Синдром бульбарний: що це? Порушення функції чутливої ​​та рухової іннервації глотки та гортані Вроджена відкрита ринолалія та супутні їй порушення


Парез належить до низки серйозних неврологічних розладів, що є частковий параліч - неповну втрату здатність до руху будь-якого органу. Може торкатися будь-якої частини тіла. Парез шлунка носить назву гастропарезу, а всіх кінцівок – тетраплегії.

Захворювання викликається порушенням у ході нервових шляхів. За ступенем тяжкості оцінюється у системі:

  • 0 балів означає повну плегію (нерухомість);
  • 1 бал відповідає стану, при якому є скорочувальна активність у м'язах, але вона настільки низька, що практично непомітна;
  • 2 бали ставлять у разі наявності рухів у горизонтальній площині, рухи в суглобах є, але вони скуті;
  • 3 бали дорівнюють ситуації, при якій кінцівки піднімаються, тобто вони працюють не тільки по горизонталі;
  • 4 бали відповідають повному об'єму рухів зі зниженою м'язовою силою;
  • 5 балів – це норма здорової людини.

Залежно від типу пареза, його можна поділити на:

  • Млявий, з патологічною розслабленістю м'язів зі зниженням їхнього тонусу – гіпотонус;
  • Спастичний, з надмірною напругою та підвищенням активності – гіпертонус.

Гастропарез називають розлад нервової діяльності шлунка, який не дозволяє звільняти орган від їжі в нормальних умовах. Парез шлунка пов'язаний із ураженням блукаючого нерва, який відповідає за регуляцію травної системи. Його ушкодження викликає порушення нормального функціонування м'язів. Через це створюється перешкода у переміщенні їжі через систему ШКТ – шлунково-кишкового тракту.

Зачату неможливо визначити причину гастропарезу. Однак серед факторів виділяються:

  • Цукровий діабет у безконтрольному стані;
  • Оперативні втручання на шлунку з механічним ураженням блукаючого нерва;
  • Негативний лікарський вплив деяких антидепресантів та стимуляторів;
  • Хвороба Паркінсона;
  • Розсіяний склероз;
  • Амілоїдоз;
  • Склеродермія.

Основні симптоми парезу шлунка складаються з:

  • Почуття печії чи наявності ГЕРХ – гастроезофагорефлюксної хвороби;
  • Нудоти та блювання;
  • Відчуття швидкого насичення;
  • Здуття живота;
  • Поганого апетиту та втрати ваги;
  • Неконтрольований рівень глюкози в крові.

Парез загрожує несприятливими наслідками для організму. Так, нездатний до нормального визволення їжі, шлунок стає ригідним. Їжа, яка накопичується в його порожнині, застоюється і тиняється. Це викликає збільшення числа бактерій, і, як наслідок, інфекційні процеси.

Їжа, яка тривалий час застоюється в організмі, твердне, стає беозаром, майже каменем. Перешкода у травних шляхах може викликати ще більший застій. Парез шлунка – це тривалий хронічний процес. Для його лікування можуть бути використані препарати – «Метоклопрамід» та «Ерітроміцин».

Якщо гастропарез досягає критичних масштабів, призначають операцію, яка полягає у запровадженні спеціальної трубки хірургічним шляхом. Через живіт її вводять у тонку кишку, щоб поживні речовини могли досягти кишечника, минаючи шлунок і не застоюючи там. Так, їжа швидше всмоктується.

Інший варіант – внутрішньовенне або парентеральне харчування. Речовини надходять відразу в кровоносне русло за допомогою катетера. Для лікування використовується електрична стимуляція. Її сенс полягає в підключенні електродів, які викликають скорочення стінок шлунка, завдяки чому їжа просувається в кишечник.

Парез м'якого неба та мови

Парез язика та м'якого піднебіння викликає порушення ковтання та мови. М'яке небо – це рухливий апоневроз м'язів, який відокремлює носоглотку від ротоглотки завдяки скороченню своїх м'язів. Нерви, що підходять до мови і неба, звуться блукаючого, трійчастого, мовно-глоточного і під'язикового. Їхня поразка і викликає парез.

Причини порушення іннервації цих органів:

  • Запально-інфекційні процеси, такі як поліомієліт чи дифтерія;
  • Вроджені вади;
  • Зменшення кровонаповнення мозку у вертебробазилярній системі за ішемічним типом;
  • Травми, які виникають через побутові пошкодження, технічні помилки при інтубації або аспірації, а також зондування або ендоскопії;
  • ГРВІ;
  • Пухлинні новоутворення.

Симптоматично ця небезпечна недуга проявляється:

  • Розладом акта ковтання та дихання;
  • Порушенням мовного акта;
  • Проблеми з вентиляцією слухової труби;
  • Дисфагією - їжа починає затікати в носоглотку, так як перегородка, що її стримує, більше не виконує свою функцію;
  • Порушенням фонації, тобто зміною голосу. Він стає гнусовим;
  • Проблемами з глоточними та піднебінними рефлексами;
  • Зниженням чутливості у слизовій оболонці, м'якого піднебіння, язика;
  • Порушенням акту жування.

Парез діафрагми

Парезом діафрагми називають також синдром Кофферату. Він проявляється обмеженням функціонування, спричиненим ураженням діафрагмального нерва. Виникає ця недуга, переважно, під час пологів. І нерідко у дітей, які провели за умов асфіксії довгий час.

Такі діти вимагають дуже дбайливого поводження. Акушерські посібники можуть виявитися їм несприятливими. Однак без них дитина не виживе. Так, найпоширенішою причиною парезу діафрагми під час пологів є закидання верхньої кінцівки плода. Це стан наслідок утруднення виведення плічок і головки малюка.

Крім акушерських причин, природа парезу може мати вроджений характер. Яскравим прикладом є міотонічна дистрофія. Симптоми:

  • Вибухання грудної клітки на ураженому боці.
  • Задишка;
  • Прискорене та нерегулярне дихання;
  • Приступи ціанозу, що повторюються;

80% випадків пов'язані з ураженням правої сторони грудної клітки. Близько 10% становлять двосторонній процес. Парез виявляють за допомогою рентгенографії. На ній купол діафрагми постає у вигляді малорухливої ​​освіти. Діафрагмальний парез у новонародженої дитини сприяє виникненню пневмонії.

Лікувати цю недугу слід шляхом забезпечення активної легеневої вентиляції. Аж до заповнення повного обсягу дихальних рухів. Терапію проводять за допомогою черезшкірної стимуляції діафрагмального нерва. Прогноз лікування залежатиме від обширності та тяжкості процесу.

Більшість хворих малюків відновлюється у терміни від 10 до 12 місяців. Симптоми хвороби в цих випадках йдуть раніше, але лікування не слід припиняти доти, доки не зникнуть ознаки захворювання на рентгені. Двосторонній процес, по праву, вважається найнебезпечнішим. Летальність у випадках досягають 50%.

Після перенесеного інсульту

Інсульт часто ускладнюються парезом. Патологія виникає з того боку, якою управляє уражена частина мозку. Кожна з півкуль відповідає за контроль протилежної частини тіла. Так, парез справа виникає при ішемічній аварії лівої півкулі. Він зустрічається частіше, у 60% випадків.

Патологія справа характеризується більш сприятливим прогнозом, ніж лівий. Парез після інсульту буває двох типів:

  • Спастичним;
  • Периферичний.

Симптоми, що виникають за інсультом, пов'язані з:

  • Порушення мови;
  • Згасанням мовної та словесної пам'яті. Пацієнти забувають слова та мовні звороти, не можуть читати та писати;
  • Нерухомістю кінцівок за поразки, у своїй рука стискається і притискається до тулуба, нога розігнута в коліні;
  • Зміна мімічної мускулатури обличчя. На ураженому боці опускається куточок рота та нижня повіка;
  • Пригніченим психічним станом, замкненістю.

Як відрізнити парез (параліч) м'якого піднебіння від функціональної гугнявості?

Важливо відмежувати парез (параліч) м'якого піднебіння від функціональної (звичної) гугнявості. Зробити це можна такими способами:

Дитина широко відкриває рота. Логопед (батько)натискає шпателем (живцем ложки) на корінь язика. Якщо м'яке піднебіння рефлекторно піднімається до задньої стінки глотки, можна говорити про функціональну гугнявість, якщо ж піднебіння залишається нерухомим, не залишається сумніву, що гугнявість органічного походження (парез, або параліч м'якого піднебіння).

Дитина лежить на спині і вимовляє якусь фразу у цьому становищі. Якщо гугнявість зникає, значить, можна припустити парез (параліч) м'якого піднебіння (гугнявість зникає внаслідок того, що при положенні на спині м'яке піднебіння пасивно припадає до задньої стінки глотки).

Насамперед, треба буде активізувати м'яке піднебіння, змусити його рухатися. Для цього знадобиться спеціальний масаж . Якщо дитина занадто мала, масаж роблять дорослі:

1) чистим, обробленим спиртом, вказівним пальцем (подушечкою) правої руки, у поперечному напрямку, роблять погладжування та розтирання слизової оболонки на межі твердого та м'якого піднебіння (у цьому випадку відбувається рефлекторне скорочення м'язів глотки та м'якого піднебіння);

2) ті ж рухи роблять при проголошенні дитиною звуку «а»;

3) зробити зигзагоподібні рухи по межі твердого і м'якого піднебіння зліва – направо та у зворотному напрямку (кілька разів);

4) вказівним пальцем зробити точковий і поштовхоподібний масаж м'якого піднебіння недалеко від кордону з твердим піднебінням.

Якщо дитина вже досить велика, то вона може зробити всі ці прийоми масажу сама: кінчик мови чудово впорається з цим завданням. Важливо правильно показати, як це все виконується. Тому знадобиться дзеркало та зацікавлена ​​участь дорослого. Спочатку масаж за допомогою мови дитина робить при широко відкритому роті, а потім, коли проблем із самомасажем вже не буде, він зможе виконувати його вже із закритим ротом, і зовсім непомітно для оточуючих. Це дуже важливо, оскільки чим частіше виконуватиметься масаж, тим швидше з'явиться результат.

При виконанні масажу треба пам'ятати, що у дитини можна викликати блювотний рефлекс, тому не проводьте масаж відразу після їжі: між прийомом їжі та масажем має бути хоча б годинна перерва. Будьте вкрай обережні, уникайте грубих дотиків. Не робіть масаж, якщо у вас довгі нігті: вони можуть поранити ніжну слизову оболонку піднебіння.

Крім масажу, м'якому піднебіння знадобиться і спеціальна гімнастика. Ось кілька вправ:

1) дитині дається склянка з теплою кип'яченою водою і пропонується випити її маленькими ковтками;

2) дитина полоще горло теплою кип'яченою водою маленькими порціями;

3) утрироване покашлювання при широко відкритому роті: на одному видиху не менше 2-3-х покашливаний;

4) позіхування та імітація позіхування при широко відкритому роті;

5) виголошення голосних звуків: "а", "у", "о", "е", "і", "и" енергійно і дещо утрировано, на так званій "твердій атаці".

Відновлення дихання

Насамперед, необхідно усунути причини: провести відповідні операції, позбутися аденоїдів, поліпів, фібром, викривлення носової перегородки, запального набряку слизової оболонки носа при нежиті та алергічному риніті, а вже потім - відновити правильне фізіологічне та мовленнєве дихання.

Маленькій дитині буває важко, а часом і нецікаво виконувати вправи просто на показ. Тому використовуйте ігрові прийоми, вигадуйте казкові історії, наприклад:

«Провітрюємо печеру»

Язичок живе у печері. Як і будь-яке приміщення, її необхідно часто провітрювати, адже повітря для дихання має бути чистим! Є кілька способів провітрювання:

Вдихнути повітря носом і повільно видихнути через широко відкритий рот (не менше 5 разів);

Вдих ротом та повільний видих через відкритий рот (не менше 5 разів);

Вдих та видих носом (не менше 5 разів);

Вдих носом, видих ротом (не менше 5 разів).

«Завірюха»

Дорослий прив'язує на ниточки шматочки ватки, вільні кінчики ниток закріплює на своїх пальцях, таким чином виходить п'ять ниточок з ватяними кульками на кінцях. Рука тримається лише на рівні особи дитини з відривом 20 – 30 сантиметрів. Малюк дме на кульки, вони кружляють і відхиляються. Чим сильніше кружлятимуть ці імпровізовані сніжинки, тим краще.

«Вітер»

Проводиться аналогічно попередній вправі, але замість ниток з ваткою використовується аркуш паперу, нарізаний знизу бахромою (пам'ятаєте, колись такий папір прикріплювали на кватирки, щоб відлякувати мух?). Дитина дме на бахрому, вона відхиляється. Чим горизонтальніше положення приймуть при цьому смужки паперу, тим краще.

«М'ячик»

У Язичка найулюбленіша іграшка-м'ячик. Він такий великий та круглий! З ним так весело гратись! (Дитина якомога сильніше «надуває» щоки. Слідкуйте, щоб обидві щоки роздмухувалися рівномірно!)

«М'ячик здувся!»

Після тривалих ігор, м'ячик у Язичка втрачає свою округлість: з нього виходить повітря. (Дитина спочатку сильно роздмухує щоки, а потім повільно видихає повітря через округлені і витягнуті трубочкою губи.)

«Насос»

М'ячик доводиться надувати за допомогою насоса. (Руки дитини виконують відповідні рухи. Сама вона при цьому вимовляє часто і уривчасто звук «с-с-с-…»: губи розтягнуті в посмішці, зуби майже стиснуті, а кінчик язика впирається в основу нижніх передніх зубів. Повітря виходить з рота сильними поштовхами).

"Язичок грає у футбол".

Язичок любить грати у футбол. Особливо йому подобається забивати голи з пенальті. (Поставити на протилежній від дитини стороні столу два кубики. Це - імпровізовані ворота. Перед дитиною на стіл покласти шматочок ватки. Малюк «забиває голи», дмухаючи з широкого язика, просунутого між губами на ватний тампон, намагаючись «довести» його до воріт і стежте, щоб щоки при цьому не роздмухувалися, а повітря цівкою стікало посередині язика.)

При виконанні цієї вправи треба стежити, щоб дитина ненароком не вдихнула ватку і не подавилася.

«Язичок грає на сопілці»

А ще Язичок вміє грати на сопілці. Мелодія при цьому майже не чутна, зате відчутний сильний струмінь повітря, який виривається з отвору сопілки. (Дитина згортає з язика трубочку і дме в неї. Наявність струмка повітря малюк перевіряє на своїй долоні).

«Суок та ключик»

Дитина знає казку «Три товстуни»? Якщо так, то він, напевно, пам'ятає, як дівчинка-гімнастка Суок грала на ключику чудову мелодію. Дитина намагається це повторити. (Дорослий показує, як можна свистіти в порожній ключик).

Якщо ключика під рукою не виявиться, можна використовувати чисту порожню бульбашку (аптечну або з-під духів) з вузьким шийкою. При роботі зі скляними бульбашками треба бути вкрай обережними: краї бульбашки не повинні бути гострими і відколотими. І ще: уважно дивіться, щоб дитина випадково не розбила бульбашку і не поранилася.

Як дихальні вправи можна використовувати і гру на дитячих музичних духових інструментах: дудочці, губній гармошці, горні, трубі. А також надування повітряних кульок, гумових іграшок, м'ячів.

Усі наведені вище дихальні вправи повинні виконуватися лише у присутності дорослих! Пам'ятайте, що при виконанні вправ у дитини може закружляти голова, тому уважно стежте за її станом, і при найменших ознаках втоми припиняйте заняття.

Артикуляційні вправи при ринолалії

При відкритій та закритій ринолалії буває дуже корисно виконувати артикуляційні вправи для язика, губ та щік. Частину цих вправ ви можете знайти на сторінках нашого сайту в розділах «Класична гімнастика артикуляції», «Казкові історії з життя Язичка».

Ось ще кілька. Вони мають активізувати кінчик мови:

1) "Ліана":звісити довгу вузьку мову вниз, до підборіддя, утримувати в такому положенні щонайменше 5 секунд (повторити вправу кілька разів).

2) «Удав»:повільно висунути довгу і вузьку мову з рота (виконати вправу кілька разів).

3) «Мова удава»: довгим і вузьким язиком, висунутим якомога більше з рота, зробити кілька швидких коливальних рухів з боку в бік (від одного кута рота до іншого).

4) «Часики»:рот широко відкритий, вузька мова здійснює кругові рухи, як стрілка годинника, торкаючись при цьому губ (спочатку в один, а потім в інший бік).

5) «Маятник»: рот відкритий, вузький довгий язик висунуто з рота, і рухається з боку в бік (від одного кута рота до іншого) під рахунок раз-два.

6) «Гойдалка»:рот відкритий, довгий вузький язик то піднімається вгору, до носа, то опускається вниз, до підборіддя, під рахунок раз-два.

7) «Укол»: Вузька довга мова зсередини натискає то на одну, то на іншу щоку.

Також можна урізноманітнити артикуляційну гімнастику

ГАСТРОНОМІЧНО-ЛОГОПЕДИЧНІ ГРИ

Веселі артикуляційні вправи для дітей, які вони виконуватимуть з великим задоволенням, тому що всі вправи робляться з солодощами!

В основі адекватного функціонування глотки лежать найскладніші нервові процеси, що взаємоузгоджуються, найменше порушення яких призводить до дезорганізації харчо- і повітропровідної функцій на цьому рівні. Перебуваючи на «перехресті» дихального і харчопровідного шляхів, багато забезпечена кровоносними і лімфатичними судинами, що іннервується V, IX, X і XI черепними нервами і симпатичними волокнами, рясна слизовими залозами і лимфоаденоидной тканиною. Серед численних захворювань, яким схильна ковтка, нерідкі її неврологічні порушення, що виникають як при запальних та травматичних ураженнях її периферичних нервів, так і при численних захворюваннях стовбурових та вищих центрів, що забезпечують інтегральну регуляцію фізіологічних (рефлекторних та довільних) та трофічних функцій.

Нейрогенні порушення глотки не можна розглядати ізольовано від аналогічних порушень стравоходу та гортані, оскільки ці анатомічні утворення є єдиною функціональною системою, що отримує нервову регуляцію із загальних центрів і нервів.

Класифікація нейрогенних дисфункцій горлянки

Синдром дисфагії, афагії:

  • нейрогенна дисфагія;
  • больова дисфагія;
  • механічна дисфагія (ця форма включена до класифікації для того, щоб відобразити всі види порушення функції ковтання).

Синдром сенситивних розладів:

  • парестезії глотки;
  • гіперестезії глотки;
  • невралгія язикоглоткового нерва.

Синдроми мимовільних рухових реакцій глотки:

  • тонічний спазм горлянки;
  • клонічний спазм горлянки;
  • міоклонії глотково-гортанні.

Зазначеними поняттями позначають симптомокомплекси, в основі яких лежать порушення ковтальної та харчопровідної функцій глотки та стравоходу. Згідно з концепцією Ф. Мажанді, акт ковтання поділяється на 3 фази - ротову довільну, ковткову мимовільну швидку та стравохідну мимовільну повільну. Глотальний та харчопровідний процеси в нормі не можуть довільно перериватися у другій та третій фазах, однак вони можуть порушуватися в будь-якій із зазначених фаз різними патологічними процесами - запальними, травматичними (включаючи сторонні тіла глотки), пухлинними, нейрогенними, включаючи ураження пірамідних, екстрапірами структур. Труднощі ковтання (дисфагія) або повна його неможливість (афагія) можуть наступати при більшості захворювань ротової порожнини, глотки і стравоходу, в деяких випадках і при захворюваннях гортані.

Параліч м'якого піднебіння може бути одностороннім та двостороннім. При односторонньому паралічі функціональні порушення незначні, натомість чітко виявляються видимі порушення, особливо під час вимови звуку «А», у якому скорочується лише здорова половина м'якого піднебіння. У спокійному стані язичок відхилений у здоровий бік тягою м'язів, що зберегли свою функцію (m. azygos); цей феномен різко посилюється під час фонації. При центральних ураженнях односторонній параліч м'якого піднебіння рідко буває ізольованим, у більшості випадків він супроводжується альтернуючими паралічами, зокрема однойменною гортанною геміплегією і рідко паралічами інших черепних нервів.

Нерідко односторонній параліч м'якого піднебіння виникає при центральних ураженнях, що виявляються на початковій стадії геморагічного інсульту або розм'якшення головного мозку. Однак найчастішою причиною геміплегії м'якого піднебіння є ураження язикоглоткового нерва оперізуючим герпесом, яке стоїть на другому місці після herpes zoster n. facialis і часто з ним асоціюється. При цьому вірусному захворюванні односторонній параліч м'якого піднебіння виникає після герпетичних висипань на м'якому небі та триває приблизно протягом 5 днів, потім безвісти зникає.

Двосторонній параліч м'якого піднебіння проявляється відкритою гугнявістю, носовим рефлюксом рідкої їжі, особливо при вертикальному положенні тіла, неможливістю ссання, що особливо згубно відбивається на харчуванні немовлят. При мезофарінгоскопії м'якого піднебіння представляється мляво звисаючим до кореня мови, флотуючим при дихальних рухах, що залишається нерухомим при вимові звуків «А» і «Е». При нахилі голови кзади м'яке піднебіння пасивно, під впливом сили тяжкості, відхиляється убік задньої стінки глотки, при нахилі голови вперед - убік порожнини рота. Усі види чутливості при паралічі м'якого піднебіння відсутні.

Причиною двостороннього паралічу м'якого піднебіння в більшості випадків є дифтерійний токсин, що має високу нейротропностио (дифтерійні поліневрити), рідше ці паралічі виникають при ботулізмі, сказі та тетанії внаслідок порушення обміну кальцію. Дифтерійний параліч м'якого піднебіння зазвичай виникає при недостатньому лікуванні цього захворювання або при нерозпізнаній дифтерії зіва. Як правило, ці паралічі з'являються від 8-го дня до 1 місяця після захворювання. Синдром дисфагії різко посилюється при ураженні нервових волокон, що іннервують нижній констриктор глотки. Нерідко після дифтерії зіва спостерігається поєднаний параліч м'якого піднебіння та війного м'яза ока, що дозволяє встановлювати ретроспективний діагноз дифтерії, прийнятої за вульгарний фарингіт або ангіну. Лікування дифтерійних паралічів м'якого піднебіння проводять протидифтерійною сироваткою протягом 10-15 днів, препаратами стрихніну, вітамінами групи В та ін.

Центральні паралічі м'якого піднебіння, обумовлені ураженням стовбура головного мозку, поєднуються з паралічами, що альтернують (бульбарні паралічі). Причинами цих уражень можуть бути сифіліс, апоплексія головного мозку, сирингобульбія, пухлини стовбура головного мозку та ін. Паралічі м'якого піднебіння спостерігаються і при псевдобульбарних паралічах, обумовлених ураженням над'ядерних провідних шляхів.

Паралічі м'якого піднебіння можуть виникати під час істеричного нападу, що проявляється, як правило, та іншими симптомами істероїдного неврозу. Зазвичай при такому паралічі голос стає гнусовим, але не спостерігається носового рефлюксу рідини, що проковтується. Прояви істеричного неврозу надзвичайно різноманітні та зовні можуть симулювати різні захворювання, але найчастіше вони імітують неврологічні та психічні захворювання. До неврологічним симптомам відносяться різні за вираженістю та поширеністю паралічі, нарізи, порушення больової чутливості та координації рухів, гіперкінези, тремор кінцівок та скорочення мімічних м'язів, різноманітні розлади мови, спазми глотки та стравоходу. Особливість неврологічних порушень при істеричному неврозі у тому, що вони супроводжуються іншими розладами, звичайними для неврологічних порушень органічного походження. Так, при істеричних паралічах чи спазмах глотки чи гортані немає змін рефлексів, трофічних розладів, порушень функцій тазових органів, спонтанних рухових вестибулярних реакцій (спонтанний ністагм, симптому промахування та інших.). Розлади чутливості при істерії не відповідають зонам анатомічної іннервації, а обмежені зонами панчохи, рукавички, шкарпетки.

Парези та паралічі при істерії охоплюють групи м'язів, що беруть участь у виконанні якогось довільного цілеспрямованого рухового акта, наприклад жування, ковтання, ссання, заплющування, рухів внутрішніх м'язів гортані. Так, істерична глоссоплегія, що виникає під впливом негативних емоцій у осіб, які страждають на неврастенію, призводить до порушення активних рухів мови, її участі в актах жування та ковтання. При цьому довільний повільний рух можливий, але висунути мову за межі порожнини рота хворий не може. Виникає при цьому зниження чутливості слизової оболонки язика, глотки, входу в горло посилює дисфагію, доводячи нерідко до афагії.

Діагностика функціональних дисфагії істероїдного генезу не викликає труднощів через ремітуючий (повторюваний) характер і швидке зникнення після прийому седативних і транквілізуючих засобів. При справжніх дисфагіях органічного генезу діагноз ґрунтується на ознаках причинного (основного) захворювання. До таких захворювань можуть бути віднесені банальні запальні процеси із яскравою симптоматикою, специфічні процеси, новоутворення, ушкодження, аномалії розвитку.

Паралічі глотки характеризуються порушенням ковтання, особливо щільної їжі. Вони не виникають ізольовано, а поєднуються з паралічем м'якого піднебіння та стравоходу, а також у деяких випадках і з паралічем гортанних м'язів, що розширюють голосову щілину. У цих випадках шлунковий зонд для здійснення харчування завжди є сусідом з трахеотомічною трубкою. Причинами таких паралічів найчастіше є дифтерійний неврит язикоглоткового та інших нервів, що беруть участь в іннервації глотки, гортані та стравоходу, а також важкі форми висипного тифу, енцефаліти різної етіології, бульбарний поліомієліт, тетанія, отруєння барбітуратами та наркотичними засобами. Функціональні порушення пояснюються паралічем констрикторів глотки і м'язів, що піднімають її і гортань під час акту ковтання, що визначається пальпацією гортані та при мезофарингоскопії (огляд глотки під час ковтка можна здійснити за умови, що обстежуваний перед здійсненням ковтка затискає між молярами пробку якого дозволяє здійснити ендоскопію). Цей прийом необхідний тому, що людина неспроможна зробити ковток, якщо в нього не стиснуті щелепи.

Параліч глотки може бути одностороннім у разі одностороннього пошкодження язикоглоткового нерва та рухових волокон блукаючого нерва. Такі геміплегії глотки зазвичай асоціюються з одностороннім паралічем м'якого піднебіння, але не стосуються гортані. Таку картину можна спостерігати або за недостатності мозкового кровообігу, або після вірусної інфекції. При оперізуючому герпесі односторонній параліч глотки зазвичай асоціюється з однойменними паралічами м'якого піднебіння та мімічної мускулатури тієї ж етіології. Відзначається також гіпестезія слизової оболонки глотки за ураження. Параліч язикоглоткового нерва проявляється скупченням слини в грушоподібних синусах.

При рентгенологічному обстеженні з контрастуванням виявляються асинхронність рухів надгортанника та стискачів глотки під час ковтання та скупчення контрастної речовини в області ямки надгортанника і особливо в грушоподібному синусі на стороні ураження.

Виникнення бульбарних гортаноглоткових паралічів пояснюється спільністю їхнього іннерваційного апарату, сусідством ядер язикоглоткового нерва і блукаючого нерва та еферентних волокон цих ядер. Ці розлади будуть детальніше описані в розділі нейрогенних функціональних розладів гортані.

Больова дисфагія виникає при запальних процесах у порожнині рота, глотці, стравоході, гортані та в оточуючих ці органи тканинах, при сторонніх тілах глотки і стравоходу, пораненнях цих органів, запальних ускладненнях, що розпадаються інфекційних гранульомах (крім сифілісу), пухлинах і ін. туберкульозні виразки, менш болючі злоякісні пухлини, що розпадаються, і найменш болючі сифілітичні ураження стінок харчопровідних шляхів. Больова дисфагія при запальних процесах у ротовій порожнині, параміндаликового простору нерідко супроводжується контрактурою скронево-нижньощелепного суглоба або рефлекторним тризмом. Дещо рідше больова дисфагія має нейрогенну природу, наприклад при невралгії трійчастого, язикоглоткового та верхнього гортанного нервів, а також при різних істеричних неврозах, що проявляються прозопалгією, паралічами, парезами н гіперкінезами в жувальному та ковтально-стравопровідному комплексі.

Бульбарний синдром (або бульбарний параліч) є комплексною поразкою IX, X і XII черепно-мозкових нервів (блукаючий, язикоглотковий і під'язичний нерв), чиї ядра розміщуються в довгастому мозку. Вони іннервують м'язи губ, м'якого піднебіння, язика, глотки, гортані, а також голосові зв'язки та надгортанний хрящ.

Симптоми

Бульбарний параліч – це тріада трьох провідних симптомів: дисфагія(Розлад ковтання), дизартрія(Порушення правильності вимови членороздільних звуків мови) та афонія(Порушення звучності мови). Пацієнт, який страждає на цей параліч, не може ковтати тверду їжу, а рідка їжа потраплятиме в ніс за рахунок парезу м'якого піднебіння. Мова хворого буде незрозумілою з відтінком гугнявості (назолію), особливо помітно це порушення при вимові хворим слів, що містять такі складні звуки як "л" і "р".

Для постановки діагнозу лікар має зробити дослідження функцій IX, X і XII пар черепних нервів. Діагностика починається з з'ясування, чи є у пацієнта проблеми при ковтанні твердої та рідкої їжі, чи поперхується він їй. Під час відповіді уважно слухається мова хворого, помічаються порушення, характерні для паралічу, зазначені вище. Потім лікар оглядає ротову порожнину, проводить ларингоскопію (метод дослідження гортані). При односторонньому бульбарному синдромі кінчик язика буде спрямований у бік ураження, або ж зовсім нерухомий при двосторонньому. Слизова ж мова буде витонченою та складчастою — атрофічною.

Огляд м'якого піднебіння виявить його відставання при вимові, а також відхилення піднебінного язичка у здоровий бік. За допомогою спеціального шпателя лікар перевіряє піднебінний та глотковий рефлекси, дратуючи слизову оболонку м'якого піднебіння та задньої стінки глотки. Відсутність блювотних, кашлевих рухів свідчать про поразку блукаючого та язикоглоткового нервів. Завершується дослідження ларингоскопією, яка допоможе підтвердити параліч справжніх голосових зв'язок.

Небезпека бульбарного синдрому полягає в ураження блукаючого нерва. Недостатність функції цього нерва викликає порушення серцевого ритму і розлад дихання, що негайно може призвести до смерті.

Етіологія

Залежно від того, яким захворюванням викликаний бульбарний параліч, виділяють два його види: гострий та прогресуючий. Гострий найчастіше виникає через гостре порушення кровообігу в довгастому мозку (інфаркт) внаслідок тромбозу, емболії судин, а також при вклинюванні мозку у великий потиличний отвір. Тяжке ураження довгастого мозку призводить до порушення вітальних функцій організму і подальшої смерті хворого.

Прогресуючий бульбарний параліч розвивається при латеральному аміотрофічному склерозі. Ця рідкісна хвороба є дегенеративною зміною центральної нервової системи, при якій виникає ураження рухових нейронів, що служить джерелом атрофії м'язів і паралічу. Для БАС характерні всі симптоми бульбарного паралічу: дисфагія при прийомі рідкої та твердої їжі, глоссоплегія та атрофія язика, провисання м'якого піднебіння. На жаль, лікування аміотрофічного склерозу не розроблено. Параліч дихальної мускулатури спричиняє смерть пацієнта через розвиток ядухи.

Бульбарний параліч часто супроводжує таке захворювання, як міастенія. Не дарма друга назва хвороби – астенічний бульбарний параліч. Патогенез полягає в аутоімунному ураженні організму, що викликає патологічну м'язову втому.

Крім бульбарних уражень, до симптомів приєднується м'язова втома після фізичного навантаження, що зникає після відпочинку. Лікування таких пацієнтів полягає у призначенні лікарем антихолінестеразних препаратів, найчастіше Каліміну. Призначення Прозерина не є доцільним через його короткостроковий ефект і велику кількість побічних дій.

Диференційна діагностика

Необхідно правильно диференціювати бульбарний синдром від псевдобульбарного паралічу. Прояви їх дуже схожі, однак, є суттєва і відмінність. Для псевдобульбарного паралічу властиві рефлекси орального автоматизму (хоботковий рефлекс, дистанс-оральний та долонно-підошовний рефлекс), виникнення яких пов'язане з ураженням пірамідних шляхів.

Хоботковий рефлекс виявляється при обережному постукуванні неврологічним молоточком по верхній та нижній губі – хворий витягує їх. Ця ж реакція простежується при наближенні молоточка до губ - дистанс-оральний рефлекс. Штрихове подразнення шкіри долоні над піднесенням великого пальця супроводжуватиметься скороченням підборіддя, що змушує шкіру підтягуватися вгору на підборідді – долонно-підборіддя рефлекс.

Лікування та профілактика

Насамперед, лікування бульбарного синдрому спрямоване на усунення причини, що викликала його. Симптоматична терапія полягає у усуненні дихальної недостатності апаратом штучної вентиляції легень. Для відновлення ковтання призначається інгібітор холінестерази - . Він блокує холіестеразу, в результаті чого посилюється дія ацетилхоліну, що призводить до відновлення провідності нервово-м'язового волокна.

М-холінолітик Атропін блокує М-холінорецептори, тим самим усуваючи підвищену слинотечу. Годування хворих здійснюється через зонд. Решта лікувальних заходів залежатиме від конкретного захворювання.

Специфічної профілактики цього синдрому немає. Для запобігання розвитку бульбарного паралічу потрібно своєчасно лікувати хвороби, здатні його викликати.

Відео про те, як проводять ЛФК при бульбарному синдромі:

Loading...Loading...