Тромбопенічна пурпура у дітей. Тромбоцитопенічна пурпура – ​​небезпечне захворювання крові. Народні методи лікування

Тромбоцитопенічна пурпура - рідкісне захворювання шкіри, що відноситься до групи геморагічних діатезів. При цій патології у людини виробляється недостатня кількість певних кров'яних тілець, найчастіше їхній дефіцит викликаний імунними порушеннями.

Зазвичай захворювання вражає дітей віком до 10 років, у дорослих недуга зустрічається вдвічі рідше. Основною ознакою цієї патології є поява великої кількостікрововиливів на шкірі та слизових оболонках.

Характеристика захворювання

Хвороба Верльгофа – що це таке? Недуга належить до гематологічних хвороб, у яких відбувається зниження кількості тромбоцитів. Пацієнти, яким його діагностували, мають схильність до кровоточивості, також у них може розвинутись геморагічний синдром.

При тромбоцитопенічній пурпурі рівень тромбоцитів значно знижений і зазвичай становить близько 150×109 л, причому кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку наближено до норми. На сьогоднішній день ця патологія вважається досить поширеною і найчастіше проявляється у представниць прекрасної статі.

Тромбоцитопенія часто діагностується у пацієнтів, які страждають від прискореного руйнування клітин. Метод лікування підбирається в залежності від того, наскільки сильно розвинена недуга та як сильно впав рівень тромбоцитів.

Симптоматика

У дітей та у дорослих хвороба проявляється схожим чином. Так як вона не має яскраво виражених ознак, для постановки точного діагнозунеобхідно зробити загальний аналіз крові та сечі, а також пройти деякі обстеження.

Основні симптоми тромбоцитопенії:

• поява на шкірі гематом різних розмірів; синці можуть виникати не тільки в результаті ударів, але і зовсім раптово, без стороннього впливу;
• рясні носові кровотечі;
• точкові крововиливи у верхніх шарах епідермісу та періодичні – у слизові оболонки очей;
• часті запаморочення;
• підвищена кровоточивість ясен під час чищення зубів;
• періодична поява згустків крові в сечі та калових масахблювоті;
• збільшення розміру селезінки (спостерігається при аутоімунній формі захворювання);
• дисфункція нирок, що розвивається, якщо хвороба перебуває у занедбаній формі.

Якщо на тромбоцитопенію страждає дитина, існує підвищена ймовірністьзбільшення лімфовузлів та появи хворобливості під час пальпації.

Класифікація та форми

У міжнародній медицині тромбоцитопенічну пурпуру поділяють на декілька різних формв залежності від того, що стало першоджерелом виникнення патології та визначило клінічну картину хвороби.

Класифікація за перебігом та тривалістю хвороби:

• Гостра. Найчастіше діагностується дітям віком до 8 років. Загострення захворювання проходить, коли значення тромбоцитів підвищується до нормального (зазвичай це йде близько 6 місяців). При цій формі рецидиви трапляються вкрай рідко, частіше настає повне одужання.
• хронічна. Зазвичай діагностується у дорослих пацієнтів, тривалість хвороби становить понад 6 місяців.
• Рецидивна. Залежно стану хворого рівень тромбоцитів буде періодично нормалізуватися, потім знову знижуватися.

Також це захворювання класифікується за механізмом виникнення. Після проведення обстежень медики можуть поставити пацієнтам конкретний діагноз:

1. Ідіопатична форма. Саме вона відома як хвороба Верльгофа, що виникає без видимих ​​причин (встановити їх практично неможливо).
2. Ізоімунні. Розвивається, якщо пацієнту проводять часті переливання крові.
3. Трансімунні. Виникає у плода, поки він перебуває в утробі матері. Хвороба зазвичай передається через антитромбоцитарні антитіла. Найчастіше значення показників істотно падає лише перший місяць життя, після чого нормалізується.
4. Гетероімунні. Антигенна структура тромбоцитів змінюється через те, що вони піддаються негативному впливучужорідних агентів. Така форма недуги може розвинутись через деякі вірусні захворювання або під впливом лікарських медикаментів. Якщо хвороба не проходить більше 6 місяців, її переводять в аутоімунну форму.
5. Автоімунна. Виникає як наслідок різних внутрішніх патологій, наприклад, після червоного вовчака.

До окремої категоріївідноситься тромботична пурпура. Цей різновид хвороби завжди протікає у тяжкій формі і має несприятливий прогноз для пацієнта. Найчастіше недуга розвивається у пацієнтів віком від 30 до 40 років.

Особливість тромботичної пурпури в тому, що пошкоджені тромбоцити починають злипатися та закупорюють судини, що може спровокувати ішемію. внутрішніх органів. Насамперед хвороба вражає легені, нирки, серце та мозок.

Гостра форманедуга швидко починає прогресувати, при ній пацієнт починає страждати від рясних кровотеч, лихоманки, тремору, судом та порушення зору.

Всі ці симптоми разом нерідко призводять до виникнення коми. За статистикою, така форма захворювання в 60% випадків призводить до смерті.

Стадії патології

Виразність симптомів може відрізнятися залежно від того, наскільки сильно знизився рівень тромбоцитів. Виходячи з цього показника, розрізняють стадії хвороби:

1. Легка. При цьому захворювання тромбоцити знижуються незначно. Через відсутність виражених ознак пацієнт навіть не здогадуватиметься про наявність хвороби. Єдине, що може вказувати на патологію – періодичні кровотечі.
2. Середня. На даному етапі у людини з'являються висипання по всьому тулубу, можуть виникати і слизових оболонках.
3. Тяжка. Висипання покривають більшу частинутіла, з'являється шлунково-кишкова кровотеча.

Основні причини захворювання

Незважаючи на численні клінічні дослідженняі зіставлення різних чинників, провідні медики досі що неспроможні точно сказати, який патогенез пурпури. Приблизно у 45% випадків лікарі не можуть виявити, що провокує розвиток захворювання.

На сьогоднішній день більшість фахівців вважає, що тромбоцитопенія виникає на тлі таких факторів, як:

• неправильна робота кровоносної системи;
• формування в кістковому мозку новоутворень доброякісної та злоякісної природи;
• генетична схильність;
• постійний стрес та емоційна перенапруга;
• сильне обмороження;
• операції з протезування капілярів;
• ультрафіолетове опромінення;
• фізичні ушкодження;
• променева хвороба;
• тривалий прийомпевних медичних препаратівособливо негативно позначається лікування антибактеріальними засобамита препаратами на основі естрогенів.

До групи ризику потрапляють пацієнти, які перенесли такі захворювання, як:

• кашлюк;
• вітряна віспа;
• корова краснуха;
• інфекційний мононуклеоз;
• грип.

Імовірність розвитку захворювання збільшується у людей, які страждають від дисфункції селезінки та тих, у кого уповільнено синтез серотоніну.

Діагностика

Щоб підібрати оптимальну методику лікування, медику необхідно враховувати всі симптоми та фактори в сукупності. Для визначення клінічної картинипроводять зовнішній терапевтичний огляд, збирання анамнезу, роблять обстеження пацієнта. Потрібні:

• загальний аналіз крові визначення концентрації тромбоцитів;
• біохімічний аналізсечі;
• мієлонограма.

Якщо пацієнт страждає від носових або рясних маткових кровотеч, що почастішали, це також вважається ознакою прогресування захворювання. Остаточний діагноз ставиться гематолог після вивчення аналізів. Лікар оцінить, наскільки сильно змінилися показники крові.

Для пурпури властиві відхилення:

1. Різке зниження рівня тромбоцитів.
2. Збільшення розмірів цих клітин та зміна їх структури.
3. Зниження гемоглобіну.
4. Зростання часу кровотеч.
5. Присутність антитромбоцитарних антитіл у крові пацієнта.

Диференціальна діагностика призначається, якщо є підозра на вторинну пурпуру.

Яке лікування застосовується

Якщо імунна система людини дала збій і у нього виявилася тромбоцитопенічна пурпура, необхідно якнайшвидше приступити до лікування, щоб попередити перехід хвороби до наступної стадії.

У медичної практикиіноді трапляються випадки, коли недуга протікає ізольовано. У цьому є слабкі кровотечі, помірний рівень зниження тромбоцитів. У таких ситуаціях лікування зазвичай не проводиться. Основним завданням пацієнта на даному етапі є запобігання прогресу хвороби.

Якщо пацієнту діагностували середню або важку стадіютромбоцитопенії, призначають прийом медикаментів певних фармгруп.

Також лікування може проводитись за допомогою таких методів, як:

1. . Процедура, що допомагає очистити кров від надмірної кількості антитіл.
2. Переливання відкритих еритроцитів та плазми (цей метод особливо ефективний при великій крововтраті).
3. Якщо хвороба погано піддаватиметься лікуванню, пацієнту можуть призначити видалення селезінки.

Кожен з цих методів має свої переваги та слабкі сторони. Спосіб терапії повинен підбиратися лікарем залежно від індивідуальних особливостей організму.

Важливо, що лікування захворювання на початковому етапі здійснюється виключно у стаціонарі. Для якнайшвидшого одужання пацієнту потрібно буде дотримуватися постільного режиму та клінічних рекомендацій лікаря.

Медикаментозна терапія

Лікування ліками вважається основним методом боротьби із тромбоцитопенічною пурпурою. Зазвичай пацієнту призначають такі препарати:

• Кортикостероїди. Виписуються при рясних геморагіях, затримують аутоімунні процеси.
• Імунодепресанти. Ліки цієї фармгрупи пригнічують аутоімунні реакції.
• Кошти, що прискорюють циркуляцію крові.
• Антиагреганти. Препарати, що зменшують можливість формування тромбів.

Якщо консервативний методЛікування виявиться неефективним, єдиним способом врятувати життя пацієнта буде хірургічне втручання.

Допомога лікувального харчування

При тромбоцитопенії не призначається якась строга дієта. Найважливішу роль грає саме правильне харчування, раціон людини може бути ідеально збалансований. Страви, що споживаються, повинні легко засвоюватися організмом, насичувати його різними вітамінами і мікроелементами.

Більшість медиків радить своїм пацієнтам їсти якнайбільше продуктів, що сприяють розрідженню крові та перешкоджають формуванню тромбів.

З раціону необхідно виключити гострі та гарячі страви, через які слизова оболонка шлунка може пошкодитися.

Щоб тромбоцитопенія не прогресувала, а стан покращився, необхідно споживати:

• гречану та вівсяну кашу;
• кукурудзу;
• яловичу печінку;
• пророщену пшеницю;
• овочі та фрукти;
• горіхи.

Народні методи лікування

Багато пацієнтів досі вважають за краще користуватися домашніми способами лікування, оскільки вважають їх безпечнішими. Медики попереджають, що позбутися пурпури виключно за допомогою народних рецептів не вдасться, їх можна використовувати лише як доповнення до медикаментозної терапії.

Найдієвішими вважаються:

• Відвар кори калини. 2 ложки сухої кори заливають 300 мл окропу і ставлять нудитися на невеликий вогонь. Після того, як відвар закипить, його потрібно вимкнути і дати настоятися протягом 2 годин. Засіб приймають тричі на день по 50 мл.
• Порошок із кунжуту. Невелику жменьку насіння потрібно подрібнити та приймати отриманий порошок по столовій ложці 3 рази на день (його необхідно запивати великою кількістю води).
• Барбарисова настойка. 20 г подрібненого барбарисового листя потрібно залити 250 мл води і поставити в темне місце на 2 тижні, періодично збовтуючи. Після закінчення цього часу ліки будуть готові, його приймають тричі на день по 5 мл.

Можливі ускладнення

Хоч би які причини не викликали тромбоцитопенію, це захворювання вважається дуже небезпечним. За відсутності своєчасного лікування існує ймовірність, що станеться крововилив у головний мозок. При тромбоцитопенії інсульт може виникнути раптово, без будь-яких передумов.

Якщо пацієнт страждатиме від рясних кровотеч, через кілька місяців у нього можуть діагностувати недокрів'я або залізодефіцитну анемію. У дітей до 10 років при цій недузі часто розвивається стоматит, гінгівіт.

Сьогодні тромбоцитопенія добре піддається лікуванню, летальний кінець діагностується лише у 20% пацієнтів. Але в будь-якому разі за перших ознак захворювання потрібно негайно звернутися до лікаря і пройти комплексну діагностику.

Захворювання шкірного типувражають дітей та дорослих з однаковою періодичністю. До однієї з таких недуг належить тромбоцитопенічна пурпура. Фотобудуть розглянуті у статті. Захворювання обумовлено складною природою та особливою течією. Розглянемо, як відбувається цей процес у дітей, наскільки часто утворюється у дорослих, і які методики лікування вважаються найбільш ефективними для усунення недуги.

Тромбоцитопенічна пурпура що це таке

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені далі, є одним з різновидів геморагічного явища – діатезу. Для характерне явище дефіциту червоних пластинок крові – тромбоцитів, що часто спричиняється впливом імунних механізмів. Як ознаки недуги виступають довільні виливання крові в шкірний покрив, при цьому вони можуть бути множинними або одиничними. Також недуга супроводжується почастішанням маткових, носових та інших течій крові. Якщо є підозра на прогресування цієї недуги, завдання полягає у проведенні оцінки клінічних даних та інших діагностичних відомостей – ІФА, аналізи, мазки та пункції.

Ця доброякісна патологічна супроводжується тим, що в крові спостерігається дефіцит тромбоцитів, і виникає схильність до підвищеної кровоточивості та розвитку геморагічної ознаки. За наявності недуги у периферичній кров'яній системі спостерігається зміна у менший бік рівня пластинок крові. Серед усіх геморагічних типівДіатеза саме пурпура зустрічається найчастіше, переважно у дітей дошкільного вікового фактора. У дорослих осіб та підлітків патологічний синдромзустрічається рідше і вражає переважно жінок.

За перебігом захворювання можна поділяти на гостру та хронічну форму. У першому випадку захворювання зустрічається у дитячому віці та триває півроку, при цьому нормалізуються тромбоцити, а рецидиви відсутні. У другій ситуації тривалість захворювання перевищує період 6 місяців та прогресує у дорослих людей. Рецидивна форма при цьому має циклічну течію, з повторюваними функціями окремих епізодів.

Причини захворювання

У 45% ситуацій захворювання розвивається на мимовільній основі. У 40% випадків розвитку цієї патології передують численні вірусні та бактеріальні інфекційні явища, які були пережиті за кілька тижнів до настання. Зазвичай серед цих чинників можна назвати кілька хвороб.

• вітрянка;
• кір, краснуха;
• малярія;
• кашлюк;
• ендокардит.

Нерідко прояв захворювання відбувається у рамках активної чи пасивної імунізації. Ще кілька факторів, що провокують утворення недуги – прийом медикаментозних засобів, рентгенівське опромінення, вплив хімічних речовин, оперативне втручання, інсоляції.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Початок будь-якого захворювання та прояви носить особливо гострий характер. Раптова поява крововиливів посилює ситуацію і створює характерний для хвороби зовнішній виглядпокриву. На тлі першорядних симптомів виникають додаткові ознаки- носові кровотечі, погіршення загального стану, блідість шкіри, різке підвищення тілесного температурного режиму. Якщо це гострий процес, повноцінне одужання без рецидивів зазвичай настає через 1 місяць. На тлі прояву недуги багато дітей стикаються з помітним збільшенням лімфатичних вузлів. за причини легеніПротікання у близько 50% дітей захворювання може бути діагностовано.

Якщо мова йде про хронічну форму хвороби, гострий початокне передбачено. Перші симптомиз'являються задовго до того, як починаються гострі виражені ознаки. Кровоточивість виникає в ділянці шкірних покривів і виглядає як точкові крововиливи. Вони посилюють загальну картину при загостренні недуги. На першому місці серед утворень стоїть шкірна пурпура або дорослої людини. Геморагічні прояви зазвичай з'являються різко, переважно у нічний час доби.

У поодиноких ситуаціях як симптом можна виділити «криваві сльози», що обумовлено рясними кровотечами з очної області. Зазвичай це явище спостерігається разом з шкірними утвореннями. Кров ідезавзято і рясно, і натомість цього явища може виникнути анемія. Шлунково-кишкові кров'яні виділеннязустрічаються рідше, але у дівчаток процес може супроводжуватися матковими патологіями та виділеннями. Рідко при пурпурі можуть виявлятися гематоми та тривалі перебіги крові. У дітей, які страждають на недугу, зазвичай відсутні скарги, хіба що можна виділити пару ознак.

• Загальний стан млявості та апатії;
• підвищена стомлюваність;
• нормальна тілесна температура;
• нормальні розміри селезінки та печінки;
• різка та сильна дратівливість.

Хронічні форми захворювання зазвичай зустрічаються у дітей після 7 років. Течія носить хвилеподібний характер, коли ремісії та загострення чергуються.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей.

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені у статті, має кілька форм та проявів. Головні ознаки її наявності у маленьких діток - геморагії та виливу в область слизових оболонок та під шкіру. Колір геморагій варіює від червоного до зеленого, а розмір, який має і тілі, стартує від невеликих до значних бульбашок та плям.

Для прояву властива відсутність симетрії та логіки послідовності освіти. У дітей освіти не болять та не турбують. Коли настає стадія ремісії клінічного типу, захворювання зникає та зникає повністю.

Шкірний геморагічний синдром має кілька специфічних та характерних ознак прояву.

• Геморагічний симптом за ступенем вираженості відповідає травматичному впливу. Освіта можуть з'явитися різко та несподівано.
• У ході перебігу дитячої хвороби спостерігається поліморфізм, при якому різноманітність та розмірні показники висипів різні та багатогранні.
• Шкірна геморагія немає улюблених місць локалізації. Наприклад, може з'являтися тіло, обличчя, та інші ділянки тіла.

Найбільш небезпечний прояв дитячої недуги полягає в появі крововиливу в склеру, що може породити появу найбільш тяжкого ускладнення- Мозкового крововиливу. Результат цієї течії залежить від форми та розташування патології, а також від вжитих терапевтичних заходів. Говорячи про поширеність хвороби, можна відзначити, що його частота коливається від 10 до 125 випадків на мільйон населення за річний період.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Перш ніж призначити дієві методики лікування, проводиться дослідження захворювання – детальна діагностика. Можливо, у крові буде виявлено зниження кількості тромбоцитів та найбільший часкровотечі. Не завжди спостерігається відповідність між тривалістю даного явищата ступенем тромбоцитопенії. Як вторинні показники факту присутності хвороби виступають змінені властивості крові, зміна гормонів у ній, а також інших речовин.

Диференційна діагностика

Захворювання необхідно диференціювати від інших проявів, які схожі за своїми ознаками і симптоматичним показниками.

• Гострий лейкоз - в даному випадкупроявляється метаплазія в області кісткового мозку.
• ВКВ – для детального визначення діагнозу необхідно брати до уваги відомості з імунологічного дослідження.
• Тромбоцитопатія передбачає зміну вмісту та рівня тромбоцитів в інший бік.

Лікувальні заходи для дітей

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені у статті, передбачає відсутність лікування, якщо форми захворювання не тяжкі. При середній тяжкості перебігу показані терапевтичні втручання, якщо є підвищений ризик кровотеч. Такі явища переважно характерні для виразкових захворювань, гіпертензії, 12-палої кишки Якщо рівень тромбоцитів в аналізі досягає значення<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Якщо терапія носить патогенетичний характер, призначаються глюкокортикостероїди по 2 мг/кг маси за добу пероральним способом, застосовують імунодепресанти (циклофосфамід, вінкристин, якщо інші методи неефективні). Усі засоби безпосередньо призначаються лікарем.
2. Для усунення симптоматики та особливостей прояву хвороби використовують людський Ig, при цьому дитині дозування призначається у кількості 1 г на кг ваги протягом двох днів.
3. Часто застосовують даназол, що має андрогенну дію, а також ліки групи інтерферону – Роферон-А, Реаферон, Анти-А.
4. Засоби симптоматичної групи – амінокапронова кислота, етамзілат.

Прогнозні фактори

У більшості ситуацій прогноз має сприятливий характер. У дітей повноцінне одужання настає у 90% випадків, у дорослих – у 75%. При гострої стадії перебігу процесу можуть виникнути помітні ускладнення у вигляді інсульту геморагічного типу, при цьому є великий ризик смерті. При проведенні лікування необхідно, щоб хвора людина постійно перебувала під наглядом гематолога, при цьому важливо виключити з раціонулікування засобу, що впливають на властивості агрегації тромбоцитів. До таких ліків належить кофеїн, аспірин, барбітурат.

Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих фото

Поряд з іншими симптомами також має місце бути. Клінічна картина має схожість. Плями та освіти на шкірі не турбують людину. Єдиний аспект полягає в тому, що тромбоцитопенічна пурпура (фото можна подивитися в статті) серед дорослого населення в 2-3 рази частіше вражає представниць прекрасної статі.

Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

Лікувальний комплекс у дітей та дорослих має чимало подібностей, і всі терапевтичні методики визначаються тим, наскільки важко протікає і як має тривати. Лікування складається з консервативної терапії, що передбачає прийом лікарських засобів, а також застосування оперативних методів. Незалежно від прояву захворювання, важливою частиною оздоровлення є постільний режим.

Медикаментозне лікування

Раніше описувалися засоби для лікування недуги у дітей, у принципі, всі вони підходять для дорослих, але для спрощення ситуації та покращення стану рекомендується включити до раціону гормональні препарати, що сприяють зниженню показника судинної проникності та посиленню згортання крові Якщо є множина, а також інші симптоми, ефективне застосування кількох груп засобів.

1. ПРЕДНИЗОЛОНзастосовується по 2 мг на кг ваги на добу, надалі дозування знижується. Зазвичай ця терапія дає колосальний ефект, у хворих після відміни гормонів приходить рецидив.
2. Якщо проведені заходи у дорослих не дали результатів, використовуються імунодепресанти. Це імуран, по 2-3 мг на кг ваги на добу. Тривалість терапії – до 5 місяців. Також вінкрі-стінпо 1-2 мг на тиждень.

Ефект від такого лікування можна виявити вже за кілька тижнів, з часом дозування знижуються. Хворі також повинні вживати вітамінний комплекс, особливо групи P, C. Такі заходи дозволять внести помітні поліпшення якості тромбоцитів. Крім цього, лікарі призначають кальцієві солі, амінокапронові кислоти, АТФ, сульфат магнію. Ефективні збори натуральних народних засобів (кропива, шипшина, перець, звіробій).

Якщо консервативні методи терапії не відзначилися особливою ефективністю, доводиться вдаватися до видалення селезінки хірургічними методами. Нерідко призначаються цитостатичні засоби, що сприяють зниженню кількості клітин шкідливої ​​дії. Але застосовують ці препарати виключно в поодиноких випадках ( ІМУРАН, ВІНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Дієта при тромбоцитопенічній пурпурі

Головна вимога, яка передбачає можливість швидкого позбавлення захворювання – дотримання спеціальної дієти. Харчування хворого має бути в міру калорійним та повноцінним. Їжа подається в охолодженому вигляді, вона повинна бути рідкою та містити невеликі порції. Якою було представлено у статті, зможе швидко зникнути, якщо вживати правильні продукти.

Їжа для зниження тромбоцитів

Немає конкретного лікувального меню, але головне правило полягає у отриманні повноцінної їжі з білками та необхідними вітамінами. Користь полягає у застосуванні кількох продуктових груп.

• Гречана каша;
• арахіс та інші горіхи;
• фрукти та соки з них;
• будь-які овочі;
• кукурудза;
• печінка яловичини;
• вівсяні пластівці;
• пшениця та продукти з неї.

Що потрібно виключити з раціону

• гостра та солона їжа;
• продукти високої жирності;
• їжа з домішками та ароматичними добавками;
• гострі спеції та соуси;
• ресторанна їжа та продукти швидкого приготування.

А вам відомо захворювання на тромбоцитопенічна пурпура? Фото допомогли із визначенням симптомів? Залишіть свій відгук для всіх на форумі!

2. Після проведення вакцинації (БЦР).

3. Переохолодження або надмірне перебування на сонці.

4. Травм та оперативних втручань.

5. Внаслідок застосування деяких лікарських препаратів:

Під впливом перерахованих вище факторів відбувається безпосереднє зниження кількості тромбоцитів або утворення антитіл до тромбоцитів. Антигени у вигляді вірусів, компонентів вакцин, лікарських препаратів прикріплюються до тромбоцитів і організм починає продукцію антитіл. У результаті антитіла прикріплюються до антигенів поверх тромбоцитів, утворюючи комплекс «антиген-антитіло». Організм прагне знищити ці комплекси, що й відбувається у селезінці. Отже, тривалість існування тромбоцитів зменшується до 7-10 днів. Зниження кількості тромбоцитів у крові призводить до пошкодження стінки кровоносних судин, що проявляється кровоточивістю, зміною скорочувальної здатності судин та порушенням утворення кров'яного згустку.

Симптоми

Стадії перебігу тромбоцитопенічної пурпури

2. Клінічна ремісія- Відсутні видимі клінічні прояви, але зберігаються зміни в крові.

3. Клініко-гематологічна ремісія- Відновлення лабораторних показників крові на тлі відсутності видимих ​​проявів хвороби.

Діагностика

• загальний аналіз крові із підрахунком кількості тромбоцитів;
• визначення в крові антитромбоцитарних антитіл та проба Кумбса;
• пункція кісткового мозку;
• визначення АЧТП, протромбінового часу, рівня фібриногену;
• біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, АЛТ, АСТ);
• реакція Вассермана, визначення крові антитіл до вірусу Епштейна-Барр, парвовірусу.

Діагноз «тромбоцитопенічна пурпура» виставляється за відсутності клінічних даних, що свідчать про наявність онкологічних захворювань крові та системних захворювань. Тромбоцитопенія найчастіше не супроводжується зниженням еритроцитів та лейкоцитів.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Лікування

Медикаментозна терапія

Через рот призначають гормональні препарати наступним чином:

• У загальній дозі – преднізолон у дозі 1-2 мг/кг на добу протягом 21 дня, потім дозу поступово знижують до повної відміни. Можливий повторний курс за місяць.
• У високих дозах – преднізолон у дозі 4-8 мг/кг на добу приймають тиждень, або метилпреднізолон у доземг/кг на добу, із швидкою подальшою відміною препарату, повторний курс проводять через 1 тиждень.
• «Пульс-терапія» гідрокортизоном – 0,5 мг/кг на добу, приймають 4 дні через 28 днів (курс становить 6 циклів).

Метилпреднізолон вводять внутрішньовенног/кг на добу, від 3 до 7 днів при тяжкому перебігу захворювання.

• Імуноглобулін нормальна людина для внутрішньовенного введення;
• Інтраглобін Ф;
• Октагам;
• Сандоглобулін;
• Веноглобулін та ін.

При гострій формі імуноглобуліни призначають у дозі 1 г/кг на добу на 1 або 2 дні. При хронічній формі призначають одиничне ведення препарату для підтримки необхідного рівня тромбоцитів.

Показаний при хронічній формі пурпури у разі неефективності лікування глюкокортикоїдами. Під шкіру або в м'яз вводять 2х106 ОД інтерферону-альфа протягом місяця 3 рази на тиждень через день.

Вінкрістин та Вінбластин вводяться протягом місяця, 1 раз на тиждень.

Необхідно пам'ятати про можливість появи некрозів тканин під час введення алкалоїдів рожевого барвінку підшкірно. Можливе порушення нервової провідності, поява вогнищ облисіння (алопеції).

Застосовують препарат через рот, доземг/кг на добу. Необхідно поділити дозу на 3 прийоми, курс становить 3 місяці.

Виявляє токсичний вплив на печінку, можливе збільшення ваги на фоні лікування, поява зайвого оволосіння (гірсутизм).

Призначається через ротг у дозі 1-2 мг/кг на добу. Лікувальний ефект проявляється через 7-10 днів.

Як і Даназол, цей препарат токсичний для клітин печінки, може призвести до збільшення ваги та алопеції. У деяких пацієнтів викликає геморагічний цистит.

Приймають допомогу на добу, протягом від 3 місяців до півроку, після закінчення лікування необхідна підтримуюча терапія.

На фоні прийому препарату хворих турбує нудота, зниження апетиту, блювання.

Інфузія (вливання) тромбоцитів

Спленектомія

Показання – відсутність очікуваного ефекту від терапії лікарськими препаратами, виражена тромбоцитопенія та наявність ризику небезпечних кровотеч.

Плазмаферез

• загострення виразки шлунка;
• невпинна кровотеча;
• рівень гемоглобіну менше 90г/л при залізодефіцитній анемії;
• онкологічне захворювання.

Детальніше про плазмаферез

Що таке тромбоцитопенічна пурпура та чим небезпечна

Тромбоцитопенічна пурпура - рідкісне шкірне захворювання, що відноситься до групи геморагічних діатезів. При цій патології у людини виробляється недостатня кількість певних кров'яних тілець, найчастіше їхній дефіцит викликаний імунними порушеннями.

Зазвичай захворювання вражає дітей віком до 10 років, у дорослих недуга зустрічається вдвічі рідше. Основною ознакою цієї патології є поява великої кількості крововиливів на шкірі та слизових оболонках.

Характеристика захворювання

Хвороба Верльгофа – що це таке? Недуга належить до гематологічних хвороб, у яких відбувається зниження кількості тромбоцитів. Пацієнти, яким його діагностували, мають схильність до кровоточивості, також у них може розвинутись геморагічний синдром.

При тромбоцитопенічній пурпурі рівень тромбоцитів значно знижений і зазвичай становить близько 150×109 л, причому кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку наближено до норми. На сьогоднішній день ця патологія вважається досить поширеною і найчастіше проявляється у представниць прекрасної статі.

Тромбоцитопенія часто діагностується у пацієнтів, які страждають на прискорене руйнування клітин. Метод лікування підбирається в залежності від того, наскільки сильно розвинена недуга та як сильно впав рівень тромбоцитів.

Симптоматика

У дітей та у дорослих хвороба проявляється схожим чином. Так як вона не має яскраво виражених ознак, для встановлення точного діагнозу необхідно зробити загальний аналіз крові та сечі, а також пройти деякі обстеження.

Основні симптоми тромбоцитопенії:

• поява на шкірі гематом різних розмірів; синці можуть виникати не тільки в результаті ударів, але і зовсім раптово, без стороннього впливу;
• рясні носові кровотечі;
• точкові крововиливи у верхніх шарах епідермісу та періодичні – у слизові оболонки очей;
• часті запаморочення;
• підвищена кровоточивість ясен під час чищення зубів;
• періодична поява згустків крові в сечі та калових масах, блювоті;
• збільшення розміру селезінки (спостерігається при аутоімунній формі захворювання);
• дисфункція нирок, що розвивається, якщо хвороба перебуває у занедбаній формі.

Якщо на тромбоцитопенію страждає дитина, існує підвищена ймовірність збільшення лімфовузлів та появи хворобливості під час пальпації.

Класифікація та форми

У міжнародній медицині тромбоцитопенічну пурпуру поділяють на кілька різних форм залежно від того, що стало першоджерелом виникнення патології та визначило клінічну картину хвороби.

Класифікація за перебігом та тривалістю хвороби:

• Гостра. Найчастіше діагностується дітям віком до 8 років. Загострення захворювання проходить, коли значення тромбоцитів підвищується до нормального (зазвичай це йде близько 6 місяців). При цій формі рецидиви трапляються вкрай рідко, частіше настає повне одужання.
• хронічна. Зазвичай діагностується у дорослих пацієнтів, тривалість хвороби становить понад 6 місяців.
• Рецидивна. Залежно стану хворого рівень тромбоцитів буде періодично нормалізуватися, потім знову знижуватися.

Також це захворювання класифікується за механізмом виникнення. Після проведення обстежень медики можуть поставити пацієнтам конкретний діагноз:

1. Ідіопатична форма. Саме вона відома як хвороба Верльгофа, що виникає без видимих ​​причин (встановити їх практично неможливо).
2. Ізоімунні. Розвивається, якщо пацієнту проводять часті переливання крові.
3. Трансімунні. Виникає у плода, поки він перебуває в утробі матері. Хвороба зазвичай передається через антитромбоцитарні антитіла. Найчастіше значення показників істотно падає лише перший місяць життя, після чого нормалізується.
4. Гетероімунні. Антигенна структура тромбоцитів змінюється через те, що вони зазнають негативного впливу чужорідних агентів. Така форма недуги може розвинутись через деякі вірусні захворювання або під впливом лікарських медикаментів. Якщо хвороба не проходить більше 6 місяців, її переводять в аутоімунну форму.
5. Автоімунна. Виникає як наслідок різних внутрішніх патологій, наприклад, після червоного вовчака.

До окремої категорії відноситься тромботична пурпура. Цей різновид хвороби завжди протікає у тяжкій формі і має несприятливий прогноз для пацієнта. Найчастіше недуга розвивається у пацієнтів віком від 30 до 40 років.

Особливість тромботичної пурпури в тому, що пошкоджені тромбоцити починають злипатися та закупорюють судини, що може спровокувати ішемію внутрішніх органів. Насамперед хвороба вражає легені, нирки, серце та мозок.

Гостра форма недуги швидко починає прогресувати, при ній пацієнт починає страждати від рясних кровотеч, лихоманки, тремору, судом та порушення зору.

Всі ці симптоми разом нерідко призводять до виникнення коми. За статистикою, така форма захворювання в 60% випадків призводить до смерті.

Стадії патології

Виразність симптомів може відрізнятися залежно від того, наскільки сильно знизився рівень тромбоцитів. Виходячи з цього показника, розрізняють стадії хвороби:

1. Легка. При цьому захворювання тромбоцити знижуються незначно. Через відсутність виражених ознак пацієнт навіть не здогадуватиметься про наявність хвороби. Єдине, що може вказувати на патологію – періодичні кровотечі.
2. Середня. На даному етапі у людини з'являються висипання по всьому тулубу, можуть виникати і слизових оболонках.
3. Тяжка. Висипання покривають більшу частину тіла, з'являється шлунково-кишкова кровотеча.

Основні причини захворювання

Незважаючи на численні клінічні дослідження та зіставлення різних факторів, провідні медики досі не можуть точно сказати, який патогенез пурпури. Приблизно у 45% випадків лікарі не можуть виявити, що провокує розвиток захворювання.

На сьогоднішній день більшість фахівців вважає, що тромбоцитопенія виникає на тлі таких факторів, як:

• неправильна робота кровоносної системи;
• формування в кістковому мозку новоутворень доброякісної та злоякісної природи;
• генетична схильність;
• постійний стрес та емоційна перенапруга;
• сильне обмороження;
• операції з протезування капілярів;
• ультрафіолетове опромінення;
• фізичні ушкодження;
• променева хвороба;
• тривалий прийом певних медичних препаратів, особливо негативно позначається лікування антибактеріальними засобами та препаратами на основі естрогену.

До групи ризику потрапляють пацієнти, які перенесли такі захворювання, як:

• кашлюк;
• вітряна віспа;
• корова краснуха;
• інфекційний мононуклеоз;
• грип.

Імовірність розвитку захворювання збільшується у людей, які страждають від дисфункції селезінки та тих, у кого уповільнено синтез серотоніну.

Діагностика

Щоб підібрати оптимальну методику лікування, медику необхідно враховувати всі симптоми та фактори в сукупності. Для визначення клінічної картини проводять зовнішній терапевтичний огляд, збирання анамнезу, роблять обстеження пацієнта. Потрібні:

• загальний аналіз крові визначення концентрації тромбоцитів;
• біохімічний аналіз сечі;
• мієлонограма.

Якщо пацієнт страждає від носових або рясних маткових кровотеч, що почастішали, це також вважається ознакою прогресування захворювання. Остаточний діагноз ставиться гематолог після вивчення аналізів. Лікар оцінить, наскільки сильно змінилися показники крові.

Для пурпури властиві відхилення:

1. Різке зниження рівня тромбоцитів.
2. Збільшення розмірів цих клітин та зміна їх структури.
3. Зниження гемоглобіну.
4. Зростання часу кровотеч.
5. Присутність антитромбоцитарних антитіл у крові пацієнта.

Диференціальна діагностика призначається, якщо є підозра на вторинну пурпуру.

Яке лікування застосовується

Якщо імунна система людини дала збій і у нього виявилася тромбоцитопенічна пурпура, необхідно якнайшвидше приступити до лікування, щоб попередити перехід хвороби до наступної стадії.

У медичній практиці іноді трапляються випадки, коли недуга протікає ізольовано. У цьому є слабкі кровотечі, помірний рівень зниження тромбоцитів. У таких ситуаціях лікування зазвичай не проводиться. Основним завданням пацієнта на даному етапі є запобігання прогресу хвороби.

Якщо пацієнту діагностували середню чи тяжку стадію тромбоцитопенії, призначають прийом медикаментів певних фармгруп.

Також лікування може проводитись за допомогою таких методів, як:

1. Плазмаферез. Процедура, що допомагає очистити кров від надмірної кількості антитіл.
2. Переливання відкритих еритроцитів та плазми (цей метод особливо ефективний при великій крововтраті).
3. Якщо хвороба погано піддаватиметься лікуванню, пацієнту можуть призначити видалення селезінки.

Кожен із цих методів має свої переваги та слабкі сторони. Спосіб терапії повинен підбиратися лікарем залежно від індивідуальних особливостей організму.

Важливо, що лікування захворювання на початковому етапі здійснюється виключно у стаціонарі. Для якнайшвидшого одужання пацієнту потрібно буде дотримуватися постільного режиму та клінічних рекомендацій лікаря.

Медикаментозна терапія

Лікування ліками вважається основним методом боротьби із тромбоцитопенічною пурпурою. Зазвичай пацієнту призначають такі препарати:

• Кортикостероїди. Виписуються при рясних геморагіях, затримують аутоімунні процеси.
• Імунодепресанти. Ліки цієї фармгрупи пригнічують аутоімунні реакції.
• Кошти, що прискорюють циркуляцію крові.
• Антиагреганти. Препарати, що зменшують можливість формування тромбів.

Якщо консервативний метод лікування виявиться неефективним, єдиним способом урятувати життя пацієнта буде хірургічне втручання.

Допомога лікувального харчування

При тромбоцитопенії не призначається якась строга дієта. Найважливішу роль грає саме правильне харчування, раціон людини може бути ідеально збалансований. Страви, що споживаються, повинні легко засвоюватися організмом, насичувати його різними вітамінами і мікроелементами.

Більшість медиків радить своїм пацієнтам їсти якнайбільше продуктів, що сприяють розрідженню крові та перешкоджають формуванню тромбів.

З раціону необхідно виключити гострі та гарячі страви, через які слизова оболонка шлунка може пошкодитися.

Щоб тромбоцитопенія не прогресувала, а стан покращився, необхідно споживати:

• гречану та вівсяну кашу;
• кукурудзу;
• яловичу печінку;
• пророщену пшеницю;
• овочі та фрукти;
• горіхи.

Народні методи лікування

Багато пацієнтів досі вважають за краще користуватися домашніми способами лікування, оскільки вважають їх безпечнішими. Медики попереджають, що позбутися пурпури виключно за допомогою народних рецептів не вдасться, їх можна використовувати лише як доповнення до медикаментозної терапії.

Найдієвішими вважаються:

• Відвар кори калини. 2 ложки сухої кори заливають 300 мл окропу і ставлять нудитися на невеликий вогонь. Після того, як відвар закипить, його потрібно вимкнути і дати настоятися протягом 2 годин. Засіб приймають тричі на день по 50 мл.
• Порошок із кунжуту. Невелику жменьку насіння потрібно подрібнити та приймати отриманий порошок по столовій ложці 3 рази на день (його необхідно запивати великою кількістю води).
• Барбарисова настойка. 20 г подрібненого барбарисового листя потрібно залити 250 мл води і поставити в темне місце на 2 тижні, періодично збовтуючи. Після закінчення цього часу ліки будуть готові, його приймають тричі на день по 5 мл.

Можливі ускладнення

Хоч би які причини не викликали тромбоцитопенію, це захворювання вважається дуже небезпечним. За відсутності своєчасного лікування існує ймовірність, що станеться крововилив у головний мозок. При тромбоцитопенії інсульт може виникнути раптово, без будь-яких передумов.

Якщо пацієнт страждатиме від рясних кровотеч, через кілька місяців у нього можуть діагностувати недокрів'я або залізодефіцитну анемію. У дітей до 10 років при цій недузі часто розвивається стоматит, гінгівіт.

Сьогодні тромбоцитопенія добре піддається лікуванню, летальний кінець діагностується лише у 20% пацієнтів. Але в будь-якому разі за перших ознак захворювання потрібно негайно звернутися до лікаря і пройти комплексну діагностику.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей та дорослих фото

Захворювання шкірного типу вражають дітей та дорослих з однаковою періодичністю. До однієї з таких недуг належить тромбоцитопенічна пурпура. Фото будуть розглянуті у статті. Захворювання обумовлено складною природою та особливою течією. Розглянемо, як відбувається цей процес у дітей, наскільки часто утворюється у дорослих, і які методики лікування вважаються найбільш ефективними для усунення недуги.

Тромбоцитопенічна пурпура що це таке

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені далі, є одним з різновидів геморагічного явища – діатезу. Для хвороби характерним є явище дефіциту червоних пластинок крові – тромбоцитів, що часто викликається впливом імунних механізмів. Як ознаки недуги виступають довільні виливання крові в шкірний покрив, при цьому вони можуть бути множинними або одиничними. Також недуга супроводжується почастішанням маткових, носових та інших течій крові. Якщо є підозра на прогресування цієї недуги, завдання полягає у проведенні оцінки клінічних даних та інших діагностичних відомостей – ІФА, аналізи, мазки та пункції.

Ця доброякісна патологічна хвороба супроводжується тим, що в крові спостерігається дефіцит тромбоцитів, і виникає схильність до підвищеної кровоточивості та розвитку геморагічної ознаки. За наявності недуги у периферичній кров'яній системі спостерігається зміна у менший бік рівня пластинок крові. Серед усіх геморагічних типів діатезу саме пурпура зустрічається найчастіше, переважно у дітей дошкільного вікового фактора. У дорослих осіб та підлітків патологічний синдром зустрічається рідше і вражає переважно жінок.

За перебігом захворювання можна поділяти на гостру та хронічну форму. У першому випадку захворювання зустрічається у дитячому віці та триває півроку, при цьому нормалізуються тромбоцити, а рецидиви відсутні. У другій ситуації тривалість захворювання перевищує період 6 місяців та прогресує у дорослих людей. Рецидивна форма при цьому має циклічну течію, з повторюваними функціями окремих епізодів.

Причини захворювання

У 45% ситуацій захворювання розвивається на мимовільній основі. У 40% випадків розвитку цієї патології передують численні вірусні та бактеріальні інфекційні явища, які були пережиті за кілька тижнів до настання. Зазвичай серед цих чинників можна назвати кілька хвороб.

Нерідко прояв захворювання відбувається у рамках активної чи пасивної імунізації. Ще кілька факторів, які провокують освіту недуги – прийом медикаментозних засобів, рентгенівське опромінення, вплив хімічних речовин, оперативні втручання, інсоляції.

Початок будь-якого захворювання та прояви носить особливо гострий характер. Раптова поява крововиливів посилює ситуацію і створює характерний для хвороби зовнішній вигляд покриву. З огляду на першорядних симптомів виникають додаткові ознаки – носові кровотечі, погіршення загального стану, блідість шкіри, різке підвищення тілесного температурного режиму. Якщо це гострий процес, повноцінне одужання без рецидивів зазвичай настає через 1 місяць. На тлі прояву недуги багато дітей стикаються з помітним збільшенням лімфатичних вузлів. Через легке протікання близько 50% дітей захворювання може бути діагностовано.

Якщо йдеться про хронічну форму хвороби, гострий початок не передбачено. Перші симптоми з'являються задовго до того, як починаються гострі ознаки. Кровоточивість виникає в ділянці шкірних покривів і виглядає як точкові крововиливи. Вони посилюють загальну картину при загостренні недуги. На першому місці серед утворень стоїть шкірна пурпура – ​​висипка у дитини або дорослої людини. Геморагічні прояви зазвичай з'являються різко, переважно у нічний час доби.

У поодиноких ситуаціях як симптом можна виділити «криваві сльози», що обумовлено рясними кровотечами з очної області. Зазвичай це явище спостерігається разом зі шкірними утвореннями. Кров йде вперто і рясно, і натомість цього явища може виникнути анемія. Шлунково-кишкові кров'яні виділення зустрічаються рідше, але у дівчаток процес може супроводжуватися матковими патологіями та виділеннями. Рідко при пурпурі можуть виявлятися гематоми та тривалі перебіги крові. У дітей, які страждають на недугу, зазвичай відсутні скарги, хіба що можна виділити пару ознак.

• Загальний стан млявості та апатії;
• підвищена стомлюваність;
• нормальна тілесна температура;
• нормальні розміри селезінки та печінки;
• різка та сильна дратівливість.

Хронічні форми захворювання зазвичай зустрічаються у дітей після 7 років. Течія носить хвилеподібний характер, коли ремісії та загострення чергуються.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей.

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені у статті, має кілька форм та проявів. Головні ознаки її наявності у маленьких діток - геморагії та виливу в область слизових оболонок та під шкіру. Колір геморагій варіює від червоного до зеленого, а розмір, який має висип на обличчі та тілі, стартує від невеликих петехій до значних бульбашок та плям.

Для прояву властива відсутність симетрії та логіки послідовності освіти. У дітей освіти не болять та не турбують. Коли настає стадія ремісії клінічного типу, захворювання зникає та зникає повністю.

Шкірний геморагічний синдром має кілька специфічних та характерних ознак прояву.

• Геморагічний симптом за ступенем вираженості відповідає травматичному впливу. Освіта можуть з'явитися різко та несподівано.
• У ході перебігу дитячої хвороби спостерігається поліморфізм, при якому різноманітність та розмірні показники висипів різні та багатогранні.
• Шкірна геморагія немає улюблених місць локалізації. Наприклад, може з'являтися висипання на руках, тілі, обличчі, висипання на ногах та інших ділянках тіла.

Найбільш небезпечний прояв дитячої недуги полягає у появі крововиливу в склеру, що може породити появу найважчого ускладнення – мозкового крововиливу. Результат цієї течії залежить від форми та розташування патології, а також від вжитих терапевтичних заходів. Говорячи про поширеність хвороби, можна відзначити, що його частота коливається від 10 до 125 випадків на мільйон населення за річний період.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Перш ніж призначити дієві методики лікування, проводиться дослідження захворювання – детальна діагностика. Можливо, у крові буде виявлено зниження кількості тромбоцитів та найбільший час кровотечі. Не завжди спостерігається відповідність між тривалістю даного явища та ступенем тромбоцитопенії. Як вторинні показники факту присутності хвороби виступають змінені властивості крові, зміна гормонів у ній, а також інших речовин.

Диференційна діагностика

Захворювання необхідно диференціювати від інших проявів, які схожі за своїми ознаками і симптоматичним показниками.

• Гострий лейкоз – у разі проявляється метаплазія у сфері кісткового мозку.
• ВКВ – для детального визначення діагнозу необхідно брати до уваги відомості з імунологічного дослідження.
• Тромбоцитопатія передбачає зміну вмісту та рівня тромбоцитів в інший бік.

Лікувальні заходи для дітей

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені у статті, передбачає відсутність лікування, якщо форми захворювання не тяжкі. При середній тяжкості перебігу показані терапевтичні втручання, якщо є підвищений ризик кровотеч. Такі явища переважно характерні для виразкових захворювань, гіпертензії, 12-палої кишки. Якщо рівень тромбоцитів в аналізі досягає значення<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Якщо терапія носить патогенетичний характер, призначаються глюкокортикостероїди по 2 мг/кг маси за добу пероральним способом, застосовують імунодепресанти (циклофосфамід, вінкристин, якщо інші методи неефективні). Усі засоби безпосередньо призначаються лікарем.
2. Для усунення симптоматики та особливостей прояву хвороби використовують людський Ig, при цьому дитині дозування призначається у кількості 1 г на кг ваги протягом двох днів.
3. Часто застосовують даназол, що має андрогенну дію, а також ліки групи інтерферону – Роферон-А, Реаферон, Анти-А.
4. Засоби симптоматичної групи – амінокапронова кислота, етамзілат.

Прогнозні фактори

У більшості ситуацій прогноз має сприятливий характер. У дітей повноцінне одужання настає у 90% випадків, у дорослих – у 75%. При гострій стадії перебігу процесу можуть виникнути помітні ускладнення у вигляді інсульту геморагічного типу, при цьому є великий ризик смерті. При проведенні лікування необхідно, щоб хвора людина постійно перебувала під наглядом гематолога, при цьому важливо виключити з раціону лікування засоби, що впливають на властивості агрегації тромбоцитів. До таких ліків належить кофеїн, аспірин, барбітурат.

Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих фото

Висип у дорослих поряд з іншими симптомами також має місце. Клінічна картина має схожість із проявами захворювання у дітей. Плями та освіти на шкірі не турбують людину. Єдиний аспект полягає в тому, що тромбоцитопенічна пурпура (фото можна подивитися в статті) серед дорослого населення в 2-3 рази частіше вражає представниць прекрасної статі.

Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

Лікувальний комплекс у дітей та дорослих має чимало подібностей, і всі терапевтичні методики визначаються тим, наскільки тяжко протікає хвороба, і як має тривати. Лікування складається з консервативної терапії, що передбачає прийом лікарських засобів, а також застосування оперативних методів. Незалежно від прояву захворювання, важливою частиною оздоровлення є постільний режим.

Медикаментозне лікування

Раніше описувалися засоби для лікування недуги у дітей, в принципі, всі вони підходять для дорослих, але для спрощення ситуації та поліпшення стану рекомендується включити до раціону гормональні препарати, що сприяють зниженню показника судинної проникності та посиленню згортання крові. Якщо є множинна висипка на тілі, а також інші симптоми, ефективне застосування кількох груп засобів.

1. ПРЕДНИЗОЛОН застосовується по 2 мг на кг ваги на добу, надалі дозування знижується. Зазвичай ця терапія дає колосальний ефект, у хворих після відміни гормонів приходить рецидив.
2. Якщо проведені заходи у дорослих не дали результатів, застосовуються імунодепресанти. Це імуран по 2-3 мг на кг ваги на добу. Тривалість терапії – до 5 місяців. Також вінкрі-стін по 1-2 мг разів на тиждень.

Ефект від такого лікування можна виявити вже за кілька тижнів, з часом дозування знижуються. Хворі також повинні вживати вітамінний комплекс, особливо групи P, C. Такі заходи дозволять внести помітні поліпшення якості тромбоцитів. Крім цього, лікарі призначають кальцієві солі, амінокапронові кислоти, АТФ, сульфат магнію. Ефективні збори натуральних народних засобів (кропива, шипшина, перець, звіробій).

Якщо консервативні методи терапії не відзначилися особливою ефективністю, доводиться вдаватися до видалення селезінки хірургічними методами. Нерідко призначаються цитостатичні засоби, що сприяють зниженню кількості клітин шкідливої ​​дії. Але застосовують ці препарати виключно в окремих випадках (ІМУРАН, ВІНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Дієта при тромбоцитопенічній пурпурі

Головна вимога, яка передбачає можливість швидкого позбавлення захворювання – дотримання спеціальної дієти. Харчування хворого має бути в міру калорійним та повноцінним. Їжа подається в охолодженому вигляді, вона повинна бути рідкою та містити невеликі порції. Висипка, фото якої було представлено в статті, зможе швидко зникнути, якщо вживати правильні продукти.

Їжа для зниження тромбоцитів

Немає конкретного лікувального меню, але головне правило полягає у отриманні повноцінної їжі з білками та необхідними вітамінами. Користь полягає у застосуванні кількох продуктових груп.

• Гречана каша;
• арахіс та інші горіхи;
• фрукти та соки з них;
• будь-які овочі;
• кукурудза;
• печінка яловичини;
• вівсяні пластівці;
• пшениця та продукти з неї.

Що потрібно виключити з раціону

• гостра та солона їжа;
• продукти високої жирності;
• їжа з домішками та ароматичними добавками;
• гострі спеції та соуси;
• ресторанна їжа та продукти швидкого приготування.

А вам відомо захворювання на тромбоцитопенічна пурпура? Фото допомогли із визначенням симптомів? Залишіть свій відгук для всіх на форумі!

Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура - різновид геморагічного діатезу, що характеризується дефіцитом червоних кров'яних пластинок - тромбоцитів, частіше спричинених імунними механізмами. Ознаками тромбоцитопенічної пурпури є мимовільні, множинні, поліморфні крововиливи в шкіру і слизові оболонки, а також носові, ясенові, маткові та інші кровотечі. При підозрі на тромбоцитопенічний пурпуру оцінюють анамнестичні та клінічні дані, показники загального аналізу крові, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку. У лікувальних ціляххворим призначаються кортикостероїдні, гемостатичні препарати, цитостатична терапія, проводиться спленектомія.

Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа, доброякісна тромбоцитопенія) – гематологічна патологія, що характеризується кількісним дефіцитом тромбоцитів у крові, що супроводжується схильністю до кровоточивості, розвитку геморагічного синдрому. При тромбоцитопенічній пурпурі рівень кров'яних пластинок периферичної кровіопускається значно нижче фізіологічного - 150х109/л при нормальній або дещо збільшеній кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку. По частоті тромбоцитопенічна пурпура займає перше місце серед інших геморагічних діатезів. Маніфестує захворювання зазвичай у дитячому віці (з піком у ранньому та дошкільному періоді). У підлітків та дорослих патологія у 2-3 рази частіше виявляється серед осіб жіночої статі.

У класифікації тромбоцитопенічної пурпури враховуються її етіологічні, патогенетичні та клінічні особливості. Розрізняють кілька варіантів – ідіопатичну (хвороба Верльгофа), ізо-, транс-, гетеро- та аутоімунну тромбоцитопенічну пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматичну тромбоцитопенію).

За течією виділяють гостру, хронічну та рецидивну форми. Гостра форма більш характерна для дитячого віку, що триває до 6 місяців з нормалізацією рівня тромбоцитів у крові, не має рецидивів. Хронічна форма протікає понад 6 місяців, найчастіше зустрічається у дорослих пацієнтів; рецидивна - має циклічний перебіг з повтореннями епізодів тромбоцитопенії після нормалізації рівня тромбоцитів.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

У 45% випадків має місце ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, що розвивається спонтанно, без видимих ​​причин. У 40% випадків тромбоцитопенії передують різні інфекційні захворювання(Вірусні або бактеріальні), перенесені приблизно за 2-3 тижні до цього. Найчастіше це інфекції верхніх відділів дихального тракту неспецифічного генезу, в 20% - специфічні (вітряна віспа, кір, краснуха, епідемічний паротит, інфекційний мононуклеоз, кашлюк). Тромбоцитопенічна пурпура може ускладнювати перебіг малярії, черевного тифу, лейшманіозу, септичного ендокардиту. Іноді тромбоцитопенічна пурпура проявляється на фоні імунізації – активної (вакцинації) або пасивної (введення γ – глобуліну). Тромбоцитопенічна пурпура може бути спровокована прийомом медикаментів (барбітуратів, естрогенів, препаратів миш'яку, ртуті), тривалим впливом рентгенівських променів (радіоактивних ізотопів), великим хірургічним втручанням, травмою, надмірною інсоляцією. Зазначаються сімейні випадки захворювання.

Більшість варіантів тромбоцитопенічної пурпури мають імунну природу і пов'язані з продукцією антитромбоцитарних антитіл (IgG). Утворення імунних комплексів на поверхні тромбоцитів призводить до швидкого руйнування кров'яних пластинок, зменшення тривалості їхнього життя до кількох годин замість 7-10 діб у нормі.

Ізоімунна форма тромбоцитопенічної пурпури може бути обумовлена ​​надходженням у кров «чужорідних» тромбоцитів при повторних переливаннях крові або тромбоцитарної маси, а також антигенною несумісністю тромбоцитів матері та плода. Гетероімунна форма розвивається при пошкодженні антигенної структури тромбоцитів різними агентами (вірусами, медикаментами). Аутоімунний варіант тромбоцитопенічної пурпури викликаний появою антитіл проти власних незмінених антигенів тромбоцитів і зазвичай поєднується з іншими захворюваннями такого ж генезу (ВКВ, аутоімунною гемолітичною анемією). Розвиток трансімунної тромбоцитопенії у новонароджених провокується антитромбоцитарними аутоантитілами матері, що проходять через плаценту, хворий на тромбоцитопенічну пурпуру.

Дефіцит тромбоцитів при тромбоцитопенічній пурпурі може бути пов'язаний із функціональним ураженням мегакаріоцитів, порушенням процесу відшнурування кров'яних червоних пластинок. Наприклад, симптомокомплекс Верльгофа обумовлений неефективністю гемопоезу при анемії (B-12 дефіцитної, апластичної), гострому та хронічному лейкозі, системних захворюваннях органів кровотворення (ретикульозах), кістковомозкових метастазах злоякісних пухлин

При тромбоцитопенічній пурпурі відбувається порушення утворення тромбопластину та серотоніну, зниження скорочувальної здатності та посилення проникності стінки капілярів. З цим пов'язані подовження часу кровотечі, порушення процесів тромбоутворення та ретракції кров'яного згустку. При геморагічних загостреннях кількість тромбоцитів знижується аж до поодиноких клітин у препараті, у період ремісії відновлюється до рівня нижче за норму.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Тромбоцитопенічна пурпура клінічно виявляється при падінні рівня тромбоцитів нижче 50х109/л, зазвичай через 2-3 тижні після впливу етіологічного фактора. Характерна кровоточивість за петехіально-плямистим (синячковим) типом. У хворих на тромбоцитопенічну пурпуру з'являються безболісні множинні крововиливи під шкіру, в слизові оболонки («сухий» варіант), а також кровотечі («вологий» варіант). Вони розвиваються спонтанно (часто в нічний час) та їхня виразність не відповідає силі травматичного впливу.

Геморагічні висипання поліморфні (від незначних петехій та екхімозів до великих синців та синців) та поліхромні (від яскравих багряно-синіх до блідих жовто-зелених залежно від часу появи). Найчастіше геморагії виникають на передній поверхні тулуба та кінцівок, рідко – в області обличчя та шиї. Крововиливи визначаються і на слизовій оболонці мигдаликів, м'якого і твердого піднебіння, кон'юнктиві та сітківці, барабанної перетинки, у жировій клітковині, паренхіматозних органах, серозних оболонках головного мозку.

Патогномонічні інтенсивні кровотечі- носові та ясенові, кровотечі після видалення зубів та тонзилектомії. Можуть з'являтися кровохаркання, криваві блювання та пронос, кров у сечі. У жінок зазвичай превалюють маткові кровотечі у вигляді менорагій та метрорагій, а також овуляторних кровотечв черевну порожнинуіз симптомами позаматкової вагітності. Безпосередньо перед менструацією з'являються шкірні геморагічні елементи, носові та інші кровотечі. Температура тіла залишається у нормі, можлива тахікардія. При тромбоцитопенічній пурпурі є помірна спленомегалія. При профузній кровотечі розвивається недокрів'я внутрішніх органів, гіперплазія червоного кісткового мозку та мегакаріоцитів.

Медикаментозна форма маніфестує незабаром після прийому лікарського препарату, Триває від 1 тижня до 3 місяців зі спонтанним одужанням. Радіаційна тромбоцитопенічна пурпура відрізняється важким геморагічний діатезз переходом кісткового мозку в гіпо- та апластичний стан. Інфантильна форма (у дітей віком до 2 років) має гострий початок, важкий, часто хронічний характер і виражену тромбоцитопенію (9/л).

Протягом тромбоцитопенічної пурпури виявляють періоди геморагічного кризу, клінічної та клініко-гематологічної ремісії. При геморагічному кризі кровоточивість та лабораторні зміни яскраво виражені, у період клінічної ремісії на фоні тромбоцитопенії геморагії не виявляються. При повної ремісіївідсутні і кровоточивість, лабораторні зрушення. При тромбоцитопенічній пурпурі з великою крововтратою спостерігається гостра постгеморагічна анемія, при тривалій хронічній формі – хронічна залозодефіцитна анемія.

Найбільш грізне ускладнення – крововилив у головний мозок розвивається раптово та швидко прогресує, супроводжуючись запамороченням, головним болем, блюванням, судомами, неврологічними порушеннями.

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури

Діагноз тромбоцитопенічної пурпури встановлюється гематологом з урахуванням анамнезу, особливостей перебігу та результатів лабораторних досліджень (клінічного аналізукрові та сечі, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку).

На тромбоцитопенічний пурпуру вказують різке зниженнячисла тромбоцитів у крові (9/л), збільшення часу кровотечі (>30 хв.), протромбінового часу та АЧТВ, зниження ступеня або відсутність ретракції згустку. Число лейкоцитів зазвичай у межах норми, анемія з'являється при значній крововтраті. На висоті геморагічного кризу виявляються позитивні ендотеліальні проби (щипка, джгута, уколочна). У мазку крові визначається збільшення розмірів та зниження зернистості тромбоцитів. У препаратах червоного кісткового мозку виявляється нормальне або підвищена кількістьмегакаріоцитів, присутність незрілих форм, відшнурівка тромбоцитів у нечисленних точках. Аутоімунний характер пурпури підтверджується наявністю в крові антитромбоцитарних антитіл.

Тромбоцитопенічну пурпуру диференціюють від апластичних або інфільтративних процесів кісткового мозку, гострого лейкозу, тромбоцитопатій, ВКВ, гемофілії, геморагічного васкуліту, гіпо- та дисфібриногенемій, ювенільних маткових кровотеч.

Лікування та прогноз тромбоцитопенічної пурпури

При тромбоцитопенічній пурпурі з ізольованою тромбоцитопенією (тромбоцити >50х109/л) без геморагічного синдрому лікування не проводиться; при середньотяжкій тромбоцитопенії (30-50х109/л) медикаментозна терапіяпоказано у випадку підвищеного ризикурозвитку кровотеч ( артеріальної гіпертензії, виразкової хворобишлунка та 12-палої кишки). При рівні тромбоцитів 9/л лікування здійснюють без додаткових показаньв умовах стаціонару.

Кровотечі купіруються введенням кровоспинних препаратів, місцево застосовується гемостатична губка. Для стримування імунних реакцій та зниження судинної проникності призначаються кортикостероїди у знижувальній дозі; гіперімунні глобуліни. При великих крововтратах можливі трансфузії плазми та відмитих еритроцитів. Вливання тромбоцитарної маси при тромбоцитопенічній пурпурі не показано.

У хворих хронічною формоюз рецидивами рясних кровотеч та крововиливами в життєво важливі органи виконують спленектомію. Можливе призначення імунодепресантів (цитостатиків). Лікування тромбоцитопенічної пурпури за потреби має поєднуватися з терапією основного захворювання.

Найчастіше прогноз тромбоцитопенической пурпури дуже сприятливий, повне одужання можливо у 75% випадків (у дітей – у 90%). Ускладнення (наприклад, геморагічний інсульт) спостерігаються на гострій стадії, створюючи ризик смертельного результату. При тромбоцитопенічній пурпурі потрібне постійне спостереження гематолога, виключаються препарати, що впливають на агрегаційні властивості тромбоцитів (ацетилсаліцилова кислота, кофеїн, барбітурати), харчові алергени, проявляється обережність під час проведення вакцинації дітей, обмежується інсоляція.

Пурпура тромбоцитопенічна (хвороба Верльгофа): симптоми та лікування

Пурпура тромбоцитопенічна (хвороба Верльгофа) – основні симптоми:

• Головний біль
• Слабкість
• Біль в животі
• Запаморочення
• Підвищена температура
• Нудота
• Втрата апетиту
• Біль у грудях
• Блювота
• Збільшення селезінки
• Підвищена стомлюваність
• Кровоточивість ясен
• Носові кровотечі
• Лихоманка
• Очні крововиливи
• Порушення зору
• Підшкірні крововиливи
• Гематоми
• Маткові кровотечі

Пурпура тромбоцитопенічна або хвороба Верльгофа – це захворювання, яке виникає на тлі зниження кількості тромбоцитів та їх патологічної схильності до склеювання, та характеризується появою множинних крововиливів на поверхні шкіри та слизових оболонок. Хвороба відноситься до групи геморагічних діатезів, зустрічається досить рідко (за статистикою на неї захворює 10-100 осіб на рік). Вперше була описана в 1735 відомим німецьким лікарем Паулем Верльгофом, на честь якого і отримала свою назву. Найчастіше виявляється у віці до 10 років, при цьому вона з однаковою частотою вражає особи обох статей, а якщо говорити про статистику серед дорослих людей (після 10-річного віку), то жінки хворіють у два рази частіше, ніж чоловіки.

Етіологія захворювання

Найчастіше визначити причини виникнення пурпури тромбоцитопенической неможливо, хоча вчені змогли з'ясувати те, що генетичні дефекти не відіграють основну роль її розвитку. Іноді вона виникає на тлі спадкових патологій, пов'язаних із порушенням виробництва тромбоцитопоетинів в організмі або зниження ферментів, що входять до циклу Кребса, але це поодинокі випадки.

До найбільш ймовірних причин, які можуть викликати пурпуру, лікарі відносять:

• збої у роботі кровотворної системи, спричинені розвитком апластичної анемії;
• пухлинні ураження кісткового мозку;
• згубний вплив радіації на людський організм, що викликає порушення мієлопоезу – процесу розвитку та дозрівання формених елементівкрові;
• перенесена бактеріальна або вірусна інфекція (за статистикою, у 40% випадків хвороба Верльгофа виникає саме через це);
• операції з протезування судин, що могли стати причиною механічного пошкодженнятромбоцитів;
• патологічна реакція організму на запровадження гамма-глобуліну;
• застосування деяких протизаплідних препаратів;
• хіміотерапія для лікування онкології.

Іноді причиною розвитку хвороби у дорослих стає колагеноз аутоімунної природи, тривалий застій крові або вагітність (цей факт підтверджений небагатьма вченими та лікарями, тому про нього згадують рідко).

Механізм розвитку хвороби Верльгофа

Початок захворювання характеризується стрімким зниженням кількості тромбоцитарних компонентів по відношенню до загального обсягу крові, що призводить до порушення її згортання. Цей процес супроводжується порушенням трофіки (живлення) судин, дистрофією судинного ендотеліюта збільшенням проникності судинних стінок по відношенню до еритроцитів. Перебіг хвороби посилюється ще й тим, що під час її розвитку порушується робота імунної системи, яка починаючи продукувати антитромбоцитарні імуноглобуліни, що викликають лізис (руйнування) тромбоцитів Слід сказати, що термін ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура означає те, що всі вищеописані процеси розвиваються стрімко, але з усього вищесказаного можна зробити висновок про те, що в основі всіх патогенетичних процесів лежить тромбоцитопенія, яка викликає дистрофію судин і стає причиною розвитку тривалих геморагічних крововиливів.

Клінічна картина та види захворювання

Залежно від наявності (а іноді й відсутності) причин, що викликають розвиток патологічного процесу людському організмі, існує ідіопатична (істинна), аутоімунна та тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

Лікарі з'ясували, що хвороба Верльгофа може існувати в гострій та хронічній формі, при цьому гостра форма найчастіше діагностується у дітей дошкільного віку, а хронічна – у дорослих людей віком 20 чи 50 років. Усі види захворювання супроводжуються приблизно однаковими симптомами, різниця між якими характеризується переважно інтенсивністю їхнього прояву.

1. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, як уже було сказано вище, характеризується спонтанним, гострим розвитком, і навіть відсутністю можливості з'ясування її причин.
2. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура вважається найнебезпечнішим проявом хвороби, тому що характеризується злоякісною течією, яка, як правило, призводить до смерті хворого. Вона супроводжується появою гіалінових тромбів у судинах, які повністю перекривають потік крові, і має кілька властивих тільки їй симптомів: лихоманку, невроз, ниркову недостатність (власне кажучи, смерть пацієнта в основному виникає через відмову від роботи нирок).
3. Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура – ​​це, по суті, різновид ідіопатичної пурпури, причини розвитку якої досі не зрозумілі. Вона характеризується тим, що організм починає посилено виробляти антитіла проти своїх тромбоцитів, тим самим суттєво знижуючи їхню концентрацію в крові, а патологічний процесзазвичай протікає в хронічній формі.

Основні симптоми хвороби

Хвороба Верльгофа, оскільки це захворювання геморагічного генезу, насамперед, супроводжується наявністю різноманітних судинних патологій, які характеризуються стрімкою появою невеликих (на перших стадіях) або великих підшкірних гематом, а також нашкірних геморагій (точкових крововиливів у верхніх шарах шкіри). Гематоми можуть виникати спонтанно або внаслідок забитих місць, їх кількість збільшується, якщо уражена ділянка шкіри (наприклад, кінцівка) ненадовго перетягнути гумовим джгутом. Клінічний аналіз крові показує дуже низький вміст тромбоцитарної маси. До частим симптомамвідносять крововиливи, що зачіпають слизові оболонки очей, власне очне дно і навіть мозок, які виникають без попередніх симптомів, швидко прогресують і супроводжуються запамороченням, іноді нудною та блювотою.

Крім перерахованих вище зовнішніх симптомівТромботична тромбоцитопенічна пурпура характеризується низьким змістомгемоглобіну в крові і, як наслідок, появою симптомів залізодефіцитної анемії. У хворого на тлі появи «геморагічного висипу» суттєво підвищується температура тіла, з'являються сильні болі в ділянці живота та гематурія (свідчить про порушення роботи нирок).

На відміну від тромботичної, аутоімунна пурпура також супроводжується невеликим збільшенням селезінки, яка відіграє дуже важливу роль у процесі утворення тромбоцитів.

Якщо говорити про те, як протікає тромбоцитопенічна пурпура у дітей, то її часто супроводжують рясні носові та маткові кровотечі у хлопчиків та дівчаток відповідно.

Діагностика

До основних методів діагностики хвороби відносять зовнішній терапевтичний огляд шкірних покривів, загальний аналіз крові визначення концентрації тромбоцитів, біохімічне дослідження сечі, аналіз визначення інтенсивності процесів мієлопоезу – мієлограма. Крім того, лікарі звертають увагу на носові або маткові кровотечі, що почастішали, які вважаються «непрямими» симптомами розвитку патологічного процесу.

Варто сказати, що стрімкий розвиток ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури у дітей діагностується винятково на підставі візуального огляду шкірних покривів (лабораторні дослідження для підтвердження діагнозу в цьому випадку не обов'язкові, тобто лікування можна починати відразу).

Як лікувати?

Лікувати захворювання (особливо в запущених випадках) необхідно в умовах стаціонару, тому що першим завданням лікарів є усунення процесів руйнування тромбоцитів та підвищення їх концентрації в крові.

Медикаментозне лікування починається з усунення симптомів хвороби – місцевих (шкірних) та загальних кровотеч, з цією метою застосовуються препарати, що мають кровоспинну дію («Аскорутін», «Тромбін»). Згодом хворому призначаються глюкокортикоїди («Преднізолон») та імуноглобуліни. При відсутності позитивного ефектувід медикаментозної терапії лікарі призначають хірургічне лікування, у вигляді спленектомії – видалення селезінки. Метод застосовується у рідкісних випадках при загрозах великих крововиливів у головний мозок.

По можливості (при повільному перебігу патологічного процесу) хворому призначають кілька сеансів плазмаферезу (допомагає очистити кров від антитіл до тромбоцитів). Можливе також переливання (інфузії) тромбоцитів від донора.

Враховуючи те, що тромбоцитопенічна пурпура у дітей не є рідкістю, відповідальність за неї успішне лікуваннялежить на батьках, які повинні регулярно показувати дитину лікаря та привчати його до здоровому образужиття (загартування, фізична активність та правильне харчування суттєво зменшать ймовірність появи рецидиву).

Хвороба Верльгофа – це дуже серйозна патологіякровоносної системи, яка в деяких випадках може стати причиною смерті хворого, проте при якісному та своєчасне лікуванняпрогноз для більшості хворих буде сприятливим.

Якщо Ви вважаєте, що у вас Пурпура тромбоцитопенічна (хвороба Верльгофа) і характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допомогти гематолог лікар.

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає можливі захворювання.

Нерідко у людини можуть утворюватися плями на поверхні шкірних покривів, проте рідко хто може віднести подібні прояви до порушення складу крові. Дане захворювання має назву тромбоцитопенічна пурпура та наділене певними характеристиками.

Причини виникнення патології

Тромбоцитопенічна пурпура, або як її ще називають – хвороба Верльгофа є захворюванням, безпосередньо пов'язаним і зміною кількісної присутності тромбоцитів у крові. Нерідко ці компоненти можуть склеюватись між собою, що також призводить до зменшення їх чисельності. Такий процес хвороби спричиняє виникнення численних крововиливів, які можуть утворитися не лише на верхньому шаріепідермісу, а й на слизових оболонках.

Якщо говорити про фактори, що впливають на виникнення та розвиток патології, то точна причина хвороби досі не виявлена, однак у ряді випадків на неї може вплинути спадковий фактор. До додаткових і менш поширених причин хвороби слід віднести:

• негативна зміна працездатності кровоносної системи;
• пухлинні новоутворення в галузі головного мозку;
• вплив з боку зовнішнього середовищаз підвищеним змістомрадіоактивних речовин;
• наявність інфекції в організмі бактеріального чи вірусного характеру.

Деякі медичні фахівцістверджують, що на появу подібних змін (хвороба Верльгофа) можуть вплинути прийом певних протизаплідних препаратів, а також застосування хіміотерапії з метою боротьби з онкологічними хворобами. Така хвороба найчастіше виникає у дитячому віці, у більш зрілих пацієнтів патологія може бути виявлена ​​переважно у представниць слабкої половини людства.

симптоматичні ознаки, що проявляються

Як вже було сказано раніше, симптоматичні ознаки даної хвороби починають заявляти про себе відразу ж після того, як починає помітно знижувати рівень тромбоцитів у крові. Головним видимим симптомомпатології є прояв висипань на шкірних покривах та слизових оболонках. Вони можуть бути різної глибини та розміру, при цьому болючість їх прояву також може бути різною при тромбоцитопенічній пурпурі симптоми якої можуть мати не тільки характер висипань.

Висипання цієї хвороби можуть відрізнятися за певними характеристиками:

Характеристика висипання	Різновиди прояву	Особливості прояву
На вигляд	поодинокі; смугоподібні (поодинокі прояви збираються до так званої групи); множинні - являють собою великі плями або довгі смуги.	Колірні особливості відповідають назві, після того, як патьоки почнуть гоїтися, вони змінюють свій кольор на жовто-зелений.
За етимологією	Висипання може бути сухим, вологим (при цьому може супроводжуватися незначними кровотечами, особливо в нічний час доби).	Виникнення не пов'язане з результатом травмування чи механічним впливом. Можу утворюватися на нижніх і верхніх кінцівках, менше зустрічаються на ділянці шиї та особи. Порівняно часто їх прояв здійснюється на слизових оболонках, а також у тих місцях, де практично неможливо провести дослідження без використання спеціальних апаратів, наприклад, барабанних перетинках, оболонці мозку, жирової тканини або поверхні внутрішніх органів.

Нерідко як симптом хвороби може бути кровотеча. Форма у разі може бути також різноманітною, як та її інтенсивність. До основних форм хвороби слід віднести:

• носові;
• ясенні;
• у поєднанні з мокротинням при кашлі;
• у сечі чи блювотних масах;
• при випорожненні кишечника.

Важливо розглянути та інші можливі симптомитромбоцитопенічної пурпури. Крововиливи можуть бути і в області внутрішніх органах, проте такі прояви хвороби набагато серйозніші і мають характер явно вираженої хворобливості. Зміни температури тіла при таких відхиленнях не спостерігаються, в деяких випадках можливий прояв прискореного серцебиття. У дитячому віці під час огляду пацієнта виявляється збільшення лімфатичних вузлів, що супроводжується больовими відчуттями. При хворобі Верльгофа симптоми може бути виражені лише щодо лабораторних проявів.

Особливості перебігу хвороби

Процес перебігу захворювання безпосередньо залежить від того, що спричинило його виникнення. Якщо на освіту патології вплинув вплив лікарських препаратів, то така форма хвороби не вимагає застосування лікарських препаратів і може самоусунути максимум через кілька місяців. При впливі радіаційного опроміненняу пацієнта спостерігається важча форма прояву хвороби, а загальний станпацієнта характеризується як тяжкий. У дитячому віці хвороба Верльгофа виникає миттєво та протікає порівняно тяжко. Не виключається її перехід у хронічну форму з мінімальною наявністю тромбоцитів у крові.

Тромбоцитопенія має кілька стадій:

• геморагічний криз – симптоматичні ознаки мають явно виражений характер, при вивченні крові спостерігається знижена кількість присутніх тромбоцитів;
• клінічна ремісія - симптоми можуть бути усунені, проте клінічні патологічні процеси мають місце;
• клініко-гематологічна ремісія - характеризується відновленням всіх показників, що відхиляються від норми.

На певних стадіях перебігу хвороба верльгофа у пацієнтів може бути виявлено гарячковий стан, прояв судом щодо нижніх кінцівокУ більш складній формі можливе поширення мозкової коми, присутність больового синдрому в нижній частині живота, а також присутність болю в суглобових зчленуваннях.

Методи діагностування та лікування

Для того, щоб лікар зміг з точністю встановити діагноз, йому необхідно взяти до уваги всі симптоматичні ознаки, що проявляються, і фактори, які провокують розвиток патології. В даному випадку при проведенні опитування слід звернути увагу на тимчасовий період щодо зовнішнього впливуфакторів, прояв хвороби з боку родичів пацієнта, а також можлива присутність кровотеч як зовнішніх, так і внутрішніх органів.

Після цього проводиться низка необхідних лабораторних досліджень, на основі результатів яких виставляється діагноз з боку лікаря-гематолога.

Те, яким чином усунутиметься тромбоцитопенія, встановлюється залежно від того, наскільки важко і болісно протікає сам патологічний процес Верльгофа, лікування якого має кілька варіантів. Залежно від цього застосовується або традиційний метод лікування хвороби за допомогою лікарських препаратів або за допомогою оперативного втручання. Якою б не була форма патології та характер її прояву, процес терапії хвороби здійснюється лише в межах стаціонару з обов'язковим дотриманням постільного режиму. На окрему увагу заслуговує харчування, так як вкрай необхідне дотримання дієти в період цієї хвороби, раціон повинен бути повноцінним і в міру калорійним. Порції мають бути невеликого обсягу, бажано у рідкому вигляді.

Що стосується застосування лікарських засобів при постановці діагнозу — хвороба Верльгофа, то на окрему увагу заслуговують гормональні препарати. Вони сприяють поліпшенню процесу згортання крові та застосовуються, як правило, при великих пошкодженнях шкірних покривів під час цієї хвороби. До найбільш затребуваного відноситься Преднізолон, який спочатку приймається у великих дозуваннях. Ефективність лікування хвороби спостерігається вже після перших двох тижнів лікування, після чого обсяг лікарського засобузменшується. Надалі пацієнту необхідний прийом спеціальних вітамінних комплексів, а для зупинки кровотеч та їх запобігання підходить прийом лікарських зборів, до складу яких входять кропива, шипшина та деревій.

У певних ситуаціях фахівцям доводиться вдаватися до такої форми лікування хвороби, як переливання крові. Це конче необхідно при діагностуванні важкої форми захворювання або з метою зупинення активної та великої кровотечі. Якщо вищезазначені методи виявляються неефективними по відношенню до хвороби, що діагностується, то хворому призначається хірургічне видаленняселезінки.

Дане захворювання не виключає прояву серйозних ускладнень, головним з яких вважається інсульт або крововилив у ділянку головного мозку. Такий процес утворюється миттєво, при цьому порушує свідомість, провокує розвиток головного болю, блювоту та численні порушення неврологічного характеру. У разі великих кровотеч можливе подальше діагностування у пацієнта хвороби недокрів'я, а при хронічному перебігу – такої хвороби як анемії залізодефіцитної етимології.

Дуже рідко, коли хвороба пурпуру може закінчитися смертельним наслідком, як правило, спостерігається позитивна динаміка та повне лікування пацієнта. Всі можливі побоювання мають місце лише за гострої форми хвороби.

Важливо пам'ятати і про профілактичних заходахщодо цієї хвороби. У цьому випадку рекомендується стежити за харчуванням, щоб до раціону входили лише ті продукти харчування, які мінімально мають алергенні властивості. Важливо враховувати і вплив з боку лікарських препаратів, що приймаються. Пацієнти повинні контролювати вплив сонячних променів та особливо ультрафіолету на наявну хворобу.

Особливо важливо утриматися від контакту з інфекційно-хворими пацієнтами.

Що стосується пацієнтів дитячого віку, то в даному випадку важливо регулярно показувати дитину медичним спеціалістам для своєчасного огляду та можливого виявлення хвороби. Слід привчати дитину до здорового способу життя, переважно загартовування, фізичної активності. Особливо важливо контролювати процес харчування дитини, навіть якщо хвороба ще не діагностована.

Таким чином, таке захворювання, як тромбоцитопенічна пурпура у дорослих є серйозним і проблемним процесом. Він вимагає обов'язкового лікуванняі своєчасного діагностування, оскільки на початкових етапах свого розвитку знижено можливість прояву кровотеч, що особливо відносяться до внутрішніх органів. На сьогоднішній день захворювання повністю не є вивченим, проте медичні фахівці пропонують відразу кілька варіантів його усунення та попередження у тому числі.

Різновид геморагічного діатезу, що характеризується дефіцитом червоних кров'яних пластинок – тромбоцитів, частіше спричинених імунними механізмами. Ознаками тромбоцитопенічної пурпури є мимовільні, множинні, поліморфні крововиливи в шкіру і слизові оболонки, а також носові, ясенові, маткові та інші кровотечі. При підозрі на тромбоцитопенічний пурпуру оцінюють анамнестичні та клінічні дані, показники загального аналізу крові, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку. З лікувальною метою хворим призначаються кортикостероїдні, гемостатичні препарати, цитостатична терапія, проводиться спленектомія.

Загальні відомості

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа, доброякісна тромбоцитопенія) – гематологічна патологія, що характеризується кількісним дефіцитом тромбоцитів у крові, що супроводжується схильністю до кровоточивості, розвитку геморагічного синдрому. При тромбоцитопенічній пурпурі рівень кров'яних пластинок у периферичній крові опускається значно нижче фізіологічного – 150х109/л при нормальній або дещо збільшеній кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку. По частоті тромбоцитопенічна пурпура займає перше місце серед інших геморагічних діатезів . Маніфестує захворювання зазвичай у дитячому віці (з піком у ранньому та дошкільному періоді). У підлітків та дорослих патологія у 2-3 рази частіше виявляється серед осіб жіночої статі.

У класифікації тромбоцитопенічної пурпури враховуються її етіологічні, патогенетичні та клінічні особливості. Розрізняють кілька варіантів – ідіопатичну (хвороба Верльгофа), ізо-, транс-, гетеро- та аутоімунну тромбоцитопенічну пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматичну тромбоцитопенію).

За течією виділяють гостру, хронічну та рецидивну форми. Гостра форма більш характерна для дитячого віку, що триває до 6 місяців з нормалізацією рівня тромбоцитів у крові, не має рецидивів. Хронічна форма протікає понад 6 місяців, найчастіше зустрічається у дорослих пацієнтів; рецидивна - має циклічний перебіг з повтореннями епізодів тромбоцитопенії після нормалізації рівня тромбоцитів.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

У 45% випадків має місце ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, що розвивається спонтанно, без видимих ​​причин. У 40% випадків тромбоцитопенії передують різні інфекційні захворювання (вірусні чи бактеріальні), перенесені приблизно за 2-3 тижні до цього. У більшості випадків це інфекції верхніх відділів дихального тракту неспецифічного генезу, в 20% - специфічні (вітряна віспа, кір, краснуха, епідемічний паротит, інфекційний мононуклеоз, кашлюк). Тромбоцитопенічна пурпура може ускладнювати перебіг малярії, черевного тифу, лейшманіозу, септичного ендокардиту. Іноді тромбоцитопенічна пурпура проявляється на фоні імунізації – активної (вакцинації) або пасивної (введення γ – глобуліну). Тромбоцитопенічна пурпура може бути спровокована прийомом медикаментів (барбітуратів, естрогенів, препаратів миш'яку, ртуті), тривалим впливом рентгенівських променів (радіоактивних ізотопів), великим хірургічним втручанням, травмою, надмірною інсоляцією. Зазначаються сімейні випадки захворювання.

Більшість варіантів тромбоцитопенічної пурпури мають імунну природу і пов'язані з продукцією антитромбоцитарних антитіл (IgG). Утворення імунних комплексів на поверхні тромбоцитів призводить до швидкого руйнування кров'яних пластинок, зменшення тривалості їхнього життя до кількох годин замість 7-10 діб у нормі.

Ізоімунна форма тромбоцитопенічної пурпури може бути обумовлена ​​надходженням у кров «чужорідних» тромбоцитів при повторних переливаннях крові або тромбоцитарної маси, а також антигенною несумісністю тромбоцитів матері та плода. Гетероімунна форма розвивається при пошкодженні антигенної структури тромбоцитів різними агентами (вірусами, медикаментами). Аутоімунний варіант тромбоцитопенічної пурпури викликаний появою антитіл проти власних незмінених антигенів тромбоцитів і зазвичай поєднується з іншими захворюваннями такого ж генезу (ВКВ, аутоімунною гемолітичною анемією). Розвиток трансімунної тромбоцитопенії у новонароджених провокується антитромбоцитарними аутоантитілами матері, що проходять через плаценту, хворий на тромбоцитопенічну пурпуру.

Дефіцит тромбоцитів при тромбоцитопенічній пурпурі може бути пов'язаний із функціональним ураженням мегакаріоцитів, порушенням процесу відшнурування кров'яних червоних пластинок. Наприклад, симптомокомплекс Верльгофа обумовлений неефективністю гемопоезу при анемії (B-12 дефіцитної, апластичної), гострому та хронічному лейкозах, системних захворюваннях органів кровотворення (ретикульозах), кістково-мозкових метастазах злоякісних пухлин.

При тромбоцитопенічній пурпурі відбувається порушення утворення тромбопластину та серотоніну, зниження скорочувальної здатності та посилення проникності стінки капілярів. З цим пов'язані подовження часу кровотечі, порушення процесів тромбоутворення та ретракції кров'яного згустку. При геморагічних загостреннях кількість тромбоцитів знижується аж до поодиноких клітин у препараті, у період ремісії відновлюється до рівня нижче за норму.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Тромбоцитопенічна пурпура клінічно виявляється при падінні рівня тромбоцитів нижче 50х109/л, зазвичай через 2-3 тижні після впливу етіологічного фактора. Характерна кровоточивість за петехіально-плямистим (синячковим) типом. У хворих на тромбоцитопенічну пурпуру з'являються безболісні множинні крововиливи під шкіру, в слизові оболонки («сухий» варіант), а також кровотечі («вологий» варіант). Вони розвиваються спонтанно (часто в нічний час) та їхня виразність не відповідає силі травматичного впливу.

Геморагічні висипання поліморфні (від незначних петехій та екхімозів до великих синців та синців) та поліхромні (від яскравих багряно-синіх до блідих жовто-зелених залежно від часу появи). Найчастіше геморагії виникають на передній поверхні тулуба та кінцівок, рідко – в області обличчя та шиї. Крововиливи визначаються і на слизовій оболонці мигдаликів, м'якого та твердого піднебіння, кон'юнктиві та сітківці, барабанній перетинці, у жировій клітковині, паренхіматозних органах, серозних оболонках головного мозку.

Патогномонічні інтенсивні кровотечі - носові та ясенові, кровотечі після видалення зубів та тонзилектомії. Можуть з'являтися кровохаркання, криваві блювання та пронос, кров у сечі. У жінок зазвичай превалюють маткові кровотечі у вигляді менорагій та метрорагій, а також овуляторних кровотеч у черевну порожнину із симптомами позаматкової вагітності. Безпосередньо перед менструацією з'являються шкірні геморагічні елементи, носові та інші кровотечі. Температура тіла залишається в нормі, можлива тахікардія. При тромбоцитопенічній пурпурі є помірна спленомегалія. При профузній кровотечі розвивається недокрів'я внутрішніх органів, гіперплазія червоного кісткового мозку та мегакаріоцитів.

Медикаментозна форма маніфестує невдовзі після прийому лікарського препарату, що триває від 1 тижня до 3 місяців зі спонтанним одужанням. Радіаційна тромбоцитопенічна пурпура відрізняється тяжким геморагічним діатезом з переходом кісткового мозку в гіпо- та апластичний стан. Інфантильна форма (у дітей віком до 2 років) має гострий початок, важкий, часто хронічний характер і виражену тромбоцитопенію (9/л).

Протягом тромбоцитопенічної пурпури виявляють періоди геморагічного кризу, клінічної та клініко-гематологічної ремісії. При геморагічному кризі кровоточивість та лабораторні зміни яскраво виражені, у період клінічної ремісії на фоні тромбоцитопенії геморагії не виявляються. За повної ремісії відсутні і кровоточивість, і лабораторні зрушення. При тромбоцитопенічній пурпурі з великою крововтратою спостерігається гостра постгеморагічна анемія, при тривалій хронічній формі – хронічна залізодефіцитна анемія.

Найбільш грізне ускладнення – крововилив у головний мозок розвивається раптово та швидко прогресує, супроводжуючись запамороченням, головним болем, блюванням, судомами, неврологічними порушеннями.

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури

Діагноз тромбоцитопенічної пурпури встановлюється гематологом з урахуванням анамнезу, особливостей перебігу та результатів лабораторних досліджень (клінічного аналізу крові та сечі, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку).

На тромбоцитопенічну пурпуру вказують різке зниження кількості тромбоцитів у крові (9/л), збільшення часу кровотечі (>30 хв.), протромбінового часу та АЧТВ, зниження ступеня або відсутність ретракції згустку. Число лейкоцитів зазвичай у межах норми, анемія з'являється при значній крововтраті. На висоті геморагічного кризу виявляються позитивні ендотеліальні проби (щипка, джгута, уколочна). У мазку крові визначається збільшення розмірів та зниження зернистості тромбоцитів. У препаратах червоного кісткового мозку виявляється нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів, присутність незрілих форм, відшнурування тромбоцитів у нечисленних точках. Аутоімунний характер пурпури підтверджується наявністю в крові антитромбоцитарних антитіл.

Тромбоцитопенічну пурпуру диференціюють від апластичних або інфільтративних процесів кісткового мозку, гострого лейкозу, тромбоцитопатій, ВКВ, гемофілії, геморагічного васкуліту, гіпо- та дисфібриногенемій, ювенільних маткових кровотеч.

Лікування та прогноз тромбоцитопенічної пурпури

При тромбоцитопенічній пурпурі з ізольованою тромбоцитопенією (тромбоцити >50х109/л) без геморагічного синдрому лікування не проводиться; при середньотяжкій тромбоцитопенії (30-50х109/л) медикаментозна терапія показана у разі підвищеного ризику розвитку кровотеч (артеріальної гіпертензії, виразкової хвороби шлунка та 12-палої кишки). При рівні тромбоцитів 9/л лікування здійснюють без додаткових показань за умов стаціонару.

Кровотечі купіруються введенням кровоспинних препаратів, місцево застосовується гемостатична губка. Для стримування імунних реакцій та зниження судинної проникності призначаються кортикостероїди у знижувальній дозі; гіперімунні глобуліни. При великих крововтратах можливі трансфузії плазми та відмитих еритроцитів. Вливання тромбоцитарної маси при тромбоцитопенічній пурпурі не показано.

У хворих на хронічну форму з рецидивами рясних кровотеч і крововиливами в життєво важливі органи виконують спленектомію. Можливе призначення імунодепресантів (цитостатиків). Лікування тромбоцитопенічної пурпури за потреби має поєднуватися з терапією основного захворювання.

Найчастіше прогноз тромбоцитопенической пурпури дуже сприятливий, повне одужання можливо у 75% випадків (у дітей – у 90%). Ускладнення (наприклад, геморагічний інсульт) спостерігаються на гострій стадії, створюючи ризик смертельного результату. При тромбоцитопенічній пурпурі потрібне постійне спостереження гематолога, виключаються препарати, що впливають на агрегаційні властивості тромбоцитів (ацетилсаліцилова кислота, кофеїн, барбітурати), харчові алергени, проявляється обережність при проведенні вакцинації дітей, обмежується.