Екстрагенітальна патологія в акушерстві: Хронічні мієлопроліферативні захворювання та вагітність. Що таке тромбоцитоз? Причини та симптоми Вторинний тромбоцитоз мкб

Код МКБ-10:есенціальна тромбоцитемія D 47.3, справжня поліцитемія D 45, ідіопатичний мієлофіброз D 47.1

Короткі епідеміологічні дані
Хронічні мієлопроліферативні захворювання (ХМПЗ) складають групу Ph-негативних клонально обумовлених хронічних лейкозів мієлоїдного походження, що супроводжуються трансформацією поліпотентної стовбурової кровотворної клітини і характеризуються проліферацією одного або декількох паростків мієлопоезу. (2,3) Ці захворювання зазвичай зустрічаються у другій половині життя, середній вікпацієнтів –50-60 років. Есенційна тромбоцитемія (ЕТ) дещо частіше хворіють жінки, справжня поліцитемія (ІП) більш характерна для чоловічої статі. У Останнім часомє тенденція до збільшення частоти ХМПЗ у жінок дітородного віку. У репродуктивному періоді ЕТ зустрічається частіше, ніж решта ХМПЗ (1).

Класифікація
Відповідно до останньої класифікації ВООЗ (2001), серед ХМПЗ виділяють 3 нозологічні форми: есенціальну тромбоцитемію, справжню поліцитемію та ідіопатичний мієлофіброз (ІМ).

Розрізняють такі стадії ІП:

Стадія 1 – малосимптомна, тривалістю до 5 років і більше
Стадія 2А - еритремічна розгорнута стадія, без мієлоїдної метаплазії селезінки, 10-20 років
Стадія 2В - еритремічна з мієлоїдною метаплазією селезінки
Стадія 3 - постеритремічна мієлоїдна метаплазія з мієлофіброзом і без нього (1)

У розвитку ІМ виділяють такі стадії:

1 .проліферативна (рання/префібротична)
2. просунута (фібротична/фібротично-склеротична)
3. трансформація у гострий лейкоз (2)

Діагностика

Скарги та об'єктивні дані

Особливістю ХМПЗ є наявність внутрішньогрупової подібності клінікоморфологічних змін різних стадіях.

Серед загальних симптомівХМПЗ відзначаються так звані конституційні симптоми, що послаблюють: субфебрилітет, втрата маси тіла, підвищена пітливість, а також кожний зудрізного ступеня вираженості, що посилюється після водних процедур. Судинні ускладнення, що характеризуються численними клінічними проявами, є основною причиною, що загрожує здоров'ю та життю пацієнтів з ХМПЗ. Серед мікроциркуляторних судинних розладів переважають порушення на рівні головного мозку: болючі мігрені, запаморочення, нудота та блювання, транзиторні ішемічні атаки, інсульти головного мозку, психічні розлади, минущі порушення зору та слуху. Крім того, мікросудинні ускладнення проявляються стенокардією, еритромелолгією, що характеризується нападами гострих пекучих болів у пальцях верхніх та нижніх кінцівок з багряним почервонінням шкіри та набряком. Тромбози венозних та артеріальних судин становлять другу групу судинних розладів при ХМПЗ та нерідко є причиною летальних наслідків (тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, тромбоемболія легеневої артеріїта її гілок, інсульти головного мозку, інфаркти міокарда та інших органів, тромбози печінкових та нижньої порожнистої вени з розвитком синдрому Бадда-Кіарі). Геморагічні ускладнення, спонтанні чи спровоковані навіть малими оперативними втручаннями, варіюють від незначних (носові, ясенові кровотечі, екхімози) до безпосередньо загрозливих для життя кровотеч (шлунково-кишкові та інші порожнинні кровотечі). Спленомегалія, що є характерним симптомом усіх ХМПЗ, розвивається на різних стадіях хвороб. Причинами збільшення селезінки є як депонування надлишкової кількості клітин крові при ЕТ, стадії 2А ІП, так і розвиток екстрамедулярного гемопоезу при 2В стадії ІП та ІМ. Нерідко спленомегалії супроводжує збільшення печінки, хоча трапляється і ізольована гепатомегалія. Порушення обміну сечової кислоти(гіперурикемія та урикозурія) також є загальною ознакоювсіх ХМПЗ. Клінічно проявляється нирковою колікою, сечокам'яною хворобою, подагрою, подагричною поліартралгією та їх поєднанням. (1,3)

Стадія гематологічних наслідків, що є проявом природної еволюції ХМПЗ, характеризується розвитком мієлофіброзу різного ступенявираженості чи трансформацією на гострий лейкоз. Крім того, можлива взаємна трансформація ХМПЗ, тому нині не є помилкою зміна діагнозів ІП, ЕТ чи ІМ. (2)

Несприятливі результати вагітності при поєднанні з ХМПЗ до появи нових препаратів та розробки сучасних методів лікування спостерігалися у 50-60%. Найбільш частими ускладненнямивагітності є мимовільні викидні на різних термінах, затримка внутрішньоутробного розвитку плода (ЗВУР), внутрішньоутробна загибель плода, передчасні пологи, відшарування плаценти, прееклампсія. (5, 6)

Есенційна тромбоцитемія у 1/3 хворих протікає безсимптомно та виявляється лише при рутинному дослідженні аналізу периферичної крові. Збільшення селезінки, зазвичай, незначне, спостерігається в 50-56% випадків, а у 20-50% пацієнтів спостерігається і гепатомегалія. Першими проявами захворювання у 20-35% пацієнтів є кровотечі, а у 25-80% (за різними джерелами) – тромбози. (1)

У початкових стадіяхІП основні прояви захворювання пов'язані з плеторичним синдромом (гіперпродукція еритроцитів), що виявляється еритроціанотичної забарвленням шкіри обличчя і видимих ​​слизових оболонок, особливо м'якого піднебіння, різко контрастує зі звичайним забарвленням твердого піднебіння (симптом Купермана), почуттям жару, підвищенням температури кінцівок. У той же час, деякі пацієнти адаптовані до плетора і можуть не пред'являти жодних скарг. Приблизно у 25% хворих у дебюті захворювання розвиваються венозні тромбози, інфаркт міокарда або церебральні порушення, а 30-40% випадків відзначені прояви геморагічного синдрому. Свербіж шкіри спостерігається у кожного другого пацієнта. Виявляється сплено- та гепатомегалія, а також різні проявитромбогеморагічного синдрому. У фазі гематологічних результатів постеритремічний мієлофіброз розвивається у 10-20% хворих, трансформація у гострий лейкоз зустрічається у 20-40% випадків. (1,3)

Збільшення селезінки є основним клінічним симптомомпри ІМ та зустрічається у 97-100% пацієнтів. ЇМ довгий часпротікає безсимптомно, і спленомегалія виявляється випадково. Найчастішою причиною звернення до лікаря у пацієнтів з ІМ є слабкість, причиною якої є анемія у половини пацієнтів, у тому числі тяжкого ступеня у 25%. При значній спленомегалії пацієнти часто скаржаться на тяжкість в ділянці живота, відчуття стискання шлунка і кишечника, періодичні гострі болі, що спричиняються інфарктом селезінки та периспенітом, Гепатомегалія зустрічається більш ніж у половини хворих на момент діагностики. Еволюція ІМ призводить до розвитку гострого лейкозуу 5-20% хворих. (2)

Лабораторно-інструментальне дослідження

При цитогенетичному дослідженні кісткового мозку за всіх ХМПЗ відсутня філадельфійська хромосома.

ЕТ може бути запідозрена при стійкому збільшенні кількості тромбоцитів понад 600×109/л. У кістковому мозку виявляється проліферація великої кількості гіперплазованих багатодольчастих мегакаріоцитів. Кістковий мозок зазвичай нормо-або гіперклітинний. Змін з боку еритроїдного та гранулоцитарного паростків кровотворення не відзначається.

Наявність ІП слід припустити у разі підвищення рівня гемоглобіну більше 165 г/л у жінок. Як правило, вміст лейкоцитів і тромбоцитів також збільшено і становить 10-12х109/л і більше 400х109/л відповідно. Як правило, відзначається підвищення лужної фосфатази в нейтрофілах у 80% випадків та вітаміну В12 у сироватці. При дослідженні кісткового мозку визначається типова картина його гіперклітинності з проліферацією трьох паростків кровотворення та нерідко гіперплазією мегакаріоцитів.

При ІМ у периферичній крові виявляються пойкілоцитоз еритроцитів, дакроцити, нормобласти. У префібротичній стадії захворювання анемія помірна чи відсутня, тоді як пізніх стадій захворювання характерна виражена анемія. При гістологічному дослідженні виявляється колагеновий фіброз, а в пізніх стадіях – остеомієлосклероз, що призводять до зменшення клітинності кісткового мозку та призводять до його недостатності. (2)

Диференційна діагностика

У кожному випадку необхідно виключити вторинний характер розвитку тромбо-, еритро- та лейкоцитозу, що викликається підвищенням цитокінів у відповідь на інфекцію, запалення, травму тканин та ін.

У зв'язку зі схожістю клініко-морфологічних особливостей необхідна як внутрішньогрупова диференціація, так і з Ph-позитивним лейкозом ( хронічним мієлолейкозом) на підставі клініко-лабораторних даних. (2)

Лікування

Медикаментозна терапія

У терапії хворих з ХМПЗ відзначається подібна терапевтична тактика, спрямована на профілактику судинних ускладнень та боротьбу з тромбоцитозом. Даних про тактику лікування ХМПЗ під час вагітності вкрай мало, тому досі не розроблені єдині терапевтичні підходи до ведення вагітності, розродження та післяпологового періоду. В даний час застосування препаратів, що не проникають через плаценту і не володіють тератогенною дією, дозволили значно покращити якість життя, прогноз і результат даних захворювань, а також сприяють збереженню вагітності у пацієнток.

Програма лікування ХМПЗ під час вагітності:

1) всім вагітним із тромбоцитозом призначають ацетилсаліцилову кислоту в дозі 75 - 100мг;
2) при рівні тромбоцитів більше 600x109/л - рекомбінантний інтерферон-α (ІФ-α) вводять у дозі 3 млн ME на день (або через день), що дозволяє підтримувати кількість тромбоцитів на рівні 200 - 300x109 л;
3) при тромбоцитозі понад 400×10 9 л, введення ІФ-α продовжують, якщо це лікування проводилося ще до вагітності та/або існує високий тромбогенний ризик.
4) антикоагулянти прямої дії (низькомолекулярний гепарин) за показаннями при відхиленнях у плазмовій ланці гемостазу. (4)

Для профілактики тромбоемболічних ускладнень рекомендовано використання медичних компресійних панчіх. Щоб знизити ризик розвитку кровотечі, необхідно скасувати прийом аспірину за 2 тижні до розродження. Регіональна анестезія повинна використовуватися раніше 12 годин від останньої профілактичної дози НМГ, у разі застосування лікувальної дози НМГ - не раніше, ніж через 24 години. Починати прийом НМГ можна через 4:00 після видалення епідурального катетера. При плановому кесаревого розтинуприйом профілактичної дози НМГ необхідно припинити за один день до розродження та відновити через 3 години після закінчення операції (або через 4 години після видалення епідурального катетера). (6)

У післяпологовому періоді, небезпечному розвитку тромбоемболічних ускладнень, необхідне продовження лікування протягом 6 тижнів. У зв'язку з тим, що рекомбінантний ІФ-α екскретується з молоком, грудне вигодовування під час лікування протипоказане. (6)

Показання до госпіталізації: у разі виникнення тромбогеморагічних ускладнень.

СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ

1. Клінічна онкогематологія ред. Волковий М.А. М., "Медицина" - 2001-с.263-300.
2. Рукавіцин О.А., Піп В.П.// Хронічні лейкози. М., «Біном. Лабораторія знань» – 2004 – с.44-81.
3. Посібник з гематології ред. Воробйова А. І. М., "Ньюдіамед" - 2003 -Т.2 - с.16-29.
4. Цвєтаєва Н.В., Хорошко Н.Д., Соколова М.А. та ін Хронічні мієлопроліферативні захворювання та вагітність. // Терапевтичний архів. -2006.
5. Barbui Т., Barosi G., Grossi A. та ін. Practice guidelines for theтерапія основної тромбоцитахемії. Стаття від Italian Society of Hematology, Italian Society of Experimental Hematology and Italian Group for Bone Marrow Transplantation. //Haematologica. - 2004 - Feb., 89 (2). - p.215-232.
6. Harrison C. Pregnancy and its management в Philadelphia negative myeloproliferative diseases. // British Journal of Haematology. – 2005 – vol. 129 (3) -p.293-306.

У Росії Міжнародну класифікацію хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документдля врахування захворюваності, причин звернень населення до медичних установ усіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Хронічні мієлопроліферативні захворювання та вагітність

ХРОНІЧНІ МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ І ВАГІТНІСТЬ

Код МКБ-10: есенціальна тромбоцитемія D 47.3, дійсна поліцитемія D 45, ідіопатичний мієлофіброз D 47.1

Короткі епідеміологічні дані

Хронічні мієлопроліферативні захворювання (ХМПЗ) складають групу Ph-негативних клонально обумовлених хронічних лейкозів мієлоїдного походження, що супроводжуються трансформацією поліпотентної стовбурової кровотворної клітини і характеризуються проліферацією одного або декількох паростків мієлопоезу. (2,3) Ці захворювання зазвичай зустрічаються в другій половині життя, середній вік пацієнтів. Есенційна тромбоцитемія (ЕТ) дещо частіше хворіють жінки, справжня поліцитемія (ІП) більш характерна для чоловічої статі. Останнім часом є тенденція до збільшення частоти ХМПЗ у жінок дітородного віку. У репродуктивному періоді ЕТ зустрічається частіше, ніж решта ХМПЗ (1).

Відповідно до останньої класифікації ВООЗ (2001), серед ХМПЗ виділяють 3 нозологічні форми: есенціальну тромбоцитемію, справжню поліцитемію та ідіопатичний мієлофіброз (ІМ).

Розрізняють такі стадії ІП:

Стадія 1 – малосимптомна, тривалістю до 5 років і більше

Стадія 2А - еритремічна розгорнута стадія, без мієлоїдної метаплазії селезінки, років

Стадія 2В - еритремічна з мієлоїдною метаплазією селезінки

Стадія 3 - постеритремічна мієлоїдна метаплазія з мієлофіброзом і без нього (1)

У розвитку ІМ виділяють такі стадії:

1 .проліферативна (рання/префібротична)

2. просунута (фібротична/фібротично-склеротична)

3. трансформація у гострий лейкоз (2)

Скарги та об'єктивні дані Особливістю ХМПЗ є наявність внутрішньогрупової подібності клінікоморфологічних змін на різних стадіях.

Серед загальних симптомів ХМПЗ відзначаються так звані послаблюючі конституційні симптоми: субфебрилітет, втрата маси тіла, підвищена пітливість, а також свербіж шкіри різного ступеня вираженості, що посилюється після водних процедур. Судинні ускладнення, що характеризуються численними клінічними проявами, є основною причиною, яка загрожує здоров'ю та життю пацієнтів з ХМПЗ. Серед мікроциркуляторних судинних розладів переважають порушення на рівні головного мозку: болючі мігрені, запаморочення, нудота та блювання, транзиторні ішемічні атаки, інсульти головного мозку, психічні розлади, тимчасові порушення зору та слуху. Крім того, мікросудинні ускладнення проявляються стенокардією, еритромелолгією, що характеризується нападами гострих пекучих болів у пальцях верхніх та нижніх кінцівок з багряним почервонінням шкіри та набряком. Тромбозы венозных и артериальных сосудов составляют вторую группу сосудистых расстройств при ХМПЗ и нередко являются причиной летальных исходов (тромбоз глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей, инсульты головного мозга, инфаркты миокарда и других органов, тромбозы печеночных и нижней полой вены с развитием синдрому Бадда-Кіарі). Геморагічні ускладнення, спонтанні чи спровоковані навіть малими оперативними втручаннями, варіюють від незначних (носові, ясенові кровотечі, екхімози) до безпосередньо загрозливих для життя кровотеч (шлунково-кишкові та інші порожнинні кровотечі). Спленомегалія, що є характерним симптомом усіх ХМПЗ, розвивається на різних стадіях хвороб. Причинами збільшення селезінки є як депонування надлишкової кількості клітин крові при ЕТ, стадії 2А ІП, так і розвиток екстрамедулярного гемопоезу при 2В стадії ІП та ІМ. Нерідко спленомегалії супроводжує збільшення печінки, хоча трапляється і ізольована гепатомегалія. Порушення обміну сечової кислоти (гіперурикемія та урикозурія) також є загальною ознакою всіх ХМПЗ. Клінічно проявляється нирковою колікою, сечокам'яною хворобою, подагрою, подагричною поліартралгією та їх поєднанням. (1,3)

Стадія гематологічних результатів, що є проявом природної еволюції ХМПЗ, характеризується розвитком мієлофіброзу різного ступеня вираженості чи трансформацією на гострий лейкоз. Крім того, можлива взаємна трансформація ХМПЗ, тому нині не є помилкою зміна діагнозів ІП, ЕТ чи ІМ. (2)

Несприятливі результати вагітності при поєднанні з ХМПЗ до появи нових препаратів та розробки сучасних методів лікування спостерігалися у 50-60%. Найчастішими ускладненнями вагітності є мимовільні викидні на різних термінах, затримка внутрішньоутробного розвитку плода (ЗВУР), внутрішньоутробна загибель плода, передчасні пологи, відшарування плаценти, прееклампсія. (5, 6)

Есенційна тромбоцитемія у 1/3 хворих протікає безсимптомно та виявляється лише при рутинному дослідженні аналізу периферичної крові. Збільшення селезінки, зазвичай, незначне, спостерігається в 50-56% випадків, а у 20-50% пацієнтів спостерігається і гепатомегалія. Першими проявами захворювання у 20-35% пацієнтів є кровотечі, а у 25-80% (за різними джерелами) – тромбози. (1)

У початкових стадіях ІП основні прояви захворювання пов'язані з плеторичним синдромом (гіперпродукція еритроцитів), що виявляється еритроціанотичної забарвленням шкіри обличчя і видимих ​​слизових оболонок, особливо м'якого піднебіння, різко контрастує зі звичайним забарвленням твердого піднебіння (симптом Купермана), почуттям жару. У той же час, деякі пацієнти адаптовані до плетора і можуть не пред'являти жодних скарг. Приблизно у 25% хворих на дебют захворювання розвиваються венозні тромбози, інфаркт міокарда або церебральні порушення, а в 30-40% випадків відзначені прояви геморагічного синдрому. Свербіж шкіри спостерігається у кожного другого пацієнта. Виявляється сплено- та гепатомегалія, а також різні прояви тромбогеморагічного синдрому. У фазі гематологічних результатів постеритремічний мієлофіброз розвивається у 10-20% хворих, трансформація у гострий лейкоз зустрічається у 20-40% випадків. (1,3)

Збільшення селезінки є основним клінічним симптомом при ІМ та зустрічається у % пацієнтів. ЇМ тривалий час протікає безсимптомно, і спленомегалія виявляється випадково. Найчастішою причиною звернення до лікаря у пацієнтів з ІМ є слабкість, причиною якої є анемія у половини пацієнтів, у тому числі тяжкого ступеня у 25%. При значній спленомегалії пацієнти часто скаржаться на тяжкість в ділянці живота, відчуття стискання шлунка і кишечника, періодичні гострі болі, що спричиняються інфарктом селезінки та периспенітом, Гепатомегалія зустрічається більш ніж у половини хворих на момент діагностики. Еволюція ІМ призводить до розвитку гострого лейкозу у 5-20% хворих. (2)

Лабораторно-інструментальне дослідження При цитогенетичному дослідженні кісткового мозку при всіх ХМПЗ відсутня філадельфійська хромосома.

ЕТ може бути запідозрена при стійкому збільшенні тромбоцитів більше 600×10 9 /л. У кістковому мозку виявляється проліферація великої кількості гіперплазованих багатодольчастих мегакаріоцитів. Кістковий мозок зазвичай нормо-або гіперклітинний. Змін з боку еритроїдного та гранулоцитарного паростків кровотворення не відзначається.

Наявність ІП слід припустити у разі підвищення рівня гемоглобіну більше 165 г/л у жінок. Як правило, вміст лейкоцитів і тромбоцитів також збільшено і становить 10-12х109/л і більше 400х109/л відповідно. Як правило, відзначається підвищення лужної фосфатази в нейтрофілах у 80% випадків та вітаміну В12 у сироватці. При дослідженні кісткового мозку визначається типова картина його гіперклітинності з проліферацією трьох паростків кровотворення та нерідко гіперплазією мегакаріоцитів.

При ІМ у периферичній крові виявляються пойкілоцитоз еритроцитів, дакроцити, нормобласти. У префібротичній стадії захворювання анемія помірна чи відсутня, тоді як пізніх стадій захворювання характерна виражена анемія. При гістологічному дослідженні виявляється колагеновий фіброз, а в пізніх стадіях – остеомієлосклероз, що призводять до зменшення клітинності кісткового мозку та призводять до його недостатності. (2)

Диференціальна діагностика У кожному випадку необхідно виключити вторинний характер розвитку тромбо-, еритро- та лейкоцитозу, що викликається підвищенням цитокінів у відповідь на інфекцію, запалення, травму тканин та ін.

У зв'язку зі схожістю клініко-морфологічних особливостей необхідна як внутрішньогрупова диференціація, так і Ph-позитивним лейкозом (хронічним мієлолейкозом) на підставі клініко-лабораторних даних. (2)

Медикаментозна терапія У терапії хворих з ХМПЗ відзначається подібна терапевтична тактика, спрямована на профілактику судинних ускладнень та боротьбу з тромбоцитозом. Даних про тактику лікування ХМПЗ під час вагітності вкрай мало, тому досі не розроблені єдині терапевтичні підходи до ведення вагітності, розродження та післяпологового періоду. В даний час застосування препаратів, що не проникають через плаценту і не володіють тератогенною дією, дозволили значно покращити якість життя, прогноз і результат даних захворювань, а також сприяють збереженню вагітності у пацієнток.

Програма лікування ХМПЗ під час вагітності:

1) всім вагітним з тромбоцитозом призначають ацетилсаліцилову кислоту на доземг;

2) при рівні тромбоцитів більше 600×10 9 /л - рекомбінантний інтерферон-α (ІФ-α) вводять у дозі 3 млн ME на день (або через день), що дозволяє підтримувати кількість тромбоцитів на рівні x109 л;

3) при тромбоцитозі більше 400×10 9 л, введення ІФ-α продовжують, якщо це лікування проводилося ще до вагітності та/або існує високий тромбогенний ризик.

4) антикоагулянти прямої дії (низькомолекулярний гепарин) за показаннями при відхиленнях у плазмовій ланці гемостазу. (4)

Для профілактики тромбоемболічних ускладнень рекомендовано використання медичних компресійних панчіх. Щоб знизити ризик розвитку кровотечі, необхідно скасувати прийом аспірину за 2 тижні до розродження. Регіональна анестезія повинна використовуватися раніше 12 годин від останньої профілактичної дози НМГ, у разі застосування лікувальної дози НМГ - не раніше, ніж через 24 години. Починати прийом НМГ можна через 4:00 після видалення епідурального катетера. При плановому кесаревому перерізі прийом профілактичної дози НМГ необхідно припинити за один день до розродження та відновити через 3 години після закінчення операції (або через 4 години після видалення епідурального катетера). (6)

У післяпологовому періоді, небезпечному розвитку тромбоемболічних ускладнень, необхідне продовження лікування протягом 6 тижнів. У зв'язку з тим, що рекомбінантний ІФ-α екскретується з молоком, грудне вигодовування під час лікування протипоказане. (6)

Показання до госпіталізації: у разі виникнення тромбогеморагічних ускладнень.

1. Клінічна онкогематологія ред. Волковий М.А. М., «Медицина» с.

2. Рукавіцин О.А., Піп В.П.// Хронічні лейкози. М., «Біном. Лабораторія знань»с.44-81.

3. Посібник з гематології ред. Воробйова А. І. М., «Ньюдіамед» Т.2 – с.16-29.

4. Цвєтаєва Н.В., Хорошко Н.Д., Соколова М.А. та ін Хронічні мієлопроліферативні захворювання та вагітність. // Терапевтичний архів. -2006.

5. Barbui Т., Barosi G., Grossi A. та ін. Практика guidelines для терапія основної тромбоцитахемії. Стаття від Italian Society of Hematology, Italian Society of Experimental Hematology and Italian Group for Bone Marrow Transplantation. // Haematologica.Feb., 89 (2). - p..

6. Harrison C. Pregnancy and its management в Philadelphia negative myeloproliferative diseases. // British Journal of Haematology.vol. 129 (3) -p.

Есенційний тромбоцитоз

Визначення та загальні відомості [ред.]

Синоніми: сімейна тромбоцитемія, спадкова тромбоцитемія

Сімейний тромбоцитоз - це варіант тромбоцитозу, що характеризується стійким підвищенням числа тромбоцитів, яке торкається лінії тромбоцитів/мегакаріоцитів і може викликати розвиток тромбозів і крововиливів, але не викликає мієлопроліферацію.

Поширеність сімейного тромбоцитозу невідома. Сімейний тромбоцитоз - аутосомно-домінантне захворювання з високим ступенемпенетрації.

Етіологія та патогенез [ ред .

Сімейний тромбоцитоз викликаний зародковими мутаціями в гені THPO (3q26,3-q27) або гені MPL (MPL S505N) (1p34)

Клінічні прояви [ред.]

Сімейний тромбоцитоз зазвичай проявляється при народженні, але може бути виявлений у будь-якому віці. Пацієнти часто виявляються під час рутинного аналізу крові. Клінічна картина схожа зі спорадичною есенціальною тромбоцитемією і може включати порушення мікроциркуляції, що призводять до короткочасних епізод непритомності і запаморочень, підвищений ризик тромботичних ускладнень, крововиливів, а також легку спленомегалію. Пацієнти з мутаціями в гені MPL часто демонструють наявність фіброзу кісткового мозку, але, мабуть, не мають геморагічних ускладнень. Хід захворювання м'якший, ніж при спорадичній есенціальній тромбоцитемії, і він позбавлений ризику злоякісної трансформації або прогресування до мієлофіброзу з мієлоїдною метаплазією.

Есенційний тромбоцитоз: Діагностика [ред.]

Діагноз заснований на виявленні підвищеного рівня тромбоцитів (більше 450х10 9 /л) та виключення вторинних причин тромбоцитемії. Для підтвердження діагнозу потрібне генетичне тестування.

Диференціальний діагноз [ред.]

Диференціальний діагнозвключає тромбоцитоз при мієлопроліферативних новоутвореннях - хронічний мієлоїдний лейкоз, поліцитемію, первинний мієлофіброз, спорадичну есенціальну тромбоцитемію та мієлодиспластичні розлади з тромбоцитозом, включаючи сидеробластну анемію або 5q-синдром. Диференціальний діагноз також включає стан, що супроводжується вторинним тромбоцитозом - дефіцит заліза, злоякісні новоутворенняхронічні запальні захворювання, спленектомію або аспленню та тривалу регенерацію кісткового мозку

Есенційний тромбоцитоз: Лікування [ред.]

Лікування ґрунтується на використанні ацетилсаліцилової кислоти в низькій дозі. Консенсус щодо використання терапії зниження рівня тромбоцитів відсутній, незважаючи на підвищений ризик тромбозів.

Профілактика [ред.]

Підвищений ризиктромбозів та часте розвитокФіброза кісткового мозку при мутації гена MPL може впливати на тривалість життя.

МКБ 10. Клас III (D50-D89)

МКЛ 10. Клас III. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм (D50-D89)

Виключені: аутоімунна хвороба (системна) БДУ (M35.9), окремі стани, що виникають у перинатальному періоді (P00-P96), ускладнення вагітності, пологів та післяпологового періоду (O00-O99), вроджені аномалії, деформації та хромосомні порушення (Q00- Q99), ендокринні хвороби, розлади харчування та порушення обміну речовин (E00-E90), хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24), травми, отруєння та деякі інші наслідки впливу зовнішніх причин (S00-T98) , симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені при клінічних та лабораторних дослідженнях, не класифіковані в інших рубриках (R00-R99)

Цей клас містить такі блоки:

D50-D53 Анемії, пов'язані з харчуванням

D55-D59 Гемолітичні анемії

D60-D64 Апластичні та інші анемії

D65-D69 Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани

D70-D77 Інші хвороби крові та кровотворних органів

D80-D89 Окремі порушення, що залучають імунний механізм

Зірочкою відзначені такі категорії:

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках

АНЕМІЇ, ПОВ'ЯЗАНІ З ХАРЧУВАННЯМ (D50-D53)

D50 Залізодефіцитна анемія

D50.0 Залізодефіцитна анемія вторинна через втрату крові (хронічна). Постгеморагічна (хронічна) анемія.

Виключено: гостра постгеморагічна анемія (D62); вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D50.1 Сидеропенічна дисфагія. Синдром Келлі Патерсона. Синдром Пламмера-Вінсона

D50.8 Інші залізодефіцитні анемії

D50.9 Залізодефіцитна анемія неуточнена

D51 Вітамін-B12-дефіцитна анемія

Виключено: дефіцит вітаміну B12 (E53.8)

D51.0 Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок дефіциту внутрішнього фактора.

Вроджена недостатність внутрішнього фактора

D51.1 Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок вибіркового порушення всмоктування вітаміну B12 з протеїнурією.

Синдром Імерслунд (Гресбека). Мегалобластна спадкова анемія

D51.2 Дефіцит транскобаламіну II

D51.3 Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії, пов'язані з харчуванням. Анемія вегетаріанців

D51.8 Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії

D51.9 Вітамін-B12-дефіцитна анемія неуточнена

D52 Фолієводефіцитна анемія

D52.0 Фолієводефіцитна анемія, пов'язана з харчуванням. Мегалобластна аліментарна анемія

D52.1 Фолієводефіцитна анемія медикаментозна. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб

використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX)

D52.8 Інші фолієводефіцитні анемії

D52.9 Фолієводефіцитна анемія неуточнена. Анемія, обумовлена ​​недостатнім надходженням в організм фолієвої кислоти, БДУ

D53 Інші анемії, пов'язані з харчуванням

Включена: мегалобластна анемія, що не піддається лікуванню вітами-

ном B12 або фолатами

D53.0 Анемія через недостатність білків. Анемія через недостатність амінокислот.

Виключено: синдром Лєша-Ніхена (E79.1)

D53.1 Інші мегалобластні анемії, які не класифіковані в інших рубриках. Мегалобластна анемія БДУ.

Виключена: хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)

D53.2 Анемія, зумовлена ​​цингою.

Виключена: цинга (E54)

D53.8 Інші уточнені анемії, пов'язані з харчуванням.

Анемія, пов'язана з дефіцитом:

Виключено: недостатність харчування без згадки про

анемії, такі як:

Дефіцит міді (E61.0)

Дефіцит молібдену (E61.5)

Дефіцит цинку (E60)

D53.9 Неуточнена анемія, пов'язана з харчуванням. Проста хронічна анемія.

Виключено: анемію БДУ (D64.9)

ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ (D55-D59)

D55 Анемія внаслідок ферментних порушень

Виключена: ферментдефіцитна анемія, спричинена лікарськими засобами (D59.2)

D55.0 Анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази [Г-6-ФД]. Фавізм. Г-6-ФД-дефіцитна анемія

D55.1 Анемія внаслідок інших порушень обміну глутатіону.

Анемія внаслідок недостатності ферментів (за винятком Г-6-ФД), пов'язаних із гексозомонофосфатним [ГМФ]

Шунт метаболічного шляху. Гемолітична несфероцитарна анемія (спадкова) типу 1

D55.2 Анемія через порушення гліколітичних ферментів.

Гемолітична несфероцитарна (спадкова) типу II

Внаслідок недостатності гексокінази

Внаслідок недостатності піруваткинази

Внаслідок недостатності тріозофосфатизомерази

D55.3 Анемія через порушення метаболізму нуклеотидів

D55.8 Інші анемії внаслідок ферментних порушень

D55.9 Анемія внаслідок ферментного порушення неуточнена

D56 Таласемія

Виключена: водянка плода, зумовлена ​​гемолітичною хворобою (P56.-)

D56.1 Бета-таласемія. Анемія Кулі. Тяжка бета-таласемія. Серповидно-клітинна бета-таласемія.

D56.3 Носіння ознаки таласемії

D56.4 Спадкове персистування фетального гемоглобіну [НПФГ]

D56.9 Таласемія неуточнена. Середземноморська анемія (з іншою гемоглобінопатією)

Таласемія (мала) (змішана) (з іншою гемоглобінопатією)

D57 Серповидно-клітинні порушення

Виключені: інші гемоглобінопатії (D58.-)

серповидно-клітинна бета-таласемія (D56.1)

D57.0 Серповидно-клітинна анемія із кризом. Hb-SS хвороба із кризом

D57.1 Серповидно-клітинна анемія без кризу.

D57.2 Подвійні гетерозиготні серповидно-клітинні порушення

D57.3 Носіння ознак серповидно-клітинності. Носійство гемоглобіну S.Гетерозиготний гемоглобін S

D57.8 Інші серповидно-клітинні порушення

D58 Інші спадкові гемолітичні анемії

D58.0 Спадковий сфероцитоз. Ахолурична (сімейна) жовтяниця.

Вроджена (сфероцитарна) гемолітична жовтяниця. Синдром Мінковського-Шоффара

D58.1 Спадковий еліптоцитоз. Елітоцитоз (вроджений). Овалоцитоз (уроджений) (спадковий)

D58.2 Інші гемоглобінопатії. Аномальний гемоглобін БДУ. Уроджена анемія з тільцями Гейнца.

Гемолітична хвороба обумовлена ​​нестійким гемоглобіном. Гемоглобінопатія БДУ.

Виключено: сімейна поліцитемія (D75.0)

хвороба Hb-M (D74.0)

спадкове персистування фетального гемоглобіну (D56.4)

поліцитемія, пов'язана з висотою (D75.1)

D58.8 Інші уточнені спадкові гемолітичні анемії. Стоматоцитоз

D58.9 Спадкова гемолітична анеміянеуточнена

D59 Придбана гемолітична анемія

D59.0 Медикаментозна аутоімунна гемолітична анемія.

При необхідності ідентифікувати лікарський препарат використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D59.1 Інші аутоімунні гемолітичні анемії. Автоімунна гемолітична хвороба(холодовий тип) (тепловий тип). Хронічна хвороба, що викликається холодовими гемаглютинінами.

Холодовий тип (вторинна) (симптоматична)

Тепловий тип (вторинна) (симптоматична)

Виключено: синдром Еванса (D69.3)

гемолітична хвороба плода та новонародженого (P55.-)

пароксизмальна холодова гемоглобінурія (D59.6)

D59.2 Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія. Медикаментозна ферментдефіцитна анемія.

За потреби ідентифікувати лікарський засіб використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D59.3 Гемолітико-уремічний синдром

D59.4 Інші неаутоімунні гемолітичні анемії.

У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D59.5 Пароксизмальна нічна гемоглобінурія [Маркіафави-Мікелі].

D59.6 Гемоглобінурія внаслідок гемолізу, спричиненого іншими зовнішніми причинами.

Виключена: гемоглобінурія БДУ (R82.3)

D59.8 Інші придбані гемолітичні анемії

D59.9 Отримана гемолітична анемія неуточнена. Ідіопатична гемолітична хронічна анемія

АПЛАСТИЧНІ ТА ІНШІ АНЕМІЇ (D60-D64)

D60 Набута чиста червоноклітинна аплазія (еритробластопенія)

Включена: червоноклітинна аплазія (придбана) (дорослих) (з тимомою)

D60.0 Хронічна придбана чиста червоноклітинна аплазія

D60.1 Минула придбана чиста червоноклітинна аплазія

D60.8 Інші придбані чисті червоноклітинні аплазії

D60.9 Придбана чиста червоноклітинна аплазія неуточнена

D61 Інші апластичні анемії

Виключено: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституційна апластична анемія.

Аплазія (чиста) червоноклітинна:

Синдром Блекфена-Даємонда. Сімейна гіпопластична анемія. Анемія Фанконі. Панцитопенія з вадами розвитку

D61.1 Медикаментозна апластична анемія. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб

використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D61.2 Апластична анемія, спричинена іншими зовнішніми агентами.

За потреби ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D61.3 Ідіопатична апластична анемія

D61.8 Інші уточнені апластичні анемії

D61.9 Апластична анемія неуточнена. Гіпопластична анемія БДУ. Гіпоплазія кісткового мозку. Панмієлофтіз

D62 Гостра постгеморагічна анемія

Виключено: вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D63 Анемія при хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D63.0 Анемія при новоутвореннях (C00-D48+)

D63.8 Анемія при інших хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D64 Інші анемії

Виключені: рефрактерна анемія:

З надлишком бластів (D46.2)

З трансформацією (D46.3)

З сидеробластами (D46.1)

Без сидеробластів (D46.0)

D64.0 Спадкова сидеробластна анемія. Пов'язана з підлогою гіпохромна сидеробластна анемія

D64.1 Вторинна сидеробластна анемія у зв'язку з іншими захворюваннями.

За потреби ідентифікувати захворювання використовують додатковий код.

D64.2 Вторинна сидеробластна анемія, спричинена лікарськими препаратами або токсинами.

За потреби ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D64.3 Інші сидеробластні анемії.

Піридоксинреагуюча, не класифікована в інших рубриках

D64.4 Вроджена дизеритропоетична анемія. Дисгемопоетична анемія (уроджена).

Виключено: синдром Блекфена-Дайємонда (D61.0)

хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)

D64.8 Інші уточнені анемії. Дитячий псевдолейкоз. Лейкоеритробластна анемія

ПОРУШЕННЯ ЗВЕРНЮВАНОСТІ КРОВІ, ПУРПУРА ТА ІНШІ

ГЕМОРАГІЧНІ СТАНИ (D65-D69)

D65 Дисеміноване внутрішньосудинне згортання [синдром дефібринації]

Афібриногенемія набута. Коагулопатія споживання

Дифузна або дисемінована внутрішньосудинна коагуляція

Фібринолітична кровоточивість набута

Виключено: синдром дефібринації (ускладнюючий):

У новонародженого (P60)

D66 Спадковий дефіцит фактора VIII

Дефіцит фактора VIII (з функціональним порушенням)

Виключено: дефіцит фактора VIII с судинним порушенням(D68.0)

D67 Спадковий дефіцит фактора IX

Фактора IX (з функціональним порушенням)

Тромбопластичного компонента плазми

D68 Інші порушення згортання

Аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00-O07, O08.1)

Вагітність, пологи та післяпологовий період(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Хвороба Віллебранда. Ангіогемофілія. Дефіцит фактора VIII із судинним порушенням. Судинна гемофілія.

Виключені: ламкість спадкових капілярів (D69.8)

дефіцит фактора VIII:

З функціональним порушенням (D66)

D68.1 Спадковий дефіцит фактора XI. Гемофілія С. Дефіцит попередника тромбопластину плазми

D68.2 Спадковий дефіцит інших факторів згортання. Вроджена афібриногенемія.

Дисфібриногенемія (вроджена). Гіпопроконвертинемія. Хвороба Оврена

D68.3 Геморагічні порушення, зумовлені антикоагулянтами, що циркулюють у крові. Гіпергепаринемія.

При необхідності ідентифікувати використаний антикоагулянт використовують додатковий код зовнішніх причин

D68.4 Отриманий дефіцит фактора згортання.

Дефіцит фактора згортання внаслідок:

Недостатність вітаміну K

Виключено: недостатність вітаміну K у новонародженого (P53)

D68.8 Інші уточнені порушення згортання. Присутність інгібітора системного червоного вовчака

D68.9 Порушення згортання неуточнене

D69 Пурпура та інші геморагічні стани

Виключені: доброякісна гіпергаммаглобулінемічна пурпура (D89.0)

кріоглобулінемічна пурпура (D89.1)

ідіопатична (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)

блискавична пурпура (D65)

тромботична тромбоцитопенічна пурпура (M31.1)

D69.0 Алергічна пурпура.

D69.1. Якісні дефекти тромбоцитів. Синдром Бернара-Сульє [гігінтських тромбоцитів].

Хвороба Гланцмана. Синдром сірих тромбоцитів. Тромбастенія (геморагічна) (спадкова). Тромбоцитопатія.

Виключена хвороба Віллебранда (D68.0)

D69.2 Інша нетромбоцитопенічна пурпура.

D69.3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Синдром Евансу

D69.4 Інші первинні тромбоцитопенії.

Виключено: тромбоцитопенію з відсутністю променевої кістки (Q87.2)

минуща неонатальна тромбоцитопенія (P61.0)

синдром Віскотта-Олдріча (D82.0)

D69.5 Вторинна тромбоцитопенія. У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D69.6 Тромбоцитопенія неуточнена

D69.8 Інші уточнені геморагічні стани. Ломкість капілярів (спадкова). Судинна псевдогемофілія

D69.9 Геморагічний стан неуточнений

ІНШІ ХВОРОБИ КРОВІ І КРОВЕТВІРНИХ ОРГАНІВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарна ангіна. Дитячий генетичний агранулоцитоз. Хвороба Костманна

При необхідності ідентифікувати лікарський засіб, що спричинив нейтропенію, використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

Виключено: минуща неонатальна нейтропенія (P61.5)

D71 Функціональні порушення поліморфно-ядерних нейтрофілів

Дефект рецепторного комплексу клітинної мембрани. Хронічний (дитячий) гранулематоз. Природжений дисфагоцитоз

Прогресуючий септичний гранулематоз

D72 Інші порушення білих кров'яних клітин

Виключено: базофілія (D75.8)

імунні порушення (D80-D89)

передлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетичні аномалії лейкоцитів.

Аномалія (грануляції) (гранулоциту) або синдром:

Виключено: Синдром Чедіака-Хігасі (-Стейнбринка) (E70.3)

D72.8 Інші уточнені порушення білих кров'яних клітин.

Лейкоцитоз. Лімфоцитоз (симптоматичне). Лімфопенія. Моноцитоз (симптоматичне). Плазмацитоз

D72.9 Порушення білих кров'яних клітин неуточнене

D73 Хвороби селезінки

D73.0 Гіпоспленізм. Аспління післяопераційна. Атрофія селезінки.

Виключено: асплення (вроджена) (Q89.0)

D73.2 Хронічна застійна спленомегалія

D73.5 Інфаркт селезінки. Розрив селезінки нетравматичний. Перекручування селезінки.

Виключено: травматичний розрив селезінки (S36.0)

D73.8 Інші хвороби селезінки. Фіброз селезінки БДУ. Періспленить. Спленить БДУ

D73.9 Хвороба селезінки неуточнена

D74 Метгемоглобінемія

D74.0 Уроджена метгемоглобінемія. Вроджена недостатність NАDH-метгемоглобінредуктази.

Гемоглобіноз M [хвороба Hb-M].Метгемоглобінемія спадкова

D74.8 Інші метгемоглобінемії. Набута метгемоглобінемія (з сульфгемоглобінемія).

Токсична метгемоглобінемія. У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D74.9 Метгемоглобінемія неуточнена

D75 Інші хвороби крові та кровотворних органів

Виключено: збільшення лімфатичних вузлів (R59. -)

гіпергаммаглобулінемія БДУ (D89.2)

Брижковий (гострий) (хронічний) (I88.0)

Виключено: спадковий овалоцитоз (D58.1)

D75.1 Вторинна поліцитемія.

Зниження обсягу плазми

D75.2 Есенційний тромбоцитоз.

Виключена: есенціальна (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)

D75.8 Інші уточнені хвороби крові та кровотворних органів. Базофілія

D75.9 Хвороба крові та кровотворних органів неуточнена

D76 Окремі хвороби, що протікають із залученням лімфоретикулярної тканини та ретикулогістіоцитарної системи

Виключені: хвороба Леттерера-Сіве (C96.0)

злоякісний гістіоцитоз (C96.1)

ретикулоендотеліоз або ретикульоз:

Гістіоцитарний медулярний (C96.1)

D76.0 Гістіоцитоз із клітин Лангерганса, не класифікований в інших рубриках. Еозинофільна гранульома.

Хвороба Хенда-Шюллера-Крісгена. Гістіоцитоз X (хронічний)

D76.1 Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Сімейний гемофагоцитарний ретикульоз.

Гістіоцитози з мононуклеарних фагоцитів, відмінних від клітин Лангерганса, БДУ

D76.2 Гемофагоцитарний синдром, пов'язаний із інфекцією.

При необхідності ідентифікувати інфекційний збудник чи хворобу використовують додатковий код.

D76.3 Інші гістіоцитозні синдроми. Ретикулогістіоцитома (гігантоклітинна).

Синусний гістіоцитоз із масивною лімфаденопатією. Ксантогранульома

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках.

Фіброз селезінки при шистосомозі [більгарціозі] (B65.-)

ВІДДІЛЬНІ ПОРУШЕННЯ, ЩО ВВАГАЮТЬ ІМУННИЙ МЕХАНІЗМ (D80-D89)

Включено: дефекти в системі комплементу, імунодефіцитні розлади, за винятком хвороби,

викликаної вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] саркоїдоз

Виключено: аутоімунні хвороби (системні) БДУ (M35.9)

функціональні порушенняполіморфно-ядерних нейтрофілів (D71)

хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24)

D80 Імунодефіцити з переважною недостатністю антитіл

D80.0 Спадкова гіпогаммаглобулінемія.

Автосомна рецесивна агаммаглобулінемія (швейцарський тип).

Зчеплена з X-хромосомою агаммаглобулінемія [Брутона] (з дефіцитом гормону росту)

D80.1 Несімейна гіпогаммаглобулінемія. Агамаглобулінемія з наявністю B-лімфоцитів, що несуть імуноглобуліни. Загальна агаммаглобулінемія. Гіпогаммаглобулінемія БДУ

D80.2 Виборчий дефіцит імуноглобуліну А

D80.3 Виборчий дефіцит підкласів імуноглобуліну G

D80.4 Виборчий дефіцит імуноглобуліну M

D80.5 Імунодефіцит з підвищеним вмістом імуноглобуліну M

D80.6 Недостатність антитіл із близьким до норми рівнем імуноглобулінів або гіперіммуноглобулінемією.

Дефіцит антитіл з гіперімуноглобулінемією

D80.7 Минуща гіпогаммаглобулінемія дітей

D80.8 Інші імунодефіцити з переважним дефектом антитіл. Дефіцит каппа-легких ланцюгів

D80.9 Імунодефіцит з переважним дефектом антитіл неуточнений

D81 Комбіновані імунодефіцити

Виключено: аутосомну рецесивну агаммаглобулінемію (швейцарський тип) (D80.0)

D81.0 Тяжкий комбінований імунодефіцит з ретикулярним дисгенезом

D81.1 Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким вмістом T- та B-клітин

D81.2 Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким або нормальним вмістом B-клітин

D81.3 Дефіцит аденозиндезаміназ

D81.5 Дефіцит пуриннуклеозидфосфорілази

D81.6 Дефіцит молекул класу I головного комплексу гістосумісності. Синдром «оголених лімфоцитів»

D81.7 Дефіцит молекул класу II головного комплексу гістосумісності

D81.8 Інші комбіновані імунодефіцити. Дефіцит біотинзалежної карбоксилази

D81.9 Комбінований імунодефіцит неуточнений. Тяжкий комбінований імунодефіцитний розлад БДУ

D82 Імунодефіцити, пов'язані з іншими значними дефектами

Виключена: атактична телеангіектазія [Луї-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Віскотта-Олдріча. Імунодефіцит з тромбоцитопенією та екземою

D82.1 Синдром Ді Георга. Синдром дивертикулу горлянки.

Аплазія або гіпоплазія з імунною недостатністю

D82.2 Імунодефіцит з карликовістю за рахунок коротких кінцівок

D82.3 Імунодефіцит внаслідок спадкового дефекту, спричиненого вірусом Епштейна-Барр.

Зчеплена з X-хромосомою лімфопроліферативна хвороба

D82.4 Синдром гіперімуноглобуліну E

D82.8 Імунодефіцит, пов'язаний з іншими уточненими значними дефектами

D82.9 Імунодефіцит, пов'язаний із значним дефектом, неуточнений

D83 Звичайний варіабельний імунодефіцит

D83.0 Загальний варіабельний імунодефіцит з переважаючими відхиленнями у кількості та функціональній активності B-клітин

D83.1 Загальний варіабельний імунодефіцит із переважанням порушень імунорегуляторних T-клітин

D83.2 Загальний варіабельний імунодефіцит з аутоантитілами до B- або T-клітин

D83.8 Інші загальні варіабельні імунодефіцити

D83.9 Загальний варіабельний імунодефіцит неуточнений

D84 Інші імунодефіцити

D84.0 Дефект функціонального антигену-1 лімфоцитів

D84.1 Дефект у системі комплементу. Дефіцит C1 інгібітору естерази

D84.8 Інші уточнені імунодефіцитні порушення

D84.9 Імунодефіцит неуточнений

D86 Саркоїдоз

D86.1 Саркоїдоз лімфатичних вузлів

D86.2 Саркоїдоз легень з саркоїдозом лімфатичних вузлів

D86.8 Саркоїдоз інших уточнених та комбінованих локалізацій. Іридоцикліт при саркоїдозі (H22.1).

Множинні паралічі черепних нервів при саркоїдозі (G53.2)

Увеопаротитна лихоманка [хвороба Герфордта]

D86.9 Саркоїдоз неуточнений

D89 Інші порушення із залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

Виключено: гіперглобулінемія БДУ (R77.1)

моноклональна гаммапатія (D47.2)

неприживлення та відторгнення трансплантата (T86.-)

D89.0 Поліклональна гіпергаммаглобулінемія. Гіпергаммаглобулінемічна пурпура. Поліклональна гаммапатія БДУ

D89.2 Гіпергаммаглобулінемія неуточнена

D89.8 Інші уточнені порушення із залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

D89.9 Порушення, яке залучає імунний механізм, неуточнене. Імунна хвороба БДУ

Наш організм так улаштований, що кожна його частинка несе певну роль. Так, наприклад, кров складається з різноманітних структур, кожна з яких виконує свою функцію. Тромбоцити є одними з найважливіших кров'яних клітин, які беруть участь у зупинці кровотечі, усувають пошкодження судин і відновлюють їх цілісність, склеюючись і утворюючи на місці пошкодження потік, крім цього вони відповідають за згортання крові. Ці маленькі без'ядерні клітини відіграють величезну роль у системі нашого кровотворення, і без них будь-який найменший забій або кровотеча могла б призводити до смерті.

Рівень тромбоцитів у кожної людини має відстежуватись за результатами аналізу. Знижений рівеньможе загрожувати зайво рідкою кров'ю, та проблемами із зупинкою кровотечі. Але є і протилежне явище, людям доводиться дізнатися, що таке тромбоцитоз, коли в їх крові виявляється велика кількістьтромбоцитів. Нічого хорошого цей стан не обіцяє, адже це означає, що кров занадто в'язка і густа, а отже судини можуть закупоритися тромбами. Які причини та ознаки тромбоцитозу, чим небезпечно це захворювання, і як бути, постараємося розкрити всі ці питання.

Причини

Тромбоцитоз – це стан крові, коли рівень тромбоцитів перевищує 400 тис. на 11 мм3 крові. Розрізняють 2 ступені розвитку захворювання:

• первинний тромбоцитоз (або есенційний);
• вторинний тромбоцитоз (або реактивний).

Первинна стадія, або тромбоцитоз мкб 10 (у міжнародній класифікації хвороб) виникає у зв'язку з порушенням роботи стовбурових клітин у кістковому мозку, яке, у свою чергу, викликає патологічне розростаннякров'яних платівок у крові. Есенційний тромбоцитоз вкрай рідко виявляється у малюків та підлітків, і як правило діагностується у людей похилого віку старше 60 років. Виявляються такі відхилення зазвичай випадковим чином, після чергової здачі загального клінічного аналізу крові. Із симптомів первинного тромбоцитозу можна відзначити головний біль, який часто турбує пацієнта, але у різних людей патологія може проявлятися по-різному. Така форма захворювання може прийняти хронічний перебіг, з повільним, але постійним збільшенням кількості тромбоцитів. Без належного лікування, у пацієнта може розвинутись мієлофіброз, коли трансформуються стовбурові клітини, або тромбоемболія.

Реактивний тромбоцитозабо вторинна його форма розвивається і натомість будь-якого іншого патологічного стану чи захворювання. Це можуть бути травми, запалення, інфекції та інші відхилення. До найпоширеніших причин, що провокують виникнення вторинного тромбоцитозу, належать:

• Гострі або хронічні інфекційні захворювання, у тому числі бактеріальні, грибкові та вірусні (напр. менінгіт, гепатит, запалення легень, молочниця та ін.);
• Гостра нестача заліза в організмі ( залозодефіцитна анемія);
• Видалення селезінки;
• Наявність злоякісної пухлини(особливо легень або підшлункової залози);
• Травми, велика крововтрата, у тому числі після хірургічних втручань;
• Різні запалення, що провокують виплеск тромбоцитів у кров (напр. саркоїдоз, спондилоартрит, цироз печінки; колагеноз та ін.)
• Прийом деяких ліків може призвести до збоїв кровотворення (особливо прийом кортикостероїдів, сильні протигрибкові засоби, симппатоміметики).

Іноді виникає тромбоцитоз у вагітних, це в більшості випадків вважається конвертованим станом і пояснюється фізіологічними причинами, такими як збільшення загального об'єму крові, уповільнення обміну речовин або зниження заліза в організмі.

Симптоми тромбоцитозу

Тромбоцитоз досить довго може ніяк не проявляти себе, і ознаки захворювання легко пропустити. Однак, у зв'язку зі значним збільшенням кількості тромбоцитів, у людини порушуються мікроциркуляційні процеси, зсідання крові, з'являються проблеми з кров'яними судинами і з кровотоком у всьому організмі. Прояв тромбоцитозу може відрізнятись у різних пацієнтів. Найчастіше, люди зі збільшеною кількістю тромбоцитів, мають такі скарги:

• Слабкість, млявість, швидка стомлюваність;
• Порушення зору;
• Часті кровотечі: з носа, маткові, кишкові (кров у калі);
• Синій відтінок шкіри;
• Набряклість тканин;
• Холодні руки та ноги, поколювання та біль у кінчиках пальцях;
• Гематоми і підшкірні крововиливи, що безпричинно з'являються;
• Візуально товсті та випирають вени;
• Постійна свербіж шкіри.

Симптоми можуть проявлятися як окремо, так і в сукупності. Не варто залишати без уваги кожну з перелічених вище ознак, і звернутися до фахівця для здачі аналізу та проходження обстеження, адже чим раніше виявитися проблема, тим легше буде її усунути.

Тромбоцитоз у дітей

Не дивлячись на те, що тромбоцитоз зазвичай вражає доросле населення, Останніми рокамиспостерігається тенденція до збільшення випадків розвитку захворювання у дітей. Причини тромбоцитозу у дітей мало чим відрізняються від дорослих, він може виникнути через порушення стовбурових клітин, внаслідок перенесених запальних, бактеріальних та інфекційних захворюваньпісля травм, крововтрати або хірургічного втручання. Тромбоцитоз у немовляможе розвинутися на тлі зневоднення організму, а також за наявності захворювань, що характеризуються підвищеною кровоточивістю. З іншого боку, тромбоцитоз в дітей віком до року то, можливо пов'язані з зниженим вмістом гемоглобіну у крові, тобто. недокрів'ям.

Якщо виявлено збільшення допустимих нормрівня тромбоцитів, лікування цієї патології починається з коригування харчування малюка, якщо ситуація не змінюється, проводиться спеціальна лікарська терапія.

Лікування тромбоцитозу

Від ступеня тяжкості та форми захворювання залежатимуть подальші рекомендації лікаря.

При вторинному тромбоцитозі, основне завдання ліквідувати першопричину, що спричинила збільшення тромбоцитів, тобто позбутися основного захворювання.

Якщо тромбоцитоз не пов'язаний з іншим захворюванням і виявлений як самостійна патологія, то подальші дії залежатимуть від того, наскільки критичне відхилення від норми. При незначних змінах рекомендують змінити режим живлення. Раціон має бути насичений продуктами, що знижують в'язкість крові, до яких можна віднести:

• всі види цитрусових;
• кислі ягоди;
• томати;
• часник та цибуля;
• лляне та оливкова олія(замість соняшникової).

Також є перелік заборонених продуктів, які згущують кров, до них належать: банани, гранат, манго, ягоди горобини та шипшини, волоські горіхи та сочевиця.

Крім дотримання режиму харчування, потрібно обов'язково дотримуватися питного режиму та вживати не менше 2-2,5 літрів на добу, інакше позитивного результатудобитися буде складно, оскільки кров згущується при зневодненні.

Якщо коригування харчування не принесло належного результату, і показник, як і раніше, високий, то без прийому медикаментозних засобів, не обійтись. Призначення має робити лише фахівець. Терапія, як правило, включає прийом ліків, що знижують згортання крові (антикоагулянтів і антиагрегантів), а також інтерферону і препаратів з гідроксимочевиною.

Якщо виник тромбоцитоз при вагітності, та його ознаки прогресують, то жінці прописують препарати, що покращують матково-плацентарний кровотік.

Лікування тромбоцитозу народними засобами, за допомогою відварів трав та цілющих рослинмає місце бути, але тільки після погодження з лікарем. Потрібно розуміти, деякі фіто-компоненти можуть сильно впливати на організм і навіть посилити ситуацію.

Найважливіше, ніж небезпечний тромбоцитоз - це утворення згустків і тромбів, які за нещасних обставин можуть призвести до смерті. Тому за перших тривожних ознакахабо виявлення підвищеного рівня тромбоцитів у крові, відразу приступайте до лікування, сучасні методита кошти допоможуть швидко повернути показник у норму.

Бережіть здоров'я!

Клас ІІІ. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм (D50-D89)

Виключені: аутоімунна хвороба (системна) БДУ (M35.9), окремі стани, що виникають у перинатальному періоді (P00-P96), ускладнення вагітності, пологів та післяпологового періоду (O00-O99), вроджені аномалії, деформації та хромосомні порушення (Q00- Q99), ендокринні хвороби, розлади харчування та порушення обміну речовин (E00-E90), хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24), травми, отруєння та деякі інші наслідки впливу зовнішніх причин (S00-T98), новоутворення (C00-D48), симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені при клінічних та лабораторних дослідженнях, не класифіковані в інших рубриках (R00-R99)

Цей клас містить такі блоки:
D50-D53 Анемії, пов'язані з харчуванням
D55-D59 Гемолітичні анемії
D60-D64 Апластичні та інші анемії
D65-D69 Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани
D70-D77 Інші хвороби крові та кровотворних органів
D80-D89 Окремі порушення, що залучають імунний механізм

Зірочкою відзначені такі категорії:
D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках

АНЕМІЇ, ПОВ'ЯЗАНІ З ХАРЧУВАННЯМ (D50-D53)

D50 Залізодефіцитна анемія

Включено: анемія:
. сидеропенічна
. гіпохромна
D50.0Залізодефіцитна анемія вторинна через втрату крові (хронічна). Постгеморагічна (хронічна) анемія.
Виключено: гостра постгеморагічна анемія (D62); вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)
D50.1Сидеропенічна дисфагія. Синдром Келлі Патерсона. Синдром Пламмера-Вінсона
D50.8Інші залізодефіцитні анемії
D50.9Залізодефіцитна анемія неуточнена

D51 Вітамін-B12-дефіцитна анемія

Виключено: дефіцит вітаміну B12 (E53.8)

D51.0Вітамін-B12 – дефіцитна анемія внаслідок дефіциту внутрішнього фактора.
Анемія:
. Аддісона
. Бірмера
. перніціозна (вроджена)
Вроджена недостатність внутрішнього фактора
D51.1Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок вибіркового порушення всмоктування вітаміну B12 з протеїнурією.
Синдром Імерслунд (Гресбека). Мегалобластна спадкова анемія
D51.2Дефіцит транскобаламіну II
D51.3Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії, пов'язані з харчуванням. Анемія вегетаріанців
D51.8Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії
D51.9Вітамін-B12-дефіцитна анемія неуточнена

D52 Фолієводефіцитна анемія

D52.0Фолієводефіцитна анемія, пов'язана з харчуванням. Мегалобластна аліментарна анемія
D52.1Фолієводефіцитна анемія медикаментозна. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб
використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX)
D52.8Інші фолієводефіцитні анемії
D52.9Фолієводефіцитна анемія неуточнена. Анемія, обумовлена ​​недостатнім надходженням в організм фолієвої кислоти, БДУ

D53 Інші анемії, пов'язані з харчуванням

Включена: мегалобластна анемія, що не піддається лікуванню вітами-
ном B12 або фолатами

D53.0Анемія через недостатність білків. Анемія через недостатність амінокислот.
Оротацидурична анемія
Виключено: синдром Лєша-Ніхена (E79.1)
D53.1Інші мегалобластні анемії, які не класифіковані в інших рубриках. Мегалобластна анемія БДУ.
Виключена: хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)
D53.2Анемія, обумовлена ​​цингою.
Виключена: цинга (E54)
D53.8Інші уточнені анемії, пов'язані із харчуванням.
Анемія, пов'язана з дефіцитом:
. міді
. молібдену
. цинку
Виключено: недостатність харчування без згадки про
анемії, такі як:
. дефіцит міді (E61.0)
. дефіцит молібдену (E61.5)
. дефіцит цинку (E60)
D53.9Анемія, пов'язана із харчуванням, неуточнена. Проста хронічна анемія.
Виключено: анемію БДУ (D64.9)

ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ (D55-D59)

D55 Анемія внаслідок ферментних порушень

Виключена: ферментдефіцитна анемія, спричинена лікарськими засобами (D59.2)

D55.0Анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази [Г-6-ФД]. Фавізм. Г-6-ФД-дефіцитна анемія
D55.1Анемія внаслідок інших порушень глутатіонового обміну.
Анемія внаслідок недостатності ферментів (за винятком Г-6-ФД), пов'язаних із гексозомонофосфатним [ГМФ]
Шунт метаболічного шляху. Гемолітична несфероцитарна анемія (спадкова) типу 1
D55.2Анемія внаслідок порушень гліколітичних ферментів.
Анемія:
. гемолітична несфероцитарна (спадкова) типу II
. внаслідок недостатності гексокінази
. внаслідок недостатності піруваткинази
. внаслідок недостатності тріозофосфатизомерази
D55.3Анемія внаслідок порушень метаболізму нуклеотидів
D55.8Інші анемії внаслідок ферментних порушень
D55.9Анемія внаслідок ферментного порушення неуточнена

D56 Таласемія

D56.0Альфа-таласемія.
Виключена: водянка плода, зумовлена ​​гемолітичною хворобою (P56.-)
D56.1Бета-таласемія. Анемія Кулі. Тяжка бета-таласемія. Серповидно-клітинна бета-таласемія.
Таласемія:
. проміжна
. велика
D56.2Дельта-бета-таласемія
D56.3Носіння ознаки таласемії
D56.4Спадкове персистування фетального гемоглобіну [НПФГ]
D56.8Інші таласемії
D56.9Таласемія неуточнена. Середземноморська анемія (з іншою гемоглобінопатією)
Таласемія (мала) (змішана) (з іншою гемоглобінопатією)

D57 Серповидно-клітинні порушення

Виключені: інші гемоглобінопатії (D58.-)
серповидно-клітинна бета-таласемія (D56.1)

D57.0Серповидно-клітинна анемія із кризом. Hb-SS хвороба із кризом
D57.1Серповидно-клітинна анемія без кризу.
Серповидно-клітинна(е):
. анемія)
. хвороба ) БДУ
. порушення)
D57.2Подвійні гетерозиготні серповидно-клітинні порушення
Хвороба:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3Носіння ознаки серповидно-клітинності. Носійство гемоглобіну S.Гетерозиготний гемоглобін S
D57.8Інші серповидно-клітинні порушення

D58 Інші спадкові гемолітичні анемії

D58.0Спадковий сфероцитоз. Ахолурична (сімейна) жовтяниця.
Вроджена (сфероцитарна) гемолітична жовтяниця. Синдром Мінковського-Шоффара
D58.1Спадковий еліптоцитоз. Елітоцитоз (вроджений). Овалоцитоз (уроджений) (спадковий)
D58.2Інші гемоглобінопатії. Аномальний гемоглобін БДУ. Уроджена анемія з тільцями Гейнца.
Хвороба:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолітична хвороба обумовлена ​​нестійким гемоглобіном. Гемоглобінопатія БДУ.
Виключено: сімейна поліцитемія (D75.0)
хвороба Hb-M (D74.0)
спадкове персистування фетального гемоглобіну (D56.4)
поліцитемія, пов'язана з висотою (D75.1)
метгемоглобінемія (D74.-)
D58.8Інші уточнені спадкові гемолітичні анемії. Стоматоцитоз
D58.9Спадкова гемолітична анемія неуточнена

D59 Придбана гемолітична анемія

D59.0Медикаментозна аутоімунна гемолітична анемія.
При необхідності ідентифікувати лікарський препарат використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
D59.1Інші аутоімунні гемолітичні анемії. Автоімунна гемолітична хвороба (холодовий тип) (тепловий тип). Хронічна хвороба, що викликається холодовими гемаглютинінами.
«Холодова аглютинінова»:
. хвороба
. гемоглобінурія
Гемолітична анемія:
. холодовий тип (вторинна) (симптоматична)
. тепловий тип (вторинна) (симптоматична)
Виключено: синдром Еванса (D69.3)
гемолітична хвороба плода та новонародженого (P55.-)
пароксизмальна холодова гемоглобінурія (D59.6)
D59.2Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія. Медикаментозна ферментдефіцитна анемія.
За потреби ідентифікувати лікарський засіб використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).
D59.3Гемолітико-уремічний синдром
D59.4Інші неаутоімунні гемолітичні анемії.
Гемолітична анемія:
. механічна
. мікроангіопатична
. токсична
У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
D59.5Пароксизмальна нічна гемоглобінурія [Маркіафави-Мікелі].
D59.6Гемоглобінурія внаслідок гемолізу, спричиненого іншими зовнішніми причинами.
Гемоглобінурія:
. від навантаження
. маршова
. пароксизмальна холодова
Виключена: гемоглобінурія БДУ (R82.3)
D59.8Інші набуті гемолітичні анемії
D59.9Отримана гемолітична анемія неуточнена. Ідіопатична гемолітична хронічна анемія

АПЛАСТИЧНІ ТА ІНШІ АНЕМІЇ (D60-D64)

D60 Набута чиста червоноклітинна аплазія (еритробластопенія)

Включена: червоноклітинна аплазія (придбана) (дорослих) (з тимомою)

D60.0Хронічна набута чиста червоноклітинна аплазія
D60.1Минуча придбана чиста червоноклітинна аплазія
D60.8Інші придбані чисті червоноклітинні аплазії
D60.9Набута чиста червоноклітинна аплазія неуточнена

D61 Інші апластичні анемії

Виключено: агранулоцитоз (D70)

D61.0Конституційна апластична анемія.
Аплазія (чиста) червоноклітинна:
. вроджена
. дитяча
. первинна
Синдром Блекфена-Даємонда. Сімейна гіпопластична анемія. Анемія Фанконі. Панцитопенія з вадами розвитку
D61.1Медикаментозна апластична анемія. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб
використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).
D61.2Апластична анемія, спричинена іншими зовнішніми агентами.
За потреби ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).
D61.3Ідіопатична апластична анемія
D61.8Інші уточнені апластичні анемії
D61.9Апластична анемія неуточнена. Гіпопластична анемія БДУ. Гіпоплазія кісткового мозку. Панмієлофтіз

D62 Гостра постгеморагічна анемія

Виключено: вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D63 Анемія при хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D63.0Анемія при новоутвореннях (C00-D48+)
D63.8Анемія при інших хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D64 Інші анемії

Виключені: рефрактерна анемія:
. БДУ (D46.4)
. з надлишком бластів (D46.2)
. із трансформацією (D46.3)
. із сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластів (D46.0)

D64.0Спадкова сидеробластна анемія. Пов'язана з підлогою гіпохромна сидеробластна анемія
D64.1Вторинна сидеробластна анемія у зв'язку з іншими захворюваннями.
За потреби ідентифікувати захворювання використовують додатковий код.
D64.2Вторинна сидеробластна анемія, спричинена лікарськими препаратами або токсинами.
За потреби ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).
D64.3Інші сидеробластні анемії.
Сидеробластна анемія:
. БДУ
. піридоксинреагуюча, не класифікована в інших рубриках
D64.4Вроджена дизеритропоетична анемія. Дисгемопоетична анемія (уроджена).
Виключено: синдром Блекфена-Дайємонда (D61.0)
хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)
D64.8Інші уточнені анемії. Дитячий псевдолейкоз. Лейкоеритробластна анемія
D64.9Анемія неуточнена

ПОРУШЕННЯ ЗВЕРНЮВАНОСТІ КРОВІ, ПУРПУРА ТА ІНШІ

ГЕМОРАГІЧНІ СТАНИ (D65-D69)

D65 Дисеміноване внутрішньосудинне згортання [синдром дефібринації]

Афібриногенемія набута. Коагулопатія споживання
Дифузна або дисемінована внутрішньосудинна коагуляція
Фібринолітична кровоточивість набута
Пурпура:
. фібринолітична
. блискавична
Виключено: синдром дефібринації (ускладнюючий):
. у новонародженого (P60)

D66 Спадковий дефіцит фактора VIII

Дефіцит фактора VIII (з функціональним порушенням)
Гемофілія:
. БДУ
. А
. класична
Виключено: дефіцит фактора VIII із судинним порушенням (D68.0)

D67 Спадковий дефіцит фактора IX

Хвороба Крістмаса
Дефіцит:
. фактора IX (з функціональним порушенням)
. тромбопластичного компонента плазми
Гемофілія В

D68 Інші порушення згортання

Виключені: ускладнюючі:
. аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00-O07, O08.1)
. вагітність, пологи та післяпологовий період (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0Хвороба Віллебранда. Ангіогемофілія. Дефіцит фактора VIII із судинним порушенням. Судинна гемофілія.
Виключені: ламкість спадкових капілярів (D69.8)
дефіцит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. з функціональним порушенням (D66)
D68.1Спадковий дефіцит фактора XI. Гемофілія С. Дефіцит попередника тромбопластину плазми
D68.2Спадковий дефіцит інших факторів згортання. Вроджена афібриногенемія.
Дефіцит:
. АC-глобуліну
. проакцелерина
Дефіцит фактора:
. I [фібриногену]
. II [протромбіну]
. V [лабільного]
. VII [стабільного]
. X [Стюарта-Прауера]
. XII [Хагемана]
. XIII [фібринстабілізуючого]
Дисфібриногенемія (вроджена). Гіпопроконвертинемія. Хвороба Оврена
D68.3Геморагічні порушення, обумовлені антикоагулянтами, що циркулюють в крові. Гіпергепаринемія.
Підвищення змісту:
. антитромбіну
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необхідності ідентифікувати використаний антикоагулянт використовують додатковий код зовнішніх причин
(Клас XX).
D68.4Отриманий дефіцит фактора згортання.
Дефіцит фактора згортання внаслідок:
. захворювання печінки
. недостатності вітаміну K
Виключено: недостатність вітаміну K у новонародженого (P53)
D68.8Інші уточнені порушення згортання. Присутність інгібітора системного червоного вовчака
D68.9Порушення згортання неуточнене

D69 Пурпура та інші геморагічні стани

Виключені: доброякісна гіпергаммаглобулінемічна пурпура (D89.0)
кріоглобулінемічна пурпура (D89.1)
ідіопатична (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)
блискавична пурпура (D65)
тромботична тромбоцитопенічна пурпура (M31.1)

D69.0Алергічна пурпура.
Пурпура:
. анафілактоїдна
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопенічна:
. геморагічна
. ідіопатична
. судинна
Алергічний васкуліт
D69.1Якісні недоліки тромбоцитів. Синдром Бернара-Сульє [гігінтських тромбоцитів].
Хвороба Гланцмана. Синдром сірих тромбоцитів. Тромбастенія (геморагічна) (спадкова). Тромбоцитопатія.
Виключена хвороба Віллебранда (D68.0)
D69.2Інша нетромбоцитопенічна пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильна
. проста
D69.3Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Синдром Евансу
D69.4Інші первинні тромбоцитопенії.
Виключено: тромбоцитопенію з відсутністю променевої кістки (Q87.2)
минуща неонатальна тромбоцитопенія (P61.0)
синдром Віскотта-Олдріча (D82.0)
D69.5Вторинна тромбоцитопенія. У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
D69.6Тромбоцитопенія неуточнена
D69.8Інші уточнені геморагічні стани. Ломкість капілярів (спадкова). Судинна псевдогемофілія
D69.9Геморагічний стан неуточнений

ІНШІ ХВОРОБИ КРОВІ І КРОВЕТВІРНИХ ОРГАНІВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарна ангіна. Дитячий генетичний агранулоцитоз. Хвороба Костманна
Нейтропенія:
. БДУ
. вроджена
. циклічна
. медикаментозна
. періодична
. селезінкова (первинна)
. токсична
Нейтропенічна спленомегалія
При необхідності ідентифікувати лікарський засіб, що спричинив нейтропенію, використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
Виключено: минуща неонатальна нейтропенія (P61.5)

D71 Функціональні порушення поліморфно-ядерних нейтрофілів

Дефект рецепторного комплексу клітинної мембрани. Хронічний (дитячий) гранулематоз. Природжений дисфагоцитоз
Прогресуючий септичний гранулематоз

D72 Інші порушення білих кров'яних клітин

Виключено: базофілія (D75.8)
імунні порушення (D80-D89)
нейтропенія (D70)
передлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0Генетичні аномалії лейкоцитів.
Аномалія (грануляції) (гранулоциту) або синдром:
. Альдера
. Травня-Хегглина
. Пельгера-Хюета
Спадкова:
. лейкоцитарна
. гіперсегментація
. гіпосегментація
. лейкомеланопатія
Виключено: Синдром Чедіака-Хігасі (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1Еозінофілія.
Еозінофілія:
. алергічна
. спадкова
D72.8Інші уточнені порушення білих кров'яних клітин.
Лейкемоїдна реакція:
. лімфоцитарна
. моноцитарна
. мієлоцитарна
Лейкоцитоз. Лімфоцитоз (симптоматичне). Лімфопенія. Моноцитоз (симптоматичне). Плазмацитоз
D72.9Порушення білих кров'яних клітин неуточнене

D73 Хвороби селезінки

D73.0Гіпоспленізм. Аспління післяопераційна. Атрофія селезінки.
Виключено: асплення (вроджена) (Q89.0)
D73.1Гіперспленізм
Виключені: спленомегалія:
. БДУ (R16.1)
.уроджена (Q89.0)
D73.2Хронічна застійна спленомегалія
D73.3Абсцес селезінки
D73.4Кіста селезінки
D73.5Інфаркт селезінки. Розрив селезінки нетравматичний. Перекручування селезінки.
Виключено: травматичний розрив селезінки (S36.0)
D73.8Інші хвороби селезінки. Фіброз селезінки БДУ. Періспленить. Спленить БДУ
D73.9Хвороба селезінки неуточнена

D74 Метгемоглобінемія

D74.0Уроджена метгемоглобінемія. Вроджена недостатність NАDH-метгемоглобінредуктази.
Гемоглобіноз M [хвороба Hb-M].Метгемоглобінемія спадкова
D74.8Інші метгемоглобінемії. Набута метгемоглобінемія (з сульфгемоглобінемія).
Токсична метгемоглобінемія. У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
D74.9Метгемоглобінемія неуточнена

D75 Інші хвороби крові та кровотворних органів

Виключено: збільшення лімфатичних вузлів (R59. -)
гіпергаммаглобулінемія БДУ (D89.2)
лімфаденіт:
. БДУ (I88.9)
. гострий (L04.-)
. хронічний (I88.1)
. брижовий (гострий) (хронічний) (I88.0)

D75.0Сімейний еритроцитоз.
Поліцитемія:
. доброякісна
. сімейна
Виключено: спадковий овалоцитоз (D58.1)
D75.1Вторинна поліцитемія.
Поліцитемія:
. придбана
. пов'язана з:
. еритропоетинами
. зниженням обсягу плазми
. заввишки
. стресом
. емоційна
. гіпоксемічна
. нефрогенна
. відносна
Виключені: поліцитемія:
. новонародженого (P61.1)
. істинна (D45)
D75.2Есенційний тромбоцитоз.
Виключена: есенціальна (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)
D75.8Інші уточнені хвороби крові та кровотворних органів. Базофілія
D75.9Хвороба крові та кровотворних органів неуточнена

D76 Окремі хвороби, що протікають із залученням лімфоретикулярної тканини та ретикулогістіоцитарної системи

Виключені: хвороба Леттерера-Сіве (C96.0)
злоякісний гістіоцитоз (C96.1)
ретикулоендотеліоз або ретикульоз:
. гістіоцитарний медулярний (C96.1)
. лейкемічний (C91.4)
. ліпомеланотичний (I89.8)
. злоякісний (C85.7)
. неліпідний (C96.0)

D76.0Гістіоцитоз із клітин Лангерганса, не класифікований в інших рубриках. Еозинофільна гранульома.
Хвороба Хенда-Шюллера-Крісгена. Гістіоцитоз X (хронічний)
D76.1Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Сімейний гемофагоцитарний ретикульоз.
Гістіоцитози з мононуклеарних фагоцитів, відмінних від клітин Лангерганса, БДУ
D76.2Гемофагоцитарний синдром, пов'язаний із інфекцією.
При необхідності ідентифікувати інфекційний збудник чи хворобу використовують додатковий код.
D76.3Інші гістіоцитозні синдроми. Ретикулогістіоцитома (гігантоклітинна).
Синусний гістіоцитоз із масивною лімфаденопатією. Ксантогранульома

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках.

Фіброз селезінки при шистосомозі [більгарціозі] (B65.-)

ВІДДІЛЬНІ ПОРУШЕННЯ, ЩО ВВАГАЮТЬ ІМУННИЙ МЕХАНІЗМ (D80-D89)

Включено: дефекти в системі комплементу, імунодефіцитні розлади, за винятком хвороби,
викликаної вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] саркоїдоз
Виключено: аутоімунні хвороби (системні) БДУ (M35.9)
функціональні порушення поліморфно-ядерних нейтрофілів (D71)
хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24)

D80 Імунодефіцити з переважною недостатністю антитіл

D80.0Спадкова гіпогамаглобулінемія.
Автосомна рецесивна агаммаглобулінемія (швейцарський тип).
Зчеплена з X-хромосомою агаммаглобулінемія [Брутона] (з дефіцитом гормону росту)
D80.1Несімейна гіпогаммаглобулінемія. Агамаглобулінемія з наявністю B-лімфоцитів, що несуть імуноглобуліни. Загальна агаммаглобулінемія. Гіпогаммаглобулінемія БДУ
D80.2Виборчий дефіцит імуноглобуліну А
D80.3Виборчий дефіцит підкласів імуноглобуліну G
D80.4Виборчий дефіцит імуноглобуліну M
D80.5Імунодефіцит з підвищеним вмістом імуноглобуліну M
D80.6Недостатність антитіл з близьким до норми рівнем імуноглобулінів або гіперіммуноглобулінемією.
Дефіцит антитіл з гіперімуноглобулінемією
D80.7Минуща гіпогамаглобулінемія дітей
D80.8Інші імунодефіцити з переважним дефектом антитіл. Дефіцит каппа-легких ланцюгів
D80.9Імунодефіцит з переважним дефектом антитіл неуточнений

D81 Комбіновані імунодефіцити

Виключено: аутосомну рецесивну агаммаглобулінемію (швейцарський тип) (D80.0)

D81.0Тяжкий комбінований імунодефіцит з ретикулярним дисгенезом
D81.1Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким вмістом T- та B-клітин
D81.2Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким або нормальним вмістом B-клітин
D81.3Дефіцит аденозиндезаміназ
D81.4Синдром Незелофа
D81.5Дефіцит пуриннуклеозидфосфорілази
D81.6Дефіцит молекул класу I головного комплексу гістосумісності. Синдром «оголених лімфоцитів»
D81.7Дефіцит молекул класу II головного комплексу гістосумісності
D81.8Інші комбіновані імунодефіцити. Дефіцит біотинзалежної карбоксилази
D81.9Комбінований імунодефіцит неуточнений. Тяжкий комбінований імунодефіцитний розлад БДУ

D82 Імунодефіцити, пов'язані з іншими значними дефектами

Виключена: атактична телеангіектазія [Луї-Бар] (G11.3)

D82.0Синдром Віскотта-Олдріча. Імунодефіцит з тромбоцитопенією та екземою
D82.1Синдром Ді Георга. Синдром дивертикулу горлянки.
Вилочкова залоза:
. алімфоплазія
. аплазія або гіпоплазія з імунною недостатністю
D82.2Імунодефіцит з карликовістю за рахунок коротких кінцівок
D82.3Імунодефіцит внаслідок спадкового дефекту, спричиненого вірусом Епштейна-Барр.
Зчеплена з X-хромосомою лімфопроліферативна хвороба
D82.4Синдром гіперімуноглобуліну E
D82.8Імунодефіцит, пов'язаний з іншими уточненими значними дефектами
D 82.9 Імунодефіцит, пов'язаний із значним дефектом, неуточнений

D83 Звичайний варіабельний імунодефіцит

D83.0Загальний варіабельний імунодефіцит з переважаючими відхиленнями у кількості та функціональній активності B-клітин
D83.1Загальний варіабельний імунодефіцит із переважанням порушень імунорегуляторних T-клітин
D83.2Загальний варіабельний імунодефіцит з аутоантитілами до B- або T-клітин
D83.8Інші загальні варіабельні імунодефіцити
D83.9Загальний варіабельний імунодефіцит неуточнений

D84 Інші імунодефіцити

D84.0Дефект функціонального антигену-1 лімфоцитів
D84.1Дефект у системі комплементу. Дефіцит C1 інгібітору естерази
D84.8Інші уточнені імунодефіцитні порушення
D84.9Імунодефіцит неуточнений

D86 Саркоїдоз

D86.0Саркоїдоз легень
D86.1Саркоїдоз лімфатичних вузлів
D86.2Саркоїдоз легень із саркоїдозом лімфатичних вузлів
D86.3Саркоїдоз шкіри
D86.8Саркоїдоз інших уточнених та комбінованих локалізацій. Іридоцикліт при саркоїдозі (H22.1).
Множинні паралічі черепних нервів при саркоїдозі (G53.2)
Саркоїдна(ий):
. артропатія (M14.8)
. міокардит (I41.8)
. міозит(M63.3)
Увеопаротитна лихоманка [хвороба Герфордта]
D86.9Саркоїдоз неуточнений

D89 Інші порушення із залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

Виключено: гіперглобулінемія БДУ (R77.1)
моноклональна гаммапатія (D47.2)
неприживлення та відторгнення трансплантата (T86.-)

D89.0Поліклональна гіпергамаглобулінемія. Гіпергаммаглобулінемічна пурпура. Поліклональна гаммапатія БДУ
D89.1Кріоглобулінемія.
Кріоглобулінемія:
. есенційна
. ідіопатична
. змішана
. первинна
. вторинна
Кріоглобулінемічна(ий):
. пурпура
. васкуліт
D89.2Гіпергаммаглобулінемія неуточнена
D89.8Інші уточнені порушення із залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках
D89.9Порушення, яке залучає імунний механізм, неуточнене. Імунна хвороба БДУ

Згортання крові забезпечується вмістом у ній клітин, які називаються тромбоцитами. Вони виробляються в кістковому мозку, мають невеликий термін існування та виглядають у вигляді платівок. Нестача тромбоцитів у крові призводить до поганої її згортання, і індивід може спливти кров'ю через невелику ранку. Підвищений рівень називається тромбоцитозом. Він виникає, коли кількість даних клітин збільшується понад 500 000 одиниць у кубічному міліметрі. Такий стан може виникнути як самостійне (первинне) захворювання, так і внаслідок виникнення інших недуг (реактивне). Далі будуть розглянуті причини виникнення реактивного тромбоцитозу, його виявлення та лікування.

Значення

Тромбоцити – це плоскі кров'яні клітини, що не мають кольору та ядра. Їх виробляє кістковий мозок із великих мегакаріоцитів шляхом поділу. В організмі індивіда вони виконують одну з важливих функцій – беруть участь у процесі згортання крові. Завдяки їм:

• кров підтримується у рідкому стані;
• ліквідуються пошкоджені стінки судин;
• зупиняється кровотеча.

За своїми фізіологічними властивостями тромбоцити можуть прилипати до поверхні стінки кров'яної судини, склеюватися між собою, утворюючи тромб і осідати на поверхні. Використовуючи ці властивості, вони роблять ремонт пошкоджених кровоносних судин. Слід зазначити, що тривалість життя плоских кров'яних клітин становить трохи більше десяти днів, т. е. постійно відбувається процес їхнього відновлення, і навіть утилізація відмерлих.

Види захворювання

Існує два види тромбоцитозу:

1. Первинний, чи есенціальний – це гематологічне відхилення, викликане розладом роботи стовбурових клітин кісткового мозку. Внаслідок цього порушення відбувається підвищена вироблення тромбоцитів, що збільшує їх вміст у крові. Найчастіше захворювання виникає у людей після шістдесятирічного віку та діагностується випадково при проведенні загального аналізукрові. Одним із головних симптомів є головний біль. Механізм прогресування цієї недуги остаточно не вивчений.
2. Вторинний, або реактивний – виникає у зв'язку з наростанням тромбоцитів у крові через хронічні аномалії, на які страждає пацієнт. Захворювання схильні діти та молоді люди.

Причини тромбоцитозу у дорослих

Причинами первинного тромбоцитозу є неправильна робота стовбурових клітин спинного мозку, який починає виробляти неконтрольовану кількість тромбоцитів.

Причинами тромбоцитозу у вагітних жінок може бути уповільнений обмін речовин, низький рівеньзаліза в організмі, збільшений загальний об'єм крові.

Симптоми первинної недуги

Підвищений вміст тромбоцитів важко помітити, доки не буде здано загальний аналіз крові. Хоча в організмі відбувається порушення згортання крові та кровотоку, виникають проблеми з судинами. Прояви захворювання різні. В осіб із есенціальним тромбоцитозом спостерігаються наступні симптоми:

• сильна стомлюваність, апатичність, болючість;
• виникнення різних кровотеч: кишкових, носових, маткових;
• відчуття поколювання у кінчиках пальців;
• набряклість тканин та їх синюшний відтінок;
• поява гематом, не пов'язаних із забоями;
• кожний зуд;
• спазм судин у пальцях, постійне відчуття холоду;
• болі в правому підребер'ї, пов'язані зі збільшенням селезінки та печінки;
• явне збільшення тромбоцитів;
• часто проявляються ознаки вегетосудинної дистонії: сильний головний біль, часте серцебиття, задишка, тромбози дрібних судин, підвищення тиску

При виявленні подібних ознак необхідно звернутися до лікаря та здати загальний аналіз крові, щоб спростувати або підтвердити у дітей або дорослих тромбоцитоз, причини якого перераховані вище. Слід зазначити, що первинний тип недуги часто перетворюється на хронічну форму.

Симптоми вторинного захворювання

Цій недузі також характерний підвищений вміст тромбоцитів через високу енергійність роботи гормону тромбопоетину. Він контролює розподіл, дозрівання і надходження сформованих тромбоцитів у кровотік. При реактивному тромбоцитозі до симптомів, перерахованих у попередньому пункті, додаються:

• сильний біль у кінцівках;
• мимовільний викидень при вагітності та порушення її перебігу;
• геморагічний синдромпов'язаний з аномальним та надмірним утворенням тромбіну, фібрину в циркулюючій крові.

При вторинному тромбоцитозі пацієнт частіше нарікає на симптоми, пов'язані з основним захворюванням. У цьому випадку не відбувається збільшення селезінки, захворювання швидко діагностується і при своєчасне лікуванняосновна недуга незабаром проходить, не порушуючи згортання крові.

Тромбоцитоз у дітей

Слід зазначити, що кількість тромбоцитів немає постійного значення і з віком змінюється. Нормою для дитини до року є показник від 150 000 до 350 000 мм3, а з 8 до 18 років він дещо змінюється і знаходиться в межах 18 000-45 000 мм3. Великі значення вмісту тромбоцитів у крові малюка пояснюються його зростанням та розвитком усіх органів та систем. p align="justify"> Контролюючи стан здоров'я, педіатр рекомендує систематично здавати загальний аналіз крові, щоб відстежувати зміни в стані його здоров'я. Діти, як і дорослі, хворіють на тромбоцитоз обох форм. Первинна форма хвороби зустрічається рідко і може виникнути в результаті генетичної схильностіабо лейкемії та лейкозу. Реактивний тромбоцитоз у дітей часто виникає на тлі таких патологічних станів, як:

• остеомієліт;
• пневмонія;
• залозодефіцитна анемія;
• травми та операції, що супроводжуються великою крововтратою;
• будь-які бактеріальні, вірусні та грибкові інфекції;
• видалення чи атрофія селезінки.

Захворювання у дитини може довгий час не проявлятися. Однак якщо він стає млявим, швидко втомлюється, починають кровоточити ясна, з'являється кров із носа та синці на тілі без жодної причини, необхідно терміново звернутися до лікаря. Перераховані вище захворювання, а також прийом деяких медикаментів можуть бути у дітей причиною тромбоцитозу. Для встановлення діагнозу проводять загальний аналіз крові та інші дослідження, рекомендовані лікарем залежно від стану малюка. Кожен з батьків повинен уважно стежити за здоров'ям своєї дитини та відстежувати будь-які зміни у її стані, щоб вчасно звернутися за медичною допомогою.

Діагностика хвороби

При зверненні до лікаря для встановлення діагнозу захворювання він проводить наступні заходи:

• Розмову з пацієнтом, під час якої вислуховуються скарги хворого, виявляються всі перенесені захворювання, наявність хронічних хвороб.
• Огляд. Особливу увагуприділяється зовнішні шкірні покриви, наявність гематом, уважно оглядаються пальці рук, проводиться пальпація печінки і селезінки.

Після цього проводяться додаткові дослідження:

Після проведеного дослідження, враховуючи результати аналізів та причини тромбоцитозу, лікування призначається з усунення основного захворювання при вторинній його формі або проводиться терапія первинної недуги. При необхідності хворий направляється на консультацію до травматолога, інфекціоніста, гастроентеролога або нефролога.

Лікування патології у дітей

Для лікування захворювання використовують лікарську терапіюразом із дотриманням особливого раціону, що допомагає нормалізувати рівень плоских кров'яних клітин. Для медикаментозної терапії використовують:

• Цитостатики – «Мієлобромол» та «Мієлосан» для лікування первинного тромбоцитозу.
• Для лікування складних захворювань застосовують процедуру тромбоцитофорезу.
• Для запобігання утворенню тромбів та поліпшення циркуляції крові призначають «Аспірин» за відсутності порушень у ШКТ та «Трентал».
• Якщо тромбоз таки розпочався, його лікують «Гепарином», «Аргатобаном», «Бівалірудіном».
• При вторинній формі захворювання виявляються причини тромбоцитозу та лікування призначається з усунення основної недуги. Після лікування відбувається нормалізація плоских кров'яних клітин.

При дефектах, пов'язаних із кровотворенням без використання медикаментозних засобів для зниження кількості тромбоцитів та розрідження крові не впоратися. Приймати препарати необхідно, дотримуючись призначення педіатра з їхнього дозування.

Роль харчування

Зменшити високі показники тромбоцитів крові допомагають деякі продукти харчування. Дитина, що знаходиться на грудному вигодовуванні, повинен отримувати молоко, багате на вітаміни і мікроелементи. Для цього матері слід вживати більше продуктів, які містять ці речовини. Дітям старшого віку лікарі рекомендують їсти наступні продукти, що благотворно впливають на тромбоцитоз крові:

• кефір, сметану, сир;
• червоний буряк;
• морепродукти;
• часник;
• гранати;
• обліпиховий та журавлинний фреш;
• червоне нежирне м'ясо та субпродукти;
• сік винограду;
• лляна олія та риб'ячий жир.

Лікарі стверджують, що у літній період у дітей частіше відбувається підвищення тромбоцитів внаслідок зневоднення організму через тривале перебування на сонці. Для їх зменшення використовують Рясне пиття, що сприяє розрідженню крові Крім простої кип'яченої води, дитині рекомендують давати різноманітні компоти, відвари овочів, трав'яні чаї.

Захворювання у немовлят

Для малюків, що тільки що народилися, число тромбоцитів в нормі вважається рівним від 100 000 до 420 000 на кубічний міліметр. Вперше кров на тромбоцити у немовляти беруть ще в Це необхідно, щоб виключити або виявити наявність вроджених патологій. Далі, при профілактичних обстеженнях малюків і щоб не пропустити реактивний тромбоцитоз у немовляти, загальний аналіз крові призначають у три місяці, півроку та рік. Іноді лікар проводить додаткову перевіркукрові на плоских кров'яних клітин. Це відбувається при частих хворобах малюка, підозрі на нестачу заліза, порушення роботи внутрішніх органів.

Крім цього, аналіз крові робиться для відстеження результатів лікування та у відновлювальний період після операції. Отримання інформативних даних дозволяє вчасно виявити всі відхилення у здоров'я малюка та запобігти небезпеці.

Медикаментозна терапія у дорослих

Лікування тромбоцитозу лікарськими засобами сприяє зниженню числа плоских кров'яних клітин крові та зниженню виникнення ускладнень. Для цього використовуються наступні препарати:

• Протизапальні нестероїдні засоби – «Аспірин» та безліч інших препаратів на основі ацетилсаліцилової кислоти, але з малими побічними ефектами.
• "Варфарин" - препарат нового покоління, сприяє усуненню тромбів.
• Антикоагулянти – «Фрагмін», «Фраксіпарин» – уповільнює згортання крові.
• «Гідроксимочевина» – протипухлинний засіб, спрямований на зниження утворення зайвих тромбоцитів у кістковому мозку.
• Антиагреганти – «Курантіл», «Трентал» – допомагають розріджувати кров.
• «Інтерферон» - імуностимулятор має гарний лікувальний ефект, але має побічні властивості.

Лікарі радять під час лікування не використовувати гормональні та сечогінні препарати. За відсутності ефекту від терапії лікарськими засобами використовують тромбоцитофорезу, що дозволяє видалити тромби з об'єму циркулюючої крові.

Народні методи лікування

У скарбницях народної медициниє безліч простих рецептів, перевірених часом, від різних захворювань, у тому числі і від тромбоцитозу, причинами якого є різні недуги. Для лікування можна використовувати наступні рецепти:

• Імбир. Корінь рослини натерти на тертці. Для приготування чаю столову ложку залити склянкою окропу, поставити на вогонь і кип'ятити п'ять хвилин. Пити протягом дня.
• Часник. Для приготування настойки взяти дві невеликі голівки часнику, роздавити в кашку, залити склянкою горілки. Отриману суміш наполягати місяць і пити двічі на день по половині чайної ложки.
• Какао. Зварити напій на воді із натурального порошку. Пити натщесерце вранці без додавання цукру.
• Буркун. Чайну ложку сухої сировини залити склянкою окропу, накрити рушником і настояти півгодини. Приймати протягом дня, використати три тижні.

Дієта при тромбоцитозі

При цьому захворюванні дорослий індивід повинен отримувати продукти, багаті на вітаміни (особливо групи B), магній (що перешкоджає утворенню згустків крові), а також речовинами, що сприяють розрідженню крові та розсмоктування тромбів. Для цього хворим на реактивний тромбоцитоз рекомендується вживати:

• рибу, приготовлену на пару або відварену, та печінку;
• крупи - вівсяну, пшоняну, ячну;
• овочі - капусту, помідори, часник, цибуля, селера;
• бобові - квасоля та горох;
• фрукти - інжир та всі цитрусові;
• усі кислі ягоди;
• горіхи – мигдаль, фундук, кедрові;
• морську капусту;
• олія - ​​оливкова та лляна, риб'ячий жир;
• кислі натуральні соки, морси, кваси, узвари, настої трав, зелений чай.

Слід зазначити, що при тромбоцитозі у дорослих лікарі не радять використовувати:

• копчену, солону, жирну та смажену їжу;
• сочевицю та гречану крупу;
• грецькі горіхи;
• банани, манго та гранат, чорноплідну горобину, шипшину;
• газовану воду.

Харчуючи правильно, можна значно покращити свій стан.

Лікування ускладнень

Після тромбоцитозу можливі ускладнення:

• Тромбози та тромбоемболія. Для їх лікування використовують «Аспірин» та «Гепарин». Коли уражаються великі судини, вдаються до хірургічного втручання, роблять стентування чи шунтування.
• Мієлофіброз – розростання сполучної тканиниу кістковому мозку. У цьому випадку хворому призначають глюкокортикоїди та проводять імуномодулюючу терапію.
• Анемія. Свідчить про прогрес захворювання. Для лікування застосовують препарати, що містять залізо, вітамін B12, фолієву кислоту та еритропоетин.
• Кровоточивість. Лікується «Етамзілатом» та « Аскорбіновою кислотою».
• Інфекційні ускладнення. Для усунення бактерій використовують антибактеріальні засоби, перевіривши чутливість до збудника.

Медикаменти призначає тільки лікар, підбираючи їх індивідуально для конкретного пацієнта. При загрозі життю хворого зайві тромбоцити з судин видаляють з використанням тромбоцитофорезу.

Реактивний тромбоцитоз (за МКХ-10 коду захворювання присвоєний код D75) не є складним і небезпечною недугою, І щоб з ним впоратися, лікарі радять:

• Уважно ставитись до свого здоров'я. При виявленні ознак хвороби звернутися до поліклініки.
• Часто тромбоцитоз виникає при вагітності, але варто пам'ятати, що це явище викликається фізіологічними особливостями організму і здебільшого не потребує коригування. За потреби лікар призначає препарати антитромботичної дії.
• Особливу увагу батькам слід приділити здоров'ю дітей. За будь-якого нездужання, швидкої стомлюваностіі появі безпричинних синців слід показати дитину лікарю.
• Захворювання здебільшого виявляється при здачі загального аналізу крові, тому при підозрах на недугу необхідно пройти просте обстеження.
• Обов'язково слід стежити за правильним харчуванням. Приймати їжу, багату на вітамінита мікроелементами: морепродукти, червоне нежирне м'ясо, зелені овочі, свіжі кислі соки, молочні продукти.
• Вести здоровий образжиття - мати щоденну посильну фізичне навантаження, відмовитись від шкідливих звичок.
• У разі використання коштів народної медицини попередньо проконсультуватися з лікарем.

Висновок

Реактивний тромбоцитоз переважно добре переноситься хворими і лише в окремих випадках виникають тромботичні явища. Терапія полягає у лікуванні основного захворювання. Первинна тромбоцитемія є самостійною недугою і зустрічається значно рідше. Її провокують пухлинні процеси, які порушують утворення кров'яних пластинок у кістковому мозку, викидаючи їх надлишок у кров. Крім того, самі клітини мають відхилення у структурі і не можуть нормально функціонувати. Знаючи причину мутації генів, підбирається результативна терапія сучасними лікарськими засобами.