Екстрапірамідна система є складним комплексом, що складається з низки тісно з'єднаних між собою ядер сірої речовини. З функціональної точки зору, даний комплекс є основою реалізації складних безумовних рефлексів (вроджених, видових), званих інстинктами (оборонний, харчовий, статевий, материнський та інші).
Функцією екстрапірамідного комплексу є також регуляція м'язового тонусу, нормальних співдружніх рухів (синкінезії) та рефлекторних рухових реакцій: співдружні рухи при ходьбі, жестикуляція, відсмикування руки від гарячого предмета або при хворобливому впливі. Ще однією функцією даної системи є забезпечення постуральних рефлексів (пози, положення у просторі). Лікування екстрапірамідних розладів, як правило, триває все життя.
Екстрапірамідна система
Основні утворення, з яких складається екстрапірамідна система:
- сочевицеподібне ядро;
- хвостате ядро;
- червоне ядро;
- чорна субстанція;
- субталамічне ядро;
- ретикулярна формація;
- ядра мозочка;
- премоторна кора (ця зона має безпосереднє відношення як до екстрапірамідної системи, так і до пірамідної).
Дані анатомічні утворення мають тісні зв'язки і між собою та з іншими утвореннями центральної нервової системи.
Саме порушеннями у роботі клітин, що становлять утворення екстрапірамідної системи, а також їх провідних шляхів, зумовлено виникнення екстрапірамідних розладів. Ця група захворювань характеризується різноманіттям симптоматики.
Які бувають екстрапірамідні розлади
Сучасна класифікація екстрапірамідних розладів поділяє їх на дві великі групи:
- 1. гіпокінетичні (паркінсонізм, ізольована акінезія);
- 2. Гіперкінетичні.
Гіперкінетичні розлади за своїм характером виникнення можуть бути:
- спонтанними (хорея, балізм, різновиди міоклонії);
- акційними чи кінезіогенними, які провокуються довільними рухами (деякі різновиди пароксизмальних дискінезій, кінетичний тремор, дистонія);
- специфічними кінезіогенними – гіперкінези, що виникають лише при виконанні певних рухів (наприклад, спазм при листі чи грі на музичних інструментах);
- рефлекторні - викликані роздратуванням ззовні (наприклад, рефлекторна міоклонія).
Виходячи з рухового малюнка, гіперкінетичні розлади класифікують таким чином:
- ритмічні - викликані періодичним скороченням м'язів агоністів та антагоністів (тремтіння, міоритмія);
- переважно тонічні - які провокуються одночасним скороченням м'язів агоністів та антагоністів (дистонія);
- переважно клонічні (швидкі, мобільні, фазічні), що виявляються як у вигляді простих рухів, викликаних скороченням одного м'яза, так і у вигляді складних по організації рухів, схожих на нормальний руховий акт (тики, хорея).
За поширеністю гіперкінези ділять на генералізовані, сегментарні, фокальні та мультифокальні.
Окремі екстрапірамідні порушення
Клінічна картина та варіанти перебігу розладів екстрапірамідної системи залежать від зони та механізму ураження.
Хвороба Паркінсона
Цю патологію прийнято відносити до групи дегенеративних захворювань центральної нервової системи. Патогенетичним фактором патології є загибель нейронів низки утворень екстрапірамідної системи:
- чорної субстанції;
- блідої кулі;
- шкаралупи.
Етіологія даних порушень на сьогодні не встановлена, але існують дані про генетичну схильність.
Слід розрізняти:
- Хвороба Паркінсона (первинна форма): у структурі всіх випадків паркінсонізму цей стан становить більшість випадків (80%). Виникнення патології обумовлено генетичними чинниками.
- Вторинний паркінсонізм або синдром Паркінсона. Є одним із симптомів різних поразок чи захворювань центральної нервової системи.
клінічна картина
Відбувається поступове уповільнення і поява скутості активних рухів: зазначається, що зміни стають помітні в правій руці у правшів, оскільки порушення викликають різною мірою виражені труднощі при листі і виконанні дрібних дій пальцями. Потім, у міру прогресування тремору та скутості, зміни стають помітними і в інших частинах тіла:
- З'являється гіпертонус скелетних м'язів, завдяки чому поступово формується певна поза, що характеризується сутулістю та згинанням кінцівок.
- Спостерігаються характерні зміни в ході: вона стає "шаркаючою", "насіннюючим". З'являється пропульсія: такому пацієнту, як правило, складно зробити крок на початку ходьби, а потім, в результаті зміщення вперед центру тяжкості він не може зупинитися. Через це хворий втрачає рівновагу. Поступово стираються індивідуальні особливості ходи.
- Починає тремтіти підборіддя та кінцівки. Особливо це помітно у стані спокою.
- Відзначається застигання, бідність міміки, рідкісне моргання віками – так зване маскоподібне обличчя.
- Знижується виразність, виразність мови.
- Можлива гіперсалівація.
- Різною мірою сповільнюється темп мислення.
- Відбувається зниження уваги при збереженні на перших стадіях захворювання інтелектуальних здібностей та пам'яті.
- З поведінкових змін: у частини хворих приблизно в половині випадків пропадає мотивація, звужується коло інтересів, знижується афективне тло, аж до хронічної депресії.
- Вегетативні порушення виражаються в розладах сечовипускання, запорах, імпотенції, зниженні нюху, гіперпродукції шкірного жиру, що веде до сальності шкіри та волосся.
Захворювання, що викликають вторинний паркінсонізм
Причинами цього розладу можуть стати такі дії та патології:
- Атеросклероз церебральних судин.
- Вживання пацієнтом деяких лікарських засобів (наприклад, деякі нейролептики).
- Інтоксикації, зокрема, етиловим спиртом, чадним газом, ціаністими сполуками, марганцем.
- Наркоманія.
- Інші дегенеративні захворювання ЦНС - вони здатні торкнутися екстрапірамідної сфери і, таким чином, викликати паркінсонізм.
- Запальні процеси, що вражають центральну нервову систему (енцефаліти).
- Онкологічне ураження мозку.
- Деякі спадкові захворювання.
- Черепно-мозкові травми, у тому числі повторні ушкодження голови (навіть не дуже тяжкі).
Щоб визначитися з формою захворювання (первинна чи вторинна), слід виявити наявність в анамнезі умов, що сприяють виникненню паркінсонізму:
- виражений атеросклероз;
- гіпертонічна хвороба;
- вживання токсичних речовин, здатних спровокувати цю патологію;
- перенесені хворим на нейроінфекції або черепно-мозкова травма.
Лікування
Застосування протипаркінсонічних медикаментів доцільно розпочинати, коли вже з'явилися рухові обмеження. Для лікування використовуються такі групи препаратів:
- леводопи;
- амантадин;
- інгібітори моноаміноксидази;
- синергісти дофаміну;
- антихолінергічні засоби (Циклодол).
Для досягнення стабільного результату дози лікарських засобів слід постійно підвищувати. Слід пам'ятати, що ця особливість призведе до неминучого розвитку побічних реакцій. Щоб згладити це небажане явище, слід розпочинати лікування з легких, низько-дозованих ліків, а дозування збільшувати лише у разі нагальної потреби. Хороший результат дає комбінування препаратів, що мають різні механізми дії.
Симптоматична терапія: вегетативні розлади усувають за допомогою засобів, ефективних при запорах; депресію, підвищену тривожність та диссомнію знімають антидепресанти. Добре поєднуються з медикаментозним лікуванням народні засоби, що впливають на ці симптоми.
Есенційний тремор (доброякісний, сімейний тремор)
Це постуральний тремор, що спостерігається у здорових інших людей, нерідко в кількох членів однієї сім'ї. Аномалія має аутосомно-домінантний механізм наслідування. Патогенез та його виникнення на сьогоднішній день не встановлені.
Захворювання частіше дебютує у літніх та осіб середнього віку.
Характерна локалізація тремору в одній або обох руках та голові. На нижні кінцівки гіперкінетичний розлад не поширюється. У деяких пацієнтів відзначається тремтіння голосу.
Згодом тремор може прогресувати, але до інвалідності не призводить, за винятком тих випадків, коли робота людини пов'язана з листом або іншими рухами, які залучають дрібну моторику рук.
На тлі прийому невеликих доз алкоголю тремор дещо знижується.
Лікування
Якщо тремор виражений несуттєво, лікування не потрібне.
Прогресуючий над'ядерний параліч (синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського)
Це рідкісне захворювання дегенеративної природи, що має спорадичний характер.
Основою патогенезу є дегенерація та загибель нейронів середнього мозку, варолієвого мосту, базальних ядер та зубчастого ядра мозочка. Характерно і зниження вмісту дофаміну та гамма-ліноленової кислоти хвостатого ядра та шкаралупи.
Захворювання дебютує віком від 45 до 75 років. Найчастіше хворіють чоловіки (зустрічається у 2 рази частіше, ніж у жінок).
Характерною ознакою є над'ядерна офтальмоплегія. З неї і починається захворювання, а потім приєднується горизонтальний парез погляду.
Для пізніх стадій характерно порушення плавних рухів очей.
Нерідко приєднується м'язова дистонія, в основному розгиначів шиї, ригідність м'язів кінцівок та гіпокінезія. Після прояву таких відхилень необхідний диференціальний діагноз хвороби Паркінсона та симптоматичного паркінсонізму.
Специфічними ознаками, що відрізняють прогресуючий над'ядерний параліч від хвороби Паркінсона, є:
- виражений парез погляду вниз;
- горизонтальний парез погляду;
- переважання тонусу розгиначів тулуба;
- відсутність тремору.
У разі початку фармакотерапії протипаркінсонічні засоби при цьому захворюванні будуть неефективними.
Поєднання офтальмоплегії з ригідністю м'язів шиї та тулуба провокує часте падіння.
У деяких випадках приєднується порушення лицьового нерва, дизартрія, дисфагія. Для просунутих стадій характерні прояви псевдобульбарного паралічу:
- підвищення блювотного рефлексу;
- підвищення нижньощелепного рефлексу;
- поява насильницького сміху та плачу;
- посилення сухожильних рефлексів;
- патологічні розгинальні рефлекси.
Нерідко спостерігається зниження інтелекту.
Вогнищеві порушення функцій кори не реєструються.
Прогресуючий над'ядерний параліч можна запідозрити у разі, коли людина середнього чи похилого віку пред'являє скарги на часті падіння, а під час огляду реєструються екстрапірамідні порушення, дистонії розгиначів шиї чи парез погляду вниз.
Лікування
Як правило, медикаментозне лікування є малоефективним. Тривалість життя пацієнтів після дебюту захворювання рідко перевищує 10 років. Ригідність та гіпокінезію вдається зменшити за допомогою дофамінергічних засобів. М-холіноблокатори та антидепресанти допомагають покращити мову, ходу та усунути насильницький сміх та плач. Але захворювання продовжує прогресувати. Згодом приєднується аспірація їжі, розвивається виснаження.
Кортикобазальна дегенерація
Це захворювання, що рідко зустрічається, носить спорадичний характер.
Дебют патології відбувається у літньому віці і проявляється ураженням однієї чи кількох кінцівок.
Основна патогенетична ланка - загибель нейронів та гліоз кори головного мозку та чорної субстанції.
Неврологічне обстеження виявляє симптоматику паркінсонізму. Але діагноз синдрому Паркінсона не пояснює всіх клінічних проявів.
На перший план виступають явища апраксії. Пізніше приєднуються інші розлади кіркових функцій:
- афазія;
- агнозія;
- сенсорна неувага;
- Легка деменція.
Диференціально-діагностичною ознакою є неефективність протипаркінсонічних засобів.
Захворювання безперервно прогресує, призводячи до інвалідизації та летального результату.
Стріатонігральна дегенерація
Назва захворювання вказує на найбільш страждаючі структури - чорну субстанцію, субталамічне та хвостате ядро, шкаралупу, бліду кулю.
Вікова група, для якої характерні це захворювання, – від 60 років. У чоловіків та у жінок зустрічається з однаковою частотою.
Характерний синдром паркінсонізму, але тремор виражений меншою мірою. Інтелектуальна сфера не порушена.
Зустрічаються вегетативні розлади, і тоді неврологічне дослідження виявляє, крім екстрапірамідних, пірамідні порушення та отлконения з боку мозочка.
Лікування стріатонігальна дегенерація продається погано. Протипаркінсонічні засоби неефективні.
Торсіонна дистонія
Даним терміном прийнято називати дистонію, яка не супроводжується іншими неврологічними порушеннями за умови відсутності родової травми.
Патогенез цього розладу та біохімічні порушення, що призводять до його розвитку, вивчені недостатньо.
Діагноз ставиться шляхом послідовного виключення інших причин.
Серед усіх випадків торсійної дистонії зареєстровані і спорадична, і спадкова форма захворювання. Для спадкових характерні такі шляхи передачі:
- аутосомно-домінантний;
- аутосомно-рецесивний чи рецесивний;
- зчеплений із x-хромосомою.
Почавшись у дитячому віці, захворювання вражає насамперед мускулатуру ніг. Така рання форма має менш сприятливий прогноз порівняно з дистонією пізнього початку.
Приблизно у 30% випадків пацієнти внаслідок патології втрачають здатність ходити.
Ознаки патології
Клінічна картина характеризується насильницькими рухами, незвичними позами. Захворювання, що почалося з ніг, поширюється на м'язи шиї, тулуба, кінцівок і обличчя. Спочатку насильницькі рухи виникають при спробі довільних рухів. У міру прогресування захворювання вони стають постійними та призводять до інвалідності.
Приватним випадком торсійної дистонії є хвороба Сегави (Дофа-чутлива дистонія), успадковується за аутосомно-домінантним типом. Починається у дитячому віці. М'язова дистонія при цій патології поєднується з гіпокінезією та ригідністю.
Лікування
Лікування проводиться симптоматичне, але ефективність нерідко низька.
Найбільш дієві м-холіноблокатори у високих дозах. Починають лікування з низьких доз, які поступово підвищують до одержання результату чи розвитку побічних дій.
У деяких випадках допомагає Галоперидол та фенотіазини, але для них характерні побічні ефекти у вигляді паркінсонізму.
Іноді симптоми вдається знизити за допомогою Діазепаму, Баклофену, Карбамазепіну.
При односторонньому ураженні показано таламотомію.
При хворобі Сегави високу ефективність виявили препарати леводопи в низьких дозах.
Сегментарна дистонія
Відмінність цього захворювання від торсійної дистонії у тому, що насильницькі руху результаті порушення м'язового тонусу реєструються лише окремих м'язових групах і ділянках тіла.
Існує гіпотеза, що ця патологія є різновидом торсійної дистонії.
Блефароспазм, оромандибулярна дистонія, спиноцеребеллярна дегенерація можуть виникати ізольовано.
Блефароспазм – неконтрольований спазм м'язів навколо очей.
Оромандибулярна дистонія проявляється мимовільними скороченнями м'язів жувальної групи, язика та мімічних м'язів, розташованих навколо рота. Зовні вона виражається витягуванням, зморщуванням губ, стисканням щелеп, рухами та висуванням язика. У поєднанні з блефароспазмом аномалія зветься лицьового спазму Мейджа.
Спастична кривошия є окремим випадком сегментарної дистонії і характеризується насильницькими рухами голови убік. Такий гіперкінез може поєднуватись з нахилами голови вперед або назад.
На початку захворювання патологічний тонус має минущий характер, але з прогресування порушення стає постійним, у результаті голова в людини постійно перебуває у неприродному становищі. У перші місяці характерні спонтанні ремісії, але це впливає прогресування патології.
Лікування
Фармакотерапія здебільшого неефективна.
Іноді симптоматика дещо регресує під впливом Діазепаму, Баклофена, Карбамазепіну.
Використовуються ін'єкції ботулотоксину типу А м'язи з порушенням тонусу. Ця речовина має властивість на якийсь час блокувати виділення ацетилхоліну з пресинаптичної мембрани. Тривалість ефекту – від кількох тижнів до кількох місяців. Ін'єкції можна проводити повторно. На сьогоднішній день це найдієвіший метод лікування більшості різновидів сегментарної дистонії.
Спиноцеребеллярна дегенерація
Дане захворювання передається за аутосомно-домінантним механізмом і дебютує на третьому чи четвертому десятилітті життя.
Найбільш характерною є патологія для мешканців Португалії.
Клінічна картина характеризується помірковано вираженими симптомами паркінсонізму. Переважають спастичність, зниження рефлексів, порушення з боку мозочка, зовнішня офтальмоплегія. Іноді приєднується нейропатія.
Інтелектуальна сфера не страждає. Структурні порушення в головному мозку відповідають патологоанатомічним відхиленням при стріонігальної дегенерації. Але до ураження чорного тіла, блідої кулі, шкаралупи, хвостатого та субталамічного ядер приєднуються зміни зубчастого ядра мозочка.
Лікування захворювання не розроблено.
Професійний спазм
Це дистонічне порушення, що розвивається на базі професійних навичок та рухів, що вимагають високого ступеня точності:
- писальний спазм;
- спазм перукаря;
- телеграфістки;
- скрипаля;
Клінічні прояви з прикладу писального спазму: насильницьке скорочення мускулатури кисті та передпліччя під час письма.
У міру прогресування патології дистонію м'язів з'являється і за інших дій - гоління, накладення косметики, приготування їжі, користування столовими приладами.
Медикаментозна терапія має дуже низьку ефективність і пацієнтам у більшості випадків доводиться вчитися користуватися іншою рукою.
Патогенез захворювання перебуває у стадії вивчення. Є дані, що відхилення обумовлено порушенням обробки еферентних сигналів від ураженої кінцівки.
Лікарські екстрапірамідні розлади
Лікарські екстрапірамідні розлади виникають внаслідок побічних впливів деяких лікарських препаратів:
Назва розладу | Характеристика | Тактика |
Лікарський паркінсонізм | Механізми розвитку:
особливості:
Диференційна діагностика заснована на даних анамнезу | Відміна нейролептичних препаратів та заміна їх на засоби, що мають більш виражену м-холіноблокуючу дію, або призначення прийому м-холіноблокаторів. Прийом леводопи неефективний і здатний викликати психічні порушення |
Гострі лікарські гіперкінези | Гостра дистонія, що проявляється блефароспазмом, спастичною кривошиєю та іншими гіперкінезами у вигляді хореї або спазмів лицьової мускулатури. Розвивається внаслідок тривалого лікування блокаторами дофамінових рецепторів. Симптоматика розвивається протягом першого тижня лікувального курсу частіше за 1-48 годин. Більше характерна для молодого віку | Ефективним є застосування м-холіноблокаторів (бензатропін, дифенгідрамін) |
Пізня нейролептична акатізія | Акатізія - це рухове занепокоєння. Такий пацієнт відчуває постійну потребу у русі. Розвиток цього ефекту найбільш характерний для тривалого застосування нейролептиків. Порушення частіше зустрічаються у жінок | Відміна препарату, що спровокував патологію, із заміною на кошти, що мають більш виражений м-холіноблокуючий ефект |
Пізні нейролептичні гіперкінези | Розвиваються в результаті тривалого прийому нейролептиків, які блокують дофамінові рецептори. Імовірність розвитку цього розладу зростає з віком. Патогенез невідомий. Є гіпотеза, що ця патологія обумовлена підвищенням чутливості дофамінових рецепторів під впливом нейролептиків. Але воно розвивається лише в деяких хворих. Поява гіперкінезу характерна не раніше ніж через півроку після початку терапії. Порушення проявляється у вигляді хореоатетоїдних рухів м'язів обличчя та рота у дорослих та кінцівок – у дітей. Генералізоване відхилення зустрічається рідко, переважно у пацієнтів похилого віку. Можлива поява тиків. Диференціальний діагноз – на підставі анамнезу | У молодому віці та у дітей порушення часто проходять самостійно. У пацієнтів похилого віку - зберігаються на тривалий період. Дане відхилення погано піддається лікуванню. Може допомогти скасувати нейролептик. Бувають ефективні м-холіноблокатори. |
Злоякісний нейролептичний синдром | Прояви:
Летальність 5-20%. Порушення розвивається у 2-3% пацієнтів, які проходять курс лікування нейролептиками. Розвиток злоякісного нейролептичного синдрому характерніший для молодого віку. Відхилення можуть розвинутись у будь-який момент, але частіше – у перший місяць лікування. Зазвичай симптоматика зростає протягом 1-2 діб. Патологію слід диференціювати з такими станами:
Від лікарського паркінсонізму цю патологію відрізняють наявність вегетативних розладів та гіпертермії. Можливі ускладнення:
|
Відновлення займає 2-3 тижні. Різка відміна препаратів-антипсихотиків викликає розвиток синдрому відміни. Тому пацієнт повинен перебувати під постійним наглядом |
Інші рухові порушення |
| Корекція дози у бік її зниження або скасування спровокованого порушення препарату |
Синдром Жіль де ла Туретта
Це захворювання невідомої на сьогоднішній день етіології. Зв'язок походження його з етнічними чи соціальними факторами та перинатальною патологією не встановлений.
Захворювання дебютує у віці від 5 до 15 років і протікає з загостреннями і ремісіями, що чергуються.
Відомі сімейні випадки. Тип успадкування – аутосомно-домінантний. Найчастіше хворіють хлопчики. Патогенез незрозумілий, морфологічні зміни не встановлені.
Оскільки відомо, що симптоми захворювання стираються під впливом дофамінових блокаторів рецепторів, вважається, що воно обумовлено надмірною активністю дофамінергічної системи.
клінічна картина
Характерним проявом патології є множинні хронічні рухові та голосові тики. Найчастіше захворювання починається з рухових порушень. Тики частіше залучають м'язи обличчя і проявляються морганням, хмиканням, підніманням брів, заплющуванням, підтисканням губ або посмикуванням мімічних м'язів. Пізніше приєднуються й інші рухові тики, потім - голосові, що проявляються у вигляді мукання, свисту, похрюкування, зітхання, відкашливання, кректіння. А в ряді випадків відмічено мимовільне вигукування слів, у тому числі лайливих, мимовільне повторення почутих фраз.
Локалізація та характер тиків непостійні, можуть змінюватися. На якийсь час їх можна придушити зусиллям волі. В окремих випадках зустрічаються складні тики: підстрибування або повторювані членошкідницькі дії (кусання нігтів, губ, посмикування за волосся).
Зустрічаються тики сенсорного характеру у вигляді відчуттів, що повторюються: лоскотання, холоду, тепла, почуття тиску.
Тики нерідко супроводжуються поведінковими відхиленнями: неврозами, нав'язливими станами, синдромом порушення уваги та гіперактивністю.
Серед хворих частіше зустрічаються шульги та амбідекстри. Електроенцефалограма виявляє неспецифічні зміни.
Нерідко діагноз встановлюється через роки після початку захворювання.
Численні тики можуть призводити до соціальної дезадаптації, що викликає депресивний стан, а у важких випадках і суїцидальні наміри.
Диференційна діагностика
Диференціальна діагностика повинна проводитися з численними різноманітними тиками, характерними для дитячого віку, які відрізняються гарним прогнозом і не потребують терапії. Дитячі та юнацькі тики нерідко припиняються самостійно.
Подібні гіперкінез характерні для хвороби Вільсона.
Синдром Гентінгтона відрізняють наявність деменції та особливості гіперкінетичних розладів. Остаточний діагноз ставиться з допомогою генної діагностики.
Якщо в анамнезі відсутня вказівка на ревматичні атаки, поліартрит та поразку серця, то за синдром Жіль Де Ля Туретта можна прийняти хорею сиденгаму. Але при цьому захворюванні гіперкінези зникають через 3-6 місяців.
Множинні тики слід диференціювати з наслідками енцефаліту та прийому психостимуляторів та нейролептиків.
Лікування
Лікування тривале, симптоматичної спрямованості.
У половини хворих ефективний Клонідін. При призначенні слід враховувати його побічні ефекти: сонливість, слинотечу, сухість у роті.
Перевіреним та дієвим засобом вважається Галоперидол. Лікування починається з низької дози, що поступово збільшується до настання ефекту або появи побічних дій.
Бувають ефективними Карбамазепін або Клоназепам.
Показано сімейне консультування та психотерапія.
Синдром неспокійних ніг
Це поширене хронічне захворювання нерідко сімейного характеру з аутосомно-домінантним механізмом спадкування. Для даної патології характерна постійна потреба ворушити ногами через неприємні відчуття, що погано піддаються опису, в глибоких тканинах нижніх кінцівок.
Іноді почуття поширюються і на руки.
Зазвичай розлад проявляється у стані спокою, тому здатний порушувати засипання. Рухи можуть продовжуватися і в стані сну (фіксується при сонографії).
Етіологія не встановлена.
Синдром неспокійних ніг нерідко виникає під час вагітності, при уремічній або діабетичній нейропатії, первинному амілоїдозі та злоякісних новоутвореннях.
Об'єктивне обстеження виявляє основне захворювання чи легку нейропатію, але здебільшого порушень не виявляється.
У разі поєднання синдрому неспокійних ніг із залізодефіцитною анемією нерідко лікування анемії призводять до одужання.
Бувають ефективні дофамінергічні засоби (леводопи, бромкриптин), бензодіазепіни (Діазепам, Клоназепам), наркотичні анальгетики (Кодеїн, Оксикодон).
Екстрапірамідна система – це глибока та давня система регуляції рухів на несвідомому рівні. У наших далеких предків – риб, земноводних, вона є головною та єдиною. У ссавців та людини її значення змінилося. Вона регулює м'язовий тонус, несвідомі моторні відповіді, збереження рівноваги, бере участь у автоматизації стереотипних рухів. Досить часто неврологи помічають такі явища та симптоми, що свідчать про виникнення екстрапірамідних захворювань. У чому виражаються симптоми ураження екстрапірамідної системи? Про це й буде розмова.
Не можна осягнути неосяжне
Симптоматика та лікування екстрапірамідних розладів – це цілий розділ неврології і навіть існує спеціалізація з цього напрямку, так само, як і існують окремі амбулаторні, і навіть стаціонарні центри, у яких діагностують та лікують захворювання екстрапірамідної нервової системи. Тому ми обмежимося описом лише основних ознак, що характеризують екстрапірамідні розлади. Такого «мозаїчного» підходу цілком вистачить, щоби пробудити інтерес до теми, і навіть навчити азам «візуальної діагностики». Тепер, побачивши «дивну» людину на вулиці, ви, можливо, скажете своїм супутникам, що з нею відбувається.
Синдромологія
Усього налічується кілька десятків різних захворювань нервової системи, пов'язаних із «підкіркою», а якщо до цього додати варіанти перебігу, то вийде значний перелік. Але все це різноманіття «візерунів», як у калейдоскопі, може бути складене з невеликих окремих екстрапірамідних дій, які зазнали порушення. Так утворилися екстрапірамідні симптоми. Під ними маються на увазі такі загальні розлади, як порушення тонусу м'язів і рухів.
Порушення тонусу
Зміни м'язового тонусу, що виявляються або дифузною, або обмеженою гіпотонією м'язів (це досить рідко), або його значним підвищенням (кажуть, ригідна мускулатура) – перший і важливий симптом.
Гіпотонія визначається як млявість та повна податливість, амплітуда у великих суглобах надмірно велика. Як відомо, нормальний, фізіологічний тонус таки чинить деякий опір, при спробі зігнути-розігнути навіть повністю розслаблену руку. Відчувається, що ви згинаєте та розгинаєте руку живої людини. У разі м'язової гіпотонії екстрапірамідні порушення виявляються симптомом «лялькових рук». Не можна позбутися враження, що ви переміщаєте лялькову руку.
Екстрапірамідна ригідність - це дифузне підвищення тонусу або м'язова гіпертонія. При цьому опір руки, або ноги, яка не може розслабитися, є постійним від початку руху і до кінця. Екстрапірамідна симптоматика при цьому нагадує зубчатку. М'язи розучилися працювати плавно і рухаються крихітними «ривками», що нагадує уривчасте рух зубчастого колеса. У тому випадку, якщо зубчатка має дуже дрібний крок, то можна говорити про воскоподібну гнучкість. У будь-якому випадку опір, який чинить м'яз хворого, є значним і постійним. Ця поразка характерна для хвороби Паркінсона, яка прямо-таки уособлює собою багато екстрапірамідних розладів.
Рухи
Але м'язовий тонус може бути патологічно змінений як під час руху, і у стані спокою. Він є показником розладу автоматичних рухів, лише порушенням підготовки до них. Тому існують також несвідомі зміни рухової активності, а саме гіпокінезія (збіднення рухів), і гіперкінези, які проявляються різними рухами.
Особливим, змішаним варіантом порушення рухів із підвищенням тонусу є тремор, або регулярне тремтіння, яке відбувається в єдиному ритмі. Тремор, як та інші дискінезії, зникають під час сну, як в дорослих, і у дітей, і з'являються під час пробудження. Тремор може бути при різних захворюваннях, наприклад, паркінсонізмі, а може бути єдиним симптомом. У деяких випадках наявність тремору дозволяє провести діагностику ендокринної патології (він може виникати, наприклад, при тиреотоксикозі).
При підкіркових синдромах часто виникає співдружність ефектів дистонії (порушення тонусу) з дискінезіями (розладами руху). Часто ригідність поєднується з гіпокінезією (брадикінезією, олігокінезією), наприклад, при хворобі Паркінсона. І навпаки, м'язова гіпотонія має зв'язок із гіперкінезами, наприклад, з хореєю. Останнє поєднання виникає при ураженні неостріатуму, а ригідність та гіперкінез проявляється при ураженні чорної субстанції. Саме про це явище і поговоримо докладніше.
Паркінсонізм
На перший погляд, якщо екстрапірамідна нервова система «завідує» несвідомими рухами, то екстрапірамідні розлади мають виражатися у рухових порушеннях. При ураженні пірамідних шляхів виникає параліч. У тому випадку, якщо він повний, і ніякі рухи неможливі, він називається плегією, а за частково збереженої функції неврологи його називають парезом. А як виглядає «несвідомий параліч»? На перший погляд, це явище просто неможливо уявити. Але, виявляється, є така екстрапірамідна патологія, як «тремтливий параліч», або хвороба Паркінсона. Мабуть, усі чули такий неврологічний діагноз.
Паркінсонізм виникає якщо нейрони, що знаходяться в чорній субстанції, втрачають пігмент меланін. В результаті виникає їхня дегенерація, починається втрата дофаміну. Цей процес відбувається і в смугастому тілі. Найчастіше ЕПС (екстрапірамідна симптоматика) з'являється симетрично і з невідомої причини. Це і є хвороба Паркінсона. Але іноді екстрапірамідна недостатність виникає і з одного боку. Це буває, коли, наприклад, є причина: крововилив чи тромбоз відповідних судин (інсульт). У результаті розвивається вторинний паркінсонізм, причому на протилежному боці тіла.
На жаль, кожен третій випадок паркінсонізму є лікарським та пов'язаний зі зловживанням нейролептиками у зв'язку з розвитком нейролептичного синдрому. Часто це виникає у наркоманів та токсикоманів, які вживають аміназин, галоперидол та інші препарати, не знаючи про наслідки.
Клініка
Напевно, тим людям, які хочуть зрозуміти, що таке екстрапірамідні порушення рухів, потрібно показувати пацієнта із хворобою Паркінсона. Звичайно, він не танцюватиме і підстрибуватиме, як при хореї, його обличчя не спотворить насильницький сміх, а пальці не здійснюватимуть химерних і червоподібних рухів, як при атетозі. Але, за сукупністю клінічних ознак, саме паркінсонізм вивчається студентами насамперед. Судіть самі. Характерними клінічними та неврологічними ознаками паркінсонізму є:
- акінезія (збіднення всіх свідомих рухів, повна відсутність жестикуляції);
- пропульсія, ретропульсія, латеропульсія. Хворий з дуже великою скрутою починає рух, а почавши не може його закінчити. Його останні кроки, відповідно, спрямовані вперед, назад чи вбік;
- амімія, гіпомімія (маскоподібне обличчя), у якому просто «живуть» рухливі очі. Хворий на паркінсонізм не втрачає рухливості окорухових м'язів, і в них не виникає феномена «зубчатки». Тому такому пацієнтові легше спілкуватися очима, наприклад, показавши на якийсь предмет, замість того, щоб сказати слова або почати такий тяжкий рух;
- дизартричне та монотонне мовлення. Мовний компонент приєднується, оскільки виникає ригідність мови та вокальної мускулатури;
- з'являється тремор, на кшталт «рахунки монет», переважно руках, великих і вказівних пальцях.
Мабуть, одним із вкрай яскравих проявів паркінсонізму є проведення тесту «голови, що падає». Якщо у хворого, що лежить на спині, підняти голову і різко прибрати руки, то у будь-якої нормальної людини голова вдариться об кушетку. У паркінсоніка такої реакції немає. Внаслідок «зубчастого» гіпертонусу голова повільно, ледве помітними ривками опускається на кушетку.
Крім паркінсонізму, який є класичним прикладом ригідності та гіпертонії, розглянемо його альтернативу – екстрапірамідний синдром гіпотонусу – гіперкінезії.
Гіперкінези, або ураження неостріатуму
Представляємо другу, велику групу підкіркових чи субкортикальних розладів, основу яких лежить надлишкова рухова активність. Крім ураження смугастого тіла, можливо також ураження найдавнішої структури – блідої кулі. В результаті виникає палідарний синдром, який іноді зветься стріопалідарним.
Морфологічно ці захворювання є ситуації, у яких вплив смугастого тіла на «підлеглі структури» різко слабшають, і відбувається найрізноманітніша циркуляція рухових імпульсів, доки станеться спонтанне згасання сигналу. Основними представниками захворювань цієї групи є:
- Атетоз.
Це захворювання виникає, коли гине мережа дрібних нейронів у смугастих тілах та заміщається гліальними рубцями. В результаті у пацієнта виникають химерні, червоподібні та вкрай химерні рухи. Є схильність перегинати, «заламувати» пальці. Крім цього, виникають гримаси язика та мімічних м'язів, може з'являтися сміх чи плач;
- Торсійний спазм або торсійна дистонія.
Це не що інше, як атетоз м'язів тулуба. Рухи при цьому не менш химерні і нагадують ті, що звиваються. Говорячи образно, це «входження штопора до пляшки». У таких хворих унаслідок цього дуже утруднена хода. Дистонічна рухова активність є не що інше, як ритмічні спазми м'язів агоністів – антагоністів.
Тут слід зробити відступ, після якого може стати зрозумілим сама фізична основа всіх насильницьких рухів тіла. У нормі, після скорочення, м'яз просто розслабляється і перетворюється на стан спокою. Але в даному випадку гальмівні впливи блоковані. М'яз не може просто розслабитись. І щоб хоч якось замінити повне розслаблення, виникає почергове скорочення м'язів агоністів – антагоністів, які «тягнуть» у протилежні сторони.
Другим варіантом гіперкінезу, при якому уражається шкаралупа та центрально-медіанне таламічне ядро, є спастична кривошия. Часто уражається грудинно-ключично-соскоподібний і трапецієподібний м'яз. В результаті виникають рухи, мимовільні та повільні, які тягнуть і повертають голову вбік та вниз. Часто її слід підтримувати рукою.
- Хорея.
Це цікавий підкірковий синдром, який проявляється швидкими, абсолютно хаотичними рухами у м'язах, що дуже нагадують довільні. Простій людині навіть важко зрозуміти, що її не розігрують і перед нею не «придурюються». При хореї виникає танцююча хода, що підстрибує, гримасування. Найбільше значення має
Локальний підкірковий вестибулярний синдромописаний Н.С. Благовіщенській, В.К. Єгорової, 1976. Він спостерігався авторами при внутрішньомозкових нейроектодермальних пухлинах великих півкуль з місцезнаходженням у тім'яно-скроневій, тім'яно-скронево-потиличній, лобно-скроневій та лобно-тім'яній областях. Синдром характеризується чітким переважанням експериментального ністагму, частіше у бік вогнища, гальмуванням та дисоціацією експериментального ністагму. Внаслідок впливу пухлини на підкорководіенцефальні структури під час проведення вестибулярних проб спостерігаються виражені вегетативні, сенсорні та рухові реакції. Перерахована симптоматика передує появі загальномозкових симптомів або виявляється при малій їх вираженості.
При ураженні лобової частки спостерігається ослаблення оптико-кінетичного ністагмуубік, протилежну осередку, що пов'язані з ушкодженням коркового центру погляду (поле 8).
При розташуванні вогнища глибинних відділах скроневої часткимає місце ослаблення або випадання оптикокінетичного ністагму на контрлатеральній по відношенню до осередку стороні, що зазвичай поєднується з геміанопсією.
При глибинних пухлинах тім'яно-скроневої та тім'яно-скронево-потиличної локалізаціїспостерігається випадання або різке ослаблення оптикокінетичного ністагму у бік, протилежне вогнищу. Це зумовлено стражданням оптико-моторних шляхів у глибинних паравентрикулярних відділах півкуль головного мозку. Дана локалізація пухлини нерідко ускладнюється дислокаційними синдромами, що призводить до ускладнення вестибулярних порушень внаслідок приєднання стволових вестибулярних розладів. При визначенні топічного діагнозу ураження вестибулярного шляху необхідно враховувати, що вестибулярні порушення можуть бути викликані процесами периферії.
Так, міофасціальні тригерні точки, що знаходяться в ключичному відділі грудино-ключично-соскоподібних м'язів (м'язи) здатні викликати розлад вестибулярної функції та порушення просторового сприйняття з порушенням рівноваги та орієнтації тіла у просторі, пізнім запамороченням. Деякі хворі не здатні оцінити просторові співвідношення і при спробі пройти через двері натикаються на одвірок з того боку, де розташовані найбільш активні тригерні точки.
Опис:
Нейролептичні екстрапірамідні розлади - комплекс, що проявляються руховими порушеннями неврологічних ускладнень, пов'язаних із застосуванням препаратів-нейролептиків (антипсихотиків). Нейролептики можуть викликати практично весь спектр екстрапірамідних порушень: дистонію, хорею, акатизію, стереотипії. Відповідно до американської класифікації DSM-IV екстрапірамідні рухові розлади, пов'язані з прийомом нейролептиків, можна розділити на паркінсонізм, гостру дистонію, гостру акатизію та пізні дискінезії.
Симптоми:
Особливостями нейролептичного паркінсонізму, що відрізняють його від паркінсонізму іншої етіології, є підгострий розвиток, симетричність проявів, поєднання з лікарськими дискінезіями (дистонією або акатизією), ендокринними порушеннями (підвищенням пролактину), непрогресуючий перебіг, незначна (у більшості випадків) виразність постур постуральних порушень. Симптоматика включає брадикінезію (уповільнений темп рухів, труднощі початкових рухів, труднощі поворотів), ригідність (скутість, напруженість м'язів), симптом зубчастого колеса (переривчастість, ступінчастість рухів), тремор кінцівок, маскоподібне обличчя, слинотеча. Якщо ці симптоми досягають вираженого ступеня, може розвиватися акінезія, яка не відрізняється від . У важких випадках також може розвиватися та .
Типовий тремор спокою («скочування пігулок») при нейролептичному паркінсонізмі відзначається рідко, але часто зустрічається грубий генералізований тремор, що виявляється як у спокої, так і під час руху. Іноді зустрічається тремор, який залучає лише періоральну область (синдром кролика).
Синдром паркінсонізму, як правило, відбивається і на психічній сфері: характерні явища т.з. психічного паркінсонізму, або «зомбі-синдрому», що включає емоційний (емоційна індиферентність, ангедонія, відсутність задоволення від діяльності), когнітивний (загальмованість мислення, труднощі концентрації уваги, почуття «порожнечі в голові») і соціальний (втрата ініціативи, зниження енергії , Втрата соціальних зв'язків) паркінсонізм. У ряді випадків вторинну негативну симптоматику (абулія, ангедонія, сплощення афекту, емоційна відгородженість, бідність мови), що є побічним ефектом психофармакотерапії, важко відмежувати від первинної негативної симптоматики, властивої розладам шизофренічного спектру; до того ж психоемоційні прояви лікарського паркінсонізму який завжди супроводжуються помітними неврологічними порушеннями.
Клінічна картина гострої дистонії характеризується раптовим початком із розвитком дистонічних спазмів м'язів голови та шиї. Несподівано виникають або форсоване відкривання рота, висування мови, насильницькі гримаси, з поворотом або закиданням голови назад, . Може виникати також. У ряду пацієнтів відзначаються окулогірні кризи, які проявляються насильницьким відведенням очних яблук, що триває від декількох хвилин до декількох годин. У деяких пацієнтів відзначаються або розширення очних щілин (феномен «вирячених очей»). При залученні тулубової мускулатури можуть розвиватися опістотонус, поперековий гіперлордоз, сколіоз. У деяких випадках спостерігається синдром «Пізанської вежі», що характеризується тонічною латерофлексією тулуба. Кінцівки залучаються рідко.
Моторні порушення можуть бути локальними і виникати в типових областях, торкаючись ізольованої групи м'язів, або генералізованими, що супроводжуються загальним моторним збудженням з афектами страху, звуженням свідомості та вегетативними порушеннями (профузний піт, вазомоторні реакції та ін.).
Дистонічні спазми виглядають відразливо і переносяться вкрай важко. Деякі їх (як, наприклад, ларингоспазм - дистонія м'язів гортані) небезпечні життя. М'язові спазми іноді бувають настільки виражені, що можуть спричиняти суглоби.
суб'єктивно переживається як інтенсивне неприємне відчуття непосидючості, необхідності рухатися, яке особливо виражене в нижніх кінцівках. Пацієнти стають метушливими, перетоптуються з ноги на ногу, змушені постійно ходити, щоб полегшити занепокоєння, не можуть сидіти чи стояти на місці протягом кількох хвилин.
Клінічна картина акатизії включає сенсорний та моторний компоненти. До сенсорного компонента відносять неприємні внутрішні відчуття - пацієнти усвідомлюють, що це відчуття спонукають їх безперервно рухатися, проте часто важко дати їм конкретні описи. Ці відчуття можуть мати загальний характер (тривога, внутрішня напруга, дратівливість) або соматичний (тяжкість або дизестезії в ногах). Двигун компонент акатизії представлений рухами стереотипного характеру: пацієнти можуть, наприклад, крутитися на стільці, постійно міняти позу, розгойдувати тулуб, закидати ногу на ногу, похитувати і постукувати ногою, стукати пальцями рук, перебирати їх, чухати голову, погладжувати гудзики. У положенні стоячи пацієнти часто переминаються з ноги на ногу чи маршують дома.
Акатізія нерідко є основною причиною недотримання хворими режиму лікарської терапії та відмови від терапії. Постійний дискомфорт може посилювати у пацієнта почуття безнадійності і є однією з причин суїцидальних думок. Навіть легка акатизія вкрай неприємна для хворого, часто є причиною відмови від лікування, а в запущених випадках може виявитися причиною. Існують дані, що свідчать про те, що акатизія може призводити до посилення психопатологічної симптоматики, що спочатку існувала у пацієнта, призводити до самогубств і до актів насильства.
Наявність та ступінь виразності акатизії можуть бути об'єктивно виміряні за допомогою шкали акатизії Бернса.
Причини виникнення:
Термін «лікарські екстрапірамідні розлади» включає також порушення, викликані прийомом інших засобів, що змінюють дофамінергічну активність: наприклад, антидепресантів, антагоністів кальцію, антиаритмічних препаратів, холіноміметиків, літію, антипаркінсонічних засобів, антиконвульсантів.
Лікування:
Для лікування призначають:
Лікування нейролептичного паркінсонізму включає необхідність скасування викликав розвиток паркінсонізму препарату, зниження дози або заміна його більш м'яким антипсихотиком, рідше викликає екстрапірамідні розлади. Паралельно призначається протипаркінсонічний засіб із групи холінолітиків терміном як мінімум 2-3 місяці: тригексифенідил (паркопан, циклодол), або біпериден (акінетон), або бензтропін (когентин); інші автори вважають за бажане призначення амантадину, який не менш ефективний і рідше викликає важкі побічні ефекти. Протягом кількох місяців у значної частини пацієнтів розвивається толерантність до екстрапірамідної дії антипсихотика, тому можна спробувати поступово відмінити протипаркінсонічний препарат; якщо на фоні відміни препарату симптоми паркінсонізму знову виникають, слід продовжити прийом протягом тривалого часу. У деяких джерелах згадується також бажаність призначення вітаміну B6.
При відміні антипсихотика або зниженні його дози прояви паркінсонізму зазвичай регресують протягом декількох тижнів, однак у частини пацієнтів відзначається повільніше зменшення рухових порушень або їх стаціонарний перебіг. Деякі російські автори при затяжному перебігу екстрапірамідної симптоматики у пацієнтів з резидуальною церебральною органічною недостатністю («затяжний екстрапірамідний синдром» за І. Я. Гуровичем) рекомендують призначити високі дози антипаркінсонічних коректорів у поєднанні з ноотропами, паралельно зменшивши дозу. активністю; рекомендується також проведення екстракорпоральних методів детоксикації-і.
Західні автори рекомендують при гострій дистонії застосовувати антихолінергічні засоби, такі як бензтропін (аналоги на російському ринку - циклодол і акінетон), внутрішньовенне або внутрішньом'язове введення яких призводить до різкого поліпшення. Якщо дистонія не усувається після двох ін'єкцій, рекомендується спробувати застосувати бензодіазепін (наприклад, лоразепам). При рецидиві дистонії на тлі антипсихотичної терапії, що триває, необхідно вводити фіксовану дозу антихолінергічного препарату протягом 2 тижнів.
Російськими авторами рекомендується застосування при гострій дистонії наступних варіантів дій:
Скасування типового нейролептика або зниження його дози
Переклад хворого на атиповий нейролептик
Призначення амантадину сульфату (ПК-Мерц) внутрішньовенно крапельно протягом 5 днів, з наступним переходом на прийом таблеток протягом 1 місяця; при поверненні дистонічної симптоматики – продовження прийому
Призначення холінолітика: тригексифенідилу (циклодолу) або біперидену (акінетону)
Призначення вітаміну В6
Призначення бензодіазепінів (діазепам)
Призначення аміназину внутрішньом'язово та 20% розчин кофеїну підшкірно
При генералізованих дистоніях - одночасне призначення аміназину або тизерцину внутрішньом'язово та антипаркінсонічних коректорів (акінетон) також внутрішньом'язово
У деяких російських та західних джерелах рекомендується у тяжких випадках вводити внутрішньовенно антигістамінні засоби (димедрол), кофеїн-натрію бензоат або барбітурати.
Дистонія, пов'язана з різким скасуванням нейролептика, вимагає повторного його призначення доти, доки не зменшиться або зникне повністю гіперкінез, після чого доза препарату поступово знижується.
У лікуванні гострої акатизії існують дві основні стратегії: традиційним підходом є зниження дози антипсихотика, що приймається, або переведення пацієнта на низькопотентний або атиповий антипсихотик; інша стратегія - застосування тих чи інших лікарських засобів, ефективних під час акатизії. Найбільш широко з них використовуються бета-блокатори, антихолінергічні засоби, клонідин, бензодіазепіни. Менш часто призначаються препарати, такі як амантадин, буспірон, пірацетам та амітриптилін, можуть застосовуватися у резистентних до терапії випадках.
Хоча антихолінергічні засоби довели свою ефективність при нейролептичному паркінсонізмі та дистонії, їхня клінічна корисність при акатизії залишається недоведеною; перевага їм може надаватися в тих випадках, коли у пацієнтів одночасно спостерігаються симптоми акатизії та паркінсонізму. Ліпофільні бета-адреноблокатори, такі як пропранолол, є одними з найефективніших засобів у лікуванні акатизії. Бензодіазепіни теж мають деяку ефективність, імовірно через їх неспецифічні протитривожні і седативні властивості. Свою ефективність при акатизії довели також блокатори 5-HT2-рецепторів, зокрема рітансерин, ципрогептадин, антидепресанти міансерин та (у низьких дозах) міртазапін. Ефективні при акатизії та вальпроати, габапентин, прегабалін, слабкі опіоїди (кодеїн, гідрокодон, пропоксифен), вітамін B6.
Loading...