Лікування саркоми: прогноз виживання. Рецидиви пухлин та пухлиноподібних уражень кісток та м'яких тканин Симптоми розвитку рабдоміосаркоми

Саркома - це назва, що поєднує онкологічні пухлини великої групи. Різні типи сполучної тканини за певних умов починають піддаватися гістологічним та морфологічним змінам. Тоді первинні сполучні клітини починають швидко зростати, особливо у дітей. З такої клітини розвивається пухлина: доброякісна чи злоякісна з елементами м'язів, сухожиль, судин.

Клітини сполучної тканини безконтрольно діляться, пухлина зростає і без чітких меж переходить на територію здорової тканини. Злоякісними стають - 15% новоутворень, клітини яких розносить кров організмом. В результаті метастазування утворюються вторинні онкопроцеси, що ростуть, тому вважається, що саркома - хвороба, якій властиві часті рецидиви. За летальними наслідками вона посідає другу позицію серед усіх онкологічних утворень.

Саркома це рак чи ні?

Деякі ознаки саркоми такі самі, як і в раку. Наприклад, так само інфільтративно зростає, руйнує сусідні тканини, рецидивує після операції, рано метастазує та поширюється у тканинах органів.

Чим рак відрізняється від саркоми:

  • пухлина раку має вигляд бугристого конгломерату, що швидко зростає без симптомів на перших стадіях. Саркома буває рожевого відтінку, що нагадує м'ясо риб;
  • раковою пухлиною уражається епітеліальна тканина, саркомою – м'язова сполучна;
  • розвиток раку йде поступово в певному органі у людей після 40 років. Саркома – хвороба молодих людей та дітей, вона миттєво вражає їхні організми, але не прив'язана до якогось одного органу;
  • рак легше діагностувати, що підвищує рівень його лікування. Саркому частіше виявляють на 3-4 стадіях, тому смертність її вища на 50%.

Чи заразна саркома?

Ні, вона не заразна. Заразна хвороба розвивається від реального субстрату, що несе заразу повітряно-краплинним шляхом або через кров. Тоді хвороба, наприклад, грип, може розвиватися в тілі нового господаря. Саркомою можна захворіти внаслідок зміни генетичного коду, хромосомних змін. Тому хворі на саркому часто мають близьких родичів, які вже лікувалися від будь-якого з її 100 видів.

Саркома при ВІЛ є множинним геморагічним саркоматозом під назвою «ангіосаркома» або «». Її розпізнають за виразками шкіри та слизових оболонок. Захворює людина внаслідок попадання герпесної інфекції восьмого типу через лімфу, кров, виділення секреції шкіри та слини хворого, а також через статевий контакт. Навіть під час проведення противірусної терапії пухлина Капоші часто рецидивує.

Розвиток саркоми на фоні ВІЛ можливий при різкому зниженні імунітету. При цьому у хворих можуть виявити СНІД або таке захворювання як лімфосаркома, лейкоз, лімфогранулематоз або мієломна хвороба.

Причини виникнення сарком

Незважаючи на різноманіття видів, на саркому захворюють рідко, всього в кількості 1% від усіх онкоутворень. Причини саркоми різноманітні. Серед встановлених причин виділяють: вплив ультрафіолетового (іонізуючого) випромінювання, радіацію. А також факторами ризику стають віруси та хімічні речовини, провісники хвороби, доброякісні новоутворення, що переходять до онкологічних.

Причини саркоми Юінга можуть полягати у швидкості росту кісток та гормональному фоні. Важливими є такі фактори ризику, як куріння, робота на хімічних виробництвах, контакт з хімікатами.

Найчастіше онкологія такого типу, діагностується через такі фактори ризику:

  • спадковою схильністю та генетичними синдромами: Вернера, Гарднера, множинного пігментного раку шкіри з базальних клітин, нейрофіброматозом або ретинобластомою;
  • вірусом герпесу;
  • лімфостазом ніг у хронічній формі, рецидив якого відбувся після радіальної мастектомії;
  • травмами, ранами з нагноєннями, впливами ріжучих та колючих предметів (уламків скла, металу, тріски та іншого);
  • імуносупресивною та поліхіміотерапією (у 10%);
  • операціями з трансплантації органів (у 75% випадків).

Інформативне відео

Загальні симптоми та ознаки захворювання

Ознаки саркоми виявляються залежно від її розташування у життєво важливих органах. Впливає характер симптоматики біологічні особливості першопричиною клітини і самої пухлини. Ранні ознаки саркоми – це помітний розмір освіти, оскільки воно стрімко зростає. Рано проявляється біль у суглобах та кістках (особливо вночі), який не знімають анальгетики.

Наприклад, у зв'язку зі зростанням рабдоміносаркоми, онкопроцес поширюється на тканини здорових органів і проявляється різною больовою симптоматикою та гематогенним метастазуванням. Якщо повільно розвивається саркома, ознаки захворювання можуть виявлятися кілька років.

Симптоми саркоми лімфоїдної зводяться до утворення вузлів овальної або круглої форми та невеликих припухлостей у лімфатичному вузлі. Але навіть при розмірах 2-30 см людина може не відчувати біль.

При інших видах пухлин зі швидким зростанням і прогресуванням можуть виявлятися: температура, вени під шкірою, а на них - виразки ціанотичного забарвлення. При пальпації освіти виявляється, що вона обмежена в рухливості. Перші ознаки саркоми іноді характерні деформацією суглобів кінцівок.

Ліпосаркоми поряд з іншими видами можуть бути первинно-множинного характеру з послідовним або одночасним проявом у різних зонах тіла. Це помітно ускладнює пошук первинної пухлини, яка дає метастази.

Симптоми саркоми, що міститься в м'яких тканинах, виражаються у хворобливих відчуттях при пальпації. У такої пухлини відсутні контури, і вона швидко проникає в тканини, що знаходяться поряд.

При легеневому онкопроцесі хворий страждає від задишки, що викликає кисневе голодування головного мозку, може початися пневмонія, плеврит, дисфагія, можуть збільшитись праві відділи серця.

Клітини нервових оболонок перероджуються в нейрофібросаркому, клітини та волокна сполучнотканинні – в . Веретеноклітинною саркомою, що складається з великих клітин, уражаються слизові оболонки. З мезотелію плеври, очеревини та перикарду росте мезотеліома.

Види сарком за місцем локалізації

Види саркоми розрізняють залежно від розташування.

І з 100 видів найчастіше саркоми розвиваються в області:

  • очеревини та заочеревинного простору;
  • шиї, голови та в кістках;
  • молочних залоз та матки;
  • шлунка та кишечника (стромальні пухлини);
  • жирових та м'яких тканин кінцівок та тулуба, включаючи десмоїдний фіброматоз.

Особливо часто діагностують нові в жирових та м'яких тканинах:

  • , що розвивається з жирової тканини;
  • що відноситься до фібробластичних/міофібробластичних утворень;
  • фіброгістіоцитарні пухлини м'яких тканин: плексиформну та гігантоклітинну;
  • – з гладкої тканини м'язів;
  • гломусну онкопухлину (перицитарну чи периваскулярну);
  • з мускулатури скелета;
  • та епітеліоїдну гемангіоепітеліому, що відносяться до судинних утворень м'яких тканин;
  • мезенхімальну хондросаркому, екстраскелетну остеосаркому – пухлини кістковохрящові;
  • злоякісну ЗІ ШКТ (стромальну пухлину ШКТ);
  • онкоутворення нервового стовбура: периферичного нервового стовбура, тритон пухлина, гранулокліткову, ектомезенхіму;
  • саркоми неясного диференціювання: синовіальну, епітеліоїдну, альвеолярну, світлоклітинну, Юінга, десмопластичну круглоклітинну, інтимальну, PEComu;
  • недиференційовану/некласифіковану саркому: веретеноклітинну, плеоморфну, круглоклітинну, епітеліоїдну.

З кісткових онкоутворень за класифікацією ВООЗ (МКХ-10) часто трапляються такі пухлини:

  • хрящової тканини – хондросаркому: центральну, первинну або вторинну, периферичну (періостальну), світлоклітинну, дедиференційовану та мезенхімальну;
  • кісткової тканини – остеосаркому, звичайну пухлину: хондробластичну, фібробластичну, остеобластичну, а також телеангіектатичну, дрібноклітинну, центральну низького ступеня злоякісності, вторинну та параостальну, періостальну та поверхневу високого ступеня злоякісності;
  • фіброзні пухлини - фібросаркому;
  • фіброгістіоцитарні утворення – злоякісну фіброзну гістіоцитому;
  • / ПНЕО;
  • кровотворної тканини – плазмоцитому (мієлому), злоякісну лімфому;
  • гігантоклітинну: озлоякісну гігантоклітинну;
  • онкоутворення хорди - «Дедиференційовану» (саркоматоїдну);
  • судинні пухлини – ангіосаркому;
  • гладком'язові пухлини – лейоміосаркому;
  • пухлини з жирової тканини – ліпосаркому.

Зрілість всіх видів сарком може бути низько-, середньо- та високодиференційованою. Чим нижче диференціювання, тим саркома агресивніша. Від зрілості та стадії освіти залежить лікування та прогноз виживання.

Стадії та ступеня злоякісного процесу

Розрізняють три ступені злоякісності саркоми:

  1. Низькодиференційований ступінь, при якому пухлина складається з більш зрілих клітин і процес їхнього поділу відбувається повільно. У ній переважає строма - нормальна сполучна тканина з невеликим відсотком онкоелементів. Освіта рідко метастазує та мало рецидивує, але може зрости до великих розмірів.
  2. Високодиференційований ступінь, при якому клітини пухлини діляться швидко та безконтрольно. При швидкому зростанні у саркоми утворюється густа судинна мережа з великою кількістю онкоклітин високої злоякісності, рано поширюються метастази. Хірургічне лікування освіти високого ступеня може бути малоефективним.
  3. Помірно диференційований ступінь, за якого пухлина має проміжний розвиток, а при адекватному лікуванні можливий позитивний прогноз.

Стадії саркоми залежить від її гістологічного типу, як від місця розташування. Більше визначає стадію за станом того органу, де почала розвиватися пухлина.

Початкова стадія саркоми характерна невеликими розмірами. Вона не поширюється межі тих органів чи сегментів, де спочатку з'явилася. Не відбувається порушень робочих функцій органів, стискання, метастазування. Майже відсутній біль. Якщо виявляється високодиференційована саркома 1 стадії, при комплексному лікуванні досягають позитивних результатів.

Ознаки початкової стадії саркоми, залежно від розташування в конкретному органі, наприклад:

  • у порожнині рота та на язику – з'являється у підслизовому шарі або слизовій оболонці невеликий вузол розміром до 1 см і з наявністю чітких меж;
  • на губах – вузол відчувається у підслизовому шарі або всередині тканини губи;
  • в клітинних просторах і м'яких тканинах шиї - розміри вузла досягають 2 см, він знаходиться в фасціях, що обмежують його розташування, і не виходить за межі;
  • в області гортані – слизова оболонка або інші шари гортані обмежують вузол, розміром до 1 см. Він знаходиться у фасціальному футлярі, не виходить за його межі та не порушує фонацію та дихання;
  • у щитовидній залозі – вузол, розміром до 1 см, розташований усередині її тканин, проростання капсули не відбувається;
  • у молочній залозі - вузол до 2-3 см росте в часточці і не виходить за її межі;
  • в області стравоходу - онковузол до 1-2 см розташований у його стінці, не порушуючи проходження їжі;
  • у легкому – проявляється ураженням одного з сегментів бронхів, не виходячи за його межі та не порушуючи робочої функції легені;
  • у яєчку – невеликий вузол розвивається без залучення до процесу білкової оболонки;
  • в м'яких тканинах кінцівок пухлина досягає 5 см, але знаходиться в межах футлярів фасцій.

Саркома 2 стадії розташовується всередині органу, проростає всі шари, порушує функціональну роботу органу зі збільшенням розмірах, але при цьому метастазування відсутня.

Виявляється онкопроцес так:

  • у порожнині рота та на мові – помітним зростанням у товщі тканин, проростанням всіх оболонок, слизової та фасції;
  • на губах – проростання шкіри та слизової оболонки;
  • у клітинних просторах та м'яких тканинах шиї – зростом до 3-5 см, виходом за фасції;
  • в області гортані – зростанням вузла понад 1 см, проростанням усіх шарів, що порушує фонацію та дихання;
  • у щитовидній залозі – зростанням вузла понад 2 см та залученням капсули в онкопроцес;
  • у молочній залозі – зростанням вузла до 5 см та проростанням кількох сегментів;
  • у стравоході – проростання всієї товщі стінки, включаючи слизовий та серозний шари, залученням фасції, вираженої дисфагією (важкістю ковтання);
  • у легенях – здавленням бронхів чи розповсюдженням на найближчі легеневі сегменти;
  • у яєчку – проростанням білкової оболонки;
  • у м'яких тканинах кінцівок – проростанням фасцій, що обмежують анатомічний сегмент: м'яз, клітинний простір.

На другій стадії при видаленні пухлини розширюють область висічення, тому рецидиви нечасті.

Саркома 3 стадії характерна проростанням фасцій та прилеглих органів. Відбувається метастазування саркоми у регіонарні лімфатичні вузли.

Третя стадія проявляється:

  • великими розмірами, вираженим больовим синдромом, порушенням нормальних анатомічних взаємин і жування в ротовій порожнині та на мові, метастазами в ЛП під щелепою та на шиї;
  • великими розмірами, що деформують губу, поширенням по слизових оболонках та метастазами в ЛП під щелепою та на шиї;
  • порушенням функцій органів, розташованих уздовж шиї: засмучується іннервація та постачання кров'ю, ковтальна та дихальна функції при м'якотканинній саркомі шиї та клітинних просторів. При зростанні пухлина досягає судин, нервів та найближчих органів, метастази – ЛУ шиї та грудини;
  • різким порушенням дихання та спотворенням голосу, проростанням в органи, нерви, фасції та судини по сусідству, метастазуванням з онкоутворення гортані в поверхневі та глибокі лімфатичні шийні колектори;
  • у молочній залозі – великими розмірами, що деформують молочну залозу та метастазуванням у ЛП під пахвами чи над ключицею;
  • у стравоході – величезними розмірами, що досягають клітковини середостіння та порушують харчовий пасаж, метастазами в ЛУ середостіння;
  • у легенях – стисканням бронхів великими розмірами, метастазами в ЛУ середостіння та перибронхіальні;
  • у яєчку – деформацією мошонки та проростанням її шарів, метастазуванням у ЛУ паху;
  • у м'яких тканинах рук та ніг – пухлинними осередками розміром 10 сантиметром. А також порушенням функцій кінцівок та деформуванням тканин, метастазами у регіонарні ЛП.

На третій стадії проводять розширені оперативні втручання, хоча частота рецидивів саркоми збільшується, результати лікування малоефективні.

Дуже важко протікає саркома 4 стадії, прогноз після її лікування найнесприятливіший у зв'язку з гігантськими розмірами, різким стисканням навколишніх тканин і проростанням у них, утворенням суцільного пухлинного конгломерату, який схильний і кровоточити. Часто відбувається рецидив саркоми м'яких тканин та інших органів після оперативного втручання чи навіть комплексного лікування.

Метастазування досягає регіонарних ЛП, печінки, легень та кісткового мозку. Він збуджує вторинний онкопроцес – зростання нової саркоми.

Метастази при саркомі

Шляхи метастазування саркоми можуть бути лімфогенними, гематогенними та змішаними. З органів малого тазу, кишечника, шлунка та стравоходу, гортані лімфогенним шляхом метастази саркоми досягають легень, печінки, кісток скелета та інших органів.

По гематогенному шляху (за допомогою венозних та артеріальних судин) пухлинні клітини або метастази також поширюються здоровими тканинами. Але саркоми, наприклад, молочної та щитовидної залоз, легеневі, бронхіальні, з яєчників поширюються лімфогенними та гематогенними шляхами.

Не можна передбачити орган, де накопичуватимуться елементи мікроциркуляторного русла і почнеться зростання нової пухлини. Пилові метастази саркоми шлунка та органів малого тазу поширюються по очеревині та грудній ділянці з геморагічним випотом – асцитом.

Онкопроцес на нижній губі, кінчику язика та в порожнині рота метастазує більше в лімфовузли підборіддя та під щелепою. Утворення в корені язика, на дні ротової порожнини, в глотці, гортані, ЩЗ метастазують у ЛУ судин та нервів шиї.

З молочної залози онкоклітини поширюються в область ключиці, в ЛП із зовнішнього боку грудино-ключично-соскоподібного м'яза. З очеревини вони потрапляють до внутрішньої сторони грудинно-ключично-соскоподібного м'яза і можуть розташуватися позаду або між її ніжками.

Найбільше відбувається метастазування при дорослих, лімфосаркомі, ліпосаркомі, фіброзній гістіоцитомі навіть при розмірі до 1 см за рахунок скупчення кальцію в онкоосередку, інтенсивного кровотоку та активного росту онкоклітин. У цих утворень відсутня капсула, яка б обмежити їх зростання і розмноження.

Перебіг онкопроцесу не ускладнюється, яке лікування у зв'язку з метастазами в регіонарні лімфовузли буде не таким глобальним. При віддалених метастазах у внутрішніх органах, навпаки, пухлина розростається до великих розмірів, може бути кілька. Лікування ускладнюється, застосовується комплексна терапія: операція, хімія та опромінення. Видаляють, як правило, одиночні метастази. Висічення множинних метастазів не проводять, воно не буде ефективним. Первинні осередки відрізняються від метастазів великою кількістю судин, мітозів клітин. У метастазах більше ділянок, що не крозують. Іноді їх знаходять раніше, ніж первинне вогнище.

Наслідки саркоми такі:

  • стискаються навколишні органи;
  • у кишечнику може виникнути непрохідність чи перфорація, перитоніт – запалення черевних листків;
  • виникає слоновість і натомість порушеного відтоку лімфи під час здавлення ЛУ;
  • деформуються кінцівки, і обмежується рух за наявності великих пухлин у ділянці кісток і м'язів;
  • виникають внутрішні крововиливи при розпаді онкоутворення.

Діагностика сарком

Діагностика саркоми починається в кабінеті лікаря, де її визначають за зовнішніми діагностичними ознаками: виснаження, жовтяниця, блідий колір шкіри і зміна її кольору над пухлиною, ціанотичний відтінок губ, набряклість обличчя, переповнення вен на поверхні голови, бляшкам і вузликам при шкірі.

Діагностика саркоми високої злоякісності проводиться за вираженими симптомами інтоксикації організму: зниження апетиту, слабкості, підвищеної температури тіла та пітливості вночі. Враховуються випадки онкології у ній.

Під час проведення лабораторних аналізів досліджують:

  • біопсію гістологічним методом під мікроскопом. За наявності звивистих тонкостінних капілярів, різноспрямованих пучків нетипових онкоклітин, змінених великоядерних клітин з тонкою оболонкою, великої кількості речовини між клітинами з вмістом хрящових або гіалінових сполучнотканинних речовин гістологія діагностує саркому. При цьому у вузлах відсутні нормальні клітини, характерні для тканин органу.
  • аномалії в хромосомах онкоклітин цитогенетичним методом
  • аналіз крові на онкомаркери специфічні відсутні, тому немає можливості однозначного визначення її різновиду.
  • загальний аналіз крові: при саркомі покаже такі відхилення:
  1. значно знизиться гемоглобін та рівень еритроцитів (менше 100 г/л), що вказує на анемію;
  2. незначно підвищиться рівень лейкоцитів (понад 9,0х109/л);
  3. знизиться кількість тромбоцитів (менше 150-109/л);
  4. підвищиться ШОЕ (понад 15 мм/год).
  • біохімічний аналіз крові, він визначає підвищений рівень лактатдегідрогенази. Якщо концентрація ферменту вище 250 Од/л, тоді можна говорити про агресивність хвороби.

Діагностика саркоми доповнюється рентгеном грудної клітки. Метод може виявити пухлину та її метастази в ділянці грудини та в кістках.

Рентгенологічні ознаки саркоми такі:

  • пухлина має округлу або неправильну форму;
  • розміри освіти в середостінні бувають від 2-3 мм до 10 см;
  • структура саркоми буде неоднорідною.

Рентген необхідний виявлення патології в лімфовузлах: одному чи кількох. При цьому ЛП на рентгенограмі будуть затемненими.

Якщо діагностується саркома на УЗД, то вона буде характерною, наприклад:

  • неоднорідною структурою, нерівними фестончастими краями та ураженням ЛУ – при лімфосаркомі в ділянці очеревини;
  • відсутністю капсули, здавлюванням та розсуванням навколишніх тканин, осередками некрозу всередині пухлини – при саркомі в органах та м'яких тканинах черевної порожнини. У матці та нирках (всередині) або в м'язах будуть помітні вузли;
  • утвореннями різних розмірів без кордонів та з осередками розпаду всередині них – при саркомі шкіри;
  • множинними утвореннями, неоднорідною структурою та метастазами первинної пухлини – при жировій саркомі;
  • неоднорідною структурою та кістами всередині, наповненими слизом чи кров'ю, нечіткими краями, випотом у порожнині сумки суглобів – при саркомі суглобів.

Онкомаркери при саркомі визначають у кожному конкретному органі, як за раку. Наприклад, при онкоутворенні яєчників -, при саркомі молочної залози -, ШКТ - СА 19-9 або, легень - ProGRP (попередник гастрин, релізинг, пептиду) та ін.

Комп'ютерну томографію проводять із введенням рентгену контрастної речовини для визначення локалізації, меж пухлини та її форм, пошкоджень навколишніх тканин, судин, лімфатичних вузлів та їх злиття в конгломерати.

Магнітно-резонансну томографію проводять виявлення точних розмірів, метастазів, руйнувань шкіри, кісток, тканин, розволокнення окістя, потовщення суглобів та іншого.

Діагноз підтверджує біопсію та визначає злоякісність шляхом гістологічного дослідження:

  • пучків сплутаних клітин веретеноподібного вигляду;
  • геморагічного ексудату - рідини, що виходить зі стінок судин;
  • гемосидерину - пігменту, що утворюється при розпаді гемоглобіну;
  • гігантських атипових клітин;
  • слизу та крові у зразку та іншого.

Вкажуть на саркому аналізи люмбальної (спинномозкової) пункції, де можуть бути сліди крові та безліч атипових клітин різних розмірів та форм.

Не видаляють:

  • після 75 років;
  • при тяжких захворюваннях серця, нирок та печінки;
  • при великій пухлині у життєво важливих органах, яку неможливо видалити.

Застосовують також таку лікувальну тактику:

  1. При низько- та помірно диференційованих саркомах на 1-2 стадії проводять операції та регіонарну лімфодиссекцію. Після – поліхіміотерапію (1-2 курси) або дистанційну променеву терапію при саркомі.
  2. При високодиференційованих саркомах на 1-2 стадії проводять оперативне лікування та розширену лімфодиссекцію. виконується до та після операції, а при комплексному лікуванні додається.
  3. На третій стадії онкопроцесу проводиться комбіноване лікування: перед операцією – променева та хіміотерапія для зменшення розміру пухлини. У ході операції видаляють всі тканини, що проростають, колектори регіонарного лімфовідтоку. Відновлюють важливі пошкоджені структури: нерви та судини.
  4. Часто потрібна ампутація при саркомі, особливо при остеосаркомі. Резекцію кісткової ділянки виконують за низькодиференційованих поверхневих остеосарком у людей старшого покоління. Далі проводять протезування.
  5. На 4-й стадії застосовують симптоматичне лікування: корекцію анемії, детоксикаційну та знеболювальну терапію. Для комплексного повноцінного лікування на останній стадії необхідний доступ до онкоутворення з метою його видалення, невеликий розмір, розташування поверхневих шарів тканин, поодинокі метастази.

З сучасних методів застосовують дистанційну променеву терапію з лінійними прискорювачами за спеціальними програмами, що планують поля опромінення та розраховують потужність та дози на зону онкопроцесу. Радіотерапія ведеться за повного комп'ютеризованого контролю та автоматичної перевірки правильності установок, заданих на пульті управління прискорювача, щоб виключити людську помилку. застосовується при саркомах різної локалізації. Вона з точністю опромінює пухлину високою дозою радіації, не ушкоджуючи здорові тканини. Джерело впроваджується до неї дистанційним управлінням. Брахітерапія може замінити в деяких випадках оперативне втручання та зовнішнє опромінення.

Народна медицина при саркомі

Лікування саркоми народними засобами входить до комплексної терапії. На кожен вид саркоми знайдеться своя лікувальна трава, гриби, смоли, продукти харчування. Дієта при онкопроцесі має велике значення, оскільки вітамінізовані продукти і з наявністю мікро- та макроелементів підвищують імунітет, дає силу для боротьби з онкоклітинами, попереджає метастазування.

При злоякісних саркомах лікування проводять:

  • настоями;
  • настоянками на спирті;
  • відварами;
  • припарками.

Застосовують трави:

  • білена чорна;
  • болиголов плямистий;
  • воловик;
  • дурнишник;
  • латаття біле;
  • ломонос винограднолистний;
  • мак самосій;
  • сонцезорне молочко,
  • червоний мухомор;
  • норичник вузлуватий;
  • омілий білий;
  • пікульник ладанний;
  • півонія, що ухиляється;
  • європейський полин;
  • хміль звичайний;
  • чорноголовка звичайна;
  • чистотіл великий;
  • шафрану посівний;
  • ясен високий.

При застарілих саркомних виразках на шкірі і слизовій оболонці, лікують авраном лікарським, шкірну саркому - вовчеягідником, буркуном лікарським, дурнишником, кірказоном і ломоносом винограднолистим, молочаєм-сонцеглядом і пасльоном солодко-гіркою, солодко-гіркою, часником лікарським.

При онкопроцесі в органах знадобляться препарати:

  • у шлунку - з вовчеягодника, воронця, дурманом звичайного і дурнишника, півонії, що ухиляється, чистотілу великого і полину гіркого;
  • у дванадцятипалій кишці – з аконитів, білозора болотного;
  • у стравоході – з болиголова плямистого;
  • у селезінці – з полину гіркого;
  • у передміхуровій залозі – з болиголова плямистого;
  • у молочній залозі – з боліголова плямистого, жовтушника лівкойного та хмелю звичайного;
  • в матці - з півонії, що ухиляється, полину гіркого, чемериці Лобеля і шафрану посівного;
  • у легенях – з лихоліття чудового і дурнишника.

Остеогенну саркому лікують настоянкою: подрібнений звіробій (50 г) заливають виноградною горілкою (0,5 л) і наполягають два тижні із щоденним струшуванням ємності. До їди 3-4 рази приймають по 30 крапель.

При саркомі народні засоби застосовують методом М.А. Ільвеса (з книги «Червона книга білої землі»):

  1. Для підвищення імунітету: змішують в однакових вагових частках: татарник (квіти або листя), квітки календули, фіалку триколірну та польову, дурнишник, квітки ромашки та веронику, чистотіл та квітки безсмертника піщаного, омели та молодий корінь лопуха. Заварюють 2 ст. л. збирання 0,5-1 л окропу і наполягають 1 годину. Випивають протягом дня.
  2. Розділити трави зі списку на 2 групи (по 5 та 6 найменувань) та пити по 8 днів кожен збір.

Важливо!У зборі такі рослини, як чистотіл, фіалка, дурнишник та омела – отруйні. Тому перевищувати дозу не можна.

Для ліквідації онкоклітин лікування саркоми народними засобами включає наступні рецепти Ільвеса:

  • подрібнити в м'ясорубці чистотіл і видавити сік, змішати з|із| горілкою в рівних частинах (законсервувати) і зберігати при кімнатній температурі. Пити 3 десь у день 1 ч. л. з водою (1 чарку);
  • подрібнити 100 г мар'їну кореня (півонця, що ухиляється) і залити горілкою (1 л) або спиртом (75%), наполягати 3 тижні. Приймати по 0,5-1 год. л. 3 рази із водою;
  • подрібнити білу омелу, помістити в банку (1 л) на 1/3, до верху залити горілкою і дати настоятися 30 днів. Відокремити гущі та віджати, пити по 1 ч. л. 3 рази із водою;
  • подрібнити корінь комірника - 100 г і залити горілкою - 1 л. Наполягти 3 тижні. Пити по 2-4 ч. л. 3 рази на день із водою.

Перші три настоянки слід чергувати через 1-2 тижні. Настоянка лабазника використовується як запасний. Усі настоянки востаннє приймають перед вечірньою вечерею. Курс – 3 місяці, у перерві між місячним курсом (2 тижні) – пити комірник. Після закінчення 3-місячного курсу ще 30 днів пити комірник або одну з настоянок 1 раз на день.

Харчування при саркомі

Раціон при саркомі повинен складатися з наступних продуктів: овочів, зелені, фруктів, кисломолочних, багатих на біфідо- та лакто бактерії, відвареного (парового, тушкованого) м'яса, круп як джерело складних вуглеводів, горіхів, насіння, сухофруктів, висівок та пророщених зла , хліба з борошна грубого помелу, олії холодного віджиму.

Для блокування метастазів до раціону включають:

  • жирну морську рибу: сайру, скумбрію, оселедець, сардину, лосось, форель, тріску;
  • овочі зеленого та жовтого кольору: кабачки, капусту, спаржу, зелений горошок, моркву та гарбуз;
  • часник.

Не слід харчуватися кондитерськими виробами, оскільки є стимуляторами поділу онкоклітин, як джерела глюкози. Також продуктами з наявністю таніну: хурмою, кавою, чаєм, черемхою. Танін, як кровоспинний засіб, сприяє тромбоутворенню. Виключаються копченості як джерела канцерогенів. Не можна пити алкоголь, пиво, дріжджі якого живлять онкоклітини простими вуглеводами. Виключаються кислі ягоди: лимони, брусниця та журавлина, оскільки ракові клітини активно розвиваються у кислотному середовищі.

Прогноз життя при саркомі

П'ятирічне виживання при саркомі м'яких тканин і кінцівок може досягти 75%, до 60% - при онкопроцесі на тілі.
Насправді, скільки живуть із саркомою – не знає навіть найдосвідченіший лікар. Згідно з дослідженнями, на тривалість життя при саркомі впливають форми та типи, стадії онкопроцесу, загальний стан хворого. При адекватному лікуванні можливий позитивний прогноз найбезнадійніших випадків.

Профілактика хвороби

Первинна профілактика саркоми включає активне виявлення хворих на підвищений ризик розвитку хвороби, включаючи інфікованих вірусом герпесу VIII (HHV-8). Особливо ретельно необхідно спостерігати за пацієнтами, які отримують. При профілактиці слід усувати та лікувати стани та хвороби, що викликають саркому.

Вторинну профілактику проводять хворим у періоді ремісії, щоб запобігти рецидиву саркоми та ускладненням після курсу лікування. Як профілактика слід пити замість чаю заварені трави за методом Ільвеса (п. 1) протягом 3-х місяців, зробити перерву 5-10 днів і повторити прийом. У чай можна додавати цукор чи мед.

Саркоми м'яких тканинце група злоякісних новоутворень, що розвиваються в м'язах, жировій, сполучній або фіброзній тканинах. Пухлини можуть розвиватися будь-де, але улюбленим місцем локалізації є нижні кінцівки, особливо, стегна.

Саркоми м'яких тканин виглядають, як вузли біло-сірого кольору. Вони можуть мати як горбкувату, так і майже гладку поверхню. За консистенцією пухлина може бути м'якою (ліпосаркома) або щільною (фібросаркома). Не маючи капсули, саркома м'яких тканин схильна у міру зростання провокувати ущільнення навколишніх тканин та утворення так званої хибної капсули, що надає патологічному осередку чітких обрисів. Найчастіше пухлини розташовуються одинично, але бувають і винятки. Метастазують вони гематогенним шляхом (через кровоносне русло).

Симптоми розвитку сарком м'яких тканин

Патологія характеризується появою безболісного вузлика чи незначної припухлості. Новоутворення часто має чіткі контури, але якщо злоякісне вогнище залягає глибоко, краї новоутворення можуть бути нерівними і важковизначеними. Шкірний покрив над пухлиною мало відрізняється від здорової тканини, може спостерігатися місцеве підвищення температури.

Зі збільшенням зростання новоутворення часто виникає розширена венозна мережа та виразкові ділянки. Під час руху можуть виникати дискомфортні відчуття, хоча вираженого порушення рухливості кінцівки при цьому не спостерігається.

Лікування сарком м'яких тканин

У лікуванні сарком м'яких тканин використовуються комплексні методики, що включають хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву дію. Пухлина висікається з великим захопленням здорової тканини. При її проростанні в кісткову тканину часто проводиться ампутація кінцівки та всієї ділянки ураженої тканини. Для зменшення розміру пухлини перед операцією застосовують променеву терапію.

Після резекції пухлини курс променевого лікування повторюють, що дозволяє значно знизити ризик розвитку рецидиву захворювання. Із сучасних методів лікування поширена ад'ювантна хіміотерапія. Вона сприяє стійкій ремісії злоякісного процесу та запобігає поширенню метастазів.

Комплексний підхід до лікування сарком м'яких тканин дозволяє підвищити якість життя хворих та зберегти їм життя. При своєчасному лікуванні великий відсоток людей досягає повного одужання та повертається до звичного способу життя. Для успішного результату хвороби дуже важливо підібрати грамотних фахівців, які мають успішний досвід лікування таких захворювань.

Злоякісна фіброзна гістіоцитома

Злоякісна фіброзна гістіоцитома є однією з найпоширеніших серед сарком. Вона може локалізуватися у різних внутрішніх органах, але особливо часто розвивається у заочеревинному просторі та кінцівках. Виглядає пухлина як вузол з нечіткими краями та дрібними крововиливами. Іноді пухлина розвивається і кістках.

Злоякісна гістіоцитома вважається найпоширенішою формою пухлин м'яких тканин. На її частку припадає понад 40% цих злоякісних новоутворень. Практично завжди пухлина локалізується у середніх чи глибоких м'язових шарах. Вражає людей 40-65 років. Фіброксантосаркома відрізняється щільною консистенцією, повільним зростанням, схильним до несподіваних стрибків.

Ознаки розвитку пухлини

Якщо злоякісна фіброзна гістіоцитома локалізується у кістковій тканині, то ознакою хвороби буде больовий напад. Зі зростанням пухлини підвищується навантаження на кістку і вона схильна ламатися навіть за незначного падіння. При пальпації пухлина болісна.

При гістіоцитомі черевної порожнини пухлина може тиснути на розташовані поруч органи, провокуючи порушення роботи сечового міхура, матки і прямої кишки. Клініка хвороби може бути різною, оскільки існує безліч різновидів злоякісних фіброзних гістіоцитів.

Способи діагностики пухлини

Для виявлення злоякісної гістіоцитоми використовують такі методи діагностики:

  • ультразвукове дослідження;
  • рентгенографія;
  • магніто-резонансна, комп'ютерна томографія;
  • пункція, біопсія;
  • гістологічне дослідження.

З появою несподіваних болів, припухлостей, порушення рухливості необхідно пройти комплексне обстеження. Чим раніше буде діагностовано пухлину, тим легше її лікувати з використанням малотравматичних хірургічних втручань. Рівень розвитку сучасної медицини дозволяє проводити мінімально травматичні операції зі збереженням функціональних здібностей організму та високої якості життя.

Способи лікування ЗФГ

Пацієнтам із злоякісною фіброзною гістіоцитомою показано комплексне лікування, що включає як хірургічне висічення пухлини, так і променеве та хіміотерапевтичне лікування. Променевий вплив використовується до оперативного втручання та після нього. Хіміотерапія показана за наявності великих пухлин.

У сучасних онкологічних центрах сьогодні почали застосовувати хіміотерапевтичні препарати нового покоління, які не мають таких виражених побічних ефектів. Але, на жаль, коли злоякісна фіброзна гістіоцитома метастазує, допомогти людині та видалити всі наявні метастази буває вкрай складно.

Основним лікувальним заходом за наявності цієї пухлини є її повне висічення. При операції, крім патологічного вогнища, хірург видаляє і здорові тканини. Часто доводиться вдаватися до радикальної ексції, січу більше половини м'язового шару. Ампутації ураженої кінцівки – теж не рідкість.

Злоякісна фіброзна гістіоцитома найчастіше після хірургічного лікування рецидивує. Більше 25% пацієнтів після видалення пухлини стикаються з поодинокими випадками рецидивів, 10% – з множинними осередками пухлиноподібного процесу. Більш ніж 90% прооперованих хворих місцевий рецидив розвивається протягом перших п'яти років після проведеного лікування.

Злоякісна фіброзна гістіоцитома починає метастазувати протягом першого року після виявлення. Якщо вжити всіх заходів для її успішного видалення, можна сподіватися успішний результат лікування. У 80% пухлина дає метастази у легені, набагато рідше – у заочеревинний простір, кістки та лімфатичні судини.

Прогноз

На тривалість хворих з фіброзною гістіоцитомою впливає безліч факторів: розмір пухлини, стадія розвитку її на момент лікування, вираженість метастазування, ступінь злоякісності. Дуже важливо вчасно звернути увагу на ознаки хвороби та якомога раніше розпочати лікування пухлини у відповідному медичному закладі.

У середньому, понад 70% пацієнтів із сприятливими показниками перебігу хвороби та лікування живуть понад 7-10 років. За наявності вираженого метастазування, багаторазових випадків рецидивів термін зменшується вдвічі. Ефективність лікування багато в чому залежить від досвіду хірурга і його компетентності. Злоякісні пухлини оперуються лише підготовленими фахівцями, знайомими з особливостями перебігу та локалізації того чи іншого злоякісного новоутворення.

Ліпосаркому

Ліпосаркома – це пухлина, що виникає з клітин жирової тканини. За частотою виявлення ця пухлина посідає друге місце серед усіх новоутворень м'яких тканин. Улюблене місце локалізації ліпосаркоми – нижні кінцівки, особливо область стегна. Досить часто трапляються подібні пухлини і в заочеревинному просторі. Середній вік пацієнтів із ліпосаркомами – 50-60 років. Патологія дещо частіше вражає чоловіків, дуже рідко – дітей. Цей вид сарком відрізняється повільним зростанням. Метастазують пухлини рідко, в основному, у легені, кістковий мозок чи печінку.

Симптоми ліпосаркоми

Ліпосаркома часто локалізується у глибоких шарах шкіри, аж до навколосуглобових тканин. Під час пальпації пухлина зазвичай безболісна. Внаслідок цієї особливості пухлина діагностується не відразу, а лише при появі виражених ознак хвороби:

  • збільшення розміру кінцівки або області, в якій розташовується ліпосаркома;
  • поява функціональних розладів внутрішніх органів при локалізації пухлини в заочеревинному просторі

Діагностика ліпосаркоми

На початковій стадії розвитку ліпосаркому необхідно диференціювати від ліпоми. Для повноцінного обстеження клініка повинна мати сучасне обладнання та фахівців-онкологів, яким часто доводиться стикатися з саркомами та успішно їх діагностувати.

Серед найпоширеніших методів діагностики можна виділити такі:

  • ультразвукове дослідження;
  • сцинтиграфія скелета.

При пальпації липосаркома має еластичну консистенцію, обмежену поверхню, дольчатое будова. Досвідчений фахівець легко визначає вид пухлини при промацуванні.

Ліпосаркоми бувають декількох видів: ембріональна ліпома, ліпобластична, міксоматозна, вимсокодиференційована ліпосаркома. Прискореним зростанням відрізняється міксоматозна пухлина. Вона швидко збільшується у розмірах протягом короткого проміжку часу. Високодиференційовані ліпосаркоми ростуть дуже повільно і зазвичай діагностуються при великому розмірі. Їх часто виявляють випадково, під час проходження профілактичного обстеження.

Способи лікування ліпосаркоми

Як і будь-який вид сарком, ліпосаркома лікується переважно хірургічно. При проведенні операції видаленню підлягає не тільки сама пухлина, а й частина тканин, що її оточують. Якщо ліпосаркома локалізується глибоко в тканинах нижніх кінцівок, має великий розмір, іноді доводиться здійснювати часткову резекцію кістки з подальшою трансплантацією.

Після хірургічного висічення патологічної ділянки проводиться радіотерапія. У сучасних клініках можливе застосування точного радіаційного лікування, впливаючи на певну ділянку чи орган. За допомогою такої тактики вдається мінімізувати негативний вплив іонізуючого опромінення на здорові тканини. Якщо ліпосаркома не підлягає операції або встигла дати множинні метастази, показано хіміотерапевтичне лікування. Хіміопрепарати частково впливають на злоякісні клітини ліпосаркоми, що встигли поширитися по організму. Ця методика використовується й у тому випадку, якщо пацієнтові протипоказане хірургічне втручання.

Пацієнти з ліпосаркомами потребують ретельно спланованого комплексного лікування. Лікарська тактика вибирається з урахуванням розміру пухлини, її локалізації, ступеня злоякісності та загального самопочуття хворого. Величезна роль у сприятливому результаті захворювання відведена диференціальній діагностиці та своєчасним лікувальним заходам. Чим раніше і точніше буде поставлено діагноз, тим якіснішим буде призначене лікування.

Прогноз

Прогноз залежить від гістологічного типу пухлини та ступеня її злоякісності. Якщо хворому буде проведено операцію з повним видаленням патологічних клітин, то ризик розвитку рецидиву буде мінімальним. За допомогою діагностики мають бути виявлені усі можливі метастази. Загалом частота рецидивування серед прооперованих пацієнтів становить 35%. Повне одужання спостерігається у 30% випадків. П'ятирічна виживання після проведеного курсу лікування – понад 55%.

Лейміосаркома

Лейміосаркомаце онкологічне новоутворення, що розвивається з гладких м'язових волокон, різновид злоякісної лейоміоми. Пухлина може локалізуватися в матці, на нижніх кінцівках, шиї чи голові, рідше – у внутрішніх органах. Середній вік хворих – 40-65 років.

Лейміосаркома відрізняється високим ступенем злоякісності та швидким зростанням. Пухлина схильна до раннього метастазування. Захворювання вкрай злоякісне, трапляється досить рідко.

Ознаки лейміосаркоми

Основною ознакою патології є виявлення на огляді або за допомогою обстеження пухлини з прогресуючим зростанням. У міру розвитку лейміосаркоми можуть виникати такі ознаки:

  • поява патологічного новоутворення на шкірі голови, шиї або нижніх кінцівок у вигляді бляшки з нерівними краями - еластичною та щільною, що залягає у глибоких шарах шкіри;
  • схильність новоутворення покриватися виразками та кровоточити;
  • характерний колір шкірного покриву над пухлиною: світло-жовтий, червоний чи синій;
  • болючість пухлини;
  • збої у роботі внутрішніх органів (при проростанні пухлини та її тиск на сусідні тканини).

Діагностика лейміосаркоми

Своєчасно проведена діагностика підвищує шанси на повне одужання та запобігає метастазуванню пухлини. Для виявлення захворювання застосовуються такі методики:

  • біопсія пухлинних тканин: якщо лейміосаркома локалізується у внутрішніх органах, то для забору матеріалу використовують пункційні або ендоскопічні методи;
  • гістологічне дослідження забраного матеріалу під час біопсії;
  • ультразвукова діагностика;
  • рентгенівське дослідження;
  • магніто-резонансна, комп'ютерна томографія

Діагностику злоякісних новоутворень необхідно проводити якомога раніше, у спеціалізованих діагностичних центрах. Розшифровкою отриманих результатів повинні займатися досвідчені фахівці, знайомі з особливостями розвитку лейміосаркоми та їх відображенням на знімках.

Способи лікування лейміосаркоми

Лікування лейміосаркоми має бути комплексним, з неодмінним обліком стадії хвороби, ступеня озлоякісності та можливих ризиків для життя пацієнта. Пухлини такого виду підлягають обов'язковому хірургічному висіченню.

Якщо лейміосаркома розташовується на поверхні шкіри, її видаляють з невеликим захопленням здорової тканини. При підшкірних пухлинах хірург повинен усунути новоутворення разом із її капсулою та поруч розташованими тканинами. При виявленні метастазування у легенях, печінці, кістковому мозку чи інших органах метастази видаляють разом із пухлиною.

Якщо лейміосаркома має значні розміри і високий рівень злоякісності, то обов'язково проводиться променева терапія. У деяких випадках показано повну ампутацію кінцівки, що дозволяє зберегти пацієнтові життя та уникнути частих випадків рецидивів. Згідно зі статистикою, у 80% випадків після радикального видалення пухлини рецидиви виникає через 2-6 місяців.

Хіміотерапевтичні препарати використовуються при поширенні метастазів у внутрішні органи та тканини. Цитостатики часто застосовуються не тільки після хірургічного втручання, але й до оперативного лікування – з метою зменшення росту пухлини та часткового знищення метастазів. У зв'язку з високим ризиком зловмисності пацієнти з лейміосаркомами підлягають комплексному лікуванню, що поєднує традиційні лікувальні процедури.

Прогноз

Незважаючи на несприятливий прогноз, пацієнти з лейміосаркомою мають шанси на одужання. Дуже важливо відразу після виявлення пухлини розпочати лікування, бажано, у спеціалізованій онкологічній клініці, що має сучасне технічне оснащення. Професійні хірурги-онкологи та радіотерапевти підберуть ефективну схему терапії відповідно до ступеня захворювання та стану організму хворого. При дотриманні лікарських рекомендацій та застосуванні вдосконалених способів лікування вдається уникнути рецидивування хвороби та поширення метастазів.

Синовіальна саркома

Синовіальна саркома (синовіома злоякісна) – одне з найпоширеніших злоякісних новоутворень м'яких тканин, здатних проростати в кісткову тканину. Найчастіше розвивається із синовіальної оболонки суглобових структур нижніх кінцівок. Хвороба вражає людей працездатного віку, зазвичай, до 50-60 років. Пухлина метастазує не відразу, а в міру прогресування процесу, як правило, у кістки та легені. У 40% випадків синовіальна саркома вражає гомілковостопний та колінний суглоби.

Точної причини розвитку злоякісної синовіоми немає. Вважається, що існують певні фактори ризику, здатні спричиняти виникнення патології, серед яких і зміни на генетичному рівні, і радіаційний вплив, і канцерогенний вплив на організм людини. Іноді синовіоми виникають і натомість посттравматичного стану.

Ознаки синовіальної саркоми

При пальпації пухлини вона має консистенцію середньої густини. При кальцифікації пухлина на новоутворення стає більш жорсткою. Сама пухлина, як правило, має щілинні простори та кісти, а також некротизовані ділянки з ознаками крововиливу.

Кістозні порожнини часто містять характерний вміст, що нагадує синовіальну рідину. Зі зростанням злоякісної синовіоми виникають суглобові болі, обмеження рухливості ураженого злоякісним процесом суглоба. При метастазуванні можуть з'являтись ознаки нездужання, місцеве збільшення розміру лімфатичних судин, зниження апетиту та маси тіла.

Діагностика синовіальної саркоми

Злоякісна синовіома вимагає проведення комплексної діагностики, що включає такі методи:

  • рентгенівські методи дослідження;
  • комп'ютерна, магніто-резонансна томографія;
  • ангіографія;
  • гістологічне дослідження;
  • біопсія новоутворення;
  • радіоізотопне сканування;
  • пункція лімфовузлів для підтвердження метастазування;
  • сцинтиграфія;
  • ультразвукове дослідження.

Ефективна діагностика синовіальної саркоми має на увазі поєднання передових методів дослідження. Пухлину необхідно диференціювати від фібросаркоми, мезотеліоми та епітеліоїдної саркоми.

Сучасні онкологічні центри сьогодні добре оснащені. Часто саркоми виявляються під час профілактичних оглядів. У будь-якому випадку лікування синовіальної саркоми не потребує зволікань і має починатися відразу після виявлення пухлини.

Способи лікування злоякісної синовіоми

Злоякісну синову лікують комбінованими методами, що включають:

  • хірургічне висічення патологічного вогнища;
  • променеве лікування;
  • хіміотерапію.

Під час операції видаляються не лише злоякісні тканини, а й здорові в межах 4 сантиметрів. Якщо синовіома має значний розмір, можливе проведення повної ампутації кінцівки або резекції суглоба з подальшим проведенням ендопротезування.

До та після оперативного втручання показано променеве опромінення. Променева терапія допомагає зупинити або зменшити зростання пухлини, а також запобігти розвитку рецидивів у післяопераційному періоді. Ця методика проводиться курсами, схема лікування підбирається індивідуально. Хіміотерапія проводиться не завжди, а у разі вираженого метастазування та високого ступеня злоякісності пухлини. Прийом сучасних цитостатиків дозволяє негативно впливати на мікрометастази та значно покращувати якість життя пацієнтів із саркомами.

Прогноз

Найбільш злоякісною вважається монофазна синовіома. Вона часто метастазує у легені, схильна рецидивувати навіть після повного висічення патологічного вогнища у 20% випадків у всіх пацієнтів, які пройшли повний курс лікування. Відсоток виживання низький. Але при своєчасному лікуванні вдається уникнути поширення метастазів і досягти стійкої ремісії. Біфазна форма синовіальної саркоми відрізняється більш сприятливим перебігом. Близько 50% пацієнтів з такою пухлиною повністю одужують і не мають жодних обмежень у подальшому житті.

Рабдоміосаркома

Рабдоміосаркома- рідкісний різновид злоякісної пухлини, що виростає з поперечно-смугастих м'язів. Патологічний процес характеризується неконтрольованим зростанням і розподілом клітин скелетної мускулатури, внаслідок чого вони набувають схожості з рабдоміобластами - зародковими м'язовими ембріональними клітинами. Пухлина вражає переважно пацієнтів дитячого віку, до 10 років. Хлопчики хворіють дещо частіше, ніж дівчатка.

Причини розвитку рабдоміосарком

До цього часу вчені не виявили точних причин розвитку рабдоміосарком. Але багаторічні спостереження за пацієнтами з цією групою сарком дозволили виявити ряд факторів, що привертають увагу:

  • підвищене променеве навантаження на дитину під час внутрішньоутробного розвитку або вже після народження;
  • травми, ушкодження;
  • генні мутації;
  • інтоксикація, негативний вплив отруйних та токсичних речовин.

У пацієнтів з подібними пухлинами часто діагностують вади розвитку сечостатевої системи, ЦНС та травного тракту. Рабдоміосаркома нерідко розвивається на тлі патологій, що передбачають схильність до розвитку злоякісних пухлин: синдромів Лі-Флаумені, Рубінстайна-Тейбі, Відемана-Беквіта.

Діагностика рабдоміосаркоми

Для встановлення діагнозу пацієнтам з підозрами на рабдоміосаркому проводять наступні процедури:

  • ультразвукову діагностику;
  • рентгенологічне дослідження;
  • позитронно-емісійну томографію;
  • біопсію пухлини;
  • екскреторна урографія;
  • сцинтиграфію;
  • ЛОР-діагностику;
  • цитологічне дослідження ліквору;
  • комп'ютерну, магніто-резонансну томографію

Метод дослідження вибирається залежно від місця локалізації пухлини та перебігу хвороби. Часто доводиться проводити комплексну діагностику, іноді тканину пухлини вдається забирати за допомогою малоінвазивних ендоскопічних процедур. Діагностику рабдоміосаркоми необхідно проводити у спеціалізованих онкологічних центрах, з відповідним технічним оснащенням та штатом професійних лікарів.

Симптоми розвитку рабдоміосаркоми

Рабдосаркома височить над поверхнею шкіри, має щільну консистенцію. Метастазує найчастіше в легені та кістки. Симптоми пухлини залежить від місця її локалізації. Рабдоміосаркома шиї іноді протікає з частковим чи повним зникненням голосу.

Якщо пухлина локалізується в носовій порожнині, вона призводить до хронічних синуситів, носових кровотеч. При проростанні новоутворення в тазу може спостерігатися порушення сечовипускання, аж до гострої затримки сечі, кров'янисті виділення зі статевих шляхів, різь під час сечовипускання та утруднення акта дефекації, у піхву можуть виявлятися грози. Новоутворення в області обличчя та шиї часто супроводжується паралічем, дихальною недостатністю.

Методи лікування рабдоміосаркоми

Лікування рабдоміосаркоми має бути комплексним. До нього входять: радикальне видалення пухлини, хіміотерапевтичні методики, променева дія. Сучасні цитостатики (циклофосфамід, вінкрістин, етопозид, дактиноміцин) дозволяють значно знизити ризик розвитку ускладнень навіть під час тривалого курсу хіміотерапії.

За наявності великої пухлини перед хірургічним втручанням проводиться променева терапія з локальним опроміненням злоякісної зони. Патологічні вогнища січуться в межах здорової тканини, іноді разом з регіонарними лімфатичними вузлами. Якщо пухлина вражає м'які тканини кінцівок і проростає в кісткову тканину, зазвичай потрібно проведення ампутації.

Локалізація рабдоміосаркоми у статевих органах часто потребує їх повного видалення. Це дозволяє знизити ризик рецидивування патології у майбутньому. Радикальне лікування саркоми цього типу має на увазі хірургічне видалення метастазів у місцях, де це можливо зробити. Найнесприятливішим перебігом хвороби є метастазування пухлини в кісткову систему.

Прогноз

Прогноз виживання хворих з рабдоміосаркомою залежить від ступеня злоякісності процесу та стадії розвитку пухлини. На останньому етапі перебігу хвороби прогноз несприятливий. Початкові стадії пухлини мають високий рівень виживання та повного одужання. Чим молодший пацієнт, тим паче успішно проходить лікування цього захворювання.

Російський онкологічний науковий центр ім. Н.М. Блохіна РАМН, Москва

Реферат Саркома - це захворювання м'яких тканин, що характеризується високозлоякісним активним перебігом. Для пацієнтів цієї групи під час первинного лікування рекомендується комбінована терапія. Ми досліджуємо та розробляємо сучасні ліки для лікування сарком м'яких тканин.

Ключові слова: епідеміологія, локалізація, морфологія, саркома, діагностика, стадіювання, лікування.

I. Епідеміологія

Саркоми м'яких тканин - це пухлини позаскелетної сполучної тканини тіла людини, тобто. зв'язок, сухожилля, м'язів і жирової тканини, що походять з примітивної мезодерми. У цю групу також включені пухлини зі шванновських клітин примітивної ектодерми та ендотеліальних клітин, що вистилають судини та мезотелій. Ця різнорідна група пухлин об'єднана через схожість морфологічної картини, механізмів виникнення та клінічних проявів. Саркоми вісцеральних органів зустрічаються вкрай рідко в молочній залозі, нирках, передміхуровій залозі, легенях та серці і відрізняються більшою чутливістю до режимів лікування, що використовуються для лікування сарком, а не пухлин епітеліальної природи тих самих органів. Номенклатурна класифікація відображає мікроскопічну картину і ступінь диференціювання, при цьому в деяких випадках може вказувати і на органну приналежність - лейоміосаркома має характеристики гладком'язової тканини, що мікроскопічно і найчастіше виникає в органах з найбільшою кількістю гладком'язових волокон (матка, ШКТ), у той час як саркома не виникає із синовіуму.

1. Захворюваність

Саркоми кісток та м'яких тканин – порівняно рідкісна група пухлин. У Росії її щорічно реєструється близько 10 000 нових випадків, що становить 1 % всіх злоякісних новоутворень. Захворюваність становить 30 випадків на 1000000 населення, 80% складають саркоми м'яких тканин. У дитячому віці частота вища і становить 6,5%, займаючи 5-е місце за захворюваністю та смертністю.

2. Етіологія

Генетична схильність відіграє роль у таких випадках:

Невоїдний базально-клітинний синдром (синдром Горліна) - це аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується шкірними проявами у вигляді множинних базально-клітинних карцином, епідермоїдних кіст, вдавленнями шкіри на долонях і стопах, а також кістами нижньої та верхньої челюз. , короткими п'ястковими кістками, фібромами яєчників та гіпертелоризмом. Найчастіше виникають медуллобластома та фібросаркома щелепи;

Нейрофіброматоз (хвороба фон Реклінгхаузе-на) - аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується наявністю множинних нейрофібром, ластовинням аксілярної області та гігантськими невусами, а також білатеральними акустичними невромами, менінгеомами, менінгеомами. Найчастіше виникають нейрофібросар-кома (10-15%), злоякісна неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома та гліома;

Туберозний склероз (хвороба Борневіля) - аутосомно-домінантне порушення зі шкірними проявами у вигляді гіпопігментованих ма-кул, аденом сальних залоз, пахових фібром, також характеризується проявами епілепсії, затримкою розумового розвитку, гамартомами головного мозку, нирок, печінки, нирок, печінки. серця (у більшості пацієнтів виявляється рабдоміома серця), найчастіше виникають астроцитоми та гліобластоми;

Синдром Гарднера - аутосомно-домінантне захворювання, що проявляється шкірними змінами у вигляді дермоїдних або епідермоїдних кіст, кіст сальних залоз, липом, фібром і десмоїдів, а також поліпами товстої кишки, множинними остеомами, включаючи кістки черепа та щелепи. Найчастіше зустрічається аденокарцинома товстої кишки;

Синдром Вернера (прогерія) - аутосомно-рецесивне порушення, що характеризується передчасним старінням із змінами шкіри на кшталт склеродермії, облисінням, трофічними виразками кінцівок. Найчастіше виникають саркоми та менінгеоми (10%).

У пацієнток з наявністю вторинного лімфостазу після мастектомії з лімфодисекцією значно підвищується ризик розвитку ангіосарком (синдром Стьюарда-Тревеса).

Травма. Етіологічний зв'язок між травмою та саркомами відсутній. У більшості пацієнтів травма привертає увагу до пухлини, що виросла, і є збігом.

Анцерогени. Відмічено збільшення кількості випадків ангіосарком у пацієнтів, які працювали з вінілхлоридом та миш'яком. Дослідження не показали залежність частоти виникнення сарком від таких канцерогенів, як хлорфеноли та феноксіоцтові кислоти.

Радіація. Радіоіндуковані саркоми зустрічаються рідко і можуть виникати в тканинах, схильних до іонізуючого випромінювання. Остео-саркома і злоякісна фіброзна гістіоцитома є гістологічними підтипами, що найчастіше зустрічаються. Ці пухлини зазвичай виникають через 6-30 і більше років після проведеного опромінення (медіана 10 років) і дуже рідко трапляються в ранні терміни (2-4 роки). Загальна доза опромінення, режим фракціонування та вид радіації впливають на захворюваність. Алкіліруючі агенти (циклофосфамід і т.п.) у комбінації з променевою терапією також збільшують ризик виникнення вторинних злоякісних новоутворень.

Імуносупресія. Найбільш частим прикладом є саркома Капоші у хворих на СНІД, ХЛЛ та аутоімунну гемолітичну анемію, а також хворих після трансплантації органів.

Вірусна етіологія. Вірус гепреса 8-го типу (HHV8) виявляється у хворих на СНІД; ДНК HHV8 виявлялася у шкірних утвореннях гомосексуальних чоловіків, не інфікованих ВІЛ, при класичній та ендемічній (африканській) формах саркоми Капоші.

ІІ. Локалізація сарком м'яких тканин

1. Саркоми м'яких тканин кінцівок становлять 60% від загального числа і виникають на нижніх та верхніх кінцівках у співвідношенні 3:1. Близько 75% сарком (включаючи саркоми кісток) виникають у ділянці колінного суглоба.

2. Саркоми голови та шиї виникають рідко, з частотою не більше 10%.

3. Тулуб та заочеревинний простір – 30%, при цьому 40% складають заочеревинні пухлини.

ІІІ. Морфологія

1. Трансформація та дедиференціювання доброякісної пухлини м'яких тканин у злоякісну зустрічається рідко. Відмінності в частоті різних гістологічних підтипів сарком м'яких тканин обумовлені різними висновками патомор-фологів, а не варіабельною частотою народження різних підтипів.

2. Біологія кожного підтипу пухлини може варіювати від доброякісної без метастатичного потенціалу, агресивнішої з місцево-інвазивним зростанням, до злоякісної з високим метастатичним потенціалом. Для кожного гістологічного підтипу сарком тенденція до метастазування безпосередньо залежить від розміру і ступеня злоякісності пухлини. Так, високозлоякісні пухлини розміром понад 5 см вважаються пухлинами з дуже високим потенціалом метастазування та навпаки.

3. Основними характеристиками злоякісності є частота мітозів, морфологічна характеристика клітинного ядра, клітинність. Клітинна анаплазія, або поліморфізм, і наявність некрозів є найважливішими чинниками виставлення ступеня злоякісності. Встановлення ступеня злоякісності є суб'єктивною процедурою, тому деякі патоморфологи вважають за краще класифікувати саркоми на 2 типи: high grade або low grade. У різних класифікаціях використовують 3-й або 4-й ступінь.

4. Цитогенетика: хромосомні зміни описані у багатьох саркомах. В даний час їх ідентифікація використовується тільки для більш ретельної діагностики того чи іншого гістологічного підтипу. Клінічного застосування ці дані поки що не отримали.

IV. Місцево-агресивні пухлини м'яких тканин

1. Нодулярний фасціїт – псевдосаркоматозний, або проліферативний, фасціїт лікується простим висіченням. Морфологічно диференціальний діагноз проводиться з фібросаркомою. Ця пухлина, як правило, не перевищує 5 см в діаметрі, зазвичай безсимптомна, з моменту появи росте дуже швидко до вказаного розміру, потім зростання сповільнюється і настає плато.

2. Атипова ліпоматозна пухлина – синонім ліпосаркоми 1-го ступеня злоякісності. Не має метастатичного потенціалу, але потребує широкого висічення у зв'язку з високим ризиком місцевого рецидивування. Зазвичай виникає в черевній порожнині або заочеревинному просторі, може досягати великих розмірів і викликати складності при видаленні через близькість до внутрішніх органів. Ця пухлина може дедиференціюватися в злоякісну фіброзну гістіоцитому (дедиференційована ліпосаркома).

3. Десмоїд - пухлина низького ступеня злоякісності, що характеризується інвазивним зростанням. Синоніми: агресивний фіброматоз чи м'язово-апоневротичний фіброматоз. Потребує широкого висічення, оскільки за позитивному/прикордонному краї резекції висока частота місцевих рецидивів. Променева терапія допомагає досягти кращого локального контролю, застосовується у первинному лікуванні рецидивних пухлин або як ад'юванта після хірургічного висічення. У лікуванні пацієнтів з рецидивами в опроміненій зоні або вимагають великих резекцій або з нерезектабельними пухлинами можливе проведення системної хіміотерапії. Використання тамоксифену дає 15-20% об'єктивних відповідей, доксорубіцин у поєднанні з дакарбазином - понад 60%. Є дані щодо ефективності щотижневого введення метотрексату в низьких дозах. Відповіді, як правило, повільні та відстрочені.

4. Гігантоклітинна пухлина сухожиль і синовіальних оболонок виникає на кисті і вимагає звичайного висічення. Якщо залучені великі суглоби, то може бути використана тотальна синовіумектомія. Іноді ці пухлини викликають ерозію кісткових структур та рентгенологічно можуть виглядати як первинні пухлини кісток.

V. саркоми м'яких тканин, що часто зустрічаються.

1. Злоякісна фіброзна гістіоцитома (ЗФГ) є саркомою м'яких тканин, що найчастіше зустрічається. Виникає у віковій групі 50-70 років. Морфологічно характеризується великою клітинністю та плеоморфізмом, має дуже агресивну течію. Міксоїдний варіант (нині міксофібросаркома) тече менш агресивно.

2. Рабдоміосаркома – розрізняють 3 типи: плео-морфна, альвеолярна та ембріональна. Ембріональна є гістологічним підтипом, що найбільш часто зустрічається у дітей. Це системне захворювання, і після встановлення діагнозу лікування починається з системної хіміотерапії, далі - оперативний етап або променева терапія для досягнення локального контролю з подальшою післяопераційною хіміотерапією. Плеоморфний варіант зазвичай виникає у дорослому віці, відрізняється поганим прогнозом та вкрай низьким відсотком лікування.

3. Ліпосаркома - міксоїдна ліпосаркома є аналогом ліпосарком 2-го ступеня злоякісності, що характеризується млявою течією і може метастазувати в м'які та жирові тканини різних локалізацій та черевну порожнину. Плеоморфна ліпосаркома - це пухлина 3-го ступеня злоякісності (G3), виникає, як правило, на кінцівках і метастазує у легені.

4. Лейоміосаркома виникає з гладком'язових клітин, може локалізуватися в будь-якій частині організму, беручи початок з гладком'язових клітин судинної стінки. Найчастіше виникає у матці чи органах ШКТ. Лейоміосаркоми ШКТ рідко відповідають на хіміотерапію, тоді як лейо-міосаркоми матки чутливі до іфосфаміду з доксорубіцином та комбінації гемзара з таксотером. Лейоміосаркоми шкіри та підшкірно-жирової клітковини відносяться до досить доброякісних пухлин, не метастазують і лікуються лише хірургічним методом.

5. Синовіальна саркома. Гістологічно виділяють 2 види - монофазна та біфазна. Зазвичай виникає на кінцівках, проте може бути також на тулубі, черевній стінці або внутрішніх органах. Відрізняється агресивним зростанням та хорошою чутливістю до хіміотерапії. У 1/3 випадків на рентгенограмах виявляють кальцинати.

6. Нейрофібросаркома – злоякісна пухлина оболонок периферичних нервів, або злоякісна шваннома. Часто виникає у пацієнтів із хворобою Реклінгаузена. У 50% виникає у хворих із нейрофіброматозом.

7. Ангіосаркома – пухлина судинного походження. (Лімф)ангіосаркоми зустрічаються рідко, часто бувають вторинними після мастектомії через хронічний лімфостаз. (Гем)ангіосаркоми можуть виникати в будь-яких частинах тіла, але найчастіше зустрічаються в шкірі та поверхневих м'яких тканинах голови та шиї.

8. Гемангіоперицитома зустрічається вкрай рідко, характеризується млявим зростанням і місцевим рецидивуванням. Гістологічно має схожість із синовіальною саркомою.

9. Альвеолярна саркома м'яких тканин. Клітинна природа походження невідома. У дорослому віці пухлина найчастіше виявляється в товщі м'язів стегна, у дитячому віці, як правило, - в ділянці голови та шиї.

10. Епітеліоїдна саркома найчастіше зустрічається у вигляді пухлинного утворення дистальних відділів кінцівок, виходячи з апоневротичних структур. Висока частота метастазування у шкіру, ПЖК, жирову тканину, кістки та лімфатичні вузли. Місцеві рецидиви зазвичай виникають вище за місце попередньої операції.

VI. діагностика

1. Більшість пацієнтів пред'являють скарги на безсимптомну пухлинну освіту. Симптоматика з'являється внаслідок стискання життєво важливих структур, таким чином невелика освіта на кисті може викликати біль або порушення рухової активності, а велике утворення на спині не викликає жодних симптомів. Симптоми можуть виникнути через здавлювання або тракцію нервових стовбурів. Близько 20-25% звертаються вже з дисемінованим процесом - метастазами в легені, кістки та печінку (за частотою народження).

2. Техніка виконання біопсії пухлини дуже важлива, основним моментом є вибір місця біопсії. Біопсія має бути виконана у місці, яке згодом входитиме до зони висічення пухлини згідно з правилами абластики. В даний час широко використовується відкрита біопсія пухлини, що пов'язано з можливістю більшої кількості пухлинного матеріалу для якісного морфологічного дослідження.

3. До плану обстеження хворих на саркоми м'яких тканин повинні входити:

Комп'ютерна томографія (для пухлин черевної порожнини та заочеревинного простору);

Магнітно-резонансна томографія (для пухлин кінцівок, тулуба, області голови та шиї);

Комп'ютерна томографія легенів.

VII. Стадування

TNM-класифікація побудована на підставі розмірів і глибини розташування пухлини щодо поверхневої фасції для сарком кінцівок (а - поверхнево розташовані, b - проростають у фасцію і всі пухлини черевної порожнини, порожнини таза, грудної клітки та заочеревинного простору).

Система стадування AJCC, 2002, 6-а версія

G - ступінь злоякісності:

G1 – високодиференційована;

G2 – помірно диференційована;

G3 – низькодиференційована;

G4 – дедиференційована (тільки для 4-ступінчастої системи);

N – регіонарні лімфовузли;

N0 – немає гістологічно верифікованих уражених лімфовузлів;

N1 – метастази у регіонарні лімфовузли;

T – первинна пухлина;

T1a – поверхнева пухлина;

T1b – глибока пухлина;

T2 - пухлина більше 5 см у діаметрі;

T2a – поверхнева пухлина;

T2b – глибока пухлина;

M – віддалені метастази;

M0 – немає віддалених метастазів;

M1 – є віддалені метастази.

Угруповання по стадіях:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 за 3-ступінчастою системою);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 за 3-ступінчастою системою).

Стадія ІІ.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 за 3-ступінчастою системою); T2a N0 M0, G3-4 (G2 за 3-ступінчастою системою).

Стадія ІІІ.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 за 3-ступінчастою системою).

Стадія ІV.

Будь-яка T N1 M0, будь-яка G. Будь-яка T N0 M1, будь-яка G.

У системі TNM представлена ​​4-ступінчаста шкала ступеня злоякісності, проте вже після 2002 р. прийнято використання 3-ступінчастої системи, в якій G3 та G4 об'єднані разом, що не змінює суті та простіше у використанні.

Визначення ступеня злоякісності сарком дуже важливе для вибору тактики подальшого лікування. Існує 2 системи визначення - система NCI (Національний онкологічний інститут США) та система FNCLCC (French Federation National des Centres de Lutte Contre le Cancer). За системою NCI оцінюється гістологічний підтип, кількість клітин у полі зору, плеоморфізм, кількість мітозів та виразність вогнищ некрозів.

Розрізняють:

Grade 1 - 1-а ступінь злоякісності (високодиференційована - найкращий прогноз, рідко метастазує, практично не чутлива до хіміотерапії).

Grade 2 - 2-а ступінь злоякісності (помірковано диференційована).

Grade 3 - 3-й ступінь злоякісності (низько-диференційований, поганий прогноз, дуже часто метастазує, більшість хіміочутливих).

У Європі найчастіше використовується система FNCLCC, яка також є 3-ступінчастою, причому оцінюється сумарний бал з диференціювання пухлини, мітотичного індексу та кількості некрозів. Насправді обох шкал збігаються.

VIII. Лікування

1. Хірургія

Саркоми м'яких тканин розвиваються в капсулі, що розсуває навколишні тканини в процесі росту пухлини. Ця оболонка не є істинною, оскільки інфільтрована пухлинними клітинами і зветься псевдокапсули. У ході оперативного втручання необхідно виконати видалення пухлини згідно з онкологічними принципами разом із псевдокапсулою, не розкриваючи її, інакше різко зростає ризик розвитку рецидиву. Ретельний гемостаз також вкрай важливий, поширення пухлинних клітин у межах післяопераційної гематоми відбувається швидко, і ймовірність рецидиву дуже велика. У разі обов'язкове проведення післяопераційної променевої терапії. Видалення пухлини має бути виконане єдиним блоком (en bloc) із негативними краями резекції. Для забезпечення кращого локального контролю при саркомах високого ступеня злоякісності в післяопераційному періоді може бути проведена променева терапія при розташуванні пухлин на кінцівках та тулубі. Абсолютно негативних країв резекції важко досягти при виконанні оперативних втручань при заочеревинних саркомах. У великій зоні ложа віддаленої пухлини потенційно можуть бути пухлинні клітини, проте використання післяопераційної променевої терапії в цитотоксичній дозі може бути неможливо у зв'язку з низькою толерантністю внутрішніх органів, таких як печінка, нирки та ШКТ. Рутинне використання післяопераційної променевої терапії при первинних заочеревинних саркомах не рекомендується. 2. Променева терапія та передопераційна променева терапія показала переваги у вигляді можливого зменшення ра- мерів пухлини та поліпшення умов оперування, меншого поля опромінення (пухлина + краю резекції порівняно з ложем віддаленої пухлини + краю резекції) та меншої дози опромінення-4 Гр). У цьому основним негативним моментом є високий відсоток післяопераційних ускладнень інфекційного характеру.

Післяопераційна променева терапія показала переваги у відсутності післяопераційних ускладнень, пов'язаних із загоєнням рани; весь зразок пухлини доступний для дослідження пато-морфологом та оцінки справжніх розмірів та поширеності первинної пухлини. З негативних моментів необхідно відзначити велику дозу та поле опромінення.

Трахітерапія може проводитися періопераційно, займає меншу кількість часу і по ефективності не перевищує післяопераційну променеву терапію (за винятком пухлин низького ступеня злоякісності).

Інтраопераційна променева терапія може бути використана в лікуванні глибоко розташованих і заочеревинних пухлин, коли дуже високий ризик ускладнень від використання звичайної променевої терапії.

3. Хіміотерапія

Вивчення значення ад'ювантної хіміотерапії з доксорубіцином при м'яких саркомах тканин дало суперечливі результати. Метааналіз 2008 р., заснований на даних 1568 хворих із 14 клінічних досліджень, показав абсолютну перевагу ад'ювантної терапії у 6% випадків для локального безрецидивного інтервалу та у 10% – для появи віддалених метастазів. До 10 років спостереження впливу загальну виживання виявлено був. Досить низькі показники ефективності, можливо, пов'язані з тим, що при підрахунку результатів не враховувався гістологічний підтип пухлини (дослідження включали пацієнтів з ГІСТ, альвеолярними та світлоклітинними саркомами, які не чутливі до стандартної хіміотерапії, а також із заочеревинними саркомами). Вважають, що хворі з високим ступенем злоякісності (Gr. 3 і 4) та пухлинами більше 5 см можуть брати участь у клінічних дослідженнях з вивчення нових режимів ад'ювантної хіміотерапії. Результати одного з подібних досліджень, проведених в Італії, з використанням епідоксорубіцину (фарморубіцин) у дозі 60 мг/м2 у 1-й та 2-й дні, іфосфаміду – 1,8 г/м2 у 1-5-й дні з місною та філграстимом - 300 мкг/добу в 8-15-й дні, 5 курсів кожні 3 тижні продемонстрували достовірне збільшення безрецидивної (медіана 48 міс і 16 міс; р=0,04) і загальної (медіана 75 міс і 46 міс; р=0 ,03) виживання. Радикальна операція найчастіше неможлива у хворих з ретроперитонеальними саркомами. Однак рандомізовані дослідження не виявляють покращення результатів при використанні передопераційної неоад'ювантної або післяопераційної ад'ю-вантної хіміотерапії у цій підгрупі хворих. У деяких ситуаціях променева терапія або хіміотерапія можуть бути використані перед операцією для скорочення розмірів пухлини та збільшення можливості радикальної органозберігаючої резекції. Після операції можливе продовження променевої терапії. При пухлинах понад 5 см після радикальної операції проводиться променева терапія.

Вивчається одночасна хіміотерапія доксорубіцином та променева терапія у вигляді зовнішнього опромінення як неоад'ювантного методу з подальшою операцією та продовженням опромінення. Результати неоад'ювантної хіміотерапії у поєднанні з регіонарною гіпертермією у хворих з ретроперитонеальними та вісцеральними саркомами показали покращення показників безрецидивного та загального виживання для хворих, які відповіли на лікування. У хворих з IV стадією процесу хірургічний метод може бути використаний у разі операбельних легеневих метастазів. В окремих хворих оперативне видалення метастазів забезпечує тривале безрецидивне виживання і навіть лікування. Найчастіше це буває при ізольованих легеневих метастазах.

В одному з досліджень із 719 хворих із метастазами сарком м'яких тканин у легені були потенційно резектабельні 213 (30%), у 161 (22%) можна було зробити радикальну резекцію легеневих метастазів.

Наступні положення беруть до уваги з метою оцінки можливості резекції при метастатичній хворобі:

1. Немає екстраторакальних проявів, плеврального випоту та метастазів у лімфовузли кореня та середостіння.

2. Первинну пухлину вилікувано або може бути вилікувано.

3. Немає протипоказань для торакотомії та резекції метастазів.

4. Радикальна резекція є можливою. Багато центрів використовують торакотомію з резекцією метастазів, інші – відеоторакоскопію (VATS).

В опублікованих результатах резекції метастазів сарком м'яких тканин (СМТ) у легені 3-річне виживання склало 46-54%, а 5-річне виживання - 37-40%. Прогностичними факторами є тривалий безрецидивний інтервал (>2,5 року), мікроскопічна відсутність пухлинних клітин у краях резекції та гістологічно низький ступінь злоякісності первинної пухлини (1-а та 2-я), а також розміри (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Питання доцільності до- чи післяопераційної хіміотерапії залишається відкритим. Можливо, краще передопераційна хіміотерапія для визначення її ефективності у конкретного пацієнта та вироблення більш раціональної подальшої тактики. Метастази в печінці також можуть бути резецированы, проте світовий досвід невеликий, хоча створюється враження збільшення виживання у разі радикальності подібних втручань. Описані резекції печінки та високочастотні абляції. Хіміотерапія сарком м'яких тканин в останні роки починає зазнавати значних змін: змінюються підходи до вибору лікарських комбінацій залежно від будови сарком, з'являються нові ліки, набуває клінічних перспектив таргетної терапії. Для хворих із поширеним процесом системна терапія все ще є паліативною, проте може продовжити виживання, покращити загальний стан та якість життя. Вибір терапії має бути індивідуалізований і заснований на ряді факторів, насамперед морфологічному будові пухлини та її біологічних характеристиках, а також стані та переваги пацієнта. Окремо розглядаються питання лікування гастро-інтестинальних пухлин (ГІСТ) та рабдоміосарком, які частіше вражають дітей. Нині різні морфологічні типи сарком м'яких тканин потребують різної терапії.

Ліновіальна саркома і міксоїдна ліпосар-кома є найбільш чутливими до хіміотерапії: міксоїдна ліпосаркома - до режимів доксорубіцин, синовіальна саркома - до алкілуючих агентів, таким як іфосфамід.

Лейоміосаркоми матки, ендометріальні стромальні саркоми, міксофібросаркоми, дедиференційовані ліпосаркоми, злоякісні пухлини оболонки периферичних нервів мають індивідуальну варіабельність до чутливості до хіміотерапії. Об'єктивні ефекти при цих пухлинах можливі і при застосуванні антрациклін/іфосфамід- та гемцитабін/доцетакселовмісних режимів. Активність гемцитабіну з доцетакселом спочатку була відзначена при лейоміосаркомах матки та шлунково-кишкового тракту. Вона становила 53%. Надалі ефективність комбінації в одному дослідженні – 43%, в іншому – 18% була отримана і при заочеревинних лейоміосаркомах, при лейоміосаркомах кінцівок, остеосаркомах, злоякісних фіброзних гістіоцитомах, саркомі Юінга, злоякісних опухо. Порівняння активності комбінації гемцитабіну з доцетакселом та монохіміотерапії гемцитабіном показало перевагу комбінації.

Диксоїдні ліпосаркоми виявилися особливо чутливими до нового препарату трабектидину (йонделіс) - унікального агента з морського продукту, який діє на ядерну ДНК, ушкоджуючи механізми репарації.

Ангіосаркоми, особливо в ділянці голови, чутливі до таксанів. Ліпосомальний доксорубіцин (доксіл у США, келікс у Європі) також ефективний при ангіосаркомах.

Для інших типів сарком, не чутливих до звичайних цитостатичних агентів, вивчення молекулярних механізмів патогенезу може відкрити нові терапевтичні стратегії, як це, наприклад, продемонстровано для поширених гастро-інтестинальних пухлин (ГІСТ) за допомогою іматині-ба мезилату (глівек) та сунітінібу ( ). Є також дані про ефективність іматинібу мезилату (глівек) у хворих з дерматофібромою протуберанес та десмоїдних пухлинах. З'явилися повідомлення про активність сорафенібу (нексавар) - мультитаргетного тирозинкіназного інгібітора, що блокує RAF-кіназу і блокує внутрішньоклітинну порцію рецепторів VEGF, при ангіосаркомах та деяких підтипах лейоміосарком. Стабілізація процесу з подовженням виживання може бути основною метою використання таргетних препаратів. Першим препаратом, активним при саркомах м'яких тканин, у 1970-і роки був доксорубіцин, ефективність якого залежить від дози (>60 мг/м2 або 70 мг/м2) і становить від 10 до 25%. Менш кардіотоксичні антрацикліни епідоксорубіцин (фарморубіцин) та ліпосомальний доксорубіцин (доксил, келікс) виявилися рівноефективними доксорубіцину за даними нечисленних порівняльних рандомізованих досліджень. Ліпосомальний доксорубіцин є активним при ангіосаркомах.

Алкілюючий препарат іфосфамід є другим ефективним ліком при саркомах м'яких тканин, викликаючи 7-41% об'єктивних ефектів у хворих, які раніше отримували доксорубіцин. Дози та режими іфосфаміду широко варіюють, проте бажано мати на увазі необхідність достатньої для ефекту дози – 6 г/м2. Деякі автори відзначають, що його ефективність є дозозалежною і необхідно застосовувати >10 г/м2. Пряме порівняння одного доксо-рубіцину - 75 мг/м2 3 тижнів і двох режимів іфосфа-міду -3 г/м2 4 години щодня 3 дні або 9 г/м2 у вигляді 72-годинної інфузії у хворих з метастазами сарком м'яких тканин показало однакові результати по ефективності, але більшу токсичність режимів і фосфаміду. Слід пам'ятати, що іфосфамід завжди використовують із уропротектором місної.

Доцетаксел (таксотер) при саркомах м'яких тканин відносно неактивний, крім ангіосар-ком. Паклітаксел також використовують для лікування ангіосарком, особливо голови. Є повідомлення про більшу ефективність щотижневого режиму.

Іншими препаратами, що мають ефективність >20% при саркомах м'яких тканин, є винорельбін, стандартні дози мето-трексату, темозоломід (особливо при лейоміо-саркомах), цисплатин, карбоплатин, трабектидин. Відзначено також ефективність гемцитабіну в одному з досліджень при лейоміосаркомах негастроінтестинального походження у 4 з 10 хворих. В інших дослідженнях ефективність менша. Ефективність комбінації гемцитабіну (фіксована швидкість інфузії) та доцетакселу або винорельбіну підкреслюється багатьма авторами як для лейоміосарком матки та шлунково-кишкового тракту, так і для лікування інших типів м'якотканих сарком. Топотекан також має активність при лейоміосаркомах (нематочного походження).

Багато лікарських комбінацій вивчено при саркомах м'яких тканин:

оксорубіцин + іфосфамід + місна.

М AID (місця, доксорубіцин, іфосфамід, дакар-базин).

емцитабін + доцетаксел чи винорельбін.

Альтернуючі курси іфосфаміду з етопозидом і вінкрістина з доксорубіцином і циклофосфаном (VAC/IE).

фосфамід, етопозид та цисплатин.

CYVADIC (циклофосфан, вінкрістин, доксорубіцин, дакарбазин).

АС (мітоміцин, доксорубіцин, цисплатин). оксорубіцин + дакарбазин (AD). фосфамід + ліпосомальний доксорубіцин.

Ефективність цих режимів становить 16-46% з ПР у 5-10% хворих та тривалістю безрецидивної виживаності у 1/3 хворих на ПР.

Порівняння комбінованих режимів з монотерапією доксорубіцином показало збільшення частоти об'єктивних ефектів під час використання комбінацій без впливу виживання. ПР не перевищувала 10%.

Тривалі інфузії препаратів менш токсичні. Лікування у будь-якому випадку має бути індивідуалізоване. У випадках, коли необхідно швидше вплинути на симптоми хвороби та викликати зменшення пухлини, наприклад, при місцево-поширеному процесі (неоад'ювантна хіміотерапія) з метою подальшої операції, переважно комбіновані режими.

IV. Нові підходи

Трабектидин (EJ-743, ecteinascidin, йонделіс) - новий алкалоїд з морського продукту Esteinascidia turbinate виявився досить ефективним при саркомах м'яких тканин, особливо при міксоїдних липосаркомах і лейоміосаркомах. Механізмом дії є ушкодження ядерної ДНК шляхом порушення механізму репарації. У дослідженні II фази трабектидин був ефективним у 17% хворих, з урахуванням стабілізації – у 24%. Медіана виживання склала 15,8 місяців, і 72% хворих були живі протягом першого року спостереження. Побічними проявами були: нейтропенія IV ст. - 33%, підйом трансаміназ III-IV ст. - 33%, нудота ІІІ ст. – 14%, втома III-IV ст. – 11%. Висока ефективність тарбектидину спостерігалася при міксоїдних липо-саркомах. Вона становила 51% повних та часткових регресій. 88% хворих спостерігалися без прогресування протягом 6 міс.

Сорафеніб (нексавар) – мультитаргетний тиро-зінкіназний інгібітор.

II фаза вивчення продемонструвала об'єктивні ефекти при лейоміосаркомах (5%) та ангіосаркомах (15%). Більше того, 74% хворих на ан-гіосаркоми та 54% хворих на лейоміосаркоми не прогресували протягом 12 тижнів.

Сунітініб (сутент) – мультитаргетний тирозин-кіназний інгібітор. Відзначено деяку активність щодо таких хіміорезистентних сарком, як світлоклітинна та альвеолярна саркома м'яких тканин.

Бевацизумаб (авастин) - моноклональне антитіло, що інгібує фактор росту ендотелію судин (VEGF). Показано можливість об'єктивних ефектів та стабілізації у хворих на лейоміосаркоми при використанні комбінації доксорубіцину та бевацизумабу. Кардіотоксичність обмежує можливість використання цієї комбінації. Похідне камптотецину – пероральний препарат гіматекан (Gimatecan) викликав стабілізацію хвороби за даними ІІ фази у 35% хворих на саркому Юінга, лейо- та ліпосаркому.

IX. режими хіміотерапії

Монохіміотерапія

оксорубіцин - 30 мг внутрішньовенно 2 рази на тиждень протягом 3 тижнів.

Д оксорубіцин - 30 мг/м2 внутрішньовенно з 1-го по 3-й день.

оксорубіцин - 60-75 мг/м2 внутрішньовенно 1 раз на 3 тижні.

пірубіцин (фарморубіцин) - 100 мг/м2 внутрішньовенно 1 раз на 3 тижні.

фосфамід - 5 г/м2 внутрішньовенно або внутрішньовенно інфузією в 1-й день або 1,6-2,5 г/м2/добу протягом 5 днів з уропротектором місної (уромітексан) з розрахунку 120% від дози іфосфаміду одночасно з ним.

емцитабін - 1200 мг/м2 за >120 хв 1-й та 8-й день кожні 21-й день з фіксованою швидкістю інфузії 10 мг/м2/хв.

інорельбін - 25-30 мг/м2 внутрішньовенно 1 раз на тиждень протягом 8-10 тижнів. Поліхіміотерапія A1

оксорубіцин – 75 мг/м2 у вигляді 72-годинної інфузії.

ілграстим - п/к 5-15-ї дні або до відновлення рівня нейтрофілів. Інтервал 3 тиж. GemTax

емцитабін - 900 мг/м2 у вигляді 90-хвилинної інфузії в 1-й та 8-й дні внутрішньовенно.

Аксотер - 100 мг/м2 у 8-й день. ілграстим - п/к 5-15-ї дні або до відновлення рівня нейтрофілів.

Для пацієнтів, які вже отримували хіміотерапію, проводиться редукція доз гемцитабіну до 675 мг/м2 у 1-й та 8-й дні та таксотера до 75 мг/м2 також на тлі КСФ. Інтервал 3 тиж. MAID

есна ОД - 8000 мг/м2 у вигляді 96-годинної інфузії (2000 мг/м2/добу 4 дні).

оксорубіцин - 60 мг/м2 у вигляді 72-годинної інфузії внутрішньовенно.

фосфамід - 6000 мг/м2 у вигляді 72-годинної інфузії або по 2000 мг/м2 внутрішньовенно у вигляді 4-годинної інфузії 1-3-ї дні.

акарбазин - 900 мг/м2 у вигляді 72-годинної інфузії, розчинений разом з доксорубіцином. Інтервал 3-4 тижні. ADIC

оксорубіцин - 90 мг/м2 у вигляді 96-годинної інфузії внутрішньовенно.

акарбазин - 900 мг/м2 у вигляді 96-годинної інфузії, розчинений разом з доксорубіцином. Інтервал 3-4 тижні. G/ADIC

іклофосфамід - 600 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день.

оксорубіцин - 60 мг/м2 у вигляді 96-годинної інфузії внутрішньовенно.

акарбазин - 1000 мг/м2 у вигляді 96-годинної інфузії, розчинений разом із доксорубіцином. Інтервал 3-4 тижні.

Режими хіміотерапії при рабдоміосаркомі VAI

інкристин ОД – 2 мг на 1-й день. оксорубіцин – 75 мг/м2 у вигляді 72-годинної інфузії.

фосфамід - 2,5 г/м2 внутрішньовенно у вигляді 3-годинної інфузії 1-4-ї дні.

есна - 500 мг/м2 в 1-й день разом з іфосфа-мідом, далі 1500 мг/м2 у вигляді 24-годинної інфузії протягом 4 днів.

ілграстим - п/к 5-15-ї дні або до відновлення рівня нейтрофілів. Інтервал 3 тиж. VAC

інкристин - 2 мг/м2 в 1-й та 8-й дні внутрішньовенно, інтервал 5 тижнів.

актиноміцин – 0,5 мг/м2 1-, 2-, 3-, 4-, 5-й дні (повторювати кожні 3 міс, до 5 курсів).

Циклофосфамід – 300 мг/м2 щодня протягом 7 днів кожні 6 тижнів. VAdriaC

інкристин - 1,5 мг/м2 1-, 8-, 15-й дні протягом перших 2 курсів, далі лише 1-й день.

оксорубіцин – 60 мг/м2 у вигляді 48-годинної інфузії.

іклофосфамід – 600 мг/м2 протягом 2 днів. Інтервал 3 тижні і далі.

фосфамід – 1800 мг/м2 + місна протягом 5 днів.

топозид - 100 мг/м2 1-5 днів. Інтервал 3 тиж.

Література

1. Frustaci, S. Adjuvant хімічнатерапія для adult soft tissue саркоми з extremises і girdles: результати Italian randomized cooperative trial / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. – 2001. – Vol. 19 (5). – P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resection of pulmonary metastases from sarcoma: може деякі пацієнти benefit from less invasive approach? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. – 2009. – Vol. 87 (1). – P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pulmonary metastasectomy для soft tissue sarcomas: is it justified? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Results Cancer Res. – 2009. – Vol. 179. – P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resection pulmonary і extrapulmonary sarcomatous metastases is asocied with long-term survival / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth / / Ann. Thorac. Surg. – 2009. – Vol. 88 (3). – P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Ефективність і надійність практикованих в пацієнтів з розширеним або метастатичний ліпідарома або леіоміосаркома після помилок приорів антраcyclines і ifosfamide: результати randomized phase II Study of different schedules / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. – 2009. – Vol. 27 (25). – P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Ефективність і захист від sorafenib в суботу пацієнтів з розширеною soft tissue sarcoma від Phase II randomized discontinuation trial / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. New Drugs. – 2009. – Dec. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib в розширеному алфавітному soft part sarcoma: evidence of direct antitumor effect / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. – 2011. – Jan 17.

8. Ganjoo, K.N. New developments in targeted therapy for soft tissue sarcoma. Curr/K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. – 2010. – Vol. 12 (4). – P. 261-265.

Loading...Loading...