Бульозний пемфігоїд лікування народними засобами. Бульозний пемфігоїд або хвороба Левера. Гістогенез, гістопатологія та патоморфологія

Бульозний пемфігоїд – порівняно поширене шкірне захворювання, яке зовнішніми прояваминагадує протікає у хронічній формі та за відсутності своєчасної діагностикиі лікування може призвести до неприємним наслідкам. То що викликає розвиток подібної недуги? Якими симптомами він виявляється? Які засоби для лікування може запропонувати сучасна медицина? Відповіді ці питання цікаві багатьом читачам.

Що таке захворювання?

Бульозний пемфігоїд у сучасній медицині відомий під багатьма назвами - це і хвороба Левера, і старечий пемфігус, і герпетиформний старечий дерматит. Це хронічне, яке супроводжується появою на шкірі великої пухирчастої висипки (зовнішні симптоми іноді нагадують справжню пухирчатку).

Варто зазначити, що переважна більшість пацієнтів із цим діагнозом – це люди віком 65 років і старші. Звичайно, медицині відомі і винятки, оскільки хвороба іноді виявляється у дітей та пацієнтів середнього віку. Недуга ця характеризується доброякісним перебігом, але іноді може призводити до ускладнень. У клінічній картині періоди відносного благополуччя чергуються із загостреннями. Звичайно, для багатьох людей цікавим є питання про те, що є пемфігоід бульозний. Симптоми та лікування захворювання, причини його появи – у цій інформації варто ознайомитися уважніше.

Деякі схожі захворювання

Варто зазначити, що бульозний пемфігоїд входить до групи про міхурових дерматозів. Ці недуги відрізняються від справжньої пухирчатки, оскільки не супроводжуються акантолізом. Група шкірних поразоквключає в себе ще кілька недуг, клінічна картина яких досить схожа:

• Доброякісна неакантолітична пухирчатка, при якій недуга вражає виключно слизову оболонку рота, не викликаючи висипів на інших ділянках. Захворювання також характеризується доброякісним перебігом. До речі, вперше було описано у 1959 році.
• Пемфігоїд, що рубцює, — досить небезпечне захворювання, яке вражає слизову оболонку очей і кон'юнктиви, викликаючи її атрофію. Висипання на тілі можливі, але спостерігаються порівняно рідко. Основна група ризику – жінки 50-річного віку, хоча іноді недуга реєструється і серед пацієнтів чоловічої статі.

Причини та патогенез бульозного пемфігоїду

На жаль, механізм виникнення цієї хвороби остаточно ще вивчений. Проте вченим вдалося з'ясувати, що захворювання має аутоімунний характер. З тих чи інших причин відбуваються збої у роботі імунної системи, у результаті вироблювані антитіла атакують як чужорідні, а й власні клітини організму.

Докази цієї теорії є. Під час досліджень у сироватці крові пацієнта, а також у рідині, взятій з бульбашок, були виявлені специфічні антитіла, які ушкоджують базальну мембрану тканин шкіри та слизових оболонок. Також вдалося встановити, що чим активніше розвивається хвороба, тим вищий титр цих антитіл.

Вважається що аутоімунні хворобиобумовлені генетично. Проте потрібен фактор, здатний активувати захворювання. Це може бути:

• вакцинація деяких захворювань;
• пошкодження або сильне подразнення шкіри;
• вплив ультрафіолетового випромінювання (тривалі сонячні ванни, зловживання солярієм тощо);
• термальні опіки шкіри;
• частий прийом деяких лікарських препаратівнаприклад, «Фуросеміду», «Каптоприлу», «Фенацетину», «Амоксициліну» та деяких інших;
• іноді хвороба активується після проходження пацієнтом курсу променевої терапії;
• відторгнення ниркового трансплантату; повторні трансплантації органу.

Бульозний пемфігоїд: фото та симптоми

Звичайно, насамперед важливо ознайомитися із симптомами, адже чим раніше пацієнт зверне увагу на наявність порушень та звернеться до лікаря, тим легше пройде процес лікування. Освіта на шкірі напружених пухирчастих висипань - основна ознака, яким супроводжується бульозний пемфігоїд (фото демонструє, як виглядає висип). Найчастіше уражається шкіра кінцівок та тулуба. Висипання можуть виникати в області великих природних складок, на шкірі обличчя та голови, але це відбувається рідше.

Основні елементи висипань - везикули та бульбашки з напруженими покришками. Усередині них міститься рідина, як правило, прозора, але іноді можна побачити домішки крові. Нерідко шкіра навколо бульбашок червоніє.

Термін «життя» утворень становить кілька днів. Після цього вони мимоволі розкриваються. На місці висипань утворюються ділянки ерозії та невеликі виразки. Шкірки на поверхні практично не утворюються, тому що ерозійні ділянки швидко епітелізуються.

Перші етапи розвитку захворювання у 20% пацієнтів починаються з появи бульбашок на слизовій оболонці ротової порожнини, і тільки потім висипання переходить на шкіру. Пухирі на слизовій оболонці носа, глотки, статевих органів, очей з'являються вкрай рідко.

Пацієнти скаржаться на свербіж, а після розтину бульбашок і якусь болючість. Можливе підвищення температури, хоч це спостерігається рідко. У пацієнтів похилого віку, організм яких виснажений частими рецидивами, також спостерігається зниження апетиту, втрата ваги, прогресуюча слабкість.

Гістогенез, гістопатологія та патоморфологія

Патоморфологія бульозного пемфігоїду досить цікава. Спочатку між цитоплазматичними відростками базальних клітин утворюються численні вакуолі. Поступово ці утворення зливаються між собою, утворюючи більше великі структури. Поряд із цим спостерігається і різкий набряк тканин дерми.

Покришка міхура – ​​це епідермальна тканина. Клітини її розтягнуті, але містки між ними не пошкоджені. З розвитком захворювання відбувається поступове відмирання клітин епідермісу. У той же час нові епідермальні тканини насуваються з країв міхура, захоплюють його дно - таким чином, везикул переміщається всередину епідермісу, а іноді й у роговий шар.

Усередині міхура є рідина, що містить лімфоцити з домішкою нейтрофілів. Є нитки фібрину, білкові молекули та деякі інші сполуки.

Якщо розглядати гістогенез бульозного пемфігоїду, спочатку варто згадати, що хвороба є аутоімунною. При дослідженні тканин за допомогою електронного мікроскопаможна зауважити, що так звані антигени BPAg1, що виділяються під час імунної реакції, розташовані в базальному шарі, а саме в місцях кріплення напівдесмосом кератиноцитів. Інший антиген - BPAg2 - також знаходиться в ділянці напівдесмосом. Вважається, що він утворений колагеном XII типу.

Також у процесі досліджень було виявлено, що макрофаги та еозинофіли при цьому захворюванні спочатку накопичуються у базальної мембрани, після чого мігрують через неї і починають накопичуватися всередині міхура та між базальними клітинами. Також спостерігається значна дегрануляція опасистих клітин.

Гістологічно при захворюванні спостерігається відшарування епідермісу від дерми, між якими утворюється субепідермальний міхур. Судини в шкірних тканинахтакож розширено, спостерігається набряклість їх внутрішніх верств (ендотелій).

Сучасні методи діагностики

Як правило, не виникає жодних труднощів з діагностикою такого захворювання, як бульозний пемфігоїд: симптоми тут дуже характерні, а тому лікар може запідозрити недугу вже під час стандартного огляду. На шкірі пацієнта утворюються напружені бульбашки, а процес епітелізації ерозій протікає швидко.

Тест на відшаровування епідермісу негативний. Додатково проводиться забір внутрішнього вмісту бульбашок із подальшим гістологічним дослідженням. Під час лабораторних аналізіву рідині можна виявити вакуолі, гістіоцитарні елементи, еозинофіли та лімфоцити.

З іншого боку, диференціальний діагноз іноді пов'язаний з труднощами, так як клінічна картина злегка нагадує інші шкірні захворювання, включаючи справжню пухирчатку і герпетиформний

Яке лікування вважається ефективним?

Що робити, якщо у вас виявили бульозний пемфігоїд? Лікування в даному випадкупотрібно комплексне. Більше того, підбір оздоровчих заходів та медикаментів залежить від багатьох факторів, включаючи ступінь тяжкості захворювання, вік та загальний стан здоров'я пацієнта, наявність супутніх патологій. У будь-якому випадку схема лікування може бути складена тільки лікарем.

Основа терапії - стероїдні протизапальні препарати, що містять глюкокортикостероїди. Найчастіше з цією метою використовується "Преднізолон". Ліки вводяться внутрішньовенно, а доза поступово зменшується в міру зникнення симптомів.

Також гарний ефектдають цитостатики та імуносупресори, які допомагають нормалізувати роботу імунної системи. Часто пацієнтам призначають такі препарати, як «Циклоспорин А», «Циклофосфамід», «Азатіоприн».

Природно, важливим моментом є і обробка висипів, ерозій та виразок на шкірі. Потрібно утримувати шкіру у чистоті. Пацієнтам призначають розчини (наприклад, «Фуркоцин»), які діють як антисептики, підсушуючи шкіру. У більш важких випадкахпотрібні також мазі зі стероїдами.

Лікування за допомогою народних засобів

Бульозний пемфігоїд, або хвороба Левера, – патологія, яка потребує грамотного, кваліфікованого лікування. Застосування різних ліків домашнього приготуванняможливо, але лише з дозволу спеціаліста. Перед початком використання будь-якого засобу обов'язково проконсультуйтеся з лікарем. У народній медицині застосовується багато різних ліків.

• Вважається, що позитивно на стані здоров'я пацієнта позначиться настоянка елеутерококу. Приймати її потрібно двічі на день, по 30 крапель.
• Для зовнішньої обробкивисипки використовують сік з листя алое, який допомагає зняти свербіж та болючість, перешкоджає розвитку запального процесу, прискорює процеси регенерації. Соком потрібно змочити бинт, потім накласти його на пошкоджену ділянку шкіри та закріпити пов'язкою. Для досягнення максимального ефекту можна покрити компрес поліетиленовою плівкою.
• З цією ж метою може бути використаний свіжий сікабо відвар із листя кропиви. Компрес робиться за вищеописаною схемою.
• Бульозний пемфігоїд, точніше, його симптоми можна пом'якшити за допомогою спеціального трав'яного відвару. Для його приготування беруть рівну кількість (по 50 г) листя евкаліпта, кореневища змійовика, плодів софори японської, бруньок берези, трави деревію, грициків і кропиви. Дві ложки приготовленої суміші трав увечері залити склянкою окропу та залишити на ніч. З ранку настій потрібно процідити та розділити на три порції – їх приймають протягом дня.

Варто розуміти, що рослинні ліки кожного пацієнта можуть діяти по-різному. Навіть якщо засіб позитивно впливає, ні в якому разі не варто відмовлятися від медикаментозної терапії.

Прогноз для пацієнтів

Пемфігоїд - доброякісне захворювання шкіри, а тому протікає здебільшого не надто важко. Більше того, практично у будь-якій лікарні великого міста проводиться успішне лікуваннянедуга під такою складною назвою - бульозний пемфігоїд. В Оренбурзі, Москві та будь-якому іншому місті ви обов'язково знайдете хорошого фахівця. Від місця проживання залежатиме хіба вартість терапії, оскільки ціни на ті чи інші ліки в різних аптечних пунктах відрізняються.

При правильно проведеному лікуванні вдається досягти стійкої ремісії. Іноді в деяких пацієнтів бувають рецидиви, що, звичайно, неприємно, але й не смертельно. З іншого боку, за відсутності терапії місця утворення висипів можуть ставати воротами для інфекції, що, відповідно, закінчується масивнішим запальним процесом, нагноєнням ранок, проникненням хвороботворних бактерій у глибші шари шкіри.

Чи існують засоби профілактики?

На жаль, не існує специфічного засобудля профілактики такого захворювання, як бульозний пемфігоїд Левера. Звичайно, вкрай важливо вчасно звернутися за допомогою, а оскільки хвороба хронічна, то навіть у періоди відносного добробуту слід ретельно стежити за станом здоров'я.

Не слід забувати і про те, що захворювання в медицині розцінюється як потенційний маркер онкології. А тому за наявності недуги пацієнт обов'язково має пройти всебічне обстеження, щоб підтвердити чи виключити онкологічний діагноз. Пам'ятайте, що з будь-якою хворобою набагато простіше впоратися, якщо почати терапію на ранній стадії.

Іноді у людей на шкірі з'являються пухирчасті висипання, що віддалено нагадують опіки. Це пемфігоїд – захворювання неясної аутоімунної етіології, що носить доброякісний характер.

Загальний опис хвороби

Серед вчених відсутня чітка позиція щодо причин виникнення хвороби, тому є численні гіпотези про передбачувані фактори розвитку. Але всі дерматологи зійшлися у єдиній думці: початковий механізм виникнення пемфігоїду – це аутоімунний процес. Це підтверджено різними науковими дослідженнями: гістологічним, біохімічним, імунологічним.

Існує деяке обґрунтування алергічної природи недуги, тому що виявляються антитіла різних класів до базальної мембрани шкірних шарів.

На ранній стадії розвитку захворювання проявляє себе утворенням мікробульбашок (мікровакуолів) на шкірі хворого. Надалі може виникнути утворення великих бульбашок, що спричинено їх злиттям. Відбувається відокремлення епідермісу від дерми. Надалі верхній шар некротизується і майже повністю руйнується.

Бульбашки, як правило, мимовільно регресують. Однак, у деяких випадках (це залежить від самого виду пемфігоїду) можливе утворення фіброзу верхніх тканин шкіри. При цьому втрачається еластичність шкірних покривів. При штучному розтині міхура може утворитися ерозія.

Локалізація бульбашок різна. Це може бути як обмежені ділянки тіла, і широкі області поширення проявів недуги. Місця ураження залежать від виду захворювання.

Класифікація захворювання

Пемфігоїд - це не єдине захворювання, група хвороб, так званих міхурових дерматозів, які на відміну від справжньої пухирчатки не супроводжуються. дегенеративними змінамишипуватого шару епідермісу у вигляді втрат зв'язків між епідермальними клітинами (акантоліз). Такі дерматити часто називають неакантолітичною пухирчаткою.

Розрізняють три основні види цього захворювання:

1. Бульозний пемфігоїд, що називається часто пемфігоїдом Левера, парапемфігусом, дерматитом герпетиформним буллезним, пухирчаткою вульгарною доброякісною, класичною неакантолітичною пухирчаткою.
2. Пемфігоїд, що рубається, відомий так само під назвами: слизистосинехіальний буллезний дерматит, пухирчатка очей, кон'юнктивальний пемфігус.
3. Доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової порожнини рота та носа або доброякісний пемфігоїд слизових оболонок.

Існує так званий піококовий або стафілококовий пемфігоїд, що є абсолютно іншим видом захворювання. Це інфекція шкірних покривів, спричинена зазвичай золотистим стафілококом, що розвивається у новонароджених дітей у перші дні життя Це захворювання становить реальну небезпеку для здоров'я та життя дитини.

Бульозний пемфігоїд (фото)

Бульозний пемфігоїд – це доброякісне дерматологічне захворювання, що має хронічний перебіг.

Це найпоширеніша і при цьому важка форма цього виду недуги, що розвивається переважно у осіб віком від 60 років. Чоловіки частіше страждають від такого виду захворювання, ніж жінки.

Різновиди

Існує два основні різновиди даного пемфігоїду:

1. Генералізований (узагальнений), що зустрічається найчастіше. При цьому були можуть утворюватися в будь-яких місцях, але звичайне місце початкової локалізації – області навколо суглобів. Слизова оболонка у своїй рідко залучається до процесу поразки. Процес загоєння відбувається без рубців.
2. Везикулярний, менш поширений підвид. Характеризується проявом невеликих груп напружених бульбашок, які локалізуються на еритематозних (почервонілих, покритих висипом) ділянках шкіри. При цьому процес залучена слизова оболонка. Результатом патології є пухирі, рубці, ерозії.

Є рідкісні форми бульозного пемфігоїду:

• акральний або ювенальний дитячий різновид, що виникає зазвичай після вакцинації;
• вузловий, з утворенням сверблячих вогнищ вузлаподібного типу;
• екзематозний, що зовні нагадує екзему;
• вегетуючий, з утворенням міжскладкових бляшок;
• еритродерматичний, при якому наповнення булл має темний колірза рахунок присутності в ньому великої кількостіеритроцитів;
• дисгідрозиформний, з переважною локалізацією бульбашок на підошвах стоп та долонях, що нагадує атопічну екзему.

Клінічна картина хвороби

на ранніх стадіяхрозвитку захворювання клініка вкрай мінлива. Були з'являються лише більш пізніх термінах. А видимі симптомивиявляють себе в період гострого та підгострого початку хвороби. Це такі ознаки бульозного пемфігоїду, як:

• свербіж, який виявляє себе задовго до видимих ​​уражень шкіри (іноді за кілька місяців);
• уртикарний () або еритерматозний (червоний) висип, що передує появі пухирів;
• бульбашки (були) можуть розвиватися локалізовано, в межах одного вогнища або розповсюджуватися по всьому тілу;
• захоплення слизових оболонок (у ¼ пацієнтів), з можливим проявом дисфагії – порушення ковтання.

Надалі виникають буллезні висипання, розмір яких коливається від 0.3 до 5 см у діаметрі. У деяких випадках свербіж у місцях висипання може змінитися болем.

Усі бульбашки розташовуються симетрично щодо серединної лінії тіла. Шкіра в місцях поразки зазвичай запалена та набрякла. Спочатку наповнення булл прозоре, але згодом можлива поява гнійного або кров'янистого вмісту. Після мимовільного розтину бульбашок ділянка швидко гоїться, іноді без утворення рубців та скоринок.

Загальний стан людини не має порушень, тобто ні пригніченого стану: свідомість, м'язовий тонус та робота внутрішніх органівперебувають у нормі. Як правило, температура тіла також. Блювота, пронос, нудота відсутні.

Однак, оскільки це захворювання – хвороба людей похилого віку, то у хворих цієї групи може відзначатися зниження апетиту, м'язова слабкість, втрата ваги.

Недуга має хронічний перебіг: період відсутності симптомів (ремісія) чергується з часом відновлення симптоматики (загостренням), і з кожним новим витком патологія поширюється дедалі ширше. Рецидиви часто взаємопов'язані з впливом ультрафіолетових променів на організм хворого.

Причини виникнення

Вважається, що стимулювати виникнення хвороби можуть наступні фактори:

• безконтрольне застосування (самолікування) лікарських засобів, таких як:
  • Фуросемід;
  • Пеніциліни;
  • Фенацетин;
  • ципрофлоксацин;
  • Каптоприл;
  • Салазопіридазин;
  • фторурацил;
  • Калію йодид.
• ультрафіолетове опромінення;
• пухлинні процеси різної локалізації.

Супутні недуги

Часто захворювання у людей похилого віку поєднується з розвитком онкологічних новоутворень і невралгічними хворобами:

• хворобою Паркінсона;
• деменцією;
• паралічем;
• біполярними розладами;
• хворобою Альцгеймера

Діагностика бульозного пемфігоїду

Для діагностування захворювання використовують комплексне обстеження пацієнтів, що включає як загальні аналізи, а й складні дослідження біоматеріалів.

1. Проводять біопсію з повним забором зразка, включаючи основу бульбашки.
2. Імуногістологічне дослідження епітелію.
3. Виділення сироватки крові з виявленням аутоантитіл.
4. Реакція імунофлюоресценції з визначенням накопичення імуноглобулінів різного типу.

Додатково використовують такі лабораторні методики:

• симптом Микільського (проба на відлущування при незначному механічному вплив негативна, на відміну від справжньої пухирчатки);
• світлову та електронну мікроскопію, виявляючи:
  • інфільтрацію дерми (виражене скупчення рідини, що супроводжується запальними процесами);
  • епідермальну щілину (втрата зв'язків між епідермальними клітинами);
  • мононуклеарну інфільтрацію (скупчення в осередку запалення моноцитів та лімфоцитів);
  • наявність білка, що виникає під впливом згортання крові в порожнині міхура;
• імуноелектронну мікроскопію (з міченням золотом);
• імунохімічні дослідження.

Обов'язково проведення диференціації пемфігоїду з низкою інших дерматозів:

Основою такої диференціації є зіставлення результатів одного з біохімічних досліджень з відсутністю наступних критеріїв:

• атрофії шкіри;
• ураження голови та шиї.

Лікування хвороби

Лікування бульозного пемфігоїду призначається комплексно і лише в індивідуальному порядку.

Основою терапевтичного впливу є використання глюкокортикостероїдів внутрішньовенно/внутрішньом'язово та зовнішньо. Зазвичай це Преднізолон.

Паралельно призначають імуносупресанти, які підбирають відповідно до загального стану та віку пацієнта. Зазвичай у лікуванні використовують:

• Метотрексат;
• хлорамбуцил;
• Циклоспорин;
• Азатіоприн;
• Циклофосфамід.

При протипоказаннях до застосування кортикостероїдів можуть бути задіяні комбінації Нікотинаміду та Міноцикліну. Можливе лікування Дапсоном.

Під час терапевтичного впливу необхідно звести до мінімуму ризик розвитку ускладнень: гастро-захворювань, погіршення роботи серця. В разі можливого приєднаннявторинної інфекції потрібне застосування антибактеріальних препаратів.

За відсутності лікування на тлі можливого імунного порушення може розвинутися сепсис, що для виснаженого організму може призвести до летального результату.

Пемфігоїд рубцюється

Симптоматика

Пемфігоїд, що рубцюється, частіше відомий як пухирчатка очей, захворювання слизових оболонок кон'юнктиви.. Трапляється, що за патологічному процесіуражаються оболонки рота та статевих органів, іноді залучені шкірні покриви. Якщо відсутнє лікування, через кілька років хвороба може вразити слизові оболонки гортані, стравоходу, сечовивідних шляхів.

Величина пухирів, що виникають, коливається від 1 мм до 50 мм в діаметрі. Вогнища ураження гіперемовані (почервонівши через приплив крові), розташовані групами і часто рецидивують на тому самому місці, що призводить до огрубіння шкіри і появи рубців.

Наповнення бульбашок серозне, а ерозії, що з'явилися після розкриття булл, мають фібринозний наліт.

Поразка може починатися з різних частин тіла:

1. Патологія кон'юнктиви починається із звичайного запалення, що супроводжується виділенням слизового гнійного ексудату. Потім на тлі почервоніння очей з'являються бульбашки, які швидко розкриваються. Виникають ерозії, кровоточиві та болючі. Згодом ерозії покриваються нальотом. Відбуваються рубцювання, внаслідок чого кон'юнктива і очне яблукозростаються разом. Відсутність лікування може призвести до появи виразок та сліпоти.
2. Поразка слизових оболонок ротової порожнини може призвести до спайків між оболонкою щік та альвеолярними відростками, у куточках рота. Є ймовірність руйнування мигдаликів.
3. При розвитку патології в носоглотці можливий початок атрофуючого, формування стриктур гортані, стравоходу. Відсутність лікування призводить до зрощування носових раковин із перегородкою носа.
4. Виникнення вогнищ хвороби у гортані супроводжується періодичним кашлемз відділенням кров'янистих плівок (покришок пухирів).
5. На шкірних покривах локалізація вогнищ відбувається на обличчі, кінцівках, пахвинних складках. Бульбашки поодинокі, стійкі. Ерозії гояться повільно. Якщо місце поразки - волосиста частинаголови, то в результаті відбувається облисіння.

Пемфігоїд рубця найчастіше зустрічається у жінок старше 50 років та дітей. Зазвичай недуга продовжується до кінця життя, але при правильному лікуванні існує ймовірність втрати активності та подальшого розвитку самого захворювання.

Необхідно пам'ятати, що якщо вогнище поразки виявлено одному оці, існує велика ймовірність подібного прояви хвороби іншому.

Діагностика захворювання

Діагностика хвороби при початковому її прояві вкрай складний процесколи локалізація вогнищ ураження знаходиться поза слизовими оболонками. Лише в період рубцювання можливо диференціювати хворобу від бульозного пемфігоїду та пухирчатки. Зазвичай використається електронна мікроскопія.

Діагноз встановлюють на підставі явної клінічної картини відповідно до підтверджених результатів гістологічного дослідження. Виявлення бульбашок на слизових оболонках в сукупності з ураженням кон'юнктиви є додатковим підтверджуючим фактором присутності пемфігоїду, що рубається.

Етіологію захворювання допоможуть з'ясувати обстеження та консультації лікарів-фахівців:

• дерматолога;
• отоларинголога;
• стоматолога;
• інфекціоніста.

Терапевтичні заходи

Лікування хвороби залежить від місця її локалізації.

При ураженнях тканин шкіри використовують глюкокортикоїди (зазвичай Преднізолон) та імуносупресанти (Азатіоприн та Циклофосфамід). У таких випадках лікування пемфігоїду, що рубається, має загальний принцип з терапевтичним впливом при бульозній формі захворювання.

Поразки кон'юнктиви та інших слизових оболонок потребує іншого підходу.

1. Захворювання очей лікується за допомогою:
   1. очних крапель із вмістом дексаметазону;
   2. антибактеріальних та антисептичних препаратів: Окомістин, Левоміцетин-краплі, розчин Мірамістину 0.01%;
   3. загоювальний засіб - Корнерегель.
2. При проявах захворювання в порожнині слизових рота та носа показано:
   1. використання симптоматичної терапії: Субкутін, Дінексан, Хервірос, Кавосан;
   2. місцеві глюкокортикоїди: Волон А, Донтизолон, кристалічна суспензія Тріамцинолон;
   3. для дезінфекції призначають полоскання антисептиками: Мірамістином, Хлоргексидином, водним розчином Фурациліну.
   4. при сильному пошкодженні тканин можлива трансплантація шкіри.

За відсутності регенерації вогнищ ураження, розташованих поза слизовими оболонками, лікарі часто призначають комбіновані ліки, що складаються з гормонів та антибіотиків: Пімафукорт, Ауробін, Імакорт. На додаток до основного лікування, коли місця ураження не гояться і при цьому немає точної причини виникнення хвороби, призначають Бепантен-крем, Метилурацил та гель Левомеколь.

На жаль, встановлених профілактичних заходівщодо запобігання виникненню бульозного та рубцюючого пемфігоїду не існує. При дотриманні всіх рекомендацій та призначень лікаря, прогноз для подальшого життя(Не для здоров'я!) завжди сприятливий. При цьому, звичайно, слід враховувати вік хворого та його загальний стан.

Доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової рота

Самостійною формою вважають доброякісну неакантолітичну пухирчатку лише слизової оболонки рота. Бульбашки виникають лише на поверхні рота, мають мінімальний розмір, не супроводжуються больовими відчуттями. Після пошкодження булл виникає ерозія, яка гоїться не залишаючи слідів протягом 7-15 днів.

Основна характеристика цього виду захворювання - це хронічний перебіг недуги з наступним мимовільним зникненням всіх симптомів. Лише в крайніх випадкахможливе приєднання вторинної інфекції, яку виліковують відповідно до хвороби.

Гестаційний пемфігоїд

Існує певний різновид захворювання, що виникає в період виношування дитини. Цю хворобу називають гестаційним пемфігоїдом або гестаційним герпесом (хоча ця недуга не має нічого спільного з вірусом герпесу).

Водяні бульбашки проявляють себе, як правило, на 3 триместрі вагітності. Однак висипання можливі на будь-якому терміні, і навіть через півтора місяці після пологів.

Це дуже рідкісний дерматоз, викликаний аутоімунними процесами в організмі вагітної жінки, яка має лейкоцитарні антигени певного типу (DR3 і DR4). Імовірність виникнення хвороби 1 випадок на 50 тисяч жінок. З'явившись при першому виношуванні дитини, захворювання зазвичай проявляє себе і в наступних вагітностях.

Симптоматика

У більшості випадків локалізація висипів сформована в області навколопупкової частини живота, але іноді висип поширюється по всьому тілу жінки. Слизові оболонки зазвичай не інфіковані, без пошкоджень.

Прояв гестаційного пемфігоїду характеризується:

• інтенсивним свербінням;
• папулами;
• бляшками неправильної форми;
• бульбашками та везикулами з серозним наповненням.

Триває явний прояв недуги кілька тижнів, загострюючись під час пологів. Є випадки затяжної ремісії, а також рецидиви, що виявляють себе під час менструації.

При відсутності правильного лікуванняможливий вплив захворювання на здоров'я майбутньої дитини. Маля народжується передчасно, з можливими везикулярними висипаннями, які проходять протягом першого місяця життя.

Лікування

Тому дуже важливо на ранньому етапі виникнення симптомів хвороби правильно її діагностувати та розпочати. амбулаторне лікування. Загальні принципитерапії:

• запобігання новим висипанням;
• зняття сверблячки;
• запобігання вторинній інфекції.

Для цього використовують:

• Тріамцинолон ацетоніду у вигляді крему;
• Преднізолон крем або мазь (при обширному висипанні);
• антигістамінні препарати;
• інфузійну терапію (введення внутрішньовенно або під шкіру лікарських засобів з метою нормалізації стану);
• плазмаферез ( спеціальну процедуруфільтрації крові).

Особливості харчування

При лікуванні будь-якого виду захворювання потрібно дотримання деяких умов харчування та режиму.

У період одужання необхідно уникати зайвих фізичних навантажень, віддаючи перевагу спокійному розміреному способу життя. Часто лікарі радять дотримуватися постільного режиму.

Дотримання особливої ​​дієти – це частина лікування. У харчуванні слід дотримуватись наступних рекомендацій:

• виключити з раціону жирні сортириби та м'яса;
• відмовитися від солодощів та здоби;
• збільшити обсяг споживаних овочів, фруктів, зелені та натуральних соків;
• скоротити вживання молочних продуктів;
• мінімізувати у своєму раціоні споживання консервованих продуктів та ковбас;
• виключити з харчування соуси та майонези;
• відмовитися від умовно-алергенних продуктів (наприклад, апельсини, родзинки, виноград).

У щоденному меню хворого завжди мають бути:

• каші;
• цілісні злаки;
• пісні бульйони;
• свіжі салати;
• морепродукти та морська риба;
• нежирне м'ясо.

Рекомендовано вживання парових, запечених та відварених страв. Обов'язкова умова на шляху до одужання - посилений питний режим, де перевага повинна надаватися натуральним гіпоалергенним сокам, компотам, чаям, мінеральним водам. Об'єм рідини, що споживається, повинен бути не менше двох літрів.

Використання народної медицини

Будь-який вид пемфігоїду – це небезпечна патологія, що вимагає адекватного лікування. При цьому на додаток до нього, з дозволу лікаря, можна використовувати народні засоби. Зазвичай це відвари і соки рослин, що застосовуються як дезінфікуючі та регенеруючі засоби.

1. Компрес із соком алое. Чистий м'ясистий листок рослини очищають від шкірки, подрібнюють і віджимають сік. Марлеву серветку ґрунтовно просочують отриманим соком і прикладають до місць ураження на 20-30 хвилин.
2. Компреси із соком кропиви. Свіже листярослини подрібнюють і пропускають на соковитискач. Отриманою рідкою масою просочують серветку і прикладають до вогнищ ураження на 10-20 хвилин.
3. Відвар із трав'яного збору. У рівних частинах беруться березові бруньки, листя евкаліпта, деревію, кропиви, грициків, кореневища змійовика і плоди софори японської. Все поєднується. Дві столові ложки трав'яного збору заливають склянкою окропу, доводять до кипіння на малому вогні і дають настоятися ніч. Вранці проціджують, ділять отриманий розчин на 3 частини. Протягом дня випивають.

Домашні засоби на основі рецептів народної медицини допомагають полегшити загальне самопочуттяхворої людини, втихомирити свербіж, біль, зняти почервоніння та роздратування.

Бульозний дерматит: відео

Пемфігоїд будь-якого виду та форми протікання - захворювання серйозне, що вимагає кваліфікованого медичного лікуваннята контролю. Самолікування у разі неприйнятно.

Пемфігоїд (бульбашка неакантолітична) – доброякісна патологія шкіри хронічного характеру, первинним елементом якої є субепідермальний міхур без акантолізу. Поразки можуть зникати безвісти або залишати по собі рубці. З цієї ознаки розрізняють два різновиду пемфигоида – рубцюющий і бульозний (пемфигоид Левера). Причини виникнення невідомі, найімовірнішим вважається аутоалергічний механізм походження. Провокуючим фактором може стати вагітність.

Види та симптоми пемфігоїду

Бульозний пемфігоїд (пемфігоїд Левера)– ураження розташовуються на шкірі та слизових оболонках рота, носа та геніталій. Хворіють переважно особи віком від 60 років. На шкірі з'являються субепітеліальні напружені бульбашки до 2 см у діаметрі. Вони знаходяться найчастіше на згинальних поверхнях рук, в паху та на животі. Шкіра при цьому може червоніти або залишатися незміненою, спостерігається свербіж, печіння та болючість. За кілька днів дома бульбашок з'являються ерозії, вкриті шаром фібрину. Протягом 1-2 тижнів ураження гояться, шкіра повертається до нормальному стану. Ця формасхильна до рецидивування.

Бульозний пемфігоїд Левера фото

Бульозний пемфігоїд вагітних може виникати, починаючи з 9 тижнів вагітності, і закінчуючи 1-2 тижнями після пологів, але найчастіше симптоми з'являються на 5-6 місяці. Висипання з'являється на пупці, поступово поширюючись на живіт, груди, стегна і кінцівки. Дитина може народитися недоношеною і з гіпотрофією, у порядку 5% дітей бульозний пемфігоїд виникає протягом життя.

Пемфігоїд, що рубцюється– у роті з'являються бульбашки діаметром 0.3 – 1.5 см, слизова оболонка при цьому може бути гіперемована або незмінена. Поразки щільні на дотик, локалізуються на м'якому небі, язичці, мигдаликах та слизовій оболонці щік. Після їх розтину з'являються глибокі ерозії червоного кольору. Бульбашки часто локалізуються на тому самому місці, що викликає утворення рубців і спайок. При цій формі також виникає очний пемфігоїд - на кон'юнктиві з'являються помутніння, знижується рухливість ока, можливий настання сліпоти.

Пемфігоїд, що рубцюється фото

Доброякісна неакантолітична пухирчатка– уражається лише слизова оболонка рота. Пухирці дрібні, після розтину утворюються невеликі ерозії, які швидко гояться. Хворі відзначають незначне печіння у роті. Захворювання повністю проходить через 1-2 тижні.

Лікування пемфігоїду

При бульозному пемфігоїді хворим призначають глюкокортикостероїди (Преднізолон, стартова доза 60-80 мг, з поступовим зниженням). У важких випадках використовують цитостатичні та імуносупресивні препарати – Азатіоприн, Циклофосфамід. За відсутності ефекту від лікування допускається комбінування глюкокортикостероїдів та імуносупресорів. Також призначаються протизапальні мазі (Преднікарб) та анілінові фарби (Фукорцин). При ураженні слизової оболонки рота необхідно обмежити прийом хрумкої та жорсткої їжі - чіпсів, сухариків, сирих овочівта фруктів.

Лікування рубцем пемфігоїду збігається з бульозним, але при ураженні очей необхідна консультація офтальмолога. У таких випадках додатково призначають препарати для просвітлення рогівки та розсмоктування рубців. При доброякісній неакантолітичній пухирчатці призначають антигістамінні засоби, аскорбінову кислотута вітамін Р. При дискомфорті у ротовій порожнині застосовуються місцеві засоби з знеболюючим ефектом.

Лікування народними методами

У комплексі з медикаментозною терапієювикористовуються такі засоби:

• Висипання 2-3 рази на добу обробляють тампоном, змоченим у обліпиховій або оливковій олії.
• При ураженнях ротової порожнини 30 г кори дуба залити склянкою окропу, укутати та настояти 2 години. Процідити та полоскати рот 4-5 разів на день.
• 2 столові ложки шавлії висипати в півлітра окропу і витримати на вогні 10 хвилин. Остудити і протирати уражені місця 2-3 десь у день.
• Хворим із поразкою ротової порожнини рекомендують 3-4 рази на день з'їдати по чайній ложці меду, намагаючись не відразу його ковтати, а кілька хвилин потримати у роті.

Профілактика та прогноз пемфігоїду

Первинної профілактики немає, при появі симптомів потрібно негайно приступати до лікування та дотримуватись гігієни шкіри. Прогноз для життя сприятливий, але одужання настає рідко. При адекватної терапіїспостерігаються довгі періоди ремісії, але у літніх та ослаблених пацієнтів часто виникають рецидиви. Якщо симптоми з'явилися в дитинстві, то з великою ймовірністю захворювання можна повністю вилікувати у юнацькому віці. Пемфігоїд, що рубцюється, може викликати істотне погіршення зору і навіть незворотну сліпоту.

Бульозний пемфігоїд (bullous pemphigoid) – аутоімунне захворювання шкіри, викликане продукцією аутоантитіл до компонентів напівдесмосом (антигенів BP180 та BP230) і що характеризується утворенням субепідермальних бульбашок.

Етіологія та епідеміологія

Найчастіше розвиток бульозного пемфигоида пов'язані з будь-яким провокуючим чинником. У частини хворих на бульозний пемфігоїд поява висипів зумовлена ​​прийомом лікарських препаратів, впливом фізичних факторів, вірусними інфекціями.

Лікарськими препаратами, з якими може бути пов'язаний розвиток бульозного пемфігоїду, є пеніциламін, пеніциліни та цефалоспорини, каптоприл та інші інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту; фуросемід, аспірин та інші нестероїдні протизапальні препарати, ніфедипін. Відомі випадки розвитку бульозного пемфігоїду після введення вакцини проти грипу, антиправцевого анатоксину. Описано розвиток бульозного пемфігоїду після впливу фізичних факторів – ультрафіолетового опромінення, променевої терапії, термічних та електричних опіків, після хірургічних процедур. Передбачається, що розвитку бульозного пемфігоїду можуть сприяти вірусні інфекції (віруси гепатитів В та С, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр).

Розвиток бульозного пемфігоїду викликано продукцією IgG аутоантитіл до білків BP180 (колаген XVII типу) та BP230, що входять до складу напівдесмосу, які є структурним компонентомбазальної мембрани шкіри.
Згідно з даними Федерального статистичного спостереження захворюваність на бульозний пемфігоїд в Російській Федерації в 2014 році склала 1,1 випадок на 100000 дорослого населення (віком 18 років і старше), а поширеність - 2,6 випадків на 100000 дорослого населення. Хворіють переважно особи похилого віку. Серед людей віком від 80 років захворюваність на бульозний пемфігоїд досягає 15–33 випадків на 100000 відповідного населення на рік.

Класифікація

Загальноприйнятої класифікації немає.

Симптоми бульозного пемфігоїду

Ураження шкіри при бульозному пемфігоїді може бути локалізованим або генералізованим. Висипання частіше локалізуються на кінцівках, животі, пахвинно-стегнових складках, на внутрішній поверхні стегон.
Висипання у хворих на бульозний пемфігоїд можуть бути поліморфними. Захворювання зазвичай починається з появи еритематозних, папульозних та/або уртикароподібних висипів, що супроводжуються свербежем. Ці висипання можуть існувати протягом кількох місяців, після чого з'являються бульбашки. Бульбашки мають напружену, щільну покришку, округлу або овальну форму, серозний або серозно-геморагічний вміст, розташовуються на еритематозному фоні або на незмінній шкірі. Ерозії, що утворилися на місці бульбашок, за відсутності вторинного інфікування, швидко епітелізуються, не схильні до периферичного зростання. Симптом Микільського негативний. Слизові оболонки уражаються у 10-25% хворих. Захворювання характеризується хронічною рецидивною течією.

Ступінь тяжкість бульозного пемфігоїду визначається за кількістю міхурових елементів, що з'являються. Бульозний пемфігоїд визначають як важкий при появі більше 10 бульбашок на добу протягом 3 днів поспіль, як легкий – при появі 10 або менше бульбашок на добу.

Діагностика бульозного пемфігоїду

Діагностика бульозного пемфігоїду заснована на виявленні клінічних ознакзахворювання та виявлення IgG антитіл до білків компонентів базальної мембрани шкіри:
При гістологічному дослідженні біоптату шкіри зі свіжим міхуром виявляють субепідермальну порожнину з поверхневим інфільтратом у дермі, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів та еозинофілів, що не завжди дозволяє відрізнити бульозний пемфігоїд від інших захворювань з субепідермальним розташуванням бульозний епідермоліз).

Для виявлення IgG до білків компонентів базальної мембрани шкіри проводиться імуногістохімічне дослідження біоптату мабуть неураженої шкіри хворого, при якому виявляють лінійне відкладення IgG та/або C3 компонента комплементу в області базальної мембрани. За потреби диференціальної діагностикиз набутим бульозним епідермолізом проводиться додаткове імунофлюоресцентне дослідження біоптату шкіри, попередньо розщепленого витримуванням у 1М розчині хлориду натрію протягом 1 доби. Це дослідження дозволяє виявити відкладення IgG у верхній частині (покришці) порожнини, що утворилася в зоні дермо-епідермальної сполуки.

Диференціальний діагноз

Диференціювати захворювання слід із бульозною формою герпетиформного дерматиту Дюрінга, ексудативною багатоформною еритемою, вульгарною пухирчаткою, бульозною токсидермією, набутим бульозним епідермолізом.

Лікування бульозного пемфігоїду

Ціль лікування

• досягнення ремісії.

Загальні зауваження щодо терапії

При призначенні та проведенні терапії хворих на бульозний пемфігоїд слід враховувати:

• Обмеження до застосування ряду препаратів у хворих похилого віку.
• Можливі супутні захворювання пацієнта ( цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, Ішемічна хвороба серця, неврологічні захворювання)
• Небажані явища, асоційовані із системною терапією та топічною терапією.

Під час лікування системними глюкокортикостероїдами необхідно проводити вимірювання артеріального тиску для контролю стану серцево-судинної системи та контроль рівня глюкози у крові.

Під час терапії цитостатиками слід контролювати вміст гемоглобіну та еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у периферичної крові, показників функцій печінки та нирок, показники загального аналізусечі. При проведенні терапії системними глюкокортикостероїдними препаратами та імуносупресантами також необхідно своєчасно виявляти ознаки інфекційних захворюваньта ускладнень.

Схеми лікування

При бульозному пемфігоїді легкого ступенятяжкості:

За відсутності клінічного ефекту від терапії топічним глюкокортикостероїдним препаратом протягом 1-3 тижнів:

• преднізолон

При бульозному пемфігоїді тяжкого ступеня тяжкості:

• клобетазолу дипропіонат 0,05%
• Преднізолон У разі рецидиву доза кортикостероїдного препарату підвищується до початкового рівня.

За потреби зменшення дози системних кортикостероїдів призначаються:

• плазмаферез
• азатіоприн
• мікофенолату мофетил
• метотрексат
• циклофосфамід

Крім призначення топічних кортикостероїдних препаратів проводиться обробка великих пухирів та ерозій:

• бульбашки розкривають проколом і дренують, залишивши покришку
• ерозивні осередки ураження обробляють розчином антисептиків: хлоргексидин 0,05–0,2% розчин, мірамістин, 0,01% розчин, діамантовий зелений 1% спиртовий розчин

Показання до госпіталізації

• тяжкий перебіг бульозного пемфігоїду, що потребує системної терапії;
• відсутність ефекту від лікування топічними кортикостероїдамиу амбулаторних умовах;
• наявність вторинного інфікування у вогнищах поразки.

Вимоги до результатів лікування

• припинення прогресування захворювання;
• зменшення сверблячки;
• Епітелізація ерозій.

Тактика за відсутності ефекту від лікування

У разі відсутності ефекту від терапії системними та топічними глюкокортикостероїдними препаратами протягом декількох тижнів додатково призначаються імуносупресивні препарати або плазмаферез.

Профілактика

Методів профілактики немає.

Якщо у Вас виникли питання щодо цього захворювання, то зв'яжіться з лікарем дерматовенерологом Адаєвим Х.М:

WhatsApp 8 989 933 87 34

Email: [email protected]

Instagram @dermatolog_95

Бульозний пемфігоїд (L12.0)

Дерматовенерологія

Загальна інформація

Короткий опис

РОСІЙСЬКЕ СУСПІЛЬСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГІВ І КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр за Міжнародної класифікаціїхвороб МКХ-10
L12.0

Визначення
Бульозний пемфігоїд ( bullous pemphigoid) - аутоімунне захворювання шкіри, викликане продукцією аутоантитіл до компонентів напівдесмосом (антигенів BP180 і BP230) і характеризується утворенням субепідермальних бульбашок.

Класифікація

Загальноприйнятої класифікації немає.

Етіологія та патогенез

Найчастіше розвиток бульозного пемфигоида пов'язані з будь-яким провокуючим чинником. У частини хворих на бульозний пемфігоїд поява висипів зумовлена ​​прийомом лікарських препаратів, впливом фізичних факторів, вірусними інфекціями.

Лікарськими препаратами, з якими може бути пов'язаний розвиток бульозного пемфігоїду, є пеніциламін, пеніциліни та цефалоспорини, каптоприл та інші інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту; фуросемід, аспірин та інші нестероїдні протизапальні препарати, ніфедипін. Відомі випадки розвитку бульозного пемфігоїду після введення вакцини проти грипу, антиправцевого анатоксину. Описано розвиток бульозного пемфігоїду після впливу фізичних факторів – ультрафіолетового опромінення, променевої терапії, термічних та електричних опіків, після хірургічних процедур. Передбачається, що розвитку бульозного пемфігоїду можуть сприяти вірусні інфекції (віруси гепатитів і С, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр).

Розвиток бульозного пемфігоїду викликано продукцією IgG аутоантитіл до білків BP180 (колаген XVII типу) та BP230, що входять до складу напівдесмосу, які є структурним компонентом базальної мембрани шкіри.

Згідно з даними Федерального статистичного спостереження захворюваність на бульозний пемфігоїд в Російській Федерації в 2014 році склала 1,1 випадок на 100000 дорослого населення (віком 18 років і старше), а поширеність - 2,6 випадків на 100000 дорослого населення. Хворіють переважно особи похилого віку. Серед людей віком від 80 років захворюваність на бульозний пемфігоїд досягає 15-33 випадків на 100000 відповідного населення на рік.

клінічна картина

Симптоми, перебіг

Ураження шкіри при бульозному пемфігоїді може бути локалізованим або генералізованим. Висипання частіше локалізуються на кінцівках, животі, пахвинно-стегнових складках, на внутрішній поверхні стегон. Висипання у хворих на бульозний пемфігоїд можуть бути поліморфними. Захворювання зазвичай починається з появи еритематозних, папульозних та/або уртикароподібних висипів, що супроводжуються свербежем. Ці висипання можуть існувати протягом кількох місяців, після чого з'являються бульбашки. Бульбашки мають напружену, щільну покришку, округлу або овальну форму, серозний або серозно-геморагічний вміст, розташовуються на еритематозному фоні або на незмінній шкірі. Ерозії, що утворилися на місці бульбашок, за відсутності вторинного інфікування, швидко епітелізуються, не схильні до периферичного зростання. Симптом Микільського негативний. Слизові оболонки уражаються у 10-25% хворих. Захворювання характеризується хронічною рецидивною течією.

Ступінь тяжкість бульозного пемфігоїду визначається за кількістю міхурових елементів, що з'являються. Бульозний пемфігоїд визначають як тяжкий при появі більше 10 бульбашок на добу протягом 3-х днів поспіль, як легкий - при появі 10 або менше бульбашок на добу.

Діагностика

Діагностика бульозного пемфігоїду заснована на виявленні клінічних ознак захворювання та виявленні IgG антитіл до білків компонентів базальної мембрани шкіри:
При гістологічному дослідженніБіоптату шкіри зі свіжим міхуром виявляють субепідермальну порожнину з поверхневим інфільтратом у дермі, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів та еозинофілів, що не завжди дозволяє відрізнити бульозний пемфігоїд від інших захворювань з субепідермальним розташуванням міхура (герпетиформ).
Для виявлення IgG до білків компонентів базальної мембрани шкіри проводиться імуногістохімічне дослідженнябіоптату мабуть неураженої шкіри хворого, при якому виявляють лінійне відкладення IgG та/або C3 компонента комплементу в області базальної мембрани. За потреби диференціальної діагностики з набутим бульозним епідермолізом проводиться додаткове імунофлюоресцентне дослідженнябіоптату шкіри, попередньо розщепленого витримуванням в 1М розчині хлориду натрію протягом 1 доби. Це дослідження дозволяє виявити відкладення IgG у верхній частині (покришці) порожнини, що утворилася в зоні дермо-епідермальної сполуки.

Диференціальний діагноз

Диференціювати захворювання слід із бульозною формою герпетиформного дерматиту Дюрінга, ексудативною багатоформною еритемою, вульгарною пухирчаткою, бульозною токсидермією, набутим бульозним епідермолізом.

Нозологія Ознака	Бульозний пемфігоїд	Герпетиформний дерматитДюрінга	Багатоформна еритема	Вульгарна пухирчатка	Бульозна токсидермія	Придбаний бульозний епідермоліз
Вік хворих	Літній	Будь-який	Молодий	Будь-який	Будь-який	Будь-який
Течія	Хронічне	Хронічне	Гострий	Хронічне	Гострий	Хронічне
Переважна локалізація висипів	Нижня частина живота, пахові складки, кінцівки	Тулуб і кінцівки	Тильна поверхня кистей та стоп, розгинальні поверхні передпліч та гомілок, червона облямівка губ, слизова оболонка порожнини рота, рідше – ураження очей та геніталій	Слизова оболонка порожнини рота, геніталій, тулуб та кінцівки.	Будь-яка ділянка шкірного покриву, можливе ураження слизових оболонок та кон'юнктиви	Будь-яка ділянка шкірного покриву та слизових оболонок
Поява висипів після механічної дії	-	-	-	-	-	+
Герпетиформне розташування висипу	±	+	-	-	-	-
Мішенеподібні елементи	-	-	+	-	-	-
Симптом Микільського	-	-	-	+	±	-
Еозінофілія у вмісті бульбашок	±	+	-	-	-	-
Акантолітичні клітини в мазку відбитку з дна ерозій	-	-	-	+	-	-
Розміщення міхура у шкірі	Субепідермаль-не	Субепідермаль-не	Субепідермаль-не	Внутрішньоепіде-ральне	Субепідермаль-не	Субепідермаль-не
Результати РІФ	Відкладення IgG у зоні дермо-епідермальної сполуки	Відкладення IgA в області верхівок дермальних сосочків		Відкладення IgG у сфері міжклітинних проміжків епідермісу.	Негативні або неспецифічні	Відкладення IgG або IgA у зоні дермо-епідермальної сполуки
Результати РІФ ділянки мабуть здорової шкіри, розщепленої 1 М розчиномNaCl	Відкладення IgG в області покришки артифікаційного міхура (з боку епідермісу)	Не застосовується	Не застосовується	Не застосовується	Не застосовується	Відкладення IgG в області дна артифікаційного міхура (з боку дерми)
Сверблячка	Характерний	Характерний	Рідко	Рідко	Можливий	Можливий

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Ціль лікування
- Досягнення ремісії.

Загальні зауваження щодо терапії
При призначенні та проведенні терапії хворих на бульозний пемфігоїд слід враховувати:
1) Обмеження до застосування низки препаратів у хворих похилого віку.
2) Можливі супутні захворювання пацієнта (цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, ішемічна хвороба серця, неврологічні захворювання).
3) Небажані явища, асоційовані із системною терапією та топічною терапією.
Під час лікування системними глюкокортикостероїдами необхідно проводити вимірювання артеріального тиску для контролю стану серцево-судинної системи та контроль рівня глюкози у крові.
Під час терапії цитостатиками слід контролювати вміст гемоглобіну та еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у периферичній крові, показників функцій печінки та нирок, показники загального аналізу сечі. При проведенні терапії системними глюкокортикостероїдними препаратами та імуносупресантами також необхідно своєчасно виявляти ознаки інфекційних захворювань та ускладнень.

Схеми лікування

При бульозному пемфігоїді легкого ступеня важкості:
- Клобетазол дипропіонат 0,05% 1 раз на день зовнішньо на вогнища ураження (B).
Через 15 днів після досягнення клінічного ефекту (припинення появи нових висипів і сверблячки, початок епітелізації ерозій) поступово зменшують кількість топічного глюкокортикостероїдного препарату (D), що наноситься.
За відсутності клінічного ефекту від терапії топічним глюкокортикостероїдним препаратом протягом 1-3 тижнів:
- Преднізолон перорально у дозі 0,5 мг на кг маси тіла на добу (С). Після досягнення клінічного ефекту дозу преднізолону поступово знижують до 0,1 мг на кг маси тіла на добу. Тривалість терапії становить 4-12 місяців.

При бульозному пемфігоїді тяжкого ступеня тяжкості:
- Клобетазол дипропіонат 0,05% (B) зовнішньо 1 раз на день на вогнища ураження. Через 15 днів після досягнення клінічного ефекту (припинення появи нових висипів і сверблячки, початок епітелізації ерозій) поступово зменшують кількість топічного глюкокортистероїдного препарату (D), що наноситься.
+
- Преднізолон перорально 05-075 мг на кг маси тіла в залежності від тяжкості стану. При призначенні у добовій дозі менше 0,5 мг на кг маси тіла ефективність преднізолону недостатня. Збільшення дози преднізолону вище 0,75 мг/кг ваги не призводить до підвищення ефективності терапії. Поступове зниження дози системного кортикостероїду починають через 15 днів після досягнення клінічного ефекту терапії - припинення появи нових висипів і сверблячки, початку епітелізації ерозій і продовжують протягом 4-6 місяців до підтримуючої дози 0,1 мг/кг/добу. Якщо пацієнт перебуває у стані клінічної ремісії протягом 3-6 місяців, лікування можна припинити (D).
У разі рецидиву доза кортикостероїдного препарату підвищується до початкового рівня.

За потреби зменшення дози системних кортикостероїдів призначаються:
- плазмаферез 8 процедур протягом 4 тижнів у поєднанні з преднізолоном перорально у добовій дозі 0,5 мг на кг маси тіла (C)
або
- азатіоприн 2 мг на кг маси тіла на добу протягом 3-4 тижнів у поєднанні з преднізолоном 0,5 мг на кг маси тіла на добу (C). Призначення азатіоприну в дозі 100-150 мг перорально на добу у поєднанні з преднізолоном 1 мг на кг маси тіла на добу не призводить до підвищення ефективності терапії бульозного пемфігоїду порівняно з монотерапією преднізолоном 1 мг на кг маси тіла на добу, але викликає збільшення кількості небажаних явищ, пов'язаних із терапією (C).

або
- мікофенолату мофетил 1000 мг 2 рази на день (2000 мг на добу) перорально протягом 6 тижнів у поєднанні з преднізолоном 0,5 мг на кг маси тіла на добу (C);
або
- метотрексат 5-15 мг на тиждень перорально або внутрішньом'язово, коригуючи дозу у бік підвищення або зниження залежно від ефективності та переносимості у поєднанні з клобетазолу дипропіонатом 2 рази на день зовнішньо на всю поверхню тіла за винятком обличчя протягом 3 тижнів з наступним поступовим зниженням добової дозиКлобетазол дипропіонату протягом 12 тижнів, потім - метотрексат 10 мг на тиждень у вигляді монотерапії протягом 4-12 місяців (C).
або
- Циклофосфамід перорально 50 мг на добу, при недостатній ефективності - 100 мг на добу (D).


Крім призначення топічних кортикостероїдних препаратів проводиться обробка великих пухирів та ерозій:
- бульбашки розкривають проколом і дренують, залишивши покришку (D);
- ерозивні осередки ураження обробляють розчином антисептиків: хлоргексидин 0,05-0,2% розчин, мірамістин, 0,01% розчин, діамантовий зелений 1% спиртовий розчин (D).

Вимоги до результатів лікування
- припинення прогресування захворювання;
- зменшення сверблячки;
- Епітелізація ерозій.

Тактика за відсутності ефекту від лікування
У разі відсутності ефекту від терапії системними та топічними глюкокортикостероїдними препаратами протягом декількох тижнів додатково призначаються імуносупресивні препарати або плазмаферез.

Профілактика
Методів профілактики немає.

Госпіталізація

Показання до госпіталізації

Тяжкий перебіг бульозного пемфігоїду, що потребує системної терапії;
- відсутність ефекту від лікування топічними кортикостероїдами в амбулаторних умовах;
- Наявність вторинного інфікування в осередках ураження.

Інформація

Джерела та література

1. Клінічні поради Російського товариствадерматовенерологів та косметологів
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. та ін. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10: CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. та ін. Mortality of bullous pemphigoid: avaluation of 223 пацієнтів і співбесіди з mortality в загальному населенні в США. J Am Acad Dermatol 2008; 59 (4): 582-588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet 2013; 381: 320-332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. та ін. Bullous pemphigoid: етіологія, pathogenesis, і індукції factors: Facts and controversies. Clin Dermatol 2013; 31: 391-399. 5. Joly P., Roujeau JC, Benichou J. et al. Показник двох регіонів топічних corticosteroids в дослідженні пацієнтів з bullous pemphigoid: multicenter randomized study. J Invest Dermatol 2009; 129 (7): 1681-1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. та ін. Management of bullous pemphigoid: European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol 2015; 172: 867-877. 7. Murrell D.F., Daniel B.S., Joly P. et al. Definitions and outcome measures for bullous pemphigoid: recommendations by an international panel of experts. J Am Acad Dermatol 2012; 66: 479-485. 8. Joly P., Roujeau JC, Benichou J. et al. A comparison of oral і topical corticosteroids в пацієнтів з bullous pemphigoid. N Engl J Med 2002; 346 (5): 321-327. 9. Roujeau JC, Guillaume JC, Morel P. et al. Plasma exchange in bullous pemphigoid. Lancet 1984; 2 (8401): 486-488. 10. Morel P., Guillaume J.C. Проблема bullous pemphigoid with prednisolone тільки: 0.75 mg/kg/day versus 1.25 mg/kg/day. A multicenter randomized study. Ann Dermatol Venereol 1984; 111 (10): 925-928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. та ін. A comparison of oral methylprednisolone plus azathioprine or mycophenolate mofetil for the treatment of bullous pemphigoid. Arch Dermatol 2007; 143 (12): 1536-1542. 12. Guillaume JC, Vaillant L., Bernard P. et al. Запроваджений тріал азатіопріна і plasma обміну в дослідженні до prednisolone в дослідженні bullous pemphigoid. Arch Dermatol 1993; 129 (1): 49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. та ін. З'єднується з low-dose methotrexate and inici short-term superpotent topical steroids in bullous pemphigoid: an open, multicentre, retrospective study. Br J Dermatol 2011; 165 (6): 1337-1343. 14. Heilborn JD, Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Низька-dose oral pulse methotrexate як монотерапія в хворих пацієнтів з bullous pemphigoid. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 741-749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Дослідження bullous pemphigoid low-dose methotrexate поєднані з шорт-термом найпотужніших steroids: an open prospective study of 18 cases. Arch Dermatol 2002; 138: 1255-1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Дослідження bullous pemphigoid with low-dose oral cyclophosphamide: a case series of 20 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28: 814-818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. та ін. Роль пробіжжя в інтересах bullous pemphigoid. Rev Infirm 2010; 160: 38-40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. та ін. British Association of Dermatologists' guidelines for management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200–1214. 19. Мілявський А.І., Кривошеїн Ю.С., Логадир Т.А., Вінцерська Г.А. Ефективність мирамістину в дерматовенерології. Вестн. Дерматол. Венерол. 1996; (2). 67–69. 20. Привольнєв В.В., Каракуліна Є.В. Основні принципи місцевого лікування ран та ранової інфекції. Клін мікробіол антимікроб хіміотер 2011, 13, (3): 214-222.

Інформація

Персональний склад робочої групи з підготовки федеральних клінічних рекомендаційпо профілю "Дерматовенерологія", розділ «Бульозний пемфігоїд»:
1. Карамова Арфеня Едуардівна – завідувач відділу дерматології ФДБУ «Державний науковий центрдерматовенерології та косметології» МОЗ Росії, кандидат медичних наук, м Москва
2. Чикін Вадим Вікторович – старший науковий співробітник відділу дерматології ФДБУ «Державний науковий центр дерматовенерології та косметології» МОЗ Росії, кандидат медичних наук, м. Москва
3. Знам'янська Людмила Федорівна – провідний науковий співробітник відділу дерматології ФДБУ «Державний науковий центр дерматовенерології та косметології» МОЗ Росії, доктор медичних наук, м. Москва

МЕТОДОЛОГІЯ

Методи, використані для збирання/селекції доказів:

пошук у електронних базах даних.

Опис методів, використаних для збирання/селекції доказів:
доказовою базою для рекомендацій є публікації, що увійшли до Кокранівської бібліотеки, бази даних EMBASE та MEDLINE.

Методи, використані для оцінки якості та сили доказів:
· Консенсус експертів;
· Оцінка значимості відповідно до рейтингової схеми (схема додається).

рівні доказів	Опис
1++	Мета-аналізи високої якості, систематичні огляди рандомізованих контрольованих досліджень (РКІ) або РКІ з дуже низьким ризиком систематичних помилок
1+	Якісно проведені мета-аналізи, систематичні, або РКІ з низьким ризиком систематичних помилок
1-	Мета-аналізи, систематичні, або РКІ з високим ризиком систематичних помилок
2++	Високоякісні систематичні огляди досліджень випадок-контроль чи когортних досліджень. Високоякісні огляди досліджень випадок-контроль або когортних досліджень з дуже низьким ризиком ефектів змішування або систематичних помилок та середньою ймовірністю причинного взаємозв'язку
2+	Добре проведені дослідження випадок-контроль або когортні дослідження із середнім ризиком ефектів змішування або систематичних помилок та середньою ймовірністю причинного взаємозв'язку
2-	Дослідження випадок-контроль або когортні дослідження з високим ризиком ефектів змішування або систематичних помилок та середньою ймовірністю причинного взаємозв'язку
3	Неаналітичні дослідження (наприклад: опис випадків, серій випадків)
4	Думка експертів

Методи, використані для аналізу доказів:
· Огляди опублікованих мета-аналізів;
· Систематичні огляди з таблицями доказів.

Методи, використані для формулювання рекомендацій:
Консенсус експертів

Сила	Опис
А	Щонайменше один мета-аналіз, систематичний огляд або РКІ, оцінені як 1++, безпосередньо застосовні до цільової популяції та демонструють стійкість результатів або група доказів, що включає результати досліджень, оцінені як 1+, які безпосередньо застосовуються до цільової популяції та демонструють загальну стійкість результатів.
У	Група доказів, що включає результати досліджень, оцінені як 2++, які безпосередньо застосовуються до цільової популяції та демонструють загальну стійкість результатів. або екстраполовані докази досліджень, оцінених як 1++ або 1+
З	Група доказів, що включає результати досліджень, оцінені як 2+, які безпосередньо застосовуються до цільової популяції та демонструють загальну стійкість результатів; або екстраполовані докази досліджень, оцінених як 2++
D	Докази рівня 3 чи 4; або екстраполовані докази досліджень, оцінених як 2+

Індикатори доброякісної практики (Good Practice Points - GPPs):
Рекомендована доброякісна практика базується на клінічному досвідічленів робочої групи щодо розробки рекомендацій.

Економічний аналіз:
Аналіз вартості не проводився та публікації з фармакоекономіки не аналізувалися.