Вроджені вади сечостатевої системи. Відхилення у розвитку органів сечостатевої системи Аномалії розвитку органів сечостатевої системи

Надіслати свою гарну роботу до бази знань просто. Використовуйте форму нижче

Студенти, аспіранти, молоді вчені, які використовують базу знань у своєму навчанні та роботі, будуть вам дуже вдячні.

Розміщено на http://www.allbest.ru/

ГБОУ ВПО «ОРЕНБУРСЬКАДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ» МІНІСТЕРСТВО

КАФЕДРА ГІСТОЛОГІЇ, ЦИТОЛОГІЇ ТА ЕМБРІОЛОГІЇ

РЕФЕРАТ

на тему: « Аномалії розвитку органів сечовидільної системи»

подисципліни: Гістологія

Оренбург 2014

Вступ

1. Аномалії розвитку нирок

2. Аномалії розвитку сечового міхура

3. Методи діагностики вад сечовивідної системи

Висновок

Список використаної літератури

Вступ

Сечовидільна система - це сукупність органів, що продукують і виділяють сечу. Уретра - це трубка, через яку сеча з продуктивних зон нирок надходить у сечовий міхур, де вона накопичується, а потім виводиться назовні через канал, званий уретрою. При вродженому неправильному розвитку (аномалії) сечовидільної системи порушено або продукцію, або виведення сечі.

Аномаліями сечовидільної системиназивають порушення у розвитку органів сечостатевої системи, які дозволяють організму нормально функціонувати.

Дефекти сечовидільної системи відрізняються за тяжкістю від незначних до загрозливих для життяхворого. Більшість – серйозні, що потребують хірургічної корекції. Інші дефекти не викликають порушення функції сечовидільної системи, але ускладнюють контроль сечовипускання.

1. Аномалії розвиткунирок

Одностороння аплазія (агенезія) нирки- Відсутність однієї з нирок в результаті зупинки розвитку органу. Часто при цьому пороку відсутня відповідна сім'явивідна протока. Аплазія зазвичай себе не виявляє і виявляється при профілактичному обстеженні. При цьому, у більшості випадків відсутня сечоводу, гирло сечоводу та відповідна частина сечоміхурового трикутника. Однак у 15% випадків агенезії на стороні ураження визначається нижня третина сечоводу. Часто О.П. поєднується з іншими аномаліями: монорхізм, атрезія анального отвору та прямої кишки, вади розвитку тонкої та товстої кишки.

Аплазія супроводжується збільшенням функціонального навантаження на протилежну бруньку. Двостороння аплазія – вкрай рідкісна патологія, не сумісна з життям.

Подвоєння нирки- орган складається з двох частин. В результаті розмір подвоєної нирки більший за нормальний. Верхня і нижня половини розділяються борозна, яка може мати різний ступінь виразності, при цьому верхня частина органу за розміром завжди менше нижньої. Дві частини мають окреме кровопостачання. Подвоєння може бути повним та не повним. Відмінність полягає в тому, що при повному подвоєнні верхня і нижня половини нирки мають власну чашково-лоханкову систему. При цьому чашково-лоханкова система в нижній частині сформована нормально, а у верхній недорозвинена. Від кожної балії відходить по сечоводу - подвоєння сечоводу (воно також може бути повним: обидва сечоводи самостійно впадають в сечовий міхур; і неповним: верхній сечовод зливається з нижнім). Лікування самої патології часто не потрібне. Однак подвоєна нирка схильна до розвитку різних патологічних процесів (гідронефроз, пієлонефрит, туберкульоз нирки, сечокам'яна хвороба). У цих випадках проводиться відповідне захворювання лікування, а також лікування, спрямоване на усунення першопричини (порушення уродінаміки, порушення кровотоку).

Додаткова нирка- по суті, є 3 органи. Додаткова нирка має окреме кровопостачання і власний сечовод, який може впадати в сечовий міхур, або впадає в сечоводу основної нирки. Розміри додаткової П. завжди менші за основну і можуть коливатися в широких межах. Додаткова П. завжди розташовується нижче основної (поперекове, клубове або тазове розташування). За відсутності ускладнень тактика є вичікувальною. Показанням до видалення додаткової П. є: гідронефроз, міхурово-сечовідний рефлюкс, нефролітіаз, пієлонефрит, пухлина.

Аномалії розміру нирки

Гіпоплазія нирки- Зменшення розміру в результаті недорозвинення, але при цьому без порушень у будові та функціонуванні органу. Чаші патологія має односторонній характер. Лікування при гіпоплазії нирки необхідне лише за наявності ускладнень (пієлонефрит, артеріальна гіпертензія).

Аномалії розташування (дистопія) нирок

Під час внутрішньоутробного розвитку, нирка, що формується, переміщається з тазової області в поперекову. Порушення цього процесу переміщення призводить до формування дистопії нирки. Ця вада може мати одно- і двосторонній характер. Виділяють:

Поперекова дистопія- нирка розташована нижче, ніж зазвичай, і пальпується в підребер'ї. У цьому іноді помилково встановлюється діагноз нефроптоз. Відмінною особливістю нефроптозу від дистопії є той факт, що при опущенні судини спрямовую зверху вниз до нирки, а при дистопії йдуть перпендикулярно. Рідко дистопована П. викликає біль у животі.

Здухвинна дистопія- орган розташовується в здухвинній ямці, судини зазвичай при цьому мають множинний характер і відходять від загальної здухвинної артерії. Основною ознакою здухвинної дистопії є біль у ділянці живота. Також можлива поява ознак порушення відтоку сечі.

Тазова дистопія- орган розташований глибоко в тазі, між сечовим міхуромта прямою кишкою. Таке розташування порушує роботу прямої кишки та сечового міхура та супроводжується відповідною симптоматикою.

Торакальна дистопія- орган розташовується в грудної порожнини. Ця вада є рідкісною і зустрічається в основному зліва. Часто може проявлятися появою болю, особливо після прийому їжі. Зазвичай діагностується випадково.

Перехресна дистопія- одна з нирок у процесі внутрішньоутробного розвитку переміщається на протилежний бік. При цьому на одній стороні визначається одразу 2 органи. Зустрічається рідко. Також слід сказати, що перехресна дистопія іноді супроводжується злиттям двох нирок. При виявленні з одного боку відразу двох нирок, слід виключити нефроптоз. Оперативне лікування показане лише при виявленні вторинних патологічних процесів (пієлонефрит, нефролітіаз, гідронефроз, пухлина).

Аномалії взаємини - зрощення нирок

Залежно від типу злиття нирок виділяють кілька видів зрощення:

Галетоподібна нирка- Зрощення нирок по медіальній поверхні.

S-подібна- Зрощення верхнього полюса однієї нирки з нижнім полюсом іншої.

L-подібна (паличкоподібна)- також відбувається зрощення верхнього полюса однієї нирки з нижнім полюсом іншої, але при цьому перша нирка розгортається, у результаті формується орган, що нагадує букву L.

Підковоподібна- Зрощення верхніх чи нижніх полюсів. У результаті орган нагадує підкову.

Аномалії кількості нирок

Аплазія(Агенезія)сечоводу зустрічається дуже рідко і становить 0,2% аномалій нирок та сечових шляхів. Двостороння аномалія зазвичай поєднується з двосторонньою агенезією нирок, рідше із двосторонньою мультикістозною ниркою. Ця аномалія немає клінічного значення, оскільки несумісна з життям.

Одностороння аплазія сечоводу також є складовим елементом ниркової аплазії та результатом відсутності сечоводового паростка. Іноді сечовід виявляють у вигляді тонкого фіброзного тяжа або відростка, який закінчується сліпо.

Діагностика аплазії сечоводу ґрунтується на даних екскреторної урографії, яка дозволяє встановити відсутність функції однієї з нирок. При цистоскопії виявляють гіпоплазію або повну відсутність половини сечопузирного трикутника. Отвір сечоводу може розташовуватись на звичайному місці, але бути звуженим. При тривалому спостереженні можна знайти відсутність його скорочень. Іноді отвір має вигляд сліпого поглиблення, що визначається при введенні катетера, або сліпо закінчується на будь-якому рівні. У цих випадках досить інформативною є цистографія. При рудиментарному отворі сечоводу рекомендується проводити ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію.

Потреба в лікуванні виникає лише при сліпому закінченні сечоводу, оскільки ця аномалія може спричинити запальний процес, іноді з нагноєнням (емпіємом), утворенням каменю. У разі рубцювання, периферичного отвору сечоводу утворюється замкнута порожнина, що нагадує кісту або пухлину. черевної порожнини.

Такі ускладнення виявляються больовим синдромому відповідній пахвинній або підложечковій ділянці, дизурією, підвищенням температури тіла за інтермітуючим типом, явищами хронічної інтоксикації. Сеча містить велика кількістьлейкоцитів, протеїну, бактерій. За наявності каменю виявляють макро-або мікрогематурію.

Лікування полягає у видаленні кукси сечоводу.

Подвоєннясечоводу- Одна з найчисленніших аномалій (1:140). Вона обумовлена ​​одночасним зростанням двох сечоводів з двох сечоводів паростків нефрогенної бластеми або розщепленням єдиного сечоводового паростка. Один із сечоводів може розвиватися нормально, а другий – патологічно. Якщо в каутальному відділі протоки первинної нирки утворюється кілька закладок сечоводу, можливо не тільки подвоєння, а й потроєння морфологічно повноцінних сечоводів. Двом сечоводам відповідають дві ниркові балії, які є колекторами сечі для різних кінців нирки.

У разі нирки рідко бувають відокремленими. Утворюється третя, додаткова нирка.

Іноді два сечоводи і більше відходять від балії не подвоєної нирки або проксимальний кінець одного із сечоводів закінчується сліпо. Обидва сечоводи зазвичай проходять в одному фасціальному футлярі.

Спостерігається повне (ureter duplex) та неповне (ureter fissus) подвоєння сечоводів. При неповному подвоєнні обидва сечоводи відходять від ниркової балії донизу до сечового міхура і на різній відстані від неї зливаються в один. При цьому в сечовому міхурі проявляється один отвір – розщеплений сечовод. Іноді сечоводи зливаються біля сечового міхура, внутрішньоміхурово (інтрамурально) або навіть у ділянці отвору. Один із сечоводів впадає в інший під гострим кутом.

Як правило, довжина обох сечоводів від лоханочно-сечовідного сегмента до місця злиття різна і ділянки обох сечоводів над ним знаходяться в різних фазахперистальтики. При неповному подвоєнні розщеплення спостерігається переважно у верхній третині сечоводу, рідше – у середній, а у 1/3 хворих – у нижній.

Подвоєння сечоводу - як повне, і неповне, частіше буває одностороннім. Локалізується з обох боків з однаковою частотою.

При повному подвоєнні обидва сечоводи йдуть окремо до сечового міхура. Вони тісно примикають стінками, за законом Вейгерта-Мейєра перехрещуються в проксимальних та дистальних відділах і відкриваються двома отворами на відповідній половині сечопузирного трикутника (один над іншим або поруч), якщо немає ектопії одного з них. У сечовому міхурі отвори сечоводу верхньої балії майже завжди містяться нижче отвору сечоводу нижньої балії. Міхурово-сечовідний рефлюкс частіше спостерігається при повному подвоєнні сечоводів. Це зумовлено коротким внутрішньоміхуровим відділом того сечоводу, який відкривається проксимальніше. Зрідка спостерігається сліпе закінчення одного з подвоєних сечоводів. Аномалія проявляється болем у подложечковій ділянці та симптомами запального процесу.

Подвоєння сечоводів часто поєднується з іншими пороками розвитку: відсутністю обох або одного сечовідних отворів, звуженням (стриктурою сечоводу, уретероцеле, ектопією отвору одного з сечоводів (частіше нижнього), сегментарною або поширеною дисплазією нейром'язових елементів сечоводів, абер .п.

При подвоєному сечоводі характерних симптомів немає. Довгий час аномалія має безсимптомний перебіг. Клінічні проявивиникають у разі ускладнень. Симптоматика визначається характером та стадією ускладнення або поєднаними аномаліями.

сечовий міхур нирка лікування

2. Аномалії розвитку сечового міхура

Аномалії сечової протоки.Сечова протока, або урахус, у людського зародка є залишком алантоїсу та отрофується з переходом плода на плацентарний кровотік на ранній стадії внутрішньоутробного розвитку. Незважаючи на втрату функцій (постачання плоду киснем, білкових речовин, функція виділення), зворотного розвитку алантоиса не спостерігається і колишня сечова протока зберігається. Вона бере участь у формуванні пупкового канатика, а згодом перетворюється на серединну пупкову зв'язку. До моменту народження сечова протока облітерується і набуває вигляду суцільного тяжу, який поступово атрофується.

В окремих випадках сечова протока залишається відкритою на всьому протязі (повне незарощення - пухирно-пупковий свищ) або на окремих ділянках (сліпе закінчення незарощеної зовнішньої ділянки - пупковий свищ; внутрішнього відділу - дивертикул сечового міхура, кіста урахуса).

У деяких випадках, зокрема недоношених дітей, облітерація сечової протоки відбувається на першому році життя. Але нерідко спостерігається його часткове незарощення, яке клінічно не проявляється і у дорослих людей.

Часткове та повне незарощення сечової протоки є аномалією, але на неї звертають увагу лише тоді, коли з'являються певні симптоми. Повне незарощення сечової протоки - пухирно-пупковий нориці - спостерігається надзвичайно рідко. Найчастіше буває незарощення однієї з її ділянок: пупкового - пупковий свищ; середнього – кіста урахуса; міхура - дивертикул сечового міхура.

Якщо сечова протока повністю незарощена, спостерігається виділення сечі з пупка, частіше при сечовипусканні. При цьому більша частина сечі виділяється через сечівник. Це співвідношення залежить від діаметра просвіту незарощеної протоки. Іноді виділення сечі з пупка припиняється (набряк слизової оболонки каналу сечової протоки, заповнення його грануляціями або білковою масою), а потім відновлюється. Шкіра навколопупка мацерована через постійне підтікання сечі. В окремих випадках виявляється горбок грануляційної тканини (ділянка пуповини, що збереглася).

Незарощення середньої частини сечової протоки також спостерігається досить рідко. При цьому, оскільки обидві кінці протоки облітеровані, між ними залишається сліпий ділянку каналу. Епітелій, що вистилає канал, продукує слиз, який, накопичуючись у каналі, розтягує його вигини, надає їм округлу форму. Поступово на місці утворення формується кіста, яка пальпується між пупком та сечовим міхуром у вигляді округлої або овальної малорухливої ​​пухлини різної величини.

Агенезія сечового міхуратобто вроджена його відсутність, надзвичайно рідкісна аномалія. Вона зазвичай поєднується з іншими вадами розвитку та несумісними з життям.

Подвоєння сечового міхураспостерігається дуже рідко. При цій аномалії існує перегородка між правою та лівою половинами сечового міхура. У кожній половині відкривається отвір сечоводу. Кожна половина сечового міхура має шийку. Повне подвоєння сечового міхура поєднується з подвоєнням уретри.

При неповному подвоєнні сечовий міхур має загальну шийку та один сечівник. Дуже рідко спостерігається повна перегородка сечового міхура, яка поділяє його в сагіттальному чи фронтальному напрямку.

Лікування полягає у вирізуванні перегородки сечового міхура.

Вроджена гіпертрофія м'яза, що виштовхує сечу (детрузора)буває дуже рідко. Прохідність міхурово-сечовідного сегмента не порушується. Аномалія призводить до ураження верхніх сечових шляхів і нирок внаслідок здавлення в путрипузирних частин обох сечоводів.

Єдиним способом лікування є видалення сечового міхура та заміна його петлею кишки.

Дивертикул сечового міхура- мішковидне випинання його стінки. Він може бути поодиноким та множинним. Причиною вродженого дивертикула є неправильне формування стінки сечового міхура. Найчастіше дивертикул утворюється біля отворів сечоводів і бічних відділах сечового міхура, рідше з його верхівці чи області дна. Стінка дивертикула складається з тих же шарів, що стінка сечового міхура. Нерідко спостерігається дивертикул великих розмірів, що за обсягом перевищує сечовий міхур.

До аномалій розвитку сечівника відносяться:

Подвоєння сечівника.

Вроджений дивертикул сечівника.

Гіпоспадія - це ущелина задньої стінки сечівника. Така аномалія розвитку найчастіше зустрічається у хлопчиків.

Епіспадія – незарощення дорсальної (передньої) стінки сечівника. Епіспадія відзначається у 1 із 50 000 новонароджених, у хлопчиків у п'ять разів частіше, ніж у дівчаток.

Інфравезикулярна обструкція – перешкода відтоку сечі на рівні шийки сечового міхура або сечівника. Інфравезикулярна обструкція може бути обумовлена ​​вродженою контрактурою шийки сечового міхура, вродженими клапанами уретри, гіпертрофією насіннєвого горбка або вродженою облітерацією (зарощенням) сечівника.

3. Методи діагностики вад сечовивідної системи

Для ранньої діагностикиуроджених вад величезну роль відіграє УЗД під час вагітності. Воно дозволяє з великою точністю визначити маловоддя, яке найчастіше є наслідок - зменшення кількості виділеної плодом сечі за відсутності нирки або застою сечі в сечових шляхах. Якщо порок з'являється перед 28-32 тижнями вагітності, він призводить до недорозвинення легень і пороків у будові тіла плода. Діагностика кісти нирки та застою сечі в сечових шляхах плода великою мірою залежить від можливостей апарату. У разі підозри на вади розвитку сечових шляхів пологи повинні проводитись у клініках, де є неонатолог» дитячий нефролог та уролог.

При патологічному перебігу вагітності, особливо маловодій та вроджених вадах сечовидільної системи у родичів, можна припустити вади розвитку сечовидільної системи вже у плода. Відсутність діурезу (сечовиділення) у перші дві доби життя новонародженого, порушення сечовиділення та зміна кількості сечі порівняно з віковою нормоюповинні бути показаннями до дослідження сечовидільної системи.

Пороки нирок та сечових шляхів частіше бувають у дітей з іншими вадами розвитку, ніж у загальній популяції. У деяких дітей перше дослідження після народження виявляє в черевній порожнині ознаки гідронефрозу: значне збільшення нирок, сечового міхура або величезні сечоводи. Пороки хребта, спинного мозку або відсутність крижових хребців можуть вказувати на нейрогенний сечовий міхур.

Діагностику недостатньої функції нирок ускладнює наявність у частині випадків звичайного сечовиділення у період новонародженості. При порушенні сечовиділення, зусиллях при сечовипусканні, переривчастому струмені сечі у хлопчиків можна підозрювати наявність перешкоди в задній частині сечівника, а при витіканні сечі краплями у дівчаток - вада сечового міхура. У частини новонароджених гідронефроз, пов'язаний з наявністю перешкоди у сечових шляхах, можна виявити лише після другої доби, коли проходить «фізіологічне відділення малої кількості сечі». Після виявлення на УЗД розширення сечових шляхів проводять цистографію, яка заснована на введенні контрастної речовини через сечівник у сечовий міхур.

Рентгенівський знімок роблять, коли дитина мочиться. За день до цистографії, у день дослідження та два дні після дослідження дитина повинна приймати препарати, що запобігають розвитку інфекції, що потрапляє при катетеризації та введенні контрасту в сечовий міхур (хоча застосовуються заходи асептики). Поєднання цистографії та УЗД дозволяє дослідити виділення сечі з сечового міхура та сечоводів, а також довести наявність перешкоди в задній частині сечівника. У випадках інфікування сечовивідних шляхів цистографію слід проводити за відсутності змін на УЗД та лише після лікування інфекції.

Сцинтиграфічне дослідження за допомогою ізотопів допомагає оцінювати функції нирок. Опромінення при цьому дослідженні значно менше.

Висновок

Аномалії сечостатевої системи - найчастіші з усіх вроджених вад розвитку. Під вродженими вадами розвитку розуміють стійкі зміни тканин чи органів, які виходять межі варіацій їх будови. Формування таких вад відбувається внаслідок порушення нормального перебігу внутрішньоутробного розвитку ембріона. Частота грубих вроджених вад розвитку, що супроводжуються порушенням функцій, у популяції людини становить 2 - 3%.

Вважається, що найчастіше аномалії сечовидільної системи виникають внаслідок впливу спадкових факторів та різних негативних впливів на плід у період внутрішньоутробного розвитку. Аномалії сечовидільної системи можуть розвинутися у дитини через перенесену матір'ю в перші місяці вагітності краснухи, сифілісу. Спровокувати виникнення аномалій може алкоголізм та наркоманія матері, вживання нею гормональних контрацептивів під час вагітності, а також ліків без призначення лікаря.

Список використаної літератури

1. Маркосян А.А. Запитання вікової фізіології. - М: Просвітництво, 1974

2. Сапін М.Р. - АНАТОМІЯ І ФІЗІОЛОГІЯ ЛЮДИНИ з віковими особливостямидитячий організм. – видавничий центр "Академія" 2005 р.

3. Петришин О.Л. - Анатомія, фізіологія та гігієна дітей молодшого шкільного віку. - М: Просвітництво, 1979 р.

4. М. У. Крилова, Т. М. Соболєва “Мочеполовой апарат”, анатомія у схемах і малюнках, видавництво Російського університету дружби народів, Москва, 1994г.

5. "Посібник з урології" за редакцією Н. А. Лопаткіна, видавництво "Медицина", Москва, 1998р. Безкоштовно скачати реферат "Мочевидільна система людини" у повному обсязі

Інтернет джерела

1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html

Розміщено на Allbest.ru

...

Подібні документи

Частота народження пороків сечової системи, їх види і наслідки. Види аномалій сечовидільної системи. Особливості вроджених вад розвитку нирок та сечового міхура: двостороння аренія, подвоєння міхура, мегакалікоз, розташування сечоводів.

презентація , доданий 12.11.2013


Основні етапи ембріонального розвитку органів сечовидільної системи. Особливості анатомії та існуючі аномалії нирок: Аномалії кількості, гіпоплазія, дистопія, зрощення. Гістологія сечовивідних шляхів у новонароджених, а також у дитячому віці.

презентація , доданий 26.04.2016


Опис та особливості аномалій нирок: агенезія, гіпоплазія, гіперплазія. Ектопія отвору сечоводу, її причини та наслідки. Вивчення аномалій будови сечовидільної системи. Екстрофія сечового міхура – ​​вроджена відсутність його передньої стінки.

презентація , доданий 08.12.2014


Класифікацій аномалій нирок. Фібромускулярний стеноз. Вроджені артеріовенозні фістули. Аплазія - вроджена відсутність однієї або обох нирок та ниркових судин. Дивертикул чашки або балії. Подвоєння нирки. Аномалії сечоводів та сечового міхура.

презентація , доданий 16.07.2017


Класифікація захворювань сечовидільної системи. Функція нирок як основний параметр тяжкості перебігу хвороб нирок. Методи дослідження бруньок. Клінічний розбір історій хвороб пацієнтів з хронічними захворюваннямисечовидільної системи.

Ознаки порушення та класифікація захворювань сечовидільної системи. Клінічний розбір історій хвороб пацієнтів із захворюваннями сечовидільної системи та їх аналіз. Значимість дослідження функцій нирок для встановлення правильного діагнозу.

курсова робота , доданий 14.04.2016


Значення системи виділення. Будова та вікові особливості органів сечовидільної системи дітей-дошкільнят, процес сечоутворення та акт сечовипускання. Характеристика захворювань органів сечовидільної системи дітей та їх профілактика.

контрольна робота , доданий 06.09.2015


Морфо-функціональна характеристика сечовидільної системи. Анатомія бруньок. Будова нирок. Механізм сечоутворення. Кровопостачання бруньок. Порушення функції сечовидільної системи при патології, пієлонефрит. Методи дослідження сечі та роботи нирок.

реферат, доданий 31.10.2008


Порушення у розвитку органів сечостатевої системи, які не дозволяють організму нормально функціонувати. Утруднення відтоку сечі, його причини та наслідки. Агенезія нирок, її види, діагностика та способи лікування. Поняття та причини дистопії нирок.

реферат, доданий 16.09.2014


Основні завдання медичної сестри- Організація та надання сестринської допомоги. Виконання плану догляду за пацієнтами із захворюваннями сечовидільної системи. Будова сечовидільної системи. Заповнення та дослідження сестринської картки пацієнта.

Аномалії нирокпроявляються у зміні форми, величини, кількості, становища органу. Розрізняють: аплазію(Агенезію) нирки- Відсутність однієї нирки; додаткову нирку; гіпоплазію нирки -зменшення розмірів та зниження її функціональних можливостей; дистопію нирки- Зміна її положення (торакальна дистопія - переміщення нирки в грудну клітину, тазова - переміщення нирки в таз та ін), підкову нирку- зрощення верхніх чи нижніх полюсів нирок; полікістоз нирок- Завжди двосторонній процес, що характеризується заміщенням паренхіми органу множинними кістами різних розмірів. Кіста нирки -солітарне порожнинне утворення у паренхімі органу, заповнене рідиною.

Діагностикавад розвитку нирок можлива при використанні спеціальних методів дослідження (рентгенографія, сцинтиграфія, ехографія, комп'ютерна томографія, функціональні дослідження).

Лікування:консервативний, симптоматичне. При ускладненнях показано хірургічне лікування – нефректомія за наявності другої нирки та збереження її функції. При нирковій недостатності пересаджують нирки.

Гіпоспадія- Відсутність дистальної частини чоловічого сечівника. Зустрічається у 1 дитини на 200-400 новонароджених. Отвір сечівника може відкриватися біля основи головки статевого члена, в області стовбура статевого члена або поблизу мошонки. При останньому варіанті висяча частина відсутня, мошонка розщеплена на дві половини, що нагадують статеві губи, сечовипускання за жіночим типом.

Епіспадія- незарощення передньої стінки сечівника в дистальному відділі статевого члена (часткове) або на всьому його протязі (повне). Поширеність – 1 випадок на 50 000 новонароджених. При повній епіспадії спостерігається нетримання сечі.

Лікування:хірургічне - зміщення отвору сечівника, випрямлення кавернозних тіл, пластика сечівника.

Екстрофія сечового міхура- відсутність передньої стінки сечового міхура та ділянки передньої черевної стінки. Зустрічається у 1 дитини із 50 000 новонароджених. Сечовий міхур вивернути назовні, слизова оболонка його оголена.

Лікування:хірургічне – пластика сечового міхура, пересадка сечоводів у пряму кишку.

Крипторхізм- затримка внутрішньоутробного переміщення в мошонку одного або обох яєчок, які затримуються в заочеревинному просторі або пахвинному каналі. Діагноз ставлять на підставі відсутності в мошонці одного або обох яєчок.

Лікування: оперативне - зведення яєчка при паховому його розташуванні, гормональна терапія.

Пороки розвитку кінцівок:

Порушення розвитку кінцівок може призводити до відсутності кінцівок, пальців або частини кінцівки, появи додаткових кінцівок, пальців. Збільшення обсягу кінцівки ( макромелія) або окремих пальців ( макродактилія)частіше пов'язане з порушенням кровообігу – наявність артеріовенозних нориць. Відсутність кінцівки може бути повною. ектромелія, можлива відсутність дистальної частини кінцівки - кисті, стопи, гомілки, передпліччя - гемімелія.Відсутність проксимальної частини кінцівки - плеча, стегна, внаслідок чого нормально розвинені гомілка, передпліччя, кисть або стопа починаються від тулуба, називають фокомелією. Поліпшення функції кінцівки можна досягти лише протезуванням, яке застосовується у дітей, щоб забезпечити їх зростання та розвиток.

Вроджений вивих стегна.Поширеність – 1 випадок на 1 000 новонароджених. Виражається порушенням положення головки стегнової кісткияка зміщується і розташовується поза суглобовою западиною. Вивих може бути двостороннім. Визначається не тільки порушення положення елементів тазостегнового суглоба, а й структурна зміна їх: голівка стегнової кістки недорозвинена - відзначається її гіпоплазія, суглобова западина клубової кістки потовщена.

Сучасно діагностований вивих дозволяє провести повну корекцію. Новонародженого оглядають відразу після народження; при цьому порушення пасивних рухів у суглобі – відведення, обертання – характерне для вивиху стегна. Якщо вивих своєчасно не діагностовано, то при розвитку дитини відбувається подальше зміщення головки стегнової кістки, і вивих виявляють, коли дитина починає ходити. Хода різко порушується: дитина ходить перевалюючись з ноги на ногу ("качина" хода), відзначається укорочення ноги. Зовнішній вигляд дитини при огляді її стоячи у профіль характерний: виражений поперековий лордоз, деформація тазу, скорочення кінцівки. Рентгенографія дозволяє не тільки уточнити діагноз, але й визначити ступінь гіпоплазії суглобових поверхонь та положення стегнової кістки.

Лікування: вивиху передбачає усунення зміщення головки - вправлення головки та іммобілізацію кінцівки спеціальними ортопедичними апаратами або гіпсовою пов'язкою.

Вроджена клишоногість стопизустрічається у 1 дитини з 1500 новонароджених. Діагноз легко встановлюється за формою та положенням стопи.

Лікування: слід починати якомога раніше. Воно включає ручне вправлення стопи та фіксацію її, масаж та лікувальну фізкультуру. У пізні терміни використовують оперативне лікування: перетин зв'язок, пересадку сухожиль або клиноподібну резекцію кісток стопи з установкою стопи в правильному положенні та фіксацією гіпсовою пов'язкою.

Артрогрипоз- множинні контрактури суглобів унаслідок недорозвиненості м'язів кінцівок із симетричною локалізацією. Тугорухливість, обмеження рухів потребують консервативної терапії(Масаж, лікувальна фізкультура, фізіотерапевтичне лікування).

Синдактилія- вада розвитку, що виражається в наявності зрощень між пальцями. Зрощення пальців може бути шкірним або кістковим. Порок розвитку обумовлений порушенням ембріогенезу: до 2 місяців. Внутрішньоутробне життя пальці з'єднані перетинками, а потім поділяються. Розподіл пальців проводять хірургічним методом віком 2-3 років.

Полідактилія- Збільшення числа пальців. Зустрічається як у руках, і ногах, може супроводжуватися порушенням функції кисті чи стопи. Лікування хірургічне – видалення додаткових пальців.

Макродактилія- Збільшення обсягу окремих пальців. Якщо вада призводить до порушення функції кисті або стопи, роблять ампутацію пальця.

Ектродактилія- Зменшення числа пальців. Можлива відсутність одного або кількох пальців на руці чи нозі. Для відновлення функції кисті та усунення косметичного дефекту вдаються до пересадки пальців зі стопи на кисть із використанням мікрохірургічної техніки.

Аномалія(Від грец. anomalia -відхилення, нерівність) - структурне та/або функціональне відхилення, обумовлене порушенням ембріонального розвитку. Аномалії сечостатевого апарату поширені і становлять близько 40 % всіх вроджених вад. За даними аутопсії, близько 10% людей мають різні аномалії розвитку сечостатевої системи. Для розуміння причин їх виникнення необхідно висвітлити основні засади формування сечової та статевої систем. У своєму розвитку вони тісно пов'язані один з одним, і їх вивідні протоки відкриваються в загальний сечостатевий синус (Sinus urogenitalis).

Ембріогенез сечостатевої системи

Сечова система розвивається не з одного зачатку, а представлена ​​рядом морфологічних утворень, які послідовно змінюють один одного.

1. Головна нирка,або перевага (Pronephros).У людини та вищих хребетних вона швидко зникає, змінюючись важливішою первинною ниркою.

2. Первинна нирка (mesonephros)та її протока (ductus mesonephricus),який виникає раніше за всіх утворень, що беруть участь у формуванні сечостатевих органів. На 15-й день він з'являється у мезодермі у вигляді нефротичного тяжу на медіальній стороні порожнини тіла, а на 3-му тижні сягає клоаки. Mesonephrosскладається з ряду поперечних канальців, розташованих медіально від верхнього відділу мезонефральної протоки і одним кінцем впадає в нього, тоді як інший кінець кожного канальця закінчується сліпо. Mesonephros- первинний секреторний орган, вивідною протокою якого служить мезо-нефральна протока.

3. Парамезонефрична протока (ductus paramesonephricus).Наприкінці 4-го тижня вздовж зовнішньої сторони кожної первинної нирки з'являється поздовжнє потовщення очеревини внаслідок розвитку епітеліального тяжу, який на початку 5-го тижня перетворюється на протоку. Своїм краніальним кінцем він відкривається в порожнину тіла кілька вперед від переднього кінця первинної нирки.

4. Статеві залозивиникають порівняно пізніше як скупчення зародкового епітелію з медіальної сторони mesonephros.Насіннєві трубочки яєчка і фолікули яєчника, що містять яйця, розвиваються із зародкових епітеліальних клітин. Від нижнього полюса статевої залози вниз по стінці черевної порожнини тягнеться сполучнотканинний тяж (gubernaculum testis)- Провідник яєчка, який своїм нижнім кінцем йде в пахвинний канал.

Остаточне формування сечостатевих органів відбувається в такий спосіб. З того ж нефрогенного тяжу, з якого виникла первинна

нирка, утворюються постійні нирки (metanephros),З нефрогенного тяжа розвивається власне паренхіма постійних бруньок (сечові канальці). Починаючи з 3-го місяця постійні нирки як функціонуючі органи виділення замінюють собою первинні. Зі зростанням тулуба нирки як би пересуваються догори і займають своє місце в ділянці нирок. Лоханка та сечовод розвиваються на початку 4-го тижня з дивертикулу каудального кінця мезонефральної протоки. Надалі сечовід відокремлюється від ме-зонефральної протоки і впадає в ту частину клоаки, з якої розвивається дно сечового міхура.

Клоаку- загальна порожнина, куди спочатку відкриваються сечові, статеві шляхи та задня кишка. Вона має вигляд сліпого мішка, закритого зовні клоакальною перетинкою. Надалі всередині клоаки виникає фронтальна перегородка, яка поділяє її на дві частини: вентральну (sinus urogenitalis)і дорсальну (rectum).Після прориву клоакальної перетинки обидві частини відкриваються назовні двома отворами: sinus urogenitalis- переднім, отвором сечостатевої системи, та rectum- заднім проходом (Anus).

З сечостатевим синусом пов'язаний сечовий мішок(Allantois),який у нижчих хребетних служить резервуаром для продуктів виділення нирок, а в людини частина його перетворюється на сечовий міхур. Алантоїс складається з трьох відділів: самого нижнього- sinus urogenitalis,з якого утворюється трикутник сечового міхура; середнього розширеного відділу,який перетворюється на решту сечового міхура, та верхнього звуженого відділу,що представляє сечовий хід (urachus),що йде від сечового міхура до пупка. У нижчих хребетних він служить для відведення вмісту алантоїсу, а в людини - до моменту народження запустіє і перетворюється на фіброзний тяж (Lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephriciдають початок розвитку у жінок маткових труб, матки та піхви. Маткові труби утворюються з верхніх частин ductus paramesonephrici,а матка і піхва - з нижніх частин, що злилися. У чоловіків ductus paramesonephriciредукуються, і від них залишаються лише заважок яєчка (appendix testis)та простатична матка (Utriculus prostaticus).Таким чином, у чоловіків редукції та перетворення на рудиментарні утворення піддаються ductus paramesonephrici,а у жінок - ductus mesonephrici.

Навколо щілинного отвору sinus urogenitalisна 8-му тижні внутрішньоутробного розвитку помітні зачатки зовнішніх статевих органів, спочатку однакові у чоловічих та жіночих зародків. У переднього кінця зовнішньої, або статевої, щілини синуса лежить статевий горбок, краї синуса утворюються сечостатевими складками, статевий горбок і статеві складки оточені зовні губно-мошонковими горбками.

У чоловіків ці зачатки піддаються наступним змінам: статевий горбок сильно розвивається в довжину, з нього утворюється penis.Разом з його зростанням збільшується щілина, розташована під нижньою поверхнею penis.Надалі, коли сечостатеві складки зростаються, ця щілина формує сечівник. Губно-мошонкові горбки посилено ростуть і перетворюються на мошонку, зростаючись по середній лінії.

У жінок статевий горбок перетворюється на клітор. Розростаються статеві складки формують малі статеві губи, проте повного з'єднання

складок не відбувається і sinus urogenitalisзалишається відкритим, утворюючи напередодні піхви (Vestibulum vaginae).Не зростаються і губно-мошонкові горбки, які потім перетворюються на великі статеві губи.

Внаслідок тісного зв'язку розвитку сечової та статевої системи у 33% випадків аномалії органів сечової системи поєднуються з аномаліями статевих органів. Пороки розвитку сечостатевої системи нерідко пов'язані з вадами розвитку інших органів та систем.

5.1. АНОМАЛІЇ НИРОК Класифікація

Аномалії ниркових судин

■ Аномалії кількості: солітарна ниркова артерія;

сегментарні ниркові артерії (подвійна, множинні).

■ Аномалії положення: поперекова; здухвинна;

тазова дистопія ниркових артерій

■ Аномалії форми та структури артеріальних стовбурів: аневризми ниркових артерій (одно- та двосторонні); фібромускулярний стеноз ниркових артерій; коліноподібна ниркова артерія.

■ Вроджені артеріовенозні фістули.

■ Вроджені зміни ниркових вен:

аномалії правої ниркової вени (множинні вени, впадання вени яєчка в ниркову вену праворуч);

аномалії лівої ниркової вени (кільцеподібна ліва ниркова вена, рет-роаортальна ліва ниркова вена, екстракавальне впадання лівої ниркової вени).

Аномалії кількості нирок

■ Аплазія.

■ Подвоєння нирки (повне та неповне).

■ Додаткова, третя нирка.

Аномалії величини нирок

■ Гіпоплазія нирки.

Аномалії розташування та форми нирок

■ Дистопія нирок:

одностороння (грудна, поперекова, клубова, тазова); перехресна.

■ Зрощення нирок: одностороннє (L-подібна нирка);

двостороннє (підковоподібна, галетоподібна, асиметричні - L- та S-подібні нирки).

Аномалії структури нирок

■ Дисплазія нирки.

■ Мультикистоз нирки.

■ Полікістоз нирок: полікістоз дорослих; полікістоз дитячого віку

■ Солітарні кісти нирок: проста; дермоїдна.

■ Парапельвікальна кіста.

■ Дивертикул чашки або балії.

■ Чашечно-медулярні аномалії: губчаста нирка;

мегакалікс, полімегакалікс.

Поєднані аномалії нирок

■ З міхурово-сечовідним рефлюксом.

■ З інфравезикальною обструкцією.

■ З міхурово-сечовідним рефлюксом та інфравезикальною обструкцією.

■ З аномаліями інших органів та систем.

Аномалії ниркових судин

Аномалії кількості.До них відносяться кровопостачання нирки солітарної та сегментарної артерії.

Солітарна ниркова артерія- це єдиний артеріальний ствол, що відходить від аорти, а потім ділиться на відповідні ниркові артерії. Ця вада розвитку кровопостачання нирок є казуїстикою.

У нормі кожна нирка кровопостачається одним окремим артеріальним стволом, що відходить від аорти. Збільшення їхньої кількості слід віднести до сегментарного розсипного типу будови ниркових артерій. У літературі, у тому числі навчальній, часто одну з двох артерій, що кровопостачають нирку, особливо якщо вона меншого діаметра, називають додаткової.Однак в анатомії додаткової, або аберантної, артерією вважається та, яка здійснює кровопостачання певної ділянки органу на додаток до основної артерії. Обидві ці артерії утворюють між собою широку мережу анастомозів у їхньому загальному судинному басейні. Дві або більше артерії нирки кровопостачають кожна один певний її сегмент і не утворюють між собою у процесі розподілу анастомозів.

Таким чином, за наявності двох або кількох артеріальних судин нирки кожен із них є для неї основним, а не додатковим. Лігування будь-якого з них призводить до некрозу відповідної ділянки ниркової паренхіми, і це не слід робити при виконанні операцій, що коригують, при гідронефрозі, обумовленому нижньополярними судинами нирки, якщо не планується її резекція.

Мал. 5.1.Мультиспіральна КТ, тривимірна реконструкція. Множинний сегментарний тип будови ниркових артерій

З цих позицій аномальним слід вважати кількість ниркових артерій більше за одну, тобто сегментарний тип кровопостачання органу. Наявність двох артеріальних стволів незалежно від їх калібру. подвійна (подвійна) ниркова артерія,а при їх більшій кількості - множинний тип будови артерій нирки(Рис. 5.1). Як правило, ця вада розвитку супроводжується аналогічною будовою ниркових вен. Найчастіше він поєднується з аномаліями розташування та кількості нирок (подвоєна, дистопована, підковоподібна нирка), але може спостерігатися і за нормальної будови органу.

Аномалії положення ниркових судин - вада розвитку, що характеризується атиповим відходженням ниркової артерії від аорти і визначальний вид дистопії нирки. Виділяють поперекову(при низькому відходженні ниркової артерії від аорти), здухвинну(при відходженні від загальної клубової артерії) та тазову(при відходженні від внутрішньої клубової артерії) дистопію.

Аномалії форми та структури.Аневризм ниркової артерії- локальне розширення артерії, обумовлене відсутністю її стінці м'язових волокон. Ця аномалія, зазвичай, носить односторонній характер. Аневризм ниркової артерії може виявитися артеріальною гіпертензією, тромбоемболією з розвитком інфаркту нирки, а при її розриві - масивною внутрішньою кровотечею. При аневризмі ниркової артерії показано хірургічне лікування. Виробляють резекцію аневризми, ушивання дефекту судинної стінки.

або пластику ниркової артерії синтетичними матеріалами.

Фібромускулярний стеноз- аномалія ниркових артерій, обумовлена ​​надмірним вмістом у судинній стінці фіброзної та м'язової тканини (рис. 5.2).

Дана вада розвитку частіше зустрічається у жінок, нерідко поєднується з нефроптозом і може мати двосторонній характер. Захворювання призводить до звуження просвіту ниркової артерії, що є причиною розвитку гіпертензії. Її особливістю при фібромуску-

Мал. 5.2.Мультіспіральний КТ. Фібромускулярний стеноз правої ниркової артерії (стрілка)

Мал. 5.3.Селективна артеріограма нирки. Множинні артеріовенозні фістули (стрілки)

лярному стенозі є високий діастолічний та низький пульсовий тиск, а також рефрактерність до гіпотензивної терапії. Діагноз встановлюють на підставі ниркової ангіографії, мультиспіральної комп'ютерної ангіографії та радіоізотопного дослідження нирок. Виконують селективний забір крові із ниркових судин для визначення концентрації реніну. Лікування оперативне. Проводиться балонна дилатація (розширення) стенозу ниркової артерії та/або встановлення артеріального стенту. При неможливості або неефективності ангіопластики або стентування виконують реконструктивну операцію - протезування ниркової артерії.

Вроджені артеріовенозні фістули - вада розвитку ниркових судин, при якому є патологічні сполучення між судинами артеріальної та венозної систем кровообігу. Артеріовенозні фістули, як правило, локалізуються в дугоподібних та часточкових артеріях нирки. Захворювання найчастіше протікає безсимптомно. Можливими клінічними проявами його можуть бути гематурія, альбумінурія та варикоцеле на відповідній стороні. Основним методом діагностики артеріовенозних фістул є ниркова артеріографія (рис. 5.3). Лікування полягає в ендоваскулярній оклюзії (емболізації) патологічних співустей спеціальними емболами.

Вроджена зміна ниркових вен. Аномалії правої ниркової вени спостерігаються дуже рідко. Серед них найчастіше зустрічаються збільшення числа венозних стволів (подвоєння, потроєння).Пороки розвитку лівої ниркової вени представлені аномаліями її кількості, форми та положення.

Додаткові та множинні вени нирок зустрічаються у 17-20 % випадків. Клінічне їхнє значення полягає в тому, що ті з них, які йдуть до нижнього полюса нирки, супроводжуючи відповідну артерію, перехрещуються з сечоводом, тим самим викликаючи порушення відтоку сечі з нирки та розвиток гідронефрозу.

До аномалій форми та розташування відносять кільцеподібну(проходить двома стволами навколо аорти), ретроаортальну(проходить позаду аорти і впадає в нижню порожню вену на рівні II-IV поперекових хребців) екстракавальну(впадає не в нижню порожнисту, а частіше в ліву загальну здухвинну вену) ниркові вени. Діагноз ґрунтується на даних венокавографії, селективної ниркової венографії. У випадках вираженої венозної гіпертензії вдаються до операції - накладення анастомозу між лівою яєчковою та загальною здухвинною венами.

У більшості випадків аномальні судини нирок ніяк не виявляють себе і часто є випадковою знахідкою при обстеженні пацієнтів, проте інформація про них вкрай важлива при плануванні оперативних втручань. Клінічно вади розвитку ниркових судин проявляються в тих випадках, коли спричиняють порушення відтоку сечі з нирок. Діагноз встановлюється на підставі доплерівського ультразвукового сканування, аорто- та ве-нокаваграфії, мультиспіральної КТ та МРТ.

Аномалії кількості нирок

Аплазія- вроджена відсутність однієї або обох нирок та ниркових судин. Двостороння аплазія нирок несумісна із життям. Аплазія однієї нирки зустрічається відносно часто – у 4-8% хворих з аномаліями нирок. Вона виникає внаслідок недорозвинення метанефрогенної тканини. У половині випадків на боці аплазії нирки відсутній і відповідний сечовод, в інших випадках його дистальний кінець закінчується сліпо (рис. 5.4).

Аплазія нирки поєднується з аномаліями статевих органів у 70% дівчаток та у 20% хлопчиків. У хлопчиків захворювання зустрічається у 2 рази частіше.

Інформація про наявність єдиної нирки у пацієнта є вкрай важливою, оскільки розвиток у ній захворювань завжди потребує особливої ​​тактики лікування. Єдина нирка функціонально більш пристосована впливу різних негативних чинників. При нирковій аплазії завжди спостерігається компенсаторна (вікарна) гіпертрофія.

Мал. 5.4.Аплазія лівої нирки та сечоводу

Екскреторна урографія та УЗД дозволяють виявити єдину, збільшену в розмірах нирку. Характерною ознакоюзахворювання є відсутність ниркових судин за аплазії, тому діагноз достовірно встановлюється виходячи з методів, дозволяють довести відсутність як нирок, а й її судин (ниркова артеріографія, мультиспіральна комп'ютерна і магнітно-резонансна ангіографія). Цистоскопічна картина характеризується відсутністю відповідної половини міжсечовідної складки і гирла сечоводу. При сечі, що сліпо закінчується, його гирло гіпотрофоване, скорочення і виділення сечі відсутні. Такий різновид пороку підтверджується катетеризацією сечоводу з виконанням ретроградної урете-рографії.

Мал. 5.5.Сонограма. Подвоєння нирки

Подвоєння нирки- Найбільш поширена аномалія кількості нирок, що зустрічається в одному випадку на 150 аутопсій. У жінок цей порок розвитку спостерігається в 2 рази частіше.

Як правило, кожна половина подвоєної нирки має своє кровопостачання. Характерним для такої аномалії є анатомо-функціональна асиметрія. Верхня половина найчастіше буває менш розвинена. Симетрія органу чи переважання у розвитку верхньої половини зустрічається значно рідше.

Подвоєння нирки може бути одне-і двостороннім,а також повнимі неповним(рис. 41, 42, див. цв. вклеювання). Повне подвоєння має на увазі наявність двох чашково-лоханкових систем, двох сечоводів, що відкриваються двома гирлами в сечовому міхурі. (ureter duplex).При неповному подвоєнні сечоводи зрештою зливаються в один і відкриваються одним гирлом у сечовому міхурі. (ureter fissus).

Нерідко повне подвоєння нирки супроводжується аномалією розвитку нижнього відділу одного з сечоводів: його внутрішньо або позаміхуровою ектопією

Мал. 5.6.Екскреторні урограми:

а- неповне подвоєння сечових шляхів зліва (ureter fissus); б- Повне подвоєння сечових шляхів зліва (ureter duplex)(стрілки)

(відкриття в уретру або піхву), утворенням уретероцеле або неспроможністю міхурово-сечовідної співустя з розвитком рефлюксу. Характерною ознакою ектопії є постійне підтікання сечі за збереженого нормального сечовипускання. Подвоєна нирка, не уражена будь-яким захворюванням, не викликає клінічних проявів і виявляється у пацієнтів при випадковому обстеженні. Однак вона частіше, ніж нормальна, схильна до різних захворювань, таких як пієлонефрит, сечокам'яна хвороба, гідронефроз, нефроптоз, новоутворення.

Постановка діагнозу не становить складності і полягає у проведенні УЗД (рис. 5.5), екскреторної урографії (рис. 5.6), КТ, МРТ та ендоскопічних (цистоскопія, катетеризація сечоводів) методів дослідження.

Оперативне лікування виконують лише за наявності порушень уродина-міки, пов'язаної з аномальним перебігом сечоводів, а також інших захворювань подвоєної нирки.

Додаткова нирка- Вкрай рідкісна аномалія кількості нирок. Третя нирка має власну систему кровопостачання, фіброзну та жирову капсули та сечоводу. Останній впадає в сечовод основної нирки або відкривається самостійним гирлом у сечовому міхурі, а деяких випадках він може бути ектопованим. Розміри додаткової нирки значно зменшені.

Діагноз встановлюється на підставі тих самих методів, що і при інших аномаліях нирок. Розвиток у додатковій нирці таких ускладнень, як хронічний пієлонефрит, сечокам'яна хвороба та інших, є показанням до виконання нефректомії.

Аномалія величини нирок

Гіпоплазія нирки (карликова нирка)- уроджене зменшення органу у розмірі з нормальною морфологічною будовою ниркової паренхіми без порушення її функції. Даний порок розвитку, як правило, поєднується зі збільшенням контрлатеральної

нирки. Гіпоплазія частіше буває односторонньою, значно рідше – спостерігається з обох боків.

Односторонняниркова гіпоплазія клінічно може не проявлятися, проте в аномальній нирці патологічні процеси розвиваються набагато частіше. Двостороннягіпоплазія супроводжується симптомами артеріальної гіпертензії та ниркової недостатності, вираженість яких залежить від ступеня вродженого дефекту та ускладнень, що виникають головним чином унаслідок приєднання інфекції.

Мал. 5.7.Сонограма. Тазова дистопія гіпоплазованої нирки (стрілка)

Мал. 5.8.Сцинтиграми. Гіпоплазія лівої нирки

Діагноз зазвичай встановлюють на підставі даних ультразвукової діагностики (рис. 5.7), екскреторної урографії, КТ та радіоізотопного сканування (рис. 5.8).

Особливі труднощі становить диференціальна діагностика гіпоплазії від дисплазіїі зморщеної внаслідок нефросклерозу нирки.На відміну від дисплазії, дана аномалія характеризується нормальною будовою ниркових судин, чашково-мисливської системи та сечоводу. Нефросклероз найчастіше є результатом хронічного пієлонефриту або розвивається в результаті гіпертонічної хвороби. Рубцеве переродження нирки супроводжується характерною деформацією її контуру та чашок.

Лікування хворих з гіпоплазованою ниркою здійснюється при розвитку в ній патологічних процесів.

Аномалія розташування та форми нирок

Аномалія розташування нирки. дистопія- Знаходження нирки в не типовій для неї анатомічній ділянці. Ця аномалія зустрічається в одного з 800-1000 новонароджених. Ліва нирка виявляється дистопована частіше, ніж права.

Причиною формування даної вади розвитку є порушення переміщення нирки з тазу в ділянку нирок у період внутрішньоутробного розвитку. Дистопія обумовлена ​​фіксацією нирки на ранніх етапах ембріонального розвитку аномально розвиненим судинним апаратом або недостатнім зростанням сечоводу в довжину.

Залежно від рівня розташування розрізняють торакальну, поперекову, крижово-клубовуі тазову дистопію(Рис. 5.9).

Аномалії розташування нирок можуть бути одностороннімиі двосторонніми.Дистопія нирки без усунення її на протилежний бік називається гомолатеральної.Дистопована нирка при цьому розташовується на своїй стороні, але вище або нижче за нормальне положення. Гетеролатеральна (перехресна) дистопія- рідкісна вада розвитку, що виявляється з частотою 1: 10 000 аутопсій. Він характеризується усуненням нирки на протилежний бік, внаслідок чого обидві вони виявляються розташованими з одного боку хребта (рис. 5.10). При перехресній дистопії обидва сечоводи відкриваються в сечовому міхурі, як і нормальному розташуванні нирок. Мочеміхуровий трикутник збережений.

Дистопована нирка може бути причиною постійного або періодичного болю у відповідній половині живота, ділянці нирок, крижах.

Мал. 5.9.Види дистопії нирок: 1 – торакальна; 2 - поперекова; 3 - хрест-цово-клубова; 4 – тазова; 5 - нормально розташована ліва нирка

Мал. 5.10.Гетеролатеральна (перехресна) дистопія правої нирки

Аномально розташовану нирку часто вдається промацати через передню черевну стінку.

Дана аномалія стоїть на першому місці серед причин помилково вироблених хірургічних втручань, тому що нирку нерідко приймають за пухлину, апендикулярний інфільтрат, патологію жіночих статевих органів та ін. У дистопованих нирках нерідко розвиваються пієлонефрит, гідронефроз, сечокам'яна хвороба.

Найбільші труднощі у постановці діагнозу викликає тазова дистопія. Таке розташування нирки може проявлятися болями внизу живота та симулювати гостру хірургічну патологію. Поперекова та клубова дистопії, навіть не ускладнені будь-яким захворюванням, можуть проявлятися болями у відповідній ділянці. Болі при найрідкіснішій торакальній дистопії нирки локалізуються за грудиною.

Основними методами діагностики аномалій становища нирок є ультразвукове, рентгенологічне дослідження, КТ та ниркова ангіографія. Чим нижче дистопована нирка, тим більше вентрально розташовані її ворота і ротована допереду балія. При УЗД та екскреторній урографії нирка розташовується в нетиповому місці і в результаті повороту виявляє сплощену (рис. 5.11).

При недостатньому контрастуванні дистопованої нирки, за даними екскреторної урографії, виконують ретроградну уретеропієлографію (рис. 5.12).

Мал. 5.11.Екскреторна урограма. Тазова дистопія лівої нирки (стрілка)

Мал. 5.12.Ретроградна уретеропієлограма. Тазова дистопія правої нирки (стрілка)

Чим нижче дистопія органу, тим коротшим буде сечовод. На ан-гіограмах ниркові судини розташовані низько і можуть відходити від черевної аорти, біфуркації аорти, загальних клубових та підчеревних артерій (рис. 5.13). Характерна наявність багатьох судин, що живлять нирку. Найбільш чітко дана аномалія виявляється на мультиспіральній КТ з конт-

рослинуванням (рис. 39, див. кол. вклеювання). Незавершений поворот нирки та короткий сечовод є важливими диференціально-діагностичними ознаками, що дозволяють відрізнити дистопію нирки від нефроптозу. Дистопована нирка, на відміну від ранніх стадій нефроптозу, позбавлена ​​мобільності.

Лікування дистопованих нирок проводиться лише у разі розвитку на них патологічного процесу.

До аномалій форми відносяться різні види зрощення нирокміж собою. Зрощені нирки трапляються у 16,5 % випадків серед усіх їх аномалій.

Зрощення має на увазі з'єднання двох нирок в один орган. Кро-

Мал. 5.13.Ниркова ангіограма. Тазова дистопія лівої нирки (стрілка)

вопостачання його здійснюється аномальними множинними нирковими судинами. У такій нирці є дві чашково-баханкові системи та два сечоводи. Так як зрощення виникає на ранніх етапах ембріогенезу, нормальної ротації нирок не відбувається, і обидві балії знаходяться на передній поверхні органу. Аномальне положення або здавлення сечоводу нижньополярними судинами призводить до його обструкції. У зв'язку з цим нерідко дана аномалія ускладнюється гідронефрозом та пієлонефритом. Вона може також поєднуватися з міхурово-сечовідно-лоханковим рефлюксом.

Залежно від взаєморозташування поздовжніх осей нирок розрізняють підкову, галетоподібну, S- і L-подібні нирки (рис. 45-48, див. цв. вклеювання).

Зрощення нирок може бути симетричнимі асиметричним.У першому випадку нирки зростаються однойменними полюсами, як правило, нижніми і вкрай рідко – верхніми (підковоподібна нирка) або середніми відділами (галетоподібна нирка). У другому - зрощення відбувається різноїменними полюсами (S-, L-подібні нирки).

Підковоподібна ниркає найчастішою аномалією зрощення. Більш ніж 90 % випадків спостерігається зрощення нирок нижніми полюсами. Найчастіше така нирка складається із симетричних, однакових за розміром нирок і буває дистопованою. Розміри зони зрощення, так званого перешийка, можуть бути різними. Товщина його, зазвичай, коливається не більше 1,5-3, ширина 2-3, довжина - 4-7 див.

При розташуванні однієї нирки в типовому місці, а другий, зрощеній з нею під прямим кутом, поперек хребта - нирка називається L-подібний.

У тих випадках, коли у зрощеній нирці, що лежить по один бік хребта, ворота направлені в різні боки, її називають S-подібний.

Галетоподібнанирка зазвичай розташована нижче за промонторіум в області малого таза. Обсяг паренхіми кожної половини галетоподібної нирки різний, що пояснює асиметрію органу. Сечоточники, як правило, впадають у сечовий міхур у звичайному місці і дуже рідко перехрещуються один з одним.

Клінічно зрощені нирки можуть проявлятися болями в пара-умбілікальній ділянці. Внаслідок особливості кровопостачання та іннервації підковоподібної нирки та тиску її перешийка на аорту, порожнисту вену та сонячне сплетення, навіть за відсутності в ній патологічних змінвиникають характерні

Мал. 5.14.Екскреторна урограма. L-подібна нирка (стрілки)

Мал. 5.15.КТ із контрастуванням (фронтальна проекція). Підковоподібна нирка. Слабка васкуляризація перешийка через переважання в ньому фіброзної тканини

Мал. 5.16.Мультиспіральний КТ (аксіальна проекція). Підковоподібна нирка

симптоми. При такій нирці характерна поява або посилення болю в ділянці пупка під час перегинання тулуба назад (симптом Ровзингу). Можуть спостерігатися розлади з боку органів травлення – біль у надчеревній ділянці, нудота, здуття живота, запори.

УЗД, екскреторна урографія (рис. 5.14) та мультиспіральна КТ (рис. 5.15, 5.16) є основними методами діагностики зрощених нирок та виявлення їх можливої ​​патології (рис. 5.17).

Лікування проводиться у разі розвитку захворювань аномальної нирки (сечокам'яна хвороба, пієлонефрит, гідронефроз). При виявленні гідронефрозу підковоподібної нирки слід визначити, чи є він наслідком характерної для даного захворювання обструкції пієло-уретерального сегмента (стриктура, перетин сечоводу з нижньополярним судинним пучком) або утворився внаслідок тиску на нього перешийка підковоподібної нирки. У першому випадку необхідно

виконати пластику пієлоуретерального сегмента, а у другому - резекцію (а не розтин) перешийка або уретерокалікоанастомоз (операція Нейверта).

Аномалії структури нирок

Дисплазія нирки характеризується зменшенням її розмірів з одночасним порушенням розвитку судин, паренхіми, чашково-мисливської системи та зниженням ниркової функції. Ця аномалія виникає в результаті

Мал. 5.17.Мультиспіральний КТ (фронтальна проекція). Гідронефротична трансформація підковоподібної нирки

недостатньої індукції протоки метанефросу на диференціювання метанефрогенної бластеми після їх злиття. Вкрай рідко така аномалія буває двосторонньою та супроводжується вираженою нирковою недостатністю.

Клінічні прояви дисплазії нирки виникають внаслідок приєднання хронічного пієлонефриту та розвитку артеріальної гіпертензії. Диференціально-діагностичні труднощі виникають при відмінності дисплазії від гіпоплазії та зморщеної нирки. У постановці діагнозу допомагають променеві методи, насамперед мультиспіральна КТ із контрастуванням (рис. 5.18), статична та динамічна нефросцинтиграфія.

Найпоширенішими вадами розвитку структури паренхіми нирки є кортикальні кістозні ураження (мультикистоз, полікістоз і солітарна кіста нирки). Дані аномалії поєднує механізм порушення їх морфогенезу, який полягає у дисонансі сполуки первинних канальців метанефрогенної бластеми з протокою метанефросу. Відрізняються вони термінами порушення такого злиття в період ембріональної диференціювання, що і визначає вираженість структурних змін у паренхімі нирки і ступінь її функціональної недостатності. Найбільш виражені несумісні із її функцією зміни паренхіми спостерігаються при мультикістозі нирки.

Мультикістозна нирка- Рідкісна аномалія, що характеризується множинними кістами різної формита величини, що займають всю паренхіму, з відсутністю її нормальної тканини та недорозвиненням сечоводу. Міжстозні простори представлені сполучною і фіброзною тканиною. Мультитикистозна нирка утворюється внаслідок порушення з'єднання протоки ме-танефроса з метанефрогенною бластемою та відсутності закладки екскреторного при збереженні секреторного апарату постійної нирки на ранніх етапах її ембріогенезу. Сеча, утворюючись, накопичується в канальцях і, не маючи виходу, розтягує їх, перетворюючи на кісти. Вмістом кіст зазвичай буває прозора рідина, віддалено напомі-

ниючу сечу. На момент народження функція такої нирки відсутня.

Як правило, мультикістоз нирки - односторонній процес, що нерідко поєднується з вадами розвитку контрлатеральної нирки та сечоводу. Двосторонній мульти-кістоз несумісний із життям.

До приєднання інфекції однобічна мультикістозна нирка клінічно не виявляється і може бути випадковою знахідкою при диспансерному обстеженні. Діагноз встановлюється за допомогою сонографії та рентгенорадіонуклідних методів дослідження з роздільним визначенням функції нирок. На відміну

Мал. 5.18.Мультіспіральний КТ. Дисплазія лівої нирки (стрілка)

Мал. 5.19.Сонограма. Полікістоз нирок

від полікістозу, мультикістоз завжди є одностороннім процесом з відсутністю функції ураженого органу.

Лікування оперативне, що полягає у нефректомії.

Полікістоз нирок- вада розвитку, що характеризується заміщенням ниркової паренхіми множинними кістами різної величини. Це важкий двосторонній процес, до якого часто приєднуються хронічний пієлонефрит, артеріальна гіпертензія та наростаюча хронічна ниркова недостатність

Полікістоз зустрічається досить часто - 1 випадок на 400 аутопсій. У третини хворих виявляються кісти у печінці, проте вони нечисленні та не порушують функцію органу.

У патогенетичному та клінічному відношенні дана аномалія поділяється на полікістоз нирок у дітей та у дорослих. Для полікістозу дитячого віку характерний аутосомно-рецесивний тип передачі захворювання, для полікістозу дорослих - аутосомно-домінантний. Дана аномалія у дітей протікає важко, більшість із них не доживають до дорослого воз-

зростаюча. Полікістоз у дорослих має більш сприятливий перебіг, виявляючись у молодому або середньому віці, і протягом багатьох років має компенсований характер. Середня тривалість життя становить 45-50 років.

Макроскопічно нирки збільшені в розмірах за рахунок безлічі кіст різного діаметра, кількість функціонуючої паренхіми мінімально (рис. 44, див. цв. вклеювання). Зростання кіст викликає ішемію незмінених ниркових канальців і загибель ниркової тканини. Цьому процесу сприяють хронічний пієлонефрит, що приєднується, і нефросклероз.

Пацієнти скаржаться на біль у животі та ділянці нирок, слабкість, стомлюваність, спрагу, сухість у роті, головний біль, що пов'язано з хронічною нирковою недостатністю та підвищенням артеріального тиску.

Мал. 5.20.Екскреторна урограма. Полікістоз нирок

Мал. 5.21.КТ. Полікістоз нирок

Пальпаторно легко визначаються значно збільшені щільні бугристі бруньки. Іншими ускладненнями полікістозу є макрогематурія, нагноєння і малігнізація кіст.

В аналізах крові відзначаються анемія, підвищення рівня креатиніну та сечовини. Діагноз встановлюється на підставі ультразвукового та рентгенорадіонуклідних методів дослідження. Характерними ознаками є збільшені в раз-

мірах нирки, часто представлені різної величини кістами, здавлювання балії і чашок, шийки яких подовжені, визначається медіальна девіація сечоводу (рис. 5.19-5.21).

Консервативне лікування полікістозу полягає в симптоматичній та гіпотензивній терапії. Хворі перебувають під диспансерним спостереженняму уролога та нефролога. Оперативне лікування показано при розвитку ускладнень: нагноєнні кісти або малігнізації. З урахуванням двостороннього процесу воно має мати органозберігаючий характер. У плановому порядку може бути виконана черезшкірна пункція кіст, а також висічення їх лапароскопічним або відкритим доступом. При вираженій хронічній нирковій недостатності показані гемодіаліз та трансплантація нирки.

Солітарна кіста нирки.Порок розвитку носить найбільш сприятливий перебіг та характеризується утворенням однієї або кількох кіст, локалізованих у кортикальному шарі нирки. Ця аномалія однаково часто зустрічається в осіб обох статей і спостерігається переважно після 40 років.

Солітарні кісти можуть бути простіі дермоїдні.Солітарна проста кіста може бути не тільки уродженою,але й набутої.Вроджена проста кіста розвивається із зародкових збиральних канальців, що втратили зв'язок із сечовими шляхами. Патогенез її утворення включає порушення дренажної діяльності канальців з подальшим розвитком ретенційного процесу та ішемії ниркової тканини. Внутрішній шар кісти представлений одношаровим плоским епітелієм. Вміст її частіше серозний, у 5% випадків геморагічний. Крововиливи в кісту є однією з ознак її малигнізації.

Проста кіста зазвичай буває одиночної (солітарної),хоча зустрічаються множинні, багатокамерні,в тому числі двосторонні кісти.Розмір їх коливається від 2 див у діаметрі до гігантських утворень обсягом понад 1 л. Найчастіше кісти локалізуються в одному з полюсів нирки.

Дермоїдні кісти нирок зустрічаються дуже рідко. Вони можуть містити жир, волосся, зуби та кістки, які виявляються при рентгенологічному дослідженні.

Прості кісти невеликих розмірів є безсимптомними і є випадковою знахідкою при обстеженні. Клінічні прояви починаються в міру

Мал. 5.22.Сонограма. Кіста (1) нирки (2)

збільшення розмірів кісти, і пов'язані вони насамперед з її ускладненнями, такими як здавлювання чашково-мисливської системи, сечоводу, судин нирки, нагноєння, крововилив та малігнізація. Може мати місце розрив великої кісти нирки.

Великі солітарні кісти нирок пальпуються як пружного, гладкого, рухомого безболісного освіти. Характерною сонографічною ознакою кісти є наявність гіпоехогенної однорідної,

з чіткими контурами, округлого рідкого середовища в кортикальній зоні нирки (рис. 5.22).

На екскреторних урограмах, мультиспіральній КТ з контрастуванням і МРТ нирка збільшена в розмірах за рахунок округлого тонкостінного гомогенного рідинного утворення, що в тій чи іншій мірі деформує чашково-миску і викликає девіацію сечоводу (рис. 5.23). Лоханка здавлена, філіжанки відтіснені, розсунуті, при обструкції шийки філіжанки виникає гідрокалікс. Дані дослідження дозволяють також виявити аномалії судин нирки та наявність інших її захворювань.

(Рис. 5.24).

На селективній нирковій артеріограмі у місці розташування кісти визначається слабоконтрастна безсудинна тінь округлої освіти (рис. 5.25). Статична нефросцинтиграфія виявляє округлий дефект накопичення радіофармпрепарату.

Мал. 5.23.КТ. Солітарна кіста нижнього полюса правої нирки

Мал. 5.24.Мультиспіральна КТ із контрастуванням. Множинний сегментарний тип ниркових артерій (1), кіста (2) та пухлина (3) нирки

Мал. 5.25.Селективна ниркова артеріограма. Солітарна кіста нижнього полюса лівої нирки (стрілка)

Диференціальний діагнозпроводиться з мультикістозом, полікістозом, гідронефрозом і, особливо, новоутвореннями нирки.

Показаннями до оперативного лікування є розмір кісти понад 3 см та наявність її ускладнень. Найбільш простим методом є черезшкірна пункція кісти під ультразвуковим наведенням з аспірацією її вмісту, що підлягає цитологічного дослідження. При необхідності виконують кістографію. Після евакуації вмісту в порожнину кісти вводять склерозуючі речовини (етиловий спирт). Метод дає високий відсоток рецидивів, оскільки зберігаються оболонки кісти, які здатні продукувати рідину.

В даний час основним методом лікування є лапароскопічне або ретроперитонеоскопічне висічення кісти. Відкрите оперативне втручання – люмботомію – застосовують рідко (рис. 66, див. цв. вклеювання). Вона показана, коли кіста досягає величезних розмірів, має мультифокальний характер з атрофією ниркової паренхіми, а також за наявності її малігнізації. У таких випадках виконують резекцію нирки або нефректомію.

Парапельвікальна кіста- це кіста, розташована в ділянці ниркового синуса, воріт нирки. Стінка кісти тісно прилягає до судин нирки та балії, але не повідомляється з нею. Причиною її утворення є недорозвинення лімфатичних судин ниркового синусу під час новонародженості.

Клінічні прояви парапельвікальної кісти обумовлені її розташуванням, тобто тиском на балію та судинну ніжку нирки. У хворих виникають болючі відчуття. Можуть спостерігатися гематурія та артеріальна гіпертензія.

Діагностика така сама, як при солітарних кістах нирок. Диференціальна діагностика проводиться з розширенням балії при гідронефрозі, для чого використовуються УЗД та рентгенологічні методи з контрастуванням сечовивідних шляхів.

Необхідність у лікуванні виникає при значному збільшенні кісти у розмірі та розвитку ускладнень. Технічні складності при її висіченні пов'язані з близькістю балії та ниркових судин.

Дивертикул чашечки чи баліїявляє собою округле одиночне сполучене з ними рідинне утворення, вистелене уротелієм. Воно нагадує просту кісту нирки і раніше неправильно називалося чашковою або милою кістою. Принциповою відмінністю дивертикула від солітарної кісти є з'єднання його вузьким перешийком з порожнинною системою нирки, що характеризує дане утворення як істинний дивертикул ча-

Мал. 5.26.Мультиспіральна КТ із контрастуванням. Дивертикул чашки лівої нирки (стрілка)

шечки чи балії. Діагноз встановлюється на підставі екскреторної урографії та мультиспіральної КТ із контрастуванням (рис. 5.26).

У деяких випадках може бути виконана ретроградна уретеропі-елографія або черезшкірна диверті-кулографія. На підставі даних методів чітко встановлюється повідомлення дивертикула з чашково-миску системою нирки.

Оперативне лікування показано при великих розмірах дивертикула і виникають у зв'язку з цим ускладнення. Воно полягає у резекції нирки з висіченням дивертикулу.

Чашечно-медулярні аномалії.Губчаста нирка- дуже рідкісна вада розвитку, що характеризується кістозним розширенням дистальної

частини збиральних трубочок. Поразка переважно двостороння, дифузна, проте процес може обмежуватися і частиною нирки. Губчаста нирка найчастіше зустрічається у хлопчиків і має сприятливий перебіг, практично не порушуючи функції нирок.

Хвороба може протікати безсимптомно протягом тривалого періоду, іноді виникають болі в ділянці нирок. Клінічні прояви спостерігаються лише при приєднанні ускладнень (інфекція, мікро- та макрогематурія, нефрокальциноз, камнеутворення). Функціональний стан нирок довгий час залишається нормальним.

Діагностують губчасту бруньку рентгенологічними методами. На оглядових та екскреторних урограмах нерідко виявляється нефрокальциноз – характерне скупчення кальцинатів та/або фіксованих дрібних конкрементів у ділянці ниркових пірамід, які, як зліпок, підкреслюють їх контур. У мозковій речовині відповідно пірамідам виявляється велика кількість дрібних кіст. Частина виступає у просвіт чашок, нагадуючи виноградну гроно.

Диференціальну діагностику слід проводити насамперед із туберкульозом нирок.

Хворі з неускладненою губчастою ниркою лікування не потребують. Оперативне лікування показано при розвитку ускладнень: каменеутворення, гематурії.

Мегакалікс (мегакалікоз)- вроджене необструктивне розширення філіжанки, що є результатом медулярної дисплазії. Розширення всіх груп чашок зветься полімегакалікс (Мегаполікалікоз).

При мегакалікс розміри нирки нормальні, поверхня її гладка. Кортикальний шар звичайних розмірів та будови, мозкова речовина недорозвинена та витончена. Сосочки сплощені, диференціюються погано. Розширені

Мал. 5.27.Екскреторна урограма. Мегаполікалікоз зліва

філіжанки можуть переходити безпосередньо в балію, яка, на відміну від випадку гідронефрозу, зберігає нормальні розміри. Пієлоуретеральний сегмент сформований зазвичай, сечовод не звужений. При неускладненому перебігу функцію нирки не порушено. Розширення філіжанок обумовлено не обструкцією їх шийок, як це буває за наявності в цій області каменю або синдрому Фрейлі (здавлювання шийки філіжанки сегментарним артеріальним стовбуром), а носить вроджений необструктивний характер.

Для діагностики застосовують УЗД, рентгенологічні методи з контрастуванням сечових шляхів. На екскреторних урограмах визначається розширення всіх груп чашок з відсутністю ектазії балії (рис. 5.27).

Мегаполікалікоз, на відміну від гідронефрозу, у неускладнених випадках не потребує оперативної корекції.

5.2. АНОМАЛІЇ МОЧЕЧНИКІВ

Пороки розвитку сечоводівстановлять 22% від усіх аномалій сечової системи. У ряді випадків вони поєднуються з аномаліями розвитку нирок. Як правило, аномалії сечоводів призводять до порушення уродінаміки. Прийнято таку класифікацію вад розвитку сечоводів.

■ агенезія (аплазія);

■ подвоєння (повне та неповне);

■ потроєння.

■ ретрокавальний;

■ ретроїліакальний;

■ ектопія гирла сечоводу.

Аномалії форми сечоводів

■ спіралеподібний (кільцеподібний) сечовод.

■ гіпоплазія;

■ нейром'язова дисплазія (ахалазія, мегауретер, мегадоліхоуретер);

■ вроджене звуження (стеноз) сечоводу;

■ клапан сечоводу;

■ дивертикул сечоводу;

■ уретероцеле;

■ міхурово-сечовідно-лоханковий рефлюкс. Аномалії кількості сечоводів

Агенезія (аплазія)- вроджена відсутність сечоводу, зумовлена ​​недорозвиненням сечоводового паростка. У ряді випадків сечовод може визначатися у вигляді фіброзного тяжа або сліпо закінчується відростка (рис. 5.28). Односторонняагенезія сечоводу поєднується з агенезією нирки з однойменного боку чи мультикістозом. Двостороннязустрічається дуже рідко і несумісна з життям.

Діагностика заснована на даних рентгенологічних методів дослідження з контрастуванням та нефросцинтиграфією, що дозволяють виявити відсутність однієї нирки. Характерними цистоскопічними ознаками є недорозвинення або відсутність половини сечопузирного трикутника та гирла сечоводу з відповідної сторони. При збереженому дистальному відділі сечоводу його отвір також недорозвинений, хоч і розташовується у звичайному місці. У такому разі підтвердити сліпе закінчення сечоводу дозволяє ретроградна уретерографія.

Оперативне лікування виконують при розвитку гнійно-запального процесу і утворення каменів в сечоводі, що сліпо закінчується. Виробляють оперативне видалення ураженого органу.

Подвоєння- Найчастіша вада розвитку сечоводів. У дівчаток ця аномалія зустрічається у 5 разів частіше, ніж у хлопчиків.

Як правило, при каудальної міграції сечовод нижньої половини нирки першим з'єднується з сечовим міхуром і, отже, займає більш високе та латеральне положення, ніж сечовод її верхньої половини. Сечовідники в тазових відділах взаємно перехрещуються і впадають у сечовий міхур таким чином, що гирло верхнього розташовується нижче і медіальніше, а нижнього - вище та латеральніше (закон Вейгерта-Мейєра) (рис. 5.29).

Подвоєння верхніх сечових шляхів може бути одне-або двостороннім, повним (ureter duplex)і неповним (ureter fissus)(рис. 41, 42, див. цв. вклеювання). У разі повного подвоєння кожен

Мал. 5.28.Аплазія лівої нирки. Сечовід, що сліпо закінчується.

Мал. 5.29.Закон Вейгерта-Мейєра. Перехрещення сечоводів та розташування їх усть у сечовому міхурі при повному подвоєнні сечових шляхів

Сечовід відкривається окремим гирлом у сечовому міхурі. Неповне подвоєння верхніх сечових шляхів характеризується наявністю двох балій та сечоводів, що з'єднуються в тазовому відділі та відкриваються у сечовому міхурі одним гирлом.

Описані особливості топографії сечоводів при подвоєнні верхніх сечових шляхів є сприятливими для виникнення ускладнень. Так, сечовод нижньої половини нирки, що має більш високо і латерально розташоване гирло, має короткий підслизовий тунель, що є причиною високої частоти пухирно-сечовідно-лоханкового рефлюксу саме в цей сечовод. Навпаки, гирло сечоводу верхньої половини нирки часто ектопіроване і схильне до стенозування, що є причиною розвитку гідроуретеронефрозу.

Подвоєння сечоводу за відсутності порушення уродінаміки клінічно не виявляється. Запідозрити цю аномалію можна шляхом сонографії, при якій визначається подвоєння нирки, а сечоводи за наявності розширення можуть бути видно в їх прилоханних або тазових відділах. Остаточний діагноз встановлюється на підставі екскреторної урографії, мультиспіральної КТ з контрастуванням, МРТ та цистоскопії. За відсутності функції половини нирки діагноз може бути підтверджений шляхом антеградної або ретроградної уретеропієлографії.

Потроєння балій та сечоводів є казуїстикою.

Лікування оперативне у разі розвитку ускладнень. При звуженні або ектопії сечоводу виконують уретероцистоанастомоз, а при міхурово-сечовідному рефлюксі - антирефлюксні операції. При втраті функції всієї нирки показана нефруретеректомія (рис. 60, див. цв. вклеювання), а однією з її половин - гемінефруретеректомія.

Аномалії положення сечоводів

Ретрокувальний сечовод- Аномалія, що рідко зустрічається, при якій сечовод в поперековому відділі йде під порожнисту вену і, кільцеподібно обігнувши її, повертається в своє колишнє положення при переході в тазовий відділ (рис. 43, див. кол. вклейку). Компресія сечоводу нижньою порожнистою веною призводить до порушення пасажу сечі з розвитком гідроуретеронефрозу та властивої йому клінічної картини. Запідозрити цю аномалію дозволяють УЗД та екскреторна урографія, яка виявляє розширення порожнинної системи нирки та сечоводу до його середньої третини, петлеподібний вигин та нормальну будову сечоводу в тазовому відділі. Діагноз підтверджується за допомогою мультиспіральної КТ та МРТ.

Лікування оперативне, полягає у перетині, як правило, з резекцією змінених ділянок сечоводу та виконанні уретероуретероанастомозу з розташуванням органу в його нормальне положення праворуч від порожнистої вени.

Ретроїліакальний сечовод- дуже рідко зустрічається вада розвитку, при якому сечовод розташовується позаду клубових судин (рис. 43, див. цв. вклейку). Ця аномалія, як і ретрокавальний сечовод, призводить до його обструкції з розвитком гідроуретеронефрозу. Хірургічне лікування полягає у перетині сечоводу, вивільненні його з-під судин та виконанні антевазального уретероуретероанастомозу.

Ектопія гирла сечоводу- аномалія, що характеризується атиповим внутрішньоабо позаміхуровим розташуванням усть одного або обох сечоводів. Дана вада розвитку частіше зустрічається у дівчаток і, як правило, поєднується з подвоєнням сечоводу та/або уретероцеле. Причиною цієї аномалії є затримка або порушення відділення сечоводового паростка від вольфової протоки в період ембріогенезу.

До внутрішньоміхуровимвидів ектопії гирла сечоводу відносять зміщення його вниз і медіально в шийку сечового міхура. Така зміна розташування гирла, зазвичай, протікає безсимптомно. Устя сечоводів при їх позаміхуровийектопії відкриваються в сечівник, парауретрально, в матку, піхву, сім'явивідну протоку, насіннєвий пляшечку, пряму кишку.

клінічна картинапозаміхуровою ектопією гирла сечоводу визначається його локалізацією і залежить від статі. У дівчат цей порок розвитку проявляється нетриманням сечі при збереженому нормальному сечовипусканні. У хлопчиків при внутрішньоутробному розвитку вольфів протока перетворюється на насіння-пронос, що виносить, і насінні бульбашки, тому ектоповане гирло сечоводу завжди розташоване проксимальніше сфінктера уретри і нетримання сечі не відбувається.

Діагностика ґрунтується на результатах комплексного обстеження, Що включає екскреторну урографію, КТ, вагінографію, уретро-і цистоскопію, катетеризацію ектопованого гирла та ретроградну уретро-і уре-терографію.

Лікування при даній аномалії хірургічне і полягає в пересадці ектопанованого сечоводу в сечовий міхур (уретероцистоанастомоз), а за відсутності функції нирки - нефроуретеректомії або гемінефроуретеректомії.

Аномалії форми сечоводів

Спіралеподібний (кільцеподібний) сечовод- Вкрай рідкісна вада розвитку, при якому сечовод в середній третині має форму спіралі або кільця. Процес може носити одне-і двостороннійхарактер. Дана аномалія є наслідком нездатності сечоводу ротуватися разом з ниркою при внутрішньоутробному переміщенні з тазової в поперекову область.

Скручування сечоводу веде до розвитку обструктивно-ретенційних процесів у нирці, розвитку гідронефрозу та хронічного пієлонефриту. Встановити діагноз допомагають екскреторна урографія, мультиспіральна КТ, МРТ, а при необхідності ретроградна або антеградна черезшкірна уретерографія.

Лікування хірургічне. Виконують резекцію сечоводу з уретероурете-роанастомоз або уретероцистоанастомоз.

Аномалії структури сечоводів

Гіпоплазіясечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки або її половини при подвоєнні, а також з мультикістозною ниркою. Просвіт сечоводу при даній аномалії різко звужений або облітерований, стінка витончена, перистальтика ослаблена, гирло зменшено в розмірах. Діагностика заснована на даних цистоскопії, екскреторної урографії та ретроградної уретерографії.

Нейром'язова дисплазіясечоводу було описано під назвою «мега-уретер» J. Goulk у 1923 р. як вроджене захворювання, що виявляється розширенням та подовженням сечоводу (за аналогією з терміном «мегаколон»). Це один з частих і тяжких вад розвитку сечоводів, обумовлений недорозвиненням або повною відсутністю його м'язового шару та порушенням іннервації. В результаті сечовід не здатний до активних скорочень і втрачає свою функцію переміщення сечі з балії в сечовий міхур. Згодом такого роду динамічна непрохідність призводить до ще більшого його розширення та подовження з утворенням колінчастих перегинів (ме-гадолихоуретер). Погіршенню транспорту сечі сприяє нормальний тонус детрузора сечового міхура та поєднання даної аномалії з іншими вадами розвитку (ектопія гирла сечоводу, уретероцеле, міхурово-сечоводо-во-лоханковий рефлюкс, нейрогенна дисфункція сечового міхура). Часте приєднання інфекції на тлі уростазу сприяє розвитку хронічного уретериту з подальшим рубцюванням стінки сечоводу та ще більшим зниженням функції верхніх сечовивідних шляхів. Характерними гістологічними ознаками мегауретера є значне недорозвинення нервово-м'язових структур сечоводу з величезним переважанням рубцевої тканини.

Ахалазіясечоводу – це нейром'язова дисплазія його тазового відділу. Недорозвинення сечоводу при даній аномалії носить локальний характер і не зачіпає його відділів, що лежать вище, де вони мало змінені або розвинені нормально. З цих позицій ахалазію сечоводу слід вважати не стадією розвитку мегауретера, а одним з його різновидів. Як правило, розширення сечоводу в його тазовому відділі при ахалазії зберігається на тому ж рівні протягом життя. У ряді випадків вищележачі відділи сечоводу можуть залучатися

Мал. 5.30.Екскреторна урограма. Ахалазія лівого сечоводу

в патологічний процесвдруге внаслідок застою сечі у розширеному цистоиде, тобто динамічної непрохідності.

Клінічна картина нейромишкової дисплазії сечоводу залежить від ступеня її вираженості. При односторонній ахалазії чи мегауретері загальний стан тривалий час залишається задовільним. Симптоми слабо виражені або відсутні, що є однією з причин пізньої діагностики нейром'язової дисплазії вже у віці. Перші ознаки мегауретера зумовлені приєднанням хронічного пієлонефриту. З'являються болі у відповідній ділянці нирок, підвищення температури з ознобом, дизурія. Тяжкий клінічний перебіг спостерігається при двосторонньому мегауретері. З раннього вікувиявляються симптоми хронічної ниркової недо-

статочності: відставання дитини на фізичному розвитку, знижений апетит, поліурія, спрага, слабкість, стомлюваність.

Діагностика нейром'язової дисплазії ґрунтується на лабораторних, променевих, уродинамічних та ендоскопічних методівдослідження. Соно-графія дозволяє виявити розширення чашково-мисливської системи та сечоводу в його прилоханному та передміхуровому відділах, зменшення шару ниркової паренхіми. Характерною ознакою ахалазії на екскреторних урограмах є значне розширення тазового відділу сечоводу при незмінених вищерозташованих відділах сечовивідних шляхів (рис. 5.30).

При мегауретері відзначається збільшення довжини та значне розширення сечоводу протягом усього з ділянками коліноподібних перегинів. Антеградна пієлоуретерографія дозволяє встановити діагноз за відсутності функції нирки за даними екскреторної урографії.

У диференціальній діагностиці мегауретер слід відрізняти від гідроуре-теронефрозу, який виникає внаслідок звуження сечоводу.

Оперативне лікування нейром'язової дисплазії сечоводу значною мірою залежить від стадії захворювання. Запропоновано понад 100 методів оперативної корекції. Ступінь компенсаторних можливостей, особливо характерних для дітей раннього віку, залежить від вираженості анатомічних та функціональних порушень, діаметра сечоводу та активності пієлонефритичного процесу. Хірургічне лікування полягає в резекції розширеного сечоводу за довжиною та шириною із субмукозною імплантацією.

його в сечовий міхур за Політано-Лідбеттером. Більш виражені зміни в стінці сечоводу із значним порушенням його функції є показанням до кишкової пластики сечоводу (рис. 54, 55, див. цв. вклеювання).

Вроджене звуження (стеноз) сечоводу,як правило, локалізується в його прілоханочном, рідше - передміхуровому відділах, в результаті чого розвивається гідронефроз або гідроуретеронефроз. Внаслідок частоти, особливостей етіології, патогенезу, клінічного перебігу та методів оперативної корекції гідронефротична трансформація виділена в окрему нозологічну форму та розглядається в розділі 6.

Клапани сечоводу- це локальні дуплікатури слизового та підслизового або рідше всіх шарів стінки сечоводу. Ця аномалія зустрічається дуже рідко. Причиною її утворення є вроджений надлишок слизової оболонки сечоводу. Клапани можуть мати косий, поздовжній, поперечний напрямок і частіше локалізуються в прилоханному або передміхуровому відділах сечоводу. Вони можуть викликати обструкцію сечоводу з розвитком гідронефротичної трансформації, що є показанням до оперативного лікування – резекції звуженої ділянки сечоводу з анастомозом між незміненими відділами сечових шляхів.

Дивертикул сечоводу – рідкісна аномалія, яка проявляється у вигляді мішковидного випинання його стінки. Найчастіше зустрічаються дивертикули правого сечоводу з переважною локалізацією у тазовому відділі. Описано також двосторонні дивертикули сечоводу. Стінка дивертикула складається з тих же шарів, що й сам сечовод. Діагноз встановлюють виходячи з екскреторної урографії, ретроградної уретерографії, спіральної КТ і МРТ. Оперативне лікування показано при розвитку гідроуретеронефрозу внаслідок обструкції сечоводу в ділянці дивертикулу. Воно полягає в резекції дивертикулу та стінки сечоводу з уретероуретероанастомозом.

Уретероцеле- Кістоподібне розширення інтрамурального відділу сечоводу з випинання його в просвіт сечового міхура (рис. 15, див. цв. вклеювання). Воно відноситься до частих аномалій і діагностується у 1-2% хворих усіх вікових груп, підданих цистоскопічному дослідженню.

Уретероцеле може бути одне-і двостороннім.Причиною його утворення є вроджене нейром'язове недорозвинення підслизового шару інтрамурального відділу сечоводу у поєднанні із вузькістю його гирла. Внаслідок такого пороку розвитку поступово відбувається зміщення (розтяг) слизової оболонки даного відділу сечоводу в порожнину сечового міхура з формуванням округлого або грушоподібного кістоподібного утворення різних розмірів. Зовнішньою стінкою його є слизова оболонка сечового міхура, а внутрішньою - слизова оболонка сечоводу. На вершині уретероцеле знаходиться звужене гирло сечоводу.

Розрізняють два види цієї аномалії сечоводів. ортотопічнийі гетеротопічний (ектопічний)уретероцеле. Перше виникає при нормальному розташуванні гирла сечоводу. Воно невеликих розмірів, що добре скорочується і, як правило, не порушує відтоку сечі з нирок. Таке малосимптомне уретероцеле найчастіше діагностується у дорослих. Гетеротопічний уретероцеле виникає при низькій ектопії гирла сечоводу у напрямку виходу з

сечового міхура. У дітей раннього віку у 80-90% спостережень діагностується ектопічний вид уретероцеле, частіше нижнього гирла, при подвоєнні сечоводу. Переважає одностороння форма, рідше захворювання виявляється із двох сторін.

Уретероцеле спричиняє порушення пасажу сечі, що поступово призводить до розвитку гідроуретеронефрозу. Частим ускладненням уретероцеле є утворення у ньому каменю.

Клінічна симптоматика залежить від розміру та локалізації уретероце-ле. Чим більша уретероцеле і вираженіша обструкція сечоводу, тим раніше і виразніше виявляються симптоми даної аномалії. З'являються болі у відповідній поперековій ділянці, при утворенні в ньому каменю та приєднанні інфекції. дизурія.При великих розмірах уретероцеле може спостерігатися утруднене сечовипускання, що виникає внаслідок обструкції ним шийки сечового міхура. У жінок можливе випадання уретероцеле за межі сечівника.

Основне місце у діагностиці відводиться променевим методам дослідження та цистоскопії. Характерною ознакою при сонографії є ​​округлої форми гіпоехогенної освіти в області шийки сечового міхура, вище якого може визначатися розширений сечоводу (рис. 5.31, 5.32).

На екскреторних урограмах, КТ з контрастуванням та МРТ візуалізуються уретероцеле та різного ступенявираженості гідроуретеронефрозу (рис. 5.33).

Цистоскопія є основним методом діагностики уретероцеле (рис. 15, див. цв. вклеювання). З її допомогою можна з упевненістю підтвердити діагноз цієї аномалії, встановити вид уретероцеле, його розміри, бік поразки. Уре-тероцеле визначається як округле утворення, що розташовується в трикутнику сечового міхура, на верхівці якого відкривається гирло сечоводу, при виділенні сечі уретероцеле скорочується та зменшується у розмірах (спадається).

Ортотопічний уретероцеле невеликих розмірів без порушення уродінаміки лікування не вимагає. Вид оперативного втручання визначають з урахуванням розміру та локалізації уретероцеле, а також ступеня

Мал. 5.31.Трансабдомінальна сонограма. Уретероцеле зліва (стрілка)

Мал. 5.32.Трансректальна сонограма. Великих розмірів уретероцеле (1) із значним розширенням сечоводу (2)

Мал. 5.33.Екскреторні урограми на 7-й (а) та 15-й (б) хвилинах дослідження. Уретероцеле (1) праворуч із розширенням сечоводу (2) (гідроуретеронефроз)

гідронефротичної трансформації. Залежно від цього застосовують трансуретральну ендоскопічну резекцію уретероцеле або відкриту його резекцію з виконанням уретероцистоанастомозу.

Пухирно-сечовідно-баханковий рефлюкс (ПМР)- процес ретроградного закидання сечі із сечового міхура у верхні сечові шляхи. Він є найчастішою патологією сечової системи у дітей та поділяється на первиннийі вторинний.Первинний ПМР виникає в результаті вродженої неспроможності (незавершеного дозрівання) міхурово-сечовідної співустя. Вторинний – є ускладненням інфравезикальної обструкції, розвиваючись через підвищений тиск у сечовому міхурі.

ПМР може бути активнимі пасивним.У першому випадку він виникає в момент сечовипускання при максимальному підвищенні внутрішньоміхурового тиску, у другому – може спостерігатися у спокої.

Характерний клінічний прояв ПМР - виникнення болю в ділянці нирок при сечовипусканні. При приєднанні інфекції з'являються симптоми хронічного пієлонефриту.

У діагностиці ПМР провідну роль відіграють рентгенорадіонуклідні методи дослідження. Ретроградна цистографія у спокої та при сечовипусканні (мікційна цистографія) виявляє не тільки його наявність, а й ступінь виразності аномалії (див. гл. 4, рис. 4.32).

Консервативне лікування можливе в початкових стадіях захворювання, хірургічне полягає у виконанні різних антирефлюксних опера-

цій, з яких найбільш простий є ендоскопічне підслизове введення в область гирла формотворних біоімплантатів (силікон, колаген, тефлонова паста та ін), що перешкоджають зворотному струму сечі. Широке застосування знайшли операції з реконструкції гирла сечоводу, які в даний час виконуються в тому числі з використанням робота поміченої техніки.

5.3. АНОМАЛІЇ сечового міхура

Виділяють такі вади розвитку сечового міхура:

■ аномалії сечової протоки (урахуса);

■ агенезія сечового міхура;

■ подвоєння сечового міхура;

■ вроджений дивертикул сечового міхура;

■ екстрофія сечового міхура;

■ вроджена контрактура шийки сечового міхура.

Урахус(urachus)- сечова протока, яка з'єднує сечовий міхур, що формується, через пуповину з навколоплідними водами в період внутрішньоутробного розвитку плода. Зазвичай на момент народження дитини він заростає. При вадах розвитку урахус може повністю або частково не заростати. Залежно від цього розрізняють аномалії урахусу.

Пупковий свищ- незарощення частини урахуса, що відкривається норицею в ділянці пупка і не сполучається з сечовим міхуром. Постійні виділення зі свища призводять до подразнення шкіри навколо нього та приєднання інфекції.

Пухирно-пупковий свищ- Повне незарощення урахуса. У цьому випадку відбувається постійне виділення сечі зі нориці.

Кіста урахуса- незарощення середньої частини сечової протоки. Така аномалія протікає безсимптомно і проявляється лише при великих розмірах чи нагноєнні. У ряді випадків її можна промацати через передню черевну стінку.

Діагностика аномалій урахуса заснована на використанні ультразвукових, рентгенологічних (фістулографія) та ендоскопічних (цистоскопія із введенням у свищевий хід метиленового синього та виявленням його в сечі) методів дослідження. Оперативне лікування полягає у висіченні урахуса.

Агенезія сечового міхура- Його вроджена відсутність. Вкрай рідкісна аномалія, яка зазвичай поєднується з вадами розвитку, не сумісними з життям.

Подвоєння сечового міхуратакож дуже рідкісна аномалія цього органу. Вона характеризується наявністю перегородки, яка поділяє порожнину сечового міхура на дві половини. У кожну з них відкривається гирло відповідного сечоводу. Ця аномалія може супроводжуватися подвоєнням уретри та наявністю двох шийок сечового міхура. Іноді перегородка може бути неповною, і тоді має місце "двокамерний" сечовий міхур (рис. 5.34).

Вроджений дивертикул сечового міхура- мішковидне випинання стінки сечового міхура назовні. Як правило, він розташовується на задньобоковій стінці сечового міхура поряд з гирлом, дещо вищим і латеральнішим за нього.

Мал. 5.34.Подвоєння сечового міхура: а- Повне; б- неповне

Стінка вродженого (справжнього) дивертикула, на відміну від хронічного, має таку ж будову, як і стінка сечового міхура. Придбаний (хибний) дивертикул розвивається внаслідок інфравезикальної обструкції та підвищення тиску у сечовому міхурі. В результаті перерозтягнення стінки сечового міхура відбувається її стоншення з випинання слизової між пучками гіпертрофованих м'язових волокон. Постійний застій сечі в дивертикулі сприяє утворенню у ньому каменів та розвитку хронічного запалення.

Характерними клінічними симптомами даної аномалії є утруднення сечовипускання та випорожнення сечового міхура у два етапи (спочатку спорожняється сечовий міхур, потім дивертикул).

Діагноз встановлюється на підставі УЗД (рис. 5.35), цистографії (рис. 5.36) та цистоскопії (рис. 20, див. цв. вклеювання).

Лікування оперативне, полягає у висіченні дивертикула і ушиванні дефекту стінки сечового міхура, що утворився.

Екстрофія сечового міхура- важка вада розвитку, що полягає у відсутності передньої стінки сечового міхура і відповідної їй частини передньої черевної стінки (рис. 40, див. цв. вклеювання). Ця аномалія частіше спостерігається у хлопчиків і зустрічається у 1 із 30-50 тис. новонароджених. Екстрофія сечового міхура нерідко поєднується з вадами розвитку верхніх та нижніх сечових шляхів, випаде-

Мал. 5.35.Трансабдомінальна сонограма. Дивертикул (1) сечового міхура (2)

Мал. 5.36.Східна цистограма. Дивертикули сечового міхура

ням прямої кишки, у хлопчиків - з епіспадією, пахвинною грижею, крип-торхізмом, у дівчаток - з аномаліями розвитку матки та піхви.

Сеча при такій аномалії постійно виливається назовні, що надалі призводить до мацерації та виразки шкіри промежини, статевих органів і стегон. Коли дитина напружується (при сміху, крику, плачі), стінка сечового міхура випинається у вигляді кулі, а виділення сечі посилюється. Слизова оболонка гіперемована, легко кровоточить. У нижніх кутах дефекту визначаються гирла сечоводів. Екстрофія сечового міхура, як правило, поєднується з діастазом кісток лонного зчленування, що проявляється «качиною» ходою. Постійний зіткнення слизової оболонки сечового міхура та уретри із зовнішнім середовищем сприяє розвитку хронічного циститу та пієлонефриту.

Хірургічне лікування проводиться у перші місяці життя дитини. Виділяють три види оперативних втручань:

■ реконструктивно-пластичні операції, спрямовані на закриття дефекту сечового міхура та черевної стінки власними тканинами;

■ пересадка трикутника сечового міхура разом з гирлами в сигмоподібну кишку (нині виконується вкрай рідко);

■ формування штучного ортотопічного сечового резервуару з ділянки клубової кишки.

Контрактура шийки сечового міхура- вада розвитку, що характеризується надмірним розвитком сполучної тканини в даній анатомічній області. Клінічна картина залежить від ступеня вираженості фіброзних змін у шийці сечового міхура та пов'язаних з ними порушень сечовипускання. Діагностика цієї аномалії заснована на результатах інструментального дослідження (урофлоуметрія у поєднанні з цистоманометрією), уретрографії та уретроцистоскопії з біопсією шийки сечового міхура. Лікування ендоскопічне, полягає у розсіченні або висіченні рубцевих тканин.

5.4. АНОМАЛІЇ СЕЧЕСПИСУВАЛЬНОГО КАНАЛУ

До вад розвитку сечівника відносяться:

■ гіпоспадія;

■ епіспадія;

■ вроджені клапани, облітерації, стриктури, дивертикули та кісти уретри;

■ гіпертрофія насіннєвого горбка;

■ подвоєння уретри;

■ уретро-прямокишкові нориці;

■ випадання слизової оболонки сечівника.

Гіпоспадія- вроджена відсутність ділянки переднього відділу сечівника з заміщенням недостатньої частини щільним сполучнотканинним тяжом (хордою) і викривленням статевого члена назад, у бік мошонки. Ця аномалія зустрічається з частотою 1: 250-300 новонароджених. По суті гіпосподія поєднується з аномальною будовою статевого члена. Він, як правило, анатомічно недорозвинений, маленький, тонкий, сильно вигнутий у дорсальному напрямку. Вигин особливо виражений при ерекції. Кут викривлення може бути настільки великий, що статеве життя стає неможливим. Зазвичай крайня плоть розщеплена і покриває голівку як капюшона. Може мати місце меатостеноз.

Виділяють головчасту(найчастіша), вінцеву, стовбурову, мошонковуі проміжнугіпоспадії. Перші дві форми найлегші і мало відрізняються одна від одної. Вони характеризуються розташуванням зовнішнього отвору уретри лише на рівні головки чи вінцевої борозни і незначним викривленням статевого члена.

Стовбурова форма характеризується розташуванням зовнішнього отвору уретри у різних частинах статевого члена. Чим проксимальніше воно ектоповане, тим більше виражене викривлення органу. За рахунок вигину та меатостенозу спорожнення сечового міхура утруднене, струмінь слабкий, спрямований донизу.

Найбільш важкими є мошонкова та проміжна форми гіпоспадії. Для них характерні різке недорозвинення та викривлення пеніса та виражене порушення сечовипускання, яке можливе лише у положенні сидячи. Новонароджених з мошонковою гіпоспадією іноді помилково приймають за дівчаток чи хибних гермафродитів.

Окремою формою є так звана гіпосподія без гіпоспадії, при якій зовнішній отвір уретри знаходиться в звичайному місці на головці статевого члена, але сама вона значно укорочена. Між укороченою уретрою та нормальною довжиною статевим членом розташовується щільний сполучнотканинний тяж (хорда), який робить пеніс різко викривленим у дорсальному напрямку.

Вкрай рідко зустрічається жіноча гіпоспадія, при якій розщеплюється задня стінка уретри та передня стінка піхви. Вона може супроводжуватися стресовим нетриманням сечі.

Діагноз гіпоспадії встановлюють під час об'єктивного дослідження. У ряді випадків буває важко відрізнити мошонкову та проміжну гіпоспадії від жіночого хибного гермафродитизму. У таких випадках необхідно визначити генетичну стать дитини. Променеві методидозволяють виявити наявність та тип будови внутрішніх статевих органів.

Оперативне лікування показано при всіх формах даної аномалії та виконується у перші роки життя дитини. При головчастій та вінцевій гіпоспадії

операцію проводять при значному викривленні головки статевого члена та/або меатостенозі. Для корекції більше важких формгіпоспадії запропоновано багато різних методів оперативного лікування. Всі вони спрямовані на досягнення двох основних цілей: створення недостатньої частини уретри з формуванням її зовнішнього отвору в нормальному анатомічному положенні та випрямлення статевого члена за рахунок висічення сполучнотканинних рубців (хорди). Прогноз за своєчасно виконаної пластичної операції сприятливий. Досягаються хороший косметичний ефект, нормальне сечовипускання, збереження статевої та репродуктивної функції.

Епіспадія- вроджене розщеплення по передній поверхні всього або частини сечівника. Відкрита кпереду дана ділянка уретри разом з печеристими тілами створюють характерний жолобок, що проходить по дорсальній частині статевого члена. Ця аномалія зустрічається набагато рідше, ніж гіпоспадія, і в середньому виявляється у 1 із 50 тис. новонароджених. Співвідношення між хлопчиками та дівчатками становить 3:1.

У хлопчиків розрізняють три види епіспадії: головчасту, стовбуровуі тотальну. Епіспадія головки статевого членахарактеризується тим, що передня стінка уретри розщеплена до вінцевої борозенки. Статевий член трохи викривлений і піднятий нагору. Сечовипускання та ерекція при цій формі епіспадії зазвичай не порушені.

Стовбурова формахарактеризується тим, що передня стінка уретри розщеплена протягом усього статевого члена - до переходу шкіри в лобкову область. При цій формі епіспадії відзначається розщеплення лобкового симфізу, інколи ж і розбіжність м'язів живота. Підлоговий член укорочений і вигнутий у бік передньої черевної стінки. Отвір уретри має форму вирви. При сечовипусканні струмінь спрямований вгору, сеча розбризкується, що призводить до намокання одягу. Статеве життя неможливе, тому що статевий член невеликих розмірів і під час ерекції сильно викривлений.

Тотальна (повна) епіспадіяКрім розщеплення передньої стінки уретри характеризується розщепленням сфінктера сечового міхура. Уретра має вигляд лійки та розташована відразу під лоном. Ця форма характеризується нетриманням сечі через недорозвинення сфінктера сечового міхура. Постійне підтікання сечі призводить до подразнення шкіри в області мошонки та промежини, розвивається дерматит, порушується нормальна соціальна адаптаціядитини у суспільстві однолітків. Відзначається недорозвинення статевого члена та мошонки.

Епіспадія дівчат зустрічається рідше, ніж у хлопчиків. Виділяють три її форми. Кліторна епіспадія,характеризується лише розщепленням клітора. Зовнішній отвір уретри зміщений вгору і відкривається над ним. Сечівник не порушено.

При субсимфізарної формівідзначається розщеплення уретри до шийки сечового міхура та розщеплення клітора. Найважчою є повна епіспадія,при якій відсутні передня стінка сечівника та шийки сечового міхура, а зовнішній отвір уретри розташовується позаду лобкового симфізу. Відзначається розщеплення лонного зчленування та сфінктера сечового міхура, що проявляється качиною ходою та нетриманням сечі.

У більшості хворих на епіспадію ємність сечового міхура зменшена, спостерігається ПМР.

Оперативне лікування епіспадії проводиться у роки життя. Воно полягає у реконструкції уретри та усуненні викривлення статевого члена.

Вроджені клапани уретри- наявність у її проксимальному відділі виражених складок слизової оболонки, що виступають у просвіт сечовипускального каналу у вигляді перемичок. Ця аномалія найчастіше зустрічається у хлопчиків і становить 1 на 50 тис. новонароджених. Клапани уретри порушують нормальне сечовипускання, ускладнюють випорожнення сечового міхура, призводять до появи залишкової сечі, розвитку гідроуретеронефрозу та хронічного пієлонефриту. Лікування клапанів уретри ендоскопічне. Виконується їх ТУР.

Вроджена облітерація сечівниказустрічається дуже рідко, завжди поєднується з іншими аномаліями, часто не сумісними з життям.

Вроджена стриктура уретри- Рідкісна аномалія, при якій є руб-цовое звуження її просвіту, що призводить до порушень сечовипускання.

Вроджений дивертикул уретри- також рідкісна вада розвитку, що полягає в наявності мішковидного випинання задньої стінки сечівника. Найчастіше локалізується у передньому відділі уретри. Виявляється дизурією та виділенням крапель сечі після закінчення акту сечовипускання. Діагноз встановлюється на підставі уретрографії та уретроскопії, мікційної цистоуретерографії. Лікування полягає у висіченні дивертикула.

Вроджені кісти уретрирозвиваються внаслідок облітерації вивідних отворів бульбоуретральних залоз. Переважно локалізуються в ділянці цибулини сечівника. Їх видаляють оперативним шляхом.

Гіпертрофія насіннєвого горбка- Природжена гіперплазія всіх елементів насіннєвого горбка. Викликає обструкцію уретри та появу ерекції під час сечовипускання. Діагностується шляхом уретроскопії та ретроградної уретрографії. Лікування полягає в ТУР гіпертрофованої частини насіннєвого горбка.

Подвоєння уретри- Рідкісний порок розвитку. Воно буває повним та неповним. Повне подвоєнняпоєднується з подвоєнням статевого члена. Найчастіше зустрічається неповне подвоєння уретри.У більшості випадків додатковий сечівник закінчується сліпо. Додаткова уретра має недорозвинене печеристе тіло.

Уретро-прямокишкові нориці- рідкісна вада розвитку, яка майже завжди поєднується з атрезією заднього проходу. Виникає внаслідок недорозвинення сечопрямокишкової перегородки.

Випадання слизової оболонки сечівника- Також рідкісна аномалія. Слизова оболонка через порушення мікроциркуляції має синюшний відтінок, іноді кровоточить. Лікування оперативне.

5.5. АНОМАЛІЇ ЧОЛОВІЧИХ ПІДЛОВИХ ОРГАНІВ

Аномалії яєчок

Пороки розвитку яєчок поділяються на аномалії кількості, структури та положення. До аномалій кількості відносяться:

Анорхізм- Вроджена відсутність обох яєчок. Поєднується з недорозвиненням інших статевих органів. Диференціальний діагноз із двостороннім абдомінальним крипторхізмом проводять на підставі сцинтиграфії яєчок, КТ, МРТ та лапароскопії. Лікування полягає у призначенні замісної гормональної терапії.

Монорхізм- вроджена відсутність одного яєчка, його придатка і сім'яви-що проносить. Слід відрізняти від одностороннього абдомінального крипторхізму, використовуючи аналогічні методи діагностики, як і при анорхізмі. З косметичною метою можливе протезування яєчка.

Поліорхізм- Вкрай рідкісна аномалія, що характеризується наявністю додаткового яєчка. Воно розташовується поруч з основним, зазвичай недорозвинене і, як правило, не має придатка і сім'явивідної протоки. У зв'язку з високим ризиком малігнізації доцільно його видалення.

Синорхізм- вроджене зрощення обох яєчок, що не опустилися з черевної порожнини. Лікування оперативне. Виконується їх роз'єднання та низведення в мошонку.

До аномалій структури відноситься гіпоплазія яєчка- Його вроджене недорозвинення. Діагностується при об'єктивному огляді (у мошонці пальпуються різко зменшені яєчка), за допомогою променевих та радіонуклідних методів дослідження. У лікуванні, особливо у двосторонньому процесі, використовують замісну гормонотерапію.

До аномалій положення яєчок відносяться:

Крипторхізм- вада розвитку (від грец. kriptos - прихований і orchis - яєчко), при якому відзначається неопущення в мошонку одного або обох яєчок. Година-

тота крипторхізму у доношених новонароджених хлопчиків становить 3%, а недоношених збільшується вдесятеро. Крипторхізм у 25-30% випадків поєднується з аномаліями інших органів.

Ненормальне становище яєчка призводить до його анатомо-функціональної недостатності аж до атрофії. Причиною найбільш значущого ускладнення крипторхізму – безпліддя – є зміна температурного режимуяєчка. Сперматогенна функція суттєво порушується навіть при незначному підвищенні його температури. Крім того, ризик малигнізації неопущеного яєчка на відміну від нормально розташованого значно зростає.

Залежно від ступеня неопущення розрізняють абдомінальнуі паховуформи крипторхізму

Мал. 5.37.Форми крипторхізму та ектопії яєчка:

1 - нормально розташоване яєчко; 2 - затримка яєчка перед входом у мошонку; 3 – пахова ектопія; 4 – паховий крип-торхізм; 5 – абдомінальний крипторхізм; 6 - стегнова ектопія

Мал. 5.38.КТ малого тазу. Абдомінальний крипторхізм (1). Ліве яєчко розташовується в черевній порожнині поруч із сечовим міхуром (2)

(Рис. 5.37). Даний порок розвитку може бути одностороннімі двостороннім, дійснимі помилковим.Хибний (псевдокрипторхізм) відзначається при надмірній рухливості яєчка, коли воно внаслідок скорочення м'яза, що піднімає яєчко. (Т. cremaster),щільно підтягується до зовнішнього пахового кільця або навіть занурюється у пахвинний канал. У розслабленому стані його можна акуратними рухами звести до мошонки, проте воно часто повертається назад.

Діагноз встановлюють на підставі даних фізикального дослідження, сонографії, КТ (рис. 5.38),

сцинтиграфії яєчок та лапароскопії. На підставі цих же методів криптор-хізм диференціюють від анорхізму, монорхізму та ектопії яєчка.

Консервативне лікування показане при розташуванні яєчка в дистальній частині пахвинного каналу. Використовують гормональну терапію хоріонічним гонадотропіном. Оперативне лікування проводиться у роки життя дитини за неефективності гормональної терапії. Воно полягає у розтині пахового каналу, мобілізації яєчка, насіннєвого канатика і зведенні його в мошонку з фіксацією в даному положенні (орхіпексія).

Ектопія яєчка- вроджена вада розвитку, при якому вона розташовується в різних анатомічних областях, але не по ходу свого ембріонального шляху в мошонку. Цим аномалія відрізняється від крипторхізму. Залежно від локалізації яєчка розрізняють пахвинну, стегнову, проміжнуі перехреснуектопію (див. рис. 5.37). Лікування оперативне - зведення яєчка у відповідну половину мошонки.

Прогноз для розвитку яєчок при крипторхізмі та ектопії є сприятливим, якщо операція виконана в перші роки життя дитини.

Аномалії статевого члена

Вроджений фімоз- вроджене звуження отвору крайньої плоті, що не дозволяє оголити голівку статевого члена. До 3 років у хлопчиків здебільшого реєструється фізіологічний фімоз. У разі вираженого звуження крайньої плоті вдаються до її кругового висічення (циркумцизії).

Прихований статевий член- надзвичайно рідкісна аномалія, при якій нормально розвинені кавернозні тіла приховані оточуючими тканинами мошонки та шкіри лобкової області. Статевий член, як правило, зменшений у розмірі, кавернозні тілавизначаються лише за пальпації у складках навколишньої шкіри.

Ектопія статевого члена- Вкрай рідкісна аномалія, при якій він має невеликі розміри і розташовується за мошонкою. Лікування оперативне: виконується переміщення статевого члена нормальне положення.

Подвоєний статевий член (дифалія)- також рідкісна вада розвитку. Подвоєння може бути повним,коли є два статевих члени з двома сечівниками, неповним- два статеві члени з уретральним жолобом на поверхні кожного. Оперативне лікування полягає у видаленні одного з менш розвинених статевих членів.

Казуїстикою є агенезія статевого члена,яка, як правило, поєднується з іншими несумісними із життям аномаліями.

Контрольні питання

1. Наведіть класифікацію аномалій нирки.

2. У чому різниця між мультикістозом та полікістозом нирок?

3. Якою має бути лікувальна тактикапри простій кісті нирки?

4. Які існують види ектопії гирла сечоводу?

5. У чому сутність закону Вейгерта-Мейєра?

6. У чому полягає клінічне значення уретероцелі?

7. Які трапляються аномалії урахуса?

8. Перерахуйте види гіпоспадії.

9. Наведіть форми крипторхізму та ектопії яєчка.

10. Які аномалії статевого члена вам відомі? Що таке вроджений фімоз?

Клінічна задача 1

Хворий, 50 років, звернувся зі скаргами на періодично виникають тупі болі у лівому фланзі живота та поперекової області. За останні місяці в лівому підребер'ї самостійно почав промацувати еластичну, округлу, легко зміщувану освіту. При цьому підвищення температури тіла, порушень сечовипускання, зміни кольору сечі та інших симптомів не відзначали. Звернувся до сімейного лікаря. Призначені ним лабораторні аналізи виявилися нормальними, після чого було виконано мультиспіральну КТ черевної порожнини (рис. 5.39).

Який ви поставите діагноз? Чи потрібні інші методи дослідження для його підтвердження? Який метод лікування вибрати?

Клінічна задача 2

Хвора, 25 років, звернулася зі скаргами на тупі болі в поперековій ділянці зліва, прискорене хворобливе сечовипускання. Такі явища наголошує протягом кількох місяців. Пальпаторні нирки не визначаються. Аналізи крові та сечі не змінені. УЗД виявило округлої форми невеликих розмірів

Мал. 5.39.Мультиспіральна КТ нирок із контрастуванням хворого 50 років

Мал. 5.40.Екскреторна урограма хворий 25 років. Лівий сечовод закінчується булавоподібним розширенням

гіпоехогенне утворення в ділянці шийки сечового міхура. Хворий виконано екскреторну урограму (рис. 5.40).

Дайте інтерпретацію екскреторної урограми. Який діагноз? Яку тактику лікування слід вибрати?

Клінічна задача 3

Батьки хлопчика у віці 9 місяців звернулися до уролога зі скаргою на відсутність у дитини лівого яєчка у мошонці. За їхніми словами хлопчик народився недоношеним і яєчко не було з моменту народження. При об'єктивному огляді виявлено, що зовнішнє отвір уретри розташовано типово, складчастість мошонки збережена. Праве яєчко визначається у своєму звичайному місці, ліве пальпується у центрі пахового каналу.

11. Аномалії сечовидільної системи

Аномалії сечовидільної системи є найпоширенішими вадами розвитку. Деякі можуть призводити до ранньої загибелі в дитячому віці, інші не викликають порушення функцій сечовидільної системи і виявляються випадково при УЗД-обстеженні або томографії, а також рентгенівському обстеженні.

Частина аномалій дуже повільно прогресує і клінічно може проявитися лише у похилому віці. Деякі аномалії розвитку можуть бути тлом для розвитку іншої патології (нирковокам'яна хвороба, хронічний пієлонефрит, артеріальна гіпертонія).

Причинами виникнення аномалій можуть бути спадкова схильність, захворювання матері під час вагітності – краснуха у перші місяці; іонізуюче випромінювання, сифіліс, алкоголізм, вживання гормональних препаратів.

Якщо в одного члена сім'ї виявлено аномалію, необхідно обстежити всіх членів сім'ї.

Класифікація

Розрізняють такі групи аномалій:

1) аномалії кількості нирок – двостороння агенезія (відсутність нирок), одностороння агенезія (єдина нирка), подвоєння нирок;

2) аномалії положення нирок - момолатеральна дистопія (опущена нирка знаходиться на своєму боці); гетеролатеральна перехресна дистопія(переміщення нирки на протилежний бік);

3) аномалії взаєморозташування нирок (зрощені нирки), підковоподібна нирка, галетоподібна, S-подібна, L-подібна;

4) аномалії величини та структури нирок – аплазія, гіпоплазія, полікістозна нирка;

5) аномалії ниркової балії та сечоводів - кісти, дивертикули, роздвоєння балії, аномалії числа, калібру, форми, положення сечоводів.

Із книги Сучасні лікивід А до Я автора Іван Олексійович Корєшкін

Хвороби сечовидільної системи Інфекційно-запальні захворювання сечовивідних шляхів (цистит, уретрит, пієлонефрит) Абактал, Азітроміцин, Амоксиклав, Вільпрафен, Зіннат, Канефрон, Ко-тримоксазол, Ломфлокс, Макропен, Мірамістін, Монурал,

З книги Хвороби нирок. Найефективніші методи лікування автора Олександра Васильєва

БУДОВА МОЧОВОДІЛЬНОЇ СИСТЕМИ Часом дивуєшся, до чого людина буває байдужою до самої себе. Байдужий і безграмотний! На прийом іноді приходять далеко ще не старі люди (тим вже можна не знати про анатомію власного організму) і задають такі

З книги Захворювання хребта. Повний довідник автора Автор невідомий

ЗВ'ЯЗОК ДЗВІНЧНИКА ТА МОЧОВОДІЛЮВАЛЬНОЇ СИСТЕМИ До сечовидільної системи відносять сечоводи та нирки, сечовий міхур, а також сечівник. Нирки – це парний орган, головними функціями якого є фільтрація крові та виділення з організму людини

З книги Пропедевтика внутрішніх хвороб автора А. Ю. Яковлєва

37. Розпитування хворих із захворюваннями сечовидільної системи При зборі анамнезу особливу увагуварто приділити початку захворювання. За 10-14 днів гломерулоне-фриту можуть передувати захворювання стрептококової природи, переохолодження, купання у холодній воді.

З книги Нормальна фізіологія: конспект лекцій автора Світлана Сергіївна Фірсова

1. Функції, значення сечовидільної системи Процес виділення важливий для забезпечення та збереження сталості внутрішнього середовища організму. Нирки беруть активну участь у цьому процесі, видаляючи надлишок води, неорганічні та органічні речовини, кінцеві

З книги Нормальна фізіологія автора Марина Геннадіївна Дрангой

56. Функції, значення сечовидільної системи Процес виділення важливий задля забезпечення та збереження сталості внутрішнього середовища організму. Нирки беруть активну участь у цьому процесі, видаляючи надлишок води, неорганічні та органічні речовини, кінцеві

З книги Енциклопедія цілющого чаю автора У. ВейСінь

ЦисталгіяРецепт № 1Чай чорний 3Суцвіття ромашки аптечної 1Корінь солодки гладкої 1Рецепт № 2Чай чорний 3Квітки конюшини лугової (червоної) 1Корінь солодки гладкої 1Рецепт № 3Чай чорний 3Листя толок

З книги Настільна книга діабетика автора Світлана Валеріївна Дубровська

Інфікування органів сечовидільної системи У хворих на цукровий діабет часто розвиваються супутні інфекції. Порушення обміну речовин, зниження імунітету та інші ускладнення цієї недуги призводять до збоїв у роботі всіх систем та органів, а також до

З книги Хвороби нирок: бути чи не бути автора Олександра Васильєва

БУДОВА ТА ФУНКЦІЇ НИРОК І СЕЧОВИДІЛЮВАЛЬНОЇ СИСТЕМИ Ниркові хвороби від Гіппократа до наших днів Схоже, ниркові захворювання докучали людям завжди… На давньоєгипетських папірусах збереглися записи про те, що жерцям доводилося займатися лікуванням і

З книги Лікування захворювань сечостатевої системи автора Світлана Анатоліївна Мірошниченко

Будова сечовидільної системи Часом дивуєшся, до чого людина буває байдужою до самої себе. Байдужий і безграмотний! На прийом іноді приходять далеко ще не старі люди (тим вже можна не знати про анатомію власного організму) і задають такі

З книги Цілюща сода автора Микола Іларіонович Даніков

Основні ознаки захворювань нирок Основні симптоми хвороб нирок пов'язані зі зміною процесу відділення сечі. Процес утворення та виділення сечі називається діурезом. Загальна кількість сечі, що виділяється людиною протягом

З книги Причини хвороб та витоки здоров'я автора Наталія Мстиславівна Віторська

Захворювання сечовидільної системи

З книги 700 важливих питань про здоров'я та 699 ​​відповідей на них автора Алла Вікторівна Маркова

1. Захворювання сечовидільної системи Сечовидільна система - одна із систем, відповідальних за підтримання гомеостазу (постійності внутрішнього середовища). Основна функція нирки полягає в регуляції об'єму, іонного складу крові, кислотно-лужного стану

Із книги Йога для пальців. Мудрі здоров'я, довголіття та краси автора Катерина А. Виноградова

Захворювання сечовидільної системи

З книги Сахарознижуючі рослини. Ні – діабету та зайвої ваги автора Сергій Павлович Кашин

Нирки відповідають в організмі за виділення відпрацьованих речовин. Майже всі захворювання нирок починаються з появи піску, а вже згодом – утворення каміння. З піском, звичайно, боротися набагато

Вступ

Сечовидільна система - це сукупність органів, що продукують і виділяють сечу. Уретра - це трубка, через яку сеча з продуктивних зон нирок надходить у сечовий міхур, де вона накопичується, а потім виводиться назовні через канал, званий уретрою. При вродженому неправильному розвитку (аномалії) сечовидільної системи порушено або продукцію, або виведення сечі.

Дефекти сечовидільної системи відрізняються за тяжкістю від незначних до загрозливих для життя хворого. Більшість – серйозні, що потребують хірургічної корекції. Інші дефекти не викликають порушення функції сечовидільної системи, але ускладнюють контроль сечовипускання.

Найбільше ускладнень виникає при механічному перешкоді відтоку сечі; сеча застоюється або повертається (закидається) у верхні відділи сечовидільної системи. Тканини в області механічної перешкоди набрякають і внаслідок цього тканини ушкоджуються. Найбільш серйозні ушкодженняниркової тканини, що призводять до порушення функції нирок.

Обструкція (механічна перешкода) – порівняно рідкісна патологія. Найчастіше хворіють хлопчики. У дівчаток обструкція частіше виникає у місці відгалуження уретри від нирки чи між уретрою і стінкою сечового міхура; у хлопчиків - між сечовим міхуром та сечівником. Обструкція в верхніх відділах сечовивідної системичастіше буває праворуч.

Серед ускладнень обструкцій найбільш поширені інфекційні процеси та утворення ниркових каменів. Щоб уникнути їх розвитку, показано хірургічне втручання. Більш успішні оперативні втручання у дитячому віці. За відсутності операції до 2-3 років ураження нирок і порушення їхньої функції неминучі.

Іншим видом аномалії розвитку є відсутність або подвоєння деяких органів сечовивідної системи, неправильне їхнє розташування, наявність зайвих отворів. На другому місці серед аномалій знаходиться екстрофія (дефект сечового міхура, передньої черевної стінки, умбелікальних зв'язок, лобкової області, геніталій або кишки) та епіспадія (дефект статевого члена та уретри).

Більшість дітей, у яких розвивається закупорка сечовивідної системи, народжені зі структурними аномаліями сечовидільного тракту; можливе надмірне розростання тканини в уретрі або наявність кишені в сечовому міхурі, нездатність якоїсь частини уретри просувати сечу до сечового міхура. Можливе пошкодження уретри при травмі органів малого тазу.

Сечовидільний тракт закладається на ранніх етапах формування плода (перші 6 тижнів після запліднення); дефекти, що утворюються, можуть виникати через ряд причин, що діють на плід, хоча точний механізм їх виникнення залишається незрозумілим. Встановлено, що відсоток дефектів вищий у дітей, народжених від матерів, які зловживали наркотиками чи алкоголем.

Утворення ниркових каменів при закупорці сечовивідної системи може бути зумовлене ще низкою причин, проте, сформувавшись, ниркові камені, у свою чергу, збільшують перешкоду відтоку сечі.

Аномалії якості

сечостатевий агенезія нирка дистопія

Аномаліями сечовидільної системи називають порушення у розвитку органів сечостатевої системи, які не дозволяють організму нормально функціонувати.

Вважається, що найчастіше аномалії сечовидільної системи виникають внаслідок впливу спадкових факторів та різних негативних впливів на плід у період внутрішньоутробного розвитку. Аномалії сечовидільної системи можуть розвинутися у дитини через перенесену матір'ю в перші місяці вагітності краснухи, сифілісу. Спровокувати виникнення аномалій може алкоголізм і наркоманія матері, вживання нею гормональних контрацептивів під час вагітності, а також ліків без призначення лікаря.

Аномалії сечовидільної системи поділяються на такі групи:

Ø Аномалії кількості нирок – двостороння агенезія (відсутність нирок), одностороння агенезія (єдина нирка), подвоєння нирок;

Ø Аномалії становища нирок – момолатеральна дистопія (опущена нирка знаходиться на своєму боці); гетеролатеральна перехресна дистопія (переміщення нирки на протилежний бік);

Ø Аномалії взаєморозташування нирок (зрощені нирки), нирка підкова, галетоподібна, S-подібна, L-подібна;

Ø Аномалії величини та структури нирок – аплазія, гіпоплазія, полікістозна нирка;

Ø Аномалії ниркової балії та сечоводів – кісти, дивертикули, роздвоєння балії, аномалії числа, калібру, форми, положення сечоводів.

Багато з цих аномалій спричиняють розвиток нирковокам'яної хвороби, запального процесу (пієлонефрит), артеріальної гіпертензії.

Вплив різних форм аномалій сечовидільної системи на організм дитини може виражатися по-різному. Якщо деякі порушення найчастіше призводять до внутрішньоутробної загибелі малюка або його смерті в дитячому віці, ряд аномалій не робить значного впливу на роботу організму, а часто виявляється випадково в ході рутинних медоглядів.

Іноді аномалія, що іноді турбує дитину, може стати причиною серйозних функціональних порушень у дорослому або навіть старечому віці.

Вважається, що найбільш високим є ризик розвитку таких порушень у перші місяці вагітності, коли закладаються основні органи, у тому числі і сечовидільна система. Майбутній мамі не варто приймати без призначення лікаря будь-які ліки. У разі виникнення простудних та інших захворювань, у яких відзначається висока температурата інтоксикація, слід негайно звернутися до лікарні.

Під час планування вагітності молодим батькам рекомендується пройти медогляд, який виключить у них різні захворювання, що призводять до аномалій у плода Якщо в сім'ї вже були випадки аномалій, потрібна консультація генетика.

Екстрофія клоаки

Екстрофія (виворіт порожнього органу назовні) клоаки- це дефект у розвитку нижнього відділу передньої черевної стінки. (Клоака - це частина зародкового листка, з якої зрештою розвиваються органи черевної порожнини.) Дитина з екстрофією клоаки народжується з множинними дефектами внутрішніх органів. Частина товстої кишки знаходиться на зовнішній поверхні тіла, з іншого боку знаходяться дві половини сечового міхура. У хлопчиків статевий член короткий і плоский, у дівчаток розщеплений клітор. Випадки такої грубої аномалії трапляються: 1 на 200 000 живих новонароджених.

Незважаючи на тяжкість дефекту при екстрофії клоаки, новонароджені життєздатні. Сечовий міхур може бути відновлений хірургічним шляхом. Нижній відділ товстої кишки та пряма кишка недорозвинені, тому хірургічним шляхом створюється маленький приймач калу зовні.

Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура - вроджена аномалія сечовивідної системи, що характеризується вивертанням сечового міхура назовні від черевної стінки. Така патологія зустрічається у 1 із 25 000 дітей, у хлопчиків у 2 рази частіше, ніж у дівчаток.

У всіх випадках екстрофія сечового міхура поєднується з аномалією зовнішніх статевих органів. У хлопчиків зустрічається епіспадія, у 40% хлопчиків з екстрофією сечового міхура не спущені в мошонку яєчка, статевий член короткий і плоский, товщий за звичайний, прикріплений до зовнішньої черевної стінки під неправильним кутом.

У дівчаток розщеплений клітор, статеві губи (запобіжні шкірні складки навколо вагінального та уретрального отворів) можуть бути широко розділені, а отвір піхви може бути дуже маленьким або відсутнім. Більшість дівчаток з цієї патології здатні до зачаття дитини та природним пологам.

Екстрофія сечового міхура і у хлопчиків, і у дівчаток поєднується, як правило, з аномалією розташування прямої кишки та анусу – вони значно зміщені вперед. Випадання прямої кишки є наслідком такого її розташування, коли вона легко може вислизати назовні і легко вправлятися. Екстрофія сечового міхура може поєднуватися з низьким розташуванням пупка та відсутністю хряща, що з'єднує лобкові кістки. Остання обставина на ходу, як правило, не впливає.

Прогрес хірургічної техніки дозволяє здебільшого надійно коригувати цей вид дефектів розвитку.

Епіспадія

Епіспадія - це дефект розвитку, що характеризується аномалією розташування отвору сечівника. У хлопчиків при епіспадії отвір сечівника розташовується на верхній стороні статевого члена, біля кореня, де починається передня черевна стінка. У дівчаток отвір сечівника нормально розташований, але уретра широко розкрита. Епіспадія часто поєднується з екстрофією сечового міхура. Як ізольований дефект епіспадії зустрічається у 1 із 95 000 новонароджених, у хлопчиків у 4 рази частіше, ніж у дівчаток.

Пієлоектазія

Пієлоектазія - це розширення балії нирки. Пояснення походження терміна «пієлоектазія» дуже просто. Як і більшість складних медичних назв, воно має походження від грецького коріння: pyelos – «корито», «багаття», і ektasis – «розтягування», «розтягування». З розтягненням зрозуміло, а з тим, що називається «багаттю», треба розібратися.

Пієлоектазія - одна з найпоширеніших аномалій будови, які виявляються при ультразвуковому дослідженні сечовидільної системи. Лікар ультразвукової діагностики зазвичай не володіє спеціалізованою інформацією в галузі нефрології, він працює в галузі своєї компетенції, тому в його висновку є фраза: «Рекомендована консультація нефролога», і ви потрапляєте на прийом до нефролога. Найчастіше пієлоектазію знаходять при проведенні УЗД ще під час вагітності, до народження малюка, або на першому році життя. Тому не буде великою помилкою віднести розширення балії до вроджених особливостей будівлі.

Але розширення балії може виявитися і пізніше. Наприклад, у 7 років, у період інтенсивного зростання дитини, коли відбувається зміна розташування органів відносно один одного, можливе перетискання сечоводу аномально розташованою або додатковою судиною. У дорослих розширення балії може бути наслідком перекриття просвіту сечоводу каменем.

Причини пієлоектазії: розширення балії відбувається за наявності перешкоди (утруднення) відтоку сечі на будь-якому з етапів її виведення. Утруднення відтоку сечі може бути пов'язане:

· з будь-якими проблемами, пов'язаними з сечоводом, такими як: аномалія розвитку, перегин, здавлення, звуження тощо;

· із постійною чи тимчасовою (при неправильній підготовці до УЗД) перезаповненістю сечового міхура. При постійному перезаповненні сечового міхура дитина ходить мочитися дуже рідко та великими порціями (один із видів нейрогенної дисфункції сечового міхура);

· з наявністю перешкоди при проходженні сечі в сечовий міхур із сечоводу або при її виведенні через сечівник;

· із закупоркою сечоводу каменем, пухлиною або згустком гною (частіше у дорослих);

· із деякими фізіологічними, тобто. нормальними процесамив організмі (наприклад, надлишковим: прийомом рідини), коли сечовидільна система просто не встигає вивести всю впиту рідину;

· з нормальним, але рідкіснішим типом розташування балії, коли вона знаходиться не всередині нирки, а за її межами;

· із закиданням сечі із сечового міхура назад у сечоводи або нирку (рефлюкс);

· з інфекцією сечовидільної системи внаслідок дії токсинів бактерій на гладком'язові клітини сечоводів та балії. За даними дослідників, у 12,5% хворих на пієлонефрит відбувається розширення чашково-лоханкової системи. Після лікування ці зміни зникають;

· із загальною слабкістю м'язового апаратупри недоношеності малюка (м'язові клітини входять до складу сечоводів та балії);

· з неврологічними проблемами.

Пієлоектазія виліковна, якщо правильно поставлений діагноз і призначено адекватне лікування. Інша справа, що в деяких випадках при пієлоектазії можливе самостійне одужання, пов'язане зі зростанням малюка, зміною положення органів щодо один одного і перерозподілом тиску в сечовивідній системі потрібний біка також з дозріванням м'язового апарату, який часто недорозвинений у недоношених дітей.

Перший рік життя є періодом найінтенсивнішого зростання: з величезною швидкістю ростуть органи, змінюється їхнє положення відносно один одного, збільшується маса тіла. Зростає функціональне навантаження на органи та системи. Саме тому перший рік є вирішальним у прояві більшості вад розвитку, у тому числі вад сечовивідної системи.

Менш інтенсивне зростання, але також значуще для прояву аномалій розвитку, відзначається в період так званого першого витягування (6-7 років) і в підлітковому віці, коли відбуваються різкі надбавки в зростанні та вазі та гормональні перебудови. Саме тому виявлена ​​внутрішньоутробно або у перші місяці життя пієлоектазія підлягає обов'язковому спостереженню на першому році життя та в перелічені критичні періоди.

Повинні насторожувати:

· розміри балії 7 мм і більше;

· зміна розмірів балії до та після сечовипускання (при проведенні УЗД);

· зміна її розмірів протягом року.

Досить часто, виявивши у дитини після 3 років розміри балії 5-7 мм і поспостерігавши її протягом року-двох, фахівці приходять до висновку, що це лише індивідуальне відхилення від загальноприйнятих норм будівлі, яке не пов'язане з серйозною проблемою.

Зовсім інакше стоїть питання, якщо це відхилення визначається у малюка внутрішньоутробно або відразу після народження. Якщо розміри балії у дитини у 2-му триместрі вагітності склали 4 мм, а у 3-му триместрі – 7 мм, потрібно постійне спостереження. Хоча треба сказати, що у більшості малюків після народження розширення балії зникає. Відповідно, турбуватися не треба, а ось спостерігатися просто необхідно.

Пієлоектазія, перш за все, пов'язана з підвищенням тиску в балії, що не може не впливати на тканину нирки, що прилягає до неї.

З часом частина тканини нирки під впливом постійного тиску пошкоджується, що, своєю чергою, призводить до порушення її функцій. Крім того, через високого тискуу балії нирці потрібні додаткові зусилля, щоб вивести сечу, що відволікає її від безпосередньої роботи. Скільки часу нирки зможуть працювати у такому посиленому режимі?

При пієлоектазії невисокого ступеня (5-7 мм) проводять контрольні УЗД нирок та сечового міхура з періодичністю 1 раз на 1-3 міс. (Періодичність визначає нефролог) на першому році життя, а у дітей старшого віку - 1 раз на 6 місяців.

При приєднанні інфекції та (або) при наростанні величини балії проводять рентгеноурологічне обстеження в умовах стаціонару. Зазвичай це екскреторна урографія, цистографія. Дані обстеження дозволяють встановити причину пієлоектазії. Звичайно, вони не є абсолютно нешкідливими і проводяться строго за наявності показань і за рішенням лікаря-нефролога або уролога.

Єдиного, універсального засобу лікування пієлоектазії немає, воно залежить від встановленої чи передбачуваної причини. Так, за наявності аномалії будови сечоводу та (або) при різкому наростанні розмірів балії вашому малюку, можливо, знадобиться оперативне (хірургічне) лікування, спрямоване на усунення існуючої перешкоди до відтоку сечі. У таких випадках тактика очікування, якої дотримуються деякі батьки, може призвести до втрати нирки, хоча її можна врятувати.

При відсутності різкого погіршеннята видимих ​​порушень (за даними УЗД, аналізами сечі тощо) може бути запропонована інша тактика: спостереження та консервативне лікування. Зазвичай воно включає фізіотерапевтичні процедури, прийом (за потребою) препаратів на основі трав, контроль УЗД.

Підведемо підсумки:

· Пієлоектазія не є самостійним захворюванням, а може бути лише непрямою ознакою порушення відтоку сечі з балії в результаті якої-небудь аномалії будови, інфекції, зворотного закидання сечі і т.д.

· У період інтенсивного зростання потрібно обов'язкове спостереження за зміною розмірів балії. Частота контрольних обстежень визначається нефрологом.

· Оскільки нирка – парний орган, пієлоектазія може бути одно- та двосторонньою.

· Пієлоектазія може бути наслідком інфекції сечовивідних шляхів і, навпаки, сама може сприяти розвитку запалення.

· При загальній незрілості організму (у недоношених чи малюків із проблемами ЦНС) розміри балії у міру зникнення проблем із ЦНС можуть повернутися до норми. У цьому випадку іноді використовуються терміни "гіпотонія балії" або "агонія".

· Пієлоектазія вимагає обов'язкового спостереження нефролога та контролю УЗД.

· У більшості випадків пієлоектазія є транзиторним, тобто тимчасовим станом.

· Лікування призначається в залежності від причини, що викликала пієлоектазію, спільно з нефрологом (урологом).

Підвищена рухливість нирок та нефроптоз

Аномалії розвитку нирок можуть не давати себе знати, а можуть проявлятися стійкими болями в животі. Виявити джерело проблеми буває важко навіть фахівцю, оскільки у багатьох випадках при огляді нічого виявити не вдається, і всі аналізи гаразд. Але завдяки ультразвуковому дослідженню з'явилася можливість швидко і безболісно виявити порушення у роботі нирок, хоча нерідко вони виявляються випадково.

В даний час досить часто діагностуються підвищена рухливість нирок та нефроптоз (більш виражена рухливість нирок). Як видно з назви, проблема пов'язана із надлишковим рухом нирки.

У нормі нирки можуть здійснювати певний обсяг рухів при диханні, більше того, відсутність такої рухливості нирок може бути ознакою серйозного захворювання.

Нирки розташовуються за очеревиною, підходячи ближче до поверхні тіла з боку спини. Вони лежать у спеціальній жировій подушці та зафіксовані зв'язками. Чому ж так зросла кількість випадків надмірної рухливості нирок та нефроптозів? Справа, звісно, ​​не лише у тому, що з'явилися нові методи обстеження, зокрема УЗД. Найчастіше ця проблема зустрічається у худеньких дітей та підлітків. Саме в них жирова тканина, що створює ложе для нирки, практично відсутня, як і мало її у всьому організмі. Тому в першу чергу необхідно з'ясувати причину низької маси тіла у дитини, особливо якщо вона скаржиться на головний біль, втому і т. д. У дівчаток-підлітків різке зниженнямаси тіла часто пов'язано з бажанням бути схожими на супермоделей: дівчата сідають на дієти, практично нічого не їдять, хоча саме в період гормональної перебудови організму голодування вкрай шкідливе. Нерідко поява нефроптозу пов'язана з різким стрибком у зростанні 6-8 і 13-17 років, коли потрібне посилене харчування.

Підвищена рухливість нирок найчастіше проявляється неприємними відчуттями та (або) тяжкістю в ділянці попереку, періодичними головними болями.

Нефроптоз – найбільш виражена форма рухливості. Виділяють 3 ступені рухливості нирки. При найбільш вираженій III ступеня нирка розташовується на рівні сечового міхура або трохи вище за нього.

Дитина скаржиться на часті та стійкі болі в животі! Крім того, неправильний відтік сечі з нирок призводить до інфікування сечовидільної системи. Нерідко при нефроптозі відзначаються стрибки тиску, у зв'язку з чим підліткам часто ставлять діагноз «вегето-судинна дистонія». Хоча насправді підвищення тиску відбувається через постійне розтягування судин, які живлять нирки. На додаток до всього сильно рухлива нирка сама погано кровопостачається і намагається компенсувати неможливість роботи вдень нічною роботою, коли вона стає на своє нормальне місце, у зв'язку з чим уночі сечі утворюється більше, ніж треба.

Оскільки сильно рухлива нирка змінює своє місце розташування, зокрема повертаючись періодично на «вихідну позицію», необхідно проводити розширене УЗД нирок з визначенням їхньої рухливості: огляд хворого в положенні лежачи, потім стоячи, а в ряді випадків після фізичного навантаження(наприклад, після серії стрибків).

Якщо УЗД показало наявність нефроптозу, в обов'язковому порядкупотрібно рентгеноурологічне обстеження для визначення ступеня нефроптозу та можливих аномалій у будові сечовивідних шляхів.

Аномалії кількості

Агенезія нирок

Згадка про агенезію нирок зустрічається у Аристотеля: він писав, що тварини без серця не може бути в природі, а ось без селезінки або з однією ниркою зустрічаються. Перша спроба опису аплазії в людини належить Андреасу Везалію 1543 року. У 1928 році Н. Н. Соколов виявив частоту аплазії у людини. В результаті його досліджень він проаналізував 50198 розтинів і в 0,1% випадків виявив агенезію нирки. За його даними частота виникнення залежить від статі людини. Сучасні вчені, на основі досить великої вибірки наводять дещо інші числа. За їх даними: частота виникнення агенезії 0,05%, а зустрічається вона втричі частіше в осіб чоловічої статі.

Загальна інформація

Агенезія (аплазія) нирок - це вада розвитку органу в процесі ембріогенезу, в результаті якого повністю відсутня одна або обидві нирки. Також відсутні і рудиментарні структури нирки. Сечовідник в той же час може бути розвинений практично нормально або відсутній взагалі. Агенезія є поширеною пороком розвитку і зустрічається не тільки у людей, а й у тих тварин, які мають у нормі дві нирки.

Немає достовірних даних про те, що агенезія це спадкове захворювання, що передається від батьків до дитини Досить часто причиною захворювання є багатосистемні вади розвитку, внаслідок екзогенних впливів під час ембріональної стадії розвитку плода.

Поряд з агенезією часто зустрічаються й інші вади сечостатевої системи, за умови повної відсутності сечоводу та сім'явивідних шляхів на тій же стороні. Часто поряд з агенезією у жіночої статі виявляються й вади розвитку жіночих статевих органів, які мають загальний недорозвинення. Сечова система та жіноча статева системарозвиваються з різних зачатків, тому одночасна появацих вад є незакономірним. З усього вищеописаного є підстави вважати, що агенезія нирки є вродженою, а не спадковою пороком, і є наслідком екзогенних впливів у перші шість тижнів розвитку плода. До фактора ризику розвитку агенезії належать матері із цукровим діабетом.

Види агенезії нирок:

Двостороння агенезія нирок

Ця вада відноситься до третього клінічного типу. Новонароджені при такій ваді здебільшого народжуються мертвими. Однак бували випадки, коли дитина народжувалась живою і доношеною, але гинула в перші дні свого життя через ниркову недостатність.

На сьогоднішній день прогрес не стоїть на місці, і з'являється технічна можливість пересадки новонародженого нирки та проведення гемодіалізу. Дуже важливо вчасно диференціювати двосторонню агенезію нирок від інших вад сечовивідних шляхів та нирок.

Одностороння агенезія нирок

Одностороння агенезія нирки із збереженням сечоводу

Ця вада відноситься до першого клінічного типу і є вродженою. При односторонній аплазії все навантаження на себе бере єдина нирка, яка часто буває гіперплазованою. Збільшення кількості структурних елементівдозволяє нирці брати на себе функції двох нормальних нирок. Ризик тяжких наслідківпри травмі однієї бруньки підвищується.

Одностороння агенезія нирки відсутністю сечоводу

Ця вада проявляється на ранніх стадіях ембріонального розвитку сечової системи. Ознакою цього захворювання є відсутність сечоводового гирла. Зважаючи на особливості будови чоловічого організму, агенезія нирок у чоловіків поєднується з відсутністю протоки, що виводить насіннєву рідину і змінами в насіннєвих бульбашках. Це призводить: до болю в пахвинній ділянці, крижах; хворобливої ​​еякуляції, а іноді й до порушення статевої функції.

Лікування агенезії нирок

Спосіб лікування нирки залежить від рівня порушення функціональності нирки. В основному застосовується оперативне втручання – трансплантація нирок. Поруч із хірургічними методами існує і антибактеріальна терапія.

Подвоєння нирки

За даними секційних статистик, вона зустрічається у 1 випадку на 150 аутопсій; у жінок у 2 рази частіше, ніж у чоловіків. Буває односторонньою (89%) або двосторонньою (11%).

Причини подвоєння нирки:

Подвоєння нирки відбувається, коли в метанефрогенному бластемі утворюються два осередки індукції диференціації. При цьому формується дві чашково-милкової системи, але повного поділу бластем не відбувається, і тому нирка покрита загальною фіброзною капсулою. Кожна половина подвоєної нирки має своє кровопостачання. Ниркові судини можуть відходити окремо від аорти, а можуть - загальним стовбуром, поділяючись у ниркового синуса чи поруч. Деякі внутрішньониркові артерії переходять з однієї половини в іншу, що може мати велике значення при резекції нирки.

Симптоми подвоєння нирки

Найчастіше недорозвиненою буває верхня половина, дуже рідко обидві половини функціонально однакові або недорозвинена нижня половина. Недорозвинена половина за своєю морфологічною будовою нагадує дисплазію нирки. Наявність паренхіматозної ниркової дисплазії у поєднанні з порушеннями уродінаміки за рахунок розщеплення сечоводу створює передумови виникнення в аномальній нирці захворювань. Найчастіше симптоми подвоєння нирки дублюють симптоми наступних захворювань: хронічний (53.3%) та гострий (19.8%) пієлонефрит, сечокам'яна хвороба (30,8%), гідронефроз однієї з половин (19.7%). Запідозрити подвоєння нирки можна при УЗД, особливо при дилатації верхніх сечовивідних шляхів.

Діагностика подвоєння нирки

Екскреторна урографія допомагає діагностувати подвоєння нирки. Проте найважче завдання - визначення повного чи неповного подвоєння. Застосування магнітно-резонансної урографії та МСКТ значно полегшує це завдання, але не вирішує її повністю. Наявність уретероцеле - фактор, що ускладнює діагностику повного чи неповного подвоєння нирки. Цистоскопія у переважній більшості випадків допомагає встановити діагноз<#"justify">Дистопія

Дистопія - розташування органу, тканини чи окремих клітин у незвичайному їм місці, обумовлене дизембриогенезом, травмою чи хірургічним втручанням.

Дистопія нирки гетеролатеральна перехресна (d. renis heterolateralis cruciata) – вроджена Д. нирки з її розташуванням на протилежному боці, поряд із другою ниркою.

Дистопія нирки гомолатеральна (d.renis homolateralis) – вроджена Д. нирки з її розташуванням вище або нижче за нормальне.

Дистопія нирки грудна (d. renis thoracica) – Д. нирки при вродженій діафрагмальної грижіз її розташуванням у грудній порожнині підплеврально.

Дистопія нирки клубової (d. renis iliaca) – гомолатеральна Д. нирки з її розташуванням у великому тазі.

Дистопія нирки поперекова (d.renis lumbalis) - гомолатеральна Д. нирки з її розташуванням у ділянці нирок нижче нормального.

Дистопія нирки тазова (d. renis pelvina) – гомолатеральна Д. п. з її розташуванням у малому тазі.

Література

Маркосян О.О. Питання вікової фізіології. - М: Просвітництво, 1974

Сапін М.Р. - АНАТОМІЯ І ФІЗІОЛОГІЯ ЛЮДИНИ з віковими особливостями дитячого організму. – видавничий центр "Академія" 2005 р.

Петришин О.Л. - Анатомія, фізіологія та гігієна дітей молодшого шкільного віку. - М: Просвітництво, 1979 р.

Н. В. Крилова, Т. М. Соболєва Сечостатовий апарат, анатомія в схемах та малюнках, видавництво Російського університету дружби народів, Москва, 1994р.

Посібник з урології під редакцією М. А. Лопаткіна, видавництво Медицина, Москва, 1998р. Безкоштовно скачати реферат "Мочевидільна система людини" у повному обсязі

А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, І. Н. Шепіло Фізіологія людини, видавництво Просвітництво, Москва, 1971р.

Р. Д. Синельников Атлас анатомії людини, видавництво Медицина, Москва, 1973р.

А. В. Краєв Анатомія людини, видавництво Медицина, Москва, 1978р.

Репетиторство

Потрібна допомога з вивчення якоїсь теми?

Наші фахівці проконсультують або нададуть репетиторські послуги з цікавої для вас тематики.
Надішліть заявкуіз зазначенням теми прямо зараз, щоб дізнатися про можливість отримання консультації.