Кардіоміопатія класифікація воз. Дилатаційна кардіоміопатія. Ішемічні стани міокарда

"...будь-яка класифікація є неповною і діє як міст між повним незнанням і абсолютним розумінням..." (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. – 1982. – Vol. 48. – P.1-18.)

"Кардіоміопатія" (КМП) у перекладі з грецької (kardia - серце; mys, myos - м'яз; pathos - страждання, хвороба) позначає "хвороба м'яза серця". Цей термін був вперше запропонований W. Bridgen в 1957 р. і використовувався для позначення захворювань міокарда неясної етіології, що характеризуються появою кардіомегалії, змін на ЕКГ і прогресуючим перебігом з недостатністю кровообігу і несприятливим прогнозом для життя. Такого ж трактування КМП дотримувався JF. Goodwin, який у період 1961–1982 років. провів низку фундаментальних досліджень із цієї проблеми. У 1973 р. він запропонував наступне визначення КМП: "гостре, підгостре або хронічне ураження м'яза серця невідомої або неясної етіології, часто із залученням ендокарда або перикарда, і не є наслідком структурної деформації серця, гіпертензії (системної або легеневої) або коронарного атеро". Саме JF. Goodwin вперше виділив три групи КМП: застійну (дилатаційну – ДКМП), гіпертрофічну (ГКМП) та рестриктивну (РКМП).

Наступним етапом була нарада спеціальної групи експертів ВООЗ, Міжнародного товариства та Федерації кардіологів (ВООЗ/МОФК) у 1980 р. У своїй доповіді ВООЗ/МОФК дав визначення КМП як "захворювання серцевого м'яза невідомої етіології". Тоді ж було виділено три групи захворювань міокарда: невідомої етіології (КМП), специфічні (відомої етіології або пов'язані з ураженнями інших органів та систем) та неуточнені (не можуть бути віднесені до жодної з перелічених вище груп). Згідно з доповіддю ВООЗ/МОФК 1980 р. термін "кардіоміопатія" слід застосовувати тільки по відношенню до захворювань міокарда невідомої етіології і не використовувати його стосовно захворювань відомої етіології. Ця класифікація відображала фактичний рівень знань на той момент: етіологія переважної більшості КМП була невідома і, отже, вони вважалися ідіопатичними.

У 1995 р. робоча група експертів ВООЗ/МОФК переглянула питання номенклатури та класифікації та запропонувала називати КМП "захворювання міокарда, які асоціюються з дисфункцією серця". Тоді ж було рекомендовано використовувати термін "специфічні КМП" для позначення уражень міокарда відомої етіології або які є проявом системних захворювань. То був серйозний крок уперед. По-перше, було уточнено сам термін "кардіоміопатія". По-друге, у класифікацію було введено низку нових нозологічних одиниць. Вперше була виділена аритмогенна КМП (або дисплазія) правого шлуночка (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy). Був значно розширений підрозділ "некласифікованих" КМП, до якого були віднесені фіброеластоз, некомпактний міокард (noncompacted myocardium), систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією (systolic dysfunction with minimal dilatation), мітохондріальні порушення (mitochondrial involve). Було уточнено та розширено групу "специфічних" КМП, до якої увійшли ішемічна, клапанна, гіпертензивна, перипартальна КМП та ін. Зміна термінології та уточнення класифікації стала можливою завдяки науковим досягненням у галузі вивчення етіології та патогенезу КМП. Зокрема, було чітко визначено роль вірусної інфекції у походження як міокардиту, а й ідіопатичної дилатаційної КМП. З'явилося багато даних про патогенетичну роль генетичних факторів у розвитку КМП. У результаті стали стиратися грані між ідіопатичними і специфічними КМП.

За останні 20 років було досягнуто величезних успіхів у розумінні механізмів розвитку дисфункції та пошкодження міокарда. Було проведено велику кількість клінічних та популяційних досліджень, впроваджено та вдосконалено інвазивні та неінвазивні методи дослідження (ехокардіографія, допплерехокардіографія, магнітнорезонансна та комп'ютерна томографія, ендоміокардіальна біопсія, радіоізотопні методи дослідження тощо). Важливу роль уточненні патогенезу КМП відіграло використання методів молекулярної біології та генетики. Ці методи сприяли глибшому розумінню молекулярного базису патологічних процесів у міокарді. У міру поглибленого вивчення КМП було виявлено як нові захворювання, а й виник ряд складнощів із визначенням їх " класу " . Все частіше стали виявляти ранні та малотипові прояви захворювання, розвиток патологічного процесу з мінімальними класичними проявами, незвичайні форми, які не належать до жодної із загальноприйнятих категорій захворювань. У міру розвитку генетичних досліджень медична наука зіткнулася з низкою проблем. По-перше, було остаточно доведено існування цілої групи КМП, які передаються у спадок. По-друге, постало питання про відсутність чіткого поділу між поняттями "норма" і "не норма" у осіб із генетичними порушеннями. По-третє, принаймні виявлення великого спектра мутацій, що призводять до розвитку КМП, виникла серйозна проблема з "накладенням" фенотипів. На початку шляху прийнято вважати, що мутації одного гена призводять до розвитку одного захворювання. Сьогодні генетична формула значно поширилася. Вже відомо, що мутації одного гена можуть бути причиною розвитку багатьох захворювань із різними фенотиповими проявами. Більше того, доведено, що розвиток одного захворювання може бути обумовлений мутаціями в кількох генах. По-четверте, багато питань виникло у зв'язку з відсутністю кореляції між макро- та мікроскопічними особливостями при низці захворювань. Прикладом може бути одна з сімейних форм ГКМП з характерною для цього захворювання морфологічною картиною та відсутністю значної гіпертрофії стінок.

Останніми роками дедалі частіше почали з'являтися публікації, у яких обговорювалася необхідність перегляду існуючої класифікації, а й пропонувалися нові її варіанти. Зокрема, в 2004 р. була опублікована робота групи італійських дослідників, в якій висловлювалося думка про те, що термін "кардіальна дисфункція" мав на увазі не лише зниження скоротливості та порушення діастолічної функції, а й порушення ритму, що проводить системи, та стан підвищеної аритмогенності. (відновлена ​​архітемогенність). У цій роботі зокрема порушувалося питання про те, чи слід вважати КМП міокардіальну дисфункцію без видимих ​​структурних змін, що веде до розвитку небезпечних для життя порушень серцевого ритму та високого ризику виникнення раптової кардіальної смерті? Автори обговорювали питання про включення до класифікації КМП низки патологій, за яких генетичні дефекти призводять до порушень іонних каналів та ризику розвитку "електричного паралічу" серця. У цій роботі представлена ​​геномна чи " молекулярна " класифікація спадкових КМП. Було запропоновано три групи захворювань:

1. цитоскелетні КМП (або "цитоскелетопатії"): ДКМП, аритмогенна дисплазія правого шлуночка (АДПЗ) та КМП зі шкірними проявами (Cardiocutaneous syndromes) (E. Norgett та співавт., 2000);
2. саркомірні КМП (або "саркомеропатії"): ГКМП, РКМП;
3. КМП іонних каналів (або "каналопатії"): синдроми подовженого та укороченого інтервалу Q-T, синдром Бругада, катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (catecholaminergic polymorphic VT).

У 2006 р. було опубліковано нову класифікацію КМП Американської асоціації серця (ААС). У ній було запропоновано нове визначення КМП, як "гетерогенної групи захворювань міокарда, що асоціюється з механічною та/або електричною дисфункцією, які зазвичай (але не без винятків) виявляються неадекватною (невідповідною) гіпертрофією або дилатацією і виникають внаслідок різноманітних причин, що часто є генетичними. КМП обмежується серцем або є частиною генералізованих системних порушень, що завжди призводять до кардіоваскулярної смерті або прогресування серцевої недостатності ...". У цій класифікації було виділено:

• Первинні КМП: ізольоване (або превалююче) ушкодження міокарда.
• Вторинні КМП: міокардіальне ушкодження є частиною генералізованих системних (мультіорганних) захворювань.

Серед первинних КМП виділено:

• Генетичні:
  • ДКМП;
  • АДПЗ;
  • некомпактний міокард лівого шлуночка;
  • порушення депонування глікогену;
  • PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
  • хвороба Данона (Danon disease);
  • дефекти проведення;
  • мітохондріальні міопатії;
  • порушення іонних каналів (синдром подовженого інтервалу Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченого інтервалу Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (CPVT); синдром нез'ясовної раптової нічної смерті.
• Змішані:
  • ДКМП та РКМП.
• Придбані:
  • запальна (міокардит);
  • стрес-індукована (takоtsubo);
  • перипартальна;
  • тахікардія-індукована;
  • у дітей, народжених матерями з інсулінзалежним цукровим діабетом

На перший погляд, класифікація може здатися складною та заплутаною. Однак детальніший розгляд показує, що в її основі лежать два простих принципи. По-перше, як і в попередній класифікації, збережено поділ за "причинно-наслідковим" принципом: виділено первинні та вторинні КМП. По-друге, використовується принцип поділу залежно від можливості успадкування. Первинні КМП розділені на три групи: спадкові (сімейні/генетичні), неспадкові (придбані) та змішані КМП. Під "змішаними КМП" мається на увазі група захворювань, які можуть бути зумовлені як генетичними дефектами, так і розвиватися внаслідок впливу різних факторів.

Що ж нового в цій класифікації? Основними її важливими відмінностями від попередніх класифікацій є:

• нове визначення КМП;
• відсутність принципу первинного угрупування залежно від анатомічних особливостей;
• вперше в офіційній класифікації застосовано принцип поділу КМП залежно від можливості наслідування;
• виділено нові типи КМП

Розглянемо ці відмінності докладніше.

По-перше, у сучасній класифікації Американської асоціації серця (ААС) визнано, що КМП є "гетерогенною групою" захворювань. Крім того, у визначенні вперше прозвучало, що в основі КМП може лежати не лише "механічна", а й "електрична" дисфункція. У зв'язку з цим у групу генетичних КМП запроваджено "порушення іонних каналів" або "каналопатії". Передбачається, що мутації генів іонних каналів відповідають порушення біофізичних властивостей і структури білків, тобто. за зміни структури поверхонь та архітектури іонних каналів, то, отже, можна говорити, що "каналопатії" є патологією кардіоміоцитів, тобто захворюванням міокарда, і їх можна вважати КМП.

По-друге, відсутнє "генеральне" виділення форм КМП залежно від фенотипу, або іншими словами – від анатомічних особливостей. У новій класифікації ААС ДКМП, ДКМП, РКМП та АДПЗ є фактично третім підкласом "первинних" КМП. У новій класифікації також відсутні "ідіопатичні", "специфічні" та "некласифіковані" КМП. Деякі з КМП, які раніше були віднесені до даних категорій ("некомпактний міокард", мітохондріальні КМП, запальна КМП, перипартальна КМП), внесені до основних груп сучасної класифікації КМП. Інші – фіброеластоз, ішемічна, клапанна, гіпертензивна КМП – взагалі не віднесені до КМП.

По-третє (і це дуже важливо), у новій класифікації ААС, на відміну від попередніх офіційних класифікацій, вперше використано принцип поділу КМП залежно від можливості успадкування. Що це означає? Вперше офіційно визнано наявність певних видів КМП, які можуть бути успадкованими. Здавалося б, що у цьому нового? Добре відомі роботи J. Towbin із співавт. (1994, 2000), PJ. Keeling із співавт. (1995), K. Bowles із співавт. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). У науковій літературі вже протягом кількох років розглядається "прізвище" КМП. Однак у офіційної класифікації суспільства кардіологів такий поділ використовується вперше.

По-четверте, уточнено групу придбаних КМП. Вперше виділені такі форми, як тахікардія-індукована, стрес-індукована (takоtsubo) та КМП у дітей, матері яких страждають на інсулінозалежний цукровий діабет.

У 2008 р. було опубліковано нову класифікацію Європейського товариства кардіологів (ЄОК). Ця класифікація, як зазначають її автори, створювалася як уточнення поняття та оновлення поділу КМП на групи, але й широкого використання у повсякденній клінічної практиці. В даний час у більшості клінік світу немає можливості проведення широких досліджень для ідентифікації генетичних мутацій до появи клінічних симптомів або випадкового виявлення патології міокарда. Тим більше, що наявність встановленого генетичного дефекту в сім'ї не завжди супроводжується клінічними та/або морфологічними проявами. Крім того, лікування таких пацієнтів дуже рідко починається до встановлення діагнозу КМП. Тому класифікація ЕОК більшою мірою орієнтована на клініку і заснована на поділі КМП в залежності від морфологічних та функціональних змін міокарда шлуночків серця.

ЕОК дещо інакше, ніж ААС, визначає поняття КМП. Згідно з ЕОК, КМП – це "патологія міокарда, при якій відбуваються його структурні або функціональні порушення, не обумовлені ішемічною хворобою серця, гіпертензією, клапанними вадами та вродженими захворюваннями серця…" КМП групуються залежно від морфологічного або функціонального фенотипу:

• ДКМП.
• ДКМП.
• АПЗ.
• РКМП.

Некласифіковані: некомпактний міокард, КМП так отсубо (takotsubo).

Усі фенотипи КМП, своєю чергою, поділяються на:

• Фамільні/сімейні (генетичні):
  • неідентифікований генний дефект;
  • підтип захворювання.
• Нефамільні/несемейні (негенетичні):
  • ідіопатичні;
  • підтип захворювання.

Поділ КМП на сімейні та несімейні покликаний підвищити поінформованість лікарів про генетичних детермінантів КМП та орієнтувати їх на проведення специфічних діагностичних тестів, включаючи пошук специфічних мутацій у відповідних випадках.

Діагноз ДКМП слід ставити у випадках дилатації та порушення систолічної функції лівого шлуночка за відсутності причин (ішемічна хвороба серця, клапанна патологія, гіпертензія), що призводять до їхнього розвитку. Фенотип ДКМП може розвиватися при мутаціях різних генів, що кодують білки цитоскелета, саркомірні білки, Z-диски, ядерні мембрани, дефекти Х-хромосоми і т.д. Прояви ДКМП можуть бути присутніми при мітохондріальних цитопатіях, метаболічних порушеннях (гемохроматоз), дефіцитних станах, ендокринних захворюваннях, при використанні кардіотоксичних медикаментів, на пізніх стадіях запальних процесів у міокарді. Окремо виділено форму ДКМП з помірною дилатацією шлуночка: mildly dilated congestive cardiomyopathy. Дана форма діагностується у пацієнтів із серцевою недостатністю із тяжкою систолічною дисфункцією за відсутності значної дилатації (збільшення лише на 10–15 % порівняно з нормою) або рестриктивної гемодинаміки. До ДКМП також віднесено перипартальну КМП, яка розвивається на останньому місяці вагітності або протягом 5 місяців після пологів.

Раніше ГКМП визначали як розвиток гіпертрофії міокарда, не пов'язаний з гемодинамічний стрес і такі системні захворювання, як амілоїдоз або порушення депонування глікогену. Вважалося, що необхідно диференціювати справжню гіпертрофію кардіоміоцитів від тієї, що зумовлена ​​інтерстиціальною інфільтрацією або внутрішньоклітинним накопиченням метаболічних субстратів. У сучасній класифікації ЕОК запропоновано більш спрощене визначення ГКМП: "наявність потовщеної стінки чи збільшення маси міокарда за відсутності чинників, які б їх розвитку (гіпертензія, клапанні пороки)". Це дозволяє дещо ширше трактувати термін "ГКМП" і не замикатися лише на певному фенотипі з єдиною етіологією (наприклад, патологія білків саркомірних).

У новій класифікації РКМП визначається як фізіологічний стан міокарда при нормальних або зменшених обсягах (діастолічному та систолічному) порожнини шлуночка серця (одного або двох) та нормальній товщині його (їх) стінок. Необхідно відрізняти первинну РКМП, або ідіопатичну, від вторинної – що розвинулася внаслідок таких системних захворювань, як амілоїдоз, саркоїдоз, карциноїдна хвороба, склеродермія, антрациклінова КМП, фіброеластоз, синдром гіпереозинофілії, ендоміофілоз.

Класифікація ЕОК дійсно є більш спрощеною та наближеною до клінічної практики, ніж та, що була запропонована ААС. У ній закладено великий ступінь свободи для встановлення клінічного діагнозу КМП. Однак у цьому є певний мінус. Наприклад, можливість ширшої інтерпретації діагнозу ГКМП чи підтипу ДКМП. У разі класифікація ЕОК пропонує розглядати ДКМП як спорадичні (несемейні, негенетичні) за відсутності захворювання в інших членів сім'ї. Пропонується розділяти спорадичні ДКМП на "ідіопатичні" та "придбані". При цьому зазначається, що набутими є КМП, при яких шлуночкова дисфункція "…скоріше є ускладненням захворювання, ніж безпосереднім його проявом". Однак упускається той факт, що, наприклад, при мутаціях в мітохондріальній РНК можливий розвиток фенотипу КМП, яка повинна відноситися як до "придбаних", так і до "генетичних". У цьому дані мутації необов'язково передаються наступним поколінням.

На закінчення хочеться відзначити, що поява нових класифікацій ААС та ЕОК свідчить про накопичення великого обсягу нової інформації про етіологію КМП та глибше розуміння патогенетичних механізмів даної групи захворювань. У той самий час ці класифікації слід розцінювати лише черговий етап, який наближає нас до повного розуміння патологічного процесу. Перегляд визначень та класифікації міжнародними товариствами робить необхідним внесення змін і до вітчизняної класифікації КМП. У зв'язку з цим наведені нижче проекти нових класифікацій КМП та міокардитів, які запропоновані для використання в Україні. У проектах враховано зміни, запропоновані ЄОК та ААС.

Література

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Gene mapping з господарськими autosomal dominant dilated cardiomyopathy до chromosome 10q21-23 // J. Clin. Invest. - 1996. - Vol. 98. - P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Uncommon myocardial diseases - noncoronary cardiomyopathies // Lancet. - 1957. - Vol. 2. - P. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. та ін. Роль endomyocardial biopsy в management of cardiovascular disease: Вузький статус від American Heart Association, American College of Cardiology, and European Society of Cardiology Endorsed by Heart Failure Society of America and Heart Failure Association of European of Cardiology // J. Amer. Coll. Кардіологія. - 2007. - Vol. 50. - P. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. та ін. Classification of cardiomyopathies: position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. - 2008. - Vol. 29 № 2. - P. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy в Великобританії // Brit. Heart. J. - 1995. - Vol. 73. - P. 417-421.

6.Maron BJ, Towbin JA, Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Дослідження та Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Сучасні визначення і категорія кардіоміопатій: американська хирургічна соціальна академія національних органів з громадськості на клінічну кардіологію, життєздатність і переробки комітету; Quality of Care and Outcomes Дослідження та Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. - 2006. - Vol. 113. - P.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilated cardiomyopathy: a genetic approach // Heart. - 1997. - Vol. 77. - P. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. та ін. Guidelines for study of familiar dilated cardiomyopathies // Eur. Heart J. - 1999. - Vol. 20. - P. 93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell SJ, Carvajal-Huerta L. et al. Рецепсивне mutation в desmoplakin disrupts desmoplakin-intermediate filament interactions і causas dilated cardiomyopathy, woolly hair і keratoderma // Hum. Mol. Genet. - 2000. - Vol. 9, № 18. - P. 2761-2766.

10.Пріорі S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutations в cardiacryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachicardia // Circulation. - 2001. - Vol. 103. - P. 196-200.

11.Пріорі S., Napolitano C. Genetic defects of cardiac ion channels. Напружений substrate для torsades de pointes // Cardiovasc. Drugs. Ther. - 2002. - Vol. 16. - P. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. та ін. Ризик stratification в long-QT syndrome // New Engl. J. Med. - 2003. - Vol. 348. - P.1866-1874.

13.Реформа WHO/ISFC вирішення завдання на визначення і classification of cardiomyopathies // Brit. Heart J. - 1980. - Vol. 44. - P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. - 1996. - Vol. 93. - P. 841-842.

15.Тієне G., Corrado D., Basso C. Кардіоміопатії: чи це його час для молекулярної категорії? // Eur. Heart J. - 2004. - Vol. 25. - P. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-linked dilated cardiomyopathy molecular genetic evidence linkage до Duchenne muscular dystrophy (dystrophin) gene на Xp21 locus // Circulation. - 1993. - Vol. 87. - P. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Genetic abnormalities responsible for dilated cardiomyopathy // Curr. Кардіол. Rep. - 2000. - Vol. 2. - P. 475-480.

В.М. Коваленко, Д.В. Рябенко

Національний науковий центр "Інститут кардіології ім. акад. Н.Д. Стражеска" АМН України, м. Київ

Український кардіологічний журнал

Кардіоміопатія – це патологічні зміни тканин міокарда, що призводять до виражених порушень процесу функціонування серцевого м'яза.

Дане захворювання має безліч форм, які відрізняються причинами виникнення і клінічною картиною, що проявляється. У зв'язку з цим було виділено кілька видів класифікації кардіоміопатії.

За механізмом розвитку хвороби

Найчастіше при діагностуванні спираються саме на класифікацію, що базується на механізмі розвитку патології. Це тим, що цей вид класифікації дозволяє своєчасно діагностувати форму захворювання, і якомога раніше спланувати необхідне лікування.

• Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
• Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
• Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця!
• Здоров'я Вам та Вашим близьким!

При даній класифікації виділяють 5 форм кардіоміопатії:

• специфічні;
• некласифіковану.

Дилатаційна

При кардіоміопатії дилатаційного типу відбувається надмірне розтягування стінок серця, що призводить до розширення камерних порожнин та підвищення тиску.

Така форма кардіоміопатії виявляється частіше за інших і на первинній стадії розвитку локалізується в одній камері. Але при цьому може охоплювати як передсердя, так і шлуночки.

Поразка шлуночків характеризується сильнішим проявом симптомів та наслідків.
Причини виникнення

Порушення функції регулювання нервової системи	Блокується надходження сигналів від серця до робочих кардіоміоцитів. В цьому випадку при заповненні серцевих камер імпульс м'язового збудження відсутній повністю або має слабку силу, що призводить до розтягування стінок.
Зниження рівня основних компонентів, які відповідають за скорочення міокарда	Таким компонентом є міофібрили. При зниженні їхньої кількості, м'язова тканина серця стає менш пружною і як наслідок виникає її перерозтягнення. Основними причинами такого явища найчастіше служать ішемія та кардіосклероз.
Порушення електролітного балансу крові	Невідповідність нормам кількості калію, іонів натрію та хлору. Дані речовини безпосередньо впливають на скорочення серця, і їх відсутність призводить до підвищення внутрішньокамерного тиску та розтягування стінок.

Як правило, при надмірному розтягуванні стінок міокарда, збільшується порожнина камер, а, отже, підвищується об'єм крові, що переробляється. Крім цього, відбувається розширення клапанних отворів та утворення зазору.

Для перекачування збільшеної кількості крові серце починає скорочуватися у кілька разів швидше за норму. Нещільне змикання стулки клапана провокує повернення крові зі шлуночка до камери передсердя.

Через велике навантаження можливий застій крові не тільки в порожнині передсердя або шлуночка, а й у великому та малому колі кровообігу.

Часткове порушення насосної функції провокує розвиток серцевої недостатності та супроводжується характерними проявами.

Для регуляції роботи серця та підтримки насосної функції організмом включаються деякі компенсуючі механізми:

Для діагностування дилатаційної кардіоміопатії переважно застосовують кілька критеріїв:

• збільшення порожнини шлуночка максимум до 6 см, що фіксується на стадії м'язового розслаблення серця;
• зменшення об'єму крові, що виганяється, на 50 % і більше.

Гіпертрофічна

Гіпертрофічна форма кардіоміопатії характеризується збільшенням щільності та товщини стінок серця на 1,5 см і більше, без змін або з частковим зменшенням розміру порожнини.

Області локалізації є шлуночки або їх перегородка. Помічено, що правий шлуночок рідше піддається цьому захворюванню, ніж лівий. А потовщення перегородки спостерігається лише у поодиноких випадках.

Розрізняють два типи гіпертрофічної кардіоміопатії:

Дослідження показали, що гіпертрофічну форму кардіоміопатії провокують такі фактори:

• високий рівень вироблення інсуліну;
• вплив катехоламінів, що веде до порушення нейромедіаторного обміну;
• гіпертонія;
• дисфункція щитовидної залози;
• різні процеси, що супроводжуються геномною мутацією;
• неправильний спосіб життя.

При потовщенні стінок шлуночків спостерігається безладне розростання волокон м'яза серця та зменшується розмір порожнини шлуночка. Це призводить до збільшення тиску крові, що переробляється, а далі - до розтягування стінок серця.

Потовщення охоплює не лише шлуночок, а й стінки коронарної артерії, що призводить до зменшення її просвіту. У сукупності всі аспекти призводять до застійних явищ у малому колі кровообігу та викликають низку серйозних ускладнень.

Рестриктивна

Рестриктивна форма кардіоміопатії характеризується зниженням еластичності серцевого м'яза, при якій порожнини не можуть відповідно розширитися і опрацювати стандартний об'єм кров'яного потоку. Може вражати як одне, так і обидва шлуночки.

Причини виникнення:

1. Масивне розростання фіброзних тканин.
2. Скупчення речовин, що не є складовою серцевого апарату.

Розростання фіброзної тканини призводить до ущільнення і потовщення серцевого м'яза, що призводить до зменшення порожнини і збільшення тиску потоку крові, що проходить. Через це спостерігається застій у передсерді і, як наслідок, відбувається їхнє розширення.

Наслідком розвитку цього виду кардіоміопатії можуть стати наступні прояви:

• фіброз ідіопатичного типу, який виступає як первинний прояв рестриктивної форми кардіоміопатії;
• фібропластичний ендокардит Леффлера

Перелічені форми захворювання є основними та загальновизнаними. Інші форми, що розглядаються, не завжди відповідають іншим класифікаціям кардіоміопатії.

Специфічні

До специфічних форм кардіоміопатії відносяться ураження серцевого м'яза вторинного характеру. Часто вони мають схожу симптоматику з трьома основними формами кардіоміопатії. Але є суттєва відмінність – специфічні форми є ускладненням, а чи не основний патологією.

Відповідно до причин розрізняють такі типи захворювання:

• алергічна;
• запальна;
• ішемічна.

Особливість такої форми кардіоміопатії у цьому, що симптоми прояви кожного типу мало різняться між собою.

Некласифікована

Некласифікованою формою кардіоміопатії називають патологію, яка включає симптоми відразу декількох форм захворювання.

В даному випадку можливе поєднання дилатації передсердя та гіпертрофії шлуночків.

Причинами неклассифицируемой форми може бути дуже різні, і належить до трьох основних форм.

По ВООЗ (1995р)

Після детального дослідження кардіоміопатії у 1995 році була сформована інша класифікація кардіоміопатії щодо ВООЗ, яка виділяє такі форми патології, поділені на групи:

По Гудвіну

У 1966 році англійський вчений Чарльз Гудвіна створив свою класифікацію, якою досі користується переважна більшість практикуючих кардіологів.

Ключові слова

ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ/ КЛАСИФІКАЦІЯ / ДІАГНОСТИКА / КЛІНІЧНИЙ ПРИКЛАД

Анотація наукової статті з клінічної медицини, автор наукової роботи - Мухаметгалієва Гульназ Мунірівна, Ощепкова Ольга Борисівна, Цибулькін Микола Анатолійович, Тухватулліна Галина Володимирівна, Міхопарова Ольга Юріївна

Мета провести аналіз сучасних уявлень про дилатаційної кардіоміопатіїу повсякденній клінічній практиці лікаря-кардіолога та подати клінічний приклад. Матеріал та методи. Було проведено огляд наукової медичної літератури на тему дилатаційної кардіоміопатії. Наведено результати спостереження та клінічного обстеження пацієнта з діагнозом дилатаційної кардіоміопатії. Результати та їх обговорення. Дилатаційна кардіоміопатіяє захворювання міокарда різної етіології, що характеризується вираженим розширенням порожнини лівого шлуночка і зниженням глобальної скоротливості за відсутності основного кардіологічного захворювання. Для таких хворих характерний розвиток прогресуючої серцевої недостатності, порушення серцевого ритму та провідності, тромбоемболія, раптова смерть. Критерієм захворювання вважається зниження фракції викиду лівого шлуночка та виражене збільшення розміру його порожнини. Хворі з дилатаційною кардіоміопатієюзаймають від чверті до половини всіх випадків кардіоміопатії. У генезі захворювання має значення взаємодія таких факторів, як генетична схильність, вплив екзогенних факторів, аутоімунні порушення. У більшості випадків причиною захворювання є структурна та функціональна неповноцінність скорочувальних або структурних білків у кардіоміоцитах. З пацієнтів, які надходять до стаціонару з симптомами прогресуючої хронічної серцевої недостатності, трохи більше половини мають ішемічний генез захворювання, тоді як діагностика ідіопатичної форми потребує додаткових досліджень. Висновки. Сучасне уявлення про дилатаційної кардіоміопатіївключає визначення первинних причин виникнення характерних змін серця внаслідок основного захворювання, виявлення специфічних кардіоміопатій, а також оцінку ролі спадкового фактора у генезі даного захворювання.

Схожі теми наукових праць з клінічної медицини, автор наукової роботи – Мухаметгалієва Гульназ Мунірівна, Ощепкова Ольга Борисівна, Цибулькін Микола Анатолійович, Тухватулліна Галина Володимирівна, Міхопарова Ольга Юріївна

• Питання клініки та патогенезу ідіопатичних кардіоміопатій

  2018 / Аміров Наїль Багаувіч, Цибулькін Микола Анатолійович, Фролова Ельвіра Баківна, Міхопарова Ольга Юріївна, Тухватулліна Галина Володимирівна, Ощепкова Ольга Борисівна, Абдрахманова Алсу Ільдусівна

• Дилатаційна кардіоміопатія: новий погляд на проблему

  2019 / Вайханська Т.Г., Сівицька Л.М., Курушко Т.В., Левданський О.Д., Даниленко Н.Г.

• Перебіг та результат дилатаційної кардіоміопатії

  2018 / Шишкова Анна Вікторівна, Адоніна Олена В'ячеславівна, Дупляков Дмитро Вікторович, Сусліна Євгенія Анатоліївна, Ксенофонтова Любов Василівна

• Перфузійна сцинтиграфія міокарда при різних формах серцевої патології у дітей

  2017 / Комарова Надія Львівна, Сиденко Андрій Володимирович, Смирнов Іван Євгенович, Герасимова Надія Петрівна, Басаргіна Олена Миколаївна, Федорова Ніна Володимирівна, Калашнікова Юлія Вікторівна

• Рестриктивна кардіоміопатія – складний шлях до діагнозу десмінопатії.

  2019 / Вайханська Т. Г., Коптюх Т. М., Курушко Т. В., Сівецька Л. Н., Левданський О. Д., Даниленко Н. Г.

• Ехокардіографічні аспекти діагностики феномена трабекуляризації міокарда лівого шлуночка та некомпактного міокарда

  2016 / Джіоєва Ольга Миколаївна, Карташова Є.В., Захарова І.І., Мелехов А.В., Гендлін Г.Є.

• Особливості дилатаційних кардіоміопатій у дітей Іркутської області

  2012 / Оглобліна Марина Леонідівна, Брегель Людмила Володимирівна, Крупська Тамара Семенівна

• Некомпактний міокард лівого шлуночка у дітей: клінічні прояви та прогноз

  2016 / Умарова Маліка Кубатівна, Басаргіна Олена Миколаївна, Смирнов Іван Євгенович

• Трансплантація серця як метод лікування прогресуючої кардіоміопатії у хворих з первинними міодистрофіями

  2017 / Благова Ольга Володимирівна, Недоступ О.В., Сєдов В.П., Коган Є.А., Шестак О.Г., Поляк М.Є., Заклязьмінська О.В.

• Актуальність генетичної верифікації некомпактної кардіоміопатії у дітей: клінічні випадки

  2018 / Сдвігова Н.А., Басаргіна О.М., Рябцев Д.В., Савостьянов К.В., Пушков А.А., Журкова Н.В., Ревуненков Г.В., Жарова О.П.

DILATED CARDIOMYOPATHY:MODERN PERCEPTION AND CLINICAL CASE

Aim. Назад досліджуваність була analyzovat сучасний висновок про відрізнену кардіоміопатію в сьогодення клінічної практики кардіологіста і для здійснення клінічного прикладу. Material and methods. Review of scientific medical literature on topic of dilated cardiomyopathy was conducted. Результати огляду та клінічного розслідування пацієнта з diagnosis dilated cardiomyopathy є presentd. Results and discussion. Відрізнений кардіоміопатій є причиною моїокардієм різних оригіналів, що характеризується виразною expansion of left ventricular cavity and decrease in global contractility in absence of major cardiac disease. Такі пацієнти є характеризовані як прогресивний глибокий розвиток розвитку, глибокий ритм і conduction disorders, тромбоеmbolізм і sudden death. Критеріоном disease є погіршення в лівій ventricle ejection fracture and pronounced increase in its cavity size. Пацієнти з відокремленими кардіоміопатії від кисню до половини до всіх випадків кардіоміопатії. Взаємодія з такими факторами як genetic predisposition, експресія до exogenous factors і autoimmune disorders є важливою для запобігання disease. У більшості випадків, причина хвороби є структурною і функціональною несхожістю contractile або структурних proteínів в кардіоміокситах. Just over half of pacients admitted to hospital with symptoms of progressive chronic heart failure has ischemic origin of the disease, while the diagnosis of idiopathic type requires additional investigation. Conclusion. У сучасних умовах підлягають розрізнені кардіоміопатії, включаючи визначення принципів першорядних змін в природних змінах у природі, внаслідок несприятливого впливу, виявлення специфічних кардіоміопатій, як добре, як досліджувати роль героїчного фактора в запобіжному сенсі.

Текст наукової роботи на тему «Дилатаційна кардіоміопатія: сучасні уявлення та приклад клінічного перебігу»

З ПРАКТИЧНОГО ДОСВІДУ

© ПМ. Мухаметгалієва, О.Б. Ощепкова, Н.А. Цибулькін, Г.В. Тухватулліна, О.Ю. Міхопарова, 2018

УДК 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ:

СУЧАСНІ ПРЕДСТАВЛЕННЯ І ПРИКЛАД КЛІНІЧНОГО Плину

МУХАМЕТГАЛІЄВА ГУЛЬНАЗ МУНІРІВНА, лікар-кардіолог відділення кардіології ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132

ОЩЕПКОВА ОЛЬГА БОРИСІВНА, зав. відділенням кардіології ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132

ЦИБУЛЬКІН МИКОЛА АНАТОЛЬОВИЧ, канд. мед. наук, доцент кафедри кардіології, рентгеноендоваскулярної та серцево-судинної хірургії КДМА - філії ФДБОУ ДПО РМАНПО МОЗ Росії, Росія, 420012, Казань, вул. Бутлерова, 36, e-mail: [email protected]

ТУХВАТУЛІНА ГАЛИНА ВОЛОДИМИРІВНА, зав. клініко-діагностичною лабораторією ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132

МІХОПАРОВА ОЛЬГА ЮРІЇВНА, зав. відділенням функціональної діагностики ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132

Реферат Мета - провести аналіз сучасних уявлень про дилатаційну кардіоміопатію у повсякденній клінічній практиці лікаря-кардіолога та подати клінічний приклад. Матеріал та методи. Було проведено огляд наукової медичної літератури на тему дилатаційної кардіоміопатії. Наведено результати спостереження та клінічного обстеження пацієнта з діагнозом дилатаційної кардіоміопатії. Результати та їх обговорення. Дилатаційна кардіоміопатія є захворювання міокарда різної етіології, що характеризується вираженим розширенням порожнини лівого шлуночка і зниженням глобальної скоротливості за відсутності основного кардіологічного захворювання. Для таких хворих характерний розвиток прогресуючої серцевої недостатності, порушення серцевого ритму та провідності, тромбоемболія, раптова смерть. Критерієм захворювання вважається зниження фракції викиду лівого шлуночка та виражене збільшення розміру його порожнини. Хворі з дилатаційною кардіоміопатією займають від чверті до половини всіх випадків кардіоміопатії. У генезі захворювання має значення взаємодія таких факторів, як генетична схильність, вплив екзогенних факторів, аутоімунні порушення. У більшості випадків причиною захворювання є структурна та функціональна неповноцінність скорочувальних або структурних білків у кардіоміоцитах. З пацієнтів, що надходять до стаціонару з симптомами прогресуючої хронічної серцевої недостатності, трохи більше половини мають ішемічний генез захворювання, тоді як діагностика ідіопатичної форми потребує додаткових досліджень. Висновки. Сучасне уявлення про дилатаційну кардіоміопатію включає визначення первинних причин виникнення характерних змін серця внаслідок основного захворювання, виявлення специфічних кардіоміопатій, а також оцінку ролі спадкового фактора у генезі даного захворювання. Ключові слова: дилатаційна кардіоміопатія, класифікація, діагностика, клінічний приклад. Для посилання: Дилатаційна кардіоміопатія: сучасні уявлення та приклад клінічного перебігу / Г.М. Мухаметгалієва, О.Б. Ощепкова, Н.А. Цибулькін [та ін] // Вісник сучасної клінічної медицини. -2018. - Т. 11, вип. 4. – С.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

DILATED CARDIOMYOPATHY:

MODERN PERCEPTION AND CLINICAL CASE

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ M., cardiologist of cardiology of Clinical Hospital of Ministry of Internal Affairs of Russia for Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 OSHCHEPKOVA . cardiology of Clinical Hospital of Ministery of Internal Affairs of Russia for Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. Sci., Associated Profesor of Department of Cardiology, x-ray endovascular and cardiovascular surgery of Kazan State Medical Academy - branch of Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Russia, 420012, Kazan, Butlerovstr., 36, e-mail: [email protected]

TUKHVATULLINA GALINA V., основа laboratory клінічним diagnostics клінічним медичним центром міністерства внутрішніх справ Запоріжжя для Росії Татарсан, Росія, 420059, Казан, Оренбурзький tract str., 132 MIKHOPAROVA OLGA Y. функціональна diagnostic Clinical Hospital of Ministry of Internal Affairs of Russia for Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132

Abstract. Aim. Назад досліджуваність була analyzovat сучасний висновок про відрізнену кардіоміопатію в сьогодення клінічної практики кардіологіста і для здійснення клінічного прикладу. Material and methods. Review of scientific medical literature on topic of dilated cardiomyopathy was conducted. Результати огляду та клінічного розслідування пацієнта з diagnosis dilated cardiomyopathy є presentd. Results and discussion. Відрізнений кардіоміопатій є захворюванням на myocardium multiple origins, що характеризується виразною expansion of left ventricular cavity

and decrease in global contractility in absence of a major cardiac disease. Такі пацієнти є характеризовані як прогресивний глибокий розвиток розвитку, глибокий ритм і conduction disorders, тромбоеmbolізм і sudden death. Критеріоном disease є погіршення в лівій ventricle ejection fracture and pronounced increase in its cavity size. Пацієнти з відокремленими кардіоміопатії від кисню до половини до всіх випадків кардіоміопатії. Взаємодія з такими факторами як genetic predisposition, експресія до exogenous factors і autoimmune disorders є важливою для запобігання disease. У більшості випадків, причина хвороби є структурною і функціональною несхожістю contractile або структурних proteínів в кардіоміокситах. Just over half of pacients admitted to hospital with symptoms of progressive chronic heart failure has ischemic origin of the disease, while the diagnosis of idiopathic type requires additional investigation. Conclusion. У сучасних умовах підлягають розрізнені кардіоміопатії, включаючи визначення принципів першорядних змін в природних змінах у природі, внаслідок несприятливого впливу, виявлення специфічних кардіоміопатій, як добре, як досліджувати роль героїчного фактора в запобіжному сенсі. Key words: dilated cardiomyopathy, classification, diagnostics, клінічних випадків.

За посиланням: Muhametgalieva GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. Дитина кардіоміопатії: сучасний випадок і клінічний випадок. The Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2018; 11 (4): 113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Діагноз дилатаційної кардіоміопатії (ДКМП) визначає захворювання міокарда різної етіології, що характеризуються вираженим розширенням порожнини лівого шлуночка (ЛШ) та зниженням глобальної скоротливості за відсутності гіпертонії, ішемічної хвороби серця (ІХС) та вад серця. Характерний розвиток прогресуючої серцевої недостатності, порушень серцевого ритму та провідності, тромбоемболій, раптової смерті. Критерієм захворювання вважається зниження фракції викиду лівого шлуночка нижче 45% та розмір порожнини лівого шлуночка в діастолу більше 6 см. Хворі з ДКМП становлять від 26 до 60% усіх хворих з кардіоміопатіями (КМП). У генезі ДКМП має значення взаємодія кількох факторів: генетична схильність до виникнення захворювання; вплив екзогенних факторів (вірусна інфекція, алкоголь) та аутоімунні порушення.

В даний час поняття ДКМП також відповідає тяжкій декомпенсованої серцевої недостатності ішемічного або неішемічного походження. Ішемічна КМП класифікується як форма ІХС, а неішемічна КМП є власне ДКМП. За невизначеності етіології ДКМП визначається як ідіопатична. У більшості випадків причиною такого захворювання є структурна та функціональна неповноцінність скорочувальних або структурних білків у кардіоміоцитах. З пацієнтів, що надходять до стаціонару з симптомами прогресуючої хронічної серцевої недостатності (ХСН), трохи більше половини мають ішемічну КМП. У той же час частка ідіопатичної ДКМП у цій групі без додаткових досліджень достовірно невизначена.

Класифікація КМП зазнала жодної зміни; Нині паралельно використовуються дві їх. Класифікація Європейського товариства кардіологів виділяє дилатаційну, гіпертро-фіческую, рестриктивну, некласифіковану та аритмогенну правошлуночкову КМП, кожна з яких поділяється на сімейну (успадковану) та несімейну (спородичну). Класифікація Всесвітньої федерації серця (World Heart Federation), що позначається також MOGE(S), включає підрозділ за морфологічною ознакою (М), особливостями органного ураження (О), генетично

ську детермінованість етіологічні фактори (Е) та стан функції.

Залежно від визначення, що використовується при епідеміологічній оцінці, ідіопатична ДКМП виявляється із частотою від 4 до 8 випадків на 100 000 дорослого населення на рік. Однак, оскільки частина хворих не має клінічних проявів, поширеність цього захворювання, ймовірно, вища. Характер перебігу ДКМП також однозначно не визначено у зв'язку з тим, що початок захворювання, клінічним проявом якого є хронічна серцева недостатність, може тривалий час протікати безсимптомно. Крім того, цей діагноз поєднує випадки з різною етіологією і, відповідно, з різним прогнозом. Близько чверті випадків ДКМП має гарний прогноз та відновлення скоротливості ЛШ. Істотну роль грає і характер лікування, що проводиться. Використання препаратів, що збільшують виживання при ХСН, визначає суттєве покращення прогнозу у більшості пацієнтів із ДКМП.

Чоловіки хворіють у 2-3 рази частіше, ніж жінки, особливо у віці 30-50 років. Протягом цього захворювання виявлено суттєві расові відмінності. Особи негроїдної раси мають три рази вищий ризик розвитку ДКМП і дворазово вищий ризик летальності при цьому захворюванні. Жінки рідше страждають на ДКМП, проте, якщо захворювання виникло, істотних гендерних відмінностей у характері течії та прогнозі ДКМП на сьогоднішній день не виявлено. У той самий час ряд чинників є предикторами несприятливого прогнозу. До таких відносяться: паралельне залучення обох шлуночків, відносна недостатність мітрального клапана, порушення внутрішньошлуночкової провідності (блокада лівої ніжки пучка Гіса), ХСН стадії МБ і вище, підвищений рівень мозкового натріуретичного пептиду, ознаки пошкодження міокарда за лабораторними даними та лабораторними даними. Низька толерантність до фізичного навантаження, супутня недостатність паренхіматозних органів (ниркова, печінкова), легенева гіпертензія будь-якого походження та похилого віку також погіршують прогноз.

Принципи діагностики ДКМП. Діагностика ДКМП починається з клінічного виявлення пацієнтів.

ентів, що мають ознаки ХСН та розширення меж серця вліво. Далі пацієнту необхідно провести трансторакальну ехокардіографію (ЕхоКГ) за стандартним або скринінговим протоколом для можливого виявлення кардіологічних захворювань, оцінку ступеня діалатації камер та стану інтегральної скорочувальної функції ЛШ. Реєстрація ЕКГ необхідна, оскільки допоможе уточнити етіологію дилатації камер серця і походження ХСН. Рентгенографія органів грудної клітки у прямій проекції у таких хворих є важливим універсальним скринінговим методом діагностики. Лабораторні тести включають загальний та біохімічний аналіз крові на предмет оцінки функції нирок та печінки, стан електролітного балансу, вміст гемоглобіну НЬА1с, оцінку показників обміну заліза та функції щитовидної залози (можливо, у поєднанні з даними УЗД), а також тест на інфікування ВІЛ. Велику роль відіграє збір анамнезу, який повинен містити відомості про причини ДКМП (гіпертонія, аліментарний фактор). Оцінка спадкового фактора може вимагати збору інформації від родичів пацієнта, оскільки потрібні дані як мінімум про три покоління в сім'ї. Необхідні дані про обсяг та склад довготривалої лікарської терапії, що приймалася пацієнтом, з упором на препарати кардіотоксичної дії. Анамнез інфекційних захворювань та акушерсько-гінекологічний анамнез для жінок також можуть містити значну інформацію.

Особливу увагу при діагностичному обстеженні необхідно приділити виявленню ознак коронарного атеросклерозу та клінічних симптомів ішемічної хвороби серця (ІХС). Навантажувальні та медикаментозні функціональні проби, стрес-луна, холтерівське моніторування ЕКГ, спостереження за клінічним станом та скаргами пацієнта є ефективним засобом неінвазивної діагностики ІХС. Слід також враховувати фактори серцево-судинного ризику, оскільки є незалежними предикторами прогнозу в будь-якого пацієнта. Підтвердження наявності у пацієнта клінічно значущих проявів атеросклеротичного ураження коронарних артерій дає підстави розглядати цей випадок як ішемічну КМП. У пацієнтів середнього віку з факторами серцево-судинного ризику може бути виправданою тактика активного виявлення ІХС з використанням проб навантаження. Питання про можливе поєднання генетично детермінованих як спорадичних, так і сімейних КМП із симптомами ІХС; інтерпретація таких випадків та тактика їх ведення залишаються відкритим.

Виняток ішемічного генезу ДКМП при збереженні або посиленні, незважаючи на лікування, що ведеться, ознак серцевої недостатності та кардіальної дисфункції вимагає подальшої поглибленої діагностики. Магнітно-резонансна або рентгенівська комп'ютерна томографія можуть бути корисними для виявлення міокардіальних уражень при «хворобах накопичення», таких як амілоїдоз, гемохроматоз, мукополісахаридоз,

а також для діагностики саркоїдозу та пухлин кардіальної локалізації. У разі ЕхоКГ може дати необхідних діагностичних даних при інфільтративному зростанні пухлини. Однією з можливих альтернатив у диференціальній діагностиці є міокардит тяжкого перебігу. Підтвердження чи виключення даного діагнозу можливе шляхом проведення біопсії.

Міокардіальна біопсія є інвазивним методом і повинна використовуватися тільки в тому випадку, якщо її результати можуть визначити специфічний напрямок лікування та тактику подальшого ведення хворого. До таких випадків відносяться "хвороби накопичення", еозинофільний міокардит, саркоїдоз. Лабораторні дослідження також слід спрямувати виявлення специфічних причин КМП. Інформативними можуть стати дослідження на предмет ревматологічних захворювань і колагенозів, а також лабораторний скринінг на можливе вживання алкоголю або токсичних речовин. Алкогольне ураження серця має бути одним з основних захворювань, що розглядаються як причина ДКМП, у пацієнтів із супутньою паренхіматозною патологією печінки та відповідним анамнезом життя.

Консультація ендокринолога та відповідні лабораторні тести допомагають визначити причини кардіальної дисфункції при тиреотоксикозі та інших захворюваннях гормональної природи. Виявлення інфекційних та імунних запальних механізмів ураження міокарда серологічними методами також може прояснити генез характерних змін у серці. За відсутності ознак основного серцево-судинного захворювання та даних про вторинне ураження серця та специфічну кардіоміопатію може бути діагностована ідіопатична форма ДКМП. У той же час результати такого великого клініко-інструментального обстеження не можуть бути залишені поза увагою та повинні бути відображені у діагнозі. Таку можливість надає нова класифікація кардіоміопатії MOGE(S). Кожен із її елементів, перерахованих вище, містить кілька (до десяти і більше) варіантів оцінки, що визначаються результатами проведеного обстеження. Таким чином, більшість клініко-діагностичних показників виявляються включеними до класифікаційних характеристик КМП. Крім того, така розширена класифікація дозволяє швидко і точно визначити загальне уявлення про пацієнта, його стан та прогноз, а також вказує на можливі варіанти тактики його ведення.

Клінічний приклад. Пацієнт З., 49 років, вступив у березні 2016 р. до кардіологічного відділення зі скаргами на інспіраторну задишку у спокої, напади задухи у горизонтальному положенні, швидку стомлюваність, дискомфорт у серці при незначному фізичному навантаженні, набряки гомілок. З анамнезу: спадковість не обтяжена, професійних шкідливостей немає, не курить, зловживання алкоголем заперечує. Понад 10 років відзначає підвищення артеріального тиску (АТ)

до 160/100 мм рт. ст. без суб'єктивних відчуттів, регулярно гіпотензивну терапію не сприймає. З 2013 р турбують задишка, слабкість при фізичній активності, підйомі сходами на 2-3-й поверх, періодичні стискаючі, біль, що колють, в області серця помірної інтенсивності, що виникають при ходьбі на 200 м і більше, купуються в спокої через 5-10 хв . Протягом двох років відзначає поступове наростання задишки, аж до ортопное, поява набряків нижніх кінцівок, кардіалгії за незначної фізичної активності.

На ЕхоКГ від грудня 2013 р: ліве передсердя (ЛП) – 5,0 см; кінцевий розмір лівого шлуночка при розслабленні (діастолі) (КДР ЛШ) – 7,3 см; кінцевий розмір лівого шлуночка при скороченні (систолі) (КСР ЛШ) – 6,2 см; фракція викиду (ФВ) лівого шлуночка (ЛШ) – 33%; міжшлуночкова перегородка (МЖП) – 0,9 см; задня стінка лівого шлуночка (ЗСЛШ) – 0,9 см; аорта розширена, ущільнена; регургітація на мітральному клапані (МК) ІІ ступеня, на трикуспідальному клапані (ТК) – І ступеня; дилатація передсердь та ЛШ; діа-столічна дисфункція (ДД) обох шлуночків; систолічна дисфункція ЛШ; ознаки легеневої гіпертензії (ЛГ).

У березні 2014 р. перебував на стаціонарному лікуванні з діагнозом: ІХС. Ішемічна дилатаційна кардіоміопатія. Зниження скорочувальної здатності міокарда ЛШ (ФВ – 38%). Гіпертонічна хвороба (ГБ) 3-ї стадії, І ступеня, ризик 4. На ЕхоКГ від березня 2014 р.: ЛП - 4,9 см, КДР ЛШ -7,2 см, КСР ЛШ - 5,7 см, ФВ ЛШ - 38 %, МЖП – 1,1 см, ЗСЛШ – 1,0 см, ЛГ середнього ступеня, систолічний тиск у легеневій артерії (СДЛА) – 46 мм рт. ст.; регургітація на МК ІІІ ступеня, на ТК - ІІ ступеня, на клапані легеневої артерії (ЛА) ІІ ступеня, додаткова трабекула між МШП та бічною стінкою в середній третині ЛШ; діастолічна дисфункція (ДД), колабування нижньої порожнистої вени (НГЗ) на вдиху більше 50%; дилатація порожнин серця зі зниженням скорочувальної здатності ЛШ.

Лікування включало петльові діуретики, антагоністи альдостерону, нітрати, бета-адреноблокато-

На фоні лікування відзначалася позитивна динаміка, але через 4 місяці пацієнт прийом препаратів припинив у зв'язку зі значним поліпшенням загального стану. Протягом року ознаки серцевої недостатності прогресували, знову з'явилися напади ядухи, набряки на ногах.

При вступі до 2016 р. стан середньої тяжкості, ортопное, блідість. Ожиріння 1-го ступеня (ІМТ - 32,7 кг/м2), набряки до середини гомілок, частота дихальних рухів (ЧДД) - 24 хв, дихання жорстке, в нижніх відділах ослаблене, поодинокі дрібнопухирчасті вологі хрипи. Ліва межа серцевої тупості по передній пахвовій лінії. Тони серця приглушені, ритм правильний, систолічний шум на верхівці та у точці Боткіна. ЧСС – 120 уд/хв, АТ – 140/90 мм рт. ст., розміри печінки по Курлову – 11x9x8 см, край рівний, безболісний, селезінка не пальпується.

Лабораторні дані: ШОЕ - 25 мм/год; ОАК: лейкоцити – 4,7х109/л; еритроцити – 4,11х1012/л; гемоглобін - 122 г/л; нейтральні – 72%; еозінофіли - 3%; моноцити – 5%; лімфоцити – 20%; тромбоцити – 339х109/л; ОАМ: колір солом'яно-жовтий, прозора, уд. вага – 1023, рН – 5,0; білок отр., цукор отр.; лейкоцити - 1-2 у полі зору; еритроцити – 0-1 у полі зору; епітелій - 1-2 у полі зору. Біохімічний аналіз крові: білірубін – 9,0 мкмоль/л; глюкоза – 5,1 ммоль/л; сечовина – 5,2 ммоль/л; залишковий азот – 26 мг/%; креатинін - 108,0 мкмоль/л; холестерин – 3,7 ммоль/л; АЛТ - 36,0 Од/л; АСТ - 24,0 Од/л; лужна фосфатаза – 199,0 МО/л; гамма ГТП - 78,0 Од/л; КФК - 83 Од/л; ЛДГ – 289,0 Од/л. Коагулограма: фібриноген А – 2,4 г/л; фібриноген В отр.; АЧТБ -32 с, МНО - 1,79; ПТВ – 22 с; протромбін – 100%.

На ЕКГ (рис. 1) синусова тахікардія 120 уд/хв, різке відхилення електричної осі серця (ЕОС) вліво (кут альфа-мінус 30°), депресія ST на 1 мм

Мал. 1. ЕКГ, березень 2016 р.

V5, V6; RV5 > RV4. Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса, переважно в ділянці передньої гілки; гіпертрофія ЛШ (ГЛШ); зниження вольтажу QRS у стандартних та посилених від кінцівок відведеннях.

На холтерівському моніторуванні ЕКГ (ХМЕКГ): поодинокі шлуночкові екстрасистоли; ST на ізолінії; Т негативний; ригідний циркадний профіль ритму. За даними рентгенографії органів грудної клітки, дифузне посилення легеневого малюнка за рахунок інфільтративно-судинного компонента. При ультразвуковому дослідженні внутрішніх органів: ознаки хронічного холециститу, стеатоз підшлункової залози, вузол правої частини щитовидної залози, двосторонній гідроторакс (вільна рідина близько 50 мл).

На ЕхоКГ: дифузний гіпокінез ЛШ, ділянки акінезії в базальному, середньому та апікальному сегментах МЖП, апікальному сегменті нижньої стінки; зниження глобальної скорочувальної функції шлуночків: ФВ ЛШ – 18% за Сімпсоном, Sm ПЗ – 8 см/с; значна дилатація всіх камер (рис. 2); ЛП – 5,3 см; КДР – 7,5 см; КСР – 6,9 см (рис. 3), маса міокарда лівого шлуночка (ММЛШ) – 542 г; іММЛШ - 252 г/м2; обсяг правого передсердя (ПП) –120 мл; переднезадній розмір правого шлуночка (ПЗР ПШ) – 3,2 см. Висновок: систолічна та діастолічна дисфункція обох шлуночків; виражена гіпертрофія лівого шлуночка (ГЛШ); збільшення всіх камер серця; значна недостатність МК, ТК та клапана ЛА; легенева гіпертензія (ЛГ) І ступеня, СДЛА - 40 мм рт. ст.

На підставі отриманих даних поставлено наступний діагноз: дилатаційна кардіоміопатія. Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса, переважно передньої гілки. Зниження глобальної скорочувальної функції обох шлуночків (ФВ ЛШ 30% під час виписки). Недостатність мітрального клапана ІІІ ступеня, трикуспідального клапана ІІ ступеня, клапана легеневої артерії І-ІІ ступеня. Гіпертонічна хвороба 2-ї стадії, І ступеня, ризик 4. Гіпертрофія лівого шлуночка. Хронічна серцева недостатність 2Б, ФК 4, епізоди серцевої астми, легенева гіпертензія І ступеня, незначний двосторонній гідроторакс. Ожиріння 1-го ступеня Фокальні зміни правої частки щитовидної залози. Хронічний холецистит на стадії неповної ремісії, біліарний сладж».

Лікування включало: бісопролол 2,5 мг, периндо-прил 5 мг, фуросемід 40 мг внутрішньовенно, торасемід 10 мг, АСК 100 мг, спіронолактон 100 мг, івабрадин 7,5 мг. На фоні лікування спостерігається позитивна динаміка, зменшилися тахікардія та задишка, пройшли набряки. Проба з 6-хвилинною ходьбою 450 м (ХСН ФК2). Позитивна динаміка ЕхоКГ: збільшення ФВ ЛШ з 18 до 30%, зменшення обсягу правого передсердя, зниження СДЛА з 40 до 36 мм рт. ст. Хворий виписаний на 17-у добу у задовільному стані. Рекомендовано дотримання дієти з обмеженням тваринних жирів, кухонної солі та легкозасвоюваних вуглеводів, контроль АТ і ЧСС, продовження лікування: бісопролол 2,5 мг/день, периндоприл 2,5 мг/день, івабрадин 7,5 мг/день, то-

ЮСПИ1АЛИИР1 rttxi Mit, tt1, ыыт 1Ч4М 0h, ш,0| ,)

UMMCMMm*! цдолпієнмм

UM«CM.W

до сотень сім

rocnHiwbwiri *U0 MO» UM MM»1»

n»*t» РЛІА Mai Uta II 17 41U

i Л«>І» | АГ1 Л> I

ДПАВЧОМКЯ

*«У071.№4 1ІЙКПЛ

Мал. 2. ЕхоКГ, 4-камерна позиція. Оцінка обсягів за Сімпсоном: збільшення всіх камер

(МПНМММП *м> "<* »к N tv >* »" г ім<*» пь II

юшъ-шлач мнъ/тмаМяблм i.w ияЗттдоляс».

Мал. 3. ЕхоКГ, М-режим. Оцінка ЛШ: дилатація, зниження глобальної скоротливості

расемід 5 мг/день, спіронолактон 100 мг/день, АСК 100 мг/день. Після виписки протягом року пацієнт дотримувався викладених вище рекомендацій. За минулий період погіршення стану не було, відзначає задишку при помірних фізичних навантаженнях (підйом сходами на 2-3-й поверх, прискорення кроку), що супроводжується дискомфортом у прекардіальній ділянці.

На момент огляду (квітень 2017 р.) стан задовільний. Шкірні покриви фізіологічного забарвлення. Ожиріння 1-го ступеня, ІМТ – 30 кг/м2. Набряків немає. ЧДД - 17 за хв. Дихання везикулярне, хрипів немає. Ліва межа серця на передній пахвовій лінії. Тони приглушені, ритм правильний, м'який шум систоли на верхівці і в точці Боткіна. ЧСС – 80 уд/хв, АТ – 120/85 мм рт. ст. Печінка по Курлову – 11*9*8 см, край рівний, безболісний. Дані обстеження. ЕКГ: синусова тахікардія – 80 уд/хв, без суттєвої динаміки порівняно з березнем 2016 р. Проба з 6-хвилинною ходьбою 400 м (ХСН ФК2). ХМЕКГ: синусовий ритм, середня ЧСС – 74 уд/хв; протягом усього депресія БГ до 1 мм; негативний зубець Т. ЕхоКГ: дискінезія апікального сегмента МШП; гіпокінезія нижнього, нижньобокового, бічного медіальних сегментів та нижнього, бічного апікальних сегментів; виражена концентрична ГЛШ; ДД обох шлуночків І типу; зниження скорочувальної здатності обох шлуночків (ФВ ЛШ – 30%, Sm ПЗ – 12 см/с). Дилатація лівих камер. ЛП – 4,9 см, КДР – 7,5 см, КСР – 6,3 см, ММЛШ – 522 г, іММЛШ – 243 г/м2, об'єм ПП – 49 мл, ПЗР ПЗ – 2,6 см; помірна недостатність МК, ТК; ознаки ЛГ.

Результати та їх обговорення. У пацієнта не вдалося точно визначити причину ДКМП. Спадкову обтяженість не виявлено, проте не виключається вплив ГБ. Даних про ішемічний генез ДКМП не виявлено: кардіалгія може пояснюватися збільшенням розмірів серця і його перевантаженням. Найбільш імовірною є ідіопатична форма ДКМП. Клінічна картина характеризується бівентрикулярною ХСН. На початку були виражена задишка, загальна слабкість, серцебиття, набряки ніг. Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса також й у ДКМП. У той же час за результатами ХМЕКГ аритмії відсутні, протягом захворювання розміри серця суттєво не збільшились, скорочувальна функція ЛШ різко знижена, але підтримується регулярним лікуванням. Подальшого зниження ФВ ЛШ немає, призначене медикаментозне лікування сприяло поліпшенню якості життя пацієнта. З урахуванням особливостей перебігу захворювання, при суворій прихильності до лікування та регулярному амбулаторному контролі стану прогноз загалом сприятливий.

Прозорість дослідження. Дослідження не мало спонсорської підтримки. Автори несуть повну відповідальність за надання остаточної версії рукопису до друку.

Декларація про фінансові та інші взаємини. Всі автори брали участь у розробці концепції, дизайну дослідження та

написання рукопису. Остаточну версію рукопису було схвалено всіма авторами. Автори не

отримували гонорар дослідження.

ЛІТЕРАТУРА

1. Early Arrhythmic Events в Idiopathic Dilated Cardiomyopathy / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Electrophysiol. – 2016. – Vol. 2 (5). – P.535-543.

2. Kadish, A.H. Досить архитичні ризики лікування в Idiopathic Cardiomyopathy: A Tincture of Time Can Be the Wrong Medicine / A.H. Kadish, JT. Jacobson // JACC Clin. Electrophysiol. – 2016. – Vol. 2 (5). – P.544-545.

3. Piano, M.R. Alcoholic Cardiomyopathy: Is it Time for Genetic Testing? / M.R. Piano// J. Am. Coll. Кардіол. -2018. -Vol. 71 (20). – P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Genetic cardiomyopathies/J.E. Wilcox, R.E. Hershberger // Curr. Opin. Кардіол. – 2018. -Vol. 33 (3). – P.354-362.

5. Deo, R. Alternative splicing, internal promoter, nonsensemediated decay, або all three. Explaining distribution truncation variants in titin / R. Deo // Circ. Cardiovasc. Genet. – 2016. – Vol. 9. – P.419-425.

6. Classification of cardiomyopathies: position statement of European Society of Cardiology Working Group на Myocardial і Pericardial Diseases / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Heart J. – 2008. – Vol. 29. – P.270-276.

7. МОГЕ(S) класифікація для phenotype-genotype категорія кардіоміопатії: обумовлена ​​World Heart Federation / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. Coll. Кардіол. – 2013. – Vol. 62 (22). – P.2046-2072.

8. Genetics і genotype-phenotype correlations в Finnish patients with dilated cardiomyopathy / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Heart J. – 2015. -Vol. 36. – P.2327-2337.

9. Діяльність тяжкої Лімбо Cycle Training on Echocardiographic Parameters of Left Ventricle in Dilated Cardiomyopathy Patients / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Tariq// J. Coll. Physicians Surg. Пак. – 2018. – Vol. 28 (5). -P.370-373.

10. 2013 ACCF/AHA guideline для управління життєдіяльністю: executive summary: report of the American College of Cardiology Foundation. American Heart Association Task Force на практиці guidelines / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulation. – 2013. -Vol. 128. – P.1810-1852.

11. Comparison of dilated cardiomyopathy and coronary artery disease in patients with life-threatening ventricular arrhythmias: differences in presentation and outcome in AVID registry / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Heart J. – 2001. – Vol. 142. – P.816-822.

12. Ingles, J. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. – 2018. – Vol. 14 (2). - P.129-137.

13. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity/J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. Coll. Кардіол. – 2018. – Vol. 22 № 71 (20). – P.2293-2302.

14. MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. Coll. Кардіол. – 2014. – Vol. 64. – P.304-318.

15. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. – 2018. – Vol. 14 (2). - P.119-128.

1. Losurdo P, Stolfo D, Merlo M, et al. Найближчі архитичні дії в ідіопатії дилатовані кардіоміопатії. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2(5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Зовні Arrhythmic RiskAssessment in Idiopathic Cardiomyopathy: A Tincture of Time Can Be the Wrong Medicine. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2(5): 544-545.

3. Piano MR. Alcoholic Cardiomyopathy: Is it Time for Genetic Testing? J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Genetic cardiomyopathies. Curr Opin Cardiol. 2018; 33 (3): 354-362.

5. Deo R. Alternative splicing, internal promoter, nonsensemediated decay, або all three; Explaining distribution truncation variants in titin. Circ Cardiovasc Genet. 2016; 9: 419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, та ін. Classification of cardiomyopathies: position statement from the European Society of Cardiology Working Group на Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008; 29: 270-276.

7. Arbustini E, Narula N, Dec G, та ін. MOGE(S) класифікація для phenotype-genotype називається кардіоміопатією: обумовлена ​​World Heart Federation. J Am Coll Cardiol. 2013; 62 (22): 2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. Genetics і genotype-phenotype correlations в Finnish patients with dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 2015; 36: 2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI, et al. Effects of Lower Limb Cycle Training on Echocardiographic

Parameters of Left Ventricle in Dilated Cardiomyopathy Patients. J Coll Physicians Surg Pak. 2018; 28 (5): 370373.

10. Yancy C, Jessup M, Bozkurt B, et al. 2013 ACCF/AHA guideline для управління життєздатною діяльністю: executive summary: report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on practice guidelines. Circulation. 2013; 128: 18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E, et al. Comparison of dilated cardiomyopathy and coronary artery disease in patients with life-threatening ventricular arrhythmias: differences in presentation and outcome in the AVID registry. Am Heart J. 2001; 142: 816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Genetic Testing для Cardiomyopathies in Clinical Practice. Heart Fail Clin. 2018; 14(2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity. J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L, та ін. MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians. J Am Coll Cardiol. 2014; 64: 304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, та ін. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies. Heart Fail Clin. 2018; 14(2): 119-128.

© ПА. Мухаметшина, І.А. Гімалетдінова, Н.Б. Аміров, Л.Р Абсялямова, О.Ю. Міхопарова, О.Р Арсланова, 2018

УДК 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

ТРУДНОСТІ ДІАГНОСТИКИ ГОСТРОГО ІНФАРКТУ МІОКАРДУ У ПАЦІЄНТА З ГОСТРИМ ПАНКРЕАТИТОМ

МУХАМЕТШИНА ГУЗЕЛЬ АГЗАМІВНА, канд. мед. наук, лікар-кардіолог кардіологічного відділення ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132, тел. 8-929-723-12-91, e-mail: [email protected]

ГІМАЛЕТДІНОВА ІРИНА АНАТОЛІВНА, лікар-гастроентеролог гастроентерологічного відділення ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132, тел. 8-903-313-12-27, e-mail: [email protected]

АМИРОВ НАІЛЬ БАГАУВИЧ, ORCID ID: 0000-0003-0009-9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; докт. мед. наук, професор кафедри загальної лікарської практики № 1 ФДБОУ ВО «Казанський державний медичний університет» МОЗ Росії, Росія 420012, Казань, вул. Бутлерова, 49, тел. 8-843-291-26-76, e-mail: [email protected]

АБСАЛЯМОВА ЛЕЙЛЕ РАВИЛІВНА, зав. гастроентерологічним відділенням ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132, тел. 8-965-608-72-73, e-mail: [email protected]

МІХОПАРОВА ОЛЬГА ЮРІЇВНА, зав. відділенням функціональної діагностики ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132, тел. 8-937-525-5-261, e-mail: [email protected]

АРСЛАНОВА АЛІНА РОБЕРТІВНА, ординатор кафедри кардіології, рентгеноендоваскулярної та серцево-судинної хірургії КДМА - філії ФДБОУ ДПО РМАНПО МОЗ Росії, Росія, 420012, Казань, вул. Муштарі, 11, тел. 8-937-773-02-45, e-mail: [email protected]

Реферат Мета дослідження – обмін досвідом диференціальної діагностики гострого інфаркту міокарда у пацієнта з гострим панкреатитом. Матеріал та методи. Представлено клінічний випадок, що демонструє атиповий розвиток та перебіг гострого інфаркту міокарда у пацієнта, госпіталізованого до ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ по РТ» із загостренням хронічного панкреатиту, який страждає на гіпертонічну хворобу та цукровий діабет. Результати та їх обговорення. Залежно від клінічних проявів виділяють такі форми інфаркту міокарда, як астматичний, цереброваскулярний, аритмічний та гастралогічний. Зокрема, клінічними проявами гастралгічного варіанту є больові відчуття в епігастральній ділянці, що супроводжуються різними диспепсичними симптомами (печією, блюванням). У 5% випадків клінічні прояви при гострому інфаркті міокарда та гострому панкреатиті можуть бути схожі, що ускладнює діагностику. Больові відчуття при гострому панкреатиті локалізуються у верхній частині живота, можуть іррадіювати в ліву руку, плече та міжлопаткову ділянку, що може бути характерним і для гострого інфаркту міокарда. Однак тривалість больового синдрому при гострому інфаркті міокарда становить кілька годин, а при гострому панкреатиті больові відчуття можуть тривати кілька днів. Приблизно в 8% випадків при гострому інфаркті міокарда спостерігається одноразове блювання, а при гострому панкреатиті воно може бути багаторазовим і супроводжуватися метеоризмом, порушенням випорожнень. Відсутність зубця Q на електрокардіограмі

КАРДІОМІОПАТІЇ — розділ Освіта, ВНУТРІШНІ ХВОРОБИ Актуальність. Кардіоміопатії Залишаються одними з найменш вивч.

Актуальність.Кардіоміопатії залишаються одними з найменш вивчених кардіологічних захворювань, будучи об'єктом області сучасної кардіології, що активно розвивається. Інтерес до проблеми вивчення захворювань міокарда пояснюється необхідністю подальшого вивчення їхньої етіології та патогенезу, різноманіттям та неспецифічністю їх клінічних проявів, наявністю суттєвих діагностичних та терапевтичних проблем. Постійне зростання частоти народження різних форм кардіоміопатій пов'язаний з прогресом сучасних діагностичних методів дослідження. Протягом останнього десятиліття сформовано принципово нову концепцію з питань визначення поняття "кардіоміопатії" та їх місця у структурі захворювань серця, що пов'язано з досягненнями медичної генетики, морфології, імунології та молекулярної ендокринології. Відображенням сучасної еволюції знань є постійний перегляд, оновлення та уточнення відповідного поняття та класифікації.

Термінологія та класифікація.Термін "кардіоміопатії", вперше запропонований W. Brigden (1957) для позначення первинних уражень міокарда невідомої етіології . що викликають порушення функції серця і не є наслідком захворювань коронарних артерій, клапанного апарату, перикарда, системної або легеневої гіпертензії, а також деяких рідкісних варіантів ураження серця, що проводить. Цей термін тривалий час використовувався в нашій країні і там для позначення первинних захворювань міокарда невизначеної етіології. Відповідно до класифікації J. Goodwin (1973) було виділено три форми кардіоміопатії: дилатаційна (ДКМП), гіпертрофічна (ГКМП), рестриктивна (РКМП).

Надалі завдяки впровадженню нових методів діагностики вдалося встановити генез деяких варіантів кардіоміопатій. Так, було встановлено причини більшості випадків РКМП - ендоміокардіальний фіброз, хвороба Леффлера, хвороба Фабрі, амілоїдоз серця. У розвитку ДКМП доведено роль вірусної інфекції, аутоімунних процесів, спадковості та ін. І таким чином позначення кардіоміопатій як захворювань невідомої етіології значною мірою втратило свій первісний зміст. Було продемонстровано, що при відомих захворюваннях внутрішніх органів інфекційної, обмінно-метаболічної, токсичної та іншої природи відбувається ураження міокарда з порушенням його функцій, що нагадують риси КМП.

Відповідно до класифікації кардіоміопатій (ВООЗ, 1995), Кардіоміопатії визначаються як захворювання міокарда, асоційовані з його дисфункцією. Вони поділяються на дилатаційну (ДКМП), гіпертрофічну (ГКМП), рестриктивну (РКМП), аритмогенну правошлуночкову та некласифіковану кардіоміопатію. При цьому кожна з кардіоміопатій характеризує собою не окрему нозологічну форму, а є чітко окресленим синдромом, що включає певний морфофункціональний і клініко-інструментальний симптомокомплекс, характерний для гетерогенної групи захворювань міокарда.

Мал. 2. Типи кардіоміопатії. А – норма, Б – ДКМП,

В – рестриктивна кардіоміопатія,

Г – гіпертрофічна кардіоміопатія

Таблиця 28

Класифікації кардіоміопатій (ВООЗ, 1995)

Кардіоміопатія

Під кардіоміопатією розуміють первинне або вторинне ураження серцевого м'яза, причиною якого не є запальний процес, пухлина або ураження судин серця. Це збірна назва для цілої групи захворювань міокарда з невідомою етіологією або встановленою причиною.

Класифікація кардіоміопатій

1. Первинні (ідіопатичні)
   • Дилятаційна. Товщина стінок шлуночків не збільшена, але відбувається розширення порожнин серця, що призводить до систолічної дисфункції, порушення серцевого викиду та розвитку серцевої недостатності. Іноді до цього типу також відносять ішемічну кардіоміопатію, яка виникає у людей, які страждають на ішемічну хворобу серця.
   • Гіпертрофічна.Потовщення стінки одного із шлуночків або відразу обох, більше 1,5 см. Це внутрішньоутробний спадковий або набутий дефект; може бути симетричним або асиметричним (зустрічається частіше), а також обструктивним та необструктивним.
   • Рестриктивна.Зустрічається рідко, у свою чергу ділиться на облітеруючу та дифузну. При даній кардіоміопатії відбувається порушення скорочувальної функції міокраду, через що спостерігається недостатній об'єм крові в камерах серця, навантаження на передсердя при цьому значно зростає.
   • Аритмогенна дисплазія правого шлуночка. Рідкісне спадкове захворювання, також зветься хвороба Фонтану. Некроз тканин міокарда через велику кількість жирових відкладень призводить до серйозних форм аритмії або зупинки серця.
2. Вторинні (причина відома)
   • Алкогольна
   • Діабетична
   • Тиреотоксична
   • Стресова

Причини

Якщо йдеться про вторинне захворювання, то етіологія відома - як видно з класифікації, це може бути алкоголь, сильна стресова ситуація, діабет та ін.

• Генетична схильність, успадкований дефект, мутації генів,
• Екзогенні: віруси (Коксакі, герпес, грип, ентеровіруси та ін.), Бактерії, грибки, вплив токсичних речовин (алкоголь, медикаменти, важкі метали) та ін.
• Аутоімунні захворювання
• Порушення обміну речовин, харчування, ендокринні захворювання
• М'язові дистрофії
• Феохромоцитома

Ускладнення та прогноз

Кардіоміопатія призводить до розвитку прогресуючої серцевої недостатності, а також до таких серйозних наслідків, як аритмія. тромбоемболія. Все це загрожує раптовою смертю. Сприятливий прогноз спостерігається у пацієнтів, які пройшли грамотне планомірне лікування, оперативне втручання, відновлювальну терапію.

У нашому центрі є все необхідне обладнання для ретельної діагностики кардіоміопатій. Для ефективного хірургічного лікування ми направляємо пацієнтів до наших закордонних партнерів. Курс реабілітації та необхідне подальше спостереження також можна пройти у нашому центрі.

- Це група патологій, які супроводжуються збоями у функціонуванні серцевого м'яза. Вирізняють кілька механізмів ураження міокарда, які поєднують такі хвороби.

Причини розвитку кардіоміопатії найчастіше неясні і для встановлення діагнозу потрібно переконатися у відсутності вроджених вад. Існують різні види такої патології і залежить класифікація кардіоміопатій від особливостей порушення кровообігу в серці.

Кардіоміопатія є збірним визначенням групи патологій міокарда невідомого походження. Основу таких захворювань становлять дистрофічні та склеротичні процеси у клітинах серця – кардіоміоцитах. При такому порушенні, як кардіоміопатія, здебільшого змінюється робота шлуночків серця.

На сьогоднішній день не вдалося встановити справжні причини кардіоміопатії. Фахівці стверджують, що такі патології можуть прогресувати внаслідок мутаційних змін у генах або як результат активного розвитку наявних у людини хвороб.

Т Які захворювання можуть діагностуватися у людей будь-якого віку, але у дітей вони виявляються набагато рідше, ніж у дорослих.

Це пов'язано з тим, що така група захворювань має спадковий характер, і проблеми з роботою серця можуть виявлятися вже у маленьких дітей.

Причини та симптоми

До кардіоміопатій належать будь-які патології, що супроводжуються ураженням м'яза серця. Насправді існує безліч причин, які здатні спровокувати розвиток такої недуги.

У тому випадку, якщо збої в роботі міокарди є наслідком інших виявлених у людини хвороб, то говорять про вторинні або специфічні кардіоміопатіі. В іншому випадку першопричину розвитку кардіоміопатії не вдається виявити, і лікарі говорять про первинну форму хвороби.

Найбільш поширеними причинами розвитку кардіоміопатії вважаються:

1. уроджені порушення часто стають однією з причин розвитку кардіоміопатій, тобто ще на етапі закладки тканин ембріона виникають різні збої.
2. набуті причини є наслідком прогресування в організмі людини різних вірусів, отруйних речовин та проблем з процесами обміну речовин.
3. змішані причини поєднують відразу кілька факторів, що викликали розвиток кардіоміопатії

Нерідко захворювання виявляється у дітей, причому вона може бути як уродженою, так і набутою. Вторинна патологія розвивається як наслідок на орган зовнішніх і внутрішніх чинників, і навіть іншого захворювання.

Найбільш поширеними вторинними причинами вважаються:

• тривалі дієти, при дотриманні яких в організмі людини знижується вміст поживних речовин та вітамінів
• неправильне та нераціональне харчування, зайва вага та патології шлунково-кишкового тракту
• збої в обміні речовин у міокарді як результат патологій ендокринної системи
• вживання великої кількості алкогольних напоїв
• прийом лікарських препаратів та особливо протипухлинних
• накопичення у клітинах різних патологічних включень

В останні роки поширеним явищем є смертність через вторинну кардіоміопатію. Причини розвитку такої патології різноманітні і в кожному окремому випадку потрібне проведення якісного та професійного обстеження.

Ознаки кардіоміопатії мають багато схожого з клінічною картиною прогресуючої.

Медична практика показує, що за такої недуги пацієнти найчастіше скаржаться на:

• підвищену стомлюваність організму
• постійні набряки кінцівок
• приступоподібні больові відчуття в серці
• слабкість та запаморочення
• напади задишки
• проблеми зі сном

Поява таких симптомів свідчить про те, що у людини є порушення скорочення серця та проблеми з його кровопостачанням. При виникненні таких ознак необхідно якнайшвидше звернутися за допомогою до лікаря, що дозволить вжити своєчасних заходів.

Класифікація

При вивченні таких серцевих патологій вченим вдалося встановити їх індивідуальну класифікацію, за якою вони поділяються на два види: первинні та вторинні.

У тому випадку, якщо не виходить виявити причину розвитку патології, то діагностується первинна недуга, яка класифікується на такі види:

• Рестриктивна кардіоміопатія. Таке порушення супроводжується ригідністю міокарда, коли камери серця наповнюють кров у малому обсязі. Наслідком такого патологічного стану стає виникнення діастолічної дисфункції та . Основною причиною виникнення рестриктивної кардіоміопатії вважаються мутації генетичного характеру.
• . Для такої патології властиве потовщення стінки одного із шлуночків без вираженого розширення серцевих порожнин. Головною причиною розвитку такої недуги є різні генетичні дефекти. Гіпертрофічна кардіоміопатія поділяється на симетричну, обструктивну, необструктивну, верхівкову та асиметричну. Медична практика показує, що найчастіше у пацієнтів виявляється гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія.
• . Такий вид недуги характеризується різними збоями у скорочувальній функції серця через дилатацію його камер. Розвиток такого виду патології пояснюють імунними та генетичними порушеннями.

Якщо при проведенні діагностики не вдалося виявити причину розвитку недуги, то говорять про вторинну кардіоміопатію. Насправді вона більш небезпечна для життя людини, ніж первинна. Фахівці говорять про те, що часто основною причиною смерті стає вторинна кардіоміопатія, яка прогресує в організмі людини у важкій формі.

Більше інформації про кардіоміопатію можна дізнатися з відео:

Вторинний вид захворювання поділяється на такі види:

1. Алкогольна кардіоміопатія. Для такого виду патології характерна важка поразка органу як наслідок тривалого вживання спиртних напоїв. Характерним проявом такого захворювання стає серцева недостатність, інколи ж — ішемія міокарда. Часто саме алкогольна кардіоміопатія стає причиною летальних наслідків.
2. Токсична кардіоміопатія. Поява проблем у роботі серця пов'язана з тривалим впливом на організм людини будь-яких сильних токсинів.
3. Ішемічна кардіоміопатія. Захворювання міокарда, спровоковане різними дифузними морфофункціональними порушеннями, що виникають як результат хронічної чи гострої ішемії міокарда. Для такого виду недуги властива серцева недостатність та дилатація камер серця.
4. Дисгормональна кардіоміопатія. Така патологія супроводжується незапальним ураженням м'яза серця, яке виникає при недостатньому вмісті статевих гормонів через різні порушення метаболізму в міокарді.
5. Дисметаболічна кардіоміопатія. Така серцева недостатність починає прогресувати і натомість тривалого перенапруги органу як наслідок порушення гомеостазу організму. Найчастіше такий вид патології діагностується у молодих пацієнтів, котрі активно займаються спортом.
6. Метаболічна кардіоміопатія. Для такої патології властива дистрофія міокарда та недостатність серцевої функції, яка виникає як результат збоїв в обмінних та енергоутворюючих процесах у міокарді.
7. Кардіоміопатія такоцубо. Таке захворювання відноситься до не ішемічних видів, виражається серцевою недостатністю та виникненням больових відчуттів у грудях. Основною причиною розвитку вважаються сильні емоційні стреси і спостерігається раптове зниження скоротливості міокарда.

Крім усіх перелічених видів, існує ще одна форма такої патології — кардіоміопатія неуточнена. Для неї характерне виникнення деяких специфічних станів, які неможливо зарахувати до жодного з існуючих видів.

Діагностика патології та лікування

При діагностиці кардіоміопатій особлива увага звертається на клінічну картину недуги та показники проведених інструментальних досліджень. На сьогоднішній день основним способом виявлення різних порушень серцевої діяльності вважається.

Для того щоб діагностувати конкретний вид лікарі широко застосовують такі методи діагностики:

• рентгенографія
• електрокардіограма
• Комп'ютерна томографія
• зондування

При виявленні у пацієнта того чи іншого виду захворювання насамперед підбирається медикаментозна терапія кардіоміопатії. Призначається прийом діуретиків, що дозволяє зменшити легеневий та системний венозний застій.

До допомоги серцевих глікозидів вдаються при виявленні проблем зі скоротливістю міокарда та порушення його насосної функції.

Прийом протиаритмічних препаратів допомагає коригувати серцевий ритм, а лікування антикоагулянтами та антиагрегантами сприяє усуненню тромбоемболічних ускладнень.

З урахуванням ступеня тяжкості патології та її характеру можуть застосовуватися й інші радикальніші методи терапії:

1. оперативне втручання може проводитись при різних видах кардіоміопатії, але у більшості випадків застосовується при усуненні гіпертрофічної обструктивної патології серця
2. лікування з використанням стовбурових клітин найчастіше проводиться при виявленні у хворого на дилатаційну кардіоміопатію.
3. трансплантація серця проводиться лише у вкрай занедбаних випадках

На сьогодні медицині ще не вдалося розробити універсальну схему лікування таких складних захворювань серця. Своєчасно надана медична допомога дозволяє полегшити хворим на життя і продовжити його на тривалий час, але в той же час показник смертності залишається на високому рівні.