Жабічі пальці у людини хвороба. Пальці барабанні палички (барабанні пальці, пальці Гіппократа). Визначення та загальні відомості

Така тонкість будови нігтьового ложа зацікавила ще Гіппократа, який описав за 4 століття до нашої ери феномен пальців, схожих на барабанні палички, у хворого на вроджену серцеву ваду. Цей феномен виглядає як широкі, дещо потовщені, з гладкою поверхнею та надмірно опуклі нігті, що нагадують годинникове скло. Його медичні фахівціназвали «гіппократовими».

Етіологічні фактори

1. Подібні характеристики спостерігаються хворих з діагнозом патології серцево-судинної системи, вродженими серцевими вадами, ендокардитом. Такий стан має зв'язок з нестачею надходженням всередину організму кисню.
2. Спостерігаються при хронічному туберкульозі легень, онкологічному захворюванні легень.
3. При розладі кровообігу в кінцівках нігті іноді набувають синюшного відтінку або навпаки стають жовтими, на їх поверхні виникає типова поперечні або поздовжні борозни. У деяких варіантах нігті відокремлюються від нігтьового ложа біля вільного краю і формують кишені піднігтя або зовсім відходять від пальця.
4. Сильно змінюються при скарлатині. Через 7 тижнів після перенесеної інфекції біля основи нігтів формуються поперек і поздовжньо борозенки, ямки та гребінці. При цирозі печінки пластинка стає плоскою, її покривають поздовжні борозенки, відбувається порушення пігментації: біліє (на кшталт каменю опал) або з'являється відтінок матового скла. Лунки у подібних нігтів важко помітні.
5. Патологія нирок також сприяють формуванню тонкощів: білі та коричневі поперечні смужки.
6. При ендокринних розладах нігті взагалі здатні відокремитися від ложа.
7. Блідий відтінок – це симптом залізодефіцитної анемії.
8. Зміна колірної ознаки може виникнути і під час прийому деяких лікарських препаратів. Змінюють відтінок антималярійні засоби, тетрацикліни, препарати зі срібла, миш'яку, ртуті, фенолфталеїну.
9. Поздовжні гребінці, на кшталт ланцюжків намиста піднесення на нігтьовій площині часто виникають при поліартриті.
10. Зайві розміри шкірки та поперечне розщеплення пластинки часто говорить про наявність червоного плоского лишаю.
11. Серйозні нігтьові зміни та зміни шкірки навколо ложа утворюються під час. На поверхні (починаючи з лунки) утворюються точкові втискання. При множинному утворенні останніх, на кшталт наперстка, ніготь виглядає як шорсткий і рябий. У деяких випадках рогова платівка відокремлюється від ложа. В інших варіантах нігті змінюють відтінок (на тьмяний, матово-білий), форму, відбувається потовщення.
12. Маленькі точкові білі цятки, які виникають у зонах відшарування від шкіри нігтя, говорить про: в організмі існують проблеми, що мають зв'язок з обмінним розладом, у ньому нестача якихось вітамінів. Прийом вітамінних комплексівпризводить до зникнення зернистих цяток при відростанні нової частини нігтя.
13. У жіночому організмі під час клімаксу спостерігається перебудова. Дається взнаки це і на нігтях, оскільки в ньому відбувається розлад кальцієвого обміну. Прийом спеціального комплексу вітамінів та мінералів – привід до зникнення подібних проявів.
14. Витончення та розшарування рогових пластинок виникає і у вагітних жінок, у період лактації.
15. Часто відвідувані громадські лазні та басейни найчастіше зустрічаються з грибковими ураженнями нігтьових платівок. Розтріскування та ранки на шкірних покривахзниження імунних здібностей організму сприяють проникненню грибка, якому підходить вологісні мікрокліматичні умови. В основному початковими проявами виступає помутніння із зовнішнього краю нігтьової пластинки, під якою виникають скупчення білого або жовтого відтінкуз неприємним запахом, платівка жовтіє, потовщується, розшаровується. Виникає неможливість зістригання нігтів, оскільки сильно кришаться. Приписані лікарем-дерматологом медпрепарати допомагають позбавитися грибка. З метою профілактики інфікування лікарі рекомендують покривати рогову пластинку специфічним лаком. У громадському душі рекомендується використовувати гумові шльопанці, уникати ходіння по протоках з брудною водою, витирати насухо ноги та міжпальцеві ділянки.
16. Бажання прикрити свої руки, щоб не продемонструвати нігті, насторожує лікаря невропатолога, оскільки звичка гризти нігті є ознакою деяких неврологічних захворювань. Для «гризунів» знайдені штучні ноги із пластичного матеріалу, вони приклеюються на розпушені нігті. У деяких випадках допомагає масаж пальців та застосування теплої ванни.
17. Іноді "гіппократові" нігті бувають спадковими або вродженими, які не мають зв'язку з якимись патологічними формами.

Симптом барабанних паличок (барабанні пальці, пальці Гіппократу)- колбоподібне потовщення кінцевих фаланг пальців кистей і стоп при хронічних хворобах серця, легень, печінки з характерною деформацією нігтьових пластинок у вигляді стекол. При цьому кут, який становлять задній нігтьовий валик і нігтьова платівка, якщо дивитися збоку, перевищує 180 °. Тканина між нігтем і кісткою, що підлягає, набуває губчастого характеру, завдяки чому при натисканні на основу нігтя виникає відчуття рухливості нігтьової пластинки. У хворого на барабанні палички при зіставленні разом нігтів протилежних кистей між ними спостерігається зникнення щілини (симптом Шамрота).

Барабанні пальці не є самостійним захворюванням, а є досить інформативною ознакою інших захворювань і патологічних процесів.

Цей симптом, мабуть, був вперше описаний Гіппократом, що пояснює одну з назв симптому барабанних паличок- Пальці Гіппократа (Digiti hippocratici).

Етіологія

Патогенез

Клінічне значення

З появою цього симптому необхідне повне та ретельне обстеження пацієнта з метою з'ясування причин його виникнення.

Патомеханізм та причини

Пальці у вигляді барабанних паличок (пальці Гіппократа) є результатом розростання сполучної тканинина тильній поверхні дистальних фалангпальців рук, рідше стоп, що викликає піднесення нігтів, що набувають форми годинного скла → ; часто супроводжується околоногтевой еритемою. Кут між площиною нігтя та нігтьовим валиком становить ≥180° (у нормі ≈160°). Механізм виникнення невідомий.

1) легеневі – рак та інші новоутворення легень, фіброз легень, хронічні запальні захворювання (напр. ХОЗЛ, абсцес легені, емпієма плеври, бронхоектази, туберкульоз легень), муковісцидоз, саркоїдоз;

2) серцеві – вроджені вади серця синього типу, бактеріальний ендокардит;

3) шлунково-кишкові захворювання- хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт, цироз печінки (біліарний та портальний);

4) гормональні – хвороба Грейвса-Базедова, гіперпаратиреоз;

5) ідіопатичні пальці як барабанних паличок.

Пальці у вигляді барабанних паличок на обох руках зазвичай поєднуються із центральним ціанозом. Пальці у вигляді барабанних паличок тільки на одній кінцівці є результатом порушення артеріального кровообігу в даній кінцівці внаслідок відкритої артеріальної протоки, аневризми (напр. аорти або підключичної артерії) або артеріїту. Можуть бути компонентом гіпертрофічної остеодистрофії(болісного поднадкостничного новоутворення кістки), при якій додатково виникають: відчутне потовщення окістя на поверхні кісток, не покритих м'язами (в області гомілковостопних суглобів, зап'ястя) та болючість при пальпації в цих місцях; набряк, біль та симптоми скупчення рідини в суглобах (найчастіше колінних, гомілковостопних, ліктьових); при первинній формі може з'явитися загальне потовщення шкіри, що збирається у складки. Найбільш частою (>90%) причиною вторинної гіпертрофічної остеодистрофії є ​​рак легень.

Чи бачили Ви колись такі незвичайні пальці? Виглядає це як потовщення кінчиків пальців і округлення нігтів. При цьому навпомацки здається, що ніготь погано тримається і трохи "пливе". Це - пальці-барабанні палички або, як їх ще називають, "вартові скла". В англійській літературі найчастіше зустрічається термін "clubbing". Історична їхня назва - "пальці Гіппократа". Ви, напевно, могли бачити такі у чоловіків похилого віку, але іноді вони зустрічаються і в осіб молодого віку. Існує думка, що їх розвиток пов'язаний з важкою фізичною працею, однак це припущення є міфом.

Основна причина виникнення такого феномену – гіпоксія тканин. Але до цього дня не зрозуміло, навіщо природа вигадала таку дивну відповідь на гіпоксію - яку функцію він несе. Крім того, не зовсім ясно, чому не за всіх захворювань, пов'язаних з гіпоксією, розвивається подібний стан.

Поширеною помилкою є припущення про те, що для розвитку даного симптомупотрібні роки. Насправді, пальці-барабанні палички можуть сформуватися лише за кілька тижнів. На жаль, зворотного розвитку в даному випадкупрактично немає (навіть після лікування основного захворювання).

Ось список причин виникнення цих загадкових пальців, що найчастіше зустрічаються:

Пороки серця . Але не дрібні аномалії розвитку, такі як відкрите овальне вікно, А справжні серйозні вади, переважно "синього типу".

Інфекційний ендокардит - запалення внутрішньої оболонки серця, що часто супроводжується формуванням набутих вад серця.

Захворювання легень. Найчастіше це хронічний бронхіт курця або інший варіант ХОЗЛ (хронічна обструктивна хвороба легень). Але, якщо з'явилися пальці, то це говорить про те, що вже давно настав час розпочати лікування, у тому числі інгаляторну терапію тощо. Сюди відносяться всі види онкології легень, інтерстиціальні захворювання, у тому числі альвеоліти.

Патологія шлунково-кишкового тракту: целіакія, хвороба Крона, виразковий коліт.

Цироз.

Гіпертиреоз.

ВІЛ.

Гіпертрофічна остеоартропатія.

І ще чималий перелік поодиноких причин.

За багатьма захворюваннями виникає закономірне питання: де тут гіпоксія? Ймовірно, більшість із них асоційовано із системним запаленням та явищами гіпоксії тканин, вторинними до метаболічних порушень.

Головне!

Пальці-барабанні палички, за рідкісним винятком, практично ніколи не бувають самостійною одиницею і завжди вказують на серйозні захворювання. Тому виявлення даного симптому вимагає хорошої діагностики та виявлення справжньої причини!

І насамкінець невеликий випадок з особистої практики.

Вже будучи кардіологом, на одному із сімейних застіль, я відзначила наявність пальців у вигляді барабанних паличок у одного свого родича. Було відомо, що в дитинстві мала місце операція на серці. Тоді я уточнила у його мами, що в дитинстві хлопчику було поставлено діагноз "дефект міжшлуночкової перегородки" і у віці близько трьох років його прооперували. Дефект міжшлуночкової перегородки - це вроджена вада "синього" кольору, яка має бути закрита в короткі терміни.

У голові все зійшлося! Невисоке зростання, низька м'язова маса, сині губи, пальці - барабанні палички. Значить, дефект закритий пізно і залишилася легенева гіпертензія або ще гірше дефект ушитий не повністю.

До речі, після операції ехокардіографія не виконувалася жодного разу. Та й на обліку кардіолога хлопчик чомусь не стояв.

Цілком впевнено, що на ехокардіографії буде щось погане, я відправила його на дослідження… І нічого! Немає резидуального дефекту, немає залишкових явищ, вада добре закрита і серце виглядає відмінно!

Однак у ході подальшого обстеження було виявлено іншу патологію - важку ХОЗЛ на тлі тривалого стажу куріння.

Цей приклад, з одного боку, підтверджує зв'язок описаного симптому з гіпоксією і ХОЗЛ, а, з іншого боку, ілюструє, що часом буває так, що очевидна причина не завжди є істинною.

Резюме

Зміна дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» та нігтів на кшталт «годинного скла» (пальці Гіппократа) - добре відомий клінічний феномен, що свідчить про можлива наявністьрізноманітних захворювань, серед яких лідируючу позицію займають пов'язані з тривалою ендогенною інтоксикацією та гіпоксемією, а також злоякісні пухлини. Водночас слід враховувати можливості прояву цього клінічного синдрому та при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція та ін.).

Поява пальців Гіппократа нерідко випереджає специфічніші симптоми, у зв'язку з чим правильна інтерпретація даного клінічного ознаки, доповнена результатами лабораторних методів дослідження, дозволяє своєчасно встановити достовірний діагноз.

Ключові слова

Пальці гіппократа, диференціальна діагностика, гіпоксемія.

Ще в давнину, 25 сторіч тому, Гіппократ описав зміни форми дистальних фаланг пальців, які зустрічалися при хронічній легеневій патології (абсцес, туберкульоз, рак, емпієма плеври), та назвав їх «барабанними паличками». З того часу цей синдром називають його ім'ям - пальці Гіппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальців Гіппократа включає дві ознаки: «вартові скельця» (нігті Гіппократа — ungues Hippocraticus) та булавоподібну деформацію кінцевих фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» (Finger clubbing).

В даний час ПГ вважають основним проявом гіпертрофічної остеоартропатії (ГОА, синдром Марі - Бамбергера) - множинний периостоз, що осифікує.

Механізми розвитку ПГ нині повністю вивчені. Однак відомо, що формування ПГ відбувається внаслідок порушення мікроциркуляції, що супроводжується місцевою тканинною гіпоксією, порушенням трофіки окістя та вегетативної іннервації на тлі тривалої ендогенної інтоксикації та гіпоксемії. У процесі формування ПГ спочатку видозмінюється форма нігтьових пластинок («вартові скельця»), потім булавовидно або колбоподібно змінюється форма дистальних фаланг пальців. Чим вираженіша ендогенна інтоксикація і гіпоксемія, тим грубіше видозмінюються кінцеві фаланги пальців рук і ніг.

Встановити зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» можна кількома способами.

Необхідно виявити згладжування існуючого в нормі кута між основою нігтя та нігтьовим валиком. Зникнення «вікна», яке утворюється при зіставленні дистальних фаланг пальців тильними поверхнями один до одного, є найбільш ранньою ознакоюпотовщення кінцевих фаланг. Кут між нігтями в нормі не простягається нагору більш ніж на половину довжини нігтьового ложа. При потовщенні дистальних фаланг пальців кут між нігтьовими пластинками стає широким та глибоким (рис. 1).

На незмінених пальцях відстань між точками А та В повинна перевищувати відстань між точками С та D. При «барабанних паличках» співвідношення зворотне: С — D стає довшим за А — В (рис. 2).

Ще один важлива ознакаПГ - величина кута АСЕ. На нормальному пальці цей кут менший за 180о, при «барабанних паличках» він більший за 180о (рис. 2).

Поруч із «пальцями Гіппократа» при паранеопластическом синдромі Марі — Бамбергера з'являється періостит у сфері кінцевих відділів довгих трубчастих кісток (частіше передпліч і гомілок), і навіть кісток кистей і стоп. У місцях періостальних змін можуть відзначатися виражена оссалгія або артралгія та локальна пальпаторна болючість, при рентгенологічному дослідженні виявляється подвійний кортикальний шар, зумовлений наявністю вузької щільної смужки, відокремленої від компактної кісткової речовини світлим проміжком (симптом «трамвайних рейок»). Вважають, що синдром Марі - Бамбергера патогномонічний для раку легень, рідше він виникає при інших первинних інтраторакальних пухлинах (доброякісні новоутворення легень, мезотеліома плеври, тератома, ліпома середостіння). Зрідка цей синдром зустрічається при раку шлунково-кишкового тракту, лімфомі з метастазами в лімфатичні вузли середостіння, лімфогранулематоз. Разом з тим синдром Марі — Бамбергера розвивається і при неонкологічних захворюваннях — амілоїдозі, хронічній обструктивній хворобі легень, туберкульозі, бронхоектазах, уроджених та набутих пороках серця та ін. відмінних рисданого синдрому при непухлинних захворюваннях є тривалий (протягом років) розвиток характерних змінкістково-суглобового апарату, у той час як при злоякісних новоутворенняхцей процес обчислюється тижнями та місяцями. Після радикального оперативного лікування раку синдром Марі-Бамбергера може регресувати та повністю зникнути протягом кількох місяців.

Нині кількість хвороб, у яких описують зміни дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла», істотно збільшилася (табл. 1) . Поява ПГ часто випереджає найбільш специфічні симптоми. Особливо потрібно пам'ятати про «зловісний» зв'язок цього синдрому з раком легень. Тому виявлення ознак ПГ потребує правильної інтерпретації та проведення інструментальних та лабораторних методів обстеження для своєчасного встановлення достовірного діагнозу.

Взаємозв'язок ПГ з хронічними захворюваннямилегень, що супроводжуються тривалою ендогенною інтоксикацією та дихальної недостатністю(ДН) вважають очевидною: їх формування особливо часто спостерігається при легеневих абсцесах - 70-90% (протягом 1-2 місяців), бронхоектатичної хвороби - 60-70% (протягом декількох років), емпіємі плеври - 40-60% (Протягом 3-6 місяців і більше) («грубі» пальці Гіппократа, рис. 4).

При туберкульозі органів дихання ПГ формуються у разі поширеного (більше 3-4 сегментів) деструктивного процесу з тривалим або хронічним перебігом (6-12 місяців і більше) і характеризуються в основному симптомом «вартових скель», потовщенням, гіперемією та ціанозом нігтьового валика (« ніжні» пальці Гіппократа - 60-80%, рис.5).

При ідіопатичному фіброзному альвеоліті (ІФА) ПГ зустрічаються у 54% чоловіків та у 40% жінок. Встановлено, що вираженість гіперемії та ціанозу нігтьового валика, а також сама наявність ПГ свідчать на користь несприятливого прогнозу при ІФА, відображаючи, зокрема, поширеність активного ураження альвеол (зони «матового скла», що виявляються при комп'ютерній томографії) та вираженість проліферації судинних гладком у вогнищах фіброзу. ПГ - один з факторів, що найбільш достовірно вказує на високий ризик формування незворотного легеневого фіброзуу хворих на ІФА, також асоційований зі зниженням їх виживання.

При дифузних хворобах сполучної тканини із залученням легеневої паренхіми ПГ завжди відображають тяжкість ДН і є вкрай несприятливим прогностичним фактором.

Для інших інтерстиціальних хвороб легень формування ПГ є менш характерним: їх наявність майже завжди відображає тяжкість ДН. J. Schulze та співавт. описали цей клінічний феномен у 4-річної дівчинки з швидкопрогресуючим легеневим гістіоцитозом X. В. Holcomb та співавт. виявили зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» у 5 з 11 обстежених з легеневою венооклюзійною хворобою.

У міру прогресування ураження легень ПГ з'являються не менше ніж у 50% хворих на екзогенний алергічний альвеоліт. Слід підкреслити провідне значення стійкого зниження парціального тиску кисню в крові та тканинної гіпоксії у розвитку ГОА у ​​пацієнтів, які страждають на хронічні захворювання легень. Так, у дітей з муковісцидозом величини парціального тиску кисню в артеріальній крові та об'єму форсованого видиху за 1 секунду виявилися найменшими в групі з найбільш вираженими змінами дистальних фаланг пальців і нігтів.

Є поодинокі повідомлення про появу ПГ при саркоїдозі кісток (J. Yancey та співавт., 1972). Ми спостерігали понад тисячу хворих із саркоїдозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлівта легень, у тому числі з шкірними проявами, і в жодному разі не виявили формування ПГ. Тому наявність/відсутність ПГ ми розглядаємо як диференційно-діагностичний критерій при саркоїдозі та іншій патології органів грудної клітки(Фіброзні альвеоліти, пухлини, туберкульоз).

Зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» нерідко реєструють і при професійних захворюваннях, що протікають із залученням легеневої інтерстиції. Відносно рання поява ГОА є характерною для хворих на азбестоз; ця ознака свідчить на користь високого ризикусмерті. За даними S. Markowitz та співавт. , при 10-річному спостереженні 2709 хворих на азбестоз при розвитку ПГ ймовірність смерті у них зростала не менш ніж у 2 рази.
ПГ виявлено у 42% обстежених робочих вугільних шахт, які страждали на силікоз; у частини їх поряд з дифузним пневмосклерозом було виявлено осередки активного альвеоліту. Зміна дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» описані у робочих фабрик, що виробляють сірники, що контактували з застосовуваним при їх виготовленні родаміном.

Зв'язок розвитку ПГ із гіпоксемією підтверджує і неодноразово описана можливість зникнення цієї ознаки після трансплантації легень. У дітей з муковісцидоз характерні зміни пальців рук регресували протягом перших 3 міс. після трансплантації легені.

Поява ПГ у хворого з інтерстиціальним захворюванням легень, особливо з тривалим стажем захворювання та за відсутності клінічних ознакактивності ураження легень, вимагає наполегливого пошуку злоякісної пухлини в легеневої тканини. Показано, що при раку легені, що розвинувся на тлі ІФА, частота ГОА досягає 95%, у той час як при ураженні легеневої інтерстиції без ознак неопластичної трансформації її виявляють більш рідко – у 63% хворих.

Швидкий розвиток змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» — одна із вказівок на розвиток раку легень та за відсутності передракових захворювань. У подібній ситуації клінічні ознаки гіпоксії (ціаноз, задишка) можуть бути відсутніми і ця ознака розвивається за законами паранеопластичних реакцій. W. Hamilton та співавт. продемонстрували, що ймовірність наявності у пацієнта ПГ зростає у 3,9 раза.

ГОА - один із найчастіших паранеопластичних проявів раку легенів, поширеність її у цієї категорії пацієнтів може перевищувати 30%. Показано залежність частоти виявлення ПГ від морфологічної форми раку легень: досягаючи 35% при недрібноклітинному варіанті, при дрібноклітинному цей показник становить лише 5%.

Розвиток ГОА при раку легень пов'язують із гіперпродукцією гормону росту та простагландину Е2 (PGE-2) пухлинними клітинами. Парціальний тиск кисню в периферичної кровіпри цьому може залишатися нормальним. Встановлено, що у крові хворих на рак легені з симптомом ПГ рівень трансформуючого фактора росту β (TGF-β) та PGE-2 достовірно перевищує такий у хворих без змін дистальних фаланг пальців рук. Таким чином, TGF-β і PGE-2 можна вважати відносними індукторами формування ПГ відносно специфічними для раку легень; мабуть, цей медіатор не бере участі у розвитку обговорюваного клінічного феномену при інших хронічних легеневих захворюваннях з ДН.

Паранеопластична природа змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» чітко демонструє зникнення цього клінічного феномену після успішної резекції. пухлини легені. В свою чергу, повторна появацієї клінічної ознаки у пацієнта, у якого лікування раку легень було успішним, — ймовірна вказівка ​​на рецидив пухлини.

ПГ можуть бути паранеопластичним проявом пухлин, що локалізуються і поза легенями, і навіть можуть передувати першим клінічним проявам злоякісних пухлин. Описано їх формування при злоякісній пухлині тимусу, раку стравоходу, товстої кишки, гастриномі, що характеризувалась клінічно типовим синдромом Золлінгера - Еллісона, саркомі легеневої артерії.

Неодноразово продемонстровано можливість формування ПГ при злоякісних пухлинах молочної залози, мезотеліомі плеври, що не супроводжувалася розвитком ДН.

ПГ виявляють при лімфопроліферативних захворюваннях та лейкозах, у тому числі гострому мієлобластному, при якому вони були відзначені на руках та ногах. Після хіміотерапії, котра купувала першу атаку лейкозу, ознаки ГОА зникли, але з'явилися знову через 21 міс. при рецидиві пухлини. В одному із спостережень констатовано регресування типових змін дистальних фаланг пальців рук при успішній хіміо- та променевої терапіїлімфогранулематозу.

Таким чином, ПГ поряд з різноманітними варіантами артритів, вузлуватою еритемою і мігруючим тромбофлебітом належать до частих позаорганних, неспецифічних проявів злоякісних пухлин. Паранеопластичне походження змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» можна припускати при швидкому їх формуванні (особливо у пацієнтів без ДН, серцевої недостатності та за відсутності інших причин гіпоксемії), а також при поєднанні з іншими можливими позаорганними, неспецифічними ознакамизлоякісної пухлини - збільшенням ШОЕ, змінами картини периферичної крові (особливо тромбоцитозом), наполегливою лихоманкою, суглобовим синдромом та рецидивуючими тромбозами різної локалізації.

Однією з найбільш частих причинПоява ПГ вважають вроджені вади серця, особливо «синього» типу. Серед 93 хворих на легеневі артеріовенозні фістули, що спостерігалися в клініці Мауо протягом 15 років, подібні зміни пальців були зареєстровані у 19 %; вони перевершували за частотою кровохаркання (14%), але поступалися шумам над легеневою артерією (34%) та задишці (57%).

R. Khouzam та співавт. (2005) описали ішемічний інсультемболічного походження, що розвинувся через 6 тижнів після пологів у 18-річної хворої. Наявність характерних змін пальців рук і гіпоксії, що зажадала респіраторної підтримки, зумовило пошук аномалії будови серця: при трансторакальній і чреспищеводной ЕхоКГ було виявлено, що нижня порожниста вена відкривалася в порожнину лівого передсердя.

ПГ можуть «відкривати» існування патологічного шунтування з лівих відділів серця в праві, зокрема сформованого як наслідок кардіохірургічних втручань. М. Essop та співавт. (1995) спостерігали характерні зміни дистальних фаланг пальців рук та наростаючий ціаноз протягом 4 років після балонної дилатації ревматичного мітрального стенозу, ускладненням якої став невеликий дефект міжпередсердної перегородки. Протягом періоду, що пройшов з моменту операції, гемодинамічна значущість його суттєво зросла у зв'язку з тим, що у пацієнта сформувався також ревматичний стеноз трикуспідального клапана, після корекції якого ці симптоми повністю зникли. J. Dominik та співавт. відзначили появу ПГ у 39-річної жінки через 25 років після успішного усунення дефекту міжпередсердної перегородки. Виявилося, що під час операції нижня порожня вена була помилково спрямована у ліве передсердя.

ПГ вважають одним із найбільш типових неспецифічних, так званих позасерцевих, клінічних ознак інфекційного ендокардиту(ІЕ). Частота змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при ІЕ може перевищувати 50%. На користь ІЕ у хворого на ПГ свідчать висока лихоманка з ознобами, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз; нерідко спостерігають анемію, минуще підвищення сироваткової активності печінкових амінотрансфераз, різноманітні варіанти ураження нирок. Для підтвердження ІЕ у всіх випадках показано виконання чресхарчової ЕхоКГ.

За даними деяких клінічних центрів, однією з найчастіших причин феномену ПГ є цироз печінки з портальною гіпертензією та прогресуючою дилатацією судин малого кола кровообігу, що веде до гіпоксемії (так званий легенево-нирковий синдром). У таких пацієнтів ГОА, як правило, поєднується зі шкірними телеангіектазії, що часто утворюють «поля судинних зірочок».
Встановлено зв'язок формування ГОА при цирозах печінки із попереднім зловживанням алкоголем. У пацієнтів із цирозами печінки без супутньої гіпоксемії ПГ, як правило, не виявляють. Цей клінічний феномен є характерним також при первинних холестатичних ураженнях печінки, що вимагають її трансплантації в дитячому віці, у тому числі при вродженій атрезії жовчних проток.

Неодноразово робилися спроби розшифровувати механізми розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при захворюваннях, у тому числі зазначених вище ( хронічні хворобилегень, вроджені вади серця, ІЕ, цирози печінки з портальною гіпертензією), що супроводжуються стійкими гіпоксемією та тканинною гіпоксією. Провідне значення у формуванні змін дистальних фаланг та нігтів пальців рук надають індукованою гіпоксією активації тканинних факторів росту, у тому числі тромбоцитарного. Крім того, у хворих на ПГ виявляли підвищення сироваткового рівня фактора росту гепатоцитів, а також судинного фактора росту. Зв'язок підвищення активності останнього зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові вважають найбільш очевидним. Також у хворих з ПГ виявляють значне збільшення експресії факторів типу 1а та 2а, що індукуються гіпоксією.

У розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт "барабанних паличок" певне значення може мати пов'язана зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові дисфункція ендотелію. Показано, що у пацієнтів із ГОА сироваткова концентрація ендотеліну-1, експресія якого індукується насамперед гіпоксією, достовірно перевищує таку у здорових.
Важкозрозумілі механізми формування ПГ при хронічних запальних захворюваннях кишечника, котрим гіпоксемія не характерна. Разом з тим їх нерідко виявляють при хворобі Крона (при виразковому коліті вони не характерні), коли зміна пальців на кшталт «барабанних паличок» може передувати власне кишковим проявамзахворювання.

Число ймовірних причин, що зумовлюють зміну дистальних фаланг пальців рук на кшталт «годинного скла», продовжує збільшуватися. Деякі з них дуже рідкісні. К. Packard та співавт. (2004) спостерігали формування ПГ у 78-річного чоловіка, який протягом 27 днів приймав лосартан. Цей клінічний феномен зберігався при заміні лосартану валсартаном, що дозволяє вважати його небажаною реакцією на весь клас блокаторів рецепторів ангіотензину II. Після переходу на прийом каптоприлу зміни пальців повністю регресували протягом 17 місяців. .

A. Harris та співавт. виявили характерні зміни дистальних фаланг пальців рук у хворого з первинним антифосфоліпідним синдромом, у своїй ознаки тромботичного поразки легеневого судинного русла в нього були виявлено. Формування ПГ описано також при хворобі Бехчета, хоча не можна повністю виключити те, що їхня поява при цьому захворюванні була випадковою.
ПГ розглядають у низці можливих непрямих маркерів вживання наркотиків. У частини таких хворих їх розвиток може бути пов'язаний із характерним для наркоманів варіантом ураження легень або ІЕ. Зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» описують у споживачів як внутрішньовенних, а й інгаляційних наркотиків, наприклад в курців гашишу.

З зростаючою частотою (не менше 5%) ПГ реєструють у ВІЛ-інфікованих. В основі формування можуть лежати різноманітні форми ВІЛ-асоційованих легеневих захворювань, але цей клінічний феномен спостерігається у ВІЛ-інфікованих з інтактними легенями. Встановлено, що наявність характерних змін дистальних фаланг пальців рук при ВІЛ-інфекції асоційовано з меншою кількістю CD4-позитивних лімфоцитів у периферичній крові, крім того, у таких хворих частіше реєструють інтерстиціальну пневмонію лімфоцитарну. У ВІЛ-інфікованих дітей поява ПГ — ймовірна вказівка ​​на легеневий туберкульоз, який можливий навіть за відсутності Mycobacterium tuberculosisу зразках мокротиння.

Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюваннями внутрішніх органівформа ГОА, що нерідко має сімейний характер (синдром Турена - Соланта - Голе). Її діагностують лише за винятку більшості причин, здатних зумовити появу ПГ. Хворі з первинною формою ГОА нерідко висувають скарги на болі в області змінених фаланг, підвищену пітливість. R. Seggewiss та співавт. (2003) спостерігали первинну ГОА із залученням пальців тільки нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність ПГ у членів однієї сім'ї, необхідно враховувати можливість наявності у них наслідуваних вроджених вадсерця (наприклад, незарощення боталова протока). Формування характерних змін пальців рук може тривати протягом 20 років.

Розпізнавання причин зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» вимагає диференціальної діагностики різноманітних захворювань, серед яких лідируючу позицію займають пов'язані з гіпоксією, тобто. проявляються клінічно ДН та/або серцевою недостатністю, а також злоякісні пухлини та підгострий ІЕ. Інтерстиціальні хвороби легень, насамперед ІФА, — одна з найчастіших причин появи ПГ; Виразність цього клінічного феномену може бути використана для оцінки активності ураження легень. Швидке формування чи наростання виразності ГОА обумовлює необхідність пошуку раку легень та інших злоякісних пухлин. Водночас слід враховувати можливість появи цього клінічного феномену та при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція), за яких він може виникати значно раніше, ніж специфічні симптоми.

Список літератури

1. Коган Є.А., Корнєв Б.М., Шукурова Р.А. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт та бронхіоло-альвеолярний рак // Арх. пат. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Таранова М.В., Білокриницька О.А., Козловська Л.В., Мухін Н.А. «Маски» підгострого інфекційного ендокардиту // Тер. арх. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Фомін В.В. Пальці Гіппократа: клінічне значення, диференціальний діагноз// Клин. мед. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Шукурова Р.А. Сучасні ставлення до патогенезі фиброзирующего альвеоліту // Тер. арх. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vascular endothelial growth factor(VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) відіграє центральну роль в pathogenesis of digital clubbing // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. та ін. Реversal of digital clubbing after lung transplantation in cystic fibrosis pacients: a clue to the pathogenesis of clubbing // Pediatr. Пулмонол. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalence of digital clubbing in bronchogenic carcinoma by new digital index // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippocratic fingers in Behcet's disease // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reversible digital clubbing in acute myeloid leukaemia // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infection // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. та ін. Paraneoplastic syndromes в 68 випадках несумісний невеликий стовп lung carcinoma: може ти вміти в ранньому виявленні? // Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Clubbing of fingers в heroin addiction // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins С.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing in Crohn's disease // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.С, Kerr I.H. та ін. Significance finger clubbing in asbestosis // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson CJ. Аетіологія clubbing і hypertrophic osteoarthropathy // Eur. J. Clin. Invest. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J. Knnes P. Sistek J. et al. Iatrogenic clubbing of fingers // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy як показник для bronchial carcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastic rheumatic syndromes // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki GP, Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonary syndrome // Med. Клін. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl К.W., Thompson J.W., Riordan К.К. та ін. Digital clubbing поєднана з polymyositis and interstitial lung disease // Chest. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka MJ, Starassborg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu Т., Kitaichi M., Nishimura K. та ін. Clubbing of fingers and smooth-muscle proliferation in fibrotic changes in lung in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Chest. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.Т., Rehman F.U., Davis R.С. Central cyanosis і clubbing in 18-year-old postpartum woman presenting with stroke // Am. J. Med. SCI. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka MJ, Porayko MK, Plevak DJ. та ін. Hepatopulmonary syndrome with progressive hypoxemia as an indication for liver transplantation: case reports and literature review // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiar primary hypertrophic osteoarthropathy in asociation with congenital cardiac disease // Cardiol. Young. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. та ін. Clubbing в hypersensitivity pneumonitis. Its prevalence and possible prognostic role // Arch. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. та ін. Reversal of digital clubbing after lung transplantation // Chess. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira LH, Martinez-Lavin M., Pineda С. et al. Вакскулярний ендотеліальний зростаючий factor і hypertrophic osteoarthropathy // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall К.Є., Zirwas MJ, English J.С. Clubbing: update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology, and clinical relevance // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo С.F., Altraan A.D. Digital clubbing and lung cancer // Chest. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. The ESC Task Force. ESC Guidelines on prevention, diagnosis and treatment of infective endocarditis // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. та ін. Primary hypertrophic osteoarthropathy (Touraine - Solente - Gole syndrome) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Clubbing of the fingers в sarcoidosis // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Відносини між digital clubbing and serum growth hormone level in patients with lung cancer // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.