Як лікувати атаксію. Клінічна картина та лікування атрофії мозочка. Методики виявлення атрофічних змін

Деякі захворювання розвиваються власними силами, інші формуються на додаток до якихось інших хвороб як ускладнення чи обов'язкового явища. Найчастіше такі вторинні недуги потребують особливого лікування – усунення симптомів та корекції основної причини їх виникнення. Саме таким захворюванням є і атаксія, обговоримо її, основні симптоми та причини лікування.

Що таке атаксія у людини?

Атаксія за своєю суттю представляє серйозне порушенняскоординованості рухів, яке не взаємопов'язане з м'язовою слабкістю. Таке патологічне явище може стосуватися координації кінцівок, а деяких випадках і практично всього тіла. Крім того, недуга може порушувати координацію ходи і викликати проблеми з диханням і мовою.

Як проявляється атаксія, симптоми її які?

Існує кілька різновидів атаксії, які можуть відрізнятись за своїми проявами. Так найпоширенішим спадковим видом такої недуги прийнято вважати атаксію Фрідрейха. Перші прояви такої хвороби стають помітними у підлітковому або юнацькому віці. Вони включають помітну незручність і деяку невпевненість під час ходьби, також спостерігається слабкість і атрофія м'язів ніг, виникнення дискоординації в руках.

Часто такі пацієнти стикаються з дизартрією, яка є порушенням вимови через дефіцит іннервації мовного апарату. Згодом така атаксія призводить до розвитку цукрового діабету, ожиріння, гіпогонадизму, кардіоміопатії, атрофії зорового нерва та катаракти, сколіозу, порожній стопі та ін.

При вестибулярного різновиду атаксії хворий страждає від запаморочень, яких часто приєднується нудота і блювання, його турбує ністагм, а деяких випадках і зниження слуху. Симптоматика збільшується, якщо хворий повертає очі або його тулуб або голова приймають певне положення. Характерна ознакавестибулярної атаксії - похитування під час ходьби з відхиленням у певний бік.

Сенситивний різновид атаксії призводить до порушення ходьби за умови темряви, пацієнт важко утримує рівновагу, прийнявши позу Ромберга чи навіть заплющивши очі. Хворий з такою недугою йде з особливою обережністю, високо піднімаючи ногу та опускаючи її на поверхню підлоги всією підошвою.

Коркова актаксія призводить до зміни ходи, яка стає ніби «п'яною». У разі, якщо відбувається важке поразка кори мозку, хворий може постраждати від паралічу, втратити здатність стояти чи ходити. Також до симптомів такого різновиду патології відносять появу нюхових і слухових галюцинацій, змін психіки, порушень пам'яті та розладів зору

Чому виникає атаксія, причини цього які?

Існує багато факторів, здатних викликати атаксію. Серед таких патологічних станіврізні недуги головного мозку (пухлини, травми, вади, гостре порушеннякровообігу, гідроцефалія, а також демієлінізуючі недуги). Також атаксія може бути спровокована хворобами вестибулярного апарату – лабіринтитом, вестибулярним нейронітом, невриномою вестибулярного нерва.

У певних випадках хвороба стартує, як наслідок отруєнь снодійними чи сильнодіючими медикаментами, наприклад, бензодіазепінами, барбітуратами та ін. Фахівці стверджують, що її може викликати ще й серйозний дефіцит вітаміну В12. У ряді випадків недуга має спадкове походження.

Як коригується атаксія, її яке?

Терапія атаксії полягає у корекції причин її розвитку. Так, якщо недуга була спровокована порушеннями в діяльності головного мозку або мозочка, лікар може проводити оперативне - усунення пухлинного формування, крововиливу або гнійника. Також можуть вживатися заходи щодо зниження тиску в області задньої черепної ямкиіноді приймається рішення про створення відтоку від ліквору.

У певних випадках терапія атаксії передбачає нормалізацію артеріального тиску, а також прийом препаратів, що оптимізують мозковий кровотік та обмінні процеси. До таких ліків можна віднести ангіопротектори, а також ноотропні препарати. Подібні заходи допомагають упоратися з порушеннями мозкового кровообігу.

Якщо були діагностовані інфекційні ураження головного мозку або внутрішнього вуха – здійснюють антибіотикотерапію. При демієлінізуючих недугах пацієнту доводиться приймати гормональні медикаменти (стероїди), також показано процедуру плазмаферезу.
Для усунення отруєнь вдаються до введення розчинів та різних вітамінів, особливо вітамінів групи В, аскорбінової кислотита провітаміну А.

Дефіцит ціанокобаламіну потребує своєчасного введення.

Атаксія Фрідрейха може коригуватися шляхом використання препаратів, здатних підтримати функції мітохондрій, до таких ліків можна віднести токоферол, коензим Q10, рибофлавін, а також бурштинову кислоту.

Симптоматичне

Вертикальна нестійкість

Гіпертонус м'язів

Тремтіння голови

Труднощі при ковтанні

Зміна почерку

Маскоподібна особа

Напруженість у ногах

Порушення роботи вестибулярного апарату

Неможливість торкнутися кінчика носа

Неможливість змінювати свої рухи

Хода п'яної людини

Скандована мова

Мозочкова атаксія- це цілий симптомокомплекс, який характеризується порушенням координації рухів, тремором кінцівок та голови, скандованою мовою. Лікування цілком і повністю залежатиме від того, що саме стало причиною розвитку такої патології. Терапія народними засобаминеможлива.

Діагностується мозочкова атаксія у дітей та дорослих рівною мірою. Постановка діагнозу здійснюється шляхом проведення фізикального огляду та інструментального обстеження.

На жаль, повністю усунути це захворювання неможливо, а через його швидке прогресування прогнози вкрай несприятливі. Виняток становить той випадок, коли рання мозочкова атаксія обумовлена інфекційним захворюванням.

З огляду на те, що це захворювання має кілька форм виходячи з етіології розвитку, міжнародної класифікаціїзахворювань десятого перегляду існує кілька шифрів для цієї недуги. Таким чином, по МКБ10 мозочкова атаксія має G00 - G99, G10 - G14, G11.

Етіологія

Клініцисти відзначають, що найчастіше діагностується спадкова мозочкова атаксія, набагато рідше набута форма. Набута форма недуги розвивається внаслідок наступних етіологічних факторів:

гостра нестача вітаміну В12;
травма голови;
утворення доброякісної або злоякісної;
захворювання вірусної чи інфекційної природи;
та захворювання зі схожою етіологією та клінічною картиною;
організму важкими металами, токсичними речовинами та отрутами.

Зазначається, що найчастіше порушення такого характеру, якщо говорити про набуту форму, розвивається на тлі інсульту чи травми голови.

Спадкова форма такої патології мозочка обумовлена мутацією генів. Чому має місце такий процес, вчені не встановили, проте факт генетичної схильностіне виключається.

Класифікація

Спадкова форма такої патології мозочка розглядається у вигляді наступних форм:

вроджена непрогресуюча;
атаксія Фрідрейха (аутосомно-рецесивна);
рецесивна з прогресуючою мозочковою недостатністю;
хвороба Баттена або вроджена форма із уповільненим розвитком дитини, але наступною її адаптацією;
Атаксія П'єра Марі - відноситься до пізнім патологіям, проявляється після 25 років

Крім цього, розглядають класифікацію захворювання, виходячи з його розвитку. Таким чином, мозочкова атаксія може бути:

гостра - як правило, виступає наслідком важких інфекційних або вірусних захворювань;
підгостра - розвивається під дією онкологічного процесу в області головного мозку або розсіяного склерозу;
хронічно прогресуюча;
пароксизмально епізодична.

Встановити точно, яка саме форма мозочкової атаксії має місце у людини, може тільки лікар шляхом проведення необхідних діагностичних заходів.

Симптоматика

клінічна картинапрогресуючої мозочкової атаксії досить специфічна, тому, як правило, діагностика не становить складності.

Крім загальних симптомів, припустити атаксію Фрідрейха або будь-якої іншої форми можна за поведінкою самого пацієнта, а саме:

специфічна поза людини - вона стоїть, широко розставивши ноги і розкинувши убік руки, ніби намагаючись балансувати. При цьому намагається не повертати голову та тулуб;
при спробі зрушити ноги і при одночасному легкому поштовху людина падає довільно, тобто не усвідомлюючи цього;
хода п'яної людини, ноги напружені;
при спробі здійснити поворот хворий падає, оскільки порушено роботу вестибулярного апарату;
тіло випрямлене і трохи відкинуте назад.

У міру прогресування клінічна картина доповнюватиметься такими симптомами:

хворий втрачає здатність змінювати свої рухи;
не може торкнутися кінчика носа;
погіршується мова і змінюється почерк, лист хворого стає розгонистим і нерозбірливим;
маскоподібна особа;
підвищується тонус м'язової тканини;
біль у ділянці спини, шиї та кінцівках;
судоми;
спостерігається , . В окремих випадках погіршується зір;
знижується гострота слуху;
проблеми з ковтанням їжі;
порушення психологічного характеру, депресивний стан.

При вродженій формі патології можливий прояв наступної клінічної картини:

неправильне співвідношення зусиль до виконуваної дії;
вертикальна нестійкість;
ністагм;
дитина набагато пізніше за визначений термін починає повзати і ходити;
мова «рубана» - вимова слів здійснюється строго за складами з точним розмежуванням;
затримка мовного та психологічного розвитку.

Оскільки подібна клінічна картина може бути при інших захворюваннях, пов'язаних з вестибулярним апаратом і головним мозком, за наявності таких симптомів потрібно терміново звертатися до лікаря. Подібна симптоматика у дитини або дорослого може бути присутньою і при утворенні в головному мозку доброякісного або злоякісного характеру.

Діагностика

Так як в етіології цієї недуги лежить досить широкий спектрзахворювань і не виключається вроджений характер, діагностика недуги передбачає консультацію таких фахівців:

нейрохірург;
невропатолог;
травматолог;
онколог;
ендокринолог.

Діагностична програма може включати такі заходи:

спинномозкова пункція та аналіз ліквору;
функціональні проби;
КТ та МРТ головного мозку;
доплерографія головного мозку;
електроністагмографія;
ПЛР-дослідження;
МСКТ;
ДНК-діагностика

Крім цього, може знадобитися консультація генетика.

Лікування

Атаксія Фрідрейха та інші вроджені форми цього захворювання не піддаються терапії. Лікування буде спрямоване лише на гальмування розвитку патологічного процесута покращення якості життя хворого.

У цьому випадку можуть використовувати як консервативні, так і радикальні методитерапії. Консервативні включають прийом медикаментів, спеціальний догляд за хворим та фізіотерапевтичні процедури.

Фармацевтичне лікування має на увазі прийом таких препаратів:

ноотропи;
міорелаксанти;
речовини для покращення мозкового кровообігу;
бетагестинові;
протисудомні;
зниження м'язового тонусу.

Крім цього, курс лікування передбачає такі заходи:

лікувальний масаж;
лікувальна гімнастика;
трудова терапія;
фізіотерапевтичні процедури;
комплекс логопедичних вправ;
заняття із психотерапевтом.

Також полегшення життєдіяльності хворого можуть підбиратися спеціальні адаптивні предмети - тростини, коляски, спеціальні ліжка, предмети побутового характеру.

На жаль, який би тип лікування був обраний, повністю усунути захворювання неможливо. При правильному підході та чіткому виконанні всіх рекомендацій лікарів можна лише уповільнити прогресування патологічного процесу та покращити якість його життєдіяльності.

Прогноз повністю залежатиме від того, що стало причиною розвитку такої патології, в якій формі вона проявляється, а також враховується вік хворого та загальні клінічні показники.

Профілактика

На жаль, специфічних профілактичних заходівщодо цієї патології немає. Однак можна звести до мінімуму ризик її розвитку, якщо взяти до уваги такі рекомендації лікарів-неврологів:

потрібно проводити профілактику вірусних та інфекційних захворюваньу дітей, у тому числі і вакцинацію, коли це можливо;
за наявності такого захворювання в сім'ї перед зачаттям дитини потрібно проконсультуватися у генетика;
близькі родинні шлюби з наступним дітонародженням необхідно виключити.

При перших же клінічних ознакахтакої недуги потрібно звертатися до невролога за консультацією та наступним повним обстеженням.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

У Останнім часомвсе частіше стало виявлятися таке явище, як генетичний характер розвитку хвороби, або іншими словами неможливість пацієнта вплинути на розвиток недуги на початковій стадії. До подібних хвороб відноситься і атаксія, а ось що це таке атаксія і які види цієї недуги зустрічаються, розглянемо в цій статті.

Атаксія характеризується порушенням моторики руху людини та є нервово-м'язовим видом хвороби. Діагноз атаксія ставиться лікарем-неврологом, так як ця недуга відноситься до захворювань нервової системи. У ході її розвитку у хворого уражається центральна нервова система, може відзначатися якась скутість у рухах, натужність при ходьбі та залежність рухів від візуального контакту, порушення координації руху.

При цьому м'язи не втрачають своєї сили або втрачають її незначно.

Причини розвитку цієї недуги пов'язують насамперед із генетичною природою. Крім того, є підстави вважати, що на формування подібної хвороби впливає дефіцит в організмі вітаміну В12.

Крім того, як причини виділяють:

запальні процеси в організмі;
вживання наркотичних речовин;
конверсійні розлади;
зловживання алкоголю;
наявність інфекції в організмі чи тлі перенесеного інфекційного захворювання;
наявність пухлинних процесів;
збої у ендокринній системі.

Багато фахівців вважають, що порушення такого штибу виникають не як самостійний вид хвороби, а як наслідок перенесеного або наявного захворювання. Тобто, атаксія - це один і симптомів якогось тяжчого і небезпечного захворювання, Про який пацієнту поки не відомо.

Класифікація атаксії та її симптоми

Симптоми атаксії мають серйозну відмінність залежно від виду хвороби. Оскільки при поразці тієї чи іншої органу спостерігаються індивідуальні прояви. Ця недуга має такі підвиди:

Мозочкова.
Вестибулярна.
Коркова.

Визначення атаксії за ходою

Крім вищеперелічених підвидів хвороби є ще кілька її різновидів, які так чи інакше можуть бути віднесені до одного з основних типів, але мають деякі особливості, що дозволяють виділити їх у окрему групу, в тому числі:

мозочкова атаксія П'єра-Марі;
сімейна атаксія Фрідрейха (спадкова атаксія Фрідрейха);
телеангіектазія ().

Є ще кілька підвидів, які не будуть детально розглянуті в рамках цієї статті, зокрема:

Оптична – хвороба, що виникає внаслідок ураження задньої тім'яної кори головного мозку. Вона характеризується неможливістю людини доторкнутися до якогось предмета на відстані видимості через неузгодженість рухів рук.

Інтрапсихічна атаксія – частина шизофренії, полягає у порушенні психіки особистості.

Незважаючи на багату класифікацію цієї недуги у неї є загальна симптоматика, і перші симптоми включають:

порушення координації руху;
нудота;
блювання;
мимовільні посмикування м'язів;
зміна почерку;
повільна мова;
погіршення зору;
зміни психічного стану;
наявність галюцинацій (слухових, зорових);
порушення пам'яті;
порушення міміки.

Найчастіше симптоми цієї недуги схожі на ті, що виникають при неврозі, внаслідок чого багато хто плутає перші ознаки хвороби. У будь-якому випадку, при підозрі на якісь відхилення у поведінці потенційного хворого не потрібно тягнути, а необхідно якнайшвидше звернутися до лікаря.

Сенситивна атаксія є недугою, що найбільш часто зустрічається, і розвивається в результаті ураження задніх стовпів. спинного мозку, А саме розташованих там провідних шляхів.

Розрізняють кілька різновидів (тяжкості) хвороби:

ураження верхніх кінцівок із втратою координації руху;
ураження нижніх кінцівок зі втратою координації та чутливості у цій галузі тіла;
поразка якоїсь однієї з кінцівок, із втратою координації та чутливості її;
поразка всіх кінцівок;
втрата координації руху всього тіла (той випадок, коли мозок не може визначити, як щодо земної поверхні він розташований, а також як розташовані відносно один одного руки та ноги).

У разі розвитку цього виду хвороби людина може відчувати порушення рівноваги, оскільки найчастіше уражаються нижні кінцівки. Ходьба стає візуальнозалежною (відсутність візуального контакту з тією місцевістю, куди буде поставлена ступня робить пересування вкрай складним). Хворому може здаватися, що ходьба нагадує пересування щільним картоном або ватою. Нога ставиться на підлогу з характерним тиском на ступню.

Уражений стовбур спинного мозку

Крім того, хворий не в змозі утримувати рівновагу в положенні з розведеними руками і ногами.

При тестуванні хворого методом Ромберга результат - негативний.

Проба Ромберга - спосіб визначення координації руху, який виявляється у спостереженні за пацієнтом, коли він перебуває у позі, яку вкаже лікар. Звичайна поза Ромберга - Ноги убік, руки вперед, пальці розчепірені. Складна поза - Ноги стоять на одній лінії, причому п'ята однієї ноги стосується шкарпетки іншої, руки витягнуті вперед, пальці розчепірені. Середній час перебування у такій позі із заплющеними очима становить від 30 до 50 секунд без порушення координації.

Чим важча недуга, тим гірша здатність ходити. На самих важких стадіяхтака можливість може бути повністю втрачена.

Мозочкова

Мозочкова атаксія (іноді її називають тулубна) відноситься до другого великого підвиду даної хвороби. Головна відмінність захворювання від сенситивного типу у цьому, що з поразці мозочка симптоматика поширюється попри всі кінцівки і тіло загалом, тоді як при сенситивному типі недуги торкнутися може лише одна кінцівка.

Основні симптоми даного захворюваннянаступні:

зміна у ході, неможливість стояти рівно;
порушення рівноваги;
тремор кінцівок;
натягнуте вимовляння слів із їх помітним поділом;
смикання очей.

Як причини розвитку цієї недуги виділяють:

отруєння медикаментозними препаратами(зловживання чи надмірно довге застосуванняодного й того ж ліки);
інсульт мозочка ( дане явищенебезпечно не лише ризиком виникнення атаксії, а й небезпекою летального результату);
інфекційні захворювання (енцефаліт, вітрянка тощо);
дитячий церебральний параліч;
черепно-мозкові травми.

Хворий і навколишні люди обов'язково помітять, що з пацієнтом щось не так. Наприклад, хода хворого нагадуватиме маятник. Він буде пересуватися на прямих ногах, розгойдуючись з боку в бік. При стоянні дома з широко розставленими ногами, якщо різко підштовхнути одну з ніг, хворий впаде і навіть цього не помітить.

Під час поворотів під час ходьби хворий може навіть падати.

Поступово пацієнт перестає розуміти, у якій послідовності необхідно переставляти ноги та рухати руками під час ходьби. На обличчі застигає своєрідна маска, через що хворий схожий на людину, що випиває. Мова сповільнюється, почерк псується, може розвинутися косоокість і погіршитися гострота зору. Поступово розвиваються психічні розладита депресивний стан.

У дітей ця недуга може розвинутись після 3 років, проте основний вік припадає саме на проміжок від року до трьох.

Мозочкова атаксія П'єра-Марі

Дане захворювання є одним із підвидів мозочкової атаксії і відноситься до спадкових захворювань.
Імовірність хвороби у родичів хворого першою лінії досить велика. Хвороба є прогресуючою та діагностувати її на ранніх етапах розвитку складно.

Перші прояви захворювання візуалізуються оточуючими віком 35-40 років. Симптоматика така ж, як і при звичайній мозочковій атаксії.

Основна відмінність – це причина розвитку – гіпоплазія мозочка.

Вестибулярна

Цей вид хвороби є прямим продовженням основного захворювання. Тобто, самостійно вестибулярна атаксія не зустрічається, а лише як супутній симптом.

Основні прояви даного захворювання полягають у наступному:

порушення координації руху та спокою (стоячи або сидячи);
нудота;
блювання;
ністагм;

Ністагм - мимовільний рух очей (смикання)

порушення сну (запаморочення може турбувати хворого в положенні лежачи);
запаморочення;
вегетативні порушення (блідість чи почервоніння, тахікардія, непостійність пульсу).

Основні причини розвитку вестибулярного типу недуги бувають:

ураження волоскових клітин, в результаті запальних процесівво внутрішньому вусі(отит, травми, аероотит, пухлина, холестеатому вуха)

Волоскові клітини – слухові рецептори

Холестеатому - пухлинне новоутворення, що містить у собі капсулоподібні нарости

ураження вестибулярного нерва (пухлина, інфекційне захворювання, токсичне отруєння)
ураження вестибулярних ядер у довгастому мозку (пухлина, енцефаліт, арахноїдит, розсіяний склероз, атеросклероз)
черепно-мозкова травма

Основна відмінність вестибулярної недуги від інших – залежність симптоматики від поворотів головою чи тулубом. Зазвичай ці дії завдають хворому максимальні незручності, тому він намагається виконувати їх плавно і без різких рухів, крім того із заплющеними очима він відчуває порушення координації руху сильніше.

Так як зазвичай волоскові клітини уражаються на одній із сторін тіла, то і хворого «коситиме» на цю сторону.

Коркова

Коркова або лобова атаксія один із різновидів хвороби, яка за багатьма симптомами схожа з мозочковою, але має і свої особливості.

Деякі наукові фактипро недугу

Основні симптоми прогресування цієї недуги, крім загальних, такі:

розвиток хапального рефлексу;
зміна психіки;
порушення нюху;
завалювання назад під час ходьби;
нестійкість.

Хворий на кірковий тип недуги пересувається по одній лінії з постійним відхиленням тіла назад.

Причина розвитку хвороби полягає у поразці лобової частки головного мозку в результаті:

пухлин;
абсцесів;
порушення кровообігу;
інсульту.

Атаксія Фрідрейха

Атаксія Фрідрейха – це спадкове захворювання, яке має практично всі симптоми, характерні для атаксії. Основна відмінність цієї хвороби від інших - шляхи її передачі - спадковість.

Атаксія Фрідрейха може бути як мозочкового, так і сенситивного типів. Розвивається недуга з 10 до 20 років, є ймовірність пізнішого прояву, але в окремих випадках.

Основна симптоматика наступна:

хитка хода;
спотикання та падіння при ходьбі;
невпевненість під час руху;
тремор рук;
зміна почерку;
ослаблення слуху;
погіршення та уповільнення мови;
втрата можливості обслужити себе;
розвиток деменції;
порушення нервової системи (аритмія, формування стопи Фрідрейха, порушення в ендокринній системі).

Так виглядає стопа Фрідрейха

Причинами захворювання стають мутації, які призводять до накопичення в організмі токсичних речовин та важких металів. Це, у свою чергу, призводить до ураження нейронів, клітин підшлункової залози та серця, а також м'язів ока тощо. Всі ці процеси, так чи інакше, ведуть до розвитку атаксії Фрідрейха.

Динамічний характер мозочкової атаксії

У сучасній неврології розрізняють два види атаксії за характером її прояву – динамічна та статична

Як правило, найчастіше можна зустріти таке поняття, як динамічна мозочкова атаксія, яка проявляється, як стало зрозуміло при поразці мозочка.

Основне її відмінність від статичної у цьому, що це порушення, однак, пов'язані з рухом хворого.

Вважається, що динамічний тип недуги це найважча форма хвороби, оскільки хворий неспроможна самостійно пересуватися.

Статичний характер мозочкової атаксії

Що стосується статичного типу цієї недуги, або як його іноді називають статико локомоторна хвороба. То в даному випадкутяжкість захворювання нижча, ніж при динамічному. Основу симптоматики становлять прояви порушення рівноваги при розташуванні тіла хворого у спокої (стоячи, сидячи і навіть лежачи).

Діагностика атаксії

Для того щоб правильно поставити діагноз та диференціювати різні види хвороби застосовується комплексна діагностика, що включає кілька етапів.

Так, на першому етапі лікаря необхідно визначити, до якого виду хвороби, за типом перебігу відноситься недуга. Для цього застосовується особлива неврологічна класифікація:

Гостра.
Підгостра.
Прогресуюча.
Епізодична.

Залежно від основного захворювання та характеру прояву симптомів можна робити висновки про той чи інший тип недуги. Варіантів може бути кілька, тому лікар ніколи не спирається лише на результати якогось одного дослідження.

Після того, як тип перебігу встановлений, лікар починає розбиратися безпосередньо з видом недуги, з наведеної вище класифікації. Як правило, для цього використовують комплексні неврологічні тести:

поза Ромберга;
пальценосні проби;
коліноп'яткові проби;
проба опускання рук;
симптом зворотного поштовху;
звертають увагу і наявність синдрому Бурдзінського.

Крім вивчення анамнезу пацієнта та проведення різних тестів, призначають інструментальні дослідження. В тому числі:

магнітно-резонансну томографію;
загальний та клінічний аналізкрові;
Комп'ютерна томографія;
УЗД головного мозку;
аналіз спинномозкової рідини.

Залежно від тяжкості встановлення діагнозу можуть призначатися додаткові аналізи.

Лікування та прогноз атаксії

Для лікування такого захворювання важлива відсутність зволікання, оскільки воно прогресує і може перетекти у важчу форму.
Оскільки основною причиною виникнення недуги є супутня хвороба, Атаксія лікується симптоматично, а основна терапія вже спрямовується на хворобу, що викликав даний симптом.

У більшості випадків говорити про те, що хвороба виліковна, не варто, можливо, лише знизити симптоматику та полегшити подальше життялюдини. Однак це не означає, що повністю позбутися її неможливо. Як вилікувати назавжди неприємну недугу?

Насамперед шляхом повного лікування від основного захворювання. Однак якщо розвиток хвороби запущено, шанси назавжди позбутися атаксії невеликі.

лікувальний масаж;
лікувальна фізична культура(ЛФК);
застосування вітамінного комплексу(Вітамін Е, коензин Q10);
використання рибофлавіну та бурштинової кислоти.

Прогноз сильно залежить від тяжкості захворювання. При важких формахможливе обмеження трудозайнятості пацієнта, у разі сприятливого результату велика ймовірність доживання хворих до глибокої старості. При легкій форміта винятки повторного розвиткуінфекційних хвороб можливе позбавлення від недуги повністю.

Лікування цієї недуги народними засобами, та ще й без спостереження фахівця украй не розумне рішення і наша редакція різко проти таких рішень.

ЛФК

Важливу роль у лікуванні недуги відіграють вправи при атаксії, які можна розділити на кілька блоків:

Загальнозміцнюючі (повороти, махи кінцівками).
Розвиваючі точність (основна умова - потрапити рукою чи ногою у вказану площину, поступово складність завдань підвищується, додаються вантажі).
Виробляють узгодженість у суглобах (полягає у постановці завдань з піднімання чи переміщення різних предметів, причому в цю роботуповинні бути залучені суглоби, поступово можливе застосування вантажів у ході цих вправ).
Для стимулювання балістики (кидки, поштовхи або імітація такої діяльності, щоразу відстань кидка збільшується).
Для покращення рівноваги (вправи на поліпшення рівноваги за допомогою додаткових рухів, стоячи, сидячи та при ходьбі, поступово можна вводити використання для цих цілей бруса).
Тренуючі м'язи очей (Фіксація очима певної точки, за якою відбувається стеження під час нахилів головою або поворотів, а також у русі).
Для вироблення м'язово-суглобового почуття (вгадування предмета за відчуттями із заплющеними очима).

Є думка, що можливе використання такого пристосування, як балансир для дітей, проте застосування його може призначити тільки лікар, в жодному разі не займайтеся самолікуванням, оскільки можна травмувати малюка.

Профілактика

Під профілактикою розуміють комплекс заходів, що виключають подальше поширення захворювання та виключення його виникнення у здорових людей.

виключення родинних шлюбів;
виключення вагітності у сім'ях з наявністю атаксії;
своєчасне лікування інфекційних захворювань;
недопущення накопичення в організмі токсичних та важких металів;
ведення здорового образужиття;
дотримання режиму сну, харчування;
своєчасне звернення до фахівця за допомогою.

Отже, атаксія серйозна супутнє захворюваннящо вимагає обов'язкового лікарського втручання. Чим довше пацієнт тягтиме зі зверненням до фахівця, тим менше шансів у нього повністю відновитися при такій хворобі, більше того, основне захворювання взагалі може його вбити. Бережіть себе, не займайтеся самолікуванням та лікуйтеся у правильних лікарів!

Атаксія(від грец. ataxia - безлад) - розлад координації рухів; дуже часто зустрічається порушення моторики. Сила в кінцівках трохи знижена або збережена повністю. Рухи стають неточними, незручними, засмучується їх наступність і послідовність, порушено рівновагу в положенні стоячи і під час ходьби. Статична атаксія - порушення рівноваги в положенні стоячи, динамічна атаксія - порушення координації під час руху. Діагностика атаксії включає неврологічний огляд, ЕЕГ, ЕМГ, МРТ головного мозку, при підозрі на спадковий характер захворювання – аналіз ДНК. Терапія та прогноз розвитку атаксії залежать від причини її виникнення.

Загальні відомості

Нормальна координація рухів можлива тільки при високоавтоматизованій та співдружній діяльності ряду відділів ЦНС – провідників глибоком'язової чутливості, вестибулярного апарату, кори скроневої та лобової областей та мозочка – центрального органу координації рухів.

Класифікація атаксій

Симптоми атаксії

Виникнення сенситивної атаксіїобумовлено ураженням задніх стовпів (пучків Голля і Бурдаха), рідше задніх нервів, периферичних вузлів, кори тім'яної частки мозку, зорового бугра (фунікулярний мієлоз, спинна сухотка, судинні порушення). Можливий її прояв, як у всіх кінцівках, так і в одній нозі чи руці. Найбільш показовими є явища сенситивної атаксії, що виникає в результаті розладу суглобово-м'язового почуття. нижніх кінцівках. Пацієнт нестійкий, при ходьбі надмірно згинає ноги у тазостегнових та колінних суглобах, надто сильно ступає на підлогу (штампуюча хода). Найчастіше виникає відчуття ходьби по ваті або килиму. Пацієнти намагаються компенсувати розлад рухових функційза допомогою зору – при ходьбі постійно дивляться під ноги. Це дозволяє помітно зменшити прояви атаксії, а закриття очей, навпаки, їх посилює. Тяжкі поразки задніх стовпців практично позбавляють можливості стояти і ходити.

Мозочкова атаксія- наслідок ураження черв'яка мозочка, його півкуль і ніжок. У позі Ромберга та при ходьбі пацієнт завалюється (аж до падіння) у бік ураженої півкулі мозочка. У разі ураження черв'яка мозочка можливе падіння в будь-який бік або назад. Пацієнт хитається під час ходьби, широко ставить ноги. Флангову ходу різко порушено. Рухи розмашисті, сповільнені і незручні (переважно з боку ураженої півкулі мозочка). Розлад координації майже незмінний при контролі зору (відкриті та закриті очі). Спостерігається порушення мови – вона сповільнюється, стає розтягнутою, поштовхоподібною, нерідко скандованою. Почерк стає розгонистим, нерівномірним, спостерігається макрографія. Можливе зниження м'язового тонусу (переважно за ураження), і навіть порушення сухожильных рефлексів. Мозочкова атаксія може бути симптомом енцефаліту різної етіології, розсіяного склерозу , злоякісного новоутворення, судинного вогнища у стовбурі чи мозочку мозку

Розвиток кіркової атаксії(лобової) обумовлено ураженням лобової частки мозку, викликаним дисфункцією лобно-мостомозжечкової системи. При лобовій атаксії максимально страждає нога, контралатеральна ураженій півкулі мозочка. При ходьбі спостерігається нестійкість (переважно на поворотах), нахил або завалювання убік, іпсилатерально ураженій півкулі. При тяжких ураженнях лобової частки пацієнти взагалі не можуть ходити та стояти. Контроль зору не позначається на вираженості порушень під час ходьбі. Корковій атаксії властиві й інші симптоми, характерні для ураження лобової частки – хапальний рефлекс, зміни психіки, порушення нюху. Симптомокомплекс лобової атаксії дуже схожий з мозочковою атаксією. Основною відмінністю ураження мозочка є доказова гіпотонія в атактичній кінцівці. Причини лобової атаксії - абсцеси, пухлини, порушення мозкового кровообігу.

Спадкова мозочкова П'єра-Марі атаксія- Спадкове захворювання хронічного прогресуючого характеру. Передається за аутосомно-домінантним типом. Його основний прояв - мозочкова атаксія. Патоген має високу пенетрантність, пропуск поколінь зустрічається дуже рідко. Характерною патологоанатомічною ознакою атаксії П'єра-Марі є гіпоплазія мозочка, рідше – атрофія нижніх олив, моста мозку (варолієвого мосту). Найчастіше ці ознаки поєднуються з комбінованою дегенерацією спинальних систем (клінічна картина нагадує спиноцеребеллярну атаксію Фрідрейха).

Середній вік початку хвороби – 35 років, коли з'являється порушення ходи. Згодом до нього приєднується порушення міміки, мови та атаксія в руках. Спостерігається статична атаксія, адіадохокінез, дисметрія. Сухожильні рефлекси підвищені (до патологічних рефлексів). Можливі мимовільні м'язові здригання. Сила у м'язах кінцівок знижена. Спостерігається прогресуючі окорухові порушення - парез нерва, що відводить, птоз, недостатність конвенгерції, рідше - симптом Аргайла Робертсона, атрофія зорових нервів, зниження гостроти зору, звуження полів зору. Психічні порушеннявиявляються у вигляді депресій, зниження інтелекту.

Сімейна Фрідрейха атаксія- Спадкове захворювання хронічного прогресуючого характеру. Передається за аутосомно-домінантним типом. Його основний прояв - змішана сенсетивно-мозочкова атаксія, що виникає в результаті комбінованого ураження спинальних систем. Серед батьків пацієнтів часто зустрічаються кревні шлюби. Характерна патологоанатомічна ознака атаксії Фрідрейха - дегенерація бічних і задніх стовпів спинного мозку, що наростає. довгастого мозку). Більшою мірою уражаються пучки Голля. Крім того, уражені клітини стовпів Кларка, а разом з ними і задній спиноцеребеллярний шлях.

Основний симптом атаксії Фрідрейха - атаксія, що виражається в невпевненій, незграбній ході. Пацієнт крокує розмашисто, відхиляючись від центру убік і широко ставлячи ноги. Шарко позначив таку ходу, як табетично-мозочкову. З розвитком захворювання дискоординація поширюється на руки, м'язи. грудної кліткита особа. Змінюється міміка, мова стає уповільненою, поштовхоподібною. Сухожильні та окістяні рефлекси значно знижені або відсутні (у першу чергу на ногах, надалі і на верхніх кінцівках). У більшості випадків знижений слух.

З розвитком атаксії Фрідрейха проявляються екстраневральні порушення – ураження серця та зміни скелета. На ЕКГ – деформація передсердного зубця, порушення ритму. Спостерігається нападоподібний більу серці, тахікардія, задишка (як результат фізичної напруги). Зміни скелета виражаються в характерною зміноюформи стопи - схильність до частих вивихів суглобів, збільшення склепіння та екстензії пальців, а також кіфосколіоз. Серед ендокринних порушень, що супроводжують атаксію Фрідрейха, відзначаються діабет, гіпогонадизм, інфантилізм.

Атаксія-телеангіектазія(Синдром Луї-Бар) - спадкове захворювання (група факоматозів), що передається за аутосомно-рецесивним типом. Дуже часто супроводжується дисгаммаглобулінемією та гіпоплазією вилочкової залози. Розвиток хвороби починається в ранньому дитячому віці, коли виявляються перші розлади атак. Надалі атаксія прогресує і вже до 10 років ходьба практично неможлива. Нерідко синдром Луї Бар супроводжується екстрапірамідними симптомами(гіперкінези міоклонічного та атетоїдного типу, гіпокінезія), розумовою відсталістю, поразкою черепних нервів. Характерна схильність до повторних інфекцій (риніти, синусити, бронхіти, пневмонії), що насамперед пов'язано з недостатністю імунологічних реакцій організму. У зв'язку з дефіцитом Т-залежних лімфоцитів та імуноглобулінів класу А великий ризик виникнення злоякісних новоутворень.

Ускладнення атаксії

Діагностика атаксії

Діагностування атаксії засноване на ідентифікації захворювань у сім'ї пацієнта та наявності атаксій. ЕЕГ головного мозку при атаксії П'єра Марі та атаксії Фрідрейха виявляє такі порушення: дифузна дельта-і тета-активність, редукція альфа-ритму. У лабораторних дослідженняхспостерігається порушення обміну амінокислот (концентрація лейцину та аланіну знижена, також знижена їхня екскреція з сечею). На МРТ головного мозку виявляється атрофія стовбурів спинного та головного мозку, а також верхніх відділівхробака. За допомогою електроміографії виявляють аксонально-демієлінізуючу поразку сенсорних волокон периферичних нервів.

При диференціації атаксії необхідно враховувати варіабельність клінічної картини атаксії. У клінічній практиціспостерігаються рудиментарні різновиди атаксії та її перехідні форми, коли клінічні проявисхожі з симптомами сімейної параплегії (спастичної), невральної аміотрофії та розсіяного склерозу.

Для діагностування спадкових атаксій необхідно проведення прямої чи непрямої ДНК-діагностики. За допомогою молекулярно-генетичних методів діагностують атаксію у пацієнта, після чого проводять непряму ДНК-діагностику. З її допомогою встановлюють можливість успадкування патогену атаксії іншими дітьми у ній. Можливе проведення комплексної ДНК-діагностики, для неї знадобиться біоматеріал усіх членів сім'ї (біологічні батьки дитини та всі інші діти цієї батьківської пари). У поодиноких випадках показана пренатальна ДНК-діагностика.

Лікування та прогноз атаксії

Лікування атаксії проводить невролог. Воно переважно симптоматичне і повинне включати: загальнозміцнювальну терапію (вітаміни групи В, АТФ, антихолінестеразні засоби); спеціальний комплекс гімнастичних вправЛФК, спрямованих на зміцнення м'язів та зменшення дискоординації. При атаксії Фрідрейха з огляду на патогенез захворювання велику роль у лікуванні можуть грати препарати, що підтримують функції мітохондрій. Бурштинова кислота, рибофлавін, коензим Q10, вітамін Е)

Для лікування атаксії-телеангіектазії, крім вищезазначених алгоритмів, необхідна корекція імунодефіциту. І тому призначають курс лікування імуноглобуліном. Променева терапіяу таких випадках протипоказана, крім цього слід уникати надмірного рентгенівського випромінювання та тривалого перебування на сонці.

Прогноз геномних спадкових захворюваньмалосприятливий. Відзначається повільне прогресування нервово-психічних порушень. Працездатність переважно випадків знижена. Однак, завдяки симптоматичне лікуваннята запобіганню повторних інфекційних захворювань, травм та інтоксикацій пацієнти мають можливість дожити до похилого віку. З профілактичною метоюслід уникати народження дітей у сім'ях, де є хворі спадковою атаксією. Крім цього, рекомендується виключити можливість будь-яких родинних шлюбів.

Атаксія (чи інкоординація) – порушення узгодженості рухів, викликане ушкодженням нервово-м'язових тканин. Дане захворювання вважається патологією, що часто зустрічається, яка включає в себе порушення моторики (неточність, незграбність рухів) і рівноваги.

Зустрічається у представників обох статей та у будь-якому віці.

Навантаження та комплекс вправ при даному лікуваннівстановлюється лікарем відповідно до виду захворювання, його тяжкістю, пошкодженою кінцівкою та органом та індивідуальних особливістю організму пацієнта.

Незважаючи на великі успіхи медицини в цій галузі, прогноз для хворих на атаксію часто залишається не втішним. Але уникаючи інтоксикацій, травм та інших факторів, що негативно впливають на нервову системулікування може принести величезні успіхи аж до повного відновлення.

Для зниження ризику захворювання на атаксію слід виключити надмірне зловживання алкоголем і повністю відмовитися від наркотичних речовин.

Також слід мінімізувати ризик травмування нервової системи.

Про атаксію більше розповість лікар-невролог на даному відео:

Сподобалось? Лайкни та збережи у себе на сторінці!

Дивіться також:

Ще з цієї теми