Історія
Хвороба була докладно описана у м. австралійським лікарем Зігасом та американцем словако-угорського походження Карлтоном Гайдузеком.
Слово «куру» мовою племені форе має два значення - «тремтіння» і «псування». Члени племені форе вірили, що хвороба є результатом пристріту чужим шаманом.
Куру - найбільш типовий приклад трансмісивних пріонових захворювань людини - губкоподібних енцефалопатій. Саме щодо куру сформувалася концепція трансмісивних спонгіоформних енцефалопатій людини.
Клініка
Хвороба поширювалася через ритуальний канібалізм, а саме поїдання мозку хворого на цю хворобу. З викорінення канібалізму куру практично зникла. Однак все ще з'являються окремі випадки, тому що інкубаційний період може тривати понад 30 років.
Головними ознаками захворювання є сильне тремтіння і рвучкі рухи головою, що іноді супроводжуються посмішкою, подібною до тієї, яка з'являється у хворих правцем (risus sardonicus). Це, однак, не є типовою ознакою. Позначення «сміється смерть»для куру - на совісті авторів заголовків газетних статей. Члени племені форе так про хворобу ніколи не кажуть.
У початковій стадії хвороба проявляється запамороченням та втомою. Потім додається головний біль, судоми і типове тремтіння. Протягом кількох місяців тканини головного мозку деградують, перетворюючись на губчасту масу. Захворювання характеризується прогресуючою дегенерацією нервових клітин центральної нервової системи, особливо в тій ділянці головного мозку, яка контролює здійснювані людиною рухи тіла. В результаті відбувається порушення контролю м'язових рухів та розвивається тремор тулуба, кінцівок та голови. Це захворювання зустрічається переважно у жінок та дітей, і вважається невиліковним – через 9-12 місяців воно закінчується смертельним наслідком.
Патогенез
За сучасними даними, куру - пріонна інфекція, один з видів губчастої енцефалопатії.
За відкриття інфекційного характеру хвороби куру Карлтон Гайдузек був удостоєний у м. Нобелівської премії з фізіології та медицини. Гроші премії він пожертвував племені форе. Сам Гайдузек пріонові теорію не визнавав і був переконаний, що губчасту енцефалопатію викликають так звані повільні віруси. Ця теорія все ще має прихильників, хоча їхня меншість.
Пріонну теорію розвитку губчастої енцефалопатії розробив інший американський учений Стенлі Прузінер (англ. Stanley Prusiner), за що теж був удостоєний Нобелівської премії з фізіології та медицини у м.
Імунітет
У 2009 році американські вчені зробили несподіване відкриття: деякі члени племені форе, завдяки новому поліморфізму гена PRNP, що з'явився у них у порівняно недавньому часі, мають вроджений імунітет до кура. Результати своїх досліджень вони опублікували у «Новоанглійському медичному журналі» ( "The New England Journal of Medicine").
Див. також
Напишіть відгук про статтю "Куру (хвороба)"
Примітки
Література
- Ващенко М. А., Анісімова Ю. Н.Повільні нейровірусні інфекції. – Київ: Здоров'я, 1982. – 112 с.
Уривок, що характеризує Куру (хвороба)
Невдовзі після цього з партизанського загону Дорохова, що ходив ліворуч від Тарутіна, отримано повідомлення про те, що у Фомінському здалися війська, що ці війська складаються з дивізії Брусьє і що дивізія ця, відокремлена від інших військ, легко може бути винищена. Солдати та офіцери знову вимагали діяльності. Штабні генерали, збуджені спогадом про легкість перемоги під Тарутиним, наполягали в Кутузова виконання пропозиції Дорохова. Кутузов не вважав за потрібне ніякого наступу. Вийшло середнє, те, що мало відбутися; був посланий у Фоминське невеликий загін, який мав атакувати Брусьє.За дивною випадковістю це призначення – найважче і найважливіше, як виявилося згодом, – отримав Дохтуров; той самий скромний, маленький Дохтуров, якого ніхто не описував нам складовим плани боїв, що літають перед полицями, кидають хрести на батареї, і т. п., якого вважали і називали нерішучим і непроникливим, але той самий Дохтуров, якого під час усіх війн росіян з французами, з Аустерліца і до тринадцятого року, ми знаходимо начальницьким скрізь, де тільки становище важко. В Аустерліці він залишається останнім у греблі Аугеста, збираючи полиці, рятуючи, що можна, коли все біжить і гине і жодного генерала немає в арієргарді. Він, хворий у лихоманці, йде до Смоленська з двадцятьма тисячами захищати місто проти всієї наполеонівської армії. У Смоленську ледве задрімав він на Молоховській брамі, в пароксизмі лихоманки, його будить канонада Смоленськом, і Смоленськ тримається цілий день. У Бородінський день, коли вбито Багратіона і війська нашого лівого флангу перебиті в пропорції 9 до 1 і вся сила французької артилерії спрямована туди, - посилається ніхто інший, а саме нерішучий і непроникливий Дохтуров, і Кутузов поспішає поправити свою помилку, коли він послав туди іншого. І маленький, тихий Дохтуров їде туди, і Бородіно – найкраща слава російського війська. І багато героїв описано нам у віршах та прозі, але про Дохтурова майже жодного слова.
Знову Дохтурова посилають туди у Фомінське і звідти до Малого Ярославця, у те місце, де була остання битва з французами, і в те місце, з якого, очевидно, вже починається смерть французів, і знову багато геніїв та героїв описують нам у цей період кампанії , але про Дохтурова ні слова, чи то дуже мало, чи сумнівно. Це промовчання про Дохтурова найочевидніше доводить його достоїнства.
Природно, що для людини, яка не розуміє ходу машини, побачивши її дії здається, що найважливіша частина цієї машини є та тріска, яка випадково потрапила в неї і, заважаючи її ходу, треплеться в ній. Людина, яка не знає пристрої машини, не може зрозуміти того, що не ця тріска, що псує і заважає справі, а та маленька передавальна шестерня, яка нечутно крутиться, є одна з найістотніших частин машини.
10 жовтня, того ж дня, як Дохтуров пройшов половину дороги до Фомінського і зупинився в селі Аристове, готуючи точно виконати відданий наказ, все французьке військо, у своєму судомному русі дійшовши позиції Мюрата, здавалося, щоб дати битва, раптом без причини повернула вліво на нову Калузьку дорогу і стала входити до Фоминського, в якому раніше стояв один Брусьє. У Дохтурова під командою в цей час були, крім Дорохова, два невеликі загони Фігнера та Сеславіна.
Увечері 11 жовтня Сеславін приїхав до Аристово до начальства з пійманим полоненим французьким гвардійцем. Полонений говорив, що війська, що увійшли нині у Фоминское, становили авангард всієї великої армії, що Наполеон був відразу, що армія вся вже п'ятий день вийшла з Москви. Того ж вечора дворова людина, що прийшла з Боровська, розповіла, як він бачив вступ величезного війська до міста. Козаки з загону Дорохова доносили, що вони бачили французьку гвардію, що йшла дорогою до Боровська. З усіх цих повідомлень стало очевидно, що там, де думали знайти одну дивізію, тепер була вся армія французів, що йшла з Москви несподіваним напрямом - старою Калузькою дорогою. Дохтуров нічого не хотів робити, тому що йому не ясно було тепер, у чому його обов'язок. Йому наказано було атакувати Фоминське. Але у Фомінському раніше був один Брусьє, тепер була вся французька армія. Єрмолов хотів вчинити на свій розсуд, але Дохтуров наполягав на тому, що йому потрібно мати наказ від найсвітлішого. Вирішено було надіслати повідомлення до штабу.
КУРУ. Сміється смерть
З давніх-давен у горах Нової Гвінеї живе плем'я форе. Ці люди з'єдналися з усім іншим людством лише 1932 року. Відкрив їх золотошукач Тед Ейбенк.
1949-го серед папуасів з'явилися християнські священики. На них чекали погані новини - тубільці захоплено пожирали собі подібних і знаходили це заняття незрівнянно більш захоплюючим, ніж смиренна молитва. Одним із найстрашніших ритуалів у форі було… поїдання родичами мозку померлого члена сім'ї! Ось як описує цей жах очевидець:
«Поїдання померлих родичів, у якому головну участь брали жінки та діти, розглядалося серед тубільців форе як данина поваги та жалоби. Вважалося, що з поїданням мозку померлого родичі набувають його розуму та всіх його чеснот… Жінки та дівчата голими руками розчленовують трупи померлих. Відокремивши мозок і м'язи, закладають їх голими руками в спеціально приготовлені бамбукові циліндри, які потім недовго тримають на розпечених каменях у викопаних для цього в землі ямах. У цей час жінки обтирають руки об свої тіла та волосся, чистять свої рани, розчісують місця укусів комахами, витирають дітям очі та чистять їм носи. Минає небагато часу, і жінки і діти починають товпитися навколо вогнищ у нетерплячому очікуванні, коли відкриють нарешті циліндри, дістануть вміст і почнеться бенкет».
Крім диких ритуалів святі отці зіткнулися з дивною недугою. Тубільці називали його «куру». Пізніше журналісти назвуть його смертю, що «сміється». Лікарі не можуть зрозуміти, звідки взялося страшне захворювання і тому у всіх енциклопедіях пишуть – «хвороба виникає спонтанно».
У аборигенів із цього приводу є певніша думка. Вони вважають, що це помста чаклунів.
Проте про все по порядку. Одного разу один із працівників місії Джон Мак Артур побачив дівчинку, яка дивно поводилася: «Вона сильно тремтіла, а голова її спазматично погойдувалася з боку в бік. Мені сказали, що вона жертва чаклунства і що це тремтіння триває аж до її смерті. До самої смерті вона не зможе їсти. За кілька тижнів вона має загинути».
Природно, європейці не могли залишити поза увагою таке «чаклунство». Незабаром недугою зацікавилися лікарі, зокрема й Карлтон Гайдушек. Йому вдалося описати захворювання.
Перша стадія: порушення ходи, координації рухів, біль голови, підвищення температури тіла, нежить, кашель. Коли хвороба прогресує, тремтіння кінцівок і голови відбувається 2-3 рази на секунду і відбувається лише під час сну.
Друга стадія: координація людини порушується настільки, що вона не може рухатися. Поступово людина перетворюється на «овоч» та через 16 місяців помирає.
Ще одним страшним симптомом цієї хвороби є неконтрольований хворим сміх. У деяких із них абсолютно несподівано з'являється посмішка. Чому це відбувається, лікарі не пояснили й досі. Є гіпотеза, що річ у м'язових спазмах.
Так як хвороба завжди пов'язана з розвитком недоумства, Гайдушек відразу ж зрозумів, що недуга вражає мозок. Про це свідчило погіршення координації. Відомо, що при видаленні деяких частин головного мозку людина може ходити тільки прямою. У разі, коли хворий намагається повернути, він просто падає.
Розтин померлих від кури повністю підтвердив теорію лікаря. Мозок покійних структурою нагадував губку. Вдалося з'ясувати, що інкубаційний період хвороби може тривати до 20 років.
Лікар також зумів встановити, як відбувається зараження. Для цього було достатньо простежити за раціоном харчування аборигенів. Гайдушек зауважив, що чоловіки, які вживають в їжу переважно боби та солодку картоплю, практично не страждають від кури. Натомість серед жінок і дітей, які періодично беруть участь у канібалістичних ритуалах, хвороба поширена дуже сильно. З цього випливав висновок, що один із способів зараження - поїдання інфікованого м'яса.
Новий крок у вивченні загадкової інфекції було зроблено, коли лікар відправив зразки тканин, взяті у чергової жертви, своєму колезі. Тут стало відомо, що куру - аналог захворювання Крейцфельда-Якоба. Мозок людини, що перенесла одну з цих недуг, покритий «вакуолями» (порожнечами), що надають йому схожість із губкою.
Ще одну паралель провели зі скріпи - хворобою, що вражає овець і має схожі наслідки. Так з'явився новий тип хвороб – пріонні.
За доказ схожості всіх трьох захворювань Гайдушек був удостоєний Нобелівської премії. Це дозволило врятувати плем'я форе від повного вимирання. Папуаси просто відмовилися від канібалізму. Здавалося б, «справа в капелюсі»… але життя підкинуло неприємний сюрприз…
Несподівано захворювання Крейцфельда-Якоба, що раніше виявлялося тільки у людей похилого віку, стало вражати молодь. Лікарі довго не могли зрозуміти, в чому річ. Власне, вони й раніше мало що розуміли – причина появи недуги була невідома.
Епідемія продовжувала розвиватися, доки не було помічено, що вся молодь, уражена недугою, проходила спеціальний курс лікування збільшення зростання. Справа в тому, що до початку 60-х вчені виділили в гіпофізі гормон росту та навчилися вживляти його дітям. Звичайно, єдиним джерелом гормону був мозок померлих. Серед донорів виявились і носії хвороби Крейцфельда-Якоба.
Як мовилося раніше, пріонні захворювання мають великий інкубаційний період. Тому на той час, коли лікарі констатували епідемію, «гормон зростання» запровадили 27 тисячам дітей!
А тепер займемося математикою. Проект було зупинено у 1984 році. Інкубаційний період сягає 20 років. Таким чином, страшні наслідки лише починають виявлятися.
Коров'ячий сказ
З так званим коров'ячим сказом вперше зіткнулися англійці. Фермер Пітер Стент якось помітив, що одна з його корів веде себе як божевільна – мукає, вигинає спину та мотає головою. Незабаром тварина впала. А через деякий час та ж доля спіткала ще 9 особин. Ветеринари ніколи не стикалися з подібним захворюванням, тому назвали його синдром ферми Пітшам.
Але це було лише початком. Справа в тому, що сьогодні багато кормів для худоби містять так зване м'ясо-кісткове борошно. Через неї і почалося зараження. Британська влада не змогла оцінити масштаб трагедії. Замість знищити заражені корми, вони розпорядилися за п'ятитижневий термін (!) припинити їх використання. Причому заборонялося додавати їх у їжу тільки великої рогатої худоби. Свині та кури продовжили отримувати м'ясо-кісткове борошно. Вже розуміючи, що серед тварин почалася епідемія, жителі «Туманного Альбіону» експортували заражені корми в Азію. І продали близько мільйона тонн!
Тим часом захворювання атакує домашніх вихованців та тварин у зоопарках. 1993 року головлікар Великобританії з важливим виглядом переконує - ризик зараження людини практично дорівнює нулю. У цей час всі ознаки пріонної інфекції спостерігаються в Елісон Вільямс. Коли дівчина помре, розтин покаже - пацієнта занапастило щось дуже схоже на пріони, причому вражена була не лише кора головного мозку, а й інші його ділянки. Двоє молодих людей померли, повечерявши стейком із зараженого м'яса в тому самому ресторані.
«The Guardian» пише: «Яловичина є одним із великих об'єднаних символів нашої культури. Ростбіф в Англії як фетиш, бог сімейного вогнища, раптом несподівано перетворився на Троянського коня нашу смерть».
Зрештою, уряд забороняє будь-яку переробку загиблої худоби. Тим не менш, щорічно повідомляється про 30 випадків коров'ячого сказу на рік. Епідемія перекидається на Іспанію та Німеччину. Фактично в зоні ризику знаходяться всі країни, які отримували у 1980-90 роках англійські харчові добавки для худоби. Першою жертвою коров'ячого сказу у Франції став Арнауд Еболі. 17-річний хлопець уже 3 роки хворіє на захворювання Крейцфельда-Якоба.
Багато лікарів безрадісно дивляться у майбутнє, вважаючи, що епідемія пріонних хвороб ще тільки починається.
Усі біди від тварин
Нещодавно побачила світ книга «Шість страт сучасності і як ми самі їх викликаємо» Марка Джерома Уолтерса. Він вважає, що такі бичі людства, як коров'ячий сказ, атипова пневмонія, сальмонельоз, хвороба Лайма, ВІЛ/СНІД, хантавірус, виникли через діяльність людини. А точніше, через те, що він при розвитку сільського господарства та тваринництва захопився методами чужими для природи.
«На наших очах з'являється ціла плеяда нових хвороб, – пише Волтерс. - Деякі з них розвиваються із старих, а в появі інших винні ми самі. Через грубе втручання людей у природу у них почали розвиватися захворювання, на які раніше хворіли лише тварини. Настав час зрозуміти, що ми не повинні воювати з природою, що вона не поглине нас, якщо ми не будемо чинити опір».
На підтримку своєї версії Уолтерс наводить кілька прикладів - поширення коров'ячого сказу в Англії або захворювання, відомого як лихоманка Західного Нілу (з'явилося в 1999 році і забрало життя 40 осіб; розноситься комарами, що уподобали штучно зрошені простори Колорадо).
«Поява нових хвороб зайвий раз показує, що стан людини багато в чому залежить від екосистеми, де вона мешкає і всередині якої вона пов'язана з представниками тваринного світу. Втручання людей у закони природи порушує баланс між людиною та мікроорганізмами, присутніми всередині екосистеми. Сімдесят п'ять відсотків нових захворювань передається людині від тварин», - підбиває підсумок автор.
Хвороба легіонерів
У 1976 році у Філадельфії відбувся черговий з'їзд Американського легіону - це громадська організація, створена аж 1919-го і об'єднує американців, які брали участь у різних війнах. За підсумками засідання 220 осіб було госпіталізовано, 34 з них померли від невідомої хвороби.
З того часу минуло понад 30 років, і хвороба стала відомою лікарям. А ось простому обивателю про неї особливо не розповідають. Ще б пак - адже паніка може призвести до падіння прибутків у виробників джакузі, кондиціонерів і власників салонів SPA.
Справа в тому, що збудник захворювання – легіонелла – поширюється за допомогою дрібних частинок води (водного аерозолю), наприклад, у бризках від фонтану або душу. Саме влітку трапляється більшість випадків зараження. Слава богу, що поки що не зафіксовано жодного випадку передачі хвороби від людини людині.
У системах охолодження кондиціонерів накопичується конденсат, що на сонці розігрівається приблизно до 30 градусів. Саме такі умови є ідеальними для розмноження збудника хвороби. Найбільш небезпечне обладнання, встановлене в готелях та лікарнях, - там вода відстоюється та контактує з повітрям.
Та ж біда спіткала і ванни-джакузі. Зараження походить від знаменитих бульбашок. Лопнувши, вони викидають у повітря мікроскопічні бризки - саме з їх допомогою і поширюється легіонелла. Британські лікарі провели дослідження 88 SPA-салонів на бактеріальне забруднення та у 23 з них виявили збудників захворювання.
Хвороба легіонера протікає в такий спосіб. Інкубаційний період становить 5-7 діб. Захворювання може виражатися у різних формах: хвороба легіонерів, понтіакська лихоманка, лихоманка «Форт-Брагг». До речі, всі ці форми вивчені недостатньо.
Відносно непогано лікарі розуміються на легіонельозній пневмонії, тобто. у тих випадках, коли бактерія потрапила у легені. Це захворювання розвивається дуже швидко. У людини з'являється біль голови, температура підскакує до 40, починається озноб. Особливі проблеми виникають, якщо ця пневмонія ускладнена легеневою недостатністю. Тоді ймовірність смертельного результату зростає до 30%. Становище хворого ще більше посилює низький імунітет, стреси та куріння.
У принципі легіонельозна пневмонія лікується нескладно. Достатньо прописати пацієнту потрібний тип антибіотика. Ось тільки біда полягає в тому, що всі її симптоми дуже схожі на звичайне запалення легень. І лікувати людину починають саме від неї. У цьому полягає основна небезпека. Звичайно, ситуація стає критичною, якщо пацієнт заражений якоюсь менш вивченою формою захворювання.
Найпоширеніша бактерія
Золотистий стафілокок вкрай відома та поширена бактерія. Її носієм є більшість людей планети. Вперше її виявили ще наприкінці ХІХ століття та назва дали за зовнішній вигляд. «Staphyle» - по-грецьки гроно винограду. Один із видів бактерії стафілокок - золотистий, незважаючи на поетичну назву, є джерелом сепсису, пневмонії, абсцесів та гниття харчових продуктів.
Бактерія може загрожувати будь-яким органам. Вона викликає лущення шкіри та целюліти. У дихальних шляхах – некротизуючу пневмонію. Серцю від нього загрожує ендокардит та перикардит, опорно-руховому апарату – остеомієліт та інфекційний артрит. Навіть банальний кон'юнктивіт – «робота» стафілокока. Слід його діяльності в їжі – токсини – причина харчових отруєнь.
Він же стабільно тримає перше місце із зараження бактеріями в медичних закладах. Причому йдеться не про відсталу Африку, а про Європу та США (тільки в цій країні реєструється близько 100 тис. випадків такого зараження). Найчастіше їм заражаються, природно, люди із слабким імунітетом. Наприклад, хворі на ВІЛ/СНІД. Скільки людей підхопили стафілокок під час проведення хірургічних операцій поза медичними установами (наприклад, при нанесенні татуювань у салоні), невідомо.
Поки не винайшли антибіотики, стафілокок був не менш безжальним убивцею, ніж отрута. При зараженні ним смертність становила 90%. Застосування антибіотика пеніциліну дозволило вирішити проблему, але ненадовго. Бактерія «навчилася» виробляти пеніциліназ, і антибіотик виявився марним. Тоді був винайдений новий – метицилін.
Але не виключено, що стафілокок впорається і з ним. Як бути далі – лікарі поки не придумали. Ситуацію посилює те, що спочатку всім хворим призначається той самий антибіотик, а потім, якщо він діє, починають розбиратися чому. Іноді буває пізно.
Є слабка надія на вакцинацію. Але, на жаль, стафілакок має білок А, який зупиняє «імунну відповідь». Тобто, організм розпізнає ворожу бактерію, але знищити її не може.
Ще одна проблема полягає в тому, що вакцинація не дає сталого результату. Фірма Nabi Biopharmaceutical у США завершила клінічні випробування StaphVAX. Спочатку після застосування вакцини дає 60% гарантію від зараження. І це досить непогано. Проте вже за рік від 60% залишається лише 26.
Але навіть винахід абсолютної гіпотетичної вакцини не дасть 100% захисту від бактерії. Адже той, кому буде зроблено щеплення, все одно повинен мати нормальний імунітет. Що робити з новонародженими дітьми, хворими на ВІЛ або тими, кого готують до трансплантації, незрозуміло. Адже саме ці категорії здебільшого входять у страшну статистику заражених стафілококом у медичних закладах.
Нашестя хвороб
«Досі придбання нових хвороб відбувалося протягом тисячоліть – так, наприклад, у нас з'явилася малярія та віспа, – каже професор Единбурзького університету Марк Вулхауз. – Але сьогодні поява нових хвороб у людей відбувається надто швидко. Хвороби знаходять нові шляхи для того, щоб зламати захисні функції нашого організму. Швидше за все, така ситуація триватиме. Щоб нічого не змінилося, нам треба бігти вперед якнайшвидше».
Ось так виглядає неповний список нових хвороб, що виникли або набули поширення за останні 10 років.
Хвороба неспокійних ніг
Restless legs syndrome
Складно сказати, що саме вражено недугою. Суть його зводиться до того, що хворий постійно ворушить ногами, скаржачись на біль чи свербіж. Особливо ускладнюється ситуація під час сну. Люди із гострою формою захворювання не можуть лежати. Протягом останніх 10 років кількість хворих стрімко зростала.
Дислексія, диспраксія та дискалькулія
Dyslexia, Dyspraxia. Dyscalculia
Дислексія - це труднощі при читанні та письмі у цілком нормальної в розумовому відношенні людини. Вважається, що причина такої недуги в нездатності розкладати слова на звуки, що складають. Знамениті дислектики – Оззі Осборн, Том Круз та нинішній шведський король Харольд.
За аналогією диспраксія - це порушення координації рухів або нездатність діяти за заздалегідь складеним планом, а дискалькулія - проблема з рахунком та концепцією чисел.
Єрусалимський синдром
Jerusalem syndrome
Релігійний психоз, пов'язаний із відвідуванням Святої землі. Його переносить приблизно 10 осіб із 2 млн., які щороку відвідують Єрусалим. У цьому віросповідання великого значення немає. Цікавим симптомом є схильність до використання готельної білизни як тоги. Зазвичай проходить через 2-3 тижні після від'їзду з Єрусалиму.
Каросі
Karoshi
Синдром японських та південнокорейських клерків. Абсолютно здорова людина вмирає просто на робочому місці, як правило, від серцевого нападу. Причина у постійному стресі та регулярних навантаженнях.
Кулрофобія
Coulrophobia
Побоювання клоунів. Людина не виносить стандартного вигляду улюбленця дітей. Його дратує грим, одяг та атрибутика. Вважається, що причина у поширенні масовою культурою образу клоуна-лиходія.
Множинна хімічна чутливість
Multiple chemical sensitivity
Найзагадковіша з нових хвороб: не зрозуміла ні її природа, ні фактори, що її викликають. І навіть назв у неї десятки. Серед найпоширеніших – синдром XX століття, синдром нездорових приміщень, токсична травма та хвороба навколишнього середовища.
Протікає хвороба загадково. Нездорові відчуття на кшталт нудоти, мігрені та проблем з диханням виникають у пацієнтів у відповідь на наднизькі дози багатьох цілком нешкідливих хімічних речовин, від компонентів шампунів до кофеїну. Ще відомо, що множинна хімічна чутливість – це не алергія, тому що при ній не активуються характерні для алергічних реакцій каскади імуноглобулінів типу Е. Як лікувати – теж зовсім неясно.
М'язова дисморфія, нервова анорексія, нервова булімія
Muscle dysmorphia, Anorexia nervosa, Bulimia nervosa
Три типи одержимості фігурою. Перший у чоловіків, другий та третій у жінок.
Приводить до непотрібних дієт у слабкої статі та непомірних занять бодібілдингом у чоловіків.
Ті, хто страждає на анорексію в гострих формах, здатні заморити себе голодом.
При булімії людина зривається й у короткий час поглинає дуже багато продуктів. А потім у стадії каяття намагається позбутися з'їденого за допомогою проносного або блювотного.
Синдром Доріана Грея
Dorian Gray syndrome
Страх перед старінням. Схильні до цього захворювання йдуть під ніж хірурга і вже не можуть зупинитися. Як правило, все закінчується депресією чи самогубством.
Синдром запізнення фази сну
Delayed sleep phase syndrome
Основний сучасний розлад сну. Людина не може заснути ввечері та нормально прокинутися вранці.
Синдром Капгра
Capgras delusion
Психічний розлад. Хворий вважає, що хтось із його друзів чи рідних насправді замінений самозванцем. Як правило, у всьому звинувачують інопланетян, спецслужби та інших монстрів.
Синдром порушення добового циклу сну
Non-24-hour sleep-wake syndrome
Організм деяких людей вважає, що на добу не 24 години, а більше. В результаті у них зміщується час сну та плутається день із ніччю. Цей синдром може бути набутим. У разі, якщо постійно лягати спати вночі, біологічний годинник зміщується і вдень людина «клює носом», а вночі не спить.
Синдром Пітера Пена
Peter Pan syndro
Тяжкий випадок інфантилізму. Небажання дорослішати. Найвідомішим «Пітером Пеном» сьогодні вважається Майкл Джексон.
Синдром постійного сексуального збудження
Persistent sexual arousal syndrome
Відкритий у 2001 році. Першовідкривач, Сандра Лейблум, ставить його окремо від гіперсексуальності та німфоманії. У деяких ситуаціях страждання хворого стають просто нестерпними. Захворювання вкрай рідкісне. Його вивчення утруднено тим, що дуже маленький відсоток хворих звертається по лікарську допомогу.
Синдром студентів-медиків
Medical student syndrome
Один із видів іпохондрії. Відчуття того, що відчуваєш симптоми тих хвороб, про які читаєш. Раніше йому піддавалися в основному медики, зараз, при розвитку інформаційних технологій, від нього страждають і звичайні люди. Якщо при прочитанні статті ви «перехворіли» на всі описані хвороби, значить, і ви схильні до цього захворювання.
Синдром чужої руки
Alien hand syndrome
Вона ж хвороба лікаря Стренджлава. Складний розлад, внаслідок якого руки діють самі собою незалежно від бажань господаря.
Чутливість
до електромагнітних полів
Electrical sensitivity
Ті, хто схильний до цього захворювання, важко реагують на будь-яке електромагнітне випромінювання. Занепокоєння може спричинити навіть мобільний телефон. Симптоми різні. З'являються подразнення на шкірі, стомлюваність та мігрень.
Ергазіофобія
Ergasiophobia
Ергазіофобія - страх діяти. Якщо людина не хоче працювати, цілком можливо, справа не в пересічній лінощі, а в тому, що людина хвора на цю недугу. Причому робота може у сенсі викликати нудоту.
«Пріон – субмікроскопічна інфекційна частка, що викликає дегенерацію головного мозку. На відміну від вірусів, побудованих з білка та нуклеїнової кислоти (ДНК і РНК), пріони є ще дрібнішими білковими частинками, що не містять молекул спадкової речовини - нуклеїнової кислоти. Пріон складається в основному, а може бути і повністю, з молекул аномального пріонного білка, який виявляється переважно на поверхні нервових клітин. Нормальний пріонний білок кодується. Однак порушення у процесі синтезу цього нормального білка призводять до появи незвичайних, атипових молекул, які стають інфекційними. Термін «пріон» походить від початкових букв англійських слів: proteinaceous – білковий, infective – інфекційний, on – закінчення, що означає «частка». (Енциклопедія кругосвіт).
На сьогоднішній день пріонні хвороби лікуванню не піддаються. Застосування деяких препаратів дозволяє лише збільшити інкубаційний період або кілька років продовжити життя пацієнта.
Довідка з енциклопедії:
Тяжкий гострий респіраторний синдром (ТОРС), більш відомий як атипова пневмонія або SARS. На даний момент відомо, що збудником атипової пневмонії є коронавірус Торс. Усього було відмічено 8437 випадків захворювання, з яких 813 закінчилися летальним кінцем.
Сальмонельоз - гострі кишкові інфекції тварин і людини, що спричиняються бактеріями сальмонелами. Захворювання має високу смертність.
Кліщовий бореліоз, він же хвороба Лайма – захворювання, яке переноситься кліщами. Перша ознака хвороби, як правило, гострий менінгіт - найсильніший головний біль, світлобоязнь, висока температура та блювання. Дуже сильно болять м'язи. Захворювання має високу смертність.
Хантавірус - представник групи вірусів, що вражають щурів, мишей та полівок; може призвести до розвитку захворювання у людини, якщо виділення або екскременти цих гризунів потрапляють до його дихальних шляхів або травного тракту. Захворювання має високу смертність.
Грошовий грип
Вчені з'ясували, що вірусом грипу, зокрема й важкими його формами, можна заразитися від грошей. Причому зберігається на купюрах протягом 17 днів. І для того, щоб захворіти, не треба лизати чи цілувати улюблені паперові прямокутнички. Досить просто спочатку пальцями доторкнутися до них, а потім слизової носа або рота. Тож гроші, у прямому значенні, брудна штука. Висновок один - мийте руки перед їжею (а можете і після того, як торкнетеся купюр; якщо це для вас незручно, не засмучуйтеся і переходьте на пластикові картки).
Залишіть коментар
Ваш коментар буде показано на сторінці після затвердження модератором.
Хвороба Курує однією із смертельних нейродегенеративних пріон-протеїнових хвороб людини. Хвороба Куру належить до класу інфекційних захворювань, які називаються губчастими енцефалопатіями (пріонні захворювання). Відмінною рисою цієї хвороби є злипання та накопичення деформованих молекул білка пріону у тканинах головного мозку. Вчені вважають, що деформовані пріонні білки мають як здатність змінювати свою форму так і викликати деформування інших білків того ж типу. Інші хвороби цієї групи включають: хвороба Крейтцфельда-Якоба, хвороба Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, фатальне сімейне безсоння. Пріон-протеїнові хвороби тварин включають: коров'яче сказ, хронічна виснажлива хвороба, котяча губчаста енцефалопатія і губчаста енцефалопатія копитних.
Насамперед, хвороба куру зустрічається серед громад, що проживають на островах Папуа-Нова Гвінеї і, меншою мірою, серед сусідніх з ними груп. Слово куру означає «тряска від страху», таку назву ця хвороба отримала через трясіння людини, яка є однією з основних особливостей цієї хвороби.
Хвороба куру була особливо поширена серед аборигенів племені форе, які практикували ендоканібалізм як похоронний обряд. Члени племені готували, а потім з'їдали померлих, включаючи мозок хворої людини (мозок покійного, як правило, видалявся літньою жінкою з громади, після чого він оброблявся і загортався в листя папороті), який є найбільш заразним органом.
Заборона ендоканібалізму 1950 року призвела до зниження епідемії. Однак ця хвороба зберігається і в нинішньому столітті через інкубаційний період, який може перевищувати 50 років. Останнім часом (з 2003 по 2008) було зареєстровано лише два смертельні випадки.
Хвороба Куру. Причини
Хвороба Куру є пріоновим захворюванням, воно найчастіше зустрічається в осіб, які практикують ендоканібалізм.
Хвороба Куру. Симптоми та прояви
Хвороба Куру є мозочковим синдромом з характерним і невблаганним прогресуванням неврологічних порушень через чітко визначені клінічні стадії. Хвороба Куру є незмінно фатальною хворобою. Початкова клінічна картина включає появу головного болю і болю в суглобах з наступною появою наступних клінічних особливостей:
- Мозочкова атаксія
- Тремор
- Мимовільні рухи (хореоатетоз, міоклонічні судоми, фасцікуляції)
- Ейфорія, недоумство, емоційні розлади та втрата рефлексів (на розвинених стадіях хвороби)
У міру прогресування хвороби інфіковані особи стають нерухомими, пізніше відзначається атрофування сенсорних, моторних та черепних нервів. На цій стадії, як правило, протягом 4 місяців до 2 років настає смерть. Більшість пацієнтів помирає протягом року після появи симптомів.
У порівнянні з іншими пріоновими хворобами, клінічні особливості хвороби Куру найближче нагадують хворобу Крейтцфельдта-Якоба. Клінічні особливості хвороби Крейтцфельдта-Якоба складаються з поведінкових, психічних, периферійних та сенсорних порушень. Загальні ранні психічні ознаки включають депресію, занепокоєння, безсоння і апатію.
Фізичний огляд
Фізичні прояви хвороби Куру на початковому етапі характеризуються атаксією та м'язовою слабкістю. Це призводить до трясіння в ногах і до труднощів у ходьбі, зрештою, постраждалий повністю залежатиме від палиці, милиць або інвалідного візка. Повільні та неповороткі рухи можуть призвести до травм від падіння.
На пізніших стадіях, за людиною починають виявлятися ознаки психічних розладів, у тому числі втрата контролю емоцій, депресії, ейфорії та плутанини. Деменція також може виникнути у деяких осіб із хворобою куру.
Неврологічні ознаки хвороби Куру включають: гіперрефлексію, погіршення хапального рефлексу, косоокість і ністагм. Мимовільні посмикування м'язів і судоми спостерігаються поряд з іншими ознаками ураження мозочка (тремор пальців, нездатність доторкнутися пальцем до кінчика носа, проблеми з ходьбою). Птоз та окоруховий дисбаланс спостерігається у невеликій кількості випадків. Врешті-решт люди з хворобою куру будуть прикуті до ліжка і, можливо, вони навіть не в змозі сидіти, піднімати голову або перевернутися на інший бік. На пізніших стадіях, хворі втрачають здатність жувати, ковтати чи контролювати процеси виділення. В результаті людина помирає або від голоду, або від ускладненої пневмонії або від інфікованих пролежнів.
Хвороба Куру. Діагостика
Сьогодні ще немає жодних лабораторних тестів, якими можна було точно діагностувати хворобу куру, крім посмертного патологічного аналізу тканин ЦНС.
Хвороба Куру. Лікування
Жодних методів лікування хвороби Куру не існує, будь-які зусилля лікарів мають бути спрямовані на підтримку стану пацієнта. Хвороба Куру – незмінно смертельна хвороба.
Хвороба Куру. Ускладнення
Особи з хворобою куру поступово стають вегетативними, після чого настає смерть. Найчастіше, хворі помирають від ранової інфекції, пневмонії чи то з недоїдання.
Відкриття здійснив американець Карлтон Гайдушек – дитячий інфекціоніст, відряджений на Нову Гвінею для вивчення ендемічних вірусних захворювань. У народу форе, мешканців нагір'я далеко від моря, Гайдушек побачив хворобу з разючими клінічними проявами: людину трясе кілька місяців, з часом вона втрачає здатність стояти, і тремтить сидячи. Потім тремтіння б'є вже лежачого, поки не настане параліч і неминуча смерть. Аборигени називали хворобу «куру» (наголос першому складі), що у перекладі означає «тремтіння».
Епідемія охопила нагір'я, вибиваючи насамперед жінок та дітей. До 1956 року майже чверть жіночого населення землі форі вимерла від цього тремтіння. Народу форі загрожувало зникнення. А це були досить симпатичні люди, дуже дружні. Щоправда, людожери. На очах у Гайдушека вони готували людське м'ясо і нутрощі, і поїдали тіла цілком, крім кісток та жовчного міхура.
Так вони чинили зі своїми померлими, просто на поминках. Вважалося, що розум і таланти померлого перейдуть до людей, які харчувалися його останками, а його дух стане на захист села. Форе дуже пишалися своєю добротою і тим, що людоїдство у них також добре. Вони зажурилися, коли влада Австралії, яка тоді контролювала цю країну, заборонила канібалізм. Але була надія, що білі прибульці навчаться лікувати прокляту трясучку.
Гайдушек оселився серед форе, коштом австралійського департаменту охорони здоров'я і свої заощадження відкрив лікарню, і почав вивчати смертельне тремтіння. Оскільки він лікував тубільців від сифілісу та дизентерії, йому дозволялося все – навіть розкривати тіла жертв куру та відсилати їх органи на аналіз до Америки.
Дивна інфекція куру: антибіотики її не беруть зовсім. Ні температури, ні запалення. Збудника чи хоча б антитіл у крові та тканинах не видно. Щоправда, одна людина помітила дещо незвичайне.
Він бачив мозок Леніна
То був головний невропатолог Національного інституту нервових хвороб США Ігор Клатцо (1916–2007). Народився у Петербурзі, за національністю поляк, за німців був одним із командирів підпільної польської Армії Крайової (АК) у Вільнюсі. Коли разом із Червоною армією аківці вибили вермахт із Вільно, Клатцо знову опинився у підпіллі, тепер уже антирадянському. Вцілів тому, що готував Нюренберзький процес, оглядаючи поляків, викрадених Німеччиною на примусові роботи. І так розумно це робив, що його помітив знаменитий німецький невролог Оскар Фогт. Він узяв Клатцо в учні та показав йому свою унікальну колекцію препаратів мозку. Там були, наприклад, зрізи мозку Леніна, який Фогт вивчав на прохання радянського уряду, розшукуючи у ньому ознаки геніальності.
Так от, препаруючи мозок жінки форе, схожий на губку через загибель нейронів, Клатцо згадав, що вже бачив щось подібне в колекції Фогта: мозок померлого від рідкісної хвороби Крейцфельдта-Якоба. Зараз вона знаменита на весь світ як «коров'ячий сказ», а тоді було описано лише 20 випадків. Клатцо послав препарат мозочка форе на медичну виставку до Лондона. Там його помітив англійський ветеринар Білл Хадлоу, і тут же написав, що ця губчаста енцефалопатія - один на один відома з 1732 скрейпи - хвороба овець, що передається козам. Хадлоу запропонував Гайдушеку заразити мавп, погодувавши їх мозком померлих від кури людей. Гайдушек так і вчинив із п'ятьма шимпанзе. А також із десятками курчат, мишей, щурів, морських свинок. Все безрезультатно. Залишалося думати, що куру – спадкове захворювання.
Справа в канібалізмі
Для перевірки цієї гіпотези з Австралії приїхали антропологи, родина Гласс – Роберт та Ширлі. Подружжя намалювало генеалогічні дерева хворих і переконалося, що не всі вони родичі. До того ж, раніше 1910 року люди не знали жодного куру. Коли подружжя Глас з'ясували це, їхній шлюб почав розпадатися прямо на очах аборигенів. Молоді люди не витримали випробування важкими побутовими умовами у чужому середовищі. Жінки форе, бачачи, як страждає Ширлі, перейнялися до неї жалістю. Якщо Гайдушека тубільці боялися, вважаючи великим чаклуном, то місіс Глас виявилася звичайною, не дуже щасливою дівчиною. І це викликало довіру.
Пішли відверті розмови. Розповіді про те, як було раніше, при канібалізмі. Жінки пояснили, що м'ясо забирали собі дорослі чоловіки, а решті діставалися мозок та нутрощі. І найважливіше: після заборони померлих часом все-таки їли потай. Але за останні 4 роки (1959-1963) жодного випадку не було. За це жінки ручалися.
З того часу випадків куру поменшало, і серед хворих не стало маленьких дітей. Виходить, справа все ж у людожерстві: тремтіння вражає тих, кому діставався мозок. Тут Гайдушека осяяло - необов'язково зараження відбувається у шлунку. Руками, якими розкладали сирі мізки по бамбукових трубочках, жінки потім свербіли, терли свої очі, подряпини та укуси, пестили дітей.
Щоб не гадати, кашку з мозочка померлих від куру ввели двом шимпанзе прямо в мозок. Ветеринар Хадлоу попередив, що інфекція може мати довгий період інкубації. Через 21 місяць у самки на ім'я Жоржетта виявились симптоми куру. Мозок Жоржетти викликав хворобу у наступного покоління всього за рік, до січня 67-го. Справжній пасаж, як у виробництві вакцин. Але що це за збудник?
Нормальний, необхідний життя білок (ліворуч), який виробляє наш організм, при незмінному хімічному складі може перетворитися на пріон (праворуч). Пріони вбивають нервові клітини, з якими перебувають у контакті, і простір, колись зайнятий нейронами, заповнюється глією. Уражена тканина мозку нагадує губку, тому хвороби цього сімейства називаються «трансмісивними губкоподібними енцефалопатіями».
Сміливий Гайдушек
Якось ще за часів канібалізму Гайдушек пробрався на кухню людожерів і непомітно засунув максимальний термометр у бамбукову трубочку, в якій нудився на вогні мозок померлого від куру. Прилад показав, що за час приготування температура не піднімалася вище 95 градусів. Для загибелі вірусу вистачило б і 85, але збуднику куру така температура була байдужою.
Гайдушек сміливо висловив припущення, що куру викликає патогенна частка, невидима в тодішній електронний мікроскоп. Мало того, він здогадався, що збудники скрейпу та «коров'ячого сказу» - різновиди тієї ж частки. Її виділили лише у 1982 році і дали їй назву «пріон». Це варіант «штатного» білка, виробництво якого запрограмоване в нашій хромосомі № 20. Він стає пріоном, коли його молекула при тому ж хімічному складі змінює свою форму.
Існує спадкова схильність до куру, а хвороба Крейцфельдта-Якоба має спадкову форму. Не якийсь хромосомний збій, а справжнє інфекційне захворювання передається від бабусі до онуки. 1967 року більшість не могла такого навіть уявити. Але Гайдушек поєднував хоробрість із багатою фантазією. Недарма його улюбленим письменником був Гоголь, і живучи серед канібалів, він перед сном читав «Вечори на хуторі біля Диканьки».
Михайло Шифрін
1932 року в горах Нової Гвінеї було виявлено раніше невідоме науці папуаське плем'я форе. Це стало справді безцінним подарунком для етнографів та антропологів, які тепер на «живому матеріалі» могли вивчати особливості життя примітивних племен.
Подарунок, звичайно, досить сумнівний. Бо папуаси з форе не були мирними збирачами корінців чи звичайними мисливцями — вони активно практикували канібалізм. Деякі з їхніх обрядів просто шокували цивілізовану публіку, особливо християнських священиків, які ризикнули поткнутися до цих дрібних людожерів у 1949 році з проповідями про любов до свого ближнього.
Папуаси і без священиків дуже любили своїх ближніх. Щоправда, із гастрономічної точки зору. Особливою популярністю цих канібалів користувалося ритуальне поїдання мозку померлого родича. Причому в цьому обряді головними учасниками були жінки та діти. Папуаси щиро вірили, що з'ївши мозок свого покійного родича, вони придбають його розум, а також інші гідності та чесноти.
Цей обряд очевидці описують так: «Жінки та дівчата голими руками розчленовують трупи померлих. Відділивши мозок і м'язи, закладають їх голими руками в спеціально приготовлені бамбукові циліндри, які потім недовго тримають на розпеченому камені у викопаних у землі ямах… Минає трохи часу, і жінки та діти починають товпитися навколо вогнищ у нетерплячому очікуванні, коли відкриють, нарешті, циліндри , дістануть вміст і почнеться бенкет».
Один із тодішніх працівників місії одного разу побачив маленьку дівчинку, яка була явно хвора: «Вона сильно тремтіла, а голова її спазматично погойдувалася з боку на бік. Мені сказали, що вона жертва чаклунства і що це тремтіння триватиме аж до самої її смерті. До самої смерті вона не зможе їсти. За кілька тижнів вона має загинути».
Папуаси з форе називали цю страшну напасть словом "куру", що в їхній мові має два значення - "тремтіння" і "псування". А причина куру — пристріт чужого чаклуна.
Але якби все було виключно в чаклунському пристрітті… Зрозуміло, офіційна медицина в особі американського лікаря Карлтона Гайдушека не повірила в псування. Гайдушек з'явився серед племені форе у 1957 році. Він першим дав науковий опис куру, з якою європейські лікарі раніше ніколи не стикалися. Спочатку у хворих порушується координація рухів, хода стає нестійкою. Виникає біль голови, нежить, кашель, підвищується температура.
У міру того, як хвороба прогресує, з'являється характерний симптом куру - тремтіння кінцівок і голови. На останніх стадіях координація порушена вже настільки, що людина перестає рухатися. Все це триває приблизно 10-16 місяців і закінчується летальним кінцем.
У деяких хворих на останніх стадіях виникав неконтрольований сміх або зненацька з'являлася кривувата посмішка. Цей симптом дозволив деяким «поетам» назвати куру хворобою, що «сміється».
МОЗОК ЯК ГУБКА
Спостерігаючи за приреченими хворими, Гайдушек припустив, що це захворювання в першу чергу вражає головний мозок. Розтин підтвердив його здогад: у хворих на куру мозок деградував протягом кількох місяців, перетворюючись на губчасту масу. Врятувати нещасних не могли жодні сучасні ліки: ні антибіотики, ні сульфонаміди, ні гормони.
Лікар губився у здогадах. Пролити світло не змогли навіть надіслані для дослідження в Америку зразки тканин. Так, аналізи показали, що при куру спостерігається руйнування нервових клітин мозочка. Але чому це відбувається? В чому причина? Якась інфекція?
Цілих шість років Гайдушек бився над загадкою куру, поки випадково не побачив в одному науковому журналі матеріали, присвячені скріпі — не менш загадкової хвороби, що вражає, щоправда, овець.
Гауйдушек відразу звернув увагу, що тварини, що захворіли на скріпи, помирали практично так само, як і хворі на куру. Коли ж дослідники запровадили мозкову речовину від хворої вівці до здорової, остання захворіла. Щоправда, за рік…
Отже, йшлося про уповільнену інфекцію. І, проаналізувавши все, Гайдушек припустив: а як куру — це теж щось із схожих «повільних» інфекцій?
НЕ ЇШ ближнього свого
І він мав рацію! Він зробив те саме, що його колеги з вівцями — ввів екстракт мозку померлого від куру хворого двом шимпанзе. Шимпанзе захворіли, але не за місяць, і навіть не за три-чотири — хвороба виявилася лише за два роки!
Гайдушек згодом з'ясував, що кура не має звичайних інфекційних ознак. І збудників не видно. Але це не означає, що їх нема. Гайдушек звернув увагу, що на цю хворобу хворіли в основному жінки та діти. А чоловіки – у дуже рідкісних випадках. І дослідник зробив правильний висновок – винен канібалізм! У ритуальних поїданнях людини беруть участь саме жінки та діти, а чоловіки харчуються бобами та бататом.
Інфіковане м'ясо – головне джерело зараження курю. Як тільки з канібалізмом було покінчено – випадки куру практично зійшли нанівець. Гайдушек за свої сенсаційні дослідження в „1976 році отримав Нобелівську премію з фізіології та медицини. Гроші від премії він жертвував багатостраждальному І племені форе.
Смертельно повільно
На думку деяких учених, "повільні" віруси - одне з найстрашніших явищ нашої реальності. На них не діє жодна отрута. Вони не гинуть навіть при опроміненні та надвисоких температурах, від яких гине все живе.
За розмірами "повільні" віруси в 10 разів менше, ніж звичайний найменший вірус. Ці внутрішні диверсанти поводяться по-особливому: підривають організм повільно і поступово, а захворювання, які вони викликають, більш схожі на знос і саморуйнування, ніж на хворобу.
У наші дні вчені не знають, як боротися з підступними «повільними» вірусами. Вони можуть тільки з благоговінням говорити про ці нововідкриті віруси як про «найзагадковіший і найболючіший об'єкт медицини наших днів».
Loading...