Вагітність – щасливий час для кожної жінки. Однак цей радісний період може бути затьмарений розвитком HELLP-синдрому. Подібна патологія потребує термінової медичної допомоги. Як розпізнати небезпечний стан та уникнути негативних наслідків?
Що являє собою HELLP-синдром
Медики позначають патологію як небезпечне та важке ускладнення гестозу – пізнього токсикозу в останні місяці вагітності. В акушерстві синдром назвали за базовими симптомами, з яких складається клінічна картина хвороби:
- H – гемоліз (розпад еритроцитів – червоних кров'яних тілець, які доставляють кисень до всіх тканин організму);
- EL – підвищення рівня ферментів печінки, що може свідчити про захворювання цього органу;
- LP - тромбоцитопенія - зниження утворення тромбоцитів і, як наслідок, погана згортання крові.
Крім цього, синдром викликає множинні ураження органів та систем організму вагітної жінки, тим самим посилюючи перебіг вагітності.
Хоча патологія досить небезпечна, але, на щастя, трапляється рідко. Захворювання виявляють у 0,9% вагітних, причому частіше HELLP-синдром діагностують у тих жінок, які страждають на тяжкий гестоз (від 4-12%).
Діагноз «HELLP-синдром» у 70% ставлять у III триместрі вагітності (після 35 тижнів) та у перші два тижні після пологів.
Причини та фактори ризику
Досі достеменно не відомо, що викликає патологію. Акушери виділяють кілька можливих причин:
- прийом антибіотиків тетрациклінового ряду;
- тромбоз – утворення згустків крові в артеріальних або венозних судинах;
- знищення організмом еритроцитів (клітин, які відповідають за доставку кисню) та тромбоцитів (телець, що впливають за згортання крові);
- спадкові хвороби печінки;
- важка форма гестозу (ускладнення у ІІ половині вагітності).
Дослідження показали, що до групи ризику входять жінки, які страждали на HELLP-синдром при попередніх вагітностях. Імовірність того, що ситуація повториться становить близько 25%.
Крім того, на розвиток патології впливають:
- надто бліда шкіра;
- вік майбутньої матері після 25 років;
- багатоплідна вагітність;
- виражені аутоімунні захворювання.
Часто синдром виникає у жінок, вагітність яких протікала тяжко з перших днів зачаття. На це вказує ранній токсикоз, підвищений артеріальний тиск, загроза зриву, плацентарна недостатність та інші небажані стани
клінічна картина
Для HELLP-синдрому початкові ознаки неспецифічні. У вагітної з'являється:
- головний біль;
- блювання;
- біль під правим ребром;
- швидка стомлюваність;
- виражена набряклість (67%);
- моторне занепокоєння.
Через деякий час виникають такі симптоми:
- жовтяничність шкірних покривів;
- нудота та блювання;
- судоми;
- гематоми (кровопідтіки) у місцях ін'єкцій;
- зорові розлади;
- анемія;
- збій серцевого ритму;
- зростаюча ниркова та печінкова недостатність.
При тяжкій формі хвороби відбувається порушення роботи мозкових центрів, набряк мозку, глибоке порушення роботи органів, що може призвести до коми. У разі появи кількох ознак необхідно терміново звернутися по лікарську допомогу.
Діагностика
Для діагностики патології застосовуються такі методи:
- УЗД верхньої частини живота;
- біохімічний та клінічні аналізикрові;
- МРТ та КТ.
Лікар може поставити діагноз HELLP-синдром у тому випадку, якщо в результаті досліджень виявлено:
- недостатній вміст тромбоцитів - менше 100 х 109/л;
- знижену кількість білка та лімфоцитів;
- збільшений рівень білірубіну (жовчного пігменту) – від 20 мкмоль і більше;
- деформація та низькі показники еритроцитів (червоних кров'яних тілець);
- підвищена концентрація сечовини та креатиніну в крові.
Своєчасне виявлення небезпечного стану підвищує ефективність терапії та збільшує шанси на одужання.
HELLP-синдром слід відрізняти від таких хвороб:
- вірусний гепатит;
- печінкові збої;
- патології печінки;
- гастрит.
При тяжкій формі гестозу, а також для уточнення діагнозу лікар може призначити додаткові дослідження:
- УЗД печінки та нирок;
- УЗД плода;
- доплерометрія - метод вивчення кровотоку в судинах плаценти, матки та дитини;
- Кардіотокографія - оцінка частоти серцебиття плода.
HELLP-синдром – важке патологічне ускладнення гестозу, яке вимагає професійного лікуваннята спостереження в стаціонарі.
Акушерська тактика
У разі підтвердження HELLP-синдрому акушери слідують чіткому плану, який включає:
- Можливу стабілізацію стану вагітної.
- Профілактику ускладнень для майбутньої матері та плода.
- Нормалізацію артеріального тиску.
- Розродження.
Медики стверджують, що єдиний і правильний метод лікування - це кесарів розтин або екстрені пологи(залежно від терміну вагітності та тяжкості симптомів патології).
Більшість акушерів стверджують, що вагітність має бути перервана протягом 24 годин із моменту встановлення діагнозу (незалежно від терміну).
Вся решта лікувальної та організаційної терапії є підготовкою до пологів.
Медикаментозна терапія
Додатково проводиться медикаментозне лікування, яке включає:
- плазмофорез – процедура з очищення плазми від агресивних речовин;
- введення свіжозамороженої плазми;
- переливання тромбоконцентрату.
Внутрішньовенно вводяться:
- інгібітори протеази – речовини, що перешкоджають розщепленню білка;
- гепапротектори – для покращення стану печінки;
- глюкокортикоїди – гормони для стабілізації роботи надниркових залоз.
У післяопераційний період призначається:
- свіжозаморожена плазма для нормалізації згортання крові;
- глюкокортикоїди;
- імунодепресивна та антигіпертензивна (для зниження тиску) терапія.
Прогноз лікування
При ранньому виявленніпатології та своєчасне надання медичної допомоги прогноз цілком сприятливий.На 3-7 добу після розродження всі показники крові, як правило, нормалізуються, за винятком тромбоцитопенії (потрібна спеціальна терапія).
Час перебування у лікарні залежить від стану здоров'я матері та дитини, а також наявності ускладнень.
Можливі ускладнення
Наслідки HELLP-синдрому для матері та дитини досить серйозні. Саме тому приділяється велика увага вирішенню цієї проблеми.
Можливі ускладнення у вагітної жінки - таблиця
Можливі ускладнення у новонароджених - таблиця
Профілактика
Для попередження хвороби майбутнім мамам рекомендується:
- регулярно здавати аналізи та відвідувати лікаря;
- відмовитись від шкідливих звичок;
- вести здоровий спосіб життя;
- своєчасно ставати на облік жіночу консультацію;
- нормалізувати фізичні навантаження;
- уникати стресових ситуацій.
Гестоз у жінок при вагітності
HELLP-синдром – небезпечна патологія, яка виникає у II половині вагітності та здатна призвести до важким наслідкам. Тільки своєчасна допомога медиків та дотримання всіх рекомендацій допоможе майбутній мамі уникнути серйозних ускладнень та народити здорового малюка.
HELLP-синдром:
H-гемоліз
EL– підвищення рівня ферментів крові
LP - Низька кількість тромбоцитів.
Частота HELLP-синдрому становить 2-15%, характеризується високою материнською смертністю (до 75%).
В основі HELLP-синдрому лежить аномальна плацентація.
Класифікація:заснована на кількості тромбоцитів.
клас 1 – менше 50х109/л тромбоцитів
клас 2 - 50х109/л – 100х109/л тромбоцитів
клас 3 - 100х109/л - 150х109/л тромбоцитів.
Клініка.
біль голови, тяжкість у голові;
слабкість чи втома;
м'язові болі в області шиї та плечей;
порушення зору;
біль у животі, у правому підребер'ї;
крововиливи у місцях ін'єкцій;
блювання вмістом, забарвленим кров'ю;
жовтяниця, печінкова недостатність;
судоми;
Розвивається у III триместрі з 33 тижнів, найчастіше у 35 тижнів.
У 30% проявляється у післяпологовому періоді.
Початкові неспецифічні прояви:
потім приєднуються:
Нерідко спостерігається розрив тканини з кровотечею в черевну порожнину.
HELLP-синдром може проявлятися:
клінічною картиною тотальним передчасним відшаруванням нормально розташованої плаценти, що супроводжується масивною коагулопатичною кровотечею, формуванням печінково-ниркової недостатності;
ДВЗ-синдромом;
набряком легень;
гострою нирковою недостатністю.
Діагностика
Лабораторні методи:
клінічний аналіз крові;
біохімічний аналіз крові: загальний білок, сечовина, глюкоза, креатинін, електроліти, холестерин, білірубін прямий та непрямий, АЛТ, АСТ, ЛФ, тригліцериди;
гемостазіограма: АЧТВ, число та агрегація тромбоцитів, ПДФ, фібриноген, АТ-ІІІ;
визначення вовчакового антикоагулянту;
визначення антитіл до ХГЛ;
клінічний аналіз сечі;
проба Нечипоренка;
проба Зимницького;
проба Реберга;
аналіз сечі добової на білок;
вимірювання діурезу;
посів сечі;
Фізичне обстеження:
вимірювання артеріального тиску;
добове моніторування артеріального тиску;
визначення пульсу;
Інструментальні методи:
УЗД печінки, нирок;
УЗД та доплерометрія плода, материнської та плодової гемодинаміки;
дослідження очного дна;
Лабораторні ознаки HELLP – синдрому :
Підвищення рівня трансаміназ у крові – АСТ понад 200 ОД/л, АЛТ понад 70 ОД/л, ЛДГ понад 600 ОД/л;
Тромбоцитопенія (менше 100х109/л);
Зниження рівня АТ нижче 70%;
Підвищення рівня білірубіну;
Подовження протромбінового часу та АЧТВ;
Зниження рівня фібриногену;
Зниження рівня глюкози;
Всі ознаки HELLP-синдрому спостерігаються не завжди. У відсутності гемолізу симптомокомплекс позначається як ELLP-синдром.
Лікування.
при HELLP-синдромі в першу чергу показано переривання вагітності в максимально короткі терміни;
переривання вагітності – єдиний спосіб запобігання прогресу патологічного процесу;
стабілізація функцій уражених органів та систем.
Схема лікування вагітних при HELLP – синдромі :
Свіжозаморожена плазма внутрішньовенно 20 мл/кг/добу в передопераційний період та інтраопераційно. У післяопераційному періоді 12-15 мл/кг/добу
Інтенсивна передопераційна підготовка, яка має тривати не більше 4 годин;
Гідроксиетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 500 мл
Кристалоїди (комплексні сольові розчини)
Свіжозаморожена плазма внутрішньовенно 20 мл/кг/добу
Плазма збагачена тромбоцитами (при рівні тромбоцитів менше 40-109/л)
Тромбоконцентрат (не менше 2 доз при рівні тромбоцитів 50-109/л)
Кристалоїди (комплексні сольові розчини)
Гідроксиетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 500 мл.
Плазмоферез
Преднізолон внутрішньовенно 300 мг
Термінове оперативне розродження:
На початку інфузії швидкість введення розчинів у 2-3 рази перевищує діурез. Надалі на тлі або наприкінці введення розчинів кількість сечі на годину повинна перевищувати об'єм рідини, що вводиться в 1,5 – 2 рази.
Інгібітори фібринолізу
Транексамова кислота внутрішньовенно 750 мг 1 раз/добу
Преднізолон внутрішньовенно 300 мг/добу
Гепатопротектори
Фосфоліпіди есенціальні внутрішньовенно 5 мл
Аскорбінова кислота 5% розчин внутрішньовенно 5 мл
інфузійна терапія
Післяопераційний період
Гідроксіетильований крохмаль 6% або 10% внутрішньовенно 12-15 мл/кг/добу
Свіжозаморожена плазма 12-15 мл/кг/добу.
Обсяг ІТТ визначається значеннями:
гематокрит не нижче 24 г/л та не вище 35г/л;
діурез 50-100 мл/годину;
ЦВД не менше 6-8 см водного стовпа
АТ-III не менше 70%
загальний білок не менше 60 г/л
показники АТ.
Замісна терапія та гепатопротектори
Декстроза 10% розчин в/в об'єм та тривалість введення визначається індивідуально
Аскорбінова кислота до 10г/добу
Фосфоліпіди есенціальні внутрішньовенно 5 мл 3 рази/добу
Гіпотензивна терапія – при підвищенні систолічного артеріального тиску вище 140 мм.рт.ст.
Преднізолон, включаючи передопераційну, інтраопераційну дозу, становить від 500-1000 мг/добу.
Антибактеріальна терапія.
Антибактеріальна терапія починається з моменту оперативного розродження.
Антибіотики з бактерицидною активністю та широким спектром дії:
Цефалоспорини III – IV покоління; комбіновані уреїдопені циліни.
Ім'ям/циластатин внутрішньовенно 750 мг 2 рази/добу або
Офлоксацин 200 мг 2 рази на добу або
Цефотаксим 2 г 1-2 рази/добу або
Цефтріаксон 1 г 1-2 рази на добу.
Плазмоферез, ультрафільтрація, гемосорбція.
Прогноз.
При своєчасній діагностиці, патогенетичній терапії летальність може бути знижена до 25%.
HELLP-синдром – рідкісна та небезпечна патологія в акушерстві. Перші літери скороченої назви синдрому позначають наступне: Н – hemolysis (гемоліз); ЕL - еlеvated liver enzymes (підвищення активності ферментів печінки); LP - 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопенія). Вперше цей синдром було описано 1954 року Дж.А. Прітчардом, а Р.С. Гудлін та співавт. (1978) пов'язали прояв цього синдрому з прееклампсією. В 1982 Л. Вейнштейн вперше об'єднав тріаду симптомів з особливою патологією - HELLP-синдромом.
Епідеміологія
При тяжкому перебігу гестозу HELLP-синдром, при якому відзначають високу материнську (до 75%) та перинатальну (79 випадків на 1000 дітей) смертність, діагностують у 4–12% випадків.
КЛАСИФІКАЦІЯ HELLP-СИНДРОМУ
На підставі лабораторних ознак деякі автори створили класифікацію HELLP-синдрому.
П.А Ван Дам та співавт. поділяють хворих за лабораторними показниками на 3 групи: з явними, підозрюваними та прихованими ознакамивнутрішньосудинної коагуляції.
За подібним принципом побудовано класифікацію Дж.Н. Мартіна, у якій пацієнток із HELLP-синдромом поділяють на два класи.
- Перший клас – вміст тромбоцитів у крові становить менше 50×109/л.
— Другий клас – концентрація тромбоцитів у крові дорівнює 50–100×109/л.
ЕТІОЛОГІЯ HELLP-СИНДРОМУ
До теперішнього часу справжню причинурозвитку HELLP-синдрому виявити не вдалося, однак було уточнено деякі аспекти розвитку даної патології.
Наголошують на можливих причинах розвитку HELLP-синдрому.
Імуносупресія (депресія T-лімфоцитів та B-лімфоцитів).
Автоімунна агресія (антитромбоцитарні, антиендотеліальні АТ).
Зменшення відношення простациклін/тромбоксан (зниження продукції простациклінстимулюючого фактора).
Зміни у системі гемостазу (тромбоз судин печінки).
АФС.
Генетичні дефектиферментів печінки.
Застосування лікарських засобів (тетрациклін, хлорамфенікол).
Вирізняють такі фактори ризику розвитку HELLP-синдрому.
Світла шкіра.
Вік вагітної старше 25 років.
Жінки, які багато народжували.
Багатоплідна вагітність.
Наявність вираженої соматичної патології.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез HELLP-синдрому нині вивчений в повному обсязі (рис. 34-1).
Мал. 34-1. Патогенез HELLP-синдрому.
Основними етапами розвитку HELLP-синдрому при тяжкій формі гестозу вважають аутоімунне пошкодження ендотелію, гіповолемію зі згущенням крові та утворення мікротромбів з подальшим фібринолізом. При пошкодженні ендотелію збільшується агрегація тромбоцитів, що, своєю чергою, сприяє залученню в патологічний процес фібрину, колагенових волокон, системи комплементу, I- та I-M. Аутоімунні комплекси виявляють у синусоїдах печінки та в ендокарді. У зв'язку з цим доцільно використовувати при HELLP-синдромі глюкокортикоїди та імунодепресанти. Руйнування тромбоцитів призводить до вивільнення тромбоксанів та порушення рівноваги в тромбоксан-простациклінової системі, генералізованому артеріолоспазму з погіршенням АГ, набряку мозку та судом. Розвивається порочне коло, розірвати який в даний час можливо тільки шляхом екстреного розродження.
Гестоз вважають синдромом ПОН, а HELLP-синдром - її крайнім ступенем, що є наслідком дезадаптації материнського організму при спробі забезпечення нормальної життєдіяльностіплоду. Макроскопічно при HELLP-синдромі спостерігається збільшення розмірів печінки, ущільнення її консистенції, субкапсулярні крововиливи. Забарвлення печінки стає світло-коричневим. При мікроскопічному дослідженні виявляють перипортальні геморагії, відкладення фібрину, I-M, I- у синусоїдах печінки, мультилобулярний некроз гепатоцитів.
КЛІНІЧНА КАРТИНА (СИМПТОМИ) HELLP-СИНДРОМУ
HELLP-синдром зазвичай виникає у III триместрі вагітності, частіше терміном 35 тижнів і більше. Для захворювання характерно швидке наростання симптомів. Початкові прояви неспецифічні: нудота і блювання (у 86% випадків), біль в епігастральній ділянці та, особливо, в області правого підребер'я (у 86% випадків), виражені набряки (у 67% випадків), головний біль, стомлюваність, нездужання, моторне занепокоєння, гіперрефлексія.
Характерними ознаками захворювання є жовтяниця, блювання з кров'ю, крововилив у місцях ін'єкцій, наростаюча печінкова недостатність, судоми та виражена кома. Найбільш поширені клінічні ознаки HELLP-синдрому представлені у табл. 34-1.
ДІАГНОСТИКА HELLP-СИНДРОМУ
ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ
Часто лабораторні зміни виникають набагато раніше клінічних проявів.
Одним з основних лабораторних симптомів HELLP-синдрому є гемоліз, який проявляється наявністю в мазку крові зморщених і деформованих еритроцитів, поліхромазією. Руйнування еритроцитів веде до звільнення фосфоліпідів і внутрішньосудинного згортання, тобто. хронічному ДВЗ-синдрому, який буває причиною смертельних акушерських кровотеч.
При підозрі на HELLP-синдром необхідно негайно провести лабораторні дослідження, що включають визначення активності АЛТ, АСТ, лактатдегідрогенази, концентрації білірубіну, гаптоглобіну, сечової кислоти, кількості тромбоцитів у крові та оцінку стану системи згортання крові. Основними критеріями діагностики HELLP-синдрому є лабораторні показники(Табл. 34-2).
Таблиця 34-1. Клінічна картина HELLP-синдрому
| Ознаки | HELLP-синдром |
| Біль в епігастральній ділянці та/або у правому підребер'ї | +++ |
| Головний біль | ++ |
| Жовтяниця | +++ |
| АГ | +++/– |
| Протеїнурія (понад 5 г/добу) | +++/– |
| Периферичні набряки | ++/– |
| Блювота | +++ |
| Нудота | +++ |
| Мозкові або зорові порушення | ++/– |
| Олігурія (менше 400 мл/добу) | ++ |
| Гострий тубулярний некроз | ++ |
| Корковий некроз | ++ |
| Гематурія | ++ |
| Пангіпопітуітаризм | ++ |
| Набряк легень або ціаноз | +/– |
| Слабкість, стомлюваність | +/– |
| Шлункова кровотеча | +/– |
| Крововиливи у місцях ін'єкцій | + |
| Наростаюча печінкова недостатність | + |
| Печінкова кома | +/– |
| Судоми | +/– |
| Асцит | +/– |
| Лихоманка | ++/– |
| Кожний зуд | +/– |
| Зниження маси тіла | + |
Примітка: +++, ++, +/– виразність проявів.
Таблиця 34-2. Дані лабораторного дослідження
| Лабораторні показники | Зміни при HELLP-синдромі |
| Вміст лейкоцитів у крові | В межах норми |
| Активність амінотрансфераз у крові (АЛТ, АСТ) | Підвищено до 500 ОД (норма до 35 ОД) |
| Активність ЛФ у крові | Виражене підвищення (в 3 рази та більше) |
| Концентрація білірубіну в крові | 20 мкмоль/л і більше |
| ШОЕ | Знижено |
| Кількість лімфоцитів у крові | Норма чи незначне зниження |
| Концентрація білка у крові | Знижено |
| Кількість тромбоцитів у крові | Тромбоцитопенія (менше 100×109/л) |
| Характер еритроцитів у крові | Змінені еритроцити з клітинами Барра, поліхромазія |
| Кількість еритроцитів у крові | Гемолітична анемія |
| Протромбіновий час | Збільшено |
| Концентрація глюкози у крові | Знижено |
| Фактори згортання крові | Коагулопатія споживання: зниження вмісту факторів, для синтезу яких у печінці необхідний вітамін K, зниження концентрації антитромбіну III у крові |
| Концентрація азотистих речовин у крові (креатинін, сечовина) | Підвищено |
| Вміст гаптоглобіну в крові | Знижено |
ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ
Для раннього виявлення субкапсульної гематоми печінки показано УЗД верхньої частини живота. При УЗД печінки у вагітних з тяжким гестозом, ускладненим HELLP-синдромом, також виявляють множинні гіпоехогенні ділянки, які розцінюють як ознаки перипортальних некрозів та крововиливів (геморагічного інфаркту печінки).
Для диференціальної діагностики HELLP-синдрому використовують КТ та МРТ.
ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА
Незважаючи на труднощі діагностики HELLP-синдрому, виділяють ряд характерних для цієї нозології ознак: тромбоцитопенію та порушення функцій печінки. Виразність цих порушень досягає максимуму через 24-48 годин після пологів, у той час як при тяжкому гестозі, навпаки, спостерігають регрес цих показників протягом першої доби післяпологового періоду.
Ознаки HELLP-синдрому можуть бути при інших патологічних станах крім гестозу. Необхідна диференціальна діагностика даного стану з гемолізом еритроцитів, підвищенням активності печінкових ферментів у крові та тромбоцитопенією, що розвинулися при наступних захворюваннях.
Кокаїнова наркоманія.
Системна червона вовчанка.
Тромбоцитопенічна пурпура.
Гемолітичний уремічний синдром.
Гострий жировий гепатоз вагітних.
Вірусні гепатити A, B, C, E.
ЦМВІ та інфекційний мононуклеоз.
Клінічна картина ураження печінки при вагітності часто буває стертою і вищеописані симптоми лікарі іноді розглядають як прояви іншої патології.
ПОКАЗАННЯ ДО КОНСУЛЬТАЦІЇ ІНШИХ ФАХІВЦІВ
Показано консультації реаніматолога, гепатолога, гематолога.
ПРИКЛАД ФОРМУЛЮВАННЯ ДІАГНОЗУ
Вагітність 36 тижнів, головне передлежання. Гестоз у тяжкій формі. HELLP-синдром.
ЛІКУВАННЯ HELLP-СИНДРОМУ
ЦІЛІ ЛІКУВАННЯ
Відновлення порушеного гомеостазу.
ПОКАЗАННЯ ДО ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ
HELLP-синдром як прояв важкого гестозу у всіх випадках є показанням для госпіталізації.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ
Екстрене розродження проводять на тлі інфузійно-трансфузійної терапії під наркозом.
МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ
Поряд з інфузійно-трансфузійною терапією призначають інгібітори протеаз (апротинін), гепатопротектори (вітамін C, фолієва кислота), ліпоєву кислоту по 0,025 г 3-4 рази на добу, свіжозаморожену плазму в дозі не менше 20 мл/кг тромбоконцентрату (не менше 2 доз при вмісті тромбоцитів менше 50×109/л), глюкокортикоїди (преднізолон у дозі не менше 500 мг/добу внутрішньовенно). У післяопераційному періоді під контролем клініко-лабораторних показників продовжують введення свіжозамороженої плазми в дозі 12–15 мл/кг маси тіла з метою заповнення вмісту плазмових факторів згортання крові, а також рекомендують проводити плазмаферез у поєднанні із замісним переливанням свіжозозом. імунодепресивну терапію Майєн і співавт. (1994) вважають, що введення глюкокортикоїдів сприяє покращенню результату для матері у жінок з прееклампсією та HELLP-синдромом.
Макацарія А.Д., Біцадзе В.О., Хізроєва Д.Х.
Акушерство, гінекологія та репродукція. 2014; N2: c.61-68Резюме:
HELLP-синдром серед вагітних із гестозами зустрічається, за узагальненими даними світової літератури, у 20-20% випадків і характеризується високою материнською та перинатальною смертністю. HELLP синдром зазвичай розвивається в III триместрі вагітності, як правило, при терміні 35 тижнів, також може виникнути після пологів на тлі нормального перебігу вагітності. Патофізіологія синдрому залишається до кінця невивченою. На сьогоднішній день вважається, що ключовим етапом формування HELLP-синдрому є ендотеліальна дисфункція. Внаслідок пошкодження ендотелію та активації запальної відповіді відбувається активація процесів згортання крові, що призводить до розвитку коагулопатії, посилення споживання тромбоцитів, формування тромбоцитарнофібринових мікротромбів. Можливо, поглиблення знань про патогенез HELLP-синдрому, розвиток уявлень про ускладнення вагітності як про крайній прояв системної відповіді на запалення, що призводить до розвитку мультиорганної дисфункції, дозволить розробити ефективні способи профілактики та інтенсивної терапії цього загрозливого стану.
HELLP-SYNDROME
Ключові слова: HELLP синдром, еклампсія, катастрофічний антифосфоліпідний синдром, гемоліз.
ДБОУ ВПО «Перший МДМУ імені І.М. Сєченова» МОЗ РФ, Москва
На сьогоднішній день завдяки успіхам молекулярної медицини та детальному вивченню механізмів запалення суттєво розширилися уявлення про багато захворювань, причина яких тривалий час залишалася загадкою. Все більше даних з'являється на користь того, що такі захворювання та синдроми, як тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП), гемолітико-уремічний синдром, катастрофічний антифосфоліпідний синдром (КАФС), HELLP-синдром, гепарин-індукована тромбоцитопенія є різними проявамиУніверсальної реакції організму – системної відповіді на запалення.
Незважаючи на те, що в основі цих патологічних процесів можуть лежати різні генетичні та набуті аномалії (факторів зсідання крові, системи комплементу тощо), в основі розвитку клінічних проявів лежить універсальна реакція системного запалення. Ключовим механізмом патогенезу кожного з цих патологічних процесів є прогресуюче пошкодження ендотелію, розвиток запальної відповіді та активація коагуляційних процесів з розвитком тромбозів.
У зв'язку з тим, що ці захворювання трапляються відносно рідко і внаслідок нестачі експериментальних моделейдо сьогоднішнього дня залишаються багато в чому незрозумілими для дослідників, лікування – переважно імперичним, а смертність, незважаючи на успіхи теоретичної медицини, високою. Однак молекулярні та генетичні дослідження останніх років дозволили значно розширити уявлення про патогенетичні механізми даних захворювань, без знання яких не можна сподіватися на покращення діагностики методів терапії цих патологій.
У 1954 р. Pritchard з колегами вперше описав три випадки гестозу, у яких спостерігався внутрішньосудинний гемоліз, тромбоцитопенія та порушення функції печінки. У 1976 р. цей автор описав 95 жінок із гестозом, у 29% яких спостерігалася тромбоцитопенія, а й у 2% – анемія. В цей же час Goodlin описав 16 жінок з важким гестозом, що супроводжувався тромбоцитопенією та анемією, і назвав це захворювання «великим наслідувачем», оскільки прояви гестозу можуть бути надзвичайно різноманітними. Термін HELLP-синдром (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) був вперше введений у клінічну практику Weinstein у 1982 р. як надзвичайно прогресуюча форма гестозу, що супроводжується розвитком мікроангіопатичного гемолізу, тромбоцитопенії та підвищенням концентрації печінкових ферментів.
HELLP-синдром серед вагітних із гестозами зустрічається, за узагальненими даними світової літератури, у 2-20% випадків і характеризується високою материнською (від 3,4 до 24,2%) та перинатальною (7,9%) смертністю. HELLP-синдром зазвичай розвивається у III триместрі вагітності, як правило, при терміні 35 тижнів, також може виникнути після пологів на тлі нормального перебігу вагітності. Так, за даними Sibai та ін. (1993), HELLP-синдром може розвинутись як до пологів (у 30% випадків), так і після пологів (70%). В останній групи жінок вищий ризик розвитку гострої ниркової та дихальної недостатності. Ознаки HELLP-синдрому можуть з'явитися протягом 7 діб. після пологів і найчастіше виявляються протягом перших 48 годин після пологів.
HELLP-синдром частіше спостерігається у повторнородящих з гестозами, старше 25 років, що мають ускладнений акушерський анамнез. Існують дані про можливу спадкову схильність до розвитку HELLP-синдрому. Найчастіше HELLP-синдром зустрічається серед білої та китайської, набагато рідше (майже 2,2 рази) – серед східно-індійської популяції.
Клінічна картина при HELLP-синдромі
Крім загальних проявів гестозу - набряку, протеїнурії, гіпертензії - HELLP-синдром характеризується гемолізом, тромбоцитопенією, пошкодженням печінки. Ці клінічні проявиприводять до серйозним ускладненням, таким як розвиток еклампсії, ниркової недостатності, внутрішньочерепного крововиливу, субкапсулярної гематоми, розвиток ДВЗ-синдрому.
Клінічна картина HELLP-синдрому характеризується швидким наростанням симптомів і часто проявляється різким погіршенням стану вагітної та плода (див. табл. 1). Початкові прояви неспецифічні та включають головний біль, втома, нездужання, нудоту, блювання, біль у животі і, особливо, у сфері правого підребер'я. Ранніми клінічними симптомами HELLP-синдрому можуть бути нудота і блювання (86%), біль в епігастральній ділянці та правому підребер'ї (86%), виражені набряки (67%). Найбільш характерними проявами захворювання є жовтяниця, блювання з кров'ю, крововилив у місцях ін'єкцій, наростаюча печінкова недостатність. Неврологічна симптоматика включає головний біль, судоми, симптоми ушкодження черепно-мозкових нервів, у важких випадках – розвиток коми. Можуть відзначатися порушення зору, відшарування сітківки та крововиливу у склоподібне тіло. Однією з ознак HELLP-синдрому, що розвиваєтьсяможе бути гепатомегалія та ознаки подразнення очеревини. Роздратування діафрагмального нерва печінкою, що збільшується, може викликати поширення болю в області перикарда, плеври і плеча, а також жовчного міхура і стравоходу.
Таблиця 1.Симптоми HELLP-синдрому.
Часто лабораторні зміни при HELLP-синдромі з'являються задовго до описаних скарг та клінічних проявів. Одним з основних та перших симптомів HELLP-синдрому є гемоліз (мікроангіопатична гемолітична анемія), який визначається за наявності в мазку периферичної кровізморщених та деформованих еритроцитів, фрагментів еритроцитів (шистоцитів), поліхромазії. Причиною гемолізу є руйнування еритроцитів при їх проходженні через звужені мікросудини з пошкодженим ендотелією та фібриновими відкладеннями. Фрагменти еритроцитів накопичуються в спазмованих судинах із виділенням речовин, які сприяють агрегації. Руйнування еритроцитів призводить до збільшення в крові вмісту лактатдегідрогенеази та непрямого білірубіну. Нагромадженню непрямого білірубіну сприяє також гіпоксія, що розвивається в результаті гемолізу еритроцитів і обмежує активність ферментів гепатоцитів. Надлишок непрямого білірубіну обумовлює фарбування шкіри та слизових оболонок.
Порушення кровотоку у внутрішньопечінкових судинах через відкладення в них фібрину та розвиток гіпоксії призводять до дегенерації гепатоцитів та появи маркерів цитолітичного синдрому (збільшення печінкових ферментів) та синдрому печінково-клітинної недостатності (зниження білоксинтезуючої функції, зменшення синтезу факторів згортання). ). Ішемічне пошкодження печінки пояснюється зниженням портального кровотоку внаслідок відкладення фібрину в печінкових синусах та спазмом печінкової артерії, що підтверджують дані доплерографічного дослідження. У післяпологовому періоді тонус печінкової артерії відновлюється, тоді як портальний кровотік, який у нормі забезпечує 75% печінкового кровотоку через відкладення фібрину, відновлюється набагато повільніше.
Внаслідок обструкції кровотоку в дистрофічно змінених гепатоцитах настає перерозтягнення глісонової капсули, що веде до появи типових скарг на біль у правому підребер'ї, епігастрії. Підвищення внутрішньопечінкового тиску може призвести до виникнення субкапсулярпої гематоми печінки та її розриву при найменшому механічному впливі (підвищення внутрішньочеревного тиску при пологах через природні родові шляхи, - посібник з Крістеллера і т.д.). Спонтанний розрив печінки є рідкісним, але тяжким ускладненням при HELLP-синдромі. За даними світової літератури, розрив печінки при HELLP-синдромі трапляється із частотою 1,8%, у своїй показник материнської смертності становить 58-70% .
Тромбоцитопенія при HELLP-синдромі викликана виснаженням тромбоцитів внаслідок утворення мікротромбів при пошкодженні ендотелію та споживанням у процесі ДВЗ. Характерно зменшення часу напівжиття тромбоцитів. Виявлення підвищення рівня попередників тромбоцитів у периферичній крові свідчить про переподразнення тромбоцитарного паростка.
Лабораторні зміни максимально виявляються у післяпологовому періоді (протягом 24-48 год після пологів), у цей час розгортається і повна клінічна картина HELLP-синдрому. Цікаво, що на відміну від HELLP-синдрому при тяжкій формі гестозу регрес лабораторних та клінічних симптоміввідбувається протягом першої доби післяпологового періоду. Крім того, на відміну від важкої форми гестозу, що найчастіше зустрічається у первородящих, серед хворих на HELLP-синдром досить високий відсоток багаторожалих (42%).
Можлива поява лише однієї чи двох типових ознак HELLP-синдрому. HELLP-синдром у своїй називають «частковим» чи ELLP-синдромом (за відсутності ознак гемолізу). У жінок з «частковим» HELLP-синдром прогноз сприятливіший. Van Pampus та співавт. (1998) свідчать про виникнення важких ускладнень (екламсія, відшарування нормально розташованої плаценти, ішемія головного мозку) в 10% випадків при ELLP-синдромі і в 24% випадків при HELLP-синдромі. Однак інші дослідження не підтверджують відмінностей у результатах при ELLP- та HELLP-синдромах.
Класична тріада симптомів гестозу (набряки, протеїнурія, гіпертензія) при HELLP-синдромі виявляється лише у 40-60% випадків. Так, тільки у 75% жінок з HELLP-синдромом АТ перевищує 160/110 мм рт. ст., а у 15% виявляється діастолічний АТ
Винятково високі материнські та перинатальні ускладнення HELLP-синдрому (див. табл. 2).
Таблиця 2.Материнські ускладнення при HELLP синдромі, %.
За узагальненими даними Egerman та співавт. (1999), материнська смертність при HELLP-синдромі досягає 11%, хоча за більш ранніми даними Sibai та співавт. - 37%. Перинатальні ускладнення обумовлені тяжкістю стану матері, передчасним народженням плода (81,6%), внутрішньоутробною затримкою розвитку плода (31,6%). За даними Eeltnic та співавт. (1993), які досліджували рівень перинатальної смертності у 87 жінок з HELLP-синдромом, у 10% випадків розвивається перинатальна загибельплода, а ще у 10% жінок дитина гине на першому тижні життя. У дітей, народжених від матерів з HELLP-синдромом, спостерігаються характерні симптоми: тромбоцитопенія – у 11-36%, лейкопенія – у 12-14%, анемія – у 10%, ДВС-синдром – у 11%, соматична патологія – у 58 %, у 3-4 рази частіше спостерігається респіраторний дистрес-синдром (36%), нестабільність серцево-судинної системи(51%). Інтенсивна терапія новонароджених повинна з перших годин включати профілактику і боротьбу з коагулопатією. Тромбоцитопенія новонароджених при HELLP-синдромі зустрічається у 36% випадків, що може призвести до розвитку у них крововиливів та ураження нервової системи.
Відповідно до Abramovici та співавт. (1999), які проаналізували 269 випадків вагітностей, ускладнених HELLP-синдром, важким гестозом та еклампсією, при своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні рівень перинатальної смертності при HELLP-синдромі не перевищує аналогічний показник при тяжкій формі гестозу та еклампсії.
Патологоанатомічна картина при HELLP-синдромі
Посмертні зміни при HELLP-синдромі включають тромбоцитарно-фібринові мікротромби та множинні петехіальні крововиливи. На аутопсії характерними є полісерозит і асцит, двосторонній ексудативний плеврит, множинні петехіальні крововиливи в брю-шину і тканини підшлункової залози, субкапсулярні гематоми і розриви печінки.
Класичне пошкодження печінки, пов'язане з HELLP-синдромом, – це періпортальний або осередковий паренхіматозний некроз. Імунофлюоресцентні дослідження виявляють мікротромби та відкладення фібрину в синусоїдах. За даними Barton та співавт. (1992), що досліджували 11 зразків печінки, отриманих при біопсії під час кесаревого розтину у жінок з HELLP-синдромом, кореляція між ступенем гістологічних змін печінки та вираженістю клініко-лабораторних симптомів відсутня.
За даними Minakami та співавт. (1988), що досліджували 41 зразок печінки померлих від HELLP-синдрому, гістологічно розрізнити гостру жирову дистрофію печінки (ОЖДП) та HELLP-синдром неможливо. Як при ОЖДП, так і при HELLP-синдромі відзначаються вакуолізація та некроз гепатоцитів. Однак якщо при ОЖДП ці зміни розташовуються в центральній зоні, то при HELLP-синдромі більшою мірою є перипортальний некроз. Автори роблять висновок про єдність патогенетичних механізмів гестозу, HELLP-синдрому та ОЖДП. ОЖРП - відносна рідкісна патологія, що розвивається на третьому триместрі вагітності. При цій патології, як і при HELLP-синдромі, необхідне екстрене розродження, що дозволяє значно покращити прогноз для матері та дитини.
Основи патогенезу HELLP-синдрому
Етіологія та патогенез HELLP-синдрому залишаються до кінця не вивченими. В даний час ключовою ланкою патогенезу HELLP-синдрому вважається пошкодження ендотелію та розвиток мікроангіопатії. Характерними особливостями HELLP-синдрому є активація коагуляції з відкладенням фібрину у просвіті судин, надмірна активація тромбоцитів, що виявляється у їх прискореному споживанні та розвитку тромбоцитопенії.
На сьогоднішній день з'являється все більше підтверджень про роль системного запалення в патогенезі гестозу. Можливо, в основі HELLP-синдрому лежить надмірна прогресуюча активація процесів запалення, ендотеліальної дисфункції, що призводить до розвитку коагулопатії та мультиорганної дисфункції. Безперечно також участь у патогенезі HELLP-синдрому системи комплементу. За даними Barton та співавт. (1991), імунні комплекси при HELLP-синдромі виявляються у печінкових синусах і навіть при пункційній біопсії ендокарда. Можливо, аутоімунний механізм ушкодження із залученням системи комплементу зумовлений аутоімунною реакцією до напівалотрансплантатного плоду. Так, у сироватці хворих з HELLP-синдромом виявляються антитромбоцитарні та антиендотеліальні аутоантитіла. Активація системи комплементу надає стимулюючу дію на лейкоцити. При цьому відбувається збільшення синтезу прозапальних цитокінів: 11-6,TNF-а, 11-1 (і ін.), Що сприяє прогресуванню запалювальної відповіді. Додатковим підтвердженням ролі запалення в патогенезі HELLP-синдрому є виявлення нейтрофільної інфільтрації тканини печінки при імунологічному дослідженні.
Таким чином, сьогодні вважається, що ключовим етапом формування HELLP-синдрому є ендотеліальна дисфункція. Внаслідок пошкодження ендотелію та активації запальної відповіді відбувається активація процесів згортання крові, що призводить до розвитку коагулопатії, посилення споживання тромбоцитів, формування тромбоцитарно-фібринових мікротромбів. Руйнування тромбоцитів призводить до масивного викиду вазоконстриктивних субстанцій: тромбоксану А2, серотоніну. Підвищена активація тромбоцитів та ендотеліальна дисфункція призводять до порушення рівноваги тромбоксанпростациклінової системи, що бере участь у підтримці балансу системи гемостазу. Не викликає сумніву паралельне з розвитком HELLP-синдрому внутрішньосудинне згортання крові. Так, ДВС-синдром відзначається у 38% жінок з HELLP-синдромом та обумовлює практично всі клінічні прояви та тяжкі ускладнення HELLP-синдрому – передчасне відшарування нормально розташованої плаценти, внутрішньоутробна загибель плода, акушерські кровотечі, субкансулярна гематома печінки, розрив печінки, крововилив у мозок. Хоча найчастіше при HELLP-синдромі зміни виявляються у печінці та нирках, ендотеліальна дисфункція може розвиватися і в інших органах, що супроводжується розвитком серцевої недостатності, гострого респіраторного дисгрес-синдрому, ішемії мозку.
Таким чином, гестоз сам по собі є проявом поліорганної недостатності, а приєднання HELLP-синдрому свідчить про крайній ступінь активації процесів системного запалення та пошкодження органів.
За даними Sullivan та співавт. (1994), які досліджували 81 жінку, що перенесла HELLP-синдром, наступна вагітність у 23% випадків ускладнюється розвитком гестозу або еклампсії, а в 19% випадків спостерігається рецидив HELLP-синдрому. Однак наступні дослідження Sibai та співавт. (1995) та Chames та співавт. (2003) свідчать про менший ризик повторного розвитку HELLP-синдрому (4-6%). Sibai та співавт. свідчать про більш високий ризик передчасних пологів, ВЗРП, невиношування вагітності, перинатальної смертності при наступних вагітностях у жінок, які перенесли HELLP-синдром. Досить високий ризик рецидиву HELLP-синдрому та розвитку ускладнень у наступних вагітностях свідчать про можлива наявністьу таких жінок певної спадкової схильності. Так, за даними Kraus та співавт. (1998), у жінок, які перенесли HELLP-синдром, виявляється підвищена частота резистентності до активованого протеїну С та мутація фактора V Leiden. Schlembach та співавт. (2003) виявили, що мутація фактора V Leiden у 2 рази частіше зустрічається у жінок з HELLP-синдром порівняно зі здоровими вагітними. Крім того, поєднання HELLP-синдрому та тромбофілій асоціювалося з більш високим ризикомрозвитку ВЗРП. Moessmer та співавт. (2005) описали розвиток HELLP-синдрому у жінки з гомозиготною мутацією гена протромбіну G20210А. При цьому у дитини було виявлено гетерозиготну мутацію гена протромбіну. Слід зазначити, що частота мутації гена протромбіну, тим паче гомозиготна, у загальній популяції невелика. HELLP-синдром також є достатньо рідкісним ускладненнямвагітності (02-03%). Крім того, взаємозв'язок між тромбофіліями та підвищеним ризиком HELLP-синдрому виявляється не у всіх дослідженнях. Однак наявність генетичних тромбофілій, особливо у поєднанні з аномаліями гемостазу у плода, може бути серйозним фактором ризику для розвитку коагулопатії (зокрема HELLP-синдрому) під час вагітності. Так, за даними Schlembach та співавт. (2003), тромбофілія у плода може сприяти формуванню мікротромбів плаценти, порушення плацентарного кровотоку та виникненню ВЗРП.
Altamura та співавт. (2005) описали жінку з HELLP-синдромом, що ускладнився розвитком інсульту, у якої була виявлена гетерозиготна мутація MTHFR та гена протромбіну. Вагітність сама по собі становить стан, що характеризуються гіперкоагуляцією та розвитком субклінічного системного запалення. Так, за даними Wiebers та співавт. (1985), частота інсультів у невагітних жінок віком від 15 до 44 років становить 10,7/1000 000, тоді як при вагітності ризик інсульту зростає у 13 разів. За наявності спадково передіснуючих аномалій гемостазу (генетичних тромбофілій, АФС) вагітність може послужити тригерним фактором до надмірної активації процесів системного запалення та розвитку коагулопатії, які складають патогенетичну основу цілого ряду патологій: HELLP-синдром, гемп, синдром, сіндром-синдром;
З одного боку, HELLP-синдром може бути першим проявом спадково обумовленої патології гемостазу, а з іншого – генетичний аналіз щодо спадкових тромбофілій дозволяє виявити жінок, які входять до групи ризику по можливості розвитку ускладненої вагітності, які вимагають особливої увагилікарів та специфічної профілактики.
Розвиток тромботичної мікроангіопатії, крім HELLP-синдрому, характерний також для ТТП, ГУС, а також є одним із проявів КАФС. Це свідчить про наявність єдиного механізму патогенезу цих захворювань. Відомо, що АФС асоціюється з високою частотоюрозвитку патологій вагітності: ВЗРП, внутрішньоутробна загибель плода, передчасні пологи, гестози. Крім того, поряд дослідників описані випадки виникнення HELLP-синдрому у жінок з АФС, що ще раз підтверджує значення патології гемостазу як сприятливого фактора для виникнення HELLP-синдрому. Koenig та співавт. (2005) описали жінку з АФС, у якої вагітність ускладнилася розвитком HELLP-синдрому, а після оперативного розродження розвинулася клінічна картина КАФС з інфарктами печінки, шлунково-кишкового тракту та кісткового мозку внаслідок прогресуючої мікроангіопатії. Слід також враховувати, що HELLP-синдром може бути першим проявом АФС. Тому у жінок з HELLP-синдромом необхідним є аналіз антифосфоліпідних антитіл.
Діагностика HELLP-синдрому
Діагностичні критеріями HELLP-синдрому є:
1. Тяжка форма гестозу (прееклампсія, еклампсія).
2. Гемоліз (мікроангіопатична гемолітична анемія, деформовані еритроцити).
3. Підвищення білірубіну >1,2 мг/дл;
4. Підвищення лактатдегідрогенази (ЛДГ) >600 ОД/л.
5. Збільшення печінкових ферментів – аміно-трансфераз – аспартатамінотрансферази (ACT) >70 ОД/л.
6. Тромбоцитопенія (кількість тромбоцитів 7. Гемостазіограма:
- Подовження показника г + k тромбоеластограми;
- Подовження АЧТВ;
- Подовження протромбінового часу;
- Підвищення вмісту D-димеру;
- Підвищення вмісту комплексу тромбін-антитромбін III;
- Зниження концентрації антитромбіну III;
- Підвищення рівня фрагментів протромбіну;
- Зниження активності протеїну С (57%);
- циркуляція вовчакового антикоагулянту.
8. Визначення рівня добової протеїнурії;
9. УЗД печінки.
Характерною ознакою HELLP-синдрому є зниження концентрації гаптоглобіну менше 0,6 г/л.
Martin та співавт. (1991) проаналізували 302 випадки HELLP-синдрому і в залежності від вираженості тромбоцитопенії виділили три ступеня тяжкості цього ускладнення вагітності: перший ступінь – тромбоцитопенія 150-100Ч109/мл, другий ступінь – 1,00-50Ч01/9 .
Диференційну діагностику НЕLLР-синдрому слід проводити, в першу чергу, із захворюваннями печінки – гострою жировою дистрофією печінки, внутрішньопечінковою холестатичною жовтяницею; слід диференціювати HELLP-синдром та із захворюваннями печінки, які можуть загострюватися при вагітності, серед них синдром Бадда-Кіарі (тромбоз печінкових вен), вірусні захворювання, холелітіаз, хронічний аутоімунний гепатит, хвороба Вільсона-Коновалова Поєднання гемолізу, підвищення активності печінкових ферментів та тромбоцитопенії може спостерігатися і при акушерському сепсисі, спонтанних розривах печінки у вагітних, системному червоному вовчаку. У 1991 р. Goodlin описав 11 випадків помилкової діагностики HELLP-синдрому у жінок з гострою кардіоміопатією, що розшаровується аневризмою аорти, кокаїновою наркоманією, гломерулонефритом, гангренозним холециститом, ВКВ та феохромацитом. Отже, при виявленні тромбоцитопенії, мікроангіопатичної анемії та ознак цитолізу діагноз HELLP-синдрому може бути поставлений лише при ретельній оцінці клінічної картини та виключення інших причин зазначених симптомів.
При підозрі на HELLP-синдромвагітну необхідно госпіталізувати до відділення інтенсивної терапії (див. табл. 3).
Таблиця 3.Необхідний обсяг досліджень за підозри на HELLP-синдром.
Принципи лікування HELLP-синдрому
Головним завданням лікування пацієнток з прееклампсією є, перш за все, безпека матері та народження життєздатного плода, стан якого не вимагатиме надання тривалої та інтенсивної неонатальної допомоги. Ініціальним у лікуванні є госпіталізація з метою оцінки стану матері та плода. Подальша терапія має бути індивідуальною, залежно від стану та гестаційного терміну. Очікуваним результатом терапії у більшості пацієнток з легкою формоюзахворювання має бути благополучне завершення вагітності. Результати терапії у пацієнток з тяжкою формою захворювання залежатимуть як від стану матері та плода на час вступу, так і від терміну гестації.
Основною проблемою в терапії HELLP-синдрому є флюктуюча течія захворювання, непередбачуване виникнення важких материнських ускладнень та висока материнська та перинатальна смертність. Оскільки немає достовірних клінічних та лабораторних, чітко позначених, критеріїв прогнозу та перебігу захворювання, результат HELLP-синдрому непередбачуваний. Висока материнська захворюваність і смертність переважно зумовлена розвитком дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ); частота розвитку гострої форми ДВС-синдрому достовірно збільшується зі збільшенням інтервалу між постановкою діагнозу та розродженням.
При HELLP-синдромі розродження шляхом кесаревого розтину проводять незалежно від термінів вагітності.
Показаннями до екстреного розродження є:
– прогресуюча тромбоцитопенія;
– ознаки різкого погіршення клінічного перебігугестозу;
– порушення свідомості та груба неврологічна симптоматика;
– прогресуюче погіршення функції печінки та нирок;
– вагітність 34 тижні та більше;
– дистрес плоду.
Консервативне ведення вагітності у цих випадках асоціюється з підвищенням ризику еклампсії, відшарування плаценти, розвитку дихальної та ниркової недостатності, материнської та перинатальної смертності. Аналіз останніх досліджень показав, що агресивна тактика призводить до достовірного зниження показників материнської та перинатальної смертності. Пологи через природні родові шляхи можливі лише при достатній зрілості шийки матки, ретельній оцінці стану плода і кровотоку в пупковій артерії під час допплерівського дослідження. Консервативна тактика виправдана лише у випадках незрілості плоду в ситуації, коли немає ознак прогресування захворювання, внутрішньоутробного страждання плода та ведеться інтенсивне спостереження в умовах спеціалізованого акушерського стаціонару кваліфікованим акушером-гінекологом у тісній та обов'язковій співпраці з анестезіологом та неонезіологом.
Принципи терапії включають заповнення ОЦК з відновленням мікроциркуляції плазмозамінниками: гідроксиетильованим крохмалем, альбуміном, свіжозамороженою плазмою. Застосовується одногрупна донорська еритроцитарна маса для ліквідації анемії при гемоглобіні менше 70 г/л. Проводиться трансфузія тромбоцитарної маси за зниження рівня тромбоцитів до 40 тис. і менше. При прогресуванні поліорганної недостатності з ознаками функціональної декомпенсації печінки, нирок ефективним методом лікування є гемодіафільтрація, гормональна терапіякортикостероїдами, антибактеріальна терапія. Індивідуально призначається антигіпертензивна терапія (див. табл. 4).
Таблиця 4.Принципи терапії HELLP-синдрому.
| Принципи терапії | Конкретні заходи |
|---|---|
|
1. Заповнення ОЦК та відновлення мікроциркуляції | Гідроксіетил-крохмаль 6% та 10%; альбумін 5%; свіжозаморожена донорська плазма |
|
2. Ліквідація анемії | При Hb |
|
3. Ліквідація тромбоцитопенії | При тромбоцитопенії |
|
4. Профілактика та боротьба з ДВС | Переливання свіжозамороженої плазми |
|
5. Гормональна терапія | Кортикостероїди |
|
6. Еферентні методи лікування | Плазмаферез, гемодіафільтрація (при прогресуванні поліорганної недостатності) |
|
7. Антибактеріальна терапія | Препарати широкого спектрудії |
|
8. Антигіпертензивна терапія | Цільовий АТ Дигідралазин, лабеталол, ніфедипін; натрію нітропрусид (при АТ >180/110 мм рт. ст.), магнезія (запобігання судомам) |
|
9. Контроль гемостазу | Антитромбін 111 (з метою профілактики - 1000-1500 МО/добу, при лікуванні початкова доза - 1000-2000 МО/добу, потім 2000-3000 МО/добу), дипіридамол, аспірин |
|
10. Розродження | Кесарів розтин |
Боротьба з ДВС-синдромом у поєднанні з детоксикаційною терапією здійснюється шляхом проведення лікувального дискретного плазмаферезу із заміщенням 100% ОЦК донорською свіжозамороженою плазмою в еквівалентному обсязі, а при гіпопротеїнемії – з надтрансфузією. Застосування плазмаферезу в комплексі інтенсивної терапії HELLP-синдрому дозволяє знизити материнську смертність при цьому ускладненні з 75 до 34-242%.
Внутрішньовенне введення великих доз глюкокортикодів дозволяє не лише знизити перинатальну смертність завдяки профілактиці ОРДС, а й зменшити материнську смертність, що було підтверджено під час п'яти рандомізованих досліджень. Goodlin та співавт. (1978) і Clark та співавт. (1986) описують випадки, коли застосування глюкокортикодів (10 мг дексаметазону внутрішньовенно кожні 12 год) та дотримання вагітної повного спокою дозволили домогтися транзиторного поліпшення клінічної картини (зниження АТ, підвищення кількості тромбоцитів, поліпшення функцій печінки, збільшення дію. Дані досліджень Magann та співавт. (1994), Yalcin та співавт. (1998), Isler та співавт. (2001) свідчать про те, що застосування глюкортикоїдів до і після пологів сприяє зменшенню тяжкості HELLP-синдрому, потреби в гемотрансфузії і дозволяє продовжити вагітність на 24-48 год, що важливо для профілактики респіраторного дистресс-синдрому новонароджених. Isler (2001) показав велику ефективність внутрішньовенного введення глюкокортикоїдів порівняно з внутрішньом'язовим.
Передбачається, що застосування глюкокортикоїдів може сприяти відновленню функцій ендотелію, запобігати внутрішньосудинному руйнуванню еритроцитів та тромбоцитів та прогресуванню ССВО. Однак слідом за поліпшенням клінічної картини протягом 24-48 годин застосування глюкокортикоїдів може виникнути так званий ребаунд-феномен, що виявляється погіршенням стану вагітної. Таким чином, введення глюкокортикоїдів не запобігає повністю розвитку патологічного процесу, а лише ненадовго покращує клінічну картинустворюючи умови для успішнішого розродження.
У більшості пацієнток з HELLP-синдромом рекомендується застосовувати по 10 мг дексаметазону внутрішньовенно двічі з перервою в 6 годин, після чого додатково двічі по 6 мг дексаметазону внутрішньовенно кожні 6 годин.
У післяпологовому періоді деякі клініцисти рекомендують призначення кортикостероїдів (4-кратне внутрішньовенне введення дексаметазону з 12-годинним інтервалом – 10, 10, 5, 5 мг) одразу після пологів та переливання свіжозамороженої донорської плазми. За даними Martin et al. (1994), застосування глюкокортикоїдів у післяпологовому періоді дозволяє знизити ризик ускладнень та материнську смертність.
У післяпологовому періоді слід продовжувати спостереження за жінкою до повного зникнення клінічних та лабораторних симптомів. Це пов'язано з тим, що на відміну від гестозу та еклампсії, симптоми яких зазвичай швидко зникають після розродження, при HELLP-синдромі пік гемолізу спостерігається через 24-48 годин після пологів, що нерідко потребує повторного переливання еритроцитарної маси. У післяпологовому періоді необхідно продовжувати терапію магнезією протягом 24 год. Виняток становлять лише жінки з нирковою недостатністю. При гемолізі, що триває, і зменшенні кількості тромбоцитів більше 72 годин після розродження показаний плазмаферез.
На закінчення слід зазначити, що успіх інтенсивної терапії HELLP-синдрому багато в чому залежить від своєчасної діагностики як до пологів, так і в післяпологовому періоді. Незважаючи на пильну увагу до проблеми, етіологія та патогенез HELLP-синдрому багато в чому залишаються загадкою. Можливо, поглиблення знань про патогенез HELLP-синдрому, розвиток уявлень про ускладнення вагітності як про крайній прояв системної відповіді на запалення, що призводить до розвитку мультиорганної дисфункції, дозволить розробити ефективні способи профілактики та інтенсивної терапії цього життєпогрозливого стану.
Література/References:
1. Abramovici D., Friedman SA, Mercer B.M. та ін. Neonatal outcome in severe preeclampsia at 24 to 36 weeks gestation: does the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome matter? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. та ін. Postpartum cerebellar infarction and haemolysis, elevated liver enzymes, low platelet (HELLP) syndrome. Z. Neurol. SCI. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton JR, Riely С.A., Adamec Т.А. та ін. Hepatic histopathological condition не може бути зроблено з laboratories abnormalities в HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543).
4. Barton JR, Sibai B.M. Care of the pregnancy complicated by HELLP syndrome. Obstet. Gynecol. Clin. North. Am. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndrome: the state of the art. Obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz Ст et al. HELLP syndrome, multifactorial thrombophilia і postpartum myocardial infarction. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. та ін. Subsequent pregnancy outcome in women with history of HELLP syndrome at 28 weeks of gestation. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504–1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. та ін. Ante-partum reversal of hematological abnormalities asocied with the HELLP syndrome: report of three cases. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. та ін. Maternal haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets syndrome: specific problems in the newborn. Eur. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman RS, Sibai B.M. HELLP syndrome. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re edema-proteinuria-hypertension gestosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeclampsia як великий impostor. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux PS, Magann E.F. та ін. A ймовірно, радіаційно тріумфуючий ефект дії з дексаметасоном і бетаметазоном для лікування antepartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 38: 184: 184)
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsia into eclampsia: Towards a new paradigm. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. та інші. Clin. Rheumatol. 2005; 24 (2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Activated protein resistance and factor V Leiden in patients with hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets syndrome. Obstet. Gynecol. 1998; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. HELLP syndrome in antiphospholipid syndrome: retrospective study of 16 cases в 15 women. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. та ін. Antepartum corticosteroids: захворювання stabilization в пацієнтів з syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. та ін. Postpartum corticosteroids: accelerated recovery from the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. та ін. Натуральна історія HELLP syndrome: > patterns of disease progression and regression. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500–1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. та ін. Preeclampsia: a microvesicular fat disease of the liver? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. та ін. HELLP syndrome with fetal growth retardation in woman homozygous for prothrombin gene variant 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. О Brien J.M., Barton J.R. Контроверсії з diagnosis and management of HELLP syndrome. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Systemic lupus erythematosus complicated by HELLP syndrome. Anaesth. Intensive Care. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. та ін. Association of maternal and/or fetal factor V Leiden and G20210A prothrombin mutation with HELLP syndrome and intrauterine rowth res-triction. Clin. Sci (Lond). 2003; 105(3): 279-85.
26. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I. et al. Maternal morbidity and mortality в 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. та ін. Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): subsequent pregnancy outcome and long-term prognosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan С.A., Magann E.F., Perry K.G. та ін. Відображення ризику синдрому hemolysis, збільшених життєвих ензимів, і низьких platelets (HELLP) в наступних gestations. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Complications в HELLP syndrome due до peripartal hemostatic disorder. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. та ін. Матеріальні і перинатальні пов'язані з expectant management of HELLP sy ndrome compared with preeclampsia without HELLP syndrome. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Ischemic cerebrovascular complications of pregnancy. Arch. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. та ін. Factor VIII рівнів і ризику перед-еclampsia, HELLP syndrome, pregnancy пов'язаний hypertension і severe intrauterine зростання retardation. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin О.Т., Sener T., Hassa H. та ін. Ефекти postpartum corticosteroids в пацієнтів з HELLP syndrome. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.
HELLP-syndrome Макасарія А.Д., Бітсадзе В.О., Кхізроева Д.К. First Moscow State Medical Sechenov University of the Ministry of Health Російська Федерація Абстрактна: патологіяпсихології з HELLP syndrome не є добре визначеною. Нові дні endothelial dysfunction, якщо розглядаються key moment of development of HELLP-syndrome. Енергія утилізації дифузійних ефектів в гіпертензії, proteínурія, а також ускладнюється platelet activation and aggregation. Більше, активація coagulation cascade causa consumption of platelets до adhesion ondamaged і activated endothelium, в addition до microangiopathic hemolysis пов'язаний з шикуванням erythrocytes як вони потрапити через capillaries laden with platelet-. Multiorgan microvascular injury і hepatic necrosis causing життя dysfunction спричинити розвиток HELLP. Key words: HELLP-синдром, catastrophic antiphospholipid syndrome, eclampsia, hemolysis. |
HELLP-синдром - це рідкісна патологія, яка в більшості випадків виникає на пізніх термінахвагітності (третій триместр). Найчастіше її діагностують за кілька тижнів до розродження. Відомі випадки, коли симптоми синдрому спостерігалися у жінок відразу після пологів.
Перший опис патологічного стану вагітних було здійснено Дж. Прітчардом. Незважаючи на те, що такий стан зустрічається тільки у 4-7% випадків тяжкої прееклампсії та еклампсії, для синдрому характерна висока материнська смертність (близько 75% випадків).
Назва є абревіатуру перших букв англійських слів. Розшифровка терміну така: H – hemolysis (руйнування еритроцитів), EL – elevated liver enzymes (збільшення рівня ферментів печінки), LP – low level platelet (зниження рівня тромбоцитів, відповідальних за згортання крові). Співзвучність абревіатури з англійським словом, Що означає заклик про допомогу, дозволило назві закріпитися у медичній термінології.
HELLP-синдром в акушерстві розцінюється як порушення адаптації жіночого організму до вагітності.
Чому розвивається патологія?
В даний час невідомі справжні достовірні причини, що викликають такі стани. Вченими-медиками розроблено вже понад 30 теорій, але жодна з них не дає змоги встановити справжню причину. Лікарями зазначено, що синдром виникає на фоні .
У жінок починають набрякати руки, ноги, обличчя та все тіло, з'являється велика кількість білка в сечі, підвищується артеріальний тиск. На цьому несприятливому фоні формуються агресивні по відношенню до плоду антитіла. Вони здатні руйнувати еритроцити та тромбоцити, пошкоджувати судини та тканини печінки.
Хоча точні причини невідомі, можна виділити фактори, наявність яких підвищує ризик появи патології:
- поразка імунної системи;
- генетична схильністьдо вродженої нестачі ферментів печінки;
- порушення вироблення та функціонування лімфоцитів;
- тромбоз судин печінки;
- тривалий неконтрольований прийом деяких лікарських засобів (тетрациклін, хлорамфенікол).
Спостереження за розвитком патології дозволяє виділити окремі фактори, які можна зарахувати до провокуючих. Це наявність численних попередніх пологів, вік старше 25 років. У власниць світлої шкіри розвиток HELLP-синдрому відбувається частіше, ніж у смаглявих.
Ознаки та патогенез
Перші симптоми відносяться до неспецифічних, і при початковій появі їх не завжди дозволяють діагностувати справжню причину. Жінка відчуває нудоту, запаморочення і блювоту, біль у підребер'ї, незрозуміле почуттяпідвищеного занепокоєння, надмірну стомлюваність.
Перші ознаки ХЕЛП-синдрому наростають і натомість яскраво виражених набряків. Також зазначають:
- біль у верхній частині живота;
- блювання з кров'ю;
- фарбування шкірних покривів у жовтуватий колір;
- синці в місцях введення ін'єкцій;
- порушення серцевого ритму; задишка при незначних фізичних навантаженнях;
- мозкові чи зорові порушення, переднепритомний стан.
У важких випадках або за відсутності належної медичної допомоги можуть розвинутися набряк легень, ниркова недостатність, порушення сечовипускання, судомний стан, лихоманка та кома. З точністю визначити ХЕЛП-синдром можна лише за наявності результатів лабораторних аналізів.
ХЕЛП-синдром після пологів
Ця патологія може розвиватися як при вагітності, а й у протягом перших 2-3 днів після пологів. Ризик розвитку HELLP-синдрому зростає, якщо на етапі виношування дитини жінка перенесла тяжкі ознаки пізнього токсикозу. Тривалі затяжні пологи або можуть спровокувати патологічний стан.
Кожна породілля з перерахованими симптомами повинна бути взята під підвищений нагляд з боку медичного персоналу.
Патогенез
Патогенез ХЕЛП-синдрому також недостатньо вивчений. Імовірно, основними етапами розвитку патології є аутоімунне пошкодження ендотелію, згущення крові з подальшим утворенням тромбів, погіршення кровотоку в органах, розлад нормального функціонування плаценти, головного мозку, нирок та печінки.
Щоб розірвати цей негативний ланцюжок, потрібно негайне розродження.
Діагностика
При підозрі на синдром вагітна має бути негайно спрямована на лабораторні дослідження. До них відносяться:
- загальний аналіз сечі, що дозволяє виявити наявність та рівень білка, а також визначити, наскільки ефективно працюю нирки;
- аналіз крові для оцінки рівня еритроцитів та тромбоцитів, рівня гемоглобіну та білірубіну;
- УЗД черевної порожнини, нирок, печінки та плаценти;
- комп'ютерна томографія, щоб виключити інші захворювання зі схожими симптомами, але не мають відношення до ХЕЛП-синдрому;
- з метою визначення інтенсивності кровотоку у плаценті;
- КТГ для оцінки серцебиття та життєздатності плода.
Певне значення має зовнішній огляд, і навіть аналіз скарг. Жовтяниця шкіри та білкових оболонок очей, наявність синців, що виникають в результаті медичних маніпуляцій, сильні набряки всього тіла допоможуть у точної діагностики.
Нерідко потрібна додаткова консультація гастроентеролога, гепатолога, реаніматолога. Діагностичні заходи спрямовані на те, щоб виключити такі захворювання:
- гастрит;
- вірусні гепатити А, В, З;
- кокаїнова наркоманія, для якої характерні блідість шкіри обличчя, розширені зіниці, запаморочення, помірна нудота та блювання, прискорене серцебиття, підвищена збудливість;
- жировий гепатоз вагітних, при якому виникають: печія, блювання з кров'ю, нудота, біль у шлунку, виразкові поразкитравного тракту;
- Червона вовчанка;
- мононуклеоз.
Які бувають ускладнення?
На жаль, ризик розвитку ускладнень, аж до смерті, дуже високий. Вони можуть виникати як у матері, так і у дитини, що ще не народилася.
При HELLP-синдромі виникають тромби та підвищена кровотеча різної локалізації(легкі, печінка, шлунок). У важких випадках відбувається крововилив у головний мозок із подальшим ураженням центральної нервової системи.
Ще більш небезпечні порушення у роботі печінки та нирок. Ниркова та печінкова недостатність викликають отруєння організму, судоми та кому. Вивести пацієнтку із коматозного стану вкрай складно.
Також високий ризик розвитку патології плода. Як правило, при ХЕЛП-синдромі відбувається передчасне. Це супроводжується кровотечею, больовими відчуттями в животі різної інтенсивності, різким падінням артеріального тиску, задишкою, сильно вираженою слабкістю.
Такі ознаки пов'язані з тим, що плід зазнає кисневого голодування, яке негативно відображається на його розвитку, вазі та зростанні. Явище гіпоксії – це найбільше часта причинарозвитку у дитини захворювань нервової системи У таких дітей на перших роках життя часто діагностують ДЦП, затримку фізичного та психічного розвитку, синдром дефіциту уваги та гіперактивності
Якщо плацента відшаровується більш ніж на одну третину, дитина гине.
До інших, не менш небезпечних наслідків для плода відносяться: порушення в роботі дихальної системи, внутрішньочерепний крововилив, відмирання клітин кишківника, критичне зниження кількості лейкоцитів.
Лікування
Діагностика HELLP-синдрому у вагітних є показанням до екстреної госпіталізації. Головний метод лікування – оскільки саме сам факт її існування є провокатором патології.
Оскільки патологічний стан виникає на пізніх термінах, показано стимуляцію процесу родової діяльності. Якщо шийка матки готова до пологів та термін гестації перевищує 34-35 тижнів, показано терміновий кесарів розтин.
На ранніх термінах призначають прийом глюкокортикостероїдів, які необхідні підготовки легких плода. Однак, при сильній кровотечі, високому артеріальному тиску, симптомах гострої печінкової недостатності та крововиливу в мозок кесарів розтин проводиться в терміновому порядку незалежно від терміну вагітності.
Лікування спрямоване на покращення загального станужінки і дитини відновлення після хірургічного втручання. Правильно підібрана медикаментозна терапія та інші лікувальні методи допоможуть покращити стан пацієнтки вже за кілька днів після пологів.
- стабілізацію загального стану пацієнтки та її дитини;
- проведення терапії антибіотиками з метою профілактики інфекційних ускладнень;
- призначення препаратів для нормалізації роботи печінки та нирок, проведення вітамінотерапії;
- нормалізацію артеріального тиску;
- усунення гемолізу та зняття ризику утворення тромбів.
Плазмаферез
До проведення кесаревого розтину пацієнтці може бути призначений плазмаферез. З певної кількості крові видаляють її рідку частину – плазму. Це необхідно для усунення антитіл, токсичних та метаболічних речовин.
Для проведення процедури використовують спеціальний апарат, відділення плазми виробляють одноразовими стерильними інструментами. Процедура повністю безпечна і не приносить дискомфорту. Проведення плазмаферезу займає від півтори до двох годин.
Додатково пацієнтці призначаються переливання свіжозамороженої та збагаченої тромбоцитами плазми або вливання маси тромбоцитів.
Медикаментозна терапія
У період підготовки до розродження та відразу після пологів пацієнтці призначаються медикаментозні препарати для усунення симптомів підвищеного артеріального тиску, ниркової та печінкової недостатності. Для цього необхідне комплексне лікування, яке включає прийом:
- глюкокортикорстероїдів (гормональних засобів);
- гепатопротекторів (препарати, дія яких спрямована на відновлення діяльності клітин печінки);
- імунодепресантів (засоби необхідного на лікування штучного придушення імунної системи).
Глюкокортикостероїди (наприклад, Преднізолон, Дипроспан) – препарати синтетичного походження, що мають протизапальну, антитоксичну, імуностабілізуючу дію. Завдяки різноманітному впливу на обмін речовин максимально адаптують організм до негативних зовнішніх впливів. Прийом цих препаратів заповнює дію стероїдних гормонів, що виробляються корою надниркових залоз.
Гепатопротектори (Карсил, Есенціале Форте, Овесол, Гектрал) – група лікарських засобів, що застосовуються для стимуляції діяльності клітин печінки. Надають жовчогінний, антитоксичний ефект, що стимулює кровотворення.
У післяпологовий період продовжують введення свіжозамороженої плазми з розрахунку 12-15 мл/кг маси тіла. Також призначають інгібітор протеаз (апротинін), вітамін С, фолієву кислоту, ліпоєву кислоту.
За своєчасно розпочатого лікування та благополучного розродження медичний прогноз сприятливий. У післяпологовий період відбувається швидкий регрес усіх згаданих симптомів. Кількість тромбоцитів відновлюється приблизно на 10 день після пологів.
Наскільки високий ризик повторення HELLP-синдрому за наступних вагітностей?
Ризик рецидиву патології не перевищує 4%, проте жінок з таким діагнозом в анамнезі обов'язково вносять до групи ризику.
Профілактика
Навіть при загальному стані здоров'я, на етапі планування вагітності є певний ризик розвитку патології. Кожна майбутня мамаповинна дотримуватись заходів профілактики, а саме:
- Свідоме та відповідальне ставлення до планування народжуваності, виняток небажаної вагітності, грамотне використання.
- Своєчасне виявлення та лікування різних хвороб ще на етапі планування.
- Дотримання норм здорового способу життя, відмова від шкідливих навичок, дотримання режиму дня.
- Відвідування гінеколога не рідше одного разу на місяць у першій половині вагітності та 3 рази на місяць у другій половині, рання постановка на облік у зв'язку з вагітністю (до 12 тижнів).
- Своєчасна здача аналізів сечі та крові.
- Виявлення та лікування пізнього токсикозу (набряків, білка в сечі, підвищення артеріального тиску).
- Вживання в їжу натуральних продуктів, багатих на вітаміни і корисними мікроелементами, обмеження вуглеводів, жирів, солі, гострих приправ, виключення фастфуду та алкогольних напоїв.
- Прийом великої кількості рідини (звичайної води без газу), особливо за наявності набряків.
- Активний спосіб життя: виконання комплексу вправ для вагітних, заняття плаванням, спортивною ходьбою, аеробікою.
- Повне вилучення важких фізичних навантажень, підняття важких речей, роботи в нічний час, емоційних стресів.
- Тривалість сну повинна становити не менше 8 годин на добу, стежити за гарною провітрюваністю приміщення та його належним збиранням.
- При постійному прийомі ліків при хронічних хворобах обов'язково повідомити про це гінеколога, який веде вагітність, оскільки препарати, які відмінно допомагали до вагітності, можуть становити небезпеку для плода і для самої матері.
Loading...