Симптоматична епілепсія в дітей віком прогноз. Симптоматична епілепсія у дітей. Причини симптоматичної епілепсії у дітей

Епілепсія – це захворювання, яке стоїть на межі двох областей: неврології та психіатрії. Ця патологіяпроявляється різними за своєю природою нападами (це неврологічна сфера), але з часом вона неодмінно зачіпає психіку дитини.

Епілепсія широко поширена: вона вражає приблизно 70 осіб із 100 тисяч. Практично завжди перші симптоми епілепсії з'являються саме у дитячому віці (3/4 всіх випадків). Нервову систему дитини дуже легко травмувати, тому дуже важливо своєчасно виявляти та лікувати дитячу епілепсію. Рання діагностикадозволяє попередити (чи, хоча б, відстрочити) властиві їй незворотні ураження мозку.

Крім того, дані статистичних досліджень вказують: одна третина всіх смертей у хворих, які страждають на епілепсію, пов'язана саме з нападами.

Основні принципи лікування епілепсії у дітей

Існує безліч різних форм епілепсії, кожна з яких має ті чи інші особливості розвитку, проявів та, звичайно ж, лікування.

Вибір препарату, комбінації їх, дози та спосіб прийому заснований на кількох найважливіших критеріях:

1. вік дитини;
2. форма епілепсії - генералізована чи локальна;
3. наявність супутніх захворювань, які можуть посилювати перебіг епілепсії та ускладнювати її лікування.

Препарати для лікування епілепсії прийнято умовно ділити на «ряди»: препарат першого ряду, препарат другого ряду, третього… Це дуже просте визначення: препарати першого ряду – це ліки, які найкраще підходять для лікування. Якщо вони не діють, застосовують препарати другого ряду тощо.

Раніше вважалося, що поєднання кількох препаратів для лікування епілепсії – більше ефективний методлікування, ніж монотерапія (призначення одного препарату) Однак така позиція залишилася в минулому: зараз лікування епілепсії у дітей починають із одного препарату, а інші додають лише за необхідності.

Протиепілептичні препарати досить токсичні. Через це лікування дитини, у якої було виявлено епілепсію, спочатку проводять у стаціонарі. Це дозволяє оцінити ефект препарату, побічні реакції на нього, індивідуальну чутливість дитини до призначеної речовини.

Симптоматична епілепсія у дітей: лікування причини та лікування симптомів

Причини виникнення епілепсії остаточно не вивчені. Понад те, щодо цього захворювання набагато більше недосліджених фактів, ніж достовірно відомих. Це твердженняне стосується лише симптоматичної епілепсії – епілепсії, яка виникає від якогось відомого, «матеріального» фактора.

Що може спричинити симптоматичну епілепсію? Майже будь-який стан, без перебільшення. Абсцес мозку, гематоми, крововиливи, травми, запальні захворюванняабо порушення обміну речовин - все це може спричинити розвиток у дитини епілепсії.

Власне, ось і вся відмінність цієї форми від «звичайної» епілепсії: її причину можна виявити, і, отже, можна усунути. Основний постулат лікування симптоматичної епілепсії: впливати потрібно на те, що викликало захворювання, а не лише на його симптоми.

Паралельно з лікуванням основного захворювання, за такої епілепсії потрібно, природно, попереджати напади. Який із безлічі існуючих препаратівпотрібно використовувати, визначають виходячи з характеру нападів (тобто, власне, виходячи з того, яка область мозку ушкоджена).

Обґрунтування вибору препарату

Найчастіше симптоматичну епілепсію можна зустріти у трьох варіантах (це, у певному сенсі, найпростіші види епілепсії):

Лобова;
- тім'яна;
- Потилична.

Лобова епілепсія

Лобова епілепсія не характеризується нічим особливим: це напади, що раптово виникають, без аури-«передвісників». Приступи можуть йти один за одним без перерв, але тривають зовсім недовго (як правило, це півхвилини або максимум хвилина). Свідомість у своїй не порушується, а судоми охоплюють певні групи м'язів, а чи не все тіло.

Такі напади називають парціальними, і це моторні (рухові) напади. Іноді збудження поширюється весь мозок: тоді виникає класичний епілептичний напад із судомами.

Симптоматичну епілепсію, яка захоплює тім'яну ділянку, проявляється так званими «соматосенсорними пароксизмами». Грізний термін, але сам напад - зовсім не небезпечний. Виникає характерне порушення чутливості, яке може тривати 1-2 хвилини: парестезії, біль, розлад сприйняття власного тіла. Найчастіше дитина скаржиться на почуття оніміння в якійсь ділянці тіла, відчуття уколу шпильковою голкою - це і є парестезії. Свідомість у своїй збережено, напади проходять швидко, без наслідків.

Потилична та тім'яна епілепсія

Потилична епілепсія має значно специфічнішу симптоматику. Потилична область кори мозку відповідає за зір, тому прояви потиличної епілепсії пов'язані з ним. Діти помічають появу простих галюцинацій: спалахи світла, "лінії" чи "плями" перед очима. Для порівняння – приблизно такі ж відчуття виникають, якщо довго дивитись на яскраве світло. При такій формі захворювання можуть розвинутися й інші симптоми: судорожне моргання, різкі повороти голови і очних яблук, біль в очах.

Тімінну та потиличну епілепсію непросто виявити у маленьких дітей: вони не можуть поскаржитися на парестезію або зорові галюцинації. Встановити діагноз можна лише за даними електроенцефалограми, яку ніхто регулярно не робить, а ураження мозку без лікування згодом тільки наростатиме.

Лікування парціальних нападів у дітей

Для лікування парціальних нападів у дітей використовують дві групи ліків: карбамазепіни чи вальпроати.

Карбамазепін та його похідні призначають найчастіше: їхня ефективність достовірно відома, і, як правило, перевищує шкоду. Деякі лікарі дотримуються думки, що при лікуванні епілепсії у дівчат карбамазепін краще замінити на ламотриджин, але цю версію визнають далеко не всі.

Приймати карбамазепін досить зручно, він випускається в «пролонгованій» формі. Такі таблетки можна приймати 1 раз на день замість звичайних 3-4 разів, оскільки препарат надходить у кров і впливає на мозок поступово.

Вальпроати мають меншу ефективність, і, можливо, від їх використання в лікуванні симптоматичної епілепсії скоро відмовляться остаточно.

Якщо перша лінія лікування не допомогла, застосовують інший препарат – топірамат, проте це небажано.

Абсансна епілепсія у дітей: лікування у дітей різного віку

Абсанс – це своєрідне «зависання». Виглядає напад-абсанс приблизно так: дитина раптово втрачає контакт із навколишнім світом, його погляд застигає і стає «порожнім». Через кілька секунд (зазвичай до 30 секунд) проходить напад. Дитина цей епізод не запам'ятовує.

Абсансна епілепсія як дитяча, і юнацька, діагностується досить пізно. Однак якщо ви неодноразово помічали, що ваша дитина, граючи у футбол, падає, встає та продовжує грати, але не запам'ятовує цього моменту – вам терміново потрібно звертатися за медичною допомогою.

Не страшно, якщо напад виникає вдома. Але він може розвинутися в той момент, коли дитина переходить дорогу, очевидно, чим це може закінчитися. Свідомість під час абсансів «відключається» повністю, і це може бути дуже небезпечним.

Як бути при виникненні у дитини абсансу?

Ця форма захворювання з'являється, як правило, після 2 років. Юнацька абсансна епілепсія зазвичай виникає до 17-річного віку, але дитина все одно не буде пред'являти жодних скарг, оскільки вона просто не пам'ятатиме про них.

Якщо ви таки помітили щось, схоже на абсанси, і зробили ЕЕГ, дитина обов'язково має отримувати протиепілептичні препарати. Абсанси – це не парціальні напади, вони генералізовані, оскільки охоплюють весь мозок Звичайно, лікування такої епілепсії має безліч особливостей.

Дітям раннього віку призначають этосуксимид та подібні до нього препарати. Етосуксемід приймається, як правило, 2 рази на день (це досить зручно). Вальпроати використовуються тільки при неефективності етосуксиміду.

Для лікування абсансної епілепсії у дітей старшого віку препаратами вибору є вальпроати. По-друге, призначають ламотриджин (не забувайте, що перші 10 днів його прийому вимагають максимально ретельного спостереження за дитиною!).

Доброякісна роландична епілепсія у дітей: лікування та профілактика

Роландична епілепсія – це епілепсія дитячого вікуяка має сприятливий прогноз і проявляється короткими нічними припадками. Виникає вона відразу після народження. Її початок зазвичай реєструється у дітей віком від 2 до 12 років. Після 13 років захворювання зустрічається дуже рідко, після 14 - не зустрічається зовсім.

Тип нападів при роландичній епілепсії – парціальний. Уві сні дитина може видавати незвичайні звуки: щось схоже на «хрюкання» чи «булькання». Якщо хворий прокидається, він може помітити порушення чутливості, судоми ж майже ніколи не виникає. Напад рідко триває більше 4 хвилин. Як правило, напади виникають не частіше за 4 рази на рік: багато їх навіть не помічають.

Роландична епілепсія завжди з часом виліковується сама, без лікування. Однак, якщо вона була діагностована, призначати лікування потрібно обов'язково, оскільки для неї дуже характерні відстрочені ускладнення. Навіть якщо захворювання ніяк не заважає вашій дитині, - зверніться до невропатолога чи психіатра, щоб він підібрав вам лікування.

Лікування карбамазепіном та вальпроатами

Роландична епілепсія, як і описані види симптоматичної епілепсії, лікують карбамазепіном і вальпроатами. При цьому вальпроати у лікуванні роландичної епілепсії відіграють провідну роль: насамперед призначають саме їх.

Якщо виникає необхідність змінити терапію, вальпроати замінюють карбамазепінами. Слід зазначити ще раз, що дівчаток до статевого дозрівання карбамазепіни повинні призначатися дуже обережно. З огляду на те, що ця форма хвороби протікає легко, при ній можна призначити ламотриджин, але цей препарат теж має свої особливості.

Якщо дитині було призначено ламотриджин, то вона як мінімум два тижні повинна перебувати під наглядом лікаря. Це дуже легко пояснити: у перші 10 днів лікування ламотриджином є ризик розвитку смертельно-небезпечних алергічних реакцій(наприклад, синдром Стівенса-Джонсона).

Епілептичний статус

Епілептичний статус – це найважчий прояв епілепсії. При ньому один напад, не закінчуючись, відразу переходить у наступний. Так може продовжуватися дуже довго, і це часта причинасмерті у дітей, хворих на епілепсію.

Лікування епілептичного статусу має проводитися у реанімації, оскільки він розцінюється як стан, який безпосередньо загрожує життю дитини. Немає сенсу наводити тут препарати, які мають застосовуватися у разі.

Головне, що варто знати: якщо напад у дитини, хворої на епілепсію, затягується надовго, потрібно негайно викликати швидку допомогу, вказуючи причину виклику. Епілептичний статус – це те, що змусить бригаду швидкої допомоги приїхати до вас за лічені хвилини.

Епілепсія у дітей: лікування народними засобами – чи має це право на життя?

Ви можете знайти масу інформації про те, що епілепсію можна вилікувати народними засобами. Офіційна, традиційна медицина як не визнає подібні методи, а й категорично заперечує їх.

Необхідно усвідомлювати, що епілепсія – це важке захворювання, яке завжди призводить до незворотного ураження мозку у той чи інший момент. Абсолютно безвідповідально прирікати свою дитину на це через недовіру традиційній медицині.

Епілепсію потрібно лікувати грамотно: це повинен робити кваліфікований фахівець, який може детально обстежити дитину та призначити ефективне, правильне лікування. Все інше (все, що відносять до « народної медицини») - це, у найкращому разі, просто порожній звук. У гіршому - реальна і суттєва шкода, яку таке «лікування» завдасть вашій дитині.

Запам'ятайте раз і назавжди: при епілепсії у дітей лікування народними засобами може нести реальну загрозу здоров'ю та життю дитини. Звертайтеся до лікарів: невропатолога чи психіатра.

Що це таке: епілепсія – це психічне нервове захворювання, яке характеризується повторюваними нападами та супроводжується різними параклінічними та клінічними симптомами.

При цьому в період між нападами пацієнт може бути абсолютно нормальним, що нічим не відрізняється від інших людей. Важливо, що поодинокий напад ще є епілепсією. Діагноз ставиться людині лише тоді, коли спостерігалося щонайменше двох нападів.

Захворювання відоме ще з античної літератури, про нього згадують єгипетські жерці (близько 5000 років до н.е.), Гіппократ, лікарі тибетської медицинита ін. У СНД епілепсія отримала назву «падуча хвороба», або просто «падуча».

Перші ознаки епілепсії можуть виявлятися у віці від 5 до 14 років та має наростаючий характер. На початку розвитку у людини можуть виникати слабовиражені напади з проміжками до 1 року і більше, але з часом частота нападів зростає і в більшості випадків доходить до кількох разів на місяць, їх характер і вираженість також поступово змінюється.

Причини

Що це таке? Причини виникнення епілептичної активності в головному мозку, на жаль, поки що недостатньо зрозумілі, але ймовірно пов'язані з будовою мембрани клітини головного мозку, а також хімічними особливостямицих клітин.

Епілепсія класифікується через виникнення на ідіопатичну (за наявності спадкової схильності та відсутності структурних змінв мозку), симптоматичну (при виявленні структурного дефекту головного мозку, наприклад, кісти, пухлини, крововиливу, вад розвитку) і криптогенну (при неможливості виявлення причини захворювання).

Згідно з даними ВООЗ у всьому світі близько 50 мільйонів людей страждають на епілепсію – це одне з найпоширеніших неврологічних захворювань у глобальних масштабах.

Симптоми епілепсії

При епілепсії всі симптоми виникають спонтанно, рідше провокуються яскравим миготливим світлом, гучним звукомабо лихоманкою (підвищення температури тіла вище до 38С, що супроводжується ознобом, головним болем та загальною слабкістю).

Прояви генералізованого судомного нападуполягають у загальних тоніко-клонічних судомах, хоча можуть бути лише тонічні або лише клонічні судоми. Хворий під час нападу падає і часто отримує суттєві ушкодження, дуже часто він прикушує язик або упускає сечу. Припадок в основному закінчується епілептичною комою, проте буває і епілептичне збудження, що супроводжується сутінковим похмурим свідомістю.
Парціальні нападивиникають, коли формується вогнище надмірної електричної збудливості в певному ділянці кори головного мозку. Прояви парціального нападу залежать від місця розташування такого вогнища – вони можуть бути руховими, чутливими, вегетативними і психічними. 80% всіх епілептичних нападів у дорослих та 60% нападів у дітей відносяться до парціальних.
Тоніко-клонічні напади. Це генералізовані судомні напади, які залучають до патологічний процескору мозку. Припадок починається з того, що хворий застигає дома. Далі скорочуються дихальні м'язи, стискаються щелепи (може прикусувати язик). Дихання при цьому може бути з ціанозом та гіперволемією. Хворий втрачає здатність контролювати сечовипускання. Тривалість тонічної фази становить приблизно 15-30 секунд, після чого настає клонічна фаза, коли відбувається ритмічне скорочення всіх м'язів тіла.
Абсанси – напади раптових відключень свідомості на дуже короткий час. Людина під час типового абсансу раптово, абсолютно без видимих причин як для себе, так і оточуючих перестає реагувати на зовнішні дратівливі фактори і повністю застигає. Він не каже, не рухає очима, кінцівками та тулубом. Такий напад триває максимум кілька секунд, після якого раптово продовжує свої дії, ніби нічого не сталося. Припадок залишається цілком непоміченим самого хворого.

При легкій формі недуги припадки трапляються рідко і мають однаковий характер, при тяжкій формі вони щоденні, відбуваються поспіль по 4-10 разів (епілептичний статус) та мають різний характер. Також у хворих спостерігаються зміни особистості: улесливість і м'якотілість чергуються зі злісністю та дріб'язковістю. В багатьох відзначається затримка розумового розвитку.

Перша допомога

Зазвичай епілептичний напад починається з того, що у людини виникають судоми, потім вона перестає контролювати свої дії, часом втрачає свідомість. Опинившись поруч, варто негайно викликати швидку допомогу, прибрати від хворого всі колючі, ріжучі, важкі предмети, постаратися вкласти його на спину, закинувши голову.

За наявності блювоти його потрібно посадити, злегка підтримуючи голову. Це дозволить уникнути попадання блювотних мас у дихальні шляхи. Після покращення стану хворого можна напоїти невеликою кількістю води.

Міжприступні прояви епілепсії

Всім відомі такі прояви епілепсії як епілептичні напади. Але, як з'ясувалося, підвищена електрична активність та судомна готовність мозку не залишають страждальців навіть у період між нападами, коли, начебто, жодних ознак хвороби немає. Епілепсія небезпечна розвитком епілептичної енцефалопатії – при цьому стані погіршується настрій, з'являється неспокій, знижується рівень уваги, пам'яті та пізнавальних функцій.

Особливо актуальна ця проблема в дітей віком, т.к. може призводити до відставання у розвитку та заважати формуванню навичок мовлення, читання, письма, рахунку та ін. А також неправильна електрична активність між нападами може сприяти розвитку таких важких захворювань, як аутизм, мігрень, синдром дефіциту уваги та гіперактивності.

Життя з епілепсією

Всупереч поширеній думці, що людині з епілепсією доведеться багато в чому себе обмежити, що багато доріг перед ним закриті, життя з епілепсією не таке вже й суворе. Самому пацієнту, його близьким та оточуючим необхідно пам'ятати, що в більшості випадків вони не потребують навіть оформлення інвалідності.

Запорукою повноцінного життябез обмежень є регулярний безперебійний прийом підібраних лікарем препаратів. Захищений ліками мозок стає не таким сприйнятливим до провокаційних впливів. Тому пацієнт може вести активний спосіб життя, працювати (у тому числі за комп'ютером), займатися фітнесом, дивитися телевізор, літати на літаках та багато іншого.

Але є низка занять, які по суті є червоною ганчіркою для мозку у пацієнта з епілепсією. Такі дії мають бути обмежені:

водіння автомобіля;
робота з автоматизованими механізмами;
плавання у відкритих водоймах, плавання у басейні без нагляду;
самостійне скасування або пропуск прийому таблеток.

А також існують фактори, які можуть викликати епілептичний напад навіть у здорової людини, І їх теж треба побоюватися:

недосипання, робота у нічні зміни, добовий режим роботи.
хронічне вживання або зловживання алкоголем та наркотиками

Епілепсія у дітей

Справжнє число хворих на епілепсію встановити важко, оскільки багато хворих не знають про своє захворювання або приховують його. У США, згідно з останніми дослідженнями, на епілепсію страждають не менше 4 млн. осіб, а її поширеність досягає 15–20 випадків на 1000 осіб.

Епілепсія у дітей часто виникає при підвищенні температури – приблизно у 50 із 1000 дітей. В інших країнах ці показники, ймовірно, приблизно ті ж, оскільки захворюваність не залежить від статі, раси, соціально-економічного статусу чи місця проживання. Захворювання рідко призводить до смерті або грубого порушення фізичного стануабо розумових здібностейхворого.

Епілепсію класифікують за її походженням і типом нападів. За походженням виділяють два основні типи:

ідіопатичну епілепсію, за якої причину виявити не вдається;
симптоматичну епілепсію, пов'язану з певним органічним ураженням мозку.

Приблизно у 50–75% випадків спостерігається ідіопатична епілепсія.

Епілепсія у дорослих

Епілептичні напади, що з'явилися після двадцяти років, зазвичай мають симптоматичну форму. Причинами епілепсії можуть бути такі фактори:

травми голови;
пухлини;
аневризму;
абсцес мозку;
, енцефаліт або запальні гранульоми

Симптоми епілепсії у дорослих виявляються в різних формахнападів. Коли епілептичне вогнище перебувати у чітко визначених ділянках мозку (лобова, тім'яна, скронева, потилична епілепсія), напади такого роду називають фокальними або парціальними. Патологічне зміна біоелектричної активностівсього мозку провокує генералізовані напади епілепсії.

Діагностика

Заснована на описі нападів людьми, що їх спостерігали. Крім опитування батьків, лікар ретельно оглядає дитину та призначає додаткові обстеження:

МРТ (магнітно-резонансна томографія) головного мозку: дозволяє виключити інші причини епілепсії;
ЕЕГ (електроенцефалографія): спеціальні датчики, накладені на голову, дозволяють зафіксувати епілептичну активність різних частинахмозку.

Епілепсія лікується вона

Подібним питанням терзається будь-яка людина, яка страждає на епілепсію. Сучасний рівень у досягненні позитивних результатів у галузі лікування та профілактики недуги, дозволяє стверджувати, чи існує реальна можливість позбавити пацієнтів від епілепсії.

Прогноз

Найчастіше після одиничного нападу прогноз сприятливий. Приблизно у 70% хворих і натомість лікування настає ремісія, тобто напади відсутні протягом 5 років. У 20-30% напади продовжуються, в таких випадках нерідко потрібне одночасне призначення декількох протисудомних препаратів.

Лікування епілепсії

Метою лікування є припинення епілептичних нападів за мінімальних побічні ефектиі ведення хворого таким чином, щоб його життя було максимально повноцінним і продуктивним.

До призначення протиепілептичних препаратів лікар повинен провести детальне обстеження хворого – клінічне та електроенцефалографічне, доповнене аналізом ЕКГ, функції нирок та печінки, крові, сечі, даними КТ- або МРТ-дослідження.

Хворий та його сім'я повинні отримати інструкцію про прийом препарату та бути інформовані як про реально досяжні результати лікування, так і про можливі побічні ефекти.

Принципи лікування епілепсії:

Відповідність препарату типу нападів та епілепсії (кожен препарат має певну селективність щодо того чи іншого типу нападів та епілепсії);
По можливості використання монотерапії (застосування одного протиепілептичного препарату).

Протиепілептичні ліки вибирають залежно від форми епілепсії та характеру нападів. Препарат зазвичай призначають у невеликій початковій дозі з поступовим збільшенням до появи оптимального клінічного ефекту. При неефективності препарату він поступово скасовується та призначається наступний. Пам'ятайте, що за жодних обставин не слід самостійно змінювати дозування ліків або припиняти лікування. Раптова зміна дози здатна спровокувати погіршення стану та почастішання нападів.

Медикаментозне лікування поєднується з дієтою, визначенням режиму роботи та відпочинку. Хворим на епілепсію рекомендується дієта з обмеженою кількістюкава, гострих приправ, алкоголю, солоних та гострих страв.

Медикаментозні методи

Протисудомні, інша назва антиконвульсанти, знижують частоту, тривалість, у деяких випадках повністю запобігають судомним нападам.
Нейротропні засоби можуть пригнічувати або стимулювати передачу нервового збудження в різних відділах (центральної). нервової системи.
Психоактивні речовини та психотропні засоби впливають на функціонування центральної нервової системи, призводячи до зміни психічного стану.
Рацетами — перспективний підклас психоактивних ноотропних речовин.

Немедикаментозні методи

Хірургічна операція;
Метод війта;
Остеопатичне лікування;
Кетогенна дієта;
Вивчення впливу зовнішніх подразників, що впливають на частоту нападів, та послаблення їхнього впливу. Наприклад, на частоту нападів може впливати режим дня, а можливо вдасться індивідуально встановити зв'язок, наприклад, коли використовується вино, а потім воно запивається кавою, але це все індивідуально для кожного організму хворого на епілепсію;

Генералізована епілепсія - один з різновидів неврологічного розладу, при якому пацієнт під час епіприступів на якийсь час втрачає свідомість. Найчастіше дана форма захворювання носить вроджений характер (виникає при поразку мозку у новонароджених). Однак не виключено симптоматичний варіант розвитку генералізованої епілепсії.

Хвороба характеризується множинними ознаками. Симптоматична епілепсія усувається в основному за допомогою медикаментів.

Генералізована епілепсія

Якщо у дітей у перші кілька років життя виникають двосторонні напади (судоми зачіпають праві та ліві кінцівки) та відзначається короткочасна втратасвідомості - це ідіопатична генералізована епілепсія. Дане захворювання носить хронічний характер, але у разі своєчасної діагностикидобре піддається корекції.

Епілепсія з генералізованими нападами відрізняється тим, що в момент маніфестації аномальна активність, що викликає напади, реєструється в обох півкулях головного мозку.

В основному ця форма захворювання носить первинний характер, тобто розвивається через уроджених патологій. Однак деякі дослідники вважають, що генералізована епілепсія не може бути симптоматичною, що розвивається внаслідок органічного ураження мозку.

Неврологічний розлад виникає під впливом різних чинників. Ідіопатична епілепсія розвивається на тлі генетичної схильності. При цьому ймовірність появи подібної патології у дітей, батьки яких страждають на генералізовану епілепсію, становить 10%.

Розвиток захворювання після народження людини зумовлений такими факторами:

черепно-мозкова травма;
інфекційні захворювання, що торкнулися головного мозку (менінгіт, енцефаліт та інші);
пухлини головного мозку різного характеру;
лихоманковий стан (частіше провокує епілептичні напади);
деякі спадкові патології.

У дітей вторинна (симптоматична) генералізована епілепсія виникає на тлі пологових травм, інфікування під час внутрішньоутробного розвитку, аномальної будови головного мозку, гіпоксії плода

На які види поділяється генералізована епілепсія?

Патологія класифікується на три види: ідіопатична, симптоматична та криптогенна. Що таке ідіопатична епілепсія? Ця форма спричинена вродженими аномаліями розвитку. Часто дебют генералізованої патології ідіопатичного типу відзначається у пацієнтів віком до 21 року, тому ідіопатична епілепсія у дітей не рідкість.

За такої форми не діагностуються супутні клінічні симптоми, крім неврологічних судом. Іноді виникають розсіяні явища. У поодиноких випадках турбують осередкові (локалізовані) симптоми. При генералізованій ідіопатичної епілепсіїпацієнт зберігає ясність мислення та інші когнітивні функції. Однак не виключені деякі інтелектуальні розлади, які з часом зникають У середньому такі порушення спостерігаються у 3-10% хворих.

Вторинна епілепсія (симптоматична) виникає у будь-якому віці, що пояснюється причиною розвитку хвороби. Якщо патологія зумовлена вродженими вадами розвитку, то перші напади виникають у дитячому віці.

При симптоматичній генералізованій епілепсії судоми є частиною більшої клінічної картини.

Криптогенна форма діагностується у випадках, коли неможливо встановити причини розвитку неврологічного розладу.

Клінічна картина при симптоматичній епілепсії

Виділяють дві найбільш поширені форми симптоматичної епілепсії, яка може набувати генералізованого характеру: парціальна та скронева.

Перший тип захворювання проявляється у вигляді простих нападів, під час яких відзначаються посмикування кінцівок. При симптоматичній парціальній епілепсії судомні рухи зазвичай виконують руки та ноги. У міру прогресування генералізованої патології м'язові посмикування відзначаються на інших ділянках тіла. У крайніх випадкаххвороба спричиняє втрату свідомості.

Рідше діагностуються наступні ознакисимптоматичної епілепсії генералізованого характеру:

пацієнт бачить навколишні предмети у викривленій проекції;
уявлення картин, що не відповідають реальності;
відсутність мови за збереження цілісності відповідних м'язів;
ілюзії (неправильне сприйняття дійсності) та галюцинації (зустрічаються рідко).

Скронева та тім'яна локалізація патологічного вогнища більш характеру для дітей. Маніфестації епіприпадку часто передує аура, при якій пацієнта турбують головний біль та погіршення загального стану. Надалі виникають напади генералізованої епілепсії з супутніми ознаками як втрати свідомості, судоми інших явищ.

При симптоматичній формі захворювання ознаки неврологічної симптоматики в міжприступний період часто відсутні. У відсутності нападів першому плані виходять клінічні явища, характерні для супутніх патологій, що спровокувала епілепсію.

Симптоми в залежності від типу нападу

Виділяють три типи епіприступів:

типові абсанси;
тоніко-клонічні;
міоклонічні.

Типові абсанси найчастіше виявляються у дитячому віці. Ця форма нападу відрізняється тимчасовим вимкненням свідомості. З боку абсанс виглядає так, наче пацієнт завмер, а його погляд залишається нерухомим. Також під час нападу цього типу часто червоніє або блідне шкіра обличчя.

Для складних абсансів характерні м'язові посмикування, мимовільне закочування очей та інші дії, які пацієнт не контролює. При тривалих нападах хворий втрачає орієнтацію у просторі і усвідомлює, що відбувається навколо. Примусово вивести пацієнта із цього стану неможливо. Кількість нападів протягом дня може сягати 100.

Існує таке поняття, як атиповий абсанс. Цей напад триває довше, проте інтенсивність загальної симптоматики(Зміни м'язового тонусу, тривалість несвідомого стану) нижче, ніж за інших форм нападів. При атипових абсансах пацієнт зберігає деяку рухову активність та здатність реагувати на зовнішні подразники.

При тоніко-клонічних нападах спочатку напружуються всі групи м'язів (тонічна фаза), після чого виникають судоми (клонічна фаза). Ці явища виникають і натомість повної втратисвідомості.

Тонічна фаза триває близько 30-40 секунд, клонічна – до 5 хвилин.

Про настання епілептичного нападу, що протікає за вказаним сценарієм, свідчать такі ознаки:

повна непритомність (пацієнт падає);
стиснуті зуби;
прикусані губи або внутрішня сторонащік;
дихання утруднене або відсутнє;
посиніння шкіри навколо рота.

Наприкінці клонічної фази нерідко відбувається мимовільне сечовипускання. Щойно завершується напад, пацієнти зазвичай засинають. Після пробудження можливі головний біль та сильна втома.

Міоклонічні напади проявляються у мимовільних та локалізованих м'язових посмикуваннях. Судоми відзначаються як у окремих ділянках, і у всьому тілі. Важлива особливістьміоклонічних нападів – симетричне посмикування м'язів. Під час нападу пацієнт зберігає свідомість, проте можливе деяке зниження слуху (тимчасова оглушеність). Міоклонічні напади, зазвичай, тривають трохи більше однієї секунди.

Дитяча генералізована епілепсія

Епілепсія генералізована у дітей має переважно ідіопатичний характер. При цьому у цієї категорії пацієнтів спровокувати епіприступи здатні різні факторидо числа яких входять:

алергічні реакції;
глистні інвазії;
підвищена температура тіла та інші дитячі хвороби.

Ідіопатична епілепсія з генералізованими судомними нападамиу дитячому віці зустрічається в основному у формі абсансів, для яких характерне тимчасове відключення (але не втрата) свідомості. Про наявність симптоматичної епілепсії у дітей можуть свідчити:

регулярні ходіння у всі;
раптові напади страху;
несподівані зміни настрою;
безпричинні болі в різних відділах організму.

Симптоматична епілепсія з рідкісними генералізованими нападами у дітей має ускладнений анамнез. Захворювання важко піддається корекції через те, що розвивається через вроджені аномалії.

У медичній практиці прийнято виділяти два синдроми, характерні для епілепсії у дітей:

синдром Веста;
синдром Леннокса-Гасто.

Перший синдром частіше виявляється у немовлят. Для нього характерні м'язові спазми, що викликають неконтрольовані кивки Синдром Веста переважно розвивається при органічному ураженні мозку. У зв'язку з цим прогноз розвитку захворювання несприятливий.

Синдром Леннокса-Гасто вперше маніфестує після двох років та є ускладненням попереднього. Патологічне відхилення викликає атипові абсанси, що з часом може спричинити генералізований напад епілепсії. При синдромі Леннокса-Гасто швидко розвивається деменція і відзначається порушення координації рухів. Захворювання у цій формі не піддається медикаментозному лікуваннючерез ускладнення, що призводять до зміни особистості пацієнта.

Діагностика генералізованих епілептичних нападів

Щоб встановити, що таке симптоматична епілепсія, лікар опитує передусім близьких родичів пацієнта з метою з'ясування наявності тих чи інших симптомів, характеру прояву нападів та іншої інформації. З цього підбираються діагностичні заходи.

Генералізована ідіопатична епілепсія та супутні синдроми (якщо йдеться про дітей) діагностується за допомогою електроенцефалограми. Цей метод дозволяє не тільки визначити наявність захворювання, а й виявити локалізацію патологічних вогнищ у головному мозку.

Генералізована епілептиформна активність на ЕЕГ характеризується зміною нормального ритму. Особливість цієї форми захворювання полягає у наявності кількох патологічних вогнищ, які показує електроенцефалограма.

Для виключення епілепсії іншого типу діагностика МРТ та КТ головного мозку. З допомогою цих методів вдається виявити локалізацію патологічних осередків. Якщо визначається генералізована епілепсія ідіопатичної форми, знадобиться консультація та обстеження у генетика на предмет виявлення вроджених патологій.

Як лікувати?

При підозрі на симптоматичну епілепсію, що це таке та чим лікувати захворювання, встановлює лікар. Самодіагностика в даному випадкуне призведе до потрібних результатів, оскільки патології властиві симптоми, характерні для серцевої та легеневої дисфункції, гіпоглікемії, психогенних пароксизмів, сомнамбулізму.

Основу лікування симптоматичної епілепсії складають препарати вальпроєвої кислоти:

"Ламориджин";
"Фелбамат";
"Карбамазепін";
«Топіомат» та інші.

Прийом більшості препаратів вальпроєвої кислоти вагітним протипоказаний. Епілепсія будь-якого типу добре усувається за допомогою «Клонезепаму». Однак ці ліки порівняно швидко викликають звикання, у зв'язку з чим з часом знижується ефективність медикаментозної терапії. У дітей «Клонезепам» провокує порушення когнітивних функцій, що виявляється у відставанні у розвитку.

Як тільки генералізована епілепсія починається, важливо відразу видалити від пацієнта тверді та гострі предмети, покласти хворого на щось м'яке. Якщо тривалість епіприступу перевищує 5 хвилин, необхідно викликати бригаду медиків. В інших випадках стан пацієнта нормалізується без втручання.

Генералізована епілепсія у дітей лікується за допомогою поєднання хірургічного втручання, в рамках якого висікається патологічне вогнище в головному мозку та медикаментозній терапії.

Прогноз

Прогноз при генералізованій епілепсії залежить від форми захворювання. Ідіопатичний тип без адекватного і своєчасного лікуванняпровокує затримку в інтелектуальному розвитку. Генералізовані напади при цій формі патології настають після зниження дозування або відміни антиконвульсантів.

Після успішного нейрохірургічного втручання, ймовірність рецидиву за прогнозом ідіопатичної епілепсії зводиться до мінімуму.

Прогноз при симптоматичній формі визначається особливостями супутньої патології, що спричинила порушення в мозковий діяльності. При вроджених аномаліях розвитку лікування дає позитивні результатиу поодиноких випадках через високу резистентність організму до медикаментів. Якщо терапія супутніх патологій виявляється успішною, не виключений сприятливий результат.

– хронічний церебральний розлад, що характеризується повторюваними, стереотипними нападами, що виникають без явних провокуючих факторів. Провідними проявами епілепсії у дітей є епілептичні напади, які можуть протікати у вигляді тоніко-клонічних судом, абсансів, міоклонічних судом з порушенням свідомості або без його порушення. Інструментальна та Лабораторна діагностикаепілепсії у дітей включає проведення ЕЕГ, рентгенографії черепа, КТ, МРТ та ПЕТ головного мозку, біохімічного аналізукрові та спинномозкової рідини. Загальні принципилікування епілепсії в дітей віком припускають дотримання охоронного режиму, терапію антиконвульсантами, психотерапію; за необхідності – нейрохірургічне лікування.

Загальні відомості

Епілепсія у дітей хронічна патологіяголовного мозку, що протікає з неспровокованими судомами, що періодично повторюються, або їх вегетативними, психічними, сенсорними еквівалентами, обумовленими гіперсинхронною електричною активністю нейронів мозку. Згідно з наявною в педіатрії статистикою, епілепсія зустрічається у 1-5% дітей. У 75% дорослих, які страждають на епілепсію, дебют захворювання припадає на дитячий або підлітковий вік.

У дітей, поряд з доброякісними формами епілепсії, зустрічаються злоякісні (прогресуючі та резистентні до терапії) форми. Нерідко епілептичні напади у дітей протікають атипово, стерто, а клінічна картинане завжди відповідає змінам на електроенцефалограмі. Вивченням епілепсії у дітей займається дитяча неврологія та її спеціалізований розділ – епілептологія.

Причини епілепсії у дітей

Фактором епілептогенезу у дитячому віці виступає незрілість мозку, що характеризується переважанням процесів збудження, необхідні формування функціональних міжнейронних зв'язків. Крім цього, епілептизації нейронів сприяють преморбідні органічні ураження мозку (генетичні або набуті), що викликають підвищену судомну готовність. В етіології та патогенезі епілепсії у дітей чималу роль відіграють спадкова або набута схильність до захворювання.

Розвиток ідіопатичних форм епілепсії у дітей у більшості випадків пов'язаний з генетично обумовленою нестабільністю мембран нейронів та порушенням нейромедіаторного балансу. Відомо, що за наявності ідіопатичної епілепсії в одного з батьків ризик розвитку епілепсії у дитини становить близько 10%. Епілепсія у дітей може бути асоційована зі спадковими дефектами обміну речовин (фенілкетонурією, лейцинозом, гіпергліцинемією, мітохондріальними енцефаломіопатіями), хромосомними синдромами (хворобою Дауна), спадковими нейрошкірними синдромами (нейрофіброматозом).

Найчастіше у структурі епілепсії у дітей зустрічаються симптоматичні формизахворювання, що розвиваються внаслідок пренатального чи постнатального ураження головного мозку. Серед пренатальних факторів провідну роль відіграють токсикози вагітності, гіпоксія плода, внутрішньоутробні інфекції, фетальний алкогольний синдром, внутрішньочерепні родові травми, тяжка жовтяниця новонароджених. Раннє органічне ураження мозку, що призводить до маніфестації епілепсії у дітей, може бути пов'язане з вродженими аномаліями мозку, перенесеними дитиною нейроінфекціями (менінгітами, енцефалітами, арахноїдитами), ЧМТ; ускладненнями загальних інфекційних захворювань(грипу, пневмонії, сепсису та ін), поствакцинальними ускладненнями та ін. У дітей з ДЦП епілепсія виявляється у 20-33% випадків.

Криптогенні форми епілепсії у дітей мають симптоматичне походження, проте їх достовірні причини так і залишаються нез'ясованими навіть при використанні сучасних методівнейровізуалізації.

Класифікація епілепсії у дітей

Залежно від характеру епілептичних нападів виділяють:

Локалізаційно-обумовлені та генералізовані форми епілепсії у дітей з урахуванням етіології поділяються на ідіопатичні, симптоматичні та криптогенні. Серед ідіопатичних фокальних форм захворювання у дітей найчастіше зустрічається доброякісна роландична епілепсія, епілепсія із потиличними пароксизмами, епілепсія читання; серед генералізованих ідіопатичних форм – доброякісні судоми новонароджених, міоклонічна та абсансна епілепсія дитячого та юнацького вікута ін.

Симптоми епілепсії у дітей

Клінічні прояви епілепсії в дітей віком різноманітні, залежить від форми захворювання і типів нападів. У зв'язку з цим зупинимося лише на деяких епілептичних нападах, що зустрічаються у дитячому віці.

У продромальному періоді епілептичного нападу зазвичай відзначаються провісники, що включають афективні порушення(дратівливість, головний біль, страх) та ауру (соматосенсорну, слухову, зорову, смакову, нюхову, психічну).

При «великому» (генералізованому) нападі дитина, яка страждає на епілепсію, раптово втрачає свідомість і падає зі стоном або криком. Тонічна фаза нападу триває кілька секунд і супроводжується напругою мускулатури: закиданням голови, стисканням щелеп, апное, ціанозом обличчя, розширенням зіниць, згинанням рук у ліктях, витягуванням ніг. Потім тонічна фаза змінюється клонічними судомами, які тривають 1-2 хвилини. У клонічну фазу нападу відзначається шумне дихання, виділення піни з рота, нерідко – прикушування язика, мимовільне сечовипускання та дефекація. Після стихання судом діти зазвичай не реагують на навколишні подразники, засинають і приходять до тями в стані амнезії.

«Малі» напади (абсанси) у дітей, які страждають на епілепсію, характеризуються короткочасним (на 4-20 секунд) виключенням свідомості: завмиранням погляду, зупинкою рухів та мовлення з подальшим продовженням перерваної діяльності та амнезією. При складних абсансах можуть мати місце моторні феномени (міоклонічні посмикування, закочування очних яблук, скорочення м'язів обличчя), вазомоторні порушення (почервоніння або збліднення обличчя, салівація, пітливість), рухові автоматизми. Напади абсансів повторюються щодня і з великою частотою.

Прості фокальні напади при епілепсії в дітей віком можуть супроводжуватися посмикуваннями окремих м'язових груп; незвичайними відчуттями (слуховими, зоровими, смаковими, соматосенсорними); нападами головного та абдомінального болю, нудотою, тахікардією, пітливістю, підвищенням температури; психічними порушеннями.

Тривалий перебіг епілепсії призводить до зміни нервово-психічного статусу дітей: у багатьох із них спостерігається синдром гіперактивності та дефіциту уваги, труднощі у навчанні, порушення поведінки. Деякі форми епілепсії у дітей протікають із зниженням інтелекту.

Діагностика епілепсії у дітей

Сучасний підхід до діагностики епілепсії у дітей ґрунтується на ретельному вивченні анамнезу, оцінці неврологічного статусу, проведенні інструментальних та лабораторних досліджень. Дитячому неврологу або епілептологу необхідно знати частоту, тривалість, час виникнення нападів, наявність та характер аури, особливості перебігу нападу, постприступного та міжприступного періодів. Особливу увагузвертається на наявність перинатальної патології, ранньої органічної поразки мозку у дітей, епілепсії у родичів.

З метою визначення ділянки підвищеної збудливості в головному мозку та форми епілепсії проводиться електроенцефалографія. Типовим для епілепсії у дітей є наявність ЕЕГ-знаків: піків, гострих хвиль, комплексів «пік-хвиля», пароксизмальних ритмів Оскільки епілептичні феномени не завжди перебувають у спокої, нерідко виникає необхідність запису ЕЕГ з функціональними пробами (світловою стимуляцією, гіпервентиляцією, депривацією сну, фармакологічними пробами тощо).

Для визначення морфологічного субстрату епілепсії у дітей проводиться рентгенографія черепа, КТ, МРТ, ПЕТ головного мозку; консультація дитячого окуліста, офтальмоскопія. З метою виключення пароксизмів кардіогенного походження виконується електрокардіографія та добове моніторування ЕКГ дитині. Для з'ясування етіологічного характеру епілепсії у дітей може знадобитися дослідження біохімічних та імунологічних маркерів крові, проведення люмбальної пункції з дослідженням цереброспінальної рідини, визначення хромосомного каріотипу.

Епілепсію необхідно диференціювати з судомним синдромом у дітей, спазмофілією, фебрильними судомами та іншими епілептиформними нападами.

Лікування епілепсії у дітей

При організації режиму дитини, хворої на епілепсію, слід уникати перевантажень, заворушень, в окремих випадках – тривалої інсоляції, перегляду телевізора або роботи за комп'ютером.

Дітям, які страждають на епілепсію, необхідна тривала (іноді довічна) терапія індивідуально підібраними протисудомними препаратами. Антиконвульсанти призначаються як монотерапії з поступовим нарощуванням дози до досягнення контролю над нападами. Традиційно для лікування епілепсії у дітей використовуються різні похідні вальпроєвої кислоти, карбамазепін, фенобарбітал, бензодіазепіни (діазепам), а також антиконвульсанти нового покоління (ламотриджин, топірамат, окскарбазепін, леветирацетам та ін.). При неефективності монотерапії за призначенням лікаря добирається додатковий протиепілептичний препарат.

З немедикаментозних методівЛікування епілепсії у дітей може застосовуватися психотерапія, БОС-терапія. Позитивно зарекомендували себе при епілепсії у дітей, резистентної до протисудомних препаратів. альтернативні методи, як гормональна терапія(АКТГ), кетогенна дієта, імунотерапія.

Нейрохірургічні методи лікування епілепсії у дітей поки не знайшли широкого застосування. Тим не менш, є відомості про успішне хірургічне лікування резистентних до терапії форм епілепсії у дітей за допомогою передньої темпоральної лобектомії, екстратемпоральної неокортикальної резекції, обмеженої темпоральної резекції, стимуляції блукаючого нерва за допомогою імплантованих пристроїв. Відбір пацієнтів для оперативного лікування проводиться колегіально за участю нейрохірургів, дитячих неврологів, психологів з ретельною оцінкою. можливих ризиківта передбачуваної ефективності втручання.

Батьки дітей, які страждають на епілепсію, повинні вміти надати дитині невідкладну допомогупри епілептичному нападі. При виникненні провісників нападу слід укласти дитину на спину, звільнивши від тісного одягу та забезпечивши вільний доступповітря. Щоб уникнути западання мови та аспірації слини, голову дитини необхідно повернути набік. З метою усунення тривалих судом можливе ректальне введення діазепаму (у вигляді супозиторіїв, розчину).

Прогноз та профілактика епілепсії у дітей

Успіхи сучасної фармакотерапії епілепсії дозволяють досягти повного контролю над нападами у більшості дітей. При регулярному прийомі протиепілептичних препаратів діти та підлітки з епілепсією можуть вести звичайний спосіб життя. При досягненні повної ремісії(відсутність нападів та нормалізації ЕЕГ) через 3-4 роки лікар може поступово повністю скасувати прийом антиепілептичних препаратів. Після відміни у 60% пацієнтів напади надалі не поновлюються.

Менш сприятливий прогноз має епілепсія у дітей, що характеризується раннім дебютом нападів, епілептичними статусами, зниженням інтелекту, відсутністю ефекту прийому базових лікарських препаратів.

Профілактика епілепсії у дітей має починатися ще під час планування вагітності та продовжуватись після народження дитини. У разі розвитку захворювання необхідно ранній початоклікування, дотримання схеми терапії та рекомендованого способу життя; спостереження дитини у епілептолога. Педагоги, які працюють з дітьми, які страждають на епілепсію, повинні бути поінформовані про захворювання дитини та про заходи надання першої допомоги при епілептичних нападах.

Синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – епілептична енцефалопатія дитячого віку, що характеризується поліморфізмом нападів, специфічними змінами ЕЕГ та резистентністю до терапії. Частота СЛГ становить 3-5% серед усіх епілептичних синдромів у дітей та підлітків; хворіють частіше на хлопчики.

Захворювання дебютує переважно у віці 2-8 років (частіше 4-6 років). Якщо СЛГ розвивається при трансформації із синдрому Веста, то можливо 2 варіанти:

Інфантильні спазми трансформуються в тонічні напади за відсутності латентного періоду та плавно переходять у СЛГ.

Інфантильні спазми зникають; психомоторний розвиток дитини дещо покращується; картина ЕЕГ поступово нормалізується. Потім через деякий латентний проміжок часу, який варіює у різних хворих, з'являються напади раптових падінь, атипові абсанси та наростає дифузна повільна пік-хвильова активність на ЕЕГ.

Для СЛГ характерна тріада нападів: пароксизми падінь (атонічно- та міоклонічно-астатичні); тонічні напади та атипові абсанси. Найбільш типовими є напади раптових падінь, зумовлені тонічними, міоклонічними або атонічними (негативний міоклонус) пароксизмами. Свідомість може бути збережено або вимикається короткочасно. Після падіння не спостерігається судом, і дитина одразу ж встає. Часті нападипадінь призводять до тяжкої травматизації та інвалідизації хворих.

Тонічні напади бувають аксіальними, проксимальними чи тотальними; симетричними чи чітко латералізованими. Приступи включають раптове згинання шиї і тулуба, підйом рук у стані напівфлексії або розгинання, розгинання ніг, скорочення лицьової мускулатури, обертальні рухи очних яблук, апное, гіперемію обличчя. Вони можуть виникати, як у денний час, і особливо часто, вночі.

Атипові абсанси також притаманні СЛГ. Прояви їх різноманітні. Порушення свідомості буває неповним. Може зберігатися певний ступінь рухової та мовної активності. Спостерігається гіпомімія, слинотеча; міоклонії повік, рота; атонічні феномени (голова падає на груди, рот відкритий). Атипові абсанси зазвичай супроводжуються зниженням м'язового тонусу, що викликає хіба що “обмякання” тіла, починаючи з м'язів обличчя та шиї.

У неврологічному статусі наголошуються прояви пірамідної недостатності, координаторні порушення. Характерно зниження інтелекту, яке не досягає, однак, важкого ступеня. Інтелектуальний дефіцит констатується з раннього віку, передуючи захворюванню (симптоматичні форми) або розвивається відразу після появи нападів (криптогенні форми).

При ЕЕГ-дослідженні у великому відсотку випадків виявляється нерегулярна дифузна, часто з амплітудною асиметрією, повільна пік-хвильова активність із частотою 1,5-2,5 Гц у період неспання та швидкі ритмічні розряди з частотою близько 10 Гц – під час сну.

При нейровізуалізації можуть мати місце різні структурні порушення в корі головного мозку, включаючи вади розвитку: гіпоплазія мозолистого тіла, гемімегаленцефалія, кортикальні дисплазії та ін.

У лікуванні СЛГ слід уникати препаратів, які пригнічують когнітивні функції (барбітурати). Найчастіше при СЛГ застосовуються вальпроати, карбамазепін, бензодіазепіни та ламіктал. Лікування починається з похідних вальпроєвої кислоти, поступово збільшуючи їх до максимально переносимої дози (70-100 мг/кг/добу і вище). Карбамазепін ефективний при тонічних нападах – 15-30 мг/кг/добу, але може частішати абсанси та міоклонічні пароксизми. Ряд хворих реагує збільшення дози карбамазепину парадоксальним почастішанням нападів. Бензодіазепіни мають ефект при всіх типах нападів, проте цей ефект тимчасовий. У групі бензодіазепінів застосовуються клоназепам, клобазам (фризіум) та нітразепам (радедорм). При атипових абсансах може бути ефективним суксилеп (але не як монотерапія). Показано високу ефективність комбінації вальпроатів з ламікталом (2-5 мг/кг/добу та вище). У широко використовується комбінація вальпроатів з фелбаматом (талокса).

Прогноз при СЛГ тяжкий. Стійкий контроль над нападами досягається лише у 10-20% хворих. Прогностично сприятливе переважання міоклонічних нападів та відсутність грубих структурних змін у мозку; негативні фактори– домінування тонічних нападів та грубий інтелектуальний дефіцит.

Епілепсія з міоклонічно-астатичними нападами.

Міоклонічно-астатична епілепсія (МАЕ) – одна з форм криптогенної генералізованої епілепсії, що характеризується переважно міоклонічними та міоклонічно-астатичними нападами з дебютом у дошкільному віці.

Дебют МАЕ варіює від 10 місяців. до 5 років, становлячи, в середньому 2,3 роки. У 80% випадків початок нападів посідає віковий інтервал 1-3 року. У переважної більшості пацієнтів захворювання починається з ГСП із наступним приєднанням міоклонічних та міоклонічно-астатичних нападів у віці близько 4-х років.

Клінічні прояви МАЕ поліморфні та включають різні видинападів: міоклонічні, міоклонічно-астатичні, типові абсанси, ГСП із можливістю приєднання парціальних пароксизмів. "Ядром" МАЕ є міоклонічні та міоклонічно-астатичні напади: короткі, блискавичні посмикування малої амплітуди в ногах та в руках; "Кивки" з легкою пропульсією тулуба; "Удари під коліна". Частота міоклонічних нападів висока, особливо в ранкові години після пробудження пацієнтів. ГСП спостерігаються практично у всіх хворих, абсанси – половина. Приєднання парціальних нападів можливе у 20% випадків.