Аддісонова хвороба (синонім бронзова хвороба) – це клінічний синдром, викликаний хронічною недостатністю кори надниркових залоз. Причинами недостатності кори надниркових залоз найчастіше є первинна надниркових залоз, пухлини кори надниркових залоз, лікування цитостатичними засобами (мієлосан, похідні іприту). В основі патогенезу симптомів при аддісоновій хворобі лежить зменшення продукції кортизону та альдостерону. З недоліком першого пов'язують порушення функції шлунково-кишковий тракт, серцево-судинні розлади, низький рівеньцукру крові натще; з дефіцитом другого – порушення сольового обміну, дегідратацію, .
Розвиток хвороби поступовий. Спочатку з'являються слабкість, швидка стомлюваність, втрата у вазі. Потім приєднуються симптоми розладу функції травного тракту: , повна відсутність, що змінюються , часом сильні болів животі. Артеріальний тиск значно знижено. Розвивається. Найбільш яскравим симптомом захворювання є бронзове забарвлення шкіри, що залежить від скупчення в ній пігменту (рис. 1). Вона з'являється переважно на місцях, не прикритих одягом (обличчя, шия, кисті рук). Пігментовані від природи місця (соски молочних залоз, анальні складки) фарбуються сильніше. поширюється і на слизові оболонки (м'яке, слизова оболонка щік).
Характерно для аддісонової хвороби низький змістнатрію та хлоридів у крові, а також цукру натще і підвищений вміст. Перебіг хвороби хронічний. Ускладнення - раптово або поступово приступи надниркової недостатності, що іноді приводять до коми (див.). значно покращився внаслідок застосування сучасних та гормональних засобів.
Лікування. Терапія протитуберкульозна ( , ) і гормональна ( , дезоксикортикостеронацетат внутрішньом'язово, кортин підшкірно або внутрішньом'язово).
Лікування надниркової коми - див. Харчування хворого на Аддісонову хворобу має бути різноманітним, їжа повинна містити велика кількістьхлориду натрію та мала кількість солей калію; вітаміни призначають у високих дозах, особливо (0,4-0,6 г на добу). Рекомендується максимальний спокій; протипоказана робота, пов'язана зі значною нервово-психічною та фізичною напругою. Госпіталізація показана при первинному виявленні аддісонової хвороби, при важких формахзахворювання зі схильністю до криз.
Аддісонова хвороба(синоніми: гіпокортикалізм, бронзова хвороба, гіпокортицизм) - хронічна недостатністькори надниркових залоз.
Аддісонова хвороба виникає в результаті первинного зниження функції коркового шару надниркових залоз або порушення регуляції кори надниркових залоз, що в кінцевому підсумку призводить до випадання їхньої функції. Названа на ім'я англійського дерматолога і патологоанатома Томаса Аддісона (1793-1860), який описав це захворювання в 1855 і пов'язав виникнення хвороби з поразкою надниркових залоз. Спостерігається однаково часто у чоловіків та жінок зазвичай у віці від 30 до 50 років, рідше у дітей та людей похилого віку.
Етіологія. Найчастіше захворювання викликає туберкульозне (у 80% випадків) та діенцефало-гіпофізарне ураження надниркових залоз. Набагато рідше причинами захворювання є токсикоз надниркових залоз при інфекційних захворюваннях, амілоїдоз, пухлини надниркових залоз або метастази пухлин у надниркові залози, сифіліс, гемохроматоз, склеродермія.
Туберкульоз надниркових залоз зазвичай настає в результаті гематогенного метастазування. Для виникнення клінічних ознак аддісонової хвороби необхідно, щоб було зруйновано щонайменше 90% речовини коркового шару надниркових залоз, тому початок захворювання важко розпізнати.
Патогенез. В основі захворювання лежить різке зниження продукції гормонів кори надниркових залоз. Знижується продукція кортикостероїдів. Нестача мінералокортикоїдів викликає порушення рівноваги електролітів (підвищення виділення сечею натрію та хлору, зниження їх вмісту в крові: зниження виділення сечею калію, підвищення його в крові), дегідратацію, гіпотонію. Порушення вироблення глікокортикостероїдів веде до падіння цукру крові, підвищеної чутливості до інсуліну, схильності до спонтанних гіпоглікемій, підвищення кількості лімфоцитів та еозинофілів у крові та збереження їх кількості у крові після введення АКТГ.
Знижується і виділення із сечею 17-кетостероїдів та 17-гідрооксистероїдів. Порушується продукція АКТГ - у передній частці гіпофіза зменшується кількість базофільних клітин.
Патологічна анатомія . Відзначається підвищення меланіну в мальпігієвому шарі шкіри, атрофія жиру, м'язів, міокарда, канальців, виразка шлунка, двостороння атрофія кіркового шару надниркових залоз. Зменшується кількість базофільних клітин передньої частки гіпофіза.
Скарги. Звичайні скарги на сильну втомуі слабкість, погане самопочуття. Втома відзначається ще з ранку і посилюється надвечір. Нерідко увагу хворого привертає потемніння шкіри, яке часто розцінюють як наслідок сонячного опромінення. Значна втрата у вазі поєднується з відсутністю апетиту, у той час як при тиреотоксикозі та цукровому діабетіпри схудненні апетит зберігається чи навіть посилюється.
Ознаки. Меланодермія полягає у коричневому забарвленні шкіри різних відтінків: золотисто-коричневого, брудно-коричневого, землістого, лимонно-жовтого. Пігментація найбільше виражена на місцях природної пігментації, що піддаються впливу сонячних променів або інтенсивному тертю. Темніють пальцеві згини, долонні борозни, тильна сторонакистей та стоп; на яснах, губах, слизовій щік, в області заднього проходуі зовнішніх статевих органів пігментація набуває димчасто-синього забарвлення у вигляді плям. Нерідко темніє волосся хворих.
Меланодермія не є обов'язковою при аддісоновій хворобі.
Хворі втрачають у вазі до 10-15 кг, що пов'язано не стільки з
туберкульозом (у разі специфічного походження хвороби), скільки з зневодненням, руйнуванням м'язової тканини внаслідок порушення обміну креатину та креатиніну, відсутністю апетиту та порушенням травлення.
Розміри серця зменшуються, що найчастіше видно при рентгеноскопії. Зменшується резервна сила серця. Навіть після незначної фізичної напруги наступають задишка та тахікардія, хоча внаслідок адинамії рідко виникає тяжка серцева недостатність. При рентгенівському дослідженні зрідка може виявлятися звапніння надниркових залоз.
На електрокардіограмі можна знайти зниження вольтажу внаслідок дифузного ураженняміокарда, що подовжуються відстані PQ і ST, відзначається зниження інтервалу ST.
Зубці Т ущільнюються або стають негативними у всіх відведеннях. Може спостерігатися передсердна чи шлуночкова екстрасистолія.
Для захворювання характерна гіпотонія. Систолічний тиск від 100 до 80 мм рт. ст., а діастолічний 70-40 мм рт. ст.
Якщо хворий раніше хворів гіпертонічною хворобою, кров'яний тиск виявляється нормальним або трохи підвищеним, але надалі воно поступово знижується. При емоційному збудженні гіпотонія може змінитися на гіпертонію. Спостерігається ортостатична гіпотонія. При цьому відзначаються запаморочення, тахікардія, тупа більв області серця та непритомний стан.
Зважаючи на те, що туберкульоз надниркових залоз не буває ізольованим, необхідно шукати первинне вогнище туберкульозу. Нерідко виявляється виразка шлунка та дванадцятипалої кишки. Крім анорексії, відзначаються метеоризми, діарея, ахілія, біль у процесі кишок.
Хворі чутливі до холоду та больових подразнень, знижується їхня стійкість до інфекцій, різних несприятливих впливів. Температура тіла часто знижена. Статева функціянайчастіше знижується.
Рання ознака захворювання – різка астенія, якій нерідко передує. Хворі стають апатичними, забудькуватими, не в змозі концентрувати свої думки, діяти. Порушено ритм сну, іноді розвивається стан психозу з дезорієнтацією та галюцинаціями.
Течія. Аддісонова хвороба є хронічно протікаючим захворюванням, яке починається поступово. Нерідко минають роки щодо однакового перебігу захворювання без помітного погіршення або з незначним погіршенням.
Зазначено, що захворювання протікає легше за збереження частини кори надниркових залоз. Найважче протікає аддісонова хвороба при туберкульозі та пухлини надниркових залоз.
Розподіл захворювання на меланодермічний, астено-адинамічний, гіпотонічний, шлунково-кишковий, серцево-судинний типиз переважання ознак дуже умовно, оскільки при аддісонової хвороби ізольоване ураження будь-якої системи немає.
Доцільніше підрозділ захворювання за загальним станом хворого та вираженості ознак на форми легені, середньої тяжкостіі важкі, що не відокремлюються один від одного чіткими межами.
При легкій форміхвороби для досягнення гарного самопочуттядостатньо змін дієти (додавання кухонної соліі аскорбінової кислотита обмеження калію).
При захворюванні середньої формитяжкості, яка зустрічається найчастіше, необхідно застосовувати кортизон, гідрокортизон, преднізон, преднізолон, а при важких формах доводиться постійно підтримувати задовільний стан хворого на зазначені гормони та дезоксикортикостерон-ацетатом. При цій формі перебіг хвороби ускладнюється.
Лабораторні дані. Відзначають гіпонатріємію, гіпохлоремію та гіперкаліємію. Виділення натрію та хлору із сечею підвищено, а калію знижено. Організм хворих на аддісонову хворобу втрачає здатність швидко виділяти введену рідину (проба Робінсона - Пауера - Кеплера).
Цукор крові знижений внаслідок зменшення гліконеогенезу. Глікемічна крива пласка. При погіршенні хвороби цукрова крива стає все більш плоскою, а якщо навіть здається нормальною, то повертається до норми не через 2, а через 3-4 години.
Відзначається підвищена чутливість до інсуліну, проте навантаження інсуліном не рекомендується через небезпеку розвитку тяжкої гіпоглікемії. Основний обмін знижений лише на 20%.
Креатинурія при захворюванні відбиває руйнування м'язових волокон. Креатин крові підвищений. Знижується кількість альбумінів крові, відповідно зменшується альбуміново-глобуліновий коефіцієнт. Знижується кількість еритроцитів (до 3 млн.) та гемоглобіну. Внаслідок гіперплазії лімфоїдної тканиниспостерігається відносний лімфоцитоз. РОЕ уповільнена. Збільшується абсолютна кількість еозинофілів, яка не зменшується при введенні АКТГ (проба Торна). У здорової людини введення АКТГ викликає збільшення креатиніну, а при аддісоновій хворобі цього не спостерігається.
Падає кількість 11-оксистероїдів. Методика із застосуванням формальдегідогенів при захворюванні дає 30 у 11-оксистероїдів на добу (норма 300-800 у), а застосування редукаційних методик дає 120 у (норма 240 у).
Якщо у хворого кортикоїди виділяються нормально, їх кількість не збільшується під дією АКТГ.
Знижується виділення альдостерону та 17-кетостероїдів. Якщо виділення стероїдів збільшується після введення АКТГ, то недостатність надниркових залоз пов'язана з передньою часткою гіпофіза, якщо виділення не змінюється після введення АКТГ, то йдеться про первинну недостатність кори надниркових залоз.
Погіршується ниркова функція. Зниження кров'яного тискудо 50 мм рт. ст. супроводжується анурією, а до цього зменшується кліренс креатину, сечовини та інуліну.
Діагноз та диференціальний діагноз. Діагноз аддісонової хвороби ставиться на підставі характерних клінічних ознак – адинамії, меланодермії, гіпотонії, гіпоглікемії, втрати ваги, порушень з боку травного тракту та лабораторних даних. Для того, щоб викликати приховану меланодермію, на шкіру ставлять гірчичники. Захворювання відрізняють від тиреотоксикозу, у якому може бути адинамія, втрата ваги, пігментація. Однак при аддісоновій хворобі втрата ваги супроводжується зниженням апетиту, а при тиреотоксикозі апетит підвищений.
На відміну від гіпотиреозу, при якому також відзначається слабкість, зниження основного обміну та виділення 17-кетостероїдів, плоска цукрова крива, при аддісоновій хворобі немає слизового набряку, сухості шкіри, проба Кетлера позитивна, є меланодермія.
Маткові плями вагітності на відміну від пігментації при аддісонової хвороби розташовуються на лобі, навколо рота та очей, а не на слизових покривах та в місцях, що піддаються механічному подразненню.
Диференціюють аддісонову хворобу з низкою станів та захворювань, що супроводжуються пігментацією шкірних та слизових покривів. При расовій та національній пігментації немає інших ознак аддісонової хвороби, нерівномірності меланодермії, синюватих пігментних плям на слизовій оболонці рота.
Сонячна засмага зі стомлюваністю та гіпотонією розпізнається на підставі анамнезу та лабораторних даних.
При злоякісній меланомі пігментація на відміну аддісонової хвороби неоднорідна, розташовується у вигляді «чорних ластовиння», а в сечі виявляється меланін.
Від аддісонової хвороби меланоз Ріля, що проявляється в плямах, що зливаються на шкірі обличчя, шиї, грудей, спини, відрізняється відсутністю адинамії, гіпотонії, гіпоглікемії.
При склеродермії, пухлинах черевної порожнини, малярії, хронічної ниркової недостатності також спостерігається меланодермія При цих захворюваннях функціональне дослідження кори надниркових залоз дозволяє відкинути діагноз аддісонової хвороби.
При миш'яковистому отруєнні на яснах з'являються темні плями, що поєднуються з гіперкератозом долонь та підошв; подібні плями на яснах відзначаються при отруєнні свинцем, вісмутом, ртуттю, азотнокислим сріблом.
При пелагрі спостерігається потемніння стоп, кистей і частин кінцівок, що до них прилягають. Діарея та деменція свідчать проти аддісонової хвороби.
Пігментацію можуть викликати також багаторазове рентгенівське опромінення шкіри; пігментні цирозипечінки, при яких збільшується печінка та порушується її функція; злоякісна анемія, при якій змінюється склад червоної крові та підвищується кольоровий показник.
Гемохроматоз відрізняється від аддісонової хвороби накопиченням у шкірі залізовмісних пігментів гемосидерину та гемофусцину. Діагноз гемохроматозу часто ґрунтується на наявності у хворих на асцит і «бронзовий» діабет.
Розвиток адинамії, схуднення, падіння артеріального тиску без пігментації може спостерігатися і при різкому занепадіхарчування в результаті хронічних інфекційпозанадниркових локалізації (наприклад, при туберкульозі нирок).
При неврастенії відзначається підвищена дратівливість, швидка психічна та фізична стомлюваність та гіпотонія, проте не спостерігається ортостатична гіпотонія, проба Кетлера негативна, а 17-кетостероїди залишаються в нормі.
При міастенії, що протікає також з підвищеною стомлюваністю, функціональні надниркові проби негативні
При нефриті зі втратою солі мінералокортикоїди втрачають можливість впливати на канальцевий епітелій нирок, і внаслідок чого організм втрачає багато натрію та хлору. Введення ДОКСА у разі не приносить полегшення, що настає лише після прийому великих кількостей кухонної солі.
Лікування. Постільний режим. Призначається дієта, бідна на калій (без гороху, консервів, картоплі, сухих фруктів, м'яса, ікри). Дають 10 г кухонної солі на добу, можна у вигляді еліксиру Аддісона з 5 г натрію цитрату в літрі води з фруктовим соком.
З появою набряків слід зменшити кількість солі. Вводять ДОКСА по 5-10 мг у м'язи раз на добу або у вигляді таблеток підшкірно по 25-50 мг (на 2-3 місяці), тому 0,3 мг всмоктується на день.
Кортизон дають по 12,5-25 мг 2-3 рази на добу, вітамін С – по 300-500 мг на добу.
При кризах, комі та колапсі вводять кортизон по 100 мг через 12 годин, ДОКСА – до 15 мг, камфору, кофеїн, кордіамін, адреналін. Необхідно переливати гіпертонічні розчини, давати багато пити, вводити стрептоміцин 0,5-1,0 г на день (курс 50 г), фтивазид, ПАСК давати навіть за наявності підозри на туберкульоз надниркових залоз.
Пересадка надниркових залоз або їх кори малоефективна.
Хвороба Аддісона має ще одну назву – бронзове захворювання. Під цим передбачається порушення функціонування надниркових залоз. У свою чергу, це порушує гормональний баланс, в результаті зменшується або повністю зникає синтез глюкокортикоїдів
Хвороба Аддісона-Бірмера має велику кількість симптомів, які здебільшого виникають через ураження більшої частини кірки. Причина виникнення цього захворювання може бути різною. У 8 із 10 випадків хвороба Аддісона-Бірмера розвивається через аутоімунний процес в організмі.
Але іноді захворювання може супроводжуватися туберкульозом, який вплинув на надниркові залози. Патологія може мати вроджений характері і передаватися у спадок. Аутоімунний типзахворювання найчастіше зустрічається у жіночої половини населення.
Найчастіше симптоми хвороби Аддісона – це хворобливі відчуття, порушення у функціонуванні шлунково-кишкового тракту та гіпотонія Патологія може спричинити порушення у метаболізмі. Така хвороба може лікуватися і за допомогою народної медицини, яка посилить роботу надниркових залоз, а також допоможе у боротьбі з мікробами та запаленнями.
Загальна характеристика захворювання
Хвороба Аддісона, фото якої наочно показують район поразки, може бути як із первинною, так і з вторинною недостатністю. Як багато хто знає, патологія вражає залози внутрішньої секреції, які відповідають за вироблення одних з найважливіших гормонів в організмі людини Ці органи мають 2 зони:
- кірка;
- речовина мозку.
Кожна зона відповідає за синтезування різного видугормонів. У мозковій речовині йде вироблення норадреналіну та адреналіну. Вони особливо необхідні людині в стресової ситуації, ці гормони допоможуть використати всі резерви організму
А також у кірковій речовині синтезуються інші гормони.
- Кортикостерон. Він необхідний для балансу водного та сольового обміну в організмі, а також відповідає за регуляцію електролітів у клітинах крові.
- Дезоксікортікостерон. Його синтез також потрібний для водно-сольового обміну, до того ж він впливає на ефективність та тривалість використання мускулатури.
- Кортизол відповідає за регуляцію обміну вуглецю, а також за вироблення енергетичних ресурсів.
Великий вплив на кіркову речовину надниркових залоз надає гіпофіз, це заліза, яка розташовується в районі головного мозку. Гіпофіз виробляє особливий гормон, який стимулює роботу надниркових залоз.
Як було зазначено вище, хвороба Аддісона-Бірмера має два види. Первинна це і є саме захворювання, коли роботу надниркових залоз повністю порушено через негативні фактори. Вторинна передбачає зменшення кількості синтезованого АКТГ, що, своєю чергою, погіршує роботу залоз внутрішньої секреції. У ситуації, коли гіпофіз виробляє недостатня кількість гормонів тривалий період – можуть розпочати розвиватися дистрофічні процеси в кірковій речовині надниркових залоз.
Причини виникнення хвороби
Первинна форма хвороби Аддісон-Бірмер зустрічається досить рідко. Вона з однаковою часткою ймовірності можна виявити як у чоловіка, так і у жінки. Найчастіше діагноз ставиться людям, вік яких від 30 до 50.
Існує і хронічна формазахворювання. Такий розвиток патології можливий при різних негативних процесах. Практично у всіх випадках, а саме у 80%, причиною виникнення хвороби Аддісона-Бірмера є аутоімунне стан організму. У 1 з 10 випадків причина патології – це ураження кіркової речовини надниркових залоз на інфекційне захворювання, наприклад, туберкульоз.
Для решти 10% пацієнтів причини виникнення можуть мати різний характер:
- на це може вплинути тривалий прийом лікарських препаратів, зокрема, глюкокортикоїдів;
- різновиди грибкової інфекції;
- травмування залоз внутрішньої секреції;
- амілоїдоз;
- пухлини як доброякісного, і злоякісного характеру;
- бактеріальні інфекції при ослабленій імунної системилюдину;
- дисфункція гіпофіза;
- генетична схильність до захворювання.
Через Аддісонову хворобу також можуть розвинутись й інші синдроми, наприклад, адреналовий криз, який виникає при надто низькій концентрації гормонів надниркових залоз.
Існують найбільш ймовірні причини виникнення кризи:
- тяжкий стресовий стан;
- порушення у дозуванні при складанні курсу лікування гормональними препаратами;
- посилити хворобу може інфекційне ураження кіркової речовини надниркових залоз;
- травмування надниркових залоз;
- порушення у кровообігу, наприклад, тромби.
Симптоматика захворювання
Симптоми хвороби Аддісона залежать від порушення синтезування деяких видів гормонів. Клінічні прояви захворювання можуть бути різні. Визначальні чинники – це форма патології та її тривалість.
Найчастіше зустрічаються клінічні прояви патології такі:
- Свою назву бронзової хвороби Аддісонова патологія має не так. Самий явна ознакацього захворювання – порушення пігментації. Шкірний покрив змінює свій колір. Змінюється відтінок слизових. Вся справа в надто великій пігментації. При нестачі гормонів надниркових залоз виробляється значно більше АКТГ, пояснюється це необхідністю стимулювати роботу залоз внутрішньої секреції.
- Одне з найпоширеніших клінічних проявівзахворювання – це хронічна гіпотензія. Це може призвести до запаморочення та непритомного станупідвищується чутливість до низьких температур.
- При недостатній роботі залоз внутрішньої секреції слабшає весь організм у цілому. Якщо у вас постійна втома, швидка стомлюваність слід проконсультуватися з медичним фахівцем.
- При цій патології нерідко виникають порушення у роботі шлунково-кишкового тракту, це може виявлятися у вигляді блювоти, постійної нудоти та діареї.
- Захворювання може вплинути на емоційну складову. Депресивний стан є одним із клінічних проявів хвороби Аддісона.
- Пацієнти відзначали у себе підвищену чутливістьдо подразників. Загострюється нюх, слух, людина краще відчуває смак їжі. У більшості випадків хворі вважають за краще вживати солону їжу.
- Болючі відчуття в м'язових тканинах теж можуть бути симптомом Аддісонової патології. Пояснюється це збільшенням концентрації калію в кровоносних судинах.
- Як було сказано вище, одним із клінічних проявів захворювання є адреналовий криз, який виникає внаслідок різкого зниження рівня гормонів залоз внутрішньої секреції. Найпопулярніші симптоми кризу – це хворобливі відчуття в області живота, низьке артеріальний тиск, Порушений сольовий баланс.
Діагностика захворювання
Насамперед пацієнти звертають увагу на зміни відтінку шкірного покриву. Таке явище сигналізує про недостатню активність гормонів надниркових залоз. При зверненні до медичного фахівця у цій ситуації він визначає здатність надниркових залоз збільшувати синтез гормонів.
Діагностика хвороби Аддісона відбувається шляхом введення АКТГ та вимірами вмісту кортизолу у кровоносних судинах до введення препарату та через 30 хвилин після вакцинації. Якщо у потенційного хворого немає проблем із функціями надниркових залоз – рівень кортизолу підвищиться. Якщо концентрація досліджуваної речовини не змінилася – у людини є порушення роботи залоз внутрішньої секреції. У деяких випадках, для більш точного діагнозу, заміряють вміст гормону в сечовині
Лікування патології
У курсі лікування особливу увагу слід приділяти раціону. Він має бути різноманітним, у ньому має бути необхідна кількість білків, жирів та вуглеводів, щоб забезпечити організм. Особливо варто приділити увагу вітамінам групи B і C. Їх можна знайти у висівках, пшениці, у фруктах та овочах. Крім цього, пацієнту рекомендується більше пити відварів на основі шипшини або чорної смородини.
При Аддісонової хвороби в організмі зменшується вміст натрію, тому рекомендується наголосити на солоній їжі. Крім цього, патологія характеризується підвищеною концентрацією калію в кровоносних судинах, рекомендується не включати до раціону продукти, багаті калієм. До таких відноситься картопля та горіхи. Пацієнтам рекомендується харчуватися якнайчастіше. Перед тим, як лягти спати, медичні фахівці рекомендують повечеряти, це зменшить шанс гіпоглікемії зранку.
Майже всі народні рецепти спрямовані на стимуляцію кіркової речовини надниркових залоз. Народна медицинамає м'яку дію, побічні ефекти практично відсутні. Застосування народних рецептівяк поліпшить роботу надниркових залоз, а й позитивно позначиться стані всього організму загалом. За допомогою такого підходу можна нормалізувати роботу шлунково-кишкового тракту, надати протидію запальним процесамхронічний характер. Рекомендується використовувати кілька рецептів по черзі, це дозволить уникнути звикання організму.
Профілактика та прогнозування
Якщо терапія була розпочата вчасно і дотримувалися всі рекомендації медичного фахівця, результат хвороби буде сприятливим. Захворювання ніяк не вплине на тривалість життя. У деяких випадках хвороба Аддісона супроводжується ускладненням - адреналовий криз. У такій ситуації необхідно одразу ж звернутися за консультацією до медичного фахівця. Криз може призвести до смерті. Хвороба Аддісона супроводжується швидкою стомлюваністю, втратою ваги та погіршенням апетиту.
Зміни відтінку шкірного покриву відбувається в усіх випадках, погіршення у роботі залоз внутрішньої секреції відбуваються поступово, тому людині самостійно це важко знайти. У такій ситуації критичний стан розвивається різко та несподівано для хворого. Найчастіше, причина в будь-якому негативному факторі, наприклад, стрес, інфекція чи травма.
Оскільки хвороба Аддісона часто має аутоімунний характер – заходів профілактики практично немає. Слід слідкувати за своєю імунною системою, уникати вживання алкогольних напоїв, куріння. Медичні фахівцірекомендують вчасно звертати увагу на прояви інфекційних захворювань, особливо туберкульозу.
Захворювання, що отримало назву на ім'я, що описав його в 1855 р. Аддісона (Addison), має в своїй основі атрофічні та деструктивні процеси в надниркових залозах. Інші назви хвороби Аддісона: гіпокортицизм, аддісонова хвороба, бронзова хвороба, хронічна надниркова недостатність, Addison's disease .
Хвороба Аддісона: симптоми
Хвороба Аддісона зазвичай починає проявлятися у віці 20-40 років, але спостерігається також у дітей, і навіть у людей похилого віку.
У чоловіків хвороба Аддісонатрапляється частіше, ніж у жінок. Захворювання може розвиватися як у осіб, раніше абсолютно здорових (іноді без будь-яких попередніх захворювань, іноді після перенесеного грипу або іншої інфекції), так і у осіб, які мають в анамнезі те чи інше ендокринне захворювання.
У виражених випадках симптоматологія хвороби Аддісона дуже характерна: з'являється м'язова слабкість (адинамія), психічна млявість, швидка стомлюваність, зниження працездатності, порушення з боку шлунково-кишкового тракту, зниження кров'яного тиску (гіпотензія) та димчасто-бронзове забарвлення шкіри оболонок. Іноді симптоми хвороби нагадують, але при ретельному зборі анамнезу вдається виявити відмінні особливості, що дозволяють повністю виключити діагноз гіпотиреозу
Зазвичай темне забарвлення з'являється на обличчі, розгинальних поверхнях кистей рук, у закритих місцях, що піддаються тертю одягом (пояс), статевих органах, промежині, на слизових оболонках порожнини рота, язика, ясна тощо. Іноді вся шкіра приймає димчасто-бронзове забарвлення. Привертає увагу і різке схуднення. Слабкість настільки велика, що хворі зазвичай більшу частинудня змушені лежати у ліжку.
Ознаки з боку шлунково-кишкового тракту різноманітні: нудота, блювання, зникнення апетиту, відчуття тяжкості в надчеревній ділянці, пронос, напади болю в кишечнику, зниження секреторної активності шлунка.
Переважання того чи іншого симптому дозволило виділити особливі типи хвороби Аддісона:
1) меланодермічний;
2) адинамічний;
3) гіпотонічний;
4) шлунково-кишковий.
Початковими симптомами хвороби Аддісона у більшості випадків є адинамія та загальна астенія. А на думку більшості авторів, основним симптомом хвороби Аддісона є астенія.
У крові зазвичай відзначають знижений вміст гемоглобіну та зменшення кількості еритроцитів, з боку білої крові – відносний лімфоцитоз. Лімфатичний апарат у багатьох випадках виявлявся гіперплазованим. ШОЕ зазвичай різко уповільнена,
З боку обміну заслуговує на увагу, перш за все, зниження вмісту глюкози в крові (спостерігається не завжди). Глікемічна крива млява. Кордон засвоюваності вуглеводів дуже високий. При запровадженні адреналіну не з'являється. Відсотковий вміст натрію та хлору в крові зазвичай зменшено, калію-підвищено (гіпонатріємія та гіпохлоремія при одночасної гіперкаліємії). Найчастіше відзначається зниження вмісту холестерину. У сечі кількість хлористого натріюзазвичай підвищено (у важких випадкаху 2-3 рази порівняно з нормою).
Виділення із сечею 17-кетостероїдів у тяжких випадках хвороби Аддісона, обумовлених казеозним розпадом надниркових залоз, різко зменшено. При легших формах хвороби зменшення їх виділення менш різко.
З боку центральної нервової системипривертає увагу надзвичайна дратівливість, швидка нервова стомлюваність і запальність. Хворі робляться дуже недовірливими і завжди усвідомлюють свій тяжкий стан. Часто відзначається, що сон незадовільний.
Перебіг хвороби буває подвійним: захворювання починається або дуже непомітно, поволі, тече довго (при цьому прояви то слабшають, то посилюються) або гостро. В останньому випадку всі ознаки виявляються чітко, і хворий при явищах наростаючої адинамії, меланодермії, гіпотонії та шлунково-кишкових розладів гине протягом кількох місяців або навіть тижнів, якщо не застосовується правильне лікування. У хронічних випадках хвороба зазвичай продовжується 2-3 роки і лише зрідка до 10 років. Введення в терапію кортину, дезоксикортикостерону, кортизону та ін. значно подовжує життя цих хворих.
Зустрічаються також (щоправда, дуже рідко) звані блискавичні випадки, коли хворі гинуть протягом кількох днів.
Хвороба Аддісона: діагностика
Діагноз хвороби Аддісона у виражених випадках не скрутний, а в початкових стадіях надзвичайно складний. Зазвичай доводиться брати до уваги, перш за все, тріаду симптомів: адинамію, гіпотонію та меланодермію, які, як правило, від початку йдуть паралельно.
Меланодермія, що є одним з важливих симптомівхвороби Аддісона, зустрічається також при низці захворювань та станів:
1) хронічної малярії,
2) злоякісних пухлинахорганів порожнини живота,
3) злоякісних пухлинах жіночих статевих органів,
4) гемохроматозі,
5) пелагрі,
6) расових пігментаціях покривів,
7) цирози печінки,
8) отруєння миш'яком,
9) деяких сверблячих дерматозах,
10) аргірії,
11) склеродермії,
12) базедової хвороби,
13) так званій «шкірі волоцюг»,
14) akanthosis nugricans.
Не слід забувати, що іноді зустрічається виражена меланодермія, що надзвичайно нагадує меланодермію при хворобі Аддісона, але при цьому відсутня пігментація слизових, немає адинамії, гіпотонії, розладів з боку шлунково-кишкового тракту, гіпоглікемії. Це так звана хибна форма хвороби Аддісона. Генез її недостатньо зрозумілий.
При підозрі на хвороба Аддісонаендокринолог, крім збору анамнезу, повинен призначити пацієнту такі дослідження:
Стимуляція АКТГ. За допомогою цього тесту вимірюється рівень кортизолу до та після введення гормону АКТГсинтетичного походження. За наявності у пацієнта надниркової недостатності реакція відсутня або слабовиражена.
Аналіз крові. За рівнем вмісту у крові пацієнта калію, натрію, АКТГ та кортизолу можна підтвердити/виключити діагноз хвороби Аддісона, а визначення антитіл у крові може вказати на аутоімунну природу хвороби.
Проба з інсуліновою гіпоглікемією. Цей тест проводиться з метою діагностики вторинної форминадниркової недостатності (хвороби Аддісона), яка зумовлена захворюваннями гіпофіза. Проба полягає у вимірі рівня кортизолу та глюкози через різні інтервали часу після введення інсуліну. За відсутності патології рівень кортизолу підвищується, а глюкози, навпаки, знижується.
Візуальні випробування. Ендокринолог може призначити КТ (комп'ютерну томографію) черевної порожнини з метою діагностики можливих патологійта оцінки розмірів надниркових залоз. При підозрі на вторинну наднирникову недостатність проводиться МРТ (магнітно-резонансна томографія) гіпофіза.
У сумнівних випадках хвороби Аддісона (за відсутності чітко виражених симптомівдля уточнення діагностики) користуються водною пробою (тест Робінсон-Поуер-Кеплера). Проба ця заснована на затримці виділення води у хворих на хворобу Аддісона після водного навантаження та збільшення виділення хлоридів при відносній затримці сечовини.
Рекомендується також з цією ж метою визначати так званий сечокисло-креатиніновий індекс, який є відношенням кількості виділеної з водою сечової кислотидо виділеного креатиніну. Цей показник у здорових людейне перевищує 0,26 (у середньому 0,17). Індекс більшої величини вказує на патологічний станорганізму (пухлини кори надниркових залоз).
Однак необхідно пам'ятати, що ці тести (на знижену і підвищену функцію надниркових залоз) не можуть мати вирішального значення для діагностики хвороби Аддісона.
Хвороба Аддісона виникає у разі порушення роботи кори надниркових залоз. Цю хворобу діагностують як у чоловіків, так і у жінок переважно середнього віку (від 30 до 40 років). Це досить рідкісне захворювання, яке реєструють в однієї особи на 100 тис. населення Хвороба Аддісона Бірмера може розвиватися внаслідок інфекційних захворювань (сифіліс, туберкульоз надниркових залоз та тиф), а також при амілоїдозі та злоякісних пухлинах. У 70% пацієнтів хвороба виникає внаслідок збоїв в імунній системі (антитіла починають приймати клітини організму за чужорідні тіла, атакують та руйнують їх). При руйнуванні клітин кори надниркових залоз знижується синтез глюко- та мінералокортикоїдів (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Вченими доведено, що глюкокортикоїди регулюють різноманітні біохімічні процеси в організмі (регулює артеріальний тиск, концентрацію інсуліну, бере участь у регуляції синтезу білків, ліпідів та вуглеводів).
Часто гіпокортицизм спостерігають у пацієнтів, які приймають гормони кори надниркових залоз. У більшості випадків етіологія хвороби все ж таки залишається не з'ясованою. класифікують на первинну та вторинну. Первинна недостатністьрозвивається при ураженні тканини надниркових залоз, а вторинна - обумовлена недостатньою стимуляцією їх адренокортикотропним гормоном.
Хвороба Аддісона: симптоми
Клінічні ознакизахворювання зумовлені недоліком в організмі мінерало- та глюкокортикоїдів. Найбільш характерними ознакамиє адинамія, гіпотонія, дисфункціональність шлунково-кишкового тракту (нудота, зниження апетиту, блювання, запори, які часто змінюються діареєю). У деяких пацієнтів спостерігають гіпохлоргідрію.
Хвороба Аддісона супроводжується підвищеною дратівливістю або депресивним станом, частими головними болями та безсонням. Рентгенологічне дослідженняорганів грудної клітки показує зменшення розмірів серця. Електрокардіограма реєструє (підвищена концентрація калію у крові). Пігментація шкіри не відображає ступінь тяжкості хвороби, проте збільшення або зменшення її при лікуванні свідчить про ефективність терапевтичних дій.
Хвороба Аддісона за вторинного походження характеризується менш вираженою симптоматикою. Дуже проявляється без пігментації шкіри (так званий «білий аддісон»). Основною причиною такої хвороби є туберкульоз надниркових залоз. За відсутності відповідного лікування хвороба Аддісона ускладнюється. Клінічні ознаки посилюються: нудота, блювання, діарея, різко знижується артеріальний тиск, збільшується концентрація калію у крові. У периферичній крові збільшується кількість залишкового нітрогену, кількість еритроцитів, вміст гемоглобіну. Тому якщо в період аддісонічного кризу пацієнтові не надати своєчасну допомогу, він гине з ознаками ниркової та
Найбільш значущими лабораторними показникамидля постановки діагнозу є вміст 17-ОКС у плазмі крові та 17-КС у сечі, а також зниження рівня глюкози у крові. Морфологічне дослідження крові вказує на лімфоцитоз, еозинофілію та уповільнене ШОЕ.
Хвороба Аддісона диференціюють від таких захворювань: бронзовий діабет, пелагра, отруєння арсеном, бісмутом та аргентумом. Дане захворювання, як правило, має хронічний перебігіз періодичним загостренням. Тяжкість хвороби Аддісона Бірмера визначають за вираженістю основних ознак захворювання, а також за кількістю лікарських препаратів, які необхідні для компенсації недостатності надниркових залоз.
Хвороба Аддісона (первинна або хронічна адренокортикальна недостатність) є поступово розвивається, зазвичай прогресує недостатністю кори надниркових залоз. різними симптомами, які включають гіпотензію, гіперпігментацію, може призвести до наднирникового кризу з серцево-судинним колапсом. Діагностика заснована на виявленні підвищеного рівня АКТГ плазми та низького рівня кортизола плазми. Лікування залежить від причини, але в цілому полягає у призначенні гідрокортизону та іноді інших гормонів.
Код МКБ-10
E27.1 Первинна недостатність кори надниркових залоз
E27.2 Аддісонів криз
Епідеміологія
Хвороба Аддісона розвивається у 4 осіб на 100 000 на рік. Спостерігається у всіх вікових групах, з однаковою частотою у чоловіків та жінок, частіше клінічно проявляється при метаболічному стресі чи травмі. Початку важких симптомів (надниркових криз) може передувати гостра інфекція(Часта причина, особливо при септицемії). До інших причин належать травма, хірургічне втручанняі втрата Na при підвищеному потовиділенні.
Причини хвороби Аддісона
Близько 70% випадків у США пов'язані з ідіопатичною атрофією кори надниркових залоз, ймовірно, спричиненої аутоімунними процесами. Інші випадки є результатом деструкції надниркових залоз гранульомами (наприклад, туберкульозними), пухлиною, амілоїдозом, кровотечею або запальним некрозом. Гіпоадренокортицизм також може бути спричинений призначенням препаратів, що блокують синтез глюкокортикоїдів (наприклад, кетоконазол, анестетик цимідат). Хвороба Аддісона може поєднуватись з цукровим діабетом або гіпотиреоїдизмом при синдромі полігландулярної недостатності.
Патогенез
Спостерігається дефіцит мінералокортикоїдів та глюкокортикоїдів.
Дефіцит мінералокортикоїдів призводить до підвищеної екскреції Na та зниження екскреції К, в основному з сечею, але також і з потом, слиною та зі шлунково-кишкового тракту. В результаті спостерігається низька концентрація Na та висока концентраціяК у плазмі. Неможливість концентрації сечі у поєднанні з електролітним дисбалансом призводить до тяжкої дегідратації, гіпертонічності плазми, ацидозу, зниження об'єму циркулюючої крові, гіпотензії та зрештою до циркуляторного колапсу. Однак у разі недостатності надниркових залоз, викликаної порушенням продукції АКТГ, рівень електролітів часто залишається в межах норми або помірно змінений.
Дефіцит глюкокортикоїдів сприяє гіпотензії та викликає зміну чутливості до інсуліну та порушення вуглеводного, жирового та білкового обміну. За відсутності кортизолу необхідні вуглеводи синтезуються із білків; в результаті спостерігаються гіпоглікемія та зниження запасів глікогену в печінці. Розвивається слабкість, частково внаслідок недостатності нервово-м'язових функцій. Також знижується опірність до інфекції, травми та інших видів стресу.
Міокардіальна слабкість та дегідратація знижують серцевий викидможе розвиватися циркуляторна недостатність. Зниження рівня кортизолу у плазмі призводить до підвищеної продукціїАКТГ та підвищення рівня бета-ліпотропіну крові, який має меланоцитостимулюючу активність і разом з АКТГ викликає характерну для хвороби Аддісона гіперпігментацію шкіри та слизових. Отже, вторинна недостатність надниркових залоз, що розвивається внаслідок гіпофункції гіпофіза, не викликає гіперпігментації.
Симптоми хвороби Аддісона
До ранніх симптомів та ознак відносяться слабкість, стомлюваність та ортостатична гіпотензія. Гіперпігментація характеризується дифузним потемнінням оголених та меншою мірою закритих частин тіла, особливо у місцях тиску (кісткові виступи), шкірних складок, шрамів і розгинальних поверхонь. Чорні пігментні плями часто спостерігаються на лобі, обличчі, шиї та плечах.
З'являються області вітіліго, а також синюшно-чорне фарбування сосків, слизових губ, рота, прямої кишки та піхви. Часто спостерігаються анорексія, нудота, блювання та діарея. Може відзначатися зниження толерантності до холоду та зниження обмінних процесів. Можливі запаморочення та синкопальні стани. Поступовий початок та неспецифічність ранніх симптомівчасто ведуть до встановлення неправильного діагнозу неврозу. Для пізніших стадій хвороби Аддісона характерні втрата маси тіла, дегідратація та гіпотензія.
Наднирковий криз характеризується глибокою астенією; болем у животі, попереку, ногах; периферичної судинної недостатністю і, нарешті, нирковою недостатністюта азотемією.
Температура тіла може бути знижена, хоча часто спостерігається важка лихоманка, особливо якщо кризу передувала гостра інфекція. У значної кількості пацієнтів з частковою втратою функції надниркових залоз (обмежений адренокортикальний резерв) наднирковий криз розвивається в умовах фізіологічного стресу (наприклад, хірургічне втручання, інфекція, опіки, тяжкі захворювання). Єдиними ознаками можуть бути шок та лихоманка.
Діагностика хвороби Аддісона
На підставі клінічних симптоміві ознак можна припустити недостатність надниркових залоз. Іноді діагноз передбачається лише за виявленні характерних змінрівня електролітів, включаючи низький рівень Na (5 мекв/л), низький рівень НСО 3 (15-20 мекв/л) та високий рівеньсечовини крові.
Результати досліджень, що дозволяють запідозрити хворобу Аддісона
Дослідження
Лабораторні дослідження, що починаються з визначення рівня кортизолу та АКТГ плазми, підтверджують недостатність надниркових залоз. Підвищений рівеньАКТГ (> 50 пг/мл) з низьким рівнем кортизолу [
Якщо рівні АКТГ та кортизолу знаходяться на межах норми і за клінічними спостереженнями є підозри на недостатність надниркових залоз, особливо у пацієнтів, які готуються до операції, необхідно провести провокаційні проби. Якщо час не дозволяє (наприклад, екстрена операція), необхідно ввести пацієнту емпірично гідрокортизон (наприклад, 100 мг внутрішньовенно або внутрішньом'язово), а провокаційні проби проводяться згодом.
Хвороба Аддісона діагностується за відсутності реакції підвищення рівня кортизолу у відповідь на введення екзогенного АКТГ. Вторинна недостатність надниркових залоз діагностується при застосуванні стимуляційного тесту з пролонгованим АКТГ, проби на інсулінотолерантність, глюкагонового тесту.
АКТГ-стимуляційний тест полягає у введенні синтетичного аналога АКТГ у дозі 250 мкг внутрішньовенно або внутрішньом'язово. (На думку деяких авторів, при підозрі на вторинну наднирникову недостатність замість 250 мкг дослідження необхідно проводити з низькою дозою 1 мкг внутрішньовенно, тому що при введенні більш високих доз у таких пацієнтів розвивається нормальна реакція.) Пацієнти, які приймають глюкокортикоїди або спіронолактон, пропустити прийом. Нормальний рівень кортизолу в плазмі до ін'єкції становить від 5 до 25 мкг/дл (138-690 ммоль/л), протягом 30-90 хвилин він подвоюється, досягаючи щонайменше 20 мкг/дл (552 ммоль/л). У пацієнтів із хворобою Аддісона спостерігаються низькі або низько нормальні рівні, які не піднімаються вище 20 мкг/дл протягом 30 хвилин. Нормальна реакція на синтетичний аналог АКТГ може спостерігатися при вторинній недостатності надниркових залоз. Однак, внаслідок того, що гіпофізарна недостатність може викликати атрофію надниркових залоз, може бути необхідно вводити пацієнту по 1 мг АКТГ тривалої дії внутрішньом'язово один раз на день протягом 3 днів до дослідження при підозрі на захворювання гіпофіза.
Пролонгований АКТГ-стимуляційний тест використовується для діагностики вторинної (або третинної – гіпоталамічної) надниркової недостатності. Вводиться синтетичний аналог АКТГ у дозі 1 мг внутрішньом'язово, рівень кортизолу визначається протягом 24 годин з інтервалами. Результати протягом першої години схожі на результати короткого тесту (визначення протягом першої години), але при хворобі Аддісона після 60 хвилин не відбувається подальшого підвищення. При вторинній і третинній недостатності надниркових залоз рівні кортизолу продовжують зростати протягом 24 годин і більше. Тільки у випадках тривалої надниркової атрофії для збудження надниркових залоз необхідно введення АКТГ тривалої дії. Зазвичай спочатку проводиться короткий тест, За наявності нормальної відповіді розглядається проведення подальшого дослідження.
Диференційна діагностика
Диференціальна діагностика хвороби Аддісона
Гіперпігментація може спостерігатись при бронхогенній карциномі, інтоксикаціях солями. важких металів(Наприклад, залізом, сріблом), хронічних дерматозах, гемохроматозі. Синдром Пейтца-Егерса характеризується пігментацією слизових щік та прямої кишки. Часто спостерігається поєднання гіперпігментації та вітіліго, що може свідчити про хворобу Аддісона, хоча зустрічається і за інших захворювань.
Слабкість, що розвивається при хворобі Аддісона, зменшується після відпочинку на відміну від нейропсихіатричної слабкості, яка сильніша вранці порівняно з фізичними навантаженнями. Можна диференціювати більшість міопатій щодо їх поширення, відсутності пігментації та характерних лабораторних ознак.
У пацієнтів з недостатністю надниркових залоз натще розвивається гіпоглікемія внаслідок зниження глюконеогенезу. На відміну від них у пацієнтів з гіпоглікемією, викликаною гіперсекрецією інсуліну, напади можуть спостерігатися у будь-який час, у них часто підвищений апетит із підвищенням маси тіла, а також є нормальна функціянадниркових залоз. Необхідно диференціювати низький рівень Na у пацієнтів з хворобою Аддісона від такого у пацієнтів із захворюваннями серця та печінки (особливо приймають діуретики), гіпонатріємії при синдромі порушення секреції АДГ, сольтеряющем нефриті. Дані пацієнти не схильні до появи гіперпігментації, гіперкаліємії із підвищенням рівня сечовини крові.
Лікування хвороби Аддісона
У нормі максимальна екскреція кортизолу відбувається рано-вранці, мінімальна - вночі. Отже, гідрокортизон (аналог кортизолу) призначають у дозі 10 мг вранці, 1/2 цієї дози в обід і стільки ж вечора. Добова дозазазвичай становить 15-30 мг. Нічного прийому слід уникати, оскільки він може викликати безсоння. Додатково рекомендується приймання 0,1-0,2 мг флудрокортизону 1 раз на день для заміщення альдостерону. Самим легким способомадекватності добору дози є досягнення нормального рівняРеніну.
Нормальна гідратація та відсутність ортостатичної гіпотензіїсвідчать про адекватну замісної терапії. У деяких пацієнтів флудрокортизон спричинює гіпертензію, яка коригується зниженням дози або призначенням антигіпертензивних недіуретичних препаратів. Деякі клініцисти призначають дуже низькі дози флудрокортизону, намагаючись уникнути призначення антигіпертензивних препаратів.
Супутні захворювання (наприклад, інфекції) є потенційно небезпечними, і їх лікування має надаватися велике значення; під час хвороби доза гідрокортизону має подвоюватись. При появі нудоти та блювання при пероральному призначенні гідрокортизону необхідний переклад на парентеральне введення. Пацієнтів необхідно навчати, коли приймати додатковий преднізолон і як екстрених ситуаціяхвводити гідрокортизон парентерально. У пацієнта має бути наповнений шприц зі 100 мг гідрокортизону. При наднирниковому кризі може допомогти браслет або картка, що повідомляє діагноз та дозу глюкокортикоїдів. При тяжкій втраті солі, як в умовах жаркого клімату, може знадобитися збільшення дози флудрокортизону.
При супутньому цукровому діабеті доза гідрокортизону не повинна перевищувати 30 мг на день, інакше збільшується потреба в інсуліні.
Невідкладна допомога при наднирниковому кризі
Допомога повинна надаватися негайно.
УВАГА! При наднирковому кризі затримка у проведенні глюкокортикоїдної терапії, особливо за наявності гіпоглікемії та гіпотензії, може бути смертельною.
Якщо пацієнт має гостре захворювання, підтвердження за допомогою АКТГ-стимулюючого тесту має бути відкладене до поліпшення стану.
Протягом 30 з внутрішньовенно струминно вводиться 100 мг гідрокортизону, з подальшою інфузією 1 літра 5% декстрози в 0,9% фізіологічному розчині, що містить 100 мг гідрокортизону протягом 2 годин. Додатково внутрішньовенно вводиться 0,9% фізіологічний розчиндо корекції гіпотензії, дегідратації, гіпонатріємії Під час регідратації може знижуватися сироватковий рівень, що вимагає замісної терапії. Гідрокортизон постійно вводиться 10 мг/год протягом 24 годин. При введенні високих доз гідрокортизону мінералокортикоїди не потрібні. Якщо стан менш гострий, гідрокортизон може вводитись внутрішньом'язово по 50 або 100 мг. Протягом 1 години після введення першої дози гідрокортизону має відбуватися відновлення артеріального тиску та поліпшення загального стану. До досягнення ефекту глюкокортикоїдів можуть знадобитися інотропні засоби.
Протягом другого 24-годинного періоду призначається загальна доза гідрокортизону 150 мг при значному поліпшенні стану пацієнта, на третій день - 75 мг. Підтримуючі пероральні дози гідрокортизону (15-30 мг) та флудрокортизону (0,1 мг) приймаються щодня надалі, як описано вище. Одужання залежить від лікування причини, що викликала (наприклад, травма, інфекція, метаболічний стрес) і адекватної гормональної терапії.
Для пацієнтів з частковою функцією надниркових залоз, у яких криз розвивається за наявності стресового фактора, необхідна така ж гормональна терапія, але потреба в рідині може бути набагато нижчою.
Лікування ускладнень хвороби Аддісона
Іноді зневоднення супроводжується пропасницею вище 40,6 °С. Антипіретики (наприклад, аспірин 650 мг) можуть призначатися перорально з обережністю, особливо у випадках падіння артеріального тиску. Ускладнення глюкокортикоїдної терапії можуть містити психотичні реакції. Якщо психотичні реакції спостерігаються після перших 12 годин терапії, доза гідрокортизону повинна бути знижена до мінімального рівня, що дозволяє підтримувати артеріальний тиск і хорошу серцево-судинну функцію. Тимчасово можуть знадобитися антипсихотичні препаратипроте їх прийом не повинен бути пролонгованим.
При лікуванні хвороба Аддісона зазвичай не знижує очікувану тривалість життя.
Важливо знати!
Симптоми синдрому ектопічної продукції АКТГ є різним ступенем гіперкортицизму. У разі швидкого прогресування пухлинного процесута високої продукції гормонів корою надниркових залоз розвивається типовий синдром Іценко-Кушинга.
Loading...