Неходжкінські злоякісні лімфоми. Неходжкінська лімфома симптоми та методи лікування захворювання. Неходжкінські лімфоми високого ступеня злоякісності

Неходжкінська лімфома- ціла група з більш ніж 30 споріднених захворювань, що не мають характеристик ходжкінської хвороби. Лімфома - різновид раку, що вражає лімфатичну систему, що складається з лімфатичних вузлів (невеликі закриті скупчення лімфоцитів), об'єднаних системою дрібних судин.

Стандартизовані показники захворюваності на лімфо- та ретикулосаркоми коливаються в межах 2-6,9 у чоловіків, 0,9-5 у жінок.

Неходжкінські лімфоми чоловіки хворіють значно частіше, ніж жінки, вік їх до моменту встановлення діагнозу коливається у великих межах.

Виникнення хвороби Неходжкінська лімфома

Етіологіяпоходження неходжкінської лімфоми невідома. Вважається, що причиною є проникнення вірусної інфекції в організм людини або внаслідок придушення імунної системи, особливо після пересадки органів. Вірус Епштейн-Барра ймовірно викликає лімфому Буркетта, один з різновидів неходжкінської лімфоми.

Перебіг хвороби Неходжкінська лімфома

Варіанти неходжкінських лімфом (лімфосарком) встановлюють відповідно до морфологічної класифікації ВООЗ, які співвіднесені зі ступенем злоякісності, представленої у «Міжнародному робочому формулюванні неходжкінських лімфом для клінічного застосування».

Неходжкінські лімфоми низького ступеня злоякісності:

лімфоцитарний, дифузний тип;
пролімфоцитарний, нодулярний тип;
лімфоплазмоцитарний.

Неходжкінські лімфоми проміжного ступеня злоякісності:

пролімфоцитарно-лімфобластний, нодулярний тип;
пролімфоцитарний, дифузний тип;
пролімфоцитарно-лімфобластний, дифузний тип.

Неходжкінські лімфоми високого ступеня злоякісності:

імунобласний, дифузний тип;
лімфобластний (макро-, мікро-, зі скрученим та нескрученим ядром), дифузний тип;
пухлина Беркітта.

В окремі розділи класифікації ВООЗ виділено грибоподібний мікоз, ретикулосаркоми (за сучасними поняттями більшість останніх представлена лімфоїдними пухлинами і незначна - гістіоцитарним варіантом), плазмоцитома, некласифіковані лімфоми.

Для нодулярної лімфосаркомихарактерно утворення псевдофолікулярних структур, які, на відміну від істинних фолікулів, визначаються як у кірковому, так і мозковому шарах лімфатичного вузла, мають великі розміри, нечіткі контури та відносно мономорфний клітинний склад.

Дифузний тип зростання властивий усім варіантам неходжкінських лімфом. Дифузна лімфоцитарна лімфосаркомахарактеризується тотальним розростанням клітин типу малих лімфоцитів, що інфільтрують стінки кровоносних судин, що призводить до повного стирання нормального малюнка лімфатичного вузла. Подібні зміни аналогічні до виявлених при ХЛЛ, у зв'язку з чим вирішальне значення в диференціальній діагностиці має комплекс клініко-гематологічних ознак (тимчасові параметри, локалізація пухлинного процесу, картина периферичної крові, кісткового мозку та ін.).

Дифузної лімфоплазмоцитарної лімфосаркомивластива поєднана проліферація лімфоїдних та плазматичних клітин, зустрічаються також плазматизовані лімфоцити. Зміни при цьому варіанті лімфосаркоми аналогічні картині, що зустрічається при макроглобулінемії Вальденстрем; захворювання часто поєднується з різного типу моноклональними гаммапатії.

Дифузна пролімфоцитарна лімфосаркома характеризується розростанням клітин великих розмірів, ніж малі лімфоцити, що мають ядра округлої або неправильної форми («розсічені» ядра), в яких проглядаються 1-2 нуклеоли. Хроматин ядра менш щільний, ніж малого лімфоциту. При генералізації процесу найчастіше уражаються периферичні лімфовузли, печінка, селезінка, кістковий мозок (25-45% випадків). П'ятирічне виживання становить 63-70%. Сучасне лікування забезпечує практичне одужання більшої частини хворих на I стадії процесу.

При дифузній лімфобластній лімфосаркомі виявляються розростання клітин типу лімфобластів, серед яких зустрічаються макро- та мікрогенерації. Можуть виявлятись клітини з ядрами мозкоподібної (скрученої, конвалютної) форми. Вони частіше спостерігаються у дітей при локалізації процесу в лімфатичних вузлах середостіння і мають, як правило, Т-клітинну природу. Для лімфобластної лімфосаркоми характерна наявність великої кількості клітин у стані мітозу, клітин, що розпадаються.

Дифузна імунобласна лімфосаркомавідрізняється масивним розростанням великих одно-або багатоядерних клітин з великою центральною нуклеолою і рясною зоною базофільної цитоплазми. Виявляється велика кількість мітозів, клітин, що гинуть. Поряд із імунобластами виявляється значна кількість плазматичних клітин. Прогноз несприятливий, п'ятирічна виживання хворих коливається від 21 до 32%.

Лімфома Беркіттавідрізняється мономорфною проліферацією бластних клітин лімфоїдного типу з гіпербазофільною часто вакуолійованою вузькою цитоплазмою. На цьому тлі типовою, хоч і неспецифічною, особливістю є наявність великих макрофагів, які створюють картину заїзного неба. Існує думка про близькість клітин лімфоми Беркітта до частково бласттрансформованих В-лімфоцитів. На відміну від інших форм неходжкінських лімфом пухлина первинно локалізується переважно

екстранодально.

При ретикулосаркомі(гістіоцитарної лімфоме), порівняно рідко зустрічається пухлини, виявляються розростання клітин з морфологічними і функціональними ознаками макрофагів, великі клітини округлої або витягнутої форми, що містять світле ядро середніх розмірів бобовидної форми з 1-2 нуклеокофиди. Частина клітин виявляє здатність до фагоцитозу. Клітини характеризуються високою активністю неспецифічної естерази, здатністю виділяти лізоцим, відсутністю специфічних маркерів.

НедиференційованийТип характеризується проліферацією різко анаплазованих клітин, що мають велике неправильної форми ядро, оточене неширокою зоною слабобазофільної цитоплазми. Вважають, що частина цих пухлин має лімфоїдне походження.

Поруч із наведеною класифікацією використовують та інші. Так, деякі автори пропонують підрозділяти лімфосаркоми залежно від первинної локалізації процесу; терміном «лімфоцитома» підкреслюється доброякісність перебігу позакістномозкових пухлин, що складаються переважно із зрілих форм малих лімфоцитів (або лімфоцитів та пролімфоцитів), що утворюють структуру нодулярного росту. Тому вони виділені з неходжкінських лімфом низького ступеня злоякісності в окрему групу лімфоїдних пухлин.

Прогресування неходжкінських лімфом може супроводжуватися зміною морфологічного варіанту захворювання, трансформацією нодулярної лімфосаркоми у дифузну.

Симптоми хвороби Неходжкінська лімфома

Для всіх морфологічних варіантів неходжкінських лімфом є однаково часта поразка як лімфатичних вузлів в цілому, так і окремих їх груп, лімфоїдного кільця Вальдейєра та шлунково-кишкового тракту. Найчастіше первинне ураження заочеревинних лімфатичних вузлів та черевної порожнини, кісток і м'яких тканин спостерігається при лімфобластному, селезінки – при пролімфоцитарному варіантах. Патологічний процес, незалежно від морфологічного варіанта захворювання, у більшій честі випадків поширюється спочатку не зони, що прилягають до лімфатичних вузлів. Поразка суміжних груп лімфатичних вузлів найчастіше має місце при лімфобластному варіанті.

Раннє екстранодальне метастазування, метастазування в кістковий мозок, залучення до патологічного процесу печінки та селезінки дещо частіше відзначаються при пролімфоцитарному варіанті, причому ураження кісткового мозку та лейкемізація частіше зустрічаються за наявності клітин з округлим та розщепленим ядром. Разом з тим при бластних варіантах залучення кісткового мозку та наростання розмірів лімфатичних вузлів настають більш рано.

Найбільші відмінності між морфологічними варіантами відзначаються в оцінці виживання. П'ятирічне виживання при пролімфоцитарному варіанті з малих клітин з розщепленим та округлим ядром становить 70 і 53% відповідно. При пролімфоцитарно-лімфобластному варіанті з великих клітин з розщепленим ядром показники виживання наближаються до такої при бластних варіантах і становлять 14-21 міс.

Показники виживання в I-II стадіях неходжкінських лімфом з високим ступенем злоякісності при первинному ураженні шлунково-кишкового тракту значно перевершують спостерігаються у загальній групі хворих із цими варіантами.

Первинна неходжкінська лімфома селезінки- Рідкісна локалізація (менше 1 % ), тоді як залучення її до патологічного процесу часто (40-50%) зустрічається при лімфосаркомах. Дещо частіше первинне ураження селезінки виявляється при пролімфоцитарному варіанті. Найчастіше при лімфомі селезінки констатується залучення до патологічного процесу кісткового мозку. Разом з тим, при лімфобластному варіанті метастази із селезінки частіше локалізуються в абдомінальних лімфатичних вузлах.

Найчастіше ураження легень виявляється при неходжкінських лімфомах низького ступеня злоякісності. Прогноз і за цієї первинної локалізації визначається морфологічним варіантом. Поразка нервової системи констатують, як правило, при бластних варіантах неходжкінських лімфом.

Нодулярний тип неходжкінських лімфом в межах будь-якого гістологічного типу характеризується більш сприятливим перебігом хвороби. При лімфоцитарному варіанті, незважаючи на швидку генералізацію процесу, також відзначається відносно доброякісна течія.

Клініко-гематологічна картина при окремих морфологічних варіантах дифузних лімфосарків має свої особливості. Так, для лімфоцитарного варіантухарактерна досить рання генералізація процесу. На відміну від хронічного лімфолейкозу вдається нерідко простежити послідовність залучення а патологічний процес різних груп лімфовузлів, при гістологічному дослідженні кісткового мозку виявляється вузлуватий або вузлувато-дифузний тип ураження (а на відміну від дифузного характеру інфільтрації при хронічному лімфолей).

Генералізація процесу в середньому настає через 3-24 міс. Ураження кісткового мозку може бути виявлено і при нормальній гемограмі (у 47% хворих вона а момент встановлення діагнозу не змінена), у частини хворих виявляється лімфоцитопенія. Незважаючи на ранню генералізацію та залучення до процесу кісткового мозку, прогноз захворювання при цьому варіанті відносно сприятливий (до 75% хворих живуть понад 5 років).

Клінічною та гематологічною своєрідністю відрізняється Т-клітинний варіант лімфосаркоми:спленомегалія, генералізоване збільшення лімфовузлів, інфільтрати у легенях, ураження шкіри. Первинним осередком є Т-залежна паракортикальна область лімфовузлів. Відзначається високий лімфоцитоз у крові, ядра більшої честі лімфоцитів перекручені. Середня тривалість життя при цьому рідкісному варіанті коротка – 10 міс.

При рідкому лімфоплазмоцитарному цитологічному варіанті клінічні синдроми перебігу захворювання визначаються локалізацією пухлини, ступенем поширеності процесу, нерідко – кількістю IgM у сироватці крові.

Пролімфоцитарний варіантвиявляється у 45-51% всіх випадків лімфосарком. При ньому часто виявляється збільшення потиличних, привушних, підколінних, лімфатичних вузлів. Незважаючи на нерівну генералізацію і нерідку лейкемізацію (у 25-45%) процесі, при цьому варіанті п'ятирічна виживання хворих становить 63-70%. При пролімфоциторно-лімфобластному подваріант прогноз менш сприятливий.

Лімфобластний варіант,досить неоднорідний за своїми морфологічними (зі скрученим, нескрученим ядром, макро-, мікроформи) та імунологічним (Т-і В-фенотип) характеристиками, найбільш часто зустрічається у дітей. Уражаються лімфатичні вузли різної локалізації. Захворювання відрізняється стрімкими темпами зростання пухлин і залученням до процесу нових анатомічних зон. Частіше, ніж при інших лімфосаркомах, в гемограмі обнвружівається початкова цитопенія, Т-клітинний фенотип лімфоцитів.

До лімфобластного типу лімфосаркоми віднесена лімфома Беркітта В-клітинного походження. Класичний її варіант проявляється переважно ураженням кісток (особливо нижньої щелепи), нирок, яєчників, лімфатичних вузлів заочеревинних областей, легень, привушних слинних залоз. Кістковий мозок рідко залучається до процесу. При локалізованих формах прогноз сприятливий із тривалими ремісіями до повного лікування. Найбільш поширений тип Т-лімфобластної лімфоми – «протимоцитний». У переважній більшості випадків уражається середостіння, виявляються метастази в центральну нервову систему, легені; у 50% випадків – лейкемізація. Захворювання частіше виявляється у хлопчиків перших 5 років життя та підлітків 13-16 років.

Імунобластна лімфосаркома(переважає В-клітинний фенотип) може розвиватися як первинна пухлина шлунково-кишкового тракту, лімфатичних вузлів, кільця Вальдейєра та ін. Часто виявляється цитопенія, лейкемізація – у поодиноких випадках. Захворювання прогресує швидко, п'ятирічна виживання хворих становить 21-32%, проте видалення солітарної пухлини може сприяти багаторічній ремісії та навіть лікуванню. Імунобластну лімфосаркому як вторинний процес описують при множинні мієломи, макроглобулінемії Вальденстрема, інших лімфопроліферативних захворюваннях.

Грибоподібний мікозє злоякісною лімфоїдною пухлиною, що первинно завжди виникає у верхніх шарах дерми, що складається з поліморфних Т-хелперів. Першим проявом хвороби може бути неспецифічне запалення. Діагноз верифікується за даними гістологічного, цитохімічного дослідження (лімфоїдні клітини дають позитивну реакцію на кислу фосфатазу, бета-глюкуронідазу та кислу неспецифічну естеразу). Існує думка, що рання, хронічна фаза захворювання може бути реактивною, а «лімфобластна» є справжньою злоякісною трансформацією. Синдром Сезарі, що характеризується появою в гемограмі лімфоїдних клітин із мозкоподібного виду ядром, розглядають як лейкемічну фазу грибоподібного мікозу.

Гістіоцитарний варіант злоякісних неходжкінських лімфів є великою рідкістю. Клінічна картина його різноманітна. Метастази можуть виявлятися у багатьох органах. Лейкемізація та ураження кісткового мозку виникають рідко, часто виявляється цитопенія.

Нозологічна приналежність виділених нових форм залишається дискутабельною. Так, самостійною формою пропонують вважати лімфому Леннерта, описану спочатку як незвичайний варіант лімфогранулематозу з високим вмістом епітеліоїдних клітин. Відсутність типових клітин Березовського - Штернберга, фіброза, високий вміст імунобластів, плазматичних клітин, переходи в лімфосаркому послужили основою для відмежування цього захворювання від лімфогранулематозу та виділення його під назвою «лімфома Леннерту» (злоякісна лімфолімофом ). Особливістю клінічних проявів лімфоми Леннерту є часте ураження піднебінних мигдаликів лімфатичних вузлів, літній вік хворих, наявність поліклонової гаммапатії та алергічних висипань в анамнезі.

До неходжкінських лімфом пропонують відносити також описану в останні роки ангіоімунобластну лімфоаденопатію з диспротеїнемією(лімфогранулематоз X). Клінічно захворювання проявляється лихоманкою, втратою маси тіла, шкірними висипаннями, генералізованою лімфоаденопатією, часто у поєднанні з гепато- та спленомегалією, стійкою гіперглобулінемією, іноді ознаками гемолізу. Гістологічно характерна тріада: розростання дрібних судин, проліферація імунобластів, відкладення PAS-позитивних аморфних мас стінки судин. Кількість еозинофілів та гістіоцитів коливається, проте іноді кількість останніх буває помітно збільшена. Можлива наявність гігантських клітин, дрібних вогнищ некрозу. Ряд дослідників розцінюють вищеописані зміни не як злоякісну лімфому, бо як реактивні, пов'язані з порушеннями у системі В-лімфоцитів.

Лімфоцити можуть локалізуватися в різних органах та тканинах (селезінка, лімфатичні вузли, шлунок, легені, шкіра та ін.). Захворювання прогресує повільно. Протягом тривалого часу трохи збільшена селезінка, лімфатичні вузли нормальних розмірів або злегка збільшені. У крові нормальна чи близька до норми кількість лейкоцитів з переважанням чи нормальним вмістом зрілих лімфоцитів. Рівень тромбоцитів у межах норми, кількість їх може у деяких хворих через 7-10 років знижуватися до 1*109/л-1,4*109/л. Найчастіше виявляється лише незначна тенденція до зниження рівня гемоглобіну та кількості еритроцитів, ретикулоцити коливаються в межах 1,5-2%. У біоптаті кісткового мозку виявляються окремі проліферати, що складаються із зрілих лімфоцитів; гістологічні дослідження збільшеного лімфатичного вузла, інших уражених органів допомагають верифікувати діагноз. Злоякісність лімфоцитоми з трансформацією в лімфосаркому або хронічний лімфолейкоз не є обов'язковим, а якщо воно і виникає, то нерідко через багато місяців або років.

Діагностика хвороби Неходжкінська лімфома

Першими симптомами лімфосарком є збільшення однієї (49,5%) або двох (15%) груп лімфатичних вузлів, генералізована аденопатія (12%), ознаки інтоксикації, в гемограмі лейкоцитоз (7,5%) або лейкоцитопенія (12%), лімфоцитоз ( 18%), підвищення ШОЕ (13,5%). Диференціальну діагностику слід проводити з хронічним лімфолейкозом, інфекційним мононуклеозом, неспецифічною лімфоаденопатією. Від періоду появи перших ознак захворювання до встановлення істинного діагнозу нерідко минають місяці.

Первинні екстранодальні ураження можуть виникати у будь-якому органі, де є лімфоїдна тканина. Описано лише 15 випадків ізольованого ураження печінки, але метастатичне ураження її виявляється більш ніж у 50% хворих. Рідко зустрічається первинна локалізація процесу в селезінці (менше 1%), молочній залозі, легенях та плеврі.

Діагноз лімфосаркоми встановлюється на підставі даних гістологічного дослідження лімфатичних вузлів або інших пухлинних утворень, обов'язковими є їхнє цитологічне (відбиток, пунктат), цитохімічне та імунологічне дослідження. З діагностичною метою та для оцінки поширеності патологічного процесу досліджують пунктат та біоптат кісткового мозку.

Лімфоцитоми тривалий час протікають сприятливо. Периферичні лімфатичні вузли частіше збільшені незначно, селезінка при селезінковому варіанті буває великих розмірів, виявляється невисокий вміст лімфоцитів у крові та осередкова їхня проліферація в кістковому мозку. Субстрат пухлини становлять переважно зрілі лімфоцити (або лімфоцити та пролімфоцити), що утворюють структуру нодулярного росту. Через тривалий час можлива трансформація лімфоцитом у лімфосаркоми або хронічний лімфолейкоз.

Лікування хвороби Неходжкінська лімфома

Терапія лімфосаркомвизначається насамперед морфологічним варіантом (ступінь злоякісності), характером поширеності патологічного процесу (стадія), розмірами та локалізацією пухлини, віком хворого, наявністю інших захворювань.

Основним методом лікування неходжкінських лімфом є поліхіміотерапія, здатна забезпечити розвиток клініко-гематологічної ремісії, консолідацію її та протирецидивне лікування. Локальна променева терапія в більшості випадків виправдана в комбінації з хіміотерапією або як паліативне опромінення пухлинних утворень. Як самостійний метод променева терапія при неходжкінських лімфомах може бути використана лише в чітко доведеній I стадії захворювання при неходжкінських лімфомах низького ступеня злоякісності, залучення в процес кісток.

Після локальної променевої терапії чи оперативного видалення пухлини повна ремісія зберігається в багатьох хворих понад 5-10 років. Захворювання прогресує повільно при генералізації процесу.

Літнім хворим з неходжкінськими лімфомами низького ступеня злоякісності, а також за наявності тяжких супутніх захворювань може бути застосована монохіміотерапія (хлорбутин, пафенцил, циклофосфан та ін.). При первинному ураженні селезінки незалежно від морфологічного варіанту захворювання проводять спленектомію з наступним курсом хіміотерапії. При ізольованому ураженні шлунка до програми комбінованого лікування включають його резекцію. При ураженні шкіри використовують хіміотерапію, що включає проспідин та спіробромін.

У III-IV стадіях захворювання при агресивних неходжкінських лімфах індукція ремісії проводиться курсами поліхіміотерапії з подальшим консолідуючим лікуванням. На ділянці найбільш агресивного пухлинного росту може застосовуватися локальна променева терапія, вона ефективна також при первинних лімфосаркомах глоткового кільця. Однак, оскільки не можна виключити можливість генералізації процесу, доцільно поєднувати променеве лікування з хіміотерапією.

При генералізованих стадіях неходжкінських лімфом низького ступеня злоякісності застосовують програми ЦОП, ЦОПП, БАЦОП та ін.

При бластних варіантах особам молодого віку доцільно призначати програми лікування гострих лімфобластних лейкозів та профілактику нейролейкозу.

Результати цитостатичної терапії неходжкінським лімфом залежать також від своєчасно застосованих засобів гематологічної реанімації» імунокорекції та антибактеріальної терапії.

Оскільки кровотворення у частини пацієнтів деякий час залишається збереженим, існує можливість проведення поліхіміотерапії в амбулаторних умовах, що за чіткої організації диспансерного спостереження полегшує лікувальний процес, що дозволяє хворим уникнути важких психологічних впливів онкологічних та гематологічних стаціонарів.

Після досягнення клініко-гематологічної ремісії протягом 2 років із проміжками у 3 міс. здійснюється протирецидивна терапія. При досягненні стійкої ремісії лікування припиняється.

В останні 10 років виживання при агресивних неходжкінських лімфах помітно збільшилося завдяки використанню програм, що включають 5-6 цитостатичних препаратів. Сучасна терапія сприяє досягненню повних ремісій у 70-80% та 5-річного безрецидивного виживання у 65-70% хворих.

В останні роки накопичується клінічний досвід застосування при неходжкінських лімфомах трансплантацій алогенного та аутологічного кісткового мозку.

Лімфоцитоми протягом тривалого часу можуть не вимагати спеціального лікування. У їхній терапії застосовуються за показаннями оперативне видалення пухлини, монохіміолікування (циклофосфан, хлорбутин), глюкокортикостероїди, антигістамінні препарати та інші засоби. У випадках трансформації в лімфосаркому або хронічний лімфолейкоз призначають програми комбінованої цитостатичної терапії, що використовуються при цих захворюваннях.

Прогноззахворювання залежить від виду лімфоми, стадії захворювання, поширення його, реакції на лікування та ін. Правильно підібране лікування збільшує прогнози на одужання.

Профілактика хвороби Неходжкінська лімфома

На сьогоднішній день метод, за допомогою якого можна було б запобігти виникненню неходжкінської лімфоми, невідомий. Більшість людей з неходжкінською лімфомою не зазнавали впливу відомих факторів ризику.

06.04.2017

Що таке неходжкінська лімфома? Онкологічне захворювання, яке виникає у лімфоїдних клітинах паростків кровотворення.

Якщо порівнювати її з лімфогранулематозом, то виживання пацієнтів становить лише 25% від усіх випадків, що діагностуються.

Це захворювання відрізняється від інших форм ракових утворень тим, що має зовсім інший біологічний характер, зовсім інші симптоми, будову та прогноз.

У 1971 році, видатний німецький хірург Теодор Більрот, запропонував називати це пухлинне новоутворення неходжкінської лімфомою або раковою освітою.

Причини появи захворювання

Не визначені причини та фактори, через які може виникнути неходжкінська лімфома. Існує припущення, що це відбувається через віруси, радіаційне опромінення або взаємодію з хімічними препаратами.

Зародження захворювання починається при мутуванні лімфоцитів, у своїй змінюються генетичні показання клітини, але це відбувається - незрозуміло.

Є припущення, що у дітей патологія виникає через такі причини:

Уроджені патології імунної системи.
Набутої ВІЛ-інфекції.
Після трансплантації органу, коли власна імунна система пригнічується.
Наявність вірусних хвороб.
опромінення.
Вплив певних хімічних препаратів та різних медикаментозних засобів.

Неходжкінські лімфоми стоять на шостому місці за смертністю від ракових новоутворень. Згідно зі статистикою, на це захворювання частіше страждають чоловіки, ніж жінки.

Можна відзначити, що захворювання трапляється все частіше. Хворіють на них люди в літньому віці. Хоча ризик захворювання супроводжує людей, які перейшли межу в сорок років.

Вік пацієнта та тип захворювання взаємопов'язані. У дітей та підлітків діагностується неходжкінська агресивна лімфома. Це може бути дрібноклітинна, великоклітинна лімфома, пухлини дифузного або лімфобластного походження. А якщо говорити про людей похилого віку у них частіше виявляють фолікулярну лімфому, ступінь її розвитку може бути різним.

Крім того, є припущення, що патологія може виникнути після трансплантації соматичних органів.

Ознаки, що вказують на появу недуги

Існує два види захворювання, це агресивний та індолентний. У деяких випадках діагностується високоагресивний розвиток хвороби. Тоді пухлина починає охоплювати дедалі більшу область організму.

Якщо діагностують неходжкінські лімфоми з високою злоякісністю, тоді захворювання протікає надто агресивно. Інші різновиди неходжкінських лімфом, у яких ступінь злоякісності значно нижчий, протікають у більш тривалому прояві, вони можуть бути хронічними. Проте виявляти себе вони можуть спонтанно.

Слід зазначити, що тип захворювання, що протікає в агресивній формі, можна повністю вилікувати, а той тип, який буде хронічним та тривалим, не виліковується.

Незважаючи на те, що традиційне лікування таки допомагає, але складність у тому, що вона часто рецидивує, а це вже призводить до смертності хворого. Пацієнти з діагнозом неходжкінські лімфоми, у сімдесяти відсотках випадків живуть до семи років. Тривалість життя залежить від обраного методу лікування.

У деяких випадках спостерігається переродження цих ракових клітин на більш високий ступінь злоякісності, і відбувається це швидко та несподівано. Після такого переродження вона стає дифузною В-крупноклітинною, а згодом може охопити і кістковий мозок. Якщо таке відбувається, це значно зменшує шанси пацієнта на одужання, і тривалість життя після цього становить приблизно рік.

Відрізняються неходжкінські лімфоми від лейкемії тим, що вони починають розвиватися в лімфатичній системі, а потім вражають кістковий мозок. Такий діагноз можуть поставити будь-якій людині у будь-якому віці. На початку патологія виникає у периферичних та вісцеральних лімфовузлах, шлунково-кишковому тракті. Іноді її можна виявити у селезінці, легенях та інших органах.

Ці лімфоми діляться залежно від місця розташування:

Нодальні, ті, що локалізуються безпосередньо в лімфовузлах.
Ексранодальні.
Розповсюджуються, через кров та лімфу.

Ці новоутворення спочатку охоплюють весь організм. Тому при їх діагностуванні новоутворення виявляються у будь-якій ділянці організму.

Коли лімфома протікає у високоагресивній формі, це означає, що захворювання дуже швидко прогресує, тобто розвивається. Тому, коли з'являються перші симптоми та хворий звертається до клініки, виявляється, що практично весь організм охоплений захворюванням.

Симптоми

Але з іншого боку, ця недуга може розвиватися по-різному, як і будь-яке інше захворювання. Але через те, що воно розвивається в лімфоїдній тканині, є його конкретні симптоми, і вони такі:

Лімфаденопатія визначається збільшенням лімфатичних вузлів.
Поява екстранодальної пухлини. Вказує на поразку конкретного органу. Наприклад, це можливо лімфома шлунка, центральної нервової системи, шкірного покриву.
Слабкість організму.
Підвищення температури тіла.
Різке схуднення.

Усі ці симптоми виникають при системному погіршенні здоров'я.

У деяких випадках неходжкінська лімфома виявляє симптоми, які вказують, що захворювання охопило не лише лімфатичну систему, а й усі органи, тканини та інші системи організму.

Відзначається така тенденція розвитку хвороби, у сорока п'яти відсотків хворих, хвороба протікає у повільному, хронічному вигляді, а в інших перебіг захворювання агресивний.

Найчастіше захворювання діагностують у шлунково-кишковому тракті, голові, шиї. А ось у бронхах та легенях, виявляють в основному вторинні прояви новоутворення.

Наприкінці минулого століття діагностування первинних пухлинних процесів у центральній нервовій системі збільшилося. Необхідно відзначити, що в нирках та сечовому міхурі патологія зустрічається рідко.

Під час діагностики важливо встановити наявність чи відсутність онкологічного процесу у кістковому мозку.

Стадії захворювання

Розподіл за класами лімфоми відбувається за її ступенем злоякісності та структурою.

Ступінь злоякісності можна розділити на три види:

Низька.
Проміжний.
Висока.

А ось стадій хвороби налічують чотири:

Перша стадія характеризується ураженням одного лімфатичного вузла та однією пухлиною, яка не пустила метастази у сусідні орган та системи.
Друга стадія, це вже поразка кількох лімфатичних вузлів, також може бути уражена одна сторона діафрагми. При цьому місцеві симптоми можуть виявлятися, а можуть і не виявлятися. Якщо форма захворювання за такої стадії В-клітинна, то можливе видалення новоутворення хірургічним шляхом. Хоча в деяких випадках видалення все ж таки не можливе.
Третя стадія, при цій стадії уражається обидві сторони діафрагми, грудна клітка. Також метастази можуть охопити черевну порожнину. Можуть виникнути пухлини кісткового мозку.
Четверта стадія, це найважча стадія, коли вже не важливо, де розташована первинна патологія. Для неї характерна область локалізації, це кістковий мозок, центральна нервова система та кістки скелета.

Лікування захворювання

Перш ніж розпочати лікування, необхідно провести додаткові обстеження пацієнтів.

Слід перевірити роботу серця, для цього призначається електрокардіограма та ехокардіограма. Також уточнюють, як вплинуло захворювання на внутрішні органи, метаболічні процеси та чи є в організмі інфекція.

Головне, щоб після проведення початкових аналізів їх результати нікуди не загубилися, оскільки потім вони знадобляться, якщо виникнуть зміни у процесі лікування.

Крім того, слід встановити групу крові хворого, тому що жоден спосіб терапії не обходиться без переливання крові. Тому призначається здавання крові визначення групи.

Лікування неходжкінської лімфоми

Який би метод для цього не був обраний, спрямований на продовження життя хворого, та покращення його якості. Однак необхідно відзначити, що успіх цієї мети залежатиме від різновиду новоутворення та стадії його розвитку. Якщо новоутворення має чіткі межі, його можна легко видалити, таким чином, життя хворого можна буде продовжити. Хоча потім все ж таки необхідно пройти спеціальне лікування, щоб не виникло рецидиву захворювання.

У разі коли патологічний процес охопив весь організм, слід застосувати протипухлинне лікування з методами підтримки життя діяльності людини.

Якщо захворювання все ж таки неминуче веде хворого до смерті, застосовуються всі способи терапії, які спрямовані не тільки на продовження життя, а й на його якість.

До способів можна віднести:

Усунення симптомів.
Духовна допомога.
Соціальна допомога.
Психологічна підтримка

Майже в сорока відсотках випадків лікування агресивної лімфоми, якщо прогнози були сприятливі, закінчується позитивним результатам.

Пацієнтам з агресивними формами, якщо прогноз є сприятливим, призначається звичайне медикаментозне лікування. Для цього внутрішньовенно призначають доксорубіцин, онковин, циклофосфан, преднізолон. Після цього призначаються хіміотерапевтичні препарати, щоб уникнути ремісії захворювання. До того ж це один із методів продовження життя хворого.

Злоякісна лімфома, при частковій ремісії, лікується за допомогою медикаментозних засобів та опромінення місць локалізації патології.

Одним із складних завдань є терапія людей старшого покоління. Тому що позитивний результат при лікуванні залежить від віку пацієнта.

Наприклад, повна ремісія досягається у лікуванні, якщо хворому до сорока років, це відбувається у шести десяти п'яти відсотків випадків. Після шістдесяти років ця цифра різко знижується до тридцяти п'яти відсотків. Але є ще й статистика смертей від токсичності, вона досягає тридцяти відсотків.

Для лікування пацієнтів, у яких виникають рецидиви захворювання під час ураження всього організму, застосовується спеціальна методика.

Її підбір залежатиме від факторів:

Різновид новоутворення.
Метод лікування, що застосовувався раніше.
Реакція організму на проведене лікування.
Вік пацієнта.
Загальний стан організму.
Роботи всіх систем організму.
Стан кісткового мозку.

Необхідно відзначити, що якщо виник рецидив хвороби, тоді не варто застосовувати лікарські препарати, якими проводили перше лікування пацієнта.

Але якщо рецидив виник через один рік після початку ремісії, тоді можна використовувати терапію, яка була призначена первинно.

Під час дифузної великоклітинної лімфоми та її великих розмірах існує великий ризик, що з'являться рецидиви. У цьому випадку слід застосовувати ліки з підвищеними дозами. Лікарі називають таке лікування, «терапія розпачу». Повна ремісія досягається тільки в двадцяти п'яти відсотках випадків і вона не є тривалою. Тоді хворому призначають хіміотерапевтичне лікування із застосуванням високих доз препарату, але для цього у пацієнта має бути високий соматичний стан.

Таке лікування можливе при перших рецидивах, навіть якщо захворювання протікає в агресивному стані.

Коли захворювання протікає у повільній формі, тоді можна підібрати будь-який вид терапії. Тому що стандартного лікування таких форм немає. Адже такі пухлини чутливі до лікування, тому одужання не настає. І тут застосовуються звичайні хіміотерапевтичні процедури. Після такого лікування настають короткі ремісії, що швидко закінчуються рецидивами.

Опромінення застосовують лише на початковому етапі розвитку патології. Починаючи з другої стадії, крім опромінення, застосовують ще й медикаментозні засоби.

Якщо пухлинні ураження виявлено у кістковому мозку, тоді використовують стандартні схеми терапії. Застосовують такі ліки, як хлорбутин із преднізолоном. Пізніше проводяться хіміотерапевтичні процедури.

Такий спосіб терапії здатний продовжити життя хворого, але не може гарантувати, що рецидивів буде набагато менше. Застосування медикаментозних засобів не припиняють, доки не настане ремісія. Остаточний спосіб лікування, це опромінення, але його застосовують згідно з показаннями.

Після проведеного лікування, хворому прописують ін'єкції інтерферону по три рази на день протягом півтора року. Так підтримуватиметься слабка імунна система хворого.

Останнім часом частіше стали застосовувати такий препарат, як ритуксімаб, він є згубним препаратом для злоякісних клітин патологічного процесу. Його можна застосовувати як самостійний засіб для лікування, так і в комплексі з іншими препаратами.

Лікування народними засобами

Для лікування лімфоми неходжкінської можна застосувати настої, настоянки, відвари, виготовлені з лікарських рослин та грибів.

Хорошим засобом вважаються настої гіркого полину, чорної блекоти, боліголова.

Якщо розглядати гриби, то можна використовувати шиїтаке, рейші, березову чагу та багато інших. Гриби здатні запобігти поширенню метастаз, відновити гормональний баланс, знизити побічні я.ня, які виникають після хіміотерапії (нудота, облисіння, біль).

Якщо приймати гриб рейші та шиїтаке, можна відновити формулу крові та активізувати імунітет.

Щоб з організму вивести токсини пухлини, потрібно змішати березовий гриб з коренем горця зміїного (попередньо посікти). Потім залити суміш горілкою, накрити та поставити в темне місце на двадцять один день. Настоянка готова, слід приймати по сорок крапель шість разів на день.

Як приготувати відвар?

Подрібнити та змішати квітки календули, листя подорожника, траву аптечний репішок. Залити водою та варитидесять хвилин. Після цього знімаємо з вогню і даємо охолонути при кімнатній температурі. Пити слід з додаванням меду та лимона.

Прогноз

Всі н специфічні захворювання легень (НЗЛ), прогнозуються за шкалою пухлини або заМангеймського перитонеального індексу (МПІ). Кожен негативний симптом та ознака отримує по одному балу, наприкінці вони підсумовуються.

Наприклад:

Від 0 до 2 - прогноз сприятливий.
Від 2 до 3 – невизначений.
Від 3 до 5 – несприятливий.

Коли дані прораховані, лікар підбирає відповідний спосіб терапії.

Позитивний прогноз отримують В-клітинні пухлини, а Т-клітинні, навпаки, тільки несприятливий. На прогноз мають великий вплив такі чинники, як вік хворого, різновид новоутворення, стадія розвитку та ступінь ураження.

Сприятливими вважаються такі патології: лімфоми шлунково-кишкового тракту, слинних залоз. До несприятливим відносяться: лімфоми центральної нервової системи, молочної залози, кісткової тканини, яєчників.

Живлення при лімфомі

Є кілька критеріїв правильного харчування:

В міру калорійним, щоб хворий не набирав зайвої ваги і досить різноманітним. Іншими словами, в раціоні має бути все: овочі, фрукти, м'ясо, риба, зелень, морепродукти.
Зменшити кількість консервацій, копченостей, солі.

Харчування має бути частим, але при цьому порція має бути маленькою. Підхід до кожного пацієнта має бути індивідуальним.

Люди не можуть вживати прісну їжу, тому в їхній раціон можна трохи додати ікри, маслин. Але паралельно пацієнт повинен приймати лікарський засіб, який допомагатиме виводити з організму натрій.

Якщо буде призначено курс хіміотерапевтичних процедур, його приймати не можна, після хімії, особливо якщо побічним явищем стала блювота і діарея, натрій в організмі потрібен.

Лімфатична система – один із найуразливіших у плані онкологічних захворювань, орган. При цьому патологія може як розвиватися в системі спочатку, так і носити набутий характер, потрапляючи туди з інших відділів.

Основне прояв аномалії – виражене збільшення лімфатичних вузлових сполук.

Лімфома неходжкінська - це великий вид злоякісних новоутворень, різних між собою за клітинною будовою. Один із найпоширеніших – В-клітинна.

Дана форма захворювання починає своє формування у клітинах лімфоїдної тканини та швидко вражає інші системи та органи. Однією з її складнощів лікарі онкологи вважають непередбачуваність поведінки пухлинного процесу.

Крім того, недуга відрізняється великою схильністю до поширення в екстранодальні зони тіла людини.

Прогноз на усунення недуги та повноцінне відновлення безпосередньо залежить від гістологічної форми, ступеня ураження організму раковими клітинами, стадії захворювання та його агресивності.

Майже всі аномалії цього виду характеризуються клітинною будовою, хоча в їх складі можуть бути ракові лімфопроліферативні прояви.

Виділяють два види патології:

звичайні- мають гарний прогноз на 10-річний період виживання, добре лікуються і мають практично безболісну симптоматику. Їх ще називають фолікулярними;
агресивні– їх терміни розвитку короткі, лікується комбіновано, та й то на початкових стадіях. Швидко метастазує.

Дану форму лімфоми відрізняє часте рецидивування - воно відбувається через рік-два, здавалося б, після успішно проведеної терапії. Особливо часто такі випадки реєструють на стадіях, коли патологія запущена та активно прогресує. При цьому, якщо пухлина відносять до звичайного типу, призначають повторне лікування, яке має шанс бути результативним.

Класифікація

Практично завжди В-клітинна форма копіює стадії нормальної диференціювання та їхню повну ідентичність з клітинами, що перебувають у стані норми. Цей момент значно ускладнює їхню своєчасну діагностику.

У зв'язку з цим на початку двохтисячної класифікації патології було переглянуто. Тепер умовно розрізняють дві її форми:

В-клітини, які перебувають у стані, що передує раку.Сюди відносять лейкоз, і навіть онкологію, причиною якого є генетичний чинник;
зрілі В- Пухлини.

Друга форма більш широка, у її складі:

лейкемія дрібноклітинної структури;
пролімфоцитарний лейкоз;
плазмові пухлини;
аномалії слизових лімфоїдних тканин;
фолікулярні та вузлові прояви пухлини;
дифузна В-клітинна лімфома;
гранулематоз;
вірус Епштейна;
внутрішньосудинна та анапластична;
аномалія Беркет;
патологія не класифікована, з характеристиками, властивими іншим формам неходжкінських В-проявів.

Причини

Над поняттям справжньої причини, що викликає цей тип раку, працюють вчені всього світу. На жаль, поки що вдалося лише виявити непрямі фактори, які за певних умов здатні спровокувати захворювання:

контакт із агресивними хімічними компонентами- Таке часто трапляється на шкідливих виробництвах. Потрапляючи в організм, шкідливі токсичні сполуки мають властивість накопичуватися і створювати сприятливі умови для розвитку ракових процесів;
погана екологія– найбільше виявлених випадків недуги посідає великі мегаполіси, де рівень забруднення у кілька разів перевищує показники норми;
вірусні прояви, зокрема синдром Епштейна- Дані діагнози, особливо в хронічній або не долікованій стадії здатні спровокувати клітинну мутацію і стати причиною розвитку онкології;
великі концентрації іонізуючих променів- Підвищені дози такого впливу руйнують нормальну структуру тканин ще на молекулярному рівні. Клітини починають безконтрольне, хаотичний поділ, у результаті утворюється злоякісна пухлина.

Стадії

Виходячи зі ступеня розвитку та агресивності перебігу патології, виділяють наступні її чотири стадії:

1 стадія– захворювання є лише одинично – в окремо взятій групі вузлових сполук. Цей етап вважається початковою стадією формування пухлини і несе незворотних процесів для організму. Освіта нерухома, добре контролюється та лікується;
2 стадія- аномалія зростає, структурний вміст лімфоїдних тканин різко змінюється, що торкається основних органів з однієї зі сторін діафрагми. Вкрай важливо на даному етапі розпочати якісну терапію, поки патологія не залишила межі своєї первинної дислокації і не почала проростати до сусідніх відділів тіла людини;
3 стадія– найбільш сильне збільшення та найвищий ступінь ураження раковими процесами відзначається у грудній ділянці та зоні очеревини. Процес торкається практично всіх основних систем організму, починається його часткова дисфункція;
4 стадія- Необоротні моменти мають причетність повністю до всього організму. Лікування неефективне – максимум, що дається пацієнтові у процесі лікування – деяке продовження життєвого порога та симптоматичне полегшення перебігу недуги.

Симптоми

Головна ознака, на яку фахівці звертають пильну увагу при підозрі на цей вид раку, збільшення лімфатичних вузлів. До цього додаються новоутворення в зоні черепної, потиличної часто голови, області пахв шиї або паху.

У міру того, як аномалія прогресує, виявляються такі симптоми:

значний дефіцит маси- Різка втрата у вазі відбувається всього за пару місяців. Такі зміни в організмі відбуваються через підвищену енерговитратність, коли на нього лягає подвійне навантаження;
хронічна втома– від звичайної перевтоми вона відрізняється тим, що нічим не спровокована і після пробудження чи повноцінного відпочинку це почуття не минає;
пітливість у нічний час доби- навіть у процесі сну організм намагається подолати хворобу, і більшість його відділів продовжують працювати, витрачаючи енергію;
підвищення загальної температури– у цій ситуації показник не надто високий, проте тримається досить тривалий період часу та погано усувається жарознижувальними препаратами;
втрата інтересу до їжі- Не справляючись з підвищеним навантаженням, організм мимоволі захищає себе від додаткових функцій, пов'язаних з процесами травлення, і апетит різко знижується.

Крім перелічених вище ознак, на наявність захворювання можуть вказувати:

свербіж– так буває, якщо патологія зосереджена у шкірних В-клітинних тканинах;
кишкові розлади- При ураженнях відділів очеревини. Часто супроводжуються больовим синдромом різного ступеня інтенсивності;
задишка та кашель– при ураженні вузлів, що знаходяться у безпосередній близькості від органів дихальної системи;
суглобові болі– при кісткових неходжкінських В-ураженнях.

Діагностика

Для підтвердження або спростування даного діагнозу, а також для отримання детальної клінічної картини прогресування аномалії, застосовні такі види обстеження організму:

огляд- Початковий етап діагностики. Найчастіше саме після візуального огляду пацієнта та пальпації лімфовузлів лікар з великою часткою ймовірності може діагностувати цю форму пухлини;
біопсія лімфовузлів з наступними дослідженнями– із проблемної зони береться фрагмент тканин, який у подальшому буде підданий глибокому мікроскопічному вивченню. Біопсія - обов'язковий аналіз, без якого не ставиться остаточний діагноз щодо онкології;
лапароскопія– відноситься до хірургічних засобів виявлення аномалії. Шляхом введення всередину спеціального пристрою можна як якісно досліджувати патологію, а й узяти фрагмент матеріалу на аналіз. При цій формі раку таке дослідження призначають практично у 100% випадків;
тораскопія- ендоскопічний варіант внутрішнього огляду відділів організму, що дає інформацію про місце локалізації пухлини, її величину та форму;
пункція кісткового мозку- Найінформативніший метод дослідження. Застосовується, коли йдеться про лімфоми, пов'язані з діяльністю головного мозку. Незважаючи на складність, процедура при коректному її проведенні не вважається небезпечною.

Лікування

Для усунення аномалії застосовують такі способи лікування:

хіміотерапія- Основний спосіб впливу на пухлину в даній ситуації. Заснований на застосуванні цитостатиків. Проводиться дозовано курсами. Призначається як автономно, і комплексно, посилення позитивної динаміки;
променева терапія- Як самостійний варіант використовується нечасто - тільки на етапах формування освіти і то за умови, що це точно підтверджено, інакше момент буде втрачено, а час втрачено. Її застосування виправдане лише як локальний спосіб усунення ракових проявів;
моноклональні антитіла– продукт, відтворений у лабораторних умовах. Ці компоненти активно застосовують у онкології для нейтралізації діяльності ракових клітин. Показано як комплексну дію, так і при резистентності до хіміотерапії;
трансплантація периферичних стовбурових клітин– процедура проводиться, коли на тлі альтернативних способів усунення проблеми виникають рецидивні процеси, і трансплантація – єдиний шанс зберегти хворому життя.

Прогноз

Якщо лікування проведено вчасно, прогноз подолання 10 річного порога, з урахуванням стадії недуги, виглядає так:

на 1 стадії- Більше 93% хворих;
на 2- До 50%;
на 3- близько 30%;
на 4- Менше 8%.

При тривалому ігноруванні пухлинного стану та відсутності своєчасної діагностики прогноз дуже песимістичний – шанс прожити 10 років дається лише 4% хворих на неходжкінську В-клітинну лімфому.

Прогностична роль експресії раково-тестикулярних генів у хворих на B-клітинні лімфоми обговорюється в цьому відео:

Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter.

Що таке неходжкінська лімфома?

Неходжкінська лімфома – ціла група з понад тридцяти споріднених захворювань, які не мають характеристик Ходжкінської хвороби.

Неходжкінська лімфома симптоми

Найпоширенішим симптомом неходжкінської лімфоми є безболісна пухлина в лімфатичних вузлах, як правило, в ділянці шиї, пахв або паху. Лімфатичні вузли, грудочки в горошину розташовані по всьому тілу. Вони містять білі клітини крові, які допомагають боротися проти інфекції.

Набряк викликається певним типом білих кров'яних клітин, відомий як лімфоцити, які збираються у лімфатичних вузлах. Дуже малоймовірно, що ви маєте неходжкінську лімфому, якщо у вас є набряклі лімфатичні вузли, оскільки ці залози часто набухають у відповідь на інфекцію.

Деякі люди з неходжкінською лімфомою також мають інші загальніші симптоми. Вони можуть включати:

нічні поти;
ненавмисна втрата ваги;
висока температура (гарячка);
постійний кашель чи почуття задухи;
стійкий свербіж шкіри по всьому тілу.

Інші симптоми залежать від того, де у тілі збільшені лімфатичні залози. Наприклад, якщо вони впливають на живіт, ви можете відчувати біль у животі або мати розлад шлунка.

Трапляються випадки, коли люди мають аномальні клітини в їхньому кістковому мозку. Це може призвести до постійної втоми або підвищеного ризику інфекцій. Буває надмірна кровотеча - така, як носова кровотеча, важкі періоди та плями крові під шкірою.

Коли звернутися до лікаря?

Необхідно зверніться до лікаря терапевта, якщо у вас є якісь із перерахованих вище симптомів, особливо якщо у вас є постійно опухлі гланди без будь-яких інших ознак інфекції. Хоча симптоми навряд чи можуть бути викликані неходжкінською лімфомою, але краще перестрахуватися та перевіритись.

Діагностика

Після того, як неходжкінська лімфома діагностована, тести проводяться для визначення стадії та сфери поширення захворювання. Лікування та прогноз для пацієнтів з неходжкінською лімфомою частково залежить від стадії лімфоми.

Тести, що використовуються для постановки діагнозу включають:

Фізичні випробування.
Біопсія збільшених лімфатичних вузлів чи інших аномальних ділянок.
Аналіз крові.
Тести відображення, такі як КТ.
Аспірація кісткового мозку та біопсія (робиться не завжди).
Спинномозкова пункція (не завжди).

Стадії

Система стадування найчастіше використовується, щоб описати ступінь неходжкінської лімфоми у дорослих. Стадії описуються римськими цифрами І-ІV (1-4). Лімфоми, які впливають на орган поза лімфатичною системою, мають Е добавку до їх стадії (наприклад, стадія IIE), у той час як ті, які торкаються селезінки мають S добавку.

І етап

Лімфома лише 1 лімфатичного вузла або лімфоїдного органу, такого як тимус (I).
Рак виявлено лише в області одного органу поза лімфатичною системою (IE).

ІІ етап

Лімфома знаходиться в 2-х або більше груп лімфатичних вузлів на тій же стороні (вище або нижче) діафрагми (тонка смуга м'яза, яка відокремлює грудну клітину та живіт). Наприклад, це може включати вузли в пахвовій області і шиї, але не поєднання пахвових і пахових вузлів (II).
Лімфома простягається від однієї групи лімфатичних вузлів до сусіднього органу (IIE). Він також може впливати на інші групи лімфатичних вузлів на тій стороні діафрагми.

III етап

Лімфома виявлена в лімфатичних вузлах з обох боків (згори та знизу) діафрагми.
Рак також може поширитися в область або орган поруч з лімфатичними вузлами (IIIe), селезінку (IIIS), або обидва (IIISE).

Стадія IV

Рак поширилася за межі лімфатичної системи до органу, який не в безпосередній близькості від ураженого вузла.
Рак поширилася на кістковий мозок, печінку, мозок чи спинний мозок, чи плеври (тонка слизова оболонка легень).

Інші модифікатори також можуть бути використані для опису лімфоми.

Крупногабаритні пухлини - цей термін використовується для опису пухлин у грудній клітці, які поширені на одну третину по ширині грудної клітки або пухлини в інших областях, що не менше ніж 10 сантиметрів (близько 4 дюймів) у поперечнику. Це зазвичай позначається додаванням літери X. Кожен етап також може бути призначений А або B. Літера B додається (стадія IIIB, наприклад), якщо людина має які-небудь симптоми, перераховані нижче:

Втрата понад 10% маси тіла протягом попередніх 6 місяців (без дієт).
Незрозуміла лихоманка.
Обливання нічними потами.

Ці симптоми, як правило, означає, що хвороба є прогресуючою. Якщо людина має якісь симптоми, то рекомендується більш інтенсивне лікування. Якщо немає симптомів B, додається до стадії літера А.

Типи неходжкінської лімфомою

Класифікуючи неходжкінським лімфом (НХЛ) може бути досить заплутана (навіть для лікарів), тому що є так багато типів, що були використані кілька різних систем. Остання система класифікації Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ). Система груп лімфом ВООЗ заснована на тому, як вони виглядають під мікроскопом, особливості хромосому клітини лімфоми, а також за наявності певних білків на поверхні клітин.

Більш поширені типи лімфом, перераховані нижче залежно від того, чи є В-клітинні або Т-клітинні лімфоми. Деякі рідкісні форми неходжкінської лімфоми не обговорюються тут.

Дифузна неходжкінська лімфома В-клітинна складають більшість неходжкінських лімфом. Це найбільш поширений тип лімфом у Сполучених Штатах (близько 1 з кожних 3-х випадків). Клітини виглядають досить великими, якщо дивитися в мікроскоп. Дифузна В-клітинна клітинна лімфома (ДВККЛ) може зустрічатися в будь-якій віковій групі, але зустрічається в основному у літніх людей (середній вік 60 років). Як правило, починається з швидко зростаючої маси глибоко всередині тіла, наприклад, у грудях або животі.

Може розвиватися в лімфатичних вузлах, наприклад, в області шиї, паху, пахвами.Вона також може початися в інших областях, таких як кишечник, кістки або навіть головний або спинний мозок. Близько 1 із 3 випадків лімфом, локалізована лише в одній частині тіла. Лімфоми легше лікувати, коли вони локалізовані, ніж коли вони поширюються на інші частини тіла. Генетичні тести показали, що є різні підтипи ДВККЛ, навіть якщо вони виглядають однаково під мікроскопом.

Ці підтипи мають різні відповіді лікування та різні результати прогнозів. Великоклітинна неходжкінська лімфома є швидко зростаючою лімфомою, але часто добре реагує на лікування. Загалом, близько 3 з 4-х осіб не матиме жодних ознак захворювання після початкової стадії лікування, і багато з них пацієнтів виліковуються терапією.

Первинна медіастинальна В-клітинна лімфома є підтипом ДВККЛ, в якому лімфоїдні клітини є великими, але є багато фіброзу (рубцевої тканини), у фоновому режимі. На його частку припадає близько 2% усіх лімфом. Близько 2 із 3-х осіб із цією лімфомою складають жінки. Більшість із них молоді — у віці 30 років. Ця лімфома починається в середостінні (область у середині грудної клітки за грудиною).

Це може викликати проблеми з диханням, тому що вона часто тисне на трахею, яка веде до легень.Вона також може блокувати верхню порожню вену (велику вену, яка повертає кров до серця від рук та голови), які можуть зробити руки та обличчя опуклим. Це швидко зростаюча лімфома, але, як правило, добре реагує на лікування.

Внутрішньосудинна велика В-клітинна лімфома: у цього рідкісного підтипу ДВККЛ клітини лімфоми знаходяться тільки всередині кровоносних судин, а не в лімфатичних вузлах або кістковому мозку. Це сприймається як ДВККЛ.

Складає 1 із 5 захворювань. Означає, що клітини мають тенденцію до зростання за круговою схемою у лімфатичних вузлах. Середній вік для людей із цієї лімфоми становить близько 60. Це рідкісний тип лімфоми у дуже молодих людей. Ця лімфома зустрічається у багатьох місцях лімфатичних вузлів в організмі, а також у кістковому мозку.

Фолікулярні лімфоми часто повільно ростуть, але вони важко піддаються лікуванню. Ці лімфоми можуть вимагати лікування, коли вони вперше діагностовані. Натомість, лікування може бути відкладено доти, доки лімфома викликає проблеми. З часом, близько 1 в 3 фолікулярних лімфом перетворюється на швидкорослі дифузні В-клітинні лімфоми.

Хронічний лімфолейкоз/ маленька лімфоцитарна лімфома - ці захворювання тісно пов'язані між собою. Багато лікарів вважають, що це дві версії назви одного захворювання. Той самий тип ракових клітин (відомий як малий лімфоцит) спостерігається в обох хронічних лімфолейкозах (ХЛЛ) та малої лімфоцитарної лімфоми (SLL). Мала лімфоцитарна лімфома / (ХЛЛ) – найчастіше використовується, щоб діагностувати цю лімфому, якщо вона лише у лімфатичних вузлах.

Єдина різниця, де ракові клітини виявлені: у ХЛЛ більшість і кістковому мозку. У SLL, ракові клітини в основному в лімфатичних вузлах та селезінці. Близько 5%-10% всіх лімфів є SLLs.

Обидва ХЛЛ та SLL повільно ростуть. ХЛЛ є набагато більш поширеною, як правило, росте повільніше. Лікування однаково для ХЛЛ та SLL. Вони, як правило, не піддаються лікуванню за допомогою стандартних процедур, але в залежності від стадії та швидкості росту захворювання більшість пацієнтів живуть довше, ніж 10 років. Іноді ці лімфоми, що повільно ростуть, перетворюються на більш агресивний тип.

В-клітинна пролімфоцитарна лімфома (В-ФАПЧ) є дуже рідкісним В-клітинним новоутворенням складається з так званих пролімфоцитів, як правило, із залученням периферичної крові, кісткового мозку та селезінки. Назва «пролімфоцит» насправді є неправильною, оскільки пухлинні клітини при цьому захворюванні є зрілими активованими В-клітинами. За визначенням, ці пролімфоцити становлять понад 55% клітин у крові та кістковому мозку.

B-PLL є надзвичайно рідкісним захворюванням, що включає менше, ніж 1% В-клітинних лейкозів. Так як діагноз був змінений, щоб виключити випадки лімфоми з мантійних клітин, атиповий хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ), та / ХЛЛ ФАПЧ (визначається як між 15-55% пролімфоцитів), В-ФАПЧ стає дедалі рідкісним. Зачіпає переважно літніх людей із середнім віком від 65 до 70 років.

Чоловіки та жінки однаковою мірою. Переважна більшість пацієнтів Кавказу. У пацієнтів швидко зростає кількість білих клітин крові більше 100000/мкл та масивна спленомегалія; анемія і тромбоцитопенія присутні приблизно 50%. Симптоми: лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги є загальними.

Лікування неходжкінської лімфоми

Варіанти лікування залежать від типу лімфоми та стадії (ступеня), а також інших прогностичних факторів.Звісно, немає абсолютно однакових випадків, стандартні варіанти лікування часто пристосовують до ситуації кожного пацієнта.

Основні види лікування неходжкінської лімфоми є:

Хіміотерапія.
Імунотерапія.
Цільова терапія.
Радіаційна терапія.
Трансплантація стовбурових клітин.
Рідко може бути використана операція.

Інша важлива частина лікування для багатьох людей є паліативне або підтримуюче лікування. Це може допомогти запобігти або лікувати такі проблеми, як інфекції, зміна клітин крові або деякі симптоми, викликані лімфомою.

Для лікування 4-ї стадії ДВККЛ лікар, швидше за все, рекомендують хіміотерапію.

Наприклад, R-СПОР схему хіміотерапії. Це включає комбінацію циклофосфаміду наркотиків, доксорубіцин, вінкрістин і преднізон, з додаванням ритуксимабу, моноклональних антитіл. Лікування зазвичай триває близько шести місяців. Для лікування фолікулярних лімфом, що повільно ростуть, лікар може призначити ритуксимаб і хіміотерапевтичні препарати.

Прогноз на 4-й стадії лімфоми варіюватиметься в залежності від цілого ряду факторів, у тому числі:

типу лімфоми;
постраждалого органу;
віку пацієнта;
загального стану здоров'я

П'ятирічне виживання для людей з 4-ї стадії варіюється в залежності від підтипу НХЛ та інших факторів.

Інформативне відео

За останні десятиліття неходжкінська лімфома дедалі частіше діагностується онкологами всього світу. Майже вдвічі зросла кількість смертей від цього захворювання. Порівняно з 1990 роком приріст становить приблизно 4% — 8% на рік залежно від регіону. Найчастіше хворіють чоловіки, причому з віком ймовірність цієї недуги неухильно зростає як для чоловіків, так і для жінок. У Російській Федерації щороку з таким діагнозом стають на облік близько 25 тисяч осіб, тому питання про те, що є це захворювання, виникає все частіше.

Неходжкінська лімфома (НХЛ) – це група захворювання, що поєднує в собі близько 80 різних за клінічним перебігом, клітинним складом та прогнозом нозологічних форм. Головна характеристикою цих захворювань є злоякісне переродження лімфоцитів з ураженням лімфатичної системи та внутрішніх органів, що включає в себе, крім.

Класифікація захворювання

Захворювання неходжкінської лімфоми МКБ 10 класифікує наступним чином:

Нодулярна чи фолікулярна
Периферична та шкірна Т-клітинна
Дифузна неходжкінська лімфома (поширена)
Невитончена та інші форми

Класифікація за клітинним складом

Найчастіше в онкологічній практиці використовують класифікацію, прийняту Всесвітньою Організацією Охорони Здоров'я, яка заснована на клітинному складі. Відповідно до цієї класифікації лімфома ділитися на два типи:

. Як видно з назви, уражаються В-лімфоцити, що відповідають за вироблення антитіл, які відповідають за гуморальну імунну відповідь.

, частіше хворіють чоловіки віком близько 30 років. Лікувальність досягає 50%.
MALT-лімфома маргінальної зони. Вражає шлунок, росте дуже повільно, проте погано виліковується.
Дрібноклітинна лімфоцитарна, повільно росте, але мало чутлива до лікування.
або тимічна великоклітинна - клітинна лімфома, найчастіше хворіють жінки 30-40 років. Піддається лікуванню у 50% випадків.
Селезінкова та нодальна лімфоми, ростуть повільно.
Великоклітинна дифузна В - клітинна лімфома, характерно швидкий агресивний розвиток захворювання, характерно для чоловіків старше 60 років.
Фолікулярна лімфома. Найчастіше розвивається повільно, але може прогресувати у дифузну форму із швидким зростанням.
Первинна лімфома ЦНС є СНІД — асоційованим захворюванням.

Неходжкінська Т – клітинна лімфома.Характеризується злоякісною зміною та неконтрольованим зростанням Т – лімфоцитів, які утворюються в тимусі та відповідають за бар'єрний (клітинний) імунітет слизових та шкіри.

Т – клітинна лімфобластна, розвивається із клітин-попередників, частіше хворіють молоді люди 30-40 років, у 75% випадків чоловіки. Течія сприятлива лише, якщо кістковий мозок не постраждав.
Екстранодальна НХЛ, що формується з Т-кілерів, може розвинутись у будь-якому віці, може бути різного ступеня агресивності.
Анапластична великоклітинна. Найчастіше хворіють у молодому віці, проте добре піддається лікуванню.
Шкірна Т – клітинна лімфома (синдром Сезарі), ще одна назва – грибоподібний мікоз. Зустрічається у пацієнтів 50-60 річного віку, швидкість зростання та прогноз часто залежать від супутньої та фонової патології.
Ангіоімунобластна. Характеризується дуже агресивною течією та несприятливим прогнозом.
Т – клітинна лімфома з ентеропатією. Відрізняється високою агресивністю та несприятливим прогнозом. Зустрічається у пацієнтів із глютеновою непереносимістю.
Т – клітинна неходжкінська лімфома, що вражає підшкірно-жирову клітковину, інша назва – паннікулітоподібна. Несприятливий прогноз через погану чутливість до хіміотерапії.

Класифікація з агресивності захворювання

Так само зручною та клінічно значущою, як для лікарів-онкологів, так і для пацієнтів є класифікація з агресивності процесу, оскільки це визначає прогноз, тактику лікування та спостереження. Виділяють:

1. Індолентна лімфома- має низьку агресивність, розвивається повільно, іноді роками ніяк не проявляючи себе, прогноз для життя зазвичай сприятливий.
2. Агресивна форма НХЛ– характерні висока швидкість росту та поширення, прогноз залежить від стадії, на якій була виявлена і чутливість до хіміотерапії.
3. Проміжна форма- Зростає поступово, постійно збільшуючи негативний вплив.

Можливі причини захворювання

Незважаючи на розвиток медицини, точну причину розвитку лімфом досі не встановлено. Лише для деяких з них встановлені фактори ризику та фактори, що можуть стати причиною розвитку захворювання, проте не завжди нею є. Сприяючі фактори можна розділити на групи:

Інфекція . Наприклад, вірус Епштейн-Барра може спровокувати розвиток лімфоми Беркітта, фолікулярну В-клітинну лімфому. Вірус Т-клітинного лейкозу провокує розвиток Т - клітинної лімфоми у дорослих. Бактерія Хелікобактер пилори, що викликає виразкову хворобу, також може бути причиною MALT-лімфоми шлунка. Також причиною лімфом можуть стати віруси гепатиту С, герпесу людини 8-го типу та ВІЛ-інфекція.
Хімічні канцерогени та мутагени – інсектициди, гербіциди, бензол.
Іонізуюче випромінювання.
Генетичні захворювання:синдром Чедіака-Хігасі, с-м Клайнфельтера та синдром атаксії-телеангіектазії.
Прийом імуносупресантів, при супутній патології.
Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та ін.
Літній вік та ожиріння.

Однак буває так, що неходжкінська лімфома розвивається і за відсутності будь-якого з перерахованих факторів.

Симптоми хвороби

У зв'язку з тим, що неходжкінські лімфоми відрізняються за клітинним складом, і можуть зачіпати різні органи, для них властиві різні симптоми. Одним загальним є ураження лімфатичних вузлів, як локальне, і поширене.

Найголовнішим симптомом для лімфом є лімфаденопатія.Неходжкінська лімфома, симптоми якої дуже різноманітні, але не завжди специфічні, підозрюється при безболісному збільшенні вузлів, наявності загальних ознак інтоксикації або симптомів ураження конкретного органу.

Для Т - клітинних лімфосарком, характерні такі симптоми:

Генералізоване збільшення лімфатичних вузлів
Збільшення селезінки або спленомегалія
Ураження легень та шкіри

Компресійні синдроми характерні для неходжкінських лімфом і не зустрічаються при лімфомі Ходжкіна:

Синдром верхньої порожнистої вени, при ураженні лімфовузлів середостіння, проявляються вперше гіперемією та набряком обличчя.
При поразці тимусу відбувається здавлювання трахеї, що проявляється кашлем та задишкою.
Здавлення сечоводу тазовими або заочеревинними лімфатичними вузлами, що може призводити до гідронефрозу та вторинної ниркової недостатності.

Лімфома - це злоякісна пухлина і при досягненні 2-3 стадії з'являються симптоми, характерні для будь-якого онкологічного процесу.

Швидка стомлюваність, слабкість, зниження працездатності
Дратівливість, емоційна лабільність, апатія.
Зниження апетиту та ваги
Підвищене потовиділення вночі
Постійна субфебрильна або фебрильна температура
При ураженні черевної та грудної порожнини можуть розвиватися плевральний випіт та хилезний асцит.
Анемія, що спочатку зустрічається у третини хворих на НХЛ, надалі розвивається практично при всіх формах.

При появі якогось із перерахованих симптомів або їх комплексу необхідно якнайшвидше звернутися до лікаря. При визначенні прогнозу та тактики лікування дуже важливо встановити стадію захворювання. Для цього використовується модифікована класифікація, яка базується на рівні поширеності процесу в організмі.

Стадії захворювання

Існує чотири стадії неходжкінської лімфоми:

I (перша) стадія.Характерно поразка одиничного лімфовузла чи появою однієї пухлини без місцевих проявів.
ІІ (друга) стадія.Виявляється ураженням кількох лімфовузлів або прояву виходу за межі вузлів тільки по один бік діафрагми (черевна порожнина або грудна) з місцевими симптомами або без них. При В-і великоклітинних неходжкінських лімфомах ця стадія поділяється на операбельну та неоперабельну форми.
ІІІ (третя) стадія.Процес поширений по обидва боки діафрагми та епідуральні види лімфом.
IV (четверта). Неходжкінська лімфома 4 стадії найважча, остання стадія, для якої характерно генералізоване поширення процесу з ураженням кісткового мозку, ЦНС та скелета.

На жаль, на першій стадії виявляється лімфом вкрай низька, частіше діагноз встановлюється вже на 2-3 стадії захворювання.

Встановлення стадійності процесу, ступеня агресивності та клітинної форми важливе для того, щоб призначене лікування неходжкінської лімфоми було максимально ефективним.

Діагностика неходжкінських лімфом

Будь-яка діагностика починається з опитування хворого, збору анамнезу, у тому числі сімейного та професійного, для виявлення генетичної схильності або контакту з хімічними канцерогенами. Виявляються загальні симптоми інтоксикації, про які хворий повинен повідомити лікаря. Проводиться огляд, у якому можуть бути виявлені збільшені лімфатичні вузли. Крім збільшених периферичних лімфовузлів, однією з перших ознак насторожування часто буває розширення середостіння, виявлене при рентгенографії.

Крім рутинних методів обстеження, таких як біохімія крові, рентгенографія органів грудної клітини необхідно виконати наступний комплекс діагностичних процедур:

Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини, що дозволяє досліджувати печінку, селезінку, внутрішньочеревні лімфовузли, нирки.
Комп'ютерна томографія при локалізації пухлини в ділянці голови, шиї, у грудній клітці, черевній порожнині, малому тазі
МРТ (магнітно-резонансна томографія) застосовується при локалізації пухлини в головному та спинному мозку.
Біопсія, тобто вилучення фрагмента пухлини для дослідження гістології. Цей метод є остаточним встановлення точного діагнозу.
Імуногістохімічне, молекулярно-генетичне, цитогенетичне дослідження для визначення типу лімфоми з метою уточнення прогнозу та призначення адекватного лікування.
Дослідження кісткового мозку за допомогою пункції або біопсії, для того, щоб з'ясувати, чи не торкнеться він, у пухлинному процесі.
Спинномозкова пункція, що дозволяє виявити клітини пухлини в спинномозковій рідині.
Радіонуклідне сканування для з'ясування ураження внутрішніх органів і кісток.

Після повного обстеження, яке включає всі вищевказані методи, встановлюється стадія захворювання. Якщо встановлено діагноз неходжкінська лімфома, прогноз для життя, ймовірність лікування та швидкість розвитку хвороби визначається за міжнародним прогностичним індексом (МПІ), який включає наступні п'ять факторів: загальний стан хворого, вік пацієнта, стадію хвороби, наявність ураження внутрішніх органів, рівень ЛДГ у крові.

До сприятливих ознак відносять:

Перша та друга стадії процесу в момент початку лікування.
Вік пацієнта віком до 60 років.
Інтактність внутрішніх органів
Гарне загальне самопочуття.
Нормальний рівень ЛДГ.

А до несприятливих такі:

Стадії третя та четверта.
Вік старше 60 років.
Поширене ураження лімфовузлів та внутрішніх органів.
Погане самопочуття пацієнта.
Високий рівень ЛДГ.