Системна склеродермія - це захворювання, що зачіпає різні органи, в основі якого лежить зміна сполучної тканини з переважанням фіброзу та ураження кровоносних судин на кшталт облітеруючого ендартеріїту.

Частота народження системної склеродермії становить приблизно 12 випадків на 1млн населення. Жінки хворіють у сім разів частіше, ніж чоловіки. Захворювання найбільше поширене у віковій групі 30-50 років.

Причини системної склеродермії

Часто захворювання передують такі фактори, як інфекції, переохолодження, стреси, видалення зуба, тонзилектомія, гормональні зміни в організмі жінки (вагітність, аборт, клімакс), контакт із токсичними хімічними речовинами, вакцинація.

Точну причину виникнення захворювання не встановлено. В даний час однією з основних є теорія генетичної схильності. Встановлено сімейні випадки захворювання. Крім того, у родичів хворого виявляється більш висока частота розвитку інших ревматичних хвороб (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) порівняно із загальною популяцією. На користь теорії про вірусний вплив свідчить виявлення змін імунітету, пов'язані з діяльністю вірусів (особливо ретровірусів та герпес-вірусів). Але конкретний штамп вірусу, що викликає системну склеродермію, поки що не знайдено.

Симптоми системної склеродермії

Основною ознакою захворювання є посилення функції фібробластів. Фібробласти - це основні клітини сполучної тканини, які синтезують колаген та еластин, за рахунок чого сполучна тканина відрізняється великою міцністю та водночас еластичністю. При підвищенні функції фібробласти починають у великій кількості виробляти колаген, посилюється фіброутворення. У фіналі у різних органах та тканинах утворюються осередки склерозу. Крім того, фіброзні зміни торкаються і судинної стінки, яка потовщується. Створюється перешкоди току крові, як наслідок, утворюються тромби. Такі зміни судин призводять до порушення нормального кровопостачання тканин та розвитку ішемічних процесів.

Сполучна тканина широко представлена ​​в організмі, тому при системній склеродермії уражаються практично всі органи та тканини. Тому симптоми захворювання дуже різноманітні.
При гострому швидкопрогресуючому варіанті захворювання характерно розвиток склеротичних змін шкіри та фіброзу внутрішніх органів протягом одного – двох років від початку захворювання. У цьому варіанті дуже швидко з'являється постійно висока температура тіла, втрата маси тіла. Смертність хворих при гострому швидкопрогресуючому варіанті висока.

Для хронічного перебігу системної склеродермії характерні початкові ознаки захворювання як синдрому Рейно, ураження шкіри чи суглобів. Ці прояви можуть бути ізольованими протягом багатьох років. Згодом у клінічній картині з'являються симптоми ураження внутрішніх органів.

Ураження шкіриє найхарактернішою ознакою системної склеродермії та зустрічається у більшості пацієнтів. Спочатку уражається шкіра обличчя та кистей рук. У типових випадках склеродермічні зміни проходять стадії ущільнення шкіри за рахунок набряку, потім відбувається індурація (ущільнення шкіри внаслідок фіброзу) та часткова атрофія тканин. При цьому шкіра на обличчі стає щільною і нерухомою, за рахунок її натягу формуються кисетоподібні зморшки навколо рота, обличчя набуває схожості з маскою.

Склеродактилія також є характерною ознакою захворювання. При цьому формується ущільнення шкіри кистей з розвитком деформації пальців («сосископодібні» пальці).

Поряд із ущільненням шкіри також виявляються трофічні порушення у вигляді виразок, нагноєнь, деформації нігтьових пластинок та поява вогнищ облисіння.

Судинні порушенняє найчастішою початковою ознакою захворювання. Найбільш поширеними є вазоспастичні кризи (синдром Рейно). У цьому під впливом холоду, хвилювання чи за відсутності зовнішніх причин виникає звуження дрібних судин, зазвичай, кистей рук. Це супроводжується онімінням, зблідненням або навіть посиненням кінчиків пальців. При прогресуванні захворювання за рахунок ішемії тканин на кінчиках пальців утворюються виразки, що довго не гояться («щурі укуси»). У важких випадках розвивається некроз останніх фалангів пальців.

Ураження суглобівпроявляється болями в них, ранковою скутістю, тенденцією до згинальних деформацій за рахунок ущільнення та атрофії тканин навколо суглоба. При обмацуванні уражених суглобів з них можливо визначення шуму тертя сухожиль. Для системної склеродермії характерним є ущільнення м'язів, а також їх атрофія. Захворювання кісток проявляється остеолізом (руйнуванням) кісток пальців із укороченням фаланги.

Остеоліз дистальних фаланг пальців

Найбільш уразливими органами травної системи при системній склеродемії є стравохід та кишечник. У стравоході з допомогою ущільнення його стінки формується склеротична деформація з порушенням нормального пасажу їжі. Пацієнти пред'являють скарги на відчуття грудки за грудиною, нудоту, печію, позиви на блювання. При значній деформації може знадобитися хірургічна операція для розширення просвіту стравоходу. Кишечник уражається рідше, але симптоми його захворювання значно знижують якість життя пацієнтів. У клінічній картині переважають біль, діарея, зниження маси тіла. Для поразки товстої кишки характерні запори.

Ураження легеньв даний час виходить на перший план серед причин смертності хворих із системною склеродермією. Характерні два типи ураження легень: інтерстиціальне захворювання – фіброзуючий альвеоліт та дифузний пневмосклероз, а також легенева гіпертензія. Зовнішні прояви інтерстиціального ураження неспецифічні і включають задишку, сухий кашель, загальну слабкість, швидку стомлюваність. Легенева гіпертензія проявляється прогресуючою задишкою, формуванням застою крові в легенях та серцевою недостатністю. Нерідко тромбоз легеневих судин та гостра правошлуночкова недостатність стає причиною смерті хворих.

Для склеродермії характерна поразка всіх верств серця. При фіброзі міокарда серце збільшується в розмірах, формується застій крові в порожнинах з серцевою недостатністю. Дуже часто через порушення іннервації збільшеного серця у пацієнтів виникають аритмії. Аритмії є головною причиною раптової смерті у хворих на склеродермію. При склерозі клапанів серця формуються вади на кшталт стенотичних. А при фіброзі перикард розвивається адгезивний перикардит.

В основі ураження нироклежить склероз дрібних кровоносних судин із розвитком ішемії та загибелі клітин нирок. При прогресуючому варіанті склеродермії часто розвивається нирковий криз, для якого характерний раптовий початок, швидкий розвиток ниркової недостатності та злоякісної гіпертонії. Для хронічного варіанту склеродермії властиво помірно виражена зміна нирок, яка тривалий час залишається безсимптомною.

Діагностика системної склеродермії

Діагноз системної склеродермії є достовірним за наявності одного великого або двох малих критеріїв (Американська колегія ревматологів).

«Великий» критерій:
- проксимальна склеродермія: симетричне потовщення шкіри в ділянці пальців, з поширенням проксимально від п'ястково-фалангових та плюснефалангових суглобів. Зміни шкіри можуть спостерігатися на обличчі, шиї, грудній клітці, животі.
«Малі» критерії:
- Склеродактилія: перераховані вище шкірні зміни, обмежені пальцями.
- Дигітальні рубчики-ділянки западання шкіри на дистальних фалангах пальців або втрата речовини подушечок пальців.
- двосторонній базальний пневмофіброз; сітчасті або лінійно-вузлові тіні, найбільш виражені у нижніх відділах легень при стандартному рентгенологічному обстеженні; можуть бути прояви на кшталт «стільникового легені».

У Росії її було запропоновано такі ознаки системної склеродермії.

Лікування системної склеродермії

Хворим на склеродермію рекомендується дотримуватися певного режиму: уникати психоемоційних потрясінь, тривалого впливу холоду та вібрації. Необхідно носити одяг, що зберігає тепло, для зменшення частоти виникнення та вираженості нападів вазоспазму. Рекомендується кинути палити, відмовитися від напоїв, що містять кофеїн, а також від препаратів, що викликають звуження судин: симпатоміметики (ефедрин), бета-адреноблокатори (метопролол).

Основними напрямками лікування при склеродермії є:

Судинна терапія для лікування синдрому Рейно з ознаками ішемії тканин, легеневої гіпертензії та нефрогенної гіпертонії. Застосовуються інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (еналаприл), блокатори кальцієвих каналів (верапаміл) та простагландін Е. Крім того, для профілактики утворення тромбів застосовують антиагреганти (курантил).

Протизапальні препарати доцільно призначати на ранніх стадіях розвитку захворювання. Рекомендовано нестероїдні протизапальні препарати (ібупрофен), гормональні препарати (преднізолон) та цитостатики (циклофосфан) за певною схемою.

Для придушення надлишкового фіброутворення застосовуються пеніциламін.

Хірургічне лікування системної склеродермії полягає у усуненні дефектів шкіри шляхом пластичної операції, а також усунення звуження стравоходу, ампутації відмерлих ділянок пальців.

Ускладнення системної склеродермії та прогноз

При швидкопрогресуючій формі склеродермії прогноз несприятливий, захворювання закінчується летальним кінцем через 1-2 роки після маніфестації навіть за своєчасного початку лікування. При хронічній формі при своєчасному та комплексному лікуванні п'ятирічна виживання становить до 70%.

Лікар терапевт Сироткіна О.В.

Поразка шкіри - поширена клінічна ознака системних васкулітів з ураженням судин малого та середнього калібру. Характер дерматологічних проявів значною мірою залежить від розмірів судин, залучених до патологічного процесу, та імунологічної специфіки васкулітів. Гістологічне дослідження шкіри є важливим для підтвердження діагнозу вискуліту, що допомагає в ранній диференційованій діагностиці та своєчасному призначенні адекватної терапії. Важливим завданням лікаря є запідозрити, коли з дерматологічними проявами ховається важкий системний васкуліт із поліорганним ураженням. У цій статті наведено клінічні та гістологічні дані про ураження шкіри при різних системних васкулітах, а також існуючі алгоритми проведення диференційованої діагностики.

Системні васкуліти – гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спектр клінічних проявів залежить від типу, розміру та локалізації уражених судин та тяжкості супутніх запальних порушень. Захворюваність на васкуліти з ураженнями шкіри коливається від 15,4 до 29,7 випадків на мільйон населення на рік. Найчастіше хворіють жінки, ніж чоловіки, дорослі, винятком є ​​геморагічний васкуліт, який трапляється майже виключно (90%) у дітей. Шкірні прояви можуть бути першими клінічними симптомами васкулітів, але зазвичай вони виникають на тлі інших системних ознак. Клінічно васкуліт із ураженням шкіри може бути представлений цілим арсеналом неспецифічних або малоспецифічних дерматологічних симптомів, які включають підшкірні вузли, пурпуру, яка пальпується, везикули, папулі, ліведо, виразки, дигітальні інфаркти та гангрену. Ураження шкіри у хворих на системні васкуліти не впливає на прогноз захворювання, проте може мати рецидивний перебіг і важко піддаватися лікуванню. Враховуючи широкий спектр проявів уражень шкіри при системних васкулітах та значну кількість захворювань, які можуть імітувати васкуліт, не дивно, що у клінічній практиці часто виникають труднощі з діагностикою та правильною класифікацією хворих із шкірним васкулітом. Сьогодні найбільш прийнятною є патогістологічна класифікація системних васкулітів Міжнародної погоджувальної конференції у Chapel Hill, 2012 (табл. 1).

Таблиця 1. Оновлена ​​класифікація та номенклатура системних васкулітів (Chapel Hill, 2012)

Васкуліт судин великого калібру		Гігантоклітинний артеріїт (ГКА)
		Артеріїт Такаясу
Васкуліт судин середнього калібру		Вузликовий поліартеріїт (УП)
		Хвороба Кавасакі
Васкуліт дрібних судин	АНЦА-асоційовані васкуліти	Мікроскопічний поліангіїт (МПА)
		Гранулематоз із поліангіїтом (гранулематоз Вегенера) (ДПА)
		Еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (синдром Чарга-Строса) (ЕГПА)
	Імунокомплексні васкуліти	Кріоглобулінемічний васкуліт
		IgA-асоційований васкуліт (хвороба Шенлейн-Геноха)
		Гіпокомплементний уртикарний васкуліт
		Васкуліт, асоційований з аутоантитілами до базальних мембран клубочкових капілярів нирок
Васкуліти з варіабельним ураженням судин		Хвороба бехчету
		Синдром Когана
Васкуліти з ураженням одного органу		Шкірний лейкоцитокластичний васкуліт
		Шкірний артеріїт
		Первинний васкуліт центральної нервової системи
		Ізольований аортит
Васкуліти, асоційовані із системними захворюваннями		Васкуліт, асоційований із системним червоним вовчаком (ВКВ)
		Васкуліт, асоційований з ревматоїдним артритом (РА)
		Васкуліт, асоційований із саркоїдозом
Васкуліти відомої (передбачуваної) етіології		HCV-асоційований кріоглобулінемічний васкуліт
		Медикаментозно індукований імунокомплексний васкуліт
		Медикаментозно індукований АНЦА-васкуліт
		Паранеопластичний васкуліт

Іншою часто використаною класифікацією васкулітів є класифікація Американської колегії ревматологів (ACR), яка базується переважно на клінічних даних. Однак обидві класифікації були розроблені для порівняння груп хворих на васкуліт, а не як діагностичні критерії для окремого хворого.

Тільки деякі васкуліти мають патогномонічні клінічні, інструментальні (ПЕТ-ангіографія) та лабораторні прояви, що ще раз підтверджує необхідність біопсії шкіри як найточнішого методу постановки діагнозу (рис. 1). З іншого боку, гістологічне підтвердження васкуліту не може стояти осторонь даних історії хвороби, клінічних та лабораторних обстежень та/або ангіографічних особливостей.

Малюнок 1. Гістологічна класифікація (вибір оптимального методу біопсії) васкулітів з ураженням шкіри Carlson J.A., 2010)

При хворобі Шенлейна-Геноха та шкірному лейкоцитокластичному васкуліті страждають поверхневі судини шкіри, тоді як вузликовий поліартеріїт та гігантоклітинний артеріїт вражають глибокі судини м'язового типу, які знаходяться у підшкірно-жировій клітковині. Більшість інших форм васкулітів, таких як кріоглобулінемічний та АНЦА-асоційовані васкуліти, можуть вражати як дрібні, так і великі судини. Діагностична цінність біопсії шкіри значною мірою залежить від глибини біопсії. Для точної діагностики всіх васкулітів, за винятком лейкоцитокластичного та хвороби Шенлейн-Геноха, необхідно проводити інцизійну (розрізання тканини) або ексцизійну (вирізання шматочка тканини) біопсію підшкірно-жирової клітковини.

Характерною ознакою ураження шкіри у хворих на васкуліт судин дрібного калібру є пурпура, яка пальпується. Даний елемент шкірного висипання є результатом екстравазації еритроцитів через судинну стінку дерму. Переважною локалізацією пурпури є симетричні ділянки нижніх кінцівок та спини (фото 1). При лейкоцитокластичний васкуліт на верхівці пурпури можуть утворюватися асептичні пустульозні елементи (фото 2), обумовлені великою кількістю зруйнованих лейкоцитів. Пурпура може протікати безсимптомно, іноді спричиняє свербіж або печіння, і залишає після себе гіперпігментацію.

Фото 1. Пурпура різної давності на гомілках при геморагічному васкуліті

Фото 2. Пурпура з пустульозними елементами на гомілки при лейкоцитокластичному васкуліті

Дані про асоціацію певних видів шкірного висипу з різними типами васкулітів наведено в таблиці 2.

Таблиця 2. Елементи шкірного висипання у хворих із системними васкулітами (поXu L.Y.та співавт., 2009)

Тип васкуліту	Пурпура, що пальпується	Папули	Везикули	Підшкірні вузлики	Ліведо	Виразки	Дигітальні некрози
Хвороба Шенлейн-Геноха	++++
Кріоглобулінемічний васкуліт	++++
Гіпокомплементний уртикарний васкуліт
Шкірний лейкоцитокластичний васкуліт	++++
Вузликовий поліартеріїт				++++	++++
Мікроскопічний поліангіїт	++++
Гранулематоз із поліангіїтом	++++

У 2009 році японський дерматолог T. Kawakami створив діагностичний алгоритм шкірних васкулітів, що базується на імунологічних (АНЦА, кріоглобулін, IgA) та гістологічних даних (рис. 2).

Рисунок 2. Діагностичний алгоритм первинних шкірних васкулітів (T. Kawakami, 2010)

Недоліками даного алгоритму є те, що не враховується клінічна картина захворювання та відомих імунологічних особливостей (24% хворих на ГПА позитивні на МПО-АНЦА, 26% хворих на МПА та менше 5% хворих на ЄГПА позитивні на ПР-3-АНЦА), що ще раз доводить важливість комплексного підходу до діагностики системних васкулітів.

Вузликовий поліартеріїт

Вузликовий поліартеріїт(УП) – це системний некротизований васкуліт, який характеризується ураженням середніх та дрібних артерій з формуванням мікроаневризм, що призводить до розвитку тканинної ішемії та інфарктів.

Шкірні прояви за даними літератури спостерігаються у 26-60% хворих на вузликовий поліартеріїт. Поразка шкіри, як правило, супроводжується іншими системними проявами УП (лихоманка, схуднення, міалгія, артралгія, периферична нейропатія). За даними досліджень Agard C. та співавт, ураження шкіри (пурпура, підшкірні вузли) були першими симптомами у 11% хворих на вузликовий поліартеріїт. Системні прояви можуть з'являтися через 1-20 років після появи шкірного висипання. Найчастішими дерматологічними проявами вузликового поліартриту є інфаркти, виразки, сітчасте ліведо, підшкірні вузли та ішемічні зміни дистальних фаланг пальців (фото 3). Найбільш поширена локалізація шкірного висипання – нижні кінцівки (95%). Підшкірні вузли від яскраво-червоного до ціанотичного кольору мають розміри 0,5-2 см, як правило двосторонні, локалізуються на гомілках та стегнах, рідше – руках, тулубі, голові, шиї, сідницях. У зв'язку з ішемією вузлів з'являються виразки (фото 4). Сітчасте ліведо може виникати самостійно або одночасно з підшкірними вузликами. Найбільш поширена локалізація ліведо – нижні та верхні кінцівки, рідше – тулуб. Ліведо є макулярним кільцеподібним висипом ціанотичного забарвлення, що утворює сітку. Патогномонічним симптомом УП є поява так званого «зірчастого» або деревоподібного ліведо, яке відрізняється від сітчастого ліведо формою висипу (деревоподібне ліведо складається з розірваних чи нерегулярних кілець) (фото 5). Незважаючи на клінічні відмінності, у літературі термін «сітчасте ліведо» дуже часто вживають для позначення будь-якого ліведо. У деяких хворих на вузликовий поліартеріїт виникають атрофічній, зірчастої форми рубці (біла атрофія шкіри).

Фото 3. Гангрена дистальних фаланг пальців у хворого на вузликовий поліартеріїт.

Фото 4. Виразки гомілок у хворого на вузликовий поліартеріїт.

Фото 5. Деревоподібне ліведо у хворого на вузликовий поліартеріїт.

Іншими проявами вузликового поліартриту можуть бути кропив'янка, транзиторна еритема, поверхневий флебіт, синдром Рейно та піднігтьові крововиливи. Порожнисті зміни характерні для УП і зазвичай виникають внаслідок вторинного інфікування некротичних змін.

За даними одного ретроспективного дослідження, ураження шкіри спостерігали у половини (52%) хворих на вузликовий поліартеріїт (n=112). Типовими проявами були підшкірні вузлики та виразково-некротичні зміни (у 20,7% хворих), ліведо (у 15,5% хворих) та поліморфний висип (13,8%). Рідше траплялися інші елементи ураження шкіри (рис 3).

Малюнок 3. Структура шкірних проявів у хворих на вузликовий поліартеріїт у дебюті захворювання

Класичною гістологічною ознакою вузликового поліартеріїту є наявність некротизованого запалення судин середнього діаметра (фото 6). Існує чотири гістолігічні стадії у розвитку вузликового поліартеріїту: дегенеративна, стадія гострого запалення, розвитку грануляційної тканини та термінальна. Дегенеративна стадія включає коагуляційний некроз середньої оболонки судин, фібринозні ексудати навколо зовнішньої еластичної мембрани, нейтрофільну інфільтрацію та часткову диструкцію зовнішньої та внутрішньої еластичної мембрани. Стадія гострого запалення характеризується нейтрофільною, лімфоцитарною та еозинофільною інфільтрацією, повною диструкцією внутрішньої еластичної мембрани, фібринозними ексудатами всієї судинної стінки з повною диструкцією середньої оболонки, проліферацією фібробластів та набряковими змінами. нового тромбу. У стадії розвитку грануляційної тканини лімфоцити заміщають нейтрофіли, відокремлюючи грануляційну тканину, що охоплює середню та зовнішню оболонку судини та може проникати через дефекти у внутрішній еластичній мембрані у просвіт судин та сприяти потовщенню інтими. Термінальна стадія включає утворення у судинній стінці рубцевої тканини та периваскулярну проліферацію фібробластів.

Фото 6. Вузликовий поліартеріїт. Некротизивний васкуліт судин середнього калібру (за Carlson J.A., 2010)

При виразкових ураженнях гістологічне дослідження виявляє вискуління судин середнього діаметра підшкірно-жирової клітковини з нейтрофільною інфільтрацією, лейкоцитоклазією, набряком ендотелію та фіброзом з некрозом дерми та виразковим дефектом епідермісу. Підшкірні вузли гістологічно представлені нейтрофільними васкулітами судин м'язового типу з переважною локалізацією в областях біфуркації.

Мікроскопічний поліангіїт

Мікроскопічний поліангіїт(МПА) – системний васкуліт з ураженням дрібних судин (артеріол, капілярів та венул) без формування позасудинних гранульом. Для мікроскопічного поліангіїту є характерним розвиток сегментарного некротизованого гломерулонефриту, кровохаркання та асоціація з АНЦА (26% хворих позитивні на антитіла до ПР-3 та 58% хворих – на антитіла до МПО). У більшості хворих на мікроскопічний поліангіїт розвитку пульмологічних та нефрологічних симптомів передують артралгії, міалгії та конституційні (лихоманка, зниження маси тіла).

Дерматологічні прояви виявляються у 15% хворих у дебюті МПА та до 65% хворих у розпалі захворювання. Найбільш характерною дерматологічною ознакою мікроскопічного поліангіїту є пурпура, яка пальпується і виявляється приблизно у 50% хворих, і локалізується на нижніх кінцівках. Інші дерматологічні прояви включають піднігтьові крововиливи, підшкірні вузлики, пальмарну еритему, ліведо, геморагічні булли, везикули, інфаркти, кільцеподібну еритему, виразки та телеангіектазії. За деякими даними, серед шкірних проявів мікроскопічного поліангіїту (n=14) найчастіше зустрічається пурпура, яка пальпується, виразково-некротичні зміни, ліведо.

Класичними гістологічними ознаками МПА за даними біопсії шкіри є нейтрофільний васкуліт дрібних судин дерми та підшкірно-жирової клітковини. Рідко трапляється залучення до патологічного процесу судин середнього діаметра. Інші гістологічні ознаки включають лімфоцитарну периваскулярну інфільтрацію верхніх шарів дерми, змішану лімфоцитарну та нейтрофільну периваскулярну інфільтрацію середніх та глибоких шарів дерми та змішану лімфоцитарну та гістіоцитарну інфільтрацію. Деревоподібне ліведо гістологічно представлено васкулітом судин глибоких шарів дерми та підшкірно-жирової клітковини. Поразка судин дрібного калібру є діагностичним критерієм МПА, який включає діагноз вузликового поліартеріїту. Гістологічною диференційованою ознакою між ДПА та МПА є відсутність формування при МПА гранульом.

Гранулематоз із поліангіїтом (гранулематоз Вегенера)

Гранулематоз із поліангіїтом(ГПА) – системний васкуліт, який згідно з класифікацією Міжнародної погоджувальної конференції у Chapel Hill включає таку тріаду: гранулематозне запалення респіраторного тракту, некротизований васкуліт судин середнього та дрібного діаметру, некротизований гломерулонефрит. Однак тільки у 16% хворих з ДПА виявляють усі три класифікаційні критерії. Характерними лабораторними проявами ДПА є позитивність на антитіла до ПР-3 (66%) та антитіла до МПО (24%). Клінічній перебіг ДПА часто супроводжується конституційними проявами (лихоманка, втрата маси тіла), артралгіями, міалгіями та ураженням верхніх дихальних шляхів (риніт, синусит, виразки слизової носової порожнини та рота, перфорація носової перегородки, сідлоподібна деформація носа, грану. ).

Ураження шкіри у хворих на ГПА зустрічаються, за даними різних досліджень, з частотою від 14 до 77% і у 10% хворих є першими симптомами захворювання. Найбільш частим елементом шкірного висипання при ДПА є пурпура, що пальпується, з локалізацією на нижніх кінцівках.

Папуло-некротичні зміни зустрічаються у хворих з ГПА рідше, але є більш специфічним симптомом порівняно з пурпурою, яка пальпується. Шкірні позасудинні некротизовані гранульоми або папулонекротичні зміни можуть з'являтися в місцях типової локалізації ревматоїдних вузлів (фото 7). Враховуючи позитивність однієї третини хворих на ДПА за ревматоїдним фактором та присутність у дебюті суглобового синдрому, часто таким хворим встановлюють діагноз ревматоїдний артрит. У таких випадках важливе значення у проведенні диференційованого діагнозу має визначення антитіл до циклічного цитрулінового білка, які не виявляються у хворих на ГПА.

Фото 7. Папуло-некротичний висип на лікті у хворої на ГПА

До інших проявів уражень шкіри у хворих на ГПА є підшкірні вузлики, везикули, дигітальні інфаркти, піднігтьові крововиливи, виразки, що нагадують гангренозну піодермію, та поліморфний висип. На відміну від вузликового поліартеріїту, ДПА не характерна наявність ліведо. У хворих на ГПА, які перебували під наглядом (n=25), ураження шкіри зустрічалися у 52% випадків, у тому числі некротичні папули – у 28%, дигітальні інфаркти – у 16%, поліморфний висип – у 12%.

Існує чотири гістологічні зміни біопсії шкіри у хворих на ГПА:

1. Некротизований нейтрофільний васкуліт судин дерми дрібного та середнього калібру.
2. Палісадна гранульома з центральним ядром, представлена ​​базофільним колагеном, оточеного гістіоцитами та нейтрофілами (так звана «блакитна» гранульома).
3. Гранулематозний васкуліт з периваскулярними лімфогістіоцитарними інфільтратами та наявністю інфільтрації стінок судин м'язового типу підшкірно-жирової клітковини гігантськими клітинами.
4. Периваскулярна інфільтрація атиповими лімфоцитами.

Біопсія уражень шкіри у хворих на ГПА часто демонструє гранулематозні зміни і рідко виявляє ознаки васкуліту.

Еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (синдром Чарга-Строса)

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом(ЕГПА) – системний васкуліт, який характеризується наявністю бронхіальної астми (як правило з пізнім дебютом), алергічних симптомів (алергічний риніт, поліпи носової порожнини), периферичної та тканинної еозинофілії та некротизованого васкуліту судин дрібного та середнього діаметру. У 40% хворих на ЕГПА виявляються антитіла до МПО, у 5% хворих - АТ до ПР-3. Поразка шкіри, що супроводжується периферичною нейропатією – характерна ознака синдрому Чарга-Стросса. Інші клінічні ознаки включають легеневі інфільтрати, абдоменальний біль, кишкову непрохідність, артралгії, міалгії та конституційні симптоми. Ураження шкіри відзначається у 40-75% хворих на ЕГПА і в 6% хворих є першими симптомами захворювання. Як і для інших АНЦА-асоційованих васкулітів, для ЕГПА характерним ураженням шкіри є пурпура, яка пальпується, з типовою локалізацією на нижніх кінцівках, яка виявляється у половини хворих зі шкірними проявами. Підшкірні вузлики та папуло-некротичні зміни нижніх кінцівок, розгинальної ліктьової поверхні, пальців та волосистої частини голови виявляють у третини хворих. До інших дерматологічних проявів ЕГПА відносяться сітчасте ліведо, виразки, везикули, мультиформна еритема, дигітальний артеріїт, паннікуліт та набряк обличчя. Серед хворих на ЕГПА шкірні ураження виявлялися у 36% випадків, переважно виразково-некротичні зміни, дигітальні артеріїти, пурпура, яка пальпується, паннікуліт. Порівняно низька частота дерматологічних проявів може бути пов'язана з тим, що більшість хворих із цим васкулітом потрапляли в поле зору ревматолога, вже отримуючи лікування глюкокортикоїдами, призначене лікарем-пульманологом.

Біопсія шкіри показує три основні гістологічні особливості ЕГПА:

1. Еозинофільний та нейтрофільний васкуліт судин дрібного та середнього калібру поверхневих та середніх шарів дерми.
2. Інтерстиціальна інфільтрація дерми еозинофілами.
3. Формування «червоної» гранульоми (фото 8). «Червона» гранульома складається з центрального ядра, представленого продуктами розпаду еозинофілів та колагеновими волокнами, та гістіоцитів розміщених по периферії.

Фото 8. Еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом. Васкуліт судин середнього діаметра з еозинофільними інфільтратами (за Carlson J.A., 2010)

Ураження шкіри у хворих на системні васкуліти відноситься до частих клінічних ознак цього захворювання. Спектр шкірних уражень є досить широким, при цьому деякі варіанти дерматологічних змін є специфічними для окремих форм системних васкулітів (наприклад, для вузликового поліартриту – деревоподібне ліведо, гангрена дистальних відділів пальців, для ГПА та ЕГПА – папуло-некротичні зміни). Для ранньої діагностики та призначення адекватної терапії системного васкуліту з дерматологічними проявами, крім клінічної симптоматики та імунологічних даних, важливе значення має проведення гістологічного дослідження шкіри та підшкірної клітковини.

Системна склеродермія або прогресуючий системний склероз відноситься до групи аутоімунних системних запальних захворювань сполучної тканини. Вона характеризується стадійним перебігом та великим поліморфізмом клінічних проявів, пов'язаних із характерним ураженням шкіри, деяких внутрішніх органів та опорно-рухового апарату.

В основі цих уражень лежать поширене каскадне порушення мікроциркуляції, запалення та генералізований фіброз. Тривалість життя при системній склеродермії залежить від характеру перебігу, стадії та переважного ураження органів та систем організму.

Вікова захворюваність та виживання хворих

Відповідно до середніх статистичних даних первинна захворюваність на 1 рік на 1 000 000 населення становить від 2,7 до 12 випадків, а загальна поширеність цієї патології - від 30 до 450 випадків на 1 рік на 1 000 000 населення. Розвиток хвороби можливий у різних вікових групах, у тому числі серед молодих (ювенільна склеродермія).

Однак її початок найчастіше відзначено у віці від 30 до 50 років, хоча при детальному вивченні початкові ознаки нерідко виявляються й у ранніх віках. Жінок хвороба вражає (за різними даними) у 3-7 разів частіше, ніж чоловіки. Найменша статева відмінність відзначається у статистиці захворюваності серед дітей та серед дорослих, вік яких перевищує 45 років.

Ретроспективні дані досліджень виживання хворих (скільки живуть), залежно від варіантів перебігу хвороби та за її природного розвитку, показують такі відмінності:

• при гострому, швидко прогресуючому перебігу з переважанням фіброзу тканин та початкових симптомів у вигляді ураження шкіри тривалість життя не перевищує 5 років, при цьому виживання становить лише 4%;
• при підгострому, помірно прогресуючому перебігу переважає ураження імунної системи з початковими симптомами у вигляді суглобового синдрому; тривалість життя може становити до 15 років, при цьому виживання в перші 5 років – 75%, 10 років – близько 61%, 15 років – у середньому 50%;
• при хронічному, повільно прогресуючому перебігу переважає судинна патологія з початковими ознаками як синдрому Рейно; виживання в перші 5 років хвороби – у середньому 93%, 10 років – близько 87%, та 15 років – 85%.

Етіологія та патогенез захворювання

Причини розвитку системної склеродермії вивчені недостатньо. В даний час вважається, що вона є багатофакторним захворюванням, обумовленим:

1. Генетичну схильність, окремі механізми якої вже розшифровані. Виявлено асоціацію захворювання з деякими антигенами тканинної сумісності, зв'язок клінічних проявів зі специфічними аутоантитілами і т. д. Раніше генетична схильність аргументувалася наявністю випадків системної склеродермії або іншої, близької до неї, патології або імунних розладів у членів сім'ї або родичів.

2. Впливом вірусів, серед яких розглядається основний вплив цитомегаловірусу та ретровірусів. Приділяється також увага вивченню ролі активованої латентної (прихованої) вірусної інфекції, феномену молекулярної мімікрії та ін. Останній проявляється у продукції імунною системою гуморальних антитіл, що знищують антигени з утворенням імунних комплексів, а також у відтворенні клітиннотоксичних Т-лімфоцитів. Вони руйнують клітини організму, у яких перебувають віруси.

3.Впливом екзогенних та ендогенних факторів ризику. Особливого значення надається:

• переохолодження та частого та тривалого перебування під сонячними променями;
• вібрації;
• промислового кремнієвого пилу;
• хімічним агентам промислового та побутового походження – пари переробки нафтопродуктів, хлорвініл, пестициди, органічні розчинники;
• деяким харчовим продуктам, що містять рапсову олію, та харчовим добавкам з L-триптофаном;
• імплантам та окремим медичним препаратам, наприклад, блеоміцин (протипухлинний антибіотик), вакцини;
• нейроендокринних порушень, частих стресових станів, схильності до судинних спастичних реакцій.

Схематичний виклад складного механізму розвитку захворювання

Характерною рисою системної склеродермії є надмірне вироблення фібробластами колагенового білка. У нормі це сприяє відновленню пошкодженої сполучної тканини та призводить до її заміщення рубцем (склерозування, фіброзування).

При аутоімунних сполучнотканинних захворюваннях фізіологічні у звичайних умовах зміни надмірно посилюються, набуваючи патологічних форм. Внаслідок цього порушення нормальна сполучна тканина заміщується рубцевою тканиною, відбуваються ущільнення шкірних покривів та зміни у суглобах та органах. Загальна схема розвитку цього процесу така.

Віруси та фактори ризику на тлі генетичної схильності впливають на:

1. Сполучнотканинні структури, що призводить до дефекту клітинних мембран та підвищеної функції фібробластів. Результатом цього є надлишкова продукція колагену, фіброкінетину (великий глікопротеїн міжклітинного матриксу), протеогліканів і глікозаміногліканів, що являють собою складні білки, до яких відносяться імуноглобуліни (антитіла), велика частина білкових гормонів, інтерферон та ін.
2. Мікроциркуляторне русло, внаслідок чого ушкоджується ендотелій (епітелій внутрішньої стінки судин). Це, у свою чергу, призводить до розростання міофібробластів (клітини, подібні одночасно з фібробластами та гладком'язовими клітинами), осідання тромбоцитів у дрібних судинах та їх адгезії (прилипання) на судинних стінках, до відкладення ниток фібрину на внутрішній оболонці дрібних з проникності останніх.
3. Імунну систему організму, що призводить до дисбалансу T- та B-лімфоцитів, що беруть участь у формуванні імунної відповіді, внаслідок чого порушується функція перших та активізуються другі.

Всі ці фактори, у свою чергу, спричиняють подальший розвиток наступних порушень:

• Надлишкового утворення колагенових волокон з подальшим прогресуючим генералізованим фіброзом у дермі, опорно-руховому апараті та внутрішніх органах. Фіброз є розростання сполучної тканини.
• Надмірної продукції колагенових білків у стінках дрібних судин, потовщення в них базальних мембран та судинного фіброзу, підвищеної згортання крові та тромбозів у дрібних судинах, звуження їх просвіту. Все це веде до ураження дрібних судин з розвитком судинних спазмів на кшталт синдрому Рейно та порушення структури та функції внутрішніх органів.
• Збільшення утворення цитокінів (специфічні пептидні інформаційні молекули), імунних комплексів та аутоантитіл, що також призводять до запалення внутрішньої оболонки дрібних судин (васкуліти) і, відповідно, також до ураження внутрішніх органів.

Таким чином, основними ланками патогенетичного ланцюга є:

• порушення механізмів клітинного та гуморального видів імунітету;
• ураження дрібних судин з деструкцією та розладом функції ендотелію судинної стінки, з потовщенням її внутрішньої оболонки та мікротромбозами, зі звуженням просвіту русла мікроциркуляції крові та порушенням самої мікроциркуляції;
• порушення процесів утворення колагенових білків з підвищеним формуванням гладком'язових волокон та колагену, що проявляється фіброзною перебудовою сполучної тканини органів та систем з порушенням їх функції.

Класифікація системної склеродермії та коротка характеристика окремих форм

При формулюванні діагнозу ознаки системної склеродермії конкретизуються відповідно до таких характеристик, як клінічна форма захворювання, варіант його перебігу та стадія розвитку патології.

Розрізняють такі клінічні форми

Дифузну

Розвивається раптово і вже через 3-6 місяців маніфестує множинністю синдромів. Протягом 1 року відбувається широке, генералізоване ураження шкірних покривів верхніх та нижніх кінцівок, обличчя, тулуба. Поруч із цим чи трохи пізніше розвивається синдром Рейно. Рано виникає ураження тканин легень, нирок, шлунково-кишкового тракту, м'язів серця. При відеокапіляроскопії нігтьового ложа визначається виражене запустіння (редукція) дрібних судин з утворенням безсудинних ділянок (аваскулярні зони) нігтьового ложа. В аналізах крові виявляються антитіла до ферменту (топоізомеразу 1), що впливає на безперервність молекули клітинної ДНК.

Лімітовану

Характеризується менш поширеними індуративними шкірними змінами, пізнім і повільнішим розвитком патології, тривалим періодом наявності тільки синдрому Рейно, пізнім розвитком гіпертензії в легеневій артерії, обмеженням ураження шкірних покривів зонами обличчя, кистей рук та стопами, пізнім розвитком кальцинозу шкіри, телеан. . Під час проведення капіляроскопії визначаються розширені дрібні судини без наявності виражених аваскулярних зон. В аналізах венозної крові виявляються специфічні антицентромірні (антинуклеарні) аутоантителі проти різних компонентів ядра клітин.

Перехресну

Характерним для даної форми є поєднання симптомів системної склеродермії з симптомами одного або кількох інших системних патологій сполучної тканини - з ревматоїдним артритом, із системним червоним вовчаком, з дерматоміозитом або поліміозитом та ін.

Склеродермію без склеродерми

Або вісцеральна форма, що протікає без ущільнення шкірних покривів, але з синдромом Рейно та ознаками ураження внутрішніх органів – з фіброзом легень, розвитком гострої склеродермічної нирки, ураженням серця, травного тракту. У крові визначаються аутоімунні антитіла до Scl-70 (ядерної топоізомерази).

Ювенільну системну склеродермію

Початок розвитку до 16-річного віку на кшталт лінійної (частіше асиметричної) або осередкової склеродермії. При лінійній – ділянки шкіри з рубцевими змінами (зазвичай на волосистій частині голови, спинці носа, на лобі та обличчі, рідше на нижніх кінцівках та грудній клітці) мають лінійний характер. При цій формі відзначаються схильність до формування контрактур (обмеження рухів у галузі суглобів) та можливість наявності аномалій розвитку кінцівок. Патологічні зміни внутрішніх органів досить незначні і виявляються переважно при інструментальних дослідженнях.

Індуковану

Розвиток якої явно пов'язаний у часі з впливом чинників довкілля (хімічних, холодових та інших.). Ущільнення шкіри поширене, частіше дифузного характеру, іноді у поєднанні із судинними ураженнями.

Пресклеродермію

Клінічно проявляється ізольованим синдромом Рейно, що поєднується з характерними для захворювання капіляроскопічною картиною та/або імунологічними змінами.

Варіанти системної склеродермії, залежно від характеру перебігу та темпів прогресування

1. Гострий, швидко прогресуючий варіант – протягом перших 2-х років від початку хвороби розвивається генералізований дифузний фіброз шкірних покривів та внутрішніх органів, переважно легень, серця та нирок. Раніше у більшості випадків захворювання швидко закінчувалося смертельним наслідком. При застосуванні сучасної адекватної терапії прогноз дещо покращав.
2. Підгострий, помірно прогресуючий. За клінічними симптомами та даними лабораторних досліджень він характеризується переважанням ознак імунного запального процесу – щільного шкірного набряку, міозиту, артритів. Непоодинокими випадками є перехресні синдроми.
3. Хронічний, повільно прогресуючий. Цей варіант системної склеродермії відрізняється: переважанням судинних уражень – тривале (протягом багатьох років) на перших етапах захворювання існування синдрому Рейно, що супроводжується повільним розвитком помірно виражених змін шкіри; поступовим наростанням розладів, пов'язаних з ішемією (порушенням харчування) тканин; поступовим розвитком легеневої гіпертензії та ураження травного тракту.

Стадії захворювання

1. Початкова – наявність від 1 до 3-х локалізацій хвороби.
2. Стадія генералізації, що відбиває системність поразок з полісиндромним характером проявів процесу.
3. Термінальна, або пізня, яка характеризується недостатністю функції одного або більше органів – дихальна, серцева чи ниркова недостатність.

Використання трьох наведених параметрів при формулюванні діагнозу захворювання дозволяють зорієнтуватися щодо складання програми лікування пацієнта.

Основні симптоми

Виходячи з механізму розвитку системної склеродермії та поширеності уражень, цілком зрозуміло велика кількість та різноманітність симптомів цієї хвороби. Однак, враховуючи стадійність розвитку процесу, існують певні можливості діагностики патології на ранніх етапах її розвитку, прогнозування та впливу на тривалість життя хворих.

Діагностика проводиться з урахуванням основних характерних початкових та віддалених ознак:

1. Поразка шкірних покривів як щільного набряку.
2. Судинні порушення та синдром Рейно.
3. Поразка опорно-рухового апарату.
4. Зміни внутрішніх органів.

Скарги хворих на ранніх стадіях

Хворі відзначають загальну слабкість, швидку стомлюваність, нездужання, нерідко підвищену температуру, що не перевищує 38°, зниження апетиту, маси тіла та ін. Ці прояви зустрічаються переважно при дифузних формах системної склеродермії, не є специфічними і не дозволяють запідозрити початок. характерні симптоми.

Шкірні покриви та слизові оболонки

Поразка шкіри одна із головних діагностичних симптомів захворювання розвивається в більшості хворих системної склеродермією. Процес характерних змін шкіри, що локалізуються переважно в області обличчя та кистей рук, у своєму розвитку проходить стадії:

• щільного набряку;
• індуративну;
• атрофічну.

Вони призводять до збіднення міміки (гіпомімія). Обличчя хворої людини набуває характерного «маскоподібного» вигляду – шкіра обличчя потовщена, ущільнена і натягнута, кінчик носа загострюється, навколо рота з'являються вертикальні складки та зморшки, зібрані за типом кисета (симптом «кісета»), зменшується діаметр входу в порожнину рота. Системна склеродермія може поєднуватися із синдромом Шегрена.

Зміни кистей рук виражаються в склеродактилії, яка характеризується також щільним набряком, фіброзом і індурацією шкіри, що призводять до відчуття скутості, особливо вранці, наростання обмеження обсягу рухів, зміни зовнішнього вигляду пальців, що набувають форми «сосисок».

Ці симптоми дозволяють безпомилково встановити діагноз навіть за першого побіжному візуальному огляді пацієнта.

При дифузній формі захворювання набряк, індурація та атрофія шкірних покривів виходять за межі обличчя та кистей. Вони поширюються на шкірні покриви тулуба, нижніх та верхніх кінцівок. Поряд із цими ознаками нерідко спостерігаються ділянки шкіри з обмеженою або дифузно поширеною зниженою пігментацією або повністю депігментовані, а також з осередковою або дифузною гіперпігментацією.

Під шкірою, як пізніший прояв, формуються кальцинати (скупчення солей кальцію), які можуть призводити до сирого некрозу, руйнування тканин та утворення виразок з виділенням маси сирного (у вигляді крихт) характеру.

Для встановлення раннього діагнозу має значення 4-бальна методика «шкірного рахунку», що дозволяє оцінити такі ранні прояви, як початкові ступені ущільнення шкіри за рахунок її набряку. Метод базується на пальпації шкіри в 17 відділах - в області обличчя, грудної клітки, живота та симетричних ділянках верхніх та нижніх кінцівок. Результати огляду оцінюються у балах:

• відсутність будь-яких змін – 0 балів;
• густина шкірних покривів незначна, якщо шкіру відносно легко, але важче, ніж зазвичай, можна зібрати в складку - 1 бал;
• щільність помірна, якщо шкіра важко збирається в складку - 2 бали;
• щільність виражена, «дошкоподібна» – 3 бали.

При дослідженні шкірного біоптату визначається інтенсивне фіброзування.

Чи може системна склеродермія викликати постійну нежить?

Слизові оболонки уражаються досить часто одночасно із шкірою. Це проявляється субатрофічним або атрофічним ринітом, що супроводжуються корекції, що важко піддаються, постійною сухістю і закладеністю носа, фарингітом, стоматитом, збільшенням товщини, атрофією і укороченням вуздечки язика, що є характерною ознакою залучення в процес слизових оболонок.

Судинна патологія

Часто поєднується зі шкірними порушеннями. Вона є раннім та частим проявом системної склеродермії, що відбиває генералізований (поширений) характер хвороби. Найбільш характерною ознакою судинної патології є синдром Рейно. Він є симетричними судинними спастичними кризами кінцевих артерій і артеріол, в результаті яких порушується надходження крові в тканини (ішемія).

Атаки супроводжуються послідовною дво- або трифазною зміною кольору (блідість - ціанотичність - почервоніння) шкірних покривів пальців кистей, рідше пальців стоп, з одночасним виникненням у них болю, парестезії, оніміння. Хоча і основна локалізація - це пальці рук, але ці симптоми мають тенденцію до поширення безпосередньо на всю кисть, стопи, а іноді і на кінчики носа, язика та підборіддя, викликаючи дизартрію (розлад мовної артикуляції).

У зв'язку з тим, що спазми відбуваються в судинах із вже зміненими стінками, напади мають продовжений характер. Атаки синдрому Рейно можуть виникати спонтанно, але частіше вони розвиваються під впливом холодового або психогенного фактора.

Їхня виразність оцінюється в ступенях або балах:

• I ступінь - наявність тільки змін забарвлення шкіри без суб'єктивних відчуттів та трофічних змін.
• II ступінь - відчуття болю, поколювання чи оніміння у пальцях під час нападу синдрому. Можлива наявність поодиноких рубчиків на шкірі пальців.
• III ступінь - виражені болі при атаці або/і незагоєні поодинокі виразки.
• IV ступінь - множинні виразки чи ділянки гангрени.

Судинні спазми та зміни їх стінок призводять до порушення живлення тканин і трофічних розладів - розвитку, сухості та порушення рельєфу шкіри, деформації нігтів, хворобливим, тривало незагойним і рецидивуючим виразкам і нагноєнням.

Трофічні виразки розташовуються, переважно, на кінцевих фалангах пальців рук («дигітальні виразки»), а також у місцях найбільшого механічного впливу - в області ліктьових і колінних суглобів, кісток п'яти і кісточок. На дистальних фалангах пальців рук нерідко виявляються точкові рубчики (симптом «щурового укусу»), що сформувалися внаслідок атрофічних процесів.

Кінчики пальців зменшуються в обсязі, стоншуються за рахунок розсмоктування кісток нігтьових фаланг (акроостеоліз). Крім того, може розвиватися шкірний некроз та гангрена з подальшою самоампутацією в ділянці дистальних і навіть середніх фаланг.

При хронічному перебігу процесу на обличчі, передній і задній поверхнях грудної клітки, на кінцівках, на слизових оболонках губ, твердого неба, на язиці нерідко можна виявити телеангіектазії, що виникають через кілька місяців або навіть років від початку захворювання і є, як і кальцинати, пізніми проявами системної склеродермії

Опорно-рухова система

Ураження суглобів та навколосуглобових тканин

Найбільш частими, а іноді й першими проявами системної склеродермії є ураження суглобів, що виявляються:

• симптомом «тертя сухожиль», який часто передує ущільненню шкіри; він виникає в результаті склерозування тканини сухожильних піхв і самих сухожиль і визначається як «хрускіт» при пальпації суглобів під час активних рухів у них;
• поліартралгіями, рідше поліартритом на кшталт ревматоїдного, але без виражених деструктивних змін у суглобах; водночас, ерозивні зміни суглобових поверхонь виявляється у 20% хворих;
• скутістю в суглобах, особливо кистей рук, переважно після нічного сну;
• розвитком згинальної контрактури в суглобах, зумовлені, в основному, змінами в синовіальних оболонках, навколосуглобових зв'язках, сухожиллях та м'язах;
• остеолізом (розсмоктування) кісток у зоні дистальних відділів кінцевих фаланг пальців, що виявляється деформацією та укороченням останніх, а також іноді остеолізом нижньощелепних відростків та дистальної третини променевих кісток.

Початок захворювання з артритів найбільш властиво перехресній формі системної склеродермії та підгострого її перебігу.

Залучення м'язової тканини

Виражається однією з форм міопатії (м'язової дистрофії):

• непрогресуючої фіброзної міопатії незапального характеру – найчастіша форма при цьому захворюванні; проявляється помірною м'язовою слабкістю у групах м'язів проксимального розташування та незначним збільшенням рівня вмісту в крові креатинфосфокінази (фермент, що міститься у м'язових тканинах);
• запальною, що супроводжується слабкістю та болем у м'язах, збільшенням у крові у 2 рази та більше креатинфосфокінази, а також запальними змінами у результатах дослідження м'язових біоптатів та у результатах електроміографії.

Крім того, дифузна форма захворювання супроводжується розвитком м'язової атрофії, спричиненої контрактурами та порушеннями суглобової рухливості.

Внутрішні органи

Шлунково-кишковий тракт (жкт)

Системна склеродермія з ураженням шлунково-кишкового тракту зустрічається серед 70% хворих. Уражатися можуть будь-які відділи травного тракту, але в 70-85% - це стравохід (склеродермічний езофагіт) та кишечник.

Харчівник

Гіпотонія (зниження тонусу) стравоходу є найчастішою формою ураження як останнього, а й всього шлунково-кишкового тракту. Її морфологічна основа – це фіброз та поширена атрофія гладкої мускулатури стінок стравоходу. Характерні симптоми - утруднення при ковтанні, постійна печія, відчуття затримки харчової грудки за грудиною, що посилюється після їди або/і в горизонтальному положенні.

При проведенні езофагогастроскопії та рентгенологічного дослідження визначаються звужені нижні відділи стравоходу, через що прийом твердої та сухої їжі значно утруднений, і розширені верхні (2/3) відділи, відсутність хвиль перистальтики та відсутність еластичності стінок (ригідність), іноді можлива наявність грижі стравохідного. отвори діафрагми. Внаслідок низького тонусу нижнього стравохідного сфінктера відбувається закидання кислого шлункового вмісту в стравохід (гастроезофагеальний рефлюкс) і формування в ньому ерозій, виразок і рубцевого звуження, що супроводжуються болісною печією та вираженими болями за грудиною.

При тривалому перебігу гастроезофагеальної рефлюксної хвороби у деяких хворих може відбуватися заміщення стравохідного епітелію слизової оболонки клітинами, ідентичними епітелію слизових оболонок шлунка або навіть тонкого кишечника (метаплазія), що спричиняє розвиток раку стравоходу.

Шлунок та дванадцятипала кишка

Гіпотонія шлунка та дванадцятипалої кишки є причиною порушення евакуації харчової маси та її затримки у шлунку. Це викликає почуття швидкого насичення під час їжі, часту відрижку, біль і відчуття тяжкості в надчеревній ділянці, іноді шлункові кровотечі через формування в слизовій оболонці множинних телеангіектазій, ерозій і виразок.

Зміни у кишечнику

Виникають значно рідше, порівняно з стравоходом, крім товстого кишечника, частота поразки якого майже така сама. Однак симптоматика кишкової патології у всій клініці системної склеродермії часто стає провідною. Найбільш характерними є:

• ознаки дуоденіту, що нагадують виразкову хворобу;
• при переважному розвитку патології в тонкому кишечнику порушується всмоктування, що виявляється здуттям живота, симптомами часткової паралітичної тонкокишкової непрохідності (рідко), синдромом мальабсорбції - часті проноси з великою кількістю вмісту жиру в калових масах (стеаторея), що чергуються з ;
• при ураженні товстого кишечника виникають завзяті та часті запори (менше 2-х самостійних актів дефекації на тиждень), нетримання калу, можливий розвиток часткової рецидивуючої кишкової непрохідності.

Органи дихання

Уражаються більш ніж у 70% випадків та в останні десятиліття стали основною причиною смерті серед хворих на системну склеродермію. Поразка легень супроводжується повторними перифокальними пневмоніями, формуванням емфіземи, підплевральних кіст, абсцесів, плевритів, виникненням повторних спонтанних пневмотораксів, раку легень, який зустрічається в 3-5 разів частіше, ніж у відповідних вікових групах без системної склеродермії років) розвитком легеневої недостатності. Зміни у легенях протікають у вигляді двох клініко-морфологічних варіантів:

1. По інтерстиціальному типу ураження (інтерстиціальне захворювання легень), легеневим фіброзом, що характеризується, і дифузним пневмосклерозом, максимально вираженими в нижніх відділах легень. Патологічні зміни розвиваються вже протягом перших п'яти років хвороби та найбільш виражені у людей з дифузною формою захворювання. Клінічна симптоматика системної склеродермії не відрізняється специфічністю - сухий кашель, нерідко надсадний, задишка з утрудненим видихом, швидка стомлюваність і наявність хрипів, що кріплять, нагадують «целофановий тріск» (при аускультації) в задньонижніх відділах легень.
   При обстеженні виявляються зниження життєвої ємності легень, посилений та деформований легеневий малюнок у нижніх відділах (на рентгенограмі), при комп'ютерній томографії – нерівномірне затемнення тканини легень (симптом «матового скла») та картина «стільникових легень» (на пізніших етапах).
2. Ізольованою (первинною) легеневою гіпертензією, що виникає внаслідок судинних уражень легень, або вторинною (у 10%), що розвивається внаслідок інтерстиціальної патології на пізніх стадіях системної склеродермії. Легенева гіпертензія обох типів найчастіше розвивається через 10 років від початку хвороби у 10-40%. Головний її симптом - задишка, що швидко прогресує (протягом декількох місяців). Основні ускладнення легеневої гіпертензії – легеневе серце з правошлуночковою недостатністю, а також тромбоз легеневих артерій зі смертельним, як правило, результатом.

Зміни у серці

Є однією з найбільш несприятливих і частих (16-90%) локалізацій захворювання і стоять на першому місці серед причин раптових смертей хворих із системною склеродермією. Зміни полягають у:

• порушення провідності та порушення серцевого ритму (у 70%), які особливо погіршують прогноз захворювання;
• розвитку міокардитів (у цьому випадку відсоток виживання найнижчий), особливо серед осіб з поліміозитом;
• ураження внутрішньої серцевої оболонки (ендокард) з розвитком клапанних вад, переважно двостулкового клапана;
• розвитку сліпчивого або (рідше) ексудативного перикардиту, здатного викликати тампонаду серця;
• серцевої недостатності, що розвивається дуже рідко, але характеризується стійкістю до застосування коригуючих препаратів.

Основні симптоми - задишка при незначних фізичних навантаженнях або у спокої, відчуття дискомфорту і тупих тривалих болів у ділянці грудини та зліва від неї, серцебиття та завмирання серця, почуття поштовхів у ділянці серця.

Ураження нирок

Завдяки наявності сучасних ефективних препаратів зустрічається відносно рідко. У їх основі лежать зміни артеріол нирок, які є причиною обмежених некрозів ниркової тканини внаслідок порушення адекватного кровопостачання.

Найчастіше ці зміни протікають латентно, з незначними функціональними порушеннями, які визначаються лише аналізами сечі та крові. Рідше розвивається гломерулонефрит або хронічна нефропатія, що латентно протікає.

Виражені зміни у вигляді склеродермічного ниркового кризу (гострої нефропатії) розвиваються серед 5-10% (переважно при дифузній формі системної склеродермії). Він характеризується раптовим початком та швидкопрогресуючою нирковою артеріальною гіпертензією, наростанням великого вмісту білка в сечі та нирковою недостатністю. Лише 23% хворих із гострою нефропатією виживають понад 5 років. Загалом, при ураженні нирок довше 15 років виживають лише 13%, тоді як без цього ускладнення – близько 72%.

Найновіші методи діагностики системної склеродермії

До відносно нових лабораторних досліджень належать методи визначення антинуклеарних антитіл (АНА):

• антитіл до топоізомерази-1 (Scl-70), які за наявності ізольованого синдрому Рейно є провісниками розвитку системної склеродермії (частіше дифузної);
• імуногенетичних маркерів HLA-DR3/DRw52; їхня присутність у поєднанні з антитілами до Scl-70 є збільшенням ризику фіброзування легень у 17 разів;
• антицентромірні антитіла - присутні у 20% хворих, як правило, з лімітованою формою патології; також вважаються маркером захворювання за наявності ізольованого синдрому Рейно;
• антитіл до полімерази III РНК - зустрічаються в 20-25%, переважно, при дифузній формі та ураженні нирок; вони асоційовані із несприятливістю прогнозу.

Рідше визначають наявність інших аутоантитіл, частота наявності яких при захворюванні значно менша. До них відносяться антитіла до Pm-Scl (3-5%), U 3 -РНП (7%), U 1 -РНП (6%) та деякі інші.

Клінічні рекомендації при системній склеродермії, запропоновані організацією «Асоціація ревматологів Росії», включають додаткові інструментальні методи обстеження, що дозволяють уточнити характер та обсяг уражень різних органів:

• для травного тракту – езофагогастродуоденоскопія, контрастна рентгенографія, манометрія тиску в стравоході, ендоскопічна шлункова pH-метрія, біопсія метаплазованої ділянки стравоходу;
• для дихальної системи - бодіплетизмографія, комп'ютерна томографія високої роздільної здатності, визначення зовнішнього дихання та легеневої дифузійної здатності за допомогою спірометрії та проведення методики одноразового вдиху із затримкою дихання;
• для визначення легеневої гіпертензії та уражень серця - доплер-ехокардіографія, електрокардіографія та катетеризація правих відділів серця, холтер-електрокардіографічний моніторинг, радіоізотопна сцинтиграфія;
• для шкіри, м'язів, синовіальної оболонки суглобів та тканин внутрішніх органів – дослідження біоптату;
• широкопідлогова відеокапіляроскопія нігтьового ложі, «шкірний рахунок» (описані вище).

Диференційна діагностика

Диференційована діагностика системної склеродермії проводиться з такими хворобами та синдромами сполучної тканини, як системний червоний вовчак, дерматоміозит, ревматоїдний артрит, хвороба Рейно, обмежена склеродермія, склередема Бушке, псевдосклеродермія, мультифок, Нера та Ротмунда – Томсона.

Діагностика системної склеродермії здійснюється на основі сукупності клінічної симптоматики (надається перевага), інструментальних та лабораторних методів. "Асоціацією ревматологів Росії" з цією метою рекомендовано використовувати такі критерії, як основні та додаткові ознаки, що дозволяють проводити диференціальну діагностику. Для встановлення достовірного діагнозу достатньо наявності 3-х основних з перелічених нижче ознак або однієї з основних (склеродермічні зміни шкіри, характерні зміни органів травлення, остеоліз нігтьових фаланг) у поєднанні з трьома або більш додатковими.

До основних ознак відносяться:

1. Склеродермічний характер поразок шкіри.
2. Синдром Рейно та дигітальні виразки та/або рубці.
3. М'язово-суглобові поразки з недостатнім розвитком контрактур.
4. Кальциноз шкірних покривів.
5. Остеоліз.
6. Фіброз базальних відділів легень.
7. Поразка шлунково-кишкового тракту склеродермічного характеру.
8. Розвиток великовогнищевого кардіосклерозу з порушеннями провідності та серцевого ритму.
9. Склеродермічна гостра нефропатія.
10. Характерні результати відеокапіляроскопії нігтьового ложа.
11. Виявлення таких специфічних антинуклеарних антитіл, як, переважно, Scl-70, антицентромірних антитіл і антитіл до полімерази III РНК.

Додаткові ознаки:

• Втрата маси тіла більш як на 10 кг.
• Порушення трофіки тканин.
• Наявність полісерозиту, як правило, адгезивної (сліпливої) форми.
• Телеангіектазії.
• Хронічний перебіг нефропатії.
• Поліартралгія.
• Невралгія трійчастого нерва (тригіменіт), поліневрит.
• Збільшення показників ШОЕ понад 20 мм/годину.
• Підвищений вміст крові гаммаглобулінів, що перевищує 23%.
• Наявність антинуклеарного фактора (АНФ) або аутоантитіл до ДНК.
• Виявлення ревматоїдного фактора.

Лікування системної склеродермії

Лікування захворювання тривале, як правило, довічне. Воно має проводитися комплексно, залежно від форми патології, характеру перебігу та залучення до процесу тих чи інших органів та систем.

Ефективність терапії значно знижується на тлі наявності перелічених вище факторів ризику, а також наявності таких провокуючих факторів, як неправильне харчування, куріння (!), вживання спиртних та енергетичних (!) напоїв, кави та міцно завареного чаю, фізичних та нервово-психічних навантажень, недостатнього відпочинку.

Чи можна засмагати при системній склеродермії?

Ультрафіолетове випромінювання є одним із досить високих факторів ризику, здатних призвести до загострення перебігу хвороби. Тому перебування у незахищених від сонячних променів місцях, особливо у періоди посилення сонячної активності, небажане. Відпочинок на морському узбережжі не протипоказаний, але тільки осінні місяці і за умови перебування в тіні. Також необхідно завжди використовувати креми з максимальним ступенем захисту від ультрафіолетових променів.

Особливості харчування

Певне значення має харчування при системній склеродермії, яке має бути багаторазовим з короткими перервами між прийомами їжі в невеликих обсягах, особливо при ураженні стравоходу. Рекомендується виключення алергенних страв та вживання продуктів із достатнім вмістом білків (молоко та кисломолочні продукти, не гострі сири, м'ясо та риба), мікро- та макроелементів, особливо солей кальцію.

У разі порушення функції нирок (нефропатія, ниркова недостатність) вживання білків має бути строго дозованим, а при ураженні різних відділів травного тракту повинні дотримуватися дієта та обробка продуктів, що відповідають порушенням цих органів з урахуванням специфіки харчування при склеродермії.

Бажаними є обмеження вживання вуглеводів, особливо при прийомі глюкокортикостероїдних препаратів, і достатня кількість овочів, ягід і фруктів з невеликим вмістом цукрів.

Принципи медикаментозного лікування та реабілітації

Головними цілями терапії є:

• досягнення стадії ремісії чи максимально можливого придушення активності процесу;
• стабілізація функціонального стану;
• профілактика ускладнень, пов'язаних із змінами в судинах та прогресуванням фіброзу;
• профілактика ураження внутрішніх органів або корекція наявних порушень їх функціонування.

Особливо активною терапія має бути в перші роки після виявлення захворювання, коли інтенсивно відбуваються основні та найбільш значні зміни у системах та органах організму. У цей час ще можна знизити рівень вираженості запальних процесів і зменшити наслідки як фіброзних змін. Більше того, ще існує можливість вплинути на фіброзні зміни, що вже сформувалися, в плані їх часткового зворотного розвитку.

1. Купреніл (D-пеніциламін) у таблетках, що має протизапальну дію, вплив на метаболічні процеси у сполучних тканинах та виражений протифіброзний ефект. Останній реалізується лише після застосування протягом півроку – року. Купреніл є препаратом вибору при швидкому прогресуванні патології, дифузному шкірному індуративному процесі та активному фіброзуванні. Він призначається в поступово наростаючих, а потім дозуваннях, що знижуються. Підтримуючі дози приймаються протягом 2-5 років. У зв'язку з можливими побічними ефектами (токсична дія на нирки, порушення функції кишечника, дерматити, вплив на кровотворні органи та ін.), що спостерігаються приблизно у 30% хворих, прийом препарату здійснюється під постійним контролем.
2. Імуносупресори Метотрексат, Азатіоприн, Циклофосфан та інші. Метотрексат має ефективну дію щодо шкірного синдрому, при ураженні м'язів та суглобів, особливо на ранній, запальній стадії хвороби. Циклофосфан застосовується при високій активності процесу, інтерстиціальному ураженні легень з формуванням легеневого фіброзу (абсолютне показання для застосування), наявності виражених імунологічних зрушень та у випадках відсутності помітного ефекту від застосовуваного до цього лікування.
3. Ферментні засоби (Лідаза та Ронідаза) – розщеплюють мукополісахариди та зменшують в'язкість гіалуронової кислоти. Призначаються при хронічному процесі курсами підшкірних або внутрішньом'язових ін'єкцій, а також у вигляді іонофорезу та аплікацій у галузі індурації тканин або контрактур.
4. Глюкокортикостероїди (Дексаметазон, Метипред, Преднізолон, Тріамцинолон) - призначаються при активності процесу ІІ або ІІІ ступеня, а також у випадках гострої або підгострої течії. Їх застосування здійснюється за постійного контролю функції нирок.
5. Судинні засоби - основними є блокатори кальцієвих канальців (Корінфар, Ніфедипін, Кордафлекс, Форидон), інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (Каптоприл, Капотен та ін), що призначаються вже на початкових етапах хвороби, простаноїди (Ілопрост, Вазапростан), Бозентан), що знижують опір як у системних, так і в легеневих судинах.
6. Антиагреганти (Курантил, Трентал) та антикоагулянти (невеликі дози ацетилсаліцилової кислоти, Фраксипарин).
7. Нестероїдні протизапальні (Ібупрофен, Нурофен, Піроксикам, Індометацин) та амінохінолінові (Плаквеніл) засоби.

Новим методом є застосування при системній склеродермії генно-інженерних біопрепаратів. В даний час продовжується вивчення їх ефективності та перспективності застосування при важких формах системної склеродермії. Вони є відносно новим напрямом у терапії та інших системних захворювань сполучної тканини.

До цих засобів відносяться Етарнецепт та Інфліксікамб, що пригнічують аутоімунні реакції, імунодепресант Ритуксимаб, що являє собою моноклональні антитіла до B-лімфоцитарних рецепторів (у поєднанні з низькими дозами глюкокортикостероїдів), антитіла до трансформуючого фактора росту бета переважний надлишковий синтез міжклітинного матриксу, внаслідок чого зменшується шкірний синдром та покращується функція легень при дифузній формі системної склеродермії, гама- та альфа-інтерферони.

Лікування засобами народної медицини

До комплексу лікування бажано включати і засоби народної медицини. Однак завжди необхідно пам'ятати про те, що лікування системної склеродермії народними засобами ніколи не повинно бути єдиним або застосовуватися як основне. Воно може бути лише другорядним доповненням (!) до основної терапії, призначеної фахівцями.

З цією метою можна використовувати рослинні олії, а також настої лікарських рослин (звіробій, календула) на рослинній олії, якими необхідно змащувати кілька разів на день уражені ділянки шкіри для їх пом'якшення, покращення харчування та зменшення ступеня вираженості запальних процесів. Корисно для суглобів, шкіри та судин приймати теплі ванни з настоями герані, ревеню хвилястого, соснових бруньок або голок, листя берези, соломи вівса.

Протизапальними та імунодепресивними властивостями володіють спиртові настойки або настої (для прийому внутрішньо) сапонарії лікарської, гречки сахалінської, чай кореня гарпагофітум, настої збору з трав хвоща польового, медуниці та споришу. Протизапальним і судинорозширювальним ефектами має настій з наступної суміші рослин: безсмертника, звіробою, буркуну лікарського, лугової герані, конюшини лугової, деревію, пташиного горця, листя м'яти, подорожника і материнки, ягід малини та брусниці, коріння кульбаби. Існують і багато інших поєднань лікарських рослин у вигляді зборів.

Масаж та вправи, фізіотерапія

Система комплексної терапії та реабілітації також включає (за відсутності активності або незначної активності процесу): масаж та комплекс вправ при системній склеродермії, що покращують функцію дихання та серця, регуляцію тонусу судин, покращення рухливості суглобів тощо; курси фізіотерапії - іонофорез із протизапальними, судинними та ферментними препаратами (Лідаза), теплові процедури (парафін, озокерит), аплікації з Диметилсульфоксидом на найбільш уражені суглоби; санаторно-курортне лікування (грязелікування та бальнеотерапія).

Чи можлива вагітність і чи є шанс виносити дитину?

Вагітність супроводжується значними гормональними змінами в організмі, що є досить високим ризиком для жінки у плані загострення перебігу захворювання, а також ризиком для плода та майбутньої дитини. Проте вона можлива. Системна склеродермія не є абсолютним протипоказанням для вагітності та пологів навіть природним шляхом. Особливо високий шанс виносити дитину на початкових стадіях захворювання з підгострою або хронічною течією за відсутності активності процесу та виражених патологічних змін з боку внутрішніх органів, особливо нирок та серця.

Однак планування вагітності повинно бути обов'язково узгоджене з фахівцем, що лікує, для вирішення питання про можливість скасування певних лікарських препаратів і корекції лікування в цілому із застосуванням гормональних, цитостатичних, судинних, антиагрегантних засобів, препаратів, що сприяють поліпшенню тканинного метаболізму і т. д. Крім того, період вагітності необхідно спостерігатися та обстежуватися не рідше 1 разу на триместр не тільки у акушера-гінеколога, а й у ревматолога.

З метою вирішення можливості продовження вагітності жінка повинна бути госпіталізована до стаціонару у І триместрі, а надалі – при підозрі на активізацію хвороби або на ускладнення перебігу вагітності.

Здійснення своєчасного адекватного лікування, правильне працевлаштування, дотримання хворим правил постійного диспансерного спостереження, усунення або зведення до мінімуму факторів, що провокують, впливу факторів ризику дозволяють уповільнити прогресування захворювання, значно знизити ступінь агресивності його перебігу, поліпшити прогноз виживання і підвищити якість життя.

Виразки шлунка та дванадцятипалої кишки.

Виразкова хвороба --- хронічне рецивідуюче захворювання, схильне до прогресування, із залученням до патологічного процесу поряд з шлунком (Ж)та дванадцятипалою кишкою (ДПК)інших органів системи травлення, що призводить до розвитку ускладнень, що загрожують життю хворого.
Ця хвороба вражає переважно населення у працездатному віці.

Етіологія.

• Спадкова схильність(якщо вроджено більше HCI або IgA – захисна реакція менша).
• Психо-соціальний фактор
• Аліментарний фактор.Систематичні порушення режиму харчування. Дуже гаряча їжа дорівнює 96% спирту за дією на слизову оболонку шлунка. Має значення також обсяг прийнятої їжі. Потрібно їсти часто, невеликими порціями.
• Шкідливі звички. Курінняслабкий фактор ризику, але дратівливий.
• Є спірна серед вчених версія впливу Алкоголюна слизову оболонку шлунка.
  Вважають, що постійне вживання Алкоголюу дуже малій кількості, не більше 20-30г, високої якості (тутова горілка, віскі, джин) сприяють рубцюванню виразок, якщо немає супутнього гастриту та дуоденіту; а вино, коньяк, навпаки, діють негативно при виразковій хворобі. Але треба пам'ятати, що навіть найякісніший алкоголь високої якості у великій кількості згубний для слизової оболонки шлунка.
• Кава та чаймає подразнюючу дію на шлунок, підвищують кислотність.
• Судинний фактор.У похилого віку атеросклероз судин призводить до ішемії, порушується захисний бар'єр, утворюється виразка. Є думка, що виразка – це інфаркт шлунка.
• Інфекційний фактор, Helicobakter Pilory.

Патогенез.

Існує 3 великі патогенетичні механізми:

• Нервовий механізм
• Гормональний чи гуморальний
• Місцевий, найважливіший

1.Нервовий механізм.
Набагато небезпечніші дрібні постійні стреси, ніж рідкісні бурхливі. Кора головного мозку піддається впливу, розвиваються осередки непотухлого, застійного збудження, підкорка активується, активується гіпотоламус, гіпофіз, надниркові залози, активується вагус, гастродуоденальна зона.
Тобто порушується нервовий механізм регулювання гастродуоденальної зони.
Розтрачується моторика, можливо і спазм, і гіпертонус і т.д.

2. Гормональний механізм.
Гіпофіз - Гіпоталамус - Наднирник.
Під впливом кортикостероїдів порушується бар'єр та кровопостачання слизової оболонки.

3. Місцевий чинник.
Найважливіший чинник. Без нього вищезгадані фактори не призведуть до виразки. Місцевий чинник - це взаємодія факторів агресії та факторів захисту.
У здорової людини є рівновага між цими факторами.

Чинники агресії:

• HCI,
• пепсин,
• жовч,
• дуодено-гастральний рефлюкс,
• порушення моторики,
• спазм,
• гіпертонуси.

Чинники захисту:

• шар слизу, що покриває слизову оболонку, якщо нормальної консистенції, складу в'язкості;
• слизова, нормальна трофіка;
• рівень регенерації (якщо нормальна регенерація, це захисний чинник);
• нормальне кровопостачання;
• бікарбонати.

У молодих велику роль відіграють фактори агресії, їхнє підвищення. А у літніх велику роль відіграють зниження факторів захисту.
У патогенезі виразок ДПК особливу роль відіграє гіпермоторика та гіперсереціяпід впливом активації n.vagus (чинники агресії). У клініці чіткі, ритмічні болі, печія, підвищення кислотності. У патогенезі виразкової хвороби велику роль має стан слизової оболонки (бар'єр), стан факторів захисту, гіперсекреція не має значення. Так як виразка шлунка виникає на тлі гастритів, відбувається часта малегнізація, при виразках ДПК - рідко.

У жінок у дітородному віці ускладнення у 10-15 разів менше виникають, ніж у чоловіків. У жінок виразки рецидивують теж рідше, м'якше загоюються, рубці ніжніші, ніж у чоловіків. З настанням вагітності купіруються рецидиви, згасає загострення. З настанням менопаузи вирівнюється частота та перебіг виразкової хвороби з чоловіками.

Клінічні симптоми.

1. Больовий синдром --- Кардіальний, центральний синдром виразкової хвороби (Не тому, що вона сильна, а специфічна для виразкової хвороби).Біль може бути тупим, пекучим, ниючим, нападоподібним, різким, а також супроводжуватися блювотою.У деяких випадках у хворих у ролі еквівалента больового симптому може бути метеоризм та розпирання.

а) Добовий ритм болю, пов'язаний з їдою - - Протягом доби чітке чергування у часі для даного хворого. Наприклад:
Прийом їжі --- спокій, через 1, 2, 3 години -- біль --- це буває у хворих на виразкову хворобу пилородуоденальної зони.
Їда --- біль -- потім спокій через деякий час--- це характерно при виразках входу до шлунка.
При цьому розрізняють ранні (через 30-60 хв), пізні (через 1,5–2 години), голодні (через 6–7 годин після їди) та нічний біль.

б) Наявність сезонної періодичності хвороби.
Найчастіше 90% загострення хвороби в осінньо-весняний період. Причому у даного хворого часто спостерігається у певні місяці. (наприклад: обов'язково у вересні та травні, у поодиноких випадках зимово-літній період) .

в) Локалізація болю - Біль локалізується в певній обмеженій зоні в епігастральній ділянці, в основному правіше серединної лінії.

• Хворі часто показують пальцем крапку.
• При виразці ДПК, якщо виразка на задній стінці, то біль може бути ліворуч - це атипова локалізація болю.
• При м'якій поверхневій пальпації локальна чутливість та болючість відповідають локалізації виразки.
• Перкусія Менделем (с-м Менделя) - вздовж прямих м'язів живота зверху вниз по черзі постукуємо то справа, то ліворуч до пупка. В одній точці виявляється біль. Ця точка відповідає приблизно проекції виразок, точкова локалізація болю.

2. Печія.
Зазвичай печія передує виразковій хворобі протягом кількох місяців, років, у передвиразковому періоді. Печія також виникає, як і біль, залежно від локалізації виразки.

3. Блювота.
Так само, як і печія, залежить від порушення моторики. Це гастро-езофагальний рефлюкс, так само, як і печія.
Блювотау хворих на ВХ зазвичай виникає на піку болю і приносить полегшення. У деяких пацієнтів еквівалентом блювоти можуть бути нудота та надмірна салівація.
Блювота відразу після їжі свідчить про поразку кардіального відділу шлунка, через 2-3 години - про виразку тіла шлунка, через 4-6 годин після їжі - про виразку воротаря або ДПК. Блювота у вигляді «кавової гущі» вказує на кровотечу виразки шлунка (рідко ДПК). І ще у молодих часто під час загострення хвороби бувають дуже завзяті запори, коліт.

Особливості виразкової хвороби у підлітків.

Вони виразка шлунка мало зустрічається, в 16-20 разів частіше спостерігаються виразки ДПК.

Протікає у 2-х формах:

• Латентна
• Больова

1. Латентна буває у вигляді синдрому шлункової диспепсії (відрижка, нудота, гіперсалівація). Діти з такою патологією фізично погано розвинені, невротичні, примхливі, у них поганий апетит, погана успішність. Може протікати від 2-5 років і перейти у больову форму.
2. Больова форма.
Надзвичайно виражений больовий синдром, у дітей сильніший, ніж у дорослих, болі вперті. У підлітковому віці часто бувають ускладнення перфорація, кровотечі.

Особливості виразкової хвороби у дорослих.

У літніх і літніх людей, хворих старше 50 років виразки шлунка в 2-3 рази частіше зустрічаються, ніж виразки ДПК.
Локалізація виразок шлунка.
Локалізація частіше зустрічається в області вхідної (кардіальної) частини шлунка, малої кривизни та вихідної (пілорічної) частини. Виразки бувають великих розмірів, часто гігантські, зморшкуваті, важко піддаються терапії. Больовий синдром слабо виражений, виражена диспепсія, рівень кислотності знижений. Виразки розвиваються і натомість атрофічного гастриту (атрофічного гіпертрофічного гастриту). Ускладнення виникають у 2-3 рази частіше, ніж у молодих. А малегнізація виразок у віці відбувається дуже часто.
Локалізація виразок ДПК.
90% виразок ДПК локалізується в цибулині (бульбарний, початковий відділ), 8-10% - післябульбарні виразки (зона великого дуоденального соска).
Ускладнення виразок:
Кровотеча, перфорація, прикрита перфорація, пенетрація (у бік підшлункової залози, малий сальник), рубцева хвороба, стеноз воротаря, малегнізація.

ТИПИ Виразок.

Виразки, розташовані у вхідній (кардіальній) частині шлунка.

Кардіальний відділ - це верхній відділ шлунка, що примикає за допомогою кардіального отвору до стравоходу. При кардіальних виразках спостерігаються такі симптоми.
1. Більлокалізується у мечоподібного відростка, за грудиною.
2. Біль іррадіюєу ліву половину грудної клітки, ліву руку, ліву половину тулуба, болі нападоподібні (дуже нагадують ІХС), не купіруються нітрогліцерином. Найчастіше ці виразки бувають у чоловіків старше 40 років.
3. Печія.

Диференційний діагноз виразки шлунка та
Хворому дають валідол та антацид.При виразковій хворобі антацид одразу заспокоює. При ішемічній хворобі валідол купірує біль протягом 2-х хвилин, а якщо через 20-30 хвилин, то це не ІХС. Ці виразки погано виявляються, тому що ендоскоп швидко проходить цю зону, найважче виявити. Часто буває малегнізація та кровотеча.

Виразки на малій кривизні шлунка.

Класична виразка шлунка,за наявності інфекціїH. Pilory,як правило, розташовується на малій кривизні.
При цьому характерні:
1. Ранні, ниючі, помірні боліу надчеревній ділянці (епігастрії), що тривають 1-1,5 години і припиняються після евакуації їжі зі шлунка.
2. Диспепсія.
3. Втрата вагиу 20-30% пацієнтів.

Виразки антрального відділу шлунка.

При виразках антрального відділу (напередодні) пилоричній частині шлунка з'являються такі симптоми:
1. Більчастіше виникає натще, у нічний час і через 1,5-2 години після їди (пізня). Біль, як правило, стихає після їди.
2. Часто спостерігаються Печія.

Виразки пілоричного каналу воротаря шлунка.

Пілоричний канал - Вивідний відділ шлунка, що переходить у дванадцятипалу кишку. Це дуже чутлива нервово-м'язова зона шлункатому при виразках, розташованих у цьому відділі симптоми досить яскраво виражені.
Із симптомів тут характернаПілорична Тріада:
1. Больовий синдром, досить завзятий. Більіррадіює у праве підребер'я, спину.
2. Часті блюванняі, на цьому тлі
3. Втрата ваги.

Болібувають кілька типів. З одного боку, класичний варіант -протягом дня після їди через 1 годину виникає біль.
Іноді виникнення болю не залежить від їди, виникає нападоподібний або хвилеподібний біль.
Поряд із болем виникає блювота, До 5-10 разів у період загострення, перші 10 днів. Ці виразки дуже важко піддаються лікуванню. У 50% цих хворих після тривалого періоду лікування виразки не закриваються. У 1/3 хворих після загоєння виразки невдовзі відкриваються знову.

Бульбарні виразки ДПК.

При локалізації виразки в цибулиці ДПК (бульбарна зона)характерні:
1. Болінічні, голодні. При розташуванні виразки на задній стінці цибулини ДПКбіль іррадіює в ділянку нирок. Біль зникає відразу після їди.
2. Печія.

Постбульбарні виразки ДПК.

Біль локалізуєтьсяне в епігастрії, а в правої підреберної дуги, у правому верхньому квадранті живота,іррадіює у спину, під праву лопатку.Біль може мати нападоподібний характер, нагадувати печінкову або ниркову коліку.
Може з'явитися жовтяниця, якщо виразка розташована в зоні фатерового соска, тому що в патологічний процес залучаютьсяжовчовивідні шляхи, підшлункова залоза. Усе це дає картину холециститу, гепатиту.

Найчастіше 70% випадків цих виразок кровоточать. При виразках в інших зонах лише 10% кровоточать. Після рубцювання виразок може бути здавлення ворітної вени, потім асцит. Якщо асцит неясної етіології у жінок, треба думати або про рак придатків, або про рубцювання виразок у ділянці ворітної вени. Якщо одразу після їжі біль вщухає, значить це бульбарні виразки, а якщо через 20-30 хв після їжі біль не проходить, це постбульбарні виразки.

Діагностика Виразкової хвороби.

• Езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС) з біопсією
• Рентген
• Тестування на Helicobacter Pylori (калу, блювотну масу, кров або біоптат, отриманий при ендоскопії).
• Пальпації.

ЛІКУВАННЯ ВИРАЗКОВОЇ ХВОРОБИ.

Консервативне лікування застосовується у більшості, які не мають ускладненого перебігу (ні, і т.д.)
Консервативний підхід - це не тільки правильний лікарський підхід, але і дієтичне харчування, виключення шкідливих звичок, правильної організації режиму праці та відпочинку, враховується вік, тривалість перебігу, ефективність попереднього лікування, а також локалізацію та розміри виразки, характер секреції HCI, стан моторики шлунка та ДПК та супутні захворювання.

Дієта.

• Часте, дрібне харчування, 3-4 рази на день.
• Їжа повинна мати буферні, антацидні властивості. Їжа має бути м'якою, щадною, легко засвоюваною, бути буферною – білково-жировою, менше вуглеводів.
• 100-120г білка, 100-120г жирів, трохи більше 400г вуглеводів на добу.
• Вітаміни: сік шипшини, масло обліпихи, але не рекомендується при супутньому калькульозному холециститі, бактеріальному холециститі, гастриті, дуоденіті, так як жовч виходить в ДПК, шлунок, відбувається зайве подразнення слизової оболонки.
• Антацидні буферні властивості продуктів мають молоко, хліб, м'ясо. Рекомендується стіл №1, але в залежності від стану коригується лікарем

Медикаментозна терапія.

• Антациди - Мета обуферування середовища, тобто зв'язування HCI.
  НевсмоктуютьсяАнтациди тривалої дії не порушують електролітний баланс, до їх складу входять солі Al і Mg. Антациди тривалої дії призначаються в міжтравні періоди, через 2,5 години після їжі або за 30 хв.
  Антациди --- Алмагель, Маалокс, Майланта, Гастал, Фосфолюгель, Полісілан, Беделікс, Супралокс, Мутеса, Роджель, Нормогастрін, Гелюсіл-лак, Ріопан-плас.
• Н2-блокатори:
  Препарати 1-го покоління:
  Циметидин,по 200мг 3 рази на день, відразу після їжі та 2 табл. Він добре діє на хворих з кровотечею.
  Можна призначати розчин внутрішньовенно краплинно для досягнення гемостатичного ефекту. Таким же гемостатичний ефект мають антациди.

  Препарати 2-го покоління:
  Група Зантакаабо А-Зантака.Синоніми - Пекторан, Раніса, Раніплекс, Ранітідін.

  Препарати 3-го покоління (Найбільш очищена група):
  ГрупаФамотідіна - Аксід, Квамател.Всі ці препарати призначаються по 1 таблетці 2 рази на день, 1 таблетці вранці, 2 таблетки на ніч. Якщо хворий особливо неспокійний вночі, можна відразу давати 2таб проти ночі.
  Група Тіотидину- теж Н2-блокатор.
• Група Сукральфату -Вентер, Улькар, Кеал, блокують зворотну дифузію водень-іонів у слизову, утворюють хорошу захисну оболонку, мають спорідненість до грануляційної тканини.
  Особливим показанням до застосування сукральфату є гіперфосфатемія у хворих на уремію, які перебувають на діалізі.
• Препарати Вісмуту - Вікаїр, Вікалін, Денол.
  Вікаїр, вікаліннпризначаються через 40 хвилин після їди, якщо пацієнт їсть 3 рази на день. Перші 1-2 тижні бажано антациди та препарати вісмуту разом. Ці препарати можуть призвести до утворення каміння.
  Денол - утворює захисну плівку, має цитопротективні властивості, а також пригнічує Helikobakter Pilory, одночасно з Де-Нолом не можна призначати антациди, не можна його запивати молоком.

• Препарати, що регулюють моторно-евакуаторну діяльність.
  Реглан, Церукал.
  Також призначають Мотіліум, Перінорм, Дебридат, Перідіс, Дюспаталін, Діцетел.
  Наузекам, Наузеїн, Егланіл (Догматіл, Сульпіїл).
  Більшість викликають сонливість, загальмованість, діють лише на рівні центральних структур мозку, ретикулярної формації.
  Еглоніл- Розчин, у вигляді ін'єкцій на ніч по 2 мл. протягом 10 днів (під час загострень та сильних болях), потім по 1таб. 2-3 рази на день.
• Холінолітики -- Атропін, Платіфілін, Метацин, Гастроцепін. Гастроцепін ін'єкції по 1 амп 1-2 рази на день внутрішньом'язово або 10-50 мг по 1 таб 2 рази на день, призначають частіше у старших вікових групах.
• Група Солкосерила або Актовегін - - Діють на мікроциркуляцію крові.
• Цитопротектори - -Місопрастол, Сайтотек. Вони збільшують цитопротектичні властивості слизової оболонки шлунка і ДПК, збільшують бар'єрну функцію,покращують кровотік у слизовій оболонці шлунка, мають також досить високу антисекреторну активність. Призначаються допоміжно при виразках, що важко загоюються, або прилікуванні та профілактиці гастродуоденальних ерозивно-виразкових уражень, спричинених НПЗЗ.
• Антибіотики - призначають при запаленні, деформації, інфільтрації при наявності Heliсobakter Pilory.

СХЕМИ ЛІКУВАННЯ виразок шлунка та дванадцятипалої кишки.

НелікобактерРylori ,
застосовувані до 2000р.

• Колоїдний субцитрат Вісмута (Денол, Вентріксол, Пілоцид) по 120 мг 4 рази на день, 14 днів + Метронідазол(трихополта ін синоніми) по 250 мг 4 рази на день, 14 днів + Тетрациклінпо 0,5 г 4 рази на день, 14 днів + Гастроцепінпо 50мг 2 десь у день, 8 тижнів при ЯБДПК і 16 тижнів при ЯБЖ.
• Колоїдний субцитрат вісмуту (Де-нол)по 108 мг 5 разів на день, 10 днів + Метронідазолпо 200 мг 5 разів на день, 10 днів + Тетрациклінпо 250 мг 5 разів на день, 10 днів (комбінація відповідає препарату «гастростат») + Лосек (Омепразол)по 20 мг 2 рази на день, 10 днів та по 20 мг 1 раз на день, 4 тижні при ЯБДПК та 6 тижнів при ЯБР.
• Лосек (омепразол)по 20 мг 2 рази на день, 7 днів та по 20 мг 1 раз на день 4 тижні при ЯБДПК та 6 тижнів при ЯБЖ + + Амоксицилінпо 0,5 г 4 рази на день або Клацид по 250 мг 4 рази на день, 7 днів
• Зантак (ранітідин, раніберл)по 150 мг 2 рази на день, 7 днів та по 300 мг 1 раз на день, 8 тижнів при ЯБДПК та 16 тижнів при ЯБЖ + Метронідазол (трихопол та ін,)по 250 мг 4 рази на день, 7 днів + Амоксицилінпо 0,5 г 4 рази на день або Клацидпо 250 мг 2 десь у день, 7 днів.
• Фамотидин (квамател, ульфамід та ін. синоніми)по 20 мг 2 рази на день, 7 днів та по 40 мг 1 раз на день, 8 тижнів при ЯБДПК та 16 тижнів при ЯБЖ + Метронідазол (трихопол та ін,)по 250 мг 4 рази на день, 7 днів + Амоксицилінпо 0,5 г 4 рази на день або Клацидпо 250 мг 2 десь у день, 7 днів.

При першій комбінації ліквідується інфікованість СО (слизової оболонки) у середньому у 80% випадків, а за інших - до 90% і більше.

Схеми лікування ЯХ, асоційованої з Нelicobacter Рylori,
за Маастрихтською угодою.

Тривалість лікування 7-14 днів.
Терапія 1-ої лінії.
Потрійна терапія

• Омепразолпо 20 мг 2 рази на день або Лансопрозолпо 30 мг 2 рази на день або Пантопразолпо 40 мг 2 рази на день + Кларитроміцин по 500 мг 2 рази на день + Амоксицилінпо 1000 мг 2 рази на день
• Омепразолпо 20 мг 2 рази на день або Лансопрозолпо 30 мг 2 рази на день або Пантопразолпо 40 мг 2 рази на день + Кларитроміцинпо 500 мг 2 рази на день + Метронідазолпо 500 мг двічі на день.
• Ранітідин вісмут цитратпо 400 мг 2 рази на день + Кларитроміцинпо 500 мг 2 рази на день + Амоксицилінпо 1000 мг двічі на день.
• Ранітідин вісмут цитратпо 400 мг 2 рази на день + Кларитроміцинпо 500 мг 2 рази на день + Метронідазолпо 500 мг двічі на день.

Терапія другої лінії.
Квадротерапія

• Омепразолпо 20 мг 2 рази на день 1-20 мг 4 рази на день + Метронідазолпо 500 мг 3 рази на день + Тетрациклінпо 500 мг 4 десь у день.
• Лансопрозолпо 30 мг 2 рази на день + Вісмута субсаліцилат/субцитратпо 120 мг 4 рази на день + Метронідазолпо 500 мг 3 рази на день + Тетрациклінпо 500 мг 4 десь у день.
• Пантопразолпо 40 мг 2 рази на день + Вісмута субсаліцилат/субцитратпо 120 мг 4 рази на день + Метронідазолпо 500 мг 3 рази на день + Тетрациклінпо 500 мг 4 десь у день.

Схеми потрійної терапії на основі Денолу (колоїдного субцитрату Вісмута).

• Де-нолпо 240 мг 2 рази на день + Тетрациклін 2000мг на день + Метронідазол 1000-1600мг щодня.
• Де-нол по 240 мг 2 рази на день + Амоксицилін 2000 мг на день + Метронідазол 1000-1600 мг на добу.
• Де-нол по 240 мг 2 рази на день + Амоксицилін 2000 мг на день + Кларитроміцин 500 мг на добу.
• Де-нол по 240 мг 2 рази на день + Кларитроміцин 500 мг на день + Метронідазол 1000-1600 мг на добу.
• Де-нол по 240 мг 2 рази на день + Амоксицилін 2000 мг на день + Фурозолідон 400 мг на добу.
• Де-нол по 240 мг 2 рази на день + Кларитроміцин 500 мг на день + Фурозолідон 400 мг на добу.

Після закінчення 7- або 14-денного курсу ерадикаційної терапії лікування триває одним Антисекреторний препарат, що входять до комбінації.
Приймають половину добової дози одноразово(наприклад, Де-Нолпо 240мг 1 раз на день або Омепразол 20мг на день) протягом 8 тижнів при ЯБР та протягом 5 тижнів при ЯБДПК.

Зрідка як симптоматичний засіб на короткий період застосовуються Антациди(фосфалюгель, маалокс та ін.) та
Прокінетики (Мотиліум, координакс та ін) при супутній виразкову хворобу порушенні моторики.

Російські лікарі часто використовують схеми потрійної терапії на основі препарату вісмуту як лікування першої лінії.
Наприклад: Субцитрат колоїдного вісмуту + Амоксицилін + Фуразолідон.

Для профілактики загострень ЯХ рекомендується 2 види лікування.

• Проводити тривалу (місяцями та навіть роками) підтримуючу терапію антисекреторним препаратому половинній дозі, наприклад, фамотодин- по 20 мг, або омепразол- по 10 мг або гастроцепін- по 50 мг.
• При появі характерних для ЯБ симптомів відновити противиразкову терапію одним із антисекреторних препаратів протягом перших 3-4 днів у повній добовій дозі, наступні 2 тижні - у підтримуючій дозі.

Показаннями до призначення безперервної підтримуючої терапії при ВХ є:
1. Безуспішне використання уривчастого курсового противиразкового лікування, після закінчення якого виникає 3 або більше загострень на рік.
2. Ускладнений перебіг ВХ (в анамнезі кровотечі чи перфорації).
3. Наявність супутніх захворювань, які вимагають застосування нестероїдних протизапальних та інших лікарських засобів.
4. Супутній ВХ ерозивно-виразковий рефлюкс-езофагіт.
5. За наявності грубих рубцевих змін у стінках ураженого органу.
6. Хворі віком від 60 років.
7. Наявність гастродуоденіту та НР у СО.

Показаннями до застосування переривчастого «на вимогу» лікування є:
1. Вперше виявлено ЯБДПК.
2. Неускладнений перебіг ЯБДПК з коротким анамнезом (трохи більше 4-х років).
3. Частота рецидивів дуоденальних виразок трохи більше 2-х на рік.
4. Наявність при останньому загостренні типового болю та доброякісного виразкового дефекту без грубої деформації стінки ураженого органу.
5. Відсутність активного гастродуоденіту та НР у СО.

Таблиця 1. СХЕМИ ЕРАДИКАЦІЙНОЇ ТЕРАПІЇ ІНФЕКЦІЇ Helicobacter pylori
за Маастрихтською угодою (2000)

Терапія першої лінії Потрійна терапія
Пантопразол 40 мг двічі на день + Кларитроміцин 500 мг 2 рази на день +	Ранітидин вісмут цитрат 400 мг 2 рази на день + Кларитроміцин 500 мг 2 рази на день + амоксицилін 1000 мг 2 рази на день або + Кларитроміцин 500 мг 2 рази на день + метронідазол 500 мг 2 рази на день
Терапія другої лінії Квадротерапія
Омепразол 20 мг 2 рази на день або Лансопразол 30 мг 2 рази на день або Пантопразол 40 мг 2 рази на день Вісмута субсаліцилат/субцитрат 120 мг 4 рази на день + метронідазол 500 мг 3 рази на день + тетрациклін 500 мг 4 рази на день

– це захворювання шлунка хронічного рецидивуючого характеру, що супроводжується утворенням дефекту слизової оболонки шлунка та розташованих під нею тканин. Основним симптомом служить біль в епігастрії натще або після їжі, що нерідко віддає в спину та грудну клітину. Часто відзначається блювання, відрижка, печія, нудота. Найбільш небезпечні ускладнення - кровотеча, прорив стінки шлунка, стеноз воротаря відділу, злоякісне переродження виразки. Діагностується за даними гастроскопії та рентгенографії шлунка, аналізів на хелікобактерну інфекцію. Неускладнена виразка шлунка лікується консервативно, в ускладнених випадках вдаються до хірургічної допомоги.

Загальні відомості

Медикаментозні виразки

Виразкова хвороба шлунка має самі механізми розвитку, як і виразкова хвороба дванадцятипалої кишки і також класифікується.

Симптоми виразки шлунка

На відміну від виразки дванадцятипалої кишки для виразки шлунка характерний біль, що виникає і посилюється відразу після їди. Блювота при виразці шлунка приносить полегшення. Частим симптомом є печія, а також тяжкість у шлунку (пов'язана з порушенням його випорожнення), метеоризм. Апетит, як правило, знижений. Однак іноді і виразка, що локалізується в антральних відділах шлунка, може проявлятися голодними і нічними болями.

Також як і виразка дванадцятипалої кишки, виразка шлунка небезпечна такими ускладненнями, як кровотеча, перфорація шлунка. При локалізації виразки в області воротаря можливий розвиток стенозу пилородуоденального відділу. Локалізовані у шлунку виразки також мають високий ризик озлоякісності, на відміну від виразок 12-палої кишки.

Діагностика

Основну інформацію точного діагностування виразки шлунка дає гастроскопія – ендоскопічне дослідження шлунка. Також виражене виразка можна виявити при контрастній рентгенографії шлунка. При дослідженні шлункового вмісту виробляють бакпосів виявлення хеликобактерий. З цією ж метою застосовують дихальний тест, виявлення хелікобактер методом ПЛР та ІФА. Загальний та біохімічний аналіз крові може показати ознаки анемії, якщо має місце кровотеча з виразки стінки, специфічних ознак виразки при лабораторних дослідженнях виявити не можна. Кал також можна досліджувати щодо виявлення прихованої кровотечі (аналіз калу на приховану кров).

Лікування виразки шлунка

У лікуванні виразкової хвороби шлунка велике значення має суворе дотримання дієти - відмова від продуктів, що подразнюють стінку шлунка і сприяють посиленню вироблення шлункового соку. Хворим, які страждають на виразку шлунка, слід виключити з раціону гостру, солону, кислу, смажену та копчену їжу, продукти, багаті грубою клітковиною. Їжу рекомендовано вживати варену або приготовлену на пару. Лікарська терапія включає:

• інгібітори протонної помпи (омепразол, ребепразол, езомепразол та аналоги) або блокатори Н2-гістамінових рецепторів для придушення шлункової секреції (препарати групи ранітидину);
• гастропротективні (вісмут, сукральфат) та антацидні засоби;
• антибактеріальні препарати для придушення гелікобактерної інфекції (метронідазол). Лікарська терапія, спрямована на ерадикацію H. Pylori, як правило, проводиться протягом 10-14 днів, після чого продовжують підтримуючу терапію препаратами, що знижують кислотність.

Неускладнена виразка шлунка оперативного лікування не потребує. Хірургічне видалення частини шлунка (резекція) призначають лише у разі розвитку тяжких ускладнень: перфорації, непрохідності, озлоякісні виразки з розвитком раку шлунка. Рідко до хірургічного лікування вдаються при стійкому рецидивному захворюванні, що не піддається консервативної терапії.

Лікування симптоматичних виразок шлунка вимагає, перш за все, видалення фактора, що спровокував виразку. Як правило, цього достатньо для позитивного ефекту. Як додаткову терапію застосовують засоби, що знижують секрецію соляної кислоти (інгібітори протонної помпи, Н2-гастропротектори). Зниження секреторної активності при виразці шлунка може бути досягнуто хірургічним способом – шляхом проведення ваготомії.

Прогноз та профілактика

Профілактикою виразкової хвороби шлунка, як і виразкової хвороби ДПК, є своєчасне виявлення та лікування хеликобактерной інфекції шлунково-кишкового тракту, уникнення стресових ситуацій, безконтрольного прийому лікарських засобів і регулярне збалансоване харчування. Неускладнені виразки шлунка при своєчасному виявленні та адекватній терапії благополучно виліковуються. Несприятливий прогноз у разі розвитку ускладнень.