Аутоімунний синдром гієна барре. Особливості лікування синдрому гієна-барре. Чим небезпечний синдром Гійєна-Барре

Визначення. Синдром Гійєна-Барре (СГБ) - це важке аутоімунне захворювання периферичної нервової системи, що є найчастішою причиною розвитку гострого млявого тетрапарезу.

Епідеміологія. За даними світових епідеміологічних досліджень СДБ зустрічається в 1 - 2 випадках на 100 000 населення на рік незалежно від статі та віку. Захворюваність на СГБ в окремих містах і суб'єктах Російської Федерації відповідає загальносвітовим даним і варіює від 0,34 до 1,9 на 100 000, в середньому 1,8 на 100 000 населення на рік.

Етіологія. Провідна роль у патогенезі розвитку СГБ приділяється аутоімунним механізмам, при цьому особливістю даного захворювання є самообмежувальна, монофазна течія з вкрай рідкісними рецидивами (до 3 - 5%).

СГБ розвивається, як правило, через 1 – 3 тижні після перенесеного інфекційного захворювання (ГРВІ, грип, гайморит, бронхіт, пневмонія, ангіна, кір, паротит, діарея та ін.). Як основні тригери аутоімунного процесу при СГБ розглядаються вірус Епштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni та цитомегаловірус. Передбачається, що антигенна схожість оболонки інфекційного агента з окремими структурними елементами периферичних нервів (оболонка, аксон) зумовлює вироблення специфічних аутоантитіл та формування циркулюючих імунних комплексів, що атакують на кшталт «молекулярної мімікрії» периферичні нерви.

Рідше СГБ виникає після вакцинації (проти грипу, гепатиту, сказу та ін), оперативних втручань (грижосічення, апендектомія, штучне переривання вагітності та ін), стресових ситуацій, переохолодження або на тлі повного здоров'я.

Класифікація. Виділяють кілька форм СГБ, що відрізняються за особливостями перебігу патологічного процесу, первинної точки застосування аутоімунної агресії (оболонка нерва або аксональний стрижень), прогноз відновлення, клінічних проявів.

Найчастіше (70 - 80%) у всьому світі, в тому числі і в Росії, в рамках СГБ діагностується гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія (ОВДП), при якій аутоантитіла атакують мієлінову оболонку нерва. На другому за частотою народження (5 - 10%) місці знаходяться аксональні форми - гострі моторна і моторно-сенсорна аксональні нейропатії (ОМАН і ОМСАН), що характеризуються первинним пошкодженням аксонів периферичних нервів і відрізняються один від одного залученням (ОМСАН) або інтактністю чутливі волокна. Інші форми СГБ (синдром Міллера Фішера, фаринго-цервіко-брахіальна, гостра пандизавтономія, парапаретична, сенсорна, стовбуровий енцефаліт Бікерстафф [СЕБ]) діагностуються вкрай рідко (1 - 3%).

Довідкова інформація. Для стовбурового енцефаліту Бікерстаффа (СЕБ) клінічно характерне поєднання пригнічення свідомості, офтальмоплегії, атаксії та гіперрефлексії. Сьогодні аутоімунний механізм розвитку СЕБ не викликає сумніву: стан у 23% випадків асоційований з діареєю, викликаною Campylobacter jejuni, або часто асоційований з інфекцією цитомегаловірусу або Mycoplasma pneumoniae. У 66 - 68% пацієнтів із СЕБ виявляються анти-GQ1b IgG-антитіла.

Діагностичні труднощі виникають у разі наявності так званих перехресних синдромів (overlap-syndrome), коли в одного і того ж хворого одномоментно виявляються клінічні, біохімічні, серологічні та інструментальні ознаки, характерні для 2 хвороб або синдромів. У зарубіжній літературі представлені клінічні випадки перехресних синдромів СДБ та СЕБ. Приєднання до симптомів ВЕБ млявого тетрапарезу свідчить про можливе паралельне ураження периферичних нервів за рахунок розвитку overlap-синдрому з СГБ, що ускладнює перебіг СЕБ.

Виявилося, що до 60% випадків СЕБ асоційовано з розвитком СДБ і, як правило, з його аксональними формами. Незважаючи на рідкість перехресних аутоімунних неврологічних синдромів і тонкі відмінності в складових патологічних станах, завжди слід пам'ятати про їх існування.

читайте також пост: Енцефаліт Бікерстаффа(на сайт)

СГБ також класифікують за тяжкістю стану залежно від клінічних проявів: 1 ] легка форма характеризується відсутністю або мінімальними парезами, що не викликають суттєвих труднощів при ходьбі та самообслуговуванні; [ 2 ] при середньої тяжкостівиникає порушення ходьби, що обмежує хворого у пересуванні або потребує сторонньої допомоги чи опори; [ 3 ] при тяжкій формі захворювання пацієнт прикутий до ліжка і вимагає постійного догляду, часто спостерігається дисфагія; [ 4 ] при вкрай тяжкій формі, пацієнтам потрібне проведення штучної вентиляції легень (ШВЛ) внаслідок слабкості дихальної мускулатури.

Клініка. Захворювання характеризується швидким (до 4 тижнів) наростанням м'язової слабкості з початковим залученням нижніх кінцівокі поширенням «за висхідним типом» від дистальних груп м'язів до проксимальних. Пацієнти пред'являють скарги на наростаючу слабкість у ногах, утруднення при ходьбі. У міру прогресування захворювання, патологічний процесзалучаються руки, найчастіше – мімічна мускулатура. У ряді випадків симптоматика дебютує з ураження черепних нервів або проксимальних груп м'язів, може переважно торкатися верхніх кінцівок. У кожному четвертому-п'ятому випадку до патологічного процесу залучається мускулатура тулуба, супроводжуючись слабкістю дихальних м'язів (міжреберних, діафрагми), внаслідок чого кожен третій хворий з грубим тетрапарезом вимагає проведення штучної вентиляції легень (ШВЛ). При СГБ нерідко спостерігається бульбарний синдром, що в першу чергу проявляється утрудненнями при ковтанні, аспірацією рідини.

М'язова слабкість супроводжується чутливими порушеннями – больовою гіпостезією за поліневритичним типом та втратою глибокої чутливості, а також сухожильною арефлексією. Досить частим симптомом СГБ є біль. Існують форми захворювання, у яких спостерігається ізольовано руховий дефіцит. Порушення тазових функцій для СГБ не характерні і можуть спостерігатися у прикутих до ліжка хворих, переважно у вигляді затримки сечовипускання.

Часто присутні ознаки вегетативної дисфункції у вигляді зміни артеріального тиску (гіпертензія, гіпотензія), тахікардії, порушень серцевого ритму, гіперсалівації, гіпергідрозу, паралітичного ілеуса, що є крайнім ступенем прояву динамічної кишкової непрохідності.

Діагностика. Діагноз СГБ встановлюється на підставі міжнародних критеріїв, прийнятих Всесвітньою організацією охорони здоров'я у 1993 році. Ознаки, необхідні для встановлення діагнозу: [ 1 ] прогресуюча м'язова слабкість у ногах та/або руках; [ 2 ] відсутність або згасання сухожильних рефлексів у перші дні захворювання.

Ознаки, що підтримують діагноз: [ 1 ] відносна симетричність ураження; [ 2 ] симптоми прогресують протягом не більше 4 тижнів; [ 3 ] порушення чутливості за поліневритичним типом; залучення черепних нервів (найчастіше - ураження лицевого нерва); [ 5 відновлення зазвичай починається через 2 - 4 тижні після припинення наростання захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців; [ 6 ] вегетативні порушення: тахікардія, аритмії, постуральна гіпотензія, гіпертензія, вазомоторні симптоми; [7 ] відсутність лихоманки на початку захворювання (у деяких хворих спостерігається лихоманка на початку захворювання через інтеркурентні інфекції); лихоманка не виключає СГБ, але ставить питання можливості іншого захворювання; [ 8 ] підвищення білка в лікворі при нормальному цитозі – білково-клітинна дисоціація (спостерігаються з другого тижня захворювання); [ 9 ] електронейроміографічні (ЕНМГ) ознаки демієлінізації та/або аксонального пошкодження периферичних нервів.

Ознаки, викликають сумніву діагнозі: [ 1 ] виражена асиметрія, що зберігається рухових порушень; [2 ] провідниковий рівень чутливих порушень, пірамідна та загальномозкова симптоматика; [ 3 ] стійкі порушення тазових функцій; [ 4 ] більш ніж 50 мононуклеарних лейкоцитів у лікворі; 5 ] наявність поліморфноядерних лейкоцитів у лікворі.

Ці критерії застосовні для ОВДП, аксональних, парапаретичної та фаринго-цервіко-брахіальної форм. Синдром Міллера Фішера та гостра пандизавтономія клінічно значно відрізняються від інших форм СГБ, тому загальноприйняті критерії діагностики захворювання для них застосувати складно. Діагноз у цих випадках встановлюється, насамперед, на підставі анамнестичних даних та клінічної картини захворювання.

Характеристика синдрому Міллера Фішера: [ 1 2 ] Аксасія, що швидко розвивається, сухожильна арефлексія, офтальмоплегія; [ 3 ] може виникати помірковано виражена слабкість у кінцівках; [ 4 ] больова чутливість, як правило, збережена; можуть спостерігатись порушення глибокої чутливості; [ 5 ] повне відновлення протягом 1 – 3 місяців; [ 6 ] при ЕНМГ знижена амплітуда, або відсутні, чутливі потенціали; Н-рефлекс не викликається.

Характеристика гострої пандизавтономії: [ 1 ] виникнення неврологічних симптомівчерез 1 – 2 тижні після перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції; [ 2 ] наявність ізольованого ураження вегетативної нервової системи; [ 3 ] часто уражається серцево-судинна система (постуральна гіпотензія, артеріальна гіпертензія, тахікардія, порушення ритму серця); [ 4 ] нечіткість зору, сухість ока, ангідроз; [ 5 ] порушення функції шлунково-кишкового тракту (паралітичний ілеус); [ 6 ] утруднення при сечовипусканні, гостра затримкасечі; [ 7 ] підвищена пітливість, блакитне забарвлення шкіри рук і ніг, похолодання кінцівок; [ 8 ] оглушення, сплутаність свідомості внаслідок гіпонатріємії, пов'язаної з гіперпродукцією антидіуретичного гормону; можуть спостерігатися судоми при вмісті натрію у плазмі менше 120 ммоль/л; [ 9 ] відновлення відбувається поступово та часто не повністю.

читайте також статтю: Гостра пандізавтономія(на сайт)

Нейрофізіологічні критерії діагнозу. Електронейроміографія (ЕНМГ) – єдиний інструментальний метод діагностики, що дозволяє підтвердити ураження периферичної нервової системи та діагноз СГБ відповідно, а також уточнити характер патологічних змін(демієлінізуючий або аксональний) та їх поширеність. Протокол та обсяг ЕНМГ-дослідження у хворих із СГБ залежить від клінічних проявів захворювання:

[1 ] при переважно дистальних парезах досліджуються довгі нерви на руках і ногах: не менше 4 рухових і 4 чутливих (рухові та чутливі порції серединного і ліктьового нервів; малогомілковий, великогомілковий, поверхневий малогомілковий та литковий нерви з одного боку);

[2 ] проводиться оцінка основних ЕНМГ-параметрів: моторних відповідей (дистальної латентності, амплітуди, форми та тривалості), оцінюється наявність блоків проведення збудження та дисперсії відповідей; аналізується швидкість поширення збудження по моторних волокнах на дистальних та проксимальних ділянках; сенсорних відповідей (амплітуда) та швидкості проведення збудження по сенсорних волокнах у дистальних відділах; пізніх ЕНМГ-феноменів (F-хвиль): аналізуються латентність, форма та амплітуда відповідей, величина хронодисперсії, відсоток випадень;

[3 ] за наявності проксимальних парезів обов'язковим є додаткове дослідження двох коротких нервів (пахвового, м'язово-шкірного, стегнового та ін) з оцінкою параметрів моторної відповіді (латентності, амплітуди, форми).

Нейрофізіологічні критерії класифікації СГБ (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] група з первинно демієлінізуючою поразкою: необхідна присутність, по Крайній мірі, одного з нижчеперелічених ознак не менше ніж у 2 нервах або двох ознак в одному нерві, якщо всі інші нерви незбудливі і амплітуда М-відповіді в дистальній точці на 10% і більше нижньої межі норми: швидкість поширення збудження (СРВ) менше 90 % від нижньої межі норми або менше 85% при амплітуді М-відповіді в дистальній точці менше 50% від нижньої межі норми; дистальна латентність М-відповіді перевищує верхню межу норми більш ніж на 10%, або більш ніж на 20% у разі, якщо амплітуда М-відповіді в дистальній точці нижче за нижню межу норми; наявність дисперсії чи блоку проведення збудження; латентність F-хвилі перевищує верхню межу норми більш ніж на 20%;

[2 ] група з первинно аксональним ураженням: немає вищеперелічених ознак демієлінізації в жодному нерві (виключаючи одну будь-яку ознаку в 1 нерві, якщо амплітуда М-відповіді в дистальній точці більш ніж на 10% нижче нижньої межі норми), і принаймні в двох нервах амплітуда М-відповіді в дистальній точці більш ніж на 80% нижче за нижню межу норми;

[3 ] група з незбудливими нервами: М-відповідь не вдається зареєструвати в жодному з досліджених нервів або є тільки в одному нерві з амплітудою в дистальній точці більш ніж на 10% нижче за нижню межу норми;

[4 ] невизначена група: виявлені при стимуляційній ЕНМГ зміни не відповідають критеріям жодної з перерахованих вище груп.

Таким чином, для встановлення діагнозу СГБ необхідно чітко з'ясувати історію розвитку захворювання, разом з оцінкою неврологічного статусу провести зіставлення з критеріями діагностики СГБ (ВООЗ; 1993). Бажано провести люмбальну пункцію з дослідженням ліквору, а також підтвердити невральний рівень ураження та уточнити форму захворювання за даними ЕНМГ-обстеження.

Додатково можуть бути рекомендовані такі діагностичні тести для підтвердження діагнозу та уточнення особливостей СГБ у конкретному випадку: [ 1 ] дослідження крові на аутоантитіла до гангліозидів, з обов'язковим дослідженням GM1, GD1a, а також GQ1b за наявності у пацієнта окорухових порушень; [ 2 ] дослідження крові на антитіла IgA до Campylobacter jejuni; [ 3 ] дослідження вмісту біомаркерів важких ланцюгів нейрофіламенту, тау-протеїну та гліофібрилярного кислого протеїну в сироватці крові.

Диференціальний діагноз. Виходячи з особливостей клінічної картини захворювання, СГБ насамперед слід диференціювати зі станами, які можуть призводити до розвитку гострого периферичного тетрапарезу.

Дані у наведеній таблиці відображають, наскільки трудомістким у певних випадках є диференціальний діагноз при СГБ. Однак, диференціально-діагностичний пошук значно спрощується при використанні унікального алгоритму, розробленого науковцями ФДБУ «НЦН» РАМН, за допомогою якого відсоток помилкових діагнозів у пацієнтів із синдромом гострого млявого тетрапарезу різко знижується, а економічні витрати, пов'язані з використанням всього арсеналу діагностичних методів, зведені до мінімуму

Примітка: ОВТ - гострий млявий тетрапарез; ЕМГ – електроміографія; ПНП – полінейропатія; СГБ – синдром Гійєна-Барре; LP - люмбальна пункція; БХАК – біохімічний аналіз крові; РФ – ревмо-фактор; СРБ – С-реактивний білок; КФК – креатинінфосфокіназа; МРТ – магніторезонансна томографія (не менше 1 Тл); КТ – комп'ютерна томографія.
Патогенетична (специфічна) терапія СГБ. До специфічних методів лікування СГБ відносяться програмний плазмаферез та курс внутрішньовенної імунотерапії препаратами імуноглобулінів G. Ефективність обох методів рівноцінна, і вибір того чи іншого виду терапії залежить від його доступності, а також визначається наявністю показань та протипоказань. Метою патогенетичної терапії є насамперед припинення впливу аутоімунних механізмів, що призводять до розвитку поліневропатії, що дозволить призупинити подальше наростання неврологічної симптоматики, прискорить настання відновлювального періоду, а також знизить ступінь виразності резидуального дефіциту.

Показання для проведення специфічної терапії при СГБ: [ 1 ] наростання неврологічної симптоматики (до 4 тижнів захворювання); [ 2 ] повторне наростання неврологічних порушень після тимчасового покращення (на фоні лікування або без нього); [ 3 ] спонтанна стабілізація стану або регрес неврологічного дефіциту у пацієнтів з тяжкою та вкрай тяжкою формами СГБ (курс специфічної терапії може прискорити темп одужання та знизити вираженість наслідків).

Високооб'ємний програмний плазмаферез:

[1 ] Механізм дії: механічне видалення аутоантитіл та циркулюючих імунних комплексів, що беруть участь у пошкодженні периферичних нервів.

[2 ] Протипоказання: анемія, тромбоцитопенія, гіпофібриногенемія, ерозивно-виразкове ураження шлунково-кишкового тракту, загострення геморою, menses, коагулопатії, а також будь-які інші причини, які можуть сприяти розвитку геморагічних ускладнень.

[3 ] Режим: проводиться від 3 до 5 сеансів плазмаферезу з обов'язковим видаленням не менше 35 - 50 мл/кг плазми пацієнта за одну процедуру. За двотижневий курс має бути видалено плазми у кількості не менше 140-160 (до 250) мл/кг ваги пацієнта. Проміжки між сеансами повинні бути короткими (зазвичай через день), але завжди необхідно оцінювати стан гемостазу після кожної процедури.

[4 ] Методика: операції плазмаферезу при СГБ слід проводити на сепараторах безперервної дії. Обов'язковою умовою, яка визначає ефективність даного виду лікування, є одномоментне видалення значного обсягу плазми. Рекомендована швидкість забору крові – 30-60 мл/хв, швидкість обертання центрифуги сепараторів – до 7500 об/хв. Як антикоагулянт використовується гепарин у дозі 50 – 350 ОД/кг. Альтернативним є мембранний (фільтраційний) метод плазмаферезу з використанням плазмафільтрів або каскадна плазмафільтрація.

[5 ] Заміщаючі середовища: кристалоїдні розчини (ізотонічний розчин хлориду натрію та інші сольові розчини, глюкозо-калієва суміш), колоїдні плазмозамінники (розчини гідроксиетилкрохмалю (ГЕК)), а також донорський альбумін (5%, 10% або 20%-ний розчин), іноді в поєднанні зі свіжозамороженою плазмою донора (у разі дефіциту антитромбіну III). Альбумін рекомендується вводити в кінці операцій плазмаферезу, в обсягах, що становлять не менше 30 - 35% від загальної кількостізаміщаючих середовищ. Судинний доступ здійснюється шляхом пункції та катетеризації двох периферичних вен або центральної вени (підключичної або яремної) із встановленням двоканального катетера. У разі використання периферичного доступу на область плеча хворого з боку забору крові накладається манжета, в якій під час забору підтримується тиск від 40 до 70 мм рт.ст. Премедикація застосовується у хворих з СГБ вкрай рідко і включає анальгетик, антигістамінний препаратта транквілізатор (мідазолам). При нестабільній гемодинаміці може застосовуватися медикаментозна корекція (допамін, добутамін), яка проводиться паралельно з регідратацією та гемодилюцією. Гемодилюцію проводять у випадках гіповолемії з гемоконтрацією (гематокрит понад 45%, гемоглобін понад 140 г/л). Внутрішньовенна інфузія низькомолекулярними колоїдами та кристалоїдами у співвідношенні 1:3 проводиться зі швидкістю до 20 мл/кг ваги хворого. У хворих з гіповолемією без гемоконтрації та дегідратації інфузійну підготовку перед плазмаферезом здійснюють шляхом введення колоїдних розчинів (альбумін, ГЕК, желатиноль).

[6 ] Ускладнення: можуть бути пов'язані з роботою фільтрів або сепараторів (гемоліз еритроцитів, руйнування тромбоцитів, перегрів крові, неадекватне надходження до системи магістралей антикоагулянту та/або заміщувальних середовищ); та/або обумовлені самою процедурою (можливе перенесення через донорську плазму вірусів гепатиту, ВІЛ, цитомегаловірусу та ін., алергічні реакції на розчини та препарати, що вводяться, геморагічний синдром, дисбаланс рідини, активація коагуляції, системи комплементу, фібринолітичного каскаду та агрегації тромбоцитів) Профілактика ускладнень плазмаферезу проводиться під час підготовки, виконання сеансів плазмаферезу та подальшого ведення хворого, і спрямована на запобігання серйозним ускладненням. Ретельно зібраний анамнез та передопераційне обстеження, що включає ЕГДС, дозволить звести до мінімуму ризик геморагічних ускладнень. На початок терапії необхідно проведення адекватної гідратації хворого. Проводиться моніторинг та корекція протягом усієї операції плазмаферезу та після неї наступних показників: електролітів плазми, гематокриту, часу згортання крові за методом Сухарєва (під час операції час згортання має бути не менше 25 хвилин, після операції проводиться тричі вимірювання з інтервалами о 4 годині, додатково вводиться підшкірно 5 тисяч ОД гепарину при згортанні часу менше 5 хвилин). Рекомендується дотримуватися тактики відмови від заміщення донорською плазмою, крім випадків, пов'язаних із вираженою гіповолемією та необхідністю корекції системи гемостазу. Перед початком забору крові проводиться попереднє введення хворому від 250 мл до 500 мл ізотонічного розчину натрію або 6% розчину ГЕК.

внутрішньовенна імунотерапія:

[1 ] Для лікування СГБ використовуються виключно препарати внутрішньовенного людського імуноглобуліну, що містять не менше 95% імуноглобулінів класу G. Переважно 5% або 10%-ний розчини, готові до застосування.

[2 ] Механізм дії: імуноглобуліни класу G блокують продукцію аутоантитіл, знижують вироблення прозапальних цитокінів, скорочують формування пошкоджуючих циркулюючих імунних комплексів і т.д. Імуноглобулін класу G також є препаратом першої лінії в терапії СГБ у дітей.

[3 ] Протипоказання: низький рівень IgА при імунологічному дослідженні, наявність анафілактичної реакції на попереднє введення препаратів імуноглобуліну людини.

[4 ] Режим: курс лікування складається із введення препарату в дозі 0,4 г/кг ваги пацієнта на добу щодня протягом 5 днів (2 г/кг ваги за курс).

[5 ] Методика: якщо препарат зберігався в холодильнику, перед введенням його необхідно зігріти до кімнатної температурищоб уникнути пирогенних реакцій. Швидкість введення визначається залежно від вибраного препарату. Зазвичай у перші 15 хвилин вона не повинна перевищувати 1,4 мл/кг/год, надалі - 1,9 - 2,5 мл/кг/год, для деяких препаратів максимально можлива швидкість введення може досягати і 5 мл/кг/год. . Для забезпечення необхідної швидкості запровадження використовується інфузомат.

[6 ] Судинний доступ: при збереженні периферичного доступу, необхідності встановлення центрального венозного катетера немає.

[7 ] Ускладнення: побічні реакції зустрічаються не частіше, ніж у 10% випадків. Серед них головний біль, болі в м'язах, дискомфорт в області грудної клітки, лихоманка, нудота, блювання. Зниження швидкості інфузії препарату зазвичай дозволяють зменшити ці реакції. З метою профілактики перед початком інфузії внутрішньовенно можна ввести парацетамол і «Реополіглюкін» (або «Інфукол ГЕК»). До серйозних ускладнень належать: підвищений ризик тромбоемболій (запобігає низькій швидкості введення препарату та призначення профілактичних доз прямих антикоагулянтів); кропив'янка, петехії, мігрень. Вкрай рідко спостерігається гемоліз і ренальний тубулярний некроз.

Неспецифічні методи терапії СГБ. До неспецифічних методів лікування СГБ належать такі заходи: [ 1 ] кваліфікований догляд за знерухомленими хворими та хворими, які перебувають на ШВЛ (профілактика пролежнів, гіпостатичної пневмонії, контрактур тощо); [ 2 ] профілактика та своєчасна адекватна корекція вторинних інфекційних ускладнень; [ 3 ] медикаментозна та немедикаментозна профілактика тромбозів глибоких вен та тромбоемболії легеневої артерії; [ 4 ] контроль та корекція порушень ковтання та дихання (зондове годування, ШВЛ), а також гемодинамічних порушень; [ 5 ] контроль за станом функцій сечового міхурата ШКТ; [ 6 ] корекція больового синдрому (прегабалін, габапентин, карбамазепін, нестероїдні протизапальні препарати, трамадол); [ 7 ] психологічна підтримка.

Зверніть увагу! На окрему увагу заслуговує комплекс відновної терапії (при СГБ), який визначається індивідуально з урахуванням стадії та ступеня тяжкості захворювання, наявністю показань та протипоказань. Пацієнтам з тяжкими формами СГБ показано: [ 1 ] при знерухомленості - пасивна гімнастика, а [ 2 ] надалі - ЛФК (обов'язковою умовою є тривалість і безперервність занять), масаж кінцівок, вертикалізація для тренування гемодинаміки, електростимуляція, при контрактурах – парафінотерапія і т.д. Після досягнення пацієнтом можливості стояти, утримуючи тулуб у вертикальному положенні, можливе підключення занять на тренажерах для тренування ходьби (Локомат та інші). Для прискорення відновлення функції кінцівок показані заняття на тренажерах з біологічним зворотним зв'язком (Армео, Пабло, Амадео, RT-300 та інші)

Неприпустимо: [1 ] призначення глюкокортикостероїдних препаратів: [ !!! ] доведено, що цей вид імуносупресивної терапії при СГБ абсолютно неефективний; застосування кортикостероїдів у гострий період захворювання викликає ерозивно-виразкове ураження слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, що унеможливлює проведення плазмаферезу; а тривалий пероральний прийом кортикостероїдів у пацієнтів із СГБ сприяє збереженню стійких залишкових явищ та розвитку побічних ефектів; [ 2 ]проведення операцій програмного плазмаферезу дискретним методом; [ 3 ] використання в терапії СГБ препаратів ВІГ, що містять менше 95% імуноглобулінів класу G або з неуточненим складом імуноглобулінів; [ 4 ] у разі важких форм СГБ не дотримання міжнародних та вітчизняних рекомендацій щодо обсягу патогенетичної терапії, що проводиться: видалення плазми менше 140 мл/кг ваги або введення ВІГ менше 2 г/кг за курс.

Прогноз. При правильній терапевтичній тактиці ведення пацієнтів із СГБ та своєчасному проведенні ним патогенетичної терапії прогноз відновлення сприятливий – більшість пацієнтів повертаються до колишнього способу життя та професійної діяльності. Слід зазначити, що аксональні форми СГБ відрізняються уповільненим і гіршим відновленням, тому дана категорія пацієнтів вимагає особливої ​​уваги - раннього початку патогенетичної терапії в максимально повному обсязі з виконанням усіх рекомендацій за методикою та режимом її проведення.

Несприятливими прогностичними факторами є висока швидкість наростання неврологічних порушень (знерухомленість пацієнта в перший тиждень захворювання), вік старше 60 років, наявність попередньої діареї, реєстрація при проведенні ЕНМГ-обстеження низьких амплітуд моторних відповідей (менше 10% від нижньої межі норми) . Однак, у разі адекватного проведення патогенетичної терапії у переважній більшості пацієнти після ОВДП вже до місяця, а після аксональних форм – до півроку, від початку захворювання здатні пересуватися самостійно. Тим не менш, у 5 - 10% хворих, які перенесли, як правило, аксональні форми СГБ, зберігається стійкий грубий неврологічний дефіцит, що повністю змінює спосіб життя і вимагає постійної сторонньої допомоги.

додаткова література:

стаття «Синдром Гійєна – Барре» Д.Є. Кутєпов, Н.І. Литвинов, Клінічна лікарня №1 Управління справами Президента РФ, м. Москва, Росія (Казанський медичний журнал, 2015, том 96, №6) [читати ];

стаття «Синдром Гійєна – Баре: клінічні особливості, діагностика, прогноз» І.В. Дамулін, Кафедра нервових хвороб Першого Московського державного медичного університету ім. І.М. Сєченова (Неврологічний журнал, №6, 2013) [читати];

стаття «Особливості перебігу СДБ у Росії: аналіз 186 випадків» Н.А. Супонєва, Є.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пірадов; ФДБО «Науковий центр неврології» РАМН, Москва; МДУ ім. М.В. Ломоносова (журнал «Нервово-м'язові хвороби» №1, 2014) [читати];

презентація «Диференціально-діагностичні аспекти захворювань, що супроводжуються синдромом ОВП» Л.І. Ясинська, к.м.н., доцент, УО «Білоруський державний медичний університет», Кафедра нервових та нейрохірургічних хвороб (2014) [читати];

автореферат на здобуття наукового ступеня д.м.н. "Синдром Гійєна-Барре: епідеміологія, диференціальна діагностика, патоморфоз, фактори ризику" Супонєва Н.А., Москва, 2013 [читати ]

Клінічні рекомендації з діагностики та лікування синдрому Гійєна - Барре(Всеросійське товариство неврологів, 2014) [завантажити ]

© Laesus De Liro

Синдром Гійєна-Барре – група гострих аутоімунних захворювань, що характеризуються швидким прогресуванням. Період швидкого розвитку становить приблизно один місяць. У медицині цей розлад має кілька назв – параліч Ландрі чи гострий ідіопатичний поліневрит. Основними симптомами вважаються м'язова слабкість та відсутність рефлексів, які виникають на тлі великого ушкодження нервів (як наслідок аутоімунного процесу). Це означає, що організм людини приймає власні тканини як сторонні, а імунітет утворює проти уражених оболонок нервів антитіла.

Діагностика ґрунтується на апаратному дослідженні хворого та присутності специфічних ознак хоча б на одній кінцівці. Цей розлад вражає людей будь-якої вікової групи, незалежно від статевої приналежності, але найчастіше спостерігається воно у людей середнього віку від 30 до 50 років, проте нерідко спостерігається і у дітей.

Лікування захворювання проводиться тільки в умовах стаціонару, оскільки дуже часто пацієнтам потрібна штучна вентиляція легень. Прогноз після терапії, реабілітації та відновлення у половині випадків сприятливий.

Етіологія

У більшості випадків причини вираження синдрому Гійєна-Барре неясні, оскільки він відноситься до аутоімунних процесів. Але фахівці виділяють кілька факторів, що привертають увагу:

• складне перебіг інфекційних захворювань;
• поразка верхніх дихальних шляхів;
• інфекційного характеру;
• ускладнення від оперативного втручання чи вакцинації;
• черепно-мозкові захворювання чи травми, внаслідок яких виникли набряклість чи новоутворення у мозку. Саме тому є велика ймовірність впливу синдрому на нервову систему людини;
• генетична схильність. Якщо у когось із близьких родичів було діагностовано цю хворобу, то людина автоматично потрапляє в зону ризику. З цієї причини недуга може проявитися у новонародженої дитини та дітей шкільного віку;
• інфекції, що входять до групи вірусів.

Фахівці сходяться на думці, що синдром Гійєна-Барре виражається під час або після перебігу вищезазначених захворювань.

Різновиди

В даний час існує кілька форм перебігу цього розладу:

• демієлінізуюча - зустрічається в більшості випадків. Отримала свою назву тому, що під час протікання значно ушкоджується такий елемент, як мієлін;
• аксональна – характеризується порушенням відростків, які живлять нерви – аксонів. Головним симптомом вважається слабкість у суглобах та м'язах;
• моторно-сенсорна - протікання аналогічно до попередньої форми. Серед ознак виділяють слабкість та значне оніміння шкірного покриву.

Окремим типом синдрому вважається той, що вражає зір. Людині при цьому досить важко рухати очима, у неї порушується гострота зору, присутня хитка під час ходьби.

Залежно від розвитку синдром Гійєна-Барре характеризується:

• поступовим протіканням – слабкість зростає протягом кількох тижнів, після того, як людина перестає виконувати елементарні функції, наприклад, утримувати столові прилади під час їди або писати ручкою. Така течія добре тим, що людина має час проконсультуватися з лікарем. Небезпека полягає у несвоєчасному лікуванні та загрозі виникнення ускладнень, особливо у дітей або вагітних жінок;
• гострим розвитком – розвивається хвороба настільки швидко, що вже за добу людини може частково паралізувати. Поширення слабкості починається з нижніх кінцівок і поступово переходить у плечі, спину та таз. Чим більше вона поширюватиметься, тим сильніше підвищується ймовірність паралічу.

Симптоми

Основною ознакою синдрому Гійєна-Барре є швидкопрогресуюча слабкість, яка припиняє свій розвиток після місяця від першого прояву інших симптомів. Найчастіше вражає вона нижні кінцівки, і після трьох тижнів перебігу переходить на верхні. Спочатку дискомфорт відчувається людиною в області гомілки, після чого уражаються ступні та одночасно з ними кисті рук. Примітно, що слабкість, оніміння і поколювання одночасно виявляються як у нижніх, так і верхніх кінцівках. Крім цього, спостерігаються наступні ознаки, Але виникають вони в індивідуальному порядку:

• утруднення під час ковтання як при вживанні їжі, а й прийому рідини;
• порушення дихальних функцій, до того що людина неспроможна самостійно дихати;
• виникнення хворобливості різної інтенсивності в спині та уражених кінцівках. Такий симптом погано піддається лікуванню;
• розлад частоти серцевого ритму, в одних може бути сильно прискорений, в інших - уповільнений;
• параліч м'язів обличчя;
• втрата сухожильних рефлексів;
• відсутність чутливості в стопах та кистях;
• підвищене потовиділення;
• коливання кров'яного тиску;
• можливе виникнення неконтрольованого випромінювання урини;
• хитка і невпевнена хода;
• зміни обсягів живота. Відбувається це тому, що людині важко дихати за допомогою діафрагми, і вона змушена задіяти черевну порожнину;
• порушення координації рухів;
• зниження гостроти зору - найчастіше виникають роздвоєність та косоокість.

Такі симптоми властиві як для дорослих, так і для дітей та новонароджених.

Ускладнення

Для будь-якої людини існує ймовірність смерті, внаслідок можливого виникнення або повної зупинки серця. Крім того, висока ймовірність, що параліч залишиться до кінця життя. При діагностиці цього синдрому у вагітної жінки існує ризик викидня або смерті плода в утробі матері.

Діагностика

Головне завдання фахівця під час діагностики – виключення інших захворювань неврологічного характеру, якими можуть бути, та різні ураження центральної нервової системи. Визначення діагнозу полягає у виконанні наступних заходів:

• збору лікарем повної інформаціїпро попередні захворювання та з'ясування першого часу виникнення неприємних симптомів;
• здійснення неврологічного огляду, що полягає в оцінюванні рухових рефлексів, чутливості вражених кінцівок, руху очей, ходи, а також реакції серця на різку зміну положення тіла;
• аналізу крові – проводиться для виявлення присутності антитіл та виявлення запального процесу;
• забору спинномозкової рідини – для цього виконують пункцію, тобто прокол у поперековому відділі спини, під час якого збирається до двох мілілітрів рідини для здійснення підрахунку в ній клітин крові, білків та присутності антитіл;
• добового моніторингу артеріального тиску;
• дослідження дихальних функцій – за допомогою спірометрії;
• проведення ЕНМГ. Це дозволить фахівцеві оцінити проходження нервового імпульсу. При цьому синдромі воно буде уповільненим, оскільки піддаються патології мієлін та аксон;
• додаткових консультацій у таких фахівців, як імунолог та акушер-гінеколог.

Крім цього, ще однією ознакою для підтвердження діагнозу є наявність слабкості та відсутності рефлексів у більш ніж одній кінцівці. Після отримання результатів діагностики фахівець призначає найбільш ефективну індивідуальну тактику терапії.

Лікування

Основною метою проведення лікування є:

• відновлення життєво важливих функцій;
• усунення симптомів аутоімунного захворюванняза допомогою специфічних методик;
• реабілітаційний період хворого;
• профілактика виникнення ускладнень

Перше, що необхідно зробити, - помістити пацієнта в стаціонар, а при необхідності підключити його до апарату вентиляції легень, встановити катетер при порушенні випромінювання сечі, застосувати спеціальну трубку або зонд при утрудненні ковтання. Якщо параліч явно виражений, необхідно забезпечити належний догляд – кожні дві години змінювати положення тіла людини, проводити заходи з гігієни, годувати, стежити за функціонуванням кишечника та сечового міхура.

Специфічне лікування полягає у використанні:

• плазмаферезу, тобто очищення крові від антитіл - можна проводити від чотирьох до шести операцій, інтервал повинен становити одну добу. Завдяки його застосуванню вдається зменшити параліч. Курс терапії буде відрізнятися для дітей та дорослих;
• ін'єкції імуноглобуліну ( захисних антитіл), які були взяті у здорових людей - застосовується один раз на добу протягом п'яти днів. Його використання покращує прогноз.

Для усунення симптомів пацієнту призначають:

• препарати на відновлення нормального серцевого ритму;
• антибіотики, у разі виникнення інфекції;
• гепарин – для уникнення виникнення тромбів;
• гормональні медикаменти;
• антиоксиданти - покращують обмін речовин.

Оскільки синдром Гійєна-Барре чинить негативний впливна м'язи, іноді людині доводиться наново вчитися виконувати елементарні рухи. Для цієї мети використовуються методи реабілітації:

• курс лікувального масажу вражених кінцівок;
• застосування фізіотерапії;
• прийом контрастних та розслаблюючих ванн, які повернуть тонус м'язам. Нерідко використовуються радонові ванни;
• компрес на основі воску та парафіну;
• виконання вправ лікувальної фізкультури;
• спеціальна дієта, збагачена вітамінами та поживними речовинами (калієм, кальцієм та магнієм).

Після нормалізації стану здоров'я хворого, він обов'язково стає на облік у невролога. Крім цього, необхідно буде проходити профілактичні огляди, щоб на ранніх етапах виявити передумови рецидиву захворювання. Якщо лікування розпочато своєчасно, воно дає можливість повернути пацієнтові повноцінне, активне життя.

Синдром Гійєна-Барре (гостра запальна демієлінізуюча полірадікулоневропатія) (G61.0) - це гостро розвивається аутоімунне запальне захворювання периферичної нервової системи, що характеризується гострою демієлінізацією корінців спинномозкових і черепних нервів, клінічно виявляється.

Поширеність захворювання: 1-1,9 на 100 тисяч жителів. Дебют захворювання спостерігається у віці 30-50 років.

Причини захворювання невідомі, тому синдром інакше називається ідіопатичною полінейропатією. У розвитку захворювання мають значення імуноопосередковані фактори. За 2 тижні до появи симптомів захворювання більшість хворих відзначають у себе симптоми респіраторної або шлунково- кишкової інфекції.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Симптоми захворювання з'являються гостро. У більшості пацієнтів виявляється больовий синдром (до 80%) та парестезії (до 20%). Слабкість у ногах, потім у руках, м'язах тулуба наростає протягом кількох днів (90%). М'язова слабкість розвивається швидко, але перестає прогресувати протягом 4 тижнів після початку захворювання. Оніміння, біль у стопах, кистях, іноді навколо рота турбують від початку захворювання (70%). Слабкість у м'язах обличчя, порушення ковтання та дихання з'являються через 1-2 тижні. У 30% пацієнтів може спостерігатися порушення функцій сфінктерів.

При об'єктивному огляді виявляють симетричний млявий переважно дистальний тетрапарез (нижній парапарез), аж до тетраплегії; парестезії, гіперестезії на кшталт «шкарпеток», «рукавичок»; болючість при пальпації по ходу нервових стовбурів (до 100%). У 30% випадків можуть визначатися симптоми натягу (Ласега, Нері). Характерно різке пригнічення чи випадання глибоких рефлексів. У 60-80% випадків спостерігаються бульбарні порушення, парез мімічної мускулатури. Типово ураження симпатичної нервової системи, що проявляється дизавтономними порушеннями (профузне потовиділення, гіпертензія, постуральна гіпотензія та ін.). Розвиток дихальної недостатності (парез діафрагми та дихальних м'язів) та порушення ритму серця можуть загрожувати життю (30%).

Діагностика

• Дослідження ліквору (білково-клітинна дисоціація, з 2-го тижня – помірне підвищення вмісту білка).
• Серологічні дослідження крові на інфекції
• ЕНМГ (первинно-демієлінізуюча поразка).
• Моніторинг артеріального тиску, ЕКГ, дослідження функції зовнішнього дихання.

Диференціальний діагноз:

• Інші поліневропатії (при дифтерії, порфірії).
• Поперечний мієліт.
• Гострі порушення мозкового кровообігуу вертебробазилярному басейні.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Лікування призначається лише після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем. Потрібна підтримка життєво важливих функцій (ШВЛ), проведення плазмаферезу, пульс-терапії імуноглобулінами класу G.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

• (Імуноглобулін людський класу G). Режим дозування: внутрішньовенно вводять у дозі 0,4 г/кг один раз на день протягом 5 днів.
• (Нестероїдний протизапальний засіб). Режим дозування: в/м – 100 мг 1-2 рази на добу; після усунення больового синдрому призначають внутрішньо у добовій дозі 300 мг на 2-3 прийоми, підтримуюча доза 150-200 мг на добу.
• (Антиконвульсант). Режим дозування: внутрішньо, починаючи з 0,1 г 2 рази на день, потім дозу підвищують на 0,1 г на добу до 0,6-0,8 г (3-4 прийоми). Після зникнення болю дозу поступово знижують до 0,1-0,2 г на добу.
• (седативне, снодійне, антигістамінний засіб). Режим дозування: внутрішньом'язово по 1-5 мл 1% розчину. Внутрішньо по 0,025-0,05 г 1-3 рази на день. Курс лікування – 10-15 днів.
• Прозерин (інгібітор ацетилхолінестерази та псевдохолінестерази). Режим дозування: внутрішньо дорослим по 10-15 мг 2-3 рази на день; підшкірно – 1-2 мг 1-2 рази на добу.

Одним із тяжких неврологічних захворювань вважається синдром Гійєна-Барре, коли імунна система людини змінює полярність та руйнує власні клітини – нейрони. Це призводить до вегетативних дисфункцій та, за відсутності своєчасної допомоги, до паралічу. Недуга має свої симптоми, що дозволяє розпізнати захворювання та вчасно розпочати його лікування. За статистикою, патології схильне близько 2% людей. Більше 80% їх повністю виліковуються завдяки сучасним терапевтичним методам.

Причини

Цей синдром відомий медичній науці понад 100 років. Але до сьогодні до кінця не з'ясовані точні причини патології та всі фактори, що провокують її виникнення.

Класично вважається, що причина хвороби криється у збої функціонування імунної системи людини. За здорового імунітету, коли в організм потрапляють чужорідні клітини, спрацьовує внутрішня «сигналізація» і починається боротьба з інфекціями, відторгнення небезпечних елементів. При виникненні синдрому Гійєна-Барре, захисні механізми дають «осічку», плутаючи «своїх та чужих»: приймають нейрони людини за чужорідні клітини та борються з ними. Виходить, людська імунна система руйнує нервову. Цей конфлікт призводить до патології.

Чому виникають подібні «збої» у захисті організму – теж маловивчене питання. Причини, через які може розвинутись хвороба, мають коріння в різних перенесених травмах та захворюваннях. Поширеними «пусковими» факторами вважаються:

1. Травми черепно-мозкові.

Фізичні ушкодження, що спричинили набряки головного мозку або пухлин у ньому, особливо небезпечні. Імовірність того, що синдром вразить нервову систему, досить велика. Тому лікарі враховують наявність перенесених травм саме черепно-мозкових як при діагностиці самого СГБ, так і при контрольних обстеженнях людини, що вже вилікувалася після набряків мозку, як профілактика.

2. Інфекції вірусні.

Людський організм успішно справляється з багатьма інфекціями. Однак при частих вірусних захворюваннях або надто довгому лікуванні імунітет слабшає. Якщо лікування інфекційно-запального процесу було затягнуте або застосовувалися сильнодіючі антибіотики, ризик спровокувати СГБ подвоюється. Імунна система починає помилково сприймати нейрони як збудники інфекції та посилає команду лейкоцитам руйнувати верхній шар нервових клітин. В результаті мієлінове покриття нейронів втрачає структуру, і нервові сигнали надходять у тканини уривчасто, поступово зникаючи зовсім. Цим і зумовлюються причини відмови функціонування органів та паралічу частин тіла.

3. Схильність спадкова.

Синдром вивчається не тільки за анамнезом життя людини, але і його схильність до змін полярності імунної системи. Якщо патологія Гійєна-Барре вже зустрічалася, пацієнт автоматично потрапляє в зону ризику: найменші травми голови або незначні інфекційні захворювання можуть стати спусковим курком для початку хвороби.

Можливі інші причини. СГБ спостерігався у людей з різними алергіями після вакцинації від дифтерії або поліомієліту, які перенесли складні операції або хіміотерапію.

Симптоми

Невропатологія Гійєна-Барре має симптоматику трьох форм розвитку хвороби:

• гострою, коли ознаки стрімко виявляють себе за лічені дні;
• подострой, коли недуга «розгойдується» від 15 до 20 днів;
• хронічної, млявої та найнебезпечнішої через труднощі у діагностиці та своєчасного запобігання незворотних процесів.

Спочатку супроводжують синдром Гійєна-Барре симптоми схожі на вірусно-респіраторну інфекцію:

• різке підвищення температури;
• катаральний запальний процес у верхніх дихальних шляхах;
• ломота суглобів та загальна слабкість.

Часто початок хвороби супроводжується і шлунково-кишковими розладами.

Але є й інші виразні симптоми, які допомагають не плутати ГРВІ та синдром:

1. Слабкість кінцівок.

Клітини нервів, що руйнуються, призводять до зниження і навіть втрати чутливості і передачі сигналів у м'язові тканини.

Спочатку симптоми у вигляді дискомфорту з'являються в гомільній частині ніг, потім неприємні відчуття поширюються на ступні, одночасно виникаючи і в кистях рук. Людина відчуває «поколювання» в суглобах пальців і чергування болю, що ниє, з онімінням. Втрачається контроль та координація під час простих дій: людині складно втримати ложку або писати ручкою по паперу.

Характерно, що симптоми виявляються симетрично: слабкість м'язів чи поколювання у пальцях з'являється одночасно обох ногах чи руках. Це виключає низку інших захворювань, пов'язаних із порушеннями м'язової структури чи опорно-рухового апарату людини.

2. Візуально помітне збільшення живота.

Симптоми виражаються і сильно випнуто вперед животом. Пояснюється це тим, що хворому доводиться повністю перебудовуватись з верхнього на черевний тип дихання. Відбувається це через слабкість у діафрагмі: хворому все важче і важче здійснювати вхід-видих грудьми.

3. Утруднене ковтання.

Ослаблі м'язи глотки заважають нормальному ковтального рефлексу. Людина може легко поперхнутися власною слиною. Хворому все важче приймати їжу, а також жувати – м'язи рота поступово послаблюються.

4. Нетримання.

Хворому складно контролювати сечовий міхур або скупчені гази в кишечнику.

Синдром Гійєна-Барре впливає практично на всі внутрішні органи. Тому можливі напади тахікардії, гіпертонії, погіршення зору та інші прояви дисфункції організму.

Чим небезпечний СДБ?

Медичні дослідження показують статистику, коли хвороба найчастіше розвивається поступово, протягом кількох тижнів. Невелика слабкість у кінцівках посилюється через кілька тижнів і лише тоді синдром починає по-справжньому непокоїти людину.

З одного боку, це дає деякий час на консультації з лікарями та уточнення захворювання. Але з іншого боку, загрожує несвоєчасним діагнозом та ускладненням лікування надалі. Адже симптоми виявляються дуже повільно і в такому вигляді легко можуть бути прийняті за початок іншої хвороби.

При гострій формі синдром розвивається так швидко, що вже за добу у людини може паралізуватися більша частина тіла. Після поколювання в кінцівках, слабкість з'являється в плечах, спині, кульшової області. Чим довше не надається допомога, у вигляді медикаментозного та апаратного лікування, тим більше шансів, що параліч не залишиться назавжди.

У разі гострої форми СГБ, коли синдром розвивається стрімко, вже за кілька годин помітні явні труднощі у диханні. При гіпердинамічній течії синдрому необхідно негайно звернутися до лікарні, де хворому зможуть допомогти, наприклад, підключенням до штучного дихання.

Лікування

Патологія Гійєна-Барре успішно усувається у понад сімдесят випадках зі ста. Сучасне лікування синдрому ведеться на кількох рівнях:

• симптоматичному;
• реанімаційному;
• препаратному;
• кровоочисному;
• м'язово-відновлювальному;
• профілактичному.

При гострому розвитку синдрому в першу чергу, звичайно ж, проводиться лікування, спрямоване на усунення гострих симптомів, які потребують реанімаційних процедур:

• підключення до апарату штучного дихання при порушеннях функцій легень та слабкої діафрагми;
• застосування катетера при проблемах виведення сечі;
• установка трахейної трубки та зонда при проблемному ковтанні.

Симптоматичне лікування включає і використання медикаментів:

• проносних при запорах;
• жарознижуючих, якщо температура тіла перевищує позначку 38-39 градусів;
• ліків, що регулюють серцебиття та артеріальний тиск;
• очних крапель від пересушування слизової ока при порушенні рухової функції повік.

Прогресуючий синдром може зупинити апаратне чищення крові (плазмаферез), при якій видаляється частина об'єму циркулюючої плазми з крові. Замість плазми у кров вводиться ізотонічний розчин натрію чи інші замінники.

Широко застосовується введення імуноглобуліну внутрішньовенно. Якщо синдром не обтяжений ускладненнями, цей метод дає позитивні результатиза кілька місяців, і пацієнт має всі шанси повернути собі нормальний здоровий стан.

Реабілітація

Так як синдром Гійєна-Барре завдає шкоди не тільки нейронам, а й навколокістковим м'язам, пацієнтові, що одужує, часом доводиться заново вчитися ходити, тримати в руках ложку і т. п.

З метою відновлення нормальної активності м'язів використовується традиційне лікування:

• масаж та розтирання;
• фізіотерапія;
• електрофорез;
• прийом ванн для розслаблення та контрастного душу для тонусу м'язів;
• радонові ванни;
• аплікація бджолиним воскомабо парафіном;
• лікувальна гімнастика та ін.

На відновлювальних етапах прописується лікування оздоровчою дієтою та вітамінотерапією. Організм інтенсивно заповнює запаси вітаміну B, калію, кальцію та магнію.

Пацієнти, які перенесли хворобу Гійєна-Барре, залишаються на обліку у невролога. Вони періодично проходять профілактичне обстеження, головне завдання якого є виявлення передумов для рецидиву.

Вчасно розпочате лікування здатне повернути людині здатність жити повноцінним життям: самому себе обслуговувати та не боятися активного способу життя

Пропонуємо до вашої уваги докладне відео про цей синдром:

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2016

Синдром гієна-барре (G61.0)

Неврологія

Загальна інформація

Короткий опис

Схвалено
Об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я та соціального розвитку Республіки Казахстан
від «29» листопада 2016 року
Протокол №16

Синдром Гійєна-Барре(Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) - гостре, швидко прогресуюче аутоімунне ураження периферичної нервової системи, що проявляється у вигляді парестезії кінцівок, м'язової слабкості та/або млявих паралічів (монофазнаімунно-опосередкована нейропатія).

Синоніми синдрому Гійєна-Барре: гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія, гостра ідіопатична полінейропатія, інфекційний поліневрит (полінейропатія), гострий полірадикуліт, синдром Гійєна-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cіндромЛандрі-Гійєна-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландрі-Barré-Strohlsyndrome Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландрі (Landry'ssyndrome), висхідний параліч Ландрі (Landry'sascendingparalysis), французький поліомієліт (Frenchpolio) та ін.
Особливістю даного захворювання є самообмежуюча, монофазна течія з вкрай рідкісними рецидивами.

Співвідношення кодів МКБ-10 та МКБ-9

КодМКБ-10		Код МКЛ-9
G61.0	Синдром Гійєна - Барре	357.0	Синдром Гійєна - Барре

Дата розробки/перегляду протоколу: 2016 рік.

Користувачі протоколу: ВОП, терапевти, реаніматологи, невропатологи (дорослі, дитячі).

Шкала рівня доказовості:

А	Високоякісний мета-аналіз, систематичний огляд РКІ або велике РКІ з дуже низькою ймовірністю (++) систематичної помилки результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію.
У	Високоякісний (++) систематичний огляд когортних або досліджень випадок-контроль або Високоякісний (++) когортних або досліджень випадок-контроль з дуже низьким ризиком систематичної помилки або РКІ з не високим (+) ризиком систематичної помилки, результати яких можуть бути поширені на відповідну Населення.
З	Когортове або дослідження випадок-контроль або контрольоване дослідження без рандомізації з невисоким ризиком систематичної помилки (+). Результати, які можуть бути поширені на відповідну популяцію або РКД з дуже низьким або невисоким ризиком систематичної помилки (++ або +), результати яких не можуть бути безпосередньо поширені на відповідну популяцію.
D	Опис серії випадків чи неконтрольоване дослідження чи думка експертів.

Класифікація

Класифікація

СГБ відносять як до нейроінфекцій, так і до постінфекційних станів. Виділяють кілька форм СГБ, що відрізняються особливостями перебігу патологічного процесу, первинної точки застосування аутоімунної агресії (оболонка нерва або аксональний стрижень), прогнозу відновлення, клінічним проявам.

За сучасними уявленнями, виділяють не менше 8 різновидів (клінічних варіантів/підтипів) синдрому Гійєна-Барре:
1) гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія (класична форма синдрому Гійєна-Барре);
2) гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія (ОМСАН);
3) гостра моторноаксональна нейропатія (ОМАН);
4) синдром Міллера-Фішера (СМФ);
5) гостра панавтономна нейропатія (гострий панавтономний синдром Гійєна-Барре, гостра пандизавтономія);
6) стовбуровий енцефаліт Бікерстаффа (Bickerstaff);
7) фаринго-цервіко-брахіальний варіант;
8) гостра краніальна полінейропатія.
Існують також варіанти поєднання синдрому Міллера-Фішера з іншими формами синдрому Гійєна-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).

СГБ також класифікують за тяжкістю стану залежно від клінічних проявів:
· легка формахарактеризується відсутністю або мінімальними парезами, що не викликають суттєвих труднощів при ходьбі та самообслуговуванні;
· при середній тяжкості виникає порушення ходьби, що обмежує хворого в пересуванні або вимагає сторонньої допомоги або опори;
· при тяжкій формі захворювання пацієнт прикутий до ліжка і вимагає постійного догляду, часто спостерігається дисфагія;
· при вкрай тяжкій формі, пацієнтам потрібне проведення штучної вентиляції легень (ШВЛ) внаслідок слабкості дихальної мускулатури.

Нейрофізіологічні критерії класифікації СДБ(R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Група з первинно демієлінізуючою поразкою:
необхідна присутність принаймні однієї з нижчеперелічених ознак не менше ніж у 2 нервах або двох ознак в одному нерві, якщо всі інші нерви незбудливі і амплітуда М-відповіді в дистальній точці на 10% і більше нижньої межі норми:
· Швидкість поширення збудження (СРВ) менше 90% від нижньої межі норми, або менше 85% при амплітуді М-відповіді в дистальній точці менше 50% від нижньої межі норми;
· дистальна латентність М-відповіді перевищує верхню межу норми більш ніж на 10%, або більш ніж на 20% у разі, якщо амплітуда М-відповіді в дистальній точці нижче за нижню межу норми;
· Наявність дисперсії або блоку проведення збудження;
латентність F-хвилі перевищує верхню межу норми більш ніж на 20%.

Група з первинно-аксональним ураженням:
· немає вищеперелічених ознак демієлінізації в жодному нерві (виключаючи одну будь-яку ознаку в 1 нерві, якщо амплітуда М-відповіді в дистальній точці більш ніж на 10% нижче нижньої межі норми), і принаймні в двох нервах амплітуда М-відповіді в дистальній точці більше ніж на 80% нижче за нижню межу норми.

Група з незбудливими нервами:
· М-відповідь не вдається зареєструвати жодному з досліджених нервів або є тільки в одному нерві з амплітудою в дистальній точці більш ніж на 10% нижче за нижню межу норми.

Невизначена група:
· Виявлені при стимуляційній ЕНМГ зміни не відповідають критеріям жодної з перерахованих вище груп.

Діагностика (амбулаторія)

ДІАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії:
Скарги:
· На наростаючу м'язову слабкість у руках та/або ногах;
· Оніміння та зниження чутливості;
· Підвищення чутливості (тактильної, температурної та ін) в кистях і стопах;
· Болі в спині, плечовому та тазовому поясі;
· Порушення ковтання, як твердої їжі, так і рідини;
· Порушення дихальних функцій, аж до відсутності самостійного дихання, у зв'язку з ослабленням дихальної мускулатури, послаблення голосу і кашлю;
· Розлад частоти серцевого ритму, в одних він може бути сильно прискорений, в інших - уповільнений;
· Параліч м'язів обличчя;
· Підвищене потовиділення;
· коливання кров'яного тиску;
· Можливе виникнення неконтрольованого випромінювання урини;
· Втрата сухожильних рефлексів;
· хитка і невпевнена хода, порушення координації рухів;
· Зміни обсягів живота, відбувається це тому, що людині важко дихати за допомогою діафрагми, і він змушений задіяти черевну порожнину;
· Зниження гостроти зору - найчастіше виникають роздвоєність і косоокість.
Симптоми властиві як дорослих, так дітей і новонароджених.

Анамнез:СГБ розвивається, як правило, через 1-3 тижні після перенесеного інфекційного захворювання (ГРВІ, грип, гайморит, бронхіт, пневмонія, ангіна, кір, паротит, діарея та ін.).
Неврологічна симптоматика виникає раптово; у більшості пацієнтів відзначаються больовий синдром та парестезії.
При збиранні анамнезу важливо уточнити такі аспекти.
Наявність факторів, що провокують. Приблизно в 80% випадків розвитку синдрому Гійєна-Барре за 1-3 тижні передують ті чи інші захворювання або стани.
· інфекції ШКТ, верхніх дихальних шляхів, може розвинутись після кишкової інфекції, викликаної Campylobacterjejuni, після інфекцій, спричинених герпес-вірусами (цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барр, вірусом varicella-zoster), Haemophiйоміза . Крім того, при ВІЛ-інфекції можливий розвиток синдрому Гійєна-Барре.
· Вакцинація (антирабічна, протиправцева, проти грипу та ін);
· Оперативні втручання або травми будь-якої локалізації;
· Прийом деяких лікарських засобів (тромболітичні препарати, ізотретиноїн та ін) або контакт з токсичними субстанціями;
· Іноді синдром Гійєна-Барре розвивається на тлі аутоімунних (системний червоний вовчак) та пухлинних (лімфогранулематоз та інші лімфоми) захворювань.

Існує певна закономірність у наростанні симптомів, спираючись на яку виділяють 3 стадії захворювання:
· Прогресування (1-4 тижні) - поява та посилення неврологічних порушень;
· Плато (10-14 днів) – стабілізація клінічної картини;
· Зворотний розвиток (від декількох тижнів до 2 років) - відновлення нормального функціонування організму.

Фізичне обстеженнявключає:
· загальносоматичний статус: загальний стан та його тяжкість, температура тіла, вимірювання ваги пацієнта, огляд шкірних покривів, дихання, пульс, АТ, стан внутрішніх органів(легкі, серце, печінка, нирки та ін.).
· неврологічний статус:
Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення та оцінку виразності основних симптомів синдрому Гійєна-Барре – чутливих, рухових та вегетативних розладів.
· Оцінка сили м'язів кінцівок;
· Дослідження рефлексів - для синдрому Гійєна-Барре характерна арефлексія (тобто відсутність більшості рефлексів);
· Оцінка чутливості - наявність зон шкіри з відчуттям оніміння або поколювання;
· Оцінка функції тазових органів - можливе короткочасне нетримання сечі;
· Оцінка функції мозочка - наявність хиткості в позі Ромберга (стоячи з витягнутими перед собою руками та закритими очима), некоординованість рухів;
· Оцінка рухів очних яблук - при синдромі Гійєна-Барре можлива повна відсутністьздатності рухати очима;
· Проведення вегетативних проб - для оцінки ураження нервів, що іннервують серце;
· Оцінюється реакція серця на різке вставання з положення лежачи, фізичне навантаження;
· Оцінка функції ковтання.

Оцінка ступеня вираженості рухового дефіциту у дітей віком від 3 років проводиться за допомогою північноамериканської шкали :

0 стадія синдрому Гійєна Барре - норма;

1 стадія – мінімальні рухові порушення;

ІІ стадія - здатність проходити 5м без підтримки чи опори;

III стадія – здатність проходити 5м з підтримкою або опорою;

IV стадія - не здатність проходити 5м з підтримкою або опорою (прикутість до ліжка або інвалідного візка);

V стадія синдрому Гійєна Барре – необхідність проведення штучної вентиляції легень;

VI стадія – летальний кінець.

У клінічній практиціз метою оцінки ступеня вираженості рухових розладів використовують шкалу сили м'язів кінцівок (А. Szobor,1976).

0 балів - рух у м'язі відсутні.

1 бал – мінімальні рухи у м'язі, але вага кінцівки пацієнт не утримує.

2 бали - пацієнт утримує вагу кінцівки, але опір, що чиниться досліднику, мінімальний.

3 бали – пацієнт чинить опір зусиллям змінити положення кінцівки, але воно незначне.

4 бали - пацієнт добре чинить опір зусиллям змінити положення кінцівки, але є деяке зниження сили.

5 балів - сила м'яза відповідає віковій та конституційній нормі обстежуваного.

Клінічні варіанти ОВДП

варіант	Основні клінічні симптоми
З типовою клінічною картиною
Гостра запальна демієлінізуюча полірадикулонейропатія (типовий варіант СГБ) (>85%)	Слабкість у кінцівках із відносно легкими порушеннями чутливості (можливо ізольовані рухові порушення).
Гостра моторна аксональна полінейропатія (>5%)	Слабкість у кінцівках за відсутності змін чутливості. Глибокі рефлекси можна зберегти. Швидке відновлення функції. Переважно трапляється у дітей.
Гостра моторно-сенсорна аксональна полінейропатія (>1%)	Слабкість та порушення чутливості в кінцівках. Швидкий розвиток важкого рухового дефіциту з повільним та неповним відновленням. Переважно трапляється у дорослих.
З атиповою клінічною картиною
Синдром Міллера-Фішера (>3%)	Поєднання атаксії, переважно мозочкового типу, з арефлексією, офтальмополегією, іноді легкою слабкістю в кінцівках. Чутливість зазвичай збережена.

Лабораторні дослідження:

· ОАК - для виключення запального захворювання внутрішніх органів, що супроводжується полінейропатичним синдромом;
· Дослідження крові на цукор (для виключення діабетичної полінейропатії);
· Біохімічні дослідження крові - креатнін, сечовину, АСТ, АЛТ, білірубін (для виключення метаболічних полінейропатії);
· Дослідження крові на газовий склад, на концентрацію електролітів - біохімічні дослідження крові допомагають виключити метаболічні поліневропатії;
· ПЛР крові на віруси гепатиту – для виключення полінейропатичного синдрому при гепатиті
· Дослідження крові на ВІЛ-інфекцію - для виключення полінейропатії, пов'язаної з ВІЛ-інфекцією;
· ПЛР-дослідження крові на вірусні інфекції (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuniі тощо) – при підозрі на інфекційну етіологію СГБ.

Інструментальні дослідження:
· Р-графія органів грудної клітини - для виключення запального захворювання легень або легеневих ускладнень, що приєдналися при ослабленні дихальної мускулатури;
· ЕКГ – для виявлення або виключення вегетатинних порушень серцевого ритму в клініці СГБ;
· УЗД органів черевної порожнини- захворювання внутрішніх органів (печінки, нирок та ін) можуть супроводжуватися полінейропатією, подібною до СГБ;
· МРТ-головного мозку *-необхідна для диференціальної діагностики з патологією ЦНС (гостре порушення мозкового кровообігу, енцефаліт);
· МРТ- спинного мозку* - для виключення поразки (мієліт) на рівні шийного потовщення спинного мозку (С4 - Тh2);
· Електронейроміографія** (ЕНМГ)- може бути нормальними протягом першого тижня захворювання, при ураженні м'язів виявляється денерваційний тип кривої ЕНМГ, провідність пульсу уповільнена, ознаки пошкодження мієліну або аксонів. Досліджують найчастіше дистальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок (наприклад, передній великогомілковий м'яз, загальний розгинач пальців), а при необхідності і проксимальні м'язи (наприклад, чотириголовий м'яз стегна).

*NB! Абсолютними протипоказаннямидо проведення МРТ є: металеве стороннє тіло в очниці; внутрішньочерепні аневризми, кліповані феромагнітним матеріалом; електронні прилади в тілі (кардіостимулятор);
Відносними протипоказаннями до проведення МРТ є:
· Тяжка клаустрофобія;
· металеві протези, кліпси, що знаходяться в органах, що не скануються;
· Внутрічерепні аневризми, кліповані неферомагнітним матеріалом.

** NB! ЕНМГ – єдиний інструментальний метод діагностики, що дозволяє підтвердити ураження периферичної нервової системи та діагноз СГБ відповідно, а також уточнити характер патологічних змін (демієлінізуючий чи аксональний) та їх поширеність.

Протокол та обсяг ЕНМГ-дослідження у хворих із СГБ залежить від клінічних проявів захворювання:
- при переважно дистальних парезах досліджуються довгі нерви на руках і ногах: не менше 4 рухових і 4 чутливих (рухові та чутливі порції серединного і ліктьового нервів; малогомілковий, великогомілковий, поверхневий малогомілковий та литковий нерви з одного боку). Проводиться оцінка основних ЕНМГ-параметрів:
· моторних відповідей (дистальної латентності, амплітуди, форми та тривалості), оцінюється наявність блоків проведення збудження та дисперсії відповідей; аналізується швидкість поширення збудження по моторних волокнах на дистальних та проксимальних ділянках;
· Сенсорних відповідей (амплітуда) та швидкості проведення збудження по сенсорних волокнах в дистальних відділах;
· Пізніх ЕНМГ-феноменів (F-хвиль): аналізуються латентність, форма та амплітуда відповідей, величина хронодисперсії, відсоток випадень.
- за наявності проксимальних парезів обов'язковим є додаткове дослідження двох коротких нервів (пахвового, м'язово-шкірного, стегнового та ін) з оцінкою параметрів моторної відповіді (латентності, амплітуди, форми).
Необхідно пам'ятати, що перші ознаки денерваційного процесу з'являються не раніше ніж через 2-3 тижні після початку захворювання, а ознаки реіннерваційного процесу - не раніше ніж через 4-6 тижнів.

Діагностичні критерії класичного СДБза Asbury A. K. та Cornblath D. R.
засновані на клінічних та лабораторних даних:
· Наявність прогресуючої рухової слабкості із залученням в патологічний процес більше однієї кінцівки;
· Арефлексія або виражена гіпорефлексія;
· аналіз ліквору - присутність в 1 мкл спинномозкової рідини не більше 50 моноцитів та/або 2 гранулоцитів 2+.

Система постановки діагнозу СДБ, критерії якої сформульовані Національним інститутом з вивчення неврологічних та комунікативних розладів та інсульту (США):

Обов'язкові критерії:

· Прогресуюча рухова слабкість більш ніж в одній кінцівці;

· Виразність парезу варіює від мінімальної слабкості в ногах до тетраплегії;

· Пригнічення рефлексів різного ступеня.

Допоміжні критерії діагностики синдрому:

1. слабкість наростає протягом 4 тижнів від початку хвороби;

2. відносна симетричність ураження;

3. легкий ступінь чутливих порушень;

4. залучення до патологічного процесу черепних нервів;

5. одужання;

6. симптоми вегетативної дисфункції;

7. нормальна відсутність гарячкового періоду на початку захворювання;

8. підвищення рівня білка в цереброспінальній рідині (ЦСЖ) через 1 тиждень після появи симптомів хвороби за умови, що кількість мононуклеарних лейкоцитів зазвичай не перевищує 10 клітин в 1 мм3;

9. порушення провідної функції нервів у період перебігу захворювання приблизно 80% випадків;

10. відсутність встановлених причин ураження периферичних нервів, таких як вплив гексакарбону, порфірію, дифтерію, інші токсичні та інфекційні захворювання, що імітують СГБ.

Ознаки, які абсолютно виключають діагноз СДБ:
· Асиметрія парезів;
· Винятково сенсорні розлади;
· стійкі тазові порушення;
· Виражені тазові порушення;
· Нещодавно перенесена дифтерія;
· Присутність психопатологічних симптомів- галюцинацій, марення;
· Доведене отруєння солями важких металів та інші.

Діагностичний алгоритм:

Діагностика (стаціонар)

ДІАГНОСТИКА НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії на стаціонарному рівні:див. амбулаторний рівень.

Скарги та анамнез:див.амбулаторний рівень.

Фізичне обстеження:див.амбулаторний рівень.

* NB! Критерії, які наведені в пункті 9, підпункт 1, характерні для СГБ, аксональних, парапаретичної та фаринго-цервіко-брахіальної форм, а такі фоми, як синдром Міллера Фішера та гостра пандизавтономія клінічно значно відрізняються від інших форм СГБ, тому загальноприйняті критерії діагностики для них застосувати складно. Діагноз у цих випадках встановлюється, насамперед, на підставі анамнестичних даних та клінічної картини захворювання.

Характеристика синдрому Міллера Фішера.







· оглушення, сплутаність свідомості внаслідок гіпонатріємії, пов'язаної з гіперпродукцією антидіуретичного гормону. Можуть спостерігатися судоми при вмісті натрію у плазмі менше 120 ммоль/л.

Характеристика гострої пандізавтономії.
· Виникнення неврологічних симптомів через 1-2 тижні після перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції;
· Наявність ізольованого ураження вегетативної нервової системи;
· Часто уражається серцево-судинна система (постуральна гіпотензія, артеріальна гіпертензія, тахікардія, порушення ритму серця);
· нечіткість зору, сухість ока, ангідроз;
· Порушення функції шлунково-кишкового тракту (паралітичнийілеус);
· Труднощі при сечовипусканні, гостра затримка сечі;
· Підвищена пітливість, блакитне забарвлення шкіри рук і ніг, похолодання кінцівок;
· оглушення, сплутаність свідомості внаслідок гіпонатріємії, пов'язаної з гіперпродукцією антидіуретичного гормону. Можуть спостерігатися судоми при вмісті натрію у плазмі менше 120 ммоль/л;
· Відновлення відбувається поступово і часто не повністю.

Для встановлення діагнозу синдрому Гійєна-Барре необхідно чітко з'ясувати історію розвитку захворювання, разом з оцінкою неврологічного статусу провести зіставлення з критеріями діагностики СГБ (ВООЗ; 1993). Бажано провести люмбальну пункцію з дослідженням ліквору, а також підтвердити невральний рівень ураження та уточнити форму захворювання за даними ЕНМГ-обстеження.

Діагностичний алгоритм:
СГБ насамперед слід диференціювати зі станами, які можуть призводити до розвитку гострого периферичного тетрапарезу. Диференційно-діагностичний пошук значно спрощується під час використання унікального алгоритму, розробленого науковими співробітниками ФДБУ «НЦН» РАМН.

Диференціально-діагностичний алгоритм при гострому млявому тетрапарезі (ОВТ)

Примітка:ОВТ-гострий млявий тетрапарез; ЕМГ-електроміографія; ПНП-полінейропатія; СГБ – синдром Гійєна-Барре; LP – люмбальна пункція; БХАК – біохімічний аналіз крові; РФ – ревмо-фактор; СРБ – С-реактивний білок; КФК – креатинінфосфокіназа; МРТ – магніторезонансна томографія (не менше 1 Тл); КТ – комп'ютерна томографія.

Лабораторні дослідження:см.амбулаторний рівень (до тих обстежень, що були перераховані додатково).

Перелік основних лабораторних досліджень:
· Кров на імуноглобуліни - при плануванні специфічної терапії імуноглобулінами класу G необхідно визначення фракцій Ig в крові, низька концентрація IgA зазвичай пов'язана з його спадковим дефіцитом, у таких випадках високий ризик розвитку анафілактичного шоку (терапія імуноглобуліном протипоказана);
· Дослідження ліквору (цитоз, концентрація білка). При аналізі ліквору до діагностичних критеріїв, що підтверджують СДБ, прийнято відносити такі три показники:
· Наявність підвищеного вміст білка,
· Підвищення фракції альбуміну,
· Відсутність супутнього наростання цитозу.
Додатково можуть бути рекомендовані такі діагностичні тести для підтвердження діагнозу та уточнення особливостей СГБ у конкретному випадку:
· Дослідження крові на аутоантитіла до гангліозидів, з обов'язковим дослідженням GM1, GD1a, а також GQ1b за наявності у пацієнта окорухових порушень;
· Дослідження крові на антитіла IgA до Campylobacter jejuni;
· Дослідження вмісту біомаркерів важких ланцюгів нейрофіламенту, тау-протеїну та гліофібрилярного кислого протеїну в сироватці крові.

Інструментальні дослідження: см. амбулаторний рівень.

У тяжких випадках захворювання (швидке прогресування, бульбарні порушення) слід проводити (в умовах відділення інтенсивної терапії) добове моніторування АТ, ЕКГ, пульсову оксиметрію та дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія), моніторинг функції зовнішнього дихання (визначення життєвої ємностілегень (ЖЕЛ) для своєчасного виявлення показань до переведення пацієнта на ШВЛ.

Диференціальний діагноз

СГБ необхідно диференціювати від інших захворювань, що виявляються гострими периферичними парезами, насамперед від поліомієліту (особливо у дітей раннього віку) та інших поліневропатій (дифтерійна, при порфірії). Крім того, подібну клінічну картину можуть мати ураження спинного мозку та стовбура головного мозку (поперечний мієліт, інсульт у вертебробазилярній системі) та захворювання з порушенням нервово-м'язової передачі (міастенія, ботулізм).

Діагноз	Обґрунтування для диференціальної діагностики	Обстеження	Критерії виключення діагнозу
Поліомієліт (особливо у дітей раннього віку)	Гострі периферичні парези	· ЕНМГ; · голчаста ЕМГ; · Консультація терапевта; · консультація інфекціоніста.	· Епідеміологічний анамнез; · Наявність у дебюті захворювання лихоманки; · симптоми з боку ШКТ; · Асиметричність ураження; · Відсутність об'єктивних розладів чутливості; · Високий цитоз у лікворі; · Діагноз поліомієліту підтверджують за допомогою вірусологічного або серологічного досліджень.
Іншіполінейропатії (Запальні: хронічна запальна поліневропатія з гострим початком, хвороба Шегрена, хвороба Чарга-Строса, кріоглобулінемічний васкуліт; Інфекційні: асоційовані з ВІЛ, хвороба Лайма; Токсичні: дифтерійна, порфірійна, лікарська, гостра алкогольна, при отруєнні важкими металами Дисметаболічні: поліневропатія критичних станів, при нирковій, печінковій недостатності, гостра гіперглікемічна поліневропатія)	Гострі периферичні парези	· ЕНМГ; · голчаста ЕМГ; · Конс.терапевта; · Конс. інфекціоніста; · Біохімічні іс.крові та сечі	· ознаки поточного денерваційно-реіннерваційного процесу; · На користь порфірії свідчить поєднання переважно рухової поліневропатії з вираженим болем у животі, парезом кишечника, артеріальною гіпертензією, тахікардією, вираженими психічними змінами (від депресії до делірію), порушенням сну, епілептичними нападами. · Припорфірія має зміну забарвлення сечі, яка на світлі набуває червонуватий відтінок, а потім насичений червонувато-коричневий колір
Поперечний мієліт. Поразка на рівні шийного потовщення спинного мозку (С4 - Тh2) постінфекційний (M.pneumoniae, Schistosoma), поствакцинальний, вірусний (ентеровіруси, герпес), мієліт, асоційований з ВІЛ, при демієлінізуючих захворюваннях ЦНС; вовчак, хвороба Шегрена, гострий некротичний васкуліт)	Гострі периферичні парези	· МРТ спинного та головного мозку; · ЕНМГ; · Конс. терапевта; · Конс.інфекціоніста.	· Сегментарна межа порушення чутливості; · стійкі тазові розлади; · Відсутність залучення мімічної та дихальної мускулатури при грубому тетрапарезі.
Гостро порушення спинального кровообігу, у вертеберо-базилярному басейні. (тромбоз судин спинного мозку, судиннамальформація, аневризму, компресія, травма, новоутворення спинного мозку)	Гострі периферичні парези	· МРТ головного та спинного мозку; · ЕНМГ; · Конс. терапевта; · Конс. нейрохірурга.	· Гострий розвиток (зазвичай протягом декількох хвилин); · Найчастіше придушення свідомості (кома); · остаточно діагноз підтверджують за допомогою МРТ головного/спинного мозку.
Міастенія	Гострий периферичний парез	· ЕНМГ.	· Варіабельністю симптоматики; · Відсутністю чутливих розладів; · Характерними змінами сухожильних рефлексів; · Діагноз підтверджують за допомогою ЕМГ (виявлення феномену декременту); · Позитивна фармакологічна проба з прозерином.
Ботулізм	Гострі периферичні парези	· ЕНМГ; · Конс.інфекціоніста.	· Відповідні епідеміологічні дані, · низхідний тип поширення парезів, · Безпека в частині випадків сухожильних рефлексів, · Відсутність чутливих розладів, · відсутність змін у чиквор.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Препарати ( діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Лікування (амбулаторія)

ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:
Підозра на синдром Гійєна-Барре, навіть при мінімальній вираженості симптомів - основа для екстреної госпіталізації, і на амбулаторному етапі проводять симптоматичне лікування, і при встановленні діагнозу направляють до стаціонару, а пацієнта та його родичів необхідно попередити про можливе швидке погіршення стану.

Немедикаментознелікування:ні.

Медикаментозне лікування:
Симптоматична терапія:
· При підвищенні АТ може бути призначений ніфедипін, 10-20 мг під язик;
· Для зменшення тахікардії використовують пропраналол, у початковій дозі 20 мг 3 рази на добу; потім дозу поступово збільшують до 80-120 мг за 2-3 прийоми, під контролем АТ, ЧСС, ЕКГ;
· при брадикардії - атропін, дорослим: внутрішньовенно болюсно під контролем ЕКГ та АТ - 0,5-1 мг, при необхідності введення повторюють через 3-5 хв; максимальна доза становить 0,04 мг/кг (3 мг). Дітям – 10 мкг/кг;
для зменшення болю вводять аналгетики, нестероїдні протизапальні засоби:
· кеторолак, внутрішньо одноразово в дозі 10 мг або повторно залежно від тяжкості больового синдрому по 10 мг до 4-х разів на добу. Максимальна добова дозане повинна перевищувати 40 мг або внутрішньом'язово за 1 введення вводять не більше 60 мг; зазвичай, по 30 мг кожні 6 год.
· Диклофенак, внутрішньом'язово. Разова доза – 75 мг, максимальна добова – 150 мг (з перервою між введеннями не менше 30 хв).
· ібупрофен, по 1-2 таблетки 3-4 рази на добу; при необхідності – по 1 таблетці кожні 4 години. Не приймати частіше ніж через 4 години. Максимальна добова доза не повинна перевищувати 1200 мг (не більше 6 таблеток протягом 24 годин).

Алгоритм дій за невідкладних ситуацій:заходи симптоматичної терапії

Інші види лікування:ні.

· консультація інфекціоніста - встановлення або виключення інфекційного (інфекційний мононуклеоз, хвороба Лайма, ВІЛ та ін.);
· Консультація терапевта - встановлення або виключення терапевтичного захворювання (запальне захворювання внутрішніх органів: легені, нирки, печінка та ін.);
· консультація ендокринолога, нефролога, ревматолога – за необхідності виключення соматичної патології.

Профілактичні заходи:
· Специфічної профілактики захворювання не існує, лікарі можуть порекомендувати лікувати всі інфекційні захворювання на початку їх розвитку, це зменшить негативний вплив збудників хвороби на нервову систему.

Моніторинг стану пацієнта:
· Оцінка загального станухворого з описом стану шкірних покривів; ваги хворого;
· Показники гемодинаміки: число дихальних рухів, А / Д, ЧСС, Пульс;
· Оцінка неврологічного статусу.

· етіопатогенетичне лікування на даному етапі не проводиться, у зв'язку з чим індикатори відсутні.

Лікування (швидка допомога)

ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ НА ЕТАПІ ШВИДКОГО НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ

Діагностичні заходи:
Нерідко СДБ має найгостріший перебігі потенційно життєбезпечний, тому що, поразка починаючи з ніг, прогресує, поширюється до бульбарних та інші черепні нерви у зв'язку з чим необхідні наступні заходи:

Оцінка ковтання- при бульбарному паралічі порушення ковтання для попередження аспірації
· Назогастральний зонд.

Оцінка дихання- можливо, розвиток прогресуючої дихальної недостатності, і не тільки обтураційного типу у зв'язку з бульбарним паралічем, а й при ураженні діафрагмального нерва (характерний парадоксальний тип дихання – при вдиху передня черевна стінка западає) та міжреберних.
· Інтубація трахеї (для подальшого переведення пацієнта на ШВЛ).

Оцінка роботи серця:
· ЕКГ -зниження і навіть інверсія сегмента S-T, збільшення інтервалу Q-Т, можлива зупинка серця.
При транспортуванні важливо дбати про підтримку прохідності дихальних шляхів, ретельно стежити за артеріальним тиском та серцевим ритмомтахікардія, ортостатична гіпотензія, аритмія та ін.

Медикаментозне лікування:
· Посиндромна терапія згідно з протоколом надання швидкої медичної допомоги.

Лікування (стаціонар)

ЛІКУВАННЯ НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:Основною метою проведення лікування є відновлення життєво важливих функцій, усунення симптомів аутоімунного захворювання за допомогою специфічних методик, реабілітаційний період хворого, профілактика виникнення ускладнень. Першим, що необхідно зробити - помістити пацієнта в стаціонар, а при необхідності підключити його до апарату вентиляції легень, встановити катетер при порушенні випромінювання сечі, встановити назогастральний зонд при утрудненні ковтання.

Немедикаментозне лікування:
У важких випадках з вираженими парезами особливе значення для попередження ускладнень, пов'язаних із тривалою знерухомленістю пацієнта (інфекції, пролежні, тромбоемболії легеневої артерії), має правильний догляд. Необхідна періодична (не менше одного разу на 2 години) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, контроль над функціями сечового міхура та кишечника, пасивна гімнастика, профілактика аспірації. При стійкій брадикардії з загрозою розвитку асистолії може знадобитися встановлення тимчасового електрокардіостимулятора.

Медикаментозне лікування:
Специфічна терапія синдрому Гійєна-Барре, спрямована на усунення аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез (див.пункт - інші види лікування). Ефективність кожного з методів порівняно однакова, тому їхнє одночасне застосування вважається недоцільним.
Імуноглобулін класу G, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ШВЛ; його вводять внутрішньовенно щодня протягом 5 днів у дозі 0,4 г/кг. Можливі побічні ефекти: нудота, головні та м'язові болі, гарячка.
Симптоматична терапія при синдромі Гійєна-Барре проводиться для корекції порушень кислотно-основного та водно-електролітного балансу, корекції рівня артеріального тиску, профілактики тромбозу глибоких вен тромбоемболії.
Інфузійна терапія для корекції порушень кислотно-основного, водноелектролітного балансів, вираженої гіпотензії.
При стійкій артеріальній гіпертензії призначають антигіпертензивні препарати (β-адреноблокатори або блокатори повільних кальцієвих каналів) (див. КП Артеріальна гіпертензія).
При вираженій тахікардії призначають (β-адреноблокатори (пропранолол), при брадикардії – атропін (див.нижче).
При розвитку інтеркурентних інфекцій необхідна антибіотикотерапія (застосовують препарати широкого спектрудії).
Для профілактики тромбозу глибоких вен та тромбоемболії легеневої артеріїпризначають низькомолекулярний гепарин у профілактичних дозах двічі на добу.
При болях ноцицептивного походження (м'язові, механічні) рекомендують НПЗЗ, у разі невропатичного характеру болю препаратами вибору є габапентин, карбамазепін, прегабалін (тільки для дорослих!) (Див.нижче).

Перелік основних лікарських засобів:.

Препарати	Разова доза	Кратність введення
Імуноглобулін класу G	0,4 г/кг внутрішньовенно.	. 0,4 г/кг/день протягом 5 діб 1 раз на день, 5 днів.
габапентін	300 мг	1 день 300 мг 1 раз на добу, 2 день 300 мг 2 рази на добу, 3 день 300 мг 3 рази на добу, потім, залежно від індивідуальної переносимості та ефективності, доза може збільшуватися по 300 мг на добу кожні 2-3 дні до максимальної – 3600 мг на добу.
карбамазепін	200 мг	Рекомендована початкова доза становить 200-400 мг на добу. Доза може бути поступово збільшена до отримання задовільного клінічного ефекту, в деяких випадках вона може становити 1600 мг на добу. Після того, як больовий синдром переходить до стадії ремісії, дозування можна поступово знижувати.
прегабалін	150 мг	Лікування починають із дози 150 мг на добу, розділеної на два або три прийоми. Залежно від індивідуальної відповіді пацієнта та переносимості через 3-7 днів дозу можна збільшити до 300 мг на добу, а при необхідності ще через 7 днів – до максимальної дози 600 мг на добу.

Перелік додаткових лікарських засобів:.

Препарати	Разова доза	Кратність введення
ніфедипін	10 мг	1-2 рази під мову
Пропранолол	10 мг	20 мг 3 рази на добу, потім дозу поступово збільшують до 80-120 мг за 2-3 прийоми, під контролем АТ, ЧСС, ЕКГ
Атропін	0,5-1,0	дорослим: внутрішньовенно болюсно під контролем ЕКГ та АТ — 0,5-1 мг, при необхідності введення повторюють через 3-5 хв; максимальна доза становить 0,04 мг/кг (3 мг). Дітям – 10 мкг/кг.;
Кеторолак	10 мг	внутрішньо одноразово в дозі 10 мг або повторно залежно від тяжкості больового синдрому по 10 мг до 4-х разів на добу. Максимальна добова доза не повинна перевищувати 40 мг або внутрішньом'язово за 1 введення вводять не більше 60 мг; зазвичай по 30 мг кожні 6 год. У дітей не застосовується.
Диклофенак	75 мг	внутрішньом'язово, разова доза 75 мг, максимальна добова – 150 мг (з перервою між введеннями не менше 30 хв). Дітей не застосовується.
Ібупрофен	0,2 г	по 1-2 таблетки 3-4 рази на день; при необхідності – по 1 таблетці кожні 4 години. Не приймати частіше ніж через 4 години. Максимальна добова доза не повинна перевищувати 1200 мг (не більше 6 таблеток протягом 24 годин). Дітям: 10-20 мг/кг 3 десь у день 2-3 дня.

Хірургічне втручання із зазначенням показань для оперативного втручання: Оперативне втручанняможе знадобитися для трахеостомії у разі тривалої ШВЛ (понад 10 діб), а також гастростомії при тяжких та тривалих бульбарних порушеннях.

Інші види лікування:
Завжди слід пам'ятати про виняткову важливість комплексу реабілітаційних заходів для профілактики ускладнень внаслідок знерухомлення хворого та підтримки функціонального стану м'язів до появи достатнього обсягу самостійних рухів.
Хворому необхідно:
- Лікувальна фізкультура
- Масаж благотворно впливає на обмін речовин, що також прискорює ріст нервів та реіннервацію.
- Фізіотерапія для запобігання формуванню контрактур (електростимуляція, теплолікування, лікарський електрофорез та ін).
- гіпербарична оксигенація.
Мембранний плазмаферез значно зменшує вираженість парезів та тривалість ШВЛ. Проводять зазвичай 4-6 сеансів з інтервалом в один день; обсяг плазми, що заміщається, за один сеанс повинен бути не менше 40мл/кг. Як заміщувальні середовища використовують 0,9% розчин натрію хлориду або реополіглюкін.
Слід пам'ятати про протипоказання до проведення плазмаферезу (інфекції, порушення згортання крові, печінкова недостатність), а також про можливі ускладнення(Порушення електролітного складу, гемоліз, алергічні реакції).

Показання для консультації фахівців:
· консультація інфекціоніста за необхідності (у разі відсутності фахівця на догоспітальному рівні) - встановлення або виключення хронічної інфекції(бруцельоз, бореліоз та ін.), а також у разі підтвердження інфекційного агента для корекції етіологічної терапії;
· консультація терапевта за необхідності (у разі відсутності фахівця на догоспітальному рівні) - встановлення або виключення терапевтичного захворювання (запальне захворювання внутрішніх органів: легені, нирки, печінка та ін.), корекція показників гемодинаміки, електролітного балансу в ході терапії;
· консультація лікаря ОРИТ - лікування пацієнтів з тяжкими формами синдрому Гійєна-Барре проводять спільно з лікарем відділення реанімації та інтенсивної терапії;
· консультація кардіолога – при виражених серцево-судинних порушеннях (стійка виражена артеріальна гіпертензія, аритмії).

Показання для переведення у відділення інтенсивної терапії та реанімації:
· Тяжкий і вкрай тяжкий ступінь неврологічних розладів;
· Нестабільність гемодинаміки;
· Порушення функції дихання.

Індикатори ефективності лікування:
· Стабілізація імунологічного статусу (кількісний та якісний склад IgG кровіта ліквору);
· Регрес осередкової неврологічної симптоматики.

Подальше ведення.
Після нормалізації стану здоров'я хворого, він обов'язково стає на облік у невролога. Крім цього, необхідно буде проходити профілактичні огляди, щоб на ранніх етапах виявити передумови рецидиву захворювання. Диспансерне спостереженняу поліклініці за місцем проживання.
Після закінчення гострого періоду необхідні комплексні реабілітаційні заходиплан яких складають в індивідуальному порядку залежно від вираженості резидуальної симптоматики (ЛФК, масаж, при цьому теплові процедури протипоказані!).
Пацієнтів, які перенесли СДБ. слід інформувати про необхідність дотримуватись охоронного режиму не менше 6-12 місяців після закінчення захворювання. Неприпустимі фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження, надмірна інсоляція, прийом алкоголю. Також у цей період слід утримуватись від вакцинації.

Медична реабілітація

проводиться згідно з Стандартом організації надання медичної реабілітації населенню Республіки Казахстан, затвердженої наказом Міністра охорони здоров'я Республіки Казахстан від 27.12.2013 №759.

Паліативна допомога

Залежно від типу та тяжкості ускладнень, що виникли після хвороби, може знадобитися додаткове лікування, Таке як:
· знерухомленим хворим призначається гепарин підшкірно в дозі 5000 ОД кожні 12 годин і тимчасова компресія литкових м'язів для запобігання тромбозу глибоких вен;
· Масаж благотворно впливає на обмін речовин, що також прискорює зростання нервів та реіннервацію;
· Кінезіотерапія доведено стимулює реіннервацію та відновлює м'язовий обсяг;
· Фізіотерапія для поліпшення сили, для запобігання формуванню контрактур (електростимуляція, теплолікування, лікарський електрофорез);
· Реабілітація для розвитку повсякденних навичок та використання адаптивних продуктів, що допомагають у повсякденному житті;
· Хворому можуть знадобитися ортопедичні засоби або інші допоміжні методи поліпшення пересування;
· психотерапія;

Госпіталізація

Показання для планової госпіталізації:ні.

Показання для екстреної госпіталізації:
· Пацієнти з СГБ підлягають госпіталізації до стаціонару у відділенні реанімації та інтенсивної терапії.

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Об'єднаної комісії з якості медичних послуг МЗСР РК, 2016
   1. 1. Бикова О. В., Бойко А. Н., Маслова О. І. Внутрішньовенне застосування імуноглобулінів у неврології (Огляд літератури та власні спостереження) // Неврол. журн. – 2000, 5. С.32-39. 2. Гехт Б. М., Меркулова Д. М. Практичні аспекти клініки та лікування поліневропатій // Неврол. журн.-1997. - №2.-С.4-9. 3. Пірадов М.А., Супонєва Н.А. «Синдром Гійєна-Барре: діагностика та лікування. Керівництво для лікарів»-2011. 4. Супонєва Н.А., Пірадов М.А. «Внутрішньовенна імунотерапія в неврології»-2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrome in children // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka KV, Kiefer R. et al. Inflammatory infiltrates in sural nerve biopsies in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating neuropathy // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T cell responses to myelin proteins в Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. SCI. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Campylobacter DNA є природним в циркуляції мієломоноцитних клітин здорових людей і людей з Guillain-Barre syndrome // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Unusual T cell receptor phenotype V gene usage gamma delta T cells in line derived from peripheral nerve patient with Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Immunoglobulin G subclass distribution autoantibodies до gangliosides в пацієнтів з Guillain-Barre syndrome // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang RS, Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Порушення в підземнихзаходах і дослідженні імуно-медіатезних авторів з периферійної нервової системи // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. та ін. HLA antigens в Guillain-Barre syndrome // Lancet. 1977. № 2. P. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. та ін. Guillain-Barre і Fisher's syndromes subsequent до Campylobacter jejuni enteritis є поєднані з HLA-54 і Cwl незалежно від anti-ganglioside antibodies // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. та ін. Різноманітне розповсюдження HLA-DQ beta/DR beta epitopes в двох формах Guillain-Barre syndrome, acute motor axonal neuropathy і acute inflammatory demyelinating polyneuropatrhy (AIDP); identification of DQ beta epitopes asocied with susceptibility to and protection from AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA class II не є загальною susceptibility factor в Guillain-Barre syndrome // Neurology. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21-24.

Інформація

СКОРОЧЕННЯ, ЩО ВИКОРИСТОВУЮТЬСЯ У ПРОТОКОЛІ

ХВДП	хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулонейропатія
ПНП	полінейропатія
НМСП	спадкова моторно-сенсорна полінейропатія
СДБ	синдром Гійєна-Барре
А/Д	артеріальна гіпертонія
ПНР	периферична нервова система
ЦНС	Центральна нервова система
МРТ	Магнітно-резонансна томографія
ПЛР	полімеразна ланцюгова реакція
СМР	спинномозкова рідина
ШОЕ	швидкість осідання еритроцитів
Ig	імуноглобулін
ЧСС	кількість серцевих скорочень
СНІД	синдром набутого імунодефіциту
ЕМГ	електроміографія
ЕНМГ	електронейроміографія
ВВІГ	імуноглобулін людський нормальний для внутрішньовенного введення
ГК	глюкокортикоїди

Список розробників протоколу із зазначенням кваліфікаційних даних:
1. Кайшибаєва Гульназ Смагулівна, кандидат медичних наук, АТ "Казахський медичний університет безперервної освіти", завідувач кафедри неврології, сертифікат "лікар-невропатолог дорослий".
2. Жумагулова Кульпарам Габібулівна, кандидат медичних наук, сертифікат "лікар-невропатолог дорослий вищої категорії", АТ "Казахський медичний університет безперервної освіти", доцент кафедри неврології.
3.Тулеутаєва Райхан Єсенжанівна, клінічний фармаколог, кандидат медичних наук, професор РАЄ, завідувач кафедри фармакології та доказової медицини ГМУг.Семей.

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:ні.

Список рецензентів:
Дущанова Г.А. - доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри неврології, психіатрії та психології Південно-Казахстанської державної фармацевтичної академії.

Вказівка ​​умов перегляду протоколу:Перегляд протоколу через 3 роки після його опублікування та з дати його набуття чинності або за наявності нових методів з рівнем доказовості.

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Лише лікар може призначити потрібні лікита його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні додатки"MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.