Біологічна зрілість організму людини настає протягом періоду статевого дозрівання, коли прокидається статевий інстинкт. У перехідний період відбувається активізація діяльності залоз внутрішньої секреції, розвиток статевих органів. Період, коли настає статеве дозрівання, та його інтенсивність, можуть бути різними та залежати від характеру харчування, стану здоров'я, клімату, соціально-економічних та побутових умов. Немаловажна роль належить і спадковим особливостям.
Розвиток жіночих статевих органів
Для розвитку жіночих статевих органів характерно нерівномірне вчинення у різні вікові періоди доти, доки не настане статева зрілість. В утробі матері статеві органи дівчинки ростуть нерівномірно, що пояснюється дією естрогенних речовин матері або, точніше, плацентарних гормонів. Естрогенні гормони продовжують впливати на стан статевих органів дівчинки ще протягом деякого часу після її народження, та його проявами є характерні морфологічні та біохімічні особливості організму дівчинки. Крім цього, мають місце деякі яскраві функціональні прояви, серед яких, наприклад, виділення крові і слизу зі статевої щілини у новонароджених дівчаток, збільшення молочних залоз і виділення молозива. Ці явища звуться статевого криза новонароджених.
Але плацентарні гормони впливають на дівчину протягом короткого часу. Зміст естрогенних речовин у сечі новонароджених дівчаток помітно зменшується протягом 5-6-ти днів після народження, у зв'язку з чим статеві органи піддаються зворотному розвитку, котрим характерно повільніший перебіг. Надалі статеві органи дівчинки можна охарактеризувати «нейтральним» зростанням, тобто. вільним від вираженого впливу статевих гормонів, якщо їх порівнювати з іншими органами. Зокрема, матка досягає розмірів, властивих періоду гормональної гіпертрофії новонароджених, приблизно до 10 років життя. Інтенсивніше зростання геніталій починається з 9-10-ти річного віку.
Таким чином, розвиток можна охарактеризувати у такому вигляді:
- посилене зростання незадовго до народження;
- зворотний розвиток невдовзі після народження;
- уповільнене зростання геніталій у перші роки життя;
- посилене розвитком у передпубертатному та, особливо, пубертатному періодах.
Розвиток статевих органів у хлопчиків
Статеві органи у хлопчиків починають розвиватися ще, коли плід перебуває в утробі матері, на третьому місяці вагітності. Спочатку відбувається формування головки статевого члена та його печеристих тіл. Після цього відзначається зростання шкірного покриву полового члена. Одночасно з формуванням статевого члена та сечівника відбувається формування мошонки. Чоловічі статеві залози (яєчка) опускаються в мошонку на 8-му місяці вагітності. Інтенсивно яєчка починають зростати з моменту народження і до року, їх розмір у середньому збільшується у 3,7 разів, а маса – у 3,6 разів. У віці з 10 до 15 років відбувається збільшення розміру яєчок у 7,5 разів, маси – у 9,5 разів.
Простатою та насіннєвими бульбашками виконується функція додаткових залоз статевого апарату. До моменту, коли настане статева зрілість, простата є м'язовий орган, розвиток залізистої частини якого відбувається до , і досягнення дефінітивної будови відноситься до 17-ти років.
Особливості періоду статевого дозрівання
Під час статевого дозрівання відбувається перебудова всього організму, зміна психіки підлітка. Особливостями періоду статевого дозрівання є його нерівномірність, випередження одних інших процесів, зниження працездатності, виникнення невротичних реакцій – дратівливості, плаксивості.
Починають виникати нові відносини між статями, хлопчики намагаються показати свою силу перед дівчатками, для дівчаток характерне підвищення інтересу до свого зовнішнього вигляду. Деколи перші любовні переживання призводять до того, що підлітки починають гірше вчитися, стають замкнутими.
Вагітна жінка завжди швидше хоче дізнатися, хто народиться – хлопчик чи дівчинка.
На якому терміні формуються статеві органи дитини? Від чого залежить стать майбутнього малюка?
Про це можна дізнатися з цієї статті.
В утробі жінки плід розвивається близько 40 тижнів. Протягом цього періоду зародок перетворюється на ембріон, у якого поступово формуються органи та їх системи.
Умовно всю вагітність поділяють на три періоди, так звані триместри, які складаються із трьох місяців. Весь цей час відбувається, що ділиться на такі важливі етапи:
- Формування зародка – ембріона
- Розвиток плода – фетальна стадія
У перший місяць починає формуватися нижні та верхні кінцівки, голова, хребет, а також важливі органи – серце та мозок.
До семи тижнів у плода вже можна розрізнити пальці, вуха та очі. У цей період утворюються шлунок та печінка. У серця виділяються 4 відділення. Продовжується розвиток нервової системи. Ближче на другий місяць ці органи удосконалюються.
До одинадцятого тижня найважливіші органи вже сформовані, відбувається розвиток м'язової тканини. За допомогою стетоскопа можна почути биття серця. Маля починає здійснювати рухи, проте так, що жінка цього ще не відчуває.
До кінця першого триместру можна визначити майбутню дитину.
Протягом другого триместру у плода можна визначити частини обличчя та тіла. До дев'ятнадцятого тижня системи органів вже сформовані, і вони продовжують своє зростання та розвиток.
У третьому триместрі малюк в утробі реагує на різні звуки, він може спати, шкірні покриви його стають природного кольору, очима може сприймати яскраві спалахи кольору.
До тридцятого тижня дитина може смоктати пальці, заплющувати і розплющувати очі.
Легкі малюки формуються повністю до тридцять сьомого тижня. Починається посилений плод.
З сорокового до сорок другого тижня малюк готується до появи у світ.
На якому терміні відбувається формування статі плода
Підлога малюка встановлюється практично відразу після запліднення залежно від набору хромосом. Однак статеві клітини формуються лише на п'ятому тижні вагітності.
Формування репродуктивних органів відбувається приблизно сьомого тижня. До цього періоду зовнішні статеві органи дівчинки і хлопчика виглядають майже однаково, тому їх ще не можна розрізнити за допомогою будь-яких методів.
На восьмому тижні яєчка плода починають виділяти статевим, а також інгібітором проток, які називаються мюллеровим, який призводить до того, що дані протоки зникають. Якщо ці протоки відсутні, формуються жіночі органи. Зовнішні статеві органи розвиваються до кінця дев'ятого тижня.
У хлопчиків після одинадцятого тижня формується статевий член та мошонка, але яєчка до початку третього триместру ще заховані в животику.
З'ясувати стать крихітки за допомогою ультразвукового дослідження можна на початку другого триместру. Хоча у разі не виключаються помилкові припущення.
Достовірно визначити стать дитини можна лише у чотири – чотири з половиною місяці.
Важливо, що з чоловіча стать плода легше з'ясовується, ніж жіноча. Оскільки на ранніх етапах розвитку статевих губ органи часто набрякають, тому їх можна сплутати з чоловічими органами.
Фактори, від яких залежить стать дитини
Якщо пара бажає певну стать малюка, то про це слід подбати ще до запліднення.
Є думка, що вживання деяких перед вагітністю може впливати на формування статі.
Для зачаття хлопчика необхідно вживати продукти, що містять сіль та калій. Рекомендується вживання всіх сортів риби та м'яса, яєчного білка, грибів.
Серед овочів – бажано їсти горох, картопля, сочевицю та квасолю. Фрукти, які сприяють народженню хлопчика, - це банани, черешня, фініки, абрикоси. Також рекомендується вживати чорний шоколад.
Щоб зачати дівчинку, слід їсти страви з інгредієнтів, які містять кальцій та магній. Для цього радять вживати яйця, молоко та молочну продукцію, манку та рис. Серед фруктів бажані малина, яблука, ананаси, полуниця, кавуни, груші. Корисними вважаються мед, желе, варення, цукор.
Існують такі можливі чинники, які в деякій мірі впливають на формування статі дитини:
- Насамперед, підлога малюка залежить від набору хромосом клітин чоловічих і жіночих. У яйцеклітині містяться лише Х-хромосоми. Сперматозоїд, крім цієї хромосоми, також має Y-хромосоми. При зачатті Х-хромосомою стать у дитини жіноча, в іншому випадку – чоловіча.
- Вважається також, що підлога може залежати від дня запліднення. Якщо
Коли жінка зрозуміла, що в ній почалося нове життя, вона з нетерпінням чекає, коли стане відомо, хто в неї буде: хлопчик чи дівчинка. Безперечно, це питання хвилює всіх майбутніх батьків. І до певного моменту доводиться лише робити припущення про поле дитини. Але хотілося б точніше знати, як і формується і коли відбуваються визначальні процеси онтогенезу.
Загальні відомості
Згідно зі статистикою, хлопчики народжуються на 5% частіше за дівчаток. Але на жаль, вони ж і більше гинуть під час пологів та у грудному віці. Тож загальна динаміка буде однаковою. Але кожної окремої сім'ї популяційна статистика мало що говорить. Парі важливо знати, хто в них вийшов і на кого слід чекати при народженні.
З курсу шкільної програми багато хто пам'ятає, що статева приналежність людини закладена в послідовностях ДНК. Чоловічі ознаки кодуються генами, які у Y-хромосомі, а жіночі виникають при поєднанні двох X-хромосом. Такі набори містяться в статевих клітинах, тому майбутня дитина матиме частинку матеріалу батьків.
Як формується підлога
Початком зачаття вважається запліднення яйцеклітини сперматозоїдом. Це гамети, що містять статеві хромосоми: XX в ооцит і XY в спермії. Кожна клітина віддає половину свого генетичного матеріалу на побудову нового організму. За великим рахунком стать плода визначає чоловіча гамета, адже саме в ній знаходяться дві різноіменні хромосоми: X і Y.
Відомо, що побудова нового генетичного матеріалу відбувається при кон'югації (зближенні) гомологічних хромосом з подальшим обміном їх ділянок (кросінговером). Однак цей процес характерний лише для аутосом (соматичних), але не для гомосом (статевих). Останні не поєднуються, а передаються малюкові в тому вигляді, в якому вони були в яйцеклітині або спермії. Але які з них зустрінуться в процесі побудови зародка – досить складно відповісти.
Стать майбутньої дитини формується при розподілі заплідненої яйцеклітини (зиготи). Здавалося б, все просто: зустрінуться X та Y хромосоми – вийде хлопчик. Але генів, розташованих у чоловічій гомосомі, ще недостатньо. Для визначення статевої приналежності також потрібні гени, що локалізуються в X-хромосомі. Вони визначають чутливість тканин до андрогенів та естрогенів (і ті, й інші є в організмі жінки при вагітності). І якщо навіть плід з чоловічим генетичним набором буде мати дефектний ген, що кодує рецептори до статевих гормонів, то останні не зможуть надати свого ефекту на органи, що розвиваються. Тому зовні він матиме більше жіночих ознак.
Формування статевих ознак майбутнього малюка – процес досить складний та генетично запрограмований.
Коли це відбувається?
Важливе значення для майбутніх батьків має питання, коли формується стать дитини. Правильно буде сказати, що це відбувається одразу після зачаття. Адже саме у перші дні відбувається розподіл зиготи та формування бластоцисти з набором генетичного матеріалу, отриманого від обох батьків. Надалі відбувається лише реалізація тієї програми, яка закодована у хромосомах.
Процес внутрішньоутробного розвитку відбувається поетапно. Органи та системи майбутнього малюка формуються в ембріогенезі, тобто на самому початку індивідуального шляху (онтогенезу). Спочатку інтенсивно діляться зародкові клітини, надалі утворюючи тканини (екто-, мезо-і ентодерму). А ті, у свою чергу, зазнають складного диференціювання з трансформацією до органів. Статева система проходить такі етапи розвитку:
- Освіта статевого горбка (6 тиждень).
- Розвиток яєчок та яєчників (7 тиждень).
- Синтез власних статевих гормонів (8 тиждень).
- Поділ на статеві складки та губно-мошонкові горбки (9 тиждень).
- Явні статеві ознаки: пеніс та мошонка у хлопчиків, статеві губи та клітор у дівчаток (11 тиждень).
Надалі відбувається подальше вдосконалення зовнішніх статевих органів плода, що відбувається під впливом гормону дигідротестостерону. У дівчат його мало, тому геніталії зовні практично не змінюються, якщо порівнювати з 8 тижнем. А у хлопчиків розвиток йде далі і на 12-му тижні відбувається формування крайньої плоті статевого члена. У цей час яєчка ще перебувають у черевній порожнині, а в мошонку опускаються лише за 7–8 місяців гестації. У дівчаток яєчники можна визначити із 10 тижнів вагітності.
Як можна визначити підлогу?
Визначення статі майбутньої дитини – важливий етап у діагностиці будь-якої вагітності. Кожна мама хоче скоріше дізнатися, хто в неї все-таки народиться і чи збудуться її очікування. Це не менш важливо, ніж те, як і коли можуть формуватися статеві ознаки. Існує кілька методик, що дозволяють це зробити. Одні з них більш достовірні, інші менші. Але навіть ті, що не визнані класичною медициною, мають право на існування.
Традиційні
Найбільш точними та достовірними засобами визначення статі майбутньої дитини є традиційні інструментальні та лабораторні методи діагностики. Дізнатися під час вагітності, хто розвивається в утробі – хлопчик чи дівчинка – можна такими способами:
- УЗД (ехографія).
- Амніоцентез.
- Біопсія хоріону.
Ультразвуковий скринінг дозволяє дізнатися стать дитини починаючи з 12 тижнів після зачаття. Цей метод один із найбільш достовірних, а при використанні тривимірного сканування інформативність суттєво підвищується. Оцінка морфологічних характеристик плода відбувається шляхом вимірювання кута, утвореного статевим горбком та спинкою. Для хлопчиків він буде понад 30 градусів, а у дівчаток – менше вказаного значення. Але бувають випадки, коли дитина незручно розташована для візуалізації (повернувся спинкою). Тоді доведеться лише чекати на зручний момент. Деякі діти розгортаються отже розглянути їх статеву приналежність неможливо навіть у пізньому терміні вагітності.
Якщо ехографія не дозволяє визначити статеву приналежність дитини, можна скористатися іншими методиками. Єдиний їхній недолік – інвазивність. Йдеться про амніоцентез та біопсію хоріона. У першому випадку беруть навколоплідні води, а в другому – шматочок плодової оболонки. Надалі матеріал направляють на цитогенетичне дослідження, що аналізує каріотип (хромосомний набір). Але при використанні таких методів існує певний ризик для плода, що не дозволяє їх застосовувати настільки широко, як УЗД.
Визначати стать плоду найкраще традиційними засобами, серед яких найбільшого поширення набуло ультразвукове дослідження.
Нетрадиційні
Крім усім відомого УЗД, що проводиться у кожному триместрі вагітності, та інвазивних методик, інформацію про поле майбутньої дитини дадуть інші способи. Вони не визнаються лікарями, але можуть використовуватися батьками спокійно без ризику нашкодити дитині. У домашніх умовах визначити, хто народиться, допоможуть і такі засоби:
- Терміни овуляції та статевого акту.
- Час поновлення крові.
- Китайські чи японські таблиці.
- Народні прикмети.
- Місячний календар.
- Карти таро.
- Маятник.
Безперечно, ці методи дають незначну результативність. Але простота їх використання та незалежність від медичного персоналу покривають низьку достовірність та зумовлюють широке поширення серед деяких жінок.
Як можна впливати на стать дитини?
Багато паря хочуть, щоб у них народилася дитина певної статі. І тому для них стає актуальним питання, чи можна вплинути на те, хто народиться. При природному заплідненні є деякі способи, але жоден з них не дає 100% гарантії. Наприклад, можна запланувати зачаття хлопчика чи дівчинки, дотримуючись певної дієти. Але її складно назвати збалансованою, тому тривале застосування може зашкодити здоров'ю.
Є думка, що сперматозоїди з набором хромосом XY живуть менше, ніж ті, у яких каріотип містить дві жіночі гомосоми, але ж вони й активніші. Тому для зачаття хлопчика рекомендують часті статеві контакти, які повинні співпадати з термінами овуляції. Якщо ж спроба запліднення відбувається за кілька днів до виходу яйцеклітини з фолікула, то є більше ймовірності, що народиться дівчинка, тому що залишаться тільки життєздатні спермії.
Планування статі дитини можна здійснювати іншими нетрадиційними способами, наприклад, знаючи час оновлення крові або вираховуючи дату зачаття за різними календарями. Однак їхня ефективність ставиться під сумнів, що, втім, не заважає у використанні.
Найбільш достовірним та дієвим способом програмування статі майбутньої дитини є вибір спермію з необхідним хромосомним набором при екстракорпоральному заплідненні. Може використовуватись й інша методика. При отриманні кількох ембріонів підсаджують у матку саме того, стать якого відповідає побажанням батьків.
Процес і термін формування статі дитини є дуже важливим аспектом ембріогенезу. Будь-яка пара хоче знати, хто в них народиться. Деякі навіть намагаються вплинути механізм формування статевої приналежності. Але, як би там не було, для кожного з батьків дитина стане найдорожчою, незалежно від того, хлопчик він чи дівчинка.
Порушення формування статевих органів включає у собі цілу групу захворювань вродженого характеру, які виявляються у різних порушеннях розвитку із боку статевої системи. У цій статті ми розглянемо, що є причиною появи порушень, з'ясуємо які ознаки порушень і як лікувати дані захворювання.
Причинами порушення формування нормальної статі можуть бути такі:
- Аномалії генетичного апарату. У цьому характер розладів залежить від ураженого гена;
- Хромосомні хвороби, найпоширенішими з яких є хвороба Тернера-Шерешевського, хвороба Клайнфельтера та ін.
Порушення формування статі має бути виявлено якомога раніше, інакше згодом воно призведе до формування більш грубої патології у вигляді хибного чоловічого, хибного жіночого або справжнього гермафродитизму.
У плодів чоловічої статі порушення статевого розвитку найчастіше зумовлено порушенням формування чоловічих статевих залоз – яєчок і внаслідок цього – порушенням виділення ними чоловічих статевих гормонів, зокрема тестостерону. Іноді виділення гормонів залишається нормальному, тоді як тканини організму просто перестають ними реагувати. Всі ці зміни можуть призводити до помилкового чоловічого гермафродитизму.
У плодів жіночої статі порушення формування статі відбувається або в результаті надмірного виділення чоловічих статевих гормонів в організмі плода (наприклад, при наднирковій недостатності), або коли ці гормони в надлишку є в організмі матері та діють на статеві органи дитини. Усе вищезгадане призводить до розвитку хибного жіночого гермафродитизму.
Причини розвитку чоловічого та жіночого істинного гермафродитизму досі залишаються не до кінця зрозумілими. Зміни у генетичному апараті, які теоретично можуть призводити до розвитку патології, виявляються лише у п'ятої частини всіх хворих.
Статеві органи плода формуються в строки близько 8-15 тижні вагітності.Доведено, що для нормального формування чоловічих статевих органів потрібна наявність у крові плода достатнього рівня чоловічих статевих гормонів. Якщо ж їх недостатньо, то статеві органи не набувають належних чоловічих ознак розвитку та стають схожими на жіночі.
Формування жіночих статевих органів відбувається загалом без участі гормонів. Якщо ж в організм плода будь-яким чином надходять надлишки чоловічих статевих гормонів, то статеві органи розвиваються неправильно, за чоловічим типом.
Ознаки захворювання
Так як поняття про неправильне формування статевих органів досить широке, то і різних форм захворювань у цій групі безліч. Однак усі вони мають деякі спільні риси. Усі порушення прийнято ділити на великі групи: з наявністю гермафродитизму і нього. При порушеннях без гермафродитизму статеві органи дитини при народженні і надалі влаштовані на перший погляд правильно і мають вигляд жіночих чи чоловічих. Однак у подальшому, при статевому дозріванні, починають з'являтися ознаки недостатності статевих залоз. Починається відставання у зростанні, уповільнення розвитку статевих органів, надалі розвивається безплідність. У період новонародженості можна запідозрити наявність патології, оскільки в цих дітей часто є множинні вади розвитку різних органів. Нижче наведені спадкові хвороби, що найчастіше супроводжуються порушенням розвитку статевих органів у дитини.
Синдром Тернера-Шерешевського
Причиною є відсутність у клітинах організму однієї з Х-хромосом. Внаслідок цього відбувається порушення розвитку яєчників.
Хворобу можна запідозрити ще в дитячому віці. Відразу після народження можна бачити набряк, що розташовується на кистях та стопах дитини, що триває до віку 1-3 міс. На шиї також є набряк, але згодом він не зникає, а перетворюється на складку, що залишається на шкірі. Маса тіла дитини нижча за норму, зростання також відстає, м'язи слабкі. У деяких хворих згодом виявляються вади різних внутрішніх органів. Статеві органи зменшено в розмірах і недорозвинені, хоча завжди мають вигляд жіночих. Клітор збільшено. Найбільш значне відставання хворих у зростанні та розвитку спостерігається під час періоду статевого дозрівання. Недорозвинення статевих органів різко виражене. Матка та яєчники мають дуже малі розміри та нездатні до виконання дітородної функції. Іноді яєчники можуть взагалі бути відсутніми. Молочні залози цих дівчаток не ростуть. Вторинне оволосіння в пахвових западинах і на лобку відсутнє. Менструації найчастіше не приходять. При синдромі Тернера-Шерешевського ступінь виразності неправильного статевого розвитку може бути різним. У деяких хворих навіть можливий розвиток статевих органів за чоловічим типом.
У цьому випадку при дослідженні хромосомного набору частини клітин таких хворих виявляється чоловіча Y-хромосома. Наявність захворювання завжди підтверджується з допомогою дослідження хромосомного набору хворих. У геном виявляється лише одна Х-хромосома, що говорить про наявність патології. Внутрішні статеві органи досліджуються з допомогою ультразвукових методів. Дуже інформативним є дослідження статевих гормонів крові. Паралельно виявляють вади розвитку інших органів, з яких найчастіше страждають нирки та серце.
Лікування синдрому Тернера-Шеревевського складається з кількох напрямків.
- Лікування вад розвитку. Частина коригується хірургічним шляхом, інші лікуються медикаментозно. Обов'язковою є операція з метою видалення та подальшого дослідження зачатків яєчників.
- Дуже важливим моментом є виправлення низького зросту. В даний час з цією метою застосовується введення хворим на гормон росту, стероїдних гормонів.
- Лікування препаратами жіночих статевих гормонів з метою усунення затримки статевого розвитку та попередження пов'язаних із ним ускладнень.
- Сучасні технології дозволяють здійснювати такі маніпуляції, як штучне запліднення та введення хворої донорської яйцеклітини з подальшою можливістю виношування вагітності. Це дуже важливий захід, оскільки він дозволяє зробити максимальну реабілітацію хворої у суспільстві.
Синдром Свайєра
Під цим терміном розуміють порушення статевого розвитку у хлопчиків за наявності в їх клітинах нормального набору чоловічих статевих хромосом. При цьому статеві органи розвиваються за жіночим типом. Саме собою захворювання може бути обумовлено різними тонкими поломками в генетичному апараті. Найчастіше за наявності Х- і Y-хромосом виявляють їхню аномальну будову, подвоєння або втрату будь-якої їхньої ділянки.
Зовні хворий є цілком нормально сформованою жінкою. Зростання його має середні значення або дещо збільшено. Розумовий розвиток відбувається нормально. Внутрішні та зовнішні статеві органи є жіночими. Клітор дещо збільшений. Яєчники та яєчка відсутні, замість них є невеликі тяжі. Діагностувати захворювання у дитинстві дуже складно. Запідозрити його легше під час статевого дозрівання, коли його затримується в дівчинки. Зачатки статевих залоз згодом дуже легко перероджуються пухлини.
Лікування захворювання. Відразу після виявлення патології зачатки статевих залоз необхідно видалити хірургічним шляхом, оскільки вони можуть переродитися на пухлину. Хворий визнається жінкою, проводиться лікування жіночими статевими гормонами.
Прогноз досить сприятливий, якщо немає ускладнень та проводиться грамотне лікування.
Синдром Клайнфельтера
Захворювання виникає у дітей, генотип яких містить одну Y- та дві або більше Х-хромосоми. Надмірна Х-хромосома відповідальна за розвиток низки порушень в організмі, у тому числі і за недорозвинення чоловічих статевих залоз. У хворих дорослого віку при цьому практично відсутні сперматозоїди у насінній рідині, вони є безплідними. Статеві органи, однак, мають вигляд чоловічих. Лише у деяких випадках статевий розвиток у юнацькому віці може затримуватися, найчастіше він анітрохи не порушений.
У дитинстві прояви захворювання практично відсутні. До настання статевого розвитку хворобу виявити неможливо, оскільки вона проявляється дуже нехарактерно: трохи відстає психічний розвиток, діти без причини неспокійні, поводяться або надто життєрадісно, або дуже агресивно, у школі навчаються гірше, ніж однолітки. Такі діти відстають у зростанні, вони худорлявої статури, з довгими ногами. Маса тіла низька. З боку статевих органів відзначається зменшення яєчок, статевого члена, яєчка можуть бути не в мошонці, а в черевній порожнині. Іноді сечівник знизу розщеплений. Статеве дозрівання починається пізно. Зростання волосся на тілі відбувається за жіночим типом. У деяких хворих розвиваються молочні залози. Дуже характерним є те, що під час статевого дозрівання у хворих майже зовсім не збільшуються яєчка. Також характерною ознакою є безпліддя. Здатність до статевого акту зберігається.
Такі ознаки захворювання в тому випадку, якщо у хворого є лише одна зайва Х-хромосома. Якщо їх кількість більше, то картина ще яскравіша. Усі вищеописані ознаки виражені набагато сильніше.
Допомагає в діагностиці захворювання дослідження статевих хромосом, вміст у крові жіночих та чоловічих статевих гормонів.
Лікування Як правило, не призначається раніше 13-14-річного віку. Приводом до призначення терапії є порушення статевого розвитку та лабораторні ознаки зниження функції статевих залоз. Застосовується терапія чоловічими статевими гормонами тривалої дії. За наявності молочних залоз їх видаляють хірургічним шляхом.
Гермафродитизм
Це таке порушення розвитку статевих органів, коли замість нормальних геніталій, властивих даній статі, розвиваються геніталії і своєї, і протилежної статі. Захворювання також має кілька різних форм, але вони практично нічим не відрізняються, крім ступеня вираженості існуючої вади розвитку.
У дівчаток розрізняють лише п'ять ступенів порушення розвитку. Перша характеризується тим, що статеві органи лише трохи схожі на чоловічі, а п'ята протікає з недостатнім розвитком типових чоловічих геніталій. У хлопчиків спектр виразності пороку приблизно той самий. Іншими порушеннями у них можуть бути надзвичайно малі розміри пеніса, розщеплення статевого члена та мошонки, одне з яєчок або обидва перебувають у черевній порожнині, яєчка можуть бути недорозвинені або взагалі відсутні, але рідко можуть залишатися і цілком нормальними.
При подальшому досягненні дитини віком статевого дозрівання воно як таке відсутнє. Якщо воно все ж таки настає, то протікає неправильно: воно передчасно, у хлопчиків розвиваються жіночі ознаки, і навпаки, можуть одночасно розвиватися ознаки обох статей. Описані варіанти, коли спостерігалися менструації та водночас активно виділялися сперматозоїди. Нижче представлені основні захворювання, що супроводжуються розвитком гермафродитизму.
Змішане порушення розвитку зачатків статевих органів
Причинами найчастіше є різні хромосомні захворювання. Будова статевих органів цих дітей не можна описати однозначно. У клініці трапляються варіанти від майже нормальних жіночих до майже нормальних чоловічих геніталій. Статеві залози влаштовані дуже своєрідно: з одного боку перебуває майже нормальне яєчко, з другого - майже нормальний яєчник. Відповідно влаштовані і внутрішні статеві органи: з одного боку - половина матки з матковою трубою, а з іншого - сім'явивідну протоку. Оскільки захворювання за своєю природою близьке до хвороби Шерешевського-Тернера, часто виявляються характерні йому ознаки. При вступі у період статевого розвитку воно протікає повільно, статеві органи зменшено у розмірах. Іноді розвиваються чоловічі вторинні статеві ознаки. При вирішенні питання про статеву приналежність дитини орієнтуються на ступінь виразності чоловічих чи жіночих статевих ознак. Найчастіше новонародженому присвоюється жіноча стать.
Порушення розвитку статевих органів із ознаками хибного чоловічого гермафродитизму. Захворювання також має генетичну природу та обумовлено надлишком деяких генів. При цьому яєчка з обох боків дуже недорозвинені. Внутрішні статеві органи є жіночими (є матка, маткові труби), а зовнішні - чоловічими (статевий член, мошонка). Статеве дозрівання у відповідному періоді життя не відбувається. У ряді випадків захворювання поєднується з багатьма вадами розвитку внутрішніх органів.
При виборі статі дитини керуються ступенем розвитку чоловічих статевих ознак та можливістю усунення вад розвитку статевих органів за допомогою операції.
Синдром зворотного розвитку статевих залоз
Сюди входить група хвороб, загальною ознакою яких є регрес до того, що сформувалися насіннєвих залоз. Існує три ступеня недорозвинення яєчок: повна відсутність статевих залоз, глибоке недорозвинення яєчок та відсутність одного або обох яєчок.
За повної відсутності статевих залоз зовнішні статеві органи влаштовані за жіночим типом. Внутрішні статеві органи недорозвинені, але мають вигляд чоловічих. Хвороба може поєднуватися з вадами інших органів, неправильним розвитком особи дитини.
При глибокому недорозвитку яєчок вони значно зменшено у розмірах, перебувають у мошонці або опускаються не остаточно і розташовані вище. Зрозуміло, що й функція таких недорозвинених яєчок значною мірою буде знижена. Зовнішні статеві органи сформовані або як жіночі, або як чоловічі, але розміри статевого члена у своїй дуже різко зменшено. Усі внутрішні статеві органи є чоловічими.
Відсутність яєчок завжди спостерігається на тлі нормально сформованих внутрішніх та зовнішніх чоловічих статевих органів.
За всіх вищеописаних форм захворювання статеве дозрівання настає пізно, протікає повільно, функція статевих органів різко знижена. Стать дитини визнається чоловічою, вона надалі непогано адаптується в суспільстві за умови проведення терапії препаратами гормонів та виправлення грубих порушень хірургічним шляхом.
Порушення утворення чоловічого статевого гормону – тестостерону
У таких хворих яєчка не до кінця сформовані та не опущені в мошонку. Усі внутрішні статеві органи чоловічі, а зовнішні – жіночі. Як правило, страждають не лише статеві залози, є ще й недостатня функція надниркових залоз. Надалі дитина відстає у зростанні та у розумовому розвитку. Під час статевого дозрівання з'являються ознаки чоловічої статі, рідше дозрівання не відбувається взагалі. Дитині присвоюється чоловіча стать.
Синдром відсутності чутливості тканин організму до чоловічих статевих гормонів
Захворювання спадкове. Існує дві форми захворювання - повна та неповна. Відмінності у цьому, що з повної зовнішні статеві органи - жіночі, а за неповної вони мають риси і жіночих, і чоловічих. Яєчка не до кінця опускаються в мошонку, знаходяться в пахвинних каналах, розміри їх нормальні або збільшені.
Внутрішні статеві органи чоловічого типу
Зростання високе, розумовий розвиток не страждає. У цій ситуації найбільш доцільним є присвоєння дитині жіночої паспортної статі.
Порушення синтезу тестостерону
Як відомо, тестостерон є основним гормоном, що виробляється чоловічими статевими залозами. Зовнішні статеві органи при його нестачі сформовані неправильно, причому ступінь порушення може бути різним. Яєчка перебувають у черевній порожнині. Статевого дозрівання ніколи не відбувається. Оскільки всі інші чоловічі статеві гормони, крім тестостерону, виробляються в нормальній кількості, то стать дитини слід визнати чоловічою.
Адреногенітальний синдром дівчаток
Розвивається внаслідок впливу на 12-тижневий плід жіночої статі чоловічих статевих гормонів. При цьому у дитини внутрішні статеві органи завжди жіночі. Є майже нормальна матка та її труби, піхва. Зовнішні статеві органи стають схожими на чоловічі, причому це може бути виражено різною мірою, залежно від ступеня надлишку чоловічих статевих гормонів. Якщо з раннього віку не почати проводити адекватне лікування, то надалі статеве дозрівання відбувається дуже рано і при цьому з'являються чоловічі статеві ознаки. Підлогу найчастіше визнають жіночою.
Порушення статевого розвитку при патології надниркових залоз
Розвиваються у дитини у разі, якщо під час вагітності мати приймала препарати чоловічих статевих гормонів, великі дози жіночих статевих гормонів. Причини можуть бути й у патології з боку надниркових залоз самого плода. Зовнішні та внутрішні статеві органи влаштовані за жіночим типом, проте зовнішні геніталії влаштовані дещо неправильно. Надалі статеве дозрівання протікає прискорено, кістки кістяка окостеніють відповідно до віку. Плоді присвоюється жіноча стать. Особливого лікування наданої патології не потрібно, необхідно тільки усунення неправильної форми зовнішніх статевих органів за допомогою операції.
Справжній гермафродитизм
Як зазначалося вище, справжні причини цієї патології досі залишаються нез'ясованими. При цьому в однієї і тієї ж дитини є і чоловічі, і жіночі статеві органи. При настанні статевого дозрівання виникають як чоловічі, і жіночі вторинні статеві ознаки. При виборі статі дитини керуються тим, які статеві органи більш виражені. Найчастіше стать визнають жіночою.
Реабілітація хворих із порушенням розвитку статевих органів є дуже актуальним питанням нині. Це зумовлено, по-перше, зростанням кількості дітей з подібними вадами розвитку, а по-друге, тим, що саме собою наявність пороку є надалі глибокою психічною травмою для конкретної дитини. Реабілітаційні заходи розпочинаються з вибору статі новонародженого. Це визначається характером генетичних порушень, можливістю хірургічного виправлення наявної вади. Від грамотності лікаря у разі фактично залежить подальша соціальна адаптація дитини.
Прогноз. Щодо життя завжди сприятливий. Щодо збереження статевої функції та можливості закладення потомства він завжди дуже сумнівний.
Чоловічі та жіночі внутрішні статеві органи, хоч і значно відрізняються за будовою, проте мають загальні зачатки. У початковій стадії розвитку існують загальні клітини, що є джерелами утворення статевих залоз, пов'язані з сечовими та статевими протоками (протока мезонефросу) (рис. 341). У період диференціювання статевих залоз розвитку досягає лише одна пара проток. При утворенні чоловічої особини з статевої протоки розвиваються звивисті і прямі канальці яєчка, насіння-пронос, що виносить, насінні бульбашки, а сечова протока редукується і залишається лише чоловіча матка в colliculus seminalis як рудиментарне освіту. При утворенні жіночої особини розвитку досягає сечова протока, що є джерелом утворення маткової труби, матки та піхви, а статева протока у свою чергу редукується, також даючи рудимент у вигляді epoophoron та paroophoron.
341. Схематичне зображення чоловічої сечостатевої системи, що розвивається (по Hertig).
1 - діафрагмальна зв'язка; 2 - придаток яєчка; 3 – яєчко до опускання в мошонку; 4 - сечовий міхур; 5 - отвори сечоводів; 6 – sinus prostaticus; 7 -передміхурова залоза; 8 - сечівник; 9 - мошонка; 10 – яєчко після опускання; 11 - отвір сім'явивергувальної протоки; 12 - пахова зв'язка; 13 - протока середньої нирки; 14 - мезонефральна протока; 15 - сечовод; 16 – остаточна нирка.
Розвиток яєчка. Формування яєчка пов'язане з протоками сечостатевої системи. На рівні середньої нирки (mesonephros) під мезотелієм тулуба формуються зачатки яєчка у вигляді тяжів сім'яника, що є похідним ентодермальних клітин жовткового мішка. Гонадні клітини тяжів сім'яника розвиваються навколо проток мезонефроса (статевий проток). На IV міс внутрішньоутробного розвитку насіннєвий тяж зникає та формується яєчко. У цьому яєчку кожен каналець мезонефроса поділяється на 3-4 дочірніх канальця, які перетворюються на звивисті канальці, що формують часточки яєчка. Звивисті канальці з'єднуються в тонкий прямий каналець. Між звивистими канальцями проникають тяжі сполучної тканини, що формують інтерстиціальну тканину яєчка. Яйце, що збільшується, відсуває парієтальну очеревину; в результаті утворюються складка вище яєчка (діафрагмальна зв'язка) і нижня складка (пахвинна зв'язка статевої протоки). Нижня складка перетворюється на провідник насінника (gubernaculum testis) та бере участь у опусканні яєчка. У пахвинній ділянці у місця прикріплення gubernaculum testis формується випинання очеревини (processus vaginalis), що зростається зі структурами передньої черевної стінки (рис. 342). Надалі це випинання братиме участь у формуванні мошонки. Після утворення випинання очеревини передня стінка поглиблення замикається у внутрішнє пахвинне кільце. Яєчко на VII - VIII місяців внутрішньоутробного розвитку проходить через паховий канал і до моменту народження виявляється в мошонці лежачим за очеревинним виростом, до якого яєчко приростає з його зовнішньої поверхні. При переміщенні яєчка з черевної порожнини в мошонку або яєчника в малий таз говорити про його опусканні не зовсім правильно. І тут виникає не опускання, а невідповідність зростання. Зв'язки, що знаходяться вище і нижче статевих залоз, відстають у темпах зростання від тулуба та тазу та залишаються на місці. В результаті таз і тулуб збільшуються, а зв'язки і залози «спускаються» назустріч тулубу, що розвивається.
342. Процес опускання яєчка в мошонку.
1 – очеревина; 2 - сім'явивідну протоку; 3 – яєчко; 4 - пахова зв'язка; 5 - мошонка; 6 - processus vaginalis.
Аномалії розвитку. Частою аномалією розвитку є вроджена пахвинна грижа, коли паховий канал настільки широкий, що через нього внутрішні органи виходять у мошонку. Поруч із зустрічається затримка яєчка в черевної порожнини біля внутрішнього отвору пахового каналу (крипторхизм).
Розвиток яєчника. В області насіннєвого тяжу у жіночої особини статеві клітини розпорошені в мезенхімній стромі. Сполучнотканинна основа та оболонка розвиваються погано. У мезенхімі яєчника диференціюються кіркова та мозкова зони. У кірковій зоні формуються фолікули, які у новонародженої дівчинки під впливом гормонів матері збільшуються, а потім після народження атрофуються. У мозкову речовину вростають судини. В ембріональному періоді яєчник знаходиться над входом у малий таз. Зі збільшенням яєчника на IV міс розвитку пахова зв'язка mesonephros згинається і перетворюється на підвішуючу зв'язку яєчника. З її нижнього кінця формуються власна зв'язка яєчника та кругла зв'язка матки. Яєчник перебуватиме між двома зв'язками в малому тазі (рис. 343).
343. Схематичне зображення жіночих статевих органів, що розвиваються (по Hertig).
1 – діафрагмальна зв'язка середньої нирки;
2 - отвір маткової труби;
3 – яєчник;
4 - пахова зв'язка;
5 - сечовий міхур;
6 – отвори сечоводів;
7 - сечівник;
8 - мала статева губа;
9 – велика статева губа;
10 - піхву;
11 - кругла зв'язка матки;
12 - кругла зв'язка яєчника (частина пахвинної зв'язки);
13 – яєчник;
14 - маточна труба після опускання;
15 - протока середньої нирки;
16 – сечовод;
17 – остаточна нирка.
Аномалії розвитку. Іноді спостерігається додатковий яєчник. Найчастішою аномалією є зміна топографії яєчника: він може розташовуватися біля внутрішнього отвору пахвинного каналу, пахвинного каналу або в товщі великих статевих губ. У таких випадках можуть спостерігатися і аномалії розвитку зовнішніх статевих органів.
Розвиток матки, маткових труб та піхви. Придаток яєчка, сім'явивідну протоку і насіннєві бульбашки розвиваються з статевої протоки, в стінці якого формується м'язовий шар.
Маткові труби, матка та піхва формуються шляхом перетворення сечових проток. Ця протока на III міс розвитку між яєчником і маткою перетворюється на маткову трубу з розширенням на верхньому кінці. Маткова труба також захоплюється в таз яєчником, що опускається (рис. 344).
344. Схематичне зображення утворення матки, піхви та мезонефральних проток.
А, Б, В: 1 - мезонефральна протока; 2 - протока середньої нирки; 3 - сечостатева пазуха. Г: 1 – маточна труба; 2 – тіло матки; 3 – шийка матки; 4 - піхву; 5 - сечостатева пазуха.
Сечові протоки в нижній частині оточуються мезенхімними клітинами і утворюють непарну трубку, яка на II місяці розділяється валиком. Верхня частина обростає мезенхімними клітинами, потовщується і утворює матку, та якщо з нижньої частини розвивається піхву.
Loading...