Презентація залізодефіцитної анемії картина периферичної крові. Анемія (презентація). Протипоказання феротерапії: апластична та гемолітична анемія; гемохроматоз, гемосидероз;




Дефіцитні (аліментарні) анемії Зниження гемоглобіну пов'язане з недостатнім надходженням до організму еритропоетичних факторів Найчастіша форма анемії, особливо серед дітей та вагітних жінок Близько 80% дефіцитних анемій обумовлені переважним дефіцитом заліза


Визначення, епідеміологія ЖДА - це зниження Hв в одиниці об'єму крові, обумовлене недоліком такого еритропоетичного фактора як залізо Найбільш часто дефіцит заліза зустрічається у дітей до 3-х років, особливо в другому півріччі першого року життя ВООЗ, 2002 - - 1 місце Найбільший ризик розвитку ЖДА - діти раннього та пубертатного періоду та жінки дітородного віку


Епідеміологія дефіциту заліза Дефіцит заліза за ВООЗ, % немовлят 43% до 4 років 37% від 5 до 12 років Росія – дефіцит заліза У дітей раннього віку до 85% У школярів – більше 30% ЖДА по ВООЗ, 1% (розв-е) - 39% (розв-ся) до 4 років 5,9% (разв-е) - 48,1% (разв-ся) від 5 до 14 років Росія - явна ЖДА На 1 р.ж. 1/2 дітей


Роль заліза в організмі Участь у життєдіяльності кожної клітини Незамінний компонент різних білків і ферментативних систем Забезпечує необхідний рівень системного та клітинного аеробного метаболізму. мієлінізацію нервових волокон, нормальне функціонування мозку У складі гемоглобіну бере участь у перенесенні кисню


Наслідки ДЖ (за рахунок зниження Fe у тканині мозку) Уповільнення моторного розвитку та порушення координації Затримка мовного розвитку та схоластичних досягнень Психологічні та поведінкові порушення Розумова відсталість 80% заліза, що виявляється у головному мозку дорослого, запасається в першу декаду життя


Фонди заліза Гемінний (еритроцитарний) – 60% (у дітей раннього віку – 80%) Гемоглобін (гем = протопорфірин + залізо) Тканинний Міоглобін (транспорт кисню в м'язах) Залізо ферментів (цитохроми, каталаза, пероксидаза, сукцинатдегідрогеназа Трансферин Запасний Феррітін (печінка, м'язи) Гемосидерин (макрофаги к.мозку, селезінки, печінки) гемове залізо негемове залізо




Всмоктування заліза Близько 10% харчового заліза абсорбується у ДПК та початковому відділі тонкої кишкиПри ДЖ зона всмоктування розширюється дистально. Гемове залізо – всмоктується 20% Розпад гему – фермент оксигеназу грудного молока- 49%, з коров'ячого - 10%


Регуляція абсорбції заліза ентероцитами В ендотеліальних клітинах слизової оболонки кишечника містяться трансферин і феритин Трансферин переносить залізо до мембрани Залізо + апоферитин окислення феритин ентероциту (3-вал) Через клітинну мембрану в плазму – тільки 2-вал за допомогою білка Ні ДЖ - надлишковий синтез апоферитину, залізо затримується в клітині в комплексі з феритином і втрачається через десквамацію епітелію через 2-3 дні При ДЖ підвищений синтез DCT1, синтез апоферитину знижений


Транспорт заліза в крові Fe в судинному руслі з'єднується з трансферрином Трансферрин синтезується в печінці, зв'язує 2 молекули Fe +3 Може зв'язувати хром, мідь, магній, цинк, кобальт, але спорідненість цих металів нижче, ніж заліза Трансферрин передає залізо в кістковий мозок, тканини , депо У дорослої людини 90% кругообігу заліза відбувається по замкнутому циклу У дітей крім цього відбувається акумуляція ендогенного заліза для забезпечення росту та збільшення об'єму крові У плазму також надходить залізо еритроцитів, що зруйнувалися, після розпаду міоглобіну, тканинних ферментів


Внутрішньоклітинний метаболізм заліза Для надходження заліза в клітину на мембрані рецептори до трансферину (ТР) Комплекс Fe +3 -трансферин-рецептор шляхом ендоцитозу потрапляє в клітину, там відбувається його дисоціація Залізо використовується в життєдіяльності клітини або депонується в ній у вигляді феритину Трансферрин звільняється в Рецептор повертається на поверхню клітини, частина рецепторів скидається клітиною в кров, формуючи розчинні рецептори (РТР), здатні зв'язувати трансферин При ДЖ Підвищення експресії ТР на мембрані Збільшення РТР


Депонування заліза Феррітин – білок апоферитин + гідрат закису Fe +3 (FeOOH) У середньому 1 молекула феритину містить близько 2000 атомів Fe +3 депонованого заліза Гемосидерин - кристалізація феритину в сидеросомах + інші компоненти У макрофазі в аморфному стані Не розчинний у воді залізо важко мобілізується і практично не використовується






Анте- та інтранатальні причини розвитку ДЖ (ендогенний ДЖ) Трансплацентарний транспорт заліза відбувається тільки в одному напрямку – від матері до плода проти градієнта концентрації М.б. порушений при захворюваннях і токсикозах 2-ї половини вагітності, коли порушується функція плаценти У недоношених дітей, дітей від багатоплідної вагітності запаси заліза на кг маси не відрізняються від запасів здорових новонароджених Діти з малою масою тіла швидко її набирають, тоді позначається недолік заліза в цілому Фето -фетальна, фетоматеринська трансфузія Рання та пізня перев'язка пуповини Кровотеча під час пологів


Постнатальні причини розвитку ДЖ Недостатнє надходження заліза Штучне вигодовування Низьке споживання м'яса (гемове), риби, овочів, фруктів Біодоступність заліза знижується при збільшенні вмісту в їжі фосфатів, фітатів, оксалатів, таніну, кальцію Підвищені потреби Швидкий ріст маса тіла при народженні


Постнатальні причини розвитку ДЖ Надлишкові втрати Інтенсивне злущування епітелію (ексудативний діатез, шкірні захворювання, діарея, синдром мальабсорбції) кровотечі з ШКТ, носові, маткові глистові інвазії (поглинання заліза анкілостомою) порушення білково-синтетичної функції печінки, синдром мальабсорбції)




Патогенез ДЖ Першим витрачається запасний фонд заліза – прелатентний дефіцит заліза У дорослих – збільшення всмоктування у кишечнику У дітей цього не відбувається (зниження активності ферментів фероабсорбції) Потім витрачається транспортний та тканинний фонди – ЛДЖ Зниження активності залізовмісних ферментів Сидеропенічні симптоми


Патогенез ЖДА ЖДА – зачіпає гемінний фонд Порушується включення заліза в гем Збільшується кількість молодих, негемоглобінізованих клітин Нормобласти дозрівають повільніше Відбувається передчасне поділ клітин, утворення мікроцитів Гіпохромія червоних клітин крові обумовлена ​​малим вмістом гемоглобіну при відносно нормальному рівні еритроцитів


Клініка ЗДА (загальні симптоми) Виразність клініки залежить немає від тяжкості анемії, як від тривалості захворювання, адаптацію гіпоксії М.б. відсутність симптомів при зниженні Нв М.б.виразна клініка при ЛДЖ Гіпоксія мозку та тканинний дефіцит заліза Затримка психомоторного розвитку ранній вік) Астенія, стомлюваність, задишка при ф.н., непритомність, погіршення успішності (школярі) Блідість - зазвичай при значному зниженні рівня Нв, але м.б. та при ЛДЖ (при феномені шунтування – скиданні крові у більші судини шкіри) Тахікардія, зміна звучності тонів серця, систолічний шум, тенденція до зниження АТ При тяжкій анемії межі відносної тупості серця розширені, збільшені розміри печінки, селезінки


Клініка ЖДА (сидеропенічні симптоми) Дистрофічні зміни шкіри та її дериватів Шкіра суха, шорстка атрофічний гастрит Зниження апетиту, спотворення смаку (рica chlorotica), нюху М'язова слабкість нетримання сечі при кашлі, енурез Зниження імунітету


За рівнем тяжкості Рівень гемоглобіну 120 (110) - 90 г/л - легка г/л - середньої тяжкості менше 70 г/л - важка Рівень еритроцитів 3,5-3,0 х/л 3,0-2,5 х/ л менше 2,5 х/л






Індекси еритроцитів Колірний показник ЦП=Нвх3/ер=120х3/400=0,9 (N=0,8-1,0) ССГЕ (MCH) ССГЕ=Нвх/ер=120/4=30 пг (N=24-33 пг) 1 пг= г СКГЕ (MCHC) СКГЕ=Нвх0,1/Нt=120х0,1/0,4=30% (N=30- 38%) Середній обсяг еритроциту (MCV) MCV=Нtх1000/ер=0, 4х1000/4=100 фл (мкм 3) (N=75-95 фл)


Клінічний аналіз крові при ЖДА Рівень гемоглобіну знижений Рівень еритроцитів знижений незначно або норма ЦП, ССГЕ, СКГЕ, MCV знижені Діаметр еритроцитів - анізоцитоз зі схильністю до мікроцитозу Форма еритроцитів - пойкілоцитоз 1 крит знижений, ШОЕ підвищена (зменшення в'язкості крові) Ретикулоцитоз – при кровотечі або реакція на терапію препаратами заліза








Показники обміну заліза СЖ – мкмоль/л Залізо сироватки, пов'язане з трансферином ОЖСС – до 1 року – 53 – 72 мкмоль/л, після 1 року – мкмоль/л Загальний трансферин, сидерофілін – скільки заліза може зв'язати весь трансферин плазми не відбувається) ЛЖСС становить 2/3 ОЖСС Кількість заліза, яке плазма може зв'язати додатково ЛЖСС=ОЖСС-СЖ КНТ – 25-40% КНТ=СЖ/ОЖСС х100%


Показники обміну заліза ДСУ – не менше 0,4 мг/добу СФ більше 12 мкг/л Проби з радіоактивним залізом (вивчення всмоктування міченого заліза) у дітей не проводяться - Частки відсотка (у міру дозрівання залізо поступово утилізується) Розчинні рецептори до трансферину


Біохімічні показники при ЖДА та ЛДЖ Не визначаються на фоні лікування препаратами заліза Рівень СЖ знижено менше 14 мкмоль/л ОЖРС компенсаторно підвищено понад 63 мкмоль/л ЛЖСС підвищено понад 47 мкмоль/л КНТ знижено менше 17% (15%) ДСУ знижено менше 0, 4 мг/добу Рівень СФ знижений менше 12 мкг/л Кількість сидеробластів знижена Концентрація розчинних рецепторів до трансферину підвищена




Диференціальний діагнозФормаКлінікаДодатково Мегало-бластна Субіктеричність, неврологічні порушення загальний аналіз крові: гіперхромна анемія, макроцитоз, можливий вихід у периферичну кров мегалобластів; стернальний пунктат: мегалобластичний тип кровотворення Гемолітичний Гемолітичний криз, спленомегалія; набуті анемії - гострий початок, уроджені - стигми дизембріогенезу; загальний аналіз крові: нормохромна анемія, ретикулоцитоз, порушення ОРЕ; вроджені анемії – аномальні форми еритроцитів; біохімія крові: підвищення рівня білірубіну за рахунок непрямого; підвищення рівня СЖ; стернальний пунктат: подразнення еритроїдного паростка


Диференціальний діагноз Гіпопластичний геморагічний синдром, збільшення печінки та селезінки; вроджена анемія Фанконі - численні вади розвитку; набуті – гострий початок загальний аналіз крові: нормохромна арегенераторна анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, значне збільшення ШОЕ; стернальний пунктат: пригнічення всіх паростків крові О. пост-геморрагічна можлива непритомність, анемічна кома загальний аналіз крові: спочатку кількість всіх клітин нормальна (зниження пропорційно зниженню об'єму плазми), потім нормохромна анемія та зниження гематокриту, зсув формули вліво


Принципи лікування ЖДА Неможливо усунути дефіцит заліза тільки дієтою без застосування препаратів заліза Дефіцит заліза усувають препаратами заліза (не вітамінами В12, В6, препаратами міді за відсутності їх дефіциту) Препарати для лікування залізодефіцитної анемії призначають переважно per os т.к. гемінний фонд відновлюється першим, тільки потім тканинний та резервний гемотрансфузії проводять по життєвим показаннямкеруючись не рівнем гемоглобіну, а станом дитини


Лікування Госпіталізація - при значному зниженні Hв Фактори корекції (яблуко, жовток), прикорми вводяться на тижні раніше Гемове залізо засвоюється краще, ніж залізо печінки та рослинних продуктів м'ясо - 25-30% ін. Тварини продукти (риба, яйця 1) - % рослинні продукти- 3-5%, рис 1% Зменшується споживання продуктів, що містять оксалати, фосфати, танін При ідеальній дієті засвоєння заліза досягає лише 2-2,5 мг на добу, тому дефіцит заліза усувається лише його препаратами (засвоєння 2-валентного в 2 вище)


Вміст заліза в ряді продуктів Чорнослив 15,0 Квасоля 12,4 Мова яловича 5,0 Яловичина 2,8 Яблука 2,5 Морква 0,8 Полуниця 0,7 Печінка яловича 9,0 Жовток 5,8 Курка 1,5 Рис 1, 3 Картопля 1,2 Апельсини 0,4 Коров'яче молоко 0,1 Багаті залізом (більше 5 мг на 100 г продукту) Помірно багаті залізом (1-5 мг на 100 г продукту) Бідні залізом (менше 1 мг на 100 г продукту)


Препарати заліза До їди (при диспепсичних явищах після їжі) Початкова доза 1/3 вікової Після нормалізації картини крові 1/2 лікувальної 1 місяць Не запивати чаєм, молоком, не застосовувати разом з кальцієм, тетрацикліном, левоміцетином, антацидами. -10 день – ретикулоцитарний криз


Препарати заліза Пролонгованої дії: ферроградумет, феоспан, тардиферон, фенюльс Малі та середні дози заліза (ферроплекс, ферамід) Рідкі лікарські формиу краплях або у вигляді сиропу (гемофер, мальтофер, актиферин).


Препарати заліза Сульфат заліза (20% активного заліза): ферроплекс, тардиферон, ферроградумет, актиферин, гемофер пролонгатум, сорбіфер Глюконат заліза (12% активного заліза): аскофер, ферронал, апо-ферроглюконат хефенол, ферретаб, ферронат, мальтофер, ферлатум Комплексні препарати: гіно-тардиферон, фефол, фенюльс, іровіт, іррадіан, мальтофер-фол солі Fe 2 комплекси Fe 3 Розрахунок дози препарату заліза Добова доза(за елементарним залізом) До 3 років – мг/кг 3-7 років мг Старше 7 років – до 200 мг Курсова доза (для парентеральних препаратів) D = m x (78 - 0,35 x Hb)


Парентеральне введення Для парентерального введення використовують ферум-лік, фербітол, ферлецит, венофер, ектофер, а також препарати, що містять курсову дозу для одноразового. внутрішньовенного введення- декстрафер, імферон Після визначення показників обміну заліза Парентеральне введення використовується переважно при порушенні всмоктування. Приріст гемоглобіну всього на кілька днів швидше.


Ускладнення При прийомі per os Анорексія Металевий присмаку роті Нудота, блювання Запори, проноси Можливість активації грам-негативної умовно-патогенної сидерофільної флори кишечника При парентеральному введенні Флебіти Постин'єкційні абсцеси Алергічні реакції(кропив'янка, артралгії, лихоманка, анафілактичний шок) При передозуванні – розвиток гемосидерозу внутрішніх органів


Переливання крові Найчастіше еритроцитарна маса або свіжі відмиті еритроцити Рівень Нв г/л у поєднанні з ознаками порушення центральної гемодинаміки, геморагічного шоку, анемічної коми, гіпоксичного синдрому При значеннях Нв і Нt вище критичного переливання проводиться якщо має місце масивна гостра кровопотеря / кг, дітям старшого віку мл


Причини неефективної терапії Помилковий діагноз ЖДА Недостатнє дозування препарату Неуточнені крововтрати, що продовжуються Втрати заліза з кров'ю перевищують надходження з препаратом Прийом препаратів перорально при синдромі мальабсорбції Прийом препаратів, що порушують всмоктування заліза


Профілактика Харчування До 3-4 місяців утилізується ендогенне залізо і невсмоктане залізо може стати причиною активації сидерофільної грам-негативної УПФ. м'ясних продуктівПрепарати заліза Вагітним у 3 триместрі (при повторній вагітності у 2 та 3 триместрі) Дітям із групи ризику: недоношеним, від багатоплідної вагітності, при токсикозі 2 половини вагітності, дітям з ЕКД, на вигодовуванні неадаптованими сумішами, зі швидкими темпами росту. втручаннях


Диспансерне спостереження За хворими, які отримують препарати заліза – 1 раз на 2 тижні (+ клин. аналіз крові) Після нормалізації гемограми – 1 р/місяць, надалі – щоквартально Перед зняттям з обліку визначаються показники обміну заліза З обліку знімається через 6-12 місяців після нормалізації клініко-лабораторнихпоказників


































































1 із 65

Презентація на тему:АНЕМІЇ

№ слайду 1

Опис слайду:

№ слайду 2

Опис слайду:

АНЕМІЯ - це клініко- гематологічний синдром, Що характеризується зниженням загальної кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто, з паралельним зниженням кількості еритроцитів) АНЕМІЯ – це клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням загальної кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто з паралельним зниженням кількості еритроцитів). Усі анемії вважаються вторинними. Анемічний синдром може бути провідним у клініці або помірно вираженим. Крім загального всім анемій циркуляторно-гипоксического синдрому, кожна анемія має свої специфічні ознаки.

№ слайду 3

Опис слайду:

У регуляції еритропоезу беруть участь імунні, ендокринні та нервові механізми. У регуляції еритропоезу беруть участь імунні, ендокринні та нервові механізми. На еритропоез впливають спадковість та фактори зовнішнього середовища. Нормальний еритропоез можливий, якщо в організмі є в достатній кількості амінокислоти, залізо, вітаміни В1, В2, В6, В12, С, фолієва кислота, мікроелементи С, Сu та ін речовини. Активують еритропоз – еритропоетин, що синтезується в печінці, еритрогенін юкстагломерулярного апарату нирок, місцевий гормон еритропоезу – еритропоетин. Стимулюють вироблення еритропоетину - АКТГ, кортикостероїди, соматотропний гормон, андрогени, пролактин, вазопресин, тироксин, інсулін Пригнічують еритропоез – естрогени, глюкагон.

№ слайда 4

Опис слайду:

Клітини патологічної регенерації еритроцитів, що виникають при порушенні еритропоезу Мегалоцит, мегалобласт; еритроцити з тільцями Жоллі та кільцями Кебота; еритроцити з базофільною зернистістю. Анізоцитоз – патологія розмірів еритроцитів: У нормі діаметр еритроциту дорівнює 72-75 мкм; Мікроцити – менше 6,7 мкм; Макроцити – більше 7,7 мкм; Мегалоцити (мегалобласти) – понад 9,5 мкм; Мікросфероцити інтенсивно забарвлені – менше 6,0 мкм. Пойкілоцитоз – зміна форми еритроцитів (серповидноклітинні, мішенеподібні, овалоцити, акантоцити, стоматоцити та ін.) Анізохромія – різне забарвлення еритроцитів (гіпо-, гіпер-, нормохромні, поліхромазія) %)

№ слайду 5

Опис слайду:

№ слайду 6

Опис слайду:

Згідно з рекомендацією ВООЗ: Нижня межа вмісту НВ у чоловіків – 130 г/л, у жінок – 120 г/л, у вагітних – 110 г/л. Нижня межа вмісту еритроцитів у чоловіків – 4,0*1012/л, у жінок – 3,9*1012/л. Гематокрит – співвідношення формених елементів крові та обсягу плазми. У нормі чоловіки – 0,4-0,48%, в жінок – 0,36-0,42%. Вміст Нв в еритроциті: Нв(г/л): Ер(л) = 27-33 пг. Колірний показник: Нв(г/л)*0,03: Ер(л) = 0,85-1,0. Сироваткове залізо у чоловіків – 13-30 мкмоль/л, у жінок – 11,5-25 мкмоль/л.

№ слайду 7

Опис слайду:

Відповідно до рекомендації ВООЗ: Загальна залізо-зв'язувальна здатність сироватки крові (ОЖРССК) – кількість заліза, яка може зв'язати один літр сироватки крові. У нормі – 50-84 мкмоль/л, ОЖРСКК – сив. залізо = латентна ЖССК. У нормі – 46-54 мкмоль/л. Сив. залізо: ОЖСССК = насичення трансферину залізом. У нормі – 16–50%. Оцінка запасів заліза в організмі: визначення феритину в сироватці крові (радіоімунний та ензимоімунний методи), у нормі – 12-150 мкг/л, у чоловіків ≈ 94 мкг/л, у жінок ≈ 34 мкг/л; визначення вмісту протопорфірину в еритроцитах – 18-90 мкмоль/л; десфераловий тест (десферал пов'язує лише залізо запасів). В/м вводять 500 мг десфералу, у нормі із сечею виділяється 0,6-1,3 мг заліза.

№ слайду 8

Опис слайду:

Етіопатогенетична класифікація анемій Етіопатогенетична класифікація анемій Гострі постгеморагічні (ОПГА) Залізодефіцитні (ЖДА) Пов'язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів (сидероахрестичні) (САА) Апластичні , гіпопластичні – з пригніченням клітин кісткового мозку (АА) Інші варіанти анемій: при інфекційних хвороб, захворюваннях нирок, печінки, ендокринної патології та ін.

№ слайду 9

Опис слайду:

Класифікація анемій за колірним показником Класифікація анемій за колірним показником Гіпохромна (ЗДА, САА, таласемія) Гіперхромна (МГБА) Нормохромна (ОПГА, АА, ГА) За станом кістковомозкового кровотворення Регенераторна (ЗДА, МГБА, СА) АА) Ретикулоцит – наймолодша клітина еритроїдного ряду, яка виходить на периферію – це показник регенерації паростка (норма 1,2 – 2%) За ступенем тяжкості Легка (Нв 110-90 г\л) Середньої тяжкості (Нв 90-70 г\ л) Важка (Нв 70-50 г л)

№ слайду 10

Опис слайду:

Етапи діагностики при синдромі анемії Анамнез, виявлення можливої ​​причини анемії (спадковість, провокуючі чинники). Обстеження, визначення варіанта анемії. Обов'язкові методи дослідження: ОАК (Ер, Нв, ЦП або вміст Нв в Ер) Ht (гематокрит) ретикулоцити (N = 1,2-2%) лейкоцити та тромбоцити клітинний склад, співвідношення клітин у кістковому мозку)

№ слайду 11

Опис слайду:

Етапи діагностики при синдромі анемії Додаткові методидослідження: трепанобіопсія здухвинної кістки (тканинне взаємини у кістковому мозку: клітини/жир=1/1) проба Кумбса сеча на гемосидерин осмотична резистентність еритроцитів електрофарез гемоглобіну дослідження на тривалість життя Ер c Cr51. Визначення основного захворювання, яке призвело до анемії: кал на приховану кров (методи Грегерсена або Вебера). Підрахунок радіоактивності калу протягом 7 діб після внутрішньовенного введення власних відмитих еритроцитів, мічених Cr51. Дослідження радіоактивного заліза, даного всередину, з наступним визначенням радіоактивності калу протягом кількох діб (у нормі всмоктується 20% заліза); ЕГДФС; RRS, іриго-, колоноскопія; консультація жінок у гінеколога; дослідження згортання крові і т.д.

№ слайду 12

Опис слайду:

Вітамін В12 та фолієва кислота беруть участь в основних етапах обміну пуринових та піримідинових основ у процесі синтезу ДНК та РНК. Вітамін В12 та фолієва кислота беруть участь в основних етапах обміну пуринових та піримідинових основ у процесі синтезу ДНК та РНК. В організмі міститься 4 мг запасу вітаміну В12, якого вистачає на 4 роки.

№ слайду 13

Опис слайду:

№ слайду 14

Опис слайду:

Причини дефіциту вітаміну В12 Недостатній вміст В12 у їжі. Порушення всмоктування: порушення синтезу гастромукопротеїну: атрофічний гастрит дна шлунка; аутоімунні реакції з продукцією антитіл до парієтальних клітин шлунка та гастромукопротеїну; гастректомія (після резекції шлунка період напіввиведення В12 - 1 рік; після гастректомії ознаки дефіциту В12 виникають через 5-7 років); рак шлунку; вроджена недостатність гастромукопротеїнів; порушення всмоктування В12 у тонкому кишечнику; захворювання тонкого кишечника, що супроводжуються синдромом мальабсорбції (хронічний ентерит, целіакія, спру, хвороба Крона). клубової кишки; рак тонкого кишківника; вроджена відсутність рецепторів до комплексу вітаміну В12 + гастромукопротеїн у тонкому кишечнику; конкурентне захоплення вітаміну В12; інвазія широким лентець; різко виражений дисбактеріоз кишківника. Зниження продукції в печінці транскобаламіна-2 та порушення транспорту вітаміну В12 у кістковий мозок (при цирозі печінки).

№ слайду 15

Опис слайду:

№ слайду 16

Опис слайду:

Основні диференціальні критерії В12-дефіцитної анемії Циркуляторно-гіпоксичний синдром Немає сидеропенічного синдрому Гастроентерологічний синдром: зниження апетиту, маси тіла, глосит (гладка червона мова), тяжкість в епігастрії, нестійкий стілець, ахлоргідрія, м.б. гепатоспленомегалія Неврологічний синдром (фунікулярний мієлоз): дистрофічні процеси в задньо-бічних стовпах спинного мозку, пов'язані з накопиченням токсичної метилмалонової кислоти, проявляється: порушенням чутливості кінцівок, зміною ходи та координації рухів, здеревінням нижніх кінцівок, порушенням чутливість.

№ слайду 17

Опис слайду:

Гематологічний синдром: Гематологічний синдром: гіперхромна анемія (ЦП вище 1,1-1,3); анізоцитоз (мегалоцитоз), пойкілоцитоз, базофільна зернистість, кільця Кебота, тільця Жоллі; триросткова цитопенія; гіперсегментарний нейтрофілоз; мегалобластний тип кровотворення (за даними стернальної пункції); зниження В12 у крові менше 200 пг/мл;

№ слайду 18

Опис слайду:

№ слайду 19

Опис слайду:

№ слайду 20

Опис слайду:

№ слайду 21

Опис слайду:

Зустрічається рідше, ніж В12-дефіцитна Зустрічається рідше, ніж В12-дефіцитна Запас ФК в організмі розрахований на 2-3 міс ФК є у всіх продуктах, при нагріванні вона руйнується Всмоктується у всій кишці, м.б. діарея Для всмоктування ФК не потрібні транспортні білки Вроджені дефекти ФК поєднуються з розумовою відсталістюта не коригуються введенням ФК

№ слайду 22

Опис слайду:

Основні диференціальні критерії фолієво-дефіцитної анемії Дані анамнезу: вагітність, період новонародженості, хронічний алкоголізм, хронічний гемоліз, мієлопроліферативні захворювання, прийом ліків (антагоністи фолієвої кислоти, протитуберкульозні, протисудомні препарати). Страждає еритропоез. Немає фунікулярного мієлозу, ураження шлунка. Немає ретикулоцитарного кризу на прийом В12. У кістковому мозку барвником фарбуються мегалобласти тільки при В12-дефіцитної анемії, а при фолієво-дефіцитній анемії – ні. Зниження фолієвої кислоти у крові менше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).

№ слайду 23

Опис слайду:

Лікування мегалобластних анемій (МГБА) Вітамін В12 (ціанокобаламін) – в/м 400-500 мкг (4-6 тижнів). При неврологічних розладах В12 (1000 мкг) + кобаламід (500 мкг) до зникнення неврологічної симтоматики. При необхідності – довічне введення В12 (500 мкг) 1 раз на 2 тижні або профілактичне лікування – В12 (400 мкг) протягом 10-15 днів 1-2 рази на рік. Переливання еритромаси лише за життєвими показаннями (при всіх анеміях!): Нв< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

№ слайду 24

Опис слайду:

Апластична анемія (АА) АА – гематологічний синдром, зумовлений більшим числомендогенних та екзогенних факторів, якісними та кількісними змінами стовбурової клітини та її мікрооточення, кардинальним морфологічною ознакоюякою є панцитопенія в периферичній крові та жирова дистрофія кісткового мозку. П. Ерліх (1888) вперше описав АА. Термін «апластична анемія» запроваджено 1904 р. Шоффаром. Захворюваність 4-5 осіб на 1 млн населення на рік (в Європі) Вікові піки захворюваності 20 та 65 років

№ слайду 25

Опис слайду:

Етіологічні фактори АА Етіологічні фактори АА ліки, хімічні речовини, віруси, аутоімунні процеси; у 50% випадків – етіологія невідома (ідіопатичні АА). Патогенез АА Функціональна недостатність кісткового мозку з пригніченням 1, 2 або 3 паростків (панцитопенія). Дія імунних (клітинних, гуморальних) механізмів Дефіцит факторів, що стимулюють кровотворення Залізо, В12, протопорфірин не можуть бути використані кровотворною тканиною.

№ слайду 26

Опис слайду:

Апластична анемія може бути Апластична анемія може бути Вродженою (з синдромом вроджених аномалій або без нього) Придбаною За течією виділяють АА Гостру Підгостру Хронічну ФормиАА Імунна Неімуна Клінічні синдромиАА Циркуляторно-гіпоксична Септико-некротична Геморагічна

№ слайду 27

Опис слайду:

Дані лабораторних та інструментальних досліджень Дані лабораторних та інструментальних досліджень ЦП та вміст заліза в еритроцитах у нормі (нормохромна А), ретикулоцити знижено (арегенераторна А), підвищення сироваткового заліза, насичення трансферину залізом на 100%, еритроцити ↓, НВ ↓ (до 20-30 г/л), тромбоцитопенія (м.б. до 0), лейкопенія (м.б. до 200 мкл), печінка, селезінка та лімфовузли зазвичай не збільшені, кістковий мозок (трепанобіопсія здухвинної кістки): аплазія всіх паростків, заміщення кісткового мозку жировим. У 80% АА – панцитопенія 8-10% – анемія 7-8% – анемія та лейкопенія, 3-5% – тромбоцитопенія.

№ слайду 28

Опис слайду:

Тяжка АА Тяжка АА В периферичній крові (2 з 3х паростків пригнічені) Гранулоцити 0,5-0,2 * 109 / л Тромбоцити менше 20 * 109 / л Ретикулоцити менше 1% Мієлограма Мієлокаріоцити менше 25% від норми Мієло а мієлоїдні клітини менше 30% Трепанобіопсія При легкій формі– 40% жирової тканини При середній – 80% При тяжкій – абсолютна переважання жирової тканини (панмієлофтиз) Диференціальний діагноз АА Дебют гострого лейкозу Хронічний лімфолейкоз (кістково-мозкова форма) Метастази раку в кістковий мозок Панцитопенія

№ слайду 29

Опис слайду:

№ слайду 30

Опис слайду:

Лікування АА Відновлення кісткового мозку: циклосплін А (сандімун), антилімфоцитарний Ig (АЛГ), антитромбоцитарний Ig (АТГ), кортикостероїди, трансплантація донорського кісткового мозку (проводиться в важких випадкаху віці<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

№ слайду 31

Опис слайду:

Оцінка терапії АА Повна ремісія: Нв > 100 г/л; гранулоцити > 1,5*109/л; тромбоцити > 100*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. Часткова ремісія: Нв > 80 г/л; гранулоцити > 0,5*109/л; тромбоцити > 20*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. Клініко-гематологічні покращення: покращення гематологічних показників; зниження потреби у замісній гемотрансфузії протягом більше двох місяців. Відсутність ефекту: немає гематологічних покращень; збережено потребу в гемотрансфузії.

№ слайду 32

Опис слайду:

Системи, порушення яких викликає гемоліз Система глутатіону: оберігає важливі компоненти клітин від денатурації окислювачами, перекисами, іонами важких металів. Фосфоліпіди: визначають проникність мембрани для іонів, порідшують структуру мембрани, впливають на ферментативну активність білків. Білок мембрани еритроциту: 20% спектрин – гетерогенна суміш поліпептидних ланцюгів; 30% – актоміозин. Гліколіз – спосіб анаеробного перетворення глюкози на молочну кислоту, у процесі якого утворюється АТФ – акумулятор хімічної енергії клітин. Інші субстрати гліколізу: фруктоза, манноза, галактоза, глікоген. Пентозо-фосфатний цикл – анаеробний окисний спосіб перетворення глюкози. Аденілова система: аденілаткиназна та АТФ-азна.

№ слайду 33

Опис слайду:

Гемолітичні анемії (ГА) ГА поєднують ряд спадкових та набутих захворювань, основною ознакою яких є підвищений розпад Ер та укорочення тривалості їхнього життя з 90-120 до 12-14 днів. Спадкові ГА пов'язані з дефектами структури Ер, які стають функціонально неповноцінними. Придбані ГА обумовлені різними факторами, що сприяють руйнуванню Ер (гемолітичні отрути, механічні впливи, аутоімунні процеси та ін.). Патологічний гемоліз може бути 1. По локалізації внутрішньоклітинним (клітини РЕМ, головним чином, селезінка) внутрішньосудинним 2. За перебігом гострим хронічним

№ слайду 34

№ слайду 35

Опис слайду:

Основні критерії ГА Підвищення білірубіну за рахунок некон'югованого: жовчні пігменти у сечі негативні; уробіліна в сечі та стеркобіліну в калі; «лимонна» жовтяниця без сверблячки. Спленомегалія при внутрішньоклітинному гемолізі. Анемія: нормохромна, гіперрегенераторна, гіперплазія еритроїдного паростка в кістковому мозку. Гемолітичні кризи. М.Б. жовчне (пігментне) каміння – ЖКБ. При внутрішньосудинному гемолізі характерно: гемоглобінемія (вільний Нв у плазмі); гемоглобінурія та гемосидеринурія (червона або чорна сеча); гемосидероз внутрішніх органів; схильність до мікротромбозів різних локалізацій.

№ слайду 36

Опис слайду:

ГА з внутрішньосудинним гемолізом Спадкові ГА: А. Ензімопатії (дефіцит Г-6-ФД). Б. Гемоглобінопатії (серповидноклітинна анемія). 2. Придбані ГА: А. Імунні – АІГА з тепловими та двофазними гемолізинами. Б. Неімунні – ПНГ, механічна під час протезування клапанів, судин, маршова.

№ слайду 37

Опис слайду:

№ слайду 38

Опис слайду:

№ слайду 39

Опис слайду:

Класифікація спадкових гемолітичних анемій А. Мембранопатії внаслідок порушення структури білка мембрани еритроциту Мікросфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз, піропойкілоцитоз. Порушення ліпідів мембрани еритроцитів: акантоцитоз, дефіцит активності лецитин-холестерин-арилтрансферази, збільшення вмісту лецитину в мембрані еритроцитів, дитячий інфантильний пікноцитоз.

№ слайду 40

Опис слайду:

Б. Ферментопатія Б. Ферментопатія Дефіцит ферментів пентозофосфатного циклу. Дефіцит активності ферментів гліколізу Дефіцит активності ферментів обміну глутатіону. Дефіцит активності ферментів, що у використанні АТФ. Дефіцит активності рибофосфатпірофосфаткінази. Порушення активності ферментів, що у синтезі порфиринов. В. Гемоглобінопатії Зумовлені аномалією первинної структури НВ. Викликані зниженням синтезу поліпептидних ланцюгів, що входять до складу нормального НВ. Зумовлені подвійним гетерозиготним станом. Аномалії Нв, що не супроводжуються розвитком захворювання.

№ слайду 41

Опис слайду:

№ слайду 42

Опис слайду:

Спадкові ферментопатії Недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ) в Ер Найчастіше зустрічається в країнах Африки, Латинської Америки, Середземномор'я, у нас – Азербайджан, Вірменія, Дагестан; Страждають переважно чоловіки (рецисивний ген, зчеплений зі статтю); Провокують криз гострі інфекції, лікарські препарати (парацетамол, нітрофурани, сульфаніламіди, туберкулостатики та ін.) та деякі бобові рослини, ацидоз при ЦД та ХНН. Внутрішньосудинний гемоліз. Морфологія Ер не змінено. Осмотична резистентність Ер N або трохи . Після кризи в Ер можна виявити тільця Гейнца (денатурований Нв). Діагностика у групі спадкової ферментопатії спирається на виявлення в ЕР недостатності різних ферментів гексозного чи пентозного циклів.

№ слайду 43

Опис слайду:

Мембранопатії Найчастіше серед них зустрічається спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара), при якому дефект мембрани Ер супроводжується підвищенням прохідності іонів Na та Н2О усередину клітини з утворенням сфероциту. Сфероцит, проходячи синусами селезінки, зменшується в діаметрі з 7,2-7,5 мкм до< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

№ слайду 44

Опис слайду:

№ слайду 45

Опис слайду:

Гемоглобінопатії Спадкові ГА із порушенням синтезу білкової частини Нв. Молекула Нв складається з 4 молекул гему та 4 поліпептидних ланцюгів (2 α та 2 β). Заміщення амінокислот у поліпептидних ланцюгах призводить до утворення патологічного НВ (S, F, A2 та ін.). Захворювання зустрічається частіше у гомозигот у країнах Середземномор'я, Африки, Індії та республік Закавказзя. У гомозиготних хворих - тяжкі, іноді смертельні прояви хвороби з дитинства, а у гетерозигот - легкі форми з виживанням >20-30 років. Час життя Ер укорочений. Місце гемолізу досліджують за допомогою Ер, мічених Cr51. Аномалії Нв (S, F, A2 та ін) виявляються методом електрофорезу Нв (імунофорез). Можливе кількісне визначення аномального НВ.

Опис слайду:

№ слайду 50

Опис слайду:

Класифікація набутих гемолітичних анемій А. Імунні гемолітичні анемії ГА, пов'язані з впливом антитіл (імунні ГА): ізоімунні (аллоімунні): резус-конфлікт, переливання несумісної крові; гетероімунні, спричинені хворобами, вірусами; трансімунні – антитіла через плаценту передаються від матері до плода; Аутоімунні ГА з антитілами до власних незмінених Ер: з неповними тепловими аглютинінами (виявляються в 70-80 % аутоімунних ГА за допомогою прямої проби Кумбса), з тепловими гемолізинами, з повними холодовими аглютинінами, пов'язані з двофазними холодами. Аутоімунні ГА з антитілами проти антигену нормоцитів кісткового мозку.

№ слайду 53

Опис слайду:

Придбані ГА Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) Утворюється клон дефектних Ер у зв'язку з соматичною мутацієюза типом доброякісної пухлини системи крові з 2 популяціями Ер: з нормальною та дефектною мембраною; одночасно мутують лейкоцити та тромбоцити з розвитком панцитопенії; внутрішньосудинний гемоліз; зміна рН крові у бік ацидозу у присутності комплементу веде до гемолізу (тести Хема, Кросбі, сахарозний); Пряма проба Кумбса негативна.

Опис слайду:

Лікування аутоімунної ГА Глюкокортикоїдні гормони в гостру фазу при теплових аглютинінах; преднізолон 60-80 мг/добу, з розподілом на 3 прийоми з розрахунку 3:2:1. При хронічному перебігу ГА з неповними тепловими аглютинінами преднізолон 20-40 мг/добу. При ГА з повними холодовими аглютинінами при вираженому загостренні преднізолон 20-25 мг на добу. Спленектомія – при неефективності гормонів, швидких рецидивах після відміни гормонів, ускладненнях гормонотерапії. Цитостатики: азатіоприн 100-150 мг/добу; циклофосфан 400 мг за день; вінкристин по 2 мг 1 раз на тиждень внутрішньовенно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 місяці – за відсутності ефекту від гормонів. Переливання відмитих еритроцитів, підібраних непрямою пробі Кумбса при тяжкій анемії. Плазмаферез при тяжкому ступені ГА, при ускладненні ДВС-синдромом. Імуноглобулін З по 0,5-1 г/кг маси тіла.

№ слайду 56

Опис слайду:

Принципи лікування ГА з внутрішньосудинним гемолізом Інфузійна терапія – профілактика гострої ниркової недостатності: сода, розчин глюкози з інуліном, еуфілін 10-20мл, фуросемід 40-60мг, манітол 1г/кг ваги. Профілактика ДВЗ – малі дози гепарину. Боротьба з інфекцією – антибіотики (серповидноклітинна анемія). Наростаюча гостра ниркова недостатність – перитоніальний діаліз, гемодіаліз.

№ слайду 57

Опис слайду:

№ слайду 58

Опис слайду:

Лікування гемолітичного кризу Відшкодування об'єму циркулюючої крові: реополіглюкін 400-800 мл; реоглюмал 400-800 мл; ізотонічний розчин натрію хлористого 1000 мл; Альбумін 10% 150-200 мл під контролем центрального венозного тиску. Нейтралізація токсичних продуктів та стимуляція діурезу. Гемодез (низькомолекулярний полівінілпіролідон, колоїдний розчин) 300-500 мл, 2-8 вливань на курс. Полідез 250-1000 мл. Стимуляція діурезу: фуросемід 40-80 мг внутрішньовенно, при необхідності через 4 години повторно. Розчин еуфіліну 2,4% 10-20 мл на 10 мл ізотонічного розчину хлориду натрію (при відсутності артеріальної гіпотензії).

№ слайду 59

Опис слайду:

Ліквідація ацидозу: 4% 200-400 мл бікарбонату натрію внутрішньовенно. Ліквідація ацидозу: 4% 200-400 мл бікарбонату натрію внутрішньовенно. Екстракорпоральна терапія – за відсутності ефекту від вищевикладених заходів – плазмаферез, гемодіаліз. Глюкокритикоїдні гормони: при аутоімунній ГА, шоці, колапсі – преднізолон внутрішньовенно 1-1,5 мг/кг ваги тіла хворого, повторно через 3-4 години (при необхідності). Купірування анемії: при зниженні Нв до 40 г/л і нижче – переливання індивідуально підібраних еритроцитів по 150-300 мл; еритроцити мають бути відмиті 4-5 разів, свіжозаморожені, підібрані по непрямій пробі Кумбса. При кризі на тлі НПГ еритроцити 7-9 денного терміну від моменту приготування (свіжіші посилюють небезпеку гемолізу).

Опис слайду:

Профілактика інфекційних ускладнень (з 3-х місяців до 5 років – пеніцилін щодня перорально по 125-250 мг; після 3-х років – вакцинація полівалентною пневмококовою вакциною). Переливання відмитих чи розморожених еритроцитів – основний метод лікування дорослих та дітей. Показання до переливання еритромаси: тяжкий ступінь анемії, зниження ретикулоцитів; профілактика інсультів; гемотрансфузії зменшують вміст в еритроцитах Нв6 та знижують ризик розвитку інсульту; підготовка до порожнинним операціям; трофічні виразкигомілки; прийом фолієвої кислоти по 1 мг на добу щодня за наявності анемії.

№ слайду 64

Опис слайду:

Лікування гомозиготної форми: трансфузія відмитих або розморожених еритроцитів до підтримки рівня Нв у межах 90-100 г/л; при ускладненні частих гемотрансфузій гемосидерозом – десферал (комплексон, що виводить із організму залізо) у дозі 10 мг/кг маси тіла з прийомом внутрішньо аскорбінової кислоти 200-500 мг; за наявності спленомегалії, гіперспленізму – спленектомія Лікування гетерозиготної форми: фолієва кислота по 0,005 2 рази на день; протипоказані препарати заліза.

№ слайду 65

Опис слайду:

Лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії Переливання відмитих або свіжозаморожених еритроцитів з терміном зберігання не менше 7 днів при тяжкому ступені анемії; за наявності антиеритроцитарних чи антилейкоцитарних антитіл – переливання еритроцитарної маси, підібраної по непрямій пробі Кумбса. Анаболічні гормони: неробол по 0,005 * 4 десь у день щонайменше 2-3 місяців під контролем показників холестазу. Антиоксиданти: вітамін Е – еревіт внутрішньом'язово 3-4 мл/добу (0,15-0,2 г токоферолу ацетату); у капсулах по 0,2 мл 5% розчину вітаміну Е по 2 капсули на день після їжі; курс 1-3 місяці. При вираженому дефіциті заліза препарати заліза в невеликих дозах (ферроплекс по 1 драже 3 рази на день) під контролем показників білірубіну. Лікування тромбозів: гепарин по 2,5 тис. 2 рази на день під шкіру живота.

Like Share 1145 переглядів

Залозодефіцитна анемія. План. Визначення поняття МКБ-10 Клінічна класифікаціяЖДА Формулювання діагнозу. клінічна картинаЖДА Діагностика ЖДА Лікування ЖДА Експертиза працездатності хворих із ЖДА Диспансеризація зі ЖДА. Профілактика Висновки.

Download Presentation

Залозодефіцитна анемія

E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript

    Визначення поняття МКБ-10 Клінічна класифікація ЗДА Формулювання діагнозу. Клінічна картина ЖДА Діагностика ЖДА Лікування ЖДА Експертипрацездатності хворих на ЖДА Диспансеризація зі ЖДА. Профілактика Висновки

    Найбільш поширена форма анемії, яка виникає при нестачі заліза в організмі і характеризується зниження рівня гемоглобіну в одиниці обсягу крові в поєднанні з клінічними ознаками анемії. Середвсехань ЖДА зустрічається найчастіше і становить близько 80%. Залізодефіцитом страждає майже половина населення земної кулі (у більшій мірі жінки), хвороба вражає практично всі вікові групи.

    Класифікацією хвороб 10-го перегляду (МКХ-10) враховують такі форми анемій, пов'язаних з абсолютним та відносним дефіцитом заліза: D50. Залізодефіцитна анемія (асидеротична, сидеропенічна, гіпохромна). D50.0. Залізодефіцитна анемія, пов'язана з хронічною крововтратою (хронічна постгеморагічна анемія). D50.1. Сидеропенічна дисфагія (синдроми Келлі-Паттерсона (Kelly-Paterson) або Пламмера-Вінсона (Plummer-Vinson)). D50.8. Інші залізодефіцитні анемії. D50.9. Залізодефіцитна анемія неуточнена.

    1. ЖДА постгеморагічні. Цю групу складають анемії, що розвиваються на ґрунті повторних невеликих крововтрат, - метрорагії, епістаксис, гематурія і т.д. 2. ЖДА вагітних. Причини виникнення анемій цієї групи різні: дисбаланс харчування вагітних і пов'язане з цим погіршення утилізації заліза, передача організмом матері значної кількості плоду, що розвивається, втрати заліза в період лактації та ін. 3. ЖДА, пов'язані з патологією ШКТ. До них відносяться анемії, що виникають після гастректомії, великих резекцій тонкої кишки при різних ентеропатіях. За своєю суттю це ЖДА, обумовлені грубим, тяжким порушеннямфункції всмоктування заліза у проксимальному відділі дванадцятипалої кишки. 4. ЖДА вторинні, що виникають при інфекційних, запальних чи пухлинних хворобах. Анемії у випадках розвиваються внаслідок великих втрат заліза при загибелі клітин пухлин, розпаді тканин, мікро- і навіть макрогеморрагиях, підвищенні потреби у залізі у вогнищах запалення.

    ЖДА, за якої найретельніший анамнестичний та лабораторний пошук не виявляє загальновідомих причин виникнення дефіциту заліза. У більшості хворих має місце особлива формапорушення всмоктування заліза. 6. Ювенільна ЖДА - анемія, що розвивається у молодих дівчат (і надзвичайно рідко - у юнаків). Ця формаЗалізодефіцитна недокрів'я пов'язана з генетичними або фенотиповими дисгормональними явищами. 7. ЖДА складного генезу. До цієї групи входять анемії аліментарні.

    I стадія – втрата заліза перевищує його надходження, поступове виснаження запасів, всмоктування кишечнику компенсаторно збільшується; II стадія – виснаження запасів заліза (рівень сироваткового заліза – нижче 50 мкг/л, насичення трансферину – нижче 16%) перешкоджає нормальному еритропоезу, еритропоез починає падати; ІІІ стадія– розвиток анемії легкого ступеня(100-120 г/л компенсованою гемоглобіну), з незначним зниженням колірного показника та інших індексів насичення еритроцитів гемоглобіном; IV стадія – виражена (менше 100 г/л гемоглобіну, субкомпенсована) анемія із явним зниженням насичення еритроцитів гемоглобіном; V стадія – тяжка анемія (60–80 г/л гемоглобіну) з циркуляторними порушеннями та тканинною гіпоксією. За ступенем тяжкості: легка (зміст Нb – 90–120 г/л); середня (70-90 г/л); тяжка (менше 70 г/л).

    У діагнозі вказуються ступінь тяжкості анемії, етіологічний чинник. Приклад формулювання діагнозу. Залозодефіцитна анемія середнього ступенятяжкості внаслідок хронічної крововтрати. Хронічний геморой. Залізодефіцитна анемія тяжкого ступеня аліментарного генезу. Залізодефіцитна анемія легкого ступеня внаслідок підвищеної витрати заліза (вагітність, пологи та лактація).

    Клінічними проявами ЖДА є два найважливіших синдрому– анемічний та сидеропенічний. Анемічний синдром обумовлений зниженням вмісту гемоглобіну та зменшенням кількості еритроцитів, недостатнім забезпеченням тканин киснем та представлений неспецифічними симптомами. Хворі скаржаться на загальну слабкість, підвищену стомлюваність, зниження працездатності, запаморочення, шум у вухах, миготіння мушок перед очима, серцебиття, задишку при фізичному навантаженні, поява непритомних станів. Можуть з'являтися зниження розумової працездатності, погіршення пам'яті, сонливість. Суб'єктивні прояви анемічного синдрому спочатку турбують хворих при фізичному навантаженні, а потім і у спокої (у міру розвитку анемії).

    Виявляється блідість шкіри та видимих ​​слизових оболонок, нерідко – деяка пастозність у ділянці гомілок, стоп, обличчя. Характерні ранкові набряки - "мішки" навколо очей. Анемія обумовлює розвиток синдрому міокардіодистрофії, який проявляється задишкою, тахікардією, часто аритмією, помірним розширенням меж серця вліво, глухістю тонів серця, тихим шумом систоли у всіх аускультативних точках. При тяжкій та тривалій анемії міокардіодистрофія може призвести до вираженої недостатності кровообігу. ЖДА розвивається поступово, тому організм хворого адаптується до низькому рівнюгемоглобіну, і суб'єктивні прояви анемічного синдрому який завжди бувають яскраво виражені.

    (Синдром гіпосидерозу) обумовлений тканинним дефіцитом заліза, що призводить до зниження активності багатьох ферментів (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегідрогеназу та ін). Сидеропенічний синдром проявляється численними симптомами, такими як: збочення смаку (pica chlorotica) – непереборне бажання вживати в їжу щось незвичайне та малоїстівне (крейда, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, лід), а також сире тісто, фарш, крупу ; цей симптом частіше зустрічається у дітей та підлітків, але досить часто спостерігається і у дорослих жінок; пристрасть до гострої, солоної, кислої, пряної їжі; збочення нюху – пристрасть до запахів, які більшістю оточуючих сприймаються як неприємні (запахи бензину, ацетону, лаків, фарб, гуталіну та ін.); виражена м'язова слабкість та стомлюваність, атрофія м'язів та зниження м'язової сили у зв'язку з дефіцитом міоглобіну та ферментів тканинного дихання; дистрофічні змінишкіри та її придатків (сухість, лущення, схильність до швидкого утворення на шкірі тріщин; тьмяність, ламкість, випадання, раннє посивіння волосся; витончення, ламкість, поперечна смугастість, тьмяність нігтів; симптом койлоніхії – ложкоподібна увігнутість нігтів);

    Тріщини, "заїди" в кутах рота (зустрічаються у 10-15% хворих); глосит (у 10% хворих) – характеризується відчуттям болю та розпирання в області язика, почервонінням його кінчика, а надалі – атрофією сосочків («лакована» мова); часто спостерігається схильність до пародонтозу та карієсу; атрофічні змінислизової оболонки ШКТ – це проявляється сухістю слизової оболонки стравоходу та утрудненнями, а іноді болями при ковтанні їжі, особливо сухої (сидеропенічна дисфагія); розвитком атрофічного гастритута ентериту; симптом «синіх склер» - характеризується синюватим забарвленням або вираженим блакитом склер. Це тим, що з дефіциті заліза порушується синтез колагену в склері, вона стоншується і через неї просвічує судинна оболонка ока; імперативні позиви на сечовипускання, неможливість утримати сечу при сміхі, кашлі, чханні, можливо навіть нічне нетримання сечі, що обумовлено слабкістю сфінктерів сечового міхура; "сидеропенічний субфебрилітет" - характеризується тривалим підвищенням температури до субфебрильних величин; виражена схильність до гострих респіраторно-вірусних та інших інфекційно-запальних процесів, хронізації інфекцій, що обумовлено порушенням фагоцитарної функції лейкоцитів та ослабленням системи імунітету;

    При зниженні вмісту гемоглобінового заліза з'являються характерні для ЗДА зміни загального аналізу крові: зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів у крові; зниження середнього вмісту гемоглобіну в еритроцитах; зниження колірного показника (ЖДА є гіпохромною); гіпохромія еритроцитів, що характеризується їх блідим фарбуванням, та поява просвітлення в центрі; переважання у мазку периферичної крові серед еритроцитів мікроцитів – еритроцитів зменшеного діаметра; анізоцитоз – неоднакова величина та пойкілоцитоз – різна форма еритроцитів; нормальний вміст ретикулоцитів у периферичній крові, проте після лікування препаратами заліза можливе збільшення кількості ретикулоцитів; тенденція до лейкопенії; кількість тромбоцитів зазвичай нормальна; при вираженій анемії можливе помірне збільшення ШОЕ (до 20–25 мм/год).

    Практиці критеріями ЖДА є: – низький колірний показник; – гіпохромія еритроцитів, мікроцитоз; - Зниження рівня сироваткового заліза; - Підвищення ОЖСС; - Зниження вмісту феритину в сироватці. При біохімічному дослідженні крові, крім зниження рівня сироваткового заліза та феритину, виявляються також зміни, зумовлені основним онкологічним чи іншим захворюванням.

    В даний час існують наступні етапи лікування ЖДА: 1-й етап - терапія, що купує, націлена на підвищення рівня гемоглобіну і заповнення периферичних запасів заліза; 2-й етап - терапія, що відновлює тканинні запаси заліза; 3-й етап – протирецидивне лікування.

    Включає: усунення етіологічних факторів (лікування основного захворювання); лікувальне харчування; лікування залізовмісними препаратами; усунення дефіциту заліза та анемії; поповнення запасів заліза (терапія насичення). протирецидивну терапію.

    ЖДА основне лікування має бути спрямоване на її усунення (оперативне лікування пухлини шлунка, кишечника, лікування ентериту, корекція аліментарної недостатності та ін.). У цілому ряді випадків радикальне усунення причини ЖДА не є можливим, наприклад, при меноррагіях, що продовжуються, спадкових геморагічних діатезах, що виявляються носовими кровотечами, у вагітних і в деяких інших ситуаціях. У таких випадках основного значення набуває патогенетична терапія залізовмісними лікарськими препаратами. Шлях введення препарату хворому на ЖДА визначається конкретною клінічною ситуацією. При проведенні терапії, що купує, застосовуються пероральне та парентеральне введенняпрепаратів заліза (ПЗ) хворому. Перший шлях – пероральний – є найпоширенішим, хоч і дає більш відстрочені результати.

    Для прийому внутрішньо є наступні: - Призначення ПЗ з достатнім вмістом тривалентного заліза; - недоцільність одночасного призначення вітамінів групи В (у тому числі В12), фолієвої кислоти без спеціальних показань; – уникнення призначення ПШ внутрішньо при наявності ознак порушення всмоктування в кишечнику; - Достатня тривалість насичувального курсу терапії (не менше 3-5 міс.); – необхідність проведення підтримуючої терапії ПЗ після нормалізації показників гемоглобіну у відповідних ситуаціях. Для адекватного приросту показників гемоглобіну у хворих слід призначати від 100 до 300 мг тривалентного заліза на добу. Застосування вищих доз немає сенсу, оскільки всмоктування заліза у своїй не збільшується. Індивідуальні коливання у кількості необхідного заліза обумовлені ступенем його дефіциту в організмі, виснаження запасів, швидкістю еритропоезу, всмоктуванням, переносимістю та деякими іншими факторами. З огляду на це при виборі лікарського ПЗ слід орієнтуватися не лише на вміст у ньому загальної кількості, а й, головним чином, на кількість тривалентного заліза, яке тільки й всмоктується у кишечнику.

    ПЖ для вживання: - відсутність дефіциту заліза (неправильне трактування природи гіпохромної анеміїта помилкове призначення ПЖ); – недостатнє дозування ПЗ (недолік кількості тривалентного заліза в препараті); - Недостатня тривалість лікування ПШ; - Порушення всмоктування ПШ, що призначаються внутрішньо хворим з відповідною патологією; - одночасний прийомпрепаратів, що порушують всмоктування заліза; - Наявність хронічних (окультних) крововтрат, найчастіше з органів ШКТ; – поєднання ЗДА з іншими анемічними синдромами (В12 – дефіцитний, фолієводефіцитний).

    Парентеральне введення, яке може бути внутрішньом'язовим та внутрішньовенним. Показаннями для застосування ПШ парентерально можуть бути такі клінічні ситуації: - Порушення всмоктування при патології кишечника (ентерити, синдром недостатності всмоктування, резекція тонкого кишечника, резекція шлунка за методом Більрот II з виключенням дванадцятипалої кишки); - Загострення виразкової хвороби шлунка або дванадцятипалої кишки; - непереносимість ПЗ для прийому внутрішньо, що не дозволяє подальше продовження лікування; - Необхідність більш швидкого насичення організму залізом, наприклад, у хворих на ЖДА, які мають бути оперативні втручання(Міома матки, геморой та ін.).

    Хворих із ЖДА Тимчасова працездатність обумовлена ​​як власне анемією, так і захворюванням, яке викликало її. За легкої форми анемії (Hb нижче 90 г/л) працездатність визначається перебігом основного захворювання. Хворі зазвичай є працездатним. При анемії середньої тяжкості (Hb 70-90г/л) хворі на працездатність. При тяжкій анемії особи фізичної праці можуть бути визнані інвалідами lll групи за відсутності можливого її усунення.

    Особи з латентним дефіцитом заліза диспансеризації не підлягають. Якщо ЖДА є наслідком якогось патологічного процесу, то спеціального диспансерного спостереженнянепотрібен, т.к. хворі вже враховані з основного захворювання. Спостерігають за пацієнтами зі ЖДА дільничний лікар. Кратність спостережень у гострому періоді 1-2 рази на рік.

    Первинна профілактика проводиться: вагітним та годуючим грудьми; дівчаткам-підліткам та жінкам, особливо з рясними менструаціями; донарів. Вторинна профілактика проводиться особам із раніше вилікуваною ЗДА, за наявності умов, що загрожують розвитком рецидиву анемії (рясні менструації, фіброма матки та ін.)

    Анемія стала нагальною проблемою для багатьох людей по всьому світу. Вона вражає особливо вразливі верстви населення – дітей молодшого віку, вагітних жінок, людей похилого віку та осіб, які страждають серйозними. хронічними захворюваннями. Однак із цим аномальним станом можна і потрібно боротися. Правильна діагностика, що включає виконання різних лабораторних дослідженьдозволяє своєчасно виявити цю хворобу і вибрати відповідний метод лікування.

Первинна профілактика - проводиться групі осіб, у яких немає на даний момент анемії, але є сприятливі обставини: вагітні та годуючі. Всі вагітні жінки при терміні вагітності 8 тижнів розподіляються на групи: 0 (нульова) - вагітність, що нормально протікає. Призначають профілактичний прийом Fe (30-40 мг) із 31 тижня вагітності протягом 8 тижнів. 1 група – вагітні з нормальним аналізом крові, але з факторами ризику (патологія ШКТ, рясні та тривалі менструації перед вагітністю, багаторазові пологи, недостатнє надходження Fe з їжею, наявність інфекції, ранній токсикозз частою блювотою). Профілактична терапія починається з 12-13-го тижня до 15-го, потім з 21-го з 31-го до 37-го тижня. 2 група – жінки, у яких анемія виникла під час вагітності. Застосовують лікувальні дози препаратів. 3 група - жінки з вагітністю, що виникла на тлі вже існуючої ЖДА. Проводиться лікування з призначенням лікувальних доз препаратів, потім терапія насичення та курси профілактичної терапії (2 курси по 8 тижнів) у поєднанні з прийомом антиоксидантів (віт Е, аевіта, віт С, полівітаміни, препарати кальцію). місячними (призначають 2 курси профілактичної терапії по 6 тижнів або після менструації протягом 7-10 днів протягом року).

Тема: Залізодефіцитна анемія
Виконала: Шадіметова М.А.7
04 група.
Перевірила: Латиєва М.Ш. .

Анемією називається клінікогематологічний синдром,
що характеризується зменшенням
кількості еритроцитів та гемоглобіну
у крові.
Найрізноманітніші патологічні
процеси можуть бути основою
розвитку анемічних станів,
зв'язку з чим анемії слід
розглядати як один із симптомів
основного захворювання
Поширеність анемій
значно варіює в діапазоні від
07 до 69%.
Причиною анемії може бути один з
трьох факторів або їх поєднання:
крововтрата, недостатня
утворення еритроцитів або
посилене їхнє руйнування (гемоліз).

Серед різних анемічних станів залізодефіцитні анемії
є найпоширенішими і становлять близько 80% усіх
анемії.
За даними Всесвітньої організації охорони здоров'я, кожна 3-та
жінка та кожен 6-й чоловік у світі (200 мільйонів чоловік)
страждають залізодефіцитною анемією
Залізодефіцитна анемія (ЖДА) – гематологічний синдром,
характеризується порушенням синтезу гемоглобіну внаслідок
дефіциту заліза і проявляється анемією та сидеропенією.
Основними причинами ЖДА є крововтрати та недолік
багатої гемом їжі - м'яса та риби.

Класифікація
I. Анемії внаслідок крововтрати (постгеморагічні):
1. гострі
2. хронічні
ІІ. Анемії внаслідок порушення кровотворення:
1. Дефіцитні анемії:
залізодефіцитні
білководефіцитні
вітамінодефіцитні
2. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу та утилізації порфіринів:
спадкові
придбані
апластичні анемії
метапластичні анемії
дисрегуляторні

ІІІ. Анемії внаслідок підвищеного кроворуйнування
(гемолітичні):
1. Спадкові:
мембранопатії
ферментопатії
гемоглобінопатії
2. Придбані

Етіологія

Основний етіопатогенетичний фактор розвитку ЗДА – дефіцит заліза.
Найбільш частими причинамивиникнення залізодефіцитних станів
є:
1. Втрати заліза при хронічних кровотечах (найчастіша
причина, що досягає 80%):
- кровотечі з шлунково-кишковий тракт: виразкова хвороба,
ерозивний гастрит, варикозне розширенняезофагеальних вен,
дивертикули товстої кишки, інвазії анкілостоми, пухлини, няк,
геморой;
– тривалі та рясні менструації, ендометріоз, фіброміома;
– макро- та мікрогематурія: хронічний гломерулої пієлонефрит, сечокам'яна хвороба, полікістоз нирок, пухлини нирок
та сечового міхура;
– носові, легеневі кровотечі;
- Втрати крові при гемодіалізі;
- Неконтрольоване донорство;

2. Недостатнє засвоювання заліза:
–
–
–
–
резекція тонкого кишківника;
хронічний ентерит;
синдром мальабсорбції;
амілоїдоз кишечника;
3. Підвищена потреба у залозі:
–
–
–
–
інтенсивне зростання;
вагітність;
період годування груддю;
заняття спортом;
4. Недостатнє надходження заліза з їжею:
–
–
новонароджені;
маленькі діти;
–
вегетаріанство.

Рекомендована щоденна норманадходження заліза з їжею: для
чоловіків – 12 мг,
для жінок – 15 мг,
для вагітних – 30 мг.

Патогенез

Залежно від вираженості дефіциту заліза в організмі розрізняють три
стадії:
прелатентний дефіцит заліза в організмі;
латентний дефіцит заліза в організмі;
залозодефіцитна анемія.
Порушення функцій молекул
гемоглобіну у крові викликає анемію.
Ці клітини крові, збільшені в
900разів, взяті у людини, що має
серповидно-клітинну аномалію
еритроцитів.

Прелатентний дефіцит заліза в організмі

На цій стадії в організмі відбувається виснаження депо.
Основною формою депонування заліза є феритин.
водорозчинний глікопротеїновий комплекс, який
міститься в макрофагах печінки, селезінки, кісткового мозку,
еритроцитах та сироватці крові
Лабораторною ознакою виснаження запасів заліза в організмі
є зниження рівня феритину у сироватці крові.
При цьому рівень сироваткового заліза зберігається в межах
нормальних значень. Клінічні ознаки на цій стадії
відсутні, діагноз може бути встановлений лише на підставі
визначення рівня сироваткового феритину

Латентний дефіцит заліза в організмі

Якщо не відбувається адекватного поповнення дефіциту заліза
на першій стадії, настає друга стадія залізодефіцитного
стани – латентний дефіцит заліза. На цій стадії
внаслідок порушення надходження необхідного металу в
тканини відзначається зниження активності тканинних ферментів
(цитохромів, каталази, сукцинатдегідрогенази та ін.), що
проявляється розвитком сидеропенічного синдрому.
До клінічним проявамсидеропенічного синдрому відноситься
збочення смаку, пристрасть до гострої, солоної, пряної їжі,
м'язова слабкість, дистрофічні зміни шкіри та придатків та ін.
На стадії латентного дефіциту заліза в організмі більш виражені
зміни в лабораторних показниках. Реєструються не лише
виснаження запасів заліза в депо - зниження концентрації феритину
сироватки, а й зниження вмісту заліза у сироватці та білках переносниках.

Залозодефіцитна анемія

Залізодефіцитний стан залежить від ступеня дефіциту заліза
та швидкості його розвитку та включає ознаки анемії та тканинного
дефіциту заліза (сидеропенії). Явлення тканинного дефіциту заліза
відсутні лише при деяких залізодефіцитних анеміях,
обумовлених порушенням утилізації заліза, коли депо
переповнені залізом.
Таким чином, залізодефіцитна анемія у своїй течії
проходить два періоди: період прихованого дефіциту заліза та період
явної анемії, спричиненої дефіцитом заліза.
У період прихованого дефіциту заліза з'являється багато
суб'єктивні скарги та клінічні ознаки, характерні для
залізодефіцитних анемій, лише менш виражені.

клінічна картина

Хворі відзначають загальну слабкість, нездужання, зниження
працездатності. Вже цей період можуть спостерігатися
збочення смаку, сухість і пощипування язика, порушення
ковтання з відчуттям стороннього тіла у горлі (синдром
Пламмера - Вінсона), серцебиття, задишка.
При об'єктивному обстеженні хворих виявляються
«малі симптоми дефіциту заліза»: атрофія сосочків язика,
хейліт («заїди»), сухість шкіри та волосся, ламкість нігтів, печіння
і свербіж вульви. Всі ці ознаки порушення трофіки
епітеліальних тканин пов'язані з тканинною сидеропенією та
гіпоксією.

Прихований дефіцит заліза може бути єдиною ознакою
недостатність заліза.
До таких випадків належать нерізко виражені сидеропенії,
розвиваються протягом тривалого часу у жінок зрілого
віку внаслідок повторних вагітностей, пологів та абортів, у жінок -
донорів, в осіб обох статей у період посиленого зростання.
У більшості хворих при дефіциті заліза, що триває, після
вичерпання його тканинних резервів розвивається залізодефіцитна анемія,
є ознакою тяжкої недостатності заліза в організмі.
Зміни функції різних органівта систем при залізодефіцитній
анемії є не так наслідком недокрів'я, як тканинного.
дефіцит заліза. Доказом цього є невідповідність тяжкості
клінічних проявів хвороби та ступеня анемії та поява їх вже в
стадії прихованого дефіциту заліза

Мертвенно-бліда рука пацієнта, який страждає
залізодефіцитною анемією (ліворуч) та нормальна рука
здорова жінка.

Хворі на залізодефіцитну анемію відзначають загальну слабкість, швидку
стомлюваність, утруднення у зосередженні уваги, іноді сонливість.
З'являються головний більпісля перевтоми, запаморочення. При
важкої анемії можливі непритомності.
Ці скарги, як правило, залежать не від ступеня недокрів'я, а від
тривалості захворювання та віку хворих.
Залізодефіцитна анемія характеризується змінами шкіри, нігтів та
волосся.
Шкіра зазвичай бліда, іноді з легким зеленуватим відтінком (хлороз) та з
румянцем щік, що легко виникає, вона стає сухою, в'ялою,
лущиться, легко утворюються тріщини.
Волосся втрачає блиск, сіріє, стоншується, легко ламається, рідшає і рано
сивіють.
Специфічні зміни нігтів: вони стають тонкими, матовими,
сплощуються, легко розшаровуються та ламаються, з'являється смугастість. При
виражених змінах нігті набувають увігнутої, ложкоподібної форми
(Койлоніхія).

У хворих на залізодефіцитну анемію виникає м'язова слабкість,
яка не спостерігається за інших видів анемій. Її відносять до
проявам тканинної сидеропенії.
Атрофічні зміни виникають у слизових оболонках
травного каналу, органів дихання, статевих органів Поразка
слизової оболонки травного каналу – типова ознака
залізодефіцитних станів
Відзначається зниження апетиту. Виникає потреба в кислій,
гострої, солоної їжі. У більш тяжких випадках спостерігаються
збочення нюху, смаку (pica chlorotica): вживання в їжу крейди,
вапна, сирих круп, погофагія (потяг до вживання льоду).
Ознаки тканинної сидеропенії швидко зникають після прийому
препаратів заліза.

У хворих на залізодефіцитну анемію постійно спостерігаються задишка,
серцебиття, біль у грудях, набряки.
Визначаються розширення меж серцевої тупості вліво, анемічний.
систолічний шум на верхівці та легеневої артерії, "шум дзиги" на яремній
вене, тахікардія та гіпотензія.
На ЕКГ виявляються зміни, що свідчать про фазу реполяризації.
Залізодефіцитна анемія при тяжкому перебігу у хворих похилого віку
може спричинити серцево-судинну недостатність.
Проявом дефіциту заліза іноді є пропасниця, температура
зазвичай не перевищує 37,5 ° С і зникає після лікування залізом.
Залізодефіцитна анемія має хронічний перебіг із періодичними.
загостреннями та ремісіями. За відсутності правильної патогенетичної
терапії ремісії неповні та супроводжуються постійним тканинним
дефіцит заліза.

Поширення симптомів ЖДА у різних вікових групах
Частота (%)
Симптоми ЖДА
Дорослі
Діти
Підлітки
М'язова слабкість
++
++
-
Головний біль
+
-
+
Зниження пам'яті
++
-
±
Запаморочення
+
-
+
Короткочасні непритомності
+
-
±
Артеріальна гіпотонія
++
±
-
Тахікардія
++
-
-
Задишка при навантаженні
++
+
++
Болі в серці
++
-
-
Симптоми гастриту
++
-
±
Спотворення смаку
+
++
-
Перекручення нюху
±
+
-
++ - часто зустрічається, + - зустрічається рідко, - - не зустрічається, ± - може
зустрічатися

Діагностика

Загальний аналіз крові
У загальному аналізі крові при ЗДА реєструватимуться зниження
рівня гемоглобіну та еритроцитів.
Морфологічні характеристики еритроцитів:
Розмір еритроцитів – нормальний, збільшений (макроцитоз) чи
зменшений (мікроцитоз).
Для ЗДА характерна наявність мікроцитозу.
Анізоцитоз - відмінності в розмірах еритроцитів в одного і того ж
людини.
Для ЗДА характерний виражений анізоцитоз.
Пойкілоцитоз – наявність у крові однієї й тієї ж людини
еритроцитів різної форми.
При ЗДА може бути виражений пойкілоцитоз.
Анізохромія еритроцитів – різне забарвлення окремих еритроцитів
у мазку крові.

гіперхромні еритроцити (ЦП>1,15) - вміст гемоглобіну в
еритроцитах підвищено. У мазку крові ці еритроцити мають більше
інтенсивне забарвлення, просвіт у центрі значно зменшено або
Відсутнє. Гіперхромія пов'язана зі збільшенням товщини еритроцитів і часто
поєднується з макроцитозом;
поліхроматофіли - еритроцити, пофарбовані в мазку крові в світло-фіолетовий, бузковий колір. При спеціальному суправітальному забарвленні це -
ретикулоцити. У нормі може бути одиничними в мазку.
Біохімічний аналіз крові
При розвитку ЖДА в біохімічному аналізікрові будуть
реєструватися:
зменшення концентрації сироваткового феритину;
зменшення концентрації сироваткового заліза;
підвищення ОЖРС;
зменшення насичення трансферину залізом.

Колірний показник еритроцитарних клітин (ЦП) залежить від
вмісту в них гемоглобіну.
Можливі наступні варіанти фарбування еритроцитів:
нормохромні еритроцити (ЦП = 0,85-1,15) - нормальний вміст
гемоглобіну в еритроцитах. Еритроцити в мазку крові мають рівномірну
рожеве забарвлення помірної інтенсивності з невеликим просвітленням у
центр;
гіпохромні еритроцити (ЦП<0,85) – содержание гемоглобина в
еритроцит знижений. У мазку крові такі еритроцити мають блідо-рожеву.
фарбування з різким просвітленням у центрі. Для ЖДА гіпохромія еритроцитів
є характерною та часто поєднується з мікроцитозом;

Незалежно від фармакологічного лікування хворих на залізодефіцитні анемії рекомендується
різноманітна дієта, що включає м'ясні продукти: телятина, печінка та продукти рослинного
походження: боби, сою, петрушку, горох, шпинат, сушені абрикоси, чорнослив, гранати, родзинки,
рис, гречану крупу, хліб. Тактика лікування: завжди необхідно встановити причину
анемії, лікувати захворювання, що стали причиною анемії.
Цілі лікування: поповнення дефіциту заліза, забезпечення регресу симптомів анемії.
Немедикаментозне лікування: незалежно від фармакологічного лікування, рекомендується
різноманітна дієта, включення м'яса у будь-якому вигляді.
Медикаментозне лікування
Лікування захворювань, що лежать в основі ЗДА, повинно запобігти подальшій втраті заліза, але
всім пацієнтам слід призначати терапію препаратами заліза як для корекції анемії, так і для
поповнення запасів організму.
Сульфат заліза** по 200 мг 2-3 рази на добу, також ефективні глюконат та фумарат заліза.
Аскорбінова кислота покращує адсорбцію заліза (рівень рекомендацій B) і має враховуватися
при поганій відповіді.
Парентеральне введення має застосовуватися тільки при непереносимості принаймні двох
оральних препаратів або відсутність комплайнсу.

Основні принципи лікування Усунення етіологічних факторів раціональне лікувальне харчування (для новонароджених – грудне природне в

Основні принципи лікування
Усунення етіологічних факторів
раціональне лікувальне харчування (для новонароджених – грудне природне
вигодовування, а за відсутності молока у матері – адаптовані молочні
суміші, збагачені залізом. Своєчасне введення прикорму, м'яса, особливо
телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре,
твердих сортів сиру; зменшення прийому фітатів, фосфатів, таніну, кальцію,
які погіршують всмоктування заліза
патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель,
сиропів, пігулок.
Парентеральне введення препаратів заліза показано лише: при синдромі
порушеного кишкового всмоктування та станах після обширної резекції
тонкого кишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному
ентероколіт та дисбактеріоз, непереносимість пероральних препаратів
желеаз, тяжкого ступеня анемії.

Профілактичні заходи щодо попередження рецидиву анемії Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється

Профілактичні заходи щодо попередження рецидиву анемії
Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється
переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування
дитини на відкритому повітрі. Призначення препаратів заліза за рівня
гемоглобіну 100 г/л та вище – не показано.
Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЖДА
середнього та тяжкого ступеня:
до 3 років – 3 -5 мг/кг/добу елементарного заліза
від 3 до 7 років – 50-70 мг/добу елементарного заліза
старше 7 років – до 100 мг/добу елементарного заліза
Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення
підвищення рівня ретикулоцитів на 10-14 день лікування. Терапія залізом
здійснюється до нормалізації рівня гемоглобіну з подальшим
зменшенням дози на ½. Тривалість лікування – 6 місяців, а для дітей
недоношених - протягом 2 років для поповнення запасів заліза в організмі.
У дітей старшого віку підтримуюча доза курсом 3 – 6 місяців, у дівчаток
пубертатного віку – протягом року уривчасто – щотижня після
місячних.

Доцільно призначати препарати тривалентного заліза завдяки їх оптимальному всмоктування та відсутності побічних ефектів. У дітей мл

Доцільно призначати препарати тривалентного заліза завдяки їх
оптимального всмоктування та відсутності побічних ефектів.
У дітей молодшого віку ЖДА переважно аліментарного генезу та
найчастіше є сукупність дефіциту як заліза, але
та білка, вітамінів, що обумовлює призначення вітамінів С, В1, В6,
фолієвої кислоти, корекції вмісту протеїнів у дієті.
Оскільки у 50-100% недоношених дітей розвивається пізня анемія, з 20-25
дня життя при гестаційному віці 27-32 тижнів, масі тіла 800-1600 р., (у
час зниження концентрації гемоглобіну крові нижче 110 г/л, кількості
еритроцитів нижче 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитів менше 10%), крім препаратів
заліза (3-5 мг/кг/добу) та достатнього забезпечення білком (3-3,5 г/кг/добу),
призначається еритропоетин п/к, 250 од/кг/добу тричі на день протягом 2-4
тижнів, з вітаміном Е (10-20мг/кг/добу) та фолієвою кислотою (1мг/кг/добу).
Більше тривале застосування еритропоетину – 5 разів на тиждень, з наступним
його зниженням до 3 разів, призначають дітям з тяжкою внутрішньоутробною або
постнатальною інфекцією, а також дітям з низькою ретикулоцитарною відповіддю
на терапію.

Парентеральні препарати заліза повинні використовуватися строго тільки за спеціальними показаннями, завдяки високому ризику місцевості.

Парентеральні препарати заліза повинні використовуватися лише по
спеціальним показанням, завдяки високому ризику розвитку місцевих та
системних побічних реакцій
Добова доза елементарного заліза для парентерального введення становить:
для дітей 1-12 місяців – до 25 мг на добу
1-3 роки - 25-40 мг/добу
старше 3 років - 40-50 мг/добу
Курсову дозу елементарного заліза розраховують за такою формулою:
МТґ (78-0,35ґ Hb), де
МТ-маса тіла (кг)
Нb – гемоглобін дитини (г/л)
Курсова доза залізовмісного препарату - КДЖ: СЗП, де
КДЖ – курсова доза заліза (мг);
СЗП - вміст заліза (мг) в 1 мл препарату
Курсова кількість ін'єкцій – КДП: СДП, де
КДП – курсова доза препарату (мл);
СДП – добова доза препарату (мл)
Гемотрансфузії проводяться лише за життєвими показаннями, коли має
місце гостра масивна крововтрата. Перевага надається
еритроцитарної маси або відмитих еритроцитів.

Протипоказання феротерапії: апластична та гемолітична анемія; гемохроматоз, гемосидероз;

Протипоказання до феротерапії:
апластична та гемолітична анемія
гемохроматоз, гемосидероз
сидероохрестична анемія
таласемія
інші види анемій, не пов'язаних із дефіцитом заліза в організмі
Профілактика
Антенатальна: жінкам з другої половини вагітності призначають препарати
заліза чи полівітаміни, збагачені залізом.
При повторній або багатоплідній вагітності обов'язковий прийом препаратів
заліза протягом 2-го та 3-го триместру.

Деякі препарати заліза для перорального застосування

Препарат
склад
Лікарська
я форма і
загальне
утриманий
заліза
Зміст
елементар
ного
заліза
(на
прийом)
Виробник
ь
Монокомпонентні препарати заліза ІІ
Ферронал
Заліза
глюконат
Пігулки 300
мг
12%
CTS
Ферронат
Заліза
фумарат
Суспензія 30
мг/мл
10 мг/мл
Galena
Гемофер
пролонгату
м
Заліза
сульфат
Драже 325 мг
105 мг
Glaxo Wellcome
Poznan
Ферронал
Заліза
глюконат
Пігулки 300
мг
12%
Технолог
Хеферол
Заліза
фумарат
Капсули 350 мг
100 мг
Alkaloid
Гемофер
Заліза хлорид
Краплі 157
мг/мл
45 мг/мл
Terpol

Сорбіфер
дурулес
Заліза сульфат,
кислота
аскорбінова
Пігулки 320 мг
100 мг
Egis
Тардіферон
Заліза сульфат,
мукопротеозу,
кислота
аскорбінова
Таблетки депо
256,3 мг
80 мг
Robapharm Pierre
Fabre
Гінотардіферон
Заліза сульфат,
кислота
фолієва
мукопротеозу,
кислота
аскорбінова
Драже 256,3 мг
80 мг
Robapharm Pierre
Fabre
Ферроплекс
Заліза сульфат,
кислота
аскорбінова
Пігулки 50 мг
20%
Biogal
Тотема
Заліза глюконат,
марганцю
глюконат, міді
глюконат
Р-р для внутрішньо.
застосування
Ампули 5
мг/мл
50 мг
Innotech
International
Фенюльс
Заліза сульфат,
кислота
аскорбінова,
нікотинамід,
вітаміни
групи В
Капсули 150 мг
45 мг
Ranbaxy

Профілактика

Періодичне спостереження за картиною крові;
вживання їжі з високим вмістом заліза (м'ясо, печінка та
ін);
профілактичний прийом препаратів заліза у групах ризику
оперативна ліквідація джерел крововтрат.
Диспансерне спостереження
Хворі на залізодефіцитну анемію повинні полягати на
диспансерний облік.
Метою диспансерного спостереження є діагностика та лікування
захворювань, що призводять до дефіциту заліза, включаючи оперативну
ліквідацію джерел крововтрат, періодичне (не менше 2 - 4 разів на
рік) спостереження за картиною крові та рівнем сироваткового заліза,
повторні (1 - 2 рази на рік) курси лікування препаратами заліза для
підтримки його запасів у організмі.

Течія та прогноз

Перебіг та прогноз залізодефіцитної анемії сприятливі
при своєчасній діагностиці та адекватній терапії, усуненні
етіологічного фактора, нормалізації всмоктування заліза,
регулярної профілактики дефіциту заліза

Перніціозна анемія (від лат. perniciosus - згубний, небезпечний) або B12-дефіцитна анемія або мегалобластна анемія або хвороба Аддісона-Бірмера

Перніціозна анемія (від латів. perniciosus - згубний,
небезпечний) або B12-дефіцитна
анемія чи мегалобластна анемія чи хвороба
Аддісона-Бірмера або (застаріла назва)
злоякісне малокров - захворювання, обумовлене
порушенням кровотворення через нестачу в організмі
вітаміну B12. Особливо чутливі до цього дефіциту
вітаміну кістковий мозок і тканини нервової системи.

Дефіцит ціанкобаламіну можуть зумовити такі причини: - Низький вміст у раціоні; - вегетаріанство; - Низька абсорбція; - Дефіці

Дефіцит ціанкобаламіну можуть зумовити такі причини:
- низький вміст у раціоні;
- вегетаріанство;
- Низька абсорбція;
- Дефіцит внутрішнього фактора;
- перніціозна анемія;
- гастроктомія;
- Повернення епітелію шлунка хімічними речовинами;
- інфільтративні зміни шлунка; (лімфома чи карцинома);
- хвороба Крона;
- целіакія;
- резекція клубової кишки;
- атрофічні процеси в шлунку та кишці;
- Підвищена утилізація вітаміну В12 бактеріями при їх надмірному зростанні;
- стан після накладання шлунково-кишкового анастомозу;
- дивертикули худої кишки;
- кишковий стаз чи обструкція, обумовлена ​​стриктурами;
- глистова інвазія;
- Стрічець широкий (Diphyllobotrium latum);
- патологія абсорбуючої ділянки;
- туберкульоз клубової кишки;
- лімфома тонкої кишки;
- спру;
- регіонарний ентерит;
- Інші причини.
- вроджена відсутність транскобаламіну 2 (рідко)
- зловживання закисом азоту (інактивує вітамін В12 окислюючи кобальт);
- Порушення всмоктування, обумовлене застосуванням неоміцину, колхіцину.

Причинами дефіциту фолатів можуть бути: 1. Недостатнє надходження – мізерний раціон; - алкоголізм; - нервово-психічна анорексія; - па

Причинами дефіциту фолатів можуть бути:
1. Недостатнє надходження
- мізерний раціон;
- алкоголізм;
- нервово-психічна анорексія;
- Парентеральне харчування;
- Незбалансоване харчування у літніх.
2. Порушення всмоктування
- мальабсорбція
- Зміни слизової оболонки кишечника
- целіакія і спру
- хвороба Крона
- регіонарний ілеїт
- Лімфома кишечника
- Зменшення реабсорбуючої поверхні після резекції худої кишки
- прийом антиконвульсантів
3. Збільшення потреби
- вагітність
- гемолітична анемія
- ексфоліативний дерматит та псоріаз
4. Порушення утилізації
- алкоголізм;
- антагоністи фолатів: триметоприм та метотрексат;
- Вроджені порушення метаболізму фолатів.

Симптоми B12-дефіцитної анемії: В12-дефіцитна анемія розвивається відносно повільно та може бути малосимптомною. Клінічні ознаки а

Симптоми B12-дефіцитної анемії:
В12-дефіцитна анемія розвивається відносно повільно і може бути
малосимптомний. Клінічні ознаки анемії неспецифічні: слабкість,
швидка стомлюваність, задишка, запаморочення, серцебиття. Хворі
бліді, субіктеричні. Є ознаки глоситу - з ділянками запалення та
атрофії сосочків, лакована мова, може бути збільшення селезінки та
печінки. Шлункова секреція різко знижується. При фіброгастроскопії
виявляється атрофія слизової оболонки шлунка, яка підтверджується і
гістологічно. Спостерігаються і симптоми ураження нервової системи
(фунікулярний мієлоз), які не завжди корелюють із вирженістю
анемії. В основному неврологічних проявів лежить демієлінізація нервових
волокон. Відзначається дистальні парестезії, периферична поліневропатія,
розлади чутливості; підвищення сухожильних рефлексів.
Таким чином, для В12-дефіцитної анемії характерна тріада:
- ураження крові;
- ураження ШКТ;
- ураження нервової системи.

Діагностика В12-дефіцитної анемії: 1. Клінічний аналіз крові – зниження кількості еритроцитів – зниження гемоглобіну – підвищення колір

Діагностика В12-дефіцитної анемії:
1. Клінічний аналіз крові
- Зниження кількості еритроцитів
- зниження гемоглобіну
- підвищення кольорового показника (понад 1.05)
- макроцитоз (належить до групи макроцитарних анемій)
- базофільна пунктація еритроцитів, наявність у них тілець Жолл та кілець Кебота
- поява ортохромних мегалобластів
- Зниження ретикулоцитів
- лейкопенія
- тромбоцитопенія
- Зниження моноцитів
- анеозинфілія
2. У пофарбованих мазках – типова картина: поряд із характерними овальними макроцитами
зустрічаються еритроцити нормального розміру, мікроцити та шизоцити – пойкіло- та анізоцитоз.
3. Рівень білірубіну у сироватці підвищено за рахунок непрямої фракції.
4. Обов'язкова пункція кісткового мозку, оскільки така картина на периферії може бути при лейкозі,
гемолітичної анемії, апластичних та гіпопластичних станах (проте, слід зазначити,
що гіперхромія характерна саме для В12-дефіцитної анемії). Кістковий мозок клітинний, число
ядросодержащих еритроїдних елементів збільшено в 2-3 рази проти норми, проте еритропоез
неефективний, про що свідчить зниження кількості ретикулоцитів та еритроцитів на периферії та
укорочення їхньої тривалості життя (у нормі еритроцит живе 120-140 днів). Знаходять типові
Мегалобласти – головний критерій постановки діагнозу В12-дефіцитна анемія. Це клітини з "ядерноцитоплазматичною дисоціацією" (при зрілій гемоглобінізованій цитоплазмі ніжне, сітчасте)
будови (ядро з нуклеолами); також виявляються клітини гранулоцитарного ряду великого розміру та
гігантські мегакаріоцити.

Лікування В12-дефіцитної анемії Вплив на причину В12-дефіцитної анемії – позбавлення від глистів (впроваджених в організм плоских або до

Лікування В12-дефіцитної анемії
Вплив на причину В12-дефіцитної анемії – позбавлення від
глистів (впроваджених в організм плоских або круглих хробаків),
видалення пухлини; нормалізація харчування.
Поповнення дефіциту вітаміну В12. Введення вітаміну
В12 внутрішньом'язово у дозі 200-500 мкг на добу. При досягненні
стабільного поліпшення слід вводити (у вигляді внутрішньом'язових
ін'єкцій) підтримуючі дози - 100-200 мкг 1 раз на місяць протягом
кілька років. При ушкодженні нервової системи дозу вітаміну
В12 підвищують до 1000 мкг на добу на 3 дні, потім діє нормальна
схема.
Швидке заповнення кількості еритроцитів (червоних клітин
крові) – переливання еритроцитарної маси (еритроцитів, виділених
з донорської крові) за життєвими показаннями (тобто при загрозі для
життя пацієнта). Загрозою для життя пацієнту з В12-дефіцитною
анемією є два стани:
анемічна кома (втрата свідомості з відсутністю реакції на зовнішні
подразники внаслідок недостатнього надходження кисню до
головного мозку внаслідок значного або швидко розвиненого
зниження кількості еритроцитів);
тяжкий ступінь анемії (рівень гемоглобіну крові нижче 70 г/л, тобто
г гемоглобіну на 1 л крові).

Комплекс лікувальних заходів при В12 - дефіцитній анемії слід проводити з урахуванням етіології, виразності анемії та наявності неврології

Комплекс лікувальних заходів при В12 - дефіцитній анемії слід проводити з
з урахуванням етіології, вираженості анемії та наявності неврологічних порушень. При
лікування слід орієнтуватися на такі положення:
- неодмінною умовою лікування В12 - дефіцитної анемії при глистової інвазії є
дегельмінтизація (для вигнання широкого лентеця призначають фенасал за певною
схемою або екстрактом чоловічої папороті).
- при органічних захворюваннях кишечника та проносах слід застосовувати ферментні
препарати (панзинорм, фестал, панкреатин), а також закріплювальні засоби (карбонат)
кальцію у поєднанні з дерматолом).
- нормалізація кишкової флори досягається прийомом ферментних препаратів
(панзинорм, фестал, панкреатин), а також підбором дієти, що сприяє ліквідації
синдромів гнильної або бродильної диспепсії.
- збалансоване харчування з достатнім вмістом вітамінів, білка, безумовним
забороною алкоголю - неодмінна умова лікування В12 та фолієводефіцитної анемії.
- Патогенетична терапія здійснюється за допомогою парентерального введення
вітаміну В12 (ціанкобаламін), а також нормалізації змінених показників
центральної гемодинаміки та нейтралізації антитіл до гастромукопротеїну ("внутрішньому
фактору") або комплексу гастромукопротеїну + вітамін В12 (кортикостероїдна терапія).
Гемотрансфузії проводять лише при значному зниженні гемоглобіну та прояві
симптомів коматозного стану Рекомендується вводити еритроцитну масу по 250-300 мл (5 - 6 трансфузій).
Преднізолон (20 - 30 мг на добу) рекомендується при аутоімунній природі захворювання.

Принципи терапії: - наситити організм вітаміном; - підтримуюча терапія; - попередження можливого розвитку анемії.

Принципи терапії:
- наситити організм вітаміном
- підтримуюча терапія
- Попередження можливого розвитку анемії
Найчастіше користуються ціанкобаламіном у дозах 200-300 мікрограмів (гам).
Ця доза застосовується якщо немає ускладнень (фунікулярний мієлоз,
кома). Наразі застосовують 500 мікрограм щодня. Вводять 1-2 рази на
день. За наявності ускладнень 1000 мкг. Через 10 днів доза
зменшується. Ін'єкції продовжуються 10 днів. Потім, протягом 3
місяців щотижня вводять 300 мікрограмів. Після цього протягом 6
місяців робиться 1 ін'єкція на 2 тижні.
Критерії оцінки ефективності терапії:
- різкий ретикулоцитоз через 5-6 ін'єкцій, якщо його немає, то є
помилка діагностики;
- повне відновлення показників крові відбувається через 1.5 – 2
місяця, а ліквідація неврологічних порушень упродовж півроку.

Література:

Білоус А. М., Кінник К. Т. Фізіологічна роль заліза.- К.:
наук. думка, 1991.
Ідельсон Л. І. Гіпохромні анемії. - М.: Медицина, 1981.
Фармацевтична опіка: Курс лекцій для провізорів та сімейних
лікарів / А. А. Зупанець, В. П. Чорних, С. Б. Попов та ін; за ред. Ст.
П. Черниха, І. А. Зупанця, В. А. Усенка. - Х.: Мегаполіс, 2003
Коровіна Н. А., Заплатніков А. Л., Захарова І. М.
Залізодефіцитні анемії у дітей. Посібник для лікарів. 2-ге
изд.- Москва, 1999
Воробйов А.І. Посібник з гематології. Москва., "Медицина".
1985.
Дворецький Л.І. Залізодефіцитні анемії. Москва.,
"Ньюдіамед", 1998.
Байдурін С.А. Захворювання системи крові, Астана, 2007
Адо А.Д., Новицький В.В. Патологічна фізіологія, Томськ, 1994
Loading...Loading...