Пов'язана фракція білірубіну. Аналізи на білірубін виявляють тяжкі захворювання печінки. Вільна та пов'язана фракція речовини

Для дослідження загального білірубіну та його фракцій застосовуються:

1. Прямі спектрофотометричніметоди, засновані на вимірі абсорбції білірубіну при 440-460 нм, джерелом помилок є інтерференція жовтих небілірубінових пігментів;

2. Ферментативні методи, засновані на окисленні пігменту мідьмістким ферментом білірубіноксидазою (КФ 1.3.3.5.), з утворенням білівердину та зникненням абсорбції при 460 нм. Методи цієї групи точні та відрізняються високою специфічністю та чутливістю;

3. Колориметричні діазометоди, базуються на взаємодії білірубіну з діазотованою сульфаніловою кислотою з утворенням азопігментів Під впливом кислоти розривається тетрапірролова структура білірубіну з утворенням двох дипірролів, вуглецеві атоми метиленових груп вступають у пряму реакцію з діазотованою сульфоновою кислотою (діазосуміш) з утворенням рожево-фіолетових ізомерів азодипіролу з максимумом поглинання при 530. Пов'язаний білірубін реагує швидко, незв'язаний лише після додавання акселератора (кофеїн, метанол, сечовина, бензоат або гідроксид натрію, оцтова кислота та інші). Останній звільняє білірубін із комплексу з білками і тим самим прискорює реакцію азопоєднання. Азобарвник, що утворився, поводиться як кислотно-основний індикатор з декількома кольоровими переходами: у сильнокислому середовищі він пофарбований у фіолетовий колір, у слаболужному і слабокислому - в рожевий, в сильнолужному середовищі - в синій або зелений кольори.

4. Електрохімічніметоди з використанням платинового та ртутного електродів;

5. Хроматографічнеподіл окремих фракцій білірубіну;

6. Флюорометричніметоди, використовується властивість вільного білірубіну після поглинання при 430 нм випромінювати світло довжиною 520 нм. Дозволяють визначити концентрацію некон'югованого білірубіну і після обробки детергентом загального білірубіну головною перевагою методу є можливість використовувати мікрокількості сироватки.

Уніфікованимметодом визначення кількості білірубіну в сироватці є метод Йендрашика-Клеггорна-Грофа з діазореакції в лужному або слабокислому середовищі в присутності акселератора.

Визначення концентрації білірубіну та його фракцій
у сироватці крові з діазореакції

Принцип

Білірубін взаємодіє з діазотованою сульфоновою кислотою у присутності кофеїну з утворенням забарвлених азопігментів.

Нормальні величини

Сироватка (діазореакція)	Прямий білірубін
Дорослі			2,2-5,1 мкмоль/л
	Загальний білірубін
Діти		Доношені	Недоношені
	кров із пуповини	< 34,2 мкмоль/л	< 34,2 мкмоль/л
	вік до 2 днів	< 136,8 мкмоль/л	< 205,2 мкмоль/л
	вік до 5 днів	< 205,2 мкмоль/л	< 273,6 мкмоль/л
	згодом	3,4-17,1 мкмоль/л
Дорослі			8,5-20,5 мкмоль/л
Сеча (діазореакція на діагностичних смужках або таблетках)			відсутність білірубіну
Амніотична рідина (метод окиснення)		28 тижнів	<1,28 мкмоль/л
		40 тижнів	<0,43 мкмоль/л
Кал			Відсутнє
Жовч	печінкова		513,1-1026,2 мкмоль/л
	міхурна		у середньому 2394,6 мкмоль/л

фактори, що впливають

Підвищені результати викликає гемоліз, прийом стероїдних препаратів, еритроміцину, фенобарбіталу, вживання їжі, що містить каротиноїди (морква, абрикоси). Тривале стояння сироватки на світлі викликає окислення білірубіну та занижує значення.

Клініко-діагностичне значення

Сироватка

Нагромадження білірубіну в крові понад 43 мкмоль/л веде до зв'язування його еластичними волокнами шкіри та кон'юктиви, що проявляється у вигляді жовтяниці. Для диференціальної діагностики жовтяниць необхідно визначити, за рахунок якої фракції виникає білірубінемія:

1. Гемолітична або надпечінкова жовтяниця – прискорене утворення білірубіну внаслідок внутрішньосудинного гемолізу. Це гемолітичні анемії різного походження: отруєння сульфаніламідами, таласемії, сепсис, променева хвороба, несумісність крові, вроджений сфероцитоз, серповидно-клітинна анемія, дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

В даному випадку гіпербілірубінеміярозвивається за рахунок фракції непрямого білірубіну.Гепатоцити посилено переводять непрямий білірубін у зв'язану форму, секретують його в жовч, в результаті в калі збільшується вміст стеркобіліна, інтенсивно його забарвлююча. У сечі різко зростає зміст уробіліна, білірубін відсутній.

У новонароджених гемолітична жовтяниця може розвинутись як симптом гемолітичної хвороби новонародженого.

2. Паренхіматозна(печінково-клітинна) жовтяниця – причиною може бути порушення на всіх стадіях перетворення білірубіну в печінці: вилучення білірубіну з крові печінковими клітинами, його кон'югування та секреція на жовч. Спостерігається при вірусних та інших формах гепатитів, цирозі та пухлинах печінки, жирової дистрофії, при отруєнні токсичними гепатотропними речовинами, при вроджених патологіях.

Так як у печінці недостатньо проходять всі реакції перетворення білірубіну, гіпербілірубінемія розвивається за рахунок обох фракційпереважно фракції прямого білірубіну. Кількість непрямогобілірубіну зростає за рахунок функціональної недостатності гепатоцитів та/або зниження їх кількості, а прямого- за рахунок збільшення проникності мембран клітин печінки, а також через порушення секреції в жовч.

У сечі визначається білірубін(колір міцного чорного чаю), помірно збільшена концентрація уробіліна, рівень стеркобілінакалу в нормі або знижений.

У немовлят варіантами паренхіматозної жовтяниці є жовтяниці новонароджених та недоношених: фізіологічна жовтяниця, жовтяниця, що викликається молоком матері, тощо. Спадкові жовтяниці печінкового походження являють собою синдроми Жільбера-Мейленграхта, Дубіна-Джонсона, Кріглера-Найяра.

3. Механічна або підпечінкова жовтяниця розвивається внаслідок порушення відтоку жовчі при закупорці жовчної протоки – жовчного каміння, новоутворення підшлункової залози, гельмінтози. Також підпечінкові жовтяниці виявляються при новоутвореннях підшлункової залози та гельмінтозах.

Внаслідок застою жовчі відбувається розтягування жовчних капілярів, збільшується проникність їх стінок. Не має відтоку в жовч прямий білірубіннадходить у кров і розвивається гіпербілірубінеміяза рахунок збільшення концентрації прямого білірубіну. У сечі різко збільшено білірубіну(колір темного пива) та знижена кількість уробіліну, у калі практично відсутня стеркобілін(сірувато-біле фарбування).

У важких випадках, внаслідок переповнення гепатоцитів прямим білірубіном, його кон'югація з глюкуроновою кислотою може порушуватися і в крові буде збільшуватися кількість незв'язаного білірубіну, тобто. приєднується печінково-клітиннажовтяниця.

Сеча

Закупорка позапечінкових жовчних шляхів є класичною причиною білірубінурії. Показник корисний у диференціальній діагностиці жовтяниця, оскільки білірубінурія характерна для обтураційної та паренхіматозної жовтяниця (підвищення рівня пов'язаного білірубіну в сироватці), але відсутня при гемолітичній. При гепатиті білірубін може бути виявлений у сечі до появи жовтяниці.

Амніотична рідина

Білірубін міститься майже виключно в неетерифікованому вигляді в комплексі з альбуміном і накопичується при еритробластозі, інфекційному гепатиті та серповидноклітинному кризі у матері.

< Назад

Практично за всіх видів захворювань у дорослих чи дітей, однією з перших лабораторних досліджень крові є біохімічний аналіз. На розсуд лікаря він може бути проведений за мінімальним або розширеним профілем. У обох випадках, у бланку аналізу обов'язково вказується рівень вмісту двох фракцій білірубіну – загального і прямого. Розшифровка отриманих результатів важлива для уточнення діагнозу та схеми лікування.

Так що ж таке білірубін, у чому відмінності його різновидів, на що вони впливають, від чого залежить підвищення їх показників та яка діагностична цінність такого дослідження?

Білірубін – жовтувато-коричневий пігмент, який є одним із основних складових компонентів жовчі людини та тварин. Саме білірубін надає характерну коричневу гаму каловим масам. Він же забарвлює синці та синці після чорнильного в зелений, потім і в брудно-жовтий колір, а значне підвищення білірубіну в сироватці забарвлює всю шкіру та очні яблука у всілякі жовті відтінки.

За своєю суттю, утворення білірубінового пігменту, обмін його однієї форми на іншу та виведення з організму – це природний механізм захисту від впливу токсичних залишків зруйнованих еритроцитів.

Ці процеси відбуваються також постійно, як народження та відмирання самих дихальних клітин крові. Щодобово в організмі помирає 200 мільйонів еритроцитів, і з 6-8 г гемоглобіну, що вивільнилися, утворюється від 250 до 300 мкг білірубіну.

Де це відбувається

Утворення білірубінового пігменту починається в місцях, де і належить руйнуватися еритроцитам і утворюватися білірубіном:

80% – у купферових клітинах печінки;
19% – у гістоцитних клітинах селезінки та макрофагах кісткового мозку;
1% - в інших гістоцитах будь-яких сполучних тканин.

Будівельний матеріал

Білірубіновий пігмент може формуватися виключно з білків, що містять, - продуктів розщеплення гемоглобіну, міоглобіну і цитохромних ферментів. У здорової людини основна маса метаболіту на 85% формується з гемоглобіну, що вивільнився з еритроцитів, що віджили свій належний термін.

Тому масова загибель червоних клітин крові (гемоліз) може значно вплинути на рівень білірубіну та викликати його серйозне підвищення.

Інші 15% отримали назву «штунтовий білірубін». Він формується з:

Незрілих та дефектних форм еритроцитів, які не змогли залишити місце свого народження (червоний кістковий мозок) і одразу піддаються утилізації. У нормі їх відсоток може становити до 7% загальної маси білірубінового пігменту. Якщо цей відсоток підвищується, значить це говорить про наявність одного із спадкових захворювань, які стосуються процесів кровотворення.
Міоглобіну, який хоч і в незначних кількостях, але завжди присутній у плазмі через постійне оновлення клітин м'язової тканини. Тому травми, і навіть великі ушкодження м'язів може бути причинами короткострокового підвищення рівня білірубіну.
Великих білкових цитохромів та пероксидаз, які вивільняються в результаті старіння будь-яких клітин з їх зруйнованих мембранних оболонок та перегородок.

Як це відбувається

Після того, як гемоглобін, міоглобін або цитохроми розпадаються на складові, звільнені геми поглинаються макрофагами і проходять наступний шлях:

Гем + гемоксигеназу = водорозчинний білівердин.
Білевердин + білевердинтрансфераза = водонерозчинний білірубін.

Цей процес є єдиним джерелом виділення вуглекислого газу організмі людини. На цій підставі розробляється перспективний метод дослідження, який дозволить судити про швидкість розщеплення гему за кількістю вуглекислого газу в повітрі, що видихається.

Фракції білірубіну

У лікарській практиці «чисте» вживання терміну «білірубін у крові» зустрічається досить рідко. Зазвичай, йому супроводжують прикметники загальний, прямий, непрямий, вільний, пов'язаний, а фраза «у вас підвищений рівень білірубін у крові» може вважатися безграмотною. Чому?

Загальний білірубін

Як такої, загальний білірубін в організмі людини фізично не існує. Він завжди складається з двох складових – прямої та непрямої фракції білірубіну.

У нормі їх співвідношення можна подати такою формулою:

25% прямий (пов'язаний) + 75% непрямий (вільний) = 100% загальний.

Для чого існує термін загальний білірубін, а тим більше навіщо вимірюється його рівень вмісту в крові?

Біохімічний аналіз крові на білірубін у сучасних діагностичних лабораторіях можуть виконувати, використовуючи досить багато методик, заснованих на 7 відомих реакціях взаємодії цього жовчного пігменту з різними речовинами. Деякі з них дозволяють вимірювати рівень обох фракцій, але вони надто дорогі, вимагають особливих умов і тому виконуються лише під час проведення науково-дослідних робіт.

Насправді застосовуються диазометод по Ван-ден-Бергу та її модифікації. Вони досить зручні, недорогі та займають мало часу. Але на жаль, за їх допомогою можна визначити лише рівень прямого (пов'язаного) та загального білірубіну. А ось вільний (непрямий) білірубін обчислюється на папері – від показника загального рівня віднімається показник прямого.

Тому, незважаючи на те, що загальний рівень білірубіну і присутній у біохімічному аналізі крові, цінного діагностичного значення він не має. Він вказується для того, щоб лікар спеціаліст зміг оцінити відповідність зазначеного вище, нормального співвідношення між фракціями і реальною картиною.

Вільна та пов'язана фракція речовини

Першим, у складному ланцюзі утворення білірубінового пігменту, синтезується його непряма або вільна фракція. За своїм складом вона особливо токсична і підлягає якнайшвидшому виведенню з організму людини.

Але вільна фракція практично нерозчинна у воді, і потребує трансформації у розчинну форму. Такий обмін чи перетворення відбувається у спеціальних печінкових клітинах – гепатоцитах. У них, за допомогою спеціального ферменту, молекули вільного білірубіну зв'язуються з глюкороновою кислотою і перетворюються на пов'язану (пряму), готову до виведення фракцію. Надалі пряма фракція стає основним компонентом жовчі та виводиться з організму разом з калом.

Незважаючи на те, що обмін однієї форми на іншу виконується в печінці, це не означає, що причини підвищення білірубіну криються у її незадовільній роботі. Підставами для перевищення норми вмісту речовини можуть бути інші захворювання. Високий білірубін може бути викликаний:

спадковими захворюваннями органів кровотворення;
ураженнями інших органів, що беруть участь у утилізації еритроцитів – селезінка, кістковий мозок;
захворюваннями, які можуть перешкоджати виведенню жовчі з організму: патології жовчного міхура, жовчовивідних проток та/або шлунково-кишкового тракту.

Уточнення діагнозу лежить виключно в площині грамотного комплексного розшифрування результатів біохімічного аналізу, а якщо це потрібно, то й призначення додаткових досліджень.

Норма білірубіну

Який нормальний рівень білірубіну? Незважаючи на всі переваги, метод Ван-ден-Берга та його модифікації можуть давати відмінні показники та завищені величини.

Більш того, теоретично аналіз крові на білірубін у дорослих і здорових чоловіків і жінок повинен трохи відрізнятися один від одного, оскільки існує різниця в нормальних значеннях кількості еритроцитів. Однак на практиці, що виникають похибки в залежності від модифікації методики, що застосовується, і лабораторних реактивів, нівелюють таку різницю.

Тому для фахівця важливо знати не кількість білірубінового пігменту саме собою, а його динаміку. Внаслідок цього, якщо в першому аналізі білірубін підвищений, то треба бути готовим здавати аналіз не один раз, а кілька разів, причому в різний час і в різних лабораторіях.

І так, норма білірубіну в крові у жінок і норма білірубіну в крові у чоловіків на практиці може коливатися в межах:

загальний – від 3,4 до 20,5 мкмоль/л (100%);
непрямий – менше 19 мкмоль/л (75%);
прямий – до 7,9 мкмоль/л (25 %).

Загальні симптоми підвищеного білірубіну

Якщо рівень білірубінового пігменту в крові підвищується, то неминуче виникатимуть такі симптоми та ознаки:

підвищена стомлюваність;
запаморочення;
головні болі;
напади нудоти.

Підвищений білірубін (загальний) безумовно викликає механічну жовтяницю, яка може протікати у різних ступенях виразності:

легка – 30-85 мкмоль/л;
середня – 85-170 мкмоль/л;
важка – понад 170 мкмоль/л.

Захворювання, що підвищують рівень речовини

Гемоліз (руйнування) еритроцитів;
Порушення відтоку жовчі;
Порушення освіти та виведення білірубіну.

Виходячи з цього, захворювання також поділяються на три основні групи.

Гемолітичні жовтяниці

Такі стани обумовлені підвищеним розпадом еритроцитів у плазмі крові та високим непрямим білірубіном, які можуть бути наслідками наступних причин та спадкових захворювань:

серповидно-клітинна анемія;
сфероцитоз;
черевний тиф;
малярія;
мікоплазмоз;
отруєння ртуттю чи свинцем;
укуси змій або інших отруйних комах;
отруєння грибами;
помилки при переливанні крові;
злоякісні ураження органів кровотворення;
потужні крововтрати;
сепсис.

Для гемолітичних жовтяниць характерні такі симптоми: біль у лівому боці, забарвлення шкіри та склер у жовтий колір з лимонним відтінком, можливе збільшення селезінки та підвищення температури тіла, тахікардія, мігрені, кал та сеча можуть бути пофарбовані у темні (аж до чорного) тону.

Підпечінкові жовтяниці

Такі захворювання супроводжуються наступними симптомами: напади нудоти, відрижка гірким, метеоризм, проноси або запори, болі в правому боці (печінкова колька), максимальна (важка) ступінь вираженості жовтяничного забарвлення шкіри та очних яблук, сильний свербіж шкіри, білого кольору кал, кал .

Спадкові жовтяниці

Порушення метаболізму білірубіну, що передається у спадок, представлені синдромами Криглера-Найяра, Жільбера і Дабіна-Джонсона.

На практиці, синдром Жильбера, що найчастіше зустрічається, добре піддається підтримуючому лікуванню, оскільки викликаний дефектом гена, відповідального за вироблення ферменту.

Досить часто синдром Жильбера протікає без симптомів, іноді на тлі стресів або після фізичних навантажень можуть бути механічні жовтяниці різної інтенсивності.

Придбані жовтяниці

Придбані жовтяниці поділяються на такі види:

надпечінкові – захворювання із надмірно великим метаболізмом білірубіну;
паренхіматозні – гепатити та цирози печінки.

Вірусним гепатитим, що найчастіше зустрічаються, притаманні симптоми: підвищення температури, гарячкові стани, ознаки загального отруєння, м'язова слабкість, болі в суглобах і правому боці, механічна жовтяниця, шкірні висипання, зміна забарвлення калу і сечі.

Невчасно розпочате або неправильне лікування може призвести до стрімкого розвитку печінково-ниркової недостатності, що становить реальну загрозу життю.

Для цирозів печінки крім симптомів, властивих гепатитів, характерні симптоми:

сильний свербіж шкіри;
виражене збільшення печінки та селезінки;
скупчення рідини в черевній порожнині;
варикозне розширення вен органів шлунково-кишкового тракту;
прогресуюча печінкова недостатність;
зниження зсідання крові;
внутрішні крововиливи та ураження головного мозку.

Завжди треба пам'ятати, що будь-яка жовтяниця та причини підвищеного білірубіну вимагають діагностики, адекватної розшифровки лабораторних досліджень та відповідного лікування.

Не зайвим буде нагадування - здавати біохімічний аналіз крові треба дотримуючись основних правил: обов'язково натщесерце, а також за 30 хвилин до здачі не курити і спокійно посидіти біля кабінету.

І насамкінець наводимо цікавий факт. У світлі нових відкриттів обґрунтовано на практиці, що білірубіновий пігмент – це не тільки «шлак». Виявляється, що його антиоксидантна активність набагато вища ніж у вітаміну Е. Доведено - підвищений білірубін надає позитивний вплив на роботу нервової та м'язової тканини, тому люди з хронічно підвищеним рівнем метаболіту набагато рідше хворіють на атеросклероз, серцево-судинні захворювання, менш схильні до пухлинних процесів.

Білірубін – жовчний пігмент червоно-коричневого кольору. Це продукт катаболізму гемоглобіну, що утворюється у печінці. Аналізи на білірубін - найкращий спосіб виявити тяжкі захворювання печінки.

Ціна комплексного аналізу на білірубін – 350 руб. У вартість входять визначення значень фракцій: білірубін загальний, білірубін прямий, білірубін непрямий. Взяття венозної крові – 170 руб.

Що таке білірубін, значення

Молекула білірубіну являє собою 4 піррольні кільця, з'єднаних між собою. Молекулярна маса молекули – 548,68. Чистий білірубін - це важкорозчинна кристалічна речовина.

Як продукт розпаду еритроцитів, білірубін токсичний. Його непряма форма постійно утворюється в тканинах та крові і не виводиться з організму. Печінка переробляє отруйну речовину, перетворює їх у пряму форму, розчинну у питній воді. Пряма форма виводиться з калом або сечею, забарвлюючи їх у коричневий колір.

Велике значення в діагностиці має вивчення взаємозв'язку показників білірубіну в крові, сечі та калі. Навіть якщо аналіз крові показує загальний білірубін у нормі, але абсолютні значення та співвідношення фракцій пігменту мають відхилення, слід проводити диференціальну діагностику захворювання.

Сума фракцій може давати в цілому нормальне значення загального білірубіну, але часто буває, що первинний білірубін підвищений, а пов'язаний нижче норми. Таке фракційне співвідношення спостерігається при початкових формах ферментної недостатності печінки та загрозі надмірного накопичення токсичного непрямого білірубіну в тканинах.

Норми білірубіну за віком

Вид білірубіну	Діти: перші 3 дні після народження, мкмоль/л	Діти: з 3 по 6 день життя, мкмоль/л	Діти: старше 1 місяця, мкмоль/л	Дорослі, мкмоль/л
Загальний	24 - 190	28 - 210	3,5 - 20,4	8 - 20,5
Прямий	0,5 - 10,2	1 - 12,4	0 - 5,1	0 - 5,1
Непрямий	23,5 - 179,8	27 - 197,6	До 16,5	До 16,5

Аналіз крові на білірубін

Результат лікування будь-якого захворювання багато в чому залежить від точності діагнозу. Досить часто лікаря доводиться проводити диференційовану діагностику, аналізуючи показники лабораторних, інструментальних та апаратних досліджень, оскільки різні захворювання можуть мати схожу симптоматику.

Насамперед лікар орієнтується на в силу універсальності показників цього комплексного тесту. Серед базових показників одним із найважливіших вважається вміст білірубіну в крові, який дає оцінку роботі печінки, підшлункової залози та жовчного міхура. Особливе значення показника «білірубін» та його співвідношення з іншими характеристиками крові підтвердить будь-який медичний форум із численними питаннями на цю тематику.

Підвищений білірубін у крові - що це означає

Якщо в результатах аналізу зазначено підвищення білірубіну в крові, це може означати наявність тяжких захворювань та патологічних станів:

спадкова або спричинена іншими захворюваннями ферментна недостатність печінки;
цироз печінки та гепатити;
захворювання жовчовивідних шляхів та жовчного міхура;
гемолітична анемія;
ракова пухлина або метастази до печінки з інших органів;
авітаміноз В12;
травми із множинними гематомами.

Виняток – дитяча фізіологічна жовтяниця, яка виникає у зв'язку з перебудовою організму новонародженого після внутрішньоутробного розвитку. В інших випадках потрібно визначення точної причини високого рівня білірубіну.

Не завжди вдається виявити справжнє захворювання на підставі одного показника, тому лікар порівнює значення різних показників, отримуючи докладнішу інформацію про патологічний процес.

Як пов'язаний білірубін з іншими показниками крові

Білірубін та гемоглобін. Гемоглобін та білірубін – речовини, пов'язані одним ланцюжком хімічних реакцій, що підвищує інтерес до порівняння їх значень в аналізі крові та служить додатковою інформацією при діагностиці захворювань. Гемоглобін розпадається в процесі оновлення еритроцитів на глобінові ланцюги та гем, який за допомогою ферментів перетворюється на отруйний непрямий білірубін.

Отже, високий рівень гемоглобіну та білірубіну свідчить про гемолітичну анемію або травми з забоями та синцями з великою кількістю зруйнованих еритроцитів. Якщо спостерігається низький гемоглобін та високий некон'югований білірубін, то патологія може бути пов'язана з нестачею альбуміну, який відповідає за переміщення жовтого пігменту до печінки.

Білірубін та холестерин. Підвищений холестерин та білірубін можуть свідчити про неправильну модель живлення, внаслідок чого страждає жовчовивідна система, можливий жировий гепатоз печінки. Як правило, такий діагноз уточнюється після розгляду фракцій жовчного пігменту, інших показників із розгорнутого біохімічного аналізу крові, УЗД органів черевної порожнини.

Аналізи сечі на білірубін: білірубінурія

У здорових людей в уріні жовчний пігмент білірубін може утримуватися в незначних кількостях і стандартними лабораторними методами не визначається. Томунорма білірубіну в сечі- Це відсутність жовчного пігменту.

Підвищений білірубін у сечі

При різних захворюваннях сечових пробах можуть виявлятися прямі і непрямі білірубінові фракції. Цей стан називається білірубінурією.

Непрямий білірубін з'являється, якщо його вміст у крові значно перевищує норму і при цьому збільшено проникність гломерулярної мембрани. Це відбувається при наступних захворюваннях:

різної етіології.
Ga-нефропатії (хвороби Берже)
системному червоному вовчаку;
пурпурі Шенлейн-Геноха
вузликовий періартеріїт;
гемолітико-уремічний синдром (ГУС);
ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (ІТП)

Причина підвищеного прямого білірубіну в уріні – жовтяниця. Позитивна реакція виявляється вже у тих випадках, коли в крові білірубін міститься в межах 30– 34 мкмоль/л. Це свідчить про порушення екскреції жовчі у дванадцятипалу кишку та перевищення білірубінової норми у дорослих та дітей у плазмі. Якщо аналіз крові на білірубін загальний у нормі – у сечі цього пігменту не буде.

Наявність та відсутність урину цього жовчного пігменту при різних формах гепатиту показано в таблиці:

Вигляд жовтяниці	Проба
Норма (здорова людина)	Негативна
Гемолітична	Негативна
Паренхіматозна, на початку хвороби	Слабопозитивна
Паренхіматозна, у розпалі хвороби	Різко позитивна
Паренхіматозна, у стадії одужання	Слабопозитивна
Обтураційна	Позитивна

Як роблять аналізи на білірубінурію

Для визначення білірубіну в сечі проводяться спеціальні проби:

Проба Гмеліну (модифікація Розенбаха) проводиться наступним чином: у 100–150 мл сечі додають 1–2 краплі оцтової кислоти та розчин профільтровують кілька разів через паперовий фільтр. Після цього мокрий фільтр залишають на чашці Петрі для висихання, після чого на його поверхню наносять краплю суміші азотистих та азотних кислот. Підвищений білірубін у сечі викликає фарбування паперу у вигляді різнокольорових концентричних кілець, вважаючи зовні – зеленого, синього, фіолетового, червоного та в центрі – жовтого. Без наявності зеленого кільця проба вважається негативною.

Проба Розіна проводиться шляхом додавання до 9–10 мл урини, взятої на дослідження, кількох крапель 1% спиртового розчину йоду чи розчину Люголя. За наявності у зразку білірубінових фракцій на межі рідин утворюється стійке помітне зелене кільце.

Для визначення кількості прямої білірубінової фракції використовується також скринінг-тест на стандартних смужках. Рівень вмісту даного пігменту визначається після нанесення на неї урини, і оцінки забарвлення, що вийшло за шкалою, що додається.

Аналіз сечі на наявність цього печінкового ферменту дає чудові можливості:

при ранньому виявленні гепатитів та проведенні диференціальної діагностики різних видів жовтяниць;
визначення ефективності лікування при терапії багатьох печінкових недуг;
при діагностиці патологій нирок, що супроводжуються збільшенням проникності гломерулярної мембрани;
для спостереження за наявністю пігменту в сечі при вагітності та профілактичному огляді осіб, які працюють із шкідливими речовинами;
як швидкий тест на стан печінки у хворих, які приймають препарати, здатні викликати порушення її діяльності.

Аналізи сечі на білірубін дуже прості, але досить інформативні.

Дослідження калу на білірубін

Жовчний пігмент - білірубін, в нормі, міститься тільки в калових масах зовсім маленьких дітей, які перебувають на грудному вигодовуванні. Наявність цього пігменту в калі у немовляти надає фекаліям зеленого відтінку. Це абсолютно нормальне явище і нічого не має спільного з високим білірубіном у крові у новонародженої або новонародженої дитини та з дитячою жовтяничкою, яку характеризує підвищений непрямий білірубін.

До четвертого місяця в кишечнику малюка починає з'являтися мікрофлора, яка частково метаболює цей пігмент до стеркобіліногену, а десь до дев'яти місяців проходить повна метаболізація цієї речовини в кишечнику до стеркобіліну і стеркобіліногену.

Причини наявності білірубінових фракцій у калі

У дітей старшого віку позитивний білірубін у калі виявлятися не повинен, хоча протягом першого року життя дитини у фекаліях іноді спостерігається невелика кількість даної речовини. Це з нестійкістю і нерозвиненістю мікрофлори дитячого кишечника.
У дорослих людей у копрограмі показання білірубіну мають бути негативними. Його наявність, особливо в поєднанні зі зниженням концентрації стеркобіліногену, говорить про наявний дисбактеріоз (явний або прихований) і наявність у кишечнику патогенної та мікрофлори.
Інша причина появи цієї речовини у фекаліях – це диспепсія. У разі виникнення шлунково-кишкових патологій, що супроводжуються частим розладом випорожнень, мікрофлора «вимивається» і в калі з'являються білірубінові сліди. Такий стан спостерігається при гострих та хронічних розладах шлунково-кишкового тракту або станах, що супроводжуються порушенням перетравлення їжі. У таких випадках у біохімічному аналізі крові норма білірубінових фракцій також буває підвищеною.
Ця речовина може з'явитись у результатах копрограми при гострих отруєннях. У цьому випадку порушується робота шлунково-кишкового тракту та печінки, через що вміст білірубінових сполук в організмі збільшується, а евакуація кишкового вмісту прискорена. В результаті в просвіт кишечника потрапляє велика кількість даного пігменту і він занадто швидко залишає кишечник, не встигаючи метаболізуватися в стеркобілін і стеркобіліноген, і виявляється в калових масах. У цьому випадку часто підвищений непрямий білірубін у крові.

Як визначають білірубін у калі

Вміст у калі білірубіну пігменту визначають за допомогою реакції Фуше, для цього робиться реактив зі 100 мл дистильованої води, 25 г трихлороцтової кислоти та 10 мл 10% розчину хлориду заліза. Шматок фекалій розтирають із водою у співвідношенні 1:20 і додають по краплині реактив. За наявності білірубінових слідів досліджуваний зразок окошується в синій колір.

Також дозволяє виявити вміст калі білірубіну сулемова реакція, але вона менш чутлива. Для цього невеликий грудочок фекалій розтирається у ступці з 3-4 мл розчину дволористої ртуті (сулеми), що залишається у витяжній шафі на добу. За кольором калових мас судять про наявність у них білірубіну. У нормі біоматеріал повинен забарвитися в рожевий або червонуватий колір, проте, при позитивній реакції, колір калу виходить зеленим.

При виявленні у фекаліях дорослої людини навіть невеликої кількості цього пігменту, потрібна консультація гастроентеролога та інфекціоніста, особливо якщо паралельно ще й у розшифровці аналізу крові підвищено загальний білірубіновий показник.

Білірубін та гостра та хронічна печінкова недостатність (гепатаргія)

Печінкова недостатність виникає при виражених змінах паренхіми печінки (фіброзних, дистрофічних чи некротичних). Залежно від швидкості виникнення, розрізняють гостру та хронічну її форми.

При гепатаргії різко знижується дезінтоксикаційна функція печінки, через що ендотоксини, які мали бути виведені, проникають у кров і викликають отруєння організму. У крові білірубін прямий та загальний підвищується до критичних цифр (260–350 мкмоль/л), що спричиняє ураження ЦНС. Смертність становить 50-80%. Печінкова недостатність буває гострою та хронічною. Виявляють рівень небезпеки через аналізи на білірубін.

Причини виникнення гепатаргії

Стан часто є наслідком розвитку вірусних гепатитів та цирозу печінки. У цьому випадку характерна наявність повільно прогресуючої гепатаргії. Гепатит та цироз довгий час можуть протікати безсимптомно, і норма прямого білірубіну в крові може не перевищувати тривалий час;
Іноді причина - інфікування людини вірусами Епштейна-Барра, герпесу, аденовірусом та ін. При зараженні цитомегаловірусом жінки відбувається внутрішньоутробне інфікування плода та його загибель. У цьому випадку білірубін загальний підвищений при вагітності.
Найчастіша причина цього стану – це вплив отрут та медикаментів. У деяких випадках отруєння відбувається через застосування ліків у неправильному дозуванні, а іноді є наслідком невдалого суїциду. В даному випадку процес розвивається гостро і супроводжується нудотою, блюванням, геморагічним синдромом, «печінковим» запахом із рота, нервово-психічними розладами, підвищеним білірубіном загальним у крові.
Найчастіше цей стан пов'язані з наявністю у організмі злоякісних пухлин. У печінці може бути як основне вогнище, так і спостерігатися метастазування в даний орган. При раку симптоми наростають поступово, супроводжуючись вираженою жовтяницею, нудотою, блюванням та кахексією. На початку розвитку пухлинного процесу може бути нормальний рівень білірубіну - 7-18%, але поступово його концентрація в крові наростає і він починає перевищувати норму в 10-15 разів.
Ще одна причина виникнення печінкової недостатності – це зловживання алкоголем та наркотиками. В даному випадку процес може протікати як швидко, так і повільно, все залежить від конкретного варіанту «пристрасті». Однак, згодом, все одно підвищений білірубін норму перевищує багаторазово.

Симптоми гепатаргії

При цій патології поступово наростають; жовтяниця, набряки схуднення, лихоманка, телеангіектазії, і тупі болі в животі. На тілі з'являються "печінкові знаки": пальмарна еритема, крововиливи, зірочки Чистовича, варикозне розширення вен живота у вигляді "голови медузи".

Надалі до них приєднуються: тяжкий запах із рота, невроз, апатія, нестійкий емоційний стан. Можуть спостерігатися невиразність промови, порушення письма, тремор пальців рук, порушення координації. Аналіз загальної крові та біохімія показують значні відхилення від норми.

При подальшому прогресуванні недостатності виникає печінкова кома. Її провісниками є: сонливість, млявість, ригідність скелетної мускулатури, сплутаність свідомості, м'язові посмикування, судоми, неконтрольоване сечовипускання. У крові спостерігаються дуже високі показники печінкових проб, аналіз крові на білірубін загальний може показувати до 500 мкмоль/л. Хворі, впавши в кому, гинуть.

Щоб не стати жертвами цього захворювання, потрібно берегти свою печінку, стежити за станом здоров'я, періодично здавати аналізи і якщо біохімія «погана» і білірубін загальний підвищений, причини цього явища потрібно з'ясовувати. Не варто займатися самолікуванням, адже тільки лікар точно знає, яким повинен бути білірубін та інші показники крові.

Фізіологічна та патологічна жовтяниця у новонароджених дітей

Жовтяниця (жовтянка) у новонароджених пов'язана з розпадом у перші дні життя фертильного гемоглобіну. Вона буває фізіологічна та патологічна. При фізіологічній жовтяниці її прояви проходять самостійно і загальний стан новонародженого не страждає. Концентрація загального білірубіну норма у дітей у даному випадку збільшується тільки за рахунок його незв'язаної фракції. Для виявлення ступеня проблеми в дітей віком беруть аналізи на білірубін.

Тяжка фізіологічна жовтяниця

Якщо норма вільного білірубіну значно перевищена, може страждати загальний стан дитини. Такі малюки бувають млявими, загальмованими, погано смокчуть, у них може підніматися температура та виникати блювання. Однак про стан новонародженого слід судити не за цими ознаками, а за білірубіновим показником.

Коли загальний білірубін у новонароджених норму перевищує значно, альбумін, що виробляється дитячою печінкою, не може повністю його кон'югувати і він проникає в ЦНС через гематоенцефальний бар'єр. При цьому виявляється токсична дія даного пігменту, що є, по суті, отрутою, на головний мозок. В результаті у малюка, згодом можуть проявитися паралічі, розумова відсталість, глухота та сліпота.

Лікування жовтяниці

Щоб не допустити подібних ускладнень, у разі тяжкого та затяжного перебігу жовтяниці доводиться проводити специфічне лікування.

Раніше дітям вливали різні розчини для нормалізації білірубінового рівня, але зараз відмовилися. Наразі проводиться світлолікування, під час якого шкіру новонародженого висвітлюють спеціальною установкою. Під впливом світла пігмент розкладається та видаляється з організму. За такими дітьми спостерігають неонатологи, доки білірубін прямий не прийде до норми. Найчастіше вдається нормалізувати білірубін за 9 днів і менше.

Відмінний спосіб перемогти жовтяницю – це якомога раніше почати годувати малюка грудьми, адже молозиво допомагає вийти меконію та очистити кишечник новонародженого.

Помічено, що подібний стан частіше спостерігається у дітей, що народилися раніше терміну, при багатоплідній вагітності та важких пологах. Схильні до жовтяниці діти від мам, які страждають на хронічні захворювання, такі, як цукровий діабет. Всупереч поширеному повір'ю, підвищений при вагітності білірубіновий показник у мами і пожовтіння шкіри у малюка, що народився, абсолютно не пов'язані.

Аналізи на білірубін виявляють патологічну жовтяницю.

Цей вид патології новонароджених проявляється у перші дні життя. У такого малюка можуть бути: ахолічний кал, темна сеча, спостерігатися крововиливи та яскрава жовтяничність шкіри та склер. На відміну від фізіологічної гіпербілірубінемії, при її патологічному перебігу, норма білірубіну прямого в крові помітно перевищена. В даному випадку необхідне всебічне обстеження та лікування.

Причини явища найчастіше бувають відомі:

Несумісність крові мами та малюка за групою та резус-фактором може викликати гемоліз еритроцитів та жовтяничне фарбування склер новонародженого.
Іноді дитина заражається вірусом гепатиту або найпростішими від матері та у нього виникає інфекція. В цьому випадку проводиться специфічна терапія мами та малюка, тому що норма загального білірубіну у жінки теж буває в даному випадку підвищена через інфекцію.
Через вроджені аномалії печінки та жовчовивідних шляхів може виникнути механічна жовтяниця, що характеризується збільшенням показників прямого білірубіну в 6 і більше разів. Тут можуть допомогти лише хірурги.
Існує велика група спадкових гіперглобулінемій (синдроми Криглера-Найяра, Дабіна-Джонсона, Ротора), які спричинені генетичними дефектами обміну речовин. В даному випадку потрібно приготуватися до тривалої діагностики та довічної підтримуючої терапії.

Провести вірну діагностику жовтяниці у новонароджених, і з'ясувати причину може тільки лікар. Діагноз може бути встановлений лише за результатами аналізів.

Де здати аналізи на білірубін у Санкт-Петербурзі, ціни

Здати будь-які аналізи у СПБ, у тому числі і на білірубін, ви можете у сучасному . Тут же можна пройти. Ми працюємо без вихідних. Ціни на аналізи низькі, при діагностиці інфекцій надається знижка.

Для дослідження загального білірубіну та його фракцій застосовуються:

4. Електрохімічніметоди з використанням платинового та ртутного електродів;

5. Хроматографічнеподіл окремих фракцій білірубіну;