Жировий гепатоз код. Гепатоз при вагітності: симптоми та лікування, вплив на плід. Варіанти для самостійного застосування

Характерні клініко-лабораторні особливості алкогольного жирового гепатозу:

• хворі скаржаться на почуття тяжкості та розпирання, болі в області правого підребер'я та епігастрії; непереносимість жирної їжі; загальну слабкість, швидку стомлюваність, зниження працездатності, дратівливість; здуття живота; у 50% хворих суб'єктивні прояви відсутні;
• провідний клінічний ознака – гепатомегалія; печінка помірно збільшена, консистенція її щільно-еластична або випробувана, край закруглений; пальпація може бути помірно болісною;
• функціональні проби печінки мало змінені, приблизно у 20-30% хворих спостерігається помірне підвищення активності амінотрансфераз (АлАТ, АсАТ) та лужної фосфатази у сироватці крові, невелике підвищеннявміст у крові білірубіну та у-глютамілтранспептидази; можливе підвищення в крові рівня тригліцеридів, вільних жирних кислот, ліпопротеїнів;
• УЗД печінки виявляє наступні характерні ознаки: збільшення печінки, рівномірне підвищення ехогенності, нечіткість контуру печінки, однорідність структури (структура ніжніша, складається з безлічі дрібних однакових точок, як би посипана «манною крупою». Однак на думку А. Ф. Блюгера (1984) ), можливе і виявлення акустичної неоднорідності печінки у зв'язку з можливою наявністюу її тканині ділянок ущільнення різної величини та форми;
• радіоізотопна гепатографія виявляє порушення секреторно-екскреторної функції печінки;
• пункційна біопсія печінки має вирішальне значення у постановці діагнозу жирового гепатозу. Діагноз є достовірним, коли не менше 50% гепатоцитів містять жирові краплі, які відтісняють ядро ​​та органели гепатоциту на периферію. Ці зміни найбільш виражені у центролобулярній зоні;
• при утриманні від прийому алкоголю жировий гепатоз зазнає повного зворотного розвитку.

Особливою та рідкісною формою жирового гепатозу при хронічному алкоголізмі є синдром Циве (Zieve). Він характеризується тим, що різко виражена жирова дистрофія печінки супроводжується гіпербілірубінемією, гіперхолестеринемією, гіпертригліцеридемією, гемолітичною анемією. Гемоліз еритроцитів обумовлений зниженням вмісту в сироватці крові та еритроцитах вітаміну Е – потужного антиоксидантного фактора. Зниження антиоксидантної активностісприяє різкому активуванню вільнорадикального окиснення ліпідів та гемолізу еритроцитів.

Клінічно синдром Циве протікає як гострий алкогольний гепатит із вираженою жовтяницею, болями в ділянці печінки, значним підвищенням температури тіла, синдромом холестазу.

А. Ф. Блюгер та І. Н. Новицький (1984) повідомляють про особливу форму алкогольного жирового гепатозу - «масивному ожирінніпечінки».Ця форма характеризується вираженою гепатомегалією, яскравою печінково-клітинною недостатністю, холестазом. Можливий навіть летальний кінець.

При постановці діагнозу алкогольної жирової дистрофії печінки слід пам'ятати, що жировий гепатоз розвивається також при ожирінні, цукровому діабеті, білковій недостатності, лікарських ураженнях печінки.

На початковому етапі розвитку в гепатоцитах накопичується жир, який згодом легко призводить до дистрофії печінкових клітин.

Якщо хвороба не діагностована на ранній стадії та не проводиться відповідна терапія, то в паренхемі відбуваються незворотні запальні зміни, що призводять до розвитку некрозу тканини. Якщо жировий гепатоз не лікувати, він може перерости в цироз, який не піддається лікуванню. У статті розглянемо, чому розвивається хвороба, методи її лікування та класифікацію за МКХ-10.

Причини виникнення жирового гепатозу та його поширеність

Причини розвитку захворювання поки точно так і не доведені, але відомі фактори, які з впевненістю можуть спровокувати виникнення цієї недуги. До них відносяться:

• повнота;
• цукровий діабет;
• порушення обмінних процесів (ліпідних);
• мінімальне фізичне навантаження при поживному щоденному раціоні з великим вмістом жирів.

Більшість випадків розвитку жирового гепатозу медики реєструють саме у розвинених країнз рівнем життя вищий за середній.

Є ще ряд факторів пов'язаних з гормональними збоями, наприклад, інсулінорезистентність і наявність цукру в крові. Не можна опускати і спадковий фактор, він також грає велику роль. Але все ж таки основна причина - неправильне харчування, сидячий спосіб життя і зайва вага. Усі причини ніяк не пов'язані з прийомом алкогольних напоїв, тому жировий гепатоз часто називають неалкогольним. Але якщо до перерахованих вище причин додати ще й алкогольну залежність, то жировий гепатоз розвиватиметься в рази швидше.

У медицині дуже зручно використовувати кодування хвороб для їх систематизації. Навіть вказати діагноз у лікарняному листі простіше за допомогою коду. Коди всіх хвороб представлені у Міжнародній класифікації хвороб, травм та різних проблемзі здоров'ям. На даний час діє варіант десятого перегляду.

Усі хвороби печінки за Міжнародною класифікацією десятого перегляду зашифровані під кодами К70-К77. А якщо говорити про жировий гепатоз, то по МКБ 10, він підпадає під шифр К76.0 ( жирова дегенераціяпечінки).

Детальніше дізнатися про симптоми, діагностику та лікування гепатозу можна з окремих матеріалів:

Лікування жирового гепатозу

Схема лікування неалкогольного гепатозу у тому, щоб усунути можливі факториризику. Якщо пацієнт страждає на ожиріння, то потрібно постаратися його оптимізувати. І почати із зменшення загальної маси хоч на 10%. Медики рекомендують для досягнення мети використовувати мінімальне фізнавантаження паралельно з дієтичним харчуванням. Максимально обмежити у раціоні використання жирів. При цьому варто запам'ятати, що різке схуднення не тільки не принесе користі, воно може навпаки пошкодити, посиливши перебіг захворювання.

З цією метою лікар може призначити тіазолідиноїди у поєднанні з бігуанідами, але ця лінія препаратів ще не до кінця вивчена, наприклад, на гепатотоксичність. Метформін може допомогти скоригувати процес метаболічних порушеньу вуглеводному обміні.

За підсумками можна впевнено сказати, що при нормалізації щоденного раціону, зменшенні жирової маси тіла та відмовившись від шкідливих звичок, хворий відчує покращення. І тільки в такий спосіб можна боротися з таким захворюванням, як неалкогольний гепатоз.

ХВОРОБИ ПЕЧІНКИ (K70-K77)

Включені: лікарська:

• ідіосинкразична (непередбачувана) хвороба печінки
• токсична (передбачувана) хвороба печінки

У разі необхідності ідентифікувати токсичну речовину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

Виключено:

• синдром Бадда-Кіарі (I82.0)

Включено:

• печінкова:
  • кома БДУ
  • енцефалопатія БДУ
• гепатит:
  • фульмінантний, не класифікований в інших рубриках, з печінковою недостатністю
  • злоякісний, не класифікований в інших рубриках, з печінковою недостатністю
• некроз печінки (клітин) із печінковою недостатністю
• жовта атрофія або дистрофія печінки

Виключено:

• алкогольна печінкова недостатність (K70.4)
• печінкова недостатність, що ускладнює:
  • аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00-O07, O08.8)
  • вагітність, пологи та післяпологовий період(O26.6)
• жовтяниця плода та новонародженого (P55-P59)
• вірусний гепатит(B15-B19)
• у поєднанні з токсичним ураженням печінки (K71.1)

Виключено: гепатит (хронічний):

• алкогольний (K70.1)
• лікарський (K71.-)
• гранулематозний НКДР (K75.3)
• реактивний неспецифічний (K75.2)
• вірусний (B15-B19)

Виключено:

• алкогольний фіброз печінки (K70.2)
• кардіальний склероз печінки (K76.1)
• цироз печінки):
  • алкогольний (K70.3)
  • уроджений (P78.3)
• з токсичним ураженням печінки (K71.7)

Виключено:

• алкогольна хвороба печінки (K70.-)
• амілоїдна дегенерація печінки (E85.-)
• кістозна хвороба печінки (вроджена) (Q44.6)
• тромбоз печінкової вени (I82.0)
• гепатомегалія БДУ (R16.0)
• тромбоз ворітної вени (I81)
• токсичне ураження печінки (K71.-)

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

жировий гепатоз код по мкб

У розділі Хвороби, Ліки на запитання Жировий гепатоз, заданий автором Сергеї Сенаторов, найкраща відповідь це Серйозна.. У свекрухи була

Гепатоз хронічний жировий (жирова дистрофія, жирова інфільтрація, стеатоз печінки та ін.) характеризується жировою (іноді з елементами білкової) дистрофією гепатоцитів та хронічним перебігом. Етіологія, патогенез: найчастіше – алкоголізм, рідше – ендогенний (при важких панкреатитах, ентеритах) дефіцит білка та вітамінів, хронічні інтоксикації чотирихлористим вуглецем, фосфорорганічними сполуками, іншими токсичними речовинами, що мають гепатотропну дію, бактеріальні різні порушенняобміну в організмі (гіповітамінози, загальне ожиріння, цукровий діабет, тиреотоксикоз та ін.). Патогенез ураження печінки у цих випадках в основному зводиться до порушення метаболізму ліпідів у гепатоцитах та утворення ліпопротеїдів. У прогресуванні дистрофічних та некробіотичних змін мають значення не лише безпосередня дія ушкоджуючого фактора на печінкову клітину, а й токсико-алергічні процеси.

Симптоми, перебіг. Можлива малосимптомна форма, за якої клініка маскується проявами основного захворювання (тиреотоксикоз, цукровий діабет та ін.), токсичного ураження інших органів або супутніх захворювань шлунково-кишкового тракту. В інших випадках спостерігаються виражені диспепсичні явища, загальна слабкість, тупий біль у правому підребер'ї; іноді-легка жовтяниця. Печінка помірно збільшена, з гладкою поверхнею, болісна при пальпації. Спленомегалія не характерна. Вміст амінотрансфераз у сироватці крові помірно або незначно підвищено, нерідко також підвищено вміст холестерину, бета-ліпопротеїдів. Характерними є результати бромсульфалеїнової та вофавердинової проб: затримка виділення печінкою цих препаратів спостерігається в більшості випадків. Інші лабораторні тести малохарактерні. Вирішальне значення у діагностиці мають дані пункційної біопсії печінки (жирова дистрофія гепатоцитів).

Течія відносно сприятлива: у багатьох випадках, особливо при виключенні дії агента, що ушкоджує, і своєчасному лікуванні, можливе одужання. Однак гепатоз в окремих випадках може трансформуватися у хронічний гепатит та цироз. Диференціальний діагноз. Відсутність спленомегалії дозволяє з певним ступенем впевненості диференціювати хронічні гепатози з гепатитами та цирозами печінки. При цирозах печінки зазвичай є печінкові стигмати (печінкові зірочки -телеангіектазії, яскраво-червоного або малинового кольору язик, "перламутрові" нігті і т. д.), ознаки портальної гіпертензії, чого не буває при гепатозах. Слід мати на увазі також гепатолентикулярну дегенерацію, гемохроматоз. Дуже велике значеннядля диференціальної діагностики гепатозу з іншими ураженнями печінки має черезшкірну біопсію печінки.

Лікування. Необхідно прагнути припинення дії етіологічного чинника. Категорично забороняють прийом алкогольних напоїв. Призначають дієту № 5 з підвищеним вмістом повноцінних білків тваринного походження (дог/добу) та ліпотропних факторів (сир, відварна тріска, дріжджі, вироби з гречаної, вівсяної крупи тощо). Обмежують надходження в організм жирів, особливо тугоплавких, тваринного походження. Призначають ліпотропні препарати: холіну хлорид, ліпоєву, фолієву кислоту, вітамін В12, препарати, що містять екстракти та гідролізати печінки (сирепар по 5 мл внутрішньом'язово щодня, есенціалі та ін.).

також підійде фосфоглів у капсулах, клітини печінки заміщаються жировою тканиною, печінка збільшується у розмірах

це печінка у прошарках жиру, я вживала "Есенціалі форте"

Жировий гепатоз печінки

Опис хвороби

Жировий гепатоз печінки (стеатоз печінки, жирова дистрофія печінки, жирова інфільтрація печінки) хронічне захворюванняпечінки, що характеризується жировою дистрофією печінкових клітин Зустрічається досить часто, розвивається під впливом алкоголю, токсичних речовин (медикаментів), при цукровому діабеті, анеміях, захворюваннях легень, важких панкреатитах та ентеритах, неповноцінному харчуванні, ожирінні.

Причини

За механізмом розвитку гепатози виникають внаслідок надлишкового надходження жирів до печінки, перевантаження печінки харчовими жирами та вуглеводами або внаслідок порушення виведення жирів із печінки. Порушення виведення жиру з печінки відбувається за зниження кількості речовин, що у переробці жирів (білок, липотропные чинники). Порушується утворення з жирів фосфоліпідів, бета-ліпопротеїнів, лецитину. І зайві вільні жири відкладаються у печінкових клітинах.

Симптоми

Пацієнти із гепатозами скарг зазвичай не пред'являють. Течія хвороби стерта, повільно прогресуюча. З часом з'являються постійні тупі болі в правому підребер'ї, нудота, блювання, порушення випорожнень. Хворого турбують слабкість, біль голови, запаморочення, стомлюваність при фізичному навантаженні. Дуже рідко спостерігається гепатоз із вираженою клінічною картиною: сильний біль, схуднення, свербіж, здуття живота. При огляді виявляється збільшена, трохи болюча печінка. Перебіг хвороби зазвичай не важкий, але іноді жировий гепатоз може перейти в хронічний гепатит або цироз печінки.

Діагностика

При УЗД черевної порожнини – підвищення ехогенності печінки, збільшення її розмірів. У біохімічному дослідженні крові незначне підвищення активності печінкових проб та зміни білкових фракцій.

Лікування

Насамперед слід або виключити, або максимально зменшити дію фактора, що призвів до відкладення жиру в печінці. Це майже завжди можливо щодо алкоголю, якщо не йдеться про формування залежності, коли потрібна допомога нарколога. Хворі на цукровий діабет та гіперліпідемію повинні спостерігатися спільно ендокринологом та кардіологом відповідно. Всім пацієнтам потрібно дотримання дієти з низьким вмістом жирів, а також достатня щоденна фізична активність.

У хворих з ожирінням лікарі зазвичай вважають за необхідне зменшити масу тіла пацієнта. Вплив зменшення маси тіла протягом жирового гепатозу неоднозначно. Швидке зниження ваги закономірно призводить до наростання активності запалення та прогресії фіброзу. Зниження ж ваги накг/рік позитивно впливає на вираженість стеатозу, запалення та ступінь фіброзу печінки. Найбільш ефективним вважається зниження ваги не більше 1,6 кг/тиж, що досягається при добовому калоражі 25 кал/кг/добу.

Жировий гепатоз печінки у МКЛ класифікації:

Здрастуйте шановні лікарі. питання із Ташкента. ми зараз перебуваємо в дуже важкому стані, оскільки мій рідний брат ніяк не може лікуватися від гепатиту «А» ось уже 4 місяць. ніякі ліки не допомагають. сьогодні були в одного вірусолога, він сказав, що це може бути початком цирозу печінки. будь ласка допоможіть її нам. не можемо розбиратися, що за гепатит такий? чому не лікуватися?

До яких лікарів звертатися, якщо виникає жировий гепатоз печінки:

Добрий день. Мені 67 років, зріст 158 см, вага 78 кг. Вес начапа набирати після смерті чоловіка. Я не зловживаю алкоголем. Займаюся помірно ходьбою. Аналізи в нормі – а діагноз УЗД: луна-ознаки жирового гепатозу, хронічний холецистит, хронічний панкреатит. Що робити?

Жирова дегенерація печінки (K76.0)

Версія: Довідник захворювань MedElement

Загальна інформація

Короткий опис

Жирова дегенерація печінки - це захворювання, для якого характерне ураження печінки зі змінами, подібними до змін при алкогольній хворобі печінки (жирова дистрофія гепатоцитів; гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез і накопичення різних необхідних організмуречовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)

), проте при жировій дегенерації печінки хворі не вживають алкоголю в кількостях, здатних викликати її ушкодження.

Дефініції, що найчастіше застосовуються при НАЖБП:

1. Неалкогольна жирова дистрофія печінки (NAFL). Наявність жирової дистрофії печінки без ознак пошкодження гепатоцитів Гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез та накопичення різних необхідних організму речовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)

у вигляді балонної дистрофії або ознак фіброзу. Ризик розвитку цирозу та печінкової недостатності мінімальний.

2. Неалкогольний стеатогепатит (НАСГ). Наявність стеатозу печінки та запалення з пошкодженням гепатоцитів Гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез та накопичення різних необхідних організму речовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)

(Баллонна дистрофія) з наявністю або без ознак фіброзу. Може прогресувати до цирозу печінки, печінкової недостатності та (рідко) до раку печінки.

3. Неалкогольний цироз печінки (NASH Cirrhosis). Наявність ознак цирозу з поточними чи попередніми гістологічними ознаками стеатозу чи стеатогепатиту.

4. Криптогенний цироз (Cryptogenic Cirrhosis) – цироз без очевидних етіологічних причин. Пацієнти з криптогенним цирозом зазвичай мають високі фактори ризику, асоційовані з метаболічними розладами, такими як ожиріння та метаболічний синдром. Все частіше криптогенний цироз при детальній перевірці виявляється захворюванням, асоційованим з алкоголем.

5. Оцінка активності НАЖБП (NAS). Сукупність балів, що обчислюється при комплексній оцінці ознак стеатозу, запалення та балонної дистрофії. Є корисним інструментом для напівкількісного виміру гістологічних змін тканин печінки у пацієнтів з НАЖБП у клінічних випробуваннях.

K75.81 - Неалкогольний стеатогепатит (НАСГ)

K74.0 - Фіброз печінки

До 74.6 - Інший та неуточнений цироз печінки.

Класифікація

Типи жирової дегенерації печінки:

1. Макровезикулярний тип. Накопичення жиру в гепатицитах носить локальний характер і ядро ​​гепатоцита зсувається убік від центру. При жировій інфільтрації печінки макровезикулярного (крупнокапельного) типу в якості ліпідів, що акумулюються, як правило, виступають тригліцериди. При цьому морфологічним критерієм жирового гепатозу є вміст тригліцеридів у печінці понад 10% сухої маси.

2. Мікровезикулярний тип. Накопичення жиру відбувається рівномірно і ядро ​​залишається дома. При мікровезикулярній (дрібнокрапельній) жировій дегенерації накопичуються інші (не тригліцериди) ліпіди (наприклад, вільні жирні кислоти).

Виділяють також осередковий та дифузний стеатоз печінки. Найчастіше зустрічається дифузний стеатоз, який носить зональний характер (друга та третя зона часточки).

Етіологія та патогенез

Первинна неалкогольна жирова хвороба сприймається як один із проявів метаболічного синдрому.

Гіперінсулінізм призводить до активації синтезу вільних жирових кислот і тригліцеридів, зниження швидкості бета-окислення жирних кислот у печінці та секреції ліпідів у кровотік. В результаті розвивається жирова дистрофія гепатоцитів гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез та накопичення різних необхідних організму речовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)

Виникнення запальних процесів носить переважно центролобулярний характері пов'язане з посиленням перекисного окислення ліпідів.

Певне значення має посилення всмоктування токсинів із кишечника.

Різке зниження маси тіла;

Хронічна білково-енергетична недостатність.

Запальні захворювання кишок;

Целіакія Целіакія - хронічне захворювання, обумовлене недостатністю ферментів, що беруть участь у перетравленні глютену.

Дивертикульоз тонкої кишки;

Мікробна контамінація Контамінація - попадання у певне середовище будь-якої домішки, що змінює властивості цього середовища.

Операції на шлунково-кишковому тракті.

Цукровий діабет ІІ типу;

Тригліцеридемія та ін.

Епідеміологія

Ознака поширеності: Поширене

Співвідношення статей(м/ж): 0.8

Імовірно поширеність становить від 1% до 25% від загальної популяції у різних країнах. У розвинутих країнах середній рівень – 2-9%. Багато знахідок випадково виявляються під час біопсії печінки, що виконується за іншими показаннями.

Найчастіше захворювання виявляється у віці, хоча жоден вік (крім дітей на грудному вигодовуванні) не виключає діагноз.

Співвідношення статей невідоме, але передбачається превалювання жіночої статі.

Фактори та групи ризику

До групи високого ризику входять:

більше 30% асоційований з розвитком стеатозу печінки Стеатоз печінки - найбільш поширений гепатоз, при якому в печінкових клітинах відбувається накопичення жиру

та у 20-47% з неалкогольним стеатогепатозом.

2. Особи на цукровий діабет 2-го типу або порушення толерантності до глюкози. У 60% хворих ці стани зустрічаються у комплексі з жировою дистрофією, у 15% – з неалкогольним стеатогепатитом. Тяжкість ураження печінки має зв'язок з тяжкістю порушення обміну глюкози.

3. Особи з діагностованою гіперліпідемією, яка виявляється у 20-80% хворих на неалкогольний стеатогепатит. Характерним фактом є частіше поєднання неалкогольного стеатогепатиту з гипертриглицеридемией, ніж з гиперхолестеринемией.

4. Жінки середнього віку.

та неконтролюючі артеріальний тиск. Відзначається більша поширеність жирової дистрофії печінки у пацієнтів гіпертонічною хворобою без факторів ризику розвитку жирової дистрофії печінки. Поширеність захворювання оцінюється майже в 3 рази вище, ніж у контрольних групах, що відповідають за віком та статтю та утримують АТ на рекомендованому рівні.

Синдром мальабсорбції Синдром мальабсорбції (мальабсорбція) - поєднання гіповітамінозу, анемії та гіпопротеїнемії, обумовлене порушенням всмоктування у тонкій кишці

(Як наслідок накладання ілеоеюнального Ілеоеюнальний - що відноситься до здухвинної та худої кишки.

анастомозу, розширеної резекції тонкої кишки, гастропластики з приводу ожиріння тощо);

та деякі інші.

клінічна картина

Клінічні критерії діагностики

Симптоми, перебіг

У більшості хворих на неалкогольну жирову хворобу печінки скарги відсутні.

Незначний дискомфорт у правому верхньому квадранті живота (близько 50%);

Біль у верхньому правому квадранті живота (30%);

Помірна гепатоспленомегалія Гепатоспленомегалія - ​​одночасне значне збільшення печінки та селезінки

Артеріальна гіпертензія АГ (артеріальна гіпертензія, гіпертонія) – стійке підвищення артеріального тискувід 140/90 мм рт.ст. і вище.

Дисліпідемія Дисліпідемія - порушення обміну холестерину та інших ліпідів (жирів), що полягає у зміні їх співвідношення у крові

Порушення толерантності до глюкози.

Поява телеангіектазій Телеангіектазія - локальне надмірне розширення капілярів і дрібних судин.

Еритема - обмежена гіперемія (збільшене кровонаповнення) шкіри

Асцита Асцит - скупчення транссудату в черевній порожнині

Жовтяниці, гінекомастії Гінекомастія – збільшення молочних залоз у чоловіків

Ознак печінкової недостатності та інших ознак фіброзу, цирозу, неінфекційного гепатиту потребує кодування у відповідних підрубриках.

Виявлений зв'язок з алкоголем, прийомом ліків, вагітністю та іншими етіологічними причинами також потребує кодування в інших підрубриках.

Діагностика

Лабораторна діагностика

виявляються у 50-90% хворих, проте відсутність цих ознак ще виключає наявність неалкогольного стеатогепатиту (НАСГ).

Рівень сироваткових трансаміназ підвищений незначно – у 2-4 рази.

Значення співвідношення АСТ/АЛТ при НАСГ:

Менш 1 - спостерігається в початкових стадіях захворювання (для порівняння - при гострому алкогольному гепатиті це співвідношення зазвичай > 2);

Рівне 1 або більше може бути показником більш вираженого фіброзу печінки;

Більше 2 - розглядається як несприятлива прогностична ознака.

2. У 30-60% хворих виявляють підвищення активності лужної фосфатази (як правило, не більше ніж дворазове) та гамма-глутамілтранспептидази (може бути ізольованим, не пов'язаним із підвищенням ЛФ). Рівень ГГТП > 96,5 Од/л підвищує ризик наявності фіброзу.

3. У 12-17% випадків трапляється гіпербілірубінемія в межах% від норми.

У клінічній практиці інсулінорезистентність оцінюють за співвідношенням рівнів імунореактивного інсуліну та глюкози у крові. Слід пам'ятати, що це розрахунковий показник, який обчислюється різними методиками. На показник впливають рівень тригліцеридів у крові та расова належність.

7. У 20-80% пацієнтів з НАСГ спостерігається гіпертригліцеридемія.

Багато пацієнтів матимуть низький рівеньЛПВЩ у рамках метаболічного синдрому.

При прогресуванні захворювання нерідко знижується рівень холестерину.

Слід пам'ятати, що низький рівень позитивного титру антинуклеарних антитіл - не рідкість при НАСГ, і навіть менше 5% пацієнтів може мати позитивний низький титр антитіл до гладкої мускулатурі.

характерні скоріше для цирозу чи вираженого фіброзу.

На жаль, цей показник не специфічний; у разі підвищення необхідно виключати ряд онкологічних захворювань (сечового міхура, молочної залози та інших.).

11. Комплексні біохімічні тести (BioPredictive, Франція):

Стеато-тест – дозволяє виявити наявність та ступінь стеатозу печінки;

Неш-тест – дозволяє виявити НАСГ у пацієнтів із надмірною масою тіла, резистентністю до інсуліну, гіперліпідемією, а також пацієнтів, хворих на цукровий діабет).

Можливе використання інших тестів при підозрі на неалкогольний фіброз або гепатит – фібро-тест та акті-тест.

Диференціальний діагноз

Ускладнення

Фіброз - розростання волокнистої сполучної тканини, що відбувається, наприклад, у результаті запалення.

Цироз печінки Цироз печінки - хронічна прогресуюча хвороба, що характеризується дистрофією та некрозом печінкової паренхіми, що супроводжуються її вузловою регенерацією, дифузним розростанням сполучної тканини та глибокою перебудовою архітектоніки печінки.

Детально (особливо швидко розвивається у пацієнтів з тирозинемією Тирозинемія - підвищена концентрація тирозину в крові. Захворювання призводить до збільшення виділення із сечею сполук тирозину, гепатоспленомегалії, вузлового цирозу печінки, множинних дефектів ниркової канальцевої реабсорбції. мула виникають при ряді успадкованих (р) ферментопатій: недостатності фумарилацетоацетази (тип I), тирозин амінотрансферази (тип II), 4-гідроксифенілпіруват гідроксилази (тип III)

Практично минаючи стадію "чистого" фіброзу);

Печінкова недостатність (рідко – паралельно зі швидким формуванням цирозу).

Лікування

Прогноз

Очікувана тривалість життя при неалкогольній жировій хворобі печінки не нижча, ніж у здорових осіб.

У половини хворих розвивається прогресуючий фіброз, а у 1/6 – цироз печінки.

Госпіталізація

Профілактика

1. Нормалізація маси тіла.

2. Пацієнти мають бути обстежені на віруси гепатиту. У разі відсутності захворювання на вірусний гепатит, їм має бути запропонована вакцинація від гепатитів В і А.

/ Внутрішні хвороби / 3 глава ХВОРОБИ ПЕЧІНКИ І ЖОВЧОВИВОДНИХ СИСТЕМИ-р

ХВОРОБИ ПЕЧІНКИ І ЖОВЧНОВИВОДНИХ СИСТЕМ

Дискінезія жовчних шляхів.

Жировий гепатоз (ЖГ) - стеатоз печінки, хронічна жирова дистрофія печінки - самостійне хронічне захворювання або синдром, зумовлені жировою дистрофією гепатоцитів з внутрішньо- та/або позаклітинним відкладенням жиру.

МКБ10: К76.0 - Жирова дистрофія печінки не класифікована в інших рубриках.

ЖГ є поліетиологічним захворюванням. Часто виникає внаслідок метаболічних розладів, викликаних незбалансованим харчуванням. Особливе якщо має місце шкідлива звичка або існують обставини, за яких вся добова потреба в їжі задовольняється за 1 прийом. У таких випадках з урахуванням обмежених можливостей депонування вуглеводів і білків у печінці та інших органах вони переходять у легко і безмежно депонований жир.

ЖГ часто є вторинним синдромом, що супроводжує ожиріння, цукровий діабет, ендокринні захворювання, насамперед хвороба Кушинга, хронічний алкоголізм, інтоксикації, у тому числі лікарські, хронічну недостатність кровообігу, метаболічний Х-синдром, багато інших захворювань внутрішніх органів.

Внаслідок надмірного накопичення жиру в печінковій тканині в першу чергу порушується функція органу як динамічного депо вуглеводів (глікогену), що призводить до дестабілізації механізмів підтримки. нормального рівняглюкози у крові. Крім того, метаболічні зрушення, пов'язані з тривалим впливом етіологічних факторів, можуть викликати токсичні і навіть запальні ушкодження гепатоцитів, формування стеатогепатиту з поступовим переходом у фіброз печінки. У багатьох випадках етіологічні фактори, що спричинили ЖГ, можуть сприяти формуванню в жовчному міхурі гомогенних холестеринових конкрементів.

Для ЖГ характерні скарги на загальну слабкість, знижену працездатність, тупі ниючі болі в правому підребер'ї, погану переносимість алкоголю. У багатьох виникають гіпоглікемічні стани у вигляді нападу різкої слабкості, потовиділення, відчуттів «порожнечі» в животі, що швидко проходять після вживання їжі, навіть однієї цукерки. Більшість хворих є схильність до запорів.

У переважної більшості хворих на ЖГ сформована звичка до режиму харчування з 1-2 кратним прийомом їжі на день. В анамнезі у багатьох вживання великої кількості пива, тривала лікарська терапія, робота в умовах токсичних впливів, різноманітні захворювання внутрішніх органів: цукровий діабет, метаболічний Х-синдром, хронічна недостатність кровообігу та ін.

При об'єктивному дослідженні звертає увагу надмірна маса тіла хворого. Перкуторно обумовлені розміри печінки збільшено. Передній край печінки закруглений, щільний, слабко чутливий.

Симптоми патологічних змін інших органів, що виявляються при ШГ, зазвичай відносяться до захворювань, що призвели до формування жирової дистрофії печінки.

Загальний аналіз крові та сечі: без відхилень.

Біохімічний аналіз крові: збільшений вміст холестерину, тригліцеридів, підвищена активністьАСТ та АЛТ.

Ультразвукове дослідження: збільшення печінки з дифузним або осередково-нерівномірним збільшенням ехогенності паренхіми печінки, збіднення тканинного малюнка дрібними судинними елементами. Портальна гіпертензія відсутня. Як правило, одночасно виявляються ознаки стеатозу підшлункової залози: збільшення об'єму залози, дифузно підвищена ехогенність її паренхіми за відсутності патологічного розширення вірсунгової протоки. Можуть реєструватися конкременти у жовчному міхурі, ознаки дифузного, сітчастого чи поліпозного холестерозу жовчного міхура.

Лапароскопічне дослідження: печінка збільшена, її поверхня жовтувато-коричневого кольору.

Біопсія печінки: дифузна або локалізована в різних ділянках часточки жирова дистрофія печінкових клітин, позапечінкове розташування жирових крапель. При тривалому перебігу захворювання виявляються ознаки стеатогепатиту – клітинна запальна інфільтрація з переважною локалізацією у центрі часточок. Іноді інфільтрати захоплюють всю часточку, поширюються на портальні тракти та перипортальну зону, що свідчить про можливість формування фіброзу печінки.

Проводиться з алкогольною хворобою печінки, хронічним гепатитом.

На відміну від ЖГ для алкогольної хвороби печінки характерні анамнестичні відомості про тривале зловживання спиртними напоями. У біоптатах печінки алкоголіків у великій кількості виявляються гепатоцити, що містять тільця Маллорі – гладкий конденсований ендоплазматичний ретикулум. У їхній крові виявляється маркер тривалої алкоголізації – трансферрин не містить сіалових кислот.

Хронічний гепатит відрізняється від ЖГ відхиленнями у загальному та біохімічному аналізах крові, що свідчать про наявність хронічного запального процесуу печінці, порушеннях білковоутворювальної та ліпосинтетичної функції органу. Виявляються маркери зараження вірусами гепатиту В, C, D, G. Надійно розмежувати ЖГ та хронічний гепатит дозволяють результати пункційної біопсії печінки.

Загальний аналіз крові.

Імунологічний аналіз на наявність маркерів вірусів гепатиту B, C, D, G.

УЗД органів черевної порожнини.

Пункційна біопсія печінки.

Обов'язковий перехід на дробовий режим харчування – 5-6 прийомів їжі на день з рівномірним розподілом калоражу та компонентного складу (вуглеводи-білки-жири) їжі. Обмежується вживання тваринних жирів. Рекомендуються страви, що містять сир, рослинні волокна. При схильності до запорів слід вживати запарені житні або пшеничні висівки по 1-3 чайні ложки 3-4 рази на день під час їжі.

Обов'язково призначається щоденний прийом збалансованих полівітамінних препаратів типу "Тролль", "Джунглі", "Еномдан" та подібних до них.

Найбільш ефективним засобом для лікування ЖГ є есенціале-форте, що містить есенціальні фосфоліпіди та вітамін Е. На відміну від «есенціале-форте» препарат «есенціале» вітамін Е не містить, так само як і не містить його «есенціалі» для парентерального введення. Есенціале-форте приймають по 2 капсули 3 рази на день під час їжі протягом 1-2 місяців.

Для лікування ЖГ можна застосовувати й інші ліпоторопні препарати:

Легалон – по 1-2 таблетки 3 десь у день.

Ліпофарм - по 2 драже 3 рази на день.

Ліпостабіл – 1 капсула 3 рази на день.

Ліпоєва кислота – по 1 таблетці (0,025) 3 рази на день.

Контролювати ефективність лікування можна за допомогою ультразвукового дослідження, що виявляє тенденцію до зменшення розмірів печінки, зниження ехогенності паренхіми органу.

Зазвичай сприятливий. За винятком шкідливостей, ефективного лікування, профілактичного прийому полівітамінних препаратів можливе повне одужання.

ТЕСТИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Які обставини не можутьпризвести до формування жирового гепатозу?

Їда 1-2 рази на день.

Надмірне вживання продуктів, що містять тваринні жири.

Вживання в їжу сиру, продуктів рослинного походження.

Професійні та побутові інтоксикації.

При яких захворюваннях не можесформуватися жировий гепатоз.

Хронічна недостатність кровообігу.

Які захворювання та синдроми не можутьвиникати при тривалому впливі етіологічного фактора, що спричинив формування жирового гепатозу?

Усі можуть виникати.

Які клінічні прояви не типовідля жирового гепатозу?

Надмірна маса тіла.

Збільшення розмірів печінки.

Щільний, закруглений, чутливий край печінки.

Які відхилення біохімічного аналізу крові не є типовими для жирового гепатозу?

Збільшений вміст холестерину, тригліцеридів.

Підвищена активність АСТ та АЛТ.

Високий рівень білірубіну.

Які пункти плану обстеження хворих на жировий гепатоз можна виключити без шкоди для якості діагностики.

Біохімічний аналіз крові: цукор натще, загальний білокта його фракції, білірубін, холестерин, сечова кислота, АСТ, АЛТ, гамма-глутамілтранспептидаза, трансферин, що не містить сіалових кислот.

Імунологічний аналіз на наявність маркерів вірусів гепатиту B, C, D, G.

УЗД органів черевної порожнини.

Пункційна біопсія печінки.

Які результати УЗД не є типовими для жирового гепатозу?

Збільшений обсяг печінки.

Висока ехогенність паренхіми печінки.

Ознаки ліпоматозу підшлункової залози.

Ознаки жовчнокам'яної хвороби.

Ознаки портальної гіпертензії.

Які критерії не дозволяютьвідрізнити жирове переродження печінки при алгогольній хворобі від жирового гепатозу?

Присутність у крові трансферину, що не містить сіалових кислот.

У біоптатах багато клітин, що містять тільця Малорі.

Присутність крапель жиру у внутрішньоклітинних вакуолях та поза гепатоцитами.

Усі критерії дозволяють.

Жоден із критеріїв не дозволяє це зробити.

Перехід на дробовий режим харчування з 5-6-кратним прийомом їжі протягом дня.

Рівномірний розподіл калоражу харчового раціону протягом дня.

Вживання ліпотропних (сир) та рослинних продуктів.

Які препарати не сліддавати хворим на жировий гепатоз?

Які клінічні прояви не типовідля жирового гепатозу?

Ниючі болі у правому підребер'ї.

Збільшення об'єму живота, асцит.

Схильність до запорів.

Пігментні гепатози - спадково зумовлені порушення метаболізму та транспорту білірубіну в гепатоцитах, що проявляються постійною або рецидивною жовтяницею за відсутності змін морфологічної структури печінки.

У дорослих зустрічаються такі варіанти порушення обміну білірубіну в печінці:

Синдром Жільбера – синдром некон'югованої гіпербілірубінемії.

Синдром Ротора – синдром кон'югованої гіпербілірубінемії.

Синдром Дабін-Джонса – синдром кон'югованої гіпербілірубінемії з надмірним відкладенням меланіноподібного пігменту в гепатоцитах.

Найчастіше у клінічній практиці зустрічається некон'югована гіпербілірубінемія – синдром Жильбера.

Синдром Жильбера (СЖ) – генетично детермінована ензимопатія, що викликає порушення кон'югації білірубіну в печінці, що проявляється збільшенням вмісту в крові некон'югованого білірубіну, жовтяницею, накопиченням у гепатоцитах пігменту ліпофусцину.

МКБ10: Е80.4 - Синдром Жільбера.

Синдром пов'язаний з аутосомно-домінантним дефектом генів UGTA1A1 і GNT1, що викликає недостатнє утворення в гепатоцитах ферменту глюкуронілтрансферази, що забезпечує знешкодження в печінці, у тому числі кон'югацію білірубіну з глюкуроновою кислотою. Чоловіки страждають на СЖ у 10 разів частіше за жінок. Пусковим фактором СШ може бути гострий вірусний гепатит (постгепатитна некон'югована гіпербілірубінемія).

У патогенезі захворювання основну роль грають:

Порушення транспортної функції білків, що доставляють некон'югований білірубін до гладкого ендоплазматичного ретикулуму - мікросом гепатоцитів.

Неповноцінність мікросомального ферменту УДФ-глюкуронілтрансферази, за участю якого здійснюється кон'югація білірубіну з глюкуроновою та іншими кислотами.

При СЖ, як і за інших формах пігментних гепатозів, печінка зберігає гістологічну будову, ідентичне нормальному. Однак у гепатоцитах можна виявити накопичення золотистого чи коричневого пігменту – ліпофусцину. Яких ознак дистрофії, некрозу, фіброзу в печінці при СЖ як і при інших пігментних гепатозах, як правило, немає.

У жовчному міхурі у хворих на СЖ можуть сформуватися конкременти, що складаються з білірубіну.

Всі хворі з СЖ скаржаться на жовтушність склер і шкірних покривів, що періодично виникає. Інших скарг зазвичай немає. Тільки у поодиноких випадках з'являються швидка стомлюваність, відчуття тяжкості у правому підребер'ї Жовтяниця виникає та наростає в умовах емоційного та фізичного стресу, при респіраторних інфекціях, після хірургічних операційпісля вживання алкоголю, при голодуванні або малокалорійному (менш 1/3 норми) харчуванні з низьким вмістом жирів (вегетаріанство), після прийому деяких медикаментів (нікотинова кислота, рифампіцин). Хворі на СЖ часто невротизовані, оскільки стурбовані своєю жовтяницею.

Провідним симптомом хвороби є іктеричність склер. Жовтяниця шкіри є тільки в окремих хворих. Характерне матово-жовтяничне забарвлення шкіри, особливо на обличчі. У деяких випадках спостерігається часткове фарбування долонь, стоп, пахвових областей, носогубного трикутника. У ряді випадків, незважаючи на підвищений рівень білірубіну в крові, шкіра має нормальний колір – холемія без жовтяниці. В окремих хворих виникає пігментація особи, з'являються розсіяні пігментні плями на шкірі тулуба.

Згідно з описом самого Gilbert, при типовому перебігу хвороби має виявлятися тріада: печінкова маска, ксантелазми повік, жовтий коліршкіри.

Деякі клініцисти вважають характерними для цього синдрому кропив'янку, підвищену чутливість до холоду та феномен «гусячої шкіри».

При об'єктивному дослідженні у 1/4 хворих можна виявити помірне збільшення печінки. Пальпаторна печінка м'яка, безболісна. При формуванні пігментних конкрементів у жовчному міхурі можливі клінічні прояви жовчнокам'яної хвороби, хронічного калькульозного холециститу

Загальний аналіз крові: у третині випадків СШ виявляється збільшений понад 160 г/л вміст гемоглобіну, еритроцитоз, зменшена ШОЕ (ці зрушення зазвичай поєднуються з підвищеною кислотністю шлункового соку).

Загальний аналіз сечі: колір нормальний, білірубіну немає.

Біохімічний аналіз крові: ізольована неконьюгована гіпербілірубінемія, яка лише в поодиноких випадках перевищує рівень мкмоль/л, становлячи в середньому близько 35 мкмоль/л. Усі інші біохімічні показники,

що характеризують функцію печінки, зазвичай нормальні.

Інструментальні методи (УЗД, комп'ютерна томографія, ізотопна сцинтиграфія) не виявляють жодних специфічних для СЖ змін структури печінки.

При УЗД у жовчному міхурі нерідко виявляються конкременти пігментної структури. Пункційна біопсія печінки: відсутність ознак некрозу, запалення, активації процесів фіброзу. У печінкових клітинах визначається наявність пігменту – ліпофусцину.

Виявити синдром Жільбера допомагають провокаційні тести з обмеженням енергетичної цінностіїжі та з навантаженням нікотинової кислоти, що викликають збільшення рівня некон'югованої гіпербілірубінемії:

Досліджують білірубін сироватки вранці натще. Потім протягом 2 діб хворий отримує харчування з обмеженою енергетичною цінністю – близько 400 ккал/добу. Повторно досліджують рівень сироваткового білірубіну. Якщо він виявляється більшим за вихідний на 50% і більше, то пробу вважають позитивною.

Реєструють вихідний вміст сироваткового білірубіну. Вводять внутрішньовенно 5мл 1% розчину нікотинової кислоти. Через 5 годин проводять контрольне дослідження білірубіну. Якщо його рівень підвищується на понад 25%, проба вважається позитивною.

Однією з найбільш переконливих діагностичних проб є навантажувальний тест із призначенням хворому на фенобарбітал або зіксорин - індукторів транспортних білків та глюкуронілтрансферази гепатоцитів:

Через 10 днів після початку перорального прийому фенобарбіталу по 0. рази на день або зіксорину по 0.2 - 3 рази на день після їди у осіб із синдромом Жильбера значно знижується або нормалізується рівень некон'югованого білірубіну.

Проводять насамперед із гемолітичними жовтяницями, переважно зі спадковим мікросфероцитозом. Приймаються до уваги такі критерії як поява перших клінічних симптомів (жовтяниця) синдрому Жильбера у юнацькому віці, тоді як гемолітична жовтяниця проявляється значно раніше, у дитячому віці. Для мікросфероцитоз характерні спленомегалія і помірна анемія, чого немає при СЖ. Рівень сироваткового білірубіну при СЖ зазвичай нижче, ніж при гемолітичній жовтяниці.

На відміну від хронічного гепатиту, який також може мати місце переважно некон'югована гіпербілірубінемія, при синдромі Жильбера не виявляються ознаки носія гепатотропних вірусів. На відміну від гепатиту відсутні гепатомегалії лабораторні дані, що вказують на наявність активного запального процесу в печінці. При аналізі біоптатів печінки не виявляються ознаки запалення, некрозу печінкових клітин, активного фіброзу. У гепатоцитах визначається наявність пігменту – ліпофусцину.

Загальний аналіз крові.

Біохімічний аналіз крові: білірубін, холестерин, АСТ, АЛТ, гамма-глутамілтранспептидазу.

УЗД органів черевної порожнини.

Пункційна біопсія печінки.

Провокаційні проби з обмеженням енергетичної цінності їжі або прийомом нікотинової кислоти.

Навантажувальні проби з індукторами глюкуронілтрансферази – фенобарбіталом або зиксоріном.

СЖ не є приводом для призначення якогось специфічного лікування. Може бути показана комплексна профілактична вітамінотерапія. Слід пам'ятати, що такі люди потребують повноцінного, калорійного харчування з достатнім вмістом у раціоні жирів. Вони мають відмовитися від вживання алкоголю. При професійній орієнтації враховується небажаність емоційних та фізичних навантажень. Необхідно уникати прийому лікарських препаратів, здатних індукувати жовтяницю (нікотинова кислота). За наявності супутньої ЖКБ ефективним способом її лікування є холецистектомія методами малоінвазивної, лапароскопічної хірургії.

При класичному перебігу процесу прогноз сприятливий.

Синдром Дабін-Джонсона (СДД) – генетично детермінована ензімопатія, що викликає порушення транспорту білірубіну в печінці, що проявляється збільшенням вмісту в крові кон'югованого білірубіну, жовтяницею, накопиченням у гепатоцитах меланіноподібного пігменту.

МКБ10: Е80.6 - Інші порушення обміну білірубіну.

СДД є успадкованим захворюванням. У осіб із СДД існує аутосомно-рецесивний генетичний дефект, що викликає порушення перенесення органічних аніонів, у тому числі транспорту кон'югованого білірубіну з гепатоцитів у жовчні протоки. У чоловіка СДД виникає частіше, ніж у жінок.

Внаслідок порушення механізму спрямованого транспорту білірубіну з гепатоцитів у просвіт жовчних проток, частина кон'югованого білірубіну повертається до крові. Виникає постмікросомальна гепатоцелюлярна жовтяниця з помірним збільшенням у крові прямого білірубіну. Патогенетично СДД ідентичний синдрому Ротора, від якого він відрізняється однією ознакою - накопиченням у гепатоцитах великої кількості меланіноподібного пігменту, що надає печінці темне синювато-зелене, майже чорне забарвлення. У хворих із СДД у жовчному міхурі можуть формуватися конкременти із солей білірубіну.

Характерні скарги на періодично виникає жовтушність склер, шкірних покривів, іноді разом з невеликим свербінням шкіри. У період жовтяничності багато хворих відчувають загальну слабкість, фізичну та розумову стомлюваність, зниження апетиту, легку нудоту, гіркоту в роті, іноді тупі ниючі болі в правому підребер'ї. При появі жовтяниці сеча набуває темного кольору.

Жовтяницю можуть спровокувати фізичну та психоемоційну перенапругу, лихоманка, спричинена респіраторною вірусною інфекцією, алкогольний ексцес, вживання анаболічних стероїдів.

Жовчопузирний холелітіаз зазвичай безсимптомний, але іноді проявляється жовчними кольками, симптомами калькульозного холециститу, а в деяких випадках може стати причиною механічної жовтяниці.

Серед об'єктивних проявів відзначаються помірна іктеричність склер та шкірних покривів, незначне збільшення об'єму печінки. Пальпаторна печінка не ущільнена, безболісна.

Загальний аналіз крові: без відхилень.

Загальний аналіз сечі: чорний колір, великий вміст білірубіну.

Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту білірубіну за рахунок кон'югованої фракції.

Проби з навантаженням бромсульфалеїном радіоізотопна гепатографія виявляють різко виражене порушення екскреторної функції печінки.

УЗД: печінка нормальної структури. Внутрішньо- та позапечінкові жовчні протоки не розширені. Портальна гемодинаміка не порушена. У жовчному міхурі можуть виявлятися щільні, ехопозитивні конкременти.

Лапароскопія: поверхня печінки темного синювато-зеленого чи чорного кольору.

Пункційна біопсія: морфологічна структура печінки не змінена. У гепатоцитах виявляється меланіноподібний пігмент.

Проводиться з механічною жовтяницею, від якої СДД відрізняється відсутністю підвищення рівня крові холестерину, активності ферментів, специфічних для холестазу – лужної фосфатази, гамма-глутамилтранспептидазы. При УЗД при СДД не видно розширення внутрішньо- та позапечінкових жовчних проток – специфічної ознаки механічної жовтяниці.

Загальний аналіз крові.

Загальний аналіз сечі з визначенням білірубіну, уробіліну, гемосидерину.

Копрограма з визначенням стеркобіліну.

Біохімічний аналіз крові: білірубін, холестерин, лужна фосфатаза, АСТ, АЛТ, гамма-глутамілтранспептидаза.

Проба з бромсульфалеїном для оцінки екскреторної функції печінки.

Радіоізотопна гепатографія з метою оцінки екскреторної функції печінки.

Імунологічний аналіз: маркери інфекції вірусами гепатиту B, C, G.

УЗД органів черевної порожнини.

Пункційна біопсія печінки.

Спеціального лікування не потрібне. Особи із СДД повинні повністю відмовитися від вживання алкоголю. Вони повинні уникати будь-яких інтоксикацій, максимально обмежити прийом лікарських препаратів. Їм можна рекомендувати прийом комплексних полівітамінних препаратів. За наявності ЖКБ, особливо якщо вона протікає з нападами кольк, показана холецистектомія з використанням методів малоінвазивної хірургії.

Для продовження завантаження необхідно зібрати картинку.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Код МКБ-10

Е80.4. Синдром Жільбер.

Синдром Жильбера - пігментний гепатоз (проста сімейна холемія, конституційна гіпербілірубінемія, ідіопатична некон'югована гіпербілірубінемія, негемолітична сімейна жовтяниця) з аутосомно-домінантним типом успадкування, що характеризується помірним інтермітрубіном. Вперше синдром описали французькі лікарі AN. Gilbert та P. Lereboullet у 1901 р.

Це найчастіша форма спадкового пігментного гепатозу, яка виявляється у 2-5% населення. Серед європеоїдів поширеність синдрому становить 2-5%, серед монголоїдів – 3%, серед негроїдів – 36%. Хвороба проявляється у підлітковому віці і протікає практично протягом усього життя. Зустрічається частіше в осіб чоловічої статі.

Етіологія та патогенез

Синдром обумовлений мутацією в гені UGT1A1,який кодує фермент уридиндифосфатглюкуронілтрансферазу (УДФГТ). У патогенезі синдрому лежать такі ланки:

Порушення захоплення білірубіну мікросомами васкулярного полюса гепатоцитів;

Порушення транспорту білірубіну за допомогою глутатіон-8-трансферази, що доставляє некон'югований білірубін до мікросом гепатоцитів;

Неповноцінність ферменту мікросом УДФГТ, за допомогою якого здійснюється кон'югація білірубіну з глюкуроновою та іншими кислотами.

При синдромі Жильбера активність УДФГТ знижується лише на 10-30% порівняно з нормою, основне значення надається порушенню захоплення білірубіну гепатоцитами, яке пов'язують з аномалією проникності мембран та дефектом білка внутрішньоклітинного транспорту.

Обмін білірубінускладається з транспорту їх у плазмі крові, захоплення печінкою, кон'югації, біліарної екскреції (рис. 6-1).

Щодня в організмі людини продукується приблизно 250-300 мг некон'югованого білірубіну: 70-80% цієї кількості – результат щоденного розпаду гемоглобіну еритроцитів; 20-30% утворюється з білків гему у кістковому мозку чи печінці. За добу у здорової людини розпадається близько 1% циркулюючих еритроцитів.

Білірубін, який утворився в клітинах ретикулоендотелію, є токсичною сполукою. Він називається некон'югованим, непрямим, або вільним, незв'язаним білірубіном (через специфіку реакції при його визначенні), є водонерозчинним. Саме тому в плазмі він присутній у формі сполуки з альбуміном. Альбумін-білірубіновий комплекс перешкоджає надходженню білірубіну через гломерулярну мембрану в сечу.

З потоком крові непрямий білірубін надходить у печінку, де ця форма білірубіну перетворюється на менш токсичну форму - прямий (пов'язаний, кон'югований) білірубін. Обидві фракції складають загальний білірубін.

У печінці відбуваються відділення некон'югованого білірубіну від альбуміну на рівні мікроворсинок гепато-

Мал. 6-1.Обмін та до он'югування білірубіну

цитів, захоплення його внутрішньопечінковим протеїном. Кон'югацію білірубіну з утворенням моно- та диглюкуронідів (кон'югованого білірубіну) забезпечує УДФГТ.

Виділення білірубіну в жовч є ​​кінцевим етапом обміну пігменту та відбувається через цитоплазматичні мембрани гепатоцитів.

У жовчі кон'югований білірубін утворює макромолекулярний комплекс із холестерином, фосфоліпідами та солями жовчних кислот. Далі з жовчю він надходить у ДПК і тонку кишку, де трансформується в уробіліноген, частина якого всмоктується через кишкову стінку, потрапляє до портальної вени і зі струмом крові переноситься до печінки (кишково-печінкова циркуляція), де повністю руйнується.

Основна кількість уробіліногену з тонкої кишки надходить у товсту кишку, де під дією бактерій перетворюється на стеркобіліноген і виділяється з калом. Кількість фекального стеркобіліногену та стеркобіліну варіює від 47 до 276 мг на добу залежно від маси тіла та статі.

Менше 2% білірубіну виводиться із сечею у вигляді уробіліну.

клінічна картина

Легка жовтушність, включаючи іктеричність склер, - головний симптомзахворювання. В окремих випадках відбувається фарбування шкірного покриву (рис. 6-2, а), особливо стоп, долонь, носогубного трикутника, пахвових западин.

Мал. 6-2.Синдром Жильбера: а – пацієнтка – учасниця конкурсу краси; б – УЗД: зміни відсутні; в - макропрепарат печінки з накопиченням ліпофусцину

Оглядати пацієнтів слід за денному світлі. При електричному висвітленні колір шкіри спотворюється і може бути неправильно тлумачений.

Жовтяниця шкірного покриву та видимих ​​слизових оболонок стає добре помітною, коли рівень білірубіну в сироватці крові досягає 43-50 мкмоль/л і вище.

Жовтяниця і гіпербілірубінемія носять характер, що перемежується, тому ці симптоми рідко бувають постійними. Стрес (наприклад, у період іспитів або при великій фізичній напрузі, що виникла при піднятті тяжкості) сприяє появі жовтяниці та посиленню іктеричності склер. Посилення симптомів сприяють різні операції, застудні захворювання, неправильна дієта, голодування, вживання алкогольних напоїв та деякі види лікарських препаратів. Загальний білірубінпри синдромі Жильбер коливається на рівні від 21 до 51 мкмоль/л і періодично підвищується до 85-140 мкмоль/л.

У половині випадків спостерігаються диспепсичні скарги: метеоризм, порушення випорожнень, нудота, відрижка, відсутність апетиту. Виникнення жовтяниці може супроводжуватися неприємними відчуттями в області печінки та слабкістю.

Синдром асоціюється з дисплазією сполучної тканини (особливо часто на кшталт синдромів Марфана та Елерса-Данлоса).

Діагностика

Діагностика захворювання передбачає проведення тестів.

Тест на вміст білірубіну в сироватці крові,що підвищується і натомість голодування. Хворий протягом 2 діб отримує харчування, енергетична цінність якого не перевищує 400 ккал/добу. Проводять визначення рівня білірубіну в сироватці крові натще і через 48 год.

50-100%.

Проба з фенобарбіталом- рівень білірубіну знижується на фоні прийому фенобарбіталу за рахунок індукування кон'югованих ферментів печінки.

Проба з нікотиновою кислотою- Внутрішньовенне введення препарату викликає підвищення рівня білірубіну за рахунок зменшення осмотичної резистентності еритроцитів.

Результат аналізу калу на стеркобілін зазвичай негативний.

Печінкові проби, зокрема рівні ферментів АСТ, АЛТ, ЛФ та ін, як правило, в межах норми або незначно підвищені. Можуть спостерігатися збільшення загального білка та диспротеїнемія; протромбіновий час – у межах норми. Маркери вірусів гепатитів, С, D відсутні.

Молекулярна діагностика включає аналіз ДНК гена УДФГТ.

За допомогою УЗД органів черевної порожнини визначають розміри та стан паренхіми печінки (рис. 6-2, б); розміри, форму, товщину стінок, можливі конкременти у жовчному міхурі та жовчних протоках.

За наявності показань для виключення хронічного гепатиту (ХГ) цирозу печінки проводять черезшкірну пункційну біопсію печінки з морфологічною оцінкою біоптату.

Патоморфологія

Морфологічні зміни в печінці характеризуються жировою дистрофією гепатоцитів та накопиченням у них жовтувато-коричневого пігменту ліпофусцину, частіше в центрі часточок по ходу жовчних капілярів (рис. 6-2, в).

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику проводить з усіма типами гіпербілірубінемій (табл. 6-1), гемолітичними анеміями, вродженими цирозами печінки та гепатитами, атрезією жовчних ходів або тонкої кишки тощо.

Таблиця 6-1.Диференційна діагностика спадкових гепатозів

Лікування

Пацієнти в спеціальному лікуванніЯк правило, не потребують, оскільки синдром Жильбера - це не захворювання, а індивідуальна, генетично обумовлена ​​особливість організму. Основне значення має дотримання режиму навчання, праці, відпочинку, харчування.

Вкрай небажані алкогольні напої та жирна їжа, не рекомендуються фізичні навантаження (професійні заняття спортом), інсоляція, великі перерви між їдою, обмеження рідини.

Компоненти терапії та профілактики загострень синдрому Жільбера:

Дієтотерапія;

Виключення провокуючих факторів (інфекцій, фізичних та психічних навантажень, вживання гепатотоксичних препаратів та алкоголю);

Протипоказання інсоляції.

Епізод жовтяниці може бути розв'язаний самостійно, без застосування лікарських засобів.

Якщо рівень білірубіну досягає 50 мкмоль/л і супроводжується поганим самопочуттям, можливий прийом фенобарбіталу коротким курсом (1,5-2,0 мг/кг, або 30-200 мг/добу на 2 прийоми протягом 2-4 тижнів). Фенобарбітал (люмінал *) входить до складу таких препаратів, як корвалол * , барбовал * , валокордин * , тому іноді воліють застосовувати ці препарати (20-30-40 крапель 3 рази на день протягом 1 тиж),

хоча ефект такого лікування відзначається лише в малої частини пацієнтів. До індукторів ферментів монооксидазної системи гепатоцитів, крім фенобарбіталу, відносять зіксорин (флумецинол*), що призначається підліткам у дозі 0,4-0,6 г (4-6 капсул) 1 раз на тиждень або по 0,1 г 3 рази на день протягом 2-4 тижнів. Під впливом цих препаратів знижується рівень білірубіну в крові, зникають диспепсичні явища, але в процесі лікування виникають млявість, сонливість, атаксія. У таких випадках ці препарати призначають у мінімальних дозах перед сном, що дозволяє приймати їх довгий час.

У зв'язку з тим, що у значної частини хворих спостерігається розвиток холециститу та ЖКБ, рекомендують прийом настоїв жовчогінних трав, періодичне проведення тюбажів з сорбіту (ксиліту), карловарської солі та ін. (есенціалі*), силібінін (карсил*), екстракт плодів розторопші плямистої (легалон 70*), екстракт листя артишоку польового (хофітол*), лив 52*; холеретики: холагол *, холензим *, алохол *, берберин *, холосас *; вітамінотерапія, особливо вітаміни групи Ст.

Виведення кон'югованого білірубіну можливе за допомогою посиленого діурезу, застосування активованого вугілля, що адсорбує білірубін у кишечнику.

Теплові фізіопроцедури проти печінки протипоказані.

За допомогою фототерапії досягається руйнування білірубіну, фіксованого в тканинах, тим самим вивільняються периферичні рецептори, які можуть пов'язати нові порції білірубіну, запобігаючи його проникненню через гематоенцефалічний бар'єр.

Профілактика

Профілактика включає дотримання режиму праці, харчування, відпочинку. Слід уникати значних фізичних навантажень, обмеження рідини, голодування та гіперінсоляцій. Неприпустимим є вживання спиртних напоїв, гепатотоксичних препаратів.

Синдром Жільбера не є приводом для відмови від щеплень.

Обов'язковими є санація хронічних вогнищ інфекції та лікування наявної патології жовчовивідних шляхів.

Прогноз

Прогноз сприятливий. Гіпербілірубінемія зберігається довічно, проте не супроводжується прогресуючими змінами в печінці та підвищенням смертності. При страхуванні життя людей відносять до групи звичайного ризику. При лікуванні фенобарбіталом рівень білірубіну знижується до нормальних значень. Можливий розвиток запалення у жовчовивідних шляхах, ЖКБ, психосоматичних розладів.

Батьки дітей, які страждають на цей синдром, повинні проконсультуватися у генетика перед плануванням чергової вагітності.

Аналогічним чином слід чинити, якщо у родичів сімейної пари, яка планує народження дітей, діагностовано цей синдром.

ЖИРОВА ДЕГЕНЕРАЦІЯ ДРУКУ

Код МКБ-10

К76.0. Жирова дегенерація печінки.

Гепатози (стеатоз печінки, неалкогольний стеатогепатит) – група захворювань печінки, в основі яких лежать порушення обміну речовин у гепатоцитах та розвиток у клітинах печінки дистрофічних змін, при цьому запальні явища відсутні або слабовиражені.

В останні роки спостерігають значне збільшення захворюваності на жирову дегенерацію печінки, в основному пов'язане зі зростанням поширеності ожиріння. Серед хворих, яким проводилася біопсія печінки, виявляють приблизно 7-9% випадків гепатозу у країнах і 1-2% - у Японії.

Етіологія та патогенез

Причинами виникнення захворювання вважають ожиріння, цукровий діабет, дисліпідемію, швидке схуднення, Нестача білка в раціоні, вроджені дефекти β-окислення жирних кислот, дефіцит α-1-антитрипсину, вплив токсичних для печінки речовин, у тому числі алкоголю та ін. Гепатоз може бути як самостійним захворюванням, так і проявом інших захворювань.

Надмірне накопичення жиру в тканині печінки (у гепатоцитах та клітинах Іто) може бути в результаті. першого впливу(рис. 6-3, а, г) - насиченою ліпідами, простими вуглеводами та підвищеною калорійністю їжі:

Підвищення надходження вільних жирних кислот до печінки;

Зниження швидкості β-окислення вільних жирних кислот у мітохондріях печінки;

Підвищення синтезу жирних кислот у мітохондріях печінки;

Зниження синтезу або секреції ліпопротеїнів дуже низької щільності та експорту тригліцеридів у їх складі.

Підсумком порушення дієти є інсулінорезистентність та жирова інфільтрація печінки.

Другий вплив(див. рис. 6-3, г) має на увазі порушення виведення ліпідів з печінки, яке відбувається при зниженні кількості речовин, що беруть участь у їх переробці (білка, ліпотропних факторів). Порушується утворення жирів фосфоліпідів, β-ліпопротеїнів, лецитину. У патогенезі мають значення фактор некрозу пухлини-α, ендотоксин, імунні фактори. Припускають, що, незалежно від причин розвитку стеатозу, в основі запально-некротичних змін печінки лежать універсальні механізми. Будучи високореактогенними сполуками, вільні жирні кислоти є субстратом перекисного окислення ліпідів. Вільні радикали, що утворюються, викликають руйнування ліпідних, білкових компонентів мембран, рецепторів печінки і т.д., викликаючи подальші зміни в печінці.

Класифікація

Розрізняють пігментні та жирові гепатози. Найчастіше під терміном «гепатоз» мають на увазі жировий гепатоз (стеатоз), оскільки пігментні гепатози зустрічаються значно рідше і розглядаються окремо (див. «Рідкісні синдроми»), за винятком синдрому Жільбера.

Клінічна картина та діагностика

На початкових етапах симптоми є мінімальними. Як правило, перебіг захворювання прихований, відзначаються лише підвищення активності печінкових трансаміназ та гепатомегалія. У багатьох пацієнтів порушення функцій печінки виявляють випадково під час обстеження щодо інших захворювань. Спостерігається мінімальна чи помірковано виражена активністьзапалення у печінці, що виявляється при біохімічних дослідженнях сироватки крові. Однак без лікування може спостерігатися перехід у цироз печінки, що поступово наростають явища печінкової недостатності.

Жировий гепатоз часто виносять на закінчення лікарі ультразвукової діагностики на підставі характерних ознак: рівномірного збільшення печінки, дифузного підвищення її ехогенності (іноді вираженого) із збереженням її однорідності, хоча при прогресуванні процесу з'являється характерна зернистість паренхіми, що свідчить про початок розвитку стеатогепату. 6-3, б).

Патоморфологія

За даними морфологічних досліджень, стеатогепатит – надмірне накопичення тригліцеридів у печінці, що супроводжується пошкодженням клітинних мембран та інших органел гепатоцитів, запальним процесом, фіброзоутворенням аж до цирозу печінки (рис. 6-3, в).

Мал. 6-3.Функції та захворювання печінки: а - участь печінки у ліпідному обміні; б - УЗД: гепатомегалія та підвищена ехогенність печінки; в – макропрепарат: стеатоз печінки; г - стадійність формування патології печінки

Лікування

Дієтотерапія є постійно діючим та безпечним методом лікування жирової дистрофії печінки.

З метою нормалізації окислення жирних кислот у мітохондріях, поліпшення транспорту тригліцеридів з печінки, зменшення процесів перекисного окислення ліпідів призначають препарати, що покращують ліпідний обмін, - гепатопротектори, вітамін В 12 , фолієву кислоту, тіоктову кислоту (ліпої).

Профілактика

Основою первинної профілактики є здоровий спосіб життя та здорове харчування (рис. 6-4). Рекомендується достатня фізична активність.

Мал. 6-4.Піраміда харчування при жировій дегенерації печінки

Диспансерне спостереження описано нижче (див. Профілактика хронічних гепатитів).

Прогноз

При виключенні причинних факторів та своєчасному лікуванні можливе одужання, проте гепатоз може трансформуватися у ХГ та цироз (див. рис. 6-3, г).

ХРОНІЧНИЙ ГЕПАТИТ

Код МКБ-10

К73. Хронічний гепатит.

Хронічні гепатити - група захворювань, що супроводжуються розвитком дифузного запального процесу в печінці, що протікає понад 6 місяців, підтверджених біохімічними показниками, результатами морфологічного дослідження печінки, а також специфічними маркерами у сироватці крові.

Поширеність ХГ точно не встановлена ​​через велику кількість стертих та безсимптомних форм, відсутність популяційних досліджень. Найчастіше виявляють хронічні вірусні гепатити (ХВГ), зумовлені персистенцією вірусів гепатитів (29,2%), С (33,3%), хронічний гепатит В+С (16,7%), рідше В+D (4,1 %), D+G (трохи більше 2%). У 16,7% випадків виявляють гепатит нез'ясованої етіології.

Класифікація

Сучасна класифікація гепатитів представлена ​​у табл. 6-2. З урахуванням етіології розрізняють такі види гепатиту.

. Специфічні вірусні гепатити.Основними формами таких гепатитів є гепатити А, В та С. Гепатит D менш поширений у світі. Гепатит Е залишається головною проблемою в країнах, що розвиваються. Описано й інші віруси гепатиту (G, TTV та інших.), та їх клінічне значення невелике.

. Неспецифічні вірусні гепатитивикликаються групою вірусів, які можуть вражати печінку, та інші органи. Наприклад, вірус інфекційного мононуклеозу (вірус Епштейна-Барр) вибірково вражає клітини ретикулоендотеліальної системи (клінічно проявляється як ангіни, гиперспленизма, гепатиту та інших.). Аденовірус викликає фарингокон'юнктивальну лихоманку, гостру пневмонію, гепатит. Вірус простого герпесу – СНІД-індикаторна інфекція.

Гепатити - прояв етіологічно самостійного захворювання(При лептоспірозі, псевдотуберкульозі).

Гепатити, пов'язані з вживанням лікарських препаратів, - токсико-алергічніі лікарські гепатити.Алкогольний гепатит – поєднане ураження ацетальдегідом та будь-яким іншим фактором.

. Неспецифічні реактивні гепатити– реакція клітин печінки на патологію сусідніх органів: підшлункової залози, жовчного міхура, ДПК. Реактивний гепатит розвивається у хворих на хронічний панкреатит, ВХ ДПК.

Серед аутоімунних форм хронічного гепатитувиділено 3 типи захворювань (див. табл. 6-2).

Ряд рідкісних захворювань печінкиможуть мати клінічні та гістологічні риси хронічного персистуючого гепатиту:

Первинний біліарний цироз;

Хвороба Вільсона-Коновалова;

Первинний склерозуючий холангіт;

Недостатність α-1-антитрипсину.

Стадію фіброзування встановлюють на підставі патоморфологічного дослідження біоптатів печінки (табл. 6-3), орієнтовно – за даними УЗД (табл. 6-4).

Таблиця 6-2.Класифікація хронічного гепатиту (міжнародна група експертів, Лос-Анджелес, 1994)

* Встановлюється за результатами гістологічного дослідження тканини печінки та орієнтовно – за ступенем активності АЛТ та АСТ (1,5-2 норми – мінімальна, 2-5 норм – низька, 5-10 норм – помірна, вище 10 норм – виражена). ** Встановлюється на підставі морфологічного дослідження печінки та орієнтовно – за даними УЗД.

Таблиця 6-3.Індекс гістологічної активності гепатиту у балах (Knodell R..J. et al., 1994)

Примітка: 1-3 бали – мінімальний ступінь активності хронічного гепатиту; 4-8 – хронічний гепатит середньої вираженості; 9-12 балів – помірний хронічний гепатит; 13-18 балів – важкий хронічний гепатит.

Таблиця 6-4.Ультразвукові критерії стадій фіброзу печінки при хронічному гепатиті у дітей

Мікст-гепатитвстановлюється як основний діагноз за наявності одночасної реплікації 2 типів вірусу та більше. При реплікації одного та інтеграції іншого встановлюють основний гепатит та супутній.

Хронічні вірусні гепатити

Коди з МКХ-10

В18. Хронічний вірусний гепатит.

818.0. Вірусний гепатит хронічний з D-агентом.

818.1. Вірусний гепатит хронічний без D-агента.

818.2. Вірусний гепатит хронічний.

818.8. Вірусні хронічні гепатити інші.

818.9. Вірусні хронічні гепатити неуточнені.Більш ніж у 70% випадків причиною розвитку ХГ є гепатотропні віруси В, С та D. У світі налічується 350-400 млн осіб, інфікованих вірусом гепатиту B, і щорічно близько 1 млн осіб помирає від пов'язаних з інфекцією вірусного гепатиту В (ВГВ) захворювань . Поширеність ВГВ-інфекції в різних країнахколивається від 0,1 до 20%. Ризик переходу гострої ВГВ-інфекції у хронічну з віком знижується: при перинатальному зараженні він досягає 90%, при зараженні у віці 1-5 років – 25-35%, а при зараженні дорослих – менше 10%.

Етіологія та патогенез

Механізм формування, діагностика гепатитів В та С представлені на рис. 6-5. Вірусний гепатит В (8 основних генотипів - A-H) виявляють у крові та інших біологічних рідинах (спермі, слині, носоглоткового слизу), передається чотирма основними шляхами:

Статевим;

Перинатальним (від матері дитині у внутрішньоутробному періоді та під час пологів);

Парентеральний (через кров);

Горизонтальним (при тісному побутовому контакті або через інфіковані предмети загального користування; переважно спостерігається в ранньому дитинстві).

У дітей основний шлях передачі вірусного гепатиту В – перинатальний. Якщо вагітна є носієм вірусного гепатиту В (і, крім того, HBeAg-позитивна), ймовірність зараження новонародженого з розвитком носія вірусу становить 90%. Будучи дорослими, 25% таких дітей помирають від хронічної печінкової недостатності або раку печінки. Хоча HBsAg, HBeAg та ДНК вірусного гепатиту В виявляють у грудному молоці, тип вигодовування на ризик передачі вірусного гепатиту В не впливає. До інших факторів ризику зараження гепатитом B відносяться:

Переливання крові та/або її компонентів;

Введення ін'єкційних наркотиків, татуювання, пірсинг та інші інвазивні процедури на шкірі;

Незахищені проникні статеві контакти, особливо анальний та вагінальний статевий акт;

трансплантація органів;

Робота у медичних закладах;

Гемодіаліз.

У регіонах з низькою ендемічністю ВГВ-інфекції найбільша захворюваність припадає на підлітків та молодь. Найчастіші шляхи передачі вірусного гепатиту В у цих групах – статевий та парентеральний (при небезпечних ін'єкціях наркотиків, зокрема, повторному використанні одноразових шприців).

Вважається що хронічний гепатит В(ХГВ) – первинно хронічне або виникає після стертої чи субклінічної форми гострої інфекції захворювання.

Фази ХГВ:

Початкова, або імунна толерантність;

Імунної відповіді (реплікативна), що протікає з вираженою клінічною та лабораторною активністю;

Інтеграційна;

Носійство HBsAg.

Сам ДНК-вірус гепатиту (ДНК HBV) не викликає цитолізу. Пошкодження гепатоцитів пов'язане з імунними реакціями, що виникають у відповідь на циркулюючі вірусні та печінкові антигени. У 2-й фазі реплікації вірусу експресуються антигени вірусу: HBsAg (поверхневий), HBcAg, (ядерний), HBeAg (рис. 6-5, а), імунна реакція більш виражена, що викликає масивний некроз паренхіми печінки і далі.

Реплікація вірусу гепатиту В можлива і поза печінкою - у клітинах кісткового мозку, мононуклеарах, щитовидній та слинній залозі, чим зумовлені позапечінкові прояви хвороби.

Шляхи передачі хронічного гепатиту С(ХГС) аналогічні таким при ХГВ. На відміну від вірусного гепатиту В, РНК-вірус гепатиту С має пряму гепатотоксичну дію. Внаслідок цього реплікація вірусу та його персистенція в організмі асоціюються з активністю та прогресуванням гепатиту. Цікаво, що вірусний гепатит С здатний блокувати апоптоз (програмовану загибель) уражених ним клітин, щоб тривалий час перебувати в організмі людини. Апоптоз - нормальний процес, що рятує організм від «зношених» або уражених захворюваннями клітин Закодований у геномі вірусного гепатиту С білок, відомий як NS5A, блокує відкриття калієвих каналів у клітинах печінки, оберігаючи свої «притулки» від природної загибелі і таким чином затримуючись в організмі людини надовго. Життєвий цикл вірусного гепатиту З представлений рис. 6-5, б.

Мал. 6-5.Хронічні гепатити С та В: а - діагностика гепатитів С та В та динаміка серологічних маркерів гепатиту В; б - життєвий цикл вірусу гепатиту С

Збудник хронічного гепатиту D(ХГО) - РНК-частка, зовнішня оболонка якої представлена ​​HBsAg. У центрі частки знаходиться антиген вірусу гепатиту D. Дельта-вірус здатний розмножуватися в клітинах печінки тільки в присутності вірусного гепатиту В, тому що для виходу з клітини дельта-вірусу використовуються його білки. Захворювання протікає одночасно з вірусним гепатитом В за типом або суперінфекції.

клінічна картина

Клінічна картина ХГ виражена слабко та неспецифічна. Безсимптомний перебіг відзначається у 25% хворих. Формування ХГ частіше відбувається у результаті гострого гепатиту, що протікає у вигляді атипових (стертих, безжовтяничних, субклінічних) форм і вкрай рідко – при маніфестних (жовтяничних) формах гострого гепатиту. Гостру фазу гепатиту та поява клінічних симптомів хронічної форми захворювання поділяють 5 років і більше.

Клінічні прояви ХГ залежать від віку дитини на момент інфікування, вираженості морфологічних

змін у печінці, фази інфекційного процесу(Реплікації, інтеграції), преморбідного фону. У дітей, на відміну від дорослих, холестатичний варіантХГ трапляється рідко; за наявності холестазу необхідно виключити вроджену патологіювнутрішньоабо позапечінкових ходів, дефіцит α-1-антитрипсину, муковісцидоз. Основні синдроми захворювання наведені у табл. 6-5.

Таблиця 6-5.Основні синдроми хронічного вірусного гепатиту

Позапечінкові прояви,пов'язані з позапечінковою реплікацією вірусу, більш характерні для ХГС, можуть проявлятися рецидивуючими дерматитами, геморагічним васкулітом, гломерулонефритом, артропатіями, тиреоїдитом, синдромом Шегрена, панкреатопатією. Позапечінкові прояви частіше розвиваються у пубертатному віці, у дівчаток характерний розвиток ендокринних порушень, у хлопчиків формуються гломерулонефрити та інші захворювання.

До позапечінкових проявів відносять судинні зміни (табл. 6-6; рис. 6-6). Діти зустрічаються набагато рідше, їх наявність зобов'язує провести розширене дослідження функцій печінки.

Таблиця 6-6.Судинні позапечінкові прояви при хронічному гепатиті.

Мал. 6-6.Судинні позапечінкові прояви при хронічному гепатиті: а – телеангіектазії; б – капілярит; в - пальмарна еритема

Діагностика

специфічні методи. За допомогою імуноферментного аналізу(ІФА) виявляють основні маркери ХГ, за допомогою полімеразної ланцюгової реакції(ПЛР) - ДНК або РНК-вірусу (табл. 6-7; рис. 6-5, а).

Таблиця 6-7.Маркерна діагностика хронічних гепатитів В та С

Серологічні маркеривірусного гепатиту В використовують для встановлення діагнозу та стадії захворювання.

Антигени були представлені вище (див. рис. 6-5 а). Антитіла до поверхневого антигену вірусу (анти-HBsAg) з'являються в крові через 3-6 місяців і зберігаються протягом багатьох років або, можливо, все життя. Їх виявлення свідчить або про перенесену раніше інфекцію, або про попередню вакцинацію.

Ядерний антиген (HBcAg) у крові зазвичай не циркулює, проте антитіла до нього з'являються на ранніх стадіях захворювання, їх титр швидко досягає максимуму, а потім поступово знижується (але повністю не зникає). Спочатку з'являються антитіла класу IgM (анти HBcAg IgM), потім з'являються IgG. Антиген Е (HBeAg) з'являється у крові на короткий строкна початку хвороби, що супроводжується виробленням до нього антитіл (анти-HBe).

Хронічна ХГВ-інфекція характеризується наявністю у крові HBsAg та анти-HBcAg IgG.

При ХГС, окрім вірусемії (РНК HCV), виявляють антитіла класів IgM та IgG. Поза загостренням РНК ХГС та анти-HCV IgM не виявляються, але зберігаються антитіла класу IgG (див. табл. 6-7).

До неспецифічним методамможна віднести біохімічні, імунологічні тести та інструментальні дослідження.

Біохімічні тестине несуть інформації про етіологію захворювання, але відображають характер ураження печінки та стан її функції. До них відносяться:

Підвищення рівня печінкових ферментів: при ХГ збільшення АЛТ більш виражено, ніж АСТ, що пов'язано з різною локалізацією ферментів (АЛТ - в цитоплазмі, АСТ - в мітохондріях), при цирозах, навпаки, переважає активність АСТ над такою АЛТ; також характерно збільшення таких ферментів, як лактатдегідрогеназу, γ-глютамілтранспептидазу,

ЛФ;

Порушення жирового та пігментного обміну: підвищення прямої фракції білірубіну, вмісту загального холестерину, β-ліпопротеїнів, активності ЛФ, 5-нуклео тидази;

Порушення білково-синтетичної функції печінки: зниження загального білка, підвищення тимолової проби, зниження сулемової проби, зниження рівня протромбіну, стійка диспротеїнемія за рахунок підвищення глобулінових фракцій, особливо γ-глобулінів, та зниження альбумінів.

Біохімічні синдроми, що відбивають порушення функцій печінки, представлені в розділі 1 (див. табл. 1-8, зміни білкових фракцій - рис. 1-16 б).

Імунологічні випробування.Характерно зниження рівнів Т-супресорів, підвищення рівнів сироваткових імуноглобулінів.

Інструментальні методи.УЗД печінки є обов'язковим методом дослідження при ХГ, оскільки дозволяє візуалізувати печінку, визначити її розміри, виявити цироз печінки та портальну гіпертензію. Навіть при безсимптомному перебігу захворювання за допомогою даного методуможна виявити збільшення печінки, зміну ехогенності паренхіми. Можуть бути використані реогепатографія, біопсія пункції печінки.

На сьогоднішній день біопсія печінкиє золотим стандартом діагностики захворювань печінки (рис. 6-7 а). У процесі біопсії за допомогою спеціальної голки одержують шматочок печінки діаметром близько 1 мм. Процедуру проводять під місцевим або загальним знеболюванням та під контролем УЗД, оскільки необхідний контроль за перебігом голки, що дозволяє зробити безпечну маніпуляцію.

Ступінь активності ХГ найчастіше оцінюють за допомогою напівкількісного гістологічного індексу активності, відомого як система Кноделля, що визначається в балах (див. табл. 6-3). Гістологія біоптату (зразка тканин) печінки дозволяє прийняти рішення про необхідність та тактику противірусної терапії.

Патоморфологія

При морфологічному дослідженні біоптатів печінки вже у перші місяці життя дитини з первинним ХГ виявляються ознаки запалення, які зберігаються багато років, а також характерне прогресуюче фіброзування з формуванням цирозу печінки.

Мал. 6-7.Діагностика хронічного гепатиту: а – методика біопсії; гістологічна картина: б - ХГВ (забарвлення гематоксилинеозином; ? 400); - ХГС (х 400).

Для ХГВ характерний некроз (рис. 6-7 б); патогномонічна ознака при ХГС - вакуолізація ядер гепатоцитів, так звані матово-склоподібні гепатоцити, а також ступінчастий їхній некроз (рис. 6-7, в).

Диференційна діагностика

Лікування

У фазу реплікації (загострення)показано госпіталізація до спеціалізованого відділення, постільного режиму, суворої дієтотерапії.

Базисна терапіявключає призначення противірусних препаратів.Показання до її призначення:

Наявність маркерів активної реплікації гепатиту;

Рівень АЛТ більш ніж у 2-3 рази вищий за норму;

Відсутність холестазу та ознак цирозу печінки з декомпенсацією;

Відсутність тяжких супутніх захворювань на стадії декомпенсації;

Відсутність аутоімунних захворювань, імунодефіцитного стану, мікст-гепатитів.

Індуктори інтерферонухарактеризуються низькою токсичністю та відсутністю побічних ефектівна відміну від препаратів інтерферону завдяки їх застосуванню вдається значно збільшити тривалість життя у дітей та дорослих (рис. 6-8).

Мал. 6-8.Хронічний гепатит (протягом та лікування): а - противірусне лікуваннядітей та дорослих з хронічними вірусними гепатитами В та С та виграні роки життя; б - природний перебіг гепатиту В

Препарати інтерферонупротипоказані при психозах, епідемічному синдромі, вираженій нейтро- та тромбоцитопенії, аутоімунних захворюваннях (АІГ, тиреоїдиті та ін.), декомпенсованому цирозі печінки та захворюваннях нирок, патології серця в стадії декомпенсації.

Інтерферон-а-2Ь (реаферон*, роферон*, нейроферон*) - ліофілізат для приготування суспензії для прийому внутрішньо - призначають за 30 хв до їди, перед застосуванням до вмісту флакона додають 1-2 мл охолодженої кип'яченої води. Препарат в ін'єкціях вводять при ХГВ у дозі 5 млн МО/м 2 при ХГС - 3 млн МО/м 2 площі поверхні тіла тричі на тиждень (1 раз з інтервалом 72 год) п/к або внутрішньом'язово. Розраховану дозу інтерферону спочатку вводять протягом 3 місяців. Після цього терміну проводять контрольне дослідження (РНК або ДНК вірусу, активність). Якщо не виявляється чітка позитивна динаміка цих показників (зникнення РНК, ДНК вірусу з крові, зниження АЛТ), лікування за цією схемою краще припинити або перейти на комбіновану терапію. Але якщо спостерігається зниження активності АЛТ, падіння концентрації РНК, ДНК вірусу в крові, лікування за обраною схемою продовжують ще 3 місяці, після цього проводять контрольне

лабораторне дослідження. При позитивній динаміці при ХГС лікування ще продовжують 3 місяці для закріплення результатів лікування. Таким чином, курс лікування при ХГВ – 6 міс, при ХГС – 9-12 міс.

У педіатричній практиці використовують віферон (поєднання α-інтерферону з мембраностабілізаторами), що випускається у ректальних супозиторіях. Дози для дітей: до 3 років – по 1 млн МО, старше 3 років – по 2 млн МО 2 рази на добу з інтервалом 12 год 3 рази на тиждень. У хворих, лікованих за програмою протоколу з використанням віферону, ефективність лікування оцінюється за вищевикладеними принципами. Якщо у даної категорії хворих при контрольному дослідженні через 3 місяці після початку терапії відсутня позитивний ефект, то віферон можна замінити на реаферон*, роферон*.

Індуктор α-інтерферону меглюміну акридонацетат (циклоферон*) вводять при ХГ по 6-10 мг/кг на добу, 10 ін'єкцій щодня, потім 3 рази на тиждень протягом 3 місяців як комплексна терапія.

Противірусний препарат тилорон (аміксин) призначають дітям старше 7 років у таблетках по 0,125 внутрішньо після їди, перші 2 дні щодня, потім по 125 мг через день - 20 таблеток, потім по 125 мг 1 раз на тиждень протягом 10-20 тижнів. Курс лікування при ХГА – 2-3 тижні, при ХГВ – 3-4 тижні.

При ХГВ на тлі реплікації вірусу рекомендують противірусний хіміопрепарат ламівудин (зефікс, епівір*) у розчині для прийому внутрішньо та таблетках. Дозується по 3 мг/кг на добу дітям із 3 міс, але не більше 100 мг внутрішньо 1 раз на добу курсом 9-12 міс. Таблетки по 100 мг 1 раз на добу призначають підліткам (16 років і старше) внутрішньо незалежно від їди.

Загалом терапія інтерферонами виявляється ефективною у 40% хворих на ХГВ та у 35% хворих на ХГС, але у 10-30% хворих після закінчення лікування можливі рецидиви хвороби.

При тяжкій формі ХГ призначають глюкокортикоїди:преднізолон або метилпреднізолон у таблетках 0,001; 0,0025 та 0,005 мг по 1-2 мг/кг на добу в 2 прийоми без урахування добового ритму. Після досягнення ремісії дозу знижують на 5-10 мг до підтримуючої дози 0,3-0,6 мг/кг на добу: 10-15 мг/добу преднізолону або 8-12 мг/добу метилпреднізолону.

Критерії ефективності лікування:

. біохімічні - найбільш інформативне визначення рівня АЛТ, причому в ході лікування активність АЛТ слід визначати протягом усього курсу та ще 6 місяців після відміни, а потім кожні 3-6 місяців протягом 3 років;

Вірусологічні – визначення РНК, ДНК вірусу за допомогою ПЛР;

Гістологічні – найбільш інформативні для оцінки ефективності лікування, проте на практиці не завжди реалізовані, особливо в педіатрії.

Біохімічна ремісіянаприкінці лікування передбачає нормалізацію рівнів ферментів відразу після закінчення курсу терапії; повна ремісія- нормалізація рівнів АСТ та АЛТ та зникнення РНК, ДНК вірусу відразу після лікування; стабільна біохімічна ремісія- Збереження нормального значення трансаміназ через 6 міс і більше після припинення терапії; стабільна повна ремісія- збереження нормальних рівнів АСТ та АЛТ та відсутність РНК, ДНК вірусу через 6 міс після лікування.

У разі досягнення стабільної повної ремісії рекомендують продовжувати спостереження за хворим протягом щонайменше 2 років із періодичністю 1 раз на півроку. У фазу ремісії (фазу інтеграції ХВГ) противірусну терапію зазвичай не проводять, лікування складається з організації дієти, режиму, підключення пробіотиків, ферментів, фітопрепаратів, проносних засобів за показаннями для попередження дисфункції ШКТ та кишкової аутоінтоксикації.

Супровідна терапія- це симптоматичне та патогенетичне лікування.

З метою купірування холестазу застосовують препарати урсодезоксихолевой кислоти (урсосан*, урдокса*, урсофальк*) як монотерапії в нереплікативної фазі гепатиту, в реплікативної фазі - разом із інтерферонами до 6-12 міс по 10 мг/кг однократно.

Гепатопротектори, які мають здатність захищати гепатоцити, призначають курсами до 1,5-2 міс. Повторний курс – через 3-6 міс за показаннями.

Листя артишока екстракт (хофітол *) - засіб рослинного походження, який має гепатопротективний і жовчогінними діями. Хофітол призначають дітям старше 6 років по 1-2 таблетки або 1/4 ч. л. розчину для прийому внутрішньо 3 рази на добу перед їдою, підліткам - по 2-3 таблетки або 0,5-1 ч. л. розчину 3 рази на добу, курс – 10-20 днів. Розчин для внутрішньом'язового або внутрішньовенного повільного введення – по 100 мг (1 ампула) протягом 8-15 днів; середні дози можуть бути збільшені, особливо при стаціонарному лікуванні.

Гепатопротектор «Лів 52*» є комплексом біологічно активних речовин рослинного походження; його призначають дітям старше 6 років по 1-2 таблетки 2-3 рази на добу, підліткам - по 2-3 таблетки 2-3 рази на добу.

Адеметіонін (гептрал *) - гепатопротектор, який має холеретичну та холекінетичну, а також деяку антидепресивну дію. Дітям призначають з обережністю внутрішньо, внутрішньом'язово, внутрішньовенно. При інтенсивній терапії в

перші 2-3 тижні лікування - по 400-800 мг на добу внутрішньовенно повільно або внутрішньом'язово; порошок розчиняють тільки в спеціальному розчиннику (розчині L-лізину). Для підтримуючої терапії - по 800-1600 мг на добу внутрішньо між їдою, не розжовуючи, бажано в першій половині дня.

Профілактика

Основні профілактичні заходи мають бути спрямовані на запобігання інфікуванню вірусами гепатитів, отже, потрібні раннє виявлення хворих зі стертими формами захворювання та їх адекватне лікування. У носіїв HBsAg необхідний регулярний (не рідше 1 разу на 6 міс) контроль біохімічних та вірусологічних показників з метою запобігання активації та реплікації вірусу.

Для вакцинації проти гепатиту В застосовують рекомбінантні вакцини: «Біовак», «Енджерікс», «Еувакс», «Шанвак-В» та ін. РД для новонароджених і дітей до 10 років - 10 мкг (0, 5 мл суспензії), для дітей віком від 10 років - 20 мкг (1 мл суспензії).

Новонародженим, народженим від матерів - носіїв гепатиту В, одночасно з вакциною рекомендують введення імуноглобуліну проти гепатиту В, при цьому препарати слід вводити в різні місця. Відповідно до правил, що існують у РФ, вакцинацію цієї категорії дітей проводять чотириразово за схемою: 0 (у день народження)-1-2-12 міс життя. Проти гепатиту В обов'язково прищеплюють підлітків у віці 11-13 років за тією самою схемою.

Широко вакцинують медичних працівниківта осіб з груп ризику щодо зараження гепатитом В. Вакцинація призводить до поступового зниження рівня інфікованості населення РФ вірусом гепатиту Ст.

Вакцина проти гепатиту С досі не розроблена, у зв'язку з чим профілактику гепатиту С будують на припиненні всіх можливостей парентерального (у тому числі трансфузійного) інфікування.

Диспансерне спостереження наведено нижче.

Прогноз

Імовірність повного одужання незначна. При ХГВ відбувається багаторічна персистенція вірусу-збудника, можливе поєднання з активним патологічним процесом. У середньому через 30 років у 30% хворих на хронічний активний гепатит В розвивається цироз печінки. Протягом 5 років приблизно у кожного четвертого пацієнта з цирозом, зумовленим гепатитом, настає декомпенсація функції печінки, ще у 5-10% пацієнтів розвивається рак печінки (див. рис. 6-8). Без лікування приблизно 15% пацієнтів із цирозом помирають протягом 5 років. У 1-1,5% випадків формується цироз, а інших 89% виникає тривала ремісія з носієм НВsАg. При ΧΓD прогноз несприятливий: у 20-25% випадків процес перетікає до цирозу печінки; вивільнення від збудника не настає. ХГС тече повільно, м'яко, без припинення вірусемії протягом багатьох років, з періодичним підвищенням активності трансаміназ та з вираженою схильністю до фіброзування. У міру прогресування процесу розвиваються цироз печінки та гепатоцелюлярна карцинома.

АУТОІМУННИЙ ГЕПАТИТ

Код МКБ-10

К75.4. Аутоімунний гепатит.

АІГ – прогресуюче гепатоцелюлярне запалення печінки невідомої етіології, що характеризується наявністю перипортального гепатиту, частою асоціацією з іншими аутоімунними захворюваннями, підвищенням концентрації імуноглобулінів (гіпергаммаглобулінемією) та наявністю аутоантитіл у крові.

Як і інші аутоімунні захворювання, АІГ найчастіше зустрічається в осіб жіночої статі, загальна захворюваність становить приблизно 15-20 випадків на 100 000 населення. У дитячому віці частка АІГ серед хронічних гепатитів становить від 12 до 86%, спостерігається у віці 6-10 років. Співвідношення дівчаток та хлопчиків складає 3-7:1.

Етіологія та патогенез

В основі патогенетичного механізму розвитку АІГ лежить уроджений дефект мембранних рецепторів HLA. У пацієнтів є дефект функції Т-супресорів, зчеплених гаплотипом HLA, у результаті виникає некерований синтез В-лімфоцитами антитіл класу IgG, що руйнують мембрани нормальних гепатоцитів, причому розвиваються патологічні імунні реакції проти власних гепатоцитів. Часто у процес залучається як печінка, а й великі залози зовнішньої та внутрішньої секреції, зокрема підшлункова, щитовидна, слинні залози. Як основний фактор патогенезу АІГ розглядається генетична схильність (імунореактивність до аутоантигенів), яка, однак, сама по собі не є достатньою. Вважають, що для реалізації процесу необхідні агенти, що запускають (тригери), серед яких розглядаються віруси (Епштейна-Барр, кору, гепатитів А і С) і деякі лікарські препарати (наприклад, препарати інтерферону) і несприятливі фактори навколишнього середовища.

Мал. 6-9.Патогенез АІГ

Патогенез АІГ представлений на рис. 6-9. Ефективний механізм пошкодження гепатоцитів, ймовірно, більшою мірою пов'язаний з реакцією аутоантитіл на печінково-специфічні антигени гепатоцитів, ніж з прямою Т-клітинною цитотоксичністю.

Класифікація

В даний час виділяють 3 типи АІГ:

- тип 1- Класичний варіант, на його частку припадає 90% всіх випадків хвороби. Виявляють антитіла до гладком'язових клітин (Smooth Muscle Antibody- SMA) та ядерним антигенам (печінково-специфічному

білку - Antinuclear Antibodies- ANA) у титрі понад 1:80 у підлітків та понад 1:20 у дітей;

-тип 2- становить близько 3-4% всіх випадків АІГ, більша частинахворих – діти від 2 до 14 років. Виявляють антитіла до мікросом печінки та нирок (Liver Kidney Microsomes- LKM-1);

-тип 3- характеризується наявністю антитіл до розчинного печінкового антигену (Soluble Liver Antigen- SLA) та печінково-панкреатичного антигену (LP).

Деякі особливості АІГ з урахуванням типів представлені у табл. 6-8.

Таблиця 6-8.Класифікація та особливості типів АІГ

клінічна картина

Захворювання в 50-65% випадків характеризується раптовою появою симптомів, подібних до таких при вірусному гепатиті. У ряді випадків воно починається поступово і проявляється підвищеною стомлюваністю, анорексією та жовтяницею. Інші симптоми включають лихоманку, артралгію, вітіліго (порушення пігментації, що виражається у зникненні пігменту меланіну на окремих ділянках шкіри) та носові кровотечі. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 3-5 см і ущільнюється, є спленомегалія, живіт збільшений у розмірі (рис. 6-10 а). Як правило, виявляють позапечінкові ознаки хронічної патології печінки: судинні зірочки, телеангіектазії, пальмарну еритему. У частини пацієнтів є кушінгоїдна зовнішність: вугрі, гірсутизм і рожеві стрії на стегнах і животі; у 67% діагностують інші аутоімунні захворювання: тиреоїдит Хашимото, ревматоїдний артрит та ін.

Діагностика

Діагностика ґрунтується на виявленні синдромів цитолізу, холестазу, гіпергаммаглобулінемії, збільшенні концентрації IgG, гіпопротеїнемії, різкому збільшенні ШОЕ, підтверджується виявленням аутоантитіл проти гепатоцитів.

Характерний синдром гіперспленізму,його ознаки:

Спленомегалія;

Панцитопенія (зменшення кількості всіх формених елементівкрові): анемія, лейкопенія, нейтропенія, лімфопенія, тромбоцитопенія (при різкому ступені вираженості з'являється синдром кровоточивості);

Компенсаторна гіперплазія кісткового мозку.

У діагностиці безумовне значення мають інструментальні методидослідження (сканування, біопсія печінки та ін.).

Патоморфологія

Морфологічні зміни печінки при АГ є характерними, але неспецифічними. ХГ, як правило, переходить у мультилобулярний цироз печінки (рис. 6-10 б); характерний високий рівень активності: перипортальні

некрози, порто-портальні або центропортальні мостоподібні некрози, рідше – портальний або лобулярний гепатит, переважно лімфоцитарна інфільтрація з великою кількістю плазматичних клітин, утворення розеток (рис. 6-10, в).

Мал. 6-10.АІГ: а - дитина з результатом цирозу печінки; б – макропрепарат: макронодулярний цироз; в - мікропрепарат: гістологічна картина (забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику проводять із ХГВ, холециститом, хворобою Вільсона-Коновалова, лікарським гепатитом, недостатністю α-1-антитрипсину тощо.

Вирізняють певний і можливий АІГ. Перший варіант характеризується наявністю вищевказаних показників, включаючи збільшення титрів аутоантитіл. Крім того, відсутні вірусні маркери у сироватці крові, ураження жовчних проток, відкладення міді у тканині печінки, немає вказівок на гемотрансфузії та застосування гепатотоксичних лікарських препаратів.

Імовірний варіант АІГ виправданий, коли наявні симптоми дозволяють думати про АІГ, але недостатні для встановлення діагнозу.

Лікування

Основою є імуносупресивна терапія. Призначають преднізолон, азатіоприн або їх поєднання, які дозволяють досягти клінічної, біохімічної та гістологічної ремісії у 65% хворих протягом 3 років. Лікування продовжують щонайменше 2 роки до досягнення ремісії за всіма критеріями.

Преднізолон призначають у дозі 2 мг/кг (максимальна доза – 60 мг/добу) з поступовим її зниженням на 5-10 мг кожні 2 тижні під щотижневим контролем. біохімічних показників. За відсутності нормалізації рівня трансаміназ додатково призначають азітіоприн у початковій дозі 0,5 мг/кг (максимальна доза – 2 мг/кг).

Через рік від початку ремісії бажано відмінити імуносупресивну терапію, але після контрольної пункційної біопсії печінки. Морфологічне дослідження має свідчити про відсутність чи мінімальну активність запальних змін.

При неефективності глюкокортикоїдної терапії застосовують циклоспорин (сандиммум неорал*) для прийому внутрішньо з першого року життя, який випускають у розчині 100 мг у 50 мл у флаконі, капсулах по 10, 25, 50 та 100 мг,

призначають препарат у дозі 2-6 мг/кг на добу (не більше 15 мг/м2 на тиждень). Циклофосфамід (циклофосфан*) призначають внутрішньовенно крапельно в дозі 10-12 мг/кг 1 раз на 2 тижні, далі в таблетках по 0,05 г по 15 мг/кг 1 раз на 3-4 тижні, курсова доза - не більше 200 мг/кг.

У 5-14% пацієнтів спостерігають первинну резистентність до лікування. Вони передусім підлягають консультації у центрах трансплантації печінки.

Профілактика

Первинна профілактика не розроблена, вторинна полягає у ранній діагностиці, диспансерному спостереженніхворих (описано нижче) та тривалої імуносупресивної терапії.

Прогноз

Захворювання без лікування безперервно прогресує та не має мимовільної ремісії – формується цироз печінки. При АІГ типу 1 частіше ефективні глюкокортикоїди та прогноз щодо сприятливий: у багатьох випадках вдається досягти тривалої клінічної ремісії. При АІГ типу 2 захворювання зазвичай швидко прогресує у цироз печінки. Тип 3 клінічно недостатньо окреслено, і його перебіг не вивчений.

При неефективності імуносупресивної терапії хворим показано трансплантацію печінки, після якої 5-річне виживання становить понад 90%.

Лікарський гепатит

Код МКБ-10

K71. Лікарський гепатит.

Лікарський гепатит - токсичне ураження печінки, що включає ідіосинкразічну (непередбачувану) та токсичну (передбачувану) лікарську хворобу печінки, пов'язане з прийомом гепатотоксичних лікарських препаратів та токсичних речовин.

Етіологія та патогенез

Печінка виконує важливу роль у метаболізмі ксенобіотиків (чужорідних речовин). Група ферментів, розташованих в ендоплазматичній мережі печінки, відомих під назвою «цитохром Р450», є найважливішим сімейством ферментів метаболізму в печінці. Цитохром Р450 засвоює близько 90% токсичних та лікарських засобів.

Нерідко печінка стає мішенню для їхньої ушкоджуючої дії. Виділяють прямий та непрямий типи пошкодження печінки.

Прямий тип пошкодження печінкизалежить від дози препарату та обумовлений дією самого препарату на клітини печінки та її органели. До препаратів з облігатною дозозалежною гепатотоксичною дією відносять парацетамол та антиметаболіти, що призводять до некрозу гепатоцитів. Пряме пошкодження печінки також можуть викликати тетрациклін, меркаптопурин, азатіоприн, андрогени, естрогени та ін.

Непрямий тип ушкодження печінки,що не залежить від дози лікарських засобів, спостерігають при прийомі нітрофуранів, рифампіцину, діазепаму, мепробамату та ін Цей тип відображає індивідуальну реакцію організму дитини як прояв гіперчутливості до лікарських засобів.

Печінка бере участь у метаболізмі різних ксенобіотиків завдяки процесам біотрансформації, що поділяються на дві фази.

. Перша фаза- окисні реакції, що проходять за участю цитохромів Р450 Під час цієї фази можуть утворюватися активні метаболіти, деякі з них мають гепатотоксичні властивості.

. Друга фаза,під час якої відбувається кон'югація метаболітів з глутатіоном, сульфатом або глюкуронідом, що утворилися раніше, внаслідок чого формуються нетоксичні гідрофільні сполуки, що виводяться з печінки в кров або жовч.

Особливе місце серед токсичних уражень печінки займають лікарські або медикаментозні гепатити. Їхнє формування відбувається частіше в результаті безконтрольного застосування лікарських препаратів (рис. 6-11, а). Практично будь-який препарат здатний викликати ураження печінки та розвиток гепатиту. різного ступенятяжкості.

Токсини можна умовно поділити на побутові та виробничі. Виділяють виробничі отрути органічної природи (вуглецю тетрахлорид, хлорований нафталін, тринітротолуол, трихлоретилен та ін), метали та металоїди (мідь, берилій, миш'як, фосфор), інсектициди (дихлордифенілтрихлоретан - ДДТ, карбофос і карбофос

Мал. 6-11.Лікарський гепатит: а – формування лікарського гепатиту з некрозом гепатоцитів; б – гістологічна картина лікарського гепатиту після лікування гострого лейкозу(забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Особливо важкі форми ураження гепатоцитів розвиваються при отруєнні такими речовинами, як парацетамол, отрута блідої поганки, білий фосфор, чотирихлористий вуглець, усі виробничі отрути.

клінічна картина

Типові форми ураження печінки з гепатотоксичними ефектами лікарських препаратів представлені у табл.

6-9.

Таблиця 6-9.Найбільш поширені гепатотоксичні ефекти лікарських препаратів

Лікарські реакції можуть бути транзиторними, ХГ спостерігаються нечасто. Функціональні проби печінки можуть нормалізуватися через кілька тижнів (до 2 місяців) після відміни лікарських препаратів, але при холестатичному гепатитіцей період може збільшуватись до 6 міс. Жовтяниця завжди вказує на тяжче ураження печінки, можливий розвиток гострої печінкової недостатності.

Діагностика

Основу діагностики лікарських уражень печінки становить ретельно зібраний анамнез про застосовувані лікарські препарати, запропоновані або застосовувані як самолікування. Зазвичай часовий інтервал між прийомом препарату та початком захворювання становить від 4 днів до 8 тижнів.

Біопсія може бути показана при підозрі на попередню патологію печінки або за відсутності нормалізації біохімічних показників крові ( функціональних пробпечінки) після відміни лікарського препарату.

Патоморфологія

Спостерігаються дискомплексація печінкових балок, важка білкова (зерниста та балонна) дистрофія гепатоцитів, поліморфізм ядер гепатоцитів, дистрофічні та некробіотичні зміни в ядрах гепатоцитів (рис. 6-11 б).

Диференційна діагностика

Можливість токсичних ефектів лікарських засобів слід враховувати при диференціальній діагностиці печінкової недостатності, жовтяниці. Необхідно виключення інших причин: вірусних гепатитів, захворювань жовчних проток тощо. У поодиноких випадках доводиться проводити диференціальну діагностику з вродженими обмінними захворюваннями, здатними стати причиною ураження печінки, глікогенозами І типу (хворобою Гірке),

ІІІ типу (хвороба Корі), ІV типу (хвороба Андерсена), VI типу (хворобою Герса). Ці захворювання виникають внаслідок надмірного накопичення у клітинах печінки глікогену. Хронічні ураження печінки лікарського генезу слід також диференціювати від ліпідозів: хвороби Гоше (в основі лежить накопичення в ретикулогістіоцитарних клітинах азотовмісних цереброзидів) і хвороби Німана-Піка (що виникає внаслідок накопичення в клітинах ретикулоендотеліальної системи фосфоліпідів), головним чином. Також необхідно виключити галакто- та фруктоземію.

Лікування

Обов'язковою та головною умовою лікування є повна відмова від застосування гепатотоксичного лікарського препарату.

Висококалорійна (90-100 ккал/кг на добу) дієта, багата на білки (2 г/кг на добу) та вуглеводи, сприяє відновленню функціонального стану печінки. З лікувальною метою рекомендують есенціальні фосфоліпіди, що мають мембраностабілізуючу та гепатопротективну дію, а також інгібітори процесів перекисного окислення ліпідів. Також призначають тіоктову кис-

лоту (ліпоєву кислоту *, ліпамід *), яка знижує токсичну дію лікарських препаратів завдяки антиоксидантній дії; дітям старше 12 років - флавоноїд силібінін (карсил *) по 5 мг/кг у 3 прийоми (драже не розжовувати, приймати після їжі, запиваючи великою кількістю води).

Прогноз

Прогноз залежить від того, наскільки швидко відмінено препарат, який зумовив ураження печінки. Зазвичай клінічні прояви та зміни біохімічних показників нормалізуються протягом кількох днів, рідко тижнів.

Прогноз завжди серйозний, коли формується картина хронічного ураження печінки з печінково-клітинною недостатністю.

Профілактика хронічних гепатитів

Первинна профілактика не розроблена, вторинна полягає у ранньому розпізнаванні та адекватному лікуванні дітей з гострим вірусним гепатитом.

Широке впровадження вакцинації проти гепатитів А та В дозволить вирішити проблему не лише гострого, а й хронічного гепатиту.

ЦИРОЗ ПЕЧІНКИ

Коди з МКХ-10

К71.7. Токсичне ураження печінки з фіброзом та цирозом печінки.

К74. Фіброз та цироз печінки криптогенний. К74.3. Первинний біліарний цироз. К74.4. Вторинний цироз печінки. К74.5. Біліарний цироз неуточнений. К74.6. Інший та неуточнений цироз печінки. P78.3. Цироз уроджений.

Цироз печінки - хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується дистрофією та некрозом печінкової паренхіми, що супроводжується її вузловою регенерацією, дифузним розростанням сполучної тканини. Є пізньою стадією різних захворювань печінки та інших органів, коли він порушується структура печінки, а функції печінки виконуються над повному обсязі, у результаті розвивається печінкова недостатність.

Слід відрізняти цироз печінки від її фіброзу. Фіброз - осередкове розростання сполучної тканини при різних поразкахпечінки: абсцеси, інфільтрати, гранульоми і т.д.

В економічно розвинених країнах цироз печінки зустрічається у 1% населення, входить до 6 основних причин смерті пацієнтів віком від 35 до 60 років. Щороку у світі помирають 40 млн осіб від вірусного цирозу печінки та гепатоцелюлярної карциноми, що розвивається на тлі носійства вірусу гепатиту В. Найчастіше спостерігається в осіб чоловічої статі, співвідношення з жіночою статтю становить 3:1.

Атрезія жовчних шляхів - одна з частих причинбіліарного цирозу в дітей віком грудного віку, захворюваність становить 1 на 10 000-30 000 новонароджених.

Етіологія та патогенез

До цирозу печінки призводять багато хвороб печінки та інших органів, тривалий прийом лікарських препаратів (див. рис. 6-11, а, 6-12, а) і т.д. Крім того, у формуванні цирозу мають значення інші захворювання:

Первинний біліарний цироз;

Спадкові порушення обміну речовин (гемохроматоз, гепатолентикулярна дегенерація, галактоземія, недостатність α-1-антитрипсину та ін.);

Порушення венозного відтоку з печінки (синдром Бадда-Кіарі, венооклюзійна хвороба, тяжка правошлуночкова серцева недостатність) і т.д.

Атрезію жовчовивідних шляхіввідносять до аномалій розвитку, яку в більшості випадків пов'язують з перенесеним внутрішньоутробним гепатитом, частіше спричиненим одним з реовірусів. У деяких дітей виникнення цієї вади розвитку обумовлено несприятливими факторами, що діяли на 4-8 тижні внутрішньоутробного життя. Зазвичай такі діти мають вади розвитку інших органів (частіше нирок, серця, хребта). У деяких дітей є асоціація з трисоміями по 13-й та 18-й парах хромосом. Атрезія характеризується повним закриттям внутрішньо-, позапечінкових жовчних ходів у різних варіантах. Найчастіше (у 70-80% випадків) зустрічається внутрішньопечінкова форма атрезії.

Однією з головних ознак та ускладнень цирозу печінки є синдром портальної гіпертензії,який виникає через підвищення тиску у ворітній вені (вені, що приносить кров від органів черевної порожнини до печінки) понад 5 мм рт.ст. Внаслідок підвищеного тиску у ворітній вені кров не може відтікати від органів черевної порожнини і виникає застій крові в цих органах (рис. 6-12, б).

Зразковий клітинний склад печінки: 70-80% - гепатоцити, 15% - ендотеліальні клітини, 20-30% - клітини Купфера (макрофаги), 5-8% - клітини Іто (рис. 6-13 а). Клітини Іто(синоніми: зірчасті клітини печінки, жирозапасні клітини, ліпоцити), розташовані в перисинусоїдальному просторі Диссе, відіграють ключову роль у патогенезі цирозу печінки. Як основні клітини сполучної тканини в печінці, вони формують позаклітинний матрикс, в нормі накопичуючи ліпіди. При пошкодженні печінки клітини Іто починають продукувати колаген типу I та цитокіни, набуваючи фібробластоподібних властивостей (рис. 6-13, б). Цей процес відбувається за участю гепатоцитів та клітин Купфера.

Мал. 6-12.Цироз печінки: а – етіологічні фактори; б - портальна система печінки та механізм формування портальної гіпертензії

Патогенез цирозу печінки представлений на рис. 6-13 б, але приблизно у 10-35% хворих етіологія і патогенез цирозу печінки залишаються невідомими.

1 Мал. 6-13.а - частина печінкової часточки та її клітинний склад; б - патогенез цирозу печінки

Зміни печінки при цирозі зазвичай дифузні, лише за біліарному цирозі можуть бути осередковими. Загибель гепатоцитів, асоційована із запаленням і фіброзом, призводить до порушення нормальної архітектоніки печінки: втрати нормальної печінкової судинної мережі з розвитком портокавальних шунтів і формуванням вузлів регенерації гепатоцитів, що збереглися (рис. 6-14, а), а не нормальних. матеріал або прижиттєво за допомогою МРТ (рис. 6-14, б).

Мал. 6-14.Зміни печінки при цирозі: а – макропрепарат мікронодулярного цирозу печінки; б - МРТ печінки: стрілкою вказано вузол регенерації

Класифікація

Виділяють атрезію позапечінкових жовчних шляхів (без або у поєднанні з атрезією жовчного міхура), атрезію внутрішньопечінкових жовчних проток (без або у поєднанні з атрезією позапечінкових жовчних шляхів), тотальну атрезію. Класифікація цирозу печінки представлена ​​у табл. 6-10.

Таблиця 6-10.Класифікація цирозу печінки

клінічна картина

При первинному біліарному цирозі печінки, який проявляється запаленням жовчних протоків печінки з порушенням відтоку жовчі, спостерігаються жовтяниця, свербіж шкіри, підвищення температури тіла та інші симптоми. Біліарний цироз, пов'язаний із вродженою атрезією жовчовивідних шляхів, формується швидко, призводячи до летального результату за відсутності оперативного втручання за життєвими показаннями.

Алкогольний цироз печінки розвивається в осіб, які тривалий час вживають алкогольні напої в непомірно великих дозах, у гепатології дитячого віку він не розглядається.

Цироз печінки у дітей старшого віку розвивається повільно і спочатку може протікати без симптомів. Ознаки, зазначені у табл. 6-11, як правило, розвиваються поступово і непомітні для дитини, яка тривалий час хворіє на хронічне захворювання печінки або інших органів, і для її батьків.

Гепатомегалію спостерігають на початку захворювання. Поступова деструкція гепатоцитів, фіброз у міру прогресування основного захворювання призводять до зменшення розмірів печінки.Особливо характерно зменшення розмірів печінки при цирозі, зумовленому вірусним та аутоімунним гепатитом.

Таблиця 6-11.Ознаки цирозу печінки

Ускладненнями цирозу печінкиє синдром портальної гіпертензії (табл. 6-12), варикозне розширення вен нижніх кінцівок, кровотеча із розширених вен стравоходу, печінкова кома.

Таблиця 6-12.Діагностика синдрому портальної гіпертензії

Варикозне розширення вен нижніх кінцівок- Ускладнення цирозу печінки, що проявляється болями в кінцівках, видимим і значним збільшенням вен. Кровотеча з розширених вен стравоходупроявляється виділенням крові з рота та/або почорнінням калу. Печінкова кома- ураження головного мозку, що розвивається внаслідок скупчення у крові великої кількості токсичних речовин, як правило, розвивається при декомпенсованому цирозі; Основні ознаки синдрому печінково-клітинної недостатності представлені у табл. 6-13.

Таблиця 6-13.Ознаки синдрому печінково-клітинної недостатності

Діагностика

У біохімічному аналізі виявляють спочатку синдроми цитолізу, холестазу, запалення, пізніше – гепатодепресивний синдром (див. табл. 1-8).

При УЗД описують мікронодулярний (рис. 6-15 а) або макронодулярний (рис. 6-15 б) види цирозу печінки. Гістологічні синоніми цих назв:

Дрібновузловий цироз – характерне утворення дрібних вузликів (діаметром близько 1 мм);

Крупновузловий цироз - в областях попереднього руйнування печінкової архітектоніки виявляють великі фіброзні рубці.

Патоморфологія

Класичний макропрепарат печінки, що яскраво представляє біліарний цироз печінки, представлений на рис. 6-15, ст.

За життя дитини з точністю вказати на цироз печінки може лише біопсія, при якій виявляють тяжкі дистрофічні зміни в гепатоцитах, холестази, осередки розростання сполучної тканини (фіброзні вузли), між якими острівцями розташовані нормальні клітини печінки (рис. 6-15, г).

Диференційна діагностика

Лікування

Основними принципами лікування цирозу печінки є такі.

Усунення причин, що призвели до цирозу (етіотропне лікування): противірусна терапія (вірусні гепатити), абстиненція (алкогольний цироз), скасування лікарських засобів (лікарський гепатит).

Мал. 6-15.Цироз печінки за даними УЗД: а – мікронодулярний; б – макронодулярний: вроджена атрезія жовчних ходів з формуванням цирозу: в – макропрепарат; г - мікропрепарат (забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Дієтотерапія.

Терапія розвинених ускладнень цирозу печінки: симптоматичне лікування печінкової енцефалопатії, синдрому портальної гіпертензії та ін.

Патогенетичне: видалення надлишку заліза та міді (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова), імуносупресивна терапія (АІГ), лікування холестазу (первинний біліарний цироз).

При встановленому діагнозі атрезії жовчних шляхівлікування оперативне: холедохоеюностомія або протоентеростомія (операція Касаї - створення прямого анастомозу між декапсульованою розкритою поверхнею печінки

області воріт та кишечником), пересадка частини печінки. До операції підтримуюче лікування. Глюкокортикоїди неефективні, як і інші лікарські засоби. У той самий час 1 разів у тиждень слід вводити вітамін До парентерально, періодично проводити курси гепатопротекторів, вітамінів Е, D.

Лікування ускладнень цирозу печінки

Суворий постільний режим;

Гіпонатрієва дієта: при мінімальному та помірному асциті - обмеження прийому кухонної солі до 1,0-1,5 г/добу; при напруженому асциті – до 0,5-1,0 г/добу;

Обмеження прийому рідини до 0,8-1,0 л на добу;

Діуретична терапія: антагоністи альдостерону та натрійуретики;

Терапевтичний парацентез (3-6 л) із внутрішньовенним введенням розчину альбуміну (з розрахунку 6-8 г на 1 л віддаленої асцитичної рідини);

Ультрафільтрація за допомогою перитонеально-венозного шунта, транс'югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунта;

Трансплантація печінки.

Діуретики.Гідрохлортіазид (гіпотіазид*) у таблетках та капсулах призначають внутрішньо дітям з 3 до 12 років по 1-2 мг/кг на добу на 1 прийом. Гіпокаліємії можна уникнути застосуванням препаратів, що містять калій, або прийомом їжі, багатої на калій (фруктів, овочів).

Спіронолактон (верошпірон*, альдактон*, веропілактон*) у таблетках, капсулах, початкова добова доза - 1,33 мг/кг, максимально - 3 мг/кг на 2 прийоми, або 30- 90 мг/м 2 , курс - 2 тижні . Протипоказаний у грудному віці.

Фуросемід (лазікс*) у таблетках по 40 мг та гранулах для приготування суспензії, ампулах 1% - 2 мл. Новонародженим призначають 1-4 мг/кг на добу 1-2 рази, 1-2 мг/кг внутрішньовенно або внутрішньом'язово 1-2 рази на добу, дітям - 1-3 мг/кг на добу, підліткам - по 20 -40 мг/добу.

Сечогінні препарати призначають уранці. Необхідний контроль рівня калію у сироватці крові, ЕКГ.

Критерієм ефективності терапії служить позитивний водний баланс, що становить 200-400 мл/добу при малому обсязі асциту і 500-800 мл/сут - при набряковоаситичному синдромі у дітей старшого віку. Парацентезвиконують за суворими показаннями (при великій кількості рідини) з одночасним введенням альбуміну у кількості 4-5 г внутрішньовенно. При неефективності лікарської терапії можливе оперативне лікування (шунтування).

Гемостатична терапія (ε-амінокапронова кислота, вікасол*, глюконат кальцію, діцинон*, еритроцитна маса).

Відновлення об'єму циркулюючої крові (розчин альбуміну, плазма).

Фармакологічне зниження портального тиску (вазопресин, соматостатин, октреотид).

Механічна тампонада стравоходу (зонд Сенгстакена-Блекмора).

Ендоскопічні методи зупинки кровотечі (склеротерапія за допомогою етаноламіну, полідоканолу, лігування стовбурів вен).

Транс'югулярний внутрішньопечінковий портосистемний шунт.

Профілактика стресових виразок ШКТ (блокатори Н2-гістамінових рецепторів, ІСН).

Профілактика печінкової енцефалопатії (лактулоза, сифонні клізми).

Профілактика спонтанного бактеріального перитоніту(Антибіотики).

Основні фармакологічні засоби при геморагічному синдромі

ε-амінокапронова кислота для внутрішньовенного введення та в гранулах для приготування суспензії для прийому внутрішньо, добова доза для дітей до 1 року - 3 г; 2-6 років – 3-6 г, 7-10 років – 6-9 г.

Менадіону натрію бісульфат (вікасол *) 1% розчин призначають дітям до 1 року - по 2-5 мг на добу, 1-2 роки - 6 мг на добу, 3-4 роки - 8 мг на добу, 5-9 років - 10 мг на добу, 10-14 років - 15 мг на добу. Тривалість лікування – 3-4 дні, після 4-денної перерви курс повторюють.

Етамзилат (дицинон *) випускають у таблетках по 250 мг і у вигляді 12,5% розчину в ампулах по 2 мг (250 мг в ампулі) для внутрішньом'язового та внутрішньовенного введення. При кровотечі дітям до 3 років вводять по 0,5 мл, 4-7 років – 0,75 мл, 8-12 років – 1-1,5 мл та 13-15 років – 2 мл. Зазначену дозу повторюють кожні 4-6 годин протягом 3-5 днів. Надалі лікування дициноном можна продовжити в таблетках (добова доза - 10-15 мг/кг): дітям до 3 років - по 1/4 таблетки, 4-7 років - 1/2 таблетки, 8-12 років - по 1 таблетці та 13-15 років – по 1,5-2 таблетки 3-4 рази на добу.

Засіб для зміцнення судинної стінки – флавоноїд троксерутин, аскорбінова кислота + рутозид (аскорутин*).

Для зниження портального тиску використовують десмопресин (мінірин*) – аналог природного гормону аргінін-вазопресину по 100-200 мг на ніч.

Лікування злоякісного новоутворення печінкипроводять спеціалісти онкологічного центру. Показання до спленектомії

Сегментарна позапечінкова портальна гіпертензія.

Виражений гіперспленізм із геморагічним синдромом.

Відставання у фізичному та статевому розвитку дітей з цирозом печінки.

Гігантська спленомегалія з вираженим больовим синдромом (інфаркти, періспленіт).

Лікування спонтанного бактеріального перитонітуздійснюють цефалоспоринами ІІІ-ІV покоління.

Радикальним методом лікування цирозу печінки є трансплантація печінки.

Профілактика

Основою вторинної профілактикиє своєчасне етіотропне та патогенетичне лікування гострого та хронічного гепатиту.

Профілактика цирозу по суті третиннаі четвертинна,оскільки проводять лікування, спрямоване на стабілізацію патологічного процесу у печінці, попередження загострень, зниження ризику розвитку та прогресування ускладнень. Діти повинні перебувати під динамічним наглядом у спеціалізованих клініках та центрах, а в амбулаторних умовах – під наглядом педіатра та гастроентеролога. Імунопрофілактику проводять строго індивідуально.

Профілактика ускладнень, наприклад першої кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, можлива завдяки ендоскопічному дослідженню не рідше 1 разу на 2-3 роки з метою динамічного спостереження можливого їх розвитку. Стан хворих із початковою стадією варикозного розширеннявен стравоходу контролюють ендоскопічно 1 раз на 1-2 роки. Профілактичне лікування проводять при середньому та тяжкому ступені.

Прогноз

Прогноз цирозу печінки несприятливий і, зазвичай, невизначений і непередбачуваний, оскільки залежить від причини цирозу, віку хворого, стадії хвороби, можливості непередбачених фатальних ускладнень. Сам по собі цироз печінки невиліковний (за винятком тих випадків, коли було зроблено пересадку печінки), проте правильне лікування цирозу дозволяє протягом тривалого часу (20 років і більше) компенсувати хворобу. Дотримання дієти, традиційних та альтернативних методів лікування (рис. 6-16), відмова від шкідливих звичок значно підвищують шанси хворого на компенсацію хвороби.

Мал. 6-16.Варіанти лікування пацієнтів із цирозом печінки

Без хірургічного лікуваннядіти з атрезією жовчних шляхів гинуть на 2-3-му році життя. Чим раніше проведено операцію, тим кращий прогноз. Близько 25-50% рано оперованих дітей переживають 5 років і більше, коли їм пересаджують печінку. Результат залежить від наявності або відсутності запального та склеротичного процесу в печінці.

Печінкова недостатність

Коди з МКХ-10

К72. Печінкова недостатність. K72.0 Гостра та підгостра печінкова недостатність. K72.1. Хронічна печінкова недостатність. K72.9. Печінкова недостатність неуточнена.

Печінкова недостатність – комплекс симптомів, що характеризується порушенням однієї або кількох функцій печінки, що з'являється внаслідок пошкодження її паренхіми (синдром гепатоцелюлярної або печінково-клітинної недостатності). Портосистемна або печінкова енцефалопатія – це симптомокомплекс порушень ЦНС, що виникає при печінковій недостатності з глибоким порушенням численних життєво важливих функцій печінки.

Смертність печінкової недостатності становить 50-80%. При гострій печінковій недостатності можливий розвиток печінкової енцефалопатії, яка при гострих хворобах печінки зустрічається рідко, але летальність може досягати 80-90%.

Етіологія та патогенез

Гостра печінкова недостатністьвиникає при важких формахвірусних гепатитів А, В, С, D, Е, G, отруєннях гепатотропними отрутами (алкоголем, деякими лікарськими препаратами, промисловими токсинами, мікотоксинами та афлатоксинами, вуглекислим газомта ін.). Її причинами можуть бути віруси герпесу, цитомегаловірус, вірус інфекційного мононуклеозу, простого та оперізувального лишаю, Коксакі-вірус, збудник кору; септицемія при абсцесах печінки. Описано гостру печінкову недостатність при токсичних гепатозах (синдромі Рея, стан після відключення тонкої кишки), хвороби Вільсона-Коновалова, синдромі Бадда-Кіарі.

Синдром Бадда-Кіарі(код МКБ-10 - I82.0) розвивається внаслідок прогресуючого звуження або закриття печінкових вен. На ґрунті тромбофлебіту пупкової вени та аранцієвої протоки, що впадає в гирло лівої печінкової вени, синдром Бадда-Кіарі може початися у ранньому дитинстві. В результаті в печінці розвивається застій зі стисненням печінкових клітин.

Синдром Рею(код по МКБ-10 - G93.7) - гостра енцефалопатія з набряком мозку та жировою інфільтрацією печінки, що виникає у раніше здорових новонароджених, дітей та підлітків (частіше у віці 4 - 12 років), пов'язана з попередньою вірусною інфекцією (наприклад, вітряною) віспою або грипом типу А) та прийомом препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту.

Хронічна печінкова недостатністьє наслідком прогресування хронічних захворювань печінки (гепатитів, цирозу печінки, злоякісних пухлин печінки та інших.). Основні етіологічні чинники вказано на рис. 6-17, а.

В основі патогенезу печінкової недостатностілежать два процеси. По-перше, виражена дистрофія та поширений некробіоз гепатоцитів ведуть до значного зниження функцій печінки. По-друге, через численні колатералі між ворітною і порожнистою веною значна частина токсичних продуктів, що всмокталися, надходить у велике колокровообігу в обхід печінки Отруєння викликають не знешкоджені продукти розпаду білка, кінцеві продукти обміну речовин (аміак, феноли).

Виникнення печінкової енцефалопатіїпри печінковій недостатності пов'язано з порушеннями гомеостазу, кислотно-основного стану та електролітного складу крові (дихальним та метаболічним алкалозом, гіпокаліємією, метаболічним ацидозом, гіпонатріємія, гіпохлоремія, азотемія). У системний кровотік із ШКТ та печінки надходять церебротоксичні речовини: амінокислоти та продукти їх розпаду (аміак, феноли, меркаптани); продукти гідролізу та окислення вуглеводів (молочна, піровиноградна кислоти, ацетон); продукти порушеного метаболізму жирів; помилкові нейротрансмітери (аспарагін, глутамін), які мають токсичні ефекти на ЦНС. Механізм ураження тканини головного мозку пов'язаний із порушенням функції астроцитів, які становлять приблизно 30% клітин головного мозку. Астроцити відіграють ключову роль у регуляції проникності гематоенцефалічного бар'єру, у забезпеченні транспорту нейротрансмітерів до нейронів головного мозку, а також у руйнуванні токсичних речовин (зокрема, аміаку) (рис. 6-17, б).

Мал. 6-17.Хронічна печінкова недостатність та печінкова енцефалопатія: а – етіологія печінкової недостатності; б - механізм формування печінкової енцефалопатії

Обмін аміаку.У здорових людей у ​​печінці аміак трансформується на сечову кислоту в циклі Кребса. Він необхідний реакції перетворення глутамату в глутамін, яка опосередкована ферментом глутаматсинтетазою. При хронічному ураженні печінки кількість функціонуючих гепатоцитів зменшується, створюючи передумови для гіперамоніємії. При виникненні портосистемного шунтування аміак, минаючи печінку, потрапляє у системний кровотік – виникає гіперамоніємія. Аміак, вступаючи

в головний мозок призводить до порушення функціонування астроцитів, викликаючи в них морфологічні зміни. В результаті при печінковій недостатності виникає набряк головного мозку, підвищується внутрішньочерепний тиск.

В умовах цирозу печінки та портосистемного шунтування зростає активність глутаматсинтетази скелетної мускулатури, де починає відбуватися процес руйнування аміаку. Цим пояснюється зменшення м'язової маси у пацієнтів з цирозом печінки, що також сприяє гіперамоніємії. Процеси метаболізму та екскреції аміаку відбуваються і у нирках.

клінічна картина

Клінічна картина проявляється розладами свідомості та когнітивних функцій, сонливістю, монотонною мовою, тремором, дискоординацією рухів. Особливо важливими ознаками є швидке зменшення розмірів печінки, її розм'якшення та болючість при пальпації. У табл. 6-14 коротко зведені клінічні прояви по стадіях печінкової недостатності та енцефалопатії, відмінності гострої та хронічної печінкової недостатності – у табл. 6-15.

Таблиця 6-14.Класифікація стадій печінкової недостатності та енцефалопатії

Таблиця 6-15.Диференціальна діагностика гострої та хронічної печінкової недостатності

Печінковій комі передує загальне збудження, яке переходить у пригнічення свідомості: ступор та сопор, потім відбувається повна його втрата. З'являються менінгеальні явища, патологічні рефлекси (хватальний, смоктальний), руховий неспокій, судоми. Дихання стає аритмічним, на кшталт Куссмауля чи Чейна-Стокса. Пульс малий, неритмічний. З рота і від

шкіри виходить печінковий запах (foetor hepatica),обумовлений виділенням метилмеркаптану; посилюються жовтяниця та геморагічний синдром, наростають асцит, гіпопротеїнемічні набряки (рис. 6-18, а). Клінічні прояви декомпенсованої та термінальної стадій яскраво представлені на рис. 6-18, б-р. Терміном «злоякісна форма» (найважча форма) позначається якісно новий клінічний стан, що виникає у хворих на вірусний гепатит В у разі розвитку у них масивного або субмасивного некрозу печінки.

Мал. 6-18.Печінкова недостатність: а – клінічні прояви; а та б - декомпенсована стадія; в - термінальна стадія («плаваюче очне яблуко»); г - печінкова кома

Протягом наступних 2-3 днів розвивається глибока печінкова кома. Іноді кома настає, минаючи стадію збудження.

Діагностика

Проводять лабораторно-інструментальні дослідження.

У загальному аналізікрові виявляються анемія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, підвищення ШОЕ.

При біохімічному дослідженні діагностуються білірубінемія, азотемія, гіпоальбумінемія, гіпохолестеринемія, зростають рівні АЛТ, АСТ, ЛФ, знижуються рівні фібриногену, калію, натрію, протромбіновий індекс, відзначається метаболічний ацидоз.

При УЗД, КТ печінки виявляється зміна розмірів та структури паренхіми печінки.

Патоморфологія

Морфологічні зміни в печінці стосуються всіх її тканинних компонентів: паренхіми, ретикулоендотелію, сполучнотканинної строми, меншою мірою - жовчовивідних шляхів.

Розрізняють три варіанти гострої формихвороби:

Гостру циклічну форму;

Холестатичний (періхолангіолітичний) гепатит;

Масивний некроз печінки.

Виразність морфологічних змін залежить від тяжкості та етіології хвороби (рис. 6-19, а, б). У розпал захворювання переважають альтернативні, ексудативні процеси, у період одужання – процеси проліферації та регенерації.

Мал. 6-19.Некроз печінки, макро- та мікропрепарати: а – етіологія невідома; б – аденовірусна етіологія; в - χ 250; г - χ 400 (забарвлення гематоксилін-еозином)

При холестатичному (перихолангіолітичному) гепатиті морфологічні зміни стосуються переважно внутрішньопечінкових жовчних ходів (холангіоліт та перихолангіоліт).

Некроз печінки є крайнім ступенем змін у печінці, який може бути масивним, коли гине майже весь печінковий епітелій або зберігається незначна облямівка клітин по периферії часточок, або субмасивним, при якому некробіозу піддаються більшість гепатоцитів, переважно в центрі часточок (рис. 6-19). , в, г).

Диференційна діагностика

З метою диференціальної діагностики необхідно виключити позапечінкові причини появи симптомів із боку ЦНС. Визначають рівень аміаку в крові при вступі до стаціонару пацієнта з цирозом печінки та ознаками ураження ЦНС. Необхідно встановити наявність в анамнезі хворого на такі патологічні стани, як метаболічні розлади, шлунково-кишкова кровотеча, інфекції, запор.

При виникненні симптомів печінкової енцефалопатії проводять диференціальну діагностику із захворюваннями, до яких належать такі.

Внутрішньочерепні патологічні стани: субдуральна гематома, внутрішньочерепна кровотеча,

інсульт, пухлина головного мозку, абсцес головного мозку.

Інфекції: менінгіт, енцефаліт.

Метаболічна енцефалопатія, що розвинулася на тлі гіпоглікемії, електролітних порушень, уремії.

Гіпераммоніємія, викликана вродженими аномаліями сечовивідних шляхів.

Токсична енцефалопатія, спричинена прийомом алкоголю, гострою інтоксикацією, енцефалопатією Верніке.

Токсична енцефалопатія, що виникла на фоні прийому лікарських препаратів: седативних та антипсихотичних засобів, антидепресантів, саліцилатів.

Післясудомна енцефалопатія.

Лікування

Лікування полягає в обмеженні кількості білка в харчовому раціоні, призначенні лактулози. Пацієнти з печінковою енцефалопатією є кандидатами на трансплантацію печінки.

У комплексі лікувальних заходів печінкової недостатності існують етапи (рис. 6-20), а також виділяють базисну (стандартну) терапію та ряд більш радикальних засобів, що мають на меті очищення організму від токсичних продуктів порушення обміну речовин, а також заміну (тимчасову чи постійну) функцій ураженої печінки.

Базисна терапіягостра печінкова недостатність спрямована на корекцію електролітного, енергетичного балансу, кислотно-основного стану, вітамінів і кофакторів, порушень системи згортання крові, гемоциркуляції, ліквідацію гіпоксії, профілактику ускладнень, попередження всмоктування з кишечника продуктів гнильного розпаду. До базисної терапії відноситься і застосування глюкокортикоїдів.

Загальні принципи ведення хворого з гострою печінковою недостатністю

Індивідуальний пост медичної сестри.

Моніторування сечовиділення, глюкози в крові та життєвих функцій щогодини.

Мал. 6-20.Етапи лікування печінкової енцефалопатії

Контроль калію у сироватці крові 2 рази на день.

Аналіз крові, визначення вмісту креатиніну, альбуміну, оцінка коагулограми щодня.

Профілактика пролежнів.

Загальні принципи ведення хворого з хронічною печінковою недостатністю

Активне спостереження за станом пацієнта з урахуванням симптомів енцефалопатії.

Щоденне зважування хворого.

Щоденна оцінка балансу рідини, випитої та виділеної за добу.

Щоденне визначення аналізу крові, вмісту електролітів, креатиніну.

Визначення 2 рази на тиждень вмісту білірубіну, альбуміну, активності АСТ, АЛТ, ЛФ.

Коагулограма, вміст протромбіну.

Оцінка необхідності та можливості трансплантації печінки у кінцевій стадії цирозу печінки.

Лікування печінкової енцефалопатії

Усунення факторів, що провокують.

Зупинка шлунково-кишкової кровотечі.

Пригнічення зростання протеолітичної мікрофлори в товстій кишці та лікування інфекційних захворювань.

Нормалізація електролітних розладів.

Зменшення ступеня гіперамоніємії:

а)зменшення аміакогенного субстрату:

Очищення ШКТ (сифонні клізми, проносні);

зменшення споживання білка;

б)зв'язування аміаку в крові:

Орнітін (гепа-мерц *);

в) придушення утворення аміаку:

Антибіотики широкого спектра дії;

Ацидифікація кишкового вмісту лактулозою. Для зниження вмісту аміаку рекомендують клізми

або застосування проносних засобів для випорожнення кишківника не менше 2 разів на день. З цією метою призначають лактулозу (нормазі*, дюфалак*) у сиропі по 20-50 мл внутрішньо щогодини до появи діареї, потім по 15-30 мл 3-4 рази на день. Для використання у клізмі препарату до 300 мл розводять у 500-700 мл води.

Перед випискою пацієнта зі стаціонару дозу лактулози слід зменшити до 20-30 мл на ніч з можливим наступним скасуванням на амбулаторному етапі.

До радикальним методам лікуваннявідносяться такі заходи щодо масивного видалення токсичних продуктів з крові хворого.

Керована гемодилюція.

Плазмаферез.

Замінне переливання крові.

Тимчасова (або постійна) заміна печінки хворого шляхом екстракорпорального підключення ксенопечінки (свинячої), перехресного кровообігу.

Гетеро- та ортотопічна трансплантація печінки.

Профілактика

Найкращий спосіб запобігти печінковій недостатності – попередити ризик розвитку цирозу або гепатиту. Для цього потрібна специфічна імунізація, важливі дотримання здорового способу життя, правил особистої гігієни, дієтотерапія.

Введення специфічного імуноглобуліну при випадковому переливанні інфікованої крові та при народженні дитини у матері - носійниці HBsAg або хворої на гепатит В дозволить здійснити пасивну імунізацію. Активна імунізація - вакцинація дитини в першу добу після народження, нещеплених дітей будь-якого віку, а також осіб з груп ризику: професійних (медиків, працівників екстрених служб, військових та ін.), осіб, які перебувають на програмному гемодіалізі та ін. (ревакцинація кожні 7 років). Вакцинація проти вірусного гепатиту захищає від зараження гепатитом D.

Прогноз

При усуненні причини, що спричинила печінкову недостатність, можна зменшити прояви печінкової енцефалопатії. Хронічна печінкова кома має летальний кінець, проте при гострій гепатоцелюлярній недостатності іноді можливе одужання. При розвитку печінкової енцефалопатії летальність може становити 80-90%.

Розвиток жирового гепатозу ґрунтується на порушенні обмінних процесів в організмі людини. Внаслідок цієї хвороби печінки здорова тканина органу заміщується на жирову. На початковому етапі розвитку в гепатоцитах накопичується жир, який згодом легко призводить до дистрофії печінкових клітин.

Якщо хвороба не діагностована на ранній стадії та не проводиться відповідна терапія, то в паренхемі відбуваються незворотні запальні зміни, що призводять до розвитку некрозу тканини. Якщо жировий гепатоз не лікувати, він може перерости в цироз, який не піддається лікуванню. У статті розглянемо, чому розвивається хвороба, методи її лікування та класифікацію за МКХ-10.

Причини виникнення жирового гепатозу та його поширеність

Причини розвитку захворювання поки точно так і не доведені, але відомі фактори, які з впевненістю можуть спровокувати виникнення цієї недуги. До них відносяться:

• повнота;
• цукровий діабет;
• порушення обмінних процесів (ліпідних);
• мінімальне фізичне навантаження при поживному щоденному раціоні з великим вмістом жирів.

Більшість випадків розвитку жирового гепатозу медики реєструють саме в розвинених країнах з рівнем життя вищим за середній.

Є ще ряд факторів пов'язаних з гормональними збоями, наприклад, інсулінорезистентність і наявність цукру в крові. Не можна опускати і спадковий фактор, він також грає велику роль. Але все ж таки основна причина - неправильне харчування, сидячий спосіб життя і зайва вага. Усі причини ніяк не пов'язані з прийомом алкогольних напоїв, тому жировий гепатоз часто називають неалкогольним. Але якщо до перерахованих вище причин додати ще й алкогольну залежність, то жировий гепатоз розвиватиметься в рази швидше.

У медицині дуже зручно використовувати кодування хвороб для їх систематизації. Навіть вказати діагноз у лікарняному листі простіше за допомогою коду. Коди всіх хвороб представлені у Міжнародній класифікації хвороб, травм та різних проблем зі здоров'ям. На даний час діє варіант десятого перегляду.

Усі хвороби печінки за Міжнародною класифікацією десятого перегляду зашифровані під кодами К70-К77. А якщо говорити про жировий гепатоз, то по МКБ 10 він підпадає під шифр К76.0 (жирова дегенерація печінки).

Лікування жирового гепатозу

Схема лікування неалкогольного гепатозу у тому, щоб усунути можливі чинники ризику. Якщо пацієнт страждає на ожиріння, то потрібно постаратися його оптимізувати. І почати із зменшення загальної маси хоч на 10%. Медики рекомендують для досягнення мети використовувати мінімальне фізнавантаження паралельно з дієтичним харчуванням. Максимально обмежити у раціоні використання жирів. При цьому варто запам'ятати, що різке схуднення не тільки не принесе користі, воно може навпаки пошкодити, посиливши перебіг захворювання.

З цією метою лікар може призначити тіазолідиноїди у поєднанні з бігуанідами, але ця лінія препаратів ще не до кінця вивчена, наприклад, на гепатотоксичність. Метформін може допомогти скоригувати процес метаболічних порушень у вуглеводному обміні.

За підсумками можна впевнено сказати, що при нормалізації щоденного раціону, зменшенні жирової маси тіла та відмовившись від шкідливих звичок, хворий відчує покращення. І тільки в такий спосіб можна боротися з таким захворюванням, як неалкогольний гепатоз.

Стати першим коментатором!

Гепатомегалія дифузні зміни печінки та підшлункової залози

Гепатомегалія (код МКЛ - 10 R16, R16.2, R16.0) – процес збільшення печінки. Свідчить про численні захворювання. Ознаки гепатомегалії бувають яскравими або слабовираженими. Існує помірна гепатомегалія, виражена гепатомегалія.

Причини розвитку жирової та дифузної зміни – різні. Це може бути ожиріння органу або звичайне отруєння отрутою. Своєчасне УЗ обстеження, лікування та дієта допоможе назавжди позбутися патології.

Що являє собою патологія

Печінка – фільтр людського організму. Саме в цьому органі відбуваються процеси розпаду нетоксичних та токсичних елементів, які надалі виводяться із сечею та калом. У медицині немає окремого уявлення у тому, що дифузні зміни – це самостійна патологія.

Збільшення печінки, підшлункової залози або селезінки (код за МКЛ - 10 R16, R16.2, R16.0) – синдром, що свідчить про те, що стан паренхіми та тканин інших органів незадовільний.

Визначається патологія за допомогою УЗ дослідження та пальпації.

Причини дифузних змін паренхіми:

Вищеперелічені патології викликають ураження, набряклість паренхіми.

Ознаки дифузних змін

Дифузна зміна, яка тягне за собою зростання та збільшення органу, при пальпації дуже добре відчувається. Ще одна примара змін – хворобливі відчуттяпри пальпації. Такі симптоми свідчать, що слід проводити негайне лікування печінки. Але насамперед слід з'ясувати, з яких причин розвинувся синдром збільшення органу. Коли буде вивчено симптоми, аналізи УЗ обстеження печінки, УЗД підшлункової, лікар зможе призначити лікування.

Розвинутися дифузні зміни можуть у різному віці. Але є чинники, які можуть провокувати такий стан.

До групи ризику входять люди:

1. Які зловживають алкогольними напоями. Етанол надає згубний вплив на печінку. Провокує розвиток цирозу, жирового гепатозу та раку.
2. Лікарські препарати, наркотичні засоби, біодобавки, вітаміни, що неконтрольовано приймають тривалий час.
3. З слабким імунітетом. Вірусні інфекції призводять до змін печінки.
4. Неправильно харчуються і з зайвою вагою. Вживання жирних, гострих або солоних продуктів харчування спричиняє збільшення печінки.

Симптоми патологічного процесу залежать від патології, яка спровокувала гепатомегалію.

Які симптоми, крім збільшення органу та больових відчуттів, можуть спостерігатися:

• біль і коліки в області правого підребер'я, особливо при вході або якщо людина різко встає зі стільця, дивана;
• шкірні покриви стають жовтими, такий самий відтінок набувають склери очей;
• висипання на шкірі, свербіж;
• діарея та запори;
• почуття печії, неприємний запахз ротової порожнини;
• почуття нудоти, що часто закінчується блюванням;
• печінкові зірочки на окремих ділянках шкіри (при розвитку жирового гепатозу);
• відчуття накопичення рідини в ділянці живота.

Гепатомегалія може розвинутись і на тлі позапечінкових патологій. Наприклад, у разі порушення обміну речовин. Порушений катаболізм глікогену призводить до того, що речовина накопичується у печінці. Як наслідок – відбувається повільне збільшення. Крім печінкової паренхіми, збільшуються у розмірах нирки, селезінка, підшлункова залоза. Провокують дифузні процеси органу та серцево-судинні патології.

При слабкій скорочувальній здатності розвивається порушення кровотоку. Як результат – розвивається набряклість та зростання органу. Тому, щоб визначити справжні причини, слід пройти УЗД.

Збільшення печінки та селезінки

Помірна гепатомегалія та спленомегалія (код за МКЛ - 10 R16, R16.2, R16.0) - це дві патології, що виникають, в більшості випадків, одночасно. Спленомегалія – це збільшення розмірах селезінки.

Розвивається з таких причин:

Страждають печінка та селезінка через те, що функціональність двох органів тісно пов'язана. Причому зростання селезінки частіше відбувається в дітей віком, здебільшого в новонароджених. Визначаються порушення на діагностиці УЗ.

Гепатомегалія у дітей

У новонароджених та дітей до 10 років спостерігається найчастіше розвиток помірної (вікової) гепатомегалії. Код МКБ R16, R16.2, R16.0. Тобто збільшення печінки на 10-20 мм вважається допустимою нормою. Якщо у дитини до 10 років або у новонароджених дітей розмір перевищує допустиму норму, при цьому є симптоми ураження печінки, слід відразу відвідати лікаря.

Які ознаки, крім збільшення, можуть свідчити про патології, що розвиваються у дітей:

• біль у правому боці, причому навіть у стані спокою;
• нудота та блювання;
• пожовтіння склер та шкіри;
• неприємний запах із рота;
• сонливість та стомлюваність.

Причини збільшення органу у дітей

Ознаки такі:

1. Якщо є запалення, викликане вродженими інфекціями. Гепатомегалія розвивається на тлі краснухи, токсоплазмозу, герпесу, абсцесу печінки, обструкції, інтоксикації, гепатитів А, В, С.
2. У разі порушення обмінних процесів, коли вагітна жінка неправильно харчується.
3. Якщо присутні генетичні порушення. До них відносяться зайві вміст порфінів в організмі; спадкові дефекти ферментів; порушення білкового обміну; метаболічні захворювання сполучної тканини.
4. За наявності доброякісного збільшення паренхіми, наприклад, при гепатиті, гіпервітамінозі, зараженні крові.
5. При діагностованому вродженому фіброзі, мультикістозі, цирозі.
6. Причини зростання органу у новонароджених та дітей віком до 10 років – інфільтративні ураження. Це може відбуватися за злоякісних новоутвореннях, лейкозі, лімфомі, метастазах, гістіоцитозі.

Ще одна причина дифузних змін у печінці дітей до 10 років – порушений відтік крові та секреції, яку виробляє жовчний міхур. Розвивається при закупорці жовчних каналів, стенозах чи тромбозах кровоносних судин, серцевої недостатності, цирозі.

Іноді у дітей розвивається помірна дифузна гепатомегалія, як відповідь організму на інфекцію, що потрапила. Але такий стан не є патологією. Лікувати його не треба.

Відкоригувати розміри печінки, підшлункової можна, усунувши причину. Важлива й дієта у дитячому віці. Симптоматика дифузних змін у дітей така сама, як і у дорослих. Діти до 10 років стають примхливими, у них пропадає апетит, спостерігаються порушення випорожнень.

Ехоознаки, УЗД дослідження дозволяють точно виявити ступінь збільшення: невиражений, помірний і виражений.

Лікування у дітей

Вікове фізіологічне помірне збільшення печінки, підшлункової залози у дітей лікувати не потрібно. При цьому достатньо пройти УЗ обстеження.

Лікування призначається тільки у випадку, якщо є патологічний процес, що спровокував зміну розмірів печінки.

Як було зазначено вище обов'язкова умова як для дітей, але й дорослих – дієта. Виключаються усі шкідливі продукти харчування. Раціон насичується овочами та фруктами.

Лікування у дорослих

Лікування будується на результатах проведених аналізів, УЗ дослідження та візуального огляду. УЗД покаже, наскільки збільшився орган. Основна мета терапії – усунути причину, через яку печінка збільшилася.

Противірусне та гепатопротекторне лікування вірусних гепатитів призводить до повного одужання. Паренхіма відновлюється. Гепатомегалія відсутня.

Якщо діагностовано цироз, то, як правило, він не виліковується. Тому що відбувається заміщення здорових клітин сполучною тканиною. А цей процес, на жаль, необоротний.

Кожне захворювання, що супроводжується збільшенням печінки або підшлункової залози, потребує індивідуального специфічного лікування, яке можна призначити лише на основі результатів УЗД. Іноді одного УЗ обстеження мало і потрібно проходження МРТ. Але переважно всім пацієнтам при гепатомегалії призначається гепатопротекторне лікування. Препарати допоможуть швидко відновити уражені клітини.

З найпоширеніших препаратів для відновлення можна виділити:

1. Гепабене.
2. Фандетокс.
3. Лів 52.
4. Гептрал.
5. Карсіл.
6. Ессенціал форте.
7. Овесол.
8. Фосфоглів.
9. Урсофальк.

Бажано протягом року проходити УЗ обстеження.

Виключено:

• синдром Бадда-Кіарі (I82.0)

Включено:

• печінкова:
  • кома БДУ
  • енцефалопатія БДУ
• гепатит:
  • фульмінантний, не класифікований в інших рубриках, з печінковою недостатністю
  • злоякісний, не класифікований в інших рубриках, з печінковою недостатністю
• некроз печінки (клітин) із печінковою недостатністю
• жовта атрофія або дистрофія печінки

Виключено:

• алкогольна печінкова недостатність (K70.4)
• печінкова недостатність, що ускладнює:
  • аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00-O07, O08.8)
• жовтяниця плода та новонародженого (P55-P59)
• вірусний гепатит (B15-B19)
• у поєднанні з токсичним ураженням печінки (K71.1)

Виключено: гепатит (хронічний):

• алкогольний (K70.1)
• лікарський (K71.-)
• гранулематозний НКДР (K75.3)
• реактивний неспецифічний (K75.2)
• вірусний (B15-B19)

Виключено:

• алкогольний фіброз печінки (K70.2)
• кардіальний склероз печінки (K76.1)
• цироз печінки):
  • алкогольний (K70.3)
  • уроджений (P78.3)
• з токсичним ураженням печінки (K71.7)

Виключено:

• алкогольна хвороба печінки (K70.-)
• амілоїдна дегенерація печінки (E85.-)
• кістозна хвороба печінки (вроджена) (Q44.6)
• тромбоз печінкової вени (I82.0)
• гепатомегалія БДУ (R16.0)
• тромбоз ворітної вени (I81)
• токсичне ураження печінки (K71.-)

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Що таке жировий гепатоз: код з МКБ 10

Розвиток жирового гепатозу ґрунтується на порушенні обмінних процесів в організмі людини. Внаслідок цієї хвороби печінки здорова тканина органу заміщується на жирову. На початковому етапі розвитку в гепатоцитах накопичується жир, який згодом легко призводить до дистрофії печінкових клітин.

Якщо хвороба не діагностована на ранній стадії та не проводиться відповідна терапія, то в паренхемі відбуваються незворотні запальні зміни, що призводять до розвитку некрозу тканини. Якщо жировий гепатоз не лікувати, він може перерости в цироз, який не піддається лікуванню. У статті розглянемо, чому розвивається хвороба, методи її лікування та класифікацію за МКХ-10.

Причини виникнення жирового гепатозу та його поширеність

Причини розвитку захворювання поки точно так і не доведені, але відомі фактори, які з впевненістю можуть спровокувати виникнення цієї недуги. До них відносяться:

Більшість випадків розвитку жирового гепатозу медики реєструють саме в розвинених країнах з рівнем життя вищим за середній.

Є ще ряд факторів пов'язаних з гормональними збоями, наприклад, інсулінорезистентність і наявність цукру в крові. Не можна опускати і спадковий фактор, він також грає велику роль. Але все ж таки основна причина - неправильне харчування, сидячий спосіб життя і зайва вага. Усі причини ніяк не пов'язані з прийомом алкогольних напоїв, тому жировий гепатоз часто називають неалкогольним. Але якщо до перерахованих вище причин додати ще й алкогольну залежність, то жировий гепатоз розвиватиметься в рази швидше.

У медицині дуже зручно використовувати кодування хвороб для їх систематизації. Навіть вказати діагноз у лікарняному листі простіше за допомогою коду. Коди всіх хвороб представлені у Міжнародній класифікації хвороб, травм та різних проблем зі здоров'ям. На даний час діє варіант десятого перегляду.

Усі хвороби печінки за Міжнародною класифікацією десятого перегляду зашифровані під кодами К70-К77. А якщо говорити про жировий гепатоз, то по МКБ 10 він підпадає під шифр К76.0 (жирова дегенерація печінки).

Детальніше дізнатися про симптоми, діагностику та лікування гепатозу можна з окремих матеріалів:

Лікування жирового гепатозу

Схема лікування неалкогольного гепатозу у тому, щоб усунути можливі чинники ризику. Якщо пацієнт страждає на ожиріння, то потрібно постаратися його оптимізувати. І почати із зменшення загальної маси хоч на 10%. Медики рекомендують для досягнення мети використовувати мінімальне фізнавантаження паралельно з дієтичним харчуванням. Максимально обмежити у раціоні використання жирів. При цьому варто запам'ятати, що різке схуднення не тільки не принесе користі, воно може навпаки пошкодити, посиливши перебіг захворювання.

З цією метою лікар може призначити тіазолідиноїди у поєднанні з бігуанідами, але ця лінія препаратів ще не до кінця вивчена, наприклад, на гепатотоксичність. Метформін може допомогти скоригувати процес метаболічних порушень у вуглеводному обміні.

За підсумками можна впевнено сказати, що при нормалізації щоденного раціону, зменшенні жирової маси тіла та відмовившись від шкідливих звичок, хворий відчує покращення. І тільки в такий спосіб можна боротися з таким захворюванням, як неалкогольний гепатоз.

K70-K77 Хвороби печінки. V. 2016

Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКХ-10)

K70-K77 Хвороби печінки

K70-K77 Хвороби печінки

синдром Рейє (G93.7)

вірусний гепатит (B15-B19)

K70 Алкогольна хвороба печінки

K71 Токсичне ураження печінки

синдром Бадда-Кіарі (I82.0)

«Чистий» холестаз K71.1 Токсична ураження печінки з печінковим некрозом Печінкова недостатність (гостра) (хронічна), обумовлена ​​лікарськими засобами K71.2 Токсична ураження печінки, що протікає за типом гострого гепатиту

жовта атрофія або дистрофія печінки

печінкова недостатність, що ускладнює:

• аборт, помітну або молярну вагітність (O00-O07, O08.8)
• вагітність, пологи та післяпологовий період (O26.6)

жовтяниця плоду та новонародженого (P55-P59)

вірусний гепатит (B15-B19)

у поєднанні з токсичним ураженням печінки (K71.1)

K74 Фіброз та цироз печінки

кардіальний склероз печінки (K76.1)

цироз печінки:

• алкогольний (K70.3)
• уроджений (P78.3)

з токсичним ураженням печінки (K71.7-) K74.0 Фіброз печінки

• гострий чи підгострий
  • БДУ (B17.9)
  • не вірусний (K72.0)
• вірусний гепатит (B15-B19)

токсичне ураження печінки (K71.1)

холaнгіт без абсцесу печінки (K83.0)

пілефлебіт без абсцесу печінки (K75.1) K75.1 Флебіт ворітної вени Пілефлебіт Виключено:пілефлебітичний абсцес печінки (K75.0)

амілоїдна дегенерація печінки (E85.-)

кістозна хвороба печінки (вроджена) (Q44.6)

тромбоз печінкової вени (I82.0)

тромбоз ворітної вени (I81.-)

токсичне ураження печінки (K71.-)

Вогнищева вузликова гіперплазія печінки

Гепaтоптоз K76.9 Хвороба печінки неуточнена

Портальна гіпертензія при шистосомозі B65.- †)

Ураження печінки при сифілісі (A52.7 †) K77.8* Ураження печінки при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках Грaнулеми печінки при:

• бериліозі (J63.2 †)
• саркоїдозі (D86.8 †)

Примітки. 1. Ця версія відповідає версії 2016 року ВООЗ (ICD-10 Version:2016), деякі позиції якої можуть відрізнятися від затвердженої МОЗ Росії версії МКБ-10.

2. Переклад на російську мову ряду медичних термініву цій статті може відрізнятись від перекладу в затвердженій МОЗ Росії МКБ-10. Всі зауваження та уточнення щодо перекладу, оформлення та ін. приймаються з подякою електронною поштою.

3. БДУ – без додаткових уточнень.

4. НКДР – не класифіковані в інших рубриках.

5. Хрестиком † позначені головні коди основної хвороби, які повинні використовуватися обов'язково.

6. Зірочкою позначені факультативні додаткові коди, що стосуються прояву хвороби в окремому органі або області тіла, що є самостійною клінічною проблемою.

/ Внутрішні хвороби / 3 глава ХВОРОБИ ПЕЧІНКИ І ЖОВЧОВИВОДНИХ СИСТЕМИ-р

ХВОРОБИ ПЕЧІНКИ І ЖОВЧНОВИВОДНИХ СИСТЕМ

Дискінезія жовчних шляхів.

Жировий гепатоз (ЖГ) - стеатоз печінки, хронічна жирова дистрофія печінки - самостійне хронічне захворювання або синдром, зумовлені жировою дистрофією гепатоцитів з внутрішньо- та/або позаклітинним відкладенням жиру.

МКБ10: К76.0 - Жирова дистрофія печінки не класифікована в інших рубриках.

ЖГ є поліетиологічним захворюванням. Часто виникає внаслідок метаболічних розладів, викликаних незбалансованим харчуванням. Особливе якщо має місце шкідлива звичка або існують обставини, за яких вся добова потреба в їжі задовольняється за 1 прийом. У таких випадках з урахуванням обмежених можливостей депонування вуглеводів і білків у печінці та інших органах вони переходять у легко і безмежно депонований жир.

ЖГ часто є вторинним синдромом, що супроводжує ожиріння, цукровий діабет, ендокринні захворювання, насамперед хвороба Кушинга, хронічний алкоголізм, інтоксикації, у тому числі лікарські, хронічну недостатність кровообігу, метаболічний Х-синдром, багато інших захворювань внутрішніх органів.

Внаслідок надмірного накопичення жиру в печінковій тканині в першу чергу порушується функція органу як динамічного депо вуглеводів (глікогену), що призводить до дестабілізації механізмів підтримки нормального рівня глюкози в крові. Крім того, метаболічні зрушення, пов'язані з тривалим впливом етіологічних факторів, можуть викликати токсичні і навіть запальні ушкодження гепатоцитів, формування стеатогепатиту з поступовим переходом у фіброз печінки. У багатьох випадках етіологічні фактори, що спричинили ЖГ, можуть сприяти формуванню в жовчному міхурі гомогенних холестеринових конкрементів.

Для ЖГ характерні скарги на загальну слабкість, знижену працездатність, тупі ниючі болі в правому підребер'ї, погану переносимість алкоголю. У багатьох виникають гіпоглікемічні стани у вигляді нападу різкої слабкості, потовиділення, відчуттів «порожнечі» в животі, що швидко проходять після вживання їжі, навіть однієї цукерки. Більшість хворих є схильність до запорів.

У переважної більшості хворих на ЖГ сформована звичка до режиму харчування з 1-2 кратним прийомом їжі на день. В анамнезі у багатьох вживання великої кількості пива, тривала лікарська терапія, робота в умовах токсичних впливів, різноманітні захворювання внутрішніх органів: цукровий діабет, метаболічний Х-синдром, хронічна недостатність кровообігу та ін.

При об'єктивному дослідженні звертає увагу надмірна маса тіла хворого. Перкуторно обумовлені розміри печінки збільшено. Передній край печінки закруглений, щільний, слабко чутливий.

Симптоми патологічних змін інших органів, що виявляються при ШГ, зазвичай відносяться до захворювань, що призвели до формування жирової дистрофії печінки.

Загальний аналіз крові та сечі: без відхилень.

Біохімічний аналіз крові: збільшений вміст холестерину, тригліцеридів, підвищена активність АСТ та АЛТ.

Ультразвукове дослідження: збільшення печінки з дифузним або осередково-нерівномірним збільшенням ехогенності паренхіми печінки, збіднення тканинного малюнка дрібними судинними елементами. Портальна гіпертензія відсутня. Як правило, одночасно виявляються ознаки стеатозу підшлункової залози: збільшення об'єму залози, дифузно підвищена ехогенність її паренхіми за відсутності патологічного розширення вірсунгової протоки. Можуть реєструватися конкременти у жовчному міхурі, ознаки дифузного, сітчастого чи поліпозного холестерозу жовчного міхура.

Лапароскопічне дослідження: печінка збільшена, її поверхня жовтувато-коричневого кольору.

Біопсія печінки: дифузна або локалізована в різних ділянках часточки жирова дистрофія печінкових клітин, позапечінкове розташування жирових крапель. При тривалому перебігу захворювання виявляються ознаки стеатогепатиту – клітинна запальна інфільтрація з переважною локалізацією у центрі часточок. Іноді інфільтрати захоплюють всю часточку, поширюються на портальні тракти та перипортальну зону, що свідчить про можливість формування фіброзу печінки.

Проводиться з алкогольною хворобою печінки, хронічним гепатитом.

На відміну від ЖГ для алкогольної хвороби печінки характерні анамнестичні відомості про тривале зловживання спиртними напоями. У біоптатах печінки алкоголіків у великій кількості виявляються гепатоцити, що містять тільця Маллорі – гладкий конденсований ендоплазматичний ретикулум. У їхній крові виявляється маркер тривалої алкоголізації – трансферрин не містить сіалових кислот.

Хронічний гепатит відрізняється від ЖГ відхиленнями в загальному та біохімічному аналізах крові, що свідчать про наявність хронічного запального процесу в печінці, порушення білковоутворювальної та ліпосинтетичної функції органу. Виявляються маркери зараження вірусами гепатиту В, C, D, G. Надійно розмежувати ЖГ та хронічний гепатит дозволяють результати пункційної біопсії печінки.

Загальний аналіз крові.

Імунологічний аналіз на наявність маркерів вірусів гепатиту B, C, D, G.

УЗД органів черевної порожнини.

Пункційна біопсія печінки.

Обов'язковий перехід на дробовий режим харчування – 5-6 прийомів їжі на день з рівномірним розподілом калоражу та компонентного складу (вуглеводи-білки-жири) їжі. Обмежується вживання тваринних жирів. Рекомендуються страви, що містять сир, рослинні волокна. При схильності до запорів слід вживати запарені житні або пшеничні висівки по 1-3 чайні ложки 3-4 рази на день під час їжі.

Обов'язково призначається щоденний прийом збалансованих полівітамінних препаратів типу "Тролль", "Джунглі", "Еномдан" та подібних до них.

Найбільш ефективним засобом для лікування ЖГ є есенціале-форте, що містить есенціальні фосфоліпіди та вітамін Е. На відміну від «есенціале-форте» препарат «есенціале» вітамін Е не містить, так само як і не містить його «есенціалі» для парентерального введення. Есенціале-форте приймають по 2 капсули 3 рази на день під час їжі протягом 1-2 місяців.

Для лікування ЖГ можна застосовувати й інші ліпоторопні препарати:

Легалон – по 1-2 таблетки 3 десь у день.

Ліпофарм - по 2 драже 3 рази на день.

Ліпостабіл – 1 капсула 3 рази на день.

Ліпоєва кислота – по 1 таблетці (0,025) 3 рази на день.

Контролювати ефективність лікування можна за допомогою ультразвукового дослідження, що виявляє тенденцію до зменшення розмірів печінки, зниження ехогенності паренхіми органу.

Зазвичай сприятливий. За винятком шкідливостей, ефективного лікування, профілактичного прийому полівітамінних препаратів можливе повне одужання.

ТЕСТИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Які обставини не можутьпризвести до формування жирового гепатозу?

Їда 1-2 рази на день.

Надмірне вживання продуктів, що містять тваринні жири.

Вживання в їжу сиру, продуктів рослинного походження.

Професійні та побутові інтоксикації.

При яких захворюваннях не можесформуватися жировий гепатоз.

Хронічна недостатність кровообігу.

Які захворювання та синдроми не можутьвиникати при тривалому впливі етіологічного фактора, що спричинив формування жирового гепатозу?

Усі можуть виникати.

Які клінічні прояви не типовідля жирового гепатозу?

Надмірна маса тіла.

Збільшення розмірів печінки.

Щільний, закруглений, чутливий край печінки.

Які відхилення біохімічного аналізу крові не є типовими для жирового гепатозу?

Збільшений вміст холестерину, тригліцеридів.

Підвищена активність АСТ та АЛТ.

Високий рівень білірубіну.

Які пункти плану обстеження хворих на жировий гепатоз можна виключити без шкоди для якості діагностики.

Біохімічний аналіз крові: цукор натще, загальний білок та його фракції, білірубін, холестерин, сечова кислота, АСТ, АЛТ, гамма-глутамілтранспептидаза, трансферин, що не містить сіалових кислот.

Імунологічний аналіз на наявність маркерів вірусів гепатиту B, C, D, G.

УЗД органів черевної порожнини.

Пункційна біопсія печінки.

Які результати УЗД не є типовими для жирового гепатозу?

Збільшений обсяг печінки.

Висока ехогенність паренхіми печінки.

Ознаки ліпоматозу підшлункової залози.

Ознаки жовчнокам'яної хвороби.

Ознаки портальної гіпертензії.

Які критерії не дозволяютьвідрізнити жирове переродження печінки при алгогольній хворобі від жирового гепатозу?

Присутність у крові трансферину, що не містить сіалових кислот.

У біоптатах багато клітин, що містять тільця Малорі.

Присутність крапель жиру у внутрішньоклітинних вакуолях та поза гепатоцитами.

Усі критерії дозволяють.

Жоден із критеріїв не дозволяє це зробити.

Перехід на дробовий режим харчування з 5-6-кратним прийомом їжі протягом дня.

Рівномірний розподіл калоражу харчового раціону протягом дня.

Вживання ліпотропних (сир) та рослинних продуктів.

Які препарати не сліддавати хворим на жировий гепатоз?

Які клінічні прояви не типовідля жирового гепатозу?

Ниючі болі у правому підребер'ї.

Збільшення об'єму живота, асцит.

Схильність до запорів.

Пігментні гепатози - спадково зумовлені порушення метаболізму та транспорту білірубіну в гепатоцитах, що проявляються постійною або рецидивною жовтяницею за відсутності змін морфологічної структури печінки.

У дорослих зустрічаються такі варіанти порушення обміну білірубіну в печінці:

Синдром Жільбера – синдром некон'югованої гіпербілірубінемії.

Синдром Ротора – синдром кон'югованої гіпербілірубінемії.

Синдром Дабін-Джонса – синдром кон'югованої гіпербілірубінемії з надмірним відкладенням меланіноподібного пігменту в гепатоцитах.

Найчастіше у клінічній практиці зустрічається некон'югована гіпербілірубінемія – синдром Жильбера.

Синдром Жильбера (СЖ) – генетично детермінована ензимопатія, що викликає порушення кон'югації білірубіну в печінці, що проявляється збільшенням вмісту в крові некон'югованого білірубіну, жовтяницею, накопиченням у гепатоцитах пігменту ліпофусцину.

МКБ10: Е80.4 - Синдром Жільбера.

Синдром пов'язаний з аутосомно-домінантним дефектом генів UGTA1A1 і GNT1, що викликає недостатнє утворення в гепатоцитах ферменту глюкуронілтрансферази, що забезпечує знешкодження в печінці, у тому числі кон'югацію білірубіну з глюкуроновою кислотою. Чоловіки страждають на СЖ у 10 разів частіше за жінок. Пусковим фактором СШ може бути гострий вірусний гепатит (постгепатитна некон'югована гіпербілірубінемія).

У патогенезі захворювання основну роль грають:

Порушення транспортної функції білків, що доставляють некон'югований білірубін до гладкого ендоплазматичного ретикулуму - мікросом гепатоцитів.

Неповноцінність мікросомального ферменту УДФ-глюкуронілтрансферази, за участю якого здійснюється кон'югація білірубіну з глюкуроновою та іншими кислотами.

При СЖ, як і за інших формах пігментних гепатозів, печінка зберігає гістологічну будову, ідентичне нормальному. Однак у гепатоцитах можна виявити накопичення золотистого чи коричневого пігменту – ліпофусцину. Яких ознак дистрофії, некрозу, фіброзу в печінці при СЖ як і при інших пігментних гепатозах, як правило, немає.

У жовчному міхурі у хворих на СЖ можуть сформуватися конкременти, що складаються з білірубіну.

Всі хворі з СЖ скаржаться на жовтушність склер і шкірних покривів, що періодично виникає. Інших скарг зазвичай немає. Тільки в поодиноких випадках з'являються швидка стомлюваність, відчуття тяжкості у правому підребер'ї. Жовтяниця виникає і наростає в умовах емоційного та фізичного стресу, при респіраторних інфекціях, після хірургічних операцій, після вживання алкоголю, при голодуванні або малокалорійному (менше 1/3 норми) харчуванні з низьким вмістом жирів (вегетаріанство), після прийому деяких медикаментів. , Ріфампіцин). Хворі на СЖ часто невротизовані, оскільки стурбовані своєю жовтяницею.

Провідним симптомом хвороби є іктеричність склер. Жовтяниця шкіри є тільки в окремих хворих. Характерне матово-жовтяничне забарвлення шкіри, особливо на обличчі. У деяких випадках спостерігається часткове фарбування долонь, стоп, пахвових областей, носогубного трикутника. У ряді випадків, незважаючи на підвищений рівень білірубіну в крові, шкіра має нормальний колір – холемія без жовтяниці. В окремих хворих виникає пігментація особи, з'являються розсіяні пігментні плями на шкірі тулуба.

Згідно з описом самого Gilbert, при типовому перебігу хвороби має виявлятися тріада: печінкова маска, ксантелазми повік, жовтий колір шкіри.

Деякі клініцисти вважають характерними для цього синдрому кропив'янку, підвищену чутливість до холоду та феномен «гусячої шкіри».

При об'єктивному дослідженні у 1/4 хворих можна виявити помірне збільшення печінки. Пальпаторна печінка м'яка, безболісна. При формуванні пігментних конкрементів у жовчному міхурі можливі клінічні прояви жовчнокам'яної хвороби, хронічного калькульозного холециститу.

Загальний аналіз крові: у третині випадків СШ виявляється збільшений понад 160 г/л вміст гемоглобіну, еритроцитоз, зменшена ШОЕ (ці зрушення зазвичай поєднуються з підвищеною кислотністю шлункового соку).

Загальний аналіз сечі: колір нормальний, білірубіну немає.

Біохімічний аналіз крові: ізольована неконьюгована гіпербілірубінемія, яка лише в поодиноких випадках перевищує рівень мкмоль/л, становлячи в середньому близько 35 мкмоль/л. Усі інші біохімічні показники,

що характеризують функцію печінки, зазвичай нормальні.

Інструментальні методи (УЗД, комп'ютерна томографія, ізотопна сцинтиграфія) не виявляють жодних специфічних для СЖ змін структури печінки.

При УЗД у жовчному міхурі нерідко виявляються конкременти пігментної структури. Пункційна біопсія печінки: відсутність ознак некрозу, запалення, активації процесів фіброзу. У печінкових клітинах визначається наявність пігменту – ліпофусцину.

Виявити синдром Жильбера допомагають провокаційні тести з обмеженням енергетичної цінності їжі та з навантаженням нікотинової кислоти, що викликають збільшення рівня некон'югованої гіпербілірубінемії:

Досліджують білірубін сироватки вранці натще. Потім протягом 2 діб хворий отримує харчування з обмеженою енергетичною цінністю – близько 400 ккал/добу. Повторно досліджують рівень сироваткового білірубіну. Якщо він виявляється більшим за вихідний на 50% і більше, то пробу вважають позитивною.

Реєструють вихідний вміст сироваткового білірубіну. Вводять внутрішньовенно 5мл 1% розчину нікотинової кислоти. Через 5 годин проводять контрольне дослідження білірубіну. Якщо його рівень підвищується на понад 25%, проба вважається позитивною.

Однією з найбільш переконливих діагностичних проб є навантажувальний тест із призначенням хворому на фенобарбітал або зіксорин - індукторів транспортних білків та глюкуронілтрансферази гепатоцитів:

Через 10 днів після початку перорального прийому фенобарбіталу по 0. рази на день або зіксорину по 0.2 - 3 рази на день після їди у осіб із синдромом Жильбера значно знижується або нормалізується рівень некон'югованого білірубіну.

Проводять насамперед із гемолітичними жовтяницями, переважно зі спадковим мікросфероцитозом. Приймаються до уваги такі критерії як поява перших клінічних симптомів (жовтяниця) синдрому Жильбера у юнацькому віці, тоді як гемолітична жовтяниця проявляється значно раніше, у дитячому віці. Для мікросфероцитоз характерні спленомегалія і помірна анемія, чого немає при СЖ. Рівень сироваткового білірубіну при СЖ зазвичай нижче, ніж при гемолітичній жовтяниці.

На відміну від хронічного гепатиту, який також може мати місце переважно некон'югована гіпербілірубінемія, при синдромі Жильбера не виявляються ознаки носія гепатотропних вірусів. На відміну від гепатиту відсутні гепатомегалії лабораторні дані, що вказують на наявність активного запального процесу в печінці. При аналізі біоптатів печінки не виявляються ознаки запалення, некрозу печінкових клітин, активного фіброзу. У гепатоцитах визначається наявність пігменту – ліпофусцину.

Загальний аналіз крові.

Біохімічний аналіз крові: білірубін, холестерин, АСТ, АЛТ, гамма-глутамілтранспептидазу.

УЗД органів черевної порожнини.

Пункційна біопсія печінки.

Провокаційні проби з обмеженням енергетичної цінності їжі або прийомом нікотинової кислоти.

Навантажувальні проби з індукторами глюкуронілтрансферази – фенобарбіталом або зиксоріном.

СЖ не є приводом для призначення якогось специфічного лікування. Може бути показана комплексна профілактична вітамінотерапія. Слід пам'ятати, що такі люди потребують повноцінного, калорійного харчування з достатнім вмістом у раціоні жирів. Вони мають відмовитися від вживання алкоголю. При професійній орієнтації враховується небажаність емоційних та фізичних навантажень. Необхідно уникати прийому лікарських препаратів, здатних індукувати жовтяницю (нікотинова кислота). За наявності супутньої ЖКБ ефективним способом її лікування є холецистектомія методами малоінвазивної, лапароскопічної хірургії.

При класичному перебігу процесу прогноз сприятливий.

Синдром Дабін-Джонсона (СДД) – генетично детермінована ензімопатія, що викликає порушення транспорту білірубіну в печінці, що проявляється збільшенням вмісту в крові кон'югованого білірубіну, жовтяницею, накопиченням у гепатоцитах меланіноподібного пігменту.

МКБ10: Е80.6 - Інші порушення обміну білірубіну.

СДД є успадкованим захворюванням. У осіб із СДД існує аутосомно-рецесивний генетичний дефект, що викликає порушення перенесення органічних аніонів, у тому числі транспорту кон'югованого білірубіну з гепатоцитів у жовчні протоки. У чоловіка СДД виникає частіше, ніж у жінок.

Внаслідок порушення механізму спрямованого транспорту білірубіну з гепатоцитів у просвіт жовчних проток, частина кон'югованого білірубіну повертається до крові. Виникає постмікросомальна гепатоцелюлярна жовтяниця з помірним збільшенням у крові прямого білірубіну. Патогенетично СДД ідентичний синдрому Ротора, від якого він відрізняється однією ознакою - накопиченням у гепатоцитах великої кількості меланіноподібного пігменту, що надає печінці темне синювато-зелене, майже чорне забарвлення. У хворих із СДД у жовчному міхурі можуть формуватися конкременти із солей білірубіну.

Характерні скарги на періодично виникає жовтушність склер, шкірних покривів, іноді разом з невеликим свербінням шкіри. У період жовтяничності багато хворих відчувають загальну слабкість, фізичну та розумову стомлюваність, зниження апетиту, легку нудоту, гіркоту в роті, іноді тупі ниючі болі в правому підребер'ї. При появі жовтяниці сеча набуває темного кольору.

Жовтяницю можуть спровокувати фізичну та психоемоційну перенапругу, лихоманка, спричинена респіраторною вірусною інфекцією, алкогольний ексцес, вживання анаболічних стероїдів.

Жовчопузирний холелітіаз зазвичай безсимптомний, але іноді проявляється жовчними кольками, симптомами калькульозного холециститу, а в деяких випадках може стати причиною механічної жовтяниці.

Серед об'єктивних проявів відзначаються помірна іктеричність склер та шкірних покривів, незначне збільшення об'єму печінки. Пальпаторна печінка не ущільнена, безболісна.

Загальний аналіз крові: без відхилень.

Загальний аналіз сечі: чорний колір, великий вміст білірубіну.

Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту білірубіну за рахунок кон'югованої фракції.

Проби з навантаженням бромсульфалеїном радіоізотопна гепатографія виявляють різко виражене порушення екскреторної функції печінки.

УЗД: печінка нормальної структури. Внутрішньо- та позапечінкові жовчні протоки не розширені. Портальна гемодинаміка не порушена. У жовчному міхурі можуть виявлятися щільні, ехопозитивні конкременти.

Лапароскопія: поверхня печінки темного синювато-зеленого чи чорного кольору.

Пункційна біопсія: морфологічна структура печінки не змінена. У гепатоцитах виявляється меланіноподібний пігмент.

Проводиться з механічною жовтяницею, від якої СДД відрізняється відсутністю підвищення рівня крові холестерину, активності ферментів, специфічних для холестазу – лужної фосфатази, гамма-глутамилтранспептидазы. При УЗД при СДД не видно розширення внутрішньо- та позапечінкових жовчних проток – специфічної ознаки механічної жовтяниці.

Загальний аналіз крові.

Загальний аналіз сечі з визначенням білірубіну, уробіліну, гемосидерину.

Копрограма з визначенням стеркобіліну.

Біохімічний аналіз крові: білірубін, холестерин, лужна фосфатаза, АСТ, АЛТ, гамма-глутамілтранспептидаза.

Проба з бромсульфалеїном для оцінки екскреторної функції печінки.

Радіоізотопна гепатографія з метою оцінки екскреторної функції печінки.

Імунологічний аналіз: маркери інфекції вірусами гепатиту B, C, G.

УЗД органів черевної порожнини.

Пункційна біопсія печінки.

Спеціального лікування не потрібне. Особи із СДД повинні повністю відмовитися від вживання алкоголю. Вони повинні уникати будь-яких інтоксикацій, максимально обмежити прийом лікарських препаратів. Їм можна рекомендувати прийом комплексних полівітамінних препаратів. За наявності ЖКБ, особливо якщо вона протікає з нападами кольк, показана холецистектомія з використанням методів малоінвазивної хірургії.

Для продовження завантаження необхідно зібрати картинку:

Жировий гепатоз

Опис хвороби

Жировий гепатоз - це накопичення жиру в печінкових клітинах, що часто є реакцією печінки на різні інтоксикації (токсичні дії).

Причини

Основними причинами жирового гепатозу є:

• зловживання алкоголем,
• цукровий діабет у поєднанні з ожирінням,
• ожиріння,
• синдром Кушінга,
• мікседема,
• незбалансоване харчування (білкова недостатність),
• хронічне захворювання травної системиз синдромом порушеного всмоктування,
• вплив токсичних речовин.

Симптоми

Пацієнти з жировим гепатозом скарг звичайно пред'являють. Течія хвороби стерта, повільно прогресуюча. З часу з'являються постійні тупі болі в правому підребер'ї, можуть бути нудота, блювання, порушення випорожнень.

Діагностика

Запідозрити жирову дистрофію лікар-терапевт може вже при клінічному огляді збільшення печінки в розмірах при пальпації живота. Збільшення печінки підтверджують за допомогою УЗД черевної порожнини. У біохімічному аналізі крові виявляють підвищення печінкових ферментів (АсАТ, АлАТ, лужна фосфатаза). У деяких випадках для підтвердження діагнозу проводять КТ, МРТ, біопсію печінки.

Лікування

Традиційна медицина всього світу, при лікуванні жирового гепатозу, гепатомегалії та цирозу печінки, пропонує лікарську, замісну та посиндромну терапію, яка може незначно покращити самопочуття хворого, але невідворотно веде до прогресії захворювань, оскільки будь-яка присутність хімічних речовин у крові людини згубна. зміненої печінки.

Однак правильне харчування, відмова від алкоголю, корекція метаболічних порушень зазвичай призводять до поліпшення стану.

Жировий гепатоз у МКЛ класифікації:

У мого сина гепатит с. Як можна потрапити йому на лікування за державною програмою?

Медикаментозне лікування жирового гепатозу печінки

Основна причина появи жирового гепатозу печінки – це порушення у роботі обмінних процесів. При активації захворювання відбувається заміна здорових клітин печінки на жирову тканину. Хвороба може мати запальний або незапальний характер, але в будь-якому випадку недугу при прояві першопричин необхідно піддавати відповідному лікуванню.

Лікування жирового гепатозу печінки ліками

При діагностуванні жирового гепатозу пацієнту необхідно розпочати своєчасне лікуваннямедикаментозними препаратами, які виписуються лікарем у кожному випадку лише індивідуально.

Існує загальна основатерапії, яка спрямована на усунення першопричин хвороби, що виникла, а також на усунення факторів, що спровокували прояв жирового гепатозу печінки. Обов'язково призначається терапія, спрямовану нормалізацію метаболістичних внутрішніх процесів, і навіть відновлення функцій внутрішнього органу. Пацієнту обов'язково потрібно проведення інтоксикаційної терапії, спрямованої на очищення печінки від шкідливих отрутохімікатів та небезпечних речовин.

Які ж препарати показані хворим на жировий гепатоз печінки?

• Група медикаментозних препаратів, яка спрямована на захист та відновлення основних функцій печінки, – Фосфоглів, Есенціалі;
• Сульфоамінокислоти, що стабілізують внутрішні процеси, - метіонін, дібікор;
• Фітопрепарати – Карсил, Лів 52.

Найефективніший засіб для лікування жирового гепатозу

Будь-які, навіть найефективніші ліки від неприємного жирового гепатозу, призначаються пацієнтам лише в індивідуальному порядку. Але важливо пам'ятати, що якісне лікування такої недуги неможливе без виконання важливих умов, які стосуються всіх хворих на зазначене захворювання:

• повне усунення з повсякденного життя всіх факторів, що спровокували хворобу на активність;
• ретельна корекція звичного харчування, а також дотримання лише здорового способу повсякденного життя;
• прийом призначених медикаментозних препаратів, які активно спрямовані на нормалізацію метаболізму, а також захист та очищення печінки від шкідливих факторів.

Метформін при жировому гепатозі печінки

При жировому гепатозі печінки, який не спровокований фактором зловживання рідинами, що містять спирт, нерідко призначається пацієнтам Метформін. Даний медикаментозний препаратдіє як нормалізатор обмінних процесів та захисник внутрішнього органу від негативних шкідливих факторів.

Поряд з Метформіном пацієнтам можуть бути призначені такі медикаменти, як Піоглітазон або Розиглітазон.

Чи можна вилікувати жировий гепатоз печінки?

Більшість хворих упевнені, що жировий гепатоз не піддається повноцінному лікуванню. Але подібна думка є глибоко помилковою. Зазначений процес у печінці є оборотним. А при призначенні правильного курсу лікування жирового гепатозу можна позбутися назавжди.

Велику роль тут грає і подальша життєдіяльність людини, що зцілилася від основного захворювання. Останньому необхідно регулярно спостерігатися у лікаря, а також дотримуватися регулярного виконання правил здорового і корисного харчування.

Жировий гепатоз - код за мкб 10

За Міжнародною класифікацією захворювань на жировий гепатоз печінки (жирова дегенерація печінки) класифікується під кодом 76.0.

Усі фото взяті з вільного джерела Яндекс

Вам сподобається

Гомеопатію по праву визнано наукою!

Небажана хвороба чоловіків – простатит

Як знайти нітрати у продуктах

Додати коментар Скасувати відповідь

Новини

Рубрики

Нові коментарі

• Мілена Ісаєва до запису Відгуки про протезування зубів у Китаї: ChinaStom, Хейхе
• Катерина Іванівна до запису Відгуки про протезування зубів у Китаї: ChinaStom, Хейхе
• Олена до запису Відгуки про протезування зубів у Китаї: ChinaStom, Хейхе
• Назар до запису Відгуки про протезування зубів у Китаї: ChinaStom, Хейхе
• Олексій до запису Діагностика та лікування захворювань прямої кишки

Блог про здоров'я, медицину та спорт © 2018. Всі права захищені.