Синдром стивенсу Джонсон. Прояви синдрому стивенсу-джонсону та методи лікувального впливу Помилки при лікуванні

Захворювання шкіри та покривів можуть мати надзвичайно небезпечний характер і супроводжуватися неприємними наслідками у вигляді інших та летального результату. Щоб цього не відбувалося, важлива своєчасна діагностика кожної недуги та швидка кваліфікована допомога. Одним із таких явищ виступає синдром Стівенса-Джонсона, фотоякого представлено у статті. Ця недуга вражає і важко піддається лікуванню, особливо на пізніх стадіях. Розглянемо особливості його клінічного перебігу та методи терапевтичного втручання, щоб усунути неполадки та оздоровити організм.

Що це таке Синдром Стівенса-Джонсона

Захворювання синдром Стівенса-Джонсона (код МКБ 10) є небезпечною токсичною формою недуги, що характеризується відмиранням клітин епідермісу та їх подальшим відділенням від дерми. Перебіг даних процесів спричиняє утворення в області слизових оболонок рота, горла, статевих органів та деяких інших ділянках шкіри. бульбашок – основних симптомів захворювання. Якщо це трапилося в роті, хворій людині стає важко їсти та боляче закривати рот. Якщо хвороба вразила очі, вони стають надмірно хворими, покриваються пухлиною та гноєм, що призводить до злипання повік.

При ураженні захворюванням статевих органів спостерігаються труднощі сечовипускання.

Картина супроводжується раптовим стартом прогресування хвороби, коли у людини підвищується температура, починає хворіти на горло, і може виникати гарячковий стан. Через схожість захворювання зі звичайною застудою діагностика на початковій стадії скрутна. найчастіше виникає на губах, язику, небі, зіві, дужці, гортані, статевих органах. Якщо розкрити утворення, залишаться ерозії, що не гояться, з яких сочиться кров. Коли відбувається їх злиття, вони перетворюються на область, що кровоточить, і частина ерозій провокує фіброзний наліт, що погіршує зовнішній вигляд пацієнта і посилює самопочуття.


Синдром Лайєлла і Стівенса Джонсона відмінність

Обидва явища характеризуються тим, що шкіра та слизові оболонки помітно пошкоджені, а також утворюється болючість, еритема, відшарування. Оскільки захворювання спричиняє помітні поразки у внутрішніх органах, хворий може «закінчити» смертельно. Обидва синдроми мають відношення за класифікацією до найважчих форм недуг, проте можуть провокуватися різними факторами та причинами.

  • За частотою захворювання, на синдром Лайєлла припадає до 1,2 ситуацій на 1 000 000 осіб на рік, а для захворювання – до 6 випадків на 1 000 000 людей за аналогічний період.
  • Є також відмінності у причинах поразки. ССД виникає у половині ситуацій через прийом лікарських засобів, але виникають ситуації, у яких виявлення причини неможливе. СЛ у 80% проявляється на тлі ліків, а на 5% випадків припадає відсутність заходів щодо лікування. До інших причин можна віднести хімічні сполуки, запалення легень та вірусні інфекційні процеси.
  • Локалізація поразки також передбачає кілька відмінностей між синдромами обох типів. Еритема утворюється в області обличчя та кінцівок, через кілька діб освіта набуває зливного характеру. При ССД переважно з'являється ураження на тулубі та обличчі, а при другому захворюванні спостерігається ураження генерального типу.
  • Загальна симптоматика недуг сходить і супроводжується лихоманкою, підвищенням температури, виникненням хворобливих відчуттів. Але при СЛ завжди підвищується цей показник після позначки 38 градусів. Також спостерігається підвищення стану тривожності хворого та відчуття сильного болю. Ниркова недостатність – тло для всіх цих недуг.

Чітких визначень даних недуг досі немає, багато хто відносить синдром Стівенса-Джонсона, фото якого представлено в статті, до важкої форми поліморфної еритеми, в той час як друге захворювання вважають за краще найбільш ускладненою формою ССД. Обидві недуги в розвитку можуть стартувати з утворення еритеми в області райдужної оболонки, але при СЛ поширення явища відбувається набагато швидше, в результаті утворюється некроз, і відшаровується епідерміс. При ССД відшаровування шари відбувається менш як на 10% тілесного покриву, у другому випадку – на 30%. Загалом і цілому, обидві недуги схожі, але й різні, все залежить від особливостей їхнього прояву та загальних показників симптоматики.

Синдром Стівенса-Джонсона причини виникнення

Синдром Стівенса-Джонсона, фото якого можна подивитися в статті, представлено гострою бульозною поразкою в області шкіри та слизових оболонок, при цьому явище має алергійне походження та особливу природу. Недуга протікає в рамках погіршення стану хворої людини, при цьому слизова оболонка порожнини рота разом зі статевими органами та сечовидільною системою поступово залучаються до цього процесу.

Загальні причини виникнення захворювання

Розвиток ССД зазвичай має попередника як алергії негайного характеру. Можна відзначити 4 різновиди факторів, що впливають на початок розвитку хвороби.

  • Агенти інфекційного типу, що вражають органи та погіршують загальний перебіг хвороби;
  • Прийом певних груп лікарських засобів, які провокують наявність цього захворювання у дітей;
  • Злоякісні явища – пухлини та новоутворення доброякісного типу, що мають особливу природу;
  • Причини, які не можуть бути встановлені через недостатню кількість медичних відомостей.

У дітей явище виникає як наслідок вірусних хвороб, у той час має іншу природу та явну обумовленість застосуванням медичних засобів або наявністю злоякісних пухлин та явищ. Що стосується маленьких діток, то як провокуючий фактор виступає велика кількість явищ.

  • Герпес;
  • гепатит;
  • кір;
  • грип;
  • вітрянка;
  • бактерії;
  • грибки.

Якщо розглядати вплив медикаментів на дитячий організм, можна відвести роль антибіотиків та нестероїдних засобів, спрямованих проти запального процесу. Якщо розглядати вплив злоякісними пухлинами, можна виділити лідерство карциноми. Якщо з наведених факторів жоден не має відношення до перебігу захворювання, мова йде про ССД.

Деталізація інформації

Перші відомості про синдроми були висвітлені в 1992 році, з часом захворювання стало більш детально описаним і оснащене назвою на честь прізвищ авторів, які глибоко вивчили і пізнали його природу. Недуга протікає вкрай важко і є інша назва – злоякісна ексудативна еритема. Недуга має відношення до дерматитів бульозного типу – поряд із ВКВ, . Головний клінічний перебіг полягає в тому, що на шкірі та слизових оболонках з'являються бульбашки.

Якщо розглядати поширеність недуги, можна відзначити, що зіткнутися з нею можна у будь-якому віці, зазвичай захворювання яскраво проявляється у 5-6 років. Але вкрай рідко можна зустріти хворобу в перші три роки життя немовляти. Багато авторів-дослідників виявили, що найбільш висока захворюваність присутня серед чоловічої аудиторії населення, що включає їх у групу ризику. якої можна подивитися у статті, також супроводжується низкою інших симптомів.

Синдром Стівенса-Джонсона

ССД – хвороба, оснащена гострим перебігом початку та стрімким розвитком у плані симптомів.

  • Спочатку можна виділити нездужання та зростання температури тіла.
  • Потім проявляються гострі болючі відчуття в ділянці голови, що супроводжуються артралгією, тахікардією та м'язовими нездужаннями.
  • Більшість пацієнтом висловлюють скарги на біль у горлі, блювання та діарею.
  • Пацієнт може страждати від нападів кашлю, блювоти та появи бульбашок.

  • Після розкриття утворень можна виявити великі дефекти, покриті білими або жовтими плівками або кірками.

  • Патологічний процес залучає почервоніння губної облямівки.

  • Через серйозні больові відчуття пацієнтам важко пити і їсти.

  • Спостерігається серйозний алергічний кон'юнктивіт, ускладнений запальними процесами гнійного типу.

  • Для деяких захворювань, у тому числі для ССД, характерно виникнення ерозій та виразок у галузі кон'юнктиви. Може кератит, блефарит.
  • Помітно уражаються органи сечостатевої системи, а саме їх слизові оболонки. Це явище вражає 50% ситуацій, симптоматика проходить у формі уретриту, вагініту.
  • Шкірна поразка виглядає як велика група піднесених утворень, схожих на пухирі. Всі вони мають багряне забарвлення і можуть досягати розмірних показників в 3-5 см.

  • Токсичний епідермальний некролізможе вражати багато органів та систем. Найчастіше призводячи до сумних наслідків і смерті.

Період, коли утворюються нові висипання, триває кілька тижнів, а повноцінного загоєння виразок потрібно 1-1,5 місяці. Хвороба може бути ускладнена тим, що з сечового міхура сочиться кров, а також колітом, пневмонією, нирковою недостатністю. У ході наведених ускладнень гине близько 10% хворих людей, іншим вдається вилікувати недугу і почати повноцінний звичний життєвий ритм.

Синдром Стівенса-Джонсона лікування у дітей

Клінічні рекомендації передбачають швидке усунення недуги у вигляді попереднього вивчення її природи. Перш ніж призначається лікування, проводиться певний діагностичний комплекс. Він передбачає проведення детального огляду пацієнта, проведення імунологічного обстеження крові, біопсії шкірних покривів. Якщо є певні показання, лікар обов'язково призначає повну рентгенографію легень та УЗД сечостатевої системи, нирок та біохімію.

Лікувальні заходи

Захворювання синдром Стівенса-Джонсона, фото якого можна оцінити в статті, є серйозною недугою, що вимагає відповідного втручання з боку фахівцем. Систематичні процедури передбачають проведення заходів, націлених на зниження або усунення інтоксикації, зняття запального процесу та покращення стану ураженої шкіри. Якщо мають місце хронічні втрачені ситуації, можуть призначатися препарати спеціальної дії.

  • Кортикостероїди – для запобігання рецидивам;
  • десенсибілізуючі засоби;
  • препарати усунення токсикозу.

Багато хто вважає, що необхідно призначати вітамінне лікування – зокрема застосування аскорбінової кислоти та препаратів групи B, але це помилка, оскільки застосування цих препаратів може провокувати погіршення загального стану здоров'я. Перемагати

  • До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Синдром Стівенса-Джонсона

Що таке Синдром Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса - Джонсона(Злоякісна ексудативна еритема) дуже важка форма багатоформної еритеми, при якій виникають бульбашки на слизовій оболонці порожнини рота, горла, очей, статевих органів, інших ділянках шкіри та слизових оболонок.

Пошкодження слизової оболонки рота заважає їсти, закривання рота викликає сильний біль, що веде до слинотечі. Очі стають дуже болючими, набрякають і заповнюються гноєм так, що іноді злипаються повіки. Рогівки піддаються фіброзу. Сечовипускання стає утрудненим та болючим.

Що провокує Синдром Стівенса-Джонсона

Основною причиною виникнення синдрому Стівенса-Джонсонає розвиток алергічної реакції у відповідь прийом антибіотиків та інших антибактеріальних препаратів. Нині дуже можливим вважається спадковий механізм розвитку патології. Внаслідок генетичних порушень в організмі відбувається придушення його природного захисту. Уражається при цьому не тільки сама шкіра, але і кровоносні судини, що її живлять. Саме цими фактами і обумовлюються всі клінічні прояви захворювання, що розвиваються.

Патогенез (що відбувається?) під час Синдрому стивенсу-джонсона

В основі захворювання лежать інтоксикація організму хворого та розвиток у ньому алергічних реакцій. Патологію деякі дослідники схильні розглядати як злоякісно різновид багатоморфної ексудативної еритеми.

Симптоми Синдрому стивенсу-джонсону

Ця патологія завжди розвивається у хворого дуже швидко, стрімко, оскільки по суті є алергічною реакцією негайного типу. Спочатку з'являються сильна лихоманка, біль у суглобах і м'язах. Надалі, лише через кілька годин або добу, виявляється ураження слизової оболонки порожнини рота. Тут з'являються бульбашки досить великих розмірів, дефекти шкіри, вкриті плівками сіро-білого кольору, кірки, що складаються зі згустків крові, що запеклася, тріщини.

З'являються також дефекти в ділянці червоної облямівки губ. Поразка очей протікає на кшталт кон'юнктивіту (запалення слизових очей), проте запальний процес тут має суто алергічний характер. Надалі може приєднуватись і бактеріальне ураження, внаслідок чого захворювання починає протікати важче, стан хворого різко погіршується. На кон'юнктиві при синдромі Стівенса-Джонсона можуть з'являтися невеликі дефекти і виразки, може приєднатися запалення рогової оболонки, задніх відділів ока (сітківки судин та ін.).

Вогнища ураження дуже часто можуть захоплювати також статеві органи, що проявляється у вигляді уретриту (запалення сечівника), баланіту, вульвовагініту (запалення жіночих зовнішніх статевих органів). Іноді залучаються слизові оболонки в інших місцях. У результаті ураження шкіри на ній утворюється велика кількість плям почервоніння з розташованими на них піднесеннями над рівнем шкіри за типом пухирів. Вони мають округлі обриси, багряне забарвлення. У центрі вони синюшні і ніби дещо западають. Діаметр вогнищ може становити від 1 до 3-5 см. У центральній частині багатьох з них утворюються бульбашки, які містять усередині прозору рідку рідину або кров.

Після розкриття бульбашок на їхньому місці залишаються дефекти шкіри яскраво-червоного кольору, які потім покриваються кірками. Здебільшого осередки поразки розташовуються на тулуб хворого та області промежини. Дуже виражене порушення загального стану хворого, яке проявляється у вигляді сильної лихоманки, нездужання, слабкості, стомлюваності, головного болю, запаморочення. Всі ці прояви продовжуються в середньому близько 2-3 тижнів. У вигляді ускладнень під час захворювання можуть приєднуватися запалення легень, пронос, недостатність функції нирок та ін. У 10% всіх хворих ці захворювання протікають дуже важко і призводять до смертельного результату.

Діагностика Синдрому стивенсу-джонсона

При проведенні загального аналізу крові виявляють підвищений вміст лейкоцитів, появу їх молодих форм та специфічних клітин, відповідальних за розвиток алергічних реакцій, підвищення швидкості осідання еритроцитів. Дані прояви дуже неспецифічні і виникають практично за всіх захворювань запального характеру. При біохімічному дослідженні крові можливе виявлення підвищення вмісту білірубіну, сечовини, ферментів амінотрансфераз.

Порушується здатність згортання плазми крові. Це з зниженням вмісту білка, відповідального за згортання, - фібрину, що, своєю чергою, є наслідком підвищення вмісту ферментів, здійснюють його розпад. Загальний вміст білка у крові також стає значно зниженим. Найбільш інформативним та цінним у даному випадку є проведення специфічного дослідження – імунограми, в ході якого виявляють великий вміст у крові Т-лімфоцитів та окремих специфічних класів антитіл.

Для постановки правильного діагнозу при синдромі Стівенса-Джонсона необхідно якомога повніше опитати хворого про умови його життя, характер харчування, прийняті лікарські засоби, умови праці, захворювання, особливо алергічних, у батьків та інших родичів. Детально з'ясовуються час початку захворювання, вплив на організм різноманітних факторів, що передували йому, особливо прийом лікарських препаратів. Оцінюються зовнішні прояви захворювання, для чого хворого необхідно роздягнути та ретельно оглянути шкірні покриви та слизові оболонки. Іноді доводиться відрізняти захворювання від пухирчатки, синдрому Лайелла та іншого, загалом постановка діагнозу є досить нескладним завданням.

Лікування синдрому стивенсу-джонсона

В основному застосовуються препарати гормонів кори надниркових залоз у середніх дозуваннях. Вони вводяться хворому до того часу, доки настане стійкого значного поліпшення стану. Потім дозування препарату починають поступово знижувати, а через 3-4 тижні його повністю скасовують. У деяких хворих стан є настільки важким, що приймати препарати самостійно через рот не здатні. У цих випадках гормони вводяться у рідких формах внутрішньовенно. Дуже важливими є процедури, спрямовані на виведення з організму імунних комплексів, що циркулюють у крові, що являють собою антитіла, пов'язані з антигенами. Для цього застосовують спеціальні препарати для внутрішньовенного введення, методи очищення крові у вигляді гемосорбції та плазмаферезу.

Також застосовуються препарати, що приймаються через рот, що сприяють виведенню токсичних речовин із організму через кишечник. З метою боротьби з інтоксикацією щодня в організм хворого має бути введено різними шляхами не менше ніж 2-3 л рідини. При цьому стежать, щоб весь цей обсяг своєчасно виводився з організму, тому що при затримці рідини не вимиваються токсини і можуть розвиватися досить тяжкі ускладнення. Зрозуміло, що повноцінне здійснення цих заходів можливе лише за умов палати інтенсивної терапії.

Досить дієвим заходом є внутрішньовенне переливання хворому на розчини білків та людської плазми. Додатково призначаються препарати, що містять кальцій, калій, алергічні лікарські засоби. Якщо вогнища ураження дуже великі, стан хворого досить тяжкий, то завжди існує ризик розвитку інфекційних ускладнень, запобігти якому можна шляхом призначення антибактеріальних засобів у поєднанні з протигрибковими препаратами. З метою лікування шкірних висипань на них місцево наносять різні креми, які містять препарати гормонів кори надниркових залоз. Для запобігання інфікуванню застосовуються різні розчини антисептиків.

Прогноз

Як зазначалося, 10% всіх хворих із синдромом Стівенса-Джонсона гинуть внаслідок приєднання тяжких ускладнень. В інших випадках прогноз захворювання досить сприятливий. Все визначається тяжкістю перебігу захворювання, наявністю тих чи інших ускладнень.

Синдром Стівенса-Джонсона – гостре бульозне ураження слизових оболонок та шкірних покривів. Схильні до захворювання люди у віці 20-40 років, вкрай рідко діагностується і у немовлят до 3 років. Зазначається патологія переважно у чоловіків. Синдром характеризується гострим перебігом та швидким розвитком ускладнень із поразкою внутрішніх органів. Цим обумовлена ​​необхідність якнайшвидшого надання кваліфікованої допомоги.

Причини

Основною причиною розвитку синдрому Стівенса-Джонсона лікарі називають прийом медикаментозних препаратів. Гостра алергічна реакція спостерігається під час передозування ліків або у разі індивідуальної непереносимості компонентів. Як правило, це антибіотики пеніцилінової групи, нестероїдні протизапальні препарати, регулятори ЦНС, знеболювальні, сульфаніламіди та вітаміни.

Рідше причиною синдрому Стівенса-Джонсона є інфекційні захворювання. Інфекційно-алергічна форма виникає при ураженні герпесом, грипом, гепатитом або ВІЛ, а в дитячому віці збудником виступають віруси кору, паротиту та вітряної віспи. Іноді негативна реакція можлива при грибкових та бактеріальних інфекціях.

Спровокувати синдром може онкологічне захворювання (карцинома чи лімфома). Іноді лікарям не вдається встановити етіологію хвороби, у такому разі говорять про ідіопатичну форму.

Симптоми

Синдром Стівенса-Джонсона – це блискавична алергічна реакція, яка стрімко розвивається і протікає дуже гостро. Перші симптоми схожі на ознаки респіраторного захворювання. У хворого з'являється слабкість, лихоманка, підвищення температури до 40 ⁰С, біль у суглобах, головний біль та сонливість. Може з'явитися першіння чи біль у горлі, сухий кашель.

У деяких випадках спостерігаються диспепсичні розлади: нудота, блювання, діарея та повна відсутність апетиту. Порушення з боку серцево-судинної системи – тахікардія (прискорене серцебиття) та прискорення пульсу.

Такий стан зберігається протягом кількох годин, а потім з'являється характерний для синдрому симптом – висипання на шкірі та слизових оболонках.

Висипка може локалізуватися на різних ділянках тіла, але, як правило, висипання симетричні. Переважно алергічна реакція спостерігається на місцях колінних та ліктьових згинів, на обличчі та з тильного боку кисті та стоп. Висипання виникає і на слизових оболонках - у роті, на очах і статевих органах. Висипання супроводжуються сильним печінням та свербінням.

Зовні висипка схожа на папули діаметром 2–4 мм. У центрі освіти знаходиться бульбашка з серозною або геморагічною рідиною. Зовнішня частина папули яскраво-червона. Пухирці, що локалізуються на слизових, швидко лопаються, залишаючи на цьому місці болючі ерозії, які з часом покриваються жовтим нальотом.

Поразка слизової оболонки схожа на алергічний кон'юнктивіт. Часто приєднується вторинна інфекція, що викликає гострий запальний процес із гнійними виділеннями. На рогівці та кон'юнктиві утворюються ерозивно-виразкові ураження. Можливий розвиток кератиту, блефариту чи іридоцикліту.

При ураженні слизової ротової порожнини та червоної облямівки губ хворий відчуває труднощі з прийомом їжі та питтям. Харчування забезпечується у вигляді зонда, а медикаментозні препарати вводяться внутрішньовенно.

Загострюється психоемоційний стан хворого. Він відчуває тривожність і дратівливість, стає замкнутим та апатичним. Через постійну сверблячку і біль порушується сон, погіршується апетит і знижується працездатність.

Діагностика

Для діагностики синдрому проводиться збирання анамнезу. Лікар з'ясовує, чи є у пацієнта схильність до алергічної реакції, чи була вона раніше і що слугувало її збудником. Важливо знайти факт прийому медикаментозних препаратів чи наявність інфекційного процесу. Лікар проводить візуальний огляд, оцінюючи стан шкірних покривів та слизових.

Лабораторні методи діагностики: загальний та біохімічний аналізи крові. Діагностичне значення має рівень сечовини, білірубіну та ферментів амінотрансфераз.

Коагулограма дозволяє оцінити згортання крові та швидкість утворення тромбів. Може виконуватися імунограма, що дозволяє виявити специфічні антитіла у крові. На наявність патології вказує на підвищений рівень Т-лімфоцитів.

Іноді при гістологічному дослідженні виявляється некроз епідермальних клітин, діагностується периваскулярна інфільтрація лімфоцитами.

Інструментальні методи діагностики: КТ нирок, рентгенографія легень, УЗД сечовивідної системи. У деяких випадках додатково потрібна консультація нефролога, пульмонолога, уролога та офтальмолога.

Під час діагностики важливо диференціювати синдром Стівенса-Джонсона від пухирчатки, синдрому Лайєлла та інших патологій, які мають схожу симптоматику.

Лікування

Синдром Стівенса-Джонсона потребує негайної медичної допомоги. До приміщення хворого в стаціонар важливо провести катетеризацію вени та розпочати інфузійну терапію. Для зниження рівня алергенів у крові застосовуються крапельниці з сольовим чи колоїдним розчином. Додатково хворому внутрішньовенно вводиться Преднізолон (60-150 мг). Якщо розвивається набряк слизової гортані, порушується дихання, то хворий переводиться на штучну вентиляцію легень.

Після стихання гострого нападу пацієнт поміщається в умови стаціонару, де постійно під контролем медичного персоналу. Для зняття болю та полегшення стану призначаються анальгетики. Усунути запалення допоможуть глюкокортикостероїди.

При необхідності проводиться внутрішньовенне переливання плазми та розчину білка. Додатково прописуються препарати з високим вмістом кальцію та калію. Для боротьби з алергією призначаються антигістамінні засоби – Супрастин, Діазолін чи Лоратадін.

У разі бактеріального ураження організму проводиться антибактеріальна терапія. При цьому категорично заборонено застосовувати антибіотики пеніцилінової групи та вітамінні комплекси. Для поліпшення стану шкіри призначаються протизапальні мазі та антисептичні розчини.

Прогноз та профілактика

За своєчасної допомоги прогноз цілком сприятливий. Однак часто синдром супроводжується важкими ускладненнями, що ускладнює лікування. Як правило, це вагініт у жінок та стриктури уретри у чоловіків. При поразці слизових очей розвивається блефарокон'юнктивіт, знижується гострота зору. Як ускладнення можливий розвиток пневмонії, коліту, бронхіоліту та вторинної інфекції. Рідше розвивається гостра ниркова недостатність та порушується процес вироблення гормонів наднирниками. У 10% випадків хворі на синдром Стівенса-Джонсона помирають.

Під назвою СДД (синдром Лайєлла та Джонсона) мається на увазі важке запалення шкірних покривів та слизових оболонок – багатоморфної еритеми. Відкрита хвороба була у США у 1922 році. Описали її два педіатри Лайелл та Джонсон, на честь яких синдром отримав свою назву. Захворювання відрізняється гострим перебігом, з ураженням слизових та шкіри не менше двох органів.
В даний час синдром Лайєлла і Стівенса Джонсона зустрічається в усьому світі у людей переважно у віці старше сорока років. З недавніх пір захворювання стало діагностуватися у дітей і навіть немовлят.

Передумови захворювання:

1. Прийом певних лікарських засобів;
Часто ознаки синдрому Лайєлла та Стівенса Джонсона виникають при передозуванні ліків. Трапляються випадки захворювання внаслідок прийому лише однієї та правильної дози ліків. Більшість випадків захворювання була спровокована прийомом антибіотиків, частіше - при прийнятті антибіотиків з пеніциліну.
Найменша ймовірність захворювання присутня при прийомі місцевих анестезуючих засобів, сульфаніламідних ліків, нестероїдних препаратів протизапального призначення.
2. Інфекційні хвороби;
Фактори підвищеного ризику – бактеріальні та грибкові інфекції. Гостра алергічна реакція ССД може розвинутись після контакту з вірусами герпесу, ВІЛ, грипу та гепатиту.
3. Онкологічні захворювання;
4. Ідіопатична форма.
Це захворювання, причини якого фахівцям не вдалося виявити. Синдром Лайєлла та Стівенса Джонсона може виникнути з невідомої причини.

Основні симптоми ССД

У більшості випадків синдром починає проявлятися різким болем у суглобах. ССД є гострою, або швидкою формою алергії, тому починається несподівано.
Хворий спочатку може подумати, що страждає на респіраторне захворювання. На цьому етапі відчувається сильна неминуща слабкість, суглобові болі, лихоманка. Захворіла людина може страждати від нудоти та блювання. Початковий стан при синдромі триває кілька годин чи кілька днів. Потім виявляються сильні висипання на слизових оболонках та шкірних покривах.
Висипання з'являється в різних місцях. Особливість синдрому – симетричні висипи. Алергічна реакція дається взнаки сильним свербінням і відчуттям печіння.
Висип локалізується по-різному. У більшості пацієнтів спостерігаються висипання в області обличчя, тильних сторін кистей та стоп, на колінних та ліктьових згинах. Найчастіше страждають слизові оболонки у роті і трохи рідше – очі.
Синдром Лайєлла та Стівенса Джонсона визначається висипом у формі папул, діаметром від двох до п'яти міліметрів. Кожна папула візуально поділяється на дві частини. У центрі бульбашки ясно визначається невелика порожнина з кров'ю (геморагічний вміст) та білковою рідиною (серозна речовина). Зовнішня частина бульбашки має яскраво-червоне забарвлення.
Папули, що утворюються на слизових оболонках, більш болючі. Вони швидко лопаються, залишаючи дома хворобливі ерозії з жовтим нездоровим нальотом.
Поразка слизових оболонок в інтимних місцях може призвести у чоловіків до прояву стриктури уретри та у жінок до розвитку вагініту.
При ураженні очей розвивається блефарокон'юктивіт та інші захворювання очей, що погіршують зір.
При будь-якій формі синдрому Лайєлла та Стівенса Джонсона пацієнти відчувають болі та наростаюче відчуття тривожності. Болючість при висипанні на слизових призводить до відмови від їжі.

Діагностика синдрому ССД

Обов'язково складається докладний та коректний анамнез. ССД є однією з важких форм алергічної реакції, тому можна виявити деякі закономірності в ранніх алергічних проявах у хворої людини. Пацієнт повинен надати лікарю максимально повну інформацію - розповісти, чи траплялися раніше алергічні реакції. Також лікар повинен знати, на які саме речовини та наскільки важко протікала алергія.
Лікар призначає пацієнту загальний аналіз крові, біохімічне дослідження. Результати аналізів виявлять у крові ферменти амінотрансфераз, білірубіну та сечовини.
Шляхом ретельного зовнішнього огляду виявляється сила та характер алергічного ураження. Часто правильне встановлення діагнозу неможливе без здачі імунограми. Це дослідження спрямоване на пошук у крові антитіл специфічного класу.
Сама собою діагностика синдрому Лайелла і Стівенса Джонсона перестав бути архисложной завданням. Майже всі призначені дослідження мають на меті виключити захворювання пухирчаткою або іншими захворюваннями з подібними клінічними проявами.
Як лікується ССД
Виявлення синдрому Лайєлла та Стівенса Джонсона потребує термінової медичної кваліфікованої допомоги.
Чого терміново потребує хворий до приміщення в стаціонарне відділення? Проводяться такі невідкладні заходи:
Катетеризація вени;
Інфузійна терапія (вводяться сольові або колоїдні розчини для скорочення концентрації алергенів у крові);
внутрішньовенне введення преднізолону разовою дозою об'ємом 60-150 мг;
Внаслідок вираженого набряку слизової гортані пацієнт переводиться на апарат штучної вентиляції легень.
Після приміщення пацієнта та стабілізації його стану у відділенні стаціонару йому призначається основне лікування. Лікар пропише анальгетики для знеболювання, глюкокортикостероїдні препарати проти запалення. При інфікуванні шкіри чи слизових оболонок призначаються сильні антибіотики, крім препаратів на основі пеніциліну та вітамінів.
Ускладнення, що супроводжують синдром Лайєлла та Стівенса Джонсона, вимагають проведення додаткової терапії.
Ураження шкіри та слизових обробляються антисептичними розчинами та протизапальними мазями.
Пацієнт повинен отримувати гіпоалергенне харчування, яке виключає вживання всіх видів риби, кави, цитрусових, меду та шоколаду.

Різноманітність форм уражень шкірних покривів потребує їх докладної класифікації, яка дозволяє віднести наявне поточне захворювання до певного типу та скласти найбільш дієву схему лікування. Адже деякі з форм мають не тільки дуже неприємний для хворого перебіг, а й можуть становити небезпеку для його життя.

І одним з таких різновидів є злоякісна багатоформна ексудативна екзема, що носить назву синдрому Стівенса-Джонсона, яка має характерну симптоматику з ураженням верхнього шару епідермісу та слизових оболонок. Її перебіг супроводжується активним погіршенням загального стану хворого, виражене виразка поверхонь, що може призвести до відсутності необхідного лікарського впливу серйозні ускладнення для здоров'я людини. У цій статті ми поговоримо про відмінності синдромів Лайєлла та Стівенса-Джонсона, чи можна при цьому купатися, а також про причини та лікування недуги.

Особливості хвороби

Синдром Стівенса-Джонсона має дуже швидкий розвиток із швидким посиленням характерної симптоматики, що різко негативно позначається на стані здоров'я хворого. Поразки шкірних покривів виражаються у появі висипу її поверхні, яка поступово заглиблюється всередину верхнього шару епідермісу і викликає утворення чітко позначених ділянок ураження. При цьому хворий відчуває значну болючість уражених ділянок шкіри навіть за незначного механічного впливу на неї.

  • Даний стан може виникати практично в будь-якому віці, проте найчастіше відзначається воно у людей, які досягли 40-річного рубежу.
  • Але, за даними медиків, сьогодні такий патологічний стан почав зустрічатися і в молодшому віці, а також серед немовлят.
  • У чоловіків зустрічається синдром Стівенса-Джонсона з такою ж частотою, як і у жінок, при цьому симптоми хвороби схожі.

Як і будь-яке інше ураження шкіри, синдром Стівенса-Джонсона швидше піддається лікуванню при виявленні його на ранніх стадіях. Тому своєчасне звернення щодо обстеження дозволяє скласти більш дієву схему лікування запобігання подальшого посилення патологічного стану шкіри хворого.

Синдром Лайєлла та Стівенса-Джонсона (фото)

Класифікація

У медичній практиці існує поділ цього стану на кілька стадій в залежності від ступеня занедбаності захворювання.

  • На початковому етапіураження шкірних покривів при синдромі Стівенса-Джонсона спостерігається, що супроводжується погіршенням загального стану, появою та втратою орієнтації у просторі. У деяких хворих відзначається виникнення діареї, розлад процесу травлення. Поряд з цим на першій стадії розвитку хвороби на шкірі починають з'являтися вогнища ураження, що характеризуються збільшенням її чутливості. Тривалість першого етапу може становити від кількох днів до 2 тижнів.
  • На другій стадіїПрогресування синдрому Стівенса-Джонсона площа ділянок з ураженою шкірою збільшується, гіперчутливість шкірних покривів також збільшується. На поверхні шкіри утворюються спочатку висипання дрібного розміру, потім з серозним вмістом, у хворого з'являється спрага, зменшується продукція слини. При цьому характерні прояви відзначаються як на поверхні шкіри, так і на слизових оболонках, переважно статевих органів та ротової порожнини. При цьому висипання мають симетричне розташування і тривалість другої стадії розвитку захворювання становить не більше 5 днів.
  • Третя стадіяхарактеризується загальним послабленням організму хворого, шкірні покриви і слизові оболонки з вогнищами ураження болять, проявляється дуже . За відсутності медичної допомоги або її недостатності можливий летальний кінець.

Про особливості та поняття синдрому Стівенса-Джонсона розповість це відео:

Причини виникнення синдрому Стівенса-Джонсона

Існує низка причин, що провокують виникнення синдрому Стівенса-Джонсона та його прогресування. До причин, які можуть спричинити виникнення такого стану можна віднести:

  • інфекційні ураження організму, які різко скорочують рівень ефективності роботи імунної системи. Найчастіше ця причина стає основним поштовхом для виникнення синдрому Стівенса-Джонсона у дітей та немовлят, коли їхня імунна система ослаблюється;
  • застосування деяких лікарських препаратів, один з яких містить значну кількість сульфідамінів, також провокує виникнення синдрому Стівенса-Джонсона;
  • ураження організму злоякісного характеру, до яких належать, СНІД;
  • ідіопатичний варіант захворювання може розвиватися внаслідок психологічного перенапруги, нервових навантажень та депресивних станів тривалого перебігу.

Також до причин розвитку синдрому Стівенса-Джонсона відносять поєднання перерахованих факторів або їх комбінацію.

Симптоми


До найбільш характерних проявів при активізації синдрому Стівенса-Джонсона слід віднести погіршення стану шкірних покривів, що відбувається дуже швидко, починаючи з другої стадії поточного патологічного процесу.При цьому спостерігаються такі симптоми:

  • підйом температури тіла та загальне ослаблення організму, при цьому на деяких ділянках тіла утворюються місця з плямами червоного кольору. Розміри таких ділянок можуть суттєво різнитися, локалізація їх різна. Плями можуть бути поодинокі, потім вони починають зливатися. Розташування плям зазвичай відрізняється симетричністю;
  • через кілька годин (10-12) на поверхні таких плям утворюються здуття, верхній шар епідермісу починає відшаровуватися. Усередині плями утворюється міхур, у якому серозна рідина сірого кольору. При розтині такого міхура на його місці залишається уражена ділянка, що має підвищену чутливість та болючість;
  • поступово процес охоплює дедалі більшу поверхню шкіри, паралельно відзначається значне погіршення стану хворого.

При ураженні слизових оболонок відзначається підвищена чутливість, набрякання тканин та їх. При розтині пухирів, що утворюються, виділяється ексудат серозно-кров'янистого складу, внаслідок чого спостерігається швидке зневоднення хворого. Після розкриття бульбашок на шкірі залишаються більше, шкіра на них має яскраве червоне забарвлення та підвищену чутливість.

При виявленні синдрому Стівенса-Джонсона відзначається поступове посилення поточного стану, поверхня шкіри змінює свій зовнішній вигляд, навіть при незначному механічному впливі на неї відзначається значна болючість з утворенням значних за площею ерозій, при цьому бульбашок на шкірі не утворюється. Температура тіла продовжує залишатись підвищеною.

Діагностика

Завдяки діагностуванню на початкових стадіях розвитку захворювання стає можливим максимально швидке покращення стану хворого. Для проведення діагностики використовуються такі методи, як біохімічний та загальний аналіз крові, аналіз сечі, дані коагулограми, а також біопсію частинок шкіри потерпілого.

Прояви цього стану можуть нагадувати інші види екземи шкіри, тому саме лабораторні методи дозволять уникнути помилки у постановці діагнозу. Потрібно відрізняти синдром Стівенса-Джонсона та , .

Лікування

Лікування, надання допомоги при розвитку синдрому Стівенса-Джонсона має проводитися якнайшвидше для попередження значного посилення патологічного процесу, що дозволяє зберегти хворому життя.

Перша допомога полягає у поповненні організму потерпілого рідиною, що він постійно втрачає у процесі активізації патологічних процесів у шкірі.

Про діагностику та лікування синдрому Стівенса-Джонсона розповість відео нижче:

Терапевтичним способом

Оскільки цей стан характеризується швидким посиленням патологічних процесів у шкірі, надання допомоги терапевтичним способом немає вираженої ефективності. Найбільш дієвим визнано прийом певних лікарських препаратів для зняття хворобливості та усунення основної симптоматики хвороби.

Як важливий терапевтичний засіб при даному стані можна вважати постільний режим і складання дієти, заснованої на рідкій та пюреподібній їжі.

Медикаментозним способом

Найбільш важливим на стадії активізації прояву синдрому Стівенса-Джонсона є прийом глюкокортикостероїдів. Також до медичних препаратів з вираженою дією слід віднести:

  • скасування прийнятих раніше лікарських засобів для усунення можливості загострення поточного стану;
  • проведення інфузій задля попередження серйозного зневоднення організму;
  • дезінфекція шкірних покривів за допомогою засобів, що підсушують уражені місця;
  • прийом антибактеріальних препаратів;
  • антигістамінні засоби, що знімають печіння шкіри та її свербіж;
  • дезінфекція слизових оболонок з допомогою мазі чи перекису водню.

Оперативність надання медикаментозної допомоги визначає її ефективність та отримання виражених результатів при лікуванні.

Інші методи

  • Оперативне втручання не рекомендовано для виявлення синдрому Стівенса-Джонсона.
  • Народні методи також виявляються безсилими за активного процесу ураження шкірних покривів.

Синдром Стівенса-Джонсона (фото дитини)

Профілактика захворювання

Як профілактичні заходи можна назвати виключення шкідливих звичок, складання меню, заснованого на здоровій їжі, регулярний огляд у лікаря з метою виявлення будь-яких відхилень та захворювань.

Прогноз

На початку лікування на ранніх стадіях виживання становить 95-98%, за більш запущених - від 60 до 82%. За відсутності допомоги хворий вмирає у 93% випадків.

Даний відеоролик розповість про синдром Стівенса-Джонсона у молодої дівчини та про боротьбу з такою недугою:

Loading...Loading...