Синдром верхньої порожнистої вени складається з групи симптомів, які розвиваються через порушення струму крові у верхній порожнистій вені, викликаному здавленням її ззовні або тромбуванням самої судини. СВПВ є проявом інших захворювань, зокрема раку легень. Тому коли виникають ознаки синдрому верхньої порожнистої вени, необхідно негайно звернутися до лікаря і провести комплексне обстеження. Яка причина кава-синдрому, симптоми та методи терапії – докладно у статті.
Особливості анатомії та провокуючі фактори
Верхня порожня вена знаходиться в області середостіння. Вона є сусідами з бронхами, грудною стінкою, трахеєю, лімфовузлами, аортою. Ураження цих органів або збільшення їх розмірів можуть спричинити здавлення зазначеної судини та порушення відтоку крові від верхньої частини тулуба, тобто від голови, серця, легень, верхніх відділів грудної клітки. Таким чином, при виникненні кава-синдрому можуть виникнути життєзагрозні стани. Прояви цього захворювання найчастіше виникають у чоловіків від 30 до 60 років. З такими пацієнтами зазвичай стикаються кардіологи, пульмонологи, флебологи, онкологи. Механізмами виникнення кава-синдрому є інвазія пухлини у стінку судини, здавлення ззовні, тромбоз.
Найбільш частою причиною синдрому верхньої порожнистої вени є рак легені. Однак інвазія пухлиною в стінку верхньої порожнистої вени може бути спровокована наступними новоутвореннями:
- Саркома.
- Лімфома.
- Меланома.
- Пухлини органів травлення, розташованих поблизу вени.
- Рак молочної залози.
Неопухолевые причины кава-синдрома бывают следующими: загрудинный зоб, сердечно-сосудистая недостаточность, инфекционные заболевания, гнойный медиастенит, постлучевой фиброз, констриктивный перикардит, идиопатический медиастенальный фиброз, саркоидоз, тератома средостения, длительное нахождение катетера в верхней полой вене, аневризма аорты. Здавлення термінального відділу верхньої порожнистої вени може викликати розширення нижньої порожнистої вени причини утруднення кровотоку в якій також досить різноманітні і не менш небезпечні для здоров'я.
Найчастіше синдром настає через рак легенів.
Основні прояви
Синдром порушення кровотоку у верхній порожнистій вені характеризують три основні синдроми: ціаноз, набряклість, збільшення діаметра поверхневих вен верхньої половини тулуба. Хворих турбує задишка у стані спокою, утруднення ковтання, осиплість голосу, кашель, набряк обличчя та шиї. Всі ці симптоми значно посилюються в стані спокою, тому людина, яка страждає цією недугою, прагне прийняти напівлежаче становище.
Дещо рідше виникають симптоми ядухи, що розвиваються у зв'язку з набряком гортані. Це може призвести до дихальної недостатності. Через порушення відтоку венозної крові може розвинутись набряк головного мозку. При цьому виникають такі симптоми, як головний біль, судоми, сплутаність свідомості, шум у вухах, сонливість, втрата свідомості.
Дещо рідше розвиваються симптоми порушення роботи окорухових і слухових нервів, що виражаються в сльозотечі, двоїнні в очах, екзофтальмі, слухових галюцинаціях, зниженні слуху, шумі у вухах.
Підвищення тиску в системі вен призводить до носових, стравохідних та легеневих кровотеч. Крім того, виникає набряк комірної зони та верхніх кінцівок, синюшність шкіри. Ці симптоми добре помітні на фото.
Способи виявлення недуги
Крім стандартних методів обстеження, що включають опитування хворого, візуальний огляд і лабораторні дослідження, у встановленні діагнозу застосовують такі способи діагностики, як:
- Рентгенографія у двох проекціях.
- Комп'ютерна та магнітна томограма.
До додаткових методів дослідження, спрямованих на виявлення причин синдрому, належать: огляд очного дна, вимірювання внутрішньоочного тиску, бронхоскопія, аналіз мокротиння, УЗДГ сонних та надключичних вен, стернальна пункція. У разі крайньої необхідності можливе проведення діагностичної торакоскопії та парастернальної торакотомії.
Для виявлення недуги можна скористатися методом флебографії.
Методи терапії
Лікування синдрому верхньої порожнистої вени включає комплексну терапію, спрямовану на усунення причини цього стану і полегшення стану хворого. Домогтися цього можна за допомогою консервативних та хірургічних методів.
До консервативного лікування відносять:
- Кисневі інгаляції, що застосовуються при обструкції дихальних шляхів, а також трахеостомію, інтубацію трахеї.
- При набряку головного мозку призначають діуретики та глюкокортикостероїди. При необхідності до лікування додають протисудомні засоби.
- За наявності злоякісного новоутворення слід розпочинати лікування з променевої терапії. При поєднанні міжклітинного раку легені з лімфомою до променевої терапії додають хіміотерапію.
- Черезшкірна постановка стенту дозволяє впоратися із нестачею повітря.
Якщо причиною порушення струму крові у верхній порожнистій вені служить тромб, лікування проводиться фібринолітичними препаратами. За відсутності ефекту від консервативного лікування або значного погіршення здоров'я хворого проводиться оперативне втручання.
Якщо верхня порожниста вена здавлюється ззовні, проводиться радикальне видалення пухлини. Якщо таке оперативне лікування неможливе, проводиться хірургічне втручання з паліативною метою. Серед методів, спрямованих на поліпшення стану хворого, виділяють наступні: обхідне шунтування, стентування, надшкірна балонна ендоваскулярна ангіопластика, видалення частини новоутворення з метою декомпресії.
Таким чином, синдром, що виникає в результаті порушення кровотоку у верхній порожнистій вені, може виявитися відразу кількома неоднозначними ознаками. Тому важливо знати основні симптоми. Залежно від тяжкості стану та причини його виникнення підбирається спосіб лікування, відповідно, чим раніше виявлено захворювання, що викликає цей синдром, тим більше ускладнень можна уникнути.
Медицина не вважається точною наукою, і в її основі лежить безліч припущень та ймовірностей, але не фактів. Синдром нижньої порожнистої вени – досить рідкісне явище у медичній практиці. Може проявитися у чоловіків та жінок у будь-якому віці, частіше у літніх людей. На першому місці у групі ризику перебувають вагітні жінки. У цьому випадку стан вагітної характеризується багатоводдям, венозною та артеріальною гіпотонією. Найчастіше плід у своїй великий. Коли вена стискається, погіршується кровотік до печінки та нирок, матки, що негативно позначається на розвитку дитини. Стан може призвести до розшарування плацентарної тканини, а це величезний ризик розвитку варикозу, тромбофлебіту на нижніх кінцівках. Якщо пологи проводяться шляхом кесаревого розтину, то велика ймовірність колапсу.
Поняття нижньої порожнистої вени
Нижня порожня вена - це широка судина. Формується шляхом злиття лівої та правої клубових вен, розташованих у черевній порожнині. Відень розташований на рівні поперекового відділу, між 5 і 4 хребцем. Проходить через діафрагму і заходить у праве передсердя. Відень збирає кров, яка проходить по сусідніх венах, і доставляє її до серцевого м'яза.
Якщо людина здорова, то вена працює синхронно дихальному процесу, тобто на видиху розширюється, а при вдиху стискується. Це основна її відмінність від аорти.
Основне призначення нижньої порожнистої вени - збирання венозної крові нижніх кінцівок.
Чому виникають проблеми
За статистикою, приблизно у 80% всіх вагітних жінок після 25 тижнів спостерігається здавлювання вени, більшою чи меншою мірою.
Якщо синдрому нижньої порожнистої вени немає, то тиск у вені на досить низькому рівні – це нормальний фізіологічний стан. Проте проблеми у тканинах, які оточують вену, можуть порушити її цілісність та кардинально змінити кровотік. Якийсь час організм здатний справлятися, знаходячи альтернативні шляхи для струму крові. Але якщо тиск у вені підніметься вище 200 мм, то незмінно настає криза. У такі моменти без термінової медичної допомоги все може закінчитися смертю. Тому слід знати нижню порожню вену, щоб вчасно викликати швидку допомогу, якщо почнеться криза у самого хворого або в когось із близьких.
клінічна картина
Перше, на що необхідно звернути увагу, - набряклість, яка може бути на обличчі, шиї, в області гортані. Такий симптом спостерігається у 2/3 пацієнтів. Може турбувати задишка, кашель, захриплість голосу, навіть у стані спокою та лежачому положенні, а це величезний ризик появи обструкції дихальних шляхів.
Також синдром нижньої порожнистої вени може супроводжуватися:
Больовими відчуттями в області паху та живота;
Набряклістю нижніх кінцівок;
Припухлістю на сідницях та статевих органах;
Варикозом дрібних судин у ділянці стегон;
Імпотенцією;
Висока температура тіла;
Ломкістю нігтів і випадання волосся;
Постійною блідістю;
Проблемами з ногами – хворому важко пересуватися навіть на невеликі відстані;
Крихкістю кісток;
Високий артеріальний тиск;
Силікоз;
Гнійний медіастініт;
Фіброз.
Діагностика
Природно, що тільки за одним здавленням нижньої порожнистої вени не визначається. Потрібна ретельна діагностика.
Насамперед лікар збирає повний анамнез, проводить огляд. Багато може «сказати» стан вен в області шиї і на верхніх кінцівках, як правило, вони розширені. Фізикальне дослідження дає також уявлення: у пацієнта ціаноз або повнокров'я, чи розширені венозні мережі в ділянці грудей, чи є набряклість, особливо верхніх частин тіла.
Призначається також рентгенологічне дослідження та флебографія. Рентгенологічне дослідження можна проводити за допомогою контрастної речовини. Обов'язково проводиться магніторезонансна та комп'ютерна топографія, можливо, спіральна.
У ряді випадків діагностика синдрому нижньої порожнистої вени супроводжується поглибленим дослідженням у офтальмолога. Мета діагностики - виявити, за наявності, розширення вен сітківки, можливі набряки перипапілярної області, визначити, чи не збільшився внутрішньоочний тиск, чи немає застою в зоровому нерві.
Для повної картини може знадобитися:
Бронхоскопія;
Біопсія мокротиння та ліфматичних вузлів;
Стернальна пункція;
Медіастіноскопія.
Терапевтичні заходи
Лікування синдрому нижньої порожнистої вени симптоматичне. Дана патологія - все ж таки супутнє захворювання, і перш за все потрібно вилікувати основну хворобу, яка стала причиною появи синдрому.
Основна мета лікування – активізація внутрішніх резервних сил організму, щоб максимально покращити якість життя пацієнта. Перше, що рекомендується, – практично безсольова дієта та кисневі інгаляції. Можливо, що будуть призначені препарати групи глюкокортикостероїдів або діуретиків.
Якщо синдром з'явився на тлі розвитку пухлини, до лікування зовсім інший підхід.
Хірургічне втручання показано у таких випадках:
Синдром швидко прогресує;
Немає колатерального кровообігу;
Закупорка нижньої порожнистої вени.
Оперативне втручання не усуває проблем, а лише покращує венозний відтік.
Синдром та вагітність
У період виношування плода всі органи жінки зазнають тяжкого навантаження, збільшується об'єм циркулюючої крові і, як наслідок, з'являється застій. Матка збільшується і здавлює як оточуючі органи, а й судини. При синдромі нижньої порожнистої вени у вагітних лікування має проводитися вкрай обережно.
Проблеми починаються з того, що жінці дуже важко лежати на спині, зазвичай такий стан починається з 25 тижнів виношування плода. Спостерігається слабке запаморочення, слабкість, періодично не вистачає повітря. Артеріальний тиск, як правило, знижується. Дуже рідко, але вагітна може непритомніти.
Природно, про кардинальні заходи терапевтичного характеру в період вагітності не йдеться, але деякі правила все ж таки допоможуть легше перенести синдром:
Доведеться відмовитися від усіх вправ, що проводяться у лежачому положенні, на спині;
Спати також не варто на спині;
Харчування має бути скориговано у бік зменшення споживання солі;
Необхідно знизити кількість споживаної рідини;
Для покращення стану краще більше ходити, у цьому випадку скорочуються м'язи на гомілки, і цей процес стимулює поступ венозної крові вгору;
Прогноз та профілактика
Медики оптимістично дивляться на пацієнтів із синдромом, якщо його виявлено на ранній стадії. Єдина умова - постійний контроль за станом здоров'я та дотримання пацієнтом усіх рекомендацій лікаря.
Як профілактичні заходи виступає профілактика серцево-судинних захворювань. Якщо є проблеми зі зсіданням крові, то патологія також повинна перебувати під постійним медичним контролем, оскільки такі пацієнти перебувають у групі ризику. Слід відмовитись навіть від думки про самолікування.
Під час вагітності організм жінки зазнає значного навантаження. Збільшується обсяг циркулюючої крові, з'являються умови для венозного застою.
Зростаюча матка здавлює кровоносні судини та оточуючі органи, викликаючи порушення кровопостачання. Одним із результатів цих змін є синдром нижньої порожнистої вени. Його приховані прояви є більш ніж у половини жінок, а клінічно він проявляється у кожної десятої вагітної жінки. Тяжкі випадки цього захворювання трапляються у однієї зі ста вагітних.
Синоніми цього стану:
- гіпотензивний синдром на спині;
- синдром аорто-кувальної компресії;
- постуральний гіпотензивний синдром;
- гіпотензивний синдром вагітних у положенні на спині.
Чому виникає цей стан
Синдром здавлення нижньої порожнистої вени зазвичай проявляється у положенні вагітної лежачи на спині. Нижня порожня вена – судина великого діаметра, яким від ніг і внутрішніх органів відводиться венозна кров. Вона розташовується вздовж хребта. Стінки її м'які, тиск у венозній системі низький, тому вена легко піддається здавленню збільшеною маткою.
Ознаки такого стискання починають періодично виникати у третьому триместрі вагітності, якщо жінка займає положення лежачи на спині.
При здавленні цієї великої вени не може відтік по ній крові до серця, тобто знижується венозне повернення. В результаті зменшується об'єм крові, що проходить через легені малого кола кровообігу. Знижується насичення крові киснем, виникає гіпоксемія.
Зменшується серцевий викид - кількість крові, що викидається серцем в аорту. Внаслідок малої кількості крові та зниженого вмісту в ній кисню виникає нестача цього газу у всіх тканинах – гіпоксія. Страждають усі органи жінки та плоду.
Несподівано швидко падає артеріальний тиск, у деяких випадках до цифр 50/0 мм рт. ст.
З іншого боку, здавлена нижня порожниста вена не може пропустити весь обсяг венозної крові від ніг та нижньої частини тулуба до правого передсердя. Тому розвивається венозний застій у венах нижніх кінцівок.
У розвитку синдрому нижньої порожнистої вени має значення підвищення внутрішньочеревного тиску через зростаючу матку, підйом діафрагми і здавлення всіх магістральних судин черевної порожнини та заочеревинного простору. У багатьох вагітних розвивається мережа колатералей - обхідних шляхів венозного відтоку, в результаті чого синдром, що розглядається, у них не виникає.
Як проявляється стан
Нижня порожниста вена здавлюється збільшеною маткою в положенні жінки, лежачи на спині. На більших термінах гестації або за багатоводдя це може відбуватися і у вертикальному положенні тіла.
Перші симптоми з'являються у терміні близько 25 тижнів. Жінці стає важко лежати на спині, при цьому вона може відчувати запаморочення, відчувати нестачу повітря, слабкість. Знижується артеріальний тиск. У деяких випадках виникає навіть колапс із непритомним станом.
У важких випадках жінка через 2 – 3 хвилини після повороту на спину швидко блідне, скаржиться на запаморочення та потемніння в очах, нудоту та холодний піт. Більш рідкісні ознаки - дзвін у вухах, тяжкість за грудиною, почуття сильного ворушіння плода.
Блідість і гіпотонія, що раптово розвивається, дуже нагадують ознаки внутрішньої кровотечі, тому лікар може помилково запідозрити у такої вагітної відшарування плаценти, розрив матки, .
Поява судинного малюнка і пов'язана з описуваним синдромом. Одним із найчастіших проявів цього стану є .
Описуваний патологічний стан призводить до гіпоксії плода та порушення його серцебиття. Страждає розвиток органів та систем майбутньої дитини. Якщо воно проявляється під час пологів, може викликати асфіксію плода. Доведено зв'язок цього захворювання з передчасним відшаруванням нормально розташованої плаценти.
Що робити при цьому стані
Оптимальне становище вагітної під час сну – лежачи на лівому боці. Що не можна робити у третьому триместрі вагітності:
- вагітній жінці на термін більше 25 тижнів не можна спати на спині;
- заборонено займатися фізичними вправами, що виконуються лежачи на спині, у тому числі з напругою м'язів черевного преса.
- рекомендується відпочивати, лежачи на лівому боці або у положенні напівсидячи;
- корисно використовувати спеціальні подушки для вагітних, які підкладають під спину або між ніг у положенні лежачи на боці. Зміна положення тіла допомагає запобігти здавленню судин черевної порожнини маткою;
- Для нормалізації венозного відтоку та покращення гемодинаміки рекомендується раціональне фізичне навантаження, особливо ходьба. Під час ходьби активно скорочуються м'язи гомілок, що сприяє просуванню венозної крові догори;
- корисні вправи у воді. Вода має компресійний ефект, видавлюючи кров з вен нижніх кінцівок;
- під час пологів краще положення лежачи на лівому боці або з високо піднятим головним кінцем ліжка.
Ангіосаркома є злоякісною освітою. Рак судин зустрічається в порівнянні з іншими онкологічними захворюваннями досить рідко – приблизно 3% від усіх захворювань цього типу. Хвороба характеризується швидким розвитком, стрімким переходом метастазів та його розвитком. Рак судин важко піддається лікуванню, прогнози невтішні, особливо у разі, якщо захворювання не так на початковій стадії.
Що це таке
Рак судин – це ангіосаркоми, злоякісні новоутворення, які дуже швидко починають метастазування. Розташовуються вони на внутрішньому боці судинної стінки. Розвивається з однаковою частотою у чоловіків та жінок. Ракові пухлини найчастіше виникають на шкірних покривах, печінці, молочних залозах, мозку та селезінці.
Причини виникнення не вивчені, саме цим чинником багато в чому пояснюється неможливість лікування традиційними видами терапії. Причинами розвитку вважаються вплив на організм миш'яку, діоксиду торію, іонізуюче випромінювання. Також називають причиною пухлини хронічну лімфодему і мутаційні процеси.
Основна відмінність раку судин полягає в тому, що хвороба швидко розвивається. Метастазування відбувається миттєво, у більшості випадків, коли пацієнт починає помічати симптоматику, хвороба знаходиться на запущеній стадії, отже, лікуванню не піддається.
Пухлини вен - це рак судин, що характеризується тим, що відбувається порушення кровотоку в судинах вен. Приводять до цього, крім основних факторів, тромби, що знаходяться в судинах, а також варикозне розширення.
Рак вен діагностується самостійно лише у тому випадку, якщо освіта знаходиться на підшкірному шарі епітелію. У такому випадку можна помітити фіолетову пляму на шкірі. Але в більшості випадків уражаються судини, які знаходяться не на самій поверхні.
Неможливість самостійної діагностики, пізніше прояв симптоматики (тільки коли нервові волока передавлюються) роблять рак вен серйозним онкологічним захворюванням, яке практично не піддається лікуванню.
Рак артерій є пухлиною на сонній артерії. Вона розвивається не так швидко, буває часто доброякісною, але часто і раптово починає давати метастази. Виявляється лише у занедбаному стані, тоді симптоматика виявляється у відчутті пульсуючої маси на шиї.
Класифікація
Злоякісна освіта має щільну текстуру з нерівним контуром, усередині заповнюється порожнечою кров'ю. Утворення пронизані дрібними судинами та капілярами, при цьому може вражати будь-яку частину тіла людини.
Хвороба класифікується не тільки по тому, як швидко вона поширюється в організмі, але й за місцем розташування і вражаються в першу чергу областями організму.
Виділяють:
- рак судин загальний;
- рак судин голови;
- рак молочних залоз;
- рак, отриманий внаслідок променевогоопромінення;
- гемангіоендотеліома.
Рак судин загальний є дрібними вузликами, синювато-фіолетовими за кольором, які можуть поширюватися на будь-якій ділянці шкіри. Зазвичай його знаходять на ногах, стегнах, грудній клітці, руках.
Згодом дрібні вузлики зливаються у вузол. Звичайна причина цього виду раку – порушення правильного функціонування лімфотичного струму.
Рак судин голови, ідіопатична ангіосаркома, характеризується появою невеликих ущільнень та вузликів, які також зливаються у результаті вузол. Такий рак дуже швидко починає метастазування, прогнози здебільшого негативні.
Вражати може як область, де присутня волосяний покрив, і гортань, нею, горлянку, мигдалики. В основному на рак судин голови хворіють чоловіки (частіше жінок у два рази) у віці від 65 років.
Рак молочних залоз проявляється у вигляді маленьких вузликів, які за кольором можуть бути рожевими, червоними, червоними або блакитними. При цьому вузли болючі.
Протягом кількох місяців вони трансформуються на пухлину, яку видаляють операбельно. На рак молочних залоз, який є за своєю суттю на рак судин, хворіють жінки від 35 до 45 років.
Рак, отриманий внаслідок випромінювання, є так званим променевим раком. Ангіосаркома стрімко поширюється організмом, метастазує миттєво.
За своїми проявами - як звичайний рак судин, тобто ущільнення невеликі, які не приносять дискомфорту. Локалізується на грудній клітці, в ділянці стегон і живота.
Гемангіоендотеліома є пухлиною, що складається з клітин ендотелію. Походження захворювання практично не вивчене, лікуванню піддається дуже складно.
Причини
Причини появи злоякісних утворень на стінках судин не вивчені повністю. Однак найпоширенішими є:
- опромінення,у тому числі й ті, що застосовувалися як терапія при лікуванні інших онкологічних захворювань;
- механічні травми;
- мутаціядоброякісної пухлини.
Слід зазначити, що ангіосаркома може виявитися внаслідок навчання за кілька років. Також вона може сформуватися, якщо людина регулярно констатує речовинами, які можуть виділяти полівінілхлорид, миш'як.
Серед інших факторів раку судин можуть призвести порушення роботи імунних функцій, судинні захворювання, у тому числі і варикозне розширення вен, гемохроматоз.
Симптоми
Поява раку судин спочатку виглядає як невеликі ущільнення, зазвичай фіолетового або синюватого кольору. Тим не менш, вони можуть бути й іншого забарвлення, особливо у випадку, якщо розташовуються на молочних залозах, - червоний, рожевий або блакитний. Після закінчення деякого періоду (у кожного пацієнта різний термін) ці невеликі ущільнення зливаються і утворюють єдину кулю округою форми вираженого фіолетового кольору.
Інші ознаки розвитку раку судин:
- дисфункції печінки;
- загальна слабкістьорганізму;
- прояв набряклості;
- анемія;
- різкі стрибки температури;
- нічим не обумовлене зниження ваги;
- нудотата блювання;
- прояв виразковійхвороби.
Симптоматика в списку не є супутньою тільки раку судин. Вона виникає при розвитку інших захворювань, не обов'язково пов'язаних з раком. Поставити точний діагноз та призначити план лікування зможе лише фахівець після обстеження.
Діагностика
Визначення та постановка діагнозу відбувається у кілька етапів. Після анамнезу призначається огляд, під час якого онколог визначає розміри новоутворення, його консистенцію. Потрібна пальпація.
Якщо є підозри на онкологічне захворювання, то далі діагностичні заходи проводять такі:
- рентгенівськеобстеження (ступінь поширення метастазів);
- МРТта КТ (дозволяють дізнатися про стан тканин);
- біопсія(Взяти на аналіз невеликого шматочка пухлини);
- УЗД;
- ангіографія(Проводиться таким чином рентгенографія);
- взяття аналізів крові;
- виявлення онкологічних маркерів.
Основним методом є біопсія. Саме з допомогою клінічного дослідження зразка тканини підтверджується чи спростовується діагноз. Інші методи сприяють визначенню стану крові, поширенню метастазів.
Лікування
Початкова стадія, тобто розташування пухлини на поверхні, здебільшого успішно лікується. У такому випадку пухлина, якщо не з'явилося метастазів, закінчуються та накладають шви. Якщо пухлина розташовується на поверхні, то хірургічним методом можливе видалення всієї кінцівки.
Оперативне втручання проводиться сучасними методиками. За допомогою комп'ютерних технологій розраховується оптимальний кут ампутації, сила дії.
Після хірургічного втручання пацієнту показано променеву та хіміотерапію. Вони дають змогу зменшити ризик рецидиву після перенесеної операції.
Виявлення новоутворення на стадії має позитивний прогноз. У той же час картина погіршується, якщо пухлина захопила лімфовузол, з'явилися метастази, розташування на грудних залозах та голові.
Після видалення пухлини пацієнт ставиться на облік онколога. У перші два роки відвідування лікаря призначають раз на квартал, після цього періоду – раз на півроку.
При обстеженні фахівець проводить огляд шкірних покривів лімфовузлів, вен на наявність хвороби, що починається (виявляє, чи є вузлики, пухлини). При необхідності пальпація лімфовузлів. Також пацієнт проходить рентгенографію, здає аналізи. Біопсія цьому етапі непотрібен.
Детальне обстеження після операції необхідно для того, щоб своєчасно виявити поширення метастаз, рецидив раку судин і перешкоджати йому.
Ускладнення
Ускладнення стосуються насамперед рецидиву та поширення метастаз. Ракова пухлина, навіть якщо повністю видалена кінцівка, може з'явитися знову. Також є ризик, що метастази, що залишилися, почнуть поширюватися ще швидше.
Прогноз
Прогнози для пацієнтів із раком судин невтішні. Навіть проведена вчасно операція не дає гарантій. Втручання відбуваються успішно у 70% випадків, але в результаті рецидиву від раку судин хворі помирають протягом двох років. Менш ніж 10% тим, хто переніс операцію, вдається прожити після неї п'ять років і більше.
Профілактика
Запобіжних для розвитку хвороби заходів немає. Але оскільки причиною раку є контакт із хімічними речовинами, променевий вплив, можна зрозуміти, що профілактикою патології буде їх виключення.
Рак судин важко піддається лікуванню, прогнози невтішні. Навіть під час проведення успішної операції хвороба потребує уважного ставлення. При найменших підозрах рецидиву слід негайно звертатися до онколога.
1915 0
Розвиток уявлень про синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ)умовно може бути поділено на 4 періоди.
Перший період охоплює 1740-1930 р.р. Bartolinus у 1740 р. згадав про випадок, описаний Riolanus, який спостерігав смерть хворого внаслідок оклюзії верхньої порожнистої вени (ВПВ)"невеликим шматочком м'яса з безформним жиром у гирлі ВПВ".
W. Hunter в 1757 р. описав синдром, що виник у хворого внаслідок здавлення ВПВ сифілітичною аневризмою аорти.
Замальовки, зроблені під час розтину, дозволяють вважати цей випадок першим достовірним повідомленням про СВПВ. У 19 столітті інтерес до СВПВ значно підвищився, про що свідчить зростання кількості робіт, опублікованих на цю тему.
Ducart C. (1828), Stannius і Duchan (1854), Franc F. (1869) у своїх роботах роблять перші спроби систематизувати раніше накопичений матеріал, класифікувати це захворювання з етіології, патогенезу та клінічної картини, вперше описують вени передньої черевної стінки як шляхи можливого колатерального відтоку крові.
У 1914 році російський вчений Вагнер К.Е. у монографії «До питання про звуження верхньої порожнистої вени» дав найповніший опис клінічної картини оклюзії ВПВ, аналізуючи питання анатомії, патофізіології, топічної та диференціальної діагностики на підставі 6 власних спостережень та літературних даних. У 20 столітті виробляються перші спроби хірургічного лікування цього захворювання. Sauerbruch (1912) зробив декомпресивну стернотомію, Waterfield (1928) успішно видалив тромб із ВПВ.
Проте загальний рівень знань, методів діагностики та оперативної техніки не дозволяли розпочати широке хірургічне лікування СВПВ. Цей період характеризується систематизацією розрізнених даних, вивченням етіології, патогенезу та клініки синдрому верхньої порожнистої вени, першими дослідами його лікування.
Другий період охоплює 1930-1950 р.р. і пов'язаний з появою в арсеналі діагностичних методик флебографії (Conte, Costa, 1933; Сastellanos, Pereiras, 1947) та експериментальним вивченням патогенезу та методів лікування СВПВ (Carlson, 1934; Leo, Rundle, 1948; Романкевич В.М.). У 1947р. Katz, Hussey, Veal докладно описали методику медіастинальної флебографії, що дозволяє визначити локалізацію звуження, його протяжність і виявити колатеральні шляхи, що виникли.
Широке використання цього методу діагностики значно прискорило розвиток хірургічного лікування СВПВ, полегшуючи вибір хірургічного доступу та тип операції. Експериментальне вивчення СВПВ, що проводилося в ці роки, дозволило розширити відомості про патофізіологічні механізми компенсації, розробити методики операцій, які надалі були перенесені до клініки.
Третій період (1950-1970рр.) характеризується широкою експериментальною розробкою питань протезування та виробництвом операцій пластичного заміщення синдрому верхньої порожнистої вени, першими спробами променевого лікування СВПВ. Численні розробки із заміщення верхньої порожнистої вени синтетичними протезами не виправдали надій.
Трубки з перикарду та очеревини завжди піддавалися тромбозу (Collins, De Bakey, 1960); використання аутотрансплантатів аорти вимагало надто громіздких втручань (Moore, 1958); застосування аутовенозних трансплантатів через невідповідність діаметра судин, що зшиваються, обмежувало їх застосування (Sampson, Scannel, 1951, 1954).
Оцінка якостей синтетичних протезів у клініці та експерименті виявилася дуже суперечливою. Більшість експериментальних досліджень показало, що протези з дакрону, івалону, нейлону, орлону непридатні (Ohara, Sakai, 1957; Lasenby, Howard, 1958 та ін.).
Однак зустрічаються поодинокі повідомлення про успішне застосування цих матеріалів у клініці; в даний час запропоновано близько 25 типів операцій для розвантаження басейну ВПВ, чітких показань та протипоказань до хірургічного лікування при даному синдромі немає. Виконання операцій при СВПВ характеризується високою летальністю та частими ускладненнями, що не дозволяє широко застосовувати хірургічний метод для лікування СВПВ.
З 70-х років і до сьогодні пріоритет у лікуваннісиндрому верхньої порожнистої вениналежить променевої терапії, що можна пояснити такими факторами:
1. Найчастіше причиною СВПВ є злоякісні новоутворення. За даними Lockich і співавт. (1975) у 90% хворих на СВПВ виявили злоякісну пухлину. D.Schraufnagel та співавт. (1981) стверджує, що у госпіталях загального профілю частка «доброякісних» причин СВПВ становить від 10 до 25%, а онкологічних клініках - значно менше (0-3%).
2. променеве лікування є «універсальною» методикою - більшість пухлин чутливі до дії тривалої гормонотерапії (ДГТ), при цьому відзначається мінімальний ризик для хворого і швидко настає ефект.
Закінчуючи короткий нарис про розвиток вчення про синдром верхньої порожнистої вени, слід зазначити, що нині не можна вважати проблему лікування СВПВ остаточно вирішеною.
Етіологія та патогенез
Причиною розвитку СВПВ є три основних процеси: здавлення вени ззовні, проростання вени злоякісною пухлиною та тромбоз ВПВ. Жмур В.А. (1960) розділив усі процеси, що ведуть до оклюзії ВПВ, на такі групи: компресії, стриктури, обтурації та змішані.За даними Савельєва В.С. та співавт. (1977) найбільш сприятливим у прогностичному відношенні є розвиток венозної непрохідності внаслідок компресії, т.к. при цьому у всіх хворих прохідність судини було відновлено після видалення новоутворення. Обтурація та стриктура вени веде до грубих морфологічних змін судин, у зв'язку з чим клінічні прояви бувають, як правило, більш вираженими.
Жмур В.А. (1960) запропонував класифікувати етіологічні фактори, що ведуть до розвитку СВПВ таким чином:
A. Пухлинні процеси
1. злоякісні
Бронхогенний рак правої легені
пухлини зобної залози
пухлини щитовидної залози
лімфоми
пухлини перикарду
2. доброякісні
Тимоми
загрудинний зоб
кісти середостіння та ін.
Б. Пухлиноподібні процеси
1. аневризми аорти
2. ураження лімфатичних вузлів
B. Запальні процеси
1. первинні тромбози ВПВ
2. фіброзний медіастініт
3. лімфаденіти
4. перикардити
Уявлення про частоту різних етіологічних факторів при синдромі верхньої порожнистої вени дає табл. 11.1.5.1, заснована на даних 111 спостережень (Мажоров В.А.)
Таблиця 11.1.5.1. Причини виникнення СВПВ
За власними даними, причиною СВПВ були рак легкого (86%), лімфопроліферативні пухлини (12%), інші пухлини (2%). Анатомія ВПВ адекватно пояснює клінічну картину, спричинену обструкцією чи компресією цієї судини.
Вона дренує кровотік від голови, шиї, груди стінки і верхніх кінцівок, причому нижня половина судини оточена фіброзним шаром перикарда, що обмежує його рухливість.
ВПВ особливо вразлива до обструкцій, тому що є тонкостінною судиною з низьким тиском, яка укладена в тісний простір, оточений лімфатичними вузлами, трахеєю, бронхами та аортою.
Прояви СВПВ обумовлені венозною гіпертензією в області дренованої ВПВ. Причому вони перебувають у прямій залежності від ступеня локалізації та швидкості обструкції, як і про ступінь розвитку колатералей.
Компонентами синдрому верхньої порожнистої вени крім підвищення венозного тиску є: уповільнення швидкості кровотоку, розвиток венозних колатералей, симптоми, пов'язані із захворюванням, що спричинило порушення прохідності.
ВПВ.
Клініка
Усі клінічні ознаки СВПВ розділені Бакулєвим О.М. (1967) на 2 групи:1. Симптоми, що є результатом венозного застою в поверхневих та глибоких венах обличчя та шиї (класична тріада СВПВ)
А. Набряклість особи, верхньої половини тулуба і верхніх кінцівок (наголошується найчастіше, у важких випадках набряк може поширюватися на голосові зв'язки та призводити до асфіксії).
Б. Ціаноз, обумовлений розширенням венозних та звуженням артеріальних капілярів. Іноді на тлі ціанозу слизових спостерігається землесто-бліде забарвлення шкіри обличчя, викликане супутнім лімфостазом.
В. Розширення підшкірних вен шиї, верхньої половини тулуба. Ступінь цього розширення та його характер є важливою ознакою у топічній діагностиці рівня оклюзії ВПВ та її відношення до гирла непарної вени.
Одним із яскравих клінічних симптомів при розладі венозного відтоку є носові, стравохідні та трахеобронхіальні кровотечі, що виникають внаслідок розриву витончених стінок вен (Friedberg, 1948). На відміну від портальної гіпертензії при оклюзії ВПВ варикозні вени локалізуються у проксимальних відділах стравоходу (Sheiner, 1969).
При фізичному навантаженні настає швидка стомлюваність, особливо швидко втомлюються руки; виконання навіть легкої фізичної роботи стає неможливим через припливи крові до голови. Відчуття серцебиття, біль у ділянці серця, відчуття здавлення за грудиною обумовлені порушенням кровопостачання міокарда та набряком клітковини середостіння.
2. Симптоми, що є проявом венозного застою в головному мозку:
А. загальномозкові симптоми - головний біль, який носить іноді нападоподібний характер; задишка з нападами ядухи центрального генезу, що виникає в результаті «тканинного стазу мозку» (Altshuler, 1945) з підвищенням внутрішньочерепного тиску. Тривалі порушення можуть посилюватися набряком голосових зв'язок і гортані (Allansmith, 1958).
Б. Симптоми, пов'язані з порушенням кіркової нейрорегуляції: сонливість, емоційна стомлюваність, напади запаморочення із втратою свідомості – є ознаками хронічної гіпоксії мозку, що розвивається внаслідок циркуляторних порушень. Одним із тяжких проявів розладу коркової нейрорегуляції є сплутаність свідомості та слухові галюцинації.
В. Симптоми, пов'язані з порушенням функції черепномозкових нервів. Шум у вухах, зниження слуху та диплопія обумовлені розладом слухових та окорухових нервів. Сльозогінність, зниження гостроти зору, підвищення внутрішньоочного та внутрішньочерепного тиску. На наш погляд, для повнішої характеристики стану хворого, достовірності клінічної картини слід виділити третю групу симптомів, обумовлених основним захворюванням (схуднення, кашель, осиплість голосу, кровохаркання та ін).
У Челябінському обласному онкологічному диспансері протягом 1976-2000 років. знаходилося 253 хворих із СВПВ. Клінічні прояви представлені у таблиці 11.1.5.2.
Таблиця 11.1.5.2. Клінічні проявисиндрому верхньої порожнистої вени
Класифікація
Нині немає єдиної, загальноприйнятої класифікації СВПВ за тяжкістю клінічних проявів. Використовувані у різних клініках класифікації засновані, зазвичай, трьох показниках чи його поєднанні (рівень венозного тиску, ступінь звуження ВПВ, виявляється ангіографічно і дані огляду хворого).Тим часом, Лебедєв В.А. (1971) у МНДІВ ім. П.А. Герцена переконливо довів відсутність суворого паралелізму між ступенем оклюзії магістральних вен середостіння, показниками венозного тиску та іншими клінічними симптомами СВПВ. Оклюзія ВПВ може виявлятися лише одним підвищенням показників венозного тиску за відсутності інших симптомів СВПВ. У той самий час за повної оклюзії ВПВ венозний тиск може перевищувати 170 мм вод.ст.
Автор пояснює це тим, що висота венозного тиску, і навіть ступінь вираженості інших клінічних симптомів має прямий зв'язок із чинником часу, тобто. терміном та ступенем розвитку колатералей, здатністю останніх до функціонування. Відоме значення має і рівень оклюзії по відношенню до гирла непарної вени. Найбільш тяжкі порушення кровообігу виникають при закупорці ВПО вище або на рівні впадання в неї непарної вени.
Отже, показники венозного тиску не можуть бути достовірними критеріями ступеня оклюзії магістральних вен середостіння.
Найбільшого поширення набули класифікації Петровського Б.В. (1962) та Бакульова О.М. (1967).
Згідно з класифікацією Петровського Б.В., за ступенем вираженості венозного тиску у верхніх кінцівках всі хворі можуть бути поділені на 3 групи:
1 (слабка) ступінь - венозний тиск до 150-200 мм вод.
2 (середній) ступінь - від 250 до 300 мм вод.
3 (важкий) ступінь - понад 300 мм вод.
Класифікаціясиндрому верхньої порожнистої вени(Бакуль А.Н.):
1. Порушення прохідності верхньої порожнистої вени 1 ступеня.
Хворих періодично турбують головний біль і задишка, іноді вранці з'являється одутлість обличчя, яка протягом дня повністю зникає. Працездатність повністю зберігається. Забарвлення шкірних покривів звичайне, але при нахилі вперед з'являється набряк обличчя.
Помірне розширення поверхневих вен лише у передньоверхньому відділі грудної стінки. Венозний тиск у межах 200-250 мм вод. Ангіографічно виявляється звуження просвіту безіменних чи верхньої порожнистої вен на 1/2-2/3 діаметра.
2. Порушення прохідності верхньої порожнистої вени 2 ступеня.
Хворих турбують головний біль, одутлість обличчя (зберігається протягом усього дня), при фізичному навантаженні набрякають руки, при нахилі вперед – різкий приплив крові до голови. Працездатність різко падає.
При огляді обличчя одутле, шия набрякла, нерезко виражений ціаноз слизових і шкіри обличчя. Відня шиї та передньої купою стінки розширені до рівня 3-5 ребра. Венозний тиск у межах 250-350 мм вод. Ангіографічне дослідження виявляє звуження ВПВ із збереженням прохідності.
3. Порушення прохідності верхньої порожнистої вени 3 ступеня. Скарги на головний біль нападоподібного характеру, іноді – сонливість, запаморочення. З'являється почуття здавлення в загрудинній ділянці та серцебиття, задишка з нападами ядухи, швидка фізична та розумова стомлюваність.
Періодично виникає кровохаркання, носові та стравохідні кровотечі. Відня шиї розширені і напружені, причому венозна мережа поширюється на бічні поверхні грудної стінки і спину, видно телеангіектазії. Ціаноз обличчя та верхньої половини тулуба різко виражений. Венозний тиск коливається від 300 до 400 мм вод. Ангіографічно виявляється повна оклюзія ВПВ.
4. Порушення прохідності верхньої порожнистої вени 4 ступеня.
Ціаноз і задишка виражені різкіше. Розширена венозна мережа поширюється на передню черевну стінку. Приступи ядухи повторюються по кілька разів на день, кровотечі з носа та кровохаркання теж стають регулярними.
Хворі відзначають шум у вухах, запаморочення, періодично настають непритомні стани, сонливість, напади судом. У хворих виявляється осиплість голосу внаслідок набряку голосових зв'язок, дисфагічні розлади, а також асфіктичні стани, що потребують екстреної допомоги. Венозний тиск – 400 мм вод.ст. і вище.
Діагностика
У діагностиці СВПВ можна виділити два етапи:1. Первинна діагностика у закладах неспеціалізованого профілю.
Початкове обстеження та анамнез дозволяють поставити ймовірний діагноз при першому зверненні хворого до лікаря. Класична клінічна картина СВПВ (набряклість обличчя, шиї у поєднанні з розширеними підшкірними венами грудної клітки, посилення симптомів у горизонтальному положенні) та дані рентгенографії у прямій та бічній проекціях, що часто показують додаткову тінь у грудній клітці, дозволяють правильно поставити діагноз та направити хворого відділення.
2. Уточнююча діагностика у спеціалізованих установах, спрямовану морфологічне підтвердження діагнозу. Необхідність морфологічної верифікації обумовлена вибором оптимальної схеми лікування – проведення променевої, хіміотерапії, їх комбінації, або (при доброякісній природі СВПВ) – хірургічного лікування.
Внаслідок тяжкого стану хворі на початок лікування який завжди можуть перенести необхідні діагностичні дослідження. У процесі променевої терапії верифікувати діагноз морфологічно також буває важко через швидку регресію пухлини та розвиток променевого патоморфозу тканин.
Показання щодо подальших діагностичних маніпуляцій визначаються з урахуванням рентгенологічних даних. Показанням для фібробронхоскопії (ФБС)вважається топографоанатомічна локалізація процесу (центральний рак правої легені, наявність збільшених лімфовузлів у трахеобронхіальній, паратрахеальній групі).
За наявності уражених периферичних лімфовузлів проводилася біопсія з подальшим гістологічним дослідженням. За відсутності верифікації за даними ФБС та біопсії периферичних лімфовузлів проводилася діагностична медіастінотомія.
Ангіографія як метод діагностики синдрому верхньої порожнистої вени в даний час використовується вкрай рідко. Це дослідження дозволяє виявити локалізацію та ступінь обструкції ВПВ та проводиться у великих судинних центрах, що застосовують для лікування СВПВ різні види пластичних операцій. В онкологічних клініках ангіографія за діагностики СВПВ практичного застосування не знайшла.
Ефективність проведених діагностичних маніпуляцій другою етапі обстеження можна оцінювати часткою морфологічно верифікованих діагнозів.
Хворі з СВПВ, що надійшли до Челябінського обласного онкологічного диспансеру, були поділені на 3 групи за ступенем тяжкості загального стану (користувалися загальноклінічною класифікацією). Таблиці 11.1.5.3 та 11.1.5.4 ілюструють ефективність діагностичних заходів залежно від ступеня тяжкості стану хворого.
Таблиця 11.1.5.3. Ефективність діагностичних заходів залежно від ступеня тяжкості стану хворого 
Таблиця 11.1.5.4. Ефективність різних методів діагностики в залежності від ступеня тяжкості стану хворого 
Як видно, можливість виконання діагностичних маніпуляцій та їх ефективність знаходяться у зворотній залежності від ступеня тяжкості стану хворого.
Лікування
В даний час лікування синдрому верхньої порожнистої вени залишається однією з найскладніших і суперечливих проблем в онкології. Враховуючи те, що СВПВ в абсолютній більшості випадків зумовлений злоякісним процесом (90-97% - Трахтенберг А.Х., 1988), в лікуванні його використовуються всі види спеціальних методів - хірургічний, променевий, хіміотерапія. Розглянемо переваги та недоліки кожного з них.Пріоритет у виборі методу лікування найчастіше віддають променевій терапії. Ще з 1963 року основні дискусії точаться навколо двох схем. Одні автори вважають за доцільне проводити променеве лікування малими дозами - 1-1,5 Гр на день (Slow lowdose) протягом усього курсу променевої терапії (ЛТ)(Simpson J.R., Presant C.A., 1985).
Інші дотримуються протилежної точки зору, вважаючи, що ефективніше починати ЛТ з дози 4 Гр з подальшим зменшенням дози до 1,5-2 Гр (Rapid High-dose) (Davenprot D., Ferree C., 1976). Прихильники першої схеми вважають недоцільним застосовувати високі дози через ризик виникнення променевого набряку, який може призвести до посилення обструкції.
Прихильники другої схеми наводять дані про можливість прогресування пухлинного процесу (у тому числі СВПВ) при низьких дозах опромінення та нетиповість «променевого набряку». Нам не вдалося знайти в літературі дані про рандомізоване дослідження, що підтверджують перевагу однієї з цих схем.
Таким чином, позитивними якостями променевої терапії у лікуванні СВПВ вважають універсальність застосування; ДГТ ефективна при різних гістологічних типах пухлин, мінімальний ризик для хворого, швидко настає ефект.
До негативних можна віднести широкий спектр протипоказань до ДГТ (загальний тяжкий стан, розпад пухлини, кровохаркання, лейкопенія тощо). У разі ускладнень під час лікування (наростання синдрому верхньої порожнистої вени і натомість «променевого набряку», інтоксикаційний синдром тощо.) ДГТ переривається тривалий час або взагалі припиняється.
Хіміотерапія (ХТ)знайшла широке застосування у лікуванні СВПВ, викликаного дрібноклітинним раком легені, злоякісними лімфопроліферативними захворюваннями. За даними Моторін Л.І. (1989), СВПВ зустрічається у 6-11% хворих на дрібноклітинний рак легені.
У ході ХТ вдалося досягти повного зникнення клінічних симптомів здавлення ВПВ у 62% хворих, часткового – у 38%. Враховуючи те, що СВПВ виникає, як правило, у 3-4 стадії захворювання, можна припустити системність ураження, вихід процесу за межі грудної порожнини.
У цьому випадку системна терапія є більш виправданою, ніж променева терапія. Maddox A. та співавт. (1983) спостерігали віддалені метастази у 70% хворих. Домбернавскій Р. та співавт. отримали відповідь на ХТ у 75% хворих, а крім того – значне покращення виживання порівняно з ЛТ.
Багато авторів зазначають, що променева терапія та ХТ найчастіше вдало доповнюють один одного, успішно поєднуючи позитивні сторони кожного з методів. Моторіна Л.І. та співавт (1989) відзначають, що відсоток повного зникнення клінічних симптомів синдрому верхньої порожнистої вени після призначення ЛТ хворим, які пройшли ХТ збільшився з 62 до 93.
Питання застосування хірургічного методу у лікуванні СВПВ викликає найбільше суперечок. З 1912 р. запропоновано близько 25 типів операцій для розвантаження басейну ВПВ, але чітких показань та протипоказань до оперативного лікування при даному синдромі немає.
Прихильники хірургічного лікування вважають абсолютними показаннями швидке прогресування процесу, відсутність компенсованого колатерального кровообігу, а протипоказаннями – тяжку супутню патологію та старечий вік, називаючи єдиним ефективним методом зниження тиску в системі ВПВ – шунтуючу операцію.
Противники аргументують свою думку початковою нерезектабельністю процесу, можливістю застосування консервативних методів лікування (ЛТ і ХТ). Безперечним є факт, що позитивний ефект проявляється вже в першу годину після накладання шунта. Вибір типу операції при СВПВ є складним завданням.
За даними Мажорова В.А. (1989) лише у 17,3% хворих можна виконати обхідне внутрішньоторакальне шунтування, у 30,6% хворих - екстраторакальне шунтування протезами великого діаметра. Слід зазначити, що, за даними літератури (Кліонер і співавт., 1970) при пухлинах легень та середостіння накладений внутрішньогрудний анастомоз швидко залучається до процесу і припиняє свою функцію.
Негативним моментом при виконанні хірургічного втручання є необхідність тривалого горизонтального положення хворого та проведення інтубаційного наркозу, що веде до посилення симптомів СВПВ та підвищує ризик інтраопераційних ускладнень.
У деяких великих зарубіжних клініках все більше застосування знаходять операції рентгеноендоваскулярного протезування верхньої порожнистої вени. Ендоваскулярний протез забезпечує розширення зсередини звуженої ділянки судини, створює внутрішній опорний каркас стінки, що запобігає розвитку рестенозу, що утримує просвіт верхньої порожнистої вени від здавлення ззовні і дозволяє довго зберегти нормальний кровотік. Особливу цінність ця методика має за відсутності ефекту від променевої терапії, хіміотерапії, що проводяться, або при рецидивуванні синдрому верхньої порожнистої вени після проведеного лікування.
Спосіб установки шунта досить простий у технічному виконанні, проте вимагає тривалого обстеження хворого перед операцією. Методика відрізняється досить високою собівартістю, що навряд чи дозволить знайти їй широке застосування у лікуванні СВПВ.
Наводимо дані власного аналізу 253 випадків СВПВ (1976-2000 рр.), та вироблену на його основі тактику лікування. Плідна розробка цієї проблеми виявилася можливою після створення на базі ЧООД з ініціативи проф. Важеніна А.В. центру онкоангіохірургії (керівник – проф. Фокін А.А.).
Серед хворих було 222 (87,7%) чоловіків та 31 жінка (12,3%). У віці до 40 років – 20 (7,9%), 40-49 років – 36 (14,2%), 50-59 років – 97 (38,4%), 60-69 років – 85 (33,8) %), 70 років та старше – 15 (5,9%) осіб. Найбільш частою причиною СВПВ був рак легені, встановлений у 219 (86,6%) хворих, причому 3 стадія діагностована у 134 (52,7%), 4 стадія – у 83 (33,1%) пацієнтів. Як бачимо – більшість хворих не підлягають радикальному лікуванню внаслідок поширеності пухлинного процесу.
Усі хворі, які у стаціонар із синдромом верхньої порожнистої вени, піддавалися променевої терапії в екстреному порядку за схемою «rapid high-dose». Паралельно проводилися діагностичні заходи, створені задля уточнення поширеності процесу та отримання морфологічної верифікації процесу.
Для об'єктивної оцінки ефективності діагностики та лікування залежно від ступеня тяжкості хворого під час вступу пацієнти були поділені на 3 групи: стан легкого, середнього та тяжкого ступеня (використовувалася загальноклінічна класифікація).
1 група (задовільний стан) – 124 хворих
2 група (стан середньої тяжкості) – 114 хворих
3 група (важкий стан) – 14 хворих.
Проведений аналіз дозволив зробити такі висновки:
1. Успішність діагностичних заходів та ефективність лікування залежать від ступеня тяжкості стану хворого (див. табл. 11.1.5.3 та 11.1.5.4).
2. Існує значна група пацієнтів - 62 особи (24,5%), лікування яких за традиційною схемою розцінено як незадовільне через відсутність або незначний позитивний ефект на тлі проведеної ЛТ.
Результати цього аналізу змусили нас шукати більш ефективну схему лікування хворих із вираженим СВПВ, доповнити променеве лікування хірургічним втручанням. Хворі першої групи (задовільний стан), як правило, добре переносять ДГТ. СВПВ успішно усувається.
Хворі, яким променеве лікування було припинено, здебільшого відносяться до другої та третьої групи. Таким чином, створені об'єктивні передумови до застосування паліативної хірургічної операції, що дозволяє знизити тиск у системі СВПВ та продовжити променеву терапію у хворих з вираженим синдромом верхньої порожнистої вени.
У своїх спробах ми прагнули знайти оперативну допомогу: не потребує тривалого передопераційного обстеження; мінімально пошкоджує колатеральні зв'язки, що створилися; що не становить високого ступеня ризику, пов'язаного з тривалою інтубацією хворого; і навіть при невдачі (тромбоз шунта) не погіршує стан хворого.
Спочатку ми зупинилися на операції накладання зовнішнього анастомозу, що зв'язує басейн верхньої та нижньої порожнистої вени, яка вперше була запропонована Schramel et al (1961). Як трансплантат використовують велику підшкірну вену стегна, для виділення якої виконують поздовжній розріз довжиною від пахвинної зв'язки до кісточки. Потім оголюють ділянку внутрішньої яремної вени, формують підшкірний тунель на передньобоковій поверхні грудної клітки та живота.
Далі в тунелі проводять велику підшкірну вену стегна і накладають анастомоз "кінець у бік" з яремною веною. Через малий діаметр вен виникає потреба у двосторонньому шунтуванні. У 1999 р. нами було виконано 2 такі операції; СВПВ було куповано протягом 2436 годин, променева терапія розпочата на шосту добу після операції. Один із хворих загинув на 7 день після операції від гострого інфаркту міокарда.
Ця операція має багато негативних якостей:
1. Велика травма при виділенні підшкірних вен стегна та гомілки;
2. Підшкірні вени не завжди придатні для шунтування через тромбоз, розсипний тип будови; найчастіше виявляються короткими для анастомозування з яремною веною, що потребує додаткової судинної вставки. Крім того, досить велика різниця в діаметрах судин, що зшиваються.
У 1999 р. зроблено 2 операції з використанням трансплантату внутрішньої грудної артерії бика, що дозволило значно зменшити травматичність операції, скоротити час перебування хворого під ендотрахеальним наркозом, збільшити діаметр шунта. Середня тривалість операції – 80 хв.
У ранньому післяопераційному періоді загинув 1 хворий (причина смерті – гостре порушення мозкового кровообігу). Поліпшення стану відмічено через 2-3 години після операції, променева терапія проводилася з 3 діб після операції.
Незважаючи на позитивні сторони, зазначена операція має серйозні недоліки: складність проведення транспланту під шкірою бічної поверхні тулуба, необхідність накладання міжсудинних анастомозів; травматичність операції потребує проведення ендотрахеального наркозу.
Спочатку виконувалася паліативна операція тимчасового екстракорпорального шунтування з басейну ВПВ у систему нижньої порожнистої вени за методикою, розробленою в центрі онкоангіохірургії ЧООД. Показаннями до операції вважалися стан хворого середнього ступеня тяжкості і тяжкий, наявність неврологічної симптоматики, швидке прогресування СВПВ.
Суть операції полягає у накладенні шунта у вигляді пластикової трубки між катетерами, встановленими в. bazilica та v. saphena magna. Операція виконується під місцевою анестезією, не потребує горизонтального становища хворого, середня тривалість – 20 хв.
Позитивні якості запропонованої операції: мінімальний травматизм, технічна простота, не потребує спеціального інструментарію та обладнання, легка заміна шунту при його тромбозі, виконується під місцевою анестезією. Позитивний ефект виявлявся протягом 30-60 хв після операції.
Через 1,0-1,5 години після операції розпочинали курс ДГТ: перші три сеанси з разовою осередковою дозою 4 Гр, з подальшим зниженням до 1,5-2,0 Гр, досягаючи 30-60 Гр. Хворі у задовільному стані отримували ДГТ без попередньої операції.
За цією схемою в 1999-2001 pp. отримали лікування 33 пацієнти. Стан розцінено як задовільний у 14 (39,4%), середньої тяжкості – у 17 (49,5%), важкий – у 4 (12,1%), показання до оперативного лікування (екстракорпоральне шунтування), виставлено 20 пацієнтам, двоє у тому числі відмовилися від запропонованої операції.
Операцію виконано 18 хворим. Позитивний ефект відмічено у всіх хворих протягом 2-5 годин після операції. СВПВ повністю купіровано у всіх хворих на 4-7 добу від початку лікування.
Висновки:
1. Хірургічний та променевий компоненти у запропонованій методиці є взаємодоповнювальними, спосіб поєднує позитивні сторони кожного з них.
2. Запропонована методика дозволяє швидко та ефективно купірувати, у тому числі у хворих у тяжкому стані, не перешкоджає екстреному початку променевої терапії.
3. Методика є найменш травматичною та доступною з усіх раніше запропонованих; операцію проводять під місцевою анестезією.
На закінчення слід зазначити, що в даний час з'явилася нагальна необхідність рандомізованого дослідження ролі і місця кожного з методів в лікуванні СВПВ.
Новіков Г.А., Чиссов В.І., Модніков О.П.
Loading...