Гіпотиреоз МКБ 10 коди хвороб. Ознаки післяопераційного гіпотиреозу та клінічні рекомендації. Гіпотиреоз у старших дітей та підлітків

Гіпотиреоз – це патологія, зумовлена ​​недостатнім функціонуванням щитовидної залози. МКБ 10 має багато різновидів, яким присвоєний окремий код. Усі хвороби, які мають той чи інший код, відрізняються етіологією та патогенезом.

Код МКХ-10 цього захворювання такий:

• Е 02 - Субклінічний гіпотиреоз внаслідок йодної недостатності.
• Е 03 - Інші форми гіпотиреозу.

По МКБ 10 під "іншими формами" розуміють найчастіше вроджена недостатність щитовидки з дифузним зобом або без нього, постмедикаментозний та постінфекційний гіпотиреоз, атрофія щитовидки, кома мікседематозна та інші різновиди хвороби. Усього таких різновидів більше 10.

Основні симптоми захворювання

Клінічна картина недостатності щитовидної залози характеризується уповільненням всіх життєвих в організмі. Низький рівеньгормонів щитовидної залози енергія в організмі людини утворюється із меншою інтенсивністю. Ось чому хворі постійно відчувають мерзлякуватість.

Через низьку стимулюючу дію гормонів щитовидної залози хворі значною мірою схильні до інфекційним захворюванням. Вони відчувають постійну втому, головний біль, а також неприємні відчуття в м'язах і суглобах. Шкіра стає сухою, волосся та нігті – ламкі.

Післяопераційний гіпотиреоз розвивається після операції щодо видалення щитовидної залози. Хворих турбують такі симптоми:

• Зниження температури тіла;
• Збільшення ваги;
• Набряки на тілі;
• Сонливість, млявість, розумова загальмованість;
• Поразка травної системи;
• Анемія;
• Зниження лібідо;
• Порушення роботи серця та дихальної системи.

Основні напрямки лікування недостатності щитовидки

Лікування цього захворювання залежить від клінічної форми. Первинна форма хвороби завжди потребує прийому замісних гормонів. Лікування периферичного гіпотиреозу дуже важко; у певних випадках він важко піддається терапії.

Компенсована форма захворювання щитовидної залози іноді не потребує спеціалізованої терапії. А ось за наявності декомпенсації хворому призначаються гормональні препарати. Доза і сам препарат підбирається індивідуально.

Іноді гарний ефектдають гомеопатичні препарати. Вони дозволяють організму подолати небезпечну недугу. Щоправда, таке лікування дуже тривале і передбачає, що пацієнт прийматиме ліки дуже багато разів на день.

Субклінічний та гестаційний вид дисфункції щитовидної залози не потребує терапії. У більшості випадків лікарі застосовують лише спостереження за хворим. Гестаційна форма захворювання спостерігається у вагітних і проходить після пологів.

Гіпотиреоз - код за мкб 10

Гіпотиреоз по МКБ 10 – таку назву використовують медичні працівникищоб не використовувати об'ємні назви кожного виду захворювання при цьому кожному окремого виглядунадано індивідуальний код.

Це захворювання викликає неповноцінне функціонування щитовидної залози через недостатню кількість гормонів, які виробляє щитовидка, внаслідок чого процеси в організмі сповільнюються.

Подібних захворювань близько десяти, всі вони виявляються після збою щитовидної роботи.

Хвороба чи стан організму

Існує думка, що гіпотиреоз зовсім не хвороба, а стан організму, при якому тривалий час визначається нестача тиреоїдних гормонів, що виробляються щитовидною залозою. Його пов'язують із патологічними процесамиякі впливають на гормональний обмін.

Ця недуга досить поширена, особливо серед жінок, чоловіки рідше схильні до такої хвороби, наприклад, з 20 виявлених пацієнтів тільки один пацієнт чоловічого роду.

Іноді симптоми появи хвороби на початковому етапі виявляються не чітко і дуже схожі на ознаки перевтоми, а часом і на інші захворювання. Визначити точні ознаки гіпотиреозу на ранній стадіїможе лише аналіз рівня тиреотропних гормонів.

Існують такі форми:

1. Однією з причин, яка може спричинити недугу, є недостатнє споживання йоду або вплив негативних факторів. Ця форма зветься набутого гіпотиреозу. Страждають на неї немовлята.
2. Вродженій формі схильний лише 1% від виявлених пацієнтів серед немовлят.
3. Хронічна форма або хронічний аутоімунний тиреоідит. З'являється внаслідок збою роботи імунної системи. За цієї ситуації в організмі починаються руйнівні процеси клітин щитовидки. Точні прояви цього виникають через кілька років після початку патологічного процесу.
4. Форма перехідної недуги виникає, наприклад, разом із післяпологовим тиреоїдитом. Захворювання може виникнути при вірусному ураженні щитовидної залози або через новоутворення щитовидної залози.
5. Гестаційна форма спостерігається у вагітних, що зникає після пологів.
6. Субклінічна – виникає внаслідок йодної недостатності.
7. Компенсована – не завжди потребує спеціалізованої терапії.

Від ступеня зараження організму та процесу розвитку захворювання відрізняють:

1. Первинний розвиток відбувається при ураженні щитовидки при цьому відбувається підвищення рівня ТТГ (90% випадків гіпотиреозу).
2. Вторинний – ураження гіпофіза, недостатнє виділення тироліберину та ТТГ.
3. Третинний – порушення роботи гіпоталамуса, розвиток дефіциту тироліберину.

Гіпотиреоз має багато форм перебігу, тобто він проявляється у різних формах. Міжнародна класифікація хвороби надає кожній конкретній формі певного коду. Кваліфікація передбачає можливі територіальні осередки йододефіциту (ендемічні).

Навіщо потрібна класифікація з МКБ 10? Щоб вести чіткий облік та порівнювати клініку захворювань, для ведення статистики на різних територіях.

Класифікація з МКБ має певні плюси:

1. Допомога у постановці точного діагнозу.
2. Вибір ефективного, правильного лікування.

Відповідно до кваліфікації гіпотиреозу МКБ 10 кожному виду цієї недуги присвоєний певний код. Приклад: субклінічний, що з'явився в результаті недостатнього споживання йоду, отримав код МКБ 10 - Е 02.

Інший приклад: нетоксичний одновузловий процес отримав код Е04.1, який характеризується одним чітким новоутворенням. Прогресуюче збільшення вузлів завдає дискомфорту, здавлює органи, що знаходяться в шийній ділянці.

Лікування кожного виду залежить від рівня розвитку захворювання. Наприклад, первинна фазазахворювання може бути вилікувана прийомом замісних гормонів. Чого не можна сказати про лікування периферичної форми гіпотиреозу: іноді воно дуже утруднене, а часом хоч і важко, але піддається терапії.

Компенсований вид гіпотиреозу часом не потребує спеціалізованої терапії. Якщо спостерігається декомпенсація, то пацієнту призначають гормональні препарати, але препарат і доза підбираються індивідуально з урахуванням усіх особливостей.

Сучасна медицина має у своєму розпорядженні кілька методів лікування гіпотиреозу:

• консервативний;
• оперативний;
• йодотерапія та радіотерапія.

При пізньої діагностикита тривалій відсутності лікування захворювання розвивається тиреотоксичний криз, який виникає через викид великої кількостігормонів у кров.

Ускладнень можна уникнути, якщо звернутися вчасно до лікаря, який вибере оптимальний метод лікування та допоможе повернутися до звичного ритму життя.

Причини, профілактика та методи лікування первинного гіпотиреозу

Первинний гіпотиреоз - це патологічний стан, що характеризується наростаючим недоліком вироблення гормонів щитовидної залози.

Це захворювання отримало код МКБ 10 Е03. Нині цей варіант порушення роботи щитовидної залози вважається найпоширенішим.

На цей патологічний стан припадає до 95% виявлених випадків. За статистикою частоти поширення захворювання первинний субклінічний гіпотиреоз виявляється приблизно у 10% сучасних жінокта у 3% чоловіків.

Природжений варіант цього патологічного стану спостерігається приблизно у 1 із 5000 новонароджених.

Наразі спостерігається збільшення чисельності людей, які страждають від цього захворювання на щитовидну залозу.

Нерідко симптоми патології тривалий час не виявляються настільки вираженими, щоб людина звернулася за медичною допомогою.

Особливо небезпечний первинний гіпотиреоз при вагітності, оскільки порушення продукції гормонів може спровокувати розвиток тяжких порушеньформування плоду.

Класифікація форм первинного гіпотиреозу

Існує безліч підходів до опису цього патологічного стану.

Під час розгляду такого порушення, як гіпотиреоз, класифікація насамперед враховує етіологію розвитку. Відповідно до цього підходу виділяються:

• хронічний аутоімунний варіант;
• гормональна дисфункція, спричинена видаленням щитовидної залози;
• гіпотиреоз на фоні терапії радіоактивним йодом;
• ураження щитовидної залози при інфекційних та інфільтративних захворюваннях;
• дисгенезія та агенезія щитовидної залози.

Цей патологічний стан може протікати в легкому, середньому та тяжкому ступені вираженості. Гіпотиреоз поділяється залежно від типу порушення синтезу гормонів.

В одних випадках виявляються уроджені дефекти біосинтезу цих речовин. В інших, проблема виникає внаслідок дефіциту або навпаки надлишку йоду.

По-третє, гіпотиреоз розвивається внаслідок ураження щитовидної залози на тлі медичного чи токсичного впливу.

Головні причини первинного гіпотиреозу

Етіологія цього патологічного стану нині вже добре вивчена.

Первинний гіпотиреоз субклінічний та клінічний може розвинутися при найрізноманітніших станах, що супроводжуються ураженням тканин щитовидної залози.

Найчастіше подібна проблема виявляється за наявності хронічного аутоімунного процесу.

Цей патологічний стан характеризується порушенням роботи імунної системи, через що вона починає помилково нападати на клітини щитовидної залози.

Вплив вироблених антитіл призводить до загибелі тиреоцитів.

Таке аутоімунне запальна поразкарозвивається досить повільно, тому характерні прояви хвороби можуть довго не турбувати людину.

Зазвичай те що, щоб розвинувся гіпотиреоз, йде від 5 до 20 років.

Цей патологічний стан нерідко є наслідком формування ендемічного зоба. Подібне спостерігається, коли людина постійно відчуває дефіцит йоду в їжі.

Це поступово призводить до гіперплазії тканин щитовидної залози та формування характерних вузликових утворень.

Причини гіпотиреозу первинного типу можуть сягати корінням у такі патологічні стани:

• недорозвиненість щитовидної залози;
• спадкові ферментопатії;
• видалення органу за медичними показаннями;
• іонізуюче випромінювання;
• злоякісні пухлини;
• лікування препаратами радіоактивного йоду.

Крім іншого, спровокувати цей патологічний стан може прийом деяких медичних препаратів, які мають пригнічуючу дію на синтез тиреоїдних гормонів та аміодарону

У поодиноких випадках ураження щитовидної залози та розвиток первинного гіпотиреозу можуть спостерігатися на тлі цистинозу, саркоїдозу, амілоїдозу та тиреоїдиту Ріделя.

Крім того, подібне порушення роботи щитовидної залози може бути пов'язане з ураженням організму туберкульозом, сифілісом та деякими іншими інфекціями.

Патогенез розвитку первинного гіпотиреозу

Під дією різних факторівспостерігається стрімке зниження швидкості обмінних процесів.

У відповідь скорочення гормонів щитовидної залози відбувається зменшення потреби тканин у кисні, що веде до уповільнення окислювально-відновних реакцій.

Поступово знижуються показники обміну речовин. Гіпотиреоз призводить до гальмування синтезу та карболізму.

Це стає причиною розвитку муцинозного набряку, відомого як мікседема. Особливо сильно спостерігається скупчення рідини у сполучній тканині.

Через порушення продукції гормонів щитовидної залози спостерігається накопичення глікозаміногліканів, тобто продуктів білкового розпаду, що відрізняються підвищеною гідрофільністю.

Це і призводить до затримки натрію та рідини у позасудинному просторі.

Надалі ситуація може посилюватись через порушення виведення натрію, викликаного присутністю в організмі надлишкової кількості вазопресину та нестачі натрійуретичного гормону.

Дефіцит тиреоїдних гормонів нерідко має більш фатальні наслідки, оскільки гальмує розумовий та фізичний розвиток.

У важких випадкахпервинних гіпотиреоз, що розвинувся в ранньому віціможе спровокувати формування у дитини кретинізму чи нанізму.

Симптоми первинного гіпотиреозу

Клінічні прояви цього патологічного стану дуже різноманітні та включають багато синдромів.

Якщо гіпотиреоз компенсований і протікає у легкій формі, явних порушень може не спостерігатися, оскільки здорові клітини щитовидної залози, що залишилися, починають компенсувати нестачу гормонів.

При середнього ступенятяжкості та при ускладненій формі хвороба протікає з вираженими проявами.

Симптоми гіпотиреозу багато в чому залежить від рівня дефіциту гормонів. У багатьох людей, які страждають від цього патологічного стану, спостерігається розвиток такого гіпотермічного обмінного синдрому, для якого характерно:

• зниження температури тіла;
• ожиріння;
• підвищення рівня тригліцеридів та ЛПНГ;
• зниження апетиту;
• затяжні депресії;
• Прогресуючий атеросклероз.

Вже через короткий часу хворих можуть з'явитися скарги при гіпотиреозі на різні проявисиндрому ектодермального порушення та дермопатії.

При хронічному нестачі гормонів щитовидної залози формується мікседематозний набряк обличчя та кінцівок. Шкірні покриви можуть набувати жовтяничного відтінку.

У більшості хворих спостерігається випадання волосся на голові, бровах та віях. Можуть з'явитись ознаки гніздової плішивості або алопеції. Риси обличчя поступово стають грубими.

Некомпенсований гіпотиреоз нерідко супроводжується поразкою органів чуття. У хворих може мати місце утруднення дихання, оскільки значною мірою набрякає слизова оболонка носа.

Набряк слухового каналу та середнього вуха призводить до зниження слуху. Крім того, у більшості хворих з'являється характерна захриплість голосу та зниження нічного зору.

При тяжкому перебігу цього патологічного стану з'являються ознаки ураження центральної та периферичної нервової системи.

У хворих спостерігається значна загальмованість, сильна сонливість, парестезії, зниження сухожильних рефлексів, болі в м'язах, зниження пам'яті та розумових здібностей, полінейропатія.

У деяких людей, які страждають від первинного гіпотиреозу, спостерігається розвиток тяжких депресій та делірію. Можуть спостерігатись і панічні атаки.

Крім того, нерідко на тлі зниження вироблення тиреоїдних гормонів з'являються ознаки ураження. серцево-судинної системы.

Досить часто у людей, які тривалий час страждають від первинного гіпотиреозу, розвивається мікседематозне серце.

При цьому стані спостерігається формування вираженої недостатності, артеріальної гіпертензії, а також просочування випоту в черевну порожнину.

З боку травної системи на тлі первинного гіпотиреозу може спостерігатися дискінезія жовчовивідних шляхів, гематоменашія, порушення моторики товстого кишечника, поява схильності до запорів та атрофія слизової оболонки шлунка.

У понад 50% людей, які мають первинний гіпотиреоз, спостерігаються ознаки анемічного синдрому.

Крім усього іншого, якщо хвороба розвинулася в молодому віці, Нерідко з'являються ознаки гіперпролактичного гіпогонадизму

Існує чимало виявів цього патологічного стану.

Нерідко порушення вироблення гормонів за такого стану, як первинний гіпотиреоз, при вагітності стає причиною викиднів на ранніх термінах і тяжких порушень розвитку плода.

Через мікседематозне ураження слизових оболонок органів дихання велика ймовірність розвитку синдрому апное уві сні.

У цьому випадку реєструватимуть короткочасне припинення дихання під час нічного відпочинку. Цей стан є небезпечним для життя, оскільки може спричинити гіпоксію.

Ускладнення первинного гіпотиреозу

При тяжкій формі цього патологічного стану проявляється ряд симптомів, які найнесприятливішим чином відбиваються на загальному стані.

Однак при критичному зниженні вироблення гормонів, якщо їх компенсація не провадиться засобом медикаментозної терапії, можуть розвиватися небезпечні життя стану.

Одним із найважчих наслідків первинного гіпотиреозу є мікседематозна кома.

Нерідко розвиток цього патологічного стану відбувається на тлі сильної крововтрати, інтоксикації, переохолодження, деяких захворювань внутрішніх органів, прийому транквілізаторів, інфекційного ураження

До характерним прояваммікседематозної коми відносяться брадикардія, гіпотермія, артеріальна гіпотонія, найсильніші набряки кінцівок та обличчя.

Крім усього іншого, майже у 100% хворих у цьому випадку спостерігаються характерні ознаки ураження ЦНС, що виявляються сплутаністю свідомості, ступором і т.д.

У хворих при розвитку цього ускладнення може спостерігатися кишкова непрохідність та затримка сечі.

Причиною смерті при мікседематозній комі зазвичай є тампонада серця, що формується внаслідок гідроперикардиту.

Методи діагностики первинного гіпотиреозу

Провівши певні дослідження, ендокринолог може визначити як наявність цього захворювання, а й ступінь нестачі вироблення гормонів.

Насамперед лікар проводить збір анамнезу та пальпацію області щитовидної залози. Щоб визначити гіпотиреоз, зазвичай призначається УЗД органу.

Це безпечний та неінвазивний метод дослідження, що дозволяє виявити навіть незначні вузли та дефекти.

Додатково може бути показано рентгенографію щитовидної залози. Важливе значеннямають лабораторні аналізи крові на:

• загальний та вільний тироксин;
• загальний та вільний трийодтиронін;
• тироксинзв'язуючий глобулін;
• теріодмікросомальні аутоантитіла;
• антитіла до теріоглобуліну та тиреопероксидази;
• тиреоглобулін;
• тиреоптропний гормон.

Завдяки існуючим методикам діагностики синдром гіпотиреозу може бути виявлений у самі стислі терміни.

Тільки після проведення всебічного обстеження та виявлення першопричини появи проблеми, може бути призначений адекватний метод терапії, що дозволяє компенсувати нестачу гормонів та повернути людину до повноцінного життя.

Прогноз у разі при правильному доборі методів лікування, зазвичай, сприятливий. Існуючі препаратидозволяють повністю замістити наявний у людини гормональний дефіцит.

Як проводиться лікування первинного гіпотиреозу?

Головною метою спрямованої терапії є нормалізація стану хворого.

Для цього дуже важливо підібрати засоби лікування, які б допомогли підтримувати рівень ТТГу межах норми, тобто від 0,4 до 4 мед/л.

Для досягнення цих показників використовується Т4 у дозуванні. Цей засіб розраховується з урахуванням «ідеальної» ваги хворого, його віку та наявних порушень з боку різних органів та систем.

Як у вітчизняній, так і міжнародній практиці лікування первинного гіпотиреозу потребує довічної терапії.

Особлива увага надається компенсації цього патологічного стану у жінок під час вагітності.

В даний період потреба організму в Т4 збільшується приблизно на 45 - 50%. Після пологів доза коригується до стандартного рівня.

Якщо у новонародженого виявляються ознаки нестачі вироблення гормонів щитовидної залози, йому може бути показана замісна терапія з перших днів життя, тому що тільки в цьому випадку можна уникнути тяжких порушень розумового та фізичного розвитку.

На окрему увагу заслуговує гіпотиреоїдна кома, оскільки успіх її терапії багато в чому залежить від своєчасності початку лікування.

Щоб не допустити загибель хворого, потрібна його госпіталізація до медичного закладу.

Для заповнення нестачі гормонів вводиться адекватна стану людини їх доза.

У таких випадках показано використання глюкокортикостероїдів. Крім іншого, потрібна спрямована терапія для недопущення гіповентиляції та гіперкапнії.

Також потрібна терапія первинних захворювань, які спровокували появу настільки небезпечного стануяк гіпотиреоїдна кома.

Спрямована профілактика гіпотиреозу нині не розроблена.

Для недопущення появи цього патологічного стану потрібно слідкувати за достатнім споживанням йоду, проходити планові обстеження для своєчасного виявлення патологій щитовидної залози, а крім того, ранній початок лікування хвороб, здатних негативно позначитися на роботі цього органу.

Післяопераційний гіпотиреоз - це патологічний стан, що виникає внаслідок повного або часткового видалення щитовидної залози.

Приблизно у 20% жінок та 15% чоловіків розвивається недостатність функції щитовидної залози у післяопераційний період.

У людей похилого віку вищий ризик розвитку цього патологічного стану.

Післяопераційний гіпотиреоз значиться під кодом МКХ-10 - Е03.

До факторів, що підвищують ризик розвитку післяопераційного гіпотиреозу, Належать;

• анемія;
• цукровий діабет;
• ниркова недостатність.

Нерідко наслідки проведеного оперативного втручаннястають очевидними, коли виникають ускладнення гіпотиреозу.

Це пов'язано з тим, що пошкоджена щитовидна залозанездатна нормально функціонувати, засвоювати йод та виробляти достатня кількістьгормонів.

Прояв симптомів хвороби

Коли розвивається післяопераційний гіпотиреоз, симптоми зачіпають всі системи організму. За відсутності спрямованого лікування насамперед виникають порушення обмінних процесів у людини.

Це веде до швидкого набору ваги.

Цей процес призводить до порушення роботи кровоносної системи.

Підвищується проникність кровоносних судин, крім того, виникають виражені атеросклеротичні зміни.

Відбувається загострення наявних у пацієнта патологій серця, що супроводжується появою різких стрибків артеріального тиску, порушенням ритму та підвищенням тиску.

Ступінь тяжкості таких симптомів при післяопераційному гіпотиреозі може різнитися залежно від вираженості порушення вироблення гормонів.

У деяких пацієнтів на тлі гіпотиреозу, що виник після операції, спостерігається розвиток набряку м'яких тканин обличчя.

Крім того, відбувається ущільнення нігтьових пластин та поява зайвої сухості шкірних покривів.

До розладів чутливості, що спостерігаються при цій патології, належать порушення слуху та зору, а також притуплення нюху та смаку.

Як і при , при післяопераційному варіанті цього порушення можуть спостерігатися порушення роботи нервової системи, виражені:

• підвищеною сонливістю;
• дратівливістю;
• депресивними розладами;
• психозами;
• зниженням концентрації уваги;
• порушення пам'яті;
• коматозним станом.

У міжнародної класифікаціїпісляопераційному гіпотиреозу приділяється особлива увага, тому що він нерідко супроводжується появою тяжких ускладнень у короткі терміни, якщо своєчасно не діагностувати порушення та не розпочати лікування.

На тлі цього патологічного стану можуть виникати порушення менструального циклута безплідність. У чоловіків нерідко спостерігається зниження потенції.

Крім того, при розвитку післяопераційного гіпотиреозу часто виникають порушення роботи травної системи. Вони можуть виявлятися:

• метеоризм;
• порушенням вироблення ферментів;
• нудотою;
• запорами;
• зниженням апетиту;
• збільшенням печінки та селезінки.

У поодиноких випадках спостерігаються порушення роботи органів дихання, виражені нічними апное.

Крім того, можуть виникати патології кістково-м'язової системи, що виявляються слабкістю та м'язовою атрофією.

Діти можуть виникати порушення освіти скелета. Для уточнення діагнозу потрібне проведення аналізу на тироксин та ТТГ.

Оцінка ефективності лікування гормональними засобами

Якщо післяопераційний гіпотиреоз є субкомпенсованим, тобто не були правильно підібрані препарати, починають поступово наростати прояви порушення, що призводить до погіршення. загального стану.

Лікарські препарати дозволяють ефективно проводити замісну терапію навіть при повному видаленнівсіх тканин щитовидної залози.

Постопераційний гіпотиреоз, який перебуває у стадії декомпенсації, не супроводжується появою вираженої симптоматики.

Для стабілізації стану хворим необхідно протягом усього наступного життя приймати синтетичні аналоги тиреоїдних гормонів.

Пацієнтам насамперед підбирається необхідне дозування препарату L-тироксину.

При цьому потрібно контролювати рівень тиреотропного гормону та Т4 та Т3 у крові. Це дозволяє підібрати оптимальне дозування.

Компенсований медикаментозно-післяопераційний гіпотиреоз не супроводжується вираженою симптоматикою, тому пацієнти можуть проводити повноцінний спосіб життя.

Післяопераційний період прогноз

При гіпотиреозі, що виник після операції, прогноз сприятливий. При систематичному застосуванні лікарських препаратів замісної терапіївдається домогтися стабілізації стану і людина надалі може не мати проблем зі здоров'ям.

При цьому патологічному станірідко через прогресуючі порушення.

Прогноз гіпотиреозу погіршується за наявності хронічних захворюваньта необхідності приймати деякі додаткові лікарські препарати.

Дієта при гіпотиреозі

Специфічна , що виникла після проведення операції на щитовидній залозі, не потрібна.

При правильно підібраних дозах гормональних препаратів порушення роботи органів шлунково-кишкового тракту зникають.

Профілактика

Для недопущення розвитку гіпотиреозу необхідно вживати заходів, щоб знизити ризик необхідності проведення хірургічного втручання.

Потрібно вести максимально здоровий образжиття. До раціону необхідно вводити достатню кількість продуктів, що містять підвищений рівень гормонів.

Крім того, не можна допускати переохолодження та розвитку інфекційних захворювань.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Архів - Клінічні протоколиМОЗ РК – 2007 (Наказ №764)

Неуточнений гіпотиреоз (E03.9)

Загальна інформація

Короткий опис

Гіпотиреоз- клінічний синдромобумовлений стійким дефіцитом в організмі гормонів щитовидної залози

Код протоколу: P-T-004 "Гіпотиреоз"

Профіль:терапевтичний

Етап:ПМСП

Код (коди) МКБ-10:

Е01 Хвороби щитовидної залози, пов'язані з йодною недостатністю та подібні стани

Е02 Субклінічний гіпотиреоз унаслідок йодної недостатності

Е03.9 Гіпотиреоз неуточнений

Е04 Інші форми нетоксичного зоба

Е00 Синдром вродженої йодної недостатності

Класифікація

За рівнем ураження в системі гіпоталамус-гіпофіз-щитовидна залоза:

1. Первинний.

2. Вторинний.

3. Третинний.

4. Периферичний (тканинний, транспортний).

За ступенем тяжкості:

1. Субклінічний (діагноз встановлюється на підставі результатів визначення тиреоїдних гормонів та ТТГ).

2. Маніфестний (компенсований, декомпенсований).

3. Ускладнений (полісерозит, серцева недостатність, вторинна аденома гіпофіза, кретинізм, мікседематозна кома).

Переважна більшість випадків гіпотиреозу (90% і більше) обумовлена ​​безпосереднім ураженням щитовидної залози, тобто представлена ​​первинним гіпотиреозом.

При цьому відбувається:
1. Руйнування або нестача функціонально-активної тканини щитовидної залози:

Хронічний аутоімунний тиреоїдит;

Оперативне видаленнящитовидної залози;

Терапія радіоактивним I 131;

Минущий гіпотиреоз при підгострому, післяпологовому та безболевому тиреоїдитах;

Інфільтративні чи інфекційні захворювання;

Агенезія чи дисгенезія щитовидної залози;

Злоякісні новоутворення щитовидної залози.

2. Порушення синтезу тиреоїдних гормонів:

Вроджені дефекти біосинтезу тиреоїдних гормонів;

Тяжкий дефіцит або надлишок йоду;

Медикаментозні та токсичні впливи (застосування тиреостатиків, літію перхлорату та ін.).

3. Вторинний та третинний гіпотиреоз називають також центральними формами гіпотиреозу, що виникають внаслідок:

Руйнування або нестача клітин, що продукують ТТГ та/або ТРГ;

Порушення синтезу ТТГ та/або ТРГ.

Центральні форми гіпотиреозу пов'язані з ураженням гіпоталамічних структур мозку та/або гіпофіза та зниженням вироблення ТТГ та/або ТРГ.

Причинами можуть бути:

1. Гіпопітуітаризм.

2. Ізольований дефіцит ТТГ.

3. Пороки розвитку гіпоталамуса.

4. Інфекції ЦНС (енцефаліт).

5. Пухлини головного мозку.

6. Саркоїдоз.

Причини периферичного гіпотиреозу:

1. Генералізована резистентність до тиреоїдних гормонів.

2. Часткова периферична резистентність до тиреоїдних гормонів.

3. Інактивація циркулюючих тиреоїдних гормонів або ТТГ.

Фактори та групи ризику

1. Хронічний аутоімунний тиреоїдит.

2. Оперативне видалення щитовидної залози.

3. Терапія радіоактивним I 131.

4. Гіпопітуітаризм.

5. Відсутність профілактики дефіциту йоду у ендемічних регіонах.

6. Радіаційна поразка.

Діагностика

Діагностичні критерії
Діагноз гіпотиреозу встановлюється на підставі характерної клінічної симптоматики та результатів гормонального обстеження.

Крім того, необхідно обстеження для встановлення етіології гіпотиреозу та виявлення ускладнень.

Скарги та анамнез:

Прогресуюча загальна та м'язова слабкість; підвищена стомлюваність;

Відчуття постійної мерзлякуватості;

Сонливість;

збільшення маси тіла;

Зниження пам'яті;

Набряклість обличчя, рук, нерідко всього тіла;

Запори;

Труднощі мови;

Сухість шкіри;

Випадання волосся;

Порушення статевих функцій;

Зниження слуху.

Фізичне обстеження

Ведучими клінічними симптомамиМаніфестного гіпотиреозу є - сухість шкіри, запори, брадикардія, сонливість, порушення пам'яті, уповільнення мови, зниження слуху, збільшення маси тіла, генералізовані щільні набряки, мерзлякуватість, зниження температури тіла.

Симптоматика при центральному гіпотиреозі мізерніша ніж при первинному, виявляються симптоми ураження ЦНС.

При субклінічному гіпотиреозі хворий почувається задовільно, можлива наявність незначних проявів гіпотиреозу, що зменшуються при призначенні препаратів левотироксину. Діагноз встановлюється на підставі даних аналізу крові на гормони.

Лабораторні дослідження

При первинному гіпотиреозі рівні Т3 та Т4 у крові знижені, ТТГ підвищений (нормальний ТТГ від 0,5 до 4,0 МО/мл, середні значення від 2,0 до 3,0 МО/мл).
При вторинному та третинному гіпотиреозі рівні Т3, Т4 та ТТГ у крові знижені.

Інструментальні дослідження

Для встановлення етіології первинного гіпотиреозу проводяться - УЗД щитовидної залози, за показаннями - пункційна біопсія щитовидної залози, сцинтиграфія щитовидної залози, визначення титру антитіл до тиреоглобуліну та тиреопероксидази.

Для встановлення етіології вторинного гіпотиреозу проводяться – консультація невропатолога, КТ чи МРТ головного мозку, огляд очного дна тощо, обстеження ЦНС за призначенням невропатолога.

Для виявлення ускладнень (полісерозит, серцева недостатність, вторинна аденома гіпофіза, кретинізм, мікседематозна кома) проводять відповідне обстеження (ЕКГ, ЕхоКГ, Р-графія органів грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини, консультація невропатолога тощо).

Показання для консультації фахівців: за показаннями.

Перелік основних діагностичних заходів:

1. Загальний аналізкрові (6 параметрів) – при встановленні діагнозу; при нормальних показниках- 2 рази на рік; при гіпотиреоїдній анемії – 1 раз на 1-3 місяці (за показаннями залежно від тяжкості анемії).

2. Визначення рівня ТТГ у крові – у період добору дози 1 раз на 4-8 тижнів; у період підтримуючої терапії 1 раз на 6 місяців; за показаннями частіше (довічно).

3. Визначення рівня вільних фракцій Т3 та Т4 у крові – для діагностики.

4. Визначення рівня загального холестерину та тригліцеридів у крові – при встановленні діагнозу; при підвищеному рівні 1 раз на 3 місяці; при нормальному – 2 рази на рік.

5. ЕКГ - при встановленні діагнозу, у хворих з патологією серця - у період підбору дози 1 раз на 2-4 тижні (за показаннями залежно від тяжкості ураження серця), у період підтримуючої терапії 1 раз на 6 місяців, при появі серцевої недостатності за показаннями – частіше.

6. Консультація ендокринолога.

Перелік додаткових діагностичних заходів:

1. УЗД щитовидної залози.

2. Пункційна біопсія щитовидної залози.

3. Визначення титру антитіл до тиреоглобуліну та тиреопероксидази.

4. КТ чи МРТ головного мозку (при центральному гіпотиреозі).

5. Консультація невропатолога, за показаннями – нейрохірурга.

6. Консультація кардіолога.

7. Консультація гематолога під час анемії.

Диференціальний діагноз

Ознаки	Гіпотиреоз	Хронічний гломерулонефрит
мерзлякуватість	Характерна	Не характерна
Загальмованість	Характерна	Не характерна
Сонливість	Характерна	Не характерна
Головний біль	Не характерна	Характерна
Пам'ять	Знижено	Нормальна
Випадання волосся	Характерна	Не характерна
Шкіра	Щільна, суха, лущиться, з восковим відтінком, блідо-жовтувата, холодна	Бліда, не холодна, лущиться
Набряки	Загальні щільні набряки в протягом усього часу доби	М'які набряки, переважно на обличчі
Артеріальне тиск	Нерідко знижено, може бути нормальним або підвищеним	Підвищено
Загальний аналіз сечі	Можлива протеїнурія	Протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія
Зниження вміст у крові тироксину, трийодтироніну	Характерно	Не характерно
УЗД нирок	Нормальні розміри	Зменшені розміри

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Гіпотиреоз- Захворювання, обумовлене недостатньою секрецією тиреоїдних гормонів щитовидною залозою. Розрізняють первинний та вторинний гіпотиреоз. Первинний розвивається при ураженні щитовидної залози та супроводжується підвищенням рівня ТТГ (90% випадків гіпотиреозу). Вторинний виникає при ураженні гіпоталамо - гіпофізарної системи з недостатнім виділенням тіроліберину та ТТГ та подальшим зниженням функцій щитовидної залози. Третинний розвивається при поразці гіпоталамуса з недостатнім розвитком дефіциту тиролиберина.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

• E02 - Субклінічний гіпотиреозвнаслідок йодної недостатності
• E03 - Інші форми гіпотиреозу

Статистичні данні

5- 10 випадків на 1000 у загальній популяції. Переважаючий вік – старше 40 років. Переважна стать - жіноча (7, 5: 1).

Гіпотиреоз: причини

Етіологія

Первинний гіпотиреоз. Хронічний аутоімунний тиреоїдит – найчастіша причина гіпотиреозу. Ідіопатична атрофія щитовидної залози. Нерідко виявляють антитиреоїдні АТ, що дозволяє вважати це захворювання атрофічною формою. хронічного тиреоїдиту. Лікування дифузного токсичного зобу. Частота може досягати 50% у хворих, які отримували лікування радіоактивним йодом. Гіпотиреозтакож виникає після субтотальної тиреоїдектомії або застосування антитиреоїдних засобів. Дефіцит йоду. Вторинний гіпотиреозможе бути викликаний будь-яким із станів, що призводять до гіпопітуітаризму.

Генетичні аспекти

Кретінізм (вроджена мікседема) - важкий успадкований гіпотиреоз, що проявляється в дитячому віці (#218700, мутація гена ТТГ TSHB, 1p13, r; або *275120, мутація гена тироліберину TRH, 3p, r). Характерні відставання в розумовому розвиткута уповільнення фізичного розвитку та зростання. Короткі кінцівки, велика голова з широким носом ущільненого, широко розставленими очима і великою мовою. Дисгенез епіфізів з аномаліями центрів осифікації в головках стегнової та плечової кісток та інших частинах скелета. Ранні розпізнавання та лікування дозволяють запобігти незворотним розумовим та фізичним порушенням. Первинний гіпотиреозможе бути компонентом ІІ типу аутоімунного полігландулярного синдрому.

Рідкісні наслідувані форми: . Гіпотиреозу поєднанні з ектодермальною дисплазією та агенезією мозолистого тіла(225040, r або À). Гіпотиреозу поєднанні з ектодермальною дисплазією та циліарною дискінезією (225050, r). Гіпотиреозу поєднанні з ектопією щитовидної залози (225250, r). Атиреоїдний гіпотиреозу поєднанні з розщепленням піднебіння, атрезією хоан та іншими дефектами розвитку (241850, r). Наслідувана резистентність рецепторів до ТТГ (*275200, дефект гена ТТГ TSHR, 14q31, r).

Фактори ризику

Літній вік. Аутоімунні захворювання.

Патоморфологія

Щитовидна залоза може бути як зменшена, і збільшена.

Гіпотиреоз: Ознаки, Симптоми

клінічна картина

Слабкість, сонливість, стомлюваність, уповільнення мови та мислення, постійне почуття холоду внаслідок зниження ефекту тиреоїдних гормонів на тканини та уповільнення обміну.

Одутлість обличчя та набряки кінцівок, що не залишають ямки при натисканні, викликані накопиченням слизової, багатої мукополісахаридами речовини в тканинах. Феномен описують терміном «мікседема», що іноді вживається як синонім важкого гіпотиреозу.

Надбавка маси тіла відображає зниження швидкості обміну, проте значного збільшення не відбувається, тому що апетит знижений.

Зміни із боку інших систем. З боку ССС – зниження серцевого викиду, брадикардія, перикардіальний випіт, кардіомегалія, тенденція до зниження артеріального тиску. З боку легень – гіповентиляція та плевральний випіт. З боку шлунково-кишкового тракту — нудота, метеоризм, запори. З боку нирок – зменшення ШКФ через знижену периферичну гемодинаміку та підвищений рівень АДГ. З боку шкіри - випадання волосся, їх сухість і ламкість, нерідко жовтяничність шкірних покривів через надлишок циркулюючого b - каротину, що повільно трансформується у вітамін А в печінці. З боку периферичної нервової системи – уповільнені ахіллові та інші глибокі сухожильні рефлекси. З боку очей – періорбітальний набряк, птоз, аномалії рефракції. З боку крові – як правило, нормохромна (у дітей гіпохромна) нормоцитарна анемія та псевдогіпонатріємія. Відзначають тенденцію до гіперкоагуляції через підвищення толерантності плазми до гепарину та збільшення рівня вільного фібриногену. Порушення менструального циклу (метрорагія або аменорея).

Гіпотиреоз: Діагностика

Лабораторна діагностика.Знижені концентрації загального Т4 та Т3 у сироватці крові. Знижене поглинання радіоактивного йоду щитовидною залозою. Підвищена концентраціяТТГ у сироватці крові: рання та найбільш чутлива ознака первинного гіпотиреозу; для вторинного гіпотиреозу, навпаки, характерне зниження концентрації ТТГ При тяжкому гіпотиреозі- анемія, псевдогіпонатріємія, гіперхолестеринемія, підвищення КФК, ЛДГ, АСТ.

Препарати, що впливають результати.Препарати гормонів щитовидної залози. Кортизон. Допамін. Фенітоїн. Великі дози естрогену або андрогенів. Аміодарон. Саліцилат.

Захворювання, що впливають результати.Будь-які тяжкі захворювання. Печінкова недостатність. Нефротичний синдром.

Диференційна діагностика

Нефротичний синдром. Хронічний нефрит. Депресивний синдром. Хронічна серцева недостатність. Первинний амілоїдоз.

Гіпотиреоз: Методи лікування

Лікування

Дієта

будується шляхом збільшення вмісту білків і обмеження жирів і вуглеводів (головним чином, легкозасвоюваних — мед, варення, цукор, борошняні вироби); при ожирінні - дієти №8, 8а, 8б.

Препарат вибору- левотироксин натрію. Лікування проводять для нормалізації рівня ТТГ. Приймають у дозі 50-100 мкг одноразово вранці натщесерце за 30 хв до їди. Дозу підвищують через кожні 4-6 тижнів на 25 мкг/добу. Підтримуюча доза для більшості хворих – 75-150 мкг/добу (коригують за вмістом ТТГ та тиреоїдних гормонів).

Альтернативні препарати

тиреокомб, левотироксин натрію + ліотиронін.

Спостереження

Кожні 6 тижнів до стабілізації, кожні 6 міс. Оцінка функцій ССС у хворих похилого віку.

Ускладнення

Гіпотиреоїдна кома. У хворих з ІХС лікування гіпотиреозуможе спричинити хронічну серцеву недостатність. Підвищена сприйнятливість до інфекцій. Мегаколон. Гіпотиреоїдний хронічний психосиндром. Аддісонів криз та демінералізація кісток при інтенсивному лікуванні гіпотиреозу. Безпліддя.

Течія та прогноз

При ранньому початкулікування – прогноз сприятливий. За відсутності лікування можливий розвиток гіпотиреоїдної коми.

Вагітність

Під час вагітності необхідний контроль вільної фракції T4. Замісна терапія може вимагати корекції. Рівень ТТГ необхідно досліджувати щомісяця протягом першого триместру. У післяпологовому періоді- Оцінка рівня ТТГ кожні 6 тижнів; може розвинутись післяпологовий аутоімунний тиреоїдит.

Супутня патологія

Псевдогіпонатріємія. Нормохромна нормоцитарна анемія. Ідіопатична недостатність гормонів кори надниркових залоз. ЦД. Гіпопаратиреоз. Тяжка псевдопаралітична міастенія. Вітіліго. Гіперхолестеринемія. Пролапс мітрального клапана. Депресія.

Вікові особливості у людей похилого віку.Клінічна картина часто стерта. Діагностика заснована на лабораторних умовах. Іноді спостерігають підвищену чутливістьдо тиреоїдних гормонів. Ця група пацієнтів має підвищений ризик ускладнень з боку ССС та інших систем, особливо якщо корекцію гіпотиреозупроводять інтенсивно. Тому лікування починають з малих доз левотироксину натрію (25 мкг), які потім підвищують до повної підтримуючої дози протягом 6-12 тижнів.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2017

Атрофія щитовидної залози (Придбана), Аутоімунний тиреоїдит (E06.3), Природжений гіпотиреоз без зоба (E03.1), Природжений гіпотиреоз з дифузним зобом (E03.0), Гіпотиреоз неуточнений (E03. 8), Інший хронічний тиреоїдит (E06.5), Мікседематозна кома (E03.5), Постінфекційний гіпотиреоз (E03.3), Синдром вродженої йодної недостатності (E00), Синдром вродженої йодної недостатності неуточнений (E00. E06.9)

Педіатрія, Ендокринологія дитяча

Загальна інформація

Короткий опис

Схвалений
Об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан
від «18» серпня 2017 року
Протокол №26

Гіпотиреоз- Клінічний синдром, обумовлений недостатністю тиреоїдних гормонів, що характеризується уповільненням всіх метаболічних процесів.

ВСТУПНА ЧАСТИНА

Код(и) МКБ-10:

МКБ-10 (діти)
Код	Назва
E00	Синдром уродженої йодної недостатності
E00.0	Синдром уродженої йодної недостатності, неврологічна форма, ендемічний кретинізм, неврологічна форма
E00.1	Синдром вродженої йодної недостатності, мікседематозна форма, ендемічний кретинізм: . гіпотиреоїдний. мікседематозна форма
E00.2	Синдром вродженої йодної недостатності, змішана форма, Ендемічний кретинізм, змішана форма
E00.9	Синдром вродженої йодної недостатності неуточнений, Вроджений гіпотиреоз внаслідок нестачі йоду БДУ Ендемічний кретинізм БДУ
E03	Інші форми гіпотиреозу
E03.0	Вроджений гіпотиреоз з дифузним зобом, зоб (нетоксичний) вроджений: БДУ паренхіматозний Виключений: минучий вроджений зоб нормальною функцією(P72.0)
E03.1	Природжений гіпотиреоз без зоба, аплазія щитовидної залози (з мікседемою) Природжена: атрофія шитовидної залози. гіпотеріоз БДУ
E03.3	Постінфекційний гіпотиреоз
E03.4	Атрофія щитовидної залози (придбана), Виключена: вроджена атрофія щитовидної залози (E03.1)
E03.5	Мікседематозна кома
E03.8	Інші уточнені гіпотиреози
E03.9	Гіпотиреоз неуточнений, мікседема БДУ
E06	Тиреоїдит
E06.3	Аутоімунний тиреоідит
E06.5	Тиреодит: хронічний: . БДУ. фіброзний. дерев'яний. Ріделя
E06.9	Тиреоїдит неуточнений

Дата розробки/перегляду протоколу: 2013 (переглянутий 2017 р.).

Скорочення, що використовуються в протоколі:

АІТ	-	аутоімунний тиреоідит
ВГ	-	вроджений гіпотироз
ШКТ	-	шлунково-кишковий тракт
свТ3	-	вільний трийодтиронін
ССС	-	серцево-судинна система
Т4 заг	-	загальний Т3
Т4 св	-	вільний Т4
ТГ	-	тиреоглобулін
ТПО	-	тиреопероксидаза
ТТГ	-	тиреотропний гормон
ЩЖ	-	щитовидна залоза

Користувачі протоколу:лікарі загальної практики, педіатри, ендокринологи, кардіологи, психіатри, невропатологи.

Шкала рівня доказовості:

А	Високоякісний мета-аналіз, систематичний огляд РКІ або велике РКІ з дуже низькою ймовірністю (++) систематичної помилки результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію.
У	Високоякісний (++) систематичний огляд когортних або досліджень випадок-контроль або Високоякісний (++) когортний або досліджень випадок-контроль з дуже низьким ризиком систематичної помилки або РКІ з невисоким (+) ризиком систематичної помилки, результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію .
З	Когортове або дослідження випадок-контроль або контрольоване дослідження без рандомізації з невисоким ризиком систематичної помилки (+). Результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію або РКД з дуже низьким або невисоким ризиком систематичної помилки (++ або +), результати яких не можуть бути безпосередньо поширені на відповідну популяцію.
D	Опис серії випадків чи неконтрольоване дослідження чи думка експертів.
GPP	Найкраща клінічна практика.

Класифікація

Клінічна класифікаціягіпотиреозу у дітей:

Причини	Частота (% на число новонароджених)
Первинний гіпотиреоз: 1. Дисгенезія щитовидної залози; Агінезія (атиреоз); Гіпогенезія (гіпоплазія); Дистопія. 2. Дисгормоногенез: Дефект рецептора ТТГ; Дефект транспорту йоду; Дефект пероксидазної системи; Дефект синтезу тиреоглобуліну.	85-90; 1:4000 5-10; 1:30 000-1:50 000
Центральний гіпотиреоз (вторинний, третинний): 1.Поєднаний дефіцит гіпофізарних гормонів; 2. Ізольований дефіцит ТТГ.
Периферична резистентність до тиреоїдних гормонів	Невідома
Транзиторний гіпотиреоз	невідома

Одне з найпоширеніших захворювань щитовидної залози у дітей - вроджений гіпотиреоз ( ВГ), в основі якого лежить повна або часткова недостатність тиреоїдних гормонів, що призводить до затримки розвитку всіх органів та систем.
ВГ- гетерогенна група захворювань, обумовлених або морфофункціональною незрілістю гіпоталамо-гіпофізарної системи або щитовидної залози, або їх ушкодженням у внутрішньоутробному періоді.

Класифікація первинного гіпотиреозу за ступенем тяжкості:

Ступінь тяжкості	Лабораторні зміни	клінічна картина
Субклінічний	ТТГ – підвищений, св.Т4 - в нормі або знижений	Безсимптомний перебіг або тільки неспецифічні симптоми
Маніфестний	ТТГ – підвищений, св.Т4 - знижений	Присутні характерні симптомигіпотиреозу
Ускладнений (важкий)	ТТГ – підвищений, св.Т4 - знижений	Розгорнута клінічна картина гіпотиреозу. Є важкі ускладнення: «полісерозит», серцева недостатність, кретинізм, мікседематозна кома та ін.

Діагностика

МЕТОДИ, ПІДХОДИ ТА ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ

Діагностичні критерії:
Слід зазначити, що описана нижче клінічна симптоматика більш характерна для дітей із первинним уродженим гіпотиреозом.
При вторинному гіпотиреозі,як вродженому, і набутому, клініка захворювання ажурна, при даних станах першому плані виступають ознаки поразки ЦНС. Для виявлення провідне значення має дослідження тиреоїдного гормонального профілю.

Скарги та анамнез:
Новонароджені:
· Порушення дихання;
· Ціаноз;
· жовтяниця;
· мляве ссання;
· хрипкий крик;
· пупкова грижа.
Діти та підлітки:
· Уповільнення зростання;
· Зниження успішності;
· Порушення статевого розвитку;
· Запори;
· сонливість;
· мерзлякуватість;
· Сухість шкіри;
· поганий ріст волосся та нігтів.

Фізичне обстеження:
У новонароджених можливі:
· Переношена вагітність (понад 40 тижнів);
· Велика маса тіла при народженні (понад 3500 г);
· Набряклість, губи, повіки;
· Напіввідкритий рот з широкою, «розпластаною» мовою;
· локалізовані набряки у вигляді щільних «подушечок» у надключичних ямках, тильних поверхнях кистей, стоп;
· ознаки незрілості при доношеній за терміном вагітності;
· Низький, грубий голос при плачі, крику;
· Пізнє відходження меконію;
· Пізнє відпадання пупкового канатика, погана епітелізація пупкової ранки;
· Затягнута жовтяниця.
Різке відставання темпів окостеніння (відсутність проксимальних епіфізів великогомілкових та дистальних епіфізів) стегнових кісток).
Проте класична клінічна картина гіпотиреозу у новонароджених зустрічається з частотою трохи більше 10-15%. У зв'язку з цим для діагностики вродженого гіпотиреозуу новонароджених доцільно використання шкали Апгар, що допомагає виявити ВГ в ранні терміни.

Шкала Апгар для діагностики вродженого гіпотиреозу у новонароджених

Клінічна ознака	Кількість балів
Пупкова грижа	2
Набрякова особа	2
Запори	2
Жіноча стать	1
Блідість, гіпотермія шкіри	1
Збільшена мова	1
М'язова гіпотонія	1
Жовтяниця довше 3 тижнів	1
Лушпиння і сухість шкіри	1
Відкрите заднє тім'ячко	1
Вагітність тривала понад 40 тижнів	1
Маса тіла при народженні понад 3500 г	1

При сумі балів понад 5 слід запідозрити уроджений гіпотиреоз.

Пізніше- у віці 3-4 місяців з'являються наступні симптоми:
· Знижений апетит;
· Утруднення при ковтанні;
· погана надбавка у вазі;
· Метеоризм;
· Запори;
· Сухість;
· Блідість;
· лущення шкірних покривів;
· гіпотермія (холодні кисті, стопи);
· ламке, сухе, тьмяне волосся;
· М'язова гіпотонія.

У дітей з ВГ більш старшого віку (після 5-6 місяців і старше) при відсутності лікування на перший план виступає виражена низькорослість (зростання нижче 3-го перцентилю або нижче 2 стандартних відхилень (< -2,0 SDS) от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола), прогрессирующее замедление скорости роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте >1 року) для даного хронологічного віку та статі.
Пропорції тіла в дітей із гіпотиреозом наближаються до хондродистрофическим (коефіцієнт «верхній/нижній сегмент» більше нормальних значень).
Характерні недорозвинення лицьового скелета, широка перенісся, гіпертелоризм; пізнє закриття великого та малого тім'ячків; затримка прорізування зубів та їх запізніла зміна.
Виражена затримка психомоторного та мовного розвитку. Діти мляві, годинами можуть лежати спокійно, не виявляючи занепокоєння при мокрій пелюшці, голоді, не цікавляться іграшками, пізно починають сидіти, ходити.
Виражені адинамія, гіпотонія м'язів: опуклий живіт з пупковою грижею, розходження прямих м'язів живота, постава з поперековим лордозом, що виступають сідницями та напівзігнутими колінами, часті запори, метеоризм.

Характерний комплекс респіраторних симптомів:
· Утруднене носове дихання, Стрідор;
· Ціаноз носогубного трикутника;
· Низький, грубий голос, часті застудні захворювання.

Шкірні покриви сухі, жовті, лущаться через знижену секрецію потових і сальних залоз, мають «мармуровий» малюнок, хоодні навпомацки. Волосся ламке сухе, без блиску, посилено випадає. Характерна себорея волосистої частини голови, чола, повік. Нігті ламкі, з тріщинами. Відзначається повільне зростання волосся та нігтів.

Приглушення серцевих тонів, брадикардія (у перші місяці життя ЧСС може бути нормальною), функціональний шум, розширення меж серця, зниження артеріального та пульсового тиску.

Наведену вище симптоматику можна оформити в наступні клінічні синдроми.
Обмінно-гіпотермічний синдром:
· Постійне почуття мерзлякуватості;
· Зниження температури тіла;
· Гіперліпопротеїнемія (підвищується рівень холестерину та тригліцеридів);
· Помірне збільшення маси тіла (внаслідок накопичення глікоаміногліканів та затримки води).

Трофічні порушення шкіри та її придатків:
Розвиток цього синдрому пов'язане з порушенням обміну глікозаміногліканів, наслідком чого є підвищення гідрофільності тканин.
Характерні:
· Мікседематозний щільний набряк обличчя та кінцівок;
· Збільшення губ і язика з відбитками зубів по латеральних краях;
· «Староподібне обличчя» з огрубілими рисами;
· Шкіра товста, суха, холодна, бліда з жовтуватим відтінком, не збирається в складки, на ліктях лущиться;
· волосся тьмяне, ламке, випадає на голові, бровах, кінцівках, повільно росте. Може спостерігатись тотальна алопеція;
· нігті тонкі, з поздовжньою або поперечною смугастістю.

Ознаки ураження нервової системи та органів чуття:
· хронічна втома;
· сонливість;
· Апатія;
· Депресія або «мікседематозний психоз»;
· Загальмованість;
· Гіпо-або амімія;
· Уповільнення рухів та мови;
· Дизартрія;
· Нездатність концентрувати увагу;
· Зниження пам'яті;
· Порушення слуху та нюху через набухання слизових слухових проходів і носа.
· Через набряки та потовщення голосових зв'язокголос стає грубим та низьким.

Ознаки ураження серцево-судинної системи:
· Розширення меж серця в поперечнику;
· Зниження скоротливості міокарда;
· Брадикардія;
· діастолічна артеріальна гіпертензія;
· Збільшення загальне периферичного опору;
· Зниження хвилинного об'єму серця.

Ознаки ураження легень:
· Повільне поверхневе дихання;
· Порушення реакції дихального центруна гіпоксію та гіперкапнію. Дихальна недостатність- основна причина смерті хворих з мікседематочною комою.

Ознаки ураження ШКТ:
· Уповільнення перистальтики;
· Запори;
· Дискінезія жовчовивідних шляхів, можливі каловий завал та кишкова непрохідність.

Ознаки ураження нирок:
· Зниження ШКФ;
· Затримка рідини;
· Можлива водна інтоксикація.

Нервово-м'язові порушення:
· Болісні м'язові судоми, парестезії та м'язова слабкість.

Ознаки ураження репродуктивної системи:
Затримка статевого розвитку, у дівчаток можливі олігоопсоменорея, аменорея, ановуляторні цикли, галакторея (синдром Ван-Віка-Хеннеса-Росса)
Внаслідок гіперпролактинемії, що нерідко супроводжує гіпертиротропіємію, спостерігається порушення вироблення ЛГ та рецепції гонадотропінів у гонадах.
(Синдром Ван-Віка-Грамбаха).

Порушення кровотворення:
Порушень еритропоезу, спричинене як власне дефіцитом тиреоїдних гормонів, так і зниженням утворення еритропоетинів.
Крім того, при гіпотиреозі нерідко спостерігаються B12-дефіцитна та залозодефіцитна анемія. Характерними є порушення функції тромбоцитів: зниження адгезивно-агрегаційної функції.

В областях із вираженим йодним дефіцитом ВГ може виявлятися ендемічним кретинізмом.

Розрізняють дві форми ендемічного кретинізму:
· Неврологічний;
· Мікседематозний.
Найбільш часто зустрічається ендемічний неврологічний кретинізм, у клініці якого на перший план виходять неврологічні (пірамідні та екстрапірамідні) та інтелектуальні порушення. Клінічні ознакигіпотиреоз при цьому відсутні або слабо виражені.
І навпаки, для мікседематозного ендемічного кретинізму характерна виражена симптоматика гіпотиреозу (див. вище).

Лабораторні дослідження:
· Дефекти генів, що призводять до вродженого гіпотиреозу: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТРО, PDS, ТG, TR-, TR-α - при можливості.
· тиреоїдний гормональний профіль визначається рівнем ураження осі «гіпоталамус-гіпофіз-щитовидна залоза»:

Підвищення рівнів антитіл до ТПО та/або ТГ у випадках гіпотиреозу, обумовленого тиреоїдитом Хашимото.

Переважна більшість територій РК страждає від йодного дефіциту.
У зв'язку з цим, а також у зв'язку зі слабкою вираженістю клінічної симптоматики гіпотиреозу в перші дні та тижні життя дитини в Казахстані, як і у всіх розвинених країнсвіту, з 1994 р. впроваджено державну систему неонатального скринінгу на ВГ.
Скринінг дозволяє поставити діагноз у перші дні життя дитини, до появи розгорнутої клінічної картини захворювання та уникнути тяжких наслідків хвороби, насамперед, затримки розумового та фізичного розвитку дитини. Основна мета скринінгу на ВГ - раніше виявлення новонароджених з підвищеним рівнемТТГ у крові.

Обстеження та подальше спостереження дітей здійснюється у три етапи:
I – пологовий будинок;
II – медико-генетична лабораторія;
III – дитяча поліклініка.

І етап - пологовий будинок:
У всіх доношених новонароджених на 4-5-й день життя (у недоношених дітей на 7-14-й) береться 6-8 крапель крові з п'яти і наноситься на спеціальний пористий фільтрувальний папір. Усі зразки крові надсилаються до спеціалізованої медико-генетичної лабораторії.

II етап – медико-генетична лабораторія:
У дітей грудного та старшого віку слід використовувати нормативи ТТГ, наведені в таблиці нижче.

Нормативи рівня ТТГ у дітей

Усі зразки з рівнем ТТГ понад 20 мМЕ/мл мають бути перевірені повторно. Повторне виявлення рівня ТТГ вище 20 мМЕ/мл з високим ступенемймовірності вказує на наявність ВГ та свідчить про необхідність призначення замісної терапії тиреоїдними препаратами.

На особливу увагу заслуговує транзиторний гіпотиреоз новонароджених — це стан тимчасової (минущої) гіпотироксинемії, що супроводжується підвищенням рівня ТТГ у крові.
Транзиторне підвищення рівня ТТГ у більшості випадків пов'язане з функціональною незрілістю гіпоталамо-гіпофізарної системи у постнатальному періоді. Ризик розвитку транзиторного гіпотиреозу високий у недоношених дітей та маловагових новонароджених.
Даний стан найчастіше зустрічається у таких випадках:
· Дефіцит або надлишок йоду у матері;
· Діти, народжені від матерів з аутоімунними захворюваннямищитовидної залози (можлива трансплацентарна передача антитіл, що блокують рецептор до ТТГ);
· Діти, матері яких отримували під час вагітності великі дози антитиреоїдних засобів з приводу хвороби Грейвса, у таких дітей, як правило, при народженні є зоб, який має тенденцію до зменшення при виведенні лікарських препаратів з крові дитини;
· Діти з внутрішньоутробною (і постнатальною) гіпотрофією, з внутрішньоутробними вірусно-бактеріальними інфекціями.

На етапі первинного скринінгу практично неможливо розрізнити вроджений та транзиторний гіпотиреоз. Розмежування цих станів необхідно проводити на III етапі скринінгу, тобто в поліклінічних умовах, при повторному визначенні рівнів ТТГ та свT4 у сироватці на фоні лікування тиреоїдними препаратами.

У разі пізнього звернення дитини до лікаря за наявності мінімальної клінічної картини ВГ та сумнівних гормональних показників приймається рішення на користь призначення левотироксину.

III етап – поліклініка:
Лікарем поліклініки на підставі результатів визначення ТТГ, що свідчать про гіпотиреоз, призначається замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів.
Дози левотироксину підбираються індивідуально з урахуванням клінічних та лабораторних даних.

Подальші контрольні дослідження рівнів ТТГ та свT4 слід проводити на першому році життя кожні 2-3 місяці, після року кожні 3-4 місяці.
Протягом перших 6 тижнів від початку замісної терапії кожні 2 тижні проводяться контрольні дослідження рівня лише свT4.
Контрольне визначення одночасно рівнів ТТГ та свТ4 доцільно розпочинати не раніше 6 тижнів від початку лікування.
Орієнтація у дітей першого року життя лише на рівень ТТГ через можливе порушення його регулювання за принципом зворотнього зв'язкуможе призвести до надмірно високих доз левотироксину.

У випадках нормальних рівнівсвT4 (індивідуально для кожної лабораторії) доза левотироксину може вважатися адекватною.
· Дослідження стану «червоної крові». Можлива анемія через порушення синтезу гемоглобіну, дефіциту заліза, вітаміну В12 та фолієвої кислоти;
· Дослідження ліпідного профілю. Характерні гіперхолестеринемія, підвищення ЛПНГ, ліпопротеїну А та гомоцистеїну.

Інструментальні дослідження:
· УЗДщитовидної залози: а-або гіпоплазія органу; ектопія; багатовузловий зоб; при первинному набутому гіпотиреозі можливі зміни, характерні для АІТ, вузлові та кістозні утворення;
· ЕКГ:зниження вольтажу комплексів QRS, зубців Т та Р, синусова брадикардія, порушення процесів реполяризації в міокарді шлуночків;
· , а також пензліввикористовується як для діагностики, але й оцінки адекватності проведеної терапії ВГ.
Рентгенографія колінних суглобівта стопдопомагає встановити тривалість внутрішньоутробного гіпотиреозу. Відсутність центрів осифікації (епіфізарний дисгенез) дистальних відділів стегнових кісток, проксимальних кінців великогомілкових кісток та кубоподібних кісток стоп є непрямим доказом вродженого гіпотиреозу (осифікація кісток є у більшості здорових доношених новонароджених).
Рентгенографія пензліввиявляє затримку появи ядер окостеніння, їх асиметрію, порушення послідовності появи. Типово різке відставання кісткового віку від паспортного, причому кістковий вік затримується навіть більшою мірою, ніж зростання.
· МРТ або КТ гіпофізапоказано при центральному гіпотиреозі;
· ЕхоКГпри вираженій серцевій недостатності.

Показання для консультації фахівців:
· консультація офтальмолога, нейрохірурга, невропатолога – при центральному гіпотиреозі;
· консультація гематолога - при анемії середнього та тяжкого ступеня.

Діагностичний алгоритм:(схема)

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз та обґрунтування додаткових досліджень:

Діагноз	Обґрунтування для диференціальної діагностики	Обстеження	Критерії виключення діагнозу
Нефротичний синдром	Загальне: наявність набряків	ТТГ, свТ3, свТ4 Визначення загального білка, рівня креатиніну та сечовини в крові, СКФ, ОАМ, УЗД нирок	Відсутність клінічних та лабораторних ознак ураження нирок Наявність характерних для гіпотиреозу змін тиреоїдного профілю
Дефіцит СТГ	Відставання у зростанні	Проба на резерви СТГ ТТГ, свТ3, свТ4 Рентгенографія лівої кисті з променево-зап'ястковим суглобом, МРТ гіпофіза з контрастним посиленням	Виявлення достатніх резервів СТГ. Наявність характерних для гіпотиреозу змін тиреоїдного профілю Кістковий вік відстає від паспортного більше, ніж фізичний розвиток Відсутність структурних змінгіпофіза при МРТ
Ахондроплазія	Відставання в зростанні з укороченням кінцівок, перенісся, що запало.	ТТГ, свТ3, свТ4	Наявність характерних для гіпотиреозу змін тиреоїдного профілю Психомоторний розвиток відповідає віку чи ні вираженого відставання

Лікування за кордоном