Надниркові залози мають складну гістологічну будову, вони утворюються з різних зародкових листків у процесі ембріогенезу. Залізи складаються з кіркового та мозкового шару та виробляють кілька видів основних гормонів. Коркова речовина синтезує глюкокортикоїди, мінералокортикоїди та андрогени. Клітини мозкового шару секретують адреналін, норадреналін та допамін. Надниркові залози, як і інші органи людського тіла, схильні до утворення доброякісних і злоякісних пухлин. Новоутворення можуть відбуватися як із клітин кіркової, так і з мозкової речовини. Пухлина надниркових залоз може стати причиною надлишку гормонів в організмі, у людини формується ендокринна патологія. Причин виникнення пухлин до кінця не вивчені.
Симптоми залежать від того, з якої тканини відбулася пухлина. Часто спостерігаються адреналові кризи, для яких характерне тремтіння м'язів, почастішання серцебиття, підвищення артеріального тиску, нервове збудження, біль у грудях та животі, відчуття страху смерті, виділення великих кількостей сечі. Через деякий час можливий розвиток цукрового діабету, патології нирок та розлад статевих функцій. Лікування показано хірургічне.
Класифікація пухлин надниркових залоз
По локалізації пухлини ділять на 2 великі групи: що походять із кіркового шару і походять з мозкової речовини. Вони принципово відрізняються один від одного. І ті, й інші можуть бути доброякісними та злоякісними. Доброякісна об'ємна освіта в наднирковій залозі зазвичай має невеликі розміри і ніяк не проявляється, росте вона дуже повільно. Такі пухлини є випадковою знахідкою під час обстеження пацієнтів. Злоякісні утворення - рак надниркових залоз, швидко збільшуються в розмірі і мають характерні клінічні ознаки. Ракові утворення можуть бути первинними, тобто утвореними із власних тканин органу та вторинними – метастази у надниркових залозах з інших органів.
Первинні пухлини поділяються на гормонально активні, які виробляють гормони, та гормонально неактивні – не синтезують біологічно активні речовини. Доброякісне новоутворення на наднирнику зазвичай гормонально неактивне і виникає у людей різного віку. Причиною цього можуть бути ожиріння, цукровий діабет, підвищений артеріальний тиск.
Злоякісні гормонально неактивні новоутворення трапляються рідко, до них належать: меланома, пірогенний рак, тератома. У внутрішньому мозковому шарі утворюються гормонально активні феохромацитоми та неактивні гангліоневроми. Пухлини кори надниркових залоз: кортикостерома, альдостерома, андростерома, кортикоестрома також гормонально активні.
Об'ємні освіти ділять за патофізіологічними критеріями:
- Альдостероми викликають порушення балансу води та солей в організмі
- Кортикостероми порушують обмін речовин
- Андростероми провокують формування чоловічих вторинних статевих ознак у жінок
- Кортикоестроми провокують формування жіночих вторинних статевих ознак у чоловіків
- Кортикоандростероми порушують обмін речовин та сприяють формуванню чоловічих вторинних статевих ознак у жінок.
Особливу увагу фахівці приділяють пухлинам, що секретують гормони. Розглянемо з докладніше:
- Альдостерома – пухлина надниркового залози, утворена з клітин клубочкової зони кіркової речовини. Вона синтезує гормон альдостерон і викликає таку патологію, як альдостеронізм – синдром Кінна. Альдостерон регулює обмін мінералів у людини. Його надлишок призводить до підвищення артеріального тиску, слабкості м'язів, зниження кількості іонів калію, залужування крові. Зазвичай зустрічається пухлина правого надниркового залози, рідше діагностуються множинні утворення. Злоякісна альдостерома буває у 2-4% пацієнтів.
- Кортикостерома чи глюкостерома – найпоширеніша пухлина на наднирнику. Вона утворена клітинами пучкового шару кори та виробляє гормони глюкокортикоїди. У пацієнтів виникають ознаки синдрому Іценка-Кушинга: ожиріння, підвищення артеріального тиску, у дітей – раннє статеве дозрівання, у дорослих – передчасне згасання статевих функцій. Доброякісна пухлина надниркових залоз – це аденома, а злоякісна – аденокарцинома або кортикобластома.
- Кортикоестерома розвивається з сітчастого або пучкового шару кори і є причиною естроген-генітального синдрому у чоловіків. Даний стан характеризується появою жіночих вторинних статевих ознак та статевою слабкістю. Захворювання має зазвичай злоякісний характер.
- Андростерома - об'ємна освіта на наднирковій залозі, що походить з тканини сітчастої зони і синтезує чоловічі статеві гормони - андрогени. Гіперактивність надниркових залоз у бік утворення андрогенів призводить до формування андроген-генітального синдрому. У хлопчиків це стає причиною раннього статевого дозрівання, у дівчаток – псевдогермафродитизму, а у жінок з'являються чоловічі вторинні статеві ознаки. Ці пухлини з'являються рідко приблизно в 1-3% випадків і зустрічаються зазвичай у жінок віком від 20 до 40 років. Співвідношення злоякісних андростерів до доброякісних 1:1. Рак надниркових залоз метастазує в печінку, легкі, заочеревинні лімфовузли.
- Феохромацитома у 90% випадків утворюється з клітин мозкової речовини, рідше із симпатичних нервових сплетень та нервових вузлів, вона синтезує катехоламіни. У людей із цією пухлиною спостерігаються вегетативні кризи. Злоякісна течія буває не часто, приблизно у 10 пацієнтів зі ста. Жінки віком від 30 до 50 років більше схильні до цього захворювання.
Додаткову інформацію про захворювання надниркових залоз наведено у відео:
Клінічні прояви пухлин надниркових залоз
Ознаки та симптоми пухлини надниркових залоз залежать від того, з якої тканини вона походить, тому доцільно розглянути кожну з них:
- Альдостерома проявляється 3 групами основних симптомів: нирковими, серцево-судинними та нервово-м'язовими. Характерним є стійке підвищення артеріального тиску, яке не знижується при застосуванні гіпотензивних препаратів. Також спостерігаються головний біль, порушення роботи серця, задишка, дистрофічні зміни в міокарді, патології очного дна. Якщо альдостерон виділяється різко, може розвинутись криз. Виникає блювання, дуже сильний головний біль, порушення зору, міопатія, дихання стає поверхневим. Іноді криз ускладнюється інсультом та коронарною недостатністю. Діагностика виявляє виражену недостатність іонів калію в організмі. Пацієнти скаржаться на спрагу, часті сечовипускання ночами, рясне виділення сечі. Також може бути м'язова слабкість, судоми.
- Для кортикостероми характерні симптоми гіперкортицизму (синдром Іценко-Кушинга). Ожиріння, підвищений артеріальний тиск, головний біль, слабкість у м'язах, сильна стомлюваність, порушення статевих функцій, стероїдний діабет. З'являються розтяжки на грудях, животі, шкірі внутрішньої поверхні стегон. У чоловіків можуть з'явитися гінекомастія, зниження потенції, гіпоплазія яєчок. У жінок – оволосіння за чоловічим типом, збільшення розмірів клітора, грубий низький голос. Іноді розвивається остеопороз, що стає причиною переломів тіл хребців. З боку нирок спостерігаються такі патології, як сечокам'яна хвороба та пієлонефрит. Багато пацієнтів скаржаться на депресію або надмірну нервову збудливість.
- Кортикоестроми у дівчат приводять до прискореного статевого розвитку, а у хлопчиків, навпаки, до його затримки. У дорослих чоловіків можуть спостерігатися жіночі вторинні статеві ознаки, атрофія яєчок та статевого члена, мала кількість сперматозоїдів, імпотенція.
- Андростероми також спричиняють прискорене статеве дозрівання у дітей. У жінок припиняються менструації, знижується тембр голосу, матка та молочні залози гіпотрофуються, клітор збільшується в розмірах, посилюється статевий потяг та зменшується підшкірно-жировий шар. У чоловіків пухлина може ніяк не проявляти себе.
- Феохромацитома може бути надзвичайно небезпечною для життя людини. Вона супроводжується порушеннями гемодинаміки та протікає у 3 формах: постійної, пароксизмальної та змішаної. Пароксизмальна форма характеризується раптовим стрибком артеріального тиску до 300 мм рт. ст. і більше, запамороченнями, сильним серцебиттям, блідістю шкірних покривів, головними болями, блюванням і тремтінням, страхом, почуттям тривоги, підвищенням температури тіла. Такі симптоми можуть зберігатися протягом кількох годин і припиняються так само швидко та раптово, як і почалися. У людей із постійною формою феохромоцитоми артеріальний тиск завжди підвищений. Змішана форма відрізняється постійно підвищеним тиском та періодичними кризами.
Діагностичні та лікувальні заходи при пухлинах надниркових залоз
Функціональну активність новоутворень визначають з допомогою аналізів сечі зміст гормонів. Якщо є підозри на феохромоцитому, аналізи крові та сечі беруть під час нападу або одразу після нього. Діагностика пухлини надниркових залоз також можлива завдяки спеціальним пробам на гормони: проба з каптоприлом, клофелінова проба, з ітропафеном та тираміном. Кров беруть до прийому спеціальних лікарських засобів та після нього. Артеріальний тиск вимірюють до вживання клофеліну та після нього. Надниркова флебографія дозволяє оцінити гормональну активність пухлинних тканин. Робиться рентгенконтрастна катетеризація вен залози та береться кров на аналіз. Таке дослідження протипоказане при феохромацитомі, оскільки може спровокувати криз.
Щоб визначити точну локалізацію пухлини та, якщо є симптоми раку, наявність віддалених метастазів, користуються КТ, МРТ та УЗД. Ці сучасні методи можуть визначити утворення діаметром від 05 до 6 см.
У цьому відео показано розміщення пухлини надниркових залоз:
Якщо є функціонально неактивні пухлини, розмір яких перевищує 3 см, освіти з ознаками злоякісності, а також пухлини, що синтезують гормони, показано хірургічну операцію з видалення пухлини. В інших випадках рекомендовано контроль новоутворення у динаміці. У наш час хірургічне втручання можливе без використання відкритого доступу, високої популярності набули лапароскопічні операції. Видаляють весь наднирковий залозу з пухлиною, якщо утворення злоякісне, прибирають ще й лімфатичні вузли, що знаходяться поруч з органом. Якщо функція наднирника, що залишився, недостатня, призначають замісну гормональну терапію. Раніше для цього застосовували екстракт кори, зараз його майже не використовують.
Оперативне втручання при феохромацитомі може бути небезпечним, оскільки занадто високий ризик розвитку кризу. Перед операцією проводиться серйозна підготовка пацієнта. Також при цьому новоутворенні показано внутрішньовенне введення радіоізотопів, які сприяють його зменшенню, те саме відбувається і з метастазами. Якщо криз все ж таки розвинувся, пацієнту роблять внутрішньовенні ін'єкції з нітрогліцерином, фентоламіном, реджитіном. Коли криз не усувається і виникає катехоламіновий шок, роблять екстрену операцію за життєвими показаннями. Онкологія в деяких випадках добре лікується хіміотерапією. Використовують такі речовини як мітотан, хлодитан, лізодрен. Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий життя. Після видалення андростер часто виникає низькорослість. У людей, які перенесли операцію з приводу феохромацитоми, може зберігатися гіпертензія, яка легко усувається препаратами, та помірна тахікардія. Якщо видалена кортикостерома, всі процеси в організмі прийдуть у норму через 1-2 місяці.
- Доброякісні або злоякісні осередкові розростання клітин надниркових залоз. Можуть виходити з коркового чи мозкового шарів, мати різну гістологічну, морфологічну структуру та клінічні прояви. Найчастіше проявляють себе нападоподібно у вигляді адреналових кризів: тремтіння м'язів, підвищення артеріального тиску, тахікардія, збудження, відчуття страху смерті, болі в животі та грудях, рясне відділення сечі. Надалі можливий розвиток цукрового діабету, порушень роботи нирок, порушення статевих функцій. Лікування завжди оперативне.
Загальні відомості
Пухлини надниркових залоз - доброякісні або злоякісні осередкові розростання клітин надниркових залоз. Можуть виходити з коркового чи мозкового шарів, мати різну гістологічну, морфологічну структуру та клінічні прояви. Найчастіше проявляють себе нападоподібно у вигляді адреналових кризів: тремтіння м'язів, підвищення артеріального тиску, тахікардія, збудження, відчуття страху смерті, болі в животі та грудях, рясне відділення сечі. Надалі можливий розвиток цукрового діабету, порушень роботи нирок, порушення статевих функцій. Лікування завжди оперативне.
Патанатомія
Надниркові залози – складні за гістологічною будовою та гормональною функцією ендокринні залози, що утворюються двома різними в морфологічному та ембріологічному відношенні шарами – зовнішнім, корковим та внутрішнім, мозковим.
Корою надниркових залоз синтезуються різні стероїдні гормони:
- мінералокортикоїди, що беруть участь у водно-сольовому обміні (альдостерон, 18-оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
- глюкокортикоїди, що беруть участь у білково-вуглеводному обміні (кортикостерон, кортизол, 11-дегідрокортикостерон, 11-дезоксикортизол);
- андростероїди, що зумовлюють розвиток вторинних статевих ознак за жіночим (фемінізація) або чоловічим (вірилізація) типами (естрогени, андрогени та прогестерон у невеликих кількостях).
Внутрішнім мозковим шаром надниркових залоз виробляються катехоламіни: дофамін, норадреналін і адреналін, що служать нейромедіаторами, що передають нервові імпульси, і впливають на обмінні процеси. При розвитку пухлин надниркових залоз ендокринна патологія визначається ураженням того чи іншого шару залоз та особливостями дії надмірно секретованого гормону.
Класифікація
По локалізації новоутворення надниркових залоз діляться на дві великі групи, які принципово відрізняються один від одного: пухлини кори надниркових залоз і пухлини мозкової речовини надниркових залоз. Пухлини зовнішнього кортикального шару надниркових залоз - альдостерома, кортикостерома, кортикоестрома, андростерома та змішані форми - спостерігаються досить рідко. З внутрішнього мозкового шару надниркових залоз виходять пухлини хромафінної або нервової тканини: феохромоцитома (розвивається частіше) і гангліоневрому. Пухлини надниркових залоз, що виходять з мозкового та кіркового шару, можуть бути доброякісними або злоякісними.
Доброякісні новоутворення надниркових залоз, як правило, невеликих розмірів, без виражених клінічних проявів і є випадковими знахідками при обстеженні. При злоякісних пухлинах надниркових залоз спостерігається швидке збільшення розмірів новоутворень та виражені симптоми інтоксикації. Зустрічаються первинні злоякісні пухлини надниркових залоз, що виходять із власних елементів органу, і вторинні, що метастазують з інших локалізацій.
Крім того, первинні пухлини надниркових залоз можуть бути гормонально-неактивними (інциденталами або «клінічно німі» пухлини) або продукують надміру який-небудь гормон наднирника, тобто гормонально-активними.
- Гормонально-неактивніновоутворення надниркових залоз частіше доброякісні (ліпома, фіброма, міома), з однаковою частотою розвиваються у жінок і чоловіків будь-яких вікових груп, зазвичай супроводжують перебіг ожиріння, гіпертензії, цукрового діабету. Рідше трапляються злоякісні гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз (меланома, тератома, пірогенний рак).
- Гормонально-активнимипухлинами кіркового шару надниркових залоз є альдостерома, андростерома, кортикоестрома та кортикостерома; мозкового шару – феохромоцитома. За патофізіологічним критерієм пухлини надниркових залоз поділяються на:
- викликають порушення водно-сольового обміну – альдостероми;
- викликають метаболічні порушення – кортикостероми;
- новоутворення, що мають маскулінізуючу дію – андростероми;
- новоутворення, які мають фемінізуючу дію – кортикоестроми;
- новоутворення зі змішаною обмінно-вірильною симптоматикою – кортикоандростерома.
Найбільше клінічне значення мають гормоносекретуючі пухлини надниркових залоз.
Симптоми пухлин надниркових залоз
Пухлини надниркових залоз, що протікають без явищ гіперальдостеронізму, гіперкортицизму, фемінізації або вірилізації, вегетативних криз розвиваються безсимптомно. Як правило, вони виявляються випадково при виконанні МРТ, КТ нирок або УЗД черевної порожнини та ретроперитонеального простору, що виконуються з приводу інших захворювань.
Альдостерома
Продукує альдостерон пухлина надниркових залоз, що виходить із клубочкової зони кори і викликає розвиток первинного альдостеронізму (синдрому Конна). Альдостерон здійснює в організмі регуляцію мінерально-сольового обміну. Надлишок альдостерону викликає гіпертензію, м'язову слабкість, алкалоз (лужність крові та тканин) та гіпокаліємію. Альдостероми можуть бути одиночними (у 70-90% випадків) та множинними (10-15%), одно-або двосторонніми. Злоякісні альдостероми трапляються у 2-4% пацієнтів.
Альдостероми виявляються трьома групами симптомів: серцево-судинними, нирковими та нервово-м'язовими. Відзначаються стійка артеріальна гіпертензія, що не піддається гіпотензивній терапії, головний біль, задишка, перебої в серці, гіпертрофія, а потім дистрофія міокарда. Стійка гіпертензія призводить до змін очного дна (від ангіоспазму до ретинопатії, крововиливів, дегенеративних змін та набряку диска зорового нерва).
При різкому викиді альдостерону може розвиватися криз, що проявляється блювотою, сильним головним болем, різкою міопатією, поверхневими дихальними рухами, порушенням зору, можливо - розвитком млявого паралічу або нападу тетанії. Ускладненнями кризу можуть бути гостра коронарна недостатність, інсульт. Ниркові симптоми альдостероми розвиваються при різко вираженій гіпокаліємії: з'являються спрага, поліурія, ніктурія, лужна реакція сечі.
Нервово-м'язові прояви альдостероми: м'язова слабкість різного ступеня вираженості, парестезії та судоми – обумовлені гіпокаліємією, розвитком внутрішньоклітинного ацидозу та дистрофією м'язової та нервової тканини. Безсимптомний перебіг альдостероми зустрічається у 6-10% пацієнтів із даним видом пухлин надниркових залоз.
Глюкостерома
Глюкостерома, або кортикостерома - продукує глюкокортикоїди пухлина надниркових залоз, що виходить з пучкової зони кори і викликає розвиток синдрому Іценко-Кушинга (ожиріння, артеріальної гіпертензії, раннього статевого дозрівання у дітей та раннього згасання статевої функції). Кортикостероми можуть мати доброякісний перебіг (аденоми) та злоякісне (аденокарциноми, кортикобластоми). Кортикостероми – найпоширеніші пухлини кори надниркових залоз.
Клініка кортикостероми відповідає проявам гіперкортицизму (синдрому Іценко-Кушинга). Розвивається ожиріння за кушінгоїдним типом, гіпертензія, головний біль, підвищена м'язова слабкість та стомлюваність, стероїдний діабет, статева дисфункція. На животі, молочних залозах, внутрішніх поверхнях стегон відзначається поява стрій та петехіальних крововиливів. У чоловіків розвиваються ознаки фемінізації - гінекомастія, гіпоплазія яєчок, зниження потенції; у жінок, навпаки, ознаки вірилізації - чоловічий тип оволосіння, зниження тембру голосу, гіпертрофія клітора.
Остеопороз, що розвивається, спричиняє компресійний перелом тіл хребців. У чверті пацієнтів з даною пухлиною надниркових залоз виявляється пієлонефрит і сечокам'яна хвороба. Нерідко відзначається порушення психічних функцій: депресія чи збудження.
Кортикоестерома
Продукує естрогени пухлина надниркових залоз, що виходить з пучкової та сітчастої зон кори і викликає розвиток естроген-генітального синдрому (фемінізації та статевої слабкості у чоловіків). Розвивається рідко, зазвичай у молодих чоловіків, частіше носить злоякісний характер та виражений експансивний ріст.
Прояви кортикоестером у дівчаток пов'язані з прискоренням фізичного та статевого розвитку (збільшенням зовнішніх статевих органів та молочних залоз, оволосінням лобка, прискоренням росту та передчасним дозріванням скелета, вагінальними кровотечами), у хлопчиків – із затримкою статевого розвитку. У дорослих чоловіків розвиваються ознаки фемінізації - двостороння гінекомастія, атрофія статевого члена та яєчок, відсутність росту волосся на обличчі, високий тембр голосу, розподіл жирових відкладень на тілі за жіночим типом, олігоспермія, зниження або втрата потенції. У пацієнток-жінок ця пухлина надниркових залоз симптоматично ніяк не проявляє себе і супроводжується тільки збільшенням концентрації в крові естрогенів. Чисто фемінізуючі пухлини надниркових залоз досить рідкісні, частіше вони мають змішаний характер.
Андростерома
Продукуюча андрогени пухлина надниркових залоз, що виходить їх сітчастої зони кори або ектопічної надниркової тканини (заочеревинної жирової клітковини, яєчників, широкої зв'язки матки, насіннєвих канатиків та ін) і викликає розвиток андрогенів генітального синдрому (раннього статевого вірилізації у жінок). У половині випадків андростероми злоякісні, метастазують у легені, печінку, заочеревинні лімфовузли. У жінок розвивається вдвічі частіше, зазвичай у віковому діапазоні від 20 до 40 років. Андростероми є рідкісною патологією та становлять від 1 до 3% усіх пухлин.
Андростероми, що характеризуються надмірною продукцією андрогенів пухлинними клітинами (тестостерону, андростендіону, дегідроепіандростерону та ін), викликають розвиток анаболічного та вірильного синдрому. При андростеромі у дітей відзначається прискорений фізичний та статевий розвиток – швидке зростання та м'язовий розвиток, огрубіння тембру голосу, поява вугрової висипки на тулубі та обличчі. При розвитку андростероми у жінок з'являються ознаки вірилізації – припинення менструацій, гірсутизм, зниження тембру голосу, гіпотрофія матки та молочних залоз, гіпертрофія клітора, зменшення підшкірно-жирового шару, підвищення лібідо. У чоловіків прояви вірилізму виражені менше, тому ці пухлини надниркових залоз часто є випадковими знахідками. Можлива секреція андростеромою та глюкокортикоїдів, що проявляється клінікою гіперкортицизму.
Феохромоцитома
Продукуюча катехоламіни пухлина надниркових залоз, що виходить з хромафінних клітин мозкової тканини надниркових залоз (90%) або нейроендокринної системи (симпатичних сплетень і гангліїв, сонячного сплетення і т. д.) і супроводжується вегетативними кризами. Морфологічно частіше феохромоцитома носить доброякісний перебіг, її озлоякісність спостерігається у 10% пацієнтів, зазвичай із позанадниркової локалізацією пухлини. Феохромоцитома зустрічається у жінок дещо частіше, переважно віком від 30 до 50 років. 10% цього виду пухлин надниркових залоз носять сімейний характер.
Розвиток феохромоцитоми супроводжується небезпечними гемодинамічними порушеннями і може протікати у трьох формах: пароксизмальної, постійної та змішаної. Перебіг найчастішої пароксизмальної форми (від 35 до 85%) проявляється раптовою, надмірно високою артеріальною гіпертензією (до 300 і вище мм рт. ст.) з запамороченням, головним болем, мармуровістю або блідістю шкірних покривів, серцебиттям, пітливістю, загрудинними , тремтіння, відчуття паніки, поліурії, підйом температури тіла. Приступ пароксизму провокується фізичною напругою, пальпацією пухлини, рясною їжею, алкоголем, сечовипусканням, стресовими ситуаціями (травмами, операцією, пологами та ін.).
Пароксизмальний криз може тривати кілька годин, повторюваність кризів – від 1 протягом кількох місяців до кількох щодня. Криз припиняється швидко і раптово, артеріальний тиск приходить до вихідної величини, блідість змінюється почервонінням шкірних покривів, спостерігаються рясна потовиділення і секреція слини. При постійній формі феохромоцитоми відзначається стійко підвищений артеріальний тиск. При змішаній формі цієї пухлини надниркових залоз феохромоцитомні кризи розвиваються на тлі постійної артеріальної гіпертензії.
Ускладнення
Серед ускладнень доброякісних пухлин надниркових залоз зустрічається їх малігнізація. Злоякісні пухлини надниркових залоз метастазують у легені, печінку, кістки. При тяжкому перебігу феохромоцитомний криз ускладнюється катехоламіновим шоком – некерованою гемодинамікою, безладною зміною високих та низьких показників АТ, які не піддаються консервативній терапії. Катехоламіновий шок розвивається у 10% випадків, частіше у пацієнтів дитячого віку.
Діагностика
Сучасна ендокринологія має в своєму розпорядженні такі методи діагностики, які не тільки дозволяють діагностувати пухлини надниркового залози, але і встановлювати їх вид і локалізацію. Функціональна активність пухлин надниркових залоз визначається за вмістом у добовій сечі альдостерону, вільного кортизолу, катехоламінів, гомованілінової та ванілілміндальної кислоти.
При підозрі на феохромоцитому та кризових підйомах АТ сечу та кров на катехоламіни забирають відразу після нападу або під час нього. Спеціальні проби при пухлинах надниркових залоз передбачають забір крові на гормони до та після прийому ліків (проба з каптоприлом та ін) або вимірювання АТ до та після прийому препаратів (проби з клонідином, тираміном та тропафеном).
Гормональну активність пухлини надниркових залоз можна оцінити, використовуючи селективну наднирникову флебографію – рентгенконтрастну катетеризацію надниркових вен з наступним забором крові та визначенням у ній рівня гормонів. Дослідження протипоказане при феохромоцитомі, тому що може спровокувати розвиток кризу. Розміри та локалізацію пухлини надниркових залоз, наявність віддалених метастазів оцінюють за результатами УЗД надниркових залоз, КТ або МРТ. Ці діагностичні методи дозволяють виявити пухлини-інциденталоми діаметром від 0,5 до 6 см.
Лікування пухлин надниркових залоз
Гормонально-активні пухлини надниркових залоз, а також новоутворення діаметром більше 3 см, що не виявляють функціональної активності, і пухлини з ознаками малигнізації лікуються хірургічно. У решті випадків можливий динамічний контроль над розвитком пухлини наднирника. Операції з приводу пухлин надниркових залоз проводяться з відкритого або лапароскопічного доступу. Видаленню підлягає весь уражений наднирник (адреналектомія - видалення надниркового залози), а при злоякісній пухлини - наднирник разом з прилеглими лімфовузлами.
Найбільшу складність становлять операції при феохромоцитомі через велику ймовірність розвитку тяжких порушень гемодинаміки. У цих випадках приділяється велика увага передопераційної підготовки пацієнта та вибору анестезіологічної допомоги, спрямованих на усунення феохромоцитомних кризів. При феохромоцитомах застосовується також лікування за допомогою внутрішньовенного введення радіоактивного ізотопу, що викликає зменшення розмірів пухлини наднирника і наявних метастазів.
Лікування деяких видів пухлин надниркових залоз добре піддається хіміотерапії (мітотаном). Купірування феохромоцитомного кризу проводиться внутрішньовенною інфузією фентоламіну, нітрогліцерину, натрію нітропрусиду. При неможливості усунення кризу та розвитку катехоламінового шоку показано екстрену операцію за життєвими показаннями. Після оперативного видалення пухлини разом із наднирковою залозою лікар-ендокринолог призначає постійну замісну терапію гомонами надниркових залоз.
Прогноз
Своєчасне видалення доброякісних пухлин надниркових залоз супроводжується сприятливим для життя прогнозом. Однак після видалення андростероми у пацієнтів нерідко відзначається низькорослість. У половини пацієнтів, які перенесли операцію з приводу феохромоцитоми, зберігаються помірна тахікардія, гіпертензія (постійна або транзиторна), які піддаються корекції. При видаленні альдостероми артеріальний тиск приходить у норму у 70% пацієнтів, у 30% випадків зберігається помірна гіпертонія, що добре відгукується на гіпотензивну терапію.
Після видалення доброякісної кортикостероми регрес симптоматики відзначається вже через 1,5-2 міс.: змінюється зовнішність пацієнта, приходять в норму АТ та обмінні процеси, бліднуть стрії, нормалізується статева функція, зникають прояви стероїдного цукрового діабету, зменшується маса тіла, зменшується маса тіла . Злоякісні пухлини надниркових залоз та їх метастазування прогностично вкрай несприятливі.
Профілактика
Оскільки причини розвитку пухлин надниркових залоз до кінця не встановлені, профілактика зводиться до попередження рецидивів віддалених пухлин та можливих ускладнень. Після адреналектомії необхідні контрольні обстеження пацієнтів ендокринологом 1 раз на 6 міс. з наступною корекцією терапії в залежності від самопочуття та результатів досліджень.
Пацієнтам після адреналектомії з приводу пухлин надниркових залоз протипоказані фізичні та психічні навантаження, вживання снодійних засобів та алкоголю.
Утворення надниркових залоз – розростання клітин одного або декількох шарів органу доброякісної або злоякісної природи. Про методи його діагностики, симптоми та способи лікування читайте далі.
Утворення надниркових залоз
Надниркові залози - парні органи ендокринної системи, що локалізуються в нижній частині грудного відділу хребта (на рівні 11-12 хребців) і лежать на вершині нирок. Органи оточені пухкою сполучною тканиною і тому можуть легко зміщуватися при травмах, поштовхах, різкому схудненні. Вага залоз 7–10 г. Гістологічно у надниркових залозах виділяють кірковий та мозковий шари, які різняться за походженням та функцією. У кортексі синтезуються глюкокортикоїдні гормони:
У мозковому шарі надниркових залоз утворюються катехоламіни - адреналін і норадреналін. Ці гормони відповідають за реакцію організму на стрес. Вони підвищують частоту серцевих скорочень, артеріальний тиск, рівень глюкози у крові.
Об'ємні утворення надниркових залоз – розростання клітин будь-якого з шарів цих органів. Природа пухлини може бути як доброякісна, так і злоякісна. Симптоматика, що виникає при пухлинному зростанні, залежить від того, який шар надниркових залоз уражений.
Найчастіше зустрічаються:
- різке підвищення артеріального тиску до критичних цифр (гіпертонічний криз);
- невмотивоване збільшення маси тіла;
- стійка гіпертонія, що погано відповідає на лікарську терапію;
- підвищення концентрації глюкози у крові;
- підвищення частоти серцевих скорочень.
Для новоутворень, що локалізуються в мозковому шарі, характерний розвиток так званого адреналового кризу. Він розвивається при викиді у кров аномально високої кількості гормонів, синтезованих пухлинними клітинами. Виникнення адреналового кризу можна запідозрити за такими симптомами:
- різке піднесення артеріального тиску до 200/100–220/120 мм.рт.ст.;
- невмотивована паніка, страх смерті;
- тремор (тремтіння) м'язів;
- болю в животі;
- почастішання серцевих скорочень.
Симптоми з'являються серед повного добробуту і раптово проходять. Дозвіл криза супроводжується рясним сечовиділенням.
Причини виникнення утворень
Причини виникнення пухлин надниркових залоз не з'ясовані. Вважається, що велику роль розвитку захворювання грає його наявність у близьких родичів, тому передбачається наявність спадкової схильності до розвитку пухлин. Гормонально неактивні новоутворення часто розвиваються у людей, які страждають на ожиріння, цукровий діабет і гіпотиреоз, а також при синдромі множинної ендокринної неоплазії.
Лікування
Основний спосіб лікування всіх гормонально активних аденом надниркових залоз – хірургічний. Після уточнення локалізації пухлини виконують операцію її видалення. Як правило, виробляють видалення не тільки пухлини, але і всього надниркового залози, незалежно від характеру поразки (вогнищевий або поширений).
Якщо видаляються відразу обидві залози, то пацієнту знадобиться довічна замісна гормональна терапія глюкокортикоїдами та альдостероном. При односторонній адреналектомії гормональну функцію перебирає другий наднирник. При злоякісних пухлинах потрібно проведення курсу післяопераційної хіміотерапії для запобігання розвитку метастазів.
Класифікація пухлин надниркових залоз
Існує кілька класифікацій новоутворень залоз, заснованих на різних умовах. Основні з них:
- за природою пухлинного росту – доброякісні та злоякісні.
- за джерелом виникнення освіти - пухлини, що розвиваються з кори або з мозкового шару.
- по функціональній активності – клітини утворень можуть синтезувати гормони, і немає.
Найбільш значущі пухлини, які беруть свій початок у кірковому шарі залоз:
З мозкового шару надниркових залоз розвиваються:
- Феохромоцитома. Хромафінні клітини освіти синтезують катехоламіни (адреналін, норадреналін). Захворювання проявляється різким підвищенням артеріального тиску і адреналовими кризами, що періодично виникають.
- Гангліоневрому. Пухлина, що містить клітини симпатичних гангліїв. Може локалізуватися у надниркових залозах, а й у будь-якій ділянці організму.
Ще одна з можливих причин виникнення пухлин залоз – метастатична поразка. Найчастіше метастазують у надниркові залози:
- рак молочної залози;
- злоякісні пухлини кишківника;
- меланома;
- лімфома;
- рак легенів;
- карцинома нирок.
Корисне відео
Які бувають пухлини лікар розповідає у цьому відео.
Методи діагностики
Виявити пухлини надниркових залоз при огляді та пальпації неможливо, тому для їх діагностики використовують інструментальні та лабораторні методи.
Лабораторна діагностика утворень заснована на визначення в крові та добової сечі (зібраної за 24 години) гормонів та їх метаболітів. Ці методи дають змогу оцінити функціональну активність пухлин. Найчастіше застосовують визначення концентрацій:
- вільного (не пов'язаного з білками-переносниками) кортизолу;
- альдостерону;
- продуктів метаболізму катехоламінів: ванілміндальної та гомованілової кислот.
З інструментальних методів найчастіше використовуються:
- Магнітно-резонансна томографія;
- ультразвукове обстеження;
- мультизрізова комп'ютерна томографія.
При первинному обстеженні перевагу надають ультразвуковому методу діагностики. Переваги УЗД перед МРТ та МСКТ у його низькій вартості та широкій доступності. Для УЗД практично немає протипоказань, і це пов'язані з дією іонізуючого випромінювання. Чутливість ультразвукової діагностики при виявленні пухлин сягає 90%. Мінімальні розміри утворень, що виявляються, 0,5 см.
Підготовка до УЗД надниркових залоз
Органи знаходяться в заочеревинному просторі, з боку черевної порожнини закривають петлі товстого кишечника. Тому перед діагностикою рекомендується протягом 3-4 днів дотримуватись безшлакової дієти з низьким вмістом клітковини для зменшення процесів газоутворення в кишечнику. Обстеження бажано проводити натще у першій половині дня.
Діагностика проводиться за різних положень хворого – стоячи, лежачи на животі чи спині. Для найкращої візуалізації залоз пацієнта просять зробити максимально глибокий вдих та затримати дихання.
Результати УЗД діагностики
Особливість виконання УЗД надниркових залоз у тому, що чіткість одержуваного зображення різна для кожної із залоз. Найпростіше виявити об'ємні утворення правого наднирника. Ліва залоза досліджується при розташуванні датчика в ділянці нирок з багато розвиненою жировою клітковиною, що гасить ультразвуковий сигнал. Тому утворення лівого наднирника добре виявляються лише у дітей та худих хворих.
Ехогенність надниркових залоз подібна до жирової клітковини їх навколишнього. Тому чітко диференціювати залози при їхній нормальній будові досить складно. Найкращим чином при ультразвуковій діагностиці виявляються кістозні утворення, пухлини та крововиливи. Крім цього, виявляються метастази в надниркові залози злоякісних пухлин інших органів. Їх відрізняє гіпоехогенна структура та відсутність капсули.
Надниркові залози – парні залози внутрішньої секреції організму людини. Основна функція, яких – це розвиток біологічно активних речовин – гормонів. Заліза ділиться на кірковий та мозковий шар. У кірковому шарі відбувається утворення глюкокортикоїдних та мінералокортикоїдних гормонів. Утворення дофаміну, адреналіну, норадреналіну відбувається у мозковій речовині залози. Корковий шар поділяється на сітчасту зону, клубочкову зону та пучкову зону. Такий чіткий поділ на зони залежить від відповідного вироблення гормональних речовин у кожній із цих ділянок.
За своєю формою лівий наднирник відрізняється від правого. Лівий має форму півкола, правий нагадує вершину гори.
На жаль, об'ємне утворення надниркового залози нерідке явище. У надниркових залозах, як і в інших залозах внутрішньої секреції, утворюються пухлини, що мають доброякісний і злоякісний перебіг.
Класифікація
Усі утворення цієї залози, класифікуються:
- за місцем їх походження (у мозковому або корковому шарі);
- за гістологічною структурою (доброякісні чи злоякісні);
- за активністю секретування гормонів (гормонально активні чи гормонально неактивні);
- за патфізіологічними ознаками (які функції організму порушуються);
- за морфологічними ознаками (вузлові чи осередкові ураження).
Дотримуючись такої класифікації, слід розглядати і симптоматику, і клінічні прояви, тому що для кожної з пухлин характерно своє протягом і воно завжди різне. Ознаки тієї чи іншої пухлини залежатимуть із якого шару залози вони утворені.
Доброякісні об'ємні утворення відрізняються повільним зростанням і майже завжди відсутністю симптоматики. Не турбують пацієнта, у разі, коли не є активно продукуючими гормональні речовини. Мають невеликі розміри у зв'язку з повільним зростанням. Поділяються на активно секретують і неактивно секретують гормони. Це стосується утворень як кіркової, так і мозкової речовини. Під час дослідження на МРТ позначається як гиподенсивное освіту.
Злоякісні утворення (рак надниркових залоз) відрізняються від доброякісних дуже швидким зростанням, великими розмірами та різною симптоматикою, що порушує життєво важливі функції організму. Поділяються на активно секретують і неактивно секретують гормони, схильні до метастазування.
Розрізняють первинний рак, який утворюється із власної тканини надниркових залоз, до них відноситься: меланома, теретома, пірогенний рак. Вторинний рак утворюється, коли в надниркові залози потрапляють метастази з інших органів.
Новоутворення мозкової речовини наднирника
Однією з найпоширеніших і маловивчених пухлин мозкової речовини є феохромоцитома. Пухлина секретує біологічні речовини – катехоламіни (адреналін, норадреналін, дофамін). Ці речовини мобілізують організм і допомагають йому пережити стрес, тому в нормі знаходяться в активному стані короткочасно, потім розпадаються. За наявності пухлини активні речовини потрапляють у кров у необмеженій кількості. Що й провокує відповідні клінічні прояви.
Феохромоцитома – пухлина мозкової речовини надниркових залоз
Характеризується спонтанно виникаючими симпатоадреналовими кризами, під час яких фіксується підйом артеріального тиску до високих одиниць, профузне потовиділення, серцебиття і почуття страху. У своєму розвитку має три форми течії: постійну, пароксизмальну та змішану. Тривалий вплив катехоламінів викликає органічні зміни практично у всіх органах та системах організму.
Напади виникають раптово і також раптово закінчуються. Показники вмісту катехоламінів у крові в момент нападу та після нього різні. Вони стають майже нормальними одразу після нападу. Перебіг хвороби може бути доброякісним та злоякісним.
Коли пухлина набуває злоякісного перебігу, утворюються метастази, які поширюються в лімфатичні судини та тканини інших органів, де проростаючи, створюють осередки продукування катехоламінів. У цьому випадку навіть після хірургічного видалення вогнища у наднирковій залозі, симпато-адреналові кризи не припиняться, оскільки викид катехоламінів здійснюватимуть метастазовані вогнища.
Пухлина може утворитися як у лівому, так і правому наднирковому залозі. Лікування частіше оперативне, видалення пухлини відбувається після ретельної передопераційної підготовки, яка полягає у прийомі препаратів, що стабілізують артеріальний тиск та пригнічують катехоламіни.
Гангліоневрома – пухлина мозкової речовини надниркових залоз, що складається з нервової тканини. Симптоми не виражені або відсутні зовсім, частіше має доброякісний перебіг, не досягає великих розмірів у своєму розвитку. Часто гангліоневром може розвиватися відразу в обох надниркових залозах, в цьому випадку симптоматика процесу залежатиме від того, в якому органі пухлина більшого розміру.
Об'ємні утворення кіркової речовини наднирника
Найчастіше новоутворення кіркової речовини надниркового залози бувають доброякісні, але небезпеку для людини становлять, оскільки продукція гормонів великою чи малою мірою небезпечна для здоров'я. Розглянемо найпоширеніші новоутворення.
Клінічні прояви залежать тією чи іншою мірою від гормону, який секретує дана пухлина.
Кортикостерома (глюкостерома) - пухлина кіркового шару надниркових залоз, що найчастіше зустрічається. Синтезує глюкокортикоїди – біологічно активні речовини, які регулюють обмінні процеси, особливо жировий та вуглеводний обмін, мають високий рівень протизапального ефекту в організмі, бере безпосередню участь у регулювання артеріального тиску. Надлишковий викид глюкокортикоїдів веде до порушення цих функцій в організмі.
Кортикостерома наднирника викликає характерний синдром Іценка – Кушинга
Кортизол (гідрокортизон) речовина, що синтезується цією пухлиною безконтрольно, призводить до поступового розвитку в організмі синдрому Іценка – Кушинга (гіперкортицизм). Цей синдром характеризується типовим для цього захворювання відкладенням жирової тканини за жіночим типом, порушенням статевої функції як у чоловіків, так і у жінок, безконтрольним підвищенням артеріального тиску. Порушуючи вуглеводний обмін, здатний викликати коливання рівня цукру на крові, до утворення цукрового діабету.
Відбуваються зміни у зовнішності пацієнта. Змінюється обличчя, набуваючи округлі форми, через жир, що відклався, шкіра стає червоного кольору. Змінюється шкіра, з'являються ділянки гіперпігментації у складках та на згинах. На задній поверхні шиї формується характерний «вдовий горб».
Відкладення жиру відбувається на верхній поверхні тіла, нижні кінцівки залишаються тонкими, м'язи поступово атрофуються. Шкіра на тілі стоншується, вона вкрита розтяжками, на обличчі гнійничковий висип. Крім того, постійний синтез кортизолу, що не піддається контролю, призводить до змін в кістково-м'язовій системі, викликаючи м'язову слабкість і часті переломи.
Прояви синдрому Іценка – Кушинга можливі при пухлинах гіпофіза, тому при постановці діагнозу слід проводити диференціальну діагностику.
Альдостерома - новоутворення виробляє викид гормону альдостерону в дуже великій кількості, що призводить до таких порушень:
- порушує регулювання мікроелементів у тканинах організму;
- підвищує вміст натрію у крові;
- у надлишку виводить з організму калій та магній;
- знижує рівень реніну.
Розвивається так званий, за автором, синдром Конна. Клінічні прояви цього синдрому, спровоковані посиленим виробленням альдостерону, ведуть до незворотних змін у серцевому м'язі, нирковій паренхімі, судинній стінці, м'язовій тканині.
Всі прояви альдостероми розвиватимуться відповідно до того, які органи та системи уражаються. Симптомокомплекс великий, характеризується гіпертрофією серцевого м'яза, потім її повною дистрофією, ураженням судинної стінки через звуження просвіту в судинах, що може закрити деякі їх повністю. З боку системи виділення порушення концентрації сечі, що виділяється, сечовиділення рясне, особливо часте ночами.
Знижений рівень калію та посилене виведення його із сечею, поступово призводить до електролітних змін у серцевому м'язі. Що відповідно відбивається на ЕКГ у вигляді електролітної дисоціації. А в кістякових м'язах виникають судоми.
Неможливо описати у повному обсязі повний перелік порушень, які можуть статися внаслідок об'ємного утворення у кірковому шарі надниркових залоз. Усі порушення, які у процесі освіти пухлин, взаємопов'язані між собою. Зменшення або збільшення продукції гормонів, спричинить за собою, часом непередбачувані порушення в організмі.
Кортикоестерома– ще одна гормонпродукуюча пухлина кіркової речовини надниркових залоз. Такий різновид новоутворень зустрічається нечасто, але має місце серед об'ємних утворень надниркових залоз. Найчастіше має злоякісний перебіг із дуже стрімким зростанням, тому досягає більших розмірів.
Секретує жіночий статевий гормон - естроген, відповідно і клінічні прояви будуть у вигляді зміни тіла за жіночим типом. Можливо, збільшення молочних залоз в осіб чоловічої статі та дегенеративні зміни в яєчках. Розвиток естрогенно-генітального синдрому спровоковано надмірним виділенням естрогену, який змінює зовнішній вигляд хворого за жіночим типом.
Гормони кортикоестероми - змінюють зовнішній вигляд чоловіка за жіночим типом
Оскільки пухлина швидко проростає в сусідні шари, то можливе продукування нею інших гормонів, які будуть давати іншу клінічну картину, крім фемінізації. Лікування лише оперативне.
Андростерома – освіта, яка росте у сітчастій зоні кіркового шару. Синтезує надмірну кількість чоловічого статевого гормону андрогену. Викликає утворення адрено-генітального синдрому.
Клінічні прояви цієї пухлини у дівчаток характеризуються розвитком вторинних статевих ознак за чоловічим типом, відсутністю менструального циклу, відсутністю росту молочних залоз, проявами гермафродитизму.
В осіб чоловічої статі відзначається раннє статеве дозрівання, огрубіння голосу, тіло покривається великою кількістю волосся. Збільшується ріст пеніса, проте яєчка відстають у розвитку, наростає велика кількість м'язової маси.
При надмірній секреції андрогену, у жінок розвиваються вторинні статеві ознаки за чоловічим типом
Освіта рідко переходить у злоякісний перебіг, але такі випадки все ж таки трапляються. Проводячи диференціальну діагностику андростероми від інших захворювань, слід зазначити, що подібна симптоматика може бути при:
- пухлини яєчка у підлітків;
- новоутворення гіпофіза;
- пухлини яєчника мускулінізуючого характеру.
За таких патологій відбувається порушення гормонального фону в органах, у яких утворилася пухлина (яєчник, гіпофіз, яєчка). Лабораторна діагностика полягає у дослідженні сечі, в якій вміст рівня кетостеронів буде підвищено. Лікування тільки оперативне, після видалення пухлини поступово відбуваються зміни, у жінок відновлюється цикл, поступово змінюються і приходять в норму контури тіла.
Ускладнення пухлинних утворень полягає у переродженні доброякісних новоутворень у злоякісні. Ускладнення злоякісних утворень полягає у метастазуванні в інші органи та системи. Процес цей неконтрольований та небезпечний для прогнозу захворювання. Тому при лікуванні злоякісних новоутворень використовують лише хірургічний метод лікування. Для боротьби з метастазами застосовують гамма-опромінення та хімеотерапію.
Загальні відомості про діагностику
Діагностика об'ємних утворень надниркових залоз включає цілий арсенал дослідницьких технологій. Насамперед - це лабораторні методи дослідження, вони включають величезну кількість аналізів крові, тестів крові на вміст гормонів, аналізи сечі, добові проби сечі на вміст гормонів, мікроелементів. Усі вони дуже показові для діагностичного дослідження пухлинних утворень. Розглядаючи їх, потрібно знати про яку пухлину йдеться.
На початковому етапі діагностики завжди використовують метод УЗД, КТ та МРТ. Для детальнішого дослідження призначаються нові технології, такі як радіоізотопне дослідження, яке за допомогою цілої серії знімків дозволяє побачити розташування пухлини в органі.
У діагностиці обов'язковий метод взяття матеріалу на гістологічне дослідження. Для цього використовують тонкоголкову біопсію. Цей метод дозволяє безпечно провести забір ділянок пухлини для подальшого вивчення.
У цій статті наведено лише основні найнебезпечніші пухлини, які часто зустрічаються та мають свої особливості перебігу. Існує ще чимало утворень надниркових залоз, які рідко зустрічаються і не такі різноманітні у своїх клінічних проявах. Всі вони ще маловивчені, їх ідентифікація представляє особливу складність, оскільки проростання об'ємних утворень з одного шару в інший часто плутає клінічну картину правильного сприйняття симптоматики.
Надниркові залози — це залози, які розташовані над верхнім полюсом нирок. Вони відповідають за вироблення низки гормональних речовин: тестостерону, естрогену, кортизолу, адреналіну та ін.
Нерідко виникають ситуації, коли виявляється освіта надниркових залоз. Воно частіше буває доброякісним, що не переходить у рак.
Але пухлина на залозі заважає роботі органу, і продукування гормонів порушується. Це веде до розвитку різноманітних захворювань.
Надниркові залози дуже впливають на роботу всього організму.
Вони не тільки виробляють гормони, а й впливають на обмінні процеси в організмі: білковий, водно-сольовий, вуглеводний, беруть участь у формуванні вторинних статевих ознак.
Залізи складаються з двох шарів тканин: зовнішнього та внутрішнього. Зовнішній шар носить назву кіркового, тому що покриває наднирковий залози, а внутрішній - мозкового.
Освіта на наднирковому залозі може з'явитися як на зовнішньому, так і на внутрішньому шарі залози. Таке явище виникає через патологічне розростання тканин органу ендокринної системи.
Утворення на залозі ділять на доброякісні та злоякісні. Складність у виявленні патології без спеціальних досліджень полягає в тому, що симптоми з появою пухлини на наднирковій залозі часто збігаються з низкою інших захворювань.
Класифікація пухлин надниркових залоз
Новоутворення, що у надниркової залозі, поділяють залежно від цього, у якому шарі вони виникли: мозковому чи корковом. Нерідко виникають ситуації, коли пухлина зачіпає обидва шари, тоді ця форма називається змішаною.
Крім цього, новоутворення поділяються в залежності від того, в якому органі воно розвинулося:
- пухлина правого наднирника;
- пухлина лівого наднирника;
- новоутворення на обох надниркових залозах
Але незважаючи на місце розташування утворень, всі вони поділяються на доброякісні та злоякісні. Доброякісна освіта на надниркових залозах зазвичай невеликого діаметру і не містить ракові клітини.
Яскраво вираженої симптоматики такі пухлини зазвичай не дають і часто виявляються випадково у процесі обстеження внутрішніх органів.
Небезпечними для здоров'я є злоякісні новоутворення надниркових залоз. Вони мають тенденцію до швидкого зростання змінених клітин у тканинах органів та поширення в інші органи.
До злоякісних пухлин відноситься лімфома наднирника. Одним із симптомів захворювання є патологічне збільшення лімфатичних вузлів. Хвороба погано піддається лікуванню, особливо якщо метастази проникли в органи, що знаходяться поруч.
Серед первинних пухлин залоз виділяють гормонально-активні новоутворення та гормонально неактивні. Неактивні утворення надниркової залози належать до доброякісного вигляду.
Така пухлина може розвинутись у будь-якої людини, незалежно від віку та статі. Неактивні утворення рідко належать до злоякісного типу та краще піддаються терапевтичному лікуванню.
Гормонально-активні новоутворення
Продукувальне утворення надниркових залоз - це новоутворення в надниркових залозах, через яке відбувається зайве вироблення одного з гормонів, що призводить до збоїв у функціонуванні організму.
Такі утворення викликають яскраво виражені зміни в організмі, які часто можна побачити неозброєним поглядом.
До гормонально-активних пухлин відносяться:
- альдостерома;
- андростерома;
- кортикоестрому;
- кортикостерома;
- феохромоцитома.
Альдостерома – пухлина надниркової залози, коли виробляється гормон альдостерон. Освіта розвивається у кірковій зоні надниркових залоз. Альдостерома спричиняє порушення водно-сольового балансу в організмі. Це призводить до слабкості в м'язах, головних болях, перебоїв у роботі серця, гіпоглікемії, підвищення рН крові.
Якщо в організмі різко підвищується рівень гормону, то настає криз, який проявляється блюванням, поверхневим диханням, погіршенням зору, настанням млявого паралічу. Новоутворення цього виду можуть бути одиночними або множинними, але найчастіше є доброякісними. Злоякісна альдостерома трапляється лише у 2-5% всіх пацієнтів.
Андростерома – освіта, що розвивається у кірковому шарі залози та виробляє надмірну кількість андрогенів. У разі появи андростероми починається раннє дозрівання у хлопчиків, у дівчаток з'являються ознаки гермафродитизму, у жінок спостерігаються зміни зовнішності за чоловічим типом.
Якщо новоутворення злоякісне, воно швидко дає метастази в інші органи: печінку, легені та лімфатичні вузли. Це захворювання досить рідкісне, на нього припадає не більше ніж 3% від усіх новоутворень. Але ймовірність злоякісності процесу у такому разі – 50%.
Кортикостерома, або глюкостерома- Утворення, що розвивається в кірковому шарі залози і продукує глюкокортикоїди. Цей вид новоутворень є найпоширенішим. При глюкостеромі у пацієнтів спостерігається ожиріння, часті головні болі, підвищена стомлюваність та м'язова слабкість, спостерігається раннє статеве дозрівання або навпаки передчасне згасання статевої функції.
На животі та грудях з'являються крововиливи, розтяжки, у жінок починається оволосіння за чоловічим типом, знижується тембр голосу. Такі пухлини можуть бути як доброякісними, і злоякісними. Доброякісне новоутворення зветься «аденома», а злоякісне – «кортикобластома», «аденокарцинома».
Кортикоестрома - новоутворення, яке виробляє зайву кількість естрогену, що призводить до розвитку тіла чоловіка за жіночим типом (збільшення жирової маси в районі живота, стегон і грудей), статевого безсилля. Таке новоутворення розвивається в корі надниркової залози і поширене в основному у чоловіків. Найчастіше воно є злоякісним.
Феохромоцитома - новоутворення в мозковому шарі надниркових залоз, що виробляє катехоламіни. Такий вид пухлин найчастіше має доброякісний характер, ознаки злоякісності спостерігаються лише у 10% хворих.
Причини захворювання
Поява пухлини на надниркових залозах не завжди можна пояснити конкретною причиною. Вчені досі не встановили причин розвитку пухлин, але виділили фактори, які підвищують ймовірність їх появи:
- уроджені патології у будові органів ендокринної системи;
- випадки виявлення злоякісних новоутворень у близьких родичів;
- онкологічні захворювання в анамнезі;
- хронічні патології печінки чи нирок;
- постійні стреси;
- підвищений артеріальний тиск.
Людям, які входять до групи ризику, варто періодично перевіряти надниркові залози та проходити обстеження у медичному закладі. Тоді висока ймовірність виявити розвиток пухлини на початковому етапі та оперативно розпочати лікування.
Ускладнення пухлин надниркових залоз
При новоутворенні надниркових залоз в організмі відбуваються серйозні порушення, які нерідко призводять до криз, що виражаються в різкому підвищенні артеріального тиску, запаморочення, шкірні покриви стають блідими, частішає серцебиття, посилюється пітливість, починаються блювоти, панічні атаки, підвищення температури тіла.
Основні ускладнення при пухлинах залежить від їх виду. У доброякісних пухлин це можливість переродження їх у злоякісні. А за злоякісного новоутворення велику загрозу становлять метастази, які вражають здорові органи.
Насамперед від них страждають кістки, матка, печінка та легені.
Діагностика
Для виявлення пухлини застосовуються різні види обстежень:
- УЗД підходить для діагностики новоутворень, розмір яких перевищує 1 сантиметр.
- При МРТ можна визначити наявність навіть новоутворень невеликого розміру.
- Метод КТ дозволяє оцінити щільність пухлини та зробити висновок, злоякісне новоутворення чи ні.
- Рентгенологічне дослідження проводиться виявлення метастазів в інших органах.
- Аналіз сечі – визначення рівня гормонів.
- Флебографія – забір крові на аналіз здійснюється безпосередньо із судин надниркових залоз.
- Гістологічне дослідження - визначає, з яких клітин складається пухлина.
На основі даних, отриманих в результаті обстеження, лікар поставить діагноз та підбере ефективне лікування.
Загальна симптоматика
Симптоми пухлинних захворювань надниркових залоз можна розділити на два види:
- Первинні.
- Вторинні.
Первинні симптоми розвитку новоутворення у надниркових залозах виявляються у формі:
- зовнішніх ознак гормональних порушень, що відрізняються залежно від виду пухлини;
- погіршення провідності у нервових закінченнях;
- підвищення артеріального тиску;
- панічних атак;
- почастішання позивів до сечовипускання;
- давлячих, хворобливих відчуттів у грудній клітці.
Вторинні ознаки з'являються з перебігом хвороби через зміну гормонального фону і виражаються у таких порушеннях:
- ниркова недостатність;
- зниження статевого потягу;
- підвищення рівня цукру на крові.
Прояв вторинних симптомів свідчить про прогресування захворювання. Пацієнту краще звернутися до лікаря ще на стадії появи первинних ознак, тоді наслідки хвороби будуть менш тяжкими.
Лікування
Якщо у пацієнта було виявлено новоутворення у надниркових залозах, то необхідно провести медичні дослідження для визначення точного діагнозу та ступеня ураження залози та інших органів.
Лікування освіти на наднирковій залозі залежить від виду пухлини.
Основний вид лікування пухлинних патологій – це хірургічне втручання. Операція проводиться, якщо розмір новоутворення більший за 3 см, воно гормонально активно і має ознаки злоякісності.
Після проведення оперативного втручання пацієнту призначається курс гормональної терапії для відновлення роботи залози та нормалізації рівня гормонів.
Але цей вид лікування підходить не всім категорій хворих. Операція не проводиться, якщо:
- у пацієнта є патології, за яких протипоказане хірургічне втручання;
- хвороба прогресувала настільки, що з'явилися метастази у віддалених від осередку органах;
- через похилого віку пацієнт може не перенести втручання.
У критичних випадках, коли видалення пухлини неможливе, застосовують лише курси хіміотерапії. При такому способі лікування пухлина впливають за допомогою препаратів, які вбивають ракові клітини.
Прогноз
Прогноз при пухлини надниркового залозу багато в чому залежить від її виду та стану здоров'я пацієнта. При доброякісній природі освіти ймовірність повного лікування пацієнта буде значно вищою, ніж при раку.
У разі відсутності ракових клітин видалення пухлини надниркового залози з високою часткою закінчується повним лікуванням пацієнта. Але навіть у разі можливі ускладнення: порушення у роботі серця, уповільнення зростання в дітей віком.
Якщо освіта злоякісна, то прогнози лікування значно гірші. Навіть за відсутності метастазів виживання становить близько 2%. Якщо ж метастази встигли вразити сусідні органи, то прогноз невтішний.
Loading...