Дисплазія кісток черепа. Фіброзна дисплазія кістки. Форми фіброзної дисплазії

Пацієнт Д. Дата народження 18.05.2005 (11 років).

Anamnes morbi : 18.05.2005 хворий з вересня 2014 року, коли вперше з'явилася асиметрія обличчя – збільшення середньої зони обличчя зліва. У динаміці деформація помірковано зростала. Звернулися до ГБУЗ «НВЦ спеціалізованої медичної допомоги дітям ДЗМ», де в лютому 2014 року проходив стаціонарне лікування - часткова резекція верхньої щелепи зліва, за даними гістологічного дослідження - діагностована фіброзна дисплазія верхньої щелепи. Надалі зберігалася асиметрія та деформація середньої зони обличчя зліва без динаміки. 20.01.17 госпіталізований до відділення ЧЛГ та стоматології ДБУЗ «НВЦ спец медичної допомоги дітям ДЗМ».

Стан при госпіталізації середнього ступеня важкості; стабільне. Патології з боку органів та систем не виявлено.

Після проведеного консиліуму лікарів було прийнято рішення про виконання планового хірургічного лікування в обсязі часткова резекція тіла виличної кістки зліва, альвеолярного відростка верхньої щелепи зліва з ревізією верхньощелепної пазухи зліва з використанням багатофункціональної аргоноплазмової системи. Plasmajet.

Мал. 1. Зовнішній вигляд пацієнта у фронтальній та напіваксіальній проекціях

КТ черепа від 24.01.17 – зберігаються потовщення та деформація великого крила клиноподібної кістки зліва, виличної кістки та верхньої щелепи з витонченням кортикальних пластинок. Верхня очна щілина і круглий отвір зліва звужені. Латеральна стінка лівої орбіти вибухає деформуючи м'язовий конус. Ліва верхньощелепна, клиноподібна пазухи виконані патологічним утворенням. Ділянок патологічного накопичення контрастного препарату не виявлено.

Мал. 2. КТ в аксіальній та у фронтальній проекціях. Червоним виділено область фіброзної дисплазії

Висновок: КТ картина фіброзної дисплазії клиноподібної, виличної кісток і верхньої щелепи зліва.

01.02.17 бригада лікарів, очолювана проф. Зарічанським В.А. зробила операцію.

Після обробки порожнини рота водним розчином хлоргексидину біглюконату, м\а та гідропрепаровки з використанням 0,5% розчином лідокаїну – 10,0 мл, зроблений розріз слизової оболонки по перехідній складці верхнього склепіння присінка порожнини рота праворуч в області післяопераційного рубця, довжиною близько 3, 5 см. Секвестовано тіло верхньої щелепи.

Мал. 3. Скелетована верхня щелепа. Видалення пухлини

Кістка змінена, гіперплазована, заповнює всю порожнину верхньощелепної пазухи, тіло та альвеолярний відросток верхньої щелепи зліва з поширенням до латеральної стінки носа, твердого піднебіння та поширюється на тіло вилицевої кістки. Зроблено видалення зміненої кісткової тканини в ділянці альвеолярного відростка ліворуч, тіла верхньої щелепи (проекції верхньощелепної пазухи) ліворуч і частина тіла вилицевої кістки ліворуч. Гемостаз по ходу операції з використанням воску, багатофункціональної аргоноплазмової системи Plasmajet з метою зменшення кровотечі та радикальності операції, а також методу діатермокоагуляції. За ортодонтичним показанням видалено зуб 6.3. Віддалені частини зміненої кістки та фрагменти рубцово-зміненої м'якої тканини спрямовані на гістологічне дослідження.

Операцію проведено під керівництвом директора Цетру проф. Притико А.Г., оперуючий хірург проф. Зарічанський В.А., помічники: Молодцова Н.А. та Саїдова Г.Б.

Серед різних захворювань і вад розвитку, що призводять до деформацій лицьового черепа, слід зазначити і фіброзну дисплазію, яка лише до 1940 р. була виділена як самостійна нозологічна форма. Сутність цього захворювання зводиться до розвитку вогнищ ураження кісткової тканини, в яких вона заміщається бідною судинами клітинно-волокнистою та фіброзною тканиною.

Поруч із відзначається і новоутворення кісткових структур; проте цей процес, як правило, недосконалий, характеризується нерегулярністю новосформованої кістяної тканини, строкатістю її будови, появою дефектних структур, яскраво вираженими резорбтивними змінами. Вогнища уражена чітко відмежовані від нормальної кісткової тканини і можуть розташовуватися в будь-якій ділянці скелета.

Поразку кісток лицьового та мозкового відділів черепа описують як один із різновидів фіброзної дисплазії, звану «кістковий леонтіаз», або «гемікраніоз». Перша назва обумовлена широкими кістковими і фіброзними розростаннями, що створюють характерну деформацію черепа, при якій обличчя хворого набуває схожості з головою лева. Термін "гемікраніоз" свідчить про частоту односторонніх уражень черепа. Слід зазначити, що термін «кістковий леонтіаз» не відображає сутності процесу, а свідчить лише про зовнішні прояви деформації, яка може бути однотипною при різних за своєю патологоанатомічною природою захворюваннях. Однак найчастіше ця деформація супроводжує саме фіброзну дисплазію кісток черепа.

Незважаючи на велику літературу, присвячену фіброзній дисплазії, справжня причина цього захворювання досі залишається невідомою. Тільки одна з форм дисплазії – Олбрайта – часто поєднується з гормональними порушеннями. За інших видів дисплазії достовірних ендокринних змін не описано. При фіброзній дисплазії відсутні будь-які біохімічні та гематологічні зміни, больовий синдром.

Фіброзна дисплазія зустрічається серед представників будь-яких континентів, але максимальна частота уражень лицьового черепа зазначена у Західній Африці. У більшості випадків захворювання починається в дитинстві та вражає переважно осіб жіночої статі. Повільний прогрес ураження зазвичай відбувається до закінчення пубертатного періоду, після чого процес зазвичай стабілізується. Випадки малігнізації кісткових уражень вкрай рідкісні та недостовірні, але зустрічаються патологічні переломи, особливо кісток кінцівок, і зазвичай саме «спонтанна» травма вперше виявляє диспластичний кістковий процес. Оперативні втручання, особливо до закінчення пубертатного періоду, є неефективними, оскільки призводять до неухильного рецидивування ураження.

За рентгенологічними проявами дисплазії в кістках черепа можна поділити на кілька типів:

а) склеротичний;

б) кістоподібний,

в) педжетоподібний.

Склеротичний тип

Характерно утворення ділянок інтенсивної перебудови кісткової тканини, її ущільнення, найчастіше в області основи черепа, лобової та верхньощелепної кістки, кісток носа. Навколоносові пазухи в зоні кісткових розростань повністю втрачають легкість і заміщаються щільною кістковою тканиною. Якщо уражені кістки, що формують орбіту або порожнину носа, настають деформація та звуження цих порожнин, екзофтальм, порушення носового дихання, неврологічні симптоми через здавлення нервових стовбурів у звужених каналах. Поразки частіше бувають односторонніми або асиметричними. Через шви даху черепа процес зазвичай не поширюється.

Кістоподібний тип

Найчастіше розвивається у нижньощелепній кістці. «Кісти» бувають поодинокі та множинні, нерідко мають хвилястий контур та чіткий кортикальний обідок, майже правильну округлу форму.

Усередині зон просвітлення можуть зустрічатися дрібноточкові осередки звапніння або острівці безструктурної кісткової тканини. Корковий шар нижнього краю тіла щелепи розволокняється часто розширюється зсередини, але ніде не переривається Остеопороз і періостальна реакція відсутні.

Ділянки ущільненої кісткової тканини чергуються із зонами просвітлення, проте без різких потовщень коркового шару. У наявних у нас двох спостереженнях зміни локалізувалися в потиличній та лобовій кістках і поєднувалися в обох хворих зі склеротичною перебудовою кісток основи черепа та окремих лицьових кісток.

Слід зазначити, що з половини із спостерігаються нами хворих поруч із змінами кісткової тканини у цих відділах щелеп можна було відзначити різні вади формування зубів чи скупчення глибок цементу, тобто. має місце остеоцементодисплазія.

При диференціальній діагностиці фіброзної дисплазії потрібно в першу чергу враховувати хворобу Педжета, яка вражає зазвичай осіб старших вікових груп та переважно чоловіків. У черепі найчастіше відбуваються зміни, проте вони майже ніколи не бувають ізольованими, і характерна перебудова кісткової структури виявляється одночасно у хребцях, кістках тазу та нижніх кінцівок.

Деформація черепа при хворобі Педжета виявляється у збільшенні розмірів мозкового відділу черепа, викликаному значним потовщенням кісток всього склепіння. Порожнина черепа може навіть зменшуватися. Нормальна структура покривних кісток зникає, зовнішня компактна пластинка різко ущільнюється, стає шорсткою, а замість трабекулярного малюнка диплое з'являються дрібні округлі множинні ділянки ущільнення кісткової тканини, що чергуються з зонами просвітлення. Кістки лицьового черепа зазвичай не змінені, а зона основи черепа склерозується. Збільшений мозковий відділ черепа нависає над лицьовим. Передня черепна яма виступає нагору, а турецьке сідло сплощується. Навколоносові пазухи мають надзвичайно великий обсяг. Крім деформації порожнини мозкового черепа, різко деформуються таз і тіла хребців.

Фіброзна дисплазія - це захворювання кісток, в основі якої лежить пухлиноподібний процес, пов'язаний з неправильним розвитком остеогенної мезенхіми. При цьому йде процес заміщення кісткової фіброзної тканини, в результаті якого виникає деформація кісток. Причини розвитку цієї патології недостатньо зрозумілі. Залежно від поширення вогнища ураження розрізняють моноосальну (коли в процес залучається одна кістка) і поліосальну (коли уражаються кілька кісток) форми фіброзної дисплазії.

У доступній літературі нам не вдалося знайти відомостей про фіброзну дисплазію основи черепа, у зв'язку з чим вважаємо за доцільне привести власне спостереження хворий з поліосальною фіброзною дисплазією основи черепа, у якої для видалення вогнища ураження нами була проведена операція за власною методикою.

Хвора Н., 35 років, надійшла до відділення 14.03.91 зі скаргами на постійний головний біль, випинання лівого очного яблука та двоїння в очах. Захворювання почалося на початку 1989 р., коли хвора помітила випинання лівого очного яблука. Надалі до цього приєдналися головний біль та двоїння в очах. При зверненні до лікаря пацієнтці було поставлено діагноз: глаукома та призначено симптоматичне лікування, яке не призвело до покращення стану. За допомогою КТ було виявлено „новоутворення основи черепа”. Хвора була направлена до нашого відділення для вирішення питання щодо можливості проведення хірургічного втручання.

При надходженні стан пацієнтки задовільний, відзначається лівосторонній екзофтальм. З боку внутрішніх та ЛОР-органів патологічних змін не виявлено. Показники аналізів крові та сечі без патологічних змін.

Висновок окуліста: лівосторонній екзофтальм, початкові явища застою соска зорового нерва. Зір задовільний (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Рухливість очних яблук не обмежена.

На комп'ютерних томограмах простежується компактне ущільнення, характерне для диспластичної хвороби кісток, що локалізується переважно в тілі клиноподібної кістки зліва (рис. 1, а. Оглядаються вогнища „здуття” клиноподібної кістки, за рахунок чого її тіло набуває округлої форми. передню і бічну поверхні великого, а також нижню поверхню малого крила клиноподібної кістки За рахунок деформації задніх відділів верхньої і зовнішньої стінок лівої очниці звужена верхньоочникова щілина.

25.04.91 проведена операція - видалення вогнища фіброзної дисплазії основи черепа підходом через підвіскову ямку зліва. Під ендотрахеальним наркозом зроблено дугоподібний розріз шкіри, починаючи від переднього краю лівої скроневої області та закінчуючи на рівні мочки вушної раковини. Після розсічення підшкірно-жирового шару зроблено відсепарування і зміщення шкірного клаптя до оголення скронево-навколошної області. Далі вилицьова дуга з обох боків розсічена навскіс, після чого проведена відсепаровка скроневого м'яза від кістки (надалі м'яз використовується для облітерації післяопераційної порожнини). Після зміщення вниз мобілізованого скроневого м'яза і відсіченої вилицьової дуги (разом з прикріпленим жувальним м'язом) проведено розсічення зв'язок скронево-нижньощелепного суглоба. Потім за допомогою ранорозширювача Госсе, введеного в операційну рану (один гачок розширювача вводиться в суглобову ямку), зміщено вниз голівки нижньої щелепи. Це дозволило розширити операційну рану, відокремити м'які тканини від основи черепа та оголити підвисочну ямку. Виділена при цьому середня артерія твердої мозкової оболонки коагульована та розсічена біля остистого отвору. Починаючи від бічної поверхні великого крила клиноподібної кістки, під контролем операційного мікроскопа за допомогою бору та електровідсмоктування видалені підсвічуваний гребінець і вилицевий край скроневої поверхні великого крила однойменної кістки. Кістки резецированы до оголення поверхні твердої мозкової оболонки скроневої частки мозку. На цьому етапі операції було досягнуто підвисочної ямки, на верхній стінці якої (на рівні тіла клиноподібної кістки) розташовувався білувато-сірого кольору вогнище патологічної тканини. Видима частина патологічної тканини доходила до переднього відділу дна скроневої ямки (до бічної поверхні великого крила клиноподібної кістки). Використовуючи бір та хірургічні ложки (під контролем операційного мікроскопа) вогнища патологічної тканини були видалені разом із ураженими ділянками основи черепа та кісток лицьового скелета. При цьому встановлено, що верхня, передня та бічна поверхні великого крила, а також нижня поверхня малого крила клиноподібної кістки були залучені до патологічного процесу. Після здійснення гемостазу проведена облітерація післяопераційної порожнини скроневим м'язом, яка також заповнила дефекти, що виникли після операції на підставі черепа, задніх відділах верхньої та зовнішньої стінки очниці. Потім голівка нижньої щелепи повернута до суглобової ямки, а вилкова дуга зафіксована дротом на колишньому місці. На завершальному етапі операції проведено дренування операційної рани та накладено шви на шкіру.

При патогістологічному дослідженні в препараті виявлено волокнисту сполучну тканину, яка заміщає кістковий мозок. В окремих її ділянках визначаються малозвапнілі кісткові балки, що утворюють губчасту кістку різної зрілості. Місцями волокниста тканина складається з хаотично розташованих пучків зрілих колагенових волокон та веретеноподібних клітин. Висновок: фіброзна дисплазія.

Хвора виписана зі стаціонару в хорошому стані на 31 день після операції. Зникли екзофтальм та диплопія. При огляді через 6 та 12 місяців після операції пацієнтка скарг не пред'являла. На комп'ютерних томограмах ознак рецидиву захворювання не виявлено (рис. 2).

Таким чином, наведене спостереження свідчить про можливість розвитку поліосальної фіброзної дисплазії на підставі черепа, розпізнавання якої утруднене. Хірургічне втручання є оптимальним методом лікування хворих із цією патологією. Радикалізм втручання може бути досягнутий шляхом операції (за автором) із застосуванням підходу через підвіскову ямку. КТ дозволяє ідентифікувати патологічну тканину при даній патології, визначити межі поширення вогнища ураження та судити про ефективність проведеного лікування.

Література

1.Рзаєв P.M. Спосіб видалення пухлини основи черепа. Патент 980024 від 09.11.92 р. Офіційний бюлетень патентно-ліцензійного комітету з науки та техніки Азербайджанської республіки. Баку 1998; 37-38.

2.Струков А.І., Сєров В.В. Патологічна анатомія: Підручник. Вид. 3-тє, перераб. та дод. М: Медицина 1993; 688.

Під терміном фіброзна дисплазія прийнято мати на увазі порушення структури кісткової тканини, коли нормальна повноцінна тканина трубчастих або плоских кісток перероджується в сполучну тканину, в яку включені кісткові перегородки – трабекули.

Патологічний процес кісткової тканини належить до розряду пухлинних захворювань. Фіброзна дисплазія має локальний характер, здатна поширюватися на великі ділянки кістки. Втягується в хвороботворний процес єдина кістка чи кілька. Точних причин захворювання не встановлено.

Фіброзна дисплазія відноситься до пухлиноподібних процесів, не маючи відношення до істинних пухлинних новоутворень. Розвиток переродження в сполучні тканини відбувається через порушення формування мезенхімальної тканини, відповідальної за нормальне формування кісткової тканини. Перші симптоми зустрічаються в дітей віком вже у ранньому дитинстві. У медичній літературі є описи виняткових казусів, коли фіброзна дисплазія, що показує моновогнищевий тип перебігу, вперше діагностована в осіб похилого віку.

Жіноча частина населення більше схильна до захворювання в порівнянні з чоловіками. Іноді траплялися випадки, коли фіброзна трансформувалася в доброякісне пухлинне новоутворення, але малігнізація процесу надзвичайно рідко зустрічається.

Вперше фіброзна дисплазія представлена у медичній літературі сто років тому. Наприкінці двадцятих років минулого століття лікар із Росії Брайцов опублікував наукове повідомлення про ознаки та симптоматику фіброзного переродження кісткових тканин з погляду клініки, рентгенології та мікроскопічної гістологічної картини.

Десять років потому лікар Олбрайт описав подібний процес багатоосередкового характеру. Описано множинні поразки кісток у поєднанні з ендокринопатіями різного роду та характерними змінами шкірних покривів. Одночасно інший учений, Альбрехт, докладно висвітлив питання зв'язку багатоосередкового процесу у кістковій тканині та порушень пубертатного періоду та гормонального дозрівання. Ряд вчених описали моновогнищеві порушення, дійшовши різних висновків про етіологічної природі. У наші дні фіброзна дисплазія зустрічається під іменами багатьох авторів.

Види фіброзної дисплазії

У літературі та клінічній практиці прийнята класифікація, що складається з двох основних форм – моноосальної та поліосальної. У першому випадку спостерігається ураження кісткової тканини на єдиній ділянці, другий тип захворювання вражає ряд кісток, що анатомічно відносяться до однієї сторони тіла.

Багатовогнищева форма зазвичай вражає дітей молодшого віку і часто комбінується з ендокринопатіями та шкірним меланозом. Вид захворювання, що вражає єдину кістку, здатний розвиватися у будь-якому віці, не спричиняє супутніх ендокринопатій та гіперпігментації.

У російській онкологічній та ортопедичній практиці прийнято користуватися класифікацією, що носить за автором ім'я Зацепіна. Розрізняють підвиди захворювання:

Внутрішньокісткова дисплазія – носить поліосальний та моноосальний характер. При мікроскопії кісткової тканини визначаються осередкові утворення з фіброзної сполучної тканини. Іноді трапляються випадки фіброзного переродження всього тіла кістки. Одночасно відсутні кісткові деформації, структура поверхневого кісткового шару не страждає.
Тотальне ушкодження. Поразки схильні до всіх ділянок кістки, починаючи з кортикального шару і закінчуючи каналом кісткового мозку. Поступово через фіброзне переродження спостерігається розвиток деформацій кістки, що призводять до частих переломів. Часто поліосальний процес вражає тіла стегнової великої та малої гомілкової кісток гомілки.
Пухлинний тип переродження. Завжди супроводжується розростаннями фіброзної тканини, що в окремих випадках досягають колосальних розмірів. Насправді зустрічається у поодиноких випадках.
Синдром Олбрайту. Клінічна форма часто діагностується у дітей, поєднує клінічні симптоми: дисплазія кісток та ендокринні розлади, порушення пубертатного періоду, диспропорційний розвиток стегон та гомілки у дитини, порушення пігментації шкірних покривів. Спостерігається виражена деформація тазового кільця та здухвинної області, стегнової та малої гомілкової кісток гомілки. Порушення у різних системах в дітей віком носять прогресуючий стрімкий характер.
Фіброзно-хрящова дисплазія часто перероджується на злоякісне новоутворення.
Клінічна форма. Часто захворювання вражає тіло малої та великої гомілкової кістки гомілки.

Клініка захворювання

Виражені деформації при фіброзі кістки зазвичай немає. Багатовогнищева поразка частіше зустрічається у дітей. Поразка кісткової тканини супроводжується порушеннями у діяльності залоз внутрішньої секреції, серця та судин. Симптоми вказаної форми захворювання широко варіюють. Часто в дітей віком з'являються скарги на болі в стегнової області, які мають неінтенсивний характер, відзначається ознака поступової деформації кісток. У ряді випадків хвороба виявляється лише після утворення патологічних переломів стегнової або малої гомілкової кісток.

Поліосальний тип формування захворювання зазвичай вражає тканини трубчастих порожнистих кісток – стегнової великої та малої гомілкової, ліктьової. Поразка плоских ділянок кістки представлена процесами у здухвинній кістці, черепній коробці, лопаткових кістках та кісткових пластинках ребра. Дуже часто в клінічній практиці характерною ознакою стає ураження стоп або кистей, хоча не торкнулося зап'ястя.

Ступінь інтенсивності ураження безпосередньо залежить від ділянки локалізації патологічного процесу. Якщо переродження захоплює кістковий скелет верхньої кінцівки, зазвичай клінічно вдається виявити лише розширення типу булави. Коли уражаються фаланги пальців, вони набувають укороченого вигляду.

На тіло стегнової та гомілкової кісток, великої та малої, припадає значне навантаження, призводячи до їх вираженого викривлення та розвитку характерних деформацій.

Часто доводиться спостерігати скорочення стегнової кістки. Виражене викривлення надає кістки форму палиці або бумерангу. Часто великий рожен стегнової кістки зрушується вгору і досягає крила клубової кістки. Через деформацію хірургічної шийки стегна розвивається кульгавість. Укорочення кінцівки має значний характер і потребує хірургічного лікування.

Якщо відбулося ураження малої гомілкової кістки, ознак деформації кінцівки не відзначається. При ураженні великогомілкової кістки гомілки набувають шаблеподібної форми, перестають рости в довжину. У порівнянні з розвитком патологічного процесу в стегнової кістки скорочення буває не настільки значним, лікування протікає простіше та ефективніше.

При переродженні фіброзного характеру тіла клубової кістки розвивається порушення структури та функцій тазового кільця у дітей. Розвиваються порушення постави як кіфозів чи сколіозу. Якщо процес у дітей одночасно вражає області стегнової та тазової кісток, хребет або ребра, це призводить до більшого усунення центральної осі тулуба. Навантаження на область хребта зростає сильніше, посилює симптоматику та вимагає, щоб лікування відкоригували відповідним чином.

При поразці єдиної кістки клінічна картина прогноз захворювання вважається благополучними. Зазвичай процес обмежений лише ураженням кісткової тканини та відсутністю супутніх розладів шкіри та залоз внутрішньої секреції. Поразка носить як поширений характер, і внутрішньокістковий, що впливає клінічні прояви. При підвищеному фізичному навантаженні у дітей з'являються скарги на біль у ногах та кульгавість. У важких випадках є ризик патологічного перелому, лікування якого виконують за допомогою ортопедичного апарату.

Методи діагностичних досліджень

Діагноз виставляється на підставі показників:

Характерні скарги та анамнестичні дані.
Клінічна симптоматика
Рентгенологічні дані
Консультація вузьких фахівців – ендокринолог, кардіолог.

На перших стадіях формування патологічного процесу в кістковій тканині на рентгенограмах виявляється зона, що на вигляд нагадує матове скло. З перебігом захворювання кісткова тканина набуває характерного «дірчастого» вигляду. Спостерігається чергування ділянок ущільнення та просвітлення у кістковій тканині. На рентгенівському знімку або томограмі добре визначається кісткова деформація кінцівок або плоских кісток черепної коробки та грудної клітки. Якщо виявлено унікальне вогнище, потрібно провести ретельне обстеження, щоб унеможливити розвиток множинних вогнищ ураження та призначити дієве лікування.

Початкові стадії патологічного процесу в кістковій тканині, що особливо мають моноосальний характер, можуть не показувати клінічних проявів і бути випадковою рентгенологічною знахідкою при проведенні дослідження з зовсім інших приводів. Для уточнення діагнозу доцільно провести денситометрію та комп'ютерну томографію, що дозволяють виявити порушення структури кісткової тканини.

Якщо клінічна картина захворювання виражена не дуже різко, можливо, знадобиться тривале клінічне спостереження, особливо сказане стосується дітей молодшого віку та підлітків у період дозрівання.

Терапевтичні підходи

Основне лікування фіброзної дисплазії переважно має хірургічний характер. Хірургічна операція полягає в наступному: здійснюють повне висічення трансформованої ділянки кісткової тканини і дефект, що утворився, заміщають трансплантатом з кісткової тканини. Якщо виявляється патологічний перелом кісток нижньої кінцівки, лікування виконують за допомогою апарату Ілізарова. Апарат є системою зі спиць і кілець, виготовлених з медичної сталі. За допомогою апарату проводиться витяг кісткового скелета та відновлення нормальної довжини та функцій кінцівки.

Прогноз для життя та здоров'я при кістковій дисплазії вважається відносно сприятливим. Якщо не проводити доречне лікування, скасувати операцію, це призведе до грубих деформацій кісткової системи та повного знешкодження. Іноді трапляються випадки, коли фіброзна дисплазія кістки трансформується в доброякісну пухлину, яка утворюється на місці вогнища ураження. Описано кілька випадків зловживання. Лікування проводить онколог.

Якщо у дитини, яка страждає на багатоосередкову форму захворювання, виявлені ендокринні або серцево-судинні розлади, необхідно, щоб лікування здійснив вузький професіонал відповідного профілю в комплексі з ортопедом.

На жаль, точно встановити причини змін досі не вдалося. Медики вважають, що вся справа в мутаціях, але доказів наразі немає.

Лікарі додатково виділяють ряд факторів, що схиляють до фіброзу. Серед них:

різні гормональні порушення, особливо небезпечні у дитячому віці, коли кістки лише формуються;
патології зв'язково-м'язового апарату, через які часто страждають область великогомілкової кістки, стегна, щелеп;
наявність схильності, закріпленої генетично;
неправильне харчування жінки під час виношування дитини (нехтування фруктами та овочами);
дія факторів навколишнього середовища та шкідливих звичок;
використання деяких лікарських засобів у період вагітності;
виражений токсикоз;
синдром маловоддя та ін.

Проте ці чинники лише привертають до розвитку захворювання, та їх наявність не веде щодо нього у 100% випадків.

Класифікація

При розвитку фіброзної дисплазії кісток в дітей віком прийнято виділяти кілька форм хвороби. Насамперед розподіл відбувається на моно-і поліосальну патологію. При монопатології уражається лише одна кістка.

При поліпатології втягується у процес кілька кісток, але з одного боку тіла. Наприклад, може бути діагностована фіброзна дисплазія великої гомілкової кістки, верхньої щелепи та черепа, але тільки ліворуч або праворуч.

Існує ще одна класифікація, у якій виділяють:

диплазію внутрішньокісного типу, при якій у пацієнта рідко спостерігаються сильні кісткові деформації, а при дослідженні в одній або кількох кістках є осередки фіброзу;
тотальний тип, у якому уражається вся кістка загалом, а й у пацієнта виявляються сильні деформації кісткового скелета;
синдром Олбрайта - форма хвороби, що діагностується у дітей і відрізняється швидкою прогресією;
фіброзно-хрящову форму, що відрізняється здатністю часто перероджуватися в злоякісну пухлину.

Додатково виділяються пухлиноподібна і звапніння форми, але вони зустрічаються дуже рідко.

Симптоми

Важливо розуміти, що виражені вроджені деформації за цієї хвороби зазвичай відсутні. Симптоми патології дуже різноманітні, залежить від ураженого зчленування. При ураженні кульшових кісток пацієнт може скаржитися на легкі болі, деформація відбуватиметься поступово. Іноді діагноз ставиться лише після того, як буде сформовано патологічний перелом.

Поліосальна форма тягне ураження трубчастих кісток з одного боку. Залучаються більш-і малогомілкові кістки, плечова, ліктьова, променева, стегнова. Фіброзна дисплазія кісток черепа та тазу також зустрічається при поліосальній формі. Можуть залучатись лопатка, ребра, хребет. Цікаво, що кістки зап'ястя зазвичай не входять у процес.

Нижні кінцівки завжди викривляються. Відбувається це тому, що вони змушені витримувати у собі вага тіла. Особливу увагу привертає укорочення стегнової кістки. Залежно від виразності хвороби скорочення може досягати 10 см з одного боку. При цьому пацієнт починає кульгати, скаржитися на біль у суглобі.

Фіброзна дисплазія колінного суглоба або великогомілкової кістки може вести до того, що у людини викривляється гомілка, сповільнюється зростання кінцівки з ураженої сторони. Відповідно, часто виявляється викривлення постави. Особливо несприятливий процес, якщо уражаються одночасно стегнові кістки та кістки тазу.

Моноосальна патологія має більш сприятливий перебіг. Залежно від виду хвороби та ступеня вираженості варіюється ступінь деформації. Наприклад, при ураженні нижньої щелепи може змінюватися прикус, з'являтиметься виражена асиметрія обличчя, а якщо залучаються ребра, деформується грудна клітка.

Який лікар лікує фіброзну дисплазію?

Фіброзна дисплазія – складне захворювання. Його лікуванням насамперед займається хірург чи травматолог. Якщо виявляються пухлинні процеси, необхідно залучення онколога.

Діагностика

Діагностика захворювання не є складними для досвідченого рентгенолога. Необхідно виявити на знімку кінцівки вогнища, що нагадують каламутне скло або крапчасті зони, що чергуються з ділянками щільної тканини. У деяких випадках, якщо явно помітна поразка однієї кістки та необхідно виключити залучення інших частин скелета, виконується денситометрія. Також може рекомендуватись КТ-дослідження.

Моноосальна патологія може становити труднощі для діагностики. І тут рекомендується динамічне спостереження. Також пацієнту потрібно відвідати терапевта, онколога, фтизіатра. Нерідко для диференціювання туберкульозного ураження кісток потрібно здати проби туберкульоз.

Лікування

Лікується фіброзна дисплазія переважно за допомогою оперативних методик. Рекомендується видалення уражених кісткових структур, заміна на трансплантати. Якщо виявляються патологічні переломи, пацієнтові накладається апарат Ілізарова.

Якщо патологія носить поліосальний характер, наприклад, виявлено дисплазію верхньої щелепи, кісток черепа та кінцівок, рекомендуються заходи щодо запобігання патологічним переломам. Пацієнту виконують масаж, призначають фізіотерапію, лікувальну фізкультуру. Постійно ведеться динамічний нагляд процесами.

У терапії не використовуються лікарські засоби через їхню неефективність. Якщо препарати і призначаються, їх використовують здебільшого для корекції супутніх захворювань чи полегшення симптомів.

Профілактика

На 100% ефективних методів запобігання фіброзної дисплазії немає, оскільки невідомі причини цієї хвороби. Жінкам, які дбають про здоров'я своєї майбутньої дитини, рекомендується:

відмовитись від роботи на шкідливих виробництвах;
перестати вживати алкоголь та палити;
ретельно стежити за своїм харчуванням, контролюючи надходження в організм корисних вітамінів, макро- та мікроелементів;
своєчасно брати під контроль ендокринні захворювання, здатні негативно позначитися на розвитку плода;
вибрати оптимальний режим праці та відпочинку, щоб вплив стресів у період вагітності був мінімальним.

Прогноз при фіброзної дисплазії переважно розцінюється, як позитивний. Найбільшу небезпеку становить поліосальна форма хвороби, що веде до виражених деформацій та зниження якості життя.

Імовірність озлоякісності становить 0,2%, а якщо пацієнт перебуває під постійним динамічним наглядом, онкологію вдається виявити на ранніх стадіях її розвитку, що дозволяє вжити заходів.

Корисне відео про фіброзно-м'язову дисплазію

Немає подібних статей.