Інфантильний психоз у дітей. Психоз у дітей атиповий. Терапія та профілактика психотичних розладів у ранньому віці

У психіатрії атиповим дитячим психозом називається ряд психотичних порушень, на які страждають діти молодшого віку. При цьому характерна наявність деяких проявів, що є типовими для дитячого раннього аутизму. У симптоматику входять рухи, які повторюються стереотипно, а також ушкодження, ехолалія, затримка розвитку мови, порушені соціальні відносини. Причому, подібні порушення виникають у дітей, незалежно від їхнього інтелектуального рівня, хоча частіше атиповий дитячий психоз виникає у дітей, які мають розумову відсталість. Якщо говорити про психози взагалі, то в дітей віком вони спостерігаються не часто, і при цьому розділені на дві групи.

Це дитячий ранній психоз, що зустрічається у немовлят і дошкільнят, і дитячий пізній психоз, який зустрічається у передпідлітковому та підлітковому віці. Дитячий аутизм, що відноситься до категорії ранніх психозів, характеризується тим, що дитина не прагне спілкуватися з оточуючими, навіть з найближчими батьками. Зазвичай, до лікаря така дитина потрапляє з приводу серйозного відхилення. мовного розвитку. Такий хворий відрізняється замкнутістю, він може годинами перебувати на самоті, і це його не обтяжує. Весь цей час малюк може захоплено займатися однією іграшкою, не зважаючи на інших. Якщо хтось намагається грати з ним разом, дитина на це ніяк не реагує. У той же час, якщо спробувати перервати його гру, то може бути дуже яскравий спалах гніву.

Дитина падає на підлогу, стукає ногами та інше. Дії активні, і нерідко спричиняють ушкодження. Маля може стежити за рухом власних пальців, або пробує на смак речі. Це говорить про високий рівень свідомості та наявність чутливості до певних стимулів. Але є знижена реакція на болючі відчуття, відсутня орієнтовна реакція, що виникає на гучні раптові звуки, що є підтвердженням зниження чутливості до інших стимулів. Як правило, відзначається зниження розумових здібностеймалюка. Але якщо мова розвинена, то можливості цілком адекватні.

Особливості захворювання

Нерідко відбувається так, що дитина, яка страждає на аутизм, має певний ізольований талант, і при цьому не ясно, який механізм в даному випадку має на увазі наявний атиповий дитячий психоз. Спостереження психіатрів показують, що серед причин захворювання можна назвати ураження головного мозку, конституційну недостатність, нейрофізіологічні порушення, різні аутоінтоксикації, хронічні та гострі інфекції, Несприятливі умови середовища. Якщо дитина хвора на аутизм, то лікування, звичайно, проводиться, але воно часом буває малоефективним. Транквілізатори застосовуються лише у тому випадку, якщо має місце агресивна поведінка. Лікування таких дітей проводиться у стаціонарі.

При атиповому дитячому психозі немає чіткості клінічного визначення. Сама патологія, характерна для захворювання, виникає починаючи з другого року життя і до п'ятирічного віку. Як провокуючий фактор може виступати поява в сім'ї молодшої дитини, і при цьому старший відчуває паніку, виражену дуже різко. Є її поєднання з регресією поведінки та здібностей дитини в інтелектуальному плані. Мова до початку захворювання може бути цілком освоєною, але в цій ситуації вона втрачає комунікативну функцію, стає жаргонною. Симптоматика може досягти аутизму вторинного рівня. При цьому стан досить стійкий, хронічний, схожий на ранній дитячий аутизм.

Якщо йдеться про пізні дитячі психози, то в даному випадку реакції схожі на ті, що виникають у дорослих людей. У цьому виникають і симптоми. У разі це порушене мислення, марення, невпорядкованість поведінки, відмова від існуючих міжособистісних зв'язків. У цьому дитина втрачає відчуття реальності. Якщо порівняти з психозом раннього віку, то пізні психози зустрічаються у сім'ях, які входять у групу ризику по . Хоча фахівці зазначають, що прогноз прогноз сприятливіший. При призначенні звичайних лікувальних заходіввключається сімейна та індивідуальна терапія, прийом, модифікація поведінки. При гострих періодаххвороби рекомендовано госпіталізація.

Коли проявляється атиповий дитячий психоз?

В даний час встановлено, що хвороба при цій формі аутизму часом не виявляється досить довго протягом років. Якщо аутизм має м'яку форму, Основні симптоми, якими відрізняється атиповий дитячий психоз, не виявляються. Тому не дивно, що для уточнення діагнозу потрібно чимало часу, і все відбувається із запізненням. Причому пацієнти з таким захворюванням мають інші порушення. Тим не менш, їх розвиток вищий за рівень тих хворих, хто хворіє на класичний аутизм. У той самий час існують ознаки, які можна назвати загальними. Це насамперед порушення, що є в галузі соціальної взаємодії.

Симптоматика має різний ступінь виразності та має своєрідний характер. Наприклад, деякі діти взаємодії з оточуючими відчувають повну байдужість. Інші, як повна протилежність, прагнуть спілкування. Але при цьому вони не знають, яким чином його можна правильно побудувати. При атиповому дитячому психозі у пацієнтів часто виявляються проблеми, пов'язані з оволодінням мовою, причому іноді вони не розуміють оточуючих. Дуже помітно, що словниковий запас хворого обмежений і віку явно не відповідає. Кожне слово хворим розуміється лише у прямому значенні.


Третій етап- Діагностика розвитку: проводиться психологами та педагогами, спрямована на виявлення індивідуальних особливостей дитини, характеристику її комунікативних можливостей, пізнавальної діяльності, емоційно-вольової сфери.

Великий науково-дослідний та науково-практичний інтерес у всьому світі викликає комплекс методик PEP(Psychoeducation Profile), запропонований американськими вченими E. Schopler та R. Reichler із співавторами у 1979 році. В даний час використовується PEP-3. Дана методикастворювалася та призначена для оцінки особливостей розвитку дітей з аутистичними розладами. У зазначеній методиці поряд з кількісною бальною оцінкою передбачено і якісна оцінка різних сферпсихічної діяльності дитини з аутистичними розладами чи розумовою відсталістю. Психологообразовательний тест застосовується для динамічної оцінки сформованості психічних функцій, наявності когнітивних порушень та виразності патологічних сенсорних знаків. Шкала PEP, розроблена спеціально для оцінки психічного віку та розвитку дітей з аутистичними розладами, розумовим недорозвиненням, дозволяє визначити ступінь зрілості 7 когнітивних сфер та параметрів психічної діяльності дитини: наслідування, сприйняття, тонкої моторики, великої моторики, зорово-рухової координації, когнітивних представлень вербальної сфери. Поряд із зазначеною оцінкою, РЕР дозволяє оцінити вираженість аутистичних розладів по 5 аутистичним сферам: афект, взаємини, використання матеріалу, сенсорні моделі, особливості мови. Загальний бал, отриманий в результаті виконання 12 субшкал РЕР, відображає когнітивний (пізнавальний, інтелектуальний) розвиток та можливості соціальної адаптації, Комунікації у хворих з аутистичними розладами (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing M., Marcus L., 1988).

Експериментально-психологічне (патопсихологічне) дослідження дає інформацію про індивідуально-психологічні властивості та психічному станіхворого з РАС, які необхідні для уточнення діагнозу та підбору психотерапевтичної тактики. Використовуються шкали вимірювання інтелекту Векслера(оригінальний варіант WISC-IV, та його вітчизняні модифікації для дітей від 5 років до 15 років 11 місяців та для дошкільнят від 4 до 6,5 років).

Для дослідження когнітивних функцій використовують вивчення пам'яті: 10 слів (або 5, 7 залежно від віку та особливостей дитини), парні асоціації, методики на тактильну та стереогностичну пам'ять; для дослідження уваги застосовують шифрування, таблиці Шульте (у відповідному віці); для дослідження мислення включають малу предметну класифікацію, геометричну класифікацію, перетин класів, включення підкласу до класу, конструювання об'єктів, кубики Коосу та ін; для дослідження сприйняття (зорового) – фігури Ліпера, ідентифікацію форми, перцептивне моделювання, розрізні предметні картинки.

Для вивчення емоцій та особистості використовують графічні проби (малюнок себе, сім'ї, РНЖ та ін. варіанти), сюжетні картинки, що моделюють життєві ситуації, розпізнавання мімічної експресії основних емоцій людини (горе, радість, задоволення, невдоволення, переляк, гнів, друк), розпізнавання емоційно виразних рухів, поз та жестів.

Нейропсіхологічне діагностичне дослідження

Направлено виявлення відхилень вищих психічних функцій з аналізом сформованості т.зв. регуляторних функцій (програмування, регуляції та контролю). Це дозволяє провести оцінку когнітивної діяльності дитини та розробити індивідуальну програмукорекції.

Інструментальні дослідження

У числі параклінічних методів при мультидисциплінарному підході до вивчення РАС широко використовується електроенцефалографія (ЕЕГ). У хворих дітей як із синдромальними, так і не синдромальними (у тому числі психотичними) формами РАС є певні патерни ЕЕГ, які закономірно змінюються в міру розвитку хвороби та корелюють з особливостями клінічних станів. Це дозволило виділити своєрідні ЕЕГ-маркери деяких форм РАС, що використовуються для диференційно-діагностичних уточнень. Незважаючи на нозологічну неспецифічність ЕЕГ, з її допомогою можна виявляти зв'язок певних змін електричної активностімозку з клінічною симптоматикою, встановлювати ступінь їхньої патогенетичної значущості для вирішення питань діагностики, прогнозу, підбору терапії.

Доступний і недорогий метод ЕЕГ, введений стандарти надання амбулаторної і стаціонарної допомоги, дозволяє як виявляти епілептичну активність, а й оцінювати рівень зрілості і функціональної активності мозку. Іноді, особливо у дітей із порушеннями психічного розвитку, функціональні характеристики ЕЕГ можуть бути більш інформативними, ніж результати МРТ або ПЕТ досліджень, які нерідко не підтверджують аномалій розвитку мозку.

Методи нейровізуалізації: Комп'ютерна томографія, магнітно-ядерно-резонансне дослідження проводяться за показаннями.

Біологічні маркери (тест-системи), поряд з клінічними та патопсихологічними даними, роблять вагомий внесок у вирішення питань діагностики, підбору індивідуальної терапії, моніторингу стану пацієнтів.

КЛІНІКА І ТИПОЛОГІЯ РАС

Синдром Каннера (F84.0)

Класичний дитячий аутизм синдром Каннера (СК)проявляється з народження у формі асинхронного дезінтегративного аутистичного дизонтогенезу з неповним і нерівномірним дозріванням вищих психічних функцій, нездатністю до формування спілкування і характеризується наявністю «тріади» основних областей порушень: недоліком соціальної взаємодії (відчуженістю, відторгненням, мізерністю зорових контактів людей), недоліком взаємної комунікації, і навіть наявністю стереотипних регресивних форм поведінки.

Рецептивна та експресивна мова розвиваються із затримкою: відсутня жестикуляція, гул і белькіт бідні. В експресивній промові перші слова (у формі ехолалій, повторів останніх і перших складів слів) з'являються на другому - четвертому році життя, зберігаються в наступні роки. Хворі вимовляють їх співуче, то чітко, то змащено. Словниковий запас поповнюється повільно, після трьох-п'яти років відзначаються короткі фрази-штампи, переважає егоцентрична мова. Хворі на СК не здатні до діалогу, переказу, не використовують особисті займенники. Комунікативна сторона мови практично відсутня.

Недолік взаємної комунікації проявляється у відсутності гри-імітації, творчої гриз однолітками.

Велика моторика незграбна з руховими стереотипіями, атетозоподібними рухами, ходьбою з опорою на пальці ніг, м'язовою дистонією. Емоційна сфера не розвивається або розвивається з великою затримкою, відсутня реакція пожвавлення на спроби батьків взяти їх на руки (при вираженому симбіозі з матір'ю), не формується розрізнення своїх та чужих. Комплекс пожвавлення виникає спонтанно, у межах аутистичних інтересів, і проявляється загальним руховим збудженням.

Порушено інстинктивну діяльність у формі харчової поведінки, інверсії циклу «сон – неспання». Психічна діяльністьзбіднена, стереотипна із симптомами тотожності та відсутністю наслідування. У пацієнтів не формується абстрактне мислення. У хворих на СК, при вираженому відставанні у розвитку вищих психічних функцій, відзначається дисоціація, дезінтеграція всередині окремих сфер психічної діяльності.

Течія хвороби, результат. Аутизм у тяжкій формі зберігається протягом життя, зупиняє психічний розвиток дитини. Послаблення аутистичної симптоматики відзначається у другому (6-8 років) відставленому критичному віковому періоді (тоді можлива невелика позитивна динаміка у розвитку мови, дрібної моторики). Когнітивні порушення відзначаються з періоду дитинства, до пубертатного віку інтелект у 75 % випадків знижений (IQ Відсутність виражених позитивних (продуктивних) симптомів, явної прогредієнтності протягом хвороби є підставою для діагностики еволютивно-процесуального синдрому Каннера у колі «первазив.

Поширеність синдрому Каннера 2: 10000 дитячого населення.

Інфантильний психоз (F84.02)

При дитячому інфантильному психозі (ІП) маніфестні напади з провідною кататонічною симптоматикою виникають у перші 3 роки життя дитини на тлі дисоційованого дизонтогенезу або нормального розвитку. Кататонічні розлади (КР), коморбідні з РАС (DSM-V,2013), займають провідне місце в нападі, носять у більшості хворих генералізований гіперкінетичний характер (біг по колу, вздовж стіни, з кута в кут, підстрибування, розгойдування, каробкання нагору , атетоз, потряхування кистями, ходьба з опорою на пальці ніг, мінливий м'язовий тонус). Вони виражені вегетативні реакції, пітливість. Моторне збудження супроводжується негативізмом. Діти не потребують спілкування з оточуючими, рідними та близькими, часто «зберігають власну територію», за втручання - виникають тривога, агресія, плач, відторгнення комунікації. Мова змащена, егоцентрична, безладна, з персевераціями, ехолалією. Вираженість аутизму в маніфестному нападі в середньому за шкалою CARS становить 37,2 бала (нижня межа важкого аутизму). Поєднання кататонічних порушень з аутизмом при ІП призупиняє фізіологічний (онтогенетичний) розвиток дитини на протязі нападу, сприяє формуванню затримки психічного розвитку. Тривалість маніфестних нападів 2-3 роки.

У ремісії діти не можуть всидіти на місці, бігають, стрибають, крутяться на стільці під час занять. Привертають увагу моторна незграбність (порушення пропорційності рухів, розлади ритму і темпу у складних рухах, організації рухів у просторі). Надмірна одноманітна рухова активність у пацієнтів поєднується з порушеннями уваги: ​​легкою відволікальністю або надмірною зосередженістю, «застрягання» уваги. На даному етапі перебігу хвороби хворим у третині випадків помилково ставлять діагноз: «Синдром дефіциту уваги та гіперактивності» (СДВГ, DSM-5).

Хворим властиві також стереотипні потяги (утримування випорожнень, сечовипускання, особливості харчової поведінки з фіксацією на певних видахїжі). У ході проведеної абілітації у хворих до 7-9 років гіперкінетичний синдром (з переважанням гіперактивності та імпульсивності) усувається, долається затримка психічного розвитку. Тільки при емоційному напрузі виникає швидкоплинний «комплекс пожвавлення» з стереотипними рухами, що повторюються, який вдається перервати зауваженням, переключити пацієнта на інші види рухів. У хворих зберігаються проблеми в самостійній організації та плануванні проведення часу. За відсутності допомоги з боку порушено соціальну взаємодію. Пацієнти відчувають проблеми комунікації, у побудові повноцінного діалогу. Частина хворих зберігає зниження інтересу до соціальних взаємозв'язків, спроби завести друзів виглядають дивними і зазвичай закінчуються невдачею. У пубертатному віці хворі обтяжуються відсутністю товаришів.

При маніфестації інфантильного психозу поліморфними нападами кататонічні розлади короткочасні та відзначаються лише на висоті маніфестного нападу.

Течія захворювання, результат. Сформована під час маніфестного нападу дисоційована затримка психічного розвитку здебільшого пом'якшується, і долається і натомість абілітації. IQ у всіх хворих > 70. Аутизм втрачає позитивну складову та зменшувався в середньому до 33 балів (легкий/помірний за шкалою CARS). При функціональному аутизмі він не визначався за допомогою шкали CARS. У хворих розвивається емоційна сфера, долається затримка у розвитку, зберігається легкий когнітивний дизонтогенез. Віковий фактор та фактор розвитку (позитивні тенденції онтогенезу), реабілітація сприяють сприятливому результату у 84% випадків («практичне одужання» – у 6%; «високофункціональний аутизм» – у 50%, регредієнтна течія – у 28%). Нозологія – дитячий аутизм, інфантильний психоз.

Поширеність ІП сягає 30–40 на 10 000 дитячого населення.

Атиповий аутизм (F84.1)

У МКБ-10 вперше сформульовано поняття «атипового» аутизму, якому останні 10-15 років надається велике значення. До атипового аутизму в дитячому віці належить більшість найважчих форм аутизму при різних нозологіях, у структурі яких аутизм нерідко постає як психотична складова (Башина В.М., Сімашкова Н.В., Якупова Л.П., 2006; Симашкова Н.В. ., 2006; 2013; Gillberg С., Hellgren L., 2004 та ін).

У дослідницьких діагностичних умовах, що додаються до МКХ-10, сказано, що «аутизм може бути атиповим за віком початку (F84.10) і за феноменологією (F84.11). В атиповий аутизм (АА) включені психотичні (атиповий дитячий психоз) та непсихотичні (помірна розумова відсталість з аутистичними рисами) варіанти.

1. АДП на початку захворювання на «атиповому віці» - після 3 років. Клінічна картина близька до описаного раніше дитячого інфантильного аутизму.

2. АДП з атиповою симптоматикою - з початком у перші 5 років життя, відсутністю повного клінічної картинидитячого аутизму, подібністю клінічної картини психозів при різних нозологіях (шизофренії, УМО, синдром Ретта та ін).

3. Синдромальні непсихотичні форми АА, коморбідні з УМО, хромосомного генезу при синдромі Мартіна-Белл, синдромі Дауна, Вільямса, Ангельмана, Сотоса та інших; обмінного походження (при фенілкетонії, туберозному склерозі та інших).

При атиповому дитячому ендогенному психозі (F84.11 ) маніфестні регресивно-кататонічні напади виникають на тлі аутистичного дизонтогенезу або нормального розвитку на 2-5-му році життя. Починаються з поглиблення аутистичної відчуженості до «вкрай важкого» аутизму (52,8 балів за шкалою CARS). Провідним є регрес вищих психічних функцій: мови, моторики (з частковою втратою ходьби), навичок охайності, харчовою поведінкою(аж до поїдання неїстівного), регресом гри. Кататонічні порушення виникають слідом за негативними (аутистичними та регресивними). Перебуваючи велику частину дня в русі, частина хворих лягають на короткий час на підлогу, крісла, "завмирають", потім знову продовжують рухи. У кистях рук відзначаються однакові рухи стародавнього архаїчного рубро-спінального та стріопалідарного рівня: «миючого», що складає, потирає типу, биття по підборідді, помахи руками як крилами. Калейдоскоп їх настільки великий, що поведінкові фенотипи часто змінюються і не відрізняються за різних нозологій. Регрес, кататонія, тяжкий аутизм зупиняють психічний розвиток дитини . Тривалість нападів АДП – 4,5-5 років.

Перебіг хвороби та результат.Перебіг хвороби у 80% прогредієнтний, злоякісний. Ремісії при АДП ендогенному низької якості, зі збереженням тяжкого аутизму (42,2 бали), когнітивного дефіциту. Кататонічні рухові стереотипії проходять наскрізним симптомом упродовж хвороби у формі підкіркових протопатичних рухових стереотипій. Абілітація малорезультативна. Статистично достовірно покращується велика моторика (навичка ходьби). Власна мова не формується, у третини хворих розвивається луна. Мислення залишається конкретним, абстрактні форми пізнання не доступні, емоційна сфера не розвивається. Маячня та галюцинації у хворих не з'являються в дитинстві, а олігофреноподібний дефект складно відрізнити від псевдоорганічного, через 3-4 роки від початку перебігу хвороби. У 30% випадків хворі на АДП навчаються за корекційною програмою VIII виду, інші - адаптовані до перебування в сім'ї або поміщені в інтернати соціального захисту. Атиповий дитячий психоз за критеріями МКБ-10 шифрують у рубриці "загальних порушень психологічного розвитку" зі зниженням інтелекту (F84.11). Негативна динаміка протягом хвороби, наростання когнітивного дефіциту дозволяють допустити постановку діагнозу злоякісної дитячої шизофренії (F20.8хх3) – культуральний аспект РФ (МКБ-10,1999). У дитячу шизофренію вкрай рідко ставлять до 14 років, у Європі - раніше 9 років. У МКБ-10 (1994) дитяча форма шизофренії не виділена, диференціальний діагноз дитячої шизофренії з атиповим дитячим психозом, як і раніше, актуальний у всьому світі. Діагноз ДШ слід ставити вже на етапі маніфестного регресивно-кататонічного психозу, не побоюючись «стигми в психіатрії».

Психотичні синдромальні форми атипового аутизму зі зниженням інтелекту (F84.11, F70) мають фенотипно універсальну клінічну картину і в кататоно-регресивних нападах не відрізняються від АДП ендогенного (проходять подібні етапи у розвитку: аутистичний – регресивний – кататонічний). Розрізняються вони фенотипно набором рухових стереотипій: підкіркових кататонічних – у хворих із синдромом Дауна, архаїчних кататонічних стовбурових – у хворих на АДП при синдромі Ретта та Мартіна-Белл. Поєднує їхнє наростання астенії з етапу «регресу», збереження характерних стереотипій протягом життя.

Синдромальні непсихотичні форми АА, коморбідні з УМО або «розумова відсталість з рисами аутизму» простежується при виділених генетичних синдромах (Мартіна-Белл, Дауна, Вільямса, Ангельмана, Сотоса та ін.) та хворобах обмінного походження (фенілкетонії, туберозному склерозі та ін.), при яких аутизм коморбіден з УМО ( F84.11, F70).

Даних про поширеність атипового аутизму загалом у медичній літературі немає.

Синдром Ретт (F84.2)

Верифіковане дегенеративне моногенне захворювання, обумовлене мутацією в гені-регуляторі МеСР2, який знаходиться на довгому плечі хромосоми Х (Xq28) і відповідальний за 60-90% випадків СР. Класичний СР починається на 1-2 році життя з піком маніфестації в 16-18 місяців і проходить у своєму розвитку ряд стадій:

У I «аутистичній» (тривалістю 3-10 місяців) з'являється відчуженість, порушується пізнавальна активність, зупиняється психічний розвиток.

У II стадії – «швидкого регресу» (від кількох тижнів до кількох місяців) і натомість посилення аутистичної відчуженості в кистях рук виникають рухи древнього, архаїчного рівня - «миючого» типу, потирає виду; спостерігається регрес у діяльності всіх функціональних систем; уповільнення зростання голови.

III стадія "псевдостаціонарна" (до 10 років і більше). Аутистична відчуженість слабшає, частково відновлюються комунікація, розуміння мови, вимова окремих слів. Зберігаються регресивні кататонічні стереотипії. Будь-яка діяльність має короткочасний характер, хворі легко виснажуються. У 1/3 випадків виникають епілептичні напади.

IV стадія - "тотальної деменції" характеризується переважно неврологічними розладами (спінальна атрофія, спастична ригідність), повною втратою ходьби.

Перебіг хвороби, результат: несприятливий у 100% випадків, наростає когнітивний дефіцит. Смерть настає у різні терміни (частіше через 12-25 років після початку захворювання).

Поширеність СР : 1 на 15 000 дітей віком від 6 до 17 років (орфанне захворювання).

Інші дезінтегративні розлади дитячого віку, синдром Геллера (F84.3)

Деменція Геллера є втратою чи прогресуюче погіршення мови, інтелектуальних, соціальних і комунікативних здібностей у дитинстві. Виявляється у віці 2-4 років. Для дітей характерні підвищена дратівливість, догляд. Їх мова стає незрозумілою, відзначаються порушення пам'яті та сприйняття, тривожні настрої чи агресивність. Хворі не орієнтуються у соціальних ситуаціях, часто втрачають набуті раніше навички охайності; вони спостерігаються стереотипні руху. В результаті регресу в поведінці та порушенні комунікативної функції виникає припущення про дитячий аутизм. Поступово розвивається повна клінічна картина деменції.

Незважаючи на виражену деменцію, риси обличчя у пацієнтів не стають грубими. У цілому нині розлад носить прогредієнтний характер. Поширеність синдрому Геллера: 0,1: 10 000 дитячого населення (орфанне захворювання).

Гіперактивний розлад, що поєднується з розумовою відсталістю та стереотипними рухами (F84.4) взустрічаються також дуже рідко (менше 1: 10 000 дитячого населення), відноситься до орфанних захворювань.

Синдром Аспергера (F84.5)

Еволютивно-конституційний синдром Аспергера формується від народження, але діагностується у хворих зазвичай у ситуаціях інтеграції до соціуму (відвідування дитячого садка, школи).

Пацієнти мають відхилення у двосторонніх соціальних комунікаціях, невербальній поведінці(жести, міміка, манери, зоровий контакт), не здатні до емоційного співпереживання. У них спостерігається раннє мовленнєвий розвиток, багатий мовний запас, гарне логічне та абстрактне мислення. Хворим на СА властиві оригінальні ідеї. Комунікативна сторона мови страждає, вони говорять тоді, коли хочуть, не слухають співрозмовника, нерідко розмовляють із собою, їм типові своєрідні відхилення інтонаційного оформлення промови, незвичайні мовні звороти.

Хворі з СА прагнуть, але не вміють встановлювати контакти з однолітками і людьми старшого віку, не дотримуються дистанції, не розуміють гумору, реагують агресій на глузування, не здатні до емоційного співпереживання.

Виражені порушення уваги, моторна незграбність, дисгармонія у розвитку, погана орієнтування в людях, у соціумі, безцеремонність у реалізації своїх бажань призводять до того, що вони легко стають об'єктом глузувань, змушені змінювати школу, незважаючи на гарний інтелект. Мономанічний стереотипний інтерес до специфічних областей знань, односторонні вузько специфічні інтереси при спрямованому навчанні можуть лягти в основу майбутньої спеціальності, сприяють соціалізації.

Течія хвороби, результат.До 16–17 років аутизм пом'якшується, у 60% формується шизоїдна особистість із сензитивними рисами характеру. Хворі успішні у обраній за інтересами спеціальності; до 30-40 років створюють сім'ю.

У 40% хворих на СА можливе обтяження стану в кризові періоди розвитку з приєднанням фазно-афективних, обсесивних розладів, маскованих психопатоподібними проявами, що купіруються при своєчасній та ефективній фармакотерапії, реабілітації без подальшого поглиблення особистісної своєрідності.

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ

Диференціальний діагноз розладів аутистичного спектру слід проводити насамперед усередині групи РАС, а потім диференціювати з іншими нозологіями, використовуючи при цьому можливості сучасного клініко-біологічного підходу. Класичний еволютивно-процесуальний дитячий аутизм – синдром Каннера – слід диференціювати з еволютивно-конституційним синдромом Аспергера. Подібні за типом дизонтогенезу (що носить в обох спостереженнях дезінтегративний, дисоційований характер), вони відрізняться насамперед за часом верифікації початку захворювання, у сферах мовного та інтелектуального розвитку, а також в особливостях рухової сфери (див. табл. 1).

Таблиця №1. Клінічна диференціація еволютивного аутизму


Синдром Аспергера

Синдром Каннера

Аутизм

Легкий/середній; з роками пом'якшується, зберігається соціальна незграбність

Аутизм у тяжкій формі зберігається протягом

життя, змінює психічний розвиток

Мова

Ранній розвиток граматично та стилістично правильної мови

Хворі пізно починають говорити, мова не виконує комунікативної функції (ехолалії) та у 50% погано азвита

Моторика

Моторна незграбність

Велика моторика незграбна з руховими стереотипіями, а атетозоподібними рухами, ходьбою з опорою на пальці ніг, м'язовою дистонією.

Інтелект

Високий або вищий за середній. Хворі навчаються за загальноосвітній програмі, здобувають вищу освіту.

Після 35-40 років творять сім'ю.
Когнітивні порушення від народження. До пубертатного віку інтелект дисоційовано знижений (IQ навчаються за корекційною програмою VIII виду).

З параклінічних позицій ці два види непсихотичного аутизму також різняться. У хворих на СА основним нейрофізіологічним маркером є домінування альфа-ритму. високої частоти, ніж у нормі. На ЕЕГ у хворих на СК відзначається затримка у формуванні альфа-ритму, що чітко простежується у молодшому віці. У міру дорослішання у хворих на СК параметри ЕЕГ нормалізуються.

Патопсихологічні показники при синдромі Аспергера мають дисоціативний характер у рамках невираженого когнітивного дизонтогенезу; при синдромі Каннера має місце виразний когнітивний дефіцит.

Загальний розлад розвитку, що визначається наявністю аномального та/або порушеного розвитку, що проявляється у віці до 3 років, та аномальним функціонуванням у всіх трьох сферах соціальної взаємодії, спілкування та обмеженої, повторюваної поведінки. У хлопчиків розлад розвивається у 3-4 рази частіше, ніж у дівчаток.

Діагностичні вказівки:

Попереднього періоду безперечно нормального розвитку зазвичай немає, але якщо є, то аномалії виявляються у віці до 3 років. Завжди зазначаються якісні порушення соціальної взаємодії. Вони виступають у формі неадекватної оцінки соціо-емоційних сигналів, що помітно за відсутністю реакцій на емоції інших людей та/або відсутністю модуляції поведінки відповідно до соціальною ситуацією; погано використовуються соціальні сигнали та незначна інтеграція соціальної, емоційної та комунікативної поведінки; особливо характерно відсутність соціо-емоційної взаємності. Так само обов'язкові якісні порушення у спілкуванні. Вони у формі відсутності соціального використання наявних мовних навичок; порушень у рольових та соціально-імітаційних іграх; низької синхронності та відсутності взаємності у спілкуванні; недостатньої гнучкості мовного вираження та відносної відсутності творчості та фантазії у мисленні; відсутності емоційної реакції на вербальні та невербальні спроби інших людей вступити в бесіду; порушеного використання тональностей та виразності голосу для модуляції спілкування; такої ж відсутності супроводжуючої жестикуляції, що має підсилювальне або допоміжне значення під час розмовної комунікації. Цей стан характеризується також обмеженими, повторюваними та стереотипними поведінкою, інтересами та активністю. Це проявляється тенденцією встановлювати жорсткий і раз і назавжди заведений порядок у багатьох аспектах повсякденного життя, зазвичай це стосується нових видів діяльності, а також старих звичок та ігрової активності. Може спостерігатися особлива прихильність до незвичайних, найчастіше жорстких предметів, що найхарактерніше для раннього дитячого віку. Діти можуть наполягати особливому порядку виконання ритуалів дисфункціонального характеру; може мати місце стереотипне занепокоєння датами, маршрутами чи розкладами; частими є моторні стереотипії; характерним є прояв особливого інтересу до нефункціональних елементів предметів (таким як запах або дотичні якості поверхні); дитина може чинити опір змінам заведеного порядку або деталей його оточення (таких як прикраси або меблювання будинку).

Крім цих специфічних діагностичних ознакдіти з аутизмом часто виявляють низку інших неспецифічних проблем, таких як страхи (фобії), порушення сну та прийому їжі, спалахи гніву та агресивність. Досить часті самоушкодження (наприклад, в результаті кусання зап'ясть), особливо при супутній важкій розумовій відсталості. Більшості дітей з аутизмом не вистачає спонтанності, ініціативності та творчості в організації дозвілля, а при ухваленні рішень їм важко використовувати загальні поняття (навіть коли виконання завдань цілком відповідає їхнім здібностям). Характерні для аутизму специфічні прояви дефекту змінюються зі зростанням дитини, але протягом зрілого віку цей дефект зберігається, виявляючись багато в чому подібним типом проблем соціалізації, спілкування та інтересів. Для встановлення діагнозу аномалії розвитку повинні відзначатися в перші 3 роки життя, але сам синдром може діагностуватися у всіх вікових групах.

При аутизмі може бути будь-які рівні розумового розвитку, але у трьох чвертях випадків є чітка розумова відсталість.

Диференціальний діагноз:

Крім інших варіантів загального розладу розвитку, важливо враховувати: специфічний розлад розвитку рецептивної мови(F80.2) із вторинними соціо-емоційними проблемами; реактивний розлад уподобань у дитячому віці (F94.1) або розлад уподобань у дитячому віці за розгальмованим типом (F94.2); розумову відсталість (F70 - F79) з деякими супутніми емоційними чи поведінковими порушеннями; шизофренію (F20.-) з незвичайно раннім початком; синдром Ретт (F84.2).

Включаються:

Аутистичне розлад;

Інфантильний аутизм;

Інфантильний психоз;

Синдром Каннера.

Виключаються:

Аутистична психопатія (F84.5).

F84.01 Дитячий аутизм, зумовлений органічним захворюванням головного мозку

Включаються:

Аутистичне розлад, обумовлене органічним захворюванням головного мозку.

F84.02 Дитячий аутизм через інші причини

АУТИЗМ ДИТЯЧИЙ

властивість дитини чи підлітка, розвиток якого характерно різким зниженням контактів з оточуючими, слабо розвиненою мовою та своєрідною реакцією на зміни в оточенні.

F84.0 Дитячий аутизм.

А. Аномальний або порушений розвиток проявляється у віці до 3 років щонайменше в одній із наступних сфер:

1) рецептивне або експресивне мовлення, що використовується при соціальному спілкуванні;

2) розвиток селективних соціальних уподобань або реципрокної соціальної взаємодії;

3) функціональна чи символічна гра.

Б. Повинні бути загалом мінімум 6 симптомів з 1), 2) і 3), причому щонайменше два з переліку 1) і щонайменше по одному з переліків 2) та 3):

1) Якісні порушенняреципрокної соціальної взаємодії проявляються мінімум в одній із наступних областей:

а) нездатність адекватно використовуватиме регулювання соціального взаємодії контакт погляду, мімічне вираз, жестикуляцію і пози тіла;

б) нездатність до встановлення (відповідно до психічного віку та всупереч наявним можливостям) взаємозв'язків з однолітками, що включало б спільні інтереси, діяльність та емоції;

в) відсутність соціо-емоційної взаємності, що проявляється порушеною чи девіантною реакцією на емоції інших людей та (або) відсутність модуляції поведінки відповідно до соціальної ситуації, а також (або) слабкість інтеграції соціальної, емоційної та комунікативної поведінки.

г) відсутність спотанного пошуку радості, спільних інтересів або досягнень з іншими людьми (наприклад, дитина не показує іншим людям, що цікавлять її предмети і не привертає до них їхню увагу).

2) Якісні аномалії у спілкуванні проявляються мінімум в одній із наступних областей:

а) затримка або повна відсутність розмовної мови, що не супроводжується спробою компенсувати цей недолік жестикуляцією та мімікою (часто передує відсутність комунікативного гуляння);

б) відносна нездатність починати або підтримувати бесіду (за будь-якого рівня мовного розвитку), що вимагає комунікативної взаємності з іншою особою;

в) повторювана та стереотипна мова та (або) ідіосинкратичне використання слів та виразів;

г) відсутність спонтанних різноманітних спонтанних рольових ігор або (у більш ранньому віці) наслідувальних ігор.

3) Обмежені, повторювані та стереотипні поведінка, інтереси та активність, що проявляється мінімум в одній з наступних областей:

а) поглинання стереотипними та обмеженими інтересами, які аномальні за змістом чи спрямованістю; або інтересами, які аномальні за своєю інтенсивністю та обмеженою природою, хоча не за змістом чи спрямованістю;

б) зовні нав'язлива прихильність до специфічних, дисфункційних вчинків чи ритуалів;

в) стереотипні і моторні манеризми, що повторюються, які включають прихлопування або викручування пальців або кистей рук, або більш складні рухи всього тіла;

г) підвищена увагадо частин предметів або нефункціональних елементів іграшок (до їх запаху, дотику поверхні, що видається ними шуму або вібрації).

В. Клінічна картина не може бути пояснена іншими видами загального порушення розвитку: специфічним порушенням розвитку рецептивної мови (F80.2) із вторинними соціо-емоційними проблемами; реактивним розладом прихильності дитячого віку (F94.1) або дезінгібованим розладом прихильності у дитячому віці (F94.2), розумовою відсталістю (F70- F72), що комбінується з деякими емоційними та поведінковими розладами, шизофренією (F2 (F84.2).

Дитячий аутизм

див. також Аутизм) – ранній дитячий аутизм (англ. infantile autism), вперше виділений як окремий клінічний синдром Л. Каннером (1943). Нині сприймається як первазивне (загальне, багатостороннє) порушення, спотворення психічного розвитку, обумовлене біологічної дефіцитарністю ц.н.с. дитину; виявлено його поліетиологію, полінозологію. Р.д.а зазначається у 4-6 випадках на 10 тис. дітей; частіше зустрічається у хлопчиків (у 4-5 разів частіше, ніж у дівчаток). Основними ознаками Р.Д.А. є вроджена нездатність дитини до встановлення афективного контакту, стереотипність у поведінці, незвичайні реакції на сенсорні подразники, порушення мовного розвитку, ранній початок(До 30-го місяця життя).

Аутизм дитячий (інфантильний)

відносно рідкісний розлад, ознаки якого виявляються вже в дитинстві, але встановлюється у дітей зазвичай у перші 2 - 3 роки життя. Дитячий аутизм вперше описав Л. Каннер у 1943 році у роботі під поганим перекладом її назви «Аутистичні розлади афективного спілкування». Сам Л.Каннер спостерігав 11 дітей із цим розладом. Він наполягав на тому, що воно не має відношення до шизофренії та є самостійною формою психічного розладу. Ця думка поділяється і зараз, хоча вона ніяк не аргументується. Тим часом у частини пацієнтів виявляються афективні розлади настрою, деякі симптоми розладу фактично ідентичні проявам кататонії та паратимії, що може вказувати на перенесений у дитинстві напад шизофренії (Е.Блейлер, як відомо, вважав, що 1% усіх випадків початку шизофренії відносяться до першого року життя. після народження). Поширеність дитячого аутизму, за різними даними, коливається від 4-5 до 13,6 -20 випадків на 10 000 дітей до 12 років, існує тенденція до її зростання. Причин розвитку дитячого аутизму не встановлено. Наводяться відомості про те, що він частіше зустрічається у матерів, які перенесли під час вагітності корову краснуху. Вказують, що у 80-90% випадків розлад викликаний генетичними факторами, зокрема, ламкістю Х-хромосоми (див. Синдром ламання Х-хромосоми). Є також свідчення того, що у дітей з аутизмом ранньому дитинствівиявляються або виникають аномалії мозочка. У хлопчиків розлад трапляється у 3-5 разів частіше, ніж у дівчаток. Найчастіше ознаки розлади виявляються у дітей до 36 місяців, найяскравіші його прояви ставляться до віку від 2 до 5 років. До віку 6-7 років деякі прояви розлади згладжуються, але його основні симптоми зберігаються й надалі. Симптомокомплекс розлади становлять такі основні ознаки:

1. відсутність у немовляти пози готовності при взятті його на руки, а також відсутність комплексу пожвавлення з появою в його полі зору обличчя матері;

2. порушення сну, травлення, терморегуляції та інші, зазвичай численні соматичні дисфункції, проблеми формування навичок охайності, іншими словами, виражені невропатичні прояви, що спостерігаються вже на першому році життя;

3. ігнорування дитиною зовнішніх стимулів, якщо вони не завдають їй болю;

4. відсутність потреби в контактах, у прихильності, відгородженість від того, що відбувається з вкрай вибірковістю сприйняття дійсності, відстороненість від оточуючих, відсутність прагнення до однолітків;

5. відсутність соціальної посмішки, тобто вираження радості з появою у зору обличчя матері чи іншого близької людини;

6. Довга відсутність здатності у низки пацієнтів розрізняти живі та неживі об'єкти (до 4-5 років). Наприклад, дівчинка 5 років розмовляє з працюючим пилососом чи холодильником;

7. егоцентрична мова (ехолалія, монолог, фонографізми), неправильне застосування особистих займенників. Деякі пацієнти довгий часвиявляють мутизм, так що батьки вважають їх такими, що страждають на немоту. У половини дітей відзначаються значні порушення мовного розвитку, що особливо стосуються комунікативних сторін мови. Так, діти не можуть засвоїти такі навички соціального мовлення, як уміння ставити питання, формулювати прохання, висловлювати свої потреби та ін. Деякі з пацієнтів взагалі не розмовляють та не реагують на мовлення оточуючих до 6-7 років;

8. неофобія чи точніше, феномен тотожності (термін Л. Каннера), тобто страх нового або роздратування, невдоволення при змінах зовнішньої обстановки, появі нового одягу чи незнайомої їжі, і навіть сприйнятті гучних чи, навпаки, тихих звуків, рухомих об'єктів. Наприклад, дитина віддає перевагу одному і тому ж, майже не зношеному одягу або їсть тільки два види їжі, протестуючи, коли батьки пропонують йому щось нове. Не люблять таких дітей і нових слів і фраз, до них треба звертатися тільки з тими, до яких вони звикли. Описано випадки вираженої реакції обурення дітей навіть на пропуски або заміни слів у колискових піснях батьків;

9. одноманітне поведінка зі схильністю до самостимуляції як стереотипних процесів ( багаторазове повтореннябезглуздих звуків, рухів, процесів). Наприклад, пацієнт десятками разів збігає з першого на другий поверх свого будинку і так само стрімко спускається вниз, не переслідуючи при цьому якоїсь зрозумілої для навколишніх цілей. Одноманітність поведінки збережеться, швидше за все, і в подальшому, життя таких пацієнтів буде побудовано за якимось жорстким алгоритмом, з якого вони вважають за краще не робити ніяких винятків, що породжують у них тривогу;

10. дивні та одноманітні ігри, позбавлені соціального змісту найчастіше з предметами неігрового призначення. Найчастіше пацієнти вважають за краще грати на самоті і щоразу, якщо хтось втручається в їхню гру або навіть при цьому присутній, обурюються. Якщо вони при цьому користуються іграшками, то ігри мають трохи абстрактний від соціальної дійсності характер. Наприклад, хлопчик, граючи з машинками, вибудовує їх у ряд, по одній якійсь лінії, складає їх квадрати, трикутники;

11. іноді чудова механічна пам'ять та стан асоціативного мислення, унікальні рахункові здібності при затриманому розвитку соціальних аспектів мислення та пам'яті;

12. відмова пацієнтів від щадних умов під час хвороби чи пошук патологічних форм комфорту під час нездужання, втоми, страждання. Наприклад, дитину з високою температурою неможливо укласти в ліжко, вона знаходить собі те місце, де найбільше прозирає;

13. нерозвиненість виразних навичок (маскоподібна особа, що нічого не виражає погляд та ін), нездатність до невербальної комунікації, нерозуміння значення актів експресії оточуючих;

14. афективна блокада (у разі має на увазі бідність емоційних проявів), нерозвиненість емпатії, співчуття, співчуття, тобто розлад стосується, переважно, просоціальних емоційних проявів, особливо позитивних соціальних емоцій. Найчастіше пацієнти бувають боязкими, агресивними, іноді виявляють садистичні тенденції, особливо стосовно найближчих людей та/або схильними до нанесення самоушкоджень;

15. наявність у багатьох пацієнтів значного, клінічно значущого рухового занепокоєння, включаючи різні гіперкінези, у третини пацієнтів спостерігаються епілептичні напади, виявляються серйозні ознакиорганічної патології головного мозку;

16. відсутність контакту очей, пацієнти дивляться над очі людини, що вступає з ними в контакт, а ніби кудись у далечінь, минаючи його.

Специфічного лікування розладу немає, використовуються, переважно, спеціальні методи навчання, виховання. Про результати роботи з пацієнтами судити складно, але публікацій, у яких повідомлялося б про значні успіхи, вкрай мало, якщо вони є взагалі. Деяка частина дітей хворіє згодом на шизофренію, в інших, найчастіших випадках діагноз обмежується констатацією розумової відсталості або аутистичного розладу особистості. Відомі випадки поєднання раннього аутизму з Леннокса-Гасто синдромом (Boyer, Deschartrette, 1980). Див Леннокса-Гасто синдром. Див: Аутистична піхопатія дитяча.

Різні психотичні порушення в дітей віком молодшого віку, які характеризуються деякими проявами, властивими ранньому дитячому аутизму. Симптоми можуть включати рухи, що стереотипно повторюються, гіперкінези, самоушкодження, затримку мовного розвитку, ехолалію і порушення. соціальних відносин. Такі порушення можуть бути у дітей із будь-яким рівнем інтелекту, але особливо часті у розумово відсталих дітей.

  • - психічне порушення, пов'язане із серйозною деформацією сприйняття зовнішнього світу. П. проявляється у маренні, помутнінні свідомості, у розладах пам'яті, галюцинаціях, у безглуздих, з погляду...

    Енциклопедія культурології

  • - розлад психіки, що виявляється порушенням мислення, поведінки, емоцій, не властивими нормальній психіці явищами...

    Медичні терміни

  • - стан, у якому дві тісно спілкуються між собою людини поділяють марення одне одного. Іноді в одного з представників такої пари розвивається психоз, який нав'язується іншому в процесі навіювання.

    Медичні терміни

  • - крайній ступінь фрагментування особистості. Аналогічно неврозу, психотичний стан зобов'язаний своїм виникненням активності несвідомих комплексів та явища розщеплення.

    Словник з аналітичної психології

  • - серйозна психічна хвороба, при якій, на відміну від НЕВРОЗІВ, пацієнт втрачає контакт із реальністю.

    Науково-технічний енциклопедичний словник

  • - ".....

    Офіційна термінологія

  • - див.

    Великий медичний словник

  • - див. Мононуклеар базофільний...

    Великий медичний словник

  • - ".....

    Офіційна термінологія

  • - "...1...

    Офіційна термінологія

  • - "...установи для дітей-сиріт та дітей, які залишилися без піклування батьків, - освітні установи, в яких містяться діти-сироти та діти, що залишилися без піклування батьків...

    Офіційна термінологія

  • - атиповий дод. Не характерний для будь-якого явища; нетиповий...

    Тлумачний словник Єфремової

  • - атип"ічний; короткий...

    Російський орфографічний словник

  • - Див. ЧОЛОВІК -...
  • - Див. ЧОЛОВІК -...

    В.І. Даль. Прислів'я російського народу

  • - нетиповий, атиповий,...

    Словник синонімів

"Псигосп у дітей атиповий" у книгах

Післяпологовий психоз

автора Баранов Анатолій

Післяпологовий психоз

З книги Здоров'я Вашого собаки автора Баранов Анатолій

Післяпологовий психоз Післяпологові психози - це психічні розлади, порушення вищої нервової діяльності, що виникли у зв'язку з пологами. Хвороба зазвичай розвивається у собак із захворюванням нервової системипісля перенесеної інфекції (наприклад, чуми), а також у

БІПОЛЯРНИЙ ПСИХОЗ

З книги Художники у дзеркалі медицини автора Ноймайр Антон

Коли вперше в 1992 році Джемісон висловив переконання про те, що комплекс симптомів хвороби Ван Гога дозволяє говорити про наявність так званого біполярного психозу, що супроводжується зміною депресивних і маніакальних фаз, картина прояснилася.

Розділ 24. ПСИХОЗ

З книги Марія-Антуанетта автора Левер Евелін

Всесвітній психоз

З книги Хічкок. Жах, породжений «Психо» автора Ребелло Стівен

Всесвітній психоз "Психо" вийшов на екрани влітку 1960 року. То був час процвітання Америки. Населення країни сягнуло 180 мільйонів, а середній заробіток зріс до 5700 доларів. Для більшості білих американців 1960 здавався роком оптимізму. Але під хромовано-вініловою

Гострий психоз

З книги Мої хворі (збірка) автора Кирилов Михайло Михайлович

Гострий психоз Восени 1960 року в моєму рязанському десантному полку стався незвичайний випадок. Вже після вечері до медпункту прибігли кілька солдатів, що збуджено кричали, що в їдальні під столами сховався божевільний – гвардієць з їхньої роти. Разом з ними я пройшов

Псигосп

З книги Змови сибірської цілительки. Випуск 31 автора Степанова Наталія Іванівна

Психоз З листа: «Мій зять буйний і часом просто ненормальний. Його батько хворів на шизофренію, і думаю, що і в зятя щось починається подібне. Я вмовляла свою дочку покинути його, але вона чоловіка любить та шкодує. Коли він не має нападів, він шанобливий, а як розпсихується,

8. Невроз та психоз

З книги Капіталізм та шизофренія. Книга 1. Анти-Едіп автора Делез Жиль

8. Невроз і психоз Фрейд в 1924 році запропонував простий критерій відмінності неврозу і психозу - при неврозі Его підпорядковується вимогам реальності, якщо навіть доводиться витісняти потяги Воно, тоді як при психозі Его виявляється під владою Воно, нехай навіть доводиться рвати

Псигосп

З книги Філософський словник автора Конт-Спонвіль Андре

Психоз Див. Невроз/Психоз

Катинський психоз

З книги Шляхта і ми автора Куняєв Станіслав Юрійович

Катинський психоз Гартуєш «Нову Польщу», і таке враження складається, що вся країна, весь народ польський говорить тільки про одне – про Катиню, що він чекає не дочекається чергового ювілею катинських подій, що лише «катинський допінг» об'єднує все польське

Законотворчий психоз

З книги Голосуйте за Цезаря автора Джонс Пітер

Законотворчий психоз Платон бачив, що методи та методи виховання та освіти можуть бути найрізноманітнішими. У тому числі вони можуть виходити від держави, правителів та політичних діячів, одержимих свербінням законотворчості: «...інакше вони проведуть усю свою

Глава 26. Псигосп

З книги Секретна місія Рудольфа Гесса автора Педфілд Пітер

Розділ 26. Психоз Але заспокоєний стан Гесса випарувався, коли він зрозумів, що з розмови з Саймон нічого не вийшло. Його недовірливість і підозрілість повернулися. Наприкінці тижня полковник Скотт записав, що він кидається по терасі, як лев у клітці, і коли до нього

ПСИХОЗ

З книги Твоє тіло каже «Люби себе!» автора Бурбо Ліз

ПСИХОЗ Фізичне блокування Психоз - це психічний розлад, що змінює особистість хворого і характеризується чітко вираженими порушеннямиповедінки. Людина, яка страждає на психоз, замикається у своєму власному світі і страждає від більш-менш сильної

З книги Сімейний кодекс Російської Федерації. Текст із змінами та доповненнями на 1 жовтня 2009 р. автора Автор невідомий

Стаття 155-2. Діяльність організацій для дітей-сиріт та дітей, які залишилися без піклування батьків, з виховання, освіти дітей, захисту та представництва їх прав та законних інтересів 1. Права та обов'язки організацій, зазначених у пункті 1 статті 155.1 цього

1. Псигосп

З книги Люди розбитих надій [Моя сповідь про шизофренію] автора Меркато Шарон

1. Психоз Лист Я розумію, що перебуваю в психіатричній палаті, але не можу зрозуміти чому. Не перестаю говорити сестрам, що потребую лише сна. Я кладу голову на подушку, заплющую очі і чекаю. Нічого не відбувається. Я знаю, що почувала б себе краще, якби


Психотичніформи аутизму (інфантильний психоз та атиповий дитячий психоз ендогенний) необхідно також диференціювати. Можливість поділу цих двох видів психозів знаходить чітке підтвердження істотних відмінностях клінічних параметрів. Подібні по дезінтегративному дисоційованому дизонтогенезу та наявності кататонічних порушень у нападах, вони різняться не так за часом маніфестації хвороби [Башина В.М., 1999; 2009], скільки за присутністю чи відсутністю регресу у нападах, стереотипій у ремісії, тривалості маніфестних нападів, наслідків [Сімашкова Н.В., 2011; Garralda M.E., Raynaud J.P., 2012]. Кататонічний синдром при ІП займає основне місце у структурі нападу, замінюється нажитим гіперкінетичним синдромом – у ремісії. Кататонічні порушення при АДП проходять наскрізним синдромом у нападі, ремісії протягом життя у формі протопатичних рухових стереотипій. Для ІП характерна позитивна динаміка перебігу хвороби, сприятливий результат – 84% [«практичне одужання» – 6%; «високофункціональний аутизм» (не плутати із синдромом Аспергера) – у 50%; регредієнтна течія – у 28%]. Для АДП ендогенного характерно прогредієнтне перебіг хвороби з раннім формуванням когнітивного дефіциту у 80% випадків (табл.2).

Значно розрізняються при цих захворюваннях та функціональні характеристики ЦНС, що оцінюються за нейрофізіологічними параметрами. Спостерігається кореляція тяжкості клінічної картини та ступеня порушення ЕЕГ. У клінічної ЕЕГнегативним впливом на біоелектричну активністьмозку вважається зменшення потужності альфа-ритму та збільшення потужності повільних ритмів тета-дельта діапазонів. Тета-ритм є « візитною карткою» для тяжких захворювань із розпадом вищих психічних функцій та для хворих дітей зі значною затримкою розвитку. При АДП ендогенному спостерігається кореляція між кількісним заходом тета-ритму та клінічним проявом регресу – при поліпшенні стану його вираженість зменшується. У хворих цієї групи тета-ритм, як правило, зберігається тривалий час (збігається з присутністю рухових стереотипій у клінічній картині хвороби), є підтвердженням несприятливого прогнозу.

Таблиця 2. Клінічна диференціація психотичних форм РАС


Інфантильний психоз

Атиповий дитячий психоз

Дизонтогенез

Дисоційований дизонтогенез

Аутистичний дезінтегративний дизонтогенез

Кататонічний синдром

Кататонічний синдром ззмінюється нажитим гіперкінетичним у ремісії і надалі усувається

Кататонічні порушення при АДП у маніфестних нападах поєднуються з регресивними та зберігаються протягом життя у формі рухових стереотипій

Течія

Позитивна динаміка протягом хвороби

Прогредієнтна течія з раннім формуванням

когнітивного дефіциту, схізису, ангедонії, олекситимії в 80%

Вихід

Сприятливий: у 6% – «практичне одужання», у 50% – «високофункціональний аутизм», у 44% – регредієнтна течія з пом'якшенням аутизму

Несприятливий у 80%: зберігається важкий аутизм, олігофреноподібний дефект

Для легшої психотичної формі РАС – ІП з кататонічними розладами характерна відсутність тета-ритму і присутність регулярного альфа-ритму у нападі, що прогностично сприятливо. Як додатковий маркер цього захворювання може виступати виражений сенсомоторний ритм, який з'являється в період ремісії, коли кататонічні розлади заміщаються нажитим гіперкінетичним синдромом.

За даними патопсихологічних досліджень, АДП та ІП мають різні результати когнітивних порушень: збереження стабільного когнітивного дефіциту при АДП та часткове нівелювання когнітивного дизонтогенезу на тлі абілітації при ІП.

Атиповий дитячий психоз ендогенного генезу слід диференціювати з синдромом АДП синдромальним. За поведінковим фенотипом на висоті регресивно-кататонічного нападу хворих на АДП ендогенним складно відрізнити від хворих із синдромальними психотичними формами АДП (при синдромах Мартіна-Белл, Дауна, Ретта тощо). Зазначені психози мають фенотипно подібну клінічну картину при різних нозологіях: загальну послідовність зміни етапів у нападах (аутистичний – регресивний – кататонічний), несприятливий результат. Для уточнення синдромальної патології хворі на регресивно-кататонічний психоз потребують проведення молекулярно-генетичних досліджень. У хворих із синдромальними формами РАС виділено певні патерни ЕЕГ з домінуванням ритмічної тета-активності на тих чи інших етапах хвороби (Горбачевська Н.Л., 1999, 2011; Якупова Л.П., 2005). Як зазначалося вище, такий самий патерн був зареєстрований при ЕЕГ-дослідженнях АДП ендогенного у стадії регресу (Якупова Л.П., Симашкова Н.В., Башина В.М., 2006). Зменшення регресивних проявів на тлі терапії супроводжувалося частковою редукцією тета-ритму та відновленням альфа-ритму. Це відрізняє АДП ендогенний від важких синдромальних форм АДП, у яких альфа-ритм мало реєструвався.

Атиповий аутизм (АА) або «розумову відсталість з рисами аутизму» при виділених генетичних синдромах (Мартіна-Белл, Дауна, Вільямса, Ангельмана, Сотоса та ін.), хворобах обмінного походження (фенілкетонурії, туберозному склерозі та ін.) слід диференціювати з синдромом Каннера, за якого протягом життя зберігається важкий аутизм, наростає когнітивний дефіцит. Двигунні стереотипії при синдромальних формах АА фенотипно розрізняються. При непсихотичних формах УМО з аутистичними рисами у хворих дітей та підлітків меншою мірою порушено або зовсім не порушено емоційне ставлення до навколишнього світу. У хворих із синдромальними формами АА у 20-30% випадків відзначається епіактивність.

Диференціальний діагноз РАС з іншими нозологіями потребує ретельного вивчення анамнезу, виділення провідного синдрому, катамнестичного спостереження з метою уточнення характеру перебігу захворювання. РАС слід диференціювати насамперед із рано розпочатою дитячою шизофренією (ДШ),при якій також відзначається дисоційований дезінтегративний психічний розвиток, порушення соціалізації, стереотипії. Дитяча форма шизофренії (ДШ) у МКБ-10 (1994) не згадується. У дитячу шизофренію вкрай рідко ставлять до 14 років, у країнах Європи - раніше 9 років. У процесі адаптації МКБ-10 до (1999) було запроваджено спеціальний розділ – «шизофренія ( дитячий тип)» - F20.8хх3. До нього увійшли важкі форми шизофренії (кататонічна, гебефрена, параноїдна) з прогредієнтним, злоякісним перебігом хвороби.

Типова симптоматика РАС відрізняється від ДШ, але перетинається із нею. Генетичні дослідження показали підвищену частоту шизофренії та інших психотичних розладіву батьків, діти яких хворі на РАС. Залишається спірним, є "рання дитяча кататонія", описана Леонгардом, першим проявом шизофренії або однією з форм атипового аутизму. У DSM-V(2013) виділено кататонію, коморбідну з психічними розладами: шизофренію, РАС, біполярними, депресивними розладамита ін.

До того ж, останнім часом у Росії та ряді європейських країн серед розладів аутистичного спектру виділено атиповий дитячий психоз ендогенний (Башина В.М., 2009; Сімашкова Н.В. з співавт, 2006, 2013; Meyer-Lindenberg A., 2011), що займає в спектрі аутистичних розладів 8-12%. До нього віднесено регресивні форми аутизму з коморбідною кататонічною симптоматикою та з раннім формуванням олигофреноподробного дефекту. Розмежувати зазначені форми атипового аутизму та дитячої шизофренії складно. Виділені в останні роки біологічні маркери, поряд з клінічними та патопсихологічними, можуть зробити вагомий внесок у вирішення питань діагностики, диференціації підбору індивідуальної терапії, моніторингу стану пацієнтів.

РАСслід диференціювати з дефектами органів чуття (зір і слуху) та розумовою відсталістю (УМО).В останніх першому місці слід відзначити рівномірне тотальне недорозвинення. При УМО з аутистичними рисами у дітей та підлітків меншою мірою порушено або не порушено зовсім емоційне ставлення до одухотворених або неживим предметамнавколишнього світу. Рухові порушенняу формі стереотип мають свої особливості і відрізняються від рухових стереотип при дитячому аутизмі.

РАСпотрібно розрізняти з деприваційним синдромом, розладами прихильності внаслідок важкої педагогічної занедбаності У цих дітей також може порушуватись здатність до контакту, але частіше у формі депресивної симптоматики. Іноді відсутня дистанція у поведінці, але немає типової тріади РАС.

Обговорюючи наявність коморбідності РАС з органічними захворюваннями головного мозку (епілепсією, резидуальними проявами раннього органічної поразкицентральної нервової системи перинального генезу, енцефалопатією, травмами мозку і т.д.), слід зупинитися на популярність серед фахівців-неврологів, що набуває в останні роки, концепції про патогенез аутизму внаслідок безсудомної епілептичної енцефалопатії. При цій формі епілепсії відзначаються когнітивні, аутистичні та інші розлади психічного розвитку (Зенков та ін., 2004; Зенков, 2007; 2008; Мухін та ін., 2011; Tuchman & Rapin, 1997; Chez & Buchanon, 1997; , 2006; Berney, 2000). У ЕЕГ таких хворих виявляється виражена епілептиформна активність(Електричний епілептиформний статус) переважно в період повільнохвильової стадії сну, проте клінічної картини нападів не спостерігається. Вважається, що виявлена ​​в цих випадках епілептиформна активність пов'язана з уродженими порушеннямипроцесів дозрівання мозку (Doose, 1989, 2003; Мухін та ін., 2011). Стверджується, що саме після появи епіактивності у певний період онтогенезу настає значний регрес у когнітивній та психічній сферах, який називають аутистичним епілептиформним регресом (Canitano, 2006; Characteristics of developmental regression in autistic child, На користь цієї теорії наводяться факти, що підтверджують, що терапія безсудомних енцефалопатій протисудомними препаратамипризводить до помітного поліпшення стану хворих, і це вирішує питання каузального лікування РАС (Зенков та ін., 2004; Зенков, 2007; Мухін та ін., 2011; Lewine et al., 1999). Однак не можна вважати переконливо доведеним для всіх форм РАС причинно-наслідковий зв'язок подій, запропонований у вищевказаній концепції. Наприклад, при синдромі Ретт аутистичні порушення з'являються набагато раніше, ніж епілептична активність.

Обговорюючи питання про те, чи є зв'язок між епілепсією та аутизмом, A.Berg та Plioplys (2012) підкреслюють, що такий зв'язок спостерігається при когнітивних порушеннях, коли вони суттєво виражені у дітей з епілепсією чи аутизмом. У тих випадках, коли інтелектуальні порушення відсутні, доказів ризику розвитку аутизму у дітей з епілепсією мало. До цього можна додати, що і при важких формах УМО (наприклад, при синдромі Ретта) вираженість аутизму більша у тих хворих, у яких менше неврологічних порушень (у тому числі і епіактивності). Чи коморбідна епілепсія аутизму, чи викликана аутизмом чи сама епілепсія призводить до розвитку РАС – відповісти однозначно на ці питання на сучасному етапірозвитку науки складно, і тому питання про взаємини різних формрозладів аутистичного спектру та епілепсії дотепер не можна вважати вирішеним.

АБІЛІТАЦІЯ

Слід дотримуватися єдиного профілактично-терапевтичного підходу в терапії хворих з РАС, метою якого є загальний розвиток дітей, підлітків та дорослих, які страждають на аутизм. Комплексне використаннямедикаментозних та немедикаментозних методів лікування (дефектологічна, психологічна, педагогічна, нейропсихологічна корекція, психотерапевтична соціальна роботаз пацієнтом та його сім'єю) є одним з основоположних принципівкурації аутистичних розладів у дітей Абілітаційні зусилля спрямовані на усунення позитивних симптомів хвороби, зменшення когнітивних порушень, пом'якшення тяжкості аутизму, соціальну взаємодію, стимуляцію розвитку функціональних систем, створення передумов до можливості навчання. Залежно від провідної причини посилення поведінкових розладів, структура терапевтичних заходів зміщується у бік або переважно медикаментозної терапії, або посилення корекційно-педагогічної та психотерапевтичної складових комплексного лікування.

Основні напрямки лікування:

Вплив на патогенетичні механізми розвитку;

Активація біологічних та психологічних можливостей хворого;

Вплив на коморбідні психічні та соматоневрологічні розлади.

Принципи терапії:

Персонофецированный підхід з урахуванням встановленої чи передбачуваної етіології, всіх ланок патогенезу, клінічних складових захворювання, наявності додаткових стосовно аутизму коморбідних розладів;

Комплексне використання медикаментозних та немедикаментозних методів лікування;

«мультимодальність» за участю у команді фахівців: лікарів-психіатрів, педіатрів, неврологів, психологів, логопедів-дефектологів, педагогів, соціальних працівників.

ПСИХОФАРМАКОТЕРАПІЯ

Ранній початок медикаментозної терапії має значення як прогностичний сприятливий фактор. Це зумовлено закономірностями розвитку головного мозку, позитивними тенденціями онтогенезу під час зупинки активного перебігу хвороби.

При різних видахРАС медикаментозна терапія кардинально відрізняється. Крім того, медикаментозна терапія незамінна при дії зовнішніх та внутрішніх несприятливих факторів (зміни в навколишньому середовищі, мікросоціальне оточення, критичні періоди розвитку). Медикаментозна корекціяобов'язково поєднується з навчанням, що розвиває, принципи якого будуть викладені далі. Існує кореляція між віком початку лікувально-корекційних впливів та клініко-соціальним прогнозомдля хворих на аутизм. Для запобігання формуванню важких особистісних та олігофреноподібних дефектів, необхідні ранні та адекватні профілактичні заходи.

Лікування проводиться з урахуванням психопатологічної структуризагострення хвороби, що визначає вибір психотропних засобів, а також з урахуванням особливостей терапевтичної чи спонтанної трансформації синдрому в процесі лікування, з чим може бути пов'язана заміна чи приєднання інших методів лікування. Вибір конкретного препарату здійснюють з урахуванням спектра психотропної активності антипсихотика та характеру побічних ефектів, що виникають, а також протипоказань до застосування та можливих лікарських взаємодій. Режим дозування, середні та максимально допустимі добові дози та можливий шляхвведення конкретного нейролептика визначається характером та вираженістю наявної психопатологічної симптоматики, соматическим станом та віком хворого. Слід уникати поліпрогмазії. Ефективність терапії, що проводиться, оцінюється на підставі позитивної динаміки клінічних проявів. Основними показниками є швидкість розвитку та стійкість ефекту, а також безпека терапії.

У разі розвитку гострого психозу з величезним переважанням неспецифічних аутистичних проявів (фобії, тривога, психомоторне збудження, агресивність слід вдаватися до призначення нейролептиків із седативним компонентом дії (хлорпромазин, левомепромазин, хлорпротиксен, алімемазин, периціазин та ін.), у тому числі парентерально (переконливість доказів В).

Дезингібуючі антипсихотики (сульпірид) призначають з урахуванням гальмівної, активуючої дії (переконливість доказів В).

Поліморфізм психопатологічних розладів, наявність симптоматики глибших регістрів потребує призначення нейролептиків із потужною загальною антипсихотичною (інцизивною) дією (галоперидол, клозапін, рисперидон).

Фармакокінетика

Є точні дані щодо механізмів дії препаратів. Важливим завданням фахівців-медиків, які займаються аутистичними розладами (головним чином дитячо-підліткових психіатрів) є поширення цих знань як серед лікарів, так і серед інших фахівців суміжного профілю, а також серед батьків. Стійке упередження проти медикаментозного лікуванняне сприяє поліпшенню стану пацієнтів, які страждають на аутизм.

Антипсихотичну дію нейролептиків пов'язують переважно з блокадою D2-дофамінових рецепторів та зміною дофамінергічної нейротрансмісії, що у свою чергу може спричинити екстрапірамідні розлади та гіперпролактинемію. Розвиток тих чи інших клінічних ефектів блокади D2 рецепторів залежить від впливу на різні дофамінергічні шляхи ЦНС. Пригнічення нейротрансмісії в мезолімбічній системі є відповідальним за розвиток власне антипсихотичного ефекту, в нігростріальній ділянці – за екстрапірамідні побічні ефекти (нейролептичний псевдопаркінсонізм), а в тубероїнфундибулярній зоні – за нейроендокринні порушення, у тому числі гіперпролактинемію. У мезокортикальних структурах у хворих на аутизм спостерігається зниження дофамінергічної активності. Антипсихотичні препаратине однаково зв'язуються із D2 рецепторами у різних структурах мозку. Одні речовини мають сильну спорідненість і блокують рецептори на тривалий час, інші, навпаки, швидко вивільняються з місць зв'язування. Якщо це відбувається на рівні нігростріальної області та блокада D2 рецепторів не перевищує 70%, то екстрапірамідні побічні ефекти (паркінсонізм, дистонія, акатизія) або не розвиваються, або незначно виражені. Антипсихотики, що мають антихолінергічну активність, рідше викликають екстрапірамідну симптоматику, оскільки холінергічна та дофамінергічна системи знаходяться в реципрокних відносинах, і блокада мускаринових рецепторів I типу призводить до активізації дофамінергічної передачі. На тому ж механізмі дії заснована здатність центральних антихолінергічних препаратів (тригексифенідил, біпериден) коригувати нейролептичні екстрапірамідні порушення. Деякі препарати, залежно від застосовуваної дози, здатні блокувати пресинаптичні D2/3 рецептори та парадоксально полегшувати дофамінергічну нейропередачу, у тому числі на корковому рівні (сульпірид). У клініці це може виявлятися у вигляді дезінгібуючого або активуючого ефекту.

Атипові антипсихотики (нейролептики 2 типу) можуть також блокувати 5-НТ2 серотонінові рецептори, з чим пов'язують їх здатність зменшувати вираженість негативної симптоматики та когнітивних порушень у хворих з аутистичними розладами, оскільки серотонінові рецептори 2 типу розташовані переважно в корі ) та їх блокада призводить до опосередкованої стимуляції дофамінергічної передачі. Призначення атипових нейролептиків при лікуванні РАС у дитячому віці потребує одночасного введення центральних антихолінергічних препаратів (тригексифенідил, біпериден).

В даний час є суттєві вікові обмеження при призначенні нейролептиків. Враховуючи постійну роботу різних структур щодо впровадження сучасних препаратів у дитячу психіатричну практику вікові обмеження на ліки, що успішно застосовуються, у дорослих поступово знімаються. При виборі препарату слід керуватися сучасним станом психіатрії та рекомендаціями фірм виробників відповідно до законів РФ.

Для лікування психотичних форм РАС застосовуються нейролептики наступних груп:

1. Фенотіазини та інші трициклічні похідні:


  • Аліфатичні (алімемазин, промазин, хлорпромазин)

  • Піперидинові (периціазин, піпотіазин, тіоридазин)

  • Піперазинові (перфеназин, тіопроперазин, трифлуоперазин)
2. Тіоксантени (флупентіксол, хлорпротиксен)

3. Бутирофенони (галоперидол)

4. Заміщені бензаміди (сульпірид, тіаприд)

5. Похідні дибензодіазепіну (клозапін)

6. Похідні бензізоксазолу (рисперидон)

Аліфатичні фенотіазини мають сильну адренолітичну та холінолітичну активність, що клінічно проявляється вираженим седативним ефектом та м'якою дією на екстрапірамідну систему. Піперазинові фенотіазини і бутирофенони мають слабкі адренолітичні та холінолітичні, але сильні дофамінблокуючі властивості, тобто. найбільш вираженою глобальною антипсихотичною дією та значними екстрапірамідними та нейроендокринними побічними ефектами. Піперидинові фенотіазини, тіоксантени і бензаміди займають проміжне положення і мають переважно середню антипсихотичну дію і помірно або слабовираженими екстрапірамідними та нейроендокринними побічними явищами. Окрему групу складають атипові антипсихотики (рисперидон, клозапін), які мають досить виражену загальну антипсихотичну дію та дозозалежні екстрапірамідні та нейроендокринні побічні ефекти, що потребує одночасного введення центральних антихолінергічних препаратів.

Найчастіше застосовувані антипсихотики та інші лікарські засоби у хворих на РАС

При виборі препарату слід керуватись списком зареєстрованих лікарських засобів, дозволених до застосування у дітей, та рекомендаціями компаній-виробників відповідно до законів РФ (див. табл. № 3-8).

Таблиця 3.Найчастіше застосовувані нейролептики у хворих з РАС


Міжнародна непатентована назва

Вік дозволеного застосування

Алімемазин, табл.

З 6 років

Галоперідол, капл.

з 3-х років

Галоперидол, табл.

з 3-х років

Клопіксол

дитячий вік, точних даних немає

Клозапін, табл.

з 5 років

Лівомепромазин, табл.

з 12 років

Періціазин, капс.

з 10 років, з обережністю

Періціазин, капл.

з 3 років

Перфеназін

старше 12 років

Рисперидон, р-р для прийому внутрішньо

з 5 років

Рисперидон, табл.

з 15 років

Сульпірид

з 6 років

Трифлюоперазин

старше 3-х років, з обережністю

Хлорпромазин, табл., драже
Loading...Loading...