Як швидко розвивається Хелп синдром. HELLP-синдром – лякаюча абревіатура, але чи такий страшний крик про допомогу? Що являє собою HELLP-синдром

ХЕЛП синдром – це рідкісна патологія у жінок, які перебувають на пізніх термінахвагітності. Практично завжди її виявляють приблизно за місяць до початку родової діяльності. У деяких жінок ознаки такого синдрому виникали після пологів. Першим цю патологію описав Джордж Прітчард. Необхідно сказати, що цей рідкісний синдром з'являється лише у семи відсотків жінок, але 75% випадків закінчується летально.

Назва HELLP, це абревіатура англійських слів. Кожна літера розшифровується так:

• H – руйнування еритроцитів.
• EL – підвищення рівня ферментів печінки.
• LP – зниження кількості рівня еритроцитів, які є для згортання крові.

У медичної практики, А саме в акушерстві, синдром ХЕЛП розуміють як деякі відхилення в жіночому організмі, які не дозволяють жінці завагітніти або без патологій виносити здорового малюка

Етіологія

На сьогоднішній день поки що не з'ясовано точних причин появи цього синдрому. Проте вчені не перестають висувати різні теорії його походження. Сьогодні існує вже понад тридцять теорій, але жодна не може вказати на той факт, що впливає на появу патології. Фахівці помітили одну закономірність - таке відхилення з'являється на тлі пізно, що пізно проявився.

Вагітна страждає від набряку, що починається на руках, ногах, потім переходить на обличчя, потім на все тіло. У сечі збільшується рівень білка, також зростає кров'яний тиск. Такий стан вкрай несприятливий для плода, тому що в організмі матері формуються агресивні до нього антитіла. Вони негативно впливають на еритроцити та тромбоцити, руйнуючи їх. До того ж порушується цілісність кровоносних судин та тканин печінки.

Як уже говорилося раніше, ХЕЛП синдром виникає з невідомих поки що причин.

Однак можна звернути увагу на деякі фактори, що збільшують ризик виникнення патології:

• захворювання імунної системи;
• спадковість, коли спостерігається нестача ферментів у печінці, тобто вроджена патологія;
• зміна кількості та призначення лімфоцитів;
• освіта в кровоносних судинахпечінки;
• тривале застосування медикаментозних засобівбез контролю лікаря.

Проводячи спостереження за патологією, можна виділити певні фактори, які називають провокуючими:

• численні пологи у минулому;
• вік породіллі понад двадцять п'ять років;
• вагітність із кількома плодами.

Спадковий фактор не встановлено.

Класифікація

Виходячи з того, які саме ознаки виявляє синдром ХЕЛП, деякі фахівці створили наступну класифікацію:

• явні симптоми внутрішньосудинного згущення;
• підозрювані ознаки;
• приховані.

Схожий принцип має і класифікація Дж. Н. Мартіна: тут синдром з однойменною назвоюХЕЛП ділиться на два класи.

Симптоматика

Перші ознаки неспецифічні, тому діагностувати захворювання по них неможливо.

У вагітної виникають такі ознаки, як:

• нудота;
• нерідко блювання;
• запаморочення;
• біль у боці;
• безпричинне занепокоєння;
• швидка стомлюваність;
• больові відчуттявгорі живота;
• зміна кольору шкірного покривуна жовтий;
• поява задишки навіть за невеликих навантажень;
• порушення зору, мозковий діяльності, непритомність.

Перші прояви спостерігаються і натомість великих набряків.

Під час стрімкого розвитку захворювання або у випадку, коли медична допомога була надана пізно, розвивається, з'являється, порушується процес сечовипускання, виникають судоми, підвищується температура тіла. У деяких ситуаціях жінка може впасти в комусь. Лікар може поставити точний діагнозсиндром ХЕЛП лише на підставі результатів лабораторного дослідження.

Існує ще патологія, що виникла після родового дозволу. Ризик її розвитку збільшується, коли жінка при вагітності мала важкий пізній токсикоз. Крім того, кесарів розтинабо важкі пологи можуть бути провокаторами. Якщо у породіллі раніше виникали вищеописані ознаки, тоді її слід брати під посилене спостереження. Це має робити медичний персоналпологового будинку.

Діагностика

Якщо лікар підозрює у вагітної таке захворювання, він повинен виписати їй направлення на проведення лабораторних досліджень, таких як:

• аналіз сечі - з його допомогою можна дізнатися рівень та наявність білка, крім того, діагностується функціонування нирки;
• забір крові на аналіз, щоб дізнатися рівень гемоглобіну, тромбоцитів та еритроцитів, а також важливий показник білірубіну;
• ультразвукове дослідженнястани плаценти, очеревини, печінки та нирок;
• Комп'ютерна томографіящоб не поставити помилковий діагноз, у якого схожі ознаки;
• кардіотографія – визначає життєздатність плода та оцінить його серцебиття.

Крім цих досліджень, проводиться візуальний огляд пацієнтки та збирання анамнезу. Наявність таких ознак, як жовтий коліршкірного покриву, синці від уколів, допоможуть точніше встановити діагноз.

Часто лікарі вдаються до допомоги своїх колег, які працюють в інших напрямках, наприклад, реаніматолога, гастроентеролога, гепатолога.

При діагностиці цієї патології необхідно виключити такі захворювання:

• загострення;
• різної форми(А, В, С);
• залежність від кокаїну;
• червона та інші.

За наслідками діагностики визначається тактика лікування.

Лікування

Коли вагітній діагностовано ХЕЛП патологію, то це вже є показанням до термінової госпіталізації. Основний спосіб терапії – переривання вагітності, тому що саме через неї ця патологія виникає.

Однак є шанс врятувати дитину, адже такий стан у вагітних проявляється вже на пізніх термінах, тому жінку стимулюють для пологової діяльності. У ситуації, коли матка готова і термін виношування понад тридцять п'ять тижнів, призначають кесарів розтин.

Якщо термін вагітності менший, тоді жінці прописують глюкокортикостероїди: вони допоможуть легким плодам розкритися. Але якщо є такі ознаки, як рясна кровотеча, високий показник кров'яного тиску, крововилив у головний мозок, тоді необхідно терміново проводити кесарів розтин, при цьому не має значення, на якому терміні вагітності знаходиться жінка. Проведена терапія стабілізує стан жінки та допомагає відновити здоров'я малюка після проведення хірургічного втручання.

Якщо метод терапії правильний, тоді стан здоров'я матері покращиться через кілька днів після проведеної операції.

Після цього лікареві необхідно:

• стабілізувати стан пацієнтки;
• провести лікування за допомогою антибіотиків, щоб не виникло інфекційних захворювань;
• призначити прийом препаратів, щоб нормалізувати роботу нирок та печінки, а також для профілактики утворення тромбів;
• стабілізувати кров'яний тиск.

До того як майбутній маміпроведуть операцію кесаревого розтину, їй можуть призначити таку процедуру, як плазмаферез – з крові видаляють плазму, але використовують лише чітко позначений обсяг.

Проводять це спеціальним стерильним, до того ж одноразовим апаратом, який відокремлює плазму. Це безпечна процедура, що не завдає ніякого дискомфорту жінці. Час проведення триває приблизно дві години. Після цього необхідне переливання крові.

Також у процесі підготовки до операції та одразу після її проведення, жінці прописують прийом лікарських препаратів, щоб знизити показник кров'яного тиску, печінкової недостатності, а також нирковий.

У цьому допоможе лише комплексна терапія, до якої входитимуть такі препарати, як:

• гормональні ліки;
• засоби для стабілізації функціонування печінки;
• лікарські препарати, які штучно знижують імунітет.

Після проведеної операції переливання крові продовжується. Лікар ще призначає застосування ліпоїдної та фолієвої кислоти, вітаміну С. Якщо терапію розпочато вчасно і операція пройшла успішно, тоді прогноз досить сприятливий. Після розродження всі ознаки патології починають зникати, проте, рецидив захворювання високий при всіх наступних вагітності.

Можливі ускладнення

Поява ускладнень такої патології – досить часте явище. На жаль, не виключено і летальних наслідків. Це стосується не лише матері, а й плоду.

Захворювання небезпечне утворенням тромбів та рясною кровотечеюбудь-якої локації. При тяжкому перебігу, в головному мозку можуть виникнути крововиливи, а це збої в центральній роботі нервової системи.

Також страшні порушення у нирках та печінці, адже наслідки такі, що відбувається отруєння організму. Деякі випадки патології закінчуються комою, і вивести жінку із цього стану непросто.

Необхідно відзначити, що у плода також можуть виникнути патології, тому що за такого синдрому відбувається .

Таке захворювання викликає у жінки наступні ознаки:

• біль зверху живота;
• різке зниженнякров'яного тиску;
• задишка;
• сильна слабкість.

У плода виникає кисневе голодування, що призводить до відхилень у розвитку, зростанні та вазі. До того ж нездужання матері, що з'явилися, призводять до хвороб нервової системи малюка. Такі діти страждають, відстають у фізичному та психічний розвитокКрім того, вони .

При відшаруванні плаценти на третину плід гине.

Профілактика

Навіть якщо здоров'я майбутньої матері до вагітності відмінне, все одно ризик появи патології є.

Тому жінка повинна дотримуватись наступних правил профілактики:

• свідомо планувати вагітність, уникати небажаного зачаття;
• проведення терапевтичних дійпри виявленні будь-яких захворювань;
• більше займатися спортом, дотримуватись чіткого режиму дня;
• після встановлення факту вагітності відвідування лікаря згідно з графіком;
• регулярний контроль здоров'я, тобто здавання аналізів;
• своєчасна терапія пізнього токсикозу;
• здорове харчування;
• вживання необхідної кількості рідини на добу;
• відмовлятися від важкої фізичної роботи, уникати;
• дотримання режиму робота/відпочинок;
• обов'язково попередити лікаря про прийом лікарських засобів від хронічних захворювань.

Самолікування неприпустиме.

НЕLLР-синдром- рідкісна та небезпечна патологіяв акушерстві. Перші літери скороченої назви синдрому позначають таке:
Н - неmolysis (гемоліз);
ЕL - elevated liver enzymes (підвищення активності ферментів печінки);
LР – low platelet count (тромбоцитопенія).

Вперше цей синдром було описано 1954 року Дж.А. Прітчардом, а Р.С. Гудлін та співавт. (1978) пов'язали прояв цього синдрому з прееклампсією. В 1982 Л. Вейнштейн вперше об'єднав тріаду симптомів з особливою патологією - НЕLLР-синдромом.

Епідеміологія

При тяжкому перебігу гестозу НЕLLР-синдром, при якому відзначають високу материнську (до 75%) та перинатальну (79 випадків на 1000 дітей) смертність, діагностують у 4-12% випадків.

КЛАСИФІКАЦІЯ

З лабораторних ознак деякі автори створили класифікацію НЕLLР-синдрома.

• П.А Ван Дам та співавт. поділяють хворих за лабораторними показниками на 3 групи: з явними, підозрюваними та прихованими ознаками внутрішньосудинної коагуляції.
• За подібним принципом побудовано класифікацію Дж.Н. Мартіна, у якій пацієнток із НЕLLР-синдромом поділяють на два класи.
  • Перший клас - вміст тромбоцитів у крові становить менше 50 х 109/л.
  • Другий клас - концентрація тромбоцитів у крові дорівнює 50-100 х 109/л.

Етіологія

До теперішнього часу справжню причинурозвитку НЕLLР-синдрому виявити не вдалося, однак було уточнено деякі аспекти розвитку даної патології.

Відзначають можливі причинирозвитку НЕLLР-синдрому.

• Імуносупресія (депресія Т-лімфоцитів та В-лімфоцитів).
• Автоімунна агресія (антитромбоцитарні, антиендотеліальні АТ).
• Зменшення відношення простациклін/тромбоксан (зниження продукції простациклінстимулюючого фактора).
• Зміни у системі гемостазу (тромбоз судин печінки).
• Генетичні недоліки ферментів печінки.
• Застосування лікарських засобів (тетрациклін, хлорамфенікол). Вирізняють такі чинники ризику розвитку НЕLLР-синдрому.
• Світла шкіра.
• Вік вагітної старше 25 років.
• Жінки, які багато народжували.
• Багатоплідна вагітність.
• Наявність вираженої соматичної патології.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез НЕLLР-синдрому нині вивчений в повному обсязі.

Основними етапами розвитку НЕLLР-синдрому при тяжкій формі гестозу вважають аутоімунне пошкодження ендотелію, гіповолемію зі згущенням крові та утворення мікротромбів з подальшим фібринолізом. При ушкодженні ендотелію збільшується агрегація тромбоцитів, що, у свою чергу, сприяє залученню до патологічний процесфібрину, колагенових волокон, системи комплементу, IgG та IgМ. Аутоімунні комплекси виявляють у синусоїдах печінки та в ендокарді. У зв'язку з цим доцільно використовувати при НЕLLР-синдромі глюкокортикоїди та імунодепресанти. Руйнування тромбоцитів призводить до вивільнення тромбоксанів і порушення рівноваги в тромбоксан-простацикліновій системі, генералізованому артеріолоспазму з погіршенням АГ, набряку мозку та судом. Розвивається порочне коло, розірвати яке в даний час можливо тільки шляхом екстреного розродження.

Гестоз вважають синдромом поліорганної недостатності, а НЕLLР-синдром - її крайнім ступенем, що буває наслідком дезадаптації материнського організму при спробі забезпечення нормальної життєдіяльностіплоду.

Макроскопічно при НЕLLР-синдромі відзначають збільшення розмірів печінки, ущільнення її консистенції, субкапсулярні крововиливи. Забарвлення печінки стає світло-коричневим. При мікроскопічному дослідженнівиявляють перипортальні геморагії, відкладення фібрину, IgМ, IgG у синусоїдах печінки, мультилобулярний некроз гепатоцитів.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

НЕLLР-синдром зазвичай виникає у III триместрі вагітності, частіше терміном 35 тижнів і більше. Для захворювання характерно швидке наростання симптомів. Початкові прояви неспецифічні: нудота і блювання (у 86% випадків), болі в епігастральній ділянці і, особливо, в області правого підребер'я (у 86% випадків), виражені набряки (у 67% випадків), головний біль, стомлюваність, нездужання, моторне занепокоєння, гіперрефлексія

Характерними ознаками захворювання є жовтяниця, блювання з кров'ю, крововилив у місцях ін'єкцій, наростаюча печінкова недостатність, судоми та виражена кома.

Найбільш поширені клінічні ознакиНЕLLР-синдрому

Ознаки	HELLP-синдром
Біль в епігастральній ділянці та/або у правому підребер'ї	+++
Головний біль	++
Жовтяниця	+++
Артеріальна гіпертензія	+++/-
Протеїнурія (понад 5 г/добу)	+++/-
Периферичні набряки	++/-
Блювота	+++
Нудота	+++
Мозкові або зорові порушення	++/-
Олігурія (менше 400 мл/добу)	++
Гострий тубулярний некроз	++
Корковий некроз	++
Гематурія	++
Пангіпопітуітаризм	++
Набряк легенів або ціаноз	+/-
Слабкість, стомлюваність	+/-
Шлункова кровотеча	+/-
Крововиливи у місцях ін'єкцій	+
Наростаюча печінкова недостатність	+
Печінкова кома	+/-
Судоми	+/-
Лихоманка	++/-
Кожний зуд	+/-
Зниження маси тіла	+
Примітка: +++, ++, +/- виразність проявів.

ДІАГНОСТИКА

Лабораторні дослідження
Часто лабораторні зміни виникають набагато раніше клінічних проявів.

• Одним з основних лабораторних симптомівНЕLLР-синдрому служить гемоліз, який проявляється наявністю в мазку крові зморщених та деформованих еритроцитів, поліхромазією. Руйнування еритроцитів веде до звільнення фосфоліпідів і внутрішньосудинного згортання, тобто. хронічному ДВЗ-синдрому, який буває причиною смертельних акушерських кровотеч.
• За підозри на НЕLLР-синдром необхідно негайно провести лабораторні дослідження, що включають визначення активності АЛТ, АСТ, лактатдегідрогенази, концентрації білірубіну, гаптоглобіну, сечової кислоти, кількості тромбоцитів у крові та оцінку стану згортаючої системи крові

Основними критеріями діагностики НЕLLР-синдрому є лабораторні показники

Лабораторні показники	Зміни при НЕLLP-синдромі
Вміст лейкоцитів у крові	В межах норми
Активність амінотрансфераз у крові (АЛТ, АСТ)	Підвищено до 500 ОД (норма до 35 ОД)
Активність ЛФ у крові	Виражене підвищення (в 3 рази та більше)
Концентрація білірубіну в крові	20 мкмоль/л і більше
ШОЕ	Знижено
Кількість лімфоцитів у крові	Норма чи незначне зниження
Концентрація білка у крові	Знижено
Кількість тромбоцитів у крові	Тромбоцитопенія (менше 100 х 10 9 /л)
Характер еритроцитів у крові	Змінені еритроцити з клітинами Барра, поліхромазія
Кількість еритроцитів у крові	Гемолітична анемія
Протромбіновий час	Збільшено
Концентрація глюкози у крові	Знижено
Фактори згортання крові	Коагулопатія споживання: зниження вмісту факторів, для синтезу яких у печінці необхідний вітамін К, зниження концентрації антитромбіну III у крові
Концентрація азотистих речовин у крові (креатинін, сечовина)	Підвищено
Вміст гаптоглобіну в крові	Знижено

Інструментальні дослідження

• Для раннього виявлення субкапсульної гематоми печінки показано УЗД верхньої частини живота. При УЗД печінки у вагітних з тяжким гестозом, ускладненим НЕLLР-синдромом, також виявляють множинні гіпоехогенні ділянки, які розцінюють як ознаки перипортальних некрозів та крововиливів (геморагічного інфаркту печінки).
• Для диференціальної діагностикиНЕLLР-синдрому використовують КТ та МРТ.

Диференційна діагностика
Незважаючи на труднощі діагностики НЕLLР-синдрому, виділяють низку характерних для даної нозології ознак: тромбоцитопенію та порушення функцій печінки. Виразність цих порушень досягає максимуму через 24-48 год після пологів, у той час як при тяжкому гестозі, навпаки, спостерігають регрес цих показників протягом першої доби післяпологового періоду.

Ознаки НЕLLР-синдрому можуть бути і за інших патологічних станахкрім гестозу. Необхідна диференціальна діагностика даного стануз гемолізом еритроцитів, підвищенням активності печінкових ферментів у крові та тромбоцитопенією, що розвинулися при наступних захворюваннях:

• Кокаїнова наркоманія.
• Системна червона вовчанка.
• Тромбоцитопенічна пурпура.
• Гемолітичний уремічний синдром.
• Гострий жировий гепатоз вагітних.
• Вірусні гепатити А, У, З, Е.
• ЦМВІ та інфекційний мононуклеоз.

Клінічна картина ураження печінки при вагітності часто буває стертою і вищеописані симптоми лікарі іноді розглядають як прояви іншої патології.

Показання до консультації інших фахівців
Показано консультації реаніматолога, гепатолога, гематолога.

Приклад формулювання діагнозу
Вагітність 36 тижнів, головне передлежання. Гестоз у тяжкій формі. НЕLLР-синдром.

ЛІКУВАННЯ

Цілі лікування: Відновлення порушеного гомеостазу

Показання до госпіталізації
НЕLLР-синдром як прояв тяжкого гестозу у всіх випадках є показанням для госпіталізації.

Не медикаментозне лікування
Екстрене розродження проводять на тлі інфузійно-трансфузійної терапії під наркозом.

Медикаментозне лікування
Поряд з інфузійно-трансфузійною терапією призначають інгібітори протеаз (апротинін), гепатопротектори (вітамін С, фолієва кислота), ліпоєву кислотупо 0,025 г 3-4 рази на добу, свіжозаморожену плазму в дозі не менше 20 мл/кг маси тіла на добу, переливання тромбоконцентрату (не менше 2 доз при вмісті тромбоцитів менше 50 х 10 9 /л), глюкокортикоїди ( менше 500 мг/добу внутрішньовенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженой плазмы в дозе 12-15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапію. Майєн та співавт. (1994) вважають, що введення глюкокортикоїдів сприяє покращенню результату для матері у жінок з прееклампсією та НЕLLР-синдромом.

Терміни та методи розродження
При НЕLLР-синдромі показано екстрене розродження шляхом кесаревого розтину на фоні корекції метаболічних порушень, замісної та гепатопротекторної терапії та проведення профілактики ускладнень.

Можливі ускладнення у вагітних з тяжким гестозом, що ускладнився НELLP-синдромом

При кесаревому перерізі слід застосовувати найбільш щадні методи захисту матері та плода від акушерської агресії. Зупиняючи свій вибір на перидуральній або спинномозкової анестезії, не можна забувати про високому ризикуекстрадуральних та субдуральних кровотеч при тромбоцитопенії. Вміст тромбоцитів менше 100 х 109/л вважають критичною величиною для проведення регіонарної анестезії при тяжкому гестозі з НЕLLР-синдромом. Субдуральні гематоми можуть виникати при регіонарній анестезії також у вагітних з тяжким гестозом, які тривало приймали ацетилсаліцилову кислоту.

При розродженні особливу увагузвертають на стан дітей. Встановлено, що у новонароджених у 36% випадків виникає тромбоцитопенія, що призводить до розвитку у них крововиливів та уражень нервової системи. У стані асфіксії народжуються 5,6% дітей, а у більшості новонароджених діагностують респіраторний дистрес-синдром. У 39% випадків відзначають ЗРП, у 21% випадків – лейкопенію, у 33% випадків – нейтропенію, у 12,5% випадків – внутрішньочерепні крововиливи, у 6,2% випадків – некроз кишечника.

Оцінка ефективності лікування
Успіх інтенсивної терапіїНЕLLР-синдрому багато в чому залежить від своєчасної діагностикияк до пологів, так і в післяпологовому періоді. Незважаючи на крайню тяжкість перебігу НЕLLР-синдрому, його приєднання не повинно бути виправданням летального результату тяжкого гестозу, а швидше свідчить про несвоєчасну діагностику та пізню або неадекватну інтенсивну терапію.

Профілактика
Своєчасна діагностика та адекватне лікуваннягестозу.

Інформація для пацієнтки
НЕLLP-синдром - тяжке ускладнення гестозу, що вимагає професійного лікування стаціонару. У більшості випадків через тиждень після розродження прояви захворювання проходять.

Прогноз
При сприятливому перебігу післяпологовому періоді спостерігають швидку регресію всіх симптомів. Після закінчення вагітності через 3-7 діб нормалізуються лабораторні показники крові, за винятком випадків вираженої тромбоцитопенії (нижче 50 х 10 9 /л), коли при використанні відповідної коригуючої терапії, вміст тромбоцитів повертається до норми на 11-у добу через 8-10 діб. Ризик розвитку рецидивів при наступній вагітності невеликий і становить 4%, але жінок слід віднести до групи підвищеного ризикущодо розвитку даної патології.

1. Акушерство: Довідник Каліфорнійського університету/За ред. К. Нісвандера, л Еванса. - М: Практика, 1999. - С. 132-134.
2. Валленберг Х.С.С. Нові досягнення у тактиці ведення ранньої прееклампсії та НЕLLР-синдрому / Х.С.С. Валленберг // Акушерство та гінекологія. – 1998. – № 5. – С. 29-32.
3. Інтенсивна терапія в акушерстві та гінекології / В.І. Кулаков та ін - М.: Медичне інформаційне агентство, 1998. – С. 44-61.
4. Досягнення за допомогою терапії дексаметазоном кращих результатів лікування матерів із післяпологовим НЕLLР-синдромом / Мартін Дж. та ін. // АГ-інфо. – 2000. – № 1. – С. 20-21.
5. Макацарія А.Д., Біцадзе В.О. Тромбофілії та протитромботична терапія в акушерській практиці/ А.Д. Макацарія, В.О. Біцадзе. - М: Триада-Х, 2003. - 904 с.
6. Ніколаєва Є.І., Бобкова М.В. НЕLLР-синдром або гострий жировий гепатоз вагітних/Є.І. Ніколаєва, М.В. Бобкова// Медична допомога. – Медицина, 1994. – № 2. – С. 23-25.
7. Сидорова І.С. Гестоз/І.С. Сидорова. – М., 1997. – С. 130-136.
8. Суров А.В. НELLP-синдром в акушерстві/О.В. Суров // Акушерство та гінекологія. -1997. - №6. - С. 7-9.
9. Савельєва Г.М., Шаліна Р.І., Бєлякова Г.І. НЕLLР-синдром: етіологія, патогенез, діагностика, лікування/Г.М. Савельєва, Р.І. Шаліна, Г.І. Бєлякова // Вісник російської асоціаціїакушерів-гінекологів. – 1997. – № 2. – С. 33-37.
10. Хадасевич Л.С., Харьова О.В., Абрамов А.А. Прееклампсія вагітних, ускладнена НЕLLР-синдромом/Л.С. Хадасевич, О.В. Харьова, А.А. Абрамов / / Архів патології. -1999. – Т. 61, № 6. – С. 41-43.

HELLP-синдром:

H-гемоліз

EL– підвищення рівня ферментів крові

LP - Низька кількість тромбоцитів.

Частота HELLP-синдрому становить 2-15%, характеризується високою материнською смертністю (до 75%).

В основі HELLP-синдрому лежить аномальна плацентація.

Класифікація:заснована на кількості тромбоцитів.

клас 1 – менше 50х109/л тромбоцитів

клас 2 - 50х109/л - 100х109/л тромбоцитів

клас 3 - 100х109/л - 150х109/л тромбоцитів.

Клініка.

Розвивається у III триместрі з 33 тижнів, найчастіше у 35 тижнів.

У 30% проявляється у післяпологовому періоді.

Початкові неспецифічні прояви:

• біль голови, тяжкість у голові;

  слабкість чи втома;

  м'язові болі в області шиї та плечей;

  порушення зору;

• біль у животі, у правому підребер'ї;

потім приєднуються:

• крововиливи у місцях ін'єкцій;

  блювання вмістом, забарвленим кров'ю;

  жовтяниця, печінкова недостатність;

  судоми;

Нерідко спостерігається розрив тканини з кровотечею в черевну порожнину.

HELLP-синдром може проявлятися:

клінічною картиною тотальним передчасним відшаруванням нормально розташованої плаценти, що супроводжується масивною коагулопатичною кровотечею, формуванням печінково-ниркової недостатності;

ДВЗ-синдромом;

набряком легень;

гострою нирковою недостатністю.

Діагностика

Лабораторні методи:

клінічний аналіз крові;

біохімічний аналіз крові: загальний білок, сечовина, глюкоза, креатинін, електроліти, холестерин, білірубін прямий та непрямий, АЛТ, АСТ, ЛФ, тригліцериди;

гемостазіограма: АЧТВ, число та агрегація тромбоцитів, ПДФ, фібриноген, АТ-III;

визначення вовчакового антикоагулянту;

визначення антитіл до ХГЛ;

клінічний аналіз сечі;

проба Нечипоренка;

проба Зимницького;

проба Реберга;

аналіз сечі добової на білок;

вимірювання діурезу;

посів сечі;

Фізичне обстеження:

вимірювання артеріального тиску;

добове моніторування артеріального тиску;

визначення пульсу;

Інструментальні методи:

УЗД печінки, нирок;

УЗД та доплерометрія плода, материнської та плодової гемодинаміки;

дослідження очного дна;

Лабораторні ознаки HELLP – синдрому :

Підвищення рівня трансаміназ у крові – АСТ понад 200 ОД/л, АЛТ понад 70 ОД/л, ЛДГ понад 600 ОД/л;

Тромбоцитопенія (менше 100х109/л);

Зниження рівня АТ нижче 70%;

Підвищення рівня білірубіну;

Подовження протромбінового часу та АЧТВ;

Зниження рівня фібриногену;

Зниження рівня глюкози;

Всі ознаки HELLP-синдрому спостерігаються не завжди. У відсутності гемолізу симптомокомплекс позначається як ELLP-синдром.

Лікування.

при HELLP-синдромі в першу чергу показано переривання вагітності в максимально короткі терміни;

переривання вагітності – єдиний спосіб запобігання прогресу патологічного процесу;

стабілізація функцій уражених органів та систем.

Схема лікування вагітних при HELLP – синдромі :

Інтенсивна передопераційна підготовка, яка має тривати не більше 4 годин;

• Свіжозаморожена плазма внутрішньовенно 20 мл/кг/добу в передопераційний період та інтраопераційно. У післяопераційному періоді 12-15 мл/кг/добу

Гідроксиетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 500 мл

Кристалоїди (комплексні сольові розчини)

Плазмоферез

Преднізолон внутрішньовенно 300 мг

Термінове оперативне розродження:

• Свіжозаморожена плазма внутрішньовенно 20 мл/кг/добу

  Плазма збагачена тромбоцитами (при рівні тромбоцитів менше 40-109/л)

  Тромбоконцентрат (не менше 2 доз при рівні тромбоцитів 50-109/л)

  Кристалоїди (комплексні сольові розчини)

  Гідроксиетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 500 мл.

На початку інфузії швидкість введення розчинів у 2-3 рази перевищує діурез. Надалі на тлі або наприкінці введення розчинів кількість сечі на годину повинна перевищувати об'єм рідини, що вводиться в 1,5 – 2 рази.

Інгібітори фібринолізу

Транексамова кислота внутрішньовенно 750 мг 1 раз/добу

Преднізолон внутрішньовенно 300 мг/добу

Гепатопротектори

Фосфоліпіди есенціальні внутрішньовенно 5 мл

Аскорбінова кислота 5% розчин внутрішньовенно 5 мл

Післяопераційний період

• інфузійна терапія

Гідроксіетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 12-15 мл/кг/добу

Свіжозаморожена плазма 12-15 мл/кг/добу.

Обсяг ІТТ визначається значеннями:

гематокрит не нижче 24 г/л та не вище 35г/л;

діурез 50-100 мл/годину;

ЦВД не менше 6-8 см водного стовпа

АТ-III не менше 70%

загальний білок не менше 60 г/л

показники АТ.

Замісна терапія та гепатопротектори

Декстроза 10% розчин в/в об'єм та тривалість введення визначається індивідуально

Аскорбінова кислота до 10г/добу

Фосфоліпіди есенціальні внутрішньовенно 5 мл 3 рази/добу

Гіпотензивна терапія – при підвищенні систолічного артеріального тиску вище 140 мм.рт.ст.

Преднізолон, включаючи передопераційну, інтраопераційну дозу, становить від 500-1000 мг/добу.

Антибактеріальна терапія.

Антибактеріальна терапія починається з моменту оперативного розродження.

Антибіотики з бактерицидною активністю та широким спектром дії:

Цефалоспорини III – IV покоління; комбіновані уреїдопені циліни.

Ім'ям/циластатин внутрішньовенно 750 мг 2 рази/добу або

Офлоксацин 200 мг 2 рази на добу або

Цефотаксим 2 г 1-2 рази/добу або

Цефтріаксон 1 г 1-2 рази на добу.

Плазмоферез, ультрафільтрація, гемосорбція.

Прогноз.

При своєчасній діагностиці, патогенетичній терапії летальність може бути знижена до 25%.

Hellp синдром – рідкісне, проте серйозне ускладнення, яке вражає вагітних жінок. Це варіант прееклампсії. Синдром HELLP означає такі ознаки та симптоми:

• H – гемоліз (розпад еритроцитів);
• EL- Підвищений фермент печінки;
• LP- Низька кількість тромбоцитів.

Стан торкається близько 0,5-0,9% вагітних жінок. Відбувається більш пізньому етапі вагітності чи то, можливо навіть після пологів.

Точна причина синдрому невідома. Він вважається симптомом основного розладу, а чи не сам собою. Це ускладнення прееклампсії, розлади у вагітних жінок із високим кров'яним тискомта наявністю білка в сечі (протеїнурія).

Інші фактори ризику включають:

• огрядність;
• Погане харчування;
• Діабет;
• Вік вагітних (понад 35 років);
• Багатоплідна вагітність;
• Історія прееклампсії.

Ознаки та симптоми

Його супроводжує серія симптомів:

• Втома та нездужання;
• Затримка рідини;
• Збільшення надмірної ваги;
• Нудота, блювання з часом погіршуються;
• Парестезія (відчуття поколювання у кінцівках);
• Візуальні порушення;
• Набряк, особливо в ногах;
• Кровотеча з носа;
• Судоми.

Діагностика

Симптоми, пов'язані з синдромом Hellp, часто імітують інші захворювання або ускладнення. Фізичне обстеження з подальшим підтвердженням аналізів крові, сечі проводиться на його діагностику.

• Під час фізичного огляду лікар буде шукати збільшення печінки або надлишковий набряк, особливо в ногах.

Аналізи крові

• CBC ( повний аналізкрові) містить інформацію про червоні кров'яні клітини, лейкоцити, кількість тромбоцитів. Гемоліз, розпад еритроцитів, є характерною рисоюсиндрому Хелп. Аномальний периферичний мазок із низькою кількістю тромбоцитів свідчить про наявність проблеми.
• LDH (лактатдегідрогеназа) є ферментом, який допомагає тканинам організму виробляти енергію. ЛДГ є майже у всіх тканинах організму. Рівень LDH підвищується, якщо є пошкодження.
• LFT (тест функції печінки) є серією аналізів крові, що проводяться для виявлення наявності захворювання печінки. Ферменти печінки високі через ушкодження, надмірного розпаду еритроцитів.

Дізнатися більше Хронічна втома: варіанти лікування

Інші дослідження

• Тест на сечу визначає наявність надлишкового білка разом із підвищеним рівнемсечової кислоти.
• Артеріальний тиск, якщо високий, означає Хелп синдром.
• МРТ або КТ-сканування рекомендується для перевірки на внутрішня кровотеча, особливо у печінці.
• Тести на фетальний моніторинг включають сонограми, тести без стресу та оцінку руху плода для перевірки стану здоров'я дитини.

Лікування

Народження дитини – це остаточне лікування. Це запобігатиме подальшим ускладненням. Більшість жінок перестають відчувати симптоми через 4-5 днів після пологів. Пологи повинні бути розглянуті після завершення 34 тижнів вагітності.

• Прописуються кортикостероїди, які допомагають дитині та матері. Якщо народження може бути відкладено, слід призначити кортикостероїди для покращення дозрівання плода.
• Під час вагітності жінкам із низькою кількістю тромбоцитів може знадобитися кров. Отже, відбувається переливання крові. Потрібна трансфузія еритроцитів, тромбоцитів, свіжозамороженої плазми.
• Необхідно приймати ліки контролю артеріального тиску. Прописуються антигіпертензивні препарати, такі як лабеталол, ніфедипін.
• Сульфат магнію призначають для запобігання епізодам судом.

Прогноз

Рання діагностикає ключем до зниження захворюваності та смертності. Якщо стан лікувати зарано, більшість жінок повністю відновлюються.

Якщо Hellp синдром залишається нез'ясованим, близько 25% жінок розвивають серйозні ускладнення, такі як згустки крові, відшарування плаценти, ниркова недостатність, пошкодження печінки

Стан не може бути повністю відвернений. Однак, якщо жінці поставлений діагноз прееклампсії, можна вжити запобіжних заходів, щоб знизити ризик Hellp синдрому.

• Підтримуйте здоровий образжиття, яке включає регулярні вправи, контроль ваги, що відповідає вашому зростанню
• Дотримуйтесь збалансовану дієту, що складається з свіжих овочів, фруктів, білка.

До якого лікаря звернутися

Якщо ви знайдете будь-які ознаки, пов'язані з Hellp синдромом, зверніться до акушера, гінеколога.

Він завжди асоційований із прееклампсією?

Ні. Хоча синдром Хелп є ускладненням прееклампсії, лише близько 10-20% випадків прееклампсії розвивають його.

Що відбувається при відшаруванні плаценти?

Плацента – це структура, яка відповідає за харчування дитини, що розвивається. При відшаруванні плаценти плацентарна підкладка відшаровується від внутрішньої підкладки матки до пологів.

Дізнатися більше Синдром ламкої Х хромосоми, Мартін Белл

Як лікується прееклампсія?

Найчастіше прееклампсія дозволяється після пологів. Кортикостероїди використовуються при тяжкій прееклампсії для покращення функції печінки, тромбоцитів. Сульфат магнію є найкращим виборомдля лікування.

Як він впливає дітей?

Hellp синдром може вплинути на виживання дитини після пологів, тому що жінки мають передчасні пологи. Наприклад, якщо дитина народжується з вагою понад 1000 г, виживання та її здоров'я такі ж, як у звичайного новонародженого.

Однак, якщо вага менша за 1000 г, тоді дитина повинна буде перебувати під наглядом у лікарні. Для забезпечення його безпеки потрібні додаткові випробування.

Чи існує ризик появи в майбутньому?

Існує 20%-ний шанс розвитку Хелп синдрому при майбутніх вагітностях.

Коли з'являється?

Він може виникати будь-коли після другого триместру до шести місяців після пологів. В основному відбувається у третьому триместрі, або через 24-48 годин після пологів.

Вагітність – щасливий час для кожної жінки. Однак цей радісний період може бути затьмарений розвитком HELLP-синдрому. Подібна патологія вимагає термінової медичної допомоги. Як розпізнати небезпечний стан та уникнути негативних наслідків?

Що являє собою HELLP-синдром

Медики позначають патологію як небезпечне та важке ускладненнягестозу - пізнього токсикозу в останні місяці вагітності. В акушерстві синдром назвали за базовими симптомами, з яких складається клінічна картинахвороби:

• H – гемоліз (розпад еритроцитів – червоних кров'яних тілець, які доставляють кисень до всіх тканин організму);
• EL – підвищення рівня ферментів печінки, що може свідчити про захворювання цього органу;
• LP - тромбоцитопенія - зниження утворення тромбоцитів і, як наслідок, погана згортання крові.

Крім цього, синдром викликає множинні ураження органів та систем організму вагітної жінки, тим самим посилюючи перебіг вагітності.

Хоча патологія досить небезпечна, але, на щастя, трапляється рідко. Захворювання виявляють у 0,9% вагітних, причому частіше HELLP-синдром діагностують у тих жінок, які страждають на тяжкий гестоз (від 4-12%).

Діагноз «HELLP-синдром» у 70% ставлять у III триместрі вагітності (після 35 тижнів) та у перші два тижні після пологів.

Причини та фактори ризику

Досі достеменно не відомо, що викликає патологію. Акушери виділяють кілька можливих причин:

• прийом антибіотиків тетрациклінового ряду;
• тромбоз – утворення згустків крові в артеріальних або венозних судинах;
• знищення організмом еритроцитів (клітин, які відповідають за доставку кисню) та тромбоцитів (телець, що впливають за згортання крові);
• спадкові хвороби печінки;
• важка форма гестозу (ускладнення у ІІ половині вагітності).

Дослідження показали, що до групи ризику входять жінки, які страждали на HELLP-синдром при попередніх вагітностях. Імовірність того, що ситуація повториться становить близько 25%.

Крім того, на розвиток патології впливають:

• надто бліда шкіра;
• вік майбутньої матері після 25 років;
• багатоплідна вагітність;
• виражені аутоімунні захворювання.

Часто синдром виникає у жінок, вагітність яких протікала тяжко з перших днів зачаття. На це вказує ранній токсикоз, підвищене артеріальний тиск, загроза зриву, плацентарна недостатність та інші небажані стани

клінічна картина

Для HELLP-синдрому початкові ознаки неспецифічні. У вагітної з'являється:

• головний біль;
• блювання;
• біль під правим ребром;
• швидка стомлюваність;
• виражена набряклість (67%);
• моторне занепокоєння.

Через деякий час виникають такі симптоми:

• жовтяничність шкірних покривів;
• нудота та блювання;
• судоми;
• гематоми (кровопідтіки) у місцях ін'єкцій;
• зорові розлади;
• анемія;
• збій серцевого ритму;
• зростаюча ниркова та печінкова недостатність.

При важкій форміхвороби відбувається порушення роботи мозкових центрів, набряк мозку, глибоке порушенняроботи органів, що може призвести до коми. У разі появи кількох ознак необхідно терміново звернутися по лікарську допомогу.

Діагностика

Для діагностики патології застосовуються такі методи:

• УЗД верхньої частини живота;
• біохімічний та клінічні аналізикрові;
• МРТ та КТ.

Лікар може поставити діагноз HELLP-синдром у тому випадку, якщо в результаті досліджень виявлено:

• недостатній вміст тромбоцитів - менше 100 х 109/л;
• знижену кількість білка та лімфоцитів;
• збільшений рівень білірубіну (жовчного пігменту) – від 20 мкмоль і більше;
• деформація та низькі показникиеритроцитів (червоних кров'яних тілець);
• підвищена концентрація сечовини та креатиніну в крові.

Своєчасне виявлення небезпечного станупідвищує ефективність терапії та збільшує шанси на одужання.

HELLP-синдром слід відрізняти від таких хвороб:

• вірусний гепатит;
• печінкові збої;
• патології печінки;
• гастрит.

При тяжкій формі гестозу, а також для уточнення діагнозу лікар може призначити додаткові дослідження:

• УЗД печінки та нирок;
• УЗД плода;
• доплерометрія - метод вивчення кровотоку в судинах плаценти, матки та дитини;
• Кардіотокографія - оцінка частоти серцебиття плода.

HELLP-синдром – важке патологічне ускладнення гестозу, яке вимагає професійного лікуваннята спостереження в стаціонарі.

Акушерська тактика

У разі підтвердження HELLP-синдрому акушери слідують чіткому плану, який включає:

1. Можливу стабілізацію стану вагітної.
2. Профілактику ускладнень для майбутньої матері та плода.
3. Нормалізацію артеріального тиску.
4. Розродження.

Медики стверджують, що єдиний і правильний метод лікування - це кесарів розтин або екстрені пологи(залежно від терміну вагітності та тяжкості симптомів патології).

Більшість акушерів стверджують, що вагітність має бути перервана протягом 24 годин із моменту встановлення діагнозу (незалежно від терміну).

Вся решта лікувальної та організаційної терапії є підготовкою до пологів.

Медикаментозна терапія

Додатково проводиться медикаментозне лікування, яке включає:

• плазмофорез – процедура з очищення плазми від агресивних речовин;
• введення свіжозамороженої плазми;
• переливання тромбоконцентрату.

Внутрішньовенно вводяться:

• інгібітори протеази – речовини, що перешкоджають розщепленню білка;
• гепапротектори – для покращення стану печінки;
• глюкокортикоїди – гормони для стабілізації роботи надниркових залоз.

У післяопераційний періодпризначається:

• свіжозаморожена плазма для нормалізації згортання крові;
• глюкокортикоїди;
• імунодепресивна та антигіпертензивна (для зниження тиску) терапія.

Прогноз лікування

При ранньому виявленніпатології та своєчасне надання медичної допомоги прогноз цілком сприятливий.На 3-7 добу після розродження всі показники крові, як правило, нормалізуються, за винятком тромбоцитопенії (потрібна спеціальна терапія).

Час перебування у лікарні залежить від стану здоров'я матері та дитини, а також наявності ускладнень.

Можливі ускладнення

Наслідки HELLP-синдрому для матері та дитини досить серйозні. Саме тому приділяється велика увага вирішенню цієї проблеми.

Можливі ускладнення у вагітної жінки - таблиця

Можливі ускладнення у новонароджених - таблиця

Профілактика

Для попередження хвороби майбутнім мамам рекомендується:

• регулярно здавати аналізи та відвідувати лікаря;
• відмовитись від шкідливих звичок;
• вести здоровий спосіб життя;
• своєчасно ставати на облік жіночу консультацію;
• нормалізувати фізичні навантаження;
• уникати стресових ситуацій.

Гестоз у жінок при вагітності

HELLP-синдром – небезпечна патологія, яка виникає у II половині вагітності та здатна призвести до важким наслідкам. Тільки своєчасна допомога медиків та дотримання всіх рекомендацій допоможе майбутній мамі уникнути серйозних ускладненьта народити здорового малюка.