Мозковий стовбур та альтернуючі синдроми. Альтернуючі синдроми Стовбур мозку будова симптоми поразки альтернуючі синдроми

Під терміном «альтернуючі синдроми» маються на увазі патологічні стани, при яких спостерігається ураження черепно-мозкових нервів та порушення чутливої функції. Захворювання такого типу негативно впливають на якість життя людини. Їх поділяють на кілька видів, що відрізняються один від одного клінічною картиною. При лікуванні альтернуючих синдромів використовуються сучасні методики, які допомагають полегшити стан пацієнта

Альтернуючі синдроми - це неврологічні порушення, що включають односторонню поразку черепних нервів

Патологічні стани, які називаються альтернуючими синдромами, виявляються при ураженні однієї половини спинного або головного мозку. Також їх діагностують у людей з одностороннім комбінованим ураженням мозкових тканин та органів чуття. Патологія може бути викликана порушеним кровообігом та розвитком пухлиноподібних новоутворень.

Існує ціла класифікаціяальтернуючих синдромів. Важливо вміти відрізняти хвороби одна від одної, оскільки від цього залежить вибір адекватного лікування.

Клінічна картина за видами

Болючі стани розділені по окремим групамзалежно від локалізації вогнища ураження. Вони мають свій код у міжнародної класифікаціїхвороб МКХ-10.

Бульбарні

Патологія характеризується ураженням черепних нервів, внаслідок чого порушується їхня діяльність. Також хвороба зачіпає ядра, розташовані в довгастому мозку.

Бульбарні синдроми знаходяться у МКБ-10 під кодом G12.2.

Синдром	Опис
Синдром Джексона	Захворювання діагностують у хворих, у яких спостерігається половинна поразка довгастого мозкуу сфері нижнього відділу. Паралельно розвивається параліч під'язикового нерва та значне ослаблення кінцівок. Через хворобу язик у момент висування починає відхилятися у бік ураженого нерва чи ядра. Під час скорочення лівостороннього язично-підборідного м'яза мова прямує в правий бікі виштовхується вперед. При ураженні правостороннього м'яза змінюється напрямок у протилежний бік.
Синдром Авелліса	Параліч палатофарингеального типу активно прогресує при ураженні язикоглоткового, під'язичного або блукаючого нерва. Патологічні процеси відбуваються у пірамідному шляху. У пацієнта з таким діагнозом спостерігають параліч глотки та м'якого небаз боку розташування вогнища.
Синдром Шмідта	Патологічний процес відрізняється поєднанням ураження волокон і ядер блукаючого, язикоглоткового та додаткового нервів. Страждає також пірамідний шлях. Захворювання проявляється у вигляді паралічу м'якого піднебіння, голосової зв'язки, частини мови та горлянки. Сильно слабшає трапецієподібний м'яз, а точніше її верхня частина.
Синдром Валленберга-Захарченка	Патологію ще називають дорсолатеральним медулярним синдромом. Її діагностують у людей з ураженням ядер язикоглоткового, трійчастого та блукаючого нервів. Через хворобу втрачають свою функцію нижні мозочкові ніжки, пірамідний шлях та симпатичні волокна. На боці, де є вогнище поразки, можна побачити ознаки паралічу голосової зв'язки, м'якого піднебіння і глотки. Пацієнт втрачає температурну та больову чутливість на половині свого обличчя. На протилежному боці може спостерігатися неправильне сприйняття температури та випадання больового синдрому.
Синдром Бабінського-Нажотта	Патологія проявляється у людей при поєднанні ураження симпатичних волокон, нижньої мозочкової ніжки, медіальної петлі та пірамідного шляху. До нього приєднується порушення функції спиноталамічного тракту та оливно-мозочкового шляху. Захворювання вдається розпізнати за мозочковими порушеннями та розвитку синдрому Горнера.

Патологічні процеси мають властивість прогресувати та посилювати стан пацієнта.

Понтинні

Хвороби характеризуються ураженням моста мозку. Фахівці виділяють низку синдромів, які відрізняються цією ознакою.

Понтинні синдроми представлені у МКБ-10 під кодом G37.

Синдром	Опис
Альтернуючий синдром Мійяра-Гюблера	Захворювання ще називають медіальним мостовим синдромом. Воно викликається ураженням волокон або ядер пірамідного шляху, а також сьомої пари. Патологія видає себе характерними симптомами, серед яких асиметрична особа, відсутність складок у лобовій та носогубній зонах, слабка мімічна мускулатура та симптом ракетки. Не виключається неповне закриття ока, яке викликається паралічем його м'яза. Коли пацієнт намагається заплющити очі, очні білкитікають у верхню частину. На протилежному боці діагностують ознаки геміплегії та геміпарезу.
Синдром Фовілля	Латеральний мостовий синдром розвивається через ураження корінців лицьового та відводить нервів. До них приєднується пірамідний шлях та медіальна петля. Лікарі розпізнають патологію по паралічу погляду убік і нерва, що відводить. У ряді випадків діагностується ослаблення лицьового нерва. На протилежному боці спостерігається розвиток геміплегії або центральної формигеміпарезу.
Синдром Раймона-Сестану	Болючий стан характеризується ураженням середньої ніжки мозочка, пірамідного шляху та поздовжнього пучка. Патологія торкається медіальної петлі. Хвороба розпізнається по вираженому паралічу погляду у бік, де є вогнище поразки.
Синдром Брісо	Синдром проявляється у разі подразнення ядра лицьового нерва. Поразка супроводжується порушенням функції пірамідного шляху. Хвороба відрізняється появою лицьових геміспазмів, які є виключно на стороні поразки.
Синдром Гасперіні	Синдром розвивається на тлі ураження варолієвого мосту. Захворювання супроводжується порушенням функції лицьового, слухового, трійчастого та відвідного нервів. Дані ознаки можна побачити за поразки.

Понтинні синдроми зустрічаються у людей різних вікових груп.

Педункулярні

Пендункулярними називають патологічні стани, що розвиваються на тлі ураження ніжки мозку. Патології цього мають свою клінічну симптоматику, як і стовбурові синдроми

Хвороби представлені у МКБ-10 під кодом F06.

Синдром	Опис
Синдром Вебера	Захворювання діагностується у людей із поразкою ядер третьої пари окорухового нерва. Також патології зазнає пірамідний шлях. На боці ураження спостерігаються симптоми, що видають синдром Вебера. На хворобу вказує диплопія, косоокість, що розходиться, проблеми з акомодацією і птоз. У пацієнтів помічають мідріаз, центральний тип геміпарезу та парез м'язів обличчя.
Синдром Клоду	Інша назва хвороби – нижній синдром червоного ядра. Він проявляється через ураження ядра окорухового нерва, червоного ядра і мозочкової ніжки. На тій стороні, де було діагностовано поразку, присутні птоз, мідріаз і косоокість типу, що розходиться. На протилежній частині лікарі спостерігають рубральний гіперкінез та тремор інтенційного характеру.
Синдром Бенедикту	Патологічний процес розвивається при ураженні ядер окорухового нерва, червоноядерно-зубчастих волокон та червоного ядра. У окремих випадках у пацієнтів діагностується порушення функції медіальної петлі. На стороні вогнища ураження спостерігається косоокість розбіжного типу, птоз і мідріаз. На іншій частині лікарі діагностують геміпарез, геміатаксію та тремтіння одного століття.
Синдром Паріно	Розвитку патології сприяє ураження покришки та кришки середнього мозку. Хвороба порушує роботу центру вертикального руху очей та верхнього відділупоздовжнього пучка. Під цим терміном мається на увазі параліч погляду нагору. У людини присутній частковий птоз двостороннього типу, ністагм та відсутність реакції на світло.
Синдром Нотнагеля	Патологічний процес розвивається через ураження латеральної петлі, ядер окорухових нервів, мозочкової ніжки, червоного ядра та пірамідного шляху. На стороні розташування вогнища ураження спостерігається косоокість, що розходиться, птоз і мідріаз. На зворотній частині можна побачити геміплегію, гіперкінез та ослаблення м'язів обличчя.

Правильно визначити дані стану дозволяють сучасні методидіагностики

Центральний геміпарез кінцівок

При захворюванні втрачається чутливість деяких частин тіла

Центральним геміпарез називають захворювання, при якому порушуються вищі підкіркові функції. Внаслідок цього людина втрачає чутливість у певній частині свого тіла.

Захворювання вказано у МКБ-10 під кодом G81.

До цієї групи альтернуючих синдромів потрапили патологічні стани, які характеризуються узагальненим описом змін, що спостерігаються на протилежному боці, незалежно від розташування вогнища ураження.

З протилежного боку у пацієнтів із таким діагнозом спостерігають спастичний гіпертонус, розвиток патологічних рефлексів, розширення рефлекторних зон. Також медики діагностують при центральному геміпарезі кінцівок імітаційні, координаторні рухи та болючі синкінезії. До клінічних проявів захворювання належать захисний скоротливий рефлекс і рефлекс Ремаку.

Діагностика

При підозрі на розвиток симптомів, які характерні для альтернуючих синдромів, потрібно звертатися за допомогою до невролога. Він проводить діагностику стовбура мозку та інших його відділів, оцінює стан пацієнта та висуває свої припущення щодо діагнозу.

Неврологічний синдром, який досліджують у неврології, потребує детального вивчення. Пацієнт повинен пройти ретельну діагностику, яка дозволить з'ясувати справжню причинухворобливого стану.

Невролог може поставити ймовірний діагноз після огляду пацієнта. У ході діагностики фахівець виявить характерні ознаки для конкретного синдрому типу альтернуючого.

Для встановлення точної причини хвороби потрібне проведення додаткових методівдослідження:

Магнітно-резонансна томографія мозку (МРТ). Дослідження надає інформацію про розташування запальних вогнищ, пухлин та гематом. Також з його допомогою вдається домогтися візуалізації області інсульту та здавлених стовбурових структур.
Транскраніальна доплерографія церебральних судин (ТКДГ). Один з найбільш інформативних методівдіагностики За його допомогою вивчається порушення церебрального кровотоку. Лікар виявляє присутність локального спазму судин та тромбоемболії.
Ультразвукова доплерографія екстракраніальних судин (УЗДГ). Метод використовується з метою обстеження оклюзії хребетних та сонних артерій.
Аналіз цереброспінальної рідини. Для проведення діагностики потрібне взяття люмбальної пункції. У ній виникає потреба, якщо є підозра на розвиток інфекційного процесута запальних змін ліквору.

Комплексна діагностика дає можливість визначити наявність патологічних процесів в організмі людини, що впливають на розвиток альтернуючого синдрому.

При порушеннях кровопостачання мозку необхідно оперативне втручання

Лікування спрямоване на усунення основного захворювання та його симптоматики. Воно може включати в себе консервативні та оперативні методики. Також призначаються реабілітаційні процедури, що дозволяють покращити стан хворого.

Консервативна терапія

Пацієнтам з альтернуючим синдромом показано медикаментозна терапія. Хворому призначається курс препаратів, які виконують такі завдання:

Зниження артеріального тиску.
Купірування набряку м'яких тканин.
Нормалізація метаболізму у мозку.

Вибір терапії залежить від етіології захворювання. Наприклад, при ішемічному інсультіпоказана судинна та тромболітична терапія. При інфекційних ураженнях організму не обійтися без противірусного, антимікотичного та антибактеріального курсу препаратів.

Оперативне лікування

Не завжди консервативні методилікування допомагають покращити поточний станпацієнта при альтернуючому синдромі. Якщо медикаментозна терапія не дає результату, тоді призначають проведення нейрохірургічного лікування. Такі методи потрібні при таких патологіях:

Об'ємні новоутворення у сфері вогнищ ураження.
Порушення кровопостачання мозку.
Геморагічний інсульт.

За показаннями хворим призначається формування екстра-інтракраніального анастомозу, купірування пухлиноподібного тіла, каротидна ендартеректомія або реконструкція хребетної артерії.

Реабілітація

Лікар ЛФК допоможе підібрати вправи, щоб відновити здоров'я

Після проведення основного лікування під наглядом реабілітолога пацієнт приступає до реабілітації. У процес залучаються лікар ЛФК та масажист.

Реабілітаційні методи терапії спрямовані на попередження ускладнень та збільшення обсягу рухів, які мають відбуватися людиною з альтернуючим синдромом.

Розвиток патології може мати різний результат. Все залежить від виду синдрому та його тяжкості. Найчастіше хвороби призводять до інвалідизації.

Альтернуючі синдроми(лат. alternans - чергується; альтернуючі паралічі, перехресні паралічі) - симптомокомплекси, що характеризуються поєднанням ураження черепних нервів на стороні вогнища з провідниковими порушеннями руху і чутливості на протилежному боці. Виникають при ураженні однієї половини стовбура головного мозку, спинного мозку, а також при односторонньому комбінованому ураженні структур головного мозку та органів чуття. Різні АС можуть бути спричинені порушенням мозкового кровообігу, пухлиною, черепно-мозковою травмою та ін. Поступове наростання симптоматики можливе навіть без порушення свідомості, з поширенням набряку чи прогресуванням самого процесу.

Бульбарні альтернуючі синдроми

Синдром Авелліса(палатофарингеальний параліч) розвивається при ураженні ядер язикоглоткового та блукаючого нервів та пірамідного шляху. Характеризується з боку вогнища паралічем м'якого піднебіння та глотки, з протилежного боку – геміпарезом та гемігіпестезією. (На схемі - А)
Синдром Джексона(Медіальний медулярний синдром, синдром Дежеріна) виникає при ураженні ядра під'язикового нерва та волокон пірамідного шляху. Характеризується паралітичним ураженням половини мови з боку вогнища (мова "дивиться" на вогнище) і центральною геміплегією або геміпарезом кінцівок на здоровому боці. (На схемі - В)

Синдром Бабінського-Нажоттавиникає при поєднанні ураження нижньої мозочкової ніжки, оливомозжечкового шляху, симпатичних волокон, пірамідного, спиноталамічного трактів і медіальної петлі. Характеризується з боку осередку розвитком мозочкових порушень, синдромом Горнера, з протилежного боку – геміпарезом, випаданням чутливості (на схемі – А).
Синдром Шмідтахарактеризується поєднаним ураженням рухових ядер або волокон язикоглоткового, блукаючого, додаткового нервів та пірамідного шляху. Проявляється з боку вогнища паралічем м'якого піднебіння, глотки, голосової зв'язки, половини язика, грудино-ключично-соскоподібної та верхньої частини трапецієподібного м'яза, з протилежного боку – геміпарезом та гемігіпестезією. (На схемі – В).

Синдром Валленберга-Захарченко(Дорсолатеральний медулярний синдром) виникає при ураженні рухових ядер блукаючого, трійчастого і язикоглоткового нервів, симпатичних волокон, нижньої мозочкової ніжки, спиноталамічного тракту, іноді - пірамідного шляху. На боці вогнища відзначаються параліч м'якого піднебіння, горлянки, голосової зв'язки, синдром Горнера, мозочкова атаксія, ністагм, втрата больової та температурної чутливості половини обличчя; з протилежного боку - випадання больової та температурної чутливості на тулубі та кінцівках. Виникає при ураженні задньої нижньої мозочкової артерії. У літературі описано кілька варіантів.

Понтинні альтернуючі синдроми

Синдром Раймона-Сестанувідзначається при ураженні заднього поздовжнього пучка, середньої мозочкової ніжки, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується паралічем погляду у бік вогнища, з протилежного боку – гемігіпестезією, іноді геміпарезом. (На схемі – А)
Синдром Міяра-Гублера(Медіальний мостовий синдром) виникає при ураженні ядра або корінця лицьового нерва та пірамідного шляху. Проявляється з боку вогнища паралічем лицьового нерва, з протилежного боку геміпарезом. (На схемі – В)

Синдром Брісо-Сікаравиникає при подразненні ядра лицьового нерва та ураженні пірамідного шляху. Характеризується лицьовим геміспазмом з боку вогнища та геміпарезом з протилежного боку (на схемі – А).
Синдром Фовілля(латеральний мостовий синдром) спостерігається при поєднаному ураженні ядер (корінців) відвідного та лицевого нервів, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується з боку вогнища паралічем нерва, що відводить, і паралічем погляду в бік вогнища, іноді паралічем лицевого нерва; з протилежного боку - геміпарезом та гемігіпестезією (На схемі - В).

Педункулярні альтернуючі синдроми

Синдром Бенедикту (верхній синдромчервоного ядра) виникає при ураженні ядер окорухового нерва, червоного ядра, червоноядерно-зубчастих волокон, іноді медіальної петлі. На боці вогнища виникають птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, на протилежній стороні - геміатаксія, тремтіння століття, геміпарез без симптому Бабинського (На схемі - В).
Синдром Фуавиникає при ураженні передніх відділів червоного ядра та волокон медіальної петлі без залучення до процесу окорухового нерва. У синдромі відзначається хореоатетоз, інтенційний тремор, розлад чутливості по гемитипу на протилежному від осередку боці. (На схемі - А)

Синдром Вебера(вентральний мезенцефальний синдром) спостерігається при ураженні ядра (корінця) окорухового нерва та волокон пірамідного шляху. На боці поразки відзначаються птоз, мідріаз, косоокість, що розходиться, на протилежному боці — геміпарез. (На схемі – В)
Синдром Клоду(Дорсальний мезенцефальний синдром, нижній синдром червоного ядра) виникає при ураженні ядра окорухового нерва, верхньої мозочкової ніжки, червоного ядра. Характеризується з боку ураження птозом, розбіжним косоокістю, мідріазом, з протилежного боку — геміпарезом, геміатаксією або геміасинергією. (На схемі – А)

Синдром Нотнагелявиникає при поєднаному ураженні ядер окорухових нервів, верхньої мозочкової ніжки, латеральної петлі, червоного ядра, пірамідного шляху. На боці вогнища відзначаються птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, з протилежного боку - хореоатетоїдний гіперкінез, геміплегія, параліч м'язів обличчя і язика.

Альтернуючі синдроми, пов'язані з ураженням кількох відділів стовбура головного мозку.

Синдром Глікаобумовлений ураженням зорового, трійчастого, лицьового, блукаючого нервів та пірамідного шляху. На боці ураження – периферичний параліч (парез) мімічних м'язівз їх спазмом, біль у супраорбітальній ділянці, зниження зору чи амавроз, утруднення ковтання, на протилежному боці – центральна геміплегія чи геміпарез.

Перехресна геміанестезіяспостерігається при ураженні ядра спинномозкового шляхутрійчастого нерва на рівні моста або довгастого мозку та волокон спиноталамічного шляху. На боці ураження — розлад поверхневої чутливості на обличчі за сегментарним типом, на протилежному боці — порушення поверхневої чутливості на тулубі та кінцівках.

Екстрацеребральні альтернуючі синдроми.

Альтернуючий синдром на рівні спинного мозку – синдром Броун-Секара- поєднання клінічних симптомів, що розвиваються при ураженні половини поперечника спинного мозку На боці ураження спостерігаються спастичний параліч, провідникові порушення глибокої (м'язово-суглобового відчуття, вібраційної чутливості, відчуття тиску, ваги, кінестезії) та складної (двовимірно-просторової, дискримінаційної, відчуття локалізації) чутливості, іноді атаксія. На рівні ураженого сегмента можливі корінцеві болі та гіперестезія, поява вузької зони аналгезії та терманестезії. На протилежному боці тіла спостерігається зниження або втрата больової та температурної чутливості, причому верхній рівень цих розладів визначається на кілька сегментів нижче за рівень ураження спинного мозку.
При ураженні на рівні шийного або поперекового потовщення спинного мозку розвивається периферичний парез або параліч м'язів, що іннервуються на уражених передніх рогів спинного мозку (ушкодження периферичного мотонейрону).
Синдром Броун-Секара виникає при сирингомієлії, пухлини спинного мозку, гематомієлії, ішемічних порушеннях спинального кровообігу, пораненні, контузії спинного мозку, епідуральній гематомі, епідуриті, розсіяному склерозіта ін.
Справжня половинна поразка спинного мозку спостерігається рідко. Найчастіше уражається лише частина половини спинного мозку — парціальний варіант, у якому відсутні деякі його компоненти. У розвитку різних клінічних варіантіввідіграють роль локалізація патологічного процесуу спинному мозку (інтра- або екстрамедулярна), його характер та особливості перебігу, різна чутливість аферентних та еферентних провідників спинного мозку до компресії та гіпоксії, індивідуальні особливості васкуляризації спинного мозку та ін.
Синдром має топіко-діагностичне значення. Локалізацію вогнища ураження у спинному мозку визначають за рівнем порушень поверхневої чутливості.

Асфігмогеміплегічний синдром(Синдром плечеголовного артеріального стовбура) відзначається при односторонньому подразненні ядра лицьового нерва, вазомоторних центрівстовбура головного мозку, ураження моторної зони кори великого мозку. На боці поразки – спазм мімічної мускулатури, на протилежному боці – центральна геміплегія чи геміпарез. На боці поразки відсутня пульсація загальної сонної артерії.

Вертигогеміплегійний синдромобумовлений одностороннім ураженням вестибулярного апарату та моторної зони кори великого мозку внаслідок порушення кровообігу в системі підключичної та сонний артерійз порушенням циркуляції в басейнах лабіринтної (вертебробазилярний басейн) та середньої мозкової артерій. На стороні поразки - шум у вусі, горизонтальний ністагм в однойменний бік; на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Оптико-геміплегічний синдромвиникає при односторонньому ураженні сітківки ока, зорового нерва, моторної зони кори великого мозку внаслідок порушення кровообігу в системі внутрішньої сонної артерії (у басейні очної та середньої мозкової артерій) На боці поразки – амавроз, на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Мозковий стовбур, до якого відносяться середній мозок, Міст і довгастий мозок, містить довгі висхідні чутливі і низхідні рухові провідні шляхи, а також ядра черепних нервів.

У зв'язку з тим, що руховий корково-спинномозковий (пірамідний) шлях робить перехрест нижче мозкового стовбура, а чутливий спинномозково-таламічний шлях перехрещується ще в спинному мозку, одностороння поразка цих шляхів на рівні мозкового стовбура призводить до виникнення. центрального парезум'язів та втраті чутливості на протилежній від вогнища стороні. Вогнища в стовбурі характеризуються також ураженням ядер (або ядра) черепних нервів, з появою симптомів їх ураження на стороні патологічного процесу. Тому одностороння поразка в стовбурі мозку характеризується виникненням перехресних синдромів: симптоми ураження ядра черепного нерва на боці вогнища і центральний геміпарез або геміплегія, а також провідникові розлади чутливості з протилежного боку. Такі синдроми називаються альтернуючими. Поєднання симптоматики ураження ядра черепного нерва та провідних шляхів має велике значеннядля постановки топічного діагнозу, оскільки вказує на поразку не черепного нерва, яке ядра чи волокон не більше стовбура мозку. Знаючи топографію ядер черепних нервів, можна визначити локалізацію патологічного процесу у стовбурі мозку.

Залежно від локалізації патологічного вогнища альтернуючі синдроми поділяють на ніжкові (ураження середнього мозку), мостові (патологія в мосту) та бульбарні (ураження довгастого мозку). Так, при патології в ніжці мозку виникають синдроми Вебера та Бенедикта, при ураженні моста – синдроми Мійяра-Гюблера та Фовілля. Ці синдроми описані вище.

При поразці довгастого мозку найчастіше спостерігаються альтернуючі синдроми Джексона, Авелліса, Шмідта, Валленберга-Захарченко.

Синдром Джексона характеризується поєднанням ознак периферичного ядерного паралічу м'язів язика на боці вогнища та геміпарезу або геміплегії з протилежного боку.

При синдромі Авелліса на боці патологічного вогнища виявляються симптоми ураження язикоглоткового та блукаючого нервів, а з протилежного боку – геміпарез чи геміплегія кінцівок.

В результаті синдрому Шмідта (ураження довгастого мозку на рівні ядер IX, X, XI пар) відзначаються параліч голосового зв'язування, м'якого піднебіння, трапецієподібного і грудинно-ключично-соскоподібного м'язів на стороні ураження і геміпарез протилежних кінцівок.

При ішемічному інсульті в басейні задньої нижньої мозочкової артерії виникає альтернуючий синдром Валленберга-Захарченко. На боці вогнища виявляють параліч м'якого піднебіння і голосової зв'язки (уражене подвійне рухове ядро), сегментарний дисоційований розлад больової та температурної чутливості на обличчі (уражений низхідний корінець V пари або ядро спинномозкового шляху), синдром Бернара-Горнера (патологія циліоспінальному центру), мозочкові розлади (уражений спинномозково-мозочковий шлях), а з протилежного боку - провідникове порушення больової та температурної чутливості внаслідок ураження спинномозково-таламічного шляху.

Крім зазначених синдромів у клінічній практиціспостерігаються також інші альтернуючі синдроми, у симптоматиці яких можуть бути ознаки ураження ядер черепних нервів та інших структур мозкового стовбура. Вони виникають при порушенні мозкового кровообігу, запальних або пухлинних процесаху стовбурі мозку і мають велике топіко-діагностичне значення.

Альтернуючі синдроми (перехресні синдроми) - це порушення функцій черепномозкових нервів на боці вогнища ураження у поєднанні з центральним паралічем кінцівок або провідниковим розладом чутливості на протилежному боці тіла. Альтернуючі синдроми виникають при ураженні головного мозку (при судинної патології, пухлинах, запальних процесах).

Залежно від локалізації ураження можливі наступні видиальтернуючих синдромів. Параліч окорухового нерва на боці вогнища ураження та на протилежному боці при ураженні ніжки мозку (синдром Вебера). Параліч окорухового нерва на боці ураження, і мозочкові симптоми на протилежному боці при ураженні основи ніжки мозку (синдром Клоду). Параліч окорухового нерва на боці вогнища ураження, інтенційний та хореоатетоїдний рух у кінцівках протилежної сторони при ураженні медіально-дорсального відділу середнього мозку.

Периферичний параліч лицьового нерва на боці вогнища ураження та спастична геміплегія або геміпарез на протилежній стороні (синдром Міллара - Гублера) або периферичний параліч лицьового та відвідного нервів на боці вогнища ураження та геміплегія на протилежній стороні (синдром Фовілля); обидва синдроми - при ураженні моста (варолієва). Ураження язиково-глоточного і блукаючого нервів, що викликає параліч м'якого, голосових зв'язок, розлад та ін. на стороні ураження і геміплегія на протилежному боці при ураженні бічного відділу довгастого мозку (синдром Авелліса). Периферичний параліч на боці вогнища ураження та геміплегія на протилежній стороні при ураженні довгастого мозку (синдром Джексона). на стороні ураження та геміплегія на протилежному боці при закупорці емболом або тромбом внутрішньої сонної (оптико-геміплегічний синдром); відсутність пульсу на променевій та плечовій артеріях зліва та геміплегія або геміанестезія справа при ураженні дуги (аортально-підключично-каротидний синдром Боголепова).

Лікування основного захворювання та симптомів ураження головного мозку: порушень дихання, ковтання, діяльності серця. У період відновлення застосовують вітаміни, та інші активуючі методи.

Альтернуючі синдроми (лат. alternare - змінюватися, чергуватись) - симптомокомплекси, що характеризуються порушенням функцій черепно-мозкових нервів на боці вогнища ураження і центральним паралічем або парезом кінцівок або провідниковими розладами чутливості на протилежному боці.

Альтернуючі синдроми виникають при ураженні стовбура головного мозку: довгастого мозку (рис. 1, 1, 2), мосту (рис. 1,3,4) або ніжки мозку (рис. 1, 5, в), а також при ураженні півкуль головного мозку мозку внаслідок порушення кровообігу у системі сонних артерій. Більш точно локалізація процесу в стовбурі визначається наявністю ураження черепно-мозкових нервів: парез або параліч виникає на стороні вогнища в результаті ураження ядер і корінців, тобто по периферичному типу, і супроводжується атрофією м'язів, реакцією переродження при дослідженні електрозбудливості. Геміплегія або геміпарез розвиваються внаслідок пошкодження кірково-спінального (пірамідного) шляху по сусідству з ураженими черепно-мозковими нервами. Геміанестезія протилежних осередку кінцівок є наслідком ушкодження провідників чутливості, що йдуть через середню петлю та спино-таламічний шлях. Геміплегія або геміпарез проявляються на протилежному осередку боці тому, що пірамідний шлях, а також чутливі провідники перехрещуються нижче вогнищ ураження у стовбурі.

Альтернуючі синдроми поділяються відповідно локалізації вогнища ураження в мозковому стовбурі на: а) бульбарні (при ураженні довгастого мозку); б) понтини (при ураженні мосту); в) педункулярні (при ураженні ніжки мозку);

Бульбарні альтернуючі синдроми. Синдром Джексона характеризується периферичним паралічем під'язикового нерва на боці ураження та геміплегією або геміпарезом на протилежному боці. Виникає при тромбозі a. spinalis ant. або її гілок. Синдром Авелліса характеризується ураженням IX і X нервів, паралічем м'якого піднебіння та голосової зв'язки на боці вогнища та геміплегією на протилежній стороні. З'являються розлад ковтання (попадання рідкої їжі в ніс, поперхування при їжі), дизартрію та дисфонію. Синдром виникає при ураженні гілочок артерії бічної ямки довгастого мозку.

Синдром Бабінського - Нажоттаскладається з мозочкових симптомів у вигляді геміатаксії, геміасинергії, латеропульсії (внаслідок ураження нижньої мозочкової ніжки, оливоцеребеллярних волокон), міозу або синдрому Горнера на стороні вогнища та геміплегії та геміанестезії на протилежних кінцівках. Синдром виникає при ураженні хребетної артерії (артерія бічної ямки, нижня задня мозочкова артерія).

Мал. 1. Схематичне зображеннянайбільш типової локалізаціївогнищ ураження у стовбурі головного мозку, що зумовлюють появу альтернуючих синдромів: 1 – синдром Джексона; 2 – синдром Захарченка – Валленберга; 3 – синдром Міллара – Гюблера; 4 - синдром Фовілля; 5 – синдром Вебера; 6 – синдром Бенедикта.

Синдром Шмідтаскладається з паралічу голосових зв'язок, м'якого піднебіння, трапецієподібного і грудипо-ключично-соскового м'язів на стороні ураження (IX, X і XI нерви), а також геміпарезу протилежних кінцівок.

Синдром Захарченка-Валленбергахарактеризується паралічем м'якого піднебіння і голосової зв'язки (ураження блукаючого нерва), анестезією зіва і гортані, розладом чутливості на обличчі (ураження трійчастого нерва), синдромом Горнера, геміатаксією на боці вогнища при ураженні мозочкових шляхів, розладом дихання у поєднанні з геміплегією, аналгезією та терманестезією на протилежному боці. Синдром виникає при тромбозі задньої нижньої мозочкової артерії.

Понтинні альтернуючі синдроми. Синдром Міллара-Гюблераскладається з периферичного паралічу лицевого нерва на боці вогнища та спастичної геміплегії на протилежному боці. Синдром Фовіллявиражається паралічем лицьового та відвідного нервів (у поєднанні з паралічем погляду) на боці вогнища та геміплегією, а іноді і геміанестезією (ураження середньої петлі) протилежних кінцівок. Синдром іноді розвивається внаслідок тромбозу основної артерії. Синдром Реймона - Сестану проявляється у вигляді паралічу поєднаних рухів очних яблукна боці поразки, атаксії та хореоатетоїдних рухів, геміанестезії та геміпарезу на протилежній стороні.

Педункулярні альтернуючі синдроми. Синдром Вебера характеризується паралічем окорухового нерва на боці вогнища ураження та геміплегією з парезом м'язів обличчя та язика (ураження кортико-нуклеарного шляху) на протилежному боці. Синдром розвивається при процесах виходячи з ніжки мозку. Синдром Бенедикта складається з паралічу окорухового нерва на стороні ураження та хореоатетозу та інтепційного тремтіння протилежних кінцівок (ураження червоного ядра та дентаторубрального шляху). Синдром виникає при локалізації вогнища у медіально-дорсальному відділі середнього мозку (пірамідний шлях залишається незачепленим). Синдром Нотнагеля включає тріаду симптомів: мозочкова атаксія, параліч окорухового нерва, розлад слуху (одностороння або двостороння глухота центрального походження). Іноді можуть спостерігатися гіперкінези (хореіформні або атетоїдні), парез або параліч кінцівок, центральний параліч VII та XII нервів. Синдром обумовлений ураженням покришки середнього мозку.

Альтернуючі синдроми, характерні для внутрішньостволового процесу, можуть виникати і при здавленні мозкового стовбура. Так, синдром Вебера розвивається не тільки при патологічних процесах (крововиливи, внутрішньостволова пухлина) в середньому мозку, але і при здавленні ніжки мозку. Компресійний, дислокаційний синдром здавлення ніжки мозку, що виникає за наявності пухлини скроневої часткиабо гіпофізарної області, може проявлятися ураженням окорухового нерва (мідріаз, птоз, косоокість, що розходиться, та ін.) на стороні здавлення і геміплегією - на протилежній.

Іноді альтернуючі синдроми виявляються переважно перехресним розладом чутливості (рис. 2, 1, 2). Так, при тромбозі нижньої задньої мозочкової артерії і артерії бічної ямки може розвинутися чутливий синдром, що альтернує, Реймона, що проявляється анестезією обличчя (ураження низхідного корінця трійчастого нерва і його ядра) на стороні вогнища і геміанестезією. Альтернуючі синдроми можуть виявлятися і у вигляді перехресної геміплегії, яка характеризується паралічем руки на одному боці та ноги – на протилежній. Такі альтернуючі синдроми виникають при осередку в області перехреста пірамідних шляхів, при тромбозі спинобульбарних артеріол.

Мал. 2. Схема геміанестезії: 1 – дисоційована геміанестезія з розладом чутливості на обох половинах особи (більше на боці вогнища) при розм'якшенні в зоні васкуляризації задньої нижньої мозочкової артерії; 2 - геміанестезія з дисоційованим розладом больової та температурної чутливості (за сирингомієлітичним типом) при обмеженому вогнищі розм'якшення в заоливній ділянці.

Екстрацеребральні альтернуючі синдроми. Оптико-геміплегічний синдром (альтернуюча геміплегія у поєднанні з порушенням функції зорового нерва) виникає при закупорці емболом або тромбом інтракраніального відрізка внутрішньої сонної артерії, що характеризується сліпотою внаслідок закупорки очної артерії? відходить від внутрішньої сонної артерії, і геміплегією або геміпарезом протилежних вогнищу кінцівок внаслідок розм'якшення мозкової речовини в області середньої васкуляризації мозковий артерії. Вертигогеміплегійний синдром при дисциркуляції у системі підключичної артерії(Н. К. Боголепов) характеризують запаморочення та шум у вусі внаслідок дисциркуляції у слуховій артерії на боці вогнища, а на протилежному боці – геміпарез чи геміплегія внаслідок розладу кровообігу у гілках сонної артерії. Асфігмогеміплегічний синдром (Н. К. Боголепов) виникає рефлекторно при патології екстрацеребрального відділу сонної артерії (синдром плечеголовного стовбура). При цьому на стороні оклюзії плечоголовного стовбура та підключичної та сонної артерій відсутній пульс на сонній та променевий артеріях, знижено артеріальний тискі спостерігається спазм лицьових м'язів, а на протилежному боці – геміплегія чи геміпарез.

Вивчення симптомів ураження черепно-мозкових нервів при альтернуючих синдромах дозволяє визначити локалізацію та межу вогнища, тобто встановити топічний діагноз. Вивчення динаміки симптомів дає змогу визначити характер патологічного процесу. Так, при ішемічному розм'якшенні мозкового стовбура внаслідок тромбозу гілок хребетних артерій, Основний або задній мозковий артерії альтернуючий синдром розвивається поступово, не супроводжуючись втратою свідомості, і межі вогнища відповідають зоні порушеної васкуляризації. Геміплегія чи геміпарез бувають спастичними. При крововиливі в стовбур альтернуючий синдром може бути атиповим, оскільки межі вогнища не відповідають зоні васкуляризації і збільшуються за рахунок набряку і реактивних явищ в колі крововиливу. При гострих вогнищах в варолієвому мості альтернуючий синдром зазвичай поєднується з розладом дихання, блюванням, порушенням діяльності серця і тонусу судин, геміплегія - з м'язовою гіпотонією в результаті діасхізу.

Виділення альтернуючих синдромів допомагає клініцисту під час проведення диференціального діагнозу, котрій має значення комплекс всіх симптомів. При альтернуючих синдромах, обумовлених ураженням магістральних судин, показано хірургічне лікування (тромбінтимектомія, судинна пластика та ін).

Мозковий стовбур включає

1. середній мозок- Розташовується між проміжним мозком і мостом і включає

а. Дах середнього мозку та ручки верхнього та нижнього горбків- освіта з двох пар горбків, що розташовуються на платівці даху і діляться поперечною борозенкою на верхні та нижні. Між верхніми пагорбами лежить шишкоподібна залоза, Над нижніми простягається передня поверхня мозочка. У товщі горбків залягає скупчення сірої речовини, у клітинах якої закінчуються і виникають кілька систем провідних шляхів. Частина волокон зорового тракту закінчується в клітинах верхніх горбків, волокна від яких йдуть у покришку ніжок мозку до парних додаткових ядрам окорухового нерва. До нижніх горбків підходять волокна слухового шляху.

Від клітин сірої речовини даху середнього мозку починається покришково-спинномозковий шлях, що є провідником імпульсів до клітин передніх рогів спинного мозку шийних сегментів, які іннервують м'язи шиї та верхнього плечового пояса, що забезпечують повороти голови. До ядра даху середнього мозку підходять волокна зорового і слухового шляхівє зв'язки з смугастим тілом. Покришково-спинномозковий шлях координує рефлекторні орієнтовні рухи у відповідь на зорові або слухові роздратування, що несподівано виникають. Кожен горбок у латеральному напрямку переходять у білий валик, утворюючи ручки верхнього та нижнього горбків. Ручка верхнього пагорба, проходячи між подушкою таламуса та медіальним колінчастим тілом, підходить до зовнішнього. колінчастому тілу, а ручка нижнього горбка прямує до медіального колінчастого тіла.

Синдром ураження: мозочкова атаксія, ураження окорухового нерва (парез погляду вгору, вниз, косоокість, що розходиться, мідріаз та ін), розлад слуху (одно - або двостороння глухота), хореоатетоїдні гіперкінези.

Б. Ніжки мозку- розташовані на нижній поверхні мозку, в них розрізняють основу ніжки мозку та покришку. Між основою та покришкою розташовується багата пігментом чорна речовина. Над покришкою лежить пластинка даху, від якої до мозочка направляються верхня мозочкова ніжка і нижня. У покришці ніжки мозку розташовуються ядра окорухового, блокового нервів та червоне ядро. Через основу ніжки мозку проходять пірамідний, лобно-мостовий і скронево-мостовий провідні шляхи. Пірамідний займає середні 2/з основи. Медіальніше пірамідного проходить лобово-мостовий шлях, а латеральніше - скронево-мостовий.

в. Задня продірявлена речовина

Порожниною середнього мозку є водогін мозку, який з'єднує між собою порожнини ІІІ та ІV шлуночків.

2. задній мозок:

а. Міст- Розташовується на скаті основи черепа, в ньому розрізняють передню і задню частини. Передня поверхня моста звернена на основу черепа, верхня бере участь в утворенні передніх відділів дна ромбоподібної ямки. за середньої лініїпередній поверхні моста розташовується подовжньо базилярна борозна, що йде, в якій залягає базилярна артерія. По обидва боки базилярної борозни виступають пірамідальні піднесення, у товщі яких проходять пірамідні шляхи. У латеральній частині моста розташовуються права і ліва середні мозочкові ніжки, що з'єднують міст із мозочком. У передню поверхню моста, у місці відходження правої та лівої мозочкових ніжок входить трійчастий нерв. Ближче до заднього краю моста, в мостомозжечковому кутку, виходить лицьовий і входить переддверно-равликовий нерви, а між ними розташовується тонкий стволик проміжного нерва.

У товщі передньої частини моста проходить більша кількість нервових волокон, ніж у задній. В останній залягає більше скупчень нервових клітин. У передній частині мосту йдуть поверхневі та глибокі волокна, що становлять систему поперечних волокон мосту, які, перехрещуючись по середній лінії, проходять через ніжки мозочка до мосту, з'єднуючи їх між собою. Між поперечними пучками розташовуються поздовжні пучки, що належать до системи пірамідних шляхів. У товщі передньої частини моста залягають власні ядра моста, в клітинах яких закінчуються волокна корково-мостових шляхів і беруть початок волокна мостомозжечкового шляху, що йде до кори протилежної півкулі мозочка.

б. Продовгуватий мозок- Передньою поверхнею розташовується на скаті черепа, займаючи його нижню ділянку до великого потиличного отвору. Верхньою межею між мостом і довгастим мозком служить поперечна борозенка, нижня межа відповідає місцю виходу верхньої корінної нитки 1-го шийного нерваабо нижньому рівнюперехрестя пірамід. На передній поверхні довгастого мозку проходить передня серединна щілина, яка є продовженням однойменної щілини спинного мозку. З кожного боку передньої серединної щілини розташовується конусоподібна форма валика - піраміда довгастого мозку. Волокна пірамід за допомогою 4-5 пучків у каутальному відділі частково взаємно перехрещуються, утворюючи перехрест пірамід. Після перехрестя ці волокна йдуть у бічних канатиках спинного мозку у вигляді латерального корково-спинномозкового шляху. Решта, менша частина пучків, не входячи в перехрест, проходить у передніх канатиках спинного мозку, складаючи передній кірково-спинномозковий шлях. Назовні від піраміди довгастого мозку розташовується піднесення - олива, яке відокремлює від піраміди передня латеральна борозна. З глибини останньої виходять 6-10 корінців під'язичного нерва. Задня поверхня довгастого мозку бере участь у освіті задніх відділів дна ромбовидної ямки. По середині задньої поверхні довгастого мозку проходить задня серединна борозна, а назовні від неї - задня латеральна борозна, які обмежують тонкий і клиноподібний пучки, що є продовженням заднього канатика спинного мозку. Тонкий пучок переходить вгорі в потовщення - горбок тонкого ядра, а клиноподібний пучок - в горбок клиноподібного ядра. У потовщення залягають тонке і клиноподібне ядра. У клітинах цих ядер закінчуються волокна тонкого та клиноподібного пучків задніх канатиків спинного мозку. З глибини задньої латеральної борозни на поверхню довгастого мозку виходять 4-5 корінців язикоглоткового, 12-16 - блукаючого і 3-6 черепних корінців додаткового нерва. У верхнього кінця задньої латеральної борозни волокна тонкого і клиноподібного пучків утворюють напівкругле потовщення - мотузкове тіло (нижню мозочкову ніжку). Права і ліва нижні мозочкові ніжки обмежують ромбоподібну ямку. До складу кожної нижньої мозочкової ніжки входять волокна провідних шляхів.

3. IVШлуночок. Повідомляється вгорі через водогін мозку з порожниною III шлуночка, внизу з центральним каналом спинного мозку, через серединну апертуру IV шлуночка і дві латеральні з мозочково-мозковою цистерною та з підпаутинним простором головного та спинного мозку. Спереду IV шлуночок оточений мостом і довгастим мозком, ззаду та з боків – мозочком. Дах IV шлуночка утворюють верхній та нижній мозкові вітрила. Дно IV шлуночка утворює ромбоподібну ямку. По довжині ямки проходить серединна борозна, яка ділить ромбовидну ямку на два однакові трикутники (правий і лівий). Вершина кожного з них спрямована до латеральної кишені. Коротка діагональ проходить між обома латеральними кишенями і ділить ромбовидну ямку на два неоднакові за величиною трикутники (верхній та нижній). У задньому відділі верхнього трикутника є лицьовий горбок, утворений внутрішнім коліном лицевого нерва. У латеральному кутку ромбовидної ямки розташовується слуховий горбок, у якому залягають равликові ядра переддверно-равликового нерва. Від слухового горбка у поперечному напрямку проходять мозкові смужки IV шлуночка. В ділянці ромбовидної ямки симетрично залягають ядра черепних нервів. Двигуни залягають більш медіально по відношенню до чутливих ядр. Між ними розташовуються вегетативні ядра та ретикулярна формація. У каутальному відділі ромбовидної ямки знаходиться трикутник під'язичного нерва. Медіальніше і трохи нижче від нього є невеликий темно-коричневого кольоруділянка (трикутник блукаючого нерва), де залягають ядра язикоглоткового і блукаючого нервів. У цьому ж відділі ромбовидної ямки в ретикулярній формації розташовані дихальний, судинно-руховий та блювотний центри.

4. мозочок- Відділ нервової системи, що беруть участь в автоматичній координації рухів, регуляції рівноваги, точності та пропорційності («правильності») рухів та м'язового тонусу. Крім того, це один із вищих центрів вегетативної (автономної) нервової системи. Розташований у задній черепній ямцінад довгастим мозком і мостом, під мозочковою палаткою. Дві півкулі та розташована між ними середня частина- хробак. Черв'як мозочка забезпечує статичну (стояння), а півкулі - динамічну (рухи в кінцівках, ходьба) координацію. Соматотопічно в черв'яку мозочка представлені м'язи тулуба, а в півкулях - м'язи кінцівок. Поверхня мозочка покрита шаром сірої речовини, що становить його кору, яка покрита вузькими звивинами і борознами, що розділяють мозок на ряд часток. Біла речовина мозочка складається з різноманітних нервових волокон, висхідних і низхідних, які утворюють три пари ніжок мозочка: нижні, середини і верхні. Нижні мозочкові ніжки з'єднують мозок з довгастим мозком. У їхньому складі до мозочка йде заднійспинно-мозочковий шлях. Аксони клітин заднього рогавступають у задній відділ бічного канатикасвого боку, піднімаються до довгастого мозку і по нижній мозочковій ніжці досягають кори черв'яка. Тут же проходять нервові волокна від ядер передкорінного корінця, які закінчуються в ядрі намету. У складі нижніх мозочкових ніжок від ядра намету до латерального переддверного ядра, а від нього до передніх рогів спинного мозку йде переддверно-спинномозковий шлях. Середні мозочкові ніжки з'єднують мозок з мостом. У їхньому складі йдуть нервові волокна від ядер моста до кори протилежної півкулі мозочка. Верхні мозочкові ніжки з'єднують його із середнім мозком на рівні даху середнього мозку. Вони включають нервові волокна як мозочка, так і від зубчастого ядра до даху середнього мозку. Ці волокна після перехреста закінчуються в червоних ядрах, звідки починається червоноядерно-спинномозковий шлях. Таким чином, у нижніх та середніх мозочкових ніжках проходять в основному аферентні шляхимозочка, у верхніх - еферентні.

У мозочка є чотири парних ядра, розташованих в товщі його мозкового тіла. Три з них - зубчасте, пробкоподібне і кулясте - розташовуються в білій речовині півкуль, а четверте-ядро намету - в білій речовині хробака.

Альтернуючі синдромивиникають при односторонньому ураженні мозкового стовбура, полягають у ураженні черепних нервів на боці вогнища при одночасної появіпарезів (паралічів), розладів чутливості (за провідниковим типом) або координації на протилежному боці.

А) при ураженні ніжок мозку:

1. альтернуючий параліч Вебера - периферичний параліч окорухового нерва на боці ураження та спастична геміплегія на протилежній

2. альтернуючий параліч Бенедикта - периферичний параліч окорухового нерва на боці ураження, геміатаксія та інтенційний тремор на протилежній

3. альтернуючий синдром Клода - периферичний параліч окорухового нерва на стороні ураження, екстрапірамідний гіперкінез та мозочкові симптоми на протилежній

Б) при поразці моста:

1. альтернуючий параліч Фовілля - периферичний параліч лицьового та відвідного нервів (або парез погляду убік) на стороні поразки та спастична геміплегія на протилежній

2. альтернуючий параліч Мійярда – Гублера – периферичний параліч

Лицевого нерва на боці поразки та спастична геміплегія на протилежній

3. альтернуючий синдром Бріссо – Сікара – спазм лицьової мускулатури (подразнення ядра лицьового нерва) на боці ураження та геміплегія на протилежній

4. альтернуючий параліч Раймона - Сестана - параліч погляду у бік вогнища, атаксія, хореоатетоїдний гіперкінез за ураження, але в протилежної - геміплегія і розлади чутливості.

В) при ураженні довгастого мозку:

1. синдром Авелліса - периферичний параліч язикоглоткового, блукаючого та під'язикового нервів на боці вогнища ураження та спастична геміплегія на протилежній

2. синдром Джексона - периферичний параліч під'язикового нерва на боці вогнища ураження та спастична геміплегія на протилежній

3. синдром Шмідта - периферичний параліч під'язикового, додаткового, блукаючого, язикоглоткового нервів на боці поразки та спастична геміплегія на протилежній

4. синдром Валленберга - Захарченко виникає при закупорці задньонижньої мозочкової артерії і характеризується поєднаним ураженням IX, X нервів, ядра низхідного корінця V пари, вестибулярних ядер, симпатичного тракту, нижньої ніжки мозочка, спиноцеребеллярного та спиноталамічного.