Правобічна діафрагмальна грижа у дітей. Діафрагмальна грижа у дітей. Ембріоїпатогенез діафрагмальних гриж

Вроджена діафрагмальна грижа є наслідком порушення внутрішньоутробного розвитку плода. Патологічний діафрагмальний процес відбувається на тлі аномалії м'язової зв'язки, яка має фізіологічний отвір для проходження частини стравоходу. Коли зв'язка розширюється, що може відбуватися ще у плода, у грудну порожнину проникає кардіальна частина шлунка та більшість стравоходу. Захворювання візуально не визначається, у немовлят відсутні зовнішні ознаки захворювання (при невеликому дефекті), що ускладнює своєчасну діагностику.

Діафрагма являє собою платівку з м'язової та сполучної тканиниВона має слабкі місця, в яких найчастіше і формується грижа. Таке захворювання обумовлено порушенням розвитку діафрагми у плода, що відносить його до вроджених патологій.

Дуже рідко захворювання має набутий характер, тому лікування дітей починається з народження.

Причини вродженої грижі

Захворювання виникає на тлі генетичних мутацій плода або через захворювання та поведінку вагітної жінки. Початок пороку починається на другому місяці вагітності, коли починає закладатися перегородка між тулубом та перикардіальною областю.

Народження дітей з грижею більш ймовірне у таких випадках:

Вплив іонізуючої радіації;
Куріння та вживання алкогольних напоїв;
Прийом наркотичних речовин призводить до пошкодження генетичного апарату;
Лікування вагітною антибіотиками, цитостатиками та іншими токсичними медикаментами, що позначаються на формуванні плода;
Несприятлива екологічна ситуація та шкідливі професійні умови.

У дітей може виникати справжня чи хибна діафрагмальна грижа. Справжній дефект визначається недорозвиненістю м'язової зв'язки, якою проникають органи черевної порожнини. Таке випинання має грижовий мішок. У разі повної відсутності м'язової зв'язки йдеться про релаксацію діафрагми, коли органи переміщуються необмежено.

Хибна грижа виникає при наскрізному отворі діафрагми, коли органи, що виходять, не покриті серозною оболонкою (грижовий мішок відсутній).

Така діафрагмальна грижа у новонароджених здавлює серце та легені, що призводить до інших важких для дітей станів.

Ознаки та види

Вроджені грижі класифікують в залежності від розташування дефекту:

Випинання діафрагмально-плевральне: діагностується найчастіше, розташовується переважно з лівого боку, буває як істинним, і помилковим;
Випинання стравохідного отвору: органи проникають через розширений отвір стравоходу, це винятково справжні грижі;
Випинання парастернальне: розташоване за грудиною, відноситься до справжніх вроджених дефектів.

Клінічні прояви відрізняються на різної стадіїпатологічного процесу та залежно від форми.

Основні прояви діафрагмального дефекту у дитини:

з моменту народження спостерігається ціаноз та задишка;
тихий крик новонародженого, легені повністю не розкриваються;
стан погіршується з кожною хвилиною;
візуально визначається асиметрія грудної клітки, відсутня рух за грижі;
грижа не великого розмірудається взнаки під час перевертання дитини і годування задишкою і утрудненим диханням.

Вроджена грижа може проявитися в дітей віком дошкільного віку. Дитина скаржиться на хворобливі відчуття, нудоту, порушення дихання, що пов'язано зі стисканням стінок шлунка та легень.

Грижа стравохідного отвору проявляється симптомами рефлюксної хвороби, спостерігається часта відрижка, печія. Такі діти мають труднощі з ковтанням, і вони погано набирають вагу.

Лікування

Лікувати вроджені грижі необхідно з урахуванням аномалій, що виникли ще у плода. Оскільки основною причиною є порушення м'язової перегородки, проводиться хірургічна операція. У дітей можуть виникати тяжкі ускладнення, пов'язані з тиском на легені, тому спеціальним зондом проводиться видалення газу зі шлунка та дитину переводять на штучну вентиляцію легень. Після відновлення нормального дихання проводиться видалення дефекту.

Внутрішньоутробна операція

Зараз є можливість внутрішньоутробного лікуваннядіафрагми. Якщо провести штучну закупорку трахеї, легені почнуть збільшуватись за рахунок рідини, яка в нормі виходить в амніотичну порожнину. Легкі, що ростуть, поступово витіснятимуть грижовий мішок, і органи плоду стануть на місце. Така операція проводиться шляхом розтину матки чи невеликого розрізу. Додатковим заходомпризначають кортикостероїди, що прискорюють формування легень.

Прогноз внутрішньоутробного лікування є сприятливим, але залежить від своєчасності надання першої допомоги.

Безопераційне лікування

Видалення грижі у старшому віці проводиться у разі ускладнень, загрози життю. Більшість немовлят нормально переносять грижу невеликого розміру, тому лікування призначається без операції.

Нехірургічне лікування діафрагмальної грижі у новонароджених та дітей старшого віку має на увазі дотримання низки профілактичних заходів, включаючи дієту, рівномірний розподіл навантаження на організм, виключення захворювання ССС та дихальної системи.

Ускладнення

Захворювання у плода без адекватного лікуваннямає несприятливий прогноз, частота мертвонароджених дітей становить 30%, загальна смертність близько 70%. Причиною внутрішньоутробної загибелі плода є супутні захворювання – гіпоплазія легені, легенева гіпертензія, дефіцит маси тіла, ішемія внутрішніх органів.

У половині випадків грижа у плода протікає на фоні захворювання нирок, ЦНС, ШКТ та серця. Діафрагмальний дефект призводить до порушення циркуляції крові, що позначається на масі плода, закінчується гіпоплазією легень та шлуночка.

Грижа може супроводжувати синдром Тернера, трисомію по 21, 18 та 13 хромосомі та інші генетичні відхилення.

Природжена діафрагмальна грижа у малюка - це серйозна патологія, при якій органи, які в нормі розташовані в черевній порожнині, через щілину в діафрагмі пересуваються вгору. Найчастіше переміщаються кишечник та шлунок, але можливі й інші варіанти. Неправильне становище органів призводить до здавлення легень і серця та порушення їх роботи.

Зустрічається така патологія порівняно часто – в одного новонародженого з 2-4 тис. ізольована грижа частіше діагностується хлопчиків, ніж у дівчаток, співвідношення приблизно 1,5:1. Приблизно у половині випадків грижа поєднується з іншими вадами розвитку органів.

Ця вада формується на самому початку розвитку ембріона, приблизно з 4-го тижня. На цьому етапі закладається перетин між очеревиною і перикардом. Якщо раптом розвиток м'язових структур буде припинено або порушено, може розвинутись грижа з грижовим мішком, сформованим із серозних оболонок черевного та плеврального листків.

Так формується справжня грижа, а помилкова виходить, коли через наскрізний діафрагмальний отвір органи, не покриті мішком, проникають у грудну клітку. Це призводить до синдрому внутрішньогрудної напруги. Найпоширенішою є грижа Богдалека.

Нерідко справжні діафрагмальні грижі є одним із проявів хромосомних патологій, у тому числі і трисомій – синдромів, Едвардса та Патау.

Спровокувати порушення формування діафрагми та розвиток грижі здатні:

Вплив етанолу та наркотичних речовин;
Куріння при вагітності;
Негативний вплив шкідливих речовинз довкілляна роботі чи внаслідок проживання в екологічно неблагополучних регіонах;
Прийом ліків із тератогенним ефектом;
Вплив на ембріон іонізуючої радіації.

Симптоми

Клінічні прояви патології залежать від її виду та ступеня здавлювання органів. За місцем отвору, всі діафрагмальні грижі ділять на:

Діафрагмально-плевральні. Вони перебувають переважно ліворуч, може бути як істинними, і помилковими. Такі грижі бувають дуже великого розміру і можуть пропустити весь кишечник, що призводить до гострої дихальної недостатності.
Парастернальні. Бувають лише істинними і розташовуються позаду грудини.
Грижі стравохідного отвору. Також бувають лише істинними.

У дитини з діафрагмально-плевральною грижею відразу після народження або через деякий час з'являється задишка та ціаноз. Кричать такі діти тихо, тому що легені не повністю відкриваються. Найчастіше спостерігається різке погіршення стану малюка. При огляді можна побачити асиметрію грудної клітки. На стороні ураження спостерігається випинання, при цьому животик виглядає запалим.

Якщо невелика грижа симптоми будуть виражені менше - проблеми з диханням з'являться тільки під час годування дитини і при зміні положення тіла. Іноді маленькі грижі залишаються непоміченими і виявляються у дошкільному чи навіть шкільному віці. Іноді першою ознакою стає біль у животі, нудота та блювання, викликані утиском стінки шлунка в отворі грижі.

Не сильно виражаються симптоми при парастеральній грижі, і виявляються вони не завжди. Іноді у дітей буває нудота та блювання, помітний біль у животі. Дихання здебільшого залишається нормальним.

При грижах стравохідного отвору у малюків спостерігається шлунково-стравохідний рефлюкс. Вони часто зригують і важко ковтають, тому погано набирають вагу. За кілька тижнів малюк може не тільки не набрати ні грам ваги, а й схуднути. Крім того, у них спостерігається:

відсутність апетиту;
анемія;
пневмонія;
крововиливу в кишечник

Діагностика

Якщо грижа досить велика, її можна виявити на УЗД на пізніх термінах вагітності. У такій ситуації на екрані монітора лікар побачить здавлення легені кишечником. Також нерідко у жінок, які виношують малюків із грижею, спостерігається. Через перегин стравоходу дитина в утробі не може ковтати амніотичну рідину, тому її виявляється занадто багато.

Якщо невеликі розміри отвору, симптоми можуть бути виявлені після народження або навіть набагато пізніше. Поставити точний діагноз допоможе рентгенографія органів черевної порожнини, зазвичай, на знімках добре видно зміщені петлі кишечника.

Іноді кишечник можна знайти у проекції серцевих камер. Також симптомом грижі вважають відсутність газового міхура шлунка в порожнині живота та виявлення жовчного міхура в плевральної порожнини. Через утруднений венозний відток у плода нерідко діагностується водянка.

Дуже важливо провести диференціальну діагностику з такими патологіями як:

Пухлини середостіння;
Бронхогенні кісти;
Аденоматозна кістозна трансформація легень.

Якщо підозра на наявність грижі буде встановлена в перинатальному періоді, може знадобитися амніоцентез для забору навколоплідних вод. Кількість особливих легеневих поверхнево-активних речовин у складі амніотичної рідини дозволить визначити рівень їхньої продукції та стан органу.

Якщо грижа діафрагми буде діагностована до народження дитини, обов'язково скликають консиліум, який визначає, наскільки життєздатний плід і яке лікування йому буде потрібно. В особливо складних ситуаціяхлікарі можуть рекомендувати штучне переривання вагітності.

Лікування

Єдиним способом лікування діафрагмальної грижі є хірургічне втручання. За потреби операцію можуть провести навіть у період вагітності на 26-28 тижні. Суть процедури полягає в тому, що через невеликий отвір у трахею плода вводять спеціальний балон, який стимулює розвиток легких ембріона. Пізніше його вилучають, причому друга операція може бути проведена як до пологів, так і після них.

Внутрішньоутробні операції проводять тільки в тих випадках, коли без них дитина приречена. Але і якісно проведена корекція дає лише 50% шанс на одужання.

Якщо відразу після народження у малюка буде діагностовано асфіксичне утиск або розрив діафрагми, операцію проводять екстрено. В інших випадках втручання можна трохи відкласти. На жаль, після операції приблизно 50% випадків розвиваються ускладнення.

Прогноз

Прогнози при цій патології залежать від розміру дефекту та наявності супутніх вад. Також важливими є якість та своєчасність наданої допомоги. Точніші прогнози можуть дати лише лікарі після ретельного обстеження.

Діафрагмальна грижа у новонароджених - це порівняно рідкісна аномалія розвитку, що характеризується зміщенням органів, які в нормі розташовуються в черевній порожнині, грудну клітину.

Для дорослих людей ця патологія не є небезпечною, але для новонароджених дітей подібна вада загрожує летальним результатом, тому вимагає термінового хірургічного втручання. Існуючі коштиперинатальної діагностики нерідко дозволяють визначити дане порушення у плода задовго до появи дитини.

Причини

Точних причин появи подібної патології у новонароджених не виявлено. Проте вже встановлені фактори ризику, що сприяють формуванню цієї аномалії внутрішньоутробного розвитку під час вагітності. До них відносяться:

робота на шкідливих виробництвах;
проживання у екологічно несприятливих зонах;
ускладнений перебіг вагітності, що супроводжується сильним токсикозом;
вживання алкоголю;
куріння;
респіраторні захворювання;
інфекції статевих шляхів;
часті запори;
сильний стрес;
прийом деяких лікарських засобів;
здуття живота.

При вплив цих несприятливих чинників відбувається порушення закладки внутрішніх органів у плода. Нерідко діафрагмальна грижа поєднується у новонароджених з іншими аномаліями розвитку, у тому числі водянкою.

Симптоми діафрагмальної грижі

Прояви цього патологічного стану багато в чому залежать від обсягу грижового випинання, вмісту мішка, а також супутніх аномалій розвитку. При деяких типах гриж новонароджена дитина може виглядати здоровою, але така течія не менш небезпечна. І тут через слабкість тканин, підтримують органи з їхньої анатомічних місцях грижа формується у перші місяці життя. Однак у більшості випадків вже з 1 дня життя у новонародженої дитини з'являються характерні симптомипатології.

Через неможливість повного розкриття легень та обмеженості простору у грудній клітці у новонароджених дітей вже в перші хвилини життя може бути виявлена грижа.

У цьому випадку перший плач у новонародженої дитини може бути слабким. Крім іншого, якщо випинання велике, виявляються ознаки гіпоплазії легені з боку, де розташовується грижа.

Через нестачу дихальної функціїу новонароджених з'являється ціаноз, тобто синюшність шкірних покривів та слизових оболонок. Можуть виникати напади ядухи. Дихання у дитини поверхневе. Можлива зупинка дихання, що може стати причиною смерті. Дані прояви патології зменшуються, якщо повернути новонароджену дитину на той бік, на якому є грижове випинання. До інших характерних ознак діафрагмальної грижі відносяться:

асиметрія грудної клітки;
кашель;
втрата апетиту;
западіння живота;
зригування після годування;
повільний набір ваги.

Характерна ознака діафрагмальної грижі у новонародженого – це втрата апетиту.

Нерідко у новонародженого з такою грижею виявляється неправильне розташування серця, оскільки воно зміщується. У цьому випадку можуть бути ознаки порушення роботи серцево-судинної системи. У деяких немовлят через формування грижового мішка спостерігаються прояви розладу травної системи. Це нерідко стає причиною появи крові у блювотних масах та калі.

Діагностика

Значення має прентальна діагностика. Нерідко цей патологічний стан виявляється ще до народження дитини. Для визначення діафрагмової грижі використовується ультразвук. При проведенні УЗД у плода виявляється зміщення печінки та селезінки до грудної клітки. З допомогою цього дослідження можуть бути виявлені ознаки зміни нормального становища шлунка. Фахівець може виявити подібні аномалії розвитку вже на 22-24 тижні.

Після появи дитини світ можливості для діагностики діафрагмальної грижі розширюються. В цьому випадку потрібна консультація пульмонолога, гастроентеролога, отоларинголога, кардіолога та інших вузькоспрямованих фахівців. Проводиться ретельний огляд та аускультація легень новонародженого малюка. За наявності діафрагмальної грижі у новонародженого виразно чути шуми. Призначається проведення рентгенографії та дослідження стравоходу з барієм. Додатково виконуються:

ендоскопічне дослідження;
Комп'ютерна томографія;
добовий моніторингрН стравоходу;
Лікарські тести.

За наявності ознак у новонародженого порушень роботи серцево-судинної системи нерідко призначається проведення ЕКГ та інших досліджень.

Класифікація

Є кілька підходів до класифікації цього патологічного стану. Всі типи діафрагмальних гриж, що спостерігаються у новонароджених, можна умовно поділити на:

травматичні;
нетравматичні.

Вроджені нетравматичні варіанти поділяються на невропатичні та грижі природних отворів. Усі види подібних утворень у новонароджених поділяються на справжні та хибні. Це дуже важливий параметр. Хибні грижі у новонароджених немає мішка. І тут органи ШКТ виходять через отвір діафрагми. При такому варіанті відбувається лише прорив стравоходу і верхніх відділів шлунка. Справжні грижі у новонароджених мають мішок, тобто зміщені органи обгорнуті тонкою плівкою, яка може бути представлена плеврою або очеревиною.

Вроджені

Такі грижі формуються ще період внутрішньоутробного розвитку. Залежно від локалізації подібні освіти поділяються на 2 підвиди. У першому випадку спостерігається випинання витонченої частини діафрагми. При такому варіанті може бути обмежене, велике або повне випинання купола діафрагми. У другому випадку зміщення органів та утворення грижі може бути результатом таких аномалій розвитку, як щілинний задній дефект, а крім того, аплазії, тобто відсутності купола діафрагми.

Травматичні

Такий варіант діафрагмальної грижі найчастіше є результатом пологової травми. Нерідко випинання формується при розриві діафрагми. Подібні грижі в більшості випадків є відносно невеликими і не супроводжуються появою тяжких ускладнень.

Невропатичні

Подібні грижові випинання розвиваються внаслідок порушення нервової регуляції ділянки діафрагми. Подібне явище призводить до того, що окрема ділянка діафрагми розслаблюється, що створює передумови для прориву органів.

Травного отвору діафрагми

Такі грижові випинання у новонароджених поділяються на езофагеальні та параезофагеальні. Кожен варіант має особливості розвитку. Езофагеальні грижі стравохідного отвору у новонароджених характеризуються випаданням кардіального відділу шлунка. Параезофагеальний варіант характеризується локалізацією грижового мішка поруч із нижньогрудним відділом стравоходу.

Лікування грижі діафрагми

У новонароджених дітей терапія проводиться за допомогою хірургії. Вже розроблено методики, які дозволяють усувати такі дефекти ще під час внутрішньоутробного розвитку. Якщо розвиток плода відбувається нормально, хірургічне втручання може бути проведене вже після народження дитини. Це знижує ризики і матері, і плоду. Кожен варіант терапії має специфічні особливості.

Внутрішньоутробне

Часто виконується фетоскопічна корекція трахеальної оклюзії плода. Найчастіше подібний метод терапії застосовується терміном від 26 до 28 тижнів вагітності. Оперативне втручання є малоінвазивним. Через невеликий отвір у трахею плода вводиться спеціальний балон, який надалі стимулює розвиток легень малюка. Такі оперативні втручанняпов'язані з високим ризиком передчасних пологівта розриву діафрагми у дитини. Це втручання забезпечує виживання трохи більше 50% новонароджених малюків.

У немовля

У новонароджених дітей терапія проводиться винятково хірургічними методами. У легенях призначається ендоскопія. Такі оперативні втручання є малотравматичними і дозволяють повернути органи з їхньої анатомічне місце.

При тяжкій формі, коли подібна аномалія розвитку у новонародженого супроводжується не тільки формуванням грижового випинання, а й зниженням обсягу черевної порожнини, проводяться відкриті операції.

У цьому випадку потрібна тривала передопераційна підготовка, яка може тривати від 15 до 48 годин. Нерідко хірургічні втручання усунення подібного дефекту у новонародженого проводяться в 2 етапи.

Спочатку створюється штучна вентральна грижа. Це дозволяє розширити об'єм черевної порожнини. Другий етап операції проводиться через 6-12 місяців. У цей час виконується дренування плевральної порожнини, усунення штучно створеного грижового мішка та розміщення випнутих органів на їхньому анатомічному місці. Такі операції приблизно 50% випадків супроводжуються ускладненнями.

Прогноз

Ступінь небезпеки цього стану залежить від особливостей даного порушення. Діафрагмові грижі у дітей, які були виявлені ще до 24 тижнів вагітності, нерідко мають несприятливий прогноз. Смертельний результат спостерігається приблизно 40% випадків.

Якщо з'являються діафрагмальні грижі у дітей у 3 триместрі вважається менш небезпечним, тому що за такого варіанта органи краще сформовані, що підвищує шанси дитини на виживання. Менш сприятливими вважаються випинання, сформовані у правій частині грудної частини. Прогноз виживання новонароджених погіршується, якщо вроджена патологіяє поєднаною та малюк народився раніше терміну.

Ускладнення

Сильно погіршують прогноз перебігу патології різні ускладнення, які можуть виникати і натомість діафрагмальної грижі. Через постійне подразнення кислотним вмістом шлунка слизової оболонки стравоходу розвивається запальний рефлюкс-езофагіт.

Є.В. Юдіна, А.Ю. Розумовський, О.Г. Мокрушіна, А.І. Гуревич, М.В. Левитська.

Вступ

Діафрагмальна грижа - це порок розвитку, що коригується, який добре діагностується до пологів. Головна проблема полягає у складанні постнатального прогнозу. Близько 40% новонароджених з діафрагмальною грижею гинуть від гіпоплазії легеневої тканини та легеневої гіпертензії, тому точність допологової оцінки розмірів легких плоду та функціональних резервів компресованої легеневої тканини відіграє важливу роль у цьому процесі. Метою цієї роботи стало вивчення можливостей застосування тривимірного УЗД в оцінці стану легень при діафрагмальній грижі та прогнозуванні постнатальних результатів при допологовій діагностиці цієї вади розвитку.

матеріали та методи

З метою покращення пренатального консультування вагітних з коригованими вадами розвитку у плода, у тому числі з діафрагмальною грижею, протягом року (з серпня 2011 р. по серпень 2012 р.) на базі відділення ультразвукової діагностики багатопрофільної дитячої клінічної лікарніпроводились спільні консультації дитячого хірурга та лікаря ультразвукової діагностики. На консультацію запрошувалися пацієнтки, у яких при ультразвуковому обстеженнів установах другого рівня було запідозрено та/або підтверджено наявність у плоду вад розвитку хірургічного профілю. Усього на консультативному прийомі обстежено 18 жінок з діафрагмальною грижею у плода, що склало 14,8% від загальної кількостіпроконсультованих за цей період та 57,2% від усіх новонароджених, оперованих у відділенні хірургії з приводу діафрагмальної грижі за вказаний період. Термін консультації варіював від 16 до 37 тижнів і в середньому склав 31 тиждень 2 дні. До 22 тижнів звернулися 2 (12%) пацієнтки, у 22-31 тижні - 4 (24%), після 32 тижнів - 11 (64%). Середній термін діагностики діафрагмальної грижі на першому етапі склав 26,0 тижнів (13-36 тижнів), при цьому до 14 тижнів було діагностовано 2 (12%) випадки, до 22 тижнів - 2 (12%), у 22-31 тижнів - 7 (41%), після 32 тижнів – 6 (35%).

Усім вагітним проведено експертне ультразвукове дослідження з вимірюванням розмірів легень, а також вивчення взаєморозташування органів черевної та грудної порожнини. Особливу увагуприділялося положенню печінки та ступеня її зміщення у грудну порожнину. У всіх випадках було отримано об'ємну інформацію та збережено в пам'яті ультразвукового апарату для подальшого аналізу в режимі off line (без пацієнта). Основні дослідження проводилися на сучасних ультразвукових приладах (Samsung Medison).

При пролонгуванні вагітності пацієнтки отримували направлення на розродження у спеціалізований акушерський стаціонар. Всім новонародженим на першому етапі надавалася реанімаційна допомога в допоміжних закладах і після стабілізації стану вони переводилися в хірургічне відділення для оперативного лікування.

У кінцевий аналіз включено 14 із 18 випадків пренатальної діагностики діафрагмальної грижі. У 2 клінічних спостереженнях вагітність за бажанням сім'ї була перервана за медичними показаннями, в 1 діагноз діафрагмальної грижі знято, ще в 1 при консультативному огляді у плода додатково були виявлені множинні вади розвитку (плід антенатально загинув у III триместрі вагітності). У 7 з 14 випадків новонароджені загинули на етапі надання допомоги в допоміжних закладах, у 7 - оперовані: з них 2 закінчилися летальним результатом у зв'язку з ускладненнями, пов'язаними з гіпоплазією та гіпертензією легень; 5 - виписані у задовільному стані після операції.

Результати та обговорення

У пренатальному періоді легені перебувають у стислому стані та не виконують своєї основної функції (дихання), тому провести до пологів об'єктивну оцінку їх функціонального стануне можна. Навіть у випадку нормального розвиткуплоду та відсутності будь-яких анатомічних змін у легенях з упевненістю передбачити їхню абсолютну функціональну повноцінність у періоді новонародженості неможливо. За наявності діафрагмальної грижі рівень внутрішньоутробної компресії легеневої тканини значно зростає, що ще більше ускладнює прогноз.

Обсяг легенів теоретично можна оцінити в режимі 2D, однак із введенням у клінічну практикунових ультразвукових технологій з'явилася надія, що тепер цей вимір можна робити точніше та простіше. Справді, використання програми (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis) дозволяє отримати фактично віртуальний "зліпок" легень (рис. 1). Для цього обсяг грудної клітки слід отримати в 3D режимі в сагітальній площині, коли плід розташований обличчям до датчика. Бажано дотримуватись наступних правил: датчик злегка нахилити до голови для кращої візуалізації діафрагми, використовувати високу якість зображення та гармоніки, величина кута захоплення зображення від 40 до 85º залежно від терміну.

Мал. 1.

Далі формування об'ємного зображення необхідно проводити шляхом послідовних поворотів легкого зображення, кожен з яких становить 30º. Вісь обертання має проходити через верхівку легені та точку, максимально близьку до діафрагми. Контур легені краще обводити вручну. Стартовою позицією для обертання слід вибирати максимальний переднезадній діаметр легені.

На перший погляд, ця методика не дуже складна, проте правильно провести всі етапи об'ємної реконструкції можна лише за високої якості первинно отриманого обсягу. Навіть за відсутності патології легень існує багато факторів, що ускладнюють візуалізацію цього органу та впливають на якість об'ємної інформації. Насамперед це термін вагітності. До 32 тижнів невдалими для подальшої обробки є 3-7% від усіх збережених обсягів, тоді як після цього терміну – близько 30%. Крім того, до таких факторів належать маловоддя, погана візуалізація плода при ожирінні пацієнтки, незручне (наприклад, поперечне) положення плода. Діафрагмальна грижа сама по собі різко погіршує візуалізацію легень у зв'язку з їхньою компресією (рис. 2).

Мал. 2.

У нашому дослідженні більшість консультацій (64%) було проведено після 32 тижнів у зв'язку з пізньою (середній термін 26 тижнів) діагностикою діафрагмальної грижі, тому якість об'ємної інформації в цілому виявилася невисокою. Проте в 11 із 14 випадків ми мали змогу отримати додаткові відомості під час ретроспективного аналізу.

Навіть при нормальній анатомії органу і за відсутності факторів, що ускладнюють візуалізацію, розбіжність в оцінці обсягу легенів між фахівцями і навіть між вимірами одного і того ж лікаря може бути дуже суттєвою. Так, на попередньому етапі підготовки до цієї роботи різниця у результатах при оцінці обсягу нормальної легеніодним лікарем досягала 17,7%, а при реконструкції контралатеральної легені при діафрагмальній грижі – 25,2%. Крім того, сам процес реконструкції обсягу потребує серйозних навичок та чималого вільного часу, що обмежує можливість його клінічного застосування.

В рамках цього дослідження ми використовували більше традиційні методиоцінки легень. Ще в середині 90-х років. ХХ століття було запропоновано методику пренатального прогнозування серцево-легеневих ускладнень за наявності діафрагмальної грижі за ступенем компресії контралатерального, тобто. умовно здорового, легені. Найбільш популярним критерієм оцінки постнатального прогнозу при діафрагмальній грижі з того часу став LHR ( lung-head ratio, легенеподібне ставлення або ЛГО). Спочатку праву (умовно здорову) легеню при лівосторонній діафрагмальній грижі вимірювали в термін до 25 тижнів шляхом множення максимальних діаметрів, і отриманий показник співвідносили з колом голови, виміряної при скануванні в стандартній аксіальній площині для оцінки біпарієтального розміру (чітка візу задніх рогівбічних шлуночків, розташування порожнини прозорої перегородки на відстані 1/3 від лобової кістки).

Протягом наступних років були проведені численні дослідження, спрямовані на вивчення можливостей запропонованого методу не лише у ІІ, а й у ІІІ триместрі вагітності. Результати, отримані багатьма дослідниками, суттєво відрізняються у зв'язку з різними термінами обстеження, невеликою кількістю пацієнтів у кількох серіях досліджень, із труднощами в оцінці легені при правосторонній діафрагмальній грижі та при переміщенні в грудну порожнину печінки, що спричиняє сильнішу компресію. Незважаючи на певні розбіжності в результатах, у багатьох роботах було встановлено, що при ЛГО≤1,5 прогноз для новонародженого можна розцінити як несприятливий або вкрай сумнівний, тоді як показник >2 свідчить про хороший прогноз постната .

Для зменшення розбіжності в оцінці ЛГО в нормі та при діафрагмальній грижі групою авторів під керівництвом С. Peralta та K. Nikolaides зроблено порівняння можливих методіввимірювання легень. Було доведено, що метод трасування (довжина контуру) дає найменші розбіжності у вимірах між фахівцями; метод двох перпендикулярів (перемноження максимальних діаметрів) є найбільш популярним, але в недосвідчених руках може суттєво (до 45%) завищувати розміри легені, метод із включенням до розрахунку передньозаднього розміру легені найменше відтворюємо, оскільки немає точних орієнтирів установки каліперів передньозаднього розміру (рис. 3). ).

Мал. 3.Методи виміру розмірів легких.

а)Метод трасування.

б)Метод двох перпендикулярів (метод максимальних діаметрів).

в)Метод оцінки передньозаднього розміру.

Цими ж авторами були розроблені номограми площі та ЛГО для правої та лівої легені в нормі для кожного тижня вагітності з 12 тижнів до 32 тижнів (табл. 1) та додатково запропоновані формули для розрахунку нормальної для строку площі легені за будь-якого із зазначених трьох способів вимірювання ( Таблиця 2).

Таблиця 1. Номограми розмірів лівої та правої легені та ЛГО для кожного тижня вагітності.

Термін, тиждень	Ліва легеня		Права легеня
Термін, тиждень	площа, мм²	ЛГО	площа, мм²	ЛГО
12	36 (20-51)	0,38 (0,21-0,54)	58 (44-71)	0,53 (0,21-0,85)
13	47 (26-68)	0,50 (0,31-0,69)	69 (42-96)	0,72 (0,37-1,07)
14	62 (36-89)	0,62 (0,40-0,84)	88 (48-129)	0,90 (0,51-1,29)
15	82 (49-114)	0,74 (0,49-0,98)	115 (61-169)	1,08 (0,65-1,50)
16	104 (63-144)	0,85 (0,57-1,12)	148 (80-215)	1,25 (0,79-1,70)
17	130 (83-177)	0,95 (0,63-1,26)	186 (105-267)	1,41 (0,92-1,90)
18	158 (105-213)	1,06 (0,73-1,38)	229 (134-323)	1,56 (1,04-2,09)
19	188 (125-252)	1,15 (0,80-1,51)	275 (168-383)	1,71 (1,15-2,28)
20	220 (148-293)	1,25 (0,86-1,63)	325 (204-447)	1,86 (1,26-2,45)
21	254 (172-335)	1,33 (0,92-1,74)	378 (243-512)	1,99 (1,36-2,62)
22	288 (196-380)	1,42 (0,98-1,86)	432 (283-580)	2,12 (1,45-2,79)
23	323 (220-425)	1,50 (1,03-1,96)	486 (325-648)	2,24 (1,54-295)
24	358 (244-471)	1,57 (1,08-2,06)	541 (366-716)	2,36 (1,62-3,10)
25	392 (268-517)	1,64 (1,12-2,16)	595 (406-783)	2,47 (1,70-3,24)
26	426 (290-563)	1,71 (1,16-2,25)	647 (445-849)	2,57 (1,76-3,38)
27	459 (310-609)	1,77 (1,19-2,34)	697 (482-913)	2,67 (1,83-3,51)
28	491(328-653)	1,82 (1,22-2,42)	744 (515-973)	2,76 (1,88-3,51)
29	521 (344-697)	1,87 (1,25-2,50)	787 (545-1029)	2,84 (1,93-3,75)
30	548 (358-738)	1,92 (1,27-2,58)	825 (569-1081)	2,92 (1,97-3,86)
31	573 (368-777)	1,96 (1,28-2,65)	858 (589-1127)	2,99 (2,01-3,97)
32	594 (374-814)	2,00 (1,29-2,71)	885 (602-1167)	3,05 (2,03-4,07)

Таблиця 2. Формула розрахунку очікуваного терміну ЛГО при правосторонньої і лівої діафрагмальної грижі з допомогою різних методів оцінки площі легкого .

Метод виміру	Права легеня при лівій діафрагмальній грижі	Ліва легеня при правосторонній діафрагмальній грижі
Метод двох перпендикулярів (метод максимальних діаметрів)	-3,4802+(0,3995xСБ)- -(0,0048xСБxСБ)	-2,5957+(0,3043xСБ)- -(0,0042xСБxСБ)
Метод оцінки передньозаднього діаметра	-3,1597 + (0,3615xСБ) - -(0,0041xСБxСБ)	-1,0224+(0,1314xСБ)- -(0,0011xСБxСБ)
Метод трасування	-2,3271+(0,27xСБ)- -(0,0032xСБxСБ)	-1,4994+(0,1778xСБ)- -(0,0021xСБxСБ)

Примітка. СБ – термін вагітності, тижнів.

Крім того, було визначено правила стандартизації вимірювань легенів плода при діафрагмальній грижі.

Вимір має проводитися на рівні чотирикамерного зрізу серця.
Умовно здорова легеня має розташовуватися ближче до датчика, ніж легеня з боку грижі.
Датчик слід розташовувати так, щоб ультразвуковий сигнал йшов паралельно ребрам по міжреберному простору, щоб уникнути тіні, що падає на легеню.
Після отримання оптимального зрізу для вимірювання (добре видно всі розпізнавальні точки) зображення має бути зафіксовано і збільшено так, щоб аксіальний план займав весь екран.
Контралатеральну легеню можна виміряти одним із трьох способів, перерахованих вище, і потім отриманий результат розділити на значення кола голови для розрахунку ЛГО. Перевагу слід віддавати методу трасування як найбільш відтворюваному, особливо в умовах поганої візуалізації легені при діафрагмальній грижі. Необхідно стежити за тим, щоб міокард не входив до вимірюваної частини зображення.
Після отримання ЛГО слід розділити його значення ЛГО, відповідне середнім нормативним значенням терміну, у якому проводиться дослідження.
Мінімальна кількість вимірювань легень для досягнення стабільного результату має бути не менше 70. Бажано, щоб лікар, який проводить вимірювання, пройшов курс спеціальної підготовкиу лікаря-експерта.

У нашому дослідженні у всіх випадках проводилася оцінка контралатеральної легені за описаною вище методикою двох перпендикулярів з використанням 2D режиму та зберігалося двовимірне зображення з положенням каліперів, що фіксують розміри легені. При отриманні значень ЛГО≤1,5 постнатальний прогноз розцінювався як вкрай сумнівний. На момент дослідження об'ємна інформація фіксувалася в архіві ультразвукового апарату, але не оброблялася.

У 14 пацієнток, включених у дослідження, ЛГО варіювало від 0,7 до 2,7, середнє значення становило 1,67. У 6 випадках ЛГО було менше 1,5 та 4 дітей померли на доопераційному етапі, 2 – після операції, у 3 випадках показник перевищував 1,5, але діти померли до переведення до хірургічного стаціонару. У 5 випадках ЛГО було понад 1,5 і всі діти були успішно прооперовані. Випадків, коли ЛГО було ≤1,5 та діти добре перенесли операцію, не було зафіксовано. Таким чином, чутливість склала 66,7%, специфічність 100%, хибнопозитивний результат 0%, хибнонегативний результат 33,3%.

Враховуючи, що група обстеження була невелика, не можна отримані дані вважати статистично достовірними. З іншого боку, термін пренатальних консультацій значно варіював (16-36 тижнів), тобто. потрібно введення коригування на термін вагітності.

У дослідженні, результати якого наведені вище, було доведено, що в нормі обсяг легень протягом вагітності збільшується у 16 разів, тоді як розмір голови лише в 4 рази. У зв'язку з такими особливостями зростання органів плоду в ході вагітності було рекомендовано не тільки вимірювати ЛГО, а й співвідносити отримані дані із середніми нормативними значеннями ЛГО для терміну вагітності, при якому проводиться дослідження. Згідно з даними, наведеними вище (див. табл. 1), нижня межа норми для ЛГО для правої легені в 12 тижнів становить 0,21, в 20 тижнів - 1,26, в 22 тижнів - 1,45, в 32 тижнів - 2 03. Це означає, що при використанні для складання постнатального прогнозу фіксованого значення ЛГО≤1,5 всі здорові плоди до 32 тижнів формально можна віднести до групи ризику гіпоплазії легень.

На другому етапі справжньої роботи ретроспективно в кожному випадку було розраховано показник співвідношення виміряного та очікуваного (за середнім кордоном норми для терміну) ЛГО (Із. ЛГО / Ож. ЛГО). Прогноз розцінювався як несприятливий, якщо цей показник був ≤0,5. Після запровадження поправки термін вагітності виявилося, що у 9 випадках коефіцієнт З. ЛГО / Ож. ЛГО був менше 0,5 і діти померли, в 1 спостереженні він також був менше 0,5, але дитина вижила, у 3 випадках, за показником більше 0,5 прогнозували сприятливий прогноз і діти вижили. Випадків, коли коефіцієнт був понад 0,5, але діти померли, не було виявлено. Таким чином, чутливість досягла 100%, специфічність - 75%, хибнопозитивні результати склали 25%, хибнонегативних результатів не відзначено.

При аналізі показників у двох групах (розрахунок ЛГО та розрахунок З. ЛГО / Ож. ЛГО) найбільше нас зацікавили 4 випадки, коли ми помилилися у прогнозі. Вирішили повторно провести вимірювання, використовуючи збережену об'ємну інформацію. У всіх 4 випадках було виведено зрізи легень на рівні чотирикамерного зрізу серця та проведено оцінку контралатеральної легені (табл. 3).

Таблиця 3. Результати перерахунку оцінки ЛГО та Із. ЛГО / Ож. ЛГО після ретроспективного аналізу об'ємної інформації.

ЛГО	ЛГО після корекції	Зміна постнатального прогнозу за величиною ЛГО після коригування вимірів у режимі 3D	Із. ЛГО/Ож. ЛГО	Із. ЛГО/Ож. ЛГО після корекції	Зміна постнатального прогнозу за величиною Із. ЛГО/Ож. ЛГО після коригування вимірів у режимі 3D
1,73	1,54	-	0,36	0,32	-
1,68	2,41	-	0,45	0,52	+
1,62	1,69	-	0,39	0,41	-
1,77	1,59	-	0,41	0,36	-

У всіх чотирьох випадках нові розміри відрізнялися від початкових, але в трьох з них коригування не змінило прогноз. У 1 спостереженні, за даними відкоригованого ЛГО, група ризику не змінилася, а за даними відкоригованого показника З. ЛГО/Ож. ЛГО, постнатальний прогноз було переглянуто. Таким чином, після ретроспективного перерахунку даних була отримана 100% чутливість і специфічність, проте при невеликій кількості спостережень не можна зробити однозначний висновок про абсолютну надійність такого прогностичного критерію при діафрагмальній грижі, як відношення виміряного до очікуваного ЛГО.

При порівнянні зображення в 2D режимі, за яким проводилися початкові вимірювання, і ультразвукового зрізу, отриманого ретроспективно зі збереженого обсягу, видно помилки, допущені при вимірюваннях (рис. 4), і насамперед відсутність чіткої картини чотирикамерного зрізу серця і невелике збільшення знімка. На цьому етапі роботи використання нових технологій дозволило нам об'єктивніше оцінити раніше отримані дані.

Мал. 4.Оцінка площі контралатеральної легкого методомдвох перпендикулярів.

а)Порушено правила оцінки: немає чіткого зображення чотирикамерного зрізу серця.

б)Те ж спостереження, 2D ехограма отримана шляхом реконструкції з 3D. Контралатеральне легеня виміряно на рівні чотирикамерного зрізу.

Видно різниця у вимірах а) та б).

Важливою складовою формування постнатального прогнозу при діафрагмальній грижі у плода є оцінка взаємного розташування органів у грудній порожнині і особливо положення печінки. При зміщенні печінки у грудну порожнину виживання становить близько 40%, при інтактності печінки – близько 75%. Дослідження в 2D режимі не завжди дозволяє однозначно судити про ступінь переміщення шлунка, кишечника та особливо печінки при діафрагмальній грижі. Нові технології дають можливість оцінити зображення в коронарній площині, яка рідко буває доступною для вивчення при традиційній ехографії. Максимальну інформацію можна одержати, використовуючи "ультразвукову томографію", тобто. серію послідовних зрізів, що полегшують оцінку взаєморозташування органів (рис. 5).

в)Коронарна площина. Серце і легеня зміщено вправо (трикутник), у грудній порожнині петлі кишечника (стрілки) та частина печінки (зірочка).

У нашому дослідженні печінка була зміщена в грудну порожнину у 5 із 14 випадків (у тому числі у трьох при правосторонній діафрагмальній грижі) – усі діти померли. Чутливість цієї ознаки склала 55,6%, специфічність 100%, хибнопозитивні результати - 0, хибнонегативні результати - 44,4%, що повністю узгоджується з даними літератури. Важливо, що смерті були зареєстровані і за відсутності зміщення частини печінки в грудну порожнину. Це означає, що з складанні постнатального прогнозу необхідно враховувати все чинники.

Висновки

Отже, проведене дослідження дозволило зробити кілька висновків.

По-перше, пренатальне виявлення діафрагмальної грижі залишається серйозною проблемою для практичної медицини. Незважаючи на те, що діагностичні критерії цієї вади добре відомі, пренатальне виявлення дуже запізнюється. Пізня діагностика діафрагмальної грижі призводить до того, що сім'я втрачає можливість вибору і не може приймати альтернативні рішення про долю вагітності.

По-друге, формування постнатального прогнозу має ґрунтуватися на комплексному обстеженніплоду, у тому числі на оцінці ЛГО з урахуванням терміну вагітності та з дотриманням правил оцінки контралатеральної легені.

По-третє, при допологовому виявленні діафрагмальної грижі необхідно використовувати нові ультразвукові технології для об'єктивізації оцінки прогностичних критеріїв та детальнішого аналізу анатомії плода.

Література

Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. та ін. Три-і чотириdimensional ultrasound: нові методи для оцінювання фокусних thoracic anomalies // Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. V. 27. 128-133
Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Lung and heart volumes three-dimensional ultrasound in normal fetuses at 12-32 weeks` gestation // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32. P. 36-43.
Ruano R., Takashi E., Da Silva M. та ін. Prediction and probability of neonatal outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia using multiple ultrasound parameters // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39. P. 42-49.
Metkus A., Filly R., Stringer M. та ін. Sonographic predictor survival in fetal diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. P. 148-151.
Lipshutz G., Albanese C., Feldstein V. та ін. Проспективна аналітика з глибоким-головним ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatric. Surg. 1997. V. 32. 1634-1636.
Harrison M, Mychaliska G., Albanese C. та ін. Корекція конгенітального діафрагматичного hernia in utero. IX: Fetuses з глибоким prognosis (відповідно до herniation і низький літо-head ratio) може бути спричинена фестоскопічним temporary tracheal occlusion // J. Pediatr. Surg. 1998. V. 33. P. 1017-1023.
Flake A., Crombleholme T., Johnson M. та ін. Виявлення severe congenital diaphragmatic hernia by fetal tracheal occlusion: Clinical experience with fifteen cases // Am. J. Obstet. Gynecol. 2000. V. 183. P. 1059-1066.
Sbragia L., Paek B., Filly R. та ін. Конгенітальна діафрагматична hernia без herniation of the liver: Does the Lung-to-Head Ratio predict survival? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19. P. 845-848.
Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. та ін. Congenital diaphragmatic hernia: avaluation of prognostic value of lung-to-head ratio and other prenatal parameters // Prenat. Diag. 2003. V. 23. P. 634-639.
Jani J., Nicolaides K., Keller R. та ін. Antenatal-CDHRegistry Group. Захищений до expected lung area to head circumference ratio in prediction survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. P. 67-71.
Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia // Semin. Fetal. Neonatal. Med. 2009. V. 14. P. 8-13.

Порок формується на 4 тижні розвитку ембріона при утворенні закладки перетинки між порожнинами перикарду та черевною порожниною зародка. Зупинка розвитку окремих м'язів у певних ділянках діафрагми призводить до розвитку гриж з грижовим мішком, стінки якого складаються із серозних оболонок — черевного та плеврального листя. У такий спосіб формуються справжні грижі. При помилкових грижах - через наскрізний отвір у діафрагмі органи черевної порожнини, не покриті грижовим мішком, переміщуються в грудну клітину без обмежень, що призводить до розвитку синдрому внутрішньогрудної напруги. Серед помилкових гриж найчастіше зустрічається грижа Богдалека — переміщення органів черевної порожнини в грудну порожнину через задній пристінковий дефект у діафрагмі, який має вигляд щілини. Досить часто у цих дітей відзначаються гіпоплазія легень різного ступеня виразності, вади серця, вади центральної нервової системи та шлунково-кишковий тракт. Особливо важко вроджені діафрагмальні грижі протікають у дітей з вадами легень, а також оперативне усунення діафрагмальної грижі не покращує їхнього стану.

Причини та фактори ризику

Точно встановленої причиниуродженої ДПОД немає, але відомо безліч факторів ризику, які безпосередньо чи опосередковано впливають на розвиток цієї патології. У дитини може діагностуватися справжня та помилкова грижа.

У першому випадку грижовий мішок сформований плевральним та черевним листком. Хибні аномалії проявляються виходом органів, не покритих мішком, у грудну порожнину, що провокує синдром внутрішньогрудної напруги.

Частою формою патології у дитини є вроджена діафрагмальна грижа Богдалека, коли органи переміщуються через задній дефект пристінкової діафрагми.

робота на шкідливих виробництвах;
проживання у екологічно несприятливих зонах;
ускладнений перебіг вагітності, що супроводжується сильним токсикозом;
вживання алкоголю;
куріння;
респіраторні захворювання;
інфекції статевих шляхів;
часті запори;
сильний стрес;
прийом деяких лікарських засобів;
здуття живота.

При вплив цих несприятливих чинників відбувається порушення закладки внутрішніх органів у плода. Нерідко діафрагмальна грижа поєднується у новонароджених з іншими аномаліями розвитку, у тому числі водянкою.

Діафрагмальні грижі поділяються на вроджені та набуті. У новонароджених діафрагмальні грижі являють собою ваду внутрішньоутробного розвитку, що полягає у зменшенні довжини стравоходу. Захворювання потребує хірургічної корекції, яку проводять у перші місяці життя малюка

В основі патологічного механізму утворення діафрагмальної грижі лежать процеси атрофії сполучної тканини та втрати нею еластичності, що призводить до слабкості зв'язкового апарату, що підтримує стравохід в отворі діафрагми.

В результаті діафрагмальне кільце збільшується в діаметрі і перетворюється на грижові ворота, через які в порожнину грудної клітини виступають внутрішні органи, що в нормі розташовані нижче рівня діафрагми.

З віком в організмі відбуваються природні процеси старіння, що супроводжуються дистрофічними змінамисполучної тканини, що стає причиною більшості діафрагмальних гриж.

За відсутності лікування діафрагмальної грижі при тривалому перебігу езофагіту в кілька разів підвищується ризик розвитку злоякісної пухлинистравоходу.

Вроджена діафрагмальна грижа пов'язана з аномальним розвитком діафрагми під час формування плода. Дефект у діафрагмі дитини дозволяє одному або більше органам черевної порожнини переходити в грудну порожнину та займати простір легень. В результаті легкі дитини не можуть розвиватися належним чином. Найчастіше даний патологічний процес носить односторонній характер.

Клінічна картина патології

Уроджена діафрагмальна грижа з'являється вже на четвертому тижні розвитку ембріона. Саме на цьому періоді формування плода закладаються перетинки між черевним відділом та грудним сектором. Призупинення розвитку окремих м'язів на ділянках діафрагми провокує появу грижового мішка. Іноді у новонароджених розвиваються помилкові грижі.

Це з переміщенням через діафрагмальний отвір органів. До таких явищ відноситься поширена хибна грижа Богдалека.

Ступінь тяжкості патології у дитини визначається двома факторами:

Обсяг органів, що перемістилися.
Наявність фонових захворювань, які зустрічаються найчастіше:

Діафрагмальна грижа у дітей найбільш високого ступенятяжкості спостерігається у тому випадку, коли захворювання супроводжується легеневою недостатністюі не призводить до покращення стану маленького пацієнта.

Серцеві патології (особливо так званий «синій порок») також вважаються найбільш серйозними порушеннями, оскільки в цьому випадку грижа призводить до порушення роботи відтоку венозної крові до серця і плід починає відставати у розвитку, у тому числі недостатньому наборі маси тіла.

Класифікація

За походженням та локалізацією діафрагмальні грижі діляться таким чином:1. Вроджені діафрагмальні грижі: a) діафрагмально-плевральні (справжні та хибні); b) пар астернальні (справжні); c) френоперикардіальні (справжні); d) грижі стравохідного отвору (справжні).2. Найбільш часто у дітей зустрічаються діафрагмально-плевральні грижі, а також грижі стравохідного отвору діафрагми.

Вроджена діафрагмальна грижа може бути істинною та хибною. Справжня своєю чергою буває окологрудинной, френоперикардиальной і стравохідного отвору. Хибна може бути травматичною, діафрагмально-плевральною. У поодиноких випадках поєднуються кілька форм патології, а найчастіше у малюків діагностуються грижі ПІД та діафрагмально-плевральні.

На підтвердження форми хвороби дитині проводиться УЗД, береться аналіз крові, додатково призначаються КТ, ендоскопічне дослідження, эзофагогастроскопия.

травматичні;
нетравматичні.

Вроджені нетравматичні варіанти поділяються на невропатичні та грижі природних отворів. Усі види подібних утворень у новонароджених поділяються на справжні та хибні.

Це дуже важливий параметр. Хибні грижі у новонароджених немає мішка. І тут органи ШКТ виходять через отвір діафрагми.

При такому варіанті відбувається лише прорив стравоходу і верхніх відділів шлунка. Справжні грижі у новонароджених мають мішок, тобто зміщені органи обгорнуті тонкою плівкою, яка може бути представлена плеврою або очеревиною.

Вроджені

Такі грижі формуються ще період внутрішньоутробного розвитку. Залежно від локалізації подібні освіти поділяються на 2 підвиди.

У першому випадку спостерігається випинання витонченої частини діафрагми. При такому варіанті може бути обмежене, велике або повне випинання купола діафрагми.

У другому випадку зміщення органів та утворення грижі може бути результатом таких аномалій розвитку, як щілинний задній дефект, а крім того, аплазії, тобто відсутності купола діафрагми.

Травматичні

Такий варіант діафрагмальної грижі найчастіше є результатом пологової травми. Нерідко випинання формується при розриві діафрагми. Подібні грижі здебільшого є відносно невеликими і не супроводжуються появою тяжких ускладнень.

Невропатичні

Травного отвору діафрагми

Грижі цього типу можуть бути умовно поділені на кілька ключових груп. Це з тим, що класифікація відбувається з урахуванням походження новоутворення та її локалізації. Складемо невелику таблицю.

Кожен із зазначених різновидів патології має свої особливості та діагностується особливим чином.

Загальноприйняте клініцистами розподіл гриж взагалі на вроджені та набуті, істинні та хибні, неускладнені та ускладнені, вправні та невправні поширюється і на діафрагмальні грижі. Крім того, набули широкого визнання класифікації, засновані на локалізації грижових воріт.

Так, Gross (1967) розрізняє задньо-латеральні (правосторонні та лівосторонні) грижі, грижі стравохідного отвору та ретротерпальні. У вітчизняній літературі вроджені діафрагмальні грижі прийнято поділяти на три основні групи: 1) грижі власне діафрагми; 2) грижі стравохідного отвору діафрагми; 3) грижі переднього відділу діафрагми (М.А.

М. Басі, 1959; З.

Я. Дикадкий, 1960; р.

А. Баїров, 1963; А.

І. Птицьін, 1964, та ін.).

Найбільш деталізована класифікація наведена С. Я.

Долецьким.
.

Згідно з даними літератури та нашими власними спостереженнями, більш ніж у половині випадків спостерігаються грижі власне діафрагми; друге місце за частотою займають езофагеальні грижі, третє - грижі переднього відділу діафрагми.

Клінічні прояви вади розвитку, а також діагностичні, тактичні та оперативно-технічні завдання змінюються залежно від віку дитини, виду та форми грижі. Тому доцільно розглядати різні види діафрагмальних гриж окремо.

Характерні для діафрагмальних гриж симптоми та особливості їх розвитку у новонароджених

Діагноз уродженої діафрагмальної грижі часто ставиться внутрішньоутробно у період вагітності до 25 тижневого терміну.

Вроджена діафрагмальна грижа, як правило, виявляється у допологовий період у 46-97% випадків, залежно від використання методики УЗД. Вона показує багатоводдя, внутрішньочеревну відсутність шлунка, повітряний міхур у середостінні та водянку плода. Динамічний характер вісцеральної грижі спостерігається у плода з уродженою діафрагмальною грижею.

Диференціальний діагноздіафрагмальної грижі на пренатальному УЗД ставиться у разі відмінності від деяких захворювань.

Вродженої вади- Кістозного аденоматоїду.
Легкова секвестрація.
Кістозних процесів у середостінні, наприклад, кістозної тератоми, вилочкової кісти, незалізистого дублювання кісти.
Нейрогенні пухлини.

У післяпологовий період історія та клінічні дані змінюються залежно від наявності супутніх аномалій, ступеня легеневої гіпоплазії та діафрагмальної грижі. У дитячому неонатальному періоді спостерігається низка симптомів.

Змінний респіраторний дистрес.
Ціаноз.
Харчова нестерпність.
Тахікардія.

При об'єктивному дослідженні живіт має човноподібну форму, якщо спостерігається значна діафрагмальна грижа.

Симптоми діафрагмальної грижі

І тут через слабкість тканин, підтримують органи з їхньої анатомічних місцях грижа формується у перші місяці життя. Однак у більшості випадків вже з 1 дня життя новонародженої дитини з'являються характерні симптоми патології.

Через неможливість повного розкриття легень та обмеженості простору у грудній клітці у новонароджених дітей вже в перші хвилини життя може бути виявлена грижа.

Через нестачу дихальної функції у новонароджених з'являється ціаноз, тобто синюшність шкірних покривів та слизових оболонок. Можуть виникати напади ядухи.

Дихання у дитини поверхневе. Можлива зупинка дихання, що може стати причиною смерті.

Дані прояви патології зменшуються, якщо повернути новонароджену дитину на той бік, на якому є грижове випинання. До інших характерних ознак діафрагмальної грижі відносяться:

асиметрія грудної клітки;
кашель;
втрата апетиту;
западіння живота;
зригування після годування;
повільний набір ваги.

Якщо у плода виявлено чи підозрюється діафрагмальна грижа, то дуже висока ймовірність передчасних пологів. Що стосується симптоматики, то захворювання, як правило, протікає без явних ознак. Якщо грижа має великі розміри, то насамперед це пов'язано з процесом здавлювання легень та порушення нормального кровообігу при зміщенні серця.

Діти з цією патологією на вигляд народжуються здоровими, однак, плачуть не дуже сильно, оскільки легені не можуть повністю розвернутися. Також, у дитини з цим порушенням може бути утруднене дихання.

У кожному другому випадку будь-які симптоми діафрагмальної грижі у пацієнтів відсутні, і вона є діагностичною знахідкою. В інших хворих захворювання проявляється, насамперед, больовим синдромом.

Типовим місцем локалізації болю є епігастрія. Біль може іррадувати в спину, міжлопаткову область.

Часто вона набуває оперізувального характеру, внаслідок чого клінічна картиназахворювання нагадує панкреатит. У деяких пацієнтів болі локалізуються за грудиною, нагадуючи інфаркт міокарда, стенокардію (такий біль називається некоронарною кардіалгією).

При утиску діафрагмальної грижі стан пацієнтів швидко і значно погіршується.

Приблизно у 35% пацієнтів симптомом діафрагмальної грижі є аритмія на кшталт пароксизмальної тахікардії або екстрасистолії. Нерідко таких пацієнтів упродовж тривалого часу безуспішно лікують кардіологи.

Діагностика

Пренатальна діагностика можлива шляхом ультразвукового дослідження та магнітно-резонансної томографії. Обидва методи безпечні під час вагітності і можуть призначатися неодноразово. Непрямою ознакою патології є багатоводдя внаслідок порушення заковтування плодом амніотичної рідини.

Значення має прентальна діагностика. Нерідко цей патологічний стан виявляється ще до народження дитини.

Для визначення діафрагмової грижі використовується ультразвук. При проведенні УЗД у плода виявляється зміщення печінки та селезінки до грудної клітки.

З допомогою цього дослідження можуть бути виявлені ознаки зміни нормального становища шлунка. Фахівець може виявити подібні аномалії розвитку вже на 22-24 тижні.

Проводиться ретельний огляд та аускультація легень новонародженого малюка. За наявності діафрагмальної грижі у новонародженого виразно чути шуми.

Призначається проведення рентгенографії та дослідження стравоходу з барієм. Додатково виконуються:

ендоскопічне дослідження;
Комп'ютерна томографія;
добовий моніторинг рН стравоходу;
Лікарські тести.

За наявності ознак у новонародженого порушень роботи серцево-судинної системи нерідко призначається проведення ЕКГ та інших досліджень.

У більшості випадків діафрагмальна грижа вперше виявляється при проведенні фіброгастродуоденоскопії або рентгенологічного дослідження органів грудної клітки, стравоходу та шлунка.

У кожному другому випадку будь-які симптоми діафрагмальної грижі у пацієнтів відсутні, і вона є діагностичною знахідкою.

Рентгенологічними ознакамидіафрагмальної грижі є:

затримка суспензії барію в грижі;
розширення стравохідного отвору діафрагми;
відсутність у піддіафрагмальному просторі тіні стравоходу;
розташування кардії над діафрагмою.

В ході ендоскопічного дослідженняпри діафрагмальній грижі виявляють симптоми езофагіту та гастриту, наявність на слизовій оболонці ерозій та виразкових дефектів, розташування стравохідно-шлункової лінії вище за купол діафрагми. Для виключення неопластичного процесу виконують біопсію виразок з подальшим гістологічним дослідженням отриманого біоптату.

Як зазначалося, вроджена діафрагмальна грижа, зазвичай, діагностується до народження дитини. УЗД може виявити аномальне становище органів черевної порожнини у плода. Вагітна жінка може мати підвищену кількість амніотичної рідини.

Після народження деякі порушення можуть з'явитися під час фізичної експертизи.

Лікування грижі діафрагми

Лікування діафрагмальних гриж - оперативне з тривалою (але не більше 24-48 годин) передопераційною підготовкою. можливо із використанням пластичних матеріалів). У післяопераційному періоді дитина повинна перебувати на пролонгованій штучної вентиляціїлегенів. Несприятливі наслідки після оперативного втручання може бути у 30-50% дітей.

При виявленні тяжкої форми патології під час вагітності лікування починається відразу. Основний метод пренатальної терапії – корекція трахеальної оклюзії. Операція призначається між 26 та 28 тижнями. Сутью процедури буде введення в трахею плода балона, який стимулює розвиток легень. Витягується він під час пологів або вже після народження малюка.

Така операція проводиться за тяжкому перебігупатології і лише в спеціалізованих центрах. Прогноз захворювання залежить від багатьох факторів, і ймовірність лікування дорівнює 50%.

Після народження терапія починається з вентиляції легень малюка. Єдиним дієвим методом позбавлення від грижі буде операція. Екстрене втручання проводиться у разі утиску та внутрішньої кровотечі. Планова операціявиконується у 2 етапи. У першому створюється штучна вентральна грижа для переміщення органів, але в другому вона усувається з дренуванням плевральної порожнини.

У новонароджених дітей терапія проводиться за допомогою хірургії. Вже розроблено методики, які дозволяють усувати такі дефекти ще під час внутрішньоутробного розвитку.

Якщо розвиток плода відбувається нормально, хірургічне втручання може бути проведене вже після народження дитини. Це знижує ризики і матері, і плоду.

Кожен варіант терапії має специфічні особливості.

Внутрішньоутробне

Часто виконується фетоскопічна корекція трахеальної оклюзії плода. Найчастіше подібний метод терапії застосовується терміном від 26 до 28 тижнів вагітності.

Оперативне втручання є малоінвазивним. Через невеликий отвір у трахею плода вводиться спеціальний балон, який надалі стимулює розвиток легень малюка.

Такі оперативні втручання пов'язані з високим ризиком передчасних пологів та розриву діафрагми у дитини. Це втручання забезпечує виживання трохи більше 50% новонароджених малюків.

У немовля

При тяжкій формі, коли подібна аномалія розвитку у новонародженого супроводжується не тільки формуванням грижового випинання, а й зниженням обсягу черевної порожнини, проводяться відкриті операції.

Виявлення патології відбувається за допомогою спеціального дослідження- Ультразвуку або МРТ. У жінок може бути виявлено багатоводдя в результаті усунення внутрішніх органів або відсутність у черевній порожнині газового міхура. Досить часто у плода діагностується водянка.

При тяжких ситуаціях лікування грижі діафрагми проводиться внутрішньоутробно. Найбільш передовою технологією в цьому випадку є фетоскопічна корекція трахеальної оклюзії плоту або FETO.

Операція проводиться у період між 26-28 тижнями вагітності. У зроблений отвір вводиться балон у трахею дитині.

Цей прилад стимулює розвиток легень у малюка, а після народження дитини балон витягується. Вдалою операціявважається у 50% випадків.

Таке втручання може спричинити передчасні пологи та розрив діафрагми. Якщо грижа має середній чи легкий ступінь тяжкості, то хірургічне втручання слід відкласти.

Після народження також може бути застосовано певне лікування. Зокрема, для забезпечення нормального дихання, дитині в першу годину появи її на світ, проводиться вентиляція легень. Надалі лікування проводиться лише шляхом хірургічного втручання. Особливо актуальним є таке рішення, якщо у дитини спостерігається асфіксичне утиск або ознаки розриву діафрагми.

class="fa tie-shortcode-boxicon">
На жаль, ймовірність проведення таких операцій без ускладнень становить лише 50%.

Консервативна терапія діафрагмальних гриж спрямована на усунення ознак гастроезофагеального рефлюксу.

Усі пацієнти з діагностованою діафрагмальною грижею повинні перебувати на диспансерному спостереженніу гастроентеролога.

У схему терапії включають:

антациди;
Н 2 -блокатори гістамінових рецепторів;
інгібітори протонної помпи.

Крім лікарської терапії пацієнтам з діафрагмальною грижею рекомендують:

відмовитись від надмірних фізичних навантажень;
дотримуватись дієти (стіл №1 за Певзнером);
останній раз на день їсти не пізніше, ніж за три години до сну;
спати в ліжку з піднятим головним кінцем.

Показаннями до хірургічного лікування діафрагмальних гриж є:

неефективність проведеної консервативної терапіїзахворювання;
поява диспластичних змін слизової оболонки стравоходу

У ході операції проводять зміцнення стравохідно-діафрагмальної зв'язки, ушивання розширеного стравохідного кільця (пластика грижових воріт). За потреби додатково виконують гастропексію (фіксацію шлунка).

Вроджені та набуті діафрагмальні грижі є хірургічно надзвичайними ситуаціями. Хірургічне лікування має бути виконане, щоб видалити з грудної клітки органи черевної порожнини та помістити їх на місце фізіологічного розташування. Грижові ворота в діафрагмі мають бути повністю зачинені.

Операція виконується в ідеалі від 24 до 48 годин після народження дитини у разі вродженої грижі. Перший крок полягає у стабілізації немовляти та збільшенні рівня кисневого насичення крові.

Це може бути досягнуто шляхом інтубації трахеї - трубка поміщається до рота і спускається вниз у трахею дитини. З іншого боку трубка з'єднується з механічним апаратом вентиляції легких.

Після того як малюк стабілізується, операція може бути виконана.

У разі придбаної грижі пацієнт також повинен бути стабілізований до операції, оскільки в більшості випадків травматизму можуть бути інші ускладнення, такі як внутрішня кровотеча. Тобто операція зазвичай виконується якнайшвидше.

Прогноз діафрагмальної грижі залежить від того, наскільки пошкоджені легені пацієнта. Виживання у разі вродженої грижі становить понад 80 відсотків. Аналогічний показник при набутих грижах прямо залежить від типу травми та її тяжкості.

Не існує способів, щоб запобігти вродженим грижам діафрагмального типу, але деякі основні заходи дотримання безпеки можуть допомогти уникнути придбаних.

Треба дотримуватись правил дорожнього руху.
Уникати дій, які можуть спричинити тупу травмугрудної клітки або черевної порожнини.
Будьте обережні при поводженні з гострими предметами, такими як ножі та ножиці.

Профілактика

Планування вагітності та виконання певних правил під час виношування плода – це основна профілактика вроджених патологій. Жінці до зачаття важливо провести санацію системних патологій, відмовитися від шкідливих звичок та пройти курс вітамінотерапії.

У період планування та виношування плода рекомендовано:

мінімізація стресових ситуацій, а сприяють цьому заняття йогою, медитація, дихальна гімнастика, відвідування психолога;
збалансоване та повноцінне харчування, і найкращим варіантом буде дієта за спеціально створеною програмою, залежно від індивідуальних потреб організму;
помірна фізична активність, регулярні піші прогулянкиздоровий нічний сон;
повна відмовавід шкідливих навичок, а саме наркотичних речовин, тютюну, алкогольних та енергетичних напоїв.

Важливою умовою профілактики вроджених аномалій буде регулярне відвідування гінеколога та інших лікарів за зміни самопочуття для своєчасного виявлення будь-яких відхилень.

Для зниження ризику подібної аномалії розвитку необхідно планувати появу у сім'ї малюка. Обов'язково жінці потрібно вилікувати всі інфекції, щоб вони не загострилися в період вагітності. Слід заздалегідь відмовитись від шкідливих звичок. Вагітній жінці слід дотримуватись максимально щадного режиму. В очікуванні дитини необхідно ретельно стежити за раціоном та уникати стресів.

Не варто допускати контакту з іонізуючим випромінюванням, хімічними речовинами, важких металів і т.д. Необхідно слідувати всім рекомендаціям лікарям та своєчасно проводити УЗД дослідження плода. Якщо є діафрагмальні грижі у новонароджених дітей, вкрай важлива рання діагностикаоскільки вона підвищує шанс на сприятливий результат.

Профілактика формування діафрагмальної грижі включає наступні заходи:

нормалізація маси тіла;
виключення надмірних фізичних навантажень;
терапія запорів;
зміцнення м'язів живота (заняття лікувальною фізкультурою, плавання, йога).

Усі пацієнти з діагностованою діафрагмальною грижею повинні перебувати на диспансерному спостереженні у гастроентеролога та своєчасно отримувати необхідну терапію, що значно знижує ризик розвитку ускладнень захворювання.

Прогноз

Прогноз залежить від ступеня тяжкості стану дитини та вираженості вродженого ураження легень (їх гіпоплазії).

Якщо з'являються діафрагмальні грижі у дітей у 3 триместрі вважається менш небезпечним, тому що за такого варіанта органи краще сформовані, що підвищує шанси дитини на виживання. Менш сприятливими вважаються випинання, сформовані у правій частині грудної частини. Прогноз виживання новонароджених погіршується, якщо вроджена патологія є поєднаною і дитина народилася раніше терміну.

Ускладнення

За своєчасного та активного лікування прогноз сприятливий. Після хірургічного втручання ризик рецидиву мінімальний.

Згодом діафрагмальна грижа призводить до формування гастроезофагеальної рефлюксної хвороби.

megan92 2 тижні тому

Підкажіть, хто як бореться із болем у суглобах? Моторошно болять коліна((П'ю знеболювальні, але розумію, що борюся зі слідством, а не з причиною...). Ніфіга не допомагають!

Дарья 2 тижні тому

Кілька років боролася зі своїми хворими суглобами, поки не прочитала цю статейку, якогось китайського лікаря. І вже давно забула про "невиліковні" суглоби. Ось такі справи

megan92 13 днів тому

Дар'я 12 днів тому

megan92, так я ж у першому своєму коменті написала) Ну продублюю, мені не складно, ловіть - посилання на статтю професора.

Соня 10 днів тому

А це не розлучення? Чому в Інтернеті продають так?

юлек26 10 днів тому

Соня, ви в якій країні живете?.. В інтернеті продають, бо магазини та аптеки ставлять свою націнку звірячу. До того ж, оплата тільки після отримання, тобто спочатку подивилися, перевірили і тільки потім заплатили. Та й в Інтернеті зараз усі продають - від одягу до телевізорів, меблів та машин

Відповідь Редакції 10 днів тому

Соня, привіт. Цей препаратдля лікування суглобів дійсно не реалізується через аптечну мережу, щоб уникнути завищеної ціни. На сьогоднішній день замовити можна тільки на Офіційний сайт. Будьте здорові!

Соня 10 днів тому

Вибачаюсь, не помітила спочатку інформацію про післяплату. Тоді ладно! Все в порядку – точно, якщо оплата при отриманні. Величезне спасибі!!))

Margo 8 днів тому

А хтось пробував народні методи лікування суглобів? Бабуся таблеткам не довіряє, мучиться від болю бідна вже багато років.

Андрій Тиждень тому

Яких тільки народних засобівя не куштував, нічого не допомогло, тільки гірше стало...

Катерина Тиждень тому

Пробувала пити відвар з лаврового листа, ніякого толку, тільки шлунок зіпсувала собі!! Не вірю я більше в ці народні методи – повна нісенітниця!!

Марія 5 днів тому

Нещодавно дивилася передачу першим каналом, там теж про цю Федеральну програму боротьби з захворюваннями суглобівговорили. Її ще очолює якийсь відомий китайський професор. Кажуть, що знайшли спосіб назавжди вилікувати суглоби та спину, причому держава повністю фінансує лікування для кожного хворого