Швидкий перехід по сторінці

Що це таке? Пурпура тромбоцитопенічна (захворювання Верльгофа) – це патологія, що входить до численної групи геморагічних (кривавих) діатезів. Характеризується утворенням підшкірних крововиливів (геморагій) та кровотеч із слизових оболонок у дітей та дорослих.

Своїм проявом завдячує якісної, чи кількісної недостатністю тромбоцитів – тромбоцитопенії, обумовленої недостатньою секрецією, чи підвищеним розпадом червоних тілець крові. І тромбоцитопатії, внаслідок порушень процесу гемостазу, що призводить до неповноцінності тромбоцитів та тромбоцитарної дисфункції.

Перші ознаки пурпури тромбоцитопенічної у дітей обох статей можуть виявитися ще до досягнення пубертатного віку. У більш старшому віці (20-40 років), захворювання більше схильний до жіночої статі.

• Усьому цьому ми завдячуємо дисфункціями , що відповідає за багато процесів в організмі, у тому числі за кровотворення та імунітет.

Види пурпури тромбоцитопенічної, фото

симптоми на шкірі, фото 2

Розвиток різних видівзахворювання зумовлено кількома факторами – у відповідність генези, клінічних проявів та багатьох інших причин. Включає самостійний вигляд і набутий (імунний та не імунний фактор):

1. Ідеопатичний – імунний виглядтромбоцитопенічної пурпури (аутоімунна хвороба) – самостійний вигляд, первинний прояв, спровоковане антитілами, що прискорюють деструктивні процеси руйнування тромбоцитів;
2. Аллоімунний (ізоімунний та трансімунний) – резус-конфліктний вигляд, неонатальна патологія. Зумовлений тромбоцитарною несумісністю (внутрішньоутробний конфлікт мати-дитина, зараження хворою матір'ю, або внаслідок імунної реакції організму у відповідь на багаторазові гемотрансфузії -переливання крові).
3. Гаптеновий (гетероімунний) – наслідок секреції антитіл на вплив зовнішніх факторів(вірусів, ліків і т. д.), що змінюють структурна будоватромбоцитів.

Згідно клінічним характеристикам, Тромбоцитопенічна пурпура буває:

• гострої течії, проявляючись в основному у дітей. Триває не більше як півроку. Після загоєння рецидивів не відзначається.
• Хронічного, характерного при тромбоцитопенічній пурпурі у дорослих. Захворювання може бути тривалим – понад півроку.
• Рецидивує, що відрізняється циклічним проявом.

Клінічні ознаки пурпури виражені ізольованими підшкірними геморагіями – «суха форма» та у поєднанні з кровотечами зі слизових структур – «вологою формою».

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури у дорослих

Розвиток хронічної аутоімунної тромбоцитопенічної пурпури у дорослих починається поступово. Провокуючий фактор при цьому, як правило, встановити неможливо. Існує версія про зв'язок генези з присутністю в організмі хронічних вогнищ інфекції або зі шкідливими хімічними речовинами.

Стертий (субклінічний) тривалий період хвороби не дозволяє виявити її вчасно, чим пояснюється випадкове виявлення при плановому обстеженні.

Геморагічний синдром розвивається повільно, виявляючись спочатку одиничними синцями та точковими підшкірними геморагіями, поступово розвиваючись до виражених геморагій – кровохаркання, кривавого блювання та проносу, домішками крові в урині.

Локалізація підшкірних крововиливів знаходиться зазвичай на шкірі спереду кінцівок і тулуба. Нерідко, у місцях проведення ін'єкцій. Підшкірні геморагії на обличчі, слизової кон'юнктиви та губ говорить про тяжкий процес. Вкрай важка клініка характеризується геморагіями в очній сітківціта головному мозку з розвитком тяжкої анемії.

Наявність на поверхні слизової оболонки рота, наповнених кров'ю різних розмірів булл і везикул, може бути провісником розвитку геморагічних процесів у структурі мозку. Спонтанно захворювання у дорослих дозволяється вкрай рідко.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей.

Найчастіше ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура в дитячому віцімає гострий розвиток. У дітей від 2-х до 6-ти років починається через два, чотири тижні після захворювань вірусного характеру або вакцинації. У таких малюків частота захворювань не відрізняється за статевою приналежністю, лише після досягнення пубертатного віку, дівчатка схильні до захворювання вдвічі частіше.

Розвиток патології бурхливий, геморагії з'являються швидко та раптово. Характерна риса- Багатобарвне забарвлення (поліхромність). Підшкірні геморагічні мітки проявляються різного забарвлення - червоних, багряних і зелених тонів.

Вони можуть утворюватися спонтанно та несиметрично, точковою локалізацією та більшою – множинними екхімозами, здатними зливатися. Викликати їх можуть - здавлювання і перетискання при незручній позі уві сні, або незначний забій.

Типові симптоми гострої тромбоцитопенічної пурпури – носові та маткові геморагії, кровотечі із ранки, віддаленого зуба. При тяжких процесах відзначаються загострення стану дитини у вигляді шлунково-кишкових або ниркових геморагій з появою домішок крові у випорожненнях та сечі.

Подальший розвиток ускладнюється постгеморагічною анемією, кривавими бульбашками в порожнині рота, рясною кровоточивістю та ураженням очної сітківки

Симптоматика геморагій у головному мозкуможе виявлятися:

• Сильними головними болями та запамороченням;
• Раптовими блювотою та судомами;
• Патологічною неврологічною симптоматикою – опущенням куточків рота, асиметрією очей, порушенням активних рухових функційта мови.

У деяких дітей відзначається невелике збільшення розмірів селезінки (помірна спленомегалія). Температура у дитини та загальне самопочуттязазвичай не змінюється.

У дівчаток-підлітків характерні тривалі менструальні цикли. Тривалість гострого процесу ІТП - від одного до двох місяців, іноді може тривати до півроку. У певної категорії дітей можливий перехід хвороби до хронічної стадії.

При хронічній тромбоцитопенічній пурпурі у підлітків та маленьких дітей можливі прояви спонтанної ремісії. За іншими ознаками, захворювання в дітей віком проходить аналогічно тромбоцитопенической пурпурі в дорослих.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури, препарати

Комплекс підбору методик для лікування тромбоцитопенічної пурпури обумовлений тяжкістю клінічних проявів і періодом захворювання. Включає консервативні та оперативні методики. Основний принцип лікування будується:

• На обов'язковій госпіталізації.
• Повний режим спокою до відновлення стабільної гемограми тромбоцитарного рівня.
• Повноцінний калорійний раціон (з дробовим прийомом охолодженої рідкої їжі).
• Призначення гемостатичного лікування – внутрішньовенних та краплинних ін'єкцій «Кислоти эпсилонаминокапроновой» і місцевих коштіву вигляді губок, фібринових плівок, тампонів, просочених «Тромбіном», перекисом, або эпсилонаминокапроновой кислотою.
• Препаратів, що покращують склеювання тромбоцитів та утворення тромбів, що перешкоджають кровотечі – «Даціона», «Кальція пантотенату», «Адроксону» або «Етамзилату».
• Кортикостероїдів у вигляді «Преднізолону» при рясних геморагіях, що повторюються.
• 4-денний курс краплинного введення імуноглобулінів.
• Вітамінні комплекси та препарати фітотерапії – шипшини, кропиви, водяного перцю та багатьох інших.

При станах, що загрожують життю пацієнта, або при тяжкому розвитку анемії, вдаються до методу гемотрансфузії. Лише за неефективності консервативного лікуванняпурпури тромбоцитопенічного генези, може бути використаний хірургічний методвидалення селезінки - спленектомія.

У самих крайніх випадках, в поєднанні з гормональними засобамипризначаються препарати цитостатиків - "Імурана", "Циклофосфана", "Вінбластина", "Меркаптопуріна" або "Вінкрістина".

Прогнозпри тромбоцитопенічній пурпурі, у своїй більшості – сприятливий. Летальність серед хворих дорослих та дітей відзначається у виняткових випадках. Пацієнти з таким діагнозом мають стояти на диспансерному обліку щонайменше п'ять років.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - хвороба, що характеризується суттєвим зниженням рівня тромбоцитів у крові, що зазвичай призводить до геморагічного синдрому, тобто підвищеної кровоточивості. Вживається і термін «хвороба Верльгофа» на честь лікаря, який вперше описав хворобу. Також запропоновано використовувати термін "первинна імунна тромбоцитопенія".

В організмі хворого утворюються антитіла до його власних тромбоцитів, швидкість руйнування тромбоцитів крові підвищується у кілька разів і виникає дефіцит цих клітин. Саме ІТП є найбільш частою причиноюгеморагічного синдрому у хворих, які спостерігаються лікарями-гематологами.

Виділяють гострі та хронічні форми ІТП. Гострі форми (що становлять більшість випадків хвороби в дітей віком) тривають менше 6 місяців. Хронічні форми різняться за частотою рецидивів: від ІТП з рідкісними рецидивами до безперервно-рецидивуючого перебігу.

Частота народження та фактори ризику

Частота ІТП становить, за різними даними, від 5 до 20 випадків на 100 000 осіб. Хвороба зустрічається як у дорослих, так і у дітей будь-якого віку, але частота залежить від віку: найчастіше хворіють молоді дорослі від 20 до 40 років, найрідше – діти та люди похилого віку. Дівчата та жінки страждають на ІТП у кілька разів частіше, ніж юнаки та чоловіки. У дітей раннього вікучастіше спостерігається гостра форма захворювання, у підлітків та дорослих – хронічна.

Причини та механізм розвитку хвороби досі вивчені не повністю. Але відомо, що хвороба може бути спровокована попередньою вірусною інфекцією: ГРВІ, краснухою, кіром, дією цитомегаловірусу (ЦМВ), вірусу Епштейна-Барр (ВЕБ) та ін. фізичні навантаження, надмірне перебування на сонці та ін. ІТП не є спадковим захворюванням.

Ознаки та симптоми

ІТП характеризується геморагічним синдромом, тобто ознаками підвищеної кровоточивості. Як правило, хвороба виникає раптово. Спостерігаються підшкірні крововиливи: точкові (петехії) та більші (екхімози), ділянки крововиливів можуть зливатися між собою. Легко утворюються синці, особливо на руках та ногах. Можуть виникнути крововилив у слизові оболонки та кровотечі з них. Нерідкі кровотечі з носа, ясен, у дівчаток. маткові кровотечі. Рідше спостерігаються кишкові кровотечіі присутність крові у сечі. За дуже низького рівня тромбоцитів можливі смертельно небезпечні ускладнення, такі як крововилив у мозок. Небезпечна також значна втрата крові з розвитком тяжкої анемії.

З іншого боку, якщо зниження кількості тромбоцитів не надто значно, хвороба може не мати жодних явних симптомів і виявлятися тільки за результатами аналізу крові, появи окремих синців, а у дівчат – також за більш тривалими та рясними менструаціями.

Діагностика

Першою ознакою ІТП є знижений рівень тромбоцитів крові – тромбоцитопенія. Інші показники крові залишаються в нормі. Спостерігаються зміни коагулограм, такі як збільшення часу кровотечі. Однак для точної діагностикинеобхідно виключити інші причини зниження рівня тромбоцитів: лейкоз, мієлодиспластичний синдром, апластична анемія, системний червоний вовчак та інші аутоімунні захворювання і т. д. При дослідженні кісткового мозку спостерігається нормальне або підвищена кількістьмегакаріоцитів (клітин, з яких утворюються тромбоцити); це означає, що дефіцит тромбоцитів пов'язаний не з недостатнім виробленням, а з їх руйнуванням у крові. При аналізах часто виявляються антитіла до тромбоцитів у значних кількостях. Збільшення селезінки для ІТП нехарактерне.

При діагностиці може бути корисним вивчення анамнезу, у тому числі перенесених вірусних інфекційоскільки вони, як сказано вище, можуть спровокувати розвиток ІТП.

Лікування

Терапія хворих на ІТП заснована на індивідуальному підході. Необхідність лікування визначається вимогою досягнення та підтримки безпечного рівня тромбоцитів – адже при глибокій тромбоцитопенії можливі життєзагрозливі крововиливи. Конкретна терапія визначається і такими факторами, такими як ступінь кровоточивості (вираженість геморагічного синдрому), хвороби, що супруводжуютьта ін.

Скажімо, якщо рівень тромбоцитів знижений не надто сильно, на шкірі немає ознак крововиливу або вони поступово зменшуються, а сильних кровотечні, то може бути рекомендовано просто ретельне спостереження за хворим.

У більш важких випадкахпроте необхідно лікування. Як перша лінія терапії часто використовуються гормони-глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізолон, дексаметазон). Але їхнє тривале застосування пов'язане з небажаними побічними ефектами. Може також застосовуватись внутрішньовенне введенняімуноглобулінів («Пентаглобін», «Октагам» та ін.), які запобігають посиленому руйнуванню тромбоцитів крові.

Якщо хвороба постійно рецидивує та не піддається терапії, то хворим може бути показане видалення селезінки (спленектомія). Ця процедура в більшості випадків призводить до успіху, проте пов'язана з певними ризиками та веде до порушення імунного захистуорганізму. Тому її нерідко намагаються уникати, особливо у дітей.

«Енплейт» (роміплостім) - препарат, що в останні 10-15 років здійснив революцію в лікуванні багатьох хворих на хронічні та рецидивні форми ІТП. «Енплейт» стимулює посилене вироблення тромбоцитів, має високу ефективність, швидкість досягнення результату, хорошу переносимість. Інший препарат, ефективний при хронічній формізахворювання, – «Револейд» (елтромбопаг). Обидва препарати зберігають ефективність навіть при тривалому застосуванні, можуть використовуватися амбулаторно (Енплейт вводиться підшкірно, Револейд застосовується у формі таблеток), але висока вартістьпоки що обмежує їх використання.

Іноді застосовуються й інші ліки, такі як імунодепресанти («Мабтера», «Азатіоприн» та ін.). Для поліпшення стану судин можуть використовуватись ліки-ангіопротектори. Є інші варіанти лікування, які можуть підбиратися індивідуально. Переливання донорських тромбоцитів не рекомендуються, за винятком ситуацій життєзагрозної кровотечі, оскільки подібні переливання посилюють процес утворення антитіл до тромбоцитів.

Хворі на ІТП повинні дотримуватися певних обмежень, особливо в періоди загострень. Їм необхідно уникати будь-яких травм (що різко обмежує можливості занять спортом); прийому аспірину та інших препаратів, що знижують згортання крові; контакту з алергенами, надмірного перебування на сонці, вакцинацій тощо.

Прогноз

Гострі форми ІТП зазвичай проходять протягом кількох тижнів чи місяців, оскільки антитіла до тромбоцитів можуть циркулювати у крові до 6 місяців. При хронічній формі ІТП у більшості випадків вдається домогтися стійкої ремісії, але іноді, на жаль, хвороба приймає рецидивуючий перебіг. Однак вважається, що в середньому ця хвороба має гарний прогноз, тим більше при використанні сучасних лікарських препаратів.

Тромбоцитопенічна пурпура, друга назва – хвороба Верльгофа – це хвороба крові, яка призводить до формування множинних тромбів у дрібних артеріях.

Тромбоцитопенічна пурпура, що це таке?

При хворобі Верльгофа різко знижується кількість тромбоцитів у крові, тому що всі ці кров'яні клітини задіяні у тромбоутворенні. дрібних судин. Відбувається ураження ішемічного характеру всіх основних систем організму: кровоносної, нервової, сечовидільної і т.д.

Пурпура є супутником коагулопатії і може проявитися у дітей (у тому числі немовлят) та дорослих.

Етіологія виникнення цього захворювання остаточно не досліджена. Існують різні гіпотези про вірусні та аутоімунні передумови, але жодна з них поки не доведена.

Тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) має дві основні форми:

• Гетероімунна - виникає як наслідок впливу вірусів та антигенів. Протікає гостро, найчастіше хворіють діти. Після усунення причини хвороба проходить швидко та без наслідків.
• Аутоімунна - виникає як наслідок впливу на тромбоцитарні клітини власних аутоантитіл та антигенів. Етіологія не відома. Протікає хронічно, із постійними рецидивами.

Перебіг хвороби Верльгофа буває:

• Гострим (період до півроку);
• Хронічним (понад півроку, з рідкісними чи постійними рецидивами).

Етапи захворювання:

• Кризи (періоди загострення);
• Ремісії (відсутність проявів).

Ступені тяжкості:

• Легка (за наявності шкірних проявів);
• Середня (шкірний синдром та кровотечі, кількість тромбоцитів в аналізах крові від 50 до 100 х 109/л);
• Тяжка (шкірний синдром і рясні крововтрати, анемія, кількість тромбоцитів в аналізах крові 30-50 х 109/л)

Чинники ризику, що провокують хронічний перебігзахворювання Верльгофа:

• Розвиток кризів без видимих ​​причин;
• Наявність рецидивуючих інфекцій;
• Прояв захворювання у дівчат підліткового віку.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) найчастіше вражає дітей. Помічено, що за 3-21 день до появи його симптомів у дитини спостерігалася вірусна інфекція.

Науковці схиляються до думки, що ІТП має імунні причини. Було проведено досвід з переливанням крові хворого на ІТП здоровій людині, і у випробуваного знизилася кількість тромбоцитних клітин Згодом з'ясувалося, що це імуноглобуліновий фактор, який розвиває активність проти тромбоцитів клітин людини.

Іноді ІТП виникає при застосуванні ліків, що теж можна пояснити зв'язком антигену з медикаментом, на який формується негативна реакціяорганізму.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) характеризується ураженням нервової системи та нирок, набряками та фіброзом.

Провокуючими факторами можуть бути присутність у крові токсичних сполук, спадкова схильність до захворювання або присутність невстановлених мікроорганізмів.

При ТТП розвивається ниркова недостатність. Серед ознак хвороби Верльгофа - анемія гемолітичного походження, тромбоцитопенія та гарячковий стан. Можуть виявлятись неврологічні ознаки. У тому числі – придушення свідомості, епілепсія, поразка зору. Поразка центральної нервової системи може призвести до коми.

Найчастіше захворювання ТТП пов'язують із вагітністю, синдромом набутого імунодефіциту та склеродермією. Крім того, серед причин ТТП – метастази при онкологічних захворюваннях та хіміотерапія.

Тромбоцитопенічна пурпура: симптоми

Головним симптомом, що дозволяє виявити тромбоцитопенічну пурпуру, є крововиливи та кровотечі.

Симптоми на шкірі

Виникають при випадкових та дрібних травмах, або у місцях ін'єкцій. Можуть мати самий різний розмір- Від точкового до великого. Синяк має різне колірне забарвлення в залежності від часу його виникнення. При цьому місце крововиливу абсолютно безболісне, опухлості немає.

Симптоми на слизовій оболонці

Крововиливи з'являються в роті, на небі та мигдаликах. При тяжкому перебігу хвороби можливе ураження білків очей та барабанної перетинки.

Кровотеча

Найчастіше кровоточать ясна і слизова оболонка носа, особливо при невеликому травмуванні. Крововтрата може утворитися і в районі нирок та шлунка, але її досить важко розпізнати, тому що обстеження рідко показує патології. внутрішніх органів. Вкрай рідко спостерігається незначне збільшення селезінки.

Температура при тромбоцитопенічній пурпурі не піднімається та залишається в нормі.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

У більшості випадків тромбоцитопенічна пурпура не має зрозумілих причин. У сорока відсотках зазначається, що ТТП передувало інфекційне захворювання на вірусну або бактеріальну природу. Здебільшого це поразки дихальних шляхів, а також такі недуги, як вітрянка, кашлюк, краснуха, кір та мононуклеоз.

Як ускладнення, ТТП може виникнути при малярії та тифі. Відмічені випадки тромбоцитопенічної пурпури після вакцинації.

Спровокувати ТТП може прийом ліків на основі барбітуратів, миш'яку, естрогенів та опромінення радіоактивними ізотопами.

Пурпура може проявитися після великого хірургічного втручаннячи травми, тривалої соляризації.

Є випадки спадкової формицієї хвороби.

Тромбоцитопенічна пурпура: лікування

Не кожен прояв хвороби Верльгофа потребує лікування. Якщо симптоми викликані вірусною інфекцією, найчастіше вони проходять у процес одужання. Остаточно всі сліди зникають через кілька місяців. У поодиноких випадках захворювання триває до 6 місяців, але і після такого періоду воно здатне пройти безвісти.

Вкрай рідко ТТП набуває хронічної форми. Такі пацієнти повинні постійно спостерігатись у лікаря, процес лікування може тривати до 5 років. Під час лікування протипоказана будь-яка вакцинація та не рекомендується змінювати місце проживання (кліматичну зону). Потрібно намагатися уникати перебування на сонці та не приймати препарати, що містять ацетилсаліцилову кислоту.

Дитину, яка захворіла, краще не водити на заняття спортом, щоб не допускати найменших травм. Небезпечною може стати навіть звичайна гра у м'яч. Слід ретельно слідкувати за показниками крові. При відсутності геморагічних симптомівможна дозволити дитині вести активний спосіб життя.

Лікування ТТП здійснюється в умовах стаціонару. Основні види лікування:

• Прийом медикаментів, що підвищують згортання крові;
• Зміцнення кровоносних судин(аскорутин тощо);
• Терапія гормонами;
• Переливання крові та плазми;
• Фітотерапія ( трав'яні збори, що згущують кров).

Різко знижує кількість летальних випадків, обмінне переливання крові та плазмаферез із замороженою плазмою.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Діти ТТП можуть проявитися після перенесених вірусних інфекцій, сильного переохолодження чи перегріву на сонці.

Сліди крововиливів проявляються на животі, грудях та на кінцівках. Кровотеча може йти з носа та ясен

Симптомом внутрішньої кровотечіможе бути блювання з кров'ю або незвичайний колір сечі та калу. Дитина може скаржитися на біль у животі та грудях.

Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

У дорослих рідко спостерігається ідіопатична форма пурпури. В основному розвиваються прояви тромботичної тромбоцитопенічної пурпури.

Множинні крововиливи під шкіру можуть надати їй «забарвлення леопарду». Можуть спостерігатися легеневі, шлункові та маткові кровотечі.

Тромбоцитопенічна пурпура: діагностика

Основним діагностичним симптомомхвороби Верльгофа вважається тромбоцитопенією. Розміри тромбоцитів збільшуються, згустки крові залишаються пухкими протягом тривалого часу.

Крім цього, виявляється кров у сечі та калі, болі в животі.

ТТП слід диференціювати з геморагічними захворюваннями, які пов'язані з тромбоцитопенією: гемофілією, хворобою Гланцманна, васкулітом тощо. У цих випадках місця крововиливу болючі, крім того, при гемофілії відбувається виливання крові в суглоби.

Течія та прогноз

Хвороба Верльгофа найчастіше закінчується повним відновленнямпацієнта вже за кілька тижнів.

Ускладнює перебіг захворювання крововиливу в ділянку мозку та внутрішніх органів.

Якщо ТТП має хронічний характер, вона протікає хвилеподібно, змінюючи етапи загострення і відновлення.

Смертність при ТТП становить не більше 1% і до неї призводять крововилив у центральну нервову системута важка анемія.

Вплив на працездатність

Після клінічного одужання працездатність відновлюється у повному обсязі. Винятки становлять важкі хронічні форми хвороби з частими крововтратами та анемією.

Вітаю всіх на сторінках блогу Записки сільського Айболита. Сьогодні знову говоритимемо про захворювання крові. Тромбоцитопенічна пурпура або як її ще називають у професійних колах хвороба Верльгофа – це захворювання при якому руйнуються тромбоцити крові. При виникненні цього захворювання кров має дуже погану згортання і це веде до підвищеної кровоточивості.

Дуже часто батьки помітивши на тілі дитини темно-червоні цятки, приймають їх за звичайну висипку. Але це не висип. Насправді це підшкірна кровоточивість або інакше дрібні точкові крововиливи - наслідок зниження тромбоцитів і перші ознаки захворювання ім'я якому тромбоцитопенічна пурпура.

Спровокувати розвиток цього захворювання можуть звичайні та дитячі інфекції – кір, вітрянка чи краснуха. Дуже часто причину захворювання слід шукати в імунній системі.

Класифікація та симптоми тромбоцитопенічної пурпури.

У медичних колах пурпуру поділяють на первинну та вторинну.

До первинної тромбоцитопенічної пурпури належать: .

1. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
2. Вроджена імунна тромбоцитопенічна пурпура. Це коли хвороба буває пов'язана з повною несумісністю крові плода з кров'ю матері. У матері в крові виробляються антитіла, що руйнують тромбоцити плода. На щастя, зустрічається дуже рідко приблизно 1 випадок на 10000 новонароджених.
3. Спадкова тромбоцитопенічна пурпура - захворювання, при якому має місце або занадто мала кількість утворень тромбоцитів, або занадто велике числоїх руйнувань. Подібний дефект зазвичай передається у спадок, якщо хтось із рідних дитини страждав на подібну недугу, тобто велика ймовірність виникнення цього захворювання і у нього.
4. Тромбоцитопенічна пурпура, яка виникла після, а точніше сказати внаслідок переливання крові.

Вторинна тромбоцитопенічна пурпура. Найчастіше виникає внаслідок якоїсь хвороби або токсичної дії на тромбоцити. Може зустрічатися при таких станах:

• Цироз печінки
• Інфекційні захворювання.
• Внутрішньоутробна інфекція.
• Онкологічні захворювання крові (та ін).
• Захворювання обміну речовин, що передаються у спадок.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Для цієї хвороби дуже характерна «синячкова» кровоточивість, а також кровотеча зі слизових оболонок.

Освіта синців. На шкірі дитини зазвичай утворюються множинні маленькі синці. Вони можуть бути абсолютно різного кольору. Причина цього в тому, що вони утворюються не всі одночасно, а поступово. У хворих на шкірі можуть залишатися наприклад сліди від якогось тугого одягу, наприклад гумки або синці від зробленого уколу. Кровотечі зі слизових, а також кровотечі з носа, маткові кровотечі, кишкові кровотечі, шлункові, кровоточивість ясен та ін.

Якщо у хворої дитини присутня лише невелика висипка на шкірі, то пурпура називається - "суха", якщо ж з кровотечами - "волога". Течія пурпури може бути як просто гострим, так і хронічним. Прогноз на одужання зазвичай позитивний. Вважається, що приблизно до 80% хворих на гостру форму тромбоцитопенічної пурпури можуть одужати самі без будь-якого лікування.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

Не кожна тромбоцитопенія потребує лікування. Якщо у хворого відсутні висипи, то обмеження в житті зовсім невеликі. Коли буде вилікувано інфекцію, тоді піде і пурпура. У більшості хворих її ознаки зникають протягом 2 місяців. Правда, іноді тромбоцитарні тіла можуть циркулювати в крові та більше, в інших випадках до 6 місяців. Після закінчення цього терміну, як правило, і настає повне одужання.

Буває жаль і так, що хвороба може перейти в хронічну форму. Якщо це сталося, одужання значно відкладається. Іноді лікарі можуть спостерігати хворого та 5 років. І такого спостереження не потрібно уникати і ставитися до цього недбало, оскільки лікування кожної людини, яка страждає на тромбоцитопенічну пурпуру, завжди суворо індивідуально і залежить від безлічі факторів.

При хронічній формі протягом 5 років не можна використовувати для щеплень жодні живі вірусні вакцини. Також небажано різко змінювати місце проживання, особливо це стосується дітей. Це загрожує вірусними захворюваннямипри акліматизації. ГРВІ також потрібно намагатися всіляко попереджати.

Не можна застосовувати при лікуванні тромбоцитопенічної пурпури аспірин. Це з тим, що кров і так рідка. Сонячного опромінення також потрібно намагатися уникати.

Якщо хвора дитина, то щодо занять спортом потрібно проконсультуватися з лікарями. Це потрібно для того, щоб з'ясувати, чи не загрожує дитині хронічна форма хвороби. Якщо такий ризик є, не можна виключити появу нових кровотеч, а отже жодні різкі та рухливі ігри – не для вашої дитини. Навіть гра у дворі у футбол може бути для нього вкрай небезпечною.

Потрібно звертати увагу на аналізи. Навіть за мінімальної виразності геморагічного синдрому, за кількості тромбоцитів менше 100 тисяч, всілякі заняття спортом та ігри слід припинити.

Якщо ж геморагічний синдромвідсутня, дитина цілком може вести активний спосіб життя.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури повинно проводитись у лікарні під наглядом лікаря. Головні напрямки у лікуванні:

• Препарати, здатні підвищувати згортання крові, а також покращувати роботу тромбоцитів (до таких відносяться амінокапронова кислота, пантотенат кальцію, діцинон, деякі препарати магнію та ін.)
• Зміцнення стінок судин хворого (аскорутин, аскорбінова кислота, Рутин).
• Гормони чи переливання крові, застосовується при “вологій” пурпурі.

Крім цього, можуть застосовуватися курси фітотерапії з активним використанням трав, які мають здатність згущувати кров. До таких трав належать:

• кропива
• грицики
• деревій
• арніка та інші.

На сьогодні все. Тромбоцитопенічна пурпура це звичайно неприємно, але вона чудово лікується. Тому не треба зневірятися, це все-таки не онкологія. Бережіть своє здоров'я!

У середньому на написання 1 статті витрачається 3-4 години часу. Ділячись статтею в соц.мережах ви висловлюєте подяку авторам блогу за їхню працю!!!

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - причини, симптоми, діагностика, лікування

Дякую

Сайт надає довідкову інформаціювинятково для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. Усі препарати мають протипоказання. Консультація фахівця є обов'язковою!

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура(хвороба Верльгофа) відноситься до геморагічних діатез зі зміною (зменшенням) кількості тромбоцитів ( тромбоцитопенією).

Зазвичай тромбоцитопенічна пурпура вперше розвивається в дітей віком 2-6 років (до 10 років), незалежно від статі. У дорослих захворювання негаразд поширене, і страждають від нього частіше жінки.

Характерним для даного захворюванняє зниження числа тромбоцитів у сироватці крові нижче рівня 100х109/л на тлі достатнього їх утворення в кістковому мозку, та наявності на поверхні тромбоцитів та в крові антитіл, що викликають їх руйнування.

Залежно від тривалості та циклічності перебігу захворювання, виділяють кілька форм тромбоцитопенічної пурпури:
1. Гостра.
2. хронічна.
3. Рецидивна.

Для гострої форми характерно підвищення рівня тромбоцитів крові більше 150х109/л протягом 6 місяців з дня розвитку хвороби, за відсутності рецидивів (повторних випадків захворювання) згодом. Якщо відновлення рівня тромбоцитів затягується терміном понад 6 місяців, виставляється діагноз – хронічна тромбоцитопенічна пурпура. При повторному зниженні їх кількості нижче за норму після їх відновлення, має місце рецидивна тромбоцитопенічна пурпура.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

Точної причини розвитку тромбоцитопенічної пурпури не встановлено. Вважається, що це захворювання може проявитися в строк близько 3-х тижнів після:
1. Перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції (ВІЛ-інфекції, інфекційний мононуклеоз, вітряна віспа).
2. Після проведення вакцинації (БЦР).
3. Переохолодження або надмірного перебування на сонці.
4. Травм та оперативних втручань.
5. Внаслідок застосування деяких лікарських препаратів:

• Рифампіцин;
• Ванкоміцин;
• Бактрім;
• Карбомазепін;
• Діазепам;
• Вальпроат натрію;
• Метилдоп;
• Спіронолактон;
• Левамізол;

Під впливом перерахованих вище факторів відбувається безпосереднє зниження кількості тромбоцитів або утворення антитіл до тромбоцитів. Антигени у вигляді вірусів, компонентів вакцин, лікарських препаратів прикріплюються до тромбоцитів і організм починає продукцію антитіл. У результаті антитіла прикріплюються до антигенів поверх тромбоцитів, утворюючи комплекс "антиген-антитіло". Організм прагне знищити ці комплекси, що й відбувається у селезінці. Отже, тривалість існування тромбоцитів зменшується до 7-10 днів. Зниження кількості тромбоцитів у крові призводить до пошкодження стінки кровоносних судин, що проявляється кровоточивістю, зміною скорочувальної здатності судин та порушенням утворення кров'яного згустку.

Симптоми

При цьому захворюванні відзначається поява плямисто-синячкового висипу на шкірі та крововиливів у слизових оболонках. Елементи висипу можуть бути різного розміру, зовні нагадують синці, безболісні при натисканні, розташовуються асиметрично, можуть з'являтися без травматизації, найчастіше вночі. Колір висипів різний: від синюшного до жовтого.

Крововиливи можуть бути не тільки на слизових. ротової порожниниі мигдаликів, але і в барабанну перетинку, скловидне тіло, склеру та очне дно. Рідко можливий крововилив у головний мозок, що значно погіршує стан хворого. Цьому передує поява запаморочення та головного болю, а також кровотеча в інших органах.

При зниженні рівня тромбоцитів менше 50х109/л з'являються кровотечі з носа, ясенові кровотечі, які більшою мірою небезпечні при видаленні зуба. При цьому кровотеча виникає відразу ж і зазвичай не відновлюється після його зупинки. У дівчат підліткового віку з тромбоцитопенічною пурпурою певну небезпеку становлять маткові кровотечі при менструації.

Стадії перебігу тромбоцитопенічної пурпури

1. Геморагічний криз – характерні виражені кровотечі та синячковий висип, зміни у загальному аналізі крові (тромбоцитопенія, зниження рівня гемоглобіну).
2. Клінічна ремісія – відсутні видимі клінічні проявиале зберігаються зміни в крові.
3. Клініко-гематологічна ремісія - Відновлення лабораторних показниківкрові на фоні відсутності видимих ​​проявів хвороби

Діагностика

При постановці діагнозу ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проводиться диференційна діагностика різними захворюваннямикрові (інфекційний мононуклеоз, лейкоз, мікроангіопатична гемолітична анемія, системний червоний вовчак, тромбоцитопенія на фоні прийому лікарських препаратів та інші).

До комплексу обстеження входять такі діагностичні процедури:

• загальний аналіз крові із підрахунком кількості тромбоцитів;
• визначення в крові антитромбоцитарних антитіл та проба Кумбса;
• пункція кісткового мозку;
• визначення АЧТП, протромбінового часу, рівня фібриногену;
• біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, АЛТ, АСТ);
• реакція Вассермана, визначення в крові антитіл до вірусу Епштейна-Барр, Парвовірус.

Діагноз "тромбоцитопенічна пурпура" виставляється за відсутності клінічних даних, що свідчать про наявність онкологічних захворюванькрові та системних захворювань. Тромбоцитопенія найчастіше не супроводжується зниженням еритроцитів та лейкоцитів.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) розвивається у дітей віком від 2-х до 8-ми років. Хлопчики та дівчатка мають рівний ризик розвитку цієї патології. Починається ІТП у дітей гостро після перенесених інфекційних захворювань ( інфекційний мононуклеоз, бактеріальні інфекційні захворювання, вітряна віспа), проведення вакцинації, травм. Слід зазначити сезонний початок захворюваності: частіше навесні.

У дітей віком до 2-х років реєструється інфантильна форма тромбоцитопенічної пурпури. У цьому випадку захворювання починається гостро, без попередньої інфекції, протікає вкрай важко: рівень тромбоцитів опускається менше 20х10 9 /л, лікування неефективно, дуже високий ризик хронізації захворювання.

Клінічні прояви ІТП залежить від рівня тромбоцитів. Початок захворювання характеризується появою плямисто-синячкових висипів на шкірі та невиражених крововиливів на слизових оболонках. При зниженні рівня тромбоцитів менше 50х109/л можлива поява різних кровотеч(Носові, шлунково-кишкові, маткові, ниркові). Але найчастіше звертають на себе увагу великі "синці" у місцях забитих місць, можуть бути гематоми при проведенні внутрішньом'язових ін'єкцій(уколів). Характерне збільшення селезінки. У загальному аналізікрові реєструється тромбоцитопенія (зниження тромбоцитів), еозинофілія (збільшення кількості еозинофілів), анемія (зниження кількості гемоглобіну).

Лікування

Якщо у пацієнта немає кровотечі зі слизових, синці при забитих місцях помірні, рівень тромбоцитів у крові не менше 35х10 9 /л, то лікування зазвичай не потрібне. Рекомендується уникати можливої ​​травматизації, і відмовитися від занять контактними видами спорту (будь-які види боротьби).

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури спрямовано зменшення вироблення антитромбоцитарних антитіл і попередження їх зв'язування з тромбоцитами.

Дієта при тромбоцитопенічній пурпурі

Як правило, спеціальної дієти не потрібно. Рекомендовано виключення з раціону бобових, оскільки є думка, що при їх вживанні можливе зменшення рівня тромбоцитів у крові. За наявності кровотеч у ротовій порожнині їжа подається в охолодженому вигляді (не в холодному), щоб зменшити ризик травмування слизової оболонки.

Медикаментозна терапія

1. Глюкокортикостероїди.
Через рот призначають гормональні препаратинаступним чином:

• У загальній дозі – преднізолон у дозі 1-2 мг/кг на добу протягом 21 дня, потім дозу поступово знижують до повної відміни. Можливий повторний курс за місяць.
• У високих дозах – преднізолон у дозі 4-8 мг/кг на добу приймають тиждень, або метилпреднізолон у дозі 10-30 мг/кг на добу, зі швидким наступним відміненням препарату, повторний курс проводять через 1 тиждень.
• "Пульс-терапія" гідрокортизоном – 0,5 мг/кг на добу, приймають 4 дні через 28 днів (курс становить 6 циклів).

Метилпреднізолон вводять внутрішньовенно - 10-30 мг/кг на добу, від 3 до 7 днів; тяжкому перебігузахворювання.

При тривалому прийоміта індивідуально у кожного пацієнта можуть виявлятися побічні ефективід прийому глюкокортикоїдів: збільшення рівня глюкози крові та зниження рівня калію, виразка шлунка, зниження імунітету, збільшення артеріального тиску, затримка росту.

2. Імуноглобуліни для внутрішньовенного введення:

• Імуноглобулін нормальна людинадля внутрішньовенного введення;
• Інтраглобін Ф;
• Октагам;
• Сандоглобулін;
• Веноглобулін та ін.

При гострій форміімуноглобуліни призначаються у дозі 1 г/кг на добу на 1 або 2 дні. При хронічній формі призначають одиничне ведення препарату для підтримки необхідного рівня тромбоцитів.

На фоні застосування імуноглобулінів можлива поява головного болю, алергічної реакції, підвищення температури тіла до високих цифр та озноб . Для зменшення ступеня вираженості небажаних ефектів призначають Парацетамол та Димедрол внутрішньо, і Дексаметазон внутрішньовенно.

3. Інтерферон альфа.
Показаний при хронічній формі пурпури у разі неефективності лікування глюкокортикоїдами. Під шкіру або м'яз вводять 2х106 ОД інтерферону-альфа протягом місяця 3 рази на тиждень, через день.

Нерідко під час лікування інтерфероном з'являються