До факторів ризику виникнення перинатальної патології головного мозку належать:

• Різні хронічні захворювання матері.
• Гострі інфекційні захворювання або загострення хронічних осередків інфекції в організмі матері під час вагітності.
• Порушення харчування.
• Надто молодий вік вагітної.
• Спадкові захворювання та порушення обміну речовин.
• Патологічне перебіг вагітності (ранні та пізні токсикози, загроза переривання вагітності та ін.).
• Патологічне перебіг пологів (стрімкі пологи, слабкість пологової діяльності та ін.) та травми при наданні допомоги під час пологів.
• Шкідливі впливи навколишнього середовища, несприятлива екологічна обстановка (іонізуюче випромінювання, токсичні впливи, у тому числі при застосуванні різних лікарських речовин, забруднення навколишнього середовища солями важких металів та промисловими відходами тощо).
• Недоношеність та незрілість плода з різними порушеннями його життєдіяльності у перші дні життя.

Слід зазначити, що найчастіше зустрічаються гіпоксично-ішемічні (їх причина – недостатність кисню, що виникає під час внутрішньоутробного життя малюка) та змішані ураження центральної нервової системи, що пояснюється тим, що практично будь-яке неблагополуччя у період вагітності та пологів призводить до порушення постачання киснем тканин. плода і насамперед головного мозку. У багатьох випадках причин виникнення ПЕП встановити не вдається.

Скласти об'єктивне уявлення про стан дитини на момент народження допомагає 10-бальна шкала Апгар. При цьому враховується активність дитини, колір шкірних покривів, вираженість фізіологічних рефлексів новонародженого, стан дихальної та серцево-судинної систем. Кожен із показників оцінюється від 0 до 2 балів.

Шкала Апгар дозволяє вже в пологовому залі оцінити адаптацію дитини до позаутробних умов існування протягом перших хвилин після народження. Сума балів від 1 до 3 вказує на тяжкий стан, від 4 до 6 – на стан середньої тяжкості, від 7 до 10 – на задовільний. Низькі бали відносять до факторів ризику для життя дитини та розвитку неврологічних порушень та диктують необхідність застосування екстреної інтенсивної терапії.

На жаль, високі бали за шкалою Апгар повністю не виключають ризик виникнення неврологічних порушень, ряд симптомів виникає вже після 7-го дня життя, і дуже важливо якомога раніше виявити можливі прояви ПЕП. Пластичність мозку дитини надзвичайно велика, лікувальні заходи, що своєчасно проводяться, допомагають в більшості випадків уникнути розвитку неврологічного дефіциту, попередити порушення в емоційно-вольовій сфері та пізнавальної діяльності.

У новонароджених

Причини виникнення гіпоксичної ішемічної енцефалопатії у новонароджених можуть бути такі:

• асфіксія під час пологів (слабкі сутички);
• передчасні та патологічні пологи (випадання пуповини);
• інфекційні хвороби матері;
• фізичні чинники (забруднене повітря, радіація).

У дорослих

У дорослих захворювання виникає в результаті:

• отруєнь чадним газом;
• при задушенні;
• різко знижений кров'яний тиск;
• наркотичного або алкогольного передозування;
• наслідків після загального наркозу;
• ускладнень після перенесених травм голови.

Всі вищезгадані причини виникають внаслідок зниження надходження кисню до головного мозку.

Ступені тяжкості

При легкому ступені тяжкості:

• розширення зіниці;
• хворий неспроможна сконцентрувати увагу;
• порушується координація тіла;
• сонливий стан;
• гіперемоційність;
• підвищена подразливість;
• повіки широко відкриті;
• відсутність апетиту;
• спостерігається явище блукаючого;
• порушення мозкового кровообігу.

Середній ступінь тяжкості:

• періодичні безпричинні скрикування дитини;
• рефлекси частково ослаблені або відсутні (захисний, опорний);
• м'язова слабкість (м'язовий тонус знижується, та був мимоволі підвищується);
• опущення верхньої повіки;
• підвищений тиск цереброспінальної рідини;
• метаболічний ацидоз крові;
• неврологічні розлади;
• порушення процесу ковтання.

У більш важких випадках:

• судомний стан;
• синюшність шкірних покривів;
• втрата свідомості;
• гіпертензія;
• косоокість;
• відсутність реакції на біль та рухову активність;
• передкоматозний чи коматозний стан;
• реакція зіниць світ практично відсутня;
• порушення дихального процесу, що супроводжується аритмією;
• прискорене серцебиття (тахікардія).

Визначення ступеня тяжкості захворювання проводиться у пологовому будинку лікарями-фахівцями. Якщо є потреба, призначається відповідне лікування.

Легка	Середня	Важка
невелике підвищення м'язового тонусу посилення глибоких сухожильних рефлексів поганий апетит, плаксивість чи сонливість зникнення симптомів протягом перших трьох діб У недоношених дітей легка ішемія може виявлятися не підвищеними, а зниженими рефлексами та м'язовим тонусом.	знижений м'язовий тонус знижені сухожильні рефлекси млявий рефлекс Моро (розкидання ручок при закиданні голови), смоктальний, хапальний рефлекси (або їх повне зникнення) часті апное (паузи у диханні) симптоми виникають у першу добу. Відновлення протягом перших двох тижнів говорить про сприятливий прогноз.	ступор або кома (аж до відсутності реакції на всі подразники) нерегулярне дихання, потреба в ШВЛ знижений м'язовий тонус та сухожильні рефлекси відсутність рефлексів новонароджених (Моро, хапального, смоктального) косоокість, ністагм, неузгоджені рухи очей порушення серцевого ритму, скачки артеріального тиску судоми у дитини

Як розвивається ішемія мозку у новонароджених?

Порушення кровообігу у новонароджених дітей має причини, пов'язані з перебігом вагітності та пологів. Здоров'я матері при виношуванні плода має велике значення. Основні причини, що викликають гіпоксично-ішемічну енцефалопатію у новонароджених та немовлят:

За наявності ознак внутрішньоутробної гіпоксії плода частота ворушень буде меншою за 10 разів на добу. Майбутня мама після 20 тижнів вагітності повинна щодня вважати ворушіння плода, записувати їх у таблицю. Якщо ворухів поменшало, необхідно терміново звертатися до лікаря.

Етіологічні причини ГІЕ у дорослих:

• інсульт;
• інфаркт міокарда;
• часті непритомності;
• отруєння;
• закупорка сонної чи хребетної артерії тромбом чи емболом.
• вітряний енцефаліт.

Кисень, який переноситься кров'ю в кожну клітину тіла, є життєво необхідним фактором. За низького його змісту починається перерозподіл крові в органах. Головний мозок і серце починають отримувати максимально можливу кількість кисню та поживних речовин, тоді як інші тканини та органи відчувають їхній дефіцит.

Якщо асфіксія триває, цих компенсаторних здібностей бракує життя нервових клітин. Вони починають гинути одна одною. Виникає гіпоксично-ішемічна енцефалопатія новонароджених. Чим більше тканини мозку постраждало, тим гіршим буде прогноз для малюка. У ряді випадків через гіпоксію можуть виникати крововилив у мозок, що збільшує ризик несприятливого результату.

Ішемія мозку у доношених та недоношених дітей

Характер пошкодження мозку при асфіксії відрізняється у дітей, які народилися вчасно, і у недоношених дітей. Чим раніше дитина з'явилася на світ, тим більшим є ризик виникнення перивентрикулярної лейкомаляції (ПВЛ). Цей термін означає некроз білої речовини мозку, розташованого біля спеціальних порожнин (шлуночків).

У доношених немовлят частіше ушкоджується кора головного мозку – сіра речовина. Наслідки для здоров'я залежатимуть від обсягу та розташування пошкоджених нейронів. Якщо асфіксія була важкою та гострою, то може пошкоджуватися стовбур головного мозку, який відповідає за дихання та серцебиття. Це становить пряму загрозу життю малюка.

Ознаки тривалої асфіксії та тяжкої ішемії новонароджених

• Низькі бали (0-3) за шкалою Апгар після перших 5 хвилин життя
• Кома, відсутність сухожильних рефлексів та м'язового тонусу
• Порушення роботи внутрішніх органів (нирки, легені, печінка, серце)

Стан малюка фіксують через 1 та через 5 хвилин після народження. Після 1 хвилини кількості балів визначають необхідність реанімації. Бали на 5 хвилині певною мірою відображають гіпоксичне пошкодження мозку (якщо воно було).

Гіпердіагностика та неефективна терапія ішемічної енцефалопатії

Діагноз перинатального ураження головного мозку може бути поставлений на підставі клінічних даних та знань особливостей перебігу вагітності та пологів.

Дані додаткових методів досліджень носять допоміжний характер і допомагають уточнити характер і ступінь ураження головного мозку, служать для спостереження за перебігом захворювання, оцінки ефективності терапії.

Нейросонографія (НСГ) – безпечний метод огляду головного мозку, що дозволяє оцінити стан тканини мозку, лікворних просторів. Він виявляє внутрішньочерепні поразки, характер уражень мозку.

Доплерографія дозволяє оцінювати величину кровотоку в судинах головного мозку.

Електроенцефалограма (ЕЕГ) – метод дослідження функціональної активності головного мозку, заснований на реєстрації електричних потенціалів мозку. За даними ЕЕГ можна судити про ступінь затримки вікового розвитку мозку, наявність міжпівкульних асиметрій, наявність епілептичної активності, її осередків у різних відділах мозку.

Відеомоніторинг – спосіб, що дозволяє оцінити спонтанну рухову активність у дитини за допомогою відеозаписів. Поєднання відео- та ЕЕГ-моніторингів дозволяє точно виявити характер нападів (пароксизмів) у дітей раннього віку.

Електронейроміографія (ЕНМГ) - незамінний метод у діагностиці вроджених та набутих нервово-м'язових захворювань.

Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) – сучасні методи, що дозволяють детально оцінити структурні зміни головного мозку. Широке використання цих методів у ранньому дитячому віці утруднено через необхідність застосування наркозу.

Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) дозволяє визначити інтенсивність обміну речовин у тканинах та інтенсивність мозкового кровотоку на різних рівнях та у різних структурах центральної нервової системи.

Найбільш широко при ПЕП використовуються нейросонографія та електроенцефалографія.

При патології ЦНС обов'язковим є огляд окуліста. Зміни, що виявляються на очному дні, допомагають діагностувати генетичні захворювання, оцінювати рівень вираженості внутрішньочерепної гіпертензії, стан зорових нервів.

Зазвичай церебральна ішемія поводиться в першу добу після народження. Легка енцефалопатія проходить досить швидко, а при тяжкому ступені може бути хибний «світлий проміжок», кілька годин або днів поліпшення, за яким слідує різке погіршення. Тому для встановлення діагнозу використовують необхідне повне обстеження.

Дитяча неврологія – одна з небагатьох областей вітчизняної медицини, в якій більшість лікарів не стежать за новітніми рекомендаціями щодо діагностики та лікування ПЕП. І якщо новонароджених малюків із ураженням мозку в нашій країні виходжують дуже добре, то «наслідки ПЕП» лікують неправильно та необґрунтовано.

• У новонароджених малюків та дітей перших 3-6 місяців життя є особливості, які помилково сприймають за енцефалопатію. Наприклад, здригання, посилений м'язовий тонус, симптом Грефе - все це норма для малюків до півроку. Більшість педіатрів та неврологів, на жаль, про це не знають.
• Огляд зляканого чи сонного малюка – ще одна причина гіпердіагностики церебральної ішемії. У таких випадках він може бути зайво збуджений або в'ялий.
• Наслідком надмірної діагностики зазвичай є призначення непотрібних медикаментів. Такі препарати не допомагають дітям з реальними наслідками гіпоксії, а для здорових малюків вони зовсім не потрібні.

Чим небезпечна патологія та як її лікувати?

Як уже говорилося вище, діти з тяжкими та середньотяжкими ураженнями центральної нервової системи під час гострого періоду захворювання потребують стаціонарного лікування. У більшості дітей з легкими проявами синдромів підвищеної нервово-рефлекторної збудливості та рухових порушень вдається обмежитись підбором індивідуального режиму, педагогічною корекцією, масажем, лікувальною фізкультурою, застосуванням фізіотерапевтичних методів.

При гіпертензійно-гідроцефальному синдромі враховується ступінь вираженості гіпертензії та вираженість гідроцефального синдрому. При підвищеному внутрішньочерепному тиску рекомендується підняти головний кінець ліжечка на 20-30 °. Для цього можна підкласти щось під ніжки ліжечка або під матрац. Медикаментозна терапія призначається лише лікарем, ефективність оцінюється за клінічними проявами та даними НСГ.

У легких випадках обмежуються фітопрепаратами (відвари хвоща польового, листя мучниці та ін.). При більш важких випадках використовують діакарб, що зменшує вироблення ліквору і збільшує його відтік. При неефективності медикаментозного лікування особливо важких випадках доводиться вдаватися до нейрохірургічним методам терапії.

При виражених рухових порушеннях основний акцент надається методам масажу, лікувальної фізкультури, фізіотерапії. Медикаментозна терапія залежить від провідного синдрому: при м'язовій гіпотонії, периферичних парезах призначають препарати, що покращують нервово-м'язову передачу (дибазол, іноді галантамін), при підвищеному тонусі застосовують засоби, що сприяють його зниженню – мідокалм або баклофен. Використовуються різні варіанти введення препаратів усередину та за допомогою електрофорезу.

Підбір препаратів дітям із епілептичним синдромом залежить від форми захворювання. Прийом протисудомних препаратів (антиконвульсантів), дози, час прийому визначаються лікарем. Зміна препаратів здійснюється поступово під контролем ЕЕГ. Різка спонтанна відміна препаратів може спровокувати почастішання нападів.

Нині використовують широкий арсенал протисудомних засобів. Прийом антиконвульсантів не байдужий для організму і призначається лише за встановленого діагнозу епілепсії чи епілептичному синдромі під контролем лабораторних показників. Однак, відсутність своєчасного лікування епілептичних пароксизмів призводить до порушення психічного розвитку. Масаж та фізіотерапевтичне лікування дітям з епілептичним синдромом протипоказані.

При синдромі затримки психомоторного розвитку поряд з немедикаментозними методами лікування та соціально-педагогічною корекцією застосовуються препарати, що активують мозкову діяльність, що покращують мозковий кровотік, сприяють утворенню нових зв'язків між нервовими клітинами. Вибір препаратів великий (ноотропіл, луцетам, пантогам, вінпоцетин, актовегін, кортексин та ін.). У кожному випадку схема медикаментозного лікування підбирається індивідуально залежно від виразності симптоматики та індивідуальної переносимості.

Практично при всіх синдромах ПЕП хворим призначають препарати вітамінів групи “В”, які можуть застосовуватися внутрішньо, внутрішньом'язово та в електрофорезі.

До однорічного віку в більшості зрілих дітей явища ПЕП зникають або виявляються незначні прояви перинатальної енцефалопатії, які не суттєво впливають на подальший розвиток дитини. Частими наслідками перенесеної енцефалопатії є мінімальна мозкова дисфункція (легкі порушення поведінки та навчання), гідроцефальний синдром. Найбільш важкими наслідками є дитячий церебральний параліч та епілепсія.

Лікування гіпоксичної ішемічної енцефалопатії необхідно проводити у стаціонарі.

Правильне та своєчасне медикаментозне лікування запобігатиме подальшим наслідкам та ускладненням, і в більшості випадків прогноз захворювання буде сприятливий.

Лікування має бути спрямоване на усунення основної проблеми нестачі кисню в організмі.

Лікування хвороби включає:

1. Прийом медикаментозних препаратів.
2. Фізіотерапевтичні процедури.

Лікування цього захворювання вимагає комплексного підходу та негайного призначення лікарських препаратів.

Дорослим пацієнтам слід відмовитися від усіляких шкідливих звичок (алкоголь, куріння). Необхідно переглянути свій раціон харчування і, якщо в цьому є потреба, підкоригувати його включенням овочів та фруктів. Для повноцінного одужання потрібно пройти кілька курсів лікування протягом року.

При легкому ступені застосовують гомеопатичні препарати.

Для поліпшення обмінних процесів у головному мозку застосовують:

• Пантогам;
• Пірацетам;
• Циннарізін;
• Актовегін.

Всі вищевказані лікарські препарати призначає лікар. Самолікуванням займатися категорично заборонено!

У деяких випадках при пошкодженні центральної нервової системи прийом протисудомних лікарських препаратів продовжують протягом трьох місяців або півроку. Скасування медикаментозного лікування визначає лікар, керуючись клінічною картиною та дослідженнями електроенцефалограми.

Існують кілька факторів схильності до захворювання:

• рання чи пізня вагітність;
• інфекційні захворювання під час вагітності;
• хвороби, що передаються у спадок;
• порушення режиму харчування;
• несприятливі екологічні умови довкілля;
• патологічна вагітність

При 1 ступені хвороби головний мозок протягом 10 діб або місяця повністю відновлюється самостійно, 2 та 3 стадії ішемічного ушкодження потребують своєчасної допомоги.

Специфічного лікування, здатного відновити пошкоджені ішемією клітини мозку, немає. Немає таблеток, ні крапельниць, ні фізіопроцедур, здатних замінити відмерлі ділянки на життєздатні. Але є методи, що дозволяють запобігти подальшій гіпоксії та допомогти дитині реабілітуватися.

Наслідки кисневого голодування мозку

Наслідки після легкої або середньої форми можуть бути сприятливими і досягти повного одужання.

Якщо у новонароджених перенесли це захворювання клінічна картина зберігається протягом 10 діб, то ймовірність повного одужання дуже мала.

При тяжкій формі можливий летальний кінець у 30% випадків, лікування необхідно проводити строго в реанімаційному відділенні

У відновлювальний період велика ефективність фізіотерапевтичних процедур та фармакологічних засобів.

Дуже важливою є профілактика гіпоксичної ішемічної енцефалопатії, т.к. хворобу легше запобігти, ніж лікувати.

У маленьких дітей хвороба протікає набагато легше, ніж дорослі. При правильному підході до цього захворювання головний мозок повністю відновлюється і дитина досягає повного одужання. Чим раніше буде поставлено діагноз і призначено курс лікування, тим більша ймовірність вилікуватися без патологічних наслідків. Наслідки повністю залежать від активного лікування та реабілітації.

• Тяжка церебральна ішеміяу 25-50% випадків закінчується смертю дитини у перші дні життя, або трохи пізніше від пневмонії та інших інфекцій. Серед дітей, що вижили, 80% мають тяжкі віддалені наслідки (слабоумство, ДЦП, аутизм), 10% страждають від помірних ускладнень і 10% не мають виражених наслідків асфіксії.
• Ішемія мозку 2 ступенятяжкості (середньої) у 30-50% дітей, що вижили, викликає тяжкі віддалені наслідки, а у 10-20% - помірні ускладнення (див. підвищений внутрішньочерепний тиск,часте відрижка у новонародженого).
• Легка церебральна ішеміяу новонароджених в більшості випадків закінчується благополучно, без значних наслідків для дитини (див. гіперактивність у дитини,гіпотрофія у дитини).

Профілактика ішемії мозку у новонароджених

Щоб запобігти розвитку гіпоксії у новонародженого, жінці необхідно заздалегідь планувати народження дитини. За 1 рік до зачаття потрібно пройти обстеження, здати аналіз хвороби, що передаються статевим шляхом. У разі виявлення статевих інфекцій лікар призначить відповідне лікування. Це допоможе уникнути внутрішньоутробної інфекції та зараження дитини під час проходження її по родових шляхах. Якщо є хронічні захворювання, їх слід вилікувати.

При допомозі сьогодні не застосовують акушерські щипці, поворот на ніжці. При тазовому передлежанні плода та тяжкому перебігу вагітності (еклампсія), наявності серцевої недостатності проводять кесарів розтин. Тривалі пологи понад 15 годин стимулюють введенням окситоцину.

У новонароджених дітей та немовлят легка гіпоксія лікується досить успішно. Другий ступінь гіпоксії може вплинути на розвиток дитини, але при підтримуючій терапії захворювання симптоми гіпоксичного ураження головного мозку згасають. У дорослих ймовірність тяжкого результату ішемії мозку залежить від тяжкості ушкодження. Рання діагностика гіпоксії також забезпечує добрий результат лікування.

• Ретельне планування вагітності
• Проходження всіх необхідних досліджень (УЗД, аналізів крові та сечі) при вагітності
• При необхідності – прийом препаратів заліза
• Обстеження на інфекції до та під час вагітності
• Відмова від шкідливих звичок
• При ускладненій вагітності – своєчасна госпіталізація

Перебіг ПЕП та можливі прогнози

Протягом ПЕП виділяють три періоди: гострий (1-й місяць життя), відновний (з 1 міс. до 1 року у доношених, до 2 років – у недоношених) та результат захворювання. У кожному періоді ПЕП виділяють різні синдроми. Найчастіше спостерігається поєднання кількох синдромів. Така класифікація доцільна, оскільки дозволяє виділити синдроми залежно від віку дитини.

Для кожного синдрому розроблено відповідну тактику лікування. Виразність кожного синдрому та його поєднання дозволяють визначити тяжкість стану, правильно призначити терапію, будувати прогнози. Хочеться відзначити, що навіть мінімальні прояви перинатальної енцефалопатії потребують відповідного лікування для запобігання несприятливим результатам.

Перелічимо основні синдроми ПЕП.

Гострий період:

• Синдром пригнічення центральної нервової системи.
• Коматозний синдром.
• Судомний синдром.

Відновлювальний період:

• Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості.
• Епілептичний синдром.
• Гіпертензійно-гідроцефальний синдром.
• Синдром вегето-вісцеральних дисфункцій.
• Синдром рухових розладів.
• Синдром затримки психомоторного розвитку.

• Повне одужання.
• Затримка психічного, моторного чи мовного розвитку.
• Синдром гіперактивності із дефіцитом уваги (мінімальна мозкова дисфункція).
• Невротичні реакції.
• Вегетативно-вісцеральні дисфункції.
• Епілепсія.
• Гідроцефалія.
• Дитячий церебральний параліч.

Всі хворі з тяжкими та середньотяжкими ураженнями мозку потребують стаціонарного лікування. Діти з легкими порушеннями виписуються з пологового будинку під амбулаторне нагляд невролога.

Зупинимося докладніше на клінічних проявах окремих синдромів ПЕП, які найчастіше зустрічаються в амбулаторних умовах.

Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості проявляється посиленням спонтанної рухової активності, неспокійним поверхневим сном, подовженням періоду активного неспання, труднощами засинання, частим невмотивованим плачем, пожвавленням безумовних вроджених рефлексів, змінним м'язовим тоном.

У недоношених даний синдром у більшості випадків відображає зниження порога судомної готовності, тобто говорить про те, що у малюка легко можуть розвинутися судоми, наприклад, при підвищенні температури або дії інших подразників. При сприятливому перебігу виразність симптомів поступово зменшується та зникає у строки від 4-6 місяців до 1 року. При несприятливому перебігу захворювання та відсутності своєчасної терапії може розвинутись епілептичний синдром.

Судомний (епілептичний) синдром може виявлятися у будь-якому віці. У дитинстві він характеризується різноманіттям форм. Часто спостерігається імітація безумовних рухових рефлексів у вигляді нападів згинань і нахилів голови з напругою рук і ніг, поворотом голови в бік і розгинанням однойменних руки і ноги;

Гіпертензійно-гідроцефальний синдром характеризується надмірною кількістю рідини у просторах головного мозку, що містять ліквор (спинномозкову рідину), що призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску. Лікарі часто називають це порушення батькам саме так – кажуть, що у малюка підвищений внутрішньочерепний тиск.

Механізм виникнення цього синдрому може бути різним: надмірне вироблення ліквору, порушення всмоктування надлишків ліквору в кровоносне русло, чи його поєднання. Основними симптомами при гіпертензійно-гідроцефальному синдромі, на які орієнтуються лікарі і які можуть контролювати і батьки, є темпи приросту кола голови дитини та розміри та стан великого джерельця.

У більшості доношених новонароджених в нормі коло голови при народженні становить 34 - 35 см. У середньому в перше півріччя щомісячний приріст кола голови становить 1,5 см (у перший місяць - до 2,5 см), досягаючи до 6 місяців близько 44 см. У другому півріччі темпи приросту зменшуються; до року коло голови – 47-48 см.

Однак великі розміри голови часто бувають і у абсолютно здорових малюків і визначаються конституційними та сімейними особливостями. Великий розмір джерельця та “затримка” його закриття часто спостерігаються при рахіті. Маленький розмір тім'ячко при народженні підвищує ризик виникнення внутрішньочерепної гіпертензії при різних несприятливих ситуаціях (перегрівання, підвищення температури тіла та ін.).

Проведення нейросонографічного дослідження головного мозку дозволяє правильно поставити діагноз таким пацієнтам та визначитися з тактикою терапії. У переважній більшості випадків до кінця першого півріччя життя дитини відзначається нормалізація зростання кола голови. Частина хворих дітей до 8-12 місяців зберігається гідроцефальний синдром без ознак підвищення внутрішньочерепного тиску. У тяжких випадках відзначається розвиток гідроцефалії.

Коматозний синдром є проявом тяжкого стану новонародженого, який оцінюється 1-4 балами за шкалою Апгар. У хворих дітей проявляються виражена млявість, зниження рухової активності аж до повної її відсутності, пригнічені всі життєво важливі функції: дихання, серцева діяльність. Можуть відзначатися напади судом. Тяжкий стан зберігається 10-15 днів, при цьому відсутні рефлекси ссання та ковтання.

Синдром вегето-вісцеральних дисфункцій, як правило, проявляється після першого місяця життя на тлі підвищеної нервової збудливості та гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Відзначаються часті зригування, затримка збільшення маси тіла, порушення серцевого та дихального ритму, терморегуляції, зміна забарвлення та температури шкірних покривів, “мармуровість” шкіри, порушення функцій шлунково-кишкового тракту.

Синдром рухових порушень виявляється із перших тижнів життя. З народження може спостерігатися порушення м'язового тонусу як у бік його зниження, так і підвищення, може виявлятися його асиметрія, відзначається зниження або надмірне посилення спонтанної рухової активності. Часто синдром рухових порушень поєднується із затримкою психомоторного та мовного розвитку, т.к.

При затримці психомоторного розвитку дитина пізніше починає тримати голову, сидіти, повзати, ходити. Переважне порушення психічного розвитку можна запідозрити при слабкому монотонному крику, порушенні артикуляції, бідності міміки, пізній появі посмішки, затримці візуально-слухових реакцій.

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) – неврологічне захворювання, що виникає внаслідок раннього ураження центральної нервової системи. При ДЦП порушення розвитку носять, зазвичай, складну структуру, поєднуються порушення рухові, порушення мови, затримка психічного розвитку. Двигуни при ДЦП виражаються в ураженні верхніх і нижніх кінцівок;

страждає дрібна моторика, м'язи апарату артикуляції, м'язи-очі двигуни. Порушення мови виявляються у більшості хворих: від легких (стертих) форм до абсолютно нерозбірливої ​​мови. У 20 - 25% дітей є характерні порушення зору: косоокість, що сходиться і розходиться, ністагм, обмеження полів зору. Більшість дітей відзначається затримка психічного розвитку. Частина дітей мають місце порушення інтелекту (розумова відсталість).

Синдром гіперактивності з дефіцитом уваги - порушення поведінки, пов'язане з тим, що дитина погано володіє своєю увагою. Таким дітям важко зосередитися на будь-якій справі, особливо якщо вона не дуже цікава: вони крутяться і не можуть спокійно всидіти на місці, постійно відволікаються навіть через дрібниці. Їхня активність часто занадто бурхлива і хаотична.

Гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС у новонароджених становить значну проблему сучасної неонатології, адже за статистикою мало не кожен десятий новонароджений малюк має ті чи інші ознаки порушення діяльності мозку у зв'язку з .Серед усіх патологічних станів періоду новонародженості гіпоксичні ушкодження мозку посідають перше місце. Особливо часто захворювання діагностується у недоношених дітей.

Незважаючи на досить велику частоту патології, досі не розроблено ефективних заходів боротьби з нею, а проти незворотних структурних ушкоджень мозку сучасна медицина безсила.Жодні з відомих ліків не можуть відновити загиблі нервові клітини головного мозку, проте дослідження у цій галузі продовжуються, а препарати новітніх поколінь проходять клінічні випробування.

ЦНС (центральна нервова система) дуже чутлива до нестачі кисню у крові. У зростаючого плода та новонародженої дитини незрілі структури мозку потребують харчування ще більше, ніж у дорослого, тому будь-які несприятливі впливи на майбутню маму або сам плід під час вагітності та пологів можуть виявитися згубними для нервової тканини, що згодом виявиться неврологічними порушеннями.

приклад гіпоксії через недостатність матково-плацентарного кровотоку

Гіпоксія може бути вираженою або легкою, вона триває тривалий час або кілька хвилин під час пологів, але завжди провокує розлад функції мозку.

У разі легких пошкоджень процес цілком оборотний, і через якийсь час після народження мозок відновить свою роботу.

При глибокій гіпоксії та асфіксії (повне припинення надходження кисню до мозку) розвиваються органічні ушкодження, які часто служать причиною інвалідизації маленьких пацієнтів.

Найчастіше гіпоксія мозку виникає у внутрішньоутробному періоді або в процесі пологів при їх патологічному перебігу. Однак і після народження гіпоксично-ішемічні зміни можуть виникнути у разі порушення дихальної функції у малюка, падіння артеріального тиску, порушень зсідання крові тощо.

У літературі можна зустріти дві назви описуваної патології. гіпоксично-ішемічне ураження ЦНСі гіпоксично-ішемічна енцефалопатія (ДІЕ). Перший варіант найчастіше вживають при діагностиці тяжких порушень, другий - при легких формах ушкодження мозку.

Дискусії щодо прогнозів при гіпоксичному ураженні мозку не вщухають, проте накопичений досвід фахівців-неонатологів показує, що нервова система дитини має низку механізмів самозахисту і навіть здатна до регенерації. Про це говорить і той факт, що далеко ще не всі діти, які перенесли важку гіпоксію, мають грубі неврологічні відхилення.

При тяжкій гіпоксії страждають насамперед незрілі структури стовбурової частини та підкіркові вузли, при тривалій, але не інтенсивній гіпоксії розвиваються дифузні ураження кори мозку. Один із факторів захисту мозку у плода чи новонародженого – перерозподіл кровотоку на користь стовбурових структур, тому при тривалій гіпоксії і страждає переважно сіра речовина мозку.

Завдання неврологів при огляді новонароджених, які перенесли гіпоксію різного ступеня тяжкості, – об'єктивно оцінити неврологічний статус, виключити адаптаційні прояви (тремор, наприклад), які можуть бути фізіологічними, та виявити справді патологічні зміни у діяльності мозку. При діагностиці гіпоксичного ураження ЦНС зарубіжні фахівці ґрунтуються на стадійності патології, російські лікарі використовують синдромний підхід, вказуючи на конкретні синдроми з боку тієї чи іншої частини мозку.

Причини та стадії гіпоксично-ішемічного ураження

Перинатальне поразка ЦНС у новонароджених формується при дії несприятливих чинників внутрішньоутробно, під час пологів чи під час новонародженості. Причинами цих змін можуть стати:

• Розлади, кровотечі у вагітних, патологія плаценти (тромбози); відставання розвитку плода;
• Куріння, вживання алкоголю, прийом деяких лікарських засобів під час вагітності;
• Масивні кровотечі під час пологів, обвивання пуповини навколо шиї плода, виражена брадикардія та гіпотонія у немовляти, пологові травми;
• Після пологів – гіпотонія у новонародженого, вроджені вади серця, ДВС-синдром, епізоди зупинки дихання, порушення функції легень.

приклад гіпоксично-ішемічного ураження мозку

Початковим моментом розвитку ГІЕ є дефіцит кисню в артеріальній крові,який провокує патологію метаболізму в нервовій тканині, загибель окремих нейронів або цілих груп. Головний мозок стає надзвичайно чутливим до коливань артеріального тиску, а гіпотонія лише посилює наявні ураження.

На тлі метаболічних порушень відбувається «закислення» тканини (ацидоз), наростає набряк та набухання мозку, збільшується внутрішньочерепний тиск. Ці процеси провокують поширений некроз нейронів.

Тяжка асфіксія відбивається і на роботі інших внутрішніх органів.Так, системна гіпоксія викликає гостру ниркову недостатність через некрозу епітелію канальців, некротичні зміни слизової оболонки кишечника, ураження печінки.

У доношених дітей відзначають постгіпоксичне ураження переважно в області кори, підкіркових структур, стовбура мозку, у недоношених через особливості дозрівання нервової тканини та судинного компонента діагностується перивентрикулярна лейкомаляція, коли некрози сконцентровані переважно навколо бічних шлуночків мозку.

Залежно від глибини ішемії мозку виділяють кілька ступенів тяжкості гіпоксичної енцефалопатії:

1. Перший ступінь - легкий - тимчасові порушення неврологічного статусу, що тривають не більше тижня.
2. ГІЕ другого ступеня - триває довше 7 діб і проявляється пригніченням або збудженням центральної нервової системи, судомним синдромом, тимчасовим збільшенням внутрішньочерепного тиску;
3. Тяжка форма гіпоксично-ішемічного ураження - розлад свідомості (сопор, кома), судоми, прояви зі стовбурової симптоматикою та порушенням діяльності життєво важливих органів.

Симптоматика гіпоксично-ішемічного ушкодження ЦНС

Поразка ЦНС у новонароджених діагностується на перших хвилинах життя немовляти, при цьому симптоматика залежить від виразності та глибини патології.

I ступінь

При легкій течії ГІЕ стан залишається стабільним, за шкалою Апгар дитина оцінюється не менше ніж у 6-7 балів, помітний зниження тонусу м'язів. Неврологічні прояви першого ступеня гіпоксичного ураження ЦНС:

1. Висока нервово-рефлекторна збудливість;
2. Розлади сну, занепокоєння;
3. Тремтіння кінцівок, підборіддя;
4. Можливі відрижки;
5. Рефлекси можуть бути посилені, так і знижені.

Описані симптоми зазвичай проходять протягом першого тижня життя, дитина стає спокійнішою, починає набирати вагу, грубі неврологічні розлади не розвиваються.

II ступінь

При гіпоксії мозку середньої тяжкості ознаки пригнічення мозку очевидніші,що виявляється у глибших розладах роботи мозку. Зазвичай другий ступінь ГІЕ супроводжує поєднані форми гіпоксії, яка діагностується і протягом внутрішньоутробного етапу росту, і в момент пологів. У цьому фіксуються глухі тони серця плода, почастішання ритму чи аритмії, за шкалою Апгар новонароджений набирає трохи більше 5 балов. Неврологічна симптоматика полягає у:

• Пригніченні рефлекторної активності, у тому числі смоктального;
• Зниженні чи збільшенні тонусу м'язів, мимовільна рухова активність може виявлятися перші дні життя;
• Вираженої синюшності шкірних покривів;
• Наростання;
• Вегетативної дисфункції - зупинка дихання, прискорення пульсу або брадикардія, порушення перистальтики кишечника та терморегуляції, схильність до запорів або діареї, відрижка, повільний набір ваги.

внутрішньочерепна гіпертензія, що супроводжує виражені форми ГІЕ

У міру збільшення внутрішньочерепного тиску наростає занепокоєння малюка, з'являється надмірна чутливість шкіри, порушується сон, посилюється тремор підборіддя, ручок і ніжок, стає помітним вибухання тім'ячків, характерний горизонтальний ністагм та окорухові розлади. Ознаками внутрішньочерепної гіпертонії можуть бути судоми.

До кінця першого тижня життя стан новонародженого з другим ступенем ГІЕ поступово стабілізується на фоні інтенсивного лікування,але неврологічні зміни повністю не зникають. При несприятливому збігу обставин можливе погіршення стану з пригніченням мозку, зниженням м'язового тонусу та рухової активності, виснаженням рефлексів, комою.

III ступінь

Перинатальне ураження ЦНС гіпоксично-ішемічного генезу тяжкого ступеня зазвичай розвивається при тяжких другій половині вагітності, що супроводжуються високою гіпертензією у вагітної, порушенням роботи нирок, набряками. На цьому фоні новонароджений вже народжується з ознаками гіпотрофії, внутрішньоутробної гіпоксії, затримкою у розвитку. Аномальний перебіг пологів лише посилює наявні гіпоксичні ушкодження ЦНС.

При третьому ступені ГІЕ новонароджений має ознаки вираженого порушення кровообігу, дихання відсутнє, тонус та рефлекси різко знижені. Без термінової серцево-легеневої реанімації та відновлення життєво важливих функцій таке немовля не виживе.

Протягом перших годин після пологів відбувається різке пригнічення мозку, настає кома, що супроводжується атонією, майже повною відсутністю рефлексів, розширенням зіниць зі зниженою реакцією на світловий подразник або її відсутністю.

Набряк мозку, що неминуче розвивається, проявляється судомами генералізованого типу, зупинкою дихання і серця. Поліорганна недостатність проявляється підвищенням тиску в системі легеневої артерії, зниженням фільтрації сечі, гіпотонією, некрозом слизової оболонки кишечнику, печінковою недостатністю, електролітними порушеннями, розладами згортання крові (ДВС-синдром).

Проявом тяжкого ішемічного ураження ЦНС стає так званий постасфіксічний синдром – малюки малорухливі, не кричать, не реагують на біль та дотик, шкіра у них блідо-синюшна, характерне загальне зниження температури тіла. Важливими ознаками важкої гіпоксії мозку вважають розлади ковтання та ссання, що унеможливлює природне годування. Для порятунку життя таким пацієнтам необхідна інтенсивна терапія в умовах реанімації, але нестабільний стан все ж таки зберігається до 10 дня життя, а прогноз нерідко залишається поганим.

Особливістю перебігу всіх форм ГІЕ вважається наростання неврологічного дефіциту з часом навіть за умови інтенсивної терапії. Це явище відображає прогресуючу загибель нейронів, які були пошкоджені під час нестачі кисню, а також визначає подальший розвиток малюка.

В цілому, ішемічно-гіпоксична поразка ЦНС може протікати по-різному:

1. Сприятливо із швидкою позитивною динамікою;
2. Сприятливий перебіг зі швидким регресом неврологічного дефіциту, коли на момент виписки зміни чи минають залишаються мінімальними;
3. Несприятливий перебіг із прогресуванням неврологічних симптомів;
4. Інвалідизація протягом першого місяця життя;
5. Прихована течія, коли через півроку наростають рухові та когнітивні розлади.

У клініці прийнято розрізняти кілька періодів ішемічної енцефалопатії новонароджених:

• Гострий – перший місяць.
• Відновлювальний – не більше одного року.
• Період віддалених наслідків.

Гострий період проявляється всією гамою неврологічних розладів від ледь помітних до коматозного стану, атонії, арефлексії та ін. У міру зростання дитини симптоматика змінюється, деякі симптоми зникають, інші стають помітнішими (порушення мови, наприклад).

Лікування та прогноз при ДІЕ

Діагноз ГІЕвстановлюється на підставі симптоматики, даних про перебіг вагітності та пологів, а також спеціальних методів дослідження, серед яких найчастіше застосовують нейросонографію, ехокардіографію, КТ, МРТ мозку, коагулограму, УЗД із доплерографією мозкового кровотоку.

Лікування ішемічних уражень ЦНС у новонароджених – велика проблема неонатологів, оскільки домогтися регресу незворотних змін нервової тканини не дозволяє жодний лікарський засіб. Тим не менш, хоча б частково відновити діяльність мозку при виражених формах патології все ж таки вдається.

Медикаментозне лікування ГІЕ проводиться залежно від вираженості конкретного синдрому чи симптому.

При легкому та середньому ступені захворювання призначається протисудомна терапія, важка форма перинатальної енцефалопатії потребує негайних реанімаційних заходів та інтенсивної терапії.

При підвищеній збудливості нервової системи без судомного синдрому неонатологи та педіатри зазвичай обмежуються спостереженням за дитиною,не вдаючись до специфічної терапії. У поодиноких випадках можливе застосування діазепаму, але не тривало, оскільки вживання подібних препаратів у педіатрії загрожує затримкою подальшого розвитку.

Можливе призначення фармакологічних засобів, що мають поєднаний ноотропний та гальмуючий ефект на ЦНС (пантогам, фенібут). При порушеннях сну допускається застосування нітразепаму та рослинних заспокійливих засобів – екстракт валеріани, м'ята, меліса, собача кропива. Хороший заспокійливий ефект мають масаж, водолікування.

При тяжких гіпоксичних ураженнях крім протисудомних засобів необхідні заходи щодо ліквідації набряку мозку:

• - фуросемід, манітол, діакарб;
• Магнію сульфат.

Порушення дихання та серцебиття вимагають негайних реанімаційних заходів, налагодження штучної вентиляції легень, введення кардіотонічних засобів та інфузійної терапії.

При основне місце в лікуванні займають діуретики, а препаратом вибору для дітей різного віку вважається діакарб. Якщо медикаментозна терапія не призводить до бажаного результату, то показано оперативне лікування гідроцефалії - операції, що шунтують, спрямовані на скидання ліквору в черевну або перикардіальну порожнини.

При судомному синдромі та підвищеній збудливості ЦНС можуть призначатися антиконвульсанти – фенобарбітал, діазепам, клоназепам, фенітоїн. Новонародженим дітям зазвичай дають барбітурати (фенобарбітал), немовлятам - карбамазепін.

Синдром рухових порушень лікується за допомогою препаратів, що знижують гіпертонус (мідокалм, баклофен), при гіпотонусі показаний дибазол, галантамін у низьких дозах. Для покращення моторної активності пацієнта застосовують масаж, лікувальні вправи, фізіотерапевтичні процедури, водну та рефлексотерапію.

Запізнення психічного розвитку та становлення мови відповідно до віку дитини стає помітним до кінця першого року життя. У таких випадках застосовуються ноотропні препарати (ноотропіл, енцефабол), вітаміни групи В. Дуже важливу роль відіграють спеціальні заняття з педагогами та дефектологами, що спеціалізуються на роботі з дітьми, що відстають у розвитку.

Дуже часто батьки дітей, які перенесли перинатальну енцефалопатію, стикаються із призначенням великої кількості різноманітних препаратів, що далеко не завжди є виправданим. Гіпердіагностика, «перестрахування» педіатрів та неврологів призводять до широкого призначення діакарбу, ноотропів, вітамінів, актовегіну та інших засобів, які не тільки не ефективні за легкої форми ГІЕ, але й часто протипоказані за віком.

Прогноз при гіпоксично-ішемічних ураженнях ЦНС варіабельний:можливі і регресія мозкових порушень із одужанням, і прогресування з інвалідизацією, і малосимптомна форма неврологічних розладів – мінімальна мозкова дисфункція.

Віддаленими наслідками ГІЕ є епілепсія, дитячий церебральний параліч, гідроцефалія, затримка розумового розвитку (олігофренія). Олігофренія завжди має стійкий характер, не регресує, а дещо запізнілий розвиток психомоторної сфери протягом першого року життя може з часом пройти, і дитина не нічим відрізнятиметься від більшості своїх однолітків.

Відео: про гіпоксично-ішемічну ураження ЦНС та важливість своєчасного лікування

ДОВІДНИК ЛІКАРЯ

ПРЕДСТАВЛЯЄМО ГОЛОВИ З КНИГ ДЛЯ ЛІКАРІВ ВИДАВНИЦТВА ПІТЕР

ЗАМОВИТИ КНИГИ ПОДАТКОВИМ ПЛАТЕЖОМ ЗА ПОШТОЮ ВИ МОЖЕТЕ В МАГАЗИНІ ПІТЕР-ПРЕС

ГІПОКСІЧНО-ІШЕМІЧНА ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ новонароджених

Глава 5 (Глава з книги публікується у скороченому варіанті, без малюнків, виносок, бібліографії та таблиць)

КЛІНІЧНА КАРТИНА ГІПОКСІЧНО-ІШЕМІЧНИХ УРАЖЕНЬ ГОЛОВНОГО МОЗКУ новонароджених

Уявлення про клінічну картину гіпоксично-ішемічних ураженнях головного мозку, незважаючи на очевидність їх основних проявів, досить суперечливі. Ця суперечливість полягає, в основному, у складності визначення меж між фізіологічними адаптаційними станами періоду новонародженості, які можуть виявлятися так само, як і НДІЕ (наприклад, тремором, скутістю або пригніченням). Крім того, немає єдності в уявленнях про тривалість перебігу та періоди НДІЕ. В даний час сформувалися 2 основних принципи у підході до клінічної картини гіпоксичних уражень головного мозку: стадійний (фазовий) та синдромологічний. Перший із цих підходів переважає там, другий - у Росії.

5.1. Нормальний та девіантний неврологічний статус новонародженої дитини

Перш ніж перейти до опису клінічної картини гіпоксичних уражень головного мозку новонародженого, необхідно уточнити, які межі нормального або оптимального по B. C. L. Touwen, неврологічного статусу новонародженого. Н. F. R. Prechtl та L. M. S. Dubowitz визначили основні етапи, яким має задовольняти неврологічний огляд, загалом, та огляд новонародженого, зокрема (рис. 6). Неврологічний огляд новонародженої дитини повинен починатися зі стандартизації умов огляду, оскільки неадекватна температура приміщення, характер освітлення впливають на одержувані рефлекси, реакції та ін. вигляді під променистим джерелом тепла. При низькій температурі більш можливо отримати реакцію підвищення м'язового тонусу і тремор, при високій - м'язову гіпотонію. Висвітлення має бути симетричним по відношенню до новонародженого, оскільки світло, що падає з одного боку, викликає звуження зіниці та очної щілини на стороні освітлення. При огляді необхідно, щоб голова дитини знаходилася в сагітальній площині, тому що через асиметричний шийно-тонічний рефлекс на стороні повороту голови відзначається зниження м'язового тонусу, а на протилежній - підвищення.

Необхідно також враховувати час, що минув з моменту останнього годування, тому що після насичення дитина розслаблена, у неї може бути знижений м'язовий тонус і ряд рефлексів і реакцій, а перед годуванням може перебувати у стані відносної гіпоглікемії, що веде до занепокоєння, тремору та підвищення м'язового тонусу. .

Далі доцільно визначити стан, у якому знаходиться новонароджений, оскільки одні й самі показники рефлексів і реакцій може бути фізіологічними одного стану дитини і патологічними - іншого.

За H. F. R. Prechtl та D. J. Beintema розрізняють такі стани новонародженого.

1. Очі закриті, дихання рівномірне, рухів немає.

2. Очі закриті, дихання нерівномірне, значних рухів немає.

3. Очі відкриті, значних рухів немає.

4. Очі відкриті, постійні помітні рухи, крику немає.

5. Очі відкриті чи закриті, крик чи збуджений стан.

6. Будь-який інший стан (у тому числі кома, описати).

Оптимальним для огляду стан 4.

T. В. Brazelton виділяє такі стани

нервової системи у новонародженого

1. Глибокий сон із регулярним диханням, очі закриті, немає спонтанної активності, немає рухів очей.

2. Поверхневий сон із заплющеними очима, швидкі рухи очей, нерегулярне дихання.

3. Дрімота або напівдрімота, очі відкриті або закриті, активність варіює, рухи зазвичай спокійні.

4. Увага з ясним поглядом, мінімальна рухова активність.

5. Очі відкриті, значна рухова активність.

За цією класифікацією оптимальними для огляду стану 4 або 5.

Комунікабельність новонародженого як основний показник загальної активності оцінюється за реакцією невдоволення за наявності дискомфорту (насильницьке пробудження, голод, мокрі пелюшки і т. д.) та швидкості заспокоєння при усуненні подразнюючих факторів, а також за відповіддю на позитивні стимули (відповідь на звернену лагідну мову, погладжування, взяття на руки).

Істотне значення у визначенні комунікабельності та поведінки новонародженого мають взаємодію дитини та дослідника, і тому велика роль не тільки нижчеописаних реакцій новонародженого, а й наполегливість дослідника у їх отриманні, його позитивність щодо дитини під час огляду. У відповідь на світловий подразник дитина стуляє повіки (якщо очі закриті) або жмуриться (якщо очі відкриті). У деяких новонароджених відзначається фіксація погляду на яскравий предмет, інколи ж навіть стеження у перші дні життя. При слуховому роздратуванні у новонародженого може виникнути закривання очей (кохлеопальпебральний рефлекс) або звуження зіниці (кохлеопупілярний рефлекс). У ряді випадків виникає генералізована startle-реакція (див. нижче), елементом якої може бути рефлекс Моро. Для оцінки комунікабельності дитини важлива різниця слухової та зорової реакції на одухотворені (обличчя та голос дослідника) та неживі (штучні та природні джерела світла, тріскачка, дзвінок, бавовна) подразники. Наявність пошукового, долонно-ротового, хапальних рефлексів та рефлексу Бабінського (див. нижче) свідчить про наявність тактильної чутливості. Поколювання дитини голкою викликає нахмурування брів, стискування очей, наморщування носогубної борозни, відкриття рота, надування губ, розтягування рота, напруга язика, тремтіння підборіддя, крик, і навіть рухову реакцію: флексія з аддукцією кінцівок. Больова реакція виникає через кілька секунд після нанесення роздратування, що зумовлено повільною провідністю нервів новонародженого через недостатню мієлінізацію.

Зниження перерахованих реакцій може бути або ознакою пригнічення центральної нервової системи внаслідок низки соматичних та неврологічних захворювань, або ураження відповідного аналізатора. Так, відсутність реакцію біль може бути наслідком спадкової сенсорної поліневропатії.

Серед ознак загальної активності дитини слід зазначити спонтанну рухову активність. Її оцінка досить суб'єктивна і залежить від досвіду лікаря, об'єктивізація ж можлива лише при аналізі відеозапису активності протягом 1 год. Зазвичай спонтанні рухи полягають у періодичному згинанні та розгинанні ніг, їх перехресті, відштовхуванні від опори; руху рук на рівні грудей у ​​ліктьових та променево-зап'ясткових суглобах зі стиском кулаків. Наявність хореоатетоїдного компонента в рухах, що є фізіологічним для свідчить про переважання екстрапірамідної (стріарної) моторики і полягає в занепокоєнні мови, розчепіруванні і незалежних один від одного рухах пальців.

Міміка новонародженого досить багата і, як правило, симетрична і полягає в стисканні очей, насупленні чола, поглибленні носогубних складок, напрузі язика, відкриванні рота. Асиметрія особи можлива у першу добу внаслідок особливостей проходження голови дитини через родові шляхи. З іншого боку, асиметрія обличчя може бути зумовлена ​​ураженням краніальної іннервації.

Вивчення очей необхідно почати з дослідження склер, крововиливи в які можуть свідчити про гіпоксію або травму під час пологів.

Рухи очних яблук у новонародженого недостатньо координовані і поштовхи, у ряду дітей може відзначатися горизонтальний ністагм у спокої, а його наявність при обертанні дитини є ознакою збереження вестибулярного апарату. Постійний або тривалий (більше 20 с) ністагм (горизонтальний, вертикальний, ротаторний) свідчить про подразнення вестибулярного апарату внаслідок гіпоксично-ішемічної енцефалопатії (II стадія), внутрішньочерепного крововиливу, вертебрально-базилярної недостатності внаслідок спинальної травми сегмент спинного мозку. Наявність минущого схожого косоокості може бути фізіологічною особливістю здорового новонародженого, але потребує динамічного спостереження. Стійка косоокість, що сходиться, з приведенням одного очного яблука свідчить про ураження відвідного нерва; розбіжна косоокість - про ураження окорухового нерва і, як правило, асоціюється з птозом на стороні ураження і розширенням зіниці (мідріаз).

У нормі зіниці у округлої форми, симетричні та мають діаметр 2-3 мм. Симетричне звуження зіниць (міоз) відзначається при ІІ стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії; односторонній міоз, що асоціюється з птозом та енофтальмом, є ознакою ураження спинного мозку на рівні сьомого шийного сегмента на стороні звуження зіниці (синдром Бернара-Горнера), за наявності атаксії, тремору та міоклоній на боці міозу можна припустити ураження покришки. Симетричний мідріаз відзначається при І стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії; односторонній мідріаз, поряд із зазначеним вище ураженням окорухового нерва, може свідчити про ураження середнього мозку та при асоціації з птозом на боці мідріазу та геміпарезом на протилежній формує синдром Вебера.

Стани, що призводять до звуження очної щілини, описані вище. При розширенні очної щілини з неможливістю зімкнути повіки (лагофтальм), відходженням вгору очного яблука (феномен Белла), підвищеною сльозотечею або, навпаки, сухістю ока можна говорити про периферичний ураження лицевого нерва або його ядра. Наявність подібної симптоматики з підвищенням м'язового тонусу, періостальних рефлексів та гіпокінезією на протилежному боці свідчить про поразку середнього мозку (синдром Мійяра-Гюблера); поєднання ознак периферичного парезу лицевого нерва з порушенням ссання, ковтання, атрофією м'язів язика, а також у ряді випадків з деформацією вушного хряща та недорозвиненням нижньої щелепи свідчить про вроджене (як правило, аутосомно-домінантне) недорозвинення ядер лицьових нервів (синдром Мебі).

При спонтанних рухах очних яблук вниз або при швидкому переміщенні голови в просторі між віком і райдужною оболонкою з'являється біла смуга склери (симптом Грефе). Симптом Грефе може зустрічатися у здорових недоношених та незрілих дітей, а також доношених дітей перших днів життя. Цей симптом може виникати при гідроцефалії, синдромі внутрішньочерепної гіпертензії, білірубінової енцефалопатії.

Асиметричне відкривання рота при позіханні та крику у дитини може бути ознакою одностороннього ураження рухової порції трійчастого нерва. Порушення ковтання, крику і атрофія м'язів язика у новонародженого може бути пов'язане з ураженням каудальної групи краніальних нервів (мовноголоткового, блукаючого та під'язичного), при цьому зниження ковтального рефлексу свідчить про периферичне ураження каудальної групи нервів (бульбарний параліч), підвищення - (Псевдобульбарний параліч).

Є одним із найважливіших показників його загальної активності та оцінюється за інтенсивністю та характером. Для здорового новонародженого характерний гучний, добре модульований, емоційний крик. Слабкий крик відзначається при всіх захворюваннях як неврологічних (внутрішньочерепні крововиливи, нейроінфекції, ІІ стадія гіпоксично-ішемічної енцефалопатії), так і соматичних (сепсис, пневмонія тощо), що супроводжуються синдромом пригнічення центральної нервової системи. Подразнений крик характерний для всіх станів як неврологічних (I стадія гіпоксично-ішемічної, внутрішньочерепного крововиливу), так і метаболічних (гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпомагнезіємія тощо), які супроводжуються підвищеною нервово-рефлекторною збудливістю або підвищенням внутрішньочерепного. Монотонний крик може свідчити про вроджену гідроцефалію та білірубінову енцефалопатію. "Гнусий" крик виникає при ураженні каудальної групи краніальних нервів або над'ядерних волокон, що забезпечують ці ядра.

Частотна характеристика крику немовляти відповідає 400-650 Гц. Поява крику з частотою 800-1200 Гц із зростаюче-зменшуючою мелодією свідчить про наявність у дитини болю.

Тремор як періодичне коливання навколо фіксованої осі певної амплітуди та частоти зустрічається майже у половини новонароджених. Низькоамплітудний високочастотний тремор при крику або збудженому стані новонародженого, а також деяких стадіях сну, є фізіологічним явищем. За поширеністю тремор може захоплювати підборіддя, язик, а також кінцівки.

М'язовий тонус є найважливішою характеристикою рухової активності. Можна говорити про активний м'язовий тонус дитини (поза) та пасивний, величина якого визначається при перевірці рухливості в суглобах. У здорової доношеної дитини відзначається так звана ембріональна поза внаслідок флексорного підвищення тонусу (руки зігнуті у всіх суглобах, приведені до тулуба і притиснуті до грудної клітки, кисті стиснуті в кулаки, великі пальці кистей рук лежать під чотирма іншими; ноги зігнуті в суглобах; стегнах, у стопах переважає тильне згинання). У ряді випадків відзначаються переважне фізіологічне підвищення м'язового тонусу в руках порівняно з ногами та екстензія шиї. Про активний м'язовий тонус новонародженого можна судити також при утриманні дитини в повітрі обличчям донизу, при цьому голова дитини розташовується на одній лінії з тулубом, руки дитини злегка зігнуті, а ноги витягнуті. «Провалювання» голови дитини при його підтягуванні за плечовий пояс (симптом «млявих плечей») у доношених новонароджених виникає як при гіпоксичних парасагітальних ураженнях головного мозку, так і при травмі шийного відділу спинного мозку.

Орієнтовними показниками нормального пасивного м'язового тонусу є: - при рухах голови у бік підборіддя стосується акроміального відростка; розгинання рук у ліктьових суглобах можливе до 180°, згинання у променево-зап'ясткових суглобах - до 150°, відведення у бік зігнутих стегон - на 75° у кожну сторону; розгинання ноги в колінному суглобі при зігнутому під кутом 90° стегні можливо до 150°; дорсальне згинання стоп становить 120 °. При проведенні тракції новонародженого (підтягування) за зап'ястя та нормальному м'язовому тонусі відбувається незначне розгинання у ліктьових суглобах. Після цього знову настає підвищення тонусу у флексорах із підтягуванням дитини до рук дослідника.

М'язовий тонус може змінюватись в залежності від конституції та фізіологічного стану дитини. Тому нестійкі та незначні зміни у м'язовому тонусі не треба розглядати як свідомо патологічні. Змінний тонус в одній і тій же групі м'язів називається м'язовою дистонією.

Підвищення м'язового тонусу проявляється посиленням флексорної гіпертонії (у стані підвішування у дитини різко зігнуті руки та ноги, при тракції відсутня фаза розгинання), кутові показники, зазначені вище, суттєво знижені. Подібне підвищення м'язового тонусу характерне для початкових стадій гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, внутрішньочерепних крововиливів. У ряді випадків відбувається підвищення тонусу екстензорної групи м'язів, що проявляється зникненням флексорної гіпертонії, а в стані підвішування обличчям донизу голова дитини закинута, руки розігнуті. Екстензорна гіпертонія максимально виражається у вигляді опістотонуса: голова закинута, ноги розігнуті і часто перехрещені. Екстензорне підвищення м'язового тонусу характерне для III стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, менінгітів, енцефалітів, внутрішньочерепних крововиливів (особливо в задню черепну ямку). Для білірубінової енцефалопатії також характерна специфічна поза дитини з «витягнутими» кінцівками та стиснутими в кулаки кистями рук.

Зниження м'язового тонусу може бути локальним та генералізованим.

При генералізованому зниженні м'язового тонусу відзначається специфічна поза новонародженого - поза "жаби" (розігнуті у всіх суглобах кінцівки, стегна відведені і зовнішньо ротовані, живіт широкий і сплощений). Об'єм пасивних рухів збільшений, при підвішуванні обличчям донизу голова та кінцівки звисають, при тракції відсутня фаза згинання і голова закидається назад. Генералізована гіпотонія може бути ознакою більшості соматичних і неврологічних захворювань періоду новонародженості (сепсис, пневмонія, синдром дихальних розладів, внутрішньоутробні інфекції різної етіології, метаболічні порушення, ІІ-ІІІ стадія гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, внутрішньочерепні крововиливи, спинальна у тому числі хвороба Вердніга-Гофмана). Необхідно відзначити, що м'язова гіпотонія може бути ознакою індивідуальних особливостей еволюції спинного мозку (доброякісна м'язова гіпотонія Уолтона) або мозочка.

Локальна гіпотонія може бути обумовлена ​​відповідними іннерваціями невральними (травматична невропатія, плексопатія) або сегментарними порушеннями (родова спинальна травма).

Оцінка рефлекторної діяльності здійснюється на підставі щонайменше триразової перевірки даного рефлексу. При збереженні амплітуди рефлексу у всіх трьох пробах або незначному зниженні амплітуди у третій рефлекс вважається нормальним; при низькому вихідному значенні амплітуди, що зберігається в трьох пробах або прогресивно знижується при повторному тестуванні рефлексу, а також при необхідності повторної стимуляції для отримання рефлексу, він вважається зниженим. Нормальна амплітуда рефлексу при першому тестуванні та подальше її зниження або зникнення рефлексу говорять про його виснаження. Висока амплітуда рефлексу чи її зростання у міру тестування свідчать про підвищення рефлексу. Під екзальтацією рефлексу розуміються його спонтанне виникнення чи виникнення неадекватну стимуляцію, відсутність згасання і включення захисних механізмів. Дослідження можна скорочувати за часом за рахунок з'єднання в одному прийомі (маневрі) перевірки кількох рефлексів (Моро та верхнього хапального; опори та крокового).

Періостальні (сухожильні, глибокі) дитини досить лабільні та їх оцінка, ізольовано від інших показників, малоінформативна. Найбільш регулярно викликаються колінні рефлекси, до мінімального обсягу дослідження новонародженого можна включити вивчення ахіллових, біцепітальних та карпорадіальних рефлексів. Симетричне зниження або пригнічення періостальних рефлексів може відзначатися при загальному пригніченні центральної нервової системи внаслідок соматичних та метаболічних захворювань новонароджених, а також при ІІ та ІІІ стадіях гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, родової спинальної травми, спадкових нервово-м'язових захворювань. Асиметричне зниження або пригнічення рефлексів може свідчити про невральне або сегментарне спінальне ураження відповідно до зон іннервації.

Симетричне підвищення або екзальтація періостальних рефлексів характерні для ряду соматичних і метаболічних захворювань і (наприклад, гіпоглікемія, гіпокальціємія і т. д.), а також при нижче описаному явищі jitteriness, I стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, внутрішньочерепних крововиливів, внутрішньочерепних крововиливів гіпертензією. Асиметричне підвищення періостальних рефлексів разом із гіпокінезією, підвищенням м'язового тонусу та порушеннями краніальної іннервації може бути свідченням ураження прецентральної звивини протилежної півкулі головного мозку або пірамідних шляхів.

Тестування черевних та кремастерних рефлексів має обмежену цінність у неонатології через їхню непостійність щодо виявленості та вираженості.

Особливого значення має перевірка («первинних», «безумовних» рефлексів). Більшість рефлексів новонароджених відображає еволюційну зрілість дитини, її функціональний стан і лише деякі з них мають певне топічне значення. У зв'язку з їх чисельністю необхідно зупинитися на найбільш інформативних. При погладжуванні шкіри дитини в області кута рота виникає поворот голови у бік подразника (пошуковий рефлекс), при легкому дотику пальцем до губ новонародженого відзначається витягування губ (хоботковий рефлекс), при вкладанні соски в рот виникають смоктальні рухи (смоктальний рефлекс). При натисканні на область тенару дитина відкриває рот, нахиляє голову, згинає плечі та передпліччя (долонно-ротовий рефлекс Бабкіна), при вкладанні пальців у руку новонародженого виникає захоплення пальців дослідника (верхній рефлекс), а в разі можливості піднесення дитини - рефлекс Робінсона.

Рефлекс Моро є полімодальним за способом викликання, що обумовлено його приналежністю до так званої startle-реакції (реакції здригання) або arousal-реакції (реакції пробудження), тобто досить складного поведінкового акту. Рефлекс Моро може виникати на слухові подразники (бавовна), тактильні та вестибулярні подразники (поплескування по пеленальнику, переміщення положення тулуба дитини тощо). У у відповідь роздратування виникає відведення рук новонародженого убік і розтискання кистей рук (I фаза), після чого руки повертаються у вихідне становище (II фаза).

При подразненні шкіри спини вздовж хребта новонароджений вигинає тулуб дугою, відкритою у бік подразнення (рефлекс Галанта).

Дитина, піднята під пахви, згинає ноги у всіх суглобах, а поставлена ​​на опору стоїть на напівзігнутих ногах (рефлекс опори), при нахилі вперед дитина робить крокові рухи (кроковий рефлекс), при цьому можливе схрещування ніг у нижній третині гомілки. У положенні дитини на животі при прикладанні долонь дослідника до її стоп виникає рефлекторне відштовхування і повзання (рефлекс Бауера). При натисканні на подушечку стопи в ділянці II-III пальця виникає підошовне згинання (нижній хапальний рефлекс Веркома), при штриховому подразненні підошви виникає її розгинання та віялоподібне розходження пальців (рефлекс Бабинського).

Можливо зумовлено тими самими станами, як і зміни периостальных рефлексів. Зниження долонно-ротового та верхнього хапального рефлексу, а також рефлексу Робінсона можуть свідчити про поразку відповідних шийних сегментів спинного мозку. Це саме стосується і рефлексу Моро, проте його зниження може бути зумовлене і стовбуровими ураженнями. Стан рефлексу Моро одна із основних показників загального функціонального стану новонародженого. Іншими важливими показниками загального функціонального є нижній підошовний рефлекс і рефлекс Бабінського, зникнення яких виникає при важкому пригніченні нервової системи. Необхідно відзначити, що кроковий рефлекс та рефлекс опори часто відсутні у великих дітей, рефлекс Галанта іноді з'являється після 5-ї доби життя.

Своєрідністю рефлекторної діяльності новонародженої дитини є наявність специфічних вестибулярних рефлексів. При нахилі голови новонародженого, що лежить на спині, підвищується тонус флексорний в руках, а екстензорний - в ногах, при розгинанні голови - протилежна реакція (симетричний шийно-тонічний рефлекс). При повороті голови дитини в бік відбувається розгинання в руці та нозі на стороні повороту та згинання на протилежному боці. Найбільш виражені шийно-тонічні рефлекси у дітей 36-37 тижнів гестації, та їх надмірна вираженість у доношеного новонародженого зустрічається при II стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, білірубінової енцефалопатії, внутрішньочерепних крововиливів.

Функцію вегетативної нервової системи у новонародженого можна оцінити за балансом впливів симпатичних та парасимпатичних структур вегетативної нервової системи. Серед показників вегетативної функції у новонародженої дитини необхідно виділити стан зіниць, шкірних покривів, рівень артеріального тиску, частоту серцебиття та дихання, ритм та самостійність дихання, перистальтику кишечника, слинну та бронхіальну секреції.

При симпатикотонії відзначається мідріаз, артеріальна гіпертензія, тахікардія, тахіпное, «судомне» дихання, зниження перистальтики кишечника, мізерна слинна та бронхіальна секреції. З боку шкірних покривів відзначається блідість та переважання білого дермографізму.

Переважна більшість симпатикотонії відзначається в гострій фазі низки соматичних захворювань новонароджених (сепсис, пневмонія), а також характерно для I стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, дебюту менінгоенцефалітів. У зв'язку з гіпернорадреналінемією симпатикотонічні стани супроводжуються тремором.

Домінування парасимпатичного (і співдружнього йому серотонінергічного) тонусу проявляється міозом, артеріальною гіпотензією, брадикардією та брадипное, артимічним диханням з епізодами апное, рясною слинною та бронхіальною секреціями. Шкірні покриви гіперемовані, дермографізм зазвичай червоний. Переважна більшість парасимпатикотонії характерна для важких (іноді, термінальних) форм соматичних та неврологічних захворювань (сепсис, синдром дихальних розладів, менінгоенцефаліт, II стадія гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, субтенторіальні крововиливи). Найчастіше в неонатологічній практиці відзначають нестійкість вегетативного тонусу (синдром вегетативної дистонії або синдром вегетативно-вісцеральних дисфункцій), що проявляється лабільністю діаметра зіниць, частоти та ритму серцебиття та дихання, що змінюється бронхіальною та слинною. Шкірні покриви набувають плямистого («мармурового») відтінку. Якщо при повороті новонародженого на бік нижня половина тулуба стає гіперемованою, верхня - блідою (симптом «арлекіна»), можна припустити незрілість вегетативної регуляції у недоношених дітей та дітей із затримкою внутрішньоутробного розвитку, а також синдром вегетативної дистонії у доношених дітей, що частіше зустрічається внутрішньочерепних крововиливів.

Необхідно відзначити, що динамічне вивчення стану нервової системи здорових немовлят свідчить про наявність майже у половини дітей транзиторних фізіологічних змін у неврологічному статусі дитини (див. нижче). Тому для віднесення того чи іншого відхилення у неврологічному статусі новонародженого до категорії фізіологічних чи патологічних необхідні його оцінка у зв'язку з іншими явищами, динамічне спостереження, а в ряді випадків використання адекватних додаткових методів дослідження.

5.2. Класифікації гіпоксичної енцефалопатії (фазовий принцип)

Перша та найбільш популярна у неонатологів класифікація гіпоксичної енцефалопатії була запропонована H. B. Sarnat та M. S. Sarnat у 1976 р. .

Класифікація «постаноксической енцефалопатії», як сфомульовано цей стан авторами, є найбільш вживаною класифікацією там (табл. 7).

Необхідно підкреслити такі особливості цієї класифікації.

1. Розглядається ряд основних показників новонародженого (рівень свідомості, нервово-м'язовий контроль, комплексні рефлекси, вегетативна функція, наявність судом, дані ЕЕГ), що проходить певну динаміку у часі.

3. В рамках кожної зі стадій енцефалопатії відзначається поєднання явищ, які підкреслюють різноспрямованість і суперечливість клінічної картини постаноксічної енцефалопатії (так, наприклад, в I стадії підвищення періостальних рефлексів, рефлексу Моро поєднуються зі зниженням смоктального рефлексу, у II - ліття; смоктального рефлексу та рефлексу Моро поєднуються з дистальною флексією, підвищенням періостальних, окуловестибулярного та шийно-тонічного рефлексів, судомами тощо).

4. Значне місце у клінічній картині надається вегетативної дисфункції, а саме її «великим» ознакам (стану зіниць, серцебиття, бронхіальної та слинної секреції, перистальтики кишечника).

5. ЕЕГ є невід'ємною складовою діагнозу.

Пізніше канадські неонатологи N. N. Finer та співавт. запропонували модифікацію цієї класифікації (табл. 8).

Зберігаючи риси класифікації H. B. Sarnat та співавт. , ця класифікація ще простіша, у ній з'являються розлади терморегуляції, зменшено кількість аналізованих показників, виключені ЕЕГ та тимчасові показники перебігу хвороби.

У Великобританії широко використовується класифікація гіпоксично-ішемічної енцефалопатії L. M. S. Dubowitz та співавт. (Табл. 9).

Наведена нижче класифікаційна схема відрізняється від попередніх особливостей.

1. Ця класифікація чотиристадійна.

2. У ній відсутнє поняття свідомості новонародженого, існування якого заперечують британські неонатологи, і з'являється поняття habituation (звикання, адаптація), що означає зміну реакції дитини на однорідні повторні стимули однакової інтенсивності.

3. У різних стадіях енцефалопатії відсутня універсальна рубрикація, і ці стадії мають різну кількість клінічних ознак.

4. Особливого значення надається окремим клінічним феноменам, зокрема, динаміці становища великого пальця руки.

J. J. Volpe класифікує гіпоксично-ішемічну енцефалопатію залежно від часу, що минув з народження. У перші 12 год після народження відзначається глибокий ступор або кома, періодичне дихання, збереження зінечних реакцій та руху очей, м'язова гіпотонія та мінімальні рухи, судоми; у період від 12 до 24 год виявляється очевидне відновлення рівня свідомості, частіше зустрічаються судоми, виникають напади апное, підвищена збудливість та тремор зі скутістю (jitteriness), м'язова слабкість, переважно проксимальна та у верхніх кінцівках, геміпарез (у доношених дітей) або нижніх кінцівок (У недоношених дітей). Від 24 до 72 год у дитини знову відзначається ступор або кома, виникають зупинка дихання, стовбурові окорухові та зіниці порушення, у недоношених дітей відзначається катастрофічне погіршення стану внаслідок інтравентрикулярного крововиливу. Після 72 год виникають постійний або навіть ступор, що зменшується, порушення ссання, ковтання, рухів язика, відсутність крику, переважання м'язової гіпотонії над гіпертонією, м'язова слабкість з розподілом, характерним для періоду 12-24 год. На думку автора цієї періодизації, темпи виходу з описаних станів вкрай варіабельні та важко прогнозовані. G. M. Fenichel зіставляє стадії першої класифікації та часові рамки перебігу енцефалопатії, виділяючи легку енцефалопатію, помірну та важку. Поряд з вищеописаними ЕЕГ-ознаками тяжкості НГІЕ, G. M. Fenichel включає в діагностичну схему викликані потенціали головного мозку, діагностична та прогностична значущість яких набуває вирішального значення при помірній енцефалопатії. Автор підкреслює, що явище jitteriness, характерне для легкої енцефалопатії, не має жодного зв'язку із явищами гіперактивності та проблемами навчання у дітей старшого віку. J.-L. Wayenberg та співавт. оцінюють неврологічний статус новонародженого після асфіксії за рівнем свідомості (нормальне або збудження – 2 бали, летаргія – 1, ступор – 0), дихальному патерну (дихання регулярне – 2, нерегулярне – 1, відсутнє – 0), станом рефлексу Моро та хапання або підвищений - 2, пригнічений - 1, відсутній - 0).

5.3. Класифікації перинатальних уражень нервової системи (синдромологічний принцип)

B. C. L. Touwen зазначає, що неврологічний може бути нормальним або девіантним, і серед варіантів останнього відзначає один із наступних неврологічних синдромів: підвищеної збудливості, м'язової гіпертонії або гіпотонії, апатії, гемісиндрому; або їх поєднання. У Росії її найбільш поширена класифікація уражень нервової системи в новонароджених та дітей раннього віку Ю. А. Якуніна та співавт. . В рамках цієї класифікації як окремий прояв патології нервової системи цього періоду розглядається гіпоксична енцефалопатія. У класифікації Ю. А. Якуніна та співавт. розглядають періоди дії шкідливого фактора: пренатальний (ембріональний, ранній фетальний) та перинатальний (антенатальний або пізній фетальний, інтранатальний та неонатальний). Наступною рубрикацією даної класифікації є етіологія (домінуючий фактор), в якій, крім гіпоксії, згадуються травма, інфекція, інтоксикація, вроджені порушення метаболізму, хромосомні аберації, неуточнені та некласифіковані стани. Далі оцінюється форма енцефалопатії за ступенем тяжкості (легка, середня тяжкість, тяжка) з розшифровкою патоморфологічних і патогенетичних механізмів, що лежать в основі цих порушень. Потім розглядають періодизацію хвороби, починаючи з гострого періоду (від 7-10 днів до 1 міс), підгострий період, або ранній відновлювальний період (до 3 міс), і, нарешті, пізній відновлювальний період (від 4 міс до 1 року, іноді до 2 роки). Серед рівнів ураження вказуються оболонки мозку, кора головного мозку, підкіркові структури, стовбур, спинний мозок, периферичні нерви, комбіновані форми.

В останній рубриці оцінюються клінічні синдроми основних періодів енцефалопатії: до синдромів гострого періоду відносяться підвищена нейрорефлекторна збудливість, синдроми загального пригнічення центральної нервової системи, вегетативно-вісцеральних дисфункцій, гідроцефально-гіпертензійний, судомний, коматозний стан.

Серед синдромів відновлювального періоду розглядаються затримки психічного, моторного, мовного розвитку, а також синдроми вегетативно-вісцеральних дисфункцій, гіперкінетичний, епілептичний, гідроцефальний та церебрастенічний. Можливі результати захворювання подаються у вигляді одужання, затримок темпів психофізичного та мовного розвитку, енцефалопатії з осередковими мікросимптомами, помірною внутрішньочерепною гіпертензією, компенсованою гідроцефалією, церебра-стенічним синдромом та неврозоподібними станами, а також у вигляді грубих органічних форм ураження центральної психічними розладами, епілепсією, прогресуючою гідроцефалією.

Перинатальна енцефалопатія (ПЕП) (пері- + лат. natus - "народження" + грецьк. encephalon - "головний мозок" + грецьк. мозку, що виникають під час вагітності та пологів. ПЕП може проявлятися по-різному, наприклад синдромом гіперзбудливості, коли підвищена дратівливість дитини, знижений апетит, малюк часто зригує під час годування та відмовляється від грудей, менше спить, важче засинає тощо. Більш рідкісним, але й важчим проявом перинатальної енцефалопатії є синдром пригнічення центральної нервової системи. У таких дітей значно знижено рухову активність. Маля виглядає млявим, крик тихий і слабкий. Він швидко втомлюється під час годування, у найважчих випадках смоктальний рефлекс відсутній. Часто прояви перинатальної енцефалопатії виражені незначно, але дітлахи, які перенесли цей стан, все ж таки вимагають до себе підвищеної уваги, а іноді – і спеціального лікування.

Причини виникнення перинатальної патології

До факторів ризику виникнення перинатальної патології головного мозку належать:

• Різні хронічні захворювання матері.
• Гострі інфекційні захворювання або загострення хронічних осередків інфекції в організмі матері під час вагітності.
• Порушення харчування.
• Надто молодий вік вагітної.
• Спадкові захворювання та порушення обміну речовин.
• Патологічне перебіг вагітності (ранні та пізні токсикози, загроза переривання вагітності та ін.).
• Патологічне перебіг пологів (стрімкі пологи, слабкість пологової діяльності та ін.) та травми при наданні допомоги під час пологів.
• Шкідливі впливи навколишнього середовища, несприятлива екологічна обстановка (іонізуюче випромінювання, токсичні впливи, у тому числі при застосуванні різних лікарських речовин, забруднення навколишнього середовища солями важких металів та промисловими відходами тощо).
• Недоношеність та незрілість плода з різними порушеннями його життєдіяльності у перші дні життя.

Слід зазначити, що найчастіше зустрічаються гіпоксично-ішемічні (їх причина – недостатність кисню, що виникає під час внутрішньоутробного життя малюка) та змішані ураження центральної нервової системи, що пояснюється тим, що практично будь-яке неблагополуччя у період вагітності та пологів призводить до порушення постачання киснем тканин. плода і насамперед головного мозку. У багатьох випадках причин виникнення ПЕП встановити не вдається.

Скласти об'єктивне уявлення про стан дитини на момент народження допомагає 10-бальна шкала Апгар. При цьому враховується активність дитини, колір шкірних покривів, вираженість фізіологічних рефлексів новонародженого, стан дихальної та серцево-судинної систем. Кожен із показників оцінюється від 0 до 2 балів. Шкала Апгар дозволяє вже в пологовому залі оцінити адаптацію дитини до позаутробних умов існування протягом перших хвилин після народження. Сума балів від 1 до 3 вказує на тяжкий стан, від 4 до 6 – на стан середньої тяжкості, від 7 до 10 – на задовільний. Низькі бали відносять до факторів ризику для життя дитини та розвитку неврологічних порушень та диктують необхідність застосування екстреної інтенсивної терапії.

На жаль, високі бали за шкалою Апгар повністю не виключають ризик виникнення неврологічних порушень, ряд симптомів виникає вже після 7-го дня життя, і дуже важливо якомога раніше виявити можливі прояви ПЕП. Пластичність мозку дитини надзвичайно велика, лікувальні заходи, що своєчасно проводяться, допомагають в більшості випадків уникнути розвитку неврологічного дефіциту, попередити порушення в емоційно-вольовій сфері та пізнавальної діяльності.

Перебіг ПЕП та можливі прогнози

Протягом ПЕП виділяють три періоди: гострий (1-й місяць життя), відновний (з 1 міс. до 1 року у доношених, до 2 років – у недоношених) та результат захворювання. У кожному періоді ПЕП виділяють різні синдроми. Найчастіше спостерігається поєднання кількох синдромів. Така класифікація доцільна, оскільки дозволяє виділити синдроми залежно від віку дитини. Для кожного синдрому розроблено відповідну тактику лікування. Виразність кожного синдрому та його поєднання дозволяють визначити тяжкість стану, правильно призначити терапію, будувати прогнози. Хочеться відзначити, що навіть мінімальні прояви перинатальної енцефалопатії потребують відповідного лікування для запобігання несприятливим результатам.

Перелічимо основні синдроми ПЕП.

Гострий період:

• Синдром пригнічення центральної нервової системи.
• Коматозний синдром.
• Судомний синдром.

Відновлювальний період:

• Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості.
• Епілептичний синдром.
• Гіпертензійно-гідроцефальний синдром.
• Синдром вегето-вісцеральних дисфункцій.
• Синдром рухових розладів.
• Синдром затримки психомоторного розвитку.

Виходи:

• Повне одужання.
• Затримка психічного, моторного чи мовного розвитку.
• Синдром гіперактивності із дефіцитом уваги (мінімальна мозкова дисфункція).
• Невротичні реакції.
• Вегетативно-вісцеральні дисфункції.
• Епілепсія.
• Гідроцефалія.

Всі хворі з тяжкими та середньотяжкими ураженнями мозку потребують стаціонарного лікування. Діти з легкими порушеннями виписуються з пологового будинку під амбулаторне нагляд невролога.

Зупинимося докладніше на клінічних проявах окремих синдромів ПЕП, які найчастіше зустрічаються в амбулаторних умовах.

Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливостіпроявляється посиленням спонтанної рухової активності, неспокійним поверхневим сном, подовженням періоду активного неспання, труднощами засинання, частим невмотивованим плачем, пожвавленням безумовних вроджених рефлексів, змінним м'язовим тонусом, тремором (посмикуванням) кінцівок, підборіддя. У недоношених даний синдром у більшості випадків відображає зниження порога судомної готовності, тобто говорить про те, що у малюка легко можуть розвинутися судоми, наприклад, при підвищенні температури або дії інших подразників. При сприятливому перебігу виразність симптомів поступово зменшується та зникає у строки від 4-6 місяців до 1 року. При несприятливому перебігу захворювання та відсутності своєчасної терапії може розвинутись епілептичний синдром.

Судорожний (епілептичний) синдромможе виявлятися у будь-якому віці. У дитинстві він характеризується різноманіттям форм. Часто спостерігається імітація безумовних рухових рефлексів у вигляді нападів згинань і нахилів голови з напругою рук і ніг, поворотом голови в бік і розгинанням однойменних руки і ноги; епізодів здригань, нападоподібних посмикувань кінцівок, імітацій смоктальних рухів та ін. Часом навіть фахівцеві буває складно без додаткових методів досліджень визначити природу судорожних станів, що виникають.

Гіпертензійно-гідроцефальний синдромхарактеризується надмірною кількістю рідини у просторах головного мозку, що містять ліквор (спинномозкову рідину), що призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску. Лікарі часто називають це порушення батькам саме так – кажуть, що у малюка підвищений внутрішньочерепний тиск. Механізм виникнення цього синдрому може бути різним: надмірне вироблення ліквору, порушення всмоктування надлишків ліквору в кровоносне русло, чи його поєднання. Основними симптомами при гіпертензійно-гідроцефальному синдромі, на які орієнтуються лікарі і які можуть контролювати і батьки, є темпи приросту кола голови дитини та розміри та стан великого. У більшості доношених новонароджених в нормі коло голови при народженні становить 34 - 35 см. У середньому в перше півріччя щомісячний приріст кола голови становить 1,5 см (у перший місяць - до 2,5 см), досягаючи до 6 місяців близько 44 см. У другому півріччі темпи приросту зменшуються; до року коло голови - 47-48 см. Неспокійний сон, часті рясні зригування, монотонний плач у поєднанні зі вибуханням, посиленою пульсацією великого тім'ячка і закиданням голови ззаду - найбільш типові прояви даного синдрому.

Однак великі розміри голови часто бувають і в абсолютно і визначаються конституційними та сімейними особливостями. Великий розмір джерельця та "затримка" його закриття часто спостерігаються при рахіті. Маленький розмір тім'ячко при народженні підвищує ризик виникнення внутрішньочерепної гіпертензії при різних несприятливих ситуаціях (перегрівання, підвищення температури тіла та ін.). Проведення нейросонографічного дослідження головного мозку дозволяє правильно поставити діагноз таким пацієнтам та визначитися з тактикою терапії. У переважній більшості випадків до кінця першого півріччя життя дитини відзначається нормалізація зростання кола голови. Частина хворих дітей до 8-12 місяців зберігається гідроцефальний синдром без ознак підвищення внутрішньочерепного тиску. У важких випадках відзначається розвиток.

Коматозний синдромє проявом тяжкого стану новонародженого, який оцінюється 1-4 балами за шкалою Апгар. У хворих дітей проявляються виражена млявість, зниження рухової активності аж до повної її відсутності, пригнічені всі життєво важливі функції: дихання, серцева діяльність. Можуть відзначатися напади судом. Тяжкий стан зберігається 10-15 днів, при цьому відсутні рефлекси ссання та ковтання.

Синдром вегето-вісцеральних дисфункцій, як правило, проявляється після першого місяця життя на тлі підвищеної нервової збудливості та гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Відзначаються часті зригування, затримка збільшення маси тіла, порушення серцевого та дихального ритму, терморегуляції, зміна забарвлення та температури шкірних покривів, "мармуровість" шкіри, порушення функцій шлунково-кишкового тракту. Часто цей синдром може поєднуватися з ентеритами, ентероколітами (запалення тонкого, товстого кишечника, що проявляється розладом випорожнень, порушенням збільшення маси тіла), зумовленими патогенними мікроорганізмами, з рахітом, обтяжуючи їх перебіг.

Синдром рухових порушеньвиявляється з перших тижнів життя. З народження може спостерігатися порушення м'язового тонусу як у бік його зниження, так і підвищення, може виявлятися його асиметрія, відзначається зниження або надмірне посилення спонтанної рухової активності. Часто синдром рухових порушень поєднується із затримкою психомоторного та мовного розвитку, т.к. порушення м'язового тонусу та наявність патологічної рухової активності (гіперкінези) перешкоджають проведенню цілеспрямованих рухів, формуванню нормальних рухових функцій, оволодінню мовою.

При затримці психомоторного розвитку дитина пізніше починає тримати голову, сидіти, повзати, ходити. Переважне порушення психічного розвитку можна запідозрити при слабкому монотонному крику, порушенні артикуляції, бідності міміки, пізній появі посмішки, затримці візуально-слухових реакцій.

Дитячий церебральний параліч (ДЦП)- неврологічне захворювання, що виникає внаслідок раннього ураження центральної нервової системи. При ДЦП порушення розвитку носять, зазвичай, складну структуру, поєднуються порушення рухові, порушення мови, затримка психічного розвитку. Двигуни при ДЦП виражаються в ураженні верхніх і нижніх кінцівок; страждає дрібна моторика, м'язи апарату артикуляції, м'язи-очі двигуни. Порушення мови виявляються у більшості хворих: від легких (стертих) форм до абсолютно нерозбірливої ​​мови. У 20 - 25% дітей є характерні порушення зору: схоже і розбіжне, ністагм, обмеження полів зору. Більшість дітей відзначається затримка психічного розвитку. Частина дітей мають місце порушення інтелекту (розумова відсталість).

Синдром гіперактивності з дефіцитом уваги- Порушення поведінки, пов'язане з тим, що дитина погано володіє своєю увагою. Таким дітям важко зосередитися на будь-якій справі, особливо якщо вона не дуже цікава: вони крутяться і не можуть спокійно всидіти на місці, постійно відволікаються навіть через дрібниці. Їхня активність часто занадто бурхлива і хаотична.

Діагностика перинатального ураження мозку

Лікування ПЕП

Як уже говорилося вище, діти з тяжкими та середньотяжкими ураженнями центральної нервової системи під час гострого періоду захворювання потребують стаціонарного лікування. У більшості дітей з легкими проявами синдромів підвищеної нервово-рефлекторної збудливості та рухових порушень вдається обмежитись підбором індивідуального режиму, педагогічною корекцією, масажем, лікувальною фізкультурою, застосуванням фізіотерапевтичних методів. З медикаментозних методів для таких хворих частіше використовують фітотерапію (настої та відвари седативних та сечогінних трав) та гомеопатичні препарати.

При гіпертензійно-гідроцефальному синдромі враховується ступінь вираженості гіпертензії та вираженість гідроцефального синдрому. При підвищеному внутрішньочерепному тиску рекомендується підняти головний кінець ліжечка на 20-30 °. Для цього можна підкласти щось під ніжки ліжечка або під матрац. Медикаментозна терапія призначається лише лікарем, ефективність оцінюється за клінічними проявами та даними НСГ. У легких випадках обмежуються фітопрепаратами (відвари хвоща польового, листя мучниці та ін.). При більш тяжких випадках використовують діакарб, що зменшує вироблення ліквору і збільшує його відтік. При неефективності медикаментозного лікування особливо важких випадках доводиться вдаватися до нейрохірургічним методам терапії.

При виражених рухових порушеннях основний акцент надається методам масажу, лікувальної фізкультури, фізіотерапії. Медикаментозна терапія залежить від провідного синдрому: при м'язовій гіпотонії, периферичних парезах призначають препарати, що покращують нервово-м'язову передачу ( дибазол, іноді галантамін), при підвищеному тонусі застосовують засоби, що сприяють його зниженню - мідокалмабо баклофен. Використовуються різні варіанти введення препаратів усередину та за допомогою електрофорезу.

Підбір препаратів дітям із епілептичним синдромом залежить від форми захворювання. Прийом протисудомних препаратів (антиконвульсантів), дози, час прийому визначаються лікарем. Зміна препаратів здійснюється поступово під контролем ЕЕГ. Різка спонтанна відміна препаратів може спровокувати почастішання нападів. Нині використовують широкий арсенал протисудомних засобів. Прийом антиконвульсантів не байдужий для організму і призначається лише за встановленого діагнозу епілепсії чи епілептичному синдромі під контролем лабораторних показників. Однак, відсутність своєчасного лікування епілептичних пароксизмів призводить до порушення психічного розвитку. Масаж та фізіотерапевтичне лікування дітям з епілептичним синдромом протипоказані.

При синдромі затримки психомоторного розвитку поряд з немедикаментозними методами лікування та соціально-педагогічною корекцією застосовуються препарати, що активують мозкову діяльність, що покращують мозковий кровотік, сприяють утворенню нових зв'язків між нервовими клітинами. Вибір препаратів великий ( ноотропіл, луцетам, пантогам, вінпоцетин, актовегін, кортексинта ін.). У кожному випадку схема медикаментозного лікування підбирається індивідуально залежно від виразності симптоматики та індивідуальної переносимості.

Практично при всіх синдромах ПЕП хворим призначають препарати вітамінів групи "В", які можуть застосовуватися внутрішньо, внутрішньом'язово та в електрофорезі.

До однорічного віку в більшості зрілих дітей явища ПЕП зникають або виявляються незначні прояви перинатальної енцефалопатії, які не суттєво впливають на подальший розвиток дитини. Частими наслідками перенесеної енцефалопатії є мінімальна мозкова дисфункція (легкі порушення поведінки та навчання), гідроцефальний синдром. Найбільш важкими наслідками є дитячий церебральний параліч та епілепсія.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2014

Інші уточнені порушення з боку мозку у новонародженого (P91.8), Ішемія мозку (P91.0), Порушення з боку мозку у новонародженого, неуточнене (P91.9), Неонатальна кома (P91.5), Церебральна збудливість новонародженого (P91. 3) Церебральна депресія у новонародженого (P91.4)

Неврологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено на Експертній комісії

З питань розвитку охорони здоров'я

Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан

ДІЕ- набутий синдром, що характеризується клінічними та лабораторними ознаками гострого пошкодження мозку після перенесеної перинатальної гіпоксії та асфіксії під час пологів і виявляється порушеннями дихання, пригніченням фізіологічних рефлексів, зниженням м'язового тонусу, порушенням свідомості з частим виникненням судом.

Механізм пошкодження має гіпоксичну/ішемічну природу, внаслідок як недостатнього надходження кисню до тканин мозку при його зниженому вмісті в артеріальній крові (гіпоксемія), так і зниженням мозкового кровотоку (ішемія). Остаточна вираженість неврологічного ушкодження, насамперед, залежить від тривалості дії первинного фактора, що спричинив гіпоксію.

I.ВВОДНА ЧАСТИНА

Назва протоколу:Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія

Код протоколу:

Код(и) МКБ-10:

P91 Інші порушення церебрального статусу у новонародженого

Р91.0 Ішемія мозку

Р91.3 Церебральна збудливість новонародженого

Р91.4 Церебральна депресія новонародженого

Р91.5 Неонатальна кома

Р91.8 Інші уточнені порушення з боку мозку у новонародженого

Р91.9 Порушення з боку мозку у новонародженого неуточнені

Скорочення, що використовуються в протоколі:

ГІЕ - гіпоксично-ішемічна енцефалопатія,

ЕН-енцефалопатія новонародженого,

РДС – респіраторний дистрес синдром,

ВВС - вроджена вада серця.

ГЗОАП - гемодинамічно значуща відкрита аортальна протока

ПФК - персистуючі фетальні комунікації,

ЕЕГ - електроенцефалограма,

ШВЛ - штучна вентиляція легень

СМА-середня мозкова артерія,

ПМА-передня мозкова артерія,

УЗД - ультразвукове дослідження.

МРТ-магнітно-резонансна томографія,

SaO2-сатурація кисню.

Дата розробки протоколу: 2013 рік.

Користувачі протоколу:лікарі неонатологи, неврологи, педіатри.

Класифікація

Клінічна класифікація:

Виділяють 3 ступеня тяжкості ГІЕ (за Amiel-Tyson&Ellison та Sarnat&Sarnat):

Легка;

Середній тяжкості;

Тяжка.

Діагностика

II.МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів

Основні діагностичні заходи

А. Аналіз факторів ризику, що сприяють розвитку ДІЕ:

. антенатальні:

Тяжкі соматичні захворювання матері, особливо в стадії декомпенсації: патологія вагітності (тривалі токсикози, загроза переривання, переношеність та ін);

Ендокринні захворювання (цукровий діабет);

Інфекції різної етіології, особливо у 2-3 триместрах вагітності;

Шкідливі звички матері (паління, алкоголізм, наркоманія);

генетична, хромосомна патологія;

Імунологічні відхилення в системі мати-плацента-плід;

Багатоплідна вагітність;

. інтранатальні:

Аномальне передлежання плода;

Застосування посібників під час пологів (акушерські щипці, вакуум-екстрактор);

Гостра гіпоксія під час пологів у матері (шок, декомпенсація соматична патологія);

Розлади плацентарно-плодового кровообігу (еклампсія, туге обвивання пуповини, справжні вузли пуповини, випадання петель пуповини, натяг малої за довжиною пуповини тощо);

Стрімкі, швидкі, затяжні пологи;

Передлежання або передчасне відшарування плаценти;

Дискоординація родової діяльності;

Розрив матки;

Кесарів розтин (особливо екстрений).

Б. Клінічні прояви (за Amiel-Tyson & Ellison та Sarnat & Sarnat):

Легка ДІЕ:

М'язовий тонус злегка підвищений, пожвавлені сухожильні рефлекси протягом перших днів після народження.

Можуть спостерігатися минущі поведінкові порушення, такі як слабке ссання, дратівливість, неспокій або сонливість.

Через 3-4 дні неврологічний статус приходить до норми.

ГІЕ середньої тяжкості:

Новонароджений перебуває у стані летаргії: млявий, сонливий, із симптомами м'язової гіпотонії та значним зниженням сухожильних рефлексів.

Рефлекси новонародженого, такі як хапальний, смоктальний та Моро можуть бути різко зниженими або відсутніми.

Новонароджений може відчувати періоди короткочасних апное.

Судоми можуть з'явитися у першу добу життя.

Повне неврологічне відновлення можливе протягом 1-2 тижнів, що асоціюється з віддаленим прогнозом.

Після початкового періоду благополуччя може бути раптове погіршення, що зазвичай свідчить про реперфузійні порушення.

Протягом цього періоду може збільшитись інтенсивність судом.

Важка ДІЕ:

Типові ступор чи кома. Немовля може не реагувати на фізичні подразники.

Дихання може бути нерегулярним, і така дитина зазвичай потребує апаратної підтримки дихання.

У всіх випадках відзначається дифузна гіпотонія м'язів та виражене зниження сухожильних рефлексів.

Рефлекси новонародженого (смоктальний, ковтальний, хапальний, Моро) відсутні.

Під час дослідження функції черепно-мозкових нервів можна виявити окорухові порушення, такі як ністагм, екзофтальм та відсутність симптому «лялькових очей» (тобто відсутність співдружніх рухів очних яблук).

Зіниці можуть бути широкими, не реагувати або слабко реагувати на світло.

Ранні та часті судоми спочатку можуть бути резистентними до стандартної терапії. Судоми зазвичай мають генералізований характер, і їх частота може збільшуватися в наступні 2-3 дні, корелюючи з фазою реперфузійного пошкодження.

У міру прогресування пошкодження судоми спадають і ЕЕГ може стати ізоелектричною або на ній з'являється пригнічення патерну. В цей же час може наростати пригнічення свідомості, і з'являтися напруга джерельця, що свідчить про наростання набряку мозку.

Типовим для періоду реперфузійних ушкоджень є нестабільність серцевого ритму та артеріального тиску, і настання смерті від кардіореспіраторних порушень.

Додаткові діагностичні заходи

Для підтвердження тяжкості перенесеної гіпоксії протягом перших 30 хвилин після народження у дитини від матері з переліченими вище факторами ризику проводиться забір артеріальної крові з перетиснутої пуповини для визначення її газового складу (стабільність газового складу забраної крові зберігається в пластиковому шприці протягом 30 хвилин!).

Маркерами перенесеної тяжкої перинатальної гіпоксії (асфіксії) є:

Виражений метаболічний ацидоз (в артеріальній крові пуповини рН<7,0 и дефицит оснований ВЕ ≥ 12 ммоль/л);

Оцінка за шкалою Апгар 0-3 бали на 5-й хвилині;

Клінічні неврологічні розлади, що виявляються в ранні терміни після народження (судоми, гіпотонія, кома – енцефалопатія новонароджених (ЕН));

Ознаки поліорганного ушкодження у ранні терміни після народження.

Діагностичні критерії

Скарги та анамнез матері:

Аналіз даних про особливості перебігу вагітності та пологів, їх ускладнення, що дозволяють встановленню причини неврологічних порушень у новонародженого.

Фізичне обстеження(діти з перинатальною гіпоксією мають високий ризик поліорганного ушкодження, що визначає необхідність ретельного моніторингу функції життєво важливих систем та неврологічного статусу для своєчасної діагностики та адекватного лікування):

Аналіз стану новонародженого при народженні, потреба у реанімаційних заходах та їх ефективність;

Моніторинг клінічного стану та неврологічного статусу новонародженого, звертаючи особливу увагу на:

Нестабільність температури тіла

Частоту та характер дихання

Частоту та характер серцевих скорочень

Колір шкірних покривів та слизових

Активність (судоми, гноблення, неврологічний статус)

Діурез.

Лабораторні дослідження(У динаміці перебування дитини в стаціонарі):

Гази крові;

рівень глікемії;

Електролітний склад сироватки;

рівні сечовини, креатиніну;

Печінкові ферменти;

Оцінка гематологічних показників та системи згортання крові (за показаннями)

Насичення крові киснем (за можливості)

Артеріальний тиск (за можливості).

Інструментальні дослідження:

УЗД головного мозку;

Доплерографія середньої мозкової (СМА) та передньої мозкової артерій (ПМА) у перші 48 годин; стійкі зміни у базальних гангліях чи порушення у басейні середньої мозкової артерії є характерними ознаками несприятливого нейромоторного результату;

МРТ у дітей з помірною та тяжкою ГІЕ у віці одного тижня; симетричні ураження базальних гангліїв та таламуса, а також патологічні зміни задньої ніжки внутрішньої капсули є предикторами несприятливого результату;

Стандартна ЕЕГ при помірній та тяжкій енцефалопатії або при судомах;

Амплітудно-інтегрована ЕЕГ (за можливості) може використовуватися для моніторингу церебральної активності, виявлення судом та прогнозування результату.

Консультації фахівців:

Невролог,

Нейрохірург,

Окуліст,

Кардіолог.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз:

Вплив наркотичних засобів, abstinence syndrome.

Гостро порушення мозкового кровообігу (ОНМК).

Нейром'язові захворювання, включаючи неонатальні міопатії.

Пухлини головного мозку.

інфекції.

Перинатальний інсульт.

Внутрішньочерепний крововилив.

Вроджені вади розвитку мозку.

Вроджені порушення обміну речовин.

Генетичні синдроми.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:Забезпечити оптимальні умови виходжування та проведення втручань, які забезпечать мінімізацію несприятливих наслідків та якість життя.

Тактика лікування:

Проведення адекватної терапії дихальних порушень.

Підтримка стабільного рівня системної та церебральної гемодинаміки.

Постійний моніторинг та корекція біохімічних відхилень.

Профілактика та лікування судом.

Принципи догляду та лікування новонароджених з ГІЕ:

Оптимальна температура повітря в палаті (не нижче 25 ° С).

Зручна поза дитини у кувезі; створити «гніздечко» з вільним розташуванням рук і ніг (не використовувати туге сповивання).

Уникати надмірного освітлення у палаті (накрити інкубатори, використовувати джерела концентрованого світла).

Дотримуватись тиші (розмовляти тихо; не ляскати дверима або дверцятами інкубатора, ін.).

При необхідності частого забору крові встановити венозний катетер (але не використовувати постійно встановлення пупкового катетера у пуповину вену).

Забезпечити адекватне знеболювання: контакт «шкіра до шкіри» з матір'ю (якщо дозволяє стан дитини).

Залучати матір чи сім'ю залишатися з дитиною та брати участь у догляді за нею (розмовляти з дитиною, торкатися її, допомагати переодягати та годувати її).

Якщо спостерігаються дихальні розлади, забезпечити допоміжну вентиляцію чи оксигенацію.

Забезпечити належне харчування та/або призначення рідини внутрішньовенно для профілактики або лікування гіпоглікемії чи інших метаболічних порушень.

Як тільки стан дитини покращиться, починати ентеральне годування: зціджене материнське молоко альтернативним методом. Якщо дитина добре засвоює їжу і у неї не виникає жодних проблем, продовжувати збільшувати кількість молока, одночасно зменшуючи кількість рідини, що вводиться внутрішньовенно, підтримуючи загальний добовий обсяг відповідно до добової потреби дитини. Годувати дитину кожні три години чи частіше.

Скасувати внутрішньовенне введення рідин, якщо дитина отримує більше двох третин добового об'єму рідини перорально, і у неї немає блювоти та здуття живота.

Оксигенотерапія при дихальних розладах:

Визначити метод подачі кисню, оцінивши всі переваги та недоліки кожного методу. Для використання необхідної концентрації кисню необхідні джерело стисненого повітря та газовий змішувач.

Використовувати пульсоксиметр, щоб бути впевненим, що дитина одержує відповідну концентрацію кисню. Якщо відсутня пульсоксиметр, слід спостерігати за ознаками оксигенації, оцінюючи у дитини наявність дихальних розладів або центрального ціанозу (синюшність язика і губ).

Інфузійна терапія:

Визначити необхідний обсяг інфузії згідно з масою тіла та віком дитини.

У перші три дні життя дитини використовується 10% розчин глюкози. Якщо діурез достатній, з 4-го дня життя за наявності показань додати до 10% розчину глюкози натрій із розрахунку 3 ммоль/кг маси тіла та калій із розрахунку 2 ммоль/кг маси тіла.

Підтримка гемодинаміки:

Необхідно контролювати частоту серцевих скорочень та артеріальний тиск.

Якщо у дитини низький тиск або спостерігаються ознаки шоку (шкіра холодна на дотик, позитивний симптом «білої плями», частота серцевих скорочень більше 180 ударів за хвилину, відсутність свідомості тощо), але немає ознак кровотечі, необхідно ввести фізіологічний розчин ( 0,9% розчин хлориду натрію) внутрішньовенно по 10-20 мл/кг, якщо виключена дисфункція міокарда.

Якщо після введення фізіологічного розчину не вдалося задовільно збільшити артеріальний тиск, необхідно ввести допамін (2-20 мкг/кг/хв).

Якщо зберігається низький системний кровотік або необхідно лікувати дисфункцію міокарда, слід використовувати добутамін (5-20 мкг/кг/хв як препарат 1-ї лінії та адреналін як препарат 2-ї лінії (0,01-1,0 г/кг). /хв).

У випадках рефрактерної гіпотензії, коли традиційна терапія не дає ефекту, слід використовувати гідрокортизон (1 мг/кг кожні 8 годин).

Лікування судом

Якщо у дитини почалися судоми, необхідно визначити рівень глюкози крові:

При її рівні менше, ніж 2,6 ммоль/л, слід ввести 10% розчин глюкози з розрахунку 2 мл/кг маси тіла внутрішньовенно повільно протягом 5 хвилин (болюсно) і продовжити внутрішньовенне краплинне введення 10% розчину глюкози у підтримувальному обсязі відповідно до вікової фізіологічної потреби у рідині;

Якщо через 30 хвилин після болюсного введення глюкози її рівень у крові не підвищився і навіть став нижче 1,4 ммоль/л, слід повторити болюсне.

Введення глюкози в тій же дозі внутрішньовенно протягом 5 хвилин і продовжувати інфузію;

Продовжити вимірювання рівня глюкози крові, доки він не досягне 1,4 ммоль/л під час двох повторних вимірів;

При рівні глюкози крові 1,4 ммоль/л продовжити інфузію і повторювати вимірювання її рівня кожні три години, доки він досягне 2,6 ммоль/л або вище за два наступні виміри;

У наступні кілька днів рівень глюкози вимірюється кожні 12 годин;

Слід збільшити частоту вимірів, якщо клінічні ознаки гіпоглікемії не зникають.

Якщо рівень глюкози знаходиться в межах норми або судоми не припиняються після введення розчину глюкози, показано введення фенобарбіталу:

Фенобарбітал вводиться внутрішньовенно повільно протягом 5 хвилин із розрахунку 20 мг/кг маси тіла;

Якщо немає можливості внутрішньовенного введення, можливе одноразове внутрішньом'язове введення повільно у дозі 20 мг/кг;

Якщо судоми не припинилися через 30 хвилин після введення фенобарбіталу, слід повторити його повільне введення протягом 5 хвилин з розрахунку 10 мг/кг маси тіла;

За потреби повторити ще раз.

Якщо судоми продовжуються або відновлюються протягом 6 годин, призначити фенітоїн:

Фенітоїн вводиться в дозі 20 мг/кг маси тіла лише внутрішньовенно після розведення розрахованої дози препарату в 15 мл фізіологічного розчину гідрокарбонату натрію зі швидкістю 0,5 мл/хв протягом 30 хвилин.

Індукована терапевтична гіпотерміяпроводиться новонародженим із середньоважкою та тяжкою ГІЕ строго відповідно до протоколу:

А. Показання щодо гіпотермії(мають дотримуватися всіх критеріїв):

Гестаційний вік ≥ 36 тижнів;

Постнатальний вік ≤ 6 год;

PH< 7,00 и дефицит оснований ВЕ ≥12 ммоль/л (на 1-й минуте жизни);

Оцінка за шкалою Апгар< 5 через 10 мин.,

Або потреба у ШВЛ із позитивним тиском через 10 хв після народження;

Клінічні ознаки енцефалопатії.

Б. Протипоказання до проведення гіпотермії:

Гестаційний вік< 36 недель;

Постнатальний вік >6 годин;

Серйозні вроджені вади розвитку;

Крововиливи.

В. Початок гіпотермії

Найбільш доцільно розпочинати гіпотермію якомога раніше:

Вимкнути обігрівач у пологовому залі;

Підтримувати температуру дитини на рівні 33,5-34,5°С протягом 72 годин, обклавши її пакетами із сухим льодом, або використовувати спеціальне обладнання для гіпотермії;

Проводити безперервний моніторинг ректальної температури;

Через 72 години (три доби) починати повільне зігрівання дитини (по 0,5 ° С на годину).

Г. Потенційні побічні ефекти та їх вирішення:

Синусова брадикардія;

Легенева гіпертензія;

Тромбоцитопенія;

Найчастіше тимчасове підвищення температури тіла на 0,5-1°С усуває зазначені порушення.

Д. Харчування при гіпотермії

Під час гіпотермії новонародженим проводиться парентеральне харчування через слабку кишкову перфузію. Не можна допускати появу тремтіння у немовляти, оскільки це може стимулювати мозкову активність та метаболізм. З появою тремтіння рекомендується безперервна інфузія морфіну.

Профілактика:забезпечення здоров'я жінці до та під час вагітності, диференційований антенатальний та інтранатальний догляд (згідно з виявленою патологією), адекватна стабілізація стану новонародженого у пологовій палаті та постнатальному періоді.

Прогноз:

Наявність судом є загрозливим симптомом, ризик неврологічного відставання у таких дітей помітно вищий, особливо якщо судомні напади часті та погано купіруються;

Патологічні неврологічні симптоми (м'язова гіпотонія, гіпертонус, зниження рефлексів), що зберігаються після двох тижнів, зазвичай вказують на поганий прогноз.

Індикатори ефективності лікування:

Новонароджені, у яких неврологічні порушення зникають через 1-2 тижні, надалі розвиваються нормально.

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Госпіталізація

Показання для госпіталізації

Новонароджені з помірною та тяжкою енцефалопатією госпіталізуються до родопоміжних організацій 3-го рівня.

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК, 2014
   1. 1) Amiel-Tison C, Gosselin J. Clinical assessment of infant nervous system. In: Levene MI та Chervenak FA. Fetal and neonatal neurology and neurosurgery, 4th ed. Philadelphia, Churchill Livingstone Elsevier, 2009: 128–154. 2) Barnett A та ін. Neurological і perceptual-motor outcome на 5-6 років age in children with neonatal encephalopathy: відносини з neonatal brain MRI. Neuropediatrics, 2002, 33 (5): 242-248. 3) Cowan F та ін. Початок і timing brain lesions в терм infants with neonatal encephalopathy. Lancet, 2003, 361 (9359): 736-742. 4) Edwards AD та ін. Neurological outcomes на 18 місяців після останнього періоду hypothermia для періодичного hypoxic ischaemic encephalopathy: synthesis і meta-analysis of trial data. British Medical Journal, 2010, 340:1-7. 5) Ellis M та ін. Outcome на 1 рік неонаталу encephalopathy in Kathmandu, Nepal. Developmental Medicine and Child Neurology, 1999, 41:689. 6) Finer NN та ін. Hypoxic-ischaemic encephalopathy в терм неонатів: перинатальних факторів і outcome. Journal of Pediatrics, 1981, 98:112. 7) Guidelines for Perinatal Care. American Academy of Pediatrics and American College of Obstetricians and Gynecologists, 1997. 8) Levene M.I. and de Vries LS. Hypoxic-ischaemic encephalopathy. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Neonatal-perinatal medicine: diseases of the fetus and infant, 9th ed. St Louis, Elsevier Mosby, 2011: 952-976. 9) Low JA та ін. Відносини між періодичною гіпоксією і новою ядром обcephalopathy. American Journal of Obstetrics and Gynecology, 1985, 152:256. 10) Marlow N та ін. Neuropsicological and educational problems at school age associated with neonatal encephalopathy. Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition, 2005, 90: F380. 11) Miller SP та ін. Clinical signs predict 30-month neurodevelopmental outcome after neonatal encephalopathy. American Journal of Obstetrics and Gynecology, 2004, 190:93. 12) Moster D та ін. Зустріч з'єднання APGAR швидкостей і раннього неонатальних симптомів з меншими нахилами в школі. Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition, 2002, 86: F16. 13) Murray DM та ін. Визначна величина раннього неврологічного екзамінації в неонатальному іскееміческій екрапопалопатії і нейророзвитковому outcome в 24 місяцях, Розвиток медицини і дітей Neurology, 2010, 52(2):e55–e59. 14) Robertson C і Finer NN. Терм infants with hypoxic-ischaemic encephalopathy: outcome at 3.5 years. Developmental Medicine and Child Neurology, 1985, 27:473. 15) Sarnat HB, Sarnat MS. Неонатальна енcephalopathy свідчить про природний дистресс: клінічні та електроенергефалографічні дослідження. Archives of Neurology, 1976, 33: 696-705. 16) Thompson CM та ін. Значення блискучої системи для hypoxic-ischaemic encephalopathy в вирішенні neuro-developmental outcome. Acta Paediatrica, 1997, 86:757. 17) Volpe JJ. Neurology of the newborn, 3rd ed. Philadelphia, WB Saunders, 1995. 18) Volpe JJ. Neurology of the newborn, 5th ed. Philadelphia, Saunders Elsevier, 2008. 19) de Vries LS, Toet MC. Аmplitude integrated electroencephalography в повному терміну новогобору. Clinics in Perinatology, 2006, 33:619-632. 20) Wall SN та ін. Reducing intrapartum-related neonatal deaths in low- and middle- income countries – what works? Seminars in Perinatology, 2010, 34:395-407.
   2. Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
   3. Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
   4. Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.