Мал. 11. Фібриноїдне набухання.
а- фібриноїдне набухання та фібриноїдний некроз капілярів ниркових клубочків (системна червона)
вовчак); б - електронограма: у фібриноїд серед набряклих, що втратили поперечну смугастість
колагенових волокон (КлВ),маси фібрину (Ф). х 35000 (за Гізекінгом).
ні (фібриноїдні зміни сполучної тканини при ревматичних болез-
нях; капілярів ниркових клубочків при гломерулонефриті), ангіоневроті-
ні (фібриноїд артеріол при гіпертонічній хворобі та артеріальних гі-
пергензіях). У таких випадках фібриноїдне набухання має поширення.
ний (системний) характер. Як прояв запалення, особливо
хронічного, фібриноїдне набухання виникає місцево (фібриноїд
у червоподібному відростку при апендициті, у дні хронічної виразки шлунка,
трофічних виразок шкіри тощо).
У результаті фібриноїдних змін розвивається некроз, заміщення вогнища
деструкції сполучною тканиною (склероз) чи гіаліноз.
Значенняфібриноїдного набухання величезно. Воно веде до порушення,
а нерідко і припинення функції органу (наприклад, гостра ниркова недо-
статочність при злоякісній гіпертонії, що характеризується фібрі-
ніїдним некрозом артеріол клубочків).
При гіалінозі (від грец. hyalos - прозорий, склоподібний), або
гіалінової дистрофії, в сполучній тканині утворюються одно-
рідні напівпрозорі щільні маси (гіалін) 2 нагадують гіаліновий
хрящ. Поява в цитоплазмі гіалінових крапель (гіаліново-краплинна ді-
строфія) до гіалінозу відношення не має.
Гіалін – це фібрилярний білок, в освіті якого велика роль
належить білкам плазми, зокрема фібрину. При імуногістохіміче-
ском дослідженні в гіаліні виявляють не тільки фібрин, а й компо-
енти імунних комплексів (імуноглобуліни, фракції комплементу),
а також ліпіди. Гіалінові маси стійкі по відношенню до кислот,
лугам, ферментам, добре забарвлюються кислими барвниками (еозин,
кислий фуксин), пікрофуксином забарвлюються в жовтий або червоний колір,
ШІК-позитивні.
Механізмгіалінозу складний. Ведучими в його розвитку є деструк-
ція волокнистих структур і підвищення тканинно-судинної проникності
(плазморагія) у зв'язку з ангіоневротичними (дисциркуляторними), метабо-
ними та імунопатолотичними процесами. З плазморагією пов'язані
просочування тканини білками плазми та адсорбція їх на змінених волок-
нистих структурах з наступною преципітацією та утворенням білка -
гіаліну. Гіаліноз може розвиватися у результаті різних процесів: плазматі-
ного просочування, фібриноїдного набухання (фібриноїда), запалення,
некрозу, склерозу.
Класифікація гіалінозу.Розрізняють гіаліноз судин і гіаліноз соб-
з'єднувальної тканини. Кожен з них може бути пошире-
ним (системним) і місцевим.
Гіаліноз судин. Гіалінозу піддаються переважно крейди-
кі артерії та артеріоли. Йому передує пошкодження ендотелію, аргіро-
фільних мембран і гладком'язових клітин стінки і просочування її плазми
мій крові.
Мікроскопічна картина:гіалін випадає в субендотеліальному про-
мандрівці, гіалінові маси відтісняють назовні і руйнують еластичну
платівку, ведуть до витончення середньої оболонки, в результаті чого арте-
ріоли перетворюються на потовщені щільні склоподібні трубочки з різко
звуженим чи повністю закритим просвітом (рис. 12).
Гіаліноз дрібних артерій і артеріол носить системний характер, але най-
ле виражений в нирках, головному мозку, сітківці ока, півшлункової желе-
зе, шкірі. Він особливо характерний для гіпертонічної хвороби та гіпертоні-
станів (гіпертонічний артеріологіаліноз), діабетичної мі-
кроангіопатії (діабетичний артеріологіаліноз) та захворювань з поруше-
нями імунітету. Як фізіологічне явище місцевий гіаліноз артерій
спостерігається в селезінці дорослих і літніх людей, відображаючи функціо-
нально-морфологічні особливості селезінки як органу депонування
крові.
Судинний гіалін – речовина гематогенної природи. У його освіті
грають роль не тільки гемодинамічні та метаболічні, а й імунні
механізми. Керуючись особливостями патогенезу гіалінозу судин, ви-
ділять 3 види судинного гіаліну: 1) простий, що виникає
внаслідок інсудації незмінених або малозмінених компонентів плазми
крові; зустрічається частіше при гіпертонічній хворобі доброякісного те-
чення, атеросклерозі та у здорових людей; 2) л і п о г і а л і н, що містить
ліпіди та В-ліпопротеїди; виявляється найчастіше при цукровому діабеті;
3) складний гіалін, що будується з імунних комплексів, фібрину
і руйнуються структур судинної стінки (див. рис. 12), характерний для
хвороб з імунопатологічними порушеннями, наприклад для ревматич-
ських захворювань.
Гіаліноз власне сполучної тканини. Розвивається
зазвичай у результаті фібриноїдного набухання, що веде до деструкції колагену
та просочування тканини білками плазми та полісахаридами.
Мікроскопічна картина:сполучнотканинні пучки набрякають, ті-
ють фібрилярність і зливаються в однорідну щільну хрящеподібну
масу; клітинні елементи здавлюються та піддаються атрофії.
Подібний механізм розвитку системного гіалінозу сполучної тканини.
особливо часто зустрічається при захворюваннях з імунними порушеннями (рев-
матичні хвороби). Гіаліноз може завершувати фібриноїдні зміни
Мал. 12. Гіаліноз судин селезінки.
а -стінка центральної артерії фолікула селезінки представлена гомогенними гіаліноподібними
масами; 6 -
фібрин серед гіалінових мас при фарбуванні за методом Вейгерта; в- фіксація у гіаліні
імуноглобуліну класу G (антитіло) імунних комплексів; люмінесцентний мікроскоп; г -електро-
нограма: маси гіаліну (Г)у стінці аргеріоли; Еn -ендотелій; Пр -просвіт артеріоли. х 15000.
у дні хронічної виразки шлунка, у червоподібному відростку при апенди-
циті; подібний до механізму місцевого гіалінозу в осередку хронічного вос-
куріння.
Як своєрідний результат склерозу гіаліноз має в основному так-
ж місцевий характер: він розвивається в рубцях, фіброзних серійних спайках
порожнин, судинної стінки при атеросклерозі, інволюційному склерозі ар-
терій, при організації тромбу, в капсулах (рис. 13), стромі пухлини і т. д.
В основі гіалінозу в цих випадках лежать порушення обміну в сполучній
тканини. Подібний механізм має гіаліноз некротизованих тканин та фі-
бринозних накладень.
Зовнішній виглядорганів при гіалінозі зазвичай збережено. Однак у тих слу-
чаях, коли процес виражений різко, тканина стає блідою, щільною і по-
лупрозорою. Гіаліноз може вести до деформації та зморщування органу
(наприклад, розвиток артеріолосклеротичного нефроцирозу, клапанного по-
року серця).
Мал. 13. Гіаліноз капсули печінки -
глазурна печінка (вид зверху).
Вихідв більшості слу-
чаїв гіалінозу несприятливих-
ний, але можливо і расаси-
вання гіалінових мас. Так,
гіалін в рубцях, так називає-
мих келоїдах, може під-
гатися розпушенню і розсмоктування
вання. Звернімо гіаліноз мо-
лочной залози, причому расса-
сивання гіалінових мас про-
виходить в умовах гіперфункції
ції залоз. Іноді гіалінізи-
ванна тканина ослизняется.
Функціональне значеннягіалінозу по-різному в залежності від його локалі-
ності, ступеня та поширеності. Наприклад, у рубцях він може не причини-
няти особливих розладів. Поширений гіаліноз, навпаки, веде до зна-
ним функціональним порушенням і може мати важкі наслідки.
ства, як це спостерігається, наприклад, при ревматизмі, склеродермії,
гіпертонічної хвороби, діабету та інших хвороб.
Гіаліноз –це поява в клітинах і тканинах своєрідної речовини, неоднорідної за складом та механізмом своєї появи. Основу гіаліну становить фібрилярний білок, сюди домішується фібрин, імуноглобуліни (імунні комплекси), ліпіди. На підставі відмінностей у складі гіаліну виділяють:
а) простий гіалін – основну його частину становлять білки плазми, імуноглобуліни;
б) ліпогіалін – у його складі виявляють ліпопротеїди. Ліпогіалін найчастіше зустрічається при цукровому діабеті;
в) складний гіалін – до плазмових білків у значній кількості приєднуються уламки клітин, зруйновані сполучнотканинні компоненти та імунні комплекси.
Незважаючи на свою неоднорідність, гіалін, різний за локалізації та походженням, має загальні тинкторіальні властивості при забарвленні гематоксилін-еозином; при фарбуванні по Ван-Гізон пікринофілен і дає ШІК позитивну реакцію.
Гіаліноз правильніше відносити не до дистрофій, а до наслідків дистрофій, до наслідків альтерації, причому в основному - до альтерації сполучної тканини. Гіалін можна виявити в епітелії, у тромботичних масах, а головним чином – у сполучній тканині. Залежно від характеру відкладення гіаліну розрізняють: гіаліноз судин та гіалінізацію сполучної тканини. Гіалін за барвистими властивостями схожий на фібриноїд. Він оксифілен, відрізняється гомогенністю та щільністю. Сполучна тканина, що піддавалася гіалінізації, нагадує на вигляд гіаліновий хрящ – склоподібний і напівпрозорий. Дуже типова гіалінізація рубців або рубцевих потовщень серозних покривів, капсули внутрішніх органів (наприклад, так звана "глазурна" селезінка, як результат перенесеного периспленита). В епітелії краплі гіаліну з'являються у результаті білкових дистрофій (гіаліново-крапельне переродження епітелію звивистих канальців нирки). У гепатоцитах при алкогольній інтоксикації або при гепатиті з'являються “тельця Маллорі” – краплі гіаліну у цитоплазмі. Насправді гіалінові краплі – це мертві ультраструктури, просочені білком – фокальні некрози.
У механізмі гіалінових змін сполучної тканини простежується стереотипний механізм. Він полягає у структурних змінах сполучної тканини, які викликають підвищення проникності та призводять до інсудації білків, що просочують змінену сполучну тканину.
Гіалінізація сполучної тканиниполягає в просочуванні білками протофібрил, розсування їх. У гіалінізованій тканині відбувається розмонтування елементарних фібрил, але колагенова матриця зберігається, клітини здавлюються та атрофуються. Гіалінізація сполучної тканини прискорюється при збоченні функції фібробластів та синтезі атипового колагену. Чинники, що прискорюють гіалінізацію, численні: гіпоксія, інтоксикація, зниження вмісту заліза, авітаміноз, вплив імунних комплексів, генетичні дефекти. Гіалінізація сполучної тканини найчастіше буває осередковою. Однак, при деяких захворюваннях, що визначаються як патологія імунітету, вплив ІЧ з пошкодженням сполучної тканини та подальшою гіалінізацією набуває системного характеру. До таких захворювань належить системна склеродермія.
Гіаліноз судиннайчастіше має системний характер. Найчастіше він буває в артеріолах (артеріолосклероз при гіпертонічній хворобі). Гіаліноз капілярів типовий для цукрового діабету. В артеріях гіаліноз спостерігається у місцях розташування атеросклеротичних бляшок. Місцевий гіаліноз судин спостерігається в органах, що зазнають інволюції (яєчник, тимус).
Найбільше значення має системний гіаліноз судин при гіпертонічній хворобі. Процес гіалінозу в силу своєї системності визначає перебіг гіпертонічної хвороби, її прогресування та розвиток ускладнень. Поширеність та ступінь ураження артеріол визначається:
1) ступенем альтерації судинної стінки,
2) ступенем інсудації,
3) наявністю приєднання імунного ушкодження при структурній дезорганізації стінки артеріол та зміні антигенних властивостей структур, що її доставляють.
Тому при гіпертонічній хворобі розрізняють дві форми ураження судин.
1. Гіаліновий артеріолярний склероз. Відбувається спазм судин, пошкодження глікоколіксу ендотеліальних клітин, посилюється піноцитоз, і внутрішній шар судини стає підвищено проникним для білків плазми і альфа-ліпопротеїдів. Волокнисті структури (базальні мембрани) перебувають у стані мукоидного набухання. Відбувається повільна інсудація із накопиченням плазмових білків. Одночасно через отвір базальних мембран у внутрішній шар із середнього шару проникають гладком'язові клітини. Вони розташовуються циркулярно, утворюючи так званий "внутрішній м'язовий шар". Йде повільна освіта гіаліну. Пікринофільні свіжі білки стають оксифільні. Крім гіаліну, що утворюється шляхом інсудації (інфільтративний механізм), гіалін з'являється в невеликій кількості гладких клітин, які починають синтезувати фібрилярні білки. Поступово наростає фіброз, йде колагенізація з наступним склерозом. Такі зміни призводять до функціональної інертності артеріол, звуження просвітів фіксує артеріальний тиск на високому рівні, тканини цього регіону зазнають стану гіпоксії через порушення мікроциркуляції.
2. Плазматичний артеріолонекроз. Виникає при швидкому порушенні судинної проникності внаслідок сильних та стійких спазмів (кризи). Вплив катехоламінів та глюкокортикоїдів на ендотелій призводить до некрозу. Відбуваються розриви базальних мембран, фібриноїдне набухання волокнистих структур. Виникає гостра інсудація, плазморагія із загибеллю гладких клітин. На цьому тлі йде депозиція імунних комплексів. У складі гіаліну виявляється феритин, імуноглобуліни M та G, імунні комплекси з АГ ушкоджених структур та комплементом. Імунна дія поглиблює ушкодження, розвивається фібриноїдний некроз. Білкові відкладення мають характер складного гіаліну. Так виникає плазматичний артеріолонекроз або гостре плазматичне просочування. Некроз судинної стінки з повною облітерацією просвіту супроводжується припиненням транскапілярного обміну та призводить до загибелі тканини у ураженому регіоні. Підсумком цього є склероз та рубцювання з облітерацією судини та рубцевим склерозом паренхіми. Такі зміни є морфологічним субстратом злоякісної форми гіпертонічної хвороби.
Подробиці
Мезенхімальні дистрофії розвиваються в результаті порушень обміну в сполучній тканині і виявляються в ладі органів та стінках судин. При порушеннях обміну в сполучній тканині переважно в її міжклітинній речовині накопичуються продукти метаболізму, які можуть приноситися з кров'ю та лімфою, бути результатом збоченого синтезу або з'являтися в результаті дезорганізації основної речовини та волокон сполучної тканини.
1. Стромально-судинні диспротеїнози
З дистрофія такого типу відносять мукоидное набухання, фібриноїдне набухання, гіаліноз, амілоїдоз.
Нерідко борошно набухання, фібриноїдне набухання і гіаліноз є послідовними стадіями дезорганізації сполучної тканини. В основі цього процесу лежать накопичення продуктів плазми крові в основному речовині в результаті підвищення тканинно-судинної проникності ( плазморагія), деструкція елементів сполучної тканини та утворення білково-полісахаридних комплексів. Амілоїдоз відрізняється тим, що до складу комплексу, що утворюються, входить аномальний білок, який синтезують амілоїдобласти.
1) Мукоїдне набухання
Поверхнева та оборотна дезорганізація сполучної тканини. При цьому в основному речовині відбуваються накопичення та перерозподіл глікозаміногліканів за рахунок збільшення вмісту насамперед глюкуронової кислоти. Так як глікозаміноглікани мають підвищені гідрофільні властивості, їх накопичення обумовлює підвищення тканинної і судинної проникності. В результаті до ГАГ домішуються білки плазми (в основному глобуліни) та глікопротеїди. Розвиваються гідратація та набухання основної проміжної речовини.
Мікроскопія: основна речовина базофільна. Виникає феномен метахромазії– зміна стану основної проміжної речовини через зміну рН із накопиченням хромотропних речовин. Колагенові волокна набухають, зазвичай зберігають пучкову будову. Стають малостійкими до дії колагенази.
Зміни можуть супроводжуватися появою лімфоцитарних, плазмоклітинних та гістіоцитарних інфільтратів.
Такий тип набухання зустрічається в різних органах і тканинах, але частіше в стінках артерій, клапанах серця, ендокарді, епікарді, тобто там, де хромотропні речовини трапляються й у нормі (проте при патології їх кількість різко зростає).
Зовнішній вигляд:тканина чи орган збережені.
Причини: гіпоксія, інфекційні та алергічні захворювання, ревматичні хвороби, атеросклероз, ендокринопатія та ін.
Вихід: подвійний. Або повне відновлення тканини, або перехід у фібриноїдне набухання.
2) Фібриноїдне набухання.
Глибока та незворотна дезорганізація сполучної тканини, в основі якої лежить деструкція її основної речовини та волокон, що супроводжується різким підвищенням судинної проникності та утворення фібриноїду. Фібриноїд– складна речовина, до складу входять білки та полісахариди колагенових волокон, що розпадаються, основної речовини та плазми крові, а також клітинні нуклеопротеїди. Обов'язковим компонентом є фібрин.
Мікроскопія: пучки колагенових волокон, просочені плазмою, стають гомогенними, утворюючи з фібрином нерозчинні міцні еозинофільні сполуки. Метахромазія тканин не виражена або виражена слабо (оскільки ГАГ основної речовини деполімеризовані).
Зовнішній вигляд: зовні органи та тканини мало змінюються.
Причини: Найчастіше це прояв інфекційно-алергічних, аутоімунних та ангіоневротичних реакцій. У таких випадках набухання має системний характер. Місцево фібриноїдне набухання може виникати при запаленні, особливо хронічному.
Вихід:характеризується розвитком фібриноїдного некрозу, заміщенням вогнища деструкції сполучною тканиною (склероз) чи гіалінозом.
Таке набухання веде до порушення, іноді припинення функції органу.
3) Гіаліноз
У сполучній тканині утворюються однорідні напівпрозорі щільні маси, що нагадують гіаліновий хрящ. Тканина ущільнюється.
У розвитку гіалінозу провідну роль грають деструкція волокнистих структур та підвищення тканинно-судинної проникності. З плазморагією пов'язані просочування тканини білками плазми та адсорбція їх на змінених волокнистих структурах з подальшою преципітацією та утворенням гіаліну. У освіті судинного гіаліну беруть участь гладком'язові клітини. Гіаліноз може розвиватися у результаті різних процесів: плазматичного просочування, фібриноїдного набухання, запалення.
Розрізняють:
А) гіаліноз судин
Гіалінозу піддаються переважно дрібні артерії та артеріоли. Йому передують пошкодження ендотелію, його мембрани та гладком'язових клітин стінки та просочування її плазмою крові.
Мікроскопія: гіалін виявляється в субендотеліальному просторі6 він відтісняє назовні і руйнує еластичну пластинку, середня оболонка стоншується, у фіалі артеріоли перетворюються на потовщені скляні трубки з різко звуженим або повністю закритим просвітом.
Такий гіаліноз носить системний характер, однако6 найбільш виражений у нирках, головному мозку, сітківці ока, підшлунковій залозі., Шкірі. Характерний для гіпертонічної хвороби, діабетичної мікроангіопатії та захворювань із порушеннями імунітету. Як фізіологічне явище місцевий гіаліноз артерій спостерігається в селезінці дорослих і людей похилого віку (відбиває функціонально-морфологічні особливості цього органу – депонування крові).
Судинний гіалін- Речовина переважно гематогенної природи. Керуючись особливостями патогенезу гіалінозу судин, виділяють:
- простий судинний гіалін
Виникає внаслідок інсудації незмінених або малозмінених компонентів плазми крові. Такий тип гіаліну частіше зустрічається у пацієнтів із доброякісною гіпертензією, атеросклерозом, а також у здорових людей.
- ліпогіалін
Містить ліпіди та бета-ліпопротеїди. Такий тип гіаліну часто виявляється при цукровому діабеті.
- складний гіалін
Будується з імунних комплексів, фібрину і структур судинної стінки, що руйнуються. Такий гіалін характерний для пацієнтів із імунопатологіями, наприклад, із ревматичними захворюваннями.
Б) гіаліноз власне сполучної тканини
Розвивається, як правило, у результаті фібриноїдного набухання, що веде до деструкції колагену та просочування тканини білками плазми та полісахаридами.
Має велике клінічне значення гіаліноз міометрію. Після виконання Кесаревого розтину на матці залишається рубець, на межі з м'язом у клітинах відкладається гіалін. Якщо жінка народжуватиме другу дитину природним шляхом, то відбудеться розрив.
Мікроскопія: сполучнотканинні пучки втрачають фібрилярність, а клітинні елементи перетворюються на хрящеподібну масу.
Гіаліноз може завершувати фібриноїдні зміни у вогнищі хронічного запалення. Гіаліноз як результат склерозу має в основному місцевий характер: він розвивається в рубцях, фіброзних спайках серозних порожнин, судинної стінки при атеросклерозі.
Зовнішній вигляд: при вираженому гіалінозі зовнішній вигляд органів змінюється. Гіаліноз артеріол та дрібних артерій веде до атрофії, деформації та зморщування органу. При гіалінозі власне сполучної тканини вона стає щільною, білуватою, напівпрозорою.
Вихід: у більшості випадків несприятливий, однак, можливе і розсмоктування гіалінових мас.
4) Амілоїдоз
Супроводжується глибоким порушенням білкового обміну, появою аномального фібрилярного білка та утворенням у проміжній тканині та стінках судин амілоїду.
Амілоїд являє собою глікопротеїд, основним компонентом якого є фібрилярні білки (F-компонент, що синтезується амілоїдобластами). Вони утворюють фібрили . Фібрилярні білкиамілоїди неоднорідні:
а) AA білок: неасоційований з імуноглобулінами, що утворюється зі свого сироваткового аналога – білка SAA
б) AL білок: асоційований з імуноглобулінами, його попередником є легкі ланцюги імуноглобулінів
в) AF білок: у його освіті бере участь преальбумін
г) ASC 1 білок – білок, попередником якого також є преальбумін
Ці фібрилярні білки входять до складних сполук з глюкопротеїдами плазми крові. Цей плазмовий компонент (Р-компонент) амілоїду представлений паличкоподібними структурами.
І F, і P-компоненти мають антигенні властивості. Фібрили амілоїду і плазмовий компонент вступають у сполуки в хондроїтин-сульфатами тканини, а до комплексу, що утворюється, приєднуються «гематогенні добавки», серед яких основне значення мають фібрин та імунні комплекси. Всі зв'язки в амілоїді дуже міцні, тому не впливають ферменти організму.
Класифікаціяамілоїдозу ґрунтується на можливих причинах, специфіці фібрилярних білків, поширеності, клінічних проявах.
А. З причин виникнення:
Первинний (ідіопатичний) амілоїдоз
Він характерно: відсутність попереднього чи супутнього «причинного» захворювання; ураження переважно мезодермальних тканин – ССС, скелетних та гладких м'язів, нервів та шкіри; схильність до утворення вузлуватих відкладень, мінливість барвистих реакцій амілоїдної речовини
Спадковий (генетичний, сімейний) амілоїдоз
Спадковий амілоїдоз з переважним ураженням нирок характерний для періодичної хвороби (сімейна середземноморська лихоманка), яка найчастіше спостерігається у представників стародавніх народів (євреї, вірмени, араби).
Вторинний (придбаний) амілоїдоз
На відміну від інших форм розвивається як ускладнення, а не як самостійна хвороба. До такого амілоїдозу призводять хронічні неспецифічні запальні захворювання легень, туберкульоз, остеомієліт, злоякісні новоутворення, ревматичні хвороби.
Такий амілоїдоз, як правило, генералізований і зустрічається найчастіше.
Старечий амілоїдоз
Типові поразки серця, артерій, мозку, острівців Лангерганса. Ці зміни зумовлюють фізичну та психічну старечу деградацію. При старечому амілоїдозі найчастіші локальні форми, хоча зустрічається і генералізований старечий амілоїдоз.
Б. За специфікою фібрилярних білків:
AL-амілоїдоз
Включає первинний (ідіопатичний) амілоїдоз та амілоїдоз при «плазмоклітинній дискразії», яка поєднує парапротеїнемічні лейкози, злоякісні лімфоми та ін.
Завжди генералізований з ураженням серця, легень та судин.
AA-амілоїдоз
Охоплює вторинний амілоїдоз та хвороби Маккла та Уельсу. Також генералізований, але переважно вражає нирки.
AF-амілоїдоз
Спадковий, представлений сімейною амілоїдною нефропатією. Уражаються головним чином периферичні нерви.
ASC 1 -амілоїдоз
Старечий генералізований або системний з переважним ураженням серця та судин.
В. За поширеністю
- генералізована форма
Первинний амілоїдоз, амілоїдоз при “плазмоклітинній дисразії” (AL), вторинний амілоїдоз та деякі типи спадкового (AA), старечий системний амілоїдз (ASC 1).
Локальний амілоїдоз
Поєднує ряд форм спадкового та старечого амілоїдозу, а також локальний пухлиноподібний амілоїдоз.
Г. За клінічними проявами
- кардіопатичний
Найчастіше зустрічається при первинному та старечому системному амілоїдозі.
- нефропатичний
При вторинному амілоїдозі, періодичної хвороби та хвороби Маккла та Уеллса.
- нейропатичний
Як правило, має спадковий характер.
Гепатопатичний
Епінефропатичний
- змішаний
Вторинний амілоїдоз.
APUD-амілоїдоз
Розвивається в органах APUD системи при розвитку пухлин (апудом), а також в острівцях підшлункової залози при старечому амілоїдозі.
Морфо- та патогенез амілоїдозу
Іноді функцію амілоїдобластів виконують макрофаги, плазматичні клітини, фібробласти тощо. При локальних формах у ролі амілоїдобластів можуть виступати кардіоміоцити, гладком'язові клітини, кератиноцити.
При вторинному амілоїдозі (за винятком амілоїдозу при «плазмоклітинній дисразії») мутації та поява амілоїдобластів можна пов'язати тривалою антигенною стимуляцією.
Клітинні мутації при «плазмоклітинній дисразії» та при амілоїдозі пухлин обумовлено пухлинними мутагенами.
При генетичному амілоїдозі йдеться про мутацію гена, яка може статися в різних локусах, чим і відрізняються склади білків амілоїдів. Ймовірно, мають місце подібні механізми і при старечому амілоїдозі.
Оскільки антигени білка амілоїдних фібрил є надзвичайно слабкими імуногенами, клітини, що мутують, не розпізнаються і не елімінуються. Розвивається імунологічна толерантність до білків амілоїду, що призводить до прогресування амілоїдозу.
Утворення амілоїдного білка може бути пов'язане з:
Ретикулярні волокна (периретикулярний амілоїдоз)
Амілоїд випадає по ходу мембран судин та залоз, а також ретикулярної строми паренхіматозних органів. Характерно переважне ураження селезінки, печінки, нирок, надниркових залоз, кишечника, інтими судин дрібного та середнього калібру (паренхіматозний амілоїдоз).
Колагеновими волокнами (периколагеновий)
Амілоїд випадає по ходу колагенових волокон, властиво переважне ураження адвентиції судин середнього та великого калібру, міокарда, поперечно-смугастої та гладкої мускулатури, нервів, шкіри (мезенхімальний амілоїдоз).
Патогенезамілоїдозу складний і неоднозначний. Найкраще вивчений патогенез AA – та AL-амілоїдозу.
При АА-амілоїдозіфібрили амілоїду утворюються з попередника, що надходить в макрофаг, фібрилярного білка амілоїду - білка SAA, який синтезується в печінці. Синтез SAA стимулює макрофагальний медіатор інтерлейкін-1, що призводить до різкого збільшення SAA у крові. У цих умовах макрофаги не здійснюють повну деградацію SAA, і з його фрагментів та інвагінатів плазматичної мембрани амілоїдобласта відбувається складання фібрил амілоїду. Цю збірку стимулює амілоїдстимулярний фактор - АСФ, який виявляється в тканинах передамілоїдної стадії.
Отже, провідну роль у патогенезі АА-амілоїдозу відіграє магрофагальна система: вона стимулює посилений синтез SAA, вона ж бере участь в утворенні фібрил амілоїду з деградуючих фрагментів білка.
При AL-амілоїдозісироватковим попередником білка амілоїдних фібрил є L-ланцюги імуноглобулінів. Можливі два механізми утворення AL-фібрил: 1) порушення деградації легких ланцюгів з утворенням фрагментів, здатних до агрегації а фібрили; 2) поява легких ланцюгів з особливими вторинними та третинними структурами при амінокислотних замінах.
Синтез амілоїдних фібрил може відбуватися не тільки в макрофагах, а й у плазматичних та мієломних клітинах, що синтезують парапротеїни.
Відповідно, зі збоченою функцією лімфоїдної системи пов'язана поява легких амілоїдогенних ланцюгів імуноглобулінів – попередника амілоїдних фібрил.
Макро- та мікроскопія
Зовнішній вигляд органів залежить від ступеня процесу, якщо відкладення невеликі, зовнішній вигляд органа мало змінено. При вираженому амілоїдозі орган збільшується, стає дуже щільним і ламким, але в розрізі має восковидный, сальний вигляд.
У селезінціамілоїд відкладається в лімфатичних фолікулах (сагова селезінка - щільна, збільшена, на розрізі напівпрозорі зерна) або рівномірно по всій пульпі (сальна селезінка - збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розрізі).
У ниркахамілоїд відкладається в стінці судин, капілярних петлях і мезангії клубочків, в базальних мембранах канальців і в стремі. Нирки стають щільними, великими, сальними. У міру наростання процесу клубочки та піраміди повністю заміщаються амілоїдом, розростається сполучна тканина та розвивається амілоїдне зморщування.
У печінкивідкладення амілоїду спостерігається в процесі ретикулярної строми часточок. У стінках судин, проток, сполучної тканини портальних трактів. Гепатоцити зморщуються та гинуть. Печінка збільшена, щільна, виглядає сальною.
У кишечникуамілоїд випадає по ходу ретикулярної строми слизової оболонки, а також у стінках судин як слизової оболонки, так і підслизового шару. При різко вираженому амілоїдозі залозистий апарат кишківника атрофується.
У серцеамілоїд виявляється під ендокардом, у стромі та судинах міокарда, а також в епікарді по ходу вен. Відкладення веде до амілоїдної кардіомегалії. Серце стає щільним, сальним.
Вихідамілоїдозу несприятливий.
2. Стромально-судинні ліпідози
Виникають при порушеннях обміну нейтральних жирів або холестерину та його ефірів.
Нейтральні жири- Лабільні жири, що забезпечують енергетичні запас організму.
Ожиріння– збільшення кількості нейтральних жирів у жирових депо, що має загальний характер. Воно виявляється у рясному відкладенні жирів у підшкірній клітковині, сальнику, брижі. середостіння, епікарді. Жирова тканина з'являється також там, де вона в нормі відсутня, наприклад у стромі міокарда, підшлунковій залозі.
Класифікаціяґрунтується на різних принципах:
А. За етіологічною ознакою:
Первинна форма
Його причина невідома, тому його називають ідіопатичною.
Вторинна форма
Представлено такими видами:
Аліментарне, причина якого – гіподинамія та незбалансоване харчування
Церебральне, що розвивається при травмі, пухлинах, ряді нейротропних інфекцій
Ендокринно-синдроми Іценка-Кушинга, Фреліха
Спадкове – синдром Лоренса-Муна-Бідля, хвороба Гірке
Б. За зовнішніми проявами:
Симетричний тип
Жири відкладаються рівномірно у різних частинах тіла.
Накопичення у підшкірній клітковині обличчя, потилиці, шиї, верхнього плечового поясу, молочних залоз.
Жир відкладається у підшкірній клітковині живота у вигляді фартуха
В області стегон та гомілок
В. За перевищенням маси тіла:
І ступінь – 20-29% надлишкової маси тіла
ІІ ступінь – 30-49%
ІІІ ступінь - 50-99%
IV ступінь – 100% і більше
Г. За характеристикою морфологічних змін
Враховують кількість адипоцитів та їх розмір.
Гіпертрофічний тип
Жирові клітини збільшені та містять у кілька разів більше тригліцеридів, ніж звичайні. Число адипоцитів не змінюється. Адипоцити малочутливі до інсуліну, але високочутливі до ліполітичних гормонів.
Гіперпластичний тип
Число адипоцитів збільшується. Функція адипоцитів не порушена, метаболічні зміни відсутні, перебіг хвороби доброякісний.
Причини та механізми розвитку
Велике значення мають незбалансоване харчування, гіподинамія, порушення ЦНС, ендокринної регуляції, спадкові фактори.
Безпосередній механізм ожиріння лежить у порушенні рівноваги ліпогенезу та ліполізу у жировій клітині на користь ліпогенезу.
Вихід: рідко буває сприятливим
Порушення обміну холестерину та його ефірів.
Такі порушення лежать в основі атеросклерозу. При цьому в інтимі артерій накопичуються і холестерин та його ефіри, а й бета-ліпопротеїди низької щільності, і білки плазми крові, чому сприяє підвищенню судинної проникності.
Накопичення веде до деструкції інтими.
В результаті в інтимі утворюється жиробілковий детрит, розростається сполучна тканина, формується фіброзна бляшка, що звужує просвіт судини.
3. Стромально-судинні вуглеводні дистрофії
Можуть бути пов'язані з порушенням балансу глікопротеїдів та глікозаміногліканів.
Ослизнення тканин- Дистрофія, пов'язана з порушенням обміну глікопротеїдів. Хромотропні речовини вивільняються із зв'язків із білками та накопичуються в проміжній речовині. На відміну від борошна набухання при цьому відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібної масою. Сполучна тканина, строма органів, жирова тканина, хрящ стають напівпрозорими, слизоподібними, а клітини їх – зірчастими.
Причина: найчастіше внаслідок дисфункції ендокринних желе, виснаження (наприклад, мікседема, слизовий набряк, ослизнення сполучних тканин при кахексії).
Вихід: процес може бути оборотним, проте його прогресування призводить до коліквації та некрозу.
Гіаліноз артеріол - найхарактерніше явище у патологічній картині гіпертонічної хвороби.
Гіалінові маси відкладаються у внутрішній оболонці артеріол під ендотеліальним покривом між внутрішнім та зовнішнім листками еластичної пластинки; середня м'язова оболонка судин відтісняється гіаліновими масами назовні. Відкладення гіалінових мас призводить до сильного потовщення стінок судини, звуження судинного просвіту, а іноді і повного його закриття. Можливо, що гіалін утворюється у стінках судини внаслідок коагуляції рідкої білкової маси, що надходить у внутрішні шари судини з кровоносного русла. З цього погляду гіаліноз можна як результат білкового просочування. Гіалінові маси більш гомогенні та щільні. Реактивних явищ навколо судин гіалінових мас, що скупчилися в стінках, зазвичай не спостерігається.
Гіаліноз артеріол зустрічається не тільки у хворих на гіпертонію. У більшості випадків і в слабкій формі він може бути знайдений у людей похилого віку, які не страждали на гіпертонічну хворобу. Гіаліноз артеріол вражає різні судинні ділянки далеко не однаково. Найбільшою мірою він буває виражений в артеріях селезінки, причому не тільки у хворих на гіпертонію, а й у людей похилого віку з нормальним тиском. Дуже часто і вираженою мірою він зустрічається при гіпертонічній хворобі в судинах нирок, надниркових залоз, підшлункової залози. Якщо гіаліноз артеріол нирок при гіпертонічній хворобі зустрічається у 97% випадків, то серед нормотоніків він спостерігається лише у 2%. Отже, гіаліноз ниркових артеріол є феноменом, досить характерним для гіпертонії.
Білкові маси, що надходять в товщу судинних стінок при гіпертонії, можуть надалі розсмоктуватися. Таким чином, білкове просочування спочатку, якщо воно не досягло великого ступеня, є процес оборотний. Ця надзвичайно важлива обставина має послужити додатковим стимулом до енергійного лікування гіпертоніків.
Але найчастіше білкове просочування та гіаліноз артеріол при гіпертонії супроводжуються деструктивними та склеротичними змінами. Артеріолосклероз є нормальний результат пізніших стадій підвищеного тиску. Він призводить до подальших розладів кровопостачання та живлення тканин та органів, ще більш сильно звужуючи кровоносне русло на додаток до того звуження, яке створюється внаслідок гіпертонічної зміни тонусу судин.
Білкове просочування і гіаліноз артеріол часто можна спостерігати при гіпертонії одночасно, причому в різних органах ці зміни можуть перебувати в різних фазах свого розвитку, то свіжіших, то пізніших. Це говорить, що плазматичне просочування, гіаліноз та артеріолосклероз - форми одного процесу, що протікають у вигляді повторних спалахів, «причому щоразу до процесу залучаються нові ділянки артеріальної мережі». В одних органах спостерігається головним чином гіаліноз, в інших – плазматичне просочування, у третіх – їхнє поєднання.
Статтю підготував та відредагував: лікар-хірургВідео:
Корисно:
Статті на тему:
- Велика частота змін нирок при гіпертонічній хворобі, особливо в її пізній стадії, робить зрозумілим те що.
- Якою мірою в реакції підвищення тиску з боку надниркових залоз бере участь їх кірковий шар, що...
- Гіпертонія супроводжується деякими порушеннями вуглеводного обміну. Одним із елементарних показників цих порушень може бути схильність...
В даний час якісь хвороби не зустрічаються в медицині. Винятком не є і захворювання сполучної тканини, зокрема гіаліноз. Це розростання у сполучній тканині гіаліну, що утворює щільні маси, що нагадують хрящ. Ця патологія спостерігається при різних хворобах, наприклад, гіпертонії, червоному вовчаку, атеросклерозі, цукровому діабеті і так далі. Вона характеризується збільшенням проникності судин та тканин організму, а також просоченням тканин білками плазми. При цьому судини людини мають звужений просвіт і нагадують за своєю будовою щільні трубочки. Цей процес необоротний, але в деяких випадках можливе часткове розсмоктування гіаліну. У ряді випадків ця патологія може бути віднесена до фізіологічного процесу організму в літньому та зрілому віці. Це може бути, наприклад, гіаліноз судин селезінки та інше.
Визначення проблеми
Гіаліноз є патологією, при якій у стінках судин та сполучної тканини відкладається гіалін (фібрилярний білок) у вигляді щільних напівпрозорих мас. Гіалін, що є білок, має у своєму складі фібрин, плазмові білки, ліпіди та імуноглобуліни. Він не піддається впливам кислот, ферментів та лугів. В даний час гіаліноз - це захворювання, яке дуже поширене і спостерігається у більшості людей похилого віку, що мають гіпертонію, гіпертензію або цукровий діабет. Більшою мірою уражаються судини, сполучна тканина страждає меншою мірою. За цієї патології тканина ущільнюється, тому недугу відносять до різновиду склерозу.
Виникнення та розвиток патології
Морфогенез гіалінозує дуже складним і залежить від виду патології (судин, сполучної тканини чи серозних оболонок). Головним у його освіті служить руйнація клітин волокнистих структур та негерметичність судин у результаті патологічних процесів в імунній та нервовій системі, метаболізмі. При цьому з гладких клітин стінок судин утворюється гіалін. Найчастіше може виникнути як наслідок різних захворювань: гіпертонії, ревматизму, запальних процесів, некрозу чи склерозу. Як результат склерозу дана патологія утворюється в рубцях та спайках, стінках судин або бере участь у появі тромбів. Відбувається це через порушення обміну речовин у сполучній тканині. Існує також , при якому капсула збільшується в об'ємі та просочується білками.
Судинний гіаліноз
Цій патології піддаються невеликі артерії та ареоли. Виникає вона внаслідок руйнування ендотелію та мембран клітин, що вистилають стінки судин. При цьому відбувається витончення оболонок судин, вони перетворюються на потовщені трубочки зі звуженим або закритим просвітом. Цей процес найчастіше спостерігається в головному мозку, нирках, ПЗШ та характерно такий прояв при гіпертонії, цукровому діабеті та порушеннях імунної системи людини. Як фізіологічний процес протікає у людей похилого віку в селезінці.
Види судинного гіалінозу
У медицині прийнято виділяти три різновиди гіалінозу судин:
- Простий, що характеризується виникненням через вихід плазми з кровоносного русла. Часто це явище спостерігається при атеросклерозі та гіпертонії.
- Ліпогіалін, що має у складі ліпіди і властивий людям, які страждають на цукровий діабет.
- Складний гіаліноз, що складається з імуноглобуліну, фібрину та характерний для людей із захворюваннями імунної системи, ревматизмами.
В результаті гіалінозу розвивається при гіпертонії стають зморщеними та мають дрібнозернисту поверхню.
Наслідки
При судинному гіалінозі наслідки є незворотними, тому прогноз несприятливий. Патологія призводить до деформації та атрофії органу, внаслідок цього розвивається його недостатність, з'являються крововиливи (інсульт). У разі гіалінозу сполучної тканини можливе часткове розсмоктування гіаліну, тому певною мірою патологічний процес може бути оборотним. Належить це, наприклад, до молочних залоз. Ця патологія може призводити до недостатності органу. Щодо рубців, то тут не спостерігаються особливі розлади, а лише косметичний дефект.
клінічна картина
Судинний гіаліноз клінічно не проявляється, винятком є ураження судин очного дна, яке можна визначити за допомогою офтальмоскопії. Дрібні артерії при цьому виглядають потовщеними та вигнутими. Сполучна тканина, що уражена цією недугою, щільна, нееластична, кремового відтінку. Добре це проглядається в келоїдних рубцях та серцевих клапанах. При ураженні серозних оболонок спостерігається потовщення тканини, вона набуває молочного відтінку. Якщо існує або печінки, то ці органи будуть виглядати так, ніби їх облили цукровою глазур'ю. У цьому випадку захворювання буде називатися глазурною селезінкою або глазурною печінкою.
Невидима картина патології
При цій патології спостерігається потовщення стінок артерій через скупчення в них гіалінових мас, які частково або повністю закривають просвіт. При цьому ниркові клубки заміщаються цією масою. При патологіях сполучної тканини та серозних оболонок проглядається наявність гіалінових мас із глікопротеїдами крові. Звуження просвіту судин призводить до баротравми, яка не запобігає скороченню ареоли, оскільки вона втратить цю здатність. Це веде до просочування ділянок тканини, яка постачається кров'ю, плазмою, тому вона втрачає свою функцію. Таким чином, поступово розвивається гіаліноз ниркових клубків, з'являється хронічна ниркова недостатність та ретинопатія, що веде до повної сліпоти. Оскільки гіаліноз - це і патологія у сполучній тканині, якщо вона виникає в клапанах серця, це сприяє їх деформації та веде до їх недостатності. Патологія серозних оболонок найчастіше виявляється при операціях чи аутопсії. Якщо вона виявляється в селезінці або печінці, це може призводити до наповнення цих органів кров'ю, розтягнення їх капсули та появи больових відчуттів. У тканині часто відкладаються ліпоїди і солі внаслідок її розпаду на нескладні хімічні сполуки.
Діагностика
Для виявлення гіаліну роблять фарбування еозином, при цьому він матиме рожевий колір. Забарвлення Ван Гізону матиме результат залежно від віку пацієнта (від жовтого до червоного кольору). Тут барвниками виступають фуксин та пікринова кислота. Про появу гіаліну в мертвій тканині свідчать тромботичні маси та запальний ексудат. З метою діагностики проводять гістологічні дослідження, при цьому гіаліноз спостерігається у сполучній тканині. Відбувається некроз тканин, що нерідко супроводжується розривом судинної стінки, появою крововиливів та тромбозів. Під мікроскопом можна виявити набухання атрофії клітин, втрату еластичності судин, ущільнення органів, зміну їх забарвлення. Зовні тканини, що уражені гіалінозом, не змінені.
Диференційна діагностика
Необхідно відрізняти фізіологічний гіаліноз, який з'являється внаслідок старіння організму, та патологічний процес. На цю недугу також схоже перетворення відмерлих тканин та продуктів секреції. Необхідно пам'ятати про те, що патологічні процеси в матці та молочних залозах є оборотними, оскільки функції цих органів посилюються.
Прогноз
Результатом сегментарного гіалінозу є ниркова недостатність. У поодиноких випадках спостерігається нефротичний синдром, який передається у спадок. Нефрит часто узгоджується з патологіями розвитку нирок. Діти в основному помирають через недостатність цього органу.
Таким чином, гіаліноз – це зміни у сполучній тканині, які призводять до патологій та є наслідком різних захворювань. Також цей процес спостерігається при старінні організму та носить фізіологічний характер.
Loading...