Що може спричинити хелп синдром. HELLP-синдром: "нічний жах" лікарів-акушерів. Причини розвитку патології у вагітних

ХЕЛП синдром – це рідкісна патологія у жінок, які перебувають на пізніх термінахвагітності. Практично завжди її виявляють приблизно за місяць до початку родової діяльності. У деяких жінок ознаки такого синдрому виникали після пологів. Першим цю патологію описав Джордж Прітчард. Необхідно сказати, що цей рідкісний синдром з'являється лише у семи відсотків жінок, але 75% випадків закінчується летально.

Назва HELLP, це абревіатура англійських слів. Кожна літера розшифровується так:

• H – руйнування еритроцитів.
• EL – підвищення рівня ферментів печінки.
• LP – зниження кількості рівня еритроцитів, які є для згортання крові.

У медичної практики, А саме в акушерстві, синдром ХЕЛПрозуміють як деякі відхилення в жіночому організмі, які не дозволяють жінці завагітніти або без патологій виносити здорового малюка

Етіологія

На сьогоднішній день поки що не з'ясовано точних причин появи цього синдрому. Проте вчені не перестають висувати різні теорії його походження. Сьогодні існує вже понад тридцять теорій, але жодна не може вказати на той факт, що впливає на появу патології. Фахівці помітили одну закономірність - таке відхилення з'являється на тлі пізно, що пізно проявився.

Вагітна страждає від набряку, що починається на руках, ногах, потім переходить на обличчя, потім на все тіло. У сечі збільшується рівень білка, також зростає кров'яний тиск. Такий стан вкрай несприятливий для плода, тому що в організмі матері формуються агресивні до нього антитіла. Вони негативно впливають на еритроцити та тромбоцити, руйнуючи їх. До того ж порушується цілісність кровоносних судин та тканин печінки.

Як уже говорилося раніше, ХЕЛП синдром виникає з невідомих поки що причин.

Однак можна звернути увагу на деякі фактори, що збільшують ризик виникнення патології:

• захворювання імунної системи;
• спадковість, коли спостерігається нестача ферментів у печінці, тобто вроджена патологія;
• зміна кількості та призначення лімфоцитів;
• освіта в кровоносних судинахпечінки;
• тривале застосування медикаментозних засобівбез контролю лікаря.

Проводячи спостереження за патологією, можна виділити певні фактори, які називають провокуючими:

• численні пологи у минулому;
• вік породіллі понад двадцять п'ять років;
• вагітність із кількома плодами.

Спадковий фактор не встановлено.

Класифікація

Виходячи з того, які саме ознаки виявляє синдром ХЕЛП, деякі фахівці створили наступну класифікацію:

• явні симптоми внутрішньосудинного згущення;
• підозрювані ознаки;
• приховані.

Схожий принцип має і класифікація Дж. Н. Мартіна: тут синдром з однойменною назвоюХЕЛП ділиться на два класи.

Симптоматика

Перші ознаки неспецифічні, тому діагностувати захворювання по них неможливо.

У вагітної виникають такі ознаки, як:

• нудота;
• нерідко блювання;
• запаморочення;
• біль у боці;
• безпричинне занепокоєння;
• швидка стомлюваність;
• больові відчуттявгорі живота;
• зміна кольору шкірного покривуна жовтий;
• поява задишки навіть за невеликих навантажень;
• порушення зору, мозковий діяльності, непритомність.

Перші прояви спостерігаються і натомість великих набряків.

Під час стрімкого розвитку захворювання або у разі, коли медична допомогабула надана пізно, розвивається, з'являється, порушується процес сечовипускання, виникають судоми, підвищується температура тіла. У деяких ситуаціях жінка може впасти в комусь. Лікар може поставити точний діагнозсиндром ХЕЛП лише на підставі результатів лабораторного дослідження.

Існує ще патологія, що виникла після родового дозволу. Ризик її розвитку збільшується, коли жінка при вагітності мала важкий пізній токсикоз. Крім того, кесарів розтин або важкі пологи також можуть бути провокаторами. Якщо у породіллі раніше виникали вищеописані ознаки, тоді її слід брати під посилене спостереження. Це має робити медичний персоналпологового будинку.

Діагностика

Якщо лікар підозрює у вагітної таке захворювання, він має виписати їй направлення на проведення лабораторних досліджень, таких як:

• аналіз сечі - з його допомогою можна дізнатися рівень та наявність білка, крім того, діагностується функціонування нирки;
• забір крові на аналіз, щоб дізнатися рівень гемоглобіну, тромбоцитів та еритроцитів, а також важливий показник білірубіну;
• ультразвукове дослідженнястани плаценти, очеревини, печінки та нирок;
• Комп'ютерна томографіящоб не поставити помилковий діагноз, у якого схожі ознаки;
• кардіотографія – визначає життєздатність плода та оцінить його серцебиття.

Крім цих досліджень, проводиться візуальний огляд пацієнтки та збирання анамнезу. Наявність таких ознак, як жовтий коліршкірного покриву, синці від уколів, допоможуть точніше встановити діагноз.

Часто лікарі вдаються до допомоги своїх колег, які працюють в інших напрямках, наприклад, реаніматолога, гастроентеролога, гепатолога.

При діагностиці цієї патології необхідно виключити такі захворювання:

• загострення;
• різної форми(А, В, С);
• залежність від кокаїну;
• червона та інші.

За наслідками діагностики визначається тактика лікування.

Лікування

Коли вагітній діагностовано ХЕЛП патологію, то це вже є показанням до термінової госпіталізації. Основний спосіб терапії – переривання вагітності, тому що саме через неї ця патологія виникає.

Однак є шанс врятувати дитину, адже такий стан у вагітних проявляється вже на пізніх термінах, тому жінку стимулюють для пологової діяльності. У ситуації, коли матка готова і термін виношування понад тридцять п'ять тижнів, призначають кесарів розтин.

Якщо термін вагітності менший, тоді жінці прописують глюкокортикостероїди: вони допоможуть легким плодам розкритися. Але якщо є такі ознаки, як рясна кровотеча, високий показник кров'яного тиску, крововилив у головний мозок, тоді необхідно терміново проводити кесарів розтин, при цьому не має значення, на якому терміні вагітності знаходиться жінка. Проведена терапія стабілізує стан жінки та допомагає відновити здоров'я малюка після проведення хірургічного втручання.

Якщо метод терапії правильний, тоді стан здоров'я матері покращиться через кілька днів після проведеної операції.

Після цього лікареві необхідно:

• стабілізувати стан пацієнтки;
• провести лікування за допомогою антибіотиків, щоб не виникло інфекційних захворювань;
• призначити прийом препаратів, щоб нормалізувати роботу нирок та печінки, а також для профілактики утворення тромбів;
• стабілізувати кров'яний тиск.

До того як майбутній маміпроведуть операцію кесаревого розтину, їй можуть призначити таку процедуру, як плазмаферез – з крові видаляють плазму, але при цьому використовують лише чітко вказаний об'єм.

Проводять це спеціальним стерильним, до того ж одноразовим апаратом, який відокремлює плазму. Це безпечна процедура, що не завдає ніякого дискомфорту жінці. Час проведення триває приблизно дві години. Після цього необхідне переливання крові.

Також у процесі підготовки до операції та одразу після її проведення, жінці прописують прийом лікарських препаратів, щоб знизити показник кров'яного тиску, печінкової недостатності, а також нирковий.

У цьому допоможе лише комплексна терапія, до якої входитимуть такі препарати, як:

• гормональні ліки;
• засоби для стабілізації функціонування печінки;
• лікарські препарати, які штучно знижують імунітет.

Після проведеної операції переливання крові продовжується. Лікар ще призначає застосування ліпоїдної та фолієвої кислоти, вітаміну С. Якщо терапію розпочато вчасно і операція пройшла успішно, тоді прогноз досить сприятливий. Після розродження всі ознаки патології починають зникати, проте, рецидив захворювання високий при всіх наступних вагітності.

Можливі ускладнення

Поява ускладнень такої патології – досить часте явище. На жаль, не виключено і летальних наслідків. Це стосується не лише матері, а й плоду.

Захворювання небезпечне утворенням тромбів та рясною кровотечеюбудь-якої локації. При тяжкому перебігу, в головному мозку можуть виникнути крововиливи, а це збої в центральній роботі нервової системи.

Також страшні порушення у нирках та печінці, адже наслідки такі, що відбувається отруєння організму. Деякі випадки патології закінчуються комою, і вивести жінку із цього стану непросто.

Необхідно відзначити, що у плода також можуть виникнути патології, тому що за такого синдрому відбувається .

Таке захворювання викликає у жінки такі ознаки:

• біль зверху живота;
• різке зниженнякров'яного тиску;
• задишка;
• сильна слабкість.

У плода виникає кисневе голодування, що призводить до відхилень у розвитку, зростанні та вазі. До того ж нездужання матері, що з'явилися, призводять до хвороб нервової системи малюка. Такі діти страждають, відстають у фізичному та психічний розвитокКрім того, вони .

При відшаруванні плаценти на третину плід гине.

Профілактика

Навіть якщо здоров'я майбутньої матері до вагітності відмінне, все одно ризик появи патології є.

Тому жінка повинна дотримуватись наступних правил профілактики:

• свідомо планувати вагітність, уникати небажаного зачаття;
• проведення терапевтичних дійпри виявленні будь-яких захворювань;
• більше займатися спортом, дотримуватись чіткого режиму дня;
• після встановлення факту вагітності відвідування лікаря згідно з графіком;
• регулярний контроль здоров'я, тобто здавання аналізів;
• своєчасна терапія пізнього токсикозу;
• здорове харчування;
• вживання необхідної кількості рідини на добу;
• відмовлятися від важкої фізичної роботи, уникати;
• дотримання режиму робота/відпочинок;
• обов'язково попередити лікаря про прийом лікарських засобів від хронічних захворювань.

Самолікування неприпустиме.

HELLP-синдром:

H-гемоліз

EL– підвищення рівня ферментів крові

LP - Низька кількість тромбоцитів.

Частота HELLP-синдрому становить 2-15%, характеризується високою материнською смертністю (до 75%).

В основі HELLP-синдрому лежить аномальна плацентація.

Класифікація:заснована на кількості тромбоцитів.

клас 1 – менше 50х109/л тромбоцитів

клас 2 - 50х109/л – 100х109/л тромбоцитів

клас 3 - 100х109/л - 150х109/л тромбоцитів.

Клініка.

Розвивається у III триместрі з 33 тижнів, найчастіше у 35 тижнів.

У 30% проявляється в післяпологовому періоді.

Початкові неспецифічні прояви:

• головний біль, тяжкість у голові;

  слабкість чи втома;

  м'язові болі в області шиї та плечей;

  порушення зору;

• біль у животі, у правому підребер'ї;

потім приєднуються:

• крововиливи у місцях ін'єкцій;

  блювання вмістом, забарвленим кров'ю;

  жовтяниця, печінкова недостатність;

  судоми;

Нерідко спостерігається розрив тканини з кровотечею в черевну порожнину.

HELLP-синдром може проявлятися:

клінічною картиною тотальним передчасним відшаруванням нормально розташованої плаценти, що супроводжується масивною коагулопатичною кровотечею, формуванням печінково-ниркової недостатності;

ДВЗ-синдромом;

набряком легень;

гострою нирковою недостатністю.

Діагностика.

Лабораторні методи:

клінічний аналіз крові;

біохімічний аналіз крові: загальний білок, сечовина, глюкоза, креатинін, електроліти, холестерин, білірубін прямий та непрямий, АЛТ, АСТ, ЛФ, тригліцериди;

гемостазіограма: АЧТВ, число та агрегація тромбоцитів, ПДФ, фібриноген, АТ-ІІІ;

визначення вовчакового антикоагулянту;

визначення антитіл до ХГЛ;

клінічний аналіз сечі;

проба Нечипоренка;

проба Зимницького;

проба Реберга;

аналіз сечі добової на білок;

вимірювання діурезу;

посів сечі;

Фізичне обстеження:

вимірювання артеріального тиску;

добове моніторування артеріального тиску;

визначення пульсу;

Інструментальні методи:

УЗД печінки, нирок;

УЗД та доплерометрія плода, материнської та плодової гемодинаміки;

дослідження очного дна;

Лабораторні ознаки HELLP – синдрому :

Підвищення рівня трансаміназ у крові – АСТ понад 200 ОД/л, АЛТ понад 70 ОД/л, ЛДГ понад 600 ОД/л;

Тромбоцитопенія (менше 100х109/л);

Зниження рівня АТ нижче 70%;

Підвищення рівня білірубіну;

Подовження протромбінового часу та АЧТВ;

Зниження рівня фібриногену;

Зниження рівня глюкози;

Всі ознаки HELLP-синдрому спостерігаються не завжди. У відсутності гемолізу симптомокомплекс позначається як ELLP-синдром.

Лікування.

при HELLP-синдромі в першу чергу показано переривання вагітності в максимально короткі терміни;

переривання вагітності – єдиний спосіб запобігання прогресу патологічного процесу;

стабілізація функцій уражених органів та систем.

Схема лікування вагітних при HELLP – синдромі :

Інтенсивна передопераційна підготовка, яка має тривати не більше 4 годин;

• Свіжозаморожена плазма внутрішньовенно 20 мл/кг/добу в передопераційний період та інтраопераційно. У післяопераційному періоді 12-15 мл/кг/добу

Гідроксиетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 500 мл

Кристалоїди (комплексні сольові розчини)

Плазмоферез

Преднізолон внутрішньовенно 300 мг

Термінове оперативне розродження:

• Свіжозаморожена плазма внутрішньовенно 20 мл/кг/добу

  Плазма збагачена тромбоцитами (при рівні тромбоцитів менше 40-109/л)

  Тромбоконцентрат (не менше 2 доз при рівні тромбоцитів 50-109/л)

  Кристалоїди (комплексні сольові розчини)

  Гідроксиетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 500 мл.

На початку інфузії швидкість введення розчинів у 2-3 рази перевищує діурез. Надалі на тлі або наприкінці введення розчинів кількість сечі на годину повинна перевищувати об'єм рідини, що вводиться в 1,5 – 2 рази.

Інгібітори фібринолізу

Транексамова кислота внутрішньовенно 750 мг 1 раз/добу

Преднізолон внутрішньовенно 300 мг/добу

Гепатопротектори

Фосфоліпіди есенціальні внутрішньовенно 5 мл

Аскорбінова кислота 5% розчин внутрішньовенно 5 мл

Післяопераційний період

• інфузійна терапія

Гідроксіетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 12-15 мл/кг/добу

Свіжозаморожена плазма 12-15 мл/кг/добу.

Обсяг ІТТ визначається значеннями:

гематокрит не нижче 24 г/л та не вище 35г/л;

діурез 50-100 мл/годину;

ЦВД не менше 6-8 см водного стовпа

АТ-III не менше 70%

загальний білок не менше 60 г/л

показники АТ.

Замісна терапія та гепатопротектори

Декстроза 10% розчин в/в об'єм та тривалість введення визначається індивідуально

Аскорбінова кислота до 10г/добу

Фосфоліпіди есенціальні внутрішньовенно 5 мл 3 рази/добу

Гіпотензивна терапія – при підвищенні систолічного артеріального тиску вище 140 мм.рт.ст.

Преднізолон, включаючи передопераційну, інтраопераційну дозу, становить від 500-1000 мг/добу.

Антибактеріальна терапія.

Антибактеріальна терапія починається з моменту оперативного розродження.

Антибіотики з бактерицидною активністю та широким спектром дії:

Цефалоспорини III – IV покоління; комбіновані уреїдопені циліни.

Ім'ям/циластатин внутрішньовенно 750 мг 2 рази/добу або

Офлоксацин 200 мг 2 рази на добу або

Цефотаксим 2 г 1-2 рази/добу або

Цефтріаксон 1 г 1-2 рази на добу.

Плазмоферез, ультрафільтрація, гемосорбція.

Прогноз.

При своєчасній діагностиці, патогенетичній терапії летальність може бути знижена до 25%.

Термін HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемоліз, збільшення активності печінкових ензимів (ферментів) та тромбоцитопенія – асоціюється з вкрай тяжкою формою прееклампсії та еклампсії. Ще 1893 р. G. Schmorl описав характерну клінічну картинуданого синдрому, а термін HELLP (з урахуванням патогенезу) запропонував L. Weinstein (1985).

М.В. Майорів, жіноча консультаціяміської поліклініки №5, м. Харків

Вітчизняна література містить дуже мало відомостей про HELLP-синдром, найчастіше обмежуючись короткими згадками. Докладніше ця тема розглядалася корифеями російської анестезіології та реаніматології А.П. Зільбером та Є.М. Шифманом, а також головним акушером-гінекологом МОЗ України В.В. Камінським.

Як не сумно, але невблаганна статистика свідчить про щорічний летальний кінець приблизно 585 тис. жінок у світі, тією чи іншою мірою пов'язаному з вагітністю та пологами. Основними причинами материнської смертності в нашій країні є акушерський сепсис, кровотечі, гестози, а також екстрагенітальні захворювання. При важких формахгестозів HELLP-синдром становить від 4 до 12% випадків і характеризується високою материнською смертністю (за даними різних авторів – від 24 до 75% випадків).

Наслідком нестачі знань про клінічні та лабораторні прояви описуваного симптомокомплексу в Останніми рокамиє гіпердіагностика HELLP-синдрому. Клінічний перебігважких форм прееклампсії може бути дуже багатоликим. Саме тому діагностика тяжкого гестозу з HELLP-синдромом часто помилкова. Насправді ж за патологією, що описується, можуть ховатися гепатити, жировий гепатоз вагітних, спадкова тромбоцитопенічна пурпура та ін. Нерідко «під маскою» HELLP-синдрому залишається нерозпізнаним акушерський сепсис або інша патологія.

Отже, виявлення у вагітних тріади – гемолізу, печінкової гіперферментемії та тромбоцитопенії – ще не повинно означати негайного встановлення безумовного діагнозу “HELLP-синдром”. Лише ретельна і вдумлива клініко-фізіологічна інтерпретація цих симптомів у кожному конкретному випадку дозволяє диференціювати його як форму прееклампсії, що є в деяких випадках варіантом важкої поліорганної недостатності.

Диференціальний діагноз HELLP-синдрому, На думку В.В. Камінського та співавт. , слід проводити з такими захворюваннями:

• невгамовним блюванням вагітних (у І триместрі);
• внутрішньопечінковий холестаз (у І триместрі вагітності);
• жовчно-кам'яною хворобою(У будь-які терміни вагітності);
• синдромом Дабіна-Джонсона (у ІІ чи ІІІ триместрі);
• гострою жировою дистрофією печінки вагітних;
• вірусним гепатитом;
• лікарським гепатитом;
• хронічним захворюваннямпечінки (цирозом);
• синдромом Бадда-Кіарі;
• сечокам'яною хворобою;
• гастритом;
• ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою;
• гемолітичним уремічним синдромом;
• системним червоним вовчаком.

Більшість дослідників розглядають HELLP-синдром як ускладнення або як атиповий варіант гестозу, вважаючи, що в його основі лежить генералізований артеріолоспазм, що поєднується з гемоконцентрацією та гіповолемією, розвитком гіпокінетичного типу кровообігу, пошкодженням ендотелію та виникненням дихальної недостатності, до набряку легенів .

У типових випадках HELLP-синдром розвивається у повторнородящих з прееклампсією, старше 25 років, з обтяженим акушерським анамнезом. Клінічні проявивиникають у 31% випадків до пологів; у післяпологовому періоді – у 69% випадків.

Досить переконливою є думка, що вагітність є випадком алотрансплантації, а HELLP-синдром як аутоімунна реакція проявляється загостренням у післяпологовому періоді. Аутоімунний механізм ушкодження ендотелію, гіповолемія зі згущенням крові та утворення мікротромбів з подальшим фібринолізом (дисемініроване внутрішньосудинне згортання крові (ДВС-синдром)) – основні етапи розвитку HELLP-синдрому при тяжких формах гестозу.

Руйнування тромбоцитів призводить до вивільнення тромбоксанів та порушення рівноваги тромбоксан-простациклінової системи, що викликає: генералізований спазм артеріол з поглибленням артеріальної гіпертензії(АГ), набряк мозку та судоми; погіршення матково-плацентарного кровотоку; підвищення агрегації тромбоцитів, відкладення фібрину та еритроцитів, головним чином у плаценті, нирках та печінці. Зазначені зміни викликають глибокі порушенняфункції цих органів, створюючи порочне коло, Розірвати який на певному етапі можна лише переривання вагітності.

Для HELLP-синдрому характерна наявність поліорганних порушень, зокрема:

• Центральної нервової системи:біль голови, порушення зору, гіперрефлексія, судоми. Причиною цих розладів є ангіоспазм та гіпоксія, а не набряк мозку, як уявлялося раніше.
• Дихальної системи: довгий часлегені залишаються інтактними. Можливий розвиток набряку верхніх дихальних шляхівта набряку легень (частіше після розродження). Нерідко спостерігається розвиток респіраторного дистрес-синдрому.
• Серцево-судинної системи: генералізований артеріолоспазм призводить до зниження об'єму циркулюючої крові та набряку тканин. Підвищується загальне периферичний опірсудин, ударний об'єм, внаслідок чого збільшується навантаження на лівий шлуночок. На цьому тлі можливий розвиток його діастолічної дисфункції.
• Системи гемостазу:часто зустрічаються тромбоцитопенії, а також якісні розлади функцій тромбоцитів. У важких випадкахнерідко спостерігається розвиток ДВЗ-синдрому.
• Печені:відзначається зниження активності печінкових ферментів із підвищенням їхнього рівня у сироватці; можливий розвиток ділянок ішемії і навіть некрозу. Спонтанний розрив печінки зустрічається рідко, але його результат практично завжди є летальним.
• Нирок:про поразку клубочка судинного характеру свідчить протеїнурія. Олігурія частіше пов'язана з гіповолемією та зниженим нирковим кровотоком. Нерідко гестоз прогресує у гостру ниркову недостатність.

Клінічні ознаки та симптомивключають скарги на спонтанний біль і болючість при пальпації в епігастрії та правому підребер'ї, жовтяницю, гіпербілірубінемію, протеїнурію, гематурію, артеріальну гіпертензію, анемію, нудоту, блювання; можлива поява крововиливів у місцях ін'єкцій.

Для діагностики HELLP-синдромунеобхідні такі стандартні дані лабораторних досліджень:

• гемоліз (визначений шляхом аналізу мазка периферичної крові);
• підвищений змістбілірубіну;
• підвищений рівеньлактат-дегідрогенази;
• підвищений рівень аланін-амінотрансферази та аспартат-амінотрансферази;
• низький змісттромбоцитів (<100х10 9 /л).

У деяких випадках проявляється не весь комплекс класичних ознак HELLP-синдрому. Тоді за відсутності гемолізу еритроцитів використовується назва «ELLP-синдром», за відсутності тромбоцитопенії – «HEL-синдром». Слід пам'ятати, що у 15% пацієнток з HELLP-синдромом АГ може бути відсутнім або бути незначним.

При проведенні диференціальної діагностики необхідно врахувати, що тромбоцитопенія та порушення функції печінки досягають при HELLP-синдромі максимуму через 24-48 год після пологів, а при типовому тяжкому гестозі, навпаки, спостерігається позитивна динаміка цих показників протягом першої доби післяпологового періоду. Своєчасна діагностика HELLP-синдрому значно покращує результати його інтенсивної терапії. У той самий час, на думку А.П. Зільбера (1999), іноді невелика тромбоцитопенія або помірне підвищення активності печінкових ферментів у вагітних «збуджує лікарські пристрасті діагностувати HELLP-синдром».

Раннє розпізнавання HELLP-синдрому відіграє дуже важливу роль у запобіганні можливим серйозним наслідкам для життя матері та дитини в майбутньому. Лікування проводиться акушером-гінекологом спільно з анестезіологом-реаніматологом, а за необхідності залучаються суміжні фахівці – окуліст, невропатолог та ін.

В.В. Камінським та співавт. розроблено докладний та чіткий алгоритм дій після встановлення діагнозу «HELLP-синдром», що дозволяє дати відповідь на запитання: що робити? Цей алгоритм включає:

• усунення декомпенсації поліорганної недостатності;
• можливо повну стабілізацію стану пацієнтки;
• профілактику можливих ускладнень для матері та плода;
• розродження.

Слід пам'ятати, єдиний патогенетичний метод лікування – переривання вагітності, тобто. розродження. Більшість авторів підкреслюють, що при встановленні діагнозу HELLP-синдром вагітність слід перервати протягом 24 годин незалежно від її терміну. Всі інші організаційні та лікувальні заходи є по суті підготовкою до розродження, яке має бути невідкладним, бо в процесі пологів, як правило, відбувається наростання ступеня тяжкості гестозу.

Метод розродження при «зрілій» шийці матки – через природні родові шляхи, в іншому випадку – кесарів розтин. Після народження посліду обов'язковий кюретаж порожнини матки.

Необхідно постійно пам'ятати про можливі ускладнення HELLP-синдрому, що загрожує материнською смертністю:

• ДВС-синдром та маткова кровотеча;
• відшарування плаценти;
• гостра печінково-ниркова недостатність;
• набряк легенів;
• плевральний випіт (ексудативний плеврит);
• респіраторний дистрес-синдром;
• субкапсулярна гематома печінки з її розривом та внутрішньочеревною кровотечею;
• відшарування сітківки;
• крововилив у мозок.

З боку плода спостерігаються затримка внутрішньоутробного розвитку та внутрішньоутробна смерть, у новонароджених часто розвиваються кровоточивість та мозкові крововиливи.

Основні цілі патогенетичної терапії HELLP-синдрому: усунення гемолізу та тромботичної мікроангіопатії, профілактика синдрому поліорганної мультисистемної дисфункції, оптимізація неврологічного статусу та екскреторної функції нирок, нормалізація артеріального тиску.

Інтенсивна передопераційна підготовка, а також інтенсивна терапія після розродження спрямовані на багато патогенетичних ланок і включають наступні компоненти:

• строго індивідуалізовану антигіпертензивну терапію;
• зменшення гіповолемії, гіпопротеїнемії, внутрішньосудинного гемолізу;
• корекцію метаболічного ацидозу;
• відповідну інфузійно-трансфузійну терапію;
• спазмолітики, дезагреганти;
• стабілізацію показників гемостазу;
• реокорекцію крові (антикоагулянти та дезагреганти, зокрема низькомолекулярні гепарини [фраксипарин], пентоксифілін [трентал] та ін.);
• антибіотикотерапію для профілактики інфекційних ускладнень (виключають аміноглікозиди, враховуючи їх нефро- та гепатотоксичність);
• гепатостабілізуючу терапію, зокрема великі дози глюкокортикостероїдів – до стабілізації печінкового цитолізу та усунення тромбоцитопенії;
• інгібітори протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
• гепатопротектори, церебропротектори та ноотропи, комплекс вітамінів (у підвищених дозах);
• магнезіальну терапію – за класичною акушерською схемою;
• за відповідними показаннями – плазмоферез, гемодіаліз.

Для розродження рекомендують виключно ендотрахеальний наркоз з мінімальним використанням гепатотоксичних анестетиків, а також продовжену штучну вентиляцію легень у післяопераційному періоді з інтенсивною диференційованою терапією.

Список літератури знаходиться у редакції

(«Що це, чому це, що робити і що буде» (А. П. Зільбер, 1997))

«Бог бачив, що буде потреба в лікувальному
мистецтві і вподобав, щоб воно, нарешті, склалося на
на основі дослідів людських; для того наперед дав буття
і лікарським засобам у низці творінь»
Блаженний Діадох

Маленьких неслухняних дітей лякають Бабою Ягою та Бармалеєм. Досить дорослих лікарів акушерів-гінекологів можна лякати однією лише темою нашої статті: будь-який більш-менш обізнаний колега «тричі сплюне і перехреститься», почувши або, тим більше, побачивши написаною, зловісну абревіатуру «HELLP».

Наслідуючи підзаголовок, визначимося: «що це?». Термін «HELLP» (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемоліз, збільшення активності печінкових ензимів (ферментів) та тромбоцитопенія, асоціюється з вкрай важкою формою прееклампсії та еклампсії.
Ще 1893 р. G. Schmorl описав характерну клінічну картину даного синдрому, а термін HELLP (з урахуванням патогенезу) запропонував L. Weinstein (1985). Вітчизняна література містить дуже мало відомостей про HELLP-синдром, найчастіше
обмежуючись короткими згадками. Докладніше ця тема розглядається корифеями російської анестезіології та реаніматології О. П. Зільбером та Є. М. Шифманом (4,9), а також у докладній та інформаційно насиченій клінічній лекції нинішнього головного акушера-гінеколога МОЗ України проф. В. В. Камінського (5).
Як не сумно, але невблаганна статистика свідчить, що щороку у світі помирає 585 тис. жінок з причин, у тій чи іншій мірі, пов'язаних із вагітністю та пологами. Основними причинами материнської смертності нашій країні є: акушерський сепсис, кровотечі, гестози, і навіть экстрагенитальные захворювання (5). При тяжких формах гестозів HELLP-синдром становить від 4 до 12 % випадків і характеризується високою материнською смертністю (за даними різних авторів, від 24 до 75 %)
Нестача знань про клінічні та лабораторні прояви описуваного симптомокомплексу призвела в останні роки до явної гіпердіагностики HELLP-синдрому. Клінічний перебіг важких форм прееклампсії може бути дуже багатоликим (4). Тому діагностика важкого гестозу з HELLP-синдромом найчастіше є хибною. Насправді за описуваною патологією можуть ховатися гепатити, жировий гепатоз вагітних, спадкова тромбоцитопенічна пурпура та ін. Нерідко «під маскою» HELLP – синдрому залишається нерозпізнаним акушерський сепсис та інша патологія.
Отже, виявлення у вагітних наявності тріади: гемоліз, печінкова гіперферментемія та тромбоцитопенія не повинно вести до негайного встановлення безумовного діагнозу «HELLP-синдром». Лише ретельна і вдумлива клініко-фізіологічна інтепретація цих симптомів у кожному конкретному випадку дозволяє диференціювати HELLP - синдром як форму прееклампсії, що є в деяких випадках варіантом важкої поліорганної недостатності.
Диференціальний діагноз HELLP-синдрому, на думку В. В. Камінського та співавт. (5), слід проводити з такими захворюваннями:
- Неприборкане блювання вагітних (в 1-му триместрі)
- Внутрішньопечінковий холестаз (в 1-му триместрі вагітності)
- Жовчнокам'яна хвороба (в будь-який термін)
- Синдром Дабіна-Джонсона (у 2-му чи 3-му триместрі)
- Гостра жирова дистрофія печінки вагітних
- Вірусний гепатит
- Лікарський гепатит
- хронічне захворювання печінки (цироз)
- Синдром Бадда - Кіарі
- Мочекам'яна хвороба
- Гастрит
- Тромботична тромбоцитопенічна пурпура
- Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
- Гемолітичний уремічний синдром
- Червона вовчанка.
HELLP-синдром? "Від чого це?" (Див. підзаголовок). Більшість дослідників розглядають HELLP - синдром, як ускладнення або, можна сказати, атиповий варіант гестозу, вважаючи, що в його основі лежить генералізований артеріолоспазм, що поєднується з гемоконцентрацією і гіповолемією, розвитком гіпокінетичного типу кровообігу, пошкодженням ендотелію і виникненням дихальної недостатності 9).
У типових випадках HELLP - синдром розвивається у повторнородящих з прееклампсією, віком від 25 років, з обтяженим акушерським анамнезом. Клінічні прояви виникають у 31% випадків до пологів; у післяпологовому періоді – у 69 % випадків (5)
Досить переконливою є думка, що вагітність є випадком алотрансплантації, а HELLP - синдром, як аутоімунна реакція, проявляється загостренням у післяпологовому періоді. Аутоімунний механізм пошкодження ендотелію, гіповолемія зі згущенням крові та утворення мікротромбів з наступним фібринолізом (ДВС) – основні етапи розвитку HELLP – синдрому при важких формах гестозу (4).
Руйнування тромбоцитів призводить до вивільнення тромбоксанів та порушення рівноваги тромбоксан - простациклінової системи, що викликає: а) генералізований артеріолоспазм з поглибленням артеріальної гіпертензії, набряк мозку та судоми; б) погіршення матково-плацентарного кровотоку; в) підвищення агрегації тромбоцитів, відкладення фібрину та еритроцитів, головним чином, у плаценті, нирках та печінці. (5). Зазначені зміни викликають глибокі порушення функції цих органів, створюючи порочне коло, розірвати який на певному етапі можна лише перериванням вагітності.
Для HELLP – синдрому характерна наявність поліорганних порушень, зокрема, з боку наступних систем:
- Центральна нервова система: головний біль, зорові розлади, гіперрефлексія, судоми. Причиною цих розладів є ангіоспазм та гіпоксія, а не набряк мозку, як уявлялося раніше.
- Дихальна система: тривалий час легені залишаються інтактними. Можливий розвиток набряку верхніх дихальних шляхів та набряку легень (частіше після розродження). Нерідко розвиток респіраторного дистрес-синдрому.
Серцево-судинна система: генералізований артеріолоспазм веде до зниження ОЦК та набряку тканин. Підвищується загальний периферичний опір та індекс ударної роботи лівого шлуночка, що веде до збільшення навантаження на лівий шлуночок. На цьому фоні можлива діастолічна дисфункція лівого шлуночка.
- Система гемостазу: часто спостерігається тромбоцитопенія, а також якісні розлади функцій тромбоцитів. У важких випадках нерідко розвиток ДВЗ-синдрому.
- печінка: відзначається зниження активності печінкових ферментів з підвищенням їх рівня у сироватці; можливий розвиток ділянок ішемії і навіть некрозу. Спонтанний розрив печінки зустрічається рідко, але його результат практично завжди є летальним.
- нирки: про ураження клубочка судинного характеру свідчить протеїнурія. Олігурія частіше пов'язана з гіповолемією та зниженим нирковим кровотоком. Нерідко гестоз прогресує у гостру ниркову недостатність.
Клінічні ознаки та симптоми включають: скарги на спонтанні болі та болючість при пальпації в епігастрії та правому підребер'ї, жовтяницю, гіпербілірубінемію, протеїнурію, гематурію, гіпертензію, анемію, нудоту, блювання; можлива поява крововиливів у місцях ін'єкцій
Для діагностики HELLP-синдрому необхідно скористатися такими стандартними даними лабораторних досліджень:
- гемоліз (визначений шляхом аналізу мазка периферичної крові);
- Підвищений вміст білірубіну;
- Підвищений рівень лактат-дегідрогенази (ЛДГ);
- підвищений рівень аланін-амінотрансферази (АЛТ) та аспартат-амінотрансферази
(АСТ);
- Низький вміст тромбоцитів з підрахунку< 100 х 109 / л.
У деяких випадках проявляються не весь комплекс класичних ознак HELLP – синдрому; тоді за відсутності гемолізу еритроцитів використовується назва
«ELLP – синдром», за відсутності тромбоцитопенії – «HEL – синдром». Слід пам'ятати, що у 15% пацієнток з HELLP-синдромом гіпертензія може бути або незначною (9).
При проведенні диференціальної діагностики необхідно врахувати, що тромбоцитопенія та порушення функції печінки досягають при HELLP – синдромі максимуму через 24 – 48 годин після пологів, а при типовому тяжкому гестозі – навпаки, спостерігається позитивна динаміка цих показників протягом першої доби післяпологового періоду (4). Своєчасна діагностика HELLP – синдрому значно покращує результати його інтенсивної терапії. Водночас, на думку
Зільбера (1999), іноді невелика тромбоцитопенія або помірне підвищення активності печінкових ферментів у вагітних «збуджує лікарські пристрасті діагностувати HELLP - синдром».
Враховуючи цілком реальну можливість дуже серйозних наслідків для життя матері та дитини, вирішальним фактором є раннє розпізнавання HELLP-синдрому. Лікування проводиться спільно акушером-гінекологом та анестезіологом-реаніматологом, при необхідності залучаються суміжні фахівці – окуліст, невропатолог та ін.
В. В. Камінським та співавт. (5) розроблено докладний та чіткий алгоритм дій після встановлення діагнозу HELLP-синдрому, що дозволяє дати відповідь на одне з питань підзаголовка, а саме, «що робити?». Цей алгоритм включає:
- усунення декомпенсації поліорганної недостатності;
- можливо повну стабілізацію стану пацієнтки;
- профілактику можливих ускладнень для матері та плода;
- Розродження.
Слід пам'ятати, що єдиний патогенетичний метод лікування - переривання вагітності, тобто розродження. Більшість авторів (1; 3; 9) підкреслюють, що при встановленні діагнозу HELLP-синдрому вагітність повинна бути перервана, незалежно від її терміну, протягом 24 годин. Всі інші організаційні та лікувальні заходи є, по суті, підготовкою до розродження, що має бути невідкладним, бо в процесі пологів, як правило, відбувається наростання ступеня тяжкості гестозу.
Метод розродження: при «зрілій» шийці матки – через природні родові шляхи, в іншому випадку – кесарів розтин. Після народження посліду обов'язковий кюретаж порожнини матки.
Слід постійно пам'ятати (див. підзаголовок: «що буде?») про можливі ускладнення HELLP-синдрому, що загрожують материнською смертністю: дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС) і маткова кровотеча, відшарування плаценти, гостра печінково-ниркова недостатність, набряк ексудативний плеврит), респіраторний дистрес-синдром, субкапсулярна гематома печінки з її розривом та внутрішньочеревною кровотечею, відшарування сітківки, крововилив у мозок.
Як відомо, Nulla calamitas sola (Біда не приходить одна, лат.). З боку плода спостерігається затримка внутрішньоутробного розвитку та внутрішньоутробна смерть, у новонароджених часто розвивається кровоточивість та мозкові крововиливи.
Основними цілями патогенетичної терапії HELLP-синдрому є усунення гемолізу та тромботичної мікроангіопатії, профілактика синдрому поліорганної мультисистемної дисфункції, оптимізація неврологічного статусу та екскреторної функції нирок, нормалізація артеріального тиску (3; 5; 6).
Інтенсивна передопераційна підготовка, а також інтенсивна терапія після розродження, спрямована на багато патогенетичних ланок і включає наступні компоненти:
- суворо індивідуалізована антигіпертензивна терапія;
- зменшення гіповолемії, гіпопротеїнемії, внутрішньосудинного гемолізу;
- Корекція метаболічного ацидозу;
- відповідна інфузійно-трансфузійна терапія;
- спазмолітики, дезагреганти;
- Стабілізація показників гемостазу;
- реокорекція крові (антикоагулянти та дезагреганти, зокрема, низькомолекулярні)
гепарини (фраксипарин), пентоксифілін (трентал) та ін;
- профілактика інфекційних ускладнень (виключаються аміноглікозиди, враховуючи
їх нефро- та гепатотоксичність);
- гепатостабілізуюча терапія (зокрема, великі дози глюкокортикостероїдів -
до стабілізації печінкового цитолізу та усунення тромбоцитопенії);
- інгібітори протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
- гепатопротектори, церебропротектори та ноотропи, комплекс вітамінів – у підвищених дозах;
- Магнезіальна терапія – за класичною акушерською схемою;
- За відповідними показаннями – плазмаферез, гемодіаліз.
Для розродження рекомендований виключно ендотрахеальний наркоз з мінімальним використанням гепатотоксичних анестетиків, а також продовжена ШВЛ у післяопераційному періоді з інтенсивною диференційованою терапією.
Незважаючи на численні труднощі, що зустрічаються у своєчасній діагностиці та в успішній терапії HELLP - синдрому, завжди слід пам'ятати рекомендацію древніх римлян: "Rebus in adversis melius sperare memento" ("У нещастя не забувай сподіватися на краще", лат.).

ЛІТЕРАТУРА

1. Айламазян Е. К. Невідкладна допомога при екстремальних станах в акушерській практиці, СПб, 2002.
2. «Акушерство. Довідник Каліфорнійського університету» за ред. К. Нісвандера та А. Еванса, пров. з англ., Москва, 1999.
3. «Ведення вагітності та пологів при пізніх гестозах, їх прогнозування, діагностика, лікування та профілактики». Методичні рекомендації, Київ, 1999.
4. Зільбер А. П., Шифман Є. М. Акушерство очима анестезіолога, Петрозаводськ, 1997.
5. Камінський В. В., Дудка С. В., Чечельницький О. Є. «Гестози. HELLP-синдром» (Клінічна лекція) // Репродуктивне здоров'я жінки, 2005 № 4 (24), с. 8 – 12.
6. Наказ МОЗ України №676 від 31.12.2004 «Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги».
7. «Невідкладні стани в акушерстві та гінекології» під ред. Степанковської Г. К. та Венцьковського Би. М., Київ, 2000.
8. Шехтман М. М. Посібник з екстрагенітальної патології у вагітних, Москва, 1998.
9. Шифман Е. М. Прееклампсія, еклампсія, HELLP - синдром, Петрозаводськ, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP-синдром: a condition of varied presentstion. Ir. J. Med. SCI. 1996; 165:265 – 7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP – syndrome. Різноманіття в diagnosis і therapy of severe form of preeclampsia. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993; 20: 88-94.
12. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count: severe consequence of hypertension of pregnancy. Am. J. of Obstet. і Gynecol. 1982; 142: 159 – 167.

HELLP-синдром - рідкісна і небезпечна недуга, що ускладнює перебіг вагітності і є наслідком важкого гестозу з гіпертензією, набряками та протеїнурією. Ця акушерська патологія розвивається в останньому триместрі вагітності – у 35 і більше тижнів. HELLP-синдром може виникнути у породіль, в анамнезі яких було відзначено пізній токсикоз. Акушери приділяють особливу увагу молодим матерям із цієї категорії та активно спостерігають за ними протягом 2-3 діб після пологів.

Абревіатура HELLP-синдром в акушерстві розшифровується так:

• Н - гемоліз,
• EL - підвищений рівень ферментів печінки,
• LP – тромбоцитопенія.

Притчард у 1954 році вперше описав HELLP-синдром, а Гудлін та його співавтори у 1978 році пов'язали прояви патології з гестозами вагітних. Вейнштейн у 1982 році виділив синдром на окрему нозологічну одиницю.

У вагітних захворювання проявляється ознаками ураження внутрішніх органів- печінки, нирок та системи крові, диспепсією, болем в епігастрії та правому підребер'ї, набряками, гіперрефлексією. Високий ризик кровотеч обумовлений дисфункцією системи згортання крові. Організм заперечує сам факт народження дітей, виникає аутоімунний збій. Коли компенсаторні механізми не справляються, патологія починає стрімко прогресувати: у жінок перестає згортатися кров, рани не гояться, кровотечі не припиняються, печінка не виконує своїх функцій.

HELLP-синдром - рідкісне захворювання, що діагностується у 5 - 10% вагітних жінок з тяжким гестозом. Надання невідкладної медичної допомоги дозволяє запобігти розвитку небезпечних ускладнень. Своєчасне звернення до лікаря та адекватна терапія необхідні для порятунку одразу двох життів.

В даний час ХЕЛП-синдром при вагітності забирає чимало життів. Смертність серед жінок із тяжкими гестозами залишається досить високою і становить 75%.

Етіологія

В даний час причини розвитку HELLP-синдрому залишаються не відомими сучасній медицині. Серед можливих етіопатогенетичних факторів недуги виділяють такі:

Групу підвищеного ризику розвитку даної патології становлять:

• Світлошкірі жінки,
• Вагітні у віці 25 років і більше,
• Жінки, які народжували більше двох разів,
• Вагітні з багатоплідністю,
• Хворі з ознаками вираженої психосоматичної патології,
• Вагітні з еклампсією.

Більшість вчених вважають, що пізні токсикози важко протікають у тих жінок, чия вагітність з перших тижнів розвивалася неблагополучно: була загроза викидня або мала фетоплацентарну недостатність.

Патогенез

Патогенетичні ланки HELLP-синдрому:

1. Виражений гестоз,
2. Вироблення імуноглобулінів до еритроцитів та тромбоцитів, що зв'язують сторонні білки,
3. Вироблення імуноглобулінів до ендотелію судин,
4. Аутоімунне ендотеліальне запалення,
5. Склеювання тромбоцитів,
6. Деструкція еритроцитів,
7. Вивільнення тромбоксану в кровотік,
8. Генералізований артеріолоспазм,
9. Набряк мозку,
10. Судомний синдром,
11. Гіповолемія зі згущенням крові
12. Фібриноліз,
13. Тромбоутворення,
14. Поява ЦВК у капілярах печінки та ендокарда,
15. Ураження тканини печінки та серця.

Вагітна матка тисне на органи травної системи, що призводить до порушення їхнього функціонування. У хворих виникають болі в епігастрії, нудота, печія, метеоризм, блювання, набряки, гіпертонія. Блискавичне наростання подібної симптоматики загрожує життю жінки та плоду. Так розвивається синдром із характерним найменуванням ХЕЛП.

HELLP-синдром – крайній ступінь гестозу вагітних, що виникла в результаті нездатності організму матері забезпечити нормальний розвиток плода.

Морфологічні ознаки HELLP-синдрому:

• Гепатомегалія,
• Структурні зміни паренхіми печінки,
• Крововиливи під оболонки органу,
• «Світла» печінка,
• Геморагії у перипортальній тканині,
• Полімеризація молекул фібриногену у фібрин та його відкладення в синусоїдах печінки,
• Великовузловий некроз гепатоцитів.

Компоненти ХЕЛП-синдрому:

Зупинити подальший розвиток цих процесів можна лише у стаціонарних умовах. Для вагітних вони є особливо небезпечними та загрозливими для життя.

Симптоматика

Основні клінічні ознаки ХЕЛП-синдрому наростають поступово або розвиваються блискавично.

До початкових симптомів належать ознаки астенізації організму та гіперзбудження:

• Диспепсичні явища,
• Біль у підребер'ї праворуч,
• Набряки,
• Мігрень,
• Втома,
• Тяжкість у голові,
• Слабкість,
• Міалгія та артралгія,
• Моторне занепокоєння.

Багато вагітних не сприймають серйозно подібні ознаки і часто списують їх на загальне нездужання, характерне для майбутніх мам. Якщо не буде вжито заходів щодо їх усунення, стан жінки стрімко погіршиться, і з'являться типові прояви синдрому.

Характерні симптоми патології:

1. Жовтяниця шкіри,
2. Кривава блювота,
3. Гематоми на місці ін'єкцій,
4. Гематурія та олігурія,
5. Протеїнурія,
6. Задишка,
7. Перебої у роботі серця,
8. Сплутаність свідомості,
9. Порушення зору,
10. Гарячковий стан,
11. Судорожні напади,
12. Коматозний стан.

Якщо протягом 12 годин з моменту появи перших ознак синдрому фахівці не нададуть жінці медичної допомоги, розвинуться небезпечні життя ускладнення.

Ускладнення

Ускладнення патології, що розвиваються в організмі матері:

• Гостра легенева недостатність,
• Стійка дисфункція нирок та печінки,
• Геморагічний інсульт,
• Розрив печінкової гематоми,
• Крововиливи в черевну порожнину,
• Передчасне відшарування плаценти,
• Судомний синдром,
• Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання,
• Летальний наслідок.

Тяжкі наслідки, що виникають у плода та новонародженого:

1. Затримка внутрішньоутробного зростання плода,
2. Задуха,
3. Лейкопенія,
4. Нейтропенія,
5. Некроз кишечника
6. Внутрішньочерепні крововиливи.

Діагностика

Діагностика захворювання ґрунтується на скаргах та анамнестичних даних, серед яких основні – вагітність 35 тижнів, гестози, вік старше 25 років, тяжкі психосоматичні захворювання, численні пологи, багатоплідність.

Під час огляду пацієнтки фахівці виявляють гіперзбудливість, жовтяничність склер та шкіри, гематоми, тахікардію, тахіпное, набряки. Пальпаторно виявляється гепатомегалія. Фізичне обстеження полягає у вимірі артеріального тиску, проведенні добового моніторування артеріального тиску, визначенні пульсу.

Вирішальну роль діагностиці ХЕЛП-синдрома грають лабораторні методи дослідження.

Інструментальні дослідження:

1. УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору дозволяє виявити субкапсульну гематому печінки, перипортальні некрози та крововиливи.
2. КТ та МРТ проводять для визначення стану печінки.
3. Вивчення очного дна.
4. УЗД плоду.
5. Кардіотокографія - метод дослідження ЧСС плода та тонусу матки.
6. Доплерометрія плода – оцінка кровотоку в судинах плода.

Лікування

Лікуванням ХЕЛП-синдрому вагітних займаються акушер-гінекологи, реаніматологи, гепатологи, гематологи. Основними терапевтичними цілями є: відновлення порушеного гомеостазу та функцій внутрішніх органів, усунення гемолізу та запобігання тромбоутворенню.

Госпіталізація показана всім хворим на HELLP-синдром. Немедикаментозне лікування полягає в екстреному розродженні на тлі інтенсивної терапії, що проводиться. Запобігти подальшому прогресу хвороби можна єдиним способом - шляхом переривання вагітності в максимально короткі терміни. При кесаревому перерізі використовують перидуральну анестезію, а у важких випадках – виключно ендотрахеальний наркоз. Якщо зріла матка, то пологи проходять природним шляхом з обов'язковою епідуральною анестезією. Успішний результат операції супроводжується зменшенням виразності основних симптомів патології. Поступово повертаються до норми гемограми. Повне відновлення нормальної кількості тромбоцитів відбувається за 7-10 днів.

Медикаментозну терапію проводять до, під час та після кесаревого розтину:

Фізіотерапевтичні методи актуальні у післяопераційному періоді. Жінкам призначають плазмоферез, ультрафільтрацію, гемосорбцію.

При адекватному лікуванні стан жінки нормалізується на 3-7 день після розродження. За наявності HELLP-синдрому неможливо зберегти вагітність. Своєчасна діагностика та патогенетична терапія зменшують рівень летальності від патології на 25%.

Профілактика

Специфічної профілактики ХЕЛП-синдрому немає. Профілактичні заходи, що дозволяють уникнути розвитку HELLP-синдрому:

1. Своєчасне виявлення та грамотна терапія пізніх гестозів,
2. Підготовка подружньої пари до вагітності: виявлення та лікування наявних захворювань, боротьба зі шкідливими звичками,
3. Постановка вагітної жінки на облік до 12 тижнів,
4. Регулярні явки на консультацію до лікаря, який веде вагітність,
5. Правильне харчування, що відповідає потребам організму вагітної,
6. Помірна фізична напруга,
7. Оптимальний режим праці та відпочинку,
8. Повноцінний сон,
9. Виняток психоемоційних навантажень.

Своєчасне та правильне лікування роблять прогноз захворювання сприятливим: основні симптоми швидко та безповоротно регресують. Рецидиви виникають вкрай рідко та становлять 4% серед жінок, які перебувають у групі підвищеного ризику. Синдром вимагає професійного лікування стаціонарі.

HELLP-синдром - небезпечна та тяжка хвороба, що виникає виключно у вагітних жінок. При цьому порушуються функції всіх органів та систем, спостерігається занепад життєвих сил та енергії, значно зростає ризик внутрішньоутробної загибелі плода та смерті матері. Запобігти розвитку цього небезпечного ускладнення вагітності допоможе суворе виконання всіх лікарських рекомендацій та приписів.

Відео: лекція з акушерства - HELP-синдром