Бульбарний параліч розвивається у разі пошкодження. Бульбарний та псевдобульбарний синдром. Як проводиться лікування

Бульбарний синдром відноситься до патології черепних нервів, коли уражається не одиничний нерв, а ціла група: язикоглотковий, блукаючий і під'язикові, ядра яких розташовані в довгастому мозку.

Симптоми та причини бульбарного синдрому

Бульбарний синдром (інакше бульбарний параліч) буває одно-або двостороннім. З огляду на патології найчастіше виникають розлади ковтання. Це призводить до того, що воно стає утрудненим або неможливим (афагія). Також зазвичай на тлі синдрому виникають розлади артикуляції мови та голосу – він набуває гугнявого та хрипкого відтінку.

Також можуть розвиватися розлади вегетативної системи, які зазвичай проявляються у вигляді порушення серцевої діяльності та дихання.

Найчастіше ознаками бульбарного синдрому є:

Відсутність міміки, неможливість самостійно жувати, ковтати, закрити рота;
Попадання рідкої їжі в носоглотку;
Звисання м'якого небаі відхилення язичка у бік, протилежний ураженню паралічем;
Відсутність піднебінного та глоткового рефлексів;
Невиразна, гнусова мова;
Порушення фонації;
Серцево- судинні порушення;
Аритмія.

До основних причин бульбарного синдрому лікарі відносять різні хвороби:

Міопатію – окулофарингеальну, синдром Кірнс-Сейра. Особливістю спадкової хворобиокулофарингеальної міопатії, як однієї з причин бульбарного синдрому, є пізній початок (найчастіше після 45 років), а також м'язова слабкість, що обмежується м'язами обличчя та бульбарною мускулатурою. Основним дезадаптуючим синдромом є дисфагія;
Хвороби моторного нейрона – спинальну аміотрофію Фаціо-Лонде, бічний аміотрофічний склероз, бульбоспінальну аміотрофію Кеннеді. На початку хвороби спостерігається утруднення ковтання частіше рідкої їжі, ніж твердої. Однак з прогресуванням хвороби одночасно зі слабкістю мови розвивається слабкість лицьових та жувальних м'язів, А язик у порожнині рота стає атрофічним і нерухомим. Виникає слабкість респіраторних м'язів та постійна слинотеча;
Дистрофічну міотонію, яка найчастіше вражає чоловіків. Хвороба починається у 16-20 років. Бульбарний синдром призводить до дисфагії, носового відтінку голосу, поперхиваниям, а окремих випадках – до дихальних розладів;
Пароксизмальну міоплегію, що виявляється парціальними або генералізованими нападами м'язової слабкості, які можуть тривати від півгодини до кількох діб. Провокують розвиток хвороби підвищене споживання кухонної солі, багата на вуглеводи рясна їжа, стрес і негативні емоції, підвищені фізичні навантаження. Дихальна мускулатура залучається рідко;
Міастенію, основним клінічним проявом якої є надмірна м'язова стомлюваність. Її першими симптомами зазвичай бувають порушення функцій окорухових м'язів та м'язів лицьової мускулатури та кінцівок. Часто бульбарний синдром торкається жувальних м'язів, а також м'язів гортані, глотки та язика;
Полінейропатію, при якій бульбарний параліч спостерігається на тлі тетраплегії або тетрапарезу з досить характерними порушеннями, що дозволяють полегшити діагностику та лікування бульбарного синдрому;
Поліомієліт, який розпізнається за загальноінфекційними симптомами, швидким розвитком паралічів (як правило, у перші 5 днів хвороби) із значно більшим ураженням проксимальних відділів, ніж дистальних;
Процеси, що протікають у задній черепній ямці, стовбурі головного мозку та краніо-спінальній ділянці, включаючи пухлинні, судинні, грануломатозні хвороби та кісткові аномалії. Зазвичай ці процеси залучають дві половини довгастого мозку;
Психогенну дисфонію та дисфагію, які можуть супроводжувати як психотичні порушення, так і конверсійні розлади.

Псевдобульбарний синдром

Псевдобульбарний синдром зазвичай виникає лише на тлі двостороннього ураження кірково-ядерних шляхів, які йдуть до ядр нервів бульбарної групи від рухових кіркових центрів.

Ця патологія проявляється центральним паралічем ковтання, порушеннями фонації та артикуляції мови. Також на тлі псевдобульбарного синдрому можуть виникати:

Дисфагія;
Дизартрія;
Дисфонія.

Однак на відміну від бульбарного синдрому, у цих випадках не розвивається атрофія м'язів язика. Також зазвичай зберігаються піднебінний та глотковий рефлекси.

Псевдобульбарний синдром, як правило, спостерігається на тлі дисциркуляторної енцефалопатії, гострих порушень мозкового кровообігуобох півкулях мозку, бічному аміотрофічному склерозі. Він вважається менш небезпечним, оскільки не призводить до порушення життєво важливих функцій.

Діагностика та лікування бульбарного синдрому

Після консультації терапевта для діагностики бульбарного синдрому зазвичай необхідно пройти низку досліджень:

Загальний аналіз сечі;
ЕМГ м'язів язика, кінцівок та шиї;
Загальний та біохімічний аналізкрові;
КТ чи МРТ головного мозку;
Езофагоскопію;
Огляд окуліста;
Клінічні та ЕМГ-проби на міастенію з фармакологічним навантаженням;
Дослідження ліквору;

Залежно від клінічних симптомів та характеру перебігу патології лікар може спрогнозувати результат та ефективність передбачуваного лікування бульбарного синдрому. Як правило, терапія спрямована на усунення причин основної хвороби. Одночасно з цим проводяться заходи для підтримки та реанімації порушених важливих функцій організму, а саме:

Дихання – штучна вентиляція легень;
Глотанія – медикаментозна терапія прозерином, вітамінами, АТФ;
Слинотечі – призначення атропіну.

Досить важливо на тлі псевдобульбарного та бульбарного синдрому здійснювати ретельний догляд за ротовою порожниною, а також при необхідності спостерігати за хворими під час їжі для запобігання аспірації.

Бульбарний синдром розвивається при ураженні каудальних відділів стовбура головного мозку (довгастий мозок) або його зв'язків із виконавчими апаратами. Функції довгастого мозку різноманітні та мають вітальне значення.

Ядра IX, X і XII нервів є центрами контролю рефлекторної діяльності глотки, гортані та мови та беруть участь у забезпеченні артикуляції та ковтання. Вони отримують інтероцептивну інформацію та мають відношення до багатьох вісцеральних рефлексів (кашель, ковтання, чхання, слиновиділення, ссання) та різних секреторних реакцій. У довгастому мозку проходить медіальний (задній) поздовжній пучок, що має важливе значення в регуляції рухів голови та шиї та координації останніх з рухами очей. Він містить релейні ядра слухових та вестибулярних провідників. Через нього проходять висхідні та низхідні шляхи, що зв'язують нижче-і вище рівні нервової системи. Ретикулярна формація відіграє важливу роль у полегшенні або придушенні моторної активності, регуляції м'язового тонусу, проведенні аферентації, постуральної та іншої рефлекторної активності, у контролі свідомості, а також вісцеральних і вегетативних функцій. Крім того через систему вагуса довгастий мозок бере участь у регуляції дихальних, кардіоваскулярних, дигестивних та інших. метаболічних процесівв організмі.

Тут ми розглянемо розгорнуті форми бульбарного паралічу, що розвиваються при двосторонніх ураженнях ядер IX, X і XII нервів, а також їх корінців та нервів усередині та поза черепом. Сюди ж ми віднесли поразки відповідних м'язів та синапсів, які призводять до тих самих порушень бульбарних рухових функцій: ковтання, жування, артикуляції, фонації та дихання.

Основні причини бульбарного синдрому:

1. Хвороби моторного нейрона (БАС, спинальна аміотрофія Фаціо-Лонде, бульбоспінальна аміотрофія Кеннеді).

2. Міопатії (окулофарингеальна, синдром Кірнса-Сейра).

3. Дистрофічна міотонія.

4. Пароксизмальна міоплегія.

5. Міастенія.

6. Полінейропатія (Гійєна-Барре, поствакцинальна, дифтерійна, паранеопластична, при гіпертиреозі, порфірії).

7. Поліомієліт.

8. Процеси в стовбурі головного мозку, задній черепній ямці та краніо-спінальній ділянці (судинні, пухлинні, сирингобульбія, менінгіти, енцефаліти, грануломатозні захворювання, кісткові аномалії).

1. Хвороби моторного нейрона.

Кінцева стадія всіх форм бокового аміотрофічного синдрому (БАС) або початок його бульбарної форми належать до типових прикладів порушення бульбарних функцій. Зазвичай хвороба починається з двостороннього ураження ядра XII нерва та її першими проявами є атрофія, фасцікуляція та параліч язика. На перших етапах може мати місце дизартрія без дисфагії або дисфагія без дизартрії, але досить швидко спостерігається прогресуюче погіршення всіх бульбарних функцій. На початку хвороби утруднення ковтання рідкої їжі спостерігається частіше, ніж твердої, але в міру прогресування захворювання розвивається дисфагія і прийому твердої їжі. При цьому до слабкості язика приєднується слабкість жувальних та лицьових м'язів, м'яке піднебіння звисає, язик у порожнині рота нерухомий і атрофічний. У ньому видно фасцікуляцію.

Анартрія. Постійна слинотеча. Слабкість респіраторних м'язів. У цій же області або інших регіонах тіла виявляються симптоми залучення верхнього мотонейрону.

Критерії діагнозу БАС:

наявність знаків ураження нижнього мотонейрону (включаючи ЕМГ – підтвердження передньорогового процесу у клінічно збережених м'язах); клінічні симптоми ураження верхнього мотонейрону ( пірамідний синдром); прогресуюча течія.

«Прогресуючий бульбарний параліч» сьогодні розглядається як один із варіантів бульбарної форми БАС (так само як «первинний бічний склероз» як інший різновид БАС, що протікає без клінічних знаків ураження передніх рогів спинного мозку).

* Докладніше див. розділ «Синдром БАС».

Наростаючий бульбарний параліч може бути проявом прогресуючої спінальної аміотрофії, зокрема - тер

мінальної стадії аміотрофії Вердніг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у дітей – спинальної аміотрофії Фаціо-Лонде (Fazio-Londe). Остання відноситься до аутосомно-рецесивних спинальних аміотрофій з дебютом у ранньому дитячому віці. У дорослих відома Х-зчеплена бульбарна спинальна аміотрофія, що починається у віці 40 років і старше (хвороба Кеннеді (Kennedy)). Характерні слабкість та атрофії м'язів проксимальних відділів верхніх кінцівок, спонтанні фасцікуляції, обмежувальні об'єми активних рухів у руках, зниження сухожильних рефлексів з двоголового та триголового м'язів плеча. У міру прогресування захворювання розвиваються бульбарні (зазвичай негрубі) розлади: поперхивание, атрофія язика, дизартрія. М'язи ніг залучаються пізніше. Характерні особливості: гінекомастія та псевдогіпертрофія литкових м'язів.

При прогресуючих спінальних аміотрофіях процес обмежується ураженням клітин передніх рогів спинного мозку. На відміну від БАС тут процес завжди симетричний, він не супроводжується симптомами залучення верхнього мотонейрону та має більш сприятливий перебіг.

2. Міопатії. Деякі форми міопатії (окулофарингеальна, синдром Кірнс-Сейра) можуть проявлятися порушенням бульбарних функцій. Окулофарингеальна міопатія (дистрофія) – спадкове (аутосомно-домінантне) захворювання, особливістю якого є пізній дебют (зазвичай після 45 років) та м'язова слабкість, яка обмежується м'язами обличчя (двосторонній птоз) та бульбарною мускулатурою (дисфагія). Птоз, порушення ковтання та дисфонія повільно прогресують. Основний дезадаптуючий синдром – дисфагія. На кінцівки процес поширюється лише у деяких хворих та в пізніх стадіяхзахворювання.

Одна з форм мітохондріальної енцефаломіопатії, а саме синдром Кірнса-Сейра («офтальмоплегія плюс») проявляється, окрім птозу та офтальмоплегії, міопатичний симптомо-комплекс, який розвивається пізніше очних симптомів. Залучення бульбарної мускулатури (гортані та глотки) зазвичай не буває досить грубим, але може призводить до зміни фонації та артикуляції, поперхування.

Облігатні ознаки синдрому Кірнса-Сейра:

зовнішня офтальмоплегія

пігментна дегенерація сітківки

порушення провідності серця

(брадикардія, атріовентрикулярна блокада, синкопи,

можлива раптова смерть)

підвищення рівня білка у лікворі

3. Дистрофічна міотонія.

Дистрофічна міотонія (або міотонічна дисторофія Рос-солімо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) успадковується за аутосомно-домінантним типом і вражає чоловіків у 3 рази частіше за жінок. Її дебют посідає вік 16-20 років. Клінічна картина складається з міотонічного, міопатичного синдромів і позам'язових розладів ( дистрофічні зміниу кришталику, яєчках та інших ендокринних залозах, шкірі, стравоході, серці та іноді в головному мозку). Міопатичний синдром максимально виражений у м'язах обличчя (жувальні та скроневі м'язи, що призводить до характерного виразу обличчя), шиї та у деяких хворих – у кінцівках. Поразка бульбарних м'язів призводить до носового відтінку голосу, дисфагії та поперхування і іноді - до дихальних розладів (у тому числі до апное під час сну).

4. Пароксизмальна міоплегія (періодичний параліч). Пароксизмальна міоплегія - захворювання (гіпокалієміче-

ська, гіперкаліємічна та нормокаліємічна форми), що проявляється генералізованими або парціальними нападами м'язової слабкості (без втрати свідомості) у вигляді парезів або плегії (аж до тетраплегії) зі зниженням сухожильних рефлексів та м'язової гіпотонією. Тривалість нападів варіює від 30 хвилин до кількох діб. Провокуючі фактори: багата вуглеводами рясна їжа, зловживання кухонною сіллю, негативні емоції, фізичні навантаження, нічний сон. Лише деяких нападах відзначається залучення шийних і краніальних м'язів. Рідко в процес залучається тією чи іншою мірою дихальна мускулатура.

Диференціальний діагноз проводять з вторинними формамиміоплегії, які зустрічаються у хворих на тиреотоксикоз, при первинному гіперальдостеронізмі, гіпокаліємії при деяких шлунково-кишкових захворюваннях, хвороби нирок. Описані ят-трогенні варіанти періодичного паралічу при призначенні препаратів, що сприяють виведенню калію з організму (діуретики, проносні, лакричники).

5. Міастенія.

Бульбарний синдром - один із небезпечних проявів міастенії. Міастенія (myasthenia gravis) - захворювання, провідним клінічним проявом якого є патологічна м'язова стомлюваність, що зменшується до повного відновлення після прийому антихолінестеразних препаратів. Першими симптомами частіше бувають порушення функцій окорухових м'язів (птоз, диплопія та обмеження рухливості очних яблук) та лицьової мускулатури, а також м'язів кінцівок. Приблизно в однієї третини хворих спостерігається залучення жуваль

них м'язів, м'язів глотки, гортані та язика. Існують генералізовані та локальні (головним чином очна) форми.

Диференціальний діагноз міастенії проводять з міастенічних синдромами (синдром Ламберта-Ітона, міастенічний синдром при поліневропатіях, комплекс міастенію-поліміозит, міастенічний синдром при ботулінічній інтоксикації).

6. Полінейропатій.

Бульбарний параліч при полінейропатіях спостерігається у картині генералізованого полінейропатичного синдрому на тлі тетрапарезу або тетраплегії з характерними чутливими порушеннями, що полегшує діагностику природи бульбарних розладів. Останні характерні для таких форм як гостра демієлінізуюча полінейропатія Гійєна-Барре, постінфекційні та поствакцинальні полінейропатії, дифтерійна та паранеопластична полінейропатія, а також полінейропатія при гіпертиреозі та порфірії.

7. Поліомієліт.

Гострий поліомієліт, як причина бульбарного паралічу, розпізнається за наявності загальноінфекційних (передпаралітичних) симптомів, швидкого розвитку паралічів (зазвичай у перші 5 днів хвороби) з більшим ураженням проксимальних відділів, ніж дистальних. Характерний період зворотного розвитку паралічів невдовзі після появи. Виділяють спинальну, бульбарну та бульбоспінальну форми. Найчастіше вражаються нижні кінцівки(у 80% випадків), але можливий розвиток синдромів по гемітіпу або перехресно. Паралічі носять млявий характер із випаданням сухожильних рефлексів та швидким розвитком атрофії. Бульбарний параліч може спостерігатися при бульбарній формі (10-15 % від усієї паралітичної форми захворювання), при якій страждають ядра не тільки 1Х, Х (рідше XII) нервів, а й лицьовий нерв. Поразка передніх рогів IV-V сегментів може спричинити параліч дихання. У дорослих частіше розвивається бульбоспінальна форма. Залучення ретикулярної формації стовбура мозку може призводити до кардіо-васкулярних (гіпотензія, гіпертензія, аритмії серця), респіраторних («атактичне дихання») порушень, розладів ковтання, порушень рівня неспання.

Диференціальний діагноз проводиться з іншими вірусними інфекціями, здатними вражати нижній мотонейрон: сказ та herpes zoster. Інші хвороби, які часто вимагають диференціального діагнозу з гострим поліомієлітом: синдром Гійєна-Барре, гостра інтермітуюча порфірія, ботулізм, токсичні поліневропатії, поперечний мієліт та гостра компресія спинного мозку при епідуральному абсцесі.

8. Процеси в стовбурі головного мозку, задній черепній ямці та краніоспінальній ділянці.

Деякі захворювання іноді легко залучають обидві половини довгастого мозку, враховуючи маленький розмірі компактну форму каудальної частини стовбура мозку: пухлини інтрамедулярного (гліоми або епендимоми) або екстрамедулярного характеру (нейрофіброми, менінгіоми, гемангіоми, метастатичні пухлини); туберкульома, саркоїдоз та інші грануломатозні процеси можуть нагадувати клінічні симптоми пухлини. Об'ємні процеси рано чи пізно супроводжуються підвищенням внутрішньочерепного тиску. Паренхіматозні та субарахноїдальні крововиливи, ЧМТ та інші процеси, що супроводжуються внутрішньочерепною гіпертензією та вклиненням довгастого мозку в foramen magnum, можуть призводити до гіпертермії, дихальних порушень, коматозного стану та смерті хворого від зупинки дихання та серця. Інші причини: сирингобульбія, вроджені порушення та аномалії краніоспінальної області (платибазія, хвороба Педжета), токсичні та дегенеративні процеси, менінгіти та енцефаліти, що призводять до дисфункції каудальних відділів стовбура головного мозку.

9. Психогенна дисфонія та дисфагія.

Психогенні розладибульбарних функцій іноді вимагають проведення диференціального діагнозуіз справжнім буль-барним паралічем. Психогенні розлади ковтання і фонації можуть спостерігатися як у картині психотичних порушень, і у межах конверсійних розладів. У першому випадку вони зазвичай спостерігаються на тлі клінічно очевидних порушень поведінки, у другому – вони рідко є моносимптомним проявом захворювання і в такому разі їхнє розпізнавання полегшується виявленням полісиндромних демонстративних розладів. Необхідне використання як позитивних критеріїв діагностики психогенних порушень, і виключення органічних захворювань із застосуванням сучасних параклінічних методів обстеження.

Діагностичні дослідження при бульварному синдромі

Загальний та біохімічний аналіз крові; загальний аналізсечі; КТ чи МРТ головного мозку; ЕМГ м'язів язика, шиї та кінцівок; клінічні та ЕМГ-проби на міастенію з фармакологічним навантаженням; огляд окуліста; ЕКГ; дослідження ліквору; езофагоскопія; Консультація терапевта.

Порушення функцій довгастого мозку викликає бульбарний параліч, який також зветься бульбарний синдром. Виражається ця недуга у порушенні ковтальних, жувальних та дихальних функцій людського організму. Виникає це внаслідок паралічу різних відділів ротової порожнини.

Причина розвитку бульбарного паралічу полягає в ураженні ядер черепних нервів, а також їх корінців та стовбурів. Розрізняють одностороннє та двостороннє ураження, а також бульбарний та псевдобульбарний параліч.

Основні відділи мозку

Відмінність одностороннього ураження ядер від двостороннього полягає в менш вираженій симптоматиці в першому випадку та більш яскравому прояві симптомів у другому.

Що стосується такого виду хвороби, як бульбарний параліч та псевдобульбарний, то відмінностей у цих недуг кілька.

Так, при псевдобульбарному вигляді хвороби відбувається ураження не довгастого мозку, а інших його відділів, що впливає на симптоматику. Виходячи з цього, у хворого не спостерігається такий прояв, як зупинка дихання чи порушення серцевого ритму, але проявляється неконтрольований плач чи сміх.

Причини хвороби

Причин виникнення бульбарного паралічу кілька, зокрема:

генетичні.
Дегенеративні.
Інфекційні.

Як правило, Бульбарний параліч та псевдобульбарний параліч розвиваються в результаті того чи іншого захворювання, і в залежності від цього відбувається вказане вище розподіл. Наприклад, аміатрофія Кеннеді – є генетичним захворюваннямв результаті якого проявляється ця недуга.

Як виглядає перекошена мова при паралічі

У свою чергу, як дегенеративна причина виступають такі хвороби, як синдром Гайє Барре, хвороба Лайма або поліомієліт.

Крім того, Бульбарні парези та паралічі можуть розвиватися внаслідок бічного аміотрофічного склерозу, ботулізму, сирингобульбії, менінгіту та енцефаліту.

Важливо! Люди, яким довелося зіткнутися з таким явищем, як ішемічний інсульт(минуча порушення мозкового кровообігу) ризикують придбати параліч бульбарний інфекційний.

Симптоми

Симптоми бульбарного паралічу досить специфічні, і на відміну псевдобульбарного типу хвороби можуть призвести до зупинки серця чи дихання.

Основна ознака цієї недуги- це утруднення ковтального рефлексу, що може призвести до підвищеного неконтрольованого слиновиділення у хворого.

Крім цього, для хвороби характерні:

порушення мовних функцій;
проблеми з пережовуванням їжі;
посмикування мови, у разі її паралічу;
відстовбурчення язичка, розташованого в горлі у бік протилежного паралічу;
відвисання верхнього піднебіння;
порушення фонації;

Фонація – використання гортані для породження звуків

аритмія;
порушення дихальних та серцевих функцій організму.

Параліч бульбарний інфекційний схожий на псевдобульбарний за багатьма симптомами, однак, при другому типі хвороби не спостерігається зупинка серцевої та дихальної діяльності. Також, не було відзначено посмикування язика при його паралічі.

Хвороба у дитячому віці

Якщо з дорослими все більш-менш ясно, то з маленькими дітьми не все однозначно, як здається.

Так, у маленьких дітей важко діагностувати хворобу за основним симптомом – підвищена слинотеча внаслідок утрудненого ковтального рефлексу. У кожної 3 дитини відзначається такий симптом і не тому, що є патологія, а через особливості дитячого організму.

Як же розпізнати недугу у дитини? Для цього необхідно оглянути ротову порожнину малюка та звернути увагу на становище мови. Якщо він неприродно зрушений убік або відзначається його посмикування, має сенс звернутися до фахівця для проведення ретельного аналізу.

Крім того, у таких дітей відзначаються проблеми з ковтанням їжі, вона може вивалюватися з рота або потрапляти в носоглотку, якщо йдеться про рідину.

Крім того, у хворої дитини може спостерігатися частковий параліч особи, який проявляється у відсутності змін у міміці малюка.

Як діагностувати хворобу?

Діагностика даного захворюванняне включає наявність величезної кількостіаналізів та інструментальних методівлікування. Основу складає зовнішній огляд хворого фахівцем, а також така процедура як електроміографія.

Електроміографія - дослідження біоелектричних потенціалів, що виникають у м'язах людини при збудженні м'язових волокон.

На підставі отриманих даних лікар робить висновок та призначає лікування.

Лікування

Як правило, лікування бульбарного паралічу проводиться у стаціонарі. Однак, людині не спадає на думку записатися до хірурга заздалегідь, і звернення в лікувальний закладз симптомами, характерними для цієї недуги відбувається вже на пізніх термінаххвороби, що тягне у себе виникнення загрози життю пацієнта.

З цієї причини важливо усунути загрозу життю людини. Зокрема:

Хворому може знадобитися видалення слизу з горла для проведення штучної вентиляції легень. Тільки після того, як життю пацієнта нічого не загрожуватиме можливе його транспортування до лікувального закладу.

У лікарні організується лікування, спрямоване на усунення симптомів та безпосередньо для усунення, зокрема:

Для відновлення ковтального рефлексу людині призначають Прозерин, Аденозинтрифосфат та вітамінний комплекс

Для усунення неконтрольованої слинотечі пацієнту показаний Атропін

Для усунення симптоматичних проявівпризначають ліки, характерні для того чи іншого симптому (для кожної людини індивідуально)

Незважаючи на те, що основа лікування спрямована на усунення причини, даний синдром погано піддається лікуванню, а оскільки зазвичай уражаються нервові коріння в глибині головного мозку, призначення операції для усунення проблеми малоймовірне.

Проте завдяки сучасним методамлікування бульбарний параліч – це не вирок, і з ним можливо нормально жити, за умови підтримуючої терапії. Тому при виникненні первинних симптомів, краще зайвий раззвернутися до фахівця та отримати хороші новини, ніж затягнути та почути неприємний діагноз. Бережіть себе та своїх близьких і не займайтеся самолікуванням.

Порушення функції бульбарної групи каудальних черепно-мозкових нервів, що поступово розвивається, обумовлене ураженням їх ядер і/або корінців. Характерна тріада симптомів: дисфагія, дизартрія, дисфонія. Діагноз встановлюється на підставі огляду пацієнта. Додаткові обстеження (аналіз цереброспінальної рідини, КТ, МРТ) проводяться для визначення основної патології, що стала причиною бульбарного паралічу. Лікування призначається відповідно до причинного захворювання та наявних симптомів. Можуть знадобитися невідкладні заходи: реанімація, ШВЛ, боротьба із серцевою недостатністю та судинними порушеннями.

Загальні відомості

Бульбарний параліч виникає при ураженні розташованих у довгастому мозку ядер та/або корінців бульбарної групи черепно-мозкових нервів. До бульбарних відносяться язикоглотковий (IX пара), блукаючий (Х пара) та під'язичний (XII пара) нерви. Язикоглоточний нерв іннервує м'язи глотки та забезпечує її чутливість, відповідає за смакові відчуття задньої 1/3 язика, дає парасимпатичну іннервацію. привушної залози. Блукаючий нерв інервує м'язи глотки, м'якого піднебіння, гортані, верхніх відділів. травного трактуі дихальних шляхів; дає парасимпатичну іннервацію внутрішніх органів(бронхів, серця, ШКТ). Під'язичний нерв забезпечує іннервацію м'язів язика.

Причиною бульбарного паралічу може бути хронічна ішемія головного мозку, що розвинулася внаслідок атеросклерозу або хронічного судинного спазму при гіпертонічній хворобі. До рідкісним факторам, що зумовлюють ураження бульбарної групи черепних нервів, відносять краніовертебральні аномалії (насамперед, аномалію Кіарі) та важкі поліневропатії (синдром Гійєна-Барре).

Симптоми прогресуючого бульбарного паралічу

В основі клінічних проявів бульбарного паралічу лежить периферичний парезм'язів глотки, гортані та язика, наслідком якого є порушення ковтання та мови. Базовим клінічним симптомокомплексом є тріада ознак: розлад ковтання (дисфагія), порушення артикуляції (дизартрія) та звучності мови (дисфонія). Порушення проковтування їжі починається із труднощів прийому рідин. За рахунок парезу м'якого піднебіння рідина з ротової порожнини потрапляє в ніс. Потім, зі зниженням глоткового рефлексу, розвиваються розлади ковтання та твердої їжі. Обмеження рухливості язика призводить до утруднення при пережовуванні їжі та просуванні харчової грудки у роті. Бульбарна дизартрія характеризується змазаністю мови, відсутністю чіткості у вимові звуків, через що мова хворого стає незрозумілою оточуючим. Дисфонія проявляється як осиплість голосу. Відзначається назолалія (гугнявість).

Характерний зовнішній виглядпацієнта: обличчя гіпомімічно, рот відкритий, спостерігається слинотеча, труднощі з пережовуванням та ковтанням їжі, її випадання з рота. У зв'язку з поразкою блукаючого нервата порушенням парасимпатичної іннерваціїсоматичних органів виникають розлади дихальної функції, серцевого ритму та судинного тонусу. Це найнебезпечніші прояви бульбарного паралічу, оскільки найчастіше прогресуюча дихальна чи серцева недостатність зумовлюють загибель пацієнтів.

При огляді ротової порожнини відзначаються атрофічні зміни язика, його складчастість та нерівність, можуть спостерігатися фасцикулярні скорочення м'язів язика. Глотковий та піднебінний рефлекси різко знижені або не викликаються. Односторонній прогресуючий бульбарний параліч супроводжується звисанням половини м'якого піднебіння і відхиленням його язичка в здоровий бік, атрофічними змінами 1/2 мови, відхиленням мови у бік поразки під час його висовування. При двосторонньому бульбарному паралічі спостерігається глоссоплегія – повна нерухомість мови.

Діагностика

Діагностувати бульбарний параліч невролога дозволяє ретельне вивчення неврологічного статусу пацієнта. Дослідження функції бульбарних нервів включає оцінку швидкості та виразності мови, тембру голосу, обсягу салівації; огляд мови на наявність атрофій та фасцікуляцій, оцінку його рухливості; огляд м'якого піднебіння та перевірку глоткового рефлексу. Важливе значення має визначення частоти дихання та серцевих скорочень, дослідження пульсу для виявлення аритмії. Ларингоскопія дозволяє визначити відсутність повного змикання голосових зв'язок.

У ході діагностики прогресуючий бульбарний параліч необхідно відрізняти від псевдобульбарного паралічу. Останній виникає при над'ядерному ураженні кортико-бульбарних шляхів, що з'єднують ядра довгастого мозку з церебральною корою. Псевдобульбарний параліч проявляється центральним парезом м'язів гортані, глотки та язика з властивим усім центральним парезам гіперрефлексією (підвищенням глоткового та піднебінного рефлексів) та підвищенням м'язового тонусу. Клінічно відрізняється від бульбарного паралічу відсутністю атрофічних змінмови та наявністю рефлексів орального автоматизму. Найчастіше супроводжується насильницьким сміхом, що виникає внаслідок спастичного скорочення мімічної мускулатури.

Крім псевдобульбарного паралічу, прогресуючий бульбарний параліч вимагає диференціювання від психогенної дисфагії та дисфонії, різних захворювань з первинно-м'язовим ураженням, що обумовлює міопатичний парез гортані та глотки (міастенії, міотонії Россолімо-Штейнерта-Куршмана , парокс. Необхідним є також діагностування основного захворювання, що спричинило розвиток бульбарного синдрому. З цією метою проводиться дослідження цереброспінальної рідини, КТ та МРТ головного мозку. Томографічні дослідження дають можливість візуалізувати пухлини головного мозку, зони демієлінізації, церебральні кісти, внутрішньомозкові гематоми, набряк головного мозку, усунення церебральних структур при дислокаційному синдромі. КТ або рентгенографія краніовертебрального переходу дозволяють виявити аномалії або посттравматичні зміницій галузі.

Лікування прогресуючого бульбарного паралічу

Лікувальна тактика щодо бульбарного паралічу вибудовується з урахуванням основного захворювання та провідних симптомів. При інфекційної патологіїпроводиться етіотропна терапія, при набряку мозку призначаються протинабрякові сечогінні препарати; пухлинних процесахспільно з нейрохірургом вирішується питання про видалення пухлини або проведення шунтуючої операції для попередження дислокаційного синдрому.

На жаль, багато захворювань, при яких зустрічається бульбарний синдром, є прогресуючим дегенеративним процесом, що відбувається в церебральних тканинах, і не мають ефективного. специфічного лікування. У таких випадках здійснюється симптоматична терапія, покликана підтримати життєво важливі функціїорганізму. Так, при виражених дихальних розладах проводиться інтубація трахеї з підключенням пацієнта до апарату ШВЛ, при тяжкій дисфагії забезпечується зондове харчування, за допомогою вазоактивних препаратів та інфузійної терапіїкоригуються судинні порушення. Для зменшення дисфагії призначають неостигмін, АТФ, вітаміни гр. В, глутамінову кислоту; при гіперсалівації – атропін.

Прогноз

Прогресуючий бульбарний параліч має дуже варіабельний прогноз. З одного боку, пацієнти можуть загинути від серцевої або дихальної недостатності. З іншого боку, при успішному лікуванніосновного захворювання (наприклад, енцефаліту) в більшості випадків пацієнти одужують з повним відновленнямковтання та мовної функції. У зв'язку з відсутністю ефективної патогенетичної терапії, Несприятливий прогноз має бульбарний параліч, пов'язаний з прогресуючим дегенеративним ураженням ЦНС (при розсіяному склерозі, БАС тощо).

Бульбарний синдром є серйозним неврологічним захворюванням.Патологія призводить до паралічу язика, м'язів глотки, губ. Прогресуючий бульбарний параліч несе небезпеку здоров'ю людини і важко лікуватися.

Хворий може відчувати, як у нього виникають труднощі із самостійним вживанням їжі. Потрібно буде відвідати медичний заклад, щойно з'являться перші симптоми.

Якщо ігнорувати ознаки, то будуть незворотні наслідки. Бульбарний синдром небезпечна хворобата її необхідно своєчасно лікувати.

Уражаються бульбарні нерви через розвиток неврології. Це призводить до змін центральної нервової системи. Коли уражаються рухові нервові закінчення, виникає периферичний параліч.

Спостерігаються наступні причинибульбарного синдрому:

, з-за якого торкнувся довгастий мозок;
інфекційні захворювання голови;
злоякісні та доброякісні пухлинні процеси;
забиття та переломи основи черепної коробки;
запалення у головному мозку;
інтоксикація ботулотоксином

Часто буває, що причиною бульбарного паралічу стає гіпертонія. Хвороба згодом погіршує стан хворого. На тлі цього розвивається атеросклероз, відбувається судинний спазм і це призводить до інсульту, тому виникає бульбарний синдром.

Якщо спостерігається погане самопочуття, потрібно звертатися до лікаря. Якщо ігнорувати бульбарні симптоми, можуть відбуватися різні ускладнення.

Симптоми

Спостерігається кілька видів бульбарного синдрому. Гостра форма патологи проходить швидкоплинно та розвивається на фоні інсульту, набряку або забиття головного мозку, енцефаліту. Якщо захворювання прогресуючого характеру, виникає бульбарний параліч повільно.

Відбувається він на тлі різних патологій, які пов'язані з центральною нервовою системою Найчастіше це аміатрофія Кеннеді, пухлинні утворення у головному мозку. Бульбарний синдром буває двостороннім та одностороннім. Патологія відбивається часто рухах гортані, мови, глотки.

Існує три ознаки, що виявляються при бульбарному паралічі:

Дисфагія- Це коли порушується ковтання. Хворому важко ковтати їжу через те, що прогресує параліч м'якого неба. Слабкий пацієнт може легко придушитися їжею. Згодом прогресуючий бульбарний параліч розвивається, і хворому насилу вдається вживати навіть м'яку їжу.
Дизартрія.Виникає порушення вимови слів. Спочатку хворий може видавати звуки, але бульбарний параліч призводить до повної відсутностіпромови.
Дисфонія призводить до порушення голосових функцій.Людина спостерігає, як у неї виникає осиплість, хрипоту.

У пацієнта при бульбарному паралічі може уражатися міміка та вираз обличчя. Рот може бути відкритий, виділятиметься слина. При їді їжа може випадати з рота. Бульбарний синдром може призводити до серйозних наслідківу вигляді порушень дихальної та серцево-судинної системи.

У хворого спостерігаються зміни у ротовій порожнині. Мова стає нерівною, складчастою і часом посмикується. Якщо пацієнт має односторонній бульбарний синдром, то зміни будуть з одного боку. При двосторонньому ураженні мова може бути повністю нерухома.

Коли відбуваються зміни під'язикового нервового закінчення, починає сильно виділятися слина. Багато хворих можуть страждати сильним слиновиділеннямтому вони на постійній основі користуються хусткою. За перших проявів бульбарного синдрому необхідно відвідати фахівця.

Діагностика

Призначає діагностику та лікування бульбарного паралічу невропатолог. Насамперед фахівець проводить неврологічний огляд та електроміографію. За результатами діагностики лікар виявляє причину бульбарного синдрому та призначає лікування. Фахівець повинен визначити частоту дихання та серцебиття.

Проводяться такі дослідження при бульбарних паралічах:

Рентгенографія дає можливість виявити переломи та забиття голови, пухлинні процеси.

Електроміографія допомагає перевірити працездатність м'язів язика, шиї, рук, ніг. Цей виддіагностики виявляє м'язову активність у спокійному стані та при скороченні.
Езофагоскопія. Такий метод дослідження допомагає оглянути стравохід. Оцінюється працездатність глотки м'язів та голосових зв'язок.

Магнітно-резонансна томографія. Швидкий та якісний метод діагностики, виявляє різні захворювання у 90% випадків. МРТ дає змогу оцінити стан усіх органів. Томографія допомагає виявити патології головного мозку. Дослідження найчастіше проводиться за допомогою контрастної речовини.
Електрокардіограма. Дозволяє знайти різні хвороби серця, вивчити серцевий ритм.

Лабораторні дослідження проводяться у тому, щоб виявити запальні процеси, інфекції, крововилив. Призначається загальний аналіз сечі, крові та обстеження спинномозкової рідини.

При проведенні комп'ютерної томографії та МРТ виявляються в головному мозку пухлинні утворення, набряки, кісти. Якщо з'явилися перші симптоми бульбарного паралічу, необхідно негайно відвідати лікаря. Захворювання згодом лише прогресує, без лікування не обійтися. хвороба може призвести до смерті.

Бульбарний параліч у дітей

Бульбарний параліч розвивається у невроджених дітей. Спостерігається сильна вологість слизової рота, вона повинна бути в нормальному станіпрактично сухий. Якщо оглянути ротову порожнину дитини, коли вона плаче, то можна помітити, що язик трохи повернений убік. Ця ознака з'являється при порушенні під'язикового нервового закінчення.

Бульбарний синдром у дітей проявляється в окремих випадках, так як при ньому відбувається ураження стовбурів головного мозку. Вони перестають функціонувати, і життя без них неможливе. У дітей часто відбувається псевдобульбарний параліч, він проходить дуже важко. Маля страждає не тільки від втрати мови, а й від зміни м'язового тонусу.

Можуть розвиватися також гіперкінези та різні розлади рухового апарату. Це призводить до того, що відбувається дитячий церебральний параліч. Захворювання може почати турбувати новонароджених та дітей до дворічного віку. Найчастіше ДЦП виникає через пологові травми.

При бульбарному синдроміу дитини спостерігається порушення моторики. Буває так, що відбувається ураження верхньої лицьової частини, тому виникає нерухомість. Дитина не має змоги самостійно доглядати за собою. Такі діти виглядають незграбно, їм важко жувати та ковтати їжу, тримати слини у ротовій порожнині. Обов'язково має бути призначено правильне лікуванняпри бульбарному паралічі.

Лікування

Якщо у хворого гостра формабульбарного паралічу, то має бути надано своєчасно медична допомога. Терапія буде спрямована на усунення ускладнень патології. Насамперед пацієнта підключають до апарату штучної вентиляції легень. Це потрібно для того, щоб підтримати життєздатність хворого та відновити дихання при бульбарному синдромі.

Застосовується прозерин, аденозинтрифосфат, вітаміни, вони допомагають активувати ковтальні рефлекси, покращити моторику шлунка. За допомогою регуляції ковтання скорочується вироблення шлункового соку, слини. Хворому роблять крапельницю з атропіном. Препарат випускається в різних формахАле, оскільки у пацієнта порушення ковтального рефлексу, ліки вводять внутрішньовенно.

Вживання їжі через зонд. Цей методгодування дає можливість уникнути попадання їжі в дихальну систему. Якщо людина перебуває в коматозному стані, то їй вводять крапельницею живильні елементи та глюкозу. Пацієнти, що хворіють на бульбарний параліч, чутливі, дратівливі, депресивні.

Буває так, що багато хворих можуть відмовлятися від прийому їжі, тому що боятися подавитися. Таких пацієнтів спрямовують на лікування до психотерапевта. Призначається також медикаментозна терапія при бульбарному синдромі.

Медикаменти

Застосовуються для лікування наступної патології лікарські засоби:

Прозерин призначається відновлення м'язової працездатності. Допомагає покращити ковтальні функції, моторику шлунка. Якщо є підвищене артеріальний тискто препарат його знижує.
Атропін застосовується при сильному слиновиділенні.
Антибіотики призначаються, якщо інфекційні захворювання.
Торасемід, Фуросемід є протинабряковими сечогінними препаратами, потрібні для того, щоб зняти набряк у голові.
Пармідін, Алпростан, застосовуються при різних хворобахсудинної системи.
Вітаміни В, Нейромультивіт, Мільгамма, Вітагамма, вони призначаються, щоб підтримати та відновити ЦНС.
Кошти з глутаміновою кислотою покращують обмінний процес у нервовій системі.

Вживати всі медикаменти потрібно після того, як їх призначить лікар. Деякі лікарські препарати мають низку протипоказань та побічних дій. Займатися самолікуванням не рекомендується, тому що можна лише погіршити стан хворого при бульбарному паралічі. Обов'язково має бути особливе харчування, тому що при запущеному захворюванні хворий не може самостійно вживати їжу.

Пацієнт тільки харчується через назогастральний або гастральний харчовий зонд, через нього проходить спеціальна суміш. Лікар повинен показати, як правильно годувати хворого в домашніх умовах за бульбарного паралічу.Фахівець підбирає необхідний раціон, щоб забезпечити пацієнта всіма потрібними вітамінамидля якнайшвидшого одужання.

Їжа дається рідка, без грудочок та твердих шматків.Як правило, застосовуються засоби, які мають однорідну масу і легко проходять спеціальною трубочкою. Випускається Нутризон у вигляді порошку та готового напою. До складу цього препарату входять усі необхідні білки, жири, вуглеводи, вітаміни, мікроелементи.

Трубочка для годування хворого може використовуватись близько п'яти днів. Далі вона замінюється або добре промивається та обробляється. Шприци, які необхідні для введення їжі, потрібно чистити відразу ж після годування.

Народні засоби лікування

Можна разом із медикаментозною терапієюпоєднувати народну медицину. Існує безліч рецептів для лікування прогресуючого бульбарного паралічу. Лікарський збірготується на основі білої омели, кореня валеріани, материнки, деревію. Для приготування настоянки беруться всі перелічені рослини в рівних кількостях, заливаються окропом. Вживати рослинний засібпотрібно тричі на день по сто грамів до їжі.

Наступний рецепт готується з м'яти, материнки, омели, собачої кропиви, чебрецю, меліси. Потрібно все разом змішати та залити гарячою водою. Зачекати, поки охолоне і процідити вміст. Приймається засіб для лікування бульбарного паралічу внутрішньо по сто грам після їди.
Спиртова настойка на основі кореня півонії. Для приготування потрібно натерти рослину на тертці та залити спиртним один до десяти. Поставити настойку у тепле місце на сім днів, як тільки вона буде готова, процідити її. Приймати необхідно по 35 крапель тричі на день до вживання їжі.

Для того, щоб зробити настоянку з шавлії, береться рослина і заливається окропом. Поставити в тепле місце на вісім годин. Процідити і вживати по столовій ложці кілька разів на день після їди. Можна приймати лікувальні ванниз шавлії та шипшини при бульбарному синдромі. Береться близько 300 г рослини, заливається водою і ставиться вариться на 15 хвилин. Дати настоятися близько години, процідити і вилити у ванну. Процедура має тривати не менше тридцяти хвилин. Для того, щоб досягти ефекту в лікуванні бульбарного паралічу, потрібно приймати ванну кілька разів на тиждень.

Потрібно взяти свіже листясумах дубильний та залити гарячою водою. Поставити у тепле місце на годину та процідити засіб. Вживати потрібно близько трьох разів на день по столовій ложці. Якщо правильно використовувати народні способилікування, то це допоможе зменшити бульбарний параліч. Перед застосуванням, потрібно проконсультуватися з лікарем.

Прогресуючий бульбарний параліч несе велику небезпеку, якщо його не лікувати. При перших симптомах необхідно звернутися до медичного закладу. Невропатолог проведе огляд та призначить комплексну діагностику.