ГРОДНЕНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ ІНСТИТУТ

КАФЕДРА НЕВРОЛОГІЇ

лекція

Тема: СИНДРОМИ РУХОВИХ РОЗЛАДІВ.

ПЕРИФЕРИЧНИЙ І ЦЕНТРАЛЬНИЙ ПАРАЛИЧІ.

Навчальна мета . Розглянути питання організації рухів у процесі еволюції нервової системи, анатомію, фізіологію та топічну діагностику рухових розладів.

1
Зміст лекції (2). 1. Еволюція нервової системи, визначення та види рухових порушень. 2. Периферичні рухові розлади. 3. Синдроми центральних рухових розладів. 4. Диференційна діагностика паралічів.

Гродно, 1997 р.

Рух– один з основних проявів життя, як у найпримітивнішої істоти, так і у високоорганізованого організму, яким є людина. Для розуміння складних рухових функцій людини необхідно коротко нагадати про етапи розвитку, які пройшла нервова система у процесі еволюції від найпростіших форм до найбільш диференційованої форми в людини.

У примітивної істоти відсутня диференціація на рецепторний - сприймає подразнення і ефекторний - апарат, що реагує. З появою гангліозної клітини з'являється можливість передачі від рецепторного органу до м'язової клітині. На початковому етапі розвитку центральної нервової системи продовжує існувати самостійність нервових апаратів у її окремих сегментах, у тому числі кожен, переважно, належить до певному метамеру тіла. Розташована вентрально моторна клітина, що згодом розвивається в клітину переднього рогу, спочатку знаходиться у зв'язку тільки з периферичним доцентровим, рецепторним і з ефекторним кінцевим апаратом того ж одного сегмента.

p align="justify"> Наступним етапом розвитку є виникнення інтерсегментарних зв'язків рухової клітини переднього рогу з рецепторним апаратом не тільки суміжних, але і віддалених сегментів спинного мозку, це в свою чергу призводить до ускладнення рухової функції. У міру подальшого розвитку головного мозку додаються шляхи, які служать для регуляції функції рухових клітин переднього рогу з боку вищих відділів нервової системи. Так, орган зору надає регулюючий вплив на рухову клітину переднього рогу через tractus tecto-spinalis, орган рівноваги через tractus vestibulo-spinalis, мозок – через tractus rubro-spinalis та підкіркові утворення – через tractus reticulo-spinalis. Таким чином, клітина переднього рогу піддається впливу низки важливих для рухів та м'язового тонусу систем, пов'язаних з одного боку, з усією мускулатурою, а з іншого - через зоровий бугор і ретикулярну субстанцію з усіма рецепторними апаратами.

Протягом подальшого філогенетичного розвитку виникає найважливіший шлях-tractus cortico-spinalis пірамідний, який бере початок, в основному, в передній центральній звивині мозкової кори і на відміну від перерахованих вище шляхів, що сприяють реалізації великих масових рухів, проводить до клітин передніх рогів імпульси для найбільш диференційованих, довільних рухів.

Отже, клітина переднього рогу є як би басейном, в який вливається багато подразнень, але з якого до м'яза витікає лише один потік імпульсів – це кінцевий руховий шлях. Клітини передніх рогів спинного мозку у стовбурі мозку відповідають клітини ядер рухових черепних нервів.

Стає очевидним, це рухові розлади бувають принципово різними залежно від того, чи вражений кінцевий руховий шлях або якийсь із шляхів, що його регулюють.

Порушення рухових функцій можна розділити на такі види:

параліч унаслідок ураження бульбарних чи спинальних мотонейронів;

параліч внаслідок ураження кортико-спінальних, кортико-бульбарних або стовбурових низхідних (субкортико-спінальних) нейронів;
розлади координації (атаксія) внаслідок уражень аферентних та еферентних волокон мозочкової системи;
порушення рухів та положення тіла внаслідок ураження екстрапірамідної системи;
апраксії або непаралітичні розлади цілеспрямованих рухів унаслідок ураження певних зон головного мозку

У цій лекції розглядаються об'єктивні та суб'єктивні симптоми, що розвиваються внаслідок ураження периферичних рухових нейронів, кортико-спінальних та інших провідникових систем головного та спинного мозку.

Визначення рухових розладів.
У повсякденній медичній практиці для характеристики рухових порушень використовується така термінологія:

параліч (плегія) - повна відсутність активних рухів, внаслідок переривання одного або кількох рухових шляхів, що йдуть від головного мозку до м'язового волокна;
парез - Обмеження активних рухів у зв'язку зі зниженням м'язової сили.

Крім слабкості, важливим функціональним недоліком є втрата плавності рухів.

Периферичні рухові розлади.
Параліч периферичного рухового нейрона викликається фізіологічною блокадою або руйнуванням клітин передніх рогів або їх аксонів у передніх корінцях та нервах. Основними клінічними ознаками ураження периферичного рухового нейрона є:

гіпо – арефлексія – випадання сухожильних рефлексів;
гіпо - атонія - млявість та падіння тонусу уражених м'язів;
атрофія дегенеративна, м'язова (якісно-кількісна), 70-80% загальної м'язової маси;
уражаються як м'язові групи, і окремі м'язи;
підошовний рефлекс, якщо викликається, то нормального, згинального типу;
фасцікуляції; при електроміографії зниження кількості рухових одиниць, фібриляції.

Об'єктивні та суб'єктивні симптоми ураження периферичного рухового нейрона змінюються залежно від локалізації патологічного процесу. Топічний діагноз формується на підставі знання симптомів, характерних для ураження різних відділів периферичного рухового нейрона (передні роги спинного мозку – рухові коріння – нерви).

Синдроми ураження передніх рогів.Характеризуються наявністю рухових розладів периферичного типу без порушень чутливості. Спостерігаються паралічі м'язів, що іннервуються різними нервами. Особливо типово несиметричний розподіл паралічів. При незакінченому патологічному процесі можливі фібриляції з відповідними змінами ЕМГ. Поразка передньорогових клітин рідко захоплює весь довгик спинного мозку. Зазвичай процес обмежується тією чи іншою областю, часто характерною для окремих форм захворювання.

Синдром ураження клітин передніх рогів спинного мозку є провідним у клініці поліомієліту, одного з важких і вже нерідко зустрічається захворювання дитячого віку. Йдеться про гостру вірусної інфекції, збудник якої має значну спорідненість до клітин передніх рогів спинного мозку та рухових ядр стовбура. Після порівняно короткого гострого загально-інфекційного періоду розвиваються периферичні паралічі, які спочатку мають більш поширений характер, а потім концентруються в обмежених сегментах, де особливо сильні деструктивні зміни клітин передніх рогів.

Характерна розсіяна локалізація процесу різних рівнях. Нерідко вона обмежується однією стороною і стосується деяких м'язів, що відносяться до одного і того ж спинномозкового сегменту. Дистальні кінці кінцівок уражаються рідше. Значно частіше паралічі локалізуються у проксимальних відділах: на руках – у дельтоподібному м'язі, у м'язах плеча, на ногах – у чотириголовому, у м'язах тазового поясу. При поліомієліті не лише атрофуються м'язи, а й порушується ріст кісток відповідної ураженої кінцівки. Характерна стійка арефлексія відповідно ураженим сегментам.

Поразка клітин передніх рогів спинного мозку з локалізацією в шийному відділі характерна для іншої нейровірусної інфекції. весняно-літнього кліщового енцефаліту. Захворювання зустрічається у весняно-літні місяці та розвивається гостро через 10-15 днів після укусу кліща. На фоні загальноінфекційних симптомів захворювання вже в перші дні можна відзначити появу паралічів, спочатку поширених, захоплюючих руки та плечовий пояс, які пізніше зазвичай обмежуються м'язами шиї, плечового поясу та проксимальних відділів рук. Рано розвиваються атрофії, нерідко з фібрилярними посмикуваннями. Паралічі мускулатури ніг та тулуба зустрічаються рідко.

Переднероговий синдром є основною клінічною ознакою спинальної аміотрофії Вердніга-Гофмана . Захворювання належить до групи спадкових. Перші симптоми з'являються у другому півріччі життя. Мляві парези спочатку локалізуються в ногах, потім швидко поширюються на м'язи тулуба та руки. М'язовий тонус та сухожильні рефлекси згасають. Типові фасцікуляції, фібриляції мови з розвитком бульбарного паралічу. Летальний результат до 14-15 років.

Синдром ураження передніх рогів входить у картину захворювання, яке обмежується периферичним нейроном, а поширюється на центральний руховий нейрон - на пірамідний шлях. Виникає клінічна картина бічного аміотрофічного склерозу , що характеризується аміотрофією та пірамідними симптомами з подальшим розвитком бульбарного паралічу

У ряді випадків переднероговий синдром є частиною клінічної картини таких захворювань, як сирингомієлія, інтрамедулярна пухлина спинного мозку.

Синдроми ураження передніх корінців.Захворювання передніх корінців характеризуються атрофічними паралічами, які важко від паралічів при ураженні клітин передніх рогів спинного мозку. Необхідно особливо відзначити, що це суто корінцеві атрофії ніколи не супроводжуються фібрилярними посмикуваннями. При цьому можуть спостерігатися грубіші фасцикулярні посмикування м'язів. Так як передні коріння уражаються зазвичай внаслідок захворювання оболонок спинного мозку або хребців, то поряд із синдромом передніх корінців майже завжди присутні симптоми з боку задніх корінців, хребта та спинного мозку.

Синдроми поразки сплетень.Передній і задній корінці спинного мозку, з'єднавшись у міжхребцевому отворі, утворюють спинальний нерв, який після виходу з хребта поділяється на передню та задню гілки. Задні гілки спинальних нервів прямують до шкіри та м'язів потилиці та спини. Передні ж гілки, анастомозуючи між собою, утворюють сплетення в шийній та попереково-крижової областях.

Синдром ураження шийного сплетення (C1-C4) характеризується паралічами глибоких шийних м'язів у поєднанні з паралічем або симптомами подразнення діафрагмального нерва. Зустрічається при пухлинах, збільшенні лімфатичних вузлів, гнійних та інших процесах в області верхніх шийних хребців, раку легені, аневризмах аорти та підключичної артерії. Синдроми плечового сплетення проявляються у комбінації паралічів окремих м'язів, що належать до різних нервів. При ураженні всього плечового сплетення внаслідок вивиху плеча чи перелому ключиці, вогнепального пораненняабо родової травми уражаються всі м'язи, як плечового пояса, і верхньої кінцівки.

Відповідно до топографічного поділу сплетення на дві частини розрізняють клінічно дві основні форми паралічу плечового сплетення верхній (Ерба-Дюшена) і нижній (Дежеріна-Клумпке ). Верхній тип паралічу сплетення розвивається при пошкодженні певної області над ключицею на палець назовні від грудинно-ключично-соскового м'яза (точка Ерба), де 5 і 6 шийні нерви з'єднуються для утворення сплетення. При цьому неможливе підняття та відведення руки, згинання в лікті. При нижньому паралі, що зустрічається набагато рідше верхнього, страждають дрібні м'язи кисті, окремі м'язи долонної поверхні передпліччя.

Синдром попереково-крижового сплетення проявляється симптомами ураження з боку стегнового та сідничного нервів. Етіологічними факторами є пухлини та переломи тазу, абсцеси, збільшення ретроперитонеальних вузлів.

Синдроми центральних рухових розладів.
Центральний параліч виникає внаслідок ураження кортико-спінальних, кортико-бульбарних та субкортико-спінальних нейронів. Кортико-спинальний шлях бере свій початок від гігантських і маленьких клітин Беца передньої центральної звивини, премоторної зони верхньої лобової та постцентральної звивин і є єдиним прямим зв'язком головного мозку зі спинним. Волокна, що йдуть до ядр черепних нервів, відокремлюються на рівні середнього мозку, де вони перетинають середню лінію і прямують на протилежний бік до відповідних ядра в стовбурі. Перехрест кортико-спинального шляху здійснюється на межі довгастого та спинного мозку. Перехрещуються дві третини пірамідної колії. Надалі волокна прямують до рухових клітин передніх рогів спинного мозку. Центральний параліч виникає при ураженні кори головного мозку, субкортикальної білої речовини, внутрішньої капсули, стовбура головного мозку або спинного мозку та характеризується такими загальними клінічними ознаками:

підвищенням м'язового тонусу на кшталт спастичності (феномен «складного ножа»);
гіперрефлексією глибоких та арефлексією поверхневих рефлексів;
помірною атрофією м'язів кількісного типу (від бездіяльності);
патологічними симптомами розгинального (с-м Бабінського) та згинального (с-м Россолімо) типу;
посиленням захисних рефлексів;
наявністю патологічних синкінезій (співдружніх рухів);

При пошкодженні кортико-спінальних шляхів у людини розподіл параліє буде різним залежно від локалізації вогнища та характеру патологічного процесу (гострий, хронічний). Так для ураження передньої центральної звивини характерні фокальні епіприпадки та центральний парез або параліч однієї кінцівки на протилежній стороні; для субкортикального процесу - контралатеральний геміпарез з величезним переважанням у руці чи нозі; для внутрішньої капсули - геміплегія з наступним результатом у позу Верніке-Мана; для стовбура головного мозку-геміплегія з ураженням ядер черепних нервів (альтернуючі синдроми) та для спинного мозку – гемімонопарез – плегія (залежно від рівня ураження). Виразність рухових розладів у кожному даному випадку широко варіює і залежить від багатьох причин.

Двостороннє випадання функції кортико-бульбарних. шляхів (від кори до ядр черепних нервів) дає картину псевдобульбарного паралічу з розладом жування, ковтання, з дизартрією (порушення мови через параліч м'язів, що беруть участь в артикуляції). Обличчя при цьому амімічне, рот напіввідкритий, з нього витікає слина. На відміну від бульбарного паралічу жувальні м'язиі м'язи язика не атрофічні, відсутні фібрилярні посмикування. Підвищено всі сухожильні рефлекси обличчя. Характерні - насильницький сміх та плач. Псевдобульбарний параліч викликається двосторонніми півкульними осередками, що частіше розвиваються в різний час. Поєднання пседобульбарного паралічу з тетраплегією може виникати при ураженні основи варолієвого мосту.

Ураження центрального нейрона рухового шляху зустрічається при багатьох захворюваннях головного та спинного мозку, зокрема, при різних варіантах судинної патології(інсульти), розсіяному склерозі, бічному аміотрофічному склерозі, травмах, пухлинах, абсцесах, енцефалітах.

Диференційна діагностика паралічів.

При діагностиці паралічу слід враховувати локалізацію та поширення м'язової слабкості. Діагностичний знак може мати наявність або відсутність атрофії м'язів паретичної кінцівки.

Моноплегія.Необхідно пам'ятати, що це тривала нерухомість кінцівки може призвести до її атрофії. Однак у цьому випадку атрофія зазвичай не досягає такого ступеня вираженості, як це буває при захворюваннях, що призводять до денервації м'язів. Сухожильні рефлекси не змінюються. Електрозбудливість та ЕМГ мало відливаються від норми.

Найчастішою причиною моноплегії без зменшення маси м'язів є ураження кори великих півкуль головного мозку. При ураженні кортико-спінального тракту на рівні капсули, стовбура та спинного мозку синдром моноплегії виникає рідко, оскільки волокна, що прямують до верхньої та нижньої кінцівки в цих відділах розташовані компактно. Найчастішою причиною моноплегії є ураження судин кори великих півкуль головного мозку. Крім того, подібну симптоматику можуть спричинити деякі травми, пухлини, абсцес. Слабкість в одній кінцівці, особливо в нижній, може розвиватися при розсіяному склерозі та спинальній пухлині, особливо в ранній стадії захворювання.

Параліч, що супроводжується атрофією м'язів, характерний для патологічного процесу у спинному мозку, корінцях або периферичних нервах. Рівень ураження можна визначити характером розподілу слабкості у м'язах, і навіть використовуючи додаткові параклінічні методи діагностики (КТ, ЯМР та інші). Плечова атрофічна моноплегія може виникати при травмі плечового сплетення, поліомієліті, сирингомієлії, бічному аміотрофічному склерозі. Стегнова моноплегія зустрічається частіше і може бути обумовлена ураженням грудного та поперекового відділів спинного мозку при травмі, пухлини, мієліті, розсіяному склерозі. Односторонній параліч нижньої кінцівки може бути результатом здавлення попереково-крижового сплетення заочеревинною пухлиною.

Геміплегія.Найбільш часто параліч у людини виявляється у появі односторонньої слабкості у верхній та нижній кінцівках та половині обличчя. Локалізацію вогнища ураження, як правило, встановлюють за відповідними неврологічними проявами. Серед причин геміплегії переважають ураження судин великого мозку та стовбура (інсульти). До менш значимих причин відносяться травми (забитий мозку, епідуральні та субдуральні гематоми, пухлина мозку, абсцес, енцефаліт, демієлінізуючі захворювання, ускладнення після менінгіту).

Параплегія.Параліч обох нижніх кінцівок може розвиватися внаслідок уражень спинного мозку, спинальних корінців та периферичних нервів. Як правило, при гострих ушкодженнях спинного мозку настає параліч всіх м'язів нижче за цей рівень. У разі великого ураження білої речовини часто виникають чутливі розлади нижче за рівень ураження, порушується функція сфінктерів сечового міхура і кишечника. Часто виникає непостійний спинальний блок (динамічна блокада, підвищення білка чи цитоз). При гострому початку захворювання іноді виникають труднощі в диференціальної діагностикивід неврального паралічу, тому що при будь-якому гострому процесі спінальний шок може призвести до повної арефлексії.

Найбільш частими причинами гострої параплегії (або тетраплегії) є спонтанна гематомієлія при судинних мальформаціях спинного мозку, тромбоз передньої спинальної артерії з інфарктом, розшаровує аневризму аорти, оклюзія спинальних артерій з подальшим інфарктом (інфарктом).

Підгострий (рідко гострий) розвиток параплегії спостерігається при поствакцинальних та постінфекційних мієлітах, гострому демієлінізуючому мієліті (хвороба Девіка), некротизуючому мієліті, а також епідуральному абсцесі з компресією спинного мозку.

Хронічна параплегія може розвинутись при розсіяному склерозі, пухлини спинного мозку, грижі міжхребцевого диска шийного відділу хребта, хронічних епідуральних інфекційних процесах, сімейній спастичній параплегії, сирингомієлії. Джерелом хронічної асиметричної параплегії може служити парасагітальна менінгіома.

Тетраплегія. Можливі причинивиникнення тетраплегії подібні з такими при параплегії, крім того, це ураження спинного мозку найчастіше розташовується на рівні шийного відділу спинного мозку.

Ізольований параліч. Параліч ізольованої групи м'язів свідчить про поразку одного або більше периферичних нервів. Діагностика ураження окремого периферичного нерва ґрунтується на наявності слабкості або паралічу м'яза або групи м'язів і погіршення або втрати чутливості в зоні іннервації нерва, що цікавить. Значну діагностичну цінність є ЕМГ дослідження.

Зміст

Вступ

1. Розлади рухової сфери

2. Патологія мови. Органічні та функціональні розладимови

Висновок

Список літератури

Вступ

Мова як специфічний психічний процес розвивається у тісній єдності з моторикою і вимагає для свого становлення виконання низки необхідних умов – таких, як: анатомічної безпеки та достатньої зрілості тих мозкових систем, які беруть участь у мовній функції; безпеки кінестетичного, слухового та зорового сприйняття; достатнього рівня інтелектуального розвитку, який би забезпечував потребу в мовному спілкуванні; нормальної будовипериферичного мовного апарату; адекватного емоційного та мовного оточення.

Виникнення мовної патології (включаючи випадки поєднання таких порушень з руховими розладами) зумовлено тим, що, з одного боку, її сформованість викликано наявністю різного ступеня тяжкості органічних уражень окремих кіркових та підкіркових структур мозку, що беруть участь у забезпеченні мовних функцій, з іншого – вторинним недорозвиненням або уповільненим "дозріванням" премоторно-лобових та тім'яно-скроневих кіркових структур, порушеннями темпу та характеру утворення зорово-слухових та слухо-зорово-моторних нервових зв'язків. При рухових розладах аферентний вплив на мозок спотворено, що, у свою чергу, посилює наявні церебральні дисфункції або викликає появу нових, призводить до асинхронної діяльності півкуль головного мозку.

Виходячи з досліджень причин розладів, можна говорити про актуальність розгляду цієї проблеми. Тема реферату присвячена розгляду причин та видів мовних патологій та рухових розладів.

1. Розлади рухової сфери

Якщо говорити про причини рухових розладів, то можна відзначити, що більшість з них виникає в результаті порушення функціональної активності медіаторів в базальних гангліях, патогенез може бути різним. Найчастіші причини: дегенеративні захворювання (вроджені чи ідіопатичні), можливо, спровоковані прийомом ліків, неспроможність систем органів, інфекції ЦНС чи ішемія базальних гангліїв. Всі рухи здійснюються через пірамідні та парапірамідні шляхи. Що ж до екстрапірамідної системи, головними структурами якої служать базальні ядра, то її функція полягає в коригуванні та уточненні рухів. Це досягається переважно завдяки впливам на моторні зони півкуль через таламус. Головними проявами ураження пірамідної та парапірамідної систем є параліч та спастичність.

Параліч може бути повним (плегія) або частковим (парез), іноді він проявляється лише незручністю кисті чи стопи. Спастичність характеризується підвищенням тонусу кінцівки типу «складного ножа», посиленням сухожильних рефлексів, клонусом і патологічними розгинальними рефлексами (наприклад, рефлексом Бабинского). Вона також може виявлятися лише незручністю рухів. До частих симптомів належать також спазми м'язів-згиначів, які виникають як рефлекс на постійну незагальмовану імпульсацію від шкірних рецепторів.

Корекцію рухів забезпечує також мозок (Бічні відділи мозочка відповідають за координацію рухів кінцівок, серединні відділи - за пози, ходу, рухи тулуба. Поразка мозочка або його зв'язків проявляється інтенційним тремором, дисметрією, адіадохокінезом і зниженням м'язового тонусу. вестибулоспінальний шлях, а також (з перемиканням у ядрах таламуса) на ті ж моторні зони кори, що і базальні ядра (рухові розлади, що виникають при ураженні базальних ядер (екстрапірамідні розлади), можна розділити на гіпокінезію (зменшення обсягу та швидкості рухів; приклад - хвороба Паркінсона або паркінсонізм іншого походження) і гіперкінези (надлишкові мимовільні рухи; приклад - хвороба Гентінгтона).

При окремих психічних захворюваннях (насамперед при кататонічному синдромі) можна спостерігати стани, у яких рухова сфера набуває деяку автономність, конкретні моторні акти втрачають зв'язку з внутрішніми психічними процесами, перестають контролюватись волею. У цьому випадку розлади набувають схожості з неврологічною симптоматикою. Слід визнати, що подібність це лише зовнішня, оскільки на відміну від гіперкінезів, парезів, порушень координації рухів при неврологічних захворюваннях рухові розлади психіатрії позбавлені органічної основи, функціональні та оборотні.

Страждаючі кататонічним синдромом що неспроможні якось психологічно пояснити скоєні руху, не усвідомлюють їх хворобливого характеру до моменту копіювання психозу. Всі розлади рухової сфери можна поділити на гіперкінезію (збудження), гіпокінезію (ступор) і паракінезію (збочення рухів).

Порушення, або гіперкінезія, у психічно хворих є ознакою загострення захворювання. У більшості випадків рух пацієнта відображає багатство його емоційних переживань. Їм може керувати страх переслідування, і він рятується втечею. При маніакальному синдромі основою його моторики є невтомна спрага діяльності, а при галюцинаторних станах може виглядати здивованим, прагнути звернути увагу оточуючих на свої бачення. У всіх названих випадках гіперкінезія постає як симптом, вторинний по відношенню до хворобливих душевних переживань. Такий вид збудження називають психомоторним.

При кататонічному синдромі руху не відображають внутрішніх потреб та переживань суб'єкта, тому збудження при цьому синдромі називають суто моторним. Вираженість гіперкінезії нерідко говорить про ступінь тяжкості захворювання, його гостроту. Однак часом трапляються важкі психози з збудженням, обмеженим межами ліжка.

Ступор - стан знерухомленості, крайній ступінь рухової загальмованості. Ступор може відбивати яскраві емоційні переживання (депресія, астенічний афект страху). При кататонічному синдромі, навпаки, ступор позбавлений внутрішнього змісту, безглуздий. Для позначення станів, що супроводжуються лише частковою загальмованістю, вживається термін «субступор». Хоча ступор передбачає відсутність рухової активності, здебільшого він сприймається як продуктивна психопатологічна симптоматика, оскільки означає, що здатність рухатися незворотно втрачена. Як і інші продуктивні симптоми, ступор є тимчасовим станом і добре піддається лікуванню психотропними засобами.

Кататонічний синдром був спочатку описаний К. Л. Калбаумом (1863) як самостійна нозологічна одиниця, а в даний час розглядається як симптомокомплекс. Одна з важливих особливостей кататонічного синдрому – складний, суперечливий характер симптоматики. Усі рухові феномени позбавлені сенсу і пов'язані з психологічними переживаннями. Характерно тонічне напруження мускулатури. Кататонічний синдром включає 3 групи симптомів: гіпокінезії, гіперкінезії та паракінезії.

Гіпокінезії представлені явищами ступору та субступору. Привертають увагу складні, неприродні, часом незручні пози хворих. Спостерігається різке тонічне скорочення м'язів. Такий тонус дозволяє пацієнтам іноді деякий час утримувати будь-яку позу, яку надає лікар. Це явище називається каталепсією, або восковою гнучкістю.

Гіперкінезія при кататонічному синдромі виявляється у нападах збудження. Характерне вчинення безглуздих, хаотичних, нецілеспрямованих рухів. Часто спостерігаються рухові та мовні стереотипи (розгойдування, підстрибування, розмахування руками, завивання, сміх). Прикладом мовних стереотипій служать вербігерації, які проявляються ритмічним повторенням одноманітних слів та безглуздих звукосполучень.

Паракінезії проявляються дивними, неприродними рухами, наприклад химерною, манірною мімікою та пантомімікою.

При кататонії описано низку ехо-симптомів: ехолалія (повторення слів співрозмовника), ехопраксія (повторення чужих рухів), ехомімія (копіювання міміки оточуючих). Перелічені симптоми можуть зустрічатися в найнесподіваніших поєднаннях.

Прийнято виділяти люцидну кататонію, що протікає на тлі ясної свідомості, та онейроїдну кататонію, що супроводжується затьмаренням свідомості та частковою амнезією. При зовнішній схожості набору симптомів ці два стани значно різняться протягом. Онейроїдна кататонія - гострий психоз з динамічним розвитком та сприятливим результатом. Люцидна кататонія, навпаки, служить ознакою злоякісних варіантів шизофренії, що безремісійно протікають.

Гебефренічний синдром має суттєву схожість з кататонією. Переважна більшість рухових розладів з невмотивованістю, безглуздістю вчинків також притаманно гебефренії. Сама назва синдрому вказує на інфантильний характер поведінки хворих.

Говорячи про інші синдроми, що супроводжуються збудженням, можна відзначити, що психомоторне збудження - один з частих компонентів багатьох психопатологічних синдромів.

Маніакальне збудження відрізняється від кататонічного цілеспрямованістю вчинків. Міміка виражає радість, хворі прагнуть спілкування, багато і активно говорять. При вираженому збудженніприскорення мислення призводить до того, що все сказане пацієнтом зрозуміло, але його ніколи не стереотипна.

Ажитована депресія проявляється поєднанням вираженої туги та тривоги. Міміка відбиває страждання. Характерні голосіння, плач без сліз. Нерідко тривозі супроводжує нігілістичний мегаломанічний марення з ідеями загибелі світу (синдром Котару). Гострі галюцинаторно - маячні стани також часто виражаються психомоторним збудженням. Гострий галюциноз також може бути психомоторним збудженням.

Досить часто причиною психомоторного збудження є затьмарення свідомості. Найпоширеніший серед синдромів затьмарення свідомості – делірій – проявляється не тільки порушеннями орієнтування та свиноподібними істинними галюцинаціями, але й вкрай вираженим збудженням. Хворі прагнуть втекти від галюцинаторних образів, що переслідують їх, нападають на них, намагаються захиститися ножем, кидають важкі предмети, рятуючись втечею, можуть вийти у вікно.

Аментивний синдром характеризується ще більшою тяжкістю стану. Хворі виснажені, не можуть підвестися з ліжка. Їхні рухи хаотичні, некоординовані (яктація): змахують руками, видають безглузді крики, грудкочуть в руках і рвуть простирадло, розгойдують головою.

Онейроїдне потьмарення свідомості проявляється кататонічною симптоматикою, описаною вище. При сутінковому затьмареннісвідомості зустрічаються як автоматизовані, безпечні для оточуючих дії, так і напади безглуздого хаотичного збудження, що часто супроводжуються шаленою злістю, агресією.

Інший варіант епілептичного збудження - напади історії, хоча і не супроводжуються затьмаренням свідомості та амнезією, але також часто призводять до небезпечних, агресивних дій.

Небезпека психомоторного збудження змушувала психіатрів до середини ХХ ст. часто використовувати різні засоби утримання (ремені, упокорювальні сорочки, палати-ізолятори). Поява на початку століття потужних барбітуратів, і особливо введення у практику наприкінці 50-х нових психотропних засобів, дозволило майже повністю відмовитися від застосування заходів стиснення. В даний час для усунення психомоторного збудження використовуються різні нейролептики, дещо рідше бензодіазепінові транквілізатори.

Ступор зустрічається у психіатричній практиці рідше, ніж збудження. Крім кататонічного синдрому, він може бути проявом тяжкої депресії, апатико-абулічного синдрому та істерії.

Серед інших синдромів, що супроводжуються ступором, відзначають наявність депресивного ступору, тісно пов'язаного у своїх проявах з афектом туги. Особа хворих виражає страждання. Весь стан характеризується цілісністю, відсутністю парадоксів.

Апатичний ступор спостерігається відносно рідко. Особа таких хворих амімічна, висловлює байдужість. При апатико-абулічному синдромі не спостерігається придушення потягу, тому пацієнти ніколи не відмовляються від їжі. Від тривалої бездіяльності вони сильно повніють. На відміну від хворих з кататонічним ступором вони вголос виявляють невдоволення, якщо хтось порушує їх комфорт, змушує підвестися з ліжка, помитися чи постригтися. Причини апатичного ступору - шизофренія чи поразка лобових часток мозку.

Істеричний ступор, як і істеричне збудження, з'являється негайно слідом за виникненням психотравмуючої ситуації. Клінічна картина може набувати найнесподіваніших форм.

Крім істеричних, описують психогенно виникаючі ступорозні стани при ситуаціях, загрозливих для життя. Ступор у більшості випадків не є соціально небезпечним станом, оскільки рухова загальмованість - лише один із проявів будь-якого синдрому.

2. Патологія мови. Органічні та функціональні розлади мови

Проблема етіології мовленнєвих порушень пройшла той самий шлях історичного розвитку, що й загальне вченняпро причини виникнення хворобливих станів

З античних часів намітилося дві точки зору - ураження головного мозку або порушення місцевого мовного апарату як причини розладів.

Незважаючи на це, лише в 1861 р., коли французький лікар Поль Брока показав наявність у головному мозку поля, що спеціально відноситься до промови, і пов'язав втрату промови з його поразкою. У 1874 р. аналогічне відкриття було зроблено Вернике: встановлений зв'язок розуміння із збереженням певної ділянки кори головного мозку. З цього часу став доведений зв'язок мовних розладів із морфологічними змінами певних відділів кори головного мозку.

Найбільш інтенсивно питання етіології мовленнєвих порушень почали розроблятися з 20-х років цього століття. У роки вітчизняні дослідники робили перші спроби класифікації мовних порушень залежно від причин їх виникнення. Так, С. М. Доброгаєв (1922) серед причин мовленнєвих порушень виділяв «захворювання вищої нервової діяльності», патологічні зміни в анатомічному мовному апараті, недостатність виховання в дитинстві, а також «загальні невропатичні стани організму».

М. Є. Хватцев вперше всі причини мовних порушень розділив на зовнішні та внутрішні, особливо наголосивши на їх тісній взаємодії. Він також виділив органічні (анатомо-фізіологічні, морфологічні), функціональні (психогенні), соціально-психологічні та психоневрологічні причини.

До органічних причинбули віднесені недорозвинення та ураження мозку у внутрішньоутробному періоді. Їм були виділені органічні центральні (ураження мозку) та органічні периферичні причини (ураження органу слуху, розщеплення піднебіння та інші морфологічні зміни артикуляційного апарату). Функціональні причиниМ. Є. Хватцев пояснив вченням І. П. Павлова про порушення співвідношення процесів збудження та гальмування у центральній нервовій системі. Він підкреслював взаємодію органічних та функціональних, центральних та периферичних причин. До психоневрологічним причин він відносив розумову відсталість, порушення пам'яті, уваги та інші розлади психічних функцій

Важливу роль М.Є. Хватцев відводив і соціально-психологічні причини, розуміючи під ними різні несприятливі впливи навколишнього середовища. Таким чином, їм уперше було обґрунтовано розуміння етіології мовленнєвих розладів на основі діалектичного підходу до оцінки причинно-наслідкових зв'язків у патології мови.

Під причиною порушень мовлення розуміють вплив на організм зовнішнього чи внутрішнього шкідливого чинника чи його взаємодії, які визначають специфіку мовного розлади і яких останнє неспроможна виникнути.

Руховий механізм мовлення забезпечується також більш високо розташованими такими мозковими структурами:

При ураженні підкірково-мозочкових ядер та провідних шляхів, які здійснюють регуляцію м'язового тонусу та послідовність м'язових скорочень мовної мускулатури, синхронність (координованість) у роботі артикуляційного, дихального та голосового апарату, а також емоційну виразність мови, спостерігаються окремі прояви. порушеннями м'язового тонусу, посиленням окремих безумовних рефлексів, а також вираженим порушеннямпросодичних характеристик мови - її темпу, плавності, гучності, емоційної виразності та індивідуального тембру

Ураження провідних систем, що забезпечують проведення імпульсів від кори мозку до структур нижчих функціональних рівнів рухового апарату мови (до ядра черепно-мозкових нервів, розташованих у стовбурі головного мозку), викликає центральний парез (параліч) мовної мускулатури з підвищенням м'язового тонусу в м'язах. посиленням безумовних рефлексів та появою рефлексів орального автоматизму з більш вибірковим характером артикуляторних розладів.

При поразці кіркових відділів мозку, які забезпечують як більш диференційовану іннервацію мовної мускулатури, і формування мовного праксису, з'являються різні центральні моторні розлади промови.

Мовні порушення часто виникають при різних психічних травмах (переляк, переживання у зв'язку з розлукою з близькими, тривала психотравмуюча ситуація в сім'ї тощо). Це затримує розвиток мови, а деяких випадках, особливо при гострих психічних травмах, викликає в дитини психогенні мовні розлади: мутизм, невротичний заїкуватість. Ці мовні порушення, за класифікацією М. Є. Хватцева, умовно можна віднести до функціональним.

До функціональних порушень мовлення належать також порушення, пов'язані з несприятливими впливами на організм дитини: загальна фізична ослабленість, незрілість, зумовлена недоношеністю або внутрішньоутробною патологією, захворювання внутрішніх органів, рахіт, порушення обміну речовин

Таким чином, будь-яке загальне чи нервово-психічне захворювання дитини перших років життя зазвичай супроводжується порушенням мовного розвитку. Звідси правомірно розмежовувати дефекти формування та дефекти сформованого мовлення, вважаючи трирічний вік їх умовним підрозділом.

Чільне місце в перинатальній патології нервової системи займають асфіксія та родова травма.

Виникненню внутрішньочерепної родової травми та асфіксії (кисневого голодування плоду в момент пологів) сприяє порушення внутрішньоутробного розвитку плода. Родова травма та асфіксія посилюють порушення розвитку мозку плода, що виникли внутрішньоутробно. Родова травма призводить до внутрішньочерепних крововиливів і загибелі нервових клітин. Внутрішньочерепні крововиливи можуть захоплювати і мовні зони кори головного мозку, що тягне за собою різні порушеннямови коркового генезу (алалія). У недоношених дітей внутрішньочерепні крововиливи виникають найлегше внаслідок слабкості їх судинних стінок.

В етіології мовних порушень у дітей певну роль може грати імунологічна несумісність крові матері та плода (за резус-фактором, системою АВО та іншими антигенами еритроцитів). Резус або групові антитіла, проникаючи через плаценту, спричиняють розпад еритроцитів плода. Під впливом токсичної для центральної нервової системи речовини – непрямий білірубін – уражаються підкіркові відділи мозку, слухові ядра, що призводить до специфічних порушень звуковимовляючої сторони мови у поєднанні з порушеннями слуху. При внутрішньоутробних ураженнях мозку відзначаються найбільш тяжкі мовні порушення, що поєднуються, як правило, з іншими поліморфними дефектами розвитку (слуху, зору, опорно-рухового апарату, інтелекту). При цьому тяжкість мовних порушень та інших дефектів розвитку багато в чому залежить від часу ураження мозку у внутрішньоутробному періоді.

Інфекційні та соматичні захворювання матері під час вагітності можуть призводити до порушень матково-плацентарного кровообігу, до розладів харчування та до кисневого голодування плода. Порушення внутрішньоутробного розвитку плода - ембріопатії - можуть виникати у зв'язку з вірусними захворюваннями, прийомом лікарських препаратів, іонізуючою радіацією, вібрацією, алкоголізмом та курінням під час вагітності Несприятливий вплив алкоголю та нікотину на потомство було відзначено вже давно.

Токсикози вагітності, недоношеність, нетривала асфіксія під час пологів викликають нерезко виражені мінімальні органічні ушкодження мозку (діти з мінімальною мозковою дисфункцією – ММД).

В даний час при легкій мозковій недостатності виділяють особливий вид психічного дизонтогенезу, в основі якого переважає вікова незрілість окремих вищих кіркових функцій. При мінімальній мозковій дисфункції відбувається затримка темпу розвитку функціональних систем мозку, що вимагають свого здійснення інтегративної діяльності: мова, поведінка, увага, пам'ять, просторово-часові уявлення та інші вищі психічні функції.

Діти з мінімально мозковою дисфункцією становлять групу ризику виникнення у них мовних розладів.

Мовні порушення можуть виникати і в результаті впливу різних несприятливих факторів на мозок дитини та на наступних етапах її розвитку. Структура цих мовних порушень різна залежно від часу впливу шкідливості та локалізації ураження мозку. Певне значення в етіології мовних порушень в дітей віком мають і спадкові чинники. Часто вони є умовами, що сприяють, що реалізуються в мовну патологію під впливом навіть незначних несприятливих впливів.

Таким чином, етіологічні фактори, що викликають порушення мови, складні та поліморфні. Найчастіше зустрічається поєднання спадкової схильності, несприятливого оточення і ушкодження чи порушення дозрівання мозку під впливом різних несприятливих чинників.

Зупиняючись на видах мовних розладів, слід наголосити безпосередньо на існуючі відхилення та патології мови, пов'язані з вродженими або набутими причинами їх виникнення.

Порушення звуковимови при нормальному слуху та збереження іннервації мовного апарату, або дислалія, є одним з найбільш поширених дефектів вимови. Виділяють дві основні форми дислалії залежно від локалізації порушення та причин, що зумовлюють дефект звуковимови; функціональну та механічну (органічну).

У тих випадках, коли не спостерігається органічних порушень (периферично чи центрально обумовлених), говорять про функціональну дислалію. При відхиленнях у будові периферичного мовного апарату (зубів, щелеп, язика, піднебіння) говорять про механічну (органічну) дислалію. До функціональної дислалії відносяться дефекти відтворення звуків мови (фонем) за відсутності органічних порушень у будові апарату артикуляції. Причини виникнення – біологічні та соціальні: загальна фізична ослабленість дитини внаслідок соматичних захворювань; затримка психічного розвитку(Мінімальні мозкові дисфункції), запізнілий розвиток мови, вибіркове порушення фонематичного сприйняття; несприятливе соціальне оточення, що перешкоджає розвитку спілкування дитини.

Ринолалія (порушення тембру голосу і звуковимови, обумовлене анатомо-фізіологічними дефектами мовного апарату) за своїми проявами відрізняється від дислалії наявністю зміненого назалізованого тембру голосу. Залежно від характеру порушення функції піднебінно-глоточного змикання виділяються різні формиринолалії. При відкритій формі ринолалії ротові звуки набувають назальності. Функціональна відкрита ринолалія обумовлена різними причинами. Пояснюється вона недостатнім підйомом м'якого піднебіння при фонації у дітей з млявою артикуляцією.

Одна з функціональних форм – «звічна» відкрита ринолалія. Вона спостерігається часто після видалення аденоїдних розрощень або, рідше, в результаті постдифтерійного парезу через тривале обмеження рухливого м'якого піднебіння. Органічна відкрита ринолалія може бути набутою чи вродженою. Набута відкрита ринолалія утворюється при перфорації твердого та м'якого піднебіння, при рубцевих змінах парезах та паралічах м'якого піднебіння. Причиною можуть бути пошкодження язикоглоткового та блукаючого нервів, поранення, тиск пухлини та ін. Найбільш частою причиною вродженої відкритої риноалії є вроджене розщеплення м'якого або твердого піднебіння, укорочення м'якого піднебіння.

Дизартрія – порушення вимовної сторони мови, обумовлене недостатністю іннервації мовного апарату.

Провідним дефектом при дизартрії є порушення звукомовного і просодичного боку мови, пов'язане з органічним ураженням центральної та периферичної нервової систем.

Порушення звуковимови при дизартрії проявляються різною мірою і залежать від характеру та тяжкості ураження нервової системи. У легких випадках є окремі спотворення звуків, «змащена мова», у більш важких спостерігаються спотворення, заміни та пропуски звуків, страждає темп, виразність, модуляція, загалом вимова стає невиразною.

При важких ураженнях центральної нервової системи мова стає неможливою через повний параліч речорухових м'язів. Такі порушення називаються анартрією (а – відсутність даної ознаки чи функції, артрон – зчленування).

Дизартричні порушення мови спостерігаються при різних органічних ураженнях мозку, які у дорослих мають більш виражений осередковий характер. Менш виражені форми дизартрії можуть спостерігатися у дітей без явних рухових розладів, які перенесли легку асфіксію або родову травму або мають в анамнезі вплив інших нерезко виражених несприятливих впливів під час внутрішньоутробного розвитку або під час пологів.

У 1911 р. Н. Gutzmann визначив дизартрію як порушення артикуляції та виділив дві її форми: центральну та периферичну.

Початкове вивчення цієї проблеми проводилося переважно невропатологами у межах осередкових уражень мозку в дорослих хворих. Великий вплив на сучасне розуміннядизартрії надали роботи М. С. Маргуліса (1926), який вперше чітко відмежував дизартрію від моторної афазії та розділив її на бульбарну та церебральну форми. Автор запропонував класифікацію церебральних форм дизартрії на основі локалізації вогнища ураження головного мозку.

Патогенез дизартрії визначається органічним ураженням центральної та периферичної нервової системи під впливом різних несприятливих зовнішніх (екзогенних) факторів, що впливають у внутрішньоутробному періоді розвитку, у момент пологів та після народження. Серед причин велике значення мають асфіксія та пологова травма, ураження нервової системи при гемолітичній хворобі, інфекційні захворювання нервової системи, черепно-мозкові травми, рідше – порушення. мозкового кровообігу, пухлини головного мозку, вади розвитку нервової системи, наприклад вроджена аплазія ядер черепно-мозкових нервів (синдром Мебіуса), а також спадкові хворобинервової та нервово-м'язової систем.

Клініко-фізіологічні аспекти дизартрії визначаються локалізацією та тяжкістю ураження мозку. Анатомічний та функціональний взаємозв'язок у розташуванні та розвитку рухових та мовних зон та провідних шляхів визначає часте поєднання дизартрії з руховими порушеннями різного характеру та ступеня вираженості.

Порушення звуковимови при дизартрії виникають внаслідок ураження різних структур мозку, необхідних для управління руховим механізмом мови (периферичних рухових нервів до м'язів мовного апарату; ядер цих периферичних рухових нервів, розташованих у стовбурі головного мозку; ядер, розташованих у стовбурі та у підкіркових відділах мозку) . Поразка перерахованих структур дає картину периферичного паралічу (парезу): нервові імпульси до мовних м'язів не надходять, обмінні процеси в них порушуються, м'язи стають млявими, в'ялими, спостерігається їх атрофія і атонія, в результаті перерви спинальної рефлекторної дуги рефлекси з цих м'язів арефлексія.

Порушення голосу також стосуються мовних розладів. Порушення голосу є відсутність або розлад фонації внаслідок патологічних змін голосового апарату. Існує два основних терміни для позначення патології голосу: афонія – повна відсутність голосу та дисфонія – часткові порушення висоти, сили та тембру.

Порушення голосу, пов'язані з різними захворюваннями голосового апарату, поширені як у дорослих, і у дітей. Патологія гортані в дітей віком за останні два десятиліття зросла, що пов'язані з розширенням заходів із реаніматології.

Порушення голоси поділяються на центральні та периферичні, кожне з них може бути органічним та функціональним. Більшість порушень проявляється як самостійні, причинами їх виникнення є захворювання та різні зміни лише голосового апарату. Але вони можуть супроводжувати й інші тяжкі порушення мови, входячи в структуру дефекту при афазії, дизартрії, ринолалії, заїкуватості.

Патологія голосу, що виникає внаслідок анатомічних змін чи хронічних запальних процесів голосового апарату, вважається органічною. До периферичних органічних порушень відносяться дисфонії та афонії при хронічних ларингітах, парезах та паралічах гортані, станах після видалення пухлин.

Центральні парези та паралічі гортані залежать від ураження кори головного мозку, мосту, довгастого мозку, які проводять шляхи. Діти зустрічаються при дитячому церебральному паралічі.

Найбільш поширені та різноманітні – це функціональні порушення голосу. Вони не супроводжуються запальними або анатомічними змінами гортані. До периферичних функціональних порушень відносяться фонастенія, гіпо-і гіпертонусні афонії та дисфонії.

Фонастенія - порушення голосу у ряді випадків, особливо на початкових стадіях, не супроводжується видимими об'єктивними змінами в голосовому апараті. Виявляється фонастенія у порушенні координації дихання та фонації, неможливості володіння голосом – посилювати та послаблювати звучання, появу детонації та низки суб'єктивних відчуттів.

Гіпотонусна дисфонія (афонія) обумовлена, як правило, двосторонніми міопатичними парезами, тобто парезами внутрішніх м'язів гортані. Вони виникають при деяких інфекціях (ГРВІ, грипі, дифтерії), а також за сильного перенапруження голосу. Патологія голосу може виявлятися від легкої осиплості до афонії з явищами голосової втоми, напруги та болю в м'язах шиї, потилиці та грудної клітки.

Гіпертонусні (спастичні) порушення голосу пов'язані з підвищенням тонусу гортанних м'язів з величезним переважанням тонічного спазму в останній момент фонації. Причини їх виникнення повністю не вивчені, але розвиваються спастичні дисфонії та афонії в осіб, які форсують голос.

Ринофонія та ринолалія стоять дещо відокремлено серед інших голосових порушень, оскільки їхній патофізіологічний механізм полягає в неправильній функції м'якого піднебіння органічного або функціонального характеру. При закритій ринофонії носові приголосні набувають ротового резонування, голосні втрачають звучність, тембр стає неприродним.

Відкрита ринофонія проявляється у патологічній назалізації всіх ротових звуків, голос у своїй слабкий, здавлений. Дефекти голосу крім порушеного резонування обумовлені тим, що м'яке піднебіння функціонально пов'язане з внутрішніми м'язами гортані та впливає на симетрію та тонус голосових складок.

До функціональних порушень голосу центрального походження належить функціональна, або психогенна афонія. Виникає вона раптово як реакція на психотравмуючій ситуації в осіб, схильних до істеричних реакцій, частіше у дівчаток і жінок.

До порушення темпу мови відносяться брадилалія та тахілалія. При зазначених розладах порушується розвиток як зовнішньої, і внутрішньої мови. Мова малозрозуміла для оточуючих.

Брадилалія – патологічно сповільнений темп мови. При брадилалії голос монотонний, втрачає модуляцію, зберігає постійно ту саму висоту, іноді з'являється носовий відтінок. Музичний акцент змінюється при вимові окремих складів, висота голосу коливається догори чи донизу. Немовна симптоматика при брадилалії виявляється у порушеннях загальної моторики, тонкої моторики рук, пальців, мімічних м'язів обличчя. Рухи уповільнені, мляві, недостатньо координовані, неповні за обсягом, спостерігається моторна незручність. Обличчя амімічне. Відзначаються особливості та психічної діяльності: уповільненість та розлади сприйняття, уваги, пам'яті, мислення.

Тахілалія - патологічно прискорений темп промови. М. Є. Хватцев (1959) основною причиною тахілалії вважав вроджену речедвигательную недостатність мовного апарату, а також неохайну, нерівну мову оточуючих, відсутність уваги та своєчасного виправлення швидкого мовлення дитини. А. Лібман розрізняв недоліки моторного та акустичного сприйняття, що лежать в основі тахілалії. Г. Гутцман стверджував, що це розлад – наслідок порушення сприйняття. На думку Е. Фрешельса, прискорена мова виникає внаслідок того, що думки мчать надзвичайно швидко і одне поняття витісняється наступним раніше, ніж перше може бути сказано. М. Недолечни вважав причиною прискореної мови недостатність артикуляції, оскільки хворі зазнають труднощів при вимові незвичайних і довгих слів.

Заїкуватість - порушення темпо-ритмічної організації мови, обумовлене судомним станом м'язів мовного апарату.

Алалія – відсутність або недорозвинення мови внаслідок органічного ураження мовних зон кори головного мозку у внутрішньоутробному чи ранньому періоді розвитку дитини. Внутрішньоутробна патологія призводить до дифузного ураження речовини мозку, родові черепно-мозкові травми та асфіксія новонароджених викликають більш локальні порушення. Соматичні захворювання лише посилюють вплив патологічних причин неврологічного характеру, які є провідними.

Деякі автори (Р. Коен, 1888; М. Зееман, 1961; Р. Лухзінгер, А. Салей, 1977 та ін) підкреслюють роль спадковості, сімейної схильності в етіології алалії. Проте переконливих наукових даних про роль спадковості у походження алалії у літературі не наводиться. В останні роки у виникненні алалії підкреслюється значна роль мінімальних мозкових ушкоджень(Мінімальної мозкової дисфункції).

Афазія - повна чи часткова втрата мови, обумовлена локальними ураженнями головного мозку.

Причинами виникнення афазії є порушення мозкового кровообігу (ішемія, геморогія), травми, пухлини, інфекційні захворювання мозку. Афазії судинного генезу найчастіше виникають у дорослих людей. Внаслідок розриву аневризм судин головного мозку, тромбоемболії, спричинених ревматичним пороком серця, та черепно-мозкових травм. Афазії нерідко спостерігаються у підлітків та осіб молодого віку.

Афазія виникає приблизно у третині випадків порушень мозкового кровообігу, найчастіше спостерігається моторна афазія.

Афазія - одне з найважчих наслідків мозкових поразок, у якому системно порушуються всі види мовної діяльності. Складність мовного розладу при афазії залежить від локалізації ураження. При афазії специфічно системно порушується реалізація різних рівнів, сторін, видів мовної діяльності (усне мовлення, мовленнєва пам'ять, фонематичний слух, розуміння мови, письмове мовлення, читання, рахунок тощо. буд.).

Акустико – гностичну сенсорну афазію вперше описав німецький психіатрВірник. Він показав, що афазія, яку він назвав сенсорною, виникає при ураженні задньої третини верхньої скроневої звивини лівої півкулі. відмінною рисоюцієї форми афазії є порушення розуміння мови при сприйнятті її на слух.

Акустико-мнестична афазія виникає при ураженні середніх та задніх відділів скроневої області (А. Р. Лурія, 1969, 1975; Л. С. Цвєткова, 1975). А. Р. Лурія вважає, що в її основі лежить зниження слухомовної пам'яті, яке спричинене підвищеною гальмівністю слухових слідів. При сприйнятті кожного нового слова та його усвідомленні хворий втрачає попереднє слово. Це порушення проявляється також при повторенні серій складів та слів.

Амнетико-семантична афазія виникає при ураженні тім'яно-потиличної області домінантної по мові півкулі. При ураженні тім'яно-потиличних (або задніх нижньо-тім'яних) відділів півкулі головного мозку зберігається плавна синтагматична організація мови, немає жодних пошуків звукового складу слова, відсутні явища зниження слухомовної пам'яті або порушення фонематичного сприйняття.

Аферентна кінестетична моторна афазія виникає при ураженні вторинних зон постцентральних та нижньотім'яних відділів кори головного мозку, розташованих ззаду від центральної, або Роландової, борозни.

Ефективна моторна афазія виникає при ураженні передніх гілок середньої лівої мозкової артерії. Вона супроводжується, як правило, кінетичною апраксією, що виражається в труднощах засвоєння та відтворення рухової програми.

Ураження премоторних відділів мозку викликає патологічну інертність мовних стереотипів, що призводять до звукових, складових та лексичних перестановок та персеверації, повторів. Персеверації, мимовільні повтори слів, складів, що є наслідком неможливості своєчасного перемикання з одного акта артикулятора на інший.

Динамічна афазія виникає при ураженні заднілобних відділів лівої домінантної по мові півкулі, тобто відділів третьої функціонального блоку- блоку активації, регуляції та планування мовної діяльності.

Основним мовним дефектом у цій формі афазії є труднощі, котрий іноді повна неможливість активного розгортання висловлювання. При грубій виразності розладу відзначається як мовна, а й загальна аспонтанність, безініціативність, виникає виражена ехолалія, котрий іноді ехопраксія.

В аспекті мовних патологій розглядається також порушення писемного мовлення. До них відносяться: олексія, дислексія, аграфія, дисграфія.

Дислексія - часткове специфічне порушення процесу читання, обумовлене несформованістю (порушенням) вищих психічних функцій і виявляється в помилках стійкого характеру, що повторюються.

Етіологія дислексії пов'язується з впливом біологічних та соціальних факторів. Дислексії бувають зумовлені органічними ушкодженнями зон мозку, що у процесі читання. Функціональні причини можуть бути пов'язані з впливом внутрішніх та зовнішніх факторів. Отже, в етіології дислексії беруть участь як генетичні, і екзогенні чинники (патологія вагітності, пологів, асфіксії «ланцюжок» дитячих інфекцій, травми голови).

Дисграфія – це часткове специфічне порушення процесу письма. Це порушення обумовлено недорозвиненням (розпадом) вищих психічних функцій, які здійснюють процес письма в нормі.

Висновок

Маючи досвід досліджень таких вчених, як П. Брока, Вернике, К.Л. Кальбаум, С.М. Доброгаєв, М.Є. Хватцев, Л.С. Волкова, А.Р. Лурія, М. С. Маргуліс, А. Лібманн, Г. Гутцман, Е. Фрешельса, М. Недолечн та ін. сучасні напрямки(як теоретичні, і практичні) у сфері вивчення механізмів порушення рухових і мовних порушень дає можливість як докладніше і ретельніше вникнути у суть цієї проблеми, а й створює перспективні умови для безпосередньої корекційної і адаптивної допомоги людям, котрі страждають цими нарушениями. Для того щоб допомога була максимально ефективною, потрібно не тільки знати сутність механізмів психічних процесів та дії моторики, механізму їх порушення. Фахівцям, які займаються дослідженнями цих проблем, необхідно постійно та безперервно орієнтувати свою діяльність у бік запобігання виникненню патологій, а також систематично проводити контроль за станом порушених функцій, профілактичну діяльністьпорушень, надавати специфічну у цій галузі допомогу хворим.

Список використаної літератури

1. Жаріков М.М., Тюльпін Ю.Г. Психіатрія. - М.: Медицина, 2002.

2. Зейгарнік Б.В. Патопсихологія. - М: Видавництво Московського університету, 1986.

3. Лібманн А. Патологія та терапія заїкуватості та недорікуватості. (СПб. - 1901) / / Хрестоматія з логопедії (витяги та тексти). Навчальний посібникдля студентів вищих та середніх навчальних закладів: У 2 тт. Т.I/За ред. Л.С.Волкової та В.І.Селіверстова. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1997.

4. Логопедія: Підручник для студентів дефектолу. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998.

5. Лурія.А.Р. Етапи пройденого шляху// Наукова автобіографія. - М: Вид-во Моск. ун-ту, 1982.

6. Нейман Л.В., Богомільський М.Р. Анатомія, фізіологія та патологія органів слуху та мови// Навч. для студ. вищ. пед.навчальний. завід. - М.: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 2003.

7. Ясперс К. Загальна психопатологія// Пер. з ним. Л. О. Акопяна за ред. докт. мед. наук В. Ф. Войцеха та канд. філос. наук О. Ю. Бойцовой.- М.: Практика, 1997.

Логопедія: Підручник для студентів дефектол. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998, З. 230.

Логопедія: Підручник для студентів дефектол. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998, С. 243

Логопедія: Підручник для студентів дефектол. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998, С. 248

Логопедія: Підручник для студентів дефектол. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998, С.86.

Зейгарник Б.В. Патопсихологія. - М: Видавництво Московського університету, 1986, С.180.

Логопедія: Підручник для студентів дефектол. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998, С.93.

Нейман Л.В., Богомільський М.Р. Анатомія, фізіологія та патологія органів слуху та мови// Навч. для студ. вищ. пед.навчальний. завід. - М.: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 2003, С.177.

Логопедія: Підручник для студентів дефектол. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998, С.93

Зейгарник Б.В. Патопсихологія. - М: Видавництво Московського університету, 1986, С.184.

Логопедія: Підручник для студентів дефектол. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998, С. 95.

Зейгарник Б.В. Патопсихологія. - М: Видавництво Московського університету, 1986, С.187.

Логопедія: Підручник для студентів дефектол. фак. пед. вузів/За ред. Л.С. Волковий, С.М. Шаховській. - М: Гуманіт. вид. центр ВЛАДОС, 1998, З. 176.

Кататоіческій синдром-психопатологічний синдром(група синдромів), основним клінічним проявом якого є рухові розлади. У структурі кататонічного синдрому виділяють кататонічне збудженняі кататонічний ступор.

Кататонічний ступор характеризуєтьсяруховою загальмованістю, мовчанням, м'язовою гіпертонією. У скутому стані хворі можуть перебувати протягом кількох тижнів і навіть місяців. Порушено всі види діяльності, у тому числі інстинктивну.

Розрізняють три види кататонічного ступору:

Ступор із восковою гнучкістю(каталептичний ступор) характеризується застиганням хворого тривалий час у прийнятій ним чи наданої йому позі, навіть дуже незручною. Не реагуючи на гучну мову, можуть відповідати на тиху шепітну мову, спонтанно гальмуватись в умовах нічної тиші, стаючи доступними контакту.

Негативістичний ступорхарактеризується, поряд із руховою загальмованістю, постійною протидією хворого будь-яким спробам змінити його позу.

Ступор із заціпеніннямхарактеризується найбільшою вираженістю рухової загальмованості та м'язової гіпертонії. Хворі приймають та довго зберігають ембріопозу, може спостерігатися симптом повітряної подушки. Можливі взаємні переходи одного виду ступору в інший, патетичного збудження в імпульсне, хоча це спостерігається досить рідко. Можливі взаємні переходи кататонічного збудження в ступор і навпаки: патетичне збудження може змінюватися каталептичним ступором, імпульсивне - негативістичним або ступором з заціпенінням, як і ступор може раптово перериватися відповідним видом збудження. При каталептичному ступорі можуть спостерігатися галюцинації, маячні розлади, іноді ознаки порушення свідомості на кшталт онейроїду - т.з. онейроїдна кататонія, після виходу з якої більша частинапродуктивної симптоматики амнезується. Негативістичний ступор та ступор із заціпенінням представлені т.з. люцидною (прозорою, чистою) кататонією, при якій відсутні продуктивні симптоми, немає затьмарення свідомості, хворі орієнтовані, усвідомлюють та запам'ятовують навколишнє. Кататонічні синдроми спостерігаються при шизофренії, інфекційних, органічних та інших психозах. За даними двох досліджень, кататонічні симптоми спостерігаються у 12-17% молодих людей з аутизмом

Рухові розлади: види збудження.

Кататонічний синдром- психопатологічний синдром (група синдромів), основним клінічним проявом якого є рухові розлади. У структурі кататонічного синдрому виділяють кататонічне збудження та кататонічний ступор.

Виділяють дві форми кататонічного збудження:

Патетичне кататонічне збудженняхарактеризується поступовим розвитком, помірним руховим та мовним збудженням. У промові багато пафосу, може відзначатися ехолалія. Настрій підвищений, але має характер не гіпертимії, а екзальтації, періодично відзначається безпричинний сміх. При наростанні симптоматики з'являються риси гебефренії – гебефрено-кататонічне збудження. Можливі імпульсні дії. Розладів свідомості немає.

Імпульсивне кататонічне збудженнярозвивається гостро, дії стрімкі, часто жорстокі та руйнівні, мають суспільно небезпечний характер. Мова складається з окремих фраз чи слів, характерні ехолалія, ехопраксія, персеверація. При граничній вираженості даного виду кататонічного збудження рухи хаотичні, можуть набувати хореіформного характеру, хворі схильні до самоушкоджень, безмовні.

Синдром рухової розгальмовування.

Гіпердинамічний синдром, або синдром рухової розгальмовування, проявляється, у першу чергу, у вигляді надмірної рухової рухливості, непосидючості, метушливості.

При цьому страждає так звана тонка моторика, рухи у дитини не точні, розгонисті, дещо незграбні. Дуже часто порушується координованість рухів та їхня цілеспрямованість. Такі діти, як правило, невміхи. Поруч із страждають навички самообслуговування, їм складно самостійно здійснювати туалет, чистити зуби, вмиватися. Проста процедура ранкового вмивання та чищення зубів запросто може перетворитися на ранкове купання.

Гіпердинамічний синдром.У гіперактивної дитини неохайний лист з ляпками та кострубаті малюнки. Гіпердинамічний синдром у дітей завжди поєднується з нестійкою увагою, незібраністю. Їм характерна підвищена відволікання за будь-яких занять. Все це часто поєднується з підвищеною стомлюваністю та раннім виснаженням. Синдром рухової розгальмування характерний для дітей дошкільного та раннього шкільного віку.

У дитячих садках гіперактивних дітей називають непосидями. Вони постійно перебувають у русі, як заводні бігають на майданчику, змінюють іграшки у грі з величезною швидкістю, намагаються одночасно взяти участь у кількох іграх. Дуже складно привернути увагу такої «захопленої» дитини. Гіперактивну дитину дуже складно укласти вдень відпочивати, а якщо це вдається, то сон не тривалий і дитина прокидається мокрою від поту. Для нього характерна підвищена пітливість. Часто на лобі та скронях проступають судини, а під очима можна помітити деяку синьову.

Гіперактивні дітине сидять на місці, навіть у початковій школі. Їхня увага постійно перемикається з одного заняття на інше. Такі діти часто стають під час уроків, ходять класом. Їм дуже складно втриматися на одному місці, а тим більше висидіти весь урок за партою. Для гіперактивної дитини характерна ситуація, при якій вона потрапляє в розряд хуліганів з педагогічною занедбаністю саме через підвищену стомлюваність та виснажливість. До кінця уроку така дитина може буквально скакати за партою, часто змінюючи позу та привертаючи увагу інших дітей.

До описаної поведінки гіперактивних дітей часто приєднуються інші «зайві» рухи, коли рухи повторюються кілька разів, за типом тиків.

Якщо Ви помітили у своєї дитини поведінку, подібну до описаної, то не відкладайте візит до дитячого психіатра. Найчастіше гіперактивність в дітей віком можна прибрати.

Порушення та їх причини за алфавітом:

порушення рухове -

Двигуни можуть виникати як при центральному, так і при периферичному пошкодженні нервової системи. Двигуни можуть виникати як при центральному, так і при периферичному пошкодженні нервової системи.

Термінологія
- Параліч – порушення рухової функції, що виникає внаслідок патології іннервації відповідних м'язів і що характеризується повною відсутністю довільних рухів.
- Парез - порушення рухової функції, що виникає внаслідок патології іннервації відповідних м'язів і що характеризується зменшенням сили та/або амплітуди довільних рухів.
- Моноплегія та монопарез – параліч або парез м'язів однієї кінцівки.
- Геміплегія або геміпарез – параліч та парез обох кінцівок, іноді й обличчя з одного боку тіла.
- Параплегія (парапарез) - параліч (парез) обох кінцівок (або верхніх, або нижніх).
- Квадриплегія або квадріпарез (також тетраплегія, тетрапарез) - параліч або парез усіх чотирьох кінцівок.
- Гіпертонус – підвищення м'язового тонусу. Розрізняють 2 види:
- м'язова спастичність, або класичний пірамідний параліч, - підвищення тонусу м'язів (переважно згиначів руки та розгиначів ноги), що характеризується нерівномірністю їх опору в різні фази пасивного руху; виникає при ураженні пірамідної системи
- екстрапірамідна ригідність - дифузне рівномірне воскоподібне підвищення м'язового тонусу, однаково виражене у всіх фазах активних та пасивних рухів (уражаються м'язи агоністи та антагоністи), обумовлене ураженням екстрапірамідної системи.
- гіпотонія (м'язова млявість) - зниження тонусу м'язів, що характеризується надмірною їхньою податливістю при пасивних рухах; зазвичай пов'язані з ураженням периферичного рухового нейрона.
– Паратонія – нездатність деяких пацієнтів до повного розслаблення м'язів, незважаючи на інструкції лікаря. У легших випадках спостерігають ригідність при швидкому пасивному русі кінцівки та нормальний тонус при повільному русі.
- Арефлексія – відсутність одного або кількох рефлексів, обумовлене порушенням цілісності рефлекторної дуги або гальмуючим впливом вищих відділів нервової системи.
- гіперрефлексія – підвищення сегментарних рефлексів внаслідок ослаблення гальмівних впливів кори головного мозку на сегментарний рефлекторний апарат; виникає, наприклад, при поразці пірамідних шляхів.
- Патологічні рефлекси – загальна назва рефлексів, які виявляються у дорослої людини при поразці пірамідних шляхів (у дітей раннього віку такі рефлекси вважають нормальним явищем).
- Клонус - крайній ступінь підвищення сухожильних рефлексів, що проявляється серією швидких ритмічних скорочень м'язів або групи м'язів, наприклад, у відповідь на їх одноразове розтягування.

Найбільш поширеною формою рухових порушень є параліч і парез – втрата чи ослаблення рухів внаслідок порушення рухової функції нервової системи. Параліч м'язів однієї половини тіла називається геміплегією, обох верхніх або нижніх кінцівок - параплегією, всіх кінцівок - тетраплегією. Залежно від патогенезу паралічу тонус уражених м'язів може бути або втрачено ( млявий параліч), або підвищений (спастичний параліч). Крім того, розрізняють параліч периферичний (якщо він пов'язаний з ушкодженням периферичного мотонейрону) та центральний (внаслідок ураження центральних рухових нейронів).

За яких захворювань виникає порушення рухове:

Причини рухових порушень
- Спастичність - ураження центрального мотонейрона на всьому його протязі (кора мозку, підкіркові утворення, стовбурова частина головного, спинного мозку), наприклад, при інсульті із залученням рухової зони кори великих півкуль або корті-коспінального тракту
- Ригідність - свідчить про дисфункцію екстрапірамідної системи та обумовлена ушкодженням базальних ядер: медіальної частини блідої кулі та чорної субстанції (наприклад, при паркінсонізмі)
- Гіпотонія виникає при первинно-м'язових захворюваннях, ураженнях мозочка і деяких екстрапірамідних розладах (хвороба Хантінгтона), а також у гострої стадіїпірамідного синдрому
- Феномен паратонії характерний для поразок лобової частки чи дифузного коркового ураження
- Координація рухової активності може бути порушена за рахунок слабкості м'язів, чутливих розладів або ураження мозочка
- Рефлекси знижуються при ураженні нижнього мотонейрону (клітин передніх рогів, спинальних корінців, рухових нервів) та посилюються при ураженні верхнього мотонейрону (на будь-якому рівні вище передніх рогів, за винятком базальних гангліїв).

До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення рухове:

Ви помітили рухове порушення? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію або Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У Вас порушився руховий стан? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви- так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий духу тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію на . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Карта симптомів призначена винятково для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, що стосуються визначення захворювання та способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.

Якщо Вас цікавлять ще якісь симптоми хвороб та види порушень або у Вас є якісь інші питання та пропозиції – напишіть нам, ми обов'язково постараємося Вам допомогти.

Синдроми рухових розладів

Рухові порушення у новонароджених та грудних дітей принципово відрізняються від таких у старших дітей та дорослих. Поразка мозку на ранніх стадіях онтогенезу викликає у більшості випадків генералізовані зміни, що вкрай ускладнює топічну діагностику; частіше можна говорити лише про переважне ураження тих чи інших відділів мозку.

Дуже важка у цей віковий період диференціація пірамідних та екстрапірамідних порушень. Основними характеристиками у діагностиці рухових порушень на першому році життя є м'язовий тонус та рефлекторна активність. Симптоматологія зміни м'язового тонусу може виглядати по-різному залежно від віку дитини. Це особливо стосується першого та другого вікових періодів (до 3 місяців), коли у дитини виражена фізіологічна гіпертонія.

Зміни м'язового тонусу проявляються м'язовою гіпотонією, дистонією та гіпертонією. Синдром м'язової гіпотонії характеризується зниженням опору пасивним рухам та збільшенням їх обсягу. Обмежена спонтанна та довільна рухова активність, сухожильні рефлекси можуть бути нормальними, підвищеними, зниженими або бути відсутніми залежно від рівня ураження нервової системи. М'язова гіпотонія - один із найчастіше виявлених синдромів у новонароджених і грудних дітей. Вона може бути виражена з народження, як це буває при вроджених формах нервово-м'язових захворювань, асфіксії, внутрішньочерепної та спинальної пологової травми, ураженні периферичної нервової системи, деяких спадкових порушенняхобміну речовин, хромосомних синдромах, у дітей з вродженим або рано набутим недоумством. У той же час гіпотонія може з'явитися або стати більш вираженою у будь-який віковий період, якщо клінічні симптомизахворювання починаються через кілька місяців після народження або носять прогредентний характер.

Гіпотонія, виражена від народження, може трансформуватися в нормотонію, дистонію, гіпертонію або залишатися провідним симптомом протягом усього першого року життя. Виразність клінічних проявів м'язової гіпотонії варіює від легкого зниження опору пасивним рухам до повної атонії та відсутності активних рухів.

Якщо синдром м'язової гіпотонії нерезко виражений і поєднується коїться з іншими неврологічними порушеннями, він або впливає на віковий розвиток дитини, або викликає запізнення моторного розвитку, частіше у другому півріччі життя. Відставання йде нерівномірно, затримуються складніші рухові функції, що вимагають свого здійснення узгодженої діяльності багатьох м'язових груп. Так, посаджена дитина 9 місяців сидить, а самостійно сісти не може. Такі діти пізніше починають ходити, і період ходіння з підтримкою затримується надовго.

М'язова гіпотонія може бути обмежена однією кінцівкою (акушерський парез руки, травматичний парез ноги). У цих випадках затримка буде парціальною.

Яскраво виражений синдром м'язової гіпотонії істотно впливає на затримку моторного розвитку. Так, рухові навички при вродженій формі спинальної аміотрофії Вердніга - Гоффманна у дитини 9-10 місяців можуть відповідати віку 2-3 місяців. Затримка моторного розвитку, своєю чергою, стає причиною особливостей формування психічних функцій. Наприклад, відсутність можливості довільного захоплення предмета призводить до недорозвинення моторно-зорової координації, маніпулятивної діяльності. Оскільки м'язова гіпотонія часто поєднується з іншими неврологічними порушеннями (судоми, гідроцефалія, парези черепних нервів та ін), останні можуть модифікувати характер затримки розвитку, яка визначається гіпотонією як такої. Слід також зазначити, що якість самого синдрому м'язової гіпотонії та його вплив на затримку розвитку варіюватимуть залежно від захворювання. При судомах, уродженому чи рано набутому недоумстві не так гіпотонія, скільки затриманий психічний розвиток є причиною відставання рухового розвитку.

Синдром рухових розладів в дітей віком першого року життя може супроводжуватися м'язової дистонією (стан, коли м'язова гіпотонія чергується з гіпертонією). У спокої цих дітей при пасивних рухах виражена загальна м'язова гіпотонія. При спробі активно виконати будь-який рух, при позитивних чи негативних емоційних реакціях м'язовий тонус різко наростає, стають вираженими патологічні тонічні рефлекси. Такі стани називають "дистонічними атаками". Найчастіше м'язову дистонію спостерігають у дітей, які перенесли гемолітичну хворобу в результаті резус-або АВО-несумісності. Виражений синдром м'язової дистонії практично унеможливлює розвиток у дитини випрямляючих рефлексів тулуба і реакцій рівноваги через м'язовий тонус, що постійно змінюється. Синдром легкої минущової м'язової дистонії не робить істотного впливу на віковий моторний розвиток дитини.

Синдром м'язової гіпертонії характеризується збільшенням опору пасивним рухам, обмеженням спонтанної та довільної рухової активності, підвищенням сухожильних рефлексів, розширенням їхньої зони, клонусами стоп. Підвищення м'язового тонусу може превалювати у флексорних або екстензорних групах м'язів, у м'язах стегон, що приводять, що виявляється у певній специфіці клінічної картини, проте є лише відносним критерієм для топічної діагностики у дітей раннього віку. У зв'язку з незакінченістю процесів мієлінізації симптоми Бабінського, Оппенгейма, Гордона та ін. не можна вважати завжди патологічними. У нормі вони виражені нерезко, непостійні і з розвитку дитини слабшають, але з підвищенні м'язового тонусу стають яскравими і мають тенденції до згасання.

Виразність синдрому м'язової гіпертонії може варіювати від легкого підвищення опору пасивним рухам до повної скутості (поза децеребраційної ригідності), коли практично неможливі будь-які рухи. У цих випадках навіть м'язові релаксанти не в змозі викликати м'язове розслаблення, а тим паче пасивні рухи. Якщо синдром м'язової гіпертонії виражений нерізко, не поєднується з патологічними тонічними рефлексами та іншими неврологічними порушеннями, його вплив на розвиток статичних та локомоторних функцій може проявитися у їхній легкій затримці на різних етапах першого року життя. Залежно від того, в яких м'язових групах більший тонус, запізнюватиметься диференціація та остаточне закріплення певних рухових навичок. Так, при підвищенні м'язового тонусу в руках відзначають затримку розвитку напряму рук до об'єкта, захоплення іграшки, маніпулювання предметами і т. д. Особливо порушується розвиток хапальної здатності рук. Поряд з тим, що дитина пізніше починає брати іграшку, у нього тривалий час зберігається ульнарне захоплення, або захоплення всією пензлем. Захоплення пальцями (пінцетне захоплення) формується повільно, інколи ж вимагає додаткової стимуляції. Може затримуватися розвиток захисної функції рук, тоді запізнюються відповідно і реакції рівноваги в положенні на животі, сидячи, стоячи при ходьбі.

При підвищенні м'язового тонусу у ногах затримується становлення опорної реакції ніг та самостійного стояння. Діти неохоче встають на ноги, воліють повзати, на опорі стають на пальчики.

Мозочкові порушення у дітей першого року життя можуть бути наслідком недорозвинення мозочка, ураження його внаслідок асфіксії та родової травми, у поодиноких випадках – як результат спадкової дегенерації. Вони характеризуються зниженням м'язового тонусу, порушенням координації при рухах рук, розладом реакцій рівноваги при спробах опанувати навички сидіння, вставання, стояння та ходьби. Власне мозочкові симптоми - інтенційний тремор, порушення координації, атаксію можна виявити лише після розвитку довільної рухової активності дитини. Запідозрити розлади кс ординації можна, спостерігаючи за тим, як дитина тягнеться іграшці, захоплює її, підносить до рота, сидить, стоїть, ходить.

Діти грудного вікуз порушенням координації при спробі захопити іграшку роблять багато зайвих рухів, це особливо стає вираженим у положенні сидячи. Навички самостійного сидіння розвиваються пізно, на 10-11 міс. Іноді й у віці дітям важко зберегти рівновагу, вони втрачають при спробі повернутись убік, взяти предмет. Через побоювання впасти дитина довго не маніпулює предметами двома руками; ходити починає вже після року, часто падає. Деякі діти з порушенням реакцій рівноваги воліють повзати, у той час коли вони вже повинні ходити самостійно. Рідше при мозочковому синдромі у дітей першого року життя можна спостерігати горизонтальний ністагм та мовні порушення як рання ознака мозочкової дизартрії. Наявність ністагму та часте поєднання мозочкового синдрому з іншими порушеннями черепно-мозкової іннервації може надавати певну специфіку затримки розвитку у вигляді більш вираженого запізнення функції фіксації погляду та простеження, зорово-моторної координації, порушення просторової орієнтації. Дизартрические розлади особливо впливають в розвитку навичок експресивної промови.

Найчастішою формою рухових порушень у дітей першого року життя є синдром дитячого церебрального паралічу(ДЦП). Клінічні прояви цього синдрому залежать від вираженості м'язового тонусу, підвищення якого тією чи іншою мірою спостерігається при будь-якій формі ДЦП. В одних випадках у дитини від народження переважає високий м'язовий тонус. Однак частіше м'язова гіпертонія розвивається після стадій гіпотонії та дистонії. Таких дітей після народження м'язовий тонус буває низьким, спонтанні руху бідні, безумовні релекси пригнічені. До кінця другого місяця життя, коли дитина в положенні на животі і вертикально робить спроби утримати голову, з'являється дистонічна стадія. Дитина періодично стає неспокійною, у неї підвищується м'язовий тонус, руки розігнуті з внутрішньою ротацією плечах, передпліччя та кисті проноровані, пальці стиснуті в кулаки; ноги розігнуті, наведені та часто перехрещені. Дистонічні атаки тривають кілька секунд, повторюються протягом дня і можуть провокуватися зовнішніми подразниками (гучний стукіт, плач іншої дитини).

Двигуни при ДЦП обумовлені тим, що ураження незрілого мозку порушує послідовність етапів його дозрівання. Вищі інтегративні центри не гальмують вплив на примітивні стовбурові рефлекторні механізми. Затримується редукція безумовних рефлексів, відбувається вивільнення патологічних тонічних шийних та лабіринтних рефлексів. Поєднуючись із підвищенням м'язового тонусу, вони перешкоджають послідовному становленню реакцій випрямлення та рівноваги, які є основою розвитку статичних та локомоторних функцій у дітей першого року життя (утримання голови, захоплення іграшки, сидіння, стояння, ходьба).

Щоб зрозуміти особливості порушення психомоторного розвитку в дітей із церебральними паралічами, необхідно розглянути вплив тонічних рефлексів формування довільної рухової активності, і навіть мовних і психічних функцій.

Тонічний лабіринтний рефлекс. Діти з вираженим тонічним лабіринтним рефлексом у положенні на спині не можуть нахилити голову, витягнути руки вперед, щоб піднести їх до рота, захопити предмет, а потім схопитися, підтягнутися і сісти. У них відсутні передумови для розвитку фіксації та вільного простеження предмета у всіх напрямках, не розвивається оптичний випрямляючий рефлекс на голову, рухи голови не можуть йти вільно за рухом очей. Порушується розвиток зорово-моторної координації. У таких дітей утруднений поворот зі спини набік, а потім на живіт. У важких випадках навіть до кінця першого року життя поворот зі спини на живіт здійснюється лише "блоком", тобто відсутня торсія між тазом та верхньою частиною тулуба. Якщо дитина не може нахилити голову в положенні на спині, повернутись на живіт з торсією, у нього відсутні передумови для розвитку функції сидіння. Виразність тонічного лабіринтного рефлексу знаходиться у прямій залежності від ступеня підвищення м'язового тонусу.

При вираженості тонічного лабіринтного рефлексу в положенні на животі в результаті підвищення флексорного тонусу голова і шия зігнуті, плечі висунуті вперед і вниз, зігнуті у всіх суглобах руки знаходяться під грудною кліткою, стиснуті кисті в кулаки, таз піднятий. У такому становищі дитина не може підняти голову, повернути її в сторони, вивільнити руки з-під грудної клітки і занерітися на них для підтримки верхньої частини тулуба, зігнути ноги і стати на коліна. Утруднений поворот з живота на спину для присаджування. Поступово зігнута спина призводить до розвитку кіфозу у грудному відділі хребта. Ця поза перешкоджає розвитку ланцюгових рефлексів, що випрямляють у положенні на животі і придбання дитиною вертикального положення, а також виключає можливість сенсорно-моторного розвитку і голосових реакцій.

Вплив тонічного лабіринтного рефлексу певною мірою залежить від первісного типу спастичності. В окремих випадках екстензорна спастичність настільки сильна, що може бути виражена і в положенні на животі. Тому діти, що лежать на животі, замість згинання розгинають голову, закидають її назад, піднімають верхню частину тулуба. Незважаючи на розгинальний стан голови, м'язовий тонус у згиначах рук залишається підвищеним, руки не створюють опору для тулуба, і дитина падає на спину.

Асиметричний шийний тонічний рефлекс (АШТР) - один із найбільш виражених рефлексів при дитячому церебральному паралічі. Виразність АШТР залежить від рівня підвищення м'язового тонусу в руках. При тяжкому ураженні рук рефлекс з'являється майже одночасно з поворотом голови убік. Якщо руки уражені незначно, що має місце при легкій спастичній диплегії, АШТР виникає непостійно і для його потрібен триваліший латентний період. АШТР яскравіше виражений у положенні на спині, хоча його можна спостерігати і в положенні сидячи.

АШТР, поєднуючись із тонічним лабіринтним рефлексом, перешкоджає захопленню іграшки, розвитку зорово-моторної координації. Дитина не може винести руки вперед, щоб наблизити кисті до середньої лінії, і відповідно утримати обома руками предмет, який він дивиться. Вкладену в руку іграшку дитина не може піднести до рота, очам, тому що при спробі зігнути руку голова повертається у протилежний бік. Через розгинання руки багато дітей не можуть смоктати свої пальці, як це робить більшість здорових дітей. АШТР у більшості випадків сильніше виражений на правій стороні, тому багато дітей з церебральним паралічем вважають за краще користуватися лівою рукою. При яскраво вираженому АШТР голова і очі дитини часто фіксовані в один бік, тому йому важко простежити за предметом на протилежному боці; в результаті розвивається синдром односторонньої просторової агнозії, формуються спастична кривошия. сколіоз хребта.

Поєднуючись з тонічним лабіринтним рефлексом, АШТР ускладнює повороти на бік і живіт. Коли дитина повертає голову вбік, АШТР, що виникає, перешкоджає руху тулуба слідом за головою, і дитина не може вивільнити руку з-під тулуба. Труднощі повороту на бік перешкоджають формуванню у дитини можливості перенесення центру тяжіння з однієї руки на іншу при виносі вперед тіла, що необхідно для розвитку реципрокного повзання.

АШТР порушує рівновагу в положенні сидячи, оскільки поширення м'язового тонусу на одній стороні (підвищення його переважно в розгиначах) протилежне поширенню його на іншій (переважне підвищення у згиначах). Дитина втрачає рівновагу і падає убік та назад. Щоб не впасти вперед, дитина має нахилити голову та тулуб. Вплив АШТР на "потиличну" ногу може згодом призвести до підвивиху в тазостегновому суглобіу зв'язку з комбінацією флексії, внутрішньої ротації та приведення стегна.

Симетричний тональний шийний рефлекс. При вираженості симетричного тонкого шийного рефлексу дитина з підвищеним флексорним тонусом в руках і тулуб, поставлений на коліна, не зможе розігнути руки і спертися на них, щоб підтримати масу свого тіла. У такому положенні голова нахиляється, плечі втягуються, руки наводяться, згинаються в ліктьових суглобах, щітки стискаються в кулаки. В результаті впливу симетричного шийного тонічного рефлексу в положенні на животі у дитини різко підвищується м'язовий тонус у розгиначах ніг, так що їх важко зігнути в кульшових та колінних суглобах і поставити його на коліна. Це положення можна ліквідувати, якщо пасивно підняти голову дитини, взявши її за підборіддя.

При вираженості симетричного тонкого шийного рефлексу дитині важко зберегти контроль голови, а відповідно і втриматися в положенні сидячи. Підняття голови у положенні сидячи посилює розгинальний тонус у руках, і дитина падає назад; опускання голови посилює згинальний тонус у руках і дитина падає вперед. Ізолований вплив симетричних шийних тонічних рефлексів на м'язовий тонус рідко вдається виявити, так як вони в більшості випадків поєднуються з АШТР.

Поряд з тонічними шийними та лабіринтними рефлексами у патогенезі рухових порушень у дітей з церебральними паралічами важливу роль відіграють позитивна підтримуюча реакція та співдружні рухи (синкінезії).

Позитивна реакція, що підтримує. Вплив позитивної підтримуючої реакції на рухи проявляється у наростанні екстензорного тонусу в ногах при зіткненні ніг з опорою. Оскільки при стоянні та ходьбі діти з церебральними паралічами завжди спочатку стосуються опори подушечками стоп, ця реакція постійно підтримується та стимулюється. Відбувається фіксація всіх суглобів ніг. Ригідні кінцівки можуть утримувати масу тіла дитини, але вони значно ускладнюють вироблення реакцій рівноваги, для яких необхідна рухливість суглобів і тонка регуляція статичного стану м'язів, що постійно реципрокно змінюється.

Співдружні реакції (синкінезії). Вплив синкінезії на рухову активність дитини полягає у посиленні м'язового тонусу різних частинахтіла при активній спробі подолати опір спастичних м'язів у будь-якій кінцівці (тобто виконати такі рухи, як захоплення іграшки, розгинання руки, зробити крок тощо). Так, якщо дитина з геміпарез сильно стискає м'ячик здоровою рукою, м'язовий тонус може нарости на паретичному боці. Намагаючись розігнути спастичні руки, можна викликати посилення екстензорного тонусу в гомолатеральній нозі. Сильне згинання ураженої ноги у дитини з гемкплегією викликає співдружні реакції в ураженій руці, які виражаються в посиленні згинання в ліктьовому та променево-зап'ястковому суглобах і пальцях кисті. Напружений рух однієї ноги у хворого з подвійною геміплегією може посилити спастичність у всьому тілі. Виникнення співдружніх реакцій перешкоджає розвитку цілеспрямованих рухів і є однією з причин утворення контрактур. При церебральному паралічі синкінезії найчастіше виявляються в оральній мускулатурі (при спробі захоплення іграшки дитина широко відкриває рота). При довільній рухової активності всі тонічні рефлекторні реакції діють одночасно, поєднуючись один з одним, тому ізольовано їх виявити важко, хоча в кожному окремому випадку можна відзначити переважання того чи іншого тонічного рефлексу. Ступінь їхньої вираженості залежить від стану м'язового тонусу. Якщо м'язовий тонус різко підвищений і переважає екстензорна спастичність, тонічні рефлекси виражені яскраво. При подвійній геміплегії, коли однаково страждають руки і ноги або руки більше ніж ноги, тонічні рефлекси виражені яскраво, спостерігаються одночасно і не мають тенденції до гальмування. Вони менш виражені і постійні при спастичній диплегії та геміпаретичній формі ДЦП.

У дітей, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених, тонічні рефлекси з'являються раптово, призводячи до підвищення м'язового тонусу – дистонічна атака. При гіперкінетичній формі церебрального паралічу розвиток довільної моторики поряд із зазначеними механізмами утруднено через наявність мимовільних, насильницьких рухів – гіперкінезів. Слід, проте, відзначити, що в дітей віком першого року життя гіперкінези виражені незначно. Вони стають помітнішими на другому році життя. При атонічно-астатичній формі церебрального паралічу більше страждають реакції рівноваги, координації та статичні функції. Тонічні рефлекси можна спостерігати лише епізодично.

Сухожильні та періостальні рефлекси при церебральному паралічі високі, проте через м'язову гіпертонію вони часто викликаються важко.

Двигуна патологія у поєднанні з сенсорною недостатністю призводить також до порушення мовного та психічного розвитку [Мастюкова Є. М., 1973, 1975]. Тонічні рефлекси впливають на м'язовий тонус апарату артикуляції. Лабіринтний тонічний рефлекс сприяє підвищенню тонусу м'язів докорінно мови, що ускладнює формування довільних голосових реакцій. При вираженому АШТР тонус в м'язах артикуляції підвищується асиметрично, більше на стороні "потиличних кінцівок". Положення мови в ротовій порожнині при цьому також часто асиметричне, що порушує вимову звуків. Виразність симетричного тонкого шийного рефлексу створює несприятливі умови для дихання, довільного відкривання рота, руху язика вперед. Цей рефлекс викликає підвищення тонусу в спинці язика, кінчик язика фіксований, погано виражений і часто має форму човника.

Порушення артикуляційного апарату ускладнюють формування голосової активності та звуковимовної сторони мови. Крик у таких дітей тихий, мало модульований, часто з носовим відтінком або у вигляді окремих схлипувань, які дитина виробляє в момент вдиху. Розлад рефлекторної діяльності артикуляційної мускулатури є причиною пізньої появи гуляння, белькотіння, перших слів. Гуляння та белькотіння характеризуються фрагментарністю, малою голосовою активністю, бідністю звукових комплексів. У важких випадках справжнє протяжне гуляння та белькіт можуть бути відсутніми.

У другому півріччі, коли відбувається активний розвиток поєднаних рукоротових реакцій, можуть з'явитися оральні синкінезії - мимовільне відкривання рота при рухах рук. Дитина при цьому дуже широко відкриває рота, з'являється насильницька посмішка. Оральні синкінезії та надмірна вираженість безумовного смоктального рефлексу також перешкоджають розвитку довільної діяльності мімічної та артикуляційної мускулатури.

Таким чином, мовні порушення у дітей раннього віку, які страждають на церебральний параліч, проявляються затримкою формування моторної мови в поєднанні з різними формами дизартрії (псевдобульбарна, мозочкова, екстрапірамідна). Тяжкість мовних порушень залежить від часу ураження мозку в процесі онтогенезу н переважної локалізації патологічного процесу. Психічні порушення при церебральних паралічах обумовлені як первинним ураженням мозку, так і вторинною затримкою його розвитку внаслідок недорозвинення рухових мовних та сенсорних функцій. Парези окорухових нервів, затримка формування статичних та локомоторних функцій сприяють обмеженню полів зору, що збіднює процес сприйняття навколишнього світу та призводить до недостатності довільної уваги, просторового сприйняття та пізнавальних процесів. Нормальному психічному розвитку дитини сприяє діяльність, внаслідок якої відбувається накопичення знань про навколишнє середовище та формування узагальнюючої функції мозку. Парези та паралічі обмежують маніпуляцію з предметами, ускладнюють їх сприйняття на дотик. У поєднанні з недорозвиненням зорово-моторної координації відсутність предметних дій перешкоджає формуванню предметного сприйняття та пізнавальної діяльності. У порушенні пізнавальної діяльності важливу роль відіграють і мовні розлади, які ускладнюють розвиток контакту з оточуючим.

Недостатність практичного досвідуможе бути однією з причин розладів вищих кіркових функцій у старшому віці, особливо несформованості просторових уявлень. Порушення комунікативних зв'язків з оточуючим, неможливість повноцінної ігрової діяльності, педагогічна занедбаність також сприяють затримці психічного розвитку. М'язова гіпертонія, тонічні рефлекси, мовні та психічні розлади при ДЦП можуть бути виражені різною мірою. У важких випадках м'язова гіпертонія розвивається у перші місяці життя і, поєднуючись із тонічними рефлексами, сприяє формуванню різних патологічних поз. У міру розвитку дитини стає виразнішою затримка вікового психомоторного розвитку.

У випадках середньої тяжкостіта легких неврологічна симптоматика та затримка становлення вікових психомоторних навичок не так різко виражені. У дитини поступово формуються цінні симетричні рефлекси. Рухові навички, незважаючи на їхнє пізнє становлення і неповноцінність, дають можливість дитині адаптуватися до свого дефекту, особливо якщо руки вражені легко. У дітей розвиваються контроль голови, функція захоплення предмета, зорово-моторна координація, повороти тулуба. Дещо важче і триваліше опановують діти навичками самостійно сидіти, стояти і ходити, зберігаючи рівновагу. Діапазон рухових, мовних і психічних порушень у дітей першого року життя з церебральним паралічем може коливатися в широких межах. Він може стосуватися як усіх функціональних систем, що становлять ядро дитячого церебрального паралічу, так і окремих його елементів. Синдром ДЦП поєднується зазвичай з іншими неврологічними синдромами: ураження черепних нервів, гіпертензійно-гідроцефальним, церебрастенічним, судомним, вегетативно-вісцеральними дисфункціями.