Препарати при міастенії судин. Антибіотики при міастенії якісь можна. Штучна вентиляція легенів

Нервово-м'язова хвороба з аутоімунною природою розвитку є міастенія - від латинського Myasthenia Gravis. Десять людей зі 100 000 страждають на цю недугу. Понад 50% хворих досягають ремісії.

Деякі схильні до виникнення міастенії – група ризику. До неї входять:

Молоді люди віком 20 - 40 років;
Жіноча стать - згідно зі статистикою жінки хворіють в 3 рази частіше, ніж чоловіки, але в зрілому віці ці показники зрівнюються.

Головна причина розвитку міастенії – аутоімунна реакція організму на власні тканини. Такий процес можуть запустити:

Гени;
Стрес;
ГРВІ.

Залежно від провокуючого фактора міастенія ділиться на 2 великі класи:

Вроджену;
Набуту.

Перший вид - результат генетичної мутації. Збій призводить до порушення в скорочувальної функціїм'язів. Друга форма – нерідко наслідок пухлини тимусу. Міастенія здатна вражати м'язові волокнабудь-якого відділу тіла. Найчастіше зустрічається очна форма захворювання. Діти рідко страждають на цю недугу. Від загальної кількості хворих вони становлять менше ніж 3%.

клінічна картина

Яку б групу м'язів не захоплювало захворювання, пацієнти відзначатимуть загальні симптоми в ураженій ділянці:

Надмірну стомлюваність;
Підвищена слабкість;
Зниження працездатності та функціональності.

Патологічне вогнище завдає людині дискомфорту. Ця дефектна частина не справляється з покладеними на неї завданнями. Страждати можуть м'язи будь-якого відділу тіла. Але особливо часто у процес залучаються очі. Це приносить хворому дуже багато незручностей. Однак відпочинок для м'язів, зняття з них напруги доставляє полегшення. Але воно недовге.

Згодом, навіть тривале розслаблення не знижуватиме тяжкість симптоматики хворого. Прогрес у галузі фармакології дозволяє пацієнтам боротися з недугою. У клінічній практицівиділяються такі форми міастенії:

Легка;
Тяжка.

Діагностика

Щоб зафіксувати факт захворювання, лікаря недостатньо одних симптомів. Будь-яке дослідження патологічного процесу не обмежується інструментальними методами. Лікар оглядає хворого, з'ясовує клінічні ознаки недуги. Вивчає історію хвороби пацієнта. А потім призначає йому лабораторну та інструментальну діагностику. Стандартний набір аналізів для виявлення міастенії складається з наступного:

Функціональних проб, спрямованих на виявлення патологічної стомлюваності м'язів;
Електроміографічного дослідження, що вказує на активність у уражених областях;
Декремент-тесту, який дозволяє виявляти блокаду нервово-м'язового сигналу, а водночас вираженість процесу;
Прозеринової проби;
Біохімічний аналіз крові;
Імунограми;

При утрудненні постановки діагнозу, може призначатися диференціальне дослідженняза допомогою:

Голчастої електроміографії;
Вивчення провідних функцій нервових волокон;
Електроміографії певних м'язів – джиттер.

Лікування

Вибір лінії терапії при міастенії залежить від багатьох факторів:

Форми захворювання;
стан пацієнта;
супутніх патологій;
Поширеність процесу.

Стандартно призначають медикаментозне лікування. Однак у деяких випадках рекомендовано хірургічне втручання. Аутоімунні процеси в тимусі можуть стати причиною операції тимектомії. Серед ефективних лікарських засобів, відомі «Прозерин», «Калінін» та препарати з високим вмістом калію А також призначають медикаменти, які стимулюють імунітет.

До симптоматичне лікування, що полегшує стан хворого, відносять такі ліки:

Антихолінестеразні – «Іпігрікс»;
Цитостатики;
Глюкокортикоїди - "Преднізолон", "Метіпред";
Імуноглобуліни.

У разі швидкопрогресуючих змін призначають екстракорпоральну гемокорекцію – метод, який допомагає очищати кров хворого від антитіл проти власних тканин. Навіть перша процедура дає людям шанс відчути покращення. Подальша терапія допомагає досягти стійкого ефекту.

Дієвим методом є кріофорез. Ця процедура дозволяє очищати кров від шкідливих речовин, впливаючи за допомогою зниженої температури. Таке лікування проводять курсом протягом 5-7 діб поспіль. Широкого поширення набув метод каскадної плазмової фільтрації. Ця процедура здійснюється за допомогою наноочисників. Вони очищають кров, а потім повертають її хворому.

Ще одним сучасним способомЛікування міастенії можна вважати екстракорпоральну імунофармакотерапію. Вона передбачає вилучення лімфоцитів у хворого, їх медикаментозну обробку та подальше відправлення до системи крові. За допомогою подібної методики вдалося спричинити стійку ремісію у хворих протягом року. Особливо важливо дотримуватися рекомендацій лікаря, тому що при міастенії є протипоказані препарати, вживання яких загрожує небезпечними наслідками.

Очна форма

Одним з найпоширеніших типів хвороби є орбітальна. Нерідко саме з неї починає процес міастенії, а потім поширюється інші органи. Основні симптоми, які відзначають хворі:

Диплопію, тобто двоїння в очах. Пацієнти вбачають не одне цілісне зображення;
Зниження гостроти та чіткості зору;
Порушення у обертальних та рухових функціяхорбіт;
Птоз, тобто опущення повік. В результаті очна щілина не в змозі відкриватися та закриватися нормально.

Всі ці ознаки можуть поширюватися як на одну, так і на обидві орбіти. Зазвичай, заплющивши очі на нетривалий час, хворі відчувають полегшення. Однак, легка напруга, пов'язана з читанням або переглядом телевізора, викликає дискомфорт.

Бульбарна форма

Цей вид міастенії може стати небезпечним життя хворого. Він тягне за собою:

Дисфонію – розлад голосової функції;
Дисфагію – порушення ковтання;
Дизартрію – дезорганізацію у роботі м'язового апарату глотки, гортані, і навіть м'якого піднебіння.

Описаних симптоматичні проявитягнуть за собою небезпечні наслідки. Дисфагія може перейти на повну нездатність до ковтання. Список продуктів харчування для таких пацієнтів вкрай мізерний. Їжу призначає лікар. Хворих доводиться годувати через зонд, вони втрачають вагу та слабшають. А отже, їхній загальний стан погіршується, що не сприяє одужанню.

Розлад голосоутворення знижує соціальну сферу життя хворих. А дизатрія може стати причиною смерті через дихальні порушення, викликані парезом голосових зв'язок, які закривають горло. Це загрожує асфіксією - задухою.

Генералізована форма

Найнесприятливішим видом захворювання є системний, тобто поширений. Цей небезпечний тип міастенії незмінно викликає до 1% випадків летальних наслідків серед хворих на даний патологічний процес. Генералізована форма захоплює велика кількістьм'язів, у тому числі і дихальних – це може стати причиною недостатності та смерті за ненадання допомоги.

Це захворювання нерідко супроводжується поширеністю процесу. Згодом обмежена форма прогресує до системної. І хоча у хворих нерідкі ремісії, вони, як правило, виникають і закінчуються раптово. Тому виділяють міастенічні епізоди та стани.

Перші швидко починаються та закінчуються. Другі є тривалий поточний процес, аж до декількох років. Однак такий міастенічний стан не схильний до прогресії.

Протипоказання

Хворі, які страждають на цю недугу, змушені мати деякі обмеження. До них відносять:

Надлишкове фізичне навантаження;
Інсоляцію, тобто перебування під прямим сонячним промінням;
Лікарські засоби з магнієм - "Магнезія" та "Панангін", "Аспаркам";
Міорелаксанти курареподібні;
Нейролептичні, транквілізатори та препарати, що підсилюють їх дію – «Гідазепам», «Корвалкапс»;
Сечогінні, за винятком «Верошпірону» та «Спіронолактонів»;
Застосування деяких антибіотиків на кшталт аміноглікозидів – «Гентаміцину» та «Стрептоміцину», фторхінолонів – «Еноксацину» та «Ципрофлоксацину»;
Щеплення.

Протипоказані препарати при міастенії не слід ігнорувати. Існують таблиці та списки медикаментів, які відповідають на запитання «Які ж можна антибіотики при міастенії?». Слід уникати засобів, які у списку ускладнень мають це захворювання. До таких ліків відносять "Глюталіт". Отже вживання цих таблеток - протипоказання. Дотримання розпоряджень лікаря – запорука до сприятливого перебігу захворювання.

Міастенія (дослівно перекладається як « слабкість м'язів») - нервово-м'язова хвороба аутоімунного характеру.

Форми та симптоми міастенії

1 Очне (опущене верхня повіка- вранці людина розплющує очі нормально і повністю, але до вечора верхня повіка починає звисати).
2 Бульбарна (порушена ковтально-жувальна функції).
3 Генералізована (складно тримати голову, наявність поперечної посмішки, глибокі зморшки на лобі, рясна слинотеча; потім слабшають м'язи кінцівок, а згодом атрофуються зовсім).

Первинні симптоми:

надмірна стомлюваність;
слабкість кістякових м'язів;
м'язи слабшають при інтенсивних рухах та тривалій роботі;
м'яз повністю перестає функціонувати, а через деякий час відновлює свої функції;
хворий вранці, тільки прокинувшись, почувається добре, через кілька годин проявляються всі перераховані вище симптоми.

Причини міастенії:

1 порушення нервово-м'язового синапсу на біохімічному рівні;
2 аутоімунні пошкодження тимусу ( вилочкової залози) - імунна система хворого сприймає свої тканини за чужорідні.

Корисні продукти при міастенії

Калій необхідний при захворюваннях шкіри, допомагає відновити роботу м'язів. Тому рекомендовано їсти їжу багату на іони калію.

свіжі фрукти (апельсини, банани, авокадо, диня);
свіжі овочі (бобові: квасоля звичайна, лима та сочевиця; картопля, бруква, гарбуз);
не подрібнене зерно;
курага, ізюм.

Також, при міастенії необхідно вживати продукти, багаті кальцієм. Він бере участь у таких процесах як:

скоротливість м'язів та підвищує збуджуваність нервових тканин;
тримає у фортеці кістки та зуби, що запобігає переломам при травмах. Адже люди, хворі на міастенію, схильні до травматизму більше, ніж звичайні.

Джерела кальцію:

основний: молочні продукти;
свіжі овочі: капуста (кольорова, білокачанна), ріпа (її листя), спаржа, сочевиця, бобові культури;
горіхи;
жовтки яєць;
м'які кістки сардини та лосося.

Щоб кальцій добре засвоювався в організмі, потрібно його вживати із фосфором (у пропорції 1 до 2). Ще дуже важлива властивість фосфору при міастенії: він допомагає зберігати енергію в клітинах.

сир;
м'ясо;
мізки;
печінка яловича;
риба;
крупи: гречка, перлівка, вівсянка;
горіхи (волоські).

Засоби народної медицини при міастенії:

Рецепт №1

Візьміть 200 г вівса, добре промийте і залийте 0,5 л води. Проваріть 40 хв. Потім наполягати протягом години, профільтрувати.

Приймати потрібно 3 місяці - 4 р на день по 0,5 склянки і додавати чайну ложку меду за 30 хвилин до їди. Потім зробити паузу на 3 тижні. Після закінчення повторити прийом відвару з вівса (ще 3 місяці).

Рецепт №2

Беруть 3 головки часнику, подрібнюють їх, до них потрібно додати 4 лимони (2 лимони зі шкіркою, 2 очищених). В отриману суміш додати склянку олії льону та 1 кілограм меду. Усі складові перемішати дерев'яною ложкою. Таку кашку приймати 3 р на день по 10 г за 30 хв до їди.

Рецепт №3

Взяти склянку цукру і 200 г цибулі, залити літром води, перемішати. Додати 30-40 г меду і варити 90 хвилин на маленькому вогнику. Приготовлену суміш варто приймати тричі на день по їдальні.

Всі ці рецепти для кращого лікуванняміастенії необхідно чергувати.

Небезпечні та шкідливі продукти при міастенії

Слід виключити продукти харчування, в яких міститься магній, оскільки він розслаблює м'язи:

продукти рослинного походження(шпинат, броколі, біла квасоля, необроблені злаки, сушені абрикоси, ожина, малина, кунжут);
продукти тваринного походження (риба камбала, креветки, короп, морський окунь, скумбрія, тріска, молочні продукти).

Протипоказані сечогінні продукти, вони вимивають калій та кальцій, який вкрай необхідний для лікування міастенії.

Міастенія - хронічне нервово-м'язове захворювання, що проявляється рецидивуючим або поступово прогресуючим типом перебігу. Люди, які захворіли на міастенію, страждають від підвищеної втоми м'язів, яка в кінці дня часом призводить до вираженого парезу м'язів, порушених патологічним процесом.

Причини

Немає єдиної точки зору щодо причин цього захворювання. У різний часвисловлювалися спадкові, інфекційні, аутоімунні теорії. Також є чітко виражена зв'язок розвитку цього стану з пухлиною вилочкової залози (тимусу), хоча остання є який завжди, та її видалення який завжди призводить до поліпшення стану.

Слід сказати, що ризик захворіти на міастенію істотно збільшується при наявному сімейному анамнезі. Однак у хворих людей в одній сім'ї часто-густо прояви міастенії варіюють від мінімальних (очна форма міастенії) до максимально можливих (міастенія гравіс).

Захворювання є досить поширеним, частота розвитку міастенії варіює від 5 до 10 осіб на 100 000 населення. Захворюють частіше жінки (у співвідношенні 2 до 1), вік дебюту захворювання переважно припадає на 15-45 років. Описано випадки, коли захворювання має місце у дітей. Найчастіше є рання м'язова слабкість, яка відбувається протягом першого місяця життя.

Слід зазначити можливість розвитку міастенічного синдрому на тлі наявних хронічних захворювань: дерматоміозит, пухлини. ендокринних органів, системні захворювання сполучної тканини і т.д.

Симптоми

Симптоми мають різноманітну вираженість, локалізацію, проте їх можна охарактеризувати одним словосполученням – м'язова слабкість. Залежно від локалізації процесу та виразності проявів виділяють кілька форм міастенії:

Очна форма.
Бульбарна форма.
Генералізована форма (міастенія гравіс, хвороба Ерба-Гольдфламу).
Злоякісна блискавична міастенія.
Міастенічний криз.

Очна міастенія проявляється, насамперед, розвитком слабкості століття, часто з одного боку чи нерівномірно із двох сторін. При цьому на початку захворювання повіка опускається ближче до вечора, після зорового навантаження. Нерідко відзначаються двоїння у власних очах та інші минущі порушення зору. Якщо за два роки з моменту дебюту захворювання процес не перейшов на інші анатомічні зони, то подальша генералізація стає малоймовірною. Локалізована міастенія (очна форма) не є небезпечною для життя.

Бульбарна форма міастенії характеризується розвитком слабкості м'язів неба, язика, глотки. Хворий страждає на порушення мови, порушення акта ковтання. При цьому зміни динамічно змінюються протягом доби при різному навантаженні, що відрізняє цю форму захворювання від справжнього бульбарного синдрому.

Генералізована форма є поширеною слабкістю м'язів. Починається все, як правило, з м'язів шиї, хворій людині стає важко утримувати голову, поступово захворювання переходить на інші групи м'язів, починає проявлятися парез м'язів кінцівок. У хворого порушується хода, спотворюється міміка. Відзначається помітне покращення стану вранці, після денного сну, після тривалого відпочинку. Найменші фізичні навантаженнячасом призводять до вираженої слабкості.

Злоякісний тип перебігу хвороби є лише за наявності пухлини тимусу, нерідко злоякісної. Захворювання дебютує з віку близько 50 років та протягом короткого терміну(місяць, а часом навіть тижні), призводить до повної інвалідизації. на крайніх стадіяхторкається скелетна дихальна мускулатура з ймовірністю розвитку життєзагрозних станів.

Міастенічний криз – особливий прояв генералізованої форми цієї патології. Точних причин кризи не виявлено, розвивається він частіше на тлі менструації, психоемоційного перенапруги, лихоманки чи інших причин. Недостатнє дозування лікарських засобів у терапії захворювання також може призвести до розвитку ускладнення. При кризі розвивається різко виражена слабкість усіх м'язів, включаючи дихальні. Тривалість кризу дуже широко варіює і може протікати як кілька десятків хвилин-годин, так і тижнів, а в окремих випадках і місяців.

Відмінність міастенічного кризу від холінергічного.

Діагностика

Як правило, діагностика захворювання не є складністю, адже всі прояви міастенії виражені досить характерно. Також навіть при стандартному неврологічному огляді можна виявити швидку стомлюваність м'язів, міастенічну реакцію сухожильних рефлексів та поступове виснаження. Також застосовуються спеціальні тести та додаткові методидослідження:

Тест опущення повік - є характерний погляд з-під опущених повік, людина рідко може дивитися з розплющеними очима, повіки швидко опускаються.
Тест охолодження. Проводиться частіше на повіках. На одну повіку кладеться шматочок льоду, після охолодження відзначається поліпшення в роботі століття.
Прозеринова проба. (Буде потім розділ у симптомах-синдромах, та й запит перевір) Хворому вводиться підшкірно 2-3 мл прозерину 0,05% розчину. При міастенії практично відновлюється функція уражених м'язів за півгодини. Цей стан часом приходить до початкового не раніше 2-3 годин.
дозволяє виявити характерну міастенічну реакцію нервово-м'язової передачі, виявити швидку втому м'язів при повторній їх стимуляції.

Лікування

Лікування міастенії є не найпростішим завданням. Слід відразу налаштувати хворого на постійний або дуже тривалий прийом антихолінестеразних препаратів, які діють патогенез захворювання. Препарати калімін, і прозерин, що рідше використовується, слід ретельно дозувати, враховуючи масу тіла, тяжкість симптомів, вік та інші фактори.

Нерідко вдаються до гормонотерапії, особливо при гострий розвитоксимптомів та швидкому їх прогресуванні. Найчастіше проводять пультерапію високими дозами, з подальшим переходом на мінімальні дозування. Доцільно проводити також сеанси плазмаферезу (очищення крові від циркулюючих аутоімунних комплексів) на фоні застосування пульстерепії гормонами (метипред, дексаметазон тощо).

Лікування міастенічного кризу слід розпочинати з підтримки вітальних функцій, поступово переходячи до курсу плазмаферезу, гормонотерапії, уточнення наявності пухлини тимусу. Наявність тимоми (особливо зростаючої) у поєднанні з частими міастенічними кризами є показанням до оперативного видалення тимоми. На жаль, лише близько 50% хворих відзначають покращення стану.

Також терапія міастенії повинна включати препарати чистого калію (ні в якому разі не панангін, адже магній може призводити до обтяження симптомів!), призначення калійзберігаючих сечогінних (верошпірон), метаболічні препарати (рибоксин, вітаміни групи В). Обґрунтовано призначення фізіопроцедур, спеціальних вправ ЛФК, масаж.

Перелік препаратів, які не можна використовувати при міастенії

Також слід суворо дотримуватись особливих підходів терапії інших захворювань. Існує перелік препаратів, які не можна використовувати при міастенії:

А що якщо вагітність?

Слід зазначити, що вагітність є протипоказанням до призначення основних препаратів лікування міастенії. На час вагітності слід відмовитися від гормонотерапії, сеансів плазмаферезу, використання великих доз калійвмісних препаратів.

Вибір препаратів при міастенії залежить від рівня ураження м'язової тканинита величини порушення синаптичної провідності. Зміна іонного обміну, пов'язана з нестачею калію, також потребує особливого підходу до підбору лікарських засобів для терапії. Застосовують радикальні методилікування - оперативне втручання чи опромінення вилочкової залози.

Сучасні аспекти лікування

Автоімунний патологічний процес, що супроводжується парезами та паралічами. Сучасні препарати від міастенії дозволяють зберегти працездатність хворих, уникнути інвалідності, покращити якість життя. Призначити ефективне лікуваннядопомагають дані електроміографії, фармакологічний тест з використанням антихолінестеразних препаратів, дослідження сироватки крові на наявність аутоантитіл.

Які знеболювальні можуть бути при міастенії, визначає лікар індивідуально залежно від стадії захворювання. Для лікування призначають такі препарати:

Форталгін;
Вольтарен;
Ібупрофен;
Кетопрофен;
Спазмалгон;
Колдрекс;
Темпалгін.

Психотропні речовини - Аміназин, Амітриптілін - здатні обтяжувати протягом міастенії. Безпечними засобамиє похідні бензодіазепінового ряду та препарат Сонапакс.

У хворих з генералізованою формою міастенії застосовують Хлорофіл для лікування супутніх захворювань носоглотки. Терапія антисептиком забезпечує насичення інфікованих тканин киснем. Загальний стан пацієнта покращує Актовегін, що розширює коронарні судини та покращує роботу нервової системи. Якщо хворий страждає на серцеву недостатність, використовують ліки для підтримки нормальної роботиважливого органу:

Продуктував;
Мілдронат.

Імунодепресивна терапія

Для призначають імунодепресанти:

Циклоспорин;
Преднізолон.

Однак у процесі терапії зростає ризик появи інфекційних ускладненьта розвитку злоякісних утворень.

Азатіоприн - найбільш безпечний препарат. Він впливає на всмоктування глюкокортикоїдів та дозволяє значно знизити їхню дозу. Побічні ефекти ліків призводять до його скасування. Пацієнт скаржиться на біль голови, озноб, підвищення температури. У людини з'являються ознаки порушення функції печінки.

Метотрексат - сильний імунодепресант, його застосовують у малій дозі, тому що ліки мають значну токсичність. Пацієнт відчуває дискомфорт в епігастральній ділянці, нудоту, блювання. У багатьох людей виникає біль у печінці, змінюється активність ферментів, з'являються ознаки цирозу.

Лейковорин, який призначається після терапії Метотрексатом, зменшує його токсичність. Хворому, який страждає на міастенію, протипоказано лікування нейролептиками і транквілізаторами.

Ліки зниження м'язового тонусу

У деяких випадках при міастенії застосовують м'язові релаксанти, що недеполяризують:

Тракріум;
Есмерон.

З огляду на протипоказання лікар намагається не призначати розслаблюючі м'язи препарати для лікування пацієнтів, тому що у багатьох хворих підвищена чутливість до їх дії.

Не використовують недеполяризуючі міорелаксанти, тому що у багатьох випадках у пацієнта розвивається непрогнозована реакція на їх введення. Препарат Сукцинілхолін викликає у хворого виражене підвищення рівня калію у сироватці крові та високу температуру.

У пацієнтів, які страждають на періодичні паралічі, виникають напади, що супроводжуються м'язовою слабкістю. Під час операції з видалення вилочкової залози лікар не використовує міорелаксуючі препарати декомпенсованої дії. Повноцінну анестезію забезпечує Тіопентал натрію.

Застосування таблеток при міастенії, які мають міорелаксуючу дію, перебуває під забороною для всіх категорій хворих. Особливо небезпечні для здоров'я пацієнта Мідокалм, Сірдалуд, Мепротан. Застосування міорелаксантів у пацієнтів з початковою формоюхвороба викликає зупинку дихання.

Терапія глюкокортикоїдами

Преднізолон збільшує кількість холінергічних рецепторів. Після його прийому сила м'язів зростає. Щоб уникнути певного ризику на ранніх стадіях хвороби, терапію проводять в умовах стаціонару. Пацієнту додатково призначають прийом антихолінестеразних препаратів. Лікування глюкокортикоїдами проводиться тривало. Великою популярністю користується уривчастий метод, коли пацієнт приймає збільшену дозу ліків протягом кількох годин. Під час лікування можуть виникнути побічні ефекти:

підвищення артеріального тиску;
виразка шлунку.

Азатіоприн застосовують у пацієнтів з міастенією, що погано піддається лікуванню Преднізолоном. Дексаметазон рекомендує лікар, враховуючи стан хворого, тому що препарат у 10 разів активніший за інші глюкокортикоїди. Однак він непридатний для проведення циркадної терапії, оскільки погіршує стан пацієнта.

Лікування глюкокортикоїдами передбачає прийом лужних препаратів: хворому призначають Фосфалюгель або Ранітідин. Для запобігання розвитку цукрового діабетупацієнт повинен дотримуватися спеціальну дієту. Обмежують вживання їжі, що містить велику кількість вуглеводів. Регулярно проводять забір крові визначення рівня глюкози.

Інгібітори холінестерази

При легкій формі хвороби пацієнту призначають лікарські речовини, що перешкоджають зменшенню ацетилхоліну в ділянці нервово-м'язових вузлів. Використання Прозерину в лікуванні хворих на міастен забезпечує активну стимуляцію м'язів, але великі дози препарату викликають порушення м'язової провідності.

Диклофенак натрій застосовують для проведення лікувальної блокадипри ураженні нерва та наявності інтенсивного болю. Він є препаратом вибору, тому що процедури із застосуванням Новокаїну та Лідокаїну заборонені у хворих, які страждають на міастенію.

Аксамон (Іпідакрин) використовують при захворюваннях периферичної нервової системи. Ліки добре переноситься пацієнтами. Препарат має подвійну дію, тоді як Прозерин, Оксазил та Калімін діють лише на периферичну нервову систему.

Хворим призначають препарати, що містять калій. Для терапії використовують KCL як порошку. Враховуючи його побічний вплив на слизову оболонку шлунка, його приймають після їжі, запиваючи молоком. Ліки Калій-Нормін та Каліпоз призначені для прийому внутрішньо кілька разів на добу.

Не слід призначати пацієнту такі препарати, що містять магній та калій:

Панангін;
Аспаркам.

Патогенетичний вплив

При лікуванні міастенії лікар проводить пульс-терапію, використовуючи Метилпреднізолон, та певні схеми терапії. Кортикостероїди призначають у лікувальній дозі щодня чи через день. Курс прийому триває тиждень, потім лікар зменшує дозу препарату.

У разі погіршення стану пацієнта використовують ступінчасту схему терапії, що ґрунтується на підвищенні разової дози до досягнення максимально допустимої кількості ліків на один прийом. Метипред є препаратом з високою мінералокортикоїдною активністю, тому найчастіше використовується для лікування, стабілізує стан хворого.

Застосування імуноглобулінів

Для лікування (МГ) призначають інфузії імуноглобулінів (IVIG), які отримують з донорської крові. Мета методу – підвищення захисних сил організму пацієнта. Функціональні зміни у хворих на МГ досягають значної величини. Імуноглобулін, що вводиться пацієнту, не викликає серйозних побічних ефектів. У лікуванні хворих застосовують препарати:

Гамімун-Н;
Пентаглобін;
Октагам 10%;
Інтраглобін.

При кризі призначають імуноглобуліни лише після невідкладних реанімаційних заходів. Людський специфічний білок запобігає розвитку важких ускладнень. Він вводиться через день у дозі, призначеній лікарем.

Нерідко хворі на міастенію скаржаться на появу нудоти і головного болю після інфузії. Лікар оцінює роботу імунної системи пацієнта, зазначає кількість Т-клітин. У процесі дослідження виявляють дефекти імунних частинок, а в сироватці підвищену активністьтимічних гуморальних факторів.

Концентрація імуноглобулінів відбиває стан внутрішніх органів, які впливають захисні сили організму. Нормальний людський білок, що містить особливу фракцію, що вводиться у стандартній дозі вперше, викликає появу грипоподібних симптомів:

серцебиття;
сонливість;
судоми;
високу температуру.

Існує ще одна серйозна проблема – необхідно постійно стежити за станом хворого, у разі розвитку колапсу та підвищення артеріального тиску відмінити лікування, ввести внутрішньовенно розчин плазми та антигістамінні препарати.

При лікуванні міастенії застосовують цитостатики:

Циклофосфан;
Циклоспорин;
Циклофосфамід;

Нерідко після досягнення ефекту дозу ліків зменшують. Прийом Циклофосфаміду викликає появу побічних явищ:

лейкопенії;
гепатит А;
запалення підшлункової залози;
септицемії;
розлади кишківника;
запаморочення,
порушення зору.

Шкідливі ліки

Хворому на міастенію протипоказані наступні препарати:

антиконвульсанти;
антибіотики (аміноглікозиди);
В-блокатори;
Карбонат літію;
Прокаїнаміду гідрохлорид;
Тригексифенідилу гідрохлорид;
антималярійні та протиревматичні засоби;
очні краплі;
гіпоглікемічні ліки.

Заборонені препарати сприяють розвитку міастенічних симптомів та посилюють слабкість скелетних м'язів. Антибактеріальні ліки загострюють ознаки хвороби. Не рекомендують для прийому такі препарати:

Ампіцилін;
Іміпенем;
Еритроміцин.

Снодійні препарати проти міастенії протипоказані. Неприпустиме лікування похідними бензодіазепінів та барбітуратами. Ліки, які містять магній, значно погіршують стан пацієнта. Не можна приймати сечогінні препарати, що впливають на проведення нейром'язових імпульсів.

Ліки, прописані лікарем, хворому необхідно приймати курсами, контролювати самопочуття та вести здоровий спосіб життя.

Причини

Деякі схильні до виникнення міастенії – група ризику. До неї входять:

Молоді люди віком 20 - 40 років;
Жіноча стать - згідно зі статистикою жінки хворіють в 3 рази частіше, ніж чоловіки, але в зрілому віці ці показники зрівнюються.

Залежно від провокуючого фактора міастенія ділиться на 2 великі класи:

Вроджену;
Набуту.

Перший вид - результат генетичної мутації. Збій призводить до порушення у скорочувальній функції м'язів. Друга форма – нерідко наслідок пухлини тимусу. Міастенія здатна вражати м'язові волокна будь-якого відділу тіла. Найчастіше зустрічається очна форма захворювання. Діти рідко страждають на цю недугу. Від загальної кількості хворих вони становлять менше ніж 3%.

клінічна картина

Надмірну стомлюваність;
Підвищена слабкість;
Зниження працездатності та функціональності.

Згодом, навіть тривале розслаблення не знижуватиме тяжкість симптоматики хворого. Прогрес у галузі фармакології дозволяє пацієнтам боротися з недугою. У клінічній практиці виділяються такі форми міастенії:

Діагностика

Функціональних проб, спрямованих на виявлення патологічної стомлюваності м'язів;
Електроміографічного дослідження, що вказує на активність у уражених областях;
Декремент-тесту, який дозволяє виявляти блокаду нервово-м'язового сигналу, а водночас вираженість процесу;
Прозеринової проби;
Біохімічний аналіз крові;
Імунограми;

При утрудненні постановки діагнозу може призначатися диференціальне дослідження за допомогою:

Голчастої електроміографії;
Вивчення провідних функцій нервових волокон;
Електроміографії певних м'язів – джиттер.

Лікування

Вибір лінії терапії при міастенії залежить від багатьох факторів:

Форми захворювання;
стан пацієнта;
супутніх патологій;
Поширеність процесу.

Стандартно призначають медикаментозне лікування. Однак у деяких випадках рекомендовано хірургічне втручання. Аутоімунні процеси в тимусі можуть стати причиною операції тимектомії. Серед ефективних лікарських засобів відомі «Прозерин», «Калінін» та препарати з високим вмістом калію. А також призначають медикаменти, які стимулюють імунітет.

До симптоматичного лікування, яке полегшує стан хворого, відносять такі ліки:

Антихолінестеразні – «Іпігрікс»;
Цитостатики;
Глюкокортикоїди - "Преднізолон", "Метіпред";
Імуноглобуліни.

Ще одним сучасним способом лікування міастенії можна вважати екстракорпоральну імунофармакотерапію. Вона передбачає вилучення лімфоцитів у хворого, їх медикаментозну обробку та подальше відправлення до системи крові. За допомогою подібної методики вдалося спричинити стійку ремісію у хворих протягом року. Особливо важливо дотримуватися рекомендацій лікаря, тому що при міастенії є протипоказані препарати, вживання яких загрожує небезпечними наслідками.

Очна форма

Диплопію, тобто двоїння в очах. Пацієнти вбачають не одне цілісне зображення;
Зниження гостроти та чіткості зору;
Порушення у обертальних та рухових функціях орбіт;
Птоз, тобто опущення повік. В результаті очна щілина не в змозі відкриватися та закриватися нормально.

Бульбарна форма

Цей вид міастенії може стати небезпечним життя хворого. Він тягне за собою:

Дисфонію – розлад голосової функції;
Дисфагію – порушення ковтання;
Дизартрію – дезорганізацію у роботі м'язового апарату глотки, гортані, і навіть м'якого піднебіння.

Описані симптоматичні прояви спричиняють небезпечні наслідки. Дисфагія може перейти на повну нездатність до ковтання. Список продуктів харчування для таких пацієнтів вкрай мізерний. Їжу призначає лікар. Хворих доводиться годувати через зонд, вони втрачають вагу та слабшають. А отже, їхній загальний стан погіршується, що не сприяє одужанню.

Генералізована форма

Найнесприятливішим видом захворювання є системний, тобто поширений. Цей небезпечний тип міастенії незмінно викликає до 1% випадків летальних наслідків серед хворих на даний патологічний процес. Генералізована форма захоплює велику кількість м'язів, у тому числі і дихальних – це може стати причиною недостатності та смерті за ненадання допомоги.

Протипоказання

Хворі, які страждають на цю недугу, змушені мати деякі обмеження. До них відносять:

Надлишкове фізичне навантаження;
Інсоляцію, тобто перебування під прямим сонячним промінням;
Лікарські засоби з магнієм - "Магнезія" та "Панангін", "Аспаркам";
Міорелаксанти курареподібні;
Нейролептичні, транквілізатори та препарати, що підсилюють їх дію – «Гідазепам», «Корвалкапс»;
Сечогінні, за винятком «Верошпірону» та «Спіронолактонів»;
Застосування деяких антибіотиків на кшталт аміноглікозидів – «Гентаміцину» та «Стрептоміцину», фторхінолонів – «Еноксацину» та «Ципрофлоксацину»;
Щеплення.

umozg.ru

Принципи лікування бронхолегеневої інфекції у хворих на міастенію

Міастенія є класичним аутоімунним захворюванням, в основі якого лежить аутоімунний процес, спрямований проти ацетилхолінового рецептора м'язів постсинаптичної мембрани . Провідною ланкою у розвитку міастенії є порушення нейром'язової провідності, що клінічно виявляється у розвитку наростаючої м'язової слабкості різної локалізації. В даний час досягнуто великих успіхів у вивченні патогенезу захворювання, у діагностиці, у підходах ведення та лікування різних груп хворих на міастенію. Однак незважаючи на патогенетичну терапіюнемає специфічних підходів повного лікування цього захворювання. Результат розвитку хвороби залежить від ефективності підібраної терапії та швидкості прогресування наростаючої м'язової слабкості, що може призвести до повної незбудливості певних груп м'язів.

Найбільш клінічно значущим у хворих на міастенію є залучення до патологічного процесу основної та допоміжної дихальної мускулатури, що, зрештою, виражається різним ступенем дихальної недостатності. Ці зміни призводять до порушення вентиляційної функції легень, викликаючи застійні явища, які є «сприятливими» для розвитку інфекційно-запального процесу. У дослідженні, проведеному в Госпіталі Університету Джона Хопкінса з 1990-1998 р., було показано, що у 46% пацієнтів, які мають ті чи інші дихальні порушення на тлі міастенії, розвивається пневмонія.

Важливість розвитку інфекційного процесу пов'язана з лікуванням, яке проводиться у хворих різної форми міастенії. Крім основної терапії антихолінестеразними препаратами, лікування міастенії спрямоване на пригнічення активності аутоімунного процесу, що здійснюється шляхом придушення загальної імунної відповіді організму. У методи лікування міастенії входить застосування пульс-терапії глюкокортикостероїдами, застосування цитотоксичних імунодепресантів (азатіоприн, циклофосфамід), тимектомія. Перелічені методи лікування у зв'язку з придушенням імунітету створюють додаткове тло у розвиток бактеріальних ускладнень. Важливо, що для деяких лікарських препаратів, наприклад, Циклофосфану, відзначено пряму токсичну дію на легеневу тканину. Таким чином, роль інфекції при міастенії очевидна.

Актуальність проблеми розвитку бронхолегеневих захворювань пов'язана зі складністю лікування подібних ускладнень у хворих з міастенією. Деякі препарати, що застосовуються у стандартній практиці при лікуванні супутніх захворювань (курареподібні препарати, D-пеніциламін, інтерферон-альфа, солі магнію, бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналіві т. д.), протипоказані при міастенії через їх пригнічує на нейром'язову провідність. До препаратів, які абсолютно протипоказані при міастенії, також належать деякі антибіотики: аміноглікозиди, макроліди, фторхінолони. Це накладає певні обмеження у даних хворих на лікування інфекційних ускладнень (ІВ), як уже було зазначено раніше, що так часто проявляються з боку дихальної системи.

Таким чином, через складність лікування ІО у хворих з міастенією виникає необхідність пошуку нових підходів у терапії цієї групи хворих. На жаль, під час підготовки матеріалів не було знайдено англомовної літератури, присвяченої цій проблемі.

Метою цього дослідження було вивчити мікробіологічний пейзаж мокротиння, трахеобронхіального секрету та оцінити клінічну ефективність антибіотико- та імунотерапії у хворих з інфекційно-запальними захворюваннями на тлі міастенії.

Матеріали та методи дослідження

Групу дослідження склали 19 хворих із генералізованою формою міастенії (6 чоловіків, 13 жінок; вік хворих становив від 22 до 81 року); з них 3 чоловіків, 7 жінок – із загостренням хронічного трахеобронхіту, 3 чоловіків, 1 жінка – із залишковими ознаками перенесеної госпітальної пневмонії; 2 жінки – з хронічним обструктивним бронхітом; 1 жінка - із синдромом Ламберта-Ітона; 2 жінки – з бактеріальною осередковою пневмонією (у однієї з них – тимектомія в анамнезі). Клінічні ознакизагострення інфекційного процесу були такі: кашель зі слизово-гнійним мокротинням, збільшення її продукції, задишка, швидка стомлюваність, у деяких хворих спостерігався субфебрилітет. Перед початком лікування проводили загальноприйняте клініко-лабораторне дослідження, вивчення бактеріологічного складу мокротиння, секрету трахеї (або трахеостоми), дослідження показників функції зовнішнього дихання (ФЗД), рентгенографію або комп'ютерну томографію (КТ) грудної клітини.

Зразки, отримані від хворих, доставляли протягом 2 годин до бактеріологічної лабораторії, де проводилася мікроскопія мазка для оцінки якості біоматеріалу та посів на стандартні живильні середовища. Зразки мокротиння вважалися прийнятними, якщо число лейкоцитів було більше 25, а число епітеліальних клітин менше 10 в одному полі зору. При сівбі виділених збудників проводили видову ідентифікацію (тест-системи BBL Crystal). Антибіотикочутливість мікроорганізмів визначали методом дифузії в агарі.

Тяжкість стану та труднощі лікування пацієнтів обумовлені імунодефіцитом та ятрогенією. Так, у однієї пацієнтки мав місце стеноз трахеї, що розвинувся внаслідок тривалої штучної вентиляції легень, що проводиться у зв'язку з міастенічним кризом. Інший пацієнт мав рак язика, у зв'язку з чим хворому було виконано відкриту трахеостомію. У цих випадках ситуація посилюється: знижується імунологічний захист, порушується евакуація трахеобронхіального секрету, що сприяє колонізації нозокоміальними резистентними штамами мікроорганізмів та розвитку гнійно-інфекційних ускладнень. І ще в одного пацієнта тяжкість стану посилювалася безпосередньо прийомом антихолінестеразного препарату піридостигмін (Калімін), що призначається при міастенії. На фоні прийому піридостигміну у хворого посилювалося виділення мокротиння до 300 мл/добу. У зв'язку з цим пацієнт був змушений відмовитися від прийому препарату та самостійно проводити позиційний ранковий дренаж.

Аускультативна картина була мізерною: дихання везикулярне, ослаблене в нижньолатеральних відділах легень, локальні вологі та розсіяні сухі хрипи, частота дихання у спокої 18–20 за хв.

При дослідженні ФЗДвиявлено вентиляційні порушення. Зниження ОФВ1 становило середньому від 60% до 49%.

Як антибіотикотерапія всі хворі отримували цефоперазон/сульбактам внутрішньовенно або внутрішньом'язово в дозі 1,0 г 2 рази на добу. Тривалість терапії становила 7-10 днів (залежно від ступеня активності інфекційного процесу). З метою покращення реологічних властивостей мокротиння всім пацієнтам призначали муколітики (ацетилцистеїн (Флуімуцил) по 300 мг 2 р/добу) через небулайзер або per os.

У програму лікування з імунозамінною метою був включений людський внутрішньовенний імуноглобулін G (СВІГ: Октагам, Біавен В. І., Октаглобін). Лікування проводилося на тлі основної базової терапії, що включає метилпреднізолон, піридостигмін та хлористий калій.

Нам є важливим описати клінічний випадоку цьому дослідженні. Хворий 74 років мав діагноз «генералізована міастенія» з грудня 2010 р. За тяжкістю стану приймав 80 та 40 мг метилпреднізолону за альтернувальною щоденною схемою. Звернувся в серпні 2012 року зі скаргами на різку слабкість, швидку стомлюваність, задишку, що наростає, при незначному фізичному зусиллі. При об'єктивному дослідженні хворого відмічено стан середньої тяжкості, шкірні покриви без видимої патології, периферичні лімфовузли не збільшено, стопи пастозні. При перкусії грудної клітки визначався коробковий звук, екскурсія з обох боків – 3 см (1,5+1,5). При аускультації - дихання у проекції сегментів S4-5, S9 справа різко ослаблене, хрипи були відсутні, кількість дихальних рухів сидячи 18 хв. ЧСС - 85 хв, АТ - 130/85 мм рт. ст., температура 36,8 °C. Пальпація живота безболісна, абдомінальні органи не збільшено. Результати лабораторного дослідженняпредставлені у табл. 1. На представлених знімках КТ органів грудної клітки ліворуч у проекції сегментів S1–2 визначається порожнинне утворення неправильної форми з нерівними, дещо інфільтрованими контурами на тлі обмеженого пневмофіброзу (рис. 1). Зліва в проекції сегмента S9 – великий інфільтрат неоднорідної структури (рис. 2). Була зроблена діагностична бронхоскопія: бронхи прохідні, слизова блідо-рожевого кольору, атрофічна. Висновок: хронічний атрофічний трахеобронхіт ІІ ст.

Отже, у хворого на тлі міастенії розвинулась пневмонія із деструкцією. легеневої тканини. Етіологічний факторвиявити не було можливим через відсутність мокротиння. Важливо відзначити, що на тлі тривалого прийому високих доз метилпреднізолону у пацієнта з'явилися ознаки тромбоцитопенії, що проявляються шкірними синцями на тілі, розпочато курс комплексної антибіотико- та імунотерапії. Внутрішньовенно крапельно вводився цефоперазон/сульбактам протягом 10 днів. Одночасно вводився ВВІГ, курсова доза склала 15,0 г. Проведена терапія з включенням ВВІГ дозволила домогтися більш швидкої ремісії інфекційно-запального процесу, підтвердженої клініко-лабораторними даними та результатами повторних КТ досліджень легень, де відзначено позитивну динаміку патолог. : підвищення рівня тромбоцитів - до 131×109/л, зниження лейкоцитозу до 15,0×109/л, зниження рівня С-реактивного білка – до 5,0 мг/л.

Пацієнт консультований ендокринологом: відзначаються скарги на біль у спині при ходьбі та фізичних навантаженнях, зниження зростання на 4 см за 3 роки, відчуття втоми у спині сидячи; під час огляду визначається грудний кіфоз, результати лабораторного обстеженняпредставлені у табл. 2.

За рентгенографією хребта в бічній проекції виявлено компресійні переломи 1-го, 2-го поперекових хребців. Двоенергетична рентгенівська абсорбціометрія: мінеральна щільність кісткової тканини за Т-критерієм поперековому відділіхребта – 3,0 SD, мінеральна щільність кісткової тканини за Т-критерієм у шийці стегна – 2,0 SD.

Діагноз: лікарський (глюкокортикоїдний) остеопороз із компресійними переломами тіл хребців. Рекомендовано: раціональне харчуваннязі збільшенням вживання продуктів, багатих кальцієм та вітаміном D, підтримання адекватної фізичної активностіта виконання вправ з навантаженням, що відповідає стану здоров'я; альфакальцидол (Альфа Д3-Тева) 0,75 мкг щодня, ібандронова кислота (Бонвіва) 3,0 мл болюсно 1 раз на 3 місяці.

Результати та обговорення

Було вивчено 24 зразки мокротиння та бронхіального секрету, виділених у хворих з бронхолегеневими захворюваннями. Основними клінічно значущими мікроорганізмами були: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (рис. 3). Серед неферментуючих грамнегативних бактерій були штами P. aeruginosa (12,5%). У чотирьох зразках біоматеріалу спостерігалося зростання мікробної асоціації: P. aeruginosa та гриби Candida albicans та ще в одному зразку Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Великий інтерес представляє вивчення чутливості виділених збудників до цефперазону/сульбактаму. Відзначено, що всі штами мікроорганізмів увійшли до антимікробного спектру дії цефоперазону/сульбактаму; і лише одному зразку (P. aeruginosa + Candida albicans) антибіотик виявив слабку активність до виділеного патогену.

Отже, клінічне дослідження мокротиння у хворих із загостренням хронічного бронхіту та пневмонії на тлі міастенії дозволило виявити неоднорідність мікробіологічного пейзажу. Лідируючі збудники були грампозитивні патогени, такі як S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (що склало 66,7%). Цефоперазон/сульбактам виявив високу активність до цих штамів мікроорганізмів. Одночасно спостерігалося зростання грамнегативних патогенів P. aeruginosa та Kl. pneumoniae (по 12,5% відповідно), які були чутливі до цефоперазону/сульбактаму. Деякі грамнегативні мікроорганізми представляли асоціацію P. aeruginosa з грибами роду Candida (4,2%), Kl. pneumoniae з S. pneumoniae (16,7%); у таких випадках призначалася фунгіцидна терапія флуконазолом (Діфлюкан), що значно покращило перебіг хвороби.

Інфекційний процесреспіраторного тракту у цієї групи хворих протікав торпідно, незважаючи на адекватну антимікробну терапію. Відомо, що за міастенії має місце загальна депресія імунної системи внаслідок пригнічення як специфічних, так і неспецифічних факторів захисту, що потребує корекції імунних «поломок».

Важливо зазначити основні властивості використаного антибіотика. Цефоперазон/сульбактам виявив активність як до грампозитивних, так і до грамнегативних мікроорганізмів, у тому числі до P. aeruginosa. Крім того, антибіотик стабільний до дії бета-лактамаз, завдяки незворотному інгібітору - сульбактаму, що синергічно підвищує ефективність застосовуваного антибіотика (до 4 разів знижується мінімальна переважна концентрація цефоперазону щодо чутливих до нього штамів мікроорганізмів). Велике значення має хороша переносимість хворими на препарат, т. е. антибіотик не впливає на нервово-м'язове проведення.

Отже, крім дезінтоксикаційної, антибактеріальної та інших видів терапії, в даний час широко використовуються ВВІГ при різній локалізації інфекційно-запального процесу. ВВИГ (Октагам, Біавен В. І., Пентаглобін та ін) містять репертуар антитіл, здатних інактивувати широкий спектрантигенів. Імуноглобуліни є фактором набутого імунітету, що здійснює опсонізацію інфекційних вогнищ, сприяють швидкій елімінації бактеріального агента та його метаболітів, активуючи цілий каскад імунних реакцій.

Висновок

Багаторічний досвіддозволяє використовувати ВВИГ у комплексній терапії бактеріальної інфекції респіраторного тракту. Значно покращується перебіг хвороби, прискорюються терміни лікування хворих, а головне – знижується ризик колонізації резистентними штамами мікроорганізмів та, відповідно, ризик повторного епізоду інфекції.

Література

Санадзе А. Г. Міастенія та міастенічні синдроми. 2012, с. 252.
Щербакова Н. І. Патогенетичні обґрунтування стратегії та тактики лікування міастенії (Автореферат докторської дисертації). 2007, с. 3–50.
Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Crit Care Med. 2002, Dec; 30 (12): 2663-2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolar cells в cyclophosphamide-induced lung injury. ІІ. Pathogenesis of experimental endogenous lipid pneumonia // Histol Histopathol. 1999, Oct; 14 (4): 1145-1152.
Санадзе А. Г., Соколова В. І., Щербакова Н. І., Никифорук Н. М. Ефективність застосування мінімальних доз імуноглобуліну в лікуванні тяжкої міастенії, ускладненої абсцедуючої пневмонією // Актуальні питання клінічної транспортної медицини. 2001, т. 6: с. 280-286.
Skeie G. O. та ін. Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders // Journal of Neurology. 2010, 17: 893-902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Causes and outcomes of acute neuromuscular respiratory failure // Arch Neurol. Sep. 2010, Vol. 67 (№ 9): 1089-1092.
Латишева Є. А., Латишева Т. В. Застосування внутрішньовенних імуноглобулінів в інтенсивній терапії// Загальна реаніматологія. 2012, VIII; 3: 45-49.

В. І. Соколова, кандидат медичних наук О. Г. Санадзе, доктор медичних наук, професор Д. А. Сичов1, доктор медичних наук, професор М. Б. Бабаріна, кандидат медичних наук Д. А. Зайков

ГБОУ ДПО РМАПО МОЗ РФ, Москва

www.lvrach.ru

Генералізована міастенія гравіс: причини підвищеної втоми м'язів.

Міастенія гравіс – це важка аутоімуна патологія, що супроводжується прогресуючою м'язовою слабкістю При цьому уражаються лише поперечно-смугасті м'язові волокна. Серцева та гладка мускулатура залишаються в нормі. При виявленні перших симптомів такого захворювання слід негайно звернутися до фахівця.

Виражена слабкість – основний симптом міастенії

Причини розвитку

Вперше це захворювання описав британський лікар Томас Вілліс ще у другій половині XVII ст. Нині вже відомі точні причини розвитку. Міастенія формується у тих випадках, коли імунна система організму починає виробляти антитіла до власних ацетилхолінових рецепторів постсиноптичної мембрани нервово-м'язових сполук. Саме завдяки таким синапсам відбувається передача нервових імпульсів поперечносмугастий мускулатурі.

При міастенії порушується діяльність синапсів, що передають нервові імпульсина поперечно-смугасті м'язи

Пусковим фактором у розвитку аутоімунної реакції здатне стати будь-яке інфекційне захворювання верхніх дихальних шляхів, сильний стрес, а також порушення роботи нервової системи.

Ще однією причиною цієї хвороби можуть стати біохімічні зрушення в роботі нервово-м'язових синапсів. Це може статися на тлі порушення діяльності гіпоталамуса та вилочкової залози.

Всі описані вище причини сприяють недостатньому виробленню або надмірно швидкому руйнуванню ацетилхоліну, завдяки якому здійснюється передача нервового імпульсу на поперечно-смугасту м'язову клітину.

Порушення діяльності тимусу здатне призводити до розвитку міастенії.

Примітка. Поперечно-смугасті м'язові волокна відрізняються від гладкої та серцевої мускулатури тим, що людина контролює їхню активність самостійно.

На сьогоднішній день встановлено, що міастенія не передається у спадок. Воно найчастіше формується у жінок молодого віку (20-40 років). Поширеність подібною патологією становить приблизно 5 випадків на 100 000 осіб.

клінічна картина

Нині виділяють кілька типів цієї хвороби. Кожен із них проявляється своєю симптоматикою. Основними формами патології є:

бульбарна міастенія;
очна міастенія;
генералізована міастенія.

Найбільш легкою є очна форма захворювання. Вона характеризується наступними клінічними проявами:

Опущення століття з одного боку (це первісна ознака, яка надалі характерна і для другого століття).
При активному моргання повіка починає опускатися ще нижче.
В результаті «звисання» одного із віків виникає двоїння в очах.

Такий перебіг захворювання трапляється досить рідко. Найчастішою є бульбарна форма міастенії. Вона характеризуватиметься наступною клінічною картиною:

Пацієнт швидко втомлюється при тривалому прийоміїжі.
При цьому голос його стає осиплим, гнусовим. Надалі йому важко вимовити літери «с», «р» і «ш».
Якщо прийом їжі не припинити своєчасно, людина втрачає здатність ковтати, яке мова може ставати практично беззвучною.

При бульбарній та генералізованій формі міастенії у пацієнта є ряд характерних зовнішніх ознак

Примітка. Пацієнти з бульбарними порушеннями при міастенії намагаються їсти на піку дії лікарських засобів.

Найчастіше зустрічається генералізована форма міастенії. Така патологія має на увазі наявність наступної симптоматики:

Хвороба спочатку вражає окорухову мускулатуру і тільки потім до патологічного процесу залучаються поперечно-смугасті м'язові волокна інших локалізацій.
Пацієнт стає амімічним.
Йому важко постійно тримати голову рівно.
Спостерігається слинотеча з рота.
Надалі пацієнту важко важко ходити. Згодом цей симптом посилюється. Людині стає важко навіть вставати та обслуговувати себе.
Згодом виникає гіпотрофія м'язів, що особливо яскраво виявляється в області кінцівок.
Знижується виразність сухожильних рефлексів.

Важливо! Особливістю міастенії є той факт, що після досить тривалого відпочинку або сну всі ці симптоми стають менш вираженими і людина почувається значно краще.

Під час сну та відпочинку запаси ацетилхоліну в синапсах відновлюються і пацієнт почувається краще

Особливості діагностики

Якщо виникають характерні прояви міастенії, необхідно звернутися на консультацію до лікаря-невролога. Цей лікар точно знає, що це за хвороба і як підтвердити чи спростувати її наявність. Діагностика міастенії включає наступні етапи:

Опитування пацієнта (з'ясовуються як основні скарги, а й усі обставини, які передували розвитку патології).
Клінічний огляд.
Проведення функціональних проб, дозволяють уточнити наявність швидкої м'язової стомлюваності (наприклад, пацієнта просять швидко поморгати).
Електроміографічне дослідження.
Проведення прозеринової проби.
Повторне електроміографічне дослідження (проводиться для того, щоб уточнити, як м'язову активність вплинув прозериновий тест).
Повторний клінічний огляд (він проводиться для того, щоб визначити рівень впливу прозеринової проби на м'язову активність).
Аналіз крові на наявність антитіл до ацетилхолінових рецепторів та титину.
Проведення комп'ютерної томографіїтимусу.

Діагностика міастенії передбачає використання сучасних досягнень медицини

Після всіх цих діагностичних заходів лікар або встановлює діагноз, або спростовує його.

Примітка. У деяких випадках проводиться менша кількість діагностичних заходів, особливо коли є виражена клінічна картинаміастенії.

Лікування

Якщо діагностика міастенії підтвердила наявність цього важкого захворювання, його терапію слід починати якомога раніше. Від швидкості початку лікування міастенії залежатиме її подальший перебіг та ступінь обмеження фізичних можливостей.

Очна форма

У легенях, коли має місце очна форма хвороби, потрібне використання наступних препаратів:

калімін або прозерин;
хлористий калій

Важливо! Добір дозування цих лікарських засобів найчастіше проводиться у стаціонарних умовах. Це пов'язано з тим, що з передозуванні можуть розвинутися важкі ускладнення. При початкових проявах необхідне введення антидоту (в даному випадку - атропіну).

Після підбору необхідних доз каліміну або прозерину, а також хлористого калію пацієнт виписується з лікарні. Подальше лікуванняі прогноз матимуть чіткий взаємозв'язок. Чим точніше пацієнт дотримується рекомендацій фахівця, тим вища якість його життя і нижчий ризик розвитку основних ускладнень.

При міастенії пацієнту доводиться приймати велику кількість лікарських засобів.

Бульбарна форма

При бульбарній формі лікування міастенії доводиться доповнювати глюкокортикостероїдами. Дані препарати мають свої побічні ефекти у вигляді підвищення рівня артеріального тиску та порушень обміну глюкози, проте найчастіше лише вони рятують людину від вираженої м'язової слабкості.

Найчастіше використовують таблетований лікарський засіб «Преднізолон» або «Метилпреднізолон». Приймають їх за добу у першій половині дня. Доза таких ліків підбирається для 1 мг/1 кг ваги людини.

Примітка. Мінімальною дозою преднізолону, здатної зробити терапевтичний ефект, вважається 50 мг через добу. У результаті пацієнтам доводиться використовувати щонайменше 10 таблеток одночасно, що, звісно, найчастіше викликає деякі труднощі.

Приймати глюкокортикостероїди у таких дозах слід протягом не менше 1-2 місяців. Надалі відбувається поступове зниження дози преднізолону. Цілком скасувати його не вдасться. Для нормального стану пацієнтам доводиться приймати 10-20 мг такого препарату через добу. При цьому обов'язково потрібно контролювати ті негативні ефектиякі виникають при систематичному прийомі таких лікарських засобів. Лікар-терапевт дільничний призначить пацієнту для цього додаткові препарати.

Порада! При розвитку побічних ефектів на фоні прийому глюкокортикостероїдів не слід самостійно коригувати їхню дозу. Правильно зробити це зможе лише лікар.

Якщо прийом глюкокортикостероїдів протипоказаний (наприклад, у старечому віці), пацієнтові рекомендують використання цитостатичних препаратів. Зазвичай початковим засобом тут є ліки «Азатіоприн». Якщо його ефективність виявляється недостатньою, то призначаються сильніші цитостатики.

При генералізованій формі захворювання важливо своєчасно видалити вилочкову залозу

Генералізована форма

Причини виникнення та симптоми міастенії генералізованої форми вимагають проведення більш серйозних лікувальних заходів. Протягом 1-2 років після встановлення діагнозу пацієнту проводять хірургічну операціювидалення вилочкової залози. Найчастіше клінічний ефект від такої маніпуляції проявляється через 1-12 місяців. Через 1 рік медики проводять повторне повноцінне обстеження пацієнта та уточнюють, наскільки великою була користь від хірургічного втручання.

Надалі проводиться все та ж терапія лікарськими препаратами, що при очній та бульбарній формі.

При різкому наростанні м'язової слабкості пацієнту призначається препарат «Імуноглобулін» та плазмоферез.

Чого не можна робити за міастенії?

В даний час відомі деякі протипоказання при міастенії. Основними серед них є такі:

Серйозні фізичні навантаження.
Прийом препаратів, які містять магній.
Тривале перебування під прямим сонячним промінням.
Прийом курареподібних міорелаксантів.
Використання сечогінних препаратів (за винятком засобу "Спіронолактон").
Застосування нейролептиків.
Використання транквілізаторів (за винятком ліків «Грандаксин»).
Прийом більшості антибіотиків із групи фторхінолонів та аміноглікозидів.
Застосування ліків, що є похідними хініну.
Кортикостероїди, які містять фтор.
Прийом препарату «D-пеніциламін».

Крім цього пацієнту доведеться дотримуватися певної дієти. Правильне харчуванняпри міастенії практично виключає продукти, багаті на магній (камбала, морський окунь, креветки, окунь, тріска, скумбрія, молочні продукти, біла квасоля, шпинат, необроблені злаки, броколі, ожина, кунжут, малина, курага та інші).

Міастенія не є протипоказанням до вагітності

Міастенія та вагітність не є взаємовиключними поняттями. Сучасні здобуткимедицини дозволяють жінці з цим захворюванням виносити повноцінного малюка, не нашкодивши своєму власному здоров'ю. Якщо немає акушерських показань, то у таких пацієнток розродження проводять природним шляхом. За їх наявності проводиться кесарів розтин. При цьому анестезія при міастенії у вагітної має бути перидуральною. Таке знеболювання виявиться безпечнішим. Загальний наркоз у пацієнтів з міастенією намагаються застосовувати лише при видаленні вилочкової залози. Годувати грудьми пацієнткам із міастенією протипоказано.

Важливо! Нехтування цими протипоказаннями може призводити до посилення перебігу хвороби.

Міастенія вимагає постійного спостереження фахівців та чіткого виконання всіх їхніх рекомендацій. Тільки такий підхід дозволить пацієнтові зробити своє життя максимально повноцінним.

pozhelezam.ru

Міастенія – що це за хвороба?

Міастенія – це одне з аутоімунних хронічних захворювань. Воно характеризується зниженням м'язового тонусу та швидкою стомлюваністю. Код МКБ 10 цього захворювання – G70, воно перебуває у одній групі з різними порушеннями роботи нервово-м'язового волокон.

Вперше такий стан описали ще в 17 столітті, а в Останнім часомзростає кількість людей, що зіткнулися з ним. Міастенія гравіс, як повністю називають цю хворобу, найчастіше зустрічається у жінок, а розвивається у віці 20-30 років, у дітей буває дуже рідко. Якщо захворювання не лікувати, воно поступово прогресує, що з часом може призвести до смерті пацієнта.

Причини захворювання

Міастенія – хвороба погано вивчена. Вважається, що вона має генетичну природу. Порушується робота гена, що відповідає за роботу нервово-м'язових волокон. У нормі ці сполуки, які називаються синапсами, передають імпульси від нервів до м'язів, змушуючи їх скорочуватись. Цей процес регулюється різними біохімічними реакціями за участю медіатора ацетилхоліну та ферменту хілінестерази.

Патогенез захворювання складний: у деяких випадках порушується робота вилочкової залози та гіпоталамуса, які відповідають за синтез цих речовин. Якщо виробляється занадто мало ацетилхоліну або багато холінестерази, нервові імпульси блокуються і м'яз не може виконувати свої функції.

Причинами виникнення такого порушення є збої у роботі імунної системи, коли організм виробляє антитіла до власних клітин, руйнуючи ацетилхолін. Це може статися після простудного чи інфекційного захворювання, сильного стресу, гормонального збою чи ослаблення організму внаслідок перевтоми

Ознаки захворювання

Основний симптом хвороби – це підвищена стомлюваність м'язів. У процесі фізичної роботи, особливо при рухах, що повторюються, поступово наростає м'язова слабкість, що з часом може призвести до їх парезу або паралічу. Але після відпочинку ці симптоми міастенії зникають, а вранці пацієнти кілька годин почуваються добре. При різних стадіях та формах захворювання з'являються такі ознаки:

двоїння в очах;
птоз - опущення верхньої повіки;
слинотеча;
зміна голосу;
порушення функцій жування, швидка стомлюваність при вживанні твердої їжі;
поперхування при їжі;
утруднення дихання;
бідна міміка;
зміна ходи;
слабкість м'язів кінцівок та шиї;
сухість шкіри.

Однією з перших ознак міастенії є птоз – опущення верхньої повіки.

Форми міастенії

Це захворювання у всіх розвивається по-різному. Найчастіше починається міастенія зі слабкості очних та лицьових м'язів, потім це порушення переходить на м'язи шиї та тулуба. Але в деяких людей є лише деякі ознаки захворювання. Відповідно до цього існує кілька видів міастенії.

Очна форма характеризується ураженням черепно-мозкових нервів. Першою ознакою цього є опущення верхньої повіки, найчастіше спочатку з одного боку. Хворий скаржиться на двоїння в очах, утруднення у русі очними яблуками.
Бульбарна форма міастенії – це ураження жувальних та ковтальних м'язів. Крім порушення цих функцій, у хворого змінюється мова, голос стає тихим, гнусовим, спостерігаються труднощі у вимові деяких звуків, наприклад, р або б.
Але найчастіше зустрічається генералізована форма захворювання, при якій спочатку уражаються м'язи очей, потім процес поширюється на шию, верхні та нижні кінцівки. Особливо часто уражаються стегна та м'язи рук, хворому складно підніматися сходами, утримувати предмети. Небезпека такої форми захворювання на тому, що слабкість поширюється на дихальні м'язи.

Дуже важливо вчасно поставити правильний діагноз, щоб розпочати лікування

Як визначається захворювання

Крім скарг хворого та збору анамнезу, діагностика міастенії включає різні тести, апаратне обстеження та аналізи.

Електроміографія допомагає визначити реакцію м'язів на навантаження, а КТ чи МРТ виявляють відсутність захворювань, які б викликати схожі симптоми. Адже міастенічний синдром спостерігається при енцефаліті, менінгіті, ракових захворюваннях, ботулізмі, тиреотоксикозі. Але відмінності в цьому випадку від міастенії в тому, що рідко уражаються м'язи обличчя, а при проведенні електроміографії спостерігається не уповільнення, а збільшення потенціалу м'язів при повторній стимуляції.

Слід також вчасно відрізнити міастенію від дистрофії м'язової Дюшена, хоча симптоми у них різні. М'язова дистрофія зустрічається переважно у хлопчиків і починається ще у дитинстві.

Найчастіше для встановлення діагнозу роблять імунологічний тестдля визначення антитіл до ацетилхоліну та проводять прозеринову пробу. Сенс її в тому, що після внутрішньом'язового введення 1 мл препарату «Прозерина» стан пацієнта через 30 хвилин значно покращується, а через 2-3 години симптоми повертаються.

Дуже важливим методом діагностики міастенії є різні проби, що дозволяють виявити ступінь слабкості м'язів, а також які з них більше уражені. Так як стомлюваність зростає після рухів, що повторюються, ефективними можуть бути такі тести:

якщо попросити хворого щонайменше 30 секунд дивитися убік чи вгору, проявляється птоз і двоїння у власних очах;
щоб спровокувати дизартрію та зниження сили голосу, потрібно попросити пацієнта прочитати щось уголос;
виявити слабкість м'язів шиї можна, якщо хворий ляже на спину і підніме голову, він не зможе утримати її на вазі більше хвилини;
іноді при міастенії проявляється феномен М. Волкер - стискання і розтискання кистей, що багаторазово повторюється, викликає посилення птозу.

Електроміографія допомагає визначити реакцію м'язів на навантаження

Кризи при захворюванні

Міастенія - це хронічне захворювання, воно постійно прогресує. Якщо хворий не отримує правильного лікування, то його стан погіршується. Тяжка форма хвороби може супроводжуватися настанням міастенічного кризу. Він характеризується тим, що хворий відчуває різку слабкість м'язів, які відповідають за ковтання та рух діафрагми. Через це його дихання утруднене, серцебиття частішає, часто спостерігається слинотеча. Внаслідок паралічу дихальних м'язів може настати смерть хворого.

При передозуванні антихолінестеразних препаратів може настати холінергічний криз. Він виявляється у уповільненні серцебиття, слинотечі, судомах, посиленні перистальтики кишечника. Цей стан теж загрожує життю пацієнта, тому йому потрібна медична допомога. Антихолінестеразний препарат необхідно відмінити, а внутрішньом'язово ввести антитод – розчин «Атропіну».

Як лікувати захворювання

Міастенія – це серйозна хворобаяка вимагає постійного лікарського спостереження та лікування. Часто вона призводить до інвалідності хворого. Але правильне лікування міастенії допомагає досягти тривалої ремісії. Основний напрямок терапії полягає у застосуванні препаратів, які блокують холінестеразу. Найбільш ефективні при міастенії Калімін, Оксазил, Прозерін, Галантамін, Амбеноній. Їх потрібно застосовувати довгий час, чергуючи різні засоби.

Препарати калію посилюють дію цих ліків та покращують скорочуваність м'язів, тому їх також призначають, наприклад, «Калій-нормін» або «Хлористий калій». Допомагає посилити дію антихолінестеразних засобів також діуретик «Верошпірон».

Генералізована міастенія потребує більш серйозного лікування. При тяжкому перебігувикористовуються гормональні засоби. Найчастіше це «Преднізолон» або препарат на його основі «Метипред». Зазвичай призначають по 12-16 таблеток на добу вранці через день. Якщо через кілька місяців спостерігається стійка ремісія, дозу потроху знижують.

Останнім часом стали лікувати міастенію за допомогою пульс-терапії. Цей спосіб полягає в тому, що протягом 3-5 днів вводять високі дози Метипреда. Якщо вдалося досягти ремісії, препарат поступово скасовують. Але іноді доводиться приймати його тривалий час, часто протягом кількох років по 60 мг через день.

При міастенії дуже важливо постійно приймати призначені лікарем препарати

Застосовуються для лікування таких хворих також цитостатичні імунодепресанти. «Азатіоприн» потрібен для блокування імуноглобулінів та зниження концентрації антитіл до ацетилхоліну. «Циклофосфамід» та «Метотрексат» гальмують їхню діяльність. Така терапія показана хворим, яким протипоказані глюкокортикоїди. Але іноді ці ліки чергують.

Як допоміжну терапію можна застосовувати засоби для поліпшення метаболізму в м'язовій тканині. Це препарати кальцію, Ефедрін, Метіонін, глутамінова кислота, токоферолу ацетат, вітаміни групи В. Лікування народними засобамине застосовується, оскільки багато рослинні препаратипацієнтам протипоказані. Допустимі тонізуючі рослини: женьшень, лимонник та інші за рекомендацією лікаря.

Міастенічний криз обов'язково вимагає поміщення хворого на стаціонар у відділення неврології. Там йому проводиться плазмоферез для очищення крові від антитіл та штучна вентиляція легень. Для швидшого поліпшення стану вводяться «Прозерин», «Ефедрін» та імуноглобуліни.

За відсутності ефекту від консервативної терапії та прогресуючого перебігу захворювання застосовується хірургічне лікування. Тимектомія – це видалення вилочкової залози. У 70% пацієнтів після операції спостерігається покращення стану. Але складність у цьому, що анестезія у своїй захворюванні має особливості.

Багато препаратів протипоказані таким хворим, особливо міорелаксанти та транквілізатори, а також морфін та бензодеазепіни. Тому операцію проводять при серйозному стані хворого і лише у пацієнтів молодших 70 років.

Хворим на міастенію дуже важливо уважно ставитися до препаратів, тому що багато з них їм протипоказані.

Правила поведінки при міастенії

Якщо діагноз поставлений вчасно, і хворий виконує всі розпорядження лікаря, його працездатність та спосіб життя майже не змінюються. Лікування міастенії полягає в постійному прийомі спеціальних препаратів та дотриманні деяких правил.

Заборонено таким хворим засмагати, виконувати важку фізичну роботута пити лікарські засобибез поради лікаря. Пацієнти обов'язково повинні знати, які протипоказання при міастенії для прийому ліків. Багато препаратів можуть спричинити ускладнення перебігу захворювання або розвиток міастенічного кризу. Це такі ліки:

всі препарати магнію та літію;
міорелаксанти, особливо курареподібні;
транквілізатори, нейролептики, барбітурати та бензодіазепіни;
багато антибіотиків, наприклад, «Неоміцин», «Гентаміцин», «Норфлоксацин», «Пеніцилін», «Тетрациклін» та інші;
всі сечогінні препарати, крім «Верошпірону»;
Лідокаїн, Хінін, оральні контрацептиви, антациди, деякі гормони.

Чи можна вилікувати міастенію

Раніше це захворювання вважалося невиліковним, 30% випадків закінчувалися летальним кінцем. Зараз прогноз міастенії більш сприятливий. При правильному підході до терапії більш ніж у 80% пацієнтів спостерігається стійка ремісія. Вони можуть продовжувати нормальне життяі навіть зберігають працездатність. Стійка інвалідність або навіть смерть хворого можуть наступити при несвоєчасному зверненні до лікаря або недотримання призначеного лікування.

Про таке захворювання, як міастенія, багато хто навіть не чув. Тому не завжди вчасно звертаються за медичною допомогою. Це небезпечно, оскільки може спричинити ускладнення. Але правильне лікування та дотримання всіх рекомендацій лікаря допоможе хворому вести нормальний спосіб життя.

moyaspina.ru

Лактофільтрум при прийомі антибіотиків