Гієна барре лікування. Синдром Гійєна - Барре - симптоми та лікування. Дані додаткових методів дослідження

Пірадов М.А. 2000 р.

Реабілітація можлива
У цього захворювання існує не менше восьми різних назв - синдром Ландрі (на ім'я французького невролога, який вперше описав його в 1859 р.), синдром Гійєна - Барре - Штроля (вчених, які внесли істотний внесок у вивчення недуги), гострий полірадикулоневрит та ін. за Міжнародною класифікацією хвороб його офіційно називають синдромом Гійєна - Барре (СГБ) або гострою постінфекційною полінейропатією. У неврології СДБ вважається унікальним захворюванням. І не стільки через свою відносну рідкість (зустрічається у 2 осіб на 100 тис. населення), скільки через можливість повної реабілітації пацієнта, хоча часом за тяжкістю ураження СГБ порівняємо з найважчими захворюваннями. Докладніше розповідає заступник директора з науки НДІ неврології РАМН, керівник відділення нейрореанімації, професор Михайло ПІРАДОВ. Синдром Гійєна - Барре є самою частою причиноюгострих периферичних тетрапарезів та паралічів. Неврологічна симптоматика розвивається дуже швидко, при цьому порушуються, і часом дуже грубо, не тільки рухові, а й чутливі функції (передусім суглобово-м'язова чутливість), знижуються до повного згасання сухожильні рефлекси. Для СГБ не характерні тазові розлади, але у третини хворих серйозно уражаються дихальна мускулатура та м'язи, які здійснюють ковтання. У важких випадкахперед лікарем постає людина, яка нерухомо лежить у ліжку, яка зовсім не може дихати, ковтати і навіть відкрити очі. Але якщо у хворого при цьому зняти електроенцефалограму, вона буде така сама, як і у здорового, і як особистість він ні на йоту інтелектуально не змінений. У 70 відс. випадків СГБ виникає через кілька днів після появи грипоподібних явищ: помірного підвищення температури, болю в м'язах, нежиті - всього того, що зазвичай називається ГРЗ. Приблизно в 15 відс. випадків синдром з'являється після профузного проносу, в 5 відс. - після хірургічних маніпуляцій, чи то аборти, грижосічення, апендектомії або складніші операції. Іноді захворювання розвивається після різноманітних вакцинацій. СГБ зустрічається в будь-якому районі земної кулі, у будь-який час року, однаково часто в обох статей. Середній вік більшості спостережень становить близько 40 років. При цьому виділяються два невеликі вікові піки: в 20-25 років і старше 60 років. У класичних випадках діагностика СГБ проста і включає дві обов'язкові ознаки: наростаюча м'язова слабкість не менше ніж у двох кінцівках та значне зниження аж до повного випадання сухожильних рефлексів. Додатковими критеріями діагностики є зниження швидкості проведення нервових імпульсів по м'язах з формуванням блоку проведення та білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині. В основі синдрому Гійєна – Барре лежать ауто імунні механізми, де роль пускового фактора відводиться певним вірусам та бактеріям. Однак остаточної думки про природу антигену або антигенів, що спричиняють розвиток каскадних імунних реакцій, досі немає. В останні п'ять років встановлено, що під назвою СДБ об'єднаний цілий спектр полінейропатій: гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія (зустрічається в 75-80% випадків); гостра моторна нейропатія і, як її варіант, гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія (15-20 відс.); синдром Фішера (3 відс.). Більшість аутоімунних захворювань необоротні. Але за СГБ картина зовсім інша, унікальна: це захворювання є самообмежуючим. Якщо тяжкому хворому протягом кількох місяців проводити тільки штучну вентиляціюлегенів, уражені нерви відновлюються. І майже так само повно, як при застосуванні основних сучасних методівлікування СГБ - плазмаферезу або внутрішньовенної терапії імуноглобулінами класу G. Може виникнути питання: навіщо ж лікувати хворого дорогими методами? Але уявіть, що означає перебувати 3-6 місяців на ШВЛ і бути прикутим до ліжка? Своєчасне застосування плазмаферезу та імуноглобулінів класу G дозволяє скоротити час перебування на ШВЛ до кількох тижнів і навіть днів, принципово змінити перебіг та результат захворювання. Не секрет, що сьогодні в країні багато хворих з важкими формами СДБ помирають. Це значною мірою пов'язано з тим, що багато стаціонарів не оснащені якісною дихальною апаратурою або не мають кваліфікованого персоналу для проведення тривалої штучної вентиляції легень. Хворі гинуть через банальні інфекції та пролежні. Крім того, далеко не скрізь є можливість проведення операцій плазмаферезу із заміщенням великих обсягів плазми (до 200 мл плазми/кг на курс лікування, що складається з 4-5 операцій). Цілком неприпустимо лікувати таких пацієнтів у сільській чи невеликій районній лікарні- їх необхідно госпіталізувати у більші стаціонари, оснащені необхідними засобами та апаратурою. Характерною помилкою в багатьох випадках залишається лікування хворих на СГБ гормональними препаратами: спеціальні дослідженняне тисячі пацієнтів показали, що гормони не впливають на швидкість відновлення порушених функцій, але, навпаки, несуть багато ускладнень. Однак гормони продовжують необґрунтовано застосовуватися навіть у низці клінік найбільших російських міст. За кордоном за це можуть просто позбавити лікарської ліцензії. Якщо говорити про фінансову сторону справи, звичайно, сьогодні для більшості хворих лікування імпортними імуноглобулінами класу G, які широко застосовуються на Заході, просто не по кишені, але, на щастя, курс програмного плазмаферезу в нашій країні коштує значно дешевше. А терапевтичний ефект цих двох методів лікування однаковий: приблизно 85-90 відс. випадків людина з синдромом Гійєна - Барре, незважаючи на тяжку поразку периферичної нервової системи, відновлюється повністю, і лише у 10-15 відс. Пацієнтів спостерігаються залишкові явища. Зрозуміло, за поширеністю синдром Гійєна - Барре незрівнянний з інсультом, черепно-мозковою травмою або епілепсією. Але при інсульті у кращому випадку відновлюється 20 відс. людей, а своєчасне лікування синдрому Гійєна – Барре з не меншою тяжкістю ураження дає значно більший ефект. І якщо щороку в одній Москві на СДБ страждають близько 200 осіб, повністю повернути здоров'я 180 - це чимало. У моїй практиці був випадок, коли захворювання вразило 18-річного хлопця, кандидата в майстри спорту легкої атлетики: він не міг сам дихати, ковтати, рухатися. Через рік ця людина виконала норматив майстра спорту. І таких прикладів багато – молоді жінки після правильного лікування СГБ народжують дітей, переважна більшість пацієнтів повертається до повноцінного життя.

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність та відповідність фактам.

У нас є суворі правила щодо вибору джерел інформації і ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідні інститутита, по можливості, доведені медичні дослідження. Зауважте, що цифри в дужках (і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що будь-який з наших матеріалів є неточним, застарілим чи іншим чином сумнівним, виберіть його та натисніть Ctrl+Enter.

Синдром Гійєна-Барре (гострий ідіопатичний поліневрит; параліч Ландрі; гостра запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія) - це гостра, зазвичай швидко прогресуюча запальна полінейропатія, що характеризується м'язовою слабкістю та помірним випаданням дистальної чутливості. Аутоімунне захворювання. Діагноз за клінічними даними. Лікування синдрому Гійєна-Барре: плазмаферез, у-глобулін, за показаннями штучна вентиляція легень. Результат синдрому суттєво покращується при адекватному підтримуючому лікуванні в умовах відділення інтенсивної терапії та застосуванні сучасних методів імуномодулюючої терапії.

, , , , , , ,

Код МКБ-10

G61.0 Синдром Гійєна-Барре

Епідеміологія

Захворюваність становить від 0,4 до 4 випадків на 100 000 населення на рік. Синдром Гійєна-Барре спостерігається у будь-яких вікових групах, проте частіше у осіб 30-50 років, з рівною частотою у чоловіків та жінок. Расові, географічні та сезонні відмінності захворюваності для синдрому Гійєна-Барре в цілому не характерні, можливий виняток становлять випадки гострої моторної аксональної невропатії, які найбільш поширені в Китаї та зазвичай асоціюються з кишковою інфекцією, обумовленою Campylobacter jejuniі тому дещо частіше виникають у літню пору.

Захворюваність суттєво збільшується після 40 років. На рік від синдрому Гійєна-Барре в США в середньому гине 600 осіб. Таким чином, синдром Гійєна-Барре - дуже важлива проблема охорони здоров'я, особливо актуальна для осіб похилого віку.

, , , , ,

Причини синдрому Гійєна-Барре

Найбільш поширена із набутих запальних нейропатій. Автоімунний механізм вивчений не повністю. Відомо кілька варіантів: в одних переважає демієлінізація, в інших страждає аксон.

Приблизно у 2/3 випадків синдром з'являється через 5 днів – 3 тижні після інфекційного захворювання, операції або вакцинації. У 50% випадків захворювання пов'язане з інфекцією Campylobacter jejuni,ентеровірусами та герпес-вірусами (включаючи цитомегаловірус та віруси, що викликають мононуклеоз), а також Mycoplasma spp.У 1975 р. був спалах, пов'язаний із програмою щеплень проти грипу свиней.

, , , , ,

Патогенез

Демієлінізація та запальна інфільтрація в корінцях спинномозкових нервів та проксимальних нервах можуть пояснити клінічну симптоматикусиндрому Гійєна-Барре. Вважають, що у патогенезі захворювання задіяні як гуморальний, і клітинний імунітет. Наявність лімфоцитів та макрофагів у перивенозних зонах та їх взаємодія з мієлінізованими аксонами свідчать, перш за все, про можливу роль аутоімунних реакцій у демієлінізуючому процесі. Це положення підтверджується і більш ранніми спостереженнями, згідно з якими імунізація лабораторних тварин периферичним мієліном з ад'ювантом викликає експериментальний алергічний неврит. Хоча в подальшому було показано, що очищені білки мієліну - наприклад, основний білок мієліну Р2 або пептидні фрагменти Р2 і протеїн РО - здатні викликати експериментальну невропатію, антитіла до цих сполук рідко виявляються при синдромі Гійєна-Барре. Т-клітини, виділені з селезінки та лімфатичних вузлівщурів, імунізованих Р2-синтетичним пептидом 53-78 можуть в експерименті відтворювати важкий експериментальний алергічний неврит у сингенних мишей. Таким чином, клітинний і, можливо, гуморальний імунні механізми можуть опосередковувати створення експериментальної моделізапального ушкодження периферичних нервів

У недавніх дослідженнях було звернуто увагу на роль глюкокон'югатів та ліпополісахаридів мієлінової оболонки, мембрани шваннівських клітин або аксональної мембрани як основних антигенів, що ініціюють запальну/імунну реакцію при синдромі Гійєна-Барре. У детальному дослідженні, проведеному в Японії, у хворих виявлено антигени Campylobacter jejuni. У цьому дослідженні для виявлення термостабільних ліпополісахаридів використовувався метод Penner, а для визначення термолабільних білкових антигенів - метод Lior. Антигени PEN 19 та LIO 7 С. jejuniчастіше виділялися у хворих із синдромом Гійєна-Барре (відповідно у 52 та 45% випадків), ніж у хворих із спорадичним ентеритом, викликаним С. jejuni(відповідно 5 і 3%), і були пов'язані з підвищенням титру антитіл до GM1 (можливо через наявність GMl-подібного ліпополісахаридного антигену). За повідомленнями з інших країн, інфекція С. jejuniнабагато рідше передує розвитку СДБ. Крім того, відсоток хворих з антигангліозидними антитілами був набагато варіабельнішим, коливаючись від 5% до 60%. Крім того, не знайдено кореляції між наявністю антитіл до GM1 та клінічними та електрофізіологічними проявами захворювання.

При синдромі Міллера Фішера часто виявляються антитіла до GQlb. За допомогою імуногістохімічних методів GQlb виявлявся в паранодальній ділянці черепних нервів людини, що іннервують очі. Встановлено, що антитіла до GQlb можуть блокувати передачу нервово-м'язової системи мишей.

При аксональному моторному варіанті синдрому Гійєна-Барре захворювання частіше передувала інфекція С. jejuni, а антитіла до гангліозиду GM1 та продукт активації комплементу C3d були пов'язані з аксолемою рухових волокон.

Антитіла до GMI можуть зв'язуватися з перехопленнями Ранв'є, порушуючи таким чином проведення імпульсів. Крім того, ці антитіла здатні викликати дегенерацію закінчень рухових волокон та внутрішньом'язових аксонів, що було нещодавно показано у хворих з гострою моторною аксональною поліневропатією. Ентерит, що викликається С. jejuni, може спровокувати синдром Гійєна-Барре, посилюючи продукцію гамма-дельта-Т-лімфоцитів, здатних брати активну участь у запальних/імунних процесах. Високий рівень у сироватці фактора некрозу пухлин-альфа (ФНП-а), але не інтерлейкіну-1b або розчинного рецептора інтерлейкіну-2, корелював з електрофізіологічними змінами при синдромі Гійєна-Барре. Дослідження зразків, отриманих при аутопсії, вказує, що Крайній міріу деяких випадках класичної гострої запальної демієлінізуючої форми синдрому Гійєна-Барре задіяний комплемент - на це вказує виявлення на зовнішній поверхні шванівських клітин C3d- і С5d-9-компонентів, що утворюють мембраноатакувальний комплекс.

Таким чином, при синдромі Гійєна-Барре представлено більшість компонентів, які зазвичай беруть участь у патогенезі імуноопосередкованих захворювань. Хоча антитіла проти глюкокон'югатів, ймовірно, беруть участь у патогенезі різних клінічних форм синдрому Гійєна-Барре, їх точна роль невідома. Навіть якщо антитіла до GM1 присутні, вони можуть зв'язуватися не тільки з GM1, але й іншими гліколіпідами або глікопротеїнами, що мають подібні вуглеводні ділянки. У зв'язку з цим специфічні антигени шванівських клітин або аксональної мембрани, проти яких спрямована запальна/імуна реакція, а також можлива роль імуноглобулінів потребують уточнення. Більше того, у багатьох випадках синдрому Гійєна-Барре відсутні ознаки попередньої або супутньої інфекції. С. jejuni,антитіла до GM1 або ознак іншого мікроорганізму, антигени яких можуть ініціювати імунну реакцію (наприклад, за рахунок молекулярної мімікрії).

Дослідження матеріалів, отриманих при біопсії нервів та автопсії, показує, що клітинні імунні механізми також сприяють розвитку синдрому Гійєна-Барре. У важких випадках синдрому Гійєна-Барре протягом усього рухових волокон від корінців до закінчень присутні лімфоцити і макрофаги, причому активовані макрофаги знаходяться в тісному контакті з мієліном або фагоцитують мієлін. Хоча на експериментальній моделі запальної невропатії отримано дані, що підтверджують участь Т-лімфоцитів у пошкодженні нервів, відсутні переконливі докази, що це має місце у хворих на синдром Гійєна-Барре. Накопичені на даний час дані підтверджують залучення активованих Т-лімфоцитів, що перетинають гематоенцефалічний бар'єр і ініціюють демієлінізацію спільно з антитілами до специфічних антигенів нервових волокон, цитокінами (такими як ФНП-а та інтерферон-у), включаючи компоненти . Необхідні додаткові дослідження, щоб уточнити роль кожного з цих елементів, а також послідовність, у якій вони беруть участь у патогенезі синдрому Гійєна-Барре.

, , , , , , , , , , ,

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Симптоми синдрому Гійєна-Барре полягають у домінуванні млявого парезу (що проксимальніше, тим глибший), порушення чутливості виражені менше. Типово, що майже симетрична слабкість із парестезіями починається з ніг, рідше з рук чи голови. У 90% випадків слабкість досягає максимуму на 3-му тижні захворювання. Випадають глибокі сухожильні рефлекси. Функція сфінктерів збережена. При тяжкому перебігу в половині випадків очевидна слабкість лицьових та орофарингеальних м'язів. У 5-10% випадків потрібна інтубація та ШВЛ у зв'язку з паралічем дихальних м'язів.

Іноді (мабуть, при варіантній формі) розвивається виражена вегетативна дисфункція з коливаннями артеріального тиску, патологічною секрецією антидіуретичного гормону, аритміями, кишковим стазом, затримкою сечі та порушенням реакції зіниць на світло. Синдром Фішера - рідкісний варіант синдрому Гійєна-Барре, що передбачає офтальмоплегію, атаксію та арефлексію.

Перші симптоми, порядок їх появи та динаміка

У типових випадках синдром Гійєна-Барре починається з м'язової слабкості та/або сенсорних розладів (почуття оніміння, парестезії) у нижніх кінцівках, які через кілька годин або доби поширюються на верхні кінцівки.

Перші симптоми Гійєна-Барре – це порушення чутливості, наприклад, парестезії у стопах. Хоча об'єктивні ознакиПорушення чутливості виявляються досить часто, зазвичай вони бувають легкими. Ранніми та вкрай неприємними для хворих проявами захворювання можуть бути глибинні ниючі болі в спині та болючі дизестезії у кінцівках. Паралічі можуть спочатку залучати нижні кінцівки, а потім швидко, протягом декількох годин або днів, поширюватися у висхідному напрямку на верхні кінцівки, мімічну, бульварну та дихальну мускулатуру. Однак можливий інший розвиток подій, коли захворювання починається зі слабкості в мімічній мускулатурі і верхніх кінцівках, потім залучає нижні кінцівки. З самого початку симптоми зазвичай мають симетричний характер, а паралічі супроводжуються випаданням або ослабленням сухожильних та періостальних рефлексів. При синдромі Гійєна-Барре часто залучаються і вегетативні волокна. Вегетативні симптоми виявляються приблизно в 50% випадків, проте функції сфінктерів зазвичай не страждають. Захворювання має монофазний перебіг: за періодом наростання симптомів, що триває протягом кількох днів чи тижнів, слідує період плато тривалістю від кількох днів за кілька місяців, після якого протягом кількох місяців відбувається відновлення. У 1976-1977 роках відзначалося деяке підвищення захворюваності на синдром Гійєна-Барре, пов'язане з імунізацією свинячої вакциною від грипу, проте при імунізації іншим варіантом вакцини від грипу в 1980-1988 роках аналогічного явища не зареєстровано.

У класичних випадках, що виявляються поєднанням рухових, чутливих і вегетативних симптомів, в основі яких лежить демієлінізуюча полірадикулоневропатія, діагноз синдрому Гійєна-Барре рідко викликає труднощі. Однак зустрічаються також аксональний варіант синдрому Гійєна-Барре, що переважно проявляється руховими порушеннями, і гостра моторно-сенсорнааксональна невропатія. Гостра аксональна форма зазвичай проявляється грубішим функціональним дефектом і має більш несприятливий прогноз. Поєднання офтальмоплегії, атаксії таарефлексії характерне для ще одного варіанту синдрому Гійєна-Барре, відомого як синдром Міллера Фішера. З діагностичної точки зору, відсутність симптомів ураження черепних нервів, навіть при збереженій функції сфінктерів необхідно за допомогою нейровізуалізації виключити здавлення спинного мозку. При диференціальній діагностиці важливо також мати на увазі гостру порфірію, що перемежується, інтоксикацію металами, здатну викликати гостру поліневропатію, а також системні захворювання, такі як інфекційні мононуклеоз, паранепластичні синдроми або різні метаболічні розлади. ВІЛ-інфіковані хворі схильні до розвитку поліневропатії або полірадикулоневропатії, які можуть бути пов'язані з синдромом Гійєна-Барре, цитомегаловірусною полірадикулоневропатією або лімфомою. Ці стани важко диференціювати, ґрунтуючись лише на клінічних проявах, але дослідження цереброспінальної рідини при полірадикулоневропатії, пов'язаної з ВІЛ-інфекцією, зазвичай виявляє нейтрофільний плеоцитоз та ознаки реплікації вірусу.

Вегетативна дисфункція (у тому числі розлади акомодації, біль у животі та грудній клітці, артеріальна гіпотензія, тахікардія) може суттєво посилювати стан хворого та служить несприятливою прогностичною ознакою. В одному з досліджень субклінічні ознаки залучення як симпатичної, так і парасимпатичної нервової системи, що виявляються за допомогою тестів на вегетативні функції, відзначені у більшості хворих.

Північноамериканська шафа важкості рухового дефіциту

• У третини хворих розвивається дихальна недостатність.
• У більшості випадків є розлади поверхневої чутливості у вигляді легкої або помірної гіпо-або гіперестезії по поліневритичному типу (на кшталт «шкарпеток та рукавичок»). Часто відзначають болі в стегнах, поперековій та сідничній областях. Вони можуть бути як ноцицептивними (м'язовими), так і невропатичними (зумовленими ураженням сенсорних нервів). Розлади глибокої чутливості (особливо вібраційної та м'язово-суглобового відчуття), що бувають дуже грубими (аж до повної втрати), виявляють приблизно у половини хворих.
• Ураження черепних нервів спостерігають у більшості хворих. Можливе залучення в процес будь-яких черепних нервів (за винятком І та ІІ пар), але з найбільшою сталістю спостерігають ураження VII, IX та X пар, що проявляється парезом мімічних м'язів та бульбарними порушеннями.
• Вегетативні розлади спостерігаються більш ніж у половини хворих та можуть бути представлені наступними порушеннями.
  • Транзиторна або стійка артеріальна гіпертензія або рідше гіпотензія.
  • Серцеві аритмії, найчастіше синусова тахікардія.
  • Розлад потовиділення [локальний (долоній, стоп, обличчя) або загальний гіпергідроз].
  • Порушення функцій ШКТ (запор, діарея, у поодиноких випадках кишкова непрохідність).
  • Порушення функцій тазових органів (зазвичай затримка сечі) виникають рідко, вони зазвичай слабовиражені та транзиторні.
• При синдромі Міллера-Фішера в клінічній картині домінує атаксія, яка зазвичай має риси мозочкової, в поодиноких випадках - змішаної (мозочково-сенситивної), і часткова або тотальна офтальмоплегія, можлива також ураження інших черепних нервів (VII, IX, X). Парези зазвичай слабовиражені, у чверті випадків є розлади чутливості.

, , , ,

Діагностичні критерії синдрому Гійєна-Барре

, , , , , , ,

Ознаки синдрому Гійєна-Барре, необхідні для встановлення діагнозу

• A. Прогресуюча м'язова слабкість більш ніж в одній кінцівці
• B.Арефлексія (відсутність сухожильних рефлексів)

Ознаки синдрому Гійєна-Барре, які підтримують діагноз

• A. Клінічні ознаки (перераховані у порядку значимості)
  • Прогресування: м'язова слабкість розвивається швидко, але припиняє прогресувати протягом 4 тижнів після початку захворювання.
  • Відносна симетричність: симетричність рідко буває абсолютною, але при ураженні однієї кінцівки протилежна також уражається (коментар: пацієнти часто повідомляють про асиметричність симптоматики на початку захворювання, проте на момент об'єктивного обстеження ураження, як правило, симетричні).
  • Суб'єктивні та об'єктивні симптоми порушення чутливості.
  • Поразка черепних нервів: парез мімічних м'язів.
  • Відновлення: зазвичай починається через 2-4 тижні після того, як припиняє прогресувати захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців. Більшість пацієнтів спостерігають повне відновлення функцій.
  • Вегетативні порушення: тахікардія та інші аритмії, постуральна гіпотензія, артеріальна гіпертензія, вазомоторні розлади.
  • Відсутність лихоманки в дебюті захворювання (у деяких випадках лихоманка в дебюті захворювання можлива внаслідок інтеркурентних захворювань або інших причин; наявність лихоманки не виключає синдром Гійєна-Барре, але підвищує ймовірність наявності іншого захворювання, зокрема поліомієліту).
• B. Варіанти
  • Виражені розлади чутливості із болями.
  • Прогресування понад 4 тижні. Іноді можливий прогрес захворювання протягом багатьох тижнів або наявність невеликих рецидивів.
  • Припинення прогресування без подальшого відновлення або збереження вираженої стійкої резидуальної симптоматики.
  • Функції сфінктерів: зазвичай сфінктери не уражаються, але в деяких випадках можливі порушення сечовипускання.
  • Поразка ЦНС: при синдромі Гійєна-Барре уражається периферична нервова система, достовірних доказів можливості ураження ЦНС немає. У деяких пацієнтів бувають груба атаксія мозочкового характеру, патологічні стопні знаки розгинального типу, дизартрія або нечіткий рівень сенсорних порушень (що передбачає провідниковий тип порушень), проте вони не виключають діагнозу синдрому Гійєна-Барре, якщо є інші типові симптоми
• C. Зміни ліквору, що підтверджують діагноз
  • Білок: через 1 тиж після початку захворювання концентрація білка в лікворі стає підвищеною (протягом першого тижня вона може бути нормальною).
  • Цитоз: вміст мононуклеарних лейкоцитів у лікворі до 10 в 1 мкл (при вмісті лейкоцитів 20 в 1 мкл і більше необхідно ретельно обстеження. Якщо їх вміст більше 50 в 1 мкл, діагноз синдрому Гійєна-Барре відкидають; виняток становлять пацієнти з ВІЛ; Лайм-бореліоз).

Ознаки синдрому Гійєна-Барре, які викликають сумніви у діагнозі

1. Виражена стійка асиметрія парезів.
2. Стійкі тазові порушення.
3. Наявність тазових порушень у дебюті захворювання.
4. Зміст мононуклеарних лейкоцитів у лікворі понад 50 один мкл.
5. Наявність у лікворі поліморфноядерних лейкоцитів.
6. Точний рівень розладів чутливості

Ознаки синдрому Гійєна-Барре, які виключають діагноз

1. Зловживання нині леткими органічними розчинниками (токсикоманія).
2. Порушення обміну порфіринів, що мають на увазі діагноз гострої перемежується порфірії (підвищена екскреція з сечею порфобіліногену або амінолевулінової кислоти).
3. Нещодавно перенесена дифтерія.
4. Наявність симптомів невропатії внаслідок інтоксикації свинцем (парез м'язів верхньої кінцівки, іноді асиметричний, з вираженою слабкістю розгиначів кисті) або докази інтоксикації свинцем.
5. Наявність винятково сенсорних порушень.
6. Достовірний діагноз іншого захворювання, що проявляється схожою на синдром Гійєна-Барре симптоматикою (поліомієліт, ботулізм, токсична поліневропатія).

Форми

В даний час у рамках синдрому Гійєна-Барре виділяють чотири основні клінічні варіанти.

• Гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія - найчастіша (85-90%), класична форма синдрому Гійєна-Барре.
• Аксональні форми синдрому Гійєна-Барре спостерігають значно рідше (10-15%). Гостра моторна аксональна невропатія характеризується ізольованим ураженням рухових волокон, найбільш поширена у країнах Азії (Китай) та Південної Америки. При гострій моторно-сенсорній аксональній невропатії уражаються як рухові, так і чутливі волокна, ця форма асоціюється із затяжним перебігом та несприятливим прогнозом.
• Синдром Міллера-Фішера (не більше 3% випадків) характеризується офтальмоплегією, мозочковою атаксією та арефлексією при звичайно слабко виражених парезах.

Крім основних, останнім часом також виділяють ще кілька атипових форм захворювання – гостру пандизавтономію, гостру сенсорну невропатію та гостру краніальну поліневропатію, що спостерігаються дуже рідко.

, , , , , , ,

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

При збиранні анамнезу необхідно уточнити такі аспекти.

• Наявність факторів, що провокують. Приблизно в 80% випадків розвитку синдрому Гійєна-Барре за 1-3 тижні передують ті чи інші захворювання або стани.
• - інфекції ШКТ, верхніх дихальних шляхів або іншої локалізації. З найбільшою постійністю виявляють асоціацію з кишковою інфекцією, спричиненою Campylobacter jejuni.У осіб, які перенесли кампилобактеріоз, ризик розвитку синдрому Гійєна-Барре протягом 2 місяців після захворювання приблизно в 100 разів вище, ніж у загальній популяції. Синдром Гійєна-Барре також може розвинутись після інфекцій, викликаних герпес-вірусами (цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барр, вірусом varicella-zoster), Haemophilus influenzae,мікоплазмами, кору, паротиту, лайм-бореліозу та ін. Крім того, синдром Гійєна-Барре може розвинутися при ВІЛ-інфекції.
• Вакцинація (антирабічна, протиправцева, проти грипу та ін.).
• Оперативні втручання чи травми будь-якої локалізації.
• Прийом деяких лікарських засобів (тромболітичні препарати, ізотретиноїн та ін.) або контакт із токсичними субстанціями.
• Іноді синдром Гійєна-Барре розвивається на тлі аутоімунних (системний червоний вовчак) та пухлинних (лімфогранулематоз та інші лімфоми) захворювань.

Лабораторні та інструментальні дослідження

• Загальноклінічні дослідження (загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі).
• Біохімічний аналізкрові: концентрація електролітів сироватки, газовий склад артеріальної крові При плануванні специфічної терапії імуноглобулінами класу G потрібне визначення фракцій Ig у крові. Низька концентрація IgA зазвичай пов'язана з його спадковим дефіцитом, у таких випадках високий ризик розвитку анафілактичного шоку(Терапія імуноглобуліном протипоказана).
• Дослідження ліквору (цитоз, концентрація білка).
• Серологічні дослідження при підозрі на етіологічну роль тих чи інших інфекцій (маркери ВІЛ, цитомегаловірусу, вірусу Епштейна-Барр, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuniі т.д.). При підозрі на поліомієліт необхідні вірусологічні та серологічні (титр антитіл у парних сироватках) дослідження.
• ЕМГ, результати якої мають важливе значення для підтвердження діагнозу та визначення форми синдрому Гійєна-Барре. Слід враховувати, що результати ЕМГ можуть бути нормальними протягом першого тижня захворювання.
• Методи нейровізуалізації (МРТ) не дозволяють підтвердити діагноз синдрому Гійєна-Барре, але можуть бути необхідні для диференціальної діагностикиз патологією ЦНС (гостре порушення мозкового кровообігу, енцефаліти, мієліти).
• Моніторинг функції зовнішнього дихання [Визначення життєвої ємності легень (ЖЕЛ) для своєчасного виявлення показань до переведення пацієнта на ШВЛ.
• У важких випадках (особливо при швидкому прогресуванні захворювання, бульбарних порушеннях, виражених вегетативних розладах), а також при проведенні ШВЛ необхідний моніторинг основних вітальних показників (в умовах відділення інтенсивної терапії): артеріального тиску, ЕКГ, пульсової оксиметрії, функції зовнішнього дихання та інших (залежно від конкретної клінічної ситуації та терапії, що проводиться).

, , ,

Нейрофізіологічні критерії класифікації синдрому Гійєна-Барре

Норма (усі наведені нижче ознаки повинні бути присутніми у всіх досліджених нервах)

1. Дистальна моторна латентність
2. Збереження F-хвилі та її латентність
3. СРВ >100% нижньої межі норми.
4. Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці >100% нижньої межі норми.
5. Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точці >100% нижньої межі норми.
6. Відношення «Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точці/ Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці» >0,5

Первично-демієлінізуюче ураження (необхідна наявність щонайменше однієї з ознак принаймні у двох досліджених нервах або наявність двох ознак в одному нерві, якщо всі інші нерви не збудливі і амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці >10% нижньої межі норми ).

1. Дистапна моторна латентність >110% верхньої межі норми (>120%, якщо амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці
2. Відношення «Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точці/Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці» 20% нижньої межі норми.
3. Латентність F-хвилі >120% верхньої межі норми

Первинно-аксональна поразка

• Відсутність всіх перелічених вище ознак демієлінізації у всіх досліджених нервах (допустимо наявність одного з них в одному з нервів, якщо амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці

Незбудливість нервів

• М-відповідь при стимуляції в дистальній точці не вдається викликати в жодному нерві (або вдається викликати тільки в одному нерві при його амплітуді

Невизначена поразка

Не відповідає критеріям жодної з перерахованих вище форм

Ця форма може включати випадки первинної важкої аксонопатії, важкої дистальної демієлінізації з блоком проведення та вторинної валерівської дегенерації після демієлінізації; нейрофізіологічно їх розрізнити неможливо.

Показання до консультації інших фахівців

• Лікування пацієнтів з тяжкими формами синдрому Гійєна-Барре проводять спільно з лікарем відділення реанімації та інтенсивної терапії.
• При виражених серцево-судинних порушеннях (стійка артеріальна гіпертензія, аритмії) може знадобитися консультація кардіолога.

Дані додаткових методів дослідження

Важливе діагностичне значення при синдромі Гійєна-Барре мають електроміографія (ЕМГ) та дослідження швидкості проведення імпульсів по нервах, а також дослідження цереброспінальної рідини. Починаючи з 3-7-го дня після появи перших симптомів при електрофізіологічному дослідженні виявляються уповільнення проведення по рухових та (меншою мірою) по сенсорних волокнах, подовження дистальної латенпії ​​та латентного періоду F-хвилі, зниження амплітуди сумарного м'язового потенціалу дії. ) та іноді сенсорних потенціалів дії, а також фокальні та асиметричні блоки проведення, які свідчать про сегментарну демієлінізуючу поліневропатію. З іншого боку, при гострій моторної аксональної поліневропатії амплітуда сенсорних потенціалів дії і швидкість проведення сенсорним волокнам можуть бути нормальними, але відзначається зниження амплітуди сумарного м'язового потенціалу дії і лише легке уповільнення проведення рухових волокон. При ураженні як моторних, і сенсорних волокон можуть бути грубо змінені як сумарні м'язові потенціали дії, і сенсорні потенціали дії, а дистальну латенцію і швидкість проведення буває важко виміряти, що свідчить про важкої моторно-сенсорной аксонопатії. При синдромі Міллера Фішера, що проявляється атаксією, офтальмоплегією таарефлексією, сила м'язів залишається збереженою, а показники ЕМГ та швидкості проведення по нервах кінцівок можуть бути нормальними.

При дослідженні цереброспінальної рідиниу хворих на синдром Гійєна-Барре виявляється збільшення вмісту білка до рівня, що перевищує 60 мг/дл, при нормальному цитозі (не більше 5 клітин на 1 мкл). Однак у перші дні хвороби вміст білка в церебро-спінальній рідині може бути нормальним, при цьому збільшення цитозу до 30 клітин на 1 мкл не виключає діагноз синдрому Гійєна-Барре.

Оскільки при дослідженні біоптату литкових нервів, як правило, не виявляються ознаки запалення або демієлінізації, цей метод не входить до стандартного комплексу досліджень у більшості хворих на синдром Гійєна-Барре, але може бути важливим у наукових дослідженнях. Патоморфологічні дослідження свідчать, що при синдромі Гійєна-Барре переважно уражаються проксимальні відділи нервів та корінці спинномозкових нервів: саме в них виявляються набряк, сегментарна демієлінізація, інфільтрація ендонервію мононуклеарами, у тому числі макрофагами. Мононуклеари взаємодіють як із шванновськими клітинами, і з мієлінової оболонкою. Хоча синдром Гійєна-Барре – полірадикулоневропатія, патологічні зміни можуть виявлятися і в центральній нервовій системі (ЦНС). У більшості з 13 аутопсійних випадків мононуклеарна інфільтрація лімфоцитами та активованими макрофагами була виявлена ​​в спинному мозку, довгастому мозку, мості. Однак у ЦНС був виявлено первинної демієлінізації. При тривалому перебігу переважним типом запальних клітин у центральній та периферичній нервовій системі були активовані макрофаги, крім того, там виявлялися CD4+ та CD8+ Т-лімфоцити.

, , , , , , , , , , , ,

Диференційна діагностика

Синдром Гійєна-Барре необхідно диференціювати від інших захворювань, що виявляються гострими. периферичними парезами, Насамперед від поліомієліту (особливо у дітей раннього віку) та інших поліневропатій (дифтерійна, при порфірії). Крім того, подібну клінічну картину можуть мати ураження спинного мозку та стовбура головного мозку (поперечний мієліт, інсульт у вертебробазилярній системі) та захворювання з порушенням нервово-м'язової передачі (міастенія, ботулізм).

• При диференціальній діагностиці з поліомієлітом слід враховувати дані епідеміологічного анамнезу, наявність у дебюті захворювання лихоманки, симптомів з боку шлунково-кишкового тракту, асиметричність ураження, відсутність об'єктивних розладів чутливості, високий цитоз у лікворі. Діагноз поліомієліту підтверджують за допомогою вірусологічних або серологічних досліджень.
• Поліневропатія при гострій порфірії, що перемежується, може нагадувати синдром Гійєна-Барре, але, як правило, супроводжується різноманітною психопатологічною симптоматикою (маячня, галюцинації тощо) і вираженими абдомінальними болями. Діагноз підтверджують, виявляючи підвищену концентраціюпорфобіліногену в сечі.
• Для поперечного мієліту характерні ранні та стійкі порушення функцій тазових органів, наявність рівня чутливих розладів, відсутність ураження черепних нервів.
• Симптоматика, що нагадує таку при синдромі Гійєна-Барре, можлива при великих інфарктах стовбура головного мозку з розвитком тетрапарезу, який у гострий період має риси периферичного. Однак для таких випадків характерні гострий розвиток (зазвичай протягом декількох хвилин) і здебільшого пригнічення свідомості (кома), чого не спостерігають при синдромі Гійєна-Барре. Остаточно діагноз підтверджують за допомогою МРТ.
• Міастенія відрізняється від синдрому Гійєна-Барре варіабельністю симптоматики, відсутністю чутливих розладів, характерними змінами сухожильних рефлексів. Діагноз підтверджують за допомогою ЕМГ (виявлення феномену декременту) та фармакологічних проб.
• Для ботулізму, крім відповідних епідеміологічних даних, характерні низхідний тип поширення парезів, безпека в частині випадків сухожильних рефлексів, відсутність чутливих розладів та змін у лікворі.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Цілі лікування синдрому Гійєна-Барре – підтримання життєво важливих функцій, купірування аутоімунного процесу за допомогою специфічної терапії, профілактика ускладнень.

Показання до госпіталізації

Всі хворі на синдром Гійєна-Барре підлягають госпіталізації до стаціонару з відділенням реанімації та інтенсивної терапії.

Немедикаментозні методи лікування синдрому Гійєна-Барре

Приблизно в 30% випадків синдрому Гійєна-Барре розвивається важка дихальна недостатність (внаслідок парезу діафрагми та дихальних м'язів), що обумовлює необхідність ШВЛ. Показання до інтубації з проведенням подальшої ШВЛ - зниження ЖЕЛ до 15-20 мл/кг, Р О 2 50 мм рт.ст. Тривалість ШВЛ (від кількох днів до місяців) визначають в індивідуальному порядку, орієнтуючись на ЖЕЛ, відновлення ковтання та кашльового рефлексу та загальну динаміку захворювання. Відключають хворого від апарату ШВЛ поступово, через стадію примусової вентиляції, що перемежується.

У важких випадках з вираженими парезами принципове значення для попередження ускладнень, пов'язаних із тривалою знерухомленістю хворого (пролежні, інфекції, тромбоемболічні ускладнення та ін.), має правильний догляд: періодична (кожні 2 год або частіше) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, профілактика аспірації [санація порожнини рота та носа, годування через назогастральний зонд, санація трахеї та бронхів (при проведенні ШВЛ)], контроль за функціями сечового міхура та кишечника, пасивна гімнастика та масаж кінцівок тощо.

При стійкій брадіаритмії з загрозою розвитку асистолії може знадобитися встановлення тимчасового водія ритму.

Лікарське лікування та плазмаферез

Як специфічна терапія синдрому Гійєна-Барре, спрямованої на купірування аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез. Методи специфічної терапії показані при тяжкому (оцінка за Північноамериканською шкалою тяжкості рухового дефіциту 4 і 5 балів) та середньотяжкому (2-3 бали) перебігу захворювання. Ефективність обох методів приблизно однакова, їхнє одночасне проведення недоцільно. Метод лікування вибирають в індивідуальному порядку, з урахуванням доступності, можливих протипоказань та ін.

• Плазмаферез - ефективний метод лікування синдрому Гійєна-Барре, що значно зменшує вираженість парезів, тривалість ШВЛ та покращує функціональний результат. Зазвичай проводять 4-6 операцій з інтервалом за один день; обсяг плазми, що заміщається, за одну операцію повинен бути не менше 40 мл/кг. Як заміщувальні середовища використовують 0,9% розчин натрію хлориду, реополіглюкін, розчин альбуміну. Плазмаферез щодо протипоказаний при печінковій недостатності, тяжкої патологіїсерцево-судинної системи, порушення згортання крові, наявність інфекцій. Можливі ускладнення – гемодинамічні розлади (падіння артеріального тиску), алергічні реакції, порушення електролітного складу, геморагічні порушення, розвиток гемолізу. Усі вони спостерігаються досить рідко.
• Імуноглобулін класу G внутрішньовенно вводять у дозі 0,4 г/кг один раз на день протягом 5 днів. Лікування імуноглобуліном, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ШВЛ та покращує функціональний результат. Найбільш часті побічні ефекти - головні та м'язові болі, лихоманка, нудота; їх виразність можна зменшити, знизивши швидкість інфузії. Тяжкі побічні ефекти, такі як тромбоемболія, асептичний менінгіт, гемоліз, гостра ниркова недостатність тощо, спостерігають вкрай рідко. Імуноглобулін людський нормальний протипоказаний при вродженому дефіциті IgA та наявності в анамнезі анафілактичних реакцій на препарати імуноглобуліну.

Симптоматичне лікування синдрому Гійєна-Барре

• Інфузійна терапія для корекції порушень кислотно-основного, водно-електролітного балансів, вираженої гіпотензії.
• При стійкій артеріальній гіпертензії призначають антигіпертензивні препарати (бета-адреноблокатори або блокатори повільних кальцієвих каналів).
• При вираженій тахікардії призначають бета-адреноблокатори (пропранолол), при брадикардії – атропін.
• При розвитку інтеркурентних інфекцій необхідна антибіотикотерапія (застосовують препарати широкого спектра дії, наприклад, фторхінолони).
• Для профілактики тромбозу глибоких вен та тромбоемболії легеневої артерії призначають низькомолекулярний гепарин у профілактичних дозах двічі на добу).
• При болях ноцицептивного походження (м'язові, механічні) рекомендують парацетамол або НПЗЗ, у разі невропатичного характеру болю препаратами вибору є габапентин, карбамазепін, прегабалін.

Оперативне лікування синдрому Гійєна-Барре

За необхідності тривалої (більше 7-10 діб) ШВЛ доцільно накладення трахеостоми. При тяжких та тривалих бульбарних порушеннях може знадобитися накладення гастростоми.

Загальні принципи лікування синдрому Гійєна-Барре

Лікування гострих та швидко наростаючих проявів синдрому Гійєна-Барре вимагає підтримуючої терапії в умовах відділення інтенсивної терапії, а також впливу на імунні механізми розвитку захворювання. Хворих із синдромом Гійєна-Барре слід госпіталізувати для ретельного спостереження за станом дихання та вегетативними функціями. Чим швидше наростають паралічі, тим вища ймовірність того, що потрібна штучна вентиляція легень. У період наростання симптомів необхідні регулярний неврологічний огляд, оцінка життєвої ємності легень, підтримка прохідності дихальних шляхів із регулярним відсмоктуванням слизу. На ранній стадії захворювання необхідна постійна настороженість, оскільки навіть за відсутності явних порушень дихальної та бульбарних функцій невелика аспірація може значно посилити вегетативну дисфункцію та спровокувати дихальну недостатність.

Поліпшення прогнозу та зниження смертності при синдромі Гійєна-Барре, досягнуті останніми роками, в основному пояснюються ранньою госпіталізацією хворих у відділення інтенсивної терапії. Показаннями до переведення хворого у відділення інтенсивної терапії та розгляду питання про інтубацію можуть бути зниження життєвої ємності легень нижче 20 мл/кг та утруднення при видаленні секрету з дихальних шляхів. Мета раннього перекладу полягає в тому, щоб уникнути невідкладної інтубації в умовах важкої дихальної недостатностіз різкими коливаннями артеріального тиску та частоти серцевих скорочень, які можуть спровокувати дисфункцію чи інфаркт міокарда. Одне з найбільш важливих завдань підтримуючої терапії - попередження та своєчасне лікування легеневої та сечовий інфекцій, а також попередження тромбозу глибоких вен гомілки та подальшої тромбоемболії легеневої артерії шляхом підшкірного введеннягепарину (5000 ОД 2 десь у день). Необхідно також стежити за харчуванням та функцією кишечника. Оскільки вегетативна дисфункція істотно впливає на летальність, необхідний постійний контроль за серцевою діяльністю та артеріальним тиском.

Один із важливих аспектів допомоги хворим із синдромом Гійєна-Барре в умовах відділення інтенсивної терапії, який, однак, не завжди враховується, - корекція вираженої тривоги, яка буває викликана повним знерухомленням хворого на тлі збереженого інтелекту. У зв'язку із цим важливе значення має психологічна підтримка. Хворим необхідно пояснити суть захворювання, особливості його перебігу, включаючи можливість прогресування, ознайомити з методами лікування різних стадіях. Їм важливо пояснити, що ймовірність повного відновлення дуже висока, навіть якщо якийсь час вони будуть на штучній вентиляції легень. Встановлення контакту з допомогою рухів очей зменшує почуття ізоляції від світу, що виникає у хворих. На наш досвід, введення 0,5 мг лоразепаму кожні 4-6 годин ефективні при нічних галюцинаціях. Можливе призначення 0,5 мг рисперидону або 0,25 мг оланзапіну.

Практика лікування синдрому Гійєна-Барре зазнала за останнє десятиліття суттєвих змін. Наприклад, було доведено ефективність плазмаферезу. Хоча механізм його дії залишається невідомим, вважають, що він може бути пов'язаний із виведенням антитіл, цитокінів, комплементу та інших медіаторів імуно- запальної реакції. У відкритому багатоцентровому північноамериканському дослідженні, яке порівнювало результати захворювання при застосуванні плазмаферезу та за відсутності спеціального лікування, було показано, що проведення плазмаферезу протягом п'яти днів поспіль зменшує тривалість госпіталізації та призводить до більш значного поліпшення, ніж у контрольній групі. Лікування було ефективнішим, якщо починалося на першому тижні захворювання. Подібні результати були отримані і French Cooperative Group, яка провела рандомізоване багатоцентрове дослідження і показала, що чотири сеанси плазмаферезу призводять до швидшого відновлення у 220 хворих, включених до дослідження (French Cooperative Group, 1987). Дослідження цих хворих через рік показало, що повне відновлення м'язової сили відзначено у 71% хворих, яким проводився плазмаферез, і тільки у 52% хворих у контрольній групі (French Cooperative Group, 1992). У наступному дослідженні порівнювалася ефективність різного числа сеансів плазмаферезу у 556 хворих із синдромом Гійєна-Барре з різною вираженістю симптомів (French Cooperative Group, 1997). У хворих з легкою симптоматикою, яким проводилися два сеанси плазмаферезу, відновлення виявилося значнішим, ніж у хворих, схема лікування яких не включала плазмаферез. У хворих з помірною вираженістю симптоматики чотири сеанси плазмаферезу були більш ефективними, ніж два сеанси плазмаферезу. У той же час шість сеансів плазмаферезу за ефективністю не перевищували чотири сеанси у хворих як з помірною, так і з тяжкою симптоматикою. В даний час у більшості центрів, що спеціалізуються на лікуванні синдрому Гійєна-Барре, як і раніше, використовує п'ять-шість сеансів, які проводяться протягом 8-10 днів, щоб уникнути стресу, пов'язаного з щоденним проведенням цієї процедури. Обмінне переливання проводять з використанням катетера Шили. Плазмаферез ефективний також і у дітей із синдромом Гійєна-Барре, прискорюючи процес відновлення здатності до самостійного пересування. Хоча плазмаферез – відносно безпечна процедура, його проведення при синдромі Гійєна-Барре вимагає особливої ​​обережності через небезпеку вегетативної дисфункції у хворих та їх схильність до розвитку інфекцій.

Внутрішньовенне введеннявисоких доз імуноглобуліну також визнано ефективним методомлікування синдрому Гійєна-Барре, здатним суттєво зменшувати тривалість та тяжкість захворювання. Як і у випадку з плазмаферезом, механізм терапевтичної дії імуноглобуліну залишається незрозумілим. Припускають, що він може усувати патогенні антитіла за рахунок антиідіотипних антитіл, блокувати Fc-компонент антитіл на клітинах-мішенях, а також гальмувати відкладення комплементу, розчиняти імунні комплекси, послаблювати функції лімфоцитів, порушувати продукцію або перешкоджати здійсненню функцій цитокінів. Імуноглобулін призначають у сумарній дозі 2 г/кг, яку вводять протягом 2-5 днів. У рандомізованому дослідженні, яке порівнювало ефект імуноглобуліну та плазмаферезу, було показано, що при застосуванні плазмаферезу поліпшення в середньому настає через 41 день, а при застосуванні імуноглобуліну – через 27 днів. Крім того, у хворих, яким вводився імуноглобулін, відмічено значно менше ускладненьі меншою мірою була потрібна штучна вентиляція легень. Основним несприятливим прогностичним чинником був літній вік. Наступне рандомізоване багатоцентрове дослідження плазмаферезу та імуноглобуліну у 383 хворих, яким ці методики призначалися протягом перших 2 тижнів після появи симптомів, показало, що обидва методи мають порівнянну ефективність, але їх комбінація не має суттєвих переваг перед застосуванням кожного з методів окремо.

Введення імуноглобуліну в дозі 2 г/кг протягом 2 днів виявилося ефективним та безпечним методомлікування та у дітей з тяжким синдромом Гійєна-Барре. Побічні ефекти були легкими та спостерігалися рідко. У частини хворих, що особливо страждали на мігрень, відзначалася головний біль, яка іноді супроводжувалася асептичним менінгітом з плеоцитозом у цереброспінальній рідині Іноді також спостерігалися озноб, лихоманка та міалгія, а також гостре порушення функції нирок з розвитком ниркової недостатності. При введенні імуноглобуліну можлива анафілактична реакція, особливо у осіб з дефіцитом імуноглобуліну A. Основний недолік і імуноглобуліну, і плазмаферезу – висока вартість. Тим не менш, він явно переважується ефективністю цих методів лікування, що очевидно навіть у нинішню епоху, що змушує рахувати гроші.

Як показало подвійне сліпе плацебо-контрольоване багатоцентрове дослідження, проведене на 242 хворих на синдром Гійєна-Барре, внутрішньовенне введення кортикостероїдів у високій дозі (метилпреднізолон, 500 мг на день протягом 5 днів) не впливає на жоден з показників, що оцінювали результат синдрому Гійєна- Барре, а також на ймовірність його рецидиву. У наступному відкритому дослідженні, в ході якого 25 хворих з синдромом Гійєна-Барре лікували внутрішньовенним введенням імуноглобуліну (0,4 г/кг/добу протягом 5 днів) та метилпреднізолону (500 мг/добу протягом 5 днів), ефект порівнювали з контрольними даними, отриманими раніше при застосуванні одного імуноглобуліну. При комбінації імуноглобуліну та метилпреднізолону відновлення відбувалося краще, при цьому у 76% хворих до кінця 4-го тижня відмічено покращення хоча б на один функціональний ступінь – у контрольній групі аналогічний ступінь відновлення відзначено лише у 53% хворих. Це може свідчити про те, що кортикостероїди все ж таки можуть відігравати певну роль у лікуванні синдрому Гійєна-Барре. Для того, щоб прояснити це питання і визначити, чи відзначається суттєве поліпшення результату захворювання, якщо до плазмаферезу або імуноглобуліну додають кортикостероїди, що вводяться внутрішньовенно, необхідні рандомізовані клінічні випробування.

Подальше ведення

Після закінчення гострого періоду необхідні комплексні реабілітаційні заходи, план яких складають в індивідуальному порядку залежно від виразності резидуальної симптоматики (ЛФК, масаж та ін., при цьому теплові процедурипротипоказані!).

Пацієнтів, які перенесли синдром Гійєна-Барре, слід інформувати про необхідність дотримуватися охоронного режиму не менше 6-12 місяців після закінчення захворювання. Неприпустимі фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження, надмірна інсоляція, прийом алкоголю. Також у цей період слід утримуватись від вакцинації.

Прогноз

Летальність при синдромі Гійєна-Барре в середньому становить 5%. Причиною смерті може бути дихальна недостатність, летальний кінець можливий також внаслідок аспіраційної пневмонії, сепсису та інших інфекцій, тромбоемболії легеневої артерії. Летальність значно підвищується з віком: у дітей віком до 15 років вона не перевищує 0,7%, тоді як у осіб віком від 65 років досягає 8,6%. Інші несприятливі прогностичні фактори для повноцінного одужання включають тривалий (понад 1 міс) період ШВЛ, наявність попередніх захворювань легень.

Більшість пацієнтів (85%) спостерігають повне функціональне відновлення протягом 6-12 міс. Стійка резидуальна симптоматика зберігається приблизно 7-15% випадків. Предиктори несприятливого функціонального результату - вік старше 60 років, що швидко прогресує протягом захворювання, низька амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці (що передбачає важке ураження аксонів). Частота рецидивів синдрому Гійєна-Барре становить приблизно 3-5%.

, , ,

Важливо знати!

Симптоми нейробластоми характеризуються крайньою різноманітністю та залежать від локалізації та ступеня ураження того чи іншого органу. Найчастіше пухлина локалізується в надниркових залозах (40% випадків), далі за частотою слідують заочеревинний простір (25-30%), заднє середостіння(15%), малий таз (3%) та область шиї (1%). Рідкісні та невстановлені локалізації спостерігають у 5-15% випадків нейробластоми.

КОД з МКБ-10G.61.0

Синоніми:гостра демієлінізуюча полірадикуло(невро)патія, гостра постінфекційна полінейропатія, синдром Ландрі-Гійєна-Барре, застар. висхідний параліч Ландрі.

Термін синдром Гійєна-Барре є епонімом (тобто дає ім'я) для позначення сукупності синдромів гострої запальної полірадикулоневропатії аутоімунної природи, характерним проявом яких є прогресуючий симетричний млявий паралічу м'язах кінцівок та м'язах, що іннервуються черепними нервами (з можливим розвитком небезпечних порушень дихання та ковтання) з або без чутливих та вегетативних порушень (нестабільний АТ, аритмії та ін.) .

Поряд з тим, що класично синдром Гійєна-Барре представляється як демієлінізуюча полінейропатія з висхідною слабкістю, що отримала назву гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія і становить 75 - 80% випадків, у літературі описано та виділено кілька атипових варіантів або підтипів цього синдрому, що являють собою гетерогенну групу імунозалежних периферичних невропатій : синдром Міллера-Фішера (3 - 5%), гостра моторна аксональна поліневропатія та гостра сенсомоторна аксональна поліневропатія (становлять 15-20%), і більш рідкісні гостра сенсорна поліневропатія, гостра пандизавтономія, гостра кравіальна поліневропатія; Як правило, ці варіанти клінічно зазвичай протікають важче, ніж основний.

Епідеміологія

Синдром Гійєна-Барре найчастіша гостра поліневропатія. Захворюваність становить 1,7 - 3,0 на 100 000 населення на рік, приблизно дорівнює у чоловіків і жінок, не має сезонних коливань, частіше зустрічається у літньому віці. Захворюваність до 15 років становить 0,8 – 1,5, а віці 70 – 79 років сягає 8,6 на 100 000. Смертність становить від 2 до 12%.

ЕТІОЛОГІЯ та ПАТОГЕНЕЗ

Етіологія захворювання остаточно не відома.

Синдром Гійєна-Барре є постінфекційним аутоімунним захворюванням.

За 1 - 3 тижні до розвитку синдрому у 60 - 70% хворих спостерігаються респіраторні або шлунково-кишкові інфекції, які можуть бути:
вірусної природи (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр)
бактеріальної природи(викликаної Campylobacter jejuni)
мікоплазмової природи

Значно рідше синдром розвивається:
після травм периферичних нервів
оперативних втручань
вакцинацій
при кліщовому бореліолі (хвороба Лайма)
саркоїдозі
системному червоному вовчаку
СНІД
злоякісних пухлинах

Як клітинні, так і гуморальні імунні механізми, ймовірно, відіграють роль у розвитку захворювання.

Інфекційні агенти, мабуть, запускають аутоімунну реакцію, спрямовану проти антигенів периферичної нервової тканини (леммоцитів та мієліну), зокрема з утворенням антитіл до периферичного мієліну - гангліозидів і гліколіпідів, таким як GM1 та GD1b, розташованим на мієліну периферичної нервової системи.

!!! Титр антитіл до GM1 та GD1b корелює з клінічним перебігом захворювання.

Також, мабуть, між ліпополісахаридами Campylobacter jejuni та гангліозидом GM1 можлива перехресна імунологічна реакція. Остаточної думки про природу антигену або антигенів, що спричиняють розвиток каскадних імунних реакцій, досі немає.

Мієлінове нервове волокно складається з осьового циліндра (власне відростка, що містить цитоплазму), покритого мієліновою оболонкою.

Залежно від мети ураження виділяють:
демієлінізуючий варіантзахворювання (найпоширеніший)
аксональний варіантзахворювання

захворювання страждають на мієлінові оболонки аксонів, спостерігається демієлінізація без залучення осьових циліндрів аксонів, у зв'язку з чим знижується швидкість проведення по нервовому волокну з розвитком парезу, але даний стан є оборотним. Зазначені зміни виявляються насамперед у місці з'єднання передніх і задніх корінців спинного мозку, при цьому можуть залучатися лише передні коріння (що пояснює варіанти з суто руховими порушеннями), а також можуть залучатися інші ділянки периферичної нервової системи. Демієлінізуючий варіант, зокрема, характерний для класичного синдрому Гійєна-Барре.

Значно рідше спостерігається аксональний варіант ураження , Важче протікає, при якому розвивається дегенерація уолерівського типу (дистальніше місця ураження) осьових циліндрів аксонів з розвитком, як правило, грубого парезу або паралічу. При аксональному варіанті аутоімунної атаці в першу чергу зазнають антигени аксонів периферичних нервів, а в крові часто виявляється високий титр GM1-антитіл. Для цього варіанта, зокрема спостерігається при гострій сенсомоторній аксональній поліневропатії, характерно більш важкий і менш ніж у першому випадку, оборотний перебіг синдрому.

Для більшості випадків синдрому Гійєна-Барре характерне самообмеження аутоімунного ураження, зокрема з допомогою елімінації аутоантитіл через певний час, тобто. оборотний характер поразки. Для клініки це означаєЯкщо важкому хворому з паралічами, порушеннями ковтання та дихальною недостатністю проводити адекватну неспецифічну підтримуючу терапію (пролонговану ШВЛ, профілактику інфекційних ускладнень та ін), то відновлення нерідко може бути таким же повним, як і при використанні специфічної терапії, але настане в більш пізні терміни.

КЛІНІКА

Основним проявом захворювання є:
наростаючий протягом кількох днів або тижнів (в середньому 7 – 15 днів) щодо симетричний млявий тетрапарез - слабкість у руках та ногах з низьким м'язовим тонусом та низькими сухожильними рефлексами
тетрапарез спочатку частіше залучає проксимальні відділи ніг, що проявляється утрудненням при підйомі сходами або вставанні зі стільця.
лише за кілька годин чи днів залучаються руки - «висхідний параліч»

Захворювання може швидко (протягом кількох годин) призвести до паралічу дихальних м'язів.

Часто початковим проявом синдрому Гійєна-Барре є парестезії.(неприємне відчуття оніміння, поколювання, печіння, повзання мурашок) у кінчиках пальців кистей та стоп.

Рідше зустрічаються наступні варіанти початку захворювання:
Парез насамперед розвивається у руках («низхідний параліч»).
Парез розвивається в руках та ногах одночасно.
Руки залишаються інтактними протягом захворювання (парапаретичний варіант синдрому).
Спочатку параліч односторонній, але через деякий час обов'язково приєднується поразка іншої сторони.

Залежно від виразності симптоматики виділяють:
легкий ступіньзахворювання- може пройти понад 5 м без сторонньої допомоги
середній ступінь захворювання- відзначаються помірні парези (хворий не може впевнено ходити без підтримки або не може пройти самостійно більше 5 м), больовий синдром та порушення чутливості
тяжкий ступінь захворювання- Вважаються випадки, що супроводжуються паралічами або грубими парезами кінцівок нерідко з дихальними порушеннями

Перебіг захворювання
Фаза наростання симптоматикипротягом 7 - 15 днів змінюється фазою плато (стабілізації процесу), тривалістю 2 - 4 тижні, а потім починається відновлення, що триває від кількох тижнів до місяців (іноді до 1 - 2 років).

Повне відновлення відбувається у 70% випадків.
Грубі залишкові парези кінцівок та порушення чутливості зберігаються у 5 – 15% хворих.
У 5 – 10% випадків синдром рецидивує, часто після завершення курсу лікування, або ж провокується респіраторною чи кишковою інфекцією.

Клінічні варіанти захворювання

У типовому випадку синдрому Гійєна-Барре:
чутливі порушення, як правило, виражені помірно і представлені парестезіями, гіпалгезіями (зниженою чутливістю), гіперестезією (підвищеною чутливістю) у дистальних відділах кінцівок на кшталт «шкарпеток та рукавичок», іноді легкими порушеннямиглибокої чутливості, болями у м'язах плечового та тазового поясу, спині, корінцевими болями, симптомами натягу (можуть зберігатися і на тлі регресу паралічу).
міалгії зазвичай стихають спонтанно за тиждень
при висхідному напрямку розвитку парез захоплює м'язи
ніг, рук, тулуба
дихальну мускулатуру
краніальну мускулатуру, в основному: мімічну (характерна двостороння поразка) лицьових нервів)
бульбарну з розвитком афонії - втрати звучності голосу, дизартрії - порушення мови, дисфагії - порушення ковтання аж до афагії - неможливості ковтати
рідше зовнішні м'язи очей - парез відведення очного яблука
можуть залучатисязгиначі шиї та м'язів, що піднімають плечі, слабкість міжреберних м'язів та діафрагми з розвитком дихальної недостатності.
характерними єзадишка при напрузі, укорочення дихання, утруднене ковтання, порушення мови.
у всіх хворих відзначаєтьсявипадання або різке пригнічення глибоких сухожильних рефлексів, ступінь якого може не відповідати тяжкості паралічу
також розвиваєтьсям'язова гіпотонія та гіпотрофії (у пізньому періоді)
вегетативні порушенняв гострому періоді виникають більш ніж у половині випадків захворювання, і нерідко є причиною смерті; спостерігаються порушення потовиділення, парез кишечника, підвищення або падіння артеріального тиску, ортостатична гіпотензія, тахікардія чи брадикардія, суправентрикулярні, вентрикулярні аритмії, зупинка серця

У 17 - 30% хворих може розвинутися (гостро, протягом годин та доби) дихальна недостатність, Що вимагає ШВЛ, в результаті ураження діафрагмального нерва, парезу діафрагми та слабкості дихальних м'язів При парезі діафрагми розвивається парадоксальне дихання із втягуванням живота на вдиху.

Клінічними ознакамидихальної недостатності бувають:
почастішання дихання (тахіпное)
виступ поту на лобі
ослаблення голосу
необхідність робити паузи для вдиху під час розмови
ослаблення голосу
тахікардія при форсованому диханні
також при парезі бульбарної мускулатури можливий розвиток порушення прохідності дихальних шляхів, порушення ковтання (з розвитком аспірації) та мови

У початковій стадіїзахворювання лихоманка зазвичай відсутня.

АТИПІЧНІ ВАРІАНТИ синдрому Гійєна-Барре

Синдром Міллера-Фішера- трапляється у 5% випадків синдрому Гійєна-Барре.
Виявляється:
моторною атаксією - порушенням ходи та атаксією (розладом координації) м'язів тулуба
офтальмоплегією із залученням зовнішніх, рідше внутрішніх м'язів ока
арефлексією
типова безпека м'язової сили
зазвичай закінчується повним чи частковим відновленням протягом тижнів чи місяців
рідко у тяжких випадках можуть приєднуватись тетрапарез, параліч дихальних м'язів

Гостра сенсорна полінейропатія
Виявляється:
швидким початком з виражених порушеньчутливості та арефлексії, що швидко залучають кінцівки і мають симетричний характер
сенситивною атаксією (порушеннями координації рухів)
прогноз частіше сприятливий

Гостра моторна аксональна полінейропатія
Тісно пов'язана з кишковою інфекцією, що викликається C. jejuni, при чому близько 70% серопозитивні на C. jejuni.
Клінічно проявляється: суто руховими порушеннями: наростаючим парезом висхідного типу.
Діагностується за даними електроміографії за суто рухову аксонопатію.
Для цього характерна більш висока пропорція хворих дитячого віку.
Найчастіше прогноз сприятливий.

Гостра сенсомоторна аксональна полінейропатія
Зазвичай представлена ​​швидко розвивається і грубим тетрапарез з тривалим і поганим відновленням.
Також, як гостра моторна аксональна поліневропатія, пов'язана з діареєю, спричиненою C. Jejuni.

Гостра пандізавтономія
Зустрічається рідко.
Протікає без значних рухових чи чутливих порушень.
Порушення функції вегетативної нервової системи проявляються:
тяжкою постуральною гіпотензією
постуральною тахікардією
фіксованим пульсом
запорами
затримкою сечовипускання
порушеннями потовиділення
зниженим слино- та сльозовиділенням
зінніковими порушеннями

Фарінго-цервіко-брахіальний варіант
Характеризується ізольованою слабкістю в лицьових, ротоглоткових, шийних м'язах та м'язах. верхніх кінцівокбез залучення нижніх кінцівок.

Гостра краніальна полінейропатія
Виявляється залученням до патологічного процесу тільки черепних нервів.

УСКЛАДНЕННЯ
Парези та паралічі в кінцівках, шиї.
Стійкі випадання чутливості.
Тромбоз глибоких вен гомілки.
У 5% хворих надалі розвивається хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія з рецидивуючим або прогресуючим перебігом, чутлива до кортикостероїдів.
Смерть внаслідок дихальної недостатності, пневмонії, тромбоемболії легеневої артерії, зупинки серця, сепсису, синдрому респіраторного дистресу, дисфункції автономної нервової системи.

ДІАГНОСТИКА

Полірадикулоневрит слід запідозритипри розвитку у хворого щодо симетричної наростаючої м'язової слабкості в кінцівках. Характерним для захворювання є гостро або підгостро наростаючий висхідний млявий тетрапарез з арефлексією.

Основні діагностичні критерії синдрому Гійєна-Барре:
наростаюча м'язова слабкість не менше ніж у двох кінцівках
значне зниження м'язової сили, аж до повного випадання, сухожильних рефлексів

Додатковими критеріями діагностики є:
зниження швидкості проведення нервових імпульсів по м'язах із формуванням блоку проведення при ЕМГ
білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині

На користь діагнозу свідчить:
прогресування захворювання не більше ніж протягом 4 тижнів
початок відновлення через 2 - 4 тижні
відносна симетричність симптоматики
відсутність виражених порушень чутливості
залучення черепних нервів (насамперед двостороннє ураження лицьових нервів)
вегетативна дисфункція
відсутність лихоманки у дебюті захворювання
не характерність тазових розладів
(нейрогенні розлади сечовипускання)

Дослідження цереброспінальної рідини
протягом 1-го тижня захворювання вміст білка у спинномозковій рідині залишається нормальним
починаючи з 2 тижня, виявляється білково-клітинна дисоціація - підвищений вміст білка при нормальному або трохи підвищеному цитозі (не більше 30 клітин на 1 мкл.)
при вищому цитозі слід шукати інше захворювання
на фоні високого рівнябілка можлива поява застійних сосків зорових нервів

Електроміографічне дослідження
Дозволяє виявити периферичний характер ураження, а також диференціювати демієлінізуючий та аксональний варіант захворювання.
При демієлінізуючому варіантіЗахворювання характеризується: зниженням амплітуди М-відповіді на тлі ознак демієлінізації нервових волокон - зниження швидкості проведення рухових волокон більш ніж на 10% від нормальної, подовження дистальної латенції, часткові блоки проведення.
При аксональному варіантізниження амплітуди М-відповіді виявляється на тлі нормальної швидкості проведення рухових волокон (або зниження швидкості, але не більше ніж на 10%), нормальної величини дистальної латенції і F-відповіді.

Визначення аутоантитіл плазми крові
Має обмежене діагностичне значення.
Зазвичай не виконується як рутинне дослідження.
Досліджується в наукових цілях і може бути корисним у складних, діагностично неясних випадках, зокрема для діагностики гострих аксональних уражень.
Антитіла до гліколіпідів (гангліозиду GM-1 та GQ1b) визначаються у плазмі крові у 60 – 70% хворих у гострій фазі захворювання.
GM1-антитіла часто знаходять як при моторній аксональній невропатії, так і при гострій запальній демієлінізуючій поліневропатії (класичному варіанті). Попередня кишкова інфекція, викликана C. jejuni, тісно пов'язана з високими титрами антитіл до GM-1.
Антитіла до GQ1b знаходять у хворих на синдром Гійєна-Барре з офтальмоплегією, включаючи хворих на синдром Міллера-Фішера.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

Слід виключити можливість наступних захворювань, які можуть супроводжуватись схожою клінічною картиною :
пухлини та судинні мієлопатії спинного мозку
стовбуровий або спинальний інсульт
дифтерійна поліневропатія
періодичний параліч
поліміозит
поліомієліт
ботулізм
міастенія
істерія
поліневропатія «критичних станів»
енцефалопатія Верніке
стовбуровий енцефаліт

ЛІКУВАННЯ

Лікування синдрому Гійєна-Барре включає дві складові:
неспецифічна- підтримуюча терапія
специфічна – терапія плазмаферезом або пульс-терапія імуноглобуліном класу G.

!!! У зв'язку з можливістю розвитку декомпенсації з тяжкою дихальною недостатністю протягом декількох годин, а також порушень серцевого ритму, необхідно відноситися до синдрому Гійєна-Барре в гострій фазі як до невідкладного стану.

На випадки розвитку гострої дихальної недостатності у лікувальному закладі обов'язково має бути можливість проведення тривалої штучної вентиляції легень.

У тяжких випадках з раннім розвитком гострої дихальної недостатності лікування проводять в умовах відділення реанімації або інтенсивної терапії:
проводять погодинний моніторингЖЕЛ, газів крові, вміст електролітів крові, серцевого ритму, артеріального тиску, стану бульбарної мускулатури (поява та наростання порушення ковтання, не приносить полегшення кашлю, осиплість голосу, порушення мови)
при бульбарному паралічіз порушеннями ковтання, поперхуванням, виливанням пиття через ніс показано введення назогастрального зонда, а нерідко і інтубація (для профілактики аспірації та аспіраційної пневмонії)
показана інтубація трахеїз проведенням ШВЛ при розвитку дихальної недостатності, якщо ЖЕЛ опускається нижче 12 – 15 мл/кг, а при бульбарному паралічі та порушеннях ковтання та мови нижче 15 – 18 мл/кг.
за відсутності тенденції до відновленняспонтанного дихання протягом 2-х тижнів проводять трахеостомію.

!!! Кортикостероїди нині не використовуються, оскільки доведено їхню неефективність. Вони не покращують результату захворювання.

СПЕЦИФІЧНА ТЕРАПІЯ

Специфічна терапія із застосуванням плазмаферезу або внутрішньовенного введення високих доз імуноглобуліну починається невдовзі після встановлення діагнозу. Показано приблизно рівну ефективність обох методів лікування, так само як і відсутність додаткового ефекту від комбінації цих методів. Нині немає консенсусу у виборі методу специфічної терапії.

З легким перебігомсиндрому Гійєна-Барре з урахуванням того, що є висока ймовірність спонтанного відновлення, лікування хворих можна обмежити неспецифічною та підтримуючою терапією.

При середній тяжкості процесу, а особливо при тяжкому перебігу специфічна терапіяпочинається якомога раніше.

Лікування імуноглобуліном має деяку перевагу перед плазмаферезом, оскільки легше та зручніше у застосуванні, має значно меншу кількість побічних ефектів, легше переноситься пацієнтом, у зв'язку з чим імуноглобулін є препаратом вибору при лікуванні синдрому Гійєна-Барре.

Внутрішньовенна пульс-терапія імуноглобуліном
Внутрішньовенна пульс-терапія імуноглобуліном (IgG, препарати – октагам, сандоглобулін, інтраглобулін, імуноглобулін людський нормальний) показана хворим, які не здатні пройти більше 5 м без сторонньої допомоги, або більш тяжким (з паралічами, порушеннями дихання та ковтання) пацієнт ефективністю препарату на початку терапії у терміни пізніше 2 – 4 тижнів від початку захворювання. Вводиться внутрішньовенно у дозі 0,4 г/кг/добу протягом 5 діб (сумарна курсова доза 2 г/кг або близько 140 г). Альтернативна схема введення тієї ж курсової дози: 1 г/кг/добу на два ведення протягом двох днів. Його застосування обмежується високою вартістю.

Плазмаферез
Плазмаферез, який призначається у фазі прогресування захворювання (приблизно у перші два тижні) майже вдвічі прискорює процес відновлення та зменшує залишковий дефект. Призначається у середньоважких та важких випадках за схемою 4 – 6 сеансів через день, з обміном 50 мл/кг за сеанс (не менше 35-40 мл плазми на кг маси тіла), всього за курс сумарно 200 – 250 мл/кг (не менше 160 мл плазми на 1 кг маси тіла (на курс). У легких випадках та фазі відновлення плазмаферез не показаний. Плазмаферез показав досить високу ефективність при призначенні важким хворим, на початку терапії в термін понад 30 днів від початку захворювання.

У 5-10% хворих виникає рецидив захворювання після закінчення лікування плазмаферезом чи імуноглобуліном.. У цьому випадку або відновлюють лікування тим самим методом, або використовують альтернативний спосіб.

НЕСПЕЦИФІЧНА ТЕРАПІЯ

Необхідна профілактика тромбозу глибоких вен гомілки у лежачих хворих (особливо при паралічі в ногах):
перорально застосовують антикоагулянти непрямої дії фенілін або варфарин у дозах, що стабілізують МНО на рівні 2,0, або фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 рази/добу, або сулодексид (вессел Дуе Ф) 2 рази на добу по 1 ампулі (600 LSU) в/м протягом 5 днів, потім перорально по 1 капс (250 LSU) 2 рази на день
профілактику проводять до того часу, як хворий почне вставати з ліжка
якщо тромбоз розвинувся до початку терапії, профілактику проводять за тією самою схемою
також застосовують бинтування еластичним бинтомніг до середини стегна (або використовують панчохи з градуйованою компресією) та піднімання ніг на 10-15
показана пасивна та при можливості активна «ходьба в ліжку» зі згинанням ніг, що емітує ходьбу по 5 хв 3-5 рази на день

При парезі лицьової мускулатури вживають заходів щодо захисту рогівки.:
закопування очних крапель
пов'язка на очі на ніч

Попередження контрактур та паралічів:
при цьому проводять пасивні вправи 1 – 2 десь у день
забезпечують правильне положення в ліжку - зручне ліжко, опори для стоп
проводять масаж кінцівок
надалі включають активну лікувальну фізкультуру

Профілактика пролежнів:
міняти положення в ліжку кожні 2 години
протирати шкіру спеціальними складами
використовувати протипролежневі матраци

Профілактика легеневої інфекції:
дихальна гімнастика
максимально рання мобілізація пацієнта

При зниженні життєвої ємності легень, утрудненні відділення бронхіального секрету:
показаний масаж (побиття та вібрація з одночасним поворотом тіла в положенні лежачи) кожні 2 год протягом дня.

Симптоматична терапія:
антиаритмічна
гіпотензивна
аналгетична

При артеріальній гіпотензії, падінні АТ (орієнтовно АТ 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. і нижче) здійснюють:
внутрішньовенне введення колоїдних або кристалоїдних розчинів - ізотонічний розчин хлориду натрію, альбумін, поліглюкін.
при недостатності ефекту у поєднанні з кортикостероїдами: преднізолон 120 – 150 мг, дексазон 8 – 12 мг
при недостатності зазначених засобів застосовують вазопресори: допамін (50 – 200 мг розводять у 250 мл ізотонічного розчину натрію хлориду та вводять зі швидкістю 6 12 крапель/хв), або норадреналін, або мезатон

При помірних болях використовуютьпрості аналгетики та нестероїдні протизапальні засоби.

При вираженому больовому синдромізастосовуютьтрамал або кабамазепін (тигретол) або габапентин (нейронтин), можливо, у поєднанні з трициклічними антидепресантами (іміпрамін, амітриптилін, азафен та ін.).

Заняття з логопедом для лікування та профілактики порушень мови та ковтання.

Реабілітація

Реабілітація включає масаж, лікувальну гімнастику, фізіотерапевтичні процедури. Черезшкірна м'язова стимуляція виконується при м'язових болях та парезах кінцівок.

ПРОГНОЗ

До несприятливих прогностичних факторів належать:
літній вік
швидке прогресування захворювання у початковій фазі
розвиток гострої дихальної недостатності з необхідністю проведення ШВЛ
анамнестичні вказівки на кишкову інфекцію, спричинену C. jejuni

Хоча у більшості хворих із синдромом Гійєна-Барре спостерігається гарне відновлення при адекватній терапії, 2-12% помирають від ускладнень і у значної частини хворих зберігається стійкий моторний дефіцит.

Приблизно у 75-85% спостерігається гарне відновлення, 15-20% мають руховий дефіцит середньої виразності та у 1-10% зберігається глибока інвалідизація.

Швидкість відновлення рухових функційможе варіювати та займає від кількох тижнів до місяців. При аксональній дегенерації відновлення може вимагати від 6 до 18 місяців. У загальному випадку, більш повільне та менш повне відновлення спостерігатиметься у літніх хворих.

Смертність при синдромі Гійєна-Барре значною мірою визначаєтьсяможливостями стаціонару щодо проведення сучасної неспецифічної підтримуючої терапії (проведення тривалої ШВЛ, профілактика інфекційних ускладнень та ін.), та у сучасних стаціонарах становить близько 5%. Раніше смертність становила до 30% у зв'язку з розвитком дихальної недостатності та вторинних ускладнень.

ПРОФІЛАКТИКА

Специфічні методи профілактики відсутні.

Хворим рекомендуєтьсяуникати вакцинацій протягом 1 року від початку захворювання, оскільки вони здатні спровокувати рецидив синдрому.
Надалі проводять імунізацію, якщо для цього є відповідні обґрунтування їхньої необхідності.

Якщо синдром Гійєна-Барре розвинувся терміном до 6 місяців після будь-якої вакцинації, має сенс дати пацієнту рекомендацію утримуватися від цієї вакцинації надалі.

Усі люди хворіють на простудні захворювання. Одужання, як правило, не змушує довго чекати, і більшість таких хворих навіть не звертаються за допомогою до лікаря. Так відбувається найчастіше, але іноді події розвиваються негаразд сприятливо.

Загальні відомості про синдром Гійєна-Барре

У відновному періоді важливим є проведення фізіотерапії (масаж), електростимуляції м'язів глотки (якщо є порушення ковтання) та заняття. лікувальною фізкультурою. Стан хворого оцінюється як клінічно, і об'єктивно, з допомогою електронейроміографії.

Після нетривалого періоду нездужання з симптомами ГРВІ може з'явитися оніміння в руках та ногах, почуття повзання мурашок (парестезії). Через 1-2 дні приєднується слабкість у руках та ногах; людина поступово стає повністю знерухомленим, втрачає здатність до самообслуговування. Часто виникає першіння, осиплість голосу, порушення рухів очей. Хворі при цьому перебувають у повній свідомості, всі чують і бачать, зовнішній вигляд таких хворих отримав назву «голова, що говорить». Поступово знижується скорочувальна здатність міжреберних м'язів та діафрагми, зменшується обсяг дихальних рухів та знижується життєва ємність легень (ЖЕЛ). У зв'язку з цим кров у легенях недостатньо добре збагачується киснем, виникає кисневе голодування, внаслідок дихальної недостатності може розвинутись летальний кінець. Хворим показано лікування у реанімаційному відділенні, оскільки через дихальну недостатність завжди може виникнути потреба у проведенні штучної вентиляції легень.

Захворювання було вперше описано Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) та Andre Strohl (1887-1977). У статті описано випадок захворювання двох солдатів, гусара та піхотинця, у яких протягом двох тижнів розвинулися паралічі на тлі відсутності сухожильних рефлексів. Увага авторів також привернула підвищення білка в спинномозковій рідині у цих хворих. Як уже було сказано, такі хворі часто потребують проведення штучної вентиляції легень, так от, вперше це було зроблено в Росії. У 1912 році російський лікар Головинський вперше застосував до селянина у віці 21 року, хворого на полірадикулоневрит з паралічем дихальних м'язів, ручне штучне дихання. Протягом 18 діб лікар разом із фельдшерами старшого класу безперервно підтримував таким чином дихання хворого.

Захворювання зустрічається приблизно з однією частотою всіх континентах земної кулі. Вона становить 1-2 випадки на 100000 чол. З однаковою частотою хворіють чоловіки та жінки. Наймолодшому хворому було 3 тижні від народження, а найстарішому - 95 років. Найбільш масова захворюваність відзначена у США в період 1976-1977 рр. внаслідок проведення національної протигрипозної вакцинації.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Клінічна картина в початковій стадії характеризується наявністю парестезій (почуття повзання мурашок) разом або окремо, першінням при ковтанні, порушеннями чутливості (насамперед порушується глибока чутливість - вібраційна і так звана пропріоцептивна чутливість - тобто суглобово-м'язове почуття, завдяки якому ми становище частин нашого тіла, на це почуття ми зазвичай не звертаємо особливої ​​увагиале саме завдяки ньому ми можемо ходити і, не замислюючись, виконувати інші дії руками і ногами). У поодиноких випадках буває лише слабкість у руках та/або ногах. Слабкість частіше розвивається у тих відділах кінцівок, які знаходяться ближче до серединної осі тіла (проксимальних). Знижується м'язовий тонус, у тяжких випадках виникають тазові розлади (порушення актів сечовипускання та дефекації).

У розгорнутій стадії виникають рухові, чутливі розлади, відсутність сухожильних рефлексів (арефлексія) і вегетативні порушення, до яких відносяться порушення ритму серцевих скорочень, артеріальна гіпертензія, артеріальна гіпотензія, запори, кишкова непрохідність, діарея, затримка сечовивід. Саме в розгорнутій стадії слабкість дихальної мускулатури може досягти того ступеня, коли хворого необхідно переводити на штучну вентиляцію легень. Дихальна реанімація допомагає хворим пережити критичну фазу хвороби, що триває доти, доки відновиться зв'язок центральних та периферичних відділів нервової системи.

Клінічні підтипи синдрому Гійєна – Барре.

Основний клінічний підтип синдрому Гійєна-Барре - це гостра висхідна демієлінізуюча поліневропатія. Поразка піднімається знизу нагору, від кінцівок до черепних нервів. Зазвичай, коли говорять про СДБ, мають на увазі саме цей підтип (висхідний тип Ландрі). Є й інші, атипові форми, при яких є виражене ураження аксона (відростка нейрона, яким проводяться нервові імпульси від тіла клітини до інших нейронів, тіла яких лежать або в стовбурі мозку, або в спинному мозку). А відростки тих нейронів, у свою чергу, прямують до м'язів та внутрішніх органів. До цих форм належать гостра сенсорна поліневропатія, гостра моторна поліневропатія, гостра пандизавтономія (вегетативна недостатність) та деякі інші підтипи. Ці клінічні підтипи зустрічаються переважно у провінціях Китаю, Японії, Іспанії.

Існує ще так званий синдром Міллера-Фішера, який зустрічається в неазіатських країнах та характеризується слабкістю окорухових м'язів, птозом (опущенням верхньої повіки), мозочковою атаксією. Ці симптоми наводять лікаря на думку про можливість ураження центральної нервової системи, але, за даними магнітно-резонансної томографії та секційних досліджень, такі відсутні. Для визначення підтипів захворювання та динаміки його перебігу широко використовується метод електронейроміографії. Це метод, що дозволяє оцінити ступінь та характер порушення проведення нервового імпульсу по пошкоджених нервах.

Причини та ризики виникнення синдрому Гійєна-Барре

До кінця науці не відомі. Передбачається, що в основі захворювання лежать аутоімунні механізми. Це означає, що імунна система людини «повстає» проти свого організму, виробляючи антитіла до певних молекул оболонки нервів. Уражаються самі нерви та його коріння (вони перебувають у стику центральної і периферичної нервових систем). Головний та спинний мозок не уражаються. Пусковим чинником розвитку захворювання виступають віруси (серед них важливе значення мають цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барр); бактерії (Campylobacter jejuni). Імунна система завжди реагує на будь-який чужорідний агент, який проникає в організм, але іноді на молекулярному рівні виникає збій у системі «свій-чужий», і тоді імунна система починає боротися із клітинами свого організму. У науці таке явище називається "молекулярна мімікрія".

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

Дуже важливо розпізнати захворювання на ранніх стадіяхта вчасно розпочати правильне лікування. При розпитуванні стає ясно, що симптоми захворювання прогресували у хворого протягом кількох днів після нетривалого періоду лихоманки, що супроводжувалася симптомами ГРВІ або послабленням випорожнень.

Необхідними критеріями для встановлення діагнозу синдром Гійєна-Барре є прогресуюча м'язова слабкість у руках та/або ногах і сухожильна арефлексія. Важливо звернути увагу на симетричність ураження, чутливі порушення, ураження черепних нервів (можуть уражатись усі черепні нерви крім I, II та VIII пар); вегетативні порушення (тахікардія, аритмія, постуральна гіпотензія і т.д., див. вище), відсутність лихоманки на початку захворювання (деякі хворі лихоманять через супутні захворювання). Симптоми захворювання розвиваються швидко, але припиняють наростати до кінця 4 тижнів. Відновлення зазвичай починається через 2-4 тижні після припинення зростання захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців.

Синдром Гійєна-Барре має ряд подібних симптомів з іншими захворюваннями його необхідно відрізняти від: міастенії, ботулізму, паралічу, викликаного прийомом антибіотиків, захворювань спинного мозку, поперечного мієліту, гострого некротизуючого мієліту, ураження стовбура головного мозку, синдрому «замкненої людини», , гіпермагніємії; порфірійної поліневропатії (для її діагностики слід взяти аналіз сечі на порфобіліноген), поліневропатії критичних станів, нейробореліозу (Лаймської хвороби), гострого тетрапарезу (це коли паралізовані всі 4 кінцівки) укусу кліща, отруєнь солями важких металів (свинцю) , Отруєння лікарськими препаратами (вінкрістин та ін).

Лікування синдрому Гійєна-Барре

На жаль, часто вживається терапія стероїдними гормонами, що погіршує прогноз у таких пацієнтів.

Хворий повинен якомога раніше бути доставлений у відділення реанімації спеціалізованого стаціонару, де йому буде поставлено остаточний діагноз та розпочато специфічне лікування. Для синдрому Гійєна-Барре це - етапний плазмаферез. Плазмаферез – це процедура вилучення у хворого крові та відділення формених елементів від плазми шляхом центрифугування. Форменні елементи повертаються назад у кров'яне русло, видаляється плазма. Натомість плазми хворому переливають розчин альбуміну та електролітні розчини. Разом із плазмою з організму хворого видаляються антитіла та інші молекулярні фактори, які призводять до аутоімунного ураження мієлінової оболонки нервів. Плазмаферез «обриває» розвиток аутоімунного запалення, і стан хворого стабілізується. Після стабілізації стану хворий починає одужувати.

Використовується і метод лікування імуноглобулінами типу G, які одержують із сироватки крові близько 9000 донорів. У зв'язку з цим лікування дуже дороге та застосовується рідко.

Необхідний ретельний догляд, контроль показників загального аналізу крові, коагулограми та біохімії.

Реабілітація та прогноз синдрому Гійєна-Барре

Більшість хворих має перспективи гарного відновлення.

При своєчасному та правильному лікуванніпрогноз сприятливий. Хворі одужують, повністю обслуговують себе - живуть повноцінно, хоча на все життя може зберегтися помірна слабкість в руках і ногах.

Одним із тяжких захворювань неврологічної природи є синдром Гійєна-Барре, коли імунна система змінює полярність і починає вбивати власні клітини. Такий патологічний процес призводить до вегетативних дисфункцій. Недуга відрізняється яскраво вираженою клінічною картиною, що дозволяє своєчасно її виявити та приступити до терапії.

Опис захворювання

Деякі патології розвиваються у формі вторинної реакції імунітету на джерело інфекції. Вони супроводжуються деформацією нейронів та порушенням нервової регуляції. Серед таких недуг найбільш важким перебігомвідрізняється аутоімунна полінейропатія (Гійєна-Барре синдром, або СГБ).

Захворювання характеризується численними запальними процесами, руйнуванням захисного шару нервів периферичної системи В результаті виникає швидко прогресуюча нейропатія, що супроводжується паралічами у м'язах кінцівок. Хвороба зазвичай протікає у гострій формі та розвивається на тлі перенесених раніше застуд або інфекційних патологій. При грамотному лікуванні збільшуються шанси повне відновлення.

Історична довідка

На початку XX століття дослідники Гійєн, Барре і Штроль описали невідоме на той час захворювання у французьких солдатів. Бійці були паралізовані, спостерігалася втрата чутливості кінцівок. Група вчених досліджувала спинномозкову рідинуу хворих. У ньому вони виявили підвищений вміст білка тоді, як кількість інших клітин було у нормі. На підставі білково-клітинної асоціації був діагностований Гійєна-Барре синдром, який відрізнявся від інших патологій нервової системи демієлінезуючого характеру швидким перебігом та позитивним прогнозом. Вже за 2 місяці солдати повністю одужали.

Згодом виявилося, що ця патологія не настільки нешкідлива, як її описали першовідкривачі. Приблизно за 20 років до розкриття інформації про неї невропатолог Ландрі стежив за станом хворих зі схожою клінічною картиною. У пацієнтів також відзначалися паралічі. Швидкий розвиток патологічного процесу призводило до смерті. Пізніше стало відомо, що діагностоване у французьких солдатів захворювання також може спричинити смерть за відсутності адекватного лікування. Однак у таких пацієнтів спостерігалася картина білково-клітинної асоціації у лікворі.

Через деякий час було ухвалено рішення про об'єднання двох недуг. Їм надали одну назву, яка використовується до цього дня — синдром Гійєна-Барре.

Причини розвитку патології

Дане захворювання відоме науці понад 100 років. Незважаючи на це, досі не з'ясовані всі фактори, що провокують його виникнення.

Передбачається, що патологія розвивається і натомість порушень у роботі імунної системи. Коли в організм здорової людини проникає інфекція, спрацьовує захисна реакція та починається запекла боротьба з вірусами та бактеріями. У разі цього синдрому імунітет сприймає нейрони за чужорідні тканини. Імунна система починає руйнувати нервову, внаслідок чого розвивається патологія.

Чому виникають такі збої у роботі захисних сил організму — маловивчене питання. До поширених «пускових» факторів входять такі:

1. Черепно-мозкові травми. Механічні пошкодження, що спричиняють набряк головного мозку або утворення пухлин, особливо небезпечні.
2. Вірусні інфекції. Людський організм здатний самостійно впоратися з багатьма бактеріями. При частих захворюванняхвірусної природи або тривалої терапіїімунітет починає слабшати. Затягнуте лікування та застосування сильнодіючих антибіотиків збільшує ризик розвитку синдрому Гійєна-Барре.
3. Спадкова схильність. Якщо з цією патологією вже доводилося стикатися близьким родичам пацієнта, він автоматично потрапляє до групи ризику. Легкі травми та інфекційні захворювання можуть виступати в ролі джерела хвороби.

Також можливі інші причини. Синдром діагностують у людей з алергіями, які перенесли хіміотерапію чи складні операції.

Які симптоми вказують на хворобу?

Невропатологія Гійєна-Барре відрізняється симптоматикою трьох форм розвитку хвороби:

• Гостра, коли ознаки виявляються протягом кількох днів.
• Підгостра, коли патологія «розгойдується» від 15 до 20 діб.
• хронічна. Через неможливість своєчасно поставити діагноз і запобігти розвитку серйозних ускладнень ця форма вважається найнебезпечнішою.

Первинні симптоми синдрому нагадують вірусно-респіраторну інфекцію. У хворого підвищується температура, з'являється слабкість у всьому тілі, запалюються верхні дихальні шляхи. У деяких випадках початок патології супроводжується розладами ШКТ.

Також медики виділяють інші симптоми, що дозволяють відрізнити синдром Гійєна-Барре від ГРВІ.

1. Слабкість кінцівок. Клітини нервів, що деформуються, провокують зниження або повну втратучутливість м'язової тканини. Спочатку неприємні відчуттяз'являються в гомільній ділянці, потім дискомфорт поширюється на ступні та кисті. Ниючий біль змінюється онімінням. Людина поступово втрачає контроль та координацію під час виконання простих дій (не може тримати вилку, писати ручкою).
2. Збільшення розмірів живота ще одна ознака синдрому Гійєна-Барре. Фото пацієнтів із таким діагнозом представлені у матеріалах цієї статті. Хворий змушений перебудовувати своє дихання з верхнього на черевний тип. В результаті живіт збільшується у розмірах і сильно випинається вперед.
3. Утруднене ковтання. М'язи, що слабшають з кожним днем, заважають вчиненню ковтального рефлексу. Людині стає все важче приймати їжу, вона може поперхнутися власною слиною.
4. Нетримання.

Ця патологія у міру свого розвитку впливає на всі системи внутрішніх органів. Тому не виключені напади тахікардії, погіршення зору та інші симптоми дисфункції організму.

Клінічний перебіг захворювання

Протягом цієї патології лікарі виділяють три стадії: продромальна, розпалу та результату. Перша характеризується загальним нездужанням, незначним підвищенням температури та м'язовими болями. У період розпалу спостерігаються всі симптоми, характерні для синдрому, які в результаті досягають піку. Стадія результату відрізняється повною відсутністю будь-яких ознак інфекції, але проявляється неврологічними розладами. Патологія закінчується або відновленням усіх функцій або повною інвалідизацією.

Класифікація СДБ

Залежно від того, який переважає клінічний симптом, Гійєна-Барре синдром класифікують за кількома формами.

Перші три виявляються м'язовою слабкістю:

1. Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія. Це класична форма захворювання, що зустрічається найчастіше.
2. Гостра моторна аксональна нейропатія. Під час дослідження провідності нервових імпульсів виявляються ознаки ушкодження аксонів, за рахунок яких здійснюється їхнє харчування.
3. Гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія. При обстеженні, крім руйнування аксонів, виявляються симптоми м'язової слабкості.

Виділяють ще одну форму цього захворювання, яка відрізняється за своїми клінічними проявами (синдром Міллера-Фішера). Патологія характеризується двоїнням в очах, мозочковими порушеннями.

Діагностичні заходи

Діагностика Гійєна-Барре синдрому починається з розпитування пацієнта, уточнення симптоматики та збору анамнезу. Для цього захворювання характерно двостороннє ураження кінцівок та збереження функцій тазових органів. Безумовно, існують нетипові симптоми, тому для диференціальної діагностики потрібне проведення низки додаткових досліджень:

• Електроміографія (оцінка швидкості руху імпульсів з нервових волокон).
• Спинномозкова пункція (аналіз, за ​​допомогою якого можна виявити білок у лікворі).
• Аналіз крові.

Захворювання важливо диференціювати з онкологічними процесами, енцефалітом та ботулізмом.

Чим небезпечний синдром Гійєна-Барре?

Симптоми та лікування патології можуть відрізнятися, але відсутність терапії завжди призводить до серйозним ускладненням. Захворювання характеризується поступовим розвитком. Тільки поява слабкості у кінцівках змушує пацієнта звернутися за допомогою до лікаря. Зазвичай до цього моменту триває 1-2 тижні.

Такий проміжок часу дозволяє проконсультуватися з лікарями та пройти необхідне обстеження. З іншого боку, загрожує неправильним діагнозом та ускладненим лікуванням у майбутньому. Симптоми виявляються дуже повільно, найчастіше сприймаються початок іншої патології.

При гострій течіїсиндром розвивається настільки стрімко, що вже через добу у людини може бути паралізована більшість тіла. Потім поколювання та слабкість поширюються на плечі, спину. Чим довше хворий зволікає і відкладає візит до лікаря, тим вища ймовірність того, що параліч залишиться з ним назавжди.

Методи лікування СГБ

Важливо своєчасно госпіталізувати хворого, оскільки у деяких випадках синдром Гійєна-Барре відрізняється швидким перебігом і може призвести до серйозних наслідків. Стан пацієнта тримають під постійним контролем, у разі погіршення підключають до апарату штучної вентиляції.

Якщо хворий лежачий, необхідно подбати про профілактику пролежнів. Захиститись від м'язової атрофії допомагають різні фізіотерапевтичні процедури.

При застійних процесах в організмі для відтоку сечі використовують катетеризацію сечового міхура. Для профілактики тромбозу вен призначають Гепарин.

До специфічного варіанту терапії відноситься внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» та плазмаферез. Заміна плазми є процедурою, під час якої з крові виділяється рідка частина і замінюється на солону воду (фізіологічний розчин). Внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» дозволяє посилити захисні сили організму, що допомагає йому активніше боротися з недугою. Обидва варіанти терапії особливо ефективні на стадії розвитку синдрому.

Реабілітація після лікування

Дане захворювання завдає непоправної шкоди не тільки нервовим клітинам, але також навколокісткових м'язів. Під час реабілітаційного періодупацієнту доводиться знову вчитися тримати ложку в руці, ходити і виконувати інші дії, необхідні для повноцінного існування. Для відновлення активності м'язів застосовується традиційне лікування (фізіотерапія, електрофорез, масаж, ЛФ, аплікації парафіном).

Під час реабілітації рекомендується оздоровча дієта та вітамінотерапія для поповнення дефіциту мікро- та макроелементів. Пацієнти з діагнозом "синдром Гійєна-Барре", симптоми якого описані в даній статті, перебувають на обліку у невролога. Вони повинні періодично проходити профілактичне обстеження, основним завданням якого є виявлення передумов до рецидивів.

Прогноз та наслідки

Для відновлення організму зазвичай потрібно від 3 до 6 місяців. Не варто чекати на швидке повернення до звичного ритму життя. У багатьох пацієнтів зберігаються довгострокові наслідки синдрому Гійєна-Барре. Хвороба відбивається на чутливості пальців рук та ніг.

Приблизно 80% випадків втрачені раніше функції повертаються. Лише 3% хворих залишаються інвалідами. Летальний результат зазвичай зумовлений відсутністю адекватної терапії внаслідок серцевої недостатності чи аритмії.

Профілактичні заходи

Специфічних методів профілактики цього захворювання не розроблено. Загальні рекомендації включають відмову від згубних звичок, збалансоване харчування, активний спосіб життя та своєчасне лікування всіх патологій.

Підведемо підсумки

Синдром Гійєна-Барре - хвороба, що характеризується слабкістю в м'язах та арефлексією. Вона розвивається на тлі ушкодження нервів внаслідок аутоімунної атаки. Це означає, що захисні сили організму сприймають власні тканини чужорідні і утворюють антитіла проти оболонок своїх клітин.

Недуга має свої характерні симптомищо дозволяє вчасно розпізнати захворювання та приступити до терапії. В іншому випадку збільшується ймовірність розвитку вегетативних дисфункцій, паралічу.