Амінокислоти- це основна частина білків або протеїнів. Коли їх показники в нормі, всі процеси в організмі протікають нормально. Аналіз проводиться за 32 показниками шляхом забору крові, біоматеріалом для даного аналізу також може бути сеча. Кров здається натще.

Причини призначення аналізу на амінокислоти.

Контролює нормальне функціонування всіх систем організму.
Для більш точної постановки діагнозу хвороб, пов'язаних із порушенням амінокислотного обміну.

Норми вмісту амінокислот у крові у мкмоль/л для дорослих.

Аланін -177-583.
Аргінін – 15-140.
Аспарагінова кислота-1-240.
Цитрулін – 16-51.
Глутамінова кислота-92-497.
Гліцин – 122-422.
Метіонін – 6-34.
Орнітін – 27-183.
Фенілаланін-20-87.
Тирозин – 24-96.
Валін 92-313.
Лейцин 74-196.
Ізолейцин35-104.
Гідроксипролін-0-96.
Серін-60-172.
Аспарагін31-90.
Альфа-аміноадипінова кислота-< 1,5.
Глутамін -372-876.
Бета-аланін-<5.
Таурін-29-136.
Гістідін-57-114.
Треонін-73-216.
1-метилгістидин-0-12.
3-метилгістидин-0-9,8.
Гамма-аміномасляна к-та-<1,5.
Бета-аміноізомасляна к-та-0-3,2.
Альфа-аміномасляна кислота-<40.
Пролін-99-363.
Цистатіонін-<0,3.
Лізін-120-318.
Цистін-0,8-30.
Цистеїнова к-та-0.

За що відповідають амінокислоти.

Амінокислоти відповідаютьза багато процесів, що відбуваються всередині людського організму - вони беруть участь у роботі печінки, нирок, стимулюють роботу травної системи. Обмін речовин теж не обходиться без них.

Амінокислоти активізують розумову діяльність, покращують пам'ять, активізують обмін речовин. Ендокринна система теж не може нормально функціонувати без амінокислот. Вихід за межі певних норм свідчить про тяжкі захворювання, найчастіше печінки та нирок. Половина перерахованих вище амінокислот людський організм здатний синтезувати самостійно, частина, що залишилася, повинна надходити ззовні разом з їжею. Потреба людини у кожній амінокислоті невелика і становить 0,5- 2 грама на добу. Виняток будь-якої амінокислоти з раціону спричиняє порушення тендітного балансу обмінних процесів нашого організму.

Термін проведення аналізу: 10 днів.

Амінокислоти- це органічні сполуки, які є будівельним матеріалом для білків та м'язових тканин. Порушення обміну амінокислот є причиною багатьох захворювань (печінки та нирок). Аналіз амінокислот (сечі та крові) є основним засобом оцінки ступеня засвоєння харчового білка, а також метаболічного дисбалансу, що лежить в основі багатьох хронічних порушень.

Склад дослідження:

1-метилгістидин (1MHIS).
3-метилгістидин (3MHIS).
a-аміноадипінова кислота (AAA).
a-аміномасляна кислота (AABA).
b-аланін (BALA).
b-аміноізомасляна кислота (BAIBA).
y-аміномасляна кислота (GABA).
Аланін (Ala).
Аргінін (Arg).
Аспарагін (ASN).
Аспарагінова кислота (Asp).
Валін (Val).
Гідроксипролін (HPRO).
Гістидин (HIS).
Гліцин (Gly).
Глутамін (GLN).
Глутамінова кислота (Glu).
Ізолейцин (ILEU).
Лейцин (LEU).
Лізин (LYS).
Метіонін (Met).
Орнітін (Orn).
Пролін (PRO).
Серін (SER).
Таурін (TAU).
Тирозин (Tyr).
Треонін (THRE).
Фенілаланін (Phe).
Цистатіонін (CYST).
Цистеїнова кислота (CYSA).
Цистін (CYS).
Цитрулін (Cit).

Аланін- бере участь у виробленні антитіл, синтезі глюкози, діяльності центральної нервової системи. Кількість аланіну впливає функціонування нирок, можливість організму самоочищатися від шлаків білкової природи.

Аргінін- є умовно замінною амінокислотою, тобто вона повинна постійно надходити в організм із їжею. Аргінін бере участь у виробництві оксиду азоту, сприяє прискоренню синтезу гормону росту та інших гормонів, прискорює загоєння та зміцнює кровоносні судини. В організмі присутня у вільному вигляді та у складі білків. Аргінін лежить в основі синтезу орнітину.

Орнітін- стимулює виділення інсуліну та гормону росту. Він допомагає захистити печінку від впливу токсичних речовин, а також стимулює регенерацію та відновлення печінкових клітин. Надзвичайно важлива роль орнітину пов'язана з його участю у циклі сечоутворення, необхідного для виведення аміаку. Аміак утворюється при розпаді білків і є отруйною для організму речовиною. Орнітин бере участь у його переробці із заснуванням сечовини. Сечовина також чинить токсичну дію, збільшує нервову збудливість. Завдяки орнітину ці токсини виводяться з організму.

Аспарагінова кислота- бере участь у реакціях переамінування та циклу сечовини.

Цитрулін- Стимулює детоксикацію аміаку, підтримує імунітет. Він відіграє у метаболічних процесах організму.

Глутамінова кислота- Впливає на засвоєння кальцію, вуглеводний обмін і є важливим нейромедіатором.

Гліцин- Регулює обмін речовин, покращує мозкову діяльність.

Метеонін- запобігає відкладенню жирів на стінках судин та в печінці, покращує травлення, захищає організм від впливу токсичних речовин та радіації.

Фенілаланін- бере участь у освіті нейромедіаторів, норадреналіну та допаміну, покращує розумову діяльність, нормалізує апетит.

Тирозін- нормалізує діяльність гіпофіза, щитовидної залози, надниркових залоз, з нього синтезується норадреналін та дофамін.

Валін- Регулює м'язову діяльність, регенерує пошкоджені тканини. Необхідний підтримки нормального обміну азоту в організмі, може бути використаний м'язами як джерело енергії.

Лейцин та ізолейцин- беруть участь у відновлювальних процесах кісток, м'язів, шкірних покривів, активують вироблення гормону росту, знижують рівень цукру в крові та є джерелами енергії. Зниження концентрації: гостре голодування, гіперінсулінізм, печінкова енцефалопатія. Збільшення концентрації: кетоацидурія, ожиріння, голодування, вірусний гепатит.

Гідроксипролін- міститься в тканинах майже всього організму, входить до складу колагену, частку якого припадає більшість білка в організмі ссавців. Синтез гідроксипроліну порушується при дефіциті вітаміну С.

Підвищення концентрації: гідроксипролінемія, уремія, цироз печінки.

Серін- належить до групи замінних амінокислот, бере участь у освіті активних центрів низки ферментів, забезпечуючи їх функцію. Важливий у біосинтезі інших замінних амінокислот: гліцину, цистеїну, метіоніну, триптофану. Серин є вихідним продуктом синтезу пуринових та піримідинових основ, сфінголіпідів, етаноламіну та інших важливих продуктів обміну речовин.

Зниження концентрації: недостатність фосфогліцератдегідрогенази, подагра. Підвищення концентрації серину: нестерпність білка. Сеча – опіки, хвороба Хартнупа.

Аспарагін- необхідний підтримки балансу у процесах, які у центральної нервової системі; перешкоджає як надмірному збудженню, так і зайвому гальмування, бере участь у процесах синтезу амінокислот у печінці. Підвищення концентрації: опіки, хвороба Хартнупа, цистиноз.

Alpha-аміноадипінова кислота- метаболіт основних біохімічних шляхів лізину. Підвищення концентрації: гіперлізинемія, альфа-аміноадипінова ацидурія, альфа-кетоадипінова ацидурія, синдром Рея.

Глутамін- Виконує ряд життєво важливих функцій в організмі: бере участь у синтезі амінокислот, вуглеводів, нуклеїнових кислот, цАМФ і ц-ГМФ, фолієвої кислоти, ферментів, що здійснюють окислювально-відновлювальні реакції (НАД), серотоніну, н-амінобензойної кислоти; знешкоджує аміак; перетворюється на аміномасляну кислоту (ГАМК); здатний підвищувати проникність м'язових клітин для іонів калію.

Зниження концентрації глутаміну: ревматоїдний артрит

Підвищення концентрації: кров - гіперамоніємія, спричинена наступними причинами: печінкова кома, синдром Рея, менінгіт, крововилив у мозок, дефекти циклу сечовини, недостатність орнітинтранскарбамілази, карбамоїлфосфатсинтази, цитрулінемія, аргінінлімолін (HHH syndrome), у деяких випадках гіперлізіємія 1 типу, лізинурична білкова непереносимість. Сеча – хвороба Хартнупа, генералізована аміноацидурія, ревматоїдний артрит.

Beta-аланін- є єдиною бета-амінокислотою, утворюється з дигідроурацилу та карнозину. Підвищення концентрації: гіпер-β-аланінемія.

Таурін- сприяють емульгуванню жирів у кишечнику, має протисудомну активність, виявляє кардіотропну дію, покращує енергетичні процеси, стимулює репаративні процеси при дистрофічних захворюваннях та процесах, що супроводжуються порушенням метаболізму тканин ока, сприяє нормалізації функції клітинних мембран та покращенню обмінних процесів.

Зниження концентрації таурину: кров – маніакально-депресивний синдром, депресивні неврози.

Підвищення концентрації таурину: сеча – сепсис, гіпер-β-аланінемія, недостатність фолієвої кислоти (9), перший триместр вагітності, опіки.

Гістідін- Входить до складу активних центрів безлічі ферментів, є попередником у біосинтезі гістаміну. Сприяє зростанню та відновленню тканин. У великій кількості міститься у гемоглобіні; використовується при лікуванні ревматоїдних артритів, алергій, виразок та анемії. Нестача гістидину може спричинити послаблення слуху.

Зниження концентрації гістидину: ревматоїдний артрит. Підвищення концентрації гістидину: гістидинемія, вагітність, хвороба Хартнупа, генералізована аміноацидурія.

Треонін- це незамінна амінокислота, що сприяє підтримці нормального білкового обміну в організмі, важлива для синтезу колагену та еластину, допомагає роботі печінки, бере участь в обміні жирів, стимулює імунітет.

Зниження концентрації треоніну: хронічна ниркова недостатність, ревматоїдний артрит. Підвищення концентрації треоніну: хвороба Хартнупа, вагітність, опіки, гепатолентикулярна дегенерація.

1-метилгістидин – основне похідне ансерину. Фермент карнозиназу перетворює ансерин на β-аланін та 1-метилгістидин. Високі рівні 1-метилгістидину, як правило, пригнічують карнозиназу фермент і збільшують концентрації ансерину. Зменшення активності карнозиназ також зустрічається у пацієнтів із хворобою Паркінсона, розсіяним склерозом та у пацієнтів після інсульту. Дефіцит вітаміну Е може призвести до 1-метилгістидінурії, внаслідок збільшення окисних ефектів у скелетних м'язах.

Підвищення концентрації: ниркова недостатність, м'ясна дієта.

3-метігістидин – є показником рівня розпаду білків у м'язах.

Зниження концентрації: голодування, дієта. Підвищення концентрації: хронічна ниркова недостатність, опіки, множинні травми.

Gamma-аміномасляна кислота- міститься в ЦНС та бере участь у нейромедіаторних та метаболічних процесах у мозку. Ліганди рецепторів ГАМК розглядаються як потенційні засоби для лікування різних розладів психіки та центральної нервової системи, до яких відносяться хвороба Паркінсона та Альцгеймера, розлади сну (безсоння, нарколепсія), епілепсія. Під впливом ГАМК активуються також енергетичні процеси мозку, підвищується дихальна активність тканин, покращується утилізація мозком глюкози, покращується кровопостачання.

Beta-аміноізомасляна (β)- аміноізомасляна кислота - небілкова амінокислота, яка є продуктом катаболізму тиміну та валіну. Підвищення концентрації: різні типи новоутворень, хвороби, що супроводжуються посиленим руйнуванням нуклеїнових кислот у тканинах, синдром Дауна, білкове недоїдання, гіпербета-аланінемія, бета-аміноізомасляна ацидурія, отруєння свинцем.

Alpha-аміномасляна (α)- аміномасляна кислота є основним проміжним продуктом біосинтезу офтальмової кислоти. Підвищення концентрації: неспецифічні аміноацидурії, голодування.

Пролін- одна з двадцяти протеїногенних амінокислот, що входить до складу всіх білків усіх організмів.

Зниження концентрації: хорея Хантінгтона, опіки.

Підвищення концентрації: кров – гіперпролінемія тип 1 (недостатність проліноксидази), гіперпролінемія тип 2 (недостатність піролін-5-карбоксилат дегідрогенази), недостатність білкового харчування у новонароджених. Сеча – гіперпроліємія 1 та 2 типів, синдром Джозефа (важка пролінурія), карциноїдний синдром, іміногліцинурія, хвороба Вільсона-Коновалова (гепатолентикулярна дегенерація).

Цистатіонін- держотримуюча амінокислота, бере участь у біосинтезі цистеїну изметионина і серину.

Лізін- це незамінна амінокислота, що входить до складу практично будь-яких білків, необхідна для зростання, відновлення тканин, виробництва антитіл, гормонів, ферментів, альбумінів, має противірусну дію, підтримує рівень енергії, бере участь у формуванні колагену та відновленні тканин, покращує засвоєння кальцію з крові та транспортувати його в кісткову тканину.

Зниження концентрації: карциноїдний синдром, лізинурична протеїнова непереносимість.

Підвищення концентрацій: кров – гіперлізинемія, глутарова ацидемія тип 2. Сеча – цистинурія, гіперлізинемія, перший триместр вагітності, опіки.

Цистін в організмі- є важливою частиною білків, таких як імуноглобуліни, інсулін та соматостатин, що зміцнює сполучну тканину. Зниження концентрації цистину: білкове голодування, опіки. Підвищення концентрацій цистину: кров – сепсис, хронічна ниркова недостатність. Сеча – цистиноз, цистинурія, цистинлізинурія, перший триместр вагітності.

Цистеїнова кислота- сірковмісна амінокислота. Проміжний продукт обміну цистеїну та цистину. Бере участь у реакціях переамінування, є одним із попередників таурину.

В організмі людини синтезується лише половина необхідних амінокислот, а решта амінокислот – незамінні (аргінін, валін, гістидин, ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, фенілаланін) – повинні надходити з їжею. Виняток будь-якої незамінної амінокислоти з раціону веде до розвитку негативного азотистого балансу, що клінічно проявляється порушенням функцій нервової системи, м'язової слабкістю та іншими ознаками патології обміну речовин та енергії.

Переоцінити роль амінокислот у діяльності організму неможливо.

Показання:

діагностика спадкових та набутих захворювань, пов'язаних із порушенням метаболізму амінокислот;
диференціальна діагностика причин порушень азотистого обміну; виведення аміаку з організму;
моніторинг дотримання дієтотерапії та ефективності лікування;
оцінка харчового статусу та модифікація харчування.

Підготовка
Напередодні здачі аналізу не рекомендується вживати в їжу овочі та фрукти, які можуть змінити колір сечі (буряк, морква, журавлина тощо), приймати діуретики.

Збирають строго ранкову порцію сечі, виділену відразу після сну. Перед збиранням сечі необхідно провести ретельний гігієнічний туалет зовнішніх статевих органів. При першому ранковому сечовипусканні невелику кількість сечі (перші 1-2 сек) випустити в унітаз, потім зібрати всю порцію сечі в чисту ємність, не перериваючи сечовипускання. Мочу відлити в стерильний пластиковий контейнер із кришкою, що загвинчується, приблизно 50 мл. Під час збирання сечі бажано не торкатися контейнером тіла. Доставити контейнер із сечею до медичного офісу необхідно якнайшвидше з моменту взяття біоматеріалу.

Інтерпретація результатів
Інтерпретація результатів здійснюється з урахуванням віку, особливостей харчування, клінічного стану та інших лабораторних даних.
Одиниці виміру - мкмоль/л.

1. 1-метилгістидин (1-Methylhistidine)

<= 1 года: 17–419
> 1 рік до< 3 лет: 18–1629
>= 3 років до<= 6 лет: 10–1476
> 6 років до<= 8 лет: 19–1435
> 8 років до< 18 лет: 12–1549
>= 18 років: 23–1339

2. 3-метилгістидин (3-Methylhistidine)

<= 1 года: 88–350
> 1 рік до< 3 лет: 86–330
>= 3 років до<= 6 лет: 56–316
> 6 років до<= 8 лет: 77–260
> 8 років до< 18 лет: 47–262
>= 18 років: 70–246

3. a-аміноадипінова кислота (AAA)

<= 30 дней: 0–299,7
> 30 днів до< 2 лет: 0–403,1
>= 2 років до<= 11 лет: 0–211,1
> 11 років до<= 17 лет: 0–167
> 17 років: 0-146,7

4. a-аміномасляна кислота (Alpha-amino-n-butyric Acid)

<= 1 года: 0–63
> 1 рік до< 3 лет: 0–56
>= 3 років до<= 6 лет: 0–38
> 6 років до<= 8 лет: 0–30
> 8 років до< 18 лет: 0–31
>= 18 років: 0–19

5. b-аланін (Beta-Alanine)

<= 1 года: 0–219
> 1 рік до< 3 лет: 0–92
>= 3 років до<= 6 лет: 0–25
> 6 років до<= 8 лет: 0–25
> 8 років до< 18 лет: 0–49
>= 18 років: 0–52

6. b-аміноізомасляна кислота (Beta-aminoisobutyric Acid)

<= 1 года: 18–3137
> 1 рік до< 3 лет: 0–980
>= 3 років до<= 6 лет: 15–1039
> 6 років до<= 8 лет: 24–511
> 8 років до< 18 лет: 11–286
>= 18 років: 0–301

7. y-аміномасляна кислота (Gamma Amino-n-butyric Acid)

<= 1 года: 0–25
> 1 рік до< 3 лет: 0–13
>= 3 років до<= 6 лет: 0–11
> 6 років до<= 8 лет: 0–6
> 8 років до< 18 лет: 0–5
>= 18 років: 0–5

8. Аланін (Alanine)

<= 1 года: 93–3007
> 1 рік до< 3 лет: 101–1500
>= 3 років до<= 6 лет: 64–1299
> 6 років до<= 8 лет: 44–814
> 8 років до< 18 лет: 51–696
>= 18 років: 56–518

9. Аргінін (Arginine)

<= 1 года: 10–560
> 1 рік до< 3 лет: 20–395
>= 3 років до<= 6 лет: 14–240
> 6 років до<= 8 лет: 0–134
> 8 років до< 18 лет: 0–153
>= 18 років: 0–114

10. Аспарагін (ASN)

<= 30 дней: 0–2100,3
> 30 днів до< 2 лет: 0–1328,9
>= 2 років до<= 11 лет: 0–687,8
> 11 років до<= 17 лет: 0–913,9
> 17 років: 0-454,2

11. Аспарагінова кислота (Aspartic Acid)

<= 1 года: 0–64
> 1 рік до< 3 лет: 0–56
>= 3 років до<= 6 лет: 0–30
> 6 років до<= 8 лет: 0–9
> 8 років до< 18 лет: 0–11
>= 18 років: 0–10

12. Валін (Valine)

<= 1 года: 11–211
> 1 рік до< 3 лет: 11–211
>= 3 років до<= 6 лет: 0–139
> 6 років до<= 8 лет: 16–91
> 8 років до< 18 лет: 0–75
>= 18 років: 11–61

13. Гідроксипролін (Hydroxyproline)

<= 1 года: 0–2536
> 1 рік до< 3 лет: 0–89
>= 3 років до<= 6 лет: 0–46
> 6 років до<= 8 лет: 0–19
> 8 років до< 18 лет: 0–22
>= 18 років: 0–15

14. Гістідін (Histidine)

<= 1 года: 145–3833
> 1 рік до< 3 лет: 427–3398
>= 3 років до<= 6 лет: 230–2635
> 6 років до<= 8 лет: 268–2147
> 8 років до< 18 лет: 134–1983
>= 18 років: 81–1128

15. Гліцин (Glycine)

<= 1 года: 362–18614
> 1 рік до< 3 лет: 627–6914
>= 3 років до<= 6 лет: 412–5705
> 6 років до<= 8 лет: 449–4492
> 8 років до< 18 лет: 316–4249
>= 18 років: 229–2989

16. Глутамін (GLN)

<= 30 дней: 0–2279,4
> 30 днів до< 2 лет: 0–4544,3
>= 2 років до<= 11 лет: 0–1920,6
> 11 років до<= 17 лет: 0–822
> 17 років: 0-1756,2

17. Глутамінова кислота (Glutamic Acid)

<= 1 года: 0–243
> 1 рік до< 3 лет: 12–128
>= 3 років до<= 6 лет: 0–76
> 6 років до<= 8 лет: 0–39
> 8 років до< 18 лет: 0–62
>= 18 років: 0–34

18. Ізолейцин (Isoleucine)

<= 1 года: 0–86
> 1 рік до< 3 лет: 0–78
>= 3 років до<= 6 лет: 0–62
> 6 років до<= 8 лет: 0–34
> 8 років до< 18 лет: 0–28
>= 18 років: 0–22

19. Лейцин (Leucine)

<= 1 года: 0–200
> 1 рік до< 3 лет: 15–167
>= 3 років до<= 6 лет: 12–100
> 6 років до<= 8 лет: 13–73
> 8 років до< 18 лет: 0–62
>= 18 років: 0–51

20. Лізін (Lysine)

<= 1 года: 19–1988
> 1 рік до< 3 лет: 25–743
>= 3 років до<= 6 лет: 14–307
> 6 років до<= 8 лет: 17–276
> 8 років до< 18 лет: 10–240
>= 18 років: 15–271

21. Метіонін (Methionine)

<= 1 года: 0–41
> 1 рік до< 3 лет: 0–41
>= 3 років до<= 6 лет: 0–25
> 6 років до<= 8 лет: 0–23
> 8 років до< 18 лет: 0–20
>= 18 років: 0–16

22. Орнітін (Ornithine)

<= 1 года: 0–265
> 1 рік до< 3 лет: 0–70
>= 3 років до<= 6 лет: 0–44
> 6 років до<= 8 лет: 0–17
> 8 років до< 18 лет: 0–18
>= 18 років: 0–25

23. Пролін (Proline)

<= 1 года: 28–2029
> 1 рік до< 3 лет: 0–119
>= 3 років до<= 6 лет: 0–78
> 6 років до<= 8 лет: 0–20
> 8 років до< 18 лет: 0–28
>= 18 років: 0–26

24. Серін (Serine)

<= 1 года: 18–4483
> 1 рік до< 3 лет: 284–1959
>= 3 років до<= 6 лет: 179–1285
> 6 років до<= 8 лет: 153–765
> 8 років до< 18 лет: 105–846
>= 18 років: 97–540

25. Таурін (Taurine)

<= 1 года: 37–8300
> 1 рік до< 3 лет: 64–3255
>= 3 років до<= 6 лет: 76–3519
> 6 років до<= 8 лет: 50–2051
> 8 років до< 18 лет: 57–2235
>= 18 років: 24–1531

26. Тирозин (Tyrosine)

<= 1 года: 39–685
> 1 рік до< 3 лет: 38–479
>= 3 років до<= 6 лет: 23–254
> 6 років до<= 8 лет: 22–245
> 8 років до< 18 лет: 12–208
>= 18 років: 15–115

27. Треонін (Threonine)

<= 1 года: 25–1217
> 1 рік до< 3 лет: 55–763
>= 3 років до<= 6 лет: 30–554
> 6 років до<= 8 лет: 25–456
> 8 років до< 18 лет: 37–418
>= 18 років: 31–278

28. Триптофан (Tryptophan)

<= 1 года: 14–315
> 1 рік до< 3 лет: 14–315
>= 3 років до<= 6 лет: 10–303
> 6 років до<= 8 лет: 10–303
> 8 років до< 18 лет: 15–229
>= 18 років: 18–114

29. Фенілаланін (Phenylalanine)

<= 1 года: 14–280
> 1 рік до< 3 лет: 34–254
>= 3 років до<= 6 лет: 20–150
> 6 років до<= 8 лет: 21–106
> 8 років до< 18 лет: 11–111
>= 18 років: 13–70

30. Цистатіонін (Cystathionine)

<= 1 года: 0–302
> 1 рік до< 3 лет: 0–56
>= 3 років до<= 6 лет: 0–26
> 6 років до<= 8 лет: 0–18
> 8 років до< 18 лет: 0–44
>= 18 років: 0–30

31. Цистін (Cystine)

<= 1 года: 12–504
> 1 рік до< 3 лет: 11–133
>= 3 років до<= 6 лет: 0–130
> 6 років до<= 8 лет: 0–56
> 8 років до< 18 лет: 0–104
>= 18 років: 10–98

32. Цитрулін (Citrulline)

<= 1 года: 0–72
> 1 рік до< 3 лет: 0–57
>= 3 років до<= 6 лет: 0–14
> 6 років до<= 8 лет: 0–9
> 8 років до< 18 лет: 0–14
>= 18 років: 0–12

Збільшення загального рівня амінокислот у крові можливе при:

еклампсії;
порушення толерантності до фруктози;
діабетичному кетоацидозі;
ниркової недостатності;
синдром Рейє.

Зниження загального рівня амінокислот у крові може виникнути при:

гіперфункції кори надниркових залоз;
лихоманці;
хвороби Хартнупа;
хореї Хантінгтона;
неадекватне харчування, голодування (квашіоркоре);
синдром мальабсорбції при тяжких захворюваннях шлунково-кишкового тракту;
гіповітаміноз;
нефротичний синдром;
лихоманці паппатачі (москітної, флеботомної);
ревматоїдний артрит.

Первинні аміноацидопатії:

підвищення аргініну, глутаміну – дефіцит аргінази;
підвищення аргінінсукцинату, глутаміну – дефіцит аргіносукцинази;
підвищення цитруліну, глутаміну – цитрулінемія;
підвищення цистину, орнітину, лізину – цистинурія;
підвищення валіну, лейцину, ізолейцину – хвороба кленового сиропу (лейциноз);
підвищення фенілаланіну - фенілкетонурія;
підвищення тирозину – тирозинемія.

Вторинні аміноацидопатії:

підвищення глутаміну – гіперамоніємія;
підвищення аланіну – лактацидоз (молочнокислий ацидоз);
підвищення гліцину – органічні ацидурії;
підвищення тирозину – транзиторна тирозинемія у новонароджених.

Індекс: N10.11

Біоматеріал: Кров з ЕДТА

Складові комплексу:Амінокислоти (32 показники): Аланін (ALA), Аргінін (ARG), Аспарагінова кислота (ASP), Цитрулін (CIT), Глутамінова кислота (GLU), Гліцин (GLY), Метіонін (MET), Орнітин (ORN), Фенілаланін ( PHE), Тирозин (TYR), Валін (VAL), Лейцин (LEU), Ізолейцин (ILEU), Гідроксипролін (HPRO), Серін (SER), Аспарагін (ASN), a-аміноадипінова к-та (AAA), Глутамін ( GLN), b-аланін (BALA), Таурін (TAU), Гістидин (HIS), Треонін (THRE), 1-метилгістидин (1MHIS), 3-метилгістидин (3MHIS), y-аміномасляна к-та (GABA), b -аміноізомасляна до-та (BAIBA), a-аміномасляна до-та (AABA), Пролін (PRO), Цистатіонін (CYST), Лізин (LYS), Цистін (CYS), Цистеїнова кислота (CYSA) - у крові.

Амінокислоти – це органічні речовини, що містять карбоксильні та амінні групи. В організмі людини вони поділяються на замінні та незамінні. Незамінні амінокислоти – триптофан, валін, треонін, аргінін, гістидин, ізолейцин, лізин, лейцин, метіонін, фенілаланін. Замінні – пролін, гліцин, аланін, аспартат, глутамат, аспарагін, глутамін, тирозин, серин, цистеїн. Протеїногенні та нестандартні амінокислоти, це такі амінокислоти, метаболіти яких беруть участь у різних обмінних процесах в організмі. Патологія ферментів на будь-якому етапі трансформації речовин може призводити до накопичення амінокислот та їх продуктів перетворення, тим самим негативно впливати на гомеостаз.

Коли порушується метаболізм амінокислот, це може бути як первинне прояв (вроджене), так і вторинне (придбане). Клінічні прояви цих патологічних станів є різноманітними, але рання діагностика та вчасно призначене лікування дозволяють запобігти розвитку та прогресуванню симптомів захворювання.

Це дослідження допомагає у комплексній оцінці концентрації стандартних та непротеїногенних амінокислот та їх похідних у крові, а також допомагає визначити стан амінокислотного обміну в організмі людини.

Використовувати результати даного дослідження можуть для різних цілей, найчастіше при діагностиці спадкових та набутих захворювань, які пов'язані з процесом порушення метаболізму амінокислот, диференціальної діагностики причин порушень азотистого обміну, проведення моніторингу дієтотерапії та контролю ефективності лікування, оцінки харчового статусу та зміни в харчуванні.

До підвищення загальної кількості амінокислот в організмі може спричиняти: еклампсія, порушення толерантності до фруктози, діабетичний кетоацидоз, ниркова недостатність, синдром Рейє.

До зниження загальної концентрації амінокислот відносяться такі причини як: гіперфункція кори надниркових залоз, тривала лихоманка, хвороба Хартнупа, хорея Хантінгтона, неадекватне харчування, а саме голодування, синдром мальабсорбції при тяжких захворюваннях шлунково-кишкового тракту, гіповітаміноз, нефро

Клінічні прояви при первинних аміноацидопатіях різняться залежно від ураженої амінокислоти.

Підвищення аргініну, глутаміну проявляється дефіцитом аргінази. Збільшення аргінінсукцинату, глутаміну – дефіцит аргіносукцинази.

А також збільшення цитруліну, глутаміну (цитрулінемія), цистину, ізолейцину (хвороба кленового сиропу), валіну, лізину (цистинурію), орнітину, лейцину, іншими словами – лейцинозу.

Збільшення концентрації фенілаланіну призводить до фенілкетонурії, а підвищення тирозину – тирозинемія.

Вторинні аміноацидопатії характеризуються такими проявами:

Підвищення глутаміну – гіперамоніємія.Збільшення концентрації амінокислоти аланін- лактацидозабо, як його ще називають, молочнокислий ацидоз.

Порушення концентрації гліцину призводить до органічних ацидуріям, також патологічно високий рівень тирозину є наслідком транзиторної тирозинемії у новонароджених дітей

Оптимальний час для процедури взяття крові – з 8:00 до 11:00.
За добу до дослідження дотримуватися повсякденного раціону харчування, що склався. Не рекомендується зайве споживання продуктів одного типу: лише м'ясо, лише овочі тощо.
За 24 години до взяття крові виключити:
- фізичні та емоційні навантаження; авіаперельоти; температурні впливи (відвідування бань та саун, переохолодження тощо); порушення режиму «сон-неспання»;
- вживання алкоголю;
- Прийом БАД;
- інструментальні медичні обстеження (УЗД, рентген та ін.) або процедури (фізіотерапія, масаж та ін.).
Не менше ніж за 12 годин (але не більше 14 годин) до взяття крові відмовитися від прийому їжі та напоїв, за винятком питної води. Останній перед взяттям крові прийом їжі – легкий.
За 1 годину до взяття крові не палити.
Перед взяттям крові необхідне перебування у стані спокою щонайменше 20 хвилин.
При підготовці до взяття крові на тлі медикаментозної терапії прийом або скасування лікарських препаратів слід погоджувати з лікарем.

4150.00 нар.

Вартість послуги:Ростов-на-Дону

Взяття біоматеріалу оплачується додатково

Взяття крові з периферичної вени: 130.00 грн.

99-10-115. Амінокислоти та ацилкарнітини в крові (42 показники, метод ВЕРХ-МС)

Номенклатура МЗРФ (Наказ №804н): B03.016.019.003 "Комплексне визначення концентрації на амінокислотах (42 показники) методом високої ефективної рідинної хроматографії в крові"

Біоматеріал: Кров ЕДТА

Термін виконання (у лабораторії): 5 р.д. *

Опис

По можливості синтезу в організмі існують замінні та незамінні амінокислоти. До незамінних амінокислот відносяться: аргінін, валін, ізолейцин, лейцин, метіонін, фенілаланін. До замінних амінокислот відносяться: аланін, аспарагінова кислота, гліцин, глутамінова кислота, тирозин. При дефект ферментів на різних етапах трансформації може виникати накопичення амінокислот і продуктів їх перетворення, і негативно впливати на організм. Розрізняють первинні (вроджені) та вторинні (придбані) порушення метаболізму амінокислот. Вроджені захворювання обумовлені дефіцитом ферментів та/або транспортних білків, які пов'язані з метаболізмом амінокислот. Набуті порушення амінокислот пов'язані із захворюваннями печінки, шлунково-кишкового тракту, нирок, при недостатньому або неадекватному харчуванні, при новоутвореннях.

Дослідження допомагає визначити рівень амінокислот у крові, їх похідних, оцінити стан амінокислотного обміну. Недостатня кількість раціону харчування будь-якої з амінокислот чи ацилкарнитина може призвести до порушення окислювально-відновних процесів в організмі, що може призвести до порушень з боку ЦНС. Можлива також слабкість у м'язах та інші патологічні стани. Аналізи на ацилкарнітин дозволяє визначити порушення метаболізму органічних і жирних кислот.

До цього дослідження входить 42 показники:

3-гідроксибутирилкарнітин (C4OH)
3-гідроксиізовалерилкарнітин (C5OH)
3-гідроксиміристоілкарнітин (C14OH)
3-гідроксиоктадеканоїлкарнітин (3-гідроксистеароїл, C18OH)
3-гідроксиоктадеценоїлкарнітин (3-гідроксіолеїл, C18:1OH)
3-гідроксипальмітоїлкарнітин (C16OH)
3-гідроксипальмітолеїлкарнітин (C16:1OH)
L-карнітин вільний
Аланін (Ala)
Аргінін (Arg)
Ацетилкарнітин (С2)
Бутирилкарнітин (С4)
Валін (Val)
Гексадеценоїлкарнітин (C16:1)
Гексаноїлкарнітин (C6)
Гліцин (Gly)
Деканоїлкарнітин (C10)
Деценоїлкарнітин (C10:1)
Додеканооілкарнітін (Лауроїл, C12)
Ізовалерилкарнітин (С5)
Лейцин+Ізолейцин (Xle)
Метіонін (Met)
Мірістоілкарнітін (Тетрадеканоїл, C14)
Миристолеилкарнитин (Тетрадеценоіл, C14:1)
Октадеканоїлкарнітин (Стеароїл, C18)
Октадеценоїлкарнітин (Олеїл, C18:1)
Октаноїлкарнітин (C8)
Октеноілкарнітін (C8:1)
Орнітін (Orn)
Гексадеканоїлкарнітин (C16)
Пропіонілкарнітин (C3)
Тетрадекадієноілкарнітін (C14:2)
Тіглілкарнітін (С5:1)
Тирозин (Tyr)
Фенілаланін (Phe)
Цитрулін (Cit)
3-гідроксигексаноїлкарнітин (C6OH)
Декадієноноілкарнітін (C10:2)
Додеценоілкарнітін (C12:1)
Пролін (Pro)
Адіпілкарнітін (C6DC)
Лінолеїлкарнітин (C18:2)

По можливості синтезу в організмі існують замінні та незамінні амінокислоти. До незамінних амінокислот відносяться: аргінін, валін, ізолейцин,

Показання до призначення

підтвердження захворювань, що обумовлені порушенням обміну амінокислот та ацилкарнітинів в організмі;
діагностика всіх органів та систем організму.

Підготовка до дослідження

Інтерпретація результатів/Інформація для фахівців

Інтерпретація результатів здійснюється з урахуванням віку, особливостей харчування, клінічного стану та інших показників лабораторних даних.
Підвищення референсних значень:еклампсія; порушення толерантності до фруктози; діабетичний кетоацидоз; ниркова недостатність; синдром Рейє.
Зниження референсних значень:гіперфункція кори надниркових залоз; лихоманка; хвороба Хартнупа; хорея Хантінгтона; неадекватне харчування, голодування (квашіоркор); синдром мальабсорбції при тяжких захворюваннях шлунково-кишкового тракту; гіповітаміноз; нефротичний синдром; лихоманка паппатачі (москітна, флеботомна); ревматоїдний артрит.

З цією послугою найчастіше замовляють

* На сайті вказано максимально можливий термін виконання дослідження. Він відображає час виконання дослідження в лабораторії і не включає час доставки біоматеріалу до лабораторії.
Наведена інформація має довідковий характері і не є публічною офертою. Для отримання актуальної інформації зверніться до медичного центру Виконавця або call-центру.

Амінокислоти- органічні сполуки, що є основною складовою протеїнів (білків). Порушення обміну амінокислот є причиною багатьох захворювань (печінки та нирок). Аналіз амінокислот (сечі та крові) є основним засобом оцінки ступеня засвоєння харчового білка, а також метаболічного дисбалансу, що лежить в основі багатьох хронічних порушень.

Біоматеріалом для комплексного аналізу на амінокислоти в Лабораторії Гемотест може бути кров або сеча.

Досліджуються наступні незамінні амінокислоти: аланін, аргінін, аспарагінова кислота, цитрулін, глутамінова кислота, гліцин, метіонін, орнітин, фенілаланін, тирозин, валін, лейцин, ізолейцин, гідроксипролін, серин, аспарагін, β-ааміна таурин, гістидин, треонін, 1-метилгістидин, 3-метилгістидин, γ-аміномасляна кислота, β-аміноізомасляна кислота, α-аміномасляна кислота, пролін, цистатіонін, лізин, цистин, цистеїнова кислота.

Аланін – важливе джерело енергії для головного мозку та центральної нервової системи; зміцнює імунну систему шляхом вироблення антитіл; бере активну участь у метаболізмі цукрів і органічних кислот. Може бути сировиною для синтезу глюкози в організмі, це робить її важливим джерелом енергії та регулятором рівня цукру в крові.

Зниження концентрації: хронічні захворювання нирок, кетотична гіпоглікемія.

Підвищення концентрації: гіпераланінемія, цитрулінемія (помірне підвищення), хвороба Кушинга, подагра, гіпероротинінемія, гістидіємія, дефіцит піруваткарбоксилази, лізинурічна білкова нестерпність.

Аргінін є умовно замінною амінокислотою. Бере участь у циклі переамінування та виведення з організму кінцевого азоту, тобто продукту розпаду відпрацьованих білків. Від потужності роботи циклу (орнітин – цитрулін – аргінін) залежить здатність організму створювати сечовину та очищатися від білкових шлаків.

Зниження концентрації: 3 дні після оперативного втручання на черевній порожнині, хронічна ниркова недостатність, ревматоїдний артрит.

Підвищення концентрації: гіпераргінінемія, у деяких випадках гіперінсулінемія II типу.

Аспарагінова кислота входить до складу білків, відіграє важливу роль у реакціях циклу сечовини та переамінування, бере участь у біосинтезі пуринів і піримідинів.

Зниження концентрації: 1 день після оперативного втручання.

Підвищення концентрації: сеча – дикарбоксільна аміноацидурія.

Цитрулін підвищує енергозабезпечення, стимулює імунну систему, у процесах обміну речовин перетворюється на L-аргінін. Знешкоджує аміак, що ушкоджує клітини печінки.

Підвищення концентрації цитруліну: цитрулінемія, хвороби печінки, інтоксикація амонієм, дефіцит піруват-карбоксилази, лізинуричне порушення толерантності до білка.

Сеча – цитрулінемія, хвороба Хартнупа, аргініносукцинат-ацидурія.

Глутамінова кислота є нейромедіатором, який передає імпульси в центральній нервовій системі. Відіграє важливу роль у вуглеводному обміні та сприяє проникненню кальцію через гематоенцефалічний бар'єр. Зниження концентрації: гістидинемія, хронічна ниркова недостатність.

Підвищення концентрації: рак підшлункової залози, подагра, глутамінова, ацидурія, ревматоїдний артрит. Сеча – дикарбоксильна аміноацидурія.

Гліцин є регулятором обміну речовин, нормалізує процеси збудження та гальмування в центральній нервовій системі, має антистресорний ефект, підвищує розумову працездатність.

Зниження концентрації: подагра, цукровий діабет.

Підвищення концентрації: септицемія, гіпоглікемія, гіперамоніємія 1 типу, тяжкі опіки, голодування, пропіонова ацидемія, метилмалонова ацидемія, хронічна ниркова недостатність. Сеча – гіпоглікемія, цистинурія, хвороба Хартнупа, вагітність, гіперпролінемія, гліцинурія, ревматоїдний артрит.

Метіонін незамінна амінокислота, що допомагає переробці жирів, запобігаючи похованню в печінці та стінках артерій. Синтез таурину та цистеїну залежить від кількості метіоніну в організмі. Сприяє травленню, забезпечує дезінтоксикаційні процеси, зменшує м'язову слабкість, захищає від впливу радіації, корисна при остеопорозі та хімічній алергії.

Зниження концентрації: гомоцистінурія, порушення білкового харчування.

Підвищення концентрації: карциноїдний синдром, гомоцистинурія, гіперметіонінемія, тирозинемія, тяжкі захворювання печінки.

Орнітін допомагає вивільненню гормону росту, що сприяє спалюванню жирів в організмі. Необхідний для імунної системи, бере участь у дезінтоксикаційних процесах та відновленні печінкових клітин.

Зниження концентрації: карциноїдний синдром, хронічна ниркова недостатність.

Підвищення концентрації: спіральна атрофія хоріоїдної оболонки та сітківки, тяжкі опіки, гемоліз.

Фенілаланін - незамінна амінокислота, в організмі вона може перетворюватися на тирозин, який, у свою чергу, використовується у синтезі двох основних нейромедіаторів: допаміну та норадреналіну. Впливає на настрій, зменшує біль, покращує пам'ять та здатність до навчання, пригнічує апетит.

Підвищення концентрації: минуща тирозинемія новонароджених, гіперфенілаланінемія, сепсис, печінкова енцефалопатія, вірусний гепатит, фенілкетонурія.

Тирозін є попередником нейромедіаторів норадреналіну та дофаміну. Бере участь у регуляції настрою; Нестача тирозину призводить до дефіциту норадреналіну, що призводить до депресії. Пригнічує апетит, зменшує відкладення жирів, сприяє виробленню мелатоніну та покращує функції надниркових залоз, щитовидної залози та гіпофізу, також бере участь в обміні фенілаланіну. Тиреоїдні гормони утворюються при приєднанні до тирозину атомів йоду.

Зниження концентрації: полікістоз нирок, гіпотермія, фенілкетонурія, хронічна ниркова недостатність, карциноїдний синдром, мікседема, гіпотиреоїдизм, ревматоїдний артрит.

Підвищення концентрації: гіпертирозинемія, гіпертиреоїдизм, сепсис.

Валін незамінна амінокислота, що надає стимулюючу дію. Необхідна для метаболізму в м'язах, відновлення пошкоджених тканин і підтримки нормального обміну азоту в організмі, може бути використаний м'язами як джерело енергії.

Зниження концентрації: гіперінсулінізм, печінкова енцефалопатія.

Підвищення концентрації: кетоацидурія, гіпервалінемія, недостатнє білкове харчування, карциноїдний синдром, гостре голодування.

Лейцин та ізолейцин - захищають м'язові тканини та є джерелами енергії, а також сприяють відновленню кісток, шкіри, м'язів. Чи здатні знижувати рівень цукру в крові і стимулювати виділення гормону росту.

Зниження концентрації: гостре голодування, гіперінсулінізм, печінкова енцефалопатія.

Збільшення концентрації: кетоацидурія, ожиріння, голодування, вірусний гепатит.

Гідроксипролін міститься в тканинах майже всього організму, входить до складу колагену, частку якого припадає більшість білка в організмі ссавців. Синтез гідроксипроліну порушується при дефіциті вітаміну С.

Підвищення концентрації: гідроксипролінемія, уремія, цироз печінки.

Серін належить до групи замінних амінокислот, бере участь у освіті активних центрів низки ферментів, забезпечуючи їх функцію. Важливий у біосинтезі інших замінних амінокислот: гліцину, цистеїну, метіоніну, триптофану. Серін є вихідним продуктом синтезу пуринових та піримідинових основ, сфінголіпідів, етаноламіну та інших важливих продуктів обміну речовин.

Зниження концентрації: недостатність фосфогліцерату дегідрогенази, подагра.

Підвищення концентрації серину: нестерпність білка. Сеча – опіки, хвороба Хартнупа.

Аспарагін необхідний для підтримки балансу в процесах, що відбуваються в центральній нервовій

системі; перешкоджає як надмірному збудженню, так і зайвому гальмування, бере участь у процесах синтезу амінокислот у печінці.

Підвищення концентрації: опіки, хвороба Хартнупа, цистиноз.

Альфа-аміноадипінова кислота - метаболіт основних біохімічних шляхів лізину.

Підвищення концентрації: гіперлізинемія, альфа-аміноадипінова ацидурія, альфа-кетоадипінова ацидурія, синдром Рея.

Глутамін виконує ряд життєво важливих функцій в організмі: бере участь у синтезі амінокислот, вуглеводів, нуклеїнових кислот, цАМФ і ц-ГМФ, фолієвої кислоти, ферментів, що здійснюють окислювально-відновлювальні реакції (НАД), серотоніну, н-амінобензойної кислоти; знешкоджує аміак; перетворюється на аміномасляну кислоту (ГАМК); здатний підвищувати проникність м'язових клітин для іонів калію.

Зниження концентрації глутаміну: ревматоїдний артрит

Підвищення концентрації: Кров – Гіпераммоніємія, спричинена наступними причинами: печінкова кома, синдром Рея, менінгіт, крововилив у мозок, дефекти циклу сечовини, недостатність орнітинтранскарбамілази, карбамоїлфосфатсинтази, цитрулінемія, оргініндурія, аргініндурія ллінемія (HHH syndrome), у деяких випадках гіперлізіємія 1 типу, лізинурична білкова непереносимість. Сеча – Хвороба Хартнупа, генералізована аміноацидурія, ревматоїдний артрит.

β-аланін – є єдиною бета-амінокислотою, утворюється з дигідроурацилу та карнозину.

Підвищення концентрації: гіпер-β-аланінемія.

Таурін - сприяють емульгуванню жирів у кишечнику, має протисудомну активність, виявляє кардіотропну дію, покращує енергетичні процеси, стимулює репаративні процеси при дистрофічних захворюваннях та процесах, що супроводжуються порушенням метаболізму тканин ока, сприяє нормалізації функції клітинних мембран та покращенню обмінних процесів.

Зниження концентрації таурину: Кров - Маніакально-депресивний синдром, депресивні неврози

Підвищення концентрації таурину: Сеча – Сепсис, гіпер-β-аланінемія, недостатність фолієвої кислоти (В9), перший триместр вагітності, опіки.

Гістідін входить до складу активних центрів безлічі ферментів, є попередником у біосинтезі гістаміну. Сприяє зростанню та відновленню тканин. У великій кількості міститься у гемоглобіні; використовується при лікуванні ревматоїдних артритів, алергій, виразок та анемії. Нестача гістидину може спричинити послаблення слуху.

Зниження концентрації гістидину: Ревматоїдний артрит

Підвищення концентрації гістидину: Гістидинемія, вагітність, хвороба Хартнупа, генералізований-

ная аміноацидурія.

Треонін - це незамінна амінокислота, що сприяє підтримці нормального білкового обміну в організмі, важлива для синтезу колагену та еластину, допомагає роботі печінки, бере участь в обміні жирів, стимулює імунітет.

Зниження концентрації треоніну: Хронічна ниркова недостатність, ревматоїдний артрит.

Підвищення концентрації треоніну: Хвороба Хартнупа, вагітність, опіки, гепатолентикулярна дегенерація.

1-метилгістидин основне похідне ансерину. Фермент карнозиназу перетворює ансерин на β-аланін та 1-метилгістидин. Високі рівні 1-метилгістидину, як правило, пригнічують карнозиназу фермент і збільшують концентрації ансерину. Зменшення активності карнозиназ також зустрічається у пацієнтів із хворобою Паркінсона, розсіяним склерозом та у пацієнтів після інсульту. Дефіцит вітаміну Е може призвести до 1-метилгістидінурії, внаслідок збільшення окисних ефектів у скелетних м'язах.

Підвищення концентрації: ниркова недостатність, м'ясна дієта.

3-метігістидин є показником рівня розпаду білків у м'язах.

Зниження концентрації: голодування, дієта.

Підвищення концентрації: хронічна ниркова недостатність, опіки, множинні травми.

Гамма-аміномасляна кислота - міститься в ЦНС та бере участь у нейромедіаторних та метаболічних процесах у мозку. Ліганди рецепторів ГАМК розглядаються як потенційні засоби для лікування різних розладів психіки та центральної нервової системи, до яких відносяться хвороба Паркінсона та Альцгеймера, розлади сну (безсоння, нарколепсія), епілепсія. Під впливом ГАМК активуються також енергетичні процеси мозку, підвищується дихальна активність тканин, покращується утилізація мозком глюкози, покращується кровопостачання.

Бета (β) - аміноізомасляна кислота - небілкова амінокислота є продуктом катаболізму тиміну та валіну. Підвищення концентрації: різні типи новоутворень, хвороби, що супроводжуються посиленим руйнуванням нуклеїнових кислот у тканинах, синдром Дауна, білкове недоїдання, гіпербета-аланінемія, бета-аміноізомасляна ацидурія, отруєння свинцем.

Альфа (α) -аміномасляна кислота є основним проміжним продуктом біосинтезу офтальмової кислоти. Підвищення концентрації: неспецифічні аміноацидурії, голодування.

Пролін - одна з двадцяти протеїногенних амінокислот, що входить до складу всіх білків усіх організмів.

Зниження концентрації: Хорея Хантінгтона, опіки

Підвищення концентрації: Кров – гіперпролінемія тип 1 (недостатність проліноксидази), гіперпролінемія тип 2 (недостатність піролін-5-карбоксилат дегідрогенази), недостатність білкового харчування у новонароджених. Сеча – гіперпроліємія 1 та 2 типів, синдром Джозефа (важка пролінурія), карциноїдний синдром, іміногліцинурія, хвороба Вільсона-Коновалова (гепатолентикулярна дегенерація).

Цистатіонін - держотримуюча амінокислота, бере участь у біосинтезі цистеїну изметионина і серину.

Лізін – це незамінна амінокислота, що входить до складу практично будь-яких білків, необхідна для зростання, відновлення тканин, виробництва антитіл, гормонів, ферментів, альбумінів, має противірусну дію, підтримує рівень енергії, бере участь у формуванні колагену та відновленні тканин, покращує засвоєння кальцію з крові та транспортувати його в кісткову тканину.

Зниження концентрації: карциноїдний синдром, лізинурична протеїнова непереносимість.

Підвищення концентрацій: Кров – гіперлізинемія, глутарова ацидемія. Тип 2. Сеча – цистинурія, гіперлізинемія, перший триместр вагітності, опіки.

Цистин в організмі є важливою частиною білків, таких як імуноглобуліни, інсулін та соматостатин, що зміцнює сполучну тканину. Зниження концентрації цистину: білкове голодування, опіки. Підвищення концентрацій цистину: Кров – сепсис, хронічна ниркова недостатність. Сеча – цистиноз, цистинурія, цистинлізинурія, перший триместр вагітності.

Цистеїнова кислота - сірковмісна амінокислота. Проміжний продукт обміну цистеїну та цистину. Бере участь у реакціях переамінування, є одним із попередників таурину.

В організмі людини синтезується лише половина необхідних амінокислот, а решта амінокислот – незамінні (аргінін, валін, гістидин, ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, трип-тофан, фенілаланін) – повинні надходити з їжею. Виняток із раціону будь-якої незамінної амінокислоти з раціону веде до розвитку негативного азотистого балансу, що клінічно проявляється порушенням функцій нервової системи, м'язової слабкістю та іншими ознаками патології обміну речовин та енергії.

Показання до призначення аналізу:

Діагностика захворювань, пов'язаних із порушенням амінокислотного обміну.
Оцінка стану організму людини.

Необхідно дотримуватись загальних правил підготовки. Кров на дослідження необхідно здавати натще. Між останнім прийомом їжі та взяттям крові має пройти не менше 8 годин.

Сечу для дослідження зібрати середню ранкову порцію.