Гемолітична хвороба. Гемолітична хвороба плода: симптоми та лікування. Основні прояви гемолітичної хвороби

Кров людини – це така ж тканина, як кістка чи хрящ, лише у вигляді суспензії. Як і інші тканини, вона захищена від попадання до неї іншої крові, що має структуру, що відрізняється. У рідкій частині цієї тканини розчинені антитіла, чиє завдання - атакувати чужорідні еритроцити, що потрапляють сюди, якщо білки, що знаходяться на них, відрізнятимуться від тих, які є на власних клітинах. Така "атака" на організм, що послужила джерелом "неправильних еритроцитів", називається гемолітичною хворобою.

Коли кров'яні антитіла вагітної жінки руйнують еритроцити малюка, що розвивається в матці, це є гемолітичною хворобою плода. Якщо така реакція починається в організмі новонародженого немовляти (антитіла потрапили до нього під час пологів), вона називається гемолітичною хворобою новонародженого. Обидва захворювання розвиваються за подібним механізмом і є небезпечними для дитячого життя. Виникають вони у матері з негативним резусом, коли дитина - резус-позитивний, або якщо материнська група крові - 1, а у плода сформувалася 2 або 3.

Що таке групи крові

Організм ретельно захищає кров від попадання іншої, не подібної до своєї. Він розмістив на еритроцитах одні білки (антигени), а кров'яної плазмі – інші (вони називаються антитілами). Якщо основний кров'яний масив (у разі – материнської) потрапляють еритроцити, проти яких у плазмі є антитіла, такі еритроцити руйнуються.

Так, якщо розглядати групи крові за звичною для нас системою, в якій 4 групи, на еритроцитах може бути або антиген A, або антиген B, або відразу обидва антигени (AB), або жодного з них. При цьому в плазмі плавають такі антитіла, які не зможуть вразити власні антигени: анти-А (воно називається альфа) або анти-B (воно називається бета).

Наприклад:

  • Якщо у людини 2 група, її еритроцити показують антиген A, а в плазмі – «плаває» β антитіло.
  • При 3 групі червоні клітини показують протеїн B, а плазмі – антитіло ɑ.
  • 4 група: на еритроцитах розташовано відразу 2 антигени (A та B), а плазмі немає антигенів.
  • 1 група - еритроцити не несуть антигенів, зате в плазмі відразу 2 антитіла - і ?, і?. Саме І група, коли вона у матері, може стати джерелом ушкодження плода, якщо у нього сформувалася ІІ або ІІІ група крові (формування IV групи у дитини від матері з І групою неможливе).

Резус-фактор – це також своєрідна кров'яна група. Це білок, який знаходиться на внутрішній мембрані еритроцитів і, на відміну від розглянутих вище протеїнів A і B, розташовуються тільки на червоних кров'яних тільцях (білки A і B знаходяться також на всіх тканинах плода, оболонці плаценти, навколоплідних водах). Коли резус-фактор (Rh-фактор) є на еритроцитарних мембранах, кров буде Rh-позитивною, якщо його немає – Rh-негативним.

Антитіл проти резуса (як у випадку групи по AB0-системі) у плазмі немає. Тільки якщо людині з відсутністю резус-фактора перелити еритроцити, що містять такий білок, у крові проти них виробляться антитіла. І при наступному введенні резус-позитивних еритроцитів на них починається атака цих антитіл. Отже, у резус-негативної жінки, коли у її дитини сформувався позитивний резус, гемолітична хвороба в першу вагітність практично неможлива (про це нижче).

Є й інші групи крові, але вони мають більш слабку здатність викликати утворення антитіл.

Процес руйнування еритроцитів називається гемолізом, від цього слова і походить назва розглянутого порушення - гемолітична хвороба плода та новонародженого. При деструкції еритроцитів зменшується кількість гемоглобіну, що переносить кисень. Гемоглобін же, виходячи в плазму, перетворюється на білірубін.

Як у плода формується група крові

Обидві групи – за системою AB0 (А, Б, нуль) та за резус-фактором – формуються на 5-6 тижні життя плода. Вони кодуються в певній парі хромосом, і така ділянка є і однією, і на іншій хромосомі. Вони можуть бути однакова форма одного й того ж гена (гомозиготність), а може статися, що в одній хромосомі цей ген домінантний (він диктує свою ознаку), в іншій – рецесивний.

Спадкування rh фактора проводиться від батька та матері, і кодується 6 антигенами. Це гени D, C і E. Головний серед них – ген D: він має 85% людей (ген С – 70%, ген E – 30%) і «диктує», чи буде кров Rh+ або Rh-. Якщо в обох хромосомах DD – це резус-позитивна кров, якщо Dd – теж, а от поєднання двох рецесивних генів (dd) кодують резус-негативність.

Якщо мати з геномом dd, а батько має гени DD, то ймовірність, що у дитини буде Rh- – 0% (всі 100% носитимуть Dd), але якщо батько має Rh+ (Dd), то шанс народження Rh-негативної дитини – 50%.

Група крові по AB0-системі теж має таку особливість, тільки тут домінантними вважаються гени, що кодують білки A і B, а ген, що кодує відсутність білка (0, нуль) є рецесивним. Якщо мати – з 1 групою, її можна записати як 00, і якщо батько дитини має 2 групу, він може бути як AA, і A0. Тобто можливість, що малюк успадкує 2 групу в першому випадку (коли батько AA) 100%, а в другому – 50%. Те саме і з третьою групою, тільки замість антигену A буде антиген B. І ось у цих випадках, якщо у плода сформується кров'яна група, що відрізняється від матері, є ймовірність (але тільки 10%), що організм матері «бомбить» еритроцити і тканини плоду.

Таблиця успадкування груп крові AB0

Тепер про те, чому четверта група крові не викликає несумісності у матері з 1 групою: така група не може сформуватися у дитини батьків, де мати має набір 00. У цьому випадку від батька з 4 групою може з'явитися дитина або з 2 (A0), або з 3 групою (B0). Якщо ж у батька 2 група, то дитина буде або 1 або 2 групи. Якщо у батька 3 група, то група плода формується як 1 чи 3.

Причини захворювання

Залежно від того, якими саме антитілами були пошкоджені еритроцити, причинами гемолітичної хвороби плода є:

  • у 85-90% випадків - несумісність по Rh-фактору;
  • 10% хвороб – розбіжність за «звичною» (з 1 по 4) групою крові;
  • в 1% ситуацій – несумісність за іншими рідкісними групами крові;
  • у невеликому відсотку випадків – розбіжність за кількома антигенами.

Щоб розвинулася гемолітична хвороба, у кров матері має потрапити щонайменше 0,5 мл крові плода. Оскільки таке відбувається, в основному, під час пологів, особливо під час, то ймовірність розвитку захворювання при першій вагітності мала. Навіть якщо перша вагітність протікає з ураженням плаценти, через що до матері кров її дитини починає потрапляти ще до пологів, шанс виникнення гемолітичної хвороби все одно малий.

Найчастіша причина захворювання - несумісність по Rh-фактору

Спочатку в організмі матері з'являються такі антитіла, які мають великий розмір і через плаценту не проходять. Імуноглобуліни того розміру, який дозволить їм дійти до плода, утворюються лише через 3-5 місяців.

Таким чином, ризик гемолітичного захворювання високий при другій та подальших вагітностях (при першій вагітності - 9-10%, при другій, якщо першими були пологи - 42-47%, а якщо перша вагітність закінчилася викиднем або абортом - 96%). Спостерігається і така залежність: що менше часу минуло між вагітностями, то вищий шанс розвитку гемолізу.

Вищесказане особливо стосується: розбіжність по групі крові може виникнути і при першій вагітності, так як жінка в повсякденному життірано стикається з A- та B-антигенами (наприклад, при введенні щеплень).

Хоча резус-негативних людей всього 15%, несумісність по Rh-фактору спостерігається частіше, ніж у групі: у 13% проти 10% випадків, відповідно. Це пов'язано з тим, що білок-резус – водонерозчинний, і його нейтралізують ні системи навколоплідної рідинині білки плазми крові.

Гемолітична хворобачерез розбіжність резус-факторів матері та плода швидше виникне (навіть при першій вагітності), якщо має місце хоча б один такий фактор:

  • вже були медикаментозна аборти або мимовільні викидні;
  • випадково була перелита резус-позитивна або така кров, у якій на еритроцитах резус настільки слабкий, що визначається всіма лабораторіями як негативний;
  • проводилася пересадка органів;
  • була;
  • вже народжувалися діти із ознаками гемолітичної хвороби плода;
  • проводилася інвазивна діагностика під час вагітності: , забір крові з пуповини або ворсинок хоріону;
  • за плацентою утворилася гематома;
  • були кровотечі через низьке або центральне передлежання плаценти;
  • , загроза передчасних пологів

Тим не менш, гемолітична хвороба розвивається тільки у 4 зі 100 резус-негативних жінок. Причини цього: захист плаценти (якщо він не інфікований, не розвинувся гестоз, то плацента пропускає не більше 0,1-0,2 мл плодової крові), пригнічення імунітету жінки, що нормально під час вагітності.

Знижено ризик також у жінок, які народилися від резус-позитивних матерів з генотипом Dd і у тих, чия кров – першої групи. В останньому випадку еритроцити плода мають великий шанс не дійти до крові матері, а зруйнуватися альфа- та бета-антитілами.

У 20-35% людей імунітет не реагуватиме на D-антиген взагалі.

Форми захворювання

За основними проявами виділяють 4 форми гемолітичної хвороби плода:

  1. Внутрішньоутробна смерть із зміною тканин (їх розшаровуванням), характерним для тривалого перебування у воді (це називається мацерацією). При цьому дитина гине, не народившись, але ні набряків, ні жовтяниці не має.
  2. Анемічна форма. Основна проблема у нестачі кисню через те, що розпадаються еритроцити плода, атакована материнськими антитілами.
  3. Жовтянична форма, коли основні симптоми виникають через масовий розпад гемоглобіну в еритроцитах, коли в кров і в тканині виходить велика кількість білірубіну. Він фарбує тканини в жовтий колірі, крім того, є дуже токсичним для мозку плода чи дитини.
  4. Набрякла форма. І тут знижується рівень білка у крові. Рідини у складі крові, яка утримувалася в судинах лише завдяки тяжінню її білками, доводиться виходити з судин і просочувати тканини, викликаючи набряки. Останні можуть мати різну вираженість: від появи тільки в шкірі до пропотівання рідини в порожнині тіла: у живіт, між листками плеври («плівки», що обертає легені), між серцем та перикардом, між оболонками мозку.

Як виявляється гемолітична хвороба

Жовтянична форма хвороби у новонародженого

Захворювання реєструється у 3-6% новонароджених. Воно розвивається у 3,5% вагітностей, що настають після мимовільного викидня і у 5,5% після аборту.

Симптоми гемолітичної хвороби плода можуть спостерігатися не з першого тижня, а тільки коли у плода на еритроцитах та тканинах з'являться білки груп крові, тобто з 5-6 гестаційного тижня. Сама вагітна конфлікт за групою чи резус-фактором практично не відчуває. У деяких випадках розвиваються симптоми, схожі на гестоз: набряки стоп або збільшення внутрішньотканинної рідини також і на гомілках, стегнах, животі (у важких випадкахнабрякають руки, обличчя, рідина може з'являтися і в порожнинах тіла), підвищення тиску, зниження кількості сечі.

Основні ознаки захворювання допомагає побачити таке дослідження, як УЗД. При набряку ультразвук показує, що плід має велику масу (аж до її збільшення в 2 рази), у нього збільшені печінка, селезінка, серце. Лікар ультразвукової діагностики може побачити також пропотівання рідини у плевральну, черевну порожнини, а також у перикард.

Внутрішньоутробна загибель плода діагностується з 20 по 30 тиждень гестації, тому в цей час вагітна повинна звернути особливу увагу на його ворушіння та власне самопочуття. Погіршення стану, поява нудоти, блювання, підвищення температури можуть свідчити про загибель плода і попадання частинок його тканин, що розпадаються в кровотік матері.

Жовтянична та анемічна форма виявляються лише після пологів. У першому випадку малюк народжується найчастіше з нормальним кольором шкіри, але вже через кілька годин його шкіра та склери жовтіють. Якщо білірубін, що вивільнився при розпаді еритроцитів, вражає ЦНС, особливо, головний мозок, новонароджений весь час спить, його кінцівки мляво висять, а не знаходяться в тонусі. Маля мляво смокче, часто зригує, у нього можуть розвиватися напади судом. Якщо рівень білірубіну високий, і дитина часто рве дуже в'ялий, то він може загинути на 5-7 добу життя.

У разі анемічного варіанта хвороби шкіра новонародженого бліда, часто дихання, він добре смокче, але швидко втомлюється.

Прояви хвороби тим важчі, що більше ступінь недоношеності немовляти. Більше важкий перебігхарактерно для резус-конфлікту, і для реакції між материнською 1 групою та 3 групою у плода.

Як діагностується хвороба

Щойно жінка стає на облік у жіночу консультацію, їй призначають різні обстеження, і зокрема визначення групи крові. Крім того, з'ясовується її анамнез: переливання крові, народження дітей із гемолітичною хворобою, по можливості, визначається група та резус батька дитини.

Далі починається безпосередньо діагностика гемолітичної хвороби плоду: мати щомісяця здає кров визначення антитіл до резуса чи груповим антигенам, якщо титр (він пишеться як дріб, наприклад, 1:16 тощо) наростає (тобто збільшується друга цифра) швидко, подібні аналізи повинні здаватися частіше. Обов'язково проводиться ультразвукова діагностика (дивляться на розвиток плода, стан його внутрішніх органів, плаценти, навколоплідних вод) і за допомогою якого визначають стан судин між маткою і плацентою.

При необхідності під контролем УЗД пунктують пуповинну судину і визначають групу крові у плода, антитіла до еритроцитарних білків, гемоглобін, білірубін, стан клітин крові. З 23 тижнів з певною індивідуально періодичністю проводять КТГ, вислуховуючи серцебиття плода.

Як тільки дитина з гемолітичною хворобою народжується, у неї відразу ж беруть кров із вени для визначення рівня білірубіну, гемоглобіну та інших показників.

Терапія

Якщо наростає титр антитіл, або УЗД визначає зміну розмірів внутрішніх органів плода, лікування гемолітичної хвороби потрібно . До цього жінці призначаються сорбенти, вітамін E, кровоспинні препарати.

Якщо внутрішньоутробно діагностуються незначні порушення, лікування можуть вдатися вже після пологів. Новонародженому проводять замінні переливання крові (потрібна кров 1 групи з резусом таким як у дитини), фототерапію, вводять розчини глюкози, вітаміну C і E.

Наслідки та профілактика

Наслідки гемолітичної хвороби у більшості випадків небезпечні для життя та здоров'я дитини. Хоча зараз застосовуються ефективні методи ранньої діагностики та лікування, смертність від цього захворювання спостерігається у кожного 40 плода або дитини, що народилася. Якщо хворий на жовтяничну форму виживає, він може мати значну затримку психомоторного розвитку, судомний синдромі навіть більше глибокі порушення.

Сприятливий лише анемічний варіант захворювання: у разі може спостерігатися самовилікування. При цьому у дитини можуть спостерігатися часті застудні захворювання, алергії, ускладнення після вакцинації.

Профілактика

Профілактика гемолітичної хвороби полягає в ін'єкціях антирезус-імуноглобуліну жінкам після абортів, пологів Rh+ плодом, проведення маніпуляцій на матці, ектопічній вагітності. Переливання препаратів крові, виконання абортів резус-негативним пацієнткам потрібно проводити тільки за суворими показаннями.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) патологічний станновонародженого, що супроводжується масивним розпадом еритроцитів, є однією з основних причин розвитку жовтяниці у новонароджених.

Гемолітична хвороба новонароджених діагностується у 06% новонароджених. Гемолітична хвороба новонароджених проявляється у 3 основних формах: анемічній, жовтяничній, набряковій.

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених(morbus haemoliticus neonatorum) - гемолітична анемія новонароджених, обумовлена ​​несумісністю крові матері та плода по резус фактору, групі крові та інших факторів крові. Захворювання спостерігається у дітей з моменту народження або виявляється у перші години та дні життя.

Гемолітична хвороба новонароджених, або фетальний еритробластоз, є одним із тяжких захворювань дітей періоду новонародженості. Виникаючи в антенатальний період, це захворювання може бути однією з причин спонтанних абортів і мертвонароджень. За даними ВООЗ (1970), гемолітична хвороба новонароджених діагностується у 0,5% новонароджених, смертність від неї становить 0,3 на 1000 дітей, які народилися живими.

Етіологія, причини гемолітичної хвороби новонароджених.

Причина гемолітичної хвороби новонароджених стала відома лише наприкінці 40-х років XX ст. у зв'язку з розвитком вчення про резус-фактор. Цей фактор був відкритий Landsteiner і Wiener у 1940 р. у мавп Macacus rhesus. Надалі ці ж дослідники встановили, що резус-фактор присутній в еритроцитах 85% людей.

Подальші дослідження показали, що гемолітична хвороба новонароджених може бути обумовлена ​​несумісністю крові матері та плоду як за резус-фактором, так і за групою крові. У поодиноких випадках захворювання виникає в результаті несумісності крові матері та плода за іншими факторами крові (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis та ін).

Резус-фактор знаходиться у стромі еритроцитів. Він не має зв'язку зі статтю, віком і приналежністю до систем АВО і MN. Є шість основних антигенів системи ре-зус, що передаються у спадок трьома парами генів і позначаються або С, с, D, d, Е, е (по Фішеру), або rh", hr", Rh 0 , hr 0 , rh ", hr" (за Віннером). У виникненні гемолітичної хвороби новонароджених найбільш важливе значення має D-антиген, який відсутній у матері та присутній у плода внаслідок успадкування його від батька.

Гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена ​​несумісністю за системою АВО, найчастіше зустрічається у дітей із групами крові А(II) або В(III). У матерів цих дітей є 0(I) група крові, в якій містяться аглютиніни α іβ. Останні можуть блокувати еритроцити плода.

Встановлено, що матері, діти яких народилися з проявами гемолітичної хвороби, в більшості випадків ще до настання даної вагітності були сенсибілізовані до еритроцитарних антигенів цього плода за рахунок попередніх гемотрансфузій, а також вагітностей резус-позитивним плодом.

В даний час відомо три види резус-антитіл, що утворюються в сенсибілізованому організмі людей з резус- негативною кров'ю: 1) повні антитіла, або аглютиніни; 2) неповні, або блокуючі; 3) приховані.

Повні антитіла - це антитіла, здатні шляхом звичайного контакту викликати аглютинацію еритроцитів, специфічних для даної сироватки; ця реакція не залежить від сольового або колоїдного стану середовища. Неповні антитіла можуть викликати аглютинацію еритроцитів лише в середовищі, що містить висококомолекулярні субстанції (сироватка, альбумін, желатин). Приховані резус-антитіла знаходяться у сироватці людини з резус-негативною кров'ю у дуже високій концентрації.

У виникненні гемолітичної хвороби новонароджених найбільш важлива роль належить неповним резус-антитілам, здатним легко проникати через плаценту в організм плода у зв'язку з невеликим розміром молекули.

Патогенез. Розвиток гемолітичної хвороби новонароджених

Нормальний перебіг вагітності передбачає синтез жінкою антитіл до вступників до неї генетично чужорідних антигенів плоду батьківського походження. Встановлено, що в плаценті та навколоплідних водах материнські антитіла зв'язуються антигенами плода. При попередній сенсибілізації, при патологічному перебігу вагітності бар'єрні функції плаценти знижуються, і материнські антитіла можуть надійти до плоду. Найбільш інтенсивно це відбувається під час пологів. Тому гемолітична хвороба новонароджених, як правило, починається після народження.

У патогенезі гемолітичної хвороби основне значення має виникнення гемолізу еритроцитів у плода або новонародженої дитини за рахунок пошкодження мембрани клітин червоного ряду материнськими антитілами. Це призводить до передчасного позасудинного гемолізу. При розпаді гемоглобіну утворюється білірубін (з кожного грама гемоглобіну утворюється 35 мг білірубіну).

Інтенсивний гемоліз еритроцитів і ферментативна не-зрілість печінки плода і новонародженої дитини призводять до накопичення в крові вільного (непрямого) білірубіну, який володіє токсичними властивостями. Він нерозчинний у воді, не виводиться з сечею, зате легко проникає в тканини, багаті ліпідами: головний мозок, надниркові залози, печінка, порушуючи процеси клітинного дихання, окисного фосфорилювання і транспорту деяких електролітів.

Тяжким ускладненням гемолітичної хвороби є ядерна жовтяниця (kernicterus), обумовлена ​​токсичною дією не прямого білірубінуна ядра основи мозку (субталамічні, гіпокампа, стріарного тіла, мозочка, че-репних нервів). Виникненню цього ускладнення сприяють недоношеність, ацидоз, гіпоальбумінемія, інфекційні захворювання, а також високий рівень непрямого білі-рубіну в крові (понад 342 мкмоль/л). Відомо, що при рівні білірубіну у сироватці крові 342-428 мкмоль/л ядерна жовтяниця виникає у 30% дітей.

У патогенезі гемолітичної хвороби новонароджених певну роль грає порушення функції печінки, легень, серцево-судинної системи.

Симптоми. Течія. Клінічна картина гемолітичної хвороби новонароджених.

Клінічно розрізняють три форми гемолітичної хвороби новонароджених: набряклу, жовтяничну та анемічну.

Набрякова форма є найважчою. Для неї характерні виражені набряки з накопиченням рідини в порожнинах (плевральної, черевної), блідість шкірних покривів і слизових оболонок, значне збільшення розмірів печінки та селезінки. У деяких новонароджених спостерігаються невеликі синці та петехії.

Великі зміни спостерігаються у складі периферичної крові. У таких хворих кількість гемоглобіну знижено до 30-60 г/л, число еритроцитів часто не перевищує 1x10 12 /л, виражені анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхромазія, нормо- та еритробластоз; загальне числолейкоцитів збільшено, відзначається нейтрофілоз із різким зрушенням вліво. Анемія у таких дітей буває настільки вираженої, що у поєднанні з гіпопротеїнемією і пошкодженням стінки капілярів призводить до розвитку серцевої недостатності, яка і вважається основною причиною смерті до народження дитини або незабаром після нього.

Жовтянична форма є найчастішою клінічною формоюгемолітичної хвороби новонароджених Першим симптомом захворювання є жовтяниця, що виникає на 1-2-й день життя. Інтенсивність і відтінок жовтяниці поступово змінюються: спочатку апельсиновий, потім бронзовий, потім лимонний і, нарешті, колір незрілого лимона. Відзначається жовтянне фарбування слизових оболонок, склер. Збільшуються розміри печінки та селезінки. Унизу живота спостерігається пастозність тканин. Діти стають млявими, адинамічними, погано смокчуть, у них знижуються рефлекси новонароджених.

При дослідженні периферичної крові виявляються анемія різного ступеня вираженості, псевдолейкоцитоз, який виникає за рахунок збільшення молодих ядросодержащих клітин червоного ряду, що сприймаються в камері Горяєва як лейкоцити. Значно збільшується кількість ретикулоцитів.

Для жовтяничної форми гемолітичної хвороби новонароджених характерним є підвищення рівня непрямого білірубіну в крові. Вже в пуповинної кровійого рівень може бути вище 60 мкмоль/л, а надалі він досягає 265-342 мкмоль/л і більше. Чіткого зв'язку між ступенем жовтяничності шкіри, тяжкістю анемії та вираженістю гіпербілірубінемії зазвичай не буває, але вважається, що жовтяничність долонь свідчить про рівень білірубіну 257 мкмоль/л і вище.

Тяжкими ускладненнями жовтяничної форми гемолітичної хвороби новонароджених є ураження нервової системита розвиток ядерної жовтяниці. При виникненні цих ускладнень у дитини спочатку з'являються в'ялість, зниження м'язового тонусу, відсутність або пригнічення рефлексу Моро, зригування, блювання, патологічне позіхання. Потім з'являються класичні ознаки ядерної жовтяниці: м'язова гіпертонія, ригідність потиличних м'язів, вимушене положення тіла з опістотонусом, негнучкими кісточками, стиснутими в кулак кистями, різкий «мозковий» крик, гіперстезія, вибухання джерельця, посмикування «західного сонця», ністагм, симп-том Грефе; періодично виникає апное.

Іншим порівняно частим ускладненням є синдром згущення жовчі. Його ознаками є знебарвлений стілець, насичений колір сечі, збільшення печінки. При дослідженні крові виявляють підвищення рівня прямого білірубіну.

Анемічна форма спостерігається у 10-15% хворих на гемо-літичну хворобу новонароджених. Ранніми і постійними симптомами її слід вважати загальну виражену млявість і блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Блідість виразно виявляється до 5-8-го дня після народження, так як спочатку вона маскується невеликою жовтяницею. Спостерігається збільшення розмірів печінки та селезінки.

У периферичній крові при цій формі вміст гемоглобіну знижено до 60-100 г/л, кількість еритроцитів знаходиться в межах 2,5x10 12 /л-3,5x10 12 /л, спостерігається нормобластоз, ретикулоцитоз. Рівень білірубіну нормальний чи помірно підвищений.

Діагноз гемолітичної хвороби новонароджених основується на даних анамнезу (сенсибілізація матері за рахунок попередніх гемотрансфузій; народження дітей у цій сім'ї з жовтяницею, смерть їх у періоді новонародженості; вказування матері на колишні у неї раніше пізні викидні, мертвонародження); клінічних симптомівта на даних лабораторних досліджень. Останні в діагностиці захворювання мають провідне значення.

В першу чергу проводиться визначення групи крові та резус-приналежності матері та дитини, досліджується вміст ретикулоцитів у периферичній крові та рівень біліру-біну в венозної кровіу дитини.

При резус-несумісності визначають титр резус-антитіл у крові та молоці матері, проводять пряму пробу Кумбса з еритроцитами крові дитини та непряму із сироваткою крові матері. При несумісності за системою АВО в крові та молоці матері визначають титр а-або р-аглютинінів у со-лівому та білковому середовищах. Імунні антитіла в білковій середовищі мають титр вчетверо вище, ніж у сольовий. Ці антитіла відносяться до імуноглобулінів класу G і проникають через плаценту, викликаючи розвиток гемолітичної хвороби новонароджених. Пряма реакція Кумбса при АВО-несумісності, як правило, негативна.

Якщо клініко-лабораторні дані чітко вказують на гемоліз, а кров матері та дитини сумісні за резус-фактором та системою АВО, то доцільно поставити реакцію Кумбса, провести пробу на індивідуальну сумісністькрові матері та еритроцитів дитини, шукати антитіла до анти-генів, що рідко викликають гемолітичну хворобу новонароджених: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальної діагностики прогностичне значення має визначення білірубіну в навколоплідних водах при термінах вагітності 32-38 тижнів: при оптичній спектрофото-метричній щільності навколоплідних вод (при фільтрі 450 нм) 0,15-0,22 од. розвивається легка форма гемолітичної хвороби новонароджених, вище 0,35 од. - Тяжка фор-ма. Набряклу форму гемолітичної хвороби новонароджених в антенатальному періоді можна діагностувати за допомогою ультразвукового дослідження.

Виявленню сенсибілізованих до резус-антигенів жінок сприяє визначення титру резус-антитіл у крові вагітних. Однак не завжди ступінь підвищення титру резус-антитіл у крові вагітної відповідає тяжкості гемолітичної хвороби. Прогностично несприятливим вважають скачучий титр резус-антитіл вагітної жінки.

Діагностика. Диференціальний діагноз гемолітичної хвороби новонароджених.

Гемолітичну хворобу новонароджених доводиться диференціювати з низкою захворювань та фізіологічних станів. У першу чергу потрібно встановити гемолітичний характер захворювання і виключити гіпербілірубінемію печінкового та механічного походження.

Серед причин, викликають появужовтяниця другої групи у новонароджених дітей, найбільше значення мають вроджені захворюванняінфекційної природи: вірусний гепатит, сифіліс, туберкульоз, листериоз, токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція, а також сепсис, набутий не тільки внутрішньоутробно, а й після народження.

Загальними ознаками жовтяниць цієї групи є наступні: відсутність ознак гемолізу (анемії, ознак подразнення червоного ряду кровотворення, підвищення рівня непрямого біліру-біна, збільшення селезінки) і підвищення рівня прямого бі-лірубіну.

Слід також пам'ятати, що у новонароджених дітей може спостерігатися механічна жовтяниця, яка з'являється, як правило, у зв'язку з аномалією розвитку жовчних шляхів- агенезією, атрезією, стенозом та кістами внутрішньопечінкових жовчних проток. У цих випадках жовтяниця з'являється зазвичай до кінця 1-го тижня, хоча може з'явитися і в перші дні життя. Вона прогресивно посилюється, і шкіра набуває темно-зеленого, а в деяких випадках і коричневого відтінку. Кал може бути пофарбованим. При аномаліях розвитку жовчних шляхів кількість білірубіну в сироватці дуже висока, може досягти 510-680 мкмоль/л за рахунок підвищення прямого білірубіну. У важких і далеко зайшли випадках може збільшитися і непрямий білірубін внаслідок неможливості кон'югації його за рахунок переповнення клітин печінки білірубіном жовчі. Сеча темна і забарвлює пелюшки у жовтий колір. Кількість холестерину та лужної фосфатази зазвичай підвищена. Печінка та селезінка збільшені та з посиленням жовтяниці ущільнюються. Поступово у дітей розвивається дистрофія, з'являються ознаки гіповітамінозу К, Д і А. Розвивається біліарний цироз печінки, від якого діти помирають, не досягнувши віку 1 року.

При високому рівні непрямого білірубіну в крові та за відсутності інших ознак підвищеного гемолізу еритроцитів виникає підозра на кон'югаційний характер жовтяниці. У таких випадках доцільно в сироватці крові дитини досліджувати активність лактатдегідрогенази та її першої фракції - гідроксибутиратдегідрогенази. При гемолітичній хворобі новонароджених рівень цих ферментів різко підвищений, а при кон'югаційній жовтяниці відповідає віковій нормі.

Не можна забувати про існування досить рідкісного захворювання, відомого як синдром Криглер - Найяра (Krigler і Najar). Це негемолітична гіпербілірубінемія, що супроводжується розвитком ядерної жовтяниці. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Хлопчики хворіють частіше за дівчаток.

В основі синдрому Криглер - Найяра лежить різке порушення утворення білірубіндиглюкороніду (прямого бі-лірубіну) внаслідок повної відсутностіУДФ-глюкороніл-трансферази, що кон'югує білірубін. Основний симптом захворювання - жовтяниця, яка з'являється в першу добу після народження і інтенсивно наростає, утримуючись протягом життя дитини. Жовтяниця пов'язана з різким підвищенням у крові непрямого білірубіну, кількість якого дуже швидко досягає 340-850 мкмоль/л. На тлі різкого підвищення в крові непрямого білірубіну розвиваються симптоми ядерної жовтяниці. Анемії немає. Кількість молодих форм еритроцитів не підвищена. Кількість уроби-лина в сечі в межах норми. Жовч позбавлена ​​прямого, кон'югованого білірубіну. Поразка центральної нервової системи призводить до загибелі дитини на перші місяці життя. Діти нечасто доживають до 3 років.

Спадкові гемолітичні анеміїдіагностуються на підставі (специфічних морфологічних ознакеритроцитів, вимірювання їх діаметра, осмотичної стійкості, дослідження активності ферментів еритроцитів (насамперед глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та ін), типів гемоглобіна.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених з високим рівнем непрямого білірубіну може бути консервативним або оперативним (операція замінного переливання крові).

Для новонароджених з гемолітичною хворобою дуже важливе достатнє харчування.

Консервативне лікування гемолітичної хвороби новонароджених включає наступні заходи:

  1. заходи, спрямовані на зменшення гемолізу за рахунок стабілізації мембрани еритроцитів (внутрішньовенні вливання 5% розчину глюкози, призначення АТФ, еревіту);
  2. терапію, що сприяє прискоренню метаболізму та екскреції білірубіну з організму (прийом фенобарбіталу з розрахунку до 10 мг/кг на добу, поділений на три прийоми, внутрішньо);
  3. призначення речовин, що адсорбують білірубін у кишечнику і прискорюють його екскрецію з фекаліями (агар-агар по 0,1 г три рази на день всередину; 12,5% розчин ксиліту або сульфату магнію всередину по 1 чайній ложці три рази на день або алохол по "/2 подрібненого драже також тричі на день всередину);
  4. використання засобів та заходів щодо зменшення токсичності непрямого білірубіну (фототерапія); останнім часом з'явилися повідомлення про ефективність у боротьбі з токсичною дією непрямого білірубіну малих доз ультрафіолетового опромінення.

Корисно проводити інфузійну терапію. Об'єм інфузійної терапії наступний: у першу добу - 50 мл/кг і далі додають по 20 мл/кг на добу, довівши до 150 мл/кг до 7-го дня.

Склад інфузійного розчину: 5% розчин глюкози з додаванням на кожні 100 мл 1 мл 10% розчину кальцію, з другого дня життя-1 ммоль натрію і хлору, з третьої доби - 1 ммоль калію. Швидкість вливання - 3-5 крапель за 1 хв. Додавання 5% розчину альбуміну показано лише дітям з інфекційними захворюваннями, недоношеним, при виявленні гіпопротеїнемії (нижче 50 г/л). Вливання гемодез і реополіглюкіну при гемолітичній хворобі новонароджених не показані.

Замінне переливання крові проводиться за певними показаннями. Абсолютним свідченнямдо замінного переливання крові є гіпербілірубінемія вище 342 мкмоль/л, а також темп наростання білірубіну вище 6 мкмоль/л в 1 годину, рівень його в пуповинній крові вище 60 мкмоль/л.

Показаннями до замінного переливання крові в першу добу життя є анемія (гемо-глобін менше 150 г/л), нормобластоз і доведена несумісність крові матері та дитини за групою або резус-фактором.

При резус-конфлікті для замінного переливання крові використовують кров тієї ж групи, що і у дитини, резус-негативну не більше 2-3 днів консервації, в кількості 150-180 мл/кг (при рівні непрямого білірубіну більше 400 мкмоль) /л - обсягом 250-300 мл/кг). При АВО-конфлікті переливають кров групи 0(I) з низьким титром а- та β-аглютинінів, але у кількості 250-400 мл; при цьому, як правило, наступного дня треба зробити повторну замінну трансфузію в тому ж обсязі. Якщо дитина має одночасно несумісність по ресуз- і АВО-антигенам, то дитині треба переливати кров 0(I) групи.

При проведенні замінного переливання крові катетер у пупкову вену вводять на довжину не більше ніж 7 см. Кров повинна бути підігріта до температури не менше 28 ° С. Вміст шлунка до операції відсмоктують. Починають процедуру з виведення 40-50 мл крові дитини, кількість введеної крові має бути на 50 мл більше виведеної. Операція проводиться повільно (3-4 мл на 1 хв), чергується виведення та введення по 20 мл крові. Тривалість усієї операції не менше 2 годин. Слід пам'ятати, що на кожні 100 мл введеної крові треба запровадити 1 мл 10% розчину глюконату кальцію. Це робиться задля попередження цитратного шоку. Через 1-3 год після замінного переливання крові слід визначити рівень глюкози в крові.

До ускладнень замінного переливання крові відносяться: гостра серцева недостатність при швидкому введенні великих кількостей крові, порушення ритму серцевої діяльності, трансфузійні ускладнення при неправильному підборі донора, електролітні та обмінні розлади (гіперкаліємія, гіпокальціємія, ацидоз, гіпоглікемія -Гічний синдром, тромбози та емболії, інфекційні ускладнення (гепатит та ін), некротичний ентероколіт.

Після замінного переливання крові призначають консервативну терапію. Показанням до повторного замінного переливання крові служить темп приросту непрямого білірубіну (замінне переливання крові показано при темпі приросту білірубіну більше 6 мкмоль/л на 1 год).

Для проведення замінного переливання крові необхідно мати наступний набір інструментів: стерильні поліетиленові катетери № 8, 10, гудзичний зонд, ножиці, два хірургічні пінцети, голкотримач, шовк, чотири-шість шприців місткістю 20 мл і два-три шприци в мл, дві склянки по 100-200 мл.

Техніка катетеризації пупкової вени полягає в наступному: після обробки операційного полякінець пуповинного залишку зрізають поперек на відстані 3 см від пупочного кільця; обережними обертальними рухами вводять катетер, направляючи його після проходження пупкового кільця вгору вздовж черевної стінки, у напрямку печінки. Якщо катетер введений правильно, через нього виділяється кров.

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених.

Основні принципи профілактики гемолітичної хвороби новонароджених полягають у наступному. По-перше, враховуючи велике значенняпопередньої сенсибілізації в патогенезі гемолітичної хвороби новонароджених, до кожної дівчинки слід ставитися як до майбутньої матері, у зв'язку з чим проводити гемотрансфузії дівчаткам потрібно тільки по життєвим показанням. По-друге, важливе місце у профілактиці гемолітичної хвороби новонароджених відводиться роботі з роз'яснення жінкам вреда аборту. Для попередження народження дитини з гемолітичною хворобою новонароджених всім жінкам, які мають резус-негативний фактор крові, у перший день після аборту (або після пологів) рекомендується введення анти-О-глобуліну в кількості 250-300 мкг, який сприяє швидкій елімінації еритроцитів дитини з крові матері, запобігаючи синтезу резус-антитіл матір'ю. По-третє, вагітних з високим титром антирезус-антитіл госпіталізують на 12-14 днів у допологові відділення в терміни 8, 16, 24, 32 тижнів, де їм проводять неспецифічне лікування: внутрішньовенні вливання глюкози з аскорбіновою кислотою, кокарбоксилазою, призначають рутин, вітамін Е, глюконат кальцію, кисневу терапію; при розвитку загрози переривання вагітності призначають прогестерон, ендоназальний електрофорез вітамінів В1, С. За 7-10 днів до пологів показано призначення фенобарбіталу по 100 мг тричі на день. По-четверте, при наростанні у вагітної жінки титрів антирезус-антитіл розродження проводиться достроково на 37-39-му тижні шляхом операції кесаревого розтину.

Наслідки та прогноз при гемолітичній хворобі новонароджених.

Гемолітична хвороба новонароджених: наслідки можуть бути небезпечними, аж до смерті дитини, можуть порушитись функції печінки та нирок у дитини. Починати лікування треба одразу.

Прогноз гемолітичної хвороби новонароджених залежить від форми захворювання та адекватності проведених профілактичних та лікувальних заходів. Хворі на набряклу форму нежиттєздатні. Прогноз при жовтяничній формі сприятливий за умови проведення адекватного лікування; прогностично несприятливий розвиток білірубінової ен-цефалопатії та ядерної жовтяниці, оскільки у групі таких хворих дуже високий відсоток інвалідності. Анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених прогности-чески сприятлива; у хворих цією формою спостерігається самолікування.

Сучасний рівень розвитку медицини, правильна діагностична та лікувальна тактикадозволяють уникнути виражених наслідків гемолітичної хвороби новонароджених.

доктор медичних наук, Микола Олексійович Тюрін із співавт., м. Москва (в ред. МП сайт)

Зберегти у соцмережах:

Часто у перші кілька діб після народження шкіра малюка починає стрімко жовтіти. Це явище знайоме неонатологам, які відразу ж призначають обстеження малюка та відповідне лікування.

Однак не всі молоді батьки знають, як правильно реагувати на подібний симптом і чим він небезпечний для дитини. Розглянемо, що означає діагноз гемолітична хвороба, які причини жовтяниці та що робити батькам новонародженого?

Гемолітична хвороба – тяжке дитяче захворювання

Що таке гемолітична хвороба та чим вона небезпечна?

Гемолітична хвороба - досить тяжкий стан новонародженого, при якому в крові малюка відзначається масовий розпад еритроцитів під назвою гемоліз. Вчені пояснюють це явище відмінністю складу крові матері та дитини.

Є кілька різновидів цього захворювання, але найнебезпечніший стан, викликаний несумісністю крові за резус-фактором. Ця проблема майже у ста відсотках випадків виникає у жінок, які мають негативний резус. Якщо ж недуга розвивається внаслідок відмінності груп крові мами та малюка (за системою АВ0) – її перебіг менш складний.

Найчастіше гемолітична хвороба новонароджених проявляється зміною кольору шкіри – вона набуває жовтий відтінок. Однак це лише один із симптомів розвитку захворювання. Найбільш небезпечні прояви можна визначити лише за результатами лабораторних досліджень, УЗД, доплерографії, порушень рефлексів.

Легка форма захворювання може пройти без наслідків, проте вона потребує втручання фахівця. Якщо гемолітичну жовтяницю новонароджених у середній та тяжкій формі не лікувати, дитина може загинути. На сьогоднішній день існує повністю відпрацьований механізм профілактики та лікування цього небезпечного стану, у зв'язку з чим сценарій захворювання здебільшого сприятливий.

Причини виникнення захворювання у новонароджених

Чому виникає патологія? Розглянемо основні причини. Усі люди мають певну групу крові. Усього їх чотири – 0, А, В та АВ (у вітчизняній медицині використовуються позначення I, II, III, IV). Групу надають на підставі складу крові, в якому присутні антигени.

Крім антигенів, у крові більшості європеоїдного населення планети (близько 85%) є спеціальні білки еритроцитів (антигени D), що визначають резус-фактор. Якщо у пацієнта не виявлено цей білок, його кров відноситься до резус-негативної групи.

Склад крові у новонародженого може відрізнятись від батьківської (відповідно до генетичної ймовірності). Якщо мати та плід мають різну групуабо резус-фактор, виникають передумови імунологічного конфлікту.

У чому ця суперечність? Організм жінки сприймає клітини крові плода як чужі йому та починає з ними боротися, продукуючи антитіла. Ці частки потрапляють у кровотік малюка, проникаючи крізь плаценту.

Описаний процес може розпочатися вже на 8 тижні вагітності, коли у плода формується резус-фактор та група крові. Однак найчастіше масове проникнення антигенів через плаценту відбувається на момент пологів. Внаслідок цього у малюка в крові починається процес розпаду еритроцитів – гемоліз.


Такий розпад червоних кров'яних тілець стає причиною накопичення тканин. дитячого організмужовчного пігменту - білірубіну, який провокує пошкодження життєво важливих органів– печінки, селезінки, кісткового мозку. Особливо небезпечний цей компонент жовчі тим, що може проникати через гемаенцефалічний бар'єр та порушувати роботу головного мозку.

Крім того, гемоліз значно знижує рівень гемоглобіну в крові і у малюка виникає анемія. Малокровіє – досить небезпечний для новонародженого стан, оскільки сприяє кисневому голодуванню тканин та органів.

Невідповідність крові за системою АВО (тобто за групою) зазвичай не веде до серйозних наслідків. Однак якщо в період вагітності жінка хворіла на ГРВІ, грип або інші інфекційні захворювання, це збільшує проникність плаценти, що веде до розвитку небезпечних форм хвороби.

За статистикою недуга частіше виникає у малюків, у яких не відповідає резус-фактор із материнською кров'ю. Однак частина фахівців упевнена, що імунологічний конфлікт за системою АВО – явище не рідкісне, ось тільки його симптоми можуть бути змащеними і діагноз часто не ставиться.

Класифікація та симптоми гемолітичної хвороби новонароджених

Як згадували, гемолітична хвороба має кілька різновидів. Точніше, їх чотири.


Жовтянична форма гемолітичної хвороби

Розглянемо ці типи докладніше:

  1. Жовтянична форма гемолітичної хвороби зустрічається у новонароджених особливо часто. Це середній за тяжкістю вид захворювання. Він характерна поява початкових симптомів лише наступну добу після народження. Дитина з'являється на світ із нормальним кольором шкіри і без видимих ​​патологій. Потім шкірні покриви малюка набувають жовтуватого відтінку, який поступово стає яскравішим. У дитини можуть бути пригнічені рефлекси, збільшується печінка, селезінка.
  2. Ядерна жовтяниця або білірубінова енцефалопатія – небезпечна інтоксикація мозку. Недуга виникає при запізнілій терапії жовтяничного типу захворювання. Ядерна жовтяниця проходить у два етапи. Для стартової фази характерна розслаблена поза немовляти, слабкі реакцію подразники. Шкірні покриви набувають синюшного відтінку, виникають судоми, очі у малюка широко відкриті (рекомендуємо прочитати:). Наступний етап – спастичний. Дитина кричить, у неї напружені м'язи, дихання збивається. Це захворювання може призвести до ДЦП, глухоти, порушень мови.
  3. Анемічна форма - найбільш нешкідлива. При цьому стані у дитини знижений гемоглобін у крові, малюк млявий, ослаблений, погано смокче груди. Цей тип хвороби відзначається у кожного 10 хворих на новонародженого і має сприятливий сценарій.
  4. Набряковий різновид є найбільш небезпечний випадокзахворювання. Дитина народжується з характерними набряками у всіх порожнинах організму – серцевій сумці, плевральному відділі, черевній порожнині. Шкірні покриви мають жовтий відтінок, у своїй виражена блідість. Печінка та селезінка збільшені, аналіз крові показує глибоку анемію (рекомендуємо прочитати:). Такі симптоми можуть стати причиною розвитку серцевої недостатності і призвести до смерті ще в лоні матері або відразу після народження.

Всі різновиди захворювання мають схожі симптоми - пожовтіння шкірних покривів, темний колірсечі, млявість дитини. Однак найточніший діагноз можна поставити лише на підставі лабораторних досліджень.

Методи діагностики

Діагностика захворювання проводиться на етапі внутрішньоутробного розвитку плода та після народження. Розглянемо методи натальної та постнатальної діагностики.

Якщо у матері резус крові негативний, ще під час вагітності лікар збирає дані, щоб скласти картину можливих патологій. Враховується маса інформації: несумісність крові батьків, аборти, викидні, попередні пологи матері.

Не менш як три рази за вагітність у жінки виявляється титр протирезусних антитіл. Тривожні симптоми – стрибкоподібні значення, їхнє стабільне зростання, а також зниження рівня незадовго до пологів – можуть свідчити про проникнення антитіл через плаценту.

За наявності ризику імунного конфлікту лікар призначає дослідження навколоплідних вод (визначається білірубін, рівень білка, заліза, глюкози та ін.). Неодмінно беруться до уваги результати УЗД та доплерографії - потовщення плаценти, багатоводдя, швидкість кровотоку мозковий артеріїі т.д.


Якщо у вагітної резус крові негативний, швидше за все лікарі наполягають на аналізі навколоплідних вод

Постнатальна діагностика проводиться на підставі обстеження дитини після народження. Це наявність жовтяниці, контроль білірубіну в динаміці, еритробластоз, рівень гемоглобіну в крові та ін. Усі показання розглядаються у комплексі. Імунологічний конфлікт за системою АВО, незважаючи на сприятливий прогноз, також потребує уваги лікаря.

Диференційна діагностика проводиться з такими станами, як спадкова гемолітична жовтяниця, сепсис, крововилив, які можуть стати причиною недокрів'я. Також відсіюються цитамегаловірусні інфекції та токсоплазмоз.

Жовтяниця новонароджених може мати виключно фізіологічний характер. Її виникнення зумовлено недостатньою зрілістю ферментів печінки та заміною клітин гемоглобіну. Як тільки ферменти починають вироблятися в потрібній кількості, колір шкіри малюка набуває нормального відтінку. Описаний стан лікування не потребує.


Гемолітична хвороба вимагає переливання крові, гемосорбції або плазмоферезу

У складних випадках показано переливання крові, яке роблять плоду внутрішньоутробно або після народження. Інші способи усунення симптомів – гемосорбція (пропускання крові через спеціальні фільтри) та плазмоферез (видалення з обмеженого об'єму крові плазми, що містить токсини). Однак замінне переливання крові та інші втручання мають чіткі свідчення:

  • якщо непрямий білірубін у пуповинній крові перевищує показник 60 мкмоль/л або зростає зі швидкістю більш ніж на 10 аналогічних одиниць на годину;
  • рівень гемоглобіну у малюка критичний – менше 100 г/л;
  • жовтяниця з'явилася відразу після народження або у перші 12 годин.

Слід пам'ятати, що переливання крові часто несуть ускладнення, більшість із яких пов'язані з порушенням техніки процедури. Використовується лише свіжа кров, що зберігалася трохи більше 2 днів, і низька швидкість переливання. Крім цього важливо, щоб еритроцитарна маса була близькою до температури тіла, щоб уникнути зупинки серця.

Також новонародженим, які перебувають у тяжкому стані, вводять глюкокортикоїди. Ця терапія можлива протягом тижня після пологів.

Малюкам, які мають легші симптоми, показано консервативне лікування. Як правило, це:

  • внутрішньовенне введення глюкози, білка;
  • застосування активаторів ферментів печінки;
  • призначення абсорбентів, які допомагають зв'язати та вивести з організму токсини;
  • використання вітамінів та препаратів, що стимулюють роботу печінки та прискорюють обмінні процеси в організмі малюка.

Всім дітям із ознаками пожовтіння шкіри призначають фототерапію. Ця процедура має на увазі вплив на шкірні покриви крихти флюоресцентного світла (білого або синього). Такі заходи виводять з організму непрямий білірубін, трансформуючи його у водорозчинні речовини.

Також фототерапія проводиться з метою профілактики виникнення гіпербілірубінемії, якщо мала місце гіпоксія плода та порушень терморегуляції. Часто процедуру призначають недоношеним малюкам.

Починати лактацію при гемолітичній хворобі можна лише після дозволу лікаря. Як правило, прикладання до грудей здійснюється лише через три тижні після народження. За цей період з молока матері повністю виводяться антитіла, а поки що малюка годують сумішшю або донорським молоком.


При ГБН прикладати малюка до грудей можна не відразу, зазвичай лактацію можна починати на 3-4 тижні після народження.

Щеплення, які прийнято робити ще у пологовому будинку, при жовтяниці можуть бути відкладені. Зокрема, БЦЖ роблять трохи згодом.

Наслідки гемолітичної хвороби для дитини

Наслідки гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути зовсім, а можуть бути досить значними. Все залежить від форми недуги, а також від своєчасності та адекватності терапії. При діагностуванні легкої формигемолітичної хвороби вже до кінця другого тижня усі показники здоров'я дитини приходять у норму. Згодом малюк добре ростиме і розвиватиметься відповідно до свого віку.

Якщо ж рівень білірубіну перевищив критичні значення 340 мкмоль/л, у майбутньому можливі негативні наслідки. До короткострокових відносять розвиток ядерної форми захворювання, коли мозок малюка страждає від токсинів. Ця форма може призвести до різних психічним порушенням, розвитку дитячого церебрального паралічу, втрати слуху

Про розвиток ядерної форми можна судити за ригідністю м'язів на потилиці, випинання джерельця, посмикування м'язів, ознаками задухи. Є також інші симптоми цього стану, про які відомо неонатологам.


Діти, які перенесли важку форму ГБН перебувають на обліку невропатолога, окуліста та педіатра

Високі показники білірубіну можуть позначитися пізніше. За статистикою у кожної третьої дитини з подібними симптомамидіагностуються нервово-психічні розлади. У зв'язку з цим малюки з тяжкою формою гемолітичної хвороби після стабілізації стану перебувають на обліку невропатолога, окуліста та педіатра.

Декому з дітей потрібен тривалий період реабілітації, іншим досить пари місяців для остаточного відновлення. Проте спостереження фахівців показано і тим, і іншим.

Профілактичні заходи

До профілактичним заходамвідносять особливий контроль стану вагітної жінки, яка входить до групи ризику.

Пацієнтки з негативним резус-фактором підлягають окремому обліку у жіночій консультації.

Проводяться такі заходи:

  1. Збір анамнезу – попередні вагітності переливання крові, викидні, мертвонароджені діти, аборти. Ця інформація допоможе оцінити можливий рівень антигенів у крові пацієнтки. Найбільш уразливі з них вже народжували або з наявністю абортів в анамнезі, оскільки в цих випадках організм готовий до «відсічі» і ймовірність імунного конфлікту висока.
  2. У критичних випадках лікар рекомендує зробити ін'єкцію антирезусного імуноглобуліну, щоб придушити вироблення антитіл. Такий укол стане профілактикою проблем із новою вагітністю.
  3. Систематичний контроль крові вагітної на наявність резус-антитіл. Якщо їхня концентрація зростає, пацієнтка прямує на профілактичне лікування.
  4. Часто лікар призначає стимуляцію родової діяльностівже після 36 тижнів вагітності. Передчасні пологи викликають через високого ризикугемолітичної хвороби новонароджених, оскільки саме на останньому місяці виношування дитини зростає проникність плаценти та активізується обмін клітинами крові матері та дитини.

Допологова діагностикавключає наступні моменти:

    виявлення жінок, що загрожують розвитку ГБН - наявність резус-негативної крові у матері та резус-позитивної у батька, вказівка ​​в анамнезі на попередні гемотрансфузії без урахування резус-фактора

    збирання акушерського анамнезу у таких жінок - наявність мертвонароджень, мимовільних викиднів, народження попередніх дітей з ГБН або з відставанням у психічному розвитку

    всі жінки з резус-негативною приналежністю крові не менше 3 разів досліджуються на наявність титрів антирезусних антитіл (на 8-10, 16-18, 24-26 та 32-34 тижнях). Якщо титр резус-антитіл 1:16 - 1:32 і більше, то 26-28 тижнів рекомендовано проведення амніоцентезу для визначення білірубіноподібних речовин у навколоплідних водах. За спеціальними номограм оцінюється оптична щільність білірубіну (білка, цукру, активність урокінази) для визначення тяжкості гемолізу у плода: якщо оптична щільність більше 0,18, то необхідно внутрішньоутробне ЗПК. Якщо плід старший за 32 тижнів гестації, то внутрішньоутробне ЗПК не роблять.

    ультразвукове дослідження плода, що виявляє набряк тканин плода та потовщення плаценти при дефіциті рівня гемоглобіну у нього 70-100 г/л. У цьому випадку кордоцентез роблять за допомогою фетоскопії для визначення рівня фетального гемоглобіну і за показаннями роблять ЗПК.

Після народженняза підозри на ГБН проводяться такі заходи:

    визначення групи крові та резус-приналежності матері та дитини

    аналіз периферичної крові дитини (рівень гемоглобіну, кількість ретикулоцитів)

    визначення концентрації білірубіну в сироватці крові дитини в динаміці з підрахунком її погодинного приросту

    визначення титру резус-антитіл у крові та молоці матері, а також постановка реакції Кумбса у модифікації Л.І. Ідельсона (пряма реакція з еритроцитами дитини та непряма реакція Кумбса із сироваткою крові матері), при якій відзначається виражена аглютинація вже через хвилину

    при АВО-несумісності визначають титр аллогемагглютинінів (до антигену еритроцитів, що є у дитини і відсутній у матері) у крові та молоці матері. Реакція проводиться в білковому та сольовому середовищах для того, щоб відрізнити природні аглютинини (мають велику молекулярну масу, відносяться до класу Ig M, через плаценту не проникають) від імунних (мала молекулярна маса, клас Ig G, легко проникають через плаценту. За наявності імунних антитіл титр аллогемагглютинінів у білковому середовищі на 2 ступені вище (тобто в 4 рази), ніж у сольовому.

    подальше лабораторне дослідженнядитини включає регулярне визначення рівня НБ (не рідше 2-3 разів на добу до початку зниження рівня НБ), глюкози (не менше 3-4 разів на добу в перші 3-4 дні життя), рівня гемоглобіну, кількості тромбоцитів, активності трансаміназ (залежно від особливостей клінічної картини)

При антенатальному діагнозі набряклої форми ГБНз 1963 року проводилося внутрішньоутробне інтраперитонеальне переливання еритроцитарної маси (А.У.Лілі), а з 1981 року – замінне переливання крові або еритромаси у вену пуповини після кордоцентезу (С.Родик). Летальність за даної форми ГБН у дітей після внутрішньоутробних ЗПК становить 20-70%. Після народження таким дітям негайно перетискається пуповина, щоб уникнути гіперволемії, проводиться температурний захист та додаткова дача кисню. Протягом першої години переливають 10 мл резус-негативної еритромаси, зваженої у свіжозамороженій плазмі так, щоб гематокрит становив 0,7. Потім дуже повільно проводять перше ЗПК у зменшеному обсязі (75-80 мл/кг), а повторне ЗПК - у повному обсязі (170 мл/кг), причому випускають крові на 50 мл більше, ніж вводять. Симптоматична терапія включає переливання свіжозамороженої плазми, тромбоцитарної маси, розчину альбуміну, введення дигоксину та з 2-3 дня призначення діуретиків (фуросемід). Після ЗПК починається інфузійна терапія за загальними правилами.

При жовтяничній формігодування проводять через 2-6 годин після народження донорським молоком у кількості, що відповідає віку протягом 2 тижнів (до зникнення ізоантитіл у молоці матері). Медикаментозне лікування спрямоване на швидке видалення з організму дитини токсичного НБ та антитіл, що сприяють гемолізу, а також нормалізацію функцій життєво важливих органів. При високій гіпербілірубінемії найбільш ефективним методом є замінне переливання крові (ЗПК). Показаннями до ЗПК, гемосорбції, плазмаферез є критичні рівні НБ залежно від віку (оцінюємо за діаграмою Полачека).

Показаннями до ЗПКу першу добу є:

    наявність важкого та вкрай тяжкого стану в перші години життя (поява жовтяниці або вираженої блідості шкіри у дитини зі збільшенням розмірів печінки, селезінки, наявністю набряків)

    наявність симптомів білірубінової інтоксикації

    погодинний приріст білірубіну 6 мкмоль/л/год (у здорових дітей у перші дні життя він становить 1,7-2,6)

    наявність тяжкої анемії - гемоглобін менше 100 г/л на тлі нормобластозу та ретикулоцитозу

Також враховується високий титр антитіл у крові матері (1:16 і вище) та обтяжений акушерський або трансфузійний анамнез. Абсолютними показаннями у доношених дітей для ЗПК є такі критичні рівні НБ:

    у добу - 171 мкмоль/л

    друга доба - 255 мкмоль/л

    з кінця 3-х діб – 291-342 мкмоль/л.

Для замінного переливання крові використовується неантигенна кров:

    при резус-конфлікті використовується резус-негативна одногрупова кров з кров'ю дитини (не більше 2-3 днів консервації)

    при АВО-конфлікті дитині переливають кров 0(I) групи з низьким титром a- та b-аглютинінів відповідно до резус-приналежності крові дитини: змішують плазму АВ(IV) групи та еритроцити 0(I) групи

    при одночасної несумісності по резус та АВО-антигенам переливають кров 0(I) групи резус-негативну

    при конфлікті з рідкісним факторамвикористовується одногрупова однорезусна кров як у дитини, яка не має «конфліктного» фактора (тобто після індивідуального підбору).

Об'єм крові для ЗПК дорівнює 170-180 мл/кг, тобто дорівнює 2 ОЦК (середній ОЦК у новонародженого 85 мл/кг), що забезпечує заміну 85% крові, що циркулює у дитини. При надмірній концентрації НБ (більше 400 мкмоль/л) об'єм крові, що переливається, збільшується і становить 250-300 мл/кг, тобто в об'ємі 3 ОЦК.

Операція проводиться з найсуворішим дотриманням асептики та антисептики. Кров, що переливається, повинна бути підігріта до 35-37°С. Операція проводиться повільно 3-4 мл на хвилину чергуванням виведення та введення по 20 мл крові з тривалістю всієї операції не менше 2 годин. Кількість введеної крові має бути на 50 мл більше, ніж виведена. У сироватці крові дитини до ЗПК і відразу після неї визначають рівень білірубіну. Протягом 2-3 днів після ЗПК призначається ампіцилін.

Після ЗПК обов'язково призначається консервативна терапія, що включає фототерапію, інфузійну терапію та інші методи лікування.

Фототерапіяє найбільш безпечним та ефективним методом лікування і починається в перші 24-48 годин життя доношеним новонародженим при рівні НБ у крові 205 мкмоль/л і більше, а недоношеним 171 мкмоль/л та більше. Позитивний ефект фототерапії полягає у зменшенні токсичності непрямого білірубіну (фотоокислення) за рахунок переведення його у водорозчинний ізомер та конфігураційних та структурних змін молекули НБ. Це збільшує екскрецію білірубіну з організму зі стільцем та із сечею. Зазвичай джерело світла розташовують на 45-50 см над дитиною і опромінення має бути не меншим, ніж 5-6 мкВт/см2/нм. Вважається за необхідне прикривати захисною пов'язкою очі та статеві органи. Побічними ефектамифототерапії можуть бути наступні:

    більші ніж у нормі несуттєві втрати води, тому діти повинні додатково отримувати рідину з розрахунку 10-15 мл/кг/добу

    діарея із зеленим кольором стільця (через фотодеривати НБ), що не потребує лікування

    транзиторний висип на шкірі, розтягнення живота, деяка летаргія, які не потребують лікування

    синдром «бронзової дитини», тромбоцитопенія, транзиторний дефіцит рибофлавіну

Тривалість фототерапії визначається її ефективністю – темпами зниження рівня НБ у крові. Звичайна тривалість 72-96 годин.

Ефективність фототерапії підвищується при поєднанні її з інфузійною терапією, Що викликає стимуляцію діурезу та прискорення виведення водорозчинних фотоізомерів білірубіну У першу добу зазвичай вливають 50-60 мл/кг 5% розчину глюкози, додаючи кожну наступну добу по 20 мл/кг і доводячи до 5-7 діб об'єм до 150 мл/кг. З другої доби на кожні 100 мл 5% розчину глюкози додаємо 1 мл 10% розчину глюконату кальцію, 2 ммолю натрію та хлору (13 мл ізотонічного розчину хлориду натрію) та 1 ммоль калію (1 мл 7% розчину хлориду калію). Швидкість вливання 3-4 краплі на хвилину. Додавання розчину альбуміну показано при доведеній гіпопротеїнемії. Вливання гемодезу та реополіглюкіну при гіпербілірубінеміях протипоказані.

Призначення індукторів мікросомальних ферментів печінки ( фенобарбіталу, зіксорину) дітям з ГБН сприяє активації глюкуронілтрансферазної функції печінки, активації утворення диглюкуроніду білірубіну (ДГБ) та покращенню відтоку жовчі. Ефект настає на 4-5 день лікування. Для досягнення терапевтичної дози фенобарбіталу в крові (15 мг/л) він призначається в першу добу з розрахунку 20 мг/кг за 3 прийоми, а потім 3,5-4 мг/кг/добу в наступні дні. За високого ризику неонатальної жовтяниці також проводиться антенатальне лікування фенобарбіталом. Його призначають матері в дозі 100 мг на добу за 3 прийоми за 3-5 днів до пологів, що різко зменшує вираженість гіпербілірубінемії та необхідність ЗПК. Побічні ефекти застосування фенобарбіталу включають підвищену частоту геморагічного синдрому, пригнічення дихального центру та гіперзбудливість у дітей. Однак, основним обмеженням є те, що перинатальна терапія фенобарбіталом може призвести до дефіциту нейронів, порушення розвитку репродуктивної системи, особливо у недоношених дітей, а також зміни метаболізму вітаміну Д (викликає гіпокальціємію).

Інші методи лікування включають препарати, що адсорбують НБ у кишечнику або прискорюють його виведення. До них відносяться очисна клізма в перші 2 години життя, прийом сірчанокислої магнезії (12,5% розчин по 1 ч.л. 3 рази на день), сорбіту, ксиліту, алохолу (1/4 табл 3 рази на день). Холестирамін (1,5 г/кг/добу), агар-агар (0,3 г/кг/добу), що призначаються в перші дні життя, зменшують ймовірність розвитку високої гіпербілірубінемії, збільшують ефективність фототерапії та знижують її тривалість.

Профілактика.

Важливе місце у неспецифічної профілактикивідводиться роботі з роз'яснення жінкам шкоди аборту, у здійсненні широкого комплексу соціальних заходів щодо охорони здоров'я жінок, а також у призначенні гемотрансфузій лише за життєвими показаннями. Для попередження народження дитини з ГБН всім резус-негативним жінкам у перший день після пологів або аборту необхідно ввести анти-D-імуноглобулін (200-250 мкг), який сприяє швидкій елімінації еритроцитів дитини з кровотоку матері та запобігає синтезу резус-антитіл матір'ю. Вважається, що 100 мкг препарату руйнують еритроцити 5 мл крові плода, що потрапила до кровообігу матері через плаценту. При великій плацентарній трансфузії доза імуноглобуліну пропорційно зростає.

Жінкам з високим титром резус-антитіл у крові під час вагітності для профілактики ГБН проводять неспецифічне лікування (внутрішньовенне введення глюкози з аскорбіновою кислотою, кокарбоксилазою, призначають рутин, вітаміни Е, В 6 , глюконат кальцію, кисневу, антигістамінну та антигістамінну) вітаміну В 1 роблять підсадку шкіри чоловіка (в пахву область клапоть розміром 2х2 см для фіксації антитіл на антигенах трансплантату), а також на 16-32 тижні вагітності 2-3-кратно через 4-6-8 тижнів проводять плазмаферез (видалення плазми з резус-антитілами та введення назад еритроцитів). Розродження таких жінок проводять достроково, на 37-39 тижні вагітності шляхом операції кесаревого розтину.

Однією з найважчих дитячих патологій є гемолітична хвороба новонароджених (ГБН), що відбувається при конфлікті імунних систем мами та дитини, що супроводжується масовим руйнуванням червоних кров'яних тілець. Тому дана хвороба плода і новонародженого ще відома як еристобластоз.це сумний результат категоричних відмінностей крові матері та дитини за системою резус або АВО.

Головна причина еритробластозу немовляти – протилежна відмінність крові мами та малюка, частіше за резус-фактором. Найрідше винуватцями є антигени груп крові (у системі АВО), і найрідше стикаються з протиставленням іншого характеру.

У чому схильність до резус-конфлікту мами та малюка? Коли мама з мінус-резусом вагітна малюком із плюс-резусом. Найчастіше саме тому проявляється гемолітична хвороба новонароджених, починаючи розвиток вже в утробі матері.

Причиною зіткнення імунітетів за системою АВО є розбіжність за групами крові: Про(1)-групу крові у матері та А(2) або B(3) у плода.

Варто зазначити, що не завжди дитина з'являється на світ хворою.І лише тоді, коли в матері раніше відбулася так звана сенсибілізація, тобто підвищилася чутливість до чужорідних компонентів крові, з якими вона зіткнулася з тих чи інших причин.

Сенсибілізація матері може мати різні джерела. Наприклад, мати з негативним резус-фактором сенсибілізується після того, як їй зробили переливання крові з позитивним резусом (це могло статися дуже давно навіть коли вона була дитиною). Крім того, сенсибілізація відбувається при викидні, і якщо був штучний аборт. Також головними винуватцями сенсибілізації матері виступають пологи. Тому з кожною наступною дитиною ризик збільшується.

Якщо йдеться про імунну несумісність за системою АВО, не важливо, яка у жінки за рахунком вагітність, оскільки ми щодня стикаємося із сенсибілізацією до антигенів – при їді, з щепленням, під час деяких інфекцій.

Крім вищезгаданих розбіжностей за резус-фактором та системою АВО особливе місцезаймає плацента, оскільки вона забезпечує безпосередній контакт організмів мами та малюка, коли він перебуває в утробі. При порушенні бар'єру як такого, легше відбувається обмін антитіл та антигенів у кровотоках мами та малюка.

У пренатальний період разом із еритроцитами всередину проникають ворожі кров'яні тіла. Ці тіла (резус-фактор, антигени А і В) сприяють утворенню в крові антитіл, а вони потім проникають крізь захисний бар'єр у кровотік малюка, що виношується. Підсумком такого обміну є об'єднання антигенів та антитіл, що викликають патологічну руйнацію червоних кров'яних тілець.

Наслідки такого руйнування за участю ворожих тіл надають згубний вплив на розвиток організму плода. Як один із наслідків такого розпаду – зростання концентрації токсичного білірубіну та розвиток анемії (малокрів'я).

Білірубін, що не пройшов через печінку, є токсичним для людини, і тим більше, для немовляти. Він має властивість долати перешкоду, що розділяє кровоносну системута ЦНС, а також викликає пошкодження підкіркових ядер та кори головного мозку, що є причиною «ядерної жовтяниці».

Якщо розвинулася, то в результаті руйнування еритроцитів утворюються нові кров'яні тільця - еритробласти. Тому ця хвороба також називається еритробластоз.


Форми

Залежно від типу імунологічного конфлікту виділяють такі форми

  • Гемолітична хвороба новонароджених внаслідок конфлікту щодо резус-фактору;
  • Гемолітична хвороба новонароджених унаслідок конфлікту за групою крові (АВО-несумісність);
  • Більш рідкісні форми (конфлікт щодо інших антигенних систем).

Клінічні форми:

  • Набрякла;
  • Жовтянична;
  • Анемічна.

За ступенем тяжкості виділяють такі форми захворювання:

  • Легка: симптоми виражені помірно або є лише лабораторні показники.
  • Середньоважка: білірубін у крові підвищений, проте інтоксикація та ускладнення не виявлені. У перші 5–11 годин після народження немовляти проявляється (залежить від резус-конфлікту або АВО-конфлікту), у 1 годину життя менше 140 г/л, білірубін у крові з пуповини перевищує 60 мкмол/л, печінку та селезінку збільшено у розмірах.
  • Тяжка: набрякла форма недуги, симптоми ядерної жовтяниці, розлади дихання та серцевої функції.


Симптоми

Клінічні симптоми різні при тій чи іншій формі патології: набрякової, анемічної або жовтяничної.

Набрякла

Набрякова форма, аналогічно звана водянкою плода, є найрідкіснішою, при цьому за тяжкістю перебігу хвороби перевершує всі інші. Ось її ознаки та симптоми:

  • Початок розвитку – внутрішньоутробний;
  • Висока ймовірність викидня в першому триместрі вагітності;
  • Рідше - пізніша загибель плода або народження в обтяженому положенні з набряками, характерними для цієї форми, глибокий дефіцит гемоглобіну та еритроцитів у кровотоку, кисневим голодуваннямта серцевою недостатністю;
  • Сильна, майже воскова, блідість шкіри немовляти;
  • Різке посилення м'язів; рефлекторне пригнічення;
  • Великий живіт через збільшення печінки та селезінки;
  • Великі набряки тканин.

Анемічна

Анемічна форма - найлегша з можливих. Її симптоми:

  • Можна розпізнати найближчим часом (до 4-5 діб) після народження дитини;
  • Поступово розвивається недокрів'я, шкірні та слизові покриви бліднуть, збільшується живіт;
  • У цілому нині не сильно впливає самопочуття дитини.

Жовтянична

Жовтянична форма – найпоширеніша. Її симптоми:

  • Тканини набувають яскраво вираженого жовтого відтінку через гіпернакопичення в кровотоці пігменту білірубіну та його похідних;
  • Дефіцит барвника пігменту та червоних тілець в одиниці об'єму крові;
  • Значне збільшення селезінки та печінки у розмірах.

Розвиток жовтяниці відбувається невдовзі після народження немовляти, іноді через 24 години. Згодом прогресує.

Шкірні покриви та слизові дитини стають жовтими, навіть помаранчевими. Тяжкість перебігу хвороби залежить від того, наскільки рано вона виявилася. Чим більше накопичується білірубін у крові, тим у дитини сильніше проявляється млявість та сонливість. Спостерігається пригнічення рефлексів та зниження м'язового тонусу.

На 3–4 добу концентрація токсичного білірубіну стає критичною – понад 300 мікромоль на літр.

Жовтяниця набуває ядерної форми, коли уражаються підкіркові ядра мозку. Це можна зрозуміти за ригідністю потиличних м'язів і опістотонусу, симптомом «західного сонця», пронизливим мозковим криком. До кінця тижня шкіра стає зеленого відтінку, кал - безбарвним, зростає показник прямого білірубіну.

Діагностика

Необхідно проводити допологову діагностику конфлікту імунної системиматері та плоду. У зоні ризику перебувають жінки з викиднями, мертвінням, дітьми, що померли, в першу добу від жовтяниці, якщо матері робили переливання крові без урахування резус-фактора.

  • Необхідно визначити резус та АВО-групу батьків дитини. Мати з негативним, а плід із позитивним резусом входять до групи ризику. Перевіряють генотип батька із прогнозом резуса майбутніх дітей. У небезпечному становищі також перебувають жінки із І групою крові.
  • Перевіряють динаміку титру протирезусних антитіл, якщо жінка має негативний резус, щонайменше тричі на період виношування.
  • Роблять паркан навколоплідної рідини на 34-му тижні, якщо є ризик.
  • Обов'язково проводиться ультразвукове дослідження щодо потовщення плаценти і багатоводдя.

Також проводять післяпологову діагностику на підставі клінічно проявлених симптомів при пологах і відразу після них, а також при лабораторних показникаххвороби. Призначається консультація дитячого гематолога, який курируватиме лікування у разі, якщо патологія виявлена.

Лікування

При важких формах недуги лікування відбувається так:

  • Проводять переливання крові із заміною (випускають «погану» кров і проводять переливання донорської);
  • Проводять гемосорбцію – кров пропускають через або смоли, здатні до поглинання токсичних речовин;
  • Забирають деяку кількість крові і видаляють із неї плазму, що містить токсичні компоненти.

Переливання із заміною допомагає позбутися непрямого білірубіну та згубних антитіл із крові немовляти та підвищити кількість червоних кров'яних тілець.

  • Обов'язково почитайте:

Щоб провести таке переливання застосовують кров з негативним резусом і тією ж АВО-групою, як у немовляти. Зараз намагаються не переливати цільну кров, щоб не знизити небезпеку передати ВІЛ чи гепатиту, а використовувати масу еритроцитів із негативним резусом чи плазму, залежно від групи системи АВО.

У разі якщо захворювання має легку форму або проводилося оперативне лікування, роблять таке:

  • Вливають внутрішньовенно глюкозу та препарати на основі білка;
  • Призначають індуктори мікросомальних ферментів печінки;
  • Вітаміни С, Е, групи В, кокарбоксилазу, що покращують функціонування печінки та нормалізують процеси метаболізму.

Якщо спостерігається синдромне згущення жовчі, призначаються внутрішньо жовчогінні. Якщо виражена анемія, роблять еритроцитарне переливання. Паралельно призначається фототерапія, тобто тіло дитини опромінюється флуоресцентною лампою білого чи синього світла. Непрямий білірубін, що знаходиться в шкірі, окислюється, з нього утворюються водорозчинні компоненти, які виводяться природним чином.


Ускладнення та наслідки

Якщо хвороба носить важкі форми, ускладнення можуть бути найневтішнішими, незважаючи на лікування:

  • Плід може загинути під час вагітності або першого тижня після народження;
  • Дитина може стати інвалідом, у тому числі церебрально паралізованою;
  • Може повністю втратити слух чи засліпнути;
  • Можуть спостерігатись психомоторні порушення;
  • Може розвинутися через застою жовчі;
  • Часто спостерігаються порушення психіки.

Червоні кров'яні тільця дитини можуть мати відмінності у властивостях із аналогічними клітинами мами. У випадку, якщо плацента пропускає такі еритроцити, вони перетворюються на чужорідних антигенів, і реакцією у відповідь є вироблення антитіл організмом мами. Проникнення антитіл в організм плода може спричинити:

  • Гемоліз (розпад еритроцитів);
  • Вкрай небезпечну жовтяницю.

Профілактика

Профілактика гемолітичної хвороби ділиться на специфічну та неспецифічну:

  • При неспецифічній профілактиці проводять переливання з урахуванням групи та резус-фактора та зберігають вагітності;
  • При специфічній профілактиці вводять імуноглобулін анти-Д у першу-другу добу відразу після пологів (якщо є резус конфлікт мами та дитини) або аборту.

У тому випадку, якщо під час вагітності збільшується концентрація антитіл у крові, застосовують:

  • гемосорбцію;
  • 3-4-кратне внутрішньоутробне замінне переливання крові на 27-му тижні з використанням відмитих еритроцитів О(I) групи з негативним резусом і подальше розродження з 29-го тижня вагітності.

Гемолітична хвороба плода та новонародженого – небезпечне захворювання, яке можна і необхідно запобігти вчасно, ще на перших термінах вагітності, спостерігатися у фахівців.

Loading...Loading...