Однією з найменш “важких” вад серця вважається відкрита артеріальна протока у дітей або дорослих. Ця проблема має безліч варіантів інвазивного або інвазивного лікування, що дає можливість підібрати підходящий для пацієнта спосіб лікування дефекту. Зазначимо, що у дітей, що тільки з'явилися на світ, відкрита артеріальна протока – це не патологія, а норма. При правильному розвитку він закриється на 2-3 тижні і надалі не нагадатиме про себе. Однак є діти, у яких протока не закривається навіть через три тижні. Що робити в такому випадку і до чого варто готуватися батькам – далі у статті.
Що являє собою відкритий Боталов протоку?
Вроджена вада серця, що являє собою продовження функціонування додаткової судини між аортою і легеневим стовбуром один з найпоширеніших.
У внутрішньоутробному періоді розвитку Боталлов протока необхідна постачання плода кров'ю від материнського організму. Коли легені ще не функціонують, і доступу до кисню немає, ця протока – елемент, що з'єднує, для повідомлення кровоносної системи та дихальних шляхів. Протягом усієї вагітності через неї надходить все необхідне для життєдіяльності плода. Відразу після народження, коли дитина робить перший вдих, в організмі запускається процес закриття (облітерації) протоки.
Ботала протока
Зазвичай цей шлях для крові повинен зникнути протягом трьох тижнів після появи дитини на світ. За цей час організм виробить спеціальну речовину – брадикінін. Воно провокує звуження протоки, поступово перетворюючи його на просту зв'язку. Якщо після вищезгаданого часу спостерігається незарощення Боталлова протоки, можна говорити про формуванні пороку серця. Така патологія й у недоношених дітей.
Важливо! Ступінь небезпеки даного ВВС(Вродженого прока серця) залежить від ширини протоки.
У недоношених дітей відкрита артеріальна протока лікується медикаментозно шляхом введення спеціальних препаратів, що стимулюють його закриття. Це допомагає не завжди. У разі показано хірургічне втручання. При цьому лікарі намагаються дочекатися, коли пацієнту виповниться хоча б три роки. Буває так, що в міру дорослішання організм починає самостійно виробляти потрібну речовину, і протока облітерується.
Відкриття легенево-серцевої артеріальної протоки: у чому його небезпека?
Як було зазначено вище, Боталлов протока в дітей віком, щойно з'явилися світ, – це норма. Лікарі без проблем віддають немовлят батькам і не тримають їх до закриття протоки. Часто останні нехтують профілактичним відвідуванням кардіолога та обмежуються лише загальним оглядом та вакцинацією. Такий підхід до здоров'я дітей неприпустимий, оскільки може вилитися в серйозну загрозу здоров'ю і навіть життю.
Циркуляція крові при ОАПА У нормі судини великого та малого кола не заважають одна одній функціонувати. В обох системах зберігається певний тиск, венозна кров не поєднується з артеріальною. Якщо ж закриття артеріальної протоки не відбувається:
- підвищується тиск у кровоносній системі;
- серце збільшується, щоб покрити навантаження;
- може змінитися напрямок струму крові.
Все це порушує схему функціонування та кровообігу і, хоч організм пристосовується до додаткового навантаження, серцевий м'яз зношується швидше. Середній вік життя людей з таким діагнозом становить лише 40 років.
За рахунок збільшення розмірів серця можлива деформація грудної клітки та усунення внутрішніх органів. З віком над серцем утворюється помітний горб, який стає характерною ознакою захворювання.
Дана вроджена вада серця накладає певні обмеження на фізичні навантаження, харчування, допустимість прийому тих чи інших препаратів.
Симптоми при відкритій артеріальній протоці у дітей
У підлітковому чи старшому віці людина сама розуміє, що має проблеми з серцем. Діти віком три роки і менше реагують плачем тільки на біль та сильний дискомфорт, тому батькам варто звертати увагу на такі симптоми:
- пульс понад 150 ударів за 60 секунд;
- постійна задишка;
- млявість, швидка стомлюваність;
- поганий сон;
- затримка у зростанні та фізичному розвитку.
Повільне збільшення у вазі або явне небажання брати участь у рухливих іграх теж може сигналізувати про те, що артеріальна протока не закрилася.
Як правило, на незакриту артеріальну протоку страждають 50% недоношених і близько 2% доношених дітей. При цьому у новонародженого може не спостерігатися явних ознак: шкірні покриви будуть без синюшного відтінку, а при прослуховуванні лікар може почути тільки слабкі шуми. Щоб не помилитися та вчасно виявити загрозу, існує чимало способів. Про те, які методи використовують для діагностики – далі.
Діагностика відкритого артеріального потоку
Виділяється безліч способів діагностики діяльності серцево-судинної системи, проте не кожен метод дозволить побачити, чи закрита артеріальна протока. Перелік доступних способів та їх ефективність нижче:
- електрокардіографія - рідко показує порушення, лише на стадії патологічних змін;
- рентгенографія – показує збільшення серця та переповнення вен та артерій кров'ю;
- ангіографія - відстежує напрямок струму крові;
- фонокардіографія – виявляє характерні шуми у серці;
- ехокардіографія (УЗД) – дає найбільш докладний звіт про внутрішні процеси, що дозволяє візуалізувати протоку;
- катетеризація – фокусується на тиску та насиченні киснем крові в судині;
- комп'ютерна томографія – показує розмір та розташування артеріальної протоки.
Рентген малюка з ОАП Кожен із способів має свої переваги. Тому при початковій діагностиці можна обійтися доступнішими за ціною методами. Якщо артеріальна протока не закрита, результати це покажуть. Більш детальне і, відповідно, дороге обстеження варто проводити за умови впевненості в наявності порушень.
На основі отриманих даних лікар може визначити ступінь проблеми, наскільки сильно артеріальна протока порушує гемодинаміку. На цій основі виписуються рекомендації та робляться розпорядження.
Будь-який відкритий артеріальний потік потрібно обов'язково усунути. Чим небезпечна невчасно виявлена вада - описано вище. Уникнути неприємних наслідків допоможе раннє втручання.
Відкрита артеріальна протока: яка буває терапія
Невелика відкрита артеріальна протока в 2 мм не становить серйозної загрози і цілком може спостерігатися у супроводі медикаментозного лікування. Як препарати використовуються:
- Інгібітори циклоксигенази. По суті, це протизапальне, яке впливає на кількість речовини, що перешкоджає зрощенню протоки. Вводиться внутрішньовенно.
- Діуретики. Потрібні для полегшення серцевого м'яза. Виробляють сечогінний ефект, тим самим знижуючи кількість артеріальної крові.
- Серцеві глікозиди. Подовжують діастоли, тим самим даючи серцю більше часу на відпочинок.
Такий курс лікування дефекту протоки повторюється трохи більше двох разів. За цей час Боталова протока у дітей має зникнути. Подібний підхід до лікування є бажаним для дітей, яким не виповнилося три роки – до цього віку хірургічне втручання вкрай небажане.
Тільки якщо неінвазивні методи надали результатів, призначається операція із закриття протоки. Зазначений метод показаний при:
- відсутність ефекту від ліків;
- потрапляння крові з аорти до системи кровопостачання легень;
- застої крові;
- підвищення тиску в легеневій артерії;
- часті захворювання дихальних шляхів;
- серцевої недостатності та інших порушеннях.
Усунення ОАП хірургічним шляхом не завжди можливе. Так, потрапляння крові з легенів до аортального сегменту кровопостачання – ознака фундаментальних порушень у роботі організму. Лікувати його потрібно за спеціальною програмою – її виписує лікар, виходячи з даних пацієнта.
Важливо! У ранньому віці відкрита артеріальна Боталова протока усувається просто. Оптимальним віком для операції є 3-5 років.
Сам інвазивний процес може бути двох видів:
- Ендоваскулярний. Через велику посудину вводиться спеціальний інструмент. Їм встановлюється спеціальна заглушка (оклюдер), яка перекриває небажаний канал. Це найменш травматичне втручання.
- Відкритий. Робиться невеликий за розмірами надріз через який проводиться усунення патології. Така перев'язка відкритої артеріальної протоки призведе до поступового заростання дефекту.
Потрібно сказати, що можливий рецидив відкриття протоки у малюка, найчастіше в період статевого дозрівання, коли організм перебудовується.
Відновлення після операції
Якщо обійтися неінвазимними та малоінвазивними методами не вдається, варто зрозуміти, що є операцією з усунення недосконалості артеріальної протоки. Перед нею будуть зроблені всі необхідні аналізи та уточнено наявність спадкових хвороб та особисті непереносимості. Після проведення втручання пацієнт переводиться у реанімацію. Протягом доби він відходить від наркозу. У цьому ретельно фіксується тиск, серцевий ритм, загальне самопочуття. Хворий підключається до апарату штучного дихання, тож протягом доби говорити буде неможливо.
Новонароджений після операції Якщо немає тривожних ознак, другого дня пацієнт переводиться в інтенсивну терапію. Перші дні приписаний суворий постільний режим, але вже з другого дня можна робити гімнастику кистей, стоп, щогодини проводити дихальні вправи. Важливо не пропускати перев'язування та обробку рани. Швидкість відновлення залежить від особливостей організму. Однак у більшості випадків вже через 5-7 днів хворого виписують додому. Корсет, що стягує, який не дає швам розійтися, потрібно носити стільки, скільки скаже лікар. Це дозволить рані швидше зростатися і позбавить зайвої крововтрати.
Так як працездатність людини порушена, рекомендується на якийсь час покликати до себе помічника по господарству.
Важливо! Рана повинна обробляти протизапальними та бактерицидними засобами на зразок зеленки. Після загоєння допускається нанесення протирубцевої мазі.
У перший місяць фізичні навантаження для людей з відкритою артеріальною протокою суворо обмежені, але можна здійснювати повільні прогулянки до 200 метрів. При виписці лікар дає рекомендації щодо вправ та дієти. За дотримання рекомендацій повне відновлення можливе вже через місяць.
Чому не запечатується артеріальна протока?
Причин, через які спостерігається незарощення артеріальної протоки, може бути кілька:
- рання поява на світ (до 37 тижнів);
- гіпоксія під час пологів;
- хромосомні захворювання;
- недорозвиненість м'язового шару;
- підвищений рівень простагландинів.
Потрібно зазначити, що відкрита артеріальна протока у дитини можлива, якщо мати вагітна і перенесла краснуху або інші інфекційні захворювання. Негативно позначається на плоді.
Автори: Гіршов А. В., ветеринарний лікар-кардіолог, Кадиров Р. Р., ветеринарний лікар-хірург Ветеринарної клініки ортопедії, травматології та інтенсивної терапії, м. Санкт-Петербург.Список скорочень: ВВС – вроджена вада серця, ОАП – відкрита артеріальна протока, ЛП – ліве передсердя, ЛШ – лівий шлуночок, СПЖ – стінка правого шлуночка, ЛА – легенева артерія, ІАПФ – інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, ADSD – Amplatzer duct occluder devices.
Відкрита артеріальна протока – це наявність аномального судинного сполучення між аортою та легеневою артерією. Назва «незаращена ботала протока», застосована раніше, пов'язували з ім'ям італійського лікаря Leonardo Botalli (1530–1600), проте перші анатомічні описи ОАП належать, ймовірно, Галену (130–200 рр.), а пояснення функціонального значення протоки для пре-і постнатального кровообігу – Гарві.
Інцидентність
ОАП є одним із трьох найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця у собак (Patterson, 1971). ОАП – єдиний порок, у якому спостерігається статева схильність у особин жіночої статі (3:1) і в деяких порід собак (Buchanan et al., 1992). Шлях успадкування аутосомно-домінантний (Patterson, 1968).Схильні породи: мальтезе, померанський шпіц, шотландська та німецька вівчарки, англійський спрингер-спаніель, Бішон-фризе, пудель, йоркширський тер'єр, коллі (Paterson, 1971; Buchanan et al., 1992). Кішки теж можуть мати ОАП, але це рідкісна патологія цього виду.
Патофізіологія
У пренатальному періоді артеріальна протока, як і відкритий овальний отвір – це нормальний компонент ембріонального кровообігу. Через нього проходить більша частина об'єму оксигенованої крові, що викидається правим шлуночком у легеневу артерію. Це відбувається внаслідок того, що тиск у легеневій артерії більш високий, ніж в аорті, через високий опір легеневих судин малого кола кровообігу, що не функціонує. При цьому з лівого шлуночка через аортальний отвір до органів черевної порожнини надходить невелика кількість крові.Після першого вдиху та розкриття легеневих судин тиск у легеневій артерії швидко знижується при одночасному збільшенні тиску у великому колі кровообігу. Спочатку це призводить до функціонального затвору (урівноважування опорів двох кіл кровообігу, припинення скидання крові з легеневої артерії в аорту), а потім і до анатомічної облітерації протоки. Фізіологічна констрикція протоки в постнатальному періоді відбувається за рахунок скорочення його стінок та розростання інтими. Стінки протоки скорочуються через значне підвищення оксигенації крові після початку легеневого дихання і виділяється при цьому місцево брадикініну та ацетилхоліну. Ще має значення накопичення в інтимі протоки гіалінової кислоти. Факторами, що перешкоджають закриттю протоки, є гіпоксемія, гіперкарбія, збільшення вмісту в крові дилатують ендогенних медіаторів простацикліну та простагландину Е2 (Wilkinson J.L. et al., 1989)
У строгому визначенні ОАП не є ні вродженою пороком, ні пороком самого серця, оскільки відкрита протока при народженні – це норма, а саме серце та його структури не змінені. Однак постнатальна затримка або відсутність облітерації протоки, безперечно, обумовлені пренатальними причинами, що впливають на стан тканини стінки протоки, що зумовлює постнатальне незарощення (Bankl H., 1980).
Клінічні ознаки
При ліво-правосторонньому шунтуванні ОАП шум зазвичай виявляється при першій вакцинації. Це відбувається за умови проведення фізикального обстеження, включаючи аускультацію при першій вакцинації, що є ще одним приводом для нехтування простими дослідженнями при огляді тварин незалежно від причини звернення. У деяких випадках проявляється лівостороння серцева недостатність із набряком легень. Іноді уважні власники виявляють прекардіальну вібрацію грудної стінки. У деяких тварин шуми залишаються нерозпізнаними до дорослого віку, якщо шум повністю локалізований. Собаки, у яких розвинулося право-лівостороннє шунтування ОАП (реверсивний ОАП), можуть відставати в зростанні та розвитку та виявляти слабкість тазових кінцівок при фізичному навантаженні.Фізичне обстеження
Гучний постійний шум (5-й або 6-й ступінь), що чується з максимальною інтенсивністю в лівій дорсальній частині основи серця (під трицепсом) і характеризується посиленням у систолу і згасанням у діастолу, найчастіше пов'язаний з перикардіальною вібрацією грудної стінки, яка широко іррадіює. Стегновий пульс зазвичай гіпердинамічний. Лівостороння серцева недостатність може виявлятися як задишки і в деяких тварин – кахексією.У разі право-лівостороннього шунтування ОАП та каудального ціанозу часто шуму може не бути. Гучний другий тон досвідченому клініцисту дає клінічні дані про легеневу гіпертензію (аускультація лівої основи серця). Слабкість тазових кінцівок (при каудальному ціанозі) може імітувати нейром'язові захворювання (такі як myasthenia gravis). Часто розвивається поліцитемія, що іноді досягає важкого ступеня.
Діагностика
Постійний шум часто патогномонічний для ОАП, особливо у собак схильних порід. Однак дуже важливо для підтвердження діагнозу (перед спробою закриття протоки) виключити інші вроджені вади. Постійний шум може бути при аорто-легеневому вікні та аберантної бронхо-стравохідної артерії (Yamane et al., 2001).Рентгенографія:
- Дилатація легеневого стовбура на дорсо-вентральній проекції (на 1-2 години);
- Дилатація висхідної аорти (на 12-1 годину);
- Дилатація вушка лівого передсердя (2-3 години у ДВ-проекції). Усі вищезгадані зміни на ДВ-проекції трапляються у 25% випадків;
- Розширення лівого шлуночка;
- Гіперемія легень, що веде до набряку легень.
Ехокардіографія(2D та M-режим):
- Часто дилатація лівого передсердя;
- Лівий шлуночок кулястий і дилатований (ексцентрична гіпертрофія, збільшення EPSS як один із критеріїв);
- Дилатація головного легеневого стовбура;
- Нормальна функція лівого шлуночка у початковій стадії та зниження фракції скоротливості у важких стадіях;
- Протока може бути візуалізована між головною легеневою артерією та висхідною аортою (краще ліва парастернальна краніальна проекція по короткій осі з клапаном легеневої артерії);
Ехокардіографія (доплер):
- Постійний ретроградний систолічний та діастолічний струм у головній легеневій артерії з відкритої протоки;
- Відкриту протоку можна візуалізувати при кольоровому допплерівському картуванні;
- Вторинна мітральна регургітація (часто).
Лікування
Консервативне лікування має сенс лише при право-лівосторонньому шунтуванні крові та спрямоване на зниження тиску в легеневому руслі. Це підготовка тварини до операції, оскільки реверсивний ОАП закривати не рекомендується.Класичним способом хірургічного лікування персистуючого боталова протоки є його лігування відкритим способом. Ця операція не потребує наявності спеціального обладнання та навичок, саме тому вона дуже поширена. Однак у зв'язку з розвитком ветеринарної медицини все більш поширеним є перкутанний спосіб, що є «золотим стандартом», оскільки має найменшу кількість ризиків і ускладнень.
Лігування ОАП проводять через четверте ліве міжребер'я, тварину фіксують у бічному положенні лівому боці, підкладають нешироку подушку симетрично під місце розрізу. Орієнтиром розташування протоки служить вагус, що проходить, рівно перетинаючи судину, що розташовується між аортою та легеневою артерією. Вагус препарують та піднімають на тримках. Далі препарують судину та проводять лігатуру, для проведення нитки ми використовуємо лігатурну голку. Першим перев'язується край, що впадає в аорту, другим – у легеневу артерію. Для лігування протоки використовується шовкова нитка від 2 до 4 USP.
Смертельний результат при лігуванні ОАП зустрічається в 6% випадків, з них 1% - це анестезіологічні ризики і 5% припадають на кровотечі при розриві стінки протоки при лігуванні та інші ускладнення (автори відзначають, що ризики кровотечі через розрив стінки протоки зменшуються з збільшенням досвіду хірург). З ускладнень зустрічається реканалізація протоки (із 173 прооперованих собак повторна операція знадобилася чотирьом тваринам).
Примітно, що у разі закриття перкутанним способом з використанням Amplatzer duct occluder devices повторна операція не знадобилася жодній тварині. Також варто зазначити, що при лігуванні інтраопераційна смертність настала у чотирьох тварин, а за використання ADSD – 0.
Післяопераційне лікування має бути спрямоване на відновлення міокарда після тривалого перевантаження об'ємом та в деяких випадках на усунення легеневої гіпертензії. Як правило, використовуються пімобендан («Ветмедін») – 0.125–0.5 мг/кг 2 рази на день; силденафіл - 0.5-2 мг/кг 2-3 рази на день (при легеневій гіпертензії). ІАПФ та діуретики використовуються, як правило, при вираженій серцевій недостатності.
Список літератури:
1. Virginia Luis Fuentes, Lynelle R. Johnson та Simon Dennis. BSAVA Manual of Canine and Feline Cardiorespiratory Medicine, 2nd Edition. 2010 року.
2. Manual of Canine and Feline Cardiology, 4th Edition. 2008.
3. Small Animal Surgery (Fossum), 4th Edition. 2012 року.
4. Cardiovascular Disease in Small Animal Medicine. 2011 року.
5. E. Christopher Orton в Veterinary Surgery - Малий Animal 2 Volume Set. 2012 року.
6. Long-term outcome in dogs with patent ductus arteriosus: 520 cases (1994–2009).
7. Лекції з кардіохірургії за редакцією Л. А. Бокерії. Москва. 1999.
Рубрика: Кардіологія
Відкрита артеріальна протока (ОАП) - є патологічним станом серця, при якому порушена нормальна структура його будови, внаслідок чого аорта пов'язана з каналом легеневої артерії.
Це призводить до того, що після виштовхування крові через лівий шлуночок безпосередньо в аорту, а з неї в артерію легені (де значно підвищується тиск на стінки) і назад у той же шлуночок.
Патологія серця (ОАП)
Формування цієї патології відбувається на етапі зародження структури серця та судин у плода, ще при виношуванні дитини. Відповідно воно належить до вроджених вад серця.
Артеріальна протока необхідна для харчування плода всередині утроби, а після того, як дитина народжується, при нормальному розвитку вона заростає.
Патологічне стан тягне за собою функціональні відхилення серця і прогресування кисневого голодування тканинами серця.
Що являє собою ОАП?
Тотожною назвою ОАП є Боталова протока. Сама протока - це важлива структурна складова в системі кровообігу плода, для підтримки його життєдіяльності та харчування.
Після того, як дитина з'явилася на світ – починається її дихання за допомогою легень, що зводить потребу у відкритій артеріальній протоці до нуля і відбувається її заростання.
Ботала протока У більшості випадків, функціональні дії артеріальної протоки закінчуються в перші двадцять годин, з моменту появи дитини на світ, а її закриття відбувається у відрізок від двох до восьми тижнів.
Згідно зі статистичними даними кардіологів, відкрита артеріальна протока діагностується майже у десяти відсотків народжених дітей з дефектами серця, причому вдвічі більше реєструється у жіночої статі. У багатьох випадках діагностується у недоношених дітей.
Патологічне відхилення може бути локальним (порушується лише структура АП).
Звуження русла аорти Супроводжуватися іншими відхиленнями структурної системи серця та судин:
- Звуження русла аорти;
- Звуження артерії легені;
- Звуження аорти в області перешийка;
- Перерва у дузі аорти;
- Тяжкою формою звуження аорти або артерії легені.
На даний момент патологічна зміна у багатьох випадках виявляється за допомогою ультразвукових досліджень (УЗД). Це спричиняє те, що показники захворюваності у дорослому віці дуже рідкісні.
Якщо виявляється відкрита артеріальна протока у людини дорослої вікової категорії, це вказує на неуважність обстежень лікарів у дитячому віці.
Факт! Патологічне структурне зміна серця, таке як ОАП, є виключно пороком від народження, і не може успадковуватись протягом життєдіяльності людини
Можливі обтяження залежать від розмірності ОАП, рівня пошкодження судин легеневого кола циркуляції крові, та присутності попутного пороку серця, та вчасно застосованого ефективного лікування. На ранніх етапах діагностування відкритої артеріальної протоки, хвороба ефективно піддається терапії.
Класифікація
Початкова класифікація відкритої артеріальної протоки відбувається за чотирма ступенями, залежними від показників тиску.
На стінки легеневого стовбура:
- 1-й ступінь.Показники тиску на стінки артерії легені у систолу не збільшуються більш ніж на 40 відсотків від артеріального тиску;
- 2-й ступінь.Збільшення меж тиску в легеневому стовбурі, що становлять понад сорок, але менше ніж сімдесят відсотків від артеріального тиску;
- 3-й ступінь.Відбувається підвищення тиску понад 75 відсотків. Зберігається викид крові з лівої частини у праву;
- 4-й ступінь.Крайній рівень підвищення тиску в легеневому стовбурі. Рівні тиску порівнюються, або перевищують системний тиск, що провокує викид крові з правої частини в ліву, і порушення кровообігу.
Класифікація Боталової протоки відбувається також за трьома стадіями розвитку патологічного стану:
| Перша стадія | Друга стадія | Третя стадія |
|---|---|---|
| Тотожна назва – первинної адаптації (прогресує у перші три роки життя новонародженого). Характерні клінічні прояви ОАП. У поодиноких випадках відбуваються серйозні обтяження, що, за відсутності хірургічного втручання, призводить до двадцятивідсоткової летальності. | Називається також стадією відносної компенсації. Вона розвивається віком від трьох до двадцяти років. Характеризується прогресуванням та тривалим збільшенням циркулюючої крові легеневого кола кровообігу, звуженням лівого атріовентрикулярного отвору, а також надмірним навантаженням правого шлуночка. | Називається також стадією склеротичних відхилень судин. У цій крайній стадії відбувається перебудова капілярів у легенях, які спричиняють незворотні зміни. З настанням цієї стадії все більше виявляються симптоми легеневої гіпертензії, в той час як ознаки відкритої артеріальної протоки спадають. |
Що провокує ОАП?
При народженні у будь-якого немовляти є ОАП, який у більшості випадків перестає функціонувати на 3 день життя (у разі недоношених дітей – трохи довше).
Однозначних причин, які безпосередньо призводять до ОАП немає, захворювання продовжують вивчати. Проте виділяється кілька чинників, які можуть спровокувати ОАП.
- Порушення хромосом.Основним прикладом є синдром Дауна, Марфана, Едвардса. До порушення формування хромосом може спричинити прийом вагітною жінкою наркотичних засобів, вживання алкоголю та цигарок при виношуванні дитини, краснуха при народженні;
- При пологах великий висоті над рівнем моря;
- Недоношеність.У більшості випадків діагностування ОАП відбувається у недоношених дітей, у кількості восьми уражених на тисячу немовлят;
- Нестача вітамінівпри виношуванні дитини;
- хронічне кисневе голодування ембріона;
- Вікова категорія матерістановить понад тридцять п'ять років;
- вплив хімікатів на організм майбутньої матері;
- Вроджені вади серця;
- Вплив лікарських препаратів,вживаних при виношуванні дитини;
- Захворювання матерівиношування дитини. Цукровий діабет, гіпотиреоз тощо;
- Вплив рентгенівського опромінення або вплив гамма-опромінення.
Організм жінки, що виношує дитину, є дуже чутливим і потребує особливої турботи та уваги. Необхідно більше гуляти на свіжому повітрі, збалансовано і достатньо харчуватися, а також виключити шкідливі фактори.
Як визначити ознаки?
- Недостатність серця;
- Важке дихання;
- Збої ритму серця;
- Синій відтінок ніг.
Якщо захворювання доходить до дорослого віку, воно переходить у другу чи третю стадії. У дорослих може прогресувати поступове підвищення тиску в судинах легень, що згодом веде до недостатності легень.
Це може призвести до того, що уражений не зможе виконувати повсякденні дії (нагодувати себе, прибирати і т.д.).
Які можуть виникнути обтяження?
Чим більший розмір відкритої артеріальної протоки, тим тяжкі наслідки може спровокувати за відсутності лікування.
Найбільш небезпечні з них:
- Відмирання тканин серцевого м'яза (інфаркт).Хвороба характеризується виникненням вогнищ некрозу у тканинах міокарда. Великі інфаркти можуть серйозно загрожувати життю пацієнта. Проявляється больовими відчуттями в області серця, що не зникають після прийому Нітрогліцерину, страхом смерті та неспокійним станом, блідим відтінком шкірних покривів та підвищеним потовиділенням;
- Бактеріальний ендокардитхарактеризується запальними процесами внутрішньої оболонки серця, спровоковані інфекційними агентами;
- Недостатність серцяхарактеризується збоєм кровообігу внутрішніх органів, і з'являється, якщо хворому не надати належної хірургічної допомоги. Серцевий м'яз не може перекачувати кров у повному обсязі, що тягне до загального кисневого голодування органів та порушення функціональності організму;
- Набряклість легень. Захворювання прогресує, якщо рідина переходить із капілярів у міжклітинний простір;
- Ішемія головного мозку та крововиливу в мозокможуть статися внаслідок зворотного струму крові, що з'являється при ОАП більших розмірів;
- Розрив аорти (смертельний), розрив артеріальної протоки, зупинка серця– трапляються рідко, але можуть прогресувати за відсутності медичної допомоги.
Бактеріальний ендокардит При своєчасному діагностуванні та наданні ефективної медичної допомоги, ускладнень ОАП можна уникнути у більшості випадків.
Діагностика
Визначення ОАП при розвитку плода всередині утроби матері немає можливості, оскільки відкрита артеріальна протока – це нормальне явище для ембріона, що розвивається всередині матері.
Патологічний стан можна виявити після того, як дитина народилася, якщо при аускультації серця прослуховуються серцеві шуми.
Для точного діагностування захворювання застосовують такі апаратні методи:
| Метод дослідження | Характеристика |
|---|---|
| Ультразвукове дослідження серця (УЗД) | Дане дослідження надає можливість візуалізувати роботу серця, визначити товщину серцевого м'яза, розмірність артеріальної протоки. Ультразвукове обстеження допомагає візуально побачити дефекти серця та його судин, а також оцінити серцеві скорочення. |
| Ефективною є доплерографія (комплексний метод УЗД дослідження, за допомогою УЗД серця та дуплексного сканування судин), який допоможе визначити ширину артеріального проходу та швидкий рух крові через аорту. | |
| Електрокардіограма (ЕКГ) | Цей вид дослідження фіксує частоту скорочень. Також по ЕКГ можна визначити зростання розмірів серця, що характерне для ОАП. |
| Рентген грудної клітки | Проводиться навчання рентгенівськими променями, щоб отримати візуальне відображення органів грудної клітини. При результатах ОАП характери збільшене серце і застій крові в судинах легень. |
| Оксиметрія | Дослідження проводиться без проникнення організму. Результатом його є виміряна кількість кисню у крові. За допомогою цього дослідження можна визначити зворотний потік крові, через ОАП. |
| Аортографія | Метод дослідження, у якому вводять контрастну рідину у серці, після чого роблять рентгенівські знімки. Якщо рідина забарвлює відразу і аорту, і легеневий стовбур - це ознака ОАП. Результати зберігаються у пам'яті комп'ютера, що дозволять вивчати їх неодноразово. |
| Катетеризація серця | Ефективний метод діагностування при ОАП. Діагноз підтверджується, коли зонд спокійно проходить з легеневого стовбура через протоку низхідної аорти. |
| Фонокардіографія | Дослідження допомагає визначити вади серця та структурні відхилення між порожнинами. Виготовляється за допомогою графічного відображення тонів серця та вимірювання тривалості шумів та їх періодичності. |
Вигляд дослідження підбирається виключно лікарем після первинного огляду.
Лікування
Основною метою лікування при відкритій аортальній протоці є закриття протоки, завдяки якому працездатність серця приходить в норму, і запобігають ускладненням. Лікування може бути консервативним, малоінвазивним та за допомогою оперативного втручання.
Лікування відкритої артеріальної протоки Закриття малорозмірних аортальних проток, як правило, відбувається саме, без медичного лікування. Діти, які вже досягли віку трьох місяців і старше, але артеріальна протока ще відкрита, потребують медичної допомоги.
Факт! У недоношених дітей закриття ОАП відбувається у 75 відсотках випадків.
Медикаментозне лікування
Застосування лікарських препаратів для лікування відкритої артеріальної протоки застосовується у разі, якщо розмір протоки не є достатньо великим, симптоми виражені слабко та обтяження відсутні.
Медикаментозне лікування застосовується до дітей до одного року, а також недоношених дітей.
Якщо після застосування трьох курсів медикаментозної терапії артеріальна протока залишається відкритим, а симптоматика недостатності серця збільшується - необхідне хірургічне втручання.
До застосовуваних засобів консервативного лікування відносять:
- Ураженій дитині призначається певна дієта, при якій обмежується споживання рідини;
- Інгібітори простагландинів (Ібупрофен, Індометацин). Дана група препаратів сприяє активізації самостійного заростання протоки;
- Сечогінні препарати (Верошпірон, Лазікс).Застосовуються зменшення показників рідини в організмі;
- Інгібітори АПФ (Каптоприл, Еналаприл).Призначаються за ознаками недостатності серця;
- Серцевий глікозид (Строфантин, Корглікон).Застосовуються також за симптомів недостатності серця;
- Антибіотики.Застосовуються для профілактики запалення оболонки серця та пневмонії;
Прийом препаратів дозволений тільки після призначення лікарем. Щоб не допустити серйозних ускладнень – не займайтеся самолікуванням.
Малоінвазивне лікування
Застосування малоінвазивного втручання називають також катехизацією серця. При цьому виді лікування, через стегнову артерію в паху, вводиться тонкий катетер.
У більшості випадків застосовується для лікування дорослих людей або дітей, які вже виросли для проведення такого втручання.
Малоінвазивне лікування застосовується для терапії малорозмірних відкритих артеріальних проток, маючи на меті профілактики запалення оболонки серця інфекційними агентами. Проведення процедури відбувається під наркозом. Катетер, введений через стегнову артерію, прямує в аорту. Після досягнення потрібного місця лікар заводить через нього малорозмірну спіраль або інший засіб, який заблокує відкриту артеріальну протоку.
Даний метод лікування не потребує відкритого оперативного втручання, що сприяє швидкому відновленню хворого. Обтяження після проведення катетеризації зустрічаються рідко і швидко минають.
Серед них:
- Інфекційне запалення у місці введення катетера;
- Зміщення блокуючого пристрою;
- Крововиливи.
Хірургічне втручання
Застосування оперативного втручання повністю усуває відкриту артеріальну протоку, внаслідок чого покращується життєдіяльність пацієнта, сприйнятливість до фізичних навантажень, а також у рази продовжується термін життя.
Оперативне втручання відбувається під загальним наркозом, оскільки операція серце відкрита. Роблять перев'язку відкритої артеріальної протоки, у двох місцях, ушивають і накладають кліпси.
Які профілактичні дії?
Основним методом профілактичних дій є виключення факторів, які можуть спровокувати захворювання.
Ретельний догляд за вагітною жінкою та виконання наступних умов максимально знизять шанс прогресування, відкритої артеріальної протоки. До них відносять:
- Збалансоване харчування вагітної жінки, з підвищеним вмістом вітамінів та корисних елементів;
- Вилучення спиртних напоїв, цигарок та наркотичних засобів;
- Уникнення контакту з людьми, ураженими інфекційними захворюваннями;
- Постійне обстеження жінки в лікаря, на період виношування дитини;
- Уникнення стресових ситуацій та емоційних навантажень;
- Прийом лікарських засобів виключно після призначення лікаря;
- У разі ураження краснухою або інфекційними захворюваннями необхідно ретельно спостерігатися у лікаря.
Якщо дитині вже зробили операцію, потрібно дотримуватися наступних рекомендацій:
- Потрібно займатися з дитиною помірними фізичними вправами;
- Робити дитині масаж;
- Виключити можливість пасивного куріння;
- Забезпечити посилене правильне харчування;
- Стежити за помірною рухливістю дитини;
- Захистити його від стресів та емоційних впливів.
Дотримуючись перерахованих вище правил можна максимально знизити шанс прогресування відкритої артеріальної протоки, а також ускладнень після оперативного втручання.
Прогноз на життя
При ранньому діагностуванні та своєчасному ефективному лікуванні, а також якщо відкрита артеріальна протока є єдиною пороком серця, то прогноз цілком сприятливий. У разі недоношених дітей прогнозування ґрунтується на супутніх захворюваннях.
У більшості випадків після того, як артеріальна протока закривається, пацієнти не відчувають дискомфорту, у них пропадають симптоми і не прогресують обтяження.
У дорослої вікової категорії прогнозування ґрунтується на стані структури судин малого кола, а також стану серцевого м'яза.
У разі ігнорування захворювання або не ефективного лікування.
Смертність від ОАП становить:
- Вікова група до 20 років – двадцять відсотків;
- Вікова група до 45 років – сорок два відсотки;
- Вікова група до 60 років – шістдесят відсотків.
Дискусія тривала 30 років. Нарешті 1938 р. дитячий хірург R. Gross у дитячому госпіталі Бостона вперше у світі успішно перев'язав ОАП у 7-річної пацієнтки, відкривши еру в медицині кардіохірургії.
Дівчатка страждають на цю порок частіше, ніж хлопчики (співвідношення М:Д = 1:3). Відкрита артеріальна протока може мати дуже різну клінічну картину. Хоча він частіше діагностується у немовлят, іноді ОАП розпізнають пізно - у шкільному віці і навіть у дорослих. Порок реєструється менш ніж у 0,02% новонароджених, але дуже часто серед недоношених і маловагових дітей. При народженні дитини в гестаційному терміні 34-36 тижнів відкрита артеріальна протока зустрічається у 21%, 31-32 тижнів - у 44%, 28-30 тижнів - у 77%; серед дітей з масою тіла до народження менше 1750 г – у 45%, при масі тіла менше 1200 г – у 80%.
Морфологія
Розрізняють чотири клінічно різні різновиди ОАП.
Ізольована ОАП у здорових в інших відносинах дітей.
Ізольований ОАП у недоношених дітей.
ОАП разом із іншими, більш серйозними структурними аномаліями серця.
ОАП як компенсаторна структура, що забезпечує системний чи легеневий кровотік у критичних ситуаціях при важких ВПС синього типу чи з обструкцією лівих відділів серця.
Залежно від приналежності до однієї з цих чотирьох груп існують відмінності у гемодинамічних розладах, клінічних симптомах, прогнозі та тактиці спостереження ОАП.
У немовлят довжина ОАП 2-8 мм, діаметр 2-12 мм. Протока відходить зазвичай від стовбура ЛА або її лівої гілки і впадає в аорту одночасно за місцем відходження лівої підключичної артерії, визначаючи ділянку перешийка аорти. Анатомічно артеріальна протока є залишком 6 аортальної дуги. Він розташований між передньою стінкою ЛА та задньою стінкою аорти. Артеріальна протока має особливу тканинну будову - її середній шар представлений спірально розташованими гладком'язовими клітинами, високочутливими до простагландин Е1, Е2 і I2 (релаксація) і О2 (констрикція), а інтима його потовщена і має в'язку мукозоподібну структуру.
Зазвичай він має форму конуса з широким аортальним кінцем і звуженням до ЛА. Однак за формою та протяжністю протоки можливі варіації від короткої та циліндричної до довгої та звивистої.
Зустрічається також праворозташована артеріальна протока, і може бути присутня артеріальна протока з обох сторін - з лівої та з правої. Хоча ліворозташований ОАП є нормальну анатомічну структуру, необхідну в період фетального розвитку, наявність праворозташованого ОАП зазвичай асоціюється з іншими вродженими вадами серцево-судинної системи - насамперед такими, як аномалії аортальної дуги або конотрункусу. При складних вадах серця анатомія ОАП може бути нетиповою. У цих випадках спектр анатомічних варіацій артеріальної протоки дуже широкий. Структури, які помилково можна прийняти за ОАП, включають в першу чергу аорту, легеневу і сонну артерії.
Гемодинамічні розлади
У плода артеріальна протока є нормальною структурою серця, через яку кров, що тече з ПЗ в легеневу артерію, надходить у низхідну аорту. У нормі у плода лише 10% крові, викинутої в легеневий стовбур ПЗ, проходить через судинне русло легень.
З 6-го тижня внутрішньоутробного розвитку через артеріальну протоку проходить основний обсяг крові, що викидається ПЗ, і цей обсяг становить 60% загального серцевого викиду у фетальному житті. У фе-тальному періоді функціонування протоки забезпечується локальною продукцією та наявністю в кровотоку простагландинів Е2 (PGE2) та I2 (PGI2), які розслаблюють гладку мускулатуру цієї судини. Після народження та зростання обсягу легеневого кровотоку метаболізуються місцево продуковані простагландини і одночасно припиняється надходження їх з плаценти.
Але найважливішу роль постнатальном закритті протоки грає вазоконстрикторное дію збільшеного парціального тиску О2 у крові, що проходить через протоку. Скорочення гладких м'язів протоки призводить до функціонального закриття його просвіту потовщеною інтимою. У більшості доношених новонароджених це відбувається в перші 24 години життя, а потім протягом декількох наступних тижнів настає фіброзна дегенерація субінтимального шару і повна облітерація протоки. У недоношених дітей незріла дуктальна тканина менш чутлива до кисню, через це постнатальна протока закривається рідше.
Після народження виникає ліво-праве скидання через протоку. Іншими словами, артеріальна протока дозволяє крові текти із системного русла (велике коло кровообігу) у легеневе русло (мале коло). Обсяг ліво-правого шунтування зростає в перші 1-2 місяці життя через падіння легеневого судинного опору. Обсяг крові в легеневому руслі стає надмірним (гіперволемія). Переповнення легеневого русла кров'ю веде до підвищення судинного опору в легенях. Однак ступінь реакції легеневого русла на надмірний об'єм крові індивідуальний і непередбачуваний. Магнітуда надлишкового об'єму крові в легеневому руслі залежить від кількох факторів. Більш широкий внутрішній діаметр найвужчої частини артеріальної протоки сприяє високому об'єму ліво-правого шунта. Наявність довгої звуженої ділянки протоки обмежує об'єм крові, що шунтується. При довгій протоці шунт зазвичай невеликий.
Частково обсяг ліво-правого скидання регулюється співвідношенням судинного опору в малому та великому колі кровообігу. Якщо системний судинний опір високий та/або легеневий судинний опір низький, скидання крові через артеріальну протоку потенційно має бути великим. Починаючись в артеріальній протоці, потік крові в систолі і потім у діастолі проходить наступний шлях: легеневі артерії, капіляри, вени легеневі, ліве передсердя, лівий шлуночок, аорта, артеріальна протока. Тому велике ліво-праве скидання через ОАП веде до дилатації лівого передсердя та шлуночка.
При великому обсязі шунта значно збільшено венозне повернення до лівих відділів серця, і вони зазнають серйозного об'ємного навантаження. Одночасно підвищується тиск у легеневій артерії та правому шлуночку. Легеневі вени та висхідна аорта також можуть бути дилатовані. Водночас ці фактори можуть призвести до набряку легень, якщо судинний опір протоки або судин легень низький.
Функціональне та анатомічне закриття ОАП після народження мають різні терміни. Функціональне закриття протоки шляхом конструкції відбувається через 12-48 год після народження, а у 10% доношених новонароджених затягується до 3-4 тижнів життя. Перинатальна асфіксія зазвичай викликає затримку закриття протоки, але через короткий проміжок у таких новонароджених він закривається без додаткових втручань. Справжнє анатомічне закриття протоки (після якого протока втрачає здатність відкритися знову) спостерігається через кілька тижнів або місяців. У другій, анатомічній стадії закриття настає фіброзна проліферація інтими, після чого протока перетворюється на фіброзну зв'язку, частіше це спостерігається через 2-3 місяці після народження у доношених дітей.
У плода напруга кисню у крові відносно невисока, оскільки його легені не функціонують. Цей фактор у поєднанні з підвищеним рівнем простагландину Е в крові підтримує протоку відкритим. Високий рівень простагландину Е обумовлений низьким обсягом легеневого кровотоку та високим рівнем його продукції плацентою. При народженні плацента перестає функціонувати і легені розправляються (а них метаболізуються простагландини). Крім того, з початком легеневого дихання зростає напруга О2 у крові та знижується легеневе судинний опір. У нормі припинення функціонування артеріальної протоки відбувається у середньому через 15 год після народження у доношених новонароджених. Насамперед це відбувається внаслідок скорочення м'язової стінки протоки під дією О2, концентрація якого висока у повітрі, що вдихається.
Крім того, з розкриттям судин легень відбувається зсув скидання крові з правого шлуночка вже переважно в легеневу артерію. Доки не відбудеться повне (анатомічне) закриття протоки і рівень легеневого судинного опору не стане нижчим від системного, може зберігатися невеликий резидуальний скидання крові через ОАП з аорти в легеневу артерію. Хоча тканини артеріальної протоки у новонароджених високочутливі до підвищення рівня О2 в артеріальній крові, існують інші значущі фактори його закриття.
До них відносяться стан вегетативної нервової системи, вплив хімічних медіаторів та стан дуктальної мускулатури. Від балансу факторів, що впливають на релаксацію/констрикцію протоки, залежить його судинний тонус. Головні фактори, що підтримують релаксацію протоки: високий рівень простагландину Е, гіпоксемія, продукція оксиду азоту дуктальною інтимою. Навпаки, основні фактори констрикції протоки: зниження рівня простагландину Е, високий рівень О2 у крові, підвищена продукція ендотеліну-1, норепінефрину, ацетилхоліну, брадикініну, зниження чутливості рецепторів артеріальної протоки до простагландину Е.
Нездатність артеріальної протоки до закриття у недоношених немовлят пов'язана з низьким рівнем його метаболізації у незрілих легень. Крім того, у недоношених висока чутливість до ПГЕ та низька чутливість до О2 з боку дуктальних м'язових клітин.
Відсутність скорочення протоки у фізіологічний термін у доношених новонароджених може бути наслідком порушень метаболізму ПГЕ у легенях через гіпоксемію, асфіксію або збільшення обсягу легеневого кровотоку, ниркової недостатності та респіраторних розладів.
Підвищення продукції циклооксигенази 2-го типу (ЦОГ-2 - ізо-форми ЦОГ-продукуючих ПГЕ) може попередити закриття протоки. При цьому відбувається активація рецепторів до ПГЕ-2, що веде до релаксації гладких дуктальних клітин. На пізніх термінах гестації відбувається зниження рівня ПГЕ, що є етапом підготовки до постнатальної констрикції протоки. Після народження первинно відбувається злипання слизової оболонки протоки після констрикції м'язового шару.
Підвищена чутливість до ПГЕ у поєднанні з незрілістю легенів веде до гіпоксії та в результаті зростання частоти функціонування артеріальної протоки у недоношених немовлят.
Термін появи симптомів
Залежить від діаметра протоки та обсягу шунта. Якщо вони значні, то симптоми набряку легень можуть виникнути вже в перші дні життя. При малій або середній ширині протоки прояви легеневої гіпертензії та серцевої недостатності виражені слабо, і в цих випадках порок зазвичай розпізнають по систолічному шуму на підставі серця, який з'являється або посилюється з 5-7-го дня після народження.
Симптоми
Симптоми пороку зазвичай з'являються ранньому віці. При невеликому або середньому діаметрі протоки спочатку хворий не має симптомів. Однак потім приєднується стомлюваність при навантаженні або ознаки застою в легенях у поєднанні із шумом у серці. У віці 3-6 тижнів у немовлят з ОАП нерідко спостерігаються тахіпное, пітливість, проблеми з годівлею. Значна втрата маси тіла або відсутність її збільшення зустрічаються у дітей, які не отримали лікування.
Для немовлят з артеріальним протоком із середнім чи великим розміром шунта властиві осиплий голос, кашель, інфекції нижніх дихальних шляхів, ателектази, рецидиви пневмонії.
Під час обстеження дитини можна виявити такі симптоми:
якщо ліво-правий шунт великого розміру, видно пульсацію області серця;
Серцевий поштовх зміщений вліво, може визначатися тремтіння у супрастернальній ділянці або під лівою ключицею;
I тон (S1) зазвичай нормальний, а II тон (S2) часто зливається з шумом чи розщеплений внаслідок передчасного закриття легеневого клапана;
Для ОАП характерний систолічний чи систолодиастолический шум у другому і третьому межреберьях зліва і посилення II тону над легеневою артерією;
Іноді при аускультації ОАП вислуховуються множинні кліки або шуми гуркотливого тембру.
Найхарактернішим симптомом цього пороку є систолічний чи систолодиастолический шум у другому і третьому межреберьях зліва і посилення II тону над легеневою артерією. Шум зазвичай виникає або посилюється з 5-7-го дня життя. При великому розмірі протоки шум чутний з кінця 1-ї доби у поєднанні з тахікардією, задишкою та кардіомегалією, з розширенням меж серця вліво або в обидві сторони.
Якщо легеневе судинне опір починає перевищувати системне, скидання крові через протоку стає право-лівим і ціаноз може бути видно тільки на нижній половині тулуба (диференціальний ціаноз), оскільки зазвичай ділянка відходження протоки від аорти розташовується нижче трьох її головних гілок, які кровопостачають верхню половину тіла .
При великому діаметрі артеріальної протоки систолічний артеріальний тиск підвищений, а діастолічний знижений через ретроградний відтік крові в легеневу артерію. Пульсовий АТ при цьому збільшено, і з'являється пульс, що скаче. При значній легеневій гіпертензії діастолічний компонент шуму може бути не чутний. При обструктивному ураженні легеневих судин, що далеко зайшов, зникає і систолічний шум. Якщо легеневе судинне опір починає перевищувати системне, скидання крові через протоку стає право-лівим і ціаноз може бути видно тільки на нижній половині тулуба (диференціальний ціаноз), оскільки зазвичай ділянка відходження протоки від аорти розташовується нижче трьох головних гілок, що кровопостачають верхню половину тіла. При маленькому ОАП (0,1-0,15 см) у дітей зазвичай немає клінічних симптомів і нерідко відсутня шум у серці.
Особливості відкритої артеріальної протоки у новонароджених та недоношених дітей
У перші 2 місяці життя навіть у зрілих доношених новонароджених перешийок аорти відносно вузький і має діаметр близько 5 мм. При дуже широкому ОАП в діастолі значний ретроградний потік спрямовується з аорти в легеневу артерію, і це може призвести до синдрому обкрадання великого кола, при якому спостерігаються порушення мозкового кровообігу, аж до крововиливів у шлуночки мозку, важка анемія, ішемія кишечника з явищами непрохідності та приєднанням виразково-некротичного ентероколіту, гостра ниркова недостатність. Серед маловагових і недоношених дітей прояви синдрому обкрадання виникають частіше і особливо небезпечні.
Класичні ознаки ОАП групи недоношених і маловагових дітей зазвичай відсутні. Аускультативна діагностика вади у недоношених з низькою масою тіла може бути скрутною, у них рідко спостерігається систолодіастолічний шум. Наявність ОАП слід підозрювати у них насамперед при тяжкому перебігу респіраторного дистрес-синдрому. Класичний грубий систолічний шум ОАП можна вислухати у другому міжребер'ї біля лівого краю грудини, але у дуже маленьких дітей з великим ОАП і значною гіперволемією судинного легеневого русла шум взагалі може бути відсутнім. Однак у цьому випадку слід звертати увагу на пульсацію серцевої області і пульс, що скачує, який обумовлений відносно низьким системним артеріальним тиском внаслідок постійного і значного відтоку крові з аорти в легеневу артерію.
Імовірність стійкого функціонування ОАП залежить від маси тіла до народження. Так, серед дітей з масою тіла до народження менше 1750 г він зустрічається у 45%, а при масі тіла менше 1200 г – у 60-80%. Майже у половини недоношених, що народилися з масою тіла менше 1750 г, артеріальна протока продовжує функціонувати до 3-4 місяців, а потім спонтанно закривається у 75% випадків. Однак, якщо цього не сталося, то пізніше шанс спонтанного закриття невеликий і становить не більше 10%. Функціонування протоки протягом перших 3-4 місяців призводить надалі до БЛД і ХНЗЛ, які виникають не тільки в ранньому віці, але і в 1-2-й декаді життя.
У недоношених дітей навіть при невеликій ширині артеріальної протоки він зазвичай функціонує тривало через низьку чутливість до кисню та ряд респіраторних проблем, характерних для незрілих легень і підтримують підвищений тиск у малому колі. Серед недоношених із синдромом дихальних розладів ОАП зустрічається не менше ніж у 20%. При недоношеності та низькій масі тіла критеріями гемодинамічних розладів внаслідок ОАП є: ШВЛ-залежність через респіраторний дистрес-синдром, госпітальні пневмонії, порушення мозкового кровообігу, симптоми ішемії кишечника, гостра ниркова недостатність.
Загалом відкрита артеріальна протока у недоношених дітей є однією з головних причин госпітальних пневмоній та вентиляторної залежності, а пізніше – бронхолегеневої дисплазії. Без медикаментозного чи хірургічного закриття ОАП такі стани супроводжуються високою летальністю.
Діагностика
На фронтальній рентгенограмі грудної клітки посилено легеневий малюнок за артеріальним типом, розширено серцеву тінь з ознаками дилатації лівого шлуночка та лівого передсердя, стовбура легеневої артерії. Кардіомегалія зустрічається як у поєднанні із симптомами серцевої недостатності, так і без них. Зазвичай дані оглядової рентгенографії грудної клітини залишаються нормальними доти, доки відношення легеневого кровотоку до системного не почне перевищувати 2:1. Вибухання сегмента стовбура легеневої артерії є ознакою підвищення тиску та об'єму легеневого кровотоку. При значній гіперволемії може розвинутись набряк легень. До рентгенологічних ознак гемодинамічно значущої артеріальної протоки у новонароджених відносяться: посилення судинного малюнка, підкреслена міжчасткова плевра, збільшення ЛП та ЛШ.
На електрокардіограмі електрична вісь серця не відхилена, при невеликому ОАП ЕКГ зазвичай гаразд. При середній та великій ширині протоки утворюється синусова тахікардія, іноді фібриляція передсердь. При великому діаметрі ОАП з'являються ознаки гіпертрофії ЛЗ та ЛШ. При великому ОАП з вираженою легеневою гіпертензією приєднуються чи домінують ознаки гіпертрофії ПЗ.
У новонароджених, особливо недоношених, з великою артеріальною протокою на ЕКГ зустрічаються інверсія Т-зубців та депресія сегмента ST внаслідок ішемії на фоні синдрому обкрадання системного кровотоку. Коронарна недостатність також спричинена збільшенням роботи міокарда ЛШ внаслідок великого ліво-правого шунту та значного перевантаження легеневого кровотоку, а також в умовах низького системного та коронарного діастолічного тиску – внаслідок ретроградного скидання крові з аорти до легеневої артерії.
Лабораторні дані - загальний аналіз крові та газовий склад крові в нормі.
При двовимірній допплерехокардіографії пряма візуалізація протоки можлива лише у 10-15% пацієнтів. Провідна ехокардіографічна ознака ОАП - виявлення кровотоку через протоку за допомогою доплерографії (краще колірної): діастолічний турбулентний потік у легеневій артерії, турбулентний характер потоку через ОАП. Оцінка ступеня реверсії діастолічного потоку в низхідній аорті допомагає додатково оцінити обсяг шунта. Зазвичай збільшено розміри дилатації ЛШ та ЛП.
Якщо протоку видно при двовимірній ехокардіографії, то зазвичай спочатку візуалізують його аортальну частину і потім ділянку, що впадає в легеневу артерію, визначають розмір, форму, особливості розташування протоки. Найбільш зручно бачити протоку з парастернальної позиції по короткій осі та з надгрудинної вирізки. У типових випадках ОАП знаходиться між ділянкою з'єднання стовбура та лівої гілки легеневої артерії та аортою відразу навпроти відходження лівої підключичної артерії.
Якщо немає інших вад серця, при допплерехокардіографії визначається безперервний потік з аорти в легеневу артерію. При великому обсязі крові, що шунтується, постійний потік з аорти в легеневу артерію через артеріальну протоку і ретроградний кровотік з низхідної аорти видно чітко. При великому обсязі шунта також збільшено ЛП через надлишковий приплив крові до лівих відділів через легеневі вени.
Катетеризація серця та ангіографія необов'язкові при неускладненому ОАП. Колірна допплерехокардіографія більш чутлива для розпізнавання артеріальної протоки малого діаметра, ніж катетеризація серця. Однак ангіокардіографія може бути потрібна при високій легеневій гіпертензії внаслідок ОАП та/або асоційованих ВВС, у тому числі для визначення реакції на вазодилататори та оцінки операбельності пацієнта. Нарешті, катетеризація може бути потрібна з метою закриття ОАП оклюзуючим пристроєм.
Природна еволюція пороку
Якщо своєчасно не виконано операцію, то в дитячому віці гинуть до 30% хворих. Основні причини смерті - важка застійна серцева недостатність або пневмонія, що приєдналася. Спонтанне закриття ОАП невеликого діаметру іноді відбувається у доношених новонароджених до 3-4 тижня життя, але після 1-го місяця життя це трапляється рідко. При великій ширині протоки у дітей, залишених без оперативного лікування, незворотна легенева гіпертензія формується з 2-3 року життя. У цьому випадку виникає синдром Ейзенменгера та тривалість життя різко знижена (~20 років). Одним із типових ускладнень вади у неоперованих хворих є бактеріальний ендокардит.
Спостереження до операції
При ознаках СН та гіперволемії у малому колі кровообігу призначаються діуретики, інгібітори АПФ, дигоксин; у недоношених дітей та у доношених із симптомами тяжкої СН та набряку легень – респіраторна підтримка.
Термін оперативного лікування
У доношених дітей з ОАП великого діаметра низька ймовірність його спонтанного закриття після перших 3-4 тижнів життя. Цим дітям показано перев'язування протоки з встановлення діагнозу. Якщо є симптоми СН, які не купуються консервативними призначеннями, то операція виконується негайно. Якщо симптомів СН немає, то слід оперувати протягом перших 3 місяців життя.
Для недоношених дітей потрібно обов'язковий ехокардіографічний скринінг на ОАП відразу після народження, і якщо він виявлений, показано негайне медикаментозне закриття його. Фармакологічне лікування засноване на придушенні синтезу простагландинів - одного з основних факторів, що підтримують протоку відкритим. З цією метою використовують внутрішньовенне введення нестероїдних протизапальних препаратів – інгібіторів циклооксигенази. Для цього раніше використовувалося внутрішньовенне введення індометацину, а нині – ібупрофену. Схема лікування: ібупрофен у дозі 10 мг/кг внутрішньовенно і потім ще двічі по 5 мг/кг через 24 та 48 год.
В даний час в Російській Федерації зареєстрований і дозволений до застосування в період новонародженості для лікування ОАП тільки один препарат - інгібітор ЦОГ - це розчин ібупрофену для внутрішньовенного введення. Контрольовані дослідження застосування ібупрофену та індометацину, проведені в 1997-2003 рр., показали порівнянну ефективність цих препаратів за кращого профілю безпеки ібупрофену, особливо для лікування недоношених дітей. Раннє застосування ібупрофену (у перші 3-4 дні життя) у недоношених дітей з гестаційним віком менше 34 тижнів та документованим ОАП супроводжується закриттям артеріальної протоки у 75-80% дітей. Однак профілактичне застосування ібупрофену в перші 3 дні життя (починаючи з 6 годин після народження) у недоношених новонароджених з гестаційним віком менше 28 тижнів призводить до підвищення частоти побічних ефектів з боку легень та нирок. Тому препарат не рекомендований для профілактичного використання.
Хоча у недоношених дітей вдається закрити артеріальну протоку за допомогою внутрішньовенного введення ібупрофену більш ніж у 70% випадків, у доношених це відбувається рідше. Зниження ефекту від маніпуляції відзначається і при пізній спробі фармакологічного закриття протоки (вік понад 10 днів), а також екстремально низькій масі тіла (менше 1000 г). Максимальна безпека та ефективність застосування ібупрофену забезпечуються, коли лікування розпочато відразу після встановлення діагнозу артеріальної протоки (за відсутності протипоказань) та при проведенні курсу лікування не пізніше 7-го дня життя.
Препарати ібупрофену не запроваджуються раніше 6 год після народження. При цьому добовий обсяг рідини, що вводиться під час лікування ібупрофеном, повинен відповідати фізіологічній потребі, оскільки нефротоксичність препарату значно зростає в умовах дегідратації. Якщо на фоні введення першої або другої дози препарату відзначається анурія або олігурія, до терапії включають допамін у дозі 1-2 мкг/кг на хвилину, а введення наступної дози слід відкласти до нормалізації діурезу. При застосуванні ібупрофену внутрішньовенно слід щодня контролювати діурез, водний баланс, масу тіла, рівень натрію, глюкози, непрямого білірубіну, своєчасно оцінювати вміст шлунка для виключення розвитку кровотечі. Одночасно із введенням ібупрофену внутрішньовенно не слід застосовувати глюкокортикоїди через високий ризик шлунково-кишкової кровотечі, а також інші нестероїдні протизапальні препарати.
Якщо артеріальна протока не закрилася протягом 48 годин після останньої ін'єкції або відбулося її повторне відкриття, можна провести другий курс, який також складається з трьох введень препарату, як описано вище. Якщо немає ефекту і від повторного курсу, слід терміново прооперувати дитину - краще всього на 1-му тижні життя до віку 10-14 днів.
Види оперативного лікування
Як перев'язка ОАП була першою кардіохірургічною операцією у світі, так і пізніше закриття ОАП за допомогою полівінілового зонда W. Portsman у 1967 р. стало першою у світі транскатетерною кардіохірургічною маніпуляцією.
В даний час для закриття ОАП використовуються такі види оперативних втручань.
Відеоторакоскопічне кліпування (найкращий метод для недоношених дітей).
Транскатетерна емболізація пристроєм Amplatzer Duct Occluder або спіраллю Cook або Gianturco (при помірній ширині протоки зазвичай у віці старше 12 міс).
Перев'язка (лігування) протоки з лівої торакотомії - метод вибору при великому діаметрі ОАП незалежно від віку дитини.
Метод кліпування має очевидні переваги для групи недоношених і маловагових до народження дітей, однак він не вважається методом вибору для всіх вікових груп через те, що має найбільшу частоту реканалізацій у порівнянні з іншими видами втручань.
Різні технічні пристрої, які використовуються для інтервенційної оклюзії ОАП, детально розглянуті в огляді A. Koch та співавт.
Результат оперативного лікування
Летальність при планових операціях у доношених дітей майже дорівнює нулю. У недоношених вона може досягати 10-20% у зв'язку з високою частотою супутніх захворювань та ускладнень (насамперед це респіраторний дистрес-синдром та госпітальна пневмонія, а також порушення мозкового кровообігу). Результат операції (залежить від терміну оперативного лікування) з найкращим виживанням, якщо операція зроблена в перші 2 тижні життя. При пізніших операціях летальність значно вище, і її причинами є ускладнення пороку (мозкові внутрішньошлуночкові крововиливу, виразково-некротичний ентероколіт з перфорацією і гнійним перитонітом та ін) або госпітальні інфекції.
Реканалізація зустрічається менш ніж у 1% випадків; Зазвичай вона пов'язані з пізнім терміном операції чи серйозної легеневої гіпертензією.
Післяопераційне спостереження
У звичайних випадках огляд кардіологом - 1 раз на рік з електрокардіографічним та ехокардіографічним контролем; при резидуальній легеневій гіпертензії обов'язково виконується пряма рентгенографія грудної клітки хоча б 1 раз на рік та в динаміці оцінюється стан легеневого русла.
Будова та робота серця у плода відрізняються від функціонування цього органу у дітей після народження та у дорослих. В першу чергу тим, що в серці малюка, що перебуває в материнській утробі, є додаткові отвори і протоки. Одним з них виступає артеріальна протока, яка після пологів у нормі має закритися, але у деяких малюків цього не відбувається.
Що таке відкрита артеріальна протока у дітей
Артеріальним чи Боталовим протокою називають судину, що у серці плода.Діаметр такої судини може становити від 2 до 10 мм, а довжина – від 4 до 12 мм. Його функцією є зв'язування легеневої артерії з аортою. Це потрібно для перенесення крові в обхід легень, оскільки вони не функціонують під час внутрішньоутробного розвитку.
Протока закривається, коли дитина з'являється на світ, перетворюючись на непрохідний для крові тяж, що складається з сполучної тканини. У ряді випадків закриття протоки не відбувається і цю патологію називають відкритою артеріальною протокою або скорочено - ОАП. Вона діагностується в одного з 2000 новонароджених, при цьому буває майже половина недоношених. За статистикою у дівчаток такий порок зустрічається вдвічі частіше.
Приклад того, як виглядає ОАП на УЗД, можна побачити в наступному відео.
Коли маєш закритися?
У більшості малюків закриття протоки між легеневою артерією та аортою відбувається у перші 2 дні життя.Якщо дитина недоношена, нормою закриття протоки вважають термін до восьми тижнів. Діагноз ОАП виставляють діткам, у яких Боталова протока залишилася відкритою після досягнення 3-місячного віку.
Чому не у всіх немовлят закривається?
Така патологія, як ОАП, досить часто діагностується при недоношеності, але точні причини того, що протока залишається незакритим, поки що не виявлено. До провокаційних факторів відносять:
- Спадковість.
- Малу масу новонародженого (менше 2500 г).
- Наявність інших вад серця.
- Гіпоксію при внутрішньоутробному розвитку та в процесі пологів.
- Синдром Дауна та інші хромосомні аномалії.
- Наявність у матері цукрового діабету.
- Краснуху у жінки під час виношування.
- Радіаційний вплив на вагітну.
- Вживання майбутньою мамою спиртних напоїв чи речовин із наркотичною дією.
- Прийом лікарських засобів, що негативно впливають на плід.
Гемодинаміка при ОАП
Якщо протока не заростає, то через більш високий тиск в аорті кров з цієї великої судини по ОАП надходить у легеневу артерію, приєднуючись до об'єму крові з правого шлуночка. В результаті крові до судин легень надходить більше, що зумовлює підвищення навантаження на мале коло кровообігу, а також на праві відділи серця.
Фази
У розвитку клінічних проявів ОАП три фази:
- Первинна адаптація.Ця стадія спостерігається у дітей перших років життя та характеризується вираженою клінікою залежно від розміру незакритої протоки.
- Відносної компенсації.На цій стадії тиск у легеневих судинах знижується, а в порожнині правого шлуночка – підвищується. Результатом буде функціональне навантаження правої частини серця. Така фаза спостерігається у віці 3-20 років.
- Склерозування легеневих судин.На цій стадії розвивається легенева гіпертензія.
Ознаки
У малюків першого року життя ОАП проявляється:
- Частінням серцебиття.
- Задишкою.
- Невеликий додаток у вазі.
- Блідість шкіри.
- Пітливість.
- Підвищеною втомою.
На тяжкість прояву вади впливає діаметр протоки. Якщо вона невелика, хвороба може протікати без будь-яких симптомів. Коли розмір судини більше 9 мм у доношених дітей і більше 1,5 мм у недоношених, симптоми більш виражені. До них приєднуються:
- Кашель.
- Осиплість голосу.
- Часті бронхіти та пневмонії.
- Відставання у розвитку.
- Втрата маси тіла.
Якщо патологію не виявили до року, то у дітей старшого віку з'являються такі ознаки ОАП:
- Проблеми з диханням при невеликому фізичному навантаженні (підвищення частоти, відчуття нестачі повітря).
- Часті інфекції органів дихальної системи.
- Ціаноз шкіри ніг.
- Недостатня вага для свого віку.
- Швидка поява втоми під час рухливих ігор.
Небезпека
При незакритій Боталовій протоці кров з аорти надходить у судини легень і перевантажує їх. Це загрожує поступовим розвитком легеневої гіпертензії, зносом серця та зменшенням тривалості життя.
Крім негативного впливу на легені наявність ОАП підвищує ризик появи таких ускладнень, як:
- Розрив аорти – смертельно небезпечний стан.
- Ендокардит - бактеріальне захворювання з ураженням клапанів.
- Інфаркт - відмирання частини м'яза серця.
Якщо діаметр незакритої протоки значний, а лікування відсутнє, у дитини починає розвиватися серцева недостатність. Вона проявляється, задишкою, прискореним диханням, високим пульсом, зниженням тиску крові. Такий стан вимагає негайного лікування у лікарні.
Діагностика
Для виявлення у дитини ОАП використовують:
- Аускультацію – лікар слухає серцебиття малюка через грудну клітку, визначаючи шуми.
- УЗД – цей метод виявляє відкриту протоку, а якщо дослідження доповнюється допплером, то воно здатне визначити об'єм та напрямок крові, яка скидається через ОАП.
- Рентген – таке дослідження визначить зміни у легенях, а також серцеві межі.
- ЕКГ – у результатах буде виявлено підвищене навантаження на лівий шлуночок.
- Зондування камер серця та судин – таке обстеження визначає наявність відкритої протоки за допомогою контрасту, а також вимірює тиск.
- Комп'ютерну томографію – найточніший метод, який найчастіше використовують перед операцією.
Лікування
Лікар визначає тактику лікування з урахуванням симптоматики вади, діаметра протоки, віку дитини, наявності ускладнень та інших патологій. Терапія при ОАП може бути медикаментозною та хірургічною.
Консервативне лікування
До нього вдаються при невиражених клінічних проявах пороку та відсутності ускладнень.Як правило, лікування малюків, у яких ОАП виявлено одразу після пологів, спочатку є медикаментозним. Дитині можуть призначатися протизапальні засоби, наприклад ібупрофен або індометацин. Вони найбільш ефективні в перші місяці після народження, оскільки блокують речовини, які заважають закрити протоку природним чином.
Для зниження навантаження на серце малюкам також наказують діуретики та серцеві глікозиди.
Операція
Таке лікування є найбільш надійним і є:
- Катетеризацію протоки.Даний метод лікування найчастіше застосовують у віці старше 12 місяців. Він є безпечною і досить ефективною маніпуляцією, суттю якої є введення у велику артерію дитини катетера, який підводиться до ОАП, щоб встановити всередині протоки окклюдер (пристрій для перекриття струму крові).
- Перев'язування протоки під час відкритої операції.Таке лікування найчастіше проводиться у віці 2-5 років. Замість перев'язування можливе ушивання протоки або перетискання судини з використанням спеціальної кліпси.
Звучать усі ці терміни трохи лякаюче, але, щоб не боятися, необхідно знати, що саме робитимуть вашій дитині і як це відбуватиметься. У наступному відеоролику можна переглянути, як відбувається встановлення окклюдера в протоці на практиці.
Показаннями до хірургічного втручання при ОАП є такі ситуації:
- Медикаментозна терапія виявилася неефективною.
- У дитини є симптоми застою крові у легенях, а тиск у легеневих судинах підвищився.
- Дитина часто хворіє на пневмонію або бронхіт, який важко лікується.
- У дитини розвинулася серцева недостатність.
Операцію не призначають при тяжких хворобах нирок чи печінки, а також у ситуації, коли кров закидається не з аорти, а в аорту, що є ознакою серйозного ураження легеневих судин, яке не виправляється хірургічно.
Прогноз
Якщо Боталова протока не закрилася в перші 3 місяці, надалі це відбувається самостійно вкрай рідко. Дитині, що народилася з ОАП, призначають лікарську терапію для стимуляції зарощування протоки, що представляє собою 1-3 курси ін'єкцій протизапальних ліків. У 70-80% випадків такі медикаменти допомагають усунути проблему. За їх неефективності рекомендується хірургічне лікування.
Операція допомагає повністю усунути саму ваду, полегшити дихання та відновити роботу легень. Смертність при хірургічному втручанні при ОАП становить до 3% (у доношених дітей летальних випадків майже не буває), а у 0,1% прооперованих дітей проток через кілька років повторно відкривається.
Без лікування мало хто з дітей, які народилися з великим ОАП, доживає до віку понад 40 років. Найчастіше вони вже з другого-третього року життя формується легенева гіпертензія, яка є незворотною. Крім того, зростає ризик ендокардиту та інших ускладнень. У той час як оперативне лікування забезпечує сприятливий результат у 98% випадків.
Профілактика
Щоб знизити ризик появи у дитини ОАП, важливо:
- На період вагітності відмовитися від алкогольних напоїв та куріння.
- Не приймати не прописані лікарем медикаменти під час виношування.
- Вживати заходів захисту від інфекційних хвороб.
- За наявності вад серця в сім'ї проконсультуватися у генетика до зачаття.
Loading...