Медицина для всіх!

Вторинні імунодефіцити

Вторинні імунодефіцитні стани (ВІДС).

Імунодефіцитними станами називають постійні (стійкі) або тимчасові (транзиторні) стани, що характеризуються неадекватною імунною відповіддю на антигени мікробного або будь-якого іншого походження.

Імунодефіцитиділяться на первинні (вроджені), фізіологічні та вторинні (придбані). Первинні імунодефіцитні стани є генетично обумовленими та виявляються на рівні генотипу. Вторинні імунодефіцитні стани формуються у контингентів з нормальною імунною системою під дією навколишнього середовища або інших факторів. Вони проявляються лише на рівні фенотипу.

Побічні імунодефіцити, що виникають при інфекційних захворюваннях.
Інфекції – найчастіші причини розвитку вторинних імунодефіцитів.

Вірусні та ін інфекції.
Відповідно до критеріїв ВООЗ вторинні імунодефіцити можуть формуватися при гострих вірусних інфекціях - корі, краснусі, грипі, епідпаротиті, вітряній віспі, вірусному гепатиті, персистуючих вірусних інфекціях - хронічному гепатиті В, С, ЦМВІ, герпе , герпесі , також токсоплазмозі і т.д.

Механізми формування: деякі віруси мають тропність до імунокомпетентних клітин - лімфоцитів і макрофаг. Розмножуючись у Т- та В-лімфоцитах, віруси пригнічують їх функціональну активність, здатність до синтезу цитокінів, антитіл, руйнування клітин-мішеней. Інфікуючи макрофаги, віруси порушують процеси презентації антигену, а також здатність макрофагів до поглинання та перетравлення чужорідних антигенів.
Самі иммунокомптентные клітини може бути резервуаром для розмноження вірусів.

Найчастішими при вірусних інфекціях є порушення Т-клітинної ланки імунітету. Зниження кількості Т-лімфоцитів та їх функціональної активності може спостерігатися при корі, краснусі, інфекційному мононуклеозі, грипі, РС-інфекції, поліомієліті, гепатиті В, ВІЛ-інфекції. Імунодефіцитний стан при цьому може тривати від кількох тижнів (грип, краснуха) до кількох місяців (кір, гепатит В) і навіть років (інфекційний мононуклеоз).
При ВІЛ-інфекції імунологічні порушення поступово прогресують і спричиняють загибель хворого.

Виражені порушенняТ-клітинної ланки імунітету виникають при хронічних та довго персистуючих вірусних інфекціях (герпес, ЦМВ, хронічний гепатит В, С, Д). У ряді випадків вони зберігаються довічно.
Деякі віруси мають здатність викликати дефекти нейтрофільних гранулоцитів, зменшувати їх бактерицидну та перетравлюючу активність, що спостерігається при грипі, парагрипі, РС-інфекції, ЦМВ, герпесі, вітряній віспі, гепатиті В, краснусі, ВІЛ-інфекції. Роль нейтрофілів у захисті від цих інфекцій не є визначальною. Однак ці клітини здійснюють основний захист організму від бактеріальних та грибкових антигенів та їх дефекти є. головною причиноюбактеріальних ускладнень при вірусних інфекціях (отити, пневмонії, синдром токсичного шоку, сепсис, менінгіт)
Дефіцити гуморальної ланки імунітету (гіпогаммаглобулінемії) часто пов'язані з внутрішньоутробними інфекціями (краснуха, ЦМВ, герпес). У дітей із ВУІ може спостерігатися зниження імуноглобулінів аж до формування первинних дефіцитів гуморальної ланки. Для таких дітей характерний селективний дефіцит IgA, пізній імунологічний старт.

Бактеріальні інфекції

Відповідно до критеріїв ВООЗ вторинні імунодефіцити можуть формуватися при лепрі, туберкульозі, сифілісі, пневмококовій, менінгококовій, стафілококовій інфекціях.

Механізми розвитку: Гострі бактеріальні інфекції рідко призводять до розвитку стійкої імунної недостатності. Виникають порушення найчастіше мають транзиторний характері і відбивають активність бактеріального запалення. При хронічних та рецидивуючих бактеріальних інфекціях, що супроводжуються накопиченням в організмі великої кількості бактеріальних антигенів, токсико-інфекційними навантаженнями, може спостерігатися виснаження компонентів системи комплементу, імуноглобулінів, зниження функціональної активності фагоцитуючих клітин.
Хронічні бактеріальні інфекції можуть супроводжуватись зниженням активності системи комплементу, його окремих компонентів, рівня пропердину. Зниження поглинальної активності фагоцитів при бактеріальних процесах спостерігається рідко і зустрічається переважно при генералізованих інфекціях, сепсисі, перитоніті.
Бактерицидна активність фагоцитів крові знижується при тривалих бактеріальних інфекціях. Ослаблення кисневалежної бактерицидності привертає до вторинного інфікування шкіри та слизових стафілококів, кишкової палички, грибів Aspergillus, Candida albicans.
Зниження активності нейтрофілів, що перетравлює, і незавершений фагоцитоз пов'язані зі здатністю ряду бактерій розмножуватися всередині фагоцитуючих клітин. Це характерно для сальмонельозу, ієрсиніозу, черевного тифу, паратифу, менінгококової, стафілококової та стрептококової інфекції. Є однією з основних причин виникнення затяжних та хронічних форм бактеріальних інфекцій, тривалого бактеріоносійства.
При гострих бактеріальних інфекціях порушень Т-клітинної ланки імунітету зазвичай не виникає. Виняток становлять внутрішньоклітинні бактеріальні інфекції (сальмонельоз, туберкульоз, листериоз, бруцельоз, туляремія). В імунологічному статусі при цих інфекціях може спостерігатися зниження кількості Т-лімфоцитів (CD3), підвищення рівня Т-цитотоксичних (CD8), НК-клітин (CD16). Зниження рівня Т-хелперів (CD4) характерне для пневмококової, менінгококової інфекцій.

Грибкові інфекції
Майже всі слизово-шкірні та вісцеральні мікози виникають на тлі недостатності Т-клітинної ланки імунітету та/або недостатності фагоцитуючих клітин. Прогресування грибкових інфекцій може спричинити подальше зниження кількості Т-лімфоцитів та їх функціональної активності.

Загалом імунологічні порушення є важливою ланкою в патогенезі інфекційних захворювань. Максимальні зміни в імунологічному статусі, як правило, відповідають гострому періоду захворювання та нормалізуються до періоду клінічного одужання. Однак відновлення імунного статусуможе затягнутися на місяці. Наслідком імунологічної недостатності, що формується, є затяжний характер інфекційних захворювань, схильність до рецидивів, хронізації, тривалого виділення мікробних агентів. Із імунологічними порушеннями пов'язують і розвиток вторинних інфекційних ускладнень, збудниками яких часто є умовно-патогенні мікроорганізми різних класів: бактерії, віруси, гриби, найпростіші. Вторинні інфекції проявляються у вигляді отитів, синуситів, пневмоній, синдрому токсичного шоку, менінгіту, сепсису. Нерідко саме вони визначають клінічний перебіг та результат інфекційного процесу.

Дефіцит білкового харчування(Нефротичний синдром, ентеропатія, синдром мальабсорбції).
У дітей раннього віку неповноцінне харчування веде до зниження маси тимусу, часто з відсутністю або витончення кори. Може спостерігатись порушення нормального становлення імунологічної реактивності.
Втрати білка призводять до зниження рівня імуноглобулінів, компонентів системи комплементу. При синдромі мальабсорбції може спостерігатись зниження кількості Т-лімфоцитів, їх функціональної активності.

Дефіцит мікроелементів.
Дефіцит цинку та заліза часто викликають Т-клітинний імунодефіцит. Дефіцит магнію може викликати зниження кількості НК-клітин, порушувати процеси адгезії та взаємодії імунокомпетентних клітин. Дефіцит селену веде до формування Т-клітинної недостатності. Селен – важливий антиоксидант, при його нестачі можуть виникати різні порушення неспецифічних факторів захисту, клітинної та гуморальної ланок імунітету.

Онкологічне захворювання.
Індукторами пухлинного ростуможе бути несприятливі фізичні, хімічні, променеві чинники. Однак при адекватній роботі імунітету функціонує потужна система імунобіологічного нагляду, основними компонентами якої є натуральні кілери та тканинні макрофаги. Вони мають здатність швидко елімінувати пухлинні, мутантні, зруйновані клітини організму. Пухлина, зазвичай, виникає і натомість порушень імунобіологічного нагляду. З іншого боку, онкологічне захворювання(особливо пухлини лімфоїдної тканини) самі мають потужну імунодепресивну дію, що посилює наявний імунодефіцит.
Пухлини лімфоїдної тканини:
При онкологічних захворюваннях можуть спостерігатися порушення всіх ланок імунітету: зниження кількості Т-лімфоцитів та їх субпопуляцій, зниження функціональної активності Т-лімфоцитів, зниження або підвищення рівня імуноглобулінів, зниження факторів неспецифічного захисту.
Побічні ІДС при пухлинах проявляються у вигляді бактеріальних, мікотичних, вірусних інфекцій з переважним ураженням шкіри, слизових, органів дихання, ШКТ. Дуже часто у імунокомпрометованого господаря розвиваються рецидивні пневмонії, шкірно-слизовий кандидоз, інфекції ШКТ, сепсис. Типовим є розвиток опортуністичних інфекцій.

Емоційна перенапруга, депресія, стреси.
Чинять пригнічуючий вплив на більшість показників клітинного та гуморального імунітету. Клінічно це проявляється зниженням резистентності до інфекцій та розвитком пухлин.

Посттравматичний та післяопераційний періоди.
Часто ускладнюється розвитком вторинного імунодефіцитного стану. Порушуються переважно неспецифічні фактори захисту (бар'єрна функція шкіри, система клітин фагоцитування). Результатом імунодепресії, що формується, є розвиток післяопераційних нагноєнь, післяопераційний сепсис. Збудниками гнійної інфекції, зазвичай, є представники умовно-патогенної мікрофлори.
Спленектомія супроводжується розвитком вторинного імунодефіцитного стану. Після спленектомії спостерігається порушення фільтруючої функції макрофагів селезінки, зниження в сироватці крові IgM (у селезінці синтезується значна частина сироваткового IgM), порушення механізмів активації системи комплементу, активності природних кілерів. Видалення селезінки у дитячому віці часто сприяє розвитку септичних інфекцій.

Опіки.
Порушення функції імунної системи при опіковій хворобі обумовлено такими факторами:
-ушкодження прикордонних тканин (порушення бар'єрних функцій шкіри та слизових)
-потужний стресорний вплив
-підвищене антигенне навантаження за рахунок денатурованих та дегідратованих тканинних білків та ферментного аутолізу тканин.
-інтенсивна втрата імуноглобулінів із плазмою.

На 1 етапі внаслідок втрати імуноглобулінів розвивається В-клітинний імунодефіцит із підвищеною чутливістю до бактеріальних інфекцій. Вторинний Т-клітинний дефіцит розвивається за значної площі опікового ураження (понад 30% поверхні шкіри). На тлі опіків може спостерігатися зниження функції нейтрофільних гранулоцитів, зниження активності, що опсонізує, сироватки за рахунок втрати імуноглобулінів і компонентів комплементу. Наслідком є ​​приєднання інфекцій.

Іонізуюча радіація.
Виразність вторинного пострадіаційного імунодефіциту пов'язана з високою чутливістю лімфоцитів та їх кістково-мозкових попередників до ушкоджуючої дії іонізуючої радіації. Під впливом опромінення може спостерігатися порушення всіх ланок імунітету: неспецифічних чинників захисту, системи Т- і В-лімфоцитів, макрофагів.

Забруднююча дія довкілля хімічними речовинами .
Вплив шкідливих хімічних речовин викликає пошкодження імунної системи та формують ІДС, на тлі яких знижується стійкість організму до інфекцій, порушується перебіг запальних, репаративних процесів, порушується обмін речовин, підвищується ризик виникнення злоякісних новоутворень, алергічних та аутоімунних захворювань. Різні ланки імунної системи мають різну чутливість до дій навколишнього середовища. Насамперед ушкоджуються неспецифічні форми захисту, надалі, на тлі інтоксикації, що розвивається, може виникати недостатність Т-системи імунітету.

Інші причини.
Цукровий діабет супроводжується пригніченням Т-клітинної ланки імунітету, порушеннями у системі комплементу, фагоцитуючих клітин, що супроводжується розвитком частих нагноєнь, несприятливим перебігом хронічних інфекцій.

Уремія веде до розвитку Т-клітинної імунодепресії (зниження кількості Т-лімфоцитів, порушення їх функцій). Порушується також активність фагоцитуючих клітин, що перетравлює, за рахунок зниження продукції активних форм кисню.

Хвороби печінки (гострий і хронічний гепатит, цироз) супроводжуються порушенням синтезу компонентів комплементу, зниженням кількості Т-лімфоцитів, їх функціональної активності, зменшенням активності, що перетравлює фагоцитуючих клітин.

Імуномодулюючі препарати.
Препарати, які діють переважно неспецифічні чинники захисту.
1. Лізоцим. Застосовують із замісною метою для підвищення антибактеріальної активності сироватки крові та секретів. Показання для застосування: хронічні осередкові інфекції, особливо інфекції слизової порожнини рота та ЛОР-органів (стоматити, риніти, гайморити, отити); рани, опіки. Призначають внутрішньом'язово по 2-3мг/кг 2-3р. на добу 2-6 тижнів частіше – інгаляційно чи інтраназально 0,2% р-ор – 15 процедур.
Для лікування інфекційно-запальних захворювань ЛОР-органів використовують препарати, що містять лізоцим у поєднанні з антисептиками: гексаліз, лізобакт, ларипронт.

2. Препарати інтерферонів.
Препарати інтерферону-альфа:
егіферон (Угорщина)
реаферон (Росія)
інтрон-А (США)
реальдирон (Литва)
роферон-А
велферон

Препарати інтерферону-бетта
ребіф (Швейцарія)
ферон (Японія)
фрон-Швейцарія
бетаферон (Англія)

Препарати інтерферону-гама
Мега-Д-гамма-інтерферон (Англія)
гамма інтерферон рекомбінантний («Біомед», «Інтеркор»-Росія)

Механізм дії:
-пряме противірусне
-Підвищують кількість молекул HLA на різних типахклітин, що посилюють функцію антигенпредставляючих макрофагів
-Стимулюють активність натуральних кілерів
-підсилюють рухливість, що перетравлює активність макрофагів
-Підвищують синтез антитіл

Загальні показання до призначення для внутрішньом'язового та підшкірного введення:
1. Захворювання вірусної етіології
-тяжко протікають вірусні інфекції (грип, аденовірусна, ентеровірусна, герпетична, паротит)
-гострі, рецидивні та хронічні кератокон'юнктивіти, спричинені аденовірусом, вірусом герпесу.
-вірусно-бактеріальний та мікоплазмовий менінгоенцефаліт
-генітальний герпес
-Оперезуючий лишай
-паппіломатоз гортані
-плоскоклітинні та гострі кондиломи
-гострий вірусний гепатит В (важкі форми)
-хронічний гепатит В
-хронічний гепатит С
-ВІЛ
2. деякі злоякісні новоутворення
-меланома, неходжкінські лімфоми, остеосаркома, рак молочної залози, плоскоклітинний ракшкіри, базально-клітинний рак шкіри, карциноми нирки та сечового міхура і т.д.).

Препарати інтерферону для місцевого застосування:
1. Інтерферон людський лейкоцитарний (краплі в ніс, краплі очей, свічки). Для профілактики ГРВІ: 1 ампулу інтерферону для інтраназального застосування розводять у 2 мл кип'яченої води. Закопують по 0,25 мл (5 кап) у кожний носовий хід 4-5 разів на добу. Використовують поки що зберігається небезпека зараження. Для лікування ГРВІ: закопують по 5 кап. у кожний носовий хід через 2 години 2-3 дні. Можна використовувати аерозольно: вміст ампули розчиняють в 10 мл води, використовують 1-2 ампули за сеанс, частота інгаляцій - 2 р. в день.
КВП-феронова мазь. Містить А2 інтерферон та комплексний імуноглобуліновий препарат.
При грипі, ГРВІ, змащують порожнину носа 2-3 рази на добу. 5-7 днів, при інших захворюваннях 1-2 рази на добу. 7-14 днів.
Профілактично: 2 рази на добу та перед відвідуванням дитячих закладів, громадських місць.
Показання до застосування:
-грип, ГРВІ, профілактика та лікування
-простий герпес шкіри та слизових, оперізуючий лишай
-гострі кондиломи та папіломи
-хламідіоз
-урогенітальний мікоплазмоз
-дисбактеріоз піхви, вульвовагініт, цервіцит
-екземи бактеріально-вірусної етіології
-триво незагоєнні рани, нориці, трофічні виразки шкіри
-тріщини анального отвору
-фурункульоз
-піодермія

2. Віферон (супозиторії, мазь). Комплексний препарат, що включає рекомбінантний інтерферон, вітамін Е, аскорбінову кислоту.
У лікуванні новонароджених та дітей віком до 7 років використовують віферон-1 (150000 МО), для дітей старше 7 років та дорослих – віферон-2 (500000 МО) та віферон-3 (1 000000 МО). Препарат одержаний генно-інженерним способом, не є препаратом крові. Початковий курс: по 1 свічці – 2р./добу 5-10 днів.
Підтримуюча терапія: по 1 свічці -2р/добу – 3 рази на тиждень від 1 до 12 місяців.

Показання до застосування:
-ГРВІ, пневмонія, менінгіт, сепсис, хламідіоз, герпес, ЦМВІ, уреаплазмоз, мікоплазмоз у новонароджених, у тому числі недоношених
-ГРВІ, пієлонефрит, бронхопневмонія, неспецифічні захворюваннялегень, урогенітальні інфекції у вагітних
-гострі та хронічні вірусні гепатити В, С у дітей та дорослих
-попередження та лікування післяопераційних гнійних ускладнень
-паротит
-герпес, хламідіоз, ЦМВІ, уреаплазмоз у дітей та дорослих
-вірусасоційовані гломерулонефрити у дітей
-комплексна терапія простатитів, ендометріозу та хронічних вульвовагінітів
-дисбактеріози у дітей та дорослих

Препарати інтерлейкінів
Ронколейкін. Рекомбінантна форма інтерлейкіну-2 людини Спосіб застосування: внутрішньовенно крапельно від 1 до 2 млн МО. У 400 мл ізотонічного розчину NaCl 2-3 введення з перервою 3 дні.
Механізм дії:
-Стимулює проліферацію, диференціювання, активацію Т-кілерів, НК-клітин, В-лімфоцитів.
Посилює антибактеріальний, противірусний, антигрибковий, протипухлинний імунітет.

Показання до застосування:
-посттравматичний, хірургічний,
-акушерсько-гінекологічний опіковий, рановий сепсис
-гострий деструктивний перитоніт, остеомієліт, ендометрит, гайморит, абсцес, флегмона
-хронічний гепатит С
-поверхневі та системні мікози
-герпес
-хламідіоз
-меланома, рак сечового міхура, колоректальний рак

Беталейкін. Препарат рекомбінантного ІЛ-1 людини.
Спосіб застосування: внутрішньовенно крапельно по 5-10 нг/кг в 500 мл ізотонічного розчину NaCl - 5 днів
Механізм дії:
-індукує синтез колонієстимулюючих факторів
-Стимуляція проліферації та диференціювання Т-і В-лімфоцитів
-активація нейтрофілів
-посилення резорбції пошкоджених тканин, активація регенерації

Показання до застосування:
-Стимуляція лейкопоезу при токсичній лекопенії (як лейкомакс) під час хіміорадіотерапії пухлин, для захисту лейкопоезу при проведенні хіміотерапії на фоні лейкопенії

Індуктори інтерферону

1.Дібазол (Росія)
Спосіб застосування: дорослі: 0,02 р. – 3 р. на день - 12 днів діти - 1 мг га рік життя одноразово 3-4 тижні
Механізм дії:
-Підвищує синтез інтерферону
-Стимулює фагоцитоз
Показання до застосування:
профілактика гострих респіраторних вірусних інфекцій

Неовір
Спосіб застосування: 250 мг (4-6 мг/кг маси) 5-6 в/м або внутрішньовенно ін'єкцій з інтервалом в 48 год.

Циклоферон
Спосіб застосування: 250-500 мг внутрішньом'язово або внутрішньовенно 5-7 ін'єкцій з інтервалом в 48 годин. Діти: 6-10 мг/кг в/м – 2 дні, потім через день 5 ін'єкцій. Перорально: 4-6 років по 150 мг (1т.), 7-11 років по 300 мг (2 т.), старше 12 років – 450 мг (3 т.) 1 р/добу за 30 хв. до їди, не розжовуючи. Профілактично: 1,2,4,6,8, потім 5 прийомів з інтервалом 72 години.

Аміксин
Спосіб застосування: 0,125-0,250 г після їжі на добу - 2 дні, потім по 0,125 г з інтервалом у 48 год. У дітей з 7 до 14 років по 0,06 г. При грипі та ГРВІ курс лікування - 2 тижні, гепатит В -3 тижні, нейроінфекції – 3-4 тижні, герпесі, ЦМВ, хламідіях – 4 тижні. Для профілактики ГРВІ та грипу – по 0,125 г – 1 р. на тиждень – 4 тижні.

Механізм дії індукторів інтерферону:
-індукують синтез інтерферонів
-активують стовбурові клітини кісткового мозку, Т-лімфоцити, макрофаги, НК-клітини
-Стимулює синтез IgA, IgM, IgG.

Показання до застосування:
1. Профілактика та лікування тяжких форм грипу, гострих респіраторних інфекцій у осіб з ознаками імунної недостатності
2. Інфекції, спричинені H. Simplex, H. soster, H. Varicella zoster
3. Тяжкі форми генітального герпесу
4. Хронічний гепатит В
5. Хронічний гепатит С
6. ЦМВ
7. Енцефаліти герпетичної етіології
8. Тяжкі форми гострого вірусного гепатиту В і С
9. Уретрити, простатити, цервіцити, сальпінгіти хламідійної етіології.
10. Радіаційні імунодефіцити
11. Придбані іммуодефіцити з гнобленням системи інтерферону
12. Кандидози шкіри та слизових
13. Нейровірусні інфекції

Метаболічні препарати:

Метілураціл (Росія).
Спосіб застосування: дорослі – 0,5 г. (1т) – 3р. на день після їди 4 тижні, діти 3-8 л - 0,25 г. - 3 р. на день, діти після 8 років – 0,3 р. – 3 р. в день

Пентоксил (Росія)
Спосіб застосування: дорослі 0,2-0,4 г – 3 р. день після їди
до 1 г – 0,015 р. – 3 р. день
до 8 років – 0,05 р. – 3 р. день
до 12 років – 0,075 р. – 3 р. день
старше 12 років - 0,1-0,2 р.

Механізм дії:

-підсилюють поглинання та перетравлення мікроорганізмів фагоцитуючими клітинами
-стимулюють синтез лізоциму, фібронектину, інтерферонів

Показання до застосування:
1.Хронічні бактеріальні інфекції, що протікають з нейтропенією, пригніченням лейкоцитозу
2. Інтенсивна антибактеріальна, радіо-, хіміотерапія
3.Агранулоцитарна ангіна
4. Легкі форми лейкопенії
5.
6.Довго незагойні опіки, рани

Активаторами неспецифічних факторів захисту є адаптогени (малі імунокоректори).

Препарати ехінацеї.
Імунал (препарат ехінацеї, містить ліпополісахариди рослинного походження). Дорослі по 30 кап. 3 рази на добу від 1 до 8 тижнів, діти 1-6 років підлога 5-10 кап. 3 рази на добу, 6-12 років 10-15 кап. 3 рази на день від 1 до 8 тижнів.
Ехінабене. Дорослі та підлітки для профілактики інфекцій по 20 кап. 3 рази на день. При гострих захворюваннях спочатку 30 кап. потім по 15 кап. через кожну годину. Діти профілактики інфекцій по 10 кап. 3 рази на день. При гострих захворюваннях спочатку 20 кап., потім підлогу 10 кап. через кожну годину після їжі. Курс лікування – 8 тижнів.
Ехінацеї відвар. Дорослі по 1/3 склянки 3 десь у день (відвар із розрахунку - 1 стол. ложка на 1 склянку води), діти - по 1 стіл. ложці 3 десь у день. Курс лікування: 2-3 місяці.

Механізм дії:
-стимулюють кістково-мозкове кровотворення, збільшують кількість нейтрофілів та макрофагів.
-збільшують хемотаксис, поглинальну, активність нейтрофілів, що перетравлює.
-Підвищують синтез цитокінів

Показання до застосування:
1.Профілактика простудних захворювань та грипу
2.Хронічні запальні захворюванняносоглотки та ротової порожнини
3.Хронічні неспецифічні запальні захворювання легень та сечовивідних шляхів
4.Вторинні дефіцити фагоцитуючих клітин, що виникають під дією іонізуючої радіації, УФ-променів, хіміотерапії, тривалої антибактеріальної терапії, токсичних сполук повітря, пестицидів

Елеутерокок (дорослі - по 2 мл спиртового розчину за 30 хв. до їжі - 3 р. на день, діти - 1 кап. на 1 рік життя - 1-3 р. на день - 3-4 тижні). Спиртовий екстракт або водяна витяжка женьшеню ((дорослі - по 2 мл спиртового розчину за 30 хв. до їди - 2 р. на день, діти - 1 кап. на 1 рік життя - 1-2 р. на день - 3- 4 тижні).
Тонзилгон (дорослі по 2 драже (25 кап), грудним дітям і дітям до 5 років - по 1 кап. на кг ваги, дітям 5-10 років - 10-15 кап., 10-16 років - по 20 кап. або 1 драже Приймають 5-6 р. на день 4-6 тижнів.
Радіола рожева (золотий корінь). Приймають у вигляді водних і спиртових настоїв. Схема застосування: починають прийом із 5 кап. з додаванням 1 кап. на кожний наступний прийом (до 30 кап). Після досягнення максимальної дози кількість крапель зменшується на 1 кап. у кожний прийом і доводиться до початкової дози – 5 кап. Приймають 3 р. на день до їди. Курс повторюють 2 рази на рік на початку зими та навесні. Аралія маньчжурська. Добова доза 10-20 кап., Приймають 2-3 р. на день – 2-4 тижні.
Часник у вигляді екстракту, перші 6 тижнів. по 5 р. на день, наступні 6 тижнів по 10 р.
Настоянка катійського лимонника. По 20-30 кап. до їди 3 р. на день 3-6 місяців Апілак. Внутрішньо по 1 таб. 3-5 разів на день під язик до повного розсмоктування 20-30 діб, повторний курс через 10 днів.
Алое, ФІБС. По 1 мл/м до 20 днів.
Есберітокс. дорослі по 1 таб. 3 десь у день їжі. Курс 1-2 місяці Діти 1/4-2/3 табл. 3 десь у день їжі. Курс 1-3 тижні. Апілак. Всередину по 1 таблетці 3-5 разів на день під язик до розчинення 20-30 діб.

Препарати мікробного походження.
Нуклеїнат натрію (Росія). Дріжджова РНК.
Спосіб застосування. Дорослі: 0,1-0,5 г сухого порошку 3-4 рази на день після їди 10-20 днів або 5-10 мл 2% новокаїнового розчину в/м або п/к 1 раз на день. Курс лікування – 10 днів. діти до 1 року - 0,01 р. 2-5 років 0,01-0,05 р. 5-7 років 0,05-0,1 р. після 7 років - доза дорослих. Нуклеїнат натрію приймають 3-4 рази на день після їди з великою кількістю рідини. Курс лікування – 10 днів.

Механізм дії:
-збільшує кількість лейкоцитів
-підсилює основні фази фагоцитозу: хемотаксис, поглинання, перетравлення
-підсилює синтез антитіл
-Збільшує синтез лізоциму, інтерферонів, компонентів комплементу.

Показання до застосування:
1.Хронічні бактеріальні, меншою мірою вірусні інфекції, що супроводжуються лейкопенією, зниженням показників фагоцитозу.
2.Хронічні бронхіти.
3.Хронічний паротит.
4. Інтенсивна антибактеріальна, радіо-, хіміотерапія.
5. Легкі форми лейкопенії.
6. Гостра та хронічна променева хвороба

Лікопід (Росія).
Механізм дії:
-збільшують кількість лейкоцитів
-збільшують показники поглинальної, перетравлюючої активності нейтрофілів, макрофагів.
-підсилюють процеси обробки та презентації антигенів
-підсилюють антитілоутворення
-Діють на центральні механізми терморегуляції, створюють температурний оптимум для роботи імунокомпетентних клітин.

Показання до застосування:
1.Хронічні інфекції верхніх та нижніх дихальних шляхів 1 мг (1 табл) 1 раз на добу – 10 днів
2.Гнійничкові ураження шкіри 1 мг 1 раз на добу – 10 днів
3. Герпесвірусні інфекції 1 мг 3 рази на добу – 10 днів
4. Хронічні гепатити В та С 1 мг 3 рази на добу – 20 днів
5. Затяжні інфекції у новонароджених (пневмонія, бронхіт, ентероколіт, сепсис) 0,5 мг (1/2 табл.) 2 рази на добу – 10 днів.

Поліоксідоній (Росія).
Механізм дії:
-Підвищує функціональну активність макрофагів тканин, моноцитів крові
-посилює процеси обробки та презентації антигенів
-Підвищує синтез антитіл
-має детоксикуючі властивості

Показання до застосування:
1.Локальні та генералізовані гнійно-септичні захворювання

2. Хронічні та рецидивні гнійно-запальні захворювання будь-якої етіології, що не піддаються традиційної терапії, у тому числі рецидивний герпес, урогенітальні інфекції.

3. Хіміо- та променева терапія пухлин по 6 мг 2 рази на тиждень. Курс 2-3 місяці.

4.Активація регенераторних процесів (переломи, опіки, некрози).

5.Профілактика післяопераційних ускладнень у хірургічних хворих.

6.Коррекція вторинних імунодефіцитів, що виникають внаслідок старіння або впливу несприятливих факторів.

Стимулятори Т-клітинної ланки імунітету.
1. Гормони тимусу.
1. Тактівін (Росія). Застосовують по 100 мкг/м N10, у дітей 1-2 мкг/кг 4-5 днів
2. Тімалін (Росія) - по 1 мл 0,01% розчину в/м N10, у дітей 0,1-0,2 мг/кг 5 днів
3. Тимоптін (Росія) по 100 мкг в/м з інтервалом 4 дні N4-5
4. Тимактид сублингвально 250 мкг, з інтервалом 3-5 днів N4, потім 2 рази з інтервалом 2 дні, потім 3 рази з інтервалом на тиждень.
5. Тимоген 100 мкг в/м N10 або інтраназально по 100 мкг за 3-4 прийоми 10 днів. Діти – до 1 року – 20 мкг, 1-3 року – 20 мкг, 3-5 років – 30 мкг. Інтраназально (по 1 краплі на 1 р життя) – 1 р/день – 10 днів.
6. Мега-Реаким(Німеччина-Ірландія) -по 100 мкг п/к 2 рази на тиждень N8-10 або по 0,25 г на день розсмоктувати 15-30 хв. з інтервалом у 4 дні N-7.
7. ТП-1-Сероно (тімостимулін, Швейцарія) – по 1 мг/кг в/м щодня N7, потім по 1 мг/кг 2 рази на тиждень. Тривалість індивідуальна.
8. Тім-вокакал
9. Тимомодулін (Європа, Німеччина).

Механізм дії:
Надають переважну дію на Т-систему імунітету:
-підсилюють проліферацію та диференціювання Т-лімфоцитів
-збільшують кількість Т-лімфоцитів
-Підвищують функціональну активність Т-лімфоцитів
-підсилюють активність Т-кілерів
-нормалізують Т-В клітинні взаємодії

Показання до застосування:
геморагічна вітряна віспа
2.хронічні та в'ялопоточні інфекції, що супроводжуються порушеннями Т-клітинної ланки імунітету: туберкульоз легень, лепра, пневмонія, хронічний бронхіт, мляві інфекції сечостатевої системи, гнійно-запальні захворювання щелепно-лицьової області
3. з профілактичною метою після оперативних втручань, при променевій та хіміотерапії пухлин, у період реконвалесценції після тяжких інфекцій.

Тимоген в інтраназальній формі використовують для лікування та профілактики ГРВІ та грипу інфекцій.

Імунофан. Являє собою імунорегуляторний пептид у комплексі з антиоксидантом.
Спосіб застосування: підшкірно або внутрішньом'язово по 1-2 мкг/кг маси тіла 1 раз на добу.

Механізм дії:
-нормалізує співвідношень субпопуляцій Т-лімфоцитів
-відновлює гуморальний імунітет, посилює продукцію специфічних антитіл -підвищує функціональну активність фагоцитуючих клітин
-посилює виведення ЦВК, знижує інтенсивність алергічного запалення.

Показання до застосування:
1.ГРВІ (профілактика та лікування)
2.Хронічні вірусні та бактеріальні інфекції (хронічний гепатит В, ієрсиніоз, бруцельоз, туберкульоз)
3.Променева хвороба
4.Хіміопроменева терапія
5.Нарко-і токсикоманія.
6.Атопічна та інфекційно-алергічна бронхіальна астма
7.Ревматоїдний артрит
Препарат погано поєднується з іншими імунокоректорами.

Синтетичні стимулятори Т-клітинної ланки імунітету
Левамізол (Декаріс, Угорщина)
Спосіб застосування: дорослі – 150 мг-3 рази на тиждень – місяць, діти – 2,5 мг/кг – 3 рази на тиждень 2-3 тижні.
Механізм дії:
-підсилює функціональну активність Т-хелперів
-підсилює антитілоутворення
-Стимулює фагоцитоз
-підсилює активність комплементу

Показання до застосування:

1. Гострі та хронічні вірусні інфекції: хронічний персистуючий гепатит, хронічний активний гепатит, вірусні бронхолегеневі інфекції, вірусні енцефаліти, геморагічна вітряна віспа, рецидивуючий простий герпес, вірусні суперінфекції при злоякісних.
2.Ревматоїдний артрит, хвороба Крона, ВКВ, пухлини бронхів, товстої кишки, молочних залоз.

Діуцифон (Росія)
Спосіб застосування: Дорослі - 0,3 г., діти 1-2 років - 0,1 г., 3-4 роки - 0,15 г., 5-7 років 0,2 г. Приймають внутрішньо 1 раз на добу через день N10.
Механізм дії:
-Підвищує кількість Т-лімфоцитів, їх функціональну активність
-Підвищує синтез цитокінів

Показання до застосування:
1.Хронічні інфекції, що супроводжуються недостатністю Т-клітинної ланки імунітету.
2.Ревматоїдний артрит, системна склеродермія.

Ізопринозин (Ізраїль)

Спосіб застосування: по 50 мг/кг ваги за 3-4 прийоми 5-7 днів. У гострий період тяжких інфекцій по 100 мкг/кг на 3-4 прийоми - 5 днів.

Механізм дії: противірусна та імуномодулююча
-підсилює продукцію інтерлейкінів
-підвищує хемотаксичну та фагоцитарну активність моноцитів та макрофагів
-Підвищує проліферацію Т-лімфоцитів, Т-хелперів, природних кілерів
-Підвищує синтез антитіл

Показання до застосування:
1.Грип та ГРВІ, герпес 1 і 2 типу, що оперізує лишай, вірусні менінгоенцефаліти, папіломавірусна інфекція, вульгарні бородавки, контагіозний молюсок.
2.Хронічні інфекції, що супроводжуються недостатністю Т-клітинної ланки імунітету.

Стимулятори гуморальної ланки імунітету:
Мієлопід (Росія). Препарат кісткового мозку.
Спосіб застосування: 0,04-0,06 мг/кг внутрішньом'язово, підшкірно, внутрішньовенно через день N3-5.
Механізм дії:
-відновлює кількісні та функціональні показники Т- та В-систем імунітету
-стимулює гуморальну ланку імунітету, посилює антитілоутворення
-стимулює функціональну активність макрофагів та нейтрофілів.

Показання до застосування:
1. Гнійні та септичні процеси, що супроводжуються зниженням рівня імуноглобулінів
2. Хронічні неспецифічні захворювання легких, сечовивідних шляхів, що протікають на фоні недостатності гуморальної ланки імунітету.
3. Профілактика інфекційних ускладнень при тяжких опіках, травмах, хірургічних операціях.
4. Комплексна терапіялейкозів.

Препарати імуноглобулінів. (Замісна терапія).

Веноглобулін (Франція)
Інтраглобін (Німеччина)
Імуноглобулін людський (Австрія)
Сандоглобулін (Швейцарія)
Октагам (Австрія, Швейцарія, Ізраїль)
Імуноглобулін нормальний людський (Нижній Новгород, Росія)
Ендоглобін (Австрія)

Ці препарати на 90-99% містять IgG
Пентаглобін (Німеччина) збагачений IgM
Препарати імуноглобулінів містять широкий спектр специфічних антимікробних антитіл, у тому числі противірусних - проти кору, краснухи, вітряної віспи, грипу, поліомієліту, паротиту, гепатиту В, С і т. д.), протибактеріальних антитіл - антистафілококів, антистрепток. д.) КВП (Росія). Комплексний імуноглобуліновий препарат випускається у таблетках для ентерального застосування, у свічках для ректального та інтравагінального застосування. Препарат містить IgA, IgM, IgG. Містить високі титри антитіл до шигел, ешеріхій, сальмонел.

Механізм дії препаратів імуноглобулінів:
Замісна терапія, імуноглобуліни, що вводяться, виконують в організмі функцію нормальних антитіл.

Показання до застосування:
1. Первинні імунодефіцити з ураженням гуморальної ланки імунітету (хвороба Брутона, ОВІН)
2. Тяжкі системні інфекційні захворювання: септицемія новонароджених, септичний шок, інфекціоно-токсичний шок у дітей та дорослих та інші септичні та септико-піємічні стани.
3. Тяжкі інфекції ЦНС.
4. Важко протікають вірусні інфекції (кір, грип, гепатит)
5. Профілактика інфекцій у недоношених дітей з низькою вагою (менше 1500 і менше)
6. Дефіцит імуноглобулінів при лімфолейкозі, СНІДі, нефротичному синдромі, опіковій хворобі, тяжких діареях.

КВП застосовують у дітей старше 1 місяця та дорослих при лікуванні гострих кишкових інфекцій, дисбактеріозів (особливо на фоні лікування антибіотиками, хіміо та радіотерапії). Для профілактики кишкових інфекцій при імунодефіцитах, у людей похилого віку, ослаблених дітей.
Застосовують орально за 30 хвилин до їди по 5 доз протягом 5 днів.

Існують препарати імуноглобулінів специфічної дії: Специфічні імуноглобуліни – джерело готових антитіл до того інфекційного агента, який спричинив інфекційний процес.

Цитотект (Німеччина)
Препарат збагачений антитілами до ЦМВ, застосовують для лікування гострої ЦМВІ, для профілактики та лікування ЦМВІ у хворих з імунодепресією.

Імуноглобулін антистафілококовий (Росія)
Імуноглобулін протикоровий
протидифтерійний
протигерпетичний

Мукозальні вакцини. (бактеріальні препарати).
Мукозальні вакцини – препарати, які вводяться не парентерально, а через рот, аерозольно чи в інстиляціях. Найактивніше діють місцевий імунітет. Поєднують у собі властивість багатокомпонентних вакцин та неспецифічних імунокоректорів.

Механізм дії:
-утримують специфічні антигенизбудників, найчастіше викликають інфекціїслизових оболонок та формують специфічний імунітет до цих інфекцій.
-ефективно стимулюють неспецифічні фактори захисту

Поливакцини для лікування дихальних шляхів:
ВП-4 (Росія). Вакцина містить антигени стафілокока, пневмокока, протею, кишкової палички.

Рібомуніл (Франція).
Препарат містить рибосомальні антигени клебсієли, пневмокока, піогенного стрептокока, гемофільної палички.
Спосіб застосування: 3 табл. натще - 4 дні поспіль кожного тижня - 3 тижні. Потім 3 табл. натще - 4 дні поспіль на початку кожного місяця - 5 місяців.

Бронхомунал (Югославія)
Бронхомунал-П (дитяча форма).
Містить антигени пневмокока, гемофільної палички, нейссерій, золотистого стафілокока, піогенного стрептокока
Спосіб застосування: застосовують перорально по 1 капсулі перші 10 днів кожного місяця – 3 місяці.

ІРС19 (IRS19).
Лізат інактивованих бактерій для інтраназального застосування. Містить 19 антигенів.
Спосіб застосування: З метою профілактики респіраторних інфекцій верхніх дихальних шляхів – по 1 дозі препарату інтраназально у кожний носовий перебіг – 2 рази на день – 14 днів. У гострій фазі захворювань впорскують по одній дозі препарату в кожну ніздрю від 2 до 5 разів на день до зникнення симптомів інфекції.

Механізм дії мукозальних вакцин:
-підвищують функціональну активність фагоцитуючих клітин місцевого та системного імунітету,
-Підвищують кількість лізоциму, секреторного IgA в бронхіальному секреті, носового слизу, що відокремлюється ШКТ.
-Підвищують кількість СД3, СД4, СД8 - клітин.

Показання до застосування:
Профілактика та лікування хронічних та рецидивуючих інфекційно-запальних захворювань ЛОР-органів, верхніх та нижніх дихальних шляхів (риніти, синусити, фарингіти, ларингіти, трахеїти, бронхіти, пневмонії).

Поливакцини для лікування сечостатевих шляхів
Солкотриховак
Суміш ліофілізованих лактобацил.
Спосіб застосування: по 0,5 мл внутрішньом'язово триразово з інтервалом в 2 тижні. Ревакцинацію проводять одноразово за рік.
Показання для застосування: трихомоніаз, неспецифічні бактеріальні вагініти.

Солкоуровак
До складу входять інактивовані кишкові палички, протей, клебсієли, стрептококи. Спосіб застосування: по 0,5 мл внутрішньом'язово триразово з інтервалом в 2 тижні. Дітям 5-14 років по 0,25мл. Ревакцинацію проводять одноразово за рік.
Показання для застосування: лікування хронічних та рецидивуючих урогенітальних інфекцій, викликаних мікроорганізмами, що входять до складу солкоуровака.

ПРИНЦИПИ ВИявлення ДІТЕЙ З ІМУНОЛОГІЧНОЇ НЕДОСТАТНІСТЮ.

Грунтуються на аналізі даних анамнезу поточного захворювання, анамнезу життя, результатів клініко-лабораторного та імунологічного обстеження.

Мета діагностики імунодефіцитних станів: прогноз та попередження у дітей групи ризику розвитку імунопатологічних станів, своєчасне призначення імуномодулюючих засобів, контроль за їхньою ефективністю, проведення протирецидивної терапії.

І етапом імунологічного обстеження є виявлення у хворого клінічних ознак імунодефіциту. Для цього необхідні: загальна оцінка клінічного стану хворого, ретельний збір анамнезу поточного захворювання та анамнезу життя, об'єктивний огляд, що включає ретельне дослідження лімфатичних вузлів, мигдаликів, селезінки.

Запис огляду хворого з метою виявлення у нього імунної недостатності:
1. Скарги на момент огляду.
2. Анамнез справжнього захворювання.
Під час аналізу an. morbi слід звернути увагу на етіологію поточного інфекційного процесу. Кір, інфекційний мононуклеоз, гепатит, герпес, ЦМВІ, грип, вітряна віспасупроводжуються транзиторним імунодефіцитом, оскільки збудники цих інфекцій інфікують клітини імунної системи та знижують їх функціональну активність. Вираженим імунодефіцитом супроводжуються внутрішньоутробні інфекції, хронічні та персистуючі інфекції (хронічний гепатит, герпес, хламідіоз), рецидивні грибкові інфекції.
Про імунодефіцит може свідчити:
-важкі та ускладнені форми інфекційного захворювання,
-виникнення суперінфекцій, викликаних умовно-патогенною, внутрішньогоспітальною флорою
-затяжні форми інфекційного процесу, резистентні до антибактеріальної терапії
-хронічні та рецидивні форми інфекційних захворювань.

3.Анамнез життя.
При зборі анамнезу життя враховується:
А.
-несприятливий перебіг вагітності (ранні та пізні гестози, анемії, бактеріальні та вірусні інфекції у матері, професійні шкідливості, загроза переривання, хронічні захворювання у мами)
-пологи: термінові, передчасні, пізніше терміну, природним шляхом, за допомогою кесаревого розтину.
-ускладнення під час пологів
-Маса, довжина тіла при народженні
- Чи було внутрішньоутробне ураження ЦНС, порушення гемоліквородинаміки, асфіксія, родова травма, недоношеність, гемолітична хвороба
-Чи відзначалася патологія в неонатальному періоді:
-грудне вигодовування до кількох місяців
-наявність аномалій конституції: ексудативний, лімфатико-гіпопластичний, нервово-артритичний
Б.
Анамнез щеплення
З.
уточнюється наявність в анамнезі:
1) інфекційних захворювань
-хронічні та рецидивні захворювання ЛОР-органів, верхніх та нижніх дихальних шляхів (гнійні синусити, отити, гайморити, бронхіти, пневмонії)
- рецидивуючі бактеріальні інфекції шкіри та підшкірної клітковини (піодермії, фурункульози, абсцеси, флегмони, септичні гранульоми, бактеріальні та грибкові ураження шкіри)
-повторні лімфоаденіти, лімфоаденопатії
-хронічні та рецидивні урогенітальні інфекції (пієлонефрит, цистит)
-генералізовані бактеріальні інфекції (менінгіти, менінгоенцефаліти, сепсис)
-туберкульоз
-гастроентеропатії з персистуючою діареєю, дисбактеріозом
-важко та/або атипово протікають кір, краснуха, епідпаротит, вітряна віспа
-хронічні вірусні гепатити В, С, Д
-рецидивуючий герпес шкіри та слизових
-внутрішньоутробні інфекції (ЦМВ, герпес, краснуха, хламідії)
-мляві інфекції будь-якої локалізації, викликані умовно-патогенними збудниками
-ГРВІ більше 6-7 разів на рік

2) алергічних захворювань:
-бронхіальна астма
-атопічний дерматит
-поліноз
-Рецидивуючий набряк Квінке
-хронічна та рецидивуюча кропив'янка
-лікарська алергія

3) аутоімунних захворювань:
-ювенільний ревматоїдний артрит
-дерматоміозит
-системні васкуліти
-гломерулонефрит
-аутоімунні гемолітичні анемії, тромбоцитопенії, нейтропенії

4) імунопроліферативних захворювань:
-гострий та хронічний лімфолейкоз
-мієлолейкоз
-пухлин будь-якої локалізації

5) а також таких захворювань, як
-інсулінзалежний цукровий діабет
-Уремія

Враховуються:
-вік хворого (1-й рік життя та пубертатний період відповідають фізіологічному імунодефіциту)
-маловажність і недоношеність
-Тривала дія на хворого хімікатів, канцерогенів, опромінення, гербіцидів.
-тривале застосування хворим на кортикостероїдні, цитостатичні, антибактеріальні препарати
-наявність в анамнезі спленектомії, апенд- та тонзилектомії
-повторні переливання крові
-перенесення останнім часом травм, опіків, великих операцій

4.Об'єктивний огляд

На підставі даних анамнезу визначається наявність у хворого на один або декілька синдромів імунологічної недостатності: інфекційного, алергічного, аутоімунного, імунопроліферативного.

Схема обґрунтування попереднього висновку у хворого з імунологічною недостатністю: Враховуючи анамнез справжнього захворювання: тяжка форма, резистентність до антибактеріальної терапії, затяжний перебіг (тривалі симптоми інтоксикації, гепатомегалія, патологічний характер стільця, кашель з мокротинням, що відокремлюється з носа і т.д.). відсутність позитивної динаміки фізикальних та параклінічних даних), генералізація інфекції, формування ускладнень, приєднання суперінфекцій,

Дані анамнезу життя (наявність у хворого на інфекційно-запальні захворювання, ревматоїдного артриту, дерматоміозиту, системних васкулітів, гломерулонефриту і т.д.), а також вік хворого, відповідний періоду фізіологічного імунодефіциту можна припустити у хворого вторинне (первинне, транзиторне) імунодефіцитний стан з провідним інфекційним, алергічним, ауу.

ІІ етапом імунологічного обстеження є лабораторне дослідженняімунного статусу (імунограма), необхідне для підтвердження діагнозу та встановлення рівня імунологічного дефекту.

Після виконання імунограми виділяється лабораторний синдром імунної недостатності: недостатність Т-клітинної ланки імунітету, системи фагоцитуючих клітин, гуморальної ланки імунітету, недостатність неспецифічних факторів захисту, системи НК-клітин.

Обґрунтування остаточного висновку: Враховуючи думку, висловлену в попередньому висновку (хворий відноситься до групи ризику імунної недостатності з провідним інфекційно-запальним, алергічним, аутоімунним синдромом), дані імунограми (ознаки недостатності неспецифічних факторів захисту -, Т-клітинного -, гуморального - ланки імунітету, системи фагоцитуючих клітин), можна поставити діагноз: Вторинний імунодефіцитний стан (вторинна імунна недостатність) з порушенням неспецифічних факторів захисту, системи фагоцитозу, клітинної, гуморальної ланки імунітету.
Урологія:

"Варнінг"

Копіювання матеріалів без розміщення посилання на наш сайт ЗАБОРОНЕНО!
Авторські права на всі матеріали належать їхнім авторам.
Подана на сайті інформація не повинна використовуватися для самостійної діагностики та лікування і не може бути заміною очної консультації лікаря.

Вторинні (придбані) імунодефіцити

Побічні (придбані) імунодефіцити мають ширше поширення проти вродженими імунодефіцитами. Придбані імунодефіцити можуть бути результатом впливу факторів довкілля та ендогенних субстанцій. Фактори, відповідальні за індукцію вторинних імунодефіцитів, включають збудників інфекційних та інвазійних хвороб, фармакологічні речовини, ендогенні гормони. Вони можуть бути результатом спленектомії, старіння організму, неправильного харчування, розвитку пухлин та радіоактивного опромінення.

Інфекційні агенти.Вірус чуми собак, парвовірус собак, вірус панлейкопенії кішок, вірус лейкемії кішок, вірус імунодефіциту кішок та інші віруси індукують пригнічення клітинної ланки імунної відповіді. Такі хвороби, як демодекоз, ерліхіоз та системні грибкові хвороби, також супроводжуються глибокою імуносупресією.

Фармакологічні речовини.Кортикостероїди та різні антипухлинні препарати є найбільш поширеними фармакологічними агентами, що індукують імуносупресію. Такі препарати, як хлорамфенікол, сульфаметоксипіридазин, кліндаміцин, дапсон, лінкоміцин, гризеофульвін також пов'язані з імуносупресією.

Ендогенні гормони.Гіперадренокортицизм, дефіцит гормону росту, цукровий діабет та гіперестрогенізм асоційовані з набутими імунодефіцитними хворобами. Гіперадренокортицизм проявляється придушенням імунних функцій внаслідок збільшення глюкокортикоїдів, тоді як дефіцит гормону росту викликає імунодефіцитний стан, пов'язаний із гальмуванням дозрівання Т-лімфоцитів за рахунок пригнічення розвитку тимусу. Пацієнти з цукровим діабетом виявляють схильність до шкірних, системних та інфекцій сечостатевого тракту, які можуть бути безпосередньо пов'язані зі зниженням концентрації сироваткового інсуліну або з глікемією. Імуносупресивний ефект гіперестрогенізму подібний до такого при лейкопенії.

3.1. ІМУНОСУПРЕСІЯ, ІНДУЦІЙНА ВІРУСАМИ

Те, що віруси можуть впливати на показники імунітету, було виявлено von Pirquet ще в 1908 році, коли він показав, що корова інфекція затримує розвиток гіперчутливості уповільненого типу у пацієнтів, які мали нормальну відповідь на введення антигенів з мікобактерій. Таким чином, von Pirquet був першим, хто вніс імунологічний аспект пояснення у прояві підвищеної чутливості до суперінфекцій пацієнтів з вірусними захворюваннями. Наступним повідомленням (1919 р.), яке підтвердило цю гіпотезу, стало те, що вірус інфлюенці також пригнічує реакцію організму на туберкулін. Протягом наступних 40 років не було публікацій про вплив вірусів на імунну систему. З початку 1960 року з'явилися дані про те, що онкогенні віруси мають імуносупресивну дію. Old і колеги були першими в цьому питанні, а потім через п'ять років Good із співавторами представили першу систематизовану оцінку супресії антитіл, що викликається вірусом лейкемії мишей. Протягом кінця 1960-х та початку 1970-х спостерігався бум у цій галузі: з'явилася велика кількість повідомлень, що підтверджують концепцію придушення імунітету онкогенними вірусами. Причому було показано, що пригнічується як гуморальна, і клітинна ланка імунітету. Вивчення багатьох неонкогенних вірусів показало, що вони також виявляють імуносупресивну активність. Багато дослідників розглядали імуносупресію, зумовлену вірусами, як важливий фактор, що викликає персистентні інфекції, що ведуть до хронічних захворювань та формування пухлин. Однак, у середині 70-х кількість досліджень у цій галузі вірусології різко скоротилася, і їхнє відродження належить до 80-х років. При цьому автори намагалися з'ясувати молекулярні механізми, що зумовлюють вірус-індуковану імуносупресію. Таким чином, "наука" про вивчення взаємовідносин між вірусом та імунітетом не є новою. Активізація досліджень у цій галузі намітилася в Останніми роками. Цьому сприяло відкриття та вивчення вірусу імунодефіциту людини.

Віруси можуть перешкоджати розвитку імунної відповіді кількома шляхами:

• безпосередньо лізувати лімфоїдні клітини (наприклад, вірус кору та вірус чуми собак);
• інфікувати лімфоцити та різними шляхами порушувати їх функції (наприклад, вірус лейкозу КРС);
• продукувати вірусні субстанції, які можуть безпосередньо перешкоджати антигенному розпізнаванню чи клітинній кооперації (наприклад, вірус лейкемії котів);
• вдруге індукувати імуносупресію утворенням великої кількості імунних комплексів (наприклад, вірус інфекційного перитоніту котів).

Вірус чуми собак (CDV), вірус лейкемії кішок (FeLV), парвовіруси викликають вірус-індуковану імунну дисфункцію через різні механізми.

Вірусна корова інфекція у людини може індукувати тимчасовий стан імуносупресії за рахунок руйнування Т-лімфоцитів у Т-залежних зонах лімфоїдних структур. Це зумовлено наявністю специфічних рецепторів вірусу кору на поверхні Т-клітин.

Вірус чуми собак тісно пов'язаний з вірусом кору, і хоча наявність еквівалентних вірусних рецепторів на поверхні Т-клітин собак не доведено, є переконливі клінічні та експериментальні дані, що показують, що цей вірус також викликає стан тимчасової імуносупресії. Внаслідок інфікування ним собак-гнотобіотів спостерігається атрофія тимусу з генералізованим лімфоїдним виснаженням, що призводить до лімфопенії. При цьому порушується бласттрансформація лімфоцитів in vitro, проте здатність відторгати алогенний трансплантат шкірний не змінюється. Ступінь лімфоїдного виснаження, і, отже, поява Т-клітинної імуносупресії корелює з результатом хвороби. Більш сильно уражені тварини, у яких відсутня відповідь на внутрішньошкірне введення ФГА, вони швидко гинуть від енцефалітів, тоді як тварини, які зберегли Т-клітинну імунну відповідь, часто одужують.

Впрус чуми собаквикликає імуносупресію насамперед за рахунок цитотоксичної дії при ранній реплікації вірусу у лімфоретикулярній тканині. В результаті, виникають некроз лімфоцитів у лімфатичних вузлах, селезінці, тимусі та лімфопенії. Крім того, відзначається зниження Т-клітинної відповіді на мітогени in vitro та зниження гуморальної імунної відповіді при інфекціях, що супроводжують CDV. Це спостерігається на ранній стадії захворювання з подальшим вторинним розвитком бактеріальних інфекцій.

Інші механізми лежать в основі імуносупресії, що викликається вірусом лейкемії кішок.

Захворювання, яке викликається FeLV, ймовірно, є найбільш вивченим у ветеринарії. Інфікування кошенят веде до вірус-індукованої деструкції лімфоїдних тканин з подальшою їх атрофією та підвищеною чутливістю до інфекцій. При цьому більшість імунних показників знижено, і у тварин порушується здатність відторгати алогенний шкірний трансплантат. Зазвичай інфекція веде до імуносупресії без явного руйнування лімфоїдних тканин. Це з продукцією зайвих кількостей вірусного оболочечного білка р15Е. Точний механізм дії цього надлишку незрозумілий, але є припущення, що він перешкоджає активації лімфоцитів та розпізнаванню антигену. У літературі описано імуносупресію, що викликається дефект-реплікованим мутантом вірусу лейкемії кішок, яка відбувалася під час природної хвороби. Хоча FeLV часто називають AIDS у кішок через його подібність до HIV інфекції, більш підходящою моделлю для тварин може служити описаний Т-лімфотропний лентивірус кішок.

Для інфекції, що викликається FeLV, характерною є атрофія тимусу, лімфопенія, низький рівень комплементу в крові та високий рівеньімунних комплексів При цьому у кішок спостерігається підвищена чутливість до різних інфекцій, що включають інфекційний перитоніт, герпесвірусні риніти, вірусну панлейкопенію, гемобартонельоз та токсоплазмоз. Подальший розвитокцих хвороб викликає фундаментальний дефект Т-клітин, який проявляється in vitro вираженим зниженням Т-клітинної відповіді на мітогени. Первинний Т-клітинний дефект супроводжує вторинний функціональний дефект В-клітин. Але дефект В-клітин може бути і не пов'язаний із дефектом Т-клітин. В-клітини не здатні продукувати IgG-антитіла без Т-хелперів, але можуть зберігати здатність синтезу IgM-антитіл через Т-клітинні незалежні механізми. Тому активність В-клітин лише частково порушена при інфекції, що викликається FeLV.

Прояв дефекту Т-клітин пов'язаний з відсутністю необхідної стимуляції для активації Т-клітин. Супутньою проблемою є порушення в продукції інтерлейкіну-2, лімфокіну, необхідного для збереження та підтримки активації Т-клітин, проліферації та продукції Т-хелперів, що сприятливо впливає на продукцію антитіл В-клітинами. В імуносупресивній дії FeLV інфекції, ймовірно, беруть участь два сироваткові фактори. Вірусний оболонковий білок р15Е безпосередньо викликає імуносупресію лімфоцитів та скасовує відповідь лімфоцитів на різні мітогенні стимули in vitro. Ця дія, можливо, пов'язана з його здатністю блокувати відповідь Т-41 лімфоцитів на інтерлейкін-1 та інтерлейкін-2 та скасовувати синтез інтерлейкіну-2. Коли р15Е вводять кішкам одночасно з вакциною проти FeLV, не відбувається утворення захисних антитіл до мембранного клітинного антигену онкорнавірусу кішок. Таким чином, р15Е грає центральну роль імуносупресії, що викликається FeLV як in vivo так і in vitro. До того ж, уражені кішки мають високий рівень циркулюючих імунних комплексів, які власними силами є імуносупресорами.

FeLV може безпосередньо порушувати міграцію Т-клітин з кісткового мозку в периферичні лімфоїдні тканини, зменшує кількість нормальних Т-клітин у тимусі, селезінці та лімфатичних вузлах. Очевидно, кілька різних механізмів ураження В і Т-клітин можуть сприяти імуносупресії кішок, інфікованих FeLV.

Парвовірусна інфекція багатьох видів тварин призводить до імуносупресії за рахунок мітолітичного впливу вірусу на розподіл стовбурових клітин у кістковому мозку. Отже, лімфопенія та гранулоцитопенія є наслідком прямого впливу інфекції, що викликається цим вірусом. Парвовірусна інфекція собак також супроводжується імуносупресією, та енцефаліти, зумовлені вакцинацією проти чуми, описані у собак, експериментально інфікованих парвовірусом.

Вірус панлепкопенпп котів, як і парвовірус, має менш сильний імуносупресивний ефект, який більшою мірою обмежує тимчасове виснаження Т-клітин. Можливий імуносупресивний ефект живої атенуйованої вакцини, зокрема, вакцини проти парвовірусу собак залишається під питанням, але вважається, що одночасна імунізація атенуйованими парвовірусом і вірусом чуми безпечна і ефективна.

Інфекція лошат кобил,обумовлена герпесвірусом коней,може викликати аборти в останній третині вагітності Якщо лоша виношується до терміну, воно схильне до важких інфекцій, які обумовлені вірус-індукованою атрофією всіх лімфоїдних структур.

Вірусна діарея великої рогатої худоби.інший приклад вірус-індукованої імуносупресії, яка супроводжується пошкодженням Т-і В- клітинного імунітету. Це сприяє розвитку хронічного виснажливого синдрому з персистуючою інфекцією. Цей вірус також здатний проходити через плаценту, викликаючи імунологічну толерантність та зниження імунної відповіді у телят.

Вірус лейкозу великої рогатої худоби- Виявляє тропізм до В-клітин, в яких він викликає проліферацію і іноді неопластичну трансформацію. Вплив його на імунологічні параметри залежить від типу та стадії хвороби. Зазвичай спостерігається лімфоцитоз зі збільшенням кількості В-клітин, що експресують поверхневі імуноглобуліни.

3.2. ІМУНОСУПРЕСІЯ, ВИКЛИКОВАНА БАКТЕРІЯМИ

У порівнянні з вірусними інфекціями, при яких імуносупресивний ефект зазвичай пов'язаний із прямим інфікуванням лімфоїдних тканин, механізм вторинної імуносупресії при бактеріальних хворобах недостатньо вивчений.

При хворобі Іоні спостерігається парадокс, при якому незважаючи на виражену імунну клітинну відповідь до збудника, відповідна реакція до інших антигенів може бути порушеною або не проявлятися зовсім. Так, у ураженої великої рогатої худоби не розвивається шкірна реакція на туберкулін. Така сама ситуація спостерігається при хронічних мікобактеріальних хворобах у людини, за яких відзначається стан анергії. При цьому лімфоцити не піддаються трансформації у відповідь на ФГА in vitro, збільшується кількість клітин-супресорів у присутності розчинного фактора, який перешкоджає прояву клітинних реакцій.

До кінця останнього десятиліття стало очевидним, що відсутність стимуляції лімфоцитів in vitro асоціюється з багатьма хронічними хворобами інфекційного та неінфекційного походження. Лімфоцити не здатні відповідати на мітогени в присутності нормальної гомологічної сироватки або фетальної сироватки великої рогатої худоби. В інших випадках лімфоцити виявляють реакцію, яка виникає при виділенні їх із аутологічної сироватки. Супресія у разі пов'язані з дією супресивних сироваткових імунорегуляторних чинників. Причетність цих речовин до імунної відповіді in vivo залишається незрозумілою. Відомо лише, що речовини з такими властивостями виявлені у багатьох сироватках, отриманих від нормальних та хворих тварин, проте природа цих речовин не встановлена. Також неясно, чи є вони причиною хвороби, чи утворюються в процесі її, беручи участь у механізмі, за допомогою якого мікробний агент виявляє надалі свою патогенність. Необхідні експерименти, щоб показати підвищення патогенності мікроорганізмів під впливом цих факторів, оскільки можливо, що вони у цих випадках не відіграють жодної ролі.

3.3. ІМУНОДЕФІЦИТ, АСОЦІЙОВАНИЙ З ДЕМОДЕКОЗОМ У СОБАК

Особлива генетична чутливість собак, що зумовлює розвиток демодекозу, детермінується їх нездатністю до розвитку гіперчутливості уповільненого типу при внутрішньошкірній ін'єкції кліщового антигену. Молекулярні основи цього дефекту залишаються нез'ясованими.

Багато дослідників вивчають роль імуносупресії як етіологічний фактор при демодекозі у собак з різними результатами, які далекі від переконливих і кожна сторона має своїх опонентів. На захист гіпотези, що демодекоз є результатом імунодефіциту Т-клітин, свідчать наступні спостереження:

• лімфоцити, одержані від тварин з демодекозом, виявляють in vitro слабку реакцію бласттрансформації під впливом ФГА;
• внутрішньошкірна проба з ФДА у Доберман-пінчерів сильно уражених демодекозом, значно знижена порівняно зі здоровими тваринами того ж віку.

Інші дані свідчать проти ймовірної ролі імунодефіциту при демодекозі:

• імуносупресія зникає при знищенні популяції кліщів;
• імуностимуляція тварин левамізолом призводить до реверсії імуносупресії;
• фактори, що супресують бластогенез, виявляються при демодекозі тільки за наявності вторинної стафілококової інфекції, і не виявляються у сироватці собак з лускатою формою хвороби, при якій немає асоціації з вторинними бактеріальними інфекціями. Тому пригнічення функції Т-клітин не пов'язане з проліферацією кліщів Demodex, а швидше за все є результатом вторинної стафілококової інфекції.

Більшість даних свідчать, що імуносупресія, що спостерігається при демодекозі, є результатом вторинної піодерми і не має етіологічної ролі в проліферації кліщів Demodex. Якщо насправді імунна відповідь пов'язана з етіологією демодекозу, існує одна гіпотеза, за якою має місце первинний дефект антиген-специфічних Т-клітин, що дає початкову проліферацію кліщів.

Незважаючи на ймовірність того, що імуносупресія не є причиною демодекозу, необхідно пам'ятати, що у тварин з генералізованою формою хвороби все-таки відзначається стан імуносупресії. Внаслідок цього, імунопрофілактичні заходи у них виявляються недостатньо ефективними.

Генералізований демодекоз собак призводить до розвитку імуносупресії. Функції Т-клітин, як показують результати досліджень бласттрансформації лімфоцитів під впливом мітогенів in vitro, та реакція гіперчутливості уповільненого типу на конкавалін А різко знижені. Цікавим є те, що пригнічення реакції лімфоцитів на мітогени in vitro має місце лише у присутності сироватки від уражених собак. Якщо лімфоцити від пацієнта відмиваються та інкубуються із нормальною сироваткою собаки, то процес бласттрансформації протікає нормально. Ці результати дозволяють припускати наявність у сироватці фактора супресії, індукованого популяцією кліщів. На підтримку цього положення свідчить той факт, що лімфоцити від нормальних собак мають знижену реакцію на мітогени у разі, коли інкубуються із сироваткою від собак хворих на демодекоз. Фактор супресії знаходиться в бета-глобулінової фракції сироватки пацієнта, і деякі дослідники припускають, що він дійсно представляє комплекс антиген-антитіло, що складається з кліща антигену і господаря антитіл. Тому, імуносупресивна дія циркулюючих імунних комплексів виявляється у зниженні функції Т-клітин, що характерно для багатьох захворювань подібних до вірусної лейкемії кішок. Якщо виникає така ситуація, дефект Т-клітин слід розглядати як результат хвороби, або він пов'язаний з утворенням піодерми. Навряд чи тут є якісь інші причини. Це положення підтверджується спостереженнями, коли знищення популяції кліщів та викликаних ними піодермальних ефектів повертає здатність до нормальної Т-клітинної відповіді на мітогени. Гуморальний імунітет, функції нейтрофілів та кількість Т-клітин у собак із демодекозом залишаються в нормі.

Насамкінець, слід зазначити, що демодекоз швидше за все є результатом вродженого дефекту Т-клітин, що дозволяє кліщу Demodex canis інфікувати господаря. Присутність великої кількості кліщів сприяє додатковому зниженню функції Т-клітин шляхом утворення сироваткового фактора супресії, що призводить до генералізованого імунодефіциту.

3.4. ПОРУШЕННЯ ПАСИВНОЇ ПЕРЕДАЧІ АНТИТЕЛ

Порушення пасивної передачі материнських антитіл -один з найпоширеніших прикладів набутого імунодефіциту у ветеринарії, який є головною причиною неонатальної інфекції та ранньої смертності переважно у лошат, телят, козенят, ягнят та поросят. Порушення в отриманні молозива викликає у новонароджених омфалофлебіти, септичні артрити, септицемію, пневмонію та діарею. Підвищена чутливість до інфекції є результатом відсутності материнських імуноглобулінів, які необхідні для прямої бактерицидної дії на патогени та їх опсонізації.

Важливість цього положення залежить від спорідненого плацентарної сприяння у порівнянні з колостральною передачею антитіл у захисті новонароджених, яке є відображенням формування плаценти. Плацента кобил, ослиць, корів, овець і свиней перешкоджає передачі імуноглобулінів від матері потомству, тоді як ендотеліохоіральна плацента у собак і кішок забезпечує обмежений їх трансплацентарний перенесення. Вважається, що кишкова абсорбція імуноглобулінів має місце лише у перші 24 години, і один із авторів зазначає, що у собак не відбувається абсорбції після цього часу. Абсорбція найефективніша в перші 6 годин.

Недолік молозива у матері не має істотного впливу на цуценят, поки підтримуються гігієнічні умови, проте є повідомлення, які припускають, що нестача молозива у котів сприяє збільшенню захворюваності та смертності у кошенят. Безумовно, недолік пасивної передачі антитіл з молозивом має важливе значення у корів, коней, овець та свиней, і дуже важко виростити новонароджених телят, лошат, ягнят та поросят навіть у ідеальних умовах за повної відсутності молозива.

Лошата зазвичай народжуються по суті агаммаглобулінемічні тільки з невеликою кількістю IgМ, що виявляється в їх сироватці. З іншого боку, ягнята здатні утворювати низький рівень IgG1 та IgM у пізній стадії вагітності, але позбавлені IgG2 та IgA при народженні. В обох випадках захист новонароджених залежить від отримання молозива. Відсутність материнських антитіл у новонароджених перешкоджає боротьбі організму з інфекційними агентами, з якими він стикається раннього життя.

Отримання молозива новонародженими призводить до кишкової абсорбції великої кількості інтактних материнських імуноглобулінів протягом перших 6-8 годин життя. Інгібітори трипсину в молозиві перешкоджають руйнуванню глобулінів у шлунку новонародженого. Абсорбція цих глобулінів відбувається за допомогою рецепторів Fc-фрагменту імуноглобуліну, розташованих на поверхні епітеліальних клітин кишечника. Ці властивості клітин, які забезпечують кишкову абсорбцію материнських антитіл, швидко знижуються після 12 годин; між 24 та 48 годинами після народження кишечник не здатний абсорбувати імуноглобуліни, незважаючи на високу концентрацію імуноглобулінів у кишковому вмісті. Припинення абсорбції асоціюється із заміщенням спеціалізованих імуноабсорбтивних ентероцитів зрілим епітелієм. Зазвичай абсорбовані материнські антитіла поступово зникають протягом 6-8 тижнів життя, як тільки новонароджені починають синтезувати власні антитіла.

Порушення пасивної передачі материнських антитіл може мати місце у будь-якого виду свійських тварин, але найбільше документовано у коней. Повідомлення показують, що порушення передачі материнських антитіл може досягати у 24% лошат. Порушення передачі може визначатися материнськими факторами, а також станом новонароджених та факторами навколишнього середовища. Деякі матері можуть порушувати утворення молозива з достатньою концентрацією імуноглобулінів, переважно через генетичний дефіцит. З іншого боку, матері з нормальною продукцією молозива втрачають імуноглобуліни через передчасну лактацію. Передчасна лактація є головною причиною порушення пасивної передачі та асоціюється з плацентитами, подвійною вагітністю та передчасним відділенням плаценти у коня. Концентрація колостральних імуноглобулінів нижче Юмг/мл, що свідчить про ненормальну продукцію або передчасну лактацію, викликає порушення в пасивній передачі.

Лоша має отримувати адекватну кількість молозива протягом перших 12 годин життя. Слабкі або непристосовані лошата можуть не отримати необхідної кількості. Слизькі підлоги ускладнюють процес прийому молозива. У таких випадках необхідно його згодовувати з пляшки. Деякі новонароджені лошата не пристосовані добре пити з пляшки, тому вони можуть отримувати не достатня кількістьмолозива. Якщо лоша одержала адекватну кількість молозива, епітелій кишечника повинен абсорбувати імуноглобуліни, причому швидкість абсорбції варіює у кожного лоша. Ендогенна продукція глюкокортикоїду, що асоціюється зі стресом, може призводити до зменшення абсорбції IgG спеціалізованими імуноабсорбтивними ентероцитами. Таким чином, порушення пасивної передачі може мати місце з наступних причин: кількість і якість материнського молозива, здатність лоша споживати достатню кількість молозива і здатність лоша абсорбувати імуноглобуліни.

В останні роки в літературі широко представлені дані щодо імунодефіцитів у телят, поросят та ягнят, пов'язані з несвоєчасним та недостатнім отриманням молозива після народження. Показано, що на процес абсорбції імуноглобулінів кишечником новонароджених тварин впливають різні фактори довкілля та господарської діяльності. При цьому захворюваність і смертність молодняку ​​перебувають у прямій залежності від часу отримання першого молозива.

Діагноз порушення пасивної передачі антитіл ґрунтується на визначенні концентрації IgG у сироватці крові новонароджених тварин протягом перших 12 годин життя. Для цього використовуються 3 методи: тест помутніння із сульфатом цинку, радіальна імунодифузія або латекс-аглютинація. Тест помутніння є швидким простим методом, в якому сульфат цинку (у лошат), сульфат натрію (у телят) або сульфат амонію (у поросят) додається до випробуваної сироватці. Отримані преципітати імуноглобулінів можуть бути якісно виміряні колориметрично при 485 нм. Лошата, які мають у сироватці більше 8 мг/мл імуноглобулінів, мають хорошу материнську передачу. Значення між 4 і 8 мг/мл свідчить про часткове порушення передачі і рівень нижче 4 мг/мл вказує на значне порушення колостральної абсорбції. Значення кожного виду відрізняються. Телята з вмістом імуноглобулінів більше 16 мг/мл мають хорошу абсорбцію, рівень між 8 і 16 мг/мл показує знижену абсорбцію, і порушення материнської передачі є явним, коли рівень нижче 8 мг/мл. Тест помутніння із сульфатом цинку є напівкількісним і має тенденцію до підвищеної оцінки рівня IgG у сироватці. Тому, дійсна концентрація IgG у сироватці нижче 4 мг/мл може здаватися вище у тесті помутніння, і ці імунологічно дефіцитні лошата можуть не отримувати належного лікування. Реакція із сульфатом цинку залежить від таких факторів, як температура, термін зберігання та приготування розчину сульфату цинку.

Точнішим методом, за допомогою якого визначається рівень IgG у сироватці крові тварин, є проста радіальна імунодифузія. Цей тест є комерційно доступним, але час інкубації (18-24 години), необхідне постановки реакції, стримує його використання для діагностики пасивної передачі протягом перших критичних 12 годин життя. Латекс-аглютинація є комерційно доступним тестом у практиці для діагностики пасивної передачі та є більш точним, ніж турбідиметричний тест. Дані латекс-аглютинації на 90% узгоджуються з даними РІД у визначенні рівня IgG менш як 4 мг/мл. Латекс-тест вимагає суміші 5 мкл досліджуваної сироватки з розведеним відповідним чином набором з візуальною оцінкою аглютинації. Головним недоліком цього тесту є те, що він не дозволяє диференціювати концентрацію 4 мг/мл від 8 мг/мл у лошат.

Щойно встановлено порушення пасивної передачі, для корекції дефіциту необхідно випоювання молозива з пляшки або внутрішньовенне введення імуноглобулінів (залежно від віку новонародженого). Введення 4 л плазми протягом 2-5 днів необхідне забезпечення надійного рівня IgG. Донори плазми повинні бути вільні від антиеритроцитарних лізинів і аглютинінів і утримуватися в цих же умовах, як і лошата принаймні протягом декількох місяців. Комерційно доступна плазма коня, сертифікована як негативна до еритроцитарних алоантитіл, також може бути використана в практиці конярства при лікуванні порушення пасивної передачі.

3.5. ВАГІТНІСТЬ І ЛАКТАЦІЯ

3.6. ІНШІ ФАКТОРИ, ЩО ЗДІЙСНЮЮТЬ ІМУНОСУПРЕСІЇ

Кандидоз шкіри та слизових оболонок.Збудником кандидозу є умовно патогенні дріжджоподібні гриби Candida albicans. Імунодефіцити, які зазвичай включають дефекти Т-клітин, можуть привертати до хвороб, які викликають виразкові поразкишкіри та слизових поверхонь. Цей стан іноді спостерігається у собак, і його слід відрізняти від аутоімунних хвороб шкіри. Не визначено, у яких випадках це захворювання є результатом первинних чи вторинних імунодефіцитів або за тих та інших. Експерименти свідчать, що імунологічний стан змінюється під впливом стимуляції левамізолом.

Мікроелементи та вітаміни.Їхня роль в імунній відповіді очевидна, хоча вплив багатьох агентів і механізм їхньої дії не завжди зрозумілий. Цинк є найбільш важливим мікроелементом, і його зв'язок із летальною ознакою А46 (вроджений імунодефіцит) встановлено. На додаток, вітамін Е та селен мають важливу роль у формуванні нормальної імунної відповіді, а імуностимулююча дія вітаміну Е використовується в ад'ювантах. Собаки, які споживають корм з дефіцитом вітаміну Е і селену, мають виражені ушкодження імунної системи. Відновлення нормальної імунної відповіді відбувається в результаті застосування добавок вітаміну Е, але не селену.

Навколишні контамінанти.Навколишні контамінанти, що включають важкі метали, такі як свинець, кадмій, ртуть, різні промислові хімікалії та пестициди, негативно впливають на імунну відповідь. Грибні метаболіти, що контамінують корми, також мають важливе значення; є дані про імуносупресивну дію афлатоксинів, що виділяються Aspergillus spp.

Терапевтичні препарати.Перелік терапевтичних речовин, які мають небажаний ефект на імунну систему, досить довгий. Однак, загалом їх вплив незначний, інакше медикаменти не будуть допущені на ринок. Відома дія знеболювальних препаратів на неспецифічний захист, показано помітне порушення бластогенної відповіді лімфоцитів у собак після анестезії метоксифлуораном. Хоча це може не мати будь-якого практичного значення, воно принаймні передбачає, що обережність повинна здійснюватися в інтерпретації результатів, отриманих щодо функцій лімфоцитів після анестезії.

табл.2. Основні причини вторинних імунодефіцитів у тварин

ПОРУШЕННЯ ПАСИВНОЇ ПЕРЕДАЧІ АНТИТЕЛ (мати - плід - новонароджений)всі види ВІРУСИ:вірус чуми собак, вірус лейкемії кішок, вірус панлейкопенії кішок, герпесвірус 1 коней, вірусна діарея ВРХ ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ:імуносупресивної/цитотоксичної терапії, амфотерицин В ПОРУШЕННЯ МЕТАБОЛІЗМУ:дефіцит цинку, дефіцит заліза, дефіцит вітаміну Е ДІАБЕТИ, ГІПЕРАДРЕНОКОРТИЦИЗМ, УРЕМІЯ, ВАГІТНІСТЬ БАКТЕРІЇ: Mycobacterium paratuberculosis (хвороба Іоне) ТОКСИНИ:мікотоксин папороть-орляк трихлоретилен-екстракт сої РАДІАЦІЯ ПОРУШЕННЯ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ:дефіцит гормону росту, естрогенна токсичність ПУХЛИНИ:лімфома, множинна мієлома

Табл.4. Імуносупресивна дія лімфоїдних пухлин

Пухлина	Тип клітин	Прояв імуносупресії	Механізм
Лейкемія кішок	Т-клітини	лімфопенія, затримка відторгнення шкірних трансплантантів, підвищена чутливість до інфекцій, відсутність відповіді на мітогени	Супресивні вірусні білки, р15Е, супресія клітин
Хвороба Марека	Т-клітини	відсутність відповіді на мітогени, пригнічення клітинної цитотоксичності, пригнічення продукції IgG	супресія макрофагів
Лімфоїдний лейкоз птахів	В-клітини		супресія лімфоцитів
Лейкоз ВРХ	В-клітини	пригнічення синтезу сироваткового IgM	розчинний супресорний фактор
Мієлома	В-клітини	підвищена чутливість до інфекцій	розчинний пухлинний клітинний фактор
Злоякісна лімфома собак	В-клітини	Схильність до інфекцій, що супроводжуються аутоімунними розладами	не відомий
Лімфосаркома коней	Т-клітини	підвищена чутливість до інфекцій	пухлина клітин-супресорів

Імунодефіцитні стани або імунодефіцит – група різних патологічних станів, що характеризуються порушенням роботи імунітету людини, на тлі чого інфекційні та запальні процеси повторюються набагато частіше, протікають важко, а продовжуються вони довше, ніж зазвичай. На тлі імунодефіциту у людей будь-який вікової групиформуються важкі захворювання, що важко піддаються лікуванню. Через перебіг цього процесу можуть формуватися ракові новоутворення, що несуть загрозу життю.

Такий стан, залежно від причин виникнення, може бути спадковим та набутим. Це означає, що хвороба часто вражає новонароджених дітей. Вторинний імунодефіцит формується на тлі багатьох факторів, серед яких – травми, хірургічні втручання, стресові ситуації, голод та рак. Залежно від типу захворювання можуть виявлятися різні симптоми, що свідчать про поразку внутрішніх органівта систем людини.

Діагностика порушення роботи імунітету ґрунтується на загальних та біохімічних аналізах крові. Лікування індивідуальне для кожного пацієнта і залежить від факторів, що вплинули на виникнення даного стану, і навіть ступеня прояви характерних ознак.

Етіологія

Причин виникнення імунодефіцитного стану існує безліч, і вони умовно поділяються на кілька груп. Першу складають генетичні порушення, у своїй захворювання може виявлятися від народження чи ранньому віці. До другої групи входять ускладнення від широкого спектра патологічних станів чи хвороб.

Існує класифікація імунодефіцитних станів, що поділяється в залежності від факторів, через які сформувався цей стан:

• первинний імунодефіцит – зумовлений генетичним порушенням. Може передаватися від батьків до дітей або виникає через генетичну мутацію, чому фактор спадковості відсутній. Такі стани найчастіше діагностуються у перші двадцять років життя людини. Вроджений імунодефіцит супроводжує постраждалого протягом усього життя. Найчастіше призводить до летального результату, через різні інфекційні процеси та ускладнення від них;
• вторинний імунодефіцит – наслідок багатьох станів і захворювань. Захворіти на такий тип розладу імунітету може людина з зазначених вище причин. Зустрічається у кілька разів частіше, ніж первинний;
• тяжкий комбінований імунодефіцит – спостерігається вкрай рідко і є вродженим. Діти гинуть від даного типузахворювання на першому році життя Це обумовлено зменшенням кількості або порушенням функціонування Т та В лімфоцитів, які локалізуються у кістковому мозку. Цим комбінований стан відрізняється від перших двох типів, при яких уражається лише один вид клітин. Лікування такого розладу успішно лише у тому випадку, якщо воно було виявлено вчасно.

Симптоми

Оскільки класифікація захворювання включає декілька типів розладу, то в залежності від форми буде відрізнятися вираз специфічних симптомів. Ознаками первинного імунодефіциту є часті ураження організму людини запальними процесами. Серед них:

• абсцес;

Крім цього, імунодефіцит у дітей характеризується наявністю проблем із травленням – відсутністю апетиту, постійною діареєю та блюванням. Спостерігаються затримки у зростанні та розвитку. До внутрішніх проявів даного типу захворювання відносяться - і селезінки, зміни складу крові - зменшується кількість і.

Незважаючи на те, що первинний імунодефіцит часто діагностується в дитячому віці, існує кілька характерних ознак, що говорять про те, що у дорослої людини може бути даний тип розладу:

• часті напади отиту, гнійного характеру, та синуситу більше трьох разів на рік;
• тяжке перебіг запального процесу в бронхах;
• запалення шкіри, що повторюються;
• діарея, що часто повторюється;
• виникнення аутоімунних захворювань;
• перенесення щонайменше двічі на рік важких інфекційних процесів.

Симптомами вторинного імунодефіциту є ті ознаки, які характерні для недуги, що його спровокував. Зокрема, відзначається симптоматика ураження:

• верхніх та нижніх дихальних шляхів;
• верхніх та глибших шарів шкірного покриву;
• органів ШКТ;
• сечостатевої системи;
• нервової системи. При цьому людина відчуває хронічну втому, яка не минає навіть після тривалого відпочинку.

Нерідко у людей спостерігається незначне підвищення температури тіла, судомні напади, а також розвиток генералізованих інфекцій, які вражають декілька внутрішніх органів та систем. Такі процеси становлять загрозу життю людини.

Комбіновані імунодефіцити характеризуються наявністю у дітей затримки фізичного розвитку, високим рівнем сприйнятливості до різних інфекційних та запальних процесів, хронічної діареї.

Ускладнення

Залежно від типу захворювання можуть розвиватись різні групи наслідків несвоєчасного лікування основного розладу. Ускладненнями імунодефіциту у дітей можуть бути:

• повторювані з високою частотоюрізні інфекційні процеси, вірусної, грибкової чи бактеріальної природи;
• формування аутоімунних розладів, під час яких імунна система діє проти організму;
• висока ймовірність виникнення різних захворюваньсерця, органів ШКТ чи нервової системи;
• онкологічні новоутворення.

Наслідки від вторинного імунодефіциту:

• пневмонії;
• абсцеси;
• зараження крові.

Незалежно від класифікації захворювання, при пізньої діагностикиі лікуванні настає летальний кінець.

Діагностика

Люди з імунодефіцитними станами мають яскраво виражені ознаки того, що хворіють. Наприклад, хворобливий зовнішній вигляд, блідість шкіри, наявність захворювань шкіри та ЛОР-органів, сильний кашель, запалені очі з підвищеним сльозовиділенням Діагностика насамперед спрямовано виявлення типу захворювання. Для цього фахівцю необхідно провести ретельне опитування та огляд пацієнта. Адже від того, яким є захворювання, набутим чи спадковим, залежить тактика лікування.

Основу діагностичних заходівскладають різноманітні дослідження крові. Загальний аналіздає інформацію про кількість клітин імунної системи. Зміна кількості будь-якого з них говорить про наявність імунодефіцитного стану у людини. Для визначення виду розладу проводиться дослідження імуноглобулінів, тобто кількості білків у крові. Здійснюється дослідження функціонування лімфоцитів. Окрім цього, проводиться аналіз на підтвердження чи заперечення генетичної патології, а також наявність ВІЛ. Після одержання всіх результатів аналізів фахівець встановлює остаточний діагноз – первинний, вторинний чи важкий комбінований імунодефіцит.

Лікування

Для вибору найбільш ефективної тактики терапії первинного імунодефіциту необхідно визначити на етапі діагностики область, в якій виникло порушення. При недостатності імуноглобулінів пацієнтам призначають ін'єкції (протягом усього життя) плазми або сироватки від донорів, які містять необхідні антитіла. Залежно від тяжкості розладу періодичність внутрішньовенних процедур може становити від одного до чотирьох тижнів. При ускладненнях даного типу захворювання призначають антибіотики, у комбінації з прийомом антибактеріальних, противірусних та протигрибкових медикаментів.

Профілактика

Оскільки уроджений імунодефіцит формується на тлі генетичних порушень, уникнути його профілактичними заходами неможливо. Людям, необхідно дотримуватися кількох правил, щоб уникнути повторення інфекцій:

• не проводити тривале застосування антибіотиків;
• своєчасно проходити вакцинації, рекомендовані фахівцями;
• ретельно виконувати усі правила особистої гігієни;
• збагатити раціон харчування вітамінами;
• відмовитися від контактів із застудженими людьми.

Профілактика вторинного імунодефіциту включає вакцинацію, залежно від призначень лікаря, захищені сексуальні контакти, своєчасне лікування хронічних інфекцій, заняття помірними фізичними вправами, раціональний режим харчування, проходження курсів вітамінотерапії.

При виникненні будь-яких проявів імунодефіцитних станів необхідно негайно звертатися за консультаціями до фахівця.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Антитіла до р24

Антитіла до gр120

Мал. 4.49. Динаміка вмісту в крові інфікованих вірусом імунодефіциту людини самого вірусу та антитіл до двох його білків

Т-клітинами, що дозволяє їм уникати тиску з боку Т-клітинного імунітету. Таким чином, імунна клітинна відповідь не здатна елімінувати вірус з організму у зв'язку з високою пристосовуваністю вірусу, заснованої на мінливості. Неефективними є і NK-клітини, хоча вони не є об'єктом прямого інфікування вірусом.

Відображенням взаємовідносин між ВІЛ-інфекцією та макроорганізмом служить динаміка вмісту в циркуляції вірусних антигенів

і антивірусних антитіл (рис. 4.49). Сплеск антигенемії у ранній період розвиткуВІЛ-інфекції (2-8 тижнів після інфікування) відображає інтенсивну реплікацію вірусів, що впроваджуються у клітини. При збереженій імунній системі господаря це викликає напрацювання нейтралізуючих антитіл (переважно до поверхневих білків gp120, gp41, групоспецифічного gag-антигену р17), що можна виявити по підйому титру сироваткових антитіл до зазначених антигенів, починаючи з антигенів, починаючи з антигенів. Таку зміну циркуляції антигену на наявність у кровотоку антитіл позначають терміном «сероконверсія». Антитіла до оболонкових (env) білків стабільно зберігаються протягом усього захворювання, тоді як специфічні антитіла до gag зникають на певних етапах його розвитку, і вірусні антигени повторно з'являються в кровотоку. Одночасно із накопиченням у сироватці крові антитіл до вірусних антигенів підвищується концентрація всіх сироваткових імуноглобулінів, включаючи IgE.

Циркулюючі антитіла здатні нейтралізувати вільний вірус

і зв'язувати його розчинні білки. При відповіді на gp120 це найбільше стосується антитіл, специфічних до імунодомінантного епітопу. 303-337, локалізованому в 3-му гіперваріабельному домені (V3) молекули. Це підтверджується тим, що пасивно введені антитіла можуть захистити від зараження ВІЛ. Нейтралізуючі антитіла, особливо спрямовані проти gp120, здатні блокувати інфікування.

вання клітин. Ймовірно, це відіграє певну роль у початковому стримуванні ВІЛ-інфекції і певною мірою обумовлюють тривалий латентний період, характерний для даного захворювання. У той же час ефекторна активність цих антитіл обмежена та їх захисну роль при ВІЛ-інфекції не можна вважати доведеною.

Формування імунодефіциту при синдромі набутого імунодефіциту

(Див. табл. 4.20)

Основна причина імунодефіциту при СНІДі - загибель CD4+ T-клітин. Очевидна причина загибелі інфікованих клітин – цитопатогенна дія вірусу. При цьому клітини гинуть механізмом некрозу внаслідок порушення цілісності їх мембрани. Так, при зараженні ВІЛ клітин крові чисельність CD4+ Т-клітин, починаючи з 3-ї доби, різко зменшується одночасно з вивільненням віріонів у середу. Найбільше страждає населення СD4+ Т-клітин слизової оболонки кишечника.

Крім цього механізму загибелі інфікованих клітин при СНІД виявляють високий рівень апоптозу. Поразка Т-клітинної ланки імунної системи значно перевершує очікуване виходячи з оцінки числа інфікованих клітин. У лімфоїдних органах інфіковано не більше 10–15% CD4+ Т-клітин, а в крові ця кількість становить лише 1%, проте апоптозу піддається значно більший відсоток CD4+ Т-лімфоцитів. Крім інфікованих, апоптотує значна частина неінфікованих вірусом клітин, насамперед CD4+ Т-лімфоцитів, специфічних до ВІЛ антигенів (до 7% цих клітин). Індукторами апоптозу служать білки gp120 і регуляторний білок Vpr, активні в розчинній формі. Білок gp120 знижує рівень антиапоптотичного білка Bcl-2 та підвищує рівень проапоптотичних білків р53, Bax, Bak. Білок Vpr порушує цілісність мітохондріальної мембрани, витісняючи Bсl-2. Відбувається вихід із мітохондрії цитохромас та активація каспази 9, що призводить до апоптозу CD4+ Т-клітин, у тому числі не інфікованих, але ВІЛ-специфічних.

Взаємодія вірусного білка gp120 з мембранним глікопротеїном CD4+ Т-лімфоцитів спричиняє ще один процес, що відбувається при ВІЛ-інфекції та бере участь у загибелі та функціональній інактивації клітин господаря - формуванню синцитію. В результаті взаємодії gp120 та CD4 відбувається злиття клітин з формуванням багатоядерної структури, яка не здатна виконувати нормальні функціїта приреченою на загибель.

Серед клітин, що інфікуються ВІЛ, гинуть лише Т-лімфоцити та мегакаріоцити, піддаючись цитопатогенній дії або вступаючи в апоптоз. Ні макрофаги, ні епітеліальні чи інші клітини, інфіковані вірусом, не втрачають життєздатності, хоча їхня функція може порушуватися. Дисфункцію може викликати не тільки ВІЛ як такий, але і його ізольовані білки, наприклад, gp120 або генаtat продукт р14. Хоча ВІЛ неспроможний викликати злоякісну трансформацію лімфоцитів (на відміну, наприклад, від вірусу HTLV-1), білок tat (р14) бере участь у індукції саркоми Капоші при ВІЛ-інфекції.

Різке зниження вмісту CD4+ Т-лімфоцитів - найяскравіша лабораторна ознака ВІЛ-інфекції та її еволюції у СНІД. Умовна

4.7. Імунодефіцити

межа вмісту цих клітин, за якою зазвичай слідують клінічні проявиСНІД - 200-250 клітин на 1 мкл крові (у відносних цифрах - близько 20%). Співвідношення CD4/CD8 на піку захворювання знижується до 03 і нижче. У цей період проявляється загальна лімфопенія зі зменшенням вмісту не тільки CD4+, а й CD8+ клітин та В-лімфоцитів. Відповідь лімфоцитів на мітогени та вираженість шкірних реакцій на поширені антигени продовжує знижуватися до повної анергії. До різноманітних причин нездатності ефекторних Т-клітин елімінувати ВІЛ додається висока мутабельність ВІЛ з утворенням нових епітопів, що не розпізнаються цитотоксичними Т-клітинами.

Природно, що серед імунологічних розладів при СНІДі домінують порушення Т-клітинних та Т-залежних процесів. До факторів, які визначають ці порушення, відносять:

– зниження числа CD4+ Т-хелперів внаслідок їхньої загибелі;

– ослаблення функцій CD4+ Т-клітин під впливом інфікування та дії розчинних продуктів ВІЛ, особливо gp120;

– порушення балансу популяціїТ-клітин із зсувом співвідношення Th1/Th2 у бік Th2, тоді як захисту від вірусу сприяють Th1-залежні процеси;

– індукція регуляторнихТ-клітин білком gp120 та ВІЛ-асоційованим білком р67.

Зниження здатності організму до імунного захисту торкається як її клітинних, так і гуморальні фактори. В результаті формується комбінований імунодефіцит, що робить організм уразливим до інфекційних агентів, у тому числі умовно-патогенних (звідси – розвиток опортуністичних інфекцій). Дефіцит клітинного імунітету відіграє певну роль у розвитку лімфотропних пухлин, а поєднання імунодефіциту та дії деяких білків ВІЛ – у розвитку саркоми Капоші.

Клінічні прояви імунодефіциту при інфекції вірусом імунодефіциту людини та синдромі набутого імунодефіциту

Основні клінічні прояви СНІДу полягають у розвитку інфекційних захворювань, головним чином, опортуністичних. Найбільш характерні для СНІДу такі захворювання: пневмонії, що викликаються Pneumocystis carinii; діарея, що викликається криптоспоридіями, токсоплазмами, жиардіями, амебами; стронгілоїдоз та токсоплазмоз головного мозку та легень; кандидоз порожнини рота та стравоходу; криптококоз, дисемінований або локалізований в ЦНС; кокцидіомікоз, гістоплазмоз, мукормікоз, аспергільоз різної локалізації; інфекції нетиповими мікобактеріями різної локалізації; сальмонельозна бактеріємія; цитомегаловірусна інфекція легень, ЦНС, травного тракту; герпетична інфекціяшкіри та слизових оболонок; інфекція вірусом Епштейна-Барр; мультифокальна паповавірусна інфекція з енцефалопатією.

Іншу групу пов'язаних зі СНІДом патологічних процесів становлять пухлини, відмінність яких від неасоційованих зі СНІДом, полягає в тому, що вони розвиваються в молодшому віці, ніж зазвичай (до 60 років). При СНІДі часто розвиваються саркома Капоші та неходжкінські лімфоми, що локалізуються переважно в головному мозку.

Розвитку патологічного процесу сприяють деякі реакції макроорганізму, які провокуються ВІЛ-інфекцією. Так, активація CD4+ Т-клітин у відповідь на дію вірусних антигенів сприяє реалізації цитопатогенного ефекту, особливо апоптозу Т-лімфоцитів. Більшість утворених у своїй Т-клітинами і макрофагами цитокінів сприяють прогресуванню ВІЛ-інфекції. Зрештою, у патогенезі СНІДу важливу роль відіграє аутоімуна складова. Її основу становить гомологія між білками ВІЛ та деякими білками організму, наприклад, між gp120 і молекулами MHC. Однак ці порушення, посилюючи імунодефіцит, не формують специфічних аутоімунних синдромів.

Вже на доклінічній стадії ВІЛ-інфекції виникає необхідність використання імунологічних методів діагностики. З цією метою використовують імуноферментні тест-набори, що дають змогу визначати наявність у сироватці крові антитіл до білків ВІЛ. Існуючі тестсистеми засновані на твердофазному імуносорбентному тестуванні антитіл (ELISA). Спочатку застосовували тест-набори з використанням антигенного матеріалу вірусних лізатів. Пізніше з цією метою стали застосовувати рекомбінантні білки ВІЛ та синтетичні пептиди, що відтворюють епітопи, з якими взаємодіють сироваткові антитіла ВІЛ-інфікованих людей.

У зв'язку з виключно високою відповідальністю лікарів, які роблять висновок про інфікованість ВІЛ на підставі лабораторних аналізів, прийнято практику повторної постановки аналізів на антитіла (іноді за допомогою альтерантивних методів, наприклад, імуноблотінгу, див. розділ 3.2.1.4), а також визначення вірусу за допомогою полімераз ланцюгової реакції.

Лікування СНІДу засноване на застосуванні противірусних препаратів, серед яких найбільш широко використовують зидовудін, що діє як антиметаболіт. Успіхи досягнуті у контролі перебігу СНІДу, що істотно збільшує тривалість життя хворих. Основний терапевтичний підхід – використання антиметаболітів нуклеїнових кислоту варіанті високоактивної антиретровірусної терапії ( Висока активна антиретровіральна терапія- HAART). Ефективним доповненням до антиретровірусної терапії є застосування препаратів інтерферонів, а також лікування супутніх захворювань та вірусних інфекцій, що сприяють прогресу СНІД.

Летальність від СНІДу досі становить 100%. Найбільш частою причиноюсмерті є опортуністичні інфекції, особливо пневмоцистні пневмонії. Інші причини смерті - супутні пухлини, ураження центральної нервової системи та травного тракту.

4.7.3. Вторинні імунодефіцити

Вторинні імунодефіцитні стани – це порушення імунного захисту організму внаслідок дії неспадкових індукторних факторів (табл. 4.21). Вони не є самостійними нозологічними формами, а лише супроводжують захворювання або дії імунотоксичних факторів. Більшою чи меншою мірою порушення імуні-

4.7. Імунодефіцити

тіта супроводжують більшість захворювань, і це суттєво ускладнює визначення місця вторинних імунодефіцитів у розвитку патології.

Таблиця 4.21. Основні відмінності первинних та вторинних імунодефіцитів

Критерій	Первинні	Вторинні
	імунодефіцити	імунодефіцити
Наявність генетичного
дефекту з установлен-
ним типом наслідува-
Роль індукуючого
Ранній прояв	Виражено	Час прояву імму-
недостатності імму-		нодефіциту визначає-
		ся дією індуку-
		ного фактору
Оппортуністичні	Розвиваються первинно	Розвиваються після дейст-
інфекції		вія індукуючого
	Замісна, проти-	Усунення індуци-
	інфекційна терапія.	ного фактора.
	Генотерапія	Замісна, проти-
		воінфекційна тера-

Часто буває важко диференціювати внесок у розвиток порушень імунітету спадкових факторів та індукторних впливів. Принаймні реакція на імунотоксичні агенти залежить від спадкових факторів. Прикладом складнощів в інтерпретації основ порушень імунітету можуть бути захворювання, віднесені до групи «діти, що часто хворіють». Основа чутливості до інфекції, зокрема, респіраторної вірусної, - генетично (полігенно) детермінована імунологічна конституція, хоча як етіологічні фактори виступають конкретні збудники. Однак на тип імунологічної конституції впливають фактори зовнішнього середовищата раніше перенесені захворювання. Практична значимість точного вичленування спадково обумовленого та набутого компонентів патогенезу імунологічної недостатності зростатиме у міру розробки методів диференційованого терапевтичного впливу на ці форми імунодефіцитів, у тому числі методів адаптивної клітинної терапії та генотерапії.

Основою імунодефіцитів, не викликаних генетичними дефектами, може бути:

– загибель клітин імунної системи – тотальна чи вибіркова;

– порушення функції імуноцитів;

– незбалансоване переважання активності регуляторних клітин та супресорних факторів.

4.7.3.1. Імунодефіцитні стани, зумовлені загибеллю імуноцитів

Класичні приклади таких імунодефіцитів – порушення імунітету, спричинені дією іонізуючої радіації та цитотоксичних лікарських засобів.

Лімфоцити відносять до нечисленних клітин, що реагують на дію низки факторів, зокрема ушкоджують ДНК, розвитком апоптозу. Цей ефект проявляється при дії іонізуючої радіації та багатьох цитостатиків, які використовуються в лікуванні. злоякісних пухлин(наприклад, цисплатину, що впроваджується у подвійну спіраль ДНК). Причиною розвитку апоптозу в цих випадках є накопичення нерепарованих розривів, що реєструються клітиною за участю кінази АТМ (див. розділ 4.7.1.5), від якої сигнал надходить за кількома напрямками, у тому числі до білка р53. Цей білок відповідає за запуск апоптозу, біологічний сенс якого полягає у захисті багатоклітинного організму ціною загибелі поодиноких клітин, які несуть генетичні порушення, що загрожують ризиком малігнізації клітини. У більшості інших клітин (як правило, тих, що відпочивають) спрацьовування цього механізму протидіє захист від апоптозу, обумовлений підвищеною експресією білків Bcl-2 і Bcl-XL.

Радіаційні імунодефіцити

Вже в перше десятиліття після відкриття іонізуючих випромінювань було виявлено їхню здатність послаблювати резистентність до інфекційних захворювань та вибірково знижувати вміст лімфоцитів у крові та лімфоїдних органах.

Радіаційний імунодефіцит розвивається відразу після опромінення організму. Дія радіації обумовлена ​​переважно двома ефектами:

– порушенням природних бар'єрів, насамперед слизових оболонок, що призводить до посилення доступу до організму патогенів;

– виборчим ушкодженням лімфоцитів, а також усіх, хто ділиться

клітин, включаючи попередники клітин імунної системи та клітини, що залучаються в імунну відповідь.

Предметом вивчення радіаційної імунології є головним чином другий ефект. Радіаційна загибель клітин реалізується за двома механізмами – мітотичним та інтерфазним. Причина мітотичної загибелі - пошкодження ДНК, що не репаруються, і хромосомного апарату, що перешкоджають здійсненню мітозів. Інтерфазна загибель зачіпає клітини, що покояться. Її причиною є розвиток апоптозу по р53/АТМзалежному механізму (див. вище).

Якщо чутливість всіх типів клітин до мітозу приблизно однакова (D0 - близько 1 Гр), то за чутливістю до інтерфазної загибелі лімфоцити значно перевершують решту клітин: більшість їх гине при опроміненні в дозах 1-3 Гр, тоді як клітини інших типів гинуть при дозах , що перевищують 10 грн. Висока радіочутливість лімфоцитів обумовлена, як сказано, низьким рівнемекспресії антиапоптотичних факторів Bcl-2 та Bcl-XL. Різні популяції та субпопуляції лімфоцитів несуттєво відрізняються за чутливістю до апоптозу (В-клітини дещо чутливіші за Т-лімфоцити; D0 для них становить відповідно 1,7–2,2 та 2,5–3,0 Гр). У процесі лімфопоезу почуття-

4.7. Імунодефіцити

ність до цитотоксичних впливів змінюється відповідно до рівня експресії в клітинах антиапоптотичних факторів: вона найбільш висока в періоди селекції клітин (для Т-ліфмоцитів - стадія кортикальних CD4+ CD8+ тимоцитів, D0 - 0,5-1,0 Гр). Радіочутливість висока у клітин, що покоїться, вона додатково зростає на початкових етапах активації, а потім різко знижується. Високою радіочутливістю характеризується процес проліферативної експансії лімфоцитів, причому при вступі в проліферацію можуть загинути клітини, які зазнали дії випромінювання раніше і нерепаровані розриви ДНК. Сформовані ефекторні клітини, особливо плазматичні, стійкі до дії радіації (D0 – десятки Гр). У той самий час клітини пам'яті радіочутливі приблизно так само, як і наївні лімфоцити. Клітини вродженого імунітету радіорезистентні. Радіочутливі лише періоди їхньої проліферації під час розвитку. Виняток становлять NK-клітини, а також дендритні клітини (гинуть при дозах 6-7 Гр), які за радіочутливістю займають проміжне положення між іншими лімфоїдними та мієлоїдними клітинами.

Хоча зрілі мієлоїдні клітини та опосередковані ними реакції радіорезистентні, ранні термінипісля опромінення максимально проявляється саме недостатність мієлоїдних клітин, насамперед нейтрофілів, спричинена радіаційним порушенням гемопоезу. Його наслідки раніше і найважче позначаються на нейтрофільних гранулоцитах як популяції клітин із найшвидшим обміном пулу зрілих клітин. Це зумовлює різке ослаблення першої лінії захисту, навантаження яку саме у період значно зростає у зв'язку з порушенням бар'єрів і безконтрольним надходженням до організму патогенів та інших чужорідних агентів. Ослаблення цієї ланки імунітету є головною причиною радіаційної загибелі в ранні терміни після опромінення. У пізніші терміни наслідки ураження факторів вродженого імунітету позначаються значно слабше. Функціональні прояви вродженого імунітету власними силами стійкі до дії іонізуючих випромінювань.

Через 3-4 доби після опромінення в дозах 4-6 Гр у мишей гине більше 90% лімфоїдних клітин і відбувається спустошення лімфоїдних органів. Функціональна активність клітин, що вижили, знижується. Різко порушується хомінг лімфоцитів - їхня здатність мігрувати в процесі рециркуляції у вторинні лімфоїдні органи. Реакції адаптивного імунітету при дії цих доз послаблюються відповідно до рівня радіочутливості клітин, які опосередковують ці реакції. Найбільше від дії радіації страждають ті форми імунної відповіді, розвиток яких потребує взаємодії радіочутливих клітин. Тому клітинна імунна відповідь більш радіорезистентна, ніж гуморальна, а тимуснезалежне антитілоутворення більш радіорезистентна, ніж тимусзалежна гуморальна відповідь.

Дози радіації в інтервалі 0,1-0,5 Гр не викликають пошкодження периферичних лімфоцитів і нерідко надають стимулюючу дію на імунну відповідь, обумовлену прямою здатністю квантів випромінювання,

що генерують активні форми кисню, активують у лімфоцитах сигнальні шляхи. Імуностимулююча дія радіації, особливо щодо IgE-відповіді, закономірно проявляється при опроміненні після імунізації. Вважають, що в цьому випадку стимулюючий ефект обумовлений відносно вищою радіочутливістю регуляторних Т-клітин, які контролюють цю форму імунної відповіді, порівняно з ефекторними клітинами. Стимулююча дія радіації на клітини вродженого імунітету проявляється навіть при дії високих доз, особливо щодо здатності клітин продукувати цитокіни (IL-1, TNF і ін.). Крім прямого стимулюючого впливу радіації на клітини, прояву посилюючого ефекту сприяє стимуляція цих клітин продуктами патогенів, що надходять в організм через пошкоджені бар'єри. Однак підвищення активності клітин вродженого імунітету під дією іонізуючої радіації не є адаптивним та не забезпечує адекватного захисту. У зв'язку з цим превалює негативну дію опромінення, що проявляється у пригніченні (при дозах, що перевищують 1 Гр) адаптивної антигенспецифічної імунної відповіді (рис. 4.50).

Вже в період спустошення лімфоїдної тканини, що розвивається, включаються відновлювальні процеси. Відновлення відбувається двома основними шляхами. З одного боку, активізуються процеси лімфопоезу за рахунок диференціювання всіх різновидів лімфоцитів із кровотворних стовбурових клітин. У разі Т-лімфопоезу до цього додається розвиток Т-лімфоцитів із внутрішньотимусних попередників. При цьому до певної міри повторюється послідовність подій,

7 Дендритні

Медулярні 3 тимоцити

1 Кортикальні

тимоцити 0,5-1,0 Гр

Відповідь Т:клітин

IgM: антитіл на

у СКЛ - 1,25 Гр

ЕБ - 1,0-1,2 Гр

Відповідь В:клітин

Освіта

in vitro на ЛПС -

IgG: антитіл на

ЕБ - 0,8-1,0 Гр

Мал. 4.50. Радіочутливість деяких клітин імунної системи та опосередкованих ними реакцій. Представлені величини D0 . ЕБ – еритроцити барана

4.7. Імунодефіцити

властивих Т-лімфопоезу в ембріональному періоді: спочатку утворюються γδТ-клітини, потім - αβТ-клітини. Процесу відновлення передує омолодження епітеліальних клітин тимусу, що супроводжується підвищенням виробітку ними пептидних гормонів. Чисельність тимоцитів швидко зростає, досягаючи максимуму до 15-ї доби, після чого відбувається вторинна атрофія органу внаслідок вичерпання популяції внутрішньотимусних клітин-попередників. Ця атрофія мало позначається на чисельності периферичних Т-лімфоцитів, оскільки на той час включається друге джерело відновлення популяції лімфоцитів.

Це джерело - гомеостатична проліферація зрілих лімфоцитів, що вижили. Стимул реалізації цього механізму регенерації лімфоїдних клітин - вироблення IL-7, IL-15 і BAFF, службовців гомеостатическими цитокінами відповідно для Т-, NK- і В-клітин. Відновлення Т-лімфоцитів відбувається найбільш повільно, оскільки для реалізації гомеостатичної проліферації необхідний контакт Т-лімфоцитів з дендритними клітинами, що експресують молекули MHC. Чисельність дендритних клітин та експресія на них молекул MHC (особливо класу II) після опромінення знижені. Ці зміни можна трактувати як індуковані радіацією зміни мікрооточення лімфоцитів - лімфоцитарних ніш. З цим пов'язана затримка відновлення пулу лімфоїдних клітин, особливо суттєва для CD4+ Т-клітин, що реалізується у неповному обсязі.

Т-клітини, що формуються у процесі гомеостатичної проліферації, мають фенотипічні ознаки клітин пам'яті (див. розділ 3.4.2.6). Їх характерні шляхи рециркуляції, властиві цим клітинам (міграція в бар'єрні тканини і нелімфоїдні органи, ослаблення міграції в Т-зони вторинних лімфоїдних органів). Саме тому чисельність Т-лімфоцитів у лімфовузлах практично не відновлюється до норми, тоді як у селезінці вона відновлюється повністю. Імунна відповідь, що розвивається в лімфатичних вузлах, також не досягає нормального рівня при повній нормалізації в селезінці. Таким чином, під впливом іонізуючої радіації змінюється просторова організація імунної системи. Інше наслідок конверсії фенотипу Т-лімфоцитів у процесі гомеостатичної проліферації - почастішання аутоімунних процесів внаслідок підвищення ймовірності розпізнавання аутоантигенів при міграції в нелімфоїдні органи, полегшення активації Т-клітин пам'яті та відставання регенерації регуляторних Т-клітин порівняно з регенерацією регуляторних Т-клітин. Багато змін у імунній системі, індуковані радіацією, нагадують наслідки звичайного старіння; особливо наочно це проявляється у тимусі, вікове зниження активності якого прискорюється опроміненням.

Варіювання дози опромінення, його потужності, застосування фракціонованого, місцевого, внутрішнього опромінення (інкорпорованих радіонуклідів) надає певної специфіки імунологічних порушень у пострадіаційному періоді. Однак принципові основи радіаційної поразки та пострадіаційного відновлення у всіх цих випадках не відрізняються від розглянутих вище.

Особливу практичну значущість дію помірних і малих доз радіації набуло у зв'язку з радіаційними катастрофами, особливо-

але у Чорнобилі. Складно точно оцінити ефекти малих доз радіації та диференціювати вплив радіації від ролі факторів, що приходять (особливо таких, як стрес). У цьому випадку можуть виявлятися стимулюючу дію радіації, що вже згадувалося, як частина ефекту гормезису. Радіаційну імуностимуляцію не можна розглядати як позитивне явище, оскільки воно, по-перше, не адаптивне, по-друге, пов'язане з розбалансуванням імунних процесів. Поки що важко об'єктивно оцінити вплив на імунну систему людини того незначного підвищення природного фону радіації, яке спостерігається в місцевостях, прилеглих до зон катастроф або пов'язаних з особливостями виробничої діяльності. У разі радіація стає однією з несприятливих чинників середовища проживання і ситуацію слід аналізувати у тих екологічної медицини.

Імунодефіцитні стани, що викликаються нерадіаційною загибеллю лімфоцитів

Масова загибель лімфоцитів становить основу імунодефіцитів, що розвиваються за низки інфекційних захворювань як бактеріальної, і вірусної природи, особливо з участю суперантигенів. Суперантигени – субстанції, здатні активувати CD4+ Т-лімфоцити за участю АПК та їх молекул MHC-II. Дія суперантиген відрізняється від ефекту звичайної презентації антигенів.

Суперантиген не розщеплюється до пептидів і вбудовується не в анти-

гензв'язуючу щілину, а приєднується до «бічної поверхні» β-ланцюга молекули MHC-II.

Суперантиген розпізнаєтьсяТ-клітиною за їх спорідненістю не до антигензв'язуючого центру TCR, а до так званого 4-го гіперваріабельно-

му ділянці - послідовності 65-85, локалізованої на бічній поверхні β-ланцюгів TCR, що відносяться до певних сімейств.

Таким чином, розпізнавання суперантигену не є клональним, а обумовлено приналежністю TCR до тих чи інших β-родин. У результаті суперантигени залучають у відповідь значну кількість CD4+ Т-лімфоцитів (до 20–30%). Так, у відповіді на стафілококовий екзотоксин SEB беруть участь CD4+ Т-клітини мишей, що експресують TCR, що відносяться до сімейств V7 і V8. Після періоду активації та проліферації, що супроводжуються гіперпродукцією цитокінів, ці клітини піддаються апоптозу, що обумовлює значний ступінь лімфопенії, а оскільки гинуть тільки CD4+ Т-клітини, то порушується також баланс субпопуляцій лімфоцитів. Цей механізм лежить в основі Т-клітинного імунодефіциту, що розвивається на тлі деяких вірусних та бактеріальних інфекцій.

4.7.3.2. Вторинні імунодефіцити, зумовлені функціональними порушеннями лімфоцитів

Ймовірно, саме ця група вторинних імунодефіцитів переважає. Однак в даний час практично відсутні точні дані про механізми зниження функції лімфоцитів при різних соматичних захворюваннях і вплив шкідливих факторів. Тільки в поодиноких випадках вдається встановити точні механізми,

Швидкий перехід по сторінці

Імунодефіцит – що це таке?

Лікарі відзначають, що останнім часом у пацієнтів все частіше виявляються серйозні захворювання, що важко піддають лікуванню. Імунна недостатність або по-науковому – імунодефіцит – це патологічний стан, при якому імунна система не працює належним чином. З описаними порушеннями стикаються як дорослі, і діти. Що за стан? Наскільки воно небезпечне?

Імунодефіцит характеризується зниженням активності або нездатністю організму до створення захисної реакції внаслідок випадання клітинної або гуморальної імунної ланки.

Цей стан може бути вродженим чи набутим. У багатьох випадках ІДС (особливо при нелікуванні) є незворотнім, проте захворювання може носити і транзитивну (тимчасову) форму.

Причини імунодефіциту у людини

Фактори, що викликають ІДС, на сьогодні ще до кінця не вивчені. Проте, вчені постійно вивчають це питання для запобігання появі та прогресуванню імунодефіциту.

Імунодефіцит, причини:

Виявити причину можна лише за допомогою всебічної гематологічної діагностики. Насамперед пацієнта відправляють на здачу крові для оцінювання показників клітинного імунітету. При проведенні аналізу підраховується відносна та абсолютна кількість захисних клітин.

Імунодефіцит може бути первинним, вторинним та комбінованим. Кожне захворювання, пов'язане та ІДС, має певну та індивідуальну тяжкість перебігу.

При виникненні патологічних ознак важливо своєчасно звернутися до лікаря для отримання рекомендацій щодо подальшого лікування.

Первинний імунодефіцит (ПІД), особливості

Є складним генетичним захворюванням, що виявляється у перші кілька місяців після народження (40% випадків), у ранньому дитинстві (до двох років – 30%), у дитячому та юнацькому віці (20%), рідше – після 20 років (10%).

Слід розуміти, що пацієнти страждають не від ІДС, а від тих інфекційних та супутніх патологій, які імунна система не може придушити. У зв'язку з цим у хворих може спостерігатися таке:

• Політопний процес. Це множинне ураження тканин та органів. Таким чином, у хворого одночасно можуть спостерігатися патологічні зміни, наприклад, шкіри та сечовидільної системи.
• Складність у лікуванні окремо взятого захворювання. Патологія часто переходить у хронічний перебіг із частими рецидивами (повтореннями). Хвороби носять стрімкий та прогресуючий характер.
• Висока сприйнятливість до всіх інфекцій, що веде до поліетиологічності. Інакше кажучи, одне захворювання може викликати відразу кілька збудників.
• Звичайний терапевтичний курс дає не повний ефект, тому дозування препарату підбирається індивідуально, часто у ударних дозах. Проте організм дуже складно очистити від збудника, тому нерідко спостерігається носійство і прихований перебіг хвороби.

Первинний імунодефіцит є вродженим станом, зачатки якого утворилися внутрішньоутробно. На жаль, проведення скринінгу під час вагітності не дозволяє виявити тяжку аномалію на початковому етапі.

Цей стан розвивається під впливом зовнішнього чинника. Вторинний імунодефіцит не є генетичним відхиленням, з однаковою частотою вперше діагностується як у дитячому віці, так і у дорослому.

Чинники, що викликають набутий імунодефіцит:

• погіршення стану екологічного середовища;
• надвисокочастотне та іонізуюче випромінювання;
• гострі чи хронічні отруєння хімічними речовинами, важкими металами, отрутохімікатами, неякісними чи простроченими продуктами харчування;
• тривале лікування лікарськими засобами, що впливають на роботу імунітету;
• часті та надмірні розумові навантаження, психоемоційні перенапруги, переживання.

Вищеперелічені фактори негативно відбиваються на імунній опірності, отже, такі пацієнти, порівняно зі здоровими, частіше хворітимуть на інфекційні та онкологічні патології.

Основні причини, через які може розвинутись вторинний імунодефіцит, перераховані нижче.

Похибки в харчуванніОрганізм людини дуже чутливий до нестачі вітамінів, мінералів, білків, амінокислот, жирів, вуглеводів. Ці елементи необхідні створення кров'яної клітини і підтримки її функції. Крім того, для нормальної роботи імунної системи потрібно багато енергії, яка приходить разом із їжею.

Всі хронічні захворювання негативно відбиваються на імунному захисті, що погіршує опірність до чужорідних агентів, що проникають із зовнішнього середовища в організм. При хронічній течії інфекційної патологіїпригнічується функція кровотворення, тому вироблення молодих захисних клітин суттєво знижується.

Гормони надниркових залоз.Надмірне збільшення гормонів пригнічує функцію імунної опірності. Збій роботи спостерігається у разі порушення речового обміну.

Короткочасний стан, як захисна реакція, спостерігається внаслідок проведення тяжких хірургічних процедур або отримання сильної травми. З цієї причини пацієнти, які перенесли хірургічне втручання, кілька місяців схильні до інфекційних захворювань.

Фізіологічні особливості організму:

• недоношеність;
• діти з 1 до 5 років;
• вагітність та лактаційний період;
• похилий вік

Особливості людей зазначених категорій характеризуються пригніченням функції імунітету. Справа в тому, що організм починає інтенсивно працювати, щоб перенести додаткове навантаження для виконання своєї функції чи виживання.

Злоякісні новоутворення.Насамперед йдеться про рак крові – лейкемію. При цьому захворюванні спостерігається активне вироблення захисних нефункціональних клітин, які можуть забезпечити повноцінного імунітету.

Також небезпечною патологією є ураження червоного кісткового мозку, що відповідає за кровотворення та заміщення його структури злоякісним осередком або метастазами.

Поряд з цим і всі інші онкологічні захворювання завдають відчутного удару по захисної функціїАле проявляються порушення набагато пізніше і мають не настільки виражені симптоми.

ВІЛ – вірус імунодефіциту людини.Пригнічуючи імунітет, призводить до небезпечного захворювання – СНІДу. У пацієнта збільшуються всі лімфоїдні вузли, часто рецидивують виразки ротової порожнини, діагностуються кандидози, діареї, бронхіти, пневмонії, гайморити, гнійні міозити, менінгіти.

Вірус імунодефіциту вражає захисну реакцію, тому пацієнти гинуть від тих захворювань, яким здоровий організм важко перешкодить, а ослаблений ВІЛ-інфекцією – тим більше (туберкульоз, онкологія, сепсис тощо).

Комбінований імунодефіцит (КІД)

Є найважчим і рідкісним захворюванням, що вилікувати дуже складно. КІД - це група спадкових патологій, що призводять до складних порушень імунної опірності.

Як правило, зміни відбуваються в декількох видах лімфоцитах (наприклад, Т і В), тоді як при ПІД порушується лише один вид лімфоциту.

КІД проявляється у ранньому дитячому віці. Дитина погано набирає масу тіла, відстає у зростанні та розвитку. У таких дітей спостерігається висока сприйнятливість до інфекцій: перші атаки можуть розпочатися одразу після народження (наприклад, пневмонія, діарея, кандидоз, омфаліт).

Як правило, після одужання через кілька днів настає рецидив чи організм вражає інша патологія вірусного, бактеріального чи грибкового характеру.

Лікування первинного імунодефіциту

На сьогодні медицина ще не винайшла універсальні ліки, що допомагає повністю подолати всі види імунодефіцитних станів Тим не менш, пропонується терапія, спрямована на зняття та усунення негативних симптомів, збільшення лімфоцитарного захисту та покращення якості життя.

Це найскладніша терапія, що підбирається в індивідуальному порядку. Тривалість життя пацієнта, як правило, повністю залежить від своєчасного та регулярного прийому медичних засобів.

Лікування первинного імунодефіциту досягається шляхом:

• профілактики та супутньої терапії інфекційних захворювань на ранніх стадіях;
• покращення захисту методом пересадки кісткового мозку, заміщення імуноглобулінів, переливання нейтрофільної маси;
• підвищення функції лімфоцитів як лікування за допомогою цитокінів;
  введення нуклеїнових кислот ( генна терапія) з метою запобігання або зупинення розвитку патологічного процесу на хромосомному рівні;
• вітамінотерапії на підтримку імунітету.

Якщо перебіг захворювання посилюється, про це необхідно повідомити лікаря.

Лікування вторинного імунодефіциту

Як правило, агресивність вторинних імунодефіцитних станів не має серйозної виразності. Лікування спрямоване на усунення причини, що спричинила ІДС.

Терапевтична спрямованість:

• при інфекціях – усунення вогнища запалення (за допомогою антибактеріальних та противірусних препаратів);
• для підвищення імунного захисту – імуностимулятори;
• якщо ІДС була викликана нестачею вітамінів, то призначається тривалий курс лікування вітамінами та мінералами;
• вірус імунодефіциту людини – лікування полягає у високоактивній антиретровірусній терапії;
• при злоякісних утвореннях - хірургічне видалення вогнища атипової структури (по можливості), проведення хіміо-, радіо-,
• томотерапії та інших сучасних методів лікування.

Крім того, при цукровому діабетіслід ретельно стежити за своїм здоров'ям: дотримуватись гіповуглеводної дієти, регулярно проводити тест на рівень цукру в домашніх умовах, своєчасно приймати інсулін у таблетках або вводити підшкірні ін'єкції.

Лікування КІД

Терапія первинної та комбінованої форми імунодефіциту дуже схожа. Найбільш ефективним методомЛікування вважається пересадка кісткового мозку (при ураженні Т-лімфоцитів).

• На сьогодні у багатьох країнах успішно проводиться трансплантація, яка допомагає подолати агресивне генетичне захворювання.

Прогноз: що чекає на пацієнта

Хворому необхідно надати якісну медичну допомогу ще перших етапах розвитку захворювання. Якщо йдеться про генетичну патологію, то слід, якомога раніше її виявити шляхом здачі багатьох аналізів та проходження комплексного обстеження.

Діти, які від народження страждають на ПІД або КІД і не приймають відповідну терапію, мають низький відсоток виживання до двох років.

При ВІЛ-інфекції важливо регулярно здавати аналіз на антитіла до вірусу імунодефіциту людини з метою контролю перебігу захворювання та попередження різкого прогресування.