Хронічний легеневе серце протокол рк. Легенєве серце. Чому і яким чином розвивається

Цей файл взято з колекції Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected]

or [email protected]

or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська медична колекція

рефератів, історій хвороби, літератури, програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru – Російський медичний сервер для всіх!

ЛЕКЦІЯ З ВНУТРІШНІХ ХВОРОБ.

ТЕМА: ЛЕГЕНЕВЕ СЕРЦЕ.

Актуальність теми: Захворювання бронхолегеневої системи, грудної клітки мають велике значення у поразці серця. Поразка серцево- судинної системипри захворюваннях бронхолегеневого апарату більшість авторів означає терміном легеневе серце.

Хронічне легеневе серце розвивається приблизно у 3% хворих, які страждають на хронічні захворювання легень, а в загальній структурі смертності від застійної серцевої недостатності на частку хронічного легеневого серця припадає 30% випадків.

Легеневе серце - це гіпертрофія і дилятація або тільки дилятація правого шлуночка, що виникає в результаті гіпертонії малого кола кровообігу, що розвинулася внаслідок захворювань бронхів і легень, деформації грудної клітки або первинного ураження легеневих артерій. (ВООЗ 1961).

Гіпертрофія правого шлуночка та його дилятація при змінах у результаті первинного ураження серця, або вроджених вад не належать до поняття легеневі серцю.

Останнім часом клініцистами було відмічено, що гіпертрофія та дилятація правого шлуночка є вже пізніми проявами легеневого серця, коли вже неможливо раціонально лікувати таких хворих, тому була пропозиція нове визначення легеневого серця.

« Легенєве серце - це комплекс порушень гемодинаміки в малому колі кровообігу, що розвивається внаслідок захворювань бронхолегеневого апарату, деформацій грудної клітки, та первинного ураження легеневих артерій, який на кінцевому етапіпроявляється гіпертрофією правого шлуночка та прогресуючою недостатністю кровообігу».

Етіологія легеневого серця.

Легеневе серце є наслідком захворювань трьох груп:

Захворювання бронхів та легень, що первинно впливають на проходження повітря та альвеол. Ця група налічує приблизно 69 захворювань. Є причиною розвитку легеневого серця у 80% випадків.

хронічний обструктивний бронхіт

пневмосклероз будь-якої етіології

пневмоконіози

туберкульоз, не сам по собі, як посттуберкульозні наслідки

ВКВ, саркоїдоїз Бека (Boeck), фіброзуючі альвеоліти (ендо- та екзогенні)

Захворювання, що первинно вражають грудну клітину, діафрагму з обмеженням їх рухливості:

кіфосколіози

множинні ушкодження ребер

синдром Піквіка при ожирінні

хвороба Бехтерєва

плевральні нагноєння після перенесених плевритів

Захворювання, що первинно вражають легеневі судини

первинна артеріальна гіпертонія(Хвороба Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивна тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА)

здавлення легеневої артерії з вен (аневризму, пухлини тощо).

Захворювання другої та третьої групи є причиною розвитку легеневого серця у 20% випадків. Ось чому кажуть, що залежно від етіологічного фактора розрізняють три форми легеневого серця:

бронхолегенева

торакодіафрагмальна

васкулярна

Нормативи величин, що характеризують гемодинаміку малого кола кровообігу.

Систолічний тиск у легеневій артерії менший за систолічний тиск у великому колі кровообігу приблизно в п'ять разів.

Про легеневу гіпертензію говорять якщо систолічний тиск у легеневій артерії у спокої більше 30 мм.рт.ст, діастолічний тиск більше 15, та середній тиск більше 22 мм.рт.ст.

Патогенез.

В основі патогенезу легеневого серця лежить легенева гіпертензія. Так як найчастіше легеневе серце розвивається при бронхолегеневих захворюваннях, то з цього і почнемо. Усі захворювання, і зокрема хронічний обструктивний бронхіт передусім призведуть до дихальної (легеневої) недостатності. Легенева недостатність – це такий стан, при якому порушується нормальний газовий склад крові.

Це такий стан організму, при якому або не забезпечується підтримка нормального газового складу крові, або останній досягається ненормальною роботою апаратом зовнішнього дихання, що призводить до зниження функціональних можливостей організму.

Існує 3 стадії легеневої недостатності.

Артеріальна гіпоксемія є основою патогенезу лежить основу при хронічних захворюваннях серця, особливо в хронічному обструктивному бронхіті.

Усі ці захворювання призводять до дихальної недостатності. Артеріальна гіпоксемія призведе до альвеолярної гіпоксії одночасно внаслідок розвитку пневмофіброзу, емфіземи легень підвищується внутрішньоальвеолярний тиск. В умовах артеріальної гіпоксемії порушується нереспіраторна функція легень - починають вироблятися біологічні активні речовини, які мають не тільки бронхоспастичний, але і вазоспастичний ефект. Водночас відбувається порушення судинної архітектоніки легень - частина судин гине, частина розширюється тощо. Артеріальна гіпоксемія призводить до тканинної гіпоксії.

Другий етап патогенезу: артеріальна гіпоксемія призведе до перебудови центральної гемодинаміки – зокрема підвищення кількості циркулюючої крові, поліцитемії, поліглобулії, підвищення в'язкості крові. Альвеолярна гіпоксія призведе до гіпоксемічної вазоконстрикції рефлекторним шляхом за допомогою рефлексу, який називається рефлексом Ейлера-Лієстранда. Альвеолярна гіпоксія призвела до гіпоксемічної вазоконстрикції, підвищеної всередині артеріального тискущо призводить до підвищення гідростатичного тиску в капілярах. Порушенням нереспіраторної функції легень призводить до виділення серотоніну, гістаміну, простогландинів, катехоламінів, але найголовніше, що в умовах тканинної та альвеолярної гіпоксії інтерстицій починає виробляти у більшій кількості ангіотензин перетворюючий фермент. Легкі - це основний орган, де утворюється цей фермент. Він перетворює ангіотензин 1 на ангіотензин 2. Гіпоксемічна вазоконстрикція, виділення БАВ в умовах перебудови центральної гемодинаміки призведуть не просто до підвищення тиску в легеневій артерії, але до стійкого підвищення (вище 30 мм.рт.ст), тобто до розвитку легеневої гіпертензії. Якщо процеси продовжуються далі, якщо основне захворювання не лікується, то природно частина судин у системі легеневої артерії гине, внаслідок пневмосклерозу, і тиск стійко підвищується в легеневій артерії. Одночасно стійка вторинна легенева гіпертензія призведе до того, що розкриваються шунти між легеневою артерією та бронхіальними артеріями і неоксигенована кров надходить у велике колокровообігу за бронхіальними венами і також сприяє збільшенню роботи правого шлуночка.

Отже, третій етап – це стійка легенева гіпертонія, розвиток венозних шунтів, які посилюють роботу правого шлуночка. Правий шлуночок не сильний сам по собі, і в ньому швидко розвивається гіпертрофія з елементами дилятації.

Четвертий етап – гіпертрофія або дилятація правого шлуночка. Дистрофія міокарда правого шлуночка сприятиме також, як і тканинна гіпоксія.

Отже, артеріальна гіпоксемія призвела до вторинної легеневої гіпертонії та гіпертрофії правого шлуночка, до його дилятації та розвитку переважно правошлуночкової недостатності кровообігу.

Патогенез розвитку легеневого серця при торакодіафрагмальній формі: при цій формі провідним є гіповентиляція легень внаслідок кіфосколіозів, плевральних нагноєнь, деформацій хребта, або ожиріння, при якому високо піднімається діафрагма. Гіповентиляція легень насамперед призведе до рестриктивного типу дихальної недостатності на відміну від обструктивного, який викликається при хронічному легеневому серці. А далі механізм той самий – рестриктивний тип дихальної недостатності призведе до артеріальної гіпоксемії, альвеолярної гіпоксемії тощо.

Патогенез розвитку легеневого серця при васкулярній формі полягає в тому, що при тромбозі основних гілок легеневих артерій різко зменшується кровопостачання легеневої тканини, так як поряд з тромбозом основних гілок йде співдружні рефлекторні звуження дрібних гілок. Крім того при васкулярній формі, зокрема при первинній легеневій гіпертензії розвитку легеневого серця сприяють виражені гуморальні зрушення, тобто помітне збільшення кількості сертоніну, простогландинів, катехоламінів, виділення конвертази, ангіотензинперетворюючого ферменту.

Патогенез легеневого серця – це багатоетапний, багатоступінчастий, у деяких випадках не до кінця зрозумілий.

КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГІЙНОГО СЕРЦЯ.

Єдиної класифікації легеневого серця немає, але перша міжнародна класифікація переважно етіологічна (ВООЗ,1960):

бронхолегеневе серце

торакодіафрагмальне

васкулярне

Запропоновано вітчизняну класифікацію легеневого серця, яка передбачає розподіл легеневого серця за темпами розвитку:

• підгостре

  хронічне

Гостро легеневе серце розвивається протягом кількох годин, хвилин максимум днів. Підгостре легеневе серце розвивається протягом кількох тижнів, місяців. Хронічне легеневе серце розвивається протягом кількох років (5-20 років).

Ця класифікація передбачає компенсацію, але гостре серце легеневе завжди декомпенсоване, тобто вимагає надання негайної допомоги. Підгострий може компенсовано і декомпенсовано переважно за правошлуночковим типом. Хронічне легеневе серце може бути компенсованим, субкомпенсованим, декомпенсованим.

По генезу гостре легеневе серце розвивається при васкулярній та бронхолегеневих формах. Підгостре та хронічне легеневе серце може бути васкулярним, бронхолегеневим, торакодіафрагмальним.

Гостро легеневе серце розвивається насамперед:

при емболії - не тільки при тромбоемболії, але і при газовій, пухлинній, жировій і т.д.

при пневмоторакську (особливо клапанному),

при нападі бронхіальної астми (особливо при астматичному статусі – якісно новий стан хворих на бронхіальну астму, з повною блокадою бета2-адренорецепторів, та з гострим легеневим серцем);

при гострій зливній пневмонії

правосторонній тотальний плеврит

Практичним прикладом підгострого легеневого серця є рецидивна тромбомболія дрібних гілок легеневих артерій, при нападі бронхіальної астми. Класичним прикладом є раковий лімфангоїт, особливо при хоріонепітеліомах, при периферичному раку легені. Торакодифрагмальна форма розвивається при гіповентиляції центрального чи периферичного походження – міастенію, ботулізм, поліомієліт тощо.

Щоб розмежувати на якомусь етапі легеневе серце зі стадії дихальної недостатності переходить у стадію серцевої недостатності була запропонована інша класифікація. Легеневе серце ділиться на три стадії:

прихована латентна недостатність - порушення функції зовнішнього дихання є - знижується ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, але немає змін у газовому складі крові, тобто ця стадія характеризує дихальну недостатність 1-2 стадії.

стадія вираженої легеневої недостатності – розвиток гіпоксемії, гіперкапнії, але без ознак серцевої недостатності на периферії. Є задишка у спокої, яку не можна зарахувати до поразки серця.

стадія легенево-серцевої недостатності різного ступеня(набряки на кінцівках, збільшення живота та ін.).

Хронічне легеневе серце за рівнем легеневої недостатності, насичення артеріальної крові киснем, гіпертрофією правого шлуночка та недостатністю кровообігу ділиться на 4 стадії:

перша стадія - легенева недостатність 1 ступеня - ЖЕЛ/КЖЕЛ знижується до 20%, газовий склад не порушено. Гіпертрофія правого шлуночка відсутня на ЕКГ, але на ехокардіограмі гіпертрофія є. Недостатності кровообігу у цій стадії немає.

легенева недостатність 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насичуваність киснем до 80%, з'являються перші непрямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка, недостатність кровообігу +/-, тобто тільки задишка спокою.

третя стадія – легенева недостатність 3 – ЖЕЛ/КЖЕЛ менше 40%, насичуваність артеріальної крові до 50%, з'являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка на ЕКГ у вигляді прямих ознак. Недостатність кровообігу 2А.

четверта стадія – легенева недостатність 3. Насичення крові киснем менше 50%, гіпертрофія правого шлуночка з дилятацією, недостатність кровообігу 2Б (дистрофічна, рефрактерна).

КЛІНІКА гострого легеневого серця.

Найчастішою причиною розвитку є ТЕЛА, гостре підвищення внутрішньогрудного тиску внаслідок нападу бронхіальної астми. Артеріальна прекапілярна гіпертонія при гострому легеневому серці, як і при васкулярній формі хронічного легеневого серця, супроводжується підвищенням легеневого опору. Далі йде швидкий розвиток дилятації правого шлуночка. Гостра правошлуночкова недостатність проявляється вираженою задишкою переходить в ядуху інспіраторного характеру, швидко наростаючий ціаноз, болі за грудиною різного характеру, шок або колапс, швидко збільшуються розміри печінки, з'являються набряки на ногах, асцит, епігастральна пульсація, 0-1 , у деяких місцях ослаблене везикулярне; прослуховуються вологі, різнокаліберні хрипи, особливо в нижніх відділах легень. Велике значення у розвитку гострого легеневого серця мають додаткові методи дослідження особливо ЕКГ: різке відхилення електричної осі вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), з'являється Р-pulmonale - загострений зубець Р, у другому , третьому стандартному відведеннях. Блокада правої ніжки пучка Гіса повна або неповна, інверсія ST (частіше підйом), S у першому відведенні глибокий, Q у третьому відведенні глибокий. Негативний зубець S у другому та третьому відведенні. Ці ознаки можуть і при гострому інфаркті міокарда задньої стінки.

Невідкладна допомога залежить від причини легене серце, що викликала гостре. Якщо була ТЕЛА, то призначають знеболювальні засоби, фібринолітичні та антикоагулянтні препарати (гепарин, фібринолізин), стрептодеказу, стрептокіназу), аж до хірургічного лікування.

При астматичному статусі – великі дози глюкокортикоїдів внутрішньовенно, бронхолітичні препарати через бронхоскоп, переведення на ШВЛ та лаваж бронхів. Якщо це не зробити, то пацієнт гине.

При клапанному пневмотораксі – хірургічне лікування. При зливній пневмонії поряд з лікуванням антибіотиками обов'язково призначають сечогінні та серцеві глікозиди.

КЛІНІКА ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ.

Хворих турбує задишка, характер якої залежить від патологічного процесу у легенях, типу дихальної недостатності (обструктивний, рестриктивний, змішаний). При обструктивних процесах задишка експіраторного характеру із незміненою частотою дихання, при рестриктивних процесах тривалість видиху зменшується, а частота дихання збільшується. При об'єктивному дослідженні поряд із ознаками основного захворювання з'являється ціаноз, найчастіше дифузний, теплий через збереження периферичного кровотоку, на відміну від хворих із серцевою недостатністю. У деяких хворих ціаноз виражений настільки, що шкірні покриви набувають чавунного кольору. Набряклі шийні вени, набряки нижніх кінцівок, асцит. Пульс прискорений, межі серця розширюються вправо, а потім вліво тони глухі за рахунок емфіземи, акцент другого тону над легеневою артерією. Систолічний шум у мечоподібного відростка за рахунок дилятації правого шлуночка та відносної недостатності правого тристулкового клапана. В окремих випадках при вираженій серцевій недостатності можна прослухати діастолічний шум на легеневій артерії – шум Грехем-Стілла, який пов'язаний із відносною недостатністю клапана легеневої артерії. Над легкими перкуторно звук коробковий, дихання везикулярне, тверде. У нижніх відділах легень застійні, незвучні вологі хрипи. При пальпації живота - збільшення печінки (одна з надійних, але з ранніх ознак легеневого серця, оскільки печінка може зміщуватися з допомогою емфіземи). Виразність симптомів залежить від стадії.

Перша стадія: на тлі основного захворювання посилюється задишка, з'являється ціаноз у вигляді акроціанозу, але права межа серця не розширена, печінка не збільшена, в легенях фізика залежать від основного захворювання.

Друга стадія - задишка переходить у напади ядухи, із утрудненим вдихом, ціаноз стає дифузним, з даних об'єктивного дослідження: з'являється пульсація в епігастральній ділянці, тони глухі, акцент другого тону над легеневою артерією не постійний. Печінка не збільшена, може бути опущена.

Третя стадія – приєднуються ознаки правошлуночкової недостатності – збільшення правої межі серцевої тупості, збільшення розмірів печінки. Постійні набряки на нижніх кінцівках.

Четверта стадія – задишка у спокої, вимушене становище, часто приєднуються розлади ритму дихання типу Чейн-Стокса та Біота. Набряки постійні, не піддаються лікуванню, слабкий пульс частий, бичаче серце, тони глухі, систолічний шум у мечоподібного відростка. У легких маса вологих хрипів. Печінка значних розмірів не скорочується під дією глікозидів і сечогінних, оскільки розвивається фіброз. Хворі постійно сплять.

Діагностика торакодиафрагмального серця часто складна, треба завжди пам'ятати про можливість його розвитку при кіфосколіозі, хвороби Бехтерева та ін. Найбільш важливою ознакою є рання поява ціанозу, і помітне посилення задишки без нападів ядухи. Синдром Піквіка характеризується тріадою симптомів – ожиріння, сонливість, виражений ціаноз. Вперше цей синдром описав Діккенс у «Посмертних записках піквікського клубу». Пов'язаний із черепно-мозковою травмою, ожиріння супроводжується спрагою, булімією, артеріальною гіпертонією. Нерідко розвивається цукровий діабет.

Хронічне легеневе серце при первинній легеневій гіпертензії називається хворобою Аерза (описаний у 1901). Поліетіологічне захворювання, не ясного генезу, переважно хворіють жінки від 20 до 40 років. Патоморфологічними дослідженнями встановлено, що при первинній легеневій гіпертензії відбувається потовщення інтими прекапілярних артерій, тобто в артеріях м'язового типу відзначається потовщення медії, та розвивається фібриноїдний некроз з подальшим склерозом та швидким розвитком легеневої гіпертензії. Симптоми різноманітні, зазвичай скарги на слабкість, стомлюваність, біль у серці або в суглобах, у 1/3 хворих можуть з'являтися непритомність, запаморочення, синдром Рейно. А надалі наростає задишка, яка є тією ознакою, що свідчить про те, що первинна легенева гіпертензія переходить у стабільну завершальну стадію. Швидко наростає ціаноз, виражений до ступеня чавунного відтінку, стає постійним, швидко наростають набряки. Діагноз первинної легеневої гіпертензії встановлюється шляхом виключення. Найчастіше цей діагноз патологоанатомічний. У цих хворих вся клініка прогресує без фону як обструктивного чи рестриктивного порушення дихання. При ехокардіографії тиск у легеневій артерії досягає максимальних цифр. Лікування малоефективне, смерть настає від тромбоемболії.

Додаткові методи дослідження при легеневому серці: при хронічному процесі у легенях – лейкоцитоз, збільшення кількості еритроцитів (поліцитемія, пов'язана з посиленням еритропоезу, внаслідок артеріальної гіпоксемії). Рентгенологічні дані: з'являються пізно. Одним із ранніх симптомів є вибухання ствола легеневої артерії на рентгенограмі. Легенева артерія вибухаючи, часто згладжуючи талію серця, і це серце багато лікарів сприймають мітральну конфігурацію серця.

ЕКГ: з'являються непрямі та прямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка:

відхилення електричної осі серця вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3 , кут більше 120 градусів. Найголовніший непрямий ознака - це підвищення інтервалу зубця R V 1 більше 7 мм.

прямі ознаки - блокада правої ніжки пучка Гіса, амплітуда зубця R V 1 більше 10 мм при повній блокаді правої ніжки пучка Гіса. Поява негативного зубця Т зі зміщенням зубця нижче ізолінії у третьому, другому стандартному відведенні, V1-V3.

Велике значення має спірографія, яка виявляє тип та ступінь дихальної недостатності. На Екг ознаки гіпертрофії правого шлуночка з'являються дуже пізно, і якщо з'являються лише відхилення електричної осі вправо, то вже говорять про виражену гіпертрофію. Найголовніша діагностика – це доплерокардіографія, ехокардіографія – збільшення правих відділів серця, підвищення тиску в легеневій артерії.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ЛЕГІЙНОГО СЕРЦЯ.

Лікування легеневого серця полягає у лікуванні основного захворювання. При загостренні обструктивних захворювань призначають бронхолітичні засоби, що відхаркують. При синдромі Піквіка – лікування ожиріння тощо.

Знижують тиск у легеневій артерії антагоністами кальцію (ніфедипін, верапаміл), периферичні вазодилататори, що зменшують переднавантаження (нітрати, корватон, нітропрусид натрію). Найбільше значення має нітропрусид натрію у поєднанні з інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту. Нітропрусид по 50-100 мг внутрішньовенно, капотен по 25 мг 2-3 рази на добу, або еналаприл (друге покоління, 10 мг на добу). Застосовують також лікування простагландином Е, антисеротонінові препарати та ін Але всі ці препарати ефективні тільки на початку захворювання.

Лікування серцевої недостатності: сечогінні, глікозиди, оксигенотерапія.

Внаслідок тканинної гіпоксії швидко розвивається міокардіодистрофія, тому призначають кардіопротектори (оротат калію, панангін, рибоксин). Дуже обережно призначають серцеві глікозиди.

ПРОФІЛАКТИКА.

Первинна – профілактика хронічного бронхіту. Вторинна – лікування хронічного бронхіту.

Підвищення тиску в системі легеневих капілярів (легенева гіпертензія, гіпертонія) найчастіше є вторинним захворюванням, не пов'язаним безпосередньо з ураженням судин. Первинні умови недостатньо вивчені, але доведено роль судинозвужувального механізму, потовщення стінки артерій, фіброзування (ущільнення тканини).

Відповідно до МКХ-10 (Міжнародної класифікації хвороб), кодується тільки первинна форма патології як I27.0. Всі вторинні ознаки приєднуються як ускладнення до основної хронічної хвороби.

Деякі особливості кровопостачання легень

Легкі мають подвійне кровопостачання: в газообмін включена система артеріол, капілярів і венул. А сама тканина отримує харчування із бронхіальних артерій.

Легенева артерія ділиться на правий і лівий стовбур, потім на гілки та пайові судини великого, середнього і дрібного калібру. Найдрібніші артеріоли (частина капілярної мережі) мають діаметр у 6–7 разів більший, ніж у великому колі кровообігу. Їхня потужна мускулатура здатна звужувати, повністю закривати або розширювати артеріальне русло.

При звуженні зростає опір кровотоку та підвищується внутрішній тиск у судинах, розширення знижує тиск, зменшує силу опору. Від цього механізму залежить виникнення легеневої гіпертензії. Загальна мережа легеневих капілярів захоплює площу 140 м2.

Відня легеневого кола ширші і коротші, ніж у периферичному кровообігу. Але вони теж мають сильний м'язовий шар, здатні впливати на перекачування крові у напрямку до лівого передсердя.

Як регулюється тиск у легеневих судинах?

Величина артеріального тиску в легеневих судинах регулюється:

• пресорними рецепторами в судинній стінці;
• гілками блукаючого нерва;
• симпатичним нервом.

Великі рецепторні зони розташовані у великих та середніх артеріях, у місцях розгалуження, у венах. Спазм артерій призводить до порушеного насичення крові киснем. А тканинна гіпоксія сприяє виділенню в кров речовин, що підвищують тонус і викликають легеневу гіпертензію.

Подразнення волокон блукаючого нерва посилює кровотік через легеневу тканину. Симпатичний нерв, навпаки, викликає судинозвужувальну дію. У нормальних умовахїхня взаємодія врівноважена.

За норму прийнято показники тиску в легеневій артерії:

• систолічний (верхній рівень) – від 23 до 26 мм рт.ст.;
• діастолічний – від 7 до 9.

Легенева артеріальна гіпертензія, за даними міжнародних експертів, починається з верхнього рівня – 30 мм рт. ст.

Чинники, що викликають гіпертонію в малому колі

Основні фактори патології, за класифікацією В. Паріна, ділять на 2 підвиди. До функціональних факторів належать:

• звуження артеріол у відповідь на низький вміст кисню і високу концентрацію вуглекислоти у повітрі, що вдихається;
• зростання хвилинного обсягу крові, що проходить;
• підвищений внутрішньобронхіальний тиск;
• збільшення в'язкості крові;
• недостатність лівого шлуночка.

В анатомічні фактори включають:

• повну облітерацію (перекриття просвіту) судин тромбом або емболом;
• порушений відтік із зональних вен у зв'язку з їх стисненням при аневризмі, пухлини, мітральному стенозі;
• зміна кровообігу після видалення легені хірургічним шляхом.

Які причини спричиняють вторинну легеневу гіпертензію?

Вторинна легенева гіпертензія з'являється внаслідок відомих хронічних захворювань легень та серця. До них відносяться:

• хронічні запальні хворобибронхів та легеневої тканини (пневмосклероз, емфізема, туберкульоз, саркоїдоз);
• торакогенна патологія при порушенні будови грудної клітки та хребта (хвороба Бехтерева, наслідки торакопластики, кіфосколіоз, синдром Піквіка у опасистих людей);
• мітральний стеноз;
• вроджені вади серця (наприклад, незарощення боталової протоки, «вікна» у міжпередсердній та міжшлуночковій перегородці);
• пухлини серця та легень;
• захворювання, що супроводжуються тромбоемболією;
• васкуліти в зоні легеневих артерій.

Що спричиняє первинну гіпертензію?

Первинну легеневу гіпертензію ще називають ідіопатичною, ізольованою. Поширеність патології – 2 особи на 1 млн жителів. Остаточні причини залишаються незрозумілими.

Встановлено, що жінки становлять 60% хворих. Патологію виявляють як у дитячому, так і в літньому віці, але середній вік виявлених хворих – 35 років.

У розвитку патології мають значення 4 фактори:

• первинний атеросклеротичний процес у легеневій артерії;
• уроджена неповноцінність стінки дрібних судин;
• підвищення тонусу симпатичного нерва;
• васкуліти легеневих судин.

Встановлено роль гена, що мутує, кісткового білка, ангіопротеїнів, їх вплив на синтез серотоніну, підвищення згортання крові у зв'язку з блокуванням антизгортаючих факторів.

Особливу роль надають зараженню вірусом герпесу восьмого типу, що викликає метаболічні зміни, що призводять до руйнування стінок артерій.

Підсумком є ​​гіпертрофія, потім розширення порожнини, втрата тонусу правого шлуночка та розвиток недостатності.

Інші причини та фактори гіпертонії

Існує безліч причин та поразок, які можуть викликати гіпертонію в легеневому колі. Деякі їх необхідно виділити особливо.

Серед гострих захворювань:

• респіраторний дистрес-синдром у дорослих та новонароджених (токсичне або аутоімунне пошкодження оболонок дихальних часточок легеневої тканини, що викликає нестачу речовини-сурфактанту на її поверхні);
• важке дифузне запалення (пневмоніт), пов'язане з розвитком масивної алергічної реакції на запахи фарби, парфумів, квітів, що вдихаються.

При цьому легенева гіпертензія може бути спричинена харчовими продуктами, лікарськими та народними засобами терапії

Легенева гіпертензія у новонароджених може бути спричинена:

• кровообігом плода, що зберігається;
• аспірацією меконію;
• діафрагмальною грижею;
• загальною гіпоксією.

У дітей гіпертензії сприяють збільшені піднебінні мигдалики.

Класифікація за характером перебігу

Клініцистам зручно ділити гіпертонію в легеневих судинах за термінами розвитку на гостру та хронічну форми. Подібна класифікація допомагає «поєднати» найпоширеніші причини та клінічний перебіг.

Гостра гіпертензія виникає через:

• тромбемболії легеневої артерії;
• вираженого астматичного статусу;
• респіраторного дистрес-синдрому;
• раптової лівошлуночкової недостатності (з вини інфаркту міокарда, гіпертонічного кризу).

До хронічного перебігу легеневої гіпертензії наводять:

• збільшений легеневий кровотік;
• зростання опору у дрібних судинах;
• підвищення тиску у лівому передсерді.

Подібний механізм розвитку характерний для:

• дефектів міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки;
• відкритої артеріальної протоки;
• пороку мітрального клапана;
• розростання міксоми або тромбу у лівому передсерді;
• поступової декомпенсації хронічної лівошлуночкової недостатності, наприклад, при ішемічній хворобі або кардіоміопатіях.

До хронічної легеневої гіпертензії призводять хвороби:

• гіпоксичної природи – всі обструктивні захворювання бронхів та легень, тривала киснева недостатність на висоті, синдром гіповентиляції, пов'язаний з пораненнями грудної клітки, апаратним диханням;
• механічного (обструктивного) походження, пов'язані зі звуженням артерій – реакція на лікарські засоби, всі варіанти первинної легеневої гіпертензії, рецидивна тромбоемболія, захворювання сполучної тканини, васкуліти.

клінічна картина

Симптоми легеневої гіпертензії виявляються, якщо тиск у легеневій артерії збільшено у 2 рази та більше. Хворі на гіпертензію в легеневому колі помічають:

• задишку, що посилюється при фізичного навантаження(може розвиватися нападоподібно);
• загальну слабкість;
• рідко втрату свідомості (на відміну від неврологічних причин без судом та мимовільного сечовипускання);
• нападоподібні загрудинні болі, схожі на стенокардію, але супроводжуються наростанням задишки (вчені пояснюють їх рефлекторним зв'язком легеневих та коронарних судин);
• домішка крові в харкотинні при кашлі характерна для значно підвищеного тиску (пов'язана з виходом еритроцитів у міжтканинний простір);
• осиплість голосу визначається у 8% пацієнтів (викликана механічним стисканням розширеної легеневої артерією зворотного нерва зліва).

Розвиток декомпенсації внаслідок легенево-серцевої недостатності супроводжується болями у правому підребер'ї (розтягування печінки), набряками на стопах та гомілках.

При огляді пацієнта лікар звертає увагу на таке:

• синій відтінок губ, пальців, вух, що посилюється в міру обтяження задишки;
• симптом «барабанних» пальців виявляється лише при тривалих запальних захворюваннях, вадах;
• пульс слабкий, аритмії бувають рідко;
• артеріальний тиск нормальний, зі схильністю до зниження;
• пальпація в зоні епігастрії дозволяє визначити посилені поштовхи гіпертрофованого правого шлуночка;
• аускультативно вислуховується акцентує другий тон на легеневій артерії, можливий діастолічний шум.

Зв'язок легеневої гіпертензії з постійними причинами та певними захворюваннями дозволяє виділити у клінічному перебігу варіанти.

Портопульмональна гіпертензія

Легенева гіпертензія призводить до одночасного підвищення тиску у ворітній вені. При цьому у пацієнта може бути цироз печінки або бути відсутнім. Вона супроводжує хронічні хворобипечінки у 3–12% випадків. Симптоми не відрізняються від цих. Більше виражені набряки і важкість у підребер'ї праворуч.

Легенева гіпертонія з мітральним стенозом та атеросклерозом

Хвороба відрізняється тяжкістю течії. Мітральний стеноз сприяє виникненню атеросклеротичного ураження пульмональної артерії у 40% пацієнтів через посилення тиску на стінку судини. Поєднуються функціональні та органічні механізми гіпертензії.

Звужений лівий передсердно-шлуночковий прохід у серці є «першим бар'єром» на шляху кровотоку. За наявності звуження або закупорки дрібних судин формується другий бар'єр. Це пояснює безрезультатність операції з усунення стенозу під час лікування вади серця.

Шляхом катетеризації камер серця виявляється високий тиск усередині легеневої артерії (150 мм рт. ст і вище).

Судинні зміни прогресують і стають незворотними. Атеросклеротичні бляшки не виростають до великих розмірів, але їх достатньо для звуження дрібних гілок.

Легенєве серце

Термін «легеневе серце» включає симптомокомплекс, спричинений ураженням тканини легень (пульмональна форма) або легеневої артерії (васкулярна форма).

Розрізняють варіанти перебігу:

1. гострий – типовий для емболізації легеневої артерії;
2. підгострий - розвивається при бронхіальній астмі, карциноматоз легень;
3. хронічний - викликається емфіземою, функціональним спазмом артерій, що переходить в органічне звуження русла, характерний для хронічного бронхіту, туберкульозу легень, бронхоектатичної хвороби, частих пневмоній.

Зростання опору в судинах дає виражене навантаження праве серце. Загальний недолік кисню позначається і міокарді. Збільшується товщина правого шлуночка з переходом у дистрофію та дилатацію (стійке розширення порожнини). Клінічні ознакилегеневої гіпертензії поступово наростають.

Гіпертонічні кризи у судинах «малого кола»

Кризовий перебіг частіше супроводжує легеневу гіпертензію, пов'язану з вадами серця. Різке погіршеннястану через раптового підвищеннятиску в пульмональних судинах можливо раз на місяць та частіше.

Пацієнти відзначають:

• посилення задишки надвечір;
• почуття зовнішнього стиснення грудної клітки;
• сильний кашель, іноді із кровохарканням;
• болі в міжлопатковій ділянці з іррадіації в передні відділи та грудину;
• прискорене серцебиття.

Під час огляду виявляються:

• збуджений стан пацієнта;
• неможливість лежати в ліжку через задишку;
• виражений ціаноз;
• слабкий частий пульс;
• в ділянці легеневої артерії видима пульсація;
• набряклі і пульсуючі шийні вени;
• виділення рясної кількості світлої сечі;
• можлива мимовільна дефекація.

Діагностика

Діагностика гіпертензії в легеневому колі кровообігу ґрунтується на виявленні її ознак. До таких відносяться:

• гіпертрофія правих відділів серця;
• визначення збільшеного тиску пульмональної артерії за результатами вимірів за допомогою катетеризації.

Російські вчені Ф. Углов та А. Попов запропонували розрізняти 4 підвищеного рівнягіпертензії в легеневій артерії:

• I ступінь (легка) – від 25 до 40 мм рт. ст.;
• II ступінь (помірна) – від 42 до 65;
• III – від 76 до 110;
• IV – вище 110.

Методи обстеження, що застосовуються у діагностиці гіпертрофії правих камер серця:

1. Рентгенографія – вказує на розширення правих меж серцевої тіні, збільшення дуги легеневої артерії, виявляє її аневризму.
2. Ультразвукові методи (УЗД) дозволяють точно визначити розміри камер серця, товщину стінок. Різновид УЗД – доплерографія – показує порушення потоку крові, швидкості перебігу, наявність перешкод.
3. Електрокардіографія – виявляє ранні ознаки гіпертрофії правого шлуночка та передсердя за характерним відхиленням вправо електричної осі, збільшеним передсердним зубцем «Р».
4. Спірографія – метод вивчення можливості дихання, встановлює ступінь та вид дихальної недостатності.
5. З метою виявлення причин легеневої гіпертензії проводять пульмональну томографію рентгенівськими зрізами різної глибини або сучасним способом - комп'ютерною томографією.

Більш складні методи (радіонуклідна сцинтиграфія, ангіопульмонографія). Біопсію для дослідження стану тканини легких та судинних змін використовують лише у спеціалізованих клініках.

При катетеризації порожнин серця як вимірюється тиск, а й виробляються виміри насичення крові киснем. Це допомагає при виявленні причин вторинної гіпертензії. Під час процедури вдаються до введення судинорозширювальних препаратів та перевіряють реакцію артерій, що необхідно у виборі засобів лікування.

Як проводиться лікування?

Лікування легеневої гіпертензії спрямоване на виключення основної патології, що спричинила підвищення тиску.

На початковому етапі допомогу надають протиастматичні засоби, судинорозширюючі препарати. Народними засобами можна ще більше посилити алергічний настрій організму.

Якщо у пацієнта виявлено хронічну емболізацію, то єдиним засобом є оперативне усунення тромбу (емболектомія) шляхом його висічення з легеневого стовбура. Операція проводиться у спеціалізованих центрах, необхідний перехід на штучний кровообіг Летальність сягає 10%.

Первинна легенева гіпертензія лікується препаратами групи блокаторів кальцієвих каналів. Їхня ефективність призводить до зниження тиску в легеневих артеріях у 10–15% пацієнтів, супроводжується гарним відгукомтяжкохворих. Це вважається сприятливою ознакою.

Внутрішньовенно через підключичний катетер вводять аналог Простацикліну – Епопростенол. Застосовуються інгаляційні форми медикаментів (Ілопрост), таблетки Берапросту. Вивчається дія підшкірного введення такого препарату як Трепростиніл.

Для блокування рецепторів, що спричиняють спазм судин, використовується Бозентан.

Одночасно пацієнтам потрібні препарати для компенсації серцевої недостатності, діуретики, антикоагулянти.

Тимчасовий ефект робить застосування розчинів Еуфіліну, Но-шпи.

Чи є народні засоби?

Вилікувати легеневу гіпертензію народними засобами неможливо. Дуже обережно застосовують рекомендації щодо використання сечогінних зборів, засобів для заспокоєння кашлю.

Не варто захоплюватися цілительством при цій патології. Втрачений час у діагностиці та початку терапії може бути втрачено безповоротно.

Прогноз

Без лікування середній термін виживання пацієнтів – 2,5 роки. Лікування Епопростенолом збільшує термін до 5 років у 54% пацієнтів. Прогноз легеневої гіпертензії несприятливий. Пацієнти гинуть від наростаючої правошлуночкової недостатності або тромбемболії.

Хворі з пульмональною гіпертензією на тлі пороку серця та склерозу артерії живуть до 32-35-річного віку. Кризовий перебіг посилює стан хворого, розцінюється як неблагополучний прогноз.

Складність патології потребує максимальної уваги до випадків частих пневмоній, бронхіту. Профілактика легеневої гіпертонії полягає у попередженні розвитку пневмосклерозу, емфіземи, ранньому виявленні та оперативному лікуванні вроджених вад.

Клініка, діагностика та лікування ревматичної хвороби серця

Ревматична хвороба серця є набутою патологією. Зазвичай вона класифікується як судинне захворювання, у якому пошкодження спрямоване проти тканин серця, викликаючи вади. Одночасно в організмі уражаються суглоби та нервові волокна.

Запальна реакція запускається переважно гемолітичним стрептококом групи А, що спричиняє захворювання верхніх дихальних шляхів (ангіна). Смертність та гемодинамічні порушення наступають внаслідок ураження клапанів серця. Найчастіше хронічні ревматичні процеси викликають ураження мітрального клапана, рідше – аортального.

Ураження мітрального клапана

Гостра ревматична пропасниця призводить до розвитку мітрального стенозу через 3 роки після розвитку хвороби. Встановлено, що кожен четвертий пацієнт із ревматичним ураженням серця має ізольований стеноз мітрального клапана. У 40% випадків розвивається комбіноване ураження клапана. За статистикою, мітральний стеноз найчастіше зустрічається у жінок.

Запалення призводить до ураження краю стулок клапана. Після гострого періодувідбувається потовщення та фіброз країв стулок. При залученні до запальний процессухожильних тяжів та м'язів відбувається їх укорочення та рубцювання. В результаті фіброз та кальцифікація призводять до зміни структури клапана, який стає ригідним та нерухомим.

Ревматичне ураження призводить до зменшення отвору клапана вдвічі. Тепер для того, щоб проштовхнути кров через вузький отвір з лівого передсердя в лівий шлуночок, необхідний високий тиск. Підвищення тиску в лівому передсерді призводить до «заклинювання» у легеневих капілярах. Клінічно цей процес проявляється задишкою при навантаженні.

Хворі на таку патологію дуже погано переносять почастішання серцевого ритму. Функціональна недостатність мітрального клапана може стати причиною фібриляції та набряку легень. Такий розвиток подій може статися у пацієнтів, котрі ніколи не помічали симптомів хвороби.

Клінічні особливості

Ревматична хвороба серця з ураженням мітрального клапана проявляється у пацієнтів симптомами:

• задишка;
• кашель та свистячі хрипи під час нападу.

На початку хвороби пацієнт може не зважати на симптоми, оскільки вони не мають вираженого прояву. Тільки під час навантажень патологічні процеси загострюються. У міру прогресування хвороби пацієнт не може нормально дихати в положенні лежачи (ортопное). Тільки приймаючи вимушене сидяче становищехворий дихає. У деяких випадках ночами виникає важка задишка з нападами ядухи, яка змушує пацієнта перебувати в положенні сидячи.

Пацієнти можуть витримувати помірні навантаження. Однак у них є ризик виникнення набряку легень, який може бути спровокований:

• пневмонією;
• стресом;
• вагітністю;
• статевим актом;
• фібриляцією передсердь.

При нападі кашлю може виникати кровохаркання. Причини ускладнення пов'язані із розривом бронхіальних вен. Така профузна кровотеча рідко становить загрозу життю. Під час ядухи може з'явитися забарвлене кров'ю мокротиння. При тривалому перебігу хвороби на тлі серцевої недостатності може виникати інфаркт легені.

Загрозу для життя становлять тромбоемболії. Під час фібриляції передсердь тромб, що відірвався, може зі струмом крові потрапити в нирки, артерії серця, область біфуркації аорти або мозок.

До симптомів відносяться:

• біль у грудній клітці;
• захриплість голосу (при здавленні гортанного нерва);
• асцит;
• збільшення печінки;
• набряки.

Діагностика

Щоб поставити діагноз, проводять ряд обстежень. Лікар досліджує пульс, тиск, опитує пацієнта. Якщо легенева гіпертензія ще не розвинулася, пульс і тиск в нормі. При тяжкій легеневій гіпертензії відбувається зміна ритму серця. Під час аускультації виявляють зміну тонів серця, оцінюють тяжкість стенозу.

До інструментальних методів обстеження належать:

1. Рентгенографія грудної клітки.
2. Ехокардіографія.
3. Доплерографія.
4. Катетеризація серця.
5. Коронарна ангіографія.

ЕКГ відноситься до найменш чутливих методів дослідження, що дозволяє виявити ознаки тільки за наявності тяжкого ступеня стенозу. Рентгенографія дозволяє оцінити рівень збільшення лівого передсердя. Підтверджує діагноз ехокардіографії. Метод дозволяє оцінити потовщення, ступінь кальцифікації та мобільність стулок клапана.

Доплерографія виявляє тяжкість стенозу та швидкість кровотоку. Якщо пацієнту планують зробити операцію з приводу протезування клапанів, обстеження включають катетеризацію серця.

Лікування

Хронічна ревматична патологія серця лікується консервативно та оперативно. Консервативне лікування включає:

• Зміна життя.
• Профілактику рецидивів ревматичної лихоманки.
• Антибіотикотерапію ендокардиту (за наявності такого).
• Призначення антикоагулянтів (варфарин).
• Діуретики (Фуросемід, Лазікс та ін).
• Нітрати (коли є хронічна недостатністьклапана).
• Бета-блокатори.

Вибір операції залежить від тяжкості пацієнта. Для полегшення стану проводять:

• закриту або відкриту мітральну коміссуротомію (розподіл клапанних стулок, очищення їх під час операції від кальцинатів та тромбів);
• протезування мітрального клапана;
• черезшкірну балонну вальвулопластику.

Балонна пластика проводиться пацієнтам, у яких стулки клапана досить гнучкі та рухливі. Катетер вводять через стегнову вену міжпредсердную перегородку. Встановлюють балон у місці стенозу отвору та роздмухують. Завдяки такій процедурі відбувається зменшення стенозу. Операція дозволяє відстрочити протезування клапана. Ризик балонної пластики мінімальний, що дозволяє проводити операцію жінкам, які чекають на дитину.

Якщо ж у пацієнта тяжкий ступінь кальцинозу, виражені зміниклапана, показано операцію клапанного протезування. Слід враховувати, що ревматичні процеси в серці рано чи пізно призведуть до важким наслідкам. Лікарські препарати лише тимчасово приносять полегшення. Після протезування клапана важливим є лікування антикоагулянтами (Варфарин) під контролем згортання крові. При неадекватній терапії після протезування можливий ризик тромбоемболії.

Точний час розвитку стенозу лікарі не можуть передбачити. За успішної профілактики ревматичних лихоманокта проведення комісуротомії, пацієнти можуть протягом тривалого часу жити без ознак стенозу клапана.

Ревматичне ураження аортального клапана

У поодиноких випадках ревматична хвороба серця може призвести до аортального стенозу. Рідко така патологія буває ізольованою. Найчастіше виявляють поєднане ураження клапанів. Ушкодження стулок призводить до виникнення фіброзу, ригідності та вираженого стенозу.

При атаках ревматизму розвивається вальвуліт (запалення клапанів). Це призводить до склеювання країв стулок клапана, рубцювання, потовщення та укорочення стулок. В результаті нормальний тристулковий клапан стає злитим, з невеликим отвором.

У пацієнтів у зв'язку з хронічними процесами відбувається адаптація до патологічним змінам. Гіпертрофія міокарда підтримує серцевий викид тривалий час без симптомів і дилатації клапана. Для хвороби характерний тривалий безсимптомний період. Пацієнт може поскаржитися на напади стенокардії після навантаження.

Ревматичне запалення клапана може призвести до провисання стулок. В результаті пролапс кров з аорти закидається в лівий шлуночок. У пацієнта розвивається серцева недостатність. Повне виснаження серця відбувається через 15 років після розвитку хвороби.

Розвиток патології призводить до задишки, запаморочення, ядухи в положенні лежачи (ортопное). Під час обстеження лікар виявляє пульс малого наповнення, порушення тонів серця, грубий шум систоли викиду в аорту. Додатково лікар призначає ЕхоКГ.

Лікування включає:

• профілактику інфекційного ендокардиту;
• профілактику ревматичних атак;
• зміна способу життя;
• корекцію фізичних навантажень.

Для усунення нападів стенокардії пацієнтам прописують нітрати пролонгованої дії. У лікування входить призначення серцевих глікозидів та діуретиків. Прогресування хвороби погіршує прогноз, тому пацієнтам на пізньої стадіїклапанного стенозу показано заміну клапана, оскільки лікування препаратами не забезпечує поліпшення стану.

Профілактика

Хронічна ревматична патологія попереджається своєчасним лікуванням ларингітів, фарингітів, спричинених гемолітичним стрептококом А. Захворювання лікують антибіотиками пеніцилінового рядуабо еритроміцин при алергії на пеніциліни.

Вторинна профілактика полягає у попередженні ревматичних атак та лихоманки. Пацієнтам призначають антибіотики у індивідуальному режимі. За ознаками кардиту пацієнти продовжують отримувати курсове лікування антибіотиками протягом десяти років після ревматичної атаки. Варто зазначити, що нехтування первинною профілактикою призводить до ризику пороків після ревматизму. Консервативне лікування вад сприяє уповільненню прогресування патології та підвищує виживання пацієнтів.

Ознаки, ступеня та лікування легеневої гіпертензії

Легенева гіпертензія - патологія, коли у судинному руслі артерії спостерігається стійке підвищення кров'яного тиску. Це захворювання вважається прогресуючим, а результаті призводить до смерті людини. Симптоми легеневої гіпертензії проявляють себе залежно від ступеня вираженості захворювання. Дуже важливо вчасно його виявити та розпочати своєчасне лікування.

• Причини
• Класифікація
• Первинна легенева гіпертензія
• Вторинна гіпертензія
• Симптоми
• Діагностика
• Лікування
• Наслідки
• Профілактика

Така недуга іноді зустрічається у дітей. При легеневій гіпертензії у новонароджених відсутня можливість легеневого кровообігу підтримувати або знижувати знижений судинний опір легень при народженні. Зазвичай такий стан спостерігається у переношених чи недоношених малюків.

Причини

Причин та факторів ризику, що призводять до захворювання, досить багато. Основними недугами, і натомість яких розвивається синдром, є хвороби легких. Найчастіше ними є бронхолегеневі захворювання, при яких порушується структура легеневої тканини та відбувається альвеолярна гіпоксія. Крім того, недуга може розвинутися на тлі інших захворювань легеневої системи:

• Бронхоектази. Основною ознакою цього захворювання прийнято вважати утворення порожнин у нижній частині легень та нагноєння.
• Обструктивний хронічний бронхіт. У цьому випадку поступово змінюється тканина легень, і закриваються повітропровідні шляхи.
• Фіброз тканини легень. Цей стан характеризується зміною легеневої тканини, коли сполучна тканина заміняє нормальні клітини.

Нормальна легка і з бронхоектазами

Причини легеневої гіпертензії можуть бути і в захворюваннях серця. Серед них значення надається вродженим вадам, таким, як відкрита ботала протока, дефекти перегородок і відкрите овальне вікно. Причиною можуть бути хвороби, у яких порушуються функціональні можливості м'язи серця, сприяють кров'яному застою у малому колі обігу крові. До таких недуг відноситься кардіоміопатія, ІХС та гіпертонія.

Можна виділити кілька шляхів, якими розвивається легенева артеріальна гіпертензія:

1. Альвеолярна гіпоксія є основною причиною розвитку хвороби. При ній альвеоли одержують недостатню кількість кисню. Таке спостерігається при нерівномірності легеневої вентиляції, що поступово наростає. Якщо тканини легень надходить знижену кількість кисню, судини кровоносного русла легеневої системи звужуються.
2. Зміна структури тканини легень, коли розростається сполучна тканина.
3. Збільшення кількості еритроцитів. Такий стан обумовлений постійною гіпоксією та тахікардією. Мікротромби з'являються в результаті спазму судин та підвищеної слипання кров'яних клітин. Вони закупорюють просвіт легеневих судин.

Первинна легенева гіпертензія в дітей віком розвивається з незрозумілих причин. Діагностика дітей показала, що основою захворювання є нейрогуморальна нестабільність, спадкова схильність, патологія системи гомеостазу та ураження судин малого кола кровообігу аутоімунного характеру.

Розвитку легеневої гіпертензії можуть сприяти деякі чинники. Це може бути прийом деяких лікарських препаратів, які впливають на легеневу тканину: антидепресанти, кокаїн, амфетаміни, анорексигени Токсини можуть вплинути на розвиток захворювання. До них належать отрути біологічного походження. Є певні демографічні та медичні фактори, здатні призвести до виникнення гіпертензії. До них відноситься вагітність, жіноча стать, гіпертонія. Цироз печінки, ВІЛ-інфекції, хвороби крові, гіпертиреоз, спадкові недуги, портальна гіпертензія та інші рідкісні захворювання можуть допомогти розвинутись легеневій гіпертензії. Вплив може зробити здавлення легеневих судин пухлиною, наслідками ожиріння та грудною деформованою клітиною, а також підйом у високогір'ї.

Класифікація

Є дві важливі форми захворювання, первинна та вторинна.

Первинна легенева гіпертензія

При цій формі спостерігається стійке підвищення тиску в артерії, проте не на тлі захворювань серцево-судинної та дихальної систем. Немає торако-діафрагмальної патології. Такий тип захворювання вважається спадковим. Зазвичай він передається за аутосомно-рецесивним типом. Іноді розвиток відбувається за домінантним типом.

Причиною розвитку цієї форми може бути сильна агрегаційна тромбоцитарна активність. Це призводить до того, що велика кількістьдрібних судин, що у кровоносної легеневої системі, закупорюються тромбами. Через це відбувається різке збільшення в системі внутрішньосудинного тиску, що діє на стінки артерії легень. Для того, щоб впоратися з цим і проштовхнути потрібну кількість крові далі, м'язова частина артеріальної стінки збільшується. Так розвивається її компенсаторна гіпертрофія.

Первинна гіпертензія може розвиватися і натомість концентричного фіброзу легеневої артерії. Це призводить до звуження її просвіту та підвищення тиску потоку крові. Внаслідок цього, а також через неможливість підтримувати здорові легеневі судини просування крові з високим тиском або нездатність змінених судин підтримувати просування крові з нормальним тиском, розвивається компенсаторний механізм. Він заснований на виникненні обхідних шляхів, як служать відкриті артеріовенозні шунти. Організм намагається знизити рівень високого тиску за рахунок передачі крові за ними. Однак м'язова стінка і в артеріолу слабка, тому шунти швидко виходять їх ладу. Так утворюються ділянки, що теж підвищують значення тиску. Шунти порушують правильний кров'яний відтік, що призводить до порушення процесів оксигенації крові та кисневого постачання тканин. Незважаючи на знання всіх цих факторів, первинна легенева гіпертензія ще погано вивчена.

Вторинна гіпертензія

Перебіг цього захворювання трохи інший. Він викликається багатьма захворюваннями – гіпоксичними станами, вродженими серцевими вадами тощо. Кардіологічні захворювання, які сприяють розвитку вторинної форми:

• Хвороби, що викликають недостатність функції ЛШ. До недуг, які є першопричиною гіпертензії та супроводжують захворювання цієї групи, належать: ішемічне ураження міокарда, вади клапана аорти, міокардичні та кардіоміопатичні ушкодження ЛШ.
• Хвороби, що призводять до підвищення тиску в камері лівого передсердя: аномалії розвитку, поразка пухлини передсердя і мітральний стеноз.

Розвиток легеневої гіпертензії можна розділити на дві ланки:

• Функціональні механізми Їх розвиток зобов'язаний порушенню нормальних або утворенню нових функціональних патологічних особливостей. Медикаментозна терапія спрямована саме на їх корекцію та усунення. До функціональних ланок відносять збільшення об'єму крові на хвилину, збільшення в'язкості крові, патологічний рефлекс Савицького, вплив частих інфекцій бронхолегеневого характеру та вплив біологічно активних елементів на артерію.
• анатомічні механізми. Їх виникненню передують певні анатомічні дефекти в артерії легень або системі легеневого кровообігу. Медикаментозна терапія в цьому випадку не приносить ніякої користі. Деякі дефекти можна усунути хірургічним втручанням.

Залежно від тяжкості гіпертензії виділяють чотири ступені.

1. Легенева гіпертензія 1 ступеня. Ця форма протікає без порушення активності фізичного плану. Звичайні навантаження не призводять до появи задишки, запаморочення, слабкості чи грудного болю.
2. 2 ступінь. Захворювання спричиняє незначне порушення активності. Звичне навантаження супроводжується задишкою, слабкістю, грудним болем та запамороченням. У стані спокою таких симптомів немає.
3. 3 ступінь характеризується значним порушенням фізичної активності. Невелике фізичне навантаження викликає задишку та інші перераховані вище симптоми.
4. 4 ступінь супроводжується згаданими ознаками при найменшому навантаженні та у стані спокою.

Виділяються ще дві форми захворювання:

1. Хронічна тромбоемболічна гіпертензія. Він розвивається швидко в результаті тромбоемболії стовбура та великих гілок артерії. Характерними рисами є гострий початок, бурхливий прогрес, розвиток недостатності ПЗ, гіпоксія, падіння артеріального тиску
2. Легенева гіпертензія, що виникла через незрозумілі механізми. Передбачуваними причинами можуть бути саркоїдоз, пухлини та фіброзуючий медіастеніт.

Залежно від тиску виділяється три ще три види захворювання:

1. Легка форма, коли тиск від 25 до 36 мм рт.
2. Помірна легенева гіпертензія, тиск від 35 до 45 мм рт.ст.;
3. Тяжка форма з тиском більше 45 мм рт.ст.

Симптоми

Захворювання може протікати без симптомів у стадії компенсації. У зв'язку з цим його найчастіше виявляють, коли почала розвиватися важка форма. Початкові прояви відзначаються у тому випадку, коли тиск у системі артерії легень підвищено у два або більше разів у порівнянні з нормою. З розвитком захворювання з'являються такі симптоми, як схуднення, задишка, стомлюваність, захриплість голосу, кашель та серцебиття. Пояснити їхня людина не може. На ранньому етапі захворювання можуть з'явитися непритомні станичерез гостру мозкову гіпоксію та порушення ритму серця, а також запаморочення.

Так як ознаки легеневої гіпертензії малоспецифічні, складно поставити точний діагнозвиходячи з скарг суб'єктивного характеру. Тому дуже важливо проводити ретельну діагностику та звертати увагу на всі симптоми, що хоч якось вказують на проблеми з легеневою артерією або іншими системами в організмі, збій в яких може призвести до розвитку гіпертензії.

Діагностика

Оскільки захворювання вторинного характеру – це ускладнення інших хвороб, під час діагностики важливо виявити основну недугу. Це можливо завдяки наступним заходам:

• Дослідження анамнезу хвороби. Це включає збір інформації про те, коли з'явилася задишка, грудний біль та інші симптоми, з чим сам пацієнт пов'язує такі стани, і як проводилося їх лікування.
• Аналіз способу життя. Це інформація про шкідливі звички пацієнта, схожі захворювання у родичів, умови роботи та проживання, наявність уроджених патологічних станівта перенесених операціях.
• Візуальний огляд пацієнта. Лікар повинен звернути увагу на наявність таких зовнішніх ознак, як посиніння шкіри, зміна форми пальців, збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок, пульсація вен шиї. Також проводиться вислуховування легень та серця фонендоскопом.
• ЕКГ. Дозволяє побачити ознаки збільшення правих серцевих відділів.
• Рентген органів грудей допомагає виявити збільшення розмірів серця.
• УЗД серця. Допомагає оцінити розміри серця та непрямим шляхом визначити тиск в артерії легень.
• Катетеризація артерії. З допомогою цього можна визначити тиск у ній.

Такі дані допоможуть визначити, первинна легенева гіпертензія у людини або вторинна, тактику лікування та дати прогноз. Для того щоб встановити клас та тип захворювання, а також оцінити переносимість фізичного навантаження, проводиться спірометрія, КТ грудної клітки, оцінка дифузної легеневої здатності, УЗД черевної порожнини, аналіз крові тощо.

Лікування

Лікування легеневої гіпертензії ґрунтується на кількох методах.

1. Немедикаментозне лікування. Воно включає в себе вживання рідини в кількості не більше 1,5 літра на день, а також зменшення кількості кухонної солі, що вживається. Ефективна киснедотерапія, оскільки вона допомагає усунути ацидоз та відновити функції нервової центральної системи. Пацієнтам важливо уникати ситуацій, які викликають задишку та інші симптоми, тому гарною рекомендацією є виключення навантажень фізичного характеру.
2. Медикаментозна терапія: діуретики, антагоністи кальцію, нітрати, інгібітори АПФ, антиагреганти, антибіотики, простогландини тощо.
3. Хірургічне лікування легеневої гіпертензії: тромбендаректомія, передсердна септостомія.
4. Народні методи Народне лікуванняможна використовувати лише за рекомендацією лікаря.

Наслідки

Частим ускладненням захворювання є серцева недостатність ПЗ. Вона супроводжується порушенням ритму серця, яке проявляється миготливою аритмією. Для важких стадійГіпертензії характерний розвиток тромбозів артеріол легень. Крім того, в руслі судин можуть розвинутися гіпертонічні кризи, які виявляються нападами легеневого набряку. Найнебезпечніше ускладнення гіпертензії – летальний кінець, який зазвичай відбувається через розвиток тромбоемболії артерії або серцево-легеневої недостатності.

У тяжкій стадії хвороби можливий тромбоз артеріол легень

Для того, щоб уникнути таких ускладнень, необхідно якомога раніше розпочати лікування захворювання. Тому за перших ознак потрібно поспішати до лікаря і проходити повне обстеження. У процесі лікування слід дотримуватися рекомендацій лікаря.

Профілактика

Запобігти цьому страшному захворюванню можна за допомогою деяких заходів, спрямованих на покращення якості життя. Необхідно відмовитися від шкідливих звичок та уникати психоемоційних навантажень. Будь-які захворювання слід лікувати своєчасно, особливо ті, які можуть призвести до розвитку легеневої гіпертензії.

У міру піклуючись про себе, можна уникнути багатьох хвороб, які скорочують тривалість життя. Пам'ятайте, що наше здоров'я часто залежить від нас самих!

Залишаючи коментар, ви ухвалюєте Угода користувача

• Аритмія
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Геморой
• Гіпертонія
• Гіпотонія
• Діагностика
• Дістонія
• Інсульт
• Інфаркт
• Ішемія
• Кров
• Операції
• Серце
• Судини
• Стенокардія
• Тахікардія
• Тромбоз та тромбофлебіт

• Серцевий чай
• Гіпертоніум
• Браслет від тиску
• Normalife
• Аллапінін
• Аспаркам
• Детралекс

ЛГ є серйозним хронічним захворюванням, яке має несприятливий прогноз, доцільно рекомендувати пацієнтам раціональну щоденну активність. Для всіх хворих важливі загальні рекомендації, дотримання яких дозволяє зменшити ризик можливого погіршення перебігу захворювання.
Рекомендована епідуральна анестезія як метод вибору при проведенні хірургічних втручань у хворих на ЛГ.

Коментарі.Вважається, що планові оперативні втручання у пацієнтів із ЛАД мають високий ризик. Найбільш переважним методом анестезіологічного посібника, в даний час, є епідуральна анестезія. У пацієнтів, які отримують пероральну ЛАГ-специфічну терапію, під час підготовки та проведення оперативних втручань, можливо розглядати питання про інгаляційне та/або внутрішньовенне введенняпрепаратів.

3.2 Медикаментозне лікування.

Виділяють два розділи лікарської терапії у хворих на ЛГ: підтримуюча терапія (оральні антикоагулянти та дезагреганти, діуретики, серцеві глікозиди, оксигенотерапія) та специфічна терапія, що включає антагоністи кальцію, простаноїди, антагоністи рецепторів ендотеліну, інгібітори, інгібітори.

3,2,1 Підтримуюча терапія.

Антикоагулянти та дезагреганти.
Рекомендовано призначення варфарину хворим на ІЛГ, наслідувану ЛАД, асоційовану ЛАД на фоні прийому аноректиків.

Коментарі.Цільовий рівень МНО при ЛАД становить 1,5-2,5. За інших форм ЛГ рішення про призначення антикоагулянтів має в кожному випадку прийматися індивідуально на підставі оцінки співвідношення ризик/ефективність. Зокрема, у хворих з портолегеневою ЛГ є високий ризик розвитку кровотечі з розширених вен стравоходу.
Рекомендовано призначення варфарину хворим на ХТЕЛГ.

Коментарі.При ХТЕЛГ цільові рівні МНО і натомість терапії варфарином** становлять 2,5 - 3,5 .
Рекомендовано призначення низькомолекулярних гепаринів як альтернативу варфарину у пацієнтів ЛГ з підвищеним ризиком кровотеч або у разі непереносимості останнього.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Найбільш доступними низькомолекулярними гепаринами є надропарин та еноксапарин**. Протягом 1-го місяця терапії застосовуються дози надропарину 15000 UAXaIC 2 рази на день або еноксапарину 1 мг/кг ваги 2 рази на день; .
Призначення дезагрегантів рекомендується хворим на ЛАГ, що мають позитивну пробу на вазореактивність, при непереносимості оральних антикоагулянтів.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Застосування ацетилсаліцилової кислоти 75-150мг не пов'язане з необхідністю лабораторного контролю.
При виражених клімактеричних симптомах пацієнткам ЛГ у постменопаузі рекомендовано замісну гормональну терапію за умови досягнення адекватної гіпокоагуляції за допомогою антикоагулянтної терапії.
Рівень переконливості рекомендацій IIa (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Як і раніше, невирішеними залишаються питання щодо замісної. гормональної терапіїу пацієнток із ЛАГ у період менопаузи. Цей вид терапії може обговорюватися у разі важких симптомів менопаузи.
Діуретики.
Рекомендовано призначення сечогінних препаратів у всіх випадках розвитку декомпенсації ПШ у хворих на ЛГ.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Дози діуретиків повинні акуратно титруватися, щоб уникнути різкого зниженняобсягу циркулюючої крові та зниження артеріального тиску. Застосовуються петльові діуретики: фуросемід** 20-120мг/добу, етакринова кислота 50-100мг/добу, торасемід 5-20мг/добу. Доцільно приєднання антагоністів адьдостерону: верошпірон** 25-150мг, еплеренон 20мг.
У всіх випадках призначення діуретиків рекомендовано ретельно контролювати рівні електролітів крові та стан функції нирок. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Оксигенотерапія.
Рекомендується оксигенотерапія хворим на ЛГ на тлі хронічної обструктивної хвороби легень (ХОЗЛ) протягом не менше 15 годин на добу для досягнення парціального тиску О2 в артеріальній крові більше 8 кПА. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Важливо постійно підтримувати сатурацію О2 на рівні 90% та вище.
В амбулаторних умовах оксигенотерапія рекомендується для покращення клінічної симптоматики, корекції десатурації при фізичному навантаженні. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Серцеві глікозиди та інотропні препарати.
Призначення дигоксину** 0,25 мг/добу рекомендовано для ушкодження шлуночкового ритму при надшлуночкових тахіаритміях у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Серцеві глікозиди рекомендовані при прогресуванні ХСН у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Добутамін у хворих з ЛГ рекомендований у термінальній стадії захворювання як інотропну підтримку.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Інші серцево-судинні засоби.
Рекомендовано лікування анемії/дефіциту заліза у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Дефіцит заліза визначається у 43% хворих на ІЛГ, 46% пацієнтів з ЛАГ внаслідок системної склеродерміїі 56% хворих із синдромом Ейзенменгера. У цих категорій хворих показано, що дефіцит заліза може призвести до погіршення переносимості фізичних навантажень та, ймовірно, підвищення смертності незалежно від тяжкості анемії. Потрібен регулярний моніторинг за станом обміну заліза у всіх хворих з ЛАГ для своєчасного визначення дефіциту заліза та призначення терапії залізовмісними препаратами. У ряді досліджень показано, що при ЛАД порушується абсорбція заліза, тому внутрішньовенне призначення може вважатися кращим, хоча контрольовані дослідження в цій галузі не проводилися.
Не рекомендується призначення інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту, блокаторів рецепторів ангіотензину, β-адреноблокаторів, івабрадину у хворих на ЛАГ за відсутності супутньої патології.

Коментарі.В даний час відсутні переконливі дані на користь ефективності та безпеки інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту та сартанів, β-адреноблокаторів та івабрадину у хворих з ЛАГ. Призначення цих препаратів рекомендується лише за наявності супутніх серцево- судинних захворювань, таких як артеріальна гіпертонія, ішемічна хворобасерця, лівошлуночкова серцева недостатність.

3,2,2 Специфічна терапія.

Антагоністи кальцію.
Антагоністи кальцію рекомендовані у високих дозах хворим на ІЛГ, наслідувану ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при позитивній ОФП.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Можливе застосування дигідропіридинових АК та дилтіазему. Пацієнтам із частотою серцевих скорочень у спокої менше 80 ударів/хв.Рекомендований ніфедипін у пролонгованих формах або інші дигідропіридинові АК III покоління. При відносній тахікардії (частота серцевих скорочень у спокої понад 80 ударів на хвилину) рекомендований дилтіазем у дозі 240-720 мг.
Амлодипін рекомендується як препарат вибору для пацієнтів ЛГ з явищами правошлуночкової серцевої недостатності.
Рівень переконливості рекомендацій IIa (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Добові дози АК, що показали ефективність, досить високі - для ніфедипіну - 120-240мг, для амлодипіну - до 10-15мг. Рекомендовано поступове титрування дози препарату поступово протягом кількох тижнів до максимально переносимих.
Хворим з ідіопатичною/успадкованою ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків, які отримують АК у високих дозах, потрібен ретельний динамічний контроль із проведенням повторного візиту через 3-4 міс. Після ініціації терапії.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Необхідно контролювати стабільність клінічного ефекту АК. У хворих на ІЛГ з позитивною ОФП через 3-4 місяці постійної терапії АК рекомендується оцінка ефективності терапії з обов'язковим проведенням КПЗ через 3-4 місяці. При неадекватній відповіді – не досягненні I або II ФК (ВООЗ), відсутності суттєвого поліпшення/почти нормалізації гемодинамічних показників – потрібна корекція терапії. У ряді випадків необхідне поєднання АК з іншими ЛАГ-специфічними препаратами, оскільки скасування перших призводить до клінічного погіршення.
Продовження лікування АК у високих дозах рекомендується хворим на ідіопатичну/успадковану ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при ФК I-II та значному поліпшенні гемодинаміки, близькому до нормалізації. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Рекомендовано приєднання ЛАГ- специфічної терапіїу хворих з ідіопатичною/успадкованою ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при ФК III-IV без значного поліпшення внаслідок лікування АК у високих дозах).
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З.).
Призначення АК у високих дозах не рекомендується хворим на ЛАГ без проведення ОФП або у разі негативної ОФП за винятком клінічних ситуацій, коли призначення стандартних доз препаратів зумовлене іншими показаннями. .
Рівень переконливості рекомендацій ІІІ (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Призначення АК без проведення ОФП або негативної ОФП загрожує розвитком важких побічних ефектів – гіпотонії, синкопе, правошлуночкової серцевої недостатності.
Простагландини/простаноїди.
Простагландини.Це група ліпідних сполук унікальної структури, що утворюються з єдиного субстрату арахідонової кислоти. . Простагландин Е1 (ПГЕ1) - вазодилатуючий простагландин, що має антиагрегаційну та антипроліферативну дію. Завдяки короткому періоду напіввиведення (3-5 хвилин) можливе швидке титрування дози до максимальної величини і при необхідності швидко зупинити дію препарату. 90% ПГЕ1 інактивується у легенях, тому при внутрішньовенному введенні його надходження у велике коло кровообігу вкрай мало, внаслідок чого не відзначається вираженої системної гіпотонії.
Рекомендовано застосування внутрішньовенного ПГЕ1 до 30нг/кг/хв для проведення ОФП під час КПЗС.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Раніше ПГЕ1 застосовувався у вигляді внутрішньовенних до анеї урсових інфузій протягом 2-3 тижнів на тлі тривалої терапії антагоністами кальцію. В даний час у зв'язку з появою інгаляційного илопросту та пероральних препаратів ЛАГ-специфічної терапії раціонально застосовувати його виключно для тестування вазореактивності в ОФП.
Не рекомендовано застосування внутрішньовенного ПГЕ1 для постійної терапії. .
Рівень переконливості рекомендацій ІІІ (Рівень достовірності доказів С).
Простациклін (простагландин I2).Потужний ендогенний вазодилататор з цілим спектром додаткових ефектів – антиагрегаційним, антипроліферативним та цитопротективним, які спрямовані на запобігання ремоделюванню легеневих судин – зменшення пошкодження ендотеліальних клітин та гіперкоагуляції. У хворих з ЛГ різної етіологіїдоведено порушення продукції простацикліну, про що свідчить зниження експресії простациклінсинтази в легеневих артеріях, зменшення екскреції метаболітів простацикліну із сечею. З класу простаноїдів, які мають різні фармакокінетичні характеристики і подібні фармакодинамічні ефекти, в нашій країні рекомендований єдиний препарат - илопрост в інгаляційній формі.
Ілопрост.Хімічно стабільний аналог простацикліну в аерозольній формі для проведення інгаляцій застосовується у хворих на ЛГ у вигляді моно- та комбінованої ЛАГ-специфічної терапії. Ефективність інгаляційного илопросту оцінювалася в рандомізованому, плацебо-контрольованому дослідженні AIR-1 у хворих на ЛАГ та неоперабельними формами ХТЕЛГ з III-IV ФК (NYHA). Інгаляції илопросту/плацебо проводилися 6-9 разів по 2,5-5 мкг на інгаляцію протягом дня (в середньому 30 мкг на добу). Ілопрост покращував клінічну симптоматику, толерантність до фізичних навантажень, впливав на ЛСС, частоту клінічних подій.
Ілопрост в інгаляційній формі рекомендований для лікування середньоважкої та тяжкої форм ЛГ: ІЛГ, успадкованої ЛАГ, ЛАГ внаслідок СЗСТ, ЛАГ на фоні прийому лікарських препаратів, неоперабельних форм ХТЕЛГ.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів) для пацієнтів ФК III.

Коментарі.У дослідженні STEP у 60 хворих, які раніше отримували бозентан, приєднання до терапії інгаляційного илопросту призводило до збільшення Д6МХ (р< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Антагоністи рецепторів ендотеліну.
Ендотелін-1 (ЕТ-1).Це пептид ендотеліального походження, що характеризується потужним вазоконтрикторним та мітогенним властивостями щодо гладком'язових клітин. Активація системи ендотеліну у хворих на ЛАГ показана при оцінці його плазмових та тканинних концентрацій. Це є обґрунтуванням для застосування АРЕ, що блокують рецептори типу А (ЕТА) або одночасно обидва типи рецепторів-ЕТА та ЕТВ. Активація ЕТА- та ЕТВ-рецепторів гладких клітин викликає вазоконстрикторний і мітогенний ефект. Стимуляція ЕТВ-рецепторів сприяє кліренсу ЕТ-1 у легенях, збільшенню продукції NO та простацикліну. Однак при ЛАГ є очевидний дефіцит ЕТВ-рецепторів в ендотелії. З АРЕ проведено три великі рандомізовані клінічні дослідження (РКІ). В даний час показано, що, незважаючи на відмінності в активності по відношенню до різних рецепторів, ефективність подвійних та селективних АРЕ у хворих з ЛАГ порівнянна.
Амбризентан.Несульфонамідний АРЕ, похідне пропаноєвої кислоти, селективний антагоніст рецепторів ЕТА. Препарат досліджувався в пілотному та двох плацебо-контрольованих У двох 12-тижневих плацебо-контрольованих РКІ ARIES-1 (n=202) та ARIES-2 (n=192) вивчалася ефективність та безпека амбризентану, що застосовується в різних дозових режимах – 2,5 мг або 5мг у ARIES-1; 5 мг або 10 мг в ARIES-2. В обидва РКІ включалися пацієнти старше 18 років з ЛАГ різної етіології (ІЛГ, ЛАГ внаслідок прийому аноректиків, ЛАГ-СВСТ або ЛАГ-ВІЛ), при будь-якому ФК. Однак більшість хворих мали ФК II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) або III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), з невеликою часткою ФК I (ARIES-1: 2 ,5%; ARIES-2: 1,5%) та IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Середній плацебо-коригований приріст Д6МХ до 12-го тижня лікування (первинна кінцева точка) в ARIES-1 склав +31м (р=0,008) та +51м (р=0,001) у групах лікування 5мг та 10мг відповідно; в ARIES-2 +32м (р=0,02) та +59м (р=0,001) у групах лікування 2,5 та 5мг амбризентана відповідно. У 280 хворих, які завершили 48 тижнів монотерапії амбризентаном, покращення Д6МХ склало +39м порівняно з вихідною. У 3-х групах різних дозових режимів терапії приріст Д6МХ змінювався від +31 до +59м.
У порівнянні з плацебо амбризентан не впливав на ризик розвитку фатального результату чи потребу госпіталізації. У РКІ ARIES-1/2 частота фатальних результатів та потреби у госпіталізації через прогресування ЛАД істотно не відрізнялася в групах амбризентана та плацебо.
Амбризентан рекомендований для лікування хворих на ЛАГ для покращення переносимості фізичного навантаження, уповільнення прогресування. клінічних симптомів(Таблиця 9) .

Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) для пацієнтів ФК IV.
Коментарі.У РКІ ефективність препарату встановлена ​​у пацієнтів ІЛГ, успадкованої ЛАГ, ЛАГ внаслідок СЗСТ із ФК II-III (ВООЗ). Рекомендована доза становить 5 мг 1 раз на добу з можливим збільшенням до 10 мг. Частота порушень функції печінки становить від 0,8 до 3%, що потребує щомісячного контролю. На тлі терапії амбризентаном частіше порівняно з іншими АРЕ виникають периферичні набряки.
Бозентан.АРЕ, що блокує обидва типи рецепторів, оцінювався при ЛАГ (ІЛГ, ЛАГ-СЗСТ, синдром Ейзенменгера) у 6 РКІ (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Він продемонстрував здатність покращувати толерантність до фізичних навантажень та ФК, гемодинамічні та ехокардіографічні параметри, збільшувати час до розвитку клінічного погіршення у хворих на ЛАГ у порівнянні з плацебо.
Бозентан** рекомендований у хворих з ІЛГ, ЛАД на фоні СЗСТ, синдромі Ейзенменгера для покращення переносимості фізичних навантажень та уповільнення прогресування захворювання.
Рівень переконливості рекомендацій І (Рівень достовірності доказів А) для пацієнтів ФК ІІ-ІІІ.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV (таблиця 9).
Рекомендується призначення бозентана у стартовій дозі 62,5 мг двічі на добу з подальшим збільшенням дози до 125 мг двічі на день під ретельним щомісячним контролем ферментів печінки.

Коментарі.У пілотному 12-тижневому дослідженні 351 у 32 пацієнтів з ІЛГ та ЛАГ-СЗСТ ФК III-IV плацебо - коригований приріст Д6МХ у групі бозентана становив +76м (95% ДІ, 12-139; р = 0,021). У РКІ BREATHE-1 213 пацієнтів з ІЛГ та ЛАГ-СЗСТ були рандомізовані у співвідношенні 1:1:1 для отримання 62,5 мг бозентану або плацебо двічі на день протягом 4 тижнів, потім відповідно 125 мг або 250 мг двічі на день протягом 12 тижнів. Бозентан у порівнянні з плацебо забезпечував приріст Д6МХ на 44м (95% ДІ, 21-67м; р = 0,001). У РКІ BREATHE-5 у пацієнтів із синдромом Ейзенменгера ФК III бозентан у порівнянні з плацебо протягом 16 тижнів забезпечував зниження індексу ЛСС на -472,0 дин/сек/см 5 (р=0,04), ДЛАср. - на -5,5 мм, р = 0,04) та підвищував Д6МХ на +53,1 м (р = 0,008). У РКІ EARLY із застосуванням бозентана у пацієнтів ЛАГ з ФК II (ВООЗ) (ІЛГ, успадкована ЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ-ВІЛ, ЛАГ-аноректики, ЛАГ-ВПС) відзначалося достовірне поліпшення гемодинаміки, збільшення часу до прогресування ЛАГ. Оцінюючи гемодинамічних параметрів до 6 міс. Лікування спостерігалося зниження ЛСС -22,6% (95% ДІ, -33,5 -10,0), а також зниження ризику клінічного погіршення -77% (p = 0,01) до 24 тижнів. Плацебо-коригований приріст Д6МХ групи бозентана становив +19м (95% ДІ, -33,6-10; р=0,07).
Рекомендується щомісячний контроль за рівнем трансаміназ у крові у хворих на ЛАГ на фоні терапії бозентаном.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Коментарі.Побічні ефекти бозентану, виявлені в РКІ, включають порушення функції печінки з підвищенням рівня трансаміназ, периферичні набряки, серцебиття, біль у грудях. Рекомендується щомісячний контроль за рівнем трансаміназ у крові у хворих, які отримують бозентан. Підвищення рівня трансаміназ відзначається приблизно у 10% хворих на дозозалежне і оборотне після зменшення дози або відміни препарату. Найбільш ймовірним механізмом впливу бозентана на рівень печінкових ферментів є дозозалежна конкуренція з жовчними солями, що призводить до їх затримки у гепатоцитах.
Рекомендується контроль рівнів гемоглобіну та гематокриту крові у хворих на ЛАГ, які отримують бозентан.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Коментарі.У хворих на ЛГ бозентан може викликати розвиток анемії.
Мацитентан рекомендований у хворих на ЛАГ для запобігання прогресу хвороби (смерть, потреба у призначенні парентеральних простаноїдів, клінічне погіршення ЛАГ (зменшення Д6МХ, погіршення клінічної симптоматики, потреба у додатковій ЛАГ-специфічній терапії) (таблиця 9).
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів) для пацієнтів ФК II-III.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV.
Коментарі. Мацитентан – подвійний АРЕ, який вивчався у тривалому, багатоцентровому, подвійному сліпому, плацебо-контрольованому клінічному дослідженні SERAPHIN для оцінки впливу терапії на захворюваність та смертність хворих на ЛАГ. 742 хворих, що мають ІЛГ або успадковану ЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ після хірургічної корекції ВВС-системно-легеневих шунтів, ЛАГ-ВІЛ або внаслідок прийому лікарських препаратів/токсинів, були рандомізовані у співвідношенні 1:1:1 для отримання мацитентану 3 мг ( n=250) та 10 мг (n=242) або плацебо (n=250) один раз на добу протягом приблизно 100 тижнів. Комбінованою первинною кінцевою точкою став період часу до розвитку першої клінічної події, пов'язаної з погіршенням перебігу ЛАГ (прогресування захворювання, ініціація терапії парентеральними простаноїдами, трансплантація легень, передсердна септостомія) або настання фатального результату. Прогресування ЛАД встановлювалося при досягненні сукупності трьох критеріїв – зниження Д6МХ на 15% і більше у порівнянні з вихідною величиною (результат підтверджувався у двох тестах, проведених у різні дні протягом 2-тижневого періоду), погіршення клінічної симптоматики ЛАГ (погіршення ФК, погіршення ФК) декомпенсації ПЗ без істотної динаміки при застосуванні пероральних діуретиків), потреба у додатковій терапії. Застосування мацитентану в дозах 3мг (ВР 0,70 (97,5% ДІ, 0,52-0,96; р=0,01) та 10 мг (ВР 0,55 (97,5% ДІ, 0,39- 0,76;р=0,001) у порівнянні з плацебо сприяло зниженню ризику захворюваності та смертності при ЛАГ на 30% і 45% відповідно. До 6 місяця спостереження в групі плацебо Д6МХ зменшилася на 9,4 м, у групах лікування мацитентаном приріст дистанції склав +7,4 м при призначенні дози 3 мг (ефект терапії +16,8 м порівняно з плацебо (97,5% ДІ) , 2,7-3,4; р = 0,01) і +12,5 м при призначенні 10 мг (ефект терапії +22,0 м у порівнянні з плацебо 97,5% ДІ, 3,2-40,8 р=0,008) ФК покращився порівняно з вихідним до 6 місяця лікування у 13% хворих у групі плацебо, 20% – у групі мацитентана 3 мг (р=0,04) та 22% – у групі 10 мг (р= 0,006) У порівнянні з групою плацебо терапія мацитентаном викликала достовірне зниження ЛСС та підвищення СІ.Терапія мацитентаном характеризується сприятливим профілем переносимості. Частота більш ніж 3-кратного підвищення трансаміназ та розвитку периферичних набряків не відрізнялася у групах лікування, що вказує на відсутність гепатотоксичності препарату. При призначенні мацитентану достовірно частіше порівняно з плацебо відзначалася анемія. Зниження гемоглобіну ≤ 8г/дл спостерігалося у 4,3% хворих, які приймають мацітентан 10мг/добу.
У жінок, які приймають АРЕ, рекомендовано адекватну контрацепцію з урахуванням можливого тератогенного ефекту.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Інгібітори фосфодіестерази типу 5.
Інгібітори цГМФ-залежної фосфодіестерази (тип 5) запобігають деградації цГМФ, що призводить до вазодилатації за рахунок впливу на систему NO/цГМФ і спричиняє зниження ЛСС та перевантаження ПЗ. Сілденафіл.Потужний селективний інгібітор фосфодіестерази типу 5 (ІФДЕ5) для перорального призначення. У 4-х РКД у хворих з ЛАГ доведено позитивні ефекти силденафілу у вигляді покращення толерантності до фізичних навантажень, клінічної симптоматики та/або гемодинаміки.
Силденафіл рекомендований при ЛАД для покращення переносимості фізичних навантажень (таблиця 9).
Рівень переконливості рекомендацій І (Рівень достовірності доказів А) для пацієнтів ФК ІІ-ІІІ.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2014

Первинна легенева гіпертензія (I27.0)

Кардіологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено

на Експертної комісіїз питань розвитку охорони здоров'я

Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан

Легенева гіпертензія- гемодинамічний та патофізіологічний стан, визначений збільшенням середнього легеневого артеріального тиску (СДЛА) > 25 мм рт.ст. у стані спокою, за оцінкою катетеризації правого серця. .

I. ВВОДНА ЧАСТИНА:

Назва:Легенева гіпертензія

Код протоколу:

Код МБК-10:

I27.0 - Первинна легенева гіпертензія

Скорочення, що використовуються у протоколі:

АЛАГ асоційована легенева артеріальна гіпертензія
АНА антинуклеарні антитіла
АЕР антагоністи ендотелінових рецепторів
ВІЛ вірусімунодефіциту людини
ВООЗ Всесвітня організація охорони здоров'я
ВВС вроджені вади серця

ДЛА тиск у легеневій артерії

ДЗЛК тиск заклинювання в легеневих капілярах
ДМПП дефект міжпередсердної перегородки
ДМЖП дефект міжшлуночкової перегородки
ДПП тиск у правому передсерді
Д-ЕхоКГ доплер-ехокардіографія
ЗВТ захворювання сполучної тканини
ІЛАГ ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія
КТ Комп'ютерна томографія

КАГ коронароангіографія
ЛАГ легенева артеріальна гіпертензія
ЛА легенева артерія

ЛГ легенева гіпертензія
ДЗЛК тиск заклинювання в легеневих капілярах

ЛСС легеневий судинний опір
СДЛА середній тиск у легеневій артерії

СДПЗ систолічний тиск у правому шлуночку
ФДЕ-5 інгібітори фосфодіестерази 5-го типу
ХОЗЛ хронічна обструктивна хвороба легень
ХТЕЛГ хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія
ПП-ЕхоКГ чресхарчова ехокардіографія
ЧСС частота серцевих скорочень
ЕхоКГ ехокардіографія

BNP мозковий натріуретичний пептид

ЄОК Європейське суспільствокардіологів
NYHA Нью-Йоркська Асоціації серця
МНО міжнародне нормалізоване ставлення

TAPSE систолічна амплітуда руху кільця трикуспідального клапана

V/Q вентиляційно-перфузійний індекс

Дата розробки протоколу: 2014

Користувачі протоколу:кардіологи (дорослі, дитячі, зокрема інтервенційні), кардіохірурги, лікарі загальної практики, педіатри, терапевти, ревматологи, онкологи (хіміотерапія, мамологія), фтизіатри, пульмонологи, інфекціоністи.

У цьому протоколі використовуються такі класи рекомендацій та рівні доказів (Додаток 1).

Класифікація

Класифікація :

Патофізіологічна класифікація:

1. Прекапілярна:середній тиск у ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО у нормі/знижено.

Клінічні групи:

− ЛГ захворювань легень;

− ХТЕЛГ;

− ЛГ з мультифакторіальним етіологічним фактором.

2. Посткапілярна:СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в нормі/знижено.

Клінічні групи:

− ЛГ при захворюваннях лівих відділів серця.

Клінічна класифікація:

1. Легенева артеріальна гіпертензія:

1.2 Спадкова:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Невідома

1.3 Індукована ліками та токсинами

1.4 Асоційована з:

1.4.1 Захворювання сполучної тканини

1.4.2 ВІЛ-інфекцією

1.4.3 Портальною гіпертензією

1.4.5 Шистосомоз

1.5 Персистирующая легенева артеріальна гіпертензія новонароджених

2. Легенева гіпертензія внаслідок захворювань лівих відділів серця:

2.1 Систолічна дисфункція

2.2 Діастолічна дисфункція

2.3 Клапанна хвороба серця

2.4 Вроджені/придбані обструкції вихідного тракту лівого шлуночка.

3. Легенева гіпертензія внаслідок захворювань легень та/або гіпоксемії:

3.2 Інтерстиціальні хвороби легень

3.3 Інші захворювання легень зі змішаним рестриктивним та обструктивним компонентом

3.4 Розлади дихання під час сну

3.5 Альвеолярна гіповентиляція

3.6 Хронічне вплив високогір'я

3.7 Пороки розвитку легень

4. ХТЕЛГ

5. Легенева гіпертензія з неясними та/або багатофакторними механізмами:

5.1 Гематологічні порушення: хронічна гемолітична анемія. мієлопроліферативні розлади, спленектомія.

5.2 Системні захворювання: саркоїдоз, легеневий гістіоцитоз, лімфангіолейоміоматоз

5.3 Порушення обміну речовин: хвороба накопичення глікогену, хвороба Гоше, порушення обміну речовин, пов'язані із захворюваннями щитовидної залози

5.4 Інше: обструкція пухлиною, фіброзуючий медіастиніт, хронічна ниркова недостатність, сегментарна легенева гіпертензія.

Таблиця 1. p align="justify"> Модифікована функціональна класифікація ЛГ (NYHA). Узгоджена ВООЗ:

Клас	Опис
Клас I	Пацієнти із ЛГ, але без обмежень фізичної активності. Стандартне навантаження не викликає задишку, втому, біль у грудях, синкопи.
Клас II	Пацієнти з ЛГ, із незначним обмеженням фізичної активності. Почуваються комфортно в спокої. Стандартне навантаження викликає незначну задишку, втому, біль у грудях, синкопи.
Клас III	Пацієнти з ЛГ, із значним обмеженням фізичної активності. Почуваються комфортно в спокої. Навантаження, менш стандартне викликає задишку, втому, біль у грудях, синкопи.
Клас IV	Пацієнти з ЛГ, нездатні витримувати будь-яку фізичну активність без симптомів. У даних пацієнтів ознаки серцевої недостатності за правошлуночковим типом. У спокої можуть спостерігатися задишка та/або втома. Дискомфорт виникає при найменшому фізичному навантаженні.

Діагностика

ІІ. МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів

Обґрунтування використання основних та додаткових діагностичних методівпредставлено у таблицях (Додатки 2,3)

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівнідля динамічного контролю:

(1 раз на півріччя)

2. ЕКГ (1 раз на квартал)

3. ЕхоКГ (кожні 3-6 місяців)

4. Рентгенографія органів грудної клітини у 2х проекціях (пряма, ліва бічна) (1 раз на рік та за клінічними показаннями)

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівнідля динамічного контролю:

1. МРТ органів грудної клітки та середостіння

2. Дуплексне скануванняпериферичних судин кінцівок

3. Аналіз крові на рівень pro – BNP (кожні 3-6 місяців)

Мінімальний перелік обстеження, який необхідно провести під час направлення на планову госпіталізацію:

1. Загальний аналіз крові 6 параметрів

2. Мікрореакція преципітації з кардіоліпіновим антигеном

3. ІФА на ВІЛ, гепатит, С.

6. Рентгенографія органів грудної клітки у 2х проекціях (пряма, ліва бічна).

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні(при екстреній госпіталізації проводяться діагностичні обстеження, не проведені на амбулаторному рівні):

1. Загальний аналіз крові 6 параметрів

2. Аналіз крові на рівень pro – BNP

5. Рентгенографія органів грудної клітини пряма та бічна проекції з контрастуванням стравоходу

6. Шестихвилинний тест ходьби

7. Катетеризація правих відділів серця з ангіопульмонографією

8. Спірографія

9. КТ ангіопульмонографія

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні(при екстреній госпіталізації проводяться діагностичні обстеження, не проведені на амбулаторному рівні:

1. Загальний аналіз сечі

2. Електроліти крові

3. Визначення СРБ у сироватці крові

4. Загальний білокта фракції

5. Сечовина крові

6. Креатинін крові та швидкість клубочкової фільтрації

7. Визначення АСТ, АЛТ, білірубін (загальний, прямий)

8. Визначення міжнародного нормалізованого відношення протромбінового комплексу у плазмі

9. Коагулограма

10. Аналіз крові на Д-димер

11. Імунограма

12. Онкомаркери у крові

13. ПЛР на туберкульоз із крові

14. Антинуклеарні антитіла

15. Ревматоїдний фактор

16. Гормони щитовидної залози

17. Прокальцитоніновий тест

18. Аналіз мокротиння на мікобактерії туберкульозу методом бактеріоскопії

19. ПП ЕхоКГ

20. УЗД органів черевної порожнини

21. УЗД щитовидної залози

22. Вентиляційно – перфузійна сцинтиграфія

Діагностичні заходи, що проводяться на етапі швидкої невідкладної допомоги:

2. Пульсоксіметрія

Діагностичні критерії

Скарги:
- Стомлюваність
- слабкість
- ангінозний біль у грудній клітці
- синкопальні стани

Наявність в анамнезі:
- Тромбоз глибоких вен
- ВІЛ – інфікування
- захворювання печінки
- захворювання лівих відділів серця
- захворювання легень

Спадкові захворювання
- прийом препаратів та токсинів (таблиця 2)

Таблиця 2Рівень ризику препаратів та токсинів, здатних викликати ЛГ

Певний Амінорекс Фенфлурамін Дексфенфлурамін Токсична рапсова олія Бенфлуорекс	Можливий Кокаїн Фенілпропаноламін Звіробій Хіміотерапевтичні препарати Селективний інгібітор зворотного захоплення серотоніну Перголід
Ймовірний Амфетаміни Л – триптофан Метамфетаміни	Малоймовірний Пероральні контрацептиви Естрогени Куріння

Фізичне обстеження:
- периферичний ціаноз
- Жорстке дихання при аускультації легень
- посилення серцевих тонів по лівій парастернальній лінії
- посилення легеневого компонента II тону
- пансістолічний шум трикуспідальної регургітації
- діастолічний шум недостатності легеневих клапанів
- правошлуночковий III тон
- органічний шум уроджених вад серця

Фізична толерантність(Таблиця 1)
Об'єктивна оцінка толерантності до фізичного навантаження у хворих на ЛГ є важливим способом встановлення тяжкості хвороби та ефективності лікування. При ЛГ використовується тест із 6-хвилинною ходьбою (6МТ) з оцінкою параметрів газообміну.

Лабораторні дослідження
- Визначення показника BNP з метою підтвердження діагнозу серцевої недостатності (передусім дисфункції лівого шлуночка), уточнення причин гострої задишки, оцінки стану хворих із серцевою недостатністю та контролю лікування. Нормативні показники: BNP 100-400 пг/мл, NT-proBNP 400-2000 пг/мл.

Загальноклінічні лабораторні обстеженняпроводяться з метою виявлення первинної причини розвитку ЛГ (Додатки 2,3).

Інструментальні дослідження

Ехокардіографія
Ехокардіографія є важливим дослідженням при діагностиці ЛГ, оскільки, крім орієнтовного діагнозу, дозволяє зафіксувати первинні порушення, що викликали ЛГ (ВПС із шунтуванням, порушення роботи лівих відділів серця, можливі кардіальні ускладнення).
Критерії встановлення діагнозу доплер-ехокардіографічним методом (Таблиця 3).

Таблиця 3Доплер-ехокардіографічний діагноз ЛГ

ЕхоКГ ознаки:	ЛГ немає	ЛГ можлива		ЛГ ймовірна
Швидкість трикуспідальної регургітації	≤2,8м/с	≤2,8м/с	2,9 - 3,4 м/с	>3,4м/с
СДЛА	≤36мм.рт.ст.	≤36мм.рт.ст.	37-50мм.рт.ст	>50мм.рт.ст.
Додаткові ЕхоКГ ознаки ЛГ**	ні	є	Ні/є	Ні/є
Клас рекомендацій	I	IIa	IIa	I
Рівень доказовості	B	C	C	B

Примітка:

1.навантажувальні проби допплер ехокардіографії не рекомендовані для скринінгу ЛГ (клас рекомендацій III, рівень доказів С).

2. ознаки ЛГ: дилатація правих відділів серця, клапана та стовбура легеневої артерії, аномальний рух та функція міжшлуночкової перегородки, збільшення товщини стінок

Правого шлуночка, збільшення швидкості регургітації на клапані легеневої артерії, скорочення часу акцелерації викиду з ПШ до ЛА.

3. СДПЗ = 4v2+ ДПП

4. ДПП - розраховується за параметрами нижньої порожнистої вени або величиною розширення яремної вени

Катетеризація правих відділів серця та вазореактивні тести.
Катетеризація правих відділів серця з тонометрією та проведенням вазореактивного тесту є обов'язковим дослідженням для встановлення діагнозу ЛАД.
Для діагностики захворювання лівих відділів серця необхідне проведення КАГ.
Мінімальний обсяг параметрів, які необхідно зафіксувати при катетеризації правих відділів серця:
- тиск у легеневій артерії (систолічний, діастолічний та середній);
- тиск у правому передсерді, у правому шлуночку;
- Серцевий викид;
- Сатурація кисню в нижній та верхній порожнистій вені, легеневій артерії, правих відділах серця та в системному кровотоку;
- ЛСС;
- ДЗЛК;
- Наявність/відсутність патологічних шунтів
- реакція на вазореактивний тест. Результат тесту на вазореактивність вважається позитивним, якщо СДЛА знижується > 10 мм рт. ст. та/або досягає абсолютної величини< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины серцевого викиду(хворі із позитивною гострою реакцією).

Використання препаратів для проведення вазореактивного тесту проводиться у відповідність до Таблиці 4

Таблиця 4Використання препаратів для проведення вазореактивного тесту

Препарат	Метод введення	Період напіввиведенняення (Т ½)	Загальна доза	Початкова доза	Тривалість введення
Епопростенол	внутрішньовенний	3хв	2-12 нг/кг -1 /хв -1	2 нг/кг -1 /хв -1	10 хв
Аденозин	внутрішньовенний	5-10с	50-350 мкг/кг -1 /хв -1	50 мкг/кг -1 /хв -1	2 хв
Оксид азоту	інгаляційний	15-30с	10-20 мл/хв		5 хв
Ілопрост	інгаляційний	3хв	2,5-5мкг/кг	2,5мкг	2 хв

Рентгенографія органів грудної клітки

Рентгенографія органів грудної клітки дозволяє досить надійно виключити пов'язані з ЛГ середньотяжкі та тяжкі захворювання легень та легеневу венозну гіпертензію, обумовлену патологією лівих відділів серця. При цьому нормальна рентгенограма органів грудної клітки не виключає легкої посткапілярної легеневої гіпертензії на тлі захворювань лівих відділів серця.

У хворих з ЛГ у момент постановки діагнозу є зміни на рентгенограмі органів грудної клітки:

− розширення легеневої артерії, яка при контрастуванні «втрачає» периферичні гілки.

− збільшення правих передсердя та шлуночка

Вентиляційно-перфузійне (V/Q) сканування легеньє додатковим методом діагностики:

При ЛГ V/Q сканування може бути цілком нормальним.

Співвідношення V/Q буде змінено за наявності невеликих периферичних несегментарних дефектів перфузії, які нормально вентилюються.

При ХТЕЛГ дефекти перфузії зазвичай розташовуються на пайовому та сегментарному рівні, що відбивається сегментарними дефектами перфузії при її графічному зображенні. Оскільки ці ділянки вентилюються нормально, дефекти перфузії не збігаються з дефектами вентиляції.

У хворих на паренхіматозні захворювання легень дефекти перфузії збігаються з вентиляційними дефектами.

Показання для консультації вузьких спеціалістів:

− Кардіолог (дорослий, дитячий, у тому числі інтервенційний): виключення захворювань лівих відділів серця, вроджених вад серця, визначення тактики лікування правошлуночкової недостатності, стану периферичної судинної системи, визначення ступеня залучення серцево-судинної системи до патологічного процесу

− Ревматолог: з метою диференціального діагнозу системного захворювання сполучної тканини

− Пульмонолог: з метою діагностики первинного ураження легень

− Кардіохірург: з метою діагностики первинного захворювання (ВВС, обструкції відтоку ЛШ).

− Фтизіатр: за наявності симптомів, підозрілих щодо туберкульозу.

− Онколог: за наявності симптомів, підозрілих щодо онкозахворювань.

− Нефролог: за наявності симптомів, підозрілих щодо захворювань нирок.

− Інфекціоніст: за наявності за наявності симптомів, підозрілих щодо шистозосомозу

− Генетик: при підозрі на спадкову ЛАД.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз: Таблиця 5

Диференціальний діагноз	Діагностичні процедури	Діагностичні критерії
Спадкова ЛАГ	Каріотипування з цитогенетичним дослідженням	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
ЛАГ, індукована ліками та токсинами	Анамнез, аналіз крові на токсин.	Виявлення прийому препаратів зі списку (таблиця 2)
ЛАД, асоційована з ВВС	ЕхоКГ, катетеризація ПІС	Діагностика ВВС із ліво-правим шунтуванням крові.
ЛАГ, асоційована з ВІЛ	Імунологічні дослідження	Діагностика ВІЛ
ЛАГ, асоційована із СЗСТ	СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА.	Діагностика системного захворювання сполучної тканини.
ЛАГ, асоційована з портальною гіпертензією	Біохімічний аналізкрові з визначенням печінкових ферментів, білірубіну з фракціями. УЗД органів черевної порожнини, ФЕГДС.	Діагностика портальної гіпертензії.
ЛГ, пов'язана із захворюваннями лівого серця	ЕКГ, ЕхоКГ, КАГ, АКГ.	Діагностика систолічної/діастолічної дисфункції лівого шлуночка, клапанних вад лівого серця, вроджених/придбаних обструкцій лівого шлуночка.
ЛГ, пов'язана із захворюваннями легень.	Рентгенографія органів грудної клітки, дихальні тести, спірографія	Діагностика ХОЗЛ, інтерстиціальних хвороб легень, інших захворювань легень зі змішаним рестриктивним та обструктивним компонентом, розладів дихання під час сну, альвеолярної гіповентиляції, хронічного впливу високогір'я, вад розвитку легень
ХТЕЛГ	Вентиляційно – перфузійна сцинтиграфія, ангіопульмонографія, ЕхоКГ.	Діагностика дефектів перфузії та вентиляції легень, виявлення ХТЕЛГ.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:

1. Контроль за перебігом основного захворювання

2. Профілактика ускладнень

Тактика лікування

Немедикаментозне лікування

Дієта - стіл № 10. Режим-1,2

Медикаментозне лікування

Перелік основних та додаткових препаратівдля лікування ЛАД представлена ​​у таблиці 6. Імовірність використання основних препаратів базується на отриманих результатах дослідження (вазореактивний тест), індивідуальної чутливості.

Таблиця 6. Медикаментозна терапія

Фармакотерапевтична група	Міжнародне непатентоване найменування	Од. вим. (таблетки, ампули, капсула)	Разова доза лікарських препаратів	Кратність застосування (у раз на день)
1	2	3	5	6
Основні
Блокатори кальцієвих каналів
	Амлодипін	Таб.	0.05-0.2мг/кг (дор. 2,5-10мг)	1
	Ніфедипін	Капс.	0,25-0,5мг/кг (дор. 10-20мг)	3
	Ніфедипін	Таб.	0,5-1мг/кг (дор. 20-40мг)	2
	Ділтіазем	Таб.	90мг (дор)	3
ФДЕ-5
	Сілденафіл	Таб.	90мг (дор)	2
АЕР
	Бозентан	Таб.	1,5 - 2 мг/кг (терапевт. доза для дорослих 62,5 - 125мг, для дітей 31,25мг)	2
Простаноїди (антиагреганти)
	Ілопрост (інгаляційний)	амп.	2,5-5 мкг	4-6
Додаткові
Діуретики
	Фуросемід	Таб.	1-3мг/кг	2
	Фуросемід	амп.	1-3мг/кг	2
	Верошпірон	Таб.	3мг/кг	2
Непрямі антикоагулянти
	Варфарін	Таб.	Станд. Схема (МНО)	1
Інгібітори АПФ
	Каптоприл	Таб.	0,1 мг/кг	3
	Еналаприл	Таб.	0,1 мг/кг	2
Серцеві глікозиди
	Дігоксин	Таб.	12,5 мг	1

Показання до проведення специфічної терапії представлені у таблиці 7

Таблиця 7. Показання до проведення специфічної терапії

Препарати		Клас рекомендацій – рівень доказовості
		ВООЗ ФК ІІ	ВООЗ ФК ІІІ	ВООЗ ФК IV
Блокатори кальцієвих каналів		I-C	I-C	-
АЕР	Бозентан	I-A	I-A	IIa-C
ФДЕ-5	Сілденафіл	I-A	I-A	IIa-C
Простаноїди	Ілопрост (інгаляційний)	-	I-A	IIa-C
Початкова комбінована терапія*		-	-	IIa-C
Узгоджена комбінована терапія**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Балонна атріосептостомія		-	I-C	I-C
Трансплантація легень		-	I-C	I-C

*Початкова комбінована терапія включає специфічну та додаткову терапію

** Узгоджена комбінована терапія, що застосовується у разі відсутності клінічного ефекту, (IIa-B):

Антагоністи ендотелінових рецепторів АЕР + ФДЕ-5 інгібітори фосфодіестерази 5;

Антагоністи ендотелінових рецепторів АЕР + простаноїди;
-інгібітори фосфодіестерази 5 ФДЕ-5 + простаноїди

Показання до специфічної терапії при негативному вазореактивному тесті представлені в таблиці 8

Таблиця 8Показання до специфічної терапії при негативному вазореактивному тесті

Показання до проведення додаткової терапії представлені у таблиці 9

Таблиця 9Показання до проведення додаткової терапії

Група препаратів	Показання	Клас рекомендацій, рівень доказовості
Діуретики	Ознаки недостатності ПЗ, набряками.	I-C
Кисневотерапія	При PO2 в артеріальній крові менше 8кПа (60мм.рт.ст.)	I-C
Оральні антикоагулянти	ІЛАГ, спадкова ЛАГ, ЛАГ через анорексигени, АЛАГ.	IIа-C
Дігоксин	При розвитку передсердної тахіаритмії з метою уповільнити серцевий ритм	IIb-C

Таблиця 10Терапія ЛГ, асоційована з вродженими вадами серця з ліво-правим шунтуванням

Група пацієнтів	Препарати	Клас рекомендацій	Рівень доказовості
Синдром Ейземенгера, ВООЗ ФК ІІІ	Бозентан	I	B
	Сілденафіл	IIa	C
	Ілопрост	IIa	C
	Комбінована терапія	IIb	C
	Блокатори Са-каналів	IIa	C
Ознаки серцевої недостатності, тромбозу ЛА, за відсутності кровохаркання.	Оральні антикоагулянти	IIa	C

Медикаментозне лікування на амбулаторному рівні :

Перелік основних лікарських засобів:

− Сілденафіл

− Ілопрост

− Бозентан

− Амлодипін

− Ніфедипін

− Ділтіазем

Перелік додаткових лікарських засобів:

− Фуросемід

− Верошпірон

− Каптоприл

− Еналаприл

− Варфарин

− Дігоксин

Лікування на амбулаторному рівні передбачає продовження підібраної в умовах стаціонару постійної терапії. Призначення препаратів здійснюється відповідно до рекомендацій, поданих у таблиці 6. Корекція доз та схеми лікування проводиться під контролем стану хворого та функціональних показників.

Медикаментозне лікування, що чиниться на стаціонарному рівні :

Підбір медикаментозного лікування стаціонарних умовздійснюється відповідно до рекомендацій, поданих у таблицях 6-9.

Медикаментозне лікування, яке надається на етапі швидкої невідкладної допомогипри встановленому діагнозі ЛГ:

− Ілопрост інгаляційний (призначення препарату здійснюється відповідно до рекомендацій, поданих у таблиці 6).

− Кисневотерапія під контролем сатурації кисню нижче 8кПа (60мм.рт.ст.)

Інші види лікування: не передбачено.

Хірургічне втручання, що надається у стаціонарних умовах:у разі відсутності клінічного ефекту від комбінованої терапії рекомендовано балонну атріосептостомію (I-C) та/або трансплантацію легень (I-C).

Профілактичні заходи:

Профілактика розвитку легеневої гіпертензії та її ускладнень шляхом корекції усунутих етіологічних факторів.

Профілактика прогресування ЛГ: проведення адекватної медикаментозної підтримуючої терапії.

Подальше ведення

Терміни та частота обстеження пацієнтів проводиться згідно з рекомендаціями, наведеними в таблиці 11.

Таблиця 11Терміни та частота обстеження пацієнтів з ЛГ

	До початку терапії	Кожні 3-6міс	3-4 місяці після початку / корекції терапії	У разі клінічного погіршення
Клінічна оцінка ВООЗ ФК	+	+	+	+
Тест 6-хвилинної ходьби	+	+	+	+
Кальдіопульмональний навантажувальний тест	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
ЕхоКГ	+	+	+	+
Катетеризація правих відділів серця	+		+	+

Індикатори ефективності лікування та безпеки методів діагностики.

Оцінка ефективності лікування та визначення об'єктивного стану пацієнта проводиться з урахуванням прогностичних критеріїв, наведених у таблицях 12 та 13.

Таблиця 12Прогностичні критерії лікування ЛГ

Прогностичний критерій	Сприятливий прогноз	Несприятливий прогноз
Клінічні ознаки недостатності ПЗ	Ні	Є
Темп прогресування симптомів	Повільне	Швидке
Синкопи	Ні	Є
ВООЗ ФК	I, II	IV
Тест 6 хвилинної ходьби	Понад 500 м	Менш 300м
Рівень BNP/NT-proBNP у плазмі	Нормальний або трохи підвищений	Значно підвищено
ЕхоКГ обстеження	Відсутній перикардіальний випіт, TAPSE* понад 2,0см	Перікардіальний випіт, TAPSE менше 1,5см
Гемодинаміка	ДПП менше 8мм.рт.ст., серцевий індекс ≥2,5л/хв/м 2	ДПП більше 15мм.рт.ст., серцевий індекс ≤2,0л/хв/м 2

*TAPSE та перикардіальний випіт можна виміряти практично у всіх пацієнтів, тому саме ці критерії представлені для прогнозування ЛГ.

Таблиця 13Визначення об'єктивного стану пацієнта

Лікування оцінюється як неефективне у разі визначення стану пацієнтів з вихідним ФК II - III як «стабільний і незадовільний», а так само «нестабільний і погіршується».

Для пацієнтів з вихідним ФК IV, за відсутності динаміки до ФК III або вище, а також визначення стану як «стабільний та незадовільний», лікування оцінюється як неефективне.

Препарати ( діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Госпіталізація

Показання для госпіталізації

Діагноз легеневої гіпертензії встановлюється лише у стаціонарних умовах.

Екстрена госпіталізація(До 2 годин):

Клініка легеневого гіпертензійного кризу: різко наростаюча задишка, виражений ціаноз, похолодання кінцівок, гіпотонія, синкопи, біль у грудній клітці, запаморочення).

Протоколи засідань Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК, 2014

1. 1. Galiè, N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Трудовий тягар для Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC) and European Respiratory Society (ERS), заснований на International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30:2493-2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Review of pulmonary arterial hypertension: роль ambrisentan Vasc Health Risk Manag. 2007 February; 3 (1): 11-22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. ПАРМАКОЛОГІЧНИЙ ТРЕАТМЕНТ ПЛУМОНАРІЇ АРТЕРІАЛЬНИЙ ХІРТЕНСІОН. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Ріогігуат для лікування хронічної тромбоемболічної pulmonary hypertension (CTEPH): A Phase III long-term extension study (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nice, France. Poster

Інформація

ІІІ. ОРГАНІЗАЦІЙНІ АСПЕКТИ ВПРОВАДЖЕННЯ ПРОТОКОЛУ

Список розробників:

Абзалієва С.А. - к.м.н., директор департаменту клінічної діяльності АГІУВ

Кулембаєва А.Б.- к.м.н., заступник головного лікаря ДКП на ПХВ БСНП м. Алмати

Клас рекомендацій Рівень доказів Обґрунтування Загальний аналіз крові I У Мозковий натріуретичний пептид (BNP) I У Підтвердження діагнозу серцевої недостатності (насамперед дисфункції лівого шлуночка), уточнення причин гострої задишки, оцінка стану хворих з серцевою недостатністю та контроль лікування ЕКГ I У

Відхилення осі вправо (+150)

qR комплекс у відп. V1, R: S відношення у відп. V6<1

Функціональний клас ЛГ Вентиляційно-перфузійна сцинті-графія I З Виявлення сегментарних дефектів перфузії, виключення ТЕЛА, встановлення діагнозу ХТЕЛГ Катетеризація правих відділів серця з ангіопульмонографією I З Підтвердження діагнозу ЛГ, ступеня ураження легеневих судин, контроль лікування. Спірографія I З Функціональний стан легень та ступінь тяжкості ЛАД. КТ ангіопульмонографія I З

Візуалізація змін структури легеневого кровотоку.

Можлива діагностика первинної патології (захворювання сполучної тканини, захворювання легень, інфекційні ураження та ін.) Загальний білок та фракції I C Сечовина крові I C Ознаки первинних захворювань Креатинін крові та швидкість клубочкової фільтрації I C Визначення АСТ, АЛТ, білірубін, загальний, прямий I C Ознаки первинних захворювань чи ускладнень ЛГ багато I C Контроль за прийомом непрямих антикоагулянтів (варфарин) Коагулограма I C ускладнення з боку гемостазу, ознаки системної запальної відповіді у період медикаментозного лікування Д-дімер I C Діагностика тромбоемболії легеневої артерії

Імунограма

I C ознаки імунодефіциту Онкомаркери у крові I C Симптоми онкопатології ПЛР на туберкульоз із крові I C Симптоми туберкульозу Антинуклеарні антитіла I C Ревматоїдний фактор I C Ознаки системного захворювання сполучної тканини Гормони щитовидної залози I C Симптоми ураження щитовидної залози Прокальцітоніновий тест I C Диф. діагностика інфекційного та неінфекційного характеру захворювання, рання діагностика сепсису Аналіз мокротиння на мікобактерії туберкульозу I C Симптоми туберкульозу Аналіз сечі на мікобактерії туберкульозу I C Симптоми туберкульозу ПП ЕхоКГ I C Діагностика первинної/вторинної анатомічної та функціональної патології серця, виявлення ускладнень. УЗД органів черевної порожнини I C Скринінг портальної гіпертензії УЗД щитовидної залози I C Етіологічна діагностика

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

– патологія правих відділів серця, що характеризується збільшенням (гіпертрофією) та розширенням (дилатацією) правого передсердя та шлуночка, а також недостатністю кровообігу, що розвивається внаслідок гіпертензії малого кола кровообігу. Формуванню легеневого серця сприяють патологічні процеси бронхолегеневої системи, судин легень, грудної клітки. До клінічних проявів гострого легеневого серця належать задишка, загрудинний біль, наростання шкірного ціанозу та тахікардії, психомоторне збудження, гепатомегалія. Обстеження виявляє збільшення меж серця вправо, ритм галопу, патологічну пульсацію, ознаки навантаження правих відділів серця на ЕКГ. Додатково проводять рентгенографію органів грудної клітки, УЗД серця, дослідження ФЗД, аналіз газового складу крові.

МКБ-10

I27.9Легеново-серцева недостатність неуточнена

Загальні відомості

– патологія правих відділів серця, що характеризується збільшенням (гіпертрофією) та розширенням (дилатацією) правого передсердя та шлуночка, а також недостатністю кровообігу, що розвивається внаслідок гіпертензії малого кола кровообігу. Формуванню легеневого серця сприяють патологічні процеси бронхолегеневої системи, судин легень, грудної клітки.

Гостра форма легеневого серця розвивається швидко, кілька хвилин, годин чи днів; хронічна – протягом кількох місяців чи років. Майже у 3% хворих на хронічні бронхолегеневі захворювання поступово розвивається легеневе серце. Легеневе серце значно обтяжує перебіг кардіопатологій, посідаючи 4-те місце серед причин летальності при серцево-судинних захворюваннях.

Причини розвитку легеневого серця

Бронхолегіювальна форма легеневого серця розвивається при первинних ураженнях бронхів і легень в результаті хронічного обструктивного бронхіту, бронхіальної астми, бронхіоліту, емфіземи легень, дифузного пневмосклерозу різного генезу, полікістозу легень, бронхоектазів, туберкульозу, туберкульозу. ін Цю форму можуть викликати близько 70 бронхолегеневих захворювань, що сприяють формуванню легеневого серця у 80% випадків.

Виникненню торакодиафрагмальної форми легеневого серця сприяють первинні ураження грудної клітки, діафрагми, обмеження їхньої рухливості, що значно порушують вентиляцію та гемодинаміку в легенях. До них входять захворювання, що деформують грудну клітину (кіфосколіози, хвороба Бехтерева та ін), нервово-м'язові хвороби (поліомієліт), патології плеври, діафрагми (після торакопластики, при пневмосклерозі, про парез діафрагми, синдром. ).

Васкулярна форма легеневого серця розвивається при первинних ураженнях легеневих судин: первинної легеневої гіпертензії, легеневих васкулітах, тромбоемболії гілок легеневої артерії (ТЕЛА), здавленні легеневого стовбура аневризмою аорти, атеросклерозу легеневої артерії.

Основними причинами гострого легеневого серця є масивна ТЕЛА, важкі напади бронхіальної астми, клапанний пневмоторакс, гостра пневмонія. Легеневе серце підгострої течії розвивається при повторних ТЕЛА, раковому лімфангоїті легень, у випадках хронічної гіповентиляції, пов'язаних з поліомієлітом, ботулізмом, міастенією.

Механізм розвитку легеневого серця

Провідне значення у розвитку легеневого серця має артеріальна легенева гіпертензія. На початковій стадії вона також пов'язана з рефлекторним збільшенням серцевого викиду у відповідь на посилення дихальної функції і гіпоксію тканин, що виникає при дихальній недостатності. При васкулярній формі легеневого серця опір кровотоку в артеріях малого кола кровообігу збільшується в основному за рахунок органічного звуження просвіту легеневих судин при закупорці їх емболами (у разі тромбоемболії), при запальній або пухлинній інфільтрації стінок, зарощенні їх просвітку (у разі систем). При бронхолегеневій та торакодиафрагмальній формах легеневого серця звуження просвіту легеневих судин відбувається за рахунок їх мікротромбозу, зарощення сполучною тканиною або здавлення в зонах запалення, пухлинного процесу або склерозування, а також при ослабленні здатності легень до розтягування та спаді судин. Але в більшості випадків провідну роль відіграють функціональні механізми розвитку легеневої артеріальної гіпертензії, пов'язані з порушеннями дихальної функції, вентиляції легень та гіпоксією.

Артеріальна гіпертензія малого кола кровообігу призводить до навантаження правих відділів серця. З розвитком захворювання відбувається зсув кислотно-лужної рівноваги, який спочатку може бути компенсованим, але надалі може статися декомпенсація порушень. При легеневому серці спостерігається збільшення розмірів правого шлуночка та гіпертрофія м'язової оболонки великих судин малого кола кровообігу, звуження їхнього просвіту з подальшим склерозуванням. Дрібні судини нерідко уражаються тромбами. Поступово в серцевому м'язі розвивається дистрофія та некротичні процеси.

Класифікація легеневого серця

За швидкістю наростання клінічних проявів розрізняють кілька варіантів перебігу легеневого серця: гострий (розвивається за кілька годин або днів), підгострий (розвивається протягом тижнів і місяців) і хронічний (виникає поступово, протягом кількох місяців або років на тлі тривалої дихальної недостатності).

Процес формування хронічного легеневого серця проходить такі стадії:

• доклінічну – проявляється транзиторною пульмонарною гіпертензією та ознаками напруженої роботи правого шлуночка; виявляються лише за інструментальному дослідженні;
• компенсовану – характеризується гіпертрофією правого шлуночка та стабільною пульмонарною гіпертензією без явищ недостатності кровообігу;
• декомпенсовану (серцево-легенева недостатність) – з'являються симптоми недостатності правого шлуночка.

Виділяють три етіологічні форми легеневого серця: бронхолегеневу, торакодіафрагмальну та васкулярну.

За ознакою компенсації хронічне легеневе серце може бути компенсованим чи декомпенсованим.

Симптоми легеневого серця

Клінічна картина легеневого серця характеризується розвитком явищ серцевої недостатності і натомість легеневої гіпертензії. Розвиток гострого легеневого серця характеризується появою раптового болю за грудиною, різкої задишки; зниженням артеріального тиску, аж до розвитку колапсу, синюшністю шкірних покривів, набуханням шийних вен, наростаючою тахікардією; прогресуючим збільшенням печінки з болями у правому підребер'ї, психомоторним збудженням. Характерні посилені патологічні пульсації (прекардіальна та епігастральна), розширення межі серця вправо, ритм галопу в зоні мечоподібного відростка, ЕКГ – ознаки навантаження правого передсердя.

При масивній ТЕЛА за кілька хвилин розвивається шоковий стан, набряк легень. Нерідко приєднується гостра коронарна недостатність, що супроводжується порушенням ритму, больовим синдромом. У 30-35% випадків спостерігається раптова смерть. Підгостре легеневе серце проявляється раптовими помірними больовими відчуттями, задишкою та тахікардією, нетривалою непритомністю, кровохарканням, ознаками плевропневмонії.

У фазі компенсації хронічного легеневого серця спостерігається симптоматика основного захворювання з поступовими проявами гіперфункції, а потім гіпертрофії правих відділів серця, які зазвичай неяскраво виражені. У деяких пацієнтів відзначається пульсація у верхній частині живота, спричинена збільшенням правого шлуночка.

У стадії декомпенсації розвивається правошлуночкова недостатність. Основним проявом служить задишка, що посилюється при фізичному навантаженні, вдиханні холодного повітря, у лежачому положенні. З'являються болі в серці, синюшність (теплий і холодний ціаноз), прискорене серцебиття, набухання шийних вен, що зберігається на вдиху, збільшення печінки, периферичні набряки, стійкі до лікування.

Під час обстеження серця виявляється глухість серцевих тонів. Артеріальний тиск у нормі або знижений, артеріальна гіпертонія характерна для застійної серцевої недостатності. Більш вираженими симптоми легеневого серця стають при загостренні запального процесу у легенях. У пізній стадії посилюються набряки, прогресує збільшення печінки (гепатомегалія), з'являються неврологічні порушення (запаморочення, головний біль, апатія, сонливість) знижується діурез.

Діагностика легеневого серця

Діагностичними критеріями легеневого серця вважають наявність захворювань – причинних факторів легеневого серця, легеневої гіпертензії, збільшення та розширення правого шлуночка, правошлуночкової серцевої недостатності. Таким пацієнтам необхідна консультація пульмонолога та кардіолога. При огляді пацієнта звертають увагу на ознаки порушення дихання, синюшність шкіри, біль у ділянці серця і т. д. На ЕКГ визначаються прямі та непрямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

Прогноз та профілактика легеневого серця

У випадках розвитку декомпенсації легеневого серця прогноз для працездатності, якості та тривалості життя є незадовільним. Зазвичай працездатність у пацієнтів із легеневим серцем страждає вже на ранніх етапах захворювання, що диктує необхідність раціонального працевлаштування та вирішення питання щодо присвоєння групи інвалідності. Ранній початок комплексної терапії дозволяє значно покращити трудовий прогноз та збільшити тривалість життя.

Для профілактики легеневого серця потрібне попередження, своєчасне та ефективне лікування захворювань, що призводять до нього. Насамперед, це стосується хронічних бронхолегеневих процесів, необхідності попередження їх загострень та розвитку дихальної недостатності. Для профілактики процесів декомпенсації легеневого серця рекомендується дотримуватись помірної фізичної активності.