Дефект вторинної частини міжпередсердної перегородки може бути ознакою ряду генетичних захворювань- синдрому Елліс-Ван Кревельда, синдрому Нунан, синдрому Гольденхара, синдрому Кабукі, синдрому Вільямса та ряду хромосомних аномалій (трисомія 13, 18, 21-ї пари, делеції хромосом 1, 4, 4p, 5p, 6, 10 , 17, 18, 22).
Деякі захворювання матері (діабет, фенілкетонурія, гострі гарячкові хвороби під час вагітності), а також тератогенні на плід (антиконвульсанти, алкоголь, нестероїдні протизапальні препарати) підвищують ризик виникнення ДМПП.
Причини дефекту перегородки:
У період ембріогенезу міжпередсердна перегородка закладається із двох тканинних гребенів. Один з них росте вгору від області первинного атріовентрикулярного з'єднання [згідно з концепцією Van Praagh і Сorsini - від ділянки лівого венозного клапана (sinus venosus)] і називається первинною частиною перегородки (septum primum) (нижня третина перегородки). Він росте із задньої частини передсердя і потім зустрічається з вторинною частиною перегородки. Вторинна частина (septum secundum) у вигляді гребеня росте від основи серця (верхньої частини передсердь) униз. Між ними у середній третині перегородки знаходиться овальна ямка, і в період внутрішньоутробного розвиткуу цій галузі функціонує овальне вікно, яке є обов'язковим компонентом нормального внутрішньоутробного кровообігу. Спонтанне закриття овального вікна відбувається у перші тижні чи місяці життя в більшості новонароджених, і виявлення невеликого отвору області овальної ямки у віці перестав бути основою постановки діагнозу ДМПП.Дефекти передсердної перегородки є природні отвори МПП, що не закрилися самостійно, що виникли в період закладки органів, або як крайній варіант - повне недорозвинення одного з її зачатків.
Типи міжпередсердних дефектів:
Дефект вторинної частини МПП становить 80-90% всіх ДМПП і локалізується у сфері овальної ямки чи верхню частину перегородки, створюючи шунт з лівого передсердя в праве. Такий дефект виникає переважно через надмірну фенестрацію або резорбцію первинної частини перегородки або недорозвинення вторинної частини перегородки, а також при поєднанні цих факторів. Приблизно 10% випадків йому супроводжує частковий аномальний дренаж легеневих вен. ДМПП означає наявність справжньої недостатності тканини передсердної перегородки із збереженням функціональної та анатомічної прохідності дефекту. Дефекти вторинної частини передсердної перегородки часто називають вторинними ДМПП. Подібні дефекти не слід плутати із незарощенням овального отвору. Анатомічна облітерація овального вікна, як правило, слідує за його функціональним закриттям незабаром після народження.Дефект вторинної частини перегородки може поєднуватися з аневризм МПП. Імовірно, це є результатом надмірності тканини клапана овального вікна. У таких випадках можливе поєднання з пролапсом мітрального клапаната передсердними аритміями.
До різновидів дефекту вторинної частини МПП також відносяться дефекти, що рідко зустрічаються: дефекти венозного синуса (unroofed coronary sinus), які зустрічаються рідко і становлять 3-4% всіх ДМПП. Вони розташовуються в області з'єднання МПП з верхньою порожнистою веною і значно рідше - у місці впадання нижньої порожнистої вени в праве передсердя. При цих дефектах частина даху коронарного синуса відсутня, тому кров шунтується з лівого передсердя в коронарний синус і потім у праве передсердя. Дефекти венозного синуса, що виникають у верхній частині МПП поблизу впадання верхньої порожнистої вени, нерідко супроводжуються аномальним з'єднанням легеневих вен, що виходять з правої легені з верхньою порожнистою веною і правим передсердям. Праві легеневі вени можуть аномально дренуватися в ПП, частіше біля місця впадання верхньої порожнистої вени (впадання правих легеневих вен у нижню порожнисту вену називається синдромом ятагана).
Дефект первинної частини МПП, що локалізується у нижній її третині. Аномалії типу первинного отвору є різновидом дефекту розвитку ендокардіальних подушечок. Такі дефекти локалізуються безпосередньо поряд з атріовентрикулярними клапанами, які можуть бути деформовані і некомпетентні щодо виконання своєї функції, а іноді вони утворюють загальний передсердно-шлуночковий клапан.
Під терміном «синдром Лютембаше» описують рідкісну комбінацію ДМПП та стенозу лівого атріовентрикулярного отвору (мітрального стенозу). Останній розвивається як наслідок набутого ревматичного вальвуліту.
До ДМПП, що реєструються, не входить відкрите овальне вікно (дефект в області овальної ямки розміром до 0,2 см), яке зустрічається у 15-30% дорослих і не супроводжується розладами гемодинаміки, з цієї причини не вимагає лікування і не впливає на тривалість життя.
Гемодинамічні розлади
Обсяг шунтування крові через міжпередсердний дефект залежить від розміру дефекту, судинного опору у великому та малому колі кровообігу, податливості шлуночків. У перші місяці життя лівий і правий шлуночки мають однакову товщину стінки і тому однаково розтяжні в діастолі, внаслідок чого скидання зліва направо невелике. Пізніше податливість ПЗ зростає в міру зниження постнавантаження на нього через зменшення легеневого судинного опору, скидання зліва направо через шунт збільшується і виникає дилатація ПП і ПЗ. Величина скидання крові зліва направо через ДМПП залежить від розмірів дефекту, відносної податливості шлуночків та величин судинного опору легеневого та системного кола кровообігу.
При невеликому ДМПП тиск у лівому передсерді перевищує тиск у правому на кілька міліметрів ртутного стовпа, тоді як при великому дефекті передпредсердном в передсердях можуть стати рівними. Шунт крові зліва направо призводить до діастолічного перевантаження правого шлуночка та підвищення легеневого кровотоку. Опір судин легень у дітей із ДМПП зазвичай нормальний чи знижений, а об'ємне навантаження добре переноситься, хоча легеневий кровотік може перевищувати системний у 3-6 разів. Проте у більшості дітей із вторинним ДМПП немає жодних суб'єктивних симптомів. Гіперволемія призводить до легеневої гіпертензії, але протягом тривалого часу виражена помірковано, а незворотні (обструктивні) зміни легеневих судин у своїй порокі формуються зазвичай раніше 2-3-го десятиліття життя. Під час вагітності через зростання загального обсягу плазми обсяг шунту на рівні передсердь може значно збільшитися.
Термін появи симптомів:
Хоча порок існує від народження, шум виникає через кілька місяців або не вислуховується зовсім. У зв'язку з частою відсутністю шуму в серці і симптомів застійної серцевої недостатності порок зазвичай розпізнають при скринінгових ехокардіографічних дослідженнях, рідше - транзиторному дистальному ціанозу і іноді парадоксальним тромбоемболіям.Симптоми дефекту міжпередсердної перегородки:
Клінічна картина залежить віку хворого, розмірів дефекту, величини судинного опору легких. Більшість пацієнтів із цією пороком виглядають здоровими, і батьки не пред'являють жодних скарг. Ознаками помірного скидання крові зліва направо можуть бути непереносимість підвищеного фізичного навантаження та стомлюваність. У більшості випадків при аускультації немає шуму в серці, іноді навіть при великому ДМПП, оскільки різниця тисків між лівим та правим передсердям невелика і невеликий градієнт на ділянці скидання не створює чутного звуку. I тон зазвичай нормальний, іноді може бути розщеплений. Значне збільшення об'єму крові, що тече через клапан легеневого стовбура, призводить до виникнення середньосистолічного шуму вигнання (так званого гемодинамі-чеського стенозу легеневої артерії) у другому та третьому міжребер'ях зліва від грудини. Зазвичай вислуховується чітке і пов'язані з диханням розщеплення II тону чи посилення II тону над легеневої артерією. Симптомів застійної СН найчастіше немає, або вони виражені помірно.При міжпередсердний дефект часто зустрічається пролапс мітрального клапана. Причиною цього може бути компресія лівих відділів серця через збільшення правих. У таких пацієнтів з ПМК вислуховується голосистолічний або пізньосистолічний шум на верхівці, що часто іррадіює в аксілярну ділянку; може бути чутний середньосистолічний клік.
Іноді при дуже великих розмірах дефекту спостерігаються задишка, тахікардія, гепатомегалія, може з'явитися серцевий горб, межі серця розширені вправо, посилена пульсація шлуночка ПЖ і може пальпаторно визначатися пульсація легеневої артерії. У цих випадках не тільки ПЗ, але й легенева артерія значно дилатована, тому гемодинамічний стеноз клапана ЛА змінюється його недостатністю і з'являється діастолічний шум Грехема-Стилла (шум відносної гемодинамічної недостатності клапана легеневої артерії у другому та третьому міжребер'ях зліва від грудини).
У пацієнтів із загальним передсердям спостерігається право-ліве шунтування та ціаноз, хоча він зазвичай виражений слабо.
Тяжка серцева недостатність рідко розвивається при вторинному ДМПП, лише у 3-5% хворих, і лише за дуже великому розмірі дефекту, особливо якщо це дефект типу венозного синуса (sinus venosus). У цій невеликій групі хворих серйозна СН та затримка фізичного розвитку виникають у віці до 1 року (у половині цих випадків через гемодинамічні розлади і ще в половині - через поєднану органну недостатність внаслідок супутніх вад розвитку). У цій маленькій групі летальність досягає 10%, якщо не виконано операцію.
Дуже рідко першим симптомом міжпередсердного дефекту буває емболічний інсульт.
При нерозпізнаному ДМПП симптоми серцевої недостатності можуть вперше з'явитися під час вагітності через зростання обсягу циркулюючої крові.
Діагностика
На фронтальній рентгенограмі грудної кліткипри невеликих та середніх розмірах дефекту змін може бути. При великих дефектах виникає посилення легеневого малюнка, розширення меж серцевої тіні через дилатацію ПП, ПЗ; легенева артерія розширена і вибухає зліва між контуром аорти та ЛШ.
На електрокардіограмі за невеликих дефектів немає змін. При дефекті великого розміру електрична вісь має вертикальне положення або відхилена праворуч (+95...+170?). Якщо обсяг шунтування зліва направо становить більше 50% хвилинного об'єму малого кола кровообігу, з'являються ознаки гіпертрофії ПЗ та ПП (rsR морфологія у V1, підкреслений S-зубець у лівих грудних відведеннях, відсутність зубця Q у лівих грудних відведеннях, гострий Р-зуб). За будь-якого типу дефекту, особливо при дефекті венозного синуса, може бути подовжений інтервал P-R. У старших дітей з'являються передсердні аритмії (наджелудочкова екстрасістолія та тахікардія, тріпотіння передсердь).
Лабораторні дані - загальний аналіз крові та газовий склад крові в нормі.
При допплерехокардіографії визначаються локалізація та розмір дефекту, напрямок скидання крові через нього, дилатація ПП та ПЗ, стовбура ЛА.
Додатково при великому дефекті МПП визначаються парадоксальний рух МЖП, ознаки трикуспідальної регургітації ІІ-ІІІ ступеня, підвищення тиску в правому шлуночку та легеневій артерії. При чреспищеводной ехокардіографії може бути виявлено аномалії легеневих вен, асоційованих з межпредсердным дефектом типу situs venosus.
Катетеризація серця та ангіокардіографія:
Потрібно дуже рідко, у тих випадках, коли спостерігається невідповідність клінічних симптоміввади даним інструментальних досліджень. В основному застосовується з метою оцінки ступеня легеневої гіпертензії, якщо вона виражена, наявності легенево-системного шунтування та оцінки резистентності легеневого судинного русла.Природна еволюція пороку
Без оперативного лікуваннялегенева гіпертензія прогресує, але поява обструктивного ураження судин легень (ЛГ III-IV ступеня) спостерігається з 2-3-го десятиліття життя, тобто. пізніше, ніж при ДМЖП та ОАП. При нерозпізнаному міжпередсердному дефекті у підлітків та дорослих приєднання артеріальної гіпертензії збільшує обсяг ліво-правого скидання. У пізній стадії пороку відбувається значне зростання резистентності судин малого кола, що у підлітковому віці або після 18 років призведе до обструктивного ураження судин легень та зниження ступеня ліво-правого шунта.Крім того, через дилатацію ПП виникають стійкі передсердні аритмії (у тому числі миготлива аритмія). Внаслідок серйозної дилатації ПП пацієнтам загрожують тромбоемболічні ускладнення (насамперед інсульт). Перелічені причини обмежують якість та тривалість життя. Правошлуночкова застійна серцева недостатність при великих розмірах дефекту посилюється під час вагітності і може призвести до несприятливого результату.
Приблизно у 15% хворих із дефектами вторинної частини перегородки невеликого чи середнього розміру ці дефекти можуть закритися спонтанно до 4-5 років життя чи зменшитися у розмірах настільки, що стають гемодинамически незначними.
Спостереження до операції
При ознаках СН та ЛГ призначаються діуретики та інгібітори АПФ, при необхідності також дигоксин.
Термін оперативного лікування:
Показаннями до операції віком до 1 року є симптоми серйозної серцевої недостатності та затримка фізичного розвитку. Для решти пацієнтів оптимальний вікоперації – 2-3 роки, навіть якщо симптомів немає або вони мінімальні.Види оперативного лікування:
Першу успішну операцію ушивання вторинного ДМПП виконав 2 вересня 1952 хірург F. Lewis в клініці медичного університетуштату Міннесота (США) у 5-річної дівчинки з великим міжпередсердним дефектом в умовах загальної гіпотермії з періодом перетискання аорти менше 6 хв. Дитина одужала без ускладнень та без застосування сучасних методівпісляопераційної інтенсивної терапіїі було виписано зі шпиталю через 11 днів. Саме з приводу ДМПП проведено першу у світі операцію з використанням штучного кровообігу, коли лікар J. Gibbon 6 травня 1953 р. застосував створений ним насосний оксигенатор при закритті ДМПП.Залежно від розмірів та морфологічного типу дефекту в даний час застосовуються наступні операційні методики.
Зашивання чи пластика дефекту за умов штучного кровообігу з доступу шляхом серединної стернотомії чи з правосторонньої передньої торакотомии.
Оклюзія пристроєм Амплатцера при правильній формі дефекту та наявності у нього навколишнього краю не менше 0,5 см. Спроби катетерної оклюзії міжпередсердного дефекту почалися з 1950-х рр., коли різними пристроями намагалися закрити дефект без застосування штучного кровообігу. У 1970-х гг. доктори Т. King та N Mills запатентували відкритий ними пристрій, який дозволяє лікувати ДМПП за допомогою міні-інвазивної транскатетерної маніпуляції без операції зі штучним кровообігом. Т. King також уперше зробив цю маніпуляцію при міжпередсердному дефекті. Протягом останніх двох десятиліть відбулися значні зміни у підходах до лікування цієї вади – запроваджено транскатетерне закриття вторинного міжпередсердного дефекту у значної частини дорослих пацієнтів та дітей. За минулі більш ніж 30 років було випробувано багато різновидів пристроїв оклюзування. Окклюдер для закриття ДМПП виготовляється в даний час у вигляді одиночного або подвійного диска з різних матеріалів різними видамикатетерів, що доставляють пристрій у серці через магістральні вени.
Транскатетерне закриття ДМПП у вторинній частині застосовується у світі та у маленьких дітей масою менше 10 кг. Нещодавно в США почалося застосування біоабсорбуючих оклюдерів у пацієнтів у віці 2,5-13 років з хорошим результатом протягом 6-12 місяців спостереження. Ці окклюдери (BioSTAR) відносяться до біоінженерних пристроїв - вони виготовлені з високоочищеного ацелюлярного матриксу, що містить у своїй основі нативний інтерстиціальний колаген. Технічні правила встановлення та подальшого спостереження біодеградуючих окклюдерів ідентичні таким при установці звичайних окклюдерів Амплатцера, за винятком подальшої поступової біодеградації пристрою із заміною власної фіброзної тканини.
При простоті цієї процедури, що здається, існує ряд факторів, що впливають як на можливість, так і на успіх її виконання. До них відносяться морфологічні особливості дефекту, наявність супутніх захворювань, а також ряд індивідуальних ознак, таких як вік, ріст, маса тіла. Ускладнення зустрічаються менш ніж у 1% хворих, до них відносяться перфорація стінки судини, судинні тромбози, усунення оклюдером.
Дилатація ПЖ регресує з приблизно однаковою швидкістю за обох хірургічних технік. Час перебування в лікарні помітно менший при транскатетерній процедурі і реабілітація після виписки коротша.
Результат оперативного лікування:
Рання операція найбільш ефективна, а при пізно виконаній можуть довго зберігатися легенева гіпертензія, що виникли до операції, дилатація правого передсердя і передсердні аритмії.При відкритій операції (зі штучним кровообігом) хірургічна летальність трохи більше 0,1%. Ускладнення (СССУ, АВ-бло-када) трапляються рідко.
При катетерної оклюзії дефекту пристроєм Амплатцера ускладнення зустрічаються у 3-4% пацієнтів (емболії, перфорація стінки судин або серця, тампонада серця, аритмії, оклюзії судин, неповне закриття дефекту, резидуальний шунт, неправильне положення пристрою зі зміщенням). Летальність унаслідок зазначених ускладнень менше 1%.
Особливості закриття ДМПП у дітей раннього віку:
При ізольованому ДМПП у пацієнтів нерідко немає клінічних симптомів у дитячому віці та ранньому дитинствіТому оперативне втручання зазвичай може бути відкладено до віку 2-4 років. Однак добре відомо, що існує невелика частина дітей молодшого віку з ДМПП, які вимагають більш ранньої хірургічної інтервенції, якщо порок поєднується з хронічними захворюваннями легень або деякими хромосомними аномаліями.У Останніми рокамиз'являється все більше повідомлень про успішний результат транскатетерного закриття ДМПП навіть у дітей з масою тіла менше 10 кг низьким числомускладнень. Проте слід пам'ятати, що вузький просвіт судин, через які проводиться порівняно ригідний провідник, що несе пристрій Амплатцера, спричиняє більш значний ризик судинного ушкодження, ніж у старших дітей. Немовлята також мають більший ризик ушкодження серця за даної маніпуляції. Спадковий тип ДМПП зазвичай супроводжується відносно малою шириною передсердного краю навколо дефекту, що може завадити встановленню окклюдера з маленькими дисками або призведе до ерозії перегородки або необхідності припинення процедури.
Через невеликий розмір перегородки спроба установки окклюдера може бути невдалою і у зв'язку з дефіцитом тканини по краю дефекту, необхідної для фіксації пристрою біля мітрального клапана. Таким чином, щоб переконатися в безпеці транскатетерної оклюзії, необхідно ретельно оцінити всі зазначені фактори і бажано також мати досвід виконання таких процедур у немовлят. Для хворих раннього віку запропоновано нині індивідуальну техніку підбору лівопередсердного диска.
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) - друга за частотою вроджена вада серця
При цьому пороку є отвір у перегородці, що розділяє праве та ліве передсердя на дві окремі камери. У плода, як ми говорили вище, цей отвір (відкрите овальне вікно) не тільки є, але й потрібний для нормального кровообігу. Відразу після народження воно закривається у переважній більшості людей. У деяких випадках воно залишається відкритим, але люди і не підозрюють про це. Скидання через нього настільки незначне, що людина не тільки не відчуває, що «з серцем щось не те», а й спокійно може дожити до глибокої старості. (Цікаво, що завдяки можливостям УЗД цей дефект у міжпередсердній перегородці добре видно, і в останні роки з'явилися статті, які показують, що серед таких дорослих і здорових людей, яких не можна зарахувати до хворих з вродженою пороком серця, суттєво вища кількість страждаючих на мігрені — тяжкі. головними болями (ці дані, однак, ще доведеться довести).
На відміну від незарощення відкритого овального вікна, справжні дефекти міжпередсердної перегородки можуть бути дуже великих розмірів. Вони розташовуються в різних відділах самої перегородки, і тоді говорять про «центральний дефект» або «дефект без верхнього або нижнього краю», «первинний» або «вторинний».(Ми згадуємо про це тому, що від виду та розташування отвору можуть залежати вибір виду лікування).
При існуванні отвору в перегородці з'являється шунт зі скиданням крові зліва-направо. При ДМПП кров із лівого передсердя частково йде у праве при кожному скороченні. Відповідно, праві камери серця та легені переповнюються, т.к. їм доводиться пропускати через себе більший, зайвий об'єм крові, та ще один раз уже пройшов через легені. Тому легеневі судини переповнені кров'ю. Звідси - схильність до пневмонії. Тиск, проте, в передсердях низький, а праве передсердя - "найрозтяжніша" камера серця. Тому воно, збільшуючись у розмірах, справляється з навантаженням до певного часу (зазвичай років до 12-15, а іноді і більше) досить легко. Висока легенева гіпертензія, що викликає незворотні зміни легеневих судин, у хворих з ДМПП не буває ніколи.
Новонароджені та грудні діти, та й діти раннього віку в переважній більшості ростуть та розвиваються абсолютно нормально. Батьки можуть помічати їхню схильність до частим застудам, що іноді закінчуються запаленням легень, що має насторожити. Часто ці діти, у 2/3 випадків дівчинки, ростуть блідими, худенькими та дещо відрізняються від своїх здорових однолітків. Фізичних навантажень вони намагаються по можливості уникати, що в сім'ї можуть пояснити їх природною лінню та небажанням себе втомлювати.
Скарги на серце можуть і, як правило, з'являються в підлітковому віці, і нерідко - після 20 років. Зазвичай, це скарги на «перебої» серцевого ритму, який людина відчуває. Згодом вони стають частіше, інколи ж призводять до того, що хворий стає вже нездатним до нормальних, звичайних фізичних навантажень. Це не завжди: Г.Э. Фальковському одного разу довелося оперувати хворого віком 60 років, професійного шофера, з величезним дефектом міжпередсердної перегородки, але це виняток із правил.
Щоб уникнути подібної «природної» течії пороку, рекомендують отвір закривати хірургічним шляхом. На відміну від ДМЖП, міжпередсердний дефект самостійно ніколи не заросте.Операція з приводу ДМПП проводиться в умовах штучного кровообігу. відкритому серці, і полягає у ушиванні отвору або закриття його латою. Латка ця викроюється з серцевої сорочки — перикарда — сумки, що оточує серце. Розмір латки залежить від величини отвору. Потрібно сказати, що закриття ДМПП було першою операцією на відкритому серці, і зроблено вона була понад півстоліття тому.
Іноді дефект міжпередсердної перегородки може поєднуватися з неправильним, аномальним впаданням однієї або двох вен у праве передсердя замість лівого. Клінічно це ніяк не проявляє себе, і є знахідкою при обстеженні дитини з великим дефектом. Операцію це не ускладнює: просто латка — більше і робиться у вигляді тунелю в порожнині правого передсердя, що спрямовує окислену в легенях кров у ліві відділи серця.
Сьогодні, крім хірургічної операції, в деяких випадках можна безпечно закрити дефект за допомогою рентгенохірургічноїтехніки. Замість ушивання дефекту або вшивання латки його закривають спеціальним пристроєм у вигляді парасольки — оклюдером, який проводять по катетеру у складеному вигляді, і розкривають, пройшовши через дефект.
Це роблять у рентгенохірургічному кабінеті, і все, що пов'язано з такою процедурою, ми описали вище, коли стосувалися зондування та ангіографії. Закриття дефекту таким «безопераційним» методом далеко не завжди можливе і потребує певних умов: анатомічного розташування отвору, достатній вік дитини та ін. Звичайно, за наявності цього метод менш травматичний, ніж операція на відкритому серці. Хворий виписується через 2-3 дні. Однак він не завжди виконаємо: наприклад, за наявності аномального дренажу вен.
Сьогодні обидва способи широко застосовуються, а результати – відмінні. У будь-якому випадку втручання має елективний, не терміновий характер. Але потрібно робити його в ранньому дитинстві, хоча можна й раніше, якщо частота застуд і, особливо, пневмоній стає страшною і загрожує бронхіальною астмоюа розміри серця збільшуються. Взагалі, чим раніше буде зроблено операцію, тим швидше дитинаі ви про неї забудете, але це не означає, що при цьому пороку треба особливо поспішати.
Дефект міжпередсердної перегородки – це один із вроджених вад серця (ВВС), що характеризується неповним зарощенням внутрішньої стінки, яка призначена для поділу передсердь. Лівий відділ відповідає за кров, збагачену киснем, а правий – за венозну, насичену вуглекислим газом. У нормі передсердя, а також шлуночки не повинні повідомлятися, а подібні вади призводять до змішування крові та порушення гемодинаміки.
Дефект перегородки серця (ДМПП) є другим за частотою вродженим вадою розвитку цього органу. Під цією назвою розуміється отвір у внутрішній стінці, що розділяє два передсердя, яке стає причиною перетікання крові з одного передсердя до іншого. Дефект міжпередсердної перегородки числиться під кодом Q21.1 МКБ-10.
У період зростання дитини в утробі матері в стінці, що відокремлює два передсердя, існує відчинене овальне вікно. Воно потрібне для правильного кровообігу плода. Після народження для повноцінної роботи системи дихання кровотік стає набагато інтенсивнішим. В результаті зростає тиск у лівому передсерді, прискорюється венозне повернення. На цьому тлі відбувається зміна гемодинаміки, що сприяє закриттю отвору фізіологічного. Якщо з будь-якої причини цей отвір не заростає, то змішання крові при цьому настільки незначне, що пацієнти здебільшого не здогадуються про наявність такого відхилення.
Незарощене фізіологічне вікно часто реєструється у недоношених дітей та за розмірами дуже маленьке. У той же час ВВС ДМПП має великі розміри і розташовується в різних частинах внутрішньої стінки. При цьому утворюється шунт, крізь який кров перетікає зліва направо. Відбувається це поступово за кожного руху серця. В результаті гемодинаміка порушується, поступово руйнуються. структурні елементиоргана, що погіршується кровообіг інших тканин, органів.
Груднички та діти раннього віку з дефектом перегородки можуть рости та повноцінно розвиватися. Більша частинатаких пацієнтів – це дівчатка, схильні до простудним захворюваннямта пневмоніям. Фізичних навантажень діти з ДМПП намагаються уникати, оскільки вони даються їм важко. 
Проблеми зі здоров'ям починаються ближче до підліткового вікув той момент, коли праве передсердя, що розтягується в результаті неправильного кровотоку, перестає справлятися з таким навантаженням. Самостійно подібний дефект не усувається і щоб уникнути незворотних змін у структурі серця потрібно хірургічне втручання.
Класифікація патології
Вроджені вадисерця поділяють на кілька видів залежно від місця розташування, кількості отворів, розміру, і навіть причини їх виникнення. Розрізняють:
- Первинний дефект. Ця патологія характеризується виникненням великого отвору (3-5 см) у нижній частині серця. При цьому нижній край перегородки немає. Така вада є наслідком неправильного формування первинної перегородки.
- Вторинний ДМСП. При зазначеній патології отвір у внутрішній стінці становить всього 1-2 см. Розташовується воно в середині стінки або в місцях входження порожнистих вен.
- Відсутність перегородки. Даній патології надано назву: трикамерне серце. Таке порушення може виникнути на тлі аномалій атріовентрикулярних клапанів.
Найчастіше у пацієнтів діагностуються вторинні дефекти. Залежно від їхнього розташування діагностують такі ДМПП:
Іноді зустрічаються форми патології, як у межпредсердной перегородці виявляються кілька отворів різних діаметром.
Перебіг хвороби
Більшість пацієнтів вроджені нефізіологічні отвори величиною трохи більше 8 мм самостійно заростають до 6 місяців. Більші отвори так і залишаються відкритими, симптоми при цьому можуть бути відсутніми. Ознаки серцевої недостатності, а також легеневої гіпертензії проявляються через 2-3 тижні після народження. Новонародженим із таким діагнозом показана медикаментозна корекція. Лікарська терапія у такому віці ефективна і часто сприяє спонтанному заростанню отвору.
Після 40 років клінічна картина вади серця доповнюється застійною серцевою недостатністю. Патологія супроводжується передсердною екстрасистолією, а також миготливою аритмією. У більш молодому віцітакі відхилення реєструють лише у 1% пацієнтів.
При вроджених порушеннях формування внутрішньої стінки серця хворі переважно доживають до 30-40 річного віку. Проте загальна тривалість життя значно знижена. У 25% випадків летальний кінець настає до 30 років, ще половина пацієнтів помирають, не досягнувши 35 років. До 60 років не доживають 90% пацієнтів. Головна причинасмерті практично завжди - серцева недостатність.
Причини дефекту міжпередсердної перегородки
Проблеми із заростанням овального вікна, інші порушення формування перегородки серця у внутрішньоутробному періоді можуть мати такі причини:
Також причиною розвитку дефектів можуть стати екологічні чинники. Вплив на організм шкідливих речовин, що знаходяться в повітрі, часто призводить до різноманітних мутацій.
Симптоми ДМЗП
Вроджена вада серця іноді протікає практично безсимптомно. Найчастіше явні ознаки можуть бути відсутніми при невеликому розмірі дефекту. В інших випадках захворювання характеризується наступною клінічною симптоматикою:
Перелічені ознаки найяскравіше виявляються в дітей віком перед школою й у молодших класах. Саме в цей період навантаження, розумове або фізичне, на організм зростає, а серце перестає з нею справлятися.
У дорослих перебіг захворювання супроводжується такими симптомами:
- задишка під час ходьби;
- посилене серцебиття;
- ціаноз, синюшність пальців на ногах та руках;
- запаморочення;
- переднепритомний стан;
- проблеми із ритмічністю серця;
- поява шумів;
- випирання грудної клітки в районі серця через кардіомегалію;
- біль за грудиною;
- підвищене потовиділення;
- перепади артеріального тиску;
- знижений імунітет.
Перелічені ознаки можуть свідчити про існування різних патологій серцево-судинної системи. Тому при виявленні хоча б одного з перерахованих симптомів необхідно пройти ретельне обстеження для виявлення причин такого стану. Самолікування в даному випадкуКатегорично заборонено.
Діагностика
Для виявлення серцевих вад застосовують різні діагностичні методики. Щоб пройти повне обстеженняНеобхідно звернутися до терапевта чи педіатра. Першочергове завдання лікаря – зібрати повний анамнез. З'ясувати можливість успадкування серцевих патологій, як протікала вагітність матері, чи виникали будь-які відхилення у роботі серця. Проаналізувавши анамнез, наявні скарги, лікар призначить необхідні аналізита консультацію кардіолога.
Крім цього проводиться повний огляд пацієнта, вислуховування (аускультація), вистукування серця. Аускультативний метод та перкусія допомагають визначити зміни у формі та розмірі серця, виявити шуми при роботі органу. Якщо якісь відхилення виявлені, призначають інструментальні дослідженнядля підтвердження діагнозу порок серця:
Крім іншого, пацієнту можуть бути призначені: ангіографія чи вентрикулографія. Дані методи обстеження застосовуються, якщо всі перелічені методики були неінформативними.
Лікування
Якщо виявлено ДМПП у новонародженого, панікувати одразу не варто. Виявлений отвір може бути не зарослим овальним вікном, яке поступово заросте до кінця першого року життя. Але якщо крім даного фізіологічного отвору виявлено інші дефекти, то за такими малюками потрібний постійний контроль.
У деяких випадках медикаментозна корекція допомагає зупинити прогресування хвороби, але згодом все одно потрібне хірургічне втручання. У складних випадках операції виконують, коли дитина досягла 3-4 річного віку. При стандартному перебігу захворювання усунення дефектів хірургічним шляхом проводять у 16 років.
Медикаментозна терапія
Первинний дефект міжпередсердної перегородки в дітей віком не піддається лікуванню медикаментами. Курс терапії переважно спрямовано усунення основних симптомів патології, і навіть профілактику можливих ускладнень. Для полегшення стану дитини можуть бути призначені:
Як говорилося вище, цей терапевтичний курс є підтримуючим. За великих справжніх і особливо множинних дефектів без оперативного втручання обійтися неможливо.
Якщо виявлено вторинний дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого, а тяжких симптомів немає, то в більшості випадків необхідності в операції немає. Маленькому пацієнту потрібне щорічне УЗД та кожні 6 місяців електрокардіограма. Проте, з появою ознак патології, також знадобиться лікарська терапія.
При порушеннях ритму та почастішання ЧСС призначають «Індерал». Він сприяє зменшенню дії адреналіну, норадреналіну, що призводить до відновлення нормальної діяльності серця. Курс лікування починають із 20 мг тричі на день, потім поступово дозу збільшують до 40 мг двічі на добу. Крім цього, також може бути призначений «Аспірин» та «Дігоксин».
Лікування у дорослих
"Дігоксин" є універсальним засобом, який призначають і дорослим і дітям. Він сприяє покращенню скоротливості серця. Шлуночки стискаються швидше, сильніше, і серцю залишається більше часу для відпочинку. Ефективний «Дігоксин» та при аритмії. Дорослим призначають по 0,25 мг 4-5 разів на добу, потім кратність прийому зменшують до 1-3 разів. 
Також необхідні лікарські препарати-антикоагулянти: Аспірин, Варфарин. Вони знижують здатність крові згортатися, завдяки чому ймовірність утворення тромбів зменшується. Варфарин досить приймати щодня вранці. Необхідну дозу при цьому повинен підбирати лікар. "Аспірин" п'ють по 325 мг тричі на день. Тривалість такої терапії може тривати до 6 тижнів.
При набряках із сечогінних препаратів дорослим призначають “Тріамтерен”, “Амілорид”. Їх приймають за сильних набряках, а також зниження тиску крові в судинах. Ці препарати зберігають калій і не дають йому виходити з організму. Залежно від тяжкості стану призначають уранці по 0,05-0,2 г. тривалий прийомпрепаратів.
Хірургічне втручання
Єдиним справді ефективним способом лікування тяжких вад є операція. Її слід провести до 16 років. У цей період зміни у функціонуванні серця легких виражені не сильно. Якщо вперше вада була виявлена пізніше, то втручання проводять у будь-якому віці. Операція необхідна, якщо:
- закидання крові відбувається зліва направо;
- тиск у правій половині серця перевищує 30 мм рт. ст.;
- є аневризм передсердної перегородки;
- прояв симптомів заважає нормальному способу життя.
Оперативне втручання проводиться двома способами. За наявності великих отворів понад 3 см потрібна операція на відкритому серці. Лікар розкриває грудину, відключає серце від кровоносної системи, у цей час всі функції замінює спеціальний апарат. Далі проводять пластику дефекту.
У легших випадках отвір у серцевій перегородці перекривають, використовуючи катетер. Його вводять у одне з великих судин у сфері стегна чи шиї. На його краю закріплюють спеціальний пристрій (парасольку), який перекриє патологічний отвір. Цей спосіб втручання називають ендоваскулярним.
Після операції пацієнту необхідна реабілітація, щоб уникнути тяжких наслідків. Лікар дає наступні рекомендації: тривалий прийом антикоагулянтів, щоб уникнути тромбозу, запобігання важким фізичним навантаженням. Після малоінвазивного втручання хворого відправляють додому вже через 1-2 доби під амбулаторне спостереженняу кардіолога. Операція на відкритому серці потребує тривалої реабілітації. До нормального життяпацієнт зможе повернутись через 2 місяці.
Ускладнення патології
Після оперативного втручання можливе виникнення ускладнень. Реабілітаційний період може супроводжуватись:
- оклюзією – різким звуженням судин;
- антріовентрикулярними блокадами;
- фібриляцією передсердь;
- тромбоемболією, інсультом;
- перикардит;
- перфорацією серцевої стінки.
Імовірність виникнення таких станів становить лише 1%. Усі вони легко піддаються лікуванню.
Прогноз
Невеликі ДМПП можуть ніяк не проявляти себе і іноді виявляються навіть у літньому віці. Маленькі отвори часто спонтанно закриваються протягом 5 років життя. Тривалість життя без оперативного втручання у пацієнтів із великими дефектами становить середньому 35-40 років. 
Усі хворі з діагностованим дефектом перегородки між передсердями повинні обов'язково перебувати на обліку у кардіолога та кардіохірурга. Постійний контроль за серцевою діяльністю допомагає уникнути розвитку ускладнень.
Профілактика ДМПП: інформація для вагітних
Для того, щоб перебіг вагітності не ускладнювався, а внутрішньоутробний розвиток відбувався без відхилень, необхідно усунути всі негативні фактори. Уникнути появи вроджених дефектів серця допоможе дотримання таких правил:
- вести здоровий образжиття;
- дотримуватись клінічних рекомендацій;
- регулярно спостерігатися у жіночій консультації;
- нормалізувати режим роботи та відпочинку;
- уникати контакту з хворими людьми;
- при плануванні вагітності вилікувати все хронічне захворювання, своєчасно робити щеплення.
Уважне ставлення до свого здоров'я в цей важливий для кожної жінки період допоможе уникнути багатьох ускладнень вагітності. Материнська відповідальність – гарантія народження здорового малюка.
Дефект у перегородці передсердь зустрічається часто і становить 7% всіх вроджених вад серця. Він може зустрічатися у різних місцях перегородки, що впливає підхід до лікування.
- Дефект вторинного отвору (ostium secundum).
- Дефект венозного синуса (верхній та нижній).
- Дефект первинного отвору (ostium primium).
- Дефект коронарного синусу.
Морфологія
ДМПП найчастіше торкається овальної ямки. Вторинні дефекти виходять в результаті недостатньої кількості тканини клапана, що звисає в області овального отвору, через що клапан, що звисає, недостатньо прикриває овальну ямку, або внаслідок комірчастої структури тканини, що формує клапан. Вторинні ДМПП можуть бути множинними. Дефекти венозного синуса можуть виявлятися або високо в перегородці передсердь, тоді вони описуються як верхні дефекти венозного синуса, або, рідше, дуже низько в перегородці передсердь, що сидять верхом на вході нижньої порожнистої вени в ПП. Верхні дефекти венозного синуса часто асоційовані з аномальним дренажем правих легеневих вен в ПП поруч із входом верхньої порожнистої вени. Дефекти первинного отвору, які більш правильно розглядати як одну з форм додаткових передсердно-шлуночкових повідомлень, будуть описані нижче. Найбільш рідкісна форма внутрішньопередсердної сполуки - повідомлення між ЛП та ПП на рівні коронарного синуса. ДМПП можуть зустрічатися ізольовано, але часто є частиною комбінованих вроджених вад серця.
Патофізіологія
Зміна напряму струму крові через шунт у передсердній перегородці починається з переходу фетального кровообігу в постнатальное. В умовах наявності персистуючого міжпередсердного сполучення струм крові через шунт зліва направо збільшується в міру зниження легеневого судинного опору, зростання еластичності ПЗ та зниження еластичності лівого. Підвищений струм через легеневий та трикуспідальний клапан викликає чутні шуми. Легеневий судинний опір у новонароджених та старших дітей у присутності ДМПП залишається низьким, а навантаження об'ємом добре переноситься, незважаючи на високе співвідношення між легеневим та системним кровотоком, яке може бути аж до 3:1. У пізньому дитинстві та у дорослих наростаюча дилатація ПП та ПЗ схиляє до розвитку аритмії, яка необов'язково вирішиться при закритті дефекту.
Діагностика
Клінічні ознаки
Більшість ДМПП діагностують у дитинстві при поперечній ЕхоКГ, призначеній при виявленні безсимптомного серцевого шуму. Симптоми, якщо мають місце, то незначні і включають часті легеневі інфекції, легку непереносимість фізичних навантажень та відставання в фізичний розвиток. Розвиток передсердної аритмії, легеневої гіпертензії та легеневих судинних захворювань. дитячого вікунехарактерно. Однак у дорослих вони можуть бути частиною клінічної картиниДМПП. На третьому-четвертому десятилітті більшість дорослих страждають від задишки при навантаженні чи серцебиття.
Під час обстеження вдається діагностувати:
- розширення меж ПЗ;
- систолічний шум при струмі крові в ЛА;
- роздвоєння II тону серця і натомість всіх фаз дихання;
- трикуспідальний діастолічний шум (при великих дефектах).
Рентгенографія грудної клітки
Найчастіше виявляється нормальне чи легке збільшення кардіоторакального індексу з посиленням судинного легеневого малюнка та розширенням центральної ЛА.
Електрокардіографія
Найбільш частими ознаками виступають відхилення електричної осі вправо, гіпертрофія ПЗ та подовження комплексу QRS ‹120 мс у правих відведеннях з неповною блокадою правої ніжки Гіса. У разі дефекту первинного отвору спостерігається відхилення електричної осі вліво і натомість гіпертрофії ПЗ.
Ехокардіографія
Найбільш важливі ознакивключають дилатацію ПП і ПЖ, які часто супроводжуються дилатацією ЛА і зростанням швидкості потоку через ПК. Праві відділи серця зазнають перевантаження обсягом, що може призводити до парадоксальних (вперед при систолі) рухів МШП. Передсердний дефект потрібно візуалізувати безпосередньо, що найчастіше вдається при субкостальному доступі. Обстеження має включати визначення розміру та кількості дефектів, локалізацію в перегородці, опис країв, кількість та асоційовані аномалії (наприклад, аномальний дренаж легеневих вен). Візуалізація дефекту венозного синуса може виявитися скрутною, але він повинен підозрюватися у всіх пацієнтів із незрозумілим збільшенням правих відділів серця. Для демонстрації даного типуДМПП може знадобитися трансезофагеальна ЕхоКГ. Діагностична катетеризація серця майже ніколи не потрібна, якщо тільки обґрунтовано не передбачається незворотність легеневої гіпертензії та зростання легеневого судинного опору.
Природна течія
Вторинний ДМЖП рідко проявляє себе явними симптомами в дитинстві, але, починаючи з раннього дорослого періоду, зростають частота передсердної аритмії (тріпотіння або фібриляція) та непереносимість фізичного навантаження внаслідок недостатності правих відділів серця. У дорослих також може розвиватися ураження судин легень. Легенева та парадоксальна емболія є рідкісними ускладненнями, як і інфекційний ендокардит, який у разі ізольованого вторинного ДМПП трапляється ще рідше.
Лікування
В даний час методом вибору є транскатетерне закриття, зазвичай за допомогою пристосування Amplatzer, яке можна здійснити приблизно в 80% випадків (рис. 1). Пристосування нових типів нині проходять оцінку. ДМПП зазвичай закривають у дітей віком 3-5 років, і питання втручання вирішується індивідуально.
Як у дітей, так і у дорослих отримані чудові результати при вкрай низькій частоті емболій або перфорації з ушкодженням серцевих структур. Дефекти, які не можна закрити транскатетерним способом ( великі дефекти, дефекти з погано розвиненими краями або деякі множинні дефекти) повинні бути закриті хірургічно. Операційний ризик у дітей дуже низький і включає рідкісні ускладнення, пов'язані з випотом або крововиливом у перикард або транзиторними. післяопераційними порушеннямиритму. Для дорослих оперативний ризик може бути вищим і залежить від віку та інших факторів ризику. Закриття має бути виконане у дошкільному віці або одразу після визначення дефекту.
Закриття ДМПП у юному віці попереджає розвиток правошлуночкової недостатності, легеневої гіпертензії та парадоксальних емболій та обумовлює нормальну тривалість життя. Закриття ДМПП у дорослих може покращувати функціональний стан та запобігти або покращити ознаки та симптоми правошлуночкової СН та легеневої гіпертензії, проте тривалість життя залишається зниженою. Після пізнього закриття ДМПП можлива поява або збереження передсердної аритмії. Закриття ДМПП у дорослих показано у пацієнтів з ознаками правошлуночкового навантаження.
У "асимптомних" дорослих, без будь-яких ознак правошлуночкової недостатності або перевантаження обсягом, віддалена користь від закриття сумнівна, також в даний час закриття не показане у таких пацієнтів з маленьким ДМПП. У пацієнтів із суттєвою легеневою гіпертензією та легеневим тиском у 2-3 рази вище від системного тиску закриття залишається можливим, якщо шунт зліва направо більше 1,5 або коли є ознаки оборотності збільшеного легеневого опору. У пацієнтів із передсердним тремтінням правосторонню операцію Maze можна поєднувати з хірургічним закриттям дефекту, що може призвести до відновлення синусового ритму.
Мал. 1. Транскатетерна оклюзія ДМПП. А - пристосування Amplatz'a для закриття ДМПП, прикріплене до провідника, що транспортує, показано поза довгим транспортним футляром. Б - на триплощинної ехокардіограмі з боку ПП видно ДМПП з чіткими верхніми та нижніми краями. В - на трансезофагеальній ехокардіограмі видно звільнений пристрій Amplatz'a для закриття ДМПП, що закрив дефект
Віддалені результати
У разі закриття ДМПП у молодому віці розмір ПШ та його функція швидко повертаються до норми та пацієнти почуваються дуже добре. Часто у дорослих зберігається ризик передсердної аритмії та необхідне тривале спостереження. Він також необхідний при виявленні легеневої гіпертензії або супутніх порушень. Після успішної операції обмеження фізичної активності не потрібне. За відсутності легеневої гіпертензії пацієнти добре переносять вагітність.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom та Barbara J.M. Mulder
Вроджені вади серця у дітей та дорослих
Найчастіше люди з цією пороком проживають багато років, перш ніж вона буде виявлена. Але коли діагноз ставиться маленькій дитині, батьки шокуються. Для них це схоже на смертний вирок - адже патологія серцева!
Безумовно, у хворобі немає нічого приємного, але насправді вона не така страшна, як може здатися на перший погляд. Найгірше те, що лікарі рідко пояснюють це молодим батькам, і страх перед невідомим стрімко наростає.
Причини ДМПП у дітей
Як відомо, людське серце складається з правого та лівого передсердь, розділених між собою перегородкою. У ліве передсердя з легеневих артерійзаходить збагачена киснем артеріальна кров, а у праве з верхньої та нижньої порожнистої вени транспортується «відпрацьована» венозна кров. Перегородка перешкоджає їх змішуванню, але в деяких випадках у ній утворюється отвір, і тоді ставиться діагноз дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП).
Це один з багатьох вроджених серцевих вад, який може розвиватися самостійно або в поєднанні з іншими патологіями (дефект міжшлуночкової перегородки, недостатністю мітрального клапана, аномальним впаданням легеневих вен у праве передсердя замість лівого та іншими).
Неможливо визначити, що саме спричинило таке порушення, але однозначно воно формується в період внутрішньоутробного розвитку, коли закладаються основні органи плоду. Вчені виділяють низку факторів, що сприяють формуванню ДМПП:
- Краснуха при вагітності на ранніх термінах(У першому триместрі).
- Куріння та вживання алкоголю в період зачаття та виношування дитини.
- Прийом деяких лікарських препаратівпід час вагітності.
- Спадкова схильність.
- Генні мутації.
Дефект міжпередсердної перегородки у дітей: симптоми та ознаки
Новонароджений із ДМПП зовні нічим не відрізняється від інших дітей. Порок не проявляє себе у ранньому віці. Відбувається по-різному, але здебільшого дефект міжпередсердної перегородки виявляється після 20 років, хоча відомі нечисленні випадки, коли люди доживали до старості, не підозрюючи про наявність у себе цієї патології.
ДМПП діагностується за допомогою спеціальних методів обстеження, серед яких можуть бути УЗД серця (ехокардіографія), рентген грудної клітки, введення контрастної речовини, пульсоксиметрія, ЕКГ, МРТ. На наявність патології вказують, зокрема, збільшення серця у розмірах (особливо правого передсердя), запалення клапанів, наявність тромбів, застій крові у легенях, потовщення правого шлуночка, аритмія.
Запідозрити можливість дефекту міжпередсердної перегородки в дитини може і терапевт, вислуховуючи ритми серця. Але все ж таки, патологічні шуми прослуховуються в цьому випадку далеко не завжди.
Лікарі радять батькам звернути увагу на здоров'я малюка та звернутися до педіатра для подальшого обстеження, якщо дитина схильна до легеневим захворюванням(бронхітам, тривалому кашлю), часто утворюються пневмонії та присутній астматичний компонент, а також за наявності або поєднання у дітей наступних симптомів:
- млявість, блідість, худорлявість, хронічна втома, апатія;
- швидка стомлюваність, особливо під час виконання фізичних дій, навіть легких;
- тахікардія, порушення пульсу та серцевого ритму;
- задишка, відчуття нестачі повітря;
- посиніння шкіри в носогубному трикутнику;
- утворення набряків у нижній частині тіла.
Дефект міжпередсердної перегородки у дітей та відкрите овальне вікно
ДМПП у дітей нерідко поєднується з іншими серцевими вадами. Часто батьки плутають його з таким станом, як відкрите вікно овальне у дітей (ТОВ). Потрібно розуміти, яка між ними різниця.
Протягом усього періоду внутрішньоутробного розвитку ліве та праве передсердя з'єднуються між собою особливим отвором у перегородці, що називається овальним вікном. Воно необхідне здійснення кровообігу в організмі плода. Після пологів ця «дірка» самостійно закривається протягом року, оскільки циркуляція крові у дитини починає відбуватися по-іншому, тобто у вікні вже не потрібно. У деяких випадках овальне вікно продовжує залишатися відкритим, чому вчені поки що не можуть знайти пояснень. ТОВ має властивість до мимовільного закриття через деякий час після пологів, проте нерідко, все ж таки, виникає потреба у проведенні операції з його закриття.
Дефект міжпередсердної перегородки є канал, що проходить крізь перегородку, якого в нормі там не повинно бути, тобто це вроджена аномалія в будові серця. Залежно від місця розташування та розмірів просвіту розрізняють різні типи ДМПП: «центральний дефект» або «дефект без верхнього або нижнього краю», первинний і вторинний. Найчастіше зустрічається дефект «легшого» вторинного типу, розташований у верхньому або середньому відділі перегородки. Дефект міжпередсердної перегородки незначних розмірів іноді також зарощується самостійно, але частіше його доводиться закривати операбельно.
Чим небезпечний ДМПП: прогноз, ускладнення
Це погана новина: операція практично неминуча, і лікарі радять не відкладати її у довгий ящик. Згідно з медичною статистикою, за відсутності такого лікування лише половина з усіх людей із ДМПП доживає до 50 років. Але хороша новина полягає в тому, що терміновості така операція не вимагає (за винятком важких станів), часто лікарі займають вичікувальну позицію та спостерігають за хворою дитиною. Ще один втішний аргумент: у кардіохірургії накопичено величезний досвід проведення подібних операцій, і вони показують чудову ефективність, незважаючи на те, що ускладнення після операції не виключені, про що ми поговоримо трохи згодом.
За наявності отвору в міжпередсердній перегородці при кожному скороченні серця з лівого передсердя в праве закидається інша порція за складом крові. В результаті праве передсердя розтягується і збільшується в розмірах, а також страждають легені через посилення на них навантаження (адже кількість крові, яку доводиться очищати, постійно зростає). Внаслідок постійної роботи в такому стресовому режимі серця та легень утворюються різні хворобливі стани, які спричиняють досить високі ризики. Серед ймовірних наслідків ДМПП виділяють, зокрема, такі:
- Розвиток аритмії.
- Серцева недостатність.
- Легенева гіпертензія, синдром Ейзенменґера.
- Збільшений ризик інсультів.
- Високий ризик передчасної смертності.
Дефект міжпередсердної перегородки у дітей: лікування
Лікування ДМПП здатне попередити небажані наслідки, а у разі ускладнень, що вже утворилися (коли патологія виявляється у віці близько 40 років і пізніше) зупинити їх подальше прогресування. Винятком є ситуація, коли хвороба сильно запущена, і відбулися незворотні зміни в легенях - таких хворих оперувати вже не можна.
Лікарі акцентують на тому, що чим раніше буде проведено операцію із закриття ДМПП, тим швидше батьки забудуть про цю проблему і тим нижчими будуть ризики для дитини в майбутньому. Тим не менш, дуже поспішати немає потреби. Дитину потрібно ретельно обстежити, і за результатами спільно з лікарем приймати рішення щодо термінів та методів проведення операції.
Сьогодні в хірургічній практиці для цього застосовуються два способи:
- Класична відкрита операціяна серці. Під загальним наркозомпроводиться розтин грудної клітки, і патологічний отвір «зашивається»: на нього накладається латка, яка згодом обросте сполучною тканиною, родившись із перегородкою і надавши їй необхідної цілісності. На час проведення операції пацієнт підключається до апарату штучного кровообігу. Безумовно, це високотравматична маніпуляція, яка потребує тривалого відновлювального періодуі несе у собі інші небезпеки. Однак у ряді випадків (зокрема при первинному типі ДМПП та при його поєднанні з іншими вадами серця) даний метод є єдиним можливим до застосування.
- Ендоскопічний метод – більш сучасний та безпечний. Через стегнову артеріюза допомогою катетера до серця підводиться спеціальний оклюдер - пристрій у вигляді закритого міні-парасольки, який після доставки до місця призначення відкривається, утворюючи купол із сіточки. Він закриває собою отвір у перегородці, яке пізніше заростає за таким самим, як і в попередньому випадку, принципом. Очевидно, що таке лікування краще і має безліч переваг, але і воно не позбавлене недоліків. Зокрема, цей метод може застосовуватися лише за вторинних дефектів міжпередсердної перегородки невеликих розмірів. І в цьому випадку не виключаються ускладнення: інфікування у місці проколу в стегні, алергічна реакціяна введене до артерії контрастна речовина, ушкодження артерії. Проте протягом 2-3 днів після операції пацієнт повністю приходить у норму і може продовжувати звичний спосіб життя.
Медикаментозно вилікувати дефект неможливо, але лікарська терапія також застосовується як окремо, так і в поєднанні з хірургічними методами. Ліки дозволяють знизити ризик тромбоутворень та запалень, налагодити серцевий ритм. Головним чином, це кроворозріджуючі, антибактеріальні, сечогінні препарати.
Давайте підсумуємо. Звичайно ж, дуже важко зберігати спокій та оптимізм, коли у власної дитини виявляється серцева вада. Проте слід оцінити ситуацію тверезо. Проблема абсолютно вирішувана! Більше того, кардіохірурги добре знайомі та цілком володіють способами її вирішення.
Дай Боже, щоб у Вашому випадку перегородка заросла самостійно і операції вдалося уникнути. Але навіть якщо цього не станеться, нічого страшного: обстежтеся, шукайте хорошого фахівця – і малюк житиме повноцінним життям!
Спеціально для - Олена Семенова
Loading...