Клітинна лімфома код мкб 10. C85.9 Неходжкінська лімфома неуточненого типу. Лікування та прогноз

Діагностичні критерії

Діагноз ЛХ має бути поставлений відповідно до класифікації ВООЗ на підставі біопсії лімфатичного вузлаз наступним гістологічним дослідженням, а за необхідності ІГГ.

Скарги та анамнез:скарга на збільшення певної групи периферичних лімфатичних вузлів, підвищення температури тіла, пітливість, кожний зуд, схуднення. Детальний збір анамнезу з особливою увагоюдо наявності симптомів інтоксикації, "алкогольних" болів (поява болів у зонах ураження після прийому навіть невеликої кількості алкоголю) та темпу зростання лімфатичних вузлів.

Фізичне обстеження:ретельне пальпаторне обстеження всіх груп периферичних лімфатичних вузлів (підщелепних, шийно-надключичних, підключичних, пахвових, клубових, пахових, стегнових, ліктьових, потиличних), печінки, селезінки.

Лабораторні дослідження

Клінічний аналізкрові, включаючи вміст еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, ШОЕ.

Біохімічний аналізкрові (включаючи дослідження креатиніну, сечовини, білірубіну, загального білка, трансаміназ, ЛДГ, лужної фосфатази)

Норма	Патологія
Загальний білок 66-87 г/л	Гіпопротеїнення 45-50 г/л
Сечовина 2,3-8,3 ммоль/л	Вище 8,3 ммоль/л
Креатинін 45-115 ммоль/л	Вище 115 ммоль/л
АЛаТ до 0,68 (до 0,52) мг/л	Вище 0.68 мг/л
АСаТ до 0,62 (до 0,52) мккат/л	Вище 0.62мккат/л
Лужна фосфатаза від 30 до 120 U/L	Вище 120 U/L
ЛДГ від 0 до 248 U/l	Вище 248 U/l
Білірубін до 22 мкмоль/л	Вище 22 мкмоль/л

Кров на RW.

Кров на ВІЛ.

Гістологічне дослідження.

Імунофенотипічне дослідження.

Інструментальні дослідження

1. Рентгенографія органів грудної клітки.

3. УЗД:
- всіх груп периферичних лімфатичних вузлів, включаючи шийні, над-і підключичні, пахвові, пахвинні, стегнові;
- черевної порожнини.

4. Комп'ютерна томографія органів грудної клітки та черевної порожнини.

5. Комп'ютерна томографія з контрастуванням.

6. Рентгенографія кісток за наявності скарг у хворого на біль, а також при виявленні змін на сцинтиграмах.

7. Радіоізотопна діагностика для виявлення субклінічного ураження кісткової системи.

8. Сканування лімфатичних вузлів цитратом галію для виявлення ранніх рецидивів.

9. Біопсія кісткового мозку(Пункціонна або трепанобіопсія).

10. Магнітно-резонансна томографія.

11. Позитронно-емісійна томографія.

Показання для консультації фахівців:

1. Огляд ЛОР-лікаря (піднебінні мигдалики, носоглотка) для виключення ураження носоглотки.

2. Огляд радіолога для вирішення питання променевої терапії.

3. Огляд кардіолога за наявності в анамнезі кардіологічних захворювань.

4. Огляд ендокринолога за наявності в анамнезі цукрового діабету.

5. Огляд хірурга при невідкладних станахі при необхідності діагностичної лапаротомії та спленектомії.

6. Нейрохірург та невропатолог при ураженні головного та спинного мозку.

7. Окуліста при поразці орбіти очей.

8. Акушер-гінеколога.

9. Ангіохірурга за показаннями.

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів

Необхідний обсяг досліджень перед плановою госпіталізацією:

1. Клінічний аналіз крові, включаючи вміст еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитарну формулу, ШОЕ.

2. Біохімічний аналіз крові, включаючи дослідження загального білка, креатиніну, сечовини, білірубіну, трансаміназ, ЛДГ, лужної фосфатази.

3. Визначення групи крові та резус-фактора.

4. Коагулограма.

7. Рентгенографія органів грудної клітки.

8. Морфологічне дослідження кісткового мозку.

9. Трепанобіопсія крила здухвинної кістки.

10. УЗД органів черевної порожнини з дослідженням печінки, селезінки.

11. ЕФГДС.

12. Гістологічне дослідження.

13. Імунофенотипічне дослідження.

14. Бак. посів крові на гемокультуру

Перелік основних діагностичних заходів:

1. Ексцизійна біопсія. Для дослідження береться ранній з лімфатичних вузлів, що з'явилися, який видаляється повністю. При видаленні вузол не повинен бути пошкоджений механічно. Небажано для гістологічного дослідження використовувати пахові лімфатичні вузли, якщо є залучені до процесу інші групи лімфатичних вузлів. Пункційна біопсія для початкової діагностики недостатня. У складних випадках диференціальної діагностикиз іншими лімфопроліферативними захворюваннями або солідними пухлинами потрібне імуногістохімічне дослідження.

2. Трансторакальна біопсія медіастинальних лімфатичних вузлів, еновідеоторакоскопічна біопсія медіастинальних лімфатичних вузлів.

3. Лапаротомічна верифікація заочеревинних лімфатичних вузлів.

4. УЗД:
- всіх груп периферичних лімфатичних вузлів, включаючи шийні, над-і підключичні, пахвові, пахвинні, стегнові, заочеревинні;
- черевної порожнини.

Лімфома неходжкенська- Гетерогенна група захворювань, що характеризується неопластичною проліферацією незрілих лімфоїдних клітин, що накопичуються поза кістковим мозком.

Код за міжнародної класифікаціїхвороб МКХ-10:

• C82 - Фолікулярна [нодулярна] неходжкінська лімфома
• C83 - Дифузна неходжкінська лімфома

Лімфосаркоматоз (Кундрата хвороба) - Генералізована форма неходжкенской лімфоми, що характеризується множинним ураженням лімфатичних вузлів, а в подальшому - ураженням печінки та селезінки.

Частота

Щороку США діагноз неходжкенской лімфоми встановлюють приблизно в 35000 хворих.

Патогістологічна класифікація. Відомо безліч гістологічних класифікаційзахворювання. Для усунення протиріч між ними у 1982 р. прийнято класифікацію Національного ІнститутуРака: . Лімфоманизького ступеня злоякісності. Дрібноклітинна лімфоцитарна. Переважно фолікулярна (дрібні клітини з розщепленими ядрами). Фолікулярна - змішаного типу(Дрібні клітини з розщепленими ядрами і великі клітини). Лімфома середнього ступенязлоякісності. Переважно фолікулярна великоклітинна. Дифузна дрібноклітинна з розщепленими ядрами. Дифузна змішана (дрібно- та великоклітинна). Дифузна великоклітинна. Лімфомависокого ступеня злоякісності. Великоклітинна. Лімфобластна із вигнутими ядрами. Дрібноклітинна з нерозщепленими ядрами (Беркетта).

Типи лімфом
. Лімфоми низького ступеня злоякісностіпредставлені переважно В – клітинними пухлинами. Проміжний тип лімфосаркоми включає як - клітинні, так і деякі Т - клітинні лімфоми. Імунобластні лімфосаркоми – переважно В – клітинні пухлини, лімфобластні лімфосаркоми – Т – клітинного походження. Більшість В - клітинних пухлин моноклональні і утворюють  - та  - легкі ланцюги імуноглобулінів.
. Фолікулярні лімфоми(Дрібні клітини з розщепленими ядрами) - найбільш характерний гістологічний тип, що становить близько 40% випадків усіх злоякісних лімфом. Цей типзустрічають переважно у III чи IV стадії хвороби з частим ураженням кісткового мозку. Клінічну картину характеризує відсутність болючого синдрому протягом багатьох років.
. Фолікулярні лімфоми, що складаються з великих і дрібних клітинз розщепленими ядрами, зустрічають у 20-40% хворих. Кістковий мозок, як правило, уражений.
. Дифузні великоклітинні лімфомихарактеризує наявність великих атипових лімфоцитів із великими ядрами.
. Імунобластні лімфомита інші неходжкенські лімфоми високого ступеня злоякісності: плазмоцитарний, світлоклітинний та поліморфний варіанти. Незважаючи на швидке та адекватне лікування, Дані варіанти лімфом швидко прогресують і призводять до летального результату. Беркетта лімфома(Беркетта лімфосаркому, лімфомаафриканська) - злоякісна лімфома, що локалізується, головним чином, поза лімфатичними вузлами ( верхня щелепа, нирки, яєчники). Висока частотазахворюваності у дітей у країнах Африки та Азії (#113970, часто виявляють точкові мутації генів MYC, 8q24, а також  - (2p) та  - (22q) легких або важких (14q32) ланцюгів імуноглобулінів). Характерні лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, шкірні прояви, гіперкальціємія.

Лімфома неходжкенська: Причини

Етіологія

Імунодефіцити. Тривалий прийомімунодепресантів (наприклад, після пересадки нирки чи серця). Вірус Епстайна-Бар пов'язаний з розвитком лімфом Беркетта. Цитогенетичні аномалії (наприклад, хромосомні транслокації).

клінічна картина

Проліферативний синдром: лімфаденопатія (збільшення уражених лімфатичних вузлів); пухлинний синдром: збільшення печінки, селезінки. Інтоксикаційний синдром: лихоманка, підвищена стомлюваність, зниження маси тіла та нічні поти. Клінічні прояви залежать від локалізації лімфосаркоми. кишкова непрохідністьпри абдомінальній локалізації; синдром стискання трахеї при ураженні внутрішньогрудних лімфатичних вузлів).
Стадії захворювання та діагностика. Принципи стадування аналогічні таким при лімфогранулематозі. 4 - я стадія захворювання виставляється при залученні до патологічний процескісткового мозку (лейкемізація) та ЦНС. Встановлення стадії. Біопсія лімфатичного вузла та аналіз біопсійного матеріалу. Гематологічне дослідження, у т. ч. підрахунок лейкоцитарної формули, тромбоцитів, визначення змісту сечової кислоти. Електрофорез білків крові дозволяє виключити гіпогаммаглобулінемію та/або хворобу важких кіл. Збір повного анамнезу та лікарський огляд з акцентом на всі групи лімфатичних вузлів (насамперед кільце фон Вальдейєра-Пирогова), а також на розміри печінки та селезінки. Двостороння біопсія та аспірація кісткового мозку. Радіологічні дослідження – рентгенографія органів грудної клітки, черевної порожнини та тазу, рідше – двостороння лімфангіографія. нижніх кінцівокта тазу. Інші процедури – діагностична лапаротомія, сцинтиграфія або рентгенографія кісток, ендоскопія та біопсія печінки.

Лімфома неходжкенська: Методи лікування

Лікування

зазвичай комбіноване. Як і під час лікування лейкозів використовують різні протоколи хіміотерапії.
. Хіміотерапія. Лімфоми I та II стадії проміжного та високого ступеня злоякісності часто добре реагують на комбіновану хіміотерапію(Великі дози циклофосфаміду з метотрексатом, вінкрістином і часто з доксорубіцином) з опроміненням або без променевої терапії (лікування спостерігають у 80-90% випадків). При ураженні ЦНС цитостатики вводять ендолюмбально або шлуночки головного мозку.
. опромінення.Неходжкенські лімфоми надзвичайно радіочутливі. При локалізованому процесі опромінення має бути спрямоване на уражену область (доза 40 Гр). При дисемінованій лімфомі опромінення має паліативний ефект, а також посилює лікувальний ефектхіміотерапії. I стадія млявих лімфом. Тривале спостереження за хворими з локалізованими I та II стадіями лімфоми низького ступеня злоякісності, які отримали загальне опромінення лімфатичних вузлів, виявило наявність 10-річного безрецидивного періоду у 50% випадків (особливо у молодих пацієнтів).

Особливості у дітей
.

Переважаючий вік

- 5-9 років, співвідношення хлопчики/дівчатка - 2-2, 5/1.
. Особливості течії. Швидкий прогрес пухлини. Переважна більшість екстранодальної локалізації. Первинно – генералізована пухлина.
. Локалізація. В – клітинні лімфоми – кишечник (35%), носоглотка (20%). Т – клітинні лімфоми – середостіння (25%), периферичні лімфатичні вузли (15%).
.

Лікування

Основний метод – комбінована поліхіміотерапія. Променева терапіязастосовують лише при ураженні ЦНС (місцево).
.

Течія та прогноз

5 - літнє виживання при лікуванні досягає 80%.

Синоніми

Лімфосаркому. Лімфобластома. Лімфомазлоякісна.

МКБ-10. C82 Фолікулярна [нодулярна] неходжкінська лімфома. C83 Дифузна неходжкінська лімфома

Для всіх морфологічних варіантів неходжкінських лімфом є ​​однаково часта поразка як лімфатичних вузлів в цілому, так і окремих їх груп, лімфоїдного кільця Вальдейєра та шлунково-кишковий тракт. Найчастіше первинне ураження заочеревинних лімфатичних вузлів та черевної порожнини, кісток і м'яких тканин спостерігається при лімфобластному, селезінки – при пролімфоцитарному варіантах. Патологічний процес, незалежно від морфологічного варіанта захворювання, у більшій честі випадків поширюється спочатку не зони, що прилягають до лімфатичних вузлів. Поразка суміжних груп лімфатичних вузлів найчастіше має місце при лімфобластному варіанті.
Раннє екстранодальне метастазування, метастазування в кістковий мозок, залучення до патологічного процесу печінки та селезінки дещо частіше відзначаються при пролімфоцитарному варіанті, причому ураження кісткового мозку та лейкемізація частіше зустрічаються за наявності клітин з округлим та розщепленим ядром. Разом з тим при бластних варіантах залучення кісткового мозку та наростання розмірів лімфатичних вузлів настають більш рано.
Найбільші відмінності між морфологічними варіантами відзначаються в оцінці виживання. П'ятирічне виживання при пролімфоцитарному варіанті з малих клітин з розщепленим та округлим ядром становить 70 і 53% відповідно. При пролімфоцитарно-лімфобластному варіанті великих клітинз розщепленим ядром показники виживання наближаються до такої при бластних варіантах і становлять 14-21 міс.
Показники виживання в І-ІІ стадіяхнеходжкінських лімфом з високим ступенемзлоякісності при первинному ураженні шлунково-кишкового тракту значно перевершують спостерігаються в спільній групіхворих із цими варіантами.
Первинна неходжкінська лімфома селезінки - рідкісна локалізація (менше 1%), тоді як залучення її до патологічного процесу часто (40-50%) зустрічається при лімфосаркомах. Дещо частіше первинне ураження селезінки виявляється при пролімфоцитарному варіанті. Найчастіше при лімфомі селезінки констатується залучення до патологічного процесу кісткового мозку. Разом з тим, при лімфобластному варіанті метастази із селезінки частіше локалізуються в абдомінальних лімфатичних вузлах.
Найчастіше ураження легень виявляється при неходжкінських лімфомах низького ступеня злоякісності. Прогноз і за цієї первинної локалізації визначається морфологічним варіантом. Поразка нервової системи констатують, як правило, при бластних варіантах неходжкінських лімфом.
Нодулярний тип неходжкінських лімфом в межах будь-якого гістологічного типу характеризується більш сприятливим перебігом хвороби. При лімфоцитарному варіанті, незважаючи на швидку генералізацію процесу, також відзначається відносно доброякісна течія.
Клініко-гематологічна картина при окремих морфологічних варіантах дифузних лімфосарків має свої особливості. Так, для лімфоцитарного варіанта характерна досить рання генералізація процесу. На відміну від хронічного лімфолейкозу вдається нерідко простежити послідовність залучення. різних груплімфовузлів, при гістологічному дослідженні кісткового мозку виявляється вузлуватий або вузлувато-дифузний тип ураження (а на відміну від дифузного характеру інфільтрації при хронічному лімфолейкозі).
Генералізація процесу в середньому настає через 3-24 міс. Ураження кісткового мозку може бути виявлено і при нормальній гемограмі (у 47% хворих вона а момент встановлення діагнозу не змінена), у частини хворих виявляється лімфоцитопенія. Незважаючи на ранню генералізацію та залучення до процесу кісткового мозку, прогноз захворювання при цьому варіанті відносно сприятливий (до 75% хворих живуть понад 5 років).
Клінічною та гематологічною своєрідністю відрізняється Т-клітинний варіант лімфосаркоми: спленомегалія, генералізоване збільшення лімфовузлів, інфільтрати в легенях, ураження шкіри. Первинним осередком є ​​Т-залежна паракортикальна область лімфовузлів. Відзначається високий лімфоцитоз у крові, ядра більшої честі лімфоцитів перекручені. Середня тривалість життя при цьому рідкісному варіанті коротка – 10 міс.
При рідкісному лімфоплазмоцитарному цитологічному варіанті клінічні синдромиТечії захворювання визначаються локалізацією пухлини, ступенем поширеності процесу, нерідко - кількістю IgM у сироватці крові.
Пролімфоцитарний варіант виявляється у 45-51% всіх випадків лімфосарком. При ньому часто виявляється збільшення потиличних, привушних, підколінних, лімфатичних вузлів. Незважаючи на нерівну генералізацію і нерідку лейкемізацію (у 25-45%) процесі, при цьому варіанті п'ятирічна виживання хворих становить 63-70%. При пролімфоциторно-лімфобластному подваріант прогноз менш сприятливий.
Лімфобластний варіант, досить неоднорідний за своїми морфологічними (зі скрученим, нескрученим ядром, макро-, мікроформи) та імунологічним (Т-і В-фенотип) характеристиками, найбільш часто зустрічається у дітей. Уражаються лімфатичні вузли різної локалізації. Захворювання відрізняється стрімкими темпами зростання пухлин і залученням до процесу нових анатомічних зон. Частіше, ніж при інших лімфосаркомах, в гемограмі обнвружівається початкова цитопенія, Т-клітинний фенотип лімфоцитів.
До лімфобластного типу лімфосаркоми віднесена лімфома Беркітта В-клітинного походження. Класичний її варіант проявляється переважно ураженням кісток (особливо нижньої щелепи), нирок, яєчників, лімфатичних вузлів заочеревинних областей, легень, привушних слинних залоз. Кістковий мозок рідко залучається до процесу. При локалізованих формах прогноз сприятливий із тривалими ремісіями до повного лікування. Найбільш поширений тип Т-лімфобластної лімфоми – «протимоцитний». У переважній більшості випадків уражається середостіння, виявляються метастази в центральну нервову систему, Легкі; у 50% випадків – лейкемізація. Захворювання частіше виявляється у хлопчиків перших 5 років життя та підлітків 13-16 років.
Імунобластна лімфосаркома (переважає В-клітинний фенотип) може розвиватися як первинна пухлина шлунково-кишкового тракту, лімфатичних вузлів, кільця Вальдейєра та часто виявляється цитопенія, лейкемізація – у поодиноких випадках. Захворювання прогресує швидко, п'ятирічна виживання хворих становить 21-32%, проте видалення солітарної пухлини може сприяти багаторічній ремісії та навіть лікуванню. Імунобластну лімфосаркому як вторинний процес описують при множинні мієломи, макроглобулінемії Вальденстрема, інших лімфопроліферативних захворюваннях.
Грибоподібний мікоз є злоякісною лімфоїдна пухлина, що первинно завжди виникає в верхніх шарахдерми, що складається з поліморфних Т-хелперів. Першим проявом хвороби може бути неспецифічне запалення. Діагноз верифікується за даними гістологічного, цитохімічного дослідження (лімфоїдні клітини дають позитивну реакціюна кислу фосфатазу, бета-глюкуронідазу та кислу неспецифічну естеразу). Існує думка, що рання, хронічна фаза захворювання може бути реактивною, а «лімфобластна» є справжньою злоякісною трансформацією. Синдром Сезарі, що характеризується появою в гемограмі лімфоїдних клітин із мозкоподібного виду ядром, розглядають як лейкемічну фазу грибоподібного мікозу.
Гістіоцитарний варіант злоякісних неходжкінських лімфів є великою рідкістю. клінічна картинайого різноманітна. Метастази можуть виявлятися у багатьох органах. Лейкемізація та ураження кісткового мозку виникають рідко, часто виявляється цитопенія.
Нозологічна приналежність виділених нових форм залишається дискутабельною. Так, самостійною формою пропонують вважати лімфому Леннерта, описану спочатку як незвичайний варіант лімфогранулематозу високим змістомепітеліоїдних клітин. Відсутність типових клітин Березовського - Штернберга, фіброза, високий вміст імунобластів, плазматичних клітин, переходи в лімфосаркому послужили основою для відмежування цього захворювання від лімфогранулематозу та виділення його під назвою «лімфома Леннерта» (злоякісна лімфомія. , епітеліоідноклітинна лімфома ). Особливістю клінічних проявівлімфоми Леннерт є частою поразкою піднебінних мигдаликівлімфатичних вузлів, літній вікхворих, наявність поліклонової гаммапатії та алергічних шкірних висипів в анамнезі
До неходжкінських лімфом пропонують відносити також описану в Останніми рокамиангіоімунобластну лімфоаденопатію з диспротеїнемією (лімфогранулематоз X). Клінічно захворювання проявляється лихоманкою, втратою маси тіла, шкірними висипаннями, генералізованою лімфоаденопатією, часто у поєднанні з гепато- та спленомегалією, стійкою гіперглобулінемією, іноді ознаками гемолізу. Гістологічно характерна тріада: розростання дрібних судин, проліферація імунобластів, відкладення PAS-позитивних аморфних мас у стінки судин Кількість еозинофілів та гістіоцитів коливається, проте іноді кількість останніх буває помітно збільшена. Можлива наявність гігантських клітин, дрібних вогнищ некрозу. Ряд дослідників розцінюють вищеописані зміни не як злоякісну лімфому, бо як реактивні, пов'язані з порушеннями у системі В-лімфоцитів.
Лімфоцити можуть локалізуватися в різних органахі тканинах (селезінка, лімфатичні вузли, шлунок, легені, шкіра та ін.). Захворювання прогресує повільно. Протягом тривалого часу незначно збільшено селезінку, лімфатичні вузли. нормальних розмірівабо трохи збільшені. У крові нормальна чи близька до норми кількість лейкоцитів з переважанням чи нормальним вмістом зрілих лімфоцитів. Рівень тромбоцитів у межах норми, їх кількість може у деяких хворих через 7-10 років знижуватися до 1*109/л-1,4*109/л. Найчастіше виявляється лише незначна тенденція до зниження рівня гемоглобіну та кількості еритроцитів, ретикулоцити коливаються в межах 1,5-2%. У біоптаті кісткового мозку виявляються окремі проліферати, що складаються із зрілих лімфоцитів; гістологічні дослідження збільшеного лімфатичного вузла, інших уражених органів допомагають верифікувати діагноз. Злоякісність лімфоцитоми з трансформацією в лімфосаркому або хронічний лімфолейкоз не є обов'язковим, а якщо воно і виникає, то нерідко через багато місяців або років.

В-клітинна лімфома – злоякісне новоутворення, розвиток якого супроводжується поширенням ракових клітинв інші органи та системи в організмі. Назвати точно, які причини можуть викликати таку патологію, на сьогоднішній день неможливо.

Одне можна з точністю сказати: чим раніше діагностовано в-клітинну лімфому, тим більше шансів на повне одужання. На думку багатьох дослідників на розвиток новоутворення можуть впливати токсичні та канцерогенні речовини за свого впливу на організм людини.

Загальна характеристика та причини виникнення патології

Міжнародна класифікація хвороб 10 перегляду (мкб 10) надає код C85.1 B-клітинна лімфома неуточнена.

За даними численних досліджень у деяких країнах саме клітинна (великоклітинна) лімфома – захворювання, яке набуло масштабів епідемії. Основна причина такого явища – збільшення випадків набутого та вродженого імунодефіциту.

За рахунок швидкої прогресії симптомів недуги може відбутися стрімкий розвиток недостатності будь-якого внутрішнього органуособливо при несвоєчасному початку терапії. Завдяки препаратам – цитостатикам, які з'явилися на ринку порівняно недавно, можна значно збільшити шанси на сприятливий прогноз.

Незважаючи на недостатнє вивчення причин, що сприяють виникненню такого злоякісного новоутворення, як лімфома, можна виділити фактори, що привертають до патології:

• розвиток в організмі синдрому набутого імунодефіциту (СНІД, ВІЛ);
• присутність вірусної інфекції, що провокує розвиток такого захворювання, як гепатит;
• розвиток аутоімунного тиреоїдиту;
• розвиток генетичної патології, наприклад, синдрому Клайнфельтера;
• вплив на організм хімічної агресивної речовини чи радіації;
• несприятливі екологічні умови, у яких проживає людина;
• розвиток імунної патологіїуродженого характеру;
• віковий фактор;
• розвиток ревматоїдного артриту;
• зайва вага;
• проведення радіотерапії чи хіміотерапії для усунення онкологічного захворювання.

Класифікація новоутворення

Недоброякісну в-клітинну лімфому поділяють на певні видиз Європейсько-американської класифікації, розробленої Всесвітньою організацією охорони здоров'я:

Симптоми та ознаки, що характеризують в-клітинну лімфому

B-клітинна лімфома має схожі симптоми з деякими видами злоякісних пухлин. Спільними неспецифічними симптомамиможна назвати:

• різке та безпричинне схуднення;
• незначне підвищення загальної температури;
• загальне нездужання;
• лімфатичні вузли починають збільшуватись групами;
• швидка стомлюваність, навіть за незначних навантажень;
• посилене потовиділення, особливо вночі;
• розвиток анемії, тромбоцитопенії, що викликає такі симптоми, як блідість шкірного покривута підвищена кровоточивість.

Якщо у поразку залучено кістковий апарат чи внутрішні органи, виникає больовий синдрому відповідній галузі та інша характерна симптоматикав-клітинної лімфоми (код за мкб 10 - C85.1):

• при ураженні легень – відчуття нестачі повітря та кашель;
• при поразці кишечника – порушене травлення, блювотні позиви;
• при ураженні – часті запаморочення, головний біль, порушення зорової системи.

Як діагностують розвиток в-клітинної лімфоми

Щоб поставити правильний діагноз, відразу після звернення людини до лікарні характерними симптомамилікар призначає певні інструментальні та лабораторні дослідження:

1. Ультразвукове дослідження, яке проводять, щоб визначити, в якому стані знаходяться уражені лімфатичні вузли та внутрішні органи.
2. Рентгенографічне дослідження, яке призначають, щоб виявити патологічні змінив кісткової тканини, органах грудного та черевного відділів.
3. Проведення кістковомозкової пункції– інвазивного дослідження необхідно для вивчення взятого зразка з наступним генетичним, імунологічним та цитологічним аналізом. У цьому випадку можна визначитися з типом новоутворення та подальшим прогнозом.
4. Магнітно-резонансна томографія та Комп'ютерна томографія допоможуть визначитися зі ступенем ураження конкретного внутрішнього органу, а також зі стадією розвитку в-клітинної лімфоми.
5. Проведення спинномозкової пункції призначають для того, щоб визначитися зі ступенем поширення патологічних клітин лімфоми ЦНС.
6. Біопсія – метод діагностики, у процесі здійснення якого можна визначитися з типом лімфоми та стадією її розвитку.

Лікування та прогноз

Щоб досягти повного одужанняабо ж стійкою ремісії, необхідно комплексне лікуванняв-клітинної лімфоми із застосуванням всіх можливих методів. В першу чергу необхідний прийом імуномодуляторів, антибіотичних, противірусних та протипухлинних засобів.

Хіміотерапевтичне лікування в-клітинної лімфоми полягає у застосуванні сильнодіючих лікарських препаратів, які патологічно впливають на онкологічні клітини Доцільно застосування Доксорубіцину, Вінбластину, Блеоміцину протягом двох курсів хіміолікування.

Може використовуватись і інший метод інтенсивної терапіїв-клітинної лімфоми, такої, як рентгенівське опромінення, яке спрямоване на боротьбу з онкологічними клітинами, а також на профілактику їхнього поширення на довколишні тканини. Таке лікування ефективне лише на першій стадії розвитку патології.

Прогноз клітинної лімфоми залежить від того, наскільки своєчасно було діагностовано новоутворення, а також від правильності виконуваного лікування. Відсоток виживання визначається з урахуванням статі та біологічного вікухворого, стану імунітету, типу новоутворення.

B-клітинна лімфома (код за мкб 10 - C85.1) піддається лікуванню, але тільки за своєчасного початку терапії. Позитивний настрій хворого – 50% успіху у лікуванні.

Для всіх морфологічних варіантів неходжкінських лімфом є ​​однаково часта поразка як лімфатичних вузлів в цілому, так і окремих їх груп, лімфоїдного кільця Вальдейєра та шлунково-кишкового тракту. Найчастіше первинне ураження заочеревинних лімфатичних вузлів та черевної порожнини, кісток і м'яких тканин спостерігається при лімфобластному, селезінки – при пролімфоцитарному варіантах. Патологічний процес, незалежно від морфологічного варіанта захворювання, у більшій честі випадків поширюється спочатку не зони, що прилягають до лімфатичних вузлів. Поразка суміжних груп лімфатичних вузлів найчастіше має місце при лімфобластному варіанті.
Раннє екстранодальне метастазування, метастазування в кістковий мозок, залучення до патологічного процесу печінки та селезінки дещо частіше відзначаються при пролімфоцитарному варіанті, причому ураження кісткового мозку та лейкемізація частіше зустрічаються за наявності клітин з округлим та розщепленим ядром. Разом з тим при бластних варіантах залучення кісткового мозку та наростання розмірів лімфатичних вузлів настають більш рано.
Найбільші відмінності між морфологічними варіантами відзначаються в оцінці виживання. П'ятирічне виживання при пролімфоцитарному варіанті з малих клітин з розщепленим та округлим ядром становить 70 і 53% відповідно. При пролімфоцитарно-лімфобластному варіанті з великих клітин з розщепленим ядром показники виживання наближаються до такої при бластних варіантах і становлять 14-21 міс.
Показники виживання в I-II стадіях неходжкінських лімфом з високим ступенем злоякісності при первинному ураженні шлунково-кишкового тракту значно перевершують спостерігаються у загальній групі хворих із цими варіантами.
Первинна неходжкінська лімфома селезінки - рідкісна локалізація (менше 1%), тоді як залучення її до патологічного процесу часто (40-50%) зустрічається при лімфосаркомах. Дещо частіше первинне ураження селезінки виявляється при пролімфоцитарному варіанті. Найчастіше при лімфомі селезінки констатується залучення до патологічного процесу кісткового мозку. Разом з тим, при лімфобластному варіанті метастази із селезінки частіше локалізуються в абдомінальних лімфатичних вузлах.
Найчастіше ураження легень виявляється при неходжкінських лімфомах низького ступеня злоякісності. Прогноз і за цієї первинної локалізації визначається морфологічним варіантом. Поразка нервової системи констатують, як правило, при бластних варіантах неходжкінських лімфом.
Нодулярний тип неходжкінських лімфом в межах будь-якого гістологічного типу характеризується більш сприятливим перебігом хвороби. При лімфоцитарному варіанті, незважаючи на швидку генералізацію процесу, також відзначається відносно доброякісна течія.
Клініко-гематологічна картина при окремих морфологічних варіантах дифузних лімфосарків має свої особливості. Так, для лімфоцитарного варіанта характерна досить рання генералізація процесу. На відміну від хронічного лімфолейкозу вдається нерідко простежити послідовність залучення а патологічний процес різних груп лімфовузлів, при гістологічному дослідженні кісткового мозку виявляється вузлуватий або вузлувато-дифузний тип ураження (а на відміну від дифузного характеру інфільтрації при хронічному лімфолей).
Генералізація процесу в середньому настає через 3-24 міс. Ураження кісткового мозку може бути виявлено і при нормальній гемограмі (у 47% хворих вона а момент встановлення діагнозу не змінена), у частини хворих виявляється лімфоцитопенія. Незважаючи на ранню генералізацію та залучення до процесу кісткового мозку, прогноз захворювання при цьому варіанті відносно сприятливий (до 75% хворих живуть понад 5 років).
Клінічною та гематологічною своєрідністю відрізняється Т-клітинний варіант лімфосаркоми: спленомегалія, генералізоване збільшення лімфовузлів, інфільтрати в легенях, ураження шкіри. Первинним осередком є ​​Т-залежна паракортикальна область лімфовузлів. Відзначається високий лімфоцитоз у крові, ядра більшої честі лімфоцитів перекручені. Середня тривалість життя при цьому рідкісному варіанті коротка – 10 міс.
При рідкому лімфоплазмоцитарному цитологічному варіанті клінічні синдроми перебігу захворювання визначаються локалізацією пухлини, ступенем поширеності процесу, нерідко – кількістю IgM у сироватці крові.
Пролімфоцитарний варіант виявляється у 45-51% всіх випадків лімфосарком. При ньому часто виявляється збільшення потиличних, привушних, підколінних, лімфатичних вузлів. Незважаючи на нерівну генералізацію і нерідку лейкемізацію (у 25-45%) процесі, при цьому варіанті п'ятирічна виживання хворих становить 63-70%. При пролімфоциторно-лімфобластному подваріант прогноз менш сприятливий.
Лімфобластний варіант, досить неоднорідний за своїми морфологічними (зі скрученим, нескрученим ядром, макро-, мікроформи) та імунологічним (Т-і В-фенотип) характеристиками, найбільш часто зустрічається у дітей. Уражаються лімфатичні вузли різної локалізації. Захворювання відрізняється стрімкими темпами зростання пухлин і залученням до процесу нових анатомічних зон. Частіше, ніж при інших лімфосаркомах, в гемограмі обнвружівається початкова цитопенія, Т-клітинний фенотип лімфоцитів.
До лімфобластного типу лімфосаркоми віднесена лімфома Беркітта В-клітинного походження. Класичний її варіант проявляється переважно ураженням кісток (особливо нижньої щелепи), нирок, яєчників, лімфатичних вузлів заочеревинних областей, легень, привушних слинних залоз. Кістковий мозок рідко залучається до процесу. При локалізованих формах прогноз сприятливий із тривалими ремісіями до повного лікування. Найбільш поширений тип Т-лімфобластної лімфоми – «протимоцитний». У переважній більшості випадків уражається середостіння, виявляються метастази в центральну нервову систему, легені; у 50% випадків – лейкемізація. Захворювання частіше виявляється у хлопчиків перших 5 років життя та підлітків 13-16 років.
Імунобластна лімфосаркома (переважає В-клітинний фенотип) може розвиватися як первинна пухлина шлунково-кишкового тракту, лімфатичних вузлів, кільця Вальдейєра та часто виявляється цитопенія, лейкемізація – у поодиноких випадках. Захворювання прогресує швидко, п'ятирічна виживання хворих становить 21-32%, проте видалення солітарної пухлини може сприяти багаторічній ремісії та навіть лікуванню. Імунобластну лімфосаркому як вторинний процес описують при множинні мієломи, макроглобулінемії Вальденстрема, інших лімфопроліферативних захворюваннях.
Грибоподібний мікоз є злоякісною лімфоїдною пухлиною, що первинно завжди виникає у верхніх шарах дерми, що складається з поліморфних Т-хелперів. Першим проявом хвороби може бути неспецифічне запалення. Діагноз верифікується за даними гістологічного, цитохімічного дослідження (лімфоїдні клітини дають позитивну реакцію на кислу фосфатазу, бета-глюкуронідазу та кислу неспецифічну естеразу). Існує думка, що рання, хронічна фаза захворювання може бути реактивною, а «лімфобластна» є справжньою злоякісною трансформацією. Синдром Сезарі, що характеризується появою в гемограмі лімфоїдних клітин із мозкоподібного виду ядром, розглядають як лейкемічну фазу грибоподібного мікозу.
Гістіоцитарний варіант злоякісних неходжкінських лімфів є великою рідкістю. Клінічна картина його різноманітна. Метастази можуть виявлятися у багатьох органах. Лейкемізація та ураження кісткового мозку виникають рідко, часто виявляється цитопенія.
Нозологічна приналежність виділених нових форм залишається дискутабельною. Так, самостійною формою пропонують вважати лімфому Леннерта, описану спочатку як незвичайний варіант лімфогранулематозу з високим вмістом епітеліоїдних клітин. Відсутність типових клітин Березовського - Штернберга, фіброза, високий вміст імунобластів, плазматичних клітин, переходи в лімфосаркому послужили основою для відмежування цього захворювання від лімфогранулематозу та виділення його під назвою «лімфома Леннерта» (злоякісна лімфомія. , епітеліоідноклітинна лімфома ). Особливістю клінічних проявів лімфоми Леннерту є часте ураження піднебінних мигдаликів лімфатичних вузлів, літній вік хворих, наявність поліклонової гаммапатії та алергічних висипань в анамнезі.
До неходжкінських лімфом пропонують відносити також описану в останні роки ангіоімунобластну лімфоаденопатію з диспротеїнемією (лімфогранулематоз X). Клінічно захворювання проявляється лихоманкою, втратою маси тіла, шкірними висипаннями, генералізованою лімфоаденопатією, часто у поєднанні з гепато- та спленомегалією, стійкою гіперглобулінемією, іноді ознаками гемолізу. Гістологічно характерна тріада: розростання дрібних судин, проліферація імунобластів, відкладення PAS-позитивних аморфних мас стінки судин. Кількість еозинофілів та гістіоцитів коливається, проте іноді кількість останніх буває помітно збільшена. Можлива наявність гігантських клітин, дрібних вогнищ некрозу. Ряд дослідників розцінюють вищеописані зміни не як злоякісну лімфому, бо як реактивні, пов'язані з порушеннями у системі В-лімфоцитів.
Лімфоцити можуть локалізуватися в різних органах та тканинах (селезінка, лімфатичні вузли, шлунок, легені, шкіра та). Захворювання прогресує повільно. Протягом тривалого часу трохи збільшена селезінка, лімфатичні вузли нормальних розмірів або злегка збільшені. У крові нормальна чи близька до норми кількість лейкоцитів з переважанням чи нормальним вмістом зрілих лімфоцитів. Рівень тромбоцитів у межах норми, їх кількість може у деяких хворих через 7-10 років знижуватися до 1*109/л-1,4*109/л. Найчастіше виявляється лише незначна тенденція до зниження рівня гемоглобіну та кількості еритроцитів, ретикулоцити коливаються в межах 1,5-2%. У біоптаті кісткового мозку виявляються окремі проліферати, що складаються із зрілих лімфоцитів; гістологічні дослідження збільшеного лімфатичного вузла, інших уражених органів допомагають верифікувати діагноз. Злоякісність лімфоцитоми з трансформацією в лімфосаркому або хронічний лімфолейкоз не є обов'язковим, а якщо воно і виникає, то нерідко через багато місяців або років.