Існують хвороби, які мало назвати жахливими. Вони поступово висмоктують їхню людину життя і роблять існування просто нестерпним. Важливо пам'ятати, що сучасна медицина йде вперед дуже швидко, а те, що раніше вважалося неможливим сьогодні піддається лікуванню. Навіть якщо Ви стикаєтеся з чимось жахливим, не втрачайте надію, а починайте дію. Перший пункт будь-якого плану боротьби із ворогом – дізнатися про нього більше.
Сьогодні ми познайомимося із синдромом Стівенса-Джонсона, його особливостях, симптомах, методах зараження та лікування.
Що це таке?
Синдром Стівенса-Джонсона– це тяжке захворювання, яке порушує роботу всього організму за рахунок системних алергічних реакцій уповільненого типу. Синдром має й іншу назву – злоякісна ексудативна еритема. Зовні хвороба виглядає як ураження шкіри виразками різних розмірів, набряканням слизових оболонок. Також цей синдром супроводжується ураженням оболонок деяких внутрішніх органів.
Відмінність синдрому Стівенса-Джонсона від синдрому Лайелла полягає в тому, що перший більше схожий на гостре респіраторне захворювання, коли, як у другого захворювання, процес починається з рясного висипу по всьому тілу.
Як виникає?
Вчені та лікарі сходяться на думці, що існує всього 4 основні причини, через які може розвинутися подібний синдром.
- Сильна алергічна реакція на лікарські препарати. У такому разі синдром Стівенса-Джонсона приходить у вигляді гострої реакції з ускладненнями. Серед препаратів, які найчастіше викликають синдром, називають антибіотики (більш ніж у половині випадків), протизапальні, сульфаніломіди, додаткові вітамінізуючі препарати, вакцини. Відомі випадки, коли синдром починав розвиватися після вживання героїну.
- інфекції. Причиною симптомів синдрому Стівенса-Джонсона можуть стати і так небезпечні інфекції, наприклад, ВІЛ, грип, гепатит різного виду та інші. Також провокаторами хвороби неодноразово були бактерії, грибки, мікроплазми, стрептококи та інші інфекції.
- Злоякісні пухлини – онкологічні захворювання. При деяких видах раку організм не здатний упоратися з собою і починаються процеси відторгнення, алергічної реакції.
- Хвороба може виникнути сама собою. У медицині це називається ідіопатичний випадок. На жаль, такі випадки трапляються досить часто, майже 50%. Останнім часом лікарі вважають, що схильність до цієї хвороби може бути вродженою, а передаватись генетично.
Симптоматика захворювання
Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона різноманітні. Хвороба вражає і чоловіків, і жінок, не оминає і дітей. Переважний час розвитку хвороби – період між 20 та 40 роками. Характерно, що до цієї хвороби схильні більше чоловіка.
Перший симптом – поява інфекції верхніх дихальних шляхів. Наступний гість – сильна температура, що супроводжується тяжкою лихоманкою, а також ослабленням організму, болями у різних частинах тіла, кашлем, болем горла – всіма симптомами простудного захворювання. На цьому етапі страшний діагноз можна переплутати із типовою застудою чи грипом. Зрозуміти, що такий діагноз помилковий можна лише тоді, коли починається стрімке та повсюдне ураження шкіри. Якщо спочатку поразки нагадують невеликі рожеві плями, то потім на м'яких ділянках кохії перетворюються на бульбашки з різними відтінками: від сірого до червоного. Те саме стосується і слизових оболонок, які покриваються пухирями. Якщо фізично позбутися цих виразок (розчісати, віддерти), то на їх місці буде кривава суміш, яка тектиме постійно. Всі п'ята на шкірі сверблять. Сильний удар беруть він очі: вони піддаються інфекційному захворюванню (наприклад, кон'юктивіт), у результаті може розпочатися ускладнення до втрати зору.
Все це відбувається з людиною за лічені години, в рідкісному випадку – протягом однієї доби. Зміни тіла вражають і видно неозброєним поглядом. Поразки на шкірі можуть змінюватися тріщинами та великими сухими плашками.
Ще одне місце, яким б'є синдром – статеві органи і область навколо них. Найперший крок – уретрит (запалення сечостатевих каналів), утруднене сечовипускання та запалення статевих органів.
Якщо людина придбала таке захворювання у віці більшому ніж 40 років, то прогнози лікарів можуть бути невтішними.
Симптоми можуть початися раптово і виявлятися кілька тижнів, переважно два-три. Інші супроводжуючі синдроми – пневмонія, слабкість шлунка, проблеми з нирками та інше.
Можливі наслідки
Серед усіх випадків захворювання спостерігалися такі наслідки:
- Летальний кінець – до 10-15%
- Сліпота, часткова втрата зору
- Деформація внутрішніх органів, у тому числі і звуження, зменшення розмірів сечостатевих шляхів
Правильна діагностика
Оскільки хвороба дуже швидко прогресує, то діагностувати її потрібно негайно. Для цього лікарю необхідно з'ясувати кілька ключових моментів, пов'язаних із життям та здоров'ям пацієнта:
- Які у пацієнта є алергічні реакції і які речовини, продукти, середовища.
- Що спричинило алергію? Можливі варіанти?
- Лікар повинен обов'язково з'ясувати всю симптоматику захворювання та ліки, які хворий нещодавно вживав.
- Яким чином пацієнт намагався подолати свою недугу.
Також необхідно оглянути пошкодження шкіри, їх характер, зовнішній вигляд, області, де найбільше виразок та інше. Особлива увага – слизових оболонок, огляд ротової порожнини та очей. Для діагностики важливо виміряти температуру тіла та зробити аналіз крові. Результати останнього аналізу покажуть, у чому основна проблема, що могло спричинити реакцію. Аналіз крові слід брати регулярно, щоб стежити за змінами у її структурі. Те саме характерно і для аналізу сечі.
Насамперед подібними проблемами зі здоров'ям у пацієнта займається алерголог та дерматолог. Але якщо проблема сильно поширилася на інші органи (сечовивідні канали, статеві органи, очі та інше), то часто вдаються за допомогою таких фахівців, як уролог, дерматолог та інших.
Швидка допомога при госпіталізації
Головне, чим можна допомогти хворому з таким синдромом – змушувати його пити багато води. Лікарі, які діагностують хворобу, в першу чергу також поповнюватимуть запаси втраченої рідини за допомогою введення спеціальних розчинів та сумішей. Іноді використовують спеціалізовані препарати швидкої допомоги, гормони.
Лікування синдрому
Ефект прийому глюкокортикостероїдів.
Головний принцип лікування даного синдрому – виведення алергену з організму, якщо такий є. Для цього проводиться повне очищення на різних рівнях. Інший напрямок – захист хворого від можливих інфекцій, які можуть проникнути через численні відкриті рани.
Також до лікування входять такі пункти:
- Обов'язкова дієта проти алергії;
- Очисні ін'єкції та введення в кров розчинів;
- застосування глюкокортикостероїдів;
- Відновлення шкіри після виразок за допомогою спеціальних мазей, кремів та інших препаратів;
- відновлення потерпілих органів;
- Лікування симптомів захворювання.
Для дієти використовується строго раціон харчування, який складається тільки з продуктів, які практично ніколи не бувають алергенами. Основа такого харчування:
- Відварене м'ясо (яловичина);
- Пісні супи на крупах та овочах (можна додавати повторний бульйон);
- Прості кисломолочні продукти (кефір, сир);
- Яблука та абрузи;
- Огірки, зелень;
- Присушений нездобний хліб;
- Рис, гречка, вівсянка;
- Компот.
Те, що протипоказано за такої системи харчування: цитруси, алкоголь, багато ягоди (полуниця, смородина); приправи та соуси, м'ясо птиці, шоколад та інші солодощі, горіхи, риба та інше.
Споживати їжі потрібно у певній кількості, бажано, щоб загальна калорійність не перевищувала 2800 ккал, але й не була меншою, ніж 2400 ккал для дорослої людини. Під час стаціонарного лікування все одно слід продовжувати багато пити, тобто поповнювати втрачену вологу. Рекомендована кількість води – 2-3 літри.
Наступні дії
Прийом ліків має здійснюватись тільки за розпорядженням лікаря. Навіть якщо певний препарат вплинув, не варто продовжувати приймати його, якщо немає відповідних вказівок від лікаря. Якщо у лікарні встановили причину виникнення синдрому, то йому видаю спеціальний документ, у якому записані всі алергени, зокрема й медичні препарати. Після стаціонарного лікування необхідно регулярно відвідувати імунолога, алерголога та дерматолога. Ці фахівці допоможуть з подальшою реабілітацією, а також сприятимуть тому, щоб хвороба не повторилася.
Синдром Стівенса-Джонсона - дуже важке захворювання шкіри, злоякісний тип ексудативної еритеми, при якому на шкірі з'являється сильне почервоніння. У цей час на слизових і шкірі з'являються великі пухирі. Запалення слизової рота заважає закривати рота, приймати їжу, пити. Сильний біль провокує посилену слинотечу, утруднення дихання.
Запалення, поява бульбашок на слизових сечостатевої системи ускладнює природні відправлення. Сечовипускання та статеві акти стають дуже болючими.
Найчастіше синдром Стівенса-Джонса виникає як алергічна реакція на прийом антибіотиків або препаратів, призначених для лікування бактеріальних інфекцій. Представники медицини схиляються до того, що схильність до захворювання передається у спадок.
Причиною загострення може бути, вважають учені, кілька чинників.
Найчастіше синдром Стівенса-Джонса виникає як алергічна реакція на прийом антибіотиків або препаратів, призначених для лікування бактеріальних інфекцій. Реакцію можуть спричинити засоби від епілепсії, сульфаніламіди, нестероїдні знеболювальні. Багато наркотиків, особливо синтетичного походження, також впливають на появу симптомів, що характеризують синдром Стівенсона Джонсона.
Інфекційні захворювання (грип, СНІД, герпес, гепатит) також можуть спровокувати злоякісну форму ексудативної еритеми. Грибки, мікоплазми, бактерії, які потрапили в організм, здатні спровокувати алергійну реакцію
Зрештою, симптоми дуже часто реєструються за наявності онкологічних захворювань.
Найчастіше синдром Стівенса Джонсона проявляється у чоловіків від двадцяти до сорока років, хоча захворювання реєструвалося у жінок, дітей до півроку.
Оскільки хвороба відноситься до алергій миттєвого типу, то вона розвивається дуже швидко. Починається з сильного нездужання, появи нестерпного болю у суглобах, м'язах, різким підвищенням температури.
Через кілька годин (рідше – днів) шкіра покривається сріблястими плівками, глибокими тріщинами, кров'яними згустками.
У цей час з'являються бульбашки на губах та очах. Якщо спочатку алергічна реакція на очах зводиться до їх сильного почервоніння, то можуть з'явитися виразки, гнійні бульбашки. Запалюється рогівка, задні відділи ока.
Синдром Стівенса-Джонсона може вразити статеві органи, викликаючи цистит чи уретрит.
Для встановлення діагнозу необхідний загальний аналіз крові. Зазвичай, за наявності захворювання він показує дуже високий рівень лейкоцитів, швидке осідання еритроцитів.
Крім загального аналізу, необхідно врахувати всі препарати, речовини, їжу, яку приймав хворий.
Лікування синдрому зазвичай передбачає внутрішньовенне переливання плазми крові, препаратів, що очищають організм від токсинів, введення гормонів. Щоб запобігти розвитку інфекції у виразках, призначають комплекс протигрибкових та антибактеріальних ліків, розчини антисептиків.
Дуже важливо дотримуватися жорсткої дієти, призначеної лікарем, пити багато рідини.
Статистично встановлено, що при своєчасному зверненні до фахівця лікування закінчується цілком вдало, хоча займає багато часу. Терапія зазвичай триває 3-4 місяці.
Якщо хворий не почав отримувати медикаментозне лікування в перші дні захворювання, то синдром Стівенса-Джонсона може призвести до смерті. 10% хворих гинуть через пізно розпочате лікування.
Іноді після лікування, особливо якщо хвороба проходила у тяжкій формі, на шкірі можуть залишитися рубці або плями. Не виключено виникнення ускладнень у вигляді коліту, дихальної недостатності, порушення функціонування сечостатевої системи, сліпоти.
Це захворювання абсолютно виключає самолікування, оскільки є потенційно смертельним.
Вперше патологічний стан був докладно описаний у 1922 році, відразу після чого синдром стали називати на честь авторів, які зафіксували її симптоми. Пізніше хвороба отримала другу назву - "злоякісна ексудативна еритема".
Поряд із синдромом Лайєлла, пухирчаткою, бульозним варіантом системного червоного вовчаку (ВКВ), алергічним контактним дерматитом та хворобою Хейлі-Хейлі, сучасна дерматологія відносить синдром Стівенса-Джонсона до бульозних дерматитів. Захворювання об'єднує спільність клінічних проявів - освіту на шкірі та слизових пацієнтів бульбашок.
Синдром Стівенса-Джонсона нерідко становить небезпеку для життя пацієнта - при цій формі токсичного епідермального некролізу відмирання клітин епідермісу супроводжується відокремленням їх від дерми. Бульозне ураження слизових та шкірних покривів алергічної природи розвивається зазвичай на тлі тяжкого стану пацієнта. Хвороба при цьому зачіпає порожнину рота, очі та органи сечостатевої системи.
Причини синдрому Стівенса-Джонсона
Розвиток захворювання зумовлений алергічною реакцією негайного типу. На сьогоднішній день виділено три основні групи факторів, здатних надати провокуючу дію:
- інфекційні агенти;
- лікарські засоби;
- злоякісні захворювання.
В інших випадках причини синдрому залишилися нез'ясованими.
У дітей синдром Стівенса-Джонсона розвивається на тлі вірусних захворювань, до яких входять:
- простий герпес;
- вірусні гепатити;
- грип;
- аденовірусна інфекція;
- вітряна віспа;
- кір;
- епідемічний паротит.
На думку фахівців, ризик розвитку синдрому підвищується при гонореї, ієрсиніозі, мікоплазмозі, сальмонельозі, туберкульозі та туляремії, а також грибкових зараженнях, включаючи гістоплазмоз та трихофітію.
Дорослі пацієнти частіше хворіють на синдром Стівенса-Джонсона внаслідок прийому деяких лікарських препаратів або на тлі злоякісних процесів. У випадку з медикаментами фатальну роль можуть зіграти:
- алопурінол;
- карбамазепін;
- ламотріджин;
- модафініл;
- невірапін;
- сульфонамідні антибіотики.
Ряд дослідників відносить до групи ризику нестероїдні протизапальні засоби та регулятори центральної нервової системи.
Серед онкологічних захворювань, при яких найчастіше діагностується синдром Стівенса-Джонсона, переважають карціноми та лімфоми.
У випадках, коли не вдається встановити конкретний етіологічний фактор, йдеться зазвичай про ідеопатичний синдром Стівенса-Джонсона.
Діагностика
Синдром Стівенса-Джонсона може бути діагностований за результатами ретельного огляду хворого, імунологічного дослідження крові та коагулограми, а також біопсії шкіри. Причини появи характерних симптомів, які можуть бути виявлені на початковому етапі ретельного дерматологічного огляду, нерідко можна з'ясувати в результаті опитування пацієнта.
При гістологічному дослідженні зазвичай виявляється:
- некроз клітин епідермісу;
- периваскулярна інфільтрація лімфоцитами;
- субепідермальне утворення пухирів.
У клінічному аналізі крові при синдромі Стівенса-Джонсона спостерігаються різні неспецифічні ознаки запального процесу, на коагулограмі можна побачити порушення згортання. Біохімічний аналіз крові може виявити знижений вміст білків.
Найбільш інформативним при діагностиці цього захворювання вважається імунологічне дослідження крові, в результаті якого можна виявити суттєве зростання рівня Т-лімфоцитів та специфічних антитіл.
При постановці діагнозу важливо виключити інші захворювання, що виявляються в утворенні пухирів, зокрема:
- контактні дерматити (алергічний та простий);
- актинічний дерматит;
- герпетиформний дерматит Дюрінга;
- пухирчатка (включаючи справжню, вульгарну та інші форми);
- синдромом Лайєлла та ін.
При підозрі цього захворювання можуть додатково проводитися такі дослідження, как:
- рентгенографія легень;
- УЗД сечового міхура та нирок;
- біохімічний аналіз сечі.
Крім того, можуть знадобитися консультації інших фахівців.
Симптоми
Захворювання характеризується гострим початком. Пацієнти відзначають стрімке наростання симптомів:
- нездужання та загальна слабкість;
- різке підвищення температури, яка може досягати 40°;
- головний біль;
- тахікардія;
- хворобливі відчуття у м'язах та суглобах.
Хворі можуть скаржитися на біль у горлі, кашель, блювання та розлади випорожнень.
Через кілька годин після перших ознак захворювання (максимум через добу) на слизовій порожнині ротової починають формуватися бульбашки досить великих розмірів. Після їх розтину спостерігаються великі дефекти, які покриті плівками біло-сірого або жовтуватого відтінку, а також кров'ю, що запеклася. З іншого боку, патологічний процес поширюється і губи. В результаті пацієнти втрачають можливість не лише нормально їсти, а й пити воду.
Очі спочатку уражаються на кшталт алергічного кон'юнктивіту. Однак досить часто відбуваються ускладнення у вигляді вторинного інфікування, після чого розвивається гнійне запалення. При діагностиці синдрому Стівенса-Джонсона важливо враховувати типові утворення на кон'юнктиві та рогівці. Крім невеликих ерозивно-виразкових елементів, також можливі:
- ураження райдужної оболонки;
- блефарит;
- іридоцикліту;
- кератит.
Приблизно у половини пацієнтів патологічні процеси поширюються і слизову оболонку органів сечостатевої системи. Найчастіше при розвитку синдрому Стівенса-Джонсона можуть бути виявлені:
- вагініт;
- вульвіт;
- баланопостит;
- уретрит.
У зв'язку з рубцюванням ерозій та виразок слизової оболонки у пацієнтів нерідко спостерігається утворення стриктури уретри.
Поразка шкірних покривів виявляється у появі множинних округлих елементів, що візуально нагадують пухирі (були) розміром до 5 см, багряного забарвлення.
При синдромі Стівенса-Джонсона характерною особливістю бульбашок є поява в їхньому центрі серозних або кров'янистих бульбашок. Після розтину булл виникають яскраво-червоні дефекти, які швидко покриваються кірками. Найбільш поширеними місцями висипів є тулуб і область промежини.
Період, у якому можуть з'являтися нові висипання, триває близько 2-3 тижнів. Тривалість загоєння виразок зазвичай становить близько півтора місяця.
Лікування
Пацієнти, у яких діагностовано це захворювання, отримують терапію такими методами:
- екстракорпоральна гемокорекція;
- глюкокортикоїди;
- антибактеріальні препарати;
- інфузійне лікування.
При лікуванні синдрому Стівенса-Джонсона призначаються високі дози глюкокортикоїдних гормонів. Враховуючи ураження слизової оболонки ротової порожнини у більшості пацієнтів, лікарські засоби вводяться найчастіше у вигляді ін'єкцій.
Дозування препаратів починають поступово зменшувати лише після того, як знижується вираженість симптоматики та покращується загальний стан пацієнта.
З метою очищення крові від імунних комплексів, що утворюються при синдромі Стівенса-Джонсона, використовуються такі види екстракорпоральної гемокорекції:
- гемосорбція;
- імуносорбція;
- каскадна фільтрація плазми;
- мембранний плазмаферез.
Крім того, показано переливання плазми та білкових розчинів. Важливу роль терапії грає забезпечення організму хворих достатнім обсягом рідини та підтримка нормальних показників добового діурезу.
Антибактеріальні препарати місцевої та системної дії призначаються з метою профілактики та лікування вторинної інфекції.
Симптоматична терапія сприяє зниженню інтоксикації, десенсибілізації, зняттю запалення та найшвидшій епітелізації уражених ділянок шкіри. Серед препаратів, що застосовуються, можна виділити такі десенсибілізуючі засоби як димедрол, супрастин і тавегіл, кларитин.
Місцево застосовуються знеболювальні (лідокаїн, тримекаїн) та антисептичні (фурацилін, хлорамін та ін) засоби, а також протеолітичні ферменти (трипсин, хімотрипсин). Ефективне застосування кератопластики (олія обліпихи, шипшини та подібного роду засоби).
При лікуванні синдрому протипоказано застосування вітамінів, включаючи групу В, оскільки такі засоби є сильними алергенами.
У вигляді доповнення до основної терапії ефективні препарати кальцію та калію.
Ускладнення
Синдром Стівенса-Джонсона може ускладнитися такими небезпечними станами, як:
- кровотеча із сечового міхура;
- пневмонія;
- бронхіоліт;
- коліт;
- гостра ниркова недостатність;
- вторинна бактеріальна інфекція;
- втрата зору.
За даними офіційної статистики, близько 10% пацієнтів, у яких діагностували синдром Стівенса-Джонсона, гинуть через ускладнення, що розвинулися.
Статистика
Захворювання може спостерігатися у пацієнтів практично будь-якого віку, проте найпоширенішим синдром Стівенса-Джонсона вважається у категорії 20-40 років, тоді як дуже рідко зустрічається у ранньому дитячому віці (до трьох років).
За даними різних джерел, частота діагностування синдрому становить щорічно від 0,4 до 6 випадків на 1 мільйон населення. При цьому синдром Стівенса-Джонсона найчастіше вражає чоловіків.
Синдром Стівенса Джонсона – бульозне ураження шкіри та слизових оболонок. Має алергічну природу та відрізняється гострим проявом.
Це захворювання протікає і натомість важкого стану людини. Воно торкається слизової рота та сечостатевих органів.
Також цей синдром називають «злоякісна ексудативна еритема». Також як і алергічний контактний і т.п. він є бульозним дерматитом і відрізняється великою кількістю бульбашок на шкірі та слизових оболонках.
Найчастіше цей синдром розвивається у людей у період від 20 до 40 років. Дуже рідко трапляється у дітей.
Чоловіки від цього захворювання страждають частіше, ніж жінки.
Причини
Причини розвитку синдрому Стівена Джонсона криються у негайній алергічній реакції організму. Виділяють чотири групи причин, які можуть спричинити початок такої реакції:
- інфекції;
- ліки;
- злоякісні хвороби;
- невстановлені фактори.
У дітей цей синдром найчастіше розвивається через вірусні хвороби (герпесу, вірусного гепатиту, вітрянки, кору і т.п.)
Також спровокувати розвиток можуть бактеріальні інфекції та грибки (туберкульоз, гонорея, гістоплазмоз, трихофітія тощо)
Дорослі переважно страждають від такого синдрому через прийом деяких медикаментів або злоякісних новоутворень в організмі.
З ліків найчастіше подібну реакцію можуть спричинити антибіотики, регулятори центральної нервової системи тощо.
З онкологічних захворювань найчастіше причиною стає лімфома чи карцинома.
Симптоми
З початком хвороби симптоми проявляються дуже швидко та різко. У людини відзначають:
- загальне нездужання;
- температура піднімається до 40с;
- головний біль;
- виникають артралгії;
- болі у м'язах;
- тахікардія.
У пацієнта може хворіти на горло, мучити діарея або блювання, кашель.
За кілька годин у горлі починають роздмухуватися бульбашки, які після розтину утворюють великі дефекти. Вони вкриті біло-сірими або жовтими плівками та кров'яними кірками.
Також у процес можуть бути залучені губи.
Поразка очей нагадує кон'юнктивіт, але якщо потрапляє інфекція, може розвинутись гнійне запалення. Також це може призвести до блефариту, кератиту, ураження райдужної оболонки.
На статевих органах розвивається уретрит, вульвіт чи вагініт.
На шкірі з'являються численні елементи, які височіють над рештою рівня шкіри і мають округлу форму. Зовні вони схожі на пухирі. Можуть досягати приблизно 5 см у діаметрі.
Висипання продовжують з'являтися протягом кількох тижнів. Виразки, які залишаються після розтину бульбашок гояться півтора місяці.
Через ускладнення, які може викликати цей синдром, гине приблизно 10% хворих.
Діагностика
Діагностика цього синдрому включає велике комплексне дослідження, під час якого пацієнт уважно оглядають, проводять імунологічне дослідження крові, роблять біопсію шкіри, коагулограму. Також проводиться рентген легень, УЗД сечового міхура, нирок та біохімічний аналіз сечі.
Лікування
Лікування при синдромі Стівенса Джонсона призначається комплексне та інтенсивне. Обов'язково прописують глюкокортикоїди у великих дозах. Так як ці речовини можуть вражати слизові, їх вводять ін'єкційно. Дозу починають зменшувати лише після того, як симптоми зменшуються, і людина починає почуватися краще.
Щоб очистити кров використовують методи екстракорпоральної гемокорекції:
- каскадну фільтрацію плазми;
- мембранний плазмаферез;
- гемосорбцію;
- імуносорбцію.
Людині роблять переливання плазми та білкових розчинів.
Обов'язково потрібно забезпечити організм великою кількістю рідини та підтримувати добовий діурез.
Також використовують препарати калію та кальцію.
Побічні інфекції лікують за допомогою антибактеріальних ліків.
Під назвою СДД (синдром Лайєлла та Джонсона) мається на увазі важке запалення шкірних покривів та слизових оболонок – багатоморфної еритеми. Відкрита хвороба була у США у 1922 році. Описали її два педіатри Лайелл та Джонсон, на честь яких синдром отримав свою назву. Захворювання відрізняється гострим перебігом, з ураженням слизових та шкіри не менше двох органів.
В даний час синдром Лайєлла і Стівенса Джонсона зустрічається в усьому світі у людей переважно у віці старше сорока років. З недавніх пір захворювання стало діагностуватися у дітей і навіть немовлят.
Передумови захворювання:
1. Прийом певних лікарських засобів;Часто ознаки синдрому Лайєлла та Стівенса Джонсона виникають при передозуванні ліків. Трапляються випадки захворювання внаслідок прийому лише однієї та правильної дози ліків. Більшість випадків захворювання була спровокована прийомом антибіотиків, частіше - при прийнятті антибіотиків з пеніциліну.
Найменша ймовірність захворювання присутня при прийомі місцевих анестезуючих засобів, сульфаніламідних ліків, нестероїдних препаратів протизапального призначення.
2. Інфекційні хвороби;
Фактори підвищеного ризику – бактеріальні та грибкові інфекції. Гостра алергічна реакція ССД може розвинутись після контакту з вірусами герпесу, ВІЛ, грипу та гепатиту.
3. Онкологічні захворювання;
4. Ідіопатична форма.
Це захворювання, причини якого фахівцям не вдалося виявити. Синдром Лайєлла та Стівенса Джонсона може виникнути з невідомої причини.
Основні симптоми ССД
У більшості випадків синдром починає проявлятися різким болем у суглобах. ССД є гострою, або швидкою формою алергії, тому починається несподівано.Хворий спочатку може подумати, що страждає на респіраторне захворювання. На цьому етапі відчувається сильна неминуща слабкість, суглобові болі, лихоманка. Захворіла людина може страждати від нудоти та блювання. Початковий стан при синдромі триває кілька годин чи кілька днів. Потім виявляються сильні висипання на слизових оболонках та шкірних покривах.
Висипання з'являється в різних місцях. Особливість синдрому – симетричні висипи. Алергічна реакція дається взнаки сильним свербінням і відчуттям печіння.
Висип локалізується по-різному. У більшості пацієнтів спостерігаються висипання в області обличчя, тильних сторін кистей та стоп, на колінних та ліктьових згинах. Найчастіше страждають слизові оболонки у роті і трохи рідше – очі.
Синдром Лайєлла та Стівенса Джонсона визначається висипом у формі папул, діаметром від двох до п'яти міліметрів. Кожна папула візуально поділяється на дві частини. У центрі бульбашки ясно визначається невелика порожнина з кров'ю (геморагічний вміст) та білковою рідиною (серозна речовина). Зовнішня частина бульбашки має яскраво-червоне забарвлення.
Папули, що утворюються на слизових оболонках, більш болючі. Вони швидко лопаються, залишаючи дома хворобливі ерозії з жовтим нездоровим нальотом.
Поразка слизових оболонок в інтимних місцях може призвести у чоловіків до прояву стриктури уретри та у жінок до розвитку вагініту.
При ураженні очей розвивається блефарокон'юктивіт та інші захворювання очей, що погіршують зір.
При будь-якій формі синдрому Лайєлла та Стівенса Джонсона пацієнти відчувають болі та наростаюче відчуття тривожності. Болючість при висипанні на слизових призводить до відмови від їжі.
Діагностика синдрому ССД
Обов'язково складається докладний та коректний анамнез. ССД є однією з важких форм алергічної реакції, тому можна виявити деякі закономірності в ранніх алергічних проявах у хворої людини. Пацієнт повинен надати лікарю максимально повну інформацію - розповісти, чи траплялися раніше алергічні реакції. Також лікар повинен знати, на які саме речовини та наскільки важко протікала алергія.Лікар призначає пацієнту загальний аналіз крові, біохімічне дослідження. Результати аналізів виявлять у крові ферменти амінотрансфераз, білірубіну та сечовини.
Шляхом ретельного зовнішнього огляду виявляється сила та характер алергічного ураження. Часто правильне встановлення діагнозу неможливе без здачі імунограми. Це дослідження спрямоване на пошук у крові антитіл специфічного класу.
Сама собою діагностика синдрому Лайелла і Стівенса Джонсона перестав бути архисложной завданням. Майже всі призначені дослідження мають на меті виключити захворювання пухирчаткою або іншими захворюваннями з подібними клінічними проявами.
Як лікується ССД
Виявлення синдрому Лайєлла та Стівенса Джонсона потребує термінової медичної кваліфікованої допомоги.
Чого терміново потребує хворий до приміщення в стаціонарне відділення? Проводяться такі невідкладні заходи:
Катетеризація вени;
Інфузійна терапія (вводяться сольові або колоїдні розчини для скорочення концентрації алергенів у крові);
внутрішньовенне введення преднізолону разовою дозою об'ємом 60-150 мг;
Внаслідок вираженого набряку слизової гортані пацієнт переводиться на апарат штучної вентиляції легень.
Після приміщення пацієнта та стабілізації його стану у відділенні стаціонару йому призначається основне лікування. Лікар пропише анальгетики для знеболювання, глюкокортикостероїдні препарати проти запалення. При інфікуванні шкіри чи слизових оболонок призначаються сильні антибіотики, крім препаратів на основі пеніциліну та вітамінів.
Ускладнення, що супроводжують синдром Лайєлла та Стівенса Джонсона, вимагають проведення додаткової терапії.
Ураження шкіри та слизових обробляються антисептичними розчинами та протизапальними мазями.
Пацієнт повинен отримувати гіпоалергенне харчування, яке виключає вживання всіх видів риби, кави, цитрусових, меду та шоколаду.
Loading...