Злоякісне новоутворення серця. Пухлини серця в дітей віком. Різновиди пухлинних утворень

4290 0

Визначення

Пухлини серця - доброякісні або злоякісні новоутворення, що вражають стінку серця, перикард або мають внутрішньопорожнинне зростання. Злоякісні пухлини серця можуть бути як первинними, так і вторинними, зумовленими проростанням або метастазуванням пухлини. Найчастіше такий генералізований, злоякісний пухлинний процес виявляють при раку легені, стравоході та лімфогранулематозі.

Епідеміологія

Чи не розроблена.

Профілактика

Чи не розроблена.

Класифікація

Класифікації первинних пухлин серця носять переважно робочий характері і засновані, головним чином, на патоморфологічній картині пухлини.

Відповідно до цього критерію, прийнято насамперед виділяти доброякісні та злоякісні пухлини. По локалізації у серці виділяють внутрішньопорожнинні, міокардіальні та епікардіальні пухлини, а також пухлини з ураженням клапанів серця.

Доброякісні пухлини становлять щонайменше 2/3 всіх новоутворень серця; Серед прижиттєво діагностованих пухлин цей показник ще вищий за первинні злоякісні пухлини рідкісні і зустрічаються переважно у дітей.

• Доброякісні пухлини серця: міксома, папілярна фіброеластома, рабдоміома, фіброма, ліпома, гемантіома, невринома, феохромоцитома.
• Злоякісні пухлини серця: ангіосаркома, міосаркома, фібросаркома, липосаркома.

Етіологія

Етіологія більшості пухлин серця не визначена. Ряд доброякісних новоутвореньсерця має сімейний спадковий характер (міксоми, папілярні фіброеластоми).

Патогенез

Патогенез залежить не тільки від гістології, але також від макроструктури та первинної локалізації пухлини. Потенційно пухлини серця будь-якої локалізації мають "злоякісний" перебіг. Навіть при доброякісному характері внутрішньосерцевий, внутрішньоперикардіальний або внутрішньостінковий ріст пухлини може спричинити суттєве порушення функції серця та його клапанів.

Найчастіше (близько 90% спостережень за пухлинами серця) клінічній практицідоводиться мати справу з міксомами, здебільшого - похідними мезенхімальної тканини. Формуються міксоми протягом багатьох років життя пацієнта. З патогенетичної точки зору ці пухлини позначають як внутрішньосерцеву ендодермальну гетеротопію. У жінок міксоми виявляють у 2-3 рази частіше, ніж у чоловіків.

Мал. 1. Міксома ЛП. а – ЕхоКГ, міксома фіксована на ніжці до міжпередсердної перегородки, заклинювання лівого АВ-отвору; б - МРТ, той самий пацієнт до операції

За локалізації більшість міксом має внутрішньопередсердне зростання (ЛП не менше 75%, ПП - 20%). Двохпередсердне зростання зустрічається значно рідше, а множинний - як казуїстика.

клінічна картина

Залежить від локалізації та розмірів пухлини. При лівопередсердному розташуванні основна симптоматика пов'язана з клінікою "мітрального стенозу", або з наслідками системних емболій. Найбільш яскраво симптоми стенозування мітрального клапана виявляються при заклинюванні лівого АВ-отвору (рис. 1, 2). Однак найчастіше міксоми та інші первинні пухлини серця виявляють випадково при проведенні ЕхоКГ без специфічної клінічної симптоматики. При стадіях пухлинного росту, що далеко зайшли, можливі застійна серцева недостатність і порушення ритму серця. При ураженнях міокарда та перикарду виявляють ознаки ушкодження скорочувальної функціїшлуночка або симптоми перикардиту (частіше за первинних злоякісних утвореннях).

Мал. 2. Препарат пухлини, видаленої під час операції

За даними секційних досліджень, пухлини серця виявляються у 0,0017 – 0,28% усіх аутопсій. Метастатичні (вторинні) пухлини зустрічаються в 10-40 разів частіше.

Можливості сучасних методіввізуалізації, досягнення кардіохірургії перевели проблему до розряду клінічних. Найбільша група пухлин серця представлена ​​доброякісними рабдоміомами, фібромами, тератомами та міксомами. Злоякісні пухлини зустрічаються втричі рідше. Зазвичай це саркоми, з них частіше реєструється ангіосаркома, що вражає переважно хлопчиків, швидко і масивно метастазує кровоносних судин.

Незважаючи на значні успіхи у виявленні пухлин серця, впровадження у повсякденну практику, магнітно-резонансної томографії, досвід прижиттєвої діагностики цієї патології у дитячому віці незначний. Ми маємо власні дані успішної діагностикипухлин серця, які представлені у цій роботі.

Доброякісні пухлини зустрічаються у 75% всіх випадків первинних пухлин серця.

Рабдоміоми – найчастіші пухлини серця у дітей. У 50-80% випадків вони поєднуються з туберозним склерозом. Гістологічно представлені великими веретеноподібними вакуолізованими клітинами з великими запасами глікогену, зрушеним на периферію ядром та гранулярною цитоплазмою. Макроскопічно рабдоміоми нерідко множинні, сіро-жовтого кольору, розміром від дрібної горошини до гігантського щодо серця вузла, вражають стінки камер серця та перегородки, можуть поширюватися як у порожнину шлуночка (рис. 1), так і екстракардіально (рис. 2).

Мал. 1.Пухлина серця (позначена маркерами), що виходить із міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка.

Мал. 2.Пухлина лівого шлуночка, що поширюється в основному екстракардіально і виходить зі стінки лівого шлуночка з переходом на міжшлуночкову перегородку.

Тератоми серця рідко бувають злоякісними. Пухлина побудована з усіх трьох ембріональних тканин і, як правило, росте в переднє середостіння, Виходячи зазвичай з перикарда. Тератоми можуть формуватися в міжкамерних перегородках серця, правих передсердях та шлуночку. У новонароджених об'єм пухлини може перевищувати об'єм серця.

Фіброми виглядають як поодинокі утворення у вільній стінці лівого шлуночка (рідко - міжшлуночкової перегородки), у 40% виявляються у дітей 1-го року життя.

Міксоми побудовані з перевантажених ліпідами багатоядерних клітин, занурених у міксоїдну строму, багату на глікозаміноглікани. Клітини розташовуються групами навколо судин. У 10% випадків у пухлини виявляються депозити кальцію. Міксоми властиві підліткам (рис. 3), у дітей трапляються рідко. Більше 80% всіх міксом виходять із міжпередсердної перегородкита мітрального клапана. Міксома може бути як спорадичною (90% випадків), так і сімейною пухлиною (10%), що успадковується аутосомно-домінантно (міксомний синдром) у рамках синдрому Карнея. При сімейному варіанті міксома зазвичай множинна і схильна до рецидивування.

Мал. 3.Міксома лівого передсердя.
а) 1 і 2 – стінка аорти, 3 – міксома.

б)Макропрепарат віддаленої міксоми.

На противагу спорадичним варіантам міксоми, сімейні випадки частіше реєструються у дітей та осіб жіночої статі. 70-75% всіх випадків синдрому Карнея обумовлені мутацією онкосупресорного гена PRKAR1A на хромосомі 17q23-q24, що діє за рахунок білка 1А регуляторної субодиниці протеїнкінази А. Рідше синдром Карнея обумовлений мутацією на хромосомі 2p16. Фенотипово відмінностей двох генетичних варіантів синдрому немає. У хворих із синдромом Карнея та міксомою виявляється мутація гена протеїн кінази А. Синдром проявляється множинним лентигенезом з переважним розташуванням пігментних плямна обличчі, повіках, кон'юнктиві, слизовій оболонці рота. Характерна ендокринна гіперактивність. Власне міксома, крім серцевої недостатності, може проявлятися лихоманкою, болями в суглобах, задишкою, грубим діастоличним шумом і "пухлинним клацанням": ударом пухлини об стулки клапана. Пухкість міксоматозної тканини часто веде до емболій.

Ангіоми (гемангіоми або, вкрай рідко, лімфангіоми) походять з проліферуючих ендотеліальних клітин. Інфільтрація міжшлуночкової перегородки може призвести до повної блокади провідної системи. Ускладненням гемангіом є геморагічна тампонада серця.

Ліпоми, лейоміоми, мезотеліоми, фіброеластоми зустрічаються дуже рідко.

Злоякісні пухлини становлять 25% первинних пухлин серця. Саркоми походять із мезенхімальних клітин, частіше виникають у правому передсерді, у дітей трапляються рідко. Їх типові гістологічне різноманітність, агресивне зростання, інтенсивність метастазування. Дуже рідко зустрічаються рабдоміосаркоми, що характеризуються інвазивним зростанням та метастазуванням. Переважна більшість випадків рабдоміосарком виявляється у дітей, що пояснюється їх походженням з ембріональних клітин. Фібросаркоми побудовані з тяжів веретеноподібних клітин, що сплітаються, з подовженими ядрами і численними мітозами, вражають кілька камер серця, у вузлах пухлини чітко визначаються осередки крововиливів і некрозів. Ангіосаркоми, найчастіші злоякісні пухлини серця, побудовані з численних судинних канальців різного діаметра, утворених атиповими ендотеліоцитами.

У поодиноких випадках описані лімфоми, гістіоцитоми, лейоміоскаркоми, ліпосаркоми та остеогенні саркоми.

Клінічна картина пухлин серцянеспецифічна і визначається не стільки гістологічним типом, скільки локалізацією та паранеопластичними реакціями, що імітують системні захворювання. У наших спостереженнях спочатку помилковими діагнозами були: геморагічний васкуліт, епілепсія, пневмонія. Доброякісні пухлини, розташовані в ділянці виносних трактів або в ділянці припливу, змінюючи природний перебіг крові, можуть дати яскравішу симптоматику, ніж злоякісні. Пухлини у правих відділах серця швидко виявляються загальною слабкістю, задишкою, югулярним пульсом, синдромом нижньої порожнистої вени, набряками, асцитом Пухлини лівих відділів серця маніфестують непродуктивним кашлем, лихоманкою, ознобами, задишкою, запамороченнями, холодними потами при навантаженні або вночі. Пухлина, розташована в порожнині лівих шлуночка або передсердя, може бути джерелом емболів з несподіваними епізодами ішемії мозку з судомами або порушенням кровообігу по периферичних судинах. Першими загальними симтомами у дітей грудного та молодшого вікуможуть бути занепокоєння, втрата апетиту, уповільнення розвитку. У будь-якому віці типові періоди блідості, тахікардії, задишки, кровохаркання, непритомність. Інвазивне зростання пухлини може бути причиною порушень ритму, провідності та коронарного кровотоку. У нашої 4-місячної пацієнтки на ЕКГ реєструвалися інфарктоподібні зміни міокарда у передньобоковій стінці та верхівці лівого шлуночка.

Результати клінічного обстеження залежить від локалізації пухлини. Спільними проявамипухлин серця можуть бути лихоманка, серцева недостатність, виникнення нового шуму в серці, посилення або поява нового тембру шуму, що існував, порушення ритму, перикардіальний випіт. Праворозташовані пухлини швидко маніфестують серцевою недостатністю, набряками, югулярним пульсом, перикардіальним випотом, асцитом, гепатомегалією, синдромом нижньої порожнистої вени, емболією судин легень. Ліворозташовані пухлини можуть маніфестувати непритомністю, порушеннями мозкового кровообігуемболізацією периферичних судин. У підлітків можливі непродуктивний кашель та кровохаркання. Для міксоми лівого передсердя характерна діастолічна бавовна (за рахунок удару міксоми про стул клапана) або діастолічний шум при впровадженні міксоми в лівий атріовентрикулярний отвір. У наших спостереженнях 45% всіх випадків пухлин серця припадали на дітей перших 3 місяців життя і всі пухлини серця у дітей перших 7 років життя були представлені рабдоміомами. Міксоми зустрічалися у дітей 10 років і більше.

Електрокардіографіявиявляє неспецифічні зміни: зміни сегмента ST-T (нерідко реєструються при обструктивних варіантах рабдоміом або фібром), зниження вольтажу QRS (особливо при перикардіальному випоті), порушення ритму (при пухлинах аритмії дуже погано відповідають на терапію) та провідності.

Лабораторні дослідженняінформативні лише за диференціальної діагностики. При пухлинах серця можливе підвищення ШОЕ, параспецифічні зрушення у формулі крові. При застої в великому колікровообігу підвищується активність печінкових трансаміназ. Активність міокардіальної фракції креатинкінази відбиває передусім дисфункцію міокарда, але з злоякісність чи доброякісність пухлини.

Диференціальна діагностика проводиться з вадами серця, кардитами, кардіоміопатіями, фіброеластозом міокарда, ідіопатичною. легеневою гіпертензієюта іншими станами, прояви яких можуть симулюватись пухлиною серця.

Рентгенографія грудної кліткидозволяє виявити збільшення розмірів серця, застій у малому колі кровообігу, кальцинати.

Ехокардіографія (ЕхоКГ)- перший та провідний метод діагностики пухлин серця. За мінімальних вартості дослідження та тимчасових витрат можливе отримання повної інформаціїпро наявність об'ємного утворення серця, поширення його в порожнині серця, екстракардіально або інвазивно внутрішньоміокардіально, розміри освіти, стан оболонок серця, клапанного апарату, ступеня дисфункції міокарда. Ехографічно пухлина виглядає як деформація стінки серця або, у випадках внутрішньопорожнинних міксом, як об'ємна освіта. За наявності ніжки міксома може пролабуватись у сусідню камеру під дією потоку крові. У таких випадках раніше при М-режимі зображення описували в період діастоли множинні лінійні ехосигнали (феномен "монетних стовпчиків") між стулками мітрального клапана. Труднощі можливі при невеликих пухлинах, особливо внутрішньоміокардіальних, для яких характерні завзяті порушення ритму. Але саме собою ехографічне висновок Демшевського не дозволяє абсолютно достовірно говорити про тип об'ємного освіти. Наприклад, виявлення округлої освіти у лівому передсерді з високою достовірністю свідчить на користь міксоми, але можливий і кулястий тромб.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)найбільш інформативна візуалізуюча методика діагностики пухлин серця, що дозволяє точніше, ніж ЕхоКГ, встановити розміри та поширеність пухлини, представити об'ємну реконструкцію та диференціювати пухлину від тромбу.

Висновок

Таким чином, первинні пухлини серця у дітей та підлітків характеризуються неспецифічною поліморфною клінічною картиною. Першим методом діагностики є УЗД серця, здатне виявити об'ємну освіту, оцінити її розміри, зв'язок із структурами серця. За даними ЕхоКГ, без клінічної інтерпретації, інших візуалізаційних методик та гістологічного дослідження робити беззастережні висновки про тип об'ємної освіти неможливо. Клінічна інтерпретація даних дозволяє провести диференційну діагностикута вибрати найбільш виправданий метод лікування.

Література

1. Lam K., Dickens P., Chan A. Tumors of the heart. 20-річний досвід роботи з оцінкою 12,485 наступних autopsies // Archive of Pathol. Lab. Медицина. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
2. Rodriguez-Cruz E. Pediatric cardiac tumors // http://emedicine.medscape. Last Updated 01 December 2011
3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetic heterogeneity of familiar atrial myxoma syndromes (Carney complex) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 1, 2.
5. Нечаєнко М.А. Первинні пухлини серця: М., Дис. ... д-ра мед. наук, 1993.
6. Casey M., Vaughan C., He J. та ін. Mutations в білковому кінасі R1alpha regulatory subunit cause господарський кардіак myxomas і Carney complex // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molecular genetic diagnosis of familiar myxoma syndrome (Carney complex) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. P. 62-65.
8. Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. та ін. Mutation of perinatal myosin heavy chain associated with Carney complex variant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. та ін. У випадку з масивним ліфтом атиральної lipoma, що займає перикардіальний простір // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - rare differential diagnosis in cardiovascular medicine // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. та ін. Non Hodghins Lymphoma involving the Heart // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
13. Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Malignant Fibrous Histiocytoma of the Heart // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. та ін. Cardiac tumors і поєднані arrhythmias в pediatric patients, з огляду на суворо терапія для ventricular tachycardia // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
16. Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. та ін. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.

Рідкісне захворювання, яке часто діагностується після смерті пацієнта. Треба пам'ятати, що здоровий образжиття, позитивний настрій допоможуть зміцнити імунітет організму - головного внутрішнього лікаря, що не допускає збоїв, що ведуть до утворення раку серця.

Поняття та статистика

Ракове захворювання серця може означати пухлинне утворення всередині камер також це може бути ураження м'язів органу.

Онкологія міокарда може довгий час проходити непомітно, маскуючись під інші.

Симптоми хвороби починають занепокоєти пацієнта, коли виявляються метастази.

Патологія трапляється рідко.Це пояснюється активністю, яка зумовлена ​​функціональним призначенням камер та інших конструктивних складових серця. Кровообіг та метаболізм у тканинах зазвичай знаходяться на високому рівні.

Види серцевих пухлин

Патологія має різні прояви, місця розташування, ґрунтується на різних тканинах.

• Первинні пухлини– патологія утворилася у серці; має різноманітні різні форми, Залежно від того, клітини яких тканин захворіли на атипізм і дали пуск онкологічного процесу.
• Вторинні пухлини– ураження раком сусідніх органів або тих, що розташовані віддаленіше від серця, делегувало свою присутність на його область.

Первинні утворення становлять четверту частину всіх ракових хвороб серця. Вони бувають різних форм:

• саркома – поширений різновид пухлини,
• – у серці зустрічається рідко.

Саркома зустрічається найчастіше у людей середнього віку. Праві відділи підпадають під пухлинні процеси більшою мірою, ніж ліва сторона.

Саркома небезпечна стрімким зростанням тіла пухлини. Аномальні клітини здатні проростати через тканини серця та вражати сусідні органи. Клапани, судини, які зустрічаються на шляху патології, пошкоджуються різною мірою зростаючою пухлиною.

Саркоми теж мають кілька підвидів:

1. Ліпосаркома – зустрічається у дорослому віці та відноситься до рідкісних випадків. Тіло пухлини становлять ліпобласти. Ліпосаркома розташовується в порожнині серця і має зовнішню схожість з міксомою. Освіта здатне створювати масивне тіло, колір якого зазвичай жовтуватий. Пухлина має м'яку консистенцію. Цей вид патології чуйний на лікувальні процедури.
2. - Зароджується в м'язової тканини. Пухлина є м'яким на дотик освітою білого кольору. Якщо розглядати вузол у мікроскоп, то виявляються у його складі клітини кількох видів форм:
   • веретеноподібні,
   • круглі,
   • овальні
   • та інші.

   Зустрічається цей вид патології нечасто. У загальному числіпервинних пухлин рабдоміосаркому трапляється у кожного п'ятого пацієнта. У чоловіків буває цей різновид пухлини серця дещо частіше, ніж у жінок.

3. - Складає десяту частину первинних пухлин. Являє собою освіту з чіткими межами сірувато-білого кольору. Вузол має колагенові волокна і фібробластоподібні клітини з різним ступенемдиференціювання.
4. Ангіосаркома – за статистикою, цей вид займає третину від усіх первинних пухлин серця. Вражає найчастіше чоловіків. Освіта має бугристу будову щільної конституції. Цьому виду пухлин властива наявність судинних порожнин у тілі освіти, які мають різні форми та розміри.

Фото раку серця

Набагато частіше зустрічаються пухлини у серці вторинного походження. Вони можуть з'являтися внаслідок онкологічних процесів у таких органах:

• шлунку,
• молочної залози,
• нирках,
• щитовидної залози,
• легень.

Поширення ракових клітин відбувається через лімфу, і навіть через систему кровообігу. Ракові тканини потрапляють у серце, проростаючи до органу.

Причини виникнення

Науці на сьогоднішній день невідомі точні причини виникнення ракового захворювання у серці.

Первинні освіти можуть бути спровоковані явищами:

• переродженням міксоми (доброякісної пухлини), яка, своєю чергою, може виникнути після оперативного втручання на орган;
• внаслідок токсичних впливів,
• бути наслідком інфекційного захворювання,
• через шкідливих впливів, викликаних та .

Вторинні онкологічні пухлини виникають як наслідок поширення онкології, яка розвинулася в інших органах, за межі. Метастази можуть проростати в ділянку серця з найближчих органів і тих, що розташовані більш віддалено.

Симптоми раку серця

На можливе ракова поразкасерця вказують такі ознаки:

• поява больових відчуттіву грудях,
• задишка,
• симптоми утиску порожнистої вени,
• збільшені розміри камер серця,
• підвищена температура,
• порушення ритмів у роботі серця,
• швидка стомлюваність,
• в перикарді виявляється геморагічний випіт,
• набряк м'язів обличчя,
• порушення у роботі провідної системи,
• тампонада,
• значна втрата ваги,
• раптова смерть.

Стадії розвитку

Від того якою мірою розвинулася ракова пухлина залежить прогноз і тактика лікування.

Розрізняють чотири стадії:

• Поява змінених клітин, які стали результатом ушкодження клітин ДНК та подальшого безладного їх поділу. Таке порушення відносять до першої стадії.
• Формування на місці появи атипових клітин освіти онкологічного характеру – друга стадія хвороби.
• Поширення хвороби інші органи зі струмом лімфи чи через кров. Проростання ракової пухлинимежі серця – метастази відносять до третьої стадії захворювання.
• Первинний осередок перебуває у стані загострення. У той самий час спостерігається поява нових патологічних утворень за іншими місцях. Розвиток онкологічного процесу такою мірою визначається, як четверта стадія хвороби.

Діагностика

Онкологічне захворювання серця визначається важко. Це з тим, що його прояви схожі інші хвороби серця. Тому застосовують кілька методів для діагностування проблеми.

• ЕКГ - інформативна перевірка, яка показує, чи є порушення у ритмах биття серця.Також можна отримати інформацію про стан функції провідності.
• МРТ - покаже стан камер серця та навколишніх тканин та органів.КТ також додасть детальних відомостей, у тому числі щодо порушень у твердих тканинах. Ці методи необхідні, якщо сталося спірне питання.
• ЕхоКГ - один із основних методів для уточнення:
  • розташування ракової освіти,
  • визначення розмірів пухлини,
  • прояснення питання про присутність рідини у зоні перикарда.
• Лабораторні дослідження:
  • для уточнення діагнозу проводять дослідження біоптату,
  • роблять забір крові для клінічного аналізута біохімічних досліджень,
  • онкомаркери.

Лікування серцевого раку

на початкових стадіяхрак серця найчастіше не виявляють. До початку лікувального процесу пухлина може мати множину метастаз в інші органи. Тому хірургічне втручання здебільшого не роблять.

Основні способи лікування:

• хіміотерапія,
• опромінення,
• підтримуюча терапія.

Процедури дозволяють:

• пригальмувати розвиток патології,
• зменшити метастазування,
• покращити якість життя хворого.

Скільки із ним живуть?

Якщо рак серця виявлено до появи метастаз, можливо продовжити життя пацієнта до п'яти повноцінних років. У занедбаних випадках хворий з моменту діагностування патології гине протягом року, незважаючи на лікування.

У разі видалення пухлини шляхом оперативного втручання протягом двох років можливе утворення нової ракової пухлини.

Пухлини серця можуть мати як злоякісний, так і доброякісний характер. Серце вкрай чутливе до будь-яких стороннім предметам, що знаходиться на його стінках, тому який би характер не мало наявне новоутворення, воно є потенційно небезпечним для життя. Варто зазначити, що злоякісні пухлини серця можуть мати як первинний, і вторинний характер.

Первинні злоякісні утворення, що зароджуються зі своїх тканин серця, зустрічаються вкрай рідко. Вторинні ракові утворення, що розвиваються внаслідок потрапляння до тканин органу метастазів з первинних утворень, що розташовуються в інших органах, в даний час діагностуються приблизно в 30-40 разів частіше, ніж первинні пухлини серця.

Доброякісні

Первинні пухлини трапляються досить рідко, причому у більш ніж 75% випадків подібні утворення мають доброякісний характер. Всі доброякісні пухлини серця мають первинний характер і розвиваються, як правило, з власних тканин. До найпоширеніших доброякісних утворень належить:

• міксома;
• папілярна фіброеластома;
• ліпома;
• гемангіома;
• нейрофіброму;
• зернистоклітинна пухлина;
• фіброму;
• тератома;
• рабдоміома;
• мезотеліома АВ-вузла;
• лімфангіома.

Кожен різновид доброякісних пухлин, що розвиваються в тканинах серцевих м'язів, має свої характерні особливості. Найпоширенішим видом доброякісних утворень є міксома. На міксому нині припадає понад 50% усіх доброякісних утворень у тканинах. У 90% випадків міксома носить ізольований характер, тоді як ще 10% є кілька фрагментів, розташованих у різних частинах органу. Зазвичай освіти кріпляться у сфері овальної ямки лівого передсердя. Подібні освіти діагностуються переважно у жінок похилого віку, але в поодиноких випадках можуть бути і у дітей, і у людей середнього віку обох статей. Подібні освіти можуть досягати достатньо великих розмірів, уражатись некротичним процесом і викликати ряд ускладнень

Папілярні фіброеластоми мають довгі відростки, що нагадують щупальця. Подібні утворення найчастіше формуються на стулках аортального клапана. Далі подібне утворення може перекинутися на мітральний клапан. Значна рухливість тканин пухлини серця спостерігається приблизно в 40% випадків, причому подібні утворення є вкрай небезпечними, тому що за певних обставин можуть провокувати порушення роботи клапанів, що приблизно в 30% випадків призводить до формування спочатку тромбів, а потім тромбоемболії легеневої артерії і як результат, загибель хворого.

Рабдоміоми найчастіше зустрічаються у дітей. Діагностуватись подібна освіта може навіть у перший рік життя малюка. Незважаючи на те, що рабдоміоми в переважній більшості випадків носять множинний характер, все ж таки зазвичай ними уражається тільки один шлуночок. Нерідко рабдоміоми розвиваються і натомість туберозного склерозу.

Фіброми найчастіше зустрічаються в дітей віком. Подібні утворення зазвичай розташовуються інтрамурально. Розвиваються подібні освіти з сполучної тканиниі не здатні до злоякісного переродження.

Гемангіоми є досить рідкісними доброякісними пухлинами. Вони розвиваються зазвичай із тканин ендотелію. Враховуючи, що ці утворення розростаються в області міжшлуночкової перегородки або АВ-вузлі, нерідкі випадки, коли такі пухлини викликають раптову смертьчи АВ-блокаду.

Первинні та вторинні

Усі злоякісні пухлини, що розвиваються в серці, можуть бути умовно поділені на первинні та вторинні. Первинні пухлини розростаються із тканин органу, але потім починають пускати метастази, що веде до швидкого ураження інших органів. Вторинні пухлини серця, що мають злоякісні утворення, є наслідком проникнення в тканини органу метастазів із злоякісних утворень, що формуються в інших органах.

На первинні злоякісні пухлини припадає приблизно 25% випадків, що формуються із власних тканин органу. Первинні злоякісні пухлини відрізняються швидким зростанням, здатністю провокувати сильні болі, можливістю проростати в середостіння та провокувати розширення легеневих вен. До найпоширеніших гістологічним видам злоякісних

• утворень відносяться:
• рабдоміосаркому;
• ангіосаркому;
• мезотеліома;
• лімфосаркому;
• нейрофібросаркому;
• ліпосаркому;
• остеосаркому;
• лейоміосаркому;
• синовіальна саркома;
• ліпосаркому;
• тимома.

У статистиці діагностованих злоякісних утворень на первинний рак припадає дуже великий відсоток.
Приблизно в 70% рак серця є вторинним, тобто таким, що розвивається з метастазів.Найчастіше поява вторинних пухлин спостерігається внаслідок розвитку сарком у різних органах, а крім того, при раку легені будь-якої гістологічної форми. Крім того, нерідко поява вторинних новоутворень пов'язана з лімфомами, лейкозами та злоякісними утвореннями в молочних залозах. Вторинні освіти нерідко мають навіть гірший прогноз, ніж первинні, оскільки крім поразки серця можуть мати місце освіти та інших життєво необхідних органах.

Симптоми

Розвиток новоутворень нерідко не супроводжується якимись вкрай специфічними симптомами, які можуть вказувати саме на їх наявність у цьому органі. Багато проявів пухлин дуже нагадують симптоми, що спостерігаються при інфаркті міокарда, серцевої недостатності, ішемічної хворобита інших поширених захворювань. Багато в чому прояви існуючої освіти різняться залежно від особливостей локалізації та інших показників. Наприклад, пухлини, що знаходяться поза серцем, можуть мати загальні симптоматичні прояви, у тому числі:

• лихоманку;
• стрімке зниження ваги;
• загальне виснаження;
• біль у грудях;
• шкірний висип.

Позасерцеві пухлини навіть за умови їхньої доброякісності можуть провокувати розриви та появу серцевих кровотеч, що веде до тампонади серця. Пухлини, що відрізняються інтраміокардіальним зростанням, призводять до швидкого ураження провідної системи та здавлювання органу, що супроводжується інтравентрикулярною та атріовентрикулярною блокадами, а крім того, пароксизмальними тахікардіями.

При розвитку внутрішньопорожнинних утворень спостерігається порушення роботи клапанів, що призводить до зростання симптомів мітральної або серцевої недостатності. При таких утвореннях симптоматичні прояви, як правило, значно посилюються при фізичному навантаженні, зміні положення тіла та змінах у гемодинаміці.

Нерідко протягом тривалого часу симптоми розвитку пухлини в серці можуть бути повністю відсутніми. І тут перші прояви може бути пов'язані з порушенням легеневого кровообігу. Дуже часто подібні новоутворення провокують розвиток таких патологічних станів, як легеневе серце, гіпертензія, емболія Крім того, нерідко першим проявом пухлини є ішемія мозку, інфаркт міокарда, інсульт, ішемічні процесикінцівок та інші небезпечні життя стану.

Методи діагностики

Через багатогранність наявних симптоматичних проявівпри пухлинах, як правило, доброякісні та злоякісні утворення виявляються при проведенні низки діагностичних досліджень, які призначаються кардіологом для визначення їхньої природи. Крім збору аналізу та прослуховування шумів, необхідним заходом є проведення:

• трансторакальної ЕхоКГ;
• рентгенографії;
• зондування порожнин;
• радіоізотопного сканування;
• пункції перикарда;
• біопсії.

Крім іншого, потрібно комплексна діагностикавсього тіла для визначення можливої ​​первинної пухлини, а крім того, вторинних пухлин, що виникли від первинної освіти, що з'явилося з тканин самого серця. Дуже важливим моментомє проведення низки аналізів крові, оскільки нерідко на тлі злоякісних пухлин може спостерігатися збільшення ШОЕ, вміст підвищеного титру С-реактивного білка, а крім того, у глобулінів. У ряді випадків визначається тромбоцитопенія, анемія та лейкоцитоз.

Лікування

Після того як було проведено всебічну оцінку стану хворого та виявлено локалізація та розміри освіти, може бути підібрано адекватне лікування. Терапія багато в чому залежить від того, чи є утворення злоякісним чи доброякісним. Якщо новоутворення є доброякісним, найкращим варіантом стане його видалення. В деяких випадках оперативне втручаннянавіть за наявності доброякісної освіти неможливо, оскільки проведення подібної терапії через розташування та розміри тканин, що підлягають видаленню, може призвести до порушення роботи серця. Якщо операція можлива, хворому розкривається повністю грудна клітка, і він підключається до апарату штучного кровообігу. точність
тіста

10 тисяч успішних
тестувань

Коли є злоякісне новоутворенняпрогноз, як правило, залежить від того, на якій стадії патологічного процесувоно було виявлено. При первинних новоутвореннях злоякісного характеру спостерігається стрімке поширення тканин, тому, коли виявляється подібне утворення, нерідко видалити його вже стає неможливим через те, що після видалення пошкоджених тканин здорові, що залишилися, не зможуть виконувати свою функцію.

Якщо первинна пухлина ще не пустила метастази, але при цьому сприяє порушенню кровотоку і може стати причиною загибелі хворого, нерідко потрібна пересадка органу. Так як операції з пересадки серця через нестачу органів, придатних для трансплантації, неможливі, для багатьох людей подібний варіант лікування недоступний. Вторинні, як і первинні освіти, мають вкрай поганий прогноз перебігу та розвитку. Хіміотерапія зазвичай при пухлині серця не чинить вираженого ефекту. Менше 70% людей після встановлення діагнозу проживає більше 1 року. Крім того, 5-річне виживання при злоякісних первинних та вторинних новоутвореннях становить лише 3-5%.

Пухлина в серці є будь-яким типом аномально зростаючої тканини, яка буває злоякісною або доброякісною. Через функціональних особливостейоргану такий стан найчастіше є смертельним навіть за нераковому перебігу. В основному ознаки патології розвиваються раптово та нагадують прояви інших захворювань.

Пухлинні процеси торкаються наступних відділів:

• епікард (оболонка із тканин, яка покриває орган);
• міокард (м'язові стінки);
• ендокард (внутрішня вистилка серцевої порожнини).

Первинні пухлини серця - рідкісне явище, яке зустрічається в однієї людини на 2000. Найчастіше новоутворення, що виникають в інших частинах тіла, поширюються на серце і є вторинними. Неракова первинна пухлина, або міксома, розвивається у лівому передсерді та більше зустрічається серед жінок.

До основних доброякісних видів належать:

1. Міксоми – найпоширеніші новоутворення всередині органу. Припадають на кожен п'ятий епізод виявлення пухлини в серці і найчастіше торкаються лівої камери органу.
2. Рабдоміоми розвиваються в міокарді або ендокарді і виявляються в кожному п'ятому випадку постановки діагнозу. Найчастіше формуються у немовлят і натомість туберозного склерозу аденоми сальних залоз, пухлин нирок і аритмії. Зазвичай утворення з'являються усередині шлуночкових стінок.
3. Фіброми, які виявляються в міокарді або ендокарді, торкаючись клапанів серця. Найчастіше супроводжуються запальним процесом.
4. Тератоми перикарда закріплюються біля основ великих судин. Переважно зустрічаються у новонароджених, але реєструються рідше ніж кісти або ліпоми. Мають безсимптомний перебіг, виявляються рентгеном грудної клітки. Хірургічне втручанняпроводиться, щоб унеможливити ризик інших патологій. Доброякісні пухлини серця ростуть повільно, можуть змінюватися роками.

Злоякісні вогнища перероджуються з будь-якої тканини серця та частіше виникають у дітей. Освіта, що ростуть швидко та агресивно, діляться на п'ять груп:

1. На ангіосаркоми припадає приблизно третина всіх злоякісних пухлин, що вражають праве передсердя та шлуночок.
2. Фібросаркоми локалізуються у передсердях та становлять до 5% ракових утвореньв серце.
3. Рабдоміосаркоми формуються в смугастої м'язової тканини, з'являються в будь-якому віці, частіше у осіб чоловічої статі.
4. Ліпосаркоми є м'якими осередками з ліпобластів у лівому передсерді, чим імітують міксоми.
5. Синовіальні саркоми виявляються у передсердях та перикарді. Найчастіше це первинні освіти, несхильні до зростання.

Найчастіше злоякісні пухлини серце вторинні і мігрують з інших органів прокуратури та систем. Карциноми, саркоми, лейкози та ретикулоендотеліальні пухлини проростають у будь-якому серцевому відділі. Нерідко вони з'являються на тлі раку молочної залози та легені. Злоякісні меланоми часто вражають серце.

На експресію генів, що провокують пухлинні процеси, впливають токсини з їжі, які найчастіше накопичуються в жировій тканині. Серце, розташоване в перикарді, захищене від раку м'язовою структурою та рідинним наповненням оболонки.

Первинні доброякісні пухлини серця та їх симптоми

Симптоми пухлини серця вказують на область ураження. При злоякісних процесах новоутворення виявляються ознаками серцево-судинних захворюваньщо зазвичай підтверджує наявність метастазів. Класифікація виділяє три типи пухлин, прояви яких обумовлені локалізацією:

1. Позасерцеві новоутворення виражаються зростанням температури тіла, суглобовими болями та схудненням, ознобом та висипом. Здавлювання камер серця та коронарних артерійпровокує задишку та біль у грудині. При зростанні та розриві вогнищ розвиваються тампонади.
2. Інтраміокардіальні (рабдоміоми, фіброми) тиснуть на провідну систему, викликають атріовентрикулярні або інтравентрикулярні блокади, напади тахікардії.
3. Внутрішньопорожнинні перешкоджають роботі клапанів та проходження крові, проявляються стенозами мітрального та тристулкового клапанів, серцевою недостатністю, що посилюється при зміні положення тіла.

Першими сигналами можуть бути тромбоемболії, які поділяються на право- та лівосторонні:

• ураження правих відділів викликає легеневу гіпертонію та легеневе серце;
• ураження лівих відділів - ішемію мозку, інсульти та інфаркти.

Міксому відрізняють три специфічні ознаки:

1. Симптоми, що імітують бактеріальний ендокардит та колагено-судинні захворювання, без клінічного виявлення злоякісних новоутворень.
2. Емболічні ознаки з'являються при відриві фрагментів пухлин та їх потраплянні у кров, що провокує тромбози.
3. Закупорка кровотоку відбувається при відкритті будь-якого клапана серця, частіше мітрального.

Загальноклінічні симптоми спостерігаються в 90% випадків:

• зростаюча слабкість;
• неможливість виконувати звичне навантаження;
• поганий апетит;
• біль у суглобах;
• підвищення температури.

Аналіз крові показує гемолітичну анемію, збільшення рівня імуноглобулінів та запальний процес Наростання задишки відповідає закупорці легеневого ствола тромбом, але ознаки зникають у положенні лежачи.

Пухлина, що міститься в епікарді, впливає на роботу клапанів, провокуючи шуми в серці. Якщо звуки залежить від положення тіла, це означає несправжню клапанну проблему. Відсутнє компенсаторне збільшення лівого передсердя.

Фіброми на фото рентгенів мають чіткі межі, що є важливим діагностичним критерієм. Для порожнинного утворення у лівому шлуночку характерна кальцифікація. Фіброма провокує аритмії, серцеву недостатність, перикардит та гіпертрофічну кардіоміопатію, гемангіоми. З появою утворень у міжшлуночковій перегородці підвищується ризик смерті. За даними фіброми частіше розвиваються у дітей віком до 10 років.

Рабдоміоми – внутрішньом'язові пухлини, які виявляються у малюків випадково. Вони пов'язані з накопиченням глікогену та здатні порушити скорочення шлуночків. При виснаженні запасів цього полісахариду пухлини регресують.

Симптоми серцевої рабдоміоми включають:

• ішемії;
• тахікардії;
• збільшення розмірів серця;
• ознаки закупорки протоки крові із шлуночків;
• шуми у серці.

З появою симптоматики і натомість туберозного склерозу передбачається доброякісний характер. За наявності множинних вузликів хірургічне лікуванняне проводиться.

Папілярна фіброеластома серця з'являється в будь-якому віці, але більше їй схильні люди після 60 років. Пухлини розташовуються на мітральному або аортальному клапані, поводяться потай, без симптомів.

Симптоми при злоякісних новоутвореннях

Порівняно з доброякісними пухлинами злоякісні провокують тяжче та швидке погіршення самопочуття, можуть поширюватися на хребет, довколишні. м'які тканинита життєво важливі органи.

Симптоми ракових утворень, які виникають безпосередньо в серці, включають:

• раптову серцеву недостатність;
• накопичення рідини в слизовій оболонці головного органу при закупорці кровотоку;
• різні аритмії.

Якщо освіта поширилася з іншої частини тіла, діагностика фіксує:

• швидке збільшення серця; зміна форми на рентгені;
• порушення серцевого ритму;
• серцеву недостатність без причини.

Більшість немовлят із пухлинами, виявленими у пологовому будинку, зазвичай не доживають до першого року.

Діагностика

При підозрі на серцеві пухлини вивчається спадкова схильність до хвороби. Міксоми мають частково генетичне обґрунтування. Наявність злоякісного вогнища в іншій частині тіла може вказувати на проблеми із серцем, спричинені метастазами. Міксоми діагностують виходячи із симптомів, результатів ехокардіограми. Застосовується комп'ютерна та магнітна томографія, рідше – ангіокардіографія. Іноді потрібна катетеризація серця, біопсія міокарда та ендокарда. Міксоми правого передсердя можуть бути миготливими та містити відкладення кальцію, які помітні на рентгенограмі грудної клітки.

Для виявлення рабдоміоми та фіброми достатньо розпитати пацієнта про симптоми. За наявності серцевих нападів та туберозного склерозу варто підозрювати доброякісна освіта. Діагноз підтверджується засобами ехокардіографії та ангіокардіографії.

Лікування та прогноз

Доброякісні пухлини серця, які залишаються без лікування можуть бути небезпечними для життя. Міксоми найчастіше видаляють хірургічно, а множинні вузлики, рабдоміоми та фіброми зазвичай не чіпають.

Лікування раку передбачає променеву та хімічну терапію, а також симптоматичну терапіюускладнень. Зазвичай прогнози несприятливі.

Щоб знизити ризик розвитку та розростання пухлин, потрібно:

• відмовитися від куріння;
• скоротити кількість алкоголю;
• уникати впливу сонячної радіації.

Скринінг за допомогою аналізу крові виявляє пухлини на ранніх стадіяхколи вони виліковні. До тестів також відносяться мамографія для молочної залози, цитологічний аналізна рак шийки матки; колоноскопія при ураженні товстої кишки.

Пацієнти з шумами у серці та порушеннями ритму мають пройти всебічне обстеження. За наявності онкологічних захворювань та серцевих нападів також можна запідозрити вторинну пухлину.

У процесі діагностики виконуються такі процедури.