Гіперкератоз, що таке? Види, симптоми та лікування гіперкератозу. Шкірні та венеричні хвороби (136 стор.) Ретенційний гіперкератоз обумовлений дефектом

Генодерматози – спадкові захворювання шкіри, що налічують кілька сотень нозологічних форм, що проявляються різними патологічними процесами в шкірі – порушеннями зроговіння, дисхроміями та дистрофіями шкіри та її придатків, невоїдними та пухлинними процесами, а також комплексними порушеннями, що включають патологію шкіри та нервової системи (факоматози) ендокринної, кісткової та інших систем організму. Найчастіше зустрічаються іхтіоз, кератодермії, бульозний епідермоліз. Представником факоматозів є хвороба Реклінгхаузена.

ІХТІОЗ

Іхтіоз (син.: кератома дифузна, сауріаз) – спадкове захворювання, що характеризується дифузним порушенням зроговіння на кшталт гіперкератозу і виявляється утворенням на шкірі лусочок, що нагадують луску риби. Розрізняють кілька форм іхтіозу: вульгарний, Х-зчеплений, плода, іхтіозіформна еритродермія.

Іхтіоз вульгарний- Найбільш поширена форма, що становить 80-95% від усіх форм іхтіозу. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Захворювання проявляється зазвичай на 3-му місяці життя або дещо пізніше (до 2-3 років). У хворих відзначаються функціональна недостатність ендокринної системи (щитовидної, статевих залоз) у комплексі з імунодефіцитним станом (зниження активності В- та Т-клітинного імунітету), схильність до алергічних захворювань (особливо атопічного дерматиту) при низькій опірності піококовим та вірусним.

Клінічна картина характеризується дифузним, різного ступеня вираженості ураженням шкіри тулуба, кінцівок у вигляді нашарувань лусочок різних розмірів і кольору (від білуватих до сіро-чорних), в результаті чого шкіра стає сухою, шорсткою на дотик. Найбільш сильно зміни шкіри виражені на розгинальних поверхнях кінцівок, особливо в області ліктів та колін, у той час як шия та згинальні поверхні ліктьових та колінних суглобів, а також пахвові ямки не уражені. Характерний також фолікулярний кератоз у вигляді дрібних сухуватих вузликів з локалізацією у гирлах волосяних фолікулів дисемінованого характеру. Шкіра обличчя в дитинстві зазвичай не вражена, у дорослих відзначається лущення шкіри чола та щік. На долонях і підошвах виражений сіткоподібний шкірний малюнок із змінами дерматогліфіки та невеликим борошноподібним лущенням. Нігтьові пластинки стають сухими, ламкими, шорсткими, деформованими, волосся стоншується і розріджується. Ступінь виразності шкірних змін може бути різним. Абортивний варіант іхтіозу протікає найлегше і характеризується сухістю, невеликою шорсткістю шкіри переважно розгинальних поверхонь кінцівок.

Гістологічно виявляють ретенційний гіперкератоз, зумовлений дефектом синтезу кератогіаліну. Проліферативна активність епідермісу не порушена. Клінічні прояви іхтіозу слабшають у період статевого дозрівання. Захворювання триває все життя, загострюючись у зимовий час. Нерідко кон'юнктивіт, ретиніт, фарингіт із субатрофічним ураженням носоглотки, отит, риносинусит, хронічний мезотимпаніт.

Іхтіоз рецесивний Х-зчепленийвиділений із вульгарного іхтіозу на підставі генетичних досліджень. Виявлено випадки розподілу у короткому плечі Х-хромосоми, Х-У-транслокації в каріотипі хворих; генна мутація проявляється біохімічним дефектом – відсутність ферменту стероїдсульфатази в епідермальних клітинах та лейкоцитах.

Клінічна картина, що розвивається в пітному обсязі тільки у хлопчиків, характеризується поразкою всього шкірного покриву, включаючи шкірні складки (30% випадків), у перші місяці життя (рідше від народження). Залишаються неураженими лише долоні та підошви. У дітей процес залучена шкіра волосистої частини голови, обличчя, шиї. З віком патологічні зміни у зазначених зонах слабшають, а посилюються зміни шкіри в ділянці живота, грудей, кінцівок. Лусочки при цій формі іхтіозу великі, темні. Гіперкератоз особливо виражений в області розгинальних поверхонь ліктьових та колінних суглобів. Клінічно дана форма характеризується коричнево-чорним кольором лусочок, що щільно сидять, численними дрібними тріщинами рогового шару і великими (до 1 см) щитками брудно-сірого або бурого кольору, чому шкіра нагадує зміїну або панцир ящірки. У деяких випадках клінічні прояви нагадують такі при зульгарному іхтіозі, проте фолікулярний кератоз та зміни шкіри долонь та підошв відсутні.

Гістологічно виявляють ретенційний гіперкератоз (при нормальному, а не витонченому на відміну від вульгарного іхтіозу зернистому шарі). Проліфераційна активність епідермісу не змінена, але продукція кератогіаліну (на відміну вульгарного іхтіозу) не порушена. Дефіцит ферменту стероїдсульфатази призводить до накопичення холестеролсульфату в сироватці крові та роговому шарі, збільшуючи зчеплення клітин та уповільнюючи процес нормальної десквамації епідермісу. Крім того, холестерол сульфат пригнічує гідроксиметилглутаміл – кофермент А-редуктазу – ключовий фермент епідермального стероїдного синтезу.

Для Х-зчепленого іхтіозу характерна також глибока стромальна катаракта, можливі крипторхізм, малі розміри яєчок, статевого члена, інфертильність, відставання розумового розвитку.

У діагностиці цієї форми іхтіозу, окрім клінічної картини та гістологічних даних, велике значення мають результати біохімічного дослідження, які дозволяють виявити накопичення холестеролу у сироватці крові, шкірі. Можлива антенатальна діагностика цього виду іхтіозу щодо визначення вмісту естрогенів у сечі вагітних, кількість яких різко знижена внаслідок відсутності ферменту арилсульфатази у плаценті плода, що здійснює гідроліз попередників естрогенів, що виробляються наднирниками плода, що може бути виявлено при амніоцентезі.

Іхтіоз плоду (плід Арлекіна)- Природжений іхтіоз, що розвивається в ембріональному періоді (на IV-V місяці вагітності). Тип успадкування аутосомно-рецесивний. Генетично гетерогенний, різні фенотипи проявляються відсутністю або присутністю гіперпроліферативних кератинів 6 та 16, профілагріну. Можливе існування мутацій, не сумісних із життям, – летальні мутації (у хромосомі 4), що призводить до викидня або народження мертвого плода.

Клінічна картина іхтіозу на момент народження дитини повністю сформована. Шкіра новонародженого суха, потовщена, покрита роговим панциром, що складається з рогових щитків сіро-чорного кольору товщиною до 1 см, гладких або зазубрених, розділених борознами та тріщинами. У шкірних складках поразка нагадує acantosis nigricans. Характерна також дифузна кератодермія долонь та підошв. Ротовий отвір нерідко розтягнутий, малорухливий або, навпаки, різко звужений, нагадує хобот, що ледве проходить для зонда. Ніс і вушні раковини деформовані, повіки вивернені, кінцівки потворні (косорукість, контрактури, синдактилія). Часто спостерігаються тотальна алопеція та дистрофія нігтів, нерідко мікроофтальмія, мікрогірія, катаракта. Більшість дітей народжуються мертвими, інші помирають невдовзі після народження змін внутрішніх органів, не сумісних із життям, виснаження, сепсису.

Гістологічно в епідермісі виявляється дифузний потужний гіперкератоз - роговий шар у 20-30 разів товщі за все паростковий шар епідермісу і містить багато ліпідів. Зернистий шар потовщений, структура кератогіалінових гранул не змінена, кількість їх збільшена, клітинні мембрани потовщені.

Еритродермія іхтіозіформна вроджена– форма вродженого іхтіозу, виділена Броком у 1902 р. Розрізняють сухий та бульозний тип. Бульозний тип надалі частіше став іменуватися епідермолітичним гіперкератозом (іхтіозом), а еритродермія іхтіозиформна небульозна вроджена стала багатьма авторами ототожнюватися з ламеллярним іхтіозом. Однак біохімічні дослідження та незначні ознаки клінічної картини виявляють деякі відмінності.

Іхтіоз ламелярнийпроявляється при народженні дитини клінічною картиною так званого колоїдального плода. Шкіра дитини при народженні почервоніла, повністю покрита тонкою сухою жовтувато-коричневою плівкою, що нагадує колодій. Така плівка, проіснувавши деякий час, перетворюється на великі лусочки. З віком еритродермія регресує, а гіперкератоз посилюється. Поразка захоплює всі складки шкіри, причому зміни шкіри в них часто більш виражені. Шкіра обличчя зазвичай червона, натягнута, лущиться. Волосиста частина голови вкрита рясними лусочками. Спостерігається підвищена пітливість шкіри долонь, підошв, обличчя.

Волосся та нігті ростуть швидко (гіпердермотрофія), нігтьові пластинки деформуються, потовщуються; відзначаються піднігтьовий гіперкератоз, дифузний кератоз долонь та підошв. Характерним проявом ламеллярного іхтіозу є ектропіон, якому нерідко супроводжують лагофтальм, кератит, фотофобія. Іноді при ламелярному іхтіозі спостерігається розумова відсталість.

Гістологічно: проліфераційний гіперкератоз (іноді з паракератозом), помірний акантоз, гіпертрофія сосочків дерми, середньої хронічні запальні інфільтрати у верхніх шарах дерми. В основі гістогенезу лежить нездатність кератиноцитів утворювати крайову смугу рогового шару; біохімічно виявляється збільшення рівня стеролу та жирних кислот у лусочках шкіри.

Сухий тип іхтіозіформної еритродермії, збігаючись практично за клінічною картиною з ламеллярним іхтіозом, має наступні відмінності: лусочки частіше світлі (при ламеллярному іхтіозі товстіші, темніші), еритродермія виражена, варіабельної інтенсивності (при ламеллярному їхтіозі середня), відзначається крім цього, можливі аномалії волосяного стрижня), середній ектропіон (при ламеллярном виражений; скручені вушні раковини); гістологічно виявляється помітне потовщення епідермісу з паракератозом (при ламеллярному ще й гранульоз); біохімічно виявляють збільшення вмісту п-алканів – ненасичених вуглеводнів, що відрізняються гідрофобністю та можливістю впливати на мітотичну активність епідермісу (при ламеллярному іхтіозі – збільшення рівня стеролу та жирних кислот у лусочках шкіри).

Іхтіоз епідермолітичний (гіперкератоз епідермолітичний, еритродермія іхтіозиформна бульозна)- Рідкісна форма вродженого іхтіозу; успадковується за аутосомно-домінантним типом. Захворювання проявляється відразу після народження дитини у вигляді колоїдального плоду. Після відторгнення плівки шкіра новонародженого справляє враження ошпареної. Вона яскраво-червоного кольору, з великими ділянками відшарування епідермісу з утворенням ерозій та бульбашок різної величини, з млявою покришкою та позитивним симптомом відшарування міхура. Шкіра долонь і підошв потовщена, білуватого кольору, ектропіону немає. У важких випадках процес супроводжується геморагічним компонентом (пурпура) і призводить до смерті. У легших випадках діти виживають. Частіше з віком кількість бульбашок різко зменшується, а зроговіння шкіри посилюється нерівномірно різних ділянках. На 3-4-му році життя виразно виявляється гіперкератоз у вигляді товстих коричневих веррукозних нашарувань. Особа зазвичай не уражена, за винятком легкого кератозу носогубних складок; ріст волосся та нігтів прискорений. На шкірі тулуба може бути гіперкератоз типу голок, майже генералізований, але нерівномірний, сильніше виражений в області складок шкіри, де він набуває вигляду рогових гребінців. Характерно концентричне розташування гребінців на розгинальних поверхнях суглобів. Періодично на шкірі з'являються бульбашки, що залишають ерозії, кількість яких більш виражена в перші роки життя.

Гістологічно виявляють епідермолітичний проліфераційний гіперкератоз, акантоз, вакуолізацію цитоплазми клітин зернистого та шипуватого шарів. Мітотична активність епідермісу посилена. В основі гістогенезу лежить порушення утворення тонофібрил, у зв'язку з чим порушуються міжклітинні зв'язки та спостерігається епідермоліз з утворенням щілин та лакун.

Лікування. Ретиноїди (тігазон, неотигазон та ін.) з розрахунку 0,5-1,0 мг/кг на добу протягом 2-3 місяців і більше (до 1 року) залежно від клінічної картини з поступовим зниженням дози. Можливе також використання повторних курсів вітамінів А (400 000 ОД/добу), аевіту, С, групи В, біотину. Для нормалізації жирового обміну призначають ліпамід, метіонін, рибосан та ін. що дозволяє значно послабити клінічну картину іхтіозу надалі. Показані гідропроцедури: сольові ванни (100 г хлориду натрію або морської солі на ванну) з наступним втиранням у шкіру 10% сольової крему на ланоліну та риб'ячому жирі. крохмальні (1 столова ложка клейстеру на ванну), содові ванни з висівками, сульфідні, вуглекислі та ін; таласотерапія, геліотерапія, мулові та торф'яні грязі, УФ-промені в суберитемних дозах, реПУВА-терапія, імунотерапія (γ-глобулін та ін.). Зовнішньо призначаю) - мазі з вітаміном А (100 000 ОД на 1 г основи), 0,1% тигазоновий крем, 2% саліцилову мазь, 5% з сечовиною, 1-20% мазь з яблучною, лимонною або глюкуроновою кислотою.

КЕРАТОДЕРМІЇ

Кератодермія (син. кератоз долонно-підошовний) – група хвороб зроговіння, що характеризується надмірним рогоутворенням переважно в області долонь та підошв.

За характером клінічної картини ксратодермії можуть бути дифузними, з суцільним ураженням усієї поверхні долонь та підошв ( кератодермії Унни-Тоста, Меледа, Папійона-Лефебрехнята ін.). та локалізованими, при яких ділянки надмірного зроговіння розташовуються осередками (кератодермія Бушке-Фішера-Брауера та ін.)

Кератодермія Унни-Тоста (кератома вроджена долонно-підошовна)– поширена форма спадкової дифузної кератодермії, для якої характерний кератоз долонь та підошв без переходу на інші ділянки шкіри. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Захворювання проявляється у роки життя як легкого потовщення шкіри долонь і підошв. Поступово дифузний кератоз наростає до 4-5 років, рідко пізніше. До цього віку клінічна картина захворювання формується повністю. Рогові нашарування па долонях і підошвах (іноді лише на підошвах) гладкі, товсті, жовтого кольору, з різко окресленим краєм, який оточений еритематозним віночком шириною 1-3 мм. Процес супроводжується локальним гіпергідрозом. Гістологічно виявляють ортогіперкератоз, гранульоз, акантоз, у дермі – невеликий периваскулярний запальний інфільтрат. Волосся, зуби не змінені. Нігті можуть бути потовщені (18% випадків), але не дистрофічні. Можливі остеопороз та остеоліз фаланг, що деформує артроз міжфалангових суглобів, ускладнення процесу грибкової інфекції.

Кератодермія Меледа (кератоз спадковий трансградієнтний)– форма спадкової дифузної кератодермії, що відрізняється переходом кератозу з долонно-підошовних поверхонь на тил кистей, стоп, області ліктьових, колінних суглобів (трансградієнтний кератоз). Описано вперше серед кревних родичів населення острова Меледа. Тип успадкування зазвичай аутосомно-рецесивний. Перші прояви хвороби виникають у дитячому віці у вигляді стійкої еритеми з лущенням шкіри долонь та підошв. Надалі ороговіння шкіри посилюється, і до 15-20 років на долонях і підошвах видно масивні рогові нашарування жовто-коричневого кольору, що лежать компактними пластинами, еритема зберігається лише у вигляді фіолетово-лілового обідка шириною кілька міліметрів по периферії вогнища. Гістологічно виявляють гіперкератоз, іноді акантоз, у дермі – невеликий запальний лімфогістіоцитарний інфільтрат. Характерний локальний гіпергідроз, поверхня вогнищ кератозу зазвичай волога, з чорними точками вивідних проток потових залоз. Рогові нашарування переходять на тильну поверхню кистей, стоп, області ліктьових та колінних суглобів, на їх поверхні утворюються болючі глибокі тріщини (особливо в області п'ят). Характерні поєднання з атопічним дерматитом, ускладнення процесу піококової інфекції, дистрофія нігтів з їх різким потовщенням або койлоніхією. Можуть відзначатись зміни на електроенцефалограмі, розумова відсталість, синдактилія, складчаста мова, готичне небо.

Кератодермія Папійона-Лефевра (Папійона-Лефевра синдром)– спадкова дифузна кератодермія, що поєднується з пародонтозом та піогенними інфекціями шкіри та ясен. Тип успадкування аутосомно-рецесивний. У хворих відзначаються зниження функції щитовидної та підшлункової залози, порушення функціональної активності лейкоцитів, зниження фагоцитарної активності нейтрофілів та чутливості Т- та В-лімфоцитів до мітогенів. Клінічна картина проявляється зазвичай у віці від 1 до 5 років (частіше на 2-3-му році життя) у вигляді еритеми долонь і підошв, що покриваються роговими нашаруваннями, інтенсивність яких поступово посилюється. Ділянки кератозу нерідко виходять за межі долонно-підошовних поверхонь на тил кистей і стоп, область п'яткового (ахіллова) сухожилля, колінних та ліктьових суглобів. Характерний локалізований гіпергідроз. Гістологічно виявляють гіперкератоз, нерегулярний паракератоз, у дермі – невеликий запальний інфільтрат. У клітинах рогового та зернистого шарів виявляють ліпідоподібні вакуолі, порушення структури тонофібрил та кератогіалінових гранул. Нігті нерідко дистрофічні (тьмяні, ламкі), волосся не змінено. У віці 4-5 років у результаті персистуючого гінгівіту розвивається прогресуючий пародонтоз з утворенням гнійних альвеолярних кишень, запаленням та дистрофією альвеолярних відростків із передчасним карієсом та випаданням зубів, аномалією їх розвитку. Можливі кальцифікація твердої мозкової оболонки, арахнодактилія, акроостеоліз.

Кератодермія дисемікована Бушке-Фішера-Брауера (кератоз точковий розсіяний Бушці-Фішера)- Найбільш поширена форма осередкової спадкової кератодермії. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Перші симптоми хвороби з'являються у пубертатному періоді або дещо пізніше (від 15 до 30 років). На шкірі долонь, підошв та згинальної поверхні пальців з'являються рогові вузлики – «перлини» величиною від 2 до 10 мм у діаметрі, які перетворюються на щільні рогові жовтувато-коричневі пробки з кратероподібним краєм. При відторгненні центральних рогових мас залишається кратероподібне заглиблення. Потовиділення не порушене. Гістологічно виявляють гіперкератоз із паракератозом у центральній частині, невеликий акантоз, у дермі – незначний периваскулярний запальний інфільтрат.

Діагноз кератодермії ґрунтується в основному на клінічних даних. Диференціальний діагноз проводять із різними формами кератодермії, псоріазом, дисгідротичною екземою.

Лікування: ретиноїди (тигазон, неотигазон та ін.) - По 0,5 мг / кг на добу протягом декількох тижнів, аевіт, ангіопротектори (теонікол, трентал та ін); зовнішньо: кератолітичні мазі (20% саліцилова мар. мазь Арійовича). сольові ванни, фонофорез із вітаміном А.20% димексид, лазеротерапія. При кератодермії Папійона-Лефевра лікування починають з антибіотикотерапії та санації ротової порожнини.

Бульозний епідермоліз

Епідермоліз бульозний (син. Пухирчатка спадкова Брока) – група спадкових бульозних дерматозів, що характеризуються утворенням бульбашок на шкірі та слизових оболонках, що виникають при незначній травматизації або спонтанно. Виділяють кілька основних типів бульозного епідермолізу на основі особливостей механізму утворення міхура та клінічної картини: простий, сполучний та дистрофічний. У межах цих типів описано понад десять різних форм захворювання.

Епідермоліз бульозний простийхарактеризується утворенням внутрішньоепідермальних бульбашок у результаті дезінтеграції та цитолізу кератиноцитів без ознак рубцювання, атрофії та утворення міліумів. Тип успадкування аутосомно-домінантний.

Клінічна картина. Перші ознаки захворювання зазвичай виявляються на 1-му році життя, іноді можуть бути вже при народженні дитини. На місці легкої травматизації, частіше в області кистей, стоп, спини, ліктьових і колінних суглобів, потиличної області, на незміненій шкірі з'являються бульбашки різних розмірів (від 0,5 до 7 см і більше) із щільною покришкою та прозорим вмістом. Симптом Микільського негативний, акантолітичні клітини у вмісті міхура відсутні. Через кілька днів бульбашки розкриваються, утворюючи ерозії, що покриваються кірками і швидко епітелізуються, не залишаючи рубцевих змін шкіри або атрофії. Бульбашок зазвичай більше в теплий період року при вираженому гіпергідрозі. З віком ураження локалізуються в основному на кінцівках, особливо на стопах та кистях, чому сприяє більша травматизація цих ділянок шкіри. тісне, погано підібране взуття, а також на ділянках тісного прилягання одягу. Бульбашки з'являються протягом усього життя, але в постпубертатний період їхня кількість зменшується. Слизові оболонки, нігті не уражаються чи їх зміни мінімальні. Загальний стан хворого не змінюється.

Можлива пренатальна діагностика цієї форми захворювання за високим вмістом у сироватці крові вагітної α-фетопротеїну у ІІ триместрі. Епідермоліз бульозний простий літній Вебера-Кокейна- Абортивна локалізована форма епідермолізу бульозного простого. Характеризується утворенням бульбашок на шкірі кистей і стоп лише влітку при вираженому долонно-підошовному гіпергідрозі.

Епідермоліз бульозний сполучнийхарактеризується утворенням підепідермальних бульбашок за рахунок ураження lamina lucida епідермо-дермальної сполуки, розташованої між плазматичною мембраною базальних кератиноцитів та базальною мембраною шкіри, та розвитком атрофічних змін шкіри в осередках ураження. Можлива пренатальна діагностика за допомогою біопсії шкіри 18-тижневого плода на підставі виявлення вказаних змін. Тип успадкування аутосомно-рецесивний.

Клінічна картина. Процес характеризується появою пухирів та ерозій вже при народженні дитини або незабаром після неї. Протягом кількох днів процес генералізується. Основна локалізація висипів – шкіра грудей, голови, слизові оболонки рота, гортані, трахеї. Хоча шкіра кистей та стоп не змінена, нігтьові пластинки дистрофічні, розвиваються аноніхія, акроостеоліз. Ерозивні поверхні, що утворюються на місці бульбашок, заливають повільно, залишаючи ділянки атрофії шкіри. Рубців та міліумів немає. Багато дітей помирають у перші місяці життя від сепсису, анемії.

Епідермоліз бульозний дистрофічнийхарактеризується утворенням пухирів внаслідок дерматолізу – загибелі колагенових фібрил у сосочковому шарі дерми нижче за lamina densa. Формуються ерозивно-виразкові поверхні, що гояться рубцями, характерні також утворення міліумів, зміна нігтів, волосся, зубів та інші аномалії.

Епідермоліз бульозний дистрофічний рецесивний генералізований (епідермоліз бульозний дистрофічний полідиспластичний)відрізняється утворенням пухирів у сосочковому шарі дерми та внаслідок дерматолізу – лізису колагенових фібрил з фагоцитозом їх макрофагам та руйнуваннями нижче за lamina densa. Патологічний процес пов'язують із збільшенням рівня та активності ферменту колагенази, що руйнує основний компонент опорних колагенових фібрил – колаген VII (колагеноліз). Можлива пренатальна діагностика хвороби за результатами біопсії шкіри плода на 21-му тижні розвитку та виявлення описаних раніше змін.

Перші ознаки захворювання з'являються вже при народженні (60% хворих) або у перші тижні життя. Великі бульбашки, нерідко з геморагічним вмістом, виникають спонтанно на будь-якій ділянці шкірного покриву та слизових оболонок. Великі ерозивно-виразкові поверхні, що довго не гояться, що утворюються при їх розтині, ускладнюють догляд і вигодовування новонароджених. Симптом епідермального відшарування позитивний. На ерозивно-виразкових, нерідко кровоточивих, болючих ділянках розвиваються вегетації. Загоєння їх відбувається повільно, з формуванням атрофічних рубців, що спотворюють. Рубцеві зміни стравоходу, глотки, слизової оболонки рота можуть ускладнювати прийом їжі, облітерувати вивідні протоки слинних залоз, обмежувати рухливість язика та призвести до розвитку лейкоплакії. Ураження очей у вигляді ерозивно-виразкового кератиту з подальшим рубцюванням призводять до втрати зору, рубцевого ектропіону, облітерації проток слізних залоз. Спостерігаються також акроціаноз, склеродермоподібні зміни шкіри кистей, стоп із формуванням згинальних контрактур суглобів, акроостеолізом та характерною деформацією кистей на кшталт «рукавиці» внаслідок зрощення та деформації пальців. Характерна також дистрофія нігтів, волосся, зубів. Можливі порушення ендокринної (гіпофункція щитовидної залози, гіпофіза), нервової (епілепсія, відставання розумового розвитку) систем. Відзначається висока летальність у ранньому дитячому віці від сепсису, анемії, порушення харчування, у старшому віці – від злоякісних новоутворень шкіри, стравоходу, органів ротової порожнини.

Епідермоліз бульозний дистрофічний домінантний (епідермоліз бульозний дистрофічний гіперпластичний)характеризується утворенням бульбашок у дермі (дерматоліз) нижче за lamina densa за рахунок загибелі опорних колагенових фібрил; можлива пренатальна діагностика (за аналогією з дистрофічним полідиспластичним бульозним епідермолізом). Тип успадкування аутосомно-домінантний. Перші прояви хвороби з'являються в ранньому дитячому віці або дещо пізніше (4-10 років). Бульбашки виникають після незначної травми, частіше в області кінцівок. Вони напружені, щільні, з серозним або геморагічним вмістом: розкриваючись, утворюють ерозивно-виразкові поверхні, що гояться повільно з утворенням м'якої або келоїдоподібної рубцевої атрофії спочатку рожевого, потім білого кольору. В області суглобів на місці бульбашок (формуються великі поля ураження у вигляді рубцевої тканини з безліччю епідермальних кіст (міліуми). Симптом епідермального відшарування позитивний. Нігті, залучені в процес, потовщені, дистрофічні. Слизові оболонки уражаються рідко. Волосся, зуби та загальне не змінюються, проте часто відзначається асоціація з іхтіозом, фолікулярним кератозом, гіпертрихозом.Діагноз бульозного епідермолізу ґрунтується на клінічних та гістологічних даних.Можлива пренатальна діагностика захворювання.Диференціальний діагноз у ранньому дитячому віці проводять з епідермолітичним їх; для якої характерно гострий початок з лихоманкою, інтоксикацією та запальними бульбашками внаслідок некротичних процесів в епідермісі, викликаних стафілококом.У дітей старшого віку деякі форми бульозного епідермолізу диференціюють від доброякісного бульозного пе мфігоїда. який відрізняється лінеарним відкладенням IgА уздовж назальної мембрани. Антитіла до lamina densa, VII типу колагену, пемфігоїдні та ін. допомагають встановити характер дефекту та уточнити діагностику.

Лікування симптоматичне. При простої формі бульозного епідермолізу важливим є захист шкіри від травматизації, впливу високої температури, тісного одягу та взуття, а також від приєднання вторинної інфекції. Всередину призначають вітаміни (А, групи, С), фітин; бульбашки розкривають і просочують (не зриваючи покришки) аніліновими барвниками, мазями з антибіотиками, мазями, що епітелізують. При сполучному та дистрофічному епідермолізі, крім зазначених засобів, у тяжких випадках призначають кортикостероїдні препарати (1-3 мг/кг на добу) у комбінації з антибіотиками, препарати заліза (тардиферон та ін.), переливання еритроцитарної маси (при анемії), серцеві засоби Для інгібування колагенази використовують фенітоїн.

ХВОРОБА РЕКЛІНГХАУЗЕНУ

Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз І типу) – спадковий нейрокутанний факоматоз. Характеризується розвитком множинних нейрофібром, неврином та іншими дефектами розвитку екто- та мезодерми.

Етіологія та патогенез. Зумовлений мутантним аутосомно-домінантним геном, локалізованим у хромосомі 17, що має 100% пенетрантність, завдяки чому захворювання проявляється у всіх дітей, починаючи з періоду новонародженості до 5-річного віку.

Клінічна картина.

Зміни шкіри характеризуються множинними нейрофібромами, плямами кольору кави з молоком та типу ластовиння. Спочатку зазвичай з'являються округлі, різко контуровані (колір кави з молоком) плями діаметром від 0,5 до 10 см і більше, обумовлені скупченням меланоцитів. Пізніше, частіше в пахвових ямках, спостерігаються дрібні пігментні плями. Нейрофіброми – доброякісні пухлини, що розвиваються з леммоцитів периферичних нервів і є найбільш типовою ознакою захворювання. Вони з'являються зазвичай пізніше (через кілька місяців або років, іноді до періоду статевого дозрівання і являють собою м'які лілово-рожеві, купоподібно піднесені або сидячі на ніжці округлі діаметром від декількох міліметрів до декількох сантиметрів освіти. Від легкого натискання багато пухлин втягуються в шкіру (симптом «кнопки від дзвінка») Найбільша кількість (можливо, сотні) розташована на тулубі (особливо на грудях, спині, попереку) Уздовж периферичних нервів можуть пальпуватися м'які фіброзні вузлики. нервів і складається з щільних звивистих тяжей.У 5-10% хворих папіломатозні пухлини утворюються на внутрішній поверхні щік, язику, губах.Абортивна форма хвороби Реклінгхаузена, що характеризується лише пігментними плямами, називається синдромом Лешке. , відставання е фізичного розвитку, ендокринні порушення (гінекомастія; гіперпаратиреоїдизм та ін.), у 40% хворих виявляють пухлини ЦНС.

Лікування. Хірургічне висічення окремих пухлин.

Що це таке? Гіперкератоз – це потовщення епітелію, спричинене надмірним накопиченням кератинових клітин.

Механізмів розвитку такого стану є два. Перший пов'язаний із посиленим утворенням кератину – проліферативний гіперкератоз. А в основі формування другого порушення злущування рогових клітин. При цьому вони не відторгаються від тіла, а накопичуються, утворюючи видимі потовщення шкіри – це ретенційний гіперкератоз.

Уражена патологічним станом шкіра потовщується, набуває жовтуватого кольору, втрачає чутливість і еластичність. Гіперкератоз може бути поширеним (дифузним), що стосується великих ділянок тіла, або обмеженим.

Мабуть, одним із найяскравіших прикладів другого типу поразок є мозолі. Дифузний кератоз розвивається на стопах, спині чи кінцівках. При такому генетичному захворюванні, як іхтіоз, патологічні зміни торкаються всього тіла.

Швидкий перехід по сторінці

Гіперкератоз фото ознак у людини

Слід зазначити, що ознаки гіперкератозу можуть з'явитися як у цілком здорових людей, так і в осіб із будь-якими захворюваннями. У першому випадку ороговіння шкіри викликають зовнішні – екзогенні – фактори:

постійне натирання шкіри грубим взуттям чи одягом;
носіння взуття не за розміром, туфель на високих підборах з вузьким носком;
тривалий підвищений тиск на окремі ділянки тіла (наприклад стопи);
регулярний агресивний вплив на шкіру хімікатів;
недостатня гігієна;
старіння;
шкідлива дія УФ-променів.

До ендогенних або внутрішніх причин розвитку гіперкератозу відносять спадкові патології (іхтіоз, псоріаз, червоний волосяний лишай) та системні захворювання з хронічним перебігом:

цукровий діабет;
ожиріння;
гіпофункція щитовидної залози;
плоскостопість та інші патології стопи;
гіповітамінози А та Е;
атеросклероз судин нижніх кінцівок;
грибкові ураження шкіри та нігтів.

Найчастіше зустрічається зроговіння стопи чи її частин: п'яти, склепіння чи «подушечки» — місця, де пальці з'єднуються зі стопою. Крім того, виділяють інші типи цього патологічного стану:

Піднігтьовий гіперкератоз;
Гіперкератоз плоского епітелію.

Гіперкератоз шкіри – що це таке?

Коли ділянки ороговіння розвиваються на шкірі, клінічна картина може відрізнятися за різних станів. Загальними особливостями всіх форм гіперкератозу шкіри є зайва сухість покривів, огрубіння та бугристість.

Уражені ділянки втрачають чутливість, але при натисканні на них (мозоль) можливі болючі відчуття через подразнення грубими тканинами нервових закінчень.

Фолікулярний гіперкератоз (фото)

На ліктях, колінах, зовнішніх поверхнях стегон та в сідничних складках шкіра від природи сухіша. Чим більше ороговілих лусочок формується покривами тіла, тим складніше їм відторгатися і простіше накопичуватися.

Омертвілі клітини при фолікулярному гіперкератозі викликають закупорку волосяних фолікулів. Забиваючись у їхні гирла, лусочки епітелію викликають там запальні зміни, що призводять до утворення щільних горбків.

Якщо по ділянках тіла, ураженим фолікулярною формою кератозу, провести рукою, з'явиться відчуття гусячої шкіри. Щільні горбки можуть бути ледь помітні або виділятися яскраво-червоними чи бурими плямами.

Випадкове травмування чи спроби видавлювання часто призводять до мікробного зараження фолікулів, їх нагноєнню, розвитку ускладнення – .

Гіперкератоз стопи

З усіх частин організму саме стопа приймає він максимальне навантаження. На неї припадає вся маса тіла. Нескладно зрозуміти, що при ожирінні статичні та динамічні дії посилюються багаторазово. Крім того, негативно впливає тривала ходьба, «стояча» робота, коли людині ніколи відпочити.

З іншого боку, люди рідко замислюються про свої стопи. Модельне взуття на високих підборах, відсутність правильної корекції плоскостопості та інших патологій лише посилюють ситуацію.

Компенсаторно організм прагне захистити себе. В епідермісі стоп у відповідь на несприятливі дії починають активно формуватися рогові клітини, їхня кількість зростає, шкіра потовщується, стає нечутливою, грубою. Якщо жінка постійно носить взуття на високій шпильці, максимальне навантаження на передній відділ стопи викликає ороговіння саме цієї області.

Стояча робота – запорука гіперкератозу на п'ятах. При плоскостопості огрубіти може середня частина стопи (склепіння). Якщо надмірному навантаженні або систематичному тертю чи тиску повалено якусь обмежену ділянку, сформується мозоль.

Гіперкератоз стопи фото тріщин

Крім того, гіперкератоз завжди розвивається при грибковому ураженні. Якщо збудник мікозу оселився на нігті, розвивається піднігтьовий гіперкератоз. Цей стан характеризується збільшенням кількості кератиноцитів у шкірі. В результаті формуються скупчення цих клітин, що піднімають тіло нігтя, що виглядає як його потовщення.

Часте явище – ороговіння шкіри стоп у діабетиків. Його викликають порушення трофіки тканин. Саме цій категорії осіб слід ретельніше за інших стежити за гігієною ніг, уважно підбирати взуття відповідного розміру та високої якості, а також використовувати різні коректори для стопи.

Досить частим ускладненням гіперкератозу стопи у занедбаній формі є утворення тріщин. Воно викликане втратою еластичності шкіри в поєднанні з накопиченням великої маси клітин, що ороговіли.

Такі тріщини відрізняються глибиною і складно піддаються лікуванню.

При описаних раніше формах гіперкератозу патологічні зміни видно неозброєним оком. Однак якщо розвивається поразка плоского епітелію, жодних помітних ознак немає. Такий патологічний стан вражає жінок, а точніше плоский епітелій шийки матки.

У нормі процеси злущування та утворення нових клітин, що вистилають слизові оболонки статевих органів, перебувають у рівновазі. Їх регулюють гормони естроген та прогестерон.

При дисбаланс цих речовин може відбуватися занадто інтенсивне відмирання клітин. Гінеколог під час огляду помічає на шийці матки білуваті плями. При цьому скарг у пацієнтки немає. Остаточний діагноз «гіперкератоз плоского епітелію» (лейкоплакію) ставиться за результатами мазка на цитологію.

Крім гормональних порушень, патологічний стан можуть спровокувати такі причини:

інфікування вірусом папіломи людини (ВПЛ);
хронічні венеричні інфекції та кандидоз;
наслідки травм шийки матки (аборти, розриви під час пологів, грубий секс);
клімакс;
падіння імунітету;
внутрішньоматкові спіралі;
агресивне лікування ерозії шийки матки (діатермокоагуляція)

Лейкоплакія вважається передраковим станом. Вона створює оптимальне середовище у розвиток злоякісних новоутворень.

Виділяють 3 форми гіперкератозу плоского епітелію:

справжня;
паракератоз;
дискератоз.

Справжня формаспричинена порушеннями гормонального фону, зокрема надмірною продукцією прогестерону.

Паракератоз– наслідок травматичних ушкоджень шийки матки (при абортах, пологах), у яких у ній утворюються рубці. Сполучна рубцева тканина нееластична, груба і легко схильна до зроговіння.

Дискератоз- Найнебезпечніша форма. Якщо такий діагноз, йдеться про злоякісному переродженні клітин: вони безладно діляться, формують нарости і погано відлущуються.

Гіперкератоз плоского епітелію, на відміну від зроговіння шкіри, становить серйозну небезпеку для здоров'я, потребує ретельного спостереження та обов'язкового лікування.

Лікування гіперкератозу - препарати та методи

Тактика терапії гіперкератозів визначається їх причинами. Якщо ороговіння шкіри спричинене зовнішніми факторами, слід усунути їх або мінімізувати шкідливі дії. Тоді стан покращає.

Лікування гіперкератозів шкіри

Лікування гіперкератозу шкіри, викликаного системними захворюваннями або грибковим ураженням, має бути спрямоване на усунення основної патології насамперед.

При спадкових захворюваннях повністю позбутися гіперкератозу не вдасться, можна лише трохи згладити його прояви.

Загальні принципи терапії зроговіння шкіри зводяться до видалення змертвілих ділянок та зволоження покривів. При фолікулярному гіперкератозі вплив має бути щадним.

Скраби та агресивні пілінги під забороною дозволяється використовувати засоби на основі фруктових або молочної кислот. Вони сприяють м'якому видаленню зроговінь. Також корисне місцеве застосування препаратів із вітамінами А та Е, а також їх курсовий прийом.

При гіперкератозі стоп важливо усунути всі травмуючі дії. Знімати огрубілі тканини можна спеціальними пилками, лезами, шліфувальними апаратами як удома, так і в косметологічному салоні.

Корисні креми із сечовиною (Фореталь-Плюс), при грибкових ураженнях – антимікотики (Лоцерил, Ламізил).

Лікування гіперкератозу плоского епітелію

Терапія лейкоплакії має бути комплексною. При хронічних статевих інфекціях показані курси антибіотиків та противірусних препаратів. У менопаузі або ендокринних порушеннях слід скоригувати гормональний фон.

Але якою б не була причина гіперкератозу плоского епітелію на шийці матки, видалення ділянок, що відмерли, обов'язково. В арсеналі гінекологів сучасні безболісні засоби:

кріодеструкція (припікання рідким азотом);
припікання лазером;
радіохвильова терапія.

Часто для припікання ділянок плоского епітелію, що ороговіли, застосовують солковагін. Цей засіб розчиняє вогнища гіперкератозу при місцевому нанесенні.

Мікоз шкіри - фото, симптоми та лікування по…
Рак шкіри - фото, початкова стадія та перші ознаки,…

1) псоріазиформний тип – рівномірне подовження епідермальних відростків зі збереженням дермо-епідермальної зміни;
2) дифузний тип – рівномірна гіперплазія всього епідермісу;
3) сосочковий тип - осередкові розростання епідермісу, що виступають над поверхнею шкіри;
4) псевдокарциноматозний тип - масивна нерівномірна гіперплазія з проникненням епідермісу в гіподерму, що нагадує плоскоклітинний рак.

Акантоз спостерігається при багатьох захворюваннях шкіри, зокрема при пороках розвитку (бородавковий невус), еритрокатодерміях, долонно-підошовних кератодерміях. Нерідко акантоз розвивається вдруге при різних хронічних запальних процесах, що особливо супроводжуються свербежем (, хронічна, дерматити тощо).

- Витончення епідермісу за рахунок зменшення кількості та вертикального діаметру шипуватих клітин.

Атрофія- Витончення епідермісу за рахунок зменшення розмірів клітин. Епідермальні відростки у цих випадках згладжуються аж до формування прямолінійної форми епідермодермальної сполуки.

Некроз- загибель клітин, що характеризується каріопікнозом (зморщування ядер), каріорексисом (фрагментація ядер) або каріолізис (повне зникнення ядер).

Некроз епідермоцитівможе бути осередковим або тотальним. До вираженого та повного некрозу епідермісу можуть призводити травми, порушення кровопостачання. Некроз епідермісу, виражений різною мірою, відзначається при багатоформній ексудативній еритемі, синдромі Стівенса-Джонсона, гострому краплеподібному парапсоріазі. У цих випадках він зазвичай поєднується із вираженою запальною реакцією. При синдромі Лайєлла, однак, виражений некроз епідермісу виникає без суттєвих ознак запалення.

Осередковий некрозБазальних кератиноцитів є важливим симптомом червоного вовчаку, гострого червоного плоского лишаю, фіксованої меланодермії, ліхеноїдних токсичних реакцій, судинної пойкілодермії. При гострому сонячному дерматиті середніх відділах епідермісу з'являються розкидані клітини з пікнотичними ядрами.

Анаплазія(дисплазія, ) – різний ступінь атипії епідермальних клітин при злоякісних та передзлоякісних епітеліальних пухлинах шкіри. Ядра анапластичних клітин зазвичай великі, гіперхромні, мають неправильну форму; у них відзначаються атипові мітотичні постаті.

Гіперкератоз (ортокератоз)- Потовщення рогового шару епідермісу. Гіперкератоз представлений надмірною кількістю нормальних на вигляд рогових клітин. Розрізняють проліферативний та ретенційний (фолікулярний) гіперкератоз. Проліфераційний гіперкератоз характеризується гіперплазією рогового, зернистого та шипуватого шарів епідермісу; він спостерігається при червоному плоскому лишаї, кератозах. Проліфераційний гіперкератоз при іхтіозі відрізняється затримкою відторгнення рогових клітин, що призводить до потовщення рогового шару; зернистий і нерідко шипуватий шар при цьому стоншуються.

Ретенційний (фолікулярний) гіперкератоз- Відзначається в гирлах волосяних фолікулів, він іноді призводить до розриву стінок фолікулів. Найбільш вираженим цей симптом буває при фолікулярній формі червоного плоского лишаю, червоному волосяному лишаї, склеротичному та атрофічному лихені, а також інших дерматозах, пов'язаних з патологією волосяних фолікулів.

Паракератоз- Неповноцінне зроговіння епідермісу, при якому в роговому шарі утворюються паракератотичні клітини, що містять пікнотичні паличкоподібні ядра. Причинами паракератозу є запальні зміни в шипуватому та зернистому шарах епідермісу, а також прискорена проліферація кератиноцитів.

Паракератоз відзначається при таких патологічних процесах:
1) запальні дерматози (екзема, дерматит та ін);
2) регенерація шкіри після різних ушкоджень;
3) дерматози, що супроводжуються посиленням проліферації кератиноцитів ();
4) деякі передракові стани та внутрішньоепідермальні раки (актинічний кератоз, хвороба Боуена тощо).

Дискератоз– автономне, неповноцінне та передчасне ороговіння окремих кератиноцитів. Розрізняють два типи дискератозу: акантолітичний (доброякісний) та неопластичний. Акантолітичний дискератоз спостерігається при хворобі Дар'ї, бородавчастій дискератомі, актинічному кератозі, іноді при транзиторному акантолітичному дерматозі та сімейній доброякісній пухирчатці Хейлі-Хейлі. Кератиноцити в цих випадках перетворюються на так звані "круглі тільця" (гомогенні, базофільні, пікнотичні ядра, оточені порожнечами в цитоплазмі, а також "зерна" (округлі утворення з різко еозинофільною цитоплазмою і маленьким пікнотичним ядром). шар епідермісу.

Неопластичний дискератоз є наслідком індивідуальної кератинізації кератиноцитів. Він проявляється у вигляді гомогенних еозинофільних утворень, що іноді містять залишки ядра. Цей тип дискератозу спостерігається за хвороби Боуена; актинічному кератозі; плоскоклітинному раку, особливо його псевдогляндулярному та аденоїдному варіантах. Він також може зустрічатися при кератоакантомі та трихолеммомі волосистої частини голови.

Гіпергранульоз- Збільшення числа клітин зернистого шару, як правило супроводжує ортокератоз. Гіпогранульоз – зменшення кількості зернистих кератиноцитів; агранульоз – їхня повна відсутність.

Що це таке?

Гіперкератоз - це стан поверхневого шару шкіри, що виражається у збільшенні кількості кератинових клітин рогового шару епідермісу без зміни їхньої будови, що призводить до потовщення шкірного покриву ураженої області. При гіперкератозі шкіра втрачає еластичність, стає малорозтяжною (ригідною), знижується її чутливість до зовнішніх подразників.

Поняття гіперкератоз пов'язане не лише зі змінами шкіри. При розвитку патологічного процесу в епітеліальних клітинах, що вистилають шийку матки, також говорять про наявність гіперкератозу.

Практично у будь-якої людини з віком або під впливом несприятливих факторів може спостерігатися посилення фізіологічного зроговіння шкіри стоп та долонь. Люди, які страждають на внутрішні обмінні захворювання, а особливо, піддаються більш високому ризику розвитку гіперкератозу.

гіперкератоз шкіри фото

Широко поширений гіперкератоз при найчастішому захворюванні на шкіру - і грибку нігтів, що є у кожної п'ятої людини на Землі.

Гіперкератоз епітелію статевих органів трапляється, за даними різних авторів, від 5 до 12,5% всіх захворювань шийки матки.

Види

фото дифузної форми гіперкератозу

За механізмом утворення гіперкератоз буває:

Надмірна освіта кератину – проліферативний гіперкератоз;
Затримка відторгнення рогових клітин – ретенційний гіперкератоз.

За поширеністю:

Обмежений – мозолі, кератоми, бородавки;
Поширений або дифузний – уражені великі поверхні, наприклад, шкіра стоп, спина, кінцівки або все тіло, що спостерігається при іхтіозі.

фолікулярний;
Гіперекератоз стоп;
Піднігтьовий;
Себорейний;
Гіперкератоз шийки матки.

Причини гіперкератозу

Ендогенні фактори, тобто такі, що мають походження всередині організму, сприяють змінам у роботі клітин поверхневого шару шкіри. На цей процес можна вплинути тільки лікуванням причинного захворювання, що дозволить уповільнити швидкість утворення клітин, що ороговіють, і поліпшити їх відлущування.

Внутрішні причиниможуть бути такі захворювання та стани:

Спадкова, генетична схильність;
Цукровий діабет;
Атеросклероз судин ніг;
Плоскостопість, («шишки» великих пальців ніг), захворювання зв'язкового апарату та деформації кісток ніг;
Грибкові ураження шкіри та нігтів;
Іхтіоз, кератодермії, псоріаз, хвороба Девержі (червоний волосяний лишай);
Недостатнє вироблення гормонів щитовидної залози ();
Гіповітаміноз А.

Екзогенні фактори, тобто які знаходяться поза організмом і не залежать від нього, найбільш поширені. Найчастішою причиною є надлишковий тиск на клітини шкіри, що стимулює зростання кератинових клітин та призводить до потовщення шкіри.

При ліквідації цього впливу відновлюється нормальний процес утворення та злущування клітин.

До зовнішніх причин належать:

Тісне, незручне взуття;
Високий каблук;
Надлишковий тиск на стопу через зайву вагу;
Тертя одягу;
Надмірне захоплення засмагою, що веде до прискореного старіння клітин;
Зниження природного рівня рН шкіри при використанні агресивних миючих засобів;
Куріння діє на шкіру зсередини, але ініціюється людиною ззовні.

Особливо активно провокує розвиток гіперкератозу поєднання екзогенних та ендогенних причин. Наприклад, носіння незручного взуття хворим, які страждають на цукровий діабет і ожирінням.

Причини гіперкератозу шийки матки:

Порушення менструального циклу: олігоменорея, недостатність 2 фази циклу; порушення функції гіпофізарно-яєчникової системи;
Перенесені раніше запальні захворювання статевих органів;
Рецидивні псевдоерозії, а також їх надмірне лікування, проведення діатермокоагуляції, особливо без урахування показань.

Виникнення ознак при цьому виді гіперкератозу обумовлено закупорюванням ороговілими лусочками усть волосяних фолікулів, що призводить до формування характерних сухих конусів-шипів, які при промацуванні створюють «синдром тертки» за рахунок нерівної поверхні та гострості шипиків.

Розмір цих утворень невеликий і на око вони малопомітні. Звичайне розташування для фолікулярного гіперкератозу – шкіра задньої поверхні плечей, під'ягодичні складки, коліна, зовнішня поверхня стегон, лікті, тобто ділянки шкіри, спочатку схильні до сухості.

Зазвичай осередки поразки безболісні і приносять значного дискомфорту. При поширеному ураженні фолікулярний гіперкератоз шкіри може приносити естетичний дискомфорт.

Травма рогових утворень небезпечна інфікуванням та розвитком запалення гирла фолікула. У цьому випадку спостерігається поява точкової почервоніння, гнійничків та хворобливості ураженої області.

Гіперкератоз стопи або підошовний гіперкератоз

Ознаки гіперкератозу стоп:

Суха мозоль- Найчастіше розташовується в місцях, що є опорними точками кісток: п'яти, простір під пальцями в області плюснефалангових суглобів (там, де стопа з'єднується з пальцями).

Шкіра в цих місцях відчуває підвищений тиск, опиняючись затиснутою між опорною поверхнею і кісткою. Внаслідок чого формується освіта з чітким кордоном, що складається із спресованих ороговілих лусочок.

Для мозолі характерна рівномірна товщина та жовте забарвлення, що може супроводжуватися хворобливими відчуттями, особливо при посиленні тиску на уражену область та утворенні тріщин.

Стрижневий мозоль- являє собою сухий мозоль, в центрі якого формується напівпрозорий щільний стрижень, що складається з рогових мас.

Краї мозолі рівні, межі чіткі. Характерна різка болючість при вертикальному натисканні, що з впливом рогового стрижня на нервові закінчення всередині шкіри.

Утворенню стрижневих мозолів схильні до зони підошви в області плюсне-фалангових суглобів, так звана «подушечка стопи», бічні області 1-5 пальців, шкіра пальців ніг на тилі стопи над суглобами між фалангами, особливо при «молоткоподібній» деформації цих пальців.

М'яка мозольлокалізується між пальцями, де відзначається підвищена вологість, тому на ній з'являються ділянки виразки (мацерації), що зумовлюють постійну виражену хворобливість, печіння.

Часто ускладнюється приєднанням інфекції та розвитком запалення.

Тріщиниє ускладненням поширеного гіперкератозу стопи, що зазвичай розвиваються навколо п'яти. Тріщини можуть кровоточити, мокнути, інфікуватися та викликати виражену болючість та дискомфорт.

Сквамозна формамікоза стоп, що спостерігається при цукровому діабеті. При цій формі на шкірі склепіння стопи з'являються плоскі сухі бляшки та потовщені плями (папули), що мають синьо-червоний колір та вкриті лусочками сірого кольору.

По краю бляшок можна виявити своєрідний «бордюр» із відшарованих клітин. Ці висипання можуть поєднуватися і займати велику площу, а іноді і всю підошву, тильну частину і боки стопи. Разом із такими проявами у хворих можуть бути сухі жовті мозолі із тріщинами.

При піднігтьовому гіперкератозіНайчастіша причина – грибкове ураження нігтів. Спостерігається також при травмах та дистрофії нігтьової пластини. Ознакою патологічного процесу буде поступове потовщення нігтя, починаючи з його краю.

У відповідь на розмноження грибкової флори, кератиноцити починають посилено ділитися та утворюють масу рогового епітелію сіро-жовтого кольору, що накопичується під нігтьовою пластиною, піднімаючи останню та створюючи видиме потовщення нігтя.

Піднігтьовий гіперкератоз може виникати не лише на стопах, а й на руках.

Себорейний гіперкератоз

Виявляється появою плям, бляшок та вузликів, розміром від 2-3 мм до кількох сантиметрів, які ростуть дуже повільно. Вогнища мають чіткі, добре виражені межі, поверхня нерівна та нагадує бородавки.

Колір утворень коричневий, від світлого до темного, зверху покриті роговими пробками і сухим кератином.

Гіперкератоз плоского епітелію шийки матки виявляється лише при гінекологічному огляді. Яких-небудь симптомів та дискомфортних відчуттів він зазвичай не викликає, у незначної кількості пацієнток можуть бути рясні прозорі виділення.

Для підтвердження діагнозу береться зіскрібок епітеліальних клітин, який прямує на цитологічне дослідження.

Лікування гіперкератозу шкіри, препарати

Спільним у лікуванні гіперкератоз різних форм буде вплив на причину появи. Хворому необхідні консультації дерматолога, ендокринолога, терапевта, у деяких випадках – ортопеда та хірурга.

1. Лікування фолікулярного гіперкератозумає на увазі:

Застосування вітамінів А і Е зовнішньо у вигляді мазей та внутрішньо, у вигляді масляних розчинів;
Піллінг з фруктовими та молочними кислотами, що добре відлущують ороговілі клітини;
Зволожуючі лосьйони та креми.

Застосування жорстких очищень пемзою та скрабів з твердими частинками може призвести до травми та нагноєння фолікулів, тому категорично протипоказано.

2. Лікування гіперкератозу стоп:

Усунення надлишкового тиску на стопу;
Підбір зручного взуття;
Регулярне видалення огрубілої шкіри самостійно за допомогою скрабів, пилок, шліфування апаратом, спеціальних лез або в педикюрному кабінеті;
Хворим на цукровий діабет для обробки стоп протипоказано використання гострих предметів: ножиць, лез, через знижену чутливість шкіри та високий ризик травмування. Самостійно можна застосовувати пилки, скраби, м'які розм'якшувачі, пемзу та скребки.
Найкращим варіантом буде можливість відвідування лікаря – подіатора (займається виключно лікуванням стоп) кабінету «Діабетичної стопи» для проведення гігієнічної обробки стоп;
Зовнішнє лікування препаратами з сечовиною: концентрація 2-10% дає гарний зволожуючий ефект, концентрація 40% - виражений кератолітичний та антигрибковий ефект (використовується в комплексному лікуванні мікозів). Крем «Фореталь-плюс» добре позбавляє грубої шкіри на п'ятах за рахунок комбінації сечовини в концентрації 25% з фосфоліпідами, що робить його ефективним і для розм'якшення рогових нашарувань, і для зволоження шкіри.
- застосування антимікотичних препаратів внутрішньо: інтроконазол, тербінафін; видалення ураженої частини нігтя (набір "Мікоспор"); місцеве нанесення лікувальних лаків Лоцерил, Батрафен, мазей та кремів Ламізил, Екзодерил та ін.

3. Лікування себорейного гіперкератозуполягає у проведенні різного виду коагуляцій:

Лазерної;
Кріо;
хімічної;
Електрокоагуляції.

4. Лікування гіперкератозу шийки матки:

Ліквідація запального процесу, залежно від виду збудника, застосовують: антибіотики, противірусні, протигрибкові, антихламідійні та інші препарати;
Лазерокоагуляція – безболісний та найефективніший метод, якому рекомендують віддавати перевагу;
Кріотерапія також є безболісним та дуже ефективним методом, але має недолік – досить часте повернення патологічного процесу у пацієнток із порушеним циклом;
Ефективність 74% має застосування солковагіну, який має місцеву хімічну дію. Лікування безболісно і повністю руйнує осередок гіперкератозу;
Хірургічне лікування проводять за виражених змін шийки матки.

Діатермокоагуляція, що широко застосовується, в даний час розглядається, як можливий, але небажаний метод, що має безліч негативних наслідків.

Необхідно утриматися від застосування засобів, що стимулює зростання клітин: олія шипшини, мазі з алое, масло обліпихи. Застосування цих препаратів може спровокувати посилене ділення та зростання клітин та призвести до дисплазії шийки матки.

ІХТІОЗ

Лікування. Ретиноїди (тігазон, неотигазон та ін.) з розрахунку 0,5-1,0 мг/кг на добу протягом 2-3 місяців і більше (до 1 року) залежно від клінічної картини з поступовим зниженням дози. Можливе також використання повторних курсів вітамінів А (400 000 ОД/добу), аевіту, С, групи В, біотину. Для нормалізації жирового обміну призначають ліпамід, метіонін, рибосан та ін. що дозволяє значно послабити клінічну картину іхтіозу надалі. Показані гідропроцедури: сольові ванни (100 г хлориду натрію або морської солі на ванну) з наступним втиранням у шкіру 10% сольової крему на ланоліну та риб'ячому жирі. крохмальні (1 столова ложка клейстеру на ванну), содові ванни з висівками, сульфідні, вуглекислі та ін; таласотерапія, геліотерапія, мулові та торф'яні грязі, УФ-промені в суберитемних дозах, реПУВА-терапія, імунотерапія (?-глобулін та ін.). Зовнішньо призначаю) - мазі з вітаміном А (100 000 ОД на 1 г основи), 0,1% тигазоновий крем, 2% саліцилову мазь, 5% з сечовиною, 1-20% мазь з яблучною, лимонною або глюкуроновою кислотою.