Що таке поріг легень. Хвороби легень та його симптоми: можливі патології та його прояви. Що являють собою вогнища і як їх виявити

Легкі - це парний орган, що знаходиться в грудній порожнині і виконує низку функцій.

Головне завдання легень – газообмін.В альвеолах відбувається обмін вуглекислого газу і кисню між повітрям, що вдихається, і венозною кров'ю.

Це життєво необхідна функція, у разі порушення якої виникає гостра або хронічна гіпоксія, а при зупинці дихання швидко розвивається клінічна, а потім біологічна смерть.

Також легкі є місцем, яке безпосередньо контактує із зовнішнім середовищем, а значить і всіма патогенними агентами, що передаються повітряно-краплинним шляхом.

Враховуючи важливість для організму в цілому, хвороби легень та їх симптоми є вкрай важливими моментами, що потребують максимально швидкого та ефективного лікування.

Усі легеневі патології поділяються на кілька груп:

Вроджені захворювання.
- Дисплазії – вади розвитку. Сюди відносяться: відсутність чи недорозвинення легкого чи бронхіального дерева, вади розвитку легеневих судин, кістозне переродження тощо.
- Легеневі симптоми системних захворювань. Синдром Брутона, Муковісцидоз.
Набуті патології.
- Гострі форми
- З ураженням бронхіального дерева. Бронхіти бактеріального, вірусного, токсичного чи термічного походження.
- З ураженням тканин легень. Абсцес, гангрена легень. Пневмонії різної етіології.
- Хронічні форми
- З ураженням бронхіального дерева. Хронічні бронхіти, бронхіальна астма, бронхоектатична хвороба, ХОЗЛ.
- З ураженням тканин легень. Емфізема легень, пневмоконіози, туберкульоз.

Окремо розрізняють доброякісні та злоякісні захворювання.Більшою мірою це стосується пухлинних процесів у легенях. До доброякісних пухлин відносяться: фіброма, ліпома, аденома. До злоякісних новоутворень відносяться лімфома, саркома, плоскоклітинний рак.

Наслідки для організму людини.Хвороби легень та його симптоми можуть мати найрізноманітніші наслідки для людини. Гострі запальні патології при своєчасному лікуванні найчастіше мають сприятливий прогноз, як життя, так здоров'я. Хронічні захворювання при правильному лікуванні у своїй більшості не становлять загрози життю людині, але суттєво знижують якість життя.

Доброякісні та злоякісні захворювання, а також масивні гнійні процеси (абсцес, гангрена) вимагають оперативного втручання за життєвими показаннями. Злоякісні хвороби легень та їх симптоми часто малопомітні, через що пізно діагностуються. Тому часто метастазують і мають сумнівний чи несприятливий прогноз. Рак легень – найчастіша причина смерті при легеневих захворюваннях, друге місце займають пневмонія.

Чи можуть хворіти легені: найпоширеніші симптоми легеневих захворювань

Чи можуть хворіти легені? Сама собою легенева тканина немає больових рецепторів. Це означає, що з розвитку локальних патологічних змін почуття болю немає.

Але багато хто може сказати, що почуття болю в грудній клітці вони точно відчували. Суть у тому, що грудну порожнину вистилає плевра, яка має два листки - вісцеральний (що покриває органи, у тому числі й легені) і парієтальний або пристінковий - грудку, що вистилає, зсередини.

Вісцеральна плевра, як і легені, больових рецепторів немає, і хворіти неспроможна. Однак болючі закінчення має парієтальна плевра, і при втягненні її в патологічний процес виникає біль. Тому, відповідаючи на запитання, «чи можуть хворіти легені?» відповідь - ні, але з поправкою на те, що біль може виникнути при пошкодженні плеври.

Ознаки того, що у вас є проблема з легкими.Майже всі легеневі патології мають досить характерні клінічні прояви. Вони включають кашель (сухий і вологий), задишку, почуття тяжкості і біль у грудях, кровохаркання і т.п. Часто ці симптоми супроводжуються неспецифічними проявами – підвищення температури тіла, загальна слабкість, сонливість, зниження апетиту.

У яких випадках слід терміново тікати до лікаря?Будь-яке легеневе захворювання є причиною відвідування терапевта чи сімейного лікаря. Майже всі захворювання дихальної системи схильні до прогресування. Це означає, що затягування з консультацією посилює стан хворого та ускладнює процес лікування. Але є й ознаки, за яких звертатися за медичною допомогою потрібно негайно. Насамперед — це виділення мокротиння з прожилками крові.

У всіх випадках це є симптомом серйозних порушень, а найчастіше – першими проявами легеневої кровотечі. Виражена задишка також є тривожним знаком, у якому необхідно негайно звернутися до лікаря. Такі хвороби як бронхіальна астма або ХОЗЛ призводять до звуження просвіту бронхів та хронічної гіпоксії, яка згубно позначається на всьому організмі. А гострий напад бронхіальної астми є життєзагрозним станом. Для його уникнення потрібно регулярно приймати препарати, які правильно призначити може лікар.

Захворювання легень та їх симптоми: клінічна картина найпоширеніших патологій

Усі легеневі захворювання та його симптоми на початкових стадіях дуже схожі. Для всіх без винятку патологій характерне підвищення частоти дихання, підвищення частоти серцевих скорочень та порушення акту вдиху чи виходу.

Ідентифікувати конкретне захворювання можна лише за результатами фізикального дослідження (пальпація, перкусія та аускультація) та даних лабораторних аналізів (загальний аналіз крові та сечі, ЕКГ) та інструментальних методів дослідження (рентгенографія, комп'ютерна томографія, бронхоскопія). Без додаткових досліджень точний діагноз встановити неможливо. Основні захворювання легень та їх симптоми представлені нижче.

Бронхіт- це запалення стінок бронхіального дерева зі звуженням їхнього просвіту. Бронхіти можуть бути гострими та хронічними. Виникають чи загострюються вони, зазвичай, в холодну пору. Клінічна картина включає загальне нездужання, сухий кашель, який переходить у вологий, до якого приєднується світла або жовтувата мокротиння. При фоновому ослабленні імунітету може підвищуватися температура тіла до максимальних цифр 38,5-39 градусів. Без відповідного лікування бронхіт може переходити до пневмонії.

Альвеоліт- Захворювання, яке характеризується масивним запаленням альвеол та інтерстиція легень. Ці захворювання легень та його симптоми залежить від конкретної форми — ідіопатичний, алергічний чи токсичний. Загальні для всіх форм симптоми - прогресуюча задишка (переважно при фізичному навантаженні), сухий кашель без мокротиння, ціаноз, загальне нездужання, можливе підвищення температури до 38 градусів.

- Запалення легеневої тканини частіше інфекційного походження. При цьому в патологічний процес більшою мірою залучаються альвеоли, які виділяють запальний ексудат. Залежно від ступеня ураження пневмонія може бути осередковою, сегментарною, пайовою, зливною та тотальною. Від ступеня поширеності ці форми захворювання легень та їх симптоми також відрізняються за тяжкістю та складністю у лікуванні. Основні симптоми - підвищення температури тіла понад 39 градусів, сильний кашель з виділенням великої кількості гнійного мокротиння, при втягненні в процес плеври приєднується біль у грудній клітці. Дихання стає коротким, прискореним, можуть виникати хрипи.

Абсцес легень- Це обмежена ділянка гнійно-деструктивного процесу в тканинах легень. Розвивається при зниженні імунітету чи вигляді ускладнень інших захворювань. Найчастіший збудник – стафілококи. Абсцес може бути гострим та хронічним. При гострому розвитку виникає різке підвищення температури тіла понад 39,5 градусів, посилену пітливість, сильне нездужання, сухий кашель і хворіє в грудях. При хронічному абсцесі на перше місце виходить хронічна гіпоксія з ціанозом та гнійним мокротинням, що виділяється при кашлі.

Емфізема легень- це патологія, яка проявляється підвищеним вмістом повітря в легеневій тканині та деструкцією альвеол. При ній немає нормального газообміну. Найчастіше вона розвивається на тлі хронічного обструктивного бронхіту та тривалого куріння. Клінічно емфізема проявляється сильною задишкою, ціанозом, розширенням грудної клітки та вибуханням міжреберних проміжків та надключичної ямки. Грудна клітка набуває характерної «Бочкоподібної форми».

Туберкульоз легень— це інфекційне захворювання, спричинене мікобактеріями туберкульозу або паличкою Коха. Може мати різні форми: дисемінований, міліарний, інфільтративний, обмежений, циротичний, кавернозний тощо. Дане захворювання легень та його симптоми певний час не виявляються, лише зрідка може виникати ні з чим не пов'язаний кашель. При тривалому розвитку першими виникають неспецифічні симптоми: загальне нездужання, блідість, апатія, підвищення температури до 375 градусів, посилена пітливість. Найчастіше збільшуються регіональні лімфатичні вузли. Через деякий час виникає кашель з відходженням прозорого або жовтуватого мокротиння, кровохаркання.

Рак легені або бронхогенна карцинома- злоякісне новоутворення тканин легені, що розвивається з епітелію стінок бронхів. Може, залежно від локалізації, бути центральний або периферичний. Загальні прояви – швидка втрата ваги, загальне нездужання, субфебрильна температура. Дане захворювання легень та його симптоми проявляється не відразу. Центральний рак дає клініку значно раніше, ніж периферичний.

Перші прояви - прогресуюча задишка, спадання легені, гіпоксія. Відразу виникає кашель, до якого швидко приєднується мокротиння з прожилками крові. Часто виникає біль, оскільки процес швидко вражає плевру. Периферичний рак клінічно проявляється тільки в пізніх стадіях та має аналогічну симптоматику, але меншою мірою вираженості.

Охоплює спектр кістозних та аденоматозних утворень у частках, що є гамартомами з кістозною структурою.

Виключити супутні органні вади (до 20%): нирки, тонка кишка, діафрагмальна грижа, гідроцефалія, аномалії скелета.

Пренатальна діагностика: багатоводдя (компресія стравоходу або пряме сполучення кісти з дихальними шляхами) або водянка (серцева недостатність внаслідок порушення венозного повернення).

Діагностика: рентген грудної клітини – видно множинні дискретні бульбашки, часто з рівнями рідини, в межах однієї частки.

Перша допомога: Консультація хірурга, планування операції. При пренатально встановленому діагнозі – якомога раніше.

Остерігайтесьлегеневої гіпертензії здорової легені.

Вроджена лобарна емфізема

Вроджена лобарна емфізема: майже завжди невідкладний стан з перероздуття однієї частки легені (без емфізематозної деструкції легеневої тканини).

Причини: вади розвитку хрящів, бронхіального дерева, стенози або зовнішня компресія (аномалія судини або пухлини), поліальвеолярна частка.

Увага: завжди виключайте слизову (меконіальну) пробку як причину (бронхоскопію).

Ускладнення/проблеми: зміщення, здавлення та надлишковий кровотік у здоровій легеневій тканині.

Перша допомога: спостереження → операція. Невідкладна операція (лобектомія) потрібна рідко.

Секвестрація легені

Секвестрація легені: кістозна або однорідна область, як правило, у нижніх частках, частіше зліва. Це дисфункція тканина, не пов'язана з бронхіальною системою. Кровопостачається найчастіше з аорти. Венозний відтік може здійснюватися у системні чи легеневі вени. Розвиваються із додаткового зачатку легень із передньої кишки. Чим раніше формується порок, тим легені чаші і секвестр мають загальну плевру.

Підвищена ймовірність супутніх вад.

Ускладнення: збільшений ліво-правий шунт і внаслідок цього серцева недостатність (> 80 % анастомозів – з судинами стравоходу чи дна шлунка).

Пренатальна діагностика: УЗД.

Діагностика, після народження рентген, при необхідності КТ, ангіографія (МРТ-ангіографія) та сцинтиграфія з метилендифосфонатом (накопичення в секвестрі).

Лікування: метод вибору – операція навіть за відсутності клініки внаслідок ризику інфекції. До операції - лікування відповідно до клінічної картини.

Агенезія та аплазія легень

Двостороння агенезія - вкрай рідкісна вада, несумісний із життям. Іноді відсутня трахея. Бронхіальні артерії та вени зазвичай відсутні. Може поєднуватися з вадами стравоходу, обличчя та аспленією. Односторонній процес зустрічається значно частіше, у 50-60% хворих спостерігаються інші ВПР: серця, сечостатевої системи, хребців та ребер, діафрагмальна грижа та ін. Єдина легеня компенсаторно збільшена. У ньому нерідко виявляють бронхоектази.

Гіпоплазія легень (маленька легеня)

Гіпоплазія легень зустрічається у 10% дитячих аутопсій та у 85% випадків поєднується з іншими ВПР. Клінічно характеризується розвитком СПЗ, вираженість якого залежить від ступеня гіпоплазії. Вроджена гіпоплазія легень може бути первинною, або ідіопатичною, та вторинною (значно частіше), одно- та двосторонньою. Первинна гіпоплазія легень зумовлена генетичними факторами. Вона описана при трисомії 13, 18 і 21, деяких генетичних синдромах, у близнюків, відомі сімейні випадки.

Причини вторинної гіпоплазії:

аномалії судин, що забезпечують легеню (стеноз легеневої артерії, зошита Фалло та ін.);
маловоддя;
здавлення легень внутрішньогрудними масами (вроджена діафрагмальна грижа, вроджена водянка плода);
здавлення легень при деформаціях грудної клітки (асфіктична торакальна дистрофія, тяжкий сколіоз);
нестача респіраторних рухів у матці внаслідок нейром'язових хвороб.

Діагноз ідіопатичної гіпоплазії легень ставиться за відсутності перелічених вище причин. Патологічна анатомія обох форм гіпоплазії однотипна. Макроскопічно: обидві легені можуть бути рівномірно зменшеними, або є виражена асиметрія (наприклад, при діафрагмальній грижі). У випадках, коли гіпоплазія є безпосередньою причиною смерті, маса легень зменшена більш ніж на 40% і часто становить лише 20-30% від нормальної маси для даного гестаційного віку. У нормі у доношених плодів і новонароджених маса легень -50 р. Більше значення визначення гіпоплазії має показник відносної маси легені, тобто. відношення маси легені до маси плода. У нормі у плодів і новонароджених 28 тижнів вагітності і старше цей показник дорівнює 0,012, у недоношених немовлят терміном до 28 тижнів - 0,015 (інтерпретуючи показник відносної маси легені, необхідно враховувати, що за наявності патологічних процесів у легенях, таких як пневмонія, аспіраційні синдроми та ін, відносна маса буде вищою). Залежно від мікроскопічної картини розрізняють дві основні форми гіпоплазії легких. При першій – легені маленькі, але за ступенем зрілості відповідають гестаційному віку, хоча кількість альвеол зменшена, при другій – спостерігається виражена незрілість легеневої тканини. Ця форма поєднується з маловоддям. При спеціальному забарвленні виявляється відсутність еластичної тканини в міжчасткових перегородках. Імуногістохімічно визначається значне зменшення кількості колагену IV типу. Морфометричні дослідження показують, що незалежно від причини в гіпоплазованій легені зменшений радіальний альвеолярний рахунок. Альвеолярний радіальний рахунок легко визначається на гістологічних препаратах за кількістю альвеолярних перегородок, які розташовані на прямій лінії, проведеній перпендикулярно від термінальної бронхіоли до плеври або лобулярної перегородки. У доношених немовлят у нормі радіальний альвеолярний рахунок дорівнює 4,1-5,3. Інший метод визначення гіпоплазії – вимірювання кількості легеневої ДНК як показника тотальної клітинної популяції легень.

Гіперплазія легень

Найчастіше є вторинною пороком. Збільшення легені спостерігається при кістозно-аденоматозній ваді легені, уродженій емфіземі, як компенсаторний процес при односторонній агенезії або гіпоплазії. Справжня гіперплазія – завжди двосторонній процес, зумовлений обструкцією у верхньому дихальному тракті. Гіперплазія легені у поєднанні з атрезією гортані спостерігається при аутосомно-рецесивному синдромі Фразера, що характеризується криптофтальмом, аномаліями вух, нирок, синдактилією та крипторхізмом. Макроскопічно: при вираженому збільшенні легень діафрагма зміщена вниз, легені з відбитками ребер, відносна маса збільшена. Мікроскопічно: зріліша легенева тканина зі збільшенням альвеолярної поверхні порівняно з масою новонародженого та терміном вагітності. Гіперплазія легені при атрезії гортані обумовлена відсутністю відтоку рідини з легень у порожнину амніону внаслідок обструкції.

Додаткова легеня (трахеальна додаткова легеня)

Ця вкрай рідкісна вада зумовлена порушенням поділу первинних бронхіальних нирок. Необхідно диференціювати з легеневим секвестром та з «трахеальним бронхом».

Підковоподібна легеня

Належить до рідкісних вад, при яких легені частково з'єднуються своїми основами позаду серця і попереду стравоходу. За відсутності інших вад протікає безсимптомно, але він описаний у поєднанні з різними судинними аномаліями легень та іншими пороками, такими як гіпоплазія правої або лівої легені та scimitar-синдром.

Ектопія легеневої тканини

Може бути ектопія легеневої тканини в шию, черевну порожнину та грудну стінку, часто поєднується зі скелетними аномаліями та діафрагмальною грижею. Іноді ектопована легенева тканина у черевній порожнині позначається як екстралобарна секвестрація. Ектопія на шию спостерігається при ініонцефалії, аномалії Кліпель-Фейла та синдромі котячого крику. Причини ектопії легень невідомі.

Гетеротопії у легенях

Описані гетеротопії у вигляді острівців тканини надниркових залоз, підшлункової залози, щитовидної залози (без С-клітин), печінки, поперечносмугастих м'язів, які також виявляються у легеневих секвестрах та гіпоплазованій легені. Значення їх невелике, оскільки такі гетеротопії спостерігаються лише у дітей з іншими тяжкими вадами, головним чином серця. При аненцефалії зі струмом крові або при заковтуванні в легеню можуть потрапляти вогнища гліальної тканини. Внаслідок родової травми в судинах можуть спостерігатися емболи з тканини мозочка, які іноді помилково сприймають гамартоми або гетеротопічну тканину.

Кістозна хвороба легень

Існуюча класифікація кістозної хвороби легень далека до ідеальної. В даний час розрізняють вроджені та набуті кісти. Придбані кісти у немовлят можуть бути наслідком інфекції, здавлення бронха збільшеною легеневою артерією, наявності стороннього тіла в бронсі, гіпоплазії бронха. У цьому розділі ми їх не розглядаємо. До вроджених кіст відносяться: бронхогенні кісти, легенева секвестрація, кістозно-аденоматозний порок легень, поліальвеолярна частка, вроджена лобарна емфізема, лімфангіоматозні кісти та ентерогенні кісти.

Вроджені кісти легені.

Рідкісний порок

Кісти поодинокі або множинні, завжди пов'язані з бронхіальним деревом (постнатально часто заповнені рідиною), обмежуються однією часткою.

Диференціальний діагноз: пневмоторакс.

Лікування: операція – метод вибору. При напружених кістах як невідкладна міра їх можна пунктувати. Збільшення розміру та напруженості може настати дуже швидко.

Бронхогенні кісти- це уроджені кістозні утворення. обумовлені порушенням розвитку первинної кишки. Вони зазвичай локалізуються в середостінні поблизу кіля трахеї (51%), але можуть перебувати у правій паратрахеальній ділянці, вздовж стравоходу, у воротах легені чи різних місцях. Бронхогенні кісти рідко поєднуються з трахеобронхіальним деревом або розташовуються в тканині легені. У новонароджених вони протікають безсимптомно або можуть бути причиною СПЗ. Макроскопічно: округла кіста з гладкою або шорсткою внутрішньою поверхнею, діаметром 1-4 см, прикріплена до трахеобронхіального дерева, але не пов'язана з ним. Вміст – прозора серозна рідина, у випадках інфікування – каламутна або кров'яниста. Мікроскопічно: кіста вистелена миготливим кубічним або циліндричним епітелієм, іноді спостерігається плоскоклітинна метаплазія. Стінка складається з невеликої кількості сполучної тканини, гладких м'язів, вогнищ хряща та рідко – бронхіальних залоз. Бронхогенні кісти поєднуються з легеневою секвестрацією, додатковою часткою легені, описані при синдромі Дауна.

Екстралобарна секвестраціядіагностується у немовлят віком до 1 місяця. Співвідношення хлопчики: дівчинки-4: 1. Макроскопічно: ізольована ділянка легені зі своєю плеврою, нерідко кістозно змінена. Розташовується в будь-якому місці - від шиї до діафрагми, частіше за лівою нижньою частиною, при цьому нерідко виявляється дефект діафрагми. Може розташовуватись у товщі діафрагми або перикарда. Близько 15% екстралобарних секвестрів локалізуються в черевній порожнині, іноді з'єднуються зі стравоходом або шлунком. Мікроскопічно: серед вогнищ нормально сформованих альвеол розташовані маленькі, але розширені бронхи, що містять хрящ, в деяких випадках розширення бронхів більш виражене, а альвеоли недорозвинені. Бронхіоли та альвеолярні ходи неправильної форми. Бронхи не пов'язані з трахеобронхіальним деревом. Лімфатичні судини розширені, що нагадує вроджені лімфангіектазії. Артеріальні судини звичайної будови, але можуть траплятися і тонкостінні судини. Внаслідок відсутності нормального дренажу бронхів у них застоюється секрет, що сприяє інфікуванню, утворенню кіст та фіброзу. Екстралобарна секвестрація може поєднуватися з кістозно-аденоматозною пороком легень, типами ІІ та ІІІ. У 65% випадків спостерігаються вади інших органів, з них найбільш характерні діафрагмальна грижа, гіпоплазія легень, ВВС та лійкоподібна грудна клітина. ТТП пороку – до 6-го тижня ембріонального розвитку.

При інтралобарної секвестраціїаномальна ділянка зазвичай розташовується в задньовнутрішніх відділах нижньої частки лівої легені серед нормальної легеневої тканини і не відмежована від навколишньої паренхіми. Рідко поєднується з іншими ПР. Вкрай рідко діагностується у новонароджених. Зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків та дівчаток. Макроскопічно: аномальна ділянка виглядає як ателектатичний сегмент або як полікістозна тканина, кісти заповнені жовтувато-білуватою прозорою рідиною або желеподібними масами. Мікроскопічно: кісти вистелені циліндричним або кубічним епітелієм, легенева тканина недорозвинена. У дітей старшого віку та дорослих у цій ділянці відзначається хронічне запалення з бронхоектазами, фіброзом, кістами, на підставі чого багато авторів вважають, що у старшому віці це, як правило, набутий процес, і рідко вроджений.

Інфантильна (вроджена) лобарна емфізема (вроджена велика надпрозора частка)характеризується розтягуванням сегмента чи частки легені внаслідок внутрішньої чи зовнішньої обструкції бронхів. Найчастіше хворіють хлопчики. Клінічно діагностується у новонароджених із СПЗ та немовлят, вкрай рідко – у дітей старшого віку (необхідно виключити набуту емфізему), може бути причиною смерті. Переважно уражаються верхні частки, рідко – дві частки. Причинами пороку є: стеноз, атрезія, аномальне відходження бронхів, дефекти у розвитку бронхіальних хрящів, слизові складки, слизові пробки та аспірований меконій у просвіті бронхів, обструкція бронхів аберантними судинами або бронхогенними кістами. те, що у ньому при видиху видаляється менше повітря, ніж надходить (клапанний механізм). Макроскопічно: уражена частка збільшена, при різкому здутті вона пролабує через переднє середостіння у бік здорової легені, здавлюючи сусідні ділянки. Мікроскопічно: видно рівномірно перерозтягнуті ацинуси з альвеолярними мішечками та альвеолами розмірами в 3-10 разів більше за норму, відзначаються осередкові розриви в альвеолярних перегородках. У деяких випадках цей вид емфіземи обумовлений збільшенням кількості альвеол (у 3-5 разів більше за норму) у ураженій частці (поліальвеолярна частка), розміри альвеол при цьому не змінюються. Інфантильна лобарна емфізема часто поєднується з іншими вадами, особливо серця. Придбана інфантильна емфізема спостерігається у недоношених немовлят, які перебували на ШВЛ.

Вроджена кістозно-аденоматозна вада легень (кистозно-аденоматозна дисплазія легень, кістозно-аденоматозна гамартома легень)- Досить частий (становить 25% всіх ВПР легень) гамартоматозний порок легень, що характеризується наявністю аденоматозно проліферуючих кіст, що нагадують за будовою бронхіоли. Кісти зазвичай з'єднуються з трахеобронхіальним деревом, кровопостачання та венозний відтік здійснюються нормальними легеневими судинами, за винятком випадків поєднання з екстралобарними секвестрами. Порок вперше описаний Ch"in і Tang в 1949 р. Частота - 1 випадок на 25 000-35 ТОВ пологів. У більшості випадків діагностується в перші 6 місяців життя, в 70% - з народження або в 1-й місяць життя, зрідка пізніше Практично 90% всіх описаних у літературі спостережень клінічно виявлялися у дітей віком до 2 років.У новонароджених у 80% випадків клінічно спостерігається різного ступеня вираженості СПЗ, у дітей старшого віку - персистуюча або рецидивна пневмонія. переважно у плодів 22,6 ± 3 тижні вагітності, проте описані спостереження у 5-8-тижневих плодів При антенатальному діагнозі цей порок необхідно диференціювати з діафрагмальною грижею, бронхогенними кістами, секвестрацією легень та вродженою лобарною емфіземою.

Етіологія та патогенез цієї вади не відомі. Передбачається, що порушення нормального дозрівання легень може бути обумовлене атрезією бронхів або аномальним їх поділом. Це призводить до дисплазії легеневої тканини дистальніше за уражений сегмент. Утворення диспластичної легеневої тканини у плода може бути причиною гіпоплазії легені або навіть її аплазії. На відміну від нормально легені, що розвивається, при кістозно-аденоматозній дисплазії в ньому спостерігається збільшення клітинної проліферації і зменшення процесу апоптозу. У ураженій тканині, як у плода, так і у новонароджених, збільшено експресію деяких факторів росту, зокрема тромбоцитарного фактора росту (ТФР-ВВ, TFR-BB), гліального нейротропного фактора (ГНТФ-GDNF), які, як відомо, є одними з факторів, що стимулюють зростання та розвиток легень, причому експресія GDNF у ураженій тканині корелює зі ступенем проліферації. Відзначається також дезінтеграція в ембріональному періоді між паракриновими факторами.

Залежно від клінічних проявів, прогнозу та морфології розрізняють п'ять типів пороку.

Тип 0 – ацинарна дисплазія – порок, не сумісний із життям. Поєднується з вадами серця та дермальною дисплазією. Макроскопічно: легкі маленькі, щільні, на розрізі кісти нагадують дещо розширені дрібні бронхи. Мікроскопічно: серед рясної мезенхіми розташовуються маленькі (діаметром 0,5 см) бронхіолоподібні структури, вистелені високим циліндричним епітелієм з келихоподібними слизопродукуючими клітинами (слизова диференціювання для цього типу вади унікальна), у фіброзном'язової стінці.
Тип I – кістозна дисплазія – найчастіший тип (50-75%). Діагностується в перший тиждень або місяць життя, але може зустрічатися у дітей старшого віку і навіть у дорослих. Макроскопічно: одна або безліч мультилокулярних великих кіст (діаметром 3-10 см), заповнених повітрям та рідиною, оточених більш маленькими кістами та здавленою нормальною легеневою паренхімою. Мікроскопічно: більші кісти вистелені миготливим, псевдомнорядним циліндричним, а більш маленькі - кубічним або циліндричним епітелієм. У 1/3 випадків в епітеліальній вистилці великих кіст або в бронхіоло-, альвеолоподібних структурах поблизу найбільших кіст є слизопродукціюючі клітини. Іноді всередині кіст та у прилеглих бронхіолоподібних структурах спостерігається сосочкова проліферація епітелію, що нагадує бронхогенний рак. Стінка кіст складається з еластичної, гладком'язової та колагенової тканин, у 5-10% випадків виявляється хрящ. Зазвичай лікується хірургічно зі сприятливим прогнозом.
Тип II – проміжний – другий за частотою тип (близько 20-25%). Спостерігається тільки в 1-й рік життя, має більш поганий прогноз і частіше поєднання з іншими ВПР серця, ЦНС, сечової, опорно-рухової систем, діафрагмальної грижею, деякі з них не сумісні з життям (наприклад, аренія, сиреномелія). Цей тип вади спостерігається при екстралобарної секвестрації. Макроскопічно: уражена частина або все легеня на розрізі має спонгіозний вигляд і складається з тісно прилеглих один до одного маленьких кіст діаметром від 0,5 до 2 см, що з'єднуються з бронхами та заповненими повітрям, якщо дитина дихала. Внутрішня поверхня кіст гладка, блискуча або шорстка. Вони рівномірно розподіляються серед легеневої тканини, зливаючись із нею. Мікроскопічно: кісти нагадують розширені термінальні бронхіоли, вистелені респіраторним кубічним або циліндричним епітелієм, у стінці є фіброзні, еластичні та гладком'язові волокна. Муцинозні клітини і хрящ відсутні, але в 5-10% випадків можуть бути осередки поперечно-м'язів (рабдоміоматозний подваріант).
Тип III - солідний - зустрічається нечасто (5%) і майже лише в хлопчиків. Вагітність ускладнюється багатоводдям внаслідок стискання стравоходу збільшеними частками або легень. При тривалому здавленні нижньої порожнистої вени з'являється водянка плода. У крові матері у 2-му триместрі вагітності спостерігається збільшення кількості α-фето-протеїну. Макроскопічно: великі, щільні, пухлиноподібні маси займають всю частку або все легеня, завжди зміщене середостіння і уражену легеню часто гіпоплазовано (кістозна гіпоплазія легень). На розрізі видно маленькі порожнини, що нагадують кісти, рідко діаметром понад 0,2 см (за винятком розсіяних, більших бронхіолоподібних структур). Легенева паренхіма за кістою недорозвинена. Мікроскопічно: уражена тканина нагадує незріле, позбавлене бронхів легке. Неправильної форми зірчасті бронхіоло-подібні структури вистелені кубічним епітелієм і оточені альвеолярними протоками та альвеолами, також вистеленими кубічним епітелієм. Слизові клітини та хрящ відсутні. Кісти, які спостерігаються при вищеописаних типах, відсутні. Прогноз залежить від поширеності процесу та кількості збереженої легеневої тканини, ступеня зміщення середостіння та наявності ВПР. Висока летальність.
Тип IV – периферичний кістозний, дистальний ацинарний – зустрічається у 2-10% випадків. Хлопчики та дівчатка уражаються однаково часто. Спостерігається у новонароджених та маленьких дітей перших 4 років життя. Макроскопічно: великі, мультилокулярні, тонкостінні, кістки, що містять повітря, локалізуються на периферії легені і можуть здавлювати інші органи грудної клітки, зрідка ускладнюючись пневмотораксом. Мікроскопічно кісти вистелені сплощеним альвеолярним епітелієм (альвеолоцитами І типу). Стінка складається з щільної мезенхімальної тканини з чітко видимими артеріями та артеріолами. Слизові клітини, хрящ та м'язи відсутні. Прогноз при хірургічному лікуванні сприятливий.

Вроджені легеневі лімфангіектазії (лімфангіоматозні кісти)бувають первинними та вторинними. Вторинні обумовлені обструкцією лімфатичного або венозного дренажу легень, первинні – вкрай рідкісна вада. Вдвічі частіше уражаються хлопчики. Причини гетерогенні. Можуть успадковуватись аутосомно-рецесивно, але в більшості випадків порок спорадичний. Часто поєднуються з іншими ВПР, особливо аспленією та вадами серця, описані при синдромах Нунан, Тернера та Дауна. Первинні легеневі лімфангіектазії бувають ізольованими (уражається тільки легке) або проявом генералізованих лімфангіектазій. У новонароджених клінічно спостерігається виражений СПЗ. Найчастіше смерть настає протягом перших годин або днів життя, але зрідка можуть вперше клінічно діагностуватися лише у дорослих. Макроскопічно: легені збільшені, щільні, горбисті. У широких міжчасткових перегородках і під плеврою видно множинні кісти діаметром до 5 мм, що підкреслюють пайову структуру легень. Поблизу воріт легень кісти довгастої форми. Вміст кіст-лімфа, або при з'єднанні з бронхами - повітря та лімфа. Мікроскопічно: кісти локалізуються у сполучній тканині під плеврою, у міжчасткових перегородках, біля бронхіол та артерій. На серійних зрізах видно, що вони є частиною складної мережі лімфатичних каналів, що з'єднуються, широко варіюють у розмірах і позбавлених клапанів. Кісти вистелені сплощеним ендотелією (маркером ендотелію лімфатичних судин є антигени CD 31 та фактор 8). У тонкій стінці виявляються еластичні, колагенові волокна та рідко – гладком'язові клітини. Відсутність гігантських клітин сторонніх тіл у стінці кісти відрізняє цю патологію від інтерстиціальної персистуючої емфіземи, що зазвичай є ускладненням ШВЛ у недоношених немовлят.

Ентерогенні кісти- це форма однокамерних дуплікаційних кіст ШКТ. У грудній порожнині вони локалізуються у задньому середостінні праворуч, прикріплені до стравоходу, рідко поєднуються з бронхом. Мікроскопічно: стінка кісти вистелена багатошаровим плоским, зрідка – шлунковим або тонкокишковим епітелієм. Шлунковий епітелій може виразкуватись, що призводить до перфорації кісти. Ентерогенні кісти можуть поєднуватися з аномаліями нижніх шийних та верхніх грудних хребців.

Капілярна альвеолярна дисплазія- Порушення будови легеневих судин. Рідкісна летальна патологія, яка є причиною вродженої легеневої гіпертензії, персистенції фетального кровообігу та СПЗ у новонароджених. Мікроскопічно: розростання сполучної тканини у міжчасткових та міжальвеолярних перегородках, у яких зменшено кількість капілярів, контакт між альвеолярним епітелієм та капіляром відсутній. Легеневі часточки невеликі, радіальний рахунок зменшений. Стінки дрібних артерій потовщені за рахунок гіпертрофії гладком'язової тканини. Крім того, відзначається аномальне розташування легеневих вен, які супроводжують легеневі артерії в центрі ацинуса, а не в міжчасткових перегородках, як це спостерігається в нормальній легеневій тканині. Стінки аномально розташованих вен потовщені. Причини пороку невідомі. Сибси уражаються рідко. Може поєднуватися з вадами шлунково-кишкового тракту та сечового тракту.

Легкові артеріовенозні фістули- аномальні комунікації між артеріями та венами. Процес частіше локалізується у нижній частці. Спостерігається у 25% хворих із хворобою Рандю – Вебера – Ослера (сімейна геморагічна телеангіектазія) – аутосомно-домінантним спадковим захворюванням з високою пенетрантністю. Гомозиготні форми в деяких випадках летальні у ранньому дитинстві.

Вроджена недостатність сурфактанту (вроджений альвеолярний протеїноз)

Це аутосомно-рецесивна спадкова недостатність одного з білків сурфактанту - сурфактантного білка (SP-B), обумовлена мутацією в кодоні 121 гена SP-B і його РНК - мРНК SP-B. Клінічно характеризується швидко прогресуючою дихальною недостатністю відразу після народження. Макроскопічно: легкі щільні, збільшені більш ніж 2 рази, безповітряні. Мікроскопічно: альвеоли розширені, вистелені кубічним епітелієм та заповнені еозинофільними, гранулярними, ШІК позитивними масами з десквамованими альвеолоцитами та великою кількістю макрофагів. На кінцевій стадії спостерігається потовщення альвеолярних перегородок за рахунок розростання фібробластів. Імуногістохімічно визначається відсутність або зменшення сурфактантного білка при нормальній кількості білків А та С. Прогноз несприятливий. У всіх описаних у літературі випадках смерть наступала протягом 1-го року життя.

Первинна легенева гіпертензія

Гіпертензія малого кола кровообігу у новонароджених може бути пов'язана з персистенцією фетальних артерій легень, гіпертрофією їх м'язового шару, проліферацією та фіброзом інтими, іноді фібриноїдним некрозом та артеріїтом, що призводить до прекапілярної обструкції гілок арвій і артерій і артерій і артерій і артерій. При цьому варіанті захворювання протікає за блискавичним типом, діти гинуть у перші місяці життя. Нерідко спостерігається раптова смерть. Гіпертрофія м'язової оболонки легеневих судин (головним чином дрібних внутрішньоацинарних артерій) спостерігається також при внутрішньоутробній асфіксії, гіпоплазії легень, передчасному закритті артеріальної протоки, грижі діафрагми.

Доброякісний сімейний пневмоторакс

У новонароджених зустрічається вкрай рідко, переважно спостерігається у підлітків чоловічої статі. Описані сім'ї як з аутосомно-домінантним, так і з аутосомно-рецесивним типами успадкування.

Хвороби легень - часте явище, що діагностується останніми роками. Через велику кількість різновидів і подібних симптомів непрофесіоналу дуже важко визначити, з чим може бути пов'язане погане самопочуття та болі.

Тільки досвідчений лікар точно знає, які бувають хвороби легень і як правильно їх лікувати.

Величезна кількість видів хвороб

Список найпоширеніших хвороб легень у людини виглядає так:

Всі ці хвороби, пов'язані з легенями, виявляються досить у гострій формі, і при несвоєчасному лікуванні можуть призвести до серйозних наслідків, що стосуються як стану здоров'я, так і життя хворого.

Дуже небезпечні форми прояву хронічних захворювань легень. До таких хвороб належать:

Трахеобронхіальна дискінезія;
Форми пневмонії;
хронічне легеневе серце;
Полікістоз;
Астма;
Хвороба Брутона;
Синдром Картаген.

Пневмонія, звана також запаленням легенів, розвивається через запальний процес внаслідок попадання різного роду інфекції: від грибкової до вірусної. Крім того, одним із можливих збудників може стати хімічна речовина, яка потрапила в організм при вдиху. Хвороба поширюється по всьому органу, або здатна «затаїтися» тільки в певній частині.

Ще одними поширеними відхиленнями у роботі легенів є захворювання, назви яких - плеврит та бронхіт.

Перше пов'язане з набряком плеври або запальним процесом в ній (зовнішній мембрані, яка «огортає» легені). Виникнути плеврит може через інфекцію або травму, яка зачіпає ділянку грудей. Це захворювання може стати початком розвитку злоякісної пухлини.

Бронхіт діагностується 2 видів: хронічний та гострої форми прояву. Причиною появи останнього є запалення слизової бронхів. Особливо часто хвороба зустрічається серед людей похилого віку та маленьких дітей. Інфікуються дихальні шляхи через виникнення алергії, при вдиханні хімічно зараженого повітря.

Бронхіальна астма найчастіше проявляється у вигляді нападів кашлю або ж болісної ядухи періодичного характеру. Коли відбувається напад, різко звужуються бронхи і вся грудна клітина, що робить утрудненим дихання. При цьому слизова оболонка набрякає, епітеліальні вії не виконують свої основні функції, що веде до неправильної роботи легень.

Поширеними небезпечними захворюваннями легень є асфіксія та силікоз.

Перше - називають кисневим голодуванням, що виникає через негативні зовнішні впливи, що безпосередньо впливають на дихальний процес. З'являється хвороба при здавлюванні, різних травмах шиї або грудної клітки, патологічних відхиленнях у гортані, при порушеннях роботи м'язів, які відповідають за дихання.

Під силікозом розуміється захворювання, поширене серед людей певних професій, пов'язаних із провадженням діяльності в обстановці, де багато пилу, частинки якого містять двоокис кремнію. Небезпечні зони - об'єкти, що будуються, шахти, металургійна промисловість,

Збудник такого захворювання, як туберкульоз – мікобактерія. Він передається носієм повітрям і через слину. Основні прояви безпосередньо пов'язані із загальним станом здоров'я пацієнта, а також від того, скільки потрапило хвороботворних мікроорганізмів. Емфізема характеризується відходженням стінок, що знаходяться між альвеолами, через що вони значно збільшуються в обсязі.

Наслідок цього - легені ростуть, усі проходи звужуються, а структура органу стає пухкою та в'ялою. Такі пошкодження знижують рівень обміну кисню та вуглекислого газу до критичних показників. Хворому стає важко дихати.

Найнебезпечнішим із хвороб легень вважається рак, що закінчується, як правило, смертельним результатом. Є шанс на лікування у тих людей, які почали курс терапії ще до основного прояву ознак. Однак вся проблема полягає в тому, що рак - хвороба, що найважче розпізнається.

У медицині ще не виявлено симптоми, які точно вказували б на страшний діагноз. Прийнято вважати, що негайно до лікарні слід звертатися при сильному кашлі, больових відчуттях у грудях та наявності у відхаркувальних виділеннях крові.

Наслідки для людського організму

Легкі – досить складний орган, що складається з важливих елементів дихальних шляхів. Бронхи, а також трахеї можуть виявитися вразливими, якщо людина страждає на будь-яку з можливих хвороб, пов'язаних з легенями.

Перелік хвороб, пов'язаний із виникненням запального процесу та гнійних виділень, можна об'єднати у цілу категорію гнійних захворювань легень:

Нагноювальні захворювання легень представлені наступним списком:

Емпієм зовнішньої мембрани легень;
Деструкція інфекційна у гострій формі;
Гангренозний абсцес органу (гостра форма);
Гангрена найпоширенішого характеру;
Абсцес хронічного типу;
Гнійний абсцес у гострій формі.

Список хвороб легень досить великий, чіткої класифікації нині немає. Усі порушення розмежовують за ознакою на певні органи чи тканини, і навіть за джерелом виникнення.

До неспецифічних захворювань легень відносять:

Хронічний бронхіт;
Деякі фахівці включають до цієї групи бронхіальну астму;
Абсцес хронічного типу;
Пневмонія;
Обструктивна емфізема;
Пневмофіброз.

Якщо говорити про вплив на дихальні шляхи та негативний вплив на них, то можна виділити досить багато небезпечних захворювань. Насамперед, це астма, при якій характерні часті спазми, викликаючи сильну задишку та утрудненість дихання.

Хвороба може бути у людини з народження, а також як ускладнення після алергії, не виключена можливість появи негативного впливу навколишнього середовища.

Постійним стражданням кашлю характеризується обструктивна хвороба легень хронічного типу. З народження дитини може з'явитися муковісцидоз, при якому інфекції в організмі періодично повторюються через надмірне скупчення слизу в бронхах. Негативно впливають на дихальні шляхи бронхіт у гострій формі та емфіземі.

Захворювання, що негативно зачіпають альвеоли - це пневмонія, туберкульоз, емфізема, рак. Плюс до того, набряк легень, характерний втратою легеневої рідини з найменших кровоносних судин. До цієї категорії відноситься і респіраторний дистрес-синдром у гострій формі, що викликає непоправні ушкодження головного дихального органу.

Обов'язково потрібно проводити вентиляцію легенів доти, поки пацієнт зможе відновитися. Ще одним захворюванням у цій групі є пневмоконіоз, який з'являється внаслідок вдихання небезпечних речовин, здатних викликати будь-які пошкодження органу. Це може бути пил цементу або ж вугілля, азбест та багато інших. ін.

Хвороби легень, які негативно впливають на судини - легенева емболія і гієртензія. Перша – результат тромбозу вен нижніх кінцівок. Кров'яні згустки, присутні у легеневих артеріях, здатні викликати нестачу кисню та задишку. Гіпертензія є підвищеним тиском в артеріях легені. Найчастіше, хворий відчуває сильні болі в грудях та задишку.

Хвороби легень та їх симптоми

Хвороби легень у людини об'єднані, в більшості випадків, загальними симптомами, які проявляються в частому кашлі, задишці, больових відчуттях в області грудей та виділення крові, крім того помічена дихальна недостатність.

Часто діагностуються грибкові захворювання легень, симптоми яких виглядають так:

Кашель, що помітно відрізняється від того, що буває при застудних захворюваннях;
Велика кількість мокротиння, відходження якого завдає гострого болю в ділянці легень;
Сильна слабкість;
Зниження активності;
Сильна потяг до сну.

Ознаки захворювання легень такого, як пневмонія, яскраво виражені та супроводжуються перепадами температури, кашлем та утрудненим диханням. Хворий почувається знесиленим, тривожним, скаржиться на біль у ділянці грудей.

Ознаки емфіземи виявляються вже на пізніх стадіях, коли легені сильно ушкоджені. Знижується маса тіла, шкіра червоніє, для здійснення видиху потрібно значне зусилля, і грудна клітка стає схожою на бочку.

Рак практично неможливо діагностувати на початкових стадіях. Тому за будь-яких відхилень від норми потрібно не відкладати візит до лікарні. Ознаки цього захворювання легень у жінок мають схожість, на ранніх етапах, зі звичайною застудою. Тому багато хто не звертає уваги на своє нездужання та поступове погіршення стану організму.

Вирізняють такі симптоми:

Кров у харкотинні;
Нез'ясовна втрата ваги;
«свист» з грудей при видиханні;
біль під час кашлю;
Задишка.

Ознаки захворювання легень – раку – у чоловіків – це підвищення температури, часті хвороби вірусного характеру, сильний кашель та розлади серцевого ритму.

Захворювання легень та його симптоми схожі друг з одним по початковим проявам, але вплив виявляється на протилежні частини дихальних шляхів. Астма може призвести до пошкодження легеневих тканин.

Визначити хворобу можна по галасливому диханню, кашлю, «блакитній» шкірі, частому чхання. Бронхіт у гострій формі проявляється сильним нічним кашлем, що викликає гострі болі. При хронічній стадії симптом стає частішим, виділяється слиз, тіло набрякає, відтінок шкіри наближається до синього.

Плеврит відрізняється сильними болями при диханні та рухах грудної клітки.

Небезпечним у плані прояву ознак вважається туберкульоз, тому що хворий зазвичай не скаржиться ні на які болючі відчуття або кашлем. Тільки з часом стає помітно, що людина різко худне, потіє, її постійно тягне до сну, і підвищується температура тіла.

Докладніше про захворювання легень

Хвороби легень та бронхів – явище поширене. В останні роки спостерігається стійка тенденція до збільшення відсотка хворих, які страждають на захворювання бронхо-легеневої системи.

Симптоматично такі патології виражаються подвійно: або у вигляді гострого тяжкого процесу, або у вигляді уповільнених прогресуючих форм. Занедбаність, неправильне лікування та принцип «як-небудь саме пройде» призводить до трагічних наслідків.

Встановити причину захворювання у домашніх умовах неможливо. Діагностувати патологічний процес може лише кваліфікований лікар-пульмонолог.

Відмінна риса багатьох легеневих захворювань - складна діагностика. Причини виникнення конкретної патології можуть мати суб'єктивний характер. Але існує низка загальних факторів, що провокують виникнення та розвиток запального процесу:

несприятлива екологічна ситуація даного регіону; наявність шкідливих виробництв;
загострення інших хронічних захворювань;
патології серцево-судинної системи;
порушення електролітного балансу в організмі; підвищення рівня цукру;
захворювання нервів;
наявність шкідливих звичок.

Кожен патологічний процес у легенях має специфічні ознаки, що виявляються в міру його розвитку. На початкових стадіях прояви всіх легеневих захворювань дуже схожі.

Наявність кашлю. Кашель – перша ознака можливого захворювання легень. Патологічний процес провокує запалення, подразнення рецепторів та рефлекторне скорочення м'язів дихальних шляхів.
Кашель - природна спроба організму звільнитися від накопиченого мокротиння. Вже за тембром кашлю можна судити про наявність у пацієнта будь-якої патології: крупа, ларинготрахеобронхіту, бронхоектаз.

При нападах кашлю пацієнт відчуває:

дискомфорт;
біль та печіння у грудині;
нестача повітря;
давить відчуття в грудній клітці.

Освіта мокротиння. Як наслідок патологічного процесу розглядається мокротиння, насичена хвороботворними мікробами. При запалення кількість виділень значно збільшується. За кольором мокротиння, його запаху та консистенції визначається захворювання пацієнта. Неприємний запах свідчить про гнильні процеси в легенях, білі, пінисті виділення – ознака набряку легень.
Присутністькровіу мокротинні абослині. Часто є ознакою небезпечного захворювання. Причиною може бути і ушкодження дрібної судини, і злоякісні новоутворення, і абсцес легень. У будь-якому випадку присутність крові в мокротинні чи слині потребує негайної освіти до фахівців.
Утруднене дихання. Симптом багатьох захворювань бронхів і легких. Крім проблем з легень може бути викликано дисфункцією серцево-судинної системи.
Болісні відчуття у грудині. Біль у грудях – характерна ознака ураження плеври. Найчастіше зустрічається при різних формах плевриту, онкологічних захворюваннях, осередках метастазів у тканинах плеври. Як одна з передумов плевриту розглядаються хронічні легеневі патології.

При інфекційних ураженнях легень симптоми виявляються раптово та яскраво. Майже відразу з'являється лихоманка, спостерігається різке підвищення температури, озноб та рясне виділення поту.

Класифікація

Характерна риса легеневих захворювань – їх вплив як на різні частини легень, а й інші органи.

За вогнищами ураження бронхо-легеневі патології класифікуються наступним критеріям:

хвороби легень, що вражають дихальні шляхи;
хвороби, що вражають альвеоли;
патологічні ураження плеври;
спадкові патології легень;
захворювання бронхолегеневої системи;
гнійні процеси у легенях;
вроджені та набуті вади легень.

Хвороби легень, що вражають дихальні шляхи

ХОЗЛ(Хронічна обструктивна хвороба легень). При ХОЗЛ одночасно торкаються бронхи та легені. Основні показники – постійний кашель, відділення мокротиння, задишка. В даний час не існує терапевтичних методів, що повністю виліковують патологію. Групи ризику – курці та пацієнти, пов'язані шкідливим виробництвом. На третій стадії тривалість життя хворого становить близько 8 років, на останній – менше року.
Емфізема. Патологія сприймається як різновид ХОЗЛ. Захворювання характеризується порушенням вентиляції, кровообігу та руйнуванням тканин легень. Виділення вуглекислого газу характеризується значними, інколи ж критичними показниками. Виникає як самостійне захворювання, і як ускладнення туберкульозу, обструктивного бронхіту, силікозу. Як наслідок патології розвивається легенева та правошлуночкова серцева недостатність, дистрофія міокарда. Основними симптомами при всіх видах емфіземи є зміна кольору шкіри, різке зниження ваги, задишка.
Асфіксія- Кисневе голодування. Характеризується нестачею кисню та надмірною кількістю вуглекислого аза. Існує дві групи асфіксій. Ненасильницька розглядається як тяжкий наслідок бронхо-легеневих та інших захворювань. Насильницька - виникає при механічних, токсичних, барометричних ураженнях бронхів та легень. При повній ядусі незворотні зміни і летальний кінець наступають менш ніж через п'ять хвилин.
Гострий бронхіт.При захворюванні порушується прохідність бронхів. Для гострого бронхіту характерні симптоми і гострого респіраторного захворювання та інтоксикації. Може мати як форму первинної патології, і бути результатом ускладнень інших процесів. Дві поширені причини – ураження бронхів інфекцією чи вірусами. Рідше трапляється гострий бронхіт алергічної природи.

Симптоматично виявляється безперервним кашлем, відділенням мокротиння, рясним потовиділенням. Самолікування, неправильний прийом медикаментів, невчасне звернення до фахівців загрожує переходом захворювання на хронічну форму.

Типовий прояв хронічних бронхітів - кашель, що виникає за будь-якого незначного зниження імунної діяльності.

Патології альвеол

Альвеола – повітряні мішечки, найдрібніша частка легкого. Мають вигляд пухирців, стінки яких одночасно є та їх перегородками.

Патології легень типизуються так само за поразками альвеол.

Пневмонія.Інфекційне захворювання, спричинене вірусами або бактеріями. При занедбаності захворювання, при невчасному зверненні до фахівців переходить у запалення легень.

Характерна риса – швидкий, іноді реактивний розвиток патології. При перших ознаках потрібне негайне звернення до лікаря. Клінічно виражається так:

важке, «хрумке» дихання;
різке та сильне підвищення температури, іноді до критичних показників;
відділення мокротиння у вигляді слизових грудок;
задишка та озноб;
при тяжких перебігах захворювання спостерігається зміна кольору шкірних покривів.

Туберкульоз.Викликає важкі процеси у легенях і при ненадання негайної допомоги призводить до смерті пацієнта. Збудник патології палички Коха. Небезпека захворювання на тривалий період інкубації – від трьох тижнів до року. Для запобігання зараженню показано щорічне обстеження. Початкові етапи хвороби характеризуються:

постійним кашлем;
невисокою, але не спадаючою температурою;
появою в слині та мокротинні кров'яних прожилок.

Важливо.У дітей клінічна картина виражена яскравіше, хвороба протікає важче, розвивається набагато швидше і призводить до найсумніших наслідків. Батьки, перш за все, мають звернути увагу на такі ознаки:

дитина кашляє понад 20 діб;
втрата апетиту;
зниження уваги, швидка стомлюваність та апатія;
ознаки інтоксикації.

Набряк легенів. Не є самостійним захворюванням і сприймається як важке ускладнення інших захворювань. Існує кілька видів набряків легень. Найчастіші причини виникнення - або потрапляння рідини в легеневе простір, або руйнування зовнішніх стінок альвеол токсинами, виробленими самим організмом людини.

Набряки легень – небезпечні захворювання, що вимагають швидкої та точної діагностики та негайного проведення лікувальних заходів.

Рак легенів. Агресивний онкологічний процес, що швидко розвивається. Остання термінальна стадія призводить до смерті пацієнта.

Лікування можливе на початку захворювання, але мало хто зверне увагу на постійний кашель - головний і основний симптом ранньої стадії раку легенів. Для виявлення хвороби на ранніх етапах необхідне проведення комп'ютерної томографії.

Основними симптомами патології є:

кашель;
кров'яні прожилки та цілі згустки крові в харкотинні;
задишка;
постійно підвищена температура;
різка та значна втрата ваги.

додаткова інформація. Найтриваліша тривалість життя спостерігається у пацієнтів з периферичною формою раку легені. Офіційно зареєстровані випадки, коли хворі мешкали 8 і більше років. Особливість патологи – її повільний розвиток за повної відсутності болю. Лише у термінальній стадії захворювання, при тотальному метастазуванні у пацієнтів розвивався больовий синдром.

Силікоз.Професійне захворювання гірників, шахтарів, шліфувальників. У легких роках осідають крупинки пилу, дрібні уламки сікла та каменю. Силікоз підступний - ознаки хвороби можуть довгі роки або зовсім не виявлятися, або бути слабко вираженими.

Захворювання завжди супроводжується зменшенням рухливості легені та порушенням дихального процесу.

Як тяжкі ускладнення розглядаються туберкульоз, емфізема, пневмоторакс. На останніх стадіях людини мучить постійна задишка, кашель, лихоманка.

Гострий респіраторний синдром – ТОРС. Інші назви – атипова пневмонія та пурпурна смерть. Збудник – коронавірус. Швидко розмножується та у процесі розвитку знищує легеневі альвеоли.

Хвороба розвивається протягом 2-10 днів, супроводжується нирковою недостатністю. Вже після виписки у пацієнтів відзначалося розростання сполучної тканини у легенях. Останні дослідження свідчать про можливість вірусу блокувати всі ланки імунної відповіді організму.

Патологічні ураження плеври та грудної клітки

Плевра – тонкий мішечок, що оточує легені та внутрішню частину грудної клітки. Як будь-який інший орган може бути вражений хворобою.

При запаленні, механічному чи фізичному ураженні плеври виникають:

Плеврит.Запалення плеври може розглядатися як незалежна патологія, і як наслідок інших захворювань. Близько 70% плевритів обумовлено вторгненням бактерій: легіонелли, золотистого стафілококу та інших. При проникненні інфекції, при фізичних та механічних ушкодженнях запалюються вісцеральний та пристінковий листки плеври.

Характерні прояви захворювання – колючий або тупий біль у грудині, сильне потовиділення, при важких формах плевриту – кровохаркання.

Пневмоторакс. Виникає внаслідок проникнення та скупчення повітря у плевральній порожнині. Розрізняють три види пневмотораксу: ятрогенний (виник, як результат проведення медичних процедур); травматичний (як наслідок внутрішньої поразки чи поранення), спонтанний (обумовлений спадковістю, дефектом легені чи іншим захворюванням).

Пневмоторакс загрожує колапсом легені і вимагає негайного медичного втручання.

Захворювання грудної клітки пов'язані з патологічними процесами у кровоносних судинах:

Легенева гіпертензія. Перші ознаки хвороби пов'язані з порушенням та зміною тиску в головних судинах легень.

Важливо.Прогноз невтішний. 20 людей із ста вмирає. Терміни розвитку хвороби прогнозувати складно, вони залежать від багатьох факторів, і насамперед від стійкості кров'яного тиску та стану легень. Найтривожніша ознака – часті непритомності. У будь-якому випадку виживання хворих навіть при використанні всіх можливих способів лікування не переходить п'ятирічний поріг.

Емболія легень. Однією з основних причин є тромбоз вен. Згусток крові потрапляє у легені та блокує кисневий потік до серця. Захворювання, що загрожує раптовим непередбачуваним крововиливом та смертю пацієнта.

Перманентні болі у грудній клітці можуть бути проявами таких захворювань:

Гіпервентиляція при надмірній вазі. На грудну клітку тисне зайва маса тіла. Як наслідок дихання збивається з ритму, виникає задишка.
Нервовий стрес.Класичний приклад – міастенія, млявість м'язів – аутоімунне захворювання. Розглядається як патологічне порушення нервових волокон у легенях.

Захворювання бронхолегеневої системи, як спадковий фактор

Спадковий фактор відіграє важливу роль у виникненні патологій бронхолегеневої системи. При захворюваннях, що передаються від дітей, генні мутації провокують розвиток патологічних процесів незалежно від зовнішніх впливів. Основними спадковими захворюваннями є:

Бронхіальна астма.Природа виникнення – вплив на організм алергенів. Характеризується неглибоким поверхневим диханням, задишкою, спастичними явищами.
Первинна дискінезія. Уроджена патологія бронхів спадкового характеру. Причиною захворювання є гнійний бронхіт. Лікування має індивідуальний характер.
Фіброз.Відбувається розростання сполучної тканини та заміщення нею тканини альвеолярної. Як наслідок – задишка, слабкість, апатія на ранніх стадіях. На пізніх етапах хвороби шкіра змінює колір, з'являється синюшний відтінок, спостерігається синдром барабанних паличок – зміна форми пальців.

Агресивна форма хронічного фіброзу скорочує життя пацієнта до року.

Гемосидероз.Причина - надлишок пігменту гемосидерину, масивний викид червоних кров'яних тілець у тканини організму та їхній розпад. Показовими симптомами є кровохаркання та задишка у спокійному стані.

Важливо.Гостра респіраторна інфекція – першопричина патологічних процесів у бронхолегеневій системі. Перші симптоми хвороби не вселяє пацієнтам тривоги та побоювань, лікуються вдома традиційними засобами. Хвороба перетворюється на хронічну фазу чи гостре запалення обох легких.

Бронхолегеневі захворювання – результат проникнення в організм вірусів. Відбувається ураження слизових оболонок та всієї дихальної системи. Самолікування призводить до тяжких наслідків аж до смерті.

Первинні прояви захворювань бронхів та легень практично не відрізняються від симптомів звичайної застуди. Інфекційні захворювання легень мають бактеріальну природу. Розвиток запальних процесів відбувається стрімко – термін іноді становить кілька годин.

До захворювань, спричинених бактеріями, відносять:

пневмонію;
бронхіт;
астму;
туберкульоз;
респіраторні алергози;
плеврит;
дихальну недостатність.

Розвиток інфекції має реактивний характер. Для запобігання загрозливим життю наслідків проводять повні комплекси профілактичних та лікувальних заходів.

Багато бронхіальних та легеневих патологій супроводжуються різким і сильним болем, викликають перебої дихання. Тут застосовується конкретна кожному за пацієнта схема лікування.

Хвороби легень нагнітального характеру

Усі нагноєльні захворювання легень відносяться до розряду тяжких патологій. Сукупність симптомів включає некроз, гнильний чи гнійний розпад тканин легені. Легенева гнійна інфекція може бути тотальною і вражати орган повністю або носити вогнищевий характер і вражати окремі сегменти легені.

Усі гнійні патології легень призводять до ускладнень. Існує три основні види патологій:

Абсцес легені. Патогенний процес, у якому розплавляються, руйнуються тканини легкого. В результаті утворюються гнійні порожнини, оточені легеневою паренхімою, що омертвіла. Збудники – золотистий стафілокок, аеробні бактерії, аеробні мікроорганізми. При абсцесі легені спостерігаються жар, біль у запаленому сегменті, мокротиння з гноєм, відхаркування крові.

Лікування включає лімфодренаж, антибактеріальну терапію.

Якщо протягом двох місяців не настає покращення, хвороба переходить у хронічну форму. Тяжке ускладнення абсцесу легені - гангрена.

Гангрена легені. Тотальний розпад тканин, гнильні патогенні процеси у легенях. Як обов'язковий супроводжуючий симптом – відділення мокротиння з неприємним запахом. Блискавична форма хвороби спричиняє смерть хворого в першу ж добу.

Симптомами захворювання є підвищення температури до критичних величин, проливний піт, порушення сну, безперервний кашель. На тяжких стадіях хвороби у пацієнтів спостерігалася зміна свідомості.

Врятувати хворого у домашніх умовах неможливо. Та й за всіх успіхів торкальної медицини смертність хворих з гангреною легені становить 40-80%.

Гнійний плеврит. Є гострим гнійним запаленням пристінкової та легеневої оболонок, при цьому процес зачіпає і всі навколишні тканини. Розрізняють інфекційну та неінфекційну форму плевриту. Розвиток хвороби часто має реактивний характер, врятувати хворого можуть врятувати негайно розпочаті лікувальні заходи. Основними симптомами патології є:

задишка та слабкість;
біль за ураженого органу;
озноб;
кашель.

Вроджені вади легень

Слід розділяти вроджені патології та вроджені аномалії легень.

Аномалії легенів не виявляються клінічно, видозмінений орган нормально функціонує.

Вади розвитку – повне анатомічне порушення структури органу. Такі порушення виникають у період формування у ембріона бронхолегеневої системи. До основних вад легень відносять:

Аплазія– тяжкий порок розвитку, у якому відсутня чи весь орган, чи його частина.
Агенезія- Рідкісна патологія, спостерігається повна відсутність легкого і головного бронха.
Гіпоплазія- Нерозвиненість легень, бронхів, легеневої тканини, судин. Органи перебувають у зародковому стані. Якщо гіпоплазія зачіпає один або кілька сегментів, вона нічим себе не виявляє і виявляється випадково. Якщо нерозвинене легко – гіпоплазія проявляється у ознаках дихальної недостатності.
Трахеобронхомегалія,синдром Муньє-Куна. Виникає при нерозвиненості еластичних та м'язових структур бронхів та легень, як наслідок спостерігається гігантське розширення цих органів.
Трахеобронхомаляція– наслідок дефектів хрящової тканини трахеї та бронхів. При вдиху просвіт дихальних шляхів звужується, на видиху сильно розширюється. Наслідком патології є постійне апное.
Стеноз– скорочення просвіту гортані та трахеї. Відбувається серйозне порушення дихальної функції та процесу ковтання. Порок суттєво знижує якість життя хворого.
Додаткова частка легені. Крім головної пари легень є легкі додаткові. Практично ніяк не проявляють себе, клінічна симптоматика виникає тільки при запаленнях.
Секверстація. Від основного органу відокремлюється ділянка легеневої тканини, що має свій кровотік, але не бере участі в процесі газообміну.
Непарна вена. Права частина легені розділена непарною веною.

Вроджені вади легко помічаються на УЗД, і сучасні курси терапії дозволяють усунути їх подальший розвиток.

Діагностичні методи та заходи щодо профілактики

Чим точніше поставлений діагноз, то швидше шлях хворого до одужання. На першому огляді пульмонолог має врахувати всі зовнішні прояви захворювання, скарги пацієнта.

На підставі первинного огляду та бесіди з хворим складається перелік необхідних обстежень, наприклад:

рентген;
флюорографія;
аналіз крові,
томографія;
бронхографія;
Вивчення на наявність інфекцій.

На підставі отриманих даних визначається індивідуальна схема лікування, призначаються процедури та антибактеріальна терапія.

Але ніякі, найсучасніші методи лікування, ніякі, найдієвіші препарати не принесуть користі, якщо не дотримуватись всіх призначень і рекомендацій фахівця.

Значно зменшать ризик виникнення легеневих патологій профілактичні заходи. Правила нескладні, слідувати їм може кожен:

виключення куріння та непомірного вживання алкоголю;
заняття фізкультурою та невеликі фізичні навантаження;
загартовування;
відпочинок на морському узбережжі (а якщо такої можливості немає – прогулянки у сосновому лісі);
щорічні відвідини пульмонолога.

Описані вище симптоми легеневих захворювань легко запам'ятати. Знати їх має кожна людина. Знати і за перших тривожних ознак звернутися за допомогою лікарів.

- грубі зміни нормальної анатомічної структури легень, що виникають на етапі ембріональної закладки та розвитку бронхолегеневої системи та викликають порушення або втрату її функцій. Пороки розвитку легень можуть проявитися в дитинстві або дорослому віці, супроводжуючись ціанозом, задишкою, кашлем з виділенням гнійного мокротиння, кровохарканням, деформацією грудної клітки та ін. З метою діагностики вад розвитку легень виконується рентгенографія, КТ, бронхоскопія та бронхографія, АПГ. Лікування вад розвитку легень може бути хірургічним (резекція легені, пульмонектомія) або консервативним (медикаменти, ФТЛ, масаж, санація бронхіального дерева).

МКБ-10

Q33Вроджені аномалії [пороки розвитку] легені

Загальні відомості

Пороки розвитку легень – вроджені анатомічні аномалії та дефекти функціонування легень, бронхів та легеневих судин. Частота виявлення вад розвитку легень у дітей варіює від 10 до 20%. Серед вроджених дефектів легенів та бронхів зустрічаються аномалії їх розвитку, які, на відміну від вад, не проявляються клінічно та не впливають на функцію зміненого органу (наприклад, аномалії поділу великих та середніх бронхів). Пороки розвитку легень, що супроводжуються дихальною недостатністю, виявляються вже в ранньому дитячому віці та супроводжуються затримкою у фізичному розвитку дитини.

На тлі вад розвитку легень нерідко розвиваються запальні та нагноєльні процеси, що викликають клініку гострих або хронічних неспецифічних захворювань, які можуть приймати дуже тяжкий перебіг. Більше половини хронічних неспецифічних захворювань легень патогенетично пов'язані з наявними вадами розвитку легень.

Причини

Формування аномалій і пороків розвитку легень у пренатальному періоді може відбуватися під впливом ряду екзогенних та ендогенних тератогенних факторів, що ушкоджують плід. До екзогенних факторів, що надають тератогенний вплив на ембріон, відносяться фізичні (механічна або термічна травма, електромагнітне або радіоактивне випромінювання), хімічні (будь-які отрути), біологічні (вірусні або інші інфекції, бактеріальні токсини), що ушкоджують механізми.

До ендогенних тератогенних факторів належать спадковість, аномалії генів і хромосом, ендокринні патології, біологічно неповноцінні статеві клітини (при пізній вагітності у жінок або похилого віку у чоловіків). Вид пороку легені, що розвивається, залежить не стільки від характеру тератогенного фактора, скільки від терміну вагітності, на якому організм жінки відчуває його вплив.

Якщо вплив тератогенного фактора припадає на перші 3-4 тижні вагітності, коли відбувається закладка трахеї та головних бронхів, можливий розвиток вад цих структур аж до порушення формування цілої легені. Тератогенний вплив на ембріон у період з 6 по 10 тижнів вагітності може викликати вади формування сегментарних та субсегментарних бронхів за типом кістозної або простої гіпоплазії, а також розвиток вроджених бронхоектазів. Пізні вади розвитку легень у плода можуть сформуватися на 6-8 місяці вагітності, коли закладається альвеолярна тканина.

Класифікація

За ступенем недорозвинення легені або її окремих анатомічних, тканинних, структурних елементів у пульмонології розрізняють:

Агенезію - вада розвитку, що характеризується повною відсутністю легкого і відповідного йому головного бронха.
Аплазію - вада розвитку, при якому відсутня легеня або його частина за наявності кукси рудиментарного головного бронха.
Гіпоплазію - одночасне недорозвинення елементів легені (бронхів, легеневої паренхіми, судин), що зустрічається на рівні сегмента, частки або всієї легені. Проста гіпоплазія характеризується рівномірним зменшенням розмірів легені без істотного порушення його структури із збереженням чіткої редукції бронхіального дерева. Кістозна гіпоплазія (кістозна або стільникова легеня, полікістоз) зустрічається серед усіх вад розвитку легені найчастіше (у 60-80% випадків) і супроводжується одночасним недорозвиненням бронхів, легеневої паренхіми та судин з формуванням бронхогенних порожнин у дистальних відділах субсегментарних брон запально-нагноюючий процес.

Серед вад розвитку стінок трахеї та бронхів виділяють:

Трахеоброхомегалію (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Муньє-Куна) - розширення просвіту трахеї та великих бронхів внаслідок вродженого недорозвинення м'язових та еластичних волокон їх стінок. Наявність трахеобронхомегалії супроводжується наполегливим перебігом трахеобронхіту.
Трахеобронхомаляцію - неспроможність хрящів трахеї та бронхів, що викликає їх аномальне спадання в процесі дихання. Виявляється стридорозним диханням, грубим кашлем, нападами апное.
Синдром Вільямса-Кемпбелла – гіпоплазія хрящів та еластичних тканин бронхів III-VI-го порядків, що проявляється генералізованим розвитком бронхоектазів на рівні середніх бронхів та бронхообструктивним синдромом.
Бронхіолоектатична емфізема Льошці – вроджена слабкість стінок бронхіол, що супроводжується бронхіолоектазією та центрилобулярною емфіземою.

Обмежені (локалізовані) дефекти будови стінок бронхів та трахеї включають:

Стеноз трахеї та бронхів – різке звуження бронхів та трахеї, що виникає внаслідок порушення розвитку хрящових кілець або зовнішнього стискання трахеобронхіального дерева судинами. Клінічно проявляються стридорозним диханням, нападами ціанозу, порушенням ковтання, рецидивуючими ателектазами.
Вроджену пайову (лобарну) емфізему - порушення бронхіальної прохідності на рівні бронхів III-V порядків з утворенням вентильного (клапанного) механізму, що викликає різке здуття відповідної частки. Звуження просвіту бронха може розвиватися в результаті дефекту хряща, складок слизової оболонки, здавлення пухлиною або аномально розташованими судинами і т. д. Лобарна емфізема проявляється дихальною недостатністю різного ступеня, що розвивається в перші години після народження.
Трахео- та бронхохарчові нориці – відкрите повідомлення між трахеєю (або бронхами) та стравоходом. Діагностуються незабаром після народження, супроводжуються аспірацією їжі, кашлем, ціанозом, нападами ядухи при годівлі, розвитком аспіраційної пневмонії.
Дивертикули бронхів та трахеї – формуються внаслідок гіпоплазії м'язового та еластичного каркасу бронхів.

До вроджених вад розвитку легень, пов'язаних з наявністю додаткових (надлишкових) дизембріогенетичних структур, відносять:

Додаткову частку (або легке) – наявність додаткового скупчення легеневої тканини, незалежної від нормальної легкої.
Секвестрацію легені – наявність аномальної ділянки легеневої тканини, що розвивається незалежно від основної легені та забезпечується кров'ю власними артеріями великого кола. Секвестрація може розташовуватися поза часткою (позадолева) і всередині неї (внутрішньодолева). Довгі роки клініка секвестрації може бути відсутня, прояви у вигляді рецидивуючої пневмонії виникають при інфікуванні секвестру.
Кісти легені – парабронхіальні порожнинні утворення, пов'язані з порушеннями ембріогенезу дрібних бронхів. Зустрічаються кісти, що дренуються і недренуються, за ознакою наявності або відсутності сполучення з бронхіальним деревом. Кісти можуть досягати гігантських розмірів, при цьому стискаючи навколишню паренхіму легені.
Гамартоми – дизембріональні утворення, що складаються з бронхіальних стінок та легеневої паренхіми; прогресуючий зростання і малігнізація не характерні.

Серед вад розвитку легень, що характеризуються аномальним розташуванням анатомічних структур, найчастіше зустрічаються:

Синдром Картагенера - зворотне розташування внутрішніх органів, у т. ч. та легень. Зазвичай поєднується з хронічним бронхітом, бронхоектазами та хронічним синуситом, протікає з частими загостреннями гнійного бронхолегеневого процесу. Можливі видозміни кінцевих фаланг та нігтів на кшталт «годинного скла», «барабанних паличок».
Трахеальний бронх – наявність аномального бронха, що відходить від трахеї вище верхньодолевого бронха.
Частка непарної вени - частина верхньої частки правої легені, відокремлена непарною веною.

До найпоширеніших вад розвитку кровоносних судин легень належать:

Стенози легеневої артерії – ізольованими бувають дуже рідко, зазвичай зустрічаються разом із вадами серця.
Артеріовенозні аневризми – наявність патологічних повідомлень між венозним та артеріальним руслом, що супроводжується змішуванням венозної крові з артеріальною та веде до виникнення гіпоксемії. Наявність множинних артеріовенозних повідомлень характерна для хвороби Рандю-Ослера. Поразка великих і середніх артерій протікає з формуванням артеріовенозних нориць - розширень на кшталт аневризми. У пацієнтів розвиваються виражені гіпоксемія та дихальна недостатність, кровохаркання.
Гіпоплазія та агенезія легеневої артерії – недорозвинення або відсутність гілок легеневої артерії часто зустрічається у поєднанні з вадами серця та гіпоплазією легені.

Симптоми вад розвитку легень

Різноманіттю видів вад розвитку легень відповідає поліморфність їх можливих клінічних проявів. Прихований перебіг багатьох вад легень зумовлює варіабельність термінів їх виявлення. У перше десятиліття життя виявляється 3,8% всіх пороків розвитку легенів, що зустрічаються, у друге десятиліття - 18,2%, у третє - 26,6%, у четверте - 37,9%, у осіб після 40 років -14%.

Безсимптомний перебіг вад розвитку легень зустрічається у 21,7% пацієнтів, симптомами нагноєння проявляється 74,1% вад, ускладненнями інших захворювань – 4,2%.

Найбільш рано, в перші дні життя дитини, проявляються вади розвитку легень, що супроводжуються ознаками дихальної недостатності: лобарна емфізема, виражений стеноз головних бронхів і трахеї, бронхо-і трахеостравохідні нориці, агенезія, аплазія та виражена гіпоплазія легені. Вони характеризуються стридорозним диханням, нападами асфіксії, ціанозом.

Діагностика вад розвитку легень

Діагностування вад розвитку легень потребує комплексного спеціалізованого обстеження. Запідозрити вади розвитку легень слід у пацієнтів, які з дитинства страждають на стійкі хронічні бронхолегеневі процеси. Вирішальне значення в діагностиці вад легких займають рентгенологічне та бронхологічне дослідження.

Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити вади розвитку легень навіть при їх безсимптомному перебігу. За даними рентгенографії та КТ легень можна визначити зміни судинного та бронхіального малюнка (при гіпоплазії), підвищення прозорості (при лобарній емфіземі), зміщення органів середостіння (при гіпоплазії або агенезії), контури тіней (при гамартомі або секвествації), зворотну топографію синдромі Картагенера) та ін. При бронхоскопії та бронхографії проводиться оцінка анатомічної будови трахеї та бронхів, виявляються деформації (стеноз, нориці та ін.) та зміни бронхіального дерева. При вадах розвитку судин легені доцільно проведення ангіопульмонографії.

Лікування вад розвитку легень

Вибір адекватної тактики лікування вад розвитку легень здійснюється пульмонологоми та торакальними хірургами. Він диктується оцінкою стану пацієнта, ступенем вираженості наявних порушень та можливим прогнозом. Невідкладна операція показана при вираженій дихальній недостатності у випадках лобарної емфіземи, аплазії та агенезії легень, при трахеопищеводному свищі та стенозах трахеї та бронхів.

При бронхоектазах та кістозній гіпоплазії вибір хірургічного або консервативного лікування визначається кількістю змінених сегментів в обох легень, частотою рецидивів та характером змін легеневої тканини. Як правило, при таких вадах розвитку легень проводять резекцію зміненої ділянки легені.

При поширених змін у легенях проводиться консервативна терапія, спрямовану попередження загострень гнійного процесу. Вона включає в себе щорічні курси протизапальної терапії, поліпшення дренажу бронхіального дерева (бронхоальвеолярний лаваж, відхаркувальні, муколітичні препарати, масаж, інгаляції, ЛФК), санаторно-курортну реабілітацію.

Прогноз та профілактика вад розвитку легень

При пороках розвитку легенів, не пов'язаних з розвитком дихальної недостатності та не супроводжуються гнійно-запальними ускладненнями, прогноз задовільний. Часті загострення бронхолегеневого процесу можуть викликати обмеження працездатності пацієнтів. Заходи профілактики вроджених вад розвитку легень включають: виключення несприятливих тератогенних впливів протягом вагітності, медико-генетичне консультування та обстеження пар, які планують народження дитини.