Надмірна вага – це завжди зайве навантаження на організм, неприємний зовнішній вигляд та фізичний стан. Причин ожиріння багато. Одним із типів ожиріння є гіпофізарне. Часто воно буває у молодих людей, які дуже мало рухаються і неправильно харчуються.
Гіпофізарне ожиріння – захворювання, походження якого пов'язане з порушеннями регуляції гіпоталамо-гіпофізарної системи. Воно супроводжується низкою симптомів, що заважають людині нормально жити (порушення сну, постійна втома). Захворювання загрожує серйозними ускладненнями для здоров'я. Не можна допускати прогресування ожиріння, важливо вжити всіх необхідних заходів, щоб скинути вагу.
Причини розвитку патології
Виникнення гіпофізарного ожиріння можливе при порушеннях ст. Справа в тому, що вони відповідають не лише за емоції, регуляцію температури, а й є одним із регуляторів роботи ендокринної системи. Однією з найважливіших залоз є гіпофіз, який у тісному взаємозв'язку з гіпоталамусом.
Багато досліджень доводять, що найчастіше поштовхом розвитку гіпофізарного ожиріння стає порушення ядер гіпоталамуса, які відповідають за апетит. При дисфункції центру харчової поведінки відбуваються порушення в харчуванні - людина починає приймати їжу вище за норму, а згодом - набирати зайву вагу.
Викликати порушення в гіпоталамо-гіпофізарній системі можуть:
- ураження вірусними та бактеріальними інфекціями;
- травми голови;
- крововиливи в мозок;
- пухлинні утворення.
Головну визначальну роль розвитку захворювання грають сімейні харчові звички. Гіпофізарним ожирінням страждає близько 1/3 молодих людей 12-35 років із надмірною вагою.
Види гіпофізарного ожиріння
Гіпофізарне ожиріння може протікати у кількох формах:
- Хвороба Деркуму- з'являються болючі жирові вузли на тлі генералізованого ожиріння або нормальної ваги.
- хвороба Барракер – Сімонса.Жир починає відкладатися на животі та на ногах. Верхня частина тулуба практично залишається не зміненою. Цій формі патології частіше схильні молоді дівчата.
- Адинозо-генітальна дистрофія- наростання маси тіла відбувається «за жіночим типом». Крім цього, відбувається затримка у статевому розвитку.
- Змішана форма ожирінняпоєднує у собі ознаки різних типів ожиріння, характеризується відносно рівномірним відкладенням жиру. Відбувається затримка рідини в організмі, що викликає зменшення кількості сечі, що виділяється.
Характерна симптоматика
Хворі часто скаржаться на:
- головні та серцеві болі;
- задишку;
- сильну спрагу;
- загальну слабкість.
У патологічний процес залучається підшлункова залоза, відбувається порушення синтезу. Згодом це часто стає одним із наслідків.
Зверніть увагу!При гіпофізарному ожирінні жирові відкладення переважно локалізуються у сідницях, стегнах, внизу живота. На шкірі помітні рожеві стрії. Спостерігається затримка у розвитку, недорозвиненість органів статевої системи.
Наслідки та ускладнення
Гіпофізарне ожиріння, якщо його вчасно не зупинити, завжди призводить до розвитку ряду ускладнень:
- стійка артеріальна гіпертензія;
- проблеми із роботою печінки;
- порушення перистальтики кишківника;
- холецистит;
- камені в нирках та сечовому міхурі;
- серцеві патології;
- Проблеми в дихальній системі.
На сторінці дізнайтеся, яку функцію в організмі людини виконують гормони і для чого вони необхідні.
Дієві варіанти терапії
Головне завдання при гіпофізарному ожирінні - усунути підвищену активність центру, що відповідає за харчову поведінку, для цього необхідно:
- дотримуватись дієти при ожирінні, приймати їжу дробно 6 разів на день;
- збільшити в раціоні овочі, фрукти та інші продукти, багаті на клітковину;
- обмежити вживання солі, що збуджують апетит спецій та добавок;
- на 1 кг ваги не повинно надходити трохи більше 20 ккал.
Одночасно організм має бути забезпечений достатньою кількістю фізичних навантажень. Особливо корисне плавання.
Для стимуляції білкового обміну можуть бути використані лікарські засоби:
- Петаміфен;
- Клофібрат.
Може бути використана гормональна терапія із застосуванням прогестеронів, естрогенів.
Вищеописану терапію можна використовувати підліткам лише по досягненню 12 років.
Якщо суттєвий набір ваги пов'язаний з наявністю пухлинних утворень гіпофізі, може знадобитися операція. При інфекційних ураженнях гіпоталамо-гіпофізарної системи призначається відповідна медикаментозна терапія, спрямована на усунення осередку інфекції.
Гіпофізарне ожиріння – патологія, пов'язана з порушенням функції центру головного мозку, що відповідає за апетит. Найчастіше захворювання зустрічається у людей молодого віку. Людина з надмірною вагою завжди відчуває труднощі та проблеми зі здоров'ям. При перших ознаках ожиріння необхідно звернутися до фахівця, з'ясувати його причини та вжити відповідних заходів щодо стабілізації ваги.
Гіпоталамо-гіпофізарне ожиріння відзначається у однієї третини хворих з патологічною огрядністю та пов'язане з ураженням гіпоталамуса.
Етіологія. Серед причин захворювання вказують на вірусну або хронічну інфекцію, інтоксикацію, травму черепа, пухлину мозку, крововилив, а також генетичну схильність.
Патогенез. Розвиток хвороби пов'язують із ураженням ядер гіпоталамуса, що регулюють апетит. Експериментально встановлено, що ушкодження вентромедіальних ядер гіпоталамуса супроводжується різким підвищенням апетиту та розвитком ожиріння. Первинне ураження гіпоталамуса також веде до підвищення апетиту, наслідком чого є надмірне відкладення жиру, підвищене утворення жиру та вуглеводів.
У прогресуванні захворювання беруть участь та інші ендокринні залози. для хворих на ожиріння характерний гіперінсулінізм, підвищений вміст у крові та прискорене виділення із сечею кортикостероїдів. Знижується в крові рівень соматотропіну та підвищується рівень кортикотропіну. Зниження секреції соматотропіну, який бере участь у ліпогенезі, може мати значення в генезі ожиріння. Порушується реакція гормонів на функціональні проби. Знижується гонадотропна функція гіпофіза, наслідком є гіпофункція статевих залоз з клінікою гіпогонадизму.
Крім ендокринних для хворих на ожиріння характерні метаболічні порушення (стійка гіперліпідемія, зміна електролітного обміну). Отже, при ожирінні розвивається ряд ендокринно-обмінних порушень, властивих таким обмінним захворюванням, як цукровий діабет та атеросклероз. При спеціальних дослідженнях виявляється, що у людей, які страждають на ожиріння, глюкозотолерантний тест порушується в 7-10 разів частіше, ніж у осіб з нормальною масою тіла. Саме тому нині ожиріння сприймається як чинник ризику, що передбачає розвитку цукрового діабету і атеросклерозу. Наслідком порушення гіпоталамічної регуляції та перелічених гормональних порушень є порушення балансу між ліпогенезом та ліполізом у бік переважання процесів ліпогенезу.
ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Відзначається рівномірне відкладення жиру в підшкірній клітковині, сальнику, при нирковій клітковині, в серці, печінці, підшлунковій залозі. Розвивається жирова інфільтрація печінки та інших паренхіматозних органів. При окремих формах ожиріння може бути вибіркове відкладення жиру як вузлів-липом. Гістологічною особливістю жирової тканини при ожирінні є збільшення розмірів та кількості жирових клітин-адипоцитів, що складаються переважно із тригліцеридів.
КЛАСИФІКАЦІЯ. Виділяють такі форми ожиріння:
Аліментарно-конституційне;
Гіпоталамо-гіпофізарне;
Ендокринно-обмінне;
Церебральний.
Аліментарно-конституційне ожиріння часто має сімейний характер. До нього належать більшість випадків ожиріння (70%). В основі його розвитку лежить переїдання, недостатня фізична активність, спадкова схильність.
Гіпоталамо-гіпофізарне ожиріння включає, крім описаної нижче форми, окремі різновиди: хвороба Барракера-Сіммондса, хвороба Деркума (генералізований ліпоматоз), синдром Пехкранца-Бабінського-Фреліха. У цю групу входить церебральне ожиріння грунті поразки ЦНС.
У походження ендокринно-обмінного ожиріння велику роль відіграє також порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції. Виділення в окрему групу обумовлено тим, що ожиріння є симптомом ендокринного захворювання. До цих захворювань належать такі: хвороба Іценка-Кушинга, синдром Лоуренса-Муна-Бідля, синдром Штейна-Левенталя, синдром Морганьї-Стюарта-Мореля, ожиріння при гіпотиреозі, гіперкортицизмі, гіпогонадизмі.
Баранов В.Г. всі форми ожиріння поєднує у дві групи:
1 - первинне (есенціальне), коли входить переважна більшість випадків аліментарно-конституційного ожиріння;
2 – вторинне (симптоматичне) на ґрунті будь-яких патологічних процесів.
Гіпоталамічне ожиріння є патологією, при якій жирові відкладення виникають внаслідок порушення роботи гіпоталамуса. Хвороба діагностується у різному віці, навіть у дітей. Жирові відкладення з'являються в області стегон, живота та грудей.
Гіпоталамічне ожиріння виникає внаслідок гормонального порушення у гіпофізі та гіпоталамусі.
Провокують розвиток захворювання такі фактори:
- Новоутворення у головному мозку.
- Вірусні патології.
- Інфекційні захворювання.
- Черепно-мозкові травми.
- Отруєння організму.
- Нераціональне харчування.
- Кровотеча у мозкових тканинах.
Жирові відкладення швидше накопичуватимуться, якщо пацієнт веде малорухливий спосіб життя, курить, вживає спиртні напої. Також із переліку причин лікарі не виключають генетичної схильності.
Різновиди
Призначення ефективного лікування гіпоталамічного ожиріння неможливе без визначення його типу. Існує кілька форм патології. До них відноситься ожиріння на кшталт хвороби Іценко-Кушинга. Воно виникає у пацієнтів віком 12-35 років.
В організмі спостерігаються такі порушення:
- Жирові відкладення накопичуються у сфері обличчя, живота, шиї. При цьому ноги залишаються худими.
- Шкірний покрив стає сухим, набуває мармурового відтінку.
- Виникають порушення вегетативно-судинної системи.
- Підвищується артеріальний тиск.
Розвиток ожиріння на кшталт адипозогенитальной дистрофії відбувається внаслідок отримання травм черепа і мозку. При такій формі спостерігаються серйозні порушення у роботі гіпофіза, ураження мозкових тканин, збій у роботі статевої системи.
Інший вид ожиріння - на кшталт хвороби Барракер-Сімонса. Виникає в більшості випадків у дівчаток у підлітковому віці або у дорослих жінок, які страждають на ревматичні ураження головного мозку.
Також можливий розвиток змішаного виду гіпоталамічного ожиріння.
У цьому випадку виникають такі прояви:
- Збільшення обсягу тазу, живота та грудей.
- Погіршення стану шкіри.
- Виникнення розтяжок.
- Збій водного балансу.
Кожна форма лікується по-своєму, тому визначити тип ожиріння – важлива складова діагностики хворого.
Симптоми
При гіпоталамічному ожирінні клінічні ознаки починають проявляти себе не відразу.
На ранніх стадіях пацієнт не відчуває розвитку хвороби, але згодом захворювання викликає наступні прояви:
- Набір ваги тіла, що відрізняється швидкістю і не залежить від їди.
- Швидка стомлюваність.
- Загальна слабкість.
- Головні болі.
- Підвищена тривожність.
- Депресивність.
- Проблеми зі сном.
- Виникнення стрій у зоні живота, стегон, грудей.
- Рясна пітливість.
- Збільшення артеріального тиску.
- Поява пігментації на шкірі.
При активному розвитку ожиріння страждають на внутрішні органи. Гіпоталамічний тип патології негативно відбивається на роботі надниркових залоз. Це призводить до того, що відбувається гормональний збій, який спричиняє багато інших наслідків.
Порушується функціонування та підшлункової залози, що викликає інсуліновий дисбаланс, загрожує розвитком цукрового діабету. Також є висока ймовірність виникнення розладів у роботі серця та дихальних органів.
Несприятливо впливає гіпоталамічне ожиріння і діяльність статевої системи. Якщо захворювання розвивається у підлітка, тобто ризик порушення роботи яєчок чи яєчників, збою статевого дозрівання.
У хлопчиків нерідко виявляються ознаки, притаманні дівчаток, наприклад, відсутність рослинності на обличчі, високий голос, збільшення молочних залоз.
Діагностика
Для виявлення гіпоталамічного ожиріння потрібне проведення обстеження. Насамперед проводиться зовнішній огляд, у процесі якого лікар перевіряє вагу тіла, вимірює тиск, прослуховує серце.
Потім лікар призначає лабораторні дослідження крові, перевіряючи стан гормонів, рівень холестерину та цукру. При ураженнях внутрішніх органів використовуються інструментальні методи діагностики.
Лікувальні заходи
Гіпофізарне ожиріння виникає внаслідок гормонального збою, тому лікування спрямоване в основному на нормалізацію рівня гормонів. Також терапії підлягають супутні захворювання, вживаються заходи усунення симптомів, скидання зайвої маси тіла.
Препарати
При гіпоталамічному ожирінні призначають різні групи медикаментів, що дозволяють відновити роботу гіпоталамуса, гіпофіза, а також інших внутрішніх органів, які торкнулися захворювання.
Застосовують такі типи препаратів:
- Гормональні засоби. Вони допомагають відновити баланс гормонів, підтримати роботу гіпофіза, гіпоталамуса, щитовидної залози, статевої системи.
- Анаболічні стероїди, глютамінова кислота. Ці препарати стабілізують обмін білків, допомагають запобігти їх руйнуванню.
- Медикаменти проти холестерину. При надмірній масі часто страждають судини, підвищується ризик утворення бляшок, тому потрібна нормалізація рівня холестерину.
- Кошти, що відновлюють кровообіг.
- Вітамінні комплекси. Особливо важливою є група В, оскільки вона допомагає прискорити метаболізм речовин, забезпечити харчування клітин.
Які медикаменти потрібно приймати, в якому дозуванні і протягом якого часу, вирішує лікар.
Дієта
Без дотримання дієти при ожирінні не обійтись. Не потрібно бояться коригування харчування, смачно харчуватись можна здоровою їжею. Жодних агресивних методів і тим більше голодування не потрібно. Головне, що необхідно зробити, – звести до мінімуму споживання жиру та вуглеводів.
Щоб це зробити, потрібно відмовитися від наступних продуктів:
- Кондитерські вироби.
- Випічка.
- Жирне м'ясо та риба.
- Молочні продукти з високим відсотком жирності.
- Фастфуд, наприклад, чіпси, піца, гамбургер.
- Копчені страви.
- Консерви
- Солодощі.
Раціон рекомендується збагатити рослинною їжею, що містить лише корисні компоненти. До неї належать фрукти, овочі, ягоди, зелень, сухофрукти. З м'яса, риби, молочної продукції слід вибирати нежирні сорти. Крупи краще їсти цільнозернові.
Готувати їжу рекомендується будь-яким шляхом, крім смаження. У процесі обсмажування в олії утворюються канцерогени, які сильно шкодять організму та сприяють набору ваги тіла. Ідеальним варіантом є їжа, приготована на пару, шляхом варіння чи гасіння.
Приймати їжу потрібно 5-6 разів на день невеликими порціями і не забувати випивати за добу близько 2 літрів води.
Променева терапія
Опромінення застосовується при виявленні у пацієнта ожиріння на кшталт хвороби Іценка – Кушинга, яке супроводжується порушеннями обмінних процесів та гормонального балансу.
Хворого поміщають у стаціонар доти, доки спостерігатиметься позитивна динаміка.
Променева терапія дає гарний ефект тільки при цьому типі патології, в інших випадках її використання є недоцільним.
Профілактика
Ожиріння будь-якого типу небезпечне для здоров'я та життя людини, тому потрібно знати, як його запобігти.
Лікарі радять таке:
- Займатися спортом.
- Щодня робити ранкову гімнастику.
- Правильно харчуватися.
- Стежити за гормональним тлом організму.
- Бережатися від черепно-мозкових травм.
- Не приймати безконтрольно лікарські препарати.
- Відмовитись від шкідливих звичок.
- Своєчасно лікувати патології, які можуть призвести до набору ваги.
Гіпоталамічне та гіпофізарне ожиріння – серйозні стани, що потребують термінового лікування.
Гіпоталамо-гіпофізарне ожиріння відзначається у третини хворих з патологічною огрядністю та пов'язане з ураженням гіпоталамуса.
Серед причин захворювання спостерігаються: вірусні або бактеріальні хронічні інфекції, інтоксикації, травма черепа, пухлини мозку, крововиливу, а також генетична схильність.
Хвороба обумовлена дефектом ядер гіпоталамуса, що регулює апетит. Експериментально показано: пошкодження вентромедіальних ядер гіпоталамуса супроводжується підвищенням апетиту та ожирінням. Первинне ураження гіпоталамуса також підвищує апетит, наслідком є надмірне відкладення жиру, підвищене утворення жиру з вуглеводів.
У прогресуванні захворювання беруть участь та інші ендокринні залози. Для хворих на ожиріння характерний гіперінсулінізм, збільшений вміст у крові та прискорене виділення із сечею кортикостероїдів. Знижується в крові рівень соматотропіну, який бере участь у ліпогенезі. Ослаблення гонадотропної функції гіпофіза спричиняє гіпофункцію статевих залоз із клінікою гіпогонадизму.
Крім ендокринних, для більшості хворих на ожиріння характерні і метаболічні порушення (стійка гіперліпідемія, зміна електролітного обміну). Отже, при ожирінні розвивається ряд ендокринно-обмінних розладів, властивих таким обмінним захворюванням, як цукровий діабет та атеросклероз. При спеціальних дослідженнях визначено: у хворих на ожиріння погані результати глюкозотолерантного тесту зустрічається у 7-10 разів частіше, ніж у осіб із нормальною масою тіла. Ось чому в даний час ожиріння сприймається як фактор ризику розвитку цукрового діабету та атеросклерозу.
Наслідок порушення гіпоталамічної регуляції та перерахованих гормональних розладів - зміщення балансу між ліпогенезом та ліполізом у бік переважання процесів ліпогенезу.
АДИПОЗОГЕНІТАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (СИНДРОМ ПЕХКРАНЦЯ-БАБІНСЬКОГО-ФРЕЛІХА)
Адіпозогенітальна дистрофія- Одна з форм гіпоталамічного ожиріння. Характеризується поєднанням ожиріння з гіпогеніталізм. Хворіють діти дошкільного віку та підлітки у пубертатному періоді. Якщо захворювання розвивається у дорослих на ґрунті травми, запалення або пухлини та супроводжується ожирінням та вторинною генітальною атрофією, слід говорити про гіпоталамічний синдром. Частота захворювання однакова у хлопчиків і дівчаток, але у хлопчиків раніше виявляється генітальна гіпоплазія.
Причини – запальні або пухлинні процеси в гіпоталамусі, що лежать в основі та інших форм гіпоталамічного ожиріння. З гострих патологій найчастіше відзначається вірусна інфекція (грип, скарлатина та ін), з хронічних – туберкульоз. Слід пам'ятати також про можливі внутрішньоутробні інфекції (енцефаліт), пологові травми, токсоплазмоз.
Крім вентромедіальних ядер, що регулюють апетит, при адіпозогенітальній дистрофії уражаються медіобазальні відділи гіпоталамуса, відповідальні за секрецію гонадотропінів. Тому поряд з ожирінням у хворих відзначаються гіпоплазія та атрофія статевих залоз, недорозвинення вторинних статевих ознак. Можлива гіпофункція щитовидної залози та недостатність кори надниркових залоз. Перегодовування та виражене ожиріння у дитячому віці нерідко призводить до вторинного порушення гіпоталамічної регуляції ендокринних залоз та гіпогонадизму.
НЕЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ
Нецукровий діабет- захворювання, що характеризується сечовиснаженням, підвищенням осмолярності плазми, що збуджує спрагу, і компенсаторним споживанням великої кількості рідини.
Захворювання пов'язане з недостатністю вазопресину, який контролює реабсорбцію води в дистальних канальцях нефрону, де у фізіологічних умовах забезпечується негативний кліренс "вільної" води в масштабах, необхідних для гомеостазу, і завершується концентрація сечі.
Існує ряд етіологічних класифікацій нецукрового діабету. Найчастіше використовують поділ на центральний (нейрогенний, гіпоталамічний) нецукровий діабет з недостатньою продукцією вазопресину (повною або частковою) та периферичний. До центральних форм відноситься істинний ідіопатичний (сімейний або набутий) нецукровий діабет. При периферичному нецукровому діабеті зберігається нормальна продукція вазопресину, але знижена або відсутня чутливість до гормону ниркових рецепторів канальців (нефрогенний вазопресинрезистентний нецукровий діабет) або вазопресин посилено інактивується в печінці, нирках, плаценті.
В основі розвитку центральних форм нецукрового діабету лежать запальні, дегенеративні, травматичні, пухлинні та інші ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи (передні ядра гіпоталамуса, супраоптикогіпофізарний тракт, задня частка гіпофіза). Конкретні причини захворювання дуже різноманітні. Справжньому нецукровому діабету передує ряд гострих та хронічних захворювань: грип, менінгоенцефаліт, ангіна, скарлатина, кашлюк, всі види тифів, септичні стани, туберкульоз, сифіліс, малярія, бруцельоз, ревматизм. Грип з його нейротропним впливом трапляється частіше за інші інфекції. У міру зниження загальної захворюваності на туберкульоз, сифіліс та інші хронічні інфекції їх причинна роль у виникненні нецукрового діабету значно зменшується. Захворювання може виникати після черепно-мозкової (випадкової або хірургічної), психічної травми, ураження електричним струмом, переохолодження, при вагітності, невдовзі після пологів, абортів; у дітей – після родової травми. Симптоматичний нецукровий діабет викликається первинною та метастатичною пухлиною гіпоталамуса та гіпофіза, аденомою, тератомою, гліомою та (особливо часто) краніофарингіомою, саркоїдозом. Метастазує в гіпофіз частіше рак молочної залози, щитовидної залози, бронхів. Відомий також низка гемобластозів - лейкоз, еритромієлоз, лімфогранулематоз, при яких інфільтрація патологічними елементами крові гіпоталамуса або гіпофіза обумовлює нецукровий діабет. Останній супроводжує генералізований ксантоматоз, буває одним із симптомів ендокринних захворювань (синдроми Сіммондса, Шихана, гігантизму, адіпозогенітальної дистрофії).
Водночас у значної кількості хворих (60-70%) походження захворювання залишається невідомим – "ідіопатичний" нецукровий діабет. Серед ідіопатичних форм слід виділити генетичний, який спостерігається іноді у трьох, п'яти і навіть семи наступних поколіннях. Тип успадкування як аутосомно-домінантний, і рецесивний.
Поєднання цукрового та нецукрового діабету зустрічається частіше також серед його сімейних форм. В даний час припускають у ряду хворих з ідіопатичним нецукровим діабетом аутоімунну природу захворювання з ураженням ядер гіпоталамуса (подібно до деструкції інших ендокринних органів при аутоімунних синдромах). Нефрогенный несахарный диабет более распространен у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы, амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюораном, литием) либо функциональным ферментативным дефектом (нарушения продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижение чутливість до його ефекту).
Гіпоталамо-гіпофізарні форми нецукрового діабету з недостатністю секреції вазопресину можуть бути пов'язані з ураженням будь-якого відділу гіпоталамо-гіпофізарної системи. Парність нейросекреторних ядер гіпоталамуса і те що, що з клінічної маніфестації необхідне поразка щонайменше 80% клітин, секретирующих вазопресин, забезпечують великі можливості внутрішньої компенсації. Існує, хоч і мала, ймовірність нецукрового діабету при ураженнях у ділянці вирви гіпофіза, де з'єднуються нейросекреторні шляхи, що йдуть від ядер гіпоталамуса. Недостатність вазопресину знижує реабсорбцію рідини у дистальних відділах ниркового нефрону та сприяє виділенню великої кількості гіпоосмолярної (неконцентрованої) сечі. Поліурія, що спочатку виникає, спричиняє загальну дегідратацію з втратою внутрішньоклітинної та внутрішньосудинної рідини з гіперосмолярністю (вище 290 мосм/л) плазми і спрагою, що свідчить про порушення водного гомеостазу. Нині встановлено: вазопресин викликає як антидіурез, а й антинатрійурез. При недостатності гормону, особливо в період зневоднення, коли стимулюється також альдостерон, натрій затримується в організмі, викликаючи гіпернатріємію та гіпертонічну (гіперосмолярну) дегідратацію.
ГІПЕРГІДРОПЕКСІЧНИЙ СИНДРОМ (НЕЦУКРОВИЙ АНТИДІАБЕТ, СИНДРОМ ПАРХОНУ)
Гіпергідропірексічний синдромвідноситься до рідкісних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної області. У його основі лежить гіперпродукція вазопресину. Найчастіше зустрічається у жінок.
Причин часто не встановлюються. Мають значення психічні та фізичні травми, інфекції з ураженням гіпоталамуса. Певну роль відводять аутоімунним та генетичним факторам.
Внаслідок ураження гіпоталамуса, а саме супраоптичних та паравентрикулярних ядер, відбувається підвищена інкреція вазопресину – основного регулятора осмотичного тиску. Вазопресин зменшує діурез та сприяє затримці рідини в організмі. У прогресуванні хвороби "винні" та інші ендокринні зміни регуляції водного обміну, зокрема гіперпродукція альдостерону.
ХВОРОБА ІЦЕНКО-КУШИНГУ
Хвороба Іценка-Кушинга- одне з найважчих нейроендокринних захворювань, в основі якого лежить порушення регуляторних механізмів, що контролюють гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникову систему. Патологічний процес пов'язаний із ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи (базофільна аденома, що виходить з ацидофільних або головних клітин гіпофіза). У клінічній практиці трапляються випадки розвитку хвороби Іценко-Кушинга при енцефаліті, арахноенцефаліті, травматичному пошкодженні черепа та інших органічних захворюваннях ЦНС, при бронхогенному раку, раку вилочкової, щитовидної та підшлункової залоз, матки та яєчників, після пологів. Розвитку захворювання може передувати черепно-мозкова чи психічна травма, однак у половини хворих причину з'ясувати не вдається. Є посилання генетичні чинники.
Патогенетична основа хвороби Іценка-Кушинга – зміни у механізмі контролю секреції АКТГ. Внаслідок зниження дофамінової активності, відповідальної за інгібуючий вплив на секрецію КРГ та АКТГ та підвищення тонусу серотонінергічної системи, порушуються механізм регуляції функцій гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи та добовий ритм секреції КРГ-АКТГ-кортизол; перестає діяти принцип "зворотного" зв'язку з одночасним підвищенням рівня АКТГ та кортизолу; зникає реакція на стрес – підвищення кортизолу під дією інсулінової глікемії.
В основі розвитку хвороби Іценка-Кушинга лежить як підвищення секреції АКТГ гіпофізу, так і виділення кортизолу, кортикостерону, альдостерону, андрогенів кори надниркових залоз. Хронічна тривала кортизолемія викликає симптомокомплекс гіперкортицизму (хвороба Іценка-Кушинга). Порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркових взаємин при хворобі поєднуються зі зміною секреції інших тропних гормонів гіпофіза. Значно зменшується секреція СТГ, знижується рівень гонадотропінів та ТТГ, а пролактину – підвищується. Дія надлишку основного кортикостероїду.
полягає в тому, що з розладом ферментних систем прискорюються процеси дисиміляції та дезамінування амінокислот. Результат цих процесів - збільшення швидкості розпаду білків та уповільнення їх синтезу. Порушення білкового обміну приво-
дит до збільшення виділення азоту із сечею, зниження рівня альбумінів. Характерний симптом хвороби – м'язова слабкість, яка пояснюється дистрофічними змінами м'язів.
та гіпокаліємією. Гіпокаліємічний алкалоз пов'язаний із дією глюкокортикоїдів на електролітний обмін. Гормони сприяють затримці натрію в організмі, що призводить до виведення солей калію. Вміст калію в плазмі, еритроцитах, у скелетних м'язах та м'язах серця значно знижується.
Патогенез артеріальної гіпертензії при хворобі Іценко-Кушинга складний та недостатньо вивчений. Безперечну роль грає порушення центральних механізмів регуляції судинного тонусу. Важливе значення має також гіперсекреція глюкокортикоїдів з вираженою мінералокортикоїдною активністю, зокрема кортикостерону та альдостерону. Розлад функції системи ренін-ангіотензин-альдостерон призводить до розвитку стійкої гіпертензії.
Втрата калію м'язовими клітинами викликає зміну судинної реактивності та підвищення тонусу судин. Певну роль у патогенезі гіпертонії грає також потенціювання глюкокортикоїдами ефекту катехоламінів та біогенних амінів, зокрема серотоніну.
У патогенезі остеопорозу при хворобі Іценко-Кушинга велике значення має катаболічна дія глюкокортикоїдів на кісткову тканину. Маса власне кісткової тканини, а також вміст у ній органічної речовини та її компонентів (колагену, мукополісахаридів) зменшується, активність лужної фосфатази падає. Внаслідок збереження маси та порушення структури білкової матриці знижується здатність кісткової тканини фіксувати кальцій. Значна роль у виникненні остеопорозу належить зменшенню абсорбції кальцію в шлунково-кишковому тракті, що пов'язано з гальмуванням процесів гідроксилювання кальциферолу. Руйнування білкових компонентів у крові та вторинна демінералізація викликають остеопороз. Виведення великої кількості кальцію нирками зумовлює нефрокальциноз, утворення каменів у нирках, вторинний пієлонефрит та ниркову недостатність. Розлад вуглеводного обміну при хворобі Іценка-Кушинга супроводжується підвищенням функцій альфа-, бета- та дельта-клітин підшлункової залози. У патогенезі стероїдного цукрового діабету велике значення має відносна недостатність інсуліну, інсулінорезистентність та підвищення рівня контрінсулярних гормонів.
АКРОМЕГАЛІЯ І ГІГАНТИЗМ
Акромегалія -захворювання, обумовлене надмірною продукцією соматотропіну. Виявляється посиленим зростанням скелета, органів та тканин. Це захворювання аденогіпофіза зустрічається однаково часто серед чоловіків та жінок переважно зрілого віку (30-50 років). При підвищенні продукції соматотропіну в дітей віком, коли ще закриті зони зростання, відбувається пропорційне зростання скелета, органів прокуратури та тканин (гігантизм). Акромегалія та гігантизм розглядаються як захворювання однієї природи, як вікові варіанти одного й того самого процесу.
У зв'язку з поступовим розвитком патологія може тривалий час протікати приховано, тому встановити причину нерідко важко. Описано випадки виникнення захворювання після травми, інфекції, після вагітності та у клімактеричному періоді. Особливо істотну роль грає інфекційний процес у гіпоталамусі. Чи є перелічені чинники причинами захворювання чи лише провокуючими чинниками, який завжди ясно. В останні роки велике значення надається спадковості, що підтверджується наявністю сімейної форми акромегалії.
У основі патогенезу лежить підвищена продукція соматотропіну ацидофільними клітинами аденогіпофіза і натомість аденоми гіпофіза. Типова і найчастіша локалізація аденоми - в області турецького сідла, але дана пухлина може розвиватися з ембріональних зачатків гіпофіза і розташовуватися на задній частині глотки або в клиноподібній кістці. Значно рідше надмірне утворення соматотропіну обумовлено не аденоматозом, а дифузною гіперплазією ацидофільних клітин. Гіперфункція аденогіпофіза часом пов'язана з первинним ураженням гіпоталамуса. Основний метаболічний ефект соматотропіну зводиться до посилення синтезу білка. При його гіперсекреції спостерігається посилення анаболічних процесів, що виявляються інтенсивним зростанням кісток скелета, збільшенням обсягу м'язів та внутрішніх органів (сплахномегалія).
На початку захворювання ймовірна надмірна продукція інших тропних гормонів гіпофіза: тиро-, гонадо-, і кортикотропіну, пролактину, з чим пов'язують підвищення функції периферичних ендокринних залоз: статевих, щитовидної та надниркових.
У міру зростання пухлини гіперфункція аденогіпофіза замінюється на гіпофункцію, що веде до недостатності периферичних ендокринних залоз.
При пухлини значних розмірів (3-5 см у діаметрі) з'являються симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску.
Описано випадки швидкого прогресування захворювання, причина – злоякісна аденома гіпофіза. Інтенсивно збільшуючись, пухлина рано дає метастази в кістки черепа, грудної клітки, хребетного стовпа.
Гігантизм характеризується прискореним пропорційним зростанням підлітків, тобто. осіб із незакінченим фізіологічним зростанням. При гігантизмі зростання перевищує верхні межі норми, що відповідають даній статі та віку. Патологічним прийнято вважати зростання: 2 м у чоловіків та 1,9 м у жінок. Хвороба зустрічається переважно серед хлопчиків у препубертатному та пубертатному періоді.
Основна причина гігантизму як і при акромегалії - ацидофільна аденома гіпофіза, що секретує надлишок соматотропіну. Серед інших причин відзначають інфекцію, травму, крововилив, що ведуть до гіперплазії ацидофільних, рідше хроматофільних клітин.
Підвищена продукція соматотропіну веде до інтенсивного епіфізарного зростання кісток. Оскільки у підлітковому періоді окостеніння епіфізарних хрящів не закінчено, відбувається надмірне зростання кісток у довжину. Стимулюючий вплив соматотропіну поширюється і на м'які тканини, а також на внутрішні органи (спланхномегалія).
Аліментарне ожиріння – це наслідок незбалансованого харчування, калорійність якого перевищує потреби організму. Схильність до ожиріння може бути спадковою: як правило, у людини з аліментарним ожирінням один або обидва батьки мають надмірну вагу. Однією із причин розвитку аліментарного ожиріння є дефіцит лептину – гормону насичення. При нестачі цього гормону або нечутливості мозку до лептину, почуття вгамування голоду приходить пізно, у зв'язку з чим для насичення людина з'їдає більший обсяг їжі.
Етіологія
Етіологічні чинники, що викликають розвиток цієї форми ожиріння, поділяють на екзогенні та ендогенні. До екзогенних факторів відносять: доступність їжі та переїдання з раннього дитинства; рефлекси, пов'язані з часом та кількістю їжі; засвоєні типи харчування (національні традиції); гіподинамія.
Екзогенні фактори, що сприяють розвитку ожиріння, наступні: спадковість, що привертає до ожиріння; конституція жирової тканини; активність жирового обміну; стан гіпоталамічних центрів ситості та апетиту; дисгормональні стани. Саме дисгормональні стани (вагітність, пологи, лактація, клімакс) часто є схильними до розвитку ожиріння.
II форма - ендокринні форми ожиріння, які включає ендокринні захворювання, що супроводжуються надлишковим ліпогенезом і мають окремі етіологічні форми, відображені в спеціальних розділах довідника.
III форма церебрального ожиріння може бути спричинена травмами черепа, нейроінфекціями, пухлинами мозку або тривалим підвищенням внутрішньочерепного тиску.
IV форма лікарського ожиріння формується при тривалому прийомі препаратів, що підвищують апетит або активують ліпосинтез.
Патогенез:
В основі його лежать спадковість, тип конституції пацієнта, а також переїдання та гіподинамія. Надмірне споживання їжі супроводжується частим підвищенням глюкози крові та сприяє розвитку гіперінсулінізму. У свою чергу гіперінсулінізм стимулює апетит, замикаючи хибне коло, і одночасно сприяє активації ліпосинтезу. Для розвитку ожиріння має значення тип конституції жирової тканини. Крім того, відомо, що формування почуття голоду та насичення залежить від активності гіпоталамічних центрів, розташованих у вентролатеральному (центр ситості) та вентромедіальному (центр голоду) ядрах гіпоталамуса. Активність центру голоду модулюється допасінергічною системою, а центру ситості - адренергічною системою. Доведено вплив ендорфінів та серотонінергічної іннервації на регуляцію та формування маси тіла. Крім того, відомо, що у регуляції апетиту беруть участь гастроінтестинальні пептиди. Зокрема, панкреатичний поліпептид та холецистокінін є інгібіторами апетиту.
З урахуванням безперечної зацікавленості гіпоталамічних ядер у розвитку порушень апетиту, а також супутніх цих порушень змін в адренергічній, допасінергічній, серотонінергічній системах та ендорфінах не викликає сумніву, що при розвитку ожиріння повинні спостерігатися відхилення у всіх ланках нейроендокринної системи.
Клінічні прояви ожиріння (симптоми ожиріння)
Процес розвитку ожиріння відбувається поступово. На початковій стадії будь-які симптоми не спостерігаються, пізніше з'являється слабкість, підвищена стомлюваність, апатія, що супроводжується підвищеною пітливістю, грибковими захворюваннями стоп та іншими супутніми хворобами. Симптоматика супутніх хвороб характеризується відповідною патологією.
Ожиріння призводить до зміни різних органів:
1. Серцево-судинної системи. Відбувається дистрофія міокарда, порушується коронарний кровообіг, артеріальна гіпертонія, уражаються судини мозку та нижніх кінцівок, варикозне розширення вен, захворювання на тромбофлебіт;
2. Ушкоджуються органи дихання. Походить це від зменшення рухливості та вентиляції дихальної системи та високого стояння діафрагми, що супроводжується застійними явищами, погіршеним кровоносним та лімфострумом у грудній порожнині;
3. Порушуються органи травлення: холецистит, панкреатит, жирова інфільтрація печінки, жовчнокам'яна хвороба, гіперсекреція шлункового соку, що супроводжується гіперхлоргідрією, запорами;
4. Виражені зміни в опорно-руховому апараті: артроз, остеопороз, спондилоартроз;
5. Порушення у водно-сольовому обміні: пастозність та набряки;
6. Змінюється функціонування залоз внутрішньої секреції. При діабеті II типу, що супроводжується високим рівнем глюкози, спостерігається гіперінсулінемія, знижується секреція соматотропного гормону, гіперкортицизм, знижується чутливість ЦНС до гормональних порушень.
Лікування ожиріння
Лікування ожиріння залежить від причини його розвитку, віку людини, ступеня ожиріння, наявності ускладнень, супутніх захворювань та у зв'язку з цим призначається лише лікарем.
Основні принципи лікування ожиріння це: дієта, фізичні навантаження, за необхідності лікарське чи хірургічне лікування.
1. Дієта у поєднанні з фізичними вправами – це найоптимальніший метод лікування ожиріння.
Основною метою дієти при ожирінні є досягнення балансу між потребами організму в харчуванні та витратою енергії на повсякденну активність
2. Фізичні навантаження є неодмінним супутником дієти, тому що не тільки сприяють зниженню ваги, а й зміцнюють м'язи, сприятливо впливають на роботу серця та знижують ризик розвитку серцево-судинних захворювань. Навіть щоденні півгодинні прогулянки можуть вплинути на ваше здоров'я.
3. Медикаментозне лікування ожиріння призначається в тому випадку, якщо дієти та фізичні вправи виявилися не ефективними у боротьбі з надмірною вагою, або у людини розвинулися ускладнення ожиріння. Більшість медикаментів, що застосовуються для лікування ожиріння, мають побічні ефекти та протипоказання, тому перед їх застосуванням необхідна консультація лікаря.
Ліки, що призначаються при ожирінні:
1. Орлістат (Ксенікал) – перешкоджає всмоктуванню жирів у тонкому кишечнику.
2. Сибутрамін (Меридія) впливає на центри голоду, пригнічуючи апетит. Ліки, що застосовуються в лікуванні ожиріння, можуть бути ефективними лише за умови дотримання дієти та фізичної активності. Як правило, при недотриманні цього правила після закінчення прийому ліків колишня вага швидко повертається.
3. Хірургічне лікування ожиріння, як правило, призначається лише тоді, коли дієта, фізичні вправи та лікарське лікування виявилися неефективними. Основні показання до хірургічного лікування ожиріння: ІМТ 40 і більше, або ІМТ=35 у поєднанні з високим ризиком розвитку ускладнень.
1. Розділ хірургії, що займається лікуванням ожиріння, називається баратрію.
2. Резекція шлунка – це операція з видалення частини шлунка, внаслідок якої відбувається зменшення його обсягу. Завдяки малому об'єму шлунка почуття насичення приходить значно швидше, що зменшить частоту прийомів їжі та кількість їжі на один прийом.
3. Шунтування шлунка - це накладення обхідного коридору (шунта), завдяки якому їжа обходить більшу частину шлунка і потрапляє відразу в кишечник. В результаті, їжа гірше перетравлюється та засвоюється.
4. Бандажування шлунка - це операція, під час якої на шлунок встановлюється спеціальне кільце, що розділяє шлунок на дві частини. В результаті цієї операції їжа потрапляє зі стравоходу в невеликий резервуар шлунка, що призводить до швидкого настання відчуття насичення. Потім харчова грудка переходить в іншу частину шлунка і далі надходить у кишечник. Особливістю цієї операції є її оборотність – тобто після схуднення можна відновити нормальну анатомію шлунка.
5. Ліпосакція – це симптоматичний, тимчасовий метод лікування ожиріння, який полягає у усуненні підшкірного жиру на окремих ділянках тіла. Так як причина надмірної ваги не усувається, зайва вага невдовзі повертається.
гіпофізарне ожиріння:
Етіологія та патогенез
Причину хвороби Іценка-Кушинга точно не встановлено. БІК частіше зустрічається у жінок, рідко діагностується у дитячому та літньому віці. У жінок захворювання розвивається у віці від 20 до 40 років, є залежність від вагітності та пологів, а також від травм головного мозку та нейроінфекцій. У підлітків БІК часто починається під час статевого дозрівання.
Встановлено, що більшість таких пухлин за своєю природою є моноклональними, що свідчить про наявність генних мутацій у вихідних клітинах.
В онкогенезі АКТГ-продукуючих пухлин гіпофіза важлива роль належить аномальній чутливості гіпофіза до гіпоталамічним факторам. Посилення стимулюючої дії нейрогормонів або ослаблення інгібуючих сигналів має значення в процесах утворення та зростання пухлини гіпофіза. Порушення дії інгібуючих нейрогормонів, таких як соматостатин та допамін, може супроводжуватися посиленням діяльності стимулюючих нейрогормонів. Крім того, є дані, що свідчать, що неконтрольована клітинна проліферація пухлин гіпофіза може стати результатом порушення дії ростових факторів.
Потенційним механізмом розвитку кортикотропін може стати спонтанна мутація генів рецепторів КРГ або вазопресину.
Автономна секреція АКТГ пухлиною призводить до гіперфункції кори надниркових залоз. Тому основна роль патогенезі БІК відводиться підвищенню функції кори надниркових залоз. При АКТГ-залежній формі хвороби Іценко-Кушинга має місце підвищення функціональної активності всіх трьох зон кори надниркових залоз: зміни в клітинах пучкової зони ведуть до гіперсекреції кортизолу, клубочкової – до підвищення альдостерону та сітчастої – до посилення синтезу дегідроепіандростерону (ДГЕС).
Для хвороби Іценко-Кушинга характерним є не тільки підвищення функціонального стану кори надниркових залоз, але й збільшення їх розмірів. У 20% випадків на тлі гіперплазії надниркових залоз виявляються вторинні аденоми невеликих розмірів (1-3 см).
При кортикотропіномах, крім гіперсекреції АКТГ, спостерігається порушення функції гіпофізарних гормонів. Так, базальна секреція пролактину у хворих на БІК нормальна або незначно підвищена. Соматотропна функція гіпофіза у хворих із кортикотропіномами знижена. Стимулюючі тести з інсуліновою гіпоглікемією, аргініном та L-Допа показали зниження резервів СТГ при хворобі Іценка-Кушинга. Рівень гонадотропних гормонів (ЛГ, ФСГ) у хворих знижений. Це обумовлено прямою супресивною дією надлишку ендогенних кортикостероїдів на секрецію рилізинг-гормонів гіпоталамусом.
Основні симптоми
Набір ваги та відкладення жирів
Основним симптомом є швидкий набір ваги, особливо на грудях, животі та обличчі. Ці зміни відбуваються, оскільки кортизол викликає підвищене транспортування та відкладення жирів у цих ділянках тіла. У всіх хворих схожі риси:
Дуже тонкі руки та ноги в порівнянні з грудною клітиною та животом.
Відкладення жиру ззаду на шиї і на плечах, так само відоме, як горб буйвола
Опухле кругле обличчя, часто із червоною шкірою.
Зміни шкіри
Всі прояви на шкірі можна згрупувати у такі симптоми:
Тонка шкіра, що легко піддається травматизації. Крихкість викликана дією кортизолу: гормон сприяє руйнуванню білків шкіри та ламкості дрібних судин.
Червоно-фіолетові розтяжки на стегнах, животі, сідницях, руках, ногах через підвищену крихкість шкіри.
Плями на обличчі, грудях та плечах.
Потемніння шкіри на шиї (акантозис)
Затримка води у підшкірному шарі ніг (набряки)
Масивне потовиділення
Підвищена волосистість на обличчі та тілі у жінок. Підвищений рівень АКТГ стимулює адреналові залози до виробництва чоловічих гормонів.
Плішивість у жінок
Порізи, подряпини, забиті місця та укуси комах не гояться довгий час.
Зміни кістково-м'язової системи
Хворі на синдром Іценка-Кушинга страждають від м'язової слабкості в стегнах, плечах, руках і ногах.
Головний біль
Високий кровяний тиск
Підвищення рівня глюкози крові
Постійна спрага та часті позиви до сечовипускання
даного захворювання залежить від основної причини та рівнів кортизолу. Основними завданнями є:
Зниження доз стероїдного лікування,
Кортизол-пригноблюючі препарати,
Хірургічне лікування,
Радіотерапія, або
Хіміотерапія.
Якщо лікувати, то симптоми захворювання піддається лікуванню. Повне відновлення – тривалий процес, що займає від кількох тижнів за кілька років. У будь-якому випадку, Ви станете почуватися набагато краще, і всі симптоми будуть зменшуватися з часом.
При відмові від лікування результат захворювання може бути фатальним. Смерть настає через високий кров'яний тиск, інфекційні ускладнення, інфаркт або серцеву недостатність.
Зниження дози стероїдів
Якщо синдром Іценко-Кушинга спричинений регулярним застосуванням високих доз стероїдних гормонів з метою лікування іншого захворювання, то варто максимально знизити дозу цих препаратів або, по можливості, замінити на інші.
Лікар вирішує, чи можна знизити кількість застосовуваних гормонів при лікуванні основного захворювання, чи можливо замінити дані препарати на нестероїдні.
Не можна раптово скасувати лікування гормонами, оскільки виникає синдром відміни та різке падіння рівня кортизолу, що є небезпечним для життя.
Кортизол-пригноблюючі препарати
Ліки, що блокують вироблення або ефект кортизолу, – гарний варіант лікування. До таких препаратів належать кетоконазол, метирапон, іноді мітотан.
Хірургічне лікування
Оперативне втручання використовується за необхідності видалити або зруйнувати пухлину гіпофіза, надниркових залоз. Опис операцій наведено нижче.
Після операцій на гіпофізі і надниркових залозах вам знадобиться застосування гормону, який називається гідрокортизон, поки організм не почне синтезувати АКТГ достатньою мірою.
Можливі певні ускладнення під час оперативного втручання, всі особливості та ризики варто обговорити з лікарем до операції.
Пухлина гіпофіза
Під загальним наркозом хірург видаляє гіпофіз через ніздрю або спеціальний отвір, виконаний під верхньою губою над зубами. Суть даних операцій у тому, що хірург може досягти гіпофіза без ушкодження мозку.
У ситуації, коли неможливо видалити всі клітини, що викликають підвищення рівня АКТГ, або у разі високого рівня АКТГ після операції, рекомендовано медикаментозне лікування, повторну операцію або опромінення.
Пухлина надниркових залоз
Новоутворення надниркових залоз бувають доброякісні та злоякісні. Їх легко видалити хірургічним шляхом під загальним наркозом. В окремих випадках потрібно видалення обох залоз (правої та лівої). Операція називається адренектомія. Доступ до надниркових залоз проводиться через розріз на животі або з боку спини.
Опромінення
Лікар призначає радіотерапію (опромінення) для знищення пухлини як альтернативний варіант операції, або якщо оперативне втручання не принесло бажаного результату. Опромінення гіпофіза проводиться 6 тижнів у стаціонарних умовах під контролем медичного персоналу.
Хіміотерапія
Якщо синдром Іценка-Кушинга викликаний раковою пухлиною, наприклад раком легень, то найкращим методом лікування буде х
Loading...